Тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, тромботическая, иммунная

Закрыть

• Болезни
  • Инфекционные и паразитарные болезни
  • Новообразования
  • Болезни крови и кроветворных органов
  • Болезни эндокринной системы
  • Психические расстройства
  • Болезни нервной системы
  • Болезни глаза
  • Болезни уха
  • Болезни системы кровообращения
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни органов пищеварения
  • Болезни кожи
  • Болезни костно-мышечной системы
  • Болезни мочеполовой системы
  • Беременность и роды
  • Болезни плода и новорожденного
  • Врожденные аномалии (пороки развития)
  • Травмы и отравления
• Симптомы
  • Системы кровообращения и дыхания
  • Система пищеварения и брюшная полость
  • Кожа и подкожная клетчатка
  • Нервная и костно-мышечная системы
  • Мочевая система
  • Восприятие и поведение
  • Речь и голос
  • Общие симптомы и признаки
  • Отклонения от нормы
• Диеты
  • Снижение веса
  • Лечебные
  • Быстрые
  • Для красоты и здоровья
  • Разгрузочные дни
  • От профессионалов
  • Монодиеты
  • Звездные
  • На кашах
  • Овощные
  • Детокс-диеты
  • Фруктовые
  • Модные
  • Для мужчин
  • Набор веса
  • Вегетарианство
  • Национальные
• Лекарства
  • Антибиотики
  • Антисептики
  • Биологически активные добавки
  • Витамины
  • Гинекологические
  • Гормональные
  • Дерматологические
  • Диабетические
  • Для глаз
  • Для крови
  • Для нервной системы
  • Для печени
  • Для повышения потенции
  • Для полости рта
  • Для похудения
  • Для суставов
  • Для ушей
  • Желудочно-кишечные
  • Кардиологические
  • Контрацептивы
  • Мочегонные
  • Обезболивающие
  • От аллергии
  • От кашля
  • От насморка
  • Повышение иммунитета
  • Противовирусные
  • Противогрибковые
  • Противомикробные
  • Противоопухолевые
  • Противопаразитарные
  • Противопростудные
  • Сердечно-сосудистые
  • Урологические
  • Другие лекарства
  ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
• Врачи
• Клиники
• Справочник
  • Аллергология
  • Анализы и диагностика
  • Беременность
  • Витамины
  • Вредные привычки
  • Геронтология (Старение)
  • Дерматология
  • Дети
  • Женское здоровье
  • Инфекция
  • Контрацепция
  • Косметология
  • Народная медицина
  • Обзоры заболеваний
  • Обзоры лекарств
  • Ортопедия и травматология
  • Питание
  • Пластическая хирургия
  • Процедуры и операции
  • Психология
  • Роды и послеродовый период
  • Сексология
  • Стоматология
  • Травы и продукты
  • Трихология
  • Другие статьи
• Словарь терминов
  • [А] Абазия .. Ацидоз
  • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
  • [В] Вазопрессин .. Выкидыш
  • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
  • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
  • [Ж] Железы .. Жиры
  • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
  • [К] Каверна .. Кумарин
  • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
  • [М] Макрофаги .. Мутация
  • [Н] Наркоз .. Нистагм
  • [О] Онкоген .. Отек
  • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
  • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
  • [С] Секретин .. Сыворотка крови
  • [Т] Таламус .. Тучные клетки
  • [У

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у взрослых : причины, симптомы, диагностика, лечение

Стартовой терапией является прием глюкокортикоидов внутрь (например, преднизолон 1 мг/кг в сутки). У больных, ответивших на терапию, количество тромбоцитов поднимается до нормы в пределах от 2 до 6 недель. Затем доза глюкокортикоидов снижается. Однако у большинства больных отсутствует адекватный ответ или возникает рецидив после начала постепенной отмены глюкокортикоидов. Спленэктомия позволяет достичь ремиссии примерно у 2/3 таких больных. Поскольку у больных, рефрактерных к терапии глюкокортикоидами и спленэктомии, дальнейшее лечение может оказаться неэффективным, а естественное течение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры часто носит доброкачественный характер, проведение дополнительной терапии не показано, за исключением снижения уровня тромбоцитов менее 10 000/мкл или возникновения активного кровотечения; в этом случае назначается более интенсивная иммуносупрессивная терапия (циклофосфамид, азатиоприн, ритуксимаб).

У детей, как правило, применяется только симптоматическое лечение, так как у большинства из них обычно возникает спонтанное восстановление тромбоцитопении в течение нескольких дней или недель. Даже после нескольких месяцев и лет тромбоцитопении дети могут приобрести спонтанную ремиссию. При возникновении кровоточивости слизистых назначают глюкокортикоиды или внутривенный иммуноглобулин. Данные об использовании глюкокортикоидов или внутривенного иммуноглобулина начальном лечении противоречивы, так как они, повышая уровень тромбоцитов, могут не привести к улучшению клинического результата. Спленэктомия редко применяется у детей. Однако при тяжелой тромбоцитопении и наличии симптомов больше 6 месяцев спленэктомия может быть эффективна.

У детей и взрослых с кровотечениями, опасными для жизни, для быстрой блокады фагоцитоза назначают внутривенный иммуноглобулин 1 г/(кг х сут) на 1 или 2 дня. Обычно количество тромбоцитов поднимается на вторые-четвертые сутки, но только на 2-4 недели. Высокие дозы метилпреднизолона (1 г/сут внутривенно в течение 3 дней) — более дешевый и более простой в применении метод лечения, чем использование внутривенного иммуноглобулина, но и этот метод эффективен. У больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой и наличием угрожающих жизни кровотечений применяют тромбоцитарную массу. С профилактической целью, однако, тромбоцитарную массу не используют

Прием глюкокортикоидов внутрь или внутривенный иммуноглобулин назначают при необходимости временного подъема уровня тромбоцитов при экстракции зубов, родах, хирургических вмешательствах или других инвазивных процедурах.

причины возникновения и лечение, симптомы, идиопатическая форма

Геморрагические патологии — это специфические заболевания крови. В детской практике они встречаются довольно часто, отличаются достаточно тяжелым течением. Достаточно часто у детей встречается тромбоцитопеническая пурпура.

Этиология

В настоящее время насчитывается множество геморрагических патологий. К их развитию приводят самые разные причины. Одна из таких болезней — тромбоцитопеническая пурпура. Эта патология возглавляет список геморрагических заболеваний как у детей, так и у взрослых. Если ориентироваться на статистику, можно отметить, что она встречается у 40-70% пациентов, имеющих различные патологии крови.

Данная патология характеризуется сильным снижением в периферическом кровеносном русле общего количества тромбоцитарных клеток. Это обусловлено наличием иммунного конфликта между кровяными пластинками и антигенами. Нужно отметить, что анатомические параметры селезенки при этом остаются нормальными. Врачи отмечают, что ежегодно регистрируется все больше случаев данного геморрагического заболевания.

Малышки страдают от этой патологии гораздо чаще, чем мальчики.

Единая причина возникновения заболевания в настоящее время не установлена. Долгое время ученые не могли понять, по каким причинам у малышей возникает данная патология крови. Только современные разработки и научные исследования помогли специалистам получить некоторые ответы на их вопросы.

К развитию тромбоцитопенической пурпуры приводит воздействие самых разных факторов. К самым распространенным и научно обоснованным относятся:

• Длительный прием некоторых видов лекарственных препаратов. Ученые доказали, что более 60 различных лекарств могут спровоцировать у ребенка появление на коже симптомов данного геморрагического заболевания. К таким препаратам относятся хинин, хинидин, сульфаниламиды, гепарин, фуросемид, дипиридамол, дигоксин, метаболиты ацетилсалициловой кислоты, парацетамол, некоторые виды бета-блокаторов, тиазиды, цефалоспорины, ампициллин, левамизол и многие другие. Предсказать развитие геморрагического заболевания у конкретного ребенка — практически невыполнимая задача.

• Генетические дефекты. Многие европейские ученые считают, что в развитии идиопатического варианта заболевания очень важную роль играет наследственность. Сейчас проводятся многочисленные научные эксперименты, которые должны доказать или опровергнуть данную теорию. Имеющиеся генетические нарушения могут приводить к развитию аутоиммунного воспаления и появлению неблагоприятных симптомов геморрагического заболевания.
• Последствия перенесенных инфекционных патологий. Токсическое воздействие продуктов жизнедеятельности болезнетворных микроорганизмов на детский организм приводит к развитию различных воспалительных иммунологических реакций. У малышей, имеющих врожденные иммунодефицитные состояния, риск возникновения тромбоцитопенической пурпуры повышен в несколько раз.

• Внутриутробное заражение. Первые признаки геморрагического заболевания формируются у малыша еще в период нахождения в утробе матери. Женщина, страдающая тромбоцитопенической пурпурой, может передать ребенку через систему плацентарного кровотока ряд аутоиммунных антител. Такая клиническая ситуация приводит к тому, что неблагоприятные симптомы болезни возникают у новорожденного малыша уже в первые месяцы жизни.

Патогенез

Долгое время ученые не могли установить, каков механизм развития тромбоцитопенической пурпуры у детей. В течение многих десятилетий сохранялись различные теории, которые объясняли патогенез данного геморрагического заболевания. В последнее время (в связи с появлением новых лабораторных аппаратов и усовершенствованием методов диагностики) появляются новые знания о механизме возникновения тромбоцитопенической пурпуры у детей.

Во время патологического процесса в детском организме появляется большое количество специфических белковых молекул. Они называются антитромбоцитарными антителами. Эти вещества начинают взаимодействовать с особыми антигенными составляющими клеточных мембран кровяных пластинок (тромбоцитов).

В норме данные клетки крови выполняют ряд очень важных физиологических функций. Они необходимы для обеспечения нормальной вязкости, а также для кровотока.

Результаты последних научных исследований подтверждают то, что структура тромбоцитов при данном геморрагическом заболевании претерпевает ряд изменений. В них появляется выраженный гранулярный аппарат, а также существенно повышается уровень альфа-серотонина. Изменение общего количества тромбоцитов влияет на появление стойких изменений, начинающих происходить в сосудистой стенке. В ответ на данное состояние увеличивается количество тромбоцитарного фактора роста.

Все эти нарушения приводят к гибели эндотелиоцитов — клеток, выстилающих изнутри кровеносные сосуды и придающих им специфическую «гладкость», необходимую для бесперебойного кровотока. В результате таких патологических отклонений у ребенка начинают появляться первые признаки геморрагического синдрома, который существенно ухудшает его самочувствие.

После перенесенных бактериальных или вирусных инфекций антитромбоцитарные антитела обычно появляются спустя ½ -1 месяц. По своей принадлежности они относятся к классу иммуноглобулинов G. Этим обусловлено также стойкое сохранение появившихся антител в крови в дальнейшем. В некоторых случаях они могут сохраняться у ребенка в течение всей жизни. Гибель «отработанных» иммунных комплексов происходит в селезенке.

Последние результаты проведенных научных исследований позволили уточнить, почему у ребенка, страдающего аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой, долгое время остаются симптомы повышенной кровоточивости. Это во многом обусловлено снижением уровня серотонина. В норме данное вещество участвует в образовании кровеносного сгустка.

Виды

Врачи выделяют несколько клинических форм данного геморрагического состояния.

К ним относятся:

• иммунная тромбоцитопения;
• идиопатическая.

Доктора также пользуются еще одной классификацией, которая позволяет разделить различные варианты тромбоцитопенической пурпуры на разные иммунные формы. К ним относятся:

• Изоиммунная. Наиболее часто встречается после гемотрансфузий. Может быть врожденной – когда у мамы и будущего малыша есть иммунный конфликт по тромбоцитарным антигенам. Может иметь транзиторный характер. Данная клиническая форма часто постоянно рецидивирующая.
• Аутоиммунная. Возникает вследствие образования в организме большого количества тромбоцитарных антител к собственным кровяным пластинкам.

• Гетероиммунная. К развитию данного иммунного варианта заболевания часто приводит прием некоторых групп лекарственных препаратов. Важную роль в этом играет наличие у заболевшего малыша индивидуальной гиперчувствительности и невосприимчивости отдельных химических веществ. Это способствует развитию специфического признака — пурпурных высыпаний на коже, которые являются следствием множественных кровоизлияний.
• Трансиммунная. Данная иммунная форма болезни развивается, как правило, вследствие возникшего антигенного конфликта и накопления антитромбоцитарных антител у беременной женщины. Они достаточно легко проникают в организм плода через систему плацентарного кровотока, приводя к развитию геморрагического синдрома.

Симптомы

Выраженность неблагоприятных клинических признаков заболевания во многом зависит от того, насколько критично снижение тромбоцитов в периферической крови. Симптомы нарастают при падении уровня кровяных пластинок до 100000/мкл. Снижение до 50000/мкл приводит к появлению выраженных симптомов геморрагического синдрома.

Это патологическое состояние является наиболее специфическим клиническим признаком тромбоцитопенической пурпуры. Оно характеризуется появлением многочисленных и разнообразных кровоизлияний, возникающих в самых разных анатомических зонах.

Довольно часто у заболевшего ребенка появляются носовые и десневые кровотечения, наиболее опасны кровоизлияния в головной мозг и внутренние органы. Это приводит к инвалидизации заболевшего малыша.

Кровотечения в почках или мочевыводящих путях проявляется у ребенка присутствием примеси крови в моче. При обильных кровотечениях может возникать гематурия — появление большого количества эритроцитов в мочевом осадке. Кровотечения в желудочно-кишечном тракте (особенно в дистальных отделах кишечника) приводят к тому, что у ребенка появляется черный стул (мелена). Эти клинические признаки являются весьма неблагоприятными и требуют обязательного обращения за консультацией к врачу.

Геморрагический синдром при тромбоцитопенической пурпуре имеет несколько особенностей. Он характеризуется несимметричностью возникающих отклонений, а также полной спонтанностью их появления. Степень выраженности признаков, как правило, не соответствует интенсивности оказанного воздействия.

В некоторых случаях неблагоприятные симптомы проявляются у ребенка даже при однократном приеме лекарственного препарата или после перенесения обычной инфекции. Довольно часто тромбоцитопеническая пурпура протекает в острой форме.

Кровоизлияния могут быть множественными и возникать одновременно (в самых разных внутренних органах). Существуют и довольно неблагоприятные локализации внутренних кровотечений. К ним относятся почки, надпочечники, головной, а также спинной мозг, сердце, печень. Кровоизлияния в эти органы приводят к выраженному нарушению жизненно важных функций.

Тромбоцитопеническая пурпура имеет определенные особенности. При проведении пальпации внутренних органов можно отметить, что отсутствует увеличение селезенки и печени. Лимфатические узлы также остаются нормальными по размеру. Эти клинические признаки существенно отличают данную патологию от многих других геморрагических заболеваний. Довольно часто синдром повышенной кровоточивости остается лишь одним проявлением данной болезни.

Как проявляется у новорожденных?

Первые симптомы у малышей, имеющих в крови аутотромбоцитарные антитела, появляются уже в первые месяцы жизни. У грудничков геморрагический синдром может быть выражен по-разному. На появление негативных симптомов влияет исходное состояние малыша, а также наличие у него тяжелых сопутствующих патологий.

Проявляется тромбоцитопеническая пурпура у малышей возникновением кровоизлияний в кожу, слизистые оболочки, а также во внутренние органы.

Обычно первыми симптомами, которые родители обнаруживают у заболевшего ребенка, бывают крупные синяки, внезапно появившиеся на кожных покровах. Как правило, никаких предшествующих повреждений или ударов перед появлением на коже таких элементов не бывает. Развитие кровоизлияний в полость крупных суставов носит весьма опасный характер, так как может приводить к нарушению походки и появлению болезненности при совершении активных движений.

Диагностика

Заподозрить заболевание можно при появлении у ребенка различных кровоизлияний. В норме таких проявлений у малышей нет. Появление синяков на коже без связи с травмой или ударом также должно мотивировать родителей обратиться с малышом на консультацию к педиатру. Более точный диагноз сможет поставить детский гематолог.

Для проведения диагностики требуется выполнение нескольких лабораторных тестов. Эти исследования помогают установить патологический вариант кровоточивости, а также определить степень выраженности имеющихся у ребенка физиологических нарушений.

Для выявления излишней кровоточивости проводятся «проба щипка» и манжеточная проба. Исследование с помощью манжетки детского тонометра для измерения артериального давления является обязательным при диагностике тромбоцитопенической пурпуры.

Базовым исследованием, которое проводится для всех без исключения малышей, является общий анализ крови. Данное геморрагическое заболевание характеризуется резким снижением количества тромбоцитов. После перенесенных вирусных инфекций в крови может долгое время присутствовать стойкий лимфоцитоз. Проведение спинномозговой пункции при тромбоцитопенической пурпуре носит лишь вспомогательный характер. Результат миелограммы при этом заболевании покажет, что количество тромбоцитов в норме.

С целью установления имеющихся функциональных нарушений проводится анализ на коагулограмму. Он помогает определить количество фибриногена, протромбиновое время и другие важные критерии оценки внутрисосудистого тромбообразования. Результат оценивает лечащий врач.

В некоторых ситуациях требуется расширение комплекса диагностических мероприятий. Назначение дополнительных исследований проводится по строгим медицинским показаниям.

Лечение

Появление у малыша признаков выраженного геморрагического синдрома — повод для госпитализации в стационар. Коррекция гематологических нарушений проводится в госпитальных условиях, все процессы контролируют врачи. Во время обострения болезни необходим постельный режим. По мере улучшения самочувствия малыш может вернуться к своему привычному образу жизни. Активные занятия спортом для таких детей обычно ограничиваются.

Одной из важных составляющих лечения является соблюдение диеты.

Больной малыш должен есть 5-6 раз в сутки, небольшими порциями. Очень хорошо, если пища будет предварительно измельчена. Рекомендуется готовить блюда щадящим способом, обжаривание в масле следует исключить. Основу детского рациона должны составлять различные белковые продукты.

Основными лекарственными средствами, которые назначаются врачами для компенсации геморрагического синдрома, являются глюкокортикостероиды. Они оказывают комплексное воздействие, включающее в себя десенсибилизирующий, противовоспалительный, иммуносупрессивный и антиаллергический эффект. Основным препаратом, который назначается в этот период, является преднизолон. Дозировка гормона определяется индивидуально, с учетом возраста и веса малыша.

При приеме преднизолона в крови заболевшего ребенка постепенно увеличивается количество тромбоцитов. Прием гормонов способствует уменьшению количества циркулирующих антитромбоцитарных антител, а также снижению образования иммунных комплексов, которые вызывают появление неблагоприятных симптомов.

О том, что такое тромбоцитопеническая пурпура, смотрите в следующем видео.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры | Компетентно о здоровье на iLive

Идиопатическая (аутоиммунная) тромбоцитопеническая пурпура бывает острой, хронической и рецидивирующей. При острой форме количество тромбоцитов нормализуется (более 150 000/мм³) в течение 6 мес после постановки диагноза без возникновения рецидивов. При хронической форме тромбоцитопения менее 150 000/мм³ длится более 6 мес. При рецидивирующей форме количество тромбоцитов после возврата к нормальному уровню снова снижается. Для детей более характерна острая форма, для взрослых — хроническая.

Вследствие того, что идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура часто протекает транзиторно, истинная заболеваемость не установлена. Учтённая заболеваемость составляет около 1 на 10 000 случаев в год (3-4 на 10 000 случаев в год среди детей до 15 лет).

Симптомы острой и хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Клинические признаки	Острая ИТП	Хроническая ИТП
Возраст	Дети 2-6 лет	Взрослые
Пол	Роли не играет	М/Ж-1:3
Сезонность	Весеннее время	Роли не играет
Предшествующие инфекции	Около 80%	Обычно нет
Ассоциированные аутоиммунные состояния (СКВ и др.)	Не характерно	Характерно
Начало	Острое	Постепенное
Количество тромбоцитов, в мм3	Более 20 000	40 000-80 000
Эозинофилия и лимфоцитоз	Характерно	Редко
Уровень IgA	Нормальный	Снижен
Антитромбоцитарные антитела	—	—
GpV	Часто	Нет
Gpllb/llla	Редко .	Часто
Продолжительность	Обычно 2-6 нед	Месяцы и годы
Прогноз	Спонтанная ремиссия в 80% случаев	Неустойчивое длительное течение

Как сказано выше, в основе патогенеза идиопатической тромбоцитопенической пурпуры — повышенное разрушение нагруженных аутоантителами тромбоцитов клетками ретикулогистиоцитарной системы. В опытах с меченными тромбоцитами установлено, что продолжительность жизни тромбоцитов снижается от 1-4 ч до нескольких минут. Повышение содержания иммуноглобулинов (IgG) на поверхности тромбоцитов и частота деструкции кровяных пластинок при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре пропорциональны уровню тромбоцит-ассоциированных IgG (PAIgG). Мишенями для аутоантител являются гликопротеины (Gp) мембраны тромбоцитов: Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX и Gp V.

Люди с HLA-фенотипом В8 и В12 имеют повышенный риск развития заболевания при наличии у них преципитирующих факторов (комплексы антиген-антитело).

Пик заболеваемости идиопатической тромбоцитопенической пурпурой приходится на возраст от 2 до 8 лет, при этом мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. У детей младше 2 лет (инфантильная форма) заболевание характеризуется острым началом, тяжёлым клиническим течением с развитием глубокой тромбоцитопении менее 20 000/мм³, плохим ответом на воздействие и частой хронизацией процесса — до 30% случаев. Риск дебюта хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей также увеличен у девочек старше 10 лет при длительности заболевания более 2-4 нед до момента постановки диагноза и количестве тромбоцитов более 50 000/мм³.

В 50-80% случаев заболевание возникает через 2-3 нед после инфекционного заболевания или иммунизации (натуральная оспа, живая коревая вакцина и др.). Наиболее часто начало идиопатической тромбоцитопенической пурпуры ассоциируют с неспецифическими инфекциями верхних дыхательных путей, приблизительно в 20% случаев — специфическими (коревая краснуха, корь, ветряная оспа, коклюш, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, бактериальные инфекции).

Различия между хронической инфантильной и хронической детской идиопатической тромбоцитоленической пурпурой

Признаки	Хроническая инфальтильная ИГЛ	Хроническая детская ИТП
Возраст (месяцы)	4-24	Более 24
Мальчики/девочки	3:1	3:1
Начало	Внезапное	Постепенное
Предшествующие инфекции (вирусные)	Обычно нет	Часто
Количество тромбоцитов при диагностике, в мм3	Более 20 000	40 000-80 000
Ответ на лечение	Плохой	Временный
Частота от общей заболеваемости, %	30	10-15

Симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры зависят от выраженности тромбоцитопении. Геморрагический синдром проявляется в виде множественных петехиально-синячковых высыпаний на коже, кровоизлияний на слизистых оболочках. Так как петехии (1-2 мм), пурпура (2-5 мм) и экхимозы (более 5 мм) могут также сопровождать другие геморрагические состояния, дифференциальный диагноз ставят по количеству тромбоцитов в периферической крови и продолжительности кровотечения.

Кровоточивость появляется при снижении количества тромбоцитов менее 50 000/мм³. Угроза серьёзных кровотечений возникает при глубокой тромбоцитопении менее 30 000/мм³. В начале заболевания носовые, десневые, желудочно-кишечные и почечные кровотечения обычно нехарактерны, редко бывают рвота кофейной гущей и мелена. Возможны тяжёлые маточные кровотечения. В 50% случаев заболевание проявляется в склонности к образованию экхимозов в местах ушибов, на передней поверхности нижних конечностей, над костными выступами. Глубокие мышечные гематомы и гемартрозы также не характерны, но могут быть следствием внутримышечных инъекций и обширных травм. При глубокой тромбоцитопении происходят кровоизлияния в сетчатку глаза, редко — кровотечение в среднее ухо, приводящее к снижению слуха. Кровоизлияние в мозг бывает в 1% случаев при острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, в 3-5% — при хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Обычно ему предшествует головная боль, головокружение и острое кровотечение какой-либо другой локализации.

При объективном обследовании у 10-12% детей, особенно раннего возраста, можно выявить спленомегалию. В этом случае дифференциальный диагноз проводят с лейкозом, инфекционным мононуклеозом, системной красной волчанкой, синдромом гиперспленизма. Увеличение лимфатических узлов при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре быть не должно, если только это не связано с перенесённой вирусной инфекцией.

Вторичная тромбоцитопеническая пурпура

Как было сказано ранее, тромбоцитопения может быть идиопатической или вторичной в результате ряда известных причин. Вторичная тромбоцитопения, в свою очередь, может быть разделена в зависимости от количества мегакариоцитов.

Дефицит тромбопоэтина

Редкой врождённой причиной хронической тромбоцитопении с появлением многочисленных незрелых мегакариоцитов в костном мозге является дефицит тромбопоэтина.

Лечение состоит в трансфузиях плазмы от здоровых доноров или пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, которое приводит к повышению количества тромбоцитов и появлению признаков созревания мегакариоцитов, либо заместительного применения тромбопоэтина.

что это такое, лечение, клиника, причины

Гематологические диагнозы, как правило, трудно обнаружить на ранних стадиях. Они не дают выраженных объективных проявлений, а признаки, заметные самому пациенту, не вызывают большого дискомфорта до некоторых пор. Однако существуют исключения, они с самого старта сопровождаются выраженными клиническими признаками.

Тромбоцитопеническая пурпура — это гетерогенное заболевание, характеризуется нарушением свертываемости крови в результате снижения концентрации тромбоцитов (красных кровяных пластинок) менее 150 х 10⁹/л, при норме 200-400*10⁹/л. Итогом становится развитие геморрагического диатеза (сыпи), покрывающего большие площади тканей.

Болезнь нестабильна. В любой момент может случиться критическое по интенсивности кровотечение, стоящее больному жизни. Потому медлить с обследованием нельзя.

Задача диагностики и терапии таких пациентов ложится на плечи гематолога. Как правило, все мероприятия проводятся в стационаре.

Основу лечения составляет применение кортикостероидов, медикаментов, для снижения силы иммунного ответа и естественной стимуляции кроветворения.

Это небыстрый процесс, требуется от 2 до 6 недель. Затем показаны регулярные профилактические осмотры у профильного специалиста. Прогнозы зависят от формы нарушения, качества проводимого лечения и своевременности вмешательства.

Механизм развития

Тромбоцитарная пурпура — это сложное заболевание, оно имеет массу патогенетических вариантов, но основа всегда одна и та же. Это снижение концентрации, синтеза тромбоцитов и как итог — скорости свертывания, а значит постоянные риски для здоровья и жизни.

Чаще всего заболевание манифестирует в детские годы, до 2-4 лет. Чуть реже у подростков. Известны случаи развития и у пожилых людей.

Это не аксиома, возможно становление патологического процесса в любой период. Женщины и мужчины страдают одинаково часто, половых особенностей у диагноза нет.

Расстройство формируется в результате одного или группы факторов.

Среди таковых можно назвать:

• Прямое влияние антител организма матери на плод.
• Прием некоторых лекарственных препаратов.
• Переливание крови и неадекватный ответ на чужие тромбоциты.
• Аутоиммунная реакция (наиболее часто).
• Влияние инфекционного агента.

Это неполный перечень провоцирующих факторов.

Виновник вызывает первые проявления тромбоцитопенической пурпуры не сразу, а постепенно. Клинические признаки обнаруживаются спустя 2-4 недели, что усложняет диагностику, особенно, если врач недостаточно осведомлен о течении болезни.

Количество тромбоцитов в крови падает. Это результат скудной выработки красных кровяных пластинок, их раннего разрушения или неправильного распределения. Вариантов может быть несколько, но суть остается прежней.

Характерное отличие этой формы нарушения — при малой концентрации форменных клеток, они в полной мере сохраняют свои функциональные качества. Потому вероятность компенсации расстройства и ее продолжительность выше, чем при другом процессе — тромбоцитопатии.

Свертываемость падает, начинаются множественные малые по размерам кровоизлияния. В подкожно-жировую клетчатку, слизистые оболочки.

Встречаются и куда более опасные осложнения. Вероятность таковых варьируется в пределах 15%. Возможны грозные последствия с массивным излиянием крови и гибелью больного. Или же тяжелой инвалидностью, как, например, при поражении сетчатки глаза. Это чревато утратой зрения.

Механизм известен достаточно, но множественность факторов делает сложным как описание, так и диагностику, лечение патологического процесса.

Классификация

Типизировать тромбоцитопеническую пурпуру можно несколькими способами. Первый и основной критерий базируется на происхождении заболевания.

• Аутоиммунная форма. Самая распространенная, и в то же время опасная. Складывается в результате сбоя в работе защитных сил организма. Иммунитет начинает воспринимать собственные тромбоциты как чужеродные и уничтожает их.

В частности страдает костный мозг, напрямую участвующий в процессе кроветворения. Восстановление не представляется возможным без применения кортикостероидов или даже цитостатиков для угнетения неадекватной реакции.

Трудности лечения связаны со стойкостью нарушения, его стереотипностью и склонностью к рецидивам, стоит только ослабить контроль и понизить дозу препарата раньше времени.

• Изоиммунная форма (аллоиммунная). Распространена менее. В основе лежит ответ организма на поступление в кровь чужеродных тромбоцитов. Такая ситуация возможна после переливания.

Также встречается иммунологическая несовместимость матери и плода. С вероятностью не менее 60% ребенок родится с заложенным заболеванием.

Проявляется оно несколько позднее, к 2-4 годам. При тяжелом течении беременности необходимо внимательно наблюдать за состоянием ребенка, чтобы не пустить момент начала расстройства.

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Она же болезнь Верльгофа. Втречается в 45% клинических ситуаций. Как и следует из названия, обнаружить причину патологического процесса в таких условиях невозможно. По ходу течения, диагноз иногда пересматривается, уточняется.
• Гетероиммунная разновидность (гаптеновая). В этом случае тромбоциты разрушаются под влиянием химических агентов со стороны. Продуктов жизнедеятельности микроорганизмов, метаболитов лекарственных средств. Возможно повреждение вирусами.
• Отдельно называют трансиммунную форму. Она характеризуется прямой передачей специфических антител от матери к ребенку. Манифестация происходит рано.

Второй способ классифицировать тромбоцитическую пурпуру — оценить характер болезни.

• Острая. Начинается стремительно, сопровождается полным симптоматическим комплексом. Дает выраженные нарушения свертываемости.

В перспективе короткого времени возможно развитие критических отклонений, смертельно опасных кровотечений в головной мозг, желудочно-кишечный тракт. Сетчатку глаза с формированием отслоения и перспективами полной слепоты.

Терапия срочная, без помощи вероятность гибели составляет от 30 до 50% и даже выше.

• Хроническая. Встречается несколько чаще. Дает вялую клинику, но само заболевание протекает месяцами и годами без спонтанного исчезновения.

Переход в ремиссию если и возможен без медицинской помощи, то ненадолго. Вероятность смертельно опасных кровотечений все еще сохраняется, хотя они и ниже, чем при острой разновидности болезни.

Обе классификации используются для уточнения диагноза, тактики терапии.

Внимание:

Сложность этиологии, также неоднородность проявлений делает тромбоцитопеническую пурпуру непростой в плане обследования. Вероятность ошибки значительна, даже при достаточном опыте первичный диагноз часто пересматривается.

Симптомы и признаки

Клинические признаки зависят от конкретной формы, но в незначительной мере. Примерный идентичен всегда.

• Геморрагическая сыпь. Составляет основу клиники тромбоцитопенической пурпуры. Если говорить проще, то это небольшие кровоизлияния. Обычно подкожные, расположенные в наружных слоях дермы, потому хорошо заметные даже невооруженным глазом.

Очаги кровоизлияний по петехиально-пятнистому (синячковому) типу множественные. Средний размер одного пятна — от 1 до 10 мм, редко больше. Оттенок варьируется от слабо розового до фиолетового, алого.

В качестве высыпаний встречаются крупные синяки, гематомы. Локализация — наружная поверхность конечностей. Живот, паховая область. Реже туловище, голова и лицо.

С течением времени отдельные очаги могут сливаться, создавая единые по площади поражения. Типичный клинический признак присутствует с самого начала болезни, он хорошо заметен.

Учитывая, что геморрагическая сыпь почти всегда оказывается проявлением пурпуры, именно это состояние и подозревают в первую очередь.

• Кровоизлияния в слизистые оболочки. Хорошо заметны при визуальной оценке ротовой полости. Страдает небо, миндалины. Обнаруживаются изменения со стороны десен, век, носа.

Возможны продолжительные, малые по интенсивности кровотечения при проведении гигиенических процедур. Зачастую провокатора не требуется вообще.

• Естественный менструальный цикл сопровождается интенсивным отделением крови. Это так называемая меноррагия, при склонности к сбоям присутствует большие риски критических, смертельно опасных нарушений.

Женщина с тромбоцитопенической пурпурой обязательно должна наблюдаться у гинеколога (помимо профильного специалиста).

Внимание:

Острые состояния сопровождаются спонтанными кровотечениями, без причины. Риск летального исхода реален, если не начать лечение с каждым днем он только увеличивается.

Медикаментозная форма дает вялые симптомы, не всегда пациенты обращаются к врачам в таком случае. В 98% ситуаций патологический процесс сходит на нет сам. Без терапии, спустя несколько недель или месяцев. Но риски все так же сохраняются, потому расслабляться и в такой ситуации не стоит.

Возможны массивные внутренние кровотечения, в том числе желудочно-кишечные, локализованные в структурах головного мозга. Подобные состояния на фоне нарушений свертываемости почти не лечатся, потому и шансы на выживание более чем туманные.

Помимо описанных симптомов обнаруживается тахикардия при нормальном артериальном давлении. Это результат падения объемов циркулирующей в организме крови.

Типичным последствием тромбоцитопенической пурпуры выступает анемия. Снижение количества гемоглобина, а значит и качества клеточного дыхания.

Начинается почти сразу после манифестации патологического процесса, накладывает на клиническую картину дополнительные отпечатки. Требуется терапия препаратами железа, возможно применение витамина B12, все зависит от формы расстройства.

Симптоматика типична, но это не облегчает диагностику.

Причины

Частично вопрос уже был затронут ранее. Если говорить о конкретных факторах-провокаторах:

• Отягощенная семейная история. До конца влияние этого момента не изучено, но уже можно говорить о повышенных рисках, если один или, тем более, несколько родственников по восходящей линии имели тромбоцитическую пурпуру в анамнезе.
• Прием некоторых медикаментов. Противовоспалительных нестероидного происхождения, антибиотиков и прочих. Вариантов множество. Лекарственная форма имеет нестабильное течение и склонна к самостоятельному регрессу спустя какое-то время.
• Инфекционные процессы любой локализации. Вирусные, бактериальные или грибковые. Особую опасность несут штаммы герпеса, пиогенная флора (например, золотистый стафилококк).
• Проведенные оперативные вмешательства. В недавнем прошлом. Таким образом организм может ответить на травмирующий фактор извне.
• Переливание крови. Сравнительно редко тромбоцитопеническая пурпура такого происхождения дает критические нарушения. Обычно это преходящее расстройство, но протекает оно остро. и требуется стационарная помощь.
• Прямая передача антител плоду.
• Иммунологическая несовместимость матери и ребенка.
• Аутоиммунные процессы. Воспалительные. По типу красной волчанки, ревматизма, артрита, тиреоидита (поражение щитовидной железы). Вопрос не в локализации, а в самой сути явления.

Такие патологические процессы сопровождаются гиперсенсибилизацией организма, повышением чувствительности к малейшему влиянию.

Толчком к пурпуре может стать все что угодно. От аллергена в пище до перенесенной простуды или длительного нахождения на солнце.

• Врожденные патологии костного мозга. Приводят к недостаточному синтезу тромбоцитов. Это хроническое расстройство, оно требует постоянного медикаментозного лечения, регулярных осмотров у гематолога.
  Лейкозы, злокачественные опухоли.

Причины всегда болезнетворные. Но не во всех случаях удается обнаружить виновника нарушения.

Часто врачи говорят об идиопатической форме, тогда терапия сводится к купированию симптомов и предотвращению прогрессирования.

Диагностика

Обследование — задача гематолога. Как правило, процесс первичен, потому привлекать других врачей не приходится почти никогда. За редкими исключениями.

Доктор оценивает клинические данные. Жалобы пациента на здоровье и самочувствие. Это позволяет составить представление о симптомах, подвести комплекс признаков под определенные схемы, выдвинуть гипотезы.

Также важно собрать анамнез. Перенесенные и текущие заболевания, особенности беременности у матери (если известны такие моменты), вредные привычки и прочие факты.

Оба рутинных исследования играют большую роль в первичной диагностике. Затем начинается собственно выявление патологического процесса.

• Общий анализ крови. Дает представление о концентрации тромбоцитов в биоматериале. Надежный и информативный метод, несмотря на всю простоту.
• Коагулограмма. Оценке подлежит скорость свертывания жидкой ткани.
• При необходимости назначается иммунологическое исследование, ИФА.
• В сложных и спорных случаях проводится пункция костного мозга. Обычно диагноз очевиден и без столь радикальных мер.

Диагностика сравнительно проста. Заболевание обнаруживается и классифицируется по совокупности объективных данных и полученной от пациента информации в части анамнеза, жалоб.

Лечение

Терапия преимущественно медикаментозная. Применяются лекарства нескольких типов.

• Кортикостероиды. Преднизолон, в более сложных случаях — Дексаметазон, как мощный аналог. Для купирования воспалительных процессов, торможения аутоиммунной реакции. Клинические проявления при использовании таких средств резко ослабевают. 
• Гипериммунные глобулины. назначаются с той же целью.
• Применяются цитостатики. Обычно эта категория показана в рамках лечения раковых заболеваний. Они замедляют рост так называемых «быстрых» клеток. Волос, ногтей, опухолей.

К таковым же относятся и структуры защитных сил организма. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура лечится с помощью препаратов данной групп всегда, без них смысла в терапии нет, конкретные наименования подбираются врачом. Такие медикаменты крайне опасны.

При выраженных нарушениях функций крови возможно переливание плазмы, жидкой фракции. По показаниям.

Не всегда консервативные методики достаточно эффективны. В такой ситуации перспективным вариантом становится удаление селезенки.

Согласно исследованиям и полученным статистическим данным, вероятность благоприятного исхода при такой терапии достигает почти 70%.

Лечение ориентировано на особенности в каждом конкретном случае, тем более, что и форм пурпуры существует несколько.

Прогноз

Как ни парадоксально, он почти всегда благоприятен. При манифестации в детском возрасте (до 6 лет) а также полноценном лечении, летальность едва составляет 10%. В остальных ситуациях удается достичь стойкого восстановления.

У взрослых пациентов старшей группы шансы на успех несколько ниже. Излечение или переход в качественную ремиссию достигаются в 70-80% ситуаций.

Названные выкладки справедливы для всех описанных выше форм, но при условии проведения курса терапии. Для контроля состояния здоровья человека, коррекции лечения необходимы регулярные осмотры у гематолога.

Возможные осложнения

Среди наиболее вероятных — массивные кровотечения в желудочно-кишечный тракт. Также нередко встречается геморрагический инсульт, особенно при остром течении болезни.

Возможное отслоение сетчатки глаза. Так или иначе, исходом без качественной терапии выступает смерть или инвалидность. Не всегда, но риски такого сценария крайне велики.

В заключение

Пурпура тромбоцитопеническая, хотя и относится к сравнительно редким заболеваниям, и находится на первом месте в числе геморрагических диатезов, трудно поддается коррекции, особенно в острой форме.

Не всегда однозначно понятна причина становления проблемы, что делает диагностику, а затем и подбор курса терапии сложной задачей. В любом случае, медлить с походом к гематологу нельзя, от момента начала коррекции зависит прогноз.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых: симптомы и лечение

Ответственными за сворачиваемость крови являются её структурные элементы – тромбоциты, или красные кровяные пластинки.

Если по каким-либо причинам развивается их дефицит, то процессы свертываемости крови замедляются, чем создаются условия для возникновений самопроизвольных, полиморфных или множественных капиллярных кровоизлияний в слизистые оболочки, кожные поверхности.

Подобные кровотечения часто наблюдаются в деснах, носовой полости, матке и других органах.

Тромбоцитопеническая пурпура – так называется данное заболевание, согласно МКБ-10, принадлежащее к группе геморрагических диатезов и причисляемое учеными к нарушениям иммунологического характера с кодом D69.

Среди других геморрагических синдромов тромбоцитопения удерживает по частоте прочное первое место.

Чаще всего им заболевают в раннем и дошкольном периоде, среди взрослых оно встречается в 2-3 раза чаще у женщин, чем у мужчин.

Классификация

Тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на несколько видов заболеваний, разных по своим этиологическим, клиническим и патогенетическим особенностям.

Это:

• Болезнь Верльгофа (идиопатический вариант заболевания, когда причины неизвестны),
• Симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическая, или фульминантная тромбоцитопения), возникающая независимо от иммунных нарушений,
• Появление изоиммунной тромбоцитопенической пурпуры характерно для последствий переливания крови,
• Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура наблюдается у новорожденных, когда материнские антитела проникают через плаценту, и беременность осложняется подавлением тромбоцитоза у плода.
• Гетероиммунная тромбоцитопеническая пурпура – повреждение тромбоцитарных антигенов агентами вирусов, лекарств,
• Аутоиммунная тромбоцитопения является следствием аутоиммунных патологий,

Многие ученые характеризуют тромбоцитопеническую пурпуру как общий комплекс симптомов различных заболеваний, которым свойственна кровоточивость и скачки уровня тромбоцитов.

С этой точки зрения подразделяют тромбоцитопеническую пурпуру на первичную и вторичную, при наличии связи с другой патологией.

Существует риск спутать тромбоцитопеническую пурпуру с таким видом геморрагии, как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), или болезнь Мошковича, у которой симптомы схожие, но в основе имеются нарушения микроциркуляции крови и, вследствие этого, множественные тромбозы.

Данное заболевание встречается впервые только в пожилом возрасте, преимущественно у женщин, и имеет тяжелое агрессивное течение, выражающееся в интенсивном образовании тромбов с сопутствующей этому ишемией.

По характеру протекания выделяется 3 формы тромбоцитопенической пурпуры:

• Острая, характерная преимущественно для детского возраста. Ей свойственны недолгая продолжительность (до полугода), завершающаяся стабилизацией уровня тромбоцитов и отсутствие рецидивов.
• Хроническая, выявляющаяся у взрослого населения. Длительность её всегда более 6 месяцев
• Рецидивирующая форма характеризуется чередующимися циклами нормального уровня тромбоцитов с эпизодами тромбоцитопенической пурпуры.

Особенности течения тромбоцитопенической пурпуры

Продолжительность и тяжесть тромбоцитопенической пурпуры во многом зависят от провоцирующего фактора.

Ввиду этого выделяются три поведения тромбоцитопенической пурпуры:

• Если провоцирующим фактором устанавливается воздействие лекарственных или химических средств, то течение тромбоцитопенической пурпуры обычно не выходит за рамки 3-х месячного срока и выздоровление наступает самопроизвольно.
• Если заболевание спровоцировано радиационным облучением, то состояние больного характеризуется как тяжелое из-за обширных кровотечений, диатеза, поражения костного мозга.
• Детская форма (инфантильная), возникающая чаще до 2-3 летнего возраста, развивается стремительно, тяжело протекает, рискуя перейти в хроническую форму.

Определение пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура включает в себя три этапа:

• Геморрагическая стадия (криз), выражающаяся всем комплексом симптоматики и значительным снижением тромбоцитов в крови.
• Ремиссия, при которой внешние признаки тромбоцитопенической пурпуры отступают, но данные лабораторных анализов, свидетельствующие о недуге, пока сохраняются.
• Клинико-гематологическая ремиссия, при которой показатели крови нормализуются, новые симптомы не возникают.

В чем искать причины болезни?

Учеными не достигнуто общего мнения насчет причин, вызывающих тромбоцитопеническую пурпуру – споры по этому поводу рискуют затянуться надолго.

Изучение факторов, ведущих к разрушению красных кровяных пластинок, их сопоставление и анализ ведется постоянно и является неоценимым для расшифровки причин тромбоцитопенической пурпуры.

Пока же ученые могут точно сказать, что в более чем 45% случаев причины тромбоцитопенической пурпуры установить не удается, то есть заболевание является явлением идиопатического характера.

Установлено решающее значение для возникновения тромбоцитопенической пурпуры:

• Переохлаждения, обморожения,
• Наследственной предрасположенности,
• Телесных повреждений,
• Стресса,
• Интенсивного ультрафиолета и радиации,
• Аллергических реакций на медикаменты, соли тяжелых металлов, химикаты.

Сочетаемые факторы значительно усугубляют ситуацию.

Причина тромбоцитопенической пурпуры, заключающаяся в недостаточной выработке тромбоцитов клетками костного мозга из-за нарушений их функционирования, наблюдается при болезни Верльгофа.

Современные достижения относительно причин тромбоцитопенической пурпуры отдают первенство иммунной и вирусной этиологии – именно они наиболее полно объясняют последние достижения диагностики.

Согласно иммунной гипотезе происхождения тромбоцитопенической пурпуры, в результате какого-либо заболевания у человека образуются антитела к своим же собственным тромбоцитам, которые вскоре разрушаются вследствие аутоиммунного механизма.

Иммунные клетки, которые должны стоять на страже «своих», почему-то теряют «память» и принимают свои собственные тромбоциты за чужеродные объекты, истребляя их.

Жизнь тромбоцитов и так очень краткосрочна, всего 10 суток, а при тромбоцитопенической пурпуре они разрушаются уже через несколько часов.

Установлено, что в 40 % случаев причиной тромбоцитопенической пурпуры являются перенесенные инфекции, особенно вирусные.

Наиболее представлена связь с возникновением тромбоцитопенической пурпуры следующих инфекций:

• Гриппа,
• Аденовируса,
• Ветряной оспы,
• Мононуклеоза,
• Краснухи,
• Кори,
• Коклюша,
• Свинки (паротита).

Бактериальные причины тромбоцитопенической пурпуры изучены мало, так как подобные случаи манифестации недуга крайне редки.

Но доказано, что тромбоцитопеническая пурпура серьезно осложняет течение:

• Малярии,
• Септического эндокардита
• Брюшного тифа,
• Лейшманиозов,

Важное значение для возникновения тромбоцитопенической пурпуры отводится:

• Нарушениям образования форм тромбоцитов при различных формах анемии, лейкозах, ретикулезах, опухолях
• Состоянию селезенки, как органа, отличающегося готовностью уничтожать «лишние» тромбоциты.
• Образованию тромбопластина и серотонина, которые имеют влияние на продолжительность кровотечений и процессы тромбообразования.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура начинается, когда снижение тромбоцитов в крови регистрируется до значения 50 тыс.ед/мкл и ниже. Фактор, запускающий заболевание, обычно действует за 2-3 недели до этого.

Характерными симптомами являются разного размера бордовые болезненные высыпания на слизистых и коже разной глубины.

Они могут представлять собой:

• Единичные мелкие капиллярные точки (петехии),
• Сгруппированные участки мелких высыпаний, образующие разные геометрические фигуры,
• Обширные пятна множественного характера.

Сыпь при тромбоцитопении, представляющая собой кровоизлияния, может быть:

• Сухой,
• Влажной, кровоточащей по ночам вне зависимости от какого-либо воздействия.

Зависимость риска развития геморрагического синдрома от уровня тромбоцитов

Число тромбоцитов (тыс. Ед/мкл)

Симптомы

Больше 50	Нет
30-50	Незначительные травмы могут приводить к образованию гематом
10-30	Внезапное появление гематом и петехий
Меньше 10	Возможность возникновения внутренних кровотечений

Название заболевания указывает на цвет сыпи – пурпурный, включающий в себя все оттенки красного. При запустевании кровоподтеки образуют насыщенный зеленые и желтые оттенки, вследствие чего общий фон кровоизлияний обычно очень яркий

Чаще всего высыпания обнаруживаются спереди туловища, на верхних и нижних конечностях, редко – на шее и лице.

Одновременно с кожными высыпаниями проявляются пятна и на слизистых:

• Вокруг миндалин и на них,
• На своде неба,
• В конъюнктиве и сетчатке глаз.

Пятна тромбоцитопенической пурпуры выбирают и труднодоступные для осмотра врача места, которые видны только при помощи специальных аппаратов:

• На внутренних органах, что отличается особой болезненностью,
• В толще жировой ткани,
• На поверхности оболочек мозга,
• Барабанная перепонка.

Характерные для тромбоцитопенической пурпуры кровотечения также подразделяются по степени интенсивности и формам.

Они могут быть:

• Десневые, в том числе из лунки при удаленном зубе,
• Носовые,
• В виде включений в рвотных массах, моче или испражнениях,
• Из мест прикрепления миндалин после их удаления,
• В виде кровохарканья,
• При интенсивных менструациях.

Общая клиника тромбоцитопенической пурпуры характеризуется:

• Снижением тонуса,
• Сердечно-сосудистая система подвергается осложнениям в виде нарушений ритма температура тела не повышается,
• Увеличивается в размерах селезенка.

При острой форме тромбоцитопенической пурпуры регистрируется увеличение лимфоузлов, особенно у детей.

Диагностика

При появлении симптомов тромбоцитопенической пурпуры важно осведомить врача о тех, факторах, которые могли явиться провокаторами состояния.

Следует детально описать:

• Похожие явления у родственников,
• Предположения относительно факторов, запустивших заболевание, их время воздействия,
• Зависимость кровотечений от механического или другого воздействия,
• Характер кровоточивости.

После визуального осмотра пациента врач-гематолог назначает комплексный анализ крови, включающий в себя:

• Выявление уровня падения тромбоцитов,
• Количественное значение эритроцитов,
• Измерение гемоглобина,
• Определение формы и зернистости сохранившихся тромбоцитов,
• Установление времени кровотечения,
• Измерение антитромбоцитарных антител,
• Наблюдение за ретракцией кровяного сгустка (отделение сыворотки).
• Анализ костного мозга путем пункции, малое количество тромбоцитов в котором указывает на заболевание.

Важно дифференцировать первые симптомы тромбоцитопенической пурпуры от вторичной тромбоцитопении, которая специфична для следующих патологий, при которых тоже имеет место пурпурная симптоматика:

• Лейкозов,
• Системной волчанки,
• Тромбоцитопатий,
• Злокачественных новообразований,
• Гемофилий,
• Геморрагического васкулита,
• Маточных кровотечений.

Петехии и пурпуры

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

В случае, если тромбоцитопеническая пурпура не затрагивает других органов и систем, кровотечения не представляют серьезной опасности, а уровень тромбоцитов снижен умеренно (не ниже 50 тыс.Ед./мкл), то характер заболевания признается легким и лечение не назначается.

При более высоком снижении тромбоцитарного уровня, то есть заболевании средней тяжести, могут быть назначены медикаменты для снижения риска кровотечений, при наличии негативного анамнеза у больного.

При значительно низком уровне тромбоцитов (ниже 30 тыс.Ед./мкл) больной подлежит обязательному лечению в специализированном отделении гематологического профиля.

Применяются следующие лечебные мероприятия:

• Гормональная терапия как противник аутоиммунных процессов,
• Плазмаферез в качестве кровоочистительной процедуры,
• Введение глобулинов, облегчающих иммунные реакции,
• Кровоостанавливающие процедуры,
• Цитостатическая терапия (иммунодепрессанты), подавляющие аутоиммунные процессы,
• Переливание плазмы и эритроцитов,
• Введение препаратов, улучшающих микроциркуляцию (трентал).

Норма тромбоцитов в крови

Возраст

Значение, тыс./мкл

Дети
До 1 года	160-390
1 год – 10 лет	180-320
10 – 16 лет	180-350
Мужчины
Старше 16 лет	200-400
Женщины
до 16 лет	180-340
Менструация и неделя после ее завершения	75-220
Здоровая женщина после 16 лет	180-320
Беременность	100-420

Возможные осложнения

Самый опасный период тромбоцитопенической пурпуры – острая фаза, чреватая различными осложнениями от кровоизлияний (анемии, инфекции, судороги, кровоизлияния в головной мозг).

Инсульт считается самым тяжелым осложнением, возникающим нередко внезапно и сопровождающимся рвотой, неврологическими симптомами, нарушенным сознанием.

У маленьких детей с диагнозом «тромбоцитопеническая пурпура» высок риск присоединения инфекции, если высыпания локализуются в ротовой полости. Чаще всего это стоматит и гингивит.

В случае интенсивных кровотечений при тяжелом течении тромбоцитопенической пурпуры нередко нарастают симптомы геморрагической анемии (малокровия).

При переходе тромбоцитопенической пурпуры в хроническую стадию анемия приобретает признаки железодефицитной формы, характеризующейся недостатком гемоглобина в крови.

Тромбоцитопеническая пурпура: прогноз

Прогноз такого заболевания, как тромбоцитопеническая пурпура, в большинстве случаев благоприятный – в 75% наступает полное выздоровление, у детей этот показатель достигает 90%.

Летальный исход при тромбоцитопенической пурпуре является достаточно редким случаем, возникающим преимущественно при тромботических вариантах заболевания, сопровождающихся тяжелыми нарушениями работы важных внутренних органов (сердца, легких, головного мозга) из-за массивных внутренних кровотечений.

Профилактические мероприятия

Чтобы исключить вероятность повторения симптомов тромбоцитопенической пурпуры или их обострения, врачи рекомендуют:

• Придерживаться по возможности гипоаллергенной диеты, исключив алкоголь, острую и жареную пищу.
• Воздерживаться от продолжительного нахождения на солнце, УВЧ-процедур.
• Отказаться от приема препаратов, снижающих склеивание тромбоцитов, чем повысить кровоточивость (индометацин, ибупрофен, аспирин, снотворные).
• Не проводить вакцинацию недавно переболевшим детям.
• Взрослым больным воздержаться от введения антигриппозной вакцины.
• Исключить контакт с больными инфекционными заболеваниями.

Несмотря на то, что тромбоцитопеническая пурпура является малоизученным заболеванием, современная медицина предлагает достаточно средств и методов лечения, а также предупреждения недуга.

Задача каждого относящегося ответственно к своему здоровью индивида – вовремя выявить у себя неясные сыпи или кровотечения и обратиться за помощью к профессионалам.

Только в этом случае риск познать на себе, что это такое – тромбоцитарная пурпура, будет сведен к минимуму.

Видео: Тромбоцитопеническая пурпура

Загрузка…

Пурпура тромбоцитопеническая — фото, симптомы и лечение у детей и взрослых

Рубрика: Сосуды и сердце

Что это такое? Пурпура тромбоцитопеническая (заболевание Верльгофа) – это патология, входящая в многочисленную группу геморрагических (кровавых) диатезов. Характеризуется образованием подкожных кровоизлияний (геморрагий) и кровотечений из слизистых оболочек у детей и взрослых.

Своим проявлением обязана качественной, либо количественной недостаточностью тромбоцитов – тромбоцитопении, обусловленной недостаточной секрецией, либо повышенным распадом красных телец крови. И тромбоцитопатии, вследствие нарушений процесса гемостаза, приводящего к неполноценности тромбоцитов и тромбоцитарной дисфункции.

Первые признаки пурпуры тромбоцитопенической у детей обоего пола могут проявиться еще до достижения пубертатного возраста. В более старшем возрасте (20-40 лет), заболеванию больше подвержен женский пол.

• Всему этому мы обязаны дисфункциями в селезенке, отвечающщей за многие процессы в организме, в том числе за кроветворение и иммунитет.

Быстрый переход по странице

Виды пурпуры тромбоцитопенической, фото

Пурпура тромбоцитопеническая фото у ребенка

симптомы на коже, фото 2

Развитие разных видов заболевания обусловлено несколькими факторами – в соответствие генезиса, клинических проявлений и многих иных причин. Включает самостоятельный вид и приобретенный (иммунный и не иммунный фактор):

1. Идеопатический – иммунный вид тромбоцитопенической пурпуры (аутоиммунная болезнь) – самостоятельный вид, первичное проявление, спровоцированное антителами, ускоряющими деструктивные процессы разрушения тромбоцитов;
2. Аллоиммунный (изоиммунный и трансиммунный) – резус-конфликтный вид, неонатальная патология. Обусловлен тромбоцитарной несовместимостью (внутриутробный конфликт мать-ребенок, заражение больной матерью, либо вследствие иммунной реакции организма в ответ на многократные гемотрансфузии -переливания крови).
3. Гаптеновый (гетероиммунный) – следствие секреции антител на воздействие внешних факторов (вирусов, лекарств и т. д.), изменяющих структурное строение тромбоцитов.

Согласно клиническим характеристикам, тромбоцитопеническая пурпура бывает:

• Острого течения, проявляясь в основном у детей. Продолжается не больше полугода. После заживления, рецидивов не отмечается.
• Хронического, характерного при тромбоцитопенической пурпуре у взрослых. Заболевание может быть длительным – более полугода.
• Рецидивирующего, отличающегося циклическим проявлением.

Клинические признаки пурпуры выражены изолированными подкожными геморрагиями – «сухая форма» и в сочетании с кровотечениями из слизистых структур – «влажной формой».

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры у взрослых

тромбоцитопеническая пурпура у взрослых фото

Развитие хронической аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры у взрослых начинается постепенно. Провоцирующий фактор при этом, как правило установить невозможно. Существует версия о связи генезиса с присутствием в организме хронических очагов инфекции, либо с вредными химическими веществами.

Стертый (субклинический) длительный период болезни не позволяет выявить ее своевременно, чем объясняется случайное ее обнаружение при плановом обследовании.

Геморрагический синдром развивается медленно, проявляясь вначале единичными синяками и точечными подкожными геморрагиями, постепенно развиваясь до выраженных геморрагий – кровохаркания, кровавой рвоты и поноса, примесями крови в урине.

Локализация подкожных кровоизлияний находится как правило на коже спереди конечностей и туловища. Нередко, в местах проведения инъекций. Подкожные геморрагии на лице, слизистой конъюнктивы и губ говорит о тяжелом процессе. Крайне тяжелая клиника характеризуется геморрагиями в глазной сетчатке и головном мозге с развитием тяжелой анемии.

Наличие на поверхности слизистой рта, наполненных кровью разных размеров булл и везикул, может быть предвестником развития геморрагических процессов в структуре мозга. Спонтанно, заболевание у взрослых разрешается крайне редко.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей, фото

Тромбоцитопеническая пурпура у детей фото

Чаще всего идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура в детском возрасте имеет острое развитие. У детишек от 2-х до 6-ти лет начинается спустя две, четыре недели после заболеваний вирусного характера или вакцинации. У таких малышей частота заболеваний не отличается по половой принадлежности, лишь по достижении пубертатного возраста, девочки подвержены заболеванию вдвое чаще.

Развитие патологии бурное, геморрагии появляются быстро и внезапно. Характерная особенность – многоцветная раскраска (полихромность). Подкожные геморрагические отметины проявляются различной окраски – алых, багровых и зеленоватых тонов.

Они могут образовываться спонтанно и несимметрично, точечной локализацией и более крупной – множественными экхимозами, способными сливаться. Вызвать их могут – сдавливание и пережатие при неудобной позе во сне, либо самый незначительный ушиб.

Типичные симптомы осторой тромбоцитопенической пурпуры – носовые и маточные геморрагии, кровотечения из ранки, удаленного зуба. При тяжелых процессах отмечаются обострения состояния ребенка в виде желудочно-кишечных или почечных геморрагий с появлением примесей крови в испражнениях и моче.

Дальнейшее развитие усложняется постгеморрагической анемией, кровавыми пузырьками в полости рта, обильной кровоточивостью и поражением глазной сетчатки.

Симптоматика геморрагий в головном мозге может проявляться:

• Сильными головными болями и головокружением;
• Внезапными рвотой и судорогами;
• Патологической неврологической симптоматикой – опущением уголков рта, асимметрией глаз, нарушением активных двигательных функций и речи.

У некоторых детишек отмечается небольшое увеличение размеров селезенки (умеренная спленомегалия). Температура у ребенка и общее самочувствие, как правило, не изменяется.

У девочек-подростков характерны длительные менструальные циклы. Длительность острого процесса ИТП – от одного до двух месяцев, иногда может продлиться до полугода. У определенной категории детей возможен переход болезни в хроническую стадию.

При хронической тромбоцитопенической пурпуре у подростков и маленьких детей возможны проявления спонтанной ремиссии. По остальным признакам, заболевание у детей проходит аналогично тромбоцитопенической пурпуре у взрослых.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры, препараты

Комплекс подбора методик для лечения пурпуры тромбоцитопенической обусловлен тяжестью клинических проявлений и периодом заболевания. Включает консервативные и оперативные методики. Основной принцип лечения строится:

• На обязательной госпитализации.
• Полном режиме покоя до восстановления стабильной гемограммы тромбоцитарного уровня.
• Полноценном калорийном рационе (с дробным приемом охлажденной жидкой пищи).
• Назначении гемостатического лечения – внутривенных и капельных инъекций «Кислоты эпсилонаминокапроновой» и местных средств в виде губок, фибриновых пленок, тампонов, пропитанных «Тромбином», перекисью, либо эпсилонаминокапроновой кислотой.
• Препаратов улучшающих склеивание тромбоцитов и образование тромбов, препятствующих кровотечению – «Дациона», «Кальция пантотената», «Адроксона» или «Этамзилата».
• Кортикостероидов в виде «Преднизолона» при обильных, повторяющихся геморрагиях.
• 4-х дневный курс капельного введения иммуноглобулинов.
• Витаминные комплексы и препараты фитотерапии – шиповника, крапивы, водяного перца и многих других.

При состояниях, угрожающих жизни пациента, либо при тяжелом развитии анемии, прибегают к методу гемотрансфузии. Лишь при неэффективности консервативного лечения пурпуры тромбоцитопенического генезиса, может быть использован хирургический метод удаления селезенки – спленэктомия.

В самых крайних случаях, в сочетании с гормональными средствами назначаются препараты цитостатиков – «Имурана», «Циклофосфана», «Винбластина», «Меркаптопурина» или «Винкристина».

Прогноз при тромбоцитопенической пурпуре, в своем большинстве – благоприятный. Летальность среди заболевших взрослых и детей отмечается в исключительных случаях. Пациенты с таким диагнозом должны стоять на диспансерном учете не менее пяти лет.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура | Johns Hopkins Medicine

Что такое иммунная тромбоцитопеническая пурпура?

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — это заболевание крови, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в крови. Тромбоциты — это клетки крови, которые помогают остановить кровотечение. Снижение тромбоцитов может вызвать легкие синяки, кровоточивость десен и внутреннее кровотечение. Это заболевание вызвано иммунной реакцией на собственные тромбоциты. Его также называют аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой.

• Тромбоцитопения означает снижение количества тромбоцитов в крови.
• Пурпура относится к пурпурному изменению цвета кожи, как при синяке.

ИТП — довольно распространенное заболевание крови, которое может развиться как у детей, так и у взрослых.

Существует две формы ИТП:

• Острая тромбоцитопеническая пурпура. Это обычно поражает маленьких детей в возрасте от 2 до 6 лет. Симптомы могут быть следствием вирусного заболевания, такого как ветряная оспа.Острая ИТП обычно начинается внезапно, и симптомы обычно исчезают менее чем через 6 месяцев, часто в течение нескольких недель. Лечение часто не требуется. Расстройство обычно не повторяется. Острая ИТП — наиболее частая форма заболевания.
• Хроническая тромбоцитопеническая пурпура. Заболевание может развиться в любом возрасте, а симптомы могут длиться минимум 6 месяцев, несколько лет или всю жизнь. У взрослых эта форма встречается чаще, чем у детей, но она действительно поражает подростков.У женщин он встречается чаще, чем у мужчин. Хроническая ИТП может часто повторяться и требует постоянного наблюдения у специалиста по крови (гематолога).

Что вызывает идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру?

При ИТП иммунная система стимулируется атаковать собственные тромбоциты вашего тела. Чаще всего это результат выработки антител против тромбоцитов. В небольшом количестве случаев вид белых кровяных телец, называемых Т-клетками, напрямую атакует тромбоциты. Эта ошибка иммунной системы может быть результатом любого из следующих действий:

• Лекарства (включая лекарства, отпускаемые без рецепта) могут вызывать аллергию, которая перекрестно реагирует с тромбоцитами.
• Инфекции, обычно вирусные, включая вирусы, вызывающие ветряную оспу, гепатит С и СПИД, могут вызывать образование антител, перекрестно реагирующих с тромбоцитами.
• Беременность
• Иммунные расстройства, такие как ревматоидный артрит и волчанка
• Лимфомы низкой степени злокачественности и лейкозы могут давать аномальные антитела против белков тромбоцитов.
• Иногда причина иммунной тромбоцитопенической пурпуры неизвестна.

Каковы симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры?

Нормальное количество тромбоцитов находится в диапазоне от 150 000 до 450 000.При ИТП количество тромбоцитов составляет менее 100000. К тому времени, когда произойдет значительное кровотечение, у вас может быть меньше 10 000 тромбоцитов. Чем ниже количество тромбоцитов, тем выше риск кровотечения.

Поскольку тромбоциты помогают остановить кровотечение, симптомы ИТП связаны с усилением кровотечения. Однако каждый человек может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

• Пурпурный цвет кожи после того, как под нее «просочилась» кровь. Синяк — это кровь под кожей.У людей с ИТП могут быть большие синяки от неизвестной травмы. Синяки могут появиться в локтевых и коленных суставах просто от движения.
• Крошечные красные точки под кожей, возникающие в результате очень небольших кровотечений.
• Носовые кровотечения
• Кровотечение во рту и / или в деснах и вокруг них
• Обильные менструальные периоды
• Кровь в рвоте, моче или стуле
• Кровотечение в голове. Это самый опасный симптом ИТП. Любая травма головы, возникающая из-за недостатка тромбоцитов для остановки кровотечения, может быть опасной для жизни.

Симптомы ИТП могут быть похожи на другие медицинские проблемы. Всегда консультируйтесь со своим врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?

В дополнение к полной истории болезни и физическому осмотру вы можете сдать следующие анализы:

• Общий анализ крови (CBC). Измерение размера, количества и зрелости различных клеток крови в определенном объеме крови (для измерения тромбоцитов.
• Дополнительные анализы крови и мочи. Эти тесты проводятся для измерения времени кровотечения и выявления возможных инфекций, включая специальный анализ крови, называемый тестом на антитромбоцитарные антитела.
• Тщательный анализ ваших лекарств

Исторически требовалось аспирация костного мозга для постановки диагноза ИТП. Это может не быть абсолютно необходимым перед лицом положительного теста на антитромбоцитарные антитела, но его все же обычно проводят, чтобы посмотреть на продукцию тромбоцитов и исключить любые аномальные клетки, которые может продуцировать костный мозг, которые могут снизить количество тромбоцитов.Аспирация костного мозга необходима для диагностики, если тест на антитромбоцитарные антитела отрицательный.

Как лечится идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?

Специфическое лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры будет назначено вашим лечащим врачом на основании:

• вашего возраста, общего состояния здоровья и истории болезни
• степени заболевания
• вашей переносимости определенных лекарств, процедур или методов лечения
• Ожидания в отношении течения болезни
• Ваше мнение или предпочтение

При необходимости лечения двумя наиболее распространенными формами немедленного лечения являются стероиды и внутривенный гамма-глобулин:

• Стероиды. Стероиды помогают предотвратить кровотечение за счет снижения скорости разрушения тромбоцитов. Стероиды, если они эффективны, приведут к увеличению количества тромбоцитов в течение 2–3 недель. Побочные эффекты могут включать раздражительность, раздражение желудка, увеличение веса, высокое кровяное давление и прыщи.
• Внутривенный гамма-глобулин (ИВГГ). Внутривенный гамма-глобулин (IVGG) — это белок, который содержит множество антител, а также замедляет разрушение тромбоцитов. IVGG работает быстрее, чем стероиды (в пределах от 24 до 48 часов).

Другие методы лечения ИТП могут включать:

• Rh иммуноглобулин. Это лекарство временно останавливает разрушение тромбоцитов селезенкой. Чтобы это лекарство было эффективным, у вас должен быть положительный резус-фактор и у вас должна быть селезенка.
• Смена лекарств. Если предполагаемой причиной является лекарство, может потребоваться отмена или изменение лекарства.
• Лечение инфекций. Если инфекция является причиной ИТП, лечение инфекции может привести к увеличению количества тромбоцитов.
• Спленэктомия. В некоторых случаях может потребоваться удаление селезенки, поскольку это наиболее активный участок разрушения тромбоцитов, опосредованного антителами. Это считается более частым у людей с хронической ИТП для снижения скорости разрушения тромбоцитов.
• Переливание тромбоцитов. Людям с сильным кровотечением или перед операцией может потребоваться переливание тромбоцитов.
• Ритуксимаб (Ритуксан). Это лекарство представляет собой антитело, вырабатываемое в лаборатории против белка, обнаруженного в клетках крови, вырабатывающих антитела.Он замедляет выработку антитромбоцитарных антител.
• Ромиплостим (N-пластина) и элтромбопаг (Промакта). Эти препараты были недавно одобрены для лечения ИТП, при котором другие виды лечения не помогли. Они стимулируют костный мозг производить больше тромбоцитов.
• Изменение образа жизни. Это может включать использование защитного снаряжения и избегание определенных действий.

Основные сведения об иммунной тромбоцитопенической пурпуре

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это заболевание крови, характеризующееся аномальным снижением количества тромбоцитов в крови.
• Уменьшение количества тромбоцитов может привести к легким синякам, кровоточивости десен и внутреннему кровотечению.
• ИТП может быть острым и разрешиться менее чем за 6 месяцев или хроническим и длиться более 6 месяцев.
• Варианты лечения включают различные лекарства, которые могут уменьшить разрушение тромбоцитов или увеличить их производство.
• В некоторых случаях требуется операция по удалению селезенки.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от визита к вашему врачу:

• Перед визитом запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.
• Во время посещения запишите названия новых лекарств, методов лечения или тестов, а также все новые инструкции, которые дает вам поставщик.
• Если у вас назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
• Знайте, как вы можете связаться со своим поставщиком, если у вас есть вопросы.

.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура | NHLBI, NIH

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — редкое заболевание крови. При ТТП тромбы образуются в мелких кровеносных сосудах по всему телу.

Сгустки могут ограничивать или блокировать приток богатой кислородом крови к органам тела, таким как мозг, почки и сердце. В результате могут развиться серьезные проблемы со здоровьем.

Повышенная свертываемость, возникающая при ТТП, также расходует тромбоциты (PLATE-let) в крови. Тромбоциты — это фрагменты клеток крови, которые способствуют образованию тромбов.Эти фрагменты клеток слипаются, закрывая небольшие порезы и разрывы на стенках кровеносных сосудов и останавливая кровотечение.

При меньшем количестве тромбоцитов в крови могут возникнуть проблемы с кровотечением. Люди с ТТП могут кровоточить внутри своего тела, под кожей или с поверхности кожи. При порезах или травмах они также могут кровоточить дольше обычного.

«Тромботик» (throm-BOT-ik) относится к образующимся тромбам. «Тромбоцитопенический» (throm-bo-cy-toe-PEE-nick) означает, что в крови меньше тромбоцитов, чем обычно.«Пурпура» (PURR-purr-ah) относится к пурпурным синякам, вызванным кровотечением под кожей.

Кровотечение под кожей также может вызвать появление крошечных красных или пурпурных точек на коже. Эти маленькие точки называются петехиями (peh-TEE-kee-ay). Петехии могут выглядеть как сыпь.

Пурпура и петехии

Пурпура и петехии на коже. На фотографии показаны два типа синяков, которые часто наблюдаются при ДВС-синдроме. Более крупные красные, коричневые и фиолетовые точки — это пурпура, а более мелкие красные и пурпурные точки — петехии.

TTP также может вызывать разрушение красных кровяных телец быстрее, чем организм может их заменить. Это приводит к гемолитической анемии (HEE-moh-lit-ick uh-NEE-me-uh) — редкой форме анемии. Анемия — это состояние, при котором в организме количество эритроцитов ниже нормы.

Отсутствие активности фермента ADAMTS13 (типа белка в крови) вызывает ТТП. Ген ADAMTS13 контролирует фермент, который участвует в свертывании крови. Фермент расщепляет большой белок, называемый фактором фон Виллебранда, который слипается с тромбоцитами, образуя тромбы.

Типы тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Два основных типа TTP — наследование и приобретение. «Унаследовано» означает, что заболевание передается от родителей к детям через гены. Этот тип ТТП в основном поражает новорожденных и детей.

При унаследованном TTP ген ADAMTS13 неисправен и не побуждает организм вырабатывать нормальный фермент ADAMTS13. В результате активность фермента отсутствует или изменяется.

Приобретенная ТТП — более распространенный тип расстройства.«Приобретенный» означает, что вы не родились с расстройством, но у вас оно развивается. Этот тип ТТП чаще встречается у взрослых, но может поражать детей.

В приобретенном TTP ген ADAMTS13 не является дефектным. Вместо этого организм вырабатывает антитела (белки), которые блокируют активность фермента ADAMTS13.

Неясно, какие триггеры унаследовали и приобрели ВДП, но некоторые факторы могут иметь значение. Эти факторы могут включать:

• Некоторые заболевания и состояния, такие как беременность, рак, ВИЧ, волчанка и инфекции
• Некоторые медицинские процедуры, такие как хирургия и пересадка стволовых клеток крови и костного мозга
• Некоторые лекарства, такие как химиотерапия, тиклопидин, клопидогрель, циклоспорин А, гормональная терапия и эстрогены
• Хинин — вещество, которое часто содержится в тонизирующей воде и пищевых продуктах для здоровья

Если у вас есть TTP, вы иногда можете услышать, что это называется TTP – HUS.ГУС или гемолитико-уремический синдром — заболевание, напоминающее ТТП, но чаще встречается у детей. Проблемы с почками также усугубляются при ГУС. Хотя некоторые исследователи считают, что ТТП и ГУС представляют собой две формы одного синдрома, недавние данные свидетельствуют о том, что у каждого из них разные причины.

Outlook

ТТП — редкое заболевание. Это может привести к летальному исходу или вызвать длительный ущерб, например, повреждение мозга или инсульт, если не лечить сразу.

ВДП обычно возникает внезапно и длится несколько дней или недель, но может продолжаться и месяцами.Рецидивы (или вспышки) могут возникать у 60% людей с приобретенным типом ТТП. Многие люди, унаследовавшие ТТП, часто страдают обострениями болезни, которые необходимо лечить.

Лечение ТТП включает вливание свежезамороженной плазмы и плазмаферез, также называемый плазмаферезом (PLAZ-ma-feh-RE-sis). Эти методы лечения значительно улучшили видимость заболевания.

.

Иммунная тромбоцитопения (ИТП) — Диагностика и лечение

Диагноз

Чтобы диагностировать иммунную тромбоцитопению, ваш врач попытается исключить другие возможные причины кровотечения и низкого количества тромбоцитов, такие как основное заболевание или лекарства, которые вы или ваш ребенок можете принимать.

Анализы крови позволяют проверить уровень тромбоцитов. В редких случаях взрослым может потребоваться исследование костного мозга, чтобы исключить другие проблемы.

Лечение

Людям с легкой иммунной тромбоцитопенией может потребоваться лишь регулярный мониторинг и проверка тромбоцитов.Дети обычно поправляются без лечения. Большинству взрослых с ITP в конечном итоге потребуется лечение, поскольку состояние часто становится тяжелым или длительным (хроническим).

Лечение может включать несколько подходов, например прием лекарств для увеличения количества тромбоцитов или операцию по удалению селезенки (спленэктомия). Поговорите со своим врачом о рисках и преимуществах вашего лечения. Некоторые люди считают, что побочные эффекты лечения более обременительны, чем последствия самого заболевания.

Лекарства

Ваш врач поговорит с вами о лекарствах или добавках, которые вы принимаете без рецепта, и о том, нужно ли вам прекратить прием лекарств, которые могут подавлять функцию тромбоцитов. Примеры включают аспирин, ибупрофен (Адвил, Мотрин IB и другие) и гинкго билоба.

Лекарства для лечения ITP могут включать:

• Стероиды. Ваш врач, скорее всего, назначит вам пероральный кортикостероид, такой как преднизон.Как только количество тромбоцитов вернется к безопасному уровню, вы можете постепенно прекратить прием препарата под руководством врача. Не рекомендуется длительное использование этих лекарств, поскольку они могут увеличить риск инфекций, высокого уровня сахара в крови и остеопороза.
• Иммунный глобулин. Если кортикостероиды не помогают, ваш врач может сделать вам инъекцию иммуноглобулина. Этот препарат также можно использовать, если у вас критическое кровотечение или вам нужно быстро увеличить показатели крови перед операцией.Эффект обычно проходит через пару недель.
• Препараты, повышающие выработку тромбоцитов. Лекарства, такие как ромиплостим (Nplate) и элтромбопаг (Promacta), помогают костному мозгу вырабатывать больше тромбоцитов. Эти типы лекарств могут увеличить риск образования тромбов.
• Лекарства прочие. Ритуксимаб (Ритуксан, Труксима) помогает увеличить количество тромбоцитов за счет снижения реакции иммунной системы, которая повреждает ваши тромбоциты. Но этот препарат также может снизить эффективность вакцинации, которая может потребоваться, если вы позже выберете операцию по удалению селезенки.

Хирургия

Если ваше состояние тяжелое или сохраняется, несмотря на начальное медикаментозное лечение, ваш врач может предложить операцию по удалению селезенки. Это быстро устраняет основной источник разрушения тромбоцитов в вашем организме и улучшает количество тромбоцитов, хотя это работает не для всех. Жизнь без селезенки постоянно увеличивает вашу восприимчивость к инфекции.

Неотложная помощь

При использовании ITP может возникнуть тяжелое кровотечение, хотя и редко.Неотложная помощь обычно включает переливание концентратов тромбоцитов. Стероиды и иммуноглобулин также можно вводить через трубку в вену.

Дополнительная информация

Показать дополнительную информацию

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или управления этим заболеванием.

Образ жизни и домашние средства

Если у вас иммунная тромбоцитопения, попробуйте:

• Избегайте контактных видов спорта. В зависимости от риска кровотечения, удары головой во время занятий боксом, боевыми искусствами и футболом могут вызвать кровотечение в мозгу. Поговорите со своим врачом о том, какие занятия безопасны для вас.
• Следите за признаками инфекции. Если вам удалили селезенку, обратите внимание на любые признаки инфекции, включая лихорадку, и немедленно обратитесь за медицинской помощью. Инфекции могут быть более серьезными у людей без селезенки.
• Будьте осторожны с лекарствами, отпускаемыми без рецепта. Лекарства, отпускаемые без рецепта, такие как аспирин и ибупрофен (Адвил, Мотрин IB и другие), могут нарушать функцию тромбоцитов.

Подготовка к приему

Поскольку низкое количество тромбоцитов может не вызывать симптомов, проблема часто обнаруживается при сдаче анализа крови по другой причине. Чтобы диагностировать иммунную тромбоцитопению, ваш врач, вероятно, назначит дополнительные анализы крови, которые потребуют забор небольшого количества крови из вены на руке. Он также может направить вас к специалисту по болезням крови (гематологу).

Что вы можете сделать

Вот несколько шагов, которые вы можете предпринять, чтобы подготовиться к встрече:

• Перечислите все симптомы, которые вы испытываете, включая те, которые кажутся не связанными с причиной, по которой вы записались на прием.
• Перечислите ключевую личную информацию, включая серьезные стрессы, изменения в жизни, недавние болезни или медицинские процедуры, такие как переливание крови.
• Перечислите все лекарства, витаминов и пищевых добавок, которые вы принимаете, включая дозы.
• Попросите члена семьи или друга пойти с вами. Помимо поддержки, он или она может записать информацию, полученную от вашего врача или другого персонала клиники во время приема.
• Список вопросов, которые следует задать врачу. Подготовка списка вопросов поможет вам максимально эффективно проводить время вместе.

Вопросы о ITP могут включать:

• Сколько тромбоцитов у меня в крови?
• У меня опасно низкий уровень тромбоцитов?
• Что вызывает мой ITP ?
• Мне нужно больше тестов?
• Это состояние временное или длительное?
• Какие методы лечения доступны и что вы порекомендуете?
• Что будет, если я ничего не сделаю?
• Каковы возможные побочные эффекты лечения, которое вы предлагаете?
• Есть ли какие-то ограничения, которым я должен следовать?
• Есть ли общая альтернатива прописываемому вами лекарству?
• У вас есть брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы рекомендуете?

.