Так как каждый случай гидроцефалии индивидуален, универсальной схемы лечения не существует, и для каждого конкретного больного подбираются собственные варианты наиболее эффективной борьбы с заболеванием.

Профилактика

Следует избегать инфекций, которые в перспективе могут привести к поражению нервной ткани, черепно-мозговых травм, и при симптомах повышенного внутричерепного и артериального давления своевременно принимать меры, а также избегать злоупотребления спиртным и другими нейротоксичными веществами.

Предупредить основную причину развития болезни – возрастные изменения мозга – на данный момент невозможно.

В заключение следует сказать, что заместительная гидроцефалия редко протекает в тяжелой форме и обычно хорошо поддается терапии. Поэтому при постановке этого диагноза не следует отчаиваться и представлять себе самое худшее.

Видео на тему

Что такое умеренная наружная гидроцефалия

Гидроцефалия появляется вследствие избыточного накопления в ликворных полостях цереброспинальной жидкости. Это провоцирует увеличение внутричерепного давления. Вследствие этого вещество мозга сдавливается, пространство между мягкой и арахноидальной оболочками уменьшается, ликвор не всасывается в венозную систему. Умеренная наружная гидроцефалия развивается под действием вредных факторов в пренатальном периоде (врожденный сифилис, врожденный токсоплазмоз, генерализованная цитомегалия). У ребенка поражаются отделы нервной системы, могут развиться пороки, влияющие на ликвор и его свойства. В этом случае наружная гидроцефалия считается врожденной. Зачастую она диагностируется у недоношенных детей. При этом заболевании у новорожденных выступает родничок, наблюдаются менингеальные симптомы (запрокидывание головы, нистагм, косоглазие).

Обычно гидроцефалия становится заметной при ускорении роста окружности головы, не соответствующем возрасту.

Приобретенная умеренно выраженная гидроцефалия развивается после воспалительных процессов и черепно-мозговых травм. Гипотрофическая гидроцефалия вызывается нарушением питания вещества мозга. У взрослых пациентов наблюдается снижение зрения, слуха, интеллектуальных способностей. Основные признаки умеренно выраженной наружной гидроцефалии: головная боль, тошнота и рвота, нарушение вестибулярных функций, постоянная сонливость, двоение в глазах, непроизвольное мочеиспускание.

Умеренно выраженная наружная гидроцефалия: диагностика и лечение

Для диагностики умеренной наружной гидроцефалии пациенту нужно пройти обследование у нейрохирурга и невропатолога. Диагноз умеренно выраженной наружной гидроцефалии ставится по результатам магнитно-резонансной томографии. Лечение умеренно выраженной наружной гидроцефалии будет зависеть от состояния структур мозга, их смещения, от уровня внутричерепного давления.

Для диагностики применяют также рентгенографию, ультразвуковое исследование, краниографию, ангиографию.

В некоторых случаях возможно консервативное лечение: диетотерапия, уменьшение приема жидкости, лечебная физкультура. Назначают лекарственные средства, которые понижают давление, нормализуют функции головного мозга, обеспечивают его ткани необходимыми веществами. Однако эти методы терапии не устраняют причину болезни, в данном случае показано оперативное вмешательство. Самым современным методом хирургического лечения умеренной наружной гидроцефалии считается эндоскопическое лечение. При этом создаются условия для оттока жидкости через естественные отверстия (без введения посторонних предметов).

Какие клинические признаки могут быть связаны с доброкачественной наружной гидроцефалией?

Пациентка
Шестимесячная девочка была осмотрена педиатром по поводу макроцефалии. У родителей была нормальная окружность головы. Скорость окружности головы увеличивалась, поэтому исследование магнитно-резонансной томографии головы было завершено и прошло нормально. Младенец вел себя нормально, и не было зарегистрировано никаких задержек в развитии, за исключением того, что у него было больше проблем с принятием сидячего положения или удержанием в нем из-за равновесия с головой.Родители сказали, что ребенок не болел и не принимал никаких лекарств или добавок, кроме обычного кормления грудью и овсяных хлопьев. Семейный анамнез не показал никаких неврологических проблем, проблем развития или роста.

Соответствующий медицинский осмотр показал, что ребенок-смайлик с массой 50%, длиной 75% и окружностью головы> 95% растет со скоростью 2 см / месяц. Жизненно важные функции были в норме, включая нормальную температуру.Передний родничок был открыт, выпирал при пальпации в сидячем положении без пульсации и поддавался голосованию. Неврологическое обследование было нормальным.

Диагноз — макроцефалия у здорового младенца с нормальной визуализацией, но с выпуклым родничком. Педиатр был обеспокоен выпуклостью родничка и спросил коллегу о том, что можно порекомендовать в дальнейшем. Его успокоило, когда другой педиатр почувствовал, что, поскольку ребенок не выглядит больным, спинномозговая пункция по поводу менингоэнцефалита в настоящее время не показана.«Я думаю, что из-за повышенного давления родничок будет выпирать, поскольку это отрывной клапан для жидкости. Вы можете просто поговорить с нейрохирургом, но обычно, если у ребенка нет проблем, он, конечно, не собирается делать никаких процедур. Вы можете внимательно следить за ребенком, когда родитель еженедельно обследует окружность головы и присылает его вам, и таким образом вы можете внимательно следить за ребенком, а также можете поговорить с родителем о развитии ребенка », — предложил коллега.На следующей неделе педиатр поговорил с коллегой и сказал, что нейрохирург согласился с тем, что тщательное наблюдение было бы хорошо, чтобы убедиться, что нет никаких проблем, но что они не будут делать никаких процедур в это время.

Обсуждение
Гидроцефалия — аномальное скопление спинномозговой жидкости (ЦСЖ) в желудочках и / или субарахноидальных пространствах. Наружная гидроцефалия — это сообщающаяся гидроцефалия, которую часто определяют как пациента, у которого быстро увеличивается окружность головы (HC) и увеличивается субарахноидальное пространство, особенно над лобными долями, с нормальными или умеренно увеличенными желудочками. Доброкачественная наружная гидроцефалия (BEH) — это самоограничивающаяся наружная гидроцефалия, которая возникает в младенчестве и проходит спонтанно в детстве, обычно к возрасту 2 лет, что, как считается, не вызывает серьезных проблем. Впервые он был описан W.E. Dandy 1947, и для описания этой сущности использовались и другие термины, указывающие на дальнейшее понимание сущности и предполагаемой патофизиологии.

Недавнее исследование, проведенное в Норвегии, показало, что заболеваемость составляет 0,4 на 1000 живорождений.Некоторые пациенты имеют генетическую предрасположенность к БЭГ.

Причина BEH обсуждается, но чаще всего считается, что это незрелые паутинные ворсинки. Арахноидальные грануляции становятся видимыми между 6-18 месяцами, а затем постепенно увеличиваются в размерах с годами. Ощущается задержка созревания этого процесса, когда ворсинки не могут реабсорбировать производимый спинномозговой жидкости, таким образом, спинномозговая жидкость накапливается извне в субарахноидальных пространствах.

Обследование на макроцефалию — частая причина, по которой у ребенка есть нейровизуализация, которая может включать трансфонтанальное ультразвуковое исследование, компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ).Церебральную атрофию и скопление субдуральной жидкости следует дифференцировать от наружной гидроцефалии. «Признак корковой вены», когда корковые вены визуализируются в скоплениях жидкости в выпуклостях головного мозга, предполагает, что жидкость не возникает из-за субдуральных скоплений жидкости, которые сжимают субарахноидальное пространство и вены внутри него. Измерения внутричерепного давления показывают нормальное или слегка повышенное давление (6–16 мм рт. Ст.), А анализ жидкости — нормальный или с небольшой ксантохромией или небольшим повышенным содержанием белка.

Обычно считается, что у BEH «благоприятный» прогноз, но могут быть проблемы. Наружная гидроцефалия имеет повышенный риск субдуральных гематом после минимальной травмы головы или без нее. Задержки развития, особенно двигательные, часто наблюдаются в течение некоторого времени в младенчестве и детстве. Есть несколько долгосрочных исследований, и они, как правило, показывают, что в целом у детей все хорошо, но могут быть небольшие изменения. Недавнее исследование по крайней мере 7-летнего наблюдения за детьми с BEH показало незаметные долгосрочные нейрокогнитивные проблемы.Это было верно для обоих детей, которым выполняли шунтирование или лечили консервативно. Авторы признают, что может иметь место систематическая ошибка отбора, поскольку группа происходила из нейрохирургической популяции. Авторы обнаружили, что даже у неоперированных детей у детей значительно хуже наблюдается концентрация внимания, скорость психомоторного движения и управляющие функции. Лечение БЭГ обычно консервативное с наблюдением за состоянием или применением ацетазоламида. Вмешательство с помощью пункционной аспирации или шунтирования обычно проводится пациентам с клиническими признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления.

Дифференциальный диагноз выпячивания переднего родничка можно найти здесь.

Learning Point
Согласно всестороннему обзору литературы, клинических признаков и симптомов BEH включают:

«Большая или увеличивающаяся голова кажется неотличимой от тех, которые наблюдаются при других случаях гидроцефалии (…). Относительно частый признак — напряженный передний родничок (…). Время от времени также сообщалось о других ранних симптомах и признаках: расширенные вены на коже черепа (…), выступающий лоб (необычно выступающий лоб) (…), раздражительность (…), гипотония (…), рвота (…), крупная моторная задержка (… ), атаксия (…), плохой контроль головы (…), судороги (…), лихорадка (…) и умственная отсталость (…).Мы не нашли ни одной статьи о взгляде на закат ».

Вопросы для дальнейшего обсуждения
1. Каковы показания для размещения вентрикулоперитонеального или аналогичного неврологического шунта?
2. Что вызывает макроцефалию?
3. Когда следует закрывать передний родничок? Узнайте больше здесь.

Связанные дела

Чтобы узнать больше
Чтобы просмотреть педиатрические обзорные статьи по этой теме за последний год, посетите PubMed.

Информацию о доказательной медицине по этой теме можно найти на сайте SearchingPediatrics.com, Национальный центр обмена информацией по рекомендациям и Кокрановская база данных систематических обзоров.

Информационные рецепты для пациентов можно найти в MedlinePlus по этой теме: Hydrocephalus

Чтобы просмотреть текущие новостные статьи по этой теме, проверьте Новости Google.

Чтобы просмотреть изображения, относящиеся к этой теме, проверьте Google Images.

Чтобы просмотреть видео, относящиеся к этой теме, посетите YouTube Videos.

Zahl SM, Egge A, Helseth E, Wester K.
Доброкачественная наружная гидроцефалия: обзор с упором на лечение.Neurosurg Rev.2011, октябрь; 34 (4): 417-32.

Марино М.А., Морабито Р., Винчи С. и др. Доброкачественная наружная гидроцефалия у младенцев. Единый центр опыта и обзор литературы. Нейрорадиол Ж. 2014 Апрель; 27 (2): 245-50.

Миккельсен Р., Родеванд Л.Н., Wiig US и др. Нейрокогнитивные и психосоциальные функции у детей с доброкачественной наружной гидроцефалией (BEH) — долгосрочное катамнестическое исследование. Childs Nerv Syst. 2017 Янв; 33 (1): 91-99.

Wiig US, Zahl SM, Egge A, Helseth E, Wester K.Эпидемиология доброкачественной наружной гидроцефалии в Норвегии — популяционное исследование. Pediatr Neurol. 2017 Авг; 73: 36-41.

Автор
Донна М. Д’Алессандро, доктор медицины
Профессор педиатрии, Университет Айовы

Идиопатическая гидроцефалия нормального давления: обзор патофизиологии, клинических особенностей, диагностики и лечения

1. Введение

Впервые описанная Хакимом и Адамсом [1] в 1965 году гидроцефалия нормального давления (ГНД) является потенциально обратимой причиной деменции.Это сообщающаяся гидроцефалия, которая возникает в результате нарушения реабсорбции спинномозговой жидкости (ЦСЖ). Это может быть вызвано рядом состояний, включая менингит, травму и субарахноидальное кровоизлияние. Однако в большом количестве случаев это идиопатический (INPH). INPH клинически характеризуется триадой: нарушение походки, снижение когнитивных функций и недержание мочи. Вентрикуломегалия наблюдается на магнитно-резонансной томографии (МРТ) или компьютерной томографии (КТ). Однако симптомы INPH неспецифичны и могут возникать при других состояниях.К тому же классическая триада присутствует не всегда. Различные комбинации и степени каждого элемента триады встречаются у разных пациентов и в зависимости от стадии состояния. INPH имеет коварное начало и постепенно прогрессирует. По данным европейского многоцентрового исследования, операция по шунтированию дает положительный ответ в 84% случаев [2]. Несмотря на то, что лечение является хирургическим, неврологические данные важны для диагностики и определения подходящих кандидатов для шунтирования. В некоторых странах гидроцефалия — это чисто хирургическое заболевание.Однако, как и некоторые авторы, мы считаем, что мультидисциплинарный подход необходим для оптимального ведения таких пациентов. В нашем центре нейробиологии в ведении INPH участвуют неврологи, нейрохирурги и физиотерапевты.

2. Методы

Этот обзор был вызван большим количеством публикаций по INPH. Мы провели поиск статей, касающихся INPH, в базах данных Medline, Embase и Cochrane Library до февраля 2016 г. Мы включили обзорные статьи и исследования в соответствии с их актуальностью.

3. Эпидемиология

Трудно точно установить заболеваемость и распространенность INPH, потому что несколько случаев, вероятно, не будут диагностированы из-за неспецифического характера симптомов. Однако из эпидемиологических исследований ясно, что заболеваемость увеличивается с возрастом. Tisell et al. [3] отметили, что для INPH ежегодно выполнялись 1-2 операции шунтирования на 100 000 жителей. Brean и Eide [4] обнаружили, что в Норвегии распространенность составляла до 181,7 на 100 000 человек в возрастной группе 70–79 лет [4].После случайного проведения магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга 497 человек в возрасте старше 65 лет Tanaka et al. обнаружили распространенность 1,4% в этой возрастной группе [5]. Также подсчитано, что до 10% пациентов с деменцией могут иметь INPH [6].

4. Патофизиология

СМЖ представляет собой систему динамического давления. Он реагирует на изменения в скорости образования или реабсорбции спинномозговой жидкости, артериального и венозного кровотока, эластичности внутричерепных структур и колебаний внутричерепного давления (ВЧД).Ежедневно вырабатывается около 500 мл спинномозговой жидкости, а общий объем спинномозговой жидкости в любой точке составляет от 120 до 150 мл. Мозг уникален в том смысле, что это единственный орган, заключенный в нерасширяющуюся коробку (то есть череп). Согласно гипотезе Монро-Келли, общий объем составляющих черепа фиксирован. Следовательно, увеличение объема одного из компонентов должно сопровождаться уменьшением объема другого, чтобы избежать повышения внутричерепного давления. Объем крови, поступающей в мозг, зависит от сердечного цикла.Имеется чистый внутричерепной приток крови во время систолы и чистый отток во время диастолы. Артериальное кровоснабжение головного мозга является пульсирующим, тогда как венозный поток менее пульсирующим, и это несоответствие вызывает кратковременное повышение давления. Мозг и другие внутричерепные компоненты могут компенсировать это двумя способами. Во-первых, кровеносные сосуды имеют степень податливости, которая обеспечивает более плавный приток артериальной крови. Во-вторых, спинномозговая жидкость течет вперед и назад по водопроводному каналу головного мозга в ответ на пульсирующий кровоток, тем самым поддерживая стабильное внутричерепное давление.Однако при INPH внутричерепные компоненты становятся менее податливыми [7]. Было обнаружено снижение эластичности сосудов, особенно в верхнем сагиттальном синусе [8]. Первоначально этому можно противодействовать увеличением пульсирующего потока спинномозговой жидкости через акведук. Если это не удается, амплитуда артериальной пульсации увеличивается во время систолы, вызывая сильные пульсации ВЧД (эффект «гидроудара»). Эти пульсации не только вызывают повреждение вен в перивентрикулярной области, но и смещают мозг по направлению к черепу [9].Гидроцефалия возникает в результате увеличения желудочков за счет уменьшения субарахноидального пространства. Это вторично по отношению к увеличению давления внутри желудочков, направленному в субарахноидальное пространство. Градиент давления, возникающий между желудочками и субарахноидальным пространством, называется «трансмантийным давлением». Градиент трансмантного давления должен быть единственной силой, которая может вызвать такие изменения в мозге [9]. Пространства спинномозговой жидкости возвращаются в нормальное состояние после шунтирования, что означает, что градиент трансмантного давления может быть уменьшен или полностью изменен.Этот градиент давления также объясняет, почему, несмотря на повышенное внутрижелудочковое давление, измеренное давление открытия во время люмбальной пункции находится в пределах нормы. Это также подразумевает, что термин «нормальное давление» в NPH используется неправильно.

Что вызывает первоначальное снижение соответствия, которое приводит к INPH? Большинство теорий INPH пытаются объяснить патофизиологию обнаруженного снижения мозгового кровотока (CBF). Существует тесная связь между нарушением CBF и INPH.Пациенты с INPH чаще имеют сопутствующее цереброваскулярное заболевание [10]. МРТ показывает усиление изменений белого вещества (WMC) [11], и это дополнительно подтверждается невропатологическими исследованиями, показывающими микрососудистые инфаркты, а также интерстициальный отек, разрушение эпендимы, глиоз и дегенерацию нейронов [12, 13]. Кроме того, существует связь между высоким ВЧД и нарушением ауторегуляции цереброваскулярной системы [14]. Было высказано предположение, что возрастной атеросклероз ответственен за снижение эластичности сосудов [15].Это могло бы объяснить связь между НПХ и сосудистыми заболеваниями (ВБ). Bateman [8], с другой стороны, предполагает, что повышенное трансвенулярное сопротивление в области верхнего сагиттального синуса является исходным событием при НПХ. В то время как некоторые считают, что резорбция спинномозговой жидкости происходит на уровне паутинных ворсинок или паутинных грануляций, другие полагают, что большая часть резорбции спинномозговой жидкости происходит через паренхиму головного мозга на уровне капилляров и вен [9, 16–18]. Если последняя гипотеза верна, на резорбцию спинномозговой жидкости повлияет повышенное трансвенулярное сопротивление.Действительно, резорбция спинномозговой жидкости при INPH однозначно аномальна [19]. Сопротивление оттоку спинномозговой жидкости или проводимость (которая обратно пропорциональна сопротивлению) изучались в нескольких исследованиях [20–22], и было обнаружено, что они нарушены. Ранние исследования на животных и людях показывают, что на начальных этапах повышение внутрижелудочкового давления в спинномозговой жидкости, вторичное по отношению к аномальному потоку спинномозговой жидкости, вызывает дилатацию желудочков [8]. Следовательно, возможно, что нарушение оттока спинномозговой жидкости, возникающее вторично по отношению к снижению податливости вен, напрямую связано с вентрикуломегалией, наблюдаемой при INPH.

Но почему у пожилого пациента увеличивается венозное сопротивление? Брэдли считает, что ишемия глубокого белого вещества является пусковым моментом [23]. Из-за ишемии окружающие артериолы уже максимально расширены, и это могло бы объяснить потерю ауторегуляции [23]. Когда артериолы закупорены, наступает венозный коллапс, за которым следует нарушение оттока спинномозговой жидкости и увеличение желудочков [23]. Проблема, с которой мы сталкиваемся с этой гипотезой, заключается в том, что если кто-то хочет объединить теорию с ишемией в качестве инициирующего триггера, ему будет сложно объяснить появление НПХ при таких расстройствах, как прогрессирующий надъядерный паралич (ПСП), кортикобазальная дегенерация (КБД) и болезнь Альцгеймера. (ОБЪЯВЛЕНИЕ).Перивентрикулярная ишемия белого вещества — редкая находка, особенно при PSP и CBD. Тем не менее, должен быть окончательный общий путь, который приводит к гидроцефалии во всех этих условиях. Мы предполагаем, что нейродегенерация играет роль в INPH, по крайней мере, в некоторых случаях. Следующие результаты подтверждают это:

• Из 38 пациентов в двух исследованиях, которым был поставлен диагноз INPH, сосудистые изменения (71%), AD (61%), PSP (2,6%) и CBD (2,6%) были наиболее частые сосуществующие патологии, и ни одна из них не имела специфических нейропатологических изменений, позволяющих предположить, что INPH является сущностью [24, 25].

• Было обнаружено, что уровни тау-белка в спинномозговой жидкости (показатель нейрональной дегенерации) выше у пациентов с ГНП по сравнению со здоровым контролем [26], хотя уровень фосфо-тау-181 в INPH был ниже, чем у пациентов с установленной БА [27] .

• Атрофия среднего мозга тесно связана с нарушением походки при НПХ [28].

• Хотя нарушение походки улучшается при шунтировании, деменция, наблюдаемая при INPH, часто не исчезает и продолжает прогрессировать, что свидетельствует о различии этиопатогенеза, лежащего в основе этих симптомов.

• Даже если есть начальная реакция, в целом состояние в конечном итоге прогрессирует, несмотря на функционирование шунта на месте в большинстве случаев. Следовательно, возможно, что у тех, кто быстрее ухудшается, также происходит более быстрая нейродегенерация (например, PSP), чем у тех, у кого ухудшается менее быстро (например, AD).

Наконец, мы воспользуемся возможностью, чтобы подчеркнуть возможность того, что INPH имеет разные причины, которые образуют патофизиологический континуум. Это не только объяснило бы различия в ответе шунта и скорости прогрессирования, но также объяснило бы, почему универсальная теория остается неуловимой.Возможно, было бы более уместно называть эти состояния, если они известны, как НПХ, ассоциированные с ВД, НПХ, связанные с БА, и т. Д.

5. Клинические особенности

5.1. Нарушение походки

Нарушение походки — обычно самый частый и ранний симптом INPH. Его начало коварно в течение месяцев, а иногда и лет. Кроме того, он с наибольшей вероятностью отреагирует на маневрирование. Нарушение походки при НПХ часто описывается как «апрактическое». Другие используемые дескрипторы — «перемешивание», «магнитный» и «широкий диапазон».Томпсон [29] поддерживает термин «атаксия лобной доли» вместо апраксии походки, который определяется как нарушение походки, не связанное с моторным или сенсорным дефицитом, хотя он признает, что это основано на наблюдениях, а не на твердых доказательствах. за это. Интересно, что некоторые пациенты демонстрируют нормальную способность двигать ногами в лежачем положении, будучи практически неспособными ходить. Это явление указывает на то, что нарушение походки вызвано проблемой с движением, а не чисто двигательной дисфункцией.Не существует единственного патогномоничного признака нарушения походки при НПХ. В легких случаях у пациентов может быть широкая походка, но в более тяжелых случаях наблюдается уменьшение длины шага [30]. Ступни кажутся неуклюжими, и возникают трудности с началом движений. Пациенты также медленно встают из сидячего положения. Походка также характеризуется уменьшенной высотой ступеньки и типичным нарушением динамического равновесия [31]. Около 30% пациентов отмечают застойную походку [31].Пациенты склонны поворачиваться несколькими маленькими шагами. Постуральная нестабильность и падения — обычное явление. Характер походки при INPH заметно отличается от походки при болезни Паркинсона [31]. Более широкий шаг, а также увеличенный угол наклона стопы нехарактерны для болезни Паркинсона, но часто встречаются при INPH. Движения верхних конечностей сохранены. Причина в том, что моторные волокна, контролирующие верхние конечности и лицо, берут начало в моторной коре латеральнее и впоследствии подвергаются меньшему растяжению из-за гидроцефалии [32].Признаки верхних мотонейронов, такие как спастичность и гиперрефлексия, необычны. Поскольку симптомы INPH симметричны, любые латеральные признаки должны вызывать подозрение на другие нарушения.

5.2. Деменция

Когнитивный дефицит при INPH классически обусловлен подкорковой деменцией с преимущественно лобными особенностями [33–35] и характеризуется апатией, невниманием, психомоторной отсталостью и плохой исполнительной функцией [36]. Стоит отметить, что термин «деменция» используется для обозначения когнитивных нарушений при INPH, хотя некоторые пациенты, которые обращаются на раннем этапе, могут не иметь доказательств этого или могут не соответствовать критериям деменции при когнитивном тестировании.Сайто и др. показали, что дефицит распространяется не только на исполнительную функцию, внимание и память, на зрительно-перцепционную и зрительно-пространственную области при нейропсихологическом тестировании [37]. Существует значительное совпадение между INPH и AD, но дисфункция лобных долей составляет> 50% когнитивного дефицита INPH, тогда как нарушение памяти отвечает за> 50% когнитивного дефицита при AD [37]. Было обнаружено, что степень нейропсихологического нарушения при INPH также связана с тяжестью других признаков INPH [38].Те, у кого есть факторы риска сосудистых заболеваний, показали худшие результаты, чем те, у кого нет [38]. По сравнению с болезнью Бинсвангера нарушение памяти и зрительно-пространственного внимания при НПХ может быть более выраженным [39].

5.3. Недержание мочи

Недержание мочи часто является последним симптомом, хотя хорошо известно, что каждый симптом может возникать независимо от других [40]. Повышенные позывы к мочеиспусканию возникают раньше и почти всегда присутствуют при INPH [40, 41]. Недержание мочи также очень распространено у пожилых людей и поэтому само по себе не имеет специфики.Фишер [40] считал это недержанием мочи лобной доли, поскольку пациенты были безразличны к тому, где и когда помочиться. Это коррелирует с паттерном когнитивных нарушений, упомянутым ранее. Сакакибара и др. [42] обнаружили, что гиперактивность детрузора, наблюдаемая в 95% их случаев, является фундаментальной для появления позывов к мочеиспусканию, частоты мочеиспускания и недержания мочи. Семьдесят один процент имели симптомы мочеиспускания, такие как трудности с началом мочеиспускания и плохое мочеиспускание [42]. Дисфункция мочевого пузыря может улучшиться после шунтирования, что свидетельствует о том, что симптомы, вероятно, являются вторичными по отношению к нарушению церебрального контроля над хранением мочевого пузыря.Основной механизм гиперактивности детрузора у пациентов с ГПГ, по-видимому, связан со снижением мозгового кровотока в правой лобной коре и, в меньшей степени, с нарушением функции базальных ганглиев [43]. Снижение подвижности также может способствовать недержанию мочи у этих пациентов [43].

6. Исследования

6.1. Нейровизуализация

Диагностика INPH в правильном клиническом контексте основана на обнаружении гидроцефалии на изображениях головного мозга (рис. 1A). Гидроцефалия не является синонимом вентрикуломегалии.Хотя вентрикуломегалия обычно встречается у пожилых людей, это не означает наличие НПХ. При ГПД вентрикуломегалия обычно непропорциональна степени имеющейся атрофии. КТ головного мозга является чувствительным методом визуализации для выявления НПХ, но МРТ предоставляет дополнительную информацию, такую ​​как стеноз водопровода, изменения белого вещества или наличие основной этиологии (например, БА). Коронарный разрез показывает узкое субарахноидальное пространство, окружающее внешнюю поверхность головного мозга (отсюда и термин «сильная выпуклость») и узкие медиальные цистерны.Кортикальные борозды в макушке сглажены (рис. 1В), тогда как височные рога расширены (рис. 2А). Третий желудочек часто увеличивается, тогда как четвертый желудочек может быть расширен или нормальным. Следовательно, четвертый желудочек нормального размера на фоне увеличенных боковых и третьих желудочков не обязательно указывает на стеноз водопроводного канала и является результатом, согласующимся с ГПД. Другие особенности визуализации НПХ обсуждаются ниже.

Рис. 1.

Вентрикуломегалия и стирание борозды в макушке у пациента с INPH (A и B) с некоторым послеоперационным улучшением (C и D).

Рис. 2.

(A) Расширенные сильвиевые щели и височные рога. (B) Перивентрикулярная гиперинтенсивность белого вещества на МРТ. (C) Изолированные расширенные борозды.

6.1.1. Индекс Эвана

Объективный способ оценить, увеличены ли желудочки, — это использование индекса Эвана. Это отношение максимальной ширины передних рогов боковых желудочков к поперечному внутреннему диаметру черепа, измеренное на одном уровне как на аксиальных КТ, так и на МРТ-изображениях [44, 45].Значение выше 0,30 считается значимым, хотя по нашему собственному опыту, чем выше значение, тем более конкретным оно является для НПХ. К сожалению, индекс Эвана является грубым маркером гидроцефалии и значительно варьируется в зависимости от расположения и угла разреза [46]. Следовательно, само по себе оно имеет ограниченную ценность.

6.1.2. Каллозальный угол

Понятие каллозального угла по отношению к NPH было впервые описано на пневмоэнцефалограмме Benson et al. [47], а затем Сьяастандом и Нордвиком [48].В Международных руководствах упоминается угол более 40 °, поддерживающий НПХ [49]. Однако с помощью МРТ Ishii et al. [50] обнаружили, что каллозальный угол менее 90 °, измеренный в коронарной плоскости, которая перпендикулярна плоскости AC – PC в плоскости задней комиссуры, помогает дифференцировать пациентов с INPH от AD и людей нормального возраста. Узкий угол возникает из-за подъема расширенных желудочков и сжатия из-за расширенных сильвиевых трещин (рис. 2А). В сочетании с индексом Эвана> 0.3, INPH можно отличить от AD с чувствительностью и специфичностью 97 и 94% соответственно [50].

6.1.3. Изменения белого вещества (WMC)

INPH, как известно, связан с глубокими изменениями белого вещества (DWMC) и плавной перивентрикулярной гиперинтенсивностью (PVH) [51] на МРТ (Рисунок 2B). Как обсуждалось ранее, в INPH есть элемент церебральной гипоперфузии, который, как считается, способствует развитию INPH. Однако неясно, являются ли WMC причиной или следствием.Независимо от основных патофизиологических механизмов, участвующих в NPH, существуют последовательные нейропатологические доказательства, демонстрирующие участие белого вещества. При INPH отмечается разнообразие патологических наблюдений, таких как прямое механическое сжатие перивентрикулярного белого вещества, ишемическая демиелинизация и инфаркт [12, 13, 52]. Действительно, DWMC и подкорковые инфаркты обычно наблюдаются у пациентов с болезнью Бинсвангера, и у этих пациентов часто наблюдаются симптомы, сходные с симптомами INPH.Туллберг и др. [51] оценили диагностические особенности DWMC и PVH с помощью МРТ и обнаружили, что никакая переменная МРТ не может надежно отличить NPH от BD. Одно из объяснений этого результата, предложенное авторами, состоит в том, что НПХ и БД — это два расстройства со схожими патофизиологическими механизмами или что они образуют патофизиологический континуум нарастающей микроангиопатии [51].

6.1.4. CSF flow void

Как упоминалось ранее, спинномозговая жидкость течет назад и вперед по водопроводу во время сердечного цикла в ответ на приток артериальной крови к мозгу.Первоначально это наблюдалось как пустота потока, состоящая из пониженного сигнала МРТ, в основном в водопроводе на Т2-взвешенных изображениях ранних МРТ у пациентов с сообщающейся гидроцефалией [53–55]. У нормальных людей наблюдается пустота оттока спинномозговой жидкости, но она более выражена при INPH [56]. Повышенный водопроводный ток спинномозговой жидкости первоначально, казалось, был предиктором хорошего ответа на шунтирование [55, 57, 58], но дальнейшие исследования обнаружили плохую корреляцию между степенью мочеиспускания спинномозговой жидкости и хирургическим результатом [56, 59].

6.2. Тест спинного мозга

Пациентам с подозрением на INPH, основанным на клинических характеристиках и нейровизуализации, следует пройти анализ спинномозговой жидкости большого объема для прогнозирования ответа на шунтирование. Обоснование использования спинномозговой жидкости заключается в том, что он имитирует физиологический эффект шунта [45]. Пациент оценивается до и после спинномозгового обследования на предмет улучшения походки и когнитивных функций. Обычно удаляется около 40–50 мл спинномозговой жидкости. Походка, скорее всего, улучшится после прокола спинномозговой жидкости; следовательно, это лучший индикатор реакции.В нашем центре мы используем тест с ходьбой на время 10 м и тест Тинетти для оценки походки и равновесия до и после удаления спинномозговой жидкости. Наши пациенты также согласны на видеозаписи, поскольку они могут быть полезны для ретроспективной оценки пациентов, особенно когда улучшение после введения спинномозговой жидкости неясно. Часто некоторые пациенты или их опекуны замечают улучшение только через пару дней. Поэтому мы проводим последующие телефонные звонки для всех наших пациентов через 3 дня после того, как они перенесли спинномозговую терапию.Это довольно субъективная мера улучшения. Тем не менее, это снижает шансы пропустить потенциально подходящих кандидатов для шунтирования. К сожалению, хотя тест спинномозговой жидкости имеет высокую положительную прогностическую ценность для успеха шунтирования, он имеет низкую чувствительность [60] и не должен использоваться для исключения пациентов из операции по шунтированию. Есть пациенты, которые реагируют на операцию по шунтированию после отрицательного результата теста. В первом издании японских руководств рекомендовалось повторять тап-тест, если он был изначально отрицательным [61], но более новое издание предполагает, что могут потребоваться дальнейшие исследования [62].Недавно Yamada et al. показали, что время отбора спинномозговой жидкости влияет на точность теста [63]. Его следует проводить при появлении симптомов [63]. Внешний поясничный дренаж, обеспечивающий непрерывный дренаж, имеет такую ​​же прогностическую ценность, как и тест спинномозговой жидкости, более высокую чувствительность [64, 65], но низкую отрицательную прогностическую ценность. Важно отметить, что этот тест является более инвазивным и может вызвать такие осложнения, как корешковая боль и менингит.

7. Диагностические рекомендации

Таблица 1.

Особенности визуализации INPH: сравнение международных и японских рекомендаций.

DESH = непропорционально увеличенная гидроцефалия субарахноидального пространства.

^* Эти функции являются вспомогательными, но не важными для диагностики возможного INPH.

Разные центры используют разные критерии для диагностики INPH и рекомендуют шунтирующую операцию.Решение о шунтировании пациента с преимущественно нарушением походки, типичными визуализирующими характеристиками и положительным ответным тестом спинномозговой жидкости является простым. Однако трудность возникает, когда пациенты не проявляют характерных клинических признаков или не показывают определенного улучшения при удалении спинномозговой жидкости. Целью диагностических руководств по INPH является выявление тех пациентов, которым с наибольшей вероятностью будет полезна операция по шунтированию. Недавно Американская академия неврологии опубликовала собственное практическое руководство [66].Тем не менее, международные [49] и японские [62] рекомендации, вероятно, являются двумя наиболее широко используемыми, и они будут рассмотрены дополнительно в этой главе. Оба имеют некоторое сходство, но также есть несколько заметных различий. Термины «возможный» и «вероятный» INPH используются в каждом из них с диагностическими критериями, основанными на клинических характеристиках и характеристиках изображений. Тем не менее, в японских руководствах термин «вероятный INPH» используется для обозначения тех, кто поправляется после удаления CSF. Они также называют тех, кто отвечает на операцию по шунтированию, «определенным» INPH.В международных руководствах в диагностических критериях не упоминается ответ на удаление или шунтирование спинномозговой жидкости. Критерии нейровизуализации также различаются. В таблице 1 показано сравнение диагностических функций нейровизуализации, используемых в этих рекомендациях.

8. Предикторы эффективности шунтирования

Помимо результатов визуализации и теста спинномозговой жидкости, существуют другие переменные, которые могут повлиять на исход после операции шунтирования. Знание этих факторов важно, и при использовании в сочетании с диагностическими рекомендациями может добавить веса процессу принятия решений.Несколько факторов были связаны с хорошими или плохими результатами. Они приведены в Таблице 2.

Наличие изменений белого вещества имеет неясное значение для прогнозирования результата. Отсутствие белого вещества и тяжелых перивентрикулярных сигналов при Т2-взвешенных исследованиях изображений было связано с хорошим ответом на установку шунта [71]. Было показано, что степень перивентрикулярного поражения и поражения глубокого белого вещества обратно коррелировала со степенью клинического улучшения у 41 пациента [72].Однако, как упоминалось ранее, Tullberg et al. [51] обнаружили, что обычная МРТ не может надежно дифференцировать причины изменений белого вещества и что наличие DWMH или подкорковых лакунарных инфарктов при НПХ не предсказывает плохой исход операции шунтирования [11]. Этим пациентам не следует отказывать в операции только на основании этих данных [11].

Табл. д 2.

Факторы, влияющие на исход операции шунтирования.

9. Шунтирующая операция

Хирургическое отведение спинномозговой жидкости с помощью шунта является стандартным вмешательством при INPH. Это основано на предположении, что отведение спинномозговой жидкости снизит или нормализует трансмантийное давление, тем самым стабилизируя или улучшая симптомы. Чаще всего используются вентрикулоперитонеальные шунты [73]. Важно помнить, что не каждый пациент с возможным или вероятным INPH будет кандидатом на операцию по шунтированию.Соотношение риска и пользы необходимо оценивать индивидуально. Пациент или семья должны понимать, что деменция с наименьшей вероятностью улучшится и что средняя вероятность значительного улучшения составляет 30–50% [44]. Информация о рисках осложнений также должна быть четкой. Первоначальные исследования шунтирования при INPH показали низкий уровень значительного долгосрочного улучшения, но высокий уровень осложнений [74]. Нет определенного консенсуса относительно того, как лучше всего оценить реакцию на шунтирование. Кроме того, до 2011 года не было рандомизированного контрольного исследования, сравнивающего результаты шунтирования.Это было небольшое исследование с участием 14 пациентов, которые были рандомизированы на открытые или закрытые шунты [75]. Тем, кому изначально были перевязаны шунты после операции, открыли шунты через 3 месяца. У пациентов с открытыми шунтами наблюдалось улучшение моторных и психометрических показателей (увеличение на 30 и 23% соответственно) через 3 месяца, тогда как у пациентов с перевязанными шунтами не изменились. Эта группа, однако, улучшилась после открытия шунтов через 3 месяца, с увеличением моторных и психометрических показателей на 28 и 18% соответственно.Систематический обзор пришел к выводу, что долгосрочный ответ составил 29% [76]. Однако результаты более поздних исследований показывают значительно более высокий уровень — 80–90% [2, 77]. Понятно, что для стандартизации измерения результатов после шунтирования требуется общий консенсус.

9.1. Осложнения

В своем систематическом обзоре Hebb et al. [76] также обнаружили, что средний уровень осложнений составляет 38%. Возможные осложнения включают инфекцию, судороги, проблемы с брюшной полостью (перитонит, перфорацию, заворот и асцит), недостаточность или закупорку шунта, чрезмерный дренаж шунта и внутричерепное кровотечение.Чрезмерный дренаж шунта — наиболее частое осложнение первого года, которое встречается примерно у одной трети пациентов [76, 78]. Частота осложнений в разных центрах может быть разной. Исследование Eu-iNPH показало, что частота осложнений составляет 28% [2], в то время как Poca et al. [77] обнаружили частоту осложнений менее 12% в проспективном исследовании с участием 236 пациентов.

9.2. Последующее наблюдение

Последующее наблюдение после операции помогает выявить пациентов, у которых нет изменений или состояние ухудшилось, а также тех, кому могут помочь дальнейшие корректировки или ревизия шунта.Повторная визуализация головного мозга обычно проводится сразу после операции, но при выполнении в дальнейшем она также может выявить субдуральное кровоизлияние у тех, кто истощен. В этом случае следует стремиться к более высокому давлению открытия. И наоборот, ретроспективное исследование показало, что у тех, у кого нет существенного улучшения и у кого есть подозрение на недостаточный дренаж, выбор более низкого давления может улучшить результат [79].

10. Выводы

INPH, вероятно, более распространен, чем мы думаем.Из-за его обратимости совершенно необходимо, чтобы не только неврологи, но и другие врачи, в частности гериатры, были в большей степени осведомлены об этом состоянии. Хотя в нашем понимании этого состояния был достигнут значительный прогресс, объединяющая теория, объясняющая его патофизиологию, все еще ожидается. Отмечены многочисленные патофизиологические изменения, но остается неясным, что является причиной, следствием или эпифеноменом. Учитывая, что пациенты с INPH имеют такие патологии, как ВД, AD и PSP, среди прочих, мы рассматриваем INPH как мультиэтиологическое расстройство.По аналогичным причинам мы считаем, что роль нейродегенерации следует изучить дополнительно. Шунтирование остается золотым стандартом. К сожалению, слишком часто состояние со временем прогрессирует.

Разница между внутренней и внешней валидностью (со сравнительной таблицей)

Валидность говорит о правильности дизайна и методов исследования. При проведении эксперимента исследователь преследует две цели, связанные с валидностью: сделать выводы о влиянии независимой переменной на исследуемую группу и сделать выводы о популяции в целом.Первая цель делает упор на внутреннюю действительность , тогда как вторая фокусируется на внешней действительности .

Основное различие между внутренней и внешней валидностью состоит в том, что первая говорит о взаимосвязи между переменными, тогда как вторая касается универсальности результатов. Чтобы лучше понять тему, ознакомьтесь с этой статьей.

: внутренняя действительность против внешней действительности

1. Сравнительная таблица
2. Определение
3. Ключевые отличия
4. Заключение

Сравнительная таблица

Определение внутренней действительности

В статистике внутренняя достоверность используется для обозначения меры точности, которая проверяет правильность эксперимента, особенно в отношении искажения. Он измеряет, вызывают ли независимые переменные наблюдаемые эффекты на зависимые переменные или нет.Когда наблюдаемые эффекты находятся под влиянием посторонних переменных или смешиваются с ними, тогда будет трудно сделать достоверные выводы о взаимосвязи между переменными.

Просто внутренняя валидность относится к степени, в которой обоснована причинно-следственная связь, основанная на эксперименте, , определяемая степенью, в которой эксперимент избегает систематических ошибок.

Высокая внутренняя валидность позволяет исследователю с достаточной уверенностью выбирать одно объяснение по сравнению с другим, поскольку оно игнорирует противоречия. Чем меньше смешение в эксперименте, тем выше его внутренняя достоверность .

Определение внешней действительности

Термин «внешняя валидность» подразумевает определение того, могут ли случайные отношения, наблюдаемые в исследовании, быть обобщенными или нет. Он устанавливает, Можно ли обобщить результаты, полученные в ходе эксперимента, на другие ситуации, и если да, то на какие условия, группы людей и время их можно экстраполировать?

External Validity определяет правильность результатов исследования, исследуя их применимость в разных условиях.Угрозы внешней валидности возникают, когда конкретный набор условий исследования практически не учитывает взаимодействия других переменных реального мира.

Два типа внешней валидности, которые измеряют силу исследования:

• Население Срок действия
• Экологическая ценность

Ключевые различия между внутренней и внешней действительностью

Представленные вам баллы описывают различия между внутренней и внешней достоверностью:

1. Степень, в которой эксперимент свободен от ошибок и каких-либо различий в измерениях, обусловлена ​​независимой переменной, и ничто другое не известно как независимая переменная.Степень, в которой результаты исследования могут быть представлены миру в целом, известна как зависимая переменная.
2. Internal Validity — не что иное, как мера точности эксперимента. Напротив, внешняя валидность исследует, можно ли обобщить причинно-следственную связь между зависимой и независимой переменной, обнаруженной в эксперименте.
3. Внутренняя валидность связана с контролем посторонних переменных, тогда как внешняя валидность подчеркивает применимость результата к практическим ситуациям.
4. Внутренняя валидность определяет силу методов исследования и дизайна. И наоборот, внешняя валидность исследует общность результатов исследования с реальным миром.
5. Internal Validity определяет степень обоснованности вывода. В отличие от этого, внешняя валидность определяет степень, в которой исследование оправдано для обобщения результата на другой контекст.
6. Internal Validity либо адресует, либо исключает альтернативное объяснение результата.Напротив, внешняя достоверность используется для обобщения результата.

Заключение

Ожидается, что экспериментальный план будет иметь как внутреннюю, так и внешнюю достоверность. Внутренняя валидность — это самое важное требование, которое должно присутствовать в эксперименте до того, как будут сделаны какие-либо выводы об эффектах лечения.