что это такое, симптомы и лечение

Кардиальные патологии представлены крупной категорией диагнозов. Они отражены в международном классификаторе, используются практикующими врачами для описания конкретных ситуаций.

Однако названное состояние самостоятельным диагнозом не считается, также не признается оно полноценным заболеванием. О чем в таком случае речь?

Синдром укороченного PQ — это ускорение передачи биоэлектрического импульса от синусового узла к желудочкам. Названное отклонение находка на электрокардиографии, но не отдельное патологическое состояние. 

Показатель может отклоняться в две стороны, говоря условно:

• Укорочение или синдром CLC Клерка-Леви-Кристеско или же ВПВ (Вольфа-Паркинсона-Уайта) — уменьшение периода проведения импульса к желудочкам.

Указывает на наличие дополнительных пучков, которые обеспечивают неадекватно быстрое движение сигнала. Обычно на фоне врожденных патологий.

• Увеличение времени же говорит об обратном явлении, то есть о снижении качества проведения сигнала.

Симптомы присутствуют не всегда, лечение требуется также не во всех случаях. Нужно исходить из конкретной ситуации.

Механизм развития отклонения

В основе развития синдрома лежит врожденное нарушение структур сердечнососудистой системы.

Онтогенез плода сопровождается пороками спонтанно, в результате влияния негативных факторов окружающей среды на организм будущей матери или как итог аномалий хромосомного плана.

Обнаружить синдром можно как в ранний период жизни ребенка, еще в младенчестве, так и много позже.

Проблема не всегда дает знать о себе симптомами в начале. Возможно вялое, латентное течение в перспективе многих лет.

Суть отклонения всегда примерно одинакова у детей и взрослых. Электрические импульсы от естественного водителя ритма (синусового узла) передаются по специальным волокнам, к узлу атривентрикулярному, где происходит небольшая задержка, затем сигнал по пучку Гиса направляется к желудочкам.

Возможно развитие дополнительных проводящих путей (Махейма или Кента при синдроме WPW, и Джеймса на фоне CLC расстройства).

В таком случае обнаруживается риск увеличения количества сердечных сокращений в минуту, развития спонтанной пароксизмальной тахикардии. Она может спровоцировать остановку сердца и смерть пациента, относится к опасным формам аритмии.

Клиническая картина не всегда яркая, выраженная. Да и не во всех случаях явно присутствует.

До определенного момента организм может компенсировать расстройство. Потом наступит дисфункция. Тогда дадут знать о себе и симптомы.

Без лечения постепенно растет вероятность органических изменений в структуре миокарда, остановки сердца и гибели больного в этой связи.

Вероятность не возьмется оценивать ни один врач, прогнозы туманные, течение непредсказуемое. Это может произойти через месяц, год и более.

В случае укорочения интервала PQ на ЭКГ обнаруживается пароксизмальная, опасная тахикардия. 

Отличие синдрома от феномена

Грань между двумя этими понятиями довольно тонкая, по крайней мере, для пациента, который не имеет глубоких медицинских познаний. В обоих случаях речь идет о находках, полученных в процессе проведения электрокардиографии.

Синдром представляет собой сочетание двух моментов:

• Первый — наличие выраженного изменения по результатам ЭКГ. Укорочение или удлинение — значения в этом контексте не имеет.
• Второй обязательный момент — присутствие клинической картины. Она свидетельствует в пользу начала декомпенсации, наличии заболевания.

Феномен укороченного PQ представлен только изменениями на электрокардиографии. Симптомов, клинической картины нет. Потому и патологическим процессом рассматриваемое состояние не является. По крайней мере, до определенного момента.

Как было сказано, грань тонкая. Феномен может стать синдромом. Наоборот же такая связь не работает.

Использование подобной терминологии нередко путает пациентов. Чтобы уточнить, что конкретно имеет место, рекомендуется обратиться к кардиологу для уточнения расстройства и расшифровки электрокардиограммы.

Симптомы

Клиническая картина зависит от конкретного заболевания, его тяжести, возраста, пола, образа жизни и множества прочих факторов.

Как было отмечено ранее, короткий PQ интервал — не диагноз. Это всего лишь объективный показатель на кардиограмме.

Изменения представлены двумя расстройствами, которые отражены в международном классификаторе.

Это синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (или ВПВ, сокращено) или Клерка-Леви-Кристеско (CLC). Оба имеют врожденную природу, но могут проявиться не сразу, а в течение определенного времени.

Существует три возрастных пика: первый приходится на младенческие годы, второй — на пубертатный период, с 13 до 18 лет. Последний определяется 40-50 годами.

При развитии синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта речь идет о типичной клинике:

• Увеличение числа сердечных сокращений. Тахикардия сохраняется на протяжении всего периода патологического процесса, проявляется пароксизмами, редкими или частыми приступами. ЧСС может доходить до 200-300 ударов. Это не полноценные сокращения, а отдельные движения миокарда, фиксируются они только с помощью электрокардиографии. Субъективно ощущаются как неравномерное биение при увеличенном ЧСС.
• Потливость. Гипергидроз. Вне зависимости от физической нагрузки. Развивается по причине активизации вегетативной нервной системы. Может входить в состав коллаптоидной реакции или предшествовать ей.
• Одышка. На фоне покоя в момент пароксизма (приступа). Затем все сходит на нет до следующего аномального эпизода и так по кругу, до тех пор, пока не будет начато специфическое лечение.
• Бледность, синюшность кожи.
• Панические атаки. Сопровождаются ощущением сильного необъяснимого страха у пациента. Может ассоциироваться с моторным возбуждением.
• Боли в области грудной клетки. Сердечный дискомфорт имеет давящий, жгучий характер. Это прямое указание на нарушение питания тканей, их вероятную деструкцию, может закончиться плачевно (коронарная недостаточность, ИБС и прочие «прелести»).
• Обмороки. Синкопальные состояния. Возникают не во всех случаях, однако и такое возможно. Чаще встречаются у детей. Указывают на недостаточное питание головного мозга. Могут сопровождаться болями в области затылка, висков (цефалгия), диффузным дискомфортом, нарушением ориентации в пространстве.

Синдром Клерка-Леви-Кристеско сопровождается несколько иными симптомами. Хотя происхождение патологического процесса и схожее.

Принципиального отличия в клинике не отмечается. Все также обнаруживаются боли в грудной клетке, тахикардия, одышка, тошнота, потеря сознания и прочие явления.

Ключевой момент — длительность эпизода. На фоне CLC синдрома продолжительность минимальна, не свыше 10-15 минут. ВПВ может протекать по нескольку часов.

В целом, заболевание (Клерка-Леви-Кристеско) имеет латентное, но опасное течение. Потому как чаще провоцирует наджелудочковую пароксизмальную тахикардию и смерть больного в ранние годы.

Дифференцировать два диагноза можно только по результатам ЭКГ.

Варианты течения 

Во всех случаях описывают несколько вариантов клинического течения болезней.

• Скрытый или бессимптомный тип. Встречается у 40% больных. Не обязательно, чтобы патология всегда двигалась таким образом. Возможна трансформация в прочие формы. Обычно, по мере прогрессирования расстройства и декомпенсации состояния.
• Легкий тип. Пароксизмы развиваются раз в месяц-два, или реже. Продолжаются от 5 до 15 минут, полностью проходит без каких-либо следов, самостоятельно.
• Среднее по тяжести течение. Эпизоды разной частоты, не обязательно регулярные. Сопровождаются стойким увеличением числа сердечных сокращений, нарушением самочувствия. Продолжительность составляет 2-4 часа, встречается и большая. Самостоятельный полный регресс не наблюдается почти никогда, требуется применение препаратов или использование электрокардиоверсии для прерывания пароксизма.
• Тяжелая форма укорочения интервала PQ cопровождается выраженным нарушением: приступ продолжается неопределенно долго. Дополнительно обнаруживаются фибрилляция желудочков, или трепетание предсердий. Вероятность смерти максимальна, требуется срочная госпитализация.

Клиническая картина примерно всегда одна и та же. Но она неспецифична, что не дает докторам однозначно сказать о происхождении.

Причины

Факторы развития укороченного интервала всегда внутриутробные. То есть расстройство или предрасположенность к таковому возникает еще в период беременности матери.

Здесь уже возможно два варианта:

• Первый — спонтанное нарушение в 1-м триместре. Когда закладывается сердечнососудистая система. Это основная причина.
• Второй — хромосомные расстройства, генетические мутации (встречаются исключительно редко).

Далее все зависит от случая. Не всегда анатомический дефект проявляет себя сразу после рождения.

Ребенок может годами жить, казаться здоровым до определенного момента. Пока организм справляется — все нормально. А далее требуется триггерный фактор, который приведет к дисфункции и склонит чашу в другую сторону.

Среди таковых:

• Прием алкоголя, курение, зависимость от наркотиков. Особую опасность в этом отношении несут кокаин, героин, несколько в меньшей степени амфетамин.
• Постоянное употребление кофеина.
• Недостаточный сон.
• Частые стрессы, физические перегрузки. То есть моменты, которые провоцируют увеличение синтеза кортизола, адреналина, гормонов коры надпочечников.
• Применение препаратов без назначения врача. Особенно противовоспалительных средств.
• Наличие в анамнезе гипертоническое болезни, сахарного диабета, эндокринных расстройств.

Перечень неполный. Также повышенный риск присутствует в ранние годы (до 3-х лет.), в период полового созревания и в позднем возрасте. Нужно внимательно смотреть за пациентами из групп опасности.

Диагностика

Основу обследования составляет электрокардиография. Это золотой стандарт в деле оценки рассматриваемых состояний.

Типичная картина, которая обнаруживается в ходе инструментальной методики:

• Отрицательный зубец T.
• Уширение комплекса QRS, что соответствует снижению эффективности сокращения миокарда при формальном избыточном возбуждении кардиальных структур.
• Депрессия ST-участка. Опять же говорит о дисфункциональных расстройствах, неэффективности работы мышечного органа.
• В обязательном порядке обнаруживается дельта-волна. В норме ее быть не должно. Она отмечается при раннем возбуждении желудочков. Перед полноценной систолой (сокращением). По интенсивности этого показателя можно судить о тяжести патологического процесса. Чем больше дельта-волна, тем хуже обстоит дело на данный момент.
• Интервала PQ короче 0.12 сек.

Далеко не всегда рассматриваемые признаки присутствуют в полном объеме. Тогда можно говорить об усеченном расстройстве.

Клиническая картина также развивается не в 100% ситуаций даже на фоне присутствия «набора» отклонений на графике. В таком случае говорят про феномен укороченного PQ.

Но сразу отметать диагноз нельзя. Чтобы сказать об относительно безопасном течении расстройства, нужно наблюдать за пациентом хотя бы пару недель.

Прочие исследования используются реже, они не дают необходимой информации, потому как органических патологий, провоцирующих рассматриваемое состояние, не существует.

В основном требуется консультация кардиолога, опрос пациента или его родителей на предмет жалоб, сбор анамнеза. В целях установления вероятного триггерного фактора, проработки тактики терапии, вторичной профилактики, направленной на предотвращение рецидивов.

Принципиальной разницы у кого обнаружены отклонения от нормы нет. Укороченный интервал PQ у взрослых и у детей говорит об одном и том же.

Поправку делают только на возраст человека, чтобы определиться с нормой по частоты сердечных сокращений (у молодых пациентов показатель изначально выше, в младенчестве — существенно).

Лечение

Способы терапии консервативные и оперативные. Прежде чем прибегать к радикальным мерам проводят медикаментозную коррекцию.

Используются средства двух фармацевтических групп:

• Бета-блокаторы. В основном, Анаприлин, реже прочие. Позволяют купировать патологическое возбуждение в тканях сердца.
• Антиаритмические. Прокаинамид, Пропафенон. С большой осторожностью, чтобы не сделать хуже.

Внимание:

Нельзя применять антагонисты кальция и средства АТФ. Дабы не спровоцировать остановку сердца.

В рамках срочной симптоматической помощи врачи прибегают к электрокардиоверсии. Пропусканию тока в течение долей секунд для восстановления нормальной частоты сокращений сердца.

Это экстренная мера, направленная на спасение жизни пациенту и улучшение самочувствия.

Операция требуется в крайних случаях. То есть почти всегда, как ни странно. Таблетками скорректировать органическое нарушение невозможно.

Способ идентичен — радиочастотная абляция. Это малоинвазивное вмешательство, оно состоит во введении специального миниатюрного излучателя в кардиальные структуры и разрушение аномального проводящего пути бескровным методом.

Процедура безболезненная и практически не вызывает дискомфорта.

В дальнейшем все должно вернуться в норму и без каких-либо дополнительных мероприятий. Если только болезнь не спровоцировала прочие анатомические изменений со стороны сердца, головного мозга.

Прогноз и осложнения

Исход в 95% случаев при условии проведенного лечения благоприятный.

Без терапии негативный всегда. Результат — тяжелая инвалидность или гибель больного в перспективе нескольких лет. А бывает и быстрее.

Точно спрогнозировать, когда наступит роковой час невозможно. Справедливо сказанное для бессимптомного и яркого течения.

Среди последствий CLC или ВПВ синдромов выделяют инфаркт (острое нарушение питания кардиальных структур), остановку сердца также называемую асистолией, инсульт (отмирание нервных волокон в результате слабого питания).

Логичным концом оказывается смерть человека.

В заключение

Укорочение интервала PQ обнаруженное на ЭКГ говорит об ускоренной передаче сигнала от водителя ритма к желудочкам. Это патология в большинстве случаев. В остальных ситуациях она рискует стать таковой довольно быстро.

Требуется тщательная диагностика. Затем по показаниям назначают лечение. В основном оно оперативное, прочими способами радикально скорректировать отклонение не получится.

причины укорочения интервала и феномена, лечение

© Автор: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Ощущение учащенного сердцебиения, или тахикардия, сопровождающееся очень высокой частотой сердечных сокращений (более 100 в минуту), может быть обусловлено многими заболеваниями, приводящими к аритмии. Часто такие симптомы вместе со специфичными изменениями на электрокардиограмме, основаны на анатомических особенностях проводящей системы сердца, которая отвечает за правильный сердечный ритм. Совокупность подобных особенностей составляет клинические синдромы, обобщенные понятием укорочения интервала PQ.

Итак, синдромом укороченного интервала PQ называется группа электрокардиологических признаков, основой возникновения которых является уменьшение времени достижения электрическим возбуждением желудочков от предсердий посредством атрио-вентрикулярного соединения. К данной группе относятся синдромы Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПВ-синдром), а также синдром Клерка-Леви-Кристеско (Clerc, Levy, Cristesco – CLC-синдром). Данные синдромы могут возникать в любом возрасте, даже в периоде новорожденности, независимо от половых различий.

Что происходит при синдроме укороченного PQ?

Интервал PQ – это чисто электрокардиографический критерий, позволяющий оценить время передачи электрического импульса от синусового узла в предсердии до сократительных волокон, расположенных в желудочках. Другими словами, он отображает работу атрио-вентрикулярного соединения, своеобразного “переключателя”, перенаправляющего электрическое возбуждение с предсердий к желудочкам. В норме он составляет не менее 0.11 секунд и не более 0.2 секунд:

пример укорочения PQ до 0.03 c

• Увеличение интервала более указанного времени свидетельствует о замедлении проводимости по атрио-вентрикулярному узлу,
• Укорочение – о слишком быстром проведении возбуждения. Фактически, идет более частая импульсация желудочков, с так называемым “сбросом” возбуждения.

Укорочение указанного интервала обусловлено наличием в составе проводящей системы сердца дополнительных пучков проведения. Именно по ним осуществляется дополнительный сброс импульсов. Поэтому в определенные моменты желудочки получают двойную импульсацию – физиологическую в обычном ритме (60-80 в минуту), и патологическую, через пучки.

Патологических пучков может быть несколько, и все они названы фамилиями авторов, впервые их открывшими. Так, пучки Кента и Махейма характерны для синдрома ВПВ, а Джеймса – для синдрома CLC. В первом случае патологический сброс импульсов идет от предсердий непосредственно к желудочкам, во втором – пучок Джеймса проходит в составе атрио-вентрикулярного узла, то есть стимулируется вначале узел, а затем уже и желудочки. В силу “пропускной” способности АВ-узла часть импульсов, проведенных к желудочкам, возвращается по этому же пучку к предсердиям, поэтому у таких пациентов велик риск развития пароксизмальной наджелудочковой тахикардии.

основные виды патологических путей дополнительного проведения по сердцу

Чем отличается синдром и феномен?

Многие пациенты, увидев в заключении ЭКГ понятия феномена или синдрома CLC, могут озадачиться, что же из этих диагнозов страшнее. Феномен CLC, при условии правильного образа жизни и регулярного наблюдения у кардиолога, большой опасности для здоровья не представляет, так как феномен – это наличие признаков укорочения PQ по кардиограмме, но без клинических проявлений пароксизмальной тахикардии.

Синдром CLC, в свою очередь – это критерии по ЭКГ, сопровождающиеся пароксизмальными тахикардиями, чаще наджелудочковыми, и могущие стать причиной внезапной сердечной смерти (в относительно редких случаях). Обычно у пациентов с синдромом укороченного PQ развивается наджелудочковая тахикардия, которая довольно успешно может быть купирована еще на этапе скорой медицинской помощи.

Почему возникает синдром укороченного PQ?

Как уже было указано, анатомический субстрат данного синдрома у взрослых является врожденной особенностью, так как дополнительные пучки проведения формируются еще во внутриутробном периоде. Люди с такими пучками отличаются от обычных людей лишь тем, что у них дополнительная мельчайшая “ниточка” в сердце, которая принимает активное участие в проведении импульса. А вот как себя поведет сердце с данным пучком, будет обнаружено по мере роста и взросления человека. Например, у детей синдром CLC может начать проявляться как во младенчестве, так и в подростковом периоде, то есть во время быстрого роста организма. А может не проявляться совсем, так и оставаясь лишь электрокардиографическим феноменом на протяжении всей взрослой жизни до старости.

Причину, по которой синдром все-таки начинает проявляться пароксизмальной тахикардией, не может назвать никто. Однако известно, что у пациентов с органической патологией миокарда (миокардит, инфаркт, гипертрофическая кардиомиопатия, порок сердца и др) приступы тахикардии возникают намного чаще и клинически протекают с более выраженной клиникой и с тяжелым общим состоянием больного.

А вот провоцирующие факторы, способные вызвать пароксизм, можно перечислить:

• Физическая нагрузка, значительно или не очень превосходящая обычную физическую активность пациента,
• Психоэмоциональная нагрузка, стрессовая ситуация,
• Гипертонический криз,
• Употребление большого количества пищи за один прием, питье очень горячей или очень холодной жидкости,
• Посещение бани, сауны,
• Перепад внешних температур, например, выход на сильный мороз из очень жаркого помещения,
• Повышенное внутрибрюшное давление, например, в момент сильного кашля, чихания, акта дефекации, потуг во время родов, поднятия тяжестей и т. д.

Как проявляется синдром укороченного PQ?

Клиническая картина синдрома укороченного PQ обусловлена возникновением пароксизмальной тахикардии, так как в межприступный период никаких жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы пациент обычно не предъявляет. Симптомами тахикардии являются следующие признаки:

1. Внезапное, резкое начало приступа, вызванное провоцирующими факторами или возникающее без них, само по себе,
2. Ощущение сильного сердцебиения, иногда с чувством перебоев в сердце,
3. Вегетативные проявления – резкая слабость, гиперемия или побледнение лица, потливость, похолодание конечностей, страх смерти,
4. Чувство удушья или нехватки кислорода, ощущение неполноценности вдоха,
5. Неприятный дискомфорт в области сердца давящего или жгучего характера.

При появлении вышеописанных симптомов обязательно следует обратиться за медицинской помощью, вызвав бригаду скорой помощи или обратившись в поликлинику.

Диагностика укороченного PQ

Диагноз устанавливается после записи ЭКГ и интерпретации ее данных врачом. Основные ЭКГ-признаки синдрома CLC:

• Увеличенная частота сердечных сокращений – 100-120 в минуту и более, достигающая порой 200 ударов в минуту,
• Укорочение интервала PQ между зубцом P и желудочковым комплексом QRST менее 0.11-0.12 секунд,
• Неизмененные желудочковые комплексы при наджелудочковой тахикардии, и расширенные, деформированные – при желудочковой тахикардии, являющейся жизнеугрожающим состоянием,
• Правильный синусовый ритм при наджелудочковой тахикардии.

После установки диагноза и купирования пароксизма пациенту назначается дообследование с целью исключения грубой кардиологической патологии (пороки сердца, миокардит, инфаркт и др). Из них оправдано использование следующих:

1. УЗИ сердца,
2. Установка монитора ЭКГ в течение суток,
3. Bсследование электрокардиограммы после физической нагрузки (стресс-тесты при помощи велоэргометрии, тредмила, проб с нагрузкой фармакологическими препаратами),
4. ЧПЭФИ, или чреспищеводное электрофизиологическое исследование и электрическая стимуляция сердечной мышцы посредством введения зонда в пищевод,
5. В особенно неясных клинических случаях – эндоваскулярное, или внутрисосудистое ЭФИ  (эндоЭФИ).

План дальнейшего обследования и лечения пациента определяется только лечащим врачом.

Лечение синдрома укороченного PQ

• Феномен укороченного PQ, называемый также феноменом CLC, в лечении не нуждается. Вполне достаточно коррекции образа жизни и регулярного обследования у врача – кардиолога или аритмолога, для ребенка – раз в полгода, для взрослых – раз в год.
• Лечение синдрома укороченного PQ (синдрома CLC – Клерка-Леви-Кристеско) складывается из оказания первой помощи в момент пароксизма тахикардии и дальнейшего приема назначенных препаратов.

Первая помощь может быть оказана пациентом самостоятельно – это использование вагусных проб. Данные манипуляции основаны на рефлекторном воздействии на блуждающий нерв, который замедляет частоту сердцебиения. Вагусные пробы могут быть использованы в момент пароксизма только в том случае, если у пациента приступ тахикардии возник уже не в первый раз, у него установлен диагноз и ранее не было желудочковой тахикардии. Кроме того, вагусные пробы должны быть подробно разъяснены пациенту врачом. Из наиболее эффективных приемов можно отметить следующие:

1. Проба с натуживанием (проба Вальсальвы),
2. Имитация кашля или чихания,
3. Опускание лица в таз с холодной водой, с задержкой дыхания,
4. Надавливание пальцами с умеренной силой на закрытые глазные яблоки в течение трех-пяти минут.

Восстановление правильного сердечного ритма оказывается врачом или фельдшером по скорой помощи и осуществляется посредством введения медикаментозных препаратов внутривенно. Как правило, это аспаркам, верапамил или беталок. После госпитализации больного в кардиологический стационар проводится лечение основного заболевания сердца, если таковое имеется.

“прижигание” патологических путей проведения с помощью РЧА

В случае частых приступов тахиаритмии (несколько в месяц, в неделю), а также желудочковых нарушений ритма в анамнезе, наследственной отягощенности по внезапной сердечной смерти или смерти от кардиологических причин у молодых лиц, пациенту показано оперативное лечение. Операция заключается в воздействии радиочастот, лазера или холодового фактора на дополнительный пучок. Соответственно, проводятся радиочастотная аблация (РЧА), лазерная деструкция или крио-деструкция.  Все показания и противопоказания определяются аритмологом, кардиологом и кардиохирургом.

Многие пациенты интересуются возможностью постоянной электрокардиостимуляции. ЭКС может быть установлен, если у пациента имеется склонность к пароксизмальной желудочковой тахикардии, к фибрилляции желудочков и имеется высокий риск возникновения клинической смерти с остановкой сердечной деятельности (асистолия). Тогда можно рассматривать вопрос об установке кардиовертера-дефибриллятора, который в отличие от искусственного водителя ритма, не навязывает правильный ритм, а “перезапускает” сердце при возникновении таких фатальных аритмий.

Возможно ли развитие осложнений при укорочении PQ?

Феномен укороченного PQ ни к каким осложнениям привести не может. Из-за того, что проявлением синдрома PQ является приступ тахиаритмии, то и осложнения будут соответствующие. К ним относятся возникновение внезапной сердечной смерти, фатальных аритмий (фибрилляция желудочков), тромбоэмболия артерий головного мозга и легочной артерии, развитие инфаркта миокарда, аритмогенного шока и острой сердечной недостаточности. Разумеется, такие осложнения развиваются далеко не у каждого пациента, но помнить о них нужно любому. Профилактикой осложнений является своевременное обращение за медицинской помощью, а также своевременное проведение операции, если показания для таковой обнаружены врачом.

Прогноз

Определение прогноза для пациентов с синдромом CLC всегда затруднительно, так как заранее спрогнозировать возникновение тех или иных нарушений ритма, частоту и условия их возникновения, а также появление их осложнений, не представляется возможным.

Согласно статистическим данным, продолжительность жизни пациентов с синдромом укороченного PQ довольно высока, а пароксизмальные нарушения ритма чаще всего возникают в виде наджелудочковых, а не желудочковых тахикардий. Однако у пациентов с основной патологией сердца остается достаточно высоким риск внезапной сердечной смерти.

Прогноз относительно феномена укороченного PQ остается благоприятным, а качество и продолжительность жизни таких пациентов не страдают.

Видео: лекция о синдроме укороченного PQ и его рисках

Вывести все публикации с меткой:

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

На вопросы данного раздела в текущий момент отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, терапевт

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Укорочение интервала PQ | Компетентно о здоровье на iLive

Синдром укорочения интервала PQ

Данный синдром был научно описан ещё в 1938 году, когда учеными были проанализированы две сотни аналогичных кардиограмм. Что интересно, у большинства пациентов с таким синдромом не было обнаружено никакой патологии сердца. Лишь у 11% были определены диагнозы пароксизмов наджелудочковой тахикардии. Короткий интервал PQ представляет собой некоторую форму аритмии.

Термин «феномен предвозбуждения желудочков» предполагает соответствующие признаки ЭКГ на фоне отсутствия аритмии, а синдром предвозбуждения желудочков – это совмещение ЭКГ-признаков с пароксизмальной тахикардией. Отсюда следует, что феномен укорочения интервала PQ – это обнаружение на ЭКГ PQ-интервала с показателем меньше 120 мс (0,12 с) у взрослого пациента и меньше, нежели детская возрастная норма (при условии отсутствия аритмии). Синдром же короткого интервала PQ – это совмещение ЭКГ-признаков с пароксизмальной суправентрикулярной тахикардией.

Укорочение интервала PQ у взрослых – это значение интервала менее чем 0,12 с. Оно говорит о слишком быстром прохождении импульса от предсердия к желудочкам. Является ли этот признак показателем преждевременного желудочкового возбуждения, что считается нарушением проводимости и относится к отдельному виду аритмии, решает специалист.

Укорочение интервала PQ у детей – зависит от возраста ребенка и зачастую наблюдается у грудных детей, реже – в подростковом возрасте. Возможно, это связано с возрастными особенностями длительности интервала и анатомическим изменением AB узла. На сегодняшний день в практике применяются показатели длины интервала PQ в зависимости от возрастного периода ребенка, однако разнообразие данных разных авторов осложняет проведение диагностики укороченного интервала в педиатрии. Эти критерии требуют значительного усовершенствования и доработки, с определением четких значений интервала согласно возрасту и частоте, присущей основному ритму.

Симптомы укорочения интервала PQ

Если появление на ЭКГ короткого интервала не имеет отношения к бессимптомному течению и считается отклонением от нормы, то можно наблюдать у пациента признаки периодической приступообразной пароксизмальной тахикардии – учащенного сердцебиения, длящегося несколько секунд (10-20 сек) и проходящего чаще самостоятельно и без последствий. Такие приступы могут случаться в разные периоды времени, иногда они связаны с наличием стрессовой ситуации, но часто причина остается невыясненной.

Спонтанная тахикардия может сопровождаться чувством дискомфорта за грудиной, паническим страхом, бледностью кожных покровов, появлением испарины на лице.

Неприятные ощущения присутствуют не всегда, часто пациент даже не подозревает о наличии у него кардиологической патологии.

Укорочение интервала PQ на ЭКГ отсчитывается от начальной точки зубца P до начальной точки зубца Q: обычно частый ритм и короткий интервал взаимосвязаны. Показателями нормы считаются, как правило, от 120 до 200 мс.

Синдром укороченного PQ: причины, симптомы, лечение

Синдром укороченного PQ является одним из целой плеяды проявлений нарушений сердечного ритма. Он редко бывает самостоятельной патологией. В основном в историях болезни фигурирует как осложнение основного заболевания и является одной из частых причин внезапной смерти.

История и классификация

Синдром укороченного PQ был описан врачами еще в середине двадцатого века. В основе исследования лежал анализ только двухсот случаев болезни, выбранных из всей массы кардиологических пациентов. Тогда никаких органических изменений в сердце, которые бы вызывал данный синдром, выявлено не было.

У взрослых укорочение интервала PQ означает, что его длительность сокращается менее чем на 0,12 секунды. Ученые связывают это с аномальным расположением нервных волокон проводящей системы органа. В клинической практике выделяют два синдрома:

1. Вольфа-Паркинсона-Уайта. Он обуславливается наличием в миокарде патологического пучка Кента, что соединяет предсердие и желудочек, не заходя в атриовентрикулярный узел.
2. Клерка-Леви-Кристеско (CLC). Вызван аномальным расположением пучка Джеймса. Он находится между синоатриальным и атриовентрикулярным узлом.

Причины и патогенез

Косвенные пути проводимости могут находиться в «спящем режиме» долгие годы. Поэтому синдром укороченного PQ появляется, как правило, на фоне другой патологии. А при отсутствии дискомфортных симптомов иногда рассматривается как вариант нормы.

Электрические импульсы в измененном сердце одновременно проходят и по основной системе, и по дополнительным путям. При этом на уровне перегородки между предсердиями и желудочками происходит замедление проводимости, чего не встречается в аномальных пучках волокон. Это вызывает сокращение отдельного участка желудочка до того, как импульс распространится по всему миокарду. Так появляются желудочковые аритмии.

Симптомы

Если синдром укороченного PQ считается патологическим, то у пациента наблюдаются приступы учащенного сердцебиения, которые длятся от десяти до двадцати секунд. Они проходят самостоятельно и не требуют медикаментозного вмешательства. Чаще всего такие пароксизмы связаны со стрессом, переутомлением, чрезмерной физической нагрузкой. Но, как правило, причина остается неизвестной.

Внезапное учащение сокращений сердца может вызывать у пациентов панические атаки, ощущение дискомфорта в загрудинной области, бледность и испарину. Но иногда больные даже не подозревают о том, что у них есть патология со стороны сердца. Интервал PQ на кардиограмме отсчитывается от начала зубца Р и до начала зубца Q. В норме этот показатель колеблется от ста двадцати до двухсот миллисекунд.

Лечение

Укороченный интервал PQ, который обнаруживается на фоне нормального ритма сердца, не вызывает у больного каких-либо серьезных жалоб, в лечении не нуждается и рассматривается как вариант индивидуальной физиологической нормы. Врача может насторожить наличие пароксизмальной тахикардии (или других аритмий), воспалений миокарда или инфаркта, которые требуют дополнительно всестороннего обследования и медикаментозной коррекции.

Из инструментальных методов современная медицина может предложить радиочастотную катетерную абляцию или же криоабляцию. Это позволяет изолировать участки, которые генерируют дополнительные потенциалы действия, уменьшая таким образом их влияние на сердечный ритм. Выбор метода зависит от причины, вызвавшей укорочение PQ. Кроме устранения симптомов, кардиолог назначит лечение и основного заболевания. Это позволит избежать осложнений в будущем и пролонгировать действие абляции.

Профилактика

Пациентам с синдромом CLC, как правило, не требуется специфических профилактических мероприятий. Особенно, если до этого он никак себя не проявлял. Но в случае дискомфортных ощущений, таких как боль, одышка, головокружение или обморок, необходимо обратиться к участковому терапевту. Существуют общие методы профилактики всех заболеваний сердечно-сосудистой системы:

• изменение образа жизни на более активный;
• похудение;
• рациональная диета;
• отказ от вредных привычек: табакокурение и употребление алкоголя;
• уменьшение употребления поваренной соли;
• сон не менее восьми часов в день.

Не стоит, наверное, напоминать, что необходимо снизить количество стрессовых ситуаций и увеличить время прогулок на свежем воздухе.

Прогноз

Прогноз у данного заболевания, как правило, благоприятный, особенно при бессимптомном течении. Однако у людей с отягощенной наследственностью возможны смертельные случаи. Исключение составляют спортсмены и летчики-испытатели. Они входят в категорию профессионального риска.

Если у пациентов имеются жалобы со стороны сердца, то их прогноз несколько хуже. Но современные методы лечения могут снизить риск развития смертельных осложнений. В любом случае не стоит паниковать. Лучше обратитесь к компетентному специалисту, который сможет поставить правильный диагноз и назначить эффективное лечение.

Феномен укороченного интервала PQ — МедВопрос и консультация врача

В норме продолжительность интервала PQ = 0.12- 0.20 секунд. Данный интервал отражает проведение электрического проведения от предсердий к желудочкам через атрио- вентрикулярный узел. Если интервал PQ меньше 0.12 секунд — это говорит о том, что существуют дополнительные пути проведения электрического импульса в обход АВ- узла. По представленной ЭКГ действительно продолжительность интервала PQ уменьшена, = 0.96 сек, что и свидетельствует о наличии дополнительных путей проведения электрического импульса. Так как деформации желудочкового комплекса нет, в данном случае имеет место феномен CLC.

В кардиологии существуют понятия «феномен» и синдром» преждевременного возбуждения желудочков. При «феномене» — характерна только ЭКГ — картина — укорочение интервала PQ и никогда не возникнет пароксизмальных нарушений ритма сердца. И никакой опасности «внезапной смерти» и тп- при этом состоянии нет.   Пароксизмальные нарушения ритма сердца — это внезапно возникающие тахикардии с высокой ЧСС (более 150 ударов, иногда и до 220 ударов в минуту).
А для «синдрома » характерны и ЭКГ — картина и наличие таких пароксизмальных нарушений ритма сердца.  
выявить «феномен» или синдром» имеет место иногда бывает сложно, так как иногда можно не зафиксировать пароксизмы ни на ЭКГ, ни при ХМ ЭКГ. И тогда помогает метод ЭФИ- чаще всего- ЧПЭС. При этом методе производится электрическая стимуляция сердца с целью вызова пароксизма и последующего его купирования. А далее, если пароксизм был вызван — решается вопрос об РЧА (радиочастотной абляции) дополнительных путей проведения импульса, и тогда такие пароксизмы уже не возникнут.
Что касается Вашей ЧСС — нормальная ЧСС — 60 — 90 ударов в минуту. Поэтому 80 ударов утром- это совершенная норма и купировать\ урежать такую ЧСС не нужно.   Если Вы себя при такой ЧСС чувствуете дискомфортно, тревожно — вероятнее всего, это обусловлено особенностями вегетативной нервной системы.  
ЧСС = 120 в минуту- это не пароксизм, конечно же, это просто синусовая тахикардия.  
Почему раньше CLC не был выявлен- вероятно, имел место персистирующий CLC (не постоянный, такое тоже возможно).
Сейчас я бы советовала Вам выполнить ХМ ЭКГ, а также ОАК, УЗИ щитовидной железы (для исключения анемии, патологии щитовидной железы). Также, учитывая повышенную тревожность, рекомендую получить консультацию психотерапевта.

Что касается проведения диагностики «феномен» или «синдром» — рекомендую получить консультацию аритмолога (или кардиолога, если нет аритмолога)- с целью получения направления на ЧПЭС.  

противопоказаны ли занятия спортом. Укорочение интервала PQ

zwezdo4et.ru

• Артроз
• Раны
• Кости
• Разрыв
• Травма
• Онемение
• Массаж
• Ушиб
• Гимнастика
• Вывих
• Лекарства
• Растяжение
• Ожог
• Перелом

…

• Артроз
• Раны
• Кости
• Разрыв
• Травма
• Онемение
• Массаж
• Ушиб
• Гимнастика
• Вывих
• Лекарства
• Растяжение
• Ожог
• Перелом

Укорочение интервала PQ у детей: противопоказаны ли занятия спортом. Укорочение интервала PQ

Синдром укороченного PQ у детей — что это такое?

Нарушение ритма

Синдром укороченного PQ — это состояние, при котором интервал у взрослого человека будет менее 0,12 секунды. Это указывает на то, что импульс от предсердия по направлению к желудочку проходит слишком быстро. Такое явление считается признаком того, что желудочек возбуждается преждевременно. Это указывает на наличие проблем с проводимостью и считается отдельной разновидностью аритмии.

1

Этиология заболевания

Мышечная ткань сердца сокращается из-за импульса, который идет по проводящим каналам. Если имеются дополнительные пути такого импульса в сердце, то электрокардиограмма покажет такие изменения. Иногда они сильно заметны, как при деформации всего желудочкового комплекса. Но бывают совсем незначительные изменения. К примеру, когда немного меняется скорость прохождения между предсердием и желудочком. Такое состояние называется феномен CLC, или синдром Клерка-Леви-Кристеско. При этом интервал PQ сокращается. Это связано с тем, что имеется пучок Джеймса. Определить такую аномалию получится только при ЭКГ, так как другие специфические признаки просто не проявляются. Даже у здоровых людей можно заметить такое отклонение. При этом здоровый образ жизни не нарушается, а общее самочувствие в норме. Такой диагноз встречается даже у детей.

Однако подобная форма недуга не считается безобидной. Из-за этого повышается вероятность развития аритмии, так как частота сердечных сокращений может превышать 200 ударов за минуту. Больше всего страдают люди в пожилом возрасте, а вот молодые люди лучше справляются с этим.

Причины подобного синдрома связны с появлением косвенных путей для проводимости импульса. Это может в дальнейшем спровоцировать наджелудочковую тахикардию пароксизмального характера. Это отдельная разновидность аритмии. Но такой синдром может и не быть патологией, а только ЭКГ-признаком, который не проявляется в виде каких-либо симптомов.

Иногда укороченный интервал, когда не проявляется отдельная симптоматика, выступает в качестве нормы или как результат повышенной симпатического тонуса. В таком случае проявления не считаются опасными, так что пациент может не волноваться.

Бывают случаи, когда удлиненный интервал наблюдается при влиянии вагусного типа. То же касается применения бета-блокаторов и седативных средств. Еще деформированный интервал патологического характера наблюдается, когда имеется АВ-узловой либо нижнепредсердный ритм. Еще нужно учитывать ранее возбуждение желудочка. Такую ситуацию можно определить, если тщательно изучить зубец Р.

У некоторых людей укорочение интервала связано не с появлением косвенных путей, а с тем, что имеется короткие движение импульса по АВ-узлу. Подобное характерно для людей, которые пережили инфаркт миокарда.

Что из себя представляет и как лечится кардиалгия?

2

Клиническая картина

Такой сидром протекает без каких-либо характерных признаков, а определить его можно только с помощью ЭКГ. Однако при этом половина пациентов жалуется на следующие симптомы:

• боли в груди;
• периодическое ощущение сердцебиения;
• неприятные ощущения возле сердца;
• приступы;
• паника;
• страх;
• потеря сознания и одышка.

В таком состоянии пароксизмы считаются опасными, так как это может привести к желудочковой фибрилляции. Больше всего вероятность развития такого осложнения у мужчин в пожилом возрасте, которые ранее пережили синкопальное состояние.

Если такой синдром не считается нормой для человека, то периодически у него проявляется тахикардия пароксизмального типа в виде приступов. При этом сердцебиение учащается. Длится всего до 20 секунд. Потом приступ обычно проходит сам. Последствия, как правило, не обнаруживаются. Подобные приступы могут проявляться в разное время. Иногда они спровоцированы стрессом, но чаще всего причину определить не удается.

Тахикардия спонтанного характера часто сопровождается дискомфортом и неприятными ощущениями за грудиной. Больной испытывает страх и панику, причем они беспричинные. Кожные покровы бледнеют, на лице проявляется испарина. Но такие неприятные ощущения не всегда присутствуют. Довольно часто пациенты даже не подозревают о такой патологии кардиологического характера.

Укорочение интервала на ЭКГ нужно отсчитывать от первой точки Зубца Р до первой точки зубца Q. Обычно короткий промежуток и частые ритмы взаимосвязаны. Нормой считается показатель 120-200 мс.

Для определения такого синдрома применяется еще методика пространственной вектор-кардиограммы. Она помогает установить расположение дополнительных проводниковых путей. Причем эта методика отличается своей точностью. По сравнению с ЭКГ более информативным способом считается еще магнитокардиография. Наиболее точный метод — это ЭФИ внутрисердечного типа. К примеру, это эпикардиальное или эндокардиальное картирование. Такие методики позволяют определить место, где начинается активация желудочков.

Что из себя представляет анализ крови на гомоцистеин?

3

Специфика лечения

Если обнаружилась такая патология, то не нужно сразу паниковать. Особенно если, кроме такого изменения, на ЭКГ не обнаружено больше никаких симптомов или других патологий. Не нужно волноваться, если человек не теряет сознание, а его пульс не более 180 ударов. Даже если такой синдром обнаружен у ребенка, то тоже не стоит волноваться. Чтобы определить, какие осложнения может спровоцировать такой феномен, проводится специальное исследование — чреспищеводная электрокардиостимуляция. Это позволит определить способность нового проводящего пути к проводимости импульса. К примеру, если новый путь не может проводить импульс со скоростью более 120 в минуту, то нет причин для паники. Но если результаты показали, что пучок проводит импульс с частотой больше 180 за минуту либо во время обследования начинается аритмия, то требуется специальное лечение.

У некоторых женщин во время беременности обнаруживается такое отклонение, но оно не считается отдельным синдромом. На ход беременности и дальнейшие роды оно никак не влияет.

Если патология протекает бессимптомно, то терапия назначается только лицам, в анамнезе которых были случаи внезапной смерти.

Еще лечение назначается людям, которые профессионально занимаются спортом.

То же касается людей с опасными профессиями, которые предполагают серьезные нагрузки. Если у пациента наблюдается наджелудочковая тахикардия пароксизмального типа, то назначается терапия, которая поможет предотвратить появление приступов. Для этого применяются различные медикаменты. Иногда назначается и физиотерапия.

Важным показателем является наличие и характер самой аритмии — ФП, антидромная, ортодромная. Еще нужно обратить внимание на частоту желудочковых сокращений и наличие тяжелых болезней сердца.

Самым главным препаратом, который применяется при таком синдроме, является аденозин. Но он может вызывать и побочные эффекты — повышается предсердная возбудимость. Также используется Верапамил. Еще доктор может назначается препараты из группы бета-адреноблокаторов.

Что касается немедикаментозной терапии, то используются предсердная электрокардиостимуляция и деполяризация трансторакального типа. В редких случаях назначается хирургическая операция для того, чтобы разрушить дополнительные пути. К такому методу прибегают только в том случае, когда медикаментозная терапия и прочие методики не дали положительного результата. Еще показанием является параллельное развитие тяжелой болезни сердца.

Рекомендуется проводить профилактику такой патологии:

1. 1. Нужно заниматься спортом, но нагрузки должны быть умеренными. Обязательно следует вести здоровый и активный образ жизни.
2. 2. Требуется избавиться от лишнего веса.
3. 3. Нужно правильно питаться.
4. 4. Кроме того, придется отказаться от вредных привычек вроде курения и употребления спиртных напитков.
5. 5. Количество соли нужно уменьшить.
6. 6. Обязательно нужно высыпаться — примерно 8 часов в сутки отводится на сон.
7. 7. Нагрузки нужно всегда чередовать с отдыхом.
8. 8. Рекомендуется избегать стресса. Не стоит волноваться. Нужно больше гулять на свежем воздухе, испытывать положительные эмоции.

Что такое Синдром ВПВ и как выглядит недуг на ЭКГ?

4

Подводя итоги

Укорочение интервала PQ является отдельным синдромом. У некоторых людей он не считается патологией. Такой феномен связан с тем, что появляется новый пучок, который может проводить импульс. Не стоит волноваться по этому поводу, особенно если частота его работы низкая. Сам синдром зачастую протекает без видимых признаков, однако у некоторых людей ощущается дискомфорт и прочие неприятные ощущения. Определить такой синдром можно только с помощью ЭКГ и прочих подобных исследований. Лечение назначает доктор. Терапия применяется не всегда, а только в более тяжелых случаях. Прогноз для пациентов положительный. Исключением являются случаи с наследственностью и тяжелыми формами сердечных болезней. Если при обследовании обнаружен короткий интервал, то нужно обратиться к кардиологу. Не стоит заранее волноваться.

Укорочение интервала PQ

Синдром укорочения интервала PQ

Этот синдром был научно описан еще в 1938 году, когда ученые проанализировали две сотни подобных кардиограмм. Интересно, что у большинства пациентов с этим синдромом сердечной патологии не было. Только 11% имели диагноз пароксизм наджелудочковой тахикардии. Короткий интервал PQ — это форма аритмии.

Термин «предварительное возбуждение желудочков» предполагает соответствующие признаки ЭКГ при отсутствии аритмии, а синдром предвозбуждения желудочков представляет собой сочетание ЭКГ-признаков с пароксизмальной тахикардией.Отсюда следует, что феноменом укорочения интервала PQ является обнаружение на ЭКГ интервала PQ с показателем менее 120 мс (0,12 с) у взрослого пациента и менее детской возрастной нормы (при отсутствии аритмии). . Такой же короткий интервал PQ представляет собой сочетание признаков ЭКГ с пароксизмальной наджелудочковой тахикардией.

Укорочение интервала PQ у взрослых составляет значение интервала менее 0,12 с. Это говорит о слишком быстром прохождении пульса от предсердия к желудочкам.Является ли этот признак индикатором преждевременного возбуждения желудочков, которое считается нарушением проводимости и относится к определенному типу аритмии, решает специалист.

Укорочение интервала PQ у детей зависит от возраста ребенка и часто наблюдается у младенцев, реже в подростковом возрасте. Возможно, это связано с возрастными особенностями продолжительности интервала и анатомической изменчивостью узла AB. На сегодняшний день на практике используются показатели длины интервала PQ в зависимости от возраста ребенка, однако разнообразие данных разных авторов затрудняет диагностику укороченного интервала в педиатрии.Эти критерии требуют значительного улучшения и уточнения, с определением четких значений интервала по возрасту и частоте, присущей основному ритму.

Симптомы сокращения интервала PQ

Если появление на ЭКГ короткого интервала не связано с бессимптомным течением и считается отклонением от нормы, у пациента можно наблюдать признаки периодической пароксизмальной пароксизмальной тахикардии, учащенного сердцебиения, продолжающегося несколько секунд ( 10-20 секунд) и проходит чаще самостоятельно и без последствий.Такие припадки могут возникать в разное время, иногда они связаны со стрессовой ситуацией, но часто причина остается неясной.

Спонтанная тахикардия может сопровождаться чувством дискомфорта за грудиной, паническим страхом, бледностью кожных покровов, появлением пота на лице.

Неприятные ощущения присутствуют не всегда, часто пациент даже не подозревает, что у него сердечная патология.

Укорочение интервала PQ на ЭКГ измеряется от начальной точки зубца P до начальной точки зубца Q: обычно частый ритм и короткий интервал взаимосвязаны.Показатели нормы обычно составляют от 120 до 200 мс.

.

Синдром короткого QT — диагностика и лечение

Синдром короткого QT (SQTS) — это редкая наследственная каннелопатия сердца, характеризующаяся аномально короткими интервалами QT на электрокардиограмме (ЭКГ) и повышенной склонностью к развитию предсердных и желудочковых тахиаритмий в отсутствие структурных заболеваний сердца. ^1,2 SQTS был впервые описан как новая клиническая сущность Gussak et al. in 2000. ¹ До этого о сокращении интервала QT сообщалось только в контексте электролитного дисбаланса (гиперкалиемия, гиперкальциемия), гипертермии, ацидоза и эндокринных нарушений.Семейная природа и аритмогенный потенциал заболевания были дополнительно подтверждены Gaita et al. ² Они описали шесть пациентов с SQTS в двух неродственных европейских семьях с семейным анамнезом внезапной смерти в сочетании с короткими интервалами QT на ЭКГ. С момента его признания в 2000 году был достигнут значительный прогресс в определении клинической, молекулярной и генетической основы SQTS, а также вариантов терапии. Сегодня SQTS обычно определяется как QT _c ≤330 мс или QT _{c интервалом} <360 мс и одно или несколько из следующего: история остановки сердца или обморока, семейный анамнез внезапной сердечной смерти (SCD) в возрасте 40 лет или моложе или семейная история SQTS. ³ Целью этого обзора является обобщение доступных данных и обсуждение последних достижений в диагностике и терапии SQTS.

Установление диагноза — электрокардиографические критерии
ЭКГ составляет основу диагностики SQTS. Отличительным признаком ЭКГ является аномально короткий QT _c . Хотя может показаться разумным предположить, что более короткий QT _c может предрасполагать к более высокому риску желудочковых аритмий, на сегодняшний день нет доказательств, подтверждающих эту гипотезу. ^4–6 Существуют разногласия по поводу точного порогового значения для короткого интервала QT _c .

Популяционные и генетические исследования показывают, что интервал QT _c <330 мс встречается крайне редко. ^6–8 Данные более чем 10 000 взрослых показывают, что в здоровом населении распространенность QT _c <340 мс составляет приблизительно 0,5% (с 95% доверительным интервалом). ⁶ Таким образом, мужчины с QT _c ≤330 мс и женщины с QT _c ≤340 мс имеют аномально короткий QT и должны считаться имеющими SQTS, даже если они бессимптомны.Однако следует подчеркнуть, что прогноз пациентов с бессимптомным SQTS все еще остается неопределенным. Сообщалось о лицах с QT _c <320 мс, которые достигли зрелого возраста без развития опасных для жизни аритмий. ^7,9 Anttonen et al. ⁶ также сообщил о низком уровне смертности от всех причин у лиц с интервалами QT _c <320 мс. Однако, поскольку в их исследование были включены только субъекты среднего возраста, результаты могут быть неприменимы к более молодому населению.Напротив, у субъектов с интервалом QT с скорректированной частотой> 450 мс была более высокая смертность от всех причин и от сердечно-сосудистых заболеваний, чем у пациентов с нормальным или коротким интервалом QT. Nielsen et al. ¹⁰ недавно сообщили о повышенном риске сердечно-сосудистой смерти у пациентов с интервалами QT _c <379 мс. Отношение рисков было более выражено у женщин, чем у мужчин, и у пациентов в возрасте 50–70 лет.

Популяционные исследования также показывают, что относительно небольшое количество людей имеют интервалы QT _c <360 мс (мужчины) и <370 мс (женщины), соответственно, так что эти значения, вероятно, следует рассматривать как «короткие».Диагноз SQTS следует рассматривать, когда такие пациенты обращаются с остановкой сердца, необъяснимыми обмороками или фибрилляцией предсердий (ФП) в молодом возрасте. Что касается пациентов с удлинением QT, первым шагом в уточнении диагноза среди пациентов с «коротким QT» является выполнение повторных ЭКГ для дальнейшего изучения продолжительности QT и морфологии зубца T при различной частоте сердечных сокращений. ¹¹ При подозрении на диагноз SQTS ЭКГ в 12 отведениях в покое следует выполнять при ЧСС в пределах нормы.Интервал QT следует измерять при частоте сердечных сокращений <100 ударов в минуту и ​​предпочтительно менее 80 ударов в минуту, потому что все формулы QT _c будут чрезмерно корректировать истинные интервалы QT _c при более высокой частоте сердечных сокращений, что приведет к ложноотрицательному диагнозу. В таких случаях для постановки правильного диагноза становится необходимым холтеровское мониторирование или длительное мониторирование ЭКГ. В дополнение к интервалу QT _c есть несколько других результатов ЭКГ, которые могут способствовать правильному диагнозу (см. Рисунок 1 ):

• За комплексом QRS непосредственно следует зубец Т; Сегмент ST обычно отсутствует. ¹²
• Зубцы Т высокие, заостренные, симметричные и узкие
• Зависимое от частоты удлинение интервала QT при низкой частоте сердечных сокращений отменяется у пациентов с SQTS, оставаясь ниже нижнего предела нормальных значений. ¹³
• Часто можно наблюдать заметную волну U, разделенную изоэлектрическим сегментом T – U. ¹⁴
• Может наблюдаться более длинный пик T — T _{конец интервала} , что указывает на увеличенную трансмуральную дисперсию рефрактерности. ¹⁵
• Депрессия сегмента PQ из-за гетерогенной аббревиатуры реполяризации предсердий, наиболее заметно в нижних и передних отведениях. ¹⁶

Скачать оригинал

Молекулярный механизм / Генетика
SQTS — редкое спорадическое или аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся заметно ускоренной реполяризацией сердца и проявляющееся предсердными и желудочковыми аритмиями и / или внезапной сердечной недостаточностью. На сегодняшний день выявлены причинные мутации в генах калия ^17–19 и кальциевых каналов ^{20 , 21} .Мутации усиления функции калия и мутации потери функции кальциевых каналов приводят к сокращенной фазе реполяризации во время потенциала действия и укорочению интервала QT (см. , рис. 2, ). Из-за неоднородного вклада реполяризационных ионных токов в сердце наблюдается неоднородность и дисперсия реполяризации, которая обеспечивает основу для развития как предсердных, так и желудочковых тахиаритмий. В SQTS были описаны три основных генетических варианта (см. , Таблица 1, ), включающие гены калиевых каналов, также связанные с синдромом удлиненного интервала QT (LQTS).Однако, в то время как мутации в генах калиевых каналов, вызывающие LQTS, являются мутациями с потерей функции, наблюдаемые в SQTS являются мутациями с усилением функции.

Подтип SQTS SQT-1 вызван мутациями в KCNh3 (HERG), гене, также ответственном за LQT-2. Генетический скрининг первых двух известных семей с SQTS и SCD привел к идентификации двух разных миссенс-мутаций в KCNh3 , которые вызывали такое же аминокислотное изменение в канале сердечного I _kr . ¹⁷ В одном семействе сообщалось о миссенс-мутации с заменой цитозина на гуанин в нуклеотиде 1764 на KCNh3 , тогда как во втором семействе наблюдали замену цитозина на аденин в том же нуклеотиде. Обе мутации привели к замене аспарагина в кодоне 588 на положительно заряженный лизин.

Загрузить оригинал
Для дальнейшего выяснения механизма укорочения интервала QT мутированный канал KCNh3 (N588K) коэкспрессировался с вспомогательной β-субъединицей MiRP1 ( KCNE2 ) и без нее в клетках эмбриональных почек человека (TSA201) и проводились эксперименты с зажимом.Записи всех клеток продемонстрировали, что миссенс-мутация N558K отменяет выпрямление тока при плато напряжения, что приводит к значительному увеличению I крон на ранних этапах потенциала действия и приводит к сокращению потенциала действия и, таким образом, к сокращение интервала QT. Предполагается, что сокращение потенциала действия желудочков связано с сокращением эффективного рефрактерного периода, что вызывает повышенную восприимчивость желудочков и предсердий к преждевременной стимуляции, что приводит к ФП и фибрилляции желудочков (ФЖ).

На генетическую гетерогенность в SQTS указывают результаты Bellocq et al. ¹⁸ , который идентифицировал мутацию в KCNQ1 (V307L) у 70-летнего пациента с аномально короткой продолжительностью QT _c (302 мс) и прерванной ВСС. Подобно находкам Brugada et al., ¹⁷ , мутация в KCNQ1 вызвала усиление функции IK, что привело к сокращению продолжительности потенциала действия и укорочению интервала QT in vitro.Следовательно, ген KCNQ1 отвечает не только за LQT-1, но и за SQT-2. О миссенс-мутации KCNQ1 сообщалось у новорожденного с внутриутробной брадикардией, короткими послеродовыми интервалами QT и ФП. ²² Чтобы охарактеризовать физиологические последствия мутации V141M, в ооциты Xenopus вводили комплементарную РНК (кРНК), кодирующую субъединицы KCNQ1 дикого типа или мутант V141M KCNQ1 , с или без KCNE1. Компьютерное моделирование показало, что мутация ускоряет кинетику активации миоцитов желудочков человека и устраняет пейсмекерную активность синусно-предсердного узла за счет потери стробирования зависимых от напряжения каналов. ²²

В 2005 г. Приори и др. Представили SQT-3. ¹⁹ и был связан с новой мутацией с усилением функции в гене KCNJ2 , кодирующем сильный белок внутреннего выпрямляющего канала Kir2.1. Мутации потери функции KCNJ2 ответственны за LQT-7. У двух затронутых членов семьи может быть идентифицирована замена одной пары оснований (G514A) в гене KCNJ2 , что приводит к замене аминокислоты с аспарагиновой кислоты на аспарагин в положении 172 (D172N) в Kir2.1 калиевый канал. Функциональная характеристика мутации продемонстрировала значительное увеличение выходящего наружу тока IK1 и убедительно свидетельствует о том, что ткани миокарда, несущие мутацию D172N в канале Kir2.1, должны быть способны поддерживать стабильную функциональную реентри на высоких частотах. ¹⁹

Наконец, Antzelevitch et al. ²⁰ сообщили о трех случаях, в которых фенотип синдрома Бругада и семейный анамнез ВСС сочетались с более короткими, чем обычно, интервалами QT (≤360 мс).В этих трех случаях были идентифицированы мутации в генах, кодирующих α1- или β2b- субъединицы сердечного кальциевого канала L-типа, с тремя специфическими мутациями в CACNB2b (S481L) и CACNA1C (A39V и G490R), объявленных ответственными за фенотип ЭКГ. Для определения вклада каждой мутации в клинический фенотип в клетках яичников китайского хомячка экспрессировали мутации CACNA1C и CACNB2b дикого типа. Результаты экспериментов с патч-зажимом показывают, что все мутации вызывают серьезную потерю функции активности кальциевых каналов. ²⁰ QT _c , наблюдаемый в этих трех случаях и у затронутых членов семьи, варьировался от 330 до 370 мс, более длинный интервал QT _c , чем тот, который наблюдается в подтипах SQTS 1-3. О другом перекрывающемся фенотипе короткого интервала QT и ЭКГ, подобной Бругаде, сообщалось у 40-летнего китайского пациента с семейной историей ВСС. ²³ Интервал QT составлял 320 мс, и на ЭКГ в прекардиальных отведениях наблюдалась картина типа Бругада.

Наконец, Templin и его сотрудники ²¹ представили SQT-6, когда они сообщили о новой мутации в гене CACNA2D1 , которая предположительно привела к короткому интервалу QT (QT _c 329 мс) и задокументировала VF в другом случае. здоровая девушка 17 лет.Функциональный анализ показал, что обнаруженная миссенс-мутация (p.Ser755Thr) в CACNA2D1 снижает ток кальциевого канала L-типа, который отвечает за фазу плато сердечного потенциала и переходные процессы цитоплазматического Ca2 +, регулирующие силу сокращения. ²⁴ Могут ли мутации в CACNA2D1 вызывать другие проявления синдрома J-волны, еще предстоит исследовать. ²⁵ Систематический обзор причинных генов в SQT1-6 показан в Таблице 1 .
Скачать оригинал

От кабинета к постели больного — клиническая презентация SQTS
SQTS был описан только в нескольких семьях во всем мире. На данный момент было зарегистрировано около 80 случаев SQTS. Все пробанды имели QT _c ниже 320 мс без явного структурного заболевания сердца. В самой большой доступной серии случаев из 45 пациентов, прошедших генетический скрининг и наблюдаемых за последнее время, большинство пациентов испытали симптомы. ⁵ Часто первым признаком заболевания может быть одиночная ФП при отсутствии структурного заболевания сердца.Однако желудочковые аритмии и внезапная остановка сердца также могут быть первым симптомом, что затрудняет раннюю диагностику.

Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что пациенты подвергаются риску на протяжении всей жизни, пик которого приходится на второе и четвертое десятилетия. ²⁶ Считается, что это распределение связано с пиком уровня тестостерона в плазме, который может вызывать сокращение интервала QT, особенно у подростков мужского пола. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 23 года, чаще всего у мужчин.Остановка сердца, по-видимому, является наиболее частым симптомом (до 40%). ⁵ Сердцебиение очень часто (30%), за ним следуют обмороки (25%) и ФП, которая является первым симптомом почти у 20% пациентов. У 47% пациентов не было симптомов, и диагноз был поставлен на основании семейного анамнеза. Распространенным явлением является наличие в семейном анамнезе аритмических симптомов, включая ВСС. Обстоятельства возникновения симптомов сильно различаются, и об эпизодах ВСС сообщалось во время или после громкого шума, в состоянии покоя, во время физических упражнений и во время повседневной деятельности. ⁴ Результат генетического скрининга невысок и колеблется от 15% до 25%, несмотря на то, что у большинства пациентов присутствует семейная ассоциация.

Стратификация рисков в SQTS — действительно ли имеет значение длина QT?
Самой большой проблемой при ведении пациентов с SQTS остается нехватка идентификаторов риска. В случае врожденного синдрома удлиненного интервала QT установлены системы оценки, которые включают клинические критерии и критерии ЭКГ. ²⁷ Соответственно диагностические критерии SQTS, предложенные Gollob et al. ²⁸ состоят из четырех различных компонентов: ЭКГ, история болезни, семейная история и генотип. Чтобы иметь право на получение баллов по последним трем разделам, необходимо получить как минимум 1 балл по критериям ЭКГ. Общая оценка 4 балла или выше указывает на высокую вероятность диагноза SQTS, тогда как 2 балла или меньше делают диагноз SQTS с низкой вероятностью. Считается, что пациенты, набравшие 3 балла, имеют промежуточную вероятность получить SQTS.

В попытке исследовать прогностическую ценность шкалы Голлоба для стратификации риска была предложена модификация предложенных диагностических критериев для прогнозирования событий в педиатрической когорте SQTS. ²⁹ Двадцать пять педиатрических пациентов с SQTS наблюдались в течение шести лет, в течение которых 56% (14 пациентов) имели симптомы (пережили сердечную смерть, обморок и ФП). Субъекты с модифицированной оценкой Голлоба ≤3 соответствовали низкой вероятности сердечных событий, тогда как пациенты с более высокой оценкой чаще имели симптомы.В отличие от этих результатов, Mazzanti et al. ⁵ недавно сообщил о когорте из 47 пациентов с SQTS и 26 затронутых членов семьи, которые были включены в исследование и наблюдались в среднем в течение пяти лет. Наблюдаемая годовая частота событий для остановки сердца составляла 10,6% среди пациентов, у которых уже была остановка сердца, и только 0,4% у пациентов без остановки сердца при первоначальном обращении. Авторы не наблюдали взаимосвязи между исходной ²⁸ и прогностической шкалой Голлоба ²⁹ и вероятностью сердечных приступов, поскольку у большинства субъектов с оценкой ≤3 (низкий риск) была остановка сердца, и поэтому их следует рассматривать как высокий риск.Однако история перенесенной остановки сердца при первичном обращении оказалась убедительным предиктором рецидивов желудочковых аритмий с течением времени. Как подчеркивают авторы, эта информация важна при рассмотрении показаний к терапии имплантируемым кардиовертер-дефибриллятором (ИКД), особенно у молодых пациентов с SQTS или младенцев с историей перенесенной остановки сердца. ⁵ Высокая частота сердечных приступов в исследовании Mazzanti et al. когорта дополнительно подтверждает наблюдения из более ранних исследований ^{4 , 26,29} и подчеркивает злокачественную природу SQTS.Однако необходимо также учитывать высокую вероятность несоответствующего разряда ИКД у педиатрических пациентов, что в исследовании Villafane et al. ²⁹ намного превышает норму соответствующих шоков. Наконец, Anttonen et al. ³⁰ наблюдали различия реполяризации между симптомными пациентами и бессимптомными людьми с укороченными интервалами QT. Авторы пришли к выводу, что интервал, измеренный от точки J (Jp) до наивысшей точки зубца T (T _{, пик} ), менее 150 мс определяет пациентов с симптомами SQTS от бессимптомных лиц с короткими интервалами QT.

Варианты лечения
Как и в случае с другими наследственными каннелопатиями, существует два основных варианта терапевтических вмешательств. Из-за злокачественной природы SQTS, ICD рекомендуется пациентам с симптомами SQTS, которые либо пережили внезапную остановку сердца, либо имеют зарегистрированные спонтанные устойчивые желудочковые тахиаритмии с обмороком или без него (рекомендация класса I). ³ Уникальная проблема с ИКД в SQTS проистекает из одной из основных особенностей синдрома на ЭКГ: высокий и пиковый зубец T, который следует за зубцом R, иногда может быть интерпретирован как короткий интервал R – R, вызывающий несоответствующий электрошок от МКБ. ³¹

Высокая распространенность ФП у пациентов с SQTS может представлять клиническую проблему для правильного программирования ИКД. Перепрограммирование задержки распада, чувствительности или того и другого обычно предотвращает несоответствующие разряды. Villafane et al. ²⁹ сообщил об удивительно высоком уровне несоответствующей терапии ИКД — до 64% ​​за шесть лет в большой педиатрической когорте пациентов с SQTS, что подчеркивает необходимость в сложных и надежных устройствах ИКД.

Хотя ИКД остается основой терапии SQTS, фармакологическая терапия может быть полезна в качестве дополнения к ИКД или может использоваться для первичной профилактики в случаях, когда пациент отказывается от ИКД, или у маленьких детей, которым имплантирован ИКД. может быть проблематично.

Gaita et al. ³² протестировали четыре различных антиаритмических препарата, включая флекаинид, соталол, ибутилид и гидрохинидин, у шести пациентов с SQT-1. Только гидрохинидин удлинил интервал QT до нормального уровня, увеличил желудочковый ERP и сделал VF невосприимчивым. Антиаритмические препараты Ic и III классов этого не сделали. Хинидин также восстановил соотношение QT – RR до нормального диапазона. ³³ При наблюдении в течение одного года у пациентов, получавших гидрохинидин, симптомы оставались бессимптомными, и новых эпизодов желудочковой аритмии не было обнаружено.Schimpf et al. ³⁴ сообщили о клинической эффективности дизопирамида, другого антиаритмического препарата класса Ia, у двух пациентов с SQT-1, что согласуется с экспериментальными данными по гетерологичной экспрессии мутантных каналов N588K KCNh3 . Пероральный прием дизопирамида у этих пациентов увеличивал интервал QT и желудочковый рефрактерный период и сокращал пик T _до –T _{в конце интервала} . Спорадически сообщалось, что другие антиаритмические препараты класса III, включая d-соталол, амиодарон и нифекалант, были эффективными при лечении приступа ЖТ / ФЖ, продления эффективных рефрактерных периодов предсердий и желудочков и нормализации интервала QT. ^35,36

AF — распространенная клиническая проблема в SQTS. У некоторых пациентов с SQTS наблюдается только ФП. ³⁷ Пропафенон доказал свою эффективность в предотвращении частых пароксизмов ФП без рецидива аритмии в течение более двух лет без какого-либо влияния на интервал QT. ³⁸

Таким образом, фармакологическая терапия пациентов с SQTS все еще плохо определена, в основном из-за отсутствия крупномасштабных доказательств. Гидрохинидин, по-видимому, является терапией первой линии для пациентов с SQTS и, исходя из рекомендаций3, следует считать наиболее эффективной фармакологической терапией при SQTS.

.

Редукция — это фонетический процесс ослабления, сокращения или исчезновения звуков в безударных позициях.

Редукция влияет на форму слов (артикли, частицы, предлоги, союзы, вспомогательные и модальные глаголы, личные, притяжательные, возвратные, относительные местоимения и слово «некоторый», означающее «неопределенное количество». Эти слова имеют две формы: сильное и слабое

Есть три степени редукции:

— Количественное сокращение (сокращение долгой гласной)

эл.г. он [привет: — привет — привет]

— Качественная редукция (изменение качества гласной 0

e .g. банка [kæn — kәn]

— Нулевая редукция (пропуск гласной)

например Я [цель]

Следует помнить о следующих случаях как о традиционном использовании сильных форм:

а.У предлогов есть свои сильные формы в последней позиции предложения или когда за ними следует безударное личное местоимение.

например На что ты смотришь? [æt]

Я тебя слушаю. [tu:]

г. Вспомогательные и модальные глаголы находятся в сильных формах в конце предложения или смысловой группы и в сокращенных отрицательных формах. В обоих случаях глаголы подчеркнуты.

эл.г. Вы свободны? — Я. [мкм]

Я не могу прийти. [k α: nt]

г. Глагол «иметь» в значении «владеть» употребляется в полной форме, будь то ударение или безударность. Глагол «делать» не сокращается, когда используется для ударения.

например У меня есть брат . [h æ v]

Расскажи мне об этом. [du:]

г. Указательное местоимение «то» никогда не сокращается, в то время как союз «тот» всегда слаб.

например Я знаю, что . [ðæt]

Я знаю, что вы больны. [ðәt]

Упражнение 36

Джейн рассказывает о своих питомцах. Запишите текст и потренируйтесь читать, используя короткие формы.

Упражнение 37

В следующей беседе слов «а» и «то» нет.Вставьте недостающие статьи. Прокомментируйте все слабые и сильные формы слов. Практикуйтесь в чтении разговора.

‘a’ и ‘the’ почти всегда слабы!

: У тебя есть дети, Ширли?

: Да, сын и дочь.

: Хорошо, что они делают?

: учитель музыки моей дочери Дженни, а мой сын Майкл учится в колледже — он хочет

будь пилотом!

: Ой, прекрасно!

: Да…

: Они живут дома?

: Майкл живет со мной, а Дженни живет в Лондоне — она ​​замужем, имеет двоих детей.

: Ой! Значит, ты бабушка!

: Да, у нее тоже есть девочка и мальчик — Ребекка и Томас.

: Ой, мило — сколько им лет?

: Девочке семь и мальчику два — хочешь посмотреть фото?

: Ах да … Ах … разве они не красивые!

Упражнение 38.

Сопоставьте части A и B, чтобы составить полные предложения.Комментируйте слова слабой формы.

а. Я выхожу б. Они ждут c. Моя дочь учится d. Мой брат идет за рубежом е. Мы идем в аэропорт f. Она готовится

1. увидеть менеджера. 2. купить газету. 3. пойти на свидание со своим парнем. 4. встретить друзей. 5. работать. 6. стать врачом.

Упражнение 39

Прослушайте диалог, запишите его и потренируйтесь читать, обращая внимание на слабую форму.

Упражнение 40

Послушайте описания некоторых особых дней в Великобритании. Положите их и потренируйтесь читать, используя предлоги слабой формы.

«Of» связано со словом перед ним!

Упражнение 41

Какие слова слабой формы можно услышать в следующих предложениях? Запишите диалоги и потренируйтесь читать их.

Упражнение 42

Прослушайте кассету и закончите предложения ниже. Перепишите их и будьте готовы прокомментировать слабые формы слов.

а. ________ банк открывается _________.

г. Он идет _________ семь ________.

г. Этот офис ________ половина третьего.

г. встаем _________ часов.

e.Ее самолет ______ два пятнадцать.

ф. В программе _________ около _________ тридцати.

г. Фильм _________ на половине _________.

ч. Мой поезд _______ около ________.

Упражнение 43.

Дополните предложения ниже подходящими предлогами. Послушайте запись и проверьте свои ответы. Практикуйтесь в чтении предложений.

а.Я хочу чайник ___ горячий чай ___ завтрак, сдайте в аренду.

г. Встречаем ___ станцию ​​Ватерлоо ___ восемь.

г. Отдай ___ Джули и скажи, что это ___ я.

г. Мы будем закрыты ___ понедельник, потому что ___ забастовка.

e. Элвис уехал ___ Лас-Вегас ___ четыре месяца.

Какие предложения подходят к какому образцу ударения?

1.

2.

3.

4.

5.

Упражнение 44

Послушайте разговор. Заполните пропущенные предлоги и потренируйтесь читать разговор с партнером.

Начальник : Здравствуйте. Могу я говорить ___ мисс Манипенни ?

Секретарь : Говорит .

Boss : Здравствуйте, M здесь.Я звоню в ___ Ритц.

Я ищу ___ Джеймса Бонда. Обедали

запись ___ двенадцать. Здесь есть?

Секретарь: Извините, сэр, но он уехал ___ Будапешт .

Boss : Я боялся ___ этого. Где именно?

Секретарь : Он остановился ___ в отеле Royal.

Начальник: Почему он не слушал ___ меня? Он просто просит

___ беда.

Секретарь : Он останется там ___ пару ___ дней

Босс: Хорошо. Свяжитесь с ним и скажите ___ мне, что он

дурак чертов. О, и вы можете сказать ему

Жду ___ его звонка .

Секретарь: Да, сэр.

Упражнение 45

Послушайте короткие диалоги на вечеринке и воспользуйтесь пропущенными словами.Они слабые или сильные? Потренируйтесь произносить диалоги с партнером.

1. Как долго вы здесь ___?

Всего ___ еще пара ___ дней.

2. Мой брат этим летом работает в ___ Macdonald’s.

Ой, что он работает ___?

___ повар!

3. Где другая половина ___ той бутылки ___ виски?

Вы оставили его ___ внизу ___ лестницы.

4. Хотите ___ вернуться ___ в мою квартиру ___ выпить?

Я бы хотел ___!

Упражнение 46

A. Ответьте на вопросы короткими ответами. Какие формы вспомогательных глаголов вы используете каждый раз?

B. Отметьте вспомогательные глаголы в следующих предложениях «W», если они слабые, и «S», если они сильные.Потренируйтесь произносить вопросы и ответы с лентой.

Упражнение 47

Перепишите следующие предложения, используя сокращения, где это возможно. Прослушайте и проверьте свои ответы. Повторите предложения с лентой.

Мы используем сокращения в разговорах и неформальной письменной форме. Вот несколько правил схваток:

1 / В утвердительных ответах нет сокращений: Он француз? — Да, он.

2 / Единственное сокращение существительных и имен — это «s» (от «is» или «has»): Mary’s прибыла. (не: Дети приехали.)

3 / Единственное сокращение неличных местоимений (например, what, who, here, that и т. Д.) — это «s»: Где мяч? (не: где ты был?)

4 / Нет сокращений «» с белыми вопросами, заканчивающимися словом «это»: Что это?

5 / Сокращенная форма «я не» — это «не я»: Разве я не пойду с тобой?

а.Не следует есть жирную пищу.

г. Планета не выживет, если люди не будут осторожнее.

г. Она не очень хорошо говорит по-немецки.

г. Вы не читали?

e. Когда у тебя день рождения?

ф. Сегодня вечером по телевизору идет хороший фильм.

г. Джейн хотела бы стать учителем английского языка.

ч. У ее парня Volkswagen.

и. Я опаздываю, не так ли?

Дж.Его высота будет более 500 этажей.

к. Как вас зовут?

л. К счастью, самолет не разбился, и пассажиры не пострадали.

г. Это кто?

п. Раньше я водку не любил.

Упражнение 48

Прослушайте диалог и заполните правильные формы глаголов (утвердительные или отрицательные): can, could, was, were .Потренируйтесь произносить диалог построчно, обращая внимание на произношение этих глаголов.

: Родители моей матери, Томас и Фрида, _____ странная пара. Там ___ женат почти двадцать лет. Они _____ очень богаты, но _____ очень счастливы.

: Почему?

: Фрида _____ английский… она _____ очень хорошо говорит по-английски.

: Откуда она _____?

: Берлин… Германия.

: _____ Томас говорит по-немецки?

: Ну, он _____ говорит на многих языках, но _____ говорит по-немецки.

: Странно! А как насчет твоей матери? _____ она говорит по-немецки?

: Ну, она _____ очень хорошо это понимает, но _____ действительно это говорит.

Упражнение 49

Послушайте разговор трех друзей.Укажите, где говорится, что может или не может в каждом случае. Отложите диалог и потренируйтесь читать его.

Если ударение и звуки произносятся неправильно, часто бывает трудно услышать разницу между может и не может в связной речи.

Упражнение 50

А.

Изучите приведенную ниже таблицу.Выучите слабые формы вспомогательных глаголов и их сокращения, а затем потренируйтесь произносить их в следующих предложениях.

Вы [d u] или [d ә] Они [ðeә] Мы [wiә] или [wә] Вы [juә] или [j] быть [би] Быть [biiŋ] был [bin] Был [wәz] не было [w znt]

Были [wә] Не было [w ε: nt] Я [цель] или [m] Я [ail] или [æl] Мы [Wil] Есть [hәv] или [әv] Не [hvnt] Они [ðeiv] или [ev] Мы [wiv]

а.Вам действительно нравится Бетховен?

г. Когда я звонил, ты был не я.

г. Они уезжают в среду.

г. Она просто трудная.

e. Я беспокоился за тебя.

ф. Я ждал, когда ты позвонишь.

г. Мы решаем проблему.

ч. Я никому не сказал ни слова.

и. Боюсь, мы опоздали.

Дж. К обеду я его напечатаю.

к. Они никогда не были счастливы вместе.

Б.

Прослушайте предложения и впишите пропущенные слова в пропуски. Потренируйтесь произносить предложения с лентой, обращая внимание на глаголы слабой формы.

а. ___________________ здесь много?

г. Они ____________________ нас.

г. Они ___________________ еще один аргумент.

г. Автомобиль _________________ на данный момент.

e. Это письмо _______________ два месяца назад.

ф. Это ____________________ мне весь день.

г. Мы _____________________ в помощь ..

ч. Мы _____________________ пока ничего.

и. Я уверен, что мы ______________ как раз тогда.

Дж. Я _______________________ домой к восьми часам.

к. У них ___________________ много проблем последнее время.

л. Мы _____________________ для вас на входе.

Упражнение 51

Прослушайте следующие предложения, запишите их. Какие вспомогательные глаголы здесь слабые, а какие сильные?

Упражнение 52

Послушайте диалог, потренируйтесь читать его сначала построчно с кассетой, а затем самостоятельно. Будьте готовы прокомментировать в нем слабые и сильные формы формальных слов.

A: Вы когда-нибудь были в Ирландии, Пит?

B: Да, много раз. Понимаете, мои родители ездят туда каждый год.

A: Есть? Почему тогда?

B: О, мой папа родился в Дублине.

A: Действительно ли? Он совсем не по-ирландски?

B: Нет… ну, его семья уехала, когда ему было около десяти. А как насчет вас? Ты когда-нибудь был здесь?

A: Ну, прошлым летом мы ехали в Дублин, а потом была длинная забастовка паромов…

B: Верно, было.

A: В любом случае мы надеялись поехать в этом году, но цены в отелях так сильно выросли…

B: Да, знаю, это ужасно. Вот что я тебе скажу, я дам тебе адрес моей кузины? Может, ты останешься с ней на несколько дней?

A: Вы уверены, что сможем? Вроде немного дерзко…

B: Нет…

СОЕДИНЕНИЕ

В связной речи слова не отделяются друг от друга.Для этого необходимо соблюдать следующие правила:

1. Слово, оканчивающееся на согласную, сливается с первой гласной следующего слова, голосовой упор не должен быть слышен.

например как правило

2. Буква «р» звучит в конце слова, если следующее слово начинается с гласного звука. Но между двумя словами, разделенными паузой, нет связи [r].

эл.г. все ближе и ближе

Он сделал паузу, а затем заговорил снова.

3. Между последним словом [i] и начальной гласной следующего слова слышен дополнительный звук [j], связывающий их.

e .g. яблоко [ðijæpl]

4. Между конечной [u] и начальной гласной следующего слова слышен дополнительный звук [w], связывающий их.

эл.г. иди и сделай это [gәuwәndu: ðæt]

Пометьте ссылки в следующих фразах и предложениях:

а. вход бесплатный

г. голубые глаза

г. нет понимания

г. Ужасная тётя здесь в новом наряде.

e. Врач посоветовал мне есть только яблоки.

ф. Автор уродливая личность, много зарабатывающая.

г.Новый Остин слишком дорогой для нас.

ч. Ему и Хью Эпплби тридцать восемь лет.

Упражнение 53

Посмотрите на эту знаменитую книгу, названия пьес и фильмов и отметьте ссылки. Повторите названия с лентой.

Война и мир

Из Африки

Смерть на Ниле

Алиса в стране чудес

Волшебник из страны Оз

Близкие контакты третьего вида

Заводной апельсин

Лоуренс Аравийский

Кот на раскаленной оловянной крыше

Поцелуй женщины-паука

Индиана Джонс и Храм Судьбы

Венера и Адонис

Первый среди равных

Смерть продавца.

Упражнение 54

Запишите предложения, которые слышите, определите их значение и потренируйтесь читать.

Многословные глаголы часто трудно понять из-за связывания!

Упражнение 55

Послушайте и потренируйтесь произносить эти лондонские топонимы, обращая внимание на связи.

ЗАПАДНЫЙ КОНЕЦ

МРАМОРНАЯ АРКА

Аэропорт Гатвик

ГОРОД ЛОНДОН

Аэропорт Хитроу

Вестминстерское аббатство

Королевский Альберт-Холл

Здание Парламента

Лондонский Тауэр

Shaftsbury Avenue

Лондонский метрополитен

Банк Англии

Упражнение 56

Прослушайте предложения и дополните их, расшифруйте их и отметьте все ссылки.Практикуйтесь в их чтении.

а. Что ______________!

г. Это был ____________.

г. Погода была ____________!

г. Он попал в их ____________.

e. Она говорит ____________ и __________.

ф. Это был ______________!

г. Она живет в __________.

ч. Я позвоню по телефону _________!

Упражнение 57

Послушайте и потренируйтесь быстро произносить имена парами.

Имена, оканчивающиеся на звук [ә], связаны с дополнительным звуком [r]. С именами, которые уже содержат [r], последний [] опускается, а [r] и связывающий [r] объединяются при быстром разговоре.

например Сара и Шейла [sεәrәnd ∫i: lә]

А. Мэгги — Сьюзи Кэти — Чарли Бобби — Билли Томми — Лиззи Джонни — Энди Линда — Ханна Лаура — Сара Шейла — Патрисия Сандра — Аманда Ромео — Джульетта Отелло — Дездемона Горацио — Гамлет

Б.Кеннеди — Клеопатра Платон — Джон Леннон Франко — Чарльз Виктория — Хрущев Изабелла — Муссолини Диана — Альберт Мэри — Минни (Маус) Йоко Оно — Аристотель Антоний — Фердинанд Микки — Джозеф

Упражнение 58

Запишите предложения, которые вы слышите, на пленку; потренируйтесь читать их, вставляя дополнительные звуки [j] и [w], чтобы связать слова, где это возможно.

Упражнение 59

Завершите эти пары диалогов с помощью «очень» или «тоже». Послушайте кассету и сравните свои ответы. Потренируйтесь читать диалоги с партнером.

а / я. Простите, что спрашиваю, но сколько стоит билет до Ньюкасла?

Это было _______ дорого, около 60.

ii.Почему ты не приехал сюда на поезде?

Это было ______ дорого, около 60.

б / у. Ночью в этом районе вполне безопасно.

На самом деле ______ небезопасно.

ii. Почему ты не поехал сюда на своей старой машине?

На самом деле это ______ небезопасно.

с / я. Как вы относились к вещам, когда проснулись сегодня утром?

Если честно, меня все еще _______ раздражало.

ii. Почему ты вчера вечером не вышел выпить с боссом?

Если честно, я все еще ______ раздражался.

д / и. Знаете, почему Мэри не устроилась на эту работу?

Я не уверен, но думаю, что ей было ______ лет.

ii. Сколько лет было ее бабушке, когда она умерла?

Я не уверен, но думаю, что ей было ______ лет.

Упражнение 60

Слушайте скороговорки, обратите внимание на все ссылки.Практикуйтесь, пока не научитесь произносить их плавно и быстро.

а. Мой самолет прибывает в Австралию около восьми часов вечера.

г. Дядя Альфи и тетя Элси всегда уезжают на Пасху.

г. Вы просите нас принять предложение всего на восемьдесят фунтов?

г. Ники и Лаура снова уезжают в Италию и Австрию.

e. Бруно и Анна приезжают через час или около того, часто раньше.

Упражнение 61

Прослушайте диалог и отметьте ссылки [r].Практикуйтесь в чтении диалога с партнером.

М: Питер! Собираетесь ли вы куда-нибудь на Пасху в этом году?

P: Ну да, собственно говоря, мы. Мы уезжаем в тур по Италии на неделю или две.

М: Ммм. Звучит действительно замечательно. Куда именно ты собираешься?

P: Да, здесь и там. Рим более или менее определен, но в остальном мы открыты для предложений.

М: Вы путешествуете автобусом?

P: Нет, вообще-то на машине.

M: Дорогая старая Италия! Находясь в Риме, не забудьте бросить монетку через плечо

в фонтан Треви.

P: Серьезно? Зачем?

М: Ну, если так, значит, рано или поздно ты обязательно вернешься.

Упражнение 62.

Послушайте диалог, который носит неформальный характер. Вы можете уловить все слова? Попробуйте записать диалог и прочитать его с той же скоростью, что и на пленке.

АССИМИЛЯЦИЯ

Ассимиляция — фонетический процесс, в результате которого один из звуков становится полностью или частично похожим на соседний звук.

Ассимиляция может влиять на различные характеристики звука, и ее типы многочисленны. Вот некоторые из наиболее частых типов:

1. Альвеолярные [t], [d], [n], [l], [s], [z] заменяются их зубными вариантами, если сразу за ними идет межзубный [θ] или [ð].

например десятое, на столе

2. Соноранты [m], [n], [l], [w], [r], [j]] частично произносятся, когда им предшествуют глухие согласные.

например раш — давка, промокла

3. Согласные, после которых следует [w], становятся слегка округленными.

например Twin, Swift

4.В группе из двух взрывных звуков, когда положение органов речи одинаково для обоих согласных, первое взрывное слово теряет свою взрывную силу.

например книжный шкаф, что ребенок

5. При различном положении органов речи первое взрывное устройство имеет неполный взрыв.

например поговорили, хорошая книга

6. Когда за взрывным следует слоговое [n] или [m], возникает носовой взрыв.

например напарник, шумно убегает

7. Когда за взрывом сразу следует звук [l], возникает боковой взрыв.

например черный, расчетный, длится

8. В быстрой речи do you часто превращается в [d u].

например Вы знаете его имя? [dZu nәu hiz neim]

Упражнение 63

Прослушайте фразы на пленке, запишите их, определите их значение, объясните разницу в их звучании.

Упражнение 64

Слушайте и вычеркивайте непроизносимые взрывные звуки в следующих предложениях, прокомментируйте все другие случаи ассимиляции, которые в них есть.

а. На ней было темно-фиолетовое вечернее платье.

г. Ужинали в восемь часов.

г. Боюсь, у нас спустило колесо.

г.Она быстро поцеловала его.

e. Теперь ты большая девочка, дорогая.

ф. Он не мыл посуду.

г. Мы действительно хорошо провели время у Антонии.

ч. Какие у меня перспективы трудоустройства после курса?

и. Ммм! Обожаю спелые бананы!

Дж. Дайте этому мячу сильный удар!

к. У них прекрасный сад за домом.

Упражнение 65

Слушайте диалоги и впишите ответы Б.Обратите внимание на произношение вопросов «Ты…?»

1. A: Вы знаете время?

В:

2. A: У вас есть свет?

В:

3. A: Вы говорите по-английски?

В:

4. A: Вы поняли?

В:

5. A: У вас есть молоко?

В:

6. A: Чем вы занимаетесь?

В:

Упражнение 66

Послушайте разговор между Бобом и Анной.Положите ее и потренируйтесь читать с партнером. Обратите внимание на произношение вопросов «do you» и «do you».

Упражнение 67.

Послушайте разговор, запишите его. Заведите похожие разговоры с партнером.

Упражнение по повторению

Каждая вторая строчка в этом стихотворении транскрипция.Сделайте то же самое с первыми строками каждого стиха. Будьте готовы прокомментировать все случаи редукции, связывания и ассимиляции. Подготовьте образец прочтения стихотворения.

* Говорится Шон [∫O: n]

Flatearther

воскликнул дядя Шон, «Земля плоская!

[ai riqli jxm kwait Suqr qv Dxt]

И чтобы доказать, говорю правду

[все wO: k frqm hiq tq kxtmandH]

Где-то земля должна остановиться,

[Den Of Di jeG ail Suqli drOp]

Он ушел в пять и добрался до

[qz dAblin bei jqn mikiz bR]

«Без пяти двенадцать он вышел,

[РОКИН QN RJliN O: l Qbaut]

У края морской стены его ногами споткнулись

[qn daun qpOn Dq bJC hi flipt]

Он лежал и думал, что мертв,

[Den traiqmf flxSt intHiz hed]

«Я прав! Я прав! — крикнул дядя Шон

.

[RIMHVIN FRQM HIZ BIKD Q PRO: N]

Это доказывает, что когда кто-то выпил,

[WAN KXN BILJV GAST WOT WOT WANKS]

/ Джек Рэндл /

РАЗДЕЛ 4

.Интервал

pq — определение — английский

Примеры предложений с «интервалом pq», память переводов

springer То же самое верно для пациентов с остановкой сердца и коротким интервалом PQ или дельта-волной. Spinger До частоты 170 ударов / мин, оптимальный интервал PQ оказался в диапазоне 130 мс. Средняя длительность зубца P увеличилась с 31 до 49 мс (p & lt; 0,05), интервал PQ с 95 до 107 мс (нс) и длительность QRS с 36 до 52 мс (p & lt; 0,01) .springer Во всех случаях частота сердечных сокращений и интервал PQ восстанавливались до уровня контроля до введения лекарства в течение 50 секунд после начала AV-блокады.Клинических осложнений, связанных с этой процедурой, не было ни у одного пациента. Спрингер Среднее артериальное давление, периферическое сосудистое сопротивление, PQ, QRS и интервал QT в целом оставались неизменными. Спрингер В синусовом ритме временные интервалы PQ и QRS в гр. 2 были продлены во время операции (охлаждающий эффект) и укорочены после операции (улучшенная AV-проводимость) по сравнению с gr.patents-wipo. Изобретение относится к способу опроса диапазона радиосвязи, в том числе для каждого интервала спектра (πq (t)) набора формирование раздела (τr (t)) полосы частот радиосвязи, полученного после предыдущего опроса полосы частот радиосвязи: прием (200) значения измерения (Yq) от средства прослушивания радиочастотных сигналов в указанном интервале спектра; и оценивают (201) значение параметра занятости (pq) для указанного интервала спектра на основе указанного значения измерения.WikiMatrixIt можно проверить, является ли данный граф графом безразличия в линейном времени, используя деревья PQ для построения интервального представления графа, а затем проверяя, удовлетворяет ли порядок вершин, полученный из этого представления, свойствам графа безразличия. Для успешного анализа электрокардиограммы (ЭКГ) с кардиостимулятором применяется систематический подход, используемый для любой другой ЭКГ без кардиостимулятора: анализ (1) основного ритма и частоты, (2) оси QRS, (3) PQ, QRS и Интервалы QT, (4) морфология зубцов P, QRS, сегментов ST и зубцов T (U) и (5) наличие аритмий.WikiMatrix Вскоре после выхода в открытое море PQ 17 был замечен и отслежен U-456 и постоянно отслеживался, за исключением нескольких коротких интервалов в тумане. Спрингер Диагностическое доказательство искусственной брадикардии из-за изменений движения ленты на долгосрочной ЭКГ одновременно с продолжительными RR-интервалы увеличиваются во все времена ЭКГ, включая P-ширину, PQ-время, QRS-ширину и QT-длительность, при неизменной морфологии ЭКГ в остальном случае. получают значение Nh, которое составляет часть модуля N; второе простое число q генерируется в интервале, зависящем от p и Nh, так что pq является модулем RSA, который разделяет Nh; и выводится информация, позволяющая вычислить модуль / V.Спрингер По сравнению с атенололом тедисамил вызывал значительное удлинение интервала QT c (+31 против –8 мс) (p = 0,002) при начальных значениях 0,408 ± 0,018 с, при этом PQ и QRS оставались неизменными. Класс порядков WikiMatrixA несколько более общий, чем Последовательно-параллельные частичные порядки обеспечиваются деревьями PQ, структурами данных, которые были применены в алгоритмах для проверки того, является ли граф планарным и распознавания интервальных графов. LASER-wikipedia2 Исходный алгоритм распознавания линейного времени Бута и Люкера (1976) основан на их сложная структура данных дерева PQ, но Habib et al.(2000) показали, как решить проблему проще, используя лексикографический поиск в ширину, основываясь на том факте, что граф является интервальным графом тогда и только тогда, когда он хордовый, а его дополнение является графом сопоставимости.

Показаны страницы 1. Найдено 16 предложения с фразой pq interval.Найдено за 5 мс.Накопители переводов создаются человеком, но выравниваются с помощью компьютера, что может вызвать ошибки. Найдено за 0 мс.Накопители переводов создаются человеком, но выравниваются с помощью компьютера, что может вызвать ошибки. Они поступают из многих источников и не проверяются. Имейте в виду.

.

No related posts.