Необычная частота, с которой это заболевание встречается среди разных поколений одной и той же семьи, уже давно позволила заподозрить, что гемофилия — это наследственная болезнь крови. Установлено, что женщины, не болея сами, переносят гемофилию из одной семьи в другую. Типичным примером переноса заболевания с кровью женщинами в европейской истории является генеалогическое древо королевы Виктории из Англии, от которой эта болезнь распространилась во многие другие королевские дома. Этим заболеванием страдал сын последнего русского царя.

Однако гемофилия поражает не только аристократические династии. Она может возникнуть у любого ребенка, в роду у которого были те, кто страдали этой болезнью крови.

Гемофилия — это врожденное наследственное заболевание. Безусловно, оно самое известное среди генетически обусловленных болезней крови.

Гемофилия выражается в повышенной кровоточивости, будь это в результате внешних, даже мельчайших повреждений, или внутренних кровотечений в тканях, суставных сумках и др. Травма, вызывающая почти не останавливающееся кровотечение, может быть чрезвычайно незначительной.

Эта болезнь крови имеет серьезные последствия для внутренних органов и суставов, вызываю сопутствующие заболевания и отклонения.

Причины гемофилии

К основным причинам, провоцирующим развитие болезни гемофилия, ученые относят наследственные факторы. Генетически неполноценная свертываемость крови передается по наследству из поколения в поколение, причем носителем дефектного гена является исключительно женский организм, а больным гемофилией, как правило, оказывается мужчина. Справедливости ради, стоит отметить, что имеются научно описанные случаи заболевания гемофилией женщин, но эти случаи крайне редки и происходят тогда, когда оба родителя больной девочки являются носителями поврежденного гена. Передавая болезнь своим детям, женщина-«кондуктор» сама остается здоровой, ее сыновья обречены на болезнь гемофилией, а дочери также становятся носительницами скрытого гена до той поры, пока не передадут его своим детям. Поэтому прервать патологическую цепочку можно только единственным способом, воспользоваться достаточно жестоким советом генетиков и тщательно планировать рождение будущего потомства. В соответствии с рекомендациями современных генетиков, женщины-носительницы не должны иметь детей вообще, а в семьях больных гемофилией мужчин и здоровых женщин должны рождаться только сыновья, беременным девочками женщинам, предлагается пройти процедуру искусственного прерывания беременности. В настоящее время ученые еще не нашли способ, с помощью которого можно устранить причину гемофилии, сегодня это, к сожалению, пока невозможно, т.к. она заложена в генетическом коде человека. Больному гемофилией ничего не остается делать, кроме того, как научиться жить с этой болезнью и привыкать к тому, что его организм каждый день нуждается в особых мерах предосторожности и особо бережном отношении.

Нарушения, которые вызывает гемофилия

Свертывание крови является сложным биохимическим процессом, при котором меняет свою структуру фибриноген — содержащийся в плазме белок. Это происходит под воздействием различных факторов, среди которых очень важным является прежде всего высвобождение тканевого тромбопластина. Образование тромбопластина происходит с помощью многочисленных веществ, которые находятся в небольших количествах в крови. Одно из них, фактор VIII, или антигемофильный фактор (АГФ), тех, кого поразила гемофилия это отсутствует, или присутствует в недостаточной степени. Под термином гемофилия понимают, собственно, две болезни, имеющие одни и те же симптомы, но разные причины возникновения.

Различают два типа гемофилии, а именно:

Гемофилия A, или классическую гемофилия

Гемофилия B, или болезнь Кристмаса

Гемофилия C — крайне редкий вид, поражает в основном евреев

Второй тип встречается реже. У типа А отсутствует фактор VIII, при гемофилии В речь идет о факторе IX, или плазменном, тромбопластине, называемым фактором Кристмаса. Он также важен для свертывания крови, и оно становится практически невозможным при его отсутствии.

Третий тип возникает в следствии недостатка фактора XI. Из-за нестандартной клинической картины не так давно этот тип был выделен отдельно и не входит в разновидности гемофилии.

Что такое приобретенная гемофилия?

Гемофилия передается по наследству. Однако зарегистрированы случаи, когда проявления этой болезни наблюдались у взрослых людей, которые до этого не болели и не имели больных в роду. Приобретенная гемофилия — это всегда разновидность типа A. В половине случаев медикам так и не удалось понять причину болезни. В остальных случаях причиной были раковые опухоли, прием определенных препаратов и другие причины, которые не поддаются систематизации.

Признаки, симптомы, диагностика и клиническая картина гемофилии

Клиническая картина характеризуется повышенной склонностью больных к потере крови. Уже через несколько дней после рождения могут появиться не останавливающиеся кровотечения, что подвергает опасности жизнь новорожденного. Но в некоторых случаях гемофилия проявляется лишь тогда, когда ребенок начинает бегать.

Тогда родители могут наблюдать повышенную склонность к синякам, гематомам и кровотечениям в коже и слизистых оболочках после банальных микротравм, например легких толчков, контузий и др, что говорит об этой болезни крови.

Признаки, симптомы гемофилии

В этом возрасте также часто бывают носовые кровотечения или кровоточивость слизистой рта (прорезывание зуба). У детей постарше после удаления зуба или тонзиллэктомии следуют обильные кровотечения. Это первые признаки гемофилии. Кровотечения могут также возникать во внутренних органах — печени, селезенке, кишечнике, почках и мозге, или, как это часто бывает, в суставах.

В этом случае говорят о гемофильной артропатии или гемартрозе. В результате таких внутрисуставных кровотечений, особенно в колене, возникает опасность разрушения костей и хрящей и значительного ограничения движений пораженного сустава вплоть до полного их отсутствия.

Гемофилия — это болезнь, при которой симптомы могут протекать с разной интенсивностью. Тяжесть симптоматики пропорциональна тяжести генетического дефекта. Если данный фактор свертываемости крови отсутствует полностью, то пациент подвергается чрезвычайной опасности. В выраженных случаях смерть наступает уже в раннем детстве из-за кровоизлияния в мозг, слишком большой потери крови после ранений или даже потому, что скапливается кровь в области шеи, а это приводит к удушью.

Подросший ребенок все больше осознает, что он болен, и учится контролировать свою активность, по возможности, избегать несчастных случаев и травм. Если юные пациенты пережили раннее детство, то они по праву могут надеяться на длинную активную жизнь.  Невозможно предвидеть более точно, какое развитие со временем примет болезнь. Например, инфекции могут еще больше усилить склонность к кровотечениям. Иногда можно наблюдать клиническое течение, для которого характерно наличие нескольких фаз.

Существует период, когда травмы вызывают лишь слабую потерю крови или даже вообще не сопровождаются кровотечением, затем снова наступает время когда возникают обширные, практически не спровоцированные кровотечения. Т.е. гемофилия и её симптомы могут проявляться волнообразно.

Диагностируется гемофилия разными специалистами — в первую очередь необходимо посетить педиатра, который может выписать направление к гематологу, неонатологу, генетику и др. При сопутствующих осложнениях и патологиях необходимо обратиться к соответствующим специалистам. Диагноз ставится после ряда лабораторных и генетических исследований.

Признаки гемофилии

Для уточнения диагноза могут потребоваться анализы: определения количества фибриноген; определения протромбинового индекса; определения тромбинового времени; определения микста

Парам, которые ждут ребенка и входят в группу риска, необходимо консультироваться со специалистами и проводить соответствующие исследования с начала и на протяжении все беременности.

Лечение гемофилии

Гемофилия не может быть излечена, больному, который страдает этой болезнью крови все жизнь надо бороться с симптомами и вызванными патологиями. То есть гемофилия — это неизлечимая болезнь.

Было бы безответственно не объяснить родителям ребенка, больного гемофилией, насколько опасна эта болезнь. Тем не менее они не должны думать, что их дитя потеряно. Сегодня даже у больной гемофилией существует возможность вести почти нормальную жизнь.

Чтобы контролировать склонность к кровотечениям, необходима замещающая терапия. Это означает, что отсутствующий фактор свертывания крови должен быть заменен путем его введения извне. Это может быть осуществлено путем вливания плазмы или цельной крови, а также с помощью концентрата самого фактора (VIII или IX).

Чрезвычайно важно, чтобы фактор свертывания крови вводился по возможности сразу при возникновении кровотечения. В некоторых странах (США, Скандинавии) многие больные гемофилией делают себе внутривенные инъекции концентрата плазмы сразу, как только замечают малейшее кровотечение, еще до обращения в ближайший специализированный медицинский центр. Так как трудно получить достаточное количество фактора VIII, то в последнее время идет активный поиск методов его генотехнического изготовления.

Другой возможностью являются средства, которые напрямую стимулируют образование фактора VIII в организме больного.

Названные терапевтические возможности обеспечивают безопасное проведение мелких (удаление зуба и др.) и крупных хирургических операций у людей, страдающих гемофилией. Важно также ортопедическое лечение, поскольку очень часто встречаются всевозможные повреждения костей или частей суставов. Их следует предупреждать.

 То есть гемофилия — это неизлечимая болезнь.

Было бы безответственно не объяснить родителям ребенка, больного гемофилией, насколько опасна эта болезнь. Тем не менее они не должны думать, что их дитя потеряно. Сегодня даже у больно гемофилией существует возможность вести почти нормальную жизнь.

Кроме этого, необходимо правильное физическое и психическое воспитание, чтобы гемофилики не стали в обществе группами отвергнутых людей из-за того, что они не могут выдерживать повседневную жизнь.

У больных гемофилией развивается хроническая артропатия из-за повторяющихся кровотечений в полости суставов. Это представляет собой важнейшее осложнение данной наследственной болезни. Чаще она поражает одно из коленей, иногда оба и таким образом может значительно ограничить двигательную способность пациента. В перспективе эту симптоматику можно будет определенно улучшить за счет систематического применения концентрата плазмы, который значительно ослабит проявления кровотечений в суставе.

Но еще и сегодня многие больные гемофилией страдают так называемым суставом гемофилика. У некоторых несчастных пациентов единственной возможностью исцелить их недомогание является синовэктомия (удаление синовиальной оболочки сустава, патологическое изменение которой в результате кровотечений становится основной причиной гемофильной артропатии. Некоторые из гемофиликов после такого вмешательства смогли после неподвижности вернуться к почти нормальной жизни.

В детском возрасте разумный выбор игрушек и вида активной деятельности может оказаться чрезвычайно важной мерой по предотвращению травматических эпизодов. В школьном возрасте больной гемофилией может без особых исключений принимать участие в нормальном учебном процессе. Он не должен устраняться ни от одного из видов деятельности других детей. Очень важно, чтобы он не чувствовал себя неполноценным страдая своей болезнью, позднее чтобы он мог вести самостоятельный образ жизни. В течении жизни гемофилик приноравливается к своей болезни. Он знает, какие ограничения она накладывает, считается с ними и соответственно планирует свою деятельность. Чаще всего больные гемофилией обладают интеллектом выше среднего.

Прогноз и профилактика гемофилии

Длительная заместительная терапия приводит к изоиммунизации, образованию антител, блокирующих прокоагулянтную активность вводимых факторов, и неэффективности гемостатической терапии в обычных дозах. В таких случаях больному с гемофилией проводится плазмаферез, назначаются иммунодепрессанты. Поскольку больным с гемофилией проводится частое переливание компонентов крови, не исключается риск инфицирования ВИЧ-инфекцией, гепатитами В, С и D, герпесом, цитомегалией.

Легкая степень гемофилии не влияет на продолжительность жизни; при тяжелой гемофилии прогноз ухудшается при массивных кровотечениях, обусловленных операциями, травмами.

Профилактика предполагает проведение медико-генетического консультирования супружеских пар, имеющих отягощенный семейный анамнез по гемофилии. Дети, больные гемофилией, всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указан тип заболевания, группа крови и Rh-принадлежность. Им показан охранительный режим, профилактика травм; диспансерное наблюдение педиатра, гематолога, детского стоматолога, детского ортопеда и др. специалистов; наблюдение в условиях специализированного гемофильного центра.

Ежегодно Всемирный день гемофилии отмечается под новым девизом, который акцентирует внимание на той или иной проблеме, связанной с этим заболеванием. И хотя сегодня благодаря стараниям врачей и ученых, а также международных организаций по борьбе с гемофилией данное заболевание уже не является «смертным приговором» для больного, все же останавливаться на достигнутом нельзя — об этом и напоминает человечеству Всемирный день гемофилии.

Завед.клинико — диагностической лабораторией                     А.М. Радульская

Плохая свертываемость крови при беременности чем грозит ребенку

Свертываемость крови или, иначе говоря, показатель гемостаза является защитной функцией организма. Кровь – важнейшая физиологическая жидкость, которая по сосудам, как по магистралям, переносит кислород и другие необходимые для поддержания жизни элементы и вещества. Это ее основная функция. Но есть и дополнительная – защитная. При повреждении сосудов или тканей кровь в месте травмы становится густой, закрывая рану. Но при этом она в своем обычном состоянии должна оставаться жидкой, а количество тромбоцитов не должно превышать норму, чтобы не произошло закупорки сосудов. Образование тромбов в сосудах может даже привести к летальному исходу, если под воздействием напора крови тромб оторвется и с ее течением попадет в тот или иной внутренний орган, оказывая в нем деструктивное воздействие. Так и происходят некоторые типы инсульта или инфаркта.

Для поддержания защитной функции крови существует сразу две системы, которые должны работать слаженно, обеспечивая баланс показателей свертываемости. Отвечает за это печень, которая вырабатывает активные вещества, поддерживающие тот уровень свертываемости, который необходим для нормального функционирования организма. Иными словами, чтобы кровь могла в случае необходимости загустеть и закрыть поврежденный участок, спасая человека от кровопотери, но вместе с тем чтобы она свободно текла по сосудам и органам, а ее маленькие сгустки не травмировали их.

Особенности свертываемости крови при беременности

Беременность характеризуется серьезными изменениями обмена веществ и гормонального фона. Свертываемость крови изменяется с начала второго триместра. Причем этот показатель свертываемости при здоровом течении беременности увеличивается, тогда как те факторы, которые этому препятствуют, количественно уменьшаются. С другой стороны, изменения в свертываемости крови этим не ограничиваются. К третьему триместру начинается обратный эффект, так как кровь беременной разжижается, а количество тромбоцитов и срок их жизни сокращается. Но опять-таки, это происходит в случае, если беременная здорова.

Повышение свертываемости крови – это усиление той самой защитной функции. Дело в том, что кровоснабжение плацентарной площадки очень сильное, ведь оно обеспечивает питание ребенка. Этот фактор мог бы сделать роды смертельно опасными из-за кровопотери, которая убила бы женщину буквально за несколько минут. К счастью, внутренние механизмы (сокращение матки) и повышенная свертываемость при беременности крови спасают женщину от этого исхода.

Бдительный контроль за состоянием крови беременной необходим для того, чтобы вовремя обнаружить и предотвратить проблемы с тромбоцитами, если их будет слишком много, а также чтобы выяснить, хватит ли ей внутренних резервов, чтобы поддерживать повышенную свертываемость до самих родов.

И хотя этот контроль – это естественная часть ведения беременной акушером-гинекологом, есть дополнительные факторы риска возникновения тех или иных проблем со свертываемостью крови. К ним относятся:

• поздняя беременность, наступившая после 40 лет;
• ранняя, до 18 лет, первая беременность, хотя первые роды в принципе являются фактором риска;
• сахарный диабет;
• заболевания почек;
• тяжелая наследственность;
• патологии сердечно-сосудистой системы;
• плохие бытовые условия; частые стрессы.

Записаться на прием к врачу-гинекологу при беременности в любом случае необходимо, и доктор будет заботиться о здоровье женщины до самых родов и после них. Если хотя бы один из этих факторов имеет место, лучше заблаговременно предупредить об этом врача. Проблемы со свертываемостью диагностируются забором крови.

повышенная свертываемость крови при беременности

итак 25 нед когда сдавала. сдавала потому что были повышены тромбоциты 650 в оак. и меня тут же отправили на сдачу анализа на гемостаз (кот ничего не дешевый и опять же вены дырявить надо).

когда сдавала этот анализ сдала заодно и оак. и тромбоциты оказались 250 (а норма 150-400).. воть так… в след раз, если чтото не понравится пойду пересдавать оак, а не не спать из-за возможно неправильного измерения.

Все в норме (интернетной и собой умной интерпретеруемой, конечно)

Итак

Анализы при беременности — коагулограмма: зачем и когда?

https://www.7ya.ru/article/analizy-pri-beremennosti-koagulogramma-zachem-i-kogda/

8 показателей и расшифровка анализа крови на свертываемость

Будущих мам уже одно название «коагулограмма» ввергает в ужас. На самом деле это всего лишь очередной анализ крови, обязательный во время беременности. О чем он говорит, как часто его надо сдавать и как расшифровать результаты?

Что это такое?

Работа кровеносной системы — едва ли не самый главный показатель здоровья. Во время беременности она требует к себе повышенного внимания. Коагулограмма выявляет нарушения гемостаза — системы, которая отвечает в нашем организме за жидкое состояние крови в норме и за свертываемость крови для остановки кровотечений. Если показатели гемостаза понижены, у человека большие кровопотери даже из-за незначительного пореза. Слишком высокая (гиперкоагуляция) приводит к тромбозам, инфарктам и инсультам.

По мнению медиков, опасность и той и другой аномалии в том, что в повседневной жизни они могут никак себя не обнаруживать. Но во время операции или родов грозят развитием критической ситуации.

Система гемостаза будущей мамы претерпевает некоторые изменения. Поэтому коагулограмма до беременности и во время нее разная. Природой предусмотрена такая естественная перестройка. В процессе вынашивания ребенка в организме женщины возникает третий круг кровообращения, который называют маточно-плацентарным. Происходит подготовка к увеличению количества циркулирующей крови. Это важно в том числе и из-за неизбежной во время родов кровопотери.

Когда и как

Обычно коагулограмму проводят раз в триместр. Иногда чаще. Такая необходимость возникает при варикозном расширении вен, печеночных, сосудистых и иммунных заболеваниях, до или после операции.

В группу риска входят и беременные с отрицательным резус-фактором. В этом случае во время вынашивания плода иммунная система борется с собственными антителами, поскольку воспринимает их как чужеродные.

Если женщина предрасположена к повышению свертываемости крови или первая коагулограмма показала отклонения, исследование придется периодически повторять. Кровь берут из вены. Перед анализом нельзя есть в течение восьми часов.

Если окажется, что у пациентки нарушена свертываемость, но это не было вовремя выявлено, высок риск выкидыша или преждевременных родов и даже нарушений функций мозга у плода.

Расшифровка результатов

Помните, что только врач должен расшифровывать все результаты анализов, поскольку многие из них могут меняться в ту или другую сторону. Например, если у женщины есть хронические заболевания, то некоторые данные иногда не отвечают норме, при этом беременность протекает благополучно.

Коагулограмма включает восемь основных показателей. По ним можно выявить даже небольшие отклонения.

1 Фибриноген

— белок, который составляет основную часть сгустка крови при свертывании.
Норма — 2-4 г/л. У беременных — до 6 г/л.
Его повышение говорит о склонности к тромбозу. Понижение может наблюдаться при токсикозе. Из-за маточно-плацентарного кровообращения уровень фибриногена увеличивается с каждым месяцем беременности и достигает максимума к моменту родов.
4,06
2 АЧТВ

— активированное частичное тромбопластиновое время. Это промежуток, за который сворачивается кровь.
У здорового человека она останавливается в течение 24-35 секунд. У беременных из-за увеличения фибриногена данный интервал сокращается до 17-20 секунд. 28,3
3 Тромбиновым

временем называют длительность последнего этапа свертывания крови. В норме оно составляет
11-18 секунд. Поскольку у беременных количество фибриногена в крови выше, тромбиновое время больше.
Отклонения могут свидетельствовать о нарушении работы печени.
13,6
4 Протромбин

— белок в плазме крови, предшественник тромбина, участвует в образовании сгустков. Его концентрация определяет густоту крови и ее способность к своевременному свертыванию
. Оптимально — 78-142%.
Повышение данного фактора у беременных — один из симптомов отслойки плаценты.
120
Тромбоциты

— элементы крови, которые образуются в костном мозге. В период беременности может наблюдаться их незначительное снижение. Но если показатель существенно ниже нормы, это признак заболевания. Дефицит тромбоцитов обусловлен недостаточным питанием либо развитием у беременной ДВС-синдрома — поражения системы гемостаза.
Норма 150-400
.
250
5 D-димер

отвечает за процесс тромбообразования. Показатель важен для своевременной диагностики тромбозов. У беременной женщины он должен постепенно расти. Но стремительный скачок говорит о наличии сахарного диабета, гестоза, заболевании почек. Подробности ниже.
379
6 Антитромбин III

— белок, способный замедлять свертываемость крови. Если будущая мама принимает препараты, направленные на ее снижение, его уровень придется постоянно контролировать. Когда отклонение составляет 50%, не исключено развитие тромбоза.
75-121%. 115
7 ННО

— Расшифровку не нашла. Пусть будет зеленым.
0,94
О Д-Димере при беременности

https://moyaberemennost.ru/d-dimer-pri-beremennosti.html

при норме Беременность 1 триместра до 600, 2 триместра до 1200, 3 триместра до 1900;

https://beremennost.net/norma-d-dimera-pri-beremennosti

При беременности уровень Д-Димера значительно повышается. Связано это с тем, что в системе гемостаза происходят существенные изменения, ведь во время беременности отмечается физиологическая активация системы свертывания. Но вот нормы Д-димера для беременных, к сожалению, не установлены. Впрочем, негласно считается, что в первом триместре он физиологически повышается в полтора раза, во втором — в 2 раза и в третьем — в 3 раза по сравнению с уровнем до беременности.

Лечение и профилактика нарушений свертываемости крови у беременных

При обнаружении акушером-гинекологом тех или иных отступлений от нормы свертываемости крови при беременности необходимо немедленно принимать меры. Коррекция гемостаза проводится при помощи медикаментов. Однако подбор препаратов, их прием и сопутствующие условия лечения подбираются строго индивидуально. Более того, коррекции подвергается только того элемента гемостаза, который нарушен. Вмешательство в систему свертываемости в целом исключено.

Для поддержания здоровья и необходимого состояния кровеносной системы и крови беременной ей прописывается витаминный курс и специальные антиоксиданты. Эта мера является одновременно лечебной и профилактической.

Вместе с тем применяются также препараты низкомолекулярного гепарина (например, клексан, фраксипарин). Хотя эти медикаменты теоретически не несут угрозы, так как не проникают через плацентарную оболочку, их не используют. Однако назначение этих препаратов происходит только после консультации врача-гинеколога, который должен убедиться в реальной необходимости вмешательства и выбрать препараты из возможного списка, основываясь на показателях обследований женщины. Так, первая половина беременности вообще, в идеале, должна быть лишена вмешательства со стороны медикаментов. К счастью, при первом триместре, самом опасном периоде беременности, изменения в свертываемости крови (как естественные, так опасные) обычно не наблюдаются, но уделить внимание к этому показателю стоит обязательно.

Чем опасна плохая свертываемость крови при беременности?

У всех женщин в период беременности происходит сложная гормональная и иммунная перестройка в работе организма. Фибронопения возникает в результате нарушения работы иммунной системы, чтобы организм матери не отторг развивающийся плод, как чужеродное тело, имеющее другую генетическую структуру белка. Это явление, в связи с небольшой вязкостью, иногда препятствует развитию геморроя, тромбофлебита и варикозному расширению вен. Но переходя через определенную границу понижения уровня тромбоцитов, плохая свертываемость крови во время беременности вызывает осложнения. К ним относится:

• Самопроизвольное прерывание беременности на ранних сроках.
• Отслойка плаценты.
• Преждевременное родоразрешение.
• Обильное кровотечение при родовом процессе.

Длительное кровотечение, которое во время родовспоможения не удается остановить, приводит к повреждению внутренних органов и суставов роженицы, нарушая систему жизнедеятельности. Пониженная защитная реакция дает высокий процент смерти во время родов. Чем грозит плохая свертываемость крови при беременности ребенку? Нарушение процесса коагуляции в материнском организме вызывает аномалию развития гемостаза у плода. После родоразрешения дитя может страдать:

• гемофилией;
• различными формами тромбоцитопении;
• аномально сформированными органами;
• отклонениями в умственном развитии.

Состояние тромбоцитопении обязательно требует коррекции, которую проводит лечащий доктор.

Почему при беременности сгущается кровь и что делать в этом случае

1. Что такое густая кровь при беременности
2. Возможные причины
3. Что делать при гиперкоагуляции
4. Отрицательные последствия гиперкоагуляции

• повышение количества тромбоцитов в 1 мл крови;
• острый или хронический лейкоз;
• антифосфолипидный синдром;
• наследственные тромбофилии;
• последствия травм;
• прием медикаментов, которые влияют на систему свертывания крови;
• онкологические заболевания;
• выраженные атеросклеротические изменения в сосудах;
• хронические воспалительные процессы в венах нижних конечностей или малого таза;
• особенности диеты и питьевого режима.

Как проявляется заболевание

О наличии недуга свидетельствуют характерные симптомы. К ним относят:

1. Длительные и сильные кровотечения даже при небольших повреждениях сосудов.
2. Появление на теле синяков неизвестного происхождения.
3. Учащенные кровотечения из носа.
4. Слишком обильные менструации.
5. Кровоточивость десен во время чистки зубов или употребление твердой пищи.
6. Кровоизлияние в кишечник, которое обнаруживается по примеси крови в каловых массах.

Эти признаки должны стать поводом незамедлительно обратиться к врачу. Специалист проведет правильную диагностику, и выяснит точную причину появления симптоматики.

1. Кровоизлияния в мозг.
2. Сильные болевые ощущения и кровоизлияния в области суставов.
3. Появление кровотечение в различных зонах желудочно-кишечного тракта.

Этиология

Плохая свертываемость крови может быть обусловлена как врожденными заболеваниями, так и приобретенными. При этом у женщин и у мужчин этиология будет несколько отличаться, но есть и несколько общих причин:

• нарушения в работе иммунной системы;
• заболевания печени;
• повреждение крупных сосудов;
• длительный прием нестероидных противовоспалительных препаратов, антибиотиков;
• аллергические реакции, которые провоцируют чрезмерную выработку гистамина в крови;
• острая нехватка кальция в организме;
• онкологические заболевания;
• работа на вредном производстве;
• острая нехватка витамина К и железа в организме.

У женщин причиной такого патологического процесса достаточно часто является прием препаратов для лечения варикозного расширения вен. Такие средства приводят к разжижению крови, что и приводит к снижению скорости свертываемости. У мужчин ухудшение свертываемости крови причины, как правило, имеет наследственные – это болезнь гемофилия.

У детей этиологическая картина характеризуется следующим образом:

• аутоиммунные заболевания;
• болезни сердечно-сосудистой системы;
• врожденная гемофилия;
• перенесенное ранее переливание крови.

При беременности такое нарушение крайне опасно не только для матери, но и для ребенка.

Причиной может быть:

• эмболия околоплодными водами;
• преждевременное отслоение плаценты;
• перестройка в работе иммунной системы, которая обусловлена беременностью.

Снижение скорости свертываемости крови при беременности может привести к острому кровотечению во время родов, преждевременным родам или выкидышу.

Если коагулограмма во время ранних сроков беременности покажет плохую свертываемость крови, то аборт будет противопоказан.

Почему развивается такая патология, может определить только врач после проведения необходимых диагностических мероприятий. Симптомы в данном случае малоинформативные.

Почему развивается такая патология, может определить только врач после проведения необходимых диагностических мероприятий. Симптомы в данном случае малоинформативные.

Норма свертываемости крови

Норма свертываемости крови, как вы могли понять, из описанного выше, зависит от большого количества факторов. В медицине, свертываемость крови обязательно определяется такими показателями, как:

• Активированное частичное тромбопластиновое время – то есть, это показатель времени, которое необходимо, чтобы кровь полностью свернулась, и на месте повреждения образовался тромб.

Норма свертываемости крови находится в диапазоне от 17 и до 20 секунд.

• Фибриноген – это второй показатель, по которого определяют свертываемость крови. Без белка фибриногена формирование тромба не представляется возможным.

Норма содержания фибриногена в крови – приблизительно до 6, 5 г/л.

• Волчаночный антикоагулянт – это третий показатель, который негативным образом влияет на свертываемость крови. В норме волчаночный коагулянт должен отсутствовать.
• Норма тромбоцитов в крови составляет от 131 до 402 тыс/мкл.

Другие показатели свертываемости крови

• Протромбин – в норме должен содержаться в крови в диапазоне от 78 до 142%;
• Тромбиновое время – в диапазоне от 18 до 25 секунд;
• Д-димер – его норма от 33 до 726 нг/мл;
• Антитромбин – норма содержания этого белка в крови составляет от 70 до 115%.

Важно! После того, как вы получите анализ крови на руки, не пытайтесь их расшифровать самостоятельно. Сделать это должен ваш лечащий врач.

Детская болезнь, которую выдают длительное кровотечение и синяки

Фото из 24ur.com

Ежегодно весной отмечается Всемирный день гемофилии. Детский врач-гематолог Медицинского центра диагностики и лечения Валентина Даугялавичене советует родителям, на какие симптомы этой болезни необходимо обращать внимание.

Важно не откладывать, вовремя обратиться к специалисту. Чем раньше устанавливается болезнь, и своевременно начинается лечение, тем больше вероятность избежать тяжёлых осложнений и жить полноценной жизнью.

По утверждению врача-гематолога В. Даугялавичене, практика показывает, что гемофилия в тяжёлой форме обычно устанавливается в младенчестве, так что родители, заметив длительное кровотечение из пуповины младенца после прививки или большие синяки после взятия крови на анализ, должны незамедлительно проконсультироваться с детским врачом-гематологом. 

Гемофилия является редкой врождённой болезнью крови, наследуемой с хромосомой X, ею болеют в течение всей жизни. Болезнь вызывает недостаток фактора свёртываемости крови VIII (гемофилия A) или фактора свёртываемости крови IX (гемофилия B). Основной симптом – тяжело останавливаемое кровотечение даже при лёгкой травме. У страдающих гемофилией недостаточно определённого фактора свёртываемости, а степень тяжести болезни зависит от количества недостающего фактора свёртываемости.

Гемофилия подразделяется на лёгкую, среднюю и тяжёлую. Лёгкая форма болезни может диагностироваться в более пожилом возрасте, когда длительное кровотечение провоцирует травма, например, у ребёнка порезан палец и долго кровоточит.

Лечение предотвращает осложнения

Врач В. Даугялавичене говорит, что ранняя диагностика гемофилии предотвращает самопроизвольное кровоизлияние в суставы и другие органы. При подозрении на гемофилию рекомендуется обращаться к детскому врачу-гематологу и сделать анализ крови и коагулограмму. «В Медицинском центре диагностики и лечения можно сделать все необходимые анализы, которые могли бы подтвердить или опровергнуть наличие болезней свёртываемости крови. В случае установления причины родители смогут чувствовать себя в безопасности по поводу болезни ребёнка», – утверждает врач В. Даугялавичене. Если в ходе анализов обнаруживаются изменения, проводится исследование того, какого фактора свёртываемости не хватает, и назначается соответствующее лечение. Если эта болезнь своевременно не лечится, в суставах накапливается кровь, разрушающая их поверхность и деформирующая их так, что нарушается развитие ребёнка.

«За свою долголетнюю практику на работе я видела, как менялась диагностика и лечение гемофилии, как внедрялась профилактика. Мы быстро шагаем вперёд, прогресс в лечении этого заболевания действительно велик. Сейчас пациент, получив первичное профилактическое лечение, может жить полноценной жизнью, как и все другие», – рассказала врач В. Даугялавичене.

Ответ находится в кабинете гематолога

Гемофилией почти без исключений страдают мальчики, а девочки являются переносчиками болезни. Однако не следует забывать, что существуют и другие заболевания, связанные со свёртываемостью крови, когда наблюдается длительное кровотечение, которыми страдают как девочки, так и мальчики, например, болезнь фон Виллебранда, недостаточность VII фактора. Врач В. Даугялавичене призывает родителей обратить внимание на то, что опасность для здоровья девушек представляют и обильные менструации, причиной которых может быть нарушение свёртываемости крови. Бывают и такие случаи, когда за помощью обращаются к гинекологу, однако он не находит причину длительного и обильного кровотечения. Тогда рекомендуется проконсультироваться у детского врача-гематолога.

Врач советует не медлить и обращаться к врачу-гематологу при подозрении, что малыш страдает малокровием. Наиболее частые симптомы – снижение аппетита, бледная кожа, выпадение волос, ломкие ногти. Ещё более опасный симптом заболеваний крови – увеличившиеся лимфатические узлы. «Жаль, что родители часто медлят, так как именно этот симптом предупреждает о злокачественных заболеваниях», – подчеркнула врач В. Даугялавичене. Она рекомендует профилактически проверять здоровье детишек хотя бы раз в год, а также делать анализы крови, которые являются основным источником информации при установлении заболеваний крови.

Наблюдать, реагировать, не медлить – вот что самое главное, что мы можем сделать для своих детей. Каждому пациенту с нарушениями системы свёртывания крови или иными заболеваниями крови может быть предоставлено необходимое лечение, и можно избежать осложнений, чтобы дети успешно развивались, росли и участвовали в общественной жизни.

Детский врач-гематолог В. Даугялавичене специализируется в области онкогематологии, в лечении доброкачественных и злокачественных заболеваний крови и лимфы. Врач постоянно повышает свою квалификацию, участвуя в международных конференциях и на курсах гематологов.

забор крови

Причины и симптомы нарушения свертываемости крови

Свертываемость крови – один из удивительных процессов, обеспечивающий природную защиту человеку. В норме механизм свертывания деактивирован. Кровь меняет состояние только при физическом повреждении тканей. Для здорового организма отсутствием нарушения считается:

• коагуляция через 4 минуты после пореза;
• образование сгустка крови через 10 минут после травмирования.

С ЧЕМ СВЯЗАНЫ ОТКЛОНЕНИЯ КОАГУЛЯЦИИ?

Любое отклонение от данных нормативов считается нарушением и может представлять риск для человека. Нарушение свертываемости связано с одним или несколькими из трех факторов:

• нарушение баланса механизма гемостаза;
• патология стенок сосудов;
• функции тромбоцитов.

Последние являются самыми мелкими частицами крови, так называемыми красными пластинками. Они разрушаются при травмах тканей, выбрасывая в кровь серотонин, тромбопластин. Первый сужает стенки сосудов, уменьшая поток крови, второй участвует в образовании тромба.

Нарушение коагуляции – загущения крови – обычно связывают с длинным рядом заболеваний. Свертываемость может снижаться с возрастом, после операций, приема отдельных лекарств.

Какие болезни провоцируют нарушение свертываемости?

Нарушения, связанные со сниженной свертываемостью крови, провоцируют такие патологии, как:

• врожденные болезни крови;
• онкозаболевания;
• желтуха при сочетании с дефицитом витамина Д в крови;
• гемморагические и гормональные нарушения;
• большинство аутоиммунных болезней сопровождаются нарушением свертываемости;
• после переливания нарушение коагуляции не является редкостью при малейшей неточности в подборе крови донора.

К нарушению системы естественной защиты от потерь крови могут привести бактериемия, инфекционное поражение. Часто свертываемость крови снижается на фоне длительной гиподинамии. Спровоцировать кровотечения или критическое замедление тока крови могут атеросклероз и другие патологии сосудистых каналов мозга. При обезвоживании часто наблюдается элементарный дефицит жидкости, что повышает свертываемость крови.

Часто патологии, связанные с дефицитом или профицитом тромбоцитов, наблюдаются при инвазивных вмешательствах. Долговременная катетеризация, частые уколы, операции с большими объемами заливки плазмы (при потерях крови) – все это может привести к нарушению.

Кровь постепенно теряет способность нормальной свертываемости при бесконтрольном течении критических заболеваний. Нарушение коагуляции – нередкое осложнение диабета, ожирения, гипертензии. Усиленная свертываемость наблюдается у беременных, курильщиков, онкобольных на стадии рецессии.

КЛИНИКА ПРИ НАРУШЕННОЙ КОАГУЛЯЦИИ

Нарушение свертываемости крови в медицинской практике объединены в группы тромбоцитопении и тромбофилии. Связаны они обычно либо с факторами свертываемости (сосуды, выработка и процесс разрушения тромбоцитов, дефицит веществ, которые участвуют в выработке тромбоцитов крови).

Проявляются нарушения свертываемости явно (их симптомы могут указывать на заболевания):

• длительное заживление ран после травмирования;
• выделения крови из десен при обычной чистке зубов;
• часто появляющиеся гематомы, синяки, кровоподтеки при малейшей механической реакции;
• удлиненные циклы менструального кровотечения указывают на проблемы свертываемости;
• образования петехий (пятен, спровоцированных подкожными излияниями крови, они могут быть розового/пурпурного/фиолетового цвета).

У людей с нарушением свертываемости наблюдается боль в мышцах после малейших нагрузок. Лабораторные обследования выявляют у них увеличенную селезенку, повышенный объем мегакариоцитов в костном мозге.

в Ирландии рекомендовали приостановить вакцинацию препаратом AstraZeneca — РТ на русском

Национальный консультативный совет по иммунизации Ирландии рекомендовал приостановить в стране вакцинацию препаратом компании AstraZeneca. Ранее в Норвегии опубликовали данные о случаях серьёзного нарушения свёртываемости крови у привитых пациентов. В совете подчеркнули, что на данный момент нет доказательств связи этих случаев с вакцинацией, а решение было принято в качестве меры предосторожности. Ранее несколько европейских стран уже заявили о приостановке использования вакцины AstraZeneca на фоне предположительного выявления побочных эффектов.

Национальный консультативный совет по иммунизации Ирландии выступил с рекомендацией приостановить в стране вакцинацию препаратом британско-шведской компании AstraZeneca с 14 марта. Об этом говорится в Twitter Минздрава страны.

Причиной послужили данные Норвежского агентства по лекарственным средствам о четырёх новых случаях серьёзного нарушения свёртываемости крови у привитых там пациентов, уточняется в заявлении.

В совете подчеркнули, что на данный момент нет никаких доказательств связи этих случаев с вакцинацией AstraZeneca. Тем не менее в качестве меры предосторожности и до получения более полной информации было решено временно прекратить вакцинацию данным препаратом.

Накануне Норвежское агентство по лекарственным средствам объявило о трёх случаях, предположительно, побочных эффектов у молодых людей, привившихся вакциной AstraZeneca, которые были госпитализированы из-за появления тромбов или кровоизлияния в мозг. За день до этого один пациент, также получивший препарат, внезапно скончался от схожих причин. 

Также по теме

Российская вакцина от коронавируса «Спутник V» показала высокую эффективность во всех возрастных категориях. Об этом рассказал глава…

В агентстве уточнили, что у всех этих людей было выявлено снижение количества тромбоцитов в крови.

«Люди в возрасте до 50 лет, прошедшие вакцинацию препаратом AstraZeneca, в случае ухудшения самочувствия в течение более чем трёх дней после вакцинации и обнаружения у себя крупных или мелких синих пятен на коже (подкожных кровоизлияний) должны как можно скорее проконсультироваться с врачом или обратиться в дежурные медицинские учреждения», — предупредили в агентстве.

Напомним, что несколько европейских стран уже заявили о приостановке использования вакцины AstraZeneca на фоне предположительного выявления побочных эффектов.

Так, власти Австрии решили прекратить использование партии препарата после смерти одной привитой женщины и возникновения осложнений у другой. В Федеральном ведомстве по безопасности в сфере здравоохранения (BASG) страны уточнили, что 49-летняя женщина скончалась в результате тяжёлых нарушений свёртываемости крови, а у 35-летней пациентки развилась тромбоэмболия лёгочной артерии.

В ведомстве также заявили об отсутствии доказательств связи развития осложнений с применением вакцины, но сообщили о начале проведения расследования.

О временном отказе использовать препарат также заявили в Дании, Норвегии, Италии, Болгарии, Румынии и ряде других стран.

12 марта во Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) сообщили, что специалисты организации изучают сообщения о случаях отказа от препарата в Европейском регионе. Там уточнили, что «как только у ВОЗ появится полное понимание произошедшего, организация немедленно публично объявит о своих выводах или любых изменениях в текущих рекомендациях».

• РИА Новости
• © Чедлы Бен Ибрахим

В начале марта президент России Владимир Путин в ходе встречи с участниками общероссийской акции взаимопомощи «Мы вместе» напомнил, что вакцина AstraZeneca показала эффективность лишь на уровне 61%, в то время как результат российского препарата «Спутник V» — 91,6%.

«Действительно, есть чем гордиться. Наша вакцина («Спутник V») и вакцины (два других зарегистрированных в РФ препарата) являются наиболее безопасными и наиболее эффективными в мире», — подчеркнул президент.

14 марта начальник Главного управления международного военного сотрудничества (ГУ МВС) генерал-лейтенант Александр Кшимовский в эфире телеканала «Звезда» рассказал, что прививку от коронавируса «Спутником V» уже сделали военные атташе 50 зарубежных посольств, а также члены их семей.

Накануне немецкий биотехнолог, доцент Центра менеджмента города Инсбрука Райнхард Реннеберг в эфире RT заявил, что на востоке Германии очень хорошо относятся к российской вакцине. Учёный также напомнил о публикации в медицинском журнале The Lancet, в которой подтверждалась безопасность и эффективность препарата.

4 марта комитет по лекарственным средствам для медицинского применения Европейского агентства лекарственных средств (EMA) начал процедуру последовательной экспертизы регистрационного досье вакцины «Спутник V». 

Генеральный директор РФПИ Кирилл Дмитриев заявил, что в случае одобрения «Спутник V» может внести важнейший вклад в спасение миллионов жизней по всей Европе.

5 марта стало известно, что «Спутник V» занял второе место среди вакцин от коронавирусной инфекции по количеству одобривших его стран.

Проблемы с кровотечением | Cancer.Net

Когда человек страдает нарушением свертываемости крови, его кровь не свертывается достаточно быстро. Это приводит к слишком сильному кровотечению или кровотечению, которое продолжается долгое время.

Нормальное свертывание крови называется коагуляцией. Этот сложный процесс включает в себя тромбоциты и факторы свертывания крови или коагуляции. Тромбоциты — это особые клетки крови. Факторы свертывания или свертывания — это типы белков, которые содержатся в крови.

Тромбоциты и факторы свертывания крови объединяются для заживления сломанных кровеносных сосудов.Это помогает контролировать кровотечение. Человеку необходим правильный баланс факторов свертывания крови для здорового кровотечения и свертывания крови.

Нарушения свертывания крови возникают при:

• Факторы свертывания отсутствуют или повреждены.

• В крови слишком мало тромбоцитов.

• Тромбоциты работают неправильно.

Симптомы кровотечения

Люди с нарушениями свертываемости крови могут иметь следующие симптомы:

• Порезы с слишком сильным кровотечением

• Неожиданный или внезапный синяк

• Маленькие пурпурные или красные пятна под кожей, называемые петехиями

• Кровь в рвоте, часто напоминающая кофейную гущу.

• Черный или кровавый стул

• Красная или розовая моча

• Головокружение, головные боли или изменения зрения

• Боль в суставах

• Кровотечение из десны или носа

• Менструальный цикл у женщин более обильный или продолжительный, чем обычно

Обсудите со своим лечащим врачом любые симптомы, которые у вас есть. В частности, расскажите им о новых симптомах или изменении симптомов.

Причины кровотечения

Иногда человек наследует нарушение свертываемости крови. Это означает, что он генетический и передается в семье. У человека также могут быть проблемы с кровотечением, вызванные болезнью или лечением определенными препаратами.

Проблемы с кровотечением могут быть вызваны:

• Наследственные заболевания. Гемофилия и болезнь фон Виллебранда бывают двух типов. При гемофилии кровь не свертывается нормально. При болезни фон Виллебранда факторы свертывания отсутствуют или работают плохо.

• Дефицит витамина К

• Рак, который начинается в печени или распространяется на печень

• Другие болезни печени, включая гепатит и цирроз. Гепатит — это инфекция печени. Цирроз — это рубцевание печени.

• Длительный прием сильнодействующих антибиотиков или антикоагулянтов. Антикоагулянты — это лекарства, разжижающие кровь.

• Препараты, называемые ингибиторами ангиогенеза. Это предотвращает рост и развитие новых кровеносных сосудов.

• Тромбоцитопения, необычно низкий уровень тромбоцитов

• Анемия, то есть необычно низкий уровень эритроцитов

• Другие заболевания, не связанные с раком

Диагностика проблем с кровотечением

Ваша медицинская бригада изучит вашу историю болезни, проведет медицинский осмотр и возьмет кровь. Кровь может использоваться для нескольких анализов крови, в том числе:

Лечение кровотечений

Устранение побочных эффектов — важная часть лечения и лечения рака.Это называется паллиативной или поддерживающей терапией. Это помогает удовлетворить физические, эмоциональные и социальные потребности человека, больного раком.

По возможности, медицинская бригада занимается лечением основной причины нарушения свертываемости крови, например рака или заболевания печени. Дополнительные процедуры могут включать:

• Витамин К для инъекций

• Препараты, способствующие свертыванию крови

• Переливания плазмы крови или тромбоцитов

• Другие лекарства для лечения проблем с тромбоцитами.К ним относятся гидроксимочевина (Droxia, Hydrea) и опрелвекин (Neumega).

Связанные ресурсы

Информационный бюллетень ASCO Answers: общие сведения об анализах крови (PDF)

Когда обращаться к врачу во время лечения рака

Почему не остановили кровотечение?

Получить необходимую помощь легко.

Обратитесь к ближайшему к вам поставщику услуг Premier Physician Network.

Нарушения свертываемости крови — это группа состояний, которые влияют на способ свертывания крови. Эти состояния могут вызвать ненормальное или чрезмерное кровотечение снаружи и внутри вашего тела.

Когда у вас нарушение свертываемости крови, ваша кровь не свертывается и не свертывается должным образом. В процессе свертывания кровь сгущается и образует пробку в месте разрыва кровеносного сосуда. Слишком сильное свертывание крови может привести к сердечным приступам и инсультам или другим состояниям, таким как тромбоз глубоких вен.Отсутствие образования сгустка может привести к опасному и чрезмерному кровотечению.

Сгустки крови — это основной способ защиты организма от потери крови из поврежденных сосудов. Два элемента крови, тромбоциты и фибрин, являются основными ингредиентами сгустков крови. Тромбоциты — это маленькие циркулирующие кровяные клетки, которые могут прилипать к стенке поврежденного сосуда и образовывать начальный сгусток. Фибрин — это гелеобразное вещество, получаемое из белков крови, называемых факторами свертывания крови. Фибрин соединяется с тромбоцитами, образуя сгусток крови, предотвращающий потерю крови.

Нарушения свертываемости крови возникают, когда механизм свертывания крови не функционирует должным образом. Кровотечение может возникать при недостаточном количестве факторов свертывания или тромбоцитов или при наличии проблем с факторами свертывания или тромбоцитами. Аномальные кровеносные сосуды также могут способствовать нарушению свертываемости крови.

Нарушения свертывания крови могут быть легкими или тяжелыми. Когда кровь не свертывается должным образом, кровотечение может быть обильным и продолжительным. Кровотечение также может начаться само по себе без травм, под кожей или в жизненно важных органах, например, в головном мозге.

От большинства нарушений свертываемости невозможно вылечить, но доступные методы лечения могут помочь вам чувствовать себя хорошо и вести нормальную жизнь, одновременно контролируя симптомы нарушений свертываемости крови.

Гемофилия и болезнь фон Виллебранда

Существуют разные типы нарушений свертываемости крови. Наиболее распространены гемофилия и болезнь фон Виллебранда.

Гемофилия — это наследственное нарушение свертываемости крови, которое встречается относительно редко и поражает в основном мужчин. Двумя наиболее распространенными типами являются гемофилия A и гемофилия B, которые подвергают людей риску кровотечения из-за низкого уровня критических факторов свертывания крови VIII и IX.Очень низкие уровни этих факторов свертывания несут риск чрезмерного кровотечения после травмы из-за плохого образования сгустка. Если кровотечение внутреннее, со временем может произойти повреждение суставов, органов и тканей. Тяжесть гемофилии зависит от уровня действующего фактора свертывания крови, присутствующего в крови.

Заболевание может быть особенно опасным для детей с гемофилией; которые, как правило, очень активны и с большей вероятностью могут получить травмы.

Болезнь фон Виллебранда (БВ) — наиболее распространенное наследственное нарушение свертываемости крови.Это вызвано дефицитом фактора фон Виллебранда, который помогает тромбоцитам слипаться и прилипать к стенке кровеносных сосудов. Это необходимый шаг для нормального свертывания крови.

Болезнь фон Виллебранда подразделяется на три основных типа в зависимости от концентрации в крови, активности фактора фон Виллебранда и фактора свертывания крови VIII. БВ типа 1 — наиболее распространенная и часто легкая форма. БВ 3-го типа — наименее распространенная и обычно тяжелая форма.

Большинство людей с БВ ведут нормальный активный образ жизни.Людям с легкими формами заболевания может не потребоваться лечение, но им следует избегать приема лекарств, которые могут усугубить кровотечение, таких как аспирин и ибупрофен, без предварительной консультации с врачом.

Если у вас более серьезный случай, лекарства и лечение могут повысить уровень фактора фон Виллебранда в крови. Людям с БВ важно проконсультироваться со своим врачом перед операцией, стоматологическим лечением или родами, чтобы можно было принять надлежащие меры для предотвращения чрезмерного кровотечения.

Генетика, другие состояния могут вызывать нарушения кровотечения

Большинство нарушений свертываемости крови передаются по наследству, что означает, что они передаются от родителей к ребенку. Гемофилия, например, возникает из-за генетического дефекта Х-хромосомы. Заболевание обычно передается от женщины их сыновьям.

Вот как: у женщин две Х-хромосомы. У мужчин одна Х-хромосома и одна Y-хромосома. У женщин обе Х-хромосомы должны содержать аномальный ген гемофилии, чтобы вызвать гемофилию. Поскольку обе хромосомы поражаются редко, женщины редко заболевают.У мужчин только одна Х-хромосома, и для развития гемофилии требуется только одна копия гена. Этот тип наследования приводит к тому, что у мужчин гемофилия развивается гораздо чаще, чем у женщин.

Женщина-носитель гемофилии имеет только одну из двух Х-хромосом, положительных по этому гену. У нее есть 50-процентный шанс передать ген своим детям. Вероятность развития гемофилии у ребенка, получившего ген гемофилии, зависит от пола ребенка. Если сын получит ген, у него разовьется гемофилия, так как мужчине необходима только одна копия, чтобы заразиться этой болезнью.Если дочь получит ген, у нее не разовьется гемофилия, но она станет носителем этого заболевания (при условии, что ее отец не болен гемофилией).

Тип наследования изменяется, если родитель, несущий ген гемофилии, является мужчиной. Мужчина с гемофилией имеет одну Х-хромосому, положительную по гену гемофилии, и одну Y-хромосому. Его дочери получают Х-хромосому и становятся носителями. Его сыновья получают Y-хромосому и не будут носителями. Таким образом, ни один ребенок не заразится болезнью, если отец болен гемофилией, пока мать не является носителем.

Некоторые женщины-носители гена гемофилии могут иметь легкие симптомы нарушения свертываемости крови из-за случайной активации хромосом.

Нарушения свертываемости крови также могут быть вызваны:

• Низкое количество тромбоцитов
• Дефицит витамина К
• Болезнь печени
• Побочные эффекты от некоторых лекарств, таких как антикоагулянты и антибиотики

Проблемы с количеством тромбоцитов в крови или их функционированием могут привести к нарушениям свертываемости крови.Нарушения свертываемости крови, связанные с тромбоцитами, могут быть наследственными или приобретенными.

Женщины с нарушениями свертываемости крови в детородном периоде подвергаются повышенному риску выкидыша или чрезмерного кровотечения во время родов. У женщин также могут наблюдаться очень обильные менструальные кровотечения. Эти эпизоды кровотечения могут привести к анемии — состоянию, которое возникает, когда ваш организм не вырабатывает достаточно красных кровяных телец для переноса кислорода в ткани. Анемия может вызвать слабость, одышку и головокружение. Тяжелая анемия может быть опасной для жизни.

Если вы испытываете какие-либо из этих симптомов или состояний, сразу же обратитесь к врачу.

Как врач ставит диагноз

Чтобы диагностировать нарушение свертываемости крови, ваш врач спросит вас о ваших симптомах и истории болезни. Обязательно сообщите врачу о:

• Ваше текущее состояние здоровья
• Лекарства и пищевые добавки, которые вы принимаете
• Любые недавние падения или травмы

Ваш врач осмотрит ваше тело и может провести определенные тесты для сбора дополнительной информации.Во время приема важно указать конкретные сведения о любом аномальном кровотечении, например:

• Как часто вы испытываете кровотечение
• Сколько длится кровотечение
• Что вы делали до начала кровотечения

Анализы крови, используемые для диагностики нарушений свертываемости крови, могут включать:

• Полный анализ крови (CBC), который измеряет количество красных и белых кровяных телец в вашем теле
• Тест агрегации тромбоцитов, который проверяет, насколько хорошо ваши тромбоциты скапливаются вместе
• Тесты на свертывание белков крови, называемые частичным тромбопластиновым временем (ЧТВ) и протромбиновым временем (ПВ)

Средства для облегчения симптомов и уменьшения осложнений

Нет лекарства от большинства нарушений свертываемости крови, но доступные методы лечения могут помочь вам чувствовать себя хорошо и вести нормальную жизнь, одновременно управляя симптомами нарушений свертываемости крови.Общие процедуры включают:

Добавки железа : вы можете принимать добавки железа, чтобы восполнить железо, которое ваше тело теряет в результате значительной кровопотери. Низкий уровень железа может вызвать железодефицитную анемию.

Переливание крови : Переливание крови восполняет ваше кровоснабжение кровью от донора. Донорская кровь будет соответствовать вашей группе крови, чтобы предотвратить осложнения. Эта процедура проводится только в больнице. Вам может потребоваться переливание крови, если симптомы анемии не улучшаются после приема добавок железа.

Факторно-заместительная терапия : Замена факторов свертывания белков, отсутствующих в вашей крови, может лечить гемофилию и болезнь фон Виллебранда. Факторы синтетической крови производятся в лаборатории путем клонирования генов, ответственных за определенные факторы свертывания крови. Лечение чистое и безопасное. Концентрат фактора свертывания крови вводится в кровоток.

Переливание свежезамороженной плазмы : Переливание свежезамороженной плазмы обычно выполняется для замены факторов свертывания крови.Эти переливания должны проводиться в больнице.

Переливание тромбоцитов : Тромбоциты — это маленькие клетки крови, которые помогают формировать тромбы. Переливание тромбоцитов обычно выполняется для восполнения низкого количества тромбоцитов. Переливание тромбоцитов также может использоваться для лечения дефицита некоторых факторов свертывания крови.

Получить необходимую помощь легко.

Обратитесь к ближайшему к вам поставщику услуг Premier Physician Network.

Источник: Healthline; Медлайн Плюс; Американское общество гематологов

Нарушения свертываемости крови — Hematology.org

Нарушения свертываемости крови — это группа состояний, которые возникают, когда кровь не свертывается должным образом. При нормальном свертывании тромбоциты, тип клеток крови, слипаются и образуют пробку на месте поврежденного кровеносного сосуда.Белки в крови, называемые факторами свертывания, затем взаимодействуют с образованием фибринового сгустка, по сути, гелевой пробки, которая удерживает тромбоциты на месте и позволяет заживлению в месте повреждения, предотвращая выход крови из кровеносного сосуда. Хотя слишком сильное свертывание крови может привести к таким состояниям, как сердечные приступы и инсульты, неспособность образовывать сгустки также может быть очень опасной, поскольку может привести к чрезмерному кровотечению. Кровотечение может быть результатом слишком малого количества или аномальных тромбоцитов, аномального или низкого количества белков свертывания крови или аномальных кровеносных сосудов.

Гемофилия, пожалуй, наиболее известное наследственное нарушение свертываемости крови, хотя встречается относительно редко. Поражает в основном мужчин. Гораздо больше людей страдают болезнью фон Виллебранда, наиболее распространенным наследственным нарушением свертываемости крови в Америке, вызываемым белками свертывания крови. Болезнь фон Виллебранда может поражать как мужчин, так и женщин. Нарушения тромбоцитов являются наиболее частой причиной нарушения свертываемости крови и обычно приобретаются, а не наследуются. Вы можете найти информацию о других нарушениях свертываемости крови, перейдя по ссылкам внизу этой страницы.

Я в опасности?

Нарушения свертываемости крови, такие как гемофилия и болезнь фон Виллебранда, возникают, когда в крови отсутствуют определенные факторы свертывания крови. Эти заболевания почти всегда передаются по наследству, хотя в редких случаях они могут развиться в более позднем возрасте, если в организме вырабатываются антитела, которые борются с естественными факторами свертывания крови. Лица и беременные женщины с семейным анамнезом нарушений свертываемости крови должны поговорить со своими врачами о выявлении и лечении. Симптомы нарушения свертываемости крови могут включать:

• Легкие синяки
• Кровоточивость десен
• Сильное кровотечение из мелких порезов или стоматологической работы
• Необъяснимые носовые кровотечения
• Обильное менструальное кровотечение
• Кровотечение в суставы
• Обильное кровотечение после операции

Что такое гемофилия и как ее лечить?

Гемофилия — это редкое наследственное нарушение свертываемости крови, которое может варьироваться от легкой до тяжелой, в зависимости от того, сколько фактора свертывания крови присутствует в крови.Гемофилия классифицируется как тип A или тип B в зависимости от того, какой тип фактора свертывания крови отсутствует (фактор VIII в типе A и фактор IX в типе B). Гемофилия возникает в результате генетического дефекта, обнаруженного на Х-хромосоме. У женщин две Х-хромосомы. Женщин, у которых есть одна Х-хромосома с дефектным геном, называют носителями, и они могут передать болезнь своим сыновьям. Из-за случайной активации хромосом некоторые женщины-носители могут протекать от бессимптомных до симптоматических, в зависимости от того, какая часть их фактора VIII или IX инактивирована.Фактически, у некоторых женщин может быть «легкая гемофилия», хотя это встречается реже. У мужчин одна Х-хромосома и одна Y-хромосома, поэтому, если их Х-хромосома имеет дефектный ген, у них будет гемофилия.

Поскольку кровь не свертывается должным образом без достаточного фактора свертывания, любой порез или травма чреваты чрезмерным кровотечением. Кроме того, люди с гемофилией могут страдать от внутреннего кровотечения, которое со временем может повредить суставы, органы и ткани.

В прошлом людей с гемофилией лечили переливанием фактора VIII, полученного из донорской крови, но к началу 1980-х годов было обнаружено, что эти продукты передают передаваемые с кровью вирусы, включая гепатит и ВИЧ.Благодаря усовершенствованным методам скрининга и крупному прорыву, позволившему ученым создать синтетические факторы крови в лаборатории путем клонирования генов, ответственных за определенные факторы свертывания крови, сегодняшние методы заместительной терапии являются чистыми и намного более безопасными, чем когда-либо прежде.

Что такое болезнь фон Виллебранда и как ее лечить?

Болезнь фон Виллебранда — это наследственное заболевание, которое возникает, когда в крови отсутствует функционирующий фактор фон Виллебранда, белок, который помогает крови свертываться, а также несет другой белок свертывания, фактор VIII.Обычно он протекает мягче, чем гемофилия, и может поражать как мужчин, так и женщин. Женщины особенно подвержены болезни фон Виллебранда во время менструации. Болезнь фон Виллебранда подразделяется на три различных типа (типы 1, 2 и 3) в зависимости от уровней фактора фон Виллебранда и активности фактора VIII в крови. Тип 1 — самая легкая и наиболее распространенная форма; Тип 3 — наиболее тяжелая и наименее распространенная форма.

При ранней диагностике люди с болезнью фон Виллебранда могут вести нормальный активный образ жизни.Людям с легкими формами заболевания может не потребоваться лечение, но им следует избегать приема лекарств, которые могут усугубить кровотечение, таких как аспирин и ибупрофен, без предварительной консультации с врачом. Более серьезные случаи можно лечить препаратами, повышающими уровень фактора фон Виллебранда в крови, или инфузиями концентратов факторов крови. Людям с болезнью фон Виллебранда важно проконсультироваться со своими врачами перед операцией, стоматологическим лечением или родами, чтобы можно было принять надлежащие меры для предотвращения чрезмерного кровотечения.Вас могут направить к гематологу, врачу, который специализируется на лечении заболеваний крови.

Где я могу найти дополнительную информацию?

Если вы обнаружите, что хотите узнать больше о болезнях и расстройствах крови, вот еще несколько ресурсов, которые могут вам помочь:

Результаты клинических исследований, опубликованные в

Найдите Blood , официальный журнал ASH, чтобы найти результаты последних исследований крови.В то время как недавние статьи обычно требуют входа в систему подписчика, пациенты, заинтересованные в просмотре статьи с контролируемым доступом в Blood , могут получить копию, отправив запрос по электронной почте в издательство Blood Publishing Office.

Группы пациентов

Список веб-ссылок на группы пациентов и другие организации, предоставляющие информацию.

Заболеваний системы свертывания | Сидарс-Синай

Обзор

Система свертывания крови состоит из клеток крови и белков и отвечает за образование тромбов, которые являются важной частью процесса заживления организма.Когда эта система не работает должным образом, это может вызвать образование тромбов в неподходящее время, блокируя приток крови к жизненно важным частям тела.

Нарушения системы свертывания крови могут поражать любую часть тела, включая мозг, живот, руки и ноги. К основным формам нарушений свертывания крови относятся:

• Дефицит витамина К
• Болезнь печени
• Распространенная внутрисосудистая коагуляция, когда сверхактивные белки в крови вызывают ненужное свертывание крови, которое может блокировать кровоток.Это может вызвать инсульт.
• Разработка циркулирующих антикоагулянтов, которые препятствуют свертыванию крови и могут вызвать гемофилию

Симптомы

Симптомы, связанные с нарушениями системы свертывания крови, будут различаться в зависимости от типа нарушения, которое есть у пациента. Аномальное кровотечение или образование тромбов — наиболее частые симптомы большинства нарушений свертывающей системы.

Если у пациента наблюдается дефицит витамина К, симптомы могут включать:

• Кровотечение
• Более легкие синяки

У пациентов с заболеванием печени могут наблюдаться следующие симптомы:

• Пожелтение кожи (желтуха)
• Боль в правом верхнем углу живота
• Вздутие живота
• Тошнота
• Рвота
• Плохое самочувствие
• Путаница
• Сонливость

Пациенты с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием могут заметить следующие симптомы:

• Кровотечение
• Образование тромбов
• Легко появляются синяки
• Падение артериального давления

Кровотечение — наиболее частый симптом, связанный с выработкой циркулирующих антикоагулянтов.Однако в редких случаях в результате этого заболевания может образоваться тромб, и пациенты могут заметить следующее вокруг пораженного участка:

• Покраснение
• Вздутие
• Повреждение ткани из-за ограниченного или заблокированного кровотока

Пациенты, перенесшие инсульт из-за нарушения системы свертывания крови, могут демонстрировать «классические» симптомы инсульта, включая:

• Внезапное онемение или слабость лица, руки или ноги, особенно одной стороны тела
• Внезапное замешательство
• Внезапное затруднение речи
• Внезапное ухудшение зрения одним или обоими глазами
• Внезапное нарушение ходьбы
• Внезапное головокружение, потеря равновесия или координации
• Внезапная сильная головная боль без известной причины

Нарушения свертывающей системы могут быть приобретены после рождения или передаваться по наследству от родителей к ребенку.Наиболее распространенный тип наследственного нарушения свертывания крови — гемофилия. Пациентам с гемофилией можно поставить диагноз в любом возрасте, и возраст постановки диагноза часто связан с серьезностью состояния. Чем тяжелее состояние, тем младше пациент на момент постановки диагноза.

Дефицит витамина К чаще всего диагностируется у младенцев; однако это может повлиять на пациентов любого возраста.

Факторы риска, связанные с развитием нарушения системы свертывания, включают:

• Родители с наследственным нарушением свертывания крови
• Определенные состояния, например заболевание печени
• Переливание крови
• Некоторые виды рака
• Инфекции крови
• Тяжелая травма
• Осложнения беременности

Диагноз

Диагностика нарушений системы свертывания крови обычно начинается с физического осмотра и изучения истории болезни пациента и симптомов.Положительный диагноз заболевания основывается на симптомах пациента, а также на результатах анализа крови. Чтобы лучше понять состояние пациента, можно использовать другие диагностические инструменты.

Анализ крови — единственный способ поставить диагноз нарушения свертывающей системы. Образец крови будет исследован под микроскопом, чтобы определить следующую информацию:

• Общий анализ крови
• Сколько времени нужно крови для свертывания (частичное тромбопластиновое время)
• Сколько времени требуется жидкой (плазменной) части крови для свертывания (протромбиновое время)
• Наличие элементов свертывания (фибриноген)

Другие диагностические инструменты могут включать магнитно-резонансную томографию (МРТ) и компьютерную томографию (КТ), ангиографию, которые можно использовать для наблюдения за состоянием и областью, пораженной заболеванием.

Лечение

Лечение нарушений системы свертывания крови может включать переливание плазмы или прием лекарств, способствующих свертыванию крови или предотвращающих свертывание крови.

Если у пациента возникло сильное кровотечение, можно использовать переливание плазмы для повторного введения элементов свертывания крови в кровь пациента.

Пациентам с дефицитом витамина К часто назначают фитонадион — витамин, который повышает уровень витамина К в организме пациента и способствует свертыванию крови.

Антикоагулянтные препараты, такие как гепарин, могут быть назначены пациентам, у которых есть проблемы со сверхактивным свертыванием крови. Эти антикоагулянты могут помочь предотвратить инсульт.

Для пациентов, перенесших инсульт, программа лечения инсульта в Cedars-Sinai предлагает многопрофильный подход к лечению посредством индивидуального плана лечения, адаптированного для каждого пациента. Уход за пациентами обычно делится на три категории: профилактика инсульта, лечение сразу после инсульта и реабилитация после инсульта.

© 2000-2021 Компания StayWell, LLC. Все права защищены. Эта информация не предназначена для замены профессиональной медицинской помощи. Всегда следуйте инструкциям лечащего врача.

нарушений коагуляции | Райли Детское Здоровье

Процедуры

Основные причины нарушения свертывания крови, приводящие к кровотечению, включают:

• Гемофилия .Это состояние представляет собой нарушение свертываемости крови, при котором кровь не свертывается нормально. У детей с гемофилией низкий уровень белка фактора свертывания, необходимого для свертывания.
• Болезнь фон Виллебранда . Это состояние получило свое название от белка фактора свертывания в крови, который называется фактором фон Виллебранда. Это заболевание часто является генетическим (передается от родителей к ребенку) и вызывает чрезмерное кровотечение при низком уровне фактора фон Виллебранда.
• Недостаток других факторов свертывания .Низкие уровни белков факторов свертывания, кроме тех, которые приводят к гемофилии, также могут привести к кровотечению.
• Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция . Это состояние вызывает сверхактивное свертывание крови, которое закупоривает кровеносные сосуды.
• Болезнь печени . Заболевание печени включает ряд состояний, при которых нарушается функция печени.
• Чрезмерная выработка циркулирующих антикоагулянтов . Это состояние вызывает снижение свертывания крови, что создает состояние с симптомами, похожими на гемофилию.
• Дефицит витамина К . Дефицит этого витамина, который часто встречается у младенцев, находящихся на грудном вскармливании, может ухудшить свертываемость крови.
• Дисфункция тромбоцитов . Тромбоциты — важные клетки, необходимые для образования тромбов. Если тромбоцитов слишком мало или они не работают должным образом, могут возникнуть синяки и кровотечение.

Основные причины нарушения свертываемости, приводящие к чрезмерному свертыванию, включают:

• Фактор V Лейден . При этом генетическом заболевании белок свертывания крови, называемый фактором V Лейдена, чрезмерно реагирует, вызывая слишком частое или слишком сильное свертывание крови.
• Дефицит антитромбина III (ATIII) . ATIII помогает регулировать систему кровотечения и свертывания. Также генетическое заболевание, низкий уровень ATIII вызывает слишком сильное свертывание крови.
• Дефицит протеина C или протеина S . Протеин C и протеин S помогают регулировать систему кровотечения и свертывания. Низкий уровень любого из белков приводит к слишком сильному свертыванию крови.
• Мутация гена протромбина (PT) . Это также называется мутацией фактора II. Мутация гена PT — это генетическое заболевание.Эта мутация приводит к образованию слишком большого количества фактора свертывания, а слишком большое количество фактора свертывания может привести к слишком большому свертыванию.
• Синдром антифосфолипидных антител . Это аутоиммунное заболевание, приводящее к увеличению содержания определенных белков в крови, что может увеличить риск свертывания крови.

Симптомы нарушения свертывания крови с затрудненным свертыванием включают:

• Кровь в моче или стуле
• Легкое и чрезмерное образование синяков
• Сильная усталость
• Травма, которая не останавливает кровотечение
• Боль в суставах, вызванная внутренним кровотечением
• Носовые кровотечения, которые кажутся беспричинными
• Болезненная головная боль, которая не проходит
• Продолжительное кровотечение из-за обычных порезов, хирургического вмешательства или стоматологической работы
• Внезапная боль, отек и тепло в суставах или мышцах
• Проблемы со зрением, такие как двоение в глазах
• Постоянная рвота

Симптомы нарушения коагуляции с слишком много свертывания включают:

• Сгусток крови в одной из глубоких вен тела (также называемый тромбозом глубоких вен или ТГВ).Симптомы ТГВ включают:
  • Боль в определенной области тела
  • Отек руки или ноги
• Сгусток крови, который попал в легкое (так называемая тромбоэмболия легочной артерии или ТЭЛА). Симптомы ПЭ включают:
• Сердечный приступ или инсульт в молодом возрасте
• Рецидивирующая потеря беременности или мертворождение

Диагностика нарушений свертывания крови

Если у вашего ребенка проявляются симптомы одного из этих заболеваний, его или ее врач, скорее всего, назначит анализы крови.Эти анализы крови показывают количество и поведение различных факторов свертывания в крови и могут помочь врачу поставить диагноз.

Если у вашего ребенка проявляются симптомы сгустка крови, врач, скорее всего, назначит ультразвуковое обследование, компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ). Визуализация может помочь увидеть сгусток крови.

Еще одним фактором, который может подтвердить диагноз одного из этих расстройств, является генетическое консультирование. При наследственных заболеваниях генетический тест может выявить мутацию, вызывающую конкретное заболевание.В сочетании с результатами анализа крови доказательство этой мутации позволяет врачу вашего ребенка поставить точный диагноз.

Доктора Riley в IU Health предлагают конкретный план лечения, основанный на диагностированном нарушении свертывания крови и:

• Возраст и здоровье вашего ребенка
• Тяжесть состояния
• Толерантность вашего ребенка к лекарствам и методам лечения
• Вероятность эффективности лечения
• Ваше мнение или предпочтения

Существует множество различных вариантов лечения коагуляции беспорядок.Лечение кровотечения может включать:

• Отдых, лед, сжатие и возвышение. Эти простые, но действенные вмешательства могут помочь остановить кровотечение и уменьшить боль и опухоль при кровотечении.
• Заместительная терапия. Инфузии концентрированного фактора свертывания крови могут использоваться для лечения кровотечения, но также могут использоваться регулярно для предотвращения кровотечения. Заместительная терапия также может использоваться перед операциями и процедурами.
• Десмопрессин. Это лекарство представляет собой синтетический гормон, аналогичный естественному гормону вазопрессину. Десмопрессин стимулирует организм вырабатывать больше фактора фон Виллебранда, который помогает контролировать кровотечение.
• Прекращение приема аспирина и нестероидных противовоспалительных средств (НПВП) . Это мягкие антикоагулянты, которые снижают способность крови к свертыванию.
• Хирургия. Когда кровь скапливается в суставе, операция может уменьшить опухоль, вызванную кровоизлиянием.
• Переливания крови. Если у вашего ребенка низкий уровень тромбоцитов или они не работают, переливание тромбоцитов может заменить их. Если ваш ребенок потерял значительное количество крови, его можно заменить переливанием крови.
• Профилактическая стоматологическая помощь. Хорошая гигиена полости рта может помочь предотвратить стоматологические операции и возможное кровотечение.
• Подкожные прививки. Иммунизация под кожей (подкожно), а не в мышцу, снижает вероятность кровотечения в мышце.
• Усиление швов. Регулярная физическая активность и упражнения могут укрепить суставы и предотвратить кровотечение.
• Участие в клиническом исследовании. В зависимости от состояния и клинических характеристик вашего ребенка, участие в клинических испытаниях новых лекарств или стратегий лечения может быть вариантом лечения.

Лечение свертывания крови может включать:

• Гепарин или низкомолекулярный гепарин. Это относительно быстродействующий и эффективный разжижитель крови, который можно использовать при чрезмерном свертывании, но он может вызвать чрезмерное кровотечение. Ваш ребенок должен находиться под тщательным наблюдением, чтобы предотвратить кровотечение, если используется это лекарство.
• Варфарин. Варфарин — эффективный разжижитель крови, но он взаимодействует с множеством других лекарств, поэтому его применяют в индивидуальном порядке. Это увеличивает риск кровотечения.
• Участие в клиническом исследовании. В зависимости от состояния и клинических характеристик вашего ребенка, участие в клинических испытаниях новых лекарств или стратегий лечения может быть вариантом лечения.

Нарушения свертывания крови (состояния гиперкоагуляции)

Обзор

Образование сгустка крови

Когда вы порезаетесь или получаете травму, ваше тело останавливает кровотечение, образуя сгусток крови.Белки и частицы в крови, называемые тромбоцитами, слипаются, образуя сгусток крови. Процесс образования сгустка называется коагуляцией. Нормальная коагуляция важна во время травмы, поскольку она помогает остановить кровотечение из пореза и запустить процесс заживления.

Однако кровь не должна свертываться, когда она просто движется по телу. Если кровь имеет тенденцию к слишком сильному свертыванию, это называется состоянием гиперкоагуляции или тромбофилией.

Опасны ли состояния гиперкоагуляции?

Состояния гиперкоагуляции могут быть опасными, особенно если эти состояния не идентифицированы и не лечатся должным образом.Люди с гиперкоагуляцией имеют повышенный риск образования тромбов в артериях (кровеносных сосудах, которые отводят кровь от сердца) и венах (кровеносных сосудах, несущих кровь к сердцу). Сгусток внутри кровеносного сосуда также называется тромбом или эмболом.

Сгустки крови в венах или венозной системе могут перемещаться по кровотоку и вызывать тромбоз глубоких вен (сгусток крови в венах таза, ног, рук, печени, кишечника или почек) или легочную эмболию (сгусток крови в легких). ).

Сгустки крови в артериях могут увеличить риск инсульта, сердечного приступа, сильной боли в ногах, затруднений при ходьбе или даже потери конечности.

Симптомы и причины

Что вызывает состояния гиперкоагуляции?

Состояния гиперкоагуляции обычно являются генетическими (наследственными) или приобретенными состояниями.Генетическая форма этого расстройства означает, что человек рождается со склонностью к образованию тромбов. Приобретенные состояния обычно являются результатом хирургического вмешательства, травмы, приема лекарств или состояния здоровья, которое увеличивает риск состояний гиперкоагуляции.

Унаследовано Условия гиперкоагуляции включают:

• Factor V Leiden (самый распространенный)
• Мутация гена протромбина
• Дефицит природных белков, препятствующих свертыванию (таких как антитромбин, протеин C и протеин S)
• Повышенный уровень гомоцистеина
• Повышенный уровень фибриногена или дисфункционального фибриногена (дисфибриногенемия)
• Повышенные уровни фактора VIII (все еще исследуемого как наследственное заболевание) и других факторов, включая фактор IX и XI
• Аномальная фибринолитическая система, включая гипоплазминогенемию, дисплазминогенемию и повышение уровней ингибитора активатора плазминогена (PAI-1)

Приобретенные состояния гиперкоагуляции включают:

• Рак
• Некоторые лекарства, используемые для лечения рака, такие как тамоксифен, бевацизумаб, талидомид и леналидомид
• Недавняя травма или операция
• Установка центрального венозного катетера
• Ожирение
• Беременность
• Дополнительное употребление эстрогенов, включая оральные противозачаточные таблетки (противозачаточные таблетки)
• Заместительная гормональная терапия
• Длительный постельный режим или неподвижность
• Сердечный приступ, застойная сердечная недостаточность, инсульт и другие заболевания, приводящие к снижению активности
• Гепарин-индуцированная тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов в крови из-за гепарина или препаратов низкомолекулярного гепарина)
• Продолжительное путешествие на самолете, также известное как «синдром эконом-класса».
• Синдром антифосфолипидных антител
• Тромбоз глубоких вен или тромбоэмболия легочной артерии в анамнезе
• Миелопролиферативные заболевания, такие как истинная полицитемия или эссенциальный тромбоцитоз
• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
• Синдром воспалительного кишечника
• ВИЧ / СПИД
• Нефротический синдром (слишком много белка в моче)

Диагностика и тесты

Как диагностируется состояние гиперкоагуляции?

Тщательный медицинский анамнез

Определенные условия повышают риск развития тромбов у человека, но не обязательно указывают на генетическое состояние гиперкоагуляции.Следовательно, необходима тщательная оценка личной и семейной истории болезни пациента.

Пациенты могут быть кандидатами на обследование на гиперкоагуляцию, если у них:

• Семейная история аномального свертывания крови
• Аномальная свертываемость крови в молодом возрасте (до 50 лет)
• Тромбоз необычных мест или участков, таких как вены рук, печень (портал), кишечник (брыжеечный), почки (почечные) или головной мозг (церебральный)
• Сгустки крови без ясной причины (идиопатические)
• Повторяющиеся тромбы
• В анамнезе частые выкидыши
• Инсульт в молодом возрасте

Лабораторные испытания

Если у вас есть одно из перечисленных выше состояний, ваш врач может порекомендовать анализы крови для дальнейшей оценки вашего состояния.

Эти тесты должны выполняться в специализированной лаборатории свертывания крови и интерпретироваться патологом или клиницистом, имеющим опыт в области коагуляции, сосудистой медицины или гематологии.

В идеале анализы следует делать, когда у вас нет острого свертывания крови.

Наиболее распространенные лабораторные тесты включают:

• PT-INR : Тест на протромбиновое время (PT или protime) используется для расчета вашего международного нормализованного отношения (INR). Эта информация используется для отслеживания вашего состояния, если вы принимаете варфарин (кумадин).Ваш INR поможет вашему лечащему врачу определить, насколько быстро ваша кровь свертывается и нужно ли изменить дозу варфарина (кумадина).
• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) : Измеряет время, необходимое для свертывания крови. Этот тест используется для контроля вашего состояния, если вы принимаете гепарин.
• Уровень фибриногена
• Общий анализ крови

Некоторые тесты помогают выявить синдром антифосфолипидных антител или дисфибриногенемии — состояния, которые могут быть связаны с состояниями гиперкоагуляции.

Тесты, используемые для диагностики наследственных состояний гиперкоагуляции, включают:

• Генетические тесты, включая фактор V Лейден (устойчивость к активированному протеину C) и мутацию гена протромбина (G20210A) *
• Активность антитромбина
• Активность протеина С
• Активность протеина S **
• Уровни гомоцистеина в плазме натощак

* Фактор V Лейден и мутация гена протромбина (G20210A) являются наиболее часто выявляемыми генетическими дефектами, повышающими риск свертывания крови у человека.

** Дополнительные лабораторные тесты, такие как измерение уровней свободного (активного) и общего антигена протеина S, могут потребоваться для подтверждения результатов анализа активности протеина S.

Другие тесты, используемые для диагностики приобретенных состояний гиперкоагуляции, включают тесты на:

• Антикардиолипиновые антитела (АСА) или бета-2 гликопротеины, которые являются частью синдрома антифосфолипидных антител *
• Волчаночные антикоагулянты (LA), часть синдрома антифосфолипидных антител *
• Антитела к гепарину (у пациентов, у которых снижается количество тромбоцитов при воздействии гепарина)

* Наличие антифосфолипидных антител (ACA) и волчаночного антикоагулянта (LA) важно при обследовании человека, у которого были повторные выкидыши и венозный или артериальный тромбоз.

Тестирование помогает определить, есть ли у пациента риск дальнейшего свертывания крови, и помогает определить соответствующий курс и продолжительность лечения для предотвращения образования тромбов в будущем. Тестирование также может помочь выявить родственников, у которых в настоящее время нет симптомов, но которые могут находиться в группе риска.

Ведение и лечение

Как лечат состояния гиперкоагуляции?

Антикоагулянтные препараты

В большинстве случаев лечение необходимо только при образовании тромба в вене или артерии.Антикоагулянты снижают способность крови к свертыванию и предотвращают образование дополнительных сгустков.

Антикоагулянтные препараты включают:

• Варфарин (кумадин) выпускается в форме таблеток и принимается перорально (внутрь).
• Гепарин — это жидкое лекарство, которое вводится либо через внутривенную (IV) линию, по которой лекарство доставляется непосредственно в вену, либо путем подкожных (под кожей) инъекций, вводимых в больнице.
• Низкомолекулярный гепарин вводится подкожно один или два раза в день и может приниматься дома.
• Фондапаринукс (Арикстра) вводится подкожно.

Вы и ваша семья будете проинструктированы о том, как принимать прописанные антикоагулянты.

Ваш врач расскажет вам о преимуществах и рисках этих лекарств. Эта информация, наряду с вашим диагнозом, поможет определить тип антикоагулянта, который вы будете принимать, как долго вам нужно будет его принимать, а также тип необходимого последующего наблюдения.

Как и в случае с любыми другими лекарствами, важно знать, как и когда принимать антикоагулянт в соответствии с рекомендациями врача, и часто сдавать анализы крови по назначению врача.

Если вам прописали варфарин (кумадин):

• Вам нужно будет часто сдавать анализ крови, называемый PT-INR, чтобы оценить, насколько хорошо работает лекарство. Пожалуйста, соблюдайте все запланированные посещения лаборатории, чтобы можно было отслеживать вашу реакцию на лекарство. Ваши лекарства могут быть изменены или скорректированы в зависимости от результатов этого теста.
• Вам следует заказать и носить медицинский браслет, удостоверяющий личность, чтобы получить надлежащую медицинскую помощь в случае возникновения чрезвычайной ситуации.
• При травме может возникнуть кровотечение или синяк. Позвоните своему врачу, если у вас сильное или необычное кровотечение или синяк.
• Некоторые лекарства, отпускаемые без рецепта (без рецепта), влияют на действие антикоагулянтов. Не принимайте никаких других лекарств, не посоветовавшись предварительно с врачом.
• Спросите своего врача о конкретных диетических рекомендациях, которые вам необходимо соблюдать при приеме варфарина. Определенные продукты, например продукты с высоким содержанием витамина К (содержатся в брюссельской капусте, шпинате и брокколи), могут изменить действие лекарства.
• Не следует принимать варфарин (кумадин), если вы беременны или планируете забеременеть. Если да, спросите своего врача о переходе на другой тип антикоагулянтов. Доктора различаются по квалификации из-за разницы в обучении и опыте; больницы различаются по количеству доступных услуг. Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти различия в качестве и тем большее значение они имеют.

Ресурсы

Лечащие врачи

Доктора различаются по качеству из-за разной подготовки и опыта; больницы различаются по количеству доступных услуг.Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти различия в качестве и тем большее значение они имеют.

Очевидно, что врач и больница, которые вы выберете для комплексного специализированного медицинского обслуживания, будут иметь прямое влияние на то, насколько хорошо вы себя чувствуете. Чтобы помочь вам сделать этот выбор, ознакомьтесь с результатами нашего Института сердца, сосудов и торакальной системы семьи Миллер.

Cleveland Clinic Heart, Vascular & Thoracic Institute Специалисты и хирурги сосудистой медицины

Выбор врача для лечения сосудистого заболевания зависит от того, на каком этапе диагностики и лечения вы находитесь.Следующие секции и отделения Института сердца, сосудов и торакальной хирургии лечат пациентов со всеми типами сосудистых заболеваний, включая нарушения свертывания крови:

Секция сосудистой медицины: для оценки, лечения или интервенционных процедур для лечения сосудистых заболеваний. Кроме того, неинвазивная лаборатория включает современное компьютеризированное оборудование для визуализации, которое помогает диагностировать сосудистые заболевания без дополнительного дискомфорта для пациента. Позвоните на прием в сосудистую медицину по бесплатному телефону 800-223-2273, добавочный 44420 или запишитесь на прием через Интернет.

Отделение сосудистой хирургии: хирургическая оценка хирургического лечения сосудистых заболеваний, в том числе заболеваний аорты, периферических артерий и вен. Позвоните на прием в сосудистую хирургию по бесплатному телефону 800-223-2273, добавочный 44508 или запишитесь на прием через Интернет.

Вы также можете воспользоваться консультацией MyConsult о втором мнении через Интернет. Институт сердца, сосудов и грудной клетки также имеет специализированные центры и клиники для лечения определенных групп пациентов:

Узнайте больше об экспертах, специализирующихся на диагностике и лечении сосудистых и артериальных заболеваний.

Контакт

Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, поговорите в чате с медсестрой или позвоните в Ресурсную и информационную медсестру Института сердечно-сосудистых заболеваний и торакальной хирургии семьи Миллер по телефону 216.445.9288 или по бесплатному телефону 866.289.6911. Будем рады вам помочь.

Стать пациентом

Варианты лечения

Дополнительную информацию о вариантах лечения сосудов можно найти по телефону:

Руководства по лечению

Диагностические тесты

Диагностические тесты используются для диагностики ишемической болезни сердца и наиболее эффективного метода лечения.

Веб-чаты

Наши веб-чаты и видеочаты дают пациентам и посетителям еще одну возможность задать вопросы и пообщаться с нашими врачами.

Видео

Интерактивные инструменты

Дополнительная информация и ресурсы

* Откроется новое окно браузера с этой ссылкой. Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на этих веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами.

Почему стоит выбрать клинику Кливленда для лечения?

Наши результаты говорят сами за себя.Пожалуйста, ознакомьтесь с нашими фактами и цифрами, и если у вас есть какие-либо вопросы, не стесняйтесь их задавать.

Лечение нарушений свертывания крови

Сгусток крови — это масса свернувшейся крови, которая образовалась внутри кровеносного сосуда. Сгустки крови могут представлять серьезный риск для здоровья, приводя к инсульту, легочной эмболии, потере конечности или смерти, если их не выявить и не лечить должным образом. Примерно две трети пациентов, у которых диагностирован тромб, на самом деле имеют скрытую тенденцию к сгустку крови, которая также известна как тромбофилия.До 8 процентов людей в США имеют тромбофилию, передающуюся по наследству.

Факторы риска образования тромбов могут быть унаследованы от одного или обоих ваших родителей или приобретены после операции, травмы, медицинского заболевания, приема лекарств или длительных периодов снижения подвижности, например, во время международных перелетов или госпитализаций.

Типы сгустков крови

Сгусток крови, также называемый тромбозом, может образовываться в любом кровеносном сосуде тела. Большие сгустки крови, которые не распадаются, могут вызвать серьезные проблемы со здоровьем.

Тромбоз глубоких вен (ТГВ)

ТГВ — это сгустки крови, которые образуются в глубоких венах, обычно в ногах или тазу, но иногда и в руках. Симптомы могут включать отек или боль в ногах. Фрагменты сгустков, которые отламываются и перемещаются в другую часть тела, могут вызвать сердечный приступ, инсульт или проблемы с легкими.

Легочная эмболия (ПЭ)

ТГВ, который прерывается и попадает в легкие, называется тромбоэмболией легочной артерии. Сгусток, застрявший в легочной артерии, может вызвать повреждение легких, повреждение органов или смерть.

Артериальный тромбоз

Сгусток крови, образующийся в артерии, называется артериальным тромбозом. Разламывающиеся артериальные сгустки могут повредить любой из нескольких органов.

Типы тромбофилии

Около 60-70 процентов пациентов, страдающих тромбами, имеют склонность к образованию тромбов по медицинским показаниям. Склонность к свертыванию крови называется тромбофилией. Некоторые виды тромбофилии передаются по наследству. Приобретаются другие тромбофилии. Например, хирургические пациенты, больные раком и беременные женщины подвержены более высокому риску образования тромбов.

Врачи, участвующие в программе доброкачественной гематологии, лечат тромбы и помогают пациентам понять их риск тромбообразования в будущем. Они определяют причины существующих тромбов и оценивают пациентов на предмет наследственной или приобретенной тромбофилии.

Ниже приведены несколько типов тромбофилии.

Синдром антифосфолипидных антител (APLS)

APLS — это аутоиммунное заболевание, при котором организм вырабатывает антитела против определенных белков крови, повышая склонность к образованию тромбов.Этот синдром не передается по наследству и часто встречается у беременных. Людям, у которых тест на APLS положительный, но никогда не было сгустка, в качестве превентивной меры может быть назначен аспирин.

Фактор V Лейден

Фактор V — один из белков, составляющих систему свертывания крови. Люди с фактором V Лейдена имеют аномальный белок коагулянта, который не деактивируется, когда должен. Это состояние увеличивает риск свертывания крови у пациента. Это наиболее распространенная наследственная тромбофилия.

Мутация гена протромбина

У людей с этим наследственным заболеванием организм вырабатывает слишком много протромбина, коагулянтного белка, который также называют фактором II.

Дефицит протеина C, дефицит протеина S, дефицит ATIII

Протеин C, протеин S и ATIII — это протеины, которые играют ключевую роль в контроле процесса свертывания крови. Люди с этими наследственными нарушениями недостаточности вырабатывают достаточное количество этих белков.

Лечение сгустка крови

Существующие тромбы можно лечить различными препаратами, способствующими разрушению тромба.В некоторых случаях сгустки можно удалить с помощью малоинвазивных процедур интервенционной радиологии.