— ГБУ «КОКБ» Курганская областная клиническая больница — Официальный сайт

20 тысяч пациентов

ежегодно доверяют нам заботу о своем здоровье и проходят лечение в стационаре

10 тысяч операций

ежегодно выполняется в КОКБ, многие из которых уникальны

600 пациентов в день

обращаются в областную консультативную поликлинику, прием
проводится по 25 специальностям

1251 сотрудников

сегодня работает в КОКБ, в том числе 188 врачей и 534 средних медицинских работников

6 докторов
медицинских наук

18 кандидатов медицинских наук, 8 заслуженных врачей РФ трудятся сегодня к КОКБ

72,9% врачей

имеют высшую и первую категорию

6 корпусов

больничный городок состоит из 6 корпусов, хозяйственных служб

19 специализированных

отделений

в состав больницы входят 19 отделений на 516 коек

4 сертифицированные
лаборатории

Все виды анализов с использованием современного оборудования

1865 электронных
листков нетрудоспособности

выдано за 2019 год

3 врача

ГБУ «КОКБ» в 2019 году удостоились награды «Лучший врач года»

24 врача

ГБУ «КОКБ» являются главными внештатными специалистами Департамента здравоохранения Курганской области

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура › Болезни › ДокторПитер. ру

Если у ребенка не останавливается кровь, это еще не значит, что у него гемофилия. Патологий, проявляющихся кровоточивостью много, как и причин пониженного свертывания крови. Одно из таких заболеваний – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – обусловлено снижением в крови тромбоцитов.

Признаки

Выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры – сухой и влажный. При сухом варианте у пациента проявляется только кожный геморрагический синдром, а при влажном – кровоизлияния вместе с кровотечениями из слизистых, гематурией. Геморрагический синдром – образование на коже и слизистых оболочках красных пятен разного размера, причем кровоизлияния могут быть точечными (петехии), реже — полосовидными (вибекс), мелкопятнистыми (экхимозы) или крупнопятнистыми (кровоподтеки). Важно, что эти кровоизлияния часто не соответствуют силе травматического воздействия, появляются спонтанно и преимущественно ночью, на теле одновременно присутствуют кровоизлияния разных видов (петихии, вибексы, экхимозы, кровоподтеки) и разной степени давности (различаются по цвету).

Внутренние органы при этом заболевании не изменены, температура тела нормальная, иногда отмечается тахикардия.

Описание

Тромбоциты – это плоские бесцветные безъядерные клетки дисковидной формы, самые маленькие из всех клеток крови. Они образуются в красном кровяном мозге, живут 2-10 суток и погибают в селезенке и печени. В норме в одном литре крови содержится от 180 до 320 млрд тромбоцитов.

Основная функция тромбоцитов – участие в гемостазе (процессе свертывания крови). При активации тромбоциты становятся круглыми, образуют выросты (псевдоподии), с помощью которых происходит их агрегация (слипание) и адгезия (прилипание к стенке сосуда). Кроме того, в тромбоцитах содержатся факторы свертывания крови, серотонин, фибриноген, ионы Са. При повреждении сосуда эти вещества выбрасываются в кровь. Благодаря им образуется временный сгусток и кровотечение в мелких сосудах останавливается.

Также тромбоциты обеспечивают питание эндотелия кровеносных сосудов, участвуют в регенерации поврежденных сосудов, так как содержат факторы роста, которые стимулируют деление тканей.
Если тромбоцитов мало или их работоспособность нарушена, возникают различные заболевания, для которых характерны кровотечения и кровоизлияния.

Тромбоцитопеническая пурпура известна с древности. Впервые ее описал Гиппократ, а в 1735 году немецкий врач Пауль Готлиб Верльгоф описал не только «болезнь пятнистых геморрагий» у молодых женщин, но и случай спонтанного выздоровления. Еще через 150 лет было доказано, что возникает эта болезнь из-за снижения тромбоцитов в крови. А вот что провоцирует это снижение, так до конца и не ясно.

Однако известно, что возникает болезнь Верльгофа после перенесенных инфекций, вакцинаций, переохлаждения или перегрева, травм, операций, приема различных препаратов.

Существует несколько механизмов развития болезни Верльгофа:

• тромбоциты разрушаются антителами, которые появляются примерно через 1-3 недели после перенесенной инфекции, профилактической прививки, при переохлаждении, перегревании на солнце, травме или хирургической операции. Это происходит из-за того, что антигены (вирусы, лекарственные средства и др.) оседают на тромбоцитах, антитела атакуют антигены, снижая продолжительность жизни тромбоцитов. Количество их снижается, в результате также снижается свертываемость крови.
• нарушается процесс образования тромбоцитов в красном костном мозге. Антитромбоцитарные антитела могут воздействовать и на мегакариоцитный росток, из которого появляются тромбоциты, а это приводит к качественному и количественному изменению тромбоцитов.
• снижение продолжительности жизни тромбоцитов. При тромбоцитопенической пурпуре они живут от нескольких часов до 1-2 суток.
• аутоиммунный процесс укорочения жизни тромбоцитов.

По времени течения заболевания различают острую (до 6 месяцев) и хроническую формы. При этом выделяют три фазы заболевания:

1. Геморрагический криз. Для этой фазы характерен выраженный геморрагический синдром и значительные изменения лабораторных показателей.
2. Клиническая ремиссия. В это время геморрагический синдром исчезает, время кровотечения сокращается, но сохраняется тромбоцитопения.
3. Клинико-гематологическая ремиссия. Для этой фазы характерны отсутствие геморрагического синдрома и нормальные лабораторные показатели.

Страдают тромбоцитопенической пурпурой чаще дети и молодые женщины.

Диагностика

Чтобы правильно поставить диагноз, только клинической картины недостаточно, хотя она имеет большое значение. Дополнительно проводят некоторые лабораторные исследования.

Во-первых, определяют количество тромбоцитов в крови. У страдающих тромбоцитопенической пурпурой их очень мало, бывает даже, что количество тромбоцитов снижается до 20 на литр.

Во-вторых, большое значение имеет и длительность кровотечения. Хотя этот показатель далеко не всегда зависит от количества тромбоцитов, так как для свертываемости важны еще и их качество, и многих других многих показателей. Но, в общем, у страдающих тромбоцитопенической пурпурой длительность кровотечения увеличена по сравнению со здоровыми людьми.

В-третьих, снижена степень ретракции кровяного сгустка. Ретракция кровяного сгустка – процесс отделения сгустка крови или тромбоцитарной массы от сыворотки крови. Отсутствие или сниженная ретракция свидетельствует о болезни Верльгофа, но также это состояние возможно при сахарном диабете, лейкемии, болезни Банти, Брайтовой болезни, пневмонии и плеврите.

В-четвертых, так как при этом заболевании снижена концентрация тромбоцитов, снижается и количество серотонина в крови – это еще один диагностический признак.

Диагноз ставят на основании клинической картины и результатов лабораторной диагностики. Основной признак этого заболевания – тромбоцитопения.

Также для диагностики проводят и эндотелиальные пробы – выявляют изменения эндотелия кровеносных сосудов. Для этого существуют:

• проба жгута (положительна, если при наложении жгута на плечо на коже плеча и предплечья образуются мелкие кровоизлияния),
• молоточковая проба (положительна, если при умеренном постукивании молоточком по коже возникают гематомы),
• проба щипка (положительна, если при шипке кожи под ключицей в течение 24 часов образуется петихии или кровоподтек),
• уколочная проба (положительна, если после укола скарификатором ранка кровоточит больше 4 минут).

Эти пробы при болезни Верльгофа в период криза положительны.

При отсутствии кровопотерь в красной крови и лейкограмме изменений нет. После кровопотери – анемия.

Необходимо дифференцировать тромбоцитопеническую пурпуру с острым лейкозом, системной красной волчанкой, наследственными тромбоцитопеническими пурпурами (синдром Вискотта-Олдрича и синдром Бернара-Сулье), гипо- и аплазии красного костного мозга.

Лечение

Страдающего идиопатической тромбоцитопенической пурпурой с геморрагическим синдромом госпитализируют. Обязателен постельный режим. Если кровотечение серьезное, то вне зависимости от количества тромбоцитов назначают соответствующую терапию. После кровотечений при постгеморрагической анемии назначают препараты, стимулирующие кроветворение, при острой анемии переливают отмытые эритроциты.

Если кровотечений нет, то за пациентом просто наблюдают. По мере угасания симптомов пациенту разрешают вставать. Специальной диеты при этом заболевании нет, но детям при кровоточивости слизистой оболочки рта дают охлажденную пищу.

Летальный исход в результате кровоизлияния в мозг сейчас при этом заболевании случается редко (1-2 %). В основном заболевание заканчивается либо спонтанным выздоровлением, либо ремиссией.

Профилактика

Первичная профилактика не разработана. А вторичная заключается в предупреждении рецидивов заболевания. Так, школьников освобождают от занятий физкультурой, вакцинацию проводят с осторожностью. Страдающим болезнью Верльгофа нельзя переохлаждаться или перегреваться. Необходимо помнить, что некоторые лекарственные препараты могут тормозить агрегацию (слипание) тромбоцитов.

© Доктор Питер

Тромбоцитопеническая пурпура у детей — симптомы болезни, профилактика и лечение Тромбоцитопенической пурпуры у детей, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Тромбоцитопеническая пурпура у детей —

Геморрагические заболевания — это патологические состояния системы крови, которые не редкие. В этой группе лидирует тромбоцитопеническая пурпура, случаи заболевания которой составляют, по статистике, от 43% до 50% во всех возрастных группах населения.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей – болезнь, при которой в периферической крови уменьшается количество тромбоцитов, что является результатом иммунного конфликта между тромбоцитами и антигеном; при этом размеры селезенки остаются нормальными.

В последнее время увеличивается число детей с этим диагнозом, большинство из них – девочки. Рассматриваемая болезнь является приобретенной, даже если малыш родился с симптомами тромбоцитопенической пурпуры.

Формы заболевания:

• иммунная
• идиопатическая

Иммунные формы:

• изоиммунные
• аутоиммунные
• гетероиммунные
• трансиммунные

Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура возникает после переливания крови, если есть групповая несовместимость тромбоцитарных антигенов матери и плода. Аутоиммунная форма возникает от выработки антител на неизмененные тромбоциты. Гетероиммунная форма заключается в изменении антигенной структуры тромбоцита вследствие действия вирусов, лекарств и прочих факторов. Трансиммунная форма становится следствием прохождения антитромбоцитарных антител от матери с тромбоцитопенической пурпурой, к ребенку через плаценту.

Оценивая тяжесть криза, нужно учитывать выраженность геморрагического синдрома, отсутствие или наличие кровоизлияний и профузных кровотечений в органы, важные для жизнедеятельности человека, а также, насколько выражена постгеморрагическая анемия. Течение болезни может быть острым или хроническим. Хронической тромбоцитопеническая пурпура считается, если она длится от полугода.

Что провоцирует / Причины Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

На сегодня зафиксировано больше пятидесяти лекарственных веществ, которые могут спровоцировать гаптеновую, гетероиммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Некоторые из них:

Гаптеновый механизм ТПП может проявляться не только у маленьких детей, но также у недавно рожденных. Это следствие приема лекарств матерью. У матери антитела вырабатываются против комплекса «лекарство-тромбоцит», а потом попадают в кровь плода, реагируя там с фетальными тромбоцитами.

Аутоиммунная ТПП возникает от срыва иммунологической толерантности к собственному антигену тромбоцитов.

Патогенез (что происходит?) во время Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

Пониженное количество эритроцитов в крови ребенка

Антитромбоцитарные антитела взаимодействуют с определенными антигенными детерминантами тромбоцитарной мембраны. При тромбоцитопенической пурпуре у маленьких пациентов иногда обнаруживают тромбоциты с выраженным гранулярным аппаратом и повышенным содержанием в альфа-гранулах серотонина, но его освобождение нарушается.

Поскольку количество и качество тромбоцитов становится ненормальным, это влечет за собой изменения происходят и в сосудистой стенке. Снижается содержание тромбоцитарного фактора роста. А также происходит разрушение эндотелиоцитов под действием антитромбоцитарных антител, из-за чего признаки геморрагического синдрома начинают проявляться еще больше.

Патогенез у разных детей может отличаться, что нужно учитывать при диагностике и выборе методов и средств лечения.

Симптомы Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

Типичным является резкое появление пурпуры. Это генерализированный геморрагический синдром микроциркуляторного типа, который выражен в зависимости от числа тромбоцитов в периферической крови. Значение имеет, если количество тромбоцитов меньше 100 000/мкл. Важно знать, что кровоточивость бывает, если их число менее 50 000/мкл.

Геморрагический синдром проявляется внутрикожными кровоизлияниями, кровоизлияниями в склеры, слизистые оболочки, десневыми и носовыми кровотечениями, течениями крови из матки, удаленного зуба, гематурией, меленой (редко).

Типичные черты пурпуры у детей:

• несимметричность, полихромность, спонтанность возникновения кровоизлияний
• неадекватность кровоизлияний степени внешних влияющих факторов
• полиморфность кровоизлияний

Самым тяжелым (но очень редким) осложнением болезни считается кровоизлияние в головной мозг. Среди факторов риска выделяют такие:

• кровоизлияния в склеру
• кровоточивость слизистых оболочек
• кровотечения
• кровоизлияния в сетчатку глаза
• вирусные инфекции
• генерализованный кожный геморрагический синдром с локализацией петехий на лице
• прием ребенком средств, ухудшающих функцию тромбоцитов
• интенсивные и травмирующие диагностические процедуры
• снижение количество тромбоцитов до уровня 20 000 / мкл и меньше

Проявления кровоизлияния в мозг могут быть различными, зависят от того, в какую зону оно произошло. Чаще всего у ребенка появляются такие признаки:

• головокружение
• головная боль
• коматозные состояния
• судороги
• менингеальные симптомы
• рвота
• очаговая неврологическая симптоматика

Кроме геморрагического синдрома, при тромбоцитопенической пурпуре не выявляют признаки интоксикации,  гепатоспленомегалию или лимфоаденопатию. Геморрагический синдром является единственным проявлением болезни.

Диагностика Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

При подозрении на первичную иммунную тромбоцитопеническую пурпуру нужно определить тип кровоточивости, постараться выяснить возможные факторы-провокаторы и преморбидный фон. Проводят оценку родословной. Собирая анамнез, врач узнает у родителей об эпизодах кровоточивости, которые проявлялись до тромбоцитопении у ребенка. Важны сведения об эпизодах кровоточивости у родителей, братьев и сестер.

Следующий этап диагностики – осмотр с целью выявления сопутствующих болезней. Обращают внимание на нарушение слуха, аномалии скелета, чтобы выявить врожденную дисплазию или же патологию соединительной ткани.

Необходимо проведение эндотелиальных проб на резистентность микрососудов. К примеру, проводят пробу «щипка» (обязательно для детей любого возраста). Манжеточная проба также входит в ряд обязательных.

Манжеточная проба для диагностики ТПП у детей

Выполняется она так: ребенку на плечо накладывается манжета аппарата, используемого для измерения АД. На протяжении 10 минут в этой манжете врач поддерживает давление, которое на 10-15 мм рт. ст. выше минимального артериального давления ребенка (это нужно выяснить до начала проведения пробы). Если после десяти минут у ребенка на месте наложения манжеты появились мелкие кровоизлияния в виде точек, которые называются в специализированной медицинской литературе петихиями, то результат пробы врач объявляет как положительный. Это плохой признак.

Положительная проба Румпеля-Лееде-Кончаловского (это второе название данного метода диагностики) применяется не только при подозрении на первичную иммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Она указывает на то, что хрупкость капиляров повышена. А это может быть при васкулитах, ревматизме, заражении крови, инфекционном эндокардите, ревматизме, сыпном тифе, цинге. Потому при положительном результате этой пробы не стоит сразу думать о ТПП у ребенка. Нужны дополнительные диагностические методы.

В каких случаях пробы не проводятся

Проведение проб врачи не назначают, если у ребенка есть генерализированный кожный геморрагический синдром, если кровоточат слизистые, и особенно если ребенку до 3-х лет.

Популярные методы диагностики

Ребенку проводят клинический анализ крови, обязательно нужно подсчитывать количество ретикулоцитов и тромбоцитов. Определяют длительность кровотечения. Также среди актуальных диагностических методов называют пункцию костного мозга и анализ миелограммы. При тромбоцитопенической пурпуре миелограмма показывает, что количество мегакариоцитов нормальное или повышено. Это говорит о тромболитическом характере тромбоцитопении.

Исследование костного мозга – метод диагностики, который нужен, чтобы избежать ошибок в диагностике (и, как следствие, назначения неадекватного лечения малышу). Если, например, при остром лейкозе у ребенка ему ставят диагноз ТПП, назначают лечения такими препаратами как глюкокортикоиды (монотерапия), то прогноз болезни становится только хуже.

Если проводится стернальная пункция, то родители и медперсонал должны успокоить маленького пациента, потому что повышение интракраниального давления может вызвать кровоизлияние внутри черепа. Успокоение достигается приемом седативных средств перед проведением пункции. Применяется также быстрая техника аспирации костного мозга, это актуально особенно для детей с повышенной возбудимостью. В иных случаях нужно решать вопрос, исходя из имеющейся ситуации с больным ребенком.

Необходимо морфологическое исследование тромбоцитов у больного и его родителей (вероятно также у братьев и сестер при их наличии), чтобы исключить неиммунные микро-и макроцитарные наследственные тромбоцитопатии, например:

• синдром Вискотта-Олдрича,
• синдром Бернара-Сулье,
• тромбастению Гланцмана,
• синдром «серых» тромбоцитов,
• аномалию Мея-Хегглина,
• синдром Мерфи

Обязательно исследуют функциональную способность тромбоцитов у ребенка, если количество выявленных тромбоцитов составляет больше 80 тыс / мкл. То же самое нужно сделать для сиблингов, матери и отца малыша.

Оценивают состояние коагуляционного звена гемостаза по таким показателям:

• фибриноген
• аутокоагуляционный тест
• протромбиновое время
• ортофенантролиновый тест

Информацию, полученную благодаря исследованиям этих составляющих системы гемостаза, учитывают, решая вопрос о спленэктомии и при прогнозировании эффективности этого метода.

Дополнительные методы исследования

• антитромбоцитарные анти-ДНК
• биохимические показатели крови
• проба Кумбса
• антикардиолипиновые антитела
• тестирование на вирусы гепатита
• уровни  иммуноглобулинов
• рентгенография органов грудной клетки
• анализы мочи
• цитогенетическое исследование
• УЗИ щитовидной железы, органов брюшной полости

Дифференциальная  диагностика при подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру

Наука не доказала, что применяемые на сегодняшний день тесты точные. По наличию тромбоцитопении нельзя определить первичную иммунную ТПП, нужно уточнять ее причины. Потому при диагностике тромбоцитопенической пурпуры нужно, прежде всего, исключить целый список болезней, а также синдромов, которые могут в своих клинических проявлениях иметь такой страшный и опасный для детей симптом как тромбоцитопения.

Иммунные ТПП у детей могут быть не только лишь первичными. Их отличаются от других болезней и патологических состояний. С тромбоцитопенией протекают такие болезни и состояния:

ТП по причине недостаточного образования тромбоцитов

• Наследственные формы ТПП
• Тромбоцитопатии, сочетающиеся с тромбоцитопенией
• Коагулопатии потребления
• ТП при наследственных аномалиях обмена веществ
• Тромбоцитопения при врожденных аномалиях сосудов
• ТПП при лучевой болезни

Дифференциальная диагностика проводится с такими болезнями:

• синдром Альпорта
• TAP-синдром
• транзиторная гипопластическая ТП новорожденных
• циклическая амегакариоцитарная тромбоцитопения
• гемолитико-уремический синдром
• ДВС-синдром
• витамин В12-дефицитная анемия
• злокачественные болезни крови
• глистная инвазия
• множество других

Лечение Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

Пир любых проявлениях геморрагического синдрома ребенка нужно госпитализировать. Когда болезнь находится в острой фазе, обязательно следует придерживаться постельного режима, чтобы свести к нулю вероятность получения совсем небольших травм, которые могут нести опасность при данном диагнозе. Режим расширяется, как только интенсивность геморрагического синдрома у ребенка или подростка становится меньше. Это нужно делать постепенно, как и при геморрагическом васкулите у детей. Если повышенной кровоточивости нет, образ жизни ребенка во время лечения всё равно должен быть спокойным, без риска травматизации (даже небольшой).

Диета при тромбоцитопенической пурпуре у детей

Ребенок должен питаться полноценно, в соответствии с нормам по возрасту, чтобы все необходимые ингредиенты сочетались в рационе гармонично. Врачи часто назначают детям диету 5. Глюкокортикостероиды оказывают катаболический эффект и отражаются на минеральном обмене, потому детям нужна диета, в которой будут богатые белком продукты и соли кальция.

Если у ребенка постгеморрагическая анемия и повышенная кровоточивость, им нужно много пить. Пищу принимают в охлажденном виде. Большие порции запрещены. Лучше давать ребенку протертые блюда.

В случаях неонатальной ТПП младенца нужно на протяжении 2-3 недель кормить молоком от донора. Потом ребенка разрешают кормить молоком матери, но нужно контролировать количество тромбоцитов в крови больного малыша.

Если диагноз первичной иммунной тромбоцитопении не оставляет сомнений, врачи должны решить, проводить лечение или нет. Цель терапии заключается в избежании тяжелых кровотечений, которые могут угрожать жизни, на протяжении течения тромбоцитопении. При осложнениях принимают вопрос о немедленном лечении, что не зависит от количества тромбоцитов. Если нет осложнений, родители полагаются на решение гематолога.

У детей чаще всего бывает острая тромбоцитопеническая пурпура, может быть выздоровление без видимых причин. Если нет кровотечений, то за больным ребенком устанавливается наблюдение со стороны врача и родителей. Если нет нарастания кожного геморрагического синдрома, то глюкокортикостероиды для лечения не нужны. В таких случаях геморрагии на коже исчезают на протяжении от 7 до 10 суток. В разные сроки количество тромбоцитов в крови приходит в норму, соответствующую возрасту. Сроки индивидуальны для каждого конкретного случая.

Тромбоцитопения длится в течение срока, который зависит от времени нахождения в крови антитромбоцитарных антител. Минимум составляет 4-6 недель, а максимум – 6 месяцев. Если нет геморрагического синдрома, но есть тромбоцитопения, то терапия не нужна. Под термином «отсутствие патогенетической терапии» врачи имеют в виду нецелесообразность симптоматического неспецифического лечения. Если за больным наблюдают, и у него нарастает кожный геморрагический синдром, то назначают иммуносупрессивную терапию глюкокортикостероидами.

В прошлом и сейчас кортикостероиды – это базовое лечение детей с тромбоцитопенической пурпурой.

Действие кортикостероидов:

• десенсибилизирующее
• противовоспалительное
• иммуносупрессивная активность
• антиаллергическое

При назначении кортикостероидов число тромбоцитов становится выше, поскольку срабатывают комплексные механизмы. Также действие этой группы препаратов заключается в нарушении связывания аутоантител с аутоантигеном. Потому ГК влияют на все этапы патогенеза и все звенья при ТПП у детей.

В ходе терапии необходимо исследование антитромбоцитарных антител в сыворотке крови и на поверхности тромбоцитов. Это нужно, чтобы оценить эффективность лечения и составить прогноз.

Симптоматическая терапия при тромбоцитопенической пурпуре у детей

Такое лечение показано, если у маленького пациента есть кожные геморрагии и неглубокая тромбоцитопения. Новорожденным с нетяжелой кровоточивостью необходимо лечение симптомов (проявлений болезни). Прописывают эпсилон-аминокапроновую кислоту, которую нужно применять 4 раза в день внутрь по 0,05 г/кг тела ребенка. Но перед приемом нужно исключить ДВС-синдром. Может применяться также кальция пантотенат 3 раза в сутки внутрь по 0,01 грамма. Эффективен и этамзилат натрия, который ребенку дают внутрь по 3 раза в сутки, доза составляет 0,05 г/кг на 1 прием.

Спленэктомия

Этот метод является не обязательным для каждого больного ребенка. Показания для назначения:

• угроза опасных для жизни малыша кровотечений
• некупирующееся кровотечение
• глубокая тромбоцитопения (число тромбоцитов меньше 30 тыс / мкл)

При хронической ТПП у детей показания к плановой спленэктомии – это отсутствие стойкой ремиссии, даже если были проведены повторные курсы лечения глюкокортикостероидами. Спленэктомия после лечения глюкокортикостероидами, может сказаться по-разному, в зависимости от разных факторов. Признаки того, что спленэктомия дает эффект: короткие курсы ГК терапии,  начальная доза глюкокортикостероидов не меньше 2 мг/кг,  проведение спленэктомии в период клинической ремиссии и т.д.

Если плановая спленэктомия была проведена ребенку по нужным показаниям, то ремиссия бывает у 98 больных из 100. Только 2% больных остаются с прежними симптомами.

Профилактика Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

1. Диспансерное наблюдение при острой тромбоцитопенической пурпуре у детей необходимо на протяжении пяти  лет. При хронической форме малыша наблюдают, пока он не будет по возрасту переведен во взрослую поликлинику.

2. Если у малыша резко выражен геморрагический синдром, то двигательный режим ограничивают. Нужно запретить даже игры на улице. Спорт  запрещен, даже если число тромбоцитов менее 100 000 / мкл и геморрагический синдром выражен по-минимуму. Это позволяет избежать травматизации.

3. Из диеты исключают блюда с содержанием уксусов, например, майонез и любые маринады. Также ребенку нельзя кушать овощные консервы и консервированные продукты промышленного изготовления, потому что в их составе может быть аспирин, именуемый иначе салицилатом. Не всегда это указано на упаковке. Аспирин и уксус снижают функцию тромбоцитов. Нужно при построении диеты исключить из рациона малыша пищевые аллергены, потому что они могут увеличить степень тромбоцитопении. Пища должна быть богата витаминами С, Р, А.

4. Если тромбоцитопения сохраняется, но нет геморрагического синдрома, лечение не нужно, но в качестве профилактики двигательный режим нужно ограничить. При активном образе жизни ребенка необходимой будет симптоматическая профилактическая терапия. Нужно чередовать курсы фитотерапии с ангиопротекторами.

Профилактическая фитотерапия проводится такими травами:

• тысячелистник
• крапива двудомная
• зайцегуб опьяняющий
• зверобой
• пастушья сумка
• кукурузные рыльца
• водяной перец
• земляника

Среди ангиопротекторов эффективность доказали аскорутин, дицинон, магнум С, траумель. Первый из этих препаратов дают ребенку 3 раза в день по одному драже. Дицинон принимается так же. Магнус С нужно давать 1 раз в день. А траумель дают ребенку 3 раза в сутки по одной таблетке. Решение о приеме в профилактических целях этих препаратов должен принимать лечащий врач.

Составляющие фитосбора меняют в зависимости от того, какие сопутствующие болезни есть у ребенка. Когда заканчивают курс ГК, в терапию добавляют корень солодки.

5. Ребенку с тромбоцитопенической пурпурой не дают аспирин и антикоагулянты и/или антиагреганты, запрещено УВЧ, под запретом нитрофураны, УФО.

6. На протяжении 3-5 лет ребенку нельзя переезжать в страну/регион с другим климатом.

7. Если геморрагический синдром минимально выражен, а количество тромбоцитов меньше 100 тыс / мкл, то запрещены внутримышечные инъекции детям.

8. Нужно планово осматривать ребенка, чтобы выявить хронические очаги инфекции, провести их санацию.

9. Необходима профилактика ОРВИ у детей.

10. Профилактические прививки больным тромбоцитопенической пурпурой детям проводят только при ремиссии симптомов.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Тромбоцитопеническая пурпура у детей:

Педиатр

Гематолог

Дерматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Тромбоцитопенической пурпуры у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

симптомы и лечение у детей и взрослых болезни Верльгофа

Тромбоцитопеническая пурпура — заболевание, известное также, как геморрагический диатез, является патологией, связанной с нехваткой тромбоцитов. Она выявляется в виде снижения плотности капилляров и сопровождается подкожными кровоизлияниями и учащенными кровотечениями.

&gt

Тромбоцитопенической пурпуре больше подвержены дети

Симптомы болезни

Основной лабораторный признак болезни, присутствующий в анализах крови — нехватка тромбоцитов, то есть снижение их уровня до 150*10⁹/л.

Геморрагическая тромбоцитопеническая пурпура в легкой форме не несет угрозы для человека. По мере прогрессирования риски увеличиваются. Клинические симптомы проявляются не только в образовании синяков и небольших кровоподтеков. Прочими признаками являются:

• повышение температуры до 38 градусов;
• слабость;
• анемия;
• головные боли;
• пятна на теле;
• судороги.

Кроме того, учащаются случаи кровотечений, особенно в ночное время. Наиболее частыми являются десневые, носовые, желудочные, маточные и легочные кровотечения. Возможны примеси крови в мокроте, кале, моче, рвотных массах. В редких случаях наблюдаются «кровавые слезы».

Учащаются случаи десневых кровотечений

Виды кровоподтеков

Тромбоцитарная пурпура проявляется разной степенью интенсивности. Одним из критериев является количество и тип кровоизлияний под кожу. Это так называемые «сухие» симптомы. Открытые кровотечения, например, из носа или десен, относятся к влажному типу. Все, что не относится к кровотечениям, выделяют в первую группу симптомов. Сюда входят подкожные кровоподтеки и разрыв капилляров на слизистых.

Могут затрагиваться слизистые оболочки, в том числе в органах зрения

Сухие кровоподтеки подразделяют на 4 типа:

• петехии — похожи на сыпь, множественные образования размером до 2-3 мм;
• экхимозы — кровоизлияния диаметром от 3 мм до 5 см;
• синяки — крупные экхимозы, 5-10 см в диаметре, часто неправильной формы;
• обширные кровоподтеки — подкожное кровоизлияние обильное и занимает значительный участок тела.

Примечание: в зависимости от давности возникновения кровоподтеки отличаются по цвету: от багровых и фиолетовых на начальных этапах до коричневых и желто-зеленых по истечению некоторого времени.

Формы проявления

Тромбопеническая пурпура у детей и взрослых проявляется в трех формах:

• Острая. Начинается довольно резко, сопровождается подъемом температуры и частыми кровотечениями. Обычно продолжается около 1 месяца, но не более полугода. После стабилизации состояния пациента нужно устранить последствия болезни, в частности, анемию.
• Хроническая. Продолжается более полугода, симптомы менее выраженные, болезнь имеет вялотекущий характер.
• Рецидивирующая. Болезнь повторяется периодами, при этом имеются лишь незначительные изменения в анализах.

При рецидивирующей форме болезни время от времени на теле могут появляться локальные кровоподтеки

Причины развития

Почти половина случаев заболеваемости тромбоцитопенической пурпурой не дает возможности выявить точную причину ее возникновения. Другая значительная часть связана с патологическими реакциями иммунной системы человека.

Спровоцировать подобные отклонения способны различные факторы. Чаще всего ситуация связана с такими влияниями:

• инфекции и вирусы специфического и неспецифического характера;
• интенсивная инсоляция;
• любые хирургические вмешательства;
• воздействие радиационного облучения;
• врожденные аномалии организма;
• наследственный фактор;
• прием лекарственных препаратов, обладающих специфическим влиянием на организм;
• интенсивная иммунизация, например, проведение вакцинации;
• травматические повреждения.

Факторы, провоцирующие заболевание

Конкретные причины и механизмы развития болезни зависят от особенностей организма пациента, а также формы пурпуры.

Фактор возраста

Вероятность проявления заболевания неоднородна и зависит от пола и возраста человека. Чаще всего наблюдается тромбоцитопеническая пурпура у детей. Пиком заболеваемости считается грудничковый и дошкольный возраст. По мере взросления организм нормализует состояние компонентов крови, и риск повторения болезни снижается.

Подростки, а также взрослые люди гораздо реже сталкиваются с пурпурой. При этом отмечается большая вероятность диагностирования патологии у пациентов женского пола — примерно в 2-3 раза чаще, нежели у мужчин. Несколько увеличиваются риски в старшем возрасте, когда системы организма изношены, подвергаются влиянию других проблем и способны давать иммунологические сбои.

Типы заболевания

В зависимости от причин развития заболевания различают первичные и вторичные его формы. Отдельные подгруппы имеет иммунная тромбоцитопеническая пурпура.

Классификация форм выглядит следующим образом:

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. У взрослых и детей такой тип болезни встречается чаще всего. Отличительная черта — отсутствие явных предпосылок для возникновения дефицита тромбоцитов с вытекающими последствиями.
• Аутоиммунная. Происходит нарушение защитных сил организма, когда атакуются собственные тромбоциты.
• Изоиммунная. Организм не воспринимает тромбоциты, попавшие в организм извне, то есть при переливании крови или от матери к плоду.
• Гетероиммунная. Тромбоциты повреждаются вследствие приема некоторых лекарств или при поражении организма вирусами и инфекциями.
• Трансиммунная. Это путь передачи пурпуры от матери ребенку через плаценту.
• Симптоматическая (симптокомплекс Верльгофа). Это вторичный тип болезни, когда она развивается вследствие влияния других патологий организма.

Типы заболевания по причинам возникновения

Диагностика

Достоверно установить диагноз «тромботическая пурпура» на основании внешних признаков возможно, но из-за схожести симптомов с другими заболеваниями необходимо пройти ряд обследований.

Диагностика заключается в заборе крови для проведения анализов. Основными являются методы определения концентрации тромбоцитов в крови и исследование скорости ее свертывания в соотношении с продолжительностью кровотечения. Также может обнаружиться нехватка эритроцитов из-за участившихся потерь крови и повышенное содержание мегакариоцитов.

Важно: при необходимости производится диагностическая пункция костного мозга.

Основные методы лабораторной диагностики заболевания

Методы лечения

Для устранения проблемы необходимо достичь продления жизни тромбоцитов, защитить их от уничтожения антителами селезенки, а также стимулировать повышение синтеза новых пластинок. Добиться этого можно несколькими способами. Вопрос о госпитализации решается в индивидуальном порядке, в зависимости от степени тяжести протекания болезни и сопутствующих обстоятельств.

Лекарственная терапия

Для устранения проявлений болезни необходимо направить усилия на восстановления баланса состава крови. Так как часто встречается идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, воздействовать конкретно на причину болезни не удается.

Для нормализации состояния пациента используют такие лекарственные препараты:

• Гормональные. Глюкокортикоиды снимают симптомы уже с первых дней терапии.
• Введение иммуноглобулина. Применяется редко, так как процедура малопопулярна и дорогостоящая.
• Цитостатики. Угнетение иммунной активности снижает степень разрушения тромбоцитов.
• Гемостатики. Сокращается интенсивность кровотечений.

Особое место в терапии занимают глюкокортикоиды

Диета

Часто болезнь провоцируется неправильным питанием, в том числе тромбоцитопеническая пурпура у детей. Лечение обязательно должно включать соблюдение диеты. Ее суть заключается в следовании принципам здорового питания, никаких специфических требований нет. Важно исключить жирную, тяжелую и острую пищу, алкоголь. Для восстановления крови употребляйте больше продуктов, способствующих кроветворению, то есть содержащих такие элементы:

• витамины В9 и В12;
• витамин С;
• железо.

Питание должно быть полноценным и здоровым

Вспомогательные мероприятия

При тяжелом течении болезни могут понадобиться более серьезные меры. В первую очередь рекомендуется пройти процедуру плазмафереза для очистки крови от избытка собственных антител к тромбоцитам. Для восстановления количества кровяных пластинок используют переливание крови или тромбоцитарной массы, однако есть риск отторжения материала.

В случае необходимости применяется переливание крови и ее отдельных компонентов

Для угнетения выработки аутоантител используют лекарства (иммунодепрессанты), но в случае их малой эффективности рекомендовано удаление селезенки.

Профилактика

Для недопущения повторного проявления тромбоцитопенической пурпуры необходимо соблюдать такие правила:

• питайтесь правильно;
• избегайте длительного пребывания на солнце;
• откажитесь от вредных привычек;
• не используйте лекарства для самолечения, в частности НПВС и гормоны;
• избегайте травм и инфекций;
• проходите профилактический медосмотр минимум 1 раз в один-два года.

Избегайте чрезмерной инсоляции

Подозрительные симптомы и ухудшение самочувствия — это повод обратиться к врачу, пока ситуацию еще можно легко исправить.

Пурпура тромбоцитопеническая — это… Что такое Пурпура тромбоцитопеническая?

геморрагический диатез, при котором обнаруживается уменьшение числа тромбоцитов в крови и повышенное или нормальное содержание мегакариоцитов в костном мозге. Выделяют острую и хроническую тромбоцитопеническую пурпуру. Острая тромбоцитопеническая пурпура наблюдается преимущественно у детей дошкольного и младшего школьного возраста. Причины повышенного разрушения тромбоцитов изучены недостаточно. Основное значение придают избытку в крови комплексов антиген — антитело, образующихся в ответ на внедрение вируса. Заболевание начинается остро. Клиническая манифестации в 80—85% случаев предшествует период лихорадки часто связанной с такими вирусными инфекциями, как Краснуха, Корь, Ветряная оспа, Грипп, описаны случаи заболевания после вакцинации. Интервал от начала инфекции до возникновения П. т. колеблется от 3 дней до 3 нед. Характерны высыпания различных размеров, включая петехиальные, а также кровоточивость десен. Возможны желудочные и почечные кровотечения. Кровоизлияния в головной мозг могут быть в первые 2 нед. заболевания, особенно при наличии петехий на лице, кровоизлияний в слизистую оболочку полости рта и конъюнктиву. В 10—20% случаев отмечается незначительное увеличение селезенки и печени. У 60% детей наблюдается умеренная лимфаденопатия. В крови обычно отмечаются глубокая тромбоцитопения (меньше 20 000 в 1 мкл), в 80% случаев — относительный лимфоцитоз, и 20% — аозинофилия. При радиоизотопном исследовании выявляется резкое укорочение продолжительности жизни тромбоцитов, иногда до нескольких часов. Компенсаторное повышение их продукции сопровождается увеличением числа мегакариоцитов в костном мозге и появлением в крови гигантских форм тромбоцитов. Диагноз устанавливают на основании клинической картины. Иммунный характер заболевания подтверждает обнаружение повышенного по сравнению с нормой содержания иммуноглобулина класса G (антител) на поверхности тромбоцитов. Лечение проводят в гематологическом стационаре. Назначают преднизолон в дозе 1—3 мг/кг в течение 3—4 нед. Глюкокортикоидные гормоны не влияют на длительность заболевания и обычно не изменяют содержание тромбоцитов, однако они купируют геморрагический синдром и уменьшают вероятность кровоизлияния в головной мозг. Трансфузии тромбоцитов чаще неэффективны; переливание большого количества тромбоцитов иногда приводит к прекращению кровоточивости. Заболевание длится несколько недель или месяцев и обычно заканчивается спонтанным выздоровлением через 1—2 мес. (максимум 6 мес.). Выздоровление констатируется у 80% больных, у остальных заболевание приобретает хроническое течение. Смертность около 1%. Целесообразно воздерживаться от слленэктомии на протяжении указанного выше срока, исключая случаи, когда операция должна выполняться по витальным показаниям (некупируемый большими дозами преднизолона криз, выраженный геморрагический синдром, появление симптомов, свидетельствующих о возможности кровоизлияния в головной мозг). Если тромбоцитопения персистирует более 6 мес., можно предположить переход заболевания в хроническую форму. Профилактика кровотечений заключается в ограничении в разгаре болезни подвижности, исключении возможности травмы. Противопоказан прием лекарственных препаратов, нарушающих функцию тромбоцитов.

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура чаще наблюдается в 20—50-летнем возрасте, реже у детей. Женщины болеют в 3—4 раза чаще, чем мужчины.

Причины заболевания не известны. Установлено, что тромбоцитопению вызывает антитромбоцитарный фактор, представляющий собой иммуноглобулин класса G, способный взаимодействовать с тромбоцитами как антитело. Антитромбоцитарный фактор, связываясь с тромбоцитами, не только нарушает функцию последних, но и обусловливает их последующее разрушение в селезенке и печени. Повышенная кровоточивость при П. т. связана как с дефицитом тромбоцитов, так и с нарушением их функции под действием антител.

Болезнь проявляется постепенно, реже остро, при этом может быть обнаружена связь с различными провоцирующими воздействиями (вирусной или бактериальной инфекцией, избыточной инсоляцией, травмой). Тромбоцитопенический геморрагический синдром характеризуется кожными проявлениями (экхимозами, петехиями, экстравазатами на местах инъекций) и кровотечениями из слизистых оболочек. Геморрагии на лице, в т.ч. на губах, в конъюнктиве, являются серьезным симптомом, свидетельствующим о возможности кровоизлияния в головной мозг. Кровотечение из желудочно-кишечного тракта, гематурия, кровохарканье наблюдаются реже. Увеличение размеров селезенки не характерно. При спленомегалии (Спленомегалия), даже незначительной, необходимо исключить симптоматический характер дефицита тромбоцитов. В редких случаях число тромбоцитов самопроизвольно нормализуется. В крови (Кровь) отмечаются тромбоцитопения различной выраженности (обычно число тромбоцитов не превышает 75 000 в 1 мкл), нередко повышенное содержание гигантских форм тромбоцитов с голубой цитоплазмой. При содержании тромбоцитов выше 50 000 в 1 мкл геморрагический синдром наблюдается редко. При исследовании костного мозга выявляется увеличенное или нормальное количество мегакариоцитов. Значительная часть из них представлена молодыми формами, имеющими увеличенные размеры и базофильную цитоплазму. Отсутствие тромбоцитов вокруг мегакариоцитов не является доказательством нарушенной отшнуровки тромбоцитарных субъединиц, а свидетельствует об ускоренном поступлении клеток в кровь или о разрушении их в костном мозге. Иногда в костном мозге отмечается раздражение красного ростка кроветворения, связанное с кровотечениями. Эритроидная гиперплазия может быть обусловлена сопутствующим Гемолизом, который подтверждает обнаружение антиэритроцитарных антител с помощью антиглобулиновой пробы Кумбса. Время кровотечения удлинено (см. Свертывающая система крови (Свёртывающая система крови)). Ретракция кровяного сгустка уменьшена. Свертываемость крови в большинстве случаев нормальная. Иногда в крови обнаруживают продукты деградации фибриногена. У некоторых больных выявляется уменьшение адгезии тромбоцитов к стеклу, нарушение аденозиндифосфат-, тромбин-, коллагенагрегации. Диагноз устанавливают на основании клинической картины. В диагностически сложных ситуациях может быть использован метод количественного определения IgG на поверхности аутологичных тромбоцитов. Лечение проводят в гематологическом стационаре. Назначают преднизолон в дозе 1—2 мг/кг. При этом в 60% случаев отмечается повышение содержания тромбоцитов до нормы, у большинства больных купируется геморрагический синдром. Примерно в 10% случаев терапия глюкокортикоидными гормонами оказывается неэффективной в отношении содержания тромбоцитов. Лечение преднизолоном довольно редко приводит к полному выздоровлению. Возобновление геморрагического синдрома после отмены преднизолона является показанием для спленэктомии, которую целесообразно выполнять по возможности не раньше чем через 6 мес. с момента проявления болезни. Если большие дозы глюкокортикоидных гормонов не купируют кровоточивость, угрожающую жизни больного, селезенку удаляют в экстренном порядке вне зависимости от длительности заболевания. По данным статистики, спленэктомия в 75% случаев приводит к окончательному выздоровлению больных, у 10—15% больных после операции кровоточивость либо резко уменьшается, либо прекращается полностью, несмотря на сохраняющуюся тромбоцитопению. При отсутствии эффекта от спленэктомии и возобновлении тяжелого геморрагического синдрома проводят лечение цитостатическими иммунодепрессантами, часто в сочетании с глюкокортикоидными гормонами. Действие терапии проявляется через 1—2 мес., после чего отменяют глюкокортикоидные гормоны. Применяют винкристин по 1,4 мг/м² 1 раз в неделю, продол

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — Мой доктор

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это нарушение свертываемости крови. При заболевании иммунная система уничтожает содержащиеся в крови тромбоциты. Термин «идиопатическая» означает, что причина развития болезни неизвестна, а «тромбоцитопеническая» — что в крови не хватает тромбоцитов.  «Пурпура» же означает, что у человека наблюдается избыточное кровоизлияние.

Что такое идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это нарушение свертываемости крови. Термин «идиопатическая» означает, что причина развития болезни неизвестна, а «тромбоцитопеническая» — что в крови не хватает тромбоцитов.  «Пурпура» же означает, что у человека наблюдается избыточное кровоизлияние.

При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре иммунная система уничтожает содержащиеся в крови тромбоциты. Тромбоциты — это крошечные клетки, из которых формируются сгустки крови. Они закрывают мелкие порезы и раны. При недостатке тромбоцитов у человека очень легко появляется кровотечение, причем оно сохраняется на протяжении длительного времени после получения травмы. Очень часто люди, страдающие идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, сталкиваются с кровотечением из носа, которое очень сложно остановить. Реже у них могут проявляться кровотечения в кишечнике и даже мозге при незначительной травме.

Это заболевание иначе называют иммунной тромбоцитопенической пурпурой или иммунной тромбоцитопенией. Оно встречается как у взрослых людей, так и у детей, причем во втором случае заболевание обычно проходит само по себе без лечения. А вот у взрослых, как правило, лечение заболевания растягивается на длительный срок.

Симптомы

К основным симптомам идиопатической тромбоцитопенической пурпуры относятся:

• Легкое появление и чрезмерный объем кровотечения.
• Крошечные красноватые пятна на теле, особенно на нижней части ног. Речь идет о так называемой петехиальной сыпи, причиной которой является кровотечение под поверхностью кожи.
• Порезы или мелкие раны, заживление которых (или остановка кровотечения) занимает очень много времени.
• Кровь в моче или кале.
• Непривычно обильные менструации у женщин.
• Кровотечение из носа или десен без очевидной причины.

У большинства взрослых людей идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура длится гораздо дольше, чем у детей. К моменту диагностирования у многих взрослых симптомы проявляются уже на протяжении нескольких недель или месяцев. В то же время, часто речь идет о легкой форме тромбоцитопении, и у некоторых людей симптомы, связанные с кровотечениями, могут вообще отсутствовать.

Причины и факторы риска

Точная причина развития идиопатической тромбоцитопенической пурпуры неизвестна. У страдающих этим заболеванием людей формируются антитела, которые уничтожают тромбоциты в крови. В норме появление антител — это вполне здоровая реакция организма, поскольку они атакуют и разрушают бактерии или вирусы. Однако при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре антитела атакуют клетки собственного организма. Врачи до сих пор не знают точных причин этого явления.

Кто входит в группу риска?

Существует 2 типа идиопатической тромбоцитопенической пурпуры: острая (краткосрочная) и хроническая (длительная). Острая форма обычно встречается у детей. Как правило, развивается она вследствие перенесенной вирусной инфекции, такой как грипп. Средний возраст, в котором у ребенка может возникнуть идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, составляет 2-4 года. Хроническая же форма обычно развивается у взрослых. Чаще всего жертвой болезни становятся молодые женщины, но, в принципе, она может развиться у любого человека. Пока что не обнаружено никаких свидетельств того, что идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может передаваться генетически. Кроме того, эта болезнь не заразна (то есть ее невозможно передать другому человеку).

Диагностика

Врач задаст вопросы о состоянии вашего здоровья, а также проведет осмотр. Может потребоваться сдача анализа крови для подсчета количества клеток крови и тромбоцитов или изучения под микроскопом. Также врач может провести обследование костного мозга для исключения других возможных причин проявившихся у вас симптомов.

Многие взрослые люди узнают о наличии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры случайно в рамках обычного анализа крови и обнаружения в нем пониженного количества тромбоцитов.

Можно ли предотвратить развитие?

Поскольку причина развития болезни неизвестна, ее профилактика не представляется возможной.

Лечение

Легкие формы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры зачастую не требуют лечения. Достаточно регулярного наблюдения уровня тромбоцитов. Более же серьезные случаи предполагают терапевтического вмешательства.

При этом следует понимать, что курс лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у взрослых направлен не на борьбу с самим заболеванием, а лишь на повышение уровня тромбоцитов. Врач может порекомендовать прием преднизона на протяжении нескольких недель или месяцев. Преднизон — это стероидное средство, которое повышает уровень тромбоцитов в крови. По мере достижения нормального значения врач обычно снижает дозировку препарата. Тем не менее, при полном прекращении приема уровень тромбоцитов может вновь снизиться.

Другие методики лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры предполагают прием других препаратов. К таковым относятся:

• Еще один тип стероидных препаратов под названием даназол.
• Иммуносупрессоры — средства, подавляющие функцию иммунной системы.
• Вливание высоких доз гамма-глобулина.
• Антирезусная терапия для людей с определенными типами крови.

Если приема препаратов оказывается недостаточно, врач может порекомендовать удаление селезенки. Именно в этом органе вырабатывается большая часть антител, уничтожающих тромбоциты, а также старые и поврежденные клетки крови. Удаление селезенки одновременно снижает способность организма противостоять инфекции. Более того, у некоторых людей идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может рецидивировать даже после удаления этого органа. Именно поэтому сегодня эту методику применяют гораздо реже, чем раньше.

Как это лечится заболевание у детей?

В большинстве случаев это заболевание у детей носит легкую форму и потому не требует лечения. Примерно 80% детей полностью восстанавливаются от идиопатической тромбоцитопенической пурпуры в течение 6 месяцев. Именно многие врачи при диагностировании рекомендуют исключительно наблюдение. В то же время, другие специалисты могут назначить краткосрочный курс лечения таблетированным преднизоном или вливаниями гамма-глобулина. Эти процедуры быстро увеличат уровень тромбоцитов в крови, но оба препарата имеют определенные побочные эффекты.

Жизнь с заболеванием

При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре следует избегать приема препаратов, которые повышают риск кровотечения. К таковым относятся варфарин, аспирин или ибупрофен. Также следует ограничить употребление алкоголя, поскольку он снижает способность крови к свертыванию.

Каковы последствия для беременных женщин?

Многие препараты, используемые для лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, запрещено принимать беременным женщинам. Если вы в данный момент принимаете такие препараты и хотите забеременеть, проконсультируйтесь с врачом.

Диагностирование самого заболевания в период беременности также представляет сложности. Дело в том, что уровень тромбоцитов может снизиться и по другим причинам. Около 5% женщин в конце нормальной беременности сталкиваются с легкой формой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. Причина этого до сих пор не выяснена, а после родов уровень тромбоцитов нормализуется.

У ребенка, рожденного матерью с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, на протяжении нескольких дней или недель после появления на свет может наблюдаться низкий уровень тромбоцитов. Обычно таких детей наблюдают в роддоме в течение нескольких дней. Таким образом врачи хотят убедиться, что ребенок может отправляться домой без опасности для здоровья. При очень низком уровне тромбоцитов для ускорения процесса восстановления может потребоваться лечение.

Вопросы, которые следует задать врачу

• У меня легко открываются кровотечения. Значит ли это, что у меня идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?
• Какие еще существуют характерные симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры?
• Мог ли унаследовать предрасположенность к этому заболеванию? Существует ли риск его наследования моими детьми?
• Как лечится идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?
• Каковы побочные эффекты приема преднизона?
• Как ослабить интенсивность симптомов?

Loading…

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

Что такое ИТП?

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это иммунное заболевание, при котором кровь не свертывается нормально. Это состояние сейчас чаще называют иммунной тромбоцитопенией (ИТП).

ИТП может вызвать сильные синяки и кровотечения. Необычно низкий уровень тромбоцитов или тромбоцитов в крови приводит к ИТП.

Тромбоциты производятся в костном мозге. Они помогают остановить кровотечение, слипаясь вместе, образуя сгусток, закрывающий порезы или небольшие разрывы в стенках и тканях кровеносных сосудов.Если в вашей крови недостаточно тромбоцитов, она медленно свертывается. Это может привести к внутреннему кровотечению или кровотечению на коже или под ней.

У людей с ИТП часто бывает много фиолетовых синяков, называемых пурпурой, на коже или слизистых оболочках рта. Эти синяки могут также проявляться в виде мелких красных или пурпурных точек на коже, называемых петехиями. Петехии часто выглядят как сыпь.

ИТП может возникать как у детей, так и у взрослых. По-видимому, существуют различия в определенном возрасте между женщинами и мужчинами и в развитии ИТП.В более молодом возрасте ИТП чаще встречается у женщин. В более старшем возрасте это может чаще встречаться у мужчин. У детей это заболевание наиболее вероятно после общего вирусного заболевания. Некоторые специфические вирусы, такие как ветряная оспа, эпидемический паротит и корь, также связаны с ИТП.

Два основных типа ИТП — острый (краткосрочный) и хронический (долгосрочный).

Острая ИТП — наиболее частая форма заболевания у детей. Обычно это длится менее шести месяцев.

Хроническая ИТП длится шесть месяцев или дольше.Это чаще всего наблюдается у взрослых, хотя могут быть затронуты и подростки и дети младшего возраста.

Термин «идиопатический», использованный в прежнем названии состояния, означает «причина неизвестного». В прошлом его использовали, потому что причина ИТП не была до конца изучена. Однако теперь ясно, что иммунная система играет важную роль в развитии ИТП, отсюда и ее новое название — иммунная тромбоцитопения.

При ИТП иммунная система вырабатывает антитела против тромбоцитов. Эти тромбоциты отмечены для разрушения и удаления селезенкой, что снижает количество тромбоцитов.Иммунная система также, по-видимому, мешает клеткам, ответственным за нормальное производство тромбоцитов, что может еще больше снизить количество тромбоцитов в кровотоке.

У детей ИТП часто развивается остро после вируса. У взрослых ИТП обычно развивается со временем.

ITP также можно классифицировать как первичный, возникающий сам по себе, или вторичный, возникающий одновременно с другим состоянием. Аутоиммунные заболевания, хронические инфекции, лекарства, беременность и некоторые виды рака являются частыми вторичными триггерами.

ITP не заразен и не может передаваться от одного человека к другому.

Наиболее частые симптомы ИТП:

• легко появляются синяки
• точечные петехии, часто на нижних конечностях
• спонтанные носовые кровотечения
• кровотечение из десен (например, во время стоматологической работы)
• кровь в моча
• кровь в стуле
• аномально обильные менструации
• длительное кровотечение из порезов
• обильное кровотечение во время операции

У некоторых людей с ИТП нет симптомов.

Ваш врач проведет полный медицинский осмотр. Они спросят вас о вашей истории болезни и лекарствах, которые вы принимаете.

Ваш врач также назначит анализы крови, включающие общий анализ крови . Анализы крови могут также включать тесты для оценки функции печени и почек, в зависимости от ваших симптомов. Также может быть рекомендован повторный анализ крови, который проверяет наличие антител к тромбоцитам.

Ваш врач запросит мазок крови , , в котором часть вашей крови помещается на предметное стекло и просматривается под микроскопом, чтобы проверить количество и внешний вид тромбоцитов в общем анализе крови.

Если у вас низкое количество тромбоцитов, ваш врач может также назначить анализ костного мозга . Если у вас ИТП, ваш костный мозг в норме. Это потому, что ваши тромбоциты разрушаются в кровотоке и селезенке после того, как они покидают костный мозг. Если ваш костный мозг ненормален, ваш низкий уровень тромбоцитов, скорее всего, вызван другим заболеванием, а не ИТП.

Ваш врач выберет лечение в зависимости от общего количества тромбоцитов, которые у вас есть, а также от того, как часто и сколько у вас кровотечений.В некоторых случаях лечение не требуется. Например, дети, у которых развивается острая форма ИТП, обычно выздоравливают в течение шести или менее месяцев без какого-либо лечения.

Взрослые с менее тяжелыми случаями ИТП также могут не нуждаться в лечении. Однако ваш врач все равно захочет контролировать количество ваших тромбоцитов и эритроцитов, чтобы убедиться, что вы не нуждаетесь в лечении в будущем. Слишком низкое количество тромбоцитов подвергает вас риску спонтанного кровотечения в головном мозге и других органах. Низкое количество эритроцитов также может быть признаком внутреннего кровотечения.

Лекарства

Если вам или вашему ребенку требуется лечение, ваш врач, скорее всего, назначит лекарства в качестве первого курса лечения. Наиболее распространенные лекарства, используемые для лечения ИТП, включают:

Кортикостероиды

Ваш врач может назначить кортикостероид, такой как преднизон (Райос), который может увеличить количество тромбоцитов за счет снижения активности вашей иммунной системы.

Внутривенный иммуноглобулин (IVIg)

Если ваше кровотечение достигло критического уровня или вам предстоит операция и вам нужно быстро увеличить количество тромбоцитов, вам могут ввести внутривенный иммуноглобулин (IVIg).

Иммуноглобулин Anti-D

Это для людей с резус-положительной кровью. Как и терапия IVIg, она может быстро увеличить количество тромбоцитов и может работать даже быстрее, чем IVIg. Однако он может иметь серьезные побочные эффекты, поэтому следует тщательно выбирать людей для этого лечения.

Ритуксимаб (Ритуксан)

Это терапия антителами, нацеленная на иммунные клетки, ответственные за производство белков, атакующих тромбоциты. Когда это лекарство связывается с этими иммунными клетками, известными как В-клетки, они разрушаются.Это означает, что вокруг меньше В-клеток, а значит, меньше клеток доступно для выработки белков, атакующих тромбоциты. Однако неясно, имеет ли это лечение долгосрочные преимущества.

Агонисты рецепторов тромбопоэтина

Агонисты рецепторов тромбопоэтина, включая ромиплостим (Nplate) и элтромбопаг (Promacta), помогают предотвратить образование синяков и кровотечений, заставляя ваш костный мозг производить больше тромбоцитов. Оба этих препарата были одобрены Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) для лечения пониженного количества тромбоцитов из-за хронической ИТП.

Если указанные выше лекарства не улучшают ваши симптомы, ваш врач может назначить другие лекарства, в том числе:

Общие иммунодепрессанты

Общие иммунодепрессанты подавляют общую активность иммунной системы. Они не нацелены на определенные компоненты иммунной системы, связанные с ИТП. К ним относятся:

• циклофосфамид (Cytoxan)
• азатиоприн (Imuran, Azasan)
• микофенолят (CellCept)

Однако они имеют значительные побочные эффекты.Так часто они используются только в тяжелых случаях, когда другие методы лечения не подействовали.

Антибиотики

Helicobacter pylori , бактерия, вызывающая большинство пептических язв, у некоторых людей ассоциирована с ИТП. Было показано, что терапия антибиотиками для устранения H. pylori помогает увеличить количество тромбоцитов у некоторых людей.

Хирургия

Если у вас тяжелая ИТП и лекарства не улучшают ваши симптомы или количество тромбоцитов, ваш врач может порекомендовать операцию по удалению селезенки.Это называется спленэктомией. Ваша селезенка расположена в левом верхнем углу живота.

Спленэктомия у детей обычно не выполняется из-за высокой скорости спонтанной ремиссии или неожиданного улучшения. Проведение спленэктомии также увеличивает риск определенных бактериальных инфекций в будущем.

Неотложная помощь

Тяжелая или широко распространенная ИТП требует неотложной помощи. Обычно это включает переливание концентрированных тромбоцитов и внутривенное введение кортикостероидов, таких как метилпреднизолон (Медрол), внутривенные иммуноглобулины или анти-D лечения.

Изменения образа жизни

Ваш врач может также посоветовать вам внести некоторые изменения в образ жизни, в том числе следующие:

• Избегайте определенных безрецептурных препаратов, которые могут повлиять на функцию тромбоцитов, включая аспирин, ибупрофен (Адвил, Мотрин) и варфарин (кумадин), разжижающий кровь.
• Ограничьте употребление алкоголя, поскольку употребление алкоголя может отрицательно повлиять на свертываемость крови.
• Выбирайте занятия с низкой нагрузкой вместо спортивных состязаний или других видов деятельности с высокой ударной нагрузкой, чтобы снизить риск травм и кровотечений.

Лечение беременных с ИТП зависит от количества тромбоцитов. Если у вас легкий случай ИТП, вам, вероятно, не потребуется никакого лечения, кроме тщательного наблюдения и регулярных анализов крови.

Если у вас очень низкое количество тромбоцитов и наступила поздняя беременность, у вас больше шансов испытать серьезное обильное кровотечение во время и после родов. В этих случаях ваш врач будет работать с вами, чтобы определить план лечения, который поможет поддерживать безопасное количество тромбоцитов без неблагоприятного воздействия на вашего ребенка.Если у вас есть ИТП наряду с другими серьезными состояниями беременности, такими как преэклампсия, вам также потребуется лечение.

Хотя большинство детей, рожденных от матерей с ИТП, не страдают этим заболеванием, некоторые из них рождаются с низким количеством тромбоцитов или у них вскоре после рождения развивается низкое количество тромбоцитов. Детям с очень низким уровнем тромбоцитов может потребоваться лечение.

Наиболее опасным осложнением ИТП является кровотечение, особенно кровотечение в мозг, которое может быть фатальным. Однако серьезные кровотечения случаются редко.

Лечение ИТП может иметь больше рисков, чем сама болезнь. Длительное использование кортикостероидов может вызвать серьезные побочные эффекты, в том числе:

• остеопороз
• катаракта
• потеря мышечной массы
• повышенный риск заражения
• диабет

Операция по удалению селезенки навсегда увеличивает вашу риск бактериальных инфекций и риск серьезного заболевания в случае заражения. Важно следить за любыми симптомами инфекции и незамедлительно сообщать о них своему врачу.

У большинства людей с ИТП состояние не является серьезным или опасным для жизни.

Острая ИТП у детей часто проходит в течение шести месяцев или раньше без лечения.

Хроническая ИТП может длиться много лет. Люди могут жить с этим заболеванием многие десятилетия, даже в тяжелых случаях. Многие люди с ИТП могут безопасно управлять своим состоянием без каких-либо долгосрочных осложнений или сокращения продолжительности жизни.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Что такое идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, обычно называемая ИТП, представляет собой заболевание крови, которое препятствует правильному свертыванию крови.ИТП возникает в результате снижения уровня тромбоцитов (типов клеток крови, участвующих в процессе свертывания, которые способствуют стволовому кровотечению). Люди, у которых есть ИТП, регулярно страдают от пурпурных синяков, которые вызваны кровотечением из крошечных кровеносных сосудов под кожей.

Термины идиопатический, пурпурный и тромбоцитопенический означают:

• Идиопатический: причина состояния неизвестна.
• Пурпура: это фиолетовые синяки, которые появляются в результате кровотечения под поверхностью кожи.На слизистых оболочках рта также могут появиться фиолетовые пятна. Пятна фиолетового цвета на коже часто представляют собой крошечные точки, чаще всего видны на ногах и известны как петехии (петехии часто напоминают сыпь).
• Тромбоцитопенический: это означает снижение количества или объема тромбоцитов в крови.

Действие ИТП

Люди с ИТП часто испытывают следующие симптомы:

• Кровотечение из носа.
• Кровоточивость десен.
• Сильное кровотечение во время менструации.
• Симптоматическое кровотечение в мозг (это редкое явление).
• Трудно остановить кровотечение.

ИТП обычно считается аутоиммунным заболеванием. Это происходит, когда иммунная система принимает что-то безвредное за угрозу и начинает атаковать здоровые ткани. Многие случаи ИТП часто известны как иммунная тромбоцитопеническая пурпура.

Как работают тромбоциты?

Тромбоциты, также известные как тромбоциты, представляют собой крошечные клетки крови, которые играют важную роль в процессе свертывания крови.Тромбоциты вырабатываются костным мозгом, циркулируют в кровотоке и стебле кровотечения, собираясь вместе.

Формы ИТП

Очевидны две формы ИТП. Они бывают острыми и хроническими:

• Острая ИТП: острая ИТП — это краткосрочное заболевание, которое длится не более 6 месяцев. Эта форма ИТП часто встречается у детей и обычно возникает после вирусной инфекции. Острая ИТП обычно проходит без необходимости лечения и диагностируется чаще, чем хроническая ИТП.
• Хроническая ИТП: хроническая ИТП — это длительное состояние, длящееся более 6 месяцев. ИТП наиболее распространен среди взрослых, но в редких случаях может поражать подростков и детей. Хроническая ИТП в два-три раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. В умеренных случаях лечение или процедуры часто не требуются. Варианты лечения в более тяжелых случаях зависят от объема тромбоцитов и тяжести симптомов.

Другие термины для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

• Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
• Иммунная тромбоцитопеническая пурпура.

Причины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

У людей с ИТП иммунная система принимает тромбоциты за вредную угрозу и начинает вырабатывать антитела для атаки на тромбоциты. Это приводит к снижению количества тромбоцитов, находящихся в кровотоке. Антитела прикрепляются к тромбоцитам и затем удаляются из организма селезенкой, которая расположена в верхней части живота.

Иммунная система обычно отвечает за противодействие угрозам для предотвращения болезней и инфекций, таких как вирусы и бактерии.Но с аутоиммунным кондуктом

идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Википедия

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура
Другие названия	идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, идиопатический иммунная тромбоцитопения, первичный иммунный тромбоцитопения, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, первичная иммунная тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
петехии, или небольшие синякоподобные отметины, могут встречаться в ITP
Speciality	Гематология, общая хирургия

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура ( ITP ), также известная как тромбоцитопеническая 2 идиопатическая brompenic , представляет собой тип тромбоцитопенической пурпуры, определяемой как изолированное низкое количество тромбоцитов с нормальным костным мозгом при отсутствии других причин низкого уровня тромбоцитов. ^[1] Это вызывает характерную красную или пурпурную сыпь, похожую на синяк, и повышенную склонность к кровотечению. Два различных клинических синдрома проявляются как острое состояние у детей и хроническое состояние у взрослых. Острая форма часто возникает после инфекции и проходит самостоятельно в течение двух месяцев. Хроническая иммунная тромбоцитопения сохраняется более шести месяцев, конкретная причина неизвестна.

ИТП — это аутоиммунное заболевание, при котором выявляются антитела против нескольких поверхностных структур тромбоцитов.

ИТП диагностируется путем определения низкого количества тромбоцитов в общем анализе крови (общий анализ крови). Однако, поскольку диагноз зависит от исключения других причин низкого количества тромбоцитов, в некоторых случаях могут потребоваться дополнительные исследования (например, биопсия костного мозга).

В легких случаях может потребоваться только тщательное наблюдение, но очень низкие показатели или значительное кровотечение могут потребовать лечения кортикостероидами, внутривенным иммуноглобулином, анти-D иммуноглобулином или иммуносупрессивными препаратами. Рефрактерный ITP (не реагирующий на обычное лечение или постоянный рецидив после спленэктомии) требует лечения для снижения риска клинически значимого кровотечения. ^[2] Переливание тромбоцитов может использоваться в тяжелых случаях с очень низким уровнем тромбоцитов у людей, у которых кровотечение. Иногда организм может компенсировать это, производя аномально большие тромбоциты.

Признаки и симптомы []

Признаки включают спонтанное образование синяков (пурпура) и петехий (крошечные синяки), особенно на конечностях, кровотечение из ноздрей и / или десен и меноррагию (чрезмерное менструальное кровотечение), любое из которых может возникнуть, если количество тромбоцитов ниже 20 000 на мкл. ^[3] Очень низкое количество (<10 000 на мкл) может привести к спонтанному образованию гематом (кровяных масс) во рту или на других слизистых оболочках. Время кровотечения из мелких порезов или ссадин обычно увеличивается.

Серьезные и, возможно, смертельные осложнения из-за чрезвычайно низкого количества (<5000 на мкл) включают субарахноидальное или внутримозговое кровоизлияние (кровотечение внутри черепа или головного мозга), кровотечение из нижних отделов желудочно-кишечного тракта или другое внутреннее кровотечение. Пациент с ИТП с чрезвычайно низким уровнем уязвимости подвержен внутреннему кровотечению, вызванному тупой травмой живота, как это могло бы произойти в автомобильной аварии.Эти осложнения маловероятны, если количество тромбоцитов превышает 20 000 на мкл. ^{[ необходима ссылка ]}

• Петехии на нижних конечностях

• Петехии / пурпура в полости рта — нижняя губа

• Петехии на языке у человека с 3 тромбоцитами вследствие ИТП

• Петехия голени у человека с 3 тромбоцитами вследствие ИТП

Патогенез []

Примерно в 60 процентах случаев можно обнаружить антитела против тромбоцитов. ^[4] Чаще всего эти антитела относятся к гликопротеинам мембран тромбоцитов IIb-IIIa или Ib-IX и относятся к типу иммуноглобулинов G (IgG). Эксперимент Харрингтона – Холлингсворта установил иммунный патогенез ИТП. ^[5]

Покрытие тромбоцитов IgG делает их восприимчивыми к опсонизации и фагоцитозу макрофагами селезенки, а также клетками Купфера в печени. Считается, что аутоантитела IgG также повреждают мегакариоциты, клетки-предшественники тромбоцитов, хотя считается, что это лишь незначительно способствует снижению количества тромбоцитов.Недавние исследования теперь показывают, что нарушение выработки гликопротеинового гормона тромбопоэтина, который является стимулятором производства тромбоцитов, может быть фактором, способствующим снижению циркулирующих тромбоцитов. Это наблюдение привело к разработке класса лекарственных средств, нацеленных на ИТП, называемых агонистами рецепторов тромбопоэтина. ^{[ необходимая ссылка ]}

Стимулом для продукции аутоантител при ИТП, вероятно, является аномальная активность Т-клеток. ^{[6] [7] [8]} Предварительные данные свидетельствуют о том, что на эти Т-клетки могут влиять лекарства, нацеленные на В-клетки, такие как ритуксимаб. ^[9]

Диагноз []

Диагноз ИТП — это процесс исключения. Во-первых, необходимо определить, что нет никаких отклонений от нормы крови, кроме низкого количества тромбоцитов, и никаких физических признаков, кроме кровотечения. Затем следует исключить вторичные причины (5–10% предполагаемых случаев ИТП). Такие вторичные причины включают лейкоз, лекарства (например, хинин, гепарин), красную волчанку, цирроз, ВИЧ, гепатит С, врожденные причины, антифосфолипидный синдром, дефицит фактора фон Виллебранда, оньялай и другие. ^{[3] [10]} Примерно в 2,7–5% случаев аутоиммунная гемолитическая анемия и ИТП сосуществуют, что называется синдромом Эванса. ^{[11] [12]}

Несмотря на разрушение тромбоцитов макрофагами селезенки, селезенка обычно не увеличивается. Фактически, увеличенная селезенка должна привести к поиску других возможных причин тромбоцитопении. У пациентов с ИТП время кровотечения обычно увеличивается. Однако практические рекомендации ^[13] Американского общества гематологии не рекомендуют использование времени кровотечения для диагностики, и нормальное время кровотечения не исключает нарушения тромбоцитов. ^[14]

Исследование костного мозга может проводиться пациентам старше 60 лет и тем, кто не отвечает на лечение, или когда диагноз вызывает сомнения. ^[10] При исследовании костного мозга может наблюдаться увеличение продукции мегакариоцитов, что может помочь в установлении диагноза ИТП. Анализ антител к тромбоцитам — это вопрос предпочтений клиницистов, поскольку существуют разногласия по поводу того, достаточно ли 80-процентной специфичности этого теста, чтобы быть клинически полезным. ^[10]

Лечение []

За редкими исключениями, как правило, нет необходимости в лечении по количеству тромбоцитов. Многие старые рекомендации предлагали определенный порог количества тромбоцитов (обычно ниже 20,0 / мкл) в качестве показания для госпитализации или лечения. Текущие рекомендации рекомендуют лечение только в случае значительного кровотечения. Рекомендации по лечению ИТП для взрослых и детей иногда различаются. ^[15]

Стероиды []

Первоначальное лечение обычно состоит из приема кортикостероидов, группы лекарств, подавляющих иммунную систему.Доза и способ введения определяются количеством тромбоцитов и наличием активного кровотечения: в экстренных случаях могут применяться инфузии дексаметазона или метилпреднизолона, а в менее тяжелых случаях может быть достаточно перорального преднизона или преднизолона. Как только количество тромбоцитов улучшится, дозу стероида постепенно снижают, отслеживая возможность рецидива. 60–90 процентов испытают рецидив во время снижения дозы или прекращения приема. ^{[10] [16]} По возможности следует избегать длительного приема стероидов из-за возможных побочных эффектов, включая остеопороз, диабет и катаракту. ^[17]

Anti-D []

Другим вариантом, подходящим для резус-положительных пациентов с функциональной селезенкой, является внутривенное введение иммуноглобулина Rho (D) [Human; Анти-Д]. Механизм действия анти-D до конца не изучен. Однако после введения комплексы эритроцитов, покрытые анти-D, насыщают участки рецепторов Fcγ на макрофагах, что приводит к преимущественному разрушению эритроцитов (эритроцитов), тем самым сохраняя тромбоциты, покрытые антителами. Для пациентов с ИТП показаны два продукта против D: WinRho SDF и Rhophylac.Наиболее частыми побочными реакциями являются головная боль (15%), тошнота / рвота (12%), озноб (<2%) и лихорадка (1%). ^{[ необходима ссылка ]}

Стероидсберегающие препараты []

В связи с их эффективностью растет использование иммунодепрессантов, таких как микофенолят мофетил и азатиоприн. В хронических рефрактерных случаях, когда иммунный патогенез подтвержден, ^[18] может быть предпринята попытка использования не по назначению алкалоида барвинка ^{[19] [20] [21]} и химиотерапевтического агента винкристина. . ^{[22] [23]} Однако винкристин имеет значительные побочные эффекты ^[24] , и к его применению при лечении ИТП следует подходить с осторожностью, особенно у детей.

Иммуноглобулин для внутривенного введения []

В некоторых случаях можно вливать внутривенный иммуноглобулин (IVIg), чтобы снизить скорость, с которой макрофаги потребляют тромбоциты, меченные антителами. Однако, хотя иногда он эффективен, он дорогостоящий и дает улучшение, которое обычно длится менее месяца.Тем не менее, в случае пациента ITP, которому уже назначена операция, у которого опасно низкое количество тромбоцитов и который плохо реагирует на другие виды лечения, IVIg может быстро увеличить количество тромбоцитов, а также может помочь снизить риск большого кровотечения за счет временного увеличения количество тромбоцитов. ^{[ необходима ссылка ]}

Агонисты рецепторов тромбопоэтина []

Агонисты рецепторов тромбопоэтина — это фармацевтические агенты, которые стимулируют выработку тромбоцитов в костном мозге.Этим они отличаются от ранее обсужденных агентов, которые действуют, пытаясь ограничить разрушение тромбоцитов. ^[25] В настоящее время доступны два таких продукта:

• Ромиплостим (торговое название Nplate) представляет собой слитый белок Fc-пептид, стимулирующий тромбопоэз (пептидное антитело), ​​который вводится подкожно. Клинические испытания ромиплостима, признанного орфанным препаратом в 2003 году в соответствии с законодательством США, показали, что он эффективен при лечении хронической ИТП, особенно у пациентов с рецидивом после спленэктомии. ^{[26] [27]} Ромиплостим был одобрен Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) для длительного лечения хронической ИТП у взрослых 22 августа 2008 г. ^[28]
• Элтромбопаг (торговое название Promacta в США, Revolade в ЕС) представляет собой средство для перорального введения с действием, аналогичным эффекту ромиплостима. Также было продемонстрировано, что он увеличивает количество тромбоцитов и уменьшает кровотечение дозозависимым образом. ^[29] Разработанный GlaxoSmithKline и признанный FDA орфанным препаратом, Promacta был одобрен FDA 20 ноября 2008 года. ^[30]

Агонисты рецептора тромбопоэтина показали наибольший успех в лечении пациентов с рефрактерной ИТП. ^[31]

Побочные эффекты агонистов рецепторов тромбопоэтина включают головную боль, боль в суставах или мышцах, головокружение, тошноту или рвоту, а также повышенный риск образования тромбов. ^[25]

Хирургия []

Спленэктомия (удаление селезенки) может рассматриваться у пациентов, которые либо не реагируют на лечение стероидами, либо имеют частые рецидивы, либо не могут быть отменены стероидами через несколько месяцев.Тромбоциты, которые были связаны антителами, захватываются макрофагами в селезенке (которые имеют рецепторы Fc), и поэтому удаление селезенки снижает разрушение тромбоцитов. Процедура потенциально опасна в случаях ИТП из-за повышенной вероятности значительного кровотечения во время операции. Устойчивая ремиссия после спленэктомии достигается в 60–80% случаев ИТП. ^[32] Несмотря на то, что существует консенсус относительно краткосрочной эффективности спленэктомии, выводы о ее долгосрочной эффективности и побочных эффектах противоречивы. ^{[31] [33]} После спленэктомии у 11,6–75 процентов случаев ИТП возник рецидив, а в 8,7–40 процентов случаев ИТП не было ответа на спленэктомию. ^{[31] [34] [35] [36]} Использование спленэктомии для лечения ИТП уменьшилось с появлением стероидной терапии и других фармацевтических средств. ^[37]

Переливание тромбоцитов []

Переливание только тромбоцитов обычно не рекомендуется, за исключением экстренных случаев, и обычно не приводит к долгосрочному увеличению количества тромбоцитов.Это связано с тем, что лежащий в основе аутоиммунный механизм, который разрушает тромбоциты пациента, также разрушает донорские тромбоциты, и поэтому переливание тромбоцитов , а не , считается вариантом длительного лечения. ^{[ необходима ссылка ]}

Ликвидация H. pylori []

У взрослых, особенно тех, кто проживает в районах с высокой распространенностью Helicobacter pylori (который обычно обитает в стенке желудка и ассоциируется с пептическими язвами), выявление и лечение этой инфекции показали улучшение количества тромбоцитов в трети случаев. пациентов.На пятом этапе количество тромбоцитов полностью нормализовалось; эта частота ответа аналогична таковой при лечении ритуксимабом, который является более дорогим и менее безопасным. ^[38] У детей этот подход не подтвержден доказательствами, за исключением районов с высокой распространенностью. Дыхательный анализ мочевины и анализ стула на антиген работают лучше, чем серологические тесты; более того, серологический анализ может быть ложноположительным после лечения ВВИГ. ^[39]

Другие агенты []

Прогноз []

У людей с ИТП редко наблюдается сильное кровотечение (только 5% больных).Однако в течение пяти лет после постановки диагноза 15% заболевших госпитализируются с кровотечением. ^{[ необходима ссылка ]}

Эпидемиология []

Считается, что нормальное количество тромбоцитов находится в диапазоне 150 000–450 000 на микролитр (мкл) крови для большинства здоровых людей. Следовательно, человек может считаться тромбоцитопеником ниже этого диапазона, хотя порог диагностики ИТП не привязан к какому-либо конкретному числу. ^{[ необходима ссылка ]}

Заболеваемость ИТП оценивается в 50–100 новых случаев на миллион в год, причем половина этого количества приходится на детей.По крайней мере, у 70 процентов детских случаев наступает ремиссия в течение шести месяцев даже без лечения. ^{[43] [44] [45]} Более того, треть оставшихся хронических случаев обычно регрессирует во время последующего наблюдения, а еще одна треть заканчивается только легкой тромбоцитопенией (определяется как количество тромбоцитов выше 50 000). ^[43] Был идентифицирован ряд связанных с иммунитетом генов и полиморфизмов, влияющих на предрасположенность к ИТП, причем аллель FCGR3a-V158 и KIRDS2 / DL2 увеличивают восприимчивость, а KIR2DS5 обладает защитным действием. ^{[46] [47]}

ИТП обычно носит хронический характер у взрослых ^[48] и вероятность стойкой ремиссии составляет 20-40%. ^[16] Соотношение мужчин и женщин во взрослой группе колеблется от 1: 1,2 до 1,7 в большинстве возрастных диапазонов (случаи в детстве примерно одинаковы для обоих полов), а средний возраст взрослых на момент постановки диагноза составляет 56–60 лет. ^[10] Соотношение случаев среди взрослых мужчин и женщин имеет тенденцию к увеличению с возрастом. Считается, что в Соединенных Штатах взрослое хроническое население составляет приблизительно 60 000 человек, причем число женщин превышает число мужчин примерно в 2: 1, что привело к тому, что ИТП была признана орфанной болезнью. ^[49]

Уровень смертности от хронической ИТП варьируется, но имеет тенденцию быть выше по сравнению с населением в целом для любого возрастного диапазона. В исследовании, проведенном в Великобритании, было отмечено, что ИТП вызывает примерно на 60% более высокий уровень смертности по сравнению с лицами того же пола и возраста без ИТП. Этот повышенный риск смерти при ИТП в основном сконцентрирован у людей среднего и пожилого возраста. Девяносто шесть процентов зарегистрированных смертей, связанных с ИТП, приходились на людей 45 лет и старше.Не было отмечено значительных различий в выживаемости мужчин и женщин. ^[50]

Беременность []

Аутоантитела к тромбоцитам у беременной женщины с ИТП атакуют собственные тромбоциты пациента, а также проникают через плаценту и реагируют на тромбоциты плода. Следовательно, ИТП является важной причиной иммунной тромбоцитопении у плода и новорожденного. Примерно у 10% новорожденных, пораженных ИТП, количество тромбоцитов будет <50 000 / мкл, а у 1-2% будет риск внутримозгового кровоизлияния, сравнимый с младенцами с неонатальной аллоиммунной тромбоцитопенией (НАИТ). ^{[51] [52]}

Ни один лабораторный тест не может надежно предсказать возникновение неонатальной тромбоцитопении. Риск неонатальной тромбоцитопении увеличивается с: ^[53]

• Матери, перенесшие спленэктомию по поводу ITP
• Матери, у которых ранее был младенец, пострадавший от ИТП
• Гестационное (материнское) количество тромбоцитов менее 100 000 / мкл

Беременным женщинам с тромбоцитопенией или предыдущим диагнозом ИТП рекомендуется пройти тестирование на антитромбоцитарные антитела в сыворотке крови.Женщине с симптоматической тромбоцитопенией и идентифицируемыми антитромбоцитарными антителами следует начать терапию ИТП, которая может включать стероиды или ВВИГ. Анализ крови плода для определения количества тромбоцитов обычно не проводится, поскольку тромбоцитопения, индуцированная ИТП, у плода обычно менее тяжелая, чем НАИТ. В зависимости от степени тромбоцитопении новорожденным можно проводить переливание тромбоцитов. Рекомендуется следить за новорожденными с серийным подсчетом тромбоцитов в течение первых нескольких дней после рождения. ^{[51] [53]}

История []

После первых сообщений португальского врача Амато Лузитано в 1556 году и Лазаря де ла Ривьера (врача короля Франции) в 1658 году именно немецкий врач и поэт Пауль Готлиб Верлхоф в 1735 году написал наиболее полное первоначальное сообщение о пурпуре. ИТП. В то время тромбоциты не были известны. ^[54] Название «болезнь Верльгофа» использовалось более широко, прежде чем нынешнее описательное название стало более популярным. ^{[54] [55]} Тромбоциты были описаны в начале 19 века, а в 1880-х годах несколько исследователей связали пурпуру с отклонениями в количестве тромбоцитов. ^{[54] [56]} Первое сообщение об успешной терапии ИТП было в 1916 году, когда молодой польский студент-медик Пол Казнельсон описал реакцию пациентки на спленэктомию. ^[54] Спленэктомия оставалась средством первой линии до появления стероидной терапии в 1950-х годах. Rodeghiero, F; Штази, Р; Gernsheimer, T; Мишель, М. Прован, Д; Арнольд, DM; Бассел, JB; Cines, DB; Chong, BH; Купер, N; Годо, B; Лехнер, К; Маццуккони, MG; Макмиллан, Р. Санс, Массачусетс; Imbach, P; Бланшетт, V; Кюне, Т; Ruggeri, M; Джордж, Дж. Н. (12 марта 2009 г.). «Стандартизация терминологии, определений и критериев исхода иммунной тромбоцитопенической пурпуры у взрослых и детей: отчет международной рабочей группы». Кровь . 113 (11): 2386–93. DOI: 10. Ахмед, Райаз; Devasia, Anup J .; Вишвабандья, Ауро; Lakshmi, Kavitha M .; Авраам, Эйби; Карл, Сампат; Матай, Джон; Джейкоб, Пол М .; Авраам, Дипак; Шривастава, Алок; Мэтьюз, Викрам (2 июля 2016 г.).