Плохая свертываемость крови как называется: Нарушение свертываемости крови — ПроМедицина Уфа — Газета «Вести Привопья»

Содержание

Нарушение свертываемости крови — ПроМедицина Уфа

Проблему, при которой плохо сворачивается кровь, называют нарушением свертываемости крови. Она вызывается тем, что не происходит нормально закупорка сосудов при их повреждении.

Когда все хорошо, то при кровотечении в месте раны кровь начинает сгущаться, что предотвращает большую ее потерю. Но иногда этот сложный механизм не срабатывает, и это приводит к сильному или длительному кровотечению.

Когда кровь плохо сворачивается, то это не всегда приводит к наружной ее потере. Это также может проявляться в виде кровоизлияний под кожу или в головной мозг.

Причины

Нарушения свертываемости крови разделяют в зависимости от этиологии – на приобретенные, генетически обусловленные и врожденные, а также аутоиммунные.

Нарушения свертываемости крови могут быть обусловлены наследственными патологиями, но не только. На развитие заболевания могут оказать влияние и генетические болезни. Например, у новорожденного ребенка могут диагностировать гемофилию или заболевание Виллебранда.

Также нарушение может быть вызвано нехваткой витамина К. Кроме того, подобные проблемы могут быть следствием онкологических заболеваний печени и других органов.

Чаще всего нарушения свертываемости крови возникают при инфекционном гепатите или образовании рубцов, которые обычно появляются при циррозе.

Продолжительное использование сильных антибиотиков или лекарственных средств для устранения трмбообразования также могут вызвать нарушения свертываемости крови.

Симптомы

Основные симптомы заболевания:

Высыпания на коже. В зависимости от причины плохой свертываемости на коже могут появляться как мелкие точечные кровоизлияния (петехии), так и обширные гематомы.
Носовые кровотечения.
Кровоизлияния в слизистые оболочки полости рта, носа, кишечника. Последний вариант может привести к появлению примеси крови в каловых массах.
Кровоизлияния в головной мозг. Возникают при хрупкости сосудов и низкой свертываемости крови.
При травме, порезе, ушибе кровь долго не останавливается.
Кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы может наблюдаться при наследственном заболевании гемофилией. Синяки (гематомы) могут образовываться даже при незначительном механическом повреждении.

Диагностика

Помимо изучения анамнеза больного и его осмотра самыми разными специалистами проводятся лабораторные анализы. В первую очередь определяется наличие в крови всех факторов свертывания и их концентрация. Устанавливается время, которое потребовалось для свертывания образца крови. Нередко эти анализы сопровождаются и исследованием ДНК.

Лечение

Чтобы лечение этого состояния было эффективным, нужно определить причины заболевания. Очень важно своевременно выявлять и лечить основные нарушения – патологии печени или онкологические поражения.

К дополнительным методам терапии относят:

инъекционное применение витамина К;
препараты для улучшения свертываемости;
переливание замороженной плазмы крови;
другие средства – к ним относят гидроксимочевину и опрелвекин, которые помогают устранять проблемы с тромбоцитами.

В рацион больного следует включить продукты с высоким содержанием кальция, фолиевой кислоты, викасола, аминокислот.

К ним относят молочные продукты: сыр, творог, кефир. Также устранить симптомы патологии поможет рыба и мясо. Не менее важно есть листовые овощи – зеленый лук, шпинат, белокочанную капусту.

Гинекология: Свёртываемость крови и беременность

Когда мы в быту говорим о свертывании крови, мы чаще всего обсуждаем проблемы гемостаза. Гемостаз – это сложная биологическая система, которая поддерживает жидкое состояние крови в организме в норме и остановку кровотечения при повреждении целостности сосудов. Проще говоря, организм настроен на то, чтобы не потерять ни капли крови.

Существуют два механизма гемостаза:

1. Сосудисто-тромбоцитарный (первичный).
2. Коагуляционный гемостаз (вторичный, свертывание крови). От латинского коагуляцио – свертывание, сгущение.

Нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза

Нарушения в этом звене гемостаза чаще всего проявляются повышенной кровоточивостью, наклонностью к образованию гематом (синяков) при самом незначительном контакте или вообще спонтанно, без видимой причины. В некоторых ситуациях, наоборот появляется наклонность к избыточно легкому тромбообразованию.

Существуют факторы, стимулирующие образование первичного тромба, и нарушающие его. К стимуляторам относится воспалительный процесс, потому что при воспалении повышается содержание биологически активных веществ в крови. Можно сказать, что есть готовность к формированию тромба, дело только за местным повреждением сосуда. Поэтому при тяжелых инфекционных болезнях может произойти закупорка сосудов. Повышена готовность к тромбообразованию при беременности, а так же при некоторых наследственных болезнях (тромбофилия). Из продуктов питания повышают активность тромбоцитов столовый уксус (маринады), кофе.

Нарушается процесс образования первичного тромба при снижении количества тромбоцитов (тромбоцитопения) и при качественной неполноценности тромбоцитов (тромбоцитопатия). Тромбоцитопатия может возникнуть при приеме некоторых лекарств. В первую очередь это противовоспалительные препараты: аспирин, анальгин, бруфен, некоторые антибиотики.

Тромбоцитопатия развивается также при болезнях почек. Специи, крепкий алкоголь также могут снижать полноценность тромбоцитов.

Свёртывающая система крови – это фактически несколько взаимосвязанных реакций, протекающих в виде каскада, или цепной реакции. На каждой стадии этого процесса происходит активация профермента (неактивной формы фермента). Тринадцать таких белков (факторы свёртывания крови) составляют систему свёртывания. Их принято обозначать римскими цифрами от I до XIII.

Нарушения в системе коагуляции

Уменьшение содержания или активности факторов свёртывания может сопровождаться повышенной кровоточивостью (например гемофилия А, гемофилия B, болезнь Виллебранда). Избыточная активация коагуляционного гемостаза, (например, Лейденская мутация фактора V) приводит к развитию тромбозов (тромбофилии).

Гемостаз и беременность

Среди всех причин невынашивания беременности на втором месте по частоте стоят проблемы в системе гемостаза. На втором после акушерско-гинекологических причин. В чем же дело?

В ходе беременности организм будущей мамы готовится к родам. Готовится и система гемостаза, чтобы максимально сократить кровопотерю в родах. Гемостаз активируются прогрессивно вместе с увеличением срока беременности. Если гемостаз женщины изначально повышенно активен, то в ходе беременности могут образоваться микротромбы в сосудах матки или плаценты, что приводит к выкидышу, либо к замершей беременности.

При каких состояниях это может произойти?

1. При наследственной тромбофилии, чаще при нарушении обмена фолиевой кислоты и ее соединений (фолатов), когда в крови повышается количество гомоцистеина. Причинами повышения уровня гомоцистеина могут быть недостаток в рационе фолиевой кислоты и витамина В12, болезни щитовидной железы, почек. Он также может повышаться у курильщиков, любителей кофе и на фоне приема таких медикаментов, как теофиллин (кстати, родственник кофеина), никотиновая кислота.
Гомоцистеин повреждает эндотелий (внутренний слой) сосудов, а эти повреждения запускают тромбообразование.
2. При антифосфолипидном синдроме (АФС) – так называют аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываются антитела к своим собственным факторам свертывания. В результате также спонтанно образуются тромбы в сосудах.

Профилактика нарушений свертываемости при беременности

Для того, чтобы избежать осложнений беременности, у всех беременных необходимо проводить лабораторное исследование – клинический анализ крови, коагулограмму (параметры свертывания крови), определение уровня гомоцистеина.

Женщины, у которых ранее были выкидыши или замершая беременность, а также беременные в результате ЭКО, относятся к группе риска по развитию нарушений в системе гемостаза. Для пациентов из группы риска рекомендуется проводить полное исследование системы гемостаза, кровь на антифосфолипидные антитела. В случае ЭКО (экстракорпорального оплодотворения) контроль параметров свертывания крови необходимо выполнять в течение всей беременности. В соответствии с рекомендациями комитета экспертов ВОЗ (всемирной организации здравоохранения) контроль коагулограммы и D-димера необходимо выполнять не реже, чем 1 раз в 2 недели. Коррекцию подобных нарушений проводят совместно гинеколог и гематолог.

В идеальном случае полное обследование целесообразно выполнять не после наступления беременности, а на стадии планирования семьи.

В Клинике высоких медицинских технологий им. Н. И. Пирогова налажена и действует система диагностики и лечения пациентов с проблемами в системе гемостаза. Лабораторная диагностика, включая генетические исследования, позволяет выявить причины нарушений. Лечение подобных пациентов на стадии планирования семьи и ведение их во время беременности (как физиологической, так и в результате ЭКО) осуществляют квалифицированные гинекологи совместно с гематологом.

Нарушения свертываемости крови: типы, признаки и лечение

Обзор

Доктор Джон Варфоломей обсуждает фактор V Лейдена, нарушение свертываемости крови.

Что такое нарушение свертываемости крови?

Нарушение свертываемости крови приводит к слишком легкому образованию тромбов в крови. Это также называется состоянием гиперкоагуляции или тромбофилией.

Когда вы ранены, ваше тело останавливает кровотечение, образуя сгусток крови. Факторы свертывания крови (белки), которые ваша печень прикрепляет к тромбоцитам в крови, образуя кровяной сгусток (коагулят). Нормальная коагуляция важна для остановки пореза от кровотечения и запуска процесса заживления.

Однако чрезмерное свертывание крови может вызвать проблемы.

Опасно ли нарушение свертываемости крови?

Да, нарушения свертываемости крови могут быть опасны, особенно если вы не получаете лечения. У людей с нарушениями свертывания крови повышен риск образования тромбов в:

Артериях (кровеносных сосудах, по которым кровь оттекает от сердца).
Вены (кровеносные сосуды, несущие кровь к сердцу).

Другое название сгустка внутри кровеносного сосуда — тромб или эмбол.

Сгустки крови в венах могут перемещаться по кровотоку и вызывать:

Тромбоз глубоких вен (сгустки крови в венах таза, ног, рук, печени, кишечника или почек).
Легочная эмболия (сгусток крови в легких).

Сгустки крови в артериях могут увеличить риск:

Инсульта.
Сердечный приступ.
Сильная боль в ногах.
Трудности при ходьбе.
Потеря руки или ноги.

Может ли нарушение свертываемости крови вызывать выкидыш?

Да, возможен выкидыш, если у вас нарушение свертываемости крови, такое как антифосфолипидный синдром. Это расстройство увеличивает риск образования тромбов, особенно если у вас уже были тромбы. Более высокий объем крови и давление во время беременности в пять раз повышают вероятность образования тромба, даже если у вас нет нарушений свертываемости крови.

Каковы наиболее распространенные нарушения свертываемости крови?

Фактор V Лейден и мутация гена протромбина ( G20210A

) являются наиболее часто выявляемыми генетическими дефектами, повышающими риск образования тромбов.

Примерно от 3% до 8% людей с предками из Европы имеют копию лейденской мутации фактора V. Только 1 из 5000 человек имеет две копии мутации.

Около 1 из 50 белых людей в Америке и Европе имеют мутацию протромбина.

Обе эти мутации менее распространены в других популяциях.

Симптомы и причины

Как узнать, есть ли у вас нарушение свертываемости крови?

Симптомы нарушения свертываемости крови могут различаться в зависимости от того, в какой части тела у вас образовался тромб.

Симптомы могут включать:

Отек, болезненность и боль в ноге могут указывать на тромбоз глубоких вен.
Боль в груди с одышкой может означать возможную легочную эмболию.
Сердечный приступ.
Инсульт.

Что вызывает нарушение свертываемости крови?

Состояния гиперкоагуляции обычно являются генетическими (унаследованными от родителей) или приобретенными состояниями.

Генетическая форма этого заболевания означает, что вы рождаетесь со склонностью к образованию тромбов.

Приобретенные состояния обычно возникают в результате хирургического вмешательства, травмы, приема лекарств или заболевания, повышающего риск образования тромбов.

Наследственные состояния с гиперкоагуляцией включают:

Фактор V Лейден (наиболее распространенный).
Мутация гена протромбина ( G20210A ).
Дефицит природных белков, препятствующих свертыванию крови (таких как антитромбин, протеин С и протеин S).
Повышенный уровень фибриногена или дисфункциональный фибриноген.
Повышенный уровень фактора VIII и других факторов, включая факторы IX и XI.
Аномальная фибринолитическая система.

Приобретенные нарушения свертывания крови включают:

Антифосфолипидный синдром (АФС).
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром).

Причины приобретенных нарушений свертываемости крови включают:

Рак (одна из наиболее частых причин).
Некоторые лекарства для лечения рака.
Недавняя травма или операция.
Установка центрального венозного катетера.
Ожирение.
Беременность.
Дополнительное использование эстрогенов, включая оральные контрацептивы (противозачаточные таблетки).
Заместительная гормональная терапия.
Отсутствие движений в течение длительного времени из-за постельного режима или длительных перелетов.
Сердечный приступ, застойная сердечная недостаточность, инсульт и другие заболевания, приводящие к снижению активности.
Гепарин-индуцированная тромбоцитопения (снижение тромбоцитов в крови из-за гепарина или низкомолекулярных препаратов гепарина).
Аутоиммунные заболевания.
Синдром антифосфолипидных антител.
Тромбоз глубоких вен или тромбоэмболия легочной артерии в анамнезе.
Миелопролиферативные заболевания, такие как истинная полицитемия или эссенциальный тромбоцитоз.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
Синдром воспалительного кишечника.
Недостаток фолиевой кислоты или других витаминов группы В.
ВИЧ, сепсис или другие инфекции.
Нефротический синдром (слишком много белка в моче).

Диагностика и тесты

Как диагностируется нарушение свертываемости крови?

Определенные состояния повышают риск образования тромбов. Однако это не означает, что у вас генетическая гиперкоагуляция. Вот почему ваш лечащий врач проведет тщательную оценку вашей личной и семейной истории болезни.

Вам может быть показан скрининг на нарушения свертывания крови, если у вас есть:

Семейный анамнез нарушений свертываемости крови.
Аномальная свертываемость крови в молодом возрасте (до 50 лет).
Тромбоз в необычных местах, таких как вены на руках, печень, кишечник, почки или головной мозг.
Сгустки крови, возникающие без ясной причины.
Сгустки крови, которые продолжают появляться.
История частых выкидышей.
Инсульт в молодом возрасте.

Какие анализы будут проводиться для диагностики нарушения свертываемости крови?

Анализы крови могут помочь вашему лечащему врачу оценить ваше состояние.

Тесты на нарушения свертываемости крови включают:

PT-INR : Тест протромбинового времени (PT) помогает вашему врачу контролировать ваше состояние, если вы принимаете варфарин. Ваши результаты помогут вашему медицинскому работнику выяснить, насколько быстро свертывается ваша кровь и нужна ли вам другая доза.
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) : Измеряет время, необходимое крови для свертывания. Ваш врач использует этот тест для контроля вашего состояния, если вы принимаете гепарин.
Тест на фибриноген.
Общий анализ крови (ОАК).

Некоторые тесты помогают выявить состояния, которые могут быть связаны с состояниями гиперкоагуляции.

Тесты, используемые для диагностики наследственных нарушений свертывания крови, включают:

Генетические тесты, включая фактор V Лейдена, резистентность к активированному протеину С и мутацию гена протромбина ( G20210A ).
Антитромбиновая активность.
Активность протеина С.
Активность белка S.
Тест на гомоцистеин.

Другие тесты, которые помогают диагностировать приобретенные нарушения свертывания крови, включают тесты на:

Вещи, которые являются частью синдрома антифосфолипидных антител.
Антитела к гепарину (у людей, у которых снижается количество тромбоцитов при воздействии гепарина).

Тестирование может помочь:

Определите, подвержены ли вы риску дальнейшего свертывания крови.
Определите правильный курс и продолжительность лечения для предотвращения образования тромбов в будущем.
Определите родственников, у которых в настоящее время нет симптомов, но которые могут подвергаться риску.

Анализы должны проводиться в специализированной лаборатории коагуляции. Их должен интерпретировать патологоанатом или клиницист, имеющий опыт в области коагуляции, сосудистой медицины или гематологии.

В идеале, тесты следует проводить, когда у вас нет острого тромбообразования.

Управление и лечение

Как лечится нарушение свертываемости крови?

В большинстве случаев лечение нарушений свертываемости крови требуется только в том случае, если в вене или артерии образовался тромб. Антикоагулянты снижают способность крови к свертыванию и предотвращают образование дополнительных сгустков.

Антикоагулянты включают:

Аспирин.
Варфарин (Coumadin® или Jantoven®), таблетка, которую вы проглатываете.
Гепарин, жидкое лекарство, которое вводят внутривенно в вену или делают инъекцию в больнице.
Низкомолекулярный гепарин, для инъекций один или два раза в день. Вы можете взять его дома.
Фондапаринукс для инъекций.
Пероральные антикоагулянты прямого действия (таблетки), такие как ривароксабан, апиксабан или дабигатран.

Ваш лечащий врач расскажет вам о преимуществах и рисках этих лекарств. Эта информация, наряду с вашим диагнозом, поможет определить тип антикоагулянтного препарата, который вы будете принимать, как долго вам нужно будет его принимать, а также тип последующего наблюдения, которое вам необходимо.

Как и в случае любого лекарства, важно знать, как и когда принимать антикоагулянт в соответствии с указаниями вашего врача, и часто сдавать анализы крови. Вы не должны принимать варфарин, если вы беременны или планируете забеременеть. Если да, попросите своего врача перейти на другой тип антикоагулянтов, особенно в течение первого триместра и перед родами.

Что нельзя есть при нарушении свертываемости крови?

Узнайте у своего лечащего врача о конкретных рекомендациях по питанию, которым вам необходимо следовать при приеме варфарина. Некоторые продукты, например продукты с высоким содержанием витамина К, могут изменить действие лекарства. К ним относятся:

Брюссельская капуста.
Шпинат.
Брокколи.

Осложнения/побочные эффекты лечения

Побочные эффекты антикоагулянтов могут включать:

Сильные головные боли.
Головокружение.
Сильное кровотечение.

Как мне позаботиться о себе?

Если вы принимаете варфарин:

Вам следует заказать и носить медицинский идентификационный браслет, чтобы вы могли получить надлежащую медицинскую помощь в случае чрезвычайной ситуации.
Некоторые лекарства, которые вы покупаете без рецепта, влияют на действие антикоагулянтов. Не принимайте никакие другие лекарства, не посоветовавшись предварительно со своим лечащим врачом.
Вам нужно будет часто сдавать анализы крови, чтобы оценить, насколько хорошо действует варфарин. По результатам анализов вам может потребоваться изменить дозу.

Профилактика

Как предотвратить нарушение свертываемости крови?

Если вы родились с наследственной формой нарушения свертываемости крови, вы не можете предотвратить это. Тем не менее, это не означает, что у вас будет тромб.

Возможные способы предотвращения приобретенного нарушения свертываемости крови включают:

Поиск не эстрогенных альтернатив противозачаточным таблеткам или заместительной гормональной терапии.
Поддержание здорового веса.
Убедитесь, что вы получаете необходимые витамины.
Вставать и ходить, особенно во время длительных перелетов и после операций.

Перспективы/прогноз

Чего мне ожидать, если у меня нарушение свертываемости крови?

Вы можете справиться с нарушениями свертываемости крови, принимая лекарства и посещая врача для последующего наблюдения. Если вы планируете сделать операцию или забеременеть, поговорите со своим врачом о том, как оставаться в безопасности в это время.

Как долго длятся нарушения свертываемости крови?

Если вы унаследовали нарушение свертываемости крови от родителей, оно останется у вас на всю оставшуюся жизнь. Хотя это не означает, что вы получите тромб, в вашей жизни могут быть моменты, когда дополнительный фактор риска увеличивает риск, который у вас уже есть.

Многие приобретенные нарушения свертывания крови исчезают, когда исчезает причина, вызвавшая их. Например, когда вы снова встаете и двигаетесь после долгой поездки на самолете, риск образования тромбов снижается.

Жить с

Когда мне следует обратиться к поставщику медицинских услуг?

Если вы принимаете варфарин, при ранении у вас могут появиться кровотечения или синяки. Позвоните своему врачу, если у вас сильное или необычное кровотечение или синяк.

Если вы подозреваете, что у вас тромбоз глубоких вен, обратитесь к своему врачу.

Когда мне следует обратиться в отделение неотложной помощи?

Позвоните по номеру 911, если вы думаете, что у вас легочная эмболия из-за боли в груди и затрудненного дыхания. Сердечный приступ и инсульт — это другие заболевания, требующие неотложного лечения.

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

Какое нарушение свертываемости крови у меня?
Какое лечение лучше для меня?
Есть ли группа поддержки, где я могу поговорить с другими людьми, страдающими этим заболеванием?

Справка из клиники Кливленда

Если у вас нарушение свертываемости крови, обязательно свяжитесь со своим лечащим врачом. Принимайте любые лекарства, которые вам пропишут, и продолжайте посещать последующие приемы. Сообщите им, если вы планируете забеременеть или сделать операцию. И спросите сначала, прежде чем принимать какие-либо лекарства, которые вы покупаете без рецепта. Ваш врач на вашей стороне и хочет вам помочь, поэтому не бойтесь задавать вопросы о своем состоянии.