Страница не найдена
Страница не найденаХотите записаться на приём?
Заполните онлайн форму и мы свяжемся с Вами
Для записи на прием дождитесь звонка оператора
ТЕЛЕФОН
ЭЛЕКТРОННАЯ ПОЧТА
Сообщение
ВВЕДИТЕ ТЕКСТ С КАРТИНКИ
Главная
Пациентам
Онкологические заболевания и программы лечения рака
Программа против опухоли головного и спинного мозга
Страница не найдена
Главная страница
|
|
COVID
19
COVID
19
+7(800)444-31-02
Менингиома с экстракраниальными метастазами
Менингиома с экстракраниальными метастазамиШиманский В. Н.
НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва
Ротин Д.Л.
Московский клинический научно-практический центр Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия
Шишкина Л.В.
ФГБНУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко», Москва, Россия
Отарашвили И.А.
НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва
Кобяков Г.Л.
ГБУ НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко
Менингиома с экстракраниальными метастазами
Журнал: Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2011;75(2): 62‑67
Как цитировать
Шиманский В.Н., Ротин Д.Л., Шишкина Л.В., Отарашвили И.А., Кобяков Г.Л. Менингиома с экстракраниальными метастазами.
Shimanskiĭ VN, Rotin DL, Shishkina LV, Otarashvili IA, Kobiakov GL. Meningioma with extracranial metastases. Zhurnal Voprosy Neirokhirurgii Imeni N.N. Burdenko. 2011;75(2):62‑67. (In Russ.).
Авторы:
Шиманский В.Н.
НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва
Все авторы (5)
Читать метаданные
Обсуждается случай из практики рецидивирующей менингиомы основания задней черепной ямки с экстракраниальным метастазированием. Метастазы менингиомы распространяются через венозную систему, по лимфатическим путям и цереброспинальную жидкость, а также контактным (имплантационным) путем. Инвазия твердой мозговой оболочки венозных синусов приводит к попаданию клеток опухоли в легочный круг кровообращения, систему непарной и полунепарной вены, венозное сплетение позвоночника, откуда уже происходит дальнейшее распространение опухоли. Гистологическое исследование рецидивирующих менингиом требует дополнительного иммуногистологического исследования с уточнением пролиферативной активности опухоли.
Ключевые слова:
рецидивирующие менингиомы
экстракраниальное метастазирование менингиом
Авторы:
Шиманский В.Н.
НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва
Ротин Д.Л.
Московский клинический научно-практический центр Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия
Шишкина Л.В.
ФГБНУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко», Москва, Россия
Отарашвили И.А.
НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва
Кобяков Г.Л.
ГБУ НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко
Менингиомы — в большинстве случаев доброкачественные опухоли, развивающиеся из оболочек головного или спинного мозга. Они составляют 15—20% от всех интракраниальных опухолей и характеризуются тенденцией к местному рецидивированию, частота и скорость которого зависят от гистологического типа и радикальности удаления. Метастазирование менингиом встречается очень редко и характеризуется распространением отдаленных вторичных очагов либо в легкие, либо в органы брюшной полости и очень редко — в трубчатые кости или в позвоночник. Как правило, оно наблюдается при анапластических менингиомах (Grade III по классификации ВОЗ), хотя и не является четким признаком злокачественной природы опухоли. Мы представляем случай рецидивирующей менингиомы основания задней черепной ямки с экстракраниальным метастазированием, а также обзор литературы по интракраниальным менингиомам, распространяющимся за пределы центральной нервной системы.
Описание случая
Больная Л., 62 лет, учительница, поступила в НИИ нейрохирургии 26.01.09. С осени 2008 г. стало беспокоить двоение предметов перед глазами при взгляде в правую сторону и почти одновременно шаткость походки. Несколько недель спустя появилось дрожание в правой руке, ежедневная утренняя тошнота. Тогда же обратила внимание на быструю утомляемость даже при незначительной физической нагрузке, что заставило оставить педагогическую деятельность. На произведенной магнитно-резонансной томографии (МРТ головы и шеи) выявлена опухоль задней черепной ямки справа, нейровизуализационная семиотика которой соответствовала менингиоме задней поверхности пирамиды височной кости (рис. 1, а—г).Рисунок 1. Вид опухоли при нейровизуализации и гистологические препараты после первой операции. а — МРТ, аксиальный срез до первой операции. Опухоль основания задней черепной ямки справа; б — спиральная компьютерная томография через 6 мес. После удаления менингиомы задней поверхности пирамиды височной кости справа. Данных, свидетельствующих о продолженном росте опухоли, нет; в — менингиома атипическая: гиперхромные ядра, фигуры митозов, единичные микронекрозы. Ув. ×200. Окраска гематоксилином и эозином; г — экспрессия пролиферативного маркера Ki-67 в ядрах опухоли, индекс мечения более 5%. Ув. 400. Необычным для менингиомы было наличие на медиальной ее поверхности кисты. Других новообразований в полости черепа и на шее на тот момент не выявлялось. При обследовании в институте при остроте зрения 1,0 с двух сторон не определялись какие-либо симптомы внутричерепной гипертензии. В неврологическом статусе выявлялось ограничение подвижности правого глазного яблока в правую сторону, что указывало на парез отводящего нерва, мозжечковая симптоматика в виде нарушения координации в правой руке и ноге и неустойчивости в пробе Барре, множественный спонтанный горизонтальный нистагм. Проведенное предоперационное обследование лимфатических узлов и внутренних органов не выявило какой-либо патологии. 28.01.09 произведена операция — удаление менингиомы задней поверхности пирамиды височной кости справа. Использован ретросигмовидный субокципитальный доступ, выполненный через парамедианный разрез кожи в шейно-затылочной области. Опухоль умеренно кровоточивая, мягкоэластичной консистенции, имела четкую границу со стволом мозга и признаки инвазии прилежащей к ней коры мозжечка. Киста на медиальной поверхности опухоли имела интратуморальное расположение. Матрикс опухоли располагался сразу же за внутренним слуховым проходом. Он иссечен вместе с измененной твердой мозговой оболочкой. Последняя была инфильтрирована опухолью кпереди от матрикса до канала отводящего нерва, книзу — до области яремного отверстия. Здесь оболочка коагулирована. Таким образом, опухоль удалена тотально. Гистологический диагноз: менингиома смешанного строения. Спустя 6 дней после операции в удовлетворительном состоянии выписана домой. При контрольном обследовании через 4 нед каких-либо неврологических симптомов не выявлялось. На контрольных спиральных компьютерных томограммах (СКТ) головного мозга без и с контрастным усилением, произведенных спустя 4 и 6 мес после операции, признаков рецидива опухоли нет. Состояние пациентки было удовлетворительным, планировала в сентябре вновь приступить к работе. Однако осенью вновь наступило ухудшение состояния. Как и прежде, отметила двоение предметов перед глазами, но уже при взгляде в разные стороны, шаткость походки, впервые появилось снижение слуха на правое ухо, онемение правой половины лица и жестокая сжимающая головная боль. Повторно госпитализирована в НИИ нейрохирургии в ноябре 2009 г. При неврологическом обследовании выявлена симптоматика поражения правого мостомозжечкового угла в виде снижения слуха на правое ухо, слабости лицевой мускулатуры (по классификации Хаус Бракмана 3-я степень), гипестезии в зоне иннервации тройничного нерва справа, мозжечковая и стволовая симптоматика. На контрольных МРТ головы и шеи определялись множественные узлы менингиомы области задней черепной ямки (рис. 2, а—г).Рисунок 2. Вид опухоли при нейровизуализации (рецидив и после курса радиохирургии), гистологические препараты после второй операции. а — МРТ, аксиальный срез, рецидив менингиомы через 10 мес после операции; б — МРТ, аксиальный срез после проведения курса радиохирургии; в — менингиома анапластическая: видны множественные очаги некрозов, митозы. Ув. 200. Окраска гематоксилином и эозином; г — экспрессия пролиферативного маркера Ki-67 в ядрах опухоли, индекс мечения около 15%. Ув. 400. Они располагались в задних отделах кавернозных синусов (справа узел большего размера), верхних отделах ската, области петрокливального сочленения, внутреннего слухового прохода, задней поверхности пирамиды височной кости на стороне бывшей операции. По внутренним органам патологии не выявлено. 30.11.09 с использованием прежнего оперативного доступа произведена повторная операция удаления множественных узлов менингиомы основания задней черепной ямки справа: задней поверхности пирамиды височной кости, внутреннего слухового прохода и петрокливальной области справа (гистологический диагноз: анапластическая менингиома). Узлы менингиомы, расположенные в области кавернозных синусов, верхних отделов ската, не удалялись. Таким образом, произведено частичное удаление опухоли. В послеоперационном периоде отмечен регресс только мозжечковой симптоматики. Учитывая характер заболевания, объем оперативного вмешательства, распространение опухолей, через 1 мес после повторной операции в НИИ нейрохирургии проведено 7 сеансов курса радиотерапии с хорошим лечебным эффектом. Состояние пациентки постепенно улучшалось: уменьшилось двоение предметов перед глазами, исчезли головная боль, онемение лица, улучшилось общее самочувствие. На этом фоне в марте 2010 г. отметила появление плотного образования на шее справа в месте бывших оперативных вмешательств. Образование на протяжении нескольких недель увеличилось в размерах, стало выбухать в правой заушной области, вызывая напряжение и локальное побледнение кожи, было болезненным при его ощупывании, поворотах головы. Произведенная контрольная МРТ головы и шеи не выявила прогрессии интракраниальной опухоли. В мягких тканях шеи в месте бывшего парамедианного доступа выявлено два разноразмерных очага (рис. 3, а—в).Рисунок 3. Вид опухоли при нейровизуализации (экстракраниальное метастазирование менингиомы), гистологические препараты. а — МРТ, сагиттальный срез, стрелкой указан метастаз менингиомы в шейную область; б — анапластическая менингиома, инфильтрирующая жировую и мышечную ткани. Ув. 400. Окраска гематоксилином и эозином; в — экспрессия пролиферативного индекса Ki-67 в клетках опухоли, ИМ около 15%. Ув. 400. Пациентка вновь поступает в НИИ нейрохирургии, где 23.06.10 произведено удаление двух узлов менингиомы. Каждая опухоль свободно выделена из мышц шеи, в которых они располагались, и единым узлом каждая удалена. Гистологический диагноз: анапластическая менингиома. После операции самочувствие удовлетворительное. Изменений в неврологическом статусе не отмечено. Обследование лимфатических узлов, органов грудной клетки и брюшной полости не выявило каких-либо узлов. На 4-е сутки после операции выписана домой.
Обсуждение
Менингиомы — обычно медленно растущие новообразования, составляющие до 20% всех первичных внутримозговых и спинальных опухолей [9, 38]. Внутрижелудочковые менингиомы встречаются реже, составляя от 0,5 до 3% всех менингиом [17]. Они, как правило, доброкачественные. Несмотря на свой доброкачественный характер, эти опухоли могут поражать стенки синусов, кости, мягкие ткани. Частота местных рецидивов менингиомы, по данным разных авторов, колеблется от 9 до 32% [8] и зависит от радикальности удаления и гистологического типа опухоли. Частота опухолей с более агрессивным биологическим видом (атипические и анапластические типы, соответственно Grade II и III по классификации ВОЗ) варьирует от 2 до 10% [25]. Метастазирование доброкачественных менингиом наблюдается редко — не более чем в 0,1% случаев [11, 18, 23, 32]. При злокачественных менингиомах частота возникновения метастазов существенно выше от 5 до 46% [6, 31]. Наиболее часто отдаленное метастазирование менингиом происходит в легкие (60%), внутренние органы брюшной полости, в первую очередь в печень (34%), шейные лимфатические узлы (18%), длинные трубчатые кости, кости черепа и кости таза (11%), плевру (9%), позвоночник (7%), центральную нервную систему (7%) и средостение (5%) [3, 5, 12, 14, 21, 36]. Почки, мочевой пузырь, щитовидная железа, молочная железа, сердце, кожа, надпочечники и глазное яблоко поражаются метастазами менингиом в единичных случаях [12]. Период между постановкой диагноза интракраниальной менингиомы и появлением метастазов очень вариабелен и колеблется от нескольких месяцев до 20 лет [20]. Он короче для злокачественных менингиом и длиннее для доброкачественных [4, 20, 29]. Таким образом, в случае метастазирования менингиомы должно быть обязательно проведено исследование внутренних органов, прежде всего легких.
В нашем случае этот период составил 17 мес, а метастазирование наступило в мягкие ткани шеи. Указаний на столь необычное место метастазирования в современной специальной литературе нами не найдено.
Считается, что метастазы менингиомы распространяются через венозную систему, по лимфатическим путям и цереброспинальную жидкость, а также контактным (имплантационным) путем. Инвазия твердой мозговой оболочки венозных синусов приводит к попаданию клеток опухоли в легочный круг кровообращения, систему непарной и полунепарной вены, венозное сплетение позвоночника, откуда происходит дальнейшее распространение опухоли в «привычные» места [37]. Первоначально считалось, что хирургия помогает формированию метастазов, позволяя опухолевым клеткам поступать в кровеносную и лимфатическую систему циркуляции [30]. В нашем случае имело место одновременное поражение обоих кавернозных синусов, верхнего каменистого синуса, области луковицы яремного отверстия, что, очевидно, имело патогенетическое значение для гематогенного метастазирования. Однако мы не исключаем, что первичным путем распространения метастазов у нашей пациентки было drop-метастазирование, т.е. по предшествовавшей хирургической траектории.
Менингиомы происходят из клеток паутинной мозговой оболочки (арахноидного эпителия) и естественным путем всегда попадают в цереброспинальную жидкость в процессе своего роста, или во время хирургического вмешательства. Диссеминация или обсеменение через цереброспинальную жидкость встречается реже, чем развитие гематогенных метастазов в экстракраниальных внутренних органах, но тем не менее тоже может иметь место [13]. Цитологический анализ ликвора в нашем случае не проводился, поэтому роль распространения метастазов на шею через спинномозговую жидкость остается только гипотетической.
Некоторые нейровизуализационные данные, такие как грибоподобный рост опухоли, негомогенное усиление, перитуморозный отек, остеолизис, внутренние кистозноподобные области и нечеткие границы опухоли, также могут рассматриваться как дополнительные факторы в отношении злокачественности и агрессивности опухоли, а также возможности ее метастазирования [11, 33]. В нашем случае на злокачественную природу менингиомы могли указывать такие данные МРТ, как перитуморозный отек, отсутствие ликворной щели, что ассоциируется с нечеткой границей с мозговой тканью, наличие кист на медальной, т.е. граничащей с мозгом поверхности опухоли. Но следует еще раз подчеркнуть, что они не являются признаками злокачественности менингиом. Место локализации матрикса опухоли, распространение ее относительно намета мозжечка суб- или супратенториально также не является прогностическим фактором для метастазирования [11, 18].
Гистологический тип менингиомы в большинстве случаев является прогностическим фактором не только в отношении возникновения рецидивов менингиом [1], но и для их метастазирования [2, 6, 7, 21, 27].
В последней классификации опухолей нервной системы ВОЗ (2007) приводятся 15 гистологических вариантов менингиомы, большинство из которых относятся к Grade I и имеют доброкачественный характер [10]. Атипические менингиомы имеют следующие гистологические признаки: повышенную митотическую активность, участки плотноклеточности, наличие мелких клеток с высоким ядерно-цитоплазматическим отношением, выраженными ядрышками, солидный характер роста с очагами «географических» или «спонтанных» некрозов. Для такого варианта возросшей митотической активностью считается наличие четырех или более митозов в 10 полях зрения при большом увеличении [25]. Анапластические менингиомы демонстрируют еще более злокачественные признаки по сравнению с атипическими менингиомами. Такие признаки включают или очевидно злокачественные цитологические признаки, или высокий митотический индекс (20 и более митозов на 10 полей зрения на большом увеличении) [26].
Тем не менее гистопатологические критерии злокачественности менингиом до настоящего времени полностью не изучены. Более трех фигур митоза на 10 полей зрения, по-видимому, на сегодняшний день наиболее надежный индикатор агрессивного биологического поведения опухоли, но все же не бесспорный [20]. Некоторые авторы [6, 16, 28, 31, 35] придерживаются мнения, что высокий индекс пролиферативной активности клеток не является основным прогностическим фактором ни метастазирования, ни рецидивирования менингиом, поскольку в редких случаях доброкачественные менингиомы также могут метастазировать. Учитывая, что 90% менингиом доброкачественные, но к ним относится до 60% всех отдаленных метастазов [4], гистологические признаки злокачественности менингиом, предложенные ВОЗ, не являются абсолютно достоверными. В отношении оценки типа опухоли и ее потенциала злокачественности в этой ситуации полезны такие иммуногистохимические маркеры, как Ki-67 и р53, или молекулярно-биологические исследования: делеции CDKN2A и 9р21 [6, 13, 24, 34]. Индекс мечения Ki-67 особенно показывает высокозначимое увеличение от доброкачественного (в среднем 3,8%), через атипическую (в среднем 7,2%), к анапластической менингиоме (в среднем 14,7%) [19]. Аналогичные результаты, подтверждающие важное значение уровня индекса мечения Ki-67 и делеции 9р21 для оценки злокачественности и вероятности развития рецидива опухоли, получены и для менингиом основания задней черепной ямки [1]. В нашем случае индекс мечения Ki-67 в материале от первой операции был относительно высоким — около 7%, что приближало эту опухоль к атипической менингиоме (Grade II).
При исследовании рецидива опухоли морфологическая картина (наличие множественных некрозов и митозов) и индекс мечения Ki-67, равный 15%, уже соответствовали анапластической менингиоме Grade III. Гистологическое исследование метастатической опухоли на шее выявило инфильтративно растущую в мышечную, фиброзную и жировую ткани анапластическую менингиому.
Таким образом, в представленном наблюдении имела место злокачественная прогрессия опухоли с последующим метастазированием в мягкие ткани.
Заключение
В случаях злокачественной трансформации рецидивирующей опухоли или признаков метастазирования в схему обследования пациента помимо МРТ-исследования головы целесообразно включать исследование органов грудной и брюшной полостей. Гистологическое исследование рецидивирующих менингиом требует дополнительного иммуногистологического исследования с уточнением пролиферативной активности опухоли.
Комментарий
Менингиома — обычно доброкачественная экстрацеребральная и экстрамедуллярная опухоль, исходящая из клеток арахноидальной оболочки или стромы сосудистого сплетения. Эти опухоли могут появиться в любом месте, где имеются клетки арахноидэндотелия. Менингиомы могут быть множественными (менинготелиоматоз), некоторые способны малигнизироваться. Крайне редки случаи экстракраниального метастазирования этих первичных опухолей краниоспинальной системы. Имеются немногочисленные зарубежные сообщения с начала 90-х годов прошлого века об экстракраниальных метастазах. Эти метастазы выявлялись разными исследователями в легких, плевральной полости, органах брюшной полости, костных структурах — позвонках, крестце, трубчатых костях. С самого начала обнаружения менингиом за пределами краниоспинальной системы дискутировалось их происхождение. Обсуждалась возможность наличия эктопических очагов арахноидэндотелия, являющихся источниками столь необычной локализации менингиом, и возможность метастазирования. Дальнейшие исследования биологов и гистологов подтвердили возможность метастазирования злокачественных менингиом. Это подтверждает особенность и нетипичность этой группы первичных опухолей краниоспинальной системы. Опубликованные исследования выполнены иностранными авторами. В доступной отечественной литературе данные исследования не приведены. В настоящей статье, выполненной сотрудниками НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко, приведен такой редкий случай экстракраниального метастазирования менингиомы основания задней черепной ямы. Исходная локализация этой смешанной менингиомы на задней поверхности пирамидки височной кости с последующей малигнизацией (анапластическая менингиома) и многоочаговым рецидивированием в область исходной локализации — по задней поверхности пирамиды височной кости и дополнительно в области: петрокливальную и кавернозных синусов. Наибольший интерес представляет демонстрация двух независимых очагов анапластической менингиомы в мягких тканях шеи, примыкающих к области ранее выполненного разреза мягких тканей от латерального ретросигмовидного доступа. В практике, в частности в городской клинической больнице им. С.П. Боткина, при хирургическом лечении больных с супратенториальными менингиомами с экстракраниальным ростом — прорастанием костей свода черепа и кожи у 2 пациентов мы наблюдали в отдаленном послеоперационном периоде (рецидив в одном случае и продолженный рост в другом) инфильтративный рост менингиомы в области послеоперационного рубца с дальнейшим контактным распространением в мягкие ткани. Случай, указанный в статье, очень редкий с прекрасной гистологической и гистохимической верификацией, доказывающей малигнизацию первичной смешанной (по иммуногистологическому исследованию с оценкой индекса мечения Ki-67, приближающейся к атипической — Grade II) в анапластическую менингиому (Grade III) с метастазированием и изолированным расположением метастазов, характеризующихся инфильтративным типом роста. Исследование выполнено на высоком методологическом уровне и прекрасно иллюстрировано. Кроме того, четко иллюстрирована важность гистохимического исследования, позволяющего определить вариант опухоли и потенциал злокачественности. Учитывая возможность метастазирования злокачественных рецидивирующих менингиом в отдаленные органы, что было доказано зарубежными авторами, при таком прогрессировании заболевания необходимо детальное исследование по органам (онкопоиск). Прежде всего это — компьютерная томография органов грудной полости (наибольшее количество указаний на метастазирование в легкие, один случай в плевру), также целесообразно выполнять компьютерную томографию брюшной полости (имеются сведения о метастазировании в органы брюшной полости и аутопсийное исследование о метастазе в печень). Учитывая возможность метастазирования в костные структуры, целесообразно также проведение рентгенологического исследования и радиосцинтиграфического.
А.В. Горожанин (Москва)
Диагностика и лечение менингиомы — NCI
МРТ менингиомы головного мозга.
Авторы и права: Персонал NCI-CONNECT
Менингиома представляет собой первичную опухоль центральной нервной системы (ЦНС). Это означает, что он начинается в головном или спинном мозге. В целом, менингиомы являются наиболее распространенным типом первичной опухоли головного мозга. Однако менингиомы более высокой степени злокачественности встречаются очень редко.
Для постановки точного диагноза во время операции, если это возможно, будет удален кусочек опухолевой ткани. Затем невропатолог должен осмотреть ткань опухоли.
Какие существуют степени менингиомы?
Первичные опухоли ЦНС классифицируются на основе локализации опухоли, типа опухоли, степени распространения опухоли, генетических данных, возраста пациента и опухоли, оставшейся после операции, если операция возможна.
Менингиомы подразделяются на три степени в зависимости от их характеристик. Каждая степень включает различные подтипы менингиомы. Молекулярное тестирование используется для выявления подтипов, связанных с локализацией и характеристиками заболевания.
- Менингиомы I степени являются наиболее распространенными опухолями низкой степени злокачественности. Это означает, что опухолевые клетки растут медленно.
- Степень II атипичные менингиомы — это опухоли средней степени злокачественности. Это означает, что опухоли имеют более высокий шанс вернуться после удаления. Подтипы включают хориоидальную и светлоклеточную менингиому.
- Степень III Анапластические менингиомы являются злокачественными (раковыми). Это означает, что они являются быстрорастущими опухолями. Подтипы включают папиллярную и рабдоидную менингиому.
Как выглядят атипичные и анапластические менингиомы на МРТ?
Менингиомы II и III степени обычно проявляются в виде увеличивающейся массы на внешней оболочке мозговой ткани, которая может светлеть или не светлеть при контрастировании. Злокачественные менингиомы также могут проникать в ткань головного мозга.
Выживший после менингиомы находит смысл в диагностике редкого рака
Дебора дважды пережила рак. Она рассказывает, каково это жить с редкой формой рака мозга, называемой менингиомой, чтобы помогать другим.
Что вызывает атипичные и анапластические менингиомы?
Рак — это генетическое заболевание, то есть рак вызывается определенными изменениями в генах, которые контролируют работу наших клеток. Гены могут быть мутированы (изменены) при многих типах рака, что может увеличить рост и распространение раковых клеток. Причина менингиом неизвестна. Воздействие радиации, особенно в детстве, является единственным известным экологическим фактором риска развития менингиом. Люди с генетическим заболеванием, называемым нейрофиброматозом 2 типа, подвержены повышенному риску развития менингиом.
Где образуются атипичные и анапластические менингиомы?
Менингиомы формируются вдоль твердой мозговой оболочки, наружного слоя ткани, покрывающей и защищающей головной и спинной мозг. Твердая мозговая оболочка является одним из трех слоев, образующих мозговые оболочки. Менингиомы возникают из менингеальных клеток. В результате они, как правило, располагаются вдоль поверхности мозга.
Распространяются ли атипичные и анапластические менингиомы?
Менингиомы могут распространяться в другие области ЦНС через спинномозговую жидкость (ЦСЖ). Менингиомы II степени могут проникать в окружающие ткани, включая близлежащие костные ткани. Менингиомы III степени имеют неправильную форму клеток и могут проникать в головной мозг или распространяться на другие органы тела.
Каковы симптомы атипичных и анапластических менингиом?
Симптомы, связанные с менингиомой, зависят от локализации опухоли. Вот некоторые возможные симптомы, которые могут возникнуть.
Симптомы менингиомы
- Изменения зрения
- Потеря слуха или обоняния
- Путаница
- Изъятия
- Головные боли, усиливающиеся по утрам
У кого диагностируют атипичные и анапластические менингиомы?
Менингиомы чаще встречаются у женщин, но степени II и III чаще встречаются у мужчин. Они чаще всего встречаются у чернокожих, за ними следуют белые люди, а затем жители островов Азиатско-Тихоокеанского региона. Менингиомы, как правило, возникают у людей в возрасте около 60 лет, при этом риск увеличивается с возрастом. Приблизительно 2,692 человека живут с этой опухолью в Соединенных Штатах.
Каков прогноз атипичных и анапластических менингиом?
Вероятный исход болезни или вероятность выздоровления называется прогнозом.
Прогноз атипичной и анапластической менингиомы
Относительная 5-летняя выживаемость при атипичной и анапластической менингиоме составляет 63,8%, но следует помнить, что многие факторы могут влиять на прогноз. Это включает в себя степень и тип опухоли, признаки рака, возраст и здоровье человека на момент постановки диагноза, а также то, как он реагирует на лечение. Если вы хотите понять свой прогноз, поговорите со своим врачом.
Какие существуют варианты лечения атипичных и анапластических менингиом?
Первым методом лечения злокачественной менингиомы является хирургическое вмешательство, если это возможно. Целью операции является получение ткани для определения типа опухоли и удаления как можно большего количества опухоли, не вызывая дополнительных симптомов у человека.
Большинство людей с атипичными и анапластическими менингиомами проходят дальнейшее лечение. После операции часто рекомендуется облучение, чтобы отсрочить возвращение менингиом II и III степени. Лечение может также включать химиотерапию или клинические испытания. Клинические испытания новых химиотерапевтических, таргетных или иммунотерапевтических препаратов также могут быть доступны и могут быть возможным вариантом лечения. Роль химиотерапии или клинических испытаний после лучевой терапии неясна. Лечение определяется лечащим врачом пациента в зависимости от возраста пациента, оставшейся опухоли после операции, типа опухоли и ее местоположения.
Открытые клинические исследования атипичных и анапластических менингиом
- Проект «Исходы и риски для пациентов с редкими видами рака ЦНС»
- Оценка естественного течения болезни и хранение образцов у пациентов с раком ЦНС
- Исследование виртуальной реальности для пациентов с раком головного мозга
- Исследование наблюдения за сном у пациентов с раком головного мозга
- Исследование вмешательства CALM Therapy у пациентов с раком головного мозга
- Ингибитор иммунных контрольных точек ниволумаб для пациентов с редкими видами рака ЦНС
- ONC206 для пациентов с редкими новообразованиями ЦНС
Узнать больше
- Глобальное сотрудничество для улучшения результатов лечения редких видов рака головного мозга и позвоночника
- Выживший после менингиомы находит смысл в диагностике редкого рака
- Жизнь с опухолью головного мозга или позвоночника
Направления
Найдите врачей и медсестер, имеющих опыт лечения этой опухоли.
Менингиомы – классификация, факторы риска, диагностика и лечение
Менингиомы являются наиболее распространенными доброкачественными внутричерепными опухолями. Они происходят из клеток паутинной оболочки, которые представляют собой клетки внутри тонкой, похожей на паутину мембраны, покрывающей головной и спинной мозг. Паутинная оболочка является одним из трех защитных слоев, известных под общим названием мозговые оболочки, которые окружают головной и спинной мозг. Два других слоя мозговых оболочек — это твердая мозговая оболочка и мягкая мозговая оболочка. Хотя большинство менингиом являются доброкачественными, эти опухоли могут расти медленно, пока не станут очень большими, если их не обнаружить, а в некоторых местах могут привести к серьезной инвалидности и опасности для жизни. Другие формы менингиомы могут быть более агрессивными. У большинства пациентов развивается одиночная менингиома; однако у некоторых пациентов может развиться несколько опухолей, растущих одновременно в других местах головного или спинного мозга.
Некоторые менингиомы обнаруживаются вдоль твердой оболочки венозных синусов головного мозга и основания черепа — мест, где клетки паутинной оболочки наиболее многочисленны. Следующие подтипы основаны на расположении опухоли.
- Менингиома кавернозного синуса. Возникает рядом с областью, которая отводит деоксигенированную кровь к сердцу из головного мозга.
- Менингиома мостомозжечкового угла: расположена у края мозжечка; в этой области также часто обнаруживаются акустические невриномы (вестибулярная шваннома).
- Менингиома выпуклости головного мозга: расположена на верхней поверхности выпуклости головного мозга.
- Менингиома большого затылочного отверстия: расположена рядом с отверстием в основании черепа, через которое проходит нижняя часть ствола мозга.
- Интраорбитальная менингиома : Располагается в глазницах или вокруг них.
- Внутрижелудочковая менингиома : Расположена в жидкостных камерах, которые вырабатывают и разносят спинномозговую жидкость по головному мозгу.
- Менингиома обонятельной борозды: расположена вдоль нервов, соединяющих нос с мозгом.
- Парасагиттальная/менингиома серпа: расположена рядом с твердой мозговой оболочкой, разделяющей два полушария мозга.
- Менингиома хребта Петруса : Часть височной кости (которая поддерживает висок), содержащая участки органов, способствующих слуху.
- Менингиома задней черепной ямки: возникает в задней части мозга.
- Менингиома клиновидной кости: расположена рядом с клиновидной костью позади глаз.
- Менингиома позвоночника : Располагается в позвоночнике, в некоторых случаях напротив спинного мозга.
- Супраселлярная менингиома : расположена рядом с областью черепа, где находится гипофиз.
- Менингиома намета: расположена недалеко от места соединения головного мозга со стволом, в области, известной как намет мозжечка.
Классификация опухолей головного мозга Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) является наиболее широко используемым инструментом для классификации типов опухолей. Схема классификации ВОЗ распознает 15 вариантов менингиом в зависимости от типа их клеток, видимых под микроскопом. Эти вариации называются подтипами менингиомы — технический термин для этих клеточных вариаций — гистологические подтипы. Эти гистологические подтипы организованы в три степени, которые обычно отражают скорость роста и вероятность рецидива на основе цитологических признаков.
Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) Классификация менингиом
Степень I по ВОЗ | ВОЗ Класс II | ВОЗ Класс III |
Менингиотелиальная | Хордоидальная | Папиллярный |
Фиброзный (фибробластический) | Прозрачная ячейка | Рабдоид |
Переходный (смешанный) | Нетипичный | Анапластик |
Псаммоматозный | ||
Ангиоматозный | ||
Микрокистоз | ||
Секретарь | ||
Богатые лимфоплазмоцитами | ||
Метапласт |
Атипичные менингиомы (класс II по ВОЗ, на долю которых приходится 18% случаев менингиомы) проявляются повышенными тканевыми и клеточными аномалиями. Эти опухоли растут быстрее, чем доброкачественные менингиомы, и часто характеризуются инвазией головного мозга. Атипичные менингиомы имеют более высокую вероятность рецидива, чем доброкачественные менингиомы (класс I по ВОЗ).
Злокачественные менингиомы (класс III по ВОЗ) демонстрируют повышенную клеточную аномалию и растут быстрее, чем доброкачественные и атипичные менингиомы. Злокачественные менингиомы с наибольшей вероятностью проникают в головной мозг и рецидивируют чаще, чем два других подтипа.
Согласно Центральному регистру опухолей головного мозга Статистического отчета США, среди опухолей, диагностированных в США в 2012–2016 годах, менингиомы были наиболее часто регистрируемой общей гистологией (37,6%) среди всех первичных опухолей центральной нервной системы, при этом в 2019 году прогнозируется 33 560 случаев. Среднегодовой уровень заболеваемости с поправкой на возраст был также самым высоким для менингиом (8,6 на 100 000 человек) среди всех первичных опухолей головного и спинного мозга. Кроме того, наблюдалось увеличение этих показателей заболеваемости менингиомой с возрастом, при этом средний возраст при постановке диагноза составлял 66 лет. Большинство менингиом с тканевым подтверждением являются незлокачественными, при этом 1,7% подтверждены как злокачественные (класс III по ВОЗ).
Риск менингиомы увеличивается с возрастом, резко увеличиваясь после 65 лет. Дети в возрасте 0-14 лет подвергаются наименьшему риску. Было замечено, что у афроамериканцев более высокий уровень менингиомы, чем у других этнических групп в США.
Воздействие ионизирующего излучения, особенно в высоких дозах, связано с более высокой частотой возникновения внутричерепных опухолей, особенно менингиом. Имеются также данные, указывающие на связь между менингиомами и низкими дозами радиации. Самый известный случай связан с детьми в Израиле, которым в возрасте 19 лет сделали облучение от чешуйчатого стригущего лишая.48 и 1960. В США рентгеновские снимки зубов являются наиболее распространенной формой воздействия ионизирующего излучения. Ряд исследований связывают количество рентгенограмм полости рта с повышенным риском менингиомы.
Считается, что генетическое заболевание нейрофиброматоз 2 типа (NF2) подвергает людей более высокому риску развития менингиомы. Пациенты с NF2 также могут быть более склонны к развитию злокачественных или множественных менингиом.
Согласно Фонду науки о мозге, в ряде исследований была предложена корреляция между менингиомами и гормонами, например:
- Повышенная частота менингиомы у женщин постпубертатного возраста по сравнению с мужчинами.
- Более высокое соотношение заболеваемости женщин и мужчин в репродуктивном возрасте, которое исчезает с возрастом.
- Обнаружение эстрогеновых, прогестероновых и андрогенных рецепторов в значительном количестве менингиом.
- Связь между раком молочной железы и менингиомой.
- Связь между ростом менингиомы, менструальным циклом и беременностью.
Исследователи начинают изучать возможную связь между риском менингиомы и использованием оральных контрацептивов и процедур заместительной гормональной терапии.
Кроме того, связь между ожирением и заболеваемостью менингиомой в нескольких крупных исследованиях указывает на возможную основную связь.
Поскольку менингиомы обычно являются медленно растущими опухолями, они часто не вызывают заметных симптомов, пока не станут достаточно большими. Некоторые менингиомы могут оставаться бессимптомными в течение всей жизни пациента или обнаруживаться неожиданно при сканировании головного мозга пациента для выявления несвязанных симптомов. Представление признаков и симптомов зависит от размера и местоположения опухоли. Симптомы менингиомы могут включать:
- Головные боли
- Изъятия
- Изменение личности или поведения
- Прогрессирующий очаговый неврологический дефицит
- Путаница
- Сонливость
- Потеря слуха или звон в ушах
- Мышечная слабость
- Тошнота или рвота
- Нарушения зрения
Симптомы могут быть связаны более конкретно с расположением менингиомы. Примеры включают:
- Серповидная и парасагиттальная : Нарушение функций головного мозга, например, мышления и памяти. Если он расположен в средней части, он, вероятно, вызовет слабость/онемение ног или судороги.
- Выпуклость : Может вызывать судороги, головные боли и неврологический дефицит.
- Клиновидная кость : Проблемы со зрением, потеря чувствительности лица или онемение лица и судороги.
- Обонятельная борозда : Потеря обоняния из-за сдавления нервов, проходящих между мозгом и носом. Если опухоль становится достаточно большой, могут возникнуть проблемы со зрением из-за сдавления зрительного нерва.
- Супраселлярный : Проблемы со зрением из-за компрессии зрительных нервов/хиазмы.
- Задняя черепная ямка : Лицевые симптомы или потеря слуха из-за сдавления черепных нервов, неустойчивая походка и проблемы с координацией.
- Внутрижелудочковый : Может блокировать отток спинномозговой жидкости, приводя к обструктивной гидроцефалии, потенциально приводящей к головным болям, головокружению и изменениям психической функции.
- Интраорбитальный : Нарастание давления в глазах, приводящее к выпячиванию глаз и возможной потере зрения.
- Спинной мозг : Боль в спине или боль в конечностях, вызванная сдавлением нервов, впадающих в спинной мозг.
Диагностика менингиомы может быть затруднена по нескольким причинам. Поскольку большинство менингиом являются медленно растущими опухолями и в первую очередь поражают взрослых, симптомы могут быть настолько малозаметными, что пациент и/или врач могут отнести их к нормальным признакам старения. Путаницу усугубляет то, что некоторые симптомы, связанные с менингиомами, также могут быть вызваны другими заболеваниями. Ошибочный диагноз не редкость, и на самом деле может потребоваться несколько лет, чтобы поставить правильный диагноз.
Когда у пациента появляются медленно нарастающие признаки психической дисфункции, новые судороги или постоянные головные боли, или если есть признаки внутричерепного давления (например, рвота, отек диска зрительного нерва в задней части глаза), первым шагом должна быть тщательное неврологическое обследование с последующими рентгенологическими исследованиями, если это необходимо.
Сложные методы визуализации могут помочь диагностировать менингиомы. Диагностические инструменты включают компьютерную томографию (КТ или компьютерную томографию) и магнитно-резонансную томографию (МРТ). Интраоперационная МРТ также используется во время операции для контроля биопсии тканей и удаления опухоли. Магнитно-резонансная спектроскопия (МРС) может использоваться для изучения химического профиля опухоли и определения характера поражений, видимых на МРТ.
Иногда единственным способом поставить окончательный диагноз менингиомы является биопсия. Нейрохирург выполняет биопсию, чтобы получить ткань для исследования невропатологом, чтобы установить диагноз, определить, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной (и установить степень опухоли), чтобы врачи могли порекомендовать соответствующий план клинического ведения.
Менингиомы — это прежде всего доброкачественные опухоли с четкими границами, которые позволяют полностью удалить хирургическим путем, что дает наилучшие шансы на излечение. Нейрохирург вскрывает череп через трепанацию черепа, чтобы обеспечить полный доступ к менингиоме. Целью операции является полное удаление менингиомы, включая волокна, которыми она прикрепляется к оболочкам головного мозга и костям. Однако полное удаление может нести потенциальные риски, которые могут быть значительными, особенно когда опухоль проникла в ткани головного мозга или окружающие вены.
Хотя целью операции является удаление опухоли, первоочередной задачей является сохранение или улучшение неврологических функций пациента. У пациентов, у которых полное удаление опухоли сопряжено со значительным риском заболеваемости (любой побочный эффект, который может привести к снижению качества жизни), может быть лучше оставить часть опухоли на месте и наблюдать за будущим ростом с помощью регулярных визуализирующих исследований. В таких случаях пациент будет наблюдаться в течение определенного периода времени с регулярными осмотрами и МРТ, в то время как для других пациентов лучевая терапия может считаться лучшим подходом. Обычно пациентам проводят предоперационную эмболизацию опухоли, чтобы обеспечить безопасность во время хирургической процедуры. Процедура эмболизации аналогична церебральной ангиограмме, за исключением того, что хирург заполняет кровеносные сосуды в опухоли соединением, чтобы остановить кровоснабжение опухоли.
Наблюдение в течение определенного периода времени может быть подходящим курсом действий у пациентов, отвечающих следующим критериям:
- Пациенты с незначительными симптомами и небольшим отеком или без него в прилежащих областях мозга
- Пациенты с легкими или минимальными симптомами, которые имеют длительный анамнез опухолей без значительного отрицательного влияния на качество их жизни
- Пожилые пациенты с очень медленно прогрессирующими симптомами
- Пациенты, для которых лечение сопряжено со значительным риском
- Пациенты, которые решили не оперироваться после того, как им были предложены альтернативные варианты лечения
Лучевая терапия использует высокоэнергетические рентгеновские лучи для уничтожения раковых клеток и аномальных клеток головного мозга, а также для уменьшения размеров опухолей. Лучевая терапия может быть вариантом, если опухоль не может быть эффективно вылечена хирургическим путем.
- Стандартная дистанционная лучевая терапия использует различные пучки излучения для создания конформного покрытия опухоли, ограничивая при этом дозу окружающих нормальных структур. Риск долговременного радиационного поражения при использовании современных методов родоразрешения очень низок. Новые методы доставки, помимо трехмерной конформной лучевой терапии (3DCRT), включают лучевую терапию с модулированной интенсивностью (IMRT).
- использует особый тип излучения, в котором протоны, форма радиоактивности, направлены именно на опухоль. Преимущество заключается в том, что повреждается меньше тканей, окружающих опухоль.
- Стереотаксическая радиохирургия (например, «Гамма-нож», «Новалис» и «Кибер-нож») — это метод, при котором излучение с помощью множества различных лучей фокусируется на ткани-мишени. Это лечение, как правило, вызывает меньшее повреждение тканей, прилегающих к опухоли. В настоящее время нет данных, позволяющих предположить, что одна система доставки превосходит другую с точки зрения клинического результата. У каждого есть свои преимущества и недостатки.
Химиотерапия редко используется для лечения менингиомы, за исключением атипичных или злокачественных подтипов, которые не могут быть адекватно вылечены хирургическим вмешательством и/или лучевой терапией.
У взрослых возраст пациента на момент постановки диагноза является одним из самых мощных предикторов исхода. Как правило, чем моложе взрослый, тем лучше его или ее прогноз. Как правило, лучший результат достигается при хирургическом удалении всей опухоли; однако это не всегда возможно из-за расположения опухоли.
Данные Центрального реестра опухолей головного мозга Статистического отчета США указывают на общую десятилетнюю выживаемость при незлокачественной менингиоме 84%. У лиц со злокачественными менингиомами общая десятилетняя выживаемость составляет 62%. Незлокачественные менингиомы позвоночника обеспечивают лучшую десятилетнюю выживаемость (96%), чем доброкачественные менингиомы мозговых оболочек (83%).