Передаётся ли заболевание шизофрения по наследству

Шизофрения – очень тяжелое заболевание, поэтому многие специалисты углубленно изучают вопрос о том, передается ли шизофрения по наследству. Она представляет собой выраженное психическое изменение, которое постепенно вызывает полную деградацию личности человека. Болезнь сопровождается целым набором признаков и симптомов, по которым врач может установить диагноз.

Вероятность передачи шизофрении по наследству очень высока. Многие люди уверены в том, что она приближается практически к ста процентам. Страдают заболеванием, как женщины, так и мужчины. Причем патология не всегда четко отражается на ближайших родственниках. Иногда ее развернутая форма встречается у внуков, племянников или двоюродных братьев.

Факторы риска

Очень важно точно знать, как именно передается шизофрения от поколения к поколению. В действительности, генетический фактор играет достаточно большую роль в передаче этой болезни.

Распределяется такая опасность с определенной частотой.

• Если расстройство проявилось у одного малыша из двойни, то существует около пятидесяти процентов вероятности, что второй ребенок также будет страдать ею.
• Чуть меньший риск составляет то обстоятельство, если болезнь диагностирована у деда, бабки, только у мамы или только у отца.
• Лишь один из восемнадцати человек страдает от заболевания, если патология проявилась у дальнего родственника.
• Один человек из пятидесяти способен унаследовать ее, если пациентами психиатрической больницы стали дядя или тетя, а также кузены, двоюродные дедушки или бабушки.

Можно с полной уверенностью сказать, что страдать подобным типом психического заболевания будет тот человек, у которого диагностировалась патология, как по линии родителей, так и у старшего поколения родственников.

Вероятность развития заболевания приближается к пятидесяти процентам, если им страдали мать или отец, а также сразу оба родителя. То есть, передача болезни происходит аутосомно.

Если же шизофреником был только лишь один член семьи, все равно, фактор риска наследования гена остается достаточно высоким. Сколько процентов он составит, трудно даже предположить. Однако, для того, чтобы с уверенностью судить о таком обстоятельстве, необходимо пройти хромосомный анализ.

Влияние мужской линии

Важно понимать, передается ли шизофрения чаще всего по наследству от отца, так как мужчины нередко бывают подвержены подобной болезни.

Это случается из-за того, что:

• представители сильного пола заболевают психической патологией уже в детстве или в юношестве;
• болезнь у них быстро прогрессирует;
• она отражается на их семейных отношениях;
• толчком к ее развитию может стать не слишком значительный и даже приобретенный фактор;
• представители сильного пола чаще испытывают нервно-психические перегрузки и т.д.

Тем не менее, опытные психиатры четко установили, что наследование психического заболевания от отца случается гораздо реже.

Основные симптомы у мужчин более развернуты и ярки. У них случаются галлюцинации, они слышат голоса, видят отсутствующих людей. Шизофреники часто бывают очень манерны, склонны к резонерству или подвержены определенным маниакальным идеям.

Некоторые из больных полностью теряют связь с внешним миром, перестают следить за собой, нередко страдают от депрессивных проявлений. Иногда суицидальные наклонности доходят до того, что человек стремится совершить самоубийство. Если оно ему не удается, тогда чаще всего он немедленно становится пациентом психиатрического отделения.

Мужчины очень часто бывают агрессивны, постоянно алкоголизируются, принимают наркотики, проявляют асоциальное поведение.

Шизофреники-мужчины просто бросаются в глаза, в отличие от заболевших женщин, недуг которых часто заметен только членам их семей.

Кроме того, представители сильного пола гораздо хуже переносят сильное нервное и психическое перенапряжение, не обращаются вовремя за медицинской или психиатрической помощью, а также часто впоследствии оказываются в местах лишения свободы.

Влияние линии матери и бабушки

Не менее важно определенно выявить точную вероятность передачи шизофрении по наследственности по женской линии.

Именно в этом случае риск заболевания повышается во много раз. Вероятность получить болезнь от матери сыном или дочкой возрастает не менее чем пятикратно. Такой показатель намного превышает уровень риска случаев, когда патология диагностирована у отца детей.

С полной уверенностью давать какие-либо определенные прогнозы достаточно сложно, так как общий механизм развития шизофрении до сих пор окончательно не изучен. Тем не менее, ученые склоняются к тому, что хромосомная аномалия играет огромную роль в возникновении болезни.

От матери к детям способна переходить не только такая патология, но и многие другие психические заболевания.

Тяжелая беременность, отягощенная токсикозом, также способна стать фактором риска.

Инфекционные или респираторные заболевания, повлиявшие на плод во время вынашивания, также дают толчок к возникновению различных заболеваний.

Именно с подобными влияниями связано то, что люди, у которых впоследствии была диагностирована эта тяжелая психическая патология, отмечают свой день рождения в самый пик весеннего или зимнего заражения вирусными инфекциями.

Усугубляют развитие наследственности шизофрении у детей:

• очень тяжелые психические условия раннего развития дочери или сына, пораженного болезнью;
• отсутствие полноценной заботы о ребенке;
• выраженные изменения обмена веществ у малыша;
• органическое поражение головного мозга;
• биохимическая патология и пр.

Поэтому становится понятно, что для того, чтобы заболевание получилось передать в развернутой форме, требуется сочетание самых различных важных факторов, а не только одного наследственного.

То, страдали ли болезнью родители с мужской или женской стороны, имеет очень большое значение, но не решающее.

Очень часто женщина бывает поражена шизофренией в вялотекущей форме, которая остается незамеченной ни членами ее семьи, ни медицинскими работниками, ни психиатром.

Нередко особый мутировавший ген, который ей довелось наследовать от родственников, бывает рецессивным, не имея особого шанса проявить себя во всей полноте.

Вероятность возникновения заболевания, связанная с хромосомным фактором

Однозначного ответа на вопрос о передаче шизофрении от родственника к родственнику не существует.

Генетическое нарушение или наследственная предрасположенность являются выраженными факторами риска, но вовсе не приговором. Поэтому людям, у которых фиксируется это неблагополучие, стоит с раннего детства наблюдаться у психолога или психиатра, а также избегать провоцирующих факторов развития болезни.

Даже тогда, когда шизофренией поражены оба родителя ребенка, то возможность развития у него такой патологии все равно обычно не превышает пятидесятипроцентной вероятности.

Поэтому, пока не будут получены полностью подкрепленные практическими и экспериментальными данными доказательства, можно лишь строить предположения о том, является ли шизофрения наследственным заболеванием или нет.

При довольно точных статистических данных о том, что болезнь передается по хромосомной линии, все же очень сложно вычислить степень ее вероятности.

Многие видные ученые в подобной области занимались соответствующими исследованиями, но окончательных данных пока нет. Объясняется это тем, что не существует возможности полноценно изучить психическое состояние и признаки наличия шизофрении у всех родственников больного, его отсутствующих прадедушек и прабабушек или выявить условия становления и развития пораженного патологией подростка.

Иногда заболевание способно передаться от родителей к детям, но в такой маловыраженной форме, что говорить о том, что у человека наблюдается шизофрения, бывает очень сложно.

В тех случаях, когда родители или дети находятся в очень благополучной среде и не страдают никакими сопутствующими заболеваниями, иногда болезнь проявляется в виде некоторых странностей поведения или даже практически скрытого носительства.

Обстоятельства проявления патологии в развернутом виде

Для того чтобы шизофрения выразила себя в генерализованной форме, необходимо сочетание таких факторов, как:

• биохимического;
• социального;
• нервного;
• психологического;
• хромосомной мутации;
• наличия доминантного гена;
• конституционной особенности пациента и т.п.

Поэтому делать окончательный вывод о том, какова вероятность передачи шизофрении по наследству, нужно только с большой осторожностью. Тем не менее, сбрасывать со счетов подобный фактор, разумеется, недопустимо.

Практикующие психиатры давно заметили связь между заболевшим отцом или даже дядей и наличием патологии у сына или племянника.

Более того, встречаются случаи, когда сразу оба близнеца оказались поражены таким психическим заболеванием.

Следует признать, что шизофрения передается по хромосомной линии. Такое заключение не вызывает ни малейшего сомнения. Генетиками и психиатрами доказано даже то, что женская наследственность является определяющей. Тем не менее, для того, чтобы столь тяжелая и неизлечимая болезнь полностью вступила в свои права, требуется сочетание очень многих причин и факторов.

Является ли шизофрения наследственным заболеванием

Шизофрения – психическое заболевание, при котором у человека нарушено восприятие действительности, нервная система нестабильна, поведение аффективно, сознание нарушено, что негативно влияет на мышление. Такие люди не слабоумны, но неспособны полноценно жить в обществе, имеют проблемы с адаптацией, общением и т.д. Многих волнует вопрос о причинах появления такой патологии, среди которых  есть и такой: «Шизофрения передается по наследству?».

Люди, зная, что многие болезни передаются от родителей к детям с помощью генов, очень боятся, что и шизофрения достанется им или их детям от кого-то из родственников.

С давних пор семьи, в которых были психически больные люди, считались проклятыми, а винили в этом их грехи и нечистую силу. С членами таких семей не хотели связываться, вступать в брачные отношения, опасаясь за душевное здоровье будущего потомства.

К сожалению, такая «дремучесть» жива и до сих пор, хотя теперь, когда общество более просвещенное, утверждают: «Против генов не попрешь»! Такое мнение подогревается многочисленными статьями из интернета, околонаучными передачами по телевизору и даже фильмами.

Адепты подобных знаний, понабравшись учености из вышеупомянутых источников, совершенно уверены, что шизофрения передается исключительно на генном уровне, но строго через поколение, то есть, от бабушек и дедушек. Но вот кто больше рискуют,  девочки или мальчики, тут точных утверждений нет.

Постараемся найти истину.

Теории

Гипотез развития шизофрении, по мнению ученых, несколько, и, как говорят, каждая из них не подтверждена точно:

1. Дофаминовая. Психическая деятельность человека осуществляется при выработке в головном мозге медиаторов дофамина, серотонина, мелатонина, и их взаимодействии. Если в лимбической его области дофаминовые рецепторы испытывают повышенную стимуляцию, то у индивида возникают галлюцинации и бред – явные симптомы шизофрении.
2. Конституциональная. Тут имеются в виду особенности психофизического состояния человека.
3. Инфекционная. Есть мнение, что хронические вирусные болезни, стрептококк, туберкулезная палочка, стафилококк снижают иммунитет и тем самым дают толчок к развитию нарушения психики.
4. Нейрогенетическая. Дефект мозолистого тела в головном мозге нарушает согласованность в работе левого и правого полушария. Сюда же относят разрыв лобно-мозжечковых связей.
5. Экологическая. Негативное влияние загрязнение окружающей среды на формирование плода и нехватка витаминов в этот период.
6. Психоаналитическая. Воспитание ребенка деспотичным отцом, жесткой матерью, негативная, холодная атмосфера в семье.
7. Эволюционная. Природа, под влиянием увеличения интеллектуальных способностей людей и технократического развития общества, пытается подстроить под них работу мозга, но терпит фиаско.
8. Травмы мозга.
9. Генетическая. В семьях, родители которых или предки (дедушки и бабушки, родственники пра- пра- и так далее), наиболее возможно появление потомков с шизофренией.

Специалисты считают, что все эти факторы могут стать причиной развития шизофрении. Кроме них не следует убирать со счетов наркоманию, алкоголизм, острые стрессы.

Доводы «за» и «против»

Ученые давно и глубоко занимаются поисками наследственного фактора передачи  гена шизофрении, но никаких точных доказательств они предъявить не могут.

Существует байка о найденных ими целых 74 генах этого психического заболевания, но они так и не были предъявлены медицинскому сообществу.

По результатам генетических анализов или крови диагноз установить невозможно, хотя есть такие шарлатаны, которые утверждают о владении такой методикой.

Исследователи выделили набор генов, нарушающих работу мозга, но нет свидетельств, что именно они ответственны за развитие шизофрении.

Наследственный фактор опровергается и тем, в генеалогии довольно большого  количества заболевших нет родственников, страдающих этой патологией. При этом у 30 % больных таковые все-таки имеются.

Давайте ознакомимся со статистикой диагностированных шизофреников:

• 1% – впервые появившееся в семье заболевание;
• 2% – болеет племянник, дядя/тетя, кузен/кузина;
• 5% – заболевание было у прадедушки/прабабушки;
• 5% – страдает шизофренией родной брат/сестра;
• 10% – те же сестра или брат, но  к ним добавляются родственники 1–3 линии имеют психические расстройства;
• 10% – больна бабушка/дедушка;
• 20% – шизофрения у мамы или папы.

Как видно из цифр, риск развития этого психического заболевания, имея соответствующих родственников, довольно велик, особенно если они близкие. Но это не свидетельствует на 100% о том, что у последующего поколения оно обязательно проявится.  Кстати, ситуация с сахарным диабетом II типа и некоторыми видами рака гораздо плачевнее.

Шизофрения передается по наследству от матери или отца? Врачи-психиатры и ученые заявляют, что прямой закономерности передачи заболевания по женской или мужской линии не выявлено. И вообще, шизофрению они все же не относят к наследственным заболеваниям.

Однако специалисты предупреждают пары, планирующие ребенка: если у кого-то из будущих родителей или их родственников имеется это психическое расстройство, то целесообразно проконсультироваться у психиатра. Им будет проведено тщательное обследование и предупрежден возможный риск.

Бомба замедленного действия?

А вот тут начинается самое интересное. Обнаружить с помощью генетической экспертизы наличие «неправильного» гена невозможно. В профильной консультации специалисты распишут риски клиента, а также, исследовав плод в утробе будущей мамочки, могут указать на наличие или отсутствие дефекта.  

Однако существуют заболевания, обусловленные несколькими генами, которых от двух до десяти. Давайте рассмотрим такую ситуацию на примере ревматизма. Есть ли наследственность по нему? Нет! Все дело в следующем: чтобы заболеть, недостаточно быть носителем генов ревматизма, нужно еще и подхватить гемолитический стрептококк группы А. То есть, это просто особенность иммунитета, который легко поражается.

Как же обстоит дело с шизофрениками, если у них набор «порченых» генов неодинаковый? Имеется в виду, что у одних это, к примеру, АВС,  у других – АВ, а у третьих – только С и тому подобное. Есть и общее: их функции затрагивают развитие мозга, не давая процессу идти нормально. И, чем таких подозрительных генов больше, тем выше вероятность заболеть психическим расстройством. И еще: риск в 16 раз увеличивают дефекты в генах в третьей хромосоме, а в шестнадцатой – в 8.   

Несмотря на многолетние усилия генетиков, профиль шизофреника они составить не могут. То есть, пока не существует теста, позволяющего ответить на вопрос о возможности заболеть.

Как уже упоминалось, для того чтобы «плохие» гены проявили себя, им нужен какой-то толчок. Если такового не будет, то носитель, имея их в большом количестве, не заболеет. Какие именно внешние факторы это должны быть, неизвестно.

Возьмем однояйцовых близнецов, у которых все одинаковое, в том числе и гены. Но у одного из них шизофрения, а другой совершенно здоров, а риск заболеть у него 46%. Почему не 100%, спросите вы? Ответ таков: у больного часть генов была закрыта метильной группой, и из-за этого «замка» они перестали функционировать, и развитие мозга нарушилось.

Откуда взялась эта группа? Неизвестно, но было высказано предположение, что в этом виноват вирус гриппа, так как мама мальчиков, будучи беременной, переболела им.   

Согласно нынешним данным, риск появления шизофрении у ребенка в связи с перенесенным будущей матерью гриппом возрастает в 1,5-7 раз. Однако это не связано именно с вирусом, а со слишком сильной иммунной реакцией организма женщины, увеличившей количество интерлейкина-8. Но надо знать: не все подобные случаи могут спровоцировать развитие психического заболевания у потомства.

Игры природы

Существует заблуждение, что отсутствие «шизофренических генов», или, правильнее, тех, что отвечают за развитие мозга – это точная гарантия не заболеть этим страшным расстройством психики. Но не тут-то было! У 10% больных в анамнезе такие предки отсутствуют в обозримом прошлом напрочь. Но, что огорчительно для каждого человека, гены могут мутировать, и никто не знает, чем это может нам грозить.

«Гены разума», назовем их так, весьма чувствительны и, легко подвергаясь воздействию внешней среды, меняются. С одной стороны, это хорошо – благодаря такому свойству человек эволюционировал, а с другой, как видим, совсем плохо.

И еще раз: предсказать, что у индивида с дефектным геномом родится больной ребенок, невозможно. Как и то, что и здоровый у совершенно здоровых родителей. Увы…

Симптомы шизофрении (на всякий случай)

Прежде всего, успокоим напрягшихся: это заболевание психики лечится довольно успешно, особенно если его удается купировать в начальной стадии, и если терапия проводилась опытным психиатром. Бывшие пациенты, победившие шизофрению, заканчивают высшие учебные заведения, устраиваются на престижную работу и на хорошие должности, заводят семьи, в общем, их жизнь полноценна.

Специалисты определяют наличие болезни по таким трем типам симптомов, продолжающихся в течение месяца:

• наличие посторонних голосов в голове, галлюцинаций, бредовых мыслей, которые сам больной считает гениальными;
• расстройство когнитивных способностей – мышления, восприятия, слаженности речи, внимания и т.п.;
• отсутствие желания, мотивации что-то делать, воли, наступление апатии.

Шизофренику тяжело общаться с другими людьми, он испытывает сложности в социуме. Никакие события его не интересуют, он теряет интерес и к жизни. Такой человек может либо застыть в неестественной позе, либо резко возбудиться.

Своевременное обращение к врачу позволяет купировать эти симптомы с помощью медикаментов и психотерапии. Методик лечения сейчас имеется огромное количество, поэтому важно попасть к опытному специалисту.

Следует иметь в виду, что с возрастом снижается возможность заболеть шизофренией. Согласно статистике это:

• 10–20 лет – 17 %;
• 20–30 лет – 39 %;
• 30–40 лет – 26 %
• 40–50 лет  – 14 %.

Специалисты дают советы по профилактике шизофрении людям, которые особо беспокоятся о возможном развитии у себя этой болезни. Им рекомендуется:

• не употреблять алкоголь и наркотики, не курить;
• заниматься спортом, быть активным;
• относится к жизни правильно, не держать в себе проблемы, не замыкаться. Целесообразно иметь своего психолога, чтобы в случае эмоционального расстройства, безразличия получить его консультацию;
• отдавать себе отчет, что отягощенная наследственность вовсе не конец света, и ничего страшного может и не произойти.

Болезни, передающиеся от матери ребенку (для общей информации)

Раз мы уже говорим о наследственных болезнях, нелишними будут сведения о том, какие именно из них действительно совершенно точно передаются генами.

Астма и аллергия. Довольно серьезные заболевания и непредсказуемые. У мамы с тяжелой формой астмы может родиться ребенок с пищевой аллергией, а у той, у которой легкая аллергия на пыльцу – астматик.

Психические расстройства. Речь идет о депрессии – ее развитие на 10–30% зависит от того, страдала ли ею родительница. У нее, а потом у ребенка, уровень серотонина, гормона счастья, невысокий, а именно его вырабатывает определенная группа генов.

Сердечно-сосудистые заболевания. Случаев возможной передачи всего 20 %, то есть не слишком часто. Однако дочери есть смысл обращаться с сердцем и сосудами бережно.

Онкология. Рак развивается вследствие мутации генов, ко

Шизофрения у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение

Шизофрения у детей – это психическое расстройство с психотической симптоматикой и хроническим течением. Проявляется искажением восприятия, нарушением ассоциативных процессов, уплощением аффекта, эмоциональной холодностью, аутизмом, амбивалентностью побуждений, поступков. Основными методами диагностики являются клинический, клинико-биографический, психологический. Основу фармакологического лечения составляют препараты группы нейролептиков. Проводится индивидуальная, групповая и семейная психотерапия, направленная на коррекцию когнитивного дефицита, восстановление навыков социального взаимодействия.

Общие сведения

Термин «шизофрения» используется с начала XX века, происходит от словосочетания на греческом языке – «расщепление ума, рассудка». Название болезни отображает ее основной клинический признак – двойственность, амбивалентность различных сфер психики. Распространенность шизофрении составляет 1-1,6%. Пик заболеваемости приходится на подростковый возраст, эпидемиологические показатели выше средних в 3-4 раза. Расстройство чаще диагностируется у мальчиков, гендерное соотношение 1,5:1. У подростков преобладают злокачественная параноидная, приступообразная и шизоаффективная формы. Пики обострений и дебютов регистрируются весной, что частично объясняется колебаниями аффективного состояния.

Шизофрения у детей

Причины

Причины заболевания до конца не выяснены. Выделены патогенные факторы, сочетание которых ассоциируется с повышенным риском шизофрении. Распространение получила идея о биологической предрасположенности и зависимости дебюта от воздействий окружающей среды. Комплексное действие биологических, психологических и социальных причин воплощено в биопсихосоциальной модели развития шизофрении. Включены следующие компоненты:

• Генетическая предрасположенность. Изменения генов (делеции, дупликации последовательностей ДНК, полиморфизм, уровень экспрессии гена RELN), передаются от родителей либо становятся результатом мутаций, являются неспецифическими, обнаруживаются при психотических расстройствах.
• Пренатальные воздействия. Риск шизофрении повышается при неблагоприятных условиях внутриутробного развития на этапах закладки и формирования нервной системы (алкоголизм матери, интоксикации, инфекции).
• Семейные отношения. Развитию болезни способствует неадекватное эмоциональное, физическое отношение родителей, ранняя утрата матери/отца, заброшенность, враждебность, необоснованная критика, навязывание чувства вины, гиперопека, воспитание «кумира», холодность, недостаток эмпатии, физическое и эмоциональное насилие.
• Социальные условия. Факторами риска являются низкий социальный статус семьи, тяжелые материально-бытовые условия, вынужденные миграции, расовая и религиозная дискриминация, социальная изоляция.
• Алкоголизм, наркомания. Шизофрении подвержены подростки с токсическими зависимостями. Провоцирующим фактором является использование амфетаминов, алкоголя, галлюциногенных и стимулирующих средств, каннабиса.
• Психологические особенности. Развитию шизофрении способствуют эмоциональные, личностные свойства, искажающие восприятие и оценку ситуации. Впечатлительные, поддающиеся внешнему влиянию, склонные к фантазированию дети проявляют повышенное внимание к угрозам, чересчур эмоционально реагируют на стрессовые стимулы, что становится основой для появления психотической симптоматики.

Патогенез

Патогенетические механизмы шизофрении продолжают исследоваться. Наиболее доказанным является предположение о локальной гипоксии мозга в периоды интенсивного созревания и миграции нейронов. Исследования головного мозга выявляют расширение третьего и боковых желудочков, атрофию коры, расширение борозд, уменьшение объемов гиппокампа, таламуса, миндалевидного тела, префронтальной области (правое полушарие), нарушение симметрии извилин височных областей.

Определяется изменение метаболизма, размера, ориентации и плотности клеток гиппокампа, префронтальных зон. Предположительно патогенетической основой шизофрении является поражение кортикостриатоталамических контуров, приводящее к нарушению селективности восприятия, снижению концентрации внимания. Клинически данные изменения проявляются легкой отвлекаемостью, удлинением времени реакции на сенсорные стимулы, затруднениями переключения внимания, недостаточным подавлением слабых (вторичных) раздражителей.

Классификация

Шизофрения у детей классифицируется по характеру течения, скорости нарастания негативной и продуктивной симптоматики. Выделяют три формы заболевания:

1. Непрерывно-прогредиентная. Злокачественная форма шизофрении, характеризующаяся быстрым интеллектуальным снижением, регрессом эмоционально-волевых функций, наличием кататонического, кататоно-гебефренического синдромов. За 2-4 года формируется олигофреноподобный дефект, психический диссоциативный дизонтогенез.
2. Непрерывная вялотекущая. Заболевание развивается медленно. На протяжении нескольких лет формируются неврозоподобные, психопатоподобные, аффективные расстройства. Интеллектуальный дефект, изменения мыслительных процессов возникают поздно.
3. Приступообразная малопрогредиентная. Шизофрения проявляется волнообразно: периоды приступов характеризуются деперсонализацией, сенестопатиями, навязчивостями, маниакально-депрессивными синдромами. Между приступами выявляется неврозоподобная симптоматика. Течение относительно благоприятное с ремиссиями после одиночного приступа (25%), с малой прогредиентностью (50%).

Симптомы шизофрении у детей

Клиническая картина шизофрении у детей представлена симптомами регресса, диссоциативного дизонтогенеза, асинхронным развитием психических функций, кататоническими расстройствами. Бред проявляется рудиментарно – страхами, навязчивостями.

Шизофрения у детей раннего и младшего возраста сопровождается снижением активности, нарастанием апатии, равнодушия к играм, любимым занятиям. Возникает стремление оградиться от окружающих. Ребенок становится замкнутым, предпочитает находиться в одиночестве, отказывается от коллективного времяпрепровождения. Характерно повторение однообразных действий: хождение по периметру комнаты, перекладывание игрушек, выполнение штриховки карандашом. Поведение импульсивное, эмоциональная неустойчивость проявляется беспричинным плачем, смехом. Частые перепады настроения не зависят от внешней ситуации.

У дошкольников, школьников определяются искажения восприятия, качественные нарушения мышления. Бредовые идеи высказываются детьми самостоятельно, определяются через неадекватность поведения. Патологические концепции рудиментарны либо имеют сложную систему патологических причинно-следственных связей. Преобладает бред отношения, преследования, подмены родителей. Чем старше ребенок, тем более выражена бессвязность процесса мышления, соскальзывание на вторичные признаки предметов и событий, обрывочность мыслей.

Ребенок неспособен поддержать разговор на заданную тему, из-за недостаточной целенаправленности, хаотичности ассоциаций речь становится «разорванной», логические связки отсутствуют. Искажение восприятия приводит к развитию галлюцинаций. Эмоции становятся обедненными, уплощенными. Неадекватность аффекта проявляется равнодушием к проблемам близких людей (болезням, расставаниям, смерти), бурными реакциями страдания, счастья по отношению к незнакомцам, животным. Дети могут быть дурашливыми, эмоционально «холодными», пребывать в состоянии эйфории или подавленности без причины. Со временем движения теряют плавность, осанка, поза становятся дисгармоничными, лицо – «маскообразным».

В подростковом возрасте к вышеперечисленным симптомам добавляются более сложные. Развивается «метафизическая интоксикация» – склонность к беспочвенному философствованию, оторванному от реальности, отличающемуся примитивностью суждений, отсутствием критического отношения. Непринятие своего тела выражается дисморфофобическим синдромом – устойчивой, некорректируемой идеей о неприглядности, уродстве определенной части тела. Гебоидная симптоматика проявляется нарушениями поведения – подросток становится грубым, проявляет негативизм, неприязнь к окружающим, демонстрирует свое превосходство. Дурашливость, детскость, гримасничанье, кривляние, бессодержательно-веселое настроение определяются при гебефреническом синдроме.

Осложнения

При отсутствии терапевтической, реабилитационной помощи шизофрения у детей осложняется социальной дезадаптацией. По мере взросления повышается риск алкоголизма, наркомании. Эмоционально-волевые нарушения и нарастающий когнитивный дефект приводят к прогулам школьных занятий. Стремление к одиночеству, бредовые концепции, галлюцинации могут стать причиной уходов из дома, бродяжничества, совершения асоциальных действий, суицидальных поступков. Неблагоприятное течение шизофрении способно привести к тяжелой инвалидности.

Диагностика

Для диагностики шизофрении у детей используются клинические и психологические методы. Решение о постановке диагноза принимается врачом-психиатром на основании данных комплексного обследования, которое включает:

• Беседу. Психиатр выслушивает жалобы родителя, расспрашивает о продолжительности, выраженности симптомов, наличии сопутствующих заболеваний, собирает анамнестические данные, определяет наследственную отягощенность. В беседе с ребенком (подростком) обсуждает его увлечения, хобби, отношение к учебе, сверстникам, родителям.
• Наблюдение. В ходе консультации врач отмечает особенности эмоциональных реакций, поведения, речи ребенка. По структуре и характеру высказываний выявляет искажения мыслительного процесса, предполагает наличие бреда, галлюцинаций (если они отрицаются пациентом и родителем).
• Психодиагностику. Психолог использует методики, позволяющие определить интеллектуальное снижение, неустойчивость внимания, качественные изменения мышления (соскальзывания, разноплановость, актуализацию латентных признаков). Используются таблицы Шульте, корректурная проба, исключение лишнего, классификация, исключение понятий, сравнение понятий, ассоциативная проба, тест Равена.

Дифференциальная диагностика

Задача дифференциальной диагностики – различение детской шизофрении с ранним детским ранним детским аутизмом,, шизотипическим расстройством личности. Основные отличия РДА – отсутствие бредовых проявлений, галлюцинаций, наследственной предрасположенности, ремиссий и рецидивов, определяется задержка социальных отношений, а не уход от них. Проблема различения с шизотипическим личностным расстройством возникает при непрерывной вялотекущей форме шизофрении. Основными дифференциальными признаками являются наличие/отсутствие галлюцинаций, бреда, грубых патологий мышления.

Лечение шизофрении у детей

Терапия шизофрении проводится полипрофессиональной бригадой, состоящей из психиатра, психолога, психотерапевта, социального работника. Комплексный подход позволяет купировать продуктивную симптоматику, скорректировать когнитивный дефицит, эмоциональные и поведенческие отклонения, восстановить навыки межличностного взаимодействия. В состав лечения входит:

• Фармакотерапия. Основные препараты для лечения шизофрении у детей – нейролептики. Подбор лекарственного средства, определение дозировки, схемы приема определяется индивидуально. Дополнительно назначаются антидепрессанты, ингибиторы ацетилхолинэстеразы, антиконвульсанты.
• Психокоррекция. Занятия с психологом направлены на устранение когнитивного дефицита. Выполняются упражнения на развитие активного внимания, целенаправленного восприятия, мыслительных процессов.
• Психотерапия. Индивидуальные сеансы проводятся с целью восстановления эмоционально-волевой сферы. Используются методы когнитивно-поведенческой терапии, ориентированные на снижение стресса, обучение навыкам продуктивного эмоционального реагирования. Семейная и групповая психотерапия помогает устранить социальную изоляцию, восстановить межличностное взаимодействие.

Реабилитация детей с шизофренией направлена на предупреждение обострений, возвращение к прежним условиям жизни. В зависимости от тяжести заболевания пациенты направляются в специально организованные мастерские, творческие студии, образовательные учреждения либо возвращаются в привычное социальное окружение – школу, секцию – при участии куратора (социального педагога, школьного психолога).

Прогноз и профилактика

Благоприятный прогноз шизофрении у детей коррелирует с острым дебютом, старшим возрастом при первом эпизоде, преобладанием позитивных симптомов, расстройств настроения, школьными успехами до болезни, хорошим социальным положением семьи, выполнением врачебных предписаний. На исход болезни положительно влияют сильные стороны характера подростка, принятие и поддержка родственников, друзей. Профилактика шизофрении основана на создании благополучной семейной обстановки, продуктивном стиле воспитания, доверительных отношениях. Детям групп высокого риска рекомендуется периодический контроль психиатра, посещение психотерапевтических сеансов.

Шизофрения у детей — симптомы и признаки в детском раннем возрасте, у более взрослых детей и подростков

Шизофрения у детей встречается крайне редко – статистика показывает, что в детском возрасте ею заболевает один ребенок из пятидесяти тысяч. Впрочем, проблема усугубляется тем, что распознать недуг в раннем детстве очень сложно, ведь это не физический недостаток, который сразу очевиден. В раннем возрасте проявление болезни может остаться незамеченным, а ведь своевременная диагностика могла бы помочь маленькому пациенту. Стоит подробно рассмотреть симптомы и признаки этого заболевания у детей.

Причины

Как и любая другая болезнь, детская шизофрения обусловлена определенными факторами, ведущими к развитию недуга. При этом ученым не удалось установить весь спектр причин – есть лишь факторы, которые увеличивают риск заболеваемости, но не означают стопроцентной вероятности такого исхода.

Основной причиной считается генная предрасположенность, а именно – нарушение генной структуры. Впрочем, никто не может сказать, когда этот фактор сыграет свою роль, потому что врожденная по своей сути шизофрения проявляется лишь под действием определенного катализатора.

Диагностировать недуг у новорожденного вскоре после рождения вероятнее в том случае, если катализатором выступило событие, произошедшее еще в бытность ребенка плодом – например, обвитие пуповиной, митохондриальная недостаточность, другие патологии беременности и осложнения при родах.

В большинстве случаев первые признаки наблюдаются значительно позже, будучи вызванными вирусным инфицированием нервной системы или сильным стрессом. При этом совпадение даже нескольких названных факторов совсем не означает, что ребенок заболеет шизофренией.

Будучи заболеванием генного характера, шизофрения не передается никак, кроме как по наследству.

При этом у родителей с генными нарушениями могут рождаться совершенно здоровые дети, и наоборот – болезнь в полностью здоровой семье может впервые проявиться у малыша, получившего генное нарушение не в наследство, а в результате собственной патологии.

Признаки у младенцев

В некоторых случаях определить явные нарушения психики у малыша можно еще до того, как ему исполнится 2 года. Наиболее бросающиеся в глаза симптомы – это странное поведение: например, четко сфокусированный взгляд буквально с рождения, как будто ребенок смотрит на несуществующий предмет. И это при том, что многие младенцы так просто не умеют.

Попадаются и обратные примеры, когда ребенок совершенно не реагирует на движущиеся предметы. Спят такие дети очень мало – всего лишь несколько часов. Они остро реагируют на шум и плачут чаще других – при общей вялости.

При дальнейшем развитии ребенка патология становится все более явной. Типичный признак шизофрении – задержки развития речи и моторики, хотя сами по себе они еще ни о чем не говорят. В движениях очень заметна неловкость и медлительность, кроме того, такие дети обычно не умеют строить межличностные отношения.

В целом поведение малышей выглядит очень эксцентричным. Их былая вялость, наблюдавшаяся в первые месяцы жизни, сменяется легкой возбуждаемостью, склонностью к агрессии и крику, но при этом – сравнительной холодностью по отношению к родителям. Такой ребенок способен увлечься своим занятиям вплоть до одержимости, а в играх обычно не ищет компании, да и вообще не задумывается об интересах окружающих. Иногда шизофрения сопровождается олигофреноподобным дефектом, который характеризуется низкими возможностями памяти и общей наивностью.

Протекание болезни

Если дети и заболевают шизофренией, то обычно это происходит еще на этапе дошкольного возраста. Это особенно усложняет диагностику, поскольку практически все названные симптомы сами по себе на шизофрению не указывают, а являются отклонениями в пределах нормы, ведь каждый ребенок развивается индивидуально.

Ситуация еще больше усугубляется также тем, что более двух третей всех больных шизофренией детей переживают заболевание в виде приступов. Оно не проявляется стабильно, тогда как непрерывное развитие недуга наблюдается лишь у каждого четвертого маленького пациента.

Каждый третий среди больных шизофренией детей страдает ее злокачественной формой, которая характеризуется высокой степенью сопутствующей олигофрении.

По неустановленным причинам в группе особого риска находятся мальчики – девочки составляют всего лишь четверть всех пациентов такого типа. Кроме того, именно у мальчиков болезнь прогрессирует хоть и вяло, но стабильно, тогда как девочки отличаются более ярко выраженными, но все же не постоянными приступами.

Специфика злокачественной формы

Злокачественная форма шизофрении справедливо считается наиболее тяжелой, поскольку она не просто замедляет развитие ребенка, а буквально поворачивает его вспять. При появлении болезни в самом раннем возрасте подозрительные процессы становятся заметными уже в возрасте около года – и приобретают окончательную форму уже к возрасту 5-7 лет. Хотя в особо тяжелых случаях формирование негативной симптоматики происходит очень быстро.

В первую очередь заметно общее угасание эмоционального фона. Для малышей обычно характерно не унывать, они быстро забывают обиды и снова радуются жизни, но больным злокачественной шизофренией жизнерадостность чужда. Ребенок замыкается в себе, ему уже не интересно происходящее вокруг, даже встреча с родителями не вызывает у него радости.

Игровая активность все больше скатывается в примитив, детская неаккуратность со временем не только не исчезает, но и усугубляется. Малыш настолько не воспринимает все новое, что любые изменения могут оказаться едва ли не единственным фактором, вызывающим у него сильные эмоции – негативные.

Речевая активность тоже падает. Хорошо говоривший ребенок начинает ограничиваться короткими и простыми фразами, затем у него портится произношение, а дальше он может вообще прекратить разговаривать. Регресс задевает и движения – даже если малыш уже умел сам одеваться, в плане моторики рук он понемногу возвращается к уровню ребенка 1-1,5 лет. При этом вероятно регулярное повторение какого-нибудь простого, ничем не обусловленного движения – вроде раскачивания.

При непрерывном протекании злокачественной формы шизофрении описанный регресс неизбежен. Если же она проявляется в виде приступов, то указанные симптомы присутствуют у двух из трех маленьких пациентов.

Кататоническая симптоматика

Одним из наиболее распространенных сопутствующих шизофрении расстройств является кататония, то есть явное нарушение двигательной активности. Оно не всегда выражено в виде снижения активности – вместо ступора может проявляться необоснованное чрезмерное возбуждение. Нередка также крайне резкая «смена режима».

Если поразительная пассивность просто пугает, то у аномального возбуждения есть вполне конкретные риски, вроде неоправданной агрессии и склонности к импульсивным поступкам. Что характерно, кататонический синдром может развиваться сам по себе, без сопутствующих расстройств умственной деятельности. Его типичными признаками являются:

• Топтание на месте, прерывистые движения без конкретной цели или же походка без определенного ритма, чем-то напоминающая езду на автомобиле с начинающим водителем, который еще не успел освоить коробку передач. Сюда относится также многочасовая хаотичная ходьба, сопровождающаяся рассредоточенным взглядом, что не мешает больному успешно избегать любых препятствий на своем пути.

• Ситуация, когда ребенок внезапно «выключается»: только что он был гиперактивен и весьма подвижен, а спустя мгновение – уже лежит совершенно обессиленный.
• Спонтанные пробуждения посреди ночи – без возможности быстро заснуть дальше.
• В особо тяжелых случаях – деструктивная гиперактивность, когда фактически беспричинно разъярившийся ребенок способен целенаправленно причинять физический вред себе и окружающим, а также ломать любые окружающие предметы.

Нарушения восприятия

Типичным состоянием для большинства детей, больных шизофренией, является безразличие к происходящему вокруг. При этом безразличие буквально ко всему остро контрастирует с нелогичными, но очень заметными увлечениями каким-то определенным предметом, занятием или темой.

Весьма характерным является также галлюцинаторное восприятие, когда маленький пациент видит и тактильно ощущает то, чего на самом деле нет.

Подобные иррациональные ощущения вызывают у ребенка страх и часто развиваются до масштабов полноценной фобии, которая усиливается с наступлением вечера.

В дневное время страх и недоверие также присутствуют, но они больше направлены на реально существующие объекты – например, на незнакомую обстановку или людей. Тревога ребенка сопровождается отказом от пищи и игр, а также стремлением быть как можно ближе к матери.

Специалистами замечено: если страх вызван определенным реальным фактором, то его устранение в целом улучшает состояние ребенка.

Описанные симптомы имеют и внешне выраженные черты: приоткрытый рот и блуждающий, рассредоточенный взгляд. Непрерывная шизофрения – это стопроцентная гарантия нарушений восприятия, а вот более чем у трети пациентов с приступообразной формой такие расстройства психики не наблюдаются.

Диагностика

Поскольку детская шизофрения все же не является неизлечимой болезнью, очень важно как можно раньше и точнее провести диагностику. Даже если вылечить ребенка в итоге так и не получится, только с помощью правильно и своевременно поставленного диагноза можно хотя бы частично уменьшить пагубное воздействие на малыша всех описанных симптомов. При этом чаще всего врачи уверенно определяют шизофрению лишь в младшем школьном возрасте, до 12 лет, да и то – только по результатам большого стационарного обследования.

Сложностей, препятствующих быстрому выявлению шизофрении, сразу несколько. Во-первых, очень многие симптомы этого заболевания действительно могут оказаться всего лишь особенностями характера или индивидуального развития. Они не указывают на болезнь. Во-вторых, многие психические заболевания обладают очень похожим набором признаков, но при этом предполагают совершенно разное лечение.

В-третьих, такой яркий признак психических расстройств, как галлюцинации и ложное восприятие, никак нельзя наблюдать со стороны – об этом может рассказать только сам пациент. При этом дети дошкольного возраста и без того далеко не всегда способны на подробный обстоятельный рассказ, так еще и шизофрения способствует снижению речевой активности.

В таких ситуациях специалисты обычно проводят сложную диагностику, призванную не столько подтвердить саму шизофрению, сколько проверить возможное наличие тех признаков, которые могли бы указывать на иную природу заболевания. В результате изначально поставленный диагноз может неоднократно меняться, что уменьшает эффективность лечения.

Зачастую даже опытные доктора путают шизофрению с аутизмом, поскольку в начале своего развития они действительно очень похожи. Однако шизофрения чаще проявляется не раньше 3-4 лет, она характеризуется постепенным усугублением нарушений. Аутизм обычно формируется к двум годам и представляет собой резкую деградацию, но с последующим развитием, пусть и очень замедленным.

На этот момент нужно обратить особое внимание, потому что сам ребенок этого не расскажет. Доктор не имеет возможности наблюдать пациента так же регулярно, как это делают родители, поэтому отталкиваться в своих выводах он будет именно от слов последних.

Как лечить?

Медики отмечают, что приблизительно половина детей, которым в дошкольном возрасте был поставлен диагноз «шизофрения», имеют все шансы вырасти здоровыми людьми. Для лечения данного заболевания используется комплекс методов, значительную часть которых еще около ста лет назад предложил знаменитый российский психотерапевт Владимир Бехтерев.

Шизофрения на томографии выглядит как нарушения развития лобной доли мозга, но причин для этого довольно много, что усложняет лечение. Чем младше ребенок, тем труднее составить для него правильную программу. Круг позволенных детям медицинских препаратов весьма ограничен, а психотерапия на них недостаточно действует из-за недостаточного уровня понимания языка.

В дошкольном возрасте шизофрению обычно не столько лечат, сколько сдерживают – с помощью дозволенных препаратов (в умеренных количествах). В любом случае – специалисты должны объяснить всей семье, с чем они столкнулись, что можно сделать для того, чтобы увеличить шансы на положительный исход. Целебный эффект может давать даже правильно организованное окружение. Лечение занимает несколько лет, но при подключении психотерапии в определенном возрасте результат становится все более заметным, и те же стационарные процедуры нужно проходить не так уж часто.

При лечении шизофрении часто назначают медикаменты седативного направления – например, аминазин и препараты лития, успокаивающие как психику, так и двигательную активность.

Для расширения эффекта их дополняют противосудорожными препаратами, а также антидепрессантами и антипсихотиками.

Очень важную роль способна сыграть поведенческая психотерапия, где ребенка научат самостоятельно справляться с собственными переживаниями и налаживать контакты с окружающими. Общий расслабляющий эффект и необходимый позитивный эмоциональный всплеск дает терапия в виде контакта с животными. В восстановлении нарушившейся речи поможет профильный специалист – логопед.

Советы для родителей

Многочисленные отзывы родителей подтверждают, что правильная атмосфера дома способна облегчить больному ребенку протекание болезни. Такое заболевание у малыша может стать серьезным вызовом для родителей. Многие просто боятся собственного ребенка и пытаются сдать его врачам.

При типичном симптоме этого недуга (необоснованных фобиях) очень важны именно семейное тепло и уют. Те семьи, которые делают все для обеспечения маленького пациента счастливым детством, сильно приближают его к выздоровлению.

Чтобы не навредить, а помочь ребенку, придерживайтесь следующих правил:

• Детям вообще свойственно придумывать несуществующие вещи, но здоровые малыши делают это осознанно, а для больных шизофренией это – часть их реальности. Пытаясь переубедить ребенка в том, что его страхов не существует, вы лишь оттолкнете его, потому что он действительно видит то, о чем говорит.
• Поскольку любые изменения в жизни малыша с шизофренией воспринимаются им в штыки, найдите те условия, которые его устраивают, и сделайте их повседневным расписанием, отклоняться от которого нельзя.

• Пациенты такого типа очень замкнуты в себе, их не интересует общение, но для выздоровления его нужно обеспечить. Сделать это придется родителям. Можно делать это самостоятельно или при помощи психолога.
• Когда ребенок начинает осознавать, что он какой-то не такой, нужно обеспечивать общение с другими семьями, где есть такие же дети. Это поможет как самим малышам, так и их родителям.
• Из-за высокого риска сильной утомляемости не перегружайте ребенка даже полезными занятиями – вроде учебы.

Благодаря описанным действиям даже у тех подростков, которых не удалось излечить, вырабатывается стратегия адаптации к собственной необычности, позволяющая ходить в обычную среднюю школу.

Все о симптомах и признаках шизофрении у детей, а также ее диагностике и лечении, смотрите далее.

Шизофрения: наследственность и её особенности

Передается ли шизофрения по наследству и о чем говорит наука

У страдающих от шизофрении фиксируются нарушения ЦНС. Их обуславливает поражение мозговых тканей токсическими и аутоиммунными процессами, протекающими в первые годы жизни или в течение перинатального периода. При этом, согласно исследованиям, аналогичные нарушения ЦНС регистрировались у здоровых родственников заболевшего.

Учитывая актуальность полученных данных, специалисты полагают, что в основе шизофрении могут лежать множественные нарушения импульсной передачи генов.

В отличие от распространенного мнения, патология не всегда передается ближайшим родственникам. Нередко шизофрения может возникнуть только у внуков, минуя сыновей и дочерей.

Как передается шизофрения по наследству схема передачи

Связывают это со следующими причинами:

1. У мужчин расстройство проявляет себя раньше.
2. Шизофрения обычно проявляется после какого-либо события, которое оказало значительное негативное влияние на психику ребенка или взрослого.
3. Так как мужчины воспринимают психоэмоциональные травмы гораздо тяжелее, то болезнь у них развивается быстрее.

Статистика говорит об обратном. На самом деле, когда в семье шизофренией болеет только мать, то шанс того, что расстройство передастся ребенку, будет выше в 5 раз, чем если бы болел отец. Особенно высокому риску подвергаются мальчики.

Однако, есть некоторые особенности:

• если шизофрения «активировалась» у ребенка из двойни, то 50% у второго ее также обнаружат, раньше или позже;
• если шизофренией болели оба родителя, шанс на заболевание у их детей равен 50%;
• у однояйцевых близнецов шанс 50%, разнояйцевым везет больше — они заболевают в 13% случаев.

Когда шизофренией болеет только один из родителей, шанс наследования равен 5-10%. Если болезнь выявляется у родного брата или сестры, то проявление шизофрении у других детей варьируется от 6 до 12%. Если в роду дедушка или бабушка имели шизофрению, то шанс передачи составит 5%. При этом у любого человека с нормальной генетикой также есть шанс получить это расстройство. Он равен всего 1%.

Отягощенная наследственность в виде шизофрении может проявляться как нарушение когнитивных функций.

Как не попасть в группу риска

Для этого надо:

1. Вести здоровый образ жизни.
2. Необходимо отказаться от алкоголя и любых веществ, способных повлиять на психику.
3. Также желательно установить режим питания и заниматься физической активностью..
4. Требуется регулярно проходить осмотры у психолога.

Самолечение категорически запрещено. Необходимо делиться переживаниями, это поможет избежать апатии и дальнейшего развития патологии. Нельзя допускать стрессовых ситуаций или слишком высоких нагрузок.

При правильном подходе, шизофрения вполне поддается лечению и больной сможет прожить достаточно долгую жизнь при ясной памяти и разуме.

О вероятности передачи шизофрении по наследству — видео

Источник: https://mind-control.ru/peredaetsya-li-shizofreniya-po-nasledstvu/

Шизофрения – наследственное заболевание

Шизофрения является острой проблемой нашего века. Истинные причины шизофрении до сих пор не выявлены. Средства массовой информации публикуют различные взгляды на этиологию шизофрении.

Время от времени научное сообщество взрывается новыми версиями и инновационными способами лечения, которые успешно развенчиваются разгромными статьями и новыми исследованиями.

Среди основных причин этого заболевания чаще всего на первое место ставят именно наследственность.

Симптомы шизофрении

Шизофрения характеризуется целым рядом негативных симптомов и изменений личности человека.

Особенности её в том, что шизофрения продолжается длительное время, проходя долгий путь по этапам развития и прогрессирования этого заболевания.

Кроме того, болезнь может иметь периоды активного проявления, а может быть вялотекущей и малозаметной. Но главной особенностью этого заболевания является то, что она есть всегда. Даже если её проявления не столь заметны.

Шизофрения отличается от других заболеваний разнообразием форм и различной длительностью проявления. Первые признаки этой болезни шокируют и самого больного, и его близких. Многие воспринимают их как обычную усталость или переутомление, но со временем становится ясно, что у этих симптомов другая причина.

При шизофрении наблюдается несколько групп симптомов:

1. Психопатические симптомы, которые проявляются в бреде, галлюцинациях, навязчивых идеях – признаках поведения и существования, нехарактерных для здорового человека. При этом галлюцинации могут быть зрительными, слуховыми, тактильными, обонятельными. Больным свойственно видеть несуществующие предметы или существа, слышать голоса и звуки, ощущать прикосновения и даже агрессивные воздействия, чувствовать несуществующие запахи (обычно, дым, гниль, разложившееся тело).
2. Эмоциональные симптомы. Шизофреники проявляют совершенно неадекватные реакции на происходящее вокруг них. Вне ситуации они начинают проявлять необоснованные грусть, радость, гнев, агрессию. Нужно помнить, что больные склонны к суицидальным действиям, которые сопровождаются необычайной радостью или, напротив, пониженным настроением, грустью, истериками.
3. Дезорганизованные симптомы. При шизофрении наблюдается неадекватная реакция на происходящее. Шизофреники могут вести себя агрессивно, говорить непонятные фразы, обрывочные предложения. Больные шизофренией не определяют последовательность действий и событий, не могут определить свое местоположение во времени и пространстве. Шизофреники отличаются очень большой рассеянностью.

Интересен факт того, что при анализе этих симптомов близкие люди связывают поведение больного с поведением кого-то из родственников, обычно родителей. Выражения типа: «Твоя мать тоже все забывала…», характеризуют особенности поведения человека, переданные по наследству.

Само соотношение поведение больного с подобными проявлениями кого-то из родственников говорит о наследственности шизофрении, которая доказывается даже на таком бытовом уровне.

Шизофрения, конечно, может быть и приобретенной. При этом психиатрия не определяет различий между проявлениями приобретенной и наследственной шизофрении.

Наследственность шизофрении: правда или миф

Вопрос о том, является ли шизофрения наследственным заболеванием, стоит очень остро. В медицине нет единого мнения в этом направлении.

Многочисленные публикации то красноречиво доказывают наследственность шизофрении, то опровергают, ставя приоритетными внешние факторы воздействия.

И все-таки некоторые статистические цифры, касающиеся этого заболевания, могут служить доказательством её наследственности:

• Если у одного из однояйцевых близнецов есть шизофрения, то риск заболевания для других составляет 49%.
• Если кто-то из родственников первой степени родства (мамы, папы, бабушки и дедушки) болел (болеет) шизофренией или проявляет в поведении признаки этой болезни, то риск заболевания у следующих поколений составляет 47%.
• У разнояйцевых близнецов, риск заболеть шизофренией соста

Врожденная шизофрения: симптомы, причины возникновения

О наличии у ребенка болезни говорят так называемые явные симптомы. К ним относят бредовые идеи, зрительные и слуховые галлюцинации. Так как отличить образы реального мира от фантазийных историй достаточно сложно, диагностику приобретенной и врожденной шизофрении проводят с учетом длительности расстройства. Так, если пациент продолжает бояться «монстров» даже при включении света, это может говорить о нарушениях психики.

К прочим первичным симптомам относят:

• Нарушения вербальных функций, частую смену тем в разговоре;

• Утрату логики при изложении материала;

• Расстройства эмоционального восприятия.

При дальнейшем развитии шизофрении, диагностированной с рождения, появляются позитивные симптомы: бред, галлюцинации, нарушения речи, депрессии, психозы. К ним присоединяются негативные проявления в виде социальной изоляции, утраты мотивации и отчужденности. В 9 из 10 случаев шизофрении пациенты страдают от дефицита как минимум одного когнитивного домена (скорости мышления, концентрации, объема памяти, логики и т. п.).

Особенности симптомов, многие из которых не относятся к явным, делают диагностику врожденной шизофрении подчас невыполнимой задачей. Пластичный детский головной мозг и бурная фантазия не дают разграничить норму и нарушения, если за основу брать данные анамнеза и беседы с ребенком.

Проявления разнятся и в зависимости от возраста. При выявлении шизофрении в возрасте 1–3 лет дети импульсивны, склонны к перепадам настроения и поведения. Родители замечают, что ребенок мог смеяться без причины минуту назад, затем перейти к плачу или повторяющимся стереотипным движениям.

В средней школе у больных врожденной шизофренией появляются расстройства мышления. Ребенок оторван от реальности, уходит в мир фантазий. Затем появляются бредовые идеи и галлюцинации.

У подростков диагностируют шизофрению с галлюцинациями и паранойей. Ребенок слышит голоса, видит образы, чувствует тревожность. Иногда на эти проявления накладываются мания преследования и необоснованная агрессия.

Разница между врожденным и приобретенным заболеванием ~ LORECENTRAL

Отдельному человеку может быть очень сложно попытаться понять и узнать болезни, состояния, заболевания, аномалии и расстройства, чтобы понять основную разницу между врожденным заболеванием или состоянием или болезнь и приобретенное состояние или заболевание. Хотя оба заболевания могут выглядеть похожими друг на друга, потому что оба они присутствуют в организме пациента с рождения, на самом деле имеет значение, как и когда заболевание, заболевание или состояние возникает, и следует ли его называть заболевание приобретенное или должно называться врожденным заболеванием.

Приобретенное заболевание

Изменения, которые составляют приобретенные характеристики, могут иметь множество проявлений и степеней заметности, но все они имеют одну общую черту: они изменяют аспект функции или структуры живых организмов после того, как организм покинул матку. .

Приобретенное заболевание или состояние — это заболевание, не предопределенное генетически. Его можно получить сразу после рождения и / или на всю оставшуюся жизнь из-за внешних факторов. Давайте посмотрим на СПИД, который означает синдром приобретенного иммунодефицита или синдром приобретенного иммунодефицита .Он получил такое название, потому что вызван вирусом ВИЧ, но вы можете сказать, что это врожденное заболевание, потому что есть шанс, что он может передаваться от матери к ребенку, но это редко, когда вы сравниваете другие способы его передачи, которые через половой контакт.

При дальнейшем движении все может усложниться, некоторые болезни и болезни считаются приобретенными, а также унаследованными — например, некоторые психические заболевания и диабет, но наличие предрасположенности к заболеванию не обязательно означает, что оно будет развиваться.Человек, выбор образа жизни, общее состояние здоровья могут вызвать дефицит выработки инсулина поджелудочной железой, поэтому в этом случае диабет приобретен.

Врожденное заболевание

Врожденное заболевание или состояние — это заболевание, которое возникает в результате генетических, внешних факторов и влияний, возникающих во время внутриутробного развития ребенка. На разных стадиях развития плода плод может быть чувствительным, а может и не быть чувствительным или подвергаться риску аномалий и инвалидности, таких как врожденное сердце и другие поражения органов.Это может быть связано с факторами окружающей среды, здоровьем или состоянием матери или по неизвестным причинам у плода может развиться болезнь, заболевание, состояние или другая аномалия, которая будет присутствовать при его рождении.

Основное различие

• Врожденное заболевание возникает во время или сразу после рождения, в то время как приобретенное заболевание возникает после рождения или на всю оставшуюся жизнь
• Врожденное заболевание может передаваться по наследству по генам или быть вызвано факторами окружающей среды или внешними факторами приобретенное заболевание вызывается только экологическими или внешними факторами.
• Врожденное заболевание вызывается мутацией генов или хромосом, тогда как приобретенное заболевание может быть вызвано дегенерацией тканей, патогенами, ростом рака, гормонами и т. Д.

Типы, симптомы, причины и лечение

Что такое врожденная болезнь сердца?

Врожденный порок сердца или врожденный порок сердца — это порок сердца, присутствующий при рождении. Проблема может затронуть:

• стенки сердца
• сердечные клапаны
• кровеносные сосуды

Существует множество типов врожденных пороков сердца.Они могут варьироваться от простых состояний, которые не вызывают симптомов, до сложных проблем, вызывающих серьезные, опасные для жизни симптомы.

По данным Центров по контролю и профилактике заболеваний, в настоящее время в США 1 миллион взрослых и 1 миллион детей живут с врожденными пороками сердца. За последние несколько десятилетий лечение и последующий уход за пороками сердца значительно улучшились, поэтому почти все дети с пороками сердца доживают до взрослого возраста. Некоторые нуждаются в постоянной заботе о пороке сердца на протяжении всей жизни.Однако многие продолжают вести активную и продуктивную жизнь, несмотря на свое состояние.

Хотя существует много различных типов врожденных пороков сердца, их можно разделить на три основные категории:

• При пороках сердечных клапанов клапаны внутри сердца, которые направляют кровоток, могут закрыться или протечь. Это нарушает способность сердца правильно перекачивать кровь.
• При дефектах сердечной стенки естественные стенки, которые существуют между левой и правой сторонами, а также верхними и нижними камерами сердца, могут развиваться неправильно, в результате чего кровь возвращается в сердце или скапливается в местах, где она не развивается. т принадлежат.Дефект заставляет сердце работать интенсивнее, что может привести к повышению артериального давления.
• При дефектах кровеносных сосудов , артерии и вены, по которым кровь идет к сердцу и обратно в тело, могут работать неправильно. Это может уменьшить или заблокировать кровоток, что приведет к различным осложнениям для здоровья.

Цианотические и ацианотические врожденные пороки сердца

Многие врачи классифицируют врожденные пороки сердца либо как цианотические врожденные пороки сердца, либо как бледные врожденные пороки сердца.В обоих типах сердце не перекачивает кровь так эффективно, как должно. Основное различие заключается в том, что цианотический врожденный порок сердца вызывает низкий уровень кислорода в крови, а бледный врожденный порок сердца — нет. Младенцы с пониженным уровнем кислорода могут испытывать одышку и синеватый оттенок кожи. Младенцы, у которых в крови достаточно кислорода, не проявляют этих симптомов, но у них могут развиться осложнения в более позднем возрасте, такие как высокое кровяное давление.

Врожденный порок сердца часто выявляется при УЗИ беременности.Например, если ваш врач слышит аномальное сердцебиение, он может дополнительно изучить проблему, выполнив определенные тесты. Они могут включать эхокардиограмму, рентген грудной клетки или МРТ. Если диагноз поставлен, ваш врач убедится, что соответствующие специалисты будут доступны во время родов.

В некоторых случаях симптомы врожденного порока сердца могут проявляться только вскоре после рождения. Новорожденные с пороками сердца могут испытывать:

• синюшность губ, кожи, пальцев рук и ног
• одышка или затрудненное дыхание
• трудности с кормлением
• низкий вес при рождении
• боль в груди
• задержка роста

В других случаях Симптомы врожденного порока сердца могут появиться только через много лет после рождения.Когда симптомы действительно развиваются, они могут включать:

• нарушения сердечного ритма
• головокружение
• затрудненное дыхание
• обморок
• отек
• усталость

Врожденный порок сердца возникает в результате нарушения раннего развития в структуре сердца . Дефект обычно мешает нормальному кровотоку через сердце, что может повлиять на дыхание. Хотя исследователи не совсем уверены, почему сердце не может правильно развиваться, предполагаемые причины включают следующее:

• Порок сердца может передаваться по наследству.
• Прием некоторых лекарств, отпускаемых по рецепту, во время беременности подвергает ребенка более высокому риску порока сердца.
• Употребление алкоголя или запрещенных наркотиков во время беременности может увеличить риск порока сердца у ребенка.
• Матери, перенесшие вирусную инфекцию в первом триместре беременности, с большей вероятностью родят ребенка с пороком сердца.
• Повышенный уровень сахара в крови, например, при диабете, может повлиять на развитие детей.

Лечение врожденного порока сердца зависит от типа и серьезности порока.У некоторых младенцев есть легкие пороки сердца, которые со временем заживают сами по себе. У других могут быть серьезные дефекты, требующие обширного лечения. В этих случаях лечение может включать следующее:

Лекарства

Существуют различные лекарства, которые могут помочь сердцу работать более эффективно. Некоторые из них также можно использовать для предотвращения образования тромбов или для контроля нерегулярного сердцебиения.

Имплантируемые сердечные устройства

Некоторые осложнения, связанные с врожденными пороками сердца, можно предотвратить с помощью определенных устройств, включая кардиостимуляторы и имплантируемые кардиовертер-дефибрилляторы (ИКД).Кардиостимулятор может помочь отрегулировать ненормальную частоту сердечных сокращений, а ИКД может исправить опасные для жизни нерегулярные сердечные сокращения.

Процедуры катетера

Методы катетеризации позволяют врачам устранять определенные врожденные пороки сердца без хирургического открытия грудной клетки и сердца. Во время этих процедур врач вставляет тонкую трубку в вену на ноге и направляет ее к сердцу. Как только катетер окажется в правильном положении, врач будет использовать небольшие инструменты, пропущенные через катетер, чтобы исправить дефект.

Операция на открытом сердце

Этот тип операции может потребоваться, если катетерной процедуры недостаточно для восстановления врожденного порока сердца. Хирург может выполнить операцию на открытом сердце, чтобы закрыть отверстия в сердце, восстановить сердечные клапаны или расширить кровеносные сосуды.

Пересадка сердца

В редких случаях, когда врожденный порок сердца слишком сложен для исправления, может потребоваться трансплантация сердца. Во время этой процедуры сердце ребенка заменяется здоровым сердцем от донора.

В зависимости от дефекта диагностика и лечение могут начаться вскоре после рождения, в детстве или во взрослом возрасте. Некоторые дефекты не вызывают никаких симптомов, пока ребенок не станет взрослым, поэтому диагностика и лечение могут быть отложены. В этих случаях симптомы недавно обнаруженного врожденного порока сердца могут включать:

• одышку
• боль в груди
• снижение способности к физической нагрузке
• легкое утомление

Лечение врожденного порока сердца у взрослых может также различаются в зависимости от тяжести порока сердца.Некоторым людям может потребоваться только внимательно следить за своим состоянием, а другим могут потребоваться лекарства и операции.

В некоторых случаях дефекты, которые можно было лечить в детстве, могут снова вызвать проблемы во взрослом возрасте. Первоначальный ремонт может оказаться неэффективным или первоначальный дефект со временем может усугубиться. Рубцовая ткань, образовавшаяся вокруг первоначального ремонта, также может вызывать проблемы, такие как сердечная аритмия.

Независимо от вашей ситуации, важно продолжать посещать врача для последующего наблюдения.Лечение может не излечить ваше состояние, но поможет вам вести активную и продуктивную жизнь. Это также снизит риск серьезных осложнений, таких как сердечные инфекции, сердечная недостаточность и инсульт.

Беременные или планирующие беременность женщины могут принять определенные меры предосторожности, чтобы снизить риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца:

• Если вы планируете беременность, поговорите со своим врачом о любом рецепте или лекарства, отпускаемые без рецепта.
• Если у вас диабет, убедитесь, что уровень сахара в крови находится под контролем, прежде чем забеременеть. Также важно проконсультироваться с врачом, чтобы контролировать заболевание во время беременности.
• Если вы не были вакцинированы против краснухи или немецкой кори, избегайте контакта с этой болезнью и поговорите со своим врачом о вариантах профилактики.
• Если у вас есть семейная история врожденных пороков сердца, спросите своего врача о генетическом скрининге. Определенные гены могут способствовать аномальному развитию сердца.
• Избегайте употребления алкоголя и запрещенных наркотиков во время беременности.

Что такое шизофрения?

Связанные условия

Бредовое расстройство

Бредовое расстройство включает в себя человека, имеющего ложные убеждения (бредовые идеи), которые сохраняются не менее одного месяца. Заблуждения могут быть причудливыми (о вещах, которые не могут произойти) или не причудливыми (вещи, которые возможны, но маловероятны, например, вера в то, что за ними следят или отравляют).

Кроме заблуждения (иллюзий), он не имеет других симптомов. Может показаться, что у человека нет никаких проблем с функционированием и поведением, за исключением случаев, когда он говорит или действует в соответствии с иллюзией.

Бредовые убеждения могут привести к проблемам в отношениях или на работе, а также к проблемам с законом. Бредовое расстройство встречается редко: около 0,2% людей страдают им в течение жизни. Бредовое расстройство лечится с помощью индивидуальной психотерапии, хотя люди редко обращаются за лечением, так как часто не чувствуют, что нуждаются в лечении.

Краткое психотическое расстройство

Кратковременное психотическое расстройство возникает, когда человек внезапно переживает короткий период психотического поведения. Этот эпизод длится от одного дня до одного месяца, после чего симптомы полностью исчезают, и человек приходит в норму.

Краткое психотическое расстройство включает один (или несколько) из следующих симптомов:

• Заблуждения,
• Галлюцинации,
• Неорганизованная речь
• Совершенно неорганизованное или кататоническое поведение.

Хотя нарушение непродолжительное, люди с кратковременным психотическим расстройством обычно испытывают эмоциональное потрясение или непреодолимое замешательство. Кратковременное психотическое расстройство может возникнуть в любом возрасте, хотя средний возраст начала — около 30 лет. У женщин встречается в два раза чаще, чем у мужчин.

Важно отличать симптомы кратковременного психотического расстройства от культурных реакций. Например, во время некоторых религиозных церемоний человек может сообщать о том, что слышит голоса, но они обычно не сохраняются и не воспринимаются как ненормальные большинством членов сообщества человека.

Шизофреноформное расстройство

Симптомы шизофрениформного расстройства аналогичны симптомам шизофрении, но симптомы длятся недолго — по крайней мере, один месяц, но менее шести месяцев. Если симптомы продолжаются более шести месяцев, тогда диагноз меняется на шизофрения.

Шизофреноформное расстройство включает два или более из следующих симптомов, каждый из которых присутствует в течение значительной части времени в течение одного месяца (или меньше, если успешно вылечено):

• Заблуждения,
• Галлюцинации
• Неорганизованная речь,
• Совершенно неорганизованное или кататоническое поведение и / или
• Отрицательные симптомы.

Диагноз шизофрениформного расстройства не требует проблем в функционировании (как при шизофрении). В США шизофрениформное расстройство встречается значительно реже, чем шизофрения. Около одной трети людей с первоначальным диагнозом шизофреноформное расстройство выздоравливает в течение 6-месячного периода, и окончательный диагноз — шизофрениформное расстройство. Большинству оставшихся двух третей людей в конечном итоге будет поставлен диагноз шизофрения или шизоаффективное расстройство.

Шизоаффективное расстройство

Люди с шизоаффективным расстройством испытывают симптомы серьезного эмоционального эпизода депрессии или биполярного расстройства (большая депрессия или мания) одновременно с симптомами шизофрении (бред, галлюцинации, неорганизованная речь, крайне дезорганизованное поведение или негативные симптомы). Симптомы основного эпизода настроения должны присутствовать в течение большей части продолжительности активного заболевания, и должен быть период не менее двух недель, когда бред или галлюцинации присутствуют в отсутствие эпизода настроения.

Шизоаффективное расстройство встречается примерно в три раза реже, чем шизофрения, и затрагивает около 0,3% людей в какой-то период их жизни. Типичный возраст начала шизоаффективного расстройства — это ранний взрослый возраст, хотя он может начаться в любом возрасте от подросткового до позднего возраста. Значительное число людей, которым первоначально был поставлен диагноз другого психотического заболевания, позже получают диагноз шизоаффективное расстройство, когда становится очевидным характер эпизодов настроения.

МРТ головного мозга новорожденного

Часть 4 — Глава 10 — Инфекция головного мозга новорожденных

Сьюзан Блазер, Венита Джей, Лоуренс Э. Беккер и Э. Ли Форд-Джонс

10

Инфекции ЦНС новорожденных, приобретенные in utero (врожденные), во время родов или послеродовой, остаются важной причиной острых и долгосрочных неврологических заболеваний.Патологические особенности и связанные с ними модели визуализации зависят от стадии развития ЦНС, сродства конкретного инфекционного агента к конкретному типу клеток ЦНС и способности хозяина реагировать на это воздействие. С открытием цитокинов и молекул адгезии и демонстрацией рекрутирования лимфоцитов через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) теперь известно, что ЦНС способна создавать и распространять воспалительный ответ на инфекции. Этот иммунный ответ был вызван при повреждении головного мозга новорожденных, даже когда материнская инфекция, которая, возможно, возникла до беременности, напрямую не затрагивает мозг плода.Воздействие инфекции на быстро развивающийся мозг, подверженность которого постоянно развивается, в сочетании с развивающейся иммунной системой, приводит к сложным паттернам патологии и визуализации, отличным от тех, которые наблюдаются у ребенка старшего возраста, больного аналогичным инфекционным агентом.

Определенные факторы помогают в диагностике и дифференциации врожденных и неонатальных инфекций. Этиологический агент может быть известен, если мать подверглась воздействию инфекционного агента или имела симптоматическую инфекцию.Окончательный диагноз зависит от всестороннего клинического обследования, офтальмологического обследования, микробиологического тестирования младенца и матери и серийных контрольных серологических исследований младенца. Кроме того, фактические клинические проявления инфекции у новорожденных отличаются для вирусов, бактерий и паразитов. У младенцев с бактериальными инфекциями вероятен сепсис, тогда как у детей с цитомегаловирусной (ЦМВ) или токсоплазмозной инфекциями при рождении клинические симптомы могут протекать бессимптомно, несмотря на их очевидное внутричерепное поражение при визуализации или офтальмологическом обследовании.Новорожденные с вирусными инфекциями могут иметь активный гепатит, кожные пузырьки или петехии.

Механизм заражения и повреждения также различается среди возбудителей инфекции, что приводит к более точной визуализации и патологическим проявлениям. Например, вирусы имеют тенденцию вызывать селективный некроз определенных типов клеток, тогда как бактерии и грибы менее избирательны. Кроме того, различные модели кальцификации на КТ или патологических образцах типичны для различных инфекций STORCH (сифилис, токсоплазмоз, краснуха, ЦМВ, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и простой герпес), и время инсульта в течение жизни плода может привести к любому из них. тератогенные или энцефалокластические эффекты.Таким образом, клиническая и визуальная дифференциация этих заболеваний и их соответствующих инфекционных агентов часто возможна ^{3, 8, 20, 21, 73, 83} .

<предыдущая | наверх | содержание | следующая>

МРТ должна включать стандартные Т1 и Т2 взвешенные изображения как минимум в двух плоскостях у любого младенца с подозрением на инфекцию. Сагиттальная плоскость полезна для обнаружения тромбоза пазух. Осевые изображения всегда должны включать полный вид задней черепной ямки для визуализации поперечных пазух.Использование контраста обязательно для выявления ранних изменений в мозговых оболочках или паренхиме и для установления полной степени любых отклонений. В настоящее время признается роль диффузно-взвешенной визуализации у пациентов с инфекцией. Если позволяет время, последовательность восстановления инверсии с ослабленным флюидом (FLAIR) может дать дополнительную постконтрастную информацию.

<предыдущая | наверх | содержание | следующая>

Рис. 10.1 Туберкулезная инфекция с васкулитом. В этом поле показаны несколько сосудов с трансмуральным воспалительным инфильтратом (стрелка).Артериит (наконечник стрелки) — частое осложнение туберкулезного менингита. Васкулит артерий и вен может привести к тромбозу и геморрагическому инфаркту. (Пятно H&E, вид с низким увеличением.)

Факторы, предрасполагающие к бактериальным инфекциям у новорожденных, включают материнский сепсис или хориоамнионит, колонизацию материнской шейки матки возбудителями, такими как стрептококк группы B, длительный разрыв мембран перед родами, осложнения во время родов и родоразрешения, а также недостаточность клеточно-опосредованного или гуморального иммунитета у детей. младенец.Нозокомиальная и ятрогенная этиологии включают воздействие резервуаров патогенов в отделении интенсивной терапии новорожденных и инвазивные процедуры, такие как интубация трахеи, доступ к центральным сосудам или отведение спинномозговой жидкости. Стрептококк группы B и Escherichia coli ( E. coli ) являются наиболее распространенными бактериями, вызывающими серьезные заболевания у новорожденных. Инфекция от кишечных организмов чаще встречается в течение первых 2 недель жизни, особенно при использовании внутриродовой профилактики стрептококков группы B, тогда как инфекции от стрептококков и стафилококков становятся более распространенными в течение вторых 2 недель жизни.E. coli имеет особую склонность инфицировать новорожденных, поскольку фракция макроглобулина 19-S, содержащая материнские антитела к колиформным бактериям, не проникает через плаценту, что приводит к отсутствию пассивно приобретенного иммунитета к грамотрицательным организмам. Другими важными агентами в неонатальном периоде являются Listeria monocytogenes и другие представители группы Enterobacteriaceae, Citrobacter sp. и Enterobacter sp. Инфекции Staphylococcus aureus и Epidermidis особенно распространены у новорожденных после хирургических операций и у новорожденных с постоянными шунтами или центральными венозными линиями.К 2-месячному возрасту с потерей пассивного иммунитета наблюдается рост инфекций ЦНС с Hemophilus, Pneumococcus и Meningococcus .

Гематогенное распространение бактерий от омфалита, инфекции мочевыводящих путей или пневмонии приводит к сосуществованию перитонита, артрита и в некоторых случаях менингита. Для проникновения в ЦНС бактерии должны пересечь эпителиально-слизистый барьер, такой как верхние дыхательные пути, слизистая оболочка кишечника или культя пуповины, чтобы достичь кровотока.Фактическое место и механизм выхода бактерий из кровотока в спинномозговую жидкость полностью не определены во всех случаях. Пути включают распространение через структуры без интактного ГЭБ, такие как сосудистое сплетение, факторы, выделяемые организмом, которые обеспечивают внутриклеточный транспорт и прямую инвазию стенки сосуда, а также сосудистые нарушения с прямым вторжением в соседнюю некротизированную ткань мозга. Негематогенные пути, ведущие к инфекции CSF, включают прямое распространение, например, из вышележащей инфекции кожи головы, или прямую инокуляцию через желудочковый шунт или пункцию.У новорожденных с бактериальными инфекциями ЦНС часто наблюдаются апноэ, летаргия и другие признаки молниеносного системного заболевания или шока, а не признаки раздражения менингеальных сосудов (рис. 10.2). Выпуклый родничок и судороги — это неспецифические признаки, которые наблюдаются в связи с любой причиной повышенного внутричерепного давления в этой возрастной группе, даже если инфекционный агент не вовлечен в интракраниальное вмешательство. Недоношенные младенцы из-за недостаточности неонатальных защитных механизмов хозяина и более высокой проницаемости лептоменингов даже более восприимчивы, чем доношенные новорожденные, к бактериальным инфекциям, включая менингит.У них также намного выше смертность. Показатели смертности младенцев от стрептококков группы B, например, колеблются от 70% для недоношенных с массой тела менее 1 кг до 10% или менее у младенцев с массой тела более 2,5 кг ^{4, 40, 48, 57, 70, 85} .

Осложнения бактериального менингита чрезвычайно распространены у детей младше 6 месяцев. Поэтому у новорожденных рекомендуется последующая визуализация, чтобы исключить наличие осложнений, требующих хирургического вмешательства или изменения терапии. К таким осложнениям относятся церебрит, инфаркт (рис.10.1), абсцесс головного мозга, субдуральный выпот или эмпиема, тромбоз синуса, вентрикулит и гидроцефалия. При неосложненном бактериальном менингите микроорганизмы и гнойный экссудат воспалительных клеток заполняют борозды над полушариями и распространяются вдоль периваскулярных пространств. Происходит набухание поверхностных сосудов, и неплотный гемато-менингеальный барьер от периваскулярного воспаления приводит к усилению менингеальных и цистернальных функций. Присутствие и степень этого усиления более последовательно документируется на МРТ, чем на КТ, но может быть продемонстрировано на обоих методах визуализации (рис.10.2 и рис. 10.3). Первоначально экссудат состоит из гранулоцитов, позже количество моноцитов увеличивается, и происходит прогрессирующая организация экссудата с пролиферацией фибробластов. Субдуральные выпоты, эмпиемы, лептоменингеальные рубцы и фиброз, арахноидит с локализацией спинномозговой жидкости еще больше осложняют неонатальный менингит, хотя, как сообщается, эти скопления реже встречаются у новорожденных, чем у младенцев старше 2 месяцев. Стерильные субдуральные выпоты присутствуют почти у половины детей с менингитом в течение первого года жизни.Очень небольшой процент из них, примерно 2%, разовьется в эмпиемы. Субдуральные выпоты и эмпиемы могут потребовать хирургического отбора образцов для дифференциации, хотя полезные функции визуализации, предполагающие образование эмпиемы, увеличивают корки и интенсивность сигнала, которые не соответствуют CSF. Эмпиемы с большей вероятностью содержат белковую жидкость, при этом интенсивность сигнала на изображениях T2W выше, чем в CSF. Сигнал нижележащего мозга также более вероятно будет аномальным при наличии эмпиемы, чем при наличии выпота.Сигнал в мозге, связанный с эмпиемой или инфицированными скоплениями, изменчив, с повышенным сигналом на изображениях T2W, отражающим отек или ишемию ^{25, 34, 82, 85} . Снижение интенсивности сигнала при T2W-визуализации соседней коры и подкоркового белого вещества, вероятно, отражает повышенную перфузию сосудов и потерю ауторегуляции сосудов в нижележащем мозге (рис. 10.4).

Рис. 10.2 Стрептококк группы B с водоразделом инфаркта. Неусиленная (а) и усиленная (б) аксиальная КТ выявляют плохую дифференцировку затылочного серо-белого цвета, усиление кортикального слоя и наличие двусторонних эмпием (стрелки) у 7-дневного доношенного ребенка, который поступил в шок с судорогами и фиксировался. ученики.

Рис. 10.3 Менингит, вызванный E. coli, с лентикулостриатным инфарктом. Осевое изображение FLAIR (а) доношенного новорожденного показывает усиление сигнала, заполняющего борозды (стрелка). Этот воспалительный экссудат усиливается (стрелка) на аксиальном изображении T1W (500/20) после введения гадолиния-DTPA (b). Очаговое усиление сигнала инфаркта (стрелка) присутствует в правых базальных ганглиях на изображении T2W (3000/120) (c). Толстый базальный гнойный экссудат (стрелка), закрывающий сосуды, виден на образце вскрытия (d) еще одного младенца, умершего от E.coli менингит.

Рис. 10.4 Эмпиема E. Coli T1 (600/14) (a) и взвешенные по T2 (3000/120) (b) аксиальные изображения у 3-недельного ребенка со сложным врожденным пороком сердца и менингитом, вызванным E. coli очаговый эпидуральный сбор, стирающий правое полушарие мозжечка (стрелка). Обратите внимание на едва различимый слабый сигнал окружающей ткани мозга на T2W-изображении, вероятно, из-за местной закупорки сосудов. Эта коллекция не вызывала подозрений до визуализации и хирургическим путем доказала наличие эмпиемы.

Увеличение желудочков может быть результатом закупорки отверстий Монро, водопровода Сильвия и выходов 4-го желудочка фибринозным воспалительным экссудатом, который возникает даже при отсутствии вентрикулита. Однако вентрикулит является частым и ранним компонентом неонатального менингита, поскольку сосудистое сплетение является частым местом попадания бактерий в ЦНС. Внутрижелудочковый экссудат покрывает сосудистое сплетение, разрушает эпендимальную выстилку и приводит к субэпендимальному венозному тромбозу и, в конечном итоге, субэпендимальному некрозу.Визуализирующие признаки вентрикулита следует искать у всех пациентов с менингитом, но в ранних случаях они могут быть незаметными. Уровни гнойной жидкости и утолщение эпендимы можно увидеть при всех методах визуализации, включая сонографию. Сообщается, что перивентрикулярная полоса повышенной эхогенности является признаком сонографии головного мозга. Эта полоса также может наблюдаться при химическом вентрикулите после внутрижелудочкового кровотечения, в сочетании с интерстициальным отеком, связанным с обструктивной гидроцефалией, или с перивентрикулярными кальцификациями при инфекциях STORCH.Увеличение и утолщение эпендимы на МРТ и КТ также может наблюдаться после внутрижелудочкового кровоизлияния. Формирование внутрижелудочковой кисты и мостиковые эпендимные тяжи приводят к изоляции желудочков и затрудняют лечение локализаций у выживших на стадии выздоровления и хронической стадии ^{8, 22, 34, 63, 84} (рис. 10.5).

Рис. 10.5 Pseudomonas с вентрикулитом. Парасагиттальная сонограмма головы (а), выполненная в возрасте 15 дней для оценки системного сепсиса, вызванного Pseudomonas, снижения гемоглобина и низкого количества тромбоцитов у близнецов гестационного возраста 31 неделя, демонстрирует множественные эхогенные очаги в веществе мозга.T2 (3000/120) (b), а также неусиленные и усиленные T1W (600/22) аксиальные изображения (c, d, e) с МРТ, выполненного на 30-й день жизни, показывают локализованные изолированные желудочки, мультифокальное кровоизлияние в мозг (стрелка) , и прикрепленное сосудистое сплетение glomus. Также были выявлены эмпиемы позвоночника (f). Последующая МРТ в возрасте 2 лет (не показана) подтвердила обширное разрушение перивентрикулярного вещества головного мозга и кальцификацию у шунтированного и сильно задержанного в развитии ребенка.

Поражение мозговой ткани или церебрит возникает после распространения экссудата по периваскулярным пространствам.Церебрит обычно выявляется при вскрытии менингита; однако особенности изменения и усиления сигнала извилистой формы не всегда присутствуют на ранних стадиях вовлечения мозга. Эти очаги изменения и усиления сигнала могут исчезнуть с терапией или прогрессом. По мере прогрессирования инфекции экссудат, покрывающий поверхностные вены, приводит к тромбофлебиту и окклюзии корковых вен у взрослых. Венозные окклюзии при неонатальном менингите обычно являются вторичными по отношению к фибринозным тромбам внутри венозных скоплений, а не распространяются из основных венозных синусов, и возникают раньше в ходе заболевания у младенцев, чем у взрослых (рис.10.6). Инфаркты, связанные с менингитом, обычно бывают венозными, хотя иногда возникает артериальный инфаркт из-за поражения базальной лептоменингеальной артерии (рис. 10.1 и рис. 10.3). Инфаркты, вызванные обоими путями, возникают примерно у 30% новорожденных с менингитом и часто бывают обширными и геморрагическими. Возникают инфаркты коркового вещества и белого вещества, при этом поражение белого вещества значительно чаще встречается у новорожденных, чем у взрослых. Окклюзия и инфаркт субэпендимальных и перивентрикулярных вен способствуют повреждению.Остаточный глиоз, энцефаломаляция и порэнцефалия присутствуют на контрольных изображениях. ^{15, 25, 34} .

Рис. 10.6 Синовенозный тромбоз у новорожденного с сепсисом. Неусиленные сагиттальные (a) и аксиальные (b) T1W и T2W (c) и 2D TOF-снимки МР-венографии (d) демонстрируют верхний сагиттальный синус (a) (стрелка), левый внутренний церебральный и медиальный венозный тромбоз предсердий и связанный геморрагический лобное белое вещество и инфаркт базальных ганглиев. Венограмма (d) показывает отсутствие наполнения левой внутренней церебральной вены (верхняя стрелка) и плохое наполнение поперечных пазух (нижние стрелки).Крупным планом — поверхность менингеальной оболочки в случае острого бактериального менингита. Обратите внимание на гнойный экссудат, заполняющий борозды и покрывающий поверхностные вены у другого пациента, некоторые из которых кажутся тромбированными (e).

Абсцессы головного мозга могут возникать в результате гематогенного происхождения, прямого заражения или локального распространения, особенно в пораженный мозг. В отличие от взрослых, большинство абсцессов головного мозга у новорожденных является осложнением бактериального менингита. У 5–10% новорожденных с менингитом развиваются абсцессы, за исключением инфицированных Citrobacter sp.у 75% разовьются абсцессы. Когда микроорганизмы обладают низкой вирулентностью, могут наблюдаться ранние и поздние стадии церебрита с минимальным нарушением ГЭБ и усилением контраста. У более старшего возраста происходит быстрое развитие улучшения, связанное с острой воспалительной реакцией. Усиление может быть диффузным до образования коллагеновой капсулы и некротического центра. Особенности визуализации хорошо развитых абсцессов у младенцев старшего возраста включают периферический отек и центральный некроз с гиперинтенсивной жидкостью абсцесса по отношению к спинномозговой жидкости при коротких сканированиях TR (время повторения) и гиперинтенсивностью к серому веществу при длинных сканированиях TR.Обычны концентрические зоны различной интенсивности, как и капсулы абсцесса с гиперинтенсивным сигналом относительно мозга на коротких TR и гипоинтенсивным относительно белого вещества на длинных TR-сканированиях. Интенсивность капсульного сигнала, вероятно, связана с наличием свободных радикалов от макрофагов. Пациенты с ослабленным иммунитетом и новорожденные, чья иммунная система является незрелой, часто не развивают значительный воспалительный ответ, что приводит к ошибочным или плохо развитым результатам визуализации. Абсцессы новорожденных часто имеют большие размеры и не имеют четко выраженного капсульного образования.Смертность значительно выше у младенцев ^{29, 45, 85} (рис. 10.7 и рис. 10.8), хотя очаговые лобные церебральные абсцессы у недоношенных детей могут быть клинически бессимптомными, а отдаленные результаты удивительно хорошими (рис. 10.8) .

Рис. 10.7 Citrobacter — серийная компьютерная томография доношенного ребенка, у которого развивается сепсис на 8-й день. Citrobacter Менингит со стерильным «абсцессом» из-за инфаркта мозга. Первоначально церебрит с отеком лобных долей наблюдается на 11-й день (а).Через 19 дней впоследствии наблюдаются обширные участки некроза белого вещества с усилением ободка (b). Доказанный абсцесс (c) в конечном итоге показывает массовый эффект, а «округление» проявляется через 28 дней. Контрольная КТ (d) в возрасте 4 месяцев при эпилептическом статусе демонстрирует атрофию, очаговое рубцевание и слабую кальцификацию.

СПЕЦИАЛЬНЫЕ ОРГАНИЗМЫ

Стрептококк группы B (GBS)

GBS является частично предотвратимым, но, к сожалению, частым этиологическим агентом неонатального менингита.Системные стрептококковые инфекции группы B встречаются у 10% новорожденных, у которых наблюдается материнская колонизация шейки матки, что составляет 1–5 случаев на 1000 живорождений. Менингит сосуществует примерно у 5–10% из них. Сообщалось о миелите. Известно, что недоношенность, длительный разрыв плодных оболочек и хориоамнионит у матери повышают риск неонатальной инфекции. Инфекции могут появиться в течение первых 24 часов или до 3-месячного возраста. Новорожденные с большей вероятностью, чем дети старшего возраста, будут иметь шоковое состояние и быстрое течение, а младенцы с очень низкой массой тела при рождении имеют смертность около 70%.У пациентов с более поздним началом болезни более коварная картина — менингит и остеомиелит. Некрологические последствия у выживших после менингита GBS включают гидроцефалию, задержку развития и судороги (рис. 10.2) ^{4, 32, 69} .

Listeria monocytogenes

Listeria monocytogenes , грамположительная бактерия, имеет тенденцию заражать очень молодых и очень старых. Загрязнение пищевых продуктов, особенно непастеризованным сыром, является причиной многих случаев заражения взрослых. Listeria вызывает гнойный лептоменингит с одним важным фактором, отличающим от других причин неонатального менингита: плод и плацента могут инфицироваться, что приводит к самопроизвольному аборту или преждевременным родам. Хроническое поражение женских половых путей приводит к привычному выкидышу. Типичная клиническая картина у новорожденных с ранним началом инфекций Listeria включает гриппоподобное заболевание у матери, преждевременные роды с неповрежденными плодными оболочками, окрашивание мекония, перинатальную асфиксию, неонатальный респираторный дистресс, макулопапуловезикулярную кожную сыпь, преобладание моноцитов в эндотрахеальном аспирате, менингит и внутрижелудочковое кровоизлияние.Поражение ЦНС чаще встречается у младенцев с поздним началом инфекции. Поражение мозговых оболочек и головного мозга состоит из милиарных гранулем и микроабсцессов. Склонность к гнойному менингоэнцефалиту или поражению моста и продолговатого мозга у взрослых Инфекция Listeria не наблюдается у плода и новорожденного. Гидроцефалия, кистозная энцефаломаляция, перивентрикулярная кавитация и кальциноз могут присутствовать у выживших пациентов ^{2, 4, 34} (рис. 10.8).

Фиг.10.8 (a-d) Citrobacter diversus — MR у 5-недельного младенца. FLAIR (a), улучшенные T1W (b) и T2W (3000/120) (c) аксиальные МРТ-изображения в отделении интенсивной терапии новорожденных 5-недельного возраста «выпускник» демонстрируют множественные некротические и инфицированные полости с усилением ободка, дочерние кисты и жидкость с различной интенсивностью сигнала в соответствии с кровью и гноем. Патологический образец (d) у другого пациента с Citrobacter демонстрирует абсцесс большого белого вещества.

Рис.10.8 (e-f) Enterobacter sakazakki . Последовательность, взвешенная по T1 (860/20), у недоношенного ребенка в возрасте 34 недель в возрасте 4 дней (e) и 6 лет (f). Большой лобный абсцесс клинически отсутствовал. В 6 лет — атрофия и глиоз правой лобной доли. Развитие нормальное, хотя у него недавно возникли очаговые судороги. (С разрешения доктора Мэри Резерфорд.)

Рис. 10.8 (г-ч) Listeria monocytogenes . Осевые изображения T1 (860/20) (g) и T2W fast spin echo (3000/208) (h) у 3-недельного ребенка, рожденного недоношенным на 32-й неделе после симптоматической инфекции Listeria monocytogenes у матери.Имеется обширное внутрижелудочковое кровоизлияние с прилегающим инфарктом справа (стрелка). Слева имеются обширные перивентральные кистозные поражения (стрелка). (С разрешения доктора Мэри Резерфорд.)

Citrobacter diversus

Citrobacter diversus — грамотрицательная кишечная бактерия, которая также имеет пристрастие к пожилым и очень молодым. У ослабленного пожилого пациента он поражает мочевыводящие пути и дыхательную систему. У младенцев он вызывает неонатальный сепсис и менингит. Citrobacter sp. редко заражают ребенка старше 8 недель, в то время как недоношенный ребенок особенно подвержен заражению. Считается, что низкая внутриклеточная выживаемость у хозяина с интактной зрелой иммунной системой является ответственной за низкую вирулентность, связанную с C. diversus за пределами неонатального периода. Приобретенный вертикально или при вспышках в питомниках, он более важен как патоген из-за тяжести последствий, чем его фактическая распространенность. На Citrobacter приходится менее 5% случаев менингита у новорожденных, но он приводит к абсцессам головного мозга у 75% и более младенцев с менингитом.Неврологические последствия присутствуют у большинства выживших после менингита Citrobacter . Описаны рецидивы и рецидивирующий вентрикулит с длительным сохранением в ЦНС. Сообщалось также о абсцессах спинного мозга. Визуализирующие особенности характерны для множественных крупных очагов, усиливающих кольцо, в виде некроза белого вещества, инфарктов с кавитацией и образования абсцесса. Патологические признаки включают заложенность менингеальных сосудов, вентрикулит с очаговым разрушением эпендимы, перивентрикулярный некроз и обширный некроз белого вещества ^{27, 38, 81, 85} (рис.10.7 и 10.8).

Грибковый менингит

Грибковый менингит может быть приобретен внутриутробно в результате восходящей хориональной инфекции, во время родов из инфицированных половых путей матери или постнатально. Candida , сапрофит здоровых людей, является наиболее частым из этих грибковых агентов. К кандидозу предрасполагают ослабление сил, иммунодефицитное состояние, внутренние очаги и антибактериальная терапия. Особенно восприимчивы недоношенные дети.Сообщается, что системный кандидоз встречается у 3–5% новорожденных с очень низкой массой тела при рождении, при этом поражение ЦНС наблюдается у 64% из них. Поражение ЦНС часто трудно доказать прижизненно, так как концентрация в спинномозговой жидкости может быть низкой, а скорость роста в культуральной среде — медленной. Отличительной чертой патологических изменений являются микропоглощения. Микроабсцессы могут быть обнаружены при вскрытии у младенцев с явно нормальным МРТ. Маленькие макабсцессы являются наиболее частой находкой при визуализации у новорожденных с очень низкой массой тела при рождении, с небольшими эхогенными микробабсцессами в форме ободка, симметрично разбросанными в подкорковых, перивентрикулярных и базальных областях ганглиев.Дискретные точечные или расширяющиеся по краю диссеминированные мелкие макроабсцессы очень хорошо видны на улучшенных изображениях T1W. Также может быть продемонстрировано слияние макабсцессов, дилатации желудочков и вентрикулита. Дифференциация перивентрикулярной лейкомаляции от поражений основана на характере и времени поражения, при этом кандидозные поражения возникают позже и чаще затрагивают глубокие серые структуры. Поражение паренхимы более типично, но также встречается поражение желудочков.Видны внутрижелудочковые тяжи и обломки, утолщенное неправильное сосудистое сплетение и утолщенные неправильные стенки желудочков. Последующие изображения демонстрируют регресс поражений, хотя встречаются кальцинированные гранулемы. Инвазия головного и спинного мозга приводит к некротическому энцефалиту и энцефаломиелиту. Патологические образцы демонстрируют широко распространенный некротический энцефалит, гранулоцитарные инфильтраты, реактивную пролиферацию глии и большие абсцессы или военные микроабсцессы. Острые очаги Candida с инфильтрирующими нейтрофилами, дрожжами и псевдогифами могут быть широко распространенными, включая глубокое белое и серое вещество и субэпендимный зародышевый слой.Особое участие присутствует в зонах водоразделов. Более мелкие хронические очаги обычно локализуются в коре головного мозга, базальных ганглиях, ядрах ствола мозга и лептоменингах. У младенцев постарше Candida имеет тенденцию вызывать гнойный лептоменингит и вентрикулит, аналогичные бактериальным возбудителям. Гидроцефалия и локализация спинномозговой жидкости — частые осложнения (рис. 10.9). Aspergillus , крайне редко встречающийся у младенцев, вызывает аналогичные патологические и, следовательно, визуализирующие признаки. Мукормикоз , также крайне редко, приводит к инфаркту из-за прямой сосудистой инвазии и тромбоза, в дополнение к некрозу от паренхиматозной инвазии, наблюдаемой при других грибковых инфекциях ^{8, 30, 34, 51, 54, 86} .

Рис. 10.9 Candida абсцессы у недоношенного ребенка 15 дней. Осевые изображения T1 (500/20) (a) и T2W (3000/120) (b) у недоношенного ребенка с системным кандидозом демонстрируют множественные очаги небольших макабсцессов (стрелка).Взвешенные изображения T1 (860/20) (c) и T2 (2700/120) (d) у второго недоношенного ребенка, родившегося на 26 неделе и полученные на 41 неделе, через 12 недель после эпизода кандидозной септицемии. В белом веществе есть множественные поражения, соответствующие кальцификации макабсцессов Candida. Патологические коронарные срезы мозжечка и ствола головного мозга (е) у другого пациента демонстрируют множественные очаги церебрита.

Младенческий ботулизм

Младенческий ботулизм — это болезнь младенцев чуть более старшего возраста, хотя описаны случаи неонатального развития.Младенцы до 1 года подвергаются риску из-за состава кишечной флоры. Clostridium botulinum Споры, попавшие в организм с зараженным медом, колонизируют кишечник, связываются с кишечным эпителием, прорастают и производят нейротоксин, который впоследствии абсорбируется. Скелетные мышцы парализованы из-за пресинаптической блокады высвобождения ацетилхолина. У младенцев возникают трудности с приемом пищи, расширение кишечника и желудка, глазной и бульбарный паралич, нисходящий мышечный паралич и апноэ.Считается, что внутричерепные проявления связаны с ассоциированной гипоксией. Особенности МРТ не описаны, хотя мы наблюдали демиелинизацию мозолистого тела и усиление нервных корешков конского хвоста у 6-месячного младенца, у которого были проблемы с кормлением, птоз и употребление меда в анамнезе ⁷⁸ .

Туберкулез

Туберкулез может возникнуть у очень маленьких детей, но крайне редко встречается у новорожденных. Врожденный туберкулез был описан в случае активного туберкулеза у матери, хотя он был более распространен в до-противотуберкулезную химиотерапевтическую эпоху.Заражение происходит через плаценту, аспирацию околоплодных вод во время родов или после послеродового респираторного воздействия. Наблюдается милиарная диссеминация, хотя чаще встречается базальный лептоменингит с инфарктом головного мозга из-за окклюзии базальных перфораторов (рис. 10.1). Гидроцефалия, туберкулез с массивным казеозом и плохой периферической лимфогистиоцитарной реакцией, а также поздний лептоменингеальный кальциноз — осложнения ^{34, 56} .

ВРОЖДЕННЫЕ ИНФЕКЦИИ (ВИЛЛ)

Значительный прогресс был достигнут в профилактике или лечении врожденных инфекций с помощью иммунизации, внутриутробной диагностики и терапии.Однако эти инфекции, обычно включающие сифилис, токсоплазмоз, краснуху, ЦМВ, ВИЧ и вирус простого герпеса (ВПГ), не были ликвидированы. ЦМВ остается наиболее распространенным заболеванием, которым страдает 1 из 100 живорожденных в США. ВИЧ, Treponema pallidum и Toxoplasma gondii следуют за ростом числа случаев вертикальной передачи ВИЧ. Вирус простого герпеса и ветряная оспа поражают 1 из 5 000 и 1 из 10 000, соответственно, а заболеваемость краснухой снизилась до 1 из 100 000.Пути передачи несколько различаются: чаще всего передаются ВИЧ и краснуха внутриутробно — , ВПГ — во время родов, а ЦМВ — внутриутробно, , внутриутробно и после родов. Дополнительные врожденные инфекции включают ветряную оспу, гепатит, энтеровирус, парвовирус, вирус лимфоцитарного хориоменингита, лихорадку Ку, малярию и туберкулез ^{31, 43} .

Диагностика врожденных инфекций, независимо от того, достигают ли они плода гематогенным трансплацентарным путем или восходящим путем по родовым путям, остается сложной задачей.Необходимые материнские инфекции обычно протекают бессимптомно, и некоторые младенцы могут быть клинически нормальными при рождении, а позже клинически проявляются лишь оккультными глазными, аудиологическими и ЦНС осложнениями. Задержка внутриутробного развития, гидроцефалия или микроцефалия, эхогенная кишечная непроходимость, кишечная непроходимость, кальцификаты печени или мозга, водянка плода, асцит, плевральный или перикардиальный выпоты должны указывать на внутриутробную инфекцию. Требуется специальное тестирование. Например, тестирование полимеразной цепной реакции (ПЦР) околоплодных вод возможно при подозрении на инфекцию Toxoplasmosis gondii .Неонатальные особенности могут указывать на наличие врожденной инфекции, хотя многие из них не являются специфическими. Системное поражение включает задержку внутриутробного развития при краснухе, токсоплазмозе и ЦМВ. Гепатоспленомегалия встречается при ЦМВ, краснухе, токсоплазмозе, ВПГ, сифилисе, энтеровирусе и парвовирусе В19. Аналогичным образом прогрессирующая потеря слуха встречается при краснухе, ЦМВ, токсоплазмозе и сифилисе. Анемия может возникать при многих врожденных инфекциях, хотя это особенность парвовируса B19 из-за склонности вируса к эритроцитам плода.Другие клинические признаки могут быть более специфичными, например, врожденный порок сердца при краснухе, паралич конечностей и рубцы при ветряной оспе. Кожные поражения также являются полезными маркерами. Петехии, пурпура, желтуха и кожный эритропоэз наблюдаются при токсоплазмозе, краснухе и ЦМВ, тогда как у младенцев с симптомами вирусной инфекции простого герпеса могут быть единичные или сгруппированные кожные пузырьки, конъюнктивит и язвы во рту ^{28, 31} .

Патологические и рентгенологические признаки несколько различаются между врожденными инфекциями, хотя кальцификаты и некроз являются отличительными признаками.При сифилисе и краснухе могут иметь место признаки плоских пленок, такие как «стебель сельдерея» длинных костей, а характер кальцификации ЦНС также может дать полезные подсказки. Например, у младенцев с ЦМВ часто возникают перивентрикулярные повреждения с последующим некрозом и кальцификациями. Токсоплазмоз приводит к более диффузным кальцификациям, хотя базальные ганглии и перивентрикулярные кальцификаты встречаются часто. Кальцификации также наблюдаются при парвовирусных инфекциях и вирусных инфекциях лимфоцитарного хориоменингита. Разветвление эхогенных очагов при сонографии головного мозга происходит при врожденных инфекциях, особенно при ЦМВ, краснухе и ВИЧ, но может наблюдаться при множестве других заболеваний, таких как асфиксия, хромосомные аномалии, алкогольный синдром плода и неиммунный гидропс.Краснуха связана с поражением сосудов и хроническим менингоэнцефалитом, а ВПГ — с очагами некроза и кровоизлияниями. Краснуха и герпес — инфекции, которые чаще всего вызывают обширные кальцификации коры головного мозга, тогда как краснуха и ЦМВ приводят к микренцефалии. Субэпендимальные кисты встречаются при ЦМВ и краснухе, но также при синдроме Зеллвегера после кровоизлияния в зародышевый матрикс и D-2-гидроксиглутаровая ацидурия. Гидроцефалия часто встречается при токсоплазмозе, сифилисе и энтеровирусе. Врожденные миксовирусы, включая эпидемический паротит и парагрипп, также имеют предрасположенность к эпендимным клеткам, что приводит к врожденной гидроцефалии ^{14, 31, 52, 75, 79} .

<предыдущая | наверх | содержание | следующая>

СИФИЛИС

Рис. 10.10 Врожденный сифилис. Коронарная проекция головного мозга взрослого человека, пережившего врожденный сифилис, показывает очаговую атрофию левого мозга с углублением борозд, наложенную на диффузную потерю объема вещества мозга.

Инфекции сифилиса возникают после трансплацентарной передачи трепонемы обычно во время или после 4-го месяца беременности, хотя инфекция может передаваться в любое время во время беременности.Заражение плаценты может привести к мертворождению и преждевременному аборту. Наиболее тяжело инфицированные выжившие плоды инфицируются относительно поздно, после 24 недели беременности, и существует высокая перинатальная смертность. Подавляющее большинство инфицированных младенцев при рождении клинически бессимптомны, что требует тщательного анализа серологических данных матери и последующего наблюдения, чтобы избежать долгосрочных осложнений со стороны ЦНС. Водянка плода и гепатомегалия встречаются часто. У новорожденных могут наблюдаться экзантема, ринит и гепатоспленомегалия.«Псевдопаралич» конечностей в результате остеохондрита — хорошо известная клиническая особенность новорожденных. Кроме того, сообщалось о некротическом энтероколите в результате сосудистого заболевания аорты. Существуют как менинговаскулярные, так и паренхиматозные формы нейросифилиса новорожденных. Паренхиматозное заболевание приводит к диффузной церебральной и мозжечковой дегенерации с пролиферацией микроглии и воспалительными инфильтратами. Менинговаскулярная форма связана с периваскулярным воспалительным экссудатом, пролиферацией интимы и лептоменингеальными спирохетными массами, хотя повреждение паренхимы обычно незначительно.Гидроцефалия может возникнуть в результате сифилитического менингита. Иногда наблюдаются поверхностные корковые инфильтраты и некрозы. Скрытый внутримышечный сифилис (lues tarda) связан с потерей слуха, деформацией резцов, седловидным носом и деформациями большеберцовой кости. Tabes dorsalis встречается редко ^{1, 34, 64} (рис. 10.10).

ТОКСОПЛАЗМА

Токсоплазма — простейший паразит, вызывающий трансплацентарную инфекцию (токсоплазмоз) человеческого плода во время или после 3-го месяца плода, и является третьей по распространенности инфекцией головного мозга плода после ЦМВ и ВИЧ.Кошки являются конечным хозяином с ооцистами, выделяемыми с фекалиями кошек. Факторы риска для матери включают воздействие кошачьих экскрементов во время беременности или употребление в пищу сырого, ранее размороженного мяса. Загрязненное водоснабжение было связано с одной вспышкой. Инфекция матери обычно протекает бессимптомно, хотя поражение ЦНС встречается примерно у половины инфицированных плодов. Скорость инфицирования увеличивается с каждым триместром, в то время как фактическая тяжесть инфекции уменьшается. Водянка плода, асцит, плевральный и перикардиальный выпот и гидроцефалия могут быть замечены на сонографии плода.Хотя у новорожденных могут быть симптомы при рождении с клиническими признаками, аналогичными врожденному ЦМВ, они обычно протекают бессимптомно. Важным отличительным признаком будет размер головы, поскольку новорожденные с врожденным ЦМВ обычно имеют микроцефалию, тогда как у новорожденных с врожденным токсоплазмозом чаще встречается гидроцефалия. Выделение Toxoplasma из кист приводит к интенсивной воспалительной реакции и гранулематозному некрозу. Прогрессирующая гидроцефалия возникает в связи с мутной, белковой спинномозговой жидкости, эпендимитом и последующей обструкцией водопровода.Заметное расширение предсердий боковых желудочков часто встречается у пациентов с гидроцефалией, связанной с Toxoplasma . Аномалии миграции нейронов обычно не наблюдаются, хотя на изображениях видно замедленное созревание миелина. Базальные ганглии и перивентрикулярные кальцификации являются обычным явлением, могут наблюдаться даже у бессимптомных детей и даже могут со временем исчезнуть без лечения. Хориоретинит чрезвычайно распространен и может привести к прогрессирующей потере зрения у бессимптомных детей.Лечение in utero доступно и улучшает исход; лечение в течение первого года жизни также улучшает неврологический исход ^{8, 13, 33, 34, 36, 67} (рис. 10.11).

Рис. 10.11 Исчезающая кальцификация при врожденном токсоплазмозе. На неулучшенных осевых изображениях головного мозга 12-месячного младенца видно увеличение желудочков (а). КТ в возрасте 4 лет показывает, что кальцификация мозга со временем уменьшается (b). Окрашивание HE, вид с большим увеличением (c) показывает кисту токсоплазмы (стрелка), характерную для установленной инфекции, окруженной воспалительными клетками.Кисты могут обнаруживаться по периферии некротических поражений и могут сохраняться годами. (КТ этого случая используются с разрешения доктора Клинга Чонга из больницы для больных детей на Грейт-Ормонд-стрит.)

РУБЕЛЛА

Краснуха, вирус семейства Togaviridae с одноцепочечной РНК, вызывает у детей немецкую корь, обычно самоизлечимое и доброкачественное заболевание. Однако последствия врожденной краснухи, особенно приобретенные в начале первого триместра, являются серьезными. Фактическая заболеваемость врожденной краснухой после инфицирования матери, как сообщается, является низкой, хотя в течение критических первых 12 недель беременности частота инфицирования плода может достигать 80%.Врожденные пороки сердца зарегистрированы более чем у половины, глухота из-за повреждения кортиевого органа — примерно у половины, а визуальные изменения, такие как катаракта, — примерно у 40%. Кроме того, у 40% выживших наблюдается задержка в развитии. Неврологические симптомы связаны с вирусной инвазией и репликацией в ткани мозга. Краснуха, по-видимому, оказывает антимитотическое действие на размножение клеток головного мозга, причем микрофалия является частым исходом инфекции плода. Основными типами клеток ткани мозга, инфицированных вирусом краснухи in utero , являются астроциты и иногда нейрон.Олигодендроциты относительно устойчивы, что приводит к отсутствию значительной демиелинизации, хотя происходит задержка созревания миелина.

Вирус краснухи имеет особую тенденцию поражать эндотелий сосудов плаценты и плода. Патологии сосудистой системы головного мозга обнаруживаются на патологических образцах более чем в половине случаев. Очаговая деструкция стенок сосудов с утолщением и разрастанием приводит к сужению просвета. Возникают минерализующие микроангиопатии с артериальной окклюзией и инсультом.Последствия включают гидроэнцефалию, микрофалию, определенную атрофию мозжечка и кальцинированный мозг. Вид сосудов в виде «разветвленных свечей» виден на сонографии головного мозга новорожденных. Концевые сосуды в глубоком белом веществе и базальных ганглиях наиболее часто поражаются в патологических исследованиях младенцев, умерших от синдрома врожденной краснухи. Считается, что этот ишемический паттерн вовлечения отвечает за изменения MR, наблюдаемые у взрослых выживших. Психиатрические нарушения у выживших взрослых наблюдались у 50% выживших после симптоматической врожденной краснухи.Врожденная краснуха также считается важной причиной аутизма. Линейные гиперинтенсивные очаги в глубоком белом веществе лобных и теменных долей являются обычным явлением, наблюдаются более чем у половины выживших взрослых с симптомами шизофрении, а у детей — нормальными, за исключением глухоты. Выжившие дети могут также демонстрировать задержку созревания миелина и подкорковые и перивентрикулярные поражения белого вещества. В другом исследовании взрослых с врожденной краснухой и симптомами, сходными с шизофренией, присутствовали небольшие внутричерепные объемы мозга и увеличение желудочков с сохранением бороздок ^{4, 8, 16, 34, 35, 37, 46, 53, 60, 61, 74 , 79, 80, 87} (Инжир.10.12).

Прогрессирующее поражение головного мозга с лейкоэнцефалопатией, глиозом и атрофией встречается в подгруппе младенцев, у которых развивается постнатальный прогрессирующий панэнцефалит краснухи. Симптомы, слабоумие, атаксия и судороги при этой медленной вирусной инфекции возникают в возрасте от 8 до 21 года у мужчин с клиническими признаками синдрома врожденной краснухи ⁵⁹ . Особенности сосудов плаценты и сосудов ЦНС при врожденных инфекциях, вызванных вирусом венесуэльского энцефалита лошадей, аналогичны тем, которые наблюдаются при краснухе.Описан массивный церебральный некроз ³⁹ .

Рис. 10.12 Краснуха. Неулучшенная аксиальная КТ (а) у 3-дневного ребенка с врожденной краснухой демонстрирует точечные кальцификации базальных ганглиев (стрелка) и низкое ослабление белого вещества. Ультразвук (не показан) подтвердил минерализующую васкулопатию. Аксиальная и корональная МРТ (b, c) у глухого, слепого и задержанного в развитии подростка, пережившего краснуху, демонстрирует правый лобный инфаркт белого вещества и мозолистого тела, а также аномалии правого глазного яблока после удаления катаракты.Осевое изображение T1W (860/20) (d) у доношенного ребенка, полученное через 5 дней. У нее была задержка роста, петехиальная сыпь и тромбоцитопения. Врожденная краснуха подтверждена серологическими исследованиями. МРТ показала широко распространенный низкий S1 в WM и крупные очаговые кистозные поражения в височных долях ( стрелка ). (С разрешения доктора Мэри Резерфорд, больница Хаммерсмит.)

ЦИТОМЕГАЛОВИРУС (CMV)

ЦМВ заразит большинство из нас в течение нашей жизни. Осложнения со стороны ЦНС у здоровых детей и взрослых встречаются редко.ЦМВ представляет наибольшую опасность для плода, недоношенного ребенка и ребенка с ослабленным иммунитетом. Обычный путь инфицирования плода — трансплацентарный, при первичном инфицировании матери. От 30 до 40% случаев первичного инфицирования матери приводят к инфицированию плода. Гестационный возраст на момент инфицирования мало коррелирует со скоростью передачи или тяжестью проявления заболевания. Материнские антитела, которые защищают плод от краснухи и токсоплазмоза, не предотвращают передачу вируса ЦМВ у плода, но снижают тяжесть заболевания ЦМВ.Приблизительно 1% новорожденных рождаются инфицированными ЦМВ, но у большинства из них развиваются скрытые инфекции после рецидивной, а не первичной материнской инфекции. Считается, что ЦМВ является ведущей инфекционной причиной нейросенсорной тугоухости в эпоху вакцинации против побеллы, поражая примерно 10% инфицированных новорожденных. Мальформация Мондини с отсутствием межскалярной перегородки, коротким и широким внутренним слуховым проходом и увеличенным вестибулярным водопроводом — особенно частые признаки КТ у выживших с ЦМВ с потерей слуха ^{7, 35, 50, 77} .

Небольшой процент младенцев, инфицированных in utero , будет иметь симптомы желтухи, гепатоспленомегалии, петехий, микроцефалии или хориоретинита. От половины до трех четвертей этих младенцев будут иметь аномальные нейровизуализации. Сообщалось о пренатальной документации атрофии, увеличения желудочков и выступающих пространств спинномозговой жидкости. Перивентрикулярная кальцификация и субэпендимные кисты были зарегистрированы на in utero и постнатальных изображениях черепа. Было показано, что «кольцеобразные» области перивентрикулярного просвета предшествуют развитию субэпендимальной кальцификации и рассматриваются как очаги субэпендимальной дегенерации и воспаления.Последующие глиальные рубцы и дистрофическая кальцификация происходят. Повышенная эхогенность таламо-полосатых артерий была описана при краниальной сонографии при наличии врожденного ЦМВ, хотя эта особенность не специфична для ЦМВ. Было показано, что наличие аномальной КТ-визуализации в неонатальном периоде с кальцификацией, как наиболее частым явлением, хорошо коррелирует с неблагоприятным исходом для нервного развития. Кальцификаты перивентрикулярных, реже базальных ганглиев выявляются при КТ в 33–43%.Это число ниже, чем то, о котором сообщалось в эпоху обычной кинопленки, вероятно, из-за того, что все чаще выявляются менее серьезно пострадавшие пациенты. Перивентрикулярные очаги нарушения сигнала часто встречаются на МРТ, хотя трудно отличить кальциноз от точечного кровоизлияния, поскольку кальцификаты менее хорошо оцениваются на МРТ, чем на КТ (Рис. 10.13–10.15). Такие особенности визуализации, как микроцефалия и диффузные кальцификации головного мозга, характерны для синдрома Айкарди-Гутье, семейного заболевания, сопровождающегося лимфоцитозом спинномозговой жидкости. ^{4, 12, 24, 76, 79} .

Кроме того, на МРТ было описано несколько различных паттернов повреждений, вызванных врожденной ЦМВ-инфекцией, и они отражают особенности, хорошо описанные на патологических образцах. Лиссэнцефалия с истонченной корой головного мозга, увеличенными боковыми желудочками, уменьшенным объемом белого вещества, задержкой миелинизации и малым мозжечком поддерживает поражение зародышевой зоны и, следовательно, инфекцию до 16–18 недель беременности. Локализованная диспластическая кора головного мозга (полимикрогирия) с утолщенной нерегулярной корой и уменьшенным количеством белого вещества может указывать на инфекцию на поздней стадии миграции или в организационной фазе между 18 и 24 неделями.Очаговая полигирия у пациентов из этой популяции чаще всего выявляется в лобных долях и, в меньшей степени, в височных долях. Нормальный круговой паттерн с ненормальным сигналом белого вещества поддерживает инфекцию в третьем триместре, но не всегда возможно предсказать паттерн патологии мозга на основании сообщенных сроков материнской инфекции4,6,47 (рис. 10.15).

Рис. 10.13 Минерализующая микроангиопатия и перивентрикулярные кисты при ЦМВ. Сонография (а) новорожденного с документально подтвержденной ЦМВ-инфекцией демонстрирует конфигурацию «канделябра» минерализующей микроангиопатии.Субэпендимальные кисты (стрелка) (b) видны у второго новорожденного. КТ без усиления (c) демонстрирует типичные кальцификации, а также гипоплазию мозжечка (стрелка), что является общим признаком. Соседний разрез (d) того же пациента показывает дополнительное внутрижелудочковое кровоизлияние (стрелка). Окраска HE, вид с низким увеличением (e) в патологическом образце CMV-инфекции демонстрирует внутрипаренхимальные и периваскулярные (тонкая стрелка) воспалительные инфильтраты, а также несколько цитомегалических клеток (толстая стрелка) с внутриядерными включениями.

Рис. 10.14 Хроническая ЦМВ-инфекция у доношенных новорожденных. Взвешенные изображения T1 (450/12) (a) и T2 (3000/80) (b) показывают задержку развития мозга с примитивными сильвиановыми трещинами и гладкой кортикальной поверхностью у доношенного ребенка с микроцефалией и задокументированной врожденной ЦМВ-инфекцией. Обратите внимание на перивентрикулярные кальцификации (стрелки). На коронарных патологических срезах головного мозга (c) у другого пациента обнаруживаются кальцификаты перивентрикулярного и белого вещества (меловые белые области) в случае врожденной ЦМВ-инфекции и задержки развития мозга.

Рис. 10.15 Недоразвитие мозга у 3-летнего ребенка после врожденного ЦМВ. Осевое изображение T2 (2800/90) (a) показывает небольшое левое полушарие головного мозга, обширную демиелинизацию и деструкцию белого вещества, а также покрытые полигирией лобные доли у 3-летнего ребенка с известной внутриутробной инфекцией, возникшей на 8-м месяце плода. Аномальное белое вещество в ЦМВ. Взвешенные изображения T1 (860/20) (b) и T2 (2700/120) (c) у 2-летнего младенца с врожденным ЦМВ с материнским гриппоподобным заболеванием в первом триместре.В белом веществе широко распространена аномальная интенсивность сигнала, это наиболее заметно на изображении, взвешенном по Т2. Ее развитие в 7 лет в пределах нормы. (С разрешения доктора Мэри Резерфорд, больница Хаммерсмит.)

ВРОЖДЕННЫЙ ВИЧ

Врожденный ВИЧ — вторая по частоте вирусная инфекция новорожденных ⁴³ . Обычно передача внутриутробно , хотя передача от матери ребенку также может происходить в послеродовом периоде через грудное молоко.Поражение ЦНС вирусом ВИЧ происходит во время первоначального инфицирования, до периода симптоматического СПИДа. Первоначально специфические иммунные ответы нейтрализующих антител и цитотоксических Т-лимфоцитов подавляют репликацию вируса. Вирус, однако, вызывает подострый энцефалит с воспалительной Т-клеточной реакцией с инфильтратами периваскулярных мононуклеарных воспалительных клеток, лептоменингитом и иммунной активацией ткани мозга с увеличением производства микроглиальных клеток и цитокинов. Повреждение олигодендроцитов цитокинами и миелиновой бледностью.Происходит поздняя потеря нейронов. Глиоз и атрофия головного мозга являются ранними признаками инфекций у взрослых, в то время как нарушение роста мозга характерно для врожденных инфекций. Многоядерный гигантоклеточный энцефалит и вакуолярная миелопатия при СПИДе у детей встречаются реже, чем у взрослых, хотя дегенерация кортикоспинального тракта действительно имеет место ^{41, 43} .

Ранние клинические признаки заболевания, связанного с ВИЧ, у самых маленьких детей включают в себя недостаточное развитие, гепатоспленомегалию, гиперплазию легочного лимфоида, хроническую диарею, молочницу и рецидивирующие бактериальные инфекции.Наиболее частым признаком ранней энцефалопатии ЦНС, связанной с ВИЧ, является задержка в достижении психомоторных вех. Позже может произойти потеря вех, приобретенная микроцефалия и двустороннее поражение кортикоспинального тракта. Однако часто симптоматика ЦНС незначительна в течение первого десятилетия, при этом заболевание ЦНС колеблется от 8% у бессимптомных детей до 60% у детей с запущенным заболеванием. Симптомы со стороны ЦНС включают статически-стабильную энцефалопатию или подострое медленно прогрессирующее течение. Прогрессирующая минерализующая васкулопатия базальных ганглиев, часто проявляющаяся при рождении, является наиболее частой аномалией при невропатологии и визуализации (рис.10.16). Эта кальцификация обнаруживается на патологических образцах в областях разрастания интимы. Сосудистые полосы видны на сонографии головного мозга, а диффузная мутная повышенная плотность базальных ганглиев часто видна на КТ. В то время как цереброваскулярное заболевание было документально подтверждено в одном исследовании, обнаруженное при вскрытии у 24% детей с ВИЧ, инсульт встречается у 1-2% детей, реже у детей старшего возраста, чем у инфицированных взрослых, и реже у младенцев. Происходит аневризматическая дилатация сосудов Виллизиева круга, о которой сообщалось уже в возрасте 6 месяцев ^{11, 71} .

Рис. 10.16 Минерализующая микроангиопатия и поражения белого вещества при врожденном ВИЧ. Осевая КТ (а) у 2-месячного младенца с известной вертикальной передачей ВИЧ демонстрирует нечеткую минерализующую микроангиопатию базальных ганглиев и таламуса (стрелка). Аксиальный T2W MR (2800/90) (b) у 6-летнего ребенка с вертикальным заражением ВИЧ и неспособностью к развитию показывает фокально аномальный сигнал в подкорковом белом веществе (стрелка). Этот ребенок впоследствии скончался от последствий массивного аневризматического расширения сосудов Уиллисова круга.

Обычная МРТ при врожденном ВИЧ изначально является нормальным явлением, и, несмотря на идентификацию ВИЧ в тканях мозга плода уже на 15 неделе беременности, связанных с этим пороков развития мозга нет. Задержка созревания миелина часто встречается у инфицированных младенцев. Атрофия, заболевание белого вещества, вызванное ВИЧ, особенно с поражением белого вещества коры головного мозга, и прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) являются поздними проявлениями у ребенка с вертикально приобретенным заболеванием, равно как и симптоматическое поражение мозга оппортунистическими инфекциями, такими как токсоплазмоз и ЦМВ.МР-спектроскопия может быть полезна, даже если обычная МРТ в норме. Протонная МР-спектроскопия головного мозга у новорожденных, подвергшихся воздействию ВИЧ in utero , является аномальной, хотя это не позволяет отличить инфицированных детей от неинфицированных. Пик неспецифической аминокислоты в области 2,1–2,6 частей на миллион, перекрывающий пик N-ацетиласпарагиновой кислоты, высокое соотношение N-ацетиласпартата (NAA) и креатина и высокое соотношение холина и креатина, возможно, были результатом косвенного воздействия. последствия ВИЧ, такие как задержка внутриутробного развития.Предполагается, что повышенный уровень холина является результатом разрушения миелина или гипертрофии микроглии и астроцитов. Уменьшение отношения NAA к креатину, наблюдаемое у детей старшего возраста и взрослых с симптоматической прогрессирующей энцефалопатией ВИЧ, не наблюдалось у новорожденных, подвергшихся воздействию ВИЧ. Потеря NAA при прогрессирующей энцефалопатии ВИЧ, вероятно, является вторичной по отношению к потере корковых нейронов, а также к потере NAA в аксональных отростках. Также был описан лактат, возможно, вторичный по отношению к гликолитическому потоку периваскулярных макрофагов, которые, как известно, присутствуют у пациентов с симптомами.Было показано, что пониженное соотношение NAA-креатин и пик лактата у детей с прогрессирующей ВИЧ-энцефалопатией улучшаются после антиретровирусной терапии ^{5, 9, 19, 62, 68} .

ВИРУС ГЕРПЕСА ПРОСТОЙ (HSV)

HSV, чаще всего передающийся во время родов, может нанести значительный ущерб развивающемуся мозгу, независимо от того, был ли он приобретен внутриутробно, или перинатально. Инфекции HSV-2 составляют 80–90% всех случаев неонатального вируса и почти всех случаев врожденного герпеса.Инфекция эндотелиальных клеток с отеком и некрозом мелких сосудов приводит к раннему разрушению мозга и потере плода. У 20% младенцев с неонатальным ВПГ наблюдается изолированное поражение ЦНС, как правило, в течение второй или третьей недели жизни. У этих младенцев могут быть неспецифические клинические признаки, такие как раздражительность, пронзительный крик, жар или плохое питание. Смертность высока, если ЦНС вовлечена в диссеминированный неонатальный ВПГ. Меньшая группа, инфицированная in utero , будет иметь микроцефалию, катаракту и задержку внутриутробного развития.Герпетические высыпания на коже встречаются не всегда, и о материнской инфекции можно не подозревать, поскольку первичные инфекции, представляющие наибольший риск для плода, обычно протекают бессимптомно.

Поражение головного мозга при неонатальном энцефалите диффузное, двустороннее и обычно не затрагивает белое вещество. Предрасположенности к височным долям не возникает. Последовательная визуализация обычно демонстрирует прогрессирующий отек мозга с последующей энцефаломаляцией и периодическим образованием кист, хотя неулучшенная визуализация на ранней стадии заболевания может быть нормой.Некроз вещества головного мозга может быть тяжелым, и есть склонность к поражению мозжечка, базальных ганглиев и ствола мозга. Повышенное корковое ослабление было описано у новорожденных, возможно, из-за расширения корковых сосудов, а не петехиального кровоизлияния или микрокальцификации. Кровоизлияния или кальцификации присутствуют в таламусе, базальных ганглиях, периинсулярной коре, перивентрикулярном белом веществе и в серо-белом соединении у младенцев. Прогрессирующая диффузная кальцификация головного мозга по степени кальцификации может соперничать с краснухой.Сообщалось о минерализованных отложениях, ограниченных митохондриями, в дезинтегрированных клетках, содержащих вирионы простого герпеса. Известны рецидивы или постоянство инфекции, несмотря на соответствующую противовирусную терапию, особенно в сочетании с частыми кожными рецидивами.

Характер деструкции у младенцев, отличный от такового у детей старшего возраста и взрослых, вероятно, связан не только с реакцией развивающегося мозга на герпетический энцефалит, но и с различием в приобретении инфекционного агента.ВПГ-1, как правило, хотя и не только инфекция у детей старшего возраста и взрослых, обычно проникает во внутричерепное пространство через обонятельный нерв, что приводит к специфическому поражению нижней и средней височных извилин у пожилых пациентов. Внутриутробная инфекция HSV-1 также может быть связана с тяжелой и прогрессирующей атрофией и кальцификацией. Сообщалось о нарушениях миграции нейронов в связи с внутриутробным ВПГ-1 ^{4, 8, 10, 17, 18, 26, 34, 42, 49, 55, 58, 65, 77} (рис.10.17).

Рис. 10.17 (a-i) Herpes simplex. Неулучшенная аксиальная КТ у 2-месячного младенца (а) показывает легкий отек мозга у ребенка с лихорадкой, судорогами и энцефалопатией. T2W MR (b) показывает более выраженный отек с высокой интенсивностью сигнала, наиболее выраженным во фронтальном белом веществе. Подострая сонограмма демонстрирует мультифокальные кистозные поражения (c), в то время как последующая неулучшенная КТ (d) показывает тяжелую поликистозную энцефаломаляцию с обширными корковыми кальцификациями. Обширный церебральный некроз и энцефаломаляция (e) присутствует в случае энцефалита HSV-2.Вскрытие у младенца с энцефалитом HSV-1 (f) показывает очевидную церебральную атрофию с глубокими бороздами, в то время как на разрезе поверхности мозга (g) наблюдается обширный кальциноз (белый меловой материал) и вентрикуломегалия. Пятно H&E, средняя яркость (h) демонстрирует область некроза, окруженную реактивным глиозом. H&E: вид с большим увеличением (i) демонстрирует внутриядерные вирусные включения (стрелки) у другого младенца с энцефалитом HSV-1.

Рис. 10.17 (j-l) Неонатальный энцефалит, вызванный простым герпесом.T1W MR (860/20) через 5 дней (j), 12 дней (k) и 3 месяца (l) у младенца с судорогами на 3 день жизни. Первоначальные изображения показывают минимальную низкую интенсивность сигнала в пределах нормального белого вещества, но через 1 неделю наблюдается обширный геморрагический инфаркт WM и коры (k), приводящий к атрофии (l).

ВРОЖДЕННАЯ ВАРИЦЕЛЛА ZOSTER

Врожденные инфекции, вызванные вирусом ветряной оспы, встречаются реже, чем другие врожденные инфекции. Материнский иммунитет высокий, а инфекционность плода явно низкая.Синдром врожденной ветряной оспы обычно возникает в 2–4% случаев материнской инфекции до 20 недель беременности. Специфическим признаком является рубцевание (поражение кожи, вызванное вспышкой молнии) в дерматомном распределении. Гипоплазия и слабость конечностей являются следствием внутриутробного повреждения шейного или пояснично-крестцового сплетений; Возникают сегментарный некроз спинного мозга, ограничение внутриутробного развития (ЗВУР), катаракта, хориоретинит и микрофтальм. Внутричерепные изменения являются последствиями некротического энцефалита и включают гидроцефалию, порэнцефалию, гидранэнцефалию, кальцификаты и пороки развития, связанные с нарушением внутричерепных сосудов, такие как полимикрогирия или фокальная лиссэнцефалия.Тяжелая микроцефалия может быть изолированным признаком, и сообщается о гипоплазии мозжечка. Опоясывающий лишай может быть клиническим проявлением у младенцев, инфицированных после 20 недель беременности. Врожденная ветряная оспа, приобретенная во время послеродовой инфекции матери, приводит к проявлению, которое напоминает ветряную оспу у хозяина с ослабленным иммунитетом с пневмонией, прогрессирующей печеночной недостаточностью с нарушениями свертывания крови и кровотечением и высоким уровнем смертности (рис. 10.18). Другие инфекционные причины диссеминированной внутрисосудистой коагулопатии у новорожденных включают семейство энтеровирусов, простой герпес и, иногда, токсоплазмоз ^{4, 23, 44, 66, 72} .

Рис. 10.18 Ветряная оспа. Фульминантная инфекция ветряной оспы в образце вскрытия 6-месячного младенца с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием и обширными петехиями. а) Доношенный ребенок с материнской историей ветряной оспы на сроке 15 недель беременности. У него были сколиоз, крипторхизм, микроптальмия и гипотония. Изображение T1W (860/20) в возрасте 8 дней. (b) Имеется обширный кортикальный и WM-инфаркт ( стрелка ) в достаточно зрелом мозге.Врожденных пороков развития головного мозга не было. (С разрешения доктора Мэри Резерфорд, больница Хаммерсмит.)

<предыдущая | наверх | содержание | следующая>

• Неонатальные инфекции головного мозга могут быть приобретены внутриутробно , во время родов или после родов.
• Последствия зависят от стадии созревания мозга во время инфекции, состояния развивающейся иммунной системы, а также от инфекционности, дозы и действительной клетки-мишени возбудителя инфекции.
• При подозрении на инфекцию следует использовать стандартные протоколы визуализации с усилением контраста.
• Для подтверждения наличия и степени кальцификации может потребоваться компьютерная томография.
• Различные модели патологических повреждений в развивающемся головном мозге приводят к тому, что визуализация отличается от таковой в полностью сформированном мозге; ранние инфекции влияют на органогенез, а более поздние инфекции часто приводят к разрушению мозга.
• Несмотря на вариабельность паттернов повреждений, визуализирующая дифференциация инфекционных агентов возможна.

<предыдущая | наверх | содержание | следующая>

1. Айкарди Дж. (1992) Болезни нервной системы в детстве . Оксфорд, MacKeith Press.
2. Alliet P, Van Lierde S, Bruylants B et al. (1992) [Неонатальный листериоз]. Tijdschr Kindergeneeskd 60 (1) , 18–21.
3. Арвин Б., Невилл Л.Ф., Бароне ФК и др. (1996) Роль воспаления и цитокинов в повреждении головного мозга. Neurosci Biobehav Rev 20 (3) , 445–452.
4. Bale JF и Murph JR (1997) Инфекции центральной нервной системы у новорожденных. Клиники перинатологии 24 (4) , 787–806.
5. Barker PB, Lee RR и McArthur JC (1995) Комплекс деменции СПИДа: оценка с помощью протонной МР-спектроскопии. Радиология 195 , 58–64.
6. Баркович А.Дж. и Линдан К.Е. (1994) Врожденная цитомегаловирусная инфекция головного мозга: анализ изображений и эмбриологические аспекты. AJNR 15 (4) , 703–715.
7. Бауман Н.М., Кирби-Кейзер Л.Дж., Долан К.Д. и др. (1994) Дисплазия Мондини и врожденная цитомегаловирусная инфекция. J Pediatr 124 (1) , 71–78.
8. Becker LE (1992) Инфекции развивающегося мозга. AJNR 13 , 537–549.
9. Бельман А.Л. (1990) СПИД и детская неврология. Неврологическая клиника 8 (3) , 571–603.
10. Benator RM, Magill HL, Gerald B et al. (1985) Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса: результаты КТ у новорожденных и младенцев. AJNR 6 (4) , 539–543.
11. Bode H и Rudin C (1995) Кальцифицирующая артериопатия в базальных ганглиях при инфекции вируса иммунодефицита человека. Pediatr Radiol 25 , 72–73.
12. Boppana SB, Fowler KB, Vaid Y et al. (1997) Нейрорадиографические данные в период новорожденности и отдаленные результаты у детей с симптоматической врожденной цитомегаловирусной инфекцией. Педиатрия 99 (3) , 409–414.
13. Bowie WR, King AS, Werker et al. (1997) Вспышка токсоплазмоза, связанная с питьевой водой из городских районов. Ланцет 350 , 173–177.
14. Chang YC, Huang CC и Liu CC (1996) Частота линейной гиперэхогенности в отношении базальных ганглиев у детей раннего возраста с синдромом врожденной краснухи. Clin Infect Dis 22 (3) , 569–571.
15. Chang YC, Huang CC, Wang ST et al. (1997) Фактор риска осложнений, требующих нейрохирургического вмешательства, у младенцев с бактериальным менингитом. Pediatr Neurol 17 (2) , 144–149.
16. Чантлер Дж. К., Смирнис Л. и Тай Г. (1995) Селективное инфицирование астроцитов в культурах глиальных клеток человека вирусом краснухи. Lab Invest 72 (3) , 334–340.
17. Cleveland RH, Herman TE, Oot RF et al. (1987) Эволюция неонатального герпетического энцефалита, продемонстрированная краниальным ультразвуком с корреляцией компьютерной томографии. Am J Perinatol 4 (3) , 215–219.
18. Кори Л., Уитли Р.Дж., Стоун EF и др. (1988) Разница между неонатальным энцефалитом типа 1 и вирусом простого герпеса 2 по неврологическому исходу. Ланцет 1 (8575–6) , 1–4.
19. Cortey A, Jarvik JG, Lenkinski RE et al. (1994) Протонная МРТ-спектроскопия аномалий головного мозга у новорожденных, рожденных от ВИЧ-инфицированных матерей. AJNR 15 , 1853–1859.
20. Dambska M и Laure-Kamionowska M (1998) Морфологическая картина развития менингоэнцефалита в центральной нервной системе. Folia Neuropathol 36 (4) , 205–210.
21. Dammann O и Leviton A (1998) Инфекция, удаленная от головного мозга, повреждение белого вещества новорожденного и церебральный паралич у недоношенного ребенка. Semin Pediatr Neurol 5 (3) , 190–201.
22. Daneman A, Lobo E и Mosskin M (1998) Перивентрикулярная полоса повышенной эхогенности: отек или кальциноз? Pediatr Radiol 28 , 83–85.
23. Deasy NP, Jarosz JM, Cox TC et al. (1999) Синдром врожденной ветряной оспы: МРТ черепа у выжившего в течение длительного периода времени. Нейрорадиология 41 , 205–207.
24. Dias JMJ, van Rijckevorsel GH, Landriue P et al. (1984) Пренатальная цитоломегаловирусная инфекция и церебральная микрогирия: доказательства недостаточности перфузии, а не нарушения гистогенеза, как основной причины цитомегаловирусной энцефалопатии плода. Нейропедиатрия 15 , 18–24.
25. Egelhof JC (1997) Инфекции центральной нервной системы.В: Ball WS (Ed.) Pediatric Neuroradiology . Филадельфия, Lippincott-Raven, стр. 273–318.
26. Enzmann D, Chang Y и Augustyn G (1990) Результаты МРТ при неонатальном энцефалите простого герпеса 2 типа. J Comput Assist Tomogr 14 (3) , 453–457.
27. Eppes SC, Woods CR, Mayer AS и др. (1993) Рецидивирующий вентрикулит, вызванный Citrobacter diversus : клинический и бактериологический анализ. Clin Infect Dis 17 (3) , 437–440.
28. Epps RE, Pittelkow MR and Su WP (1995) TORCH-синдром. Семин дерматол 14 (2) , 179–186.
29. Ersahin Y, Mutluer S и Guzelbag E (1994) Абсцесс мозга у младенцев и детей. Childs Nerv Syst 10 (3) , 185–189.
30. Felderhoff-Mueser U, Rutherford M, Squier W. et al. (1999) Связь между магнитно-резонансными изображениями и гистопатологическими данными головного мозга у крайне больных недоношенных детей. Am J Нейрорадиол 20 , 1349–1357.
31. Ford-Jones EL (1999) Подход к диагностике врожденных инфекций. Детский педиатр 4 (2) , 109–112.
32. Ford-Jones EL и Ryan G (1999) Влияние материнских инфекций на плод во время беременности. В: Armstrong A and Cohen J (Eds) Infectious Diseases . Лондон, Мосби, стр. 55.1–55.14.
33. Foulon W, Villena I, Stray-Pedersen B et al. (1999) Лечение токсоплазмоза во время беременности: многоцентровое исследование влияния на передачу инфекции у плода и последствия для детей в возрасте 1 года. Am J Obstet Gynecol 180 (2) , 410–415.
34. Friede RL (1989) Невропатология развития , 2-е изд. Берлин, Спрингер.
35. Фридман С. и Форд-Джонс Е.Л. (1999) Врожденная цитомегаловирусная инфекция — обновленная информация. Детский педиатр 4 (1) , 35–38.
36. Friedman S, Ford-Jones LE, Toi A et al. Врожденный токсоплазмоз: пренатальная диагностика, лечение и послеродовой исход. Prenat Diagn 19 , 330–333.
37. Frey TK (1997) Неврологические аспекты инфекции вирусом краснухи. Intervirology 40 (2–3) , 167–175.
38. Gallagher PG и Ball WS (1991) Инфаркт мозга, вызванный инфекцией ЦНС Enterobacter sakazakii. Педиатр Радиол 21 (2) , 135–136.
39. Гарсия-Тамайо Дж. (1992) Тератогенный эффект вируса венесуэльского энцефалита лошадей: обзор проблемы. Invest Clin 33 (2) , 81–86.
40. Givner LB и Kaplan SL (1993) Менингит, вызванный Staphylococcus aureus у детей. Clin Infect Dis 16 (6) , 766–771.
41. Грей Ф., Скаравилли Ф., Эмбалл I и др. (1996) Невропатология ранней инфекции ВИЧ-1. Brain Pathol 6 (1) , 1–15.
42. Gray PH, Tudehope DI и Masel J (1992) Кистозная энцефаломаляция и внутриутробная инфекция вируса простого герпеса. Pediatr Radiol 22 (7) , 529–532.
43. Griffith BP и Booss J (1994) Неврологические инфекции плода и новорожденного. Neurol Clin 12 (3) , 541–564.
44. Grose C (1994) Врожденные инфекции, вызванные вирусом ветряной оспы и вирусом простого герпеса. Semin Pediatr Neurol 1 (1) , 43–49.
45. Haimes AB, Zimmerman RD, Morgello S et al. (1989) МРТ абсцессов головного мозга. AJR 152 , 1073–1085.
46. Harwood-Nash DC, Reilly BJ и Turnbull I (1970) Массивный кальциноз мозга у новорожденного. AJR 58 (3) , 528–532.
47. Hayward JC, Titelbaum DS, Clancy RR et al. (1991) Лиссэнцефалия – пахигирия, связанная с врожденной цитомегаловирусной инфекцией. J Детский нейрол 6 (2) , 109–114.
48. Hazebroek FW, Tibboel D, Leendertse-Verloop K et al. (1991) Оценка смертности новорожденных после хирургических операций за 10-летний период: непредотвратимая, допустимая и предотвратимая смерть. J Pediatr Surg 26 (9) , 1058–1063.
49. Herman TE, Cleveland RH, Kushner DC et al. (1985) КТ неонатального герпетического энцефалита. AJNR 6 (5) , 773–775.
50. Хикс Т., Фаулер К., Ричардсон М. и др. (1993) Врожденная цитомегаловирусная инфекция и неонатальный слуховой скрининг. J Pediatr 123 (5) , 779–782.
51. Huang CC, Chen CY, Yang HB et al. (1998) Кандидоз ЦНС у недоношенных новорожденных и младенцев с очень низкой массой тела при рождении: характеристики УЗИ, гистопатологические и МРТ коррелируют у 5 пациентов. Радиология 209 , 49–56.
52. Hughes P, Weinberger E и Shaw DW (1991) Линейные области эхогенности в таламусе и базальных ганглиях новорожденных: расширенная ассоциация. Радиология , 179 (1) , 103–105.
53. Hwa HL, Shyu MK, Lee CN et al. (1994) Пренатальная диагностика врожденной краснухи от материнской краснухи на Тайване. Obstet Gynecol 84 (3) , 415–419.
54. Incesu L, Akan H и Arslan A (1994) Неонатальный церебральный кандидоз: результаты компьютерной томографии и клиническая корреляция. J Belge Radiol 77 (6) , 278–279.
55. Jay V, Becker LE, Blaser S et al. (1995) Патология хронической герпетической инфекции, связанной с судорожным расстройством: отчет о двух случаях тканевого обнаружения вируса простого герпеса 1 с помощью полимеразной цепной реакции. Pediatr Pathol Lab Med 15 , 131–146.
56. Канг Г. Х. и Чи Дж. Х. (1990) Врожденный туберкулез — Отчет о вскрытии. J Korean Med Sci 5 (1) , 59–64.
57. Кауфман Д., Килпатрик Л., Хадсон Р.Г. и др. (1999) Снижение продукции супероксида, дегрануляции, фактора некроза опухоли, альфа-секреции и экспрессии рецептора CD11b / CD18 прикрепленными моноцитами недоношенных детей. Clin Diagn Lab Immunol 6 (4) , 525–529.
58. Кубота Т., Кусака Х., Хирано А и др. (1985) Ультраструктурное исследование ранней стадии кальцификации при энцефалите простого герпеса. Acta Neuropathol 68 (1) , 77–79.
59. Курода Ю. и Мацуи М. (1997) [Прогрессирующий панэнцефалит при краснухе]. Ниппон Риншо 55 (4) , 922–925.
60. Lane B, Sullivan EV, Lim KO et al. (1996) МР-гиперинтенсивность белого вещества у взрослых пациентов с врожденной краснухой. AJNR 17 , 99–103.
61. Лим К.О., Бил Д.М., Харви Р.Л. и др. (1995) Дисморфология головного мозга у взрослых с врожденной краснухой и симптомами шизофрении. Biol Psychiatry 37 (11) , 764–776.
62. Лу Д., Павлакис С.Г., Франк Y и др. (1996) Протонная МРТ-спектроскопия базальных ганглиев у здоровых детей и детей, больных СПИДом. Радиология , 199 , 423–428.
63. Мэтьюз В.П., Кухарик М.А., Эдвардс М.К. и др. (1989) Gd-DTPA-усиленная МРТ экспериментального бактериального менингита: оценка и сравнение с КТ. AJR 152 , 131–136.
64. Натан Л., Твиклер Д.М., Петерс М.Т. и др. (1993) Сифилис плода: корреляция результатов сонографии и исследования инфекционности околоплодных вод на кроликах. J Ultrasound Med 12 (2) , 97–101.
65. Noorbehesht B, Enzmann DR, Sullender et al. (1987) Неонатальный энцефалит, вызванный простым герпесом: корреляция клинических данных и результатов компьютерной томографии. Радиология 162 (3) , 813–819.
66. Онг К.Л. и Дэниел М.Л. (1998) Антенатальная диагностика порэнцефальной кисты при врожденной инфекции вируса ветряной оспы. Педиатр Радиол 28 , 94.
67. Патель Д.В., Холфельс Э.М., Фогель Н.П. и др. (1996) Разрешение внутричерепных кальцификатов у младенцев с пролеченным врожденным токсоплазмозом. Радиология , 199 (2) , 433–440.
68. Павлакис С.Г., Лу Д., Фрэнк И. и др. (1998) Лактат и N-ацетиласпартат головного мозга при детской энцефалопатии при СПИДе AJNR 19 , 383–385.
69. Puvabanditsin S, Wojdylo E, Garrow E et al. Стрептококковый менингит группы B: случай поперечного миелита с кистами спинного мозга и задней черепной ямки. Pediatr Radiol 27 , 317–318.
70. Sage MR и Wilson AJ (1994) Гематоэнцефалический барьер: важное понятие в нейровизуализации. AJNR 15 , 601–622.
71. Shah SS, Zimmerman RA, Rorke LB et al. (1996) Цереброваскулярные осложнения ВИЧ у детей. AJNR 17 , 1913–1917.
72. Sheffer IE, Baraitser M и Brett EM (1991) Тяжелая микроцефалия, связанная с врожденной инфекцией ветряной оспы. Dev Med Child Neurol 33 (1) , 916–920.
73. Стамос Дж. К. и Роули А. Х. (1994) Своевременная диагностика врожденных инфекций. Pediatr Clin North Am 41 (5) , 1017–1033.
74. Sugita K, Ando M, Makino M et al. (1991) Магнитно-резонансная томография головного мозга при врожденном вирусе краснухи и цитомегаловирусных инфекциях. Нейрорадиология 33 (3) , 239–242.
75. Takano T (1994) [Патогенез врожденной гидроцефалии: роль трансплацентарной миксовирусной инфекции]. Нет в Хаттацу 26 (3) , 206–210.
76. Тассин Г.Б., Маклад Н.Ф., Стюарт Р.Р. и др. (1991) Цитомегалическая инклюзионная болезнь: внутриутробная сонографическая диагностика с использованием результатов, связанных с мозгом. AJNR 12 , 117–122.
77. Tien RD, Felsberg GJ и Osumi AK (1993) Герпесвирусные инфекции ЦНС: результаты МРТ. AJR 161 , 167–176.
78. Tollofsrud PA, Kvittingen EA, Granum PE et al. (1998) [Ботулизм у новорожденных]. Tidsskr Nor Laegeforen 20 , 118 (28), 4355–4356.
79. Toma P, Magnano GM, Mezzano P et al. (1989) Ультразвуковые изображения головного мозга при пренатальной цитомегаловирусной инфекции. Нейрорадиология 31 , 278–279.
80. Trottier G, Srivastava L и Walker CD (1999) Этиология детского аутизма: обзор последних достижений в генетических и нейробиологических исследованиях. J Psychiatry Neurosci 24 (2) , 103–115.
81. Tse G, Silver M, Whyte H et al. (1997) Неонатальный менингит и множественные абсцессы головного мозга, вызванные Citrobacter diversus . Pediatr Pathol Lab Med 17 (6) , 977–982.
82. Weingarten K, Zimmerman RD, Becker LE et al. (1989) Субдуральная и эпидуральная эмпиемы: МРТ. AJR 152 , 615–621.
83. Веллер Р.О., Энгельгардт Б. и Филлипс М.Дж. (1996) Нацеливание лимфоцитов на центральную нервную систему: обзор афферентных и эфферентных путей ЦНС-иммунитета. Brain Pathol 6 (3) , 275–288.
84. Wong TT, Lee LS, Wang HS et al. (1989) Абсцессы головного мозга у детей — совместное исследование 83 случаев. Child’s Nerv Syst 5 , 19–24.
85. Woods CR, Mason EO и Kaplan SL (1992) Взаимодействие штаммов Citrobacter diversus с эпителиальными клетками HEP-2 и эндотелиальными клетками пупочной вены человека. Дж. Заражение вирусом 166 , 1035–1044.
86. Ямагути К. и Гото Н. (1993) Случай вскрытия кандидоза головного мозга у недоношенного ребенка: морфология и внутрипаренхиматозное распределение очагов Candida . Нет в Хаттацу 25 (4) , 369–373.
87. Yoshimura M, Tohyama J, Maegaki Y et al. (1996) [Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография головного мозга при синдроме врожденной краснухи]. Нет в Хаттацу 28 (5) , 385–390.

Посетите сайт автора по адресу www.maryrutherfordimaging.co.uk

<предыдущая | наверх | содержание | следующая>

Международная классификация болезней — Врожденные аномалии

740 Анэнцефалия и подобные аномалии
740,0 Анэнцефалия
Акрания
Amyelencephalus
Гемианэнцефалия
Гемицефалия
740.1 Краниорахишизис
740.2 Инэнцефалия
741 Расщелина позвоночника
Исключено: spina bifida occulta (756,17)
Следующая подклассификация с пятыми цифрами предназначена для использования с категорией 741:
0 неуказанный регион
1 шейный отдел
2 дорсальный (грудной) отдел
3 поясничная область
741.0 С гидроцефалией
Синдром Арнольда-Киари, тип II
Мальформация Киари, тип II
Любое состояние, классифицируемое до 741.9 с любым условием, отнесенным к 742,3
741.9 Без упоминания о гидроцефалии
Гидроменингоцеле (спинальное)
Гидромиелоцеле
Менингоцеле (спинной)
Менингомиелоцеле
Миелоцеле
Миелоцистоцеле
Рахишизис
Spina bifida (аперта)
Сирингомиелоцеле
742 Другие врожденные аномалии нервной системы
Исключено: синдром врожденной центральной альвеолярной гиповентиляции (327,25)
742.0 Энцефалоцеле
Энцефалоцистоцеле
Энцефаломиелоцеле
Гидроэнцефалоцеле
Гидроменингоцеле, черепное
Менингоцеле, церебральный
Менингоэнцефалоцеле
742.1 Микроцефалия
Гидромикроцефалия
Микренцефалия
742.2 Редукционные деформации головного мозга
Отсутствие части мозга
Агенезия части мозга
Агирия
Аплазия части мозга
Архинэнцефалия
Голопрозэнцефалия
Гипоплазия части мозга
Микрогирия
742.3 Врожденная гидроцефалия
Акведук Сильвия:
аномалия
непроходимость, врожденная
стеноз
Атрезия отверстий Мажанди и Лушки
Гидроцефалия у новорожденного
Исключено: гидроцефалия:
приобретено (331,3-331,4)
вследствие врожденного токсоплазмоза (771,2)
с любым условием, отнесенным к 741.9 (741,0)
742.4 Другие уточненные аномалии головного мозга
Врожденная киста головного мозга
Макроэнцефалия
Макрогирия
Мегалэнцефалия
Множественные аномалии головного мозга БДУ
Порэнцефалия
Улегирия
742.5 Другие уточненные аномалии спинного мозга
742.51 Диастематомиелия
742.53 Гидромиелия
Гидрорахис
742.59 Другое
Amyelia
Ателомиелия
Врожденная аномалия мозговых оболочек спинного мозга
Нарушение развития конского хвоста
Гипоплазия спинного мозга
Миелателия
Миелодисплазия
742.8 Другие уточненные аномалии нервной системы
Агенезия нерва
Смещение плечевого сплетения
Семейная дизавтономия
Синдром подмигивания челюстями
Синдром Маркуса-Ганна
Синдром Райли-Дея
Исключено: нейрофиброматоз (237.7)
742.9 Аномалия головного, спинного мозга и нервной системы неуточненная.
Аномалия головного мозга, нервной системы и спинного мозга
Врожденные, головного мозга, нервной системы и спинного мозга:
заболевание головного мозга, нервной системы и спинного мозга
поражение головного мозга, нервной системы и спинного мозга
Деформация головного мозга, нервной системы и спинного мозга
743 Врожденные аномалии глаза
743.0 Анофтальм
743.00 Клинический анофтальм неуточненный
Агенезия
Врожденное отсутствие глаза
Анофтальм БДУ
743.03 Кистоз глазного яблока врожденный
743.06 Криптофтальм
743.1 Микрофтальм
Дисплазия глаз
Гипоплазия глаза
Рудиментарный глаз
743.10 Микрофтальм неуточненный
743.11 Простой микрофтальм
743.12 Микрофтальм, связанный с другими аномалиями глаза и придаточного аппарата
743.2 Буфтальм
Глаукома:
врожденный
новорожденный
Гидрофтальм
Исключено: глаукома детского возраста (365,14)
травматическая глаукома вследствие родовой травмы (767,8)
743.20 Буфтальм неуточненный
743.21 Простой буфтальм
743.22 Буфтальм, связанный с другими глазными аномалиями
Кератоглобус, врожденный, ассоциированный с буфтальмом
Мегалокорнеа, связанная с буфтальмом
743.3 Врожденная катаракта и аномалии хрусталика
Исключено: детская катаракта (366,00-366,09).
743.30 Врожденная катаракта неуточненная
743.31 Капсульная и субкапсулярная катаракта
743.32 Кортикальная и зонулярная катаракта
743.33 Ядерная катаракта
743.34 Тотальная и субтотальная катаракта врожденная
743.35 Врожденная афакия
Врожденное отсутствие хрусталика
743.36 Аномалии формы линзы
Микрофакия
Сферофакия
743.37 Врожденный эктопический хрусталик
743.39 Другое
743.4 Колобома и другие аномалии переднего сегмента
743.41 Аномалии размера и формы роговицы
Микрокорнея
Исключено: связанное с буфтальмом (743.22)
743.42 Помутнение роговицы, мешающее зрению, врожденное
743.43 Другие врожденные помутнения роговицы
743.44 Уточненные аномалии передней камеры, угла камеры и связанных структур
Аномалия:
Аксенфельда
Петерса
Ригера
743.45 Аниридия
743.46 Другие уточненные аномалии радужной оболочки и цилиарного тела
Анизокория, врожденная
Атрезия зрачка
Колобома радужки
Corectopia
743.47 Уточненные аномалии склеры
743.48 Множественные и сочетанные аномалии переднего сегмента
743.49 Другое
743.5 Врожденные аномалии заднего сегмента
743.51 аномалии стекловидного тела
Врожденное помутнение стекловидного тела
743.52 Колобома глазного дна
743.53 Хориоретинальная дегенерация, врожденная
743.54 Врожденные складки и кисты заднего сегмента
743.55 Врожденные изменения желтого пятна
743.56 Другие изменения сетчатки врожденные
743.57 Уточненные аномалии диска зрительного нерва
Колобома диска зрительного нерва (врожденная)
743.58 Сосудистые аномалии
Врожденная аневризма сетчатки
743.59 Другое
743.6 Врожденные аномалии век, слезной системы и орбиты
743.61 Врожденный птоз
743.62 Врожденные деформации век
Ablepharon
Отсутствие века
Дополнительное веко
Врожденный:
эктропион
энтропион
743.63 Другие уточненные врожденные аномалии века
Отсутствие, агенезия ресничек
743.64 Уточненные врожденные аномалии слезной железы
743.65 Уточненные врожденные аномалии слезных путей
Отсутствие, агенезия:
слезный аппарат
punctum lacrimale
Добавочный слезный канал
743.66 Уточненные врожденные аномалии орбиты
743.69 Другое
Дополнительные мышцы глаза
743.8 Другие уточненные аномалии глаза
Исключено: врожденный нистагм (379,51)
глазной альбинизм (270.2)
гипоплазия зрительного нерва (377,43)
пигментный ретинит (362.74)
743.9 Аномалия глаза неуточненная.
Врожденный:
аномалия глаза БДУ [любая часть]
деформация глаза БДУ [любой части]
744 Врожденные аномалии уха, лица и шеи
Исключено: аномалия:
шейный отдел позвоночника (754.2, 756.10-756.19)
гортань (748.2-748.3)
нос (748.0-748.1)
паращитовидная железа (759,2)
щитовидная железа (759,2)
заячья губа (749.10-749.25)
744.0 Аномалии уха, вызывающие нарушение слуха
Исключено: врожденная глухота без указания причины (380,0-389,9)
744.00 Неуточненная аномалия уха с нарушением слуха
744.01 Отсутствие наружного уха
Отсутствие:
слуховой проход (внешний)
ушная раковина (ухо) (при стенозе или атрезии слухового прохода)
744.02 Другие аномалии наружного уха с нарушением слуха
Атрезия или стриктура слухового прохода (наружная)
744.03 Аномалия среднего уха, кроме косточек
Атрезия или стриктура костного прохода (уха)
744.04 Аномалии слуховых косточек
Сращение слуховых косточек
744.05 Аномалии внутреннего уха
Врожденная аномалия:
перепончатый лабиринт
орган Корти
744.09 Другое
Отсутствие уха, врожденное
744.1 Дополнительная ушная раковина
Добавочный козелок
Полиотия
Преаурикулярный придаток
Внештатный сотрудник:
ухо
долька
744.2 Другие уточненные аномалии уха
Исключено: с нарушением слуха (744.00-744.09)
744.21 Отсутствие мочки уха врожденное
744.22 Макротия
744.23 Микротия
744.24 Уточненные аномалии евстахиевой трубы
Отсутствие евстахиевой трубы
744.29 Другое
Ухо летучей мыши
Бугорок Дарвина
Заостренное ухо
Выступление ушной раковины
Риджевое ухо
Исключено: преаурикулярный синус (744,46)
744.3 Аномалия уха неуточненная
Врожденный:
аномалия уха БДУ, NEC
деформация БДУ уха, NEC
744.4 Жаберная щель киста или свищ; преаурикулярный синус
744.41 Жаберная щель пазухи или свищ
Жаберный:
синус (внешний) (внутренний)
пережиток
744.42 Киста жаберной щели
744.43 Шейная ушная раковина
744.46 Преаурикулярный синус или свищ
744.47 Преаурикулярная киста
744.49 Другое
Свищ (из):
ушная раковина, врожденная
шейно-ауральный
744.5 Тесьма шеи
Pterygium colli
744.8 Другие уточненные аномалии лица и шеи
744.81 Макрохейлии
Гипертрофия губы, врожденная
744,82 Микрохейлии
744.83 Макростомия
744.84 Микростомия
744.89 Другое
Исключено: врожденный свищ губы (750,25)
костно-мышечные аномалии (754,0-754,1, 756,0)
744.9 Аномалии лица и шеи неуточненные
Врожденный:
аномалия БДУ лица [любой части] или шеи [любой части]
деформация БДУ лица [любой части] или шеи [любой части]
745 Аномалии Bulbus cordis и аномалии закрытия перегородки сердца
745.0 Ствол обыкновенный
Отсутствие перегородки между аортой и легочной артерией
Связь (ненормальная) между аортой и легочной артерией
Дефект аортальной перегородки
Общий аортопульмональный ствол
Стойкий артериальный ствол
745.1 Транспозиция магистральных сосудов
745.10 Полная транспозиция магистральных сосудов
Транспозиция магистральных сосудов:
NOS
классический
745.11 Двойной выход правого желудочка
Декстратранспозиция аорты
Неполная транспозиция магистральных сосудов
Происхождение обоих магистральных сосудов от правого желудочка
Синдром Тауссига-Бинга или дефект
745.12 Исправленная транспозиция магистральных сосудов
745.19 Другое
745.2 Тетралогия Фалло
Пенталогия Фалло
Дефект межжелудочковой перегородки со стенозом или атрезией легочной артерии, декстрапозиция аорты,
 и гипертрофия правого желудочка
Исключено: триада Фалло (746.09)
745.3 Общий желудочек
Cor triloculare biatriatum
Один желудочек
745.4 Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект или комплекс Эйзенменгера
Дефект Гербоде
Дефект межжелудочковой перегородки
Связь левого желудочка и правого предсердия
Болезнь Роджера
Исключено: общий тип атриовентрикулярного канала (745,69)
единственный желудочек (745,3)
745.5 Дефект межпредсердной перегородки типа Ostium secundum
Дефект:
атриум второй
овальная ямка
Синдром Лютембахера
Патент или постоянный:
овальное отверстие
ostium secundum
745.6 Дефекты эндокардиальной подушки
745.60 Дефект эндокардиальной подушки неуточненного типа
745.61 Дефект Ostium primum
Устойчивый ostium primum
745.69 Другое
Отсутствие межпредсердной перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки по типу атриовентрикулярного канала
Общий атриовентрикулярный канал
Общий атриум
745.7 Cor biloculare
Отсутствие межпредсердной и желудочковой перегородок
745.8 Другое
745.9 Дефект закрытия перегородки неуточненный
Дефект перегородки БДУ
746 Другие врожденные аномалии сердца
Исключено: эндокардиальный фиброэластоз (425,3)
746.0 Аномалии клапана легочной артерии
Исключено: инфундибулярный или подклапанный стеноз легочной артерии (746.83)
тетралогия Фалло (745.2)
746.00 Аномалия клапана легочной артерии неуточненная
746.01 Атрезия врожденная
Врожденное отсутствие клапана легочной артерии
746.02 Стеноз врожденный
746.09 Другое
Врожденная недостаточность клапана легочной артерии
Триада или трилогия Фалло
746.1 Атрезия и стеноз трехстворчатого клапана врожденные
Отсутствие трикуспидального клапана
746.2 Аномалия Эбштейна
746.3 Врожденный стеноз аортального клапана
Врожденный стеноз аорты
Исключено: врожденные:
субаортальный стеноз (746,81)
надклапанный стеноз аорты (747.22)
746.4 Врожденная недостаточность аортального клапана
Двустворчатый аортальный клапан
Врожденная аортальная недостаточность
746.5 Врожденный митральный стеноз
Сращенная комиссура митрального клапана
Парашютная деформация митрального клапана
Дополнительные створки митрального клапана
746.6 Врожденная митральная недостаточность
746.7 Синдром гипоплазии левых отделов сердца
Атрезия или выраженная гипоплазия устья аорты или клапана с восходящей гипоплазией
 аорта и дефект развития левого желудочка (при атрезии митрального клапана)
746.8 Другие уточненные аномалии сердца
746.81 субаортальный стеноз
746.82 Cor triatriatum
746.83 Инфундибулярный стеноз легочной артерии
Подклапанный стеноз легочной артерии
746.84 Обструктивные аномалии сердца, НЭК
Болезнь Уля
746.85 Аномалия коронарной артерии
Аномальное происхождение или сообщение коронарной артерии
Артериовенозная мальформация коронарной артерии
Коронарной артерии:
отсутствие
возникающие из аорты или легочного ствола
Один
746.86 Врожденная блокада сердца
Полная или неполная атриовентрикулярная [АВ] блокада
746.87 Неправильное положение сердца и верхушки сердца
Брюшное сердце
Декстрокардия
Ectopia cordis
Левокардия (изолированная)
Мезокардия
Исключено: декстрокардия с полной транспозицией внутренних органов (759.3)
746.89 Другое
Атрезия сердечной вены
Гипоплазия сердечной вены
Врожденный:
кардиомегалия
дивертикул, левый желудочек
перикардиальный дефект
746.9 Аномалия сердца неуточненная
Врожденный:
аномалия сердца БДУ
болезнь сердца БДУ
747 Другие врожденные аномалии системы кровообращения
747.0 Открытый артериальный проток
Патентный проток Боталли
Постоянный артериальный проток
747.1 Коарктация аорты
747.10 Коарктация аорты (предуктальная) (постдуктальная)
Гипоплазия дуги аорты
747.11 Обрыв дуги аорты
747.2 Другие аномалии аорты
747.20 Аномалия аорты неуточненная
747.21 Аномалии дуги аорты
Аномальное происхождение, правая подключичная артерия
Декстрапирование аорты
Двойная дуга аорты
Дивертикул Коммерелла
Преодоление аорты
Стойкий:
извилины, дуга аорты
правая дуга аорты
Сосудистое кольцо
Исключено: гипоплазия дуги аорты (747.10)
747.22 Атрезия и стеноз аорты
Отсутствие аорты
Аплазия аорты
Гипоплазия аорты
Стриктура аорты
Супра (клапанный) стеноз аорты
Исключено: врожденный стеноз или стриктура аорты (клапана клапана), указанные так (746.3)
гипоплазия аорты при синдроме гипоплазии левых отделов сердца (746,7)
747.29 Другое
Аневризма пазухи Вальсальвы
Врожденный:
аневризма аорты
расширение аорты
747.3 Аномалии легочной артерии
Агенезия легочной артерии
Аномалия легочной артерии
Атрезия легочной артерии
Коарктация легочной артерии
Гипоплазия легочной артерии
Стеноз легочной артерии
Легочная артериовенозная аневризма
747.4 Аномалии магистральных вен
747.40 Аномалия магистральных вен неуточненная
Аномалия NOS:
легочные вены
полая вена
747.41 Тотальное аномальное соединение легочных вен
Общий аномальный возврат в легочную вену [TAPVR]:
поддиафрагмальный
наддиафрагмальный
747.42 Частичное аномальное соединение легочных вен
Частичный аномальный возврат в легочные вены
747.49 Другие аномалии магистральных вен
Отсутствие полой вены (нижней) (верхней)
Врожденный стеноз полой вены (нижняя) (верхняя)
Стойкий:
левая задняя кардинальная вена
левая верхняя полая вена
Синдром ятагана
Транспозиция легочных вен БДУ
747.5 Отсутствие или гипоплазия пупочной артерии
Единственная пупочная артерия
747.6 Другие аномалии периферической сосудистой системы
Отсутствие артерии или вены, NEC
Аномалия артерии или вены, NEC
Атрезия артерии или вены, НЭК
Артериовенозная аневризма (периферическая)
Артериовенозная мальформация периферической сосудистой системы
Врожденный:
аневризма (периферическая)
флебэктазия
стриктура, артерия
варикоз
Множественные почечные артерии
Исключено: аномалии:
сосуды головного мозга (747,81)
легочная артерия (747.3)
врожденная аневризма сетчатки (743,58)
гемангиома (228.00-228.09)
лимфангиома (228.1)
747.60 Аномалия периферической сосудистой системы неуточненная локализация
747.61 Аномалия желудочно-кишечного сосуда
747.62 Аномалия почечного сосуда
747.63 Аномалия сосуда верхней конечности
747.64 Аномалия сосуда нижней конечности
747.69 Аномалии других уточненных участков периферической сосудистой системы
747.8 Другие уточненные аномалии системы кровообращения
747.81 Аномалии цереброваскулярной системы
Артериовенозная мальформация головного мозга
Церебральная артериовенозная аневризма, врожденная
Врожденные аномалии сосудов головного мозга
Исключено: разрыв церебральной (артериовенозной) аневризмы (430)
747.82 Аномалия спинномозгового сосуда
Артериовенозная мальформация спинномозгового сосуда
747.83 Устойчивое кровообращение плода
Стойкая легочная гипертензия
Первичная легочная гипертензия новорожденного
747.89 Другое
Аневризма, врожденная, на указанном участке, не классифицированном в других рубриках
Исключено: врожденная аневризма:
коронарный (746,85)
периферийный (747,6)
легочный (747,3)
сетчатка (743,58)
747.9 Аномалия системы кровообращения неуточненная.
748 Врожденные аномалии дыхательной системы
Исключено: синдром врожденной центральной альвеолярной гиповентиляции (327,25)
врожденный дефект диафрагмы (756,6)
748.0 Атрезия хоан
Атрезия ноздрей (передняя) (задняя)
Врожденный стеноз ноздрей (передний) (задний)
748.1 Другие аномалии носа
Отсутствующий нос
Дополнительный нос
Расщелина носа
Деформация стенки носовой пазухи
Врожденный:
деформация носа
насечка на кончике носа
перфорация стенки носовой пазухи
Исключено: врожденное отклонение носовой перегородки (754,0)
748.2 Паутина гортани
Паутина гортани:
NOS
голосовой
подсвязочный
748.3 Другие аномалии гортани, трахеи и бронхов
Отсутствие или агенезия:
бронх
гортань
трахея
Аномалия (из):
перстневидный хрящ
надгортанник
щитовидный хрящ
трахеальный хрящ
Атрезия (из):
надгортанник
голосовая щель
гортань
трахея
Расщелина щитовидной железы, хряща, врожденная
Врожденный:
дилатация, трахея
стеноз:
гортань
трахея
трахеоцеле
Дивертикул:
бронх
трахея
Трещина надгортанника
Ларингоцеле
Задняя расщелина перстневидного хряща (врожденная)
Рудиментарный трахеальный бронх
Стридор, гортанный, врожденный
748.4 Врожденный кистозный легочный
Заболевание легких:
кистозный, врожденный
поликистоз, врожденный
Сотовое легкое, врожденное
Исключено: приобретенный или неуточненный кистоз легкого (518,89)
748.5 Агенезия, гипоплазия и дисплазия легкого
Отсутствие легкого (трещины) (доли)
Аплазия легкого
Гипоплазия легкого (доли)
Секвестрация легкого
748.6 Другие аномалии легких
748.60 Аномалия легкого неуточненная
748.61 Врожденные бронхоэктазы
748.69 Другое
Добавочное легкое (доля)
Непорочная доля (трещина), легкое
748.8 Другие уточненные аномалии дыхательной системы
Аномальное сообщение между перикардиальным и плевральным мешками
Аномалия, плевральные складки
Атрезия носоглотки
Врожденная киста средостения
748.9 Аномалия дыхательной системы неуточненная
Аномалия дыхательной системы БДУ
749 Расщелина неба и губы
749.0 Волчья нёба
749.00 Волчья пасть неуточненная
749.01 Односторонний, полный
749.02 Односторонний, неполный
Расщелина язычка
749.03 Двусторонний, полный
749.04 Двусторонний, неполный
749.1 Заячья губа
Хейлощизис
Врожденная трещина губы
Заячья губа
Labium leporinum
749.10 Заячья губа неуточненная
749.11 Односторонний, полный
749.12 Односторонний, неполный
749.13 Двусторонняя, полная
749.14 Двусторонний, неполный
749.2 Расщелина неба с заячьей губой
Хейлопалатошизис
749.20 Расщелина неба с заячьей губой неуточненная
749.21 Односторонний, полный
749.22 Односторонний, неполный
749.23 Двусторонняя, полная
749.24 Двусторонний, неполный
749.25 Другие комбинации
750 Другие врожденные аномалии верхних отделов пищеварительного тракта
Исключено: зубочелюстные аномалии (524,0-524,9)
750.0 Связка языка
Анкилоглоссия
750.1 Другие аномалии языка
750.10 Аномалия языка неуточненная
750.11 Аглоссия
750.12 Врожденные спайки языка
750.13 Трещина языка
Раздвоенный язык
Двойной язык
750.15 Макроглоссия
Врожденная гипертрофия языка
750.16 Микроглоссия
Гипоплазия языка
750.19 Другое
750.2 Другие уточненные аномалии рта и глотки
750.21 Отсутствие слюнной железы
750.22 Добавочная слюнная железа
750.23 Атрезия слюнной железы
Неперфорированный слюнный проток
750.24 Врожденный свищ слюнной железы
750.25 Врожденный свищ губы
Врожденные (слизистые) ямки на губах
750.26 Другие уточненные аномалии рта
Отсутствие язычка
750.27 Дивертикул глотки
Глоточный мешочек
750.29 Другие уточненные аномалии глотки
Неперфорированный зев
750.3 Трахеоэзофагеальный свищ, атрезия и стеноз пищевода
Отсутствие пищевода
Атрезия пищевода
Врожденный:
пищеводное кольцо
стеноз пищевода
стриктура пищевода
Врожденный свищ:
эзофагобронхиальный
эзофаготрахеальный
Неперфорированный пищевод
Перепончатый пищевод
750.4 Другие уточненные аномалии пищевода
Врожденное расширение пищевода
Врожденное смещение пищевода
Дивертикул пищевода
Дублирование пищевода
Гигантский пищевод
Пищеводный мешок
Исключено: врожденная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (750.6)
750.5 Врожденный гипертрофический пилорический стеноз
Врожденные или младенческие:
сужение привратника
гипертрофия привратника
спазм привратника
стеноз привратника
стриктура привратника
750.6 Врожденная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
Смещение кардии через пищеводный перерыв
Исключено: врожденная диафрагмальная грыжа (756,6)
750.7 Другие уточненные аномалии желудка
Врожденный:
кардиоспазм
песочные часы желудка
Смещение желудка
Дивертикул желудка врожденный
Удвоение желудка
Мегалогастрия
Микрогастрия
Транспозиция желудка
750.8 Другие уточненные аномалии верхних отделов пищеварительного тракта
750.9 Аномалия верхних отделов пищеварительного тракта неуточненная.
Врожденный:
аномалия верхних отделов пищеварительного тракта БДУ [любая часть, кроме языка]
деформация верхних пищеварительных трактов БДУ [любой части, кроме языка]
751 Другие врожденные аномалии пищеварительной системы
751.0 Дивертикул Меккеля
Дивертикул Меккеля (смещенный) (гипертрофический)
Стойкий:
омфаломезентериальный проток
желточный проток
751.1 Атрезия и стеноз тонкой кишки
Атрезия:
двенадцатиперстная кишка
подвздошная кишка
кишечник БДУ
Врожденный:
отсутствие тонкой кишки или кишечника БДУ
непроходимость тонкой кишки или кишечника БДУ
стеноз тонкой кишки или кишечника БДУ
стриктура тонкой кишки или кишечника БДУ
Неперфорированная тощая кишка
751.2 Атрезия и стеноз толстой кишки, прямой кишки и анального канала
Отсутствие:
анус (врожденный)
аппендикс, врожденный
большой кишечник, врожденный
прямая кишка
Атрезия:
анус
двоеточие
прямая кишка
Врожденные или младенческие:
непроходимость толстой кишки
окклюзия ануса
стриктура ануса
Без перфорации:
анус
прямая кишка
Стриктура прямой кишки врожденная
751.3 Болезнь Гиршпрунга и другие врожденные функциональные нарушения толстой кишки
Аганглионоз
Врожденное расширение толстой кишки
Врожденный мегаколон
Маркроколон
751.4 Аномалии кишечной фиксации
Врожденные спайки:
сальниковый, аномальный
перитонеальный
Мембрана Джексона
Мальротация толстой кишки
Вращение слепой или толстой кишки:
отказ
неполный
недостаточный
Универсальная брыжейка
751.5 Другие аномалии кишечника
Врожденный дивертикул толстой кишки
Долихоколон
Дублирование:
анус
приложение
слепая кишка
кишечник
Эктопический анус
Мегалоапендикс
Мегалодуоденум
Микроколон
Стойкая клоака
Транспонирование:
приложение
двоеточие
кишечник
751.6 Аномалии желчного пузыря, желчных протоков и печени
751.60 Неуточненная аномалия желчного пузыря, желчных протоков и печени.
751.61 Атрезия желчных путей
Врожденный:
отсутствие желчного протока (общий) или прохода
гипоплазия желчного протока (общий) или прохода
обструкция желчного протока (общий) или прохода
стриктура желчного протока (общий) или прохода
751.62 Врожденная кистозная болезнь печени
Врожденный поликистоз печени
Фиброзно-кистозная болезнь печени
751.69 Другие аномалии желчного пузыря, желчных протоков и печени
Отсутствие:
желчный пузырь, врожденный
печень (доля)
Аксессуар:
печеночные протоки
печень
Врожденный:
киста холедоха
гепатомегалия
Дублирование:
желчный проток
пузырный проток
желчный пузырь
печень
Плавающий:
желчный пузырь
печень
Внутрипеченочный желчный пузырь
751.7 Аномалии поджелудочной железы
Отсутствие поджелудочной железы
Добавочная поджелудочная железа
Агенезия поджелудочной железы
Кольцевидная поджелудочная железа
Внематочная ткань поджелудочной железы
Гипоплазия поджелудочной железы
Панкреатическая гетеротопия
Исключено: сахарный диабет:
врожденный (250.0–250,9)
неонатальный (775,1)
фиброзно-кистозная болезнь поджелудочной железы (277.00-277.09)
751.8 Другие уточненные аномалии пищеварительной системы
Отсутствие (полное) (частичное) пищеварительного тракта БДУ
Дублирование органов пищеварения БДУ
Неправильное положение, врожденное состояние органов пищеварения БДУ
Исключено: врожденная диафрагмальная грыжа (756,6)
врожденная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (750.6)
751.9 Аномалия пищеварительной системы неуточненная.
Врожденный:
аномалия пищеварительной системы БДУ
деформация пищеварительной системы БДУ
752 Врожденные аномалии половых органов
Исключено: синдромы, связанные с аномалиями количества и формы
                хромосомы (758.0-758,9)
синдром тестикулярной феминизации (259,5)
752.0 Аномалии яичников
Врожденное отсутствие яичников
Добавочный яичник
Эктопический яичник
Полоса яичников
752.1 Аномалии маточных труб и широких связок
752.10 Аномалия маточных труб и широких связок неуточненная
752.11 Эмбриональная киста маточных труб и широких связок
Киста:
эпофор
фимбриальный
пароварианец
752.19 Другое
Отсутствие маточной трубы или широкой связки
Добавочная маточная труба или широкая связка
Атрезия маточной трубы или широкой связки
752.2 Удвоение матки
Дидельфическая матка
Удвоение матки [любой степени] (связанное с удвоением шейки матки и влагалища)
752.3 Другие аномалии матки
Отсутствие матки врожденное
Агенезия матки
Аплазия матки
Двустворчатая матка
Матка единорог
Матка только с одним функционирующим рогом
752.4 Аномалии шейки матки, влагалища и наружных женских половых органов
752.40 Неуточненная аномалия шейки матки, влагалища и наружных женских половых органов
752.41 Эмбриональная киста шейки матки, влагалища и наружных женских половых органов
Киста:
канал Нука, врожденный
Канал Gartner
влагалище, эмбриональный
вульва, врожденная
752.42 Неперфорированная девственная плева
752.49 Другие аномалии шейки матки, влагалища и наружных женских половых органов
Отсутствие шейки матки, клитора, влагалища или вульвы
Агенезия шейки матки, клитора, влагалища или вульвы
Врожденный стеноз или стриктура:
цервикальный канал
влагалище
Исключено: двойное влагалище, связанное с полным дублированием (752,2)
752.5 Неопущенное и втягивающееся яичко
752,51 неопустившееся яичко
Крипторхизм
Внематочное яичко
752,52 Ретрактильное яичко
752.6 Гипоспадия, эписпадия и другие аномалии полового члена
752.61 Гипоспадия
752.62 Эписпадия
Анаспадия
752.63 Врожденная искривление полового члена
752.64 Микропенис
752.65 Скрытый пенис
752.69 Другие аномалии полового члена
752.7 Неопределенный пол и псевдогермафродитизм
Гинандризм
Гермафродитизм
Овотестис
Псевдогермафродитизм (мужской) (женский)
Чистая дисгенезия гонад
Исключено: псевдогермафродитизм:
женщина, с нарушением надпочечников (255,2)
мужской, с заболеванием гонад (257,8)
с указанной хромосомной аномалией (758,0-758,9)
синдром тестикулярной феминизации (259,5)
752.8 Другие уточненные аномалии половых органов
Исключено: врожденное гидроцеле (778.6)
аномалии полового члена (752,61-752,69)
фимоз или парафимоз (605)
752.81 Транспозиция мошонки
752.89 Другие уточненные аномалии половых органов
Отсутствие:
простата
семенного канатика
семявыносящий проток
Анорхизм
Аплазия (врожденная):
простата
круглая связка
яичко
Атрезия:
эякуляторный проток
семявыносящий проток
Срастание яичек
Гипоплазия яичек
Монорхизм
Полиорхизм
752.9 Аномалия половых органов неуточненная
Врожденный:
аномалия полового органа БДУ, НЭК
деформация полового органа БДУ, НЭК
753 Врожденные аномалии мочевыделительной системы
753.0 Агенезия и дисгенезия почек
Атрофия почек:
врожденный
инфантильный
Врожденное отсутствие почки (ей)
Гипоплазия почки (ей)
753.1 Кистозная болезнь почек
Исключено: приобретенная киста почки (593,2)
753.10 Кистозная болезнь почек неуточненная
753.11 Врожденная одиночная киста почки
753.12 Поликистоз почек неуточненного типа
753.13 Поликистоз почек аутосомно-доминантный
753.14 Поликистоз почек аутосомно-рецессивный
753.15 Дисплазия почек
753.16 Медуллярно-кистозная почка
Нефроноптис
753.17 Медуллярная губчатая почка
753.19 Другая уточненная кистозная болезнь почек
Мультикистозная почка
753.2 Обструктивные дефекты почечной лоханки и мочеточника
753.20 Обструктивный дефект почечной лоханки и мочеточника неуточненный
753.21 Врожденная непроходимость лоханочно-мочеточникового перехода
753.22 Врожденная непроходимость уретеровезикального перехода
Адинамический мочеточник
Врожденный гидроуретер
753.23 Врожденное уретероцеле
753.29 Другое
753.3 Другие уточненные аномалии почек
Добавочная почка
Врожденный:
камень почки
смещенная почка
Дискоидная почка
Двойная почка с двойным тазом
Внематочная почка
Сращение почек
Гигантская почка
Подковообразная почка
Гиперплазия почки
Лобуляция почки
Мальротация почек
Трехраздельная почка (лоханка)
753.4 Другие уточненные аномалии мочеточника
Отсутствующий мочеточник
Добавочный мочеточник
Девиатон мочеточника
Смещение отверстия мочеточника
Двойной мочеточник
Эктопический мочеточник
Имплантация аномальная мочеточника
753.5 Экстрофия мочевого пузыря
Ectopia vesicae
Экстраверсия мочевого пузыря
753.6 Атрезия и стеноз уретры и шейки мочевого пузыря
Врожденная непроходимость:
шейка мочевого пузыря
мочеиспускательный канал
Врожденная стриктура:
уретра (клапанная)
мочевой проход
пузырно-уретральное отверстие
Неперфорированный мочевой проход
Непроницаемая уретра
Формирование уретрального клапана
753.7 Аномалии урахуса
Киста (из) урахуса
Свищ урахуса
Патент на урахус
Стойкий пупочный синус
753.8 Другие уточненные аномалии мочевого пузыря и уретры
Отсутствие, врожденное:
мочевой пузырь
мочеиспускательный канал
Аксессуар:
мочевой пузырь
мочеиспускательный канал
Врожденный:
дивертикул мочевого пузыря
грыжа мочевого пузыря
Врожденный уретроректальный свищ
Врожденное выпадение:
мочевой пузырь (слизистая оболочка)
мочеиспускательный канал
Двойной:
мочеиспускательный канал
мочевой проход
753.9 Аномалия мочевыделительной системы неуточненная
Врожденный:
аномалия мочевыделительной системы БДУ [любой части, кроме урахуса]
деформация мочевыделительной системы БДУ [любой части, кроме ураха]
754 Некоторые врожденные уродства опорно-двигательного аппарата
Включает: нетератогенные деформации, которые считаются внутриутробными.
 неправильное положение и давление
754.0 Черепа, лица и челюсти
Асимметрия лица
Фации сжатия
Впадины черепа
Отклонение носовой перегородки, врожденное
Долихоцефалия
Плагиоцефалия
Гончарные фации
Сдавленный или искривленный нос, врожденный
Исключено: зубочелюстные аномалии (524,0-524,9)
сифилитический седловидный нос (090.5)
754.1 грудино-ключично-сосцевидной мышцы
Врожденная грудинно-сосцевидная кривошея
Врожденная кривошея
Контрактура грудино-ключично-сосцевидной мышцы (мышцы)
Грудино-сосцевидная опухоль
754.2 позвоночника
Врожденная осанка:
лордоз
сколиоз
754.3 Врожденный вывих бедра
754.30 Врожденный вывих бедра односторонний
Врожденный вывих бедра БДУ
754.31 Врожденный вывих бедра двусторонний
754.32 Врожденный подвывих бедра односторонний
Врожденная деформация сгибания бедра или бедра
Предвывих бедра при рождении
Предвывих бедра, врожденный
754.33 Врожденный подвывих бедра двусторонний
754.35 Врожденный вывих одного бедра с подвывихом другого бедра
754.4 Врожденное рекурсивное колено и искривление длинных костей голени
754,40 Genu recurvatum
754.41 Врожденный вывих колена (с genu recurvatum)
754.42 Врожденное искривление бедра
754.43 Врожденное искривление большеберцовой и малоберцовой костей
754.44 Врожденное искривление длинных костей голени неуточненного типа
754.5 Варусные деформации стоп
Исключено: приобретенные (736,71, 736,75, 736,79)
754.50 Talipes varus
Врожденная варусная деформация стопы неуточненная
Пес варус
754.51 Эквиноварусная косолапость
Эквиноварус (врожденный)
754.52 Metatarsus primus varus
754.53 Варусная плюсневая кость
754.59 Другое
Пяточно-пяточная коса
754.6 Вальгусные деформации стоп
Исключено: вальгусная деформация стопы (приобретенная) (736.79)
754,60 Talipes valgus
Врожденная вальгусная деформация стопы неуточненная
754.61 Врожденная плоская стопа
Врожденное плоскостопие коромысла
Плоскостопие, врожденное
Исключено: pes planus (приобретенная) (734)
754.62 Пяточно-вальгусная косолапость
754.69 Другое
Талипы:
эквиновальгус
плосковальгус
754.7 Другие деформации стоп
Исключено: приобретенные (736,70-736,79)
754.70 Талипы неуточненные
Врожденная деформация стопы БДУ
754.71 Talipes cavus
Кавус стопа (врожденный)
754.79 Другое
Асимметричные косынки
Талипы:
пяточная кость
эквинус
754.8 Другие уточненные нетератогенные аномалии
754.81 Pectus excatum
Врожденная воронка груди
754.82 Pectus carinatum
Врожденная голубиная грудь [грудь]
754.89 Другое
Клюшка (врожденная)
Врожденный:
деформация грудной клетки
вывих локтя
Генерализованные сгибательные контрактуры суставов нижних конечностей врожденные
Лопатообразная рука (врожденная)
755 Другие врожденные аномалии конечностей
Исключено: деформации, классифицируемые до 754,0-754,8
755.0 Полидактилия
755.00 Полидактилия, пальцы неуточненные
Дополнительные цифры
755.01 Пальцев
Дополнительные пальцы
755.02 Пальцев ног
Дополнительные пальцы ног
755.1 Синдактилия
Симфалангия
Тесьма цифр
755.10 О множественных и неуказанных сайтах
755.11 Пальцев без сращения костей
755.12 Пальцев с оплавлением костей
755.13 Пальцы без сращения костей
755.14 Пальцев ног с сращением костей
755.2 Редукционные деформации верхней конечности
755.20 Редукционная деформация верхней конечности неуточненная
Эктромелия верхней конечности БДУ
Гемимелия БДУ верхней конечности
Укорочение руки врожденное
755.21 Поперечный недостаток верхней конечности
Амелия верхней конечности
Врожденное отсутствие:
пальцы, все (полное или частичное)
предплечье, включая кисть и пальцы
верхняя конечность в сборе
Врожденная ампутация верхней конечности
Поперечная гемимелия верхней конечности
755.22 Продольный дефект верхней конечности, NEC
Фокомелия БДУ верхней конечности
Рудиментарная рука
755.23 Продольный дефицит, комбинированный, с вовлечением плечевой, лучевой и локтевой костей (полный
 или неполный)
Врожденное отсутствие кисти и предплечья (полное или неполное) с пястной костью или без нее
 недостаточность и / или недостаточность фаланг, неполная
Фокомелия полная верхней конечности
755.24 Продольный дефект плечевой кости, полный или частичный (с дистальным
 недостатки, неполные)
Врожденное отсутствие плечевой кости (с отсутствием некоторых [но не всех] дистальных элементов или без них)
Проксимальная фокомелия верхней конечности
755.25 Продольный дефект лучевой локализации, полный или частичный (с дистальным
 недостатки, неполные)
Врожденное отсутствие лучевой и локтевой кости (с отсутствием некоторых [но не всех] дистальных
 элементы)
Дистальная фокомелия верхней конечности
755.26 Продольный дефект, радиальный, полный или частичный (с дистальным
 недостатки, неполные)
Агенезия радиуса
Врожденное отсутствие лучевой кости (с отсутствием некоторых [но не всех] дистальных элементов или без них)
755.27 Продольный дефект локтевой кости, полный или частичный (с дистальным
 недостатки, неполные)
Агенезия локтевой кости
Врожденное отсутствие локтевой кости (с отсутствием некоторых [но не всех] дистальных элементов или без них)
755.28 Продольный дефект запястных или пястных костей, полный или частичный (с или
 без неполного фалангового дефицита)
755.29 Продольный дефект, фаланги, полный или частичный
Отсутствие пальца, врожденное
Афалангия верхней конечности, терминальная, полная или частичная
Исключено: терминальный недостаток всех пяти цифр (755,21)
поперечная недостаточность фаланг (755.21)
755.3 Редукционные деформации нижней конечности
755.30 Редукционная деформация нижней конечности неуточненная
Эктромелия нижней конечности БДУ
Гемимелия БДУ нижней конечности
Укорочение ноги врожденное
755.31 Поперечный дефицит нижней конечности
Амелия нижней конечности
Врожденное отсутствие:
нога
нога, включая ступню и пальцы ног
нижняя конечность в сборе
пальцы, все, в комплекте
Поперечная гемимелия нижней конечности
755.32 Продольный дефект нижней конечности, NEC
Фокомелия БДУ нижней конечности
755.33 Продольный дефицит, комбинированный, с вовлечением бедренной, большеберцовой и малоберцовой костей (полный или
 неполный)
Врожденное отсутствие бедра и (голени) (полное или неполное) с или без
 недостаточность пястной кости и / или недостаточность фаланги, неполная
Фокомелия полная нижней конечности
755.34 Продольный дефект бедренной кости, полный или частичный (с дистальным
 недостатки, неполные)
Врожденное отсутствие бедренной кости (с отсутствием некоторых [но не всех] дистальных элементов или без них)
Проксимальная фокомелия нижней конечности
755.35 Продольный дефект тибиофибулярный, полный или частичный (с дистальным
 недостатки, неполные)
Врожденное отсутствие голени и малоберцовой кости (с отсутствием некоторых [но не всех] дистальных
 элементы)
Дистальная фокомелия нижней конечности
755.36 Продольный дефект голени, полный или частичный (с дистальным
 недостатки, неполные)
Агенезия большеберцовой кости
Врожденное отсутствие голени (с отсутствием некоторых [но не всех] дистальных элементов или без них)
755.37 Продольный дефицит малоберцовой кости, полный или частичный (с дистальным
 недостатки, неполные)
Агенезия малоберцовой кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости (с отсутствием некоторых [но не всех] дистальных элементов или без них)
755.38 Продольный дефект предплюсневых или плюсневых костей, полный или частичный (с или
 без неполного фалангового дефицита)
755.39 Продольный дефект, фаланги, полный или частичный
Отсутствие пальца стопы, врожденное
Афалангия нижней конечности терминальная, полная или частичная
Исключено: терминальная недостаточность всех пяти цифр (755.31)
поперечная недостаточность фаланг (755.31)
755.4 Редукционные деформации конечности неуточненной формы
Отсутствие, врожденное (полное или частичное) конечности БДУ
Амелия неуточненной конечности
Эктромелия неуточненной конечности
Гемимелия неуточненной конечности
Фокомелия неуточненной конечности
755.5 Другие аномалии верхней конечности, включая плечевой пояс
755.50 Аномалия верхней конечности неуточненная.
755.51 Врожденная деформация ключицы
755.52 Врожденное поднятие лопатки
Деформация Шпренгеля
755.53 Лучевой синостоз
755.54 Деформация Маделунга
755.55 Акроцефалосиндактилия
Синдром Аперта
755.56 Добавочные кости запястья
755.57 Макродактилия (пальцы)
755.58 Расщелина руки врожденная
Рука с когтями омара
755.59 Другое
Клейдокраниальный дизостоз
Кубитус:
вальгусный, врожденный
варус, врожденный
Исключено: косолапость (врожденная) (754,89)
врожденный вывих локтя (754,89)
755.6 Другие аномалии нижних конечностей, включая тазовый пояс
755.60 Аномалия нижней конечности неуточненная.
755.61 Coxa valga, врожденный
755.62 Coxa vara, врожденный
755.63 Другая врожденная деформация бедра (сустава)
Врожденная антеверсия бедренной кости (шеи)
Исключено: врожденный вывих бедра (754,30-754,35)
755.64 Врожденная деформация колена (сустава)
Врожденный:
отсутствие надколенника
genu valgum [стук-колено]
genu varum [изогнутая]
Рудиментарный надколенник
755.65 Макродактилия пальцев стопы
755.66 Другие аномалии пальцев стопы
Врожденный:
вальгусная деформация большого пальца
большой палец стопы
молоткообразная деформация пальца стопы
755.67 Аномалии стопы, NEC
Астрагалоскафоидный синостоз
Пяточно-ладьевидный стержень
Коалиция пяточной кости
Таранно-ладьевидный синостоз
Тарсальные коалиции
755.69 Другое
Врожденный:
изгиб большеберцовой кости
деформация (из):
голеностопный сустав)
крестцово-подвздошный (сустав)
сращение крестцово-подвздошного сустава
755.8 Другие уточненные аномалии неуточненной конечности
755.9 Аномалия неуточненной конечности неуточненная
Врожденный:
аномалия БДУ неуточненной конечности
деформация конечности неуточненной формы БДУ
Исключено: редукционная деформация неуточненной конечности (755,4)
756 Другие врожденные аномалии опорно-двигательного аппарата
Исключено: деформации, классифицируемые до 754,0-754,8
756.0 Аномалии костей черепа и лица
Отсутствие костей черепа
Акроцефалия
Врожденная деформация лба
Краниосиностоз
Болезнь Крузона
Гипертелоризм
Несовершенное сращение черепа
Оксицефалия
Платибазия
Преждевременное ушивание черепных швов
Башня череп
Тригоноцефалия
Исключено: акроцефалосиндактилия [синдром Аперта] (755.55)
зубочелюстные аномалии (524,0-524,9)
дефекты черепа, связанные с аномалиями мозга, такие как:
анэнцефалия (740,0)
энцефалоцеле (742,0)
гидроцефалия (742,3)
микроцефалия (742.1)
756.1 Аномалии позвоночника
756.10 Аномалия позвоночника неуточненная
756.11 Спондилолиз, пояснично-крестцовый отдел
Преспондилолистез (пояснично-крестцовый)
756.12 Спондилолистез
756.13 Отсутствие позвонка врожденное
756.14 Hemivertebra
756.15 Сращение позвоночника [позвонка] врожденное
756.16 Синдром Клиппеля-Фейля
756.17 Spina bifida occulta.
Исключено: spina bifida (aperta) (741.0-741.9)
756.19 Другое
Платиспондилия
Сверхкомплектный позвонок
756.2 Шейное ребро
Сверхкомплектное ребро в шейном отделе
756.3 Другие аномалии ребер и грудины
Врожденное отсутствие:
ребро
грудина
Врожденный:
трещина грудины
сращение ребер
Sternum bifidum
Исключено: нетератогенная деформация грудной стенки (754,81-754,89)
756.4 Хондродистрофия
Ахондроплазия
Хондродистрофия (плод)
Дисхондроплазия
Энхондроматоз
Болезнь Оллье
Исключено: врожденная миотоническая хондродистрофия (359,23)
липохондродистрофия [синдром Гурлера] (277.5)
Болезнь Моркио (277,5)
756.5 Остеодистрофии
756.50 Остеодистрофия неуточненная
756.51 Несовершенный остеогенез
Fragilitas ossium
Остеопсатироз
756.52 Остеопетроз
756.53 Остеопойкилоз
756.54 Полиостотическая фиброзная дисплазия кости
756.55 Хондроэктодермальная дисплазия
Синдром Эллиса-ван Кревельда
756.56 Множественная эпифизарная дисплазия
756.59 Другое
Синдром Олбрайта (-McCune) -Штернберга
756.6 Аномалии диафрагмы
Отсутствие диафрагмы
Врожденная грыжа:
диафрагмальный
отверстие Морганьи
Эвентрация диафрагмы
Исключено: врожденная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (750.6)
756.7 Аномалии брюшной стенки
756.70 Аномалия брюшной стенки неуточненная
756.71 Синдром чернослива живота
Синдром Орла-Барретта
Выпадение слизистой оболочки мочевого пузыря
756.79 Другие врожденные аномалии брюшной стенки
Экзомфалос
Гастрошизис
Омфалоцеле
Исключает пупочную грыжу (551-553 с .1)
756.8 Другие уточненные аномалии мышц, сухожилий, фасций и соединительной ткани
756.81 Отсутствие мышцы и сухожилия
Отсутствие мышцы (грудной)
756.82 Добавочная мышца
756.83 Синдром Элерса-Данлоса
756.89 Другое
Врожденная амиотрофия
Врожденное укорочение сухожилия
756.9 Другие и неуточненные аномалии опорно-двигательного аппарата
Врожденный:
аномалия NOS костно-мышечной системы, NEC
Деформация NOS костно-мышечной системы, NEC
757 Врожденные аномалии кожных покровов
Включает: аномалии кожи, подкожной клетчатки, волос, ногтей и груди.
Исключено: гемангиома (228.00-228.09)
пигментный невус (216,0-216,9)
757.0 Наследственный отек ног
Врожденная лимфедема
Наследственная трофедема
Болезнь Милроя
757.1 Врожденный ихтиоз
Врожденный ихтиоз
Плод арлекина
Ихтиозиформная эритродермия
757.2 Дерматоглифические аномалии
Аномальные ладонные складки
757.3 Другие уточненные аномалии кожи
757.31 Врожденная эктодермальная дисплазия
757.32 Сосудистые гамартомы
Родинки
Пятно от портвейна
Клубничный невус
757.33 Врожденные пигментные аномалии кожи
Врожденная пойкилодермия
Пигментная крапивница
Пигментная ксеродермия
Исключено: альбинизм (270,2)
757.39 Другое
Дополнительные кожные бирки, врожденные
Врожденный рубец
Буллезный эпидермолиз
Кератодермия (врожденная)
Исключено: пилонидальная киста (685,0-685,1)
757.4 Уточненные аномалии волос
Врожденный:
алопеция
атрихоз
волосы из бисера
гипертрихоз
монилетрикс
Стойкий лануго
757.5 Уточненные аномалии ногтей
Анонихия
Врожденный:
косолапый
койлонихия
лейконихия
онихауксис
пахионихия
757.6 Уточненные аномалии груди
Отсутствие груди или соска
Дополнительная грудь или сосок
Излишек груди или соска
Гипоплазия груди
Исключено: отсутствие грудной мышцы (756,81)
757.8 Другие уточненные аномалии покровов
757.9 Аномалия покровов неуточненная.
Врожденный:
аномалия кожных покровов БДУ
деформация кожных покровов БДУ
758 Хромосомные аномалии
Включает: синдромы, связанные с аномалиями количества и формы хромосом.
Используйте дополнительные коды для состояний, связанных с хромосомными аномалиями.
758.0 Синдром Дауна
Монголизм
Транслокационный синдром Дауна
Трисомия:
21 или 22
грамм
758.1 Синдром Патау
Трисомия:
13
D1
758.2 Синдром Эдварда
Трисомия:
18
E3
758.3 Синдромы аутосомной делеции
758.31 Синдром кри-дю-чат
Удаление 5p
758.32 Велокардио-лицевой синдром
Делеция 22q11.2
758.33 Другие микроделеции
Синдром Миллера-Дикера
Синдром Смита-Магениса
758.39 Другие аутосомные делеции
758.4 Сбалансированная аутосомная транслокация у нормального человека
758.5 ​​Другие состояния, вызванные аутосомными аномалиями
Аксессуар аутосомы NEC
758.6 Дисгенезия гонад
Дисгенезия яичников
Синдром Тернера
Синдром XO
Исключено: чистая дисгенезия гонад (752,7)
758.7 Синдром Клайнфельтера
XXY синдром
758.8 Другие состояния, вызванные хромосомными аномалиями
758.81 Другие состояния, вызванные аномалиями половых хромосом
758.89 Другое
758.9 Состояния из-за аномалии неуточненной хромосомы
759 Другие и неуточненные врожденные аномалии
759.0 Аномалии селезенки
Аберрантная селезенка
Отсутствует селезенка
Добавочная селезенка
Врожденная спленомегалия
Эктопическая селезенка
Лобуляция селезенки
759.1 Аномалии надпочечников
Аберрантный надпочечник
Отсутствие надпочечника
Добавочный надпочечник
Исключено: адреногенитальные расстройства (255,2)
врожденные нарушения обмена стероидов (255.2)
759.2 Аномалии других эндокринных желез
Отсутствие паращитовидной железы
Добавочная щитовидная железа
Устойчивый тиреоглоссальный или тиреолингвальный проток
Киста щитовидной железы (протока)
Исключено: врожденные:
зоб (246,1)
гипотиреоз (243)
759.3 Situs inversus
Situs inversus или transversus:
брюшной
грудная клетка
Транспозиция внутренностей:
брюшной
грудной
Исключено: декстрокардия без упоминания о полной транспозиции (746.87)
759.4 Сиамские близнецы
Краниопаг
Дицефал
Пигопаг
Торакопаг
Ксифопаг
759.5 Туберозный склероз
Болезнь Борневилля
Эпилойя
759.6 Другие гамартозы, NEC
Синдром:
Peutz-Jeghers
Стердж-Вебер (-Димитрий)
фон Хиппель-Линдау
Исключено: нейрофиброматоз (237,7)
759.7 Множественные врожденные аномалии, описанные так
Врожденный:
аномалия, множественные БДУ
деформация, множественные БДУ
759.8 Другие уточненные аномалии
759.81 Синдром Прадера-Вилли
759.82 Синдром Марфана
759.83 Синдром ломкой Х-хромосомы
759.89 Другое
Синдромы врожденных пороков развития, затрагивающие несколько систем, NEC
Синдром Лоуренса-Муна-Бидля
759.9 Врожденная аномалия неуточненная


 

Снижение радиационного риска для детей с врожденными и приобретенными пороками сердца

Недавно выпущенные рекомендации по детской радиационной безопасности будут обсуждаться на научных сессиях Общества сердечно-сосудистой ангиографии и вмешательств (SCAI) 2017 в Новом Орлеане.Документ с изложением позиции «Радиационная безопасность у детей с врожденными и приобретенными пороками сердца: заявление о научной позиции по мультимодальной оптимизации дозы от Image Gently Alliance» содержит рекомендации кардиологов, радиологов, педиатров и терапевтов по лечению педиатрических пациентов с врожденными и приобретенными пороками сердца. (CAHD). Ведущие эксперты обсудят эти рекомендации во время сеанса Image Gently Campaign: Радиационная безопасность при детской катетеризации в среду, 10 мая.

Врожденный порок сердца — самый распространенный врожденный порок, от которого страдает примерно один миллион детей, живущих в США. Формы приобретенного порока сердца поражают дополнительно одного из каждых 100 000 детей и подростков ежегодно. Дети с CAHD часто имеют сложные заболевания, и многим требуется пожизненная медицинская помощь. В рамках лечения им часто требуются процедуры визуализации сердца с использованием ионизирующего излучения.Хотя эти процедуры визуализации, включая процедуры под рентгеноскопическим контролем, такие как катетеризация сердца, компьютерная томография и исследования ядерной медицины, имеют решающее значение для точной диагностики и вмешательства, ионизирующее излучение в высоких дозах может быть вредным.