Синдром минковского шоффара: Наследственный микросфероцитоз — причины, симптомы, диагностика и лечение

alexxlab Разное

Содержание

Наследственный микросфероцитоз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Наследственный микросфероцитоз – это гемолитическая анемия, обусловленная генетическим дефектом мембран эритроцитов и характеризующаяся постоянным гемолизом. Клинические признаки включают бледность, желтушность кожи, слизистых, боли в левой части живота за счет увеличения селезенки, а также деформацию скелета. В раннем возрасте развивается желчнокаменная болезнь. Диагностика осуществляется с помощью общего анализа крови, определения осмотической резистентности эритроцитов. Иногда требуется проведение электрофореза мембранных белков. Основным лечением является удаление селезенки (спленэктомия).

Общие сведения

Наследственный микросфероцитоз (НМС, болезнь Минковского-Шоффара) – врожденное гематологическое заболевание из группы мембранопатий. Впервые болезнь подробно была описана немецким терапевтом Оскаром Минковским в 1900 г., спустя 7 лет французский терапевт Анатоль Шоффар установил снижение осмотической резистентности красных кровяных телец при НМС. Распространенность данной патологии в среднем составляет 1: 2500 человек, несколько чаще она встречается в Японии, странах Африки, Северной Европы. Клиническая манифестация может произойти в любом возрасте, но чаще наступает в юношеском или зрелом возрасте. Больше страдают лица мужского пола.

Наследственный микросфероцитоз

Причины

В основе наследственного микросфероцитоза лежит мутация гена, кодирующего синтез одного из белков цитоскелета мембраны эритроцитов. В разных семьях обнаруживаются мутации различных генов. Ген альфа-цепи спектрина расположен на 1 хромосоме (локус Iq21), ген бета-цепи – на 14 хромосоме (локус q22-q23), а ген анкирина – на 8 хромосоме (локус 8p 11.2). Болезнь характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования.

К предрасполагающим факторам можно отнести наличие среди близких родственников больного наследственным микросфероцитозом или бессимптомного носителя мутантных генов. Спровоцировать резкое обострение (гемолитический криз) или первое проявление НМС у лиц с легкой формой могут инфекционные патологии, вакцинация, сильный стресс. У женщин обострения нередко возникают при наступлении беременности.

Патогенез

В результате подавления выработки мембранного протеина повышается проницаемость клеточной стенки эритроцитов для ионов натрия, что приводит к набуханию, накоплению в них воды. Красные кровяные тельца меняют свою форму с двояковогнутой на сферическую, уменьшаются в размерах. Продолжительность их жизни сокращается до 8-10 дней (в норме от 90 до 120). Из-за потери эластичности и неспособности деформироваться микросфероциты значительно подвержены внутриклеточному гемолизу. Они не могут пройти через суженные участки синусоидов селезенки и подвергаются разрушению макрофагами.

Вследствие постоянной деструкции красных клеток компенсаторно усиливаются процессы костномозгового кроветворения. Из-за хронического гемолиза высвобождается большое количество неконъюгированного билирубина, который направляется в печень для секреции в желчь. Поэтому желчный пузырь начинает заполняться пигментными камнями. При патологоанатомическом исследовании обнаруживают гиперплазию эритроидного ростка костного мозга трубчатых, плоских костей. Кровенаполнение пульпы резко выражено. Также нередко отмечается гемосидероз внутренних органов.

Классификация

Яркость клинической картины зависит от того, дефицит какого белка наблюдается у пациента, и является он гетерозиготным или гомозиготным носителем мутантных генов. По этим критериям различают следующие степени тяжести наследственного микросфероцитоза:

  • Легкая. Небольшой гемолиз, развивающийся у взрослых людей под влиянием провоцирующих факторов. Селезенка увеличена незначительно. Уровень гемоглобина 100-120 г/л.
  • Средняя. Умеренный гемолиз и спленомегалия. Кожа желтушной окраски. Уровень гемоглобина 80-100 г/л.
  • Тяжелая. Редкая форма. Выраженный гемолиз, большие размеры селезенки, скелет деформирован. Характерно кризовое течение с большим количеством осложнений и вероятностью летального исхода. Уровень гемоглобина 60-80 г/л. Имеется потребность в постоянных гемотрансфузиях.
  • Бессимптомная (латентная). При этой разновидности человек даже не подозревает, что болен. Данная форма характерна для гетерозиготных лиц. Единственным признаком может быть наличие небольшого количества микросфероцитов, высокий ретикулоцитоз. Истинная частота распространенности неизвестна.

Симптомы наследственного микросфероцитоза

Начало заболевания обычно постепенное. При латентной и легкой форме усиленное костномозговое кроветворение компенсирует постоянное разрушение эритроцитов, что позволяет поддерживать уровень гемоглобина на должном уровне. Тяжесть клинической картины определяется степенью гемолиза. На первый план обычно выступает желтушность кожных покровов, склер, слизистой оболочки рта с лимонно-шафрановым оттенком. Долгое время желтуха может быть единственным признаком наследственного микросфероцитоза.

Анемичный синдром проявляется бледностью кожи, слизистых, симптомами пониженного артериального давления (слабостью, головокружением, тахикардией). Практически всегда увеличена селезенка, из-за чего больной испытывает тянущую или ноющую боль в левом подреберье. Желтуха, спленомегалия, анемия составляют гемолитическую триаду. Нередко увеличена печень, но не так сильно, как селезенка, поэтому тяжесть и боль в правом подреберье незначительны.

Если заболевание манифестирует с раннего детского возраста, то развивается деформация костного скелета (стигмы дизэмбриогенеза) – башенный череп, укорочение мизинцев, широкая переносица и т. д. У взрослых больных с тяжелой формой НМС, которым не была проведена спленэктомия, иногда наблюдаются трофические язвы нижних конечностей (область голени, лодыжек), что обусловлено ухудшением микроциркуляции.

Особо яркую клинику имеет гемолитический криз, возникающий под влиянием различных провоцирующих факторов. Вследствие массивного гемолиза у больного повышается температура тела, нарастает интенсивность желтухи. Присоединяются симптомы билирубиновой интоксикации (потеря аппетита, рвота, боли в мышцах, суставах). Из-за резкого увеличения селезенки боли усиливаются, приобретают распирающий характер. Уровень гемоглобина падает до критических значений, пациент может потерять сознание.

Увеличенная селезенка у 9-летнего ребенка с наследственным микросфероцитозом

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями (50%) считаются желчнокаменная болезнь и калькулезный холецистит, возникающие по причине высвобождения из разрушенных эритроцитов большого количества билирубина, секретирующегося в желчь. Длительные переливания крови могут привести к перегрузке железом, вторичному гемохроматозу (цирроз печени, кардиомиопатия, сахарный диабет 2 типа). Трофические язвы ног в редких случаях способствуют развитию бактериальных воспалительных процессов в подкожной, межмышечной клетчатке (флегмона, некротизирующий фасциит).

Самое опасное состояние, которое возникает при наследственном микросфероцитозе, – апластический криз, вызванный инфицированием парвовирусом В19. В костном мозге прекращаются процессы кроветворения, резко снижается содержание в крови всех форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Появляются кровотечения, глубокая анемия, высокая чувствительность к инфекционным агентам.

Диагностика

Пациенты с болезнью Минковского-Шоффара подлежат обследованию у врача-гематолога. При осмотре пациента учитывается степень выраженности гемолитической триады, наличие деформации лицевого скелета. Уточняется, есть ли данное заболевание у кого-либо из близких родственников. С целью подтверждения диагноза назначается дополнительное обследование, которое включает:

  • Анализы крови. В общем анализе крови обнаруживаются снижение уровня эритроцитов, гемоглобина, увеличение ретикулоцитов (до 20%). Размер эритроцитов уменьшен (меньше 7 мкм). При морфологической оценке мазка крови выявляются микросфероциты. Биохимический анализ крови показывает признаки гемолиза – высокую концентрацию непрямого билирубина, лактатдегидрогеназы.
  • Верифицирующие тесты. Выявляется уменьшение осмотической устойчивости эритроцитов в виде повышенной чувствительности к лизису в гипотонических растворах NaCl (0,4-0,6%). Также характерна слабая способность красных клеток крови к фиксации флуоресцентного красителя эозин-5-малеимида при ЭМА-тесте. Электрофорез мембранных белков эритроцитов позволяет точно определить дефицит конкретного протеина (спектрин, анкирин).
  • Инструментальные исследования. При УЗИ органов брюшной полости у пациента с любой формой наследственного микросфероцитоза обнаруживается увеличение селезенки, а иногда и печени. Часто находят камни в желчном пузыре. На рентгенографии костей черепа, трубчатых костей видны признаки разрастания костного мозга – расширение костномозгового канала, участки остеопороза, истончение кортикального слоя.

Спектр исключаемых патологий при болезни Минковского-Шоффара довольно широк. Наиболее часто приходится дифференцировать НМС от аутоиммунных гемолитических анемий. С этой целью для исключения иммунной природы гемолиза проводят антиглобулиновый тест (реакцию Кумбса). При НМС результат отрицательный. Легкие формы, сопровождающиеся лишь желтухой и небольшой спленомегалией, нужно отличать от доброкачественных гипербилирубинемий (синдрома Жильбера). Перегрузку железом дифференцируют с первичным (наследственным) гемохроматозом.

Наследственный микросфероцитоз

Лечение наследственного микросфероцитоза

Пациенты с легкой и бессимптомной формой не нуждаются в лечении. Им необходимо лишь регулярно посещать врача, сдавать клинический анализ крови. Больные средне-тяжелым и тяжелым НМС должны проходить лечение в отделении гематологии. Развитие гемолитического, апластического кризов из-за большого риска летального исхода являются показанием для перевода в отделение реанимации и интенсивной терапии.

Консервативная терапия

При уровне гемоглобина ниже 70 г/л производится переливание эритроцитарной массы, взвеси или отмытых эритроцитов. При гемоглобине меньше 50 г/л прибегают к переливанию цельной крови. Гемотрансфузию стоит выполнять медленно во избежание гемолитических реакций. При длительных гемотрансфузиях с целью выведения избытка железа обязательно используется хелатирующая терапия – дефероксамин, аскорбиновая кислота.

Для поддержания ремиссии (предотвращения кризов) больным тяжелым и средне-тяжелым НМС назначается постоянный прием профилактической дозы фолиевой кислоты. При апластическом кризе требуется дополнительное введение тромботического концентрата, стимуляторов лейкопоэза (филграстим), антибиотиков широкого спектра действия (цефтриаксон). Трофические язвы обрабатываются антисептическими растворами (фурацилин), мазями, содержащими антибиотики.

Хирургическое лечение

Основной радикальный вид лечения, обеспечивающий выздоровление больного, – тотальная спленэктомия (полное удаление селезенки). Она показана пациентам с частыми гемолитическими кризами, глубокой анемией, выраженной гипербилирубинемией и спленомегалией. Оптимальный возраст для операции – 6 лет. Предпочтение отдается лапароскопическому вмешательству как менее травматичному. Субтотальная резекция и эмболизация селезеночной артерии не рекомендуются, так как ассоциированы с высокой частотой рецидивов. При желчнокаменной болезни показана холецистэктомия.

Профилактика и прогноз

В целом наследственный микросфероцитоз является доброкачественным заболеванием. Подавляющее число пациентов имеет легкую или бессимптомную форму с незначительной спленомегалией и компенсированным гемолизом. Летальные исходы крайне редки (1-2%) и связаны с кризами (гемолитическими и апластическими). После спленэктомии продолжительность жизни не отличается от таковой у общей популяции. Первичная профилактика не разработана.

Отсутствие селезенки увеличивает риск инфицирования инкапсулированными микроорганизмами. Поэтому перед операцией (за 2-3 недели) обязательно проведение вакцинации против пневмококка, менингококка и гемофильной палочки. Дети до 6 лет должны получать профилактические дозы пенициллиновых антибиотиков (амоксициллин). Также с целью предотвращения постспленэктомического тромбоза назначаются антикоагулянты (низкомолекулярные гепарины).

Гемолитическая анемия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

Общие сведения

Гемолитическая анемия (ГА) — малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Гемолитическая анемия

Причины

Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:

  • Аутоиммунные процессы. Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.
  • Токсическое действие на эритроциты. В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
  • Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Гемолитическая анемия

Патогенез

Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов. Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану. Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

Классификация

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:

  • эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
  • ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
  • гемоглобинопатии — анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные ГА подразделяются на:

  • мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
  • иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител
  • токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
  • механические — анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Симптомы

Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Приобретенные гемолитические анемии

Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер. Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия. Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Осложнения

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин. При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа. Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Диагностика

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает:

  • Исследование крови. Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
  • Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
  • Миелограмму. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Лечение

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.

При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов.

Прогноз и профилактика

Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии.

  • Новости
  • Здоровье
  • Семья и дети
  • Питание и диеты
  • Красота и мода
  • Отношения
  • Спорт
  • О портале

Здоровье

  • Диагностика
    • Компьютерная томография
    • МРТ диагностика
    • Медицинские манипуляции
    • Обследование организма
    • Эндоскопия (эндоскопические исследования)
    • Радионуклидная диагностика
    • Рентген (рентгенологические исследования)
    • Ультразвуковая диагностика (УЗИ)
  • Лечение
    • Операции
    • Врачебные специальности
    • Лечение болезней
    • Обзор лекарственных средств
    • Нетрадиционная медицина
    • Стволовые клетки
    • Физиотерапия
    • Переливание крови
    • Трансплантация

Диагностика наследственного сфероцитоза (болезни Минковского-Шоффара)

Диагноз подтверждается семейным анамнезом и рядом лабораторных исследований.

Лабораторные данные

В гемограмме обнаруживается нормохромная гиперрегенераторная анемия различной степени выраженности. Содержание ретикулоцитов зависит от тяжести анемии и периода заболевания и колеблется от 50-60 до 500-600 %; могут появляться нормоциты. При морфологическом исследовании мазка красной крови обнаруживают характерные морфологические особенности: наряду с нормальными эритроцитами имеются микросфероциты — маленькие, интенсивно окрашенные клетки без характерного для нормальных эритроцитов центрального просветления. Количество микросфероцитов может колебаться в пределах от 5-10 % до абсолютного большинства. Установлено, что чем больше количество микросфероцитов, тем интенсивнее гемолиз. В период гемолитического криза может отмечаться лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, ускорение СОЭ.

Биохимически наблюдается непрямая гипербилирубинемия, степень которой зависит от тяжести гемолитического криза. Уровень гаптоглобина снижается.

В стернальном пунктате имеется гиперплазия эритроидного ростка, лейкоэритробластнческое соотношение уменьшено до 1:2, 1:3 (против 4:1 в норме) за счет клеток эритроидного ростка.

После выхода больного из гемолитического криза в периоде компенсации гемолиза для подтверждения диагноза проводят эритроцитометрию с построением кривой Прайс — Джонса и определяют осмотическую резистентность эритроцитов. Для больных наследственным микросфероцитозом характерно уменьшение диаметра эритроцитов — средний диаметр эритроцитов менее 6,4 мкм (диаметр нормальных эритроцитов 7,2-7,9 мкм) и смещение эритроцитометрической кривой Прайс-Джонса влево. Патогномоничным признаком является изменение осмотической резистентности эритроцитов. Нормальные показатели составляют: для минимальной резистентности (начало гемолиза) в 0,44 % растворе NaCl и для максимальной (полный гемолиз) — в 0,32-0,36 % растворе NaCl. Типичным для заболевания является снижение минимальной резистентности эритроцитов, то есть гемолиз начинается в 0,6-0,65 % растворе NaCl. Максимальная осмотическая резистентность может быть даже несколько повышенной — в 0,3-0,25 % растворе NaCl.

Дифференциальный диагноз

Проводят при отсутствии указаний на наследственный характер анемии, а также в атипичных случаях.

У новорожденных исключают гемолитическую болезнь, фетальный гепатит, атрезию желчевыводящих протоков, симптоматические желтухи при сепсисе, внутриутробных инфекциях (цитомегалия, токсоплазмоз, герпес).

В грудном и старшем возрасте необходимо исключить вирусный гепатит, несфероцитарную гемолитическую анемию, аутоиммунную гемолитическую анемию.

В старшем возрасте также дифференцируют от наследственных конъюгационных желтух (синдром Жильбера и другие), хронического гепатита, билиарного цирроза печени.

[1], [2], [3], [4], [5]

Анемия Минковского-Шоффара (сфероцитоз): причины и диагностика

Анемия Минковского-Шоффара (сфероцитоз, микросфероцитарная анемия) — генетическая редкая аномалия, которая проявляется малокровием и гемолизом — разрушением эритроцитарной оболочки в селезенке, диагностируется чаще всего в детстве. Чем раньше замечается симптоматика, тем тяжелее течение болезни, поэтому часто ребенку требуется неотлагательная врачебная помощь.

Диагноз «Гемолитическая анемия» ставится 2 — 3 родившимся детям из 10000 (причем чаще всего заболеванием страдают мальчики) и представляет угрозу здоровью и жизни. Более подробно с причинами, симптоматикой, диагностическими мероприятиями, лечебными направлениями и профилактическими мерами ознакомимся в статье.

Патогенез и причины сфероцитоза

Белок «эластичности» эритроцита — спектрин

Микросфероцитарная анемия — болезнь крови, в основе которой лежит гемолиз эритроцитов. Из-за гибели красных телец в организме происходят патологические изменения.

Болезнь охватывает различные этнические слои, но чаще всего встречается на территории Европы, особенно на северной части. В начале 20 века польский ученый Минковский установил, что болезнь наследуется, а затем французский терапевт Шоффар полностью разобрался в причинах возникновения аномалии.

У здорового человека красные кровяные диски двояковогнутые, что предоставляет возможность проходить через капилляры. При генетической патологии вследствие генной мутации в красных кровяных тельцах снижается концентрация органического вещества цитоскелета — спектрина, из-за чего эритроциты раздуваются посредством поступления внутрь водных и солевых ионов. Клетка становится шаровидной формы и происходит снижение эластичности. При прохождении деформированного эритроцита через синусы селезенки происходит повреждение с последующим разрушением, что чревато эритроцитарным понижением и нарушением жизненного цикла эритроцитов. Такой ген может передаваться ребенку от одного из родителей — чаще всего по доминантному типу.

Неблагоприятное влияние оказывают соли тяжелых металлов

Однако иногда сфероцитоз — результат первичной генной мутации, когда оба родителя здоровы. Мутация генов — повреждение структуры ДНК — обычно происходит при закладке органов и систем под воздействием нижеперечисленных факторов:

  • волны ионизации — радиоактивность, рентген;
  • патогенные химические элементы — отравление солями тяжелых металлов, этиловым спиртом, сильнодействующими медикаментозными средствами, табаком, наркотиками;
  • пренебрежение будущей мамой лечением вирусных заболеваний.

Справка! Влияние вышеперечисленных факторов опасно формированием других аномалий у плода, поэтому беременной женщине рекомендуется ограничить их воздействие на организм.

Особенности развития болезни у детей

Пожелтение кожи и слизистых — возможный признак гемолиза

Микросфероцитарная анемия проявляется в любом возрасте, даже у новорожденных детей и младенцев. Однако наиболее выраженная симптоматика замечается к 4 — 7 годам. Чаще всего патология диагностируется случайно — при плановом осмотре.

Если заболевание заметно у младенцев, то клиническая картина будет осложненной и понадобится много сил на лечение и восстановление организма. Проявление гемолитической анемии зависит от выраженности эритроцитарного распада, насколько сильно происходит процесс разрушения эритроцитов.

При неосложненном гемолизе печень остается нормальных размеров. При значительном разрушении эритроцитов параметры жизненно важной железы увеличиваются, в желчном пузыре образуются конкременты. Обструкция (непроходимость) желчевыводящих путей провоцирует развитие механической желтухи с симптомами:

  • пожелтение кожи и слизистых оболочек,
  • повышение температуры,
  • темно-коричневая моча,
  • нестерпимый кожный зуд,
  • боль в правом подреберье.

Признаки и симптомы сфероцитоза

В период обострения могут беспокоить приступы холецистита

Болезнь выражается в зависимости от уровня здоровых красных кровяных телец: чем больше их в крови, тем слабее симптоматика. Первые признаки сфероцитоза у ребенка замечаются в раннем детстве — обычно в дошкольный период или раннем школьном возрасте. Сфероцитоз отличается волнообразным течением — с периодами ремиссии и обострений, на раннем этапе характерно бессимптомное течение.

Во время межприступного периода состояние больного удовлетворительное, отмечаются только признаки анемии:

  • желтуха,
  • бледный цвет кожи,
  • головокружение.

С наступлением гемолитического криза проявляется усиление симптоматики:

  • изменение параметров печени и селезенки — органы выступают за границу ребер на 2 — 3 см;
  • пониженный гемоглобиновый уровень;
  • признаки холецистита с подъемом субфебрильных температурных значений, появлением конкрементов в желчном пузыре, болью в правом подреберье, белым калом и затемненным оттенком мочи;
  • общая слабость, хроническая усталость, неспособность двигаться;
  • мигрень;
  • спазматические боли в эпигастральной области;
  • приступы тошноты, рвотные позывы;
  • темно-коричневый цвет кала из-за содержания большого количества пигмента стеркобилина.

Диагностика сфероцитоза

Лабораторные тесты — важная часть диагностики

Сфероцитоз не всегда удается распознать на раннем этапе, ведь часто болезнь протекает бессимптомно. Иногда единственный признак заболевания — бледная кожа и общая слабость организма. Если эти и другие симптомы сфероцитоза начали беспокоить, рекомендуется незамедлительно проконсультироваться со специалистом. Доктор соберет анамнез, осмотрит пациента, осведомится о наличии наследственных патологий.

Для точной постановки диагноза не обойтись без лабораторной диагностики:

  • общий анализ крови с выявлением скорости оседания эритроцитов, уровнем гемоглобина, эритроцитарной формой;
  • биохимия с исключением железодефицитной анемии и гипербилирубинемии;
  • методика определения осмотической резистентности эритроцитов;
  • биопсия костного мозга (в редких случаях, когда доктору сложно поставить диагноз или при недостаточности сведений относительно болезни).

В качестве дополнения врач нередко назначает УЗИ внутренних органов и оценивает параметры печени, селезенки, исключает наличие конкрементов в желчном пузыре.

Наиболее важный показатель при сфероцитозе — снижение осмотической стойкости красных кровяных телец. При наступлении гемолитического криза количество ретикулоцитов (клеток, предшествующих эритроцитам) увеличивается, а в периферической крови визуализируются нормальные эритроциты, хотя лейкоциты и тромбоциты в норме.

Обратите внимание! В кровяном мазке при наличии наследственной анемии обнаруживается полихромазия, пойкилоцитоз, однако ядросодержащих эритроцитов мало или вовсе отсутствуют.

Лечение микросфероцитарной анемии

Лечебная тактика при сфероцитозе может быть самой разной

Лечебная тактика зависит от тяжести протекания болезни, частоты возникновения кризов и возраста пациента. Во время ремиссии терапия не осуществляется. Однако при гемолитическом кризе ребенок нуждается в срочной госпитализации. В условиях стационара проводят дезинтоксикационную терапию, при которой выводится продукт распада гемоглобина — билирубин. Помимо удаления из организма токсических веществ пациенту делают инъекции с витаминами и препаратами железа — для восстановления эритроцитов.

Иногда может потребоваться радикальное вмешательство в организм с удалением селезенки — при осложненном течении консервативного лечения бывает недостаточно. После хирургического вмешательства количество деформированных эритроцитов не снижается, однако эритроцитарное разрушение при прохождении через селезенку прекращается.

Также при выраженном малокровии врач часто принимает решение удалять желчный пузырь. Перед началом операции больному требуется переливание качественных здоровых эритроцитов.

Хирургическая практика показывает благоприятный исход для пациента после проведения операции. Но хирургическое вмешательство не влияет на форму эритроцитов — красные кровяные тельца по-прежнему остаются деформированными и сохраняют патологические свойства.

Внимание! Детей оперируют не раньше 4 — 6-летнего возраста. При тяжелом состоянии беременным женщинам также требуется хирургическое вмешательство, ведь прогрессирование сфероцитоза чревато осложнениями для будущей мамы и плода.

Распространенные лекарства

Гемотрансфузия как метод лечения сфероцитоза

Лекарственная терапия призвана снизить отечность головного мозга, устранить гипербилирубинемию, кислородное голодание и охватывает:

  1. Уколы преднизолона, карбоксилазы;
  2. Инъекции с аскорбиновой кислотой, цианокабаламином и глюкозой;
  3. Лекарства, усиливающие отделение желчи — после вывода пациента из криза;
  4. Заместительная терапия переливанием эритроцитарной массы при сильном падении гемоглобиновой концентрации;
  5. Снижение гипербилирубинемии альбуминами.

Продолжительность лечения медикаментами определяется строго врачом с учетом индивидуальных особенностей организма больного и степени тяжести состояния.

Диета и меры профилактики

Диета как метод комплексной терапии

При легком течении болезни основное лечение состоит из коррекции питания. Для улучшения состояния необходимо включать в меню продукты, богатые фолиевой кислотой и железом. В рационе больного должны присутствовать такие продукты как:

  • свежие фрукты и овощи,
  • орехи и бобовые культуры,
  • мясные, рыбные блюда,
  • молочные и кисломолочные продукты.

Более того, желательно избегать жареной, копченой, слишком соленой пищи — лучше питаться тушеной, паровой, отварной едой.

Возможные осложнения и последствия

Своевременная диагностика и лечение — залог успеха

Прогноз при наследственном сфероцитозе чаще всего благоприятный — при своевременном обнаружении и правильном лечении патологический процесс разрушения эритроцитов можно остановить. Однако иногда при несвоевременном или неправильном оказании медицинской помощи во время гемолитического криза существует риск летального исхода.

Учитывая, что патология передается по наследственности, существует высокая степень риска рождения больного ребенка. При наличии диагноза у одного из родителей новорожденного малыша сразу ставят на диспансерный учет.

При проявлении у ребенка наследственного сфероцитоза при отсутствии надлежащего лечения существует риск деформации костей, умственной отсталости, нарушений работы сердечно-сосудистой системы.

Наследственная гемолитическая анемия минковского шоффара

Болезнь Минковского – Шоффара – это распространенное наследственное заболевание, относящееся к группе анемий. Другие ее названия – наследственный сфероцитоз и микросфероцитарная гемолитическая анемия. Впервые патология была описана в конце 19 века польским физиологом Минковским, затем дополнена врачом из Франции Шоффаром.

Болезни подвержены люди всех этногрупп, но чаще она диагностируется на европейской территории, особенно ее северной части. Впервые может проявиться в любом возрасте.

О болезни

У всех больных микросфероцитозом в мембране эритроцитов наблюдается недостаток белков спектринов, а у некоторых и потеря их функциональных свойств. Симптомы болезни и тяжесть ее протекания напрямую зависят от степени дефицита спектринов. Известны случаи, когда у носителя гена сфероцитоза симптоматика отсутствовала.

Заболевание характеризуется качественным изменением эритроцитов, которые принимают сферическую форму, то есть становятся сфероцитами. Это происходит из-за генетически обусловленной аномалии белка клеточной мембраны. В результате проницаемость мембраны увеличивается, в красные клетки попадет слишком большое количество ионов натрия и накапливается излишек воды. Шарообразные эритроциты, в отличие от нормальных, имеющих форму двояковогнутых дисков, не способны деформироваться в узких местах кровотока, поэтому их передвижение замедляется, часть их поверхности отщепляется, они превращаются в микросфероциты и постепенно погибают.

Макрофаги селезенки поглощают разрушенные сфероциты. Постоянный распад красных кровяных клеток в селезенке приводит к увеличению ее размеров. Кроме этого, при усиленном разрушении эритроцитов в крови растет количество свободного билирубина, который выделяется с калом в виде особого желчного пигмента. У людей с наследственным сфероцитозом его уровень в кале может значительно превышать норму – в 10 и даже 20 раз. В связи с повышенным выделением в желчь пигмента билирубина в желчных протоках и пузыре, начинается образование камней.

Признаки

Впервые симптомы сфероцитоза могут дать о себе знать в любом возрасте, начиная с неонатального, но более выраженные признаки чаще обнаруживаются в позднем дошкольном и раннем школьном возрасте. У маленьких детей микросфероцитарная анемия нередко диагностируется при обследовании по другому поводу. Если патология начинает проявляться в младенческом возрасте, можно предположить, что ее протекание будет тяжелым.

Клиническая картина зависит от того, насколько выражен гемолиз (разрушение красных кровяных клеток). Вне обострения симптоматика может отсутствовать. Во время обострения пациенты жалуются на повышение температуры тела, головокружение, слабость, снижение аппетита, головную боль, повышенную утомляемость.

К симптомам болезни Минковского – Шоффара относятся следующие:

  • Желтуха. Это основной клинический признак, который нередко бывает единственным проявлением заболевания на протяжении длительного времени. Ее выраженность зависит от интенсивности распада красных клеток и способности печени соединять билирубин и глюкуроновую кислоту.
  • Кал имеет интенсивный темно-коричневый окрас из-за высокого содержания в нем пигмента стеркобилина.
  • Приступы желчнокаменной болезни, а также признаки холецистита, что связано с образованием в желчном пузыре камней. Если происходит закупорка желчного протока камнем, развивается механическая желтуха с характерными признаками: резким повышением прямого билирубина и попаданием желчного пигмента в мочу, которая становится темной; обесцвечиванием кала; кожным зудом; повышением температуры; болью в правом подреберье.
  • Увеличение селезенки (она выступает из-под ребер примерно на два-три сантиметра) и тяжесть в левом подреберье.
  • При длительном протекании болезни печень может увеличиться в размере (при неосложненной форме сфероцитоза она остается нормальных размеров).
  • При ранней симптоматике у детей наблюдается нарушение развития черепа и скелета лица (башенный череп квадратной формы, седловидный нос, узкие глазницы, неправильное развитие зубов и другие признаки).
  • У людей среднего и старшего возраста могут появиться плохо заживающие трофические язвы голени, что обусловлено склеиванием эритроцитов мелких капилляров ног.
  • Выраженность анемии может быть разной, иногда ее признаки отсутствуют. Чаще всего она проявляется умеренным понижением уровня гемоглобина. Выраженная анемия обычно отмечается в период обострения болезни.
  • В связи с анемией, могут появляться признаки нарушений в работе сердца и сосудов.

Для наследственного сфероцитоза характерно волнообразное протекание, то есть периоды без обострения сменяются гемолитическими кризами, во время которых симптоматика усиливается:

  • в связи с постоянным разрушением эритроцитов, происходит повышение температуры тела;
  • желтуха становится интенсивной;
  • учащается стул, возникают боли в животе, тошнота и рвота;
  • грозным симптомом считается появление судорог.

Частота кризов у всех больных разная, у некоторых они вообще никогда не возникают. Спровоцировать гемолитический криз могут присоединяющиеся к основной болезни инфекции, переохлаждение, у женщин – беременность.


У некоторых пациентов единственным признаком бывает желтуха, с которой они и обращаются к врачу

Иногда анемия настолько хорошо компенсируется, что пациент узнает о своей болезни только при полном обследовании.

Периоды ремиссии могут продолжаться от нескольких недель и месяцев до нескольких лет.

Диагностика

Диагноз наследственного сфероцитоза ставится на основании лабораторных исследований, клинических проявлений и беседы с больным для выяснения наследственной предрасположенности к болезни.

Диагноз подтверждается, если выявлена гемолитическая анемия, морфологические особенности красных клеток крови и сниженная их осмотическая устойчивость.

При наследственном сфероцитозе эритроциты имеют сферическую форму, их диаметр уменьшен, а толщина увеличена, при этом средний объем клетки остается нормальным. Уровень гемоглобина, как правило, близок к норме. Изменение количества лейкоцитов (лейкоцитарная формула сдвинута влево, повышен уровень нейтрофилов) и СОЭ (увеличена) наблюдается только во время криза, при этом уровень тромбоцитов в норме.

Характерный признак заболевания – снижение осмотической резистентности (устойчивости) эритроцитов. Диагноз может быть подтвержден только при значительном ее уменьшении. Бывает, что при явном сфероцитозе осмотическая стойкость остается в норме. В этом случае требуется дополнительное лабораторное исследование после суточной инкубации эритроцитов.

В случае с наследственным сфероцитозом требуется дифференциальная диагностика. Болезнь следует отличать от других видов анемий. Как правило, это гемолитическая болезнь новорожденных, гемолитическая анемия аутоиммунная, вирусный гепатит.

Лечение

Лечение этого заболевания зависит от частоты кризов, клинической картины и возраста.

В период гемолитического криза показано консервативное лечение с госпитализацией. Терапия направлена на борьбу с гипоксией, гипербилирубинемией, отеком головного мозга, гипергликемическими и другими нарушениями, которые развиваются во время криза. Лечение, как правило, происходит по следующей схеме:

  • При тяжелой анемии назначают переливание эритроцитов.
  • После выхода из криза назначают желчегонные препараты, расширяют диету и режим дня.


Единственным эффективным методом борьбы со сфероцитозом считается удаление селезенки (спленэктомия)

Операция показана при частых кризах, выраженной анемии, печеночных коликах, инфаркте селезенки. Иногда вместе с этой операцией проводят и удаление желчного пузыря (холецистэктомию). Перед операцией при выраженной анемии проводят переливание эритроцитов.

Как правило, после операции выздоровление наступает в 100% случаев. При этом эритроциты остаются патологически измененными, то есть имеют сферическую форму и низкую устойчивость к растворам натрия хлорида. Прекращение распада красных клеток связано с тем, что отсутствует орган, в котором это разрушение происходит.

В ряде случаев операция должна быть сделана незамедлительно, противопоказанием не является даже беременность. Иначе может развиться желчнокаменная болезнь, цирроз печени, гепатит.

Прогноз наследственного сфероцитоза относительно хороший и люди могут дожить с этим заболеванием до старости. При тяжелом течении болезни, если помощь не будет оказана вовремя, возможет летальный исход.

Если болен один из родителей, вероятность развития патологии у детей составляет менее 50%.

При микросфероцитарной анемии показана специальная диета. В рационе больного должны присутствовать продукты, содержащие большое количество фолиевой кислоты. Рекомендуется есть:

  • каши: гречневую, пшенную, овсяную;
  • грибы;
  • изделия из муки грубого помола,
  • печень говяжью;
  • сыр;
  • фасоль, сою;
  • творог;
  • зеленый лук, цветную капусту, морковь в измельченном виде.

Заключение

Наследственный сфероцитоз, к сожалению, нет возможности предупредить. Единственной профилактикой заболевания можно считать терапевтические мероприятия, проводимые во время гемолитических кризов.


Анемия характеризуется снижением уровня гемоглобина в крови. Это заболевание имеет широкое распространение. От него страдают люди самых разных возрастов. Нередко анемия диагностируется в детском возрасте.

Анемия – это не какое-то одно заболевание. Существует множество разновидностей патологии. Самой частой причиной анемии выступают погрешности в питании, когда организм человека испытывает дефицит витаминов и питательных веществ. Устранить такое состояние можно с помощью медикаментозной коррекции, однако, предварительно нужно уточнить причину его развития.

Гемолитическая анемия Минковского-Шоффара является серьезной патологией. Она представляет опасность для здоровья и жизни человека. Именно об этой разновидности анемии речь пойдет далее.

Содержание:

  • Анемия – что это?
  • В чем отличительная особенность гемолитической анемии?
  • Причины анемии Минковского-Шоффара
  • Симптомы анемии Минковского-Шоффара
  • Диагностика анемии Минковского-Шоффара
  • Лечение анемии Минковского-Шоффара
  • Осложнения анемии Минковского-Шоффара
  • Меры профилактики

Анемия – что это?

Анемия характеризуется снижением уровня эритроцитов и гемоглобина в крови. В ряде случаев ниже нормы падает не только численный состав эритроцитов, но и изменяется их форма. По мере прогрессирования заболевания, красные кровяные тельца не в состоянии выполнять свои функции.

Анемия развивается на фоне иных нарушений в организме, сама по себе она не манифестирует. Поэтому для избавления от болезни следует установить причину, которая привела к изменению в составе крови.

В чем отличительная особенность гемолитической анемии?

Гемолитическая анемия объединяет в себе сразу несколько заболеваний, но причины их развития едины. Эритроциты в крови разрушаются слишком быстро, поэтому красный костный мозг начинает их усиленно вырабатывать. В результате, цикл их роста нарушается. По мере прогрессирования анемии, эритроциты п

Синдром Минковского-Шаффара

Синдром Минковского-Шаффара
Синдром Минковского-Шаффара
Классификация и внешние ресурсы
МКБ-10 Д58.0
МКБ-9 282,0

Синдром Минковского-Шаффара — это форма гемолитической анемии. синд / 1685 в Кто это назвал?

v · d · ePathology: гематология · гематологические заболевания эритроцитов и мегакариоцитов / MEP (D50-69,74, 280-287)
Красный
кровяные тельца
Коагуляция /
Коагулопатия

клеток / физ (коаг, гем, имму, гран), csfs

rbmg / mogr / tumr / hist, sysi / epon, btst

Категории:
  • Заготовки
  • Наследственные гемолитические анемии

Фонд Викимедиа.2010.

  • Hya язык
  • Отношения Филиппин и США

Посмотреть другие словари:

  • Синдром Минковского-Шаффара — Синдром Минковски-Чауфарда (min kofґske sho fahrґ) [О. Минковский; Анатоль Мари Эмиль Шофар, французский врач, 1855–1932 гг.] Наследственный сфероцитоз… Медицинский словарь

  • Синдром Минковского-Шаффара — наследственный сфероцитоз… Медицинский словарь

  • Оскар Минковский — Родился 13 января 1858 г., Каунас, Литва… Википедия

  • Синдром Германского – Пудлака — Классификация и внешние ресурсы МКБ 10 E70.3 (ILDS E70.360) OMIM 203300… Википедия

  • Антифосфолипидный синдром — Классификация и внешние ресурсы Микрофотография, показывающая развитую тромботическую микроангиопатию, которая может быть замечена при синдроме ALPA. Биопсия почки. PAS пятно… Википедия

  • Анатоль Шоффар — Анатоль Мари Эмиль Шофар (22 августа 1855 г. 1 ноября 1932 г.), французский терапевт, родился в Авиньоне. Он был членом Médecin des hôpitaux, а в 1907 году стал профессором внутренней медицины парижского факультета.Chauffard — это…… Википедия

  • Anomalie congénitale — Maladie congénitale Une maladie congénitale est une maladie or un malformation présente à la naissance (littéralement: est né avec). Le terme congénital n est pas synonyme d héréditaire. Une maladie congénitale peut ne pas être…… Wikipédia en Français

  • Congénitales Anomalies — Maladie congénitale Une maladie congénitale est une maladie or un malformation présente à la naissance (littéralement: est né avec).Le terme congénital n est pas synonyme d héréditaire. Une maladie congénitale peut ne pas être…… Wikipédia en Français

  • Врожденный — Врожденное заболевание Une maladie congénitale est une maladie ou une malformation présente à la naissance (littéralement: est né avec). Le terme congénital n est pas synonyme d héréditaire. Une maladie congénitale peut ne pas être…… Wikipédia en Français

  • Congénitale — Maladie congénitale Une maladie congénitale est une maladie ou une malformation présente à la naissance (littéralement: est né avec).Le terme congénital n est pas synonyme d héréditaire. Une maladie congénitale peut ne pas être…… Wikipédia en Français

определение синдрома Минковского-Шоффара и синонимов синдрома Минковского-Шоффара (английский)

синдром Минковского-Шаффара: определение синдрома Минковского-Шоффара и синонимы синдрома Минковского-Шаффара (английский)

арабский болгарский китайский язык хорватский Чешский Датский Голландский английский эстонский Финский французкий язык Немецкий Греческий иврит хинди Венгерский исландский индонезийский Итальянский Японский корейский язык Латышский Литовский язык Малагасийский норвежский язык Персидский Польский португальский румынский русский сербский словацкий словенский испанский Шведский Тайский турецкий вьетнамский

арабский болгарский китайский язык хорватский Чешский Датский Голландский английский эстонский Финский французкий язык Немецкий Греческий иврит хинди Венгерский исландский индонезийский Итальянский Японский корейский язык Латышский Литовский язык Малагасийский норвежский язык Персидский Польский португальский румынский русский сербский словацкий словенский испанский Шведский Тайский турецкий вьетнамский

содержание сенсагента

  • определения
  • синонимы
  • антонимы
  • энциклопедия

Решение для веб-мастеров

Александрия

Всплывающее окно с информацией (полное содержание Sensagent), вызываемое двойным щелчком по любому слову на вашей веб-странице.Предоставьте контекстные объяснения и перевод с вашего сайта !

Попробуйте здесь или получите код

SensagentBox

С помощью SensagentBox посетители вашего сайта могут получить доступ к надежной информации на более чем 5 миллионах страниц, предоставленных Sensagent.com. Выберите дизайн, который подходит вашему сайту.

Бизнес-решение

Улучшите содержание вашего сайта

Добавьте новый контент на свой сайт из Sensagent by XML.

Сканирует продукты или добавляет

Получите доступ к XML для поиска лучших продуктов.

Индексирование изображений и определение метаданных

Получите доступ к XML, чтобы исправить значение ваших метаданных.

Напишите нам, чтобы описать вашу идею.

Lettris

Lettris — любопытная игра-тетрис-клон, в которой все кубики имеют одинаковую квадратную форму, но разное содержание. На каждом квадрате есть буква. Чтобы квадраты исчезли и сэкономили место для других квадратов, вам нужно собрать английские слова (left, right, up, down) из падающих квадратов.

болт

Boggle дает вам 3 минуты, чтобы найти как можно больше слов (3 буквы и более) в сетке из 16 букв. Вы также можете попробовать сетку из 16 букв. Буквы должны располагаться рядом, и более длинные слова оцениваются лучше. Посмотрите, сможете ли вы попасть в Зал славы сетки!

Английский словарь
Основные ссылки

WordNet предоставляет большинство определений на английском языке.
Английский тезаурус в основном является производным от The Integral Dictionary (TID).
English Encyclopedia находится под лицензией Wikipedia (GNU).

Перевод

Измените целевой язык, чтобы найти перевод.
Советы: просмотрите семантические поля (см. От идей к словам) на двух языках, чтобы узнать больше.

4203 онлайн посетителей

вычислено за 0,031 с

определение синдрома minkowski-chauffard_syndrome и синонимов minkowski-chauffard_syndrome (английский)

minkowski-chauffard_syndrome: определение minkowski-chauffard_syndrome и синонимы minkowski-chauffard_syndrome (английский)

арабский болгарский китайский язык хорватский Чешский Датский Голландский английский эстонский Финский французкий язык Немецкий Греческий иврит хинди Венгерский исландский индонезийский Итальянский Японский корейский язык Латышский Литовский язык Малагасийский норвежский язык Персидский Польский португальский румынский русский сербский словацкий словенский испанский Шведский Тайский турецкий вьетнамский

арабский болгарский китайский язык хорватский Чешский Датский Голландский английский эстонский Финский французкий язык Немецкий Греческий иврит хинди Венгерский исландский индонезийский Итальянский Японский корейский язык Латышский Литовский язык Малагасийский норвежский язык Персидский Польский португальский румынский русский сербский словацкий словенский испанский Шведский Тайский турецкий вьетнамский

содержание сенсагента

  • определения
  • синонимы
  • антонимы
  • энциклопедия

Решение для веб-мастеров

Александрия

Всплывающее окно с информацией (полное содержание Sensagent), вызываемое двойным щелчком по любому слову на вашей веб-странице.Предоставьте контекстные объяснения и перевод с вашего сайта !

Попробуйте здесь или получите код

SensagentBox

С помощью SensagentBox посетители вашего сайта могут получить доступ к надежной информации на более чем 5 миллионах страниц, предоставленных Sensagent.com. Выберите дизайн, который подходит вашему сайту.

Бизнес-решение

Улучшите содержание вашего сайта

Добавьте новый контент на свой сайт из Sensagent by XML.

Сканирует продукты или добавляет

Получите доступ к XML для поиска лучших продуктов.

Индексирование изображений и определение метаданных

Получите доступ к XML, чтобы исправить значение ваших метаданных.

Напишите нам, чтобы описать вашу идею.

Lettris

Lettris — любопытная игра-тетрис-клон, в которой все кубики имеют одинаковую квадратную форму, но разное содержание. На каждом квадрате есть буква. Чтобы квадраты исчезли и сэкономили место для других квадратов, вам нужно собрать английские слова (left, right, up, down) из падающих квадратов.

болт

Boggle дает вам 3 минуты, чтобы найти как можно больше слов (3 буквы и более) в сетке из 16 букв. Вы также можете попробовать сетку из 16 букв. Буквы должны располагаться рядом, и более длинные слова оцениваются лучше. Посмотрите, сможете ли вы попасть в Зал славы сетки!

Английский словарь
Основные ссылки

WordNet предоставляет большинство определений на английском языке.
Английский тезаурус в основном является производным от The Integral Dictionary (TID).
English Encyclopedia находится под лицензией Wikipedia (GNU).

Перевод

Измените целевой язык, чтобы найти перевод.
Советы: просмотрите семантические поля (см. От идей к словам) на двух языках, чтобы узнать больше.

4203 онлайн посетителей

вычислено за 0,047 с

Синдром Пейтца-Егерса | Cancer.Net

Что такое синдром Пейтца-Егерса?

Синдром Пейтца-Егерса (PJS) — это наследственное заболевание, которое подвергает людей повышенному риску развития гамартоматозных полипов в пищеварительном тракте, а также рака груди, толстой и прямой кишки, поджелудочной железы, желудка, яичек, яичников, легких, шейка матки и другие типы, перечисленные ниже.Без надлежащего медицинского наблюдения риск рака в течение жизни у людей с PJS может достигать 93%. Гамартома — это разрастание нормально выглядящей ткани, которая превращается в доброкачественную (доброкачественную) опухоль. При PJS гамартоматозные полипы часто развиваются в тонком и толстом кишечнике и могут вызывать кровотечение или другие проблемы, такие как кишечная непроходимость.

Некоторые признаки PJS могут появиться в детстве с появлением пигментированных участков на коже и во рту, которые называются гиперпигментацией слизистой.У людей с PJS, как правило, появляются веснушки темно-синего или темно-коричневого цвета, особенно вокруг рта и на губах, пальцах рук или ног. Веснушки обычно появляются в детстве и часто исчезают с возрастом, поэтому они часто не видны у взрослых с PJS, у которых недавно диагностирован рак. Еще одним признаком PJS является развитие гамартоматозных полипов желудочно-кишечного тракта, которые могут вызвать кровотечение и закупорку. Средний возраст появления желудочно-кишечных симптомов — 10 лет.

Лица, обладающие как минимум 2 из следующих характеристик, могут считаться имеющими PJS:

  • Не менее 2 гамартоматозных полипов типа Пейтца-Егерса в тонкой кишке

  • Характерные веснушки во рту, губах, пальцах рук или ног

  • По крайней мере, у 1 родственника диагностирован PJS

Лицам, отвечающим этим критериям, рекомендуется пройти генетическое тестирование для поиска наследственной мутации в гене STK11 .Более подробная информация ниже.

Что вызывает PJS?

PJS — это генетическое заболевание, которое предрасполагает человека к повышенному риску развития рака и полипов. Это означает, что состояние может передаваться в семье из поколения в поколение. PJS вызывается наследованием мутации в гене STK11 , также известном как ген LKB1 . Вполне возможно, что есть другие гены, которые могут вызывать PJS, но еще не обнаружены.

Как наследуется PJS?

Обычно в каждой клетке имеется по 2 копии каждого гена: 1 унаследована от матери и 1 унаследована от отца.PJS наследуется по аутосомно-доминантному типу от родителя, несущего мутацию STK11 . Каждый родственник первой степени (родитель, ребенок и / или брат или сестра) человека с PJS имеет 50% вероятность того, что он или она унаследовали ту же мутацию, которая вызывает это заболевание.

Некоторые люди с PJS не имеют в семейном анамнезе PJS или симптомов или рака, подобных PJS. Подсчитано, что примерно 25% людей с PJS имеют новую ( de novo ) мутацию гена STK11 , которая не была унаследована от их родителей.Члены семьи человека с подозреваемой мутацией de novo STK11 должны пройти генетическое тестирование, чтобы подтвердить, что это действительно новая мутация. Человек с мутацией de novo STK11 имеет 50% шанс передать эту мутацию каждому из своих биологических детей.

Существуют варианты для людей, заинтересованных в рождении ребенка, когда будущий родитель несет генную мутацию, которая увеличивает риск этого наследственного синдрома рака. Преимплантационная генетическая диагностика (ПГД) — это медицинская процедура, проводимая в сочетании с экстракорпоральным оплодотворением (ЭКО).Это позволяет людям, несущим конкретную известную генетическую мутацию, снизить вероятность того, что их дети унаследуют это заболевание. Яйцеклетки женщины удаляются и оплодотворяются в лаборатории. Когда эмбрионы достигают определенного размера, одна клетка удаляется и проверяется на рассматриваемое наследственное заболевание. Затем родители могут выбрать перенос эмбрионов, у которых нет мутации. ПГД используется уже более двух десятилетий и используется при нескольких синдромах наследственной предрасположенности к раку. Однако это сложная процедура с финансовыми, физическими и эмоциональными факторами, которые необходимо учитывать перед началом.Для получения дополнительной информации обратитесь к специалисту по вспомогательной репродукции в клинике репродуктивной медицины.

Насколько распространена PJS?

PJS считается редкостью. По оценкам, от 1 из 50 000 до 1 из 200 000 человек будут иметь PJS. Синдром может быть недооценен, потому что такие черты кожи, как веснушки или пигментные пятна, часто не видны во взрослом возрасте.

Как диагностируется PJS?

Диагноз PJS предполагается, если кто-то соответствует диагностическим критериям, перечисленным выше.Люди, которые могут иметь PJS, могут пройти генетическое консультирование с последующим генетическим тестированием, которое включает анализ крови для поиска мутации в гене STK11 . Если обнаружена мутация гена STK11 , другим членам семьи также может быть поставлен диагноз PJS, если они проходят тестирование и имеют ту же мутацию гена. Однако у некоторых людей с клиническим диагнозом PJS не будет обнаруживаемой мутации в STK11 . Рекомендуется, чтобы лица с известным или подозреваемым PJS были обследованы специалистом для подтверждения диагноза и оказания помощи в соответствующем медицинском лечении.

Каковы предполагаемые риски рака, связанные с PJS, по каждому типу?

Каковы варианты скрининга для СПС или людей из группы риска по СПП?

Важно обсудить с вашей медицинской бригадой следующие варианты обследования, поскольку каждый человек индивидуален:

Общий скрининг на рак для всех, у кого есть PJS

  • Верхняя эндоскопия и эндоскопия видеокапсулы, начиная с 8 лет. Если видны полипы, это следует повторять каждые 2–3 года.Если в возрасте 8 лет полипы не обнаруживаются, их следует повторять к 18 годам, а затем каждые 2-3 года. При эндоскопии используется тонкая гибкая трубка с подсветкой с небольшой видеокамерой, которая вставляется в рот и спускается по пищеводу для поиска опухолей или других проблем.

  • Колоноскопия, начало в 8 лет. При обнаружении полипов ее следует повторять каждые 2–3 года. Если в возрасте 8 лет полипы не появляются, это следует повторять к 18 годам, а затем каждые 2–3 года.Во время колоноскопии врач вставляет в задний проход тонкую гибкую трубку с небольшой видеокамерой, чтобы проверить наличие проблем в толстой и прямой кишке.

  • Ежегодное эндоскопическое ультразвуковое исследование и / или МРТ поджелудочной железы для выявления рака поджелудочной железы, начиная с возраста 30–35 лет или на 10 лет моложе самого молодого диагноза рака поджелудочной железы в семье, в зависимости от того, что наступит раньше.

  • Специфический скрининг рака легких в настоящее время не рекомендуется, но людям с PJS следует избегать курения из-за связи как с раком легких, так и с раком поджелудочной железы.

Обследование на рак для девочек и женщин с PJS

  • Ежемесячный самообследование груди и ежегодное клиническое обследование груди, проводимое врачом или медсестрой, начиная с 20 лет

  • Маммограмма каждые 2–3 года, начиная с 20 лет, а затем ежегодная маммография, начиная с 40 лет

  • Ежегодное гинекологическое обследование, включая Пап-тест, трансвагинальное УЗИ и рассмотрение биопсии матки, начиная с 25 лет.

  • Женщины с PJS подвержены риску развития опухолей полового канальца с кольцевыми канальцами (SCTAT), доброкачественного новообразования яичников и злокачественной аденомы шейки матки, редкого агрессивного рака, часто характеризующегося обильными слизистыми выделениями из влагалища.

Скрининг на онкологические заболевания мальчиков и мужчин с помощью PJS

  • Ежегодное обследование яичек, начиная с детства. Ультразвуковое исследование яичек должно быть выполнено для поиска каких-либо отклонений от нормы или для исследования любых признаков возможных гормональных проблем.
    • У мужчин могут развиваться большие кальцийсодержащие опухоли из клеток Сертоли (LCST) яичек, которые выделяют эстроген и могут привести к увеличению груди (гинекомастия), преклонному возрасту скелета и, в конечном итоге, низкому росту, если не лечить.

Варианты проверки со временем могут меняться по мере развития новых технологий и получения дополнительных сведений о PJS. Важно обсудить с врачом соответствующие скрининговые тесты.

Узнайте больше о том, чего ожидать от стандартных тестов, процедур и сканирований.

Вопросы, которые следует задать бригаде здравоохранения

Если вас беспокоят PJS и ваш риск рака, поговорите со своим лечащим врачом. Может быть полезно пригласить кого-нибудь на встречи, чтобы делать записи.Вы можете задать своему лечащему врачу следующие вопросы:

  • Каков мой риск развития колоректального рака, рака груди или других видов рака?

  • Сколько всего полипов толстой кишки у меня было?

  • Какой тип полипов толстой кишки у меня был? Два наиболее распространенных вида — гиперпластический и аденоматозный.

  • Что я могу сделать, чтобы снизить риск рака?

  • Какие у меня есть варианты прохождения оценки риска рака, генетического консультирования и возможного генетического тестирования?

  • Какие у меня есть варианты скрининга и профилактики рака?

Если вас беспокоит история вашей семьи и вы считаете, что у вашей семьи может быть PJS, задайте следующие вопросы:

  • Повышает ли мой семейный анамнез риск развития колоректального рака, рака груди или других видов рака?

  • Указывает ли он на необходимость оценки риска рака?

  • Вы направите меня к генетическому консультанту или другому специалисту по генетике?

  • Стоит ли рассматривать генетическое тестирование?

Связанные ресурсы

Генетика рака

Генетическое тестирование

Чего ожидать при встрече с консультантом по генетике

Сбор семейного анамнеза рака

Обмен результатами генетического теста с семьей

Семейное генетическое тестирование, вопросы и ответы

Дополнительная информация

Альянс по борьбе с раком толстой кишки

Усиление риска рака (FORCE)

Сеть действий по борьбе с раком поджелудочной железы

Национальный институт рака

Чтобы найти консультанта-генетика в вашем районе, обратитесь к врачу или посетите следующий веб-сайт:

Национальное общество консультантов по генетике

Синдром шаткого ежа | Связь зверей с фермы Миллермид

12 ноября 2011 г., Millermeade Farms

  • Синдром шаткого ежа (WHS) — дегенеративное заболевание, поражающее нервную систему африканских карликовых ( Alterix sp) и европейских ( Erinaceus europaeus) ежей.
  • Многие считают, что существует сильная корреляция с дегенеративной миелопатией (DM — аутоиммунное заболевание центральной нервной системы, сравнимое с мышечной дистрофией или БАС)
  • Часто общий диагноз «воблеры» или WHS ставится, когда у животных наблюдаются неврологические признаки или симптомы.
  • Синдром истинного шаткого ежа можно диагностировать только с помощью вскрытия трупа и патологического исследования материала головного мозга и позвоночника.
  • Важно исключить возможность травм, болезней или недомоганий, которые могут вызвать подобные симптомы, чтобы обеспечить надлежащее лечение.

Если есть какие-либо опасения по поводу здоровья ваших ежей, проконсультируйтесь с опытным ветеринаром. Есть много вещей, которые ветеринар должен исключить, прежде чем у вашего ежа будет считаться синдром шаткого ежа. Многие подобные состояния можно лечить.

Признаки, симптомы и осложнения синдрома шаткого ежа
  • Симптомы общих случаев WHS включают
    • Шаткая походка или кажущаяся дрожь при стоянии.
    • Неспособность координировать движения
    • Трудно стоять и регулярно падают на бок.
    • Одним из самых ранних признаков WHS является то, что ежик не может закрыть свой капюшон (козырек, используемый для защиты глаз). Graesser D, Spraker TR, Dressen P и др. Синдром шаткого ежа у африканских карликовых ежей. J Exotic Pet Med. 2006; 15: 59–65.
    • ОДНАКО, эти симптомы могут иметь другое происхождение (см. «Что НЕ WHS» ниже).
    • Симптомы более явных случаев WHS включают
      • Неврологические симптомы
      • Очень постепенное начало
      • Начало заболевания может возникать в возрасте от 1 до 36 месяцев, но средний возраст признаков и симптомов — 18 месяцев. (Гарнер и Грэссер, 2006)
      • Паралич восходящий (в первую очередь поражаются задние лапы)
      • Прогрессирующий паралич до полного выхода из строя
      • Может воздействовать только на одну сторону, вызывая постоянное опрокидывание ежа на одну сторону
      • Конечности становятся жесткими и жесткими
      • Односторонний экзофтальм (выпячивание или выпячивание одного глаза)
      • Судороги и тремор
      • Атрофия мышц (истощение)
      • Дисфагия (проблемы с глотанием)
      • Сколиоз (аномальное искривление позвоночника)
      • Ссадины на стопах от волочения ног
      • В редких случаях членовредительство
      • Осложнения WHS
        • Животному могут мешать есть из-за невозможности двигаться
  • Заболевание может рецидивировать или переходить на раннюю стадию (Грассер)
  • Большинство случаев WHS начинаются постепенно, но в некоторых случаях прогрессируют относительно быстро.
Что НЕ является синдромом шаткого ежа

ВИДЕО: Симптомы, которые могут имитировать WHS

  • Из-за общности и совпадения этих симптомов многие люди могут иногда путать другие болезни, расстройства или недомогания с WHS.
  • Подобные синдромы
    • Инфекция внутреннего уха
    • Полугибернация
      • Результат понижения температуры ниже 70 (температура для ежика должна быть в пределах 72-80)
      • Это наиболее частая причина «шатания».
      • Пожалуйста, прочтите наши статьи Гибернация и активация и Температурные требования для получения дополнительной информации о ложной гибернации.
  • Проблемы со скелетом
    • Интенсивный кальциноз кости может вызвать прогрессирующую шаткость
    • Сломанные ноги (диагностировано на рентгене)
    • Отросшие ногти затрудняют ходьбу
    • Компрессия позвоночника при падении или другой травме спинного мозга
    • Спондилез (болезнь межпозвоночного диска)
    • Артрит (дегенеративная болезнь суставов)
    • Дегенеративная болезнь диска
    • Дискоспондилит (инфекция позвонков и межпозвонкового диска)
    • Остеомиелит
    • Инфекция или воспаление кости
      • Костный мозг, кора и надкостница; окружающие мягкие ткани также могут быть поражены.
      • Может быть вызвано травмой или бактериемией
  • Неврологическое состояние
    • В отличие от WHS, ход приводит к быстрому возникновению шатания
    • Опухоли головного и спинного мозга
    • Септический менингоэнцефалит (инфекция или воспаление мембраны, которая покрывает и защищает головной и спинной мозг)
  • Опухоли в других частях тела могут привести к шатанию (например, в животе)
  • Дефицит питательных веществ (они снова изучаются на предмет того, вызовет ли длительный дефицит WHS)
    • Часто случается, когда поражено несколько ежей (Крегер)
    • Обычно возникает, когда ежи выращиваются на недоделанном корме для кошек (Крегер).
    • Некоторые заболевания белых мышц могут поддаваться селенотерапии, но у ежей это заболевание встречается редко.
    • Очень мало известно о правильных дозировках для ежей
Возможные причины синдрома шаткого ежа

Существует множество теорий о причинах WHS, которые будут изложены ниже (ни одна из них не доказана, хотя за некоторыми есть некоторые научные доказательства).

  • Генетика / наследственность

    • По словам Майкла Гарнера, DVM, Dipl ACVP, и Доннасью Грэссер, доктора философии, кластерные модели в семейных линиях очевидны, но возникновение болезни у разных видов ежей предполагает, что на наследственность могут влиять диетические факторы, факторы окружающей среды или инфекционные агенты. . Следует отметить, что инфекционный агент, такой как вирус, может передаваться путем интеграции в субтеломерный регион хромосомы.Таким образом, инфекционный агент, такой как вирус, являющийся причиной мультифокальной лейкоэнцефалопатии, может передаваться «генетически».

    • Другие считают, что WHS вызывается мутировавшим аллелем (формой гена) и что для заражения необходимы ДВЕ копии. Все потомки не унаследуют мутировавший аллель, если у родителя разовьется WHS.
    • Однако многие эксперты либо не подтверждают вышеприведенную теорию в своих работах, и существует мало свидетельств того, что рецессивный ген работает.
    • Семейные связи могут иметь большее отношение к инфекции и вирусной латентности, чем к рецессивному или мутантному гену.
  • Инфекции
    • Инфекции могут иметь грибковую, вирусную или бактериальную природу.
    • Ослабленная иммунная система позволяет инфекционному агенту процветать.
    • Демиелинизирующие заболевания обычно вызываются вирусами (Hesselink), как и в случае рассеянного склероза.
    • Вероятно, поскольку вирус обычно является причиной включений в почечном эпителии, вполне возможно, что вирус передается половым путем.
    • Однако ни один вирус не был связан с WHS.
  • Диета
    • В последние годы диета стала предметом споров из-за нехватки витаминов, минералов или других питательных веществ в пище.
    • Некоторые заводчики добились успеха, по крайней мере, в замедлении прогрессирования WHS с помощью лечения витамином E. Однако это замедление прогрессирования не является постоянным, поскольку сформируется устойчивость к витамину E и болезнь будет продолжаться
    • Однако в одном исследовании не было отмечено корреляции между заболеванием и диетой (Garner and Graesser, 2006).
    • Многие заводчики в настоящее время все еще не согласны с диетой; тем не менее, большинство заводчиков согласны с тем, что ежа следует кормить высококачественной диетой (дополнительную информацию о ежовой диете см. в разделе «Диета»).
  • Окружающая среда
    • Еще меньше исследований было посвящено факторам окружающей среды, которые могут быть причиной WHS
    • Токсины в окружающей среде также могут вызывать подобные поражения головного мозга.
    • Аллергены также могут быть источником серьезного стресса для организма.
  • Другие болезни
    • Некоторые случаи WHS обычно сопровождаются другим заболеванием (рак, жировая болезнь печени)
    • Это наводит на размышления о вопросе о курице и яйце: что появилось раньше, курица или яйцо? Что на первом месте, WHS или другая болезнь?
Диагностика
  • Синдром шаткого ежа (WHS) можно диагностировать только посмертно
    • После смерти необходимо провести вскрытие и гистоанализ ткани головного и спинного мозга, чтобы подтвердить, соответствует ли она WHS
    • Нет грубых поражений центральной нервной системы (Graesser)
    • Наличие лейкоэнцефалопатии
      • Повреждение или дегенерация белого вещества головного мозга.
      • Leuko = белый, encelphalo = мозг, патология = болезнь или ненормальное состояние)
      • Лейкоэнцефалопатия является клиническим признаком многочисленных заболеваний как у животных, так и у людей, поэтому не указывает на конкретную связь с травмой, заболеванием или расстройством.
      • По Грассеру:

Некоторые возможные причины лейкоэнцефалопатии: токсины, радиация, аутоиммунитет, инфекционные агенты и многочисленные генетические заболевания.Даже среди «генетических» причин лейкоэнцефалопатий есть метаболические нарушения (дефекты генов или ферментов, участвующих в метаболических путях), дисмиелинизирующие заболевания (дефекты в генах, которые кодируют структурные белки миелина), лизосомные болезни накопления и другие. Только существует более 40 задокументированных лизосомных болезней накопления.

    • Клеточная вакуолизация серого вещества головного и спинного мозга
    • Спонгиоз (нарушение кровообращения или скопление жидкости) в вентральных столбах спинного мозга (Graesser)
    • Воздушные карманы имеются в головном и спинном мозге.
    • Имеется демиелинизация и / или дегенерация аксонов, ограниченная центральной нервной системой.
  • Печень также поражена, она увеличена и бледна. (Гарнер и Грэссер, 2006)
  • Согласно д-ру Гарнеру и Грассеру, 2006 г. прозрачные включения обычно наблюдаются в эпителиальных клетках почечных канальцев пораженных животных, и их значение для поражений ЦНС изучается.
  • Сообщается, что в большинстве случаев WHS во время аутопсии присутствуют другие критические заболевания, которые сами по себе могут привести к смерти.Следовательно, WHS не является основной причиной смерти, даже если у ежа могут быть поражения, совместимые с WHS.
  • Часто описывают, что ежей умирают от WHS, хотя на самом деле у них не было поражений мозга, связанных с мультифокальной лейкоэнцефалопатией, а просто шаталась походка, когда они проходили или в какой-то момент во время болезни.
  • Большинство заводчиков не считают животное подтвержденным WHS без отчета о вскрытии, подтверждающего диагноз.
Менеджмент
  • В настоящее время лечения НЕТ, однако высокое качество жизни многих бабочек может поддерживаться после появления первых симптомов.
  • Убедитесь, что ваш ежик имеет максимально качественную диету .
  • Некоторые ежи в течение некоторого времени могут есть самостоятельно, но по мере прогрессирования болезни потребуется кормление с рук.
  • Убедитесь, что у больного ежа достаточно жидкости, и что ваш ежик устраняет должным образом.
  • Регулярно взвешивайте вашего ежика.
  • Убедитесь, что ваш ежик теплый .
  • Гомеопатические средства также возможны. Лаура использовала альтернативный план лечения своего Томми и дала нам разрешение использовать статью, размещенную на ее веб-сайте. Мы ценим ее приверженность помощи больным ежикам.
  • Массаж для улучшения мышечного тонуса
  • Работа в лабиринте улучшает координацию.
  • Шприцевое кормление необходимо, когда ежи больше не могут есть без посторонней помощи.
  • Эвтаназия рекомендуется, когда невозможно поддерживать качество жизни.
    • Мы уверены, что узнав больше о WHS, мы поможем другим в будущем. Вскрытие (вскрытие) следует обсудить с вашим ветеринаром, и необходимо составить план подготовки к тому моменту, когда ваш ежик умрет. Опять же, мы ценим, что Лора разрешила нам использовать ее статьи, размещенные на ее веб-сайте.
Изменение диеты
Дилеммы разведения
  • Время показало, что любой заводчик может иметь случай WHS в своем стаде в любой момент времени.Ни один заводчик не застрахован.
  • Точный учет важен для любой программы разведения.
  • Заводчики должны хранить записи обо всех подтвержденных случаях синдрома шаткого ежа, связанных с их стадом.
  • Заводчики имеют широкий спектр мнений относительно того, как изменить или изменить свою программу разведения, если в их линиях подтвержден случай синдрома шаткого ежа.
  • Некоторые заводчики предпочитают держаться подальше от какой-либо линии с подтвержденными случаями.Сделать это практически невозможно, но если это вирусная инфекция, латентный вирус может передаваться по хромосоме или вирус может распространяться как заболевание, передающееся половым путем. В этом случае, возможно, лучший способ предотвратить передачу — держаться подальше от всех линий передачи WHS.
  • Однако WHS может быть латентным вирусом, который воздействует только на хеджирования, которые ослаблены иммунитетом из-за другой болезни, от которой еж умер бы, не имея синдрома шаткого ежа. WHS — это не эпидемия. В некотором смысле, возможно, выживание наиболее приспособленных держит WHS под контролем само по себе.
  • Большинство ветеринарных экспертов согласны с тем, что неразумно выводить на пенсию или отбраковывать всех предков, братьев, сестер и потомков из программы разведения, если выявлен случай WHS. Удалив всех предков из племенной колонии, колония будет иметь ограниченное генетическое разнообразие, которое станет определяющим для программ разведения.
  • Каждый заводчик должен решить, как положительный случай синдрома шаткого ежа где-то в его линиях повлияет на их программу разведения.Причина и / или передача WHS до сих пор неизвестны, поэтому существует несколько рекомендаций для оценки «хорошей» или «плохой» программы разведения.

Основные авторы: Гейл Дик, Critter Connection Millermeade Farm и Ники Спрауэр, Rose City Hedgehogs

Авторы:
Лори Келлер, координатор по усыновлению ежей

Доктор Том Кляйн, Ветеринарная служба Ист-Хиллиарда
3993 Браун Парк Доктор
Хиллиард, Огайо 43026
614-876-7762

Ссылки :
Гарнер, М.и Graesser, D. 2006. Синдром шаткого ежа: нейродегенеративное заболевание африканских и европейских ежей. Труды Ассоциации ветеринаров-птицеводов. Сессия 131
Наката, М., Мива, Ю., Ито, Т., Учида, К., Накаяма, Х., и Сакаи, Т. 2011. Астроцитома у африканского ежа ( Atelerix albivenris) : подозрение на шаткость синдром ежа. Журнал ветеринарной медицины.
Lawn RM, Boonmark NW, Schwartz K и др. Повторяющаяся эволюция липопротеина (а): выводы из клонирования аполипопротеина ежа (а).J Biol Chem. 1995; 270: 24004–24009.
Палмер А.С., Блейкмор В.Ф., Франклин Р.Дж. и др. Паралич ежей (Erinaceus europaeus) связан с демиелинизацией. Vet Rec. 1998. 153: 550–552.
Graesser D, Dressen P, Spraker TR, et al. Синдром шаткого ежа: возможно прогрессирующая нижняя двигательная нейронопатия. Proc Annu Conf Amer Assoc Vet Lab Diagn. 2001; 44: 82.
Graesser D, Spraker TR, Gavier-Widen D. Синдром шаткого ежа у африканских пигмеев и европейских ежей. Proc Eur Hedgehog Res Group.2004; 6: 5.

Насколько распространено это состояние в целом и как часто вы наблюдаете его у своих животных?

Это ОЧЕНЬ обсуждаемая тема среди заводчиков и владельцев. Я очень консервативен. Я исследователь, занимаюсь исследованиями и общаюсь с ветеринарами, и у меня много друзей-ветеринаров. По общему мнению моих ресурсов, настоящий WHS — это очень низкий процент ежей. Есть МНОЖЕСТВО ежей, которые, как предполагается, имеют WHS, но на самом деле имеют другие проблемы.Многие проблемы, имеющие одинаковые признаки и симптомы, поддаются лечению. Моя позиция (согласно моим исследованиям) заключается в том, что вы должны исключить другие возможности, прежде чем принимать WHS. Я сравниваю это с человеческой рвотой. То, что вас рвет, не означает, что у вас рак желудка. Вы могли слишком много раз кататься на ярмарке, заразиться вирусом, отравиться пищей, заболеть гриппом и т. Д. Корень проблемы является наиболее важным.
Причина WHS также находится под пристальным вниманием. В отчетах о вскрытии, которые я видел, есть также другие серьезные заболевания, которые сами по себе могут быть фатальными.Многие считают, что иммунная система выходного дня открывает двери для WHS.
Мы используем пищу, в которой больше фолиевой кислоты, чем в других продуктах. Фолиевая кислота строит нервную систему (головной, спинной мозг, нервы), а также строит все клетки для защиты при повреждении клеток.
Я считаю, что НИКАКОЕ стадо не имеет иммунитета, но каждый заводчик должен отслеживать подтвержденные случаи WHS, и тех, у кого не было вскрытия, но все другие подобные заболевания и / или проблемы были исключены ветеринаром.

Заключительные комментарии
  • Некоторые считают, что хорошие заводчики ежей могут предотвратить WHS в своем стаде, разводя «чистые» или свободные линии.
  • Профессионально поддерживаемый регистр домашних питомцев и племенных животных позволит заводчикам отслеживать животных с подтвержденными случаями WHS и другими заболеваниями.
  • К сожалению, энтузиасты ежей настолько увлечены своими животными, что «политика ежей» помешала программе консолидированных данных.

Следующая информация была написана Лаурой Ледет, которая любезно предоставила нам разрешение использовать следующую информацию непосредственно со своего веб-сайта.

Авторские права © 1999 — Лаура Ледет — Все права защищены

АЛЬТЕРНАТИВНЫЕ ПРОЦЕДУРЫ

Я пробовала множество альтернативных методов лечения с Томми. Он осмотрел в общей сложности 2 обычных ветеринаров и 2 холистических ветеринаров, а также прошел курс хиропрактики в течение нескольких месяцев. Я также проконсультировалась через Интернет с животным-коммуникатором по имени Элизабет Северино (кстати, замечательная женщина). Томми принимал несколько гомеопатических препаратов, и хотя они его не вылечили, они вполне могли продлить и улучшить его жизнь.Ниже показан режим, который он принимал:

  • ДЕНЬ ПЕРВЫЙ: Bellis Perennis 30c; одну вкладку растворить в 1/2 ч. л. вода, 4 капли внутрь через глазную пипетку. Повторить дозу 3 раза; утро, полдень и ночь.
  • ДЕНЬ ВТОРОЙ: Арника Монтана 30C; одну вкладку растворить в 1/2 ч. л. вода, перорально через пипетку. Через 15 минут массируйте эссенцией цветка Вифлеемской звезды по всему позвоночнику и на макушке. Через час дайте одну таблетку Hypericum Perforatum 30X, растворенную в 1/2 чайной ложке.вода перорально через пипетку.
  • ДЕНЬ ТРЕТИЙ: Hypericum Perforatum 30X; одну вкладку растворить в 1/2 ч. л. вода. Повторяйте эту дозу 4 раза в течение дня. Вифлеемская звезда; 2 капли в питьевую воду.
  • ДЕНЬ ЧЕТВЕРТЫЙ: Вифлеемская звезда; сообщение на голову и вниз по всему позвоночнику.> br>
  • ДЕНЬ ПЯТЫЙ: Hypericum Perforatum 30C; одну вкладку растворить в 1/2 ч. л. воды, принимать внутрь, повторяя эту дозу 4 раза в течение дня.Одна вкладка Mag / Phos 6X; растворяется в 1/2 ч. л. воду через 1/2 часа после зверобоя. Вифлеемская звезда; сообщение на голову и вниз по всему позвоночнику.
  • ДЕНЬ ШЕСТОЙ: Hypericum Perforatum; одна таблетка, 1 доза, как указано выше. Mag / Phos 6X; одна таблетка, 1 доза, как указано выше. Вифлеемская звезда; сообщение в верхней части головы и вниз по позвоночнику.
  • ДЕНЬ СЕДЬМОЙ: Mag / Phos 6X; одна таблетка, 1 доза, приготовленная, как указано выше. Вифлеемская звезда; сообщение в верхней части головы и вниз по позвоночнику.

* Проверьте наличие гомеопатических препаратов в местных магазинах диетических продуктов.

Томми также находился на режиме ежедневных инъекций B-комплекса в течение 10 дней, вскоре после того, как он заболел, и после этого ему ежедневно давали капли мега-C витамина.

ПРИ ЕСТЕСТВЕННОЙ СМЕРТИ ВАШЕГО ЕЖА И ЭВТАНАЗИИ (ЧТО ДЕЛАТЬ)

Я хотел бы высказать свои собственные мысли об эвтаназии. Я искренне верю, что это самый лучший последний подарок, который вы можете подарить своему питомцу, если он явно страдает и у него не осталось качества жизни.WHS — смертельное заболевание, и я видел парализованных ежей, которые все еще жили качественной жизнью, потому что их владельцы были в состоянии обеспечить им это. Некоторым не повезло. Люди, работающие сверхурочно, могут посчитать несправедливым каждый день оставлять своего питомца беспомощным без присмотра. Решение однозначно индивидуальное. Однако позвольте мне призвать всех вас принять во внимание две вещи:

  1. Пожалуйста, убедитесь, что ваш ветеринар отравляет вашего ежа перед тем, как ввести ему препарат для эвтаназии.Таким образом, ваш малыш будет спокойно спать, когда игла введена ему в сердце или живот. Ни один ветеринар никогда не убедит меня, что это менее жестоко делать эту инъекцию животному, которое не спит и может чувствовать боль от этой иглы.
  2. Наконец, я всегда держу своих животных, когда они покидают этот мир. Не позволяйте ветеринару говорить вам, что вы не можете вернуться с ним, чтобы уложить вашего питомца спать. Если они не позволят этого, по возможности отправляйтесь в другое место. Я настоятельно рекомендую вам узнать, каковы ваши правила Vets в отношении этого, ДО того, как что-либо произойдет.Мягко разговаривать с моими животными в их последние минуты на этой земле — мой последний подарок им. Никто не должен умирать от рук незнакомцев. Говоря это, вы можете подумать, что я нахожу эвтаназию легким переживанием. Поверьте мне, это не так … но я чувствую, что это то, чем я обязан животным-товарищам, которые разделили мою жизнь и мою любовь. Слезы всегда приходят позже, и прощаться никогда не становится легче.
ЕСЛИ ВАШ ЕЖ УМЕР ДОМА

Следующая информация была взята со следующего веб-сайта: Вскрытие шаткого ежа Больше не активно

Один из способов получить что-то положительное из опыта ухода за ежиком с WHS — это запланировать вскрытие трупа (вскрытие), чтобы определить, действительно ли у него или нее был WHS.У этого заболевания есть сильная генетическая составляющая, и любые данные, которые мы можем собрать для отслеживания этого заболевания, могут когда-нибудь помочь остановить его. По крайней мере, если у вас есть доступ к заводчику вашего ежа, вы можете проинформировать его о результатах вскрытия и, надеюсь, способствовать прекращению дальнейшего разведения по родословной этого ежа. Затем заводчик может уведомить владельцев любого другого потомства от этой линии.

Если вы просто хотите получить ответ на вопрос: «У моего ёжика WHS?» любой ветеринарный патологоанатом может ответить за вас на этот вопрос.Пожалуйста, обсудите это заранее со своим ветеринаром; Ваш ветеринар должен попросить патолога изучить гистопатологию головного и спинного мозга на предмет повреждений, а также любых других органов, которые могли способствовать развитию патологии у этого животного.

Это означает, что ткань головного и спинного мозга будет рассечена, зафиксирована в формалине и окрашена для исследования ткани под микроскопом. Патологоанатом даст общее описание тканей. Большинство патологов еще не знакомы с термином «WHS» и могут не поставить диагноз «синдром шаткого ежа».WHS вызывается повреждением жировой миелиновой оболочки, изолирующей нервные волокна в головном и спинном мозге. Кроме того, WHS включает дегенерацию аксонов нервных клеток головного и спинного мозга. Патолог, как может описать поражения WHS:

  • «Лейкоэнцефалопатия»: повреждение миелина, образующего белое вещество в головном мозге.
  • «Губчатые изменения»: изменения, при которых нервная ткань (головной и спинной мозг) выглядит как дырявая губка.
  • «Демиелинизация»: потеря миелина, который представляет собой покрытие нервов, обеспечивающее плавную и быструю передачу импульсов.
  • «Дегенерация аксонов»: свидетельство того, что аксоны нервных клеток были повреждены или разрушены.
  • «Невропатия»: заболевание, поражающее нервы.

Ткани обязательно должны быть свежими. Вот почему ваш ветеринар должен знать, что вы планируете провести вскрытие, и должен подготовить ткани для патологоанатома как можно скорее после того, как ваш ежик скончался.

ВАЖНОЕ ПРИМЕЧАНИЕ: Если ваш ежик должен умереть дома, НЕ кладите труп в морозильную камеру! Кристаллы льда образуются внутри клеток и влияют на результаты гистопатологии.Оберните тело бумажными полотенцами, поместите в неплотно закрытый полиэтиленовый пакет и храните в холодильнике до тех пор, пока вы не сможете отнести тело ветеринару или упаковать его для немедленной отправки.

Диапазон цен на вскрытие обычно составляет от 50 до 150 долларов, в зависимости от вашего ветеринара и используемой патологической лаборатории.

Симптомы болезни Минковского-Шоффара | Грамотно о здоровье на iLive

Наследственный микросфероцитоз клинически появляется в 50% случаев уже в неонатальном периоде; у подавляющего большинства пациентов заболевание начинается до подросткового возраста.Установлено, что раннее появление симптомов болезни предопределяет более тяжелое течение.

Центральное место в клинической картине занимают три ведущих симптома, обусловленных внутриклеточной локализацией гемолиза: желтуха, бледность кожи и слизистых оболочек, спленомегалия.

Выраженность желтухи может быть разной и определяется уровнем непрямого билирубина. У ряда пациентов ихтиоз и склера могут быть единственным симптомом, по которому они обращаются к врачу.Именно к этим пациентам относится известное выражение Шоффара: «они больше желтухи, чем больны». Отличительной особенностью желтухи является ее холоричность, то есть отсутствие желчных пигментов в моче, но есть уробилинурия.

Кожа и слизистые бледные из-за наличия анемии и ее выраженность зависит от степени анемии, вне гемолитического криза бледность менее выражена, во время криза — резко.

Степень выраженности спленомегалии вариабельна, в разгар криза селезенка значительно увеличена, при пальпации плотная, гладкая, болезненная.Печень увеличена. В компенсационный период спленомегалия сохраняется, но менее выражена.

У детей в возрасте 4-5 лет часто встречаются камни в желчном пузыре, но желчекаменная болезнь чаще всего диагностируется у подростков. Желчнокаменная болезнь встречается примерно у 50% пациентов, которым не проводилась спленэктомия.

Пациенты часто демонстрируют башенный череп, готическое небо, широкую переносицу, аномалии зубов, синдактилию, полидактилию, радужную оболочку радужки. При тяжелом прогрессирующем течении болезни возможны задержка роста, умственная отсталость, гипогенитализм.

В зависимости от степени тяжести трех форм заболевания. При легкой форме общее состояние удовлетворительное, гемолиз и спленомегалия выражены незначительно. При умеренной форме отмечается легкая или умеренная анемия с некомпенсированным гемолизом и эпизодами желтухи, выражающейся спленомегалией. В тяжелой форме наблюдается выраженная анемия, при которой необходимо повторное переливание крови, возможны кризы регенерации, наблюдается задержка роста.

Классификация наследственного сфероцитоза и показания к спленэктомии

Симптомы

Норма

Классификация сфероцитозов

Легко

Умеренная гравитация

тяжелый

Гемоглобин (г / л)

110–160

110–150

80-120

60-80

Количество ретикулоцитов (%)

3.1-6

> 6

> 10

Ретикулоцитарный индекс

1,8-3

> 3

Содержание спектрина в эритроците (в% от нормы) 2

100

80–100

50-80

40-60

Осмотическая стабильность

Норма

Нормальное или немного уменьшенное

Резко уменьшенная

Резко уменьшенная

Автогемолиз без глюкозы (%) в присутствии глюкозы

> 60

> 60> 10

0–80> 10

50> 10

Спленэктомия

Обычно нет необходимости

Необходимо выполнить до наступления полового созревания

Показано, лучше выполнять через 3 года

Клинические симптомы

Нет

Бледность, игенераторный криз, спленомегалия, ЖБ

Бледность, игенераторный криз, спленомегалия, ЖБ

Регенеративный криз — серьезное осложнение гемолитического криза, при котором проявляются симптомы гипоплазии костного мозга с избирательным поражением эритроидного отростка.Считается, что развитие регулярного криза обычно происходит из-за присоединения вирусной инфекции, вызванной парвовирусом B19. Регенеративные состояния костного мозга длятся от нескольких дней до 2 недель, вызывают тяжелую анемию и могут быть основной причиной смерти пациента. Клинически отмечается выраженная бледность кожи и слизистых оболочек при полном отсутствии ихтиреза кожи и склеры, увеличение селезенки отсутствует или не очень выражено, выраженность спленомегалии до криза анемии не наблюдается.Ретикулоцитоза нет, вплоть до полного исчезновения ретикулоцитов из периферической крови. У ряда детей наблюдается тромбоцитопения. Арегенераторные кризы наблюдаются преимущественно у детей в возрасте 3-11 лет и, несмотря на их тяжесть, обратимы.

Течение анемии Минковского-Шоффара волнообразное, после развития криза клинико-лабораторные показатели улучшаются и наступает ремиссия, продолжающаяся от нескольких месяцев до нескольких лет.

[1]

Осложнения

Гемолитический криз — резкое усиление гемолиза, часто на фоне инфекции.

Эритробластопенический (апластический) криз — задержка созревания эритроидных клеток — часто связан с мегалобластическими изменениями. Обычно это вызвано парвовирусной инфекцией B19, так как парвовирус B19 влияет на развивающиеся нормобласты, вызывая временное прекращение их производства.

Дефицит фолатов из-за ускоренного обмена эритроцитов может привести к развитию выраженной мегалобластной анемии.

Желчнокаменная болезнь встречается примерно у половины нелеченных пациентов, вероятность ее развития увеличивается с возрастом.

Вторичная перегрузка железа случается редко.

[2], [3]

.

No related posts.

Похожие записи

При гормональном сбое можно ли похудеть: как похудеть при гормональном сбое

Содержание Как похудеть после гормональных таблетокЧто такое гормональные таблеткиПочему прием гормонов ведет к избыточному весу (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({}); […]

Гипотензивные средства при гиперкалиемии: Гипотензивные средства при гиперкалиемии — Давление и всё о нём

Содержание Препараты, применяемые для лечения гипертонической болезни | Илларионова Т.С., Стуров Н.В., Чельцов В.В.Основные принципы антигипертензивной терапииКлассификация Агонисты имидазолиновых I1–рецепторов […]

Прикорм таблица детей до года: Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственном

Содержание Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственномКогда можно и нужно вводить прикорм грудничку?Почему […]

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *