Апластическая анемия симптомы: Апластическая анемия — причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение

alexxlab Разное

Содержание

Апластическая анемия — причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение

Апластической анемией (АА) называют заболевание, при котором костный мозг больного перестает производить достаточные количества всех основных видов клеток крови — эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Отсюда и название болезни: она сочетает в себе анемию (недостаточное число эритроцитов, низкий уровень гемоглобина) и аплазию кроветворения (угнетение выработки всех клеток крови).

Частота встречаемости, факторы риска

Апластическая анемия — редкая болезнь: ее частота составляет порядка 2-6 случаев на миллион жителей в год. АА может возникнуть как у детей, так и у взрослых; считается, что пики заболеваемости наблюдаются в молодом возрасте (15-30 лет) и затем в пожилом (свыше 60 лет). Мужчины и женщины заболевают одинаково часто.

В подавляющем большинстве случаев причина заболевания неизвестна — в этом случае говорят об идиопатической АА. Но иногда развитие болезни связано с некоторыми врожденными патологиями или с внешними факторами: использованием определенных лекарств (хинин, хлорамфеникол и др. ), контактом с токсичными веществами, облучением или перенесенными инфекциями (инфицирование вирусами гепатитов, вирусом Эпштейна-Барр, ВИЧ; возможно, также цитомегаловирусом). В частности, у детей иногда встречается АА, возникшая после вирусного гепатита А.

Считается, что идиопатическая АА обычно имеет аутоиммунную природу, то есть возникает тогда, когда иммунная система организма по какой-то причине начинает бороться против его собственных клеток костного мозга.

Признаки и симптомы

Проявления апластической анемии связаны с панцитопенией — дефицитом всех видов клеток крови.

  • Недостаток эритроцитов — бледность, слабость, одышка, учащенное сердцебиение, головокружения, головные боли.

  • Недостаток тромбоцитов — кровотечения, в том числе из носа и десен; появление синяков и петехий (мелких подкожных кровоизлияний).

  • Недостаток лейкоцитов — слабая сопротивляемость инфекциям. Могут возникнуть инфекционные заболевания, плохо поддающиеся терапии или часто повторяющиеся.

Апластическая анемия бывает разной степени тяжести: различают легкую, средней тяжести, тяжелую и сверхтяжелую формы АА.

Диагностика

Заподозрить АА можно при появлении у ребенка перечисленных жалоб и симптомов, а подтвердить – на основании результатов клинического анализа крови, где снижены количества клеток. Производятся также другие клинические и лабораторные исследования, но окончательный диагноз ставится только по результатам анализа образца костного мозга, полученного с помощью пункции и трепанобиопсии. Исследование костного мозга необходимо для того, чтобы исключить другие возможные причины дефицита клеток крови, такие как лейкоз, миелодиспластический синдром, миелофиброз и др.

При апластической анемии исследование костного мозга указывает на аплазию или гипоплазию кроветворения — то есть костный мозг практически не производит клетки крови или же производит их, но существенно меньше нужного.

В ходе диагностических исследований необходимо также надежно отличать АА от врожденной анемии Фанкони, так как лечение этих болезней заметно различается. Для подтверждения или исключения анемии Фанкони могут использоваться специальные исследования (такие как ДЭБ-тест).

Лечение

Лечение тяжелой и сверхтяжелой АА должно быть начато сразу после постановки диагноза, так как состояние серьезного дефицита всех клеток крови опасно для жизни.

Так как АА предположительно имеет аутоиммунную природу, то для ее лечения широко применяется иммуносупрессивная терапия — то есть терапия, которая направлена на подавление иммунной системы, «атакующей» клетки костного мозга. Обычно такая терапия включает в себя антитимоцитарный глобулин (АТГ) или антилимфоцитарный глобулин (АЛГ) в сочетании с циклоспорином; для профилактики побочных действий АТГ могут использоваться стероидные гормоны, такие как метилпреднизолон. Ответ на эту терапию, как правило, развивается медленно: в случае успеха костный мозг постепенно восстанавливается через несколько недель или месяцев после введения лекарств и начинает производить здоровые клетки. Для проведения курса иммуносупрессивной терапии с АТГ или АЛГ обычно необходима госпитализация. Основные осложнения в ходе лечения — это инфекции и кровотечения. Если нет ответа на первый курс терапии, может быть проведен повторный курс. Иммуносупрессивная терапия эффективна приблизительно в 70% случаев. К сожалению, у части больных после нее возникают рецидивы болезни.

Аллогенная трансплантация костного мозга в случае успеха приводит к полному излечению. Трансплантация особенно предпочтительна в случаях, когда больной молод и у него есть полностью совместимый родственный донор (брат или сестра) — в таких случаях она является методом выбора. В отсутствие полностью совместимого родственного донора обычно сперва проводят лекарственную терапию, а в случае ее неэффективности допустимо использование совместимого неродственного донора или наполовину совместимого родственного донора (гаплотрансплантация).

В ходе лечения АА нередко нужна интенсивная заместительная терапия компонентами крови (переливания донорских тромбоцитов, эритроцитов, в случае тяжелых инфекций — иногда и гранулоцитов). Однако если планируется трансплантация костного мозга, то нужно помнить, что множественные переливания перед трансплантацией повышают вероятность отторжения трансплантата.

Очень важны профилактика и лечение бактериальных, вирусных и грибковых инфекций, которые представляют большую опасность для больных АА. Для лечения применяют сочетания эффективных антибиотиков и противогрибковых препаратов, иногда на протяжении долгого времени.

В качестве дополнительной терапии используются также факторы роста — препараты, помогающие костному мозгу производить нужные клетки. Так, в протоколы лечения может входить Г-КСФ — гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (нейпоген, лейкостим, граноцит), который стимулирует выработку лейкоцитов.

Отличные результаты при АА показывает элтромбопаг («Револейд»): этот препарат стимулирует выработку тромбоцитов и в целом улучшает ответ на терапию, поэтому, например, в НМИЦ ДГОИ имени Дмитрия Рогачева он уже включен в новые протоколы лечения.

Прогноз

Без лечения больные тяжелыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. Однако при своевременном адекватном лечении прогноз обычно хороший.

Как уже говорилось, во многих случаях эффективна иммуносупрессивная терапия. Больные после такой терапии могут продолжительное время чувствовать себя хорошо, однако у некоторых из них возникает рецидив (возвращение) болезни. Для своевременного обнаружения рецидива необходимы регулярные проверки, в первую очередь анализы крови.

Трансплантация костного мозга как от родственных, так и неродственных доноров связана с определенными рисками, в первую очередь иммунных и инфекционных осложнений. Но в случае успеха трансплантации наступает полное излечение.

Апластическая Анемия — Причины, Симптомы, Диагностика и Лечение

Апластическая анемия — это заболевание, которое характеризуется периферической панцитопенией. То есть, это такое состояние при котором костный мозг человека перестает производить достаточное количество клеток крови. 

При апластической анемии возникает дефицит всех типов клеток: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.  

Костный мозг — это своеобразная структура, которая находится в костном канале. Он отвечает за образование всех клеток крови, для того чтобы снабжать организм кислородом, бороться с инфекцией и обеспечивать свертываемость крови.  И если в его работе возникают сбои, или клетки костного мозга повреждаются различными факторами, они перестают производить новые кровяные клетки и развивается апластическая анемия. 

Чаще всего развивается в молодом и детском возрасте, от 10 до 20 лет. Но иногда отмечается еще один пик развития болезни в 60 лет. Распространенность между мужчинами и женщинами примерно одинакова.

(https://www.cinj.org/sites/cinj/files/documents/December%20National%20Aplastic%20Anemia%20Awareness%20Month%202018.pdf

Впервые апластическую анемию описал немецкий ученый врач Поль Эрлих, в 1888 году. Он проводил исследования причины смерти беременной женщины, молодого возраста, что достаточно скоропостижно умерла. На вскрытии, врач увидел, что во внутрикожном пространстве, нормальная ткань отсутствует. Она была замещена жировой. Тогда он и предположил, что это одно из самых тяжелых заболеваний гемопоэза. Правда, термин “апластическая анемия”был применен только в 1904 году, французским гематологом А. М. Шоффаром

Этиология апластической анемии

Чаще всего, это приобретенное заболевание, которое возникает в течение жизни, а не передается по наследству. 

Точную причину развития апластической анемии найти достаточно сложно, так как в повседневной жизни мы сталкиваемся с многими факторами, которые могут влиять на работу костного мозга. 

Ученые выделяют основные триггеры, что могут стать пусковым механизмом:

* Воздействие различных химикатов. Некоторые вещества, что используются в пестицидах, бензол, хлоры, нитраты, могут повреждать костный мозг. 

* Различные излучения. Радиационные, магнитные и прочее плохо влияет на работу всего организма и может привести к тому, что и костный мозг не сможет справиться с нагрузкой. 

* Наличие вирусных заболеваний. Около 2% больных на вирусный гепатит, страдают от апластической анемии. Также сюда относят цитомегаловирус, ВИЧ, Эпштейн-Барр и парвовирусы. https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/nejm199705083361906 

* Фармакологические препараты и некоторые методы лечения. Например, некоторые сильные антибиотики, химиопрепараты и радиационная терапия. 

* Аутоиммунные заболевания. Это патологическое состояние, когда собственная иммунная система начинает атаковать клетки своего организма. В большинстве случаев, страдает и костный мозг

Одним из факторов риска развития, является отягощенный наследственный анамнез. Собственно, если в семье были случаи апластической анемии, то под действием триггеров, она может развиваться. 

Симптоматика апластической анемии

Конкретных, специфических симптомов у апластической анемии нет. Врачи оценивают все жалобы в комплексе и только потом могут заподозрить болезнь.

Так как при апластической анемии отсутствует полноценное количество всех клеток крови, то и симптомы проявляются в результате невыполнения их функций.

Отсутствие эритроцитов приводит к тому, что организм не получает необходимые микроэлементы, и что более важно — кислорода. Это приведет к: 

— Постоянной слабости, усталости и потери трудоспособности;

— Головной боли и головокружению;

— Бледности кожи;

— Одышке;

— Постоянной тахикардии.

Потеря лейкоцитов приведет к снижению иммунной защиты, а значит может проявляться:

— Частыми инфекционными заболеваниями;

— — лихорадкой;

А при уменьшении количества тромбоцитов теряется функция свертываемости крови, и симптомами этого будет:

— Появления синяков, даже при малейшем физическом воздействии; 

— Появления петехий;

— Наличие красной сыпи по телу;

— Длительное кровотечение из небольших ран, что трудно остановить;

— Кровоподтеки с десен во время чистки зубов или приема пищи. 

Болезнь может развиваться довольно долго. Гемопоэз не отключается полностью, его  функция снижается постепенно. И по началу, пациент не чувствует никаких симптомов, так как организм компенсирует и работает нормально, хоть и с меньшим количеством клеток. Но со временем, запасы и депо клеток истощаются, а костный мозг продолжает терять свою функцию и тогда симптомы начинают нарастать. Иногда, люди не понимают что именно происходит и занимаются домашним самолечением, что только приводит к усугублению состояния. А при критически низком уровни клеток, возникают неотложные состояния.

Диагностические мероприятия

Диагностика апластической анемии не такая уж и сложная. Большинство случаев находят во время профилактических осмотров. Достаточно сдачи одного общего анализа крови, чтобы заподозрить наличие апластической анемии. 

Тогда врач начинает детальный сбор жалоб пациента, анамнез, отмечает характерные для апластической анемии симптомы. 

И тогда уже врач назначает более детальные исследования для точной постановки диагноза, определения степени сложности.

Так при подозрении на АА врач назначает аспирацию костного мозга.

Далее костный мозг осматривают под микроскопом, оценивают наличие и состояние клеток крови еще на стадии их развития. При апластической анемии костный мозг обеднен всеми клеточными ростками. Основным диагностическим методом при АА является трепанобиопсия костного мозга, которая позволяет наиболее точно оценить состояние кроветворения.

Также Врач назначает:

— Серологические исследования  на гепатит и другие вирусные образования;

— Лабораторные анализы для исследования функции почек и печени;

— Ультразвуковую диагностику. Прицельно могут осматривать увеличенные лимфоузлы.

— Анализ на антитела к инфекциям;

— число ретикулоцитов

— наличие PNG-клона ;

Иногда необходимо пройти и другие исследования для уточнения диагноза и установления причины развития апластической анемии.

Хотя, довольно часто, причина остается неизвестной, из-за большого количества факторов и триггеров, что могут спровоцировать ее. 

https://www. cinj.org/sites/cinj/files/documents/December%20National%20Aplastic%20Anemia%20Awareness%20Month%202018.pdf 

Лечение апластической анемии

После всех исследований врач определяет курс терапии. Если во время диагностики все таки удалось установить причину развития, то в первую очередь необходимо избавиться от триггера, который повреждает стволовые клетки костного мозга. 

Для полноценного лечения апластической анемии необходимы комплексный подход, то есть применение фармакологии и специфических манипуляций.

Пересадка костного мозга.

Трансплантация стволовых клеток для восстановления костного мозга стволовыми клетками от донора может быть единственным успешным вариантом лечения для людей с тяжелой апластической анемией.

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/aplastic-anemia/diagnosis-treatment/drc-20355020

 

Методами лечения АА  считаются иммуносупрессивная терапия и аллогенная пересадка костного мозга. Чаще всего используют родственного донора (брата или сестру) или ищут в специальных базах доноров. После процедуры реципиент находится под наблюдением врачей. Когда стволовые клетки начнут работать и запустят гемопоэз, врачи отпускают больного домой.

Конечно, для реципиента эта процедура достаточно опасна, так как организм может не принять трансплантат, а собственных клеток не будет. Поэтому, для избежания такого состояния, пациенту выписываются препараты, который помогут предотвратить отторжение.

Стоит учитывать, что при использовании родственных доноров(братьев или сестер), показатель успешности вырастет, чем неродственных.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3418715/ 

К фармакологическим методам лечения относится применение:

  1. Иммунодепрессантов. Это препараты, которые подавляют иммунную систему пациента. применяется когда у пациента с тяжелой формой АА нет родственного донора. Таким образом, иммунная система перестает атаковать костный мозг, он может восстановиться и начать создавать здоровые клетки.

Для этого используют такие препараты:

— Антитимоцитарный иммуноглобулин

— циклоспорин А;

Также дополнительно назначаются кортикостероиды.

https://emedicine.medscape.com/article/198759-overview 

2 Иногда в качестве симптоматической терапии используются стимуляторы костного мозга. Эти препараты помогают организму заставить костный мозг генерировать новые клетки. К ним относят филграстим, пэгфилграстим и другие.

  1. Дополнительные медикаменты. Так как апластическая анемия может сопровождаться большим количеством других заболеваний, которые возникли на фоне отсутствия клеток крови, то для полноценной терапии используют:

— Антибиотики или противовирусные. Для подавления бактерий и вирусов, которые  атакуют  организм из-за отсутствия лейкоцитов;

— Противовоспалительные. Для утоления головной боли, снятия жара. 

— Противотошнотные. Их применяют, когда проводят пересадку костного мозга.

Переливание компонентов крови

Иногда апластическая анемия приводит к тому, что дефицит клеток крови настолько большой, что может угрожать жизни пациенту. Это может быть кровотечение, что не останавливается, тяжелая анемия. В таком случае врачи назначают переливание компонентов крови:

— Эритроцитарная масса 

— Тромбоцитарный концентрат.

Одним из плюсов переливания крови, считается скорость действия, ведь эффект виден уже через несколько часов и почти неограниченное количество. Но существует большой риск развития осложнений от большого количества чужеродной крови. А также, переливание крови не считается методом лечения апластической анемии. Это исключительно симптоматическое лечение, которое требует немедленного восстановления количества клеток. 

Своевременное и современное лечения с помощью медикаментов и пересадки костного мозга апластической анемии повышает выживаемость на протяжении пяти лет, в 42%. При этом, в молодом возрасте, этот показатель в разы больше, чем в старшем. 

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3138728/

Симптомы и причины апластической анемии и миелодиспластических синдромов

Каковы симптомы апластической анемии и МДС?

Симптомы апластической анемии и МДС очень похожи. Симптомы расстройств могут включать

  • утомляемость или усталость
  • частые инфекции
  • необъяснимые или легкие кровоподтеки
  • носовые кровотечения, кровоточивость десен или любое кровотечение, которое длится слишком долго
  • необычно бледная кожа
  • слабость
  • одышка при физической нагрузке или активности
  • красные или лиловые пятна на коже, вызванные подкожным кровотечением
  • учащенное или нерегулярное сердцебиение
  • головокружение
  • лихорадка
  • головная боль

Симптомы варьируются от человека к человеку, в зависимости от того, какой тип клеток крови больше всего поражен, и от причины заболевания. На ранних стадиях МДС у вас могут быть только легкие симптомы или вообще не быть симптомов.

Усталость может быть симптомом апластической анемии, МДС и многих других заболеваний. Медицинские тесты могут помочь найти причину вашей усталости.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью

Если у вас жар или кровотечение, которое не останавливается, немедленно обратитесь к своему лечащему врачу. Спросите своего лечащего врача, какие другие симптомы могут потребовать неотложной помощи. Тяжелая апластическая анемия и МДС повышенного риска, возникающие при очень низком уровне одного или нескольких типов клеток крови, могут быть опасными для жизни, если их не лечить сразу.

Что вызывает апластическую анемию и МДС?

Апластическая анемия

В большинстве случаев точная причина апластической анемии неизвестна. Это называется идиопатическим. Однако исследователи считают, что это расстройство может быть результатом того, что собственная иммунная система организма повреждает стволовые клетки костного мозга. Определенные условия окружающей среды или состояния здоровья также связаны с апластической анемией и могут спровоцировать заболевание.

Апластическая анемия может быть приобретенной, т. е. она развивается после рождения, или наследственной, т. е. передается по наследству от родителей. Приобретенная апластическая анемия встречается чаще, чем наследственное заболевание. При наследственной апластической анемии важно, чтобы братья и сестры также проходили тестирование на заболевание, чтобы его можно было лечить как можно раньше.

МДС

Большинство случаев МДС связаны с изменениями ДНК в стволовых клетках костного мозга, но точная причина обычно неизвестна. Возраст может играть определенную роль, потому что с возрастом ваши стволовые клетки стареют и с большей вероятностью могут развиться аномалии, которые могут привести к МДС. Некоторые состояния окружающей среды или состояния здоровья, такие как облучение и химиотерапия, воздействие определенных химических веществ и курение, также связаны с МДС.

Последнее рассмотрение июль 2020 г.

Поделиться этой страницей

Фейсбук Твиттер Эл. адрес WhatsApp LinkedIn Реддит Пинтерест

Альтернативные версии

Предыдущий: Определение и факты

Следующий: Диагноз

Этот контент предоставляется как услуга Национального института диабета, болезней органов пищеварения и почек. (NIDDK), часть Национального института здоровья. NIDDK переводит и распространяет результаты исследований для расширения знаний и понимания здоровья и болезней среди пациентов, медицинских работников и общественности. Контент, созданный NIDDK, тщательно проверяется учеными NIDDK и другими экспертами.

Апластическая анемия | МедлайнПлюс

На этой странице

Основы

  • Резюме
  • Начните здесь
  • Диагностика и тесты
  • Лечение и терапия

Узнать больше

  • Связанные вопросы
  • Особенности
  • Генетика

Смотрите, играйте и учитесь

  • Ссылки недоступны

Исследования

  • Клинические испытания
  • Журнальная статья

Ресурсы

  • Найти эксперта

Для вас

  • Дети
  • Женщины
  • Раздаточные материалы для пациентов

Что такое апластическая анемия?

Апластическая анемия — редкое, но серьезное заболевание крови. Если он у вас есть, ваш костный мозг не производит достаточно новых клеток крови. Это происходит при повреждении стволовых клеток внутри костного мозга. Существуют различные типы апластической анемии, включая анемию Фанкони.

Что вызывает апластическую анемию?

Причины апластической анемии могут включать:

  • Аутоиммунные нарушения, которые являются наиболее частой причиной
  • Определенные наследственные генные изменения, например те, которые могут вызывать анемию Фанкони
  • Токсичные вещества, такие как пестициды, мышьяк и бензол
  • Лучевая терапия и химиотерапия рака
  • Некоторые лекарства
  • Вирусные инфекции, такие как гепатит, вирус Эпштейна-Барра или ВИЧ
  • Беременность

У многих людей причина неизвестна. Это называется идиопатической апластической анемией.

Каковы симптомы апластической анемии?

Апластическая анемия может развиваться внезапно или медленно. Он может быть легким или тяжелым. Симптомы апластической анемии могут включать:

  • Усталость
  • Слабость
  • Головокружение
  • Одышка
  • Легкие синяки или кровотечения

Какие еще проблемы может вызывать апластическая анемия?

Апластическая анемия может вызывать другие проблемы, включая частые инфекции и кровотечения. Это повышает риск развития серьезного заболевания крови.

Если не лечить, апластическая анемия может также привести к проблемам с сердцем, таким как аритмия (проблема с частотой или ритмом сердцебиения), увеличение сердца или сердечная недостаточность.

Как диагностируется апластическая анемия?

Чтобы узнать, есть ли у вас апластическая анемия, ваш врач:

  • Соберет вашу медицинскую и семейную историю болезни
  • Пройти медосмотр
  • Назначьте анализы, например, тесты, чтобы проверить, есть ли у вас низкое количество клеток в костном мозге и крови

Какие существуют методы лечения апластической анемии?

Если у вас апластическая анемия, врач составит для вас план лечения. План будет основываться на том, насколько серьезной является анемия и чем она вызвана. Лечение может включать:

  • Переливание крови
  • Трансплантация стволовых клеток крови и костного мозга
  • Лекарства для подавления иммунной системы

Из-за риска заболеваний крови ваш врач будет следить за вашим состоянием и регулярно проверять вас на наличие заболеваний крови.

NIH: Национальный институт сердца, легких и крови

  • Апластическая анемия (Национальный институт сердца, легких и крови)
  • Хелирование железа (Апластическая анемия и Международный фонд MDS)
  • Лечение заболеваний крови (Национальный институт сердца, легких и крови) Также на Испанский
  • Специальные вопросы для людей с апластической анемией (Апластическая анемия и Международный фонд MDS)
  • Апластическая анемия и миелодиспластические синдромы (Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек)
  • Анемия Фанкони (FA) (Фонд Кливлендской клиники)
  • Тяжелая апластическая анемия (САА) (Национальная программа доноров костного мозга)
  • ClinicalTrials. gov: анемия, апластическая (Национальные институты здоровья)
  • Статья: Долгосрочные эффекты гемопоэтических факторов роста у пациентов с апластической анемией, получавших лечение. ..
  • Статья: Биопсия костного мозга — эффективный метод диагностики панцитопении у детей…
  • Статья: Апластическая анемия как дорожная карта отказа костного мозга: обзор.

Похожие записи

При гормональном сбое можно ли похудеть: как похудеть при гормональном сбое

Содержание Как похудеть после гормональных таблетокЧто такое гормональные таблеткиПочему прием гормонов ведет к избыточному весу (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({}); […]

Гипотензивные средства при гиперкалиемии: Гипотензивные средства при гиперкалиемии — Давление и всё о нём

Содержание Препараты, применяемые для лечения гипертонической болезни | Илларионова Т.С., Стуров Н.В., Чельцов В.В.Основные принципы антигипертензивной терапииКлассификация Агонисты имидазолиновых I1–рецепторов […]

Прикорм таблица детей до года: Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственном

Содержание Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственномКогда можно и нужно вводить прикорм грудничку?Почему […]

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *