Церебральный венозный тромбоз: Церебральный венозный тромбоз > Клинические протоколы МЗ РК

alexxlab Разное

Содержание

Неврология — LiveJournal

? LiveJournal
  • Main
  • Ratings
  • Interesting
  • iOS & Android
  • Disable ads
Login
  • Login
  • CREATE BLOG Join
  • English (en)
    • English (en)
    • Русский (ru)
    • Українська (uk)
    • Français (fr)
    • Português (pt)
    • español (es)
    • Deutsch (de)
    • Italiano (it)
    • Беларуская (be)

Диагностика тромбоза мозговых вен и венозных синусов | Максимова М. Ю., Дубовицкая Ю.И., Брюхов В.В., Кротенкова М.В.

Отражены вопросы диагностики тромбоза мозговых вен и венозных синусов

    Введение
    Тромбоз мозговых вен и венозных синусов является редким заболеванием, которое, в отличие от артериального тромбоза, чаще встречается у лиц молодого возраста и детей и составляет менее 1% всех случаев инсульта [1]. Клиническая картина тромбоза мозговых вен и венозных синусов достаточно вариабельна, что создает дополнительные трудности для его диагностики. 
    На сегодняшний день отсутствуют систематизирующие эпидемиологические исследования, посвященные данной проблеме, поэтому точная заболеваемость тромбозом мозговых вен и венозных синусов неизвестна. Эпидемиология заболевания отдельно описана для разных возрастных групп. Так, по оценкам, ежегодная заболеваемость тромбозом мозговых вен и венозных синусов у взрослых составляет 3–4 случая на 1  млн, а у детей и новорожденных – 7 случаев на 1 млн детского населения. Достоверные данные относительно географических или расовых различий заболеваемости отсутствуют. До середины 1960-х гг. частоту встречаемости у мужчин и женщин считали равной, однако, по последним сообщениям, тромбоз мозговых вен и венозных синусов чаще встречается у женщин, особенно в возрастной группе от 20 до 35 лет. Высокая распространенность заболевания у женщин детородного возраста, вероятнее всего, связана с беременностью, послеродовым периодом и использованием оральных контрацептивов. Смертность при тромбозе мозговых вен и венозных синусов составляет от 5 до 30%. При начале лечения на ранних стадиях заболевания более чем у 90% больных прогноз является благоприятным [1, 2].
    Имеются некоторые общепризнанные наследственные и приобретенные факторы, предрасполагающие к церебральному венозному тромбозу. В первую очередь следует проводить дифференциальную диагностику между инфекционными и неинфекционными причинами.
    К заболеваниям, наиболее часто ассоциированным с инфекционным венозным тромбозом, относятся инфекции в глазничной области, мастоидит, воспалительные заболевания среднего уха и лица, менингит.
 
    Неинфекционные причины тромбоза мозговых вен и венозных синусов могут быть не только локализованными, но и общими. В числе первых чаще всего упоминаются черепно-мозговая травма, опухоли, нейрохирургические вмешательства, а также имплантация кардиостимулятора или длительное стояние подключичного венозного катетера с его тромбированием. Общие заболевания, способствующие тромбозу мозговых вен и венозных синусов, включают такие состояния, как нарушение гемодинамики (застойная сердечная недостаточность, дегидратация), заболевания крови (полицитемия, серповидно-клеточная анемия, тромбоцитопения). 
    Среди неинфекционных причин церебрального венозного тромбоза наиболее распространенными являются онкологические заболевания, миелопролиферативные, обезвоживание, прием оральных контрацептивов, нарушения свертываемости крови, коллагенозы, беременность и послеродовой период. Церебральный венозный тромбоз может возникнуть у пациентов с наследственными и приобретенными тромбофилическими состояниями.
К распространенным наследственным факторам относятся мутации в генах V фактора Лейдена и протромбина, дефицит протеина C, S и антитромбина. Известно, что они встречаются в 10–15% случаев. Среди приобретенных факторов с повышенным риском развития церебрального венозного тромбоза связано наличие антифосфолипидного синдрома. Иногда тромбоз церебральных вен может быть первичным проявлением коллагенозов (таких как системная красная волчанка, болезнь Бехчета, синдром Шегрена). Кроме того, церебральный венозный тромбоз может быть осложнением нефротического синдрома, а также трансплантации костного мозга. Наличие приобретенных предрасполагающих факторов с генетическими мутациями повышает риск развития тромбоза мозговых вен и венозных синусов. В 15% случаев причина возникновения тромбоза венозных синусов остается неустановленной [2–5].
    Трудности диагностики тромбоза мозговых вен и венозных синусов обусловлены полиморфизмом его клинической картины и вариабельностью строения венозной системы головного мозга: от сетевидного типа с обилием анастомозов до магистрального типа с выраженной редукцией венозной сети [6].
    Анатомические особенности строения венозной системы головного мозга
    В развитии тромбоза мозговых вен и синусов важную роль играют анатомические особенности строения венозной системы головного мозга. В отличие от артерий и периферических вен, мозговые вены лишены мышечной стенки и клапанного аппарата.
    Венозная система мозга характеризуется «ветвистостью», большим количеством анастомозов и тем, что одна вена может принимать кровь из бассейнов нескольких артерий.
    Мозговые вены делятся на поверхностные и глубокие. Поверхностные вены – верхние мозговые, поверхностная средняя мозговая вена (вена Лаббе), нижняя анастоматическая вена (вена Тролара), нижние мозговые вены – лежат в субарахноидальном пространстве и, анастомозируя между собой, образуют сеть на поверхностях полушарий большого мозга (рис. 1). Главная масса венозной крови из коры и белого вещества оттекает в поверхностные вены, а затем в близлежащий синус твердой мозговой оболочки. В глубокие мозговые вены кровь поступает из вен сосудистого сплетения боковых желудочков, базальных ядер, таламусов, среднего мозга, моста мозга, продолговатого мозга и мозжечка.
 

    Поверхностные и глубокие вены впадают в синусы твердой мозговой оболочки.  Поверхностные вены впадают в основном в верхний сагиттальный синус.  Основным коллектором глубоких вен являются большая мозговая вена (вена Галена) и прямой синус. Кровь из верхнего сагиттального и прямого синуса попадает в поперечный и сигмовидный синусы, которые собирают кровь из полости черепа и отводят ее во внутреннюю яремную вену.
    В развитии тромбоза мозговых вен и венозных синусов участвуют два механизма, определяющие симптоматику заболевания. Первый – окклюзия мозговых вен, вызывающая отек мозга и нарушение венозного кровообращения. Вторым звеном патогенеза тромбоза мозговых вен и венозных синусов является возникновение интракраниальной гипертензии вследствие окклюзии крупных венозных синусов. В норме цереброспинальная жидкость транспортируется из желудочков мозга через субарахноидальное пространство нижней и верхнелатеральной поверхности полушарий большого мозга, адсорбируется в паутинных сплетениях и оттекает в верхний сагиттальный синус.
При тромбозе венозных синусов повышается венозное давление, в результате чего нарушается абсорбция цереброспинальной жидкости, развивается интракраниальная гипертензия [5]. 
    Клиническая картина и диагностика тромбоза мозговых вен и венозных синусов
    Клинические проявления тромбоза мозговых вен и венозных синусов зависят от локализации тромбоза, скорости его развития и характера основного заболевания. 
    Для тяжелых нарушений венозного кровообращения характерны головная боль, рвота, отек дисков зрительных нервов, фокальные и генерализованные судороги, прогрессирующее угнетение сознания. Однако при раннем распознавании процесса клиническая картина может быть менее выраженной. Очаговые неврологические нарушения могут возникать при изолированном тромбозе глубоких либо поверхностных вен или при распространении тромбоза с синусов на вены. Менингеальный синдром считается редким проявлением неосложненного синус-тромбоза. Давление цереброспинальной жидкости, по данным большинства авторов, бывает нормальным или умеренно повышенным.
Состав цереброспинальной жидкости может быть как неизменным, так и с нерезко повышенным содержанием белка и плейоцитозом не более 200/3 [7–11].
    Для инфекционного тромбоза поперечного и сигмовидного синусов характерны выраженный размах температуры тела, лейкоцитоз, ускорение СОЭ, но применение антибиотиков может сгладить эти проявления. Весьма часто встречаются отек области сосцевидного отростка, боль при его пальпации, меньшее наполнение внутренней яремной вены на больной стороне. Иногда тромбоз сигмовидного синуса распространяется на внутреннюю яремную вену, что сопровождается присоединением местных воспалительных изменений по ходу вены [1].
    Неврологическая симптоматика при тромбозе мозговых вен и венозных синусов чаще развивается подостро, от нескольких дней до 1 мес. (в 50–80% случаев), хотя может отмечаться и острое начало (в 20–30% случаев) [1]. 
    Наиболее частым симптомом тромбоза мозговых вен и венозных синусов является внезапная интенсивная головная боль, которая, как правило, бывает диффузной (в 92% случаев) и плохо купируется анальгетиками. Она необычна для больного как по своему характеру, так и по интенсивности. Головная боль может сопровождаться тошнотой и рвотой, а также очаговыми неврологическими симптомами, в т. ч. нарушением функций черепных нервов. Согласно исследованию ISCVT и другим данным [9–11],  часто выявляются следующие симптомы: 
    •  двигательные нарушения – 42%;
    •  судорожный синдром – 37%;
    • эпилептический статус – 13%;
    •  психомоторное возбуждение – 25%;
    •  афазия – 18%;
    •  зрительные нарушения – 13%;
    •  угнетение сознания (оглушение, сопор, кома) – 13%;
    •  нарушения функции черепных нервов – 12%;
    •  чувствительные нарушения – 11%;
    •  менингеальный синдром – 5%;
    •   вестибуло-мозжечковые нарушения – 1%;
    •  в отдаленном периоде наиболее частые симптомы – головная боль (14%) и судорожный синдром (11%).
    Краевой, пещеристый и верхний сагиттальный синусы относительно редко бывают очагами инфекции. Чаще интракраниальный процесс является результатом распространения инфекции из среднего уха, придаточных пазух носа, кожных покровов вблизи верхней губы, носа и глаз.
    При тромбофлебите краевого синуса, обычно возникающем на фоне воспаления среднего уха или мастоидита, появляются боль в ухе и болезненность при надавливании на сосцевидный отросток. Спустя несколько дней или недель появляются лихорадка, головная боль, тошнота и рвота, обусловленные повышением внутричерепного давления. Возникают отечность в области сосцевидного отростка, расширение вен и болезненность по ходу внутренней яремной вены на шее. При вовлечении в патологический процесс внутренней яремной вены наблюдаются боль в области шеи и ограничение ее движений. Часто развиваются сонливость и кома. У 50% больных обнаруживают отек дисков зрительных нервов (у некоторых больных – односторонний). Возникают судорожные приступы, но очаговые неврологические симптомы встречаются редко. Распространение патологического процесса на нижний каменистый синус сопровождается нарушением функции отводящего нерва и тройничного нерва (синдром Градениго).
    Тромбофлебит пещеристого синуса вторичен по отношению к окулоназальным инфекциям. Клинический синдром проявляется отеком глазницы и признаками нарушения функции глазодвигательного и блокового нервов, глазничной ветви тройничного нерва и отводящего нерва. Последующее распространение инфекции на противоположный пещеристый синус сопровождается возникновением двусторонней симптоматики. Заболевание может начинаться остро, с появлением лихорадки, головной боли, тошноты и рвоты. Больные жалуются на боль в области глазного яблока, болезненность в области орбиты при надавливании. Отмечаются хемоз, отек и цианоз верхней половины лица. Сознание может оставаться ясным. Могут возникать офтальмоплегия, нарушения чувствительности в области иннервации глазничной ветви тройничного нерва, кровоизлияния в сетчатку, отек диска зрительного нерва.
    Инфицирование верхнего сагиттального синуса может произойти при переносе инфекции из краевого и пещеристого синусов или ее распространении из носовой полости, очага остеомиелита, эпидуральной и субдуральной областей. Заболевание проявляется лихорадкой, головной болью, отеком дисков зрительных нервов. Характерно развитие судорожных приступов и гемиплегии сначала на одной стороне, а затем и на другой в связи с распространением патологического процесса на церебральные вены. Двигательные нарушения могут проявляться моноплегией или преимущественным вовлечением нижних конечностей.
    Все типы тромбофлебита, особенно обусловленного инфекцией уха и придаточных пазух носа, могут осложняться другими формами интракраниальных гнойных процессов, включая бактериальный менингит и абсцесс мозга.
    В связи с отсутствием патогномоничных клинических симптомов заболевания важнейшее значение при диагностике тромбоза мозговых вен и венозных синусов имеют инструментальные и лабораторные методы исследования. В последние годы совершенствование нейровизуализационных технологий открывает новые возможности для диагностики тромбоза венозных синусов (МРТ, МР- и КТ-веносинусография). Так, например, при проведении МРТ в стандартных режимах можно выявить признаки венозного тромбоза: повышение интенсивности сигнала в режимах Т1 и Т2, а также T2- FLAIR от измененного синуса (рис. 2). При проведении МР-веносинусографии выявляются снижение сигнала от кровотока по правому поперечному синусу, а также компенсаторное усиление сигнала от кровотока по левому поперечному синусу (рис. 3).


    Если после проведения МРТ или КТ-исследования диагноз остается неясным, возможно выполнение контрастной дигитальной субтракционной ангиографии, которая позволяет выявить не только тромбоз венозных синусов, но и редко встречающийся изолированный тромбоз мозговых вен. Также в ходе данного исследования возможно выявление расширенных и извитых вен, что является косвенным признаком тромбоза венозных синусов. Вместе с тем необходима тщательная оценка данных нейровизуализации для исключения ошибок в диагностике, к которым можно отнести, например, гипоплазию или врожденное отсутствие синуса [12].
    Лечение
    В основе развития общемозговой и очаговой неврологической симптоматики при тромбозе мозговых вен и венозных синусов лежат изменение ткани мозга и развитие внутричерепной гипертензии. Данное сочетание потенциально опасно и может быть связано с неблагоприятным исходом заболевания. Следовательно, необходимо проведение комплексного лечения, включающего патогенетическую (реканализация венозных синусов) и симптоматическую терапию (коррекция интракраниальной гипертензии, противовоспалительное лечение). 
    Основной целью лечения при тромбозе мозговых вен и венозных синусов является восстановление их проходимости. Есть указания на успешное применение тромболизиса, но при этом значительно возрастает число геморрагических осложнений. В настоящее время препаратами выбора являются антикоагулянты, в частности, низкомолекулярные гепарины. По данным различных исследований, применение прямых антикоагулянтов в остром периоде тромбоза мозговых вен и венозных синусов улучшает исход и уменьшает риск смерти и инвалидизации. По данным ISCVT, 80 больных из 624 с тромбозом мозговых вен и венозных синусов получали низкомолекулярные гепарины. 79% из этих больных выздоровели, у 8% отмечалась легкая симптоматика, у 5% наблюдались значительно выраженные  неврологические нарушения, 8% больных умерли [1]. Эти данные свидетельствуют об эффективности и безопасности низкомолекулярных гепаринов в остром периоде тромбоза мозговых вен и венозных синусов. 
    В случаях инфекционного тромбоза венозных синусов должна проводиться антибактериальная терапия с применением высоких доз антибиотиков широкого спектра действия, таких как цефалоспорины (цефтриаксон 2 г/сут в/в), меропенем, цефтазидин (6 г/сут в/в), ванкомицин (2 г/сут в/в). Первичный очаг инфекции должен быть подвергнут ревизии, при необходимости следует применять хирургические методы. Осуществлять хирургическое лечение до назначения медикаментозной терапии нецелесообразно. В первую очередь нужно провести антибиотикотерапию. Решение вопроса о хирургическом вмешательстве на ухе или синусе возможно, когда достигнут контроль над течением инфекции. Единой точки зрения о целесообразности и безопасности антикоагулянтной терапии нет, хотя большинство авторов придерживаются тактики ведения таких пациентов с применением низкомолекулярных гепаринов [13].
    По окончании острого периода тромбоза мозговых вен и венозных синусов рекомендуется назначение непрямых оральных антикоагулянтов (аценокумарол, варфарин) с поддержанием международного нормализованного отношения (МНО) в пределах 2–3. При этом прямые антикоагулянты применяются до тех пор, пока МНО не достигнет целевых значений. В случае развития тромбоза мозговых вен и венозных синусов во время беременности назначения непрямых антикоагулянтов следует избегать ввиду их тератогенных свойств и возможности проникновения через плацентарный барьер. В таких случаях рекомендуется лечение непрямыми антикоагулянтами [2, 6, 13]. В настоящее время нет исследований, четко регламентирующих длительность применения оральных антикоагулянтов. Cогласно рекомендациям EFNS (2006), непрямые антикоагулянты должным применяться в течение 3 мес. при вторичном тромбозe мозговых вен и венозных синусов, развившемся при наличии так называемого транзиторного фактора риска, в течение 6–12 мес. – у больных с идиопатическим тромбозом и при «малых» тромбофилических состояниях, таких как дефицит протеинов С и S, гетерозиготная мутация фактора Лейдена или мутации в гене протромбина (G20210A). Антикоагулянтная терапия в течение всей жизни рекомендуется больным с рецидивирующим тромбозом венозных синусов, а также при врожденных тромбофилических состояниях (гомозиготная мутация фактора Лейдена, дефицит антитромбина III) [14]. 
    Кроме базисной терапии должны проводиться мероприятия по профилактике таких осложнений, как судорожный синдром и интракраниальная гипертензия. Данные состояния требуют назначения антиконвульсантов, проведения ИВЛ в режиме гипервентиляции с положительным давлением на выдохе, введения осмотических диуретиков. Однако следует помнить, что чрезмерная дегидратация, в свою очередь, ухудшает реологические свойства крови, тем самым способствуя дальнейшему тромбообразованию. Эффективность глюкокортикоидов при отеке мозга, возникшем при тромбозе мозговых вен и венозных синусов, не доказана [15]. В ряде случаев, при тяжелых формах ТЦВС, осложнившихся дислокацией структур головного мозга, может быть рассмотрен вопрос о проведении декомпрессионной гемикраниотомии, являющейся жизнесберегающей операцией [16].
    Приводим истории болезни трех больных, находившихся в разное время во втором неврологическом отделении Научного центр неврологии (НЦН) с диагнозом «тромбоз мозговых синусов», демонстрирующие современные возможности диагностики и лечения нарушений венозного кровообращения. 
    Клинический случай 1.
    Пациент К., 31 год, поступил в НЦН с жалобами на сильную головную боль, тошноту, рвоту. 
    Анамнез заболевания: 8.02.2010 внезапно появились головная боль, не купируемая приемом анальгетиков, тошнота, рвота, светобоязнь. Состояние было расценено как интракраниальная гипертензия. Назначены диуретики. 16.02.2010 внезапно развился генерализованный эпилептический припадок. Бригадой скорой помощи госпитализирован в больницу по месту жительства с диагнозом «Субарахноидальное кровоизлияние. Ушиб головного мозга», который был отвергнут в последующем. После проведенного лечения (венотоники, глюкокортикоиды, ноотропы) головная боль регрессировала, однако 7.03.2010 внезапно повторно возникли головная боль, тошнота, рвота. 19.03.2010 больной госпитализирован в НЦН.
    При осмотре: выраженное расширение подкожных вен на лице. 
    В неврологическом статусе выявлена легкая ригидность затылочных мышц. Очаговой симптоматики нет.
    Лабораторные методы исследования: волчаночный антикоагулянт – 1,10% (отрицательный). Антитела к кардиолипинам IgG – 15,8 Ед/мл, слабо положительный (норма – до 10 Ед/мл). Гомоцистеин – 16 мкмоль/л (норма – до 15 мкмоль/л). Антиген к фактору фон Виллебранда – 273% (норма – до 117%). Факторы свертывания крови – без отклонения от нормальных значений.    Исследование крови на тромбофилические мутации – результат отрицательный. При осмотре офтальмолога выявлены признаки внутричерепной гипертензии: гиперемия и отечность дисков зрительных нервов, расширение и полнокровие вен на глазном дне. 
    Инструментальные методы исследования: при проведении МРТ в режиме Т2 отмечено повышение интенсивности МР-сигнала от верхнего сагиттального и левого сигмовидного синусов (рис. 4). При проведении МР-веносинусографии отсутствует кровоток по обоим поперечным, верхнему сагиттальному и левому сигмовидному синусам. Обращает на себя внимание усиление кровотока по поверхностным церебральным и лицевым венам (рис. 5).


    Диагноз: тромбоз обоих поперечных, левого сигмовидного и верхнего сагиттального синусов.
    Проведено лечение: надропарин кальция 0,6 мл подкожно 2 р/сут в течение 10 дней с переходом на варфарин (уровень МНО 2–3), венотоники, карбамазепин (с целью профилактики повторных эпилептических припадков). Через 10 дней после начала терапии отмечено улучшение самочувствия – уменьшилась головная боль. При проведении МР-веносинусографии отмечена положительная динамика – восстановился кровоток по обоим поперечным синусам. Через 4 мес. после лечения отмечено появление кровотока по верхнему сагиттальному синусу (рис. 5). Рекомендован постоянный прием антикоагулянтов.
    Клинический случай 2.
    Больная М., 36 лет. Поступила в НЦН с жалобами на интенсивную головную боль, пульсирующий шум в правом ухе.Анамнез жизни: с юности повторяются приступы мигрени без ауры. Длительное время принимала эстрогеносодержащие контрацептивы.
    Анамнез заболевания: 11.08.2009 внезапно развилась интенсивная головная боль, по характеру отличная от мигрени, анальгетиками не купировалась. Позже присоединились пульсирующий шум в правом ухе, ощущение тяжести в голове, тошнота, пошатывание при ходьбе, слабость. 21.08.2009 госпитализирована в НЦН.  
    При осмотре: общемозговой, менингеальной и очаговой симптоматики не выявлено.
    Дополнительные методы исследования: волчаночный антикоагулянт – 1,15% отрицательный. Антитела к кардиолипинам IgG – 30 Ед/мл (норма – до 10 Ед/мл). При повторном исследовании в Центре ревматологии через 3 мес. – 10 Ед/мл (норма). Гомоцистеин – 11 мкмоль/л (норма – до 15 мкмоль/л). Коагулограмма – без особенностей. Факторы свертывания крови – без патологии. Анализ крови на тромбофилические мутации – отрицательный.
    Инструментальные методы исследования: при проведении стандартных КТ и МРТ патологии не было выявлено. При выполнении контрастной КТ-ангиографии обнаружено отсутствие сигнала от кровотока по правому сигмовидному синусу (рис. 6). Диагностирован тромбоз правого сигмовидного синуса.

    Больной была проведена следующая терапия: надропарин кальция 0,6 мл подкожно 2 р./сут, с переходом на варфарин и достижением МНО 2–3 (6 мес.), аминофиллин, комбинированный препарат, содержащий дигидроэргокристин, эскулин и рутозид. В связи с повторными приступами головной боли были назначены пропранолол и антидепрессанты группы селективного ингибирования обратного захвата серотонина. На фоне лекарственной терапии головная боль регрессировала. Через 6 мес. при проведении контрольного исследования (МР-веносинусография) отмечено восстановление кровотока по правому сигмовидному синусу (рис. 7). Терапия антикоагулянтами продолжалась 6 мес.
    Клинический случай 3.
    Больная К., 56 лет, поступила 13.08.2010. Жалоб не предъявляла в связи со снижением критики к своему состоянию.
    Анамнез жизни: артериальная гипертония, тромбоз глубоких вен голеней.
    Анамнез заболевания: 13.08.2010 внезапно нарушилось цветовосприятие окружающих предметов (изменился цвет домов), родственники отметили неадекватное поведение, присоединилась слабость в левой руке и ноге, нарушилась ходьба, появились судорожные подергивания в левой руке и ноге. Бригадой скорой помощи доставлена в НЦН.
    При осмотре: частично дезориентирована в месте и времени. Адинамична. Сонлива. Снижена критика к своему состоянию. Речь не нарушена. Менингеальные симптомы отрицательные. Глазодвигательных расстройств нет. Лицо симметричное, язык по средней линии. Бульбарных расстройств нет. Легкий левосторонний гемипарез с повышением тонуса мышц по пластическому типу. Сухожильные и периостальные рефлексы живые, s > d. Рефлекс Бабинского слева. В левых конечностях  – периодические клонические судорожные подергивания различной амплитуды, длительность – до минуты. Чувствительных нарушений нет.
    Дополнительные методы исследования: гомоцистеин – 39 мкмоль/л (норма – до 15 мкмоль/л). Антиген к фактору фон Виллебранда – 231% (норма – до 117%). Волчаночный антикоагулянт – 1,1% – отрицательный. Антитела к кардиолипинам IgG – 24 Ед/мл, слабоположительные (норма – до 10 Ед/мл). Факторы свертывания крови – без патологии. При осмотре офтальмолога выявлены признаки затруднения венозного оттока. 
    Инструментальные методы исследования: при МРТ головного мозга выявлены инфаркт с геморрагическим компонентом в правом полушарии большого мозга, осложненный субарахноидальным кровоизлиянием, а также тромбоз правого поперечного синуса (рис. 8).

    Диагноз: инфаркт с геморрагическим компонентом в правом полушарии большого мозга вследствие тромбоза правого поперечного и сигмовидного синусов, осложненный субарахноидальным кровоизлиянием.
    Пациентке проведена следующая терапия: эноксапарин натрия 0,4 мл подкожно 2 р./сут с переходом на варфарин (постоянный прием) под контролем МНО в пределах 2–3; венотоники (аминофиллин, комбинированный препарат, содержащий дигидроэргокристин, эскулин и рутозид). В связи с выявленной гипергомоцистеинемией были также назначены фолиевая кислота и витамин В12.     Кроме того, проводилась гипотензивная терапия. Через 10 дней от начала терапии отмечены исчезновение клонических подергиваний в левой руке и ноге, нарастание в них силы и объема движений, пациентка стала более адекватной, ориентированной в месте и времени. При повторном исследовании отмечено появление сигнала от кровотока по правому поперечному синусу (рис. 9).
    С учетом тромбоза правого поперечного синуса, тромбоза глубоких вен голеней в анамнезе, повышения уровня гомоцистеина больной была рекомендована длительная терапия антикоагулянтами.

    Заключение
    В течение последних двух десятилетий улучшение информированности о церебральном венозном тромбозе и совершенствование методов нейровизуализации изменили оценку его заболеваемости. Тем не менее, несмотря на совершенствование знаний, реальная частота развития церебрального венозного тромбоза остается неизвестной. 
    Наиболее частым и нередко самым ранним симптомом тромбоза церебральных вен и синусов является головная боль. Диагностику заболевания существенно затрудняют отсутствие особенных характеристик этой боли и возможное отсутствие других неврологических проявлений. В связи с этим головная боль нередко является единственной жалобой пациентов с тромбозом церебральных венозных синусов. Ранняя диагностика взаимосвязи головной боли с тромбозом мозговых вен и венозных синусов очень важна для прогноза заболевания.
    Из-за вариабельности клинических симптомов, часто подострого или медленного развития, заболевание поздно диагностируется или вообще остается нераспознанным. Современная терапевтическая тактика, применяемая в клинической практике, включает в себя использование антикоагулянтов для лечения тромбоза церебральных венозных синусов. Ранняя диагностика имеет решающее значение, т. к. использование антикоагулянтов может снизить риск фатального исхода и тяжелой инвалидности без дополнительного увеличения риска развития внутримозгового кровоизлияния.
    В трех продемонстрированных выше случаях среди возможных причин на первое место, по-видимому, следует поставить повышение тромбогенного потенциала крови (высокий уровень антигена к фактору Виллебранда, гормональная терапия, гипергомоцистеинемия). Тромбофилическое состояние могло послужить пусковым механизмом для возникновения тромбоза венозных синусов. Таким образом, в данной ситуации основным направлением патогенетической терапии является назначение антикоагулянтов прямого действия с переходом на непрямые антикоагулянты и подержанием МНО в пределах 2–3.
    Кроме того, показана важность тщательного сбора анамнеза, в частности, пристальное внимание к инфекционному процессу, черепно-мозговой травме, венозным тромбозам в анамнезе, приему лекарственных препаратов, способствующих возникновению гиперкоагуляционного состояния. Также подчеркивается важность физикального осмотра, при котором могут выявляться косвенные признаки нарушения венозного оттока по мозговым венам и венозным синусам (расширение лицевых вен в первом случае). У двух больных при исследовании глазного дна были выявлены признаки нарушения венозного оттока и интракраниальной гипертензии: застойные, отечные, гиперемированные диски зрительных нервов, расширенные, полнокровные вены на глазном дне, отсутствие спонтанного венного пульса. Все эти симптомы, наряду с указанием на внезапные, интенсивные, диффузные, не купирующиеся анальгетиками головные боли должны дать повод клиницисту для исключения нарушения венозного мозгового кровообращения, что, в свою очередь, является залогом успешного лечения больных и вторичной профилактики данного вида патологии.

.

Клиника, диагностика и лечение тромбоза мозговых вен и венозных синусов — Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски — 2018-03

Трудности диагностики тромбоза мозговых вен (МВ) и венозных синусов (ВС) связаны с многообразием клинических проявлений, локализацией тромбоза, скоростью его развития, причиной заболевания [1—3]. В МВ и синусах твердой мозговой оболочки содержится около 70% крови, притекающей к головному мозгу, однако тромбоз МВ и ВС встречается значительно реже, чем артериальный. Течение тромбоза МВ и ВС является крайне вариабельным — от прогредиентного и рецидивирующего до доброкачественного и курабельного [4].

Об этом заболевании известно более 200 лет — первое описание тромбоза МВ и ВС в 1761 г. сделал J. Morgagni [5]. В 1825 г. французский врач M. Ribes [6] описал пациента с головной болью, эпилептическим приступом и делирием, у которого был обнаружен тромбоз МВ и ВС.

Проведение крупных эпидемиологических и клинических исследований ограничивает небольшое число больных с тромбозом МВ и В.С. Большинство публикаций об этом заболевании — казуистические сообщения. Результаты многоцентровых исследований были опубликованы только в течение последних 15 лет, в том числе международное исследование International Study on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis (ISCVDST) [7], основанное на 624 наблюдениях. В Итальянский регистр входят данные 706 случаев тромбоза МВ и ВС [8]. Одно из последних ретроспективных исследований [9], включающее 152 больных с тромбозом МВ и ВС, было проведено в 2017 г.

Эпидемиология

На сегодняшний день отсутствуют эпидемиологические исследования, посвященные тромбозу МВ и ВС, поэтому точный уровень заболеваемости неизвестен. Первые данные о частоте тромбоза МВ и ВС были получены по результатам аутопсий. H. Ehlers и C. Courville [10] в 1936 г., обобщив результаты 12 500 вскрытий, выявили 16 случаев тромбоза МВ и ВС, однако данные современных исследований [4] свидетельствуют, что заболеваемость в 10 раз выше.

Распространенность тромбоза МВ и ВС неоднородна. У большинства больных заболевание развивается в возрасте 20—50 лет. Заболевают также дети и люди пожилого возраста. В связи с этим эпидемиология заболевания отдельно описана для разных возрастных групп. По данным ISCVDST, заболеваемость тромбозом МВ и ВС у взрослых составляет 3—4 случая на 1 млн, а у детей и новорожденных — 7 случаев на 1 млн детского населения. До середины 60-х годов встречаемость тромбоза МВ и ВС у мужчин и женщин считали равной, однако, по последним сообщениям [7], тромбоз МВ и ВС чаще возникает у женщин, особенно в возрастной группе от 20 до 35 лет (соотношение мужчины: женщины равно 3:1). Широкая распространенность заболевания у женщин детородного возраста, вероятнее всего, связана с беременностью, послеродовым периодом и использованием оральных контрацептивов [11]. По данным исследования, проведенного в США в 1993—1994 гг., порядка 12 родов из 100 000 осложняются развитием тромбоза МВ и ВС [7]. Показано увеличение доли женщин среди пациентов с тромбозом МВ и ВС за последнее десятилетие, в настоящее время она составляет около 70%. Преобладание пациентов женского пола объясняется гормональными факторами. Около 1/3 женщин детородного возраста в западных странах используют оральные контрацептивы, что составляет примерно ½ пациентов с тромбозом МВ и ВС [12].

Достоверные данные относительно географических или этнических различий заболеваемости отсутствуют, однако при проведении нескольких исследований были получены заслуживающие внимания результаты. В 2016 г. были опубликованы данные исследования в регионе Аделаида (Австралия) с взрослым населением около 1 млн. При проведении ретроспективного анализа всех случаев тромбоза МВ и ВС за период 2005—2011 гг. заболеваемость составила 15,7 случая на 1 млн населения в год; было обнаружено почти равное распределение пациентов по полу (52% женщин, 48% мужчин) [13]. Распространенность тромбоза МВ и ВС в Нидерландах в 2008—2010 гг. составила 13,2 случая на 1 млн населения; в Хамадан (Иран) в 2009—2015 гг. — 13,5 случая на 1 млн населения [12].

Тромбоз чаще локализуется в синусах твердой мозговой оболочки, чем в М.В. Наиболее распространен тромбоз верхнего сагиттального, сигмовидных и поперечных синусов, а далее — по степени убывания: тромбоз корковых вен, кавернозного синуса, мозжечковых вен. Тромбоз верхнего сагиттального синуса встречается в 46% случаев, сигмовидного или поперечного синусов — в 32%, нескольких синусов — в 20%, верхнего сагиттального синуса и поверхностных мозговых вен — в 40% случаев [4]. В 2/3 случаев тромбоз не ограничивается одним синусом, а распространяется на смежные синусы и вены. Изолированный тромбоз верхнего сагиттального синуса наблюдается в 13—55% случаев, сигмовидного и поперечного синусов — в 10%; в 40% случаев наблюдается гипоплазия синусов, которую трудно отличить от тромбоза [14].

В ретроспективном исследовании J. Liang и соавт. [15] были получены следующие данные: тромбоз верхнего сагиттального синуса встречался в 72,7% случаев, левого поперечного синуса — в 43,2%, левого сигмовидного синуса — в 43,2%, правого поперечного — в 36,4%, правого сигмовидного — в 36,4%, прямого синуса — в 9,1%. В 47,7% случаев тромбоз МВ и ВС сопровождался вторичными изменениями мозга (инфаркты выявлены в 43,2% случаев, кровоизлияния — в 27,3%). Чаще всего вторичные изменения локализовались в лобных (31,8%) и теменных (36,4%) долях. Субарахноидальные кровоизлияния встречались в 13,6% случаев, субдуральные гематомы — в 4,5%.

L. Zhou и соавт. [16] выявили тромбоз поперечного синуса у 65,0% больных, сигмовидного — у 55,6%, верхнего сагиттального — у 54,7%. Вторичные изменения головного мозга были обнаружены у 56,4% пациентов. Отек ограниченных участков мозга наблюдали у 30,8% больных, массивный отек — у 4,3%, внутричерепные гематомы — у 15,4%, субарахноидальные кровоизлияния — у 4,3%.

Факторы риска

К заболеваниям, которые наиболее часто ассоциированы с тромбозом МВ и ВС, относятся инфекции глазничной области, мастоидит, воспалительные заболевания среднего уха и лица, менингит. Воспалительные процессы в области сосцевидного отростка или лица являются предрасполагающим фактором для развития тромбоза поперечных и сигмовидных синусов. Причиной тромбоза кавернозного синуса являются инфекции околоносовых пазух (решетчатой и клиновидной) [3, 4]. S. Imam и cоавт. [17] описали тромбоз МВ и ВС у 39-летнего больного ветряной оспой.

Факторами риска развития асептического тромбоза МВ и ВС являются прием оральных контрацептивов, беременность, послеродовой период, черепно-мозговая травма (в том числе легкая), имплантация кардиостимулятора или длительное стояние подключичного венозного катетера с его тромбированием, опухоли, коллагенозы (системная красная волчанка, болезнь Бехчета, синдром Шегрена), заболевания крови (полицитемия, серповидно-клеточная анемия, тромбоцитопения), антифосфолипидный синдром, тромбофилия (чаще всего обусловлена мутациями в генах фактора V Лейдена и протромбина, дефицитом антитромбина III, протеина С), нефротический синдром. Наличие в анамнезе указаний на эпизоды повышенной свертываемости крови (тромбоз глубоких вен, тромбоэмболия артерий системы легочного ствола, инсульт, инфаркт миокарда, множественные выкидыши) дают основание предположить состояние первичной гиперкоагуляции. Состояния, сопровождающиеся вторичной гиперкоагуляцией, включают позднюю беременность, роды, наличие опухоли мозга. Нарушения гемодинамики включают дегидратацию, анемию, застойную сердечную недостаточность. Изменения сосудистой стенки могут возникать в результате травмы, опухоли мозга, вирусного энцефалита [3, 4]. В отдельных случаях предполагается связь тромбоза МВ и ВС с височным артериитом, гранулематозом Вегенера [18] и синдромом Черджа—Стросса [19].

В акушерско-гинекологической практике тромбоз МВ и ВС в основном встречается в послеродовом периоде, особенно в течение первых 3 нед после родов. К факторам риска развития заболевания относятся дегидратация, анемия, кесарево сечение, артериальная гипертония, инфекционные заболевания, возраст матери (15—24 года), тромбофилия [4]. Тромбофилия составляет 34,1% всех причин тромбоза МВ и ВС [4]. Чаще всего речь идет об аномалии фактора V, что придает ему устойчивость к активированному протеину С; реже встречаются мутации генов антитромбина III и протеинов С и S. Тромбоз может быть также обусловлен дефицитом факторов противосвертывающей системы крови и устойчивостью фактора V к протеину С. Кроме того, к тромбозу предрасполагает гипергомоцистеинемия. По данным исследования Y. Kapessidou и соавт. [20], наследственные и приобретенные формы тромбофилии явились причиной тромбоза МВ и ВС в 64% (7 из 11) случаев, в том числе дефицит протеина S выявлен у 4 пациентов, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — у 2 пациентов (в одном случае ассоциированная с системной красной волчанкой, в другом — с антифосфолипидным синдромом).

Тромбофлебиты и тромбозы вен головного мозга. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Патологические состояния полости носа (воспаления, опухоли, травматические повреждения) практически без исключения затрагивают ее венозную систему, которая сообщается посредством анастомозов с венозной системой головного мозга. Эти анастомозы нередко служат путями заноса в последнюю патологических элементов из очагов инфекции полости носа (микроорганизмы, гнойные эмболы, опухолевые клетки и т. д.), которые и определяют характер и формы возникающих поражений венозной системы головного мозга. Основным проводником инфекции из полости носа в венозную систему головного мозга являются риноофтальмоцеребральные анастомозы, по которым инфекция попадает сначала в мозговые вены, затем в венозные синусы головного мозга и в вены мозговых оболочек.

Вены головного мозга подразделяются на поверхностные и глубокие. Поверхностные вены идут в веществе головного мозга радиально в направлении конвекситальной поверхности головного мозга, образуя венозную пиальную сеть, из которой формируются более крупные вены, впадающие в венозные синусы, образованные твердыми мозговыми оболочками.

Глубокие вены собирают кровь из стенок желудочков, подкорковых нервных ганглиев, ядер и сосудистых сплетений и сливаются в большую вену головного мозга, впадающую в прямой синус. Все мозговые венозные синусы сообщаются между собой, что изредка приводит к массовому тромбозу при особо вирулентной инфекции. Кровь через систему слияния синусов оттекает из полости черепа в основном по двум яремным венам — правой и левой. Многочисленные анастомозы связывают мозговые синусы с венами лица и венами диплоэ, лежащей между стекловидной пластинкой и коивскситальным слоем плотной кости, а система выпускников — с венами мягких тканей черепа. Эти круговые венозные коллекторы могут служить прямым путем для проникновения инфекции к внутримозговым венозным системам из гнойных очагов в области лица, носа, околоносовых пазух и поверхности головы, так и обратным путем проникновения инфекции из мозговых синусов через эмиссарии в мягкие ткани конвекситальной поверхности головы и лица. Тромбозы мозговых вен могут возникать при гнойно-воспалительных заболеваниях отдаленных органов.

Тромбофлебиты вен головного мозга возникают у лиц, страдающих флебитами вен конечностей и органов таза, при гнойных процессах в малом тазе и конечностях, при гнойных менингитах. Клиническая картина характеризуется субфебрилитетом с периодическими подъемами температуры тела до 38-39°С, характерными для септической лихорадки, головной болью, усиливающейся в положении лежа, шумом в голове, головокружением, тошнотой, иногда рвотой, преходящими отеками под глазами, апатией, оглушенностью, иногда сопорозным состоянием. Из очаговых симптомов наблюдаются судорожные припадки, геми- и монопарезы. На глазном дне — застойный отек и расширение вен. Давление спинно-мозговой жидкости повышено, в ней определяется небольшой цитоз, иногда небольшое количество эритроцитов, умеренно увеличено количество белка.

Диагностика тромбофлебита вен головного мозга представляет большие трудности, особенно при наличии гнойных процессов в околоносовых пазухах и в меньшей степени в среднем ухе, поскольку в последнем случае чаще наблюдаются септические тромбофлебиты синусов, в частности сигмовидного. Подозрение на наличие тромбоза мозговых вен должно возникать при сопутствующих тромбофлебите конечностей, острых воспалительных процессах во внутренних органах, общей инфекции.

Тромбоз вен головного мозга сопровождается картиной венозного застоя, что может быть установлено при доплерографическом исследовании головного мозга. При тромбозе вен головного мозга возникает синдром «мерцающих» и мигрирующих корковых очаговых симптомов, что не характерно для тромбофлебита одного мозгового венозного сииуса. Различают тромбозы поверхностных и глубоких вен головного мозга.

Тромбоз поверхностных вен головного мозга. Поверхностные вены головного мозга собирают кровь от извилин дорсально-латеральной, медиальной поверхностей больших полушарий головного мозга и вливаются в верхний сагиттальный синус. Подавляющая часть случаев тромбоза поверхностных вен наблюдается в послеродовом периоде, однако нередки случаи, когда это заболевание возникает при гнойных процессах в околоносовых пазухах и на лице.

Клиническая картина характеризуется общеклиническими признаками инфекционного заболевания и определенными неврологическими симптомами. Заболевание начинается с появления головной боли и повышения температуры тела, затем боль усиливается, появляются тошнота и рвота. В крови — типичная картина гнойно-воспалительного процесса, в спинно-мозговой жидкости — элементы воспалительной реакции. Общемозговые симптомы проявляются нарушением сознания, иногда с психомоторными реакциями. Очаговые симптомы проявляются парезами или параличами конечностей, афазией, фокальными или общими эпилептическими припадками и др. Как правило, эти симптомы носят «мерцающий» и мигрирующий характер, что объясняется преходящей мозаичностыо процесса, переходящего от одной группы вен к другой. Морфологическим субстратом, обусловливающим возникновение указанных симптомов, являются геморрагические инфаркты в сером и белом веществе головного мозга, внутримозговые и субарахноидальные кровоизлияния, ишемия и отек головного мозга в результате возникающего венозного застоя. При люмбальной пункции в спинно-мозговой жидкости может быть обнаружена кровь.

Тромбоз глубоких вен головного мозга. Глубокие, или внутренние, вены головного мозга составляются из ворсинчатых и таламостриарных вен, которые собирают кровь из базальных ганглиев большого мозга, прозрачной перегородки, сплетений боковых желудочков и вливаются в большую вену мозга. Большая вена мозга принимает кровь из клиновидной вены и вен мозжечка — нижней, верхней и передней, вливается в прямой синус.

Клиническая картина отличается особо тяжелым течением. Симптоматика соответствует признакам поражения тех структур головного мозга, из которых происходит сбор крови в эту вену. Больные обычно быстро впадают в коматозное состояние, резко выражены общемозговые явления, доминируют признаки поражения стволовых и подкорковых структур. Прижизненная диагностика крайне затруднительна, поскольку клиническая картина имеет много общего с геморрагическим стволовым инсультом.

Диагноз основывается на учете сопутствующих очагов инфекции — тромбофлебита вей конечностей, воспалительных очагов в зонах, богатых венозными сплетениями, например в брюшной полости или малом тазе (после аборта или в послеродовом периоде), а также воспалительных процессов в околоносовых пазухах, на лице, в аурикулярной области, имеющих хорошо развитую сеть анастомозов с венозной системой головного мозга. Дифференциальную диагностику проводят в отношении геморрагического или ишемического инсульта, гнойного менингита, абсцесса головного мозга, прорыва цистицерка в желудочки головного мозга и др.

Тромбоз кавернозного синуса — причины, симптомы, диагностика и лечение

Тромбоз кавернозного синуса – это патология, при которой происходит закупорка пещеристой венозной пазухи головного мозга тромботическими массами. Проявляется головной болью, отеками и покраснением глазничной области, нарушением функций III, IV, VI и частично V пары ЧМН, экзофтальмом, хемозом, реже – очаговой неврологической симптоматикой. Диагностика базируется на сопоставлении клинических, анамнестических данных с результатами нейровизуализации, лабораторных тестов. Терапевтическая программа состоит из антитромботической, антибактериальной, симптоматической медикаментозной терапии, при необходимости включает оперативное вмешательство.

Общие сведения

Тромбоз кавернозного синуса, согласно мнению различных авторов, мог быть описан несколькими учеными в разные временные промежутки. Одни указывают на авторство ирландского анатома и хирурга Уильяма Диза в 1778 году, другие – шотландского врача, профессора Эндрю Дункана в 1821 году. В настоящее время заболевание встречается редко. У взрослых людей показатель распространенности составляет порядка 3-4 случаев на 1 млн. населения, у подростков и детей раннего возраста – 6-8 эпизодов на 1 млн. Чаще всего патология наблюдается среди лиц в возрасте от 20 до 40 лет, преимущественно женщин. Показатель смертности при этой форме тромбоза венозных пазух колеблется в пределах от 5 до 25%.

Тромбоз кавернозного синуса

Причины

Как правило, тромбоз кавернозного синуса становится осложнением других патологий. В этиологии ведущую роль могут играть многие заболевания и предрасполагающие обстоятельства, в большинстве случаев – их различные комбинации. Примерно в 10-20% его расценивают как самостоятельную нозологию. Наиболее часто поражения кавернозной пазухи ассоциируют со следующими группами факторов:

  • Инфекционные процессы. Чаще других это инфекции области орбиты и носа – флегмона глазницы, ретробульбарный абсцесс, фурункулы и др. Болезнь также провоцируют ЛОР-патологии: средние, внутренние отиты, мастоидиты, хронические риносинуситы, реже – бактериальные менингиты, энцефалиты. Иногда роль первопричины играет септицемия, генерализованные вирусные, грибковые инфекции.
  • Неинфекционные поражения ЦНС. Причиной тромбоза пещеристой пазухи могут быть локальные поражения тканей головного мозга, венозных синусов при нейрохирургических вмешательствах, открытых и тяжелых закрытых черепно-мозговых травмах, злокачественные опухоли ЦНС, метастазы.
  • Нарушения гемодинамики, венозные тромбозы. Развитию тромбоза способствует выраженная дегидратация, сердечная недостаточность, антифосфолипидный синдром. Провоцирующими факторами являются продолжительное использование катетера центральной вены с образованием тромботических масс, тромбофлебиты лицевых, глазничных вен.
  • Коллагенозы. Тромбоз кавернозной пазухи может быть первичным симптомом ряда заболеваний соединительной ткани, в том числе – системной красной волчанки, синдрома Шегрена, болезни Бехчета.
  • Гормональный дисбаланс. Нередко тромботическое поражение кавернозного синуса ассоциируется с длительным употреблением комбинированных оральных контрацептивов, беременностью, ранним периодом восстановления после родов.
  • Врожденные тромбофилии. Способствующими тромбозу генетически обусловленными аномалиями могут быть мутации или колебания уровня V фактора Лейдена, гомоцистеина, антитромбина, протромбина, белков С и S, дефицит XIII фактора, плазминогена или его активатора. Также сюда можно отнести серповидно-клеточную анемию, полицитемию.

Патогенез

В основе патогенеза любого тромбоза лежит триада Вирхова – повреждение сосудистой стенки, замедление местного кровообращения, повышение вязкости крови. За счет этого происходит локальный процесс адгезии и агрегации тромбоцитов, формирование первичного тромбоцитарного (красного) тромба. Наличие большого количества трабекул внутри пещеристой пазухи способствует его дальнейшему росту и распространению по внутричерепным венам.

Все морфологические изменения развиваются благодаря двум механизмам – закупорке региональных вен тромботическими массами и нарастанию внутричерепного давления. Первая приводит к нарушению интракраниального кровотока, повышению гидростатического давления и отеку головного мозга. Второй фактор, обусловленный застоем венозной крови в пазухах, становится причиной остановки физиологического всасывания цереброспинальной жидкости. Сочетание перечисленных обстоятельств провоцирует ишемию, иногда – инфаркт мозга или геморрагии.

Основные неврологические проявления тромбоза кавернозного синуса обусловлены его особенностями строения и топографией. Через пещеристую пазуху или ее стенки проходят такие анатомические структуры, как внутренняя сонная артерия, региональное симпатическое сонное сплетение, группа черепно-мозговых нервов: глазодвигательный, отводящий, блоковой и две ветви тройничного (глазничная, верхнечелюстная).

Симптомы

Выраженность и скорость развития симптомов тромбоза кавернозного синуса вариабельны, зависят от первичного заболевания, темпов прогрессирования гемодинамических нарушений, возраста пациента. Первым симптомом становится головная боль, не имеющая специфических характеристик. Она может возникать остро или постепенно, быть локальной или разлитой, постоянной или перемежающейся, сопровождаться тошнотой, рвотой. При инфекционном происхождении патологии наблюдается усиление цефалгии при горизонтальном положении, во время сна, гипертермия и другие признаки интоксикационного синдрома.

Локальная офтальмологическая симптоматика представлена отеком, болью при нажатии на периорбитальные ткани, болезненностью глазного яблока. Возникает хемоз, двухсторонний экзофтальм различной степени выраженности, реже – только со стороны поражения. Пациенты отмечают резкое ухудшение зрения. Иногда при пальпации определяются утолщенные вены верхнего века. К другим местным симптомам относятся покраснение или цианоз, отек височно-лобной области, щеки и верхней губы. Типичный признак тромбоза кавернозного синуса – отечность сосцевидного отростка.

Характерно нарушение общего состояния различной степени от оглушения до комы. Реже встречается психомоторное возбуждение, особенно выраженное при сопутствующем инфаркте или кровоизлиянии в головной мозг. При этом постепенно формируется очаговая неврологическая симптоматика: моторная, сенсорная афазия, геми-, монопарезы, параличи, фокальные или генерализованные эпилептические припадки. Сравнительно редко наблюдается менингеальный синдром.

Локальные неврологические расстройства представлены синдромом верхней глазной щели, что клинически проявляется опущением верхнего века, болезненным ограничением движений глазного яблока, нарушением поверхностных видов чувствительности в зоне иннервации пораженных черепных нервов. Реже наблюдается сглаженность носогубной складки. В некоторых случаях происходит медленное выпадение функции только III и IV пары, что приводит к различным формам косоглазия.

Осложнения

Осложнения тромбоза пещеристого синуса встречаются довольно часто. Самые распространенные из них – инфаркт и кровоизлияния в ткани головного мозга, отек с признаками вклинения. В той или иной комбинации они выявляются примерно в 50% случаев. Реже формируется эпилептический статус, тромбоэмболия легочной артерии. При инфекционной этиологии могут наблюдаться абсцессы ЦНС, гнойные менингиты, метастатические пневмонии, абсцессы легких, печени. У некоторых больных возникают эндокринные нарушения, связанные с поражением гипоталамо-гипофизарной системы. Распространенное отдаленное осложнение – ухудшение качества зрения, скотомы.

Диагностика

Сложность диагностики заключается в практически полном отсутствии патогенетических симптомов. Дифференциальная диагностика проводится с сепсисом, аналогичным поражением сигмовидной пазухи, флегмоной орбиты, ретробульбарным кровоизлиянием, глиомой или саркомой тканей глазницы. Программа обследования пациента с подозрением на данную патологию включает в себя:

  • Сбор анамнеза и общий осмотр. При первичной беседе врач-невролог детализирует жалобы, динамику их развития, уточняет предшествующие факторы, сопутствующие заболевания, наличие врожденных патологий, семейный анамнез. Далее проводится физикальное обследование с определением внешних проявлений тромбоза кавернозного синуса.
  • Неврологический статус. У большинства пациентов отмечается угнетение зрачкового и корнеального рефлексов, гипестезия или дизестезия в области век, экзофтальм, офтальмоплегия или косоглазие. При поражении мозговой ткани наблюдаются бульбарные расстройства, центральные парезы, параличи, позитивные менингеальные знаки.
  • Офтальмологический осмотр. При осмотре врач-офтальмолог может обнаружить хемоз, выпадение полей зрения по типу квадратной или гомонимной гемианопсии. При проведении офтальмоскопии выявляется нечеткость границ диска зрительного нерва, его выстояние, расширение видимых венозных сосудов глазного дна.
  • Общеклинический анализ крови. В ОАК отмечается нейтрофильный лейкоцитоз, умеренная лимфопения, анемия, увеличение СОЭ. При неинфекционном генезе тромбоза эти изменения могут отсутствовать. Также может определяться тромбоцитопения, наличие D-димера.
  • Люмбальная пункция. При анализе спинномозговой жидкости выявляется повышение уровня белка, наличие эритроцитов или лейкоцитов и различные комбинации этих изменений. Примерно у 1/3 пациентов этот метод исследования может не отображать каких-либо изменений.
  • Компьютерная томография. На КТ головного мозга возможно наличие зон повышенной плотности, геподенсивных очагов, сужения мозговых цистерн, желудочков. При использовании контрастного усиления визуализируется тромб в просвете кавернозного синуса, симптом «пустой дельты».
  • Магнитно-резонансная томография. В режиме Т1 тромб отображается в виде участка такой же интенсивности, что и мозговая паренхима, в режиме Т2 – как гипоинтенсивная область. В подострой стадии во всех режимах МР-сигнал области тромбоза усиливается, после чего со временем постепенно снижается.

Лечение тромбоза кавернозного синуса

Фармакотерапия

Основная цель медикаментозного лечения – профилактика нарастания внутричерепной гипертензии, угнетение воспалительных процессов, максимальное восстановление кровотока в пораженном синусе, предотвращение повторного тромбоза. При бактериальном или неизвестном происхождении заболевания схема терапии в обязательном порядке дополняется антибактериальными препаратами. Можно выделить следующие направления:

  • Антитромботическая терапия. В остром периоде в зависимости от ситуации может быть представлена нефракционированным гепарином, низкомолекулярными гепаринами (надропарин, эноксапарин), доза которых подбирается под контролем АЧТВ. Далее пациент переходит на прием оральных антикоагулянтов (варфарин) на срок не менее 3 месяцев с регулярным измерением МНО и его контролем на уровне 2,5-3 единиц. При постепенной отмене антикоагулянтов рекомендован прием дезагрегантов: клопидогрела, тиклопидина. Показано использование аспирина или дипиридамола на постоянной основе.
  • Антибиотикотерапия. Заключается в назначении субмаксимальных или максимальных доз антибиотиков широкого спектра действия. Наиболее эффективной считается комбинация цефалоспоринов II-III поколения (цефтриаксон) и ванкомицина. Также применяются карбапенемы (эритромицин), аминогликозиды (гентамицин), пенициллины (ампициллин-сульбактам). При вероятном риносинусогенном происхождении тромбоза показаны средства, действующие на анаэробную микрофлору (метронидазол). Длительность антибиотикотерапии – 3-4 недели.
  • Симптоматическая терапия. Состоит из купирования судорожных припадков при помощи антиконвульсантов, борьбы с отеком головного мозга с использованием осмотических диуретиков. Эффективность глюкокортикостероидов у больных с тромбозом кавернозного синуса не доказана. Не рекомендуется комбинировать препараты из группы НПВС с антикоагулянтами. При выраженных дыхательных расстройствах пациент переводится на ИВЛ в режиме гипервентиляции.

Хирургическое лечение

Представлено двумя основными направлениями – удалением тромба и санацией имеющихся очагов инфекции или устранением первичных хирургических патологий. Принятие решения в вопросе о целесообразности оперативного вмешательства осуществляется только после определения тактики медикаментозной терапии и введения стартовых доз антибиотиков. Исключением является нарастающая транслокация внутричерепных структур с риском вклинения ствола головного мозга. В таких случаях показана экстренная декомпрессионная гемикраниотомия.

Прогноз и профилактика

При раннем начале и успешности лечебных мероприятий показатель выживаемости при тромбозе пещеристого синуса составляет 91-94%. Полное излечение наблюдается у 55-77% пациентов. Незначительные остаточные явления отмечаются у 10-30% больных, еще у 8-10% сохраняются клинически значимые последствия перенесенного заболевания. Специфические превентивные мероприятия не разработаны. Неспецифическая профилактика тромботического поражения кавернозного синуса основывается на раннем выявлении и своевременном устранении патологий и нарушений, являющихся потенциальным этиологическим фактором, рациональной фармакотерапевтической коррекции коагулопатий.

Тромбофлебит и тромбоз сигмовидного синуса, сепсис и септикопиемия

Причины развития тромбофлебита и тромбоза сигмовидного синуса и сепсиса

Возбудители тромбофлебита и тромбоза сигмовидного синуса — это стрептококк, стафилококк, пневмококк и другие бактерии. Преобладает смешанная бактериальная флора.

Тромбофлебит сигмовидного синуса возникает чаще всего контактным путем (вследствие воспалительного процесса в прилежащей кости или перисинуозного абсцесса), значительно реже с током крови или лимфы (гематогенным и лимфогенным путем при фурункулах на лице).

Наружная стенка сигмовидного синуса утолщается и изменяет окраску. Из голубой стенка сигмовидного синуса становится белой или желто-серой. В дальнейшем образуются грануляции или некроз. Если своевременно не производится операция, то воспалительный процесс распространяется на внутренний эндотелиальный слой стенки сигмовидного синуса.

Повреждение эндотелия и изменение биохимического состава крови, вызванные проникшими микробами или их токсинами в сочетании с замедлением тока крови, ведут к образованию вначале пристеночного, а затем обтурирующего (закупоривающего) тромба (тромбоз сигмовидного синуса).

Тромбоз сигмовидного синуса чаще бывает ограниченным, но он может иногда распространиться ретроградно на поперечный синус вплоть до слияния венозных синусов или даже на синусы противоположной стороны, а книзу — на луковицу яремной вены и яремную вену вплоть до безымянной вены. Возможно распространение процесса тромбофлебита и тромбоза на верхнюю и нижнюю каменистый и пещеристый синусы.

Образование тромба является защитной реакцией на проникновение инфекции, но вместе с тем и опасным осложнением тромбофлебита. При маловирулентной инфекции и хороших иммунобиологических реакциях организма тромб может остаться стерильным (известны случаи неожиданного нахождения старого тромба в сигмовидном синусе на МРТ головного мозга (ангиография) и у лиц, умерших от заболеваний, не связанных с ухом). Однако в преобладающем большинстве случаев тромб инфицируется, нередко нагнаивается и сам становится источником инфекции. С током крови инфицированные эмболы или бактерии попадают в малый или большой круг кровообращения.

При хроническом отите преобладают метастазы тромбов в легких. Возможно ретроградное распространение тромба на впадающие в поперечный синус вены мозговых оболочек с образованием абсцесса в мозжечке или затылочной доле мозга. Абсцесс мозжечка или головного мозга может возникнуть также при нагноившемся тромбе путем разрушения внутренней стенки пазухи и распространения процесса на субарахноидальное пространство и мозговую ткань.

Сепсис («заражение крови») может развиться в результате поступления микроба через стенку синуса и без образования тромба (чаще при остром отите). Наконец, очень редко встречается и такая форма сепсиса, которая вызывается поступлением инфекции в общий ток кровообращения из множественных тромбированных мелких костных вен сосцевидного отростка (остеофлебитическая пиемия).

 

Симптомы сепсиса

Сепсис в следствие отита — это общее инфекционное заболевание. Чаще сепсис (заражение крови) характеризуется следующей триадой синдромов:

  • скачущий характер температуры (повышение до 40-41° С с быстрым снижением до нормы, сопровождающимся проливным потом, однократное, а иногда несколько раз в сутки)
  • ознобы в фазе повышения температуры, чаще потрясающие
  • метастатические абсцессы в легких, суставах, мышцах, подкожной клетчатке и т.д.

Реже сепсис протекает с высокой температурой типа continua без ознобов, без образования абсцессов, но с септическим поражением эндокарда, почек, печени, кишечного тракта и других органов, с тяжелой интоксикацией центральной нервной системы.

Течение сепсиса более тяжелое и быстро ведет к смерти. Однако чаще всего встречается смешанная форма сепсиса — так называемая септикопиемия.

На МРТ ангиографии вен головного мозга показан тромбоз левого поперечного синуса.

Первый, наиболее частый, вид сепсиса (заражения крови) у детей обычно протекает без ознобов, с высокой температурой постоянного характера. У взрослых для представления об истинном характере температурной кривой необходимо измерять температуру каждые 3 ч. Пульс частый, малый, обычно соответствует температуре. Остающийся частым пульс после снижения температуры прогностически неблагоприятен. Лицо больного бледное, нередко имеет желтушный или землистый оттенок.

Иногда больные возбуждены, эйфоричны, иногда же вялы, апатичны. Вследствие циркуляторных нарушений, инфицирования мозговой ткани наблюдаются повышение внутричерепного давления, изменения глазного дна, очаговые мозговые симптомы. Возможен сопутствующий менингит или менингизм в результате токсического раздражения мозговых оболочек.

Изменения крови, выявляемые при сепсисе (заражении крови):

При тяжелых формах сепсиса (заражения крови) наблюдается также токсигенная зернистость нейтрофилов. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) при сепсисе резко повышена. Динамика изменений в крови имеет большое значение для оценки течения процесса и прогноза.

В зависимости от локализации метастазов могут возникать симптомы поражения тех или иных органов. Легочные метастазы чаще возникают при хроническом отите, они протекают по типу септической пневмонии с образованием множественных и мелких абсцессов, последние располагаются большей частью по периферии легкого (в местах конечного разветвления легочных артерий).

Абсцессы могут прорываться в бронх (благоприятный исход) или в полость плевры с образованием гнойного плеврита. Метастазы в суставные сумки могут привести к анкилозу суставов. Наиболее благоприятно протекают метастазы в подкожную клетчатку и мышцы.

Тромбоз сигмовидного синуса выявляется при:

Тромбоз сигмовидного синуса нужно дифференцировать от врождённой атрезии (недоразвития) синуса. В случае нормально развитой выемки для сигмовидного синуса на КТ головного мозга (рисунок А), можно предполагать синус-тромбоз справа. В случае недоразвитой выемки для сигмовидного синуса (рисунок В), можно предполагать врождённую атрезию (недоразвитие) правого сигмовидного синуса.

 

Симптомы тромбоза сигмовидного синуса

Местные симптомы тромбоза сигмовидного синуса большей частью мало или совсем не выражены. Иногда наблюдающаяся отечность и болезненность при пальпации по заднему краю сосцевидного отростка (симптом Гризингера) могут быть следствием как тромбоза, так и перисинуозного абсцесса. Тромбоз луковицы яремной вены очень редко проявляется в виде поражения IX—XII черепных нервов. Иногда же это поражение является следствием не тромбоза, а перифлебита.

Более достоверно тромбоз луковицы яремной вены выявляется во время операции на сигмовидной пазухе (отсутствие кровотечения после удаления тромба из нижнего отрезка пазухи).

Симптомы тромбоза внутренней яремной вены также не характерны, болезненность при пальпации и прощупывание плотного тяжа по ходу вены (особенно в верхнем ее отрезке) могут быть проявлением как тромбоза, так и перифлебита.

Сепсис при отите (заражение крови) иногда имеет затяжное течение. В прошлом исход был большей частью смертельным вследствие прогрессирующей сердечной слабости, гангрены легкого, пиоторакса или гнойного менингита, абсцесса головного мозга или мозжечка. С внедрением хирургического метода лечения, а позднее сульфаниламидов и особенно антибиотиков большую часть больных удается вылечить.

Однако антибиотики значительно изменили симптоматику и течение отогенного сепсиса (заражения крови), что во многих случаях затрудняет диагностику. В связи со скудностью, иногда даже отсутствием симптомов описанная выше классическая картина сепсиса при отите в настоящее время встречается редко. Так, теперь часто наблюдается безтемпературное или субфебрильное течение, отсутствие ознобов, симптомов общей интоксикации, менингеальных симптомов. Значительно меньше выражены лейкоцитоз, сдвиг в лейкоцитарной формуле при анализе крови.

Еще реже, чем раньше, отмечаются местные симптомы перисинуозного абсцесса, синустромбоза, тромбофлебита и перифлебита яремной вены. Наконец, все чаще встречаются больные синустромбозом с сопутствующим отеком мозга, негнойным энцефалитом головного мозга или мозжечка, гидроцефалией. Это те больные, у которые раньше распространение инфицированного тромбоза на вены мозговых оболочек осложнялось гнойным менингитом или абсцессом мозга, ведущим к смерти. Применение антибиотиков ликвидировало угрозу гнойных оболочечных и мозговых осложнений, но не устранило застойных явлений связанных со стерильным тромбозом.

 

Диагностика сепсиса

В типичных случаях отогенного сепсиса (заражения крови) с характерными изменениями крови диагноз можно довольно быстро поставить, в особенности при наличии острого или обострении хронического гнойного среднего отита. Важно установить начальные симптомы этого осложнения, так как своевременная операция на ухе позволяет предупредить развитие метастазов. Следует тщательно собрать анамнез с учетом начальных симптомов заболевания, наблюдавшихся до назначения антибиотиков.

При отсутствии острого или обострения хронического отита и неясной клинической картине необходимо исключить малярию, брюшной тиф, пневмонию, милиарный туберкулез.

Большое значение имеет нахождение микробов в крови, однако стерильность посева крови не свидетельствует против сепсиса. Посев крови на стерильность следует делать в первые дни повышения температуры.

 

Лечение тромбофлебита и тромбоза сигмовидного синуса и сепсиса

Прежде всего производят операцию на ухе (простая или общеполостная — соответственно характеру среднего отита). Обязательно обнажается стенка сигмовидного синуса. Если последняя патологически изменена, то рекомендуется широкое обнажение ее кверху и книзу от здорового на вид участка.

Затем производят пункцию синуса. Пункция синуса обязательна и в том случае, если стенка его не изменена, но имеется выраженная картина сепсиса (заражения крови). При обнаружении тромба наружная стенка синуса резецируется с образованием широкого окна. Тромб по возможности весь удаляют до появления кровотечения из верхнего и нижнего отрезков синуса. Кровотечение останавливают вкладыванием тампона между обоими отрезками синуса и костью.

При отсутствии выраженного эффекта от операции на синусе, особенно тогда, когда не удалось полное удаление тромба из нижнего отрезка его, в ближайшие дни производят перевязку внутренней яремной вены, верхний отрезок ее вшивают в кожу и через него вымывают тромб из луковицы яремной вены и прилежащего отрезка синуса. Операцию на яремной вене (резекцию вены) производят и при явных признаках ее тромбоза.

Послеоперационное лечение состоит в введении антибиотиков с сульфаниламидами. В зависимости от эффекта лечения или выявленной чувствительности микроба к антибиотику дополнительно назначают и другие антибиотики.

Применяют также антикоагулянты. Антикоагулянты, рассасывая тромб, способствуют проникновению антибиотиков в участки венозной системы, пораженной септическим тромбофлебитом, и усиливают эффект воздействия антибиотиков.

Антикоагулянты особенно показаны при вовлечении в тромботический процесс мало доступных для хирургического вмешательства венозных синусов черепа (пещеристый синус) и при обширном распространении тромбоза по венозной системе вне черепа (безымянная, подключичная вены).

При подозрении на абсцесс головного мозга от применения антикоагулянтов следует воздержаться. При лечении антикоагулянтами не реже одного раза в 2-3 дня следует определять протромбин, исследовать мочу (учитывая возможность появления гематурии, что является ранним признаком передозировки). Для уменьшения возможности тромбообразования содержание протромбина нужно понизить до 35-40%. Длительное снижение уровня протромбина ниже 50-60% недопустимо, так как ведет к появлению спонтанной кровоточивости.

Для профилактики и лечения поражений, связанных с применением антикоагулянтов, показаны витамины К, Р и аскорбиновая кислота.

Антикоагулянты противопоказаны при нарушении функции печени, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. Их не следует назначать во время менструации. Питание должно быть легкоусвояемым, богатым витаминами. Показано обильное питье.

Тромбоз венозного синуса головного мозга (CVST)

Не то, что вы ищете?

Что такое тромбоз венозного синуса головного мозга?

Тромбоз венозного синуса головного мозга (CVST) возникает, когда в головном мозге образуется сгусток крови. венозные синусы. Это предотвращает отток крови из мозга. В результате кровь клетки могут разрушаться и пропускать кровь в ткани мозга. Это вызывает кровотечение.

Это Цепочка событий является частью инсульта, который может возникнуть у взрослых и детей.Это может произойти даже у новорожденных и младенцев в утробе матери. Инсульт может повредить мозг и центральную нервная система. Инсульт — это серьезное заболевание, требующее немедленной медицинской помощи.

Это Состояние также можно назвать церебральным синовенозным тромбозом.

Что вызывает тромбоз венозного синуса головного мозга?

CVST — редкая форма инсульта. Ежегодно он поражает примерно 5 человек из 1 миллиона.Риск этого вида инсульта у новорожденных наиболее высок в течение первого месяца. Всего около 3 из 300 000 детей и подростков в возрасте до 18 лет перенесут инсульт.

Кто подвержен риску церебральных вен тромбоз пазухи?

Дети и взрослые имеют разные факторы риска CVST.

Факторы риска для детей и младенцев включают:

  • Проблемы со сгустками крови
  • Серповидноклеточная анемия
  • Хроническая гемолитическая анемия
  • Большая бета-талассемия
  • Сердце болезнь.Это может быть врожденное (вы родились с этим) или приобретенное (вы развиваете Это).
  • Дефицит железа
  • Определенные инфекции
  • Обезвоживание
  • Травма головы
  • Для новорожденных, матери, перенесшей определенные инфекции или бесплодие в анамнезе

Факторы риска для взрослых включают:

  • Беременность и первые недели после родов
  • Проблемы со свертываемостью крови; например, антифосфолипидный синдром, дефицит протеинов C и S, дефицит антитромбина III, волчаночный антикоагулянт или лейденская мутация фактора V
  • Рак
  • Коллаген сосудистые заболевания, такие как волчанка, гранулематоз с полиангиитом и Бехчета синдром
  • Ожирение
  • Низкое артериальное давление в головном мозге (внутричерепная гипотензия)
  • Воспалительное заболевание кишечника, например болезнь Крона или язвенный колит

Каковы симптомы тромбоза церебральных вен?

Симптомы тромбоза церебрального венозного синуса могут различаться в зависимости от того, где кровь сгусток есть.Быстрая реакция на эти симптомы дает больше возможностей для выздоровления.

Это физические симптомы, которые могут возникнуть:

  • Головная боль
  • Затуманенное зрение
  • Обморок или потеря сознания
  • Потеря контроля над движением части тела
  • Изъятия
  • Кома

Как диагностируется тромбоз венозного синуса головного мозга?

Люди, перенесшие инсульт любого типа, выздоравливают лучше всего, если они сразу получают лечение.Если вы подозреваете инсульт на основании симптомов, попросите кого-нибудь отвезти вас в службу экстренной помощи. комнату прямо сейчас или позвоните 911, чтобы получить помощь.

Врачи часто спрашивают о вашем здоровье и проводят медицинский осмотр. Семья и друзья могут описать симптомы, которые они видели, особенно если у человека, перенесшего инсульт, без сознания. Но окончательный диагноз часто ставится на основании того, как течет кровь. мозг. Визуализирующие тесты показывают участки кровотока.Эти тесты могут использоваться для диагностики CVST:

  • МРТ
  • КТ
  • Венография
  • Ангиография
  • УЗИ
  • Анализы крови

Как лечится тромбоз венозного синуса головного мозга?

Лечение следует начинать немедленно.Это нужно делать в больнице. План лечения может включать:

  • Жидкости
  • Антибиотики, если у вас инфекция
  • Лекарство от припадков, если они произошли
  • Контроль и регулировка давления внутри головки
  • Лекарство, препятствующее свертыванию крови (антикоагулянты)
  • Хирургия
  • Непрерывное наблюдение за мозговой активностью
  • Измерение вашего зрения и наблюдение за изменениями
  • Реабилитация (реабилитация)

Какие возможные осложнения тромбоз венозного синуса головного мозга?

Осложнения CVST включают:

  • Выступление проблемы
  • Затруднение движущихся частей тела
  • Проблемы со зрением
  • Головная боль
  • Повышенное давление жидкости внутри черепа
  • Давление на нервы
  • Травма головного мозга
  • Задержка развития
  • Смерть

Можно ли предотвратить тромбоз венозного синуса головного мозга?

Вы можете многое сделать для предотвращения инсульта, ведя здоровый образ жизни для сердца:

  • Придерживайтесь диеты с низким содержанием жиров, включая много фруктов и овощей.
  • Делайте ежедневные упражнения.
  • Остаться подальше от сигаретного дыма.
  • Контроль хронические заболевания, такие как диабет.

Жизнь с тромбозом венозного синуса головного мозга

Что вам нужно делать, чтобы восстановиться и оставаться здоровым после CVST, будет зависеть от того, как инсульт повлиял на ваш мозг. Каждый может получить пользу от здорового питания и физических упражнений.

Вы также может потребоваться участие в специальной программе реабилитации или физиотерапии, если у вас потерял какое-то движение или речь.

Другие возможные последствия инсульта, такие как головные боли или изменения зрения, могут лечить специалисты.

Если у вас был этот тип инсульта, возможно, вам придется не принимать определенные виды лекарств, такие как противозачаточные таблетки (оральные контрацептивы). Это может увеличить риск сгустки крови.

Ключевые сведения о венозных тканях головного мозга тромбоз синуса

  • Тромбоз венозного синуса головного мозга (CVST) возникает, когда сгусток крови образуется в венозных синусах головного мозга.
  • Если вы есть CVST, быстро реагируйте на такие симптомы, как головные боли, нечеткое зрение, обмороки, потеря контроля над частью своего тела и судороги.
  • Если вы у вас есть вышеуказанные симптомы, попросите кого-нибудь немедленно отвезти вас в отделение неотложной помощи или позвоните 911 за помощью.
  • Take ваши лекарства в соответствии с предписаниями, и проконсультируйтесь с вашим врачом, чтобы убедиться, что ни одно из ваших лекарств не увеличивает риск CVST.
  • Учить ваших близких о симптомах CVST, чтобы они могли быть готовы к чрезвычайной ситуации.
  • Подписаться на здоровый образ жизни. Это включает в себя диету с низким содержанием жиров.
  • Занимайтесь спортом каждый день и не курите.
  • Управляйте другими хроническими проблемами со здоровьем, такими как диабет или высокое кровяное давление.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения врача:

  • Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
  • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
  • Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит врач.
  • Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
  • Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете анализ или процедуру.
  • Если вам назначен повторный визит, запишите дату, время и цель этого визита.
  • Узнайте, как вы можете связаться с вашим провайдером, если у вас есть вопросы.
Не то, что вы ищете?

Церебральный венозный тромбоз — эпидемиология, диагностика и лечение

Церебральный венозный тромбоз — редкое заболевание, но, тем не менее, одна из наиболее частых причин инсульта у лиц младше 45 лет.Это состояние может создавать проблемы для врачей.

Диагностика и лечение церебрального венозного тромбоза хорошо описаны в международной научной литературе. Однако в последние годы были опубликованы новые исследования и обновленные руководства (1–3). На основании этого мы написали клинический обзор, основанный на существующей литературе, обновленных руководствах и нашем собственном клиническом опыте.

Заболеваемость

Заболеваемость тромбозом церебральных вен уже давно оценивается примерно в 0.3–0,5 / 100 000 / год, но недавние исследования показали более высокую заболеваемость — около 1–1,5 / 100 000 / год (3, 4). Неясно, отражает ли это изменение реальный рост заболеваемости или просто большее понимание состояния, а также более качественную и доступную диагностическую визуализацию. Церебральный венозный тромбоз составляет менее 1% всех случаев инсульта во всем мире.

Заболеваемость варьируется в разных частях мира, она выше в Азии, на Ближнем Востоке и в Африке (3, 4). Вероятно, это связано с более частым возникновением известных факторов риска, таких как многоплодная беременность, невылеченные воспалительные состояния, а также инфекции и травмы центральной нервной системы.Известные факторы риска и причины церебрального венозного тромбоза: венозная тромбоэмболия, беременность, терапия эстрогенами / пероральные контрацептивы, тромбофилия (особенно дефицит антитромбина, дефицит белков C и S и лейденская мутация фактора V), гиперкоагуляция как часть воспалительного заболевания, травма головы, местная инфекции и основной рак (3, 5, 6).

Заболевание в три раза чаще встречается у женщин репродуктивного возраста, чем у мужчин, вероятно, из-за беременности и использования оральных контрацептивов (7).

Патофизиология

Венозная система головного мозга состоит как из поверхностной, так и из глубокой венозной системы (рис. 1) (3, 8).

Рисунок 1 Обзор венозной системы головного мозга

Обструкция, возникшая в результате венозного тромбоза твердой мозговой оболочки / кортикальных вен или венозного синуса (рис. 2), вызывает повышение венозного давления и снижение капиллярной перфузии. Первоначально это будет компенсировать обширная церебральная коллатеральная сеть, но когда емкость этой сети также будет превышена, результатом будет венозный застой, повышение внутримурального давления и повреждение вен и гематоэнцефалического барьера, что, в свою очередь, приведет к привести к вазогенным отекам и геморрагическим инфарктам.Кроме того, снижение церебральной перфузии приведет к цитотоксическому отеку и дальнейшему повышению внутричерепного давления. Обструкция пазух головного мозга также может привести к снижению абсорбции спинномозговой жидкости, что еще больше увеличивает внутричерепное давление.

Рис. 2 КТ-венография, показывающая дефект наполнения в правом верхнем сагиттальном синусе, соответствующий частичному окклюзионному тромбу

Клиническая картина

Начало симптома может быть острым, подострым или хроническим, и его проявления сильно различаются (3, 5, 8).Поздняя диагностика не редкость (9). О головной боли сообщается как о начальном симптоме у 60–90% пациентов, но, в отличие, например, от субарахноидального кровоизлияния, головная боль обычно начинается в подострой форме, которая развивается в течение нескольких дней, хотя также описывается острая головная боль.

Головная боль может быть пульсирующей или давящей / сжимающей, а также односторонней или двусторонней. Очаговые или генерализованные приступы возникают у 30–40% пациентов, что значительно выше, чем в случаях артериального инфаркта мозга (2–9%) или внутримозгового кровоизлияния (8–14%) (3, 10).Отек папиллоэдема из-за повышенного внутричерепного давления отмечается у 30–60% пациентов (3). Очаговые неврологические нарушения описываются в 30–50% случаев, наиболее частыми из которых являются монопарез или гемипарез. Примерно 10% пациентов находятся в коме на момент постановки диагноза (3, 5, 6).

Различное анатомическое положение тромба приводит к разным клиническим проявлениям (3). Пациенты с тромбозом большого венозного синуса обычно испытывают головную боль, тошноту, отек диска зрительного нерва, снижение остроты зрения и различную степень измененного сознания в результате внутричерепной гипертензии.Приступы и другие очаговые неврологические нарушения часто возникают в случаях тромбоза более поверхностных вен или при корковых / подкорковых поражениях. Тромбоз более глубоких вен может вызвать отек в области вокруг базальных ганглиев и таламуса с энцефалопатией, изменением психического статуса, латеральными симптомами, двигательными расстройствами и, возможно, комой. Тромбоз кавернозных синусов вызывает прежде всего ретробульбарную боль и офтальмоплегию.

Обследование и диагностика

Всегда следует исследовать впервые возникшую неэпизодическую головную боль, связанную с неврологическим дефицитом.Церебральный венозный тромбоз следует подозревать в случае впервые возникшей прогрессирующей головной боли, особенно при наличии известных предрасполагающих факторов, таких как тромбофилия, беременность, роды или использование гормональных контрацептивов. Специфические лабораторные исследования не подтверждают диагноз (1, 2). Повышенный уровень D-димера может подтвердить диагноз, но нормального уровня D-димера недостаточно, чтобы исключить это состояние (11). Использование D-димера имеет чувствительность 93,9% и специфичность 89,7% у лиц с подозрением на тромбоз вен головного мозга, хотя эти цифры ниже в случаях изолированной головной боли или симптомов, продолжающихся более одной недели (11).

При сильном клиническом подозрении на тромбоз вен головного мозга или если КТ головы выявляет крупное внутрипаренхимальное кровоизлияние или инфаркт-связанные поражения, которые не соответствуют обычному артериальному дереву, необходимо выполнить дальнейшую диагностическую визуализацию (1–3). КТ головы без контраста имеет низкую чувствительность (40–70%), а добавление внутривенного контраста может выявить дефект гиперплотного наполнения венозных синусов (включая «знак пустой дельты» в верхнем сагиттальном синусе). Однако более чем в 30% случаев ни прямые, ни косвенные признаки тромбоза церебральных вен при КТ не выявляются (3, 12).

И КТ-, и МР-венография могут подтвердить диагноз тромбоза церебральных вен, но МР-венография, вероятно, более чувствительна в острой фазе (3, 13, 14). МР-венография также обеспечивает превосходную визуализацию паренхимы головного мозга, венозных инфарктов и кровотечений и, таким образом, является предпочтительным методом визуализации (1). Венозные инфаркты возникают примерно у 60% пациентов и отличаются от артериальных инфарктов тем, что они пересекают границы артерий (3).

Почти две трети венозных инфарктов имеют геморрагический компонент со значительно более выраженным отеком, чем в случаях артериального инфаркта.Эффективность транскраниального допплера при тромбозе церебральных вен систематически не исследовалась, и обычная инвазивная визуализация обычно не требуется.

Тестирование всех пациентов на тромбофилию рекомендовалось ранее, но оно больше не фигурирует в европейских руководствах из-за слабости подтверждающих данных (1). В случае наличия известного семейного анамнеза, молодого возраста или отсутствия других известных провоцирующих факторов мы рекомендуем тестирование на врожденную тромбофилию (резистентность к активированному протеину C; лейденская мутация фактора V; дефицит антитромбина III, протеина C и протеина S или мутация в гене протромбина) и для системных воспалительных состояний, связанных с гиперкоагуляцией (ANA, ANCA и волчаночный антикоагулянт).Тесты на антитромбин III, протеин C и протеин S неспецифичны в острой фазе и должны быть отложены как минимум на четыре недели после завершения антикоагулянтной терапии.

Люмбальная пункция и исследование спинномозговой жидкости не показаны при обследовании по поводу тромбоза церебральных вен. Также не рекомендуется рутинный скрининг пациентов на наличие рака (1).

Лечение

Рекомендации по лечению церебрального венозного тромбоза были опубликованы Европейской организацией по инсульту (ESO) / Европейской академией неврологии (EAN) и Американской кардиологической ассоциацией / Американской ассоциацией инсультов (1, 2), но данных о них мало (1, 2). лечение в Норвегии.

Мы полностью согласны с международными рекомендациями, согласно которым пациенты с тромбозом церебральных вен должны лечиться в инсультном отделении. Лечение должно быть направлено на антикоагулянтную терапию и лечение симптомов с целью предотвращения осложнений и смерти.

Хотя почти две трети пациентов имеют венозный геморрагический инфаркт в острой фазе, антикоагулянтная терапия низкомолекулярным гепарином является рекомендуемым лечением для всех пациентов, включая беременных женщин (далтепарин 100 МЕ / кг x 2 или эноксапарин 1 мг / кг x 2 ) (1).Эта рекомендация основана на двух небольших рандомизированных контролируемых исследованиях, которые показали незначительную клиническую разницу между низкомолекулярным гепарином и плацебо, но, что не менее важно, показали, что гепарин не увеличивает риск кровотечения (15).

После начальной антикоагулянтной терапии низкомолекулярным гепарином рекомендуется перейти на антагонист витамина К (варфарин) в течение нескольких дней. Отсутствие рандомизированных исследований означает, что существует неопределенность относительно оптимальной продолжительности лечения варфарином.В настоящее время проводится международное многоцентровое исследование, в котором сравниваются 3–6 месяцев лечения с 12 месяцами. Между тем, рекомендуется 3–6 месяцев, если выявлена ​​преходящая причина тромбоза церебральных вен (например, беременность), и 6–12 месяцев, если нет известного провоцирующего фактора (1). Целью лечения является достижение значения МНО 2,5 (1).

Пожизненное лечение антикоагулянтами необходимо тщательно продумать в случае рецидива тромбоза вен головного мозга, известной тромбофилии или множественных протромботических состояний.Поскольку текущих знаний не хватает, мы предлагаем следовать конкретным рекомендациям по предотвращению рецидивов венозных тромбоэмболических осложнений в этих условиях (1).

Пока нет завершенных исследований новых пероральных антикоагулянтов прямого действия (DOAC), а в литературе описаны только клинические случаи (1). В настоящее время проводятся как минимум три исследования DOAC, результаты которых ожидаются в 2018–2020 годах (3).

Нет данных в пользу системного внутривенного тромболизиса в случаях тромбоза вен головного мозга (16).Имеющиеся данные слишком слабы, чтобы поддерживать рутинное использование тромбэктомии и других форм эндоваскулярного лечения, таких как стентирование, но они могут использоваться в отдельных случаях, когда серьезное клиническое ухудшение происходит, несмотря на полное лечение (1, 17).

Независимо от стратегии лечения исследования показывают частичную или полную реканализацию у 50–90% пациентов (3). Реканализация происходит постепенно с течением времени, и улучшения можно увидеть на диагностической визуализации уже через 11 месяцев после начала заболевания.Клиническое значение этого неясно, поскольку исследования, сравнивающие степень реканализации с прогнозом, дали противоречивые результаты и использовали разные шкалы оценок и классификации (3).

Повышенное внутричерепное давление часто встречается в острой фазе тромбоза церебральных вен. Головную боль, вызванную повышенным внутричерепным давлением, можно лечить анальгетиками, тогда как стероиды и ацетазоламид больше не рекомендуются для снижения внутричерепного давления из-за слабых подтверждающих данных (1).Хирургическая декомпрессия в случае повышения внутричерепного давления и надвигающейся трансценториальной церебральной грыжи может спасти жизнь в острой фазе (1, 18). Около 15% пациентов развивают обструктивную гидроцефалию в результате отека мозга, но вентрикулоперитонеальное шунтирование не рекомендуется в качестве рутинной практики (1).

Пациенты, у которых возникают судороги, должны лечиться противоэпилептическими препаратами, а те, у кого возникают судороги в острой фазе и / или паренхиматозное кровотечение, подвергаются повышенному риску дальнейших приступов (10).Оптимальная продолжительность лечения противоэпилептическими препаратами неизвестна. В предыдущих руководствах рекомендовалось лечение в течение одного года, но эта рекомендация была удалена из-за отсутствия окончательных доказательств, подтверждающих ее (3).

Дефицит поля зрения при тромбозе церебральных вен обычно разрешается, и у <10% наблюдается стойкое нарушение зрения (3).

Нет единого мнения относительно наблюдения за пациентами после тромбоза вен головного мозга. По нашему опыту, необходимость и полезность последующих посещений варьируется от пациента к пациенту, но мы считаем, что клиническое наблюдение должно быть проведено через три месяца.Дальнейшие посещения должны быть адаптированы к потребностям пациента, но разумно продолжать наблюдение до тех пор, пока пациент принимает антикоагулянты и / или противоэпилептические препараты.

Польза МРТ для последующего наблюдения неясна, и такие исследования редко имеют последствия для лечения. Однако мы считаем разумным рассмотреть возможность проведения МР-венографии через шесть месяцев, прежде всего, для получения новых данных МРТ после острого эпизода, которые затем могут служить новым исходным уровнем, если у пациента появятся новые симптомы тромбоза вен головного мозга.

Течение и прогноз болезни

Клиническое течение тромбоза церебральных вен, как и клиническая картина, непредсказуемо и сильно варьирует (3, 6, 19). Примерно у каждого четвертого пациента наблюдается преходящее ухудшение в острой фазе. Из-за различных патофизиологических механизмов, лежащих в основе артериальных и венозных инфарктов, их соответствующие прогнозы сильно различаются; прогноз стабильно значительно лучше в случаях тромбоза вен головного мозга, чем в случае ишемического инфаркта (3).Примерно каждый десятый пациент имеет стойкие неврологические расстройства, такие как нарушение речи, сенсорные и двигательные симптомы, при последующем наблюдении через год. Однако около половины пациентов испытывают остаточные хронические симптомы, такие как постоянная головная боль, усталость, депрессия или незначительные нейропсихологические проблемы. Международные исследования показали, что 20–40% пациентов либо не возвращаются к работе, либо работают меньше часов, чем до начала болезни (20, 21).

Факторами риска неблагоприятных исходов являются пожилой возраст, мужской пол, психические расстройства, более обширный геморрагический инфаркт, внутричерепное кровотечение и кома как часть течения заболевания, инфекция центральной нервной системы и основной рак (3, 5, 6).

Летальность в острой фазе оценивается в 4–5% (3, 22). Наиболее частой причиной смерти в острой фазе является чрескожная грыжа (30–50%), тогда как другими частыми причинами ранней смерти являются эпилептический статус и медицинские осложнения, такие как сепсис и тромбоэмболия легочной артерии (3). Общая смертность составляет примерно 10%, причем примерно половина этих смертей связана с основным заболеванием, чаще всего раком.

Риск второго венозного тромбоза головного мозга наиболее высок в течение первого года после первоначального эпизода, но, тем не менее, оценивается как менее 5% (3, 6).Женщинам с тромбозом вен головного мозга в анамнезе рекомендуется избегать эстрогеносодержащих контрацептивов (1). Однако риск нового связанного с беременностью тромбоза вен головного мозга у женщин, перенесших тромбоз вен головного мозга во время предыдущей беременности, считается низким. Не следует препятствовать дальнейшим беременностям, но следует использовать гепарин с низким молекулярным весом в качестве профилактики на протяжении всей беременности и родов.

Заключение

Церебральный венозный тромбоз — редкое, но вызывающее опасения заболевание, которое можно легко не заметить в острой фазе из-за сильно изменчивой клинической картины.Диагноз следует подозревать в случае подострой головной боли, сопровождающейся другими очаговыми неврологическими нарушениями, судорогами или измененным сознанием.

Тромбоз венозного синуса головного мозга | Deranged Physiology

Тромбоз центрального венозного синуса (CVT) и венозный инфаркт мозга являются важными факторами, определяющими причины головной боли или судорог у молодых людей, особенно у молодых женщин, которые недавно были беременны. Это, вероятно, самая редкая форма инсульта, но — когда это случается — пациент обычно попадает в реанимацию, и стажер отделения интенсивной терапии, вероятно, увидит больше этого, чем любой другой специалист.

Это возникло в вопросе 26 из второй статьи 2015 года. Тромбоз твердой мозговой оболочки в этом вопросе был связан с беременностью (как обычно), и вопрос можно было легко перенести в раздел O&G, но конкретная информация запрошена у кандидатов ( «намечают приоритеты управления», и т. д.) носили более неврологический / нейрохирургический характер.

Если нужно ограничить чтение одной статьей, этой единственной статьей, вероятно, должен быть алгоритм управления вариаторами AHA / ASA (2011).

Тромбоз центрального венозного синуса (ЦВС) и венозный инфаркт головного мозга являются важными факторами, определяющими причины головной боли или судорог у молодых людей, особенно у молодых женщин, которые недавно были беременны. Это, вероятно, самая редкая форма инсульта, но — когда это случается — пациент обычно попадает в реанимацию, и стажер отделения интенсивной терапии, вероятно, увидит больше этого, чем любой другой специалист.

Это поднято в вопросе 26 из второй статьи 2015 года.Тромбоз дурального синуса в этом вопросе был связан с беременностью (как это обычно бывает), и вопрос можно было легко перенести в раздел O&G, но конкретная информация, запрошенная у кандидатов ( «описывает приоритеты управления», и т. Д.), Была больше неврологический / нейрохирургический характер.

Если нужно ограничить чтение одной статьей, этой единственной статьей, вероятно, должен быть алгоритм управления вариаторами AHA / ASA (2011).

Факторы риска тромбоза церебральных вен

Следующий список факторов риска был составлен с использованием UpToDate и Ferro et al (2004).Последнее было многонациональным многоцентровым обсервационным исследованием, в котором было выявлено 624 пациента с подтвержденной ЦВТ. Из этой группы наблюдались следующие факторы риска:

  • Генетическая тромбофилия (22,4% случаев)
  • Беременность в послеродовом или послеродовом периоде (13,8%)
  • Инфекция ЦНС или ЛОР (12,3%)
  • Наркотики (7,5%)
  • Злокачественность (7,4%)
  • Беременность на любом сроке (6,3%)
  • Антифосфолипидный синдром (5.9%)
  • Травма, нейрохирургия или люмбальная пункция (4,5%)
  • Васкулит (3%)
  • Полицитемия или тромбоцитоз (2,8%)
  • Хирургия (2,7%)
  • Сосудистая аномалия в ЦНС, такая как дуральный свищ, АВМ и т. Д. (1,9%)
  • Обезвоживание (1,9%)

Если собрать все возможные факторы риска в одну большую таблицу, это будет выглядеть так:

Местное воспаление или травма:

  • Менингит
  • Синусит
  • Средний отит
  • Инфекции шеи, например.Синдром Лемьера
  • Травма головы, особенно перелом основания черепа
  • Люмбальная пункция
  • Нейрохирургия
  • Дуральный свищ
  • Тромбоз внутренних сосудов яремных вен

Лекарства и диета:

  • Оральный контрацептив
  • Гормональная замена
  • Андрогены
  • Аспарагиназа
  • Тамоксифен
  • Кортикостероиды

Приобретенных состояний прокоагулянта:

  • HONK
  • Обезвоживание любой другой этиологии
  • Беременность
  • Полицитемия
  • Злокачественность
  • Нефротический синдром
  • Тромбоцитоз после спленэктомии

Аутоиммунное заболевание:

  • Саркоидоз
  • СКВ (антифосфолипид)
  • Гранулематоз Вегенера
  • Болезнь Бехчета
  • Облитерирующий тромбангиит
  • Воспалительное заболевание кишечника
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Врожденные прокоагулянтные состояния:

  • Дефицит протеина C, S
  • Мутация гена антитромбина
  • Лейденская мутация фактора V
  • Гипергомоцистеинемия

Сведения из анамнеза и осмотра

Ферро и др. (2004) обнаружили следующие общие особенности представления:

  • Головная боль была у 88.8%
    • Постепенное начало, обычно
    • Хуже с Вальсальвой и в положении лежа
    • Могут возникать визуальные симптомы, напоминающие ауру мигрени
  • Изъятия 39,3%
  • Очаговые неврологические признаки (например, гемипарез) у 37,2%
  • Снижение сознания наблюдалось у 13,9%
  • Потеря зрения 13,2%

Итак, весьма неспецифично. Этот молодой человек с припадками и головной болью мог так же легко иметь САК, быть полным кокаина, иметь опухоль мозга, абсцесс или что-нибудь еще.К сожалению, конкретных функций не хватает.

Специальная диагностическая визуализация

Изображение может включать:

  • МРТ венограмма (золотой стандарт)
  • КТ венограмма (раньше была золотым стандартом)
  • КТ без контраста (часто бессмысленно)

Контрастная венограмма CT может выявить характерную особенность, известную как «знак плотного треугольника» или «знак пустой дельты». Картинка говорит тысячу слов:

Стрелка указывает на «треугольную область усиления или высокого затухания с относительно низким центром затухания на нескольких смежных поперечных КТ-изображениях, полученных в области верхнего сагиттального синуса» (изображение беззастенчиво украдено из той же статьи Ли, 2002).Другой вариант этого — «симптом шнура», по сути тот же «пустой» вид в более глубокой корковой вене. Вам действительно нужно сделать венограмму, чтобы увидеть их, поскольку они, по-видимому, обнаруживаются только на 25% неконтрастных КТ известных вариаторов. Эта часто цитируемая статистика, вероятно, неверна, потому что она основана на исследовании 1987 года (Virapongse et al) — в те времена, когда для восстановления одного фрагмента данных КТ на Commodore Amiga требовалось три недели.

Другие функции КТ (на неконтрастном КТ) могут включать следующее:

  • Геморрагический инфаркт
  • Отек мозга
  • Масс-эффект, грыжа
  • Гидроцефалия
  • Субдуральный выпот (изоденсированный с CSF)

Неулучшенная МРТ более чувствительна при обнаружении CVT и рекомендуется в качестве метода выбора алгоритмом управления CVT AHA / ASA (2011).

Менеджмент

Основными подходами к решению этой проблемы являются антикоагулянтная терапия, тромболизис, эндоваскулярная тромбэктомия и извлечение открытого сгустка.

  • Антикоагулянтная терапия была основой лечения. Coutinho et al (2012) провели систематический обзор этой практики и обнаружили, что она очень полезна, поскольку риск смерти снизился на две трети (ARR 13%) и значительно улучшил неврологические исходы. Поскольку у пациентов обычно наблюдается какое-то прокоагулянтное состояние, вы все равно будете получать антикоагулянты.
  • Тромболизис для CVT является логическим продолжением использования тромболизиса при ишемическом инсульте (т.е. «если он достаточно хорош для артериальных сгустков, почему бы не попробовать его с венозными сгустками»). Это тема исследования TO-ACT (Coutinho et al, 2013), которое, похоже, все еще набирается. Помимо этого, доказательства использования тромболизиса при CVT состоят только из серии случаев (Ciccone et al, 2004, и Canhão et al, 2003, всего около 200 пациентов). Неутешительные признаки включали высокую частоту экстракраниальных (21%) и внутричерепных (17%) кровотечений, которые имели место, несмотря на то, что в большинстве случаев (88%) тромболитическое средство вводилось непосредственно в тромбированный синус .
  • Эндоваскулярное извлечение сгустка обычно зарезервировано для ситуаций, когда имеется значительная тромбозная нагрузка, противопоказания к антикоагуляции или отсутствие клинического улучшения или ухудшение симптомов, несмотря на системный гепарин. Это новая захватывающая вещь на этой сцене, о которой известно только из серии дел. В качестве репрезентативного примера Мокин и др. (2015) сообщают об опыте Америки. Было идентифицировано тринадцать пациентов, из которых пять имели благоприятный клинический исход (определенный как оценка по модифицированной шкале Рэнкина от 0 до 2) и трое умерли.Систематический обзор таких серий случаев (Siddiqui et al, 2015) показал хороший результат у 84% и смертность 12% среди 185 пациентов, хотя они представляли более тяжелую часть спектра CVT (60% были в коме).
  • Извлечение открытого сгустка , похоже, является завершающим маневром. Об этом известно только из сообщений о героических случаях (например, Persson et al, 1990 и Ekseth et al, 1998). В каждом случае хирурги после тромбэктомии вводили тромболитический агент.
  • Декомпрессивная трепанация черепа для этого состояния обсуждается в другом месте. Короче говоря, результаты обнадеживают, и полная системная антикоагуляция в течение 24 часов после операции кажется безопасной. В обзоре журнала Stroke за 2009 год на основе трех случаев смело утверждалось, что терапия «спасает жизнь» и что результат может быть «отличным». Руководства AHA / ASA рекомендуют это как жизнеспособный вариант.

Как обнаружить и лечить тромбоз венозных синусов головного мозга

Мы завершали мирную смену, настолько мирную, насколько это возможно для травматологического центра уровня 1, когда мы услышали ужасную верхнюю страницу: «Медицинское предупреждение на красный 3.”


Мы вошли в комнату и обнаружили 52-летнюю женщину с основной жалобой на заднюю головную боль в течение одной недели, мигрирующую, переменную по интенсивности, но постоянную и связанную с тошнотой. Почему это снова медицинское предупреждение? Медсестра добавила: «Слабость, онемение и покалывание в левой верхней конечности, появившиеся вчера утром; выпала чашка чая из левой руки; небольшая неустойчивость в левой ноге, начавшаяся вчера ». Пациент добавил: «У меня онемение вокруг рта, и я думаю, что у меня нет зрения, но это было навсегда! Наверное, ничего.Я не хочу тратить ваше время зря ».

Фон

Тромбоз венозного синуса головного мозга (CVST) — это тип инсульта, при котором тромбируются венозные каналы мозга, что приводит к инфаркту мозга в областях, соответствующих тромбозу. CVST встречается редко. Однако эпидемиологию определить сложно. Одно единодушное мнение указывает, что на каждые 62,5 артериальных тромботических инсультов приходится примерно один удар CVST, в то время как другое утверждает, что CVST составляет 0.От 5 до 1 процента всех инсультов у взрослых молодого и среднего возраста. 1,2 Это чаще встречается у новорожденных и молодых людей, при этом заболеваемость снижается с возрастом. 3 Женщины преобладают с соотношением женщин и мужчин примерно 3: 1, что зависит от гендерных факторов, таких как использование оральных контрацептивов, беременность, послеродовой период и заместительная гормональная терапия. Кроме того, женщины имеют лучший прогноз, когда CVST объясняется этими факторами. 3,4

Презентация

МРТ 52-летней пациентки с тромбозом венозного синуса головного мозга.
Источник: д-р Анумеха Сингх

Представление может сильно различаться в зависимости от локализации и степени тромбоза. Он может проявляться только при обнаружении повышенного внутричерепного давления (например, идиопатической внутричерепной гипертензии), таких как головная боль, рвота, отек диска зрительного нерва и нарушения зрения. Также может присутствовать поражение черепных нервов, включая такие признаки, как слабость лица; глухота; нарушение зрения; параличи глазодвигательного, отводящего или блокового нерва с параличом экстраокулярных мышц или птозом.1 Головная боль — наиболее распространенный симптом, который обычно локализован и проявляется постепенно. Очаговые нарушения могут возникать с обеих сторон, и могут возникать судороги. 3

CVST также может проявляться подобно энцефалопатии с мультифокальными признаками, изменением психического статуса, ступором, комой, когнитивной дисфункцией, синдромом лобной доли и т. Д. 3

Паренхиматозные поражения головного мозга зависят от расположения и количества закупоренных пазух или вен. Это может привести к отеку головного мозга, инфаркту или геморрагическому инфаркту, который может проявляться моторным и сенсорным дефицитом, параличом черепных нервов, афазией и судорогами. 3

Диагноз

В рекомендациях

Американской кардиологической ассоциации / Американской ассоциации инсульта 2011 г. рекомендуется визуализация вен головного мозга в случаях крупозного внутримозгового кровоизлияния неясного происхождения, инфаркта головного мозга, пересекающего типичные артериальные границы, и клинических признаков, соответствующих идиопатической внутричерепной гипертензии. 2 МРТ плюс магнитно-резонансная венография считается наиболее чувствительным методом. КТ-венография может быть рассмотрена, когда МРТ недоступна или противопоказана.В случае постановки диагноза также предлагается обследование на протромботические состояния. Обычно это требует как неврологического, так и гематологического обследования. 3,5,6

Прогноз

Примерно 5 процентов пациентов умирают во время острой фазы (интервал от появления симптомов до постановки диагноза менее 48 часов). 7,8 Предикторами смертности через 30 дней являются подавленное сознание, измененное психическое состояние, тромбоз глубоких вен, кровотечение в правом полушарии и поражения задней черепной ямки.Основная причина смерти — чрескожная грыжа. Следующие факторы также позволяют прогнозировать неблагоприятные исходы: инфекция центральной нервной системы, злокачественные новообразования, кровоизлияние, оценка по шкале комы Глазго менее 9 при поступлении, возраст старше 37 лет и мужской пол. Полное выздоровление ожидается у 79 процентов всей когорты. 7

Естественное развитие

Реканализация происходит в 40–90 процентах случаев, в большинстве случаев в течение четырех месяцев. Самые высокие показатели в глубоких венах головного мозга и кавернозных синусах.Самые низкие показатели наблюдаются в поперечных или боковых пазухах. Частота рецидивов CVST составляет от 2 до 4 процентов, с повышенным риском у мужчин, протромботическими состояниями, тромбофилией, полицитемией и пациентами с предыдущей венозной тромбоэмболией. 7

Менеджмент

Основное лечение CVST — антикоагулянты. Чаще всего используются нефракционированный гепарин и низкомолекулярный гепарин. Пациентам также потребуется длительная антикоагулянтная терапия пероральными антикоагулянтами, такими как варфарин, с целевым международным нормализованным соотношением 2.5. Рекомендации включают лечение в течение трех месяцев для пациентов, у которых CVST был вызван временным фактором риска, от шести до 12 месяцев для пациентов с идиопатическим CVST или легкой тромбофилией (например, гетерозиготный лейденский фактор V или мутация протромбина G20210A и высокие уровни фактора VIII в плазме крови. ), а также на неопределенный срок у пациентов с рецидивирующим CVST или тяжелой тромбофилией (например, дефицит антитромбина, протеина C или протеина S; гомозиготный лейденский фактор V или мутация протромбина G20210A; антифосфолипидные антитела или комбинированные протромботические состояния).Эндоваскулярное механическое разрушение сгустков и прямой тромболизис обычно назначают пациентам, у которых отсутствует антикоагулянтная терапия. Симптоматическое лечение повышенного внутричерепного давления и грыжи можно подойти традиционными методами. Доказательств в пользу использования глюкокортикоидов нет. Симптоматическое и профилактическое использование противоэпилептических средств рекомендуется пациентам с более высоким риском судорог (например, вовлечение супратенториального поражения) и судорог при поступлении. Вальпроевая кислота обычно используется из-за меньшего межлекарственного взаимодействия с антикоагулянтами. 7

Разрешение дела

Нашей пациентке было начато капельное введение 25000 единиц гепарина в 500 мл 0,45% NaCl непрерывной инфузии по нашему протоколу низких доз без болюса и она была госпитализирована в отделение неврологической интенсивной терапии, где ее перевели на варфарин и выписали через пять дней. Вечером после выписки у пациентки развился острый 5-10-минутный эпизод преходящего скованности левой руки, парестезии, неконтролируемых спазмов в пальцах левой руки и ухудшение лицевого обвисания левой руки, которые считались фокальными припадками из-за к месту нахождения ее CVST в сочетании с семейным анамнезом судорожного расстройства.Она была госпитализирована в неврологическое отделение на ночь для наблюдения и была выписана на леветирацетам 750 мг каждые 12 часов. Через три месяца после события у пациентки не было рецидивов приступов или симптомов, подобных инсульту, и она продолжала принимать кумадин и леветирацетам.

Тромбоз венозного синуса головного мозга — Infogalactic: ядро ​​планетарных знаний

Тромбоз венозного синуса головного мозга ( CVST ) — это наличие острого тромбоза (сгустка крови) в дуральных венозных синусах, отводящих кровь из головного мозга.Симптомы могут включать головную боль, нарушение зрения, любые симптомы инсульта, такие как слабость лица и конечностей на одной стороне тела, а также судороги. Диагноз обычно ставится с помощью компьютерной томографии (компьютерная томография / компьютерная томография) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) с использованием радиоконтраста, чтобы продемонстрировать закупорку венозных синусов тромбом. [1]

Лечение проводится антикоагулянтами (лекарствами, подавляющими свертывание крови) и редко — тромболизисом (ферментативное разрушение тромба).Учитывая, что обычно существует основная причина заболевания, могут быть выполнены тесты для ее поиска. Заболевание может быть осложнено повышенным внутричерепным давлением, что может потребовать хирургического вмешательства, например, установки шунта. [1] Есть несколько других терминов для обозначения состояния, таких как церебральный венозный и тромбоз синуса , (верхний) тромбоз сагиттального синуса , тромбоз дурального синуса и внутричерепной венозный тромбоз старший срок церебральный тромбофлебит .

Признаки и симптомы

Девять из десяти людей с тромбозом синуса страдают головной болью; это имеет тенденцию ухудшаться в течение нескольких дней, но может также развиваться внезапно (громовая головная боль). [1] Головная боль может быть единственным симптомом тромбоза венозного синуса головного мозга. [2] Многие пациенты имеют симптомы инсульта: неспособность двигать одной или несколькими конечностями, слабость на одной стороне лица или трудности с речью. Это не обязательно влияет на одну сторону тела, как при более распространенном «артериальном» инсульте. [1]

У 40% всех пациентов бывают судороги, хотя они все еще чаще встречаются у женщин, у которых развивается тромбоз пазух в период до и после родов. [3] В основном это приступы, затрагивающие только одну часть тела, и односторонние (происходящие с одной стороны), но иногда приступы носят генерализованный характер и редко приводят к эпилептическому статусу (постоянные или повторяющиеся приступы в течение длительного периода времени. ). [1]

У пожилых людей многие из вышеупомянутых симптомов могут не проявляться.Общие симптомы этого состояния у пожилых людей — это необъяснимые изменения психического статуса и подавленный уровень сознания. [4]

Давление вокруг головного мозга может возрасти, вызывая отек диска зрительного нерва (отек диска зрительного нерва), который может проявляться как визуальное затемнение. При сильно повышенном внутричерепном давлении снижается уровень сознания, повышается артериальное давление, снижается частота сердечных сокращений и пациент принимает неправильную позу. [1]

Причины

Тромбоз венозного синуса головного мозга чаще встречается в определенных ситуациях.85% пациентов имеют хотя бы один из этих факторов риска: [1]

  • Тромбофилия, склонность к образованию тромбов из-за нарушений свертывания крови, например фактор V Лейден, дефицит протеина C, протеина S или антитромбина или связанные с ним проблемы
  • Нефротический синдром, заболевание почек, вызывающее потерю белка с мочой
  • Хронические воспалительные заболевания, такие как воспалительные заболевания кишечника, волчанка и болезнь Бехчета
  • Беременность и послеродовой период (период после родов)
  • Особые заболевания крови, особенно истинная полицитемия и пароксизмальная ночная гемоглобинурия
  • Использование эстроген-содержащих форм гормональной контрацепции
  • Менингит и инфекции области уха, носа и горла, такие как мастоидит и синусит
  • Прямое повреждение венозных синусов
  • Лечебные процедуры в области головы и шеи
  • Серповидноклеточная анемия
  • Обезвоживание, в первую очередь у младенцев и детей
  • Гомоцистинурия

Диагностика

Диагноз можно заподозрить на основании симптомов, например, сочетания головной боли, признаков повышенного внутричерепного давления и очаговых неврологических нарушений, или когда исключены альтернативные причины головной боли и неврологических нарушений, таких как субарахноидальное кровоизлияние. [1]

Изображения

Существуют различные нейровизуализационные исследования, позволяющие обнаружить тромбоз синуса головного мозга. Отек мозга и венозный инфаркт могут быть очевидны при любом методе лечения, но для обнаружения самого тромба наиболее часто используются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), в которых для выполнения венограммы используются различные типы радиоконтрастов. и визуализируйте вены вокруг мозга. [1]

Компьютерная томография с радиоконтрастом в венозной фазе ( CT, венография или CTV) имеет уровень обнаружения, который в некоторых отношениях превышает таковой у МРТ.Тест включает инъекцию в вену (обычно в руку) рентгеноконтрастного вещества, и дается время, чтобы кровоток доставил его к венам головного мозга, после чего выполняется сканирование. Он имеет чувствительность 75–100% (обнаруживает 75–100% всех имеющихся сгустков) и специфичность 81–100% (при 0–19% он будет ошибочно положительным). В первые две недели может наблюдаться «знак пустой дельты» (на более поздних стадиях этот знак может исчезнуть). [5]

Магнитно-резонансная венография использует те же принципы, но использует МРТ в качестве метода сканирования.Преимущество МРТ состоит в том, что она лучше определяет повреждение самого мозга в результате повышенного давления на закупоренные вены, но во многих больницах она недоступна, и ее интерпретация может быть затруднена. [5]

Церебральная ангиография может выявить более мелкие сгустки, чем КТ или МРТ, а закупоренные вены могут давать «вид штопора». [1] Однако для этого требуется прокол бедренной артерии с помощью футляра и продвижение тонкой трубки через кровеносные сосуды к головному мозгу, куда вводится рентгеноконтраст, до получения рентгеновских изображений.Поэтому он выполняется только в том случае, если все другие тесты дают неясные результаты или когда во время той же процедуры могут быть назначены другие методы лечения.

D-димер

Исследование 2004 г. показало, что анализ крови на D-димер, уже используемый для диагностики других форм тромбоза, был аномальным (более 500 мкг / л) у 34 из 35 пациентов с тромбозом синуса головного мозга, что дает ему чувствительность 97,1%, отрицательная прогностическая ценность 99,6%, специфичность 91,2% и положительная прогностическая ценность 55.7%. Кроме того, уровень D-димера коррелировал со степенью тромбоза. [6] Последующее исследование, однако, показало, что 10% пациентов с подтвержденным тромбозом имели нормальный D-димер, а у тех, у кого была только головная боль, 26% имели нормальный D-димер. В исследовании делается вывод, что D-димер бесполезен в ситуациях, когда он будет иметь наибольшее значение, а именно в случаях с меньшей вероятностью. [7]

Дополнительные испытания

У большинства пациентов прямая причина тромбоза церебрального синуса не всегда очевидна.Выявление источника инфекции имеет решающее значение; Обычной практикой является скрининг на различные формы тромбофилии (склонность к образованию тромбов). [1]

Патогенез

Вены головного мозга, как поверхностные, так и глубокая венозная система, впадают в дуральные венозные синусы, которые несут кровь обратно в яремную вену, а оттуда в сердце. При тромбозе венозных синусов головного мозга сгустки крови обычно образуются как в венах головного мозга, так и в венозных синусах.Тромбоз самих вен вызывает венозный инфаркт — повреждение ткани мозга из-за перегрузки и, следовательно, недостаточного кровоснабжения. Это приводит к отеку головного мозга (как вазогенный , так и цитотоксический отек ) и приводит к небольшим петехиальным кровотечениям, которые могут сливаться в большие гематомы. Тромбоз носовых пазух является основным механизмом повышения внутричерепного давления из-за снижения резорбции спинномозговой жидкости (ЦСЖ). Однако это состояние не приводит к гидроцефалии, потому что нет разницы в давлении между различными частями мозга. [1]

Любой сгусток крови образуется из-за дисбаланса между коагуляцией (образование нерастворимого белка крови фибрина) и фибринолизом. Три основных механизма такого дисбаланса перечислены в триаде Вирхова: изменения нормального кровотока, повреждение стенки кровеносных сосудов и изменения в конституции

Frontiers | Церебральный синовенозный тромбоз

Определения, заболеваемость и спектр заболеваний

Церебральный синовенозный тромбоз (ЦСВТ) охватывает спектр заболеваний, включающих тромбоз венозной системы головного мозга.Заболеваемость в Европе и Северной Америке оценивается в 0,6 на 100 000 в год в детском возрасте, с преобладанием мужчин (60–70%), а новорожденные составляют 30–50% случаев (1, 2). Венозная система головного мозга состоит из сети кортикальных, мозговых и глубоких вен, которые впадают в дуральные венозные синусы. К ним относятся поверхностные дуральные синусы (сагиттальный, поперечный и сигмовидный) и глубокая венозная система (прямой синус, вена Галена) (см. Рисунок 1). Тромбоз венозной системы головного мозга препятствует венозному оттоку, что приводит к повышению центрального венозного давления, что, в свою очередь, вызывает внутричерепную гипертензию.В некоторых случаях это приводит к ишемии головного мозга, которая может перерасти в инфаркт, часто геморрагический. В самых тяжелых случаях диффузный отек головного мозга, обширный инфаркт и кровотечение могут привести к стойкой неврологической инвалидности или грыже и смерти. Факторы риска разнообразны и связаны с возрастом, а также наличием острых или хронических заболеваний и тромбофилий (Таблица 1). Долгосрочные результаты ЦСЖТ у детей варьируются и зависят от возраста, в котором возникло заболевание, сопутствующих заболеваний и наличия острых осложнений (таблица 2).Новорожденные в целом имеют более высокий риск неблагоприятных исходов, включая двигательные и когнитивные нарушения и, в частности, эпилепсию. Дети с CSVT в основном хорошо себя чувствуют и полностью выздоравливают. Частота рецидивов низкая (<10%).

Рисунок 1 . Нормальная МР-венограмма, сагиттальный вид (A) , аксиальный вид (B) . Случай церебрального синовенозного тромбоза, острая МР-венограмма сагиттальной (C) и аксиальной (D) , показывающая отсутствие сигнала потока в SS, TS и StS, с ишемическим изменением (стрелка) в корковом белом веществе на DWI (H ) .Компьютерная томография, венограмма (E) ребенка с мастоидитом и окклюзионным тромбом левого SiS и TS (*) и дистального SS (**) по сравнению с зарегистрированными правыми SiS и TS (стрелка). МР-венограмма через 6 месяцев (F, G) , с реканализацией SS, StS и TS. СС — сагиттальный синус; СтС, прямой синус; TS — поперечный синус; SiS, сигмовидный синус; СП, яремная вена.

Таблица 1 . Факторы риска церебрального синовенозного тромбоза (CSVT) в педиатрических когортных исследованиях.

Таблица 2 . Практика и результаты антикоагулянтной терапии.

Причины и факторы риска

Причины и факторы риска CSVT зависят от возраста и сильно варьируются (3, 4, 8, 9). Их лучше всего понять в контексте триады Вирхова: замедление или застой кровотока, повреждение или разрушение стенки сосуда и нарушение компонентов крови, влияющих на образование и лизис сгустка. Часто существует несколько сосуществующих побуждающих условий и основных факторов риска.Среди новорожденных наиболее распространены острые системные заболевания, инфекции и водно-электролитные нарушения. Среди ранее здоровых детей CSVT чаще всего возникает на фоне инфекций головы / шеи, острых заболеваний с обезвоживанием и железодефицитной анемии. Хронические заболевания, которые предрасполагают детей к CSVT, включают, среди прочего, воспалительное заболевание кишечника, рак, аутоиммунные заболевания и хроническое заболевание почек. В недавно опубликованных многоцентровых когортных исследованиях описаны наиболее распространенные факторы риска и основные состояния, как показано в таблице 1.Согласованные результаты нескольких когортных исследований показывают, что у новорожденных разные профили факторов риска по сравнению с детьми. Среди новорожденных воздействие перинатального стресса (гипоксия / ишемия, тяжелые роды) и острые системные заболевания, такие как сепсис, пневмония и респираторный дистресс-синдром, являются ведущими предрасполагающими и сопутствующими состояниями. В детстве у ранее здоровых детей ЦПЖТ развивается в основном на фоне острых излечимых инфекций, в частности инфекций головы и шеи, таких как мастоидит и синусит.У детей с хроническими заболеваниями некоторые заболевания особенно связаны с риском CSVT из-за нарушения регуляции свертывания или системного кровообращения. К ним относятся сложные врожденные пороки сердца, воспалительные заболевания кишечника, синдром Бехчета, нефротический синдром и лейкоз, особенно во время лечения l-аспарагиназой.

Аномальные уровни протромботических факторов часто встречаются у новорожденных и детей. Некоторые аномалии передаются по наследству, другие — приобретенные и могут быть временными.Существуют разногласия относительно того, могут ли некоторые из них быть эпифеноменами, случайными или причинными по своей природе. Крупномасштабные исследования случай-контроль у взрослых с CSVT предоставляют убедительные доказательства того, что определенные факторы протромботического риска действительно встречаются с распространенностью, оцениваемой в 30–35%, и действительно способствуют возникновению CSVT, часто в сочетании с другими провоцирующими или сопутствующими заболеваниями (10 , 11). Протромботические факторы, наиболее изученные и повышающие риск CSVT, включают дефицит протеина C, протеина S и антитромбина III; мутации в генах лейденского фактора V и протромбина; повышенный уровень гомоцистеина в крови; повышенный уровень антикардиолипиновых антител и волчаночного антикоагулянта; повышенный уровень липопротеинов а.Педиатрические когортные исследования и исследования случай-контроль сообщают о несколько более высокой распространенности протромботических факторов, чем у взрослых, в диапазоне от 25 до 60%, и подтверждают ассоциации с такими же факторами риска, как и у взрослых (12, 13). Канадское когортное исследование оценило распространенность протромботических факторов остро и снова при последующем наблюдении, показав, что многие из аномалий в уровнях факторов, обнаруженных резко, нормализовались при последующем тестировании (5). Интерпретация таких аномалий особенно сложна у новорожденных, у которых уровни эндогенных фибринолитических факторов, таких как протеин C и S, обычно низкие в зависимости от возраста или могут снижаться вторично из-за острого заболевания.Эти наблюдения означают, что результаты когортных исследований следует интерпретировать с осторожностью и их можно понять только в контексте возрастных норм, состояния ребенка на момент тестирования и результатов последующего тестирования (14).

Клинические признаки и симптомы

Клинические признаки и симптомы CSVT сильно различаются в зависимости от возраста и основного острого или хронического заболевания (3, 7–9). Во многих случаях диагноз может быть затруднен, поскольку симптомы неспецифичны и частично совпадают с симптомами основного заболевания.У новорожденных наблюдается депрессивное психическое состояние и судороги. У детей с CSVT обычно наблюдается триада симптомов, включающая депрессивное психическое состояние, головную боль и рвоту, которые развиваются неуклонно и постепенно в течение нескольких дней. Изменения психического статуса различны и могут включать только раздражительность и сонливость или могут прогрессировать до ступора и комы. Приступы являются обычным явлением, особенно у новорожденных и у детей с депрессивным психическим статусом, и могут потребоваться видео-ЭЭГ-мониторинг, чтобы полностью охарактеризовать бремя приступов и направить противосудорожную терапию.Результаты физикального осмотра могут быть ограничены изменениями психического статуса или могут включать признаки внутричерепной гипертензии, такие как отек диска зрительного нерва и паралич шестого нерва, или выпуклый родничок у новорожденного. Дополнительные признаки и симптомы будут отражать основное провоцирующее заболевание, такое как менингизм в случае менингита или болезненность и припухлость области сосцевидного отростка в случае мастоидита. Тромбоз кавернозного синуса представляет собой отдельный клинический синдром, классически включающий комбинацию проптоза и хемоза пораженного глаза, глазодвигательный паралич с вовлечением любой комбинации черепных нервов 3, 4 и 6, а также потерю чувствительности первого отдела тройничного нерва.Тромбоз кавернозного синуса обычно развивается при инфекциях, затрагивающих верхнечелюстные пазухи и пазухи решетчатой ​​кости, или как продолжение мастоидита, и требует уникальных требований к визуализации для постановки диагноза (см. Обсуждение визуализации в разделе «Диагностический подход: обновленная информация о вариантах визуализации и Лучшие практики»). У детей с CSVT, течение которого осложнилось венозным инфарктом или кровотечением, при осмотре обычно развиваются судороги и локализующиеся дефициты, такие как гемипарез, соответствующий месту инфаркта или кровоизлияния.В наиболее тяжелых случаях венозный инфаркт с кровотечением или без него в сочетании с обструкцией венозного оттока может привести к злокачественной внутричерепной гипертензии, грыже и смерти. У выживших детей неконтролируемая внутричерепная гипертензия и отек диска зрительного нерва могут прогрессировать до потери зрения.

Диагностический подход: обновленная информация о вариантах визуализации и передовых методах

Своевременная диагностика и лечение критически важны для оптимизации результатов. Как и при артериальном ишемическом инсульте, «время — мозг» должно быть руководящим принципом при ведении CSVT.Это начинается с повышения осведомленности о клинических признаках и симптомах, особенно среди медицинских работников первой линии, для детей из группы наибольшего риска — новорожденных, детей с острыми инфекциями головы / шеи и детей с этими хроническими заболеваниями, несущими повышенный риск тромбоэмболии. Эти хронические заболевания высокого риска включают в себя врожденные пороки сердца, нефротический синдром, иммунологические нарушения, анемию и лейкоз. Триада симптомов — прогрессирующая непрекращающаяся головная боль, измененное психическое состояние и рвота — должна побудить к рассмотрению диагноза CSVT и оценке нейровизуализации, специально нацеленной на это состояние.Консультации невролога и прямой диалог с рентгенологами являются важными стратегиями для определения наилучшего метода и времени визуализации, чтобы своевременно принимать решения о лечении.

Могут использоваться различные методы визуализации. Магнитно-резонансная томография (МРТ) и МР-венография предлагают наиболее подробные и чувствительные методы оценки тромбоза и степени повреждения паренхимы. Более широкая доступность МРТ и улучшенное качество изображений, особенно с использованием более сильных магнитов, означает, что неинвазивная визуализация в значительной степени заменила катетерную ангиографию для диагностики CSVT.Компьютерная томография (КТ) и КТ-венография обычно обеспечивают высокую чувствительность для выявления тромбоза, но менее специфичны и менее чувствительны для характеристики травм головного мозга. Например, Roland et al. обнаружили, что неулучшенная КТ имеет 73% чувствительность для правильной идентификации CSVT с очень низким уровнем ложноположительных результатов (15). КТ предлагает преимущество большей доступности и скорости визуализации, но включает в себя воздействие ионизирующего излучения и контраста, что вызывает особую озабоченность у педиатрической популяции.МРТ часто менее доступна и требует большей поддержки со стороны анестезии / интенсивной терапии для управления седацией. Радиологическое подтверждение диагноза тромбоза кавернозного синуса предъявляет определенные требования. Лучше всего это оценивать с помощью МРТ головного мозга с контрастным усилением и будет пропущено при КТ без усиления, МРТ без усиления и обычной МРТ венографии (16).

Конкретный выбор визуализации в каждом конкретном случае часто зависит от простоты доступа, чувствительности ко времени начала лечения и диапазона принимаемых решений о лечении.Например, ребенок с острым инфекционным мастоидитом с сохранным психическим статусом и жалобами только на головную боль будет принимать решения о лечении, включающие возможные хирургические вмешательства, которые имеют приоритет перед началом антикоагуляции (АС). В таком случае получение наиболее подробной анатомической информации о головном мозге и параметрингеальных структурах является наиболее важным для планирования как хирургического, так и антитромботического лечения. В таком случае лучше всего подходят МРТ с контрастом и без него, а также MRV.Противоположным этому сценарию является ситуация с ребенком с воспалительным заболеванием кишечника, у которого во время обострения болезни развивается быстрое и серьезное снижение психического статуса и фокальные припадки. В подобных случаях, когда время имеет существенное значение, а седация для длительного МРТ может оказаться практически сложной задачей, компьютерная томография с КТ венограммы может предоставить необходимые данные для подтверждения диагноза и быстрого принятия решения о назначении антитромботической терапии.

Лечение: обновления руководств по лечению и текущей практики

Не проводилось клинических испытаний, оценивающих риски и преимущества лечения CSVT у детей.Опубликованные руководства по лечению детей в значительной степени экстраполированы на основании данных, полученных в исследованиях взрослых (17–19). Рекомендации по лечению взрослых рекомендуют следующий подход:

(1) Обследование и лечение пациентов с CSVT в учреждениях со специализированной цереброваскулярной экспертизой целесообразно и может быть полезным.

(2) Лечение AC безопасно и может быть полезным для снижения смертности и долгосрочной заболеваемости, даже при наличии внутричерепного кровоизлияния (ICH).

(3) Недостаточно доказательств того, что лучше — гепарин или низкомолекулярный гепарин (НМГ).

(4) Использование фибринолитической или эндоваскулярной терапии может спасти жизнь тяжелобольным пациентам, у которых клиническое ухудшение наблюдается, несмотря на лечение AC.

(5) Добавление аспирина или стероидов не рекомендуется из-за связи с более высокими показателями смертности и плохим исходом.

(6) Продолжительность лечения АК: 3–6 месяцев — разумная продолжительность лечения для пациентов с спровоцированной ЦСЖТ; 6–12 месяцев для пациентов со спонтанной неспровоцированной ЦСЖТ при отсутствии стойкой стойкой тромбофилии; пожизненный для пациентов с тяжелой тромбофилией (тяжелый генетический дефицит протеина C или S или антитромбина III, гомозиготный протромбин или лейденская мутация фактора V, синдром антифосфолипидных антител).

Рекомендации по ведению неонатального и педиатрического населения были опубликованы, но их количество ограничено из-за низкого качества доказательств (14, 20–22). По-прежнему существует ряд противоречий, подчеркивающих необходимость дополнительных исследований. Что касается роли тестирования на тромбофилию, в педиатрической популяции имеются данные, показывающие, что тромбофилии могут увеличивать риск возникновения и рецидива CSVT, но неизвестно, влияет ли продление продолжительности терапии AC из-за наличия этих состояний на исходы (12, 23).Таким образом, полезность обширного тестирования на тромбофилию у новорожденных и детей остается неопределенной и заслуживает дальнейшего изучения.

Существуют серьезные сомнения и противоречия относительно лечения новорожденных с помощью CSVT. Данные описательных когортных исследований показывают, что результаты у новорожденных хуже, чем у детей с CSVT (см. Таблицу 2). Более того, в одном обсервационном исследовании новорожденных была выявлена ​​значительная частота распространения тромбов и связанных с ними новых инфарктов у новорожденных, которые не получали АС (5).Текущие данные свидетельствуют о том, что терапия АЦ у детей и новорожденных в целом безопасна, но ее эффективность не установлена ​​(5, 9). Общая частота рецидивов низкая (<10%) и может увеличиваться у пациентов, не получавших первоначально терапию АЦ (23). Существующие когортные исследования показывают, что терапия АК менее широко применяется для новорожденных по сравнению с детьми (Таблица 2). Менее частое использование терапии АК у новорожденных, вероятно, отражает неуверенность в ее безопасности из-за относительно частого возникновения внутричерепных кровотечений в процессе родов, а также из-за склонности новорожденных к развитию геморрагических инфарктов.В настоящее время разрабатывается предложение по клиническому исследованию для оценки безопасности и эффективности терапии АЦ у новорожденных с CSVT (6).

Существующие рекомендации по ведению неонатальной и педиатрической CSVT отражают эти противоречия и неопределенности и резюмируются следующим образом:

(1) Научное заявление Американской кардиологической ассоциации (20): для новорожденных рассмотрите возможность терапии АС с использованием нефракционированного гепарина (НФГ) или НМГ в случаях протромботических заболеваний, множественных церебральных или системных тромбов или распространяющегося церебрального тромба после лечения только с поддерживающими мерами. .Детей целесообразно лечить НФГ или НМГ во всех случаях, независимо от наличия вторичной ВЧГ. Тромболизис не рекомендуется новорожденным, но его можно рассмотреть у детей.

(2) Американский колледж грудных врачей (14): для новорожденных без ICH рассмотрите возможность терапии AC с помощью UFH или LMWH и продолжайте лечение от 6 недель до 3 месяцев. Новорожденных с ВЧГ сначала начните лечить АС-терапией (НФГ или НМГ) или отложите лечение до тех пор, пока повторная визуализация через 5-7 дней не покажет распространение сгустка.Детям с ЦСЖТ без ВЧГ следует назначать терапию АС (НФГ или НМГ) и при желании переходить на варфарин в течение как минимум 3 месяцев. Рассмотрите возможность более продолжительной терапии АК у детей с неполной реканализацией или продолжающимися симптомами. Детям с CSVT при наличии ICH сначала назначьте AC или отложите лечение до тех пор, пока повторное обследование через 5–7 дней не покажет распространение сгустка. Тромболизис или тромбэктомия могут быть рассмотрены у детей с тяжелой формой CSVT и не отвечающих на терапию AC.

(3) Британский комитет по стандартам в области гемотологии (21): эти рекомендации применимы ко всем возрастным группам. Дети с CSVT и без ICH должны получать терапию AC либо с LMWH, либо с UFH, и продолжать как минимум 3 месяца в случаях обратимого провоцирующего заболевания (например, инфекции), в течение 6 месяцев при отсутствии провоцирующего заболевания и в течение более длительных периодов. времени у пациентов с длительным или генетическим фактором риска или с постоянной симптоматической обструкцией венозного оттока. Они также рекомендуют рассмотреть возможность повторной визуализации до прекращения терапии AC для всех пациентов, у которых есть продолжающиеся симптомы, относящиеся к венозному тромбозу, и у пациентов, у которых оценка степени реканализации может изменить решения о продолжительности терапии.У детей со значительным и симптоматическим ВЧГ на момент постановки диагноза они рекомендуют отказаться от терапии АЦ и повторить визуализацию через короткий интервал времени для оценки распространения сгустка. Пациентам с минимальным или бессимптомным ICH можно рассмотреть возможность лечения с помощью AC-терапии.

Эндоваскулярная терапия CSVT привлекла к себе повышенное внимание в последние годы, так как она получила широкое признание и большую доступность для лечения острого артериального ишемического инсульта.Было опубликовано несколько серий случаев, в которых сообщается о результатах этой терапии у детей с CSVT. Mortimer et al. описали результаты лечения 9 детей в возрасте от 18 месяцев до 16 лет с помощью эндоваскулярных методов лечения, которые включали катетер-направленный тромболизис, баллонную ангиопластику и тромбэктомию с помощью устройства Penumbra (24). Эти дети были в критическом состоянии, в основном в коме, и у 8 из 9 детей наблюдалось прогрессирование на фоне системной терапии АС. Лечение было успешным: частичная реканализация была достигнута в 8/9 случаях, без кровотечений, с последующим клиническим улучшением в 8/9 случаях.Один ребенок умер (тот, у которого не удалось добиться реканализации), а все остальные выжили с хорошими функциональными результатами. Маллик и др. сообщили, что 4 пациента в возрасте от 18 месяцев до 11 лет из их последовательной когорты из 21 ребенка с CSVT прошли катетерно-направленный тромболизис в связи с клиническим ухудшением, несмотря на предшествующее лечение системной терапией AC (2). Тромболитическая терапия привела к полной или частичной реканализации и клиническому улучшению в 3 из этих случаев, а четвертый ребенок умер от злокачественной внутричерепной гипертензии из-за обширного резистентного к лечению тромбоза.Связанные с процедурой осложнения возникли у двух пациентов. Waugh et al. описали свой опыт использования эндоваскулярных катетер-направленных инфузий тромболитических агентов у шести детей с тяжелой угрожающей жизни и прогрессирующей CSVT (25). Четверо из шести их пациентов выжили и, похоже, получили пользу даже при наличии претромболитической ICH.

Эти небольшие серии случаев предполагают, что эндоваскулярная терапия может быть полезной при отборе педиатрических пациентов с тяжелыми симптомами, резистентными к лечению CSVT.Использование этой терапии у детей, как отражено в этих отчетах, соответствует рекомендациям по лечению, предложенным для взрослых. Как и в случае с любой инвазивной потенциально опасной терапией, для медицинских работников было бы разумно учитывать несколько факторов при выборе этой терапии для детей. Во-первых, возможность процедурных осложнений и в целом хороший результат стандартной терапии АК позволяют предположить, что эндоваскулярную терапию следует использовать только для детей с тяжелым заболеванием, которым не удалось пройти терапию первой линии АК.Во-вторых, процедурные риски, скорее всего, зависят от оператора, поэтому следует предпринять все усилия для привлечения специалистов, имеющих опыт лечения детей, и чтобы такое лечение проводилось в педиатрическом центре третичного уровня с соответствующими специальными знаниями (интенсивная терапия, анестезия, сосудистая неврология, гематология). Это еще одна область, в которой необходимы исследования, чтобы более полно охарактеризовать потенциал пользы относительно риска в хороших проспективно установленных и хорошо охарактеризованных когортах с данными долгосрочного наблюдения.

Авторские взносы

Автор подтверждает, что является единственным соавтором данной работы, и одобрил ее к публикации.

Заявление о конфликте интересов

Автор заявляет, что исследование проводилось в отсутствие каких-либо коммерческих или финансовых отношений, которые могут быть истолкованы как потенциальный конфликт интересов.

Список литературы

1. Грунт С., Винджайер К., Верли Э., Болтсхаузер Э., Капоне А., Флюсс Дж. И др. Венозный тромбоз синуса головного мозга у детей в Швейцарии. Dev Med Child Neurol (2010) 52: 1145–50. DOI: 10.1111 / j.1469-8749.2010.03722.x

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

2. Маллик А.А., Шарплз П.М., Калверт С.Е., Джонс Р.В., Лири М., Люкс А.Л. и др. Тромбоз церебрального венозного синуса: серия случаев, включая тромболизис. Arch Dis Child (2009) 94: 790–4. DOI: 10.1136 / ADC.2008.154708

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

3. Икорд Р.Н., Бенедикт С.Л., Чан А.К., Киркхэм Ф.Дж., Новак-Готтль У.Детский церебральный синовенозный тромбоз: результаты Международного исследования педиатрического инсульта. Arch Dis Child (2015) 100: 174–9. DOI: 10.1136 / archdischild-2014-306382

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

4. Джордан Л.К., Рафай М.Ф., Смит С.Е., Аскалан Р., Замел К.М., деВебер Г. и др. Антитромботическая терапия при синовенозном тромбозе головного мозга новорожденных: результаты международного исследования педиатрического инсульта. J Pediatr (2010) 156: 704–10, 710.e1–710.e2. DOI: 10.1016 / j.jpeds.2009.11.061

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

5. Мохарир М.Д., Шрофф М., Стивенс Д., Понтигон А.М., Чан А., МакГрегор Д. и др. Антикоагулянты при синовенозном тромбозе головного мозга у детей: исследование безопасности и результатов. Ann Neurol (2010) 67: 590–9. DOI: 10.1002 / ana.21936

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

6. Moharir MD. Венозный тромбоз синуса головного мозга у детей: острая необходимость в мультицентровых исследованиях. Dev Med Child Neurol (2010) 52: 1080–1. DOI: 10.1111 / j.1469-8749.2010.03748.x

CrossRef Полный текст | Google Scholar

7. Берфело Ф.Дж., Керсберген К.Дж., ван Оммен С.Х., Говерт П., ван Страатен Х.Л., Poll-The BT и др. Неонатальный синовенозный тромбоз головного мозга от симптома до результата. Инсульт (2010) 41: 1382–8. DOI: 10.1161 / STROKEAHA.110.583542

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

8. Себир Г., Табарки Б., Сондерс Д.Э., Леруа И., Лизнер Р., Сен-Мартен С. и др.Тромбоз венозного синуса головного мозга у детей: факторы риска, проявления, диагностика и исходы. Мозг (2005) 128: 477–89. DOI: 10.1093 / мозг / awh512

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

9. Мохарир М.Д., Шрофф М., Понтигон А.М., Аскалан Р., Яу И., Макгрегор Д. и др. Проспективное исследование исходов неонатального церебрального синовенозного тромбоза. J Child Neurol (2011) 26: 1137–44. DOI: 10.1177 / 0883073811408094

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

12.Кенет Г., Вальдман Д., Любецкий А., Корнбрут Н., Халил А., Корен А. и др. Детский тромбоз вен головного синуса. Многоцентровое исследование методом случай-контроль. Thromb Haemost (2004) 92: 713–8. DOI: 10.1160 / TH04-03-0182

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

13. Хеллер С., Хайнеке А., Юнкер Р., Кнёфлер Р., Кош А., Курник К. и др. Церебральный венозный тромбоз у детей: многофакторное происхождение. Тираж (2003) 108: 1362–7. DOI: 10.1161 / 01.CIR.0000087598.05977.45

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

14. Монагл П., Чан А. К., Гольденберг Н. А., Икорд Р. Н., Джорникейк Дж. М., Новак-Гёттль У. и др. Антитромботическая терапия у новорожденных и детей: антитромботическая терапия и профилактика тромбозов, 9-е изд: Руководства по клинической практике Американского колледжа грудных врачей. Комод (2012) 141: 737S – 801S. DOI: 10.1378 / Chess.11-2308

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

15.Roland T, Jacobs J, Rappaport A, Vanheste R, Wilms G, Demaerel P. Неулучшенная КТ головного мозга полезна для принятия решения о дальнейшей визуализации при подозрении на тромбоз венозного синуса. Clin Radiol (2010) 65: 34–9. DOI: 10.1016 / j.crad.2009.09.008

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

16. Смит Д.М., Воссоу А., Ворона Г.А., Беслоу Л.А., Икорд Р.Н., Лихт Д.Д. Детский тромбоз кавернозного синуса: серия случаев и обзор литературы. Неврология (2015) 85: 763–9.DOI: 10.1212 / WNL.0000000000001886

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

17. Сапосник Г., Баринагаррементерия Ф, Браун Р. Д. Мл., Бушнелл С. Д., Кукчиара Б., Кушман М. и др. Диагностика и лечение тромбоза церебральных вен: заявление для медицинских работников от Американской кардиологической ассоциации / Американской ассоциации инсульта. Stroke (2011) 42: 1158–92. DOI: 10.1161 / STR.0b013e31820a8364

CrossRef Полный текст | Google Scholar

19.Coutinho J, de Bruijn SF, Deveber G, Stam J. Антикоагуляция при тромбозе церебрального венозного синуса. Кокрановская база данных Syst Rev (2011) 8: CD002005. DOI: 10.1002 / 14651858.CD002005.pub2

CrossRef Полный текст | Google Scholar

20. Роуч Е.С., Голомб М.Р., Адамс Р., Биллер Дж., Дэниэлс С., Девебер Дж. И др. Ведение инсульта у младенцев и детей: научное заявление Специальной письменной группы Совета по инсульту Американской кардиологической ассоциации и Совета по сердечно-сосудистым заболеваниям у молодежи. Stroke (2008) 39: 2644–91. DOI: 10.1161 / STROKEAHA.108.189696

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

21. Чалмерс Э., Ганесен В., Лиснер Р., Мару С., Нокс Т., Сондерс Д. и др. Руководство по исследованию, лечению и профилактике венозных тромбозов у ​​детей. Br J Haematol (2011) 154: 196–207. DOI: 10.1111 / j.1365-2141.2010.08543.x

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

23. Кенет Дж., Киркхэм Ф., Нидерштадт Т., Хайнеке А., Сондерс Д., Столл М. и др.Факторы риска рецидивирующей венозной тромбоэмболии в Европейской совместной педиатрической базе данных по венозным тромбозам головного мозга: многоцентровое когортное исследование. Lancet Neurol (2007) 6: 595–603. DOI: 10.1016 / S1474-4422 (07) 70131-X

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

24. Мортимер А.М., Брэдли М.Д., О’Лири С., Реноуден С.А. Эндоваскулярное лечение детей с тромбозом венозного синуса головного мозга: серия клинических случаев. Pediatr Neurol (2013) 49: 305–12.DOI: 10.1016 / j.pediatrneurol.2013.07.008

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

25. Во Дж., Пламб П., Роллинз Н., Даулинг М.М. Длительный прямой катетерный тромболизис тромбоза венозного синуса головного мозга у детей: серия случаев. J Child Neurol (2012) 27: 337–45. DOI: 10.1177 / 0883073811421827

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

.

Похожие записи

Остеоартроз деформирующий реферат: Реферат Деформирующий остеоартроз

Содержание Реферат ОстеоартрозПлан:Введение 1. Определение 2. Эпидемиология 3. ЭтиологияДеформирующий остеоартроз — причины, симптомы, диагностика и лечениеОбщие сведенияКлассификацияСимптомы деформирующего остеоартрозаОсложненияДиагностикаЛечение деформирующего […]

Разжижающие кровь продукты при беременности: Какие продукты при беременности разжижают кровь

Содержание Для себяГустая кровь при беременностиКакие продукты при беременности разжижают кровьПочему образуется патологияКак узнать о качестве крови, и чем опасна […]

Как наладить перистальтику кишечника у взрослого: Улучшаем перистальтику кишечника: натуральные методы и препараты

Содержание Как улучшить моторику кишечника у взрослых: препараты, питание и упражненияУлучшаем моторику кишечникаПрепаратыПрокинетикиСлабительные средстваПитаниеУпражненияПрепараты, улучшающие перистальтику кишечникаВиды и список препаратовПротивопоказанияВозможные […]

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *