что это такое, признаки, как лечить

Гидроцефалия наружная характеризуется скоплением цереброспинальной жидкости в пространствах между мозговыми оболочками – мягкой, паутинной. Причины скопления ликвора связаны с дисбалансом между процессами продукции и резорбции (всасывания) или с нарушением его циркуляции. При обследовании взрослых пациентов в условиях стационара в 25% случаев выявляется гидроцефальный синдром. Патология чаще диагностируется среди женщин.

Характеристика патологии

Наружная гидроцефалия (водянка) – это такое заболевание, которое проявляется избыточным скоплением ликвора в оболочечных пространствах головного мозга, что обуславливает их расширение и приводит к компрессии близлежащих тканей, в зависимости от тяжести состояния пациента врач выбирает методы, как его лечить. В норме в желудочковой системе содержится около 120-150 мл цереброспинальной жидкости. Функции спинномозговой жидкости:

• Амортизационная защита мозгового вещества. Ликвор обеспечивает защиту мозга от механических повреждений.
• Снабжение тканей мозга питательными компонентами.
• Поддержание равновесия осмотического (давление на границе растворов солей и других фракций крови – электролитов, белков) и онкотического (давление, которое создают белки плазмы) давления.
• Участие в регуляции мозгового кровотока.

Внешняя гидроцефалия у взрослых может проявляться в виде самостоятельного заболевания или осложнения патологии головного мозга. Вторичная форма развивается на фоне инсульта, кровоизлияния, опухолевых и инфекционных процессов, травмы в зоне головы.

Классификация заболевания

По степени интенсивности нарушений и симптомов выделяют легкую, умеренную, выраженную форму. При легкой (компенсированной) наружной гидроцефалии нарушения устраняются естественным способом, что ассоциируется с незначительным проявлением симптомов или их отсутствием. В ходе инструментального исследования выявляется расширение ликворных пространств.

Для умеренной (субкомпенсированной) наружной гидроцефалии головного мозга типично появление общемозговых симптомов. Выраженная (декомпенсированная) наружная гидроцефалия головного мозга у взрослых характеризуется прогрессирующим нарастанием неврологической симптоматики. К общемозговым симптомам присоединяются очаговые знаки.

При неокклюзионной форме поддерживается сообщение между ликворными пространствами головного мозга, что обычно предполагает мягкое течение гидроцефалии у взрослого. Скопление спинномозговой жидкости происходит из-за нарушения регуляции процессов продукции и резорбции. При окклюзионной (закрытой) форме прерывается связь между ликворными пространствами, что создает препятствия для оттока ликвора.

Выделяют врожденную (дебютирует в раннем детстве) и приобретенную формы. Врожденная гидроцефалия коррелирует с гипоксией плода, внутриутробными инфекциями, аномалиями развития, которые провоцируют ухудшение резорбции цереброспинальной жидкости или приводят к нарушению циркуляции ликвора.

С учетом показателей давления ликвора выделяют гипотензивную (давление понижено), нормотензивную (давление нормальное), гипертензивную (давление повышено) форму. Гипотрофическая гидроцефалия развивается по причине ухудшения питания мозговой ткани. Гиперсекреторная форма коррелирует с патологическим увеличением продукции ликвора.

Причины возникновения

Наружная гидроцефалия – это такое заболевание, которое у взрослых возникает вследствие разных причин, что обуславливает необходимость тщательной диагностики и выявления сопутствующих патологий головного мозга. Основные болезни, которые приводят к развитию гидроцефального синдрома:

1. Опухоли с локализацией чаще в зоне желудочковой системы, ствола и прилегающих отделов.
2. Инфекционно-воспалительные поражения тканей ЦНС (менингит, энцефалит).
3. Субарахноидальное кровоизлияние травматического (вследствие ЧМТ) и нетравматического (в результате разрыва сосудистых мальформаций, аневризм и других аномальных элементов кровеносной системы мозга) типа.
4. Нарушения мозгового кровотока ишемического, геморрагического типа, протекающие в острой или хронической форме.
5. Энцефалопатии разной этиологии (связанные с алкогольной интоксикацией, отравлением ядовитыми веществами, хроническим кислородным голоданием нервной ткани).

Минимальная наружная гидроцефалия характеризуется показателями внутричерепного давления около 5-15 мм. рт. ст. Для умеренной формы типичны значения – 15-25 мм. рт. ст., для выраженной – больше 25 мм. рт. ст.

Субарахноидальное кровоизлияние ассоциируется с грубым нарушением мозгового кровотока. Это состояние, которое нередко приводит к тяжелой инвалидности и угрожает жизни – в 50% случаев заканчивается летальным исходом даже в случае ранней диагностики. Если больному не оказана медицинская помощь, он погибает в период 12-48 часов.

Симптомы и признаки

Признаки умеренной наружной гидроцефалии включают боль в зоне головы (чаще пульсирующую, постоянную или приступообразную), рвоту, застойные явления в области глазного дна. При прогрессирующей, декомпенсированной форме добавляются симптомы:

• Сонливость, общая слабость.
• Головокружение, повышенная утомляемость.
• Признаки дислокации мозговых структур в аксиальном направлении: тахикардия, мерцающее сознание, сужение зрачков с ослаблением реакции на световой раздражитель, возможно апноэ. При аксиальной дислокации происходит сдавление большой мозговой вены, что приводит к нарушению венозного оттока и венозному застою в больших полушариях.

При умеренно выраженной наружной гидроцефалии боль в зоне головы появляется или усиливается утром сразу после пробуждения, что обусловлено повышением показателей внутричерепного давления в период сна. В основе патогенеза лежит процесс вазодилатации (релаксация гладкой мускулатуры сосудистой стенки), который спровоцирован увеличением концентрации углекислого газа.

Процесс вазодилатации сопровождается притоком крови и расширением сосудистого просвета. В результате происходит растяжение сосудистых и оболочечных (твердая оболочка) стенок на участке, прилегающем к основанию черепа. Утром чаще усиливаются симптомы – тошнота и рвота, которые в некоторых случаях способствуют уменьшению болезненных ощущений в зоне головы.

Появление сонливости и вялости при не резко выраженной наружной гидроцефалии является неблагоприятным прогностическим критерием и указывает на ухудшение состояния пациента. Обычно подобная симптоматика указывает на острое течение патологии, предшествует ухудшению неврологического статуса. Развитие дислокационного синдрома проявляется угнетением сознания, вплоть до сопора и комы.

Другие признаки дислокации мозга: зрительная дисфункция, вынужденная позиция головы, выраженное нарушение дыхательной и сердечной деятельности. Незначительная наружная гидроцефалия, протекающая в хронической форме, сопровождается симптомами:

1. Слабоумие, ухудшение когнитивных способностей.
2. Нарушение функций выделительной системы (недержание мочи).
3. Апраксия (нарушение сложных произвольных движений с сохранением элементарных двигательных навыков).
4. Парапарез (мышечная слабость с ограничением объема произвольных движений) нижних конечностей.

При хронических формах течения начальные симптомы обычно появляются спустя 3-4 недели после перенесенных заболеваний – инфекционное поражение ЦНС (менингит, энцефалит), травмы в области головы, развитие очага кровоизлияния, нарушение мозгового кровотока, протекающее в острой форме. Первичные признаки включают нарушение режима сна и бодрствования.

Пациенты страдают от сонливости в дневное время и от расстройства сна – в ночное. У них постепенно снижается физическая и психическая активность. Они становятся апатичными, равнодушными, безынициативными. Типичным признаком сообщающейся гидроцефалии, протекающей у взрослых в хронической форме, является общее ослабление функциональности головного мозга.

У больных ухудшается память, особенно числовая и кратковременная. Пациент испытывает затруднения, если его просят назвать возраст, текущую дату. На поздних стадиях заболевания клиническая картина дополняется выраженными мнестико-интеллектуальными нарушениями. В этот период больной не способен к самообслуживанию, теряет связь с действительностью.

Речь становится односложной, замедленной, с длинными паузами между отдельными словами. Апраксия выражается в нарушении моторной функции в положении стоя. Когда больной лежит, ему удается имитировать езду на велосипеде или ходьбу. Принимая вертикальное положение, он утрачивает эту способность – наблюдается неустойчивость позы, походка становится неуверенной и шаткой.

При ходьбе пациент шаркает ступнями, широко расставляет ноги, чтобы удерживать тело в равновесии. При хронической форме застой в области глазного дна обычно не выявляется. ГГС (гипертензионно-гидроцефальный синдром) может проявляться симптомами: эмоциональная лабильность, гиперестезия (повышенная кожная чувствительность, чрезмерная восприимчивость к внешним воздействиям – зрительным, слуховым).

Диагностика

Диагностика наружной открытой гидроцефалии у взрослых осуществляется методами нейровизуализации структур головного мозга. Характерная клиническая картина выявляется в ходе МР-томографии. Снимки показывают расширение желудочков, уменьшение плотности мозговой ткани в перивентрикулярном направлении (вследствие пропитывания ее ликвором), увеличение объема субарахноидальных пространств.

В ходе МРТ нередко выявляются сочетанные патологии – очаги демиелинизации, очаговые поражения стволовых структур, объемные мозговые образования (опухоли, кисты, кровоизлияния). С целью выявления состояния глазного дна (застойные диски основания глазных нервов, ангиопатия сетчатки) проводится офтальмоскопия.

УЗ-допплерографию элементов кровеносной системы мозга делают, чтобы выявить аномалии развития и другие патологии сосудов. Параллельно выполняется исследование цереброспинальной жидкости и крови для исключения инфекций ЦНС и выявления других показателей (концентрация глюкозы, электролитов, билирубина). Люмбальная пункция позволяет определить показатели внутричерепного давления.

Методы лечения

Лечение наружной гидроцефалии, протекающей в острой форме, у взрослых предполагает выполнение наружного дренирования, которое позволяет отводить избыток цереброспинальной жидкости за пределы головного мозга. Одновременно назначается препарат Стрептокиназа, который вводится в полость желудочков, растворяет кровяные сгустки, способствуя лучшему оттоку ликвора.

Лечение хронической невыраженной гидроцефалии проводится хирургическими и консервативными методами. Цель оперативного вмешательства – создание искусственных путей для отвода излишков цереброспинальной жидкости. Пациенту устанавливают шунтирующие системы, которые различаются устройством и другими особенностями:

1. Вентрикулярный катетер. Устанавливается на участке расположения боковых желудочков.
2. Периферический катетер. Устанавливается в полости организма (брюшная, предсердий), где может происходить всасывание отведенного ликвора.
3. Клапанная система. Устройство оснащено датчиком парциального давления. При достижении определенных показателей давления цереброспинальной жидкости клапан открывается, ликвор отводится из желудочковой системы. Когда показатели давления становятся нормальными, клапан закрывается.

Для уменьшения показателей внутричерепного давления назначают диуретики (Ацетазоламид, Фуросемид), для улучшения кровоснабжения мозга – корректоры мозгового кровотока (Винпоцетин), для регуляции процессов клеточного метаболизма и улучшения проведения нервных импульсов – витамины (Пиридоксин, Тиамин, Цианокобаламин).

Нейропротекторная терапия предполагает подключение Гопантеновой кислоты. При наличии показаний назначают противосудорожные (Диазепам) и седативные (Глицин, Аминофенилмасляная кислота) средства.

Возможные последствия

Последствия наружной гидроцефалии, протекающей в острой или хронической форме у взрослого, заключаются в устойчивом нарушении функций головного мозга. При отсутствии корректной терапии наступают необратимые изменения в нервной ткани, которые приводят к ранней деменции, ухудшению остроты зрения и слуха.

Длительный патологический процесс опасен развитием судорожного синдрома и моторной дисфункции. Пациент теряет способность удерживать равновесие, совершать тонкие, сложные движения, у него нарушается походка. Нередко подобные расстройства приводят к инвалидности, утрате трудоспособности и социальной дезадаптации.

Наружная гидроцефалия – патологический процесс, сопровождающийся увеличением объема цереброспинальной жидкости в субарахноидальном пространстве с последующим растяжением стенок мозговых оболочек. Корректная диагностика и лечение в большинстве случаев приводят к выздоровлению пациента.

ПОЖАЛУЙСТА, ОЦЕНИТЕ СТАТЬЮ!

Просмотров: 689

Гидроцефалия головного мозга у взрослых- симптомы, лечение

Гидроцефалия головного мозга у взрослых — заболевание, которое может протекать как осложнение различных заболеваний головного мозга, таких как инсульт, черепно-мозговая травма, опухоль, кровоизлияние, инфекционный процесс, менингит.

А также как самостоятельная нозологическая форма, при которой происходит активный процесс накопления спинномозговой жидкости в ликворных пространствах. Клинические симптомы и проявления заболевания зависят от причин и формы гидроцефалии у взрослых:

• нарушения циркуляции СМЖ- окклюзионная гидроцефалия, проксимальная и дистальная ее формы
• нарушения ее всасывания — дисрезорбтивная и арезорбтивная формы
• нарушения ее продукции — гиперсекреторная форма, при которой увеличиваются желудочки мозга

Сегодня гидроцефалия у взрослых не имеет четких границ диагностики

Гидроцефалия головного мозга у взрослых — заболевание, лечением которого занимаются неврологи, нейрохирурги. Большинство людей, а также врачей, считают гидроцефалию исключительно детской патологией, которая в последние годы регистрируется достаточно часто у детей и является практически всегда врожденным заболеванием. На 1 тысячу новорожденных малышей приходится 1-10 детей с водянкой головного мозга. Читайте подробнее о лечении гидроцефалии у детей.

Именно поэтому на сегодняшний день пока отсутствуют четкие критерии диагностики гидроцефалии у взрослых в неспециализированных поликлиниках и стационарах (хотя достаточно сделать Реоэнцефалографию и эхо-энцефалографию). И зачастую пациентов после травм и инсульта под маской других заболеваний безуспешно лечат в психиатрических больницах, неврологических стационарах, в поликлиниках и выписывают из обычных больниц с диагнозом:

Однако, при специализированном обследовании пациентов в нейрохирургических стационарах, у населения старше 18 лет гидроцефальный синдром обнаруживается у 25% взрослых больных. А ведь своевременная грамотная, адекватная диагностика гидроцефалии у взрослых при правильном хирургическом лечении позволяет чуть ли не в 100 % случаев достигнуть выздоровления пациентов, помочь им в социальной реабилитации. После операций, проведенных высококвалифицированными специалистами, большинство пациентов могут вернуться к прежней работе, некоторые при неполной трудовой адаптации после хирургических операции могут обходиться без посторонней помощи, возвращаясь к полноценной жизни.

Особенно актуальны современные методы наружного дренирования и введение в желудочки головного мозга тромболитиков, которые позволяют снизить летальные исходы

при острых формах гидроцефалии, возникающих при нетравматических субарахноидальных кровоизлияниях. Поскольку человек, при начале такого заболевания погибает в течении 2 суток, а оказание экстренной хирургической помощи спасает ему жизнь и надолго стабилизирует состояние пациента.

Причины ее возникновения

На сегодняшний день установлено, что почти любые нарушения, патология центральной нервной системы могут способствовать такому осложнению, как гидроцефалия. Наиболее частые, основные заболевания, при которых может сформироваться гидроцефалия:

• Ишемический или геморрагический инсульт — острые нарушения мозгового кровообращения.
• Онкологические заболевания — опухоли головного мозга, чаще внутрижелудочковой, стволовой, парастволовой локализации.
• Энцефалопатии различного происхождения- постравматические, хронические гипоксические состояния, алкоголизм.
• Инфекционные, воспалительные заболевания ЦНС — туберкулез, менингит, энцефалит, вентрикулит.
• Травматические или нетравматические внутрижелудочковые, субарахноидальные кровоизлияния, возникающие из-за разрыва аневризм и артериовенозных сосудов головного мозга.

Внутренняя и наружная гидроцефалия у взрослых

Существует много различных классификаций гидроцефалии, основная из которых — врожденная гидроцефалия или приобретенная. Гидроцефалия головного мозга у взрослых — это приобретенный вид гидроцефалии, которая в свою очередь подразделяется по патогенезу на 3 вида. Раньше выделяли еще и 4 форму, смешанную, наружную гидроцефалию, которая проявляется увеличением субарахноидального пространства и желудочков головного мозга при прогрессирующей атрофии мозга.

Однако, сейчас такой процесс не считают гидроцефалией, а относят к атрофии мозга, поскольку при наружной гидроцефалии у взрослых, расширение субарахноидального пространства и увеличение желудочков мозга вызвано не избыточным скоплением СМЖ, нарушением циркуляции, процессов ее продукции, резорбции, а является следствием атрофии мозговой ткани, уменьшения ее массы. Классификация гидроцефалии у взрослых:

По патогенезу	Открытая — сообщающаяся, дизрезорбтивная гидроцефалия. В этом случае нарушаются процессы резорбции цереброспинальной жидкости из-за поражения венозных синусов, ячеи, арахноидальных ворсин, пахионовы грануляции, при этом нарушается всасывание ЦСЖ в венозное русло. Закрытая — окклюзионная, несообщающаяся гидроцефалия, в этом случае происходит изменение потока ЦСЖ по причине закрытия ликворопроводящих путей после воспалительного спаечного процесса, из-за опухоли или сгустков крови. Гиперсекреторная гидроцефалия, она появляется из-за избыточной продукции цереброспинальной жидкости.
По уровню давления ликвора	Гипотензивная Гипертензивная Нормотензивная
По темпам течения	Хроническая гидроцефалия, длительность которой от 21 дня до полугода и более. Подострую прогредиентную гидроцефалию, которая длится в течение месяца. Острую гидроцефалию, при которой время от начала первых признаков, симптомов гидроцефалии у взрослого человека до возникновения грубой декомпенсации, не больше 3 дней.

Симптомы, признаки гидроцефалии

Острая гидроцефалия

При остро развивающейся окклюзионной гидроцефалии у взрослых, симптомы обусловлены признаками повышенного внутричерепного давления:

Головная боль — особенно ярко выражена утром при пробуждении, что объясняется дополнительным повышением во время сна внутричерепного давления.

Тошнота и рвота — также наблюдаются в утренние часы, после рвоты иногда происходит облегчение головной боли.

Сонливость — это один из самых опасных признаков повышения внутричерепного давления, если возникает сонливость, значит близится быстрое, достаточно резкое ухудшение неврологической симптоматики.

Симптомы аксиальной дислокации мозга — стремительное угнетение сознания пациента вплоть до глубокой комы, при этом больной принимает вынужденное положение головы, появляются глазодвигательные расстройства. Если происходит компрессия продолговатого мозга, то признаки гидроцефалии проявляется угнетением сердечно-сосудистой деятельности и дыхания, что может закончится летальным исходом.

Застой дисков зрительных нервов —  нарушение аксоплазматического тока в зрительном нерве и повышение давления в субарахноидальном пространстве вокруг него, приводит к нарушению зрения.

Хроническая гидроцефалия

Если формируется хроническая гидроцефалия, то симптомы, клиническая картины значительно отличается от острой гидроцефалии у взрослых:

Деменция — чаще всего первые симптомы, признаки гидроцефалии головного мозга у взрослых  возникают через 15-20 дней после травмы, перенесенного кровоизлияния, менингита или прочего заболевания:

• Человек путает день с ночью, то есть днем испытывает сонливость, а ночью бессонницу.
  Снижение общей активности пациента, он становится инертным, безучастным, равнодушным, безынициативными.
• Нарушается память — в первую очередь это снижение кратковременной числовой памяти, человек при этом неправильно называет месяца, числа, забывает свой возраст.
• В поздних запущенных стадиях болезни могут развиваться грубые мнестико-интеллектуальные нарушения, когда человек не в состоянии себя обслуживать, на вопросы, которые ему задают, он может не отвечать или отвечать односложно, неадекватно, долго думать, делать паузы между словами.

Апраксия ходьбы — такой синдром, когда человек в положении лежа может легко показать, как надо ходить или ехать на велосипеде, а когда встает, то идти нормально не может, идет широко расставив ноги, качается, шаркает.

Недержание мочи этот симптом может быть не всегда, и является поздним и непостоянным признаком гидроцефалии у взрослых.

Изменения глазного дна обычно отсутствует.

Виды диагностических исследований мозга у взрослых

• Компьютерная томография — достаточно точная диагностика контуров мозга, желудочков, черепа и подпаутинного пространства., производится для определения формы и размеров желудочков, определения аномалий — кист, опухолей.
• Магнитный резонанс — по данным МРТ можно определить выраженность и форму гидроцефалии. Эти исследования незаменимы для уточнения причин возникновения водянки.
• Цистернография или рентгенография цистерн основания черепа — ее используют для уточнения типа гидроцефалии и определения направления спинномозговой жидкости.
• Рентгенография кровеносных сосудов или ангиография — после введения в артерии контрастного вещества, выявляются нарушения на уровне кровеносных сосудов.
• Нейропсихологическое обследование — сбор анамнеза пациента, опрос больного, который выявляет наличие нарушений, отклонений в функционировании головного мозга.
• Эхоэнцефалография.

Лечение острой и хронической гидроцефалии

• Диуретики — осмотические (мочевина и манит, глимарит). Салуретики — диакарб, ацетазоламид (Ингибиторы карбоангидразы), этакриновая кислота, фуросемид (Петлевые диуретики)
• Растворы плазмозаменителей (20% раствор альбумина).
• Вазоактивные препараты — сульфат магния (25% раствор), венотоники (троксевазин, гливенол).
• Глюкокортикостероиды (дексаметазон, преднизолон, метилпреднизолон, бетаметазон).
• Обезболивающие — НПВС (нимесил, нимесулид, кетонал, кетопрофен), противомигренозные (трексимед).
• Барбитураты (фенобарбитал, нембутал, амитал).

Если у пациента наблюдаются клинические признаки заболевания, безоперационное, консервативное лечение гидроцефалии мозга у взрослых неэффективно. Для терапии острой гидроцефалии, которая возникает чаще всего при внутрижелудочковых кровоизлияниях — это грозное осложнение, которое требует срочного нейрохирургического вмешательства.

Хирургическое лечение

На сегодняшний день медицинские технологии в области терапии неврологических заболеваний в развитых странах позволяют использовать малотравматичные и быстро выполняемые операции методом нейроэндоскопического оперирования. В России такой способ еще не нашел широкого применения (в отдаленных от Москвы и Санкт-Петербурга регионах) из-за недостатка квалифицированных специалистов и очень дорого оборудования. В западных странах эти операции имеют широкое распространение.

Суть метода заключается в том, что в мозговые каналы вводится специальный инструмент с нейроэндоскопом (камерой) на конце. Поэтому всю операцию врачи могут наблюдать на большом экране. На дне 3-его желудочка специальным катетером делается отверстие (в которое и стекает ликвор), соединяющееся с внемозговыми цистернами. Создав такое отверстие угроза жизни пациента исчезает. Нейрохирурги выполняют различные виды шунтирования:

• вентрикуло-атриальное шунтирование – с правым предсердием, а также с верхней полой веной соединяют желудочки мозга;
• вентрикуло-перитонеальное шунтирование – ликвор направляются в брюшную полость;
• вентрикуло-цистерностомия – в большую затылочную цистерну;
• атипичные шунтирующие операции – в другие полости.

Такие операции длятся 1-2 часа, пациент проводит в стационаре 2-3 дня. Для производства таких ликворшунтирующих систем используют силикон — инертный материал, безопасный для организма. При увеличении внутричерепного давления выше нормы, эти системы выводят спинномозговую жидкость в полости (брюшную полость или в затылочную цистерну и пр).

причины, симптомы, диагностика и лечение

Гидроцефалия — повышенное скопление цереброспинальной жидкости в ликворной системе головного мозга. Гидроцефалия сопровождает многие врожденные и приобретенные неврологические заболевания. Клинически она проявляется признаками повышенного внутричерепного давления (головная боль, тошнота, давление на глаза), симптомами сдавления мозговых структур (вестибулярная атаксия, нарушения зрения, психические расстройства, эпи-приступы) и симптомами, характерными для вызвавшего ее заболевания. Диагностика гидроцефалии включает рентгенографию черепа, офтальмологические исследования, Эхо-ЭГ (у грудных детей — нейросонографию), МРТ или КТ головного мозга. Хирургическое лечение гидроцефалии позволяет скорректировать врожденные аномалии ликворной системы, провести удаление нарушающих ликвороциркуляцию внутричерепных образований, наладить отток ликвора из полости черепа.

Общие сведения

Гидроцефалия в дословном переводе означает «водянка головы». В современной неврологии это часто встречающийся клинический синдром, который может отмечаться при многих заболеваниях, врожденных аномалиях или посттравматических состояниях головного мозга. Возникновение гидроцефалии связано с в теми или иными нарушениями в ликворной системе мозга. Появлению гидроцефалии подвержены люди любого возраста. Гидроцефалия может возникать у новорожденных, иметь врожденный характер, развиваться у детей и у взрослых, сопровождать атрофические процессы, происходящие в головном мозге у стариков. Однако наиболее часто она встречается в педиатрической практике.

Гидроцефалия

Причины

К накоплению избыточного количества ликвора в ликворной системе головного мозга приводят 3 патологических механизма: выработка избыточного количества цереброспинальной жидкости, нарушение ее всасывания или расстройство ликвороциркуляции. В основе гидроцефалии может лежать один из указанных механизмов или их сочетание. Причины, вызывающие нарушения в работе ликворной системы, могут действовать в период внутриутробного развития и обуславливать врожденную гидроцефалию или влиять на мозг после рождения и вызывать появление так называемой приобретенной гидроцефалии. К причинам гидроцефалии относятся:

1. Врожденная гидроцефалия:

2. Приобретенная гидроцефалия:

Отдельно выделяют атрофическую (заместительную) форму гидроцефалии, которая возникает вследствие посттравматической гибели или возрастной атрофии тканей головного мозга. При этом цереброспинальная жидкость заполняет пространство, которое образуется внутри черепной коробки в результате уменьшения объема головного мозга. Атрофическая гидроцефалия в пожилом возрасте может развиваться на фоне нарушения кровоснабжения головного мозга при атеросклерозе мозговых сосудов, гипертонической болезни, диабетической макроангиопатии.

Патогенез

В норме ликвор (цереброспинальная жидкость) вырабатывается сосудистыми сплетениями сообщающихся между собой желудочков головного мозга. Наибольшее его количество образуется в боковых желудочках, откуда ликвор поступает в III желудочек, а из него по сильвиевому водопроводу в IV желудочек. Затем ликвор попадает в субарахноидальное (подпаутинное) пространство, которое простирается над всей поверхностью головного мозга, а в каудальном направлении проходит область краниовертебрального перехода и дальше окружает спинной мозг на всем его протяжении. Находящаяся в субарахноидальном пространстве цереброспинальная жидкость постоянно всасывается арахноидальной (паутинной) оболочкой спинного и головного мозга и попадает в кровь. Указанные выше этиологические факторы, нарушающие выработку, движение и всасывание ликвора, приводят к ее избыточному накоплению и возникновению гидроцефалии.

Классификация

По этиологическому принципу выделяется врожденная и приобретенная гидроцефалия. По механизму возникновения гидроцефалия классифицируется на открытую и закрытую форму.

• Открытая гидроцефалия связана с гиперпродукцией ликвора или нарушением его всасывания при нормальной ликвороциркуляции.
• Закрытая гидроцефалия вызвана нарушением оттока цереброспинальной жидкости из-за сдавления, частичной или полной обтурации какого-либо участка ликворной системы головного мозга.

В зависимости от того, где происходит избыточное накопление ликвора различают внутреннюю и наружную гидроцефалию. Внутренняя гидроцефалия сопровождается скоплением ликвора в желудочках мозга. Наружная гидроцефалия характеризуется избытком ликвора в субарахноидальном и субдуральном пространстве.

По особенностям течения гидроцефалию классифицируют как острую, подострую и хроническую. Острая гидроцефалия отличается быстрым развитием, при котором через несколько суток после возникновения первых признаков заболевания наступает декомпенсация. Подострая гидроцефалия развивается в течение месяца, а хроническая — более полугода.

Большое клиническое значение имеет разделение гидроцефалии на стабилизировавшуюся (компенсированную) и прогрессирующую (нарастающую).

• Стабилизировавшаяся гидроцефалия не нарастает и обычно протекает с нормальным давлением ликвора.
• Прогрессирующая гидроцефалия отличается усугублением симптоматики, сопровождается повышением ликворного давления, плохо поддается консервативной терапии и приводит к атрофии тканей головного мозга.

Симптомы гидроцефалии

Гидроцефалия у взрослых

Накопление избыточного количества цереброспинальной жидкости в ограниченном пространстве черепной коробки приводит к повышению внутричерепного давления, что и обуславливает наиболее типичные симптомы гидроцефалии. У взрослых и детей старшего возраста к ним относятся: не снимающаяся анальгетиками интенсивная головная боль, тошнота, рвота, чувство давления на глазные яблоки. Указанные симптомы могут возникнуть остро или нарастать постепенно, имея в начале заболевания преходящий характер. Атрофическая гидроцефалия зачастую протекает без признаков повышения внутричерепного давления и выявляется лишь при дополнительном обследовании пациента.

В большинстве случаев гидроцефалия сопровождается неврологической симптоматикой, которая обусловлена как сдавлением мозговых структур расширенными ликворными пространствами, так и основным заболеванием, являющимся причиной развития гидроцефалии. Наиболее часто при гидроцефалии отмечаются вестибулярные и зрительные нарушения. К первым относится вестибулярная атаксия, проявляющаяся головокружением, неустойчивостью походки, шумом в ушах и голове, нистагмом. Со стороны зрения может наблюдаться значительное снижение остроты зрения, выпадение определенных участков полей зрения, застойные диски зрительных нервов; при длительном течении гидроцефалии может развиться атрофия зрительных нервов.

Гидроцефалия может протекать с нарушениями двигательной и чувствительной сферы: парезами и параличами, повышением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса, понижением или полным выпадением всех видов чувствительности, образованием спастических контрактур конечностей. Окклюзионная гидроцефалия, обусловленная нарушением циркуляции ликвора в области задней черепной ямки, характеризуется симптомами мозжечковой атаксии: нарушением координации и походки, крупноразмашистыми несоразмерными движениями, изменением почерка и пр.

В некоторых случаях гидроцефалия сопровождается психическими расстройствами, которые у взрослых чаще проявляются нарушениями эмоционально-волевой сферы: эмоциональной неустойчивостью, неврастенией, беспричинной эйфорией с быстрым переходом к состоянию безразличия и апатии. При резком увеличении внутричерепного давления, возможно агрессивное поведение.

Гидроцефалия у детей

У детей из-за большой податливости костей черепа не наблюдается повышения внутричерепного давления, гидроцефалия у них сопровождается увеличением размеров черепа. У новорожденных и детей раннего возраста гидроцефалия характеризуется слишком большим размером головы, выбуханием вен скальпа, напряжением и отсутствием пульсации большого родничка, отеком дисков зрительных нервов.

Часто отмечается симптом «заходящего солнца» — ограничение движений глазных яблок кверху. Может наблюдаться расхождение швов черепа. Постукивание по черепу сопровождается характерным звуком (симптом «треснутого горшка»). У детей первого года жизни гидроцефалия приводит к отставанию в развитии. Они позже начинают держать голову, переворачиваться, сидеть и ходить.

Дети, у которых имеется выраженная гидроцефалия, отличаются шарообразной формой головы, ее слишком большим размером, глубоко посаженными глазами, оттопыренными ушами, истончением кожи головы. Может отмечаться снижение зрения, повышение мышечного тонуса в нижних конечностях, нарушения со стороны черепных нервов. В отличие от взрослых, в детском возрасте гидроцефалия чаще сопровождается не эмоционально-волевыми расстройствами, а интеллектуальной недостаточностью.

Дети с гидроцефалией обычно малоподвижны и страдают ожирением. Они апатичны, безынициативны, не имеют свойственной их сверстникам привязанности к родственникам. Снижение степени гидроцефалии зачастую приводит к повышению интеллектуальных способностей и активности ребенка.

В подростковом возрасте гидроцефалия зачастую возникает остро на фоне инфекционного заболевания, психической или физической травмы. При этом она сопровождается интенсивной головной болью, многократной рвотой, брадикардией. Возможны приступы потери сознания, иногда судорожные приступы. В отдельных случаях наблюдаются эпизодические психозы с галлюцинаторным или бредовым синдромом.

Диагностика

Клинические симптомы гидроцефалии обычно настолько характерны, что позволяют неврологу заподозрить ее наличие при первом же осмотре пациента. Для определения степени и формы гидроцефалии, а также для выявления лежащего в ее основе заболевания проводятся дополнительные обследования:

• Рентген. При рентгенографии черепа выявляется истончение костей черепа и расхождение швов между ними; на внутренней поверхности свода черепа наблюдается симптом «пальцевых вдавлений». Гидроцефалия, обусловленная стенозом водопровода мозга, сопровождается уменьшением объема задней черепной ямки на рентгенограммах черепа. Гидроцефалия при синдроме Денди-Уокера, наоборот, характеризуется увеличением объема задней черепной ямки на краниограммах. Гидроцефалия при закрытии одного из межжелудочковых сообщений проявляется видимой на краниограмме асимметрией черепа.
• Компьютерная или МР-томография. Томографические методы диагностики дают возможность определить характер гидроцефалии, выявить место окклюзии ликворных путей или имеющуюся врожденную аномалию, диагностировать причинное заболевание (опухоль, киста, гематома и т. п.). При гидроцефалии наиболее информативно применение МРТ головного мозга. При подозрении на сосудистые нарушения показана МРА сосудов головного мозга.
• Эхография. Из методов УЗИ-диагностики при гидроцефалии применяется эхоэнцефалография, позволяющая определить степень повышения внутричерепного давления. У детей первого года жизни возможно УЗИ-сканирование головного мозга через открытый родничок при помощи ультрасонографии.
• Консультация офтальмолога. Оценку зрительных нарушений и состояния дисков зрительных нервов производит офтальмолог. Как правило, в перечень офтальмологических обследований при гидроцефалии входит офтальмоскопия, определение остроты зрения и периметрия.
• Люмбальная пункция. При отсутствии противопоказаний для выявления причинного заболевания возможно проведение люмбальной пункции с последующим исследованием цереброспинальной жидкости. Врожденная гидроцефалия инфекционной этиологии требует проведения ПЦР-диагностики для определения вида вызвавшей ее инфекции.

МРТ головного мозга. Выраженное расширение боковых желудочков окклюзионного характера.

Лечение гидроцефалии

Выбор метода лечения гидроцефалии зависит от ее этиологии. Консервативная терапия часто проводится при приобретенной гидроцефалии, обусловленной воспалительными заболеваниями, перенесенной ЧМТ, кровоизлиянием в желудочки. Осуществляется лечение основного заболевания, а для уменьшения степени гидроцефалии и повышенного внутричерепного давления назначаются мочегонные препараты (ацетазоламид, фуросемид).

Врожденная гидроцефалия обычно требует хирургического вмешательства, направленного на коррекцию лежащего в ее основе порока развития. Если гидроцефалия обусловлена наличием объемного процесса в головном мозге, то она также лечится хирургическим методом. По показаниям производится удаление внутричерепной гематомы, операции по удалению опухолей, вскрытие или тотальное иссечение абсцесса головного мозга, разъединение спаек при арахноидите и др.

В случаях, когда устранить причину гидроцефалии не представляется возможным применяются шунтирующие операции:

Они направленны на создание дополнительных путей оттока цереброспинальной жидкости из полости черепа. Шунтирующие операции могут проводиться как дополнение к хирургическому лечению основного заболевания, если в ходе операции не удается восстановить нормальную циркуляцию ликвора.

Умеренная наружная гидроцефалия головного мозга: причины, лечение

Гидроцефалией головного мозга называют заболевание, которое характеризуется излишним скапливанием спинномозговой жизни в мозге человека. По-другому недуг называют водянкой. Что такое умеренная наружная гидроцефалия головного мозга? Это одна из самых распространенных патологий головного мозга, которая может развиваться как у новорожденных детей, так и у взрослых.

Чем характеризуется заболевание

Функцию питания головного мозга и защиты от сотрясений выполняет омывающая его жидкость — ликвор. Излишнее ее скапливание или нарушение оттока вызывает развитие умеренной наружной гидроцефалии.

Некоторые врачи-неврологи говорят о том, что данное заболевание может появиться только у детей и является врожденной патологией. Конечно, новорожденных деток, которые страдают водянкой, достаточно много. Но однозначно относить гидроцефалию только к врожденной патологии не нужно.

У взрослых болезнь диагностировать трудно. Пациента могут лечить от совершенно другого психического или неврологического заболевания, не подозревая гидроцефалию. Водянка является опасным заболеванием, которое может спровоцировать различные нарушения со стороны неврологии.

Умеренная гидроцефалия часто имеет две стадии развития. Для острой стадии характерно появление признаков болезни, ставшей причиной гидроцефалии. Во время хронической стадии появляются симптомы, указывающие на саму патологию головного мозга.

Классификация умеренной гидроцефалии

Данное состояние может иметь одну из перечисленных форм:

• Наружная гидроцефалия мозга. Если результатом нарушения оттока жидкости становится ее накапливание в субарахноидальном пространстве.
• Внутренняя гидроцефалия мозга. При локализации жидкости в желудочках головного мозга развивается.
• Смешанная гидроцефалия. Появляется, если скопление ликвора происходит и в пространстве под оболочками мозга, и в желудочках.

Также заболевание может быть:

• Врожденным. Такая патология часто является результатом тяжелых родов или внутриутробного инфицирования плода.
• Приобретенным. Приобретенная гидроцефалия обычно развивается на фоне полученных черепно-мозговых травм или как результат системного заболевания.

У людей в возрасте может появиться умеренная наружная заместительная гидроцефалия. Она характеризуется уменьшением объема мозгового вещества с последующим замещением его ликвором. Иногда фоном для развития умеренной наружной заместительной гидроцефалии становится атеросклероз, болезнь Альцгеймера, гипертония, частое употребление спиртных напитков, неврологические патологии.

Эта форма гидроцефалии выделяется отдельно, так как ее очень сложно диагностировать ввиду отсутствия симптомов заболевания. Заместительная гидроцефалия может проявиться уже при развитии гипоксии мозга, когда нарушен нормальный кровоток. Для заболевания характерно накопление объема жидкости не только внутри головного мозга, но и снаружи.

Причины

Гидроцефалия в любой форме может развиваться как «самостоятельная» патология (первичная) или как последствие (вторичная) некоторых болезней. И в том, и в другом случаях основной причиной водянки становится нарушение оттока жидкости и ее накапливание в желудочках головного мозга.

Специалисты называют ряд условий, при которых возможно развитие умеренной наружной гидроцефалии:

• Перенесенный инсульт.
• Атеросклероз.
• Наличие злокачественных или доброкачественных образований, мешающих нормальному оттоку жидкости.
• Повышенное артериальное давление.
• Текущие или перенесенные инфекционные болезни (энцефалит или менингит).
• Грыжа в шейном отделе позвоночника или остеохондроз.

Такая болезнь, как незначительная наружная гидроцефалия, может появиться и как последствие травмирования головы, сотрясения мозга, отравления спиртными напитками, алкоголизма.

У детей возникновению заболевания способствуют такие факторы, как:

• Рождение малыша раньше срока.
• Внутриутробное инфицирование.
• Влияние неблагоприятных внешних условий на развитие плода в перинатальный период.

Симптомы

На протяжении длительного времени заболевание может никак не проявляться. Пациента могут только беспокоить утренние головные боли. Но в определенный момент патология все равно даст о себе знать, так как избыточное скопление ликвора нарушает кровоснабжение мозга. Такие процессы приводят к кислородному голоданию (гипоксии) мозга, что чревато очень серьезными последствиями, например, у больного может появиться слабоумие или случиться инсульт.

Симптоматика заболевания у взрослого

Для острой формы умеренно выраженной наружной гидроцефалии характерно высокое внутричерепное давление, которое провоцирует сильные головные боли с утра. На протяжении дня они могут стихать. Больной может страдать расстройством пищеварительной системы, появляется тошнота и рвота. Если после рвоты голова болит меньше, то у человека существуют явные проблемы с головным мозгом.

Самый опасный признак заболевания – сонливость. Она указывает на наличие высокого внутричерепного давления, которое впоследствии вызовет резкое ухудшение состояния больного. Также умеренная наружная гидроцефалия часто сопровождается следующими симптомами:

• Головокружением.
• Нарушением слуха или зрения.
• Частичной потерей памяти.
• Снижением интеллекта.
• Потерей ориентации в пространстве.
• Раздражительностью.
• Нарушением координации движения.
• Ухудшением самочувствие при смене погодных явлений.

При обострении любой из форм умеренной гидроцефалии у человека может происходить недержание мочи, обморок, отек мозга. Это говорит о развитии окклюзионного криза. В данном случае пациента следует срочно госпитализировать, так как может произойти полное вытекание спинномозговой жидкости.

Симптоматика у детей

Самыми очевидными признаками заболевания у детей являются увеличенный в размерах череп и опережающий возраст рост головы.

Симптомы заболевания у новорожденных детей:

• Постоянное запрокидывание головы назад.
• Слишком напряженный родничок.
• Глазные яблоки могут смещаться книзу.
• Иногда появляется косоглазие.
• Между несросшимися косточками черепа могут наблюдаться пульсирующие выпячивания.

Умеренная наружная гидроцефалия оказывает негативное воздействие на формирование нервной системы ребенка. Она провоцирует развитие пороков, которые влияют на свойства и динамику ликвора.

Диагностика

Все формы гидроцефалии диагностируются при помощи рентгенографии черепа и томографии головного мозга. Томографию проводят с целью проверки контуров мозга, желудочков, также при ее помощи сканируют череп. Рентгенография помогает определить направленность спинномозговой жидкости.

При помощи МРТ специалисты выявляют и наличие (отсутствие) опухолей и различных новообразований. Этот метод исследования болезни позволяет поставить точный диагноз, а также определить форму, в которой протекает заболевание.

В случае необходимости доктор может назначить следующие диагностические процедуры:

• Ангиографию. Данный метод основан на введении в кровеносную систему контрастного вещества, что позволяет заметить патологии сосудов.
• УЗИ.
• Общий анализ крови.
• Люмбальную пункцию. На выявление патогенных организмов в ликворе производят забор спинномозговой жидкости.

Кроме перечисленных методов диагностирования умеренной гидроцефалии больного могут отправить на обследование к узким специалистам: офтальмологу, эндокринологу, психоневрологу. Детям диагноз «Умеренная наружная гидроцефалия головного мозга» ставится на основе имеющейся симптоматики, мерок, снятых с окружности головы, томографии, УЗИ, МРТ.

Проведение полного обследования помогает врачу точно диагностировать саму болезнь и форму, в которой она протекает. Точная диагностика дает возможность начать своевременное лечение, которое будет назначено с учетом возраста пациента, внутричерепного давления, состояния структур мозга.

Лечение

Лечить умеренную наружную гидроцефалию могут при помощи консервативной методики или хирургического вмешательства. Послеоперационный период обязательно сопровождается физиотерапией и назначением лекарственных препаратов.

Консервативные методы

Незначительная наружная гидроцефалия на начальной стадии обычно лечится с применением консервативных методов. К ним относят:

• Комплексы упражнений лечебной гимнастики (программу разрабатывает врач).
• Значительное снижение употребляемой суточной жидкости.
• Принятие масляных ванн с маслом хвои.
• Прием определенных лекарственных препаратов.
• Соблюдение специальной диеты.

Для выведения лишней жидкости из организма пациент обычно принимает калийные препараты и Диакарб. Если причиной появления патологии послужило инфекционное заболевание, то назначают курс антибиотиков. Обязательной является терапия медикаментами, которые помогают регулировать кровообращение головного мозга.

Перечисленные методы проводят с целью снижения внутричерепного давления и восстановления нормального функционирования головного мозга. Но они часто оказываются бесполезными в борьбе с данным недугом. Тогда прибегают к оперативному лечению заболевания.

Хирургические методы лечения

Сегодня методика оперативного вмешательства при борьбе с умеренной гидроцефалией является основной. Она направлена на то, чтобы не допустить острой формы развития заболевания. Если операция проведена успешно, то пациент навсегда может избавиться от такой болезни как умеренно выраженная наружная гидроцефалия.

Сейчас для оперирования больше используют современный метод — эндоскопию. Важным положительным моментом здесь считается создание всех условий, чтобы отток спинномозговой жидкости происходил через естественные отверстия (без применения посторонних предметов). Такой метод ведения операции помогает избежать развития аутоиммунных реакций у пациента.

К другим способам оперативного вмешательства при умеренно выраженной наружной гидроцефалии относятся дренаж и шунтирование. К первому методу прибегают лишь в экстренных ситуациях, которые требуют немедленного понижения давления жидкости мозга. Второй способ (шунтирование) вызывает большое количество послеоперационных осложнений, поэтому сейчас его используют редко. Шунты нужно периодически заменять, что подвергает пациента риску инфицирования.

Профилактика

Для того чтобы избежать появления такого опасного заболевания, как умеренная наружная гидроцефалия у новорожденных и у взрослых, необходимо соблюдать элементарные меры профилактики:

• Беременным женщинам важно следить за состоянием своего здоровья на протяжении всего периода беременности. Не нужно допускать развития инфекционных заболеваний, вовремя обращаться за медицинской помощью, своевременно проходить все плановые обследования, избегать травмирования. Раннее выявление патологии у плода поможет провести своевременное лечение новорожденного.
• Ввиду того, что самой распространенной причиной появления умеренной мозговой гидроцефалии у взрослого является сотрясение, то в первую очередь нужно постараться избегать травм головы.
• Следует вести правильный образ жизни, не злоупотреблять алкоголем, контролировать артериальное давление.
• Необходимо вовремя лечить инфекционные заболевания, периодически проходить осмотр у врача.

При появлении первых симптомов заболевания следует немедленно обратиться за медицинской помощью.

Пациенту необходимо помнить, если у него стоит диагноз умеренная наружная гидроцефалия, что это такое опасное заболевание, которое при несвоевременном обращении к врачу может повлечь за собой появление серьезных осложнений. Поэтому каждому человеку рекомендуется хотя бы раз в год проходить обследование у терапевта или узкого специалиста.

Видео

наружная, внутренняя, умеренная и выраженная

Гидроцефалия – процесс в головном мозге, при котором внутри черепа скапливается слишком много жидкости. В результате у человека повышается внутричерепное давление, возникают нарушения в функционировании мозга и других систем. Бывает гидроцефалия наружная и внутренняя, однако есть и другие методы классификации заболевания. И для каждого из них характерны разные патологические процессы.

Водянка головного мозга обнаруживается у детей любого возраста, а также у взрослого населения. Существует более 100 причин, которые могут привести к патологии. И их невозможно никак предугадать или предотвратить.

Наружная гидроцефалия головного мозга у взрослых – форма патологии, при которой лишняя жидкость скапливается в основном под мозговой оболочкой, а в желудочковой системе может оставаться в норме. Однако для нее характерны те же признаки и симптомы, что для внутренней патологии.

Классификация гидроцефалии

Существует несколько способов классификации наружной гидроцефалии: открытая и закрытая, врожденная или приобретенная, острая или хроническая. Также ее делят по степени выраженности: выраженная и умеренная наружная гидроцефалия головного мозга.

Виды по типу и механизму развития

Закрытая гидроцефалия – заболевание, при котором отток ликвора нарушен из-за каких-либо препятствий. В результате мозговая жидкость не попадает в систему.

Препятствие располагается в разных отделах ликворной системы. Точно определить патологию можно только после диагностики.

При закрытой наружной гидроцефалии происходит чрезмерное скопление жидкости в субарханоидальном пространстве, она не попадает в системный кровоток. Причины закрытой формы болезни: опухоли, кисты, сужение водопровода, кровоизлияния, заращение отверстий Лушки и Манаджи.

При этом закрытая наружная гидроцефалия у взрослых может быть выраженной или умеренной. Гидроцефалия будет развиваться локально, в месте, где появилось препятствие. Неврологические симптомы при закрытой форме болезни возникают по мере роста давления.

Открытая форма

Открытая наружная гидроцефалия формируется у взрослых при нарушении всасывания ликворной жидкости, но препятствия для ее движения в этом случае отсутствуют. Перемещение ликвора происходит в обычном режиме, однако всасывается он крайне медленно в результате неизвестных факторов.

При плохом всасывании ликвора увеличивается внутричерепное давление, что хоть как-то способствует его выведению из некоторых отделов мозга.

При наружной форме патологии у взрослого человека расширяется субарахноидальное пространство, постепенно мозг атрофируется. К причинам такой открытой формы относят: кровоизлияния, метастазы, менингиты, саркоидоз и цистицеркоз.

Очень редко причиной становится опухоль сосудистого сплетения, вырабатывающего ликворную жидкость.

По времени формирования

Выраженная и незначительная наружная гидроцефалия бывает врожденной, приобретенной и заместительной:

Приобретенная. Возникает после повреждения мозга в результате воспаления: энцефалита, арахноидита, менингита, либо под воздействием травм, кровоизлияний в арахноидальной оболочке. При внутренней гидроцефалии страдают желудочки.

Также причиной приобретенной наружной умеренной или выраженной гидроцефалии становятся: геморрагический инсульт и опухолевые процессы разного характера, кисты, паразиты, поражающие мозг.

Врожденная. Развивается только у детей еще при развитии в эмбриональной стадии. Проявляется в первые месяцы жизни ребенка. Чаще всего причина – пороки развития мозга, которые могут быть вызваны инфекциями плода (токсоплазмом, сифилис, краснуха, паротит, цитомегаловирус), родовыми травмами и кровоизлияниями под оболочку водопровода мозга. Практически все врожденные патологии относятся к закрытому типу.

Заместительная. Смешанная форма патологии головного мозга, не считающаяся чистой наружной гидроцефалией. Возникает на фоне атрофии мозга, которая уменьшает его объем. Не нарушается баланс между вырабатываемой и выводимой жидкостью.

Атрофия при заместительной патологии формируется в результате: сосудистой энцефалопатии (следствие атеросклероза или гипертонии), возрастных изменений, токсической энцефалопатии, болезни Кройцфельда-Якоба.

Однако на этом классификация видов заболевания не заканчивается.

Характер течения патологии

Выделяют 2 типа течения болезни по интенсивности и длительности. Острая гидроцефалия развивается стремительно, симптомы усиливаются в течение нескольких дней. Чаще всего носит закрытый характер и требует экстренной нейрохирургической операции – шунтирования мозга.

Хроническая форма развивается постепенно – от 6 месяцев до 2-3 лет. Внутричерепное давление у пациента растет плавно, не фиксируется скачки. При хронической форме симптоматика незаметна сначала, но когда патология приобретает тяжелый характер, признаки болезни становятся очевидны. В хронической форме чаще всего протекает открытая болезнь.

Смешанная форма

Умеренная наружная гидроцефалия или выраженная форма болезни – это скопление ликвора во всех слоях мозга: желудочках, цистернах, субарахноидальном пространстве. Степени тяжести разделяют болезнь на 2 типа:

• компенсированная форма – избыток жидкости не сдавливает другие ткани органа, отсутствуют симптомы болезни;
• декомпенсированная форма – избыток жидкости давит на окружающие ткани, поэтому формируются признаки заболевания.

При втором типе патологии симптомы проявляются постепенно и приводят к потере работоспособности.

Умеренная и выраженная форма

Наружная гидроцефалия делится еще на два типа по выраженности клинической картины и симптомам. Диагноз об интенсивности процессов ставится по результатам МРТ. При наружной форме заболевания исследуют субарахноидальное пространство, межжелудочковые перегородки и другие отделы мозга.

Диагностика МРТ не дает исчерпывающего ответа при постановке диагноза, так как структурные изменения человеческий мозг претерпевает много раз в течение жизни.

Диагноз умеренной наружной гидроцефалии ставят, если в течение 3 сеансов МРТ с интервалом по 2-3 недели были выявлены незначительные изменения циркуляции ликвора. Если же изменения значительно отклоняются от нормы, диагностируется выраженная наружная гидроцефалия.

Но изменение объема ликворных структур может возникнуть и на фоне других заболеваний. Поэтому пациент нуждается в постоянном наблюдении.

Общие причины заболевания

Кроме того, что для каждого типа болезни характерны уникальные причины формирования, существуют общие факторы развития:

• любые инфекционные повреждения, затрагивающие мозг, включая: энцефалит, туберкулез, менингит;
• субарахноидальное кровоизлияние;

• травмы головы и шейного отдела;
• —инсульты— разного типа, самый опасный – геморрагический;
• опухоли стволовой части мозга;
• длительная интоксикация алкоголем, особенно при употреблении некачественных напитков;
• травмы позвоночника и сдавливание цереброспинальных каналов как следствие отеков;
• гнойные инфекционные процессы в головном мозге.

Отдельно можно отметить причины умеренной наружной гидроцефалии заместительного типа: проблемы с обменом веществ, энцефалопатия старческого или сосудистого характера, диабет, атеросклероз или рассеянный склероз.

Особую опасность водянка головного мозга представляет для тех, кто имеет плохую наследственность. Людям рекомендуется регулярно посещать невропатолога и описывать свое состояние, а при малейшем подозрении на болезнь проходить обследование.

Основные признаки заболевания

Умеренно выраженная наружная гидроцефалия сопровождается множеством симптомов, но некоторые из них ловко маскируются и длительное время могут не причинять дискомфорта. Признаки болезни условно делятся на несколько групп:

• Общие. На начальном этапе появляются редкие головные боли, сопровождаемые увеличенным давлением внутри черепа и тошнотой. С течением болезни при наружной форме эти симптомы исчезают или становятся незначительными.

• Нестабильность нервной системы. Чаще всего пациенты жалуются на нарушения вестибулярного аппарата, у них ухудшается зрение: появляется шум в ушах, головокружения, проблемы с походкой, теряется способность к визуализации предметов. При отсутствии лечения нервы, расположенные в глазном яблоке, атрофируются.
• Проблемы опорно-двигательного аппарата. Пациент ощущает частичный паралич, плохо реагирует на внешние раздражители, появляются изменения в почерке.
• Проблемы с психикой. У человека с умеренной наружной гидроцефалией растет уровень агрессии. Развивается резкая смена эмоций.

Появляются и другие признаки болезни, не указывающие напрямую на нее. У пациента меняется биологический ритм, он чаще пребывает в ночном бодрствовании, появляется апатия, равнодушие.

Иногда люди теряются в пространстве, а на пике прогресса болезни утрачивается способность говорить, передвигаться и думать. На запущенных стадиях водянки мозга встречается такой симптом, как недержание мочи.

У детей водянка проявляется дополнительными признаками: нестандартная форма головы, вздутие вен на коже, отсталость в развитии, проблемы со зрением, западание глазных яблок, при постукивании слышен звук, словно от емкости с жидкостью. Лечение заболевания проводится чаще всего хирургическим путем, но также используются медикаменты.

Наружная гидроцефалия – очень опасная патология, которую нельзя запускать. При грамотном лечении, своевременном оперативном вмешательстве и раннем выявлении болезни можно избежать опасных симптомов и предотвратить необратимые последствия.

Наружная гидроцефалия головного мозга у взрослых: симптомы и лечение

У взрослого человека наружная гидроцефалия головного мозга диагностируется редко, так как до сих пор считается болезнью новорожденных. К развитию заболевания приводит нарушение всасывания или оттока спинномозговой жидкости. При отсутствии лечения у больного появляются сильные головные боли, галлюцинации, может наступить летальный исход.

Классификация

По общей классификации гидроцефалия бывает внутренней, наружной и смешанной. Наружная гидроцефалия головного мозга – это скопление ликвора снаружи мозговых полушарий, в субарахноидальных щелях. При этом происходит расширение щелей, лишняя жидкость оказывает давление на кору головного мозга.

Следует отметить смешанную форму водянки, которая представлена двумя видами накопления жидкости – внутренней и наружной. При этом виде патологии затруднен отток ликвора из большой цистерны и происходит накопление жидкости под оболочками мозга.

По интенсивности проявления водянки выделяют:

• Умеренную – незначительное скопление ликвора, заболевание протекает с невыраженной симптоматикой.
• Выраженную – накопление большого объема жидкости, провоцирующее проявление острых неврологических симптомов.

По степени воздействия на мозговые структуры наружная гидроцефалия у взрослых бывает:

• Компенсированная – избыточное выделение спинномозговой жидкости не влияет на головной мозг, самочувствие человека не изменяется.
• Декомпенсированная – вне зависимости от количества жидкости, при данной форме патологии у человека нарушается работа мозга, функциональность нервной деятельности снижается.

Для наружной гидроцефалии характерна открытая форма протекания: когда избыточное накопление жидкости происходит из-за нарушения всасывания ликвора (нет опухолей или кист, препятствующих оттоку воды, но спинномозговая жидкость все равно нормально не циркулирует).

С учетом причин возникновения наружную гидроцефалию разделяют на:

• Врожденную – преобладает у детей.
• Приобретенную – развивается в посттравматический период или из-за перенесенных инфекционных заболеваний.
• Атрофическую (заместительную) – возникает чаще всего у людей престарелого возраста, сопровождается отмиранием клеток мозга.

По характеру протекания классифицируется:

• Острая форма. С быстрым развитием тяжелого состояния пациента.
• Хроническая форма. Неврологические нарушения нарастают постепенно.
• Подострая гидроцефалия. Обычно диагностируется у детей, может развиваться в течение месяца.

Причины развития наружной гидроцефалии

Что такое наружная гидроцефалия головного мозга у взрослых? Это приобретенная или атрофическая водянка, протекающая в острой или хронической форме. При этом виде патологии нарушено всасывание ликвора в венозное русло.

Приобретенная гидроцефалия у взрослого может развиться из-за патологических процессов, задевших мозговые структуры, в результате которых возникли спайки на венах, разрушены области арахноидальных ворсин. Факторы, провоцирующие заболевание:

• Инфекционные заболевания, затронувшие мозговые структуры – менингит, энцефалит, туберкулез.
• Сепсис.
• Перенесенный инсульт, чаще – геморрагический.
• Обширное кровоизлияние.
• Травма головы, шеи, приведшая к сотрясению головного мозга.
• Перелом костей черепа.
• Травма позвоночника: ушиб, перелом.
• Раковые опухоли, локализующиеся в стволовой области.

Причины развития атрофической водянки:

• Возрастные изменения: старение мозговых тканей, сосудов.
• Нарушение метаболизма.
• Сахарный диабет.
• Атеросклероз.
• Рассеянный склероз.
• Энцефалопатия (сосудистая, дисциркуляторная, старческая и т.п.).

Причиной развития наружной гидроцефалии может стать постоянная интоксикация. Например, у человека, в неумеренных количествах употребляющего алкоголь, клетки мозга регулярно подвергаются токсическому воздействию этанола. Происходит органическое поражение нейронов, отмирание тканей. В результате развивается заместительная (атрофическая) наружная гидроцефалия.

Симптомы патологии у взрослых

По клиническим проявлениям заболевания разделяется на степени:

• Легкую.
• Среднюю.
• Тяжелую.

При легкой степени водянки организм человека может самостоятельно восстановить циркуляцию ликвора. Человек может почувствовать лишь легкое недомогание, проявляемое в виде головной боли, головокружения, потемнения в глазах на короткий период времени.

На средней стадии патологии симптомы и признаки поражения головного мозга выражены интенсивнее. Так как повышение объема ликвора провоцирует в первую очередь рост внутричерепного давления, у человека отмечаются следующие симптомы:

• Сильная боль в голове, усиливающаяся при физической активности.
• Ощущение тяжести в черепной коробке, как будто на голову надета чугунная каска.
• Давящая боль в глазах.
• Если закрыть глаза, появляются цветные круги, вспышки.
• Тошнота, не зависящая от приема пищи, рвота, не приносящая облегчения.
• Периодически возникающая потливость.
• Отек глазного нерва, определяемый при офтальмологическом осмотре.
• Отечность тканей лица.
• Слабость, вялость повышенная утомляемость.
• Чувство разбитости по утрам.
• Повышенная нервозность, агрессивность, плаксивость.
• Депрессивное состояние.
• Нестабильность артериального давления.

Неприятные ощущения усиливаются, когда человек чихает, кашляет, поворачивает или наклоняет голову. Кроме того, наружная гидроцефалия головного мозга у взрослого сопровождается неврологическими симптомами:

• Снижением остроты зрения.
• Нарушением зрительного восприятия: размытие картинки, двоение в глазах.
• Косоглазием.
• Параличом или парезом рук, ног.
• Частичным или полным параличом тела.
• Онемением лица.
• Снижением чувствительности.
• Потерей координации.
• Нарушением речи: трудность в произношении звуков, восприятии обращенной речи.

Когда у человека развивается тяжелая степень наружной заместительной гидроцефалии, возможно возникновение следующих признаков патологии:

• Эпилептические, судорожные припадки.
• Состояние апатии.
• Частые обмороки.
• Коматозное состояние.

У больного отмечается полная утрата интеллектуальных способностей, снижение навыков самообслуживания, потеря памяти. Стремительно прогрессирующая водянка головы может привести к смерти человека.

Как ставится диагноз?

Если пациент жалуется на постоянную головную боль и тошноту, у него отмечаются обмороки и изменение эмоционального фона, обращаться за помощью следует к невропатологу. Сначала специалист производит осмотр пациента: проверяет моторные рефлексы, реакции суставов, мышц. Нарушение оттока венозной крови, отечность лица, жалобы на повышенную утомляемость позволяют предполагать постановку диагноза «наружная гидроцефалия».

Для уточнения диагноза проводится дополнительное обследование:

• УЗИ головы и шеи для предварительной оценки состояния сосудов: базилярной артерии, сонной, позвоночной.
• Компьютерная томография. Помогает установить степень поражения тканей головного мозга, оценить, насколько из-за избытка ликвора расширены субарахноидальные щели, ест ли в полости черепной коробки новообразования, затрудняющие отток спинномозговой жидкости.
• Магнитно-резонансная томография. Исследование, позволяющее с максимальной точностью увидеть изменения в мягких тканях головы. Помогает точно поставить диагноз, классифицировать гидроцефалию, установить, насколько быстро развивается патология, подобрать оптимальное лечение.
• Рентгенография головы с введением контрастного вещества. Помогает выявить нарушение оттока венозной крови, повреждения сосудистого русла, образование гематом, которые стали причиной ухудшения всасывания ликвора.
• Офтальмологическое обследование. Позволяет установить наличие застоя, отека зрительного нерва, атрофию тканей глазного аппарата, указывающую на патологическое повышение внутричерепного давления.
• Люмбальная пункция. Чаще всего проводится, если есть подозрение, что менингит или энцефалит спровоцировали развитие водянки. Пункция проводится для того, чтобы определить уровень давления ликвора в спинном мозге.

Если пациенту поставлен диагноз «хроническая наружная гидроцефалия», тщательное обследование следует проходить примерно раз в полгода. Кратность посещения врача устанавливается индивидуально, в зависимости от течения заболевания, вида патологии и особенностей организма больного.

Тактика лечения водянки головного мозга

На легкой стадии заболевания предпочтительно медикаментозное лечение.

• Прием лекарственных средств, усиливающих мочевыделение, ускоряющих всасывание и отток жидкости из головного мозга: осмотических и петлевых диуретиков (Мочевина, Манит, Фуросемид), саулетиков (Диакарб).
• Прием кортикостероидов для быстрого снятия отека и воспаления (Преднизолон, Дексаметазон).
• Прием лекарств, укрепляющих сосуды, нормализующих работу сердечно-сосудистой системы: ноотропных препаратов (Вазотропил, Кавинтон, Ноофен), венотоников (Актовегин, Гливенол).
• Для восполнения недостатка калия, вымываемого с мочой – Панангин, Аспаркам.
• При сильных головных болях – нестероидные противовоспалительные препараты, имеющие обезболивающий эффект (Нимесулид, Диклофенак, Кеторолак).

Если при помощи лекарственных препаратов не устраняется наружная гидроцефалия головного мозга у взрослых, лечение считается неэффективным, рекомендуется применение хирургического вмешательства.

• Шунтирование. Установка специальной системы силиконовых трубок и клапанов, с помощью которой излишки спинномозговой жидкости из черепной коробки перераспределяются в брюшную полость.
• Эндоскопическая операция – устранение тромбов, гематом, дефекта вен, мешающих нормальной циркуляции ликвора. Вывод излишков спинномозговой жидкости из субарахноидальной щели в большую цистерну.

Выбор хирургического вмешательства зависит от типа патологии и состояния пациента. Конечно, предпочтительнее эндоскопическая операция, так как такой вид вмешательства протекает с наименьшим травмированием пациента и меньшим риском развития осложнения. В любом случае, для специалистов предпочтительнее устранить патологию при помощи медикаментов, не прибегая к оперативному вмешательству.

Некоторые пациенты начинают паниковать, получив диагноз «водянка мозга» и рекомендации врача не принимать никаких препаратов, а только регулярно проходить обследование. Чтобы понять, почему при некоторых типах патологии не требуется специальное лечение, нужно учитывать то, какой бывает наружная гидроцефалия головного мозга, что это такое. Если всасывание ликвора нарушено незначительно, нет провоцирующих факторов, вызывающих атрофию тканей мозга, с течением времени циркуляция спинномозговой жидкости придет в норму.

Заместительная наружная гидроцефалия головного мозга: что это такое

Заместительная гидроцефалия наружного типа, протекающая в тканях головного мозга – это такое заболевание, которое развивается из-за нарушения циркуляции цереброспинальной жидкости, что в свою очередь приводит к ряду неврологических расстройств. Заместительная гидроцефалия, известная как водянка – такая патология, которая нередко возникает вследствие нарушения процессов выработки и всасывания ликвора.

Что такое гидроцефалия головного мозга

Гидроцефалия, которая носит заместительный характер, развивается у ребенка или взрослого как следствие замещения тканей головного мозга ликвором. Спинномозговая жидкость занимает пространство, образованное в результате сокращения объемов мозгового вещества. Если объем мозговых структур не уменьшился, повышаются значения внутричерепного давления.

Виды патологии

Врожденная форма патологии образуется в период внутриутробного формирования плода. Приобретенный вид развивается в результате перенесенных инфекционных болезней или травм в зоне головы. С учетом значений внутричерепного давления, различают нормотензивную (нормальные показатели), гипотензивную (пониженные показатели) и гипертензивную (повышенные показатели) форму заболевания. Выделяют наружную, внутреннюю и смешанную разновидность заместительной гидроцефалии, протекающей в головном мозге.

В первом случае ликвор накапливается в полости, образованной между мозговыми оболочками (мягкая, паутинная). Заместительная гидроцефалия внутреннего типа характеризуется аккумуляцией цереброспинальной жидкости внутри желудочков головного мозга. При смешанном типе спинномозговая жидкость обнаруживается в желудочковой системе и в пространстве, образованном между оболочками.

Причины развития заболевания

Болезнь протекает в две стадии: стабилизации и прогрессирования. У новорожденных часто возникает из-за инфекционных заболеваний, перенесенных матерью в период беременности. У детей старшего возраста может развиваться на фоне перенесенного менингита или других инфекционных болезней мозга. Другие причины возникновения у детей:

1. Генетическая предрасположенность.
2. Родовая травма.
3. Инфицирование ребенка во время родов.

Заместительная гидроцефалия, выявленная у взрослых, часто связана с такими заболеваниями в анамнезе как артериальная гипертензия, атеросклеротические изменения сосудов, расположенных в головном мозге, опухоли, новообразования, формирующиеся в тканях мозгового вещества. Патология у взрослых может образоваться после перенесенного инсульта.

Клиническая картина, которая наблюдается при заместительной гидроцефалии наружного типа, часто указывает на атрофические изменения в мозговых структурах, связанные с естественным процессом старения или перенесенными заболеваниями. В результате объем мозговой ткани сокращается, освободившееся пространство занимает ликвор. Патология нередко возникает вследствие обструкции (спазма) в желудочках или субарахноидальном пространстве.

Основные симптомы

Заместительная гидроцефалия наружного типа у взрослого на первых стадиях развития протекает бессимптомно, что без терапии приводит к обширному повреждению, деструкции головного мозга. Заболевание, диагностированное на ранней стадии, легче поддается лечению, поэтому важно обратить внимание на симптомы:

• Головная боль наподобие мигрени.
• Головокружения.
• Приступы тошноты и рвоты.

Наружная форма гидроцефалии заместительного типа, отличающаяся умеренным течением, длительное время не проявляется. Прогрессируя, болезнь провоцирует появление неврологических синдромов:

• Кратковременная раздражительность на фоне преобладающей апатии и депрессии.
• Эпилептические припадки.
• Маниакальные расстройства, навязчивые идеи.
• Галлюцинации, бредовые состояния.

Если скопившийся ликвор сдавливает ткани больших полушарий, ухудшаются когнитивные способности (процесс запоминания, умственная деятельность), происходят атрофические изменения в структуре глазных нервов, сбои в работе вестибулярного аппарата. По мере развития заместительной гидроцефалии внутреннего или наружного типа нарастает симптоматика.

Появляются такие признаки как нарушение сердечного ритма (аритмия, тахикардия), судороги, парезы и параличи конечностей. Когда эта умеренно выраженная заместительная гидроцефалия наружного типа перерастает в острую форму, развивается такое состояние, которое угрожает жизни больного, что отражается в симптомах – психических и моторных расстройствах, в итоге провоцирующих кому.

Симптоматика заболевания у взрослого

Основные признаки патологии идентичны проявлениям церебральной гипертензии. Вялотекущая, умеренная наружная гидроцефалия заместительного типа не приводит к угрожающим жизни состояниям, сопровождается симптомами:

1. Атипичная походка.
2. Нарушение крупной и мелкой моторики.
3. Ухудшение мыслительной деятельности, функций памяти и речи.
4. Психозы, помрачение сознания.

Часто наблюдается паралич краниальных нервов, из-за чего ухудшается зрительная функция. В области нижних конечностей появляется спастика мышц. Признаки могут быть сильно или умеренно выражены в зависимости от характера течения заболевания. Окклюзия (закупорка) ликворных путей провоцирует усиление головной боли, брадикардию (нарушение синусового сердечного ритма), рвоту. У взрослых пациентов не происходит увеличение диаметра головы.

Проявление патологии у новорожденного

Гидроцефалия диагностируется в среднем у 5-15 новорожденных детей из каждой тысячи. Из-за мягкости и податливости костных черепных структур у детей, симптомы церебральной гипертензии появляются редко. Проявления болезни у младенцев:

1. Увеличенные размеры головы.
2. Набухание вен, расположенных в области кожи черепа.
3. Истонченные кожные покровы.
4. Расхождение швов между черепными костями.
5. Выпирание родничка.

Педиатр и невролог обращают внимание на характерные признаки прогрессирования болезни у новорожденных: ускоренный по сравнению с нормой рост головы, отсутствие пульсации в области сильно выпяченного родничка. При тяжелых поражениях замедляется умственное развитие.

У детей старшего возраста развиваются незначительные отклонения умственной деятельности – дебильность. Грудные дети с диагнозом водянка малоподвижны. На первых этапах развития патологии у них наблюдаются излишки массы тела, в терминальной стадии – резкое уменьшение веса.

Диагностика

Диагностическое обследование проводится преимущественно при помощи инструментальных методов – МРТ и КТ. УЗИ позволяет оценить степень расширения желудочков и выявить наличие очагов кровоизлияния в желудочковой системе. Вспомогательные методики:

1. Краниография. Определяют степень деформации костных структур черепа. Обнаруживают новообразования, признаки повышенного значения внутричерепного давления.
2. Эхоэнцефалография. Выявляют уровень атрофии мозговых структур и смещение внутренних отделов головного мозга.
3. Вентрикулография. Рентгенологическое исследование желудочков мозга с использованием контрастного вещества.
4. Люмбальная пункция.

Ангиография проводится, когда водянка развивается параллельно или на фоне сосудистых патологий. Используются методы, которые помогают определять состояние ликворной системы – ликворомонометрия, определение емкости краниоспинальной системы, мониторинг давления ликвора.

В ходе диагностического обследования выявляются атрофические изменения в тканях мозга, заметное укрупнение размеров желудочков. При открытой форме патологии вентрикулограмма показывает симметричное увеличение диаметра отделов, расположенных в желудочковой системе.

Лечение

Если клиническая картина после МР-сканирования указывает на умеренно выраженное течение заместительной гидроцефалии наружного типа, это такая форма болезни, которую можно лечить медикаментами, что позволяет говорить о благоприятном прогнозе.

Медикаментозная терапия

Лечение направлено на нормализацию показателей внутричерепного давления. При легкой форме патологии эффективны методы народной медицины. Народные целители рекомендуют пить курсом настои, приготовленные на основе петрушки, горицвета, мелиссы, мяты, василька, аира болотного, корня черной бузины. Настойка из ягод можжевельника улучшает кровоток, обладает выраженным противовоспалительным действием. Традиционное лечение включает прием медикаментов:

• Диуретики. Препараты, тормозящие реабсорбцию воды и растворенных в ней солей, ускоряющие вывод жидкости через мочевыводящую систему.
• Анальгезирующие средства.
• Противовоспалительные препараты нестероидной группы.
• Глюкокортикостероиды.
• Вазоактивные препараты. Улучшают кровоснабжение тканей мозга, нормализуют метаболические процессы, способствуют восстановлению утраченных функций поврежденных мозговых структур.
• Плазмозамещающие лекарства.

Лечение заместительной гидроцефалии наружного типа сухим голодом относится к альтернативным, мало проверенным, недостаточно обоснованным с научной точки зрения методикам. Сторонники сухого голодания утверждают, что в критических условиях организм настраивается на выживание, активирует резервы, запускает программу собственной иммунной защиты.

Хирургическое вмешательство

В сложных случаях проводится операция, в ходе которой цереброспинальная жидкость отводится из полости головы. Вентрикулоперитонеальное шунтирование предполагает перемещение ликвора в брюшную полость, вентрикулоплевральное – в плевральную полость, вентрикулосинусное – в зону поперечного венозного синуса, расположенного в черепной коробке. При вентрикулоатриальном шунтировании ликвор отводится в область предсердия. Врач контролирует состояние пациента, обращая внимание на наличие воспалительных процессов.

Воспалительные изменения, развивающиеся в головном мозге, приводят к послеоперационным осложнениям – образованию спаек в зоне поступления отводимой цереброспинальной жидкости (как защитная реакция отграничения участка воспалительной среды), формированию кистозных полостей, препятствующих оттоку ликвора. На месте кист может развиваться абсцесс и сепсис. Осложнения после оперативного вмешательства возникают в 40-70% случаев.

Профилактика

Профилактика патологии сводится к предотвращению черепно-мозговых травм, своевременному лечению инфекционных заболеваний, болезней сердечно-сосудистой системы.

Гидроцефалия – опасное нарушение циркуляции ликвора, которое может привести к слабоумию, расстройству моторной, речевой, зрительной функций. Корректная терапия первичных заболеваний и создание системы отвода излишков цереброспинальной жидкости из полостей мозга повышают шансы на выздоровление.

ПОЖАЛУЙСТА, ОЦЕНИТЕ СТАТЬЮ!

Просмотров: 1 183

Наружная гидроцефалия: — Скачать PDF бесплатно

1 271 Наружная гидроцефалия: радиологический спектр и дифференциация от церебральной атрофии Джозеф Майтал 1 Луис А. Альварес 1 Чарльз М. Элькин 2 Шломо Шиннар 1, 3 Наружная гидроцефалия (ВГ) — это состояние, при котором у младенцев с быстро увеличивающейся головкой обнаруживается КТ, показывающая расширение субарахноидального пространства с легкой дилатацией желудочков или без нее.В этом исследовании 74 ребенка с ЭГ, ассоциированной с различными состояниями, были обследованы клинически и с помощью компьютерной томографии, чтобы определить радиологические особенности состояния, а также понять его клиническое и радиологическое развитие. Некоторые из этих компьютерных томографий сравнивали с изображениями пациентов с церебральной атрофией. Характерными результатами КТ при ЭГ были бифронтальное расширение субарахноидального пространства и расширение межполушарной щели во фронтальной плоскости с незначительным увеличением остальной части субарахноидального пространства.Иногда наблюдалась вентрикуломегалия от легкой до умеренной степени. В большинстве случаев рентгенологические данные можно отличить от таковых при церебральной атрофии, даже без клинической истории увеличения головы. В случаях церебральной атрофии наблюдались выступающие борозды на всем протяжении без непропорционального бифронтального расширения субарахноидального пространства. Выделяют две основные группы младенцев. Самую большую группу (47) составили дети с первичной мегалоэнцефалией. Мегалоэнцефалия была идиопатической у 40 младенцев, многие из которых (19) соответствовали критериям доброкачественной семейной макроцефалии.У других (7) был четко выраженный генетический синдром. Рентгенологические отклонения у этих младенцев обычно исчезают к 2 годам. Другая основная группа (14) состояла из младенцев, перенесших поражение ЦНС или системные поражения, такие как субдуральные гематомы (8) или менингит (3), которые вызывают нарушение всасывания спинномозговой жидкости. Также были идентифицированы тринадцать недоношенных детей с ЭГ. Сделан вывод о том, что ЭГ — это возрастное самоограничивающееся состояние, возникающее у младенцев с открытыми черепными швами и обычно разрешающееся без вмешательства к 2-3 годам.Эта статья опубликована в выпуске AJNR за март / апрель 1987 г. и в выпуске AJR за июнь 1987 г. Поступила 12 марта 1986 г .; принята после доработки 23 июля. Эта работа была частично поддержана премией учителей-исследователей (1 K07 NS00930) Национального института неврологических и коммуникативных расстройств и инсульта (С. Шиннар). ‘Отделение неврологии, Медицинский центр Монтефиоре / Медицинский колледж Альберта Эйнштейна, Бронкс, Нью-Йорк, Отделение радиологии, Медицинский центр Монтефиоре / Медицинский колледж Альберта Эйнштейна, Бронкс, Нью-Йорк «Отделение педиатрии, Отделение детской неврологии, VCP-207, Монтефиоре Медицинский центр, 111 East 21 Oth Street, Bronx, NY. Запросы на перепечатку адреса: S.Шиннар. AJNR 8:, март / апрель / 87 / Американское общество нейрорадиологов Чрезмерный рост головы — обычная проблема в младенчестве. Исследования, проведенные в доктрину, показали, что наиболее частой причиной макроцефалии является коммуникативная или не коммуникативная гидроцефалия [1]. Однако при КТ при обследовании младенцев с макроцефалией в настоящее время часто выявляется другое заболевание, а именно наружная гидроцефалия (ГГ) или увеличение субарахноидальных пространств с легкой или умеренной дилатацией желудочков или без нее [2].За последние несколько лет зарегистрировано более 100 случаев ГЭ у младенцев [2–12]. Тем не менее, это состояние остается плохо изученным и часто остается нераспознанным или неправильно диагностированным. Множественные термины, используемые для описания внешней гидроцефалии, такие как «псевдогидроцефалия-мегалоцефалия» [4]. «доброкачественные субдуральные скопления в младенчестве» [6] и «экстравентрикулярная обструктивная гидроцефалия» [7] демонстрируют замешательство, окружающее объект. Сложность диагностики и распознавания ГГ частично связана с частотой, с которой она связана с другими состояниями, такими как недоношенность [9, 11], субдуральные гематомы [6, 10], внутрижелудочковые кровоизлияния [9] и генетические синдромы [ 2, 13].Другая проблема — это радиологическое сходство между ЭГ и церебральной атрофией. Фактически, по мнению многих авторов, дифференцировать эти две сущности очень трудно без истории увеличения головы [2, 10]. Настоящее исследование суммирует радиологические и клинические данные 74 новорожденных с ГГ, наблюдаемых за последние несколько лет. Он расширяет результаты предыдущего исследования

2 272 MA YT AL ET AL.AJNR: 8, март / апрель 1987 г. об идиопатической ЭГ [14]. Несмотря на частую связь с рядом разнородных состояний, ЭГ, по-видимому, представляет собой отдельную радиологическую сущность, которую можно четко отличить от церебральной атрофии. Материалы и методы. Ретроспективно изучались компьютерные томограммы всех младенцев, диагностированных на макроцефалию в Медицинском центре Монтефиоре и Городском госпитальном центре Бронкса в период с января 1975 года по декабрь 1983 года. Был идентифицирован 41 человек, который соответствовал критериям EH, и их медицинские записи были изучены.В период с января 1984 г. по июнь 1985 г. было проспективно идентифицировано 33 ребенка с ЭГ. Критерии, используемые для определения наружной гидроцефалии [2, 11, 14], были (1) максимальная окружность затылочно-лобной части головы (OFC), превышающая 95-й перцентиль на стандартной кривой роста [15], или окружность головы ниже или на 95-м перцентиле, но пересекались по крайней мере, две перцентильные линии на стандартных кривых роста и (2) рентгенографические доказательства на компьютерной томографии необычно выступающего субарахноидального пространства с некоторой степенью дилатации желудочков или без нее, присутствующей во время роста головы (рис.1). Младенцы получали седативные препараты для сканирования с дозой хлоралгидрата мг / кг или комбинацией 2 мг / кг меперидина с 1 мг гидроксизина. Осложнений не было. КТ-сканирование проводилось без увеличения контрастности с использованием моделей GE 8800 и 9800 и сканера EMI 5005. Выявлено и изучено 74 пациента с ГБ. Эти пациенты были сгруппированы в соответствии с их историей, и каждая группа изучалась отдельно. Термин «недоношенность» использовался для идентификации всех младенцев с предполагаемым гестационным возрастом при рождении менее 36 недель.Те, кто родился с предполагаемым гестационным возрастом; ::: 36 недель, которые не соответствовали критериям признанного генетического синдрома и которые c B o Рис. 1. — Радиологический спектр внешней гидроцефалии (EH). Все случаи представляют собой КТ без контрастирования. A, Идиопатическая ЭГ у 4-месячного мальчика. КТ показывает заметное расширенное субарахноидальное пространство во фронтальной и лобно-теменной областях и увеличенную межполушарную щель спереди. Лобные рога также увеличены. S, Идиопатическая ЭГ у 8-месячного мальчика с быстро увеличивающейся окружностью головы.Обратите внимание на заметное расширенное субарахноидальное пространство спереди и увеличенную межполушарную щель. Присутствует умеренное увеличение желудочков. В то время как борозды, непосредственно прилегающие к широкому субарахноидальному пространству во фронтальной и лобно-теменной областях, являются заметными, теменные и затылочные борозды в норме. C, EH у 9-месячного младенца с синдромом Уивера. Рентгенологические данные аналогичны таковым при S, но более серьезны и асимметричны. D, EH у 4-месячной девочки, которая родилась преждевременно после 32 недель беременности и у которой наблюдался быстрый рост головы.КТ показывает расширенное субарахноидальное пространство спереди и заметную межполушарную щель без признаков увеличения бороздок или дилатации желудочков.

3 AJNR: 8, март / апрель 1987 г. ВНЕШНИЙ ГИДРОЦЕФАЛ 273 не имел в анамнезе идентифицируемого поражения ЦНС непосредственно перед тем, как развитие ЭГ было признано идиопатическим. Восемь пациентов с ГГ были отобраны случайным образом, и их компьютерная томография сравнивалась с таковыми восьми младенцев с церебральной атрофией [16].Церебральная атрофия была определена как рентгенологическое свидетельство диффузной потери мозговой ткани (т. Е. Выпуклость кортикальных борозд, непропорциональная степени дилатации желудочков с характером расширения желудочков, который имеет тенденцию быть более выраженным во фронтальной области) [17] у пациентов, которые были либо микроцефалией (OFC <5-го процентиля на стандартной кривой роста [15)), либо имели OFC выше 5-го процентиля с задержкой роста головы после инсульта. Затем все 16 сканированных изображений были просмотрены двумя исследователями, которые не знали клинического диагноза каждого сканирования.Результаты Популяция исследования Всего было идентифицировано 74 КТ пациентов с ГГ. ГЭ была связана с множеством состояний, как показано в таблице 1. Самая большая идентифицируемая группа состояла из 40 младенцев с идиопатической ГГ. У этих младенцев прогноз был неизменно благоприятным. У 22 младенцев развитие было слегка задержано в течение первого года жизни, но было нормальным у всех, кроме одного, к 2 годам. Кроме того, члены семьи с доброкачественной семейной макроцефалией [18] были идентифицированы в 85% случаев, в которых имелся семейный анамнез.Таким образом, это заболевание, вероятно, представляет собой ранние и преходящие рентгенологические находки доброкачественной семейной макроцефалии. Ранее сообщалось о клинических и радиологических находках у 36 из этих 40 младенцев с идиопатической ГГ [14]. У остальных 34 младенцев были различные сопутствующие заболевания, такие как известные генетические синдромы (например, ахондроплазия [13], Беквит [19], Сото [20], Голденхар [21] и Уивер [22]) (7), недоношенность. (13), инсульты ЦНС (11) и системные инсульты (3). Клиническое течение у этих пациентов не отличалось от такового у младенцев с аналогичными состояниями, у которых не было ГГ.Все дети представлены на первом году жизни. Черепные швы были открыты у всех детей с ЭГ. Радиологические критерии и дифференциация от церебральной атрофии. КТ пациентов с ГГ различалась по степени тяжести, но была качественно схожей во всех случаях, независимо от этиологии. Основные результаты заключались в значительном расширении субарахноидального пространства во фронтальной и лобно-теменной областях и межполушарной щели во фронтальной части. Некоторая степень расширения, но в гораздо меньшей степени, присутствовала и в остальной части субарахноидального пространства.У этих пациентов были нормальные (64%) или умеренно расширенные (36%) желудочки. Базальные цистерны увеличены в 68% случаев. Борозды часто выступали в лобной и лобно-теменной областях, но в большинстве других областей имели нормальный вид. Спектр ГЭ, вызванный различными причинами, показан на рисунке 1. На компьютерной томографии восьми пациентов с церебральной атрофией основным рентгенологическим признаком была диффузная выпуклость борозд, распределенных по всему головному мозгу (рис. 2).Желудочки и базальные цистерны были расширены пропорционально субарахноидальному расширению. Расширение желудочков было более выраженным, чем в случаях с ЭГ. Выступающие борозды мозжечка также иногда присутствовали (38%). Межполушарная трещина обычно была нормальной и при расширении (38%) была заметной повсюду, а не только во фронтальных областях. Ни в одном случае не наблюдалось заметного расширения субарахноидального пространства во фронтальной и лобно-теменной областях, которое было бы непропорционально остальному субарахноидальному пространству.Когда эти компьютерные томограммы сравнивались с изображениями пациентов с ЭГ наблюдателями, которые не знали клинического диагноза в каждой ТАБЛИЦА 1: Состояния, связанные с внешней гидроцефалией Идиопатическая доброкачественная семейная макроцефалия Генетические синдромы Ахондроплазия Синдром Беквита Церебральный гигантизм (синдром Сото) Синдром Гольденхара Вивер Недоношенность Поражение ЦНС Субдуральная гематома Менингит Системные состояния Повышенное венозное давление Общее количество случаев Рис. 2.-Атрофия. 11-месячный мальчик со СПИДом и задержкой роста головы.Фронтальная, теменная и затылочная борозды увеличены равномерно, также как и сильвиевые щели и желудочки. Нет несоразмерного расширения субарахноидального пространства во фронтальной и лобно-теменной областях. Последующее вскрытие подтвердило диффузную церебральную атрофию.

4 274 MA YT AL ET AL. AJNR: 8. В случае марта / апреля 1987 г. различить эти две сущности не составило труда, и во всех случаях был поставлен правильный диагноз.В одном случае рентгенологическая картина пациента с острыми субдуральными гематомами коррелировала с изменением клинических данных. Вскоре после развития субдуральной гематомы OFC быстро увеличился, и повторная компьютерная томография показала характерные особенности EH. Эти данные сохранялись в период ускоренного роста головы. Впоследствии рост головы остановился, и компьютерная томография показала характерные признаки церебральной атрофии. Последовательные компьютерные томограммы и их корреляция со скоростью роста головы показаны на рисунке 3.E ~ 52 LU 48 u z LU Ck: LU u ..: E :::> u 40 Ck: u o <{LU I o E ВОЗРАСТ (мес.) Рис. 3. -ЭГ, развивающаяся после субдуральной гематомы. А. 2-месячный мальчик с острой субдуральной гематомой в правой задней межполушарной щели. Повышенная плотность в задней конечности левой внутренней капсулы - артефакт. B, компьютерная томография, выполненная через 5 дней, время быстрого увеличения окружности головы (см. Рис. 3E). Возникло расширенное субарахноидальное пространство во фронтальной области, а межполушарная субдуральная гематома рассосалась.C, компьютерная томография через 1 месяц после первичного инсульта показывает типичные признаки ЭГ с заметным расширением субарахноидального пространства спереди (слева больше, чем справа) и расширенной межполушарной щелью. Окружность головы все еще быстро увеличивалась. D, Посттравматическая атрофия. Спустя 8 месяцев исчезло непропорциональное расширение субарахноидального пространства спереди и разрешилась наружная гидроцефалия. Однако кортикальные борозды большие, особенно в теменных долях, что указывает на остаточную атрофию. Рост головы остановился примерно за 7 месяцев до этой КТ.E, график корреляции скорости роста окружности головы с компьютерной томографией (рис. 3A-3D). Три кривые на графике роста представляют 5-й, 50-й и 95-й процентили соответственно [15].

5 AJNR: 8, март / апрель 1987 г. ВНЕШНИЙ ГИДРОЦЕФАЛ 275 Радиологическое развитие ГЭ 1. Идиопатические и генетические синдромы. Эволюция компьютерной томографии пациентов с идиопатической наружной гидроцефалией и пациентов с ГЭ, ассоциированной с генетическими синдромами, была очень похожей.Первой увеличившейся областью была межполушарная щель во фронтальной части, за которой следовало субарахноидальное пространство во фронтальной и лобно-теменной областях. Впоследствии базальные цистерны увеличились, и, наконец, расширение желудочков, когда оно произошло, было обнаружено поздно. Время возникновения ГЭ оценить было сложно. Поскольку причиной направления было оценить уже увеличившуюся голову, ЭГ уже присутствовала при первом КТ всех пациентов. КТ-картина ЭГ и быстрого роста головы, которые обычно наблюдались к возрасту 3 месяцев, по-видимому, стабилизировались примерно в месячном возрасте.Рентгенологические данные о ГГ разрешились к 2–21 / 2 годам, после чего КТ была проведена у ребенка с мегалоэнцефалией с лишь случайным минимальным расширением межполушарной щели во фронтальной плоскости (рис. 4). Ни у одного из пациентов не развилась значительная (внутренняя) гидроцефалия, и ни у одного пациента не было лечения или хирургического лечения ЭГ. 2. Оскорбления ЦНС. У пациентов с субдуральными гематомами компьютерная томография EH развивалась вскоре после появления гематом, обычно в течение 3-4 дней (рис. 3). Во всех случаях КТ-изображение напоминало изображение пациентов с идиопатической внешней гидроцефалией, за исключением наличия субдуральных гематом и иногда крови в субарахноидальном пространстве.В отличие от младенцев с идиопатической ГГ, в этой группе младенцев после того, как КТ-картина ЭГ начала разрешаться, ОФК вернулась к норме. Однако в трех случаях за этим последовало развитие микроцефалии и КТ-картина церебральной атрофии, как показано на рисунке 3. Прогрессирующая гидроцефалия, требующая шунтирования, не развивалась ни у одного из этих младенцев. У пациентов с менингитом ЭГ также развивалась вскоре после начала инфекции. Хотя ЭГ трудно отличить от субдурального выпота, диагноз ЭГ был поставлен по выступу борозды головного мозга под увеличенным (субарахноидальным) пространством и заметной межполушарной щели.При субдуральных излияниях борозды обычно стираются. У двух младенцев, которые еще не достигли 18-месячного возраста, не было разрешения на КТ-изображении. Картина легкой церебральной атрофии развилась у третьего и более старшего пациента, который теперь является микроцефалом. 3. Недоношенность. Было 13 недоношенных детей с ЭГ. У восьми также было внутрижелудочковое кровоизлияние — осложнение, часто встречающееся у недоношенных детей [23]. Рентгенологическая картина и развитие ГГ у этих 13 младенцев (рис.1 D) был подобен таковому у младенцев с идиопатической EH. Обсуждение Термин «наружная гидроцефалия» был впервые использован Денди в 1917 г. для описания увеличения субарахноидального пространства при повышенном внутричерепном давлении [24]. Лишь недавно Робертсон и Гомес [3] вновь ввели этот термин для описания состояния, при котором детям с увеличенной головой проводится компьютерная томография увеличенных субарахноидальных пространств с легкой или умеренной дилатацией желудочков или без нее. Похоже, что в субарахноидальном пространстве наблюдается избыток нормальной ликвора.Это было продемонстрировано Andersson et al. [12], которые выполнили трепанацию черепа четырем пациентам с идиопатической ЭГ и обнаружили увеличенное субарахноидальное пространство без других аномалий. ЭГ часто ассоциируется с рядом состояний (таблица 1). В дополнение к условиям, обнаруженным в нашем исследовании, сообщалось также о связи с дефицитом витамина А [25], внутрижелудочковым кровоизлиянием [2, 9] и эволюцией идиопатической наружной гидроцефалии (рис. 4). А., 6-месячный мальчик с ранней легкой формой наружной гидроцефалии.КТ выполнена из-за большой окружности головы, отмеченной при плановом осмотре. B, компьютерная томография в возрасте 3 лет в норме. Ребенок все еще был макроцефалом, но в остальном нормален. A 8

6 276 MA YT AL ET AL. AJNR: 8, март / апрель 1987 г., арахноидальное кровоизлияние [9]. Картина рентгенологических результатов у всех этих пациентов, независимо от наличия или отсутствия сопутствующих состояний, кажется идентичной.Таким образом, не следует упускать из виду точный диагноз ГЭ из-за сопутствующего состояния. Возможность ЭГ следует учитывать у любого младенца с быстро увеличивающейся головой. В некоторых конкретных случаях, особенно у младенцев с субдуральными гематомами, распознавание ЭГ может быть затруднено, несмотря на наличие в анамнезе увеличения головы. Циммерман и др. [26] сообщили о большом количестве пострадавших младенцев, у которых сразу после развития субдуральных гематом развилась «церебральная атрофия».Эта «церебральная атрофия» разрешилась у одних детей и сохранилась у других. ГЭ — частая находка вскоре после развития субдуральных гематом [2, 10, 11] (рис. 4). Это явление, которое, вероятно, является результатом механической обструкции ворсинок паутинной оболочки субдуральными гематомами, обычно исчезает после рассасывания гематом. Однако в этот момент мозг может либо вернуться в нормальное состояние, либо из-за значительного повреждения от первоначального повреждения стать атрофичным. Можно было бы предположить, что по крайней мере некоторые из младенцев с преходящей «церебральной атрофией», о которых сообщили Zimmerman et al.[26] могли иметь ЭГ. Хотя диагноз в этой конкретной группе младенцев может быть трудным, когда кто-то изучает рентгенологические данные при серийной оценке компьютерной томографии вместе с одновременной скоростью роста OFC, обычно можно точно дифференцировать EH и церебральную атрофию. Такая дифференциация особенно важна для этой группы пациентов из-за часто возникающих медицинских и юридических последствий. В отсутствие истории болезни и кривой роста ОФК дифференцировать ЭГ и церебральную атрофию из-за их рентгенографического сходства было сложно.Многим нашим пациентам с ЭГ изначально был поставлен диагноз «церебральная атрофия». Тем не менее, мы обнаружили определенные радиологические различия между ЭГ и церебральной атрофией, которые, если они есть, в большинстве случаев позволяют провести радиологическое различие между этими двумя объектами, даже без знания истории болезни. ЭГ неизменно ассоциируется с заметным расширением субарахноидального пространства во фронтальной и лобно-теменной областях, непропорциональным остальной части субарахноидального пространства, и расширением межполушарной щели во фронтальной области.Атрофия, с другой стороны, почти всегда связана с выступающими церебральными бороздами на всем протяжении и не проявляет двух основных признаков ЭГ, которые должны присутствовать, чтобы поставить диагноз ЭГ. Чтобы определить, может ли фронтальный сбор жидкости быть результатом положения младенца, мы попытались просканировать нескольких младенцев в положении лежа на брови. Это не получалось, потому что младенцы либо просыпались, либо имели признаки респираторной недостаточности. Однако мы считаем, что расположение жидкости действительно фронтальное, а не артефакт положения.Это подтверждается тем фактом, что на компьютерной томографии младенцев с атрофией (рис. 2) имеются одинаково заметные борозды и жидкость как спереди, так и на затылке. Кроме того, нейрохирургические данные, приведенные ранее [12], обнаружили увеличенные субарахноидальные жидкостные пространства спереди. Размер базальных цистерн и степень расширения желудочков не могут использоваться для дифференциации этих двух состояний. Важно различать ЭГ и церебральную атрофию, потому что эти два состояния имеют очень разные клинические исходы.Идиопатическая ГГ, по-видимому, является доброкачественным самоограничивающимся состоянием, которое разрешается спонтанно без последствий к 2-3 годам [14]. С другой стороны, наличие церебральной атрофии часто связано с плохим неврологическим прогнозом. В случае пациентов с поражением ЦНС (т. Е. Субдуральными гематомами и менингитом) и ЭГ исход может быть различным, и рентгенологическая ЭГ может либо разрешиться, развиться до картины церебральной атрофии (рис. 3), либо привести к развитию прогрессирующая гидроцефалия.В этой конкретной группе кажется, что серьезность исходного оскорбления, а не EH, определяет конечный результат. В то время как у недоношенных детей рентгенологическая оценка EH аналогична оценке идиопатической EH, с разрешением к 2-3 годам неврологические исходы были более вариабельными. Недоношенность часто связана с поражением ЦНС, таким как внутрижелудочковые и субарахноидальные кровоизлияния, которые часто протекают без симптомов [23, 27]. Поскольку подробные радиологические исследования в перинатальном периоде для различения этих двух возможностей (которые явно могут повлиять на неврологический исход) не были доступны, недоношенные дети были классифицированы отдельно.Обнаружение EH у различных младенцев с признанными генетическими синдромами особенно интересно. Первичная мегалоэнцефалия, по-видимому, является общим признаком этих заболеваний, а также доброкачественной знакомой макроцефалии. Мы не смогли найти никаких сообщений о EH при этих генетических синдромах. Однако синдромы относительно редки, и большинство опубликованных сканирований относятся к детям старше 2 лет. Возможно, ЭГ является ранней находкой при всех первичных мегалоэнцефалических синдромах. Дальнейшая работа по определению первичного и вторичного мегалоэнцефалических синдромов в настоящее время продолжается.Размер субарахноидальных пространств у детей варьируется, и рентгенологические данные, качественно похожие на наблюдаемые при ГГ, иногда наблюдаются у нормоцефальных пациентов [28]. Kleinman et al. [29] обнаружили, что некоторая степень субарахноидального увеличения у здоровых пациентов не редкость в младенчестве. Однако в этой группе детей расширение субарахноидального пространства было значительно меньше, чем у детей с ЭГ. К сожалению, в этом исследовании кривые роста OFC непосредственно перед или во время оценки компьютерной томографии не были представлены.Это могло помочь отличить нормальных младенцев от пациентов, у которых могло быть раннее начало ГГ или церебральной атрофии. Тем не менее, из-за доброкачественной природы идиопатической наружной гидроцефалии [14], дифференциация между ЭГ и слегка увеличенным субарахноидальным пространством, иногда обнаруживаемым у здоровых младенцев, не так критична, как дифференциация между ЭГ и церебральной атрофией. При обследовании младенцев с увеличенной головой и результатами КТ расширенного субарахноидального пространства с минимальной дилатацией желудочков или без них необходимо учитывать несколько других условий.К ним относятся недостаточность питания с «догоняющим ростом» [30], стероидная терапия и химиотерапия [31]. Все эти условия способны вызывать обратимое уменьшение мозга у пациентов, у которых впоследствии может наблюдаться быстрый рост головы. Другая группа пациентов, у которых КТ-изображение может быть похожим на

.

7 AJNR: 8, март / апрель 1987 г. ВНЕШНИЙ ГИДРОЦЕФАЛ 277 bling EH — это младенцы с нейродегенеративными заболеваниями, такими как болезнь Канавана и болезнь Александра [32, 33].Эти пациенты изначально имеют увеличенную голову и КТ-картину мегалоэнцефалии, но у них может развиться церебральная атрофия в более позднем возрасте, когда у них уже есть макрокраниум. В этой последней группе пациентов, если КТ-изображение получено в более позднем возрасте, а измерение окружности головы получено без просмотра кривой роста, диагноз наружной гидроцефалии может быть поставлен ошибочно. Во всех этих случаях, однако, даже если в более раннем анамнезе может быть «большая голова» или увеличивающаяся голова, во время рентгенологического сходства рост головы остановился, и на КТ видна церебральная атрофия.Патофизиология наружной гидроцефалии изучена недостаточно. Наиболее распространена гипотеза, что это вызвано нарушением всасывания ликвора на уровне паутинных ворсинок при наличии открытых черепных швов [2, 11]. Элегантное исследование абсорбции спинномозговой жидкости у младенцев с идиопатической ГГ показало задержку абсорбции спинномозговой жидкости у младенцев с помощью изотопной цистернографии [34]. Изотопный паттерн, который включал замедленное всасывание и рефлюкс спинномозговой жидкости в четвертый и боковые желудочки, был аналогичен наблюдаемому при сообщающейся гидроцефалии, что побудило авторов назвать это состояние «внешней обструктивной гидроцефалией».«Хотя эта гипотеза может полностью объяснить ЭГ в результате воздействия на градиент давления спинномозговой жидкости на уровне паутинных ворсинок, она не полностью объясняет, почему ЭГ часто присутствует у младенцев с первичной мегалоэнцефалией. Согласно другим сообщениям [2–12], ГЭ встречается у двух основных групп пациентов: первая и самая большая группа состоит из младенцев с первичной мегалоэнцефалией либо изолированно, либо в контексте известного генетического синдрома, затрагивающего несколько систем.Вторая группа состоит из младенцев, у которых поражение ЦНС (например, субдуральная гематома и менингит) или системное состояние (например, повышенное венозное давление) приводят к снижению абсорбции спинномозговой жидкости. Интересная гипотеза заключается в том, что синдромы, связанные с первичной мегалоэнцефалией, имеют ассоциированную задержку созревания паутинных ворсинок, вызывая, таким образом, EH. Субдуральные гематомы и менингит приводят к нарушению всасывания спинномозговой жидкости из-за механических или воспалительных изменений на уровне паутинных ворсинок.В то время как у некоторых младенцев, особенно у детей старшего возраста с закрытыми родничками, после этих повреждений может развиться сообщающаяся гидроцефалия [2, 11], у маленьких детей с открытыми швами ЭГ является более частой находкой. У младенцев повышенное венозное давление, вызывающее изменения градиента давления спинномозговой жидкости, может приводить как к (внутренней) коммуникативной гидроцефалии [35], так и к ЭГ [2]. Однако у взрослых это же заболевание обычно вызывает псевдоопухоль мозга [11, 35]. Интересно, что ЭГ не возникает у детей с закрытыми родничками, а у детей до 1 года не сообщается о псевдоопухоле мозга.Таким образом, оказывается, что ЭГ — это возрастное явление, тесно связанное как с (внутренней) сообщающейся гидроцефалией, так и с псевдоопухолью головного мозга, и что для ее развития необходимо наличие открытых швов. Дальнейшие исследования, включающие гораздо большую популяцию и более длительное наблюдение, все еще могут быть необходимы для определения полного спектра EH и определения онтогенетических и анатомических факторов, которые приводят к его возникновению в этой популяции. ЛИТЕРАТУРА 1. Сахар А., Драпкин А.Дж., Беллер А.Дж. Дифференциальный диагноз быстрого увеличения головы в младенчестве.Harefuah 1973; 84: Chapman PH. Наружная гидроцефалия. Концепции Pediatr Neurosurg 1983; 4: Robertson WC, Gomez MR. Наружная гидроцефалия: первые признаки врожденной коммуникативной гидроцефалии. Arch Neuro / 1978; 35: Сахар А. Псевдогидроцефалия-мегалоцефалия, повышение внутричерепного давления и расширение субарахноидального пространства. Neuropadiatrie 1978; 9: Orrison WW, Robertson WC, Sackett JF. Компьютерная томография при хронической субдуральной гематоме (выпоте) младенчества. Нейрорадиология 1978; 16: Робертсон В.К., Чун Р.В.М., Оррисон В.В., Сакетт Дж. Ф..Доброкачественные субдуральные скопления младенчества. J Pediatr 1980; 94: Pettit RE, Kilroy AW, Allen JH. Макроцефалия с ростом головы параллельно нормальному типу роста: результаты неврологической, онтогенетической и компьютерной томографии у доношенных детей. Arch Neuro / 1980; 37: Modic MT, Kaufman B, Bonstelle CT, Tomsick TA, Weinstein MA. Мегалоцефалия и скопления внемозговой жидкости. Радиология 1981; 141: Ment LR, Duncan CC, Geehr R. Доброкачественное увеличение субарахноидального пространства у младенца. J Neurosurg 1981; 54: Кендалл Б., Голландия I.Доброкачественная сообщающаяся гидроцефалия у детей. Нейрорадиология 1981; 21: Barlow CF. Динамика ликвора при гидроцефалии с особым вниманием к внешней гидроцефалии. Brain Dev 1984; 6: Андерссон Х., Эльфверсон Дж., Свендсен П. Наружная гидроцефалия у младенцев. Чайлдс Мозг 1984; 11: Ямада Х., Накамура С., Тадзима М., Кагеяма Н. Неврологические проявления детской ахондроплазии. J Neurosurg 1981; 54: Альварес Л.А., Мейтал Дж., Шиннар С. Идиопатическая наружная гидроцефалия: естественное течение и связь с доброкачественной знакомой макроцефалией.Педиатрия 1986; 77: Hamill PVV, Drizd TA, Johnson CL, Reed RB, Roche AF, Moore WM. Физический рост: процентили Национального центра статистики здравоохранения. Am J Clin Nutr 1979; 32: Саттон Д. Учебник радиологии и визуализации. 3-е изд. Том II. Нью-Йорк: Черчилль Ливингстон, 1980: Heinz ER, Ward A, Drayer BP, Dubois PJ. Различие между обструктивным и атрофическим расширением желудочков у детей. J Comput Assist Tomogr 1980; 4: Аш А.Дж., Майерс Дж. Доброкачественная семейная макроцефалия: отчет семьи и обзор литературы.Педиатрия 1976; 57: Filippi G, McKusick VA. Синдром Беквита-Видеманна. Медицина 1970; 49: Сотос Дж. Ф., Додж П. Р., Мюрхед 0, Кроуфорд Дж. Д., Талбот Н. Б.. Церебральный гигантизм в детстве. Синдром чрезмерно быстрого роста с акромегалическими особенностями и непрогрессирующим неврологическим расстройством. N Engl J Med 1964; 271: Mellow DH, Richardson JE, Douglas OM. Синдром Гольденхара: окулоаурикуло-вертебральная дисплазия. Arch Dis Child 1973; 48: Weaver DO, Graham CB, Thomas IT, Smith OW. Новый синдром чрезмерного роста с ускоренным созреванием скелета, необычным лицом и камптодактилией.J Pediatr 1974; 84: Burstein J, Papile LA, Burstein R. Внутрижелудочковое кровоизлияние и гидроцефалия у недоношенных новорожденных: проспективное исследование с помощью КТ. AJR 1979; 132: Dandy WE, Blackfan KD. Внутренняя гидроцефалия: экспериментальное клинико-патологическое исследование. Ам Дж. Дис Чайлд 191 4; 8:

8 278 MA YT AL ET AL. AJNR: 8, март / апрель Касарскис Э.Дж., Bass NH. Доброкачественная внутричерепная гипертензия, вызванная дефицитом витамина А в младенчестве.Неврология 1982; 32: Циммерман Р.А., Биланюк Л.Т., Дерек Б., Шут Л., Уззелл Б., Голдберг HI. Компьютерная томография черепно-мозговой травмы у пострадавшего ребенка. Радиология 1979; 130: Шиннар С., Молтени Р.А., Гаммон К., Д’Суза Б.Дж., Альтман Дж., Фриман Дж. М.. Внутрижелудочковое кровоизлияние у недоношенного ребенка: изменение мировоззрения. N Engl J Med 1982; 306: Kingsley D, Kendall BE. Значение компьютерной томографии в оценке увеличенной головы. Нейрорадиология 1978; 15: Клейнман П.К., Зито Дж. Л., Дэвидсон Р. И., Раптопулос В.Субарахноидальные пространства у детей: нормальные вариации в размерах. Радиология 1983; 147: Marks HG, Borns P, Steg N, et al. Догоняющий рост мозга: демонстрация компьютерной томографии. J Pediatr 1978; 92: Enzmann DR, Lane B. Увеличение субарахноидальных пространств и боковых желудочков у педиатрических пациентов, проходящих химиотерапию. J Pediatr 1978; 92: Венде С., Людвиг Б., Кишикава Т., Рохель М., Гелер Дж. Значение компьютерной томографии в диагностике и прогнозировании различных врожденных нейродегенеративных заболеваний в детстве.J Neuro / 1984; 231: Menkes JH. Наследственные нарушения. В: Menkes JH, ed. Учебник детской неврологии. Филадельфия: Леа и Фебигер, 1985: Neveling EA, Truex RC. Наружная обструктивная гидроцефалия: изучение клинических аспектов и аспектов развития у десяти детей. J Neurosurg Nurs 1983; 15: Росман Н.П., Шандс К.Н. Гидроцефалия, вызванная повышенным внутричерепным венозным давлением: клинико-патологическое исследование. Энн Нейро / 1978; 3:

.

Гидроцефалия | Johns Hopkins Medicine

Гидроцефалия — это состояние, характеризующееся аномальным накоплением спинномозговой жидкости (ЦСЖ) в желудочках головного мозга. ЦСЖ окружает головной и спинной мозг. Когда циркуляционный путь спинномозговой жидкости заблокирован, жидкость начинает накапливаться, вызывая увеличение желудочков и повышение давления внутри головы, что приводит к гидроцефалии.

Какие бывают типы гидроцефалии?

Сообщающаяся гидроцефалия возникает, когда поток спинномозговой жидкости блокируется после выхода из желудочков.Слово «сообщающийся» относится к тому факту, что спинномозговая жидкость все еще может течь между желудочками, которые остаются открытыми.

Не сообщающаяся гидроцефалия — также называемая обструктивная гидроцефалия — возникает, когда поток спинномозговой жидкости блокируется вдоль одного или нескольких узких проходов, соединяющих желудочки. Одна из наиболее частых причин — стеноз водопровода, сужение водопровода Сильвия, небольшого прохода между третьим и четвертым желудочками в середине мозга.

Гидроцефалия нормального давления (NPH) — это форма сообщающейся гидроцефалии, которая может поражать людей в любом возрасте, но наиболее распространена среди пожилых людей. Это может быть следствием субарахноидального кровоизлияния, травмы головы, инфекции, опухоли или осложнений после операции. Однако у многих людей развивается гидроцефалия с нормальным давлением, даже когда ни один из этих факторов не присутствует, по неизвестным причинам. В этом случае это называется идиопатической гидроцефалией нормального давления.

Гидроцефалия также может быть классифицирована как врожденная или приобретенная. Врожденная гидроцефалия присутствует при рождении и может быть вызвана событиями или влияниями, происходящими во время внутриутробного развития, или генетическими аномалиями. В редких случаях врожденная гидроцефалия может не вызывать симптомов в детстве, а проявляться только в зрелом возрасте и может быть связана со стенозом водопровода.

Приобретенная гидроцефалия развивается во время родов или позже. Этот тип гидроцефалии может поражать людей любого возраста и может быть вызван травмой или болезнью.

Hydrocephalus ex-vacuo — это еще одна форма гидроцефалии, которая не вписывается точно в упомянутые выше категории и в первую очередь поражает взрослых. Гидроцефалия ex-vacuo возникает, когда инсульт, дегенеративные заболевания, такие как болезнь Альцгеймера или другие виды деменции или травмы, вызывают повреждение мозга. В этих случаях ткань мозга действительно может сокращаться.

Каковы симптомы гидроцефалии?

Возможная триада симптомов обычно выглядит следующим образом:

Эти симптомы могут проявляться не сразу, а иногда присутствуют только один или два симптома.Триада симптомов часто связана с процессом старения, и большинство людей старше 60 лет.

Как диагностируется гидроцефалия?

Когда основной врач подозревает тип гидроцефалии, обычно рекомендуется один или несколько из следующих тестов для подтверждения диагноза и оценки кандидатуры пациента на шунтирующее лечение. Важно, чтобы на этом этапе нейрохирург и / или невролог стали частью медицинской бригады.Их участие полезно не только для интерпретации результатов тестирования и выбора вероятных кандидатов для шунтирования, но и для обсуждения фактической операции и последующего ухода, а также ожиданий и рисков операции.

Какие варианты лечения доступны?

Единственное доступное лечение гидроцефалии — это хирургическая имплантация шунта, устройства, которое направляет колебания спинномозговой жидкости от мозга к другой части тела, где она может абсорбироваться.Большинство шунтирующих систем состоит из трех компонентов:

После операции все компоненты шунтирующей системы полностью находятся под кожей, и ничего не выходит наружу. Ограниченное количество людей можно лечить с помощью альтернативной процедуры, называемой эндоскопической третьей вентрикулостомией. В этой процедуре нейроэндоскоп — небольшая камера, в которой используется оптоволоконная технология для визуализации небольших и труднодоступных хирургических областей — позволяет врачу наблюдать за поверхностью желудочка.Как только телескоп будет установлен в нужное положение, небольшой инструмент проделывает крошечное отверстие в дне третьего желудочка, которое позволяет спинномозговой жидкости обходить препятствие и течь к месту резорбции вокруг поверхности мозга.

Кто вероятный кандидат на маневрирование?

Ни один из факторов не является надежным для предсказания успеха имплантации шунта. Следующие результаты обычно связаны с лучшим исходом после установки шунта:

Полное выздоровление возможно, но не часто.Многие люди и их семьи довольны, когда операция по шунтированию приводит к уменьшению инвалидности или зависимости, чем они были до операции, или предотвращению дальнейшего неврологического ухудшения.

Продолжить чтение

.

Гидроцефалия нормального давления | IntechOpen

1. Введение

Гидроцефалия нормального давления (NPH) — это самая ранняя выявленная причина деменции, которую потенциально можно лечить [1, 2]. НПХ был описан Хакимом и Адамсом в 1965 г. и характеризовался нарушением походки, нарушением когнитивных функций и недержанием мочи, которые ассоциировались с увеличением желудочков без повышения давления спинномозговой жидкости (ЦСЖ) [3, 4]. НПХ может быть первичным или идиопатическим (без известных провоцирующих факторов) или вторичным (из-за травмы, кровотечения, инфекции, массовых поражений или отсроченного стеноза водопровода) [5, 6, 7].

2. Эпидемиология

Точную заболеваемость и распространенность INPH определить сложно; однако частота INPH составляет от 1,8 до 2,2 случаев на 1 000 000 человек [8, 9]. При опросе от двери до двери в двух немецких деревнях сообщалось о распространенности НПХ в 0,41% [10]. У пациентов с деменцией частота встречаемости НПХ колеблется от 1,6 до 5,4% [11, 12].

3. Патофизиология

Есть два основных механизма, вовлеченных в патогенез НПХ [13, 14], а именно: повышенное венозное сопротивление и изменение продукции и абсорбции спинномозговой жидкости.Исследования показали, что у пациентов с ГПГ наблюдается снижение эластичности сосудов, особенно в верхнем сагиттальном синусе. Хаким и Адамс выдвинули гипотезу [4], что при НПХ снижение абсорбции спинномозговой жидкости приводит к повышению внутричерепного давления и, в течение определенного периода, к компенсаторному увеличению желудочков. Это новое состояние внутричерепного давления направляет больший поток спинномозговой жидкости к пространствам Вирхова-Робина и, таким образом, в паренхиму мозга [15]. Эти метаболические и механические изменения в дальнейшем приводят к перивентрикулярному повреждению и повышению уровня основного белка миелина (возможного биомаркера) у этих пациентов [16].Это приводит к сдавливанию тканей, ишемии белого вещества и изменениям паренхимы, характеризующимся миелиновой бледностью. Эти изменения в дальнейшем приводят к перивентрикулярному повреждению, снижению клеточного метаболизма, клиренсу токсинов и их последствиям [15, 17]. Исследования показали, что после отвода спинномозговой жидкости наблюдается нормализация общей жесткости и эластичности мозга по данным магнитно-резонансных исследований [18].

4. Клинические особенности

Классическая клиническая триада INPH включает нарушение походки, деменцию и недержание мочи [3, 4, 5, 6, 8].Эти симптомы обычно незаметны в начале, и пациенты находятся на шестом и восьмом десятке лет. Эти изменения происходят при наличии вентрикуломегалии без значительных доказательств атрофии коры на изображениях головного мозга [2].

5. Нарушения походки

Нарушения походки являются наиболее частым начальным симптомом (присутствуют у 90% пациентов) и первоначально характеризуются неустойчивостью, частыми падениями, медленной походкой, с трудностями в начале и повороте по мере развития болезни, эти трансформируются в магнитные, медленные, широкие и короткие (с сохранением размаха рук).Эти нарушения походки обычно не связаны с повышением тонуса, преувеличенными рефлексами или слабостью, и обычно наблюдается отсутствие первичных сенсомоторных дефицитов, дисфункции мозжечка или непроизвольных движений, связанных с трудностью интеграции сенсорной информации о положении тела по отношению к окружающей среде. Нарушения должны быть симметричными, если сосуществующих опорно-двигательного аппарата (например, колени, бедра и позвоночника) вызывают асимметрию.

6. Деменция

Пациенты с INPH имеют подкорковый лобный дизэкспективный синдром, проявляющийся в ухудшении памяти, снижении внимания, нарушении планирования, замедленности мышления и апатии.Когнитивные данные NPH отражают вовлечение префронтальных структур мозга, подобное подкорковой деменции, с исполнительной дисфункцией (например, медленная обработка данных и трудности с решением проблем) и дефицитом памяти с плохим воспроизведением и относительно неповрежденной памятью распознавания. Делирий не типичен для НПХ и подразумевает наличие сопутствующего расстройства или побочного действия лекарств.

7. Недержание мочи

Урологические проявления включают частоту, позывы и недержание мочи.В серии из 41 пациента с возможным iNPH 95% пациентов имели уродинамические признаки гиперактивности детрузора [12]. Проявления мочевого пузыря при НПХ связывают с вовлечением крестцовых волокон кортикоспинального пути. Пациенты обычно осознают позывы к мочеиспусканию и обеспокоены своим недержанием мочи. Недержание мочи без осознания позывов к мочеиспусканию или мокрой одежды не является признаком НПХ. Пациентов или членов семьи следует спросить об использовании прокладок при недержании или нижнего белья, поскольку иногда они не считают, что у пациента недержание мочи, если прокладки или нижнее белье удерживают мочу.Поскольку симптомы со стороны мочевого пузыря распространены у пожилых пациентов, у пациентов с подозрением на ГПН часто присутствуют и другие причины.

8. Визуализация

Дифференциальная диагностика НПХ, других неизлечимых причин деменции и дегенеративных расстройств чрезвычайно важна для правильного отбора потенциальных кандидатов на отведение спинномозговой жидкости. Для диагностики INPH недостаточно исследований с использованием изображений мозга; однако увеличение желудочков с соответствующими симптомами необходимо для постановки диагноза ГПН. Комбинация методов визуализации и корреляция с клиническими данными должны помочь поставить диагноз НПХ [2].Индекс Эванса 0,3 или выше предполагает значительную вентрикуломегалию (рисунки 1 и 2) [19]. Другие особенности визуализации включают:

• Соотношение бикаудата> 0,25

• Увеличение височного рога

• Перивентрикулярные аномальные сигналы

• Поток в водопроводе или четвертом желудочке

Рис. 1. пациента с INPH с вентрикуломегалией без значительной корковой атрофии (индекс Эвана> 0.3).

Рисунок 2.

КТ головного мозга пациента с INPH, показывающая повышенное соотношение бикаудата> 0,25.

9. Дополнительные радиологические исследования включают

• Цистернограмма радионуклидов может показать задержку выведения.

• Кино-МРТ может показать повышенную скорость желудочкового кровотока

• ОФЭКТ-ацетазоламид продемонстрирует снижение перивентрикулярной перфузии, которое не восстанавливается ацетазоламидом

Отличить расширенные желудочки из-за церебральной атрофии от ГНД сложно [19, 20 21, 22].Очаговая атрофия часто свидетельствует о дегенеративной деменции, особенно если она асимметрична (например, лобно-височная деменция) или стереотипна, например, атрофия гиппокампа при деменции Альцгеймера. При НПХ трещины Сильвена непропорционально расширены по сравнению с корковыми бороздами, которые уплощены («высокая плотная» выпуклость). Появление артефакта пульсации в церебральном водопроводе или измерения ударного объема или скорости спинномозговой жидкости в водопроводе с использованием методов фазового контраста нельзя использовать отдельно для рекомендации шунтирующей хирургии, но они могут подтвердить диагноз ГНД и необходимость дальнейшего тестирования.

10. Классификация INPH

Основываясь на клинических и радиологических характеристиках, INPH можно разделить на вероятные, возможные и маловероятные категории [19]. Вероятные критерии включают возраст> 40 лет, симптомы> 3 месяцев, нарушение походки, недержание мочи или слабоумие, индекс Эвана> 0,3, увеличение височного рога, водопроводный канал / отсутствие кровотока в четвертом желудочке и угол мозолистого тела> 40 [19]. Если имеется отек сосочка, отсутствие триады или вентрикуломегалии, диагноз НПХ маловероятен [19].

11. Прогностические тесты

Тесты, которые проводятся для подтверждения пользы хирургического вмешательства при INPH, включают: люмбальную пункцию с чувствительностью 26% и специфичностью 100%, расширенный люмбальный дренаж (чувствительность 50–80%). и специфичность 80%), измерение сопротивления оттоку спинномозговой жидкости (если> 18 мм рт.

12. Тест тапом

При этом удаляется 40-50 мл спинномозговой жидкости и оценивается до и после тапа по шкале походки (оценка ходьбы + оценка шага + оценка времени).Оценка шага основана на количестве шагов, необходимых пациенту, чтобы пройти 10 м. Точно так же когнитивные функции до и после тапа оценивали по мини-экзамену по психическому состоянию по Фолштейну и в течение 2–4 часов после проведения пост-тапа оценки спинномозговой жидкости. Значительный ответ на тап-тест указывает на отзывчивость к операции по шунтированию [23]. Однако отсутствие значимого ответа не исключает реакции шунта, потому что тест тап является специфическим, а не чувствительным. Внешний люмбальный дренаж может быть рассмотрен, если у пациента все еще есть клинические подозрения на iNPH после того, как состояние пациента не улучшилось после тап-теста.

13. Внешний люмбальный дренаж

В этом тесте спинномозговая жидкость дренируется (от 10 до 15 куб. См в час) в течение 72 часов, и пациент оценивается до и после дренажа (положительная прогностическая ценность 90% и отрицательная прогностическая ценность 78%). Положительный ELD указывает на хороший эффект от шунтирования. Отрицательный ELD указывает на низкое соотношение риска и пользы. Также может оказаться полезным нейропсихологическое тестирование до и после наружного люмбального дренажа. В большинстве публикаций цитируется 72 часа дренажа спинномозговой жидкости, хотя в некоторых центрах дренирование спинномозговой жидкости осуществляется в течение более коротких периодов [19, 20].Этот тест связан с риском головной боли, поясничной радикулопатии и риска менингита.

14. Тестирование инфузии спинномозговой жидкости

Инфузионное тестирование для оценки гидродинамики спинномозговой жидкости обычно используется в Европе для диагностики НПХ, но редко используется в США и Канаде. В тесте инфузии спинномозговой жидкости лактат Рингера вводится через одну спинномозговую иглу, а вторая игла одновременно регистрирует давление спинномозговой жидкости. Одним из наиболее последовательных результатов исследования НПХ является то, что пациенты имеют повышенное сопротивление оттоку.

15. Мониторинг ВЧД

Записи в NPH выявляют аномалии формы волны, подобные тем, которые первоначально были описаны для опухоли головного мозга или острого повреждения (т.е. волны B и A). Наличие нестабильного ВЧД (преимущественно зубцов B) при НПХ хорошо известно, и корреляция с реакцией шунта НПХ составляет от 50 до 90%. В последнее время анализ амплитуд пульсового давления ВЧД был предложен в качестве прогностического теста при НПХ.

16. Практические рекомендации

Если давление в спинномозговой жидкости высокое, пациента следует обследовать на предмет других причин обструктивной гидроцефалии.Если после поясничной пункции объемом 40–50 мл (большого объема) наблюдается улучшение состояния пациента, пациент, вероятно, хорошо отреагирует на шунтирование. Внешний желудочковый дренаж может быть использован у пациентов, которые не реагируют на проступку большого объема. В настоящее время нет существенных доказательств, подтверждающих предсказуемость МРТ-исследований потока ЦСЖ [19, 20].

17. Лечение

Лечение включает консервативные меры и хирургическое вмешательство для пациентов с благоприятным соотношением риска и пользы. Временные меры включают ацетазоламид и кран большого объема.В соответствии с практическими рекомендациями, операция рассматривается для пациентов с благоприятным соотношением риска и пользы. Только возраст не является критерием исключения, если нет других хирургических факторов риска. Хирургические варианты лечения INPH включают вентрикулоперитонеальное шунтирование и эндоскопическую третью вентрикулостомию. В литературе отдается предпочтение программируемому вентрикуло-перитонеальному шунту с низким давлением, поскольку как избыточный, так и недостаточный дренаж можно контролировать неинвазивным способом. Эндоскопическая третья вентрикулостомия показана пациентам с относительным стенозом водопровода и при трехжелудочковой гидроцефалии.Gangemi et al. сообщили об улучшении на 72% при частоте осложнений 4% [24].

18. Последующее наблюдение после операции по шунтированию

Пациенты, перенесшие операцию по шунтированию, должны периодически посещать врача. Последующее наблюдение за пациентами с шунтом аналогично наблюдению за пациентами с паркинсонизмом или другими хроническими неврологическими расстройствами. Интервальный анамнез должен охватывать все три симптома НПХ: нарушение походки, недержание мочи и слабоумие. Неврологическое обследование должно включать когнитивный скрининг (например,g., MMSE), оценка походки и общее неврологическое обследование. Чтобы исключить чрезмерный дренаж, такой как субдуральный выпот или гематома, может быть проведена визуализация, особенно в первые 6–12 месяцев после операции шунтирования, до тех пор, пока не будет установлено, что состояние пациента и внешний вид сканирования стабильны. В большинстве случаев достаточно КТ без контраста. Установка регулируемых шунтов должна быть подтверждена во время контрольного визита при условии, что невролог имеет устройство, подходящее для шунта пациента.В зависимости от степени выздоровления и наличия или отсутствия признаков и симптомов низкого давления, настройку шунта можно постепенно повышать или понижать [25]. Если есть подозрения относительно проходимости шунтирующего радионуклеотида, тест на проходимость шунта может определить поток радионуклида в брюшной полости или венозной системе (для вентрикуло-предсердных шунтов) [25].

19. Заключение

Распространенное излечимое заболевание НПХ может быть надежно диагностировано с помощью организованного подхода большинством нейрохирургов и неврологов.Доказательства подтверждают использование шунтирующей хирургии для лечения пациентов с ГНП, и при правильном отборе пациентов соотношение пользы и риска является благоприятным. Неврологи играют важную роль в долгосрочном лечении пациентов с ГНП, перенесших операцию по шунтированию, особенно в рассмотрении дифференциальной диагностики любых симптомов, которые могут ухудшиться после операции по шунтированию. Регулярное наблюдение и высокий показатель подозрительности имеют первостепенное значение.

.

Клиническая проблема и призыв к осведомленности

Идиопатическая гидроцефалия нормального давления (iNPH) — наиболее частая причина гидроцефалии у взрослых. Диагноз может быть сложной задачей, требующей совместных усилий разных специалистов. Согласно Международному обществу гидроцефалии и заболеваний спинномозговой жидкости, iNPH следует рассматривать в качестве дифференциала любого необъяснимого отказа походки с коварным началом. Распознать iNPH может быть еще труднее при наличии коморбидных неврологических расстройств.Среди них идиопатическая болезнь Паркинсона (БП) является одной из основных неврологических причин дисфункции походки у пожилых людей. Оба состояния имеют пик распространенности между 6 и 7 декадами. Важно отметить, что постуральная нестабильность и дисфункция походки являются основными клиническими признаками как при iNPH, так и при БП. Следовательно, диагностика iNPH при соблюдении диагностических критериев БП представляет собой дополнительную клиническую проблему. Здесь мы сообщаем о пациенте с паркинсонизмом, первоначально совместимым с БП, который впоследствии демонстрировал быстро прогрессирующую постуральную нестабильность и дисфункцию походки, что привело к диагнозу сопутствующего iNPH.В следующих разделах мы рассмотрим клинические особенности iNPH, а также перекрывающиеся и отличительные признаки, когда дегенеративный паркинсонизм находится в дифференциальной диагностике. Понимание и распознавание возможности сопутствующего заболевания имеют решающее значение при лечении обоих состояний.

1. Общие сведения

Идиопатическая гидроцефалия нормального давления (iNPH) — это неврологическое заболевание, клинически характеризующееся триадой: дисфункция походки, когнитивные аномалии и расстройства мочеиспускания [1].iNPH морфологически характеризуется расширением бокового и третьего желудочков мозга при отсутствии макроскопических препятствий оттоку спинномозговой жидкости. Патогенез iNPH остается неизвестным; однако динамика спинномозговой жидкости показывает два основных отклонения: резкое повышение давления спинномозговой жидкости и повышенное сопротивление оттоку. Желудочковое расширение с рядом нормализациями гидростатического давления происходит, но патофизиология участия в этих явлениях остается весьма спорной [2]. Как правило, iNPH демонстрирует коварное начало без какого-либо конкретного предшествующего события, которое можно обнаружить в истории болезни.Прогресс обычно медленный, длится месяцы или годы. Дисфункция походки обычно является первой аномалией, о которой сообщают, и характеризуется уменьшением высоты шага во время фазы замаха, уменьшенной длиной шага и уменьшенной скоростью [3-5]. Особенно страдают переменные походки, связанные с равновесием, включая широкое основание, увеличенное внешнее вращение коленей и увеличенные углы поворота стопы [6]. Другие частые признаки включают толчок или ретропульсию, плодовитость, застывание походки (FoG) и колебания походки, которые могут придавать «магнитный» характер.Кинематические аномалии нижних конечностей имеют двустороннее и симметричное распределение [7]. Динамическое равновесие во время переходных движений, таких как стояние или повороты, сильно нарушается. Когнитивные симптомы iNPH включают нарушение внимания, кратковременное воспоминание и исполнительную функцию, которые в конечном итоге перерастают в деменцию [8]. В недавнем обсервационном исследовании было обнаружено, что до 46% пациентов с НПХ проявляют симптомы депрессии, и апатия также является обычным явлением [9]. Симптомы мочевого пузыря обычно связаны с гиперактивностью детрузора, что проявляется в увеличении позывов к мочеиспусканию и учащении мочеиспускания [10, 11].Согласно руководящим принципам Международного общества гидроцефалии и заболеваний спинномозговой жидкости, «вероятный НПХ» определяется как сочетание дисфункции походки с коварным началом после 40 лет без провоцирующих событий, продолжительностью не менее 3–6 месяцев при отсутствии сопутствующих заболеваний, которые могут полностью проявиться. объясните симптомы [12]. В клинической практике последнее вызывает наибольшие споры. Во-первых, возраст этих пациентов, обычно от 6-го до 7-го десятилетия жизни, связан с высоким риском сопутствующих факторов, потенциально влияющих на ходьбу, таких как периферическая нейропатия, артрит или дегенеративное заболевание позвоночника.Поэтому бывает трудно определить, вызвано ли нарушение походки исключительно iNPH. По той же причине необходимо учитывать сопутствующее нейродегенеративное состояние, такое как идиопатическая болезнь Паркинсона (БП) или другой паркинсонизм. Поскольку каждое состояние требует различного лечения, важно распознавать сосуществование БП и iNPH.

2. История болезни

79-летняя женщина-правша с поясничным спондилезом и хронической болью в пояснице обратилась с двухлетним медленно прогрессирующим анамнезом легкого тремора левой руки в покое, сутулой осанки, общей медлительности и усталость.Она сообщила о снижении равновесия, хотя и отказалась от падений, и смогла ходить самостоятельно. Она отрицала симптомы мочеиспускания, запор, дисфагию, гипофонию, гипосмию и симптомы поведенческого расстройства в фазе быстрого сна. Она отрицала когнитивные или поведенческие проблемы и отрицала предыдущее воздействие нейролептиков, противорвотных средств или травмы головы. В ее семейном анамнезе ничего не значилось. Базовое обследование выявило приятную женщину с нормальным психическим статусом, которая набрала 28/30 баллов по Монреальской когнитивной оценке (MoCA), с пропущенными баллами из-за задержки воспоминаний.У нее наблюдалась легкая гипомимия с уменьшенной частотой моргания. Признак Майерсона присутствовал, без ладонного рефлекса и хватательного рефлекса. Вертикальные саккады были слегка гипометричны в обоих направлениях. Был почти постоянный, низкочастотный тремор подбородка. Ее медленный тремор левой руки, катящийся по таблеткам, не замаскировался отвлечением и контралатеральной активацией, и связанное с этим зубчатое движение было оценено в ипсилатеральном запястье. Отмечена небольшая ригидность левых конечностей и легкая двусторонняя брадикинезия.Подвижность стула была нормальной, а походка отличалась двусторонним уменьшением размаха рук, влияя больше на левую, чем на правую. Частота вращения педалей, длина шага и дорожный просвет были немного уменьшены. У нее не было FoG. Она восстановилась после теста на растяжение в 4 этапа, получив 21 балл по шкале UPDRS. Остальная часть ее физического обследования была отмечена двусторонними, симметрично сниженными глубокими сухожильными рефлексами в нижних конечностях и положительным результатом теста Ромберга. Электромиография и исследования нервной проводимости продемонстрировали преимущественно сенсорную периферическую нейропатию крупных волокон, поражающую обе ноги, без признаков радикулопатии, плексопатии или миопатии.Пациенту был поставлен диагноз БП в соответствии с критериями Банка мозга Общества по болезни Паркинсона Соединенного Королевства (UKPDSBB). Ей назначили разагилин по 1 мг 1 раз в сутки.

Шесть месяцев спустя она сообщала о периодических детальных зрительных галлюцинациях с сохранением проницательности и прогрессирующим снижением ловкости рук. Ее физическое обследование не изменилось. МРТ головного мозга выявила легкую выраженность желудочковой системы и корковых борозд, а также множественные очаги перивентрикулярной, подкорковой и стволовой гиперинтенсивности T2 / FLAIR, что соответствует хроническим неспецифическим микрососудистым изменениям (рис. 1).Прием разагилина был прекращен из-за его недостаточной эффективности и возможного влияния на галлюцинации. Было начато лечение карбидопа-леводопа 25–100 мг, которое постепенно увеличивалось до одной полной таблетки три раза в день. Через 6 месяцев пациент сообщил об улучшении жесткости, общей замедленности и тремора. Ее моторная оценка по шкале UPDRS на леводопе улучшилась на 19%, и галлюцинации полностью исчезли.

В последующие месяцы у пациента наблюдалось прогрессирующее ухудшение походки с заметной неустойчивостью, особенно во время переездов, с частыми падениями и тяжелым FG.Ежедневно стали происходить почти падения, она не могла ходить без посторонней помощи на улице, и эпизоды FoG стали отключать. Она также сообщила об учащении мочеиспускания, периодическом недержании мочи, легкой забывчивости, влияющей на ее кратковременную память, и трудностях с поиском слов. Ее настроение значительно ухудшилось, увеличилась апатия и всепроникающая грусть. При осмотре ее MoCA снизился до 22/30, с аномальными речевыми воспоминаниями, зрительно-пространственной функцией, исполнительной функцией и ментальным расчетом.Ее обследование было отмечено серьезным нарушением походки с заметно уменьшенной длиной шага и частотой вращения педалей, блокированными поворотами, застыванием и отсутствием постуральных рефлексов. Ее нарушение походки было заметно несоразмерно с ее стабильными аппендикулярными признаками. Карбидопа-леводопа была увеличена до 1,5 таблеток три раза в день без улучшения.

Рассматривая возможность iNPH, мы заказали повторную МРТ головного мозга (рис. 1). Размер желудочков еще больше увеличился, и вентрикуломегалия была непропорциональна увеличению борозды.В перивентрикулярном белом веществе обнаружены сливные участки гиперинтенсивности Т2. На сагиттальных срезах в церебральном водопроводе была отмечена сильная полость потока (рис. 2). Пациенту была выполнена люмбальная пункция (LP) большого объема с тестами до и после LP. Было изъято около 40 см3 прозрачной СМЖ. Стандартный анализ спинномозговой жидкости без особенностей. Наблюдение за походкой после LP показало улучшение скорости и однородности каденции по сравнению с исходным уровнем до LP. Наблюдалось явное улучшение способности пациента поворачиваться на 180 ° без каких-либо признаков FoG.Видеоанализ походки проводился на дистанции 18 м с постобработкой скорости походки и длины шага. Оба параметра значительно улучшились по сравнению с ее состоянием до LP (Рисунок 3). Кроме того, ее нейропсихологическая оценка после LP показала значительное улучшение в Trail Making B (Таблица 1).

Pre-LP Post-LP Postshunt 6 месяцев после шунта Schwab and England ADL 80%, полностью независим в большинстве дел; занимает вдвое больше 80%, полностью независим в большинстве дел; занимает вдвое больше 100%, полностью независимый; в состоянии выполнять все обязанности без замедления, затруднений и нарушений 100%, полностью независима; способен выполнять все работы без медлительности, затруднений или нарушений MoCA 22 25 26 Trail Making A 52.0 с 36,4 с 29,1 с 39,1 с Создание трейла B 93,3 с 95,8 с 71,8 с 69,7 с UPDRS, часть II FoG 2 (периодические замерзания при ходьбе) 0 (нет) 0 (нет)

Учитывая ее реакцию на LP, желудочково-перитонеальный (ВП) шунт был установлен без осложнений.В течение следующих недель она испытала резкое улучшение равновесия и ходьбы. Она могла ходить без посторонней помощи на большие расстояния. Ее функциональная независимость, согласно шкале Schwab and England Activities of Daily Living, улучшилась с 80% (выполнение большинства повседневных дел занимает в два раза больше времени) до 100% (полностью независима, способна выполнять все обязанности без замедления, затруднений или нарушений). . Падения, близкие к падению, исчезли симптомы со стороны мочевого пузыря. UPDRS часть II FoG улучшена с 2 до 0. При осмотре скорость ходьбы, длина шага и удар пяткой значительно увеличились с разрешением FoG.Ее тест на тягу нормализовался. Профиль походки и нейропсихологическая оценка были повторены в соответствии с теми же исходными процедурами примерно через два и шесть месяцев после установки шунта (рисунок 3 и таблица 1). В обеих оценках после шунтирования видеоанализ показал значительное и устойчивое улучшение длины шага и средней скорости походки. Нейропсихологическая оценка показала значительное улучшение всех измеренных результатов, а ее показатель MoCA улучшился на 3 пункта. Улучшение походки и равновесия сохранялось в течение одного года наблюдения.Аппендикулярные симптомы, включая брадикинезию, скованность и тремор в покое, сохранялись, но хорошо контролировались без корректировки дофаминергического режима пациента.

3. Обсуждение

У нашего пациента в течение двух лет наблюдалась прогрессирующая медлительность, утомляемость и легкий асимметричный тремор покоя. Согласно UKPDSBB, клинический диагноз БП требует наличия брадикинезии и, по крайней мере, одного из следующего: мышечная ригидность, тремор покоя 4–6 Гц и нестабильность позы.Базовое физикальное обследование выявило наличие всех основных характеристик, включенных в критерии UKPDSBB для БП, и нашему пациенту был поставлен соответствующий диагноз. В 2015 году Международное общество по борьбе с расстройствами движения (MDS) опубликовало пересмотренные диагностические критерии БП [15]. Наличие «повторяющихся падений из-за нарушения равновесия в течение 3 лет с момента начала» является одним из красных флажков, свидетельствующих против диагноза клинически установленного БП. Примечательно, что каждому тревожному сигналу необходимо противопоставить хотя бы один поддерживающий диагностический критерий, включая четкую и драматическую реакцию на дофаминергическую терапию (улучшение на ≥30% при клиническом обследовании, для которого первоначальное улучшение нашего пациента на 19% не соответствовало критериям), однозначной двигательной флуктуации, дискинезии, вызванные леводопой, тремор покоя конечностей и либо обонятельная потеря, либо сердечная симпатическая денервация.В нашем случае, хотя изначально она соответствовала критериям UKPDSBB для БП, быстрое прогрессирование у пациентки нарушения походки и повторных падений в течение 3 лет — это красные флажки, свидетельствующие против идиопатической БП; ее тремор в состоянии покоя является одним из вспомогательных критериев для диагноза БП; однако необходимы два поддерживающих критерия, чтобы уравновесить эти красные флажки. Сопутствующее присутствие НПХ может поставить под сомнение практическую применимость этих критериев при лечении сопутствующих заболеваний.С другой стороны, это несоответствие может указывать на то, что у нее паркинсонизм, но не идиопатический БП. Вероятно, что более длительный период последующего наблюдения предоставит значимые данные наблюдений для подтверждения или оспаривания диагноза основной болезни Паркинсона.

Примерно через 2,5 года после постановки диагноза БП у нашей пациентки резко ухудшились походка и равновесие, гораздо более быстрое снижение, чем ожидалось для БП, и несоразмерно ее хорошо контролируемым симптомам паркинсонизма. Оптимизация дофаминергической терапии считается стратегией первой линии для облегчения FoG и улучшения функции походки при БП; однако это было неэффективно [16].Кроме того, она сообщила о неожиданном появлении психологических, когнитивных и урологических симптомов. По всем вышеперечисленным причинам мы рассматривали возможность НПХ. С клинической точки зрения, дисфункция походки является обязательной для диагностики iNPH. По крайней мере, еще одно отклонение, а именно симптомы мочеиспускания или когнитивные нарушения, необходимо для подтверждения вероятного диагноза [17]. Радиологически iNPH характеризуется не врожденным, необструктивным увеличением размера желудочков, не связанным с церебральной атрофией, на что указывает индекс Эванса, превышающий 0.3. Поддерживающие критерии включают увеличение височных рогов боковых желудочков, непропорционально степени атрофии гиппокампа; выпуклость мозолистого тела с углом мозолистого тела ≥ 40 °; и аномальная интенсивность сигнала МРТ перивентрикулярного белого вещества [18]. Кроме того, сильвиева борозда обычно увеличивается, особенно по сравнению с плотными кортикальными бороздами, с скоплением извилин в вершине (так называемый «признак высокой выпуклости»). Последовательности МРТ головного мозга с длительным эхо-временем могут обнаружить артефакт пустоты потока в акведуке из-за гипердинамического потока спинномозговой жидкости.МРТ нашего пациента были получены в начале исследования и примерно через год после подозрения на iNPH. Хотя различия срезов ограничивают оптимальную сопоставимость, на последующем МРТ был заметен тонкий признак высокой выпуклости, как и умеренная вентрикуломегалия, перивентрикулярные изменения белого вещества и заметная пустота потока в сильвиевом акведуке; однако изображение не показало непропорционально увеличенного субарахноидального пространства или сильно увеличенной сильвиевой щели. Нашему пациенту было проведено простукивание большого объема, что дало заметное объективное улучшение функции походки.Ей был поставлен диагноз коморбидного иНПГ, и она успешно вылечила шунт VP. Существенные преимущества в отношении походки, нейропсихологических аспектов и клинических оценок были немедленно обнаружены и сохранены в течение одного года наблюдения.

От 46 до 63% пациентов с iNPH показывают некоторую степень выгоды от вычитания большого объема спинномозговой жидкости [18, 19]. По разным наблюдениям CSF-тест считается важным тестом для прогнозирования эффективности шунтирования с чувствительностью от 70% до 80% [20, 21].При отсутствии четкого ответа на однократный тест можно рассмотреть возможность трехдневного непрерывного люмбального дренажа для повышения точности диагностики. Однако, согласно международным рекомендациям, решение, основанное исключительно на прогностических тестах, подвергает пациентов высокому риску ошибочного диагноза. К ложноотрицательным результатам относятся пациенты, у которых, несмотря на лежащий в основе iNPH, не наблюдается значительного улучшения после теста, возможно, из-за высокой степени сопутствующей патологии или необратимого прогрессирования заболевания после длительной задержки в диагностике.Ложноположительные результаты, наоборот, могут включать реакцию плацебо, присущую любой инвазивной медицинской процедуре, особенно в тех случаях, когда пациент ожидает пользы [22]. Следовательно, положительный ответ на ответную реакцию следует рассматривать как простой поддерживающий критерий [23]. Размещение шунта все же может рассматриваться при отсутствии четкого ответа на прогностические тесты, когда остается сильное клиническое подозрение, хотя пациент должен получить соответствующую консультацию и иметь четкие ожидания. Дренаж спинномозговой жидкости является единственным эффективным методом лечения и обычно проводится между боковым желудочком головного мозга и брюшной полостью (шунт VP).Рекомендации Американской академии неврологии поддерживают использование шунта в качестве эффективной терапии, подчеркивая, что задержка диагностики является основной причиной плохого терапевтического результата [24].

4. Коморбидный iNPH и дегенеративный паркинсонизм: призыв к осведомленности

В соответствии с Международным обществом гидроцефалии и заболеваний спинномозговой жидкости необходимо учитывать роль сопутствующей патологии у пациентов с iNPH [25]. Выявление сопутствующих заболеваний у пациентов с iNPH имеет решающее значение, поскольку позволяет оптимизировать уход за пациентом по каждому диагнозу и максимизировать их клинический результат.Как недавно наблюдали Broggi et al., Учитывая текущие демографические тенденции, ожидается, что сосуществование iNPH и нейродегенеративных заболеваний усилится [26]. Согласно шведскому популяционному исследованию, распространенность iNPH составляет примерно 200 на 100 000 в возрасте от 70 до 79 лет [13]. Согласно предварительным данным продолжающегося проспективного одноцентрового исследования, примерно у 45% пациентов, соответствующих диагностическим критериям вероятного iNPH, наблюдаются сопутствующие признаки паркинсонизма [27]. Важно отметить, что у этих пациентов наблюдается снижение поглощения стриаром на однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ) I123-иофлупана (DatScan), что согласуется с основным дегенеративным паркинсонизмом.Недавно Odagiri et al. ретроспективно проанализировано 127 пациентов с определенным иНПГ [14]. Двадцать один из этих пациентов сообщил о симптомах паркинсонизма, включая тремор, гипомимию и скованность, и был направлен на ОФЭКТ с метаиодобензилгуанидином, чтобы исключить лежащую в основе альфа-синуклеинопатию. Одна треть этого образца показала снижение сердечного поглощения. Поскольку iNPH не вызывает сердечной симпатико-адренергической денервации, положительность SPECT интерпретируется как фактическая коморбидность между iNPH и альфа-синуклеинопатией.Возможность того, что сочетание iNPH и PD может представлять собой нечто большее, чем просто коморбидность, а скорее дискретный фенотип, являющийся результатом общего патогенного субстрата, еще требует окончательного рассмотрения.

Диагностика обоих состояний у одного и того же пациента требует готовности критически пересмотреть установленный диагноз, оценить отклонения от обычного курса и рассмотреть возможные объяснения. Например, человек с паркинсонизмом, реагирующим на леводопу, у которого развиваются новые, повсеместные нарушения походки и подострые когнитивные нарушения, может иметь сопутствующий iNPH.И наоборот, пациент, успешно перенесенный на iNPH, у которого развивается прогрессирующий асимметричный паркинсонизм, должен вызывать подозрение на дегенеративный паркинсонизм. В таблице 2 мы сравниваем основные клинические и эпидемиологические аспекты iNPH и PD, чтобы направлять диагностический процесс, и выделять ключевые различия между этими двумя состояниями. И PD, и iNPH считаются одними из наиболее распространенных нарушений походки у пожилых людей, и оба являются «гипокинетическими двигательными расстройствами», характеризующимися пониженной скоростью, уменьшенной длиной шага и плохим клиренсом, а также ненормальным динамическим равновесием, проявляющимся как недостаточная адаптация к внезапным возмущениям с повышенный риск падения [28–30].FoG часто встречается при обоих расстройствах, определяемых как эпизодическая неспособность эффективно шагать, проявляющаяся в ощущении пациента, будто его ноги приклеены к полу [31]. Как правило, большинство клиницистов склоняются к диагностике iNPH при наличии широкой, ярко выраженной магнитной походки с относительно небольшим размахом руки [32]. И наоборот, БП более вероятно, когда наблюдаются глобальная брадикинезия, узкая основа походки, уменьшение размаха рук, реакция на сигналы, асимметричная ригидность, брадикинезия, тремор покоя или камптокормия.Однако большинство поведенческих и когнитивных аномалий при БП, таких как исполнительная дисфункция, апатия, депрессия и брадифрения, могут совпадать с теми, которые наблюдаются у пациентов с iNPH [33]. Признаки паркинсонизма, включая брадикинезию и ригидность, обычно наблюдаются в нижних конечностях пациентов с iNPH. Также обычным клиническим опытом является сосуществование смешанных признаков гидроцефальной и паркинсонической походки с различной степенью чувствительности к леводопе.

9 0019 iNPH PD Распространенность 2 случая / 1000 у лиц> 70 лет [13] 10 случаев на 1000 человек 70–79 лет [14] Возраст начала заболевания Взрослые старше 60 лет Пик заболеваемости между 70 и 79 годами Нарушение мочеиспускания Обычное, неспецифическое Обычное, неспецифическое Когнитивная дисфункция Фронтальная, исполнительная дисфункция Фронтальная, исполнительная дисфункция; глобальное когнитивное нарушение обычно означает прогрессирование заболевания Брадикинезия 62% пациентов демонстрируют брадикинезию, симметрично поражающую нижние конечности; верхние конечности обычно сохраняются. Кардинальный признак болезни; верхние конечности обычно поражаются асимметрично на ранней стадии Тремор покоя Отсутствует Кардинальный признак заболевания; наблюдается примерно у 60% пациентов Ригидность Редко Кардинальный признак заболевания; наблюдается примерно у 60% пациентов Галлюцинации Отсутствуют Обычно проявляются неправильным зрительным восприятием и иллюзиями перехода с сохранением проницательности; цветущие галлюцинации обычно возникают на поздних стадиях Кортикальный дефицит (афазия, апраксия, агнозия) Отсутствует Редко Ответ на L-допа Отсутствует, легкий или несоответствующий Отличные, устойчивые поддерживающие диагностические критерии Ответ на установку шунта > 60% пациентов Отсутствует МРТ / КТ Вентрикуломегалия Несчастный Временной ход отказа походки Ранний признак Если присутствует на ранней стадии, рассматривается как «красный флаг» для диагностики болезни Скорость походки Уменьшено Уменьшено Длина шага Уменьшена Уменьшена Поворот рукоятки Нормальный Уменьшенный или отмененный Раннее замораживание походки Чаще всего наблюдается на поздних стадиях Реагирование на сигналы Отсутствует или плохо Значительно Высота ступени Уменьшено Понижено База Широкая Узкая

В недавнем обзоре 16 исследований, включающих 1256 пациентов с iNPH, Espay et al.показали, что чувствительность шунта, один из краеугольных камней диагностики iNPH, резко снижается в течение более длительных периодов наблюдения, что ставит под сомнение существующую диагностическую конструкцию [34]. У этих пациентов частое обнаружение ассоциированных нейродегенеративных патологий при патологоанатомическом исследовании свидетельствует о том, что увеличение желудочков может сигнализировать о субклинических паренхиматозных изменениях, поэтому представляет собой единственный макроскопический признак нейродегенеративного расстройства. Поэтому при отсутствии известных вторичных причин гидроцефалии iNPH должен представлять собой диагноз исключения, и необходимо тщательно рассмотреть возможность основного нейродегенеративного заболевания, проявляющегося гидроцефалией.Таким пациентам следует подробно обсудить любой интервенционный подход и предложить соответствующее консультирование, подчеркнув потенциальную краткосрочную пользу от шунтирования.

5. Заключение

Здесь мы сообщили о случае коморбидного iNPH у пациента, страдающего идиопатической БП. И PD, и iNPH представляют собой распространенные излечимые состояния у пожилых людей. Несмотря на недавнее внедрение международных руководств, диагностическая точность iNPH остается низкой. Без надлежащего распознавания симптомов iNPH пациенты могут упускать возможность улучшить качество своей жизни и функциональную независимость.Подозрение на iNPH при БП представляет собой дополнительную диагностическую проблему и может отражать рентгенографические и симптоматические проявления основного нейродегенеративного заболевания, хотя требуются дальнейшие исследования. Мы надеемся повысить осведомленность о потенциальном совпадении этих двух условий для оптимизации ухода за пациентами.

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов в отношении публикации этой статьи.

.

No related posts.