Геморрагический васкулит — причины, симптомы, лечение и диагностика геморрагического васкулита в Москве в клиническом госпитале на Яузе
Получите консультацию ревматолога
Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.
Оглавление
ВАЖНО!
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначить только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
ВАЖНО!
Информацию из с данной страницы нельзя использовать для самолечения и самодиагностики. Проводить диагностические исследования в случае обострения болезни, должен только врач! Для правильной постановки диагноза и назначения курса лечения вам необходимо обратиться к Вашему лечащему врачу.
- В Клиническом госпитале на Яузе для диагностики геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха, пурпуры) применяются лабораторные (коагулограмма, повышение уровня фермента антистрептолизина-О, IgA) и инструментальные (биопсия) методы исследования.
- По результатам обследования, а также с учетом клинической картины заболевания ревматолог разработает для пациента индивидуальную схему лечения, при необходимости с применением инновационных методов экстракорпоральной гемокоррекции.
- 140 случаев на 1 миллион населения — частота заболеваемости геморрагическим васкулитом
- Более 60% случаев ГВ у взрослых сопровождаются вовлечением в процесс суставов, 50% — почек, 65% — пищеварительного тракта
- В 95% случаев своевременное лечение болезни Шенелейн-Геноха способствует полному выздоровлению пациента
записаться на консультацию
О развитии заболеванияГеморрагическим васкулитом или болезнью Шенелейн-Геноха называют заболевание, при котором происходит аутоиммунное поражение мелких артерий — они становятся хрупкими, повышается их проницаемость, что вызывает нарушение микроциркуляции, микротромбозы, множественные мелкие кровоизлияния (геморрагии) как в коже (геморрагические высыпания на коже и слизистых), так и во внутренних органах (желудочно-кишечном тракте, почках, суставах).
Чаще заболевание развивается в детском возрасте (6-7 лет), однако может поражать и взрослых. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки.
ПричиныТочная причина геморрагического васкулита (ГВ) до сих пор не выяснена, однако, большинство ученых склоняется к мультиэтиологической теории развития патологии. Ведущими факторами, провоцирующими развитие болезни, считаются:
- вирусные и бактериальные инфекции,
- хронические инфекции,
- пищевая или медикаментозная аллергия,
- вакцины.
Упомянутые причины провоцируют сбой в работе иммунной системы, которая начинает продуцировать патогенные иммунные комплексы (IgA), поражающие внутреннюю оболочку мелких сосудов и способствующие развитию её воспаления, микротромбозов.
Различают несколько форм ГВ:
- Кожная или простая: характеризуется появлением специфической зудящей сыпи на нижних конечностях и ягодицах (небольшие точечные кровоизлияния, возвышающиеся над кожей и не исчезающие при надавливании). Со временем красная сыпь темнеет и исчезает, оставляя очаги повышенной пигментации.
- Суставная: пациенты жалуются на боли в области крупных суставов (коленных, локтевых, тазобедренных), их отек и дисфункцию.
- Абдоминальная: тошнота и рвота, сильные боли в животе (зачастую схваткообразные), возможны кишечные кровотечения, развитие гангрены кишечника (из-за тромбозов).
- Почечная: моча приобретает розовый или красный цвет из-за примеси эритроцитов, уменьшается ее количество, в анализах появляется белок, что является признаками развития гломерулонефрита и появлением угрозы развития хронической почечной недостаточности.
- Молниеносная: характеризуется развитием ДВС-синдрома и высокой кровопотерей.
Зачастую заболевание начинается с повышения температуры тела до 38-390С, также пациенты отмечают общую слабость и повышенную утомляемость. Характерное волнообразное течение болезни.
Диагностика геморрагического васкулитаВ Клиническом госпитале на Яузе пациентам с подозрением на болезни Шенлейн-Геноха назначают следующий комплекс обследований:
- общий анализ крови;
- общий анализ мочи;
- коагулограмму;
- определение уровня антистрептолизина-О, IGA в периферической крови;
- биопсию тканей пораженного органа или части тела с последующим гистологическим исследованием биоптата.
Для постановки диагноза геморрагического васкулита необходимо присутствие у пациента двух и более диагностических критериев:
- специфические высыпания, не связанные с низким уровнем тромбоцитов;
- манифест заболевания в возрасте до 20 лет;
- распространенные боли в животе, которые усиливаются после приема пищи, кишечные кровотечения;
- гранулоцитарная инфильтрация стенок сосудов микроциркуляторного русла, которая подтверждена гистологически.
В Клиническом госпитале на Яузе лечение геморрагического васкулита направлено на достижение следующих целей:
- устранение клинических признаков патологии;
- снижение риска развития осложнений;
- предотвращение поражения жизненно важных органов;
- полное выздоровление пациента или достижение устойчивой длительной ремиссии.
Для этого наш ревматолог разрабатывает для каждого пациента индивидуальную схему терапии, которая включает:
- постельный режим сроком не менее 3 недель;
- исключение контакта с аллергенами;
- диетотерапию;
- назначение энтеросорбентов, антигистаминных препаратов, спазмолитиков, кровоостанавливающих средств и антиаггрегантов;
- в некоторых случаях оправдано использование гормонов и цитостатиков.
Чтобы уменьшить деструктивное влияние циркулирующих иммунных комплексов и усилить эффективность медикаментозной терапии, пациентам с ГВ проводят экстракорпоральную гемокоррекцию.
Преимущества методов ЭГЭГ показана уже в самом начале клинических проявлений. Рано начатое лечение методами гемокоррекции эффективно профилактирует развитие серьезных осложнений и позволяет достигать быстрой и длительной ремиссии заболевания, что благоприятно сказывается на трудоспособности пациента и качестве его жизни.
Данный способ лечения позволяет:
- уменьшить активность или быстро купировать патологический процесс и, тем самым, снизить риск развития осложнений при геморрагическом васкулите со стороны почек, суставов,
- ускорить исчезновение клинических проявлений со стороны кожи, почек, ЖКТ, суставов и т.д.
- улучшить кровоснабжение пораженных органов,
- увеличить восприимчивость организма к лекарствам, включая гормональные препараты, позволяя снизить их дозировку (вплоть до отмены).
Для терапии ГВ показаны следующие методы экстракорпоральной гемокоррекции:
- криоаферез;
- каскадная фильтрация плазмы;
- иммуносорбция;
- высокообъемный плазмообмен;
- экстракорпоральная фармакотерапия;
- фотоферез.
Показаниями к ЭГ считаются: наличие поражения сосудов, подтвержденного биопсией, абдоминальный синдром, неэффективность медикаментозной терапии, побочное действие или осложнения при использовании лекарственных средств.
При подозрении или подтверждённом диагнозе геморрагического васкулита запишитесь на прием к ревматологу Клинического госпиталя на Яузе. Наши ревматологи проводят комплексную диагностику и лечение ГВ с применением самых эффективных инновационных методов, добиваясь лучших результатов.
Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.
Источники
1
Шаймуратов Р. И., Шарипова Р. Р., Сафаргалиева Л. Х., Ягфарова Р. Р. Геморрагический васкулит взрослых: обзор литературы и демонстрация клинического наблюдения // Вестник современной клинической медицины. — 2020. — Т. 13, № 6. — С. 75–79.
2
Пурпура Шенлейна-Геноха: учебное пособие/ Кочетова Е.В., Светлова М.С., Корякова Н.В. — 2017.
3
Дьяконова Е.Ю., Поддубный И.В., Петров В.Ю., Исмаилов М.У., Фёдорова Е.В., Наковкин О.Н., Бенин А.С., Кузнецова Т.В. Хирургические осложнения геморрагического васкулита у ребенка [Электронный ресурс] // Педиатрическая фармакология. 2015 .
4
Мирзабекова Ж.А., Алиханова Г.А. Факторы риска и клиническая характеристика геморрагического васкулита [Электронный ресурс] // Научно-практическая ревматология. 2006.
5
Лыскина Г.А. Некоторые аспекты развития, течения и лечения болезни Шёнлейна-Геноха у детей // Педиатрия. 2010.
6
Shrestha, S. Henoch-Schonlein purpura with nephritis in adults: adverse prognostic indicators in a UK population // Q. J. Med. 2006.
ВАЖНО!
Информацию из с данной страницы нельзя использовать для самолечения и самодиагностики. Проводить диагностические исследования в случае обострения болезни, должен только врач! Для правильной постановки диагноза и назначения курса лечения вам необходимо обратиться к Вашему лечащему врачу.
Внимание! Цены на сайте могут отличаться.
Пожалуйста, уточняйте актуальную стоимость у администраторов по телефону.
ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ. РАБОТАЕМ БЕЗ ВЫХОДНЫХ
Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.
Акции госпиталя
Акции
Гигиена полости рта всего за 1500 руб!
22.09.2022
Акции
Скидка 30% на приемы после КТ, МРТ
09. 08.2022
Акции
Скидка 20% на эндоскопическое обследование ЖКТ!
09.08.2022
ВСЕ АКЦИИ
Наши программы
Чек-апы возрастные
Чек-апы по направлениям
«Снижение веса» — сопровождение диетологом-эндокринологом
ВСЕ ПРОГРАММЫ
Преимущества клиники
Более 100
специалистов
Более 35 000
довольных клиентов
Стационар
на 15 койко-мест
Более 30
специальностей
Васкулит: причины, виды, симптомы, диагностика и лечение в Москве
Аутоиммунное воспаление стенок кровеносных сосудов называется васкулит. Нарушенная иммунная система поражает сосуды, расположенные на поверхности – в дерме, а также в более глубоких слоях и внутренних органах.
Причины васкулита – длительно воздействующие на организм аллергические агенты (медикаменты, пух и пыльца растений, домашняя и книжная пыль) и хронические инфекционные заболевания (пораженные зубы, отит, тонзиллит, микозы). Заболевание у детей может быть вызвано аллергией на вакцину.
Также причина может заключаться в наследственном иммунодефицитом состоянии организма, что не всегда диагностируется на раннем этапе развития, а проявляется при длительном влиянии агента на иммунную систему и вызывает агрессию по отношению к стенкам сосудов.
Формы, разновидности, и симптомы
Симптоматика заболевания зависит от формы васкулита и разновидности. Ранние симптомы схожи с проявление большинства инфекционных и воспалительных заболеваний: повышение температуры, слабость, головная боль, быстрая утомляемость, болевые ощущения в мышцах.
С развитием процесса проявляются симптомы первичной и вторичной формы болезни. Первичная форма – это самостоятельное заболевание, которое заключается в воспалении сосуда иммунного происхождения, аутоиммунный васкулит. Вторичная форма – следствие и симптом какого-либо системного заболевания, а также последствие инфекций, заражения гельминтами, воздействия токсинов, химических препаратов, радиации. Среди системных заболеваний, симптомами которого может стать васкулит – сахарный диабет, красная волчанка, саркоидоз.
Кожный
Кожный васкулит поражает сосуды дермы малого или среднего диаметра, но не затрагивает сосуды внутренних органов. Диагностируется с помощью биопсии, поскольку васкулиты кожи по внешней симптоматике схожи с некоторыми заболевании:
- капиллярные излияния кожи – пурпура;
- повреждения капилляров кожи – петехии;
- крапивница, узелки;
- сетчатое леведо вследствие застоя крови в капиллярах.
Васкулиты кожи могут развиваться на фоне системных заболеваний, и тогда симптоматика дополняется повышением температуры, болями в суставах.
Аллергический
Проявляется следующими симптомами:
- узелки, геморрагические, эритематозные пятна и высыпания;
- инфаркт кожи – образование черной корки в области высыпаний;
- кровоизлияния под ногти пальцев ног;
- боль в суставах и мышцах;
- жгучая, сдавливающая боль или зуд в местах высыпаний;
Аллергический васкулит чаще всего проявляется сыпью на бедрах, голенях, стопах, а при генерализованной форме добавляются высыпания на предплечьях и туловище.
К группе аллергических васкулитов относятся индуративная эритема Базена, острая и хроническая узловатая эритема, болезнь Бехчета, височный ангиит, которые имеют специфические симптомы.
При острой узловатой эритеме характерны крупные размеры узлов и изменение цвета кожи под ними от красного до зеленоватого.
Болезнь Бехчета поражает в основном слизистую глаз, рта и кожи с образованием эрозий и язв.
При височном, или сенильном ангиите пожилые женщины страдают от сильных и продолжительных болей в районе висков.
Системный
Возникает при нарушении иммунных механизмов при различных системных заболеваниях, для которых характерно поражение соединительной ткани (ревматизм, гранулематоз, красная волчанка и др.)
При гранулематозе Вегенера заболевание проявляется следующими симптомами:
- разрушительными изменениями стенок сосудов дыхательных путей и почек;
- изъязвленными гранулемами на слизистой носа, рта, бронхов;
- гломерулонефритом;
- тяжелыми осложнениями на внутренние органы, кожу, нервную систему, органы зрения.
При ревматизме распространяется на весь организм и проявляется в зависимости от стадии развития заболевания. Кроме кожных покровов поражаются сосуды внутренних органов, мозга с опасностью внутренних кровотечений.
Криоглобулинемический
Одна из разновидностей системной разновидности заболевания – криоглобулинемический васкулит, при котором в клетках крови появляются белки криоглобулины, откладывающиеся на стенках сосудов и разрушающие их.
Болезнь имеет прогрессирующую форму протекания, а ее характерный симптом (кроме общих для всех видов болезни) – поражение периферических нервов и нарушение чувствительности. При отсутствии адекватного лечения криоглобулинемический васкулит может стать причиной потери речи и двигательного паралича.
Уртикарный васкулит
Уртикарный васкулит, или ангиит – одна из разновидностей аллергической формы заболевания, которая характеризуется хроническим воспалением поверхностных сосудов кожного покрова.
На начальном этапе развития часто диагностируют как хроническую крапивницу. Для заболевания характерны следующие симптомы:
- волнообразное течение;
- появление на коже геморрагических пятен, узелков, волдырей;
- ощущения жжения на пораженных участках;
- боль головная, в суставах, пояснице, мышцах, животе;
- повышенная температура;
- гломерулонефрит.
Диагностируется методом иммунофлюоресценции и гистологического исследования пораженных участков дермы.
Васкулит у детей
Васкулит у детей – довольно редкое явление, но все разновидности имеют характерные особенности протекания, свойственные только в детском возрасте.
Синдром Кавасаки
Системная форма заболевания у детей до 7-ми лет с поражением сосудов сердца, лимфатических узлов, слизистой дыхательных путей. Для клинической картины характерно стремительное, острое начало с температурой от 38 до 41 градуса и следующие симптомы (в порядке постепенного появления):
- изнуряющая лихорадка;
- поражение кожи скарлатиноподобной сыпью с эритематозными бляшками;
- поражение слизистой дыхательных путей, носа, глаз;
- утолщение и покраснение кожи на подошвах и ладонях;
- увеличение лимфатических узлов шеи;
- малиновый цвет языка;
- шелушение кожи вокруг ногтей, на фалангах пальцев конечностей;
- поражение сердечнососудистой системы в острой фазе, аневризма.
Синдром Кавасаки излечивается при своевременной диагностике, последствия устраняются через 5-8 лет.
Геморрагический васкулит
В то время как геморрагический васкулит у взрослых может быть вызван патологиями при беременности, диабетической нефропатии, циррозе печени, злокачественных новообразованиях, причиной этой формы заболевания у детей чаще всего являются инфекции верхних дыхательных путей, корь, паратифы, лекарственная или пищевая аллергии.
Геморрагический васкулит у детей подразделяется на следующие формы: кожную, кожно-суставную, абдоминальную, почечную и кожно-почечную. Для каждой из них присущи специфические симптомы:
- кожная форма – выраженные отеки на фоне холодовой крапивницы, пурпура, высыпания с локализацией на стопах, голенях постепенным распространением к бедрам, боль в суставах;
- абдоминальная форма: тяжелое протекание с выраженной болью в животе, локализующейся около пупка;
- почечная форма – наличие в моче белков, глобулинов.
Геморрагический васкулит опасен осложнениями, рецидивами и склонностью к генерализации – распространению на сосуды внутренних органов.
Диагностика и лечение в НИАРМЕДИК
Диагностика в сети клиник НИАРМЕДИК проводится в собственной клинико-диагностической лаборатории с использованием современных, информационных и эффективных методик, с использованием диагностических тестов, позволяющих исключить неправильное толкование внешних симптомов.
В лаборатории проводят:
- гистопатологическое исследование;
- иммунологическое исследование;
- аллергологическое тестирование;
- ПЦР-тест;
- исследование иммунограммы;
- многократные анализы мочи и крови;
- регулярное исследование сердечнососудистой и дыхательной систем.
При диагностике васкулита лечение назначается в зависимости от формы и разновидности. Лекарственная терапия включает назначение:
- глюкокортикостероидов при тяжелых патологических состояниях;
- медпрепаратов для лечения основного заболевания при вторичных формах;
- лечение очагов инфекции;
- нестероидных противовоспалительных препаратов;
- медпрепаратов для восстановления прочности и эластичности стенок сосудов;
- антиоксидантов;
- обезболивающих;
- кортикостероиды при диагнозе геморрагический васкулит.
В лечебные мероприятия входят физиотерапевтические процедуры и диетическая терапия.
При первых появлениях симптомов заболевания обращайтесь в ближайшую к вам клинику сети НИАРМЕДИК или звоните в наш контакт-центр по телефону, указанному на сайте. Записаться на прием в дерматологу можно также через сервисы обратной связи.
Врачи
Которые лечат болезнь Васкулит
Еще врачиКлиники в Москве
По всем вопросам можно обратиться в единый контакт-центр: +7 (495) 6-171-171
Диагностический подход к пациентам с подозрением на васкулит
1. Роан Д.В., Григер Д.Р. Подход к диагностике и начальному лечению системного васкулита. Am Fam Врач 1999601421–1430. [PubMed] [Google Scholar]
2. Suresh E, Beadles W, Welsby P. et al Острый панкреатит с образованием псевдокисты у пациента с узелковым полиартериитом. Дж. Ревматол 200532386–388. [PubMed] [Google Scholar]
3. Harada T, Uzu T, Namba T. et al ANCA-отрицательный малоиммунный серповидный гломерулонефрит, осложненный рецидивирующим массивным желудочно-кишечным кровотечением. Клин Эксперт Нефрол 20059174–178. [PubMed] [Google Scholar]
4. Стривенс Р.Л., Бейтман А., Арден Н.К. и др. Перфорация кишечника и тощекишечное кровотечение из-за гранулематоза Вегенера. Clin Exp Rheumatol 200523124 [PubMed] [Google Scholar]
5. Юлиано Л., Гурго А., Гуальди Г. и др. Последующее начало инфаркта печени, селезенки и почки при узелковом полиартериите. Am J Gastroenterol 2000951837–1838. [PubMed] [Google Scholar]
6. Галлахер Х., Кван Дж. Т., Джейн Д. Р. Легочно-почечный синдром: 4-летний одноцентровый опыт. ам дж почки дис 20023942–47. [PubMed] [Google Scholar]
7. Сак К. Э. Трудности дифференциации васкулита от его имитаторов. Клив Клин J Med 199865550–552. [PubMed] [Google Scholar]
8. Грау Р. Псевдоваскулит: механизмы повреждения сосудов и клинический спектр. Curr Rheumatol Rep 2002483–89. [PubMed] [Google Scholar]
9. Ли Дж. Т. Стимуляторы васкулита и аналоги васкулита. Карр Опин Ревматол 1992447–55. [PubMed] [Google Scholar]
10. Делево И., Андре М., Коломбье М. и др. Может ли измерение уровня прокальцитонина помочь в дифференциальной диагностике бактериальной инфекции и других видов воспалительных процессов? Энн Реум Дис 200362337–340. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
11. Ронталь М., Гонсалес Р. Г., Смит Р. Н. и др. История болезни Массачусетской больницы общего профиля. Еженедельные клинико-патологические упражнения. Дело 21–2003. 72-летний мужчина с повторными инсультами в заднем отделе кровообращения. N Engl J Med 2003349170–180. [PubMed] [Академия Google]
12. Mayer S A, Aledort L M. Тромботическая микроангиопатия: дифференциальный диагноз, патофизиология и терапевтические стратегии. Гора Синай J Med 200572166–175. [PubMed] [Google Scholar]
13. Boussen K, Moalla M, Blondeau P. et al Эмболизация миксомы сердца, маскирующейся под узелковый полиартериит. Дж. Ревматол 199118283–285. [PubMed] [Google Scholar]
14. Рейнен К. Медицинский прогресс: миксомы сердца. N Engl J Med 19953331610–1617. [PubMed] [Академия Google]
15. Каппиелло Р.А., Эспиноза Л.Р., Адельман Х. и др. Холестериновая эмболия: синдром псевдоваскулита. Семин Артрит Реум 198918240–246. [PubMed] [Google Scholar]
16. Siegert CEH, Macfarlane JD, Hollander AMJ. et al Системная фибромышечная дисплазия, маскирующаяся под узелковый полиартериит. Трансплантация нефролового циферблата 1996111356–1358. [PubMed] [Google Scholar]
17. Rao J K, Allen N B. Первичный системный амилоидоз, маскирующийся под гигантоклеточный артериит. Артрит Реум 199336422–425. [PubMed] [Google Scholar]
18. Adelman HM, Wallach PM, Gutierrez F. et al Цинга, напоминающая кожный васкулит. Кутис 199454111–114. [PubMed] [Google Scholar]
19. Маги Р. Возвращение к огню Святого Антония: сосудистые проблемы, связанные с лекарствами от мигрени. Med J Aust 1991154145–149. [PubMed] [Google Scholar]
20. Лукмани Р.А., Патаре С.К., Квок-Фай Т.Л. Как диагностировать и лечить вторичные формы васкулита? Best Pract Res Clin Rheumatol 200519321–336. [PubMed] [Google Scholar]
21. Naides S J. Известные причины васкулита у человека. Cleve Clin J Med 200269 (дополнение) 15–23. [PubMed] [Google Scholar]
22. Трепо С.Г., Тиволет Дж., Принц А.М. Австралийский антиген и узелковый полиартериит. Ам Дж. Дис Чайлд 1972123390–392. [PubMed] [Google Scholar]
23. Sansonno D, Dammacco F. Вирус гепатита С, криоглобулинемия и васкулит: отношения иммунных комплексов. Ланцет Infect Dis 20055227–236. [PubMed] [Академия Google]
24. Четти Р. Васкулиты, ассоциированные с ВИЧ-инфекцией. Дж. Клин Патол 200154275–278. [Статья бесплатно PMC] [PubMed] [Google Scholar]
25. Choi HK, Lamprecht P, Niles J L. et al Подострый бактериальный эндокардит с положительными цитоплазматическими антинейтрофильными цитоплазматическими антителами и антителами к протеиназе 3. Ревматоидный артрит 200043226–231. [PubMed] [Google Scholar]
26. Guillevin L, Mahr A, Callard P. et al Узелковый полиартериит, ассоциированный с вирусом гепатита B: клинические характеристики, исход и влияние лечения у 115 пациентов. Медицина (Балтимор) 200584313–322. [PubMed] [Академия Google]
27. Cuellar M L. Лекарственный васкулит. Curr Rheumatol Rep 2002455–59. [PubMed] [Google Scholar]
28. Choi HK, Merkel PA, Walker AM. et al Лекарственно-ассоциированный антинейтрофильный цитоплазматический антитело-положительный васкулит: распространенность среди пациентов с высокими титрами антимиелопероксидазных антител. Ревматический артрит 200043405–413. [PubMed] [Google Scholar]
29. Bonaci-Nikolic B, Nikolic MM, Andrejevic S. et al Аутоиммунные заболевания, связанные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA), вызванные антитиреоидными препаратами: сравнение с идиопатическими ANCA-васкулитами. Артрит Res Ther 20057R1072–R1081. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
30. Gross WL, Trabandt A, Reinhold-Keller E. Диагностика и оценка васкулита. Ревматология (Оксфорд) 200039245–252. [PubMed] [Google Scholar]
31. Jennette J C, Falk R J. Васкулит мелких сосудов. N Engl J Med 19973371512–1523. [PubMed] [Google Scholar]
32. Hoffman GS, Kerr GS, Leavitt R Y. et al Гранулематоз Вегенера: анализ 158 пациентов. Энн Интерн Мед 1992116488–498. [PubMed] [Google Scholar]
33. Israel H L. Терапия сульфаметоксазолом-триметопримом гранулематоза Вегенера. Арх стажер Мед 19881482293–2295. [PubMed] [Google Scholar]
34. Кальво-Ромеро Дж. М. Гигантоклеточный артериит. Postgrad Med J 200379511–515. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
35. Gonzalez-Gay MA, Blanco R, Rodriguez-Valverde V. et al Постоянная потеря зрения и нарушения мозгового кровообращения при гигантоклеточном артериите: предикторы и реакция на лечение. Ревматический артрит 1998411497–1504. [PubMed] [Google Scholar]
36. О С. Дж. Диагностическая полезность и ограничения биопсии икроножного нерва. Йонсей Мед J 1990311–26. [PubMed] [Google Scholar]
37. Travis WD, Hoffman GS, Leavitt R Y. et al Хирургическая патология легких при гранулематозе Вегенера. Обзор 87 открытых биопсий легких у 67 пациентов. Ам Дж. Сург Патол, 199115315–333. [PubMed] [Google Scholar]
38. Девани Ко, Трэвис В.Д., Хоффман Г. и др. Интерпретация биопсии головы и шеи при гранулематозе Вегенера. Патологическое исследование 126 биопсий у 70 пациентов. Ам Дж. Сург Патол, 19
55–564. [PubMed] [Академия Google]39. Seo P, Stone J H. Васкулит крупных сосудов. Ревматический артрит 200451128–139. [PubMed] [Google Scholar]
40. Ozcakar Z B, Yalcinkaya F, Fitoz S. et al Узелковый полиартериит: успешная диагностическая визуализация с использованием импульсной и цветной допплерографии и компьютерной томографической ангиографии. Eur J Pediatr 2006165120–123. [PubMed] [Google Scholar]
41. Stanson A W, Friese J L, Johnson C M. et al Узелковый полиартериит: спектр ангиографических данных. Рентгенография 200121151–159. [PubMed] [Google Scholar]
42. Narvaez J, Narvaez JA, Nolla J M. et al Гигантоклеточный артериит и ревматическая полимиалгия: полезность исследований магнитно-резонансной томографии сосудов в диагностике аортита. Ревматология (Оксфорд) 200544479–483. [PubMed] [Google Scholar]
43. Schmidt WA, Gromnica-Ihle E. Каков наилучший подход к диагностике васкулита крупных сосудов? Best Pract Res Clin Rheumatol 200519223–242. [PubMed] [Google Scholar]
44. Бланко Р., Мартинес-Табоада В.М., Родригес-Вальверде В. et al Пурпура Шенлейна-Геноха у взрослых и детей: два разных проявления одного и того же синдрома. Ревматический артрит 199740859–864. [PubMed] [Google Scholar]
45. Rihova Z, Jancova E, Merta M. et al Долгосрочные результаты лечения пациентов с васкулитом, ассоциированным с антинейтрофильными цитоплазматическими аутоантителами, с поражением почек. Почечный пресс Res 200528144–152. [PubMed] [Google Scholar]
46. Дженнет Дж. К., Фальк Р. Дж. Действительно ли важны системы категоризации васкулита? Curr Rheumatol Rep 20002430–438. [PubMed] [Академия Google]
47. Jennette J C, Falk R J, Andrassy K. et al Номенклатура системных васкулитов. Предложение международной консенсусной конференции. Ревматический артрит 199437187–192. [PubMed] [Google Scholar]
48. Ройл Дж., Бургнер Д., Кертис Н. Диагностика и лечение болезни Кавасаки. J Paediatr Child Health 20054187–93. [PubMed] [Google Scholar]
49. Seo P, Stone J H. Васкулиты, связанные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Am J Med 200411739–50. [PubMed] [Академия Google]
50. Stone J H, Talor M, Stebbing J. et al Характеристики тестов иммунофлуоресценции и ELISA у 856 последовательных пациентов с возможными ANCA-ассоциированными состояниями. Уход за артритом Res 200013424–434. [PubMed] [Google Scholar]
51. Rao J K, Weinberger M, Oddone E Z. et al Роль тестирования антинейтрофильных цитоплазматических антител (c-ANCA) в диагностике гранулематоза Вегенера. Обзор литературы и метаанализ. Энн Интерн Мед 1995123925–932. [PubMed] [Google Scholar]
52. Choi HK, Liu S, Merkel PA. et al Диагностическая эффективность тестов на антинейтрофильные цитоплазматические антитела при идиопатических васкулитах: метаанализ с акцентом на антитела к миелопероксидазе. Дж. Ревматол 2001281584–1590. [PubMed] [Google Scholar]
53. McLaren J S, Stimson R H, McRorie E R. et al Диагностическая ценность тестирования антинейтрофильных цитоплазматических антител в рутинных клинических условиях. QJM 200194615–621. [PubMed] [Академия Google]
Симптомы васкулита : Центр васкулита Джона Хопкинса
Домашняя страница / Что такое васкулит? / Симптомы васкулита
Симптомы васкулита зависят от того, какие именно кровеносные сосуды вовлечены в воспалительный процесс.
Различные типы васкулита поражают кровеносные сосуды в характерных местах по всему телу. Например, при гигантоклеточном артериите обычно поражаются кровеносные сосуды среднего и крупного размера, кровоснабжающие голову и шею, но редко поражаются кровеносные сосуды почек. Напротив, гранулематоз Вегенера (ГПА) часто поражает почки, очень часто легкие и почти всегда верхние дыхательные пути, но редко кровеносные сосуды головного мозга.
Как показано на изображении, болезнь Бюргера поражает пальцы рук и ног. Гангрена может возникнуть в результате глубокого недостатка кровотока.
Различные типы васкулита имеют характерные ( локализованные ) модели поражения кровеносных сосудов. Однако васкулит является системным заболеванием. Таким образом, больные васкулитами чувствуют себя больными . У них часто отмечаются лихорадка, потеря веса, утомляемость, учащенный пульс и диффузные боли, которые трудно определить точно. Было сказано, что васкулит — это «болезненное заболевание», потому что он так часто ассоциируется с болью того или иного типа: болью от инфаркта нерва, болью от недостаточного поступления крови в желудочно-кишечный тракт, болью от кожных язв. В некоторых случаях, однако, определить источник и основную причину боли чрезвычайно сложно. В дополнение к этим диффузным, плохо локализованным «конституциональным симптомам» васкулит может поражать практически все системы органов в организме.
Важно отметить, что не у каждого пациента поражаются все системы органов. Характер поражения органов (и симптомы) уникален для каждого человека, а также для типа васкулита (категории).
Кожа
Разновидность сыпи, самой классической из которых является «пальпируемая пурпура» — пурпурно-красные пятна, обычно обнаруживаемые на ногах. Эти пятна обычно можно нащупать кончиками пальцев исследователя, отсюда и дескриптор «пальпируемые».
Это классический пример пальпируемой пурпуры. Эти поражения возникают в результате просачивания крови в кожу через воспаленные, поврежденные кровеносные сосуды. Они, как правило, встречаются в «урожаях».
Повторяющиеся приступы пурпуры могут привести к гиперпигментации участков кожи.
Суставы
Симптомы варьируют от выраженного артрита до болей в суставах без явного отека (артралгии).
Это пример пурпуры Шенлейна-Геноха: кожный васкулит, проявляющийся пальпируемой пурпурой и артритом (обратите внимание на отек правой лодыжки). Диагноз был подтвержден биопсией кожи с положительной иммунофлюоресценцией на отложение IgA в стенках кровеносных сосудов.
Легкие
Кашель (особенно кашель с кровью), одышка, пневмония на рентгенограмме грудной клетки пациента, легочные «инфильтраты» и образование полостей в легких.
На этом изображении компьютерной томографии легких 73-летней женщины с жалобами на конституциональные симптомы, одышку и кровянистую мокроту. У пациента также был гломерулонефрит, положительный P-ANCA и антитела к миелопероксидазе. Был поставлен диагноз микроскопический полиангиит.
Одиннадцать дней спустя, когда симптомы у пациентки ухудшились, рентгенограмма грудной клетки подтвердила прогрессирование легочного кровотечения. Рентгенологически видны рыхлые инфильтраты в обоих легких, представляющие собой кровотечение из поврежденных капилляров.
Почки
Эритроциты (обычно невидимые невооруженным глазом), скопления эритроцитов (известные как «цилиндры», также невидимые невооруженным глазом) и потеря белка с мочой. Может привести к почечной недостаточности и необходимости диализа.
На рисунке справа изображен один клубочек (фильтрующая единица почек; в каждой почке примерно 1 миллион клубочков). Этот клубочек активно вовлечен в воспалительный процесс, что особенно заметно в нижней части рисунка.
Боль в животе, кровавый понос, перфорация кишечника.
Анемия (низкий гематокрит или количество эритроцитов) и/или слегка повышенное количество лейкоцитов.
Синус, нос и уши
Хроническая заложенность носовых пазух и «инфекции», которые сохраняются дольше, чем должны; потеря слуха; воспаление носовой перегородки, иногда приводящее к перфорации или коллапсу спинки носа, как показано на рисунке ниже.
Глаза
Может поражать либо кровеносные сосуды – глаз, вызывая внезапную потерю зрения, либо мелкие кровеносные сосуды в глазах , приводя к проблемам с сетчаткой, истончению склеры (белой части глаз) , воспаление в различных камерах глаза и конъюнктивит («конъюнктивит»). На фото ниже показан пример васкулита сетчатки у пациента с системной красной волчанкой (волчанкой). Белые области представляют области инфаркта сетчатки, вызванного васкулитом.
Головной мозг
Головные боли, инсульты, изменения психического состояния, нарушение координации. Ниже, магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга при васкулите центральной нервной системы демонстрирует внутримозговое кровоизлияние (яркая область).
Нерв
Стреляющие боли в руках и ногах, онемение и асимметричная слабость (т. е. слабость, которая затрагивает одну сторону тела больше, чем другую).
Вся информация, содержащаяся на веб-сайте Центра васкулитов Джона Хопкинса, предназначена только для образовательных целей.