Препараты удлиняющие qt интервал: Удлинение QT-интервала при применении медикаментов. Кардиотоксичность лекарственных препаратов

alexxlab Препараты

Содержание

Синдром удлиненного интервала Q-T, лекарства удлиняющие QT

1 комм. »Опубликовано в Кардиология

Синдром удлиненного интервала Q-T приковывает к себе пристальное внимание как фактор внезапной сердечно-сосудистой смерти, впервые описанный французским кардиологом Дессертеном в 1966 г.  Установлено, что как врожденные, так и приобретенные формы удлинения интервала Q-T являются предвестниками фатальных нарушений сердечного ритма, которые, в свою очередь, приводят к внезапной смерти.

Синдром удлиненного Q-T интервала представляет собой сочетание удлиненного интервала Q-T на стандартной ЭКГ с угрожающими для жизни желудочковыми тахикардиями (torsade de pointes — франц. пируэт). Пароксизмы желудочковых тахикардий типа «пируэт» клинически проявляются эпизодами головокружения, потери сознания и могут закончиться фибрилляцией желудочков и внезапной смертью.

Интервал Q-T— это расстояние от начала комплекса QRS до завершения зубца Т на кривой ЭКГ. С точки зрения электрофизиологии он отражает сумму процессов деполяризации (электрическое возбуждение со сменой заряда клеток) и последующей реполяризации (восстановление электрического заряда) миокарда желудочков. Длительность интервала Q-T зависит от частоты сердечных сокращений и пола человека. В норме у женщин интервал О-T в среднем немного длиннее, чем у мужчин того же возраста. У здоровых людей в покое имеется лишь незначительная вариабельность процессов реполяризации, поэтому изменение интервала Q-T минимально. Удлинение интервала Q-T диагностируют в том случае, если средняя длительность Q-T превышает 0,44 с.

Существует два наиболее изученных механизма аритмий при синдроме удлиненного Q-T интервала.

  • Первый — внутрисердечные нарушения реполяризации миокарда, а именно повышенная чувствительность миокарда к аритмогенному эффекту адреналина, норадреналина и других синтетических адреномиметиков. Так, например, хорошо известен факт удлинения Q-T  при острой ишемии миокарда и инфаркте миокарда.
  • Второй патофизиологический механизм — дисбаланс симпатической иннервации (снижение правосторонней симпатической иннервации вследствие слабости или недоразвития правого звездчатого ганглия) и другие генетические аномалии, особенно на фоне врожденной глухоты. Самое опасное, что человек может долгое время не догадываться о существовании такой патологии и применять ЛС и их сочетания, влияющие на интервал Q-T.

ПРЕПАРАТЫ, УДЛИНЯЮЩИЕ ИНТЕРВАЛ Q-T

Удлинение интервала Q-T может иметь место при таких электролитных нарушениях, как гипокалиемия, гипокальциемия, гипомагниемия. Подобные состояния возникают под воздействием многих факторов, например при длительном приеме диуретиков, особенно петлевых (фуросемид), а также сильных слабительных. Описано развитие желудочковой тахикардии типа «пируэт» на фоне удлинения интервала Q-T со смертельным исходом у женщин, находившихся на малобелковой диете с целью похудения и принимавших фуросемид. Q-T интервал может удлиняться и при применении терапевтических доз ряда ЛС, в частности хинидина, новокаинамида, производных фенотиазина и др. (см. таблицу). Удлинение электрической систолы желудочков может наблюдаться при отравлении лекарствами и веществами, оказывающими кардиотоксическое действие и замедляющими процессы реполяризации. Например, пахикарпин в токсических дозах, ряд алкалоидов, которые блокируют активный транспорт ионов (К

+, Мg2+)

СЕРДЦЕ И ЛЕКАРСТВА

В последнее время органы фармаконадзора различных стран, в том числе FDA (США), Австралии и Канады, а также отечественный Государственный экспертный центр обращают внимание врачей и фармацевтов на опасность развития аритмий, связанных с приемом широко известных препаратов, особенно при их сочетанном назначении с другими лекарственными средствами (ЛС), удлиняющими интервал Q-T в клетку миокарда и оказывают ганглиоблокирующее действие. Известны также случаи удлиненного интервала Q-T и фатальных нарушений ритма при отравлениях барбитуратами, фосфорорганическими инсектицидами и ртутью, укусах скорпионов.

При аритмиях или их угрозе должны быть отменены все препараты, способные удлинить Q-T интервал. Необходима коррекция электролитов сыворотки крови, особенно калия, кальция и магния. В ряде случаев этого бывает достаточно для нормализации величины и дисперсии интервала Q-T и профилактики желудочковых нарушений ритма.

ДОМПЕРИДОН И ВНЕЗАПНАЯ СЕРДЕЧНАЯ СМЕРТЬ

В декабре 2012 г. Австралийское агентство по контролю за медицинской продукцией (TGA) опубликовало результаты фармакоэпидемиологических исследований, указывающие на то, что применение домперидона может быть связано с риском развития серьезных желудочковых экстрасистолий или внезапной сердечной смерти, особенно у пациентов, принимающих препарат в суточных дозах выше 30 мг, и лиц старше 60 лет. Эти выводы подтвердили предостережения канадских органов фармаконадзора, опубликованные в 2007 г. Поэтому приема домперидона следует избегать при наличии нарушений сердечного ритма, сердечной недостаточности, ишемической болезни сердца, инфаркта миокарда, пороков сердца, а при отсутствии противопоказаний начинать с наименьшей дозы. Домперидон, несмотря на безрецептурный статус отпуска, не следует применять детям. Необходимо отказаться от совместного использования с ингибиторами CYP3A47, которые могут повысить его уровень в плазме, такими как итраконазол, ампренавир, атазанавир, фозампренавир, индинавир, нелфинавир, ритонавир, саквинавир, дилтиазем, верапамил, апрепитант и др. Кроме того, домперидон противопоказан для одновременного применения с другими препаратами, продлевающими интервал Q-T.

АЗИТРОМИЦИН И ДРУГИЕ МАКРОЛИДНЫЕ АНТИБИОТИКИ

Также особую тщательность следует проявлять при назначении макролидов, в частности препаратов азитромицина, доступных в виде таблеток, капсул, порошков для приготовления пероральных суспензий и лиофилизата для инъекционных растворов. Дело в том, что в отношении азитромицина еще в марте 2013 г. FDA информировало о риске развития патологических изменений электрической проводимости сердца, которые могут приводить к потенциально летальным аритмиям. Нужно помнить, что группу риска составляют пациенты с удлинением интервала Q-T в анамнезе, гипокалиемией или гипомагниемией, брадикардией, а также пациенты, применяющие антиаритмические средства класса IA (хинидин, прокаинамид) и класса III (дофетилид, амиодарон, соталол). Поэтому необходимо избегать сочетанного приема данных ЛС с азитромицином и другими макролидами во избежание развития потенциально опасных аритмий. При выборе альтернативной антибактериальной терапии для таких пациентов следует помнить, что и другие препараты-макролиды, а также фторхинолоны могут вызвать удлинение интервала Q-T.

Таким образом, при назначении данных препаратов необходимо выяснять наличие противопоказаний и лекарственной несовместимости. Пациенты, которые принимают подобные препараты, при развитии у них перебоев в работе сердца или нарушения частоты сердечных сокращений и сердечного ритма (в частности, сильного сердцебиения — тахикардии), головокружения, потери сознания или судорог должны прекратить прием всех препаратов и немедленно обратиться за медицинской помощью.

 Лекарственные препараты, которые способны удлинять Q-T интервал

Фармакологическая группа Препараты
Антиаритмические средства IA класс — хинидин, новокаинамид,дизопирамид 1С класс — энкаинид, флекаинидIII класс — амиодарон, соталол, сематилид
Психотропные(психолептические)средства тиоридазин, трифлуоперазин, галоперидол, циталопрам, эсциталопрам и др.
Местноанестезирующие средства лидокаин
Трициклические антидепрессанты имипрамин, амитриптилин, кломипрамин, доксепин и др.
Антигистаминные средства терфенадин, астемизол
Антибиотики и химиотерапевтические средства эритромицин, азитромицин, кларитромицин, спирамицин и др. макролиды, пентамидин, сульфаметоксазол (триметоприм), фторхинолоны
Противогрибковые средства (азолы) кетоконазол, флуконазол, итраконазол, вориконазол
Диуретики тиазидные диуретики, петлевые диуретики (фуросемид, торасемид, этакриновая кислота) и др., кроме калийсберегающих
Стимуляторы перистальтики(пропульсанты) домперидон

15.03. 2014

Оцените статью
Загрузка…
Если вам понравилось, поделитесь с друзьями

Похожие статьи:

Удлинение интервала QT | Остроумова О.Д.

МГМСУ имени Н.А. Семашко

В последние годы в клинической кардиологии проблема удлинения интервала QT привлекает к себе пристальное внимание отечественных и зарубежных исследователей как фактор, приводящий к внезапной смерти. Установлено, что как врожденные, так и приобретенные формы удлинения интервала QT являются предикторами фатальных нарушений ритма

, которые, в свою очередь, приводят к внезапной смерти больных.

Синдром удлинения QT интервала представляет собой сочетание удлиненного интервала QT стандартной ЭКГ и угрожающих жизни полиморфных желудочковых тахикардий (torsade de pointes – «пируэт»). Пароксизмы желудочковых тахикардий типа «пируэт» клинически проявляются эпизодами потери сознания и нередко заканчиваются фибрилляцией желудочков, являющихся непосредственной причиной внезапной смерти.

Длительность интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений и пола пациента. Поэтому используют не абсолютную, а корригированную величину интервала QT (QTc), которую расчитывают по формуле Базетта

где: RR – расстояние между соседними зубцами R на ЭКГ в сек.;

К = 0,37 для мужчин и К = 0,40 для женщин.

Удлинение интервала QT диагностируют в том случае, если длительность QTc превышает 0,44 с.

В последние годы большое внимание уделяется изучению вариабельности (дисперсии) величины QT интервала – маркера негомогенности процессов реполяризации, поскольку увеличенная дисперсия интервала QT также является предиктором развития ряда серьезных нарушений ритма, включая внезапную смерть. Дисперсия QT интервала – это разница между максимальными и минимальными значениями QT интервала, измеренного в 12 стандартных отведениях ЭКГ: Д QT = QTmax – QTmin.

Наиболее распространенная методика выявления дисперсии QT – регистрация стандартной ЭКГ в течение 3–5 минут при скорости записи 25 мм/час. Используют также холтеровское мониторирование ЭКГ, что позволяет анализировать колебания дисперсии QTс (QTcd) в течение суток. Однако ряд методологических аспектов данного метода находятся в стадии разработки. Так, отсутствует единое мнение о верхней границе нормальных значениях дисперсии корригированного интервала QT. По мнению одних авторов, предиктором желудочковых тахиаритимий является QTcd более 45, другие исследователи предлагают считать верхней границей нормы QTcd 70 мс и даже 125 мс.

Cуществуют два наиболее изученных патогенетических механизма аритмий при синдроме удлиненного QT интервала. Первый – механизм «внутрисердечных нарушений» реполяризации миокарда, а именно, повышенная чувствительность миокарда к аритмогенному эффекту катехоламинов. Второй патофизиологический механизм – дисбаланс симпатической иннервации (снижение правосторонней симпатической иннервации вследствие слабости или недоразвития правого звездчатого ганглия). Эта концепция подтверждается на моделях с животными (удлинение QT интервала после правосторонней стеллэктомии) и результатами левосторонней стеллэктомии в лечении резистентных форм удлинения QT интервала.

Этиология синдрома удлинения интервала QT

У здоровых людей в покое имеется лишь незначительная вариабельность процессов реполяризации, поэтому дисперсия интервала QT минимальна. Причины удлинения интеврала QT условно делят на 2 группы – врожденные и приобретенные [1].

Врожденные формы

Врожденные формы синдрома удлинения QT интервала становяся одной из причин смерти детей. Смертность при нелеченных врожденных формах данного синдрома достигает 75%, при этом 20% детей умирают в течение года после первой потери сознания и около 50% – в первое десятилетие жизни. К врожденным формам синдрома удлиненения интервала QT относят синдром Gervell и Lange–Nielsen и синдром Romano–Ward. Синдром Gervell и Lange–Nielsen – редкое заболевание, имеет аутосомно–рецессивный тип наследования и представляет собой сочетание врожденной глухонемоты с удлинением интервала QT на ЭКГ, эпизодами потери сознания и нередко заканчивается внезапной смертью детей в первое десятилетие жизни. Синдром Romano–Ward имеет аутосомно–доминантный тип наследования с популяционной частотой 1:10 000–1:15 000 и пенетрантностью гена 0,9. Он имеет сходную клиническую картину: нарушения ритма сердца, в ряде случаев с потерей сознания на фоне удлиненного интервала QT у детей без нарушения слуха и речи.

Частота выявления удлиненного интервала QT у детей школьного возраста с врожденной глухонемотой на стандартной ЭКГ достигает 44%, при этом почти у половины из них (около 43%) отмечались эпизоды потери сознания и пароксизмы тахикардии. При суточном мониторировании ЭКГ почти у 30% из них зарегистрированы пароксизмы наджелудочковой тахикардии, примерно у каждого пятого – «пробежки» желудочковой тахикардии типа «пируэт» [1].

Для диагностики врожденных форм синдрома удлинения QT интервала в случае пограничного удлинения и/или отсутствия симптомов предложен набор диагностических критериев. «Большие» критерии – это удлинение QT интервала более 0,44 мс, наличие в анамнезе эпизодов потери сознания и наличие синдрома удлинения QT интервала у членов семьи. «Малые» критерии – это врожденная нейросенсорная тугоухость, эпизоды альтернации Т–волн, медленный сердечный ритм (у детей) и патологическая желудочковая реполяризация. Наибольшее диагностическое значение имеют достоверное удлинене QT–интервала, пароксизмы тахикардии torsade de pointes и эпизоды синкопе.

Врожденный синдром удлинения интервала QT – генетически гетерогенное заболевание, в которое вовлечены более 5 различных локусов хромосом. Установлено, как минимум, 4 гена, определяющих развитие врожденного удлинения интервала QT.

Наиболее распространенной формой синдрома удлинения интервала QT у молодых лиц является сочетание данного синдрома с пролапсом митрального клапана. Частота выявления удлинения интервала QT у лиц с пролапсами митрального и/или трикуспидального клапанов достигает 33% [2]. По мнению большинства исследователей, пролапс митрального клапана является одним из проявлений врожденной дисплазии соединительной ткани. Среди других проявлений «слабости соединительной ткани» – повышенная растяжимость кожи, астенический тип телосложения, воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, плоскостопие, синдром гипермобильности суставов, миопия, варикозное расширение вен, грыжи. Рядом исследователей выявлена взаимосвязь увеличенной варибельности QT интервала и глубины пролабирования и/или наличия структурных изменений (миксоматозная дегенерация) створок митрального клапана. Одной из главных причин формирования удлинения интервала QT у лиц с пролапсом митрального клапана является генетически предопределенный или приобретенный дефицит магния [1, 2].

Приобретенные формы

Приобретенное удлинение QT интервала может возникнуть при атеросклеротическом или постинфарктном кардиосклерозе, при кардиомиопатии, на фоне и после перенесенного мио– или перикардита. Увеличение дисперсии интервала QT (более 47 мс) может также являться предиктором развития аритмогенных синкопальных состояний у больных с аортальными пороками сердца.

Отсутствует единое мнение о прогностическом значении увеличения дисперсии интервала QT у больных постинфарктным кардиосклерозом: часть авторов выявили у этих пациентов четкую взаимосвязь между увеличением продолжительности и дисперсии интервала QT (на ЭКГ) и риском развития пароксизмов желудочковой тахикардии, другие исследователи подобной закономерности не обнаружили. В тех случаях, когда у пациентов с постинфарктным кардиосклерозом в покое величина дисперсии интервала QT не увеличина, следует оценить этот параметр при проведении пробы с физической нагрузкой. У больных постинфарктным кардиосклерозом оценку дисперсии QT на фоне нагрузочных проб многие исследователи считают более информативной для верификации риска желудочковых нарушений ритма.

Удлинение интервала QT может наблюдаться и при синусовой брадикардии, атриовентрикулярной блокаде, хронической цереброваскулярной недостаточности и опухоли головного мозга. Острые случаи удлинения интервала QT могут также возникать при травмах (грудной клетки, черепно–мозговых).

Автономная нейропатия также увеличивает величину интервала QT и его дисперсию, поэтому данные синдромы имеют место у больных сахарным диабетом I и II типов.

Удлинение интервала QT может иметь место при нарушениях электролитного баланса с гипокалиемией, гипокальциемией, гипомагнезиемией. Подобные состояния возникают под воздействием многих причин, например, при длительном приеме диуретиков, особенно петлевых (фуросемид). Описано развитие желудочковой тахикардии типа «пируэт» на фоне удлинения интервала QT cо смертельным исходом у женщин, находившихся на малобелковой диете с целью снижения массы тела.

QT интервал может удлиняться при применении терапевтических доз ряда лекарственных средств, в частности, хинидина, новокаинамида, производных фенотиазина. Удлинение электрической систолы желудочков может наблюдаться при отравлении лекарствами и веществами, оказывающими кардиотоксическое действие и замедляющими процессы реполяризации. Например пахикарпин в токсических дозах, ряд алкалоидов, которые блокируют активный транспорт ионов в клетку миокарда, а также оказывают ганглиоблокирующее действие. Известны также случаи удлинения интервала QT при отравлениях барбитуратами, фосфороорганическими инсектицидами, ртутью.

Представляют интерес данные о суточных ритмах дисперсии QT, полученных при холтеровском мониторировании ЭКГ. Обнаружено достоверное увеличение дисперсии интервала QT в ночные и ранние утренние часы, что, возможно, и повышает риск внезапной смерти в это время у больных с различными сердечно–сосудистыми заболеваниями (ишемия и инфаркт миокарда, сердечная недостаточность и др.). Полагают, что увеличение дисперсии интервала QT в ночные и утренние часы связано с повышенной симпатической активностью в данное время суток.

Общеизвестно удлинение QT при острой ишемии миокарда и инфаркте миокарда. Стойкое (более 5 дней) увеличение интервала QT, особенно при сочетании с ранними желудочковыми экстрасистолами, прогностически неблагоприятно. У этих пациентов выявлено значительное (в 5–6 раз) повышение риска внезапной смерти.

При развитии острой ишемии миокарда также достоверно повышается дисперсия интервала QT. Установлено, что дисперсия интервала QT увеличивается уже в первые часы острого инфаркта миокарда. Отсутствует единое мнение о величине дисперсии интервала QT, которое является четким предиктором внезапной смерти у больных острым инфарктом миокарда [3]. Установлено, что при передних инфарктах миокарда дисперсия более 125 мс – прогностически неблагоприятный фактор, свидетельствующий о высоком риске летального исхода. Ряд авторов выявили еще более значительное повышение дисперсии QT при реперфузии (после коронарной ангиопластики). Однако другие исследователи, наоборот, обнаружили уменьшение дисперсии QT во время реперфузии у больных острым инфарктом миокарда, а увеличение дисперсии QT отметили в тех случаях, когда реперфузия не была достигнута. Поэтому некоторые авторы рекомендуют использовать снижение дисперсии QT интервала в качестве маркера успешной реперфузии. У больных с острым инфарктом миокарда также нарушается циркадный ритм дисперсии QT: она повышена в ночные и утренние часы, что повышает риск внезапной смерти в это время суток.

В патогенезе удлинения QT при остром инфаркте миокарда, несомненно, играет роль гиперсимпатикотония, именно этим многие авторы объясняют высокую эффективность b–блокаторов у этих пациентов. Кроме того, в основе развития данного синдрома лежат и электролитные нарушения, в частности, дефицит магния. Результаты многих исследований свидетельствуют о том, что до 90% больных с острым инфарктом миокарда имеют дефицит магния. Выявлена также обратная корреляционноая взаимосвязь уровня магния в крови (сыворотке и эритроцитах) с величиной интервала QT и его дисперсией у пациентов с острым инфарктом миокарда [1].

Лечение

Прежде всего следует устранить этиологические факторы, которые привели к удлинению интервала QT в тех случаях, где это возможно. Например, следует отменить или уменьшить дозу медикаментов (диуретики, барбитураты и др.), которые могут увеличивать продолжительность или дисперсию интервала QT. Адекватное лечение сердечной недостаточности, согласно международным рекомендациям, и успешное хирургическое лечение пороков сердца также приведет к нормализации величины интервала QT. Известно, что у больных с острым инфарктом миокарда фибринолитическая терапия уменьшает величину и дисперсию интервала QT (хотя и не до нормальных величин). Среди групп препаратов, которые способны влиять не патогенез данного синдрома, особо следует отметить две группы – b–блокаторы и препараты магния.

Клинико-этиологическая классификация удлинения интервала QT ЭКГ По клиническим проявлениям:
1. С приступами потери сознания (головокружения и т.п.)
2. Бессимптомное
По происхождению:
I. Врожденные:
1. Синдром Gervell и Lange-Nielsen
2. Синдром Romano-Ward
3. Спорадичное
II. Приобретенные 1. Вызванное лекарственными препаратами
Антиаритмические препараты
   I А класс — хинидин, новокаинамид, дизопирамид
   I С класс — энкаинид, флекаинид
   III класс — амиодарон, соталол, сематилид
Другие кардиотропные препараты (прениламин, лиофлазин, пробукол
Психотропные средства (тиоридазин, галоперидол)
Трициклические антидепрессанты
Антигистаминные средства (терфенадин, астемизол)
Антибиотики (эритромицин, спирамицин, пентамидин, сульфаметоксазол-триметоприм)
Противогрибковые средства (кетоконазол, флуконазол, итраконазол)
Диуретики (кроме калийсберегающих)
2. Электролитные нарушения
гипокалиемия
гипокальциемия
гипомагниемия
3. Нарушения со стороны ЦНС
субарахноидальные кровоизлияния
тромбозы
травма
эмболия
опухоль
инфекция
4. Заболевания сердца
синусовая брадикардия, блокады
миокардиты
ишемия миокарда
инфаркт миокарда
пролапс митрального клапана
кардиопатии
5. Разное
малобелковая диета
хронический алкоголизм
остеогенная саркома
карцинома легкого
операция на шее
семейный периодический паралич
яд скорпионов
синдром Конна
феохромацитома
гипотермия
ваготомия

Врожденный синдром удлинения интервала QT

Пациентам с синдромами Romano–Ward и Gervell и Lange–Nielsen необходим постоянный прием b–блокаторов в сочетании с пероральными препаратами магния (Магния оротат по 2 табл. 3 раза в день). Левосторонняя стеллэктомия и удаление 4 и 5 грудных ганглиев может быть рекомендовано пациентам, у которых фармакологическая терапия не дала положительного результата. Имеются сообщения об успешном сочетании лечения b–блокаторами с имплантацией искусственного водителя ритма сердца [1].

Для пациентов, нуждающихся в неотложной терапии, препаратом выбора является пропранолол внутривенно (со скоростью 1 мг/мин, максимальная доза – 20 мг, средняя доза – 5–10 мг под контролем АД и ЧСС) либо болюсное внутривенное введение 5 мг пропранолола на фоне внутривенного капельного введения магния сульфата (Кормагнезина) (из расчета 1–2 г сульфата магния (200–400 мг магния) в зависимости от массы тела (в 100 мл 5% раствора глюкозы в течение 30 мин).

У пациентов с идиопатическим пролапсом митрального клапана лечение следует начинать с применения пероральных препаратов магния (Магнерот по 2 табл. 3 раза в день в течение не менее 6 месяцев), поскольку тканевой дефицит магния считают одним из основных патофизиологических механизмов формирования как синдрома удлинения QT интервала, так и «слабости» соединительной ткани. У этих лиц после лечения препаратами магния не только нормализуется величина интервала QT, но и уменьшаются глубина пролабирования створок митрального клапана, частота желудочковых экстрасистол, выраженность клинических проявлений (синдрома вегетативной дистонии, геморрагических симптомов и др.). Если лечение пероральными препаратами магния через 6 месяцев не оказало полного эффекта показано добавление b–блокаторов.

Приобретенный синдром удлинения интервала QT

Должны быть отменены все препараты, способные удлинить QT интервал. Необходима коррекция электролитов сыворотки крови, особенно калия, кальция, магния. В ряде случаев этого бывает достаточно для нормализации величины и дисперсии интервала QT и профилактики желудочковых нарушений ритма.

При остром инфаркте миокарда фибринолитическая терапия и b–блокаторы уменьшают величину дисперсии интервала QT [3]. Эти назначения, согласно международным рекомендациям, являются обязательными у всех больных острым инфарктом миокарда с учетом стандартных показаний и противопоказаний.

Однако даже при адекватном ведении пациентов с острым инфарктом миокарда у немалой части из них величина и дисперсия QT интервала не достигают нормальных величин, следовательно, сохраняется риск внезапной смерти. Поэтому активно изучается вопрос об эффективности применения препаратов магния в острой стадии инфаркта миокарда. Длительность, дозировки и способы введения препаратов магния у этих больных окончательно не установлены. Имеются следующие схемы: внутривенное введение Кормагнезина–400 из расчета 0,5–0,6 г магния в 1 час в течение первых 1–3х суток с последующим переходом на пероральный прием Магнерота (2 табл. 3 раза в течение не менее 4–12 недель). Имеются данные, что у больных острым инфарктом миокарда, получавших подобную терапию, отмечены нормализация величины и дисперсии интервала QT и частоты желудочковых нарушений ритма [1].

При купировании желудочковых тахиаритмий у пациентов с приобретенными формами удлинения интервала QT в схему лечения рекомендуется также добавление внутривенное капельное введение Кормагнезина из расчета 2–4 г сульфата магния (400–800 мг магния) в 100 мл 5% раствора глюкозы в течение 30 минут. В случае необходимости возможно его повторное введение [1].

Заключение

Таким образом, удлинение интервала QT является предиктором фатальных нарушений ритма и внезапной кардиогенной смерти как у больных с сердечно–сосудистыми заболеваниями (в том числе с острым инфарктом миокарда), так и у лиц с идиопатическими желудочковыми тахиаритмиями. Своевременная диагностика удлинения QT и его дисперсии, в том числе при холтеровском мониторировании ЭКГ и при проведении нагрузочных проб, позволят выделить группу больных с повышенным риском развития желудочковых аритмий, синкопальных состояний и внезапной смерти. Эффективными средствами профилактики и лечения желудочковых нарушений ритма сердца у больных с врожденными и приобретенными формами синдрома удлинения интервала QT являются b–блокаторы в сочетании с препаратами магния.

Магния оротат -

Магнерот (торговое название)

(Worwag Pharma)

 

Литература:

1. Шилов А.М., Мельник М.В., Санодзе И.Д. Диагностика, профилактика и лечение синдрома удлинения QT интервала. // Методические рекомендации – Москва, 2001 – 28с.

2. Степура О.Б., Мельник О.О., Шехтер А.Б., Пак Л.С., Мартынов А.И. Результаты применения магниевой соли оротовой кислоты «Магнерот» при лечении больных с идиопатическим пролапсом митрального клапана. // Российские медицинские вести, 1999, №2, С.74–76.

3. Макарычева О.В., Васильева Е.Ю., Радзевич А.Э., Шпектор А.В. Динамика дисперсии QT при остром инфаркте миокарда и ее прогностическое значение // Кардиология – 1998 – №7 – С.43–46.

.

Синдром удлиненного интервала QT: что это, причины, у детей, диагностика, лечение

Июль 20, 2018 Нет комментариев

Синдром удлиненного интервала QT является врожденным расстройством, характеризующимся продлением интервала QT на электрокардиограмме (ЭКГ) и склонностью к желудочковым тахикардиям, что может приводить к обморокам, остановке сердца или внезапной сердечной смерти (ВСС). См. Изображение ниже.

 

Отмечено продление интервала QT у 15-летнего подростка с синдромом удлиненного QT (R-R = 1,00 с, интервал QT = 0,56 с, интервал QT, скорректированный на частоту сердечных сокращений [QTc] = 0,56 с). Аномальная морфология реполяризации может наблюдаться почти во всех отведениях (т. е. в пиках T-волн, пологого сегмента ST). Брадикардия является общей особенностью у пациентов с данным синдромом.

Отмечено продление интервала QT у 15-летнего подростка с синдромом удлиненного QT (R-R = 1,00 с, интервал QT = 0,56 с, интервал QT, скорректированный на частоту сердечных сокращений [QTc] = 0,56 с). Аномальная морфология реполяризации может наблюдаться почти во всех отведениях (т. е. в пиках T-волн, пологого сегмента ST). Брадикардия является общей особенностью у пациентов с данным синдромом.

Интервал QT на ЭКГ, замеренный от начала комплекса QRS до конца волны T, представляет собой продолжительность активации и восстановления желудочкового миокарда. Интервал QT, скорректированный на частоту сердечных сокращений, который превышает 0,44 секунды, обычно считается ненормальным, хотя нормальный QTc может быть более продолжительным у женщин (до 0,46 сек). Формула Базета – это формула, наиболее часто используемая для вычисления QTc, следующим образом: QTc = QT / квадратный корень интервала R-R (в секундах).

 

Чтобы точно измерить интервал QT, связь QT с интервалом R-R должна быть воспроизводимой. Эта проблема особенно важна, когда частота сердечных сокращений ниже 50 ударов в минуту (уд / мин) или более 120 уд / мин, а также когда спортсмены или дети имеют отмеченную вариабельность R-R. В таких случаях требуются длинные записи ЭКГ и несколько измерений. Самый длинный интервал QT обычно наблюдается в правильных предсердных отведениях. Когда отмеченное изменение присутствует в интервале R-R (фибрилляция предсердий, эктопия), коррекцию интервала QT сложно точно определить.

Синдром удлиненного интервала QT

Признаки и симптомы

Синдром удлиненного интервала QT как правило диагностируется после того, как у человека случается приступ обморока или сердечный приступ. В некоторых ситуациях это состояние диагностируется после внезапной смерти члена семьи. У некоторых людей диагноз ставится, когда ЭКГ показывает удлинение интервала  QT.

 

 

Диагностика

Результаты физического обследования как правило не указывают на диагноз синдрома удлиненного интервала QT, но у некоторых людей могут обнаруживаться чрезмерная брадикардия для своего возраста, а у некоторых пациентов может наблюдаться потеря слуха (врожденная глухота), что указывает на возможность синдрома Джервелла и Ланге-Нильсена. Скелетные аномалии, такие как низкорослость и сколиоз наблюдаются при синдроме Андерсена. Врожденные пороки сердца, когнитивные и поведенческие проблемы, заболеваний опорно-двигательного и иммунной дисфункции могут наблюдаться при синдроме Тимоти.

 

Исследования

 

Диагностические исследования у людей с подозрением на синдром включают в себя следующие:

 

  • Измерение уровня калия и магния в сыворотке;
  • Исследование функции щитовидной железы;
  • Фармакологические провокационные пробы эпинефрином или изопротеренолом;
  • Электрокардиография больного и членов семьи;
  • Генетическое тестирование больного и членов семьи.

 

Удлинённый скорректированный интервал QT в ответ на тест, когда пациент стоит, который связан с повышенным симпатическим тоном, может дать больше диагностической информации у больных, имеющих синдром. Это увеличение QT в результате положения стоя может сохраняться даже после того, как частота сердечных сокращений вернется в норму.

 

Лечение

Никакое лечение не может устранить причину синдрома удлиненного интервала QT. Антиадренергические терапевтические меры (например, использование бета-адреноблокаторов, левосторонняя церукотракальная стеллектомия) и аппаратная терапия (например, использование кардиостимуляторов, имплантируемых кардиовертер-дефибрилляторов) направлены на снижение риска и летальности сердечных приступов.

 

Медикаментозное

 

Бета-адренергические блокирующие агенты являются лекарственными препаратами, которые могут назначаться для лечения синдрома и включают в себя следующие препараты:

 

  • Надолол
  • Пропранолол
  • Метопролол
  • Атенолол

 

При этом Надолол является предпочтительным бета-блокатором, который должен использоваться в дозе 1-1,5 мг / кг / день (один раз в день для больных старше 12 лет, два раза в день для более молодых людей).

 

Хирургическое лечение

 

Хирургическое вмешательство у людей, страдающим синдромом удлиненного интервала QT может включать следующие процедуры:

 

Имплантация кардиовертер-дефибрилляторов

Размещение кардиостимулятора

Левая цервико торакальная стеллэктомия

 

Люди, у которых наблюдается синдром, должны избегать участия в спортивных соревнованиях, выполнять тяжелые физические упражнения и стараться не избегать эмоциональных стрессов.

 

Кроме того, также следует избегать следующих препаратов:

 

Анестетики или лекарства от астмы (например, адреналин)

Антигистамины (например, дифенгидрамин, терфенадин и астемизол)

Антибиотики (например, эритромицин, триметоприм и сульфаметоксазол, пентамидин)

Сердечные препараты (например, хинидин, прокаинамид, дисопирамид, соталол, пробукол, бепридил, дофетилид, ибутилид)

Желудочно-кишечные препараты (например, цизаприд)

Противогрибковые препараты (например, кетоконазол, флуконазол, итраконазол)

Психотропные препараты (например, трициклические антидепрессанты, производные фенотиазина, бутирофеноны, бензизоксазол, дифенилбутилпиперидин)

Калий-теряет лекарства (например, индапамид, другие диуретики, лекарства от рвоты / диареи)

 

Причины

Интервал QT представляет собой продолжительность активации и восстановления желудочкового миокарда. Продолжительное восстановление от электрического возбуждения увеличивает вероятность дисперионной рефрактерности, когда некоторые части миокарда могут быть невосприимчивыми к последующей деполяризации.

 

С физиологической точки зрения дисперсия происходит при реполяризации между тремя слоями сердца, а фаза реполяризации имеет тенденцию к увеличению в среднем миокарде. Вот почему T-волна обычно широкая, а интервал Tpeak-Tend (Tp-e) представляет собой трансмуральную дисперсию реполяризации. При длительном синдроме QT она увеличивается и создает функциональную возможность для трансмуральной повторной инициации.

 

Гипокалиемия, гипокальциемия и использование петлевых диуретиков являются факторами риска удлинения интервала QT.

 

Синдром делится на два клиинческих варианта – синдром Романо-Уорда (семейным происхождением с аутосомно-доминантным наследованием, продолжением QT и желудочковыми тахикардиями) или синдромом Джервелла и Ланга-Нильсена (с семейным происхождением с аутосомно-рецессивным наследованием, врожденной глухотой , удлинением QT и желудочковыми аритмиями). Описаны два других синдрома: синдром Андерсена и синдром Тимоти, хотя среди ученых ведутся некоторые споры о том, следует ли их включать в синдром удлиненного интервала QT.

 

Тахиаритмия Torsade de pointes

 

Удлинение QT может привести к полиморфной желудочковой тахикардии, что само по себе может привести к фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смерти. Широко распространено мнение о том, что Torsade de pointes активируется реактивацией кальциевых каналов, реактивацией запаздывающего тока натрия или уменьшением тока в камере, который приводит к ранней последеполяризации, в состоянии с повышенной трансмуральной дисперсией реполяризации, обычно связанной с удлиненным интервалом QT, служит в качестве функционального вспомогательного субстрата для поддержания тахикардии.

 

Трансмуральная дисперсия реполяризации не только обеспечивает субстрат для механизма повторного входа, но также увеличивает вероятность ранней постдеполяризации, инициирующего события для тахиаритмии, за счет продления временного окна для каналов кальция, чтобы оно оставалось открытым. Любое дополнительное условие, которое ускоряет реактивацию кальциевых каналов (например, повышенный симпатический тон), увеличивает риск ранней постдеполяризации.

 

Генетика

Известно, что синдром удлиненного интервала QT вызван мутациями генов сердечных каналов калия, натрия или кальция; было идентифицировано по меньшей мере 10 генов. Основываясь на этом генетическом фоне, характеризуются 6 типов синдрома Романо-Уорда, 1 тип синдрома Андерсена и 1 тип синдрома Тимоти и 2 типа синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена.

 

Синдром является результатом мутаций генов, кодирующих белки сердечного ионного канала, которые вызывают аномальную кинетику ионных каналов. Укороченное отверстие калиевого канала при 1 типе, 2 типе, 5 типе, 6 типе, 1 и 1 типе синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена и замедленное закрытие натриевого канала в при 3 типе синдрома перезаряжает миокардиальную клетку положительными ионами.

У людей, имеющих синдром различные адренергические стимулы, включая физические упражнения, эмоции, громкий шум и плавание, могут ускорить аритмическую ответную реакцию. Однако аритмии могут возникать и без таких предшествующих состояний.

 

Удлинение интервала QT, вызванное лекарственными препаратами

Вторичное (индуцированное лекарством) удлинение интервала QT также может увеличить риск наступления желудочковых тахиаритмий и внезапной сердечной смерти. Ионный механизм аналогичен ионному механизму, наблюдаемому при врожденном синдроме (т. е. внутренней блокаде выброса калия).

 

В дополнение к лекарственным средствам, которые потенциально могут удлинить интервал QT, в этом расстройстве играют роль несколько других факторов. Важными факторами риска для удлинения QT, вызванного лекарственными средствами, являются следующие:

 

Электролитные нарушения (гипокалиемия и гипомагниемия)

Гипотермия

Аномальная функция щитовидной железы

Структурная болезнь сердца

Брадикардия

 

Лекарственное удлинение QT может также иметь генетический фон, состоящий из предрасположенности ионного канала к аномальной кинетике, вызванной мутацией или полиморфизмом гена. Однако данных недостаточно, чтобы утверждать, что у всех больных с удлинением QT, вызванным лекарственным средством, существует генетическая обусловленность синдрома.

 

Прогноз

Прогноз для людей, страдающих синдромом хороший, который лечится приемом бета-блокаторов (и при необходимости использованием других терапевтических мер). К счастью, эпизоды torsade de pointes обычно самоограничиваются у пациентов с  синдромом QT; только около 4-5% сердечных приступов имеют смертельный исход.

 

Люди с высоким риском (т. е. те, у кого случалась остановка сердца или происходили повторные сердечные приступы, несмотря на бета-блокаторную терапию) значительно повышают риск внезапной сердечной смерти. Для лечения таких больных используется имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; прогноз после имплантации МКБ хороший.

 

Смертность, заболеваемость и ответные реакции на фармакологическое лечение различаются по различным типам синдрома.

 

Синдром удлиненного интервала QT может приводить к обморокам, внезапной сердечной смерти, что как правило происходит у здоровых молодых людей.

 

Несмотря на то, что внезапная сердечная смерть обычно возникает у больных с симптомами, она также может возникать при первом эпизоде обморока примерно у 30% больных . Это подчеркивает важность диагностики синдрома в предсимптомный период. В зависимости от типа присутствующей мутации внезапная сердечная смерть может иметь место во время физических нагрузок, эмоционального стресса, покоя или сна. 4 тип синдрома связан с пароксизмальной фибрилляцией предсердий.

 

Научные исследования показали улучшенную ответную реакцию на фармакологическое лечение с пониженной частотой внезапной сердечной смерти при 1 и 2 типах синдрома QT по сравнению с 3 типом.

 

Неврологический дефицит после прерванной остановки сердца может осложнить клинический курс пациентов после успешной реанимации.

Видео: Синдром удлиненного интервала QT

Синдром удлиненного интервала QT Загрузка…

Похожие материалы:

  • эндокардит Что такое эндокардит, симптомы, причины, диагностика, лечение
  • Синусовая брадикардия Синусовая брадикардия: что это, причины, патофизиология, диагностика, лечение
  • Расслоение позвоночной артерии: патофизиология, причины, лечение

Удлинение интервала QT

Статья посвящена врождённому и приобретённому ЭКГ-синдрому удлинённого интервала QТ, а также Амиодарону, как наиболее частой медикаментозной причине данного состояния.

Синдром удлинения QT интервала представляет собой сочетание удлиненного интервала QT стандартной ЭКГ и угрожающих жизни полиморфных желудочковых тахикардий (torsade de pointes – «пируэт»). Пароксизмы желудочковых тахикардий типа «пируэт» клинически проявляются эпизодами потери сознания и нередко заканчиваются фибрилляцией желудочков, являющихся непосредственной причиной внезапной смерти.

Длительность интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений и пола пациента. Поэтому используют не абсолютную, а корригированную величину интервала QT (QTc), которую рассчитывают по формуле Базетта:

QTc = QT/√RR

где: RR – расстояние между соседними зубцами R на ЭКГ в сек. ;

К = 0, 37 для мужчин и К = 0, 40 для женщин.

Удлинение интервала QT диагностируют в том случае, если длительность QTc превышает 0, 44 с.

Установлено, что как врожденные, так и приобретенные формы удлинения интервала QT являются предикторами фатальных нарушений ритма, которые, в свою очередь, приводят к внезапной смерти больных.

В последние годы большое внимание уделяется изучению вариабельности (дисперсии) величины QT интервала – маркера негомогенности процессов реполяризации, поскольку увеличенная дисперсия интервала QT также является предиктором развития ряда серьезных нарушений ритма, включая внезапную смерть. Дисперсия QT интервала – это разница между максимальными и минимальными значениями QT интервала, измеренного в 12 стандартных отведениях ЭКГ: Д QT = QTmax– QTmin.

Так, отсутствует единое мнение о верхней границе нормальных значениях дисперсии корригированного интервала QT. По мнению одних авторов, предиктором желудочковых тахиаритимий является QTcd более 45, другие исследователи предлагают считать верхней границей нормы QTcd 70 мс и даже 125 мс.

Cуществуют два наиболее изученных патогенетических механизма аритмий при синдроме удлиненного QT интервала. Первый – механизм «внутрисердечных нарушений» реполяризации миокарда, а именно, повышенная чувствительность миокарда к аритмогенному эффекту катехоламинов. Второй патофизиологический механизм – дисбаланс симпатической иннервации (снижение правосторонней симпатической иннервации вследствие слабости или недоразвития правого звездчатого ганглия). Эта концепция подтверждается на моделях с животными (удлинение QT интервала после правосторонней стеллэктомии) и результатами левосторонней стеллэктомии в лечении резистентных форм удлинения QT интервала.

Частота выявления удлинения интервала QT у лиц с пролапсами митрального и/или трикуспидального клапанов достигает 33%. По мнению большинства исследователей, пролапс митрального клапана является одним из проявлений врожденной дисплазии соединительной ткани. Среди других проявлений «слабости соединительной ткани» – повышенная растяжимость кожи, астенический тип телосложения, воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, плоскостопие, синдром гипермобильности суставов, миопия, варикозное расширение вен, грыжи. Рядом исследователей выявлена взаимосвязь увеличенной варибельности QT интервала и глубины пролабирования и/или наличия структурных изменений (миксоматозная дегенерация) створок митрального клапана. Одной из главных причин формирования удлинения интервала QT у лиц с пролапсом митрального клапана является генетически предопределенный или приобретенный дефицит магния

Приобретенное удлинение QT интервала может возникнуть при атеросклеротическом или постинфарктном кардиосклерозе, при кардиомиопатии, на фоне и после перенесенного мио– или перикардита. Увеличение дисперсии интервала QT (более 47 мс) может также являться предиктором развития аритмогенных синкопальных состояний у больных с аортальными пороками сердца.

Удлинение интервала QT может наблюдаться и при синусовой брадикардии, атриовентрикулярной блокаде, хронической цереброваскулярной недостаточности и опухоли головного мозга. Острые случаи удлинения интервала QT могут также возникать при травмах (грудной клетки, черепно–мозговых).

Автономная нейропатия также увеличивает величину интервала QT и его дисперсию, поэтому данные синдромы имеют место у больных сахарным диабетом I и II типов.

Удлинение интервала QT может иметь место при нарушениях электролитного баланса с гипокалиемией, гипокальциемией, гипомагнезиемией. Подобные состояния возникают под воздействием многих причин, например, при длительном приеме диуретиков, особенно петлевых (фуросемид). Описано развитие желудочковой тахикардии типа «пируэт» на фоне удлинения интервала QT cо смертельным исходом у женщин, находившихся на малобелковой диете с целью снижения массы тела.

Общеизвестно удлинение QT при острой ишемии миокарда и инфаркте миокарда. Стойкое (более 5 дней) увеличение интервала QT, особенно при сочетании с ранними желудочковыми экстрасистолами, прогностически неблагоприятно. У этих пациентов выявлено значительное (в 5–6 раз) повышение риска внезапной смерти.

В патогенезе удлинения QT при остром инфаркте миокарда, несомненно, играет роль гиперсимпатикотония, именно этим многие авторы объясняют высокую эффективность b–блокаторов у этих пациентов. Кроме того, в основе развития данного синдрома лежат и электролитные нарушения, в частности, дефицит магния. Результаты многих исследований свидетельствуют о том, что до 90% больных с острым инфарктом миокарда имеют дефицит магния. Выявлена также обратная корреляционноая взаимосвязь уровня магния в крови (сыворотке и эритроцитах) с величиной интервала QT и его дисперсией у пациентов с острым инфарктом миокарда.

У пациентов с идиопатическим пролапсом митрального клапана лечение следует начинать с применения пероральных препаратов магния (Магнерот по 2 табл. 3 раза в день в течение не менее 6 месяцев), поскольку тканевой дефицит магния считают одним из основных патофизиологических механизмов формирования как синдрома удлинения QT интервала, так и «слабости» соединительной ткани. У этих лиц после лечения препаратами магния не только нормализуется величина интервала QT, но и уменьшаются глубина пролабирования створок митрального клапана, частота желудочковых экстрасистол, выраженность клинических проявлений (синдрома вегетативной дистонии, геморрагических симптомов и др. ). Если лечение пероральными препаратами магния через 6 месяцев не оказало полного эффекта показано добавление b–блокаторов.

Другой важной причной удлинёния интервала QT является приём специальных медикаментов, одним из таких препаратов, чаще всего используемых в клинической практике является Амиодарон (Кордарон).

Амиодарон относится к III классу антиаритмических препаратов (класс ингибиторов реполяризации) и обладает уникальным механизмом антиаритмического действия, так как помимо свойств антиаритмиков III класса (блокада калиевых каналов) он обладает эффектами антиаритмиков I класса (блокада натриевых каналов), антиаритмиков IV класса (блокада кальциевых каналов) и неконкурентным бета-блокирующим действием.
Кроме антиаритмического действия у него имеются антиангинальный, коронарорасширяющий, альфа- и бета-адреноблокирующий эффекты.

Антиаритмические свойства:
— увеличение продолжительности 3-ей фазы потенциала действия кардиомиоцитов, в основном за счет блокирования ионного тока в калиевых каналах (эффект антиаритмика III класса по классификации Вильямса) ;
— уменьшение автоматизма синусового узла, приводящее к уменьшению частоты сердечных сокращений;
— неконкурентная блокада альфа- и бета- адренергических рецепторов;

Описание
— замедление синоатриальной, предсердной и атриовентрикулярной проводимости, более выраженное при тахикардии;
— отсутствие изменений проводимости желудочков;
— увеличение рефрактерных периодов и уменьшение возбудимости миокарда предсердий и желудочков, а также увеличение рефрактерного периода атриовентрикулярного узла;
— замедление проведения и увеличение продолжительности рефрактерного периода в дополнительных пучках предсердно-желудочкового проведения.

Другие эффекты:
— отсутствие отрицательного инотропного действия при приеме внутрь;
— снижение потребления кислорода миокардом за счет умеренного снижения периферического сопротивления и частоты сердечных сокращений;
— увеличение коронарного кровотока за счет прямого воздействия на гладкую мускулатуру коронарных артерий;
— поддержания сердечного выброса за счет снижения давления в аорте и снижения периферического сопротивления;
— влияние на обмен тиреоидных гормонов: ингибирование превращения Тз в Т4 (блокада тироксин-5-дейодиназы) и блокирование захвата этих гормонов кардиоцитами и гепатоцитами, приводящее к ослаблению стимулирующего влияния тиреоидных гормонов на миокард.
Терапевтические эффекты наблюдаются в среднем через неделю после начала приема препарата (от нескольких дней до двух недель). После прекращения его приема амиодарон определяется в плазме крови на протяжении 9 месяцев. Следует принимать во внимание возможность сохранения фармакодинамического действия амиодарона в течение 10-30 дней после его отмены.

Каждая доза амиодарона (200 мг) содержит 75 мг йода.

Показания к применению

Профилактика рецидивов

  • Угрожающих жизни желудочковых аритмий, включая желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков (лечение должно быть начато в стационаре при тщательном кардиомониторном контроле).
  • Наджелудочковых пароксизмальных тахикардии:
    — документированных приступов рецидивирующей устойчивой наджелудочковой пароксизмальной тахикардии у больных с органическими заболеваниями сердца;
    — документированных приступов рецидивирующей устойчивой наджелудочковой пароксизмальной тахикардии у больных без органических заболеваний сердца, когда антиаритмические препараты других классов не эффективны или имеются противопоказания к их применению;
    — документированных приступов рецидивирующей устойчивой наджелудочковой пароксизмальной тахикардии у больных с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта.
  • Мерцательной аритмии (фибрилляции предсердий) и трепетания предсердий

Профилактика внезапной аритмической смерти у больных группы высокого риска

  • Больные после недавно перенесенного инфаркта миокарда, имеющих более 10 желудочковых экстрасистол в 1 час, клинические проявления хронической сердечной недостаточности и сниженную фракцию выброса левого желудочка ( менее 40%).
    Амиодарон может использоваться при лечении нарушений ритма у пациентов с ишемической болезнью сердца и /или нарушениями функции левого желудочка

Для больных хронической сердечной недостаточностью амиодарон является единственным разрешенным к применению антиаритмиком. Это связано с тем, что прочие препараты у этой категории пациентов или увеличивают риск внезапной середечной смерти, или угнетают гемодинамику.

При наличии ишемической болезни сердца препаратом выбора является соталол, на 1/3 являющийся, как известно, b–адреноблокатором. Но при его неэффективности в нашем распоряжении вновь только амиодарон. Что же касается больных с артериальной гипертензией, то из их числа, в свою очередь, выделяются пациенты с выраженной и невыраженной гипертрофией левого желудочка. Если гипертрофия невелика (в Руководстве 2001 г. – толщина стенки левого желудочка менее 14 мм), препарат выбора – пропафенон, но при его неэффективности – как всегда, амиодарон (наряду с соталолом). Наконец, при выраженной гипертрофии левого желудочка, как и при хронической сердечной недостаточности, амиодарон – единственный возможный препарат.

Источник: Остроумова О. Д. Удлинение интервала QT. РМЖ №18 2001 С 750-54

Статья добавлена 11 апреля 2015 г.

понятие, норма на ЭКГ, лечение синдрома удлиненного

© Автор: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Анализ кардиограммы является не всегда простой задачей даже для врачей со стажем. Что уж говорить о начинающих докторах, ведь им необходимо расшифровывать ЭКГ с такими нарушениями, которые в учебниках порой упоминались лишь в нескольких словах.

Тем не менее, ЭКГ-признаки некоторых заболеваний, а тем более их клинические проявления необходимо знать врачу любой специальности, так как при отсутствии лечения они могут спровоцировать внезапную смерть пациента. Именно таким заболеванием является синдром удлиненного интервала QT.

За что отвечает интервал QT?

54688645468864

Каждое сокращение предсердий и желудочков сердца, обеспечивающее сердечный цикл, отражено на электрокардиограмме. Так, зубец Р на кардиограмме отражает сокращение предсердий, а комплекс QRST – сокращение желудочков. В то же время, интервал QT характеризует атрио-вентрикулярную проводимость, то есть проведение электрического импульса через соединение между предсердиями и желудочками (через АВ-узел).

Таким образом, интервал QT на ЭКГ характеризует проведение импульса по волокнам Пуркинье в стенке желудочков, точнее, то время, за которое электрическое возбуждение миокарда обеспечивает систолу (сокращение) желудочков.

В норме интервал QT составляет не менее 0.36 сек и не более 0.44 сек. Обычно студенты и врачи используют такую шпаргалку – на обычной ЭКГ со скоростью движения ленты  50 мм/сек каждая маленькая клеточка (1 мм миллиметровой бумаги) соответствует периоду времени в 0.02 секунды, а каждая большая клеточка (включающая в себя пять маленьких) соответствует 0.1 секунде. Другими словами, интервал QT в норме должен составлять не менее трех с половиной больших клеточек и не более четырех с половиной больших клеточек.

468864864846468864864846

В связи с тем, что время интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений, для более точного расчета используют определение корригированного интервала QT. Для пациентов с нормальной ЧСС (от 60 до 100 в минуту) применяют формулу Базетта:

QTс = QT/ √RR,

Для пациентов с бради- или тахикардией (ЧСС менее 60 или более 100 в минуту, соответственно) используют формулу Фредерика:

QTс = QT/ 3√RR, где RR – расстояние между зубцами R двух соседних комплексов.

В чем отличия укороченных и удлиненных интервалов QT и PQ?

У студентов медиков и у пациентов иногда может возникнуть путаница с терминологией. Чтобы это предотвратить, необходимо четко уяснить, за что отвечает интервал PQ, а за что QT, и в чем разница между укорочением и удлинением интервала. Как уже было сказано, анализ интервала PQ необходим для оценки проводимости между предсердиями и желудочками, а интервала QT – для оценки внутрижелудочковой проводимости.

4664886484648646648864846486

Итак, удлинение PQ по-другому можно расценить как атрио-вентрикулярную блокаду, то есть чем длиннее интервал, тем за больший период времени проводится импульс через атрио-вентрикулярное соединение. При полном блоке гемодинамика может значительно нарушиться, сопровождаясь крайне низкой частотой сердцебиения (менее 20-30 в минуту), а также низким сердечным выбросом, недостаточным для обеспечения притока крови к головному мозгу.

Укорочение интервала PQ (подробнее по ссылке) означает уменьшение времени проведения импульса через атрио-вентрикулярное соединение – чем короче интервал, тем быстрее проходит импульс, а в обычном ритме сокращений сердца происходит постоянный “сброс” импульсов от предсердий к желудочкам. Чаще такой феномен характерен для синдрома Клерка-Леви-Кристеско (CLC-синдром) и для синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПВ-синдром). Последние синдромы тоже чреваты риском развития пароксизмальных желудочковых тахикардий с ЧСС более 200 в минуту.

Удлинение интервала QT отражает увеличение времени проведения возбуждения по желудочкам, но подобная задержка импульса приводит к возникновению предпосылок для формирования механизма re-entry (механизма повторного входа волны возбуждения), то есть для повторной циркуляции импульса в одном и том же патологическом очаге. Такой очаг циркуляции импульса (гипер-импульсация) способен спровоцировать пароксизм желудочковой тахикардии.

Укорочение QT характерно для быстрого проведения импульса по желудочкам, опять же с возникновением пароксизмальной мерцательной аритмии и желудочковой тахикардии. Впервые данный синдром (Short QTS) описан в 2000 году, а распространенность его среди населения в настоящее время еще мало изучена.

Причины удлиненного интервала QT

Причины данного заболевания на сегодняшний день изучены достаточно хорошо. Выделяют две формы синдрома удлиненного QT – обусловленные врожденными и приобретенными факторами.

5464884654648846

Врожденная форма является редкой патологией (около 1 случая на 10 тысяч новорожденных детей) и, как правило, сочетается с врожденной глухотой. Она обусловлена генетическими изменениями в структуре генов, кодирующих соответствующие белки на мембранах кардиомиоцитов. В связи с этим проницаемость мембраны изменяется, способствуя и изменению сократимости клетки. В результате проведение электрического возбуждения осуществляется медленнее, чем в норме – возникает повторная циркуляция импульса в очаге.

Генетически обусловленная форма синдрома удлиненного интервала QT, сочетающаяся с врожденной глухонемотой, носит название синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена, а форма, не сопровождающаяся глухонемотой – синдрома Романа-Уорда.

Приобретенная форма удлиненного интервала QT может быть обусловлена побочными эффектами антиаритмических препаратов, применяющихся для базовой терапии других нарушений ритма – мерцательной аритмии, трепетания предсердий и др. Обычно аритмогенным побочным эффектом обладают хинидин и соталол (соталекс, сотагексал и другие торговые названия). Кроме приема антиаритмиков, возникновение удлиненного интервала QT может возникать при ишемической болезни сердца, внутричерепных кровоизлияниях, отравлениях алкоголем, а также при миокардитах.

Как клинически проявляется синдром удлиненного QT?

Симптоматика врожденной формы синдрома начинает проявляться еще в детском возрасте. Если ребенок родился глухонемым, врач уже имеет право заподозрить синдром Джервелла-Ланге-Нильсена. Если же ребенок хорошо слышит и способен издавать звуки (гуление, речь), но у него наблюдаются эпизоды потери сознания, необходимо подумать о синдроме Романа-Уорда. Потеря сознания может наблюдаться во время крика, плача, стресса или при физической нагрузке. Обычно обморок сопровождается частым пульсом (более 150-200 в минуту) и ощущением учащенного сердцебиения – сердце трепещет в груди. Эпизоды обмороков могут возникать как редко, так и до нескольких раз в день.

586094856984596849586094856984596849

По мере взросления подобные симптомы без лечения сохраняются, и могут привести к внезапной сердечной смерти.

Клинические проявления приобретенной формы также характеризуются обмороками с тахикардией, а в межприступный период отмечается головокружение, общая слабость и утомляемость, обусловленные синусовой брадикардией (пульс менее 50 в минуту).

Диагностика удлиненного QT

54684688465468468846

Для уточнения диагноза вполне достаточно стандартной ЭКГ. Даже при отсутствии пароксизма желудочковой тахикардии на кардиограмме можно увидеть характерные для синдрома признаки. К ним относятся:

  • Увеличение продолжительности интервала QT от начала зубца Q до окончания зубца T.
  • Очень высокая частота сердечных сокращений (150-200 и более) с широкими, деформированными комплексами QRST при пароксизме желудочковой тахикардии.
  • Синусовая брадикардия в межприступный период.
  • Отрицательный или уплощенный зубец Т, а также депрессия сегмента ST.

Лечение синдрома удлиненного QT

Тактика лечения врожденных форм заболевания подразумевает под собой назначение медикаментозной терапии, а в случае отсутствия эффекта от лечения – имплантацию искусственного кардиостимулятора (ЭКС).

566484848566484848

Медикаментозная терапия заключается в приеме бета-адрено-блокаторов (метопролол, бисопролол, небивалол и др) согласно возрастной дозировке, которые способны предотвратить пароксизмы желудочковой тахикардии. Если же отмечается устойчивость к проводимой терапии, пациенту показана установка стимулятора, обладающего функцией кардиоверсии и дефибрилляции. То есть ЭКС улавливает начало желудочковой тахикардии и, осуществляя электрическую “перезагрузку” сердца, способствует сохранению нормального сердечного ритма и адекватного сердечного выброса.

Кардиовертер-дефибриллятор требует ежегодного осмотра у аритмолога и кардиохирурга, но в целом может сохранять работоспособность на протяжении нескольких лет, отлично предотвращая пароксизмы желудочковой тахикардии. Благодаря кардиостимулятору риск внезапной сердечной смерти сводится к минимуму, а пациент, будь то ребенок или взрослый, может выполнять обычные бытовые нагрузки без страха потерять сознание или погибнуть.

При приобретенной форме вполне достаточно отмены принимаемого антиаритмика с коррекцией антиаритмической терапии другими препаратами.

Осложнения и прогноз

Из осложнений данного синдрома, конечно, следует отметить внезапную сердечную смерть, вызванную желудочковой тахикардией, перешедшей в фибрилляцию желудочков с последующей асистолией (остановкой сердца).

Согласно проведенным исследованиям, прогноз данного синдрома без лечения неблагоприятный, так как синдром удлиненного интервала QT обуславливает развитие внезапной сердечной смерти в 30% всех случаев. Именно поэтому данный синдром требует пристального внимания врачей кардиологов и аритмологов, так как при отсутствии эффекта от проводимой медикаментозной терапии единственным методом, способным продлить жизнь ребенку с врожденной формой синдрома, является имплантация ЭКС. При его установке прогноз для жизни и здоровья становится благоприятным, так как достоверно увеличивается продолжительность жизни, а также улучшается ее качество.

Видео: о синдроме удлиненного QT

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

На вопросы данного раздела в текущий момент отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, терапевт

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Синдром удлиненного интервала QT — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром удлиненного интервала QT

Синдром удлиненного интервала QT – генетически гетерогенное наследственное состояние, характеризующееся нарушением структуры и функциональности некоторых ионных каналов кардиомиоцитов. Выраженность проявлений патологии колеблется в очень широких пределах – от практически бессимптомного течения (выявляются только электрокардиологические признаки) до тяжелой глухоты, обмороков и аритмий. Определение синдрома удлиненного интервала QT производится на основании данных электрокардиологических исследований и молекулярно-генетических анализов. Лечение зависит от формы патологии и может включать в себя постоянный или курсовой прием бета-андреноблокаторов, препаратов магния и калия, а также установку дефибриллятора-кардиовертера.

Общие сведения

Синдром удлиненного интервала QT – группа кардиологических расстройств генетической природы, при которых нарушается прохождение ионных токов в кардиомиоцитах, что способно приводить к аритмиям, обморокам и внезапной сердечной смерти. Впервые подобное состояние было выявлено в 1957 году норвежскими врачами А. Джервеллом и Ф. Ланге-Нильсеном, которые описали сочетание у больного врожденной глухоты, синкопальных приступов и удлинения интервала QT. Несколько позже, в 1962-64 годах были выявлены схожие симптомы у пациентов, имеющих нормальный слух – такие случаи были описаны независимо друг от друга К. Романо и О. Уорд.

Это, а также дальнейшие открытия определили разделение синдрома удлиненного интервала QT на два клинических варианта – Романо-Уорда и Джервелла-Ланге-Нильсена. Первый наследуется по аутосомно-доминантному механизму, его частота в популяции составляет 1 случай на 5 000 населения. Встречаемость синдрома удлиненного интервала QT типа Джервелла-Ланге-Нильсена колеблется в пределах 1-6:1 000 000, он характеризуется аутосомно-доминантным путем наследования и более выраженными проявлениями. По некоторым данным, все формы синдрома удлиненного интервала QT ответственны за треть случаев внезапной сердечной смерти и около 20% внезапной младенческой смерти.

Синдром удлиненного интервала QT

Синдром удлиненного интервала QT

Причины и классификация

В настоящее время удалось идентифицировать 12 генов, мутации в которых приводят к развитию синдрома удлиненного интервала QT, все они кодируют те или иные белки, входящие в состав ионных каналов кардиомиоцитов, отвечающих за натриевый или калиевый ионный ток. Удалось также найти причины различий в клиническом течении этого заболевания. Аутосомно-доминантный синдром Романо-Уорда обусловлен мутацией только одного гена и поэтому может протекать бессимптомно или, как минимум, с отсутствием нарушений слуха. При типе Джервелла-Ланге-Нильсена имеется дефект двух генов – этот вариант, помимо кардиологических симптомов, всегда сопровождается двухсторонней нейросенсорной глухотой. На сегодняшний день известно, мутации каких генов обуславливают развитие синдрома удлиненного интервала QT:

  1. Синдром удлиненного интервала QT тип 1 (LQT1) обусловлен мутацией гена KCNQ1, расположенного на 11-й хромосоме. Дефекты этого гена наиболее часто выявляются при наличии данного заболевания. Он кодирует последовательность альфа-субъединицы одной из разновидностей калиевых каналов кардиомиоцитов (lKs)
  2. Синдром удлиненного интервала QT тип 2 (LQT2) вызывается дефектами в гене KCNh3, который локализован на 7-й хромосоме и кодирует аминокислотную последовательность белка – альфа-субъединицы другого типа калиевых каналов (lKr).
  3. Синдром удлиненного интервала QT тип 3 (LQT3) обусловлен мутацией гена SCN5A, расположенного на 3-й хромосоме. В отличие от предыдущих вариантов патологии, при этом нарушается работа натриевых каналов кардиомиоцитов, так как данный ген кодирует последовательность альфа-субъединицы натриевого канала (lNa).
  4. Синдром удлиненного интервала QT тип 4 (LQT4) – достаточно редкий вариант состояния, вызванный мутацией гена ANK2, который расположен на 4-й хромосоме. Продуктом его экспрессии является белок анкирин В, который в организме человека участвует в стабилизации структуры микротрубочек миоцитов, а также выделяется в клетках нейроглии и сетчатки глаза.
  5. Синдром удлиненного интервала QT тип 5 (LQT5) – разновидность заболевания, которая обусловлена дефектом в гене KCNE1, локализованном на 21-й хромосоме. Он кодирует один из белков ионных каналов – бета-субъединицу калиевых каналов типа lKs.
  6. Синдром удлиненного интервала QT типа 6 (LQT6) вызывается мутацией в гене KCNE2, расположенного также на 21-й хромосоме. Продуктом его экспрессии является бета-субъединица калиевых каналов типа lKr.
  7. Синдром удлиненного интервала QT типа 7 (LQT7, другое название – синдром Андерсена, в честь педиатра Е. Д. Андерсена, описавшего это заболевание в 70-х годах) обусловлен дефектом гена KCNJ2, который локализуется на 17-й хромосоме. Как и в случае предыдущих вариантов патологии, этот ген кодирует одну из белковых цепей калиевых каналов.
  8. Синдром удлиненного интервала QT типа 8 (LQT8, другое название – синдром Тимоти, в честь К. Тимоти, описавшей это заболевание) вызван мутацией гена CACNA1C, который располагается на 12-й хромосоме. Этот ген кодирует альфа-1-субъединицу кальциевого канала L-типа.
  9. Синдром удлиненного интервала QT тип 9 (LQT9) обусловлен дефектом гена CAV3, локализованного на 3-й хромосоме. Продуктом его экспрессии является белок кавеолин 3, участвующий в формировании множества структур на поверхности кардиомиоцитов.
  10. Синдром удлиненного интервала QT тип 10 (LQT10) – причина этой разновидности заболевания кроется в мутации гена SCN4B, который располагается на 11-й хромосоме и отвечает за аминокислотную последовательность бета-субъединицы натриевых каналов.
  11. Синдром удлиненного интервала QT тип 11 (LQT11) вызывается дефектами в гене AKAP9, расположенном на 7-й хромосоме. Он кодирует специфический белок – А-киназу центросом и комплекса Гольджи. Функции этого протеина на сегодняшний день изучены недостаточно.
  12. Синдром удлиненного интервала QT тип 12 (LQT12) обусловлен мутацией гена SNTA1, локализованного на 20-й хромосоме. Он кодирует альфа-1-субъединицу белка синтрофина, участвующего в регуляции деятельности натриевых каналов кардиомиоцитов.

Несмотря на широкое генетическое разнообразие синдрома удлиненного интервала QT, общие звенья его патогенеза в целом одинаковы для каждой из форм. Данное заболевание относят к группе каналопатий из-за того, что его причиной выступают нарушения в строении тех или иных ионных каналов. В результате этого процессы реполяризации миокарда происходят неравномерно и не одновременно в различных частях желудочков, что становится причиной удлинения интервала QT. Кроме того, значительно возрастает чувствительность миокарда к влияниям симпатической нервной системы, что становится причиной частых тахиаритмий, способных приводить к жизнеугрожающим фибрилляциям желудочков. При этом у разных генетических типов синдрома удлиненного интервала QT отмечается различная чувствительность к тем или иным воздействиям. Например, LQT1 характеризуется синкопальными приступами и аритмией при физической нагрузке, при LQT2 аналогичные проявления наблюдаются при громких и резких звуках, для LQT3, напротив, более характерно развитие аритмий и фибрилляций в спокойном состоянии (например, во сне).

Симптомы удлиненного интервала QT

Проявления синдрома удлиненного интервала QT достаточно разнообразны. При более тяжелом клиническом типе Джервелла-Ланге-Нильсена у больных отмечается глухота, частые обмороки, головокружения, слабость. Кроме того, в ряде случаев при этом состоянии регистрируются эпилептоподобные судорожные припадки, что нередко приводит к неправильной диагностике и лечению. По данным некоторых врачей-генетиков, от 10 до 25% больных с синдромом удлиненного интервала QT получают неправильное лечение, и у них развивается внезапная сердечная или младенческая смерть. Возникновение тахиаритмий и синкопальных состояний зависит от внешних влияний – например, при LQT1 это может происходить на фоне физической нагрузки, при LQT2 потеря сознания и фибрилляция желудочков может возникать от резких и громких звуков.

Более легкая форма синдрома удлиненного интервала QT (тип Романо-Уорда) характеризуется преходящими синкопальными состояниями (обмороками) и редкими приступами тахиаритмии, однако нарушения слуха при этом отсутствуют. В ряде случаев подобная форма заболевания вообще ничем не проявляет себя, за исключением электрокардиографических данных, и является случайной находкой при медицинском обследовании. Тем не менее, даже при таком течении синдрома удлиненного интервала QT риск внезапной сердечной смерти из-за фибрилляции желудочков во много раз выше, нежели у здорового человека. Поэтому и эта разновидность патологии требует тщательного изучения и профилактического лечения.

Диагностика

Диагностика синдрома удлиненного интервала QT производится на основании изучения анамнеза больного, электрокардиологических и молекулярно-генетических исследований. При расспросе пациента часто обнаруживаются эпизоды обмороков, головокружений, ощущения сердцебиений, но при легких формах патологии их может и не быть. Иногда аналогичные проявления встречаются у кого-либо из родственников пациента, что указывает на семейный характер заболевания.

При любой форме синдрома удлиненного интервала QT будут выявляться изменения на ЭКГ – увеличение интервала QT до 0,6 секунд и более, возможно увеличение амплитуды зубца Т. Сочетание таких ЭКГ-признаков с врожденной глухотой говорит о наличии синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена. Кроме того, часто необходимо холтеровское мониторирование работы сердца на протяжении суток для выявления возможных приступов тахиаритмий. Определение синдрома удлиненного интервала QT при помощи методов современной генетики на сегодняшний день возможно в отношении практических всех генетических типов этого заболевания.

Лечение синдрома удлиненного интервала QT

Терапия синдрома удлиненного интервала QT достаточно сложна, многие специалисты рекомендуют при этом заболевании одни схемы и отвергают другие, но какого-либо единого протокола лечения этой патологии не существует. Универсальными препаратами считаются бета-адреноблокаторы, которые уменьшают риск развития тахиаритмий и фибрилляций, а также снижают степень симпатических воздействий на миокард, но при LQT3 они малоэффективны. В случае синдрома удлиненного интервала QT типа 3 более разумно использовать антиаритмические препараты класса В1. Эти особенности лечения заболевания повышают потребность в молекулярно-генетической диагностике для определения типа патологии. В случае частых приступов тахиаритмий и высокого риска развития фибрилляции рекомендуется имплантация кардиостимулятора или дефибриллятора-кардиовертера.

Прогноз

Прогноз синдрома удлиненного интервала QT, по мнению большинства специалистов, неопределенный, так как это заболевание характеризуется широким спектром выраженности симптомов. Кроме того, отсутствие проявлений патологии, за исключением электрокардиографических данных, не гарантирует внезапного развития фатальной фибрилляции желудочков под воздействием внешних или внутренних факторов. При выявлении синдрома удлиненного интервала QT необходимо произвести тщательное кардиологическое обследование и генетическое определение типа заболевания. На основе полученных данных разрабатывается схема лечения, призванная снизить вероятность внезапной сердечной смерти, или принимается решение об имплантации кардиостимулятора.

Удлиненный QT-интервал

С недавних пор препарат Эреспал, он же Феспирид, снят с производства в связи с выявленным побочным действием.

Все кругом ахают и охают! «Как же так? Нас травили лекарством,  которое вызывает опасное заболевание сердца!!!»

А что это за «заболевание» особо никто не знает.

Собственно это и не болезнь, а синдром — состояние когда удлиняется интервал QT на электрокардиограмме.

Удлиненный QT-интервал

Опасно в связи с развитием веретенообразной желудочковой тахикардии с красивым французским названием torsades de points или «пируэт». Проявляется потерей сознания или внезапной смертью.

Существует 2 типа синдрома удлиненного интервала QT:

  1. врожденный — генетически обусловлен, занимаются детские кардиологи
  2. приобретенный, вызванный некоторыми состояниями или приемом лекарств

Об удлинении интервала QT свидетельствует увеличение корригированного интервала QT более 440 мс на ЭКГ в покое. У пациента, принимающего новое лекарственное средство, увеличение QTc на 30-60 мсек должно вызывать настороженность в отношении возможной связи с препаратом. Увеличение абсолютной продолжительности QTc свыше 500 мсек и относительное увеличение более чем на 60 мсек следует рассматривать в качестве маркера риска развития желудочковой тахикардии.

Удлиненный QT-интервал

Причиной удлинения QT может быть что угодно:

  • метаболический синдром
  • рак пищевода
  • диарея
  • гипокалиемия
  • алкоголь
  • сепсис
  • малобелковая диета
  • и другие⠀

Из лекарств к этому состоянию приводит прием антиаритмических препаратов, транквилизаторов, Индапамида,  Гидрохлортиазида,  антибиотиков: Азитромицина,  кларитромицина и других.

Таким образом получается, что любимое многими самолечение антибиотиками по поводу и без чревато не только антибиотикорезистентностью, которая волнует исключительно врачей, увы, но и жизнеугрожающей аритмией. Вот только и об этом мало кто задумывается.

Метки: QT-интервал, Torsades de Points, аритмия, желудочковая тахикардия, Зубцы ЭКГ, пируэт, пируэт на ЭКГ, сердечно-сосудистые заболевания, удлиненный QT-интервал

Справочное руководство по заболеваниям с синдромом удлиненного интервала QT

Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление: 16 июня 2020 г.

На этой странице
Content from Mayo Clinic

Обзор

Синдром удлиненного интервала QT (LQTS) — это нарушение сердечного ритма, которое потенциально может вызывать учащенное хаотичное сердцебиение. Такое учащенное сердцебиение может вызвать внезапную потерю сознания. У некоторых людей с этим заболеванием бывают судороги. В некоторых тяжелых случаях LQTS может вызвать внезапную смерть.

Некоторые люди рождаются с генетической мутацией, вызывающей синдром удлиненного интервала QT (врожденный синдром удлиненного интервала QT).Синдром удлиненного интервала QT может быть вызван некоторыми лекарствами, минеральным дисбалансом или заболеваниями (синдром приобретенного удлиненного интервала QT).

Синдром удлиненного интервала QT поддается лечению. Возможно, вам придется избегать или принимать определенные лекарства, чтобы предотвратить опасные эпизоды сердцебиения. Иногда лечение синдрома удлиненного интервала QT включает хирургическое вмешательство или имплантацию устройства.

Симптомы

Многие люди с синдромом удлиненного интервала QT не имеют никаких признаков или симптомов. Вы могли знать о своем состоянии только из-за:

  • Результаты электрокардиограммы (ЭКГ), сделанной по несвязанной причине
  • В семейном анамнезе синдром удлиненного интервала QT
  • Результаты генетического тестирования

Обморок — наиболее частый признак синдрома удлиненного интервала QT.

Обморок (обморок) возникает, когда сердце временно бьется неорганизованным образом. Вы можете упасть в обморок, когда возбуждены, сердиты или напуганы, или во время тренировки. То, что вас пугает, например телефон или будильник, может привести к потере сознания. Обморок от синдрома удлиненного интервала QT может возникнуть практически без предупреждения. У некоторых людей сначала появляются предупреждающие знаки, такие как головокружение, учащенное сердцебиение, слабость или помутнение зрения.

Судороги также могут возникать у некоторых людей с LQTS .

Обычно сердце возвращается к своему нормальному ритму. Если этого не происходит само по себе или если внешний дефибриллятор не используется вовремя, чтобы восстановить нормальное сердцебиение, наступит внезапная смерть.

У большинства людей с симптомами синдрома удлиненного интервала QT первый эпизод возникает к 40 годам. Однако признаки и симптомы врожденного синдрома удлиненного интервала QT могут возникать у младенцев в течение первых недель или месяцев после рождения, в детстве или позже. У некоторых людей с врожденным синдромом удлиненного интервала QT никогда не бывает признаков или симптомов.

Признаки и симптомы синдрома удлиненного интервала QT могут возникать во время сна.

Когда обращаться к врачу

Позвоните своему врачу, если вы внезапно упали в обморок во время физической активности, эмоционального возбуждения или после приема любого нового лекарства. Если у вас есть родственник первой степени родства (родитель, брат, сестра или ребенок) с синдромом удлиненного интервала QT, важно сообщить об этом своему врачу. Синдром удлиненного интервала QT может передаваться по наследству.

Причины

Синдром удлиненного интервала QT — это нарушение сердечного ритма, вызванное нарушениями в системе электрической подзарядки сердца.Строение сердца в норме.

Обычно сердце посылает кровь к телу во время каждого удара. Камеры сердца сокращаются и расслабляются, перекачивая кровь. Это скоординированное действие контролируется электрической системой вашего сердца. Электрические сигналы (импульсы) проходят от верха к низу сердца и заставляют его сокращаться и биться. После каждого биения система перезаряжается, чтобы подготовиться к следующему такту.

При синдроме удлиненного интервала QT электрической системе сердца требуется больше времени для перезарядки между ударами.Эта задержка, которую часто можно увидеть на электрокардиограмме (ЭКГ), называется удлиненным интервалом QT.

Синдром удлиненного интервала QT часто разделяют на две основные категории в зависимости от причины.

  • Если вы родились с этим заболеванием, оно называется врожденным синдромом удлиненного интервала QT. Некоторые формы синдрома удлиненного интервала QT возникают в результате генетической мутации, которая передается по наследству от семьи.
  • Если причиной этого является основное заболевание или лекарство, это называется синдромом приобретенного удлиненного интервала QT.Этот тип синдрома удлиненного интервала QT обычно обратим, если выявлена ​​основная причина.

Причины врожденного синдрома удлиненного интервала QT

На сегодняшний день более 17 генов связаны с синдромом удлиненного интервала QT, и исследователи идентифицировали сотни мутаций в этих генах.

Врачи описали две формы врожденного синдрома удлиненного интервала QT:

  • Синдром Романо-Уорда (аутосомно-доминантная форма). Эта более распространенная форма встречается у людей, которые наследуют только один вариант гена от одного из родителей.
  • Синдром Джервелла и Ланге-Нильсена (аутосомно-рецессивная форма). Эта редкая форма обычно возникает раньше и протекает тяжелее. При этом синдроме дети получают варианты дефектных генов от обоих родителей. Дети рождаются с синдромом удлиненного интервала QT и глухотой.

Причины приобретенного синдрома удлиненного QT

Более 100 лекарств, многие из которых являются распространенными, могут удлинить интервал QT у здоровых людей и вызвать синдром приобретенного удлиненного интервала QT.

Лекарства, которые могут вызвать синдром приобретенного удлиненного интервала QT, включают:

  • Некоторые распространенные антибиотики, такие как эритромицин (Eryc, Erythrocin, другие), азитромицин (Zithromax, Zmax) и другие
  • Некоторые противогрибковые препараты, принимаемые внутрь для лечения дрожжевых инфекций
  • Диуретики, вызывающие нарушение электролитного баланса (чаще всего с низким содержанием калия)
  • Лекарства от сердечного ритма (особенно противоаритмические препараты, удлиняющие интервал QT)
  • Некоторые антидепрессанты и антипсихотические препараты
  • Некоторые лекарства от тошноты

Если ваше состояние вызвано приемом лекарств, это можно назвать синдромом удлиненного интервала QT, вызванным приемом лекарств.Всегда сообщайте своему врачу обо всех лекарствах, которые вы принимаете, в том числе о тех, которые вы покупаете без рецепта.

Другие причины приобретенного синдрома удлиненного интервала QT включают:

  • Низкий уровень калия (гипокалиемия)
  • Низкий уровень кальция (гипокальциемия)
  • Низкий уровень магния (гипомагниемия)
  • Инфекция COVID-19

Факторы риска

Следующие факторы могут увеличить риск развития врожденного или приобретенного синдрома удлиненного интервала QT или его симптомов:

  • Остановка сердца в анамнезе
  • Наличие родственника первой степени родства (родителя, брата или сестры) с синдромом удлиненного интервала QT
  • Использование лекарств, вызывающих удлинение интервалов QT
  • Женщина, принимающая лекарства от сердца
  • Сильная рвота или диарея
  • Расстройства пищевого поведения, такие как нервная анорексия, вызывающие электролитный дисбаланс

Половой акт не представляет высокого риска для пациентов с синдромом удлиненного интервала QT.Беременность и роды не связаны с повышенным риском развития симптомов у женщин с диагнозом синдрома удлиненного интервала QT. Однако, если у вас есть заболевание и вы беременны, ваш врач захочет внимательно наблюдать за вами во время и после беременности.

Осложнения

Правильное лечение и изменение образа жизни могут помочь предотвратить осложнения, связанные с синдромом удлиненного интервала QT.

Осложнения синдрома удлиненного интервала QT включают:

  • Torsades de pointes («скручивание точек»). Это опасная для жизни форма желудочковой аритмии. Две нижние камеры (желудочки) вашего сердца бьются быстро и хаотично, из-за чего волны на мониторе ECG выглядят искаженными. Сердце перекачивает меньше крови. Недостаток крови к мозгу заставляет вас внезапно и часто без предупреждения терять сознание.

    Если приступ длится долго, за обмороком может последовать судорожный припадок всего тела. Если опасный ритм не исправляется, возникает опасная для жизни аритмия, называемая фибрилляцией желудочков.

  • Фибрилляция желудочков. Это состояние заставляет желудочки биться так быстро, что ваше сердце дрожит и перестает перекачивать кровь. Если ваше сердце не вернется в нормальный ритм с помощью дефибриллятора, фибрилляция желудочков может привести к повреждению мозга и внезапной смерти.
  • Внезапная смерть. Теперь известно, что синдром удлиненного интервала QT может объяснить некоторые случаи внезапной смерти молодых людей, которые в остальном выглядят здоровыми.
  • Необъяснимое обморок, утопление, судороги или другой несчастный случай. Синдром удлиненного интервала QT может быть причиной некоторых иначе необъяснимых смертей у детей и молодых людей.

Профилактика

Врожденный синдром удлиненного интервала QT вызван генетической мутацией. Профилактика неизвестна. Однако при правильном лечении вы можете предотвратить опасные сердцебиения, которые могут привести к осложнениям синдрома удлиненного интервала QT.

Вы можете предотвратить заболевания, которые приводят к некоторым типам приобретенного синдрома удлиненного интервала QT, с помощью регулярных медицинских осмотров и хорошего общения с врачом.Особенно важно избегать приема лекарств, которые могут повлиять на сердечный ритм и вызвать удлинение интервала QT.

Диагностика

Чтобы диагностировать синдром удлиненного интервала QT, ваш врач проведет медицинский осмотр и задаст вопросы о симптомах вашего или вашего ребенка, а также о медицинском и семейном анамнезе. Ваш врач будет прослушивать ваше сердце с помощью стетоскопа.

Электрокардиограмма — это наиболее распространенный тест, используемый для диагностики синдрома удлиненного интервала QT.

Электрокардиограмма (ЭКГ или ЭКГ)

Электрокардиограмма — это быстрый и безболезненный тест, который регистрирует электрические сигналы в вашем сердце.У вас может быть ECG в состоянии покоя, во время тренировки на беговой дорожке или велотренажере. Если вы не можете безопасно заниматься спортом, вам могут дать лекарство, такое как адреналин (адреналин), которое стимулирует ваше сердце аналогично физическим упражнениям.

Во время ЭКГ липкие участки (электроды) помещаются на вашу грудь для записи электрических сигналов вашего сердца, которые заставляют ваше сердце биться. Сигналы отображаются в виде волн на мониторе подключенного компьютера или принтере.

ЭКГ может определить, есть ли у вас удлиненный интервал QT. Тест определяет электрические сигналы сердца как пять волн с использованием букв P, Q, R, S и T. Волны, обозначенные буквами от Q до T, показывают электрическую активность в нижних камерах сердца (желудочках).

Пространство между началом зубца Q и концом зубца T — это интервал QT. Это время, необходимое вашему сердцу, чтобы сжиматься и наполняться кровью, прежде чем оно снова бьется.

То, что для вас нормально, зависит от вашего возраста, пола и вашей индивидуальной частоты пульса.Ваш врач примет во внимание эту информацию. Если интервал занимает больше времени, чем обычно, это называется удлиненным интервалом QT.

Удаленный мониторинг ЭКГ

Если симптомы удлиненного интервала QT имеют тенденцию появляться и исчезать, они могут не быть зафиксированы во время стандартной записи ЭКГ . В этом случае ваш врач может порекомендовать дистанционное или непрерывное наблюдение ЭКГ . Есть несколько разных типов.

  • Монитор Холтера. Монитор Холтера — это небольшое носимое устройство, которое непрерывно записывает ЭКГ , обычно в течение 24–48 часов.
  • Монитор событий. Это портативное устройство похоже на монитор Холтера, но записывает только в определенное время в течение нескольких минут за раз. Вы можете носить его дольше, чем монитор Холтера, обычно 30 дней. Обычно вы нажимаете кнопку, когда чувствуете симптомы. Некоторые устройства автоматически записывают при обнаружении ненормального ритма.

Генетическое тестирование

Доступен генетический тест на синдром удлиненного интервала QT, который многие врачи рекомендуют для подтверждения диагноза.Узнайте у своего страховщика, покрывается ли он.

Важно понимать, что генетические тесты на синдром удлиненного интервала QT не могут выявить все наследственные случаи синдрома удлиненного интервала QT. Семьям рекомендуется поговорить с генетическим консультантом до и после тестирования.

Если у вас есть положительный генетический тест на синдром удлиненного интервала QT, ваш врач может порекомендовать, чтобы другие члены семьи также прошли тестирование, чтобы определить, унаследовали ли они тот же ген.

Лечение

Лечение синдрома удлиненного интервала QT включает изменение образа жизни, прием лекарств и, возможно, хирургическое вмешательство или другие процедуры.

Цель лечения — предотвратить прерывистое сердцебиение и внезапную смерть. Ваш врач обсудит с вами наиболее подходящие варианты лечения в зависимости от ваших симптомов и вашего типа синдрома удлиненного интервала QT. Ваш врач может предложить лечение, даже если у вас не часто появляются признаки или симптомы.

Если у вас синдром удлиненного интервала QT, вызванный лекарственными препаратами, прекращение приема лекарств, вызывающих ваши симптомы, может быть всем, что необходимо для лечения этого состояния. Ваш врач подскажет, как это сделать безопасно.

В других случаях синдрома приобретенного удлиненного интервала QT необходимо лечение основного заболевания. Лечение варьируется, но может включать магний или другие жидкости, вводимые с помощью IV для исправления электролитного дисбаланса.

Лекарства

Лекарства не излечивают синдром удлиненного интервала QT, но они могут помочь защитить от возможных опасных для жизни изменений сердечного ритма.

Лекарства, используемые для лечения синдрома удлиненного интервала QT, могут включать:

  • Бета-блокаторы. Эти сердечные препараты являются стандартной терапией для большинства пациентов с синдромом удлиненного интервала QT. Они замедляют частоту сердечных сокращений и снижают вероятность возникновения длинных эпизодов QT. Бета-блокаторы, используемые для лечения синдрома удлиненного интервала QT, включают надолол (Corgard) и пропранолол (Inderal LA, InnoPran XL).
  • Мексилетин. Прием этого препарата для контроля сердечного ритма в сочетании с бета-блокаторами может помочь сократить интервал QT и снизить риск обморока, судорог или внезапной смерти.

Всегда принимайте лекарства, прописанные врачом, в соответствии с указаниями.

Хирургия или другие процедуры

В зависимости от ваших симптомов ваш врач может рассмотреть для вас другие методы лечения синдрома удлиненного интервала QT, в том числе:

  • Операция по поводу симпатической денервации левого сердца (LCSD). В ходе этой процедуры хирурги удаляют определенные нервы вдоль левой стороны позвоночника в груди. Эти нервы являются частью симпатической нервной системы организма, которая помогает контролировать сердечный ритм.

    LCSD обычно предназначен для людей с длинным интервалом QT и стойкими проблемами сердечного ритма, которые имеют высокий риск появления симптомов и не могут принимать или переносить бета-блокаторы.Он не лечит синдром удлиненного интервала QT, но помогает снизить риск внезапной смерти.

  • Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД). ICD имплантируется под кожу груди и непрерывно контролирует ваше сердцебиение. Он может остановить потенциально опасную для жизни аритмию. Когда ICD обнаруживает ненормальный сердечный ритм, он производит электрический шок, чтобы вернуть сердце в норму.

    Большинство людей с синдромом удлиненного интервала QT не нуждаются в ICD .Тем не менее, процедура может быть сделана некоторым спортсменам, чтобы позволить вернуться в соревновательные виды спорта. Решение об имплантации ICD , особенно детям, необходимо тщательно обдумать. Имплантация ICD — серьезная процедура, которая может привести к неуместным электрошокам и другим осложнениям.

Образ жизни и домашние средства

В дополнение к рекомендациям лекарств или операции, ваш врач может предложить изменить образ жизни, чтобы уменьшить ваши шансы на обморок, связанный с синдромом удлиненного интервала QT, или внезапную сердечную смерть.

  • Знайте, какие виды спорта безопасны. Возможно, вы сможете оставаться полностью активным в спорте, включая соревновательные виды спорта, после тщательного изучения рисков и преимуществ с вашим врачом. В целом, людям с синдромом удлиненного интервала QT никогда не следует плавать в одиночку. Развлекательные мероприятия, скорее всего, будут в порядке, если вы возьмете с собой друга на случай, если у вас случится обморок.
  • Сделайте проверку звука. Убавьте громкость дверных звонков и других устройств (например, телефонов), которые могут вас напугать, особенно во время сна.
  • Держи эмоции под контролем. Сильное возбуждение, гнев или удивление могут вызвать изменения сердцебиения у некоторых людей с синдромом удлиненного интервала QT.
  • Проверьте свои лекарства. Избегайте препаратов, которые могут вызвать удлинение интервалов QT. Если вы не уверены, спросите своего врача. Рекомендуется сообщить врачу обо всех лекарствах и добавках, которые вы принимаете, даже о тех, которые вы покупаете без рецепта.
  • Проходите регулярные осмотры. Во время приема сообщите своему врачу, если у вас есть какие-либо изменения в ваших симптомах или состоянии.Ваш врач может обновить ваш план лечения или предложить вам дополнительные методы лечения.

Копирование и опора

Беспокойство о возможных опасных сердечных ритмах, связанных с синдромом удлиненного интервала QT, может вызвать стресс у вас и ваших близких. Примите меры, чтобы помочь своим близким лучше понять, как поддержать вас и позаботиться о вас в чрезвычайной ситуации.

  • Расскажите другим людям. Сообщите семье, друзьям, учителям, соседям и всем, кто регулярно с вами контактирует, о вашем заболевании сердца и ваших симптомах.Носите медицинское удостоверение, чтобы уведомить других о своем состоянии.
  • Имейте план действий на случай чрезвычайной ситуации. Члены семьи могут захотеть научиться сердечно-легочной реанимации, чтобы они могли провести немедленную реанимацию, если она вам когда-нибудь понадобится. В некоторых ситуациях может оказаться целесообразным иметь автоматический внешний дефибриллятор или иметь возможность быстрого доступа к нему.
  • Обратитесь за поддержкой или советом. Некоторым людям полезно присоединиться к группе поддержки, где они могут поделиться своим опытом и чувствами с другими людьми и семьями, знакомыми с этим заболеванием.Семьям с наследственным синдромом удлиненного интервала QT также может быть полезно поговорить с консультантом по генетике.

Подготовка к встрече

Если у вас появятся признаки и симптомы синдрома удлиненного интервала QT, обратитесь к врачу. После первичного осмотра ваш врач, скорее всего, направит вас к врачу, имеющему опыт диагностики и лечения сердечных заболеваний (кардиолог), врачу, имеющему опыт работы с нарушениями сердечного ритма (электрофизиолог), или кардиологу, который специализируется на генетических заболеваниях сердца (генетический кардиолог).

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к приему и узнать, чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать

  • Запишите все признаки и симптомы, которые у вас были, и как долго.
  • Запишите основную медицинскую информацию, , включая любые другие состояния здоровья и названия всех ваших лекарств. Также будет важно поделиться с врачом семейным анамнезом сердечных заболеваний или внезапной смерти.
  • Найдите члена семьи или друга, который может пойти с вами на прием, , если возможно. Кто-то, кто сопровождает вас, может помочь вспомнить, что говорит доктор.
  • Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему врачу.

Вопросы, которые следует задать врачу при первичном приеме, включают:

  • Что, вероятно, вызывает мои признаки и симптомы?
  • Есть ли другие возможные причины этих признаков и симптомов?
  • Какие тесты нужны?
  • Стоит ли обращаться к специалисту?

Вопросы, которые следует задать, если вас направят к кардиологу или электрофизиологу, включают:

  • У меня синдром удлиненного интервала QT? Какой?
  • Каков мой риск осложнений от этого состояния?
  • Какой метод лечения вы рекомендуете?
  • Если первая процедура не сработает, что вы порекомендуете дальше?
  • Если вы рекомендуете лекарства, каковы возможные побочные эффекты?

Вопросы, которые следует задать, если ваш врач рекомендует операцию, включают:

  • Какой тип процедуры наиболее эффективен в моем случае и почему?
  • Где мне следует сделать операцию?
  • Следует ли мне обратиться в центр передового опыта по синдрому удлиненного интервала QT?
  • Чего мне следует ожидать от восстановления и реабилитации после операции?

Дополнительные вопросы включают:

  • Потребуются ли мне частые осмотры и пожизненное лечение от этого состояния?
  • Какие неотложные признаки и симптомы синдрома удлиненного интервала QT мне следует знать?
  • Должен ли я сказать своим друзьям, учителям и коллегам, что у меня это заболевание?
  • Какие ограничения активности мне нужно будет соблюдать?
  • Могут ли какие-либо диетические изменения помочь мне справиться с этим состоянием?
  • Каких лекарств мне следует избегать?
  • Каковы мои долгосрочные перспективы в отношении лечения?
  • Будет ли безопасно забеременеть в будущем?
  • Каков риск, что у моих будущих детей будет этот дефект?
  • Должен ли я встретиться с генетическим консультантом?

Помимо вопросов, которые вы заранее подготовили, не стесняйтесь задавать другие вопросы во время встречи, если вы чего-то не понимаете.

Чего ожидать от врача

Врач, который осмотрит вас по поводу возможного синдрома удлиненного интервала QT, может задать ряд вопросов, в том числе:

  • Каковы ваши симптомы?
  • Когда вы впервые начали испытывать симптомы?
  • Ваши симптомы усилились со временем?
  • Вызывают ли сильные эмоции ваши симптомы, такие как возбуждение, гнев или удивление?
  • Упражнение вызывает симптомы?
  • Вызывают ли ваши симптомы испуг — например, дверной звонок или звонок телефона?
  • Ваши симптомы включают чувство головокружения или головокружения?
  • Вы когда-нибудь падали в обморок?
  • Были ли у вас припадки?
  • Имеются ли среди ваших симптомов ощущение трепетания в груди?
  • Вы чувствуете, что задыхаетесь во сне?
  • У вас были диагностированы другие заболевания?
  • Известны ли вам случаи сердечных заболеваний в вашей семье?
  • Умерли ли когда-либо родственники первой степени — родитель, брат, сестра или ребенок — неожиданно, например, при утоплении, или внезапно без объяснения причин?
  • Какие лекарства вы принимаете в настоящее время, включая лекарства, отпускаемые без рецепта и по рецепту, а также витамины и добавки?
  • Вы когда-нибудь употребляли легкие наркотики? Если да, то какие?
  • Какой у вас обычный ежедневный рацион?
  • Вы употребляете кофеин? Сколько?
  • У тебя есть дети? Планируете ли вы беременность в будущем?

Что вы можете сделать тем временем

Пока вы ждете приема, посоветуйтесь с членами вашей семьи, чтобы узнать, есть ли у вас в семейном анамнезе синдром удлиненного интервала QT или необъяснимая смерть.

Наличие родственника первой степени родства, умершего по неожиданной причине, такой как синдром внезапной детской смерти (СВДС), утопление или другой несчастный случай, — важная подсказка для вашего врача. В целом, зная как можно больше об истории болезни вашей семьи, ваш врач может определить следующие шаги для вашего диагноза и лечения.

© 1998-2019 Фонд медицинского образования и исследований Мэйо (MFMER). Все права защищены. Условия эксплуатации.

Узнать больше о синдроме удлиненного интервала QT

Сопутствующие препараты
Симптомы и лечение
,

Минутку …

Включите файлы cookie и перезагрузите страницу.

Этот процесс автоматический. Ваш браузер в ближайшее время перенаправит вас на запрошенный контент.

Подождите до 5 секунд…

+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [ ] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + ( !! []) + !! [] + !! []) + (+ !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + ( ! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (+ [] — (!! []!)) + (+ [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []))

+ ((! + [] + (!! []) + !! [ ] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! [] ) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! [])) + (+ [] + (!! [!]) + !! [] + !! []) + (+ []! + (!! []) — []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! [!]) +! ! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [ ] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (+ [] — (!! [])) (! + [] — (!! [])) +! + (+ [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) )

+ ((! + [] + (!! []) + !! [ ] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] +! ! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! [])) + (! + [] —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

+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + ( !! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] -! (!! [])) + (+ [ ] —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

+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [ ]) + (+ !! []) + (+ [] —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

+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + [] ) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] +! ! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [ ]) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] ) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! []!)) + (+ [] + (!! []) + !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + []) + ( ! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [ ] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + ( ! + [] — (!! [])) + (! + [] + !! [] () + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ !! []))

+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! [ ]) — []) + (+ [] -! (!! [])) + (+ [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ !! [ ]) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] ) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [ ] + (!! []) — []) + (! + [] + (!! []) + !! [])) / + ((+ !! [] + []) + (+ [ ] + (!! []) — []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] +! ! [] + !! [] + !! []))

+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [ ] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] +! ! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + ( ! + [] — (!! [])) + (! + [] — (!! []!)) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (+ [ ] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! [] ) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] +! ! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] — (!! [])) + (+ [] — (!! [])) + (! + [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! [ ]) + !! [] + !! [] + !! []))

.

Причины, симптомы и варианты лечения

Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление: 27 января 2020 г.

Что такое синдром удлиненного интервала QT?

Harvard Health Publications

Синдром удлиненного интервала QT — это необычное наследственное заболевание, то есть вызвано генами, переданными вам от родителей. Электрическая активность сердечных клеток контролируется набором каналов, которые перекачивают минералы, такие как натрий и калий, в клетки и из них.Если вы унаследуете гены, вызывающие изменения в этих каналах, это может повлиять на работу сердечных клеток.

Обычно электрический импульс начинается в синусовом узле, расположенном в верхней камере сердца. Затем электрический импульс проходит вниз в нижние камеры сердца, называемые желудочками, вызывая сокращение мышечных клеток желудочков. Это сокращение заставляет кровь вытекать из вашего сердца, подобно тому, как сжимание воздушного шара, наполненного водой, но не связанного вверху, заставляет воду брызгать струей вверх.

Затем клетки сердечной мышцы расслабляются. Во время этой фазы релаксации электрические заряды клеток должны восстанавливаться.

Существует нормальное количество раз для каждой из этих фаз сердцебиения, называемых интервалами. Тест, называемый электрокардиограммой (ЭКГ), может показать, сколько времени требуется, чтобы импульс прошел через определенные участки сердца, и сколько времени требуется для восстановления клеток сердечной мышцы в желудочках. Время восстановления известно как интервал QT.

Интервал QT длится всего долю секунды; Обычно это длится около одной трети всего сердцебиения. У людей с синдромом удлиненного интервала QT интервал длится дольше, чем должен, потому что клетки сердечной мышцы не могут подготовиться к следующему сокращению.

Увеличенный интервал QT не вызывает симптомов. Однако задержка перезарядки нарушает электрическую синхронизацию сердца. Это увеличивает вероятность нарушения сердечного ритма в сердце, называемого аритмией.Иногда эти аритмии могут быть опасными, даже смертельными.

Люди с синдромом удлиненного интервала QT не всегда могут показывать аномально длинный интервал QT на ЭКГ. Многие факторы могут влиять на время восстановления даже нормальных сердечных клеток. Иногда длинные интервалы QT возникают только во время упражнений, во время сильных эмоций или после испуга.

Унаследованный синдром удлиненного интервала QT встречается не так часто, как удлинение интервала QT, вызванное приемом лекарств или дисбалансом определенных минералов в кровотоке.Известно более 50 лекарств, удлиняющих интервал QT и нарушающих сердечный ритм.

Два наиболее известных наследственных синдрома удлиненного интервала QT — это синдром Романо-Уорда и синдром Джервелла и Ланге-Нильсена. Из этих двух чаще встречается синдром Романо-Уорда. Это аутосомно-доминантное наследственное заболевание — это означает, что у вас может быть длинный QT, если вы унаследовали один аномальный ген от любого из родителей. Синдром Джервелла и Ланге-Нильсена встречается редко. Люди с этим синдромом имеют очень длинный интервал QT и глухие.Синдром Джервелла и Ланге-Нильсена является аутосомно-рецессивным наследственным заболеванием — это означает, что вам необходимо унаследовать два аномальных гена, по одному от каждого родителя, чтобы получить этот синдром.

Симптомы

У большинства людей удлинение интервала QT не вызывает никаких симптомов. Беспокойство заключается в том, что это может привести к нарушению сердечного ритма (аритмии), что может быть опасным для жизни. Аритмия также может вызывать обмороки и одышку.

Диагностика

Диагноз обычно ставится после стандартной ЭКГ, которая показывает длинный интервал QT. Ваш врач может назначить этот тест, если у вас есть семейная история синдрома удлиненного интервала QT или семейная история внезапной смерти. Удлиненный QT также может быть идентифицирован, когда у человека есть ЭКГ по какой-либо другой, не связанной с этим причине.

Поскольку синдром удлиненного QT не всегда создает более длинные, чем обычно, интервалы QT, есть вероятность, что ваша ЭКГ может быть нормальной, даже если у вас были удлиненные интервалы QT в другое время.Если ваш врач подозревает, что это так, вас могут попросить носить монитор Холтера.

Как и ЭКГ, монитор Холтера записывает электрические сигналы вашего сердца. Устройство небольшое, портативное и помещается в кармане. Техник приложит электроды к коже на груди и прикрепит их к проводам, подключенным к монитору. Вы носите монитор 24 или 48 часов, когда занимаетесь своими обычными делами. Вы также ведете дневник, отмечая, когда у вас появляются симптомы.

Поскольку у некоторых людей во время тренировок наблюдаются только длинные интервалы QT, вас могут попросить пройти или пробежать на беговой дорожке, когда они подключены к аппарату ЭКГ.Это часто называют стресс-тестом. Если вы не можете тренироваться, вам могут сделать инъекцию лекарства, которое заставит ваше сердце работать и биться чаще, как если бы вы выполняли упражнения.

Ваш врач также осмотрит вас и спросит, какие лекарства вы принимаете, включая лекарства, отпускаемые без рецепта, травы и добавки, а также запрещенные препараты. Он или она будет искать признаки состояний, которые могут снизить уровень калия и магния в крови, таких как расстройства пищевого поведения, нервная анорексия и булимия, чрезмерная рвота или диарея, а также некоторые заболевания щитовидной железы.

Генетическое тестирование на синдром удлиненного интервала QT может быть рекомендовано в определенных ситуациях, например, если он есть у многих людей в вашей семье. Генетический тест сделать просто — нужно просто сдать образец крови.

Ожидаемая длительность

Унаследованный синдром удлиненного интервала QT не проходит. Если у вас длинный интервал QT, вызванный приемом лекарств или минеральным дисбалансом, он, скорее всего, исчезнет, ​​как только вы перестанете принимать лекарства или устраните дисбаланс.Обратите внимание, что если один тип лекарств вызывает удлинение QT, другие лекарства, влияющие на интервал QT, скорее всего, повлияют на вас таким же образом. Спросите об этом своего врача каждый раз, когда вы начинаете прием нового лекарства.

Профилактика

Невозможно предотвратить наследственный синдром удлиненного интервала QT. Однако люди с наследственным синдромом хотят избегать приема лекарств, которые могут сделать интервал QT даже длиннее, чем он есть.Достаточное количество пищи и сбалансированная диета могут предотвратить дисбаланс минералов, который может увеличить интервал QT.

Каждый, кто начинает прием нового лекарства, должен проконсультироваться с фармацевтом или врачом о возможных взаимодействиях с текущими лекарствами. Сюда входят люди, у которых в анамнезе не было длинных интервалов QT. Некоторые комбинации препаратов могут значительно удлинить интервал QT, что повысит риск аритмии.

Лечение

Лечение людей с наследственным синдромом удлиненного интервала QT, как правило, не приводит к сокращению интервала QT.Но это может значительно снизить риск опасных для жизни нарушений сердечного ритма и обморока. Большинство людей с наследственным синдромом удлиненного интервала QT принимают бета-адреноблокаторы, которые предотвращают учащенное сердцебиение во время физических упражнений или стрессовых событий.

Если ваши симптомы возникают во время физических упражнений или в состоянии стресса, лучше избегать очень тяжелых упражнений и держать стресс под контролем. Дыхательные упражнения, медитация и йога — все это способы помочь справиться со стрессом. Ваш врач может также посоветовать вам есть продукты с высоким содержанием калия, например бананы, или принимать добавки калия.

Если вы упали в обморок или у вас развился опасный сердечный ритм из-за синдрома удлиненного интервала QT, вы подвержены более высокому риску серьезных осложнений этого синдрома. Ваш врач может предложить вам операцию по имплантации кардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора в грудную клетку. Эти устройства контролируют сердечный ритм и подают электрические токи к сердцу при обнаружении нарушения сердечного ритма.

Другой вариант хирургического вмешательства — это процедура, при которой перерезаются нервы, которые заставляют сердце биться быстрее в ответ на физический или эмоциональный стресс.После операции у вас гораздо меньше шансов на развитие опасного сердечного ритма в ответ на стресс или упражнения.

Когда звонить профессионалу

Обратитесь к врачу, если вы испытываете обмороки, аритмию или необъяснимую одышку.

Прогноз

Самым страшным в синдроме удлиненного интервала QT является то, что он может вызвать внезапную смерть у здоровых людей.Но люди, у которых обнаружен длинный интервал QT, могут значительно снизить риск аритмии, избегая вещей, которые могут увеличить интервал QT, таких как стресс и физические нагрузки. Посоветуйтесь со своим врачом, сколько и какие виды упражнений лучше всего подходят для вас.

Лекарства, такие как бета-блокаторы, и хирургическая имплантация кардиостимулятора-дефибриллятора могут значительно улучшить прогноз.

Узнайте больше о синдроме удлиненного интервала QT

Сопутствующие препараты
Mayo Clinic Ссылка

Внешние ресурсы

Национальный институт сердца, легких и крови
Информационный центр здравоохранения
P.O. Box 30105
Bethesda, MD 20824-0105
Телефон: 301-592-8573
www.nhlbi.nih.gov

Общество сердечного ритма
1400 K Street, NW
Suite 500
Washington, DC 20005
Телефон: 202-464-3400
www.hrspatients.org


Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы информация, отображаемая на этой странице, соответствовала вашим личным обстоятельствам.

Заявление об ограничении ответственности за медицинское обслуживание

.

Минутку …

Включите файлы cookie и перезагрузите страницу.

Этот процесс автоматический. Ваш браузер в ближайшее время перенаправит вас на запрошенный контент.

Подождите до 5 секунд…

+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! []!)) + (+ [] + (!! [ ]) + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! []) — []) + (+ [] + (!! []) + !! [] +! ! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [ ]) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] ) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] +! ! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! [!]) — []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []))

+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! []!)) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! [] ) -! []) + (+ [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! []) + !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ !! [] (! + [] — (!! [])) +) + (+ [] + (!! [!]) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] +! ! (! + [] — (!! []) []) +!) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ [] — ( !! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) +! ! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [])) 90 003

+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! []!)) + (+ [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! []) —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

+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! []!)) + (+ [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! [!]) — []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [ ] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) +! ! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + ( ! + [] + (!! []) — []) + (+ [] — (!! [])) + (+ [] — (!! []!)) + (+ [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (! ! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] ))

+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + [ ]) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] +! ! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [ ]) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! []!)) + (+ [ ] + (!! []) + !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! [] ) -! []) + (+ [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! [])) + (+! ! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []))

+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + ( ! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — ( !! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! [] ) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [])) / + ((+ !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [ ] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (+ [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + ( ! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] ) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ !! []))

+ ((! + [] + ( !! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (+ [] —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

+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [ ] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! [])) + ( ! + [] — (!! [])) + (! + [] + !! [] () + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ [] + (!! [!]) — []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] +! ! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! [] ) — []) + (+ !! []) + (+ [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] — (!! [])))

+ (( ! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + ( !! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! [])) + (+ [] + (!! []) +! ! [] + !! []) + (+ [] + (!! [!]) — []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + + !! [])) / + ((+ [] + (!! []!) (+ [] + (!! [!]) — [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] +! ! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []))

+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [+ !! [] + !!] [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] —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

+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] ) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! []!)) + (+ [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! [!]) — []) + + (+ [] + (!! []!)! ! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ [] + (!! [!]) — []) + (+ [ ] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! [!]) + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! [!]) — []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (+ [] + (!! []) — []) + (+ [] + (!! []) +! ! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []))

+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [ ] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! [] )) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + ( !! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] + []) + (+ [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] +! ! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! [] )) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! []!)) + (+ [] + ( !! []) + !! [] + !! [] + !! []))

.

Похожие записи

При инсульте какие препараты назначают: эффективные препараты для лечения и восстановления после инсульта головного мозга, стоимость терапии

Содержание эффективные препараты для лечения и восстановления после инсульта головного мозга, стоимость терапии Препараты при инсульте Лечение инсульта головного мозга: […]

Нестероидные противовоспалительные препараты в уколах для лечения суставов: Нестероидные противовоспалительные препараты для лечения суставов

Содержание Уколы для суставов — виды и названия лучших препаратов от болиВ каких случаях показаны уколы для суставовРазновидности уколовГруппы лекарствГлавные […]

Почистить почки препараты: Как почистить почки: эффективные рецепты и советы

Содержание Чистка почек медикаментами и народными средствамиЧто загрязняетПризнаки зашлакованности почекУсловия проведения чисткиКак почистить почки медикаментами и питаниемПрепараты для чистки почек: обзор […]

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *