Профилактика последствий перинатальных гипоксических поражений центральной нервной системы у детей

Причины патологий нервной системы у детей

Перинатальный период (с 28 недель беременности до 7 дней жизни ребенка) — один из важнейших этапов онтогенеза, «события» которого влияют на возникновение заболеваний нервной системы и внутренних органов у детей.

Большая часть патологии нервной системы у детей (от задержки психомоторного развития до тяжелых форм детского церебрального паралича) связана с перене­сенной гипоксией. Понятия «гипоксия плода» или «асфиксия новорожденного» включают патологические состояния, которые проявляются расстройствами деятельности жизненно важных систем (ЦНС, кровообращения, дыхания) и развиваются из-за острой или хронической кислородной недостаточности. Чаще всего причинами хронической внутриутробной гипоксии (кислородной недостаточности) плода являются заболевания беременной (диабет, инфекция, повышение артериального давления, многоводие, маловодие, многоплодная беременность и др.

). Острая гипоксия (асфиксия) возникает в результате нарушения маточно-плацентарного кровообращения в родах при преждевременной отслойке плаценты, тяжелых кровотечениях, замедлении кровотока при сжатии головы плода в родах в полости малого таза и др. Асфиксия новорожденного при рождении в большинстве случаев является следствием гипоксии плода.

Клинически гипоксические поражения ЦНС могут проявляться в виде различных синдромов: возбуждения, угнетения, внутричерепной гипертензии (повышенного внутричерепного давления), судорожного и др.

Основные этапы восстановительного лечения и диспансерного наблюдения детей с перенесенной перинатальной гипоксией

Восстановительное лечение — мероприятия, направленные на восстановление здоровья больного или травмированного ребенка и предупреждение хронизации процесса.

Выделяют три основных этапа:

Первый этап — это отделение патологии новорож­денных, неврологическое отделение детской больницы, ку­да непосредственно из родильного дома направляют детей, пере­несших внутриутробную гипоксию, асфиксию в родах.

Второй этап — послебольничный, который может осуществляться в реабилитационном отделении больницы, восстановительном центре или в домашних условиях.

Третий этап — диспансерный, восстановительный, амбулаторно-поликлинический, может проходить под наблюдением врача поликлиники.

Методы и средства восстановительного лечения

Первый этап

Ранняя клиническая и лабораторная диагностика поражений ЦНС позволяет тотчас приступить к терапии. Основная стратегия лечебных меро­приятий состоит в том, чтобы терапевтическое вме­шательство пришлось на фазу обратимых нарушений и, таким образом, удалось бы сохра­нить возможно большее число функционирующих нервных клеток. На этом этапе осуществляется этиотропное, па­тогенетическое лечение, по показаниям — интенсивная те­рапия. Подбор медикаментозных средств зависит от ведущего синдрома перинатального поражения ЦНС: применяются препараты для стимуляции развития мозго­вой ткани, психической деятельности, улучшающие микроциркуляцию, снижающие мышечный тонус и др.

В зависимости от характера патологии ребенок находится в стационаре в течение 1-2 месяцев. Прием пре­паратов может сочетаться с массажем. Например, у детей с синдромом угнетения часто встречается ослабление или полное угнетение сосательного рефлекса. Его восстановление идет медленно, и с первых дней пребывания в стационаре можно стимулиро­вать этот рефлекс массажем мускулатуры, участвующей в акте сосания и глотания, точечной стимуляцией. Локальный массаж можно начинать с 7 дня жизни. Оптимальные сроки назначения лечебной физкультуры: при легкой степени поражения нервной системы — 14 день жизни, при среднетяжелой — 20 день жизни, при тяжелой — 23 день.

У многих детей, несмотря на клиническое улучшение или выздоровление, отмечаются резидуальные (остаточные) явления, снижен­ные функциональные резервы. Поэтому для их ликвидации важен второй этап восстановительного лечения.

Это этап проводится в отделении (центре) восстановительного лечения и способствует нормализации функций нервной системы, обменных процессов, иммунологической реактивно­сти.

В составлении индивидуальной программы реабилитации принимают участие многие специалисты: педиатр, невропатолог, сотрудник функциональной диагности­ки, физиотерапевт, специалист ЛФК, психолог, другие специалисты (ортопед, кардиолог, оку­лист, сурдолог).

Существенное значение в уточнении степени наруше­ний функции ЦНС, зрения, слуха имеют специальные методы: реоэнцефало-, электроэнцефа­лография, эхоэнцефалография, аудиометрия, исследование полей зрения, глазного дна, рентгенография черепа. Назначается рациональное питание, лечебная физическая культура и массаж, бальнео-, теплолечение, психолого-педагогическая коррекция и др.

Массаж и лечебная физическая культура (ЛФК)

Это — важнейшие факторы физического лечения больных детей, они проводятся в одни и те же ут­ренние часы, ежедневно, через 40-60 минут после кормления на пеленальном столике. Дети, обильно и часто срыгивающие, получают массаж через 1,5 часа после еды. У большинства детей, которым проводятся массаж и ЛФК, положительная клиническая динамика определяется уже после первых 4-5 сеансов воздействия при легком поражении ЦНС, пос­ле 7 занятий — при среднетяжелом, 10 сеансов — при тяжелом по­ражении.

При синдроме нервно-мышечной возбудимости мероприятия направлены на снижение общей возбудимости и мышечного тонуса. С этой целью применяются: покачивания в позе эмбриона или на мяче, общий расслабляющий массаж, то­чечный массаж для расслабления гипертоничных мышц по общеприня­тым точкам. При парезе конечностей и их порочном положении применяется локальный массаж для выведения конечностей в пра­вильное положение и фиксация в этом положении 2 часа (сапожок, лонгеты, «варежка» и др.).

При синдроме угнетения нервной системы следует помнить, что после общей вялости, мышечной гипотонии, гипорефлексии через период ложной нормализации может наступить период спастических явлений, поэтому приемы стимуляции можно применять только при стойком угнетении нервной системы без динамики неврологического статуса в течение месяца. Для активизации нервной системы при­меняются: общий поглаживающий массаж, стимуляция рефлексов спинального автоматизма с помощью рефлекторных упражнений, укреп­ляющий массаж мышц спины, ягодичных мышц, мышц живота и паретич-ных конечностей.

При необходимости — лечение положением, упраж­нения в воде, направленные на стимуляцию рефлекторных движений и повышение общей активности ребенка, подводный стимулирующий массаж.

При гипертензионном синдроме начи­нать занятия можно при стабилизации внутричерепного давления. Методика массажа и лечебной гимнастики зависят от наличия ведущих симптомов: возбуждения и мышечного гипертонуса или вялости и мышечной гипотонии. Во время занятия следует избегать резких движений, резких пере­мен позы. При этом синдроме особенно эффективны упражнения в воде.

Упражнения в воде

Упражнения проводятся в обычных ваннах, длительность одного занятия увеличивается от 5-7 минут до 15 минут.

У большинства детей, занимавшихся в воде, положительная ди­намика становится заметной уже с 3-5 занятия. Возбужденные дети стано­вятся более спокойными, у них нормализуется сон, появляется воз­можность снижать дозу седативных препаратов. Вялые дети, наобо­рот, становятся более активными.

Особенно эффективными упраж­нения в воде являются для возбужденных детей с высоким мышеч­ным тонусом и угнетенными рефлексами спинального автоматизма.

Подводный душ-массаж

Массаж проводится в теплой ванне. Воз­действие проводится на мышцы при небольшом давлении (0,5 атм). Широкий наконечник передвигается медленно от пе­риферии к центру на расстоянии 10-20 см от поверхности тела. При отсутствии аппарата можно проводить ручной массаж под водой.

Аппаратная физиотерапия

Различные методы фи­зиотерапии (импульсные токи, лекарственный электрофорез, ультразвук и др.) используют на всех этапах реабилита­ции

Так, лекарственный электро­форез способствует улучшению крово-, лимфообращения, рассасыванию продуктов воспаления и улучшению двигательных функций. Воздействие на воротни­ковую зону улучшает мозговое кровообращение, стимулирует регуляторную деятельность головного мозга.

Теплолечение

Тепловые процедуры вызывают согре­вание тканей, расширение сосудов, усиливают крово- и лим­фообращение, улучшают регенераторные про­цессы, снижают мышечный тонус. Рефлекторно развиваются из­менения состояния сердечно-сосудистой и нервной систем, дыхания, обмена веществ. Для теплолечения, в основном, используется озокерит, песок, горячие укутывания.

Озокеритолечение. Озокерит (горный воск) — темная плотная масса, плавится при температу­ре 52-60°С. Детям проводятся аппликации при температуре 39-42°С. Озокерит содержит некоторые химические, биоло­гически активные вещества (эстрогены, холиноподобные вещества), которые могут проникать в организм через нагре­тую кожу. Озокерит нагревают до температуры 95- 100°С в специ­альных автоклавах или на водяной бане. Для повышения пла­стичности в процессе нагревания к нему можно добавлять вазелин или вазелиновое масло. Наиболее широко используется кюветно-аппликационная методика проведения про­цедур. Расплавленный озокерит разливается в кю­веты (на дно которых положена клеенка) слоем 2-3 см и остужается до температуры 40-42°С. Застывший, но еще мягкий озоке­рит вынимается вместе с клеенкой и накладывается на соответ­ствующий участок конечности и покрывается специаль­ным ватником и одеялом. При салфетно-аппликационной ме­тодике прокладка из 8-10 слоев марли (150-300 см²) погру­жается корнцангом в расплавленный озокерит, отжимается деревянными пластинами, охлаждается до нужной температуры, накладывается на место воздействия. Первая про­кладка, несколько большая по размерам, пропитанная озокеритом (38-40°С), накладывается на кожу, а на нее вторая, меньшая площади, нагретая до 42-50°С. Прокладки покрываются мягкой клеенкой, ватни­ком, одеялом. Продолжительность процедуры составляет 15-30 мин, в зависимости от возраста, на курс назначается от 15 до 20 процедур, проводимых через день.

Бальнеотерапия

Бальнеотерапия — лечение мине­ральными водами. Учитывая особенности кожного покрова детей (тонкий эпидермис, богатство кровоснабжения, нервной рецепции, активное участие в процессах обмена), обосно­вано широкое применение водных процедур. У малышей можно применять искусственно приготовленные хлоридные натриевые ванны. Наличие в воде растворенных солей усиливает температур­ное, механическое действие ванны благодаря поступлению химических ингредиентов в ткани и более активному образо­ванию в коже биологически активных веществ. Под влиянием раство­ренных солей меняется импульсация с периферии, что ска­зывается на течении регулирующих нейрогормональных про­цессов, улучшается кровоснабжение головного мозга и мы­шечной ткани. Для приготовления хлоридной натриевой ванны небольшой кон­центрации берется 1 кг поваренной или мор­ской соли на 100 л воды, температура воды 36°С, продолжи­тельность пребывания в воде 10-15 мин, через день, курс лечения: 10-13 ванн.

Иглорефлексотерапия (ИРТ)

Это метод, использующий для достижения лечебного эффекта особые чувствительные точ­ки. Применяется для стимуляции рефлексов, необходимых для нормального психомоторного развития. При воздействии на точки акупунктуры иглой или импульсным электрическим током, лазерным излучением, магнитным полем возникают сдвиги в области сегментарного рефлекторного звена, вегета­тивных ганглиев и центральных звеньев регуляции всего орга­низма. Такая широкая зона действия ИРТ помогает форми­ровать улучшение не только двигательной, но и эмоци­ональной сферы ребенка. Лечение ИРТ можно начинать с З-б месяцев жизни. В этом возрасте рефлекторная сфера легче поддается коррекции.

Метод «сухой иммерсии»

Новым средством является метод «сухой иммерсии», используемый в реабилитации детей до 3 месяцев жизни. Он особенно эффективен для недоношенных детей. Метод основан на частичной имитации внутриутробного состояния ребенка и заключается в помещении ребенка на полиэтиленовую пленку, свободно лежащую на поверхности воды. Температура воды от 35,5 до 37. Во время проведения сеансов дети с преобладанием синдрома возбуждения успокаиваются, часто засыпают, у них отме­чаются снижение мышечного тонуса; угнетенные дети слегка активизируются. Отмечается улучшение окраски кожных покровов: исчезает «мраморный» рисунок. Выявлена тенден­ция к снижению выраженности патологических изменении в голов­ном мозге детей за время курса сухой иммер­сии, а снижение частоты ОРВИ и инфекционно-воспали­тельных процессов свидетельствует о возможном закаливаю­щем эффекте этого метода (по типу воздушной ванны).

Музыкотерапия

При наблюдении за детьми во время сеансов прослушивания специальных музыкальных программ чаще всего отмечается ожидаемая реакция (успокоитель­ная у возбужденных детей при прослушивании медленных компози­ций, умеренная активизация на фоне музыкальных произведений в быстром темпе). Влияние музыки на клинико-неврологический статус детей оценивается как нормализующее.

Положительный эффект музыкотерапии, по-видимому, вызван благоприятными изменениями в нейроэндокринной системе, кото­рые оптимизи­руют течение адаптационных процессов в организме.

Третий этап — амбулаторно-поликлинический — осуществляется под наблюдением врача поликли­ники в тесном контакте с родителями, психологами, педагогами, что­бы обеспечить единство тактики, сохранение достигнутых результатов, улучшение параметров здоровья по мере роста ребенка. Такой подход обеспечивает профилактику возможных последствий перенесенной гипоксии виде болезней нервной системы.

О.В. Гончарова, доктор медицинских наук, педиатр-врач восстановительной медицины, главный научный сотрудник ФГУ «ЦНИИОИЗ Минздравсоцразвития РФ»

Перинатальные поражения центральной нервной системы

33. У недоношенного в первые 2-3 недели жизни может быть

₊ непостоянный тремор

 запрокидывание головы

₊ непостоянное косоглазие

₊ горизонтальный нистагм

 свисание угла рта

34. Новорожденный, родившийся в тяжелой гипоксии, имеет оценку по шкале Апгар … баллов

Правильные варианты ответа: 1-3;

35. При нарушении мозгового кровообращения I степени у новорожденного выявляются

₊ тремор рук, гиперрефлексия, мышечная дистония

 судороги, гипорефлексия, тремор рук

 мышечная дистония, гипотония, вялость

36. При нарушении мозгового кровообращения II степени у новорожденного выявляются

₊ судороги

₊ гипорефлексия

 усиление рефлексов орального автоматизма

 гипертонус мышц

₊ вялость, адинамия

37. При нарушении мозгового кровообращения III степени у новорожденного выявляются

₊ судороги

₊ отсутствие рефлексов

₊ нарушения ритма дыхания и сердцебиения

 гипертонус мышц

 гиперрефлексия

38. Последовательность патогенетических звеньев хронической внутриутробной гипоксии плода и новорожденного

1: кислородная недостаточность

2: нарушения внутриклеточного обмена

3: ишемия и геморрагический инфаркт внутренних органов

4: гемодинамические расстройства

5: ДВС-синдром + нарушения микроциркуляции

39. Перинатальные поражения центральной нервной системы подразделяются в зависимости от

₊ периода действия повреждающего фактора

₊ доминирующего этиологического фактора

₊ периода заболевания

 факторов риска

40. Течение перинатальных поражений центральной нервной системы у доношенных новорожденных детей подразделяется на периоды

₊ острый

₊ ранний восстановительный

₊ поздний восстановительный

 подострый

 рековалесценции

41. Основными причинами поражения центральной нервной системы у плода и новорожденного являются

₊ гипоксия

₊ родовая травма

₊ гемолитическая болезнь новорожденного

₊ инфекционные поражения

 возраст матери

 оперативное родоразрешение

42. Основными причинами поражения спинного мозга у новорожденных являются

₊ акушерские пособия

₊ неправильное вставление головки

₊ тазовое предлежание плода

 гипоксия

 гемолитическая болезнь новорожденного

43. Клиническая картина перинатальных поражений головного мозга новорожденных в остром периоде проявляется синдромом

₊ угнетения ЦНС

₊ гипервозбудимости

 двигательных нарушений

44. Синдром угнетения центральной нервной системы проявляется у новорожденного ребенка

₊ гиподинамией

₊ гипорефлексией

₊ диффузной мышечной гипотонией

 параличами

 судорогами

45. Синдром гипервозбудимости центральной нервной системы у новорожденных детей проявляется

₊ усилением спонтанной двигательной активности

₊ поверхностным беспокойным сном

₊ тремором подбородка и конечностей

 судорогами

 субфебрилитетом

46. Признаки минимальной мозговой дисфункции у детей как последствие перинатальных поражений ЦНС

₊ головные боли

₊ речевые расстройства

₊ нарушение координации тонких движений

₊ повышенная нервно-психическая истощаемость

 нарушение интеллекта

 эпилепсия

47. Клиническая картина перинатальных поражений ЦНС в ранний восстановительный период проявляется синдромом

₊ двигательных нарушений

₊ гидроцефальным

₊ вегето-висцеральным

 гипервозбудимости

 угнетения

48. Синдром двигательных нарушений при перинатальном поражении ЦНС новорожденных детей проявляется

₊ мышечной гипо-, гипер — и дистонией

₊ гиперкинезами

₊ парезами и параличами

 усилением спонтанной двигательной активности

49. Гидроцефальный синдром при перинатальных поражениях ЦНС у новорожденных детей проявляется

₊ увеличением окружности головы

₊ расхождением швов

₊ увеличением размеров и выбуханием родничков

 судорогами

 ускоренными темпами моторного развития

50. Для вегето-висцерального синдрома при перинатальных поражениях ЦНС у новорожденных детей характерно

₊ мраморность и бледность кожных покровов

₊ преходящий акроцианоз

₊ холодные кисти и стопы

 ригидность сердечного ритма

 мышечная дистония

51. Основными принципами лечения перинатальных поражений ЦНС в восстановительном периоде являются

₊ стимулирующая терапия

₊ ноотропные препараты

₊ ангиопротекторы

₊ физиотерапия и массаж

 антибактериальная терапия

 иммуностимулирующая терапия

52. Профилактические мероприятия перинатальных поражений ЦНС у новорожденных детей включают

₊ предупреждение внутриутробной гипоксии плода

₊ лечение хронических заболеваний женщины

₊ раннее выявлении патологии беременности

₊ мероприятия по предупреждению родового травматизма

 оперативное родоразрешение

 назначение антибактериальных препаратов

53. При внутричерепных кровоизлияниях у новорожденных детей уровень белка спинномозговой жидкости

₊ увеличивается

 остается неизменным

 уменьшается

54. Обязательными исследованиями для подтверждения внутричерепного кровоизлияния у новорожденного ребенка являются

₊ люмбальная пункция

₊ ядерно-магнитный резонанс

₊ ультразвуковое исследование головного мозга

₊ осмотр глазного дна

 определение уровня белка и фракций крови

 рентгенограмма черепа

55. Характерными изменениями ликвора при внутричерепных кровоизлияниях у новорожденных является

₊ присутствие макрофагов

₊ наличие эритроцитов

₊ повышение уровня белка

 повышение уровня сахара

 снижение уровня белка

 снижение уровня сахара

56. Клиническими проявлением пери- и интравентрикулярных кровоизлияний II-III степени у новорожденных детей являются

₊ судороги

₊ выбухание и напряжение большого родничка

₊ снижение гематокрита

₊ мышечная гипотония

 гипертонус разгибателей

 тахикардия

 оживление безусловных рефлексов

Перинатальное поражение ЦНС у новорожденных детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

РАЗДЕЛ IX

ОБРАЗОВАНИЕ. ЗДОРОВЬЕ. БЕЗОПАСНОСТЬ

УДК 3 7.0+616-053.2+159.97

Н. Г. Иглина, С. В. Трубицына, О. В. Магденко

ПЕРИНАТАЛЬНОЕ ПОРАЖЕНИЕ ЦНС У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ

Поражение центральной нервной системы является наиболее частой патологией перинатального периода. Перинатальное поражение ЦНС у новорожденных — это обобщенное понятие, которое объединяет патологические состояния, обусловленные воздействием на центральную нервную систему плода отрицательных факторов в антенатальном (позднем фетальном), инт-ранатальном (во время родов) и раннем неонатальном периоде (до 7 дней жизни).

Из литературных источников известно, что 73% всех поражений обусловлены различными формами гипоксии, 13 — пороками развития ЦНС, 7 — механическими повреждениями в родах и 7% связаны с инфекционными заболеваниями оболочек головного мозга [14].

Перинатальные повреждения ЦНС могут приводить к задержке психомоторного развития, микро- и гидроцефалии, судорожным расстройствам, нарушениям слуха, зрения, задержке речевого развития, девиантному поведению, нарушению сна и т.д.

Эффективная профилактика и лечение последствий этих влияний возможны при учете особенностей развития плода, а также взаимоотношений между организмом матери и плода в различные сроки беременности [3].

Целью настоящего исследования было выявление комплекса факторов, влияющих на формирование патологии нервной системы у новорожденных детей.

Исследование проводилось на базе стационара Новосибирского муниципального психоневрологического консультативного диагностического детского центра в отделении для новорожденных детей. В данном исследовании участвовали 100 матерей и 100 детей периода новорожденно сти (57 мальчиков и 43 девочки). Данные для анализа были взяты из детских историй болезней за 2002 г. Большинство заболеваний нервной системы новорожденных детей зависит от состояния здоровья матери. Поэтому представило интерес проанализировать состояние здоровья в течение беременности и родов у женщин, имеющих детей с симптомами поражения ЦНС.

Как видно из таблицы, большее количество детей было рождено от женщин в возрасте от 21 до 25 лет, что составляет 45% от всех рожденных.

Этот возраст соответствует оптимально фертильному возрасту (анатомическая и физиологическая зрелость репродуктивной сферы женщины) [ 1 ]. Возрастные изменения, которые могли повлиять на нормальное течение беременности и родов, имели 39% женщин [3]. У женщин после 30-летнего возраста риск родить ребенка с врожденной патологией, в частности ЦНС,

Социальное положение обследуемых женщин

Показатель Удельный вес, %

Возраст, лет 17-20 16

21-25 45

26-30 21

31-35 11

36-42 7

Образование Среднее 8

Среднетехническое 65

Высшее 17

Занятость Работают 54

Учатся 10

Не работают 36

Семейное положение Брак зарегестрирован 67

Брак не зарегестрирован 33

возрастает. В ходе исследования установлено, что 24% детей было рождено женщинами старше 30 лет. Беременные в данном возрасте относятся к труппе высокого риска, у таких женщин чаще развивается слабость родовой деятельности [3]. Отрицательное влияние слабости родовой деятельности на плод связано с нарушением маточно-плацентарного кровообращения и изменением газообмена между матерью и плодом. У плода при этом развивается метаболический ацидоз, снижаются адаптационно-компенсаторные резервы [9].

У большинства женщин — среднетехническое образование, они работают и находятся в зарегистрированном браке.

Первую беременность имели 48% обследуемых женщин, 25 — вторую, 11 % — третью. В среднем на одну женщину от 17 до 42 лет приходилось по две беременности. В ходе анализа медкарт было выявлено наличие медицинских абортов, выкидышей, внематочных беременностей. На долю меда-бортов пришлось 93, выкидышей — 6, внематочных беременностей — 2%.

На следующем этапе было проанализировано протекание беременности у исследуемых женщин. На первом месте из осложнений беременности стоят гестозы — 64% , далее хроническая фетоплацентарная недостаточность — 54 и угроза самопроизвольного выкидыша- 39%. Кроме этих патологий, встречались анемия, маловодие, резус-конфликт.

Среди различных патогенетических факторов гестозов ведущее значение в повреждениях плода принадлежит хронической гипоксии и недостаточности функции плаценты [5]. Почти у 50% беременных с гестозом имела место хроническая внутриутробная гипоксия плода [1]. Гипоксия плода в значительной степени усиливается вследствие патологических изменений в плаценте [15]. Характерно, что патологические изменения плаценты прогрессируют по мере длительности и тяжести гестозов, выраженность этих изменений находится в прямой связи с неблагоприятными исходами беременности и родов.

При гестозах часто наблюдается невынашивание беременности, которое определяет внутриутробную гипотрофию и гипоксическое поражение ЦНС.

Частота преждевременных родов зависит от тяжести гестозов. Рождение недоношенных и функционально незрелых детей способствует значительному повышению перинатальной заболеваемости [10].

В ходе проведенного исследования было выявлено, что значительный процент женщин во время беременности перенесли ОРВИ и грипп. Из литературных данных известно, что любая перенесенная инфекция может существенно отражаться на развитии головного мозга плода. Особо опасна гриппозная инфекция, частота дегенеративных изменений мозга в этом случае резко увеличивается [8, 14].

Первое место среди патологий мочеполовой системы занимает хроническая внутриматочная инфекция, на ее долю приходится 70%. Лидирующее место среди инфекций принадлежит хламидиозу; встречался также бактериально-гнойный кольпит — 18% и эндоцервицит — 12%.

При хронической внутриматочной инфекции происходит внутриутробное инфицирование плода. Тяжесть зависит от времени возникновения и длительности течения инфекционного процесса. Чаще у ребенка поражаются ЦНС, печень, почки, легкие, глаза. У 60% внутриутробно инфицированных детей имеются следующие симптомы: беспокойство, тремор, угнетение физиологических рефлексов и мышечного тонуса [1].

Было выявлено наличие соматических заболеваний у женщин, имеющих детей с патологией ЦНС. Ведущее место занимают патологии сердечно-сосудистой системы — 17%, чаще встречаются приобретенные и врожденные пороки сердца. Эндокринные заболевания встречаются в 7% случаев, гипертония — в 6%. Выявленные заболевания отрицательно влияют на течение беременности и развитие плода.

Было обнаружено, что в 87% случаев роженицы имели патологическое течение родового процесса: стремительные (29%), затяжные (24%) и быстрые роды (34%). На кесарево сечение приходилось 32%, которое относится к травмирующим факторам, так как не является физиологическим и не вызывает адаптационных реакций, как во время самопроизвольных родов [2]. Чрезмерно сильная (стремительная) родовая деятельность характеризуется увеличением количества схваток в единицу времени и значительным повышением внутриматочного давления. Слишком сильные схватки сопряжены с возможностью преждевременной отслойки плаценты, что ведет к острой асфиксии плода. Быстрое продвижение головки плода по родовым путям способствует механическому травмированию и внутричерепным кровоизлияниям. При такой родовой деятельности происходит снижение маточно-плацентарного кровообращения вследствие укорочения фазы медленного расслабления и повышения тонуса матки, что приводит к гипоксии плода [12]. Дискоординированная родовая деятельность проявляется нарушением координации схваток, судорожными схватками и ригидностью шейки матки. При этом нарушается кровообращение в матке: снижается кровенаполнение тела матки на более продолжительное время, чем при нормальных физиологических родах. Таким образом, при патологических родах в патогенезе повреждающего влияния на плод имеют место расстройства ге-

модинамики в матке, кислородная недостаточность и метаболические нарушения у плода в сочетании с механическим воздействием на него.

Наибольшее количество отклонений в родах принадлежит тугому обви-тию пуповины — 17%, по 6% занимают преждевременное излитие околоплодных вод и длительный безводный период (в среднем составляющий 11 часов). В ходе родов у 2% женщин было использовано наложение акушерских щипцов, что вызывает острую гипоксию, инфицирование, механическую травму плода, и приводит к рождению ребенка в крайнем тяжелом состоянии. Это оказывает неблагоприятное воздействие на мозг ребенка [1].

Таким образом, анализ карт беременных женщин, у которых были рождены дети с патологией ЦЫС, показал, что у них встречались отклонения в соматическом состоянии здоровья, беременность в большинстве случаев протекала с осложнениями, также наблюдалась патология в родах.

Анализируя состояние здоровья новорожденных детей, мы обнаружили, что 60% из них были доношенными, 21 — недоношенными, 19% — переношенными. Недоношенными новорожденными считаются дети, рожденные с 27-й по 37-ю неделю беременности с массой от 1000 до 2500 г, доношенными — с 38-й по 40-ю неделю с массой более 2500 г, переношенными — с 41-й и более недель.

Из литературных данных известно, что большинство случаев преждевременного рождения ребенка обусловлено нарушением его внутриутробного развития. Следовательно, нервная система недоношенного ребенка принципиально отличается от таковой здорового новорожденного. Это, прежде всего, касается уровня зрелости мозга к моменту рождения. Обнаруживается морфологическая и функциональная незрелость нервной системы, она чрезвычайно ранима в связи с незавершенностью строения отдельных ее компонентов, в частности сосудов (хрупкость и повышенная проницаемость) [11].

Помимо той или иной степени недоразвития мозга, у недоношенных детей также могут обнаруживаться и значительные нарушения его развития, приводящие к неправильному формированию отдельных структур и к последующему измененному функционированию нервной системы. Среди симптомов, свидетельствующих о незрелости ЦНС у недоношенных детей, выделены снижение спонтанной двигательной активности, мышечная гипотония и гипорефлексия, мелкий и непостоянный тремор конечностей и подбородка, легкое и непостоянное косоглазие. Эти изменения обычно кратковременны, длительность их обнаружения зависит от степени недоношенности [3]. В дальнейшем у недоношенных детей обнаруживаются психоневрологические нарушения, возникшие на почве недоношенности, умственная недостаточность (до75%), нарушения поведения и эмоциональной сферы (50%), двигательные расстройства (25-34%), судороги, нарушения деятельности органов чувств, речи, слуха, зрения. Клинические проявления при повреждении ЦНС недоношенных детей могут иметь разный характер, что, в свою очередь, затрудняет оценку неврологических симптомов и раннюю диагностику церебральных нарушений. Среди заболеваний нервной системы у недоношенных нередко встречается внутричерепная родовая травма [10].

В ходе проведенного исследования выявлено, что 84% детей имеют нормальный доношенный вес, 10 — гипотрофики, рожденные с массой до 2,5 кг, и 6% детей — крупные с массой от 4 до 6 кг.

Гипотрофики — это дети недоношенные или доношенные с задержкой развития. Гипотрофия плода возникает при остром или хроническом нарушении питания. Она характеризуется уменьшением толщины подкожного жирового слоя, снижением тургора тканей, сухостью и бледностью кожных покровов, дефицитом массы тела по отношению к его длине, изменением функционального состояния ЦНС. метаболическими расстройствами и снижением иммунологической резистентности.

У крупных детей, наряду с большой массой тела, отмечается увеличение и других параметров физического развития (длина, окружность головы и груди), избыточный подкожный жировой слой, склонность к отечности тканей (42,4%), что предрасполагает к возникновению родовой травмы ЦНС [6]. Для этих детей характерны высокая частота конъюгационной гиперби-лирубинемии, симптоматической гипогликемии, внутричерепной родовой травмы. Неонатальная смертность этих детей в 2 раза выше, чем у детей со средней массой тела при рождении.

Нами установлено, что в белой (сильнейшей) асфиксии рождено было 3% детей с оценкой по шкале Апгара 2- 3 балла; 4% детей рождены в синей асфиксии с оценкой по шкале Апгара 4-6 баллов. Наличие асфиксии говорит о крайне тяжелом состоянии, требующем реанимационных мероприятий (в данном случае 75 детей прошли через реанимационное отделение). Большая часть детей рождена со средней оценкой по шкале Апгара 7-8 баллов, что расценивается как легкая степень асфиксии. Под влиянием асфиксии в мозгу новорожденного наступает резкое кровенаполнение, пери-васкулярный отек и разрыв мелких сосудов. Вслед за первичными изменениями, развивающимися в эндотелии капилляров, наступают дистрофические и дегенеративные изменения клеток мозга и нейроглии. При длительном кислородном голодании развивается размягчение мозга с последующим разрастанием глии и атрофией коры головного мозга. При гипоксии нарушается тканевый обмен, что приводит к повышению проницаемости сосудистых мембран с развитием отека и кровоизлияний. Создается морфологический фон для развития внутричерепных кровоизлияний. При асфиксии у только что родившегося ребенка кровоизлияния в подавляющем большинстве случаев не бывают обширными. В результате указанных циркуляторных и дистрофических изменений, наступающих в тканях, асфиксия является предрасполагающим фактором, приводящим к развитию родовой травмы — разрыву тканей мозга, и даже при нормальных родах могут возникнуть обширные кровоизлияния [6].

У детей, рожденных в сильной асфиксии, наблюдаются грубые поражения ЦНС с выраженными гипертензионно-гидроцефальным, судорожным синдромами.

По данным анамнеза, взятого из 100 историй болезней, мы выделили ведущие синдромы поражения:

1) гипертензионный синдром — 30%;

2) синдром двигательных нарушений — 15%;

3) судорожный синдром -11%;

4) синдром гипервозбудимости — 39%;

5) гидроцефальный синдром «5%.

Факторы формирования патологии нервной системы у новорожденных детей

Чаще у детей отмечается сочетание нескольких синдромов. Влияние комплекса данных синдромов приводит к задержке темпов развития новорожденного ребенка.

Таким образом, комплекс факторов, воздействовавших в период беременности, в родах привел к формированию патологии нервной системы у новорожденных детей. Данные факторы представлены на рисунке.

Для успешной коррекционной и педагогической работы с детьми, имеющими отклонения в развитии нервной системы, важное значение имеет знание причин и характера нарушения развития. Любое воздействие на мозг ребенка приводит к отклонениям в психомоторном развитии. Их проявления будут различны в зависимости от времени неблагоприятного воздействия, т. е. от того, на каком этапе развития мозга оно имело место, от наследственной структуры организма, а также от тех социальных условий, в которых воспитывается ребенок. Все эти факторы в комплексе определяют ведущий дефект, который проявляется в виде недостаточности интеллекта, речи, зрения, слуха, моторики, нарушений эмоционально-волевой сферы, поведения. Задача педагога-дефектолога в каждом конкретном случае состоит в том, чтобы вместе с врачом проанализировать причины задержки развития той или иной функции и найти адекватные способы для ее преодоления.

С целью предупреждения нежелательных явлений, которые возникают во время критических периодов развития ребенка, педагог-дефектолог должен хорошо знать возрастные особенности детей.

Возрастные кризы сопровождаются сложными нейроэндокринными перестройками. В том случае, если у ребенка имеет место заболевание нервной системы, эти нарушения могут приводить к нарушениям психического развития. Кроме того, под влиянием нейроэндокринных изменений у больных детей могут возникать асинхронии (задержанное или опережающее развитие тех или иных функциональных систем).

Если во время кризов у ребенка обостряется или выявляется то или иное отклонение в развитии, надо осуществить систему медицинских и коррекционно-воспитательных воздействий.

Для детей с патологией нервной системы характерны выраженная умственная утомляемость, отвлекаемость на уроках, затруднения в усвоении техники чтения, снижение фона настроения, самые разнообразные страхи, в том числе и школьные, домашняя многочасовая работа по подготовке к занятиям, а в некоторых случаях и отказ от выполнения школьных заданий.

В связи с этим начинает формироваться школьная неуспеваемость, что, в свою очередь, осложняет взаимоотношения ребенка не только с учителями, но и с родителями, а это может привести к школьной дезадаптации. Такие дети имеют проблемы не только в школе, но и в семье. Это может вызвать социально-психологическую дезадаптацию. Поэтому такими детьми должны заниматься не только медицинские работники, но и психологи, педагоги, дефектологи, социальные работники.

С целью снижения риска рождения детей с патологией нервной системы беременным женщинам с ранних сроков беременности рекомендуется посещение занятий по подготовке к родам. Данная психокоррекционная и профилактическая работа позволит снять у беременных женщин состояние тревожности, психоэмоционального напряжения, стресса, которые могут негативно отразиться на развитии плода.

Литература

1. Айламазян, Э. К. Акушерство: учеб. для вузов / Э. К. Айламазян. — СПб.: Слец. лит., 1999.-494 с.

2. Ахмедова, Э. Н. Развитие детей, извлеченных путем кесарева сечения / Э. Н. Ахмедова // Казан, мед. журн. — 1989. — №1.

3. Барашнев, Ю. И. Перинатальная неврология / Ю. И. Барашнев. — 2001.

4. Бодяжнна, В. И. Акушерство / В. И. Бодяжина. — Курск, 1995. — 496 с.

5. Евсюкова, А. В. Гестозы и развитие плода: докл. на IV рос. конф. «Планирование семьи: вчера, сегодня, завтра», 21-22 янв., г. Москва / А. В. Евсюкова. — М., 1997.

6. Елизарова, И. П. Церебральные нарушения у новорожденных, перенесших родовую травму и асфиксию: библ. практ. врача /И. П. Елизарова. — М.: Медицина, 1977.-176.

7. Кирющенков, А. П. Влияние вредных факторов на плод / А. П. Кирющен-ков. — М.: Медицина, 1997. — 216 с.

8. Классификация перинатального поражения нервной системы: метод, рекомендации №99/34 / под ред. проф. Н. Н. Володина, проф. А. С. Петрухина. — М., 1999.

9. Кошелева, Н. Г. Профилактика перинатальной заболеваемости и смертности/ Н. Г. Кошелева. — М.: Медицина, 2003. — 141 с.

10. Лебедев, Б. В. Невропатология раннего детского возраста: руководство для врача/Б. В. Лебедев, Ю. А. Барашнев, Ю. А. Якунин.-М.: Медицина, 1981.-352 с.

11 .Персианинов, Л. С. Особенности функциональной системы кровообращения у беременных, рожениц, родильниц / Л. С. Персианинов. — М.: Медицина, 1999. — 288 с.

12. Пестрикова, Т. Ю. Ведение беременности и родов высокого риска / Т. Ю. Пестрикова. -М.: Релакс, 1999. — 278 с.

13.Поздний токсикоз беременных (влияние на мать и плод): сб. науч. тр. / под ред. Э. К. Айламазян. — Л., 1984. — С. 9-13.

14. Ратнер, А. Ю. Неврология новорожденных (острый период и поздние осложнения) / А. 10. Ратнер. — Казань: Изд-во Казан.ун-та, 1995. — 367 с.

15. Федорова, М. В. Плацента и ее роль при беременности / М. В. Федорова, Е. П. Калашникова. — М.: Медицина, 1986.

Признаки поражения ЦНС у детей

Клинические синдромы острого и восстановительного периодов поражений ЦНС у новорожденных и детей раннего возраста

Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости

1. Усиление спонтанной двигательной активности
2. Беспокойный поверхностный сон
3. Частый немотивированный плач
4. Оживление безусловных рефлексов
5. Мышечная дистония
6. Повышение сухожильных рефлексов
7. Тремор конечностей и подбородка

В сроки от 4-6 месяцев до 1 года отмечается уменьшение клинических проявлений с формированием минимальной мозговой дисфункции, церебрастенического синдрома после 1 года жизни. В некоторых случаях возможно формирование эпилептического синдрома.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром

1. Увеличение размеров головы на 1-2 см. по сравнению с нормой
2. Раскрытие швов свыше 0,5 см.
3. Увеличение большого родничка свыше 3,0\3,0 см.
4. Симптом Грефе, симптом «заходящего солнца», сходящееся косоглазие и непостоянный горизонтальный нистагм
5. Мышечная дистония
6. Часто сочетается со вздрагиваниями, спонтанным рефлексом Моро, общим и локальным цианозом

Синдром угнетения

1. Вялость, гиподинамия, снижение спонтанной двигательной активности
2. Диффузная мышечная гипотония
3. Диффузная гипорефлексия
4. Угнетение безусловных рефлексов
5. Снижение рефлексов сосания и глотания

Судорожный синдром

• Кратковременные, внезапно возникающие.
• Отсутствие закономерности повторения и зависимости от состояния ребенка (сон, бодрствование, кормление и пр.)
• Мелкоамплитудный тремор, кратковременная остановка дыхания, тонические спазмы взора, автоматические жевательные движения и пр.

Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций

1. Появляется после 1-1,5 месяцев жизни
2. Характеризуется упорными срыгиваниями, стойкой гипотрофией, нарушениями ритма дыхания и сердечной деятельности с развитием акроцианоза, нарушениями терморегуляции и дисфункцией жкт. После 1 года жизни наблюдается формирование церебрастенического синдрома.

Синдром минимальной мозговой дисфункции.

1. Выраженная двигательная расторможенность (суетливость и нарушение сосредоточения, эмоциональная лабильность)
2. Выраженный инфантилизм
3. Задержка формирования моторной речи при отсутствии выраженных нарушений психики (формирование фразовой речи к 2-3 годам и ограничение запаса слов до 3-4 лет)
4. Негрубое поражение ЦНС, проявляющееся в виде рассеянной микроочаговой и локальной симптоматики, умеренных дизартрических нарушений

Церебрастенический синдром

1. Полиформизм соматоневрологических нарушений
2. Диатез
3. Привычная рвота, беспокойный сон, эмоциональная лабильность
4. В возрасте 1,5-2 лет могут появляться ночные страхи
5. Неврозоподобный энурез
6. Проявление вегетативно-висцеральных дисфункций

Гипорефлексия — это… Что такое Гипорефлексия?

Гипорефлексия

состояние, характеризующееся понижением рефлексов (в основном, спинальных).

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

• Гипопротромбинеми́я
• Гипосалеми́я

Смотреть что такое «Гипорефлексия» в других словарях:

• гипорефлексия — гипорефлексия …   Орфографический словарь-справочник

• гипорефлексия — (hyporeflexia; гипо + рефлекс) состояние, характеризующееся понижением рефлексов (в основном, спинальных) …   Большой медицинский словарь

• гипорефлексия — гипорефлекси/я, и …   Слитно. Раздельно. Через дефис.

• Атакси́и — (греч. ataxia отсутствие порядка, беспорядочность; синоним инкоординация) нарушение координации (согласованности действия) различных мышц, проявляющееся расстройством статических функций и целенаправленных движений. Для целесообразного выполнения …   Медицинская энциклопедия

• Дистрофия — I Дистрофия у детей (dystrophia; греч. dys + trophē питание) хронические расстройства питания у детей. Различают следующие основные виды дистрофии: гипотрофию, гипостатуру, паратрофию и гипертрофию (см. Ожирение). Кроме того, выделяют особый… …   Медицинская энциклопедия

• Ферментопати́и — (фермент[ы] (Ферменты) + греч. pathos страдание, болезнь; синоним энзимопатии) болезни и патологические состояния, обусловленные полным отсутствием синтеза ферментов или стойкой функциональной недостаточностью ферментных систем органов и тканей.… …   Медицинская энциклопедия

• Гликогено́зы — (glycogenosis, единственное число; гликоген + sis; синоним: болезнь накопления гликогена, гликогеновая болезнь) группа наследственных болезней, которые обусловлены недостаточностью ферментов, участвующих в обмене гликогена; характеризуются… …   Медицинская энциклопедия

• Дистре́сс-синдро́м респирато́рный новорождённых — (синоним синдром дыхательных расстройств новорожденных) симптомокомплекс тяжелой дыхательной недостаточности, возникающий, как правило, в первые часы жизни ребенка в связи со снижением содержания сурфактанта в альвеолах и развитием пневмопатий… …   Медицинская энциклопедия

• Лейкодистрофи́и — (греч. leukos белый + Дистрофия группа наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей дистрофией белого вещества головного и спинного мозга. В основе патогенеза Л. лежит генетически детерминированный дефект обмена липидов, миелина …   Медицинская энциклопедия

• Пневмония — I Пневмония (pneumonia; греч. pneumon легкое) инфекционное воспаление легочной ткани, поражающее все структуры легких с обязательным вовлечением альвеол. Неинфекционные воспалительные процессы в легочной ткани, возникающие под влиянием вредных… …   Медицинская энциклопедия

• Рефле́ксы — в невропатологии стереотипные ответные реакции организма на определенные раздражения, поступающие в нервную систему из окружающей и внутренней среды. Р. могут быть врожденными и приобретенными, простыми, например сухожильные рефлексы, и сложными …   Медицинская энциклопедия

Восстановление детей после гипоксии в центре ДокторНейро

Гипоксия у новорожденных – это очень часто встречающийся термин в педиатрической практике. Простыми словами, он обозначает нехватку малышу кислорода во время беременности или в родах.

Причины гипоксии у новорожденных

Причины для этого могут быть самые разнообразные: различные заболевания мамы, резус-конфликт, преждевременное старение плаценты, обвитие пуповины, курение, неблагоприятная экология. При таком разнообразии причин, не удивительно, что гипоксия новорожденного встречается у огромного количества малышей, особенно в крупных городах. Лечение гипоксии начинается непосредственно в роддоме и зависит от ее степени выраженности (о выраженном состоянии можно говорить при выставлении оценки по шкале Апгар 6 и менее баллов), длительности нехватки кислорода, а также того, какие системы пострадали в наибольшей степени.

Наблюдение

Стоит помнить о том, что компенсаторные возможности новорожденных очень велики, а уровень развития современной медицины высок, поэтому чаще всего с серьезными последствиями гипоксии можно справиться. Однако это не отменяет отдаленных последствий в виде повышенной возбудимости, утомляемости, гиперактивности, нарушений внимания, задержки речевого развития, дизартрии, нарушений формирования школьных навыков и много другого. Поэтому начиная с раннего возраста и до момента начала школьного обучения (а лучше и в начальных классах школы) детям с последствиями гипоксии новорожденных стоит наблюдаться врачами и специалистами психолого-педагогического профиля с целью предотвращения или своевременной коррекции особенностей в развитии.

Лечение

Специалисты нашего центра: неврологи, логопеды, дефектологи, психологи, нейропсихологи, нейрореабилитологи – помогут вам оценить развитие вашего ребенка, предоставят информацию о его трудностях и компенсаторных возможностях, составят индивидуальную программу комплексного сопровождения, проведут курс занятий при необходимости.

Перинатальная гипоксическая энцефалопатия | Бондаренко Е.С., Зыков В.П.

Перинатальная гипоксическая энцефалопатия является частым осложнением патологии беременности и родов и диагносцируется у новорожденных до 5% случаев [1]. Перинатальные повреждения мозга составляют более 60% всей патологии нервной системы детского возраста, непосредственно участвуют в развитии таких заболеваний, как детский церебральный паралич, эпилепсия, минимальная мозговая дисфункция.

Факторы риска. Этиология и патогенез гипоксической энцефалопатии

   Для распознавания клинических признаков перинатальной гипоксии необходимо учитывать факторы риска, предрасполагающие к ее развитию [8]:
   • Пограничный возраст матери (моложе 20 и старше 35 лет)
   • Преждевременная отслойка плаценты
   • Предлежание плаценты
   • Преэклампсия
   • Преждевременные или поздние роды
   • Окрашивание околоплодных вод меконием
   • Брадикардия, тахикардия плода, приглушение тонов сердца плода
   • Многоплодие
   • Длительный безводный промежуток
   • Диабет матери
   • Любые заболевания матери во время беременности
   • Прием матерью потенциально опасных для плода препаратов
   Среди причин нарушений вентиляции легких и оксигенации крови выделяют периферическую и центральную гипоксию. В периферической гипоксии принимает участие патология дыхательных путей или альвеолярного кровотока, в центральной гипоксии основой является нарушение функции дыхательного центра.

Этиология гипоксии

Периферическая	Центральная
1. Респираторный	1. Пониженное давление
дистресс-синдром	у матери
2. Аспирация околоплодных	2. Анемия матери
вод
3. Пневмоторакс	3. Артериальная гипертензия
(с родовой травмой)
4. Бронхолегочная	4. Плацентарная
дисплазия	недостаточность
5. Врожденные аномалии (синдром Пьера — Робена)	5. Пороки развития мозга

   Гипоксия приводит к нарушению окислительных процессов, развитию ацидоза, снижению энергетического баланса клетки, избытку нейромедиаторов, нарушению метаболизма глии и нейронов. Ацидоз увеличивает проницаемость сосудистой стенки с развитием межклеточного отека и нарушением церебральной гемодинамики. В условиях гипоксии нарушается перекисное окисление липидов с накоплением агрессивных свободных радикалов, гидроперекисей, которые оказывают деструктивное действие на мембраны нейронов. Нарушения церебральной гемодинамики ишемическо-геморрагического характера являются следствием тяжелой гипоксии мозга.
   В антенатальном периоде основным этиологическим фактором гипоксии является плацентарная недостаточность [2,9]. Трофическая недостаточность протекает с нарушением всасываемости и усвоением питательных веществ через плаценту, дефицитом транспорта кислорода и углекислоты, что проявляется синдромом задержки развития плода, внутриутробной гипотрофией, незрелостью легких и сурфактанта. Установлено, что снижение маточно-плацентарного кровотока служит объективным показателем гипоксического поражения мозга [4]. Дефицит сурфактанта и дыхательная аноксия служат основными патогенетическими факторами церебральной гипоксии недоношенных и новорожденных от больных диабетом матерей. В патогенезе дефицита сурфактанта новорожденных лежит вторичный гиперинсулинизм плода, который развивается в ответ на гликемию матери. Инсулин тормозит синтез лецитина — основного элемента сурфактанта, недостаток которого препятствует разлипанию альвеол, что и приводит к нарушению вентиляции легких.
   Таким образом, компенсация диабета беременных является профилактикой дыхательного дисстресс-синдрома новорожденных и гипоксической энцефалопатии [15]. В неонатальном периоде причиной церебральной гипоксии и ишемии может быть выраженный интрапульмональный шунт. В патогенезе гипоксии мозга значительную роль играют гипоксическая кардиопатия новорожденных и надпочечниковая недостаточность. Гипогликемия и дефицит запаса гликогена рассматриваются как факторы, обусловливающие повышенную ранимость мозговой ткани к гипоксии новорожденных, особенно недоношенных с низкой массой тела.

Морфология гипоксической энцефалопатии

   Головной мозг в норме поглощает пятую часть кислорода, поступающего в организм. У детей раннего возраста доля мозга в использовании кислорода составляет почти половину, что обеспечивает высокий уровень метаболизма окислительных процессов. В зависимости от длительности гипоксии в мозге развиваются изменения от локального отека до некрозов с геморрагическим пропитыванием. В ряде исследований было показано, что имеется различная чувствительность мозговых структур к гипоксии, которая зависит от особенностей метаболизма и кровоснабжения. Наиболее чувствительными к гипоксии являются зона Зоммера аммонова рога и перивентрикулярная область смежного кровоснабжения между передней, средней и задней мозговыми артериями. При сочетании гипоксии и ишемии возникают очаги некрозов в коре, зрительном бугре, полосатом теле, мозжечке. Выделяют следующие стадии морфологических гипоксических изменений в головном мозге: I стадия — отечно-геморрагическая, II стадия — энцефальный глиоз, III стадия — лейкомаляция (некроз), IV стадия — лейкомаляция с кровоизлиянием. Первые две стадии острой гипоксии являются курабельными, имеется возможность восстановления метаболизма нейронов и глии, III и IV стадии ведут к необратимой гибели нейронов. При антенатальной гипоксии наблюдаются дистрофия нейронов, пролиферация глии, явления склерозирования, кистозные полости на местах мелких очагов некрозов.

Клиника гипоксической энцефалопатии

   В клинической картине гипоксической энцефалопатии выделяют три периода — острый (1-й месяц жизни ребенка), восстановительный (с 1-го месяца до 1 года, а у недоношенных незрелых детей до 2 лет) и исход [12].
   В остром периоде по степени тяжести выделяются легкая форма поражений нервной системы, отражающая преходящие нарушения гемоликвородинамики; форма средней тяжести с отечно-геморрагическими изменениями, глиозом, единичными лейкомаляциями; тяжелая форма, характерная для генерализованного отека мозга, множественных лейкомаляций и кровоизлияний. Для определения степени тяжести и выраженности нарушений мозгового кровообращения применяется шкала Апгар.
   В остром периоде выделяют 5 клинических синдромов: повышение нервно-рефлекторной возбудимости, судорожный, гипертензионно-гидроцефальный, синдром угнетения, коматозный. Обычно наблюдается сочетание нескольких синдромов. Особенностью острого периода является доминирование общемозговых нарушений без выраженных локальных симптомов. При легкой форме поражения мозга (оценка по шкале Апгар 6 — 7 баллов) характерным является синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости. Основными проявлениями синдрома являются усиление спонтанной двигательной активности, беспокойный поверхностный сон, удлинение периода активного бодрствования, трудность засыпания, частый немотивированный плач, оживление безусловных врожденных рефлексов, мышечная дистония, повышение коленных рефлексов, тремор конечностей и подбородка. У недоношенных синдром нервно-рефлекторной возбудимости в 94% случаев является клиническим признаком понижения порога судорожной готовности, что подтверждается данными электроэнцефалографии (ЭЭГ) [12]. Больные, у которых, по данным ЭЭГ, имеется снижение порога судорожной готовности, должны рассматриваться в группе риска по судорожному синдрому.
   Среднетяжелая форма гипоксической энцефалопатии (оценивается по шкале Апгар 4 — 6 баллов) проявляется гипертензионно-гидроцефальным синдромом и синдромом угнетения.
   Для гипертензионно-гидроцефального синдрома характерным является увеличение размеров головы на 1 — 2 см по сравнению с нормой (или окружностью грудной клетки), раскрытие сагитального шва более 0,5 см, увеличение и выбухание большого родничка. Типичной является брахиоцефалическая форма головы с увеличенными лобными буграми или долихоцефалическая — с нависающим кзади затылком. Отмечается симптом Грефе, симптом «заходящего солнца», непостоянный горизонтальный нистагм, сходящее косоглазие. Выявляется мышечная дистония, больше в дистальных отделах конечностей в виде симптома «тюленьих лапок» и «пяточных стопок». У большинства детей, особенно в первые дни жизни, эти явления сочетаются с пароксизмами вздрагиваний, спонтанным рефлексом Моро, нарушением сна, симптомом Арлекино, общим и локальным цианозом. Развитие гипертензионно-гидроцефального синдрома на 3 — 5-й день жизни может являться признаком перивентрикулярного кровоизлияния. Гипертензионно-гидроцефальный синдром может быть изолированным, но чаще сочетается с синдромом угнетения или коматозным синдромом. Синдром угнетения проявляется вялостью, гиподинамией, снижением спонтанной активности, общей мышечной гипотонией, гипорефлексией, угнетением рефлексов новорожденных, снижением рефлексов сосания и глотания. Наблюдаются локальные симптомы в виде расходящегося и сходящегося косоглазия, нистагм, асимметрия и отвисание нижней челюсти, асимметрия мимической мускулатуры, бульбарные и псевдобульбарные симптомы. Синдром характеризует течение острого периода гипоксической энцефалопатии и в конце первого месяца жизни обычно исчезает. В остром периоде синдром угнетения может являться предвестником отека мозга и развития коматозного синдрома.
   Коматозный синдром является проявлением тяжелого состояния новорожденного, по шкале Апгар оценивается 1 — 4 балла. В клинической картине выявляются выраженная вялость, адинамия, мышечная гипотония до атонии, врожденные рефлексы не выявляются, зрачки сужены, реакция на свет незначительная или отсутствует. Нет реакции на болевые раздражители, «плавающие» движения глазных яблок, горизонтальный и вертикальный нистагм, сухожильные рефлексы угнетены. Дыхание аритмичное, с частыми апное, брадикардия, тоны сердца глухие, пульс аритмичный, артериальное давление низкое. Могут отмечаться приступы судорог с преобладанием тонического компонента. Тяжелое состояние сохраняется 10 — 15 дней, отсутствуют рефлексы сосания и глотания. Появление в остром периоде гидроцефалии с выбуханием и напряжением большого родничка, расхождением черепных швов, протрузией глазных яблок, быстрым ростом головы свидетельствует о внутричерепном кровоизлиянии.
   Судорожный синдром в остром периоде, как правило, сочетается с синдромом угнетения или коматозным. Возникает в результате гипоксического отека мозга, гипогликемии, гипомагнемии или внутричерепных кровоизлияний. Проявляется в первые дни жизни тонико-клоническими или тоническими судорогами. Наряду с этим наблюдаются локальные клонические судороги или гемиконвульсии. Судорожные припадки у новорожденных отличаются кратковременностью, внезапным началом, отсутствием закономерности повторения и зависимости от состояния сна или бодрствования, режима кормления и других факторов. Судороги наблюдаются в виде мелкоамплитудного тремора, кратковременной остановки дыхания, тонического спазма глазных яблок по типу пареза взора вверх, имитации симптома «заходящего солнца», нистагма, автоматических жевательных движений, пароксизмов клонуса стоп, вазомоторных реакций. Эти судороги по своему характеру иногда напоминают спонтанные движения ребенка, что затрудняет диагностику.
   Восстановительный период гипоксической энцефалоратии включает следующие синдромы: повышение нервно-рефлекторной возбудимости, гипертензионно-гидроцефальный, вегетовисцеральных дисфункций, двигательных нарушений, задержки психомоторного развития, эпилептический.
   Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости в восстановительном периоде имеет два варианта течения. При благоприятном варианте течения отмечается исчезновение или уменьшение выраженности симптомов повышенной нервно-рефлекторной возбудимости в сроки от 4 — 6 месяцев до 1 года. При неблагоприятном варианте, особенно у недоношенных, может развиться эпилептический синдром.
   Гипертензионно-гидроцефальный синдром имеет два варианта течения:
   1) гипертензионно-гидроцефальный синдром с благоприятным течением, при котором наблюдается исчезновение гипертензионных симптомов при задержке гидроцефальных;
   2) неблагоприятный вариант гипертензионно-гидроцефального синдрома, входящий в симптомокомплекс органического церебрального синдрома.
   Исходы гипертензионно-гидроцефального синдрома:
   1. Нормализация роста окружности головы к 6 месяцам.
   2. Компенсированный гидроцефальный синдром в 8 — 12 месяцев.
   3. Развитие гидроцефалии.
   Синдром вегето-висцеральных дисфункций начинает проявляться после 1 — 1,5 месяца жизни на фоне повышения нервно-рефлекторной возбудимости и гипертензионно-гидроцефального синдрома. В клинической картине отмечаются упорные срыгивания, стойкая гипотрофия, нарушение ритма дыхания и апное, изменение окраски кожных покровов, акроцианоз, пароксизмы тахи- и брадипное, расстройства терморегуляции, дисфункция желудочно-кишечного тракта, височное облысение.
   Эпилептический синдром может проявляться в любом возрасте (как продолжение судорог после рождения или на фоне соматической инфекции). У новорожденных и грудных детей он имеет так называемое возрастное лицо, т. е. судорожные пароксизмы имитируют те двигательные возможности, которыми ребенок к моменту их появления обладает.
   У новорожденных и грудных детей (особенно у недоношенных) судорожный синдром характеризуется многообразием клинических форм припадков. Наблюдаются генерализованные судорожные припадки (тонико-клонические, клонические, тонические), абортивные, фокальные, гемиконвульсивные, полиморфные припадки, простые и сложные абсансы. По частоте преобладают полиморфные формы припадков. У недоношенных детей с перинатальной энцефалопатией пропульсивные и импульсивные пароксизмы в изолированном виде не встречаются, а наблюдаются только в составе полиморфных припадков. Наибольшую трудность в диагностике представляют абортивные и бессудорожные формы пароксизмов.
   Наблюдается имитация безусловных двигательных рефлексов в виде пароксизмально возникающих проявлений шейно-тонического симметричного рефлекса с наклоном головы и тоническим напряжением рук и ног; шейно-тонического асимметричного рефлекса с поворотом головы в сторону и разгибанием одноименной руки и ноги; первой фазы рефлекса Моро с раскрытием ручек. Бывают пароксизмы в виде спазма взора и нистагмом, имитацией «симптома заходящего солнца». Нередко наблюдаются приступы покраснения и побледнения кожных покровов с усиленным потоотделением, иногда срыгиваниями. После 3 — 4 месяцев жизни, по мере появления способности удерживать голову, появляются «кивки», «кливки», а с 6 — 7 месяцев — «поклоны» (сгибание туловища вперед-назад).
   Такие особенности судорожного синдрома у недоношенных детей, как нестабильность клинических проявлений с преобладанием полиморфных судорог, наличие абортивных форм припадков, а также сложных абсансов с имитацией безусловных рефлексов новорожденных (первой фазы рефлекса Моро, асимметричного шейно-тонического рефлекса) являются, вероятно, следствием незрелости структур головного мозга. Однако увеличение частоты припадков, нарастание полиморфизма их проявлений, резистентность к противосудорожной терапии должны настораживать в отношении формирования грубых органических форм поражения мозга.
   Полиморфизм приступов, их резистентность к терапии является прогностически неблагоприятным признаком.
   Синдром двигательных нарушений выявляется с первых недель жизни, может протекать с мышечной гипотонией или гипертонией. При появлении синдрома двигательных нарушений с мышечной гипотонией отмечается снижение спонтанной двигательной активности, угнетение сухожильных рефлексов и врожденных безусловных рефлексов новорожденных. Синдром двигательных нарушений с мышечной гипотонией встречается изолированно, а также в сочетании с гипертензионно-гидроцефальным синдромом, синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости с понижением порога судорожной готовности. Неблагоприятно сочетание синдрома двигательных нарушений и судорожного синдрома.
   Нарастание мышечной гипертонии у доношенных детей, появление сторонности очаговых симптомов должны настораживать в плане развития детского церебрального паралича.
   Синдром задержки психомоторного развития начинает проявляться с 1 — 2 месяцев. В структуре синдрома отмечается нарушение редукции безусловных врожденных рефлексов. Большую диагностическую роль приобретает шейно-тонические симметричный и асимметричный рефлексы, задержка формирования выпрямительных лабиринтных цепных тонических рефлексов. При наличии в структуре данного синдрома задержки психического развития у детей к месячному возрасту наблюдается недостаточно устойчивая фиксация взгляда, кратковременное прослеживание с быстрым истощением. Нет реакции на голос матери, слухового сосредоточения. К 2 — 3-месячному возрасту наблюдается недостаточное оживление при общении, крик маловыразителен, гуление отсутствует, дети отыскивают источник звука глазами без поворота головы, появляется редкая, трудно вызываемая улыбка. К полугоду — недостаточно активно интересуются игрушками и окружающими предметами, недостаточно реагируют на присутствие матери, гуление малоактивное и непродолжительное, манипуляции с предметами задержаны, нет активного внимания. Если задержка развития является «темповой», она при правильном выхаживании начинает исчезать. Данная группа детей в 4 — 5 месяцев как бы «скачком» становится активнее, причем психическое развитие опережает моторное. Появляются эмоциональная реакция на окружающих, интерес к игрушкам.
   Возрастные двигательные функции начинают активно компенсироваться после 6 — 7 месяцев и, как правило, восстанавливаются к 1 — 1,5 годам. Прогностически неблагоприятна длительная задержка психического развития.

Диагностика

   Исследование глазного дна в остром периоде легкой гипоксической энцефалопатии отклонений не выявляет, реже наблюдают умеренное полнокровие вен. При среднетяжелой степени отмечают расширение вен, отек, отдельные геморрагии. При тяжелой степени повреждения на фоне выраженного отека расширения сосудов отмечается стушеванность границ диска зрительного нерва, кровоизлияния. В дальнейшем у таких детей может обнаружиться атрофия сосков зрительных нервов.
   В спинномозговой жидкости изменения выявляются при наличии внутричерепного кровоизлияния. В этих случаях в ликворе имеются свежие и выщелочные эритроциты. После 7 — 10-го дня жизни подтверждением перенесенного кровоизлияния является наличие в ликворе макрофагов.
   Нейросонография — двухмерное ультразвуковое исследование анатомических структур мозга через большой родничок — позволяет установить перивентрикулярное кровоизлияние, очаги лейкомаляции, расширение желудочковой системы — вентрикуломегалию [5, 10]. Нейросонография позволяет провести дифференциальную диагностику с пороками головного мозга. Признаки гипоплазии мозга: увеличение субарахноидальных пространств, расширение межполушарной щели, вентрикуломегалия, повышение плотности в области паренхимы мозга без четкой дифференциации извилин, порэнцефалия. Галопрозэнцефалия — увеличение одного желудочка, тени, повышение эхоплотности от стволовых структур мозга, снижение плотности от паренхимы мозга [7]. При клинико-нейросонографических сопоставлениях выявляется корреляция числа лейкомаляций и неврологических исходов. Множественные лейкомаляции в обоих полушариях, обнаруживаемые у больных по данным нейросонографии в остром периоде заболевания, сочетаются с синдромом двигательных нарушений и грубой задержкой психомоторного развития в восстановительном периоде. Компьютерная томография головного мозга помогает объективизировать гипоксические изменения мозговой ткани в структурах мозжечка и ствола мозга, которые недостаточно четко выявляются при нейросонографии.
   Электроэнцефалографическое (ЭЭГ) исследование выявляет очаги медленноволновой активности, очаги редукции корковой ритмики, очаги эпилептической активности. Большое значение ЭЭГ-исследование имеет для выделения группы риска по судорожному синдрому и диагностики клинически «немых» приступов. Косвенным подтверждением судорожного синдрома, а также признаком понижения порога судорожной готовности у больных является наличие пароксизмальных изменений ЭЭГ. Повторные припадки могут приводить к усилению выраженности пароксизмальной активности на ЭЭГ.
   Из биохимических исследований в остром периоде показателем глубины гипоксических нарушений является оценка ацидоза от смешанного до выраженного декомпенсированного метаболического. При тяжелой гипоксии нарастает осмотическое давление плазмы крови, увеличивается уровень лактатдегидрогеназы. Лактатдегидрогеназа и другие ферменты гликолиза коррелируют с тяжестью состояния детей и отражают выраженность гипоксии в остром периоде перинатальной энцефалопатии.
   Рентгенография легких используется для диагностики врожденных ателектазов, пневмопатии и воспалительных изменений легких.

Лечение острого периода

   В остром периоде необходима своевременная коррекция респираторного дыхательного дисстресс-синдрома и адекватная вентиляция легких. У недоношенных проводится эндотрахеальное введение колфосцерила пальмитата 5 мл/кг. Использование аналогов сурфактанта приводит к значительному регрессу неврологических синдромов гипоксической энцефалопатии.
   1. Коррекция гомеостаза и гиповолемии: свежезамороженная плазма 5 — 10 мл/кг, 10% альбумин 5 — 10 мл/кг, реополиглюкин 7 — 10 мл/кг, гемодез 10 мл/кг.
   2. Снижение проницаемости сосудов: 12,5% раствор этамзилата внутримышечно или внутривенно, 1% викасол 0,1 мл/кг.
   3. Метаболическая и антиоксидантная терапия: пирацетам 50 мг/кг, 10% глюкоза 10 мл/кг, актовегин внутривенно, 5% витамин Е 0,1 мл в день. В качестве антиоксиданта используется соевое масло 2 — 3 мл 4 — 6 дней на кожу живота [11].
   4. Сосудистая терапия: винпоцетин 1мг/кг внутривенно.
   5. Дегидратационная терапия: гидрокортизон 3 — 10 мг/кг, преднизолон 1 — 2 мг/кг, 25% магния сульфат 0,2 мл/кг.
   6. Улучшение тканевого метаболизма сердечной мышцы: кокарбоксилаза 8 мг/кг, АТФ 10 мг/кг.
   7. Антиконвульсантная терапия: диазепам 1мг/кг внутримышечно или внутривенно, ГОМК 50 мг/кг, барбитураты, когда бензодиазепины не эффективны, 5 мг/кг [14].

Лечение восстановительного периода

   Лечение восстановительного периода проводится по синдромологическому принципу.
   1. При синдроме повышенной нервно-рефлекторной возбудимости с проявлениями вегетовисцеральных дисфункций показаны седативные препараты: диазепам 0,001 г 2 раза в день, тазепам 0,001 г 2 раза в день, микстура с цитралью — раствор цитраля 2,0, магния сульфат 3,0, 10% раствор глюкозы 200,0 — по чайной ложке 3 раза в день; с 2-месячного возраста назначаются успокоительный коктейль из трав (корень валерианы, пустырник, шалфей) по 1 чайной ложке 3 раза в день.
   2. При гипертензионно-гидроцефальном синдроме целесообразно назначать фуросемид 0, 002 г/кг в сутки с панангином, глицерол по 1 чайной ложке 3 раза в день. При выраженных проявлениях гипертензионно-гидроцефального синдрома используют ацетазоламид по 0,02 г/кг в сутки однократно по схеме: 3 дня — прием, 1 день перерыв, курс от 3 нед до 1 — 1,5 мес с панангином.
   3. При синдроме двигательных нарушений: витамин В6 5 мг, витамин В1 2 мг, АТФ 0,5 мл 10 — 12 инъекций, пиритинол 10 — 20 капель на 1 кг массы тела 2 раза в день в первой половине дня 1 — 3 мес. Массаж. Лечебная гимнастика, проводится обучение матери навыкам реабилитации.
   4. При синдроме задержки психомоторного развития: пирацетам 30 — 50 мг/кг в 3 приема, пиритинол. С 6 месяцев церебролизин 0,5 мл № 20 (противопоказан при судорожном синдроме), витамины В6, В1. Гамма-аминобутировая кислота по 0,06 г 2 — 3 раза в день.
   5. При судорожном синдроме: вальпроат натрия 20 — 50 мг/кг, клоназепам до 1 — 2 мг в сутки, фенобарбитал 1 — 2 мг/кг. При резистентных судорогах ламотригин 1 — 2 мг/кг.
   6. Хирургическое лечение применяется при сочетанных перивентрикулярных кровоизлияниях и развитии постгеморрагической гидроцефалии, проводится вентрикулярное шунтирование.
   Терапевтические мероприятия в дальнейшем индивидуализируются в зависимости от исхода процесса. К годовалому возрасту у большинства зрелых детей с появлением вертикализации и речевых функций можно выявить исходы перинатальной гипоксической энцефалопатии. Выздоровление наступает у 15 — 20% детей. Частыми последствиями перенесенной энцефалопатии являются минимальная мозговая дисфункция, гидроцефальный синдром. Наиболее тяжелыми исходами являются детский церебральный паралич и эпилепсия.
   Безусловно, успехи перинатальной медицины, адекватное ведение родов и острого периода гипоксической энцефалопатии позволят снизить психоневрологические исходы заболевания.   

Литература:

   1.Балан П.В., Маклакова А.С., Крушинская Я.В., Соколова Н.Л., Кудаков Н.И. Сравнительный анализ устойчивости к острой гипобарической гипоксии новорожденных и взрослых экспериментальных животных. Акуш. и гин. 1998;3:20-3.
   2. Громыко Ю.Л. Оценка эффективности нового антиоксидантного препарата -актовегина для лечения плацентарной недостаточности и отставания в размерах плода. Материалы 1 съезда Российской ассоциации специалистов перинатальной медицины, 32.
   3. Ивановская Т.Е., Покровская Л.Я. Основная патология перинатального периода по современным патологическим данным. Педиатрия 1987;4:11-7.
   4. Кулаков В.И. Пренатальная медицина и репродуктивное здоровье женщины. Акуш. и гин. 1997;5:19-22.
   5. Кузнецова Л.М, Дворяковский И.В., Мордова Н.А. Корреляция клинических и ультразвуковых признаков при ликвородинамических нарушениях у детей раннего возраста. Материалы научно-практической конференции. Калуга, 1980;34.
   6. Миленин О.Б., Ефимов М.С. Применение синтетического сурфактанта экзосорфа в лечении и профилактике респираторного дисстресс-синдрома у новорожденных детей. Акуш. и гин. 1998;3:5-9.
   7. Орлова Н.С., Мачинская Е.А., Фишкина Е.В. Нейросонография в диагностике некоторых пороков развития головного мозга. Материалы научно-практической конференции. Калуга. 1982;35.
   8. Педиатрия (пер. англ.) / Под ред. Н.Н.Володина. М.,1996;125-70.
   9. Федорова М.В. Плацентарная недостаточность. Акуш. и гин. 1997;5:40-3.
   10. Фишкина Е.В., Симушин Г.П., Рубцова И.И. и др. Возможности нейросонографии в диагностике поражений центральной нервной системы
   у новорожденных детей. Материалы научно-практической конференции. Калуга. 1980;43.
   11. Шарипов Р.Х. Применение препаратов мембраннотропного действия в комплексном лечении недоношенных детей с перинатальной энцефалопатией. Тезисы докладов научно-практической конференции. Самара. 1993;1:63.
   12. Эдельштейн Э.А., Бондаренко Е.С., Быкова Л.И. Перинатальные гипоксические синдромы. Учебное пособие. М., 1988;38.
   13. De Volder AG, Joffinet AM, Bol A, et al. Brain glucose metabolism in postanoxic syndrome. Arch Neurol 1990;47(2):197-204.
   14. Carlier G, Guidi О, Dubru JM. Le traitement des convulsions d’enfant. Rev/med/ Liege. 1989;257-62.
   15. J. VoIpe Neurology of the Newborn, coundres company. 1987;715.

.

Младенец с дискетами | Американская академия педиатрии

Цели

После прочтения этой статьи читатели должны уметь:

1. Охарактеризовать отличительные признаки гипотонии и мышечной слабости.

2. Опишите различия между центральными и периферическими причинами гипотонии.

3. Создайте дифференциальный диагноз гипотонии у младенцев.

4. Обсудите соответствующую медико-генетическую оценку гипотонии у младенцев.

5. Понимать необходимость подозревать детский ботулизм у ребенка младше 6 месяцев, у которого есть такие признаки и симптомы, как запор, вялость, плохое питание, слабый крик, снижение рвотного рефлекса и гипотония.

Введение

«Гибкий младенец» представляет собой диагностическую проблему для педиатров общего профиля. Младенцы могут иметь гипотонию, вызванную аномалиями центральной или периферической нервной системы, миопатиями, генетическими нарушениями, эндокринопатиями, метаболическими заболеваниями, а также острыми или хроническими заболеваниями (Таблица 1).Системный подход к ребенку с гипотонией, с уделением внимания анамнезу и клиническому обследованию, имеет первостепенное значение для локализации проблемы в конкретном регионе нервной системы.

Заболевания клеток переднего рога

Острая детская спинальная мышечная атрофия Травматическая миелопатия Гипоксико-ишемическая миелопатия Нейрогенный артрогрипоз Детская нейрональная дегенерация

Врожденные двигательные или сенсорные невропатии

Гипомиелинизирующая невропатия Врожденная гипомиелинизирующая нейропатия Болезнь Шарко-Мари-Тута Болезнь Дежерина-Сотта Наследственная сенсорная и вегетативная нейропатия

Расстройства нервно-мышечного соединения

Врожденные миопатии

Мышечные дистрофии

Дистрофинопатии Врожденная мышечная дистрофия с дефицитом мерозина Врожденная мышечная дистрофия без дефицита мерозина Врожденная мышечная дистрофия с пороками развития головного мозга или умственной отсталостью Болезнь Уокера-Варбурга Болезнь мышц, глаз и головного мозга Болезнь Фукуямы Врожденная мышечная дистрофия с атрофией / гипоплазией мозжечка Врожденная мышечная дистрофия с затылочной аргирией Ранняя инфантильная фациоскапуло-плечевая дистрофия Врожденная миотоническая дистрофия

Метаболические и мультисистемные заболевания

Нарушения обмена гликогена Дефицит кислой мальтазы Тяжелая неонатальная недостаточность фосфофруктокиназы Тяжелая неонатальная недостаточность фосфорилазы Дефицит Debrancher Первичный дефицит карнитина Пероксисомальные расстройства Адренолейкодистрофия новорожденных Цереброгепаторенальный синдром (Зеллвегер) Нарушения обмена креатина Митохондриальные миопатии Дефицит цитохром-с оксидазы

Таблица 1.

Дифференциальная диагностика нервно-мышечных заболеваний у новорожденных

Важно…

The Floppy Infant | Американская академия педиатрии

Цели

После прочтения этой статьи читатели должны уметь:

1. Охарактеризовать отличительные признаки гипотонии и мышечной слабости.

2. Опишите различия между центральными и периферическими причинами гипотонии.

3. Создайте дифференциальный диагноз гипотонии у младенцев.

4. Обсудите соответствующую медико-генетическую оценку гипотонии у младенцев.

5. Понимать необходимость подозревать детский ботулизм у ребенка младше 6 месяцев, у которого есть такие признаки и симптомы, как запор, вялость, плохое питание, слабый крик, снижение рвотного рефлекса и гипотония.

Введение

«Гибкий младенец» представляет собой диагностическую проблему для педиатров общего профиля.Младенцы могут иметь гипотонию, вызванную аномалиями центральной или периферической нервной системы, миопатиями, генетическими нарушениями, эндокринопатиями, метаболическими заболеваниями, а также острыми или хроническими заболеваниями (Таблица 1). Системный подход к ребенку с гипотонией, с уделением внимания анамнезу и клиническому обследованию, имеет первостепенное значение для локализации проблемы в конкретном регионе нервной системы.

Заболевания клеток переднего рога

Острая детская спинальная мышечная атрофия Травматическая миелопатия Гипоксико-ишемическая миелопатия Нейрогенный артрогрипоз Детская нейрональная дегенерация

Врожденные двигательные или сенсорные невропатии

Гипомиелинизирующая невропатия Врожденная гипомиелинизирующая нейропатия Болезнь Шарко-Мари-Тута Болезнь Дежерина-Сотта Наследственная сенсорная и вегетативная нейропатия

Расстройства нервно-мышечного соединения

Врожденные миопатии

Мышечные дистрофии

Дистрофинопатии Врожденная мышечная дистрофия с дефицитом мерозина Врожденная мышечная дистрофия без дефицита мерозина Врожденная мышечная дистрофия с пороками развития головного мозга или умственной отсталостью Болезнь Уокера-Варбурга Болезнь мышц, глаз и головного мозга Болезнь Фукуямы Врожденная мышечная дистрофия с атрофией / гипоплазией мозжечка Врожденная мышечная дистрофия с затылочной аргирией Ранняя инфантильная фациоскапуло-плечевая дистрофия Врожденная миотоническая дистрофия

Метаболические и мультисистемные заболевания

Нарушения обмена гликогена Дефицит кислой мальтазы Тяжелая неонатальная недостаточность фосфофруктокиназы Тяжелая неонатальная недостаточность фосфорилазы Дефицит Debrancher Первичный дефицит карнитина Пероксисомальные расстройства Адренолейкодистрофия новорожденных Цереброгепаторенальный синдром (Зеллвегер) Нарушения обмена креатина Митохондриальные миопатии Дефицит цитохром-с оксидазы

Таблица 1.

Дифференциальная диагностика нервно-мышечных заболеваний у новорожденных

Важно…

Гипорефлексия — обзор | Темы ScienceDirect

Неврологические особенности

Неврологические признаки радикулопатии включают онемение, слабость, парестезию и гипорефлексию. ^{23, 48, 57–60} Было сделано заключение, что боль в предплечье, связанная с парестезией, является основным признаком шейной корешковой боли. ^{56, 58} Таблица 54-1 суммирует различные признаки и симптомы компрессии нервных корешков в шейной области, описывая расположение поражения, отраженную боль, двигательную дисфункцию, сенсорную дисфункцию и рефлекторные изменения. Цервикальная радикулопатия клинически подтверждается наличием онемения и / или парестезии в дерматомном распределении и / или слабости в миотомном распределении. Однако сама по себе гипорефлексия не является диагностическим признаком. Гипорефлексия — это особенность, которая возникает из-за сенсорного или моторного блока и, следовательно, не зависит от онемения или слабости как основных признаков. ⁵⁶ Наконец, корешковая боль в шейном отделе наиболее сильно выражена болью в предплечье и руке, особенно если она связана с парестезией. ⁵⁶ Хотя это распределение боли согласуется с классическим представлением о боли в дерматомном распределении, боль, исходящая от шеи, через область плеча и в верхнюю конечность, также согласуется с экспериментальными данными о корешковой боли. ⁵⁶ Сама по себе боль в шее или боль в плечевом поясе или проксимальных областях верхней конечности является не диагностическим признаком корешковой боли и предполагает соматическую направленную боль.

Первичные опухоли спинномозговых нервов могут проявляться корешковой болью. Однако этот тип боли обычно характеризуется глубокой потерей чувствительности. ⁶¹ Таким образом, проявление с преобладанием неврологических признаков требует рассмотрения первичного неврологического расстройства. Нейрофиброма обычно связана с кожными факомами. ⁶¹ Вовлечение спинномозговых нервов C8 или T1 может указывать на апикальные опухоли легкого, поскольку эти уровни очень редко поражаются протрузией диска. Легочные массы также связаны с наличием синдрома Хорнера. ⁵⁶

Радикулопатия шейки матки, вторичная по отношению к внутричерепной опухоли, быстро прогрессирует. ⁶² При воспалительных заболеваниях, системными признаками с лихорадкой и недомоганием являются повышенный анализ крови и скорость оседания эритроцитов. ⁶³ Саркоидоз также был описан с сильной сенсорной и моторной потерей, доминирующей в клинических проявлениях. ⁶⁴

Гипорефлексия — обзор | Темы ScienceDirect

ОБСУЖДЕНИЕ

Инфантильная СМА — это прогрессирующее наследственное заболевание, характеризующееся общей слабостью, атрофией, гипорефлексией и гипотонией.В большинстве случаев заболевание является аутосомно-рецессивным, хотя сообщалось об аутосомно-доминантном наследовании и спорадических случаях. ¹ Взрослая форма чаще всего является аутосомно-доминантной. ²

SMA была впервые описана Верднигом в 1891 г. ³ и 2 года спустя Хоффманном. ⁴ Кугельберг и Веландер позже описали более доброкачественный, или ювенильный, тип. ⁵

Существуют различные проявления СМА (Таблица 38-2):

Тип I , наиболее тяжелая детская форма, начинается при рождении или может быть обнаружена в возрасте 1 месяца.Характерно, что ребенок лежит в лягушачьей позе, у него колоколообразная грудь, пучки языка. Возникает парадоксальное дыхание, гипорефлексия и гипотония. Пациенты обычно умирают в возрасте 2 лет.

Тип II , или промежуточная форма, начинается примерно в 8 месяцев. Пациенты могут самостоятельно сидеть (рис. 38-4A) и у них развиваются контрактуры; 50% из них имеют фасцикуляции. Биопсия могла показать группировку волокон и групповую атрофию (рис. 38-4B).

Тип III , или болезнь Кугельберга-Веландера, также может начаться в раннем детстве, обычно к 15 годам, и эти пациенты могут ходить самостоятельно.Эта форма делится на два подтипа. Тип IIIA возникает в течение первых 3 лет жизни; эти дети с трудом ходят (рис. 38-5). Пятьдесят процентов прикованы к инвалидной коляске через 14 лет после начала заболевания. У Тип IIIB слабость проявляется в возрасте от 3 до 30 лет. Клинически этот подтип напоминает дистрофию Беккера ^{5, 6} (рис. 38-6), но у пациентов с СМА обычно наблюдается слабость подвздошно-поясничной мышцы, четырехглавой мышцы, и приводящие мышцы, тогда как большая ягодичная мышца сильная, в отличие от мышц с дистрофией Беккера, у которых подвздошно-поясничная и четырехглавая мышца сильнее, а ягодичные мышцы слабее.Ранняя слабость трехглавой мышцы и признаки фасцикуляций. У этих пациентов также может быть повышенный уровень креатинкиназы в сыворотке крови, но не такой высокий, как при мышечной дистрофии.

Тип IV обычно начинается у взрослых и медленно прогрессирует, прогноз более благоприятный.

Генетический дефект СМА был идентифицирован в 1990 г. в хромосоме 5 в точках 5q11.2–13.3. ^{7, 8} Некоторые делеции и микросателлитные маркеры в этой области 5q могут быть обнаружены у пациентов со СМА.К ним относятся ген выживания моторного нейрона (SMN), ген белка, ингибирующего апоптоз нейронов, и элемент базального фактора транскрипции P44 и h5F5. Все они имеют две копии, теломерную (в конце хромосомы) и центромеру (в центре). Ген SMN1 находится в теломерной области, и существует почти идентичный центромерный ген (SMN2) , который отличается только одной нуклеиновой кислотой.

Делеции теломерной копии гена SMN1 специфичны для спинальной мышечной атрофии, тогда как делеции другого гена также обнаруживаются в нормальной популяции.

Девяносто пять процентов пациентов с СМА типа I имеют мутации гена SMN1 ⁹ ; дефект представляет собой однонуклеотидную мутацию в экзоне 7. Тяжесть заболевания может модулироваться числом копий центромерного SMN2 . Обычно из-за дифференциального сплайсинга ген SMN2 продуцирует только 10% полноразмерного белка SMN (рис. 38-7), а количество белка, продуцируемого SMN2 , прямо пропорционально клиническому фенотипу SMA. ¹⁰

Белок SMN1 присутствует повсеместно и присутствует в ядрах и цитоплазме нескольких клеток тела в структурах, называемых gems (от geminis свернутых тел). Текущие данные указывают на то, что SMN1 участвует в транскрипции РНК.

Поскольку большее количество белка SMN2 связано с более мягкими фенотипами, терапевтические стратегии нацелены на увеличение продукции размера продукта SMN2 путем активации экспрессии генов. Ингибиторы гистондеацетилазы, такие как вальпроат, могут изменять продукцию белка SMN, ^{11, 12} , и недавнее пилотное исследование показало улучшение силы у пациентов с СМА типа III и IV. ¹³ Другие стратегии включают использование лекарств, предотвращающих пропуск экзонов или стабилизирующих усеченные транскрипты SMN1. ¹⁴

В настоящее время лечение СМА является консервативным и включает респираторную помощь, кормление через зонд для чрескожной эндоскопической гастростомии (ПЭГ) и фиксацию, в зависимости от клинических проявлений. ¹

Гипотония — Причины — NHS

Гипотония (снижение мышечного тонуса) — это скорее симптом, чем состояние.Это может быть вызвано рядом основных проблем, которые могут быть неврологическими или неневрологическими.

Неврологические состояния — это состояния, поражающие нервы и нервную систему. Гипотония чаще всего связана с неврологическим контролем мышечного тонуса.

Нормальное функционирование мышц зависит от сигналов двигательных нервов. Эти сигналы могут быть нарушены на уровне головного и спинного мозга (центральная гипотония) или в результате повреждения нервов между спинным мозгом и мышцами (периферическая гипотония).

Неврологические состояния

Неврологические состояния, которые влияют на центральную нервную систему и могут вызывать центральную гипотонию, включают:

• церебральный паралич — неврологические проблемы, возникающие при рождении, которые влияют на движения и координацию ребенка
• Травма головного и спинного мозга — включая кровотечение в головном мозге
• серьезные инфекции — такие как менингит (инфекция внешней оболочки головного мозга) и энцефалит (инфекция самого мозга)

Неврологические состояния, которые влияют на периферическую нервную систему и могут вызывать периферическую гипотонию, включают:

• мышечная дистрофия — группа генетических состояний, которые постепенно вызывают ослабление мышц, что приводит к увеличению, но изменчивому уровню инвалидности
• myasthenia gravis — заболевание, которое вызывает слабость и повышенную утомляемость, а не гипотонию у взрослых; младенцы, рожденные от матерей с миастенией, также могут быть затронуты, и в таком случае обычно будут иметь гипотонию
• Спинальная мышечная атрофия — генетическое заболевание, вызывающее мышечную слабость и прогрессирующую потерю подвижности
• Болезнь Шарко-Мари-Тута — наследственное заболевание, которое влияет на вещество под названием миелин, которое покрывает нервы и помогает передавать сообщения в мозг и из него

Неневрологические проблемы

К неневрологическим проблемам, которые могут вызвать гипотонию у новорожденных и маленьких детей, относятся:

• Синдром Дауна — генетическое заболевание, присутствующее при рождении, которое влияет на нормальное физическое развитие человека и вызывает трудности в обучении
• Синдром Прадера-Вилли — редкий генетический синдром, вызывающий широкий спектр симптомов, включая постоянный голод, ограничение роста и трудности в обучении
• Болезнь Тея-Сакса — редкое и обычно смертельное генетическое заболевание, вызывающее прогрессирующее поражение нервной системы
• врожденный гипотиреоз — при рождении ребенка с недостаточной активностью щитовидной железы; в Великобритании младенцы проходят скрининг и раннее лечение
• Синдром Марфана и Синдром Элерса-Данлоса — наследственные синдромы, которые влияют на соединительные ткани, которые обеспечивают структуру и поддержку других тканей и органов
• Нарушения соединительной ткани — соединительная ткань, такая как коллаген, обеспечивает ткани тела силой и поддержкой и находится в связках и хрящах
• преждевременные роды (до 37 недели беременности) — недоношенные дети иногда имеют гипотонию, потому что их мышцы не полностью развиты к моменту рождения

Гипотония в более старшем возрасте

Гипотония иногда может возникать у детей старшего возраста и взрослых, хотя это встречается реже.

Это может быть вызвано некоторыми из проблем, упомянутых выше, но другие возможные причины включают:

• рассеянный склероз — миелин, покрывающий нервные волокна, повреждается, нарушая их способность передавать электрические сигналы от головного и спинного мозга к остальным частям тела
• Болезнь двигательных нейронов — редкое заболевание, которое постепенно повреждает двигательные нервы и приводит к истощению мышц

Слабость, проблемы с подвижностью и равновесием также являются обычным явлением для этих состояний.

Последняя проверка страницы: 11 июня 2018 г.
Срок следующей проверки: 11 июня 2021 г.

NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ

Acosta MT, McClintock WM, Pearl PL. Гиперэкплексия. В: Справочник НОРД по редким заболеваниям. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2003: 540.

Beers MH, Berkow R., eds. Руководство Merck, 17-е изд. Станция Уайтхаус, Нью-Джерси: Исследовательские лаборатории Мерк; 1999: 1358.

Адамс Р.Д., Виктор М., Роппер А.А., ред.Принципы неврологии. 6-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: компании McGraw-Hill; 1997: 106.

Menkes JH, Pine Jr JW, et al., Eds. Учебник детской неврологии. 5-е изд. Балтимор, Мэриленд: Уильямс и Уилкинс; 1995: 744.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ

Breitinger HG, Becker CM. Тормозящий рецептор глицина — простые виды сложного канала. Chembiochem. 2002; 3: 1042-52.

Tijssen MA, Vergouwe MN, van Dijk JG, et al. Большая и малая форма наследственной гиперэкплексии. Mov Disord.2002; 17: 826-30.

Rajadhyaksha SB, Bahl VB. Гиперэкплексия: неэпилептическое расстройство, вызванное испугом. Indian Pediatr. 2002; 39: 773-76.

Стюарт В.А., Вуд Е.П., Гордон К.Е. и др. Успешное лечение тяжелой детской гиперэкплексии низкими дозами клобазама. J Child Neurol. 2002; 17: 154-56.

Чжоу Л., Чиллаг КЛ, Нигро Массачусетс. Гиперэкплексия: нейрогенетическое заболевание, которое поддается лечению. Brain Dev. 2002; 24: 669-74.

Браун П. Нейрофизиология синдрома вздрагивания и гиперэкплексии. Adv Neurol.2002; 89: 153-59.

Praveen V, Patole SK, Whitehall JS. Гиперэкплексия у новорожденных. Postgrad Med J. 2001; 77: 570-72.

Селезия GG. Нарушения мембранных каналов или каннелопатии. Clin Neurophysiol. 2001; 112: 2-18.

Крон С., Нильсен Дж., Петерсен Н. и др. Пациенты с большой и малой формой гиперэкплексии различаются в отношении дисинаптического реципрокного торможения между сгибателями и разгибателями голеностопного сустава. Exp Brain Res. 2001; 140: 190-97.

Koning-Tijssen MA.Брауэр О.Ф. Гиперекфлексия на первом году жизни. Mov Disord. 2000; 15: 1293-96.

ИНТЕРНЕТ

Tijssen MAJ, Rees MI. (Обновлено 4 октября 2012 г.). Гиперэкплексия. В: GeneReviews at GeneTests: Medical Genetics Information Resource (онлайн-база данных). Авторские права, Вашингтонский университет, Сиэтл. 1997-2012 гг. Доступно на http://www.genetests.org. Доступ: 13 марта 2013 г.

Интернет-Менделирующее наследование в человеке (OMIM). Университет Джона Хопкинса. Hyperekplexia 3; HKPX3. Запись №: 614618.Последнее редактирование 10 мая 2012 г. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/. Доступ: 13 марта 2013 г.

Интернет-Менделирующее наследование в человеке (OMIM). Университет Джона Хопкинса. Гиперэкплексия, наследственная 1; HKPX1. Запись №: 149400. Последнее изменение: 8 января 2013 г. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/. Доступ: 13 марта 2013 г.

Интернет-Менделирующее наследование в человеке (OMIM). Университет Джона Хопкинса. Hyperekplexia 2; HKPX2. Запись №: 614619. Последнее изменение: 9 мая 2012 г. Доступно по адресу: http: // www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/. Доступ: 13 марта 2013 г.

Интернет-Менделирующее наследование в человеке (OMIM). Университет Джона Хопкинса. Эпилептическая энцефалопатия, раннее младенчество, 8; EIEE8. Запись №: 300607. Последняя редакция 4 октября 2011 г. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/. Доступ: 13 марта 2013 г.

Meinck HM. Наследственная гиперекплексия. Сиротка. http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=3197. Последнее обновление: август 2010 г. Дата обращения: 13 марта 2013 г.

Infant Botulism — American Family Physician

NADINE COX, M.Д., и РЭНДИ ХИНКЛ, Д.О., Медицинский центр Маунт-Кармель, Колумбус, Огайо,

Am Fam Physician. 2002, 1 апреля; 65 (7): 1388-1393.

Хотя заболеваемость младенческим ботулизмом во всем мире редка, большинство случаев диагностируется в Соединенных Штатах. Младенец может заразиться ботулизмом, проглотив споры Clostridium botulinum, которые содержатся в почве или медовых продуктах. Споры прорастают в бактерии, которые колонизируют кишечник и синтезируют токсины. По мере абсорбции токсин необратимо связывается с рецепторами ацетилхолина на окончаниях двигательных нервов в нервно-мышечных соединениях.Младенец с ботулизмом становится все более слабым, гипотоническим и гипорефлексическим, проявляя аномалии бульбарных и спинномозговых нервов. Симптомы включают запор, вялость, слабый крик, плохое питание и обезвоживание. Высокий показатель подозрительности важен для диагностики и своевременного лечения детского ботулизма, поскольку это заболевание может быстро прогрессировать до дыхательной недостаточности. Диагноз подтверждается путем выделения микроорганизма или токсина в стуле и определения классической картины электромиограммы.Лечение состоит из нутритивной и респираторной поддержки до тех пор, пока не будут восстановлены новые замыкательные пластинки двигателя, что приводит к спонтанному выздоровлению. Неврологические последствия наблюдаются редко. Некоторым детям требуется амбулаторное зондовое питание, и у них может быть стойкая гипотония.

Детский ботулизм вызывается нейротоксином, вырабатываемым спорообразующими анаэробными грамположительными бациллами Clostridium botulinum, которые повсеместно встречаются в почве. Проглатывание спор приводит к синтезу токсина и всасыванию из кишечного тракта младенца.Младенческий ботулизм вызывается токсинами типов A и B.1. Последующее нейропаралитическое заболевание протекает в подострой форме, сначала вызывая запор, за которым следует прогрессирующая слабость. Осведомленность врачей о младенческом ботулизме имеет первостепенное значение для раннего распознавания и вмешательства, потому что более 70 процентам этих младенцев в конечном итоге потребуется механическая вентиляция.2

Патофизиология

Детский ботулизм возникает, когда проглоченные споры прорастают и колонизируют желудочно-кишечный тракт младенца.Считается, что слепая кишка является начальным местом активности, и паралич илеоцекального клапана может позволить колонизирующим бактериям распространиться в терминальный отдел подвздошной кишки. 3 После колонизации бактерий токсин продуцируется и всасывается в кишечном тракте. Механизм, с помощью которого токсин транспортируется в нервную ткань, неизвестен. 4 Токсин необратимо связывается с пресинаптическими холинергическими рецепторами на окончаниях двигательных нервов и впоследствии интернализуется. Попав внутрь цитозоля, токсин действует как протеаза, повреждая интегральный мембранный белок ацетилхолинсодержащих везикул, нарушая экзоцитоз и подавляя высвобождение ацетилхолина, необходимого для возбуждения мышц.4,5

Эпидемиология

Девяносто процентов случаев младенческого ботулизма в мире диагностируется в Соединенных Штатах, в основном из-за осведомленности врачей.5,6 По состоянию на 1996 год Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) задокументировали больше более 1400 случаев1. Распространенность младенческого ботулизма превзошла распространенность пищевого и раневого ботулизма1. По оценкам, ежегодно в Соединенных Штатах регистрируется более 250 случаев младенческого ботулизма, но многие остаются нераспознанными7. Калифорния, Юта. и Пенсильвания имеют самый высокий уровень заболеваемости; почти 50 процентов всех случаев зарегистрировано в Калифорнии.2,8

Загрязнение почвы и меда — два признанных источника спор ботулина. Были проведены обширные исследования для выявления других источников. В конце 1970-х годов в Калифорнии исследователи9 проанализировали 555 образцов почвы, домашней пыли, злаков, детского питания, консервов, сахара, кукурузного сиропа, меда и коммерческих смесей. За исключением образцов меда и почвы, спор не было обнаружено.9 В исследовании10, проведенном в Нью-Йорке, споры не были обнаружены ни в одном из 236 протестированных продуктов.Согласно микробиологическим исследованиям, до 25 процентов продуктов из меда содержат споры.11 История употребления меда наблюдается в 15 процентах случаев ботулизма, о которых сообщается в CDC.5,12 В результате мед нельзя употреблять в пищу. для младенцев младше одного года.

Проспективное исследование методом случай-контроль12 было проведено для определения факторов риска детского ботулизма. Результаты показали, что снижение частоты испражнений (менее одного в день) и кормление грудью были факторами риска развития заболевания у младенцев старше двух месяцев.Для младенцев младше двух месяцев проживание в сельской сельскохозяйственной местности было единственным значительным фактором риска, о котором сообщили 40 процентов исследованных семей. Предположительно, эти дети будут с большей вероятностью подвергаются аэрозольные спорам из одежды, загрязненной почвой или из нарушенного soil.12

Роли грудного вскармливания в детской ботулизме остается спорными. Согласно различным исследованиям, грудное вскармливание происходит у 70–90 процентов младенцев с ботулизмом.13 Грудное вскармливание может отсрочить клиническую тяжесть этого состояния, позволяя таким младенцам получить медицинскую помощь до того, как ботулизм станет смертельным.14 Нет доказательств того, что младенцы, находящиеся на грудном вскармливании, имеют более тяжелую болезнь по сравнению с младенцами, находящимися на искусственном вскармливании. 12

Исторически считалось, что детский ботулизм способствует развитию синдрома внезапной детской смерти (СВДС). Если болезнь не распознать, паралич дыхательной мускулатуры может привести к быстрой гипоксемии и остановке дыхания. Два исследования выявили посмертную колонизацию C. botulinum в 4–15 процентах смертей, вызванных СВДС15. Однако недавнее 10-летнее проспективное исследование не показало, что оккультный ботулизм является значительным фактором СВДС.16

Клиническая презентация

Младенцы, заболевшие ботулизмом, находятся в возрасте от шести недель до девяти месяцев, причем пик заболеваемости приходится на возраст от двух до трех месяцев. Около 90 процентов младенцев с ботулизмом моложе шести месяцев4. Детский ботулизм бывает трудно распознать из-за его скрытого начала. Классические клинические признаки включают запор, аномалии черепных нервов, гипотонию, гипорефлексию и затрудненное дыхание. Признаки и симптомы, обычно присутствующие при поступлении в больницу, перечислены в таблице 1.2

Просмотр / печать таблицы

ТАБЛИЦА 1

Признаки и симптомы младенческого ботулизма при поступлении в больницу

Слабость или вялость

младенческого ботулизма в больнице Адм. ission

Признаки и симптомы	Заболеваемость (%)
Плохое вскармливание	79
Запор	65
Вялость / снижение активности	01 4	01	18
Раздражительность	18
Респираторные проблемы	11
Судороги	5 Симптомы

Проблемы с дыханием

Признаки и симптомы	Заболеваемость (%)
Слабость или несостоятельность	88
Плохое питание 0	69	65
Летаргия / снижение активности	60
Слабый крик	18
	11
Судороги	2

Запор может присутствовать у пораженных младенцев в течение различного времени и может предшествовать слабости на несколько недель.14 Гипотония, нейрогенный мочевой пузырь и другие признаки вегетативной дисфункции могут возникать на ранних стадиях заболевания. Признаки слабости у младенца с ботулизмом начинаются с поражения черепных нервов и потери контроля над головой. У младенца может развиться слабый плач, плохая сосательная способность, нарушение рвотного рефлекса, скопление секрета и снижение перорального приема. Также может наблюдаться потеря моторики глаз, птоз, мидриаз и слабость лица.14,15 Слабость прогрессирует по нисходящей в течение нескольких дней.Больные младенцы становятся раздражительными и вялыми. В тяжелых случаях младенческого ботулизма затрудненное дыхание начинается как поздний признак заболевания, быстро приводящее к остановке дыхания.14

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз детской гипотонии обширен (Таблица 2) .14 Младенец с ботулизмом часто страдает диагностирован сепсис или менингоэнцефалит из-за симптомов вялости и раздражительности при поступлении. Однако у этих младенцев обычно нет лихорадки, и обследование на эти состояния будет отрицательным.17 Обезвоживание и другие метаболические причины должны быть тщательно исследованы. Синдром Рея можно эффективно исключить, определив уровень аммиака в сыворотке крови14. Также необходимо учитывать отравление. Полиомиелит часто связан с асимметричными клиническими проявлениями и плеоцитозом спинномозговой жидкости, который не наблюдается при младенческом ботулизме.14,17 Детская спинальная мышечная атрофия редко вызывает дисфункцию зрачков или глаз.14 Врожденная миастения встречается редко и может быть исключена у матери и новорожденного. история.Синдром Гийена-Барре проявляется как восходящий паралич и обычно не наблюдается у детей младше одного года.14,17 Наконец, следует учитывать острую обструкцию верхних дыхательных путей у младенцев с плохим кормлением, неспособностью справляться с выделениями и респираторным дистресс-синдромом.

Просмотреть / распечатать таблицу

ТАБЛИЦА 2

Дифференциальная диагностика гипотонии у младенцев

Менингит

90

Метаболический

91

Антихолинергические препараты

Инфекционный

Сепсис

0004

Электролитные нарушения (гипонатриемия)

Синдром Рея

Печеночная энцефалопатия

Гипотиоз Подострый некротический энцефаломиелит

Токсины

Тяжелые металлы

Спирты

74 Органофосфаты 9034

Наркотики

Нервно-мышечные

Полиомиелит

907

907 937 0 Мышечная атрофия гена

Врожденная миастения

Мышечная дистрофия и врожденная миопатия

Клещевой паралич

ТАБЛИЦА 2

1

0

0 93291 9329 9327 Дифференциальный диагноз гипотонии у младенцев

Сепсис

Менингит

Энцефалит

Метаболический

Электролитные нарушения (гипонатриемия)

Синдром Рея

Печеночная энцефалопатия

Гипотиреоз

Органическая ацидурия

9000rotizing

4

9000rotizing

Тяжелые металлы

Спирты

Органофосфаты

Антихолинергические средства

Наркотики

4 Наркотики

01

Полуромия

01 Детская спинальная мышечная атрофия

Острая полинейропатия (синдром Гийена-Барре)

Врожденная миастения гравис

Мышечная дистрофия и врожденная миопатия

Клещевой паралич

Диагноз

Окончательный диагноз может быть поставлен с помощью обнаружения ботулинического токсина и выделения C.botulinum из образцов стула. Кроме того, электромиограммы (ЭМГ) могут подтвердить ранний диагноз.

Выделенный стул является предпочтительным образцом для посева и исследования токсинов. У младенца, страдающего запором, может потребоваться промывание толстой кишки ограниченным количеством стерильного физиологического раствора. Образец стула массой 25 г или 25 мл сточных вод следует собрать в стерильный контейнер и поставить в холодильник.5 Образец сыворотки должен быть получен для анализа на токсины. Для исследования также должны быть собраны пробы других потенциальных источников, такие как пыль, почва с одежды, мед, кукурузный сироп или продукты питания.

Тестирование обычно проводится государственными департаментами здравоохранения или CDC. Идентификация организмов проводится с использованием обычных микробиологических методов. Идентификация ботулинического токсина завершается с помощью биотеста нейтрализации мышей. Полимеразная цепная реакция и иммуноферментные анализы были разработаны для тестирования детского ботулизма. Однако из-за недоступности реагентов и отсутствия стандартизации в лабораториях эти тесты не заменили биоанализ на мышах в качестве предпочтительного метода тестирования.5,8,18

Исследователи предложили проводить стандартизированное электродиагностическое тестирование у младенцев с подозрением на ботулизм, ища триаду ЭМГ, чтобы помочь в раннем подтверждении диагноза (Таблица 3). все три диагностические функции.19 Поскольку результаты ЭМГ могут быть нормальными на ранней стадии заболевания, может потребоваться серийное тестирование, начиная с одной недели до 10 дней с момента появления симптомов.2,15 Кроме того, разрешение результатов ЭМГ не коррелирует с выздоровлением. спонтанной вентиляции.20

Просмотр / печать таблицы

ТАБЛИЦА 3

Оценка ЭМГ подозреваемых случаев младенческого ботулизма

9003 7

Стандартная батарея ЭМГ

Скорость проведения моторных и сенсорных нервов в одной руке и одной ноге

Стимуляция двухгц нервов двух дистальных мышц

Супрамаксимальная стимуляция единственного нерва с последующей тетанизацией 50 Гц в течение 10 секунд и сразу после этого одиночными нервными стимулами с 30-секундными интервалами до достижения амплитуды сложных мышечных потенциалов возврат к исходному уровню

Диагностическая триада младенческого ботулизма

Составные потенциалы мышечного действия пониженной амплитуды по крайней мере в двух группах мышц

Тетаническое и посттетаническое облегчение, определяемое амплитудой более 120 процентов от базового уровня

Длительная посттетаническая фасилитация более 120 секунд и отсутствие посттетанического истощения

ТАБЛИЦА 3

Оценка подозрения на детский ботулизм с помощью ЭМГ

Стандартная батарея ЭМГ

Скорость проведения моторных и сенсорных нервов в одной руке и одной ноге

Стимуляция двухгц нервов двух дистальных мышц

Супрамаксимальная стимуляция одиночного нерва с последующей тетанизацией 50 Гц в течение 10 секунд и сразу после этого одиночными нервными стимулами с 30-секундными интервалами до тех пор, пока амплитуда сложных мышечных потенциалов не вернется к исходному уровню

Диагностическая триада для младенческого ботулизма

Составные мышечные потенциалы действия пониженной амплитуды как минимум в двух группах мышц

Тетаник и пост-тет анальное облегчение, определяемое амплитудой более 120 процентов от исходного уровня

Длительное посттетаническое облегчение более 120 секунд и отсутствие посттетанического истощения

Клиническое лечение

Поддерживающая терапия является основой терапии.Младенцы с ботулизмом должны оставаться в отделении интенсивной терапии, потому что им часто требуется обеспечение проходимости дыхательных путей, кормление через назогастральный зонд, а также физиотерапия и трудотерапия. Родителям обычно разрешается круглосуточное посещение, и их следует поощрять к участию в уходе за своим младенцем.

У таких младенцев могут возникнуть различные осложнения во время госпитализации (Таблица 4) .2 Следует избегать применения аминогликозидов, поскольку их использование может лизировать бактерии, высвобождая дополнительный внутриклеточный токсин в кишечник младенца.5,17 Не было обнаружено, что катартические средства сокращают течение болезни 1,17

Посмотреть / распечатать таблицу

ТАБЛИЦА 4

Общие осложнения у пациентов, госпитализированных с младенческим ботулизмом

9950001

9950001 Апноэ 9950001 Инфекция мочевыводящих путей

9950001

01 Ухудшение от гентамицина

Осложнения	Частота (%) )
Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона	16
Вегетативная нестабильность	12
11
Пневмония	7
Сепсис	5
0004
4
Остановка дыхания	4

ТАБЛИЦА 4

Общие осложнения у пациентов, госпитализированных с синдромом младенческого ботулизма

9004

io 6

Осложнение			9079 несоответствующей секреции антидиуретического гормона	16
Вегетативная нестабильность	12
Апноэ	12
Пневмония	7
Сепсис	5
Приступ
		4
Остановка дыхания	4

Исторически сложилось так, что для введения антитоксина использовался продукт, полученный из лошадей.Побочные эффекты, в том числе анафилаксия, наблюдались у 20 процентов пациентов, и антитоксин больше не считается полезным, учитывая самоограничивающееся течение младенческого ботулизма.11 Недавно Департамент здравоохранения Калифорнии провел пятилетнее клиническое исследование ботулинического иммунитета. глобулин, антитоксин человеческого происхождения для лечения детского ботулизма. Использование ботулинического иммуноглобулина у младенцев позволило сократить время, проведенное в больнице, и потребность в искусственной вентиляции легких и зондовом питании.21

Прогноз отличный, летальность составляет менее 2 процентов.17 Восстановление происходит в результате регенерации нервных окончаний и моторных замыкательных пластинок. Диафрагмальная функция восстанавливается до восстановления периферических мышц.

Для младенцев, которым требуется искусственная вентиляция легких, средняя продолжительность составляет 23 дня. В среднем младенцы могли кормить ребенка перорально через 51 день после поступления.

No related posts.