Лимфома в крупноклеточная: причины, симптомы и прогноз на выживаемость

alexxlab Разное

Содержание

причины, симптомы и прогноз на выживаемость

Диффузная В крупноклеточная лимфома (ДВКЛ) — это группа опухолей лимфатической системы, в основе которой лежит трансформация В-лимфоцитов в злокачественные клетки.

Причины возникновения и группы риска

Причиной возникновения ДВКЛ является изменение В-лимфоцитов, т. е. нарушение структуры ДНК. Из-за этого клетки начинают бесконтрольно расти и размножаться, рассеиваясь по всему организму и поражая различные органы и системы. Почему возникают эти мутации, достоверно не установлено. Более того, есть много людей, у которых обнаруживаются характерные генетические поломки, но нет лимфомы. Данный вопрос продолжает изучаться.

В настоящее время принято говорить о факторах риска, которые повышают вероятность развития данного заболевания:

  • Врожденные и приобретенные иммунодефициты: синдром Вискотта-Олдрича, Луи-Бара, СПИД, необходимость лечения, которое снижает иммунитет: цитостатики, иммуносупрессоры при трансплантации органов и др.
  • Вирусные инфекции: ВИЧ, гепатит С, Т-лимфотропный вирус.
  • Аутоиммунные заболевания: ревматоидный артрит, волчанка и др.
  • Токсическое воздействие инсектицидов, гербицидов, бензола.
  • Лечение посредством цитостатической и лучевой терапии.

Симптомы диффузной крупноклеточной В лимфомы

Крупноклеточная лимфома может проявляться множеством симптомов, но все их многообразие можно уложить в три синдрома:

  • Увеличение лимфатических узлов — лимфаденопатия. Чаще всего, лимфома манифестирует безболезненным увеличением лимфатических узлов, которые можно обнаружить визуально или при пальпации. Но бывает так, что поражаются узлы, недоступные для осмотра и пальпации (например, в грудной или брюшной полости), тогда этого признака сразу может и не быть.
  • Симптомы интоксикации: повышение температуры, не связанное с инфекцией, сильная потливость, потеря веса. Комбинацию этих признаков называют В-симптоматикой. Ее наличие имеет значение при определении стадии заболевания.
  • Симптомы, которые развиваются, когда крупноклеточная лимфома переходит на другие органы и системы. Это могут быть боли в груди и кашель, боли в животе и нарушение стула. При поражении ЦНС развиваются головные боли, нарушение зрения и рвота. Из-за разрушения костного мозга снижается иммунитет, развивается анемия и склонность к опасным кровотечениям.

Классификация, формы и стадии диффузной лимфомы

Современная классификация крупноклеточной лимфомы базируется на клинических данных и степени распространенности опухолевого процесса.

Классификация Ann Arbor:

  • 1 стадия. Поражение ограничено одной лимфатической зоной или одним экстралимфатическим органом или одним сегментом экстралимфатической ткани.
  • 2 стадия. Поражено две и более зоны лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы. При поражении внелимфатических органов или тканей обнаруживаются метастазы в регионарные лимфатические узлы.
  • 3 стадия. Имеются единичные очаги поражения по обе стороны диафрагмы.
  • 4 стадия. Имеются множественные очаги поражения экстралимфатических органов, либо ограниченное поражение экстралимфатических органов с отдаленными метастазами, либо поражение печени и костного мозга.

Классификация Ann Arbor дополняется модификацией Cotswold:

  • А — нет В-симптомов.
  • В — есть хотя бы один из В-симптомов.
  • Е — есть локализованные экстранодальные очаги.
  • S — лимфома поразила селезенку.
  • X — имеется массивное опухолевое тканей и внутренних органов.

Диагностика диффузной крупноклеточной лимфомы

Диагноз неходжкинская лимфома выставляется на основании гистологического и иммуногистохимического исследования опухолевой ткани. Для того чтобы получить материал, проводят инцизионную или эксцизионную биопсию лимфатических узлов. Помимо этого, выполняют молекулярно-генетические и иммунофенотипические исследования, которые позволят определить вид опухоли, наличие тех или иных генетических изменений и подобрать оптимальный метод лечения.

Для определения стадии лимфомы проводят следующие исследования:

  • Трепанобиопсия костного мозга.
  • Методы лучевой диагностики — УЗИ, КТ, ПЭТ-КТ, МРТ.
  • Также назначается ряд лабораторных анализов — развернутый анализ крови, определение маркеров парентеральных гепатитов, анализ на ВИЧ, биохимические исследования и др.

Лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы

Лечение диффузной лимфомы определяется исходя из следующих данных:

  • Риски рецидива согласно IPI.
  • Возраст пациента.
  • Его состояние (сможет ли больной перенести высокодозную полихимиотерапию).

В качестве основных методов лечения крупноклеточной лимфомы применяется химиотерапия и в некоторых случаях облучение. Перед началом терапии фертильных пациентов обсуждается вопрос о криоконсервации гамет (половых клеток), поскольку лечение может вызвать бесплодие.

Главным критерием подбора терапии является международный прогностический индекс IPI, который включает следующие аспекты:

  • Возраст. Младше 60 лет — 0 баллов, старше — 1 балл.
  • Состояние пациента по ECOG (активность больного и способность к самообслуживанию). 1-2 балла по ECOG это 0 по IPI, и 3-4 балла по ECOG — это 1 балл по IPI.
  • Уровень ЛДГ. В норме — 0 баллов по IPI, повышен — 1 балл.
  • Стадия лимфомы. 1-2 — 0 баллов, 3-4 — 1 балл.
  • Наличие более 1 экстранодальной зоны поражения. Нет — 0, да — 1.

Интерпретация IPI следующая:

  • 0-1 балл — лимфома низкого риска.
  • 2 балла — лимфома промежуточно низкого риска.
  • 3 балла — лимфома промежуточно высокого риска.
  • 4-5 баллов — лимфома высокого риска.

Пациенты из группы низкого и промежуточно-низкого риска начинают свое лечение с 6 циклов иммунохимиотерапии по протоколу R-CHOP-21. Эта схема, помимо цитостатиков, предполагает применение иммунотерапевтического препарата ритуксимаба. Такая схема позволяет добиться пятилетней выживаемости у 80% больных. Для пациентов с 3-4 стадией заболевания, лечение дополняется лучевой терапией на зоны массивного и экстранодального опухолевого поражения.

Лечение пациентов из групп промежуточно-высокого и высокого риска подбирается индивидуально с учетом возраста и состояния больного по шкале ECOG. Молодым пациентам с хорошим соматическим состоянием назначаются более агрессивные схемы лечения, предполагающие проведение высокодозной химиотерапии с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ГСК). При высоких рисках поражения нервной системы проводится несколько циклов интратекальной химиотерапии, когда препараты вводят в спинномозговой канал. Пожилым и слабым пациентам подбираются более щадящие схемы. Оценка эффективности лечения производится в середине циклов химиотерапии и после их окончания.

Восстановление после лечения крупноклеточной неходжкинской лимфомы

В целом, после того как у пациента диагностировали ремиссию, он должен регулярно наблюдаться у онколога. Сначала раз в три месяца, потом раз в полгода, а потом ежегодно. Если через пять лет после достижения ремиссии, у пациента нет признаков заболевания, его считают выздоровевшим и снимают с учета.

Рецидивы крупноклеточной лимфомы

При лечении диффузной В-крупноклеточной лимфомы долгосрочной ремиссии удается достичь в 70-80 % случаев, но у ряда пациентов возникает рецидив. Лечение рецидивов проводится по следующей схеме:

  • Химиотерапия второй линии. Она должна подавить опухолевый рост, в то же время не нанося ущерба гемопоэтическим стволовым клеткам.
  • Сбор ГСК.
  • Высокодозная химиотерапия. Используются высокие дозы цитостатиков, которые уничтожают самые стойкие опухолевые клетки, но они же губят и кроветворение, поэтому чтобы его восстановить проводят следующий этап.
  • Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, которая призвана восстановить кроветворение.

У пациентов из групп высокого риска, которые уже прошли аутологичную трансплантацию, и получили рецидив диффузной лимфомы, проводят аллогенную трансплантацию, т. е. используют стволовые клетки доноров. В этих случаях также есть шансы на полную ремиссию, но они не превышают 50%.

Осложнения диффузной В крупноклеточной лимфомы

Химиотерапия и лучевая терапия диффузной крупноклеточной лимфомы пагубно влияют не только на злокачественную опухоль, но и на все быстро делящиеся клетки. Это кроветворные клетки, эпителий кожи и слизистых оболочек и др. Поэтому в процессе лечения и восстановления большое внимание уделяется профилактике осложнений. В первую очередь, это борьба с инфекциями (бактериальными, вирусными, грибковыми), нарушением кровесвертывающей системы и работы пищеварительного тракта.

Помимо этого, в долгосрочной перспективе есть риск развития следующих осложнений:

  • Возникновение других злокачественных опухолей: рак легкого, молочной железы, желудка, а также лейкозов и других видов лимфом. Наибольшие риски отмечаются в первые десятилетия после прекращения лечения.
  • Кардиоваскулярные осложнения: нарушение работы миокарда, быстрый атеросклероз кровеносных сосудов, повреждение клапанов сердца и др.
  • Поражение легких: пульмониты, пневмосклероз и пневмофиброз.
  • Осложнение со стороны эндокринной системы: гипотиреоз, бесплодие, нарушение сперматогенеза.

Прогноз и профилактика крупноклеточной лимфомы

Прогноз течения диффузной В крупноклеточной лимфомы зависит от показателя IPI. Чем больше баллов, тем хуже прогноз. Для больных, имеющих 4-5 баллов (высокий риск), пятилетняя выживаемость колеблется в пределах 31%. При низких рисках пятилетняя выживаемость составляет около 91%.

Что касается специфической профилактики, то ее на сегодняшний день не существует, а все рекомендации для минимизации риска заболевания сводятся к ведению здорового образа жизни и правильному питанию.

виды, симптомы, прогноз, стадии и лечение

В-клеточная лимфома – это разновидность неходжкинских новообразований. Заболевание возникает на фоне бесконтрольного деления В-лимфоцитов, принимающих клетки и ткани организма за чужеродные. Лимфоидные клетки угнетаются, нарушается их питание. В-лимфоциты объединяются в злокачественный очаг. Лимфатические узлы наиболее подвержены злокачественным патологиям первичного либо приобретённого характера. Вторичная опухоль считается метастазом другого онкологического процесса.

Код по МКБ-10 у В-клеточной лимфомы С85.1. Опухоль может состоять из В-клеток фолликулярного центра (GSB-тип). Диффузионная негерминальная патология представлена non GSB-типом.

Группа риска

Неходжкинские лимфомы диагностируются всё чаще. Новообразование может возникнуть у людей любого возраста. Чаще диагностируется у пожилых пациентов. Пик заболеваемости приходится на 65 лет.

Данная лимфома способна поражать любые внутренние органы. Агрессивный характер патологии вызывает недостаточность жизненно-важных систем. При отсутствии лечения шанс на выживание равен нулю. Химиотерапия способна вылечить болезнь и ввести человека в стойкую ремиссию, увеличив срок жизни.

Лимфома Ходжкина состоит из макрофагальных и моноцитарных клеток. Болезнь представляет лимфогранулематоз. Клеточный состав является главным отличием болезни от неходжкинских патологий.

Гистология лимфомы ХоджкинаГистология лимфомы Ходжкина

Гистология лимфомы Ходжкина

Этиология заболевания

Почему возникает первичная Бета клеточная лимфома, учёные уточняют до сих пор. Известно лишь, что, как любой рак, патология возникает на фоне указанных факторов:

  • Врождённые или приобретённые болезни, угнетающие иммунитет (ВИЧ-инфекция, СПИД).
  • Хронические вирусные поражения гепатитом, герпесом и т.д.
  • Лимфома может наблюдаться при аутоиммунных нарушениях.
  • Клеточная мутация наследственного характера.
  • Проживание в экологически опасной зоне.
  • Длительный контакт с радиацией.
  • Хронические воспалительные процессы внутренних органов, вызванные патогенными бактериями.
  • Пожилой возраст.
  • Избыточный вес.
  • Применение цитостатиков и ионизирующего облучения для лечения других онкологических проблем.
  • Пересадка костного мозга или внутренних органов.
  • Издержки профессии, вынуждающие контактировать с канцерогенами.

Выявлено положительное влияние антибиотиков на лимфому. Длительный приём некоторых антибактериальных препаратов способствует развитию опухоли лимфоидной ткани.

Стадии

При неходжкинской В-клеточной лимфоме выделяют 4 стадии развития болезни:

  • I стадия характеризуется формированием онкологического процесса в единственном лимфоузле.
  • На II этапе опухоль проникает в 2 и более лимфоузла, распространяясь по одной стороне диафрагмы.
  • При III стадии страдают лимфатические узлы со всех сторон.
  • IV стадия редко поддается лечению, потому что злокачественные клетки поражают всю лимфатическую систему и формируют вторичные очаги в отдалённых органах.
Лимфома под кожейЛимфома под кожей

Лимфома под кожей

Классификация лимфом

Подтипы В-клеточной лимфомы:

  • Диффузная крупноклеточная лимфома (код по МКБ-10 С83.3) развивается в любом отделе человеческого тела и встречается чаще других патологий данного вида. Состав опухоли может относиться к центробластным или иммунобластным клеткам.
  • Лимфоцитарная мелкоклеточная патология. Развивается в крови пожилых людей, формирует лимфоцитарную лейкемию. Опухоль состоит из малых клеток.
  • Пролимфоцитарный лейкоз возникает из клеток лимфоцитов, которые мутировали и потеряли функцию защиты организма. Для патологии не характерен нодулярный рост.
  • Новообразование в селезёнке развивается медленно. Симптомы поражения проявляются поздно, поэтому орган не удаётся спасти.
  • Волоскоклеточная патология развивается в клетках костного мозга. Лимфоцит видоизменяется и не выполняет заданные функции.
  • Лимфоплазматический очаг отличается крупным размером. Долгое время находится в латентной форме. Поражает забрюшинное пространство. Обычно развивается у молодых женщин.
  • Мальт-лимфома развивается в лимфоидной ткани органов ЖКТ и мочеполовой системы. Состоит из клеток промежуточного типа.
  • Нодальная опухоль развивается медленно. Имеет благоприятный прогноз. Поражает любые лимфатические узлы.
  • Экстранодальная патология локализуется внутри органов.
  • Для узловой лимфомы характерно множественное поражение внутреннего органа. Заболевание имеет высокий уровень злокачественности.
  • Медиастинальная (тимическая) опухоль средостения развивается в верхнем отделе грудной клетки. Диагностируется у пациентов среднего возраста.
  • Анапластическая патология поражает лимфоузлы шеи и подмышечных впадин. Раковые клетки стремительно распространяются по организму, поражая отдалённые структуры. Alk-негативная опухоль диагностируется у 50% взрослых. Прогноз отрицательный. Аlk-позитивная лимфома обычно встречается у детей и отличается удовлетворительным прогнозом.
Лимфома подмышекЛимфома подмышек

Лимфома подмышек

  • Новообразование маргинальной зоны представлено лимфосаркомой. Поражается лимфоидная ткань забрюшинного пространства. Обычно опухоль крупнозернистая. Пациент испытывает постоянную сильную боль в области опухоли.
  • Мантийноклеточная патология развивается экстранодально. Состоит из клеток мантийной области. Плохо реагирует на цитостатические средства. Очаг составляют зрелые лимфоидные элементы идентичные клеткам мантии.
  • При лимфоме Беркитта отмечается повышенная полиферативная активность опухолевых клеток. Очаги возникают в лимфатической, кровеносной и кроветворной система Х.

Опухоль бывает крупно- и мелкоклеточной, индолентной, агрессивной и высокоагрессивной.

При вялотекущей форме возрастает риск рецидивов. С такой патологией люди живут не больше 7 лет. Индолентный тип лимфомы представляют лимфоцитарные, многоклеточные новообразования и Бета-клеточные опухоли маргинальной зоны.

С заболеванием агрессивной степени выживаемость пациентов резко сокращается в течение 2-3 месяцев. Для патологии характерны ярко выраженные симптомы. Очаг бывает диффузный крупноклеточный или смешанный и иммунобластный диффузный.

При обнаружении высокоагрессивной лимфомы Беркитта или лимфобластной опухоли больному осталось жить считанные недели или дни.

Клиника болезни

При лимфоме признаки нарушений в организме нарастают по мере увеличения опухоли. Первые тревожные симптомы – воспаление лимфатических узлов в одной или нескольких областях тела.

Обследование лимфатических узловОбследование лимфатических узлов

Обследование лимфатических узлов

В течение 3 недель больной отмечает появление перечисленных изменений:

  • Резкое снижение массы тела;
  • Высокая температура;
  • Вялость и сонливость;
  • Повышенное потоотделение во время ночного сна;
  • Бледность и серость кожи;
  • Синяки и подкожные кровоизлияния;
  • Онемение участков тела, обычно конечностей;
  • Развивается апластическая анемия.

Специфические симптомы зависят от локализации новообразования:

  1. При поражении кожи человек отмечает постоянный зуд в определённой области.
  2. При лимфоме органов желудочно-кишечного тракта характерны расстройства стула, тошнота, рвота и боль в брюшине.
  3. Для поражения области средостения свойственно развитие кашля и одышки.
  4. Если опухоль давит на суставы, человек испытывает боль, нарушается двигательная функция конечности.
  5. Лимфома селезёнки отличается значительным увеличением органа и деформацией живота.
  6. Если поражены миндалины, изменяется голос, появляется першение в горле и боль при глотательных движениях.
  7. Вторичные очаги в центральной нервной системе и головном мозге ухудшают зрение, провоцируют головные боли и паралич.

С поражением костного мозга связано возникновение лейкоза.

На фоне лимфомы может развиться плоскоклеточная опухоль головы или шеи.

Указанные симптомы могут указывать на неопасное заболевание, поэтому важно оценить злокачественность патологии.

Диагностические меры

Неуточнённая опухоль не подвергается лечению. Важно дифференцировать клетки очага и уточнить диагноз. Онкологи назначают комплекс инструментально-диагностических исследований:

Лаборант в лаборатории с анализамиЛаборант в лаборатории с анализами

  • Клинические анализы мочи и крови.
  • Ультразвуковая диагностика органов брюшной полости и лимфатических узлов шеи, ключицы, паха и других областей.
  • Для уточнения состояния области средостения, органов дыхания и костной ткани проводят рентгенографию.
  • Определение онкомаркеров, в частности, титры Бета-2-микроглобулина и белковые соединения.
  • Пункции ликвора и костного мозга.
  • Магнитно-резонансная и компьютерная томографии.
  • Гистологическое исследование тканей опухоли предоставляет заключительный диагноз.

Лечебная тактика

Лечение назначается, опираясь на индивидуальные особенности пациента и лимфомы. Онкологи подбирают протокол исходя из размера очага, степени злокачественности и стадии болезни.

Для борьбы с В-клеточной лимфомой применяют химиотерапию. В зависимости от этапа развития патологии, курс цитостатиков включает один или несколько химиопрепаратов.

Влияние химии улучшает лучевая терапия. В роли самостоятельного лечения ионизирующее облучение применяется на первой стадии заболевания для высокодифференцированных новообразований и при вовлечении в онкологический процесс костной ткани.

При агрессивной опухоли, распространившей клетки по всем отделам организма, лучами воздействуют на самый агрессивный участок.

Если заболевание возвращается повторно, симптомы и течение болезни проходят в более тяжёлой форме. Рекомендована срочная пересадка костного мозга.

Крупные опухоли удаляют хирургически. Резекция злокачественного очага вместе с частью здоровой лимфоидной ткани сопровождается лучевой и химиотерапией. Метод увеличивает жизненные шансы пациента в 3 раза. Пятилетняя выживаемость при адекватном лечении встречается у большей части обратившихся больных.

Прием цитостатических средств негативно влияет на здоровые клетки организма. Подавляется иммунитет. Для нормализации защитных сил пациенту назначают иммунотерапию с применением интерферон-содержащих препаратов.

При терминальной стадии заболевания рекомендована паллиативная терапия для снятия симптомов интоксикации и улучшения качества жизни онкобольного.

Когда человек узнает о наличии злокачественного процесса, нередко случаются психические расстройства и глубокая депрессия. В таком случае необходима консультация психолога и поддержка близких людей. Оптимистически настроенные пациенты лучше справляются с лимфомой и быстрей входят в ремиссию.

Нетрадиционная медицина не способна исцелить человека от рака. Приём народных средств усугубит течение болезни и позволит опухолевым клеткам основательно проникнуть в организм больного. Гомеопатические препараты могут использоваться как поддерживающая терапия после основного лечения и назначения врача.

При развитии лейкемии на фоне облучения и приёма цитостатиков также рекомендуется трансплантация костного мозга. Метод позволяет возобновить кроветворный процесс и побороть онкологические проблемы. Для операции существует ряд противопоказаний и осложнений.

Восстановление и прогнозы на жизнь

Реабилитация включает кардинальное изменение образа жизни: отказ от вредных привычек, исключение вредной пищи и стабильное занятие лечебной физкультурой. Важно усилить противостояние иммунитета к раковым клеткам.

Лечение В-клеточной лимфомы на первой стадии эффективно в 90% случаев. При второй стадии пятилетняя выживаемость составляет 50%. На третьей – 30%. Четвёртая стадия всегда подразумевает скоропостижную смерть, выживает 8% пациентов.

Больной вправе оформить инвалидность 2 или 3 группы после полученного лечения.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку «найти» и запишитесь на приём без очереди:

Диффузная В-крупноклеточная лимфома: прогноз и лечение

В онкологии крупноклеточная лимфома — злокачественная патология, возникающая в лимфатической системе, которая протекает в тяжелой форме с высокой агрессивностью. Крупноклеточные лимфомы могут развиваться как в лимфоузлах, так и в совокупности с тканями других органов. В 88% случаев развитие данной патологии происходит из B-лимфоцитов, в 10% случаев это могут быть T-лимфоциты, и только у 2% больных морфологический характер патологии остается неопознанным.

При распространении крупноклеточной лимфомы на костный мозг возникают сбои в синтезе тромбоцитов и эритроцитов, вследствие чего у пациентов снижаются показатели насыщенности кислородом и возникают спонтанные кровотечения. Местом локализации крупноклеточной лимфомы могут быть лимфатические узлы шейного отдела, брюшной полости, подмышечной области и внутренних органов. Лимфома данного типа относится к онкологическим заболеваниям с высоким показателем смертности, поэтому ее выявление должно быть максимально своевременным.

строениестроение

Причины

Современная наука в области онкологии пока не располагает точными знаниями о причинах того, почему может возникать лимфома крупноклеточная. Однако к наиболее вероятным факторам, которые могут спровоцировать крупноклеточную лимфому, относят:

  • наследственность — передача атипичных генов возможна по родственной линии;
  • иммунодефицитные болезни, например, ВИЧ-инфицирование или заболевания крови;
  • наличие в организме других злокачественных образований;
  • воздействие на организм ионизирующего излучения, постепенно вызывающего системные мутации на клеточном уровне;
  • неблагоприятное экологическое окружение по месту жительства;
  • профессиональная деятельность, предполагающая регулярный контакт с химическими и канцерогенными веществами.

Изначально патологический процесс возникает в лимфатических узлах, после чего выходит за пределы системы и распространяется по всему организму. Прогнозы при этом заболевании не однозначны, так как вероятность успешного излечения зависит от разных факторов.

Классификация

Диагностика и лечение онкологии может различаться в зависимости от вида патологии. Существует несколько типов крупноклеточных лимфом, к которым относятся:

  1. Диффузная лимфома;
  2. Анапластическая лимфома;
  3. Медиастинальная лимфома;
  4. Лимфосаркома;
  5. В-крупноклеточная.

Появление крупноклеточной лимфомы возможно в любом возрасте, при этом в первую очередь поражаются лимфатические узлы в области ЖКТ, брюшины и шеи. Развиваясь, лимфома распространяется на слюнные и щитовидную железы, а также в костный и головной мозг. По мере прогрессирования лимфомы, в патологический процесс вовлекаются почки, печень и легкие.
  • Крупноклеточная диффузная лимфома относится к высокоагрессивным образованиям, способна поражать любую часть тела, при этом чаще ее выявляются в области лимфатических узлов шеи, паха и подмышек. К общим признакам неходжкинской лимфомы, как и других злокачественных новообразований, можно отнести сильное повышение температуры, стремительное похудение и усиленное потоотделение.
  • С анапластической крупноклеточной лимфомой (АККЛ) могут столкнуться как мужчины, так и представительницы женского пола, преимущественно в возрасте от 40 до 60 лет. Выявить заболевание можно на начальных этапах, так как его развитие вызывает припухлость лимфоузлов и отечность кожи в области поражения. Во время пальпации пациенты могут жаловаться на болевой синдром. Обычной локализацией, как и в предыдущем случае, являются лимфатические узлы шеи, паха и подмышек.
  • Медиастинальной называется лимфома, формирующаяся в медиастинальных лимфатических узлах (область средостения). Так как развивается данная опухоль рядом с такими важными органами как сердечная мышца, легкие и пищевод, течение данного заболевания несет серьезную угрозу. Прогноз для пациентов с данной патологией, в первую очередь, зависит от этапа развития на момент выявления.
  • Одним из самых коварных видов онкологии является лимфосаркома, так как при возникновении болезни симптомы будут отсутствовать длительное время. Образуется аномалия из злокачественных клеток лимфоидных элементов. У каждого пятого пациента с данной патологией наблюдается развитие острого лейкоза. Прогноз выживаемости больных достаточно низкий даже при условии своевременного выявления. Только в 15% случаев возможно успешное излечение с длительной ремиссией.
  • B-клеточные лимфомы также классифицируют как опухоли нехожкинского типа, бета-лимфоциты при этом являются первоисточником патологии. Главным отличием болезни является стремительное развитие с быстрым метастазированием. В группу повышенного риска попадают люди любого пола старшего возраста (от 40 до 60 лет).

Лечебные мероприятия напрямую зависят от разновидности онкопатологии.

Стадии

Чтобы выбрать наиболее оптимальный способ терапии, течение крупноклеточной лимфомы принято классифицировать на четыре стадии:

  1. Образование находится в пределах одного участка лимфоузлов;
  2. Раковое поражение захватывает две и более области лимфатических узлов;
  3. При наличии диффузной крупноклеточной лимфомы 3 степени можно наблюдать поражение узлов с обеих сторон диафрагмы;
  4. Патологический процесс на 4 этапе вовлекает находящиеся рядом органы и структуры.

Неходжкинские B-клеточные диффузные лимфомы всегда отличаются стремительным и агрессивным развитием, поэтому очень важно вовремя выявить заболевание, и как можно раньше начать адекватное лечение. Так как у людей, относящихся к группе 3-й стадии, имеется поражение лимфатических узлов по обеим сторонам диафрагмы, необходимо проводить клинические анализы регулярно, чтобы отслеживать дальнейшую динамику болезни.

Симптомы

Специфическая симптоматика крупноклеточных лимфом по большей мере зависит от их точного расположения. У больного при данной патологии возможны такие проявления:

  • стремительное увеличение лимфоузлов;
  • повышение температуры тела, особенно в ночное время суток;
  • быстрая утомляемость и сонливость;
  • усиленное потоотделение;
  • быстрая и значительная потеря веса;
  • нарушения в работе ЖКТ.

симптом

симптом

При наличии внутрисосудистой диффузной крупноклеточной b-клеточной лимфомы у больных наблюдаются такие признаки:

  • паралич лица, конечностей;
  • сильные головные боли;
  • ухудшение зрения;
  • потеря координации;
  • появление воспаленных участков на теле.

Если поражена грудина или брюшная полость, появляется тяжесть в животе, затрудненное дыхание, частые болевые ощущения в области поясницы и может наблюдаться ректальное кровотечение.

На начальных этапах развития лимфомы клинические проявления часто отсутствуют, что в свою очередь становится причиной поздней диагностики.

Когда заболевание начинает поражать костные ткани, это значительно влияет на их функциональность и вызывает сильные боли. Появление сильной боли в области печени при данной болезни происходит у 80% пациентов, реже наблюдается поражение молочных и слюнных желез, надпочечников, глазниц и головного мозга. Так как аномалия может очень быстро развиваться, часто она приводит к смерти.

При первых признаках, независимо от их причины, необходимо немедленно пройти полное обследование.

Диагностика

При подозрении на развитие диффузной b-клеточной крупноклеточной лимфомы обязательно нужно провести ряд диагностических мероприятий. Оптимальные методы лечения рака могут быть назначены врачом только после постановки точного диагноза. В первую очередь доктор проводит внешний осмотр пациента, и на основании жалоб собирает анамнез. К инструментальным диагностическим исследованиям можно отнести:

  • рентгенография — необходима для определения удаленных метастаз в мягких тканях и костных структурах;
  • ультразвуковое исследование — позволяет точно определить, на какой стадии развития находится лимфома;
  • биопсия — забор патологических частичек для дальнейшего гистологического исследования;
  • спинномозговая и костномозговая пункция — нужна, чтобы определить вовлеченность костного мозга в патологический процесс;
  • позитронно-эмиссионная томография — позволяет определить структуру образования и активность его клеток;
  • компьютерная томография — необходима для выявления степени распространения злокачественных клеток рака;
  • магнитно-резонансная томография — проводится для выявления удаленного метастазирования и вывода трехмерного изображения очага заболевания.

осмотр

осмотр

После того как будут получены результаты всех диагностических мероприятий доктор назначает курс лечения, основываясь на локализации лимфомы, стадии ее прогрессирования и общем состоянии здоровья пациента.

Лечение

Так как течение диффузной b-клеточной лимфомы отличается повышенной агрессивностью, сразу после обнаружения патологии нужно приступать к терапии. Обычно лечение начинается с применения низкодозированной химиотерапии, в ходе чего пациенту проводят не меньше чем шесть курсов приема цитостатических препаратов, направленных на устранение злокачественных клеток. При химиотерапии профилактика тошноты и других побочных эффектов проводится специальными препаратами. Также могут быть назначены высокие дозы химиотерапии. Оперативное вмешательство проводится не во всех случаях, но если лимфома распространилась на группу лимфатических узлов, проводится хирургическое устранение этого конгломерата.

Также врачи могут назначить лучевую терапию, подразумевающую облучение рентгеновским излучением пораженного участка. Облучение может быть назначено как в предоперационный период, так и после проведения хирургических манипуляций для устранения остаточных злокачественных клеток в зоне патологии, и предотвращения рецидива.

диалог с врачем

диалог с врачем

Если вышеописанные методы не дают ожидаемого результата, возможна костномозговая трансплантация. Также могут быть использованы гемопоэтические стволовые клетки, которые получают из эмбриональной печени. Пациент, которому будет выполнена пересадка, должен пройти иммуносупрессивную терапию как перед, так и после трансплантации.

Прогноз и профилактика

В случае раннего выявления диффузной лимфомы и проведения полноценного курса терапии прогноз для пациента вполне благоприятный. В случае когда болезнь была обнаружена уже на 4 стадии, шансы на выживание незначительные. К сожалению, из-за длительного отсутствия клинических признаков, выявление лимфомы чаще приходится на поздние этапы развития.

Так как точные причины образования крупноклеточных лимфом не изучены, специфической профилактики этой патологии нет. Чтобы снизить риск заболеваемости, стоит придерживаться некоторых правил:

  • избавиться от вредных привычек;
  • вести здоровый образ жизни;
  • избегать контакта с вредными веществами;
  • регулярно проходить медицинское обследование.

Успешность лечения во многом зависит от своевременности выявления патологии, поэтому если регулярно проходить плановое обследование в больнице, можно вовремя выявить недуг, что значительно увеличит шансы на выздоровление.

Лимфома крупноклеточная — лечение, симптомы, причины, прогноз

лимфома крупноклеточная фотоЛимфома крупноклеточная – это злокачественная патология в лимфатической системе, при которой происходит бесконтрольный рост и деление опухолевых клеток без отмирания старых, как это свойственно здоровому организму. Лимфома крупноклеточная может поражать любую часть организма, развиваясь при этом как в лимфоузлах, так и в совокупности с внутренними органами.

В результате вытеснения нормальных здоровых клеток костного мозга, эта аномалия нарушает образование эритроцитов, которые участвуют в доставке кислорода, в защите организма от тромбоцитов и инфекций. А сниженное количество тромбоцитов становится причиной многих кровотечений.

Лимфома крупноклеточная имеет несколько видов. К ним относятся медиастинальная, диффузная, анапластическая, В-крупноклеточные лимфомы. Это заболевание не имеет ограничений в возрасте, поражает многие лимфатические узлы, расположенные в ЖКТ, брюшине, яичках, шее, а также распространяется на слюнные железы и щитовидную железу, кости и головной мозг. При прогрессировании, она вовлекает в патологический процесс лёгкие, почки и печень.

Лимфома крупноклеточная причины

Это злокачественное заболевание составляет почти 4% от всех опухолевых новообразований. В последнее время этот патологический процесс имеет стойкую тенденцию к возрастанию. Причём мужчины болеют чаще женщин и с увеличением возраста эти показатели намного увеличиваются. Однако лимфома крупноклеточная затрагивает и детский возраст.

К этиологическим факторам возникновения данного злокачественного заболевания предположительно относят вирус Эпштейна-Барр и Helicobakter pylori. Существует предположение, что в развитии лимфомы крупноклеточной не последнюю роль играет хроническая миелосупрессия, которая возникает после трансплантации соматических органов. Также ещё в 1972 году были сделаны первые описания по определённым хромосомным нарушениям, которые стали причинами образования лимфомы крупноклеточной. После этого было выявлено несколько хромосомных изменений, которые коррелируют с этим видом заболевания.

Многие учёные-медики к предрасполагающим факторам в образовании лимфомы крупноклеточной относят приобретённые или врождённые иммунодефицитные аномалии, хроническую антигенную стимуляцию и инфекции, вызванные различными вирусами.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома

Это заболевание является составляющей класса агрессивных крупноклеточных лимфом. В-клетки или лимфоциты исполняют роль поисковиков чужих клеток, а затем при их обнаружении передают сигналы в иммунную систему. Главная роль в этой цепочке принадлежит лимфоузлам, имеющим определённое строение и разделенным на соответствующие области. И все они при этом выполняют свои функции. Во время развития диффузной В-крупноклеточной лимфомы происходят нарушения этого строения. А так, как злокачественные клетки локализуются диффузно, т.е. располагаются во всех тканях и органах, поэтому и заболевание получило такое название.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома может поражать любой участок тела, но в основном она распространяется на лимфатические узлы шеи, паха и в области подмышек. При пальпации можно легко выявить эти увеличенные лимфоузлы. К тому же они свободно видны при обследованиях на УЗИ или рентгенографии.

Для клинической картины диффузной В-крупноклеточной лимфомы характерно быстрое похудение, сильное потоотделение, преимущественно ночью и высокий подъём температуры. Такое заболевание может развиться как самостоятельно, так и в результате воздействия других лимфом.

Разделяют несколько видов данного заболевания. Обычную диффузную В-крупноклеточную лимфому относят к самой распространённой и частой форме заболевания. На втором месте среди этой патологии находится лимфома с избыточным количеством гистиоцитов и Т-клеток. Также существует первичное поражение головного мозга при диффузной В-крупноклеточной лимфоме и с первичными кожными аномалиями, а ещё выделяют В-крупноклеточную лимфому с выявленным вирусом Эпштейна-Барр и хроническими воспалениями.

Как правило, диффузной В-крупноклеточной лимфоме свойственно быстрое прогрессирование и распространение, но, тем не менее, она неплохо поддаётся лечению.

Для постановки правильного диагноза берётся материал на биопсию из увеличенного лимфоузла или самой опухоли для исследований иммуногистохимического и морфологического характера. Кроме того, при необходимости назначают томографию органов малого таза, брюшной полости и грудной клетки. Для определения стадии заболевания используется система «Ann-Arbor», указывающая на органы, поражённые этой болезнью.

Лимфома крупноклеточная лечение

К основным методам лечения данного патологического заболевания относятся химиотерапия и лучевое облучение. Для первого варианта терапии используют современные методы введения лекарственных препаратов. К ним можно отнести введение лекарств через спинномозговой канал, внутривенный центральный  катетер, подкожные венозные порты или катетер типа PICC.

Так как лимфома крупноклеточная относится к быстро прогрессирующим опухолям, то и для её лечения необходимы высокие дозы химиотерапевтических препаратов. Как правило, такие лекарства вводятся внутривенно в сочетании с моноклональной терапией антител. Такое лечение лимфомы крупноклеточной могут получать пациенты на дневном стационаре, а при необходимости, допускается госпитализация по показаниям, которая может быть продлена на некоторое время.

В тех случаях, когда в злокачественный процесс вовлекается центральная нервная система, все препараты химиотерапии вводятся люмбальной пункцией. К таким препаратам относятся: Преднизолон, Онковин, Доксорубицин и Циклофосфан.

Лимфома крупноклеточная иногда в высокой степени воспринимает полихимиотерапию. Поэтому предполагая возникновение рецидива, после окончания лечения, врачи предлагают провести высокодозную химиотерапию.

Для проведения лечения этого заболевания после курсов химиотерапии также могут назначать радиотерапию. Особенно, это касается лимфомы крупноклеточной с локализацией только в одной области лимфоузлов.

У детей это заболевание протекает в очень тяжёлой форме, с высокой агрессивностью. В основе лечения лежит та же химиотерапия в сочетании с облучением.

При лимфоме крупноклеточной радиотерапия используется местно. Она включает облучение отдельных поражённых участков. В основном это одна или две группы увеличенных лимфоузлов. Намного эффективнее применение лучевой терапии для первой и второй стадий болезни, когда поражённые лимфоузлы локализуются только по одну сторону тела. Очень часто это лечение проводят параллельно с лекартвенным курсом.

Лучевое облучение состоит из небольших ежедневных сеансов в течении 10–15 минут, которые обязательно проводятся в радиологическом отделении. После курсов делают перерыв.

В основном для полихимиотерапии в лечении лимфомы крупноклеточной используют четыре препарата, составляющие комбинацию CHOP. Одновременно назначается препарат Ритуксимаб для поддержки иммунной системы.

Основная цель, которая ставится для химиотерапии – это достижение состояния абсолютной ремиссии хотя бы на начальных стадиях лечения, так как это повышает показатель выживаемости больных.

Лимфома крупноклеточная прогноз

Современные методы терапии позволили достигнуть курабельности этого заболевания.

Пятилетняя выживаемость при лимфоме крупноклеточной уже сейчас составляет 85% для первого фактора риска, а вот для четвёртого и пятого – всего 26%. В таких показателях главным аспектом считается соответствующее лечение с правильно проведенным первичным диагностированием заболевания.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Городская клиническая больница №31 — Пациентам в помощь. Гематологические заболевания. Введение. Часть I. Лимфомы (страница 7)

Страница 7 из 33

 

Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома

Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома относится к агрессивному классу лимфом.

«В-клеточная», потому что состоит из заболевших В-клеток, а В-клетки (В-лимфоциты) – это клетки-следователи, они ищут и передают сообщения о клетках-чужаках другим членам иммунитета. Опорными пунктами иммунной системы являются лимфатические узлы, которые имеют свое строение и разделены на области. Каждая область лимфатического узла выполняет определенную работу. При диффузной В-крупноклеточной лимфоме строение лимфатического узла нарушено, опухолевые клетки находятся во всех областях, то есть диффузно, поэтому и лимфома называется «диффузной».

 

Одиночные лимфомные опухоли могут появляться в любой точке тела, хотя чаще при этой болезни увеличиваются лимфатические узлы группами на шее, подмышками, в паху и в других местах. Увеличенные узлы можно прощупать руками или найти с помощью рентгена и ультразвука (УЗИ). У больного могут появляться такие признаки болезни, которые называются «В-симптомы»: он быстро худеет, у него поднимается температура и появляется сильная потливость вечером и ночью. Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома может возникнуть сама или ее могут вызвать другие лимфомы, которые развиваются в организме больного медленно, так называемые индолентные, вялотекущие лимфомы.

Существуют разные виды диффузной В-крупноклеточной лимфомы:

 

  • обычная диффузная В-крупноклеточная лимфома (самая частая),
  • диффузная В-крупноклеточная лимфома с избытком Т-клеток и гистиоцитов,
  • диффузная В-крупноклеточная лимфома с первичным поражением головного мозга,
  • первично-кожная диффузная В-крупноклеточная лимфома с поражением ног,
  • диффузная В-крупноклеточная лимфома с выявленным вирусом Эпштейна-Барра,
  • диффузная В-крупноклеточная лимфома на фоне хронического воспаления.

 

Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома быстро нарастает, прогрессирует, но в целом хорошо поддается лечению.

 

Диагноз

Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли или увеличенного лимфатического узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только после такого сложного комплексного анализа можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.

Для того чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая показывает, какие органы и лимфатические узлы затронуты болезнью.

 

Для того чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая показывает, какие органы и лимфатические узлы затронуты болезнью.

 

Лечение

Обычную диффузную В-крупноклеточную лимфому чаще всего начинают лечить по общепринятой схеме «СНОР», с добавлением лекарства «ритуксимаб». Как правило, проводят 6 курсов, но возможны варианты как по длительности, так и по выбору схемы лечения в зависимости от состояния здоровья пациента и особенностей болезни. Более редкие виды диффузной В-крупноклеточой лимфомы имеют свои особенности лечения. Между курсами, для оценки их эффективности, может потребоваться контрольная компьютерная томография. Если первое лечение не помогает, то терапией «второй линии» является высокодозная химиотерапия с поддержкой собственными стволовыми клетками.

 

Применение современных схем лечения позволяет полностью излечить около 75% пациентов.

 

симптомы, стадии и прогноз на лечение

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

Соавторы: Марковец Наталья Викторовна, врач-гематолог

В-клеточная крупноклеточная лимфома относится к неходжкинской группе заболеваний. Этот тип В-клеточных лимфом является самым распространенным, но имеются и другие формы патологии. Их особенности и способы лечения стоит рассмотреть подробнее.

Такое заболевание, как B-клеточная лимфома классифицируется, как неходжкинское. Его отличительной характеристикой является стремительное развитие с образованием опухолей и метастаз. Как результат, рак быстро распространяется по организму. Именно поэтому важно как можно раньше начать эффективное лечение.

Крупноклеточная В-лимфома

Характеристики заболевания

Преимущественно патология затрагивает людей старше 40-60 лет. Количество случаев заболевания — одно из наивысших в категории лимфом. Это заболевание нередко определяется, как В-клеточная лимфома кожи. Рассмотрим характеристики болезни более подробно.

Причины развития

Суть заболевания заключается в онкологическом процессе и неконтролируемой выработке В-лимфоцитов. В результате нарушаются внутренние процессы, возникает разбалансировка иммунной деятельности, затрагиваются органы и костные структуры. Крупноклеточная В-лимфома может быть спровоцирована следующими причинами:

  • радиационное облучение;
  • устойчивый иммунодефицит;
  • контакт с токсическими веществами;
  • аутоиммунные патологии;
  • антидепрессантная терапия длительного течения;
  • генетическая мутация;
  • отравление пестицидами.

Одна из причин такого типа лимфомы — мутация клеток

Онкологические процессы зарождаются в лимфатических узлах, а затем выходят за пределы системы, могут поражать внутренние органы и кожу, то есть развивается диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома. Прогноз при таком диагнозе неоднозначный. Если лечение было начато рано и использовались наиболее эффективные мероприятия, пациенту можно значительно продлить жизнь.

Симптомы проявления

Чаще всего встречается именно диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома. Ее течение сопровождают такие симптомы:

  • ночная потливость;
  • анемическая бледность;
  • кровотечения;
  • тромбоцитопения;
  • воспаление лимфоузлов;
  • субфебрильная температура;
  • потеря массы тела;
  • образование опухолей;
  • потеря работоспособности.

Прочитайте также статью Лимфома Беркета у детей — что это такое? на нашем портале. 

Важно: заболевание может развиваться на базе лимфомы другого типа, поэтому поверхностных признаков недостаточно для постановки диагноза.

По мере прогрессирования болезни от начальной до четвертой стадии, симптомы усиливаются, образующиеся опухоли начинают давить на органы, метастазы проникают во все системы, что ведет к летальному исходу.

Виды и формы

Различают несколько типов В-лимфом:

  1. Маргинальной зоны (МАЛЬТ). Распространение из маргинальной зоны осуществляется по слизистым тканям.
  2. B-крупноклеточная лимфома. Проблема зарождается в лимфоузлах, существует вероятность экстранодального развития. Диффузная В-клеточная лимфома может быть медиастинальной или анапластической. В первом случе наблюдаются склеротические и некротические процессы, а во втором — системная опухолевая деятельность.
  3. Фолликулярная. Наименее опасная онкологическая патология.
  4. Мантийноклеточная. Развивается преимущественно у пожилых мужчин.
  5. Мелкоклеточная. Вялотекущее заболевание, слабо поддающееся терапии. Может переродится в опухолевую лимфому быстрого течения.

Виды и особенности заболевания

Важно: диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома АВС типа имеет наихудший прогноз, так как отличается низкой восприимчивостью к химиотерапии.

Диагностика и лечение

Диффузная крупноклеточная лимфома может быть диагностирована посредством проведения таких исследований:

  • биохимическое;
  • иммунологическое;
  • цитологическое;
  • гистологическое;
  • рентгенографическое;
  • биопсическое;
  • МРТ и ПЭТ;
  • КТ;
  • УЗИ.

Для анализов берут кровь, образцы тканей пораженной области, пунктат спинного и костного мозга.

МРТ позволяет проанализировать состояние внутренних органов

В первую очередь диффузная B-клеточная лимфома лечится посредством прохождения полихимиотерапии. Для нее используют цитостатики и некоторые другие группы препаратов. Если ситуация запущенная, требуется вспомогательная лучевая терапия.

Для лечения применяют лучевую терапию

Радиотерапия может выступать как подготовка для хирургического вмешательства, а именно пересадки костного мозга. Так как облучение приводит к гибели не только раковых клеток, но и угнетению кроветворных структур, при одновременном сохранении риска развития рецидива, трансплантация является единственным выходом.

В целом, при диагнозе В-клеточная лимфома, прогноз достаточно благоприятный с показателем около 94-95% выживаемости. При осложненных формах болезни и неблагоприятном прогнозе процент выживаемости составляет около 60%, но сохраняется вероятность развития рецидива в пятилетний период.

Рекомендуем изучить похожие материалы:

  1. 1. Лимфома средостения
  2. 2. Причины наследственной серповидно-клеточной анемии
  3. 3. Лимфома Беркута у детей — что это такое?
  4. 4. Лимфома Ходжкина — заболевание, диагностика и прогноз на выздоровление
  5. 5. Симптомы Т-клеточной лимфомы, её виды и методы лечения
  6. 6. Диагностика фолликулярной лимфомы и её лечение
  7. 7. Классификация неходжкинских лимфом и как проходит лечение

В-клеточная лимфома: что это, прогноз, лечение

Среди раковых состояний и онкологических заболеваний большой агрессивностью выделяется В клеточная лимфома. Это вид злокачественной опухоли, которую относят к неходжкинским лимфомам. По среднестатистическим данным, неходжкинские заболевания диагностируются у восьмидесяти восьми процентов людей с раком лимфатической системы. Данный тип новообразований имеет свойство быстро распространяться по организму, пуская метастазы в ткани спинного и головного мозга, легких и плевры, в костную ткань, органы брюшной полости, желудочно-кишечный тракт, молочные железы, кости и даже кожный покров.

Бета-клетки отвечают за иммунную систему человека, но когда по каким-то причинам меняется строение данных клеток, происходит нарушение функционирования иммунитета, и он начинает работать против организма. Часто терапия крупноклеточной В-клеточной лимфомы затруднительна, поскольку на ранних стадиях патологию обнаружить тяжело, а на поздних этапах развития болезнь уже охватывает весь организм. Диагностика и лечение должны проходить как можно раньше, только в таких случаях лимфома может быть побеждена, а больной может рассчитывать на благоприятный прогноз.

клеткиклетки

Причины

На сегодняшний день точные причины возникновения патологии не изучены, но существует несколько факторов, способных повлиять на развитие такой болезни, как клеточная лимфома:

  • работа с агрессивными химическими веществами на вредном производстве;
  • неблагоприятная экологическая обстановка по месту проживания;
  • вирусные инфекции, а также наличие патологических заболеваний, например, синдрома Эпштейна-Барра;
  • воздействие на организм ионизирующего излучения;
  • аутоиммунные болезни, такие как сахарный диабет инсулинозависимого типа, рассеянный склероз, и другие заболевания, влияющие на иммунную систему;
  • перенесенные операции по трансплантации органов;
  • приобретенный ВИЧ;
  • вирусный гепатит С;
  • тяжелые заболевания крови;
  • серьезные заболевания лимфоузлов, например, их туберкулез.

Вышеуказанные факторы приводят к пролиферации или чрезмерному увеличению числа лейкоцитов, что, в конечном итоге, приводит к развитию лимфомы b-клеточного вида. Немаловажную роль в возникновении данной патологии играет наследственный фактор. Независимо от того, какие причины привели к возникновению патологии, основная цель врачей-онкологов – как можно скорее обнаружить наличие опухолей.

От ранней диагностики часто зависит жизнь больного, так как наличие злокачественных патологий данного типа позволяет лимфатической системе человека перейти в режим неправильной работы и бороться с клетками собственного организма.

 Классификация

Европейско-американская классификация ВОЗ разделяет b-клеточную лимфому на несколько разновидностей:

  • Диффузная В-крупноклеточная лимфома – наиболее часто возникает у людей старшего возраста (от шестидесяти лет), отличается стремительным и прогрессирующим развитием. При своевременной диагностике есть хороший шанс на излечение.
  • Фолликулярная лимфома – является менее распространенным видом, имеет медленное развитие. Без терапии новообразование перерождается в предыдущий вид. В этом случае прогноз на пятилетнюю выживаемость крайне мал.
  • Экстранодальная В-клеточная лимфома – возникает у престарелых людей, преимущественно, в желудке. Локализуясь в маргинальной зоне, такая лимфома медленно прогрессирует и хорошо поддается терапии при ранней диагностике;
  • Первичная медиастральная b-крупноклеточная лимфома – наиболее распространена у лиц женского пола после достижения тридцатилетнего возраста. При своевременной диагностике хорошо излечивается, несмотря на быстрое прогрессирование.
  • Мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома — прогрессирует очень медленно, но тяжело поддается любому лечению. Изредка может приобретать стремительный рост.

При разных формах лимфом симптоматика может отличаться, поэтому важно знать ее, чтобы вовремя обратиться к доктору при подозрении на патологию лимфатической системы.

Стадии

Учитывая степень вовлеченности в патологический процесс других органов и систем, существует четыре стадии развития заболевания:

  1. При первой стадии Б-клеточной лимфомы отмечается единичное поражение отдельной группы лимфоузлов, например, в области паха, шеи или брюшины. В начале возникновения лимфомы необратимые процессы в организме не происходят. Опухоль не распространяется на другие области организма и хорошо поддается терапии.
  2. При второй стадии новообразование увеличивается в размере, изменяя структуру тканей лимфатической системы. В патологический процесс вовлекаются органы по одной стороне от диафрагмы.
  3. На третьей стадии онкопроесс вовлекаются почти все основные системы организма, но самые большие и высокоагрессивные новообразования обнаруживаются в брюшине и грудной клетке. Организм больного частично перестает функционировать.
  4. На четвертой стадии лимфому можно найти по всему организму, что вызывает необратимые процессы практически во всех органах. Терапия на данном этапе не приносит необходимого результата и может только немного ослабить симптоматику и продлить жизнь больного.

Более-менее благоприятный прогноз можно наблюдать при диагностировании заболевания на первой или второй стадии его развития.

Симптомы

Первым признаком, по которому можно заподозрить, что у человека В клеточная лимфома, является сильное увеличение одного лимфатического узла сначала в месте локализации, а потом целых групп лимфоузлов по всему организму.

симптом

симптом

Помимо этого, на затылке, шее, в паху и в подмышечных впадинах возникают опухоли. По мере прогрессирования лимфомы из малых лимфоцитов, добавляются новые симптомы:

  • быстрая и сильная потеря веса всего за два или три месяца;
  • быстрая утомляемость даже при отсутствии физических нагрузок;
  • усиленное потоотделение ночью;
  • длительная общая гипертермия до субферильных отметок;
  • потеря аппетита.

Это общие признаки онкологической патологии. В зависимости от места локализации клиническая картина может быть разнообразной:
  • ощущение зуда при поражении кожного покрова;
  • болевые ощущения в животе, диарея, тошнота и рвота, если лимфома развилась в брюшине;
  • возникновение одышки и кашля при В-клеточной лимфоме, локализованной около органов дыхательной системы;
  • болевой синдром в суставах при поражении костей;
  • эндокринные нарушения, при локализации лимфомы возле щитовидной железы.

Есть еще немало признаков, когда данная неходжкинская патология задевает различные органы, поэтому при любых странных проявлениях болезни необходимо без замедлений обратиться за консультацией к доктору.

Диагностика

Постановка диагноза при лимфоме из малых лимфоцитов начинается с физикального обследования и сбора анамнеза, после чего пациент обязательно посылается на общеклинический анализ крови. Дальше не обойтись без таких исследований:

  • ультразвуковое исследование лимфатических узлов и органов брюшины;
  • лучевая диагностика (рентген) грудной клетки и костей;
  • тонкоигольная биопсия самого большого лимфоузла;
  • спинномозговая пункция для определения вовлеченности в патологический процесс центральной нервной системы;
  • костномозговая пункция подвздошной кости с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием взятого материала;
  • компьютерная и магнитно-резонансная, а также позитронно-эмиссионная томография.

сцинография

сцинография

После постановки диагноза доктор назначает лечебные мероприятия, опираясь на стадию лимфомы, возраст, а также общее состояние больного.

Лечение

В-клеточная лимфома тяжело поддается терапии, поскольку на ранних стадиях развития диагностируется очень редко. Лечение рака лимфатической системы проводится комплексно и включает в себя химиотерапию, лучевую терапию, лечение мононуклеальными антителами, а также трансплантацию периферических стволовых клеток. Самый эффективный метод лечения при В-клеточной лимфоме – химическая терапия цитостатиками.

Проводиться химиотерапия может отдельно от других методов или перед пересадкой стволовых клеток. Проводится такой метод несколькими курсами и обладает негативным воздействием не только на раковые клетки, но и на весь организм, однако без применения цитостатических препаратов добиться хорошего результата невозможно. После химиотерапии профилактика тошноты, а также других побочных эффектов осуществляется специальными препаратами.

пациентка с врачом

пациентка с врачом

Облучение, в основном, идет дополнением к предыдущему методу. Лучи воздействуют непосредственно на пораженную группу лимфатических узлов, что сокращает количество побочных реакций организма, однако если применить лучевую терапию, как самостоятельный способ лечения, даже на первой стадии остается большой риск рецидива. Моноклоальные антитела, которые нейтрализуют деятельность опухоли, воспроизводятся в лаборатории и могут применяться для лечения в комплексе с предыдущими методами, так и самостоятельно при нечувствительности новообразования к химическим препаратам.

Пересадка костного мозга со стволовыми клетками необходима, если после проведенного лечения химическими препаратами и рентгеновским облучением возник рецидив. Для трансплантации берется костный мозг донора, однако операция дорогостоящая, и пациентам часто приходится длительное время стоять в очереди на стволовые клетки. В связи с этим, большинство больных погибает, так и не дождавшись хирургического вмешательства. Если врачам удалось добиться ремиссии, то она, как правило, длится от пяти до десяти лет, после чего возможен рецидив. После лечения химией и облучением больным назначается прием интерферона. После трансплантации спинного мозга, доктора препаратами угнетают иммунную систему пациента, чтобы не произошло отторжение.

Прогноз и профилактика

Прогноз В-клеточной лимфомы зависит от стадии, на которой она была выявлена. При диагностировании патологии на начальном этапе пятилетняя выживаемость наблюдается у девяноста пяти процентов больных. При второй стадии – у половины пациентов, при третьей – у тридцати процентов, и на последней стадии лимфомы выживает только восемь человек из ста. Рецидив при лимфоме на первом году после лечения возникает в восьмидесяти процентах случаев, а на втором году – в пяти.

Специфической профилактики В-клеточной лимфомы не существует, так как точно неизвестны причины ее появления. Сократить риск развития патологии можно, если сократить факторы риска, вести здоровый образ жизни, а также проходить периодическое обследование у доктора.

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома — Фонд исследований лимфомы

Диффузная большая B-клеточная лимфома (DLBCL) является наиболее распространенным типом неходжкинской лимфомы (NHL) в Соединенных Штатах и ​​во всем мире, на нее приходится около 22 процентов впервые диагностированных случаев B-клеточной NHL в Соединенных Штатах. Ежегодно более 18000 человек диагностируется с диагнозом DLBCL.

DLBCL — это агрессивная (быстрорастущая) НХЛ, поражающая В-лимфоциты. Лимфоциты — это один из типов лейкоцитов. В-клетки — это лимфоциты, которые вырабатывают антитела для борьбы с инфекциями и являются важной частью лимфатической системы.

Хотя это может произойти в детстве, частота возникновения DLBCL обычно увеличивается с возрастом, и большинство пациентов старше 60 лет на момент постановки диагноза.

DLBCL может развиваться в лимфатических узлах или во «экстранодальных участках» (областях вне лимфатических узлов), таких как желудочно-кишечный тракт, яички, щитовидная железа, кожа, грудь, кости, мозг или практически любой орган тела. Он может быть локализованным (в одном месте) или генерализованным (распространяться по всему телу). Несмотря на то, что это агрессивная лимфома, DLBCL считается потенциально излечимой.

Подтипы DLBCL

Ряд DLBCL разделены на подтипы, которые различаются по определенным характеристикам:

  • T-клеточная / богатая гистиоцитами B-клеточная лимфома: при рассмотрении под микроскопом эта форма DLBCL выглядит как несколько разбросанных больших и атипичных B-клеток на фоне многих нормальных T-клеток и гистиоцитов, которые являются клетками, которые мигрируют из костного мозга в ткани.
  • Первичный DLBCL центральной нервной системы (ЦНС): это относится ко всем DLBCL, которые возникают в головном мозге или в глазу.Иногда у пациентов, не имеющих этого подтипа, может развиться вторичный DLBCL ЦНС, который возникает, когда лимфома перемещается в головной или спинной мозг в более позднее время.
  • Первичный кожный DLBCL, тип ноги: Этот тип DLBCL состоит из больших трансформированных B-клеток, которые обычно выглядят как красные или синевато-красные опухоли. Несмотря на название, болезнь может поражать туловище, руки, ноги, ягодицы или любую другую часть тела. Эти лимфомы могут распространяться не только на кожу, но и на другие области.
  • Вирус Эпштейна-Барра (EBV) -положительный DLBCL у пожилых людей: Эта форма DLBCL обычно встречается у пациентов в возрасте 50 лет и старше с положительным результатом теста на EBV.
  • DLBCL, если иное не указано (NOS): если DLBCL не попадает ни в один из подтипов, перечисленных выше, он классифицируется как DLBCL, если не указано иное (NOS). В эту категорию попадает большое количество диагнозов. В западных странах от 25 до 30 процентов случаев НХЛ, диагностированных у взрослых, относятся к DLBCL-NOS, и этот процент выше в развивающихся странах.Существуют и другие способы классификации случаев DLBCL-NOS на молекулярные подгруппы на основе их генетических и иммунофенотипических характеристик.

Чтобы узнать больше о DLBCL, загрузите Информационный бюллетень о диффузной крупноклеточной лимфоме.

Чтобы узнать больше об определенном типе лимфомы, выберите в следующем меню:

.

Анапластическая крупноклеточная лимфома — Фонд исследований лимфомы

Анапластическая крупноклеточная лимфома (ALCL) — это редкий тип неходжкинской лимфомы (NHL) и один из подтипов Т-клеточной лимфомы. ALCL составляет примерно один процент всех NHL и примерно 16 процентов всех Т-клеточных лимфом.

Диагноз ALCL требует проведения биопсии (небольшой образец опухолевой ткани или аномальной ткани кожи) и изучения клеток под микроскопом. Дополнительные тесты могут быть проведены, чтобы дать врачам больше информации о болезни и о том, как далеко она распространилась по телу.Они могут включать анализы крови, компьютерную томографию, ПЭТ-сканирование, МРТ и биопсию костного мозга.

Кожный и системный ALCL

ALCL может первоначально появляться либо на коже, в лимфатических узлах, либо в органах по всему телу. ALCL, который появляется на коже, чаще всего называют первичным кожным ALCL, и он обычно имеет менее агрессивное течение болезни, чем системный тип. Характерные черты первичной кожной ALCL включают появление одиночных или множественных приподнятых красных кожных поражений, которые не проходят, имеют тенденцию к изъязвлению и могут чесаться.Только в 10% случаев первичная кожная ALCL выходит за пределы кожи в лимфатические узлы или органы. Если это происходит, это обычно рассматривается как системный ALCL.

Пациенты с системным ALCL делятся на две группы: ALK-положительные и ALK-отрицательные ALCL. Хотя обе системные лимфомы рассматриваются как агрессивные лимфомы, течение болезни может быть различным. ALK-положительный ALCL хорошо реагирует на стандартную химиотерапию, что приводит к длительной ремиссии у большинства пациентов. Напротив, в то время как большинство людей с ALK-отрицательными ALCL первоначально также реагируют на лечение, болезнь с большей вероятностью рецидивирует (болезнь возвращается после лечения) в течение пяти лет.Иногда ALK-отрицательные пациенты лечатся более агрессивно, часто с трансплантацией стволовых клеток после ремиссии. В то время как ALK-положительный ALCL обычно поражает детей и молодых людей, ALK-отрицательный ALCL чаще встречается у пациентов в возрасте старше 55 лет.

Чтобы узнать больше о ALCL, загрузите Информационный бюллетень об анапластической крупноклеточной лимфоме.

.

Лимфома Действие | Диффузная В-крупноклеточная лимфома

,00

Что такое диффузная В-крупноклеточная лимфома (DLBCL)?

Лимфома — это тип рака крови, который развивается, когда лейкоциты, называемые лимфоцитами, бесконтрольно разрастаются. Лимфоциты являются частью вашей иммунной системы. Они путешествуют по вашему телу в лимфатической системе, помогая бороться с инфекциями. Есть два типа лимфоцитов: Т-лимфоциты (Т-клетки) и В-лимфоциты (В-клетки).

Есть много разных типов лимфомы.Диффузная крупноклеточная B-клеточная лимфома (DLBCL) является наиболее распространенным типом неходжкинской лимфомы. Это быстрорастущая лимфома высокой степени злокачественности.

Он называется DLBCL, потому что:

  • он развивается из аномальных В-клеток
  • аномальные клетки крупнее нормальных здоровых В-клеток
  • : аномальные клетки рассредоточены (диффузны), а не сгруппированы вместе, когда их исследуют под микроскопом.
Рисунок: Клетки из биопсии DLBCL, показывающие аномальные, большие клетки, распространяющиеся диффузно

К началу


Около 5 500 человек ежегодно диагностируют DLBCL в Великобритании.Он может развиться в любом возрасте, в том числе у детей, но чаще встречается у пожилых людей. Большинство людей, которым поставлен диагноз DLBCL, в возрасте 65 лет и старше. DLBCL поражает чуть больше мужчин, чем женщин.

В большинстве случаев причины DLBCL неизвестны. В редких случаях существует связь между DLBCL и состояниями, влияющими на иммунную систему. К ним относятся:

У вас может быть немного повышенный риск развития DLBCL, если:

  • у вас есть член семьи, у которого была лимфома
  • у вас вирус гепатита С
  • Вы были полны в молодости.

Однако у большинства людей с такими характеристиками лимфома никогда не развивается.

Иногда DLBCL развивается у людей, у которых в прошлом была низкосортная (медленно растущая) лимфома. Иногда лимфома низкой степени злокачественности трансформируется (изменяется) в более быстрорастущий DLBCL. Если это так, возможно, вам будет полезна наша информация о преобразовании.

К началу


Большинство людей с DLBCL сначала замечают безболезненные образования, часто в области шеи, подмышек или паха.Это опухшие (увеличенные) лимфатические узлы. Обычно они растут довольно быстро, всего за несколько недель. Иногда DLBCL может развиваться в лимфатических узлах глубоко внутри вашего тела, где они не ощущаются снаружи. Набухшие узлы могут образовывать большие шишки — это называется «объемной болезнью». DLBCL может также развиваться вне лимфатических узлов, что называется «экстранодальным» заболеванием. Это затрагивает примерно 1 из 5 человек с DLBCL.

Точные симптомы, которые вы испытываете, зависят от того, где в вашем теле находится DLBCL. Это так называемые местные симптомы.Они могут быть очень разными в зависимости от того, какие органы или ткани поражены. Например:

  • DLBCL в желудке или кишечнике может вызывать дискомфорт или боль в животе (брюшной полости), диарею или кровотечение
  • DLBCL в груди может вызвать кашель или одышку.

Примерно каждый третий человек с DLBCL испытывает лихорадку, ночную потливость и необъяснимую потерю веса. Они известны как «симптомы В». Утомляемость и потеря аппетита также довольно часты, и некоторые люди испытывают сильный зуд.

К началу


Диагностика и постановка DLBCL

Кэрол рассказывает о своем опыте диагностики и лечения DLBCL.

Основной способ диагностики DLBCL — удалить опухший лимфатический узел или образец клеток из него и посмотреть на него под микроскопом. Это включает небольшую операцию, называемую биопсией, которая обычно проводится под местной анестезией. Образец также проверяется на наличие определенных белков, которые находятся на поверхности клеток лимфомы.Это может помочь вашей медицинской бригаде выбрать наиболее подходящее для вас лечение.

У вас также есть анализы крови, чтобы оценить ваше общее состояние здоровья, проверить количество клеток крови, убедиться, что ваши почки и печень работают нормально, и исключить инфекции, которые могут обостриться во время лечения.

У вас есть другие тесты, чтобы выяснить, какие участки вашего тела поражены лимфомой. Это называется постановкой. Постановка обычно включает в себя ПЭТ и компьютерную томографию. Некоторым людям, особенно детям, может потребоваться МРТ.У вас может быть взят образец клеток костного мозга (биопсия костного мозга), чтобы проверить, есть ли в костном мозге клетки лимфомы. Вам может быть сделана люмбальная пункция, чтобы проверить, есть ли клетки лимфомы в жидкости вокруг головного и спинного мозга (спинномозговой жидкости или спинномозговой жидкости).

Обычно вы сдаете анализы в амбулаторных условиях. На получение всех результатов уходит несколько недель. Ожидание результатов анализов может быть тревожным моментом, но для вашего врача важно собрать всю эту информацию, чтобы спланировать для вас наилучшее лечение.

К началу


В этом разделе содержится сложная информация. Однако не все это применимо к вам. Возможно, вы захотите прочитать только ту информацию, которая имеет отношение к вам, или вы можете полностью пропустить этот раздел. Если вы не уверены, какой у вас тип лимфомы, спросите свою медицинскую бригаду.

Большинство людей с DLBCL не имеют определенного типа. Иногда это называется «DLBCL, если не указано иное» или «DLBCL NOS». Даже если у вас есть DLBCL NOS, ваш образец биопсии все равно может быть проанализирован, чтобы найти точный тип В-клеток, из которых возникла ваша лимфома.Основные типы ячеек:

  • В-клетки зародышевого центра (GCB)
  • активированных В-клеток (ABC).

В настоящее время большинство людей с БДУ DLBCL проходят такое же лечение. Однако ученые проводят исследования, чтобы выяснить, эффективны ли различные методы лечения против типов DLBCL, которые развились из разных клеток. В будущем это может помочь врачам выбрать наиболее подходящее лечение для каждого человека.

Редкие типы DLBCL и других крупных B-клеточных лимфом

У некоторых людей есть редкий подтип DLBCL или другой большой B-клеточной лимфомы.Эти подтипы обычно обнаруживаются при просмотре образца биопсии под микроскопом или с помощью специальных лабораторных тестов. Они могут вызывать симптомы, отличные от симптомов наиболее распространенного типа DLBCL, но обычно лечатся одинаково.

Редкие типы DLBCL и других больших B-клеточных лимфом включают:

Если у вас был диагностирован редкий тип DLBCL, вы можете прочитать разделы ниже с дополнительной информацией о различных подтипах и симптомах, которые они вызывают.У нас также есть отдельные информационные страницы по адресу:

Если вам был поставлен диагноз DLBCL, а не один из конкретных редких подтипов, вы можете пропустить эти разделы.

Первичная В-крупноклеточная лимфома средостения (PMBL)

Посмотрите видео Хелен о первичной большой B-клеточной лимфоме средостения.

Первичная крупноклеточная B-клеточная лимфома средостения (PMBL) раньше относилась к подтипу DLBCL, но теперь она классифицируется как отдельный тип лимфомы.Обычно это поражает людей в возрасте от 20 до 30 лет. Это чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

PMBL развивается из В-клеток вилочковой железы (небольшая железа в груди, за грудиной). Он имеет тенденцию расти в виде большой шишки внутри груди, где вы не можете его увидеть или почувствовать. Он может распространяться на лимфатические узлы, но обычно не распространяется на другие части тела.

PMBL может вызывать симптомы при надавливании на легкие, пищевод или большую вену, по которой кровь идет от тела к сердцу (верхняя полая вена или SVC).Это также может вызвать скопление жидкости вокруг сердца (перикардиальный выпот) или легких (плевральный выпот). Симптомы могут включать:

  • одышка
  • кашель
  • затруднение глотания
  • отек шеи и лица
  • головные боли
  • головокружение.

Лечение PMBL аналогично лечению DLBCL с обычным добавлением лучевой терапии. Однако ваша медицинская бригада может предложить более сильное лечение (например, DA-EPOCH плюс ритуксимаб), даже если ваша лимфома находится на ранней стадии.Вас могут спросить, не хотите ли вы принять участие в клиническом исследовании.

Большая В-клеточная лимфома, богатая Т-клетками / гистиоцитами

Большая B-клеточная лимфома, богатая Т-клетками / гистиоцитами, получила свое название от клеток, которые патологи могут видеть, когда рассматривают образец биопсии под микроскопом. Он может развиться в любом возрасте, но чаще всего поражает мужчин среднего возраста.

Наиболее частые симптомы:

  • Увеличение лимфатических узлов
  • Набухание печени или селезенки, которое может вызвать вздутие живота (брюшной полости) и дискомфорт
  • в целом плохое самочувствие с симптомами группы В (жар, ночная потливость и необъяснимая потеря веса).

Под микроскопом большая B-клеточная лимфома, богатая Т-клетками / гистиоцитами, может выглядеть как лимфома Ходжкина. Важно поставить точный диагноз, чтобы вы могли получить наиболее эффективное лечение.

EBV-положительный DLBCL, не указано иное

Этот подтип DLBCL обычно развивается у людей старше 50 лет, хотя может поражать и более молодых людей. Он связан с вирусом Эпштейна-Барра (EBV), который поражает В-клетки. Большинство людей инфицированы EBV, но обычно это не вызывает никаких симптомов.Лишь у очень небольшого числа людей, перенесших ВЭБ, развивается лимфома. Ученые не знают, почему это так.

Симптомы EBV-положительного DLBCL зависят от того, где растет лимфома:

  • У большинства людей (7 из 10) лимфома растет вне лимфатических узлов (экстранодальная лимфома), чаще всего в коже, легких, миндалинах или желудке. Симптомы зависят от того, в какой части вашего тела растет лимфома.
  • Некоторые люди (3 из 10) имеют лимфому только в лимфатических узлах.

Лечение EBV-положительного DLBCL такое же, как и для DLBCL БДУ.

ALK-положительная В-клеточная лимфома большого размера

Это очень редкий подтип DLBCL, который может поражать людей любого возраста. Это чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Клетки лимфомы имеют мутацию, которая означает, что они производят белок, называемый «анапластической киназой больших клеток» (ALK). В отличие от других типов DLBCL, они обычно не производят белок под названием CD20, поэтому ритуксимаб не работает при этом типе лимфомы.

У большинства людей с этим подтипом лимфомы увеличены лимфатические узлы, но лимфома также может расти в груди или других частях тела.

Лечение ALK-положительной крупноклеточной В-клеточной лимфомы такое же, как и для DLBCL NOS, но ритуксимаб обычно не используется.

Внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома

Эта лимфома поражает в основном пожилых людей. Аномальные лимфоциты находятся в мелких кровеносных сосудах, называемых «капиллярами».

Этот подтип лимфомы обычно не вызывает увеличения лимфатических узлов. Точные симптомы зависят от пораженных капилляров, но могут включать:

  • Симптомы нервной системы, такие как спутанность сознания, судороги, головокружение или слабость
  • покрасневшие пятна или комки на коже
  • Симптомы B (лихорадка, ночная потливость, необъяснимая потеря веса)
  • увеличение печени или селезенки.

Лечение внутрисосудистой крупноклеточной В-клеточной лимфомы такое же, как и при БДУ DLBCL.

К началу


На любой стадии DLBCL обычно лечат с целью излечения. Часто он хорошо поддается лечению, и у многих людей наступает полная ремиссия (без признаков лимфомы).

Ваш конкретный прогноз зависит от стадии вашей лимфомы, конкретного типа DLBCL, вашего общего состояния здоровья и многих других индивидуальных факторов. Ваша медицинская бригада лучше всего сможет проконсультировать вас относительно вашего прогноза с учетом ваших индивидуальных обстоятельств.Они могут использовать результаты ваших тестов и другие индивидуальные факторы (например, ваш возраст и вашу физическую форму) для расчета баллов, которые помогают предсказать, насколько вероятно, что вы ответите на конкретное лечение.

Статистика выживаемости может сбивать с толку, поскольку она не говорит вам о вашем индивидуальном мировоззрении — она ​​только говорит вам, как группа людей с одним и тем же диагнозом делала это за определенный период времени. Помните, что лечение постоянно улучшается, и статистика выживаемости обычно измеряется через 5 или 10 лет после лечения.Это означает, что статистика говорит вам только о том, как люди поступали в прошлом. Возможно, с этими людьми не обращались так же, как с вами. Из-за этой изменчивости многие люди не считают статистику выживаемости полезной.

Если вы хотите узнать больше о статистике выживаемости для DLBCL, у Cancer Research UK есть информация, которая может оказаться вам полезной.

К началу


Если вам меньше 18 лет, или вы являетесь родителем или опекуном лица младше 18 лет, у которого есть DLBCL, в нашем разделе лимфомы у детей есть дополнительная информация о лечении для этой возрастной группы.Молодым людям (до 24 лет) с DLBCL наш раздел о лимфоме у молодых людей может оказаться более полезным.

Лечение, рекомендованное вашей медицинской бригадой, зависит от стадии лимфомы и имеющихся у вас признаков и симптомов. Стадия 1 или 2 DLBCL известна как лимфома «ранней стадии». Стадия 3 или 4 DLBCL известна как лимфома «продвинутой стадии». У большинства людей на момент постановки диагноза ДЛККЛ находится на поздней стадии.

При выборе лечения ваша команда также принимает во внимание ваш возраст, ваше общее состояние здоровья и физическую форму, ваше отношение к лечению и факторы, которые могут быть важны для вас в будущем, например наличие семьи.

Ваш врач также учитывает любые потенциальные побочные эффекты, долгосрочные или поздние эффекты (проблемы со здоровьем, которые развиваются через месяцы или годы после лечения) лечения. Ваша медицинская бригада должна объяснить возможные побочные и поздние эффекты запланированного лечения.

Лечение ранней стадии DLBCL

Большинство людей с ранней стадией DLBCL (стадия 1 или стадия 2) лечатся коротким курсом химиотерапии или химио-иммунотерапии (химиотерапия с терапией антителами), иногда с последующей лучевой терапией.

Наиболее часто используемая схема химиотерапии (комбинация препаратов) — это CHOP : c иклофосфамид, h гидроксидаунорубицин (доксорубицин), винкристин (также известный как O ncovin®) и p реднизолон. Обычно это делается с терапией антителами под названием ритуксимаб. Комбинация известна как «R-CHOP».

Вы получаете большинство лекарств через капельницу в вену (внутривенно). Преднизолон выпускается в виде таблеток. Большинство людей проходят лечение в больнице амбулаторно и в тот же день отправляются домой.Препараты назначаются циклами, при этом лечение проводится в определенные дни, после чего следует период отдыха, чтобы ваше тело восстановилось до следующего цикла. Каждый цикл обычно составляет 3 недели.

Большинство людей с ранней стадией DLBCL проходят от трех до четырех циклов R-CHOP. Если у вас есть PMBL, очень большие лимфатические узлы (объемное заболевание) или если ваша лимфома поражает участки, которые не подходят для лучевой терапии, ваш врач может порекомендовать шесть курсов химиотерапии.

После курса химио-иммунотерапии вы можете пройти лучевую терапию в области, пораженной лимфомой, особенно если у вас есть большие области.Ваш специалист должен поговорить с вами о возможных рисках и преимуществах лучевой терапии в вашей индивидуальной ситуации.

Лечение поздней стадии DLBCL

Продвинутая стадия DLBCL (стадии 3 и 4) также обычно лечится химио-иммунотерапией, но у вас, вероятно, будет больше циклов лечения. Наиболее распространенный режим — от 6 до 8 циклов R-CHOP.

Если вы недостаточно хорошо себя чувствуете, чтобы пройти сильную химиотерапию, или у вас есть другие проблемы со здоровьем, которые означают, что R-CHOP вам не подходит, вам может быть назначен более мягкий режим, например:

  • R-miniCHOP — в котором доза каждого лекарства может быть уменьшена или некоторые лекарства могут быть исключены
  • R-CEOP — в котором используется этопозид вместо доксорубицина.

Если ваша медицинская бригада считает, что у вас высокий риск рецидива лимфомы, или если у вас особенно агрессивный подтип, они могут порекомендовать более интенсивное лечение, например:

  • DA-EPOCH-R : d ose- a djusted e топозид, p реднизолон, винкристин ( O ncovin®), c инклофосфамид и доксорубицин (или xyda h yd ) плюс r ituximab
  • R-CHEOP : r итуксимаб плюс c иклофосмамид, доксорубицин (или h ydroxydaunorubicin), e топозид, винкристин ( O ncovin®) и p1219 rednisolone p1219
  • R-CODOX-M / R-IVAC : r итуксимаб плюс c иклофосфамид, винкристин ( O нковин®), докс орубицин и m этотрексат / r итуксимаб плюс i i i фосфамид, этопозид ( V P-16) и цитарабин ( A ra- C ).

Большинство людей с поздней стадией DLBCL не проходят лучевую терапию. Однако вам может быть назначена лучевая терапия, если:

  • у вас осталась лимфома только в одном участке тела после химиотерапии
  • у вас объемное заболевание — лучевая терапия может помочь предотвратить рецидив лимфомы в этих областях.

Профилактика ЦНС в DLBCL

Примерно у 1 из 20 человек есть DLBCL, который возвращается (рецидивирует) в их центральной нервной системе (ЦНС — головной и спинной мозг) после перехода в ремиссию.Если это произойдет, лимфому будет очень трудно лечить.

Если ваш врач считает, что у вас высокий риск воздействия DLBCL на вашу ЦНС, вам могут назначить лечение, чтобы попытаться предотвратить это. Это называется «профилактика ЦНС». Большинство людей не нуждаются в профилактике ЦНС. Если вам сказали, что это может вам помочь, вы можете ознакомиться с нашей отдельной информацией о профилактике ЦНС.

К началу


Посмотрите видео Блэра о жизни после лимфомы.

Когда вы закончите лечение, вам сделают сканирование, чтобы узнать, как вы отреагировали. Обычно это ПЭТ / КТ. У вас также могут быть другие тесты. Ваш врач может использовать результаты сканирования и других тестов, если это необходимо, чтобы определить, находитесь ли вы в стадии ремиссии (нет признаков лимфомы) или вам необходимо дальнейшее лечение.

Когда после лечения вы находитесь в стадии ремиссии, вам необходимо регулярно посещать врача. Это необходимо для проверки того, что:

  • Вы поправляетесь после лечения
  • у вас нет признаков рецидива лимфомы
  • у вас не развиваются какие-либо поздние эффекты (побочные эффекты, которые развиваются через месяцы или годы после лечения).

На каждом приеме ваш врач осматривает вас и спрашивает, есть ли у вас какие-либо проблемы или симптомы. У вас могут быть анализы крови. Вам вряд ли удастся пройти сканирование, если у вас нет тревожных симптомов.

Сначала вас обычно посещают каждые 3 месяца. Если вы чувствуете себя хорошо, ваши посещения постепенно становятся реже.

Большинство людей наблюдаются в течение 2–3 лет после лечения DLBCL. Некоторые больницы предлагают последующее наблюдение в течение 5 лет или дольше. У вас могут быть регулярные контрольные встречи или вам могут дать рекомендации по записи на приемы, когда они вам понадобятся.

По окончании периода последующего наблюдения ваш терапевт обычно становится вашим основным контактным лицом, если у вас есть какие-либо проблемы или вы замечаете что-то необычное. Ваш терапевт должен записывать ваш диагноз и все лечение, которое вы прошли.

К началу


Рецидивирующий и рефрактерный DLBCL

Многие люди хорошо реагируют на первое лечение DLBCL и входят в полную ремиссию. Однако некоторым людям требуется дополнительное лечение. Это может быть так, если:

  • лимфома уменьшена, но не полностью очищена (частичный ответ)
  • лимфома не ответила на лечение (резистентная лимфома).

Вам также может потребоваться дополнительное лечение, если лимфома вернется (рецидивирует) после успешного первоначального лечения. Скорее всего, рецидив случится в течение 2 лет после окончания первого курса лечения. Со временем вероятность рецидива лимфомы снижается.

Большинству людей с рецидивирующей или резистентной лимфомой предлагается дополнительная химио-иммунотерапия. Иногда это называют «спасательным» лечением. Наиболее часто используемые схемы включают:

  • R-GDP r итуксимаб с г эмцитабин, d экзаметазон и цисплатин (также известный как P латинол®)
  • R-DHAP r итуксимаб с d экзаметазоном, h цитарабин в высоких дозах (также известный как A ra-C) и цисплатин (также известный как P latinol®)
  • R-ICE r итуксимаб с фосфамидом i , арбоплатином c и топозидом e .

Целью спасательного лечения является максимальное уменьшение лимфомы. Вы также можете пройти лучевую терапию, если у вас лимфома, вызывающая местные симптомы. Если вы в хорошей форме, вам сделают трансплантацию стволовых клеток, чтобы увеличить ваши шансы на длительную ремиссию. Трансплантация стволовых клеток работает лучше всего, если лимфома хотя бы частично реагирует на терапию спасения.

Большинству людей проводят трансплантацию стволовых клеток с использованием их собственных стволовых клеток (трансплантация аутологичных стволовых клеток), но некоторым людям может потребоваться пересадка стволовых клеток с использованием донорских стволовых клеток (трансплантация аллогенных стволовых клеток).Это может иметь место, если врачи не могут собрать достаточное количество ваших собственных стволовых клеток или если ваша лимфома рецидивирует после трансплантации аутологичных стволовых клеток.

Если вы не можете сделать пересадку стволовых клеток, вам могут предложить полатузумаб ведотин. Этот тип лечения называется конъюгатом антитело-лекарство: антитело, соединенное с сильным противораковым препаратом. Антитело прикрепляется к белку CD79b на поверхности В-клеток. Это переносит лекарство прямо к В-клеткам и убивает их.Вы принимаете его в сочетании с бендамустином (химиотерапевтический препарат) и ритуксимабом.

Вам могут назначить другую схему химио-иммунотерапии. Также разрабатывается множество таргетных препаратов для лечения DLBCL. Ваш врач может предложить вам принять участие в клиническом испытании, чтобы дать вам доступ к новому лекарству.

Если у вас есть DLBCL, который возвращается после двух или более курсов лечения, вам может быть назначено лечение химиотерапевтическим препаратом под названием пиксантрон, хотя он используется редко.Некоторые люди могут иметь право на терапию CAR Т-клетками. Это включает в себя генетическую модификацию ваших собственных Т-клеток, чтобы они могли распознавать и убивать клетки лимфомы. CAR Т-клеточная терапия — это очень интенсивное лечение, которое может вызвать серьезные побочные эффекты. Для этого нужно быть в хорошей форме. Его дают только в больницах, где есть оборудование и персонал для эффективного лечения этих побочных эффектов.

К началу


Исследования и целевое лечение

Лечение DLBCL обычно бывает успешным, но врачи продолжают исследовать методы лечения, которые эффективны с минимально возможным количеством побочных и поздних эффектов.Текущие исследования сосредоточены, в частности, на таргетных лекарствах, в том числе:

.

Анапластическая крупноклеточная лимфома | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) — программа NCATS

Анапластическая крупноклеточная лимфома (ALCL) — это редкий тип неходжкинской лимфомы. Лимфома — это рак лимфатической системы, являющейся частью нашей иммунной системы. Лимфома неходжкинса включает аномальный рост лейкоцитов, Т-лимфоцитов или В-клеток. Анапластическая крупноклеточная лимфома — это агрессивный рак, который обычно поражает Т-клетки.Раковые клетки в ALCL можно идентифицировать по их внешнему виду под микроскопом и по наличию онкомаркера CD30 или Ki-1. [1] [2]

Существует два типа ALCL: тип, поражающий в основном кожу (кожный ALCL), и тип, который поражает другие органы тела (систмический ALCL). Системный ALCL также имеет два типа: ALK-положительный (киназа анапластической лимфомы) и ALK-отрицательный. ALK-положительный ALCL чаще встречается у детей и молодых людей. ALK-отрицательный ALCL обычно встречается у пожилых людей. [2] [3]

Симптомы кожной ALCL включают красные поражения кожи, которые открываются и не заживают. Иногда кожные ALCL также обнаруживаются в лимфатических узлах. Симптомы системного ALCL включают лихорадку, ночную потливость и потерю веса (симптомы B). Рак может быть обнаружен в кости, мягких тканях, селезенке, печени и коже. Причина ALCL неизвестна. Один тип ALK-отрицательной ALCL был связан с грудными имплантатами. ALCL диагностируется путем биопсии опухоли или патологической кожи и исследования опухолевых клеток под микроскопом.Дополнительное тестирование, включая ПЭТ-сканирование, компьютерную томографию, МРТ и биопсию костного мозга, может сказать врачам, распространился ли рак на другие органы. [15060 [15061]

ALCL лечится с помощью химиотерапии и трансплантации стволовых клеток для людей с более тяжелыми заболеваниями агрессивный рак или возвратный ALCL. Кроме того, существуют новые методы лечения, которые напрямую воздействуют на раковые клетки и оказались очень эффективными. В целом, ALK-положительный ALCL имеет лучшие долгосрочные перспективы, чем ALK-отрицательный ALCL. [15061] [15062]

Последнее обновление: 07.01.2019

.

Похожие записи

Гипонатриемия это: Гипонатриемия — причины, диагностика и лечение

Содержание Гипонатриемия — причины, диагностика и лечениеПричины гипонатриемии ПатогенезКлассификацияСимптомы гипонатриемииОсложненияДиагностикаЛечение гипонатриемииПрогноз и профилактикасимптомы, причины, лечение пониженного натрия в кровиФункции натрия […]

Чем заменить корвалол: Аналоги Корвалол — инструкции по применению заменителей Корвалол

Содержание Как можно принимать корвалол: инструкция по применениюЧто такое корвалол?От чего помогает корвалол: инструкция к применениюИнструкция по применениючем заменить корвалол […]

Для чего пьют нитроглицерин: от чего помогает, кому показан и противопоказан, его действие на сердце

Содержание От чего Нитроглицерин? Инструкция по применению, показания, цена, механизм действияОт чего Нитроглицерин в таблетках? Инструкция по применению, полезные действия […]

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *