ПАМЯТКА советы донору при повышенном гемоглобине

Городской центр трансфузиологии учреждения
здравоохранения «6-я городская клиническая больница»

Высокий уровень показателя гемоглобина у здорового
человека и способы его нормализации

ПАМЯТКА ДОНОРУ

Гемоглобин – белок, входящий в состав эритроцитов крови, содержащий железо. Главной его задачей является доставка кислорода в клетки органов. Высокий уровень гемоглобина способствует сгущению крови, что вызывает образование тромбов, закупоривающих сосуды. Людям, у которых обнаружена первичная полицитемия (высокий показатель гемоглобина и эритроцитов) следует помнить, что она может грозить серьезными осложнениями.

Если уровень гемоглобина повышен у мужчин более 170 г/л, у женщин –более 160 г/л), то это не обязательно указывает на заболевание. Причиной могут быть внешние факторы:

• у людей, живущих в высокогорных районах, низкий уровень кислорода вынуждает организм образовывать больше гемоглобина;
• у мужчин и женщин часто летающие на самолетах – летчики и стюардессы – тоже могут иметь более высокий гемоглобин, который в их случае будет считаться нормальным;
• у спортсменов, занятых тяжелыми, активными видами спорта, такими, как троеборье, альпинизм, лыжный и конькобежный спор
• при приеме анаболических стероидов;
• при активном курении.

Ученые высказывают предположение, что повышение гемоглобина при табакокурении является защитной реакцией организма на пониженное содержание кислорода в легких, что напоминает дыхание разряженным воздухом в условиях высокогорья.

При повышенном гемоглобине нужно тщательно следить за своим питанием. Из рациона необходимо исключить продукты, содержащие большое количество железа – красное мясо, печень, красные ягоды, красные фрукты и овощи, сладости, копчености, крупы, жирное молоко и сливочное масло. Жиры в рационе должны быть сведены до минимума, так как холестерин в сочетании с густой кровью может спровоцировать закупорку сосудов. Нельзя посещать сауну за сутки до сдачи крови на лабораторное исследование.

Ежедневно рекомендуется употреблять морепродукты, творог, цитрусы, овощи, бобы, куриное мясо, кисломолочную продукцию.

Немаловажным фактором для состояния уровня гемоглобина является здоровый образ жизни. Двигательная активность, физические нагрузки, закалка, а также отказ от алкоголя и курения – все это непременно приведет к хорошему результату.

e-mail: [email protected]

Телефоны для записи:

доноров крови +37517-239-59-13, +375 29 190-97-48 (с 12:00 до 15:45)

доноров компонентов крови +37517-239-59-12, +375 29 190-97-48 (с 12:00 до 15:45)

кабинета трансфузионной гемокоррекции (лечебный зал) +37517-239-59-23

отделения акушерской иммуногематологии (регистратура) +37517-239-59-45

Телефоны платных услуг

Телефон «горячей линии» «6-я городская клиническая больница» +37517-392-54-68

Справочная линия комитета по здравоохранению Мингорисполкома
по актуальным и проблемным вопросам оказания медицинской помощи
телефон: +37517-284-41-39
в будние дни с 09.00-17.30, перерыв с 13.00-14.00, звонок бесплатный.

Психологическая помощь

Национальная детская линия помощи детям, пострадавшим от жестокого обращения: 8-801-100-1611 ежедневно, круглосуточно (звонки бесплатные со стационарных телефонов)

Телефон экстренной психологической помощи для взрослых +375 (17) 352-4-444

телефон экстренной психологической помощи для детей и подростков +375 (17) 263-03-03

телефон городского Центра пограничных состояний +375 (17) 351-6-174

Справочная линия комитета по здравоохранению Мингорисполкома по актуальным и проблемным вопросам оказания медицинской помощи телефон: +375 (17) 350-41-39 в будние дни с 09. 00-17.30, перерыв с 13.00-14.00, звонок бесплатный.

…Как снизить гемоглобин? | Вопрос-Ответ

17.12.2010 13:35

«Аргументы и

Примерное время чтения: 1 минута

71831

Еженедельник «Аргументы и Факты» № 50. Акция «АиФ». Национальное сбережение 15/12/2010

Категория:  Архив Вопрос-ответ из газеты: Еженедельник «Аргументы и Факты» № 50 15/12/2010

Отвечает доктор Сергей Агапкин, ведущий программы «О самом главном»:

— Кроме гемоглобина надо обращать внимание на количество эритроцитов и уровень гематокрита (т. е. соотношение эритроцитов к объёму плазмы крови). У вас идут колебания в зависимости от времени года — возможно, это не естественное повышение гемоглобина, а нарушение водного баланса. Необходимо обратиться к гематологу. Начинать надо с диеты, ограничивая белок, мясо, субпродукты, животные жиры, заменяя их соей, бобовыми. Снизить или исключить употребление витаминов В2, В6, В12, С, фолиевой кислоты. Пейте достаточно жидкости. У вас увеличивается риск тромбозов, поэтому следует принимать препараты, снижающие свёртываемость крови: курантил, аспирин, кардиомагнил… Если эффекта нет и гематокрит выше 47-48, применяется кровопускание с заменением части объёма крови реополиглюкином.

• Какова причина уменьшения запасов железа в организме? →
• Как снизить уровень гемоглобина в крови? →
• Как повысить уровень тромбоцитов? →

Следующий материал

Также вам может быть интересно

• …Как избавиться от прыщей?
• Как повысить гемоглобин?
• . ..Как избавиться от метеоризма?
• Почему зимой появляются заеды на губах?
• …Чем лечить колит?

Новости СМИ2

Симптомы, лечение и что это такое

Обзор

Что такое миелодиспластические синдромы (МДС)?

Миелодиспластические синдромы (также называемые миелодисплазией) — это группа раковых заболеваний, которые препятствуют созреванию стволовых клеток крови в здоровые клетки крови. Миелодиспластические синдромы могут вызывать серьезные состояния, такие как анемия, частые инфекции и кровотечения, которые не останавливаются. У некоторых людей с МДС может развиться острый миелоидный лейкоз. Если у вас есть МДС, ваши медицинские работники сосредоточат внимание на замедлении его прогрессирования, облегчении ваших симптомов и лечении состояний, связанных с МДС.

Как развивается МДС?

МДС развивается, когда что-то идет не так с выработкой клеток крови. Клетки крови производятся в вашем костном мозге, который представляет собой мягкий губчатый материал в центре ваших костей. Ваш костный мозг управляет производством клеток крови, питая стволовые клетки крови и перемещая зрелые клетки крови в ваше тело.

Миелодиспластические синдромы возникают, когда ваши стволовые клетки крови не созревают в здоровые клетки крови. Вместо этого эти стволовые клетки в конечном итоге умирают в вашем костном мозге или вскоре после того, как они попадают в ваш кровоток. В некотором смысле, ваш костный мозг подобен владельцу магазина, которому нужно держать скоропортящиеся товары в движении, чтобы они могли продавать новые товары. Когда этого не происходит, продавец не может добавлять товары.

Точно так же, когда ваши стволовые клетки не созревают и не покидают костный мозг, остается меньше места для здоровых клеток. Наличие меньшего количества клеток крови, чем обычно, увеличивает вероятность возникновения серьезных проблем со здоровьем.

Что делают мои разные клетки крови?

Стволовые клетки крови — это незрелые клетки, которые могут давать начало нескольким различным типам клеток. Предполагается, что стволовые клетки крови созревают в миелоидные стволовые клетки или лимфоидные стволовые клетки. Лимфоидная стволовая клетка становится типом лейкоцита. Миелоидная стволовая клетка становится одним из трех видов клеток крови:

• Красные кровяные тельца переносят кислород и другие вещества ко всем тканям вашего тела. У вас может развиться анемия, если у вас недостаточно эритроцитов.
• Лейкоциты борются с инфекциями и болезнями. Без адекватного количества лейкоцитов у вас могут развиться рецидивирующие инфекции.
• Тромбоциты предотвращают кровотечение больше, чем обычно. Состояние, когда тромбоциты ниже нормы, называется тромбоцитопенией.

Кто подвержен миелодиспластическим синдромам?

Приблизительно у 20 000 человек ежегодно диагностируют миелодиспластические синдромы. МДС поражает примерно 27 человек на 100 000 человек в возрасте от 70 до 79 лет и 55 человек на 100 000 человек в возрасте 80 лет и старше. У детей и молодых людей может развиться миелодиспластический синдром, но это случается не очень часто. МДС развивается менее чем у 4 детей или молодых взрослых на 1 миллион. Вот дополнительная информация о том, у кого может быть более высокая вероятность развития миелодиспластического синдрома:

• У людей, родившихся мужчинами при рождении, вероятность развития миелодиспластических синдромов выше, чем у людей, родившихся женщинами.
• У белых людей вероятность развития миелодиспластических синдромов выше, чем у цветных.

Симптомы и причины

Каковы симптомы миелодиспластического синдрома?

У вас может быть МДС без каких-либо симптомов. Иногда люди узнают, что у них синдром, после обычных анализов крови. Анемия является наиболее распространенным симптомом миелодиспластического синдрома. Но симптомы анемии и другие симптомы МДС могут напоминать другие менее серьезные состояния. Обратитесь к своему лечащему врачу, если заметите следующие изменения, особенно если они не исчезнут в течение нескольких недель:

• Вы чувствуете, что не можете отдышаться.
• Вы чувствуете слабость или сильную усталость, и отдых не помогает вам чувствовать себя менее уставшим.
• Вы заметили, что ваша кожа стала более бледной, чем обычно. Если у вас темная кожа, ваш лечащий врач может проверить ваши внутренние веки и слизистые оболочки на предмет потери цвета.
• У вас появляются синяки или кровотечения чаще, чем обычно.
• Вы заметили, что у вас на коже появились пятна точечного размера. Это может быть признаком того, что у вас есть петехии — крошечные кровоточащие пятна под кожей.
• У вас частые инфекции и лихорадка.

Является ли миелодисплазия формой лейкемии?

Миелодиспластические синдромы представляют собой группу раковых заболеваний, но не у всех больных МДС развивается явный миелоидный лейкоз. Примерно у трети людей с МДС развивается острый миелоидный лейкоз.

Что вызывает миелодиспластические синдромы?

Люди заболевают МДС одним из двух способов: из-за действий, которые повышают риск развития синдрома, и из-за наследования определенных состояний.

Какие действия связаны с MDS?

• Прошлое лечение химиотерапией или лучевой терапией. Медицинские работники могут называть это МДС, связанным с терапией, или tMDS. Вообще говоря, симптомы tMDS могут появиться через пять-семь лет после завершения терапии.
• Воздействие определенных химических веществ, включая табачный дым, пестициды и растворители, такие как бензол.
• Воздействие тяжелых металлов, таких как ртуть или свинец.

Какие генетические состояния связаны с МДС?

От 4% до 15% людей с диагнозом МДС имеют генетические заболевания, повышающие риск развития синдрома. Исследователи связывают МДС со следующими генетическими состояниями:

• Анемия Фанкони. Это редкое генетическое заболевание, при котором ваш костный мозг не производит достаточно клеток крови.
• Врожденный дискератоз . Это еще одно редкое генетическое заболевание, при котором ваш костный мозг не производит достаточно клеток крови.
• Анемия Даймонда-Блэкфана. Это редкое заболевание крови, которое возникает, когда ваш костный мозг не производит достаточного количества эритроцитов.
• Синдром Швахмана-Даймонда . Это врожденный синдром, что означает наличие его при рождении. Синдром поражает детские поджелудочные железы и костный мозг.

Диагностика и тесты

Как медицинские работники диагностируют миелодиспластические синдромы?

Медицинские работники предпринимают несколько шагов для диагностики миелодиспластических синдромов, начиная с анализов крови и костного мозга. Вот некоторые тесты, которые они могут сделать:

• Общий анализ крови (CBC) с дифференциальным диагнозом. Ваш врач возьмет образцы крови для анализа красных и белых кровяных телец, включая подсчет количества каждого типа белых кровяных телец.
• Мазок периферической крови. Они проверят ваш образец крови на наличие изменений в количестве, типе, форме и размере клеток крови, а также на наличие слишком большого количества железа в эритроцитах.
• Цитогенетический анализ. Ваш врач может просмотреть образец вашей крови под микроскопом в поисках изменений в хромосомах ваших клеток крови. Хромосомы — это части наших клеток, содержащие гены. Гены состоят из ДНК. Необычные хромосомы могут означать, что что-то повлияло на вашу ДНК, вызвав изменения в хромосомах ваших клеток крови.
• Аспирация и биопсия костного мозга. Для выполнения этой процедуры врач вводит полую иглу в бедренную кость, чтобы взять костный мозг, кровь и небольшой кусочек кости для исследования под микроскопом.

Как поставщики медицинских услуг используют эти результаты?

Всемирная организация здравоохранения разработала систему классификации МДС, чтобы помочь поставщикам медицинских услуг определить риск развития острого миелоидного лейкоза у людей. Медицинские работники используют то, чему они научились, чтобы определить, какой из шести типов МДС у вас может быть. Вот информация об этих типах MDS:

Результаты анализов крови и костного мозга	Тип МДС
У вас анемия. Количество лейкоцитов и тромбоцитов в норме, но у вас меньше эритроцитов, чем обычно. Менее 5% клеток крови в вашем костном мозге представляют собой бласты или незрелые клетки крови.	Рефрактерная анемия (RA ). Люди с РА имеют низкий риск развития острого миелоидного лейкоза.
У вас анемия. У вас меньше эритроцитов, чем обычно, и более 15% ваших эритроцитов составляют сидеробласты. Сидеробласт — это кольцо красных кровяных телец, в котором железо в вашей клетке выглядит как кольцо вокруг центра вашей клетки. Количество лейкоцитов и тромбоцитов в норме.	Рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами (RARS). Люди с РАРС имеют низкий риск развития ОМЛ.
У вас анемия, и у вас меньше нормальных клеток крови по крайней мере для двух из трех ваших типов клеток крови. Менее 5% клеток крови в вашем костном мозге представляют собой незрелые клетки крови или бласты, и менее 15% эритроцитов в вашем костном мозге представляют собой кольцевидные сидеробласты. Под микроскопом другие клетки костного мозга выглядят иначе, чем здоровые клетки костного мозга.	Рефрактерная анемия с многолинейной дисплазией. (РКМД). У людей с этим подтипом со временем может развиться ОМЛ.
У вас анемия, и у вас меньше нормальных клеток крови по крайней мере для двух из трех ваших типов клеток крови. Более 15% эритроцитов составляют сидеробласты. Ваши другие клетки костного мозга выглядят иначе, чем здоровые клетки костного мозга.	Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией и кольцевидными сидеробластами (RCMD-RS). RCMD-RS со временем может превратиться в AML.
У вас анемия, и все или некоторые из ваших клеток крови ниже нормы. От 5 % до 20 % клеток крови в костном мозге составляют незрелые клетки крови (бласты).	Рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ). Примерно у 40% людей с диагнозом RAEB в конечном итоге развивается ОМЛ. У людей с более чем 20% бластов в костном мозге диагностируют ОМЛ.
У вас анемия. Менее 5% клеток в вашем костном мозге и крови являются незрелыми клетками крови, и медицинские работники, изучающие ваши клетки под микроскопом, видят изменения в вашей хромосоме del (5q).	Миелодиспластический синдром, связанный с изолированной хромосомой del (5q).
У вас меньше лейкоцитов, эритроцитов или тромбоцитов, чем обычно, но результаты анализов не показывают никаких специфических признаков, характерных для других подтипов МДС.	Миелодиспластический синдром, неклассифицированный (MDS-U).

Поставщики оценивают или стадируют МДС на основании риска, что синдром перерастет в ОМЛ. Они используют систему оценки риска, называемую Международной системой прогностической оценки. Вот факторы, которые учитывают поставщики:

• Если у вас есть признаки или симптомы анемии, кровотечения или инфекции.
• Ваш риск развития лейкемии.
• Определенные изменения в ваших хромосомах.
• Если у вас развился МДС после химиотерапии или лучевой терапии рака.
• Ваш возраст и общее состояние здоровья.

Управление и лечение

Как лечат миелодиспластические синдромы?

Поставщики медицинских услуг сосредотачиваются на лечении, чтобы вернуть показатели крови к здоровому уровню. Это называется поддерживающим лечением. Они также могут решить использовать лечение для уничтожения нездоровых клеток крови. Ваш индивидуальный план лечения зависит от следующих факторов:

• Тип вашего MDS.
• Если у вас есть состояния МДС, такие как анемия, кровотечение или инфекции.
• Если у вас развился МДС после химиотерапии или лучевой терапии рака.
• Ваш возраст.
• Ваше общее состояние здоровья.

Что такое поддерживающее лечение при МДС?

Большинство людей с МДС страдают анемией. У некоторых людей есть проблемы с кровотечением (из-за тромбоцитопении) или рецидивирующие инфекции. При поддерживающем лечении поставщики медицинских услуг сосредотачиваются на лечении этих симптомов состояния. Вот информация о лечении распространенных состояний МДС:

MDS Состояние	Причина	Лечение
Анемия	Медображение кровя. Некоторые люди могут получать лекарства, чтобы уменьшить потребность в переливании крови.
Тромбоцитопения, вызывающая проблемы с кровотечением	Низкий уровень тромбоцитов	Переливание тромбоцитов, препараты фактора роста, способствующие созреванию клеток крови.
Инфекции	Низкий уровень лейкоцитов	Антибиотики, препараты фактора роста, способствующие созреванию клеток крови.

Иногда люди, перенесшие несколько переливаний клеток крови, получают железохелатирующую терапию для удаления лишнего железа из крови, чтобы предотвратить повреждение тканей или органов.

Какие существуют варианты лечения для уничтожения нездоровых клеток крови?

Медицинские работники могут использовать химиотерапию, иммуносупрессивную терапию или трансплантацию стволовых клеток для уничтожения нездоровых клеток крови. Вот информация об этих методах лечения:

• Химиотерапия. Медицинские работники могут использовать ту же химиотерапию, что и для лечения ОМЛ.
• Иммуносупрессивная терапия . Поставщики могут использовать это лечение для определенных подтипов MDS. Иммуносупрессивная терапия подавляет сверхактивную иммунную систему и может помочь уменьшить потребность в переливании крови.
• Трансплантация стволовых клеток. Трансплантация стволовых клеток заменяет ваши кроветворные клетки стволовыми клетками, полученными из вашей крови или костного мозга, или донорской крови или костного мозга. Стволовые клетки замораживаются и хранятся, пока вы получаете химиотерапию. Затем стволовые клетки размораживают и возвращают вам посредством внутривенной инфузии. Затем ваши реинфузированные клетки вырастают и восстанавливают ваши клетки крови.

Эти методы лечения имеют различные побочные эффекты и осложнения. Размышляя о вариантах лечения, спросите своего лечащего врача о побочных эффектах и ​​осложнениях каждого варианта.

Лечение МДС развивается, поэтому вам также следует спросить своего врача об участии в клинических испытаниях.

Профилактика

Как снизить риск развития МДС?

Понимание факторов риска МДС может быть лучшей возможностью для раннего выявления синдрома, чтобы вы могли получить лечение. Миелодисплазия связана с химиотерапией и лучевой терапией, а также с воздействием определенных химических веществ и тяжелых металлов. Поговорите со своим лечащим врачом о своей истории болезни и любых действиях, которые приводили к тесному и длительному контакту с химическими веществами и тяжелыми металлами. Они помогут вам оценить ваш личный риск.

Перспективы/прогноз

Можно ли вылечить миелодисплазию?

Единственным лекарством от миелодисплазии (МДС) является успешная трансплантация стволовых клеток крови. К сожалению, не все больные МДС могут участвовать в пересадке стволовых клеток крови. Спросите своего поставщика медицинских услуг, является ли пересадка вариантом, который вам следует рассмотреть.

Как долго вы можете жить с миелодисплазией?

Миелодиспластический синдром — серьезное заболевание, которое может привести к опасным для жизни состояниям. Это также сложная проблема со здоровьем, которая по-разному влияет на людей. Ваш лечащий врач — лучший источник информации о вашем индивидуальном прогнозе или ожидаемом результате.

Жить с

Как мне позаботиться о себе, если у меня МДС?

МДС поражает людей по-разному. У некоторых людей есть МДС, но нет симптомов. Если это ваша ситуация, ваш врач может порекомендовать делать анализы крови каждые три месяца, чтобы отслеживать любые изменения в ваших стволовых клетках крови. Если у вас МДС и вы получаете поддерживающее лечение, такое как переливание крови, вам может потребоваться дополнительное лечение, чтобы уменьшить количество необходимых переливаний крови. Вот несколько шагов, которые вы можете предпринять, чтобы поддержать ваше лечение:

• Если вы курите, постарайтесь бросить. Спросите своего поставщика медицинских услуг о программах отказа от курения.
• Поддерживайте здоровый вес.
• Найдите физические упражнения, которые вам нравятся, и участвуйте в них как можно чаще.
• МДС — хроническое заболевание. Нелегко справиться с болезнью, которую нельзя вылечить. Разговор с другими может помочь.

Когда мне следует обратиться к поставщику медицинских услуг?

Вам следует обращаться к своему врачу каждый раз, когда вы замечаете изменения в своем организме, которые могут быть признаками развития у вас заболевания, связанного с МДС, если ваши симптомы ухудшаются или у вас появляются новые симптомы.

Когда мне следует обратиться в отделение неотложной помощи?

Миелодиспластические синдромы могут вызывать такие состояния, как анемия, кровотечения и инфекции. Вы должны обратиться в отделение неотложной помощи в любое время, когда у вас:

• Поднимется температура 100,4 ֯ по Фаренгейту (38,3 по Цельсию) или выше. Лихорадка может быть признаком того, что у вас инфекция.
• У вас начинается неконтролируемое кровотечение.

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

Миелодиспластические синдромы могут вызывать несколько состояний, которые могут стать опасными для жизни. Если вам поставили диагноз МДС, у вас, вероятно, возникнут вопросы о синдроме. Вот несколько вопросов, которые вы можете задать своему лечащему врачу:

• Является ли МДС раком?
• Как на меня влияет МДС?
• Вызовет ли мой МДС серьезные проблемы со здоровьем, и если да, то какие?
• У меня нет симптомов. Что я могу сделать, чтобы отсрочить состояния, связанные с МДС?

Справка из клиники Кливленда

Если у вас миелодиспластический синдром, у вас форма рака, которая является хроническим заболеванием. Ни одна болезнь не бывает легкой, но хроническая болезнь сопряжена с дополнительной проблемой: справиться с эмоциональным воздействием жизни с болезнью, которая не исчезнет. Но существуют методы лечения, замедляющие прогрессирование синдрома и, возможно, отдающие начало состояний, связанных с МДС. Поставщики также могут лечить эти состояния и симптомы. И есть вещи, которые вы можете сделать, чтобы помочь себе. Спросите своего поставщика медицинских услуг об изменениях образа жизни, таких как правильное питание и физические упражнения, которые могут помочь вам быть максимально здоровыми. Если у вас МДС, вы можете чувствовать злость и тревогу. Расскажите своему провайдеру, что вы чувствуете. Они помогут вам найти программы и другую поддержку.

Симптомы, что это такое, причины и лечение

Обзор

Что такое серповидноклеточная анемия?

Серповидноклеточная анемия — форма наследственного заболевания крови, серповидноклеточная анемия. Серповидноклеточная анемия влияет на ваши эритроциты, превращая их из круглых гибких дисков в жесткие и липкие серповидные клетки. Серповидные клетки не позволяют эритроцитам выполнять свою работу по переносу кислорода по всему телу. Серповидные клетки также не живут так долго, как нормальные эритроциты. В результате у вас не хватает здоровых эритроцитов, и у вас развивается анемия — состояние, давшее название серповидноклеточной анемии.

В прошлом дети, рожденные с серповидноклеточной анемией, редко доживали до взрослого возраста. Теперь, благодаря раннему выявлению и новым методам лечения, около половины всех людей, страдающих серповидноклеточной анемией, доживают до 50 лет. Люди с серповидноклеточной анемией по-прежнему сталкиваются с потенциально опасными для жизни медицинскими осложнениями. Тем не менее, у медицинских работников есть методы лечения, которые снижают риск осложнений и облегчают симптомы, когда они возникают. (К сожалению, в мире есть много мест, где люди до сих пор не имеют доступа к эффективному лечению серповидноклеточной анемии.)

Кто болеет серповидноклеточной анемией?

Серповидноклеточная анемия редко встречается в Соединенных Штатах, от нее страдают около 100 000 человек. Это в основном затрагивает людей, чье происхождение связано с частями мира, где многие люди больны малярией и несут ген, обеспечивающий частичную защиту от анемии. Этот ген также вызывает серповидноклеточную анемию. В Соединенных Штатах серповидноклеточная анемия поражает многих чернокожих. Это может также повлиять на людей южноевропейского, ближневосточного или азиатского индийского происхождения.

Как серповидноклеточная анемия влияет на людей?

У детей, рожденных с серповидноклеточной анемией, симптомы могут отсутствовать в течение нескольких месяцев. Когда это происходит, симптомы включают крайнюю усталость или суетливость из-за анемии, болезненные отеки рук и ног и желтуху. У младенцев также может быть повреждение селезенки, которое влияет на их иммунную систему и увеличивает риск бактериальных инфекций. По мере взросления людей с серповидноклеточной анемией у них могут развиться другие и более серьезные проблемы со здоровьем, которые возникают, когда ткани органов не получают достаточного количества кислорода. Люди с серповидноклеточной анемией подвержены повышенному риску инсульта и повреждения легких, почек, селезенки и печени.

Симптомы и причины

Что вызывает серповидноклеточную анемию?

Люди с серповидноклеточной анемией наследуют болезнь от своих биологических родителей. При серповидноклеточной анемии ген, отвечающий за создание нормальных эритроцитов, мутирует или изменяется. Люди, которые наследуют мутировавший ген белка гемоглобина от обоих биологических родителей, страдают серповидноклеточной анемией. Люди, которые наследуют мутировавший ген от одного биологического родителя, имеют признак серповидно-клеточной анемии.

Как эта мутация влияет на нормальные эритроциты?

Нормальные эритроциты содержат гемоглобин. Гемоглобин представляет собой белок и основную часть эритроцитов. Когда ген гемоглобина мутирует, он создает серповидные клетки, которые не могут перемещаться по сети кровеносных сосудов, несущих кислород, питательные вещества и гормоны по всему телу. И вот почему:

• Нормальный гемоглобин растворим, то есть растворяется в жидкости. Аномальный гемоглобин не так растворим и в конечном итоге образует твердые скопления в эритроцитах.
• Эритроциты должны быть гибкими, чтобы сжиматься и скользить по узким кровеносным сосудам. Эритроциты, несущие аномальный твердый гемоглобин, не могут этого сделать. Вместо этого клетки крови с аномальным гемоглобином в конечном итоге блокируют кровеносные сосуды и кровоток.
• Нормальные эритроциты живут около 120 дней. Серповидные клетки самоуничтожаются в течение 10–20 дней. Обычно ваш костный мозг вырабатывает достаточно эритроцитов, чтобы заменить умирающие клетки. Когда клетки умирают раньше, чем обычно, ваш костный мозг становится похож на фабрику, пытающуюся удовлетворить спрос и предложение. Когда фабрика по производству костного мозга не справляется, у вас недостаточно эритроцитов.

Какие признаки и симптомы заболеваний связаны с серповидноклеточной анемией?

Симптомы серповидноклеточной анемии обычно проявляются у детей в возрасте от 5 до 6 месяцев. По мере взросления у большинства людей с серповидноклеточной анемией повышается риск развития новых заболеваний. Некоторые из этих состояний опасны для жизни. Но, узнав об условиях и симптомах, люди с серповидноклеточной анемией могут обратиться за помощью при первых признаках проблемы, чтобы медицинские работники могли лечить это состояние.

Вазоинклюзивный кризис (VOC)

Медицинские работники могут назвать это состояние острым болевым кризисом. VOC, или острые болевые кризы, является наиболее распространенной причиной, по которой люди с серповидноклеточной анемией обращаются в отделение неотложной помощи или нуждаются в проведении времени в больнице. Симптомы включают:

• Внезапная сильная боль.
• Боль может быть острой или колющей.
• ЛОС могут поражать любую часть тела, но обычно поражают живот, нижнюю часть спины, руки и ноги.

Жизнь с ЛОС является одним из наиболее сложных аспектов серповидноклеточной анемии. Помимо других симптомов и осложнений, люди с серповидноклеточной анемией могут чувствовать депрессию или беспокойство, потому что они имеют дело с определенными предрассудками, связанными с этим заболеванием.

Стигма и серповидноклеточная анемия

Медицинские работники иногда называют ЛОС невидимой болезнью, потому что у людей, которые часто испытывают болевой кризис, нет никаких симптомов, кроме внезапной мучительной боли, которая облегчается только опиоидными болеутоляющими средствами.

Исследования показывают, что серповидноклеточная анемия вызывает клеймо, связанное с потребностью людей в опиоидных болеутоляющих средствах для управления ЛОС. Другие исследования показывают, что люди, принадлежащие к расовым меньшинствам, получают меньше обезболивающих и вынуждены ждать приема обезболивающих дольше, чем белые люди. В совокупности эти стигмы представляют собой один-два удара, поскольку серповидно-клеточная анемия обычно поражает чернокожих или латиноамериканцев.

Острый грудной синдром (ОКС)

Острый грудной синдром является наиболее частым осложнением серповидноклеточной анемии. Это также самая частая причина смерти и вторая по распространенности причина госпитализации. Это происходит, когда серповидные клетки слипаются и закупоривают кровеносные сосуды в легких. Симптомы включают:

• Внезапная боль в груди.
• Кашель.
• Лихорадка.
• Проблемы с дыханием.

Анемия

У больных серповидноклеточной анемией могут быть легкие, умеренные и тяжелые формы анемии. Симптомы включают:

• Цвет кожи более бледный, чем обычно.
• Усталость. Это чувство слишком устало, чтобы справляться с повседневными делами.
• Проблемы с дыханием.

В дополнение к этим симптомам дети с анемией могут быть необычно суетливыми или раздражительными. Дети могут расти не так быстро, как другие дети их возраста, или могут вступать в половую зрелость позже, чем дети их возраста.

Инсульт

Любой человек, страдающий серповидноклеточной анемией, включая младенцев, подвержен риску инсульта. Приблизительно 11% людей с серповидно-клеточной анемией переносят инсульт к 20 годам, а 24% — к 45 годам. Вот информация о симптомах инсульта:

• Сильная головная боль.
• Внезапная слабость на одной стороне вашего тела или тела вашего ребенка.
• Изменение бдительности.
• Проблемы с речью.
• Проблемы со зрением.
• Проблемы с ходьбой.

Секвестрация селезенки

Это происходит, когда серповидные клетки застревают в селезенке, заставляя селезенку увеличиваться. Секвестрация селезенки часто вызывает острую анемию. Симптомы включают:

• Боль в верхней левой части живота (живот).
• Иногда у детей видны или прощупываются через кожу увеличенные селезенки.

Бактериальные инфекции

Люди с серповидноклеточной анемией имеют повышенный риск инфекций, вызванных Streptococcus pneumoniae , Haemophilus influenzae и non-Typhi Salmonella видов. Симптомы включают:

• Лихорадка.
• Кашель.
• Проблемы с дыханием.
• Боль в костях.
• Головные боли.

Приапизм

Примерно у 35% всех людей с серповидно-клеточной анемией, которым при рождении был назначен мужчина (AMAB), развивается приапизм или болезненная эрекция, которая длится четыре часа или более.

Язвы на ногах

Примерно у 2% людей с серповидноклеточной анемией развиваются язвы на ногах, обычно после 10 лет. Язвы на ногах чаще встречаются у людей с AMAB и у людей в возрасте 65 лет и старше. Симптомы — болезненные язвы, которые не заживают. У людей часто появляются эти язвы на лодыжках.

Легочная гипертензия (ЛГ)

Примерно у 6-11% людей с серповидноклеточной анемией развивается легочная гипертензия (ЛГ). Симптомы включают:

• Учащенный пульс.
• Обморок (обморок) или головокружение.
• Ощущение одышки во время физической нагрузки или активности и затрудненное дыхание в состоянии покоя.

Хроническая болезнь почек

Около 30% людей с серповидноклеточной анемией страдают хронической болезнью почек. Симптомы включают:

• Более частая потребность в мочеиспускании.
• Усталость.
• Потеря аппетита.
• Опухшие руки, ноги и лодыжки.
• Одышка.
• Кровь в моче (гематурия) или моча, которая выглядит пенистой.
• Опухшие глаза.
• Сухая и зудящая кожа (зуд).
• Проблемы с концентрацией внимания.
• Проблемы со сном.
• Онемение.
• Тошнота или рвота.
• Мышечные судороги.
• Высокое кровяное давление (гипертония).
• Цвет кожи заметно темнее, чем обычно.

Отслоение сетчатки

Серповидные клетки могут вызывать отслоение сетчатки, блокируя кровеносные сосуды сетчатки. Общие симптомы включают:

• Видеть вспышки света.
• Вы видите множество мушек — пятнышек, нитей, темных пятен и волнистых линий, которые плывут перед вашим взором. (Видеть несколько то тут, то там нормально и не вызывать тревогу.)
• Затемнение периферического зрения (боковое зрение).
• Затемнение или тени, закрывающие часть поля зрения.
• Затемнение или тень, закрывающая часть вашего зрения.

Диагностика и тесты

Как медицинские работники диагностируют серповидноклеточную анемию?

Медицинские работники диагностируют серповидноклеточную анемию, беря образцы крови. Они могут использовать метод, называемый электрофорезом гемоглобина или высокоэффективной жидкостной хроматографией. Этот тест идентифицирует и измеряет различные типы гемоглобина в эритроцитах, в том числе аномальный гемоглобин, вызывающий серповидноклеточную анемию. (Начиная с 2007 года, все младенцы, рожденные в Соединенных Штатах, проходят тесты на серповидноклеточную анемию сразу после рождения. Благодаря ранней диагностике и лечению меньше младенцев и детей младшего возраста, рожденных в Соединенных Штатах, умирают от серповидноклеточной анемии.)

Каковы шансы, что мой ребенок родится с серповидноклеточной анемией?

Это зависит от того, унаследовали ли вы и/или ваш партнер серповидноклеточную анемию или имеете серповидноклеточную анемию. Признак серповидноклеточной анемии не является болезнью. Люди с чертой серповидноклеточной анемии имеют смесь нормального и аномального гемоглобина в эритроцитах. У них достаточно нормального гемоглобина в красных кровяных тельцах, чтобы предотвратить серповидность клеток. Однако у них повышен риск рождения детей с серповидноклеточной анемией.

Если у вас и вашего партнера есть признак серповидноклеточной анемии, вероятность рождения вашего ребенка с серповидноклеточной анемией составляет 25%. Если только у одного из вас есть признак серповидноклеточной анемии, ваш ребенок не родится с серповидноклеточной анемией, но вероятность того, что ваш ребенок родится с серповидноклеточной анемией, составляет 50%. По оценкам исследований, от 1 до 3 миллионов человек в Соединенных Штатах являются носителями признаков серповидно-клеточной анемии, в том числе от 8% до 10% чернокожих.

Пренатальный скрининг

Медицинские работники могут диагностировать серповидноклеточную анемию еще до рождения ребенка. Они делают это, беря образец амниотической жидкости биологической матери или ткани из плаценты биологической матери. Затем они исследуют образцы на наличие признаков серповидного гена гемоглобина, который вызывает заболевание.

Управление и лечение

Могут ли медицинские работники вылечить серповидноклеточную анемию?

Прямо сейчас аллогенная трансплантация стволовых клеток является единственным способом, с помощью которого медицинские работники могут вылечить серповидноклеточную анемию и другие формы серповидноклеточной анемии. Медицинские работники обычно рекомендуют трансплантацию людям с тяжелыми осложнениями, такими как инсульт, острый грудной синдром или повторяющиеся кризы ЛОС/острые боли .

Как медицинские работники лечат серповидноклеточную анемию?

Медицинские работники обычно лечат серповидноклеточную анемию с помощью переливаний крови, антибиотиков для лечения инфекций и лекарств, уменьшающих симптомы, вызванные осложнениями серповидноклеточной анемии. Эти препараты могут включать гидроксимочевину, вокслелотор, терапию L-глютамином и кризанлизумаб.

Гидроксимочевина (торговые марки Droxia®, Hydrea®, Siklos®, Mylocel®)

Гидроксимочевина (произносится как «hye drox ee ure ee a») — противораковый препарат, используемый в настоящее время для лечения серповидноклеточной анемии. В 2017 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило гидроксимочевину для лечения серповидноклеточной анемии у детей в возрасте 2 лет и старше, а также у взрослых. Исследования показывают, что гидроксимочевина:

• Сокращает количество кризов ЛОС/острой боли на 50%.
• Уменьшает случаи острого грудного синдрома.
• Снижает потребность в переливании крови.
• Улучшает симптомы анемии.
• У детей гидроксимочевина облегчает дактилит, вызывающий болезненный отек.

Вокселотор (торговая марка Obryta®)

Это лекарство предотвращает превращение эритроцитов с аномальным гемоглобином в серповидные клетки. Voxelotor (произносится как «vox el oh tor») может предотвратить разрушение некоторых эритроцитов быстрее, чем ваш костный мозг сможет их заменить. В 2019 году, FDA одобрило вокселотор для лечения серповидноклеточной анемии. В конце 2021 года FDA одобрило вокселотор для лечения детей в возрасте 4 лет и старше.

Терапия L-глютамином (торговая марка Endari®)

L-глютамин помогает уменьшить некоторые осложнения, связанные с серповидноклеточной анемией. Серповидные клетки развиваются со временем. L-глютамин помогает защитить серповидные клетки от деформации. В 2017 году FDA одобрило Endari для лечения детей в возрасте 5 лет и старше, а также взрослых.

Crizanlizumab-TMCA (торговая марка Adakveo®)

Люди с серповидноклеточной анемией справляются с внезапными приступами мучительной боли, называемыми ЛОС/кризисами острой боли. В 2019 году FDA одобрило препарат кризанлизумаб-тмка (произносится как «criz-l-izum-ab») для лечения людей в возрасте 16 лет и старше. Это лекарство может помочь снизить частоту возникновения кризов ЛОС/острой боли.

Профилактика

Как предотвратить серповидноклеточную анемию?

Серповидноклеточная анемия является наследственным заболеванием. Вы можете сдать анализ крови, чтобы узнать, есть ли у вас признак серповидно-клеточной анемии, который вы могли бы передать своим детям. Люди могут иметь признаки серповидно-клеточной анемии, но не иметь серповидно-клеточной анемии или серповидной анемии.

Перспективы/прогноз

Что мне ожидать, если у меня или у моего ребенка серповидноклеточная анемия?

Серповидноклеточная анемия — это хроническое заболевание, которое невозможно вылечить. Однако существуют лекарства, которые медицинские работники используют для лечения осложнений серповидноклеточной анемии. В некоторых случаях эти лекарства могут предотвратить ухудшение течения серповидноклеточной анемии. Маленькие дети могут использовать некоторые из этих лекарств. По мере взросления дети могут принимать лекарства, которые лучше справляются с осложнениями серповидноклеточной анемии.

Какова ожидаемая продолжительность жизни человека с серповидноклеточной анемией?

Было время, когда дети, рожденные с серповидноклеточной анемией, редко доживали до пятилетнего возраста. Теперь медицинские работники могут диагностировать серповидноклеточную анемию и начать лечение, облегчающее симптомы и осложнения. Люди доживают до 50 лет с серповидноклеточной анемией. Тем не менее, люди с серповидноклеточной анемией живут на 20–30 лет меньше, чем люди, не страдающие этим заболеванием.

Жить с

Каково жить с серповидноклеточной анемией?

Новые методы лечения помогают людям с серповидноклеточной анемией жить дольше и с лучшим качеством жизни. Центры США по контролю и профилактике заболеваний (CDC) предлагают следующие рекомендации по здоровому образу жизни при серповидно-клеточной анемии:

• Найдите хорошую медицинскую помощь . Серповидноклеточная анемия протекает сложно. Во многих случаях для лечения серповидноклеточной анемии требуется многопрофильная команда медицинских работников, специализирующихся на заболеваниях крови.
• Проходить регулярные осмотры . Регулярные медицинские осмотры у вашего основного лечащего врача могут предотвратить серьезные медицинские осложнения. Наличие отношений с вашим поставщиком медицинских услуг, который понимает вашу ситуацию, может облегчить получение помощи, если у вас острый болевой кризис.
• Обратите внимание на свое эмоциональное здоровье . К сожалению, существуют стигмы, связанные с серповидноклеточной анемией. Иногда эти стигмы вызывают у людей депрессию или тревогу. Поговорите со своим лечащим врачом, если вы боретесь с эмоциями, связанными с чувством стигматизации. Они могут порекомендовать ресурсы, которые помогут вам. Более того, они могут защищать вас, рассказывая сверстникам об осложнениях и симптомах серповидноклеточной анемии.
• Профилактика инфекций . Поговорите со своим лечащим врачом о прививках и примите меры, чтобы защитить себя от инфекции.
• Соблюдайте здоровую диету . Соблюдайте сбалансированную диету и выпивайте от восьми до десяти стаканов воды каждый день.
• Управление средой . Людям, страдающим серповидноклеточной анемией, необходимо поддерживать сбалансированную температуру тела, чтобы избежать ЛОС/острых болевых кризов, поэтому важно избегать перегревания или переохлаждения.
• Потренироваться . Регулярная физическая активность улучшает настроение и здоровье. Но обязательно успокойтесь, отдыхайте, когда вам нужно, и избегайте обезвоживания.
• Получить поддержку . Поскольку серповидноклеточная анемия — редкое заболевание, большинство людей не понимают, каково это — жить с ней. Попросите вашего поставщика медицинских услуг предложить группы поддержки.
• Поиск клинических испытаний . Медицинские работники и исследователи постоянно тестируют новые методы лечения. Присоединение к клиническому испытанию может быть способом получить новое лекарство и лечение. Попросите вашего поставщика медицинских услуг помочь найти клиническое испытание.

Жизнь с медицинскими осложнениями

Серповидноклеточная анемия — это хроническое заболевание, симптомы которого со временем меняются. Например, детям и взрослым приходится справляться с болью от острого грудного синдрома или ЛОС. У них повышен риск инсульта. По мере того, как люди становятся старше, у них могут развиться новые осложнения, такие как хронические заболевания легких и болезненные язвы на ногах.

Если у вас или у вашего ребенка серповидноклеточная анемия, спросите у своего поставщика медицинских услуг, что вы можете сделать сейчас и чего следует ожидать. Скорее всего, они будут планировать регулярные тесты для отслеживания признаков и симптомов, чтобы как можно раньше диагностировать и лечить осложнения.

Снятие боли

Исследования показывают, что люди с серповидноклеточной анемией постоянно пытаются справиться с болью, которая многократно влияет на качество их жизни. Иногда у них возникает острая боль, которая возникает, когда серповидно-клеточные клетки блокируют кровоток. Это ЛОС и требует неотложной медицинской помощи. У других людей есть хроническая боль — боль, которая длится более трех-шести месяцев. Если у вас хроническая боль, рассмотрите возможность работы со специалистом по обезболиванию. Они могут порекомендовать различные способы борьбы с болью.

Когда мне следует обратиться в отделение неотложной помощи?

Серповидноклеточная анемия может вызвать серьезные заболевания. Обратитесь в отделение неотложной помощи, если у вас есть следующие симптомы:

• Крайняя усталость.
• Одышка.
• Головокружение.
• Нерегулярное сердцебиение.

Симптомы острого грудного синдрома

• Лихорадка более 101,3 градусов по Фаренгейту (или 38,5 градусов по Цельсию).
• Боль в груди.
• Кашель.

Симптомы инсульта

• Внезапная слабость.
• Онемение одной стороны вашего тела или тела вашего ребенка.
• Путаница.
• Проблемы с речью, зрением или ходьбой.

Другие симптомы

Болезненные эрекции, длящиеся четыре часа и более. Это симптом приапизма.

Записка из клиники Кливленда

Более века медицинские работники и семьи боролись с душераздирающими последствиями рождения детей с серповидноклеточной анемией. Немногие дети жили достаточно долго, чтобы отпраздновать свое 5-летие. Примерно 10 лет назад поставщики медицинских услуг начали добиваться огромных успехов в лечении серповидно-клеточной анемии. Ребенок, родившийся сейчас, скорее всего, доживет до 50 лет. Благодаря исследованиям медицинские работники могут лечить серповидноклеточную анемию как хроническое заболевание. Но это болезнь с серьезными, а иногда и опасными для жизни медицинскими осложнениями. Если у вас или вашего ребенка серповидноклеточная анемия, вы можете быть благодарны за прошлый прогресс, но с нетерпением ждете будущего.