причины, лечение геморрагического васкулита у детей и взрослых

Геморрагический васкулит заключается в асептическом воспалении стенок микрососудов, сопровождающемся множественным микротромбообразованием сосудов кожи, почек, кишечника и других внутренних органов. Заболевание является наиболее распространенным в группе системных васкулитов, было впервые описано в 1837 году немецким врачом Шенлейном. Его название имеет множество синонимов, наиболее распространенные из них – ревматическая пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха, пурпура Шенлейна-Геноха. Под последним из указанных названий заболевание известно за рубежом.

Причины геморрагического васкулита

В здоровом организме элиминация иммунных комплексов осуществляется с помощью специальных клеток. Нарушение этого процесса приводит к чрезмерному накоплению циркулирующих иммунных комплексов и отложении их в микроциркуляторном русле, что вызывает вторичное воспалительное изменение сосудистой стенки.

Такой воспалительный процесс вызывает повышение проницаемости сосудистой стенки и отложение в просветах сосудов тромботических масс.

При этом возникают тромбы и экстравазаты, т.е. выступания крови из сосуда, являющиеся основными признаками заболевания. Причем, в патологический процесс могут быть вовлечены сосуды любых органов и частей тела – легких, почек, мозга и его оболочек.

Почти у 80% больных развитию патологии предшествует инфекционное заболевание верхних дыхательных путей. Существуют случаи возникновения болезни после тифа, желтухи, кори. Факторами, повышающими вероятность этого заболевания, могут также являться:

• пищевая аллергия;
• некоторые лекарственные средства;
• укусы насекомых;
• переохлаждение;
• введение вакцин;
• склонность к аллергическим реакциям.

Многие доктора придерживаются предположения о том, что влияние указанных факторов приводит к развитию болезни только при наличии генетической предрасположенности организма.

Мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой, причем в летнее время заболеваемость значительно ниже. Течение болезни может быть острым, волнообразным и рецидивирующим.

Классификация

В соответствии с клиническим течением выделяют следующие формы заболевания:

• кожная или простая;
• абдоминальная;
• суставная;
• почечная;
• быстротекущая;
• сочетанная.

Все указанные синдромы различной степени выраженности могут сочетаться между собой. Чаще всего встречается кожно-суставной вариант, который именуется еще простым.

Заболевание также классифицируют в зависимости от тяжести его протекания – выделяют формы легкой степени тяжести, среднетяжелые и тяжелые.

По характеру течения различают геморрагический васкулит:

• острый, длящийся до 2-х месяцев;
• затяжной, продолжающийся до полугода;
• хронический.

Симптомы геморрагического васкулита

Проявления заболевания зависят от того, какие органы и системы им охвачены. Болезнь может заявлять о себе одной или несколькими группами симптомов. Основные из следующие:

• поражения кожи;
• поражения суставов;
• поражения желудочно-кишечного тракта;
• почечный синдром;
• в единичных случаях – поражения легких и нервной системы.

Наиболее характерным является острое начало болезни, сопровождающееся повышением температуры до фебрильных цифр. Возможны случаи, когда повышение температуры отсутствует.

К числу диагностических критериев болезни относятся ее кожные проявления. Типичная геморрагическая сыпь или так называемая пальпируемая пурпура слегка возвышается над поверхностью кожи. Отдельные ее элементы могут сливаться, образуя участки значительной площади.

В начале болезни местом локализации высыпаний являются дистальные отделы нижних конечностей. Далее они постепенно распространяются на бедра и ягодицы. Очень редко сыпью бывают покрыты верхние конечности, живот или спина. Через несколько дней после появления пурпура бледнеет, принимает бурую окраску и постепенно исчезает. Участки пигментации могут сохраняться некоторое время при рецидивирующем течении. Характерным является отсутствие рубцов.

Суставной синдром часто наблюдается одновременно с кожным, наиболее характерен он для взрослых. Чаще всего охватываются процессом крупные суставы ног, наиболее редко – локтевые и лучезапястные. Отмечаются болевой синдром, покраснение и отечность. Типичным для геморрагического васкулита является летучий характер суставных поражений. В 25% случаев мигрирующие боли в суставах предшествуют поражению кожи.

Суставной синдром, который по длительности редко превышает неделю, иногда сочетается с миальгиями и отеком нижних конечностей.

У 2\3 больных наблюдается также абдоминальный синдром. Он характеризуется болями в животе спастического характера, тошнотой, рвотой, желудочными кровотечениями. При этом действительно угрожающие жизни явления отмечаются только у 5% больных.

Поражения почек встречаются несколько реже, чем другие проявления болезни и возникают примерно в 30% случаев болезни. При этом интенсивность почечных симптомов может быть различной – от быстро исчезающих с началом лечения до выраженного гломерулонефрита. Поражения почек можно назвать самым стойким синдромом заболевания, который подчас приводит к почечной недостаточности и даже к летальному исходу.

В единичных случаях наблюдаются легочные жалобы – кровотечения, геморрагии. Также редко возникают поражения нервной системы – головные боли, судороги, возможно развитие энцефалопатии или полинейропатии.

Особенности у детей

Заболевание может вспыхнуть в любом возрасте, но дети до 3 лет болеют им редко. Наибольшее количество случаев геморрагического васкулита отмечается в возрасте от 4 до 12 лет.

Особенностями его протекания у детей являются:

• острое начало болезни;

• выраженный экссудативный компонент;
• ограниченный ангионевротический отек;
• склонность к генерализации процесса;
• наличие абдоминального синдрома;
• склонность к рецидивам.

У детей геморрагический васкулит нередко бывает вызван переохлаждением или вирусным тяжелым заболеванием. Болезнь более часто характеризуется молниеносным течением.

При этом заболевании у детей чаще, чем у взрослых возникают систолические шумы в сердце функционального характера. У мальчиков, больных геморрагическим васкулитом, в ряде случаев наблюдается двустороннее поражение яичек. В половине случаев у детей могут полностью отсутствовать кожные проявления.

Дети, перенесшие геморрагический васкулит наблюдаются у врача еще в течение 5 лет. Им рекомендована гипоалергенная диета на протяжении года. Если болезнь протекала с поражением почек, то подобное наблюдение должно продолжаться до совершеннолетия. Таких детей не подвергают вакцинации в течение последующих 3-5 лет.

Диагностика

Для диагностики используются классификационные критерии данного заболевания, признанные международным сообществом ревматологов на протяжении многих лет:

• наличие пальпируемой пурпуры;
• возраст, в котором наступило начало болезни, менее 20 лет;
• наличие болей в животе;
• при биопсии обнаружение гранулоцитов.

Подтвердить диагноз позволяет присутствие у больного 2-х и более из указанных критериев. Выносится он на основании клинических данных, лабораторные показатели при этом значения не имеют. Хотя доктора и обращают внимание на величину СОЭ и уровень лейкоцитов в крови, эти показатели не указывают конкретно именно на это заболевание, а говорят лишь о том, что имеет место воспалительный процесс.

При развитии почечного синдрома требуется консультация нефролога и целый ряд исследований почек – УЗИ и УЗДГ почечных сосудов.

Абдоминальная форма заболевания требует проведения дифференциальной диагностики с другими патологиями, дающими картину «острого живота». Для этого нужна консультация хирурга, выполнение УЗИ брюшной полости и гастроскопии.

Наиболее легко диагностировать болезнь тогда, когда уже появляются высыпания. В наиболее тяжелых диагностических случаях рекомендуется биопсия кожи.

Лечение геморрагического васкулита

Лечение геморрагического васкулита проводится в условиях гипоаллергенной диеты и строгого постельного режима. Отменяются препараты, которые могли послужить причиной начала заболевания. Ограничение двигательной активности, т.е. постельный режим, бывает необходим в течение 3-4 недель. При его нарушениях возможна повторная волна высыпаний, квалифицируемая как ортостатическая пурпура.

Медикаментозная основная терапия предусматривает строго индивидуальное применение лекарственных средств следующих групп:

• антиагреганты;
• антикоагулянты;
• антигистаминные препараты;
• антибактериальная терапия;
• инфузионная терапия;
• глюкокортикоиды;
• цитостатики.

При всех формах данной болезни назначаются антиагреганты. Обычно применяются Курантил, Трентал или их аналоги. В тяжелых случаях назначают два препарата одновременно.

Антикоагулянты, среди которых наиболее часто применяют Гепарин, также показаны при всех клинических формах, назначают их в индивидуально подобранных дозах.

Антигистаминные препараты эффективны у пациентов, страдающих аллергическими заболеваниями или проявлениями экссудативно-катарального диатеза. Назначают Тавегил, Диазолин, Супрастин.

При геморрагическом васкулите применяют также нестероидные противовоспалительные средства. Они ограничивают развитие экссудативной и пролиферативной стадий воспаления. Наиболее выраженным противовоспалительным эффектом обладает Ортофен, который назначают в суточной дозе от 1 до 2 мг\кг в течение 4-6 недель.

При непрерывно рецидивирующем волнообразном течении болезни, при развитии инфекции либо обострении хронической применяют антибактериальную терапию с назначением антибиотиков нового поколения – Сумамеда, Клацида и т. п.

При быстротекущих формах болезни, наличии высокой СОЭ, криоглобулинемии эффективен плазмаферез с переливанием донорской плазмы. В тяжелых случаях проводят терапию глюкокортикостероидами, которая способствует уменьшению отеков, болей в суставах и животе. К сожалению, она мало эффективна при поражениях кожи и почек. Чаще всего назначают Преднизолон в суточной дозе 2мг\кг. Длительность применения и схема отмены зависит от клинической формы заболевания.

В качестве вспомогательных назначают средства наружного применения. Это, как правило, мази, предназначенные для восстановления эластичности сосудов. К ним относятся Солкосерил, Ацеминовая мазь. При возникновении эрозивно-язвенных поражений кожи назначают мази с эпителизирующими свойствами Вишневского, Микулича, Солкосерил.

Длительность лечения геморрагического васкулита зависит от степени тяжести заболевания и от его клинической формы. Но даже при легком течении на это уйдет 2-3 месяца, при тяжелом рецидивирующем – до 12 месяцев.

Диета

Очень важно во время лечения предотвратить дополнительную сенсибилизацию больного. Поэтому требуется соблюдение диеты, исключающей экстрактивные вещества, шоколад, кофе, цитрусы, клубнику, яйца, промышленные консервы, а также продукты плохо переносимые пацие

что это за болезнь, фото, симптомы, лечение васкулита

Васкулиты представляют собой неоднородную группу заболеваний, в основе которых лежит воспаление сосудистой стенки с последующим поражением некоторых органов и систем.

Классификация

В настоящее время единой классификации васкулитов нет. В практической деятельности чаще всего пользуются классификацией васкулитов в зависимости от размера пораженного сосуда:

1. Васкулиты крупных сосудов:

• Височный артериит — преимущественное поражение внечерепных ветвей сонной артерии и некоторых участков аорты, возникает вследствие ревматизма и обычно наблюдается после 40 лет.
• Синдром Такаясу — воспаление аорты, а также ее основных ветвей, чаще встречается в молодом возрасте (дот 40 лет).

2. Васкулиты сосудов среднего калибра:

• Болезнь Кавасаки — воспаление артерий любого калибра, преимущественно среднего диаметра. Приводит к поражению коронарных артерий, аорты и вен. Наблюдается в большинстве случаев у детей.
• Узелковый панартериит — некротизирующее воспаление артерий малого и среднего диаметра без поражения сосудов микроциркуляторного руста и развития гломерулонефрита.

3. Васкулиты мелких сосудов:

• Кожный ангиит лейкоцитокластический — поражается только кожа, гломерулонефрит не развивается.
• Эссенциальный васкулит криоглобулинемический — поражение капилляров и венул, что приводит к поражению клубочкового аппарата почек и мелких сосудов кожи.
• Болезнь Шенлейн-Геноха — воспаление всех сосудов микроциркуляторного русла: венул, артериол, капилляров. В патологический процесс вовлекаются кожа, суставы, органы пищеварения и клубочки почек.
• Микроскопический полиангиит — некротизирующее воспаление мелких и средних сосудов, некротизирующий гломерулонефрит, легочной капиллярит.
• Синдром Чарджа-Стросса — воспаление дыхательных путей, вызывающее астму и эозинофилию в крови и сопровождающееся васкулитом сосудов малого и среднего диаметра.
• Гранулематоз Вегенера — некротизирующий гломерулонефрит, воспаление органов системы дыхания, поражение сосудов микроциркуляторного русла, а также артерий среднего калибра.

Некоторые из васкулитов являются системными (поражаются несколько систем организма), а при других в патологический процесс вовлекается только кожа.

Причины возникновения васкулита

Чаще всего причинами развития васкулитов являются:

1. Бактериальные и вирусные инфекции. Нарпимер, выявлено, что некоторые виды васкулитов чаще возникают после перенесенного гепатита В.
2. Аллергия на:

• лекарственные препараты (известно свыше 150 лекарств, которые могут запустить развития васкулита: антибиотики, сульфаниламидные и йодсодержащие препараты, рентгеноконтрастные вещества, анальгетики, витамины группы В и т. д.).
• собственные, эндогенные антигены при ревматизме, системной красной волчанке, паранеопластическом синдроме, врожденной недостаточности компонентов комплемента крови.

3. Наследственность.

В некоторых случаях точную причину появления васкулита установить не удается.

Височный артериит

Височный артериит коварен тем, что может вызвать потерю зрения за счет гибель сетчатки и волокон зрительного нерва в результате ухудшения кровообращения.

Основные симптомы:

• интенсивные боли головы, особенно в височной и затылочной областях,
• двоение в глазах, приступы временной слепоты,
• отсутствие пульса на периферических артериях,
• «перемежающаяся хромота» в области жевательных, височных мышц и языка, когда из-за возникающих болей приходится остановить совершаемое данными мышцами движение,
• повышение температуры тела,
• болезненность и узловатость артерий, особенно височных,
• периодические боли в шее,
• опущение века,
• снижение аппетита, недомогание.

Диагноз ставится на основании биопсии височной артерии, клинической картины заболевания и ангиографии.

Лечение проводится кортикостероидными препаратами длительно, с постепенным уменьшением дозировки, чтобы избежать возникновения синдрома отмены. Отказ от лечения может спровоцировать развитие необратимой слепоты.

Синдром Такаясу

Синдром Такаясу представляет системный васкулит, причина развития которого неизвестна. Чаще встречается у азиатских женщин в возрасте от 15 до 30 лет и в обиходе известен как «болезнь, сопровождающаяся отсутствием пульса». При синдроме Такаясу воспаление поражает дугу аорты и крупные артерии и приводит постепенно к их закупорке.

Симптомы

В начале заболевания почти в половине случаев возникают:

• лихорадка,
• недомогание,
• боль в суставах,
• расстройство сна,
• утомление,
• снижение веса,
• анемия.

Постепенно происходит хронизация процесса и заболевание приобретает одну из следующих клинических форм течения:

• I тип — отсутствие пульса, поражение артерий подключичных и плечеголовного ствола.
• II тип — сочетание симптомов типов I и III.
• III тип — атипичное сужение (стеноз) в области грудной или брюшной части аорты на определенном расстоянии от дуги и главных ветвей (данный тип встречается наиболее часто).
• IV тип — расширение и растяжение участка аорты и ее главных ветвей.

Диагностика и лечение

Диагноз определяют на основании полного отсутствия/ослабления пульса, возникновения над пораженными участками артерий шумов, появлению симптомов регионарной ишемии, а также данных ангиографии (коническое или равномерное сужение грудного, брюшного отдела и дуги аорты и ее ветвей) и УЗИ (доплерографии).

Лечение основано на длительном приеме кортикостероидных препаратов (преднизолона), которое длится не менее 12 месяцев. Дополнительно назначаются сосудистые препараты (компламин, продектин), антикоагулянты, гипотензивные средства и сердечные гликозиды. В некоторых случаях показано хирургическое вмешательство.

Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки представляет собой системный артериит, вызывающий поражение поражающий крупных, средних и мелких артерий, которое часто сочетается с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. Встречается обычно в детском возрасте.

Считается, что основной причиной развития данного заболевания является инфицирование вирусами герпеса, Эпштейн-Барра, ретровирусами или риккетсиями. Возможна также наследственная предрасположенность.

В основе механизма развития болезни Кавасаки лежит выработка антител к внутренней оболочке сосудов: на мембранах эндотелиальных клеток артерий появляется антиген Кавасаки, а антитела, взаимодействуя с ним, вызывают соответствующую воспалительную реакцию.

Симптомы

Как правило. Различают 3 основных периода болезни: острый (до 1,5 недели), подострый (до 1 месяца) и период реконвалесценции (до нескольких лет).

Основными симптомами Кавасаки являются следующие:

1. Повышение температуры в течение 2 недель.
2. Кожа:

— Появление уртикарной сыпи в области промежности, туловища и проксимальных отделах конечностей на протяжении первых 5 недель от начала заболевания.

— Возникновение болезненных уплотнений в области ладоней и подошв.

— Развитие эритемы, которая спустя 2–3 недели сменяется шелушением.

3. Глаза:

— двусторонний конъюнктивит,

— передний увеит.

4. Полость рта:

— покраснение и сухость слизистой,

— кровоточивость и трещины губ,

— признаки катаральной ангины,

— ярко-красный язык.

5. Лимфатическая система: увеличение шейных лимфоузлов.
6. Сердечно-сосудистая система:

— миокардит,

• сердечная недостаточность,
• перикардит,

— аневризмы коронарных артерий, развитие инфаркта миокарда в течение 1,5 месяцев от начала заболевания,

— формирование аневризм в локтевых, подвздошных, бедренных, подключичных артериях,

— развитие митральной или аортальной недостаточности.

7. Суставы:

— артралгии (боли),

— развитие полиартритов мелких, а также коленных и голеностопных суставов.

8. Органы пищеварения:

— боли в животе,

— диарея,

— рвота.

9. Прочие симптомы, которые возникают редко:

— асептический менингит,

— уретрит.

Диагностика и лечение

Диагноз болезни Кавасаки ставится на основании следующих опорных критериев:

1. Длительность лихорадки не менее 5 дней.
2. 2-х сторонний конъюнктивит (покраснение конъюнктивы).
3. Покраснение миндалин, отек и сухость губ, «малиновый» язык.
4. Периферические отделы конечностей: эритема, отек, шелушение кожи.
5. Полиморфная сыпь.
6. Шейная лимфаденопатия.

При наличии 5 из 6 критериев диагноз считается подтвержденным.

Лечение болезни Кавасаки осуществляют путем назначения иммуноглобулина и аспирина.

Узелковый панартериит

Панартериит узелковый — это некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние артерии и приводящий к вторичному поражению тканей и органов. Последствиями тяжелой формы панартериита являются рубцовые изменения, кровоизлияния и инфаркты.

Причины, вызывающие узелковый панартериит, разнообразны. К ним относятся:

• аллергия к лекарственным препаратам, вакцинам, сывороткам,
• пищевая и холодовая аллергия,
• вирусная инфекция (гепатит В, герпес, цитомегаловирус),
• поллинозы.

Поражение сосудистой стенки сопровождается повышенной свертываемостью крови и развитием вторичного тромбоза.

Симптомы

Сначала появляются симптомы общего характера:

• лихорадка, проходящая после приема кортикостероидов и не купирующаяся антибиотиками,
• мышечно-суставные боли, особенно в икроножных мышцах и крупных суставах,
• прогрессирующее похудание, оно более выраженное, чем при онкологических заболеваниях и может составлять за несколько месяцев потерю массы тела в 30–40 кг.

Классический узелковый панартериит характеризуется пятью основными синдромами, которые определяют всю картину заболевания и включают поражение:

1. Сосудов почек.
2. Органов брюшной полости.
3. Легких.
4. Сердца.
5. Периферической нервной системы.

Почки

Поражение почек наблюдается у 9 из 10 больных и проявляется:

• стойким повышением артериального давления,
• тяжелой ретинопатией,
• микро- и макрогематурией,
• развитием околопочечной гематомы,
• прогрессированию в течение нескольких лет признаков почечной недостаточности.

Брюшная полость

Органы и сосуды брюшной полости поражаются уже в самом начале развития заболевания. Появляются:

• разлитые, упорные, нарастающие по интенсивности боли,
• диарея (до 10 раз в сутки),
• снижение или отсутствие аппетита,
• тошнота, рвота.

В некоторых случаях вследствие гангре

Васкулиты кожи | #05/11 | «Лечащий врач» – профессиональное медицинское издание для врачей. Научные статьи.

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др. ), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.

Васкулиты кожи — заболевания полиэтиологические. Наиболее часто наблюдается связь с фокальной инфекцией (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, дрожжевые грибы, вирусы и др.). Определенное значение имеет повышенная чувствительность к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Нередко, несмотря на тщательно собранный анамнез и проведенное обследование, этиологический фактор остается невыясненным. Среди факторов риска при васкулитах следует учитывать: возраст (наиболее уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерную инсоляцию, тяжелые физические и психические нагрузки, травмы, операции, заболевания печени, сахарный диабет, гипертонию. Патогенетическим механизмом развития васкулитов кожи в настоящее время считается образование циркулирующих иммунных комплексов с последующей их фиксацией в эндотелии, хотя окончательно это доказано не для всех заболеваний данной группы.

Васкулиты кожи — это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:

1) воспалительный характер изменений кожи;
2) симметричность высыпаний;
3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу;
4) первичная локализация на нижних конечностях;
5) эволюционный полиморфизм;
6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока;
7) острое или обостряющееся течение.

Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).

Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты. К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера–Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.

Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10–20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет.

Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6–8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).

Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.

Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).

Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.

Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.

Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.

Термином «аллергический артерио­лит» Ruiter (1948) предложил называть несколько родственных форм васкулитов, отличающихся клиническими проявлениями, но имеющих ряд общих этиологических, патогенетических и морфологических признаков.

Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро–Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера–Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера–Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена — лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.

Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.

Болезнь Шамберга — представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.

Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.

Узелковый периартериит характеризуется некротизирующим воспалением мелких и средних артерий мышечного типа с последующим образованием аневризм сосудов и поражением органов и систем. Наиболее часто встречается у мужчин среднего возраста. Из этиологических факторов важнейшими являются непереносимость лекарств (антибиотиков, сульфаниламидов), вакцинация и персистирование HbsAg в сыворотке крови. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера — повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания, боли в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения ЖКТ, сердца, периферической нервной системы. Со временем развивается полевисцеральная симптоматика. Особенно характерно для узелкового периартериита поражение почек с развитием гипертонии, которая иногда приобретает злокачественный характер с возникновением почечной недостаточности. Выделяют классическую и кожную форму заболевания. Высыпания на коже представлены узелками — одиночными или группами, плотными, подвижными, болезненными. Характерно образование узлов по ходу артерий, иногда образуют тяжи. Локализация на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, лице (брови, лоб, углы челюсти) и шеи. Нередко не видны на глаз, могут определяться только пальпаторно. В центре может развиваться некроз с образованием длительно незаживающих язв. Периодически язвы могут кровоточить в течение нескольких часов (симптом «кровоточащего подкожного узла»).

Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.

Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.

Острая узловатая эритема — это панникулит, который характеризуется наличием болезненных розовых узлов на разгибательной поверхности нижних конечностей. Сопровождается лихорадкой, недомоганием, диареей, головной болью, конъюнктивитом и кашлем. Среди взрослых узловатая эритема в 5–6 раз чаще встречается у женщин, пиковый возраст — 20–30 лет. В основе заболевания гиперчуствительность к различным антигенам (бактерии, вирусы, грибы, новообразования и заболевания соединительной ткани). Половина случаев является идиопатическими. Диагностика основывается на данных анамнеза и физического осмотра. Необходимо провести полный анализ крови, рентгенограмму легких (выявляется двусторонняя аденопатия в области корней легких), мазок из зева или быстрый тест на стрептококки.

Хроническая узловая эритема — это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30–40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы–Пиноля).

Тактика ведения больного васкулитом кожи

1. Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).
2. Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические и другие исследования).
3. Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мо

что это такое, симптомы, лечение, прогноз

Что такое геморрагический васкулит?

Геморрагический васкулит (также называемый пурпура/болезнь Шенлейна-Геноха) — это редкое воспалительное заболевание мелких кровеносных сосудов (капилляров). Болезнь Шенлейна-Геноха наиболее распространенная форма детского васкулита, которая приводит к воспалительным изменениям в мелких кровеносных сосудах.

Симптомы геморрагического васкулита обычно начинаются внезапно и могут включать головную боль, лихорадку, потерю аппетита, судороги, боль в животе, болезненные менструации, крапивницу, кровавую диарею и боль в суставах. На коже часто появляются красные или фиолетовые пятна (петехии). Воспалительные изменения, связанные с пурпурой Шенлейна-Геноха, также могут развиваться в суставах, почках, пищеварительной системе и, в редких случаях, в головном и спинном мозге (центральной нервной системе).

При одной форме расстройства, называемой пурпурой Шенлейна, поражаются кожа и суставы, а желудочно-кишечного тракта нет. При другой форме известная как пурпура Геноха, больные имеют пурпурные пятна на коже, острые заболевания брюшной полости, заболевания почек. Больные с пурпурой Геноха не страдают заболеваниями суставов.

Точная причина геморрагического васкулита не до конца понятна, хотя исследования показывают, что заболевание связано с ненормальной реакцией иммунной системы или, в некоторых редких случаях, с экстремальной аллергической реакцией на определенные вредные вещества (например, продукты питания или лекарства).

Признаки и симптомы

Симптомы геморрагического васкулита обычно начинаются внезапно. Помимо характерных красных пятен на коже (чаще всего на ягодицах и задней части ног), они могут включать головную боль, потерю аппетита и/или повышение температуры тела. Кожа обычно становится красной (диффузная эритема). Могут возникнуть спастические боли в животе, которые обычно наиболее сильны ночью. В кале может присутствовать кровь, а ненормальное кровотечение (кровоизлияние) из желудочно-кишечного тракта может вызвать кровавую диарею. В любом суставе тела может развиться боль (артралгия), особенно в коленях и лодыжках. Некоторые люди с геморрагическим васкулитом испытывают рвоту и диарею; у других могут быть тяжелые запоры и необычно темный стул (мелена).

У больных с геморрагическим васкулитом обычно появляются маленькие красные или пурпурные пятна (петехии) на коже, особенно на ногах. Эти пятна пурпуры вызваны небольшими кровоизлияниями под кожей и не связаны с аномально низким уровнем тромбоцитов, как это характерно для некоторых других форм пурпуры. Другие поражения кожи, связанные с болезнью, включают крапивницу или язвы (некротические), особенно на ягодицах и ногах. Вследствие ненормального накопления жидкости в мягких тканях лица и горла может появиться отёк (ангионевротический отек). В редких случаях отек в горле вызывает затруднения дыхания и приводит к опасным для жизни респираторным проблемам.

От четверти до половины больных с болезнью Шенлейна-Геноха имеют проблемы с функцией почек, например, гломерулонефрит, при котором часть почки, отделяющая отходы от крови, повреждена. Кровь в моче (гематурия) и воспалительные изменения в почках также могут развиваться. У некоторых пациентов развивается тяжелые заболевания почек, включая IgG-нефропатию, хроническое воспаление почек (нефрит) и/или нефротический синдром, приводящий к почечной недостаточности.

В редких случаях у пострадавшего человека возникает тип непроходимости кишечника, называемая инвагинация. Она может привести к сильной боли, и, если консервативные меры не решат проблему, может потребоваться операция.

Когда поражена центральная нервная система, пациенты с этим расстройством могут испытывать сильные головные боли, изменения восприятия, эпилепсию, проблемы со зрением (атрофия зрительного нерва) и/или спазмы.

Причины и факторы риска

Точная причина возникновения геморрагического васкулита неизвестна, хотя исследования показывают, что это заболевание может быть вызвано дисфункцией иммунной системы (т.е. повышением иммунных комплексов IgA), указывая на аутоиммунную природу. Аутоиммунные заболевания возникают, когда естественная защита организма от «чужеродных» или вторгающихся организмов (например, антител) начинает атаковать здоровые ткани по неизвестным причинам.

В некоторых случаях было высказано предположение, что расстройство может быть экстремальной аллергической реакцией на определенные продукты, такие как шоколад, молоко, яйца или бобы. Различные лекарства (например, нифедипин, дилтиазем, цефуроксим, диклофенак и т.д.), бактерии (например, стрептококки) и укусы насекомых также были указаны в качестве возможных причин заболевания в некоторых случаях. Краснуха предшествует первым симптомам пурпуры Шенлейна-Геноха примерно в 30 процентах случаев. Примерно в 66 процентах случаев инфекция верхних дыхательных путей предшествует появлению симптомов примерно на 1-3 недели. Однако определенная связь с вирусными инфекциями не была доказана.

Затронутые группы населения

Геморрагический васкулит — это редкое заболевание, которое поражает больше мужчин, чем женщин. Заболевание может встречаться во всех возрастных группах, хотя чаще всего поражает детей.

У детей начальные симптомы обычно начинаются после 2-х лет и часто длятся около 4 недель, и часто болезнь протекает несколько слабо. Около 50 процентов пострадавших детей испытывают один или несколько рецидивов, обычно в течение нескольких месяцев. Частота рецидивов, по-видимому, выше среди тех детей, у которых начальная болезнь была более тяжелой.

Наиболее пострадавшие дети были в возрасте от 2 до 11 лет. На 100 000 детей школьного возраста приходится около 14 случаев. Обычно это доброкачественное (не угрожающее) расстройство, которое в большинстве случаев самоограничивающаяся (вылечивается самостоятельно).

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть схожи с симптомами пурпуры Шенлейна-Геноха. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

• Обычная пурпура является наиболее распространенным видом пурпуры, который чаще всего встречается у женщин старше 50 лет. При отсутствии повреждений пурпура возникает чаще, чем подкожное кровотечение. Однако после операции или даже небольших травм ломкость кровеносных сосудов приводит к чрезмерному кровотечению. Кровотечение может быть уменьшено с помощью краткосрочной терапии кортикостероидами и/или у женщин в постменопаузе, путем введения эстрогена.
• Цинга, разновидность пурпуры, является результатом недостатка витамина С в рационе питания. Симптомы могут включать генерализованную слабость, анемию, разрушение зубов и склонность к кровотечениям (кровоизлияниям) под кожей и слизистых оболочек, которые выстилают рот и желудочно-кишечный тракт. Цинга редко встречается в современных цивилизациях из-за хорошего питания и доступности продуктов, содержащих витамин С.
• Васкулит (ангиит) — это группа сосудисто воспалительных заболеваний, которые могут возникать отдельно или в сочетании с другими аллергическими или ревматическими заболеваниями. Воспаление сосудистых стенок сужает кровеносные сосуды и может привести к недостаточному кровоснабжению определенных областей тела (ишемия), потере тканей (некроз) и/или тромбам (тромбоз). Могут быть затронуты сосуд любого размера или любая часть сосудистой системы. Симптомы могут включать лихорадку, головную боль, потерю аппетита, потерю веса, слабость, боль в животе, диарею и/или боль в мышцах и суставах. Поскольку существует много форм васкулита, есть много причин. Некоторые типы могут быть вызваны аллергическими реакциями или повышенной чувствительностью к определенным лекарствам, таким как препараты серы, пенициллин, пропилтиоурацил, другие лекарства, токсины, и другие вдыхаемые раздражители окружающей среды. Другие формы могут возникать из-за грибковой инфекции, паразитов или вирусных инфекций, в то время как в некоторых случаях очевидную причину бывает сложно разгадать.
• Кожный некротический васкулит является относительно распространенным воспалительным заболеванием кровеносных сосудов, включая вены, артерии и мелкие кровеносные сосуды (капилляры). Это заболевание обычно поражает кожу и может возникать отдельно или в сочетании с аллергическими, инфекционными или ревматическими заболеваниями. Симптомы могут включать узелки на коже, небольшие кровоизлияния под кожей и/или кожные образования, которые могут выглядеть красными и плоскими (макулы). Они могут развиваться на многих частях тела, особенно на спине, руках, ягодицах и/или ногах. В некоторых случаях может присутствовать крапивница или кольцевидные язвы. Также может возникнуть лихорадка, общий дискомфорт (недомогание) и/или боль в мышцах или суставах. Точная причина кожного некротического васкулита неизвестна.
• Синдром Гарднера–Даймонда (синдром аутоэритроцитарной сенсибилизации) — это редкое заболевание, которое иногда называют синдромом «болезненных экхимозов». Характеризуется пурпурными пятнами, преимущественно у молодых женщин. Синдром аутоэритроцитарной сенсибилизации считается аутоиммунным заболеванием.
• Болезнь Кавасаки — это детское воспалительная болезнь, характеризующееся лихорадкой, кожными высыпаниями, опухшими лимфатическими узлами (лимфаденопатия), воспалением артерий (узелковый периартериит) и воспалением кровеносных сосудов (васкулит). Воспалительные изменения вызывают деструктивные поражения в кровеносных сосудах, которые могут привести к осложнениям, связанным с печенью, желчным пузырем и сердцем. Симптомы могут включать аномально высокую температуру, которая начинается внезапно и длится примерно две недели. Другие симптомы могут включать покраснение слизистой оболочки обоих глаз (двусторонний конъюнктивит), раздражительность, усталость, покраснение рта и языка (стоматит), растрескивание губ, отек лимфатических узлов шеи (цервикальная аденопатия) и/или кожные высыпания. Точная причина болезни Кавасаки до конца не выяснена. Она может быть связана с двумя ранее неизвестными штаммами бактерий стафилококка и стрептококка и/или возможной иммунологической аномалией.
• Иммунная тромбоцитопения является редким заболеванием тромбоцитов, характеризующимся необъяснимым низким уровнем тромбоцитов в циркулирующей крови. Симптомы могут включать кровотечения из носа (носовое кровотечение), небольшие красные или пурпурные пятна на коже, которые представляют небольшие кровоизлияния под кожей (петехии), и/или кровотечение из прямой кишки и/или мочевыводящих путей. Может возникнуть анемия и вызвать слабость и усталость. Другие люди с этим расстройством могут испытывать эпизоды повышенной температуры и увеличения селезенки. Конкретной причины иммунной тромбоциопении не выявлено. Современные данные подтверждают иммунологическую основу, поскольку большинство пациентов имеют антитромбоцитарные антитела, которые можно идентифицировать.
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — это редкое заболевание крови, характеризующееся аномально низким уровнем циркулирующих тромбоцитов в крови, аномальным разрушением эритроцитов, дисфункцией почек и нарушениями нервной системы. Симптомы этого расстройства, которые начинаются внезапно, могут включать лихорадку, головную боль, пурпурные пятна на коже и слизистых оболочках, боль в суставах (артралгии), частичную потерю чувствительности в руках или ногах (парез), изменения психического статуса и/или судороги. Точная причина ТТП неизвестна. ТТП вызывается инфекционным агентом или аутоиммунной реакцией.

Диагностика

Диагноз болезни поставить бывает трудно, особенно у взрослых. Геморрагический васкулит часто путают с другими формами сосудистого воспаления (см. раздел «Близкие по симптомам расстройства» данной статьи). Обычные лабораторные анализы, как правило, не являются достаточно точными для диагностики заболевания. Количество тромбоцитов, как правило, нормальное, хотя лейкоциты и скорость оседания могут быть повышены.

Расстройство диагностируется по сочетанию наличия кожных признаков и/или болезненности суставов в комбинации с подтвержденным анализом на кровь в моче (анализом мочи) и биопсией кожи, которая показывает воспаление артериальных и венозных капилляров.

Стандартные методы лечения

Если считается, что у людей есть геморрагический васкулит в результате аллергической реакции, они должны строго избегать вредных веществ (например, пищи или лекарств). При наличии признаков стрептококковой инфекции назначают антибиотикотерапию. Легкие детские случаи заболевания часто улучшаются спонтанно с возрастом. Специального лечения не существует, однако у большинства пациентов заболевание протекает ограниченно, и перспективы выздоровления хорошие.

Если нестероидные противовоспалительные средства не снимают симптомы, некоторых пациентов можно лечить глюкокортикоидными (стероидными) препаратами, такими как преднизон. Эти препараты могут быть полезны для контроля острой боли в животе и суставах. В некоторых случаях отек мягких тканей (ангионевротический отек) можно лечить с помощью стероидных препаратов. Дапсон может быть назначен, когда преднизон противопоказан или не облегчает симптомы. Использование стероидов для лечения этого расстройства остается предметом споров в медицинской литературе. Некоторые исследования показывают, что стероиды не сокращают продолжительность болезни и не уменьшают частоту или повторение симптомов. Другие исследования показывают, что раннее лечение стероидами может помочь снизить риск повреждения почек.

Пациенты с болезнью Шенлейна-Геноха, у которых имеется прогрессирующее заболевание почек и почечная недостаточность, вероятно, будет полезно механическое очищение продуктов жизнедеятельности из крови (гемодиализ). Во время острого почечного кризиса необходим агрессивный и поддерживающий уход. Некоторым пациентам с тяжелым заболеванием почек необходима трансплантация почки. Однако заболевание может рецидивировать в пересаженной почке. Другое лечение симптоматическое и поддерживающее.

Прогноз

Геморрагический васкулит, как правило, доброкачественная болезнь с отличным прогнозом. Обычно наблюдается спонтанное разрешение: у большинства пациентов наблюдается полное исчезновение симптомов в течение 8 недель, и, вероятно, менее 5% испытывают хронические симптомы. Начальные приступы заболевания могут длиться несколько месяцев, и возможны рецидивы. Геморрагический васкулит смертелен только в редких случаях.

Клиническое течение с полным разрешением заболевания обычно происходит у пациентов со следующим:

• Легкое поражение почек.
• Нет неврологических осложнений.
• Заболевание, которое изначально длится менее 4-6 недель..

У детей младше 3 лет, как правило, течение заболевания короче и мягче, чем у взрослых пациентов, а также меньше рецидивов.

Причины, симптомы, диагностика и лечение геморрагического васкулита у детей

Геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейн-Геноха, связан с поражением мелких кровеносных сосудов — артериол, венул, капилляров, — которые располагаются в коже, ЖКТ, суставах, почках. Болезнь поражает детей в любом возрасте, но, по статистике, наиболее распространена в период с 4 до 12 лет. Причем установлено, что мальчики почти в два раза болеют чаще девочек. Далее в статье рассмотрим причины ее возникновения, характерные признаки и в чем заключается лечение геморрагического васкулита у детей.

Описание заболевания

При геморрагическом васкулите происходит воспалительный процесс микрососудов и тромбообразование в них. В результате воспаления стенки сосудов они становятся ломкими. Зачастую идет поражение капилляров кожи, почек и органов пищеварения. В микрососудах образуется множество тромбов, нарушается кровообращение и организм перестает справляться со своими функциями. Значительные повреждения сосудов вызывают геморрагический синдром, который проявляется небольшими кровоизлияниями в ткани. В ЖКТ возникают отеки и поражение слизистых, в почках нарушается проходимость сосудов. Геморрагический васкулит у детей по МКБ-10 имеет код D69.0 и ему присущи симптомы аллергической пурпуры.

Классификация геморрагического васкулита

По клиническому течению заболевание подразделяется на следующие степени:

• Легкую – у больного отмечается удовлетворительное состояние: небольшие высыпания на коже и слабовыраженные боли в суставах.
• Среднюю – на теле имеется обильная сыпь, болезненные ощущения в суставах усиливаются, чувствуется дискомфорт в животе, в моче появляется примесь крови.
• Тяжелую – на кожных покровах множественные высыпания с некротическими участками, возможен отек Квинке, нарушается белково-липидный обмен из-за поражения почек, которые могут перестать функционировать, в моче присутствует кровь, в органах ЖКТ наблюдаются кровотечения.

По течению заболевание бывает:

• острое – продолжается до двух месяцев;
• затяжное – около полугода;
• хронически-рецидивирующее – длится годами.

Геморрагический васкулит у детей, клинические формы которого зависят от пораженного органа, может быть следующих видов:

• Кожный – страдают только кожные покровы. Заболевание часто носит наследственный характер. Сыпь появляется на ягодицах, животе и суставных сгибах.
• Почечный – характеризуется поражением почек: плохой аппетит, слабость, тошнота, присутствие белка и эритроцитов в анализе мочи. Кожные высыпания отсутствуют.
• Кожно-суставной – наблюдается отек суставов верхних и нижних конечностей, появляется сыпь на коже.
• Кожно-абдоминальный – отмечаются схваткообразные боли в районе живота и сыпь на кожных покровах.

Причины заболевания

Точные причины геморрагического васкулита у детей (фото проявлений недуга можно найти на специализированных источниках) по нынешний день не выявлены. Предполагают, что недуг развивается в результате сбоя иммунной системы, когда начинают вырабатываться антитела, разрушающие стенки мелких сосудов. В результате они становятся рыхлыми, нарушается их проницаемость и появляются точечные кровоизлияния. Факторами, провоцирующими возникновение аутоиммунного процесса, нередко являются:

• перенесенные заболевания инфекционного характера;
• аллергия на продукты питания или лекарственные препараты;
• хроническая инфекция;
• травмы или перенесенные операции;
• вакцинация;
• глистные инвазии;
• переохлаждение.

Немаловажную роль играет и наследственный фактор.

Патогенез заболевания

В патогенезе геморрагического васкулита у детей особое значение имеет гиперпродукция иммунных комплексов, повышающая проницаемость и повреждение эндотелия сосудов. В основном идет повреждение самых мелких сосудов в результате чего нарушается структура тканей стенок и возникает микротромбоз. Повреждаются сосуды дермы, а кровоизлияния достигают эпидермиса. При повреждениях ЖКТ возникают отек и подслизистые кровоизлияния, а также появляются эрозии и язвочки на слизистой оболочке. В почках происходит сегментарное нарушение функционирования клубочков. Капилляры забиваются фибриноидными массами. В результате этого, в микрососудах возникает воспаление, стенки разрушаются, в связи с этим увеличивается их проницаемость. Свертывающая система крови проявляет повышенную активность, возникает риск формирования тромбов, а это является опасным явлением.

Симптомы болезни

Геморрагический васкулит у детей, клиническое начало которого сопровождается резким подъемом температуры, нередко возникает вследствие перенесенного ОРВИ. После этого проступает сыпь и появляются другие симптомы, которые зависят от формы болезни. Ими могут быть:

• общее недомогание;
• тошнота и рвота;
• болезненные ощущения в животе;
• отечность суставов;
• покраснение кожных покровов;
• сбой в пищеварительной системе – диарея, потеря аппетита;
• лихорадка;
• наличие крови в моче или кале.

При геморрагическом васкулите у детей синдром в виде характерной сыпи у отдельных форм болезни не проявляется, что очень затрудняет диагностику. При этом иногда болезнь через 2–3 недели внезапно проходит, а затем, появляется новый рецидив.

Диагностика

Для постановки диагноза лечащий врач выслушивает жалобы, проводит визуальный осмотр, изучает историю болезни пациента, а затем назначает следующие мероприятия:

• общий анализ крови и мочи;
• копрограмма кала и анализ на яйца глист;
• ЭКГ;
• УЗИ почек и брюшной полости;
• рентгенографию;
• тесты для определения состояния иммунитета;
• биопсию сыпи.

Для диагностики геморрагического васкулита у детей, скорей всего, потребуются консультации узких специалистов и, может быть, дополнительные обследования и анализы. После того как выставлен точный диагноз, врач назначает необходимую терапию.

Диета для детей

Всем детям при васкулите рекомендуется специальный режим питания, состоящий из 5–6-разового приема пищи. Необходимы продукты, богатые витаминами A, K, C, B, причем употребление соли надо ограничить. Для восполнения нехватки кальция советуют использовать нежирные молочные продукты. При почечной форме заболевания нельзя употреблять продукты, содержащие калий. Общая диета при геморрагическом васкулите у детей включает следующие продукты:

• Тушеные, паровые, вареные или запеченные овощи и мясо.
• Использовать молочные и протертые супы.
• Сваренные на воде каши.
• Сладкие фрукты.
• Свежевыжатые соки, отвары из шиповника, зеленый чай.

При этом в рацион не включают жирную и острую пищу.

Исключают из употребления:

• цитрусовые;
• кофе;
• шоколад;
• какао;
• фрукты, ягоды и овощи красного цвета:
• яйца куриные.

После окончания лечения геморрагического васкулита у детей рекомендуется двенадцать месяцев придерживаться антиаллергенной диеты, постепенно включая в рацион запрещенные продукты. В период ремиссии врач индивидуально для каждого пациента подбирает необходимые продукты и схему питания, учитывая особенности организма и форму заболевания.

Режим для больного

Больной геморрагическим васкулитом ребенок обязательно помещается в стационар, где и проводится его лечение. Постельный режим является обязательным условием для выздоровления. Причем соблюдать его необходимо, пока полностью не исчезнут кожные высыпания, потому что любая двигательная активность приводит к увеличению пурпуры. Кроме того, в период лечения очень важно соблюдать гипоаллергенную диету, исключить контакты с бытовыми аллергенами.

Методы лечения

В основу лечения геморрагического васкулита у детей, по клиническим рекомендациям, входит проведение следующих мероприятий:

• Постельный режим – на период кожных высыпаний и двух недель после появления последней папулы.
• Гипоаллергенная диета – исключают все продукты, способные вызвать аллергию.
• Энтеросорбция – назначают в течение одной недели энтеросорбенты, активные вещества которых выводят из организма метаболиты и токсины.
• Медикаментозная терапия – проводится в три этапа.

Типичное течение заболевания лечится около месяца, а волнообразное, когда ремиссия сменяется обострением, до трех.

Первый этап медикаментозной терапии

При лечении геморрагического васкулита у детей стремятся устранить активное воздействие антигенов, перепадов температуры и нагрузки на ноги. Для терапии используются следующие лекарственные средства:

• Улучшающие микроциркуляцию крови – способствуют расширению кровеносных сосудов и повышают кровоснабжение органов и тканей: «Никотиновая кислота», «Эуфиллин», «Дибазол».
• Противовоспалительные нестероиды – уменьшают воспалительные процессы: «Ибупрофен», «Вольтарен».
• Глюкокортикоиды – подавляют иммунную систему и оказывают противовоспалительное действие: «Преднизолон».

При противопоказаниях к гормонам используют противовоспалительные средства: «Плаквенил», «Ортофен».

• Витамины A и E.
• Противоаллергические препараты.

Второй этап терапии у детей

При наличии абдоминального синдрома, нарушениях в работе почек и часто повторяющихся рецидивах кожных высыпаний для лечения геморрагического васкулита у детей, по клиническим рекомендациям, используют «Гепарин» для достижения нормальных показателей свертываемости крови. Совместно с «Гепарином» назначают антиагреганты, препятствующие образованию тромбов и улучшающие ее свойства: «Курантил», «Трентал», «Тиклопидин».

При болевом синдроме используют глюкозо-новокаиновую смесь. При неэффективности лечения, малышу проводят плазмаферез – процедуру очищения плазмы крови от белковых молекул, содержащих токсические вещества.

Третий этап терапии

В случае отсутствия результатов от предыдущей терапии, проведенной на первых двух этапах лечения, ребенку назначают цитостатики. Эти препараты обладают хорошей эффективностью, но имеют и ряд побочных явлений. Поэтому перед назначением врач оценивает благоприятные и вредные воздействия препаратов на организм и только после этого проводит ими курс терапии или отказывается от него. Для лечения геморрагического васкулита у детей цитостатиками используют: «Циклофосфан» и «Азатиоприн».

Максимальная доза препаратов используется до двух месяцев, далее переходят на поддерживающую терапию в течение 30 дней. Лечение болезни проводится под строгим контролем врача. Родителям необходимо следить за соблюдением режима поведения и питания ребенка. В большинстве случаев прогноз заболевания благоприятный. После перенесенной болезни дети освобождаются от посещения дошкольных и школьных учреждений сроком на один год. В течение трех лет им дается отвод от профилактической иммунизации и не рекомендуется курортное лечение.

Геморрагический васкулит у детей: последствия и осложнения

При адекватной и своевременной терапии ребенок полностью поправляется. Иногда возможно спонтанное выздоровление через 2–3 недели после начала патологического процесса. При поражении только кожных покровов заболевание проходит в нетяжелой форме и для лечения используют щадящие препараты. Если поражаются почки и ЖКТ, состояние больного становится тяжелым: поднимается температура, наблюдается слабость и болезненные ощущения, поражаются центральная и периферическая система. Но самым опасным является стремительное (молниеносное) развитие болезни в большинстве случаев приводящее к летальному исходу. В настоящее время разработаны методы его лечения, и они дают положительные результаты, но часто возникают серьезные осложнения:

• Гломерулонефрит с последующей почечной недостаточностью, переходящей в хроническую форму.
• Инвагинация кишечника, когда одна часть кишки входит в просвет другой, вызывая непроходимость.
• Повреждение стенки кишечника и проникновение содержимого в брюшину.
• Кровотечение в ЖКТ.
• Резкое падение гемоглобина из-за большой потери крови.

Такие последствия возникают и при хронической или затяжной форме болезни. Особенно опасны тяжелые поражения почек, приводящие к необратимым процессам, когда они отказываются работать и без гемодиализа в этом случае не обойтись.

Геморрагический васкулит у детей: рекомендации

После выписки ребенка из стационара родителям необходимо внимательно следить за его состоянием. Врачи рекомендуют:

• Диспансерное наблюдение за ребенком не меньше пяти лет, учитывая, что почки не повреждены. В противном случае контроль остается пожизненно.
• Два раза в год посещение педиатра, при отсутствии обострений.
• Осмотр у стоматолога и отоларинголога три раза в год.
• Освобождение от занятий физкультурой на один год, после этого переход в подготовительную группу.
• Отвод от плановой вакцинации на два года, затем по разрешению лечащего врача с обязательным приемом антигистаминных средств.
• Постоянный контроль результатов анализа мочи и кала.
• Обязательное соблюдение антиаллергенной диеты.

Посещая лечащего врача, родители получают советы о лечении возникших заболеваний, рационе питания, поведении ребенка в быту и в школе. При строгом соблюдении всех рекомендаций геморрагический васкулит у детей никогда не дает рецидивов.

Отзывы о геморрагическом васкулите

Многие родители, у кого дети переболели геморрагическим васкулитом, делятся своим приобретенным опытом с новичками. Вот несколько из них:

• Мам часто интересует вопрос по поводу диеты. Например, когда следует давать сладкое после перенесенного заболевания? Советуют это делать постепенно, начиная с подслащенных каш.
• Некоторых очень волнует то, что болезнь постоянно возвращается, хотя строго соблюдается диета и никакие новые препараты не принимаются. На вопросы ответит врач. Он советует не обращаться за помощью к людям, дети которых переболели той же болезнью. У всех разный организм и свои особенности. Консультироваться надо только очно с доктором, который осуществляет лечение геморрагического васкулита у детей.
• Отзывы о том, можно ли отдавать ребенка после болезни в детский сад, тоже разные: одни родители говорят, что можно, но только чтобы он там не питался, другие советуют выдержать ребенка год дома и только потом попробовать водить его в садик. Ну а третье мнение – перевести малыша на домашнее воспитание.
• Мамы, чьи дети переболели геморрагическим васкулитом, рекомендуют не отчаиваться, строго выполнять все рекомендации врача: диету, осторожно относиться к приему лекарственных средств, не менять постоянное место жительства, укреплять иммунитет и все со временем наладится.

Восстановление после лечения

Детям, переболевшим геморрагическим васкулитом, необходим длительный восстановительный период. Родителям детишек необходимо полностью изменить образ его жизни: распорядок дня, питание, привычки и поведение. Очень важно уметь предупреждать развитие инфекционных заболеваний. Исключить при лечении прием антибактериальных и других лекарственных средств, способных вызвать аллергические реакции. Ежедневно надо работать над укреплением иммунитета. Для этого повседневно совершать на свежем воздухе прогулки, принимать витаминные комплексы, использовать продукты с иммуномодулирующими свойствами. Необходимо, чтобы ребенок был защищен от контактов с инфицированными людьми. В квартире постоянно делать влажную уборку и систематические проветривания. Ребенок должен знать о своем состоянии, чтобы правильно себя вести. Очень важно найти для него подходящее занятие, которое бы ограничивало активные действия, но в то же время было увлекательным и интересным.

Заключение

При лечении болезни Шенлейн-Геноха у детей очень важно, чтобы родители строго соблюдали рекомендованную врачом антиаллергическую диету и постельный режим. Кроме того, нельзя применять ряд лекарственных препаратов, которые могут спровоцировать новый приступ болезни. Самой легкой формой болезни является кожный геморрагический васкулит у детей, когда поражаются только кожные покровы, а почечный – одной из самых тяжелых форм. При своевременной диагностике и правильно назначенном лечении прогноз заболевания благоприятный. Но несмотря на это, даже после полного излечения им желательно пожизненно соблюдать охранный режим.

Геморрагический цистит — устранение побочных эффектов

Что такое геморрагический цистит?

Геморрагический цистит — это внезапное начало гематурии в сочетании с болью в мочевом пузыре. и симптомы раздражения мочевого пузыря.

Гематурия — это кровь в моче. Количество крови может составлять от минуты количество, возникающее изредка, до откровенно ярко-красной крови, возникающей постоянно.Там бывают самые разные причины гематурии.

Больные онкологами подвержены риску развития геморрагического цистита. Наступление может быть переменным. Геморрагический цистит может возникнуть сразу во время лечения. после лечения, или начало может быть отложено на несколько месяцев после лечения.

Хотя геморрагический цистит может быть очень серьезным заболеванием, приводящим к значительным кровотечение (кровотечение) или опасная для жизни инфекция (уросепсис), большинство пациенты могут успешно лечиться.

Кто подвержен риску развития геморрагического цистита?

Онкологические пациенты подвержены риску развития этого заболевания, но могут быть и другие причины. Риски включают:

• Химиотерапевтические препараты Циклофосфамид и ифосфамид
• Рак мочевого пузыря
• Лучевая терапия тазовых органов
• Лучевая терапия с химиотерапией
• AID
• Прочие химические вещества (например, красители, инсектициды и рекреационные наркотики)
• Антибиотики
• Вирусы (например, паповирус и аденовирус)
• Стойкие инфекции мочевыводящих путей
• Тромбоцитопения (низкое количество тромбоцитов)
• Пересадка костного мозга (в связи с более высокими дозами химиотерапии)
• Другие химиотерапевтические агенты, обычно не связанные с токсичностью мочевого пузыря, может также подвергнуть пациента риску.

Почему возникает геморрагический цистит?

Для пациентов, получающих химиотерапию (Циклофосфамид и ифосфамид), эти препараты расщепляются организмом на вещества (акролеин), которые при выводе из организма тело через мочевой пузырь может вызвать такие симптомы, как раздражение слизистой оболочки мочевого пузыря. Это раздражение может быть серьезным и вызывать образование язв, при значительном кровотечении.

Геморрагический цистит Симптомы:

• Гематурия (кровь от легкой розовой до ярко-красной) со сгустками крови или без них.
• Дизурия (болезненное мочеиспускание)
• Жжение при мочеиспускании
• Частота мочеиспускания
• Срочное мочеиспускание
• Недержание мочи (непроизвольная потеря мочи)
• Ноктурия (пробуждение ночью для мочеиспускания, считается нарушением мочеиспускания, если происходит два и более раза за ночь)
• Неопределенная боль в животе (или надлобковой)
• Усталость (вследствие анемии)
• Инфекция мочевого пузыря

В дополнение к кровотечению при Геморрагический цистит , Какие другие проблемы с мочевым пузырем могут возникнуть?

• Рубцевание стенки мочевого пузыря
• Уменьшение (атрофия) мочевого пузыря
• Тяжелая системная инфекция (уросепсис)
• Непроходимость мочевыводящих путей

Лечение симптомов геморрагического цистита:

Лечение геморрагического цистита обычно варьируется, установленного протокола нет. для лечения геморрагического цистита.Часто это может разрешиться само по себе.

• Прекратить лечение, вызывающее проблемы с мочевым пузырем.
• Анальгетики обезболивающие.
• Антибиотики при подозрении на инфекцию или в качестве меры профилактики.
• Переливание крови, если анемия возникла в результате кровотечения.
• Закапывание в мочевой пузырь лекарств от кровотечения.

Профилактика геморрагического цистита:

Есть варианты, которые можно попробовать:

• Непрерывное орошение мочевого пузыря физиологическим раствором
• Агрессивное потребление жидкости перорально или внутривенно (в / в) (для выведения метаболитов из мочевого пузыря)
• Подщелачивание мочи диуретиками (часто мочеиспускание по Фолею или пациенту)
• Диуретики внутривенно для пациентов с пониженным диурезом
• Использование Mesna (соединение, защищающее слизистая оболочка мочевого пузыря путем связывания с метаболитом акролеина в мочевом пузыре с образованием неактивный продукт, который легко выводится из мочевого пузыря).Использование этого не снижает противоопухолевую активность химиотерапии.

Когда обращаться к врачу или поставщику медицинских услуг:

• Температура 100,5 ° F (38 ° C) или выше, озноб (возможные признаки инфекции)
• Кровь в моче
• Симптомы раздражения мочевого пузыря: кровь в моче, частота, затруднение или жжение. при мочеиспускании боли.

Общие проблемы мочевого пузыря: Цистит | Геморрагический цистит

,00

Примечание: Мы настоятельно рекомендуем вам поговорить о своем здоровье. профессиональный уход за вашим конкретным заболеванием и лечением. Информация информация о проблемах с мочевым пузырем и других заболеваниях на этом веб-сайте предназначен для того, чтобы быть полезным и образовательным, но не заменяет медицинский совет.

определение геморрагического васкулита и синонимов геморрагического васкулита (английский)

геморрагический васкулит: определение геморрагического васкулита и синонимы геморрагического васкулита (английский)

арабский болгарский китайский язык хорватский Чешский Датский Голландский английский эстонский Финский французкий язык Немецкий Греческий иврит хинди Венгерский исландский индонезийский Итальянский Японский корейский язык Латышский Литовский язык Малагасийский норвежский язык Персидский Польский португальский румынский русский сербский словацкий словенский испанский Шведский Тайский турецкий вьетнамский

арабский болгарский китайский язык хорватский Чешский Датский Голландский английский эстонский Финский французкий язык Немецкий Греческий иврит хинди Венгерский исландский индонезийский Итальянский Японский корейский язык Латышский Литовский язык Малагасийский норвежский язык Персидский Польский португальский румынский русский сербский словацкий словенский испанский Шведский Тайский турецкий вьетнамский

содержание сенсагента

• определения
• синонимы
• антонимы
• энциклопедия

Решение для веб-мастеров

Александрия

Всплывающее окно с информацией (полное содержание Sensagent), вызываемое двойным щелчком по любому слову на вашей веб-странице.Предоставьте контекстные объяснения и перевод с вашего сайта !

Попробуйте здесь или получите код

SensagentBox

С помощью SensagentBox посетители вашего сайта могут получить доступ к надежной информации на более чем 5 миллионах страниц, предоставленных Sensagent.com. Выберите дизайн, который подходит вашему сайту.

Бизнес-решение

Улучшите содержание своего сайта

Добавьте новый контент на свой сайт из Sensagent by XML.

Сканирование продуктов или добавление

Получите доступ к XML, чтобы найти лучшие продукты.

Индексирование изображений и определение метаданных

Получите доступ к XML, чтобы исправить значение ваших метаданных.

Напишите нам, чтобы описать вашу идею.

Lettris

Lettris — это любопытная игра-тетрис-клон, в которой все кубики имеют одинаковую квадратную форму, но разное содержание. На каждом квадрате есть буква. Чтобы квадраты исчезли и сэкономили место для других квадратов, вам нужно собрать английские слова (left, right, up, down) из падающих квадратов.

болт

Boggle дает вам 3 минуты, чтобы найти как можно больше слов (3 буквы и более) в сетке из 16 букв. Вы также можете попробовать сетку из 16 букв. Буквы должны располагаться рядом, и более длинные слова оцениваются лучше. Посмотрите, сможете ли вы попасть в Зал славы сетки!

Английский словарь
Основные ссылки

WordNet предоставляет большинство определений на английском языке.
Английский тезаурус в основном является производным от The Integral Dictionary (TID).
English Encyclopedia лицензирована Википедией (GNU).

Перевод

Измените целевой язык, чтобы найти перевод.
Советы: просмотрите семантические поля (см. От идей к словам) на двух языках, чтобы узнать больше.

7237 онлайн посетителей

вычислено за 0,140 с

Инфогалактика: ядро ​​планетарного знания

Васкулит (множественное число: васкулиты, ) ^[1] — это группа заболеваний, при которых кровеносные сосуды разрушаются из-за воспаления. ^[2] Поражаются и артерии, и вены. Лимфангит иногда считают разновидностью васкулита. ^[3] Васкулит в первую очередь вызывается миграцией лейкоцитов и вызванным им повреждением.

Хотя оба они возникают при васкулите, воспаление вен (флебит) или артерий (артериит) само по себе является отдельными сущностями.

Признаки и симптомы

Возможные симптомы: ^[4]

• Общие симптомы: лихорадка, похудание
• Кожа: пальпируемая пурпура, livedo reticularis
• Мышцы и суставы: миалгия или миозит, артралгия или артрит
• Нервная система: множественный мононеврит, головная боль, инсульт, шум в ушах, снижение остроты зрения, острая потеря зрения
• Сердце и артерии: инфаркт миокарда, гипертония, гангрена
• Дыхательные пути: носовые кровотечения, кровавый кашель, инфильтраты в легких
• Желудочно-кишечный тракт: Боль в животе, стул с кровью, перфорация
• Почки: гломерулонефрит

Причина

Классификация

Васкулит можно классифицировать по причине, локализации, типу или размеру сосуда.

• Основная причина . Например, причина сифилитического аортита является инфекционной (аортит — это просто воспаление аорты, которая является артерией). Однако причины многих форм васкулита плохо изучены. Обычно присутствует иммунный компонент, но триггер часто не определяется. В этих случаях обнаруженное антитело иногда используется при классификации, как в случае ANCA-ассоциированных васкулитов.
• Расположение пораженных сосудов .Например, МКБ-10 классифицирует «васкулит ограничивается кожей» с условиями кож (под «L»), и «некротизирующие васкулопатии» (что соответствует системному васкулиту) с опорно-двигательным аппаратом и соединительными тканью условиями (под «M»). Артерииты / флебиты сами по себе классифицируются как нарушения кровообращения (под «I»).
• Тип или размер кровеносных сосудов , на которые они преимущественно влияют. ^[5] Помимо различия между артериитом и флебитом, упомянутым выше, васкулит часто классифицируют по калибру пораженного сосуда.Однако размер пораженных сосудов может варьироваться.

В зависимости от размера пораженного сосуда васкулит можно разделить на: ^[6]

• Большой сосуд: ревматическая полимиалгия, артериит Такаясу, височный артериит
• Средний сосуд: болезнь Бюргера, кожный васкулит, болезнь Кавасаки, узелковый полиартериит
• Малый сосуд: синдром Бехчета, синдром Черга – Стросса, кожный васкулит, пурпура Геноха – Шенлейна, микроскопический полиангиит, гранулематоз с полиангиитом, васкулит Гольфера, криоглобулинемия.

Условия

Главным признаком некоторых заболеваний является васкулит. Основные типы приведены в таблице ниже:

Сравнение основных типов васкулита
Васкулит	Пораженные органы	Гистопатология
Кожный васкулит мелких сосудов	Кожа, почки	Нейтрофилы, фибриноидный некроз
Гранулематоз с полиангиитом	Нос, легкие, почки	Нейтрофилы, гигантские клетки
Синдром Черга – Штрауса	Легкие, почки, сердце, кожа	Гистиоциты, эозинофилы
Болезнь Бехчета	Обычно носовые пазухи, мозг, глаза и кожа; может поражать другие органы, такие как легкие, почки, суставы;
Болезнь Кавасаки	Кожа, сердце, рот, глаза	Лимфоциты, эндотелиальный некроз
Болезнь Бюргера	Артерии и вены ног (гангрена)	Нейтрофилы, гранулемы
«Ограниченный» гранулематоз с полиангиитическим васкулитом	Обычно носовые пазухи, мозг и кожа; может поражать другие органы, такие как легкие, почки, суставы;

Артериит Такаясу, узелковый полиартериит и гигантоклеточный артериит в основном затрагивают артерии и поэтому иногда классифицируются как артериит.

Кроме того, существует множество состояний, при которых васкулит является сопутствующим или атипичным симптомом, в том числе:

У детей инфекция ветряной оспы может сопровождаться васкулитом внутричерепных сосудов. Это состояние называется ангиопатией после ветряной оспы, и оно может быть причиной артериальных ишемических инсультов у детей. ^[7]

Некоторые из этих васкулитов связаны с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. ^[8] Это

• Гранулематоз с полиангиитом (ранее известный как гранулематоз Вегенера)
• Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Черга-Стросса).
• Микроскопический полиангиит

Диагностика

Тяжелый васкулит магистральных сосудов, отображаемый на ФДГ-ПЭТ / КТ

• Лабораторные исследования крови или биологических жидкостей выполняются пациентам с активным васкулитом. Их результаты обычно показывают признаки воспаления в организме, такие как повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ), повышенный С-реактивный белок (СРБ), анемия, повышенное количество лейкоцитов и эозинофилия. Другими возможными находками являются повышенные уровни антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA) и гематурия.
• Другие функциональные тесты органов могут быть ненормальными. Конкретные отклонения зависят от степени поражения различных органов. Brainspect может показать снижение притока крови к мозгу и повреждение мозга.
• Точный диагноз васкулита устанавливается после биопсии пораженного органа или ткани, например кожи, носовых пазух, легких, нервов, головного мозга и почек. Биопсия проясняет картину воспаления кровеносных сосудов.
• Альтернативой биопсии может быть ангиограмма (рентгенография сосудов).Он может демонстрировать характерные образцы воспаления в пораженных кровеносных сосудах.
• Позитронно-эмиссионная томография / компьютерная томография с 18F-фтордезоксиглюкозой (FDG-PET / CT) стала широко используемым инструментом визуализации у пациентов с подозрением на васкулит крупных сосудов из-за усиленного метаболизма глюкозы в стенках воспаленных сосудов. ^[9] Комбинированная оценка интенсивности и увеличения поглощения сосудом ФДГ при постановке диагноза может предсказать клиническое течение заболевания, разделяя пациентов с благоприятным или осложненным прогрессом. ^[10]
• Острое начало симптомов, подобных васкулиту, у маленьких детей или младенцев может вместо этого быть опасной для жизни молниеносной пурпурой, обычно связанной с тяжелой инфекцией.

Лабораторное исследование васкулитных синдромов ^[11]

Болезнь	Серологический тест	Антиген	Характеристики ассоциированной лаборатории
Системная красная волчанка	ANA, включая антитела к дцДНК и ENA [включая SM, Ro (SSA), La (SSB) и RNP]	Ядерные антигены	Лейкопения, тромбоцитопения, тест Кумбса, активация комплемента: низкие сывороточные концентрации C3 и C4, положительная иммунофлуоресценция с использованием Crithidia luciliae в качестве субстрата, антифосфолипидные антитела (т.е., антикардиолипин, волчаночный антикоагулянт, ложноположительный VDRL)
болезнь Гудпасчера	Антитело против базальной мембраны клубочков	Эпитоп на неколлагеновом домене коллагена IV типа
Васкулит мелких сосудов
Микроскопический полиангиит	Перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела	Миелопероксидаза	CRP с повышенным уровнем
Гранулематоз с полиангиитом	Цитоплазматические антинейтрофильные цитоплазматические антитела	Протеиназа 3 (PR3)	CRP с повышенным уровнем
Синдром Черджа-Стросса	перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела в некоторых случаях	Миелопероксидаза	Повышенный СРБ и эозинофилия
пурпура Геноха-Шенлейна	Нет
Криоглобулинемия			Криоглобулины, ревматоидный фактор, компоненты комплемента, гепатит С
Васкулит средних сосудов
Классический узелковый полиартериит	Нет		Повышенный СРБ и эозинофилия
Болезнь Кавасаки	Нет		Повышенный CRP и СОЭ

В этой таблице: ANA = антинуклеарные антитела, CRP = C-реактивный белок, ESR = скорость оседания эритроцитов, ds ДНК = двухцепочечная ДНК, ENA = экстрагируемые ядерные антигены, RNP = рибонуклеопротеины; VDRL = Лаборатория исследования венерических заболеваний

Лечение

Лечение обычно направлено на остановку воспаления и подавление иммунной системы.Обычно используются кортикостероиды, такие как преднизон. Кроме того, рассматриваются другие препараты для подавления иммунитета, такие как циклофосфамид и другие. В случае инфекции могут быть назначены противомикробные препараты, в том числе цефалексин. Пораженные органы (например, сердце или легкие) могут потребовать специального медицинского лечения, направленного на улучшение их функции во время активной фазы заболевания.

Список литературы

1. ↑ «Васкулит — определение из онлайн-словаря Merriam-Webster».Проверено 8 января 2009.
2. ↑ «Глоссарий дерматопатологических терминов. DermNet NZ». Проверено 8 января 2009.
3. ↑ «Васкулит» на Медицинский словарь Дорланда
4. ↑ «Центр васкулита Джонса Хопкинса — симптомы васкулита». Проверено 7 мая 2009.
5. ↑ Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al. (1994). «Номенклатура системных васкулитов. Предложение международной конференции консенсуса». Arthritis Rheum . 37 (2): 187–92. DOI: 10.1002 / art.1780370206. PMID 8129773.
6. ↑ http://www.merckmanuals.com/professional/musculoskeletal_and_connective_tissue_disorders/vasculitis/overview_of_vasculitis.HTML
7. ↑ Нита Р. Сутай, Мэриленд Ашфаке Тинмасвала, Шилпа Хегде. http://ijmrhs.com/post-varicella-angiopathy-a-case-report
8. ↑ Millet A, Pederzoli-Ribeil M, Guillevin L, Witko-Sarsat V, Mouthon L (2013) Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: пора ли разделить группу? Энн Рум Дис
9. ↑ Maffioli L, Mazzone A. NEJM, 2014. http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMc1409206#article
10. ↑ Л. Деллаведова, М. Карлетто, П. Фаджоли, А.Sciascera, A. Del Sole, A. Mazzone, L. S. Maffioli. EJNMMI, 2015 г. http://link.springer.com/article/10.1007%2Fs00259-015-3148-9
11. ↑ Burtis CA, Ashwood ER, Bruns DE. Учебник Титца по клинической химии и молекулярной диагностике, 5-е издание . Elsevier Saunders. п. 1568. ISBN 978-1-4160-6164-9 . CS1 maint: несколько имен: список авторов (ссылка)

Болезни кожи и придатков по морфологии
Приросты
Сыпь

Границы | Фульминантный острый восходящий геморрагический миелит, леченный экулизумабом

Введение

Доктор.Сушетт-Кей из Лондона был первым, кто ввел термин «острый поперечный миелит» в 1948 году как осложнение пневмонии. Были описаны более ранние случаи «острого миелита» в связи с инфекцией и вакцинацией против оспы или после нее (1). В настоящее время известно, что поперечный миелит (TM) является демиелинизирующим заболеванием, также существующим как часть аутоиммунной ЦНС [например, расстройство оптического спектра нейромиелита (NMOSD), множественный склероз] или мультисистемного заболевания (например, системная волчанка, нейросаркоидоз).ТМ может быть легкой или тяжелой, при этом лечение следует усилить циклофосфамидом и плазмообменом (2). Фульминантные случаи редко описаны в литературе. Например, они могут проявляться как некротический миелит или восходящий геморрагический миелит (3, 4). К сожалению, большинство этих случаев закончились смертельным исходом (5–7). В нашей статье описывается пациент с молниеносной восходящей геморрагической продольно обширной TM (LETM), который не реагировал на общие стратегии лечения, но успешно лечился с помощью интенсивной терапии, иммуносупрессии и экулизумаба.

Фон

18-летний белый ученик плотника обратился с жалобой на задержку мочи, сенсорные расстройства туловища и нижних конечностей и слабость в обеих ногах в течение 1 дня. Пациент находился в своем обычном состоянии здоровья до 4 дней до госпитализации, когда, как сообщается, у него возникла боль в шейном отделе спины, иррадиирующая по всей спине.

Его история болезни ничем не примечательна. У него не было недавних путешествий, травм, аллергии и не было злоупотребления наркотиками.

При обследовании пациент был внимателен, ориентирован, жизненно важные параметры были нормальными. Присутствовал феномен Лермитта, брюшные рефлексы отсутствовали, сухожильные рефлексы были оживленными, а симптом Бабинского был положительным с правой стороны. В ногах присутствовала легкая двигательная слабость, а также парестезия и частичная потеря чувствительности ниже уровня пупка. Лабораторные анализы, включая анализ крови и уровень электролитов в крови, были нормальными. Системных симптомов заражения не было.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника исключила компрессию, но выявила гиперинтенсивность интрамедуллярного сигнала, взвешенного по T _2, , распространяющаяся на более чем семь позвоночных сегментов (рис. 1) без увеличения контраста в последовательностях, взвешенных по T ₁ . Первоначальные результаты спинномозговой жидкости (ЦСЖ) были отмечены незначительным увеличением лейкоцитов (25 / мкл), лактата (2,54 ммоль / л), белка (615 мг / л) и альбумина (461 мг / л) и отсутствием олигоклональных полос (Таблица S1). в дополнительных материалах).

Рисунок 1 . Магнитно-резонансная томография (МРТ) спинного мозга во время болезни. МРТ показала продольно обширный поперечный миелит (LETM) шейного и грудного отделов спинного мозга. Вначале аномальная гиперинтенсивность интрамедуллярного сигнала, взвешенная по T ₂ , казалась филигранной, распространялась на более чем семь позвоночных сегментов и была наиболее заметной в переднем сером веществе. (A) Несколько дней спустя МРТ показала опухоль шейно-грудного отдела спинного мозга — крупномасштабное повреждение спинного мозга.В ходе болезни LETM расширилась поперечно на (C) и краниокаудально на (B, D) в ствол мозга [ (E, F) , наконечник стрелки]. (C, G) Продемонстрируйте отечные изменения в шейном отделе спинного мозга и продолговатого мозга на аксиальных изображениях (стрелка). Белый прямоугольник показывает область с большим увеличением. МРТ головного мозга без особенностей (H, I) .

Клиническая картина, обширные поражения спинного мозга при МРТ, воспалительный процесс в спинномозговой жидкости в отличие от нормального лабораторного исследования, скорее всего, предполагают миелит, связанный с аутоиммунной этиологией.После лечения высокими дозами метилпреднизолона внутривенно (схема последовательного лечения показана на рисунке 2), контрольная люмбальная пункция показала нормальное количество клеток с постоянным повышением содержания белка, лактата и альбумина. Когда парапарез прогрессировал во время стероидной терапии, дополнительно давали ацикловир и цефтриаксон до тех пор, пока результаты анализа антител и ПЦР на инфекционные агенты не оказались отрицательными (таблица S2 в дополнительных материалах).

Рисунок 2 . Течение болезни с графиком лечения и краниокаудальным расширением LETM в МРТ.Стрелки показывают последовательность клинического ухудшения и осложнений в первые 2 недели болезни. Серые полосы представляют время и продолжительность использованных процедур. Пунктирные серые линии обозначают продолжение приема препарата. Черные полосы иллюстрируют продолжающееся краниокаудальное расширение гиперинтенсивности сигнала Т2. LE, нижняя конечность; МРТ, магнитно-резонансная томография; LETM, продольно обширный поперечный миелит.

В течение 4 дней симптомы ухудшились до параплегии и появления парестезии рук, что привело к добавлению иммуноглобулина внутривенно (ВВИГ).При клиническом и рентгенологическом ухудшении с сенсорным уровнем ниже Т4 и поражении восходящего спинного мозга с увеличением шейного канатика, соответственно, был начат плазмаферез.

Дифференциальный диагноз включал миелит, вызванный постинфекционной или поствакцинальной реакцией, прямую инфекцию, системное аутоиммунное заболевание или васкулит. Вначале предполагалось наличие NMOSD, но серологические анализы на аквапорин-4-IgG (AQP4), гликопротеин миелиновых олигодендроцитов (MOG) IgG и зрительно-вызванные потенциалы не были примечательными.Скрининг параметров васкулита и саркоидоза и паранеопластических антител в спинномозговой жидкости (Таблица S3 в дополнительных материалах) был отрицательным. Однако циркулирующий иммунный комплекс был немного увеличен (116 мкл / мл). МРТ головного мозга в норме.

Тетрапарез развился, несмотря на плазмаферез, который пришлось приостановить из-за нарушения коагуляции на 8-й день. На следующий день у пациента произошла остановка сердца, и ему потребовался временный кардиостимулятор. В это время у пациента, очевидно, был тяжелый случай LETM, скорее всего, вызванный агрессивным иммунологическим процессом, который не поддавался лечению.Следовательно, медикаментозная терапия была усилена циклофосфамидом (один раз в неделю, 500 мг / м ² площадь поверхности тела), ВВИГ и пентаглобином для модуляции иммунитета. К сожалению, неврологические симптомы ухудшились и развилась дыхательная недостаточность, что потребовало интубации, вентиляции и чрескожной дилатационной трахеостомии. МРТ на 13-й день выявила дальнейшее восходящее поражение Т2 с вовлечением продолговатого мозга и кровоизлияниями в верхний и нижний спинной мозг (рис. 3A – F).Предполагая аутоиммунный геморрагический миелит, мы усилили терапию с помощью иммуноадсорбции с последующим введением ВВИГ. Тем не менее симптомы ухудшились до тетраплегии.

Рисунок 3 . Множественные геморрагические поражения в верхнем и нижнем спинном мозге. Неоднородный вид спинного мозга с высокой и низкой интенсивностью сигнала в T1 (A) , низким сигналом в T2 (B) и усилением контраста в T1 с гадолинием (C) указывает на интрамедуллярное кровоизлияние на сагиттальных изображениях (стрелка) .Репрезентативные аксиальные изображения подтверждают кровоизлияния с аномалиями гипоинтенсивного сигнала в T2 medic [ (D, E) , белая стрелка]. T2 medic (комбинация изображений с множественными эхо-данными) представляет собой многоэхо-последовательность 2D испорченных градиентных эхо-сигналов, взвешенную по Т2 *, которая также используется для обнаружения геморрагических поражений. (F) Демонстрирует большое гипоинтенсивное поражение размером 1,5 см × 0,8 см без усиления контраста в дорсальном спинномозговом канале на уровне L1, вероятно, представляющее сгусток крови в сагиттальном (стрелка) и осевом (стрелка) виде.Белые поля отображают области с большим увеличением.

C3 в сыворотке был нормальным, тогда как C4 изначально был предельно нормальным (14,7 мг / дл, нормальный:> 14 мг / дл), но уменьшился (11,7 мг / дл, нормальный: 20-40 мг / дл) примерно через 2 недели заболевание, предполагающее активацию комплемента.

Сталкиваясь с этим быстро прогрессирующим опасным для жизни состоянием, отсутствием альтернативных методов лечения и необходимостью остановить дальнейшее разрушение тканей для восстановления неврологической функции, мы рассмотрели экулизумаб (Soliris R), моноклональное антитело, ингибирующее активацию белка С5 комплемента и предотвращающее формирование комплекса мембранной атаки (МАК).После менингококковой вакцинации 900 мг экулизумаба вводили один раз в неделю через в течение> 30 минут внутривенной инфузии и дополнительных 30 минут наблюдения.

Через два дня после приема экулизумаба пациент оправился от параплегии рук и снова смог сгибать локоть (оценка 3/5 по шкале MRC для мышечной силы). После третьего введения МРТ не показала дальнейшего увеличения очагов поражения (C2-Th21), но уменьшила отек шейного канатика. При переводе в центр параплегической реабилитации на 30-й день пациенту была проведена вентиляция, и у него улучшились двигательная и сенсорная функция рук.Сила в ногах 0/5. Что касается иммуносупрессивной терапии, стероидная терапия была уменьшена. Циклофосфамид и экулизумаб были назначены в соответствии с графиком в течение 4 месяцев. Через пять месяцев после приема экулизумаба у пациента восстановилась двигательная функция рук (5/5, за исключением мышц кисти 4/5), но массивная атрофия мышц рук и ног, параплегия ног и анестезия ниже C7. МРТ показала восстановление мозгового и шейного отдела, но большие участки атрофии грудного и поясничного отделов спинного мозга.

Пациент регулярно осматривается лечащим врачом в течение 18 месяцев после начала заболевания. У него все хорошо. Он самостоятельно передвигается в инвалидном кресле без поддержки мотора. При последнем посещении у пациента было отмечено дальнейшее восстановление двигательной функции рук (5/5, за исключением мышц кисти 4,5 / 5). Мускулатура рук увеличилась в диаметре и стала сильнее. Наблюдается стойкая, но по сравнению с более ранними посещениями, несколько уменьшенная атрофия кистей рук, иннервируемая мускулатурой C8.Стойкая параплегия ног и анестезия ниже C8. Он в приподнятом настроении и планирует начать ученичество.

Методы

Электрохемилюминесценция

(MesoScale Discovery ^® , MD, USA) была проведена с образцами сыворотки от здоровых контролей ( n = 11) и пациента (до и после лечения в / в стероидами) и с образцом CSF пациента до лечения. Набор V-PLEX Human Biomarker 40-Plex (MesoScale Discovery ^® ) использовали в соответствии с инструкциями производителя.

Результаты

Мультиплексный анализ выявил по сравнению с контролем повышенный уровень интерлейкина-6 (IL-6), IL-8, IL-15, маркера ангиогенеза (Flt-1, фактор роста эндотелия сосудов) и маркера повреждения сосудов (сывороточный амилоид A, Уровни С-реактивного белка, белка адгезии сосудистых клеток-1), которые вернулись к исходному уровню после лечения стероидами внутривенно (таблица 1). Уровни сывороточного IL-7, IL-17A, эотаксина, эотаксина-3 и белка класса F биосинтеза фосфатидилинозитол-гликанов оставались повышенными после приема стероидов, тогда как IL-12 / -23p, Tie-2 и белок межклеточной адгезии-1 были выше только после лечения стероидами.Соответственно, уровни IL-6 в ЦСЖ (988,98 пг / мл) и IL-8 (308,14 пг / мл) оказались заметно выше. Более ранние результаты показали, что у здоровых пациентов или пациентов с заболеваниями, отличными от ТМ, уровень ИЛ-6 в спинномозговой жидкости был значительно ниже в диапазоне от 2,5 ± 0,72 до 5,5 ± 2,4 пг / мл (8-10) и ИЛ-8 (от 2,21 ± 1,87 до 29,6). ± 8,4 пг / мл) (9, 10) соответственно.

Таблица 1 . Результаты электрохемилюминесцентного анализа сыворотки и ликвора.

Обсуждение

Этот случай подчеркивает, что экулизумаб в комбинации с иммуноадсорбцией и циклофосфамидом эффективен при тяжелой иммуноопосредованной геморрагической ТМ, чтобы остановить дальнейшее повреждение спинного мозга.

Продольно обширный TM — это инвалидизирующее заболевание, описываемое как гиперинтенсивность сигнала T2 спинного мозга, которая распространяется по крайней мере на три позвоночных сегмента (11, 12). Несмотря на то, что он часто ассоциируется с оптическим невромиелитом, существует широкий список дифференциальной диагностики LETM с острым / подострым проявлением, включая идиопатические, воспалительные, неопластические, инфекционные и сосудистые причины (12, 13). Из-за кровоизлияний в спинной мозг диагностические критерии для типичного серонегативного NMOSD AQP4-IgG у этого пациента не выполнялись (14).Антитела против MOG, которые часто обнаруживаются в AQP4-отрицательных NMO, также не присутствовали. Кроме того, изначально пациент не отвечал на иммунотерапевтические подходы, которые обычно влияют на NMOSD. Однако повышенные уровни провоспалительных ИЛ-6 и ИЛ-8 среди других параметров в сыворотке и ЦСЖ у нашего пациента убедительно свидетельствовали об аутоиммунном миелите. IL-6 является мощным индуктором клеток Th27, и наблюдаемые повышенные уровни IL-17A в крови можно объяснить повышенным уровнем IL-6 в крови и спинномозговой жидкости (15).Сообщалось, что уровень IL-6 значительно повышен в спинномозговой жидкости пациентов с ТМ, и он необходим для содействия повреждению спинного мозга, например, демиелинизации и повреждению аксонов. Кроме того, было показано, что повышенные уровни коррелируют с клинической инвалидностью (8). Система комплемента образует центральную часть врожденного иммунитета, устраняя патогены, но активация комплемента также может иметь провоспалительную роль и важна при воспалительных заболеваниях и повреждении тканей (16). Его эффективность достигается за счет формирования МАК.Недавние открытия показали, что сублитический МАК может способствовать воспалению, индуцируя IL-6 и IL-8 (17).

Усиленный терапевтический подход с использованием терминального ингибитора комплемента экулизумаб достиг клинической стабилизации и улучшения. Эта иммунотерапия хорошо переносилась, за исключением легкой лихорадки, которая часто наблюдалась после лечения экулизумабом. Тем не менее, на фоне профилактики менингококка ципрофлоксацином у пациента развились зрительные галлюцинации и тревога.После перехода на цефтриаксон других осложнений не было. Пациент значительно улучшился клинически. Из-за того, что он был тетраплегическим, он снова мог пользоваться руками. Помимо этого примечательного результата, травма спинного мозга в конечном итоге стабилизировалась и уменьшилась, как видно на МРТ. Кроме того, после окончания лечения циклофосфамидом и экулизумабом в качестве профилактической терапии назначали азатиоприн.

Поскольку экулизумаб был одобрен Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США для лечения пароксизмальной ночной гемоглобинурии и атипичного гемолитико-уремического синдрома (18), в настоящее время изучается его эффективность при неврологических заболеваниях, таких как миастения и NMOSD (19, 20).

Продольно обширная TM редко может представлять новообразования спинного мозга, но, поскольку наши поражения не показали увеличения гадолиния, как это наблюдается почти во всех интрамедуллярных метастазах (21), мы сочли неопластическую причину очень маловероятной. Биопсию пуповины нам не сделали по этическим причинам и из-за опасности дальнейшего обострения заболевания.

Стоит отметить, что экулизумаб стоит очень дорого, и поэтому доступность этого лекарства может быть затруднена. На сегодняшний день на рынке нет альтернативного ингибитора комплемента с более низкой стоимостью.

У таких пациентов, как наш, у которых уровни IL-6 в спинномозговой жидкости и крови обнаруживаются повышенными на ранней стадии заболевания, могут применяться моноклональные антитела, нацеленные на IL-6 (например, силтуксимаб и сарилумаб) или рецептор IL-6 [например, тоцилизумаб (22)] также можно рассматривать как терапевтический подход для предотвращения серьезного повреждения тканей.

Заключение

В заключение, хотя фульминантный миелит встречается редко и прогноз неблагоприятен, дополнительное лечение ингибитором комплемента может быть полезным в серьезных случаях, чтобы свести к минимуму неблагоприятный исход с тяжелой инвалидностью на протяжении всей жизни и вторичными осложнениями, которые вызывают сильные эмоциональные и экономические беспокойства у больных и их пациентов. родные.

Заявление об этике

Это исследование было проведено в соответствии с рекомендациями Комитета по этике Университета Регенсбурга. Сообщенный пациент дал письменное информированное согласие в соответствии с Хельсинкской декларацией.

Авторские взносы

NH и RW проанализировали данные и составили рукопись, рисунки и таблицы. KA, KF, GS и UB проанализировали данные. SP выполнил электрохемилюминесценцию и внес свой вклад в анализ данных.

Заявление о конфликте интересов

RW сообщает о личных гонорарах от Roche, Merck Serono, Biogen, Genzyme и Novartis, а также о грантах от Novartis и Sanofi Aventis помимо представленных работ. Остальным авторам нечего раскрывать.

Дополнительные материалы

Дополнительные материалы к этой статье можно найти в Интернете по адресу https://www.frontiersin.org/article/10.3389/fneur.2017.00345/full#supplementary-material.

Список литературы

2.Кришнан С., Каплин А.И., Дешпанде Д.М., Пардо К.А., Керр Д.А. Поперечный миелит: патогенез, диагностика и лечение. Front Biosci (2004) 9: 1483–99. DOI: 10.2741 / 1351

CrossRef Полный текст | Google Scholar

4. Бирн Т.Н., Бензел Э.С., Ваксман С.Г. Болезни позвоночника и спинного мозга . Оксфорд, Великобритания: Издательство Оксфордского университета (2000).

Google Scholar

5. Parmar RC, Bavdekar SB, Sira P, Kamat JR. Некротический миелит у иммунокомпетентного ребенка: клинический случай с обзором литературы. Indian J Med Sci (2003) 57 (12): 556–8.

PubMed Аннотация | Google Scholar

6. Мадугири В.С., Гандаманени С.К., Сантош В., Джагадисан Б., Сасидхаран Г.М., Рупеш-Кумар Р.В. и др. Острый гнойно-некротический энцефаломиелит: молниеносная и смертельная инфекция. J Neurosurg Pediatr (2013) 11 (5): 591–5. DOI: 10.3171 / 2013.2.PEDS12446

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

7. Канторова Е., Марцинек Дж., Зеленак К., Кантор К., Михалик Дж., Сивак С. и др.Тумефактивная демиелинизация спинного мозга: история болезни. Спинной мозг (2015) 53 (12): 877–80. DOI: 10.1038 / sc.2015.52

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

8. Каплин А.И., Дешпанде Д.М., Скотт Э., Кришнан С., Кармен Дж. С., Шатс И. и др. IL-6 вызывает регионально избирательное повреждение спинного мозга у пациентов с нейровоспалительным заболеванием поперечным миелитом. J Clin Invest (2005) 115 (10): 2731–41. DOI: 10.1172 / JCI25141

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

9.Танака М., Мацусита Т., Татейши Т., Очи Х., Кавано И., Мей Ф.Дж. и др. Четкие профили цитокинов / хемокинов в спинномозговой жидкости при атопическом миелите и других причинах миелита. Неврология (2008) 71 (13): 974–81. DOI: 10.1212 / 01.wnl.0000326589.57128.c3

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

10. Диксит П., Гарг Р.К., Малхотра Х.С., Джайн А., Верма Р., Шарма П.К. и др. Цитокины и матриксные металлопротеиназы в спинномозговой жидкости пациентов с острым поперечным миелитом: анализ результатов. Inflamm Res (2016) 65 (2): 125–32. DOI: 10.1007 / s00011-015-0896-8

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

11. Требст К., Рааб П., Восс Е. В., Роммер П., Абу-Мугхейсиб М., Зеттл, Великобритания и др. Продольный обширный поперечный миелит — это еще не все нейромиелит зрительного нерва. Nat Rev Neurol (2011) 7 (12): 688–98. DOI: 10.1038 / nrneurol.2011.176

CrossRef Полный текст | Google Scholar

12. Mirbagheri S, Eckart Sorte D, Zamora CA, Mossa-Basha M, Newsome SD, Izbudak I.Оценка и лечение продольно распространенного поперечного миелита: руководство для радиологов. Clin Radiol (2016) 71: 960–71. DOI: 10.1016 / j.crad.2016.05.020

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

13. Китли Дж., Лейте М.И., Кукер В., Квагебер Дж., Джордж Дж., Уотерс П. и др. Продольно обширный поперечный миелит с антителами к аквапорину 4 и без них. JAMA Neurol (2013) 70 (11): 1375–81. DOI: 10.1001 / jamaneurol.2013.3890

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

14.Вингерчук Д.М., Банвелл Б., Беннетт Дж. Л., Кабре П., Кэрролл В., Читнис Т. и др. Международный консенсус диагностических критериев расстройств оптического спектра нейромиелита. Неврология (2015) 85 (2): 177–89. DOI: 10.1212 / WNL.0000000000001729

CrossRef Полный текст | Google Scholar

16. Markiewski MM, Lambris JD. Роль комплемента в воспалительных заболеваниях из-за кулис в центре внимания. Am J Pathol (2007) 171 (3): 715–27. DOI: 10.2353 / ajpath.2007.070166

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

17. Люк К., Васмут С., Уильямс Дж., Хьюз Т. Р., Морган Б. П., Ломматч А. и др. Сублитический C5b-9 вызывает функциональные изменения в пигментных эпителиальных клетках сетчатки, соответствующие возрастной дегенерации желтого пятна. Eye (Lond) (2011) 25 (8): 1074–82. DOI: 10.1038 / eye.2011.109

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

19. Ховард Дж. Ф. младший, Барон Р. Дж., Каттер Г. Р., Фреймер М., Джуэл В. К., Мозаффар Т. и др.Рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование фазы II экулизумаба у пациентов с рефрактерной генерализованной миастенией гравис. Мышечный нерв (2013) 48 (1): 76–84. DOI: 10.1002 / mus.23839

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

20. Питток С.Дж., Леннон В.А., МакКеон А., Мандрекар Дж., Вайншенкер Б.Г., Лучинетти К.Ф. и др. Экулизумаб при AQP4-IgG-позитивных рецидивирующих расстройствах оптического спектра нейромиелита: открытое пилотное исследование. Lancet Neurol (2013) 12 (6): 554–62.DOI: 10.1016 / S1474-4422 (13) 70076-0

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

21. Rykken JB, Diehn FE, Hunt CH, Schwartz KM, Eckel LJ, Wood CP, et al. Интрамедуллярные метастазы в спинной мозг: МРТ и соответствующие клинические особенности из 13-летней серии клинических случаев. AJNR Am J Neuroradiol (2013) 34 (10): 2043–9. DOI: 10.3174 / ajnr.A3526

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

22. Рингельштейн М., Айзенберг И., Хармель Дж., Лауэнштейн А.С., Ленш Э., Стогбауэр Ф. и др.Длительная терапия блокадой рецепторов интерлейкина 6 при высокоактивном расстройстве оптического спектра нейромиелита. JAMA Neurol (2015) 72 (7): 756–63. DOI: 10.1001 / jamaneurol.2015.0533

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

.