Нарушение свертываемости крови — ПроМедицина Уфа
Проблему, при которой плохо сворачивается кровь, называют нарушением свертываемости крови. Она вызывается тем, что не происходит нормально закупорка сосудов при их повреждении.
Когда все хорошо, то при кровотечении в месте раны кровь начинает сгущаться, что предотвращает большую ее потерю. Но иногда этот сложный механизм не срабатывает, и это приводит к сильному или длительному кровотечению.
Когда кровь плохо сворачивается, то это не всегда приводит к наружной ее потере. Это также может проявляться в виде кровоизлияний под кожу или в головной мозг.
Причины
Нарушения свертываемости крови разделяют в зависимости от этиологии – на приобретенные, генетически обусловленные и врожденные, а также аутоиммунные.
Нарушения свертываемости крови могут быть обусловлены наследственными патологиями, но не только. На развитие заболевания могут оказать влияние и генетические болезни. Например, у новорожденного ребенка могут диагностировать гемофилию или заболевание Виллебранда.
Также нарушение может быть вызвано нехваткой витамина К. Кроме того, подобные проблемы могут быть следствием онкологических заболеваний печени и других органов.
Чаще всего нарушения свертываемости крови возникают при инфекционном гепатите или образовании рубцов, которые обычно появляются при циррозе.
Продолжительное использование сильных антибиотиков или лекарственных средств для устранения трмбообразования также могут вызвать нарушения свертываемости крови.
Симптомы
Основные симптомы заболевания:
- Высыпания на коже. В зависимости от причины плохой свертываемости на коже могут появляться как мелкие точечные кровоизлияния (петехии), так и обширные гематомы.
- Носовые кровотечения.
- Кровоизлияния в слизистые оболочки полости рта, носа, кишечника. Последний вариант может привести к появлению примеси крови в каловых массах.
- Кровоизлияния в головной мозг.
Возникают при хрупкости сосудов и низкой свертываемости крови.
- При травме, порезе, ушибе кровь долго не останавливается.
- Кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы может наблюдаться при наследственном заболевании гемофилией. Синяки (гематомы) могут образовываться даже при незначительном механическом повреждении.
Диагностика
Помимо изучения анамнеза больного и его осмотра самыми разными специалистами проводятся лабораторные анализы. В первую очередь определяется наличие в крови всех факторов свертывания и их концентрация. Устанавливается время, которое потребовалось для свертывания образца крови. Нередко эти анализы сопровождаются и исследованием ДНК.
Лечение
Чтобы лечение этого состояния было эффективным, нужно определить причины заболевания. Очень важно своевременно выявлять и лечить основные нарушения – патологии печени или онкологические поражения.
К дополнительным методам терапии относят:
- инъекционное применение витамина К;
- препараты для улучшения свертываемости;
- переливание замороженной плазмы крови;
- другие средства – к ним относят гидроксимочевину и опрелвекин, которые помогают устранять проблемы с тромбоцитами.
В рацион больного следует включить продукты с высоким содержанием кальция, фолиевой кислоты, викасола, аминокислот.
К ним относят молочные продукты – сыр, творог, кефир. Также устранить симптомы патологии поможет рыба и мясо. Не менее важно есть листовые овощи – зеленый лук, шпинат, белокочанную капусту.
Эффективность лекарств, способствующих свертыванию крови, в профилактике и лечении кровотечений у людей без гемофилии
Вопрос обзора
Способствуют ли лекарства, применяемые для профилактики и лечения кровотечений, снижению риска смерти, тромбообразования и уменьшению объема кровопотери у людей, не страдающих гемофилией (заболевание, сопровождающееся кровотечениями), при развитии кровотечения или наличии риска кровотечения?
Актуальность
Коагулопатия — это нарушение свертываемости крови, характерное для пациентов с тяжелыми заболеваниями, травмами и обширными операциями. Это состояние утяжеляет кровотечение и может привести к смерти. На сегодняшний день доступны лекарства, представляющие собой факторы свертывания крови, которые вводят внутривенно для лечения коагулопатии и остановки кровотечений. Однако, у нас недостаточно информации об эффективности и безопасности этих лекарств.
Этот обзор объединяет все доступные данные по этим лекарствам для оценки их эффективности и безопасности.
Характеристика исследований
Мы провели поиск медицинской литературы по состоянию на 18 апреля 2018 года. Целью поиска были рандомизированные контролируемые испытания (РКИ), поскольку они обеспечивают наиболее надежные доказательства. Всего было найдено 31 РКИ, включающие результаты, полученные на 2392 участниках. В испытаниях сравнивали изучаемые лекарства с плацебо (неактивное лечение), другими лекарствами или препаратами (продуктами) крови. Эти РКИ были сфокусированы на трех типах факторов, которые могут улучшать процессы свертывания крови: фибриноген (фактор свертывания, увеличивающий плотность кровяного сгустка), фактор свертывания XIII (важен для удержания сгустков крови вместе) и концентрат протромбинового комплекса (комбинация четырех предшественников факторов свертывания крови).
В этих испытаниях лекарства применяли либо до начала кровотечения (профилактически), либо для остановки уже начавшегося кровотечения (терапевтическое использование). Большинство испытаний были проведены в области хирургии, преимущественно в кардиохирургии, травматологии и при послеродовых кровотечениях.
Семнадцать РКИ были проведены при поддержке производителей лекарств, в восьми РКИ источники финансирования были не ясны, и в шести РКИ были указания на финансирование, не связанное с индустрией.
Основные результаты
Ни одно из лекарств не оказывало влияния на риск смерти пациента, независимо от клинической ситуации или способа применения лекарства. Однако, наша уверенность в результатах низкая. Возможно, эти результаты изменятся в будущем, когда будут опубликованы новые исследования.
Ни одно из лекарств не увеличивало риск опасного тромбообразования в в венах или артериях, но наша уверенность в этих результатах низкая.
Профилактическое применение фибриногена уменьшало кровотечение после кардиохирургических и ортопедических операций по сравнению с плацебо. Профилактическое применение фибриногена (при сравнении с плацебо) почти в два раза уменьшало необходимость в гемотрансфузии после операций на сердце и на три четверти — после других операций. Фибриноген снижал потребность в гемотрансфузии при применении для остановки кровотечения.
Профилактическое назначение фактора XIII уменьшало кровотечение после кардиохирургических вмешательств.
Для выявления каких-либо различий в общей выживаемости и смертности из-за кровотечений необходимо проведение РКИ со значительно большими размерами выборок.
Уверенность в доказательствах
Наша уверенность в полученных доказательствах низкая, но будущие исследования могут изменить результаты этого обзора.
Выводы
Низкая уверенность в доказательствах не позволяет сделать выводы о том, насколько эффективны изученные лекарства и следует ли в настоящее время рекомендовать их применение в здравоохранении. Для оценки пользы и стоимости в соотношении с рисками изученных методов лечения требуется проведение дальнейших крупномасштабных РКИ.
Свёртываемость крови и беременность — диагностика и лечение в СПб, цена
Когда мы в быту говорим о свертывании крови, мы чаще всего обсуждаем проблемы гемостаза. Гемостаз – это сложная биологическая система, которая поддерживает жидкое состояние крови в организме в норме и остановку кровотечения при повреждении целостности сосудов. Проще говоря, организм настроен на то, чтобы не потерять ни капли крови.
- 1. Сосудисто-тромбоцитарный (первичный).
- 2. Коагуляционный гемостаз (вторичный, свертывание крови).
От латинского коагуляцио – свертывание, сгущение.
Нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза
Нарушения в этом звене гемостаза чаще всего проявляются повышенной кровоточивостью, наклонностью к образованию гематом (синяков) при самом незначительном контакте или вообще спонтанно, без видимой причины. В некоторых ситуациях, наоборот появляется наклонность к избыточно легкому тромбообразованию.
Существуют факторы, стимулирующие образование первичного тромба, и нарушающие его. К стимуляторам относится воспалительный процесс, потому что при воспалении повышается содержание биологически активных веществ в крови. Можно сказать, что есть готовность к формированию тромба, дело только за местным повреждением сосуда. Поэтому при тяжелых инфекционных болезнях может произойти закупорка сосудов. Повышена готовность к тромбообразованию при беременности, а так же при некоторых наследственных болезнях (тромбофилия). Из продуктов питания повышают активность тромбоцитов столовый уксус (маринады), кофе.
Нарушается процесс образования первичного тромба при снижении количества тромбоцитов (тромбоцитопения) и при качественной неполноценности тромбоцитов (тромбоцитопатия). Тромбоцитопатия может возникнуть при приеме некоторых лекарств. В первую очередь это противовоспалительные препараты: аспирин, анальгин, бруфен, некоторые антибиотики. Тромбоцитопатия развивается также при болезнях почек. Специи, крепкий алкоголь также могут снижать полноценность тромбоцитов.
Свёртывающая система крови – это фактически несколько взаимосвязанных реакций, протекающих в виде каскада, или цепной реакции. На каждой стадии этого процесса происходит активация профермента (неактивной формы фермента). Тринадцать таких белков (факторы свёртывания крови) составляют систему свёртывания. Их принято обозначать римскими цифрами от I до XIII.
Нарушения в системе коагуляции
Уменьшение содержания или активности факторов свёртывания может сопровождаться повышенной кровоточивостью (например гемофилия А, гемофилия B, болезнь Виллебранда). Избыточная активация коагуляционного гемостаза, (например, Лейденская мутация фактора V) приводит к развитию тромбозов (тромбофилии).
Гемостаз и беременность
Среди всех причин невынашивания беременности на втором месте по частоте стоят проблемы в системе гемостаза. На втором после акушерско-гинекологических причин. В чем же дело?
В ходе беременности организм будущей мамы готовится к родам. Готовится и система гемостаза, чтобы максимально сократить кровопотерю в родах. Гемостаз активируются прогрессивно вместе с увеличением срока беременности. Если гемостаз женщины изначально повышенно активен, то в ходе беременности могут образоваться микротромбы в сосудах матки или плаценты, что приводит к выкидышу, либо к замершей беременности.
При каких состояниях это может произойти?
-
1. При наследственной тромбофилии, чаще при нарушении обмена фолиевой кислоты и ее соединений (фолатов), когда в крови повышается количество гомоцистеина. Причинами повышения уровня гомоцистеина могут быть недостаток в рационе фолиевой кислоты и витамина В12, болезни щитовидной железы, почек. Он также может повышаться у курильщиков, любителей кофе и на фоне приема таких медикаментов, как теофиллин (кстати, родственник кофеина), никотиновая кислота. Гомоцистеин повреждает эндотелий (внутренний слой) сосудов, а эти повреждения запускают тромбообразование.
-
2. При антифосфолипидном синдроме (АФС) – так называют аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываются антитела к своим собственным факторам свертывания. В результате также спонтанно образуются тромбы в сосудах.
Профилактика нарушений свертываемости при беременности
Для того, чтобы избежать осложнений беременности, у всех беременных необходимо проводить лабораторное исследование – клинический анализ крови, коагулограмму (параметры свертывания крови), определение уровня гомоцистеина.
Женщины, у которых ранее были выкидыши или замершая беременность, а также беременные в результате ЭКО, относятся к группе риска по развитию нарушений в системе гемостаза. Для пациентов из группы риска рекомендуется проводить полное исследование системы гемостаза, кровь на антифосфолипидные антитела. В случае ЭКО (экстракорпорального оплодотворения) контроль параметров свертывания крови необходимо выполнять в течение всей беременности. В соответствии с рекомендациями комитета экспертов ВОЗ (всемирной организации здравоохранения) контроль коагулограммы и D-димера необходимо выполнять не реже, чем 1 раз в 2 недели. Коррекцию подобных нарушений проводят совместно гинеколог и гематолог.
В идеальном случае полное обследование целесообразно выполнять не после наступления беременности, а на стадии планирования семьи.
В Клинике высоких медицинских технологий им. Н. И. Пирогова налажена и действует система диагностики и лечения пациентов с проблемами в системе гемостаза. Лабораторная диагностика, включая генетические исследования, позволяет выявить причины нарушений. Лечение подобных пациентов на стадии планирования семьи и ведение их во время беременности (как физиологической, так и в результате ЭКО) осуществляют квалифицированные гинекологи совместно с гематологом.
Причины и симптомы нарушения свертываемости крови
Свертываемость крови – один из удивительных процессов, обеспечивающий природную защиту человеку. В норме механизм свертывания деактивирован. Кровь меняет состояние только при физическом повреждении тканей. Для здорового организма отсутствием нарушения считается:
- коагуляция через 4 минуты после пореза;
- образование сгустка крови через 10 минут после травмирования.
С ЧЕМ СВЯЗАНЫ ОТКЛОНЕНИЯ КОАГУЛЯЦИИ?
Любое отклонение от данных нормативов считается нарушением и может представлять риск для человека. Нарушение свертываемости связано с одним или несколькими из трех факторов:
- нарушение баланса механизма гемостаза;
- патология стенок сосудов;
- функции тромбоцитов.
Последние являются самыми мелкими частицами крови, так называемыми красными пластинками. Они разрушаются при травмах тканей, выбрасывая в кровь серотонин, тромбопластин. Первый сужает стенки сосудов, уменьшая поток крови, второй участвует в образовании тромба.
Нарушение коагуляции – загущения крови – обычно связывают с длинным рядом заболеваний. Свертываемость может снижаться с возрастом, после операций, приема отдельных лекарств.
Какие болезни провоцируют нарушение свертываемости?
Нарушения, связанные со сниженной свертываемостью крови, провоцируют такие патологии, как:
- врожденные болезни крови;
- онкозаболевания;
- желтуха при сочетании с дефицитом витамина Д в крови;
- гемморагические и гормональные нарушения;
- большинство аутоиммунных болезней сопровождаются нарушением свертываемости;
- после переливания нарушение коагуляции не является редкостью при малейшей неточности в подборе крови донора.
К нарушению системы естественной защиты от потерь крови могут привести бактериемия, инфекционное поражение. Часто свертываемость крови снижается на фоне длительной гиподинамии. Спровоцировать кровотечения или критическое замедление тока крови могут атеросклероз и другие патологии сосудистых каналов мозга. При обезвоживании часто наблюдается элементарный дефицит жидкости, что повышает свертываемость крови.
Часто патологии, связанные с дефицитом или профицитом тромбоцитов, наблюдаются при инвазивных вмешательствах. Долговременная катетеризация, частые уколы, операции с большими объемами заливки плазмы (при потерях крови) – все это может привести к нарушению.
Кровь постепенно теряет способность нормальной свертываемости при бесконтрольном течении критических заболеваний. Нарушение коагуляции – нередкое осложнение диабета, ожирения, гипертензии. Усиленная свертываемость наблюдается у беременных, курильщиков, онкобольных на стадии рецессии.
КЛИНИКА ПРИ НАРУШЕННОЙ КОАГУЛЯЦИИ
Нарушение свертываемости крови в медицинской практике объединены в группы тромбоцитопении и тромбофилии. Связаны они обычно либо с факторами свертываемости (сосуды, выработка и процесс разрушения тромбоцитов, дефицит веществ, которые участвуют в выработке тромбоцитов крови).
Проявляются нарушения свертываемости явно (их симптомы могут указывать на заболевания):
- длительное заживление ран после травмирования;
- выделения крови из десен при обычной чистке зубов;
- часто появляющиеся гематомы, синяки, кровоподтеки при малейшей механической реакции;
- удлиненные циклы менструального кровотечения указывают на проблемы свертываемости;
- образования петехий (пятен, спровоцированных подкожными излияниями крови, они могут быть розового/пурпурного/фиолетового цвета).
У людей с нарушением свертываемости наблюдается боль в мышцах после малейших нагрузок. Лабораторные обследования выявляют у них увеличенную селезенку, повышенный объем мегакариоцитов в костном мозге.
Причины плохой свертываемости крови, диагностика и способы лечения
Кровь является одной из важнейших жидкостей в теле человека. Она питает наши внутренние органы кислородом и минеральными веществами. К тому же при помощи крови из организма выводятся продукты распада. В связи с этим, даже малейшие нарушения в составе крови сказываются на работе всего организма. Немаловажным свойством крови является ее способность к свертыванию. Главной опасностью плохой свертываемости крови является не столько наружное кровотечение, сколько сложность остановки внутреннего кровотечения в случае его возникновения.
Обычно при повреждении сосуда в том месте, где находится рана, кровь начинает сгущаться, в результате чего через 6-7 минут должен сформироваться тромб, который закупоривает место повреждения в кровеносном сосуде. В основном главными компонентами, обеспечивающими свертываемость крови, являются различные белки. А проблемы или дефекты белков в плазме напрямую влияют на свертываемость крови.
Причиной плохой свертываемости крови могут быть как наследственные заболевания, так и приобретенные, допустим на фоне другого заболевания. К наследственным заболеваниям, которые влияют на свертываемость крови, можно отнести гемофилию и болезнь Виллебранда.
Болезни, из-за которых может ухудшиться свертываемость крови человека, — это онкология, различные повреждения печени, прободная язва желудка. Прием сильных антибиотиков также может ухудшить свертываемость крови. Кроме того, дефицит витамина K очень негативно влияет на способность крови к свертыванию.
Симптомы
При плохой свертываемости крови могут вдруг появляться синяки в неожиданных местах, возможны довольно частые кровотечения из носа, у женщин могут быть сильные менструальные кровотечения. Но все же главный признак – это очень долгие кровотечения даже из незначительных ран.
Лечение
К лечению плохой свертываемости крови нужно подходить комплексно, поэтому оно может занять довольно продолжительное время. А при врожденной патологии, скорее всего, лечение будет продолжаться в течение всей жизни.
Такие препараты, как Аминoкапроновая кислoта, Транексам, Кoнтрикал, Гордокс помогут остановить кровь путем того, что образовавшийся тромб не будет растворяться. К лекарствам, помогающим остановить кровотечение, можно отнести Tромбин или Гемостатическую губку. Поскольку витамин К сильно влияет на свертывание крови, его также рекомендуется принимать вместе с остальными препаратами, влияющими на свертываемость крови. Как аналог витамина К можно применять Викасол.
При значительной потере крови появляется общая слабость, одышка, возможны головокружения. Поэтому для восполнения железа в организме необходимо принимать Гематоген. Если этого будет не достаточно, то, возможно, потребуется переливание крови.
Лечение при плохой свертываемости крови лучше не затягивать, так как это в дальнейшем может привести к нарушению мозгового кровообращения и внутренним кровотечениям.
Гемофилия — что это за болезнь?
Как передается и каковы симптомы гемофилии?
Для большинства неосведомленных людей гемофилия – это так называемая царская болезнь, о ней знают только по истории: дескать, ею страдал царевич Алексей. Из-за недостатка знаний люди зачастую считают, что обычный народ болеть гемофилией не может. Есть мнение, что поражает она только древние роды. Но гемофилия – это наследственное заболевание, и его заполучить может любой ребенок, у которого предки имели такую болезнь.
Что такое гемофилия?
В народе болезнь называется «жидкая кровь». И действительно, ее состав патологичен, в связи с чем нарушена способность к свертыванию. Малейшая царапина – и кровотечение трудно остановить. Однако это внешние проявления. Гораздо более тяжелы внутренние, происходящие в суставах, желудке, почках. Кровоизлияния в них могут вызываться даже без постороннего воздействия и несут за собой опасные последствия.
За свертываемость крови отвечают двенадцать особых белков, которые должны присутствовать в крови в определенной концентрации. Заболевание гемофилия диагностируется в том случае, если один из этих белков отсутствует вовсе или наличествует в недостаточной концентрации.
В медицине выделяются три типа этого заболевания.
Гемофилия А. Вызывается отсутствием или недостатком фактора свертываемости VIII. Наиболее распространенный вид болезни составляет, согласно статистике, 85 процентов всех случаев заболевания. В среднем один младенец из 10 тысяч оказывается больным именно такой гемофилией.
Гемофилия В. При ней наблюдаются проблемы с фактором под номером IX. Отмечена как гораздо более редкая: риск ею заболеть в шесть раз ниже, чем в случае варианта А.
Гемофилия С. Недостает фактора номер XI. Эта разновидность уникальна: она свойственна и мужчинам, и женщинам. Стоит отметить, что в трети семей это заболевание встречается (или диагностируется) впервые, что становится ударом для неподготовленных родителей.
Почему возникает болезнь? Ее виновником становится врожденный ген гемофилии, который располагается на Х-хромосоме. Носителем его является женщина, причем сама она больной не является, разве что могут наблюдаться частые носовые кровотечения, слишком обильные менструации или более медленно заживающие мелкие ранки (например, после вырванного зуба). Ген является рецессивным, поэтому заболевают не все, у кого мать – носительница болезни. Обычно вероятность распределяется 50:50. Она повышается, если в семье болен еще и отец. Девочки же становятся носительницами гена в обязательном порядке.
Почему гемофилия – мужская болезнь. Как уже было сказано, ген гемофилии рецессивен и крепится на хромосому, обозначаемую как Х. У женщин таких хромосом две. Если одна поражена таким геном, она оказывается более слабой и подавляется второй, доминантной, вследствие чего девочка остается только носителем, через которого гемофилия передается, но сама остается здоровой. Вполне вероятно, что при зачатии обе Х-хромосомы могут содержать соответствующий ген. Однако при формировании плодом собственной кровеносной системы (а это происходит на четвертной неделе беременности) он становится нежизнеспособен, и происходит самопроизвольный аборт (выкидыш). Другое дело – мужчины. У них второй Х-хромосомы нет, ее заменяет Y. Доминантного «икса» нет, поэтому если рецессивный себя проявляет, то начинается именно протекание болезни, а не ее латентное состояние. Однако поскольку хромосом все же две, вероятность такого развития сюжета составляет ровно половину всех шансов.
Симптомы гемофилии. Они могут проявляться уже при рождении ребенка, если соответствующий фактор в организме у него практически отсутствует, а могут дать о себе знать только со временем, если наблюдается его недостаток. Кровоточивость при отсутствии явных причин. Нередко ребенок рождается с потеками крови из носа, глаз, пупка, и остановить кровотечение затруднительно. Гемофилия проявляет себя образованием больших отечных гематом от абсолютно незначительного воздействия (например, нажатия пальцем). Повторные кровотечения из вроде бы уже зажившей раны. Повышенная бытовая кровоточивость: носовая, из десен даже при чистке зубов. Кровоизлияния в суставы. Следы крови в моче и кале. Однако такие «приметы» необязательно свидетельствуют именно о гемофилии. К примеру, носовые кровотечения могут говорить о слабости стенок сосудов, кровь в моче – о почечных заболеваниях, а в кале – о язве. Поэтому обязательно проводятся дополнительные исследования.
Выявление гемофилии. Помимо изучения анамнеза больного и его осмотра самыми разными специалистами проводятся лабораторные анализы. В первую очередь определяется наличие в крови всех факторов свертывания и их концентрация. Устанавливается время, которое потребовалось для свертывания образца крови. Нередко эти анализы сопровождаются и исследованием ДНК. Для более точного диагноза может потребоваться определение: тромбинового времени; микста; протромбинового индекса; количества фибриногена. Иногда запрашиваются и более узкоспециализированные данные. Чем наиболее характерна гемофилия – это суставным кровотечением. Медицинское название – гемоартроз. Развивается он довольно быстро, хотя наиболее свойственен больным с тяжелыми формами гемофилии. У них кровоизлияния в суставы случаются без всякого внешнего воздействия, самопроизвольно. В легких формах для провоцирования гемоартроза требуется травма. Суставы поражаются в первую очередь те, которые испытывают нагрузки, то есть коленные, бедренные и пристопные. Вторые на очереди – плечевые, после них – локтевые. Первые симптомы гемоартроза проявляются уже у восьмилетних детей. Из-за суставных поражений большинство пациентов получают инвалидность.
Лечение гемофилии. К сожалению, гемофилия – это неизлечимая болезнь, которая сопровождает человека всю жизнь. Не придуман еще способ, которым можно заставить организм вырабатывать нужные белки, если он не умеет этого делать с рождения. Однако достижения современной медицины позволяют поддерживать организм на уровне, при котором больные гемофилией, особенно в не очень тяжелой форме, могут вести почти нормальное существование. Для предотвращения гематом и кровотечений требуется регулярное вливание растворов недостающих факторов свертывания. Их выделяют из крови людей-доноров и выращенных для донорства животных. Введение препаратов имеет постоянную основу в качестве профилактики и лечебную в случае предстоящей операции или травмы. Параллельно больные гемофилией должны постоянно проходить физиотерапию для поддержания работоспособности суставов. В случае слишком обширных, ставших опасными, гематом, хирурги делают операции по их удалению.
Врач валеолог Г.С. Захарова
что это за болезнь, что о ней нужно знать?
ГЕМОФИЛИЯ: что это за болезнь,
что о ней нужно знать?
Необычная частота, с которой это заболевание встречается среди разных поколений одной и той же семьи, уже давно позволила заподозрить, что гемофилия — это наследственная болезнь крови. Установлено, что женщины, не болея сами, переносят гемофилию из одной семьи в другую. Типичным примером переноса заболевания с кровью женщинами в европейской истории является генеалогическое древо королевы Виктории из Англии, от которой эта болезнь распространилась во многие другие королевские дома. Этим заболеванием страдал сын последнего русского царя.
Однако гемофилия поражает не только аристократические династии. Она может возникнуть у любого ребенка, в роду у которого были те, кто страдали этой болезнью крови.
Гемофилия — это врожденное наследственное заболевание. Безусловно, оно самое известное среди генетически обусловленных болезней крови.
Гемофилия выражается в повышенной кровоточивости, будь это в результате внешних, даже мельчайших повреждений, или внутренних кровотечений в тканях, суставных сумках и др. Травма, вызывающая почти не останавливающееся кровотечение, может быть чрезвычайно незначительной.
Эта болезнь крови имеет серьезные последствия для внутренних органов и суставов, вызываю сопутствующие заболевания и отклонения.
Причины гемофилии
К основным причинам, провоцирующим развитие болезни гемофилия, ученые относят наследственные факторы. Генетически неполноценная свертываемость крови передается по наследству из поколения в поколение, причем носителем дефектного гена является исключительно женский организм, а больным гемофилией, как правило, оказывается мужчина. Справедливости ради, стоит отметить, что имеются научно описанные случаи заболевания гемофилией женщин, но эти случаи крайне редки и происходят тогда, когда оба родителя больной девочки являются носителями поврежденного гена. Передавая болезнь своим детям, женщина-«кондуктор» сама остается здоровой, ее сыновья обречены на болезнь гемофилией, а дочери также становятся носительницами скрытого гена до той поры, пока не передадут его своим детям. Поэтому прервать патологическую цепочку можно только единственным способом, воспользоваться достаточно жестоким советом генетиков и тщательно планировать рождение будущего потомства. В соответствии с рекомендациями современных генетиков, женщины-носительницы не должны иметь детей вообще, а в семьях больных гемофилией мужчин и здоровых женщин должны рождаться только сыновья, беременным девочками женщинам, предлагается пройти процедуру искусственного прерывания беременности. В настоящее время ученые еще не нашли способ, с помощью которого можно устранить причину гемофилии, сегодня это, к сожалению, пока невозможно, т.к. она заложена в генетическом коде человека. Больному гемофилией ничего не остается делать, кроме того, как научиться жить с этой болезнью и привыкать к тому, что его организм каждый день нуждается в особых мерах предосторожности и особо бережном отношении.
Нарушения, которые вызывает гемофилия
Свертывание крови является сложным биохимическим процессом, при котором меняет свою структуру фибриноген — содержащийся в плазме белок. Это происходит под воздействием различных факторов, среди которых очень важным является прежде всего высвобождение тканевого тромбопластина. Образование тромбопластина происходит с помощью многочисленных веществ, которые находятся в небольших количествах в крови. Одно из них, фактор VIII, или антигемофильный фактор (АГФ), тех, кого поразила гемофилия это отсутствует, или присутствует в недостаточной степени. Под термином гемофилия понимают, собственно, две болезни, имеющие одни и те же симптомы, но разные причины возникновения.
Различают два типа гемофилии, а именно:
Гемофилия A, или классическую гемофилия
Гемофилия B, или болезнь Кристмаса
Гемофилия C — крайне редкий вид, поражает в основном евреев
Второй тип встречается реже. У типа А отсутствует фактор VIII, при гемофилии В речь идет о факторе IX, или плазменном, тромбопластине, называемым фактором Кристмаса. Он также важен для свертывания крови, и оно становится практически невозможным при его отсутствии.
Третий тип возникает в следствии недостатка фактора XI. Из-за нестандартной клинической картины не так давно этот тип был выделен отдельно и не входит в разновидности гемофилии.
Что такое приобретенная гемофилия?
Гемофилия передается по наследству. Однако зарегистрированы случаи, когда проявления этой болезни наблюдались у взрослых людей, которые до этого не болели и не имели больных в роду. Приобретенная гемофилия — это всегда разновидность типа A. В половине случаев медикам так и не удалось понять причину болезни. В остальных случаях причиной были раковые опухоли, прием определенных препаратов и другие причины, которые не поддаются систематизации.
Признаки, симптомы, диагностика и клиническая картина гемофилии
Клиническая картина характеризуется повышенной склонностью больных к потере крови. Уже через несколько дней после рождения могут появиться не останавливающиеся кровотечения, что подвергает опасности жизнь новорожденного. Но в некоторых случаях гемофилия проявляется лишь тогда, когда ребенок начинает бегать.
Тогда родители могут наблюдать повышенную склонность к синякам, гематомам и кровотечениям в коже и слизистых оболочках после банальных микротравм, например легких толчков, контузий и др, что говорит об этой болезни крови.
Признаки, симптомы гемофилии
В этом возрасте также часто бывают носовые кровотечения или кровоточивость слизистой рта (прорезывание зуба). У детей постарше после удаления зуба или тонзиллэктомии следуют обильные кровотечения. Это первые признаки гемофилии. Кровотечения могут также возникать во внутренних органах — печени, селезенке, кишечнике, почках и мозге, или, как это часто бывает, в суставах.
В этом случае говорят о гемофильной артропатии или гемартрозе. В результате таких внутрисуставных кровотечений, особенно в колене, возникает опасность разрушения костей и хрящей и значительного ограничения движений пораженного сустава вплоть до полного их отсутствия.
Гемофилия — это болезнь, при которой симптомы могут протекать с разной интенсивностью. Тяжесть симптоматики пропорциональна тяжести генетического дефекта. Если данный фактор свертываемости крови отсутствует полностью, то пациент подвергается чрезвычайной опасности. В выраженных случаях смерть наступает уже в раннем детстве из-за кровоизлияния в мозг, слишком большой потери крови после ранений или даже потому, что скапливается кровь в области шеи, а это приводит к удушью.
Подросший ребенок все больше осознает, что он болен, и учится контролировать свою активность, по возможности, избегать несчастных случаев и травм. Если юные пациенты пережили раннее детство, то они по праву могут надеяться на длинную активную жизнь. Невозможно предвидеть более точно, какое развитие со временем примет болезнь. Например, инфекции могут еще больше усилить склонность к кровотечениям. Иногда можно наблюдать клиническое течение, для которого характерно наличие нескольких фаз.
Существует период, когда травмы вызывают лишь слабую потерю крови или даже вообще не сопровождаются кровотечением, затем снова наступает время когда возникают обширные, практически не спровоцированные кровотечения. Т.е. гемофилия и её симптомы могут проявляться волнообразно.
Диагностируется гемофилия разными специалистами — в первую очередь необходимо посетить педиатра, который может выписать направление к гематологу, неонатологу, генетику и др. При сопутствующих осложнениях и патологиях необходимо обратиться к соответствующим специалистам. Диагноз ставится после ряда лабораторных и генетических исследований.
Признаки гемофилии
Для уточнения диагноза могут потребоваться анализы: определения количества фибриноген; определения протромбинового индекса; определения тромбинового времени; определения микста
Парам, которые ждут ребенка и входят в группу риска, необходимо консультироваться со специалистами и проводить соответствующие исследования с начала и на протяжении все беременности.
Лечение гемофилии
Гемофилия не может быть излечена, больному, который страдает этой болезнью крови все жизнь надо бороться с симптомами и вызванными патологиями. То есть гемофилия — это неизлечимая болезнь.
Было бы безответственно не объяснить родителям ребенка, больного гемофилией, насколько опасна эта болезнь. Тем не менее они не должны думать, что их дитя потеряно. Сегодня даже у больной гемофилией существует возможность вести почти нормальную жизнь.
Чтобы контролировать склонность к кровотечениям, необходима замещающая терапия. Это означает, что отсутствующий фактор свертывания крови должен быть заменен путем его введения извне. Это может быть осуществлено путем вливания плазмы или цельной крови, а также с помощью концентрата самого фактора (VIII или IX).
Чрезвычайно важно, чтобы фактор свертывания крови вводился по возможности сразу при возникновении кровотечения. В некоторых странах (США, Скандинавии) многие больные гемофилией делают себе внутривенные инъекции концентрата плазмы сразу, как только замечают малейшее кровотечение, еще до обращения в ближайший специализированный медицинский центр. Так как трудно получить достаточное количество фактора VIII, то в последнее время идет активный поиск методов его генотехнического изготовления.
Другой возможностью являются средства, которые напрямую стимулируют образование фактора VIII в организме больного.
Названные терапевтические возможности обеспечивают безопасное проведение мелких (удаление зуба и др.) и крупных хирургических операций у людей, страдающих гемофилией. Важно также ортопедическое лечение, поскольку очень часто встречаются всевозможные повреждения костей или частей суставов. Их следует предупреждать.
То есть гемофилия — это неизлечимая болезнь.
Было бы безответственно не объяснить родителям ребенка, больного гемофилией, насколько опасна эта болезнь. Тем не менее они не должны думать, что их дитя потеряно. Сегодня даже у больно гемофилией существует возможность вести почти нормальную жизнь.
Кроме этого, необходимо правильное физическое и психическое воспитание, чтобы гемофилики не стали в обществе группами отвергнутых людей из-за того, что они не могут выдерживать повседневную жизнь.
У больных гемофилией развивается хроническая артропатия из-за повторяющихся кровотечений в полости суставов. Это представляет собой важнейшее осложнение данной наследственной болезни. Чаще она поражает одно из коленей, иногда оба и таким образом может значительно ограничить двигательную способность пациента. В перспективе эту симптоматику можно будет определенно улучшить за счет систематического применения концентрата плазмы, который значительно ослабит проявления кровотечений в суставе.
Но еще и сегодня многие больные гемофилией страдают так называемым суставом гемофилика. У некоторых несчастных пациентов единственной возможностью исцелить их недомогание является синовэктомия (удаление синовиальной оболочки сустава, патологическое изменение которой в результате кровотечений становится основной причиной гемофильной артропатии. Некоторые из гемофиликов после такого вмешательства смогли после неподвижности вернуться к почти нормальной жизни.
В детском возрасте разумный выбор игрушек и вида активной деятельности может оказаться чрезвычайно важной мерой по предотвращению травматических эпизодов. В школьном возрасте больной гемофилией может без особых исключений принимать участие в нормальном учебном процессе. Он не должен устраняться ни от одного из видов деятельности других детей. Очень важно, чтобы он не чувствовал себя неполноценным страдая своей болезнью, позднее чтобы он мог вести самостоятельный образ жизни. В течении жизни гемофилик приноравливается к своей болезни. Он знает, какие ограничения она накладывает, считается с ними и соответственно планирует свою деятельность. Чаще всего больные гемофилией обладают интеллектом выше среднего.
Прогноз и профилактика гемофилии
Длительная заместительная терапия приводит к изоиммунизации, образованию антител, блокирующих прокоагулянтную активность вводимых факторов, и неэффективности гемостатической терапии в обычных дозах. В таких случаях больному с гемофилией проводится плазмаферез, назначаются иммунодепрессанты. Поскольку больным с гемофилией проводится частое переливание компонентов крови, не исключается риск инфицирования ВИЧ-инфекцией, гепатитами В, С и D, герпесом, цитомегалией.
Легкая степень гемофилии не влияет на продолжительность жизни; при тяжелой гемофилии прогноз ухудшается при массивных кровотечениях, обусловленных операциями, травмами.
Профилактика предполагает проведение медико-генетического консультирования супружеских пар, имеющих отягощенный семейный анамнез по гемофилии. Дети, больные гемофилией, всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указан тип заболевания, группа крови и Rh-принадлежность. Им показан охранительный режим, профилактика травм; диспансерное наблюдение педиатра, гематолога, детского стоматолога, детского ортопеда и др. специалистов; наблюдение в условиях специализированного гемофильного центра.
Ежегодно Всемирный день гемофилии отмечается под новым девизом, который акцентирует внимание на той или иной проблеме, связанной с этим заболеванием. И хотя сегодня благодаря стараниям врачей и ученых, а также международных организаций по борьбе с гемофилией данное заболевание уже не является «смертным приговором» для больного, все же останавливаться на достигнутом нельзя — об этом и напоминает человечеству Всемирный день гемофилии.
Завед.клинико — диагностической лабораторией А.М. Радульская
Почему не остановили кровотечение?
Получить необходимую помощь легко.
Обратитесь к ближайшему к вам поставщику услуг Premier Physician Network.
Нарушения свертываемости крови — это группа состояний, которые влияют на способ свертывания крови.Эти состояния могут вызвать ненормальное или чрезмерное кровотечение снаружи и внутри вашего тела.
Когда у вас нарушение свертываемости крови, ваша кровь не свертывается и не свертывается должным образом. В процессе свертывания кровь сгущается и образует пробку в месте разрыва кровеносного сосуда. Слишком сильное свертывание крови может привести к сердечным приступам и инсультам или другим состояниям, таким как тромбоз глубоких вен. Отсутствие образования сгустка может привести к опасному и чрезмерному кровотечению.
Сгустки крови — это основной способ защиты организма от потери крови из поврежденных сосудов.Два элемента крови, тромбоциты и фибрин, являются основными ингредиентами сгустков крови. Тромбоциты — это маленькие циркулирующие кровяные клетки, которые могут прилипать к стенке поврежденного сосуда и образовывать начальный сгусток. Фибрин представляет собой гелеобразное вещество, получаемое из белков крови, называемых факторами свертывания крови. Фибрин соединяется с тромбоцитами, образуя сгусток крови, предотвращающий потерю крови.
Нарушения свертываемости крови возникают, когда механизм свертывания крови не функционирует должным образом. Кровотечение может возникать при недостаточном количестве факторов свертывания или тромбоцитов или при наличии проблем с факторами свертывания или тромбоцитами.Аномальные кровеносные сосуды также могут способствовать нарушению свертываемости крови.
Нарушения свертывания крови могут быть легкими или тяжелыми. Когда кровь не свертывается должным образом, кровотечение может быть обильным и продолжительным. Кровотечение также может начаться само по себе без травм, под кожей или в жизненно важных органах, например, в головном мозге.
От большинства нарушений свертываемости невозможно вылечить, но доступные методы лечения могут помочь вам чувствовать себя хорошо и вести нормальную жизнь, одновременно контролируя симптомы нарушений свертываемости крови.
Гемофилия и болезнь фон Виллебранда
Существуют разные типы нарушений свертываемости крови.Наиболее распространены гемофилия и болезнь фон Виллебранда.
Гемофилия — это наследственное нарушение свертываемости крови, которое встречается относительно редко и поражает в основном мужчин. Двумя наиболее распространенными типами являются гемофилия A и гемофилия B, которые подвергают людей риску кровотечения из-за низкого уровня критических факторов свертывания крови VIII и IX. Очень низкие уровни этих факторов свертывания несут в себе риск чрезмерного кровотечения после травмы из-за плохого образования сгустка. Если кровотечение внутреннее, со временем может произойти повреждение суставов, органов и тканей.Тяжесть гемофилии зависит от уровня действующего фактора свертывания крови, присутствующего в крови.
Заболевание может быть особенно опасным для детей с гемофилией; которые, как правило, очень активны и с большей вероятностью получат травмы.
Болезнь фон Виллебранда (БВ) — наиболее распространенное наследственное нарушение свертываемости крови. Это вызвано дефицитом фактора фон Виллебранда, который помогает тромбоцитам слипаться и прилипать к стенке кровеносных сосудов. Это необходимый шаг для нормального свертывания крови.
Болезнь фон Виллебранда подразделяется на три основных типа в зависимости от концентрации в крови, активности фактора фон Виллебранда и фактора свертывания крови VIII. БВ 1-го типа — наиболее распространенная и часто легкая форма. БВ типа 3 — наименее распространенная и обычно тяжелая форма.
Большинство людей с БВ ведут нормальный активный образ жизни. Людям с легкой формой заболевания может не потребоваться лечение, но им следует избегать приема лекарств, которые могут усугубить кровотечение, таких как аспирин и ибупрофен, без предварительной консультации с врачом.
Если у вас более серьезный случай, лекарства и лечение могут повысить уровень фактора фон Виллебранда в крови. Людям с БВ важно проконсультироваться со своим врачом перед операцией, стоматологическим лечением или родами, чтобы можно было принять надлежащие меры для предотвращения чрезмерного кровотечения.
Генетика, другие состояния могут вызывать нарушения свертываемости крови
Большинство нарушений свертываемости крови передаются по наследству, что означает, что они передаются от родителей к ребенку.Гемофилия, например, возникает из-за генетического дефекта Х-хромосомы. Заболевание обычно передается от женщины их сыновьям.
Вот как: у женщин две Х-хромосомы. У мужчин одна Х-хромосома и одна Y-хромосома. У женщин обе Х-хромосомы должны содержать аномальный ген гемофилии, чтобы вызвать гемофилию. Поскольку обе хромосомы поражаются редко, женщины редко болеют. У мужчин только одна Х-хромосома, и для развития гемофилии требуется только одна копия гена. Этот тип наследования приводит к тому, что у мужчин гемофилия развивается гораздо чаще, чем у женщин.
Женщина-носитель гемофилии имеет только одну из двух Х-хромосом, положительных по этому гену. У нее есть 50-процентный шанс передать ген своим детям. Вероятность развития гемофилии у ребенка, получившего ген гемофилии, зависит от пола ребенка. Если сын получит ген, у него разовьется гемофилия, так как мужчине необходима только одна копия, чтобы заразиться этой болезнью. Если дочь получит ген, у нее не разовьется гемофилия, но она станет носителем этого заболевания (при условии, что ее отец не болен гемофилией).
Тип наследования изменяется, если родитель, несущий ген гемофилии, является мужчиной. Мужчина с гемофилией имеет одну Х-хромосому, положительную по гену гемофилии, и одну Y-хромосому. Его дочери получают Х-хромосому и становятся носителями. Его сыновья получают Y-хромосому и не будут носителями. Таким образом, ни один ребенок не заразится этой болезнью, если отец болен гемофилией, пока мать не является носителем.
Некоторые женщины-носители гена гемофилии могут иметь легкие симптомы нарушения свертываемости крови из-за случайной активации хромосом.
Нарушения свертываемости крови также могут быть вызваны:
- Низкое количество тромбоцитов
- Дефицит витамина К
- Болезнь печени
- Побочные эффекты от некоторых лекарств, таких как антикоагулянты и антибиотики
Проблемы с количеством тромбоцитов в крови или их функционированием могут привести к нарушениям свертываемости крови. Нарушения свертываемости крови, связанные с тромбоцитами, могут быть наследственными или приобретенными.
Женщины с нарушениями свертываемости крови в детородном периоде подвергаются повышенному риску выкидыша или чрезмерного кровотечения во время родов.У женщин также могут наблюдаться очень обильные менструальные кровотечения. Эти эпизоды кровотечения могут привести к анемии — состоянию, которое возникает, когда ваше тело не вырабатывает достаточно красных кровяных телец для переноса кислорода в ткани. Анемия может вызвать слабость, одышку и головокружение. Тяжелая анемия может быть опасной для жизни.
Если вы испытываете какие-либо из этих симптомов или состояний, сразу же обратитесь к врачу.
Как врач ставит диагноз
Чтобы диагностировать нарушение свертываемости крови, ваш врач спросит вас о ваших симптомах и истории болезни.Обязательно сообщите врачу о:
- Ваше текущее состояние здоровья
- Лекарства и пищевые добавки, которые вы принимаете
- Недавние падения или травмы
Ваш врач осмотрит ваше тело и может провести определенные тесты для сбора дополнительной информации. Во время приема важно указать конкретные сведения о любом аномальном кровотечении, например:
- Как часто вы испытываете кровотечение
- Сколько длится кровотечение
- Чем вы занимались до начала кровотечения
Анализы крови, используемые для диагностики нарушений свертываемости крови, могут включать:
- Общий анализ крови (CBC), который измеряет количество красных и белых кровяных телец в вашем теле
- Тест агрегации тромбоцитов, который проверяет, насколько хорошо ваши тромбоциты скапливаются вместе
- Тесты на свертывание белков крови, называемые частичным тромбопластиновым временем (ЧТВ) и протромбиновым временем (ПВ)
Лечение облегчает симптомы и уменьшает осложнения
От большинства нарушений свертываемости невозможно вылечить, но доступные методы лечения могут помочь вам чувствовать себя хорошо и вести нормальную жизнь, одновременно управляя симптомами нарушений свертываемости крови.Общие процедуры включают:
Добавки железа : вы можете принимать добавки железа, чтобы восполнить железо, которое ваше тело теряет в результате значительной кровопотери. Низкий уровень железа может вызвать железодефицитную анемию.
Переливание крови : Переливание крови восполняет ваше кровоснабжение кровью от донора. Донорская кровь будет соответствовать вашей группе крови, чтобы предотвратить осложнения. Эта процедура проводится только в больнице. Если симптомы анемии не улучшаются после приема препаратов железа, может потребоваться переливание крови.
Факторно-заместительная терапия : Замена факторов свертывания белков, отсутствующих в вашей крови, может лечить гемофилию и болезнь фон Виллебранда. Факторы синтетической крови производятся в лаборатории путем клонирования генов, ответственных за определенные факторы свертывания крови. Лечение чистое и безопасное. Концентрат фактора свертывания крови вводится в кровоток.
Переливание свежезамороженной плазмы : Переливание свежезамороженной плазмы обычно выполняется для замены факторов свертывания крови.Эти переливания должны проводиться в больнице.
Переливание тромбоцитов : Тромбоциты — это маленькие клетки крови, которые помогают образовывать тромбы. Переливание тромбоцитов обычно выполняется для восполнения низкого количества тромбоцитов. Переливание тромбоцитов также может использоваться для лечения дефицита некоторых факторов свертывания крови.
Получить необходимую помощь легко.
Обратитесь к ближайшему к вам поставщику услуг Premier Physician Network.
Источник: Healthline; Медлайн Плюс; Американское общество гематологов
Проблемы с кровотечением | Cancer.Net
Когда у человека нарушение свертываемости крови, его кровь не свертывается достаточно быстро. Это приводит к слишком сильному кровотечению или кровотечению, которое длится долгое время.
Нормальное свертывание крови называется коагуляцией. В этом сложном процессе задействованы тромбоциты и факторы свертывания или свертывания крови. Тромбоциты — это особые клетки крови. Факторы свертывания или свертывания — это типы белков, которые содержатся в крови.
Тромбоциты и факторы свертывания крови объединяются для заживления сломанных кровеносных сосудов. Это помогает контролировать кровотечение. Человеку необходим правильный баланс факторов свертывания крови для здорового кровотечения и свертывания крови.
Нарушения свертывания крови возникают при:
Факторы свертывания отсутствуют или повреждены.
В крови слишком мало тромбоцитов.
Тромбоциты работают неправильно.
Симптомы кровотечения
Люди с нарушениями свертываемости крови могут иметь следующие симптомы:
Порезы, которые слишком сильно кровоточат
Неожиданный или внезапный синяк
Маленькие пурпурные или красные пятна под кожей, называемые петехиями
Кровь в рвоте, часто напоминающая кофейную гущу.
Черный или кровавый стул
Красная или розовая моча
Головокружение, головные боли или изменения зрения
Боль в суставах
Кровотечение из десны или носа
Менструальный цикл у женщин более обильный или продолжительный, чем обычно
Обсудите со своим лечащим врачом любые симптомы, которые у вас есть. В частности, расскажите им о новых симптомах или изменении симптомов.
Причины проблем с кровотечением
Иногда человек наследует нарушение свертываемости крови. Это означает, что он генетический и передается в семье. У человека также могут быть проблемы с кровотечением, вызванные болезнью или лечением определенными препаратами.
Проблемы с кровотечением могут быть вызваны:
Наследственные расстройства. Гемофилия и болезнь фон Виллебранда бывают двух типов. При гемофилии кровь не свертывается нормально. При болезни фон Виллебранда факторы свертывания отсутствуют или работают плохо.
Дефицит витамина К
Рак, который начинается в печени или распространяется на печень
Другие болезни печени, включая гепатит и цирроз. Гепатит — это инфекция печени. Цирроз — это рубцевание печени.
Длительный прием сильнодействующих антибиотиков или антикоагулянтов. Антикоагулянты — это лекарства, разжижающие кровь.
Препараты, называемые ингибиторами ангиогенеза. Это предотвращает рост и развитие новых кровеносных сосудов.
Тромбоцитопения, необычно низкий уровень тромбоцитов
Анемия, то есть необычно низкий уровень эритроцитов
Другие заболевания, не связанные с раком
Диагностика проблем с кровотечением
Ваша медицинская бригада изучит вашу историю болезни, проведет медицинский осмотр и возьмет кровь. Кровь может использоваться для нескольких анализов крови, в том числе:
Лечение кровотечений
Устранение побочных эффектов — важная часть лечения и лечения рака.Это называется паллиативной или поддерживающей терапией. Это помогает удовлетворить физические, эмоциональные и социальные потребности человека, больного раком.
По возможности, медицинская бригада занимается лечением основной причины нарушения свертываемости крови, например рака или заболевания печени. Дополнительные процедуры могут включать:
витамин К для инъекций
Препараты, способствующие свертыванию крови
Переливания плазмы крови или тромбоцитов
Другие лекарства для лечения проблем с тромбоцитами.К ним относятся гидроксимочевина (Droxia, Hydrea) и опрелвекин (Neumega).
Связанные ресурсы
Информационный бюллетень ASCO Answers: общие сведения об анализах крови (PDF)
Когда обращаться к врачу во время лечения рака
Проблемы со свертыванием | Cancer.Net
Сгусток крови — серьезное заболевание, которое требует немедленного лечения. Люди, больные раком, и те, кто получает лечение от рака, имеют повышенный риск образования тромбов.
Нормальное свертывание крови, называемое свертыванием, представляет собой сложный процесс.Он включает в себя специализированные клетки крови, называемые тромбоцитами, и различные белки крови, называемые факторами свертывания или свертывания крови. Эти тромбоциты и факторы свертывания крови объединяются, чтобы залечить сломанные кровеносные сосуды и остановить кровотечение. Факторы свертывания, способствующие кровотечению, и факторы, способствующие свертыванию, должны быть сбалансированы.
Нарушения свертывания крови возникают, когда некоторые факторы свертывания отсутствуют или повреждены. Это вызывает образование сгустков внутри тела, которые блокируют нормальный кровоток и вызывают серьезные проблемы.
Сгустки крови могут образовываться и перемещаться в разные части тела, в том числе:
Вены, называемые венозной тромбоэмболией (ВТЭ). Если вена находится в ноге, бедре или тазу, это называется тромбозом глубоких вен (ТГВ).
Легкие, называемые тромбоэмболией легочной артерии (ТЭЛА).
Артерия. Это менее распространено, но также очень серьезно.
Признаки и симптомы проблем со свертыванием крови
Люди с проблемами свертывания крови могут испытывать:
Отек руки или ноги с одной стороны тела
Боль в руке или ноге, где находится тромб
Проблемы с дыханием или боль в груди при дыхании
Учащенное сердцебиение
Низкий уровень кислорода
Устранение побочных эффектов — важная часть лечения и лечения рака.Это называется паллиативной или поддерживающей терапией. Немедленно сообщите своему лечащему врачу о любом из этих симптомов. Даже у людей с низким уровнем тромбоцитов может образоваться тромб. Иногда люди не знают, что у них есть тромб, до тех пор, пока он не будет диагностирован во время теста.
Причины проблем со свертыванием
Люди с онкологическими заболеваниями имеют более высокий риск образования тромбов и нарушений свертываемости. Это может быть вызвано раком или его лечением. К таким факторам риска относятся:
Рак легких, почек, мозга, пищеварительной системы, женской репродуктивной системы, например рак матки, и крови, например лейкоз и лимфома
Метастатический рак, то есть рак, который распространился на другие части тела, откуда он начался
Лечение рака, включая операции продолжительностью более 1 часа, химиотерапию, лучевую терапию и гормональную терапию.Лекарства, называемые антиангиогенными препаратами, которые блокируют образование новых кровеносных сосудов, такие как талидомид (Синовир, Таломид) и леналидомид (Ревлимид), также могут повышать риск образования тромбов.
Лечение препаратами, называемыми стимуляторами эритропоэза, которые помогают организму вырабатывать больше красных кровяных телец, такими как эпоэтин (Epogen, Eprex, Procrit) и дарбэпоэтин (Aranesp)
Долгосрочное использование внутривенного катетера или порта
Сгустки крови также могут быть вызваны причинами, не связанными с раком и его лечением, например:
Длительные периоды бездействия, например длительная поездка на самолете или автомобиле.Это также может включать пребывание в больнице, потому что большинство людей в больнице не могут быть физически активными и должны оставаться в постели или не могут встать с постели.
Наличие других заболеваний или состояний помимо рака, таких как ожирение, инфекция, заболевание почек, заболевание легких или сгусток крови в кровеносном сосуде, называемом артерией, которая уносит кровь от сердца.
Пожилой возраст.
Раса / этническая принадлежность. Риск выше для чернокожих и ниже для белых и азиатских людей.
Состояние, которое наследуется, то есть передается от родителя к ребенку в семье. Это включает лейденскую мутацию фактора V, которая вызывает слишком сильное свертывание крови.
Диагностика проблем со свертыванием крови
Ваш врач может использовать один или несколько способов найти тромб, в том числе:
УЗИ Допплер. Ультразвук использует звуковые волны для изучения кровотока в венах рук или ног.Он может обнаружить снижение кровотока из тромба.
Компьютерная томография (КТ) . Компьютерная томография делает снимки внутренней части тела с использованием рентгеновских лучей, сделанных под разными углами. Специальный краситель, называемый контрастным веществом, вводится пациенту в вену или вводится в виде таблетки или жидкости для проглатывания перед сканированием, чтобы улучшить детализацию изображения. Врачи обычно используют компьютерную томографию для диагностики тромба в легких или ТЭЛА.
Вентиляция / перфузия легких (VQ). Этот тест, который может диагностировать PE, состоит из 2 разных частей:
Ангиограмма. Этот тест может обнаружить сгусток крови в артерии. Во время ангиограммы в артерию вводят краситель. Затем артерию исследуют с помощью специального рентгеновского аппарата — флюороскопа.
Профилактика и лечение проблем со свертыванием крови
Тромбы можно предотвратить и вылечить с помощью лекарств. Антикоагулянты — это препараты, которые предотвращают образование тромбов или не позволяют существующим тромбам ухудшаться.Эти препараты могут увеличить риск кровотечения, но для большинства людей они безопасны. Типичные антикоагулянты включают:
Некоторые из этих препаратов принимают внутрь. Другие вводятся в виде инъекции под кожу, называемой подкожной инъекцией.
Американское общество клинической онкологии (ASCO) рекомендует следующее для предотвращения образования тромбов у онкологических больных:
Некоторым людям, находящимся в больнице, возможно, потребуется принимать лекарства от тромбов.Этот вид лекарства называется антикоагулянтом. Необходимость приема антикоагулянта может зависеть от продолжительности пребывания в больнице и высокого риска образования тромбов.
Людям с множественной миеломой, принимающим антиангиогенные средства вместе с химиотерапией и / или дексаметазоном (несколько торговых марок), следует принимать гепарин или низкие дозы аспирина.
Люди, которым предстоит серьезная операция по поводу рака, должны пройти курс лечения, предотвращающий образование тромбов после операции.Лечение должно продолжаться от 7 до 10 дней или до 4 недель, в зависимости от типа операции и риска образования тромбов.
Люди с высоким риском образования тромбов, которые не находятся в больнице, могут получать апиксабан, ривароксабан или некоторые формы гепарина
Ваш врач может также порекомендовать следующие методы помимо приема лекарств для предотвращения образования тромбов:
Чулки с градуированной компрессией, являющиеся разновидностью поддерживающего шланга
Прерывистое пневматическое сжатие, при котором ноги сжимаются через втулку, соединенную с машиной
Механические ножные насосы
Узнайте больше об этих рекомендациях на отдельном веб-сайте ASCO.
Человеку с тромбом необходимо лечение немедленно. Наиболее распространенное лечение — это антикоагулянт, который можно вводить под кожу или в вену. Но некоторые люди могут принять проглоченную таблетку. Если кровь считается достаточно жидкой, риск свертывания снижается.
Люди, принимающие антикоагулянты, должны регулярно проверяться на предмет повышенного кровотечения. Некоторые люди не могут принимать препараты для разжижения крови из-за низкого уровня тромбоцитов или высокого риска кровотечения.Для этих людей в тело можно поместить специальный фильтр, чтобы предотвратить попадание тромба в легкие, что может быть очень опасным.
Вопросы, которые следует задать бригаде здравоохранения
Поговорите со своим лечащим врачом, чтобы узнать больше о риске образования тромба, о том, как профилактика тромбообразования будет включена в ваш общий план лечения и какие методы лечения доступны, если у вас образуется тромб.
Вы можете задать следующие вопросы:
Есть ли у меня повышенный риск образования тромба?
Что можно сделать, чтобы предотвратить образование тромба до его образования?
Каковы признаки и симптомы сгустка крови?
Если у меня есть тромбы или они были раньше, какое лечение вы порекомендуете?
Как долго мне понадобится это лечение?
Каков мой риск кровотечения при таком лечении? Есть ли другие побочные эффекты?
Какие состояния здоровья или лекарства могут помешать лечению тромбов?
Кому мне позвонить, если у меня возникнут опасения по поводу симптома?
Связанные ресурсы
Когда обращаться к врачу во время лечения рака
Путешествие с раком
Профилактика и лечение чрезмерного свертывания крови (гиперкоагуляции)
Хотя вы не можете предотвратить генетические причины чрезмерного свертывания крови, вы можете предпринять следующие шаги для уменьшения приобретенных факторов риска, таких как:
- Лечение состояний, которые могут привести к чрезмерному свертыванию крови, таких как диабет, сердечно-сосудистые заболевания, такие как ЗПА.
- Бросить курить и при необходимости сбросить вес.
- Избегать лекарств, содержащих женский гормон эстроген. Спросите своего врача о других более безопасных вариантах.
- Оставайтесь активными, если можете. Двигайте ногами, сгибайте и растягивайте во время длительных поездок. Это помогает поддерживать кровоток в икрах.
- Обсудите с вашим лечащим врачом способы снизить уровень гомоцистеина, если он высок. Ваш врач может назначить антикоагулянты или * антикоагулянты до, во время и / или после операции или медицинских процедур, чтобы предотвратить чрезмерное свертывание крови.
Лечение
Чрезмерное свертывание крови лечится лекарствами, но поскольку тромбы могут быть опасными, вам может потребоваться неотложная помощь.
В зависимости от размера и расположения сгустка (ов) вам может потребоваться неотложная помощь или обычное лечение.
- Неотложная помощь — Сгустки крови могут повредить организм, что приведет к серьезным проблемам, таким как инсульт, сердечный приступ, почечная недостаточность, тромбоз глубоких вен или тромбоэмболия легочной артерии.Они также могут вызвать выкидыш, мертворождение или проблемы, связанные с беременностью. Неотложное лечение для предотвращения этих проблем часто включает в себя лекарства, называемые тромболитиками или «разрушителями сгустков», которые могут быстро разрушать сгустки. Эти лекарства могут вызвать внезапное кровотечение, поэтому они используются только для разрушения больших тромбов в опасных для жизни ситуациях.
- Обычное лечение — Разжижители крови . В неэкстренной ситуации используются антикоагулянты (PDF) или «разжижители крови» для предотвращения увеличения размеров существующих сгустков и образования новых.Разжижители крови принимаются в виде таблеток, инъекций под кожу или через иглу или трубку, вводимую в вену (так называемая внутривенная или внутривенная инъекция).
- Варфарин дается в форме таблеток. (Кумадин® — распространенная торговая марка варфарина.)
- Гепарин вводится внутривенно или в виде инъекции.
Ваш лечащий врач может лечить вас гепарином и варфарином одновременно. Гепарин действует быстро. Варфарин начинает действовать через несколько дней.Как только варфарин начинает действовать, гепарин прекращается.
- Другие методы лечения — Кратковременное лечение может включать фактор антитромбина и протеин C.
- Антитромбиновый фактор используется для людей с недостаточностью антитромбина и часто используется в особых ситуациях, например, перед операцией, если есть очень серьезный тромб или повторные тромбы. Некоторым людям с дефицитом антитромбина может потребоваться это лечение, потому что гепарин на них не действует.
- Protein C можно давать людям с дефицитом протеина C до того, как они получат варфарин. Протеин C используется для защиты от некроза кожи — серьезного побочного эффекта варфарина, который может разрушать и повреждать клетки кожи.
Лечение нарушений свертывания крови
Сгусток крови — это масса свернувшейся крови, которая образовалась внутри кровеносного сосуда. Сгустки крови могут представлять серьезный риск для здоровья, приводя к инсульту, легочной эмболии, потере конечности или смерти, если их не выявить и не лечить должным образом.Примерно две трети пациентов, у которых диагностирован тромб, на самом деле имеют скрытую тенденцию к сгустку крови, также известную как тромбофилия. До 8 процентов людей в США имеют тромбофилию, передающуюся по наследству.
Факторы риска образования тромбов могут быть унаследованы от одного или обоих ваших родителей или приобретены после операции, травмы, медицинского заболевания, приема лекарств или длительных периодов снижения подвижности, например, во время международных перелетов или госпитализаций.
Типы сгустков крови
Сгусток крови, также называемый тромбозом, может образовываться в любом кровеносном сосуде тела. Большие сгустки крови, которые не распадаются, могут вызвать серьезные проблемы со здоровьем.
Тромбоз глубоких вен (ТГВ)
ТГВ — это сгустки крови, которые образуются в глубоких венах, обычно в ногах или тазу, но иногда и в руках. Симптомы могут включать отек или боль в ногах. Фрагменты сгустков, которые отламываются и перемещаются в другую часть тела, могут вызвать сердечный приступ, инсульт или проблемы с легкими.
Легочная эмболия (PE)
ТГВ, который прерывается и попадает в легкие, называется тромбоэмболией легочной артерии. Сгусток, застрявший в легочной артерии, может вызвать повреждение легких, повреждение органов или смерть.
Артериальный тромбоз
Сгусток крови, образующийся в артерии, называется артериальным тромбозом. Разламывающиеся артериальные сгустки могут повредить любой из нескольких органов.
Типы тромбофилии
Около 60-70 процентов пациентов, страдающих тромбами, имеют склонность к образованию тромбов по медицинским показаниям.Склонность к свертыванию крови называется тромбофилией. Некоторые виды тромбофилии передаются по наследству. Приобретаются другие тромбофилии. Например, хирургические пациенты, больные раком и беременные женщины подвергаются более высокому риску образования тромбов.
Врачи программы доброкачественной гематологии лечат тромбы и помогают пациентам понять их риск тромбообразования в будущем. Они определяют причины существующих тромбов и оценивают пациентов на предмет наследственной или приобретенной тромбофилии.
Ниже приведены несколько типов тромбофилии.
Синдром антифосфолипидных антител (APLS)
APLS — это аутоиммунное заболевание, при котором организм вырабатывает антитела против определенных белков крови, повышая склонность к образованию тромбов. Этот синдром не передается по наследству и часто встречается у беременных. Людям с положительным результатом теста на APLS, но у которых никогда не было сгустка, в качестве профилактической меры может быть назначен аспирин.
Фактор V Лейден
Фактор V — один из белков, составляющих систему свертывания крови.Люди с фактором V Лейдена имеют аномальный белок коагулянта, который не деактивируется, когда должен. Это состояние увеличивает риск свертывания крови у пациента. Это наиболее распространенная наследственная тромбофилия.
Мутация гена протромбина
У людей с этим наследственным заболеванием организм вырабатывает слишком много протромбина, коагулянтного белка, который также называют фактором II.
Дефицит протеина C, дефицит протеина S, дефицит ATIII
Протеин C, протеин S и ATIII — это протеины, которые играют ключевую роль в контроле процесса свертывания крови.Люди с этими наследственными нарушениями недостаточности вырабатывают достаточное количество этих белков.
Лечение тромба
Существующие тромбы можно лечить различными препаратами, способствующими разрушению тромба. В некоторых случаях сгустки можно удалить с помощью малоинвазивных процедур интервенционной радиологии. Долгосрочное профилактическое лечение тромбов обычно включает прием препаратов, разжижающих кровь, также известных как антикоагулянты. Варфарин — один из самых распространенных антикоагулянтов, но существует несколько различных антикоагулянтов.
Клиника антикоагуляции
Наша антикоагулянтная клиника предлагает специализированные препараты для разжижения крови пациентам, участвующим в программе доброкачественной гематологии. Реакция на варфарин и другие антикоагулянты может варьироваться от человека к человеку. Существует небольшая разница между слишком большим и слишком низким разжижением крови.
В клинике антикоагуляции работают фармацевты, обладающие опытом определения правильной дозы, обеспечивающей защиту от тромбов при минимальном риске кровотечения.Как только клиника определит правильную дозу, пациенты могут сократить количество заборов крови до одного раза в месяц.
Гемофилия — симптомы и причины
Обзор
Гемофилия — это редкое заболевание, при котором ваша кровь не свертывается нормально из-за недостатка белков свертывания крови (факторов свертывания). Если у вас гемофилия, у вас может продолжаться кровотечение после травмы, чем при нормальном свертывании крови.
Небольшие порезы обычно не проблема.Если у вас серьезный дефицит белка фактора свертывания крови, большую проблему для здоровья вызывает глубокое кровотечение внутри вашего тела, особенно в коленях, лодыжках и локтях. Это внутреннее кровотечение может повредить ваши органы и ткани и может быть опасным для жизни.
Гемофилия — это генетическое заболевание. Лечение включает регулярную замену определенного сниженного фактора свертывания крови.
Продукты и услуги
Показать больше товаров от Mayo ClinicСимптомы
Признаки и симптомы гемофилии различаются в зависимости от уровня факторов свертывания крови.Если уровень фактора свертывания крови незначительно снижен, кровотечение может начаться только после операции или травмы. Если у вас серьезный дефицит, у вас может возникнуть спонтанное кровотечение.
Признаки и симптомы самопроизвольного кровотечения включают:
- Необъяснимое и чрезмерное кровотечение в результате порезов или травм, хирургического вмешательства или стоматологической работы
- Много больших или глубоких синяков
- Необычное кровотечение после прививок
- Боль, припухлость или стеснение в суставах
- Кровь в моче или стуле
- Носовое кровотечение без известной причины
- У младенцев необъяснимая раздражительность
Кровотечение в мозг
Простая шишка на голове может вызвать кровотечение в мозг у некоторых людей с тяжелой гемофилией.Это случается редко, но это одно из самых серьезных осложнений, которые могут возникнуть. Признаки и симптомы включают:
- Болезненная продолжительная головная боль
- Повторяющаяся рвота
- Сонливость или вялость
- Двойное зрение
- Внезапная слабость или неуклюжесть
- Судороги или припадки
Когда обращаться к врачу
Обратитесь за неотложной помощью, если вы или ваш ребенок испытали:
- Признаки или симптомы кровотечения в мозг
- Травма, при которой кровотечение не прекращается
- Опухшие суставы, горячие на ощупь и болезненные при сгибании
Если у вас есть семейная история гемофилии, вы можете пройти генетическое тестирование, чтобы узнать, являетесь ли вы носителем болезни, прежде чем создавать семью.
Причины
Когда вы истекаете кровью, ваше тело обычно объединяет кровяные клетки вместе, чтобы сформировать сгусток, чтобы остановить кровотечение. Некоторые частицы крови способствуют свертыванию крови. Гемофилия возникает при дефиците одного из этих факторов свертывания крови.
Существует несколько типов гемофилии, большинство из которых передаются по наследству. Однако около 30% людей с гемофилией не имеют семейного анамнеза заболевания.У этих людей неожиданное изменение происходит в одном из генов, связанных с гемофилией.
Приобретенная гемофилия — это редкая разновидность состояния, которое возникает, когда иммунная система человека атакует факторы свертывания крови. Может быть ассоциирован с:
- Беременность
- Аутоиммунные заболевания
- Рак
- Рассеянный склероз
Наследование гемофилии
При наиболее распространенных типах гемофилии дефектный ген расположен на Х-хромосоме.У каждого есть две половые хромосомы, по одной от каждого родителя. Женщина наследует Х-хромосому от матери и Х-хромосому от отца. Мужчина наследует Х-хромосому от матери и Y-хромосому от отца.
Это означает, что гемофилия почти всегда встречается у мальчиков и передается от матери к сыну через один из генов матери. Большинство женщин с дефектным геном являются просто носителями и не испытывают никаких признаков или симптомов гемофилии. Но некоторые носители могут испытывать симптомы кровотечения, если их факторы свертывания крови умеренно снижены.
Факторы риска
Самым большим фактором риска гемофилии является наличие членов семьи, которые также страдают этим заболеванием.
Осложнения
Осложнения гемофилии могут включать:
- Глубокое внутреннее кровотечение. Кровотечение в глубоких мышцах может вызвать отек конечностей. Отек может давить на нервы и вызывать онемение или боль.
- Повреждение суставов. Внутреннее кровотечение также может оказывать давление на суставы, вызывая сильную боль. При отсутствии лечения частое внутреннее кровотечение может вызвать артрит или разрушение сустава.
- Инфекция. Люди с гемофилией более склонны к переливанию крови, что увеличивает их риск получения зараженных продуктов крови. Продукты крови стали более безопасными после середины 1980-х годов благодаря скринингу донорской крови на гепатит и ВИЧ.
- Побочная реакция на лечение фактором свертывания крови. У некоторых людей с тяжелой формой гемофилии иммунная система отрицательно реагирует на факторы свертывания крови, используемые для лечения кровотечения. Когда это происходит, иммунная система вырабатывает белки (известные как ингибиторы), которые инактивируют факторы свертывания крови, делая лечение менее эффективным.
07 августа 2020 г.
Нарушения системы свертывания | Сидарс-Синай
Не то, что вы ищете?Обзор
Система свертывания крови состоит из клеток крови и белков и отвечает за образование тромбов, которые являются важной частью процесса заживления организма.Когда эта система не работает должным образом, это может вызвать образование тромбов в неподходящее время, блокируя приток крови к жизненно важным частям тела.
Нарушения системы свертывания крови могут поражать любую часть тела, включая мозг, живот, руки и ноги. К основным формам нарушений свертывания крови относятся:
- Дефицит витамина К
- Болезнь печени
- Распространенная внутрисосудистая коагуляция, когда сверхактивные белки в крови вызывают ненужное свертывание крови, которое может блокировать кровоток.Это может вызвать инсульт.
- Разработка циркулирующих антикоагулянтов, препятствующих свертыванию крови и вызывающих гемофилию
Симптомы
Симптомы, связанные с нарушениями системы свертывания крови, будут различаться в зависимости от типа нарушения, которое есть у пациента. Аномальное кровотечение или образование тромбов — наиболее частые симптомы большинства нарушений свертывающей системы.
Если у пациента наблюдается дефицит витамина К, симптомы могут включать:
- Кровотечение
- Более легкие синяки
У пациентов с заболеванием печени могут наблюдаться следующие симптомы:
- Пожелтение кожи (желтуха)
- Боль в правом верхнем углу живота
- Вздутие живота
- Тошнота
- Рвота
- Плохое самочувствие
- Путаница
- Сонливость
Пациенты с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием могут отмечать следующие симптомы:
- Кровотечение
- Образование тромбов
- Легко появляются синяки
- Падение артериального давления
Кровотечение — наиболее частый симптом, связанный с выработкой циркулирующих антикоагулянтов.Однако в редких случаях в результате этого заболевания может образоваться тромб, и пациенты могут заметить следующее вокруг пораженного участка:
- Покраснение
- Вздутие
- Повреждение ткани из-за ограниченного или заблокированного кровотока
Пациенты, перенесшие инсульт из-за нарушения системы свертывания крови, могут демонстрировать «классические» симптомы инсульта, включая:
- Внезапное онемение или слабость лица, руки или ноги, особенно одной стороны тела
- Внезапное замешательство
- Внезапное затруднение речи
- Внезапное ухудшение зрения одним или обоими глазами
- Внезапное нарушение ходьбы
- Внезапное головокружение, потеря равновесия или координации
- Внезапная сильная головная боль без известной причины
Причины и факторы риска
Нарушения свертывающей системы могут быть приобретены после рождения или передаваться по наследству от родителей к ребенку.Наиболее распространенный тип наследственного нарушения свертывания крови — гемофилия. Пациентам с гемофилией можно поставить диагноз в любом возрасте, и возраст постановки диагноза часто связан с серьезностью состояния. Чем тяжелее состояние, тем младше пациент на момент постановки диагноза.
Дефицит витамина К чаще всего диагностируется у младенцев; однако это может повлиять на пациентов любого возраста.
Факторы риска, связанные с развитием нарушения системы свертывания, включают:
- Родители с наследственным нарушением свертывания крови
- Определенные состояния, например заболевание печени
- Переливание крови
- Некоторые виды рака
- Инфекции крови
- Тяжелая травма
- Осложнения беременности
Диагноз
Диагностика нарушений системы свертывания крови обычно начинается с физического осмотра и изучения истории болезни пациента и симптомов.Положительный диагноз заболевания основывается на симптомах пациента, а также на результатах анализа крови. Чтобы лучше понять состояние пациента, можно использовать другие диагностические инструменты.
Анализ крови — единственный способ поставить диагноз нарушения свертывающей системы. Образец крови будет исследован под микроскопом, чтобы определить следующую информацию:
- Общий анализ крови
- Сколько времени нужно крови для свертывания (частичное тромбопластиновое время)
- Сколько времени требуется жидкой (плазменной) части крови для свертывания (протромбиновое время)
- Наличие элементов свертывания (фибриноген)
Другие диагностические инструменты могут включать магнитно-резонансную томографию (МРТ) и компьютерную томографию (КТ), ангиографию, которые можно использовать для наблюдения за состоянием и областью, пораженной заболеванием.
Лечение
Лечение нарушений системы свертывания крови может включать переливание плазмы или прием лекарств, способствующих свертыванию крови или предотвращающих свертывание крови.