Фиброзная дисплазия костей лицевого и мозгового черепа — НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ ЦЕНТР СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ имени В.Ф.Войно-Ясенецкого

Пациент Д. Дата рождения 18.05.2005 (11 лет).

Anamnes morbi: 18.05.2005 болен с сентября 2014 года, когда впервые появилась асимметрия лица – увеличение средней зоны лица слева. В динамике деформация умеренно нарастала. Обратились в ГБУЗ «НПЦ спец мед помощи детям ДЗМ», где в феврале 2014 года проходил стационарное лечение – частичная резекция верхней челюсти слева, по данным гистологического исследования – диагностирована фиброзная дисплазия верхней челюсти. В дальнейшем сохранялась асимметрия и деформация средней зоны лица слева без динамики. 20.01.17 госпитализирован в отделение ЧЛХ и стоматологии ГБУЗ «НПЦ спец мед помощи детям ДЗМ».

Состояние при госпитализации средней степени тяжести; стабильное. Патологии со стороны органов и систем не выявлено.

После проведенного консилиума врачей, было принято решение о выполнении планового хирургического лечения в объеме частичная резекция тела скуловой кости слева, альвеолярного отростка верхней челюсти слева с ревизией верхнечелюстной пазухи слева с использованием многофункциональной аргоноплазменной системы Plasmajet.

Рис. 1. Внешний вид пациента во фронтальной и в полуаксиальной проекциях

КТ черепа от 24.01.17 – сохраняются утолщение и деформация большого крыла клиновидной кости слева, скуловой кости и верхней челюсти с истончением кортикальных пластинок. Верхняя глазничная щель и круглое отверстие слева сужены. Латеральная стенка левой орбиты выбухает, деформируя мышечный конус. Левая верхнечелюстная, клиновидная пазухи выполнены патологическим образованием. Участков патологического накопления контрастного препарата не выявлено.

Рис. 2. КТ в аксиальной и во фронтальной проекциях. Красным выделена область фиброзной дисплазии

Заключение: КТ картина фиброзной дисплазии клиновидной, скуловой костей и верхней челюсти слева.

01.02.17 бригада врачей, возглавляемая проф. Заричанским В.А. произвела операцию.

После обработки полости рта водным раствором хлоргексидина биглюконата , м\а и гидропрепаровки с использованием 0,5% раствором лидокаина – 10,0 мл, произведен разрез слизистой оболочки по переходной складки верхнего свода преддверия полости рта справа в области послеоперационного рубца, длинной около 3,5 см. Секвестрировано тело верхней челюсти.

Рис. 3. Скелетирована верхняя челюсть. Удаление опухоли

Кость изменена, гиперплазирована, заполняет всю полость верхнечелюстной пазухи, тело и альвеолярный отросток верхней челюсти слева с распространением до латеральной стенки носа, твердого неба и распространяется на тело скуловой кости. Произведено удаление измененной костной ткани в области альвеолярного отростка слева, тела верхней челюсти (проекции верхнечелюстной пазухи) слева и часть тела скуловой кости слева. Гемостаз по ходу операции с использованием воска, многофункциональной аргоноплазменной системы Plasmajet с целью уменьшения кровотечения и радикальности операции, а также метода диатермокоагуляции. По ортодонтическим показаниям удален зуб 6.3. Удаленные части измененной кости и фрагменты рубцово-измененной мягкой ткани направлены на гистологическое исследование.

Операция проведена под руководством директора цетра проф. Притыко А.Г., оперирующий хирург проф. Заричанский В.А., ассистенты: Молодцова Н.А. и Саидова Г.Б.

Фиброзные поражения челюстей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

МОРФОЛОГИЯ

Н. Н. Триголос, И. В. Фирсова, А. В. Поройская, Ю. А. Македонова

Волгоградский государственный медицинский университет, кафедра терапевтической стоматологии

ФИБРОЗНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ЧЕЛЮСТЕЙ

УДК 616 314.17-008

Фиброзные поражения челюстей все чаще стали встречаться в клинической практике врача-стоматолога. Данное название свидетельствует только об описании процесса, при котором происходит нарушение образования костной ткани. Данная патология выявляется у детей, но так как протекание патологического процесса безболезненно, то проявляется заболевание у взрослых, преимущественно у женщин. Так как на рентгенограмме фиброзно-костные поражения челюстей часто располагаются рядом и вокруг верхушек корней зубов, некоторые типы фиброостеозных поражений часто путают с эндодонтической патологией. Диагностику фиброзной дисплазии проводят на основе данных клинической картины и рентгенологического обследования. Врач — стоматолог-терапевт должен представлять клинические проявления этих поражений и иметь достаточно знаний, чтобы установить надлежащий диагноз, избегая неправильной тактики ведения больных, которая может нанести вред здоровью пациента.

Ключевые слова: фиброзная дисплазия, периодонт, цементно-костная дисплазия.

N. N. Trigolos, I. V. Firsova, A. V. Poroyskaya, Yu. A. Makedonova FIBROTIC LESIONS OF THE JAWS

Fibrotic lesions of the jaws have been increasingly encountered in clinical dental practice. This term describes a process involving impaired bone formation. This abnormality can be found in children, but since it develops painlessly it is usually detected in adults, mostly in women. As the X-ray shows that fibro-osseous lesions of the jaws are often located near and around root apices, some of them are often confused with endodontic pathologies. Fibrotic dysplasia is diagnosed on the basis of clinical and radiological examination. The dental therapist must be aware of the clinical manifestations of these types of lesions and be competent enough to make a correct diagnosis and avoid the improper management of patients, which may harm their health.

Keywords: fibrous dysplasia, periodontitis, cement-bone dysplasia.

История изучения фиброзных поражений челюстей насчитывает не одно столетие и только сейчас ученым удалось получить полную картину о сущности этого заболевания. Впервые в современном названии фиброзные поражения были описаны в 1891 г. Реклингаузеном, которые отнесли, наряду с группой других патологий, к деформирующим остеитам [4].

Название «фиброостеозные поражения» не специфический диагноз, а только описание процесса. Фиброостеозные поражения челюстей включают эволюционные поражения, реактивные, диспластические процессы.

Наиболее часто встречаются следующие:

1.Фиброзная дисплазия.

2. Цементно-костная дисплазия:

— фокальная (очаговая) цементно-костная дисплазия;

— периапикальная цементно-костная дис-плазия;

— цветущая цементно-костная дисплазия.

3. Оссифицирующая фиброма.

Фиброзная дисплазия — поражение кости

опухолеподобного типа, которое проявляется в очаговом нарушении образования костной ткани. У нормального человека остеобластиче-ска я мезенхима вырабатывает костную и хрящевую ткань, при фиброзной дисплазии эта образующая функция утрачивается, а сама мезенхима превращается в фиброзную ткань, практически не вырабатывающую полноценных костных элементов.

Чаще всего болезнь выявляют у детей, но оставаясь незамеченной, она может развиваться годами и проявиться уже во взрослом возрасте. На рентгенограмме выглядит в соответствии

с размерами и относительным количеством фиброзной и костной ткани. Так как на рентгенограмме фиброзно-костные поражения челюстей часто располагаются рядом и вокруг верхушек корней зубов, некоторые типы фиброостеозных поражений часто путают с эндодонтической патологией [1].

В фиброзной дисплазии выделяют моно-оссальную или однокостную, а также полиоссаль-ную или многокостную формы. Симптоматика фиброзной дисплазии не особо характерна, зависит от локализации и распространенности опухоли. Чаще поражается верхняя челюсть, в этом случае возникает деформация из-за выбухания кости вестибулярно и в сторону нёба, деформация безболезненна.

Процесс может переходить на верхнечелюстную пазуху, носовое дыхание при этом не нарушается. Возможно сужение глазной щели. Альвеолярный отросток увеличивается в размерах, деформируется, зубы приобретают патологическую подвижность. Слизистые и кожные покровы — без изменений, лимфоузлы не увеличены, без изменений. Опухолевый процесс течет очень долго — годами и десятилетиями, как правило, безболезненно, иногда может стабилизироваться, потом опять прогрессировать, из-за этого болезнь долго не выявляется.

Рентгенологически фиброзная дисплазия довольно характерна. Выявляется увеличение пораженной кости по диффузному типу, разрушение костной ткани в виде чередования областей уплотнения с разрежением, возникает картина матового стекла. Контуры поражения не имеют четких границ, измененная ткань постепенно переходит в здоровую костную, кортикальная пластинка челюсти истончена. Корни зубов при дисплазии не рассасываются.

Диагностику фиброзной дисплазии проводят на основе данных клинической картины и рентгенологического обследования.

Для уточнения диагноза можно провести открытую биопсию. Макроскопически измененная ткань находится под кортикальной пластинкой кости, сероватого оттенка, может кровоточить. Гистологически определяют разрастание остеогенной ткани и присутствие незрелых костных балочек [3].

Дифференциальная диагностика фиброзной дисплазии основывается на комплексе клинических, морфологических и рентгенологических показателей. Лабораторные данные при данном заболевании большой роли не играют, обменные процессы при нем не нарушены. Иногда обнаруживается незначительное повышение содержания щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

В последнее время выявлена гиперфункция коры надпочечников и повышение уровня кальция крови, однако выведение кальция не нарушается. Результаты морфологического исследования необходимо оценивать в комплексе

с клиническими и рентгенологическими показателями.

Основными показателями, позволяющими отличить фиброзную дисплазию от патологических изменений другого характера, являются типичная структура пораженных костей; непрерывность их замыкающих пластинок; нормальное строение хотя бы незначительного участка кости даже у больных с наиболее обширными поражениями. Один из существенных дифференциально-диагностических опорных пунктов -наличие других локализаций фиброзной дис-плазии, а также пигментных пятен на коже или синдрома Олбрайта. Очень важен тот факт, что при монооссальном поражении остальные отделы скелета сохраняют нормальное строение.

Трудности в диагностике часто связаны с различными взглядами клиницистов разных специальностей, рентгенологов и патологоанатомов. Многие авторы считают, что так называемые остеогенная фиброма, оссифицирующая фиброма, остеофиброма, фиброостеома и центральная костная фиброма не являются самостоятельными опухолевыми формами, их относят к разновидностям фиброзной дисплазии [6]. В некоторых случаях при фиброзной дисплазии обнаруживается ткань типа цементной — в таком случае ошибочно диагностируют «цементому».

Дифференциальная диагностика моно-оссальной фиброзной дисплазии часто трудна, особенно когда на рентгенограмме имеется лишь один ограниченный очаг просветления округлой или овальной формы, что может быть принято за одонтогенную кисту, кистозную форму остеобластокластомы и адамантиному. При операции в этих случаях обнаруживается не полость с жидким содержимым, а очаг разросшейся патологической остеогенной ткани.

Показанием к хирургическому лечению фиброзной дисплазии является боль в очаге поражения, размеры и расположение новообразования, которые определяют выраженность деформации и прогрессирование процесса. Основной вид хирургического вмешательства -выскабливание очагов поражения с сохранением костного края.

Фиброзно измененный участок четко отделен от здоровой кости, легко поддается выскабливанию, кость напоминает сахар, пропитанный сиропом, полости заполнены серой и бурой скользкой мягкой тканью.

Цементно-костная дисплазия располагается в участках челюстей, где находятся зубы, и является наиболее частой формой фиброзно-костных поражений челюстей, встречающейся в клинической практике. Различают три вида цементно-костной дисплазии: фокальная, пери-апикальная и цветущая. Хотя фокальная дис-плазия имеет отличия от двух других форм, возможно она представляет вариант того же

самого патологического процесса. Цементно-костная дисплазия не относится к опухолям [2].

Фокальная (очаговая) цементно-костная дисплазия наблюдается как одиночное поражение. Очаговая цементно-костная дисплазия может встречаться в любом участке челюстей, но чаще поражаются задние отделы нижней челюсти. Заболевание обычно протекает бессимптомно и выявляется только на рентгенограмме. Большинство поражений менее 1,5 см в диаметре.

Рентгенографически поражение варьирует от полностью рентгенопрозрачного (участок просветления) до плотного рентгеноконтрастного с тонким периферическим рентгенопрозрачным ободком (краем). Но наиболее часто выявляется смешение участков затемнения и просветления. Поражение имеет тенденцию к отграничению, но границы могут быть неровные. Фокальная цементно-костная дисплазия наблюдается как в зонах с зубами, так и в беззубых участках, часто поражение возникает в участках с удаленными зубами. Иногда поражение может представлять раннюю стадию в переходе в множественное поражение.

Периапикальная цементно-костная дисплазия (костная дисплазия, цементная дисплазия, цементома). Перирадикулярная цементная дисплазия также обозначается как перирадику-лярный остеофиброз или более обычно цементома. Периапикальная цементно-костная дис-плазия преимущественно поражает передние отделы нижней челюсти. Могут встречаться одиночные поражения, но чаще наблюдаются множественные очаги. Первоначально диагноз ставится в возрасте 30-50 лет, почти никогда эта форма дисплазии не встречается до 20 лет. Зубы, ассоциируемые с поражениями, неизменно витальны и редко имеют реставрации. Частота поражения, по данным разных авторов, от 1-5,9 % [1].

Перирадикулярная цементная дисплазия имеет интересную эволюцию. Происходит прогрессирующая резорбция нормальной альвеолярной кости с замещением ее фиброзной тканью, и процесс заканчивается переходом в плотную атипичную реоссификацию. Начальная (остеолитическая) стадия гистологически характеризуется пролиферацией фибробластов и коллагеновых волокон в апикальной области периодонтальной связки. Возникающая в результате этого масса вызывает резорбцию мозгового вещества кости, окружающего апекс, и заканчивается образованием очагов деструкции костной ткани очень похожих на периапи-кальный очаг пульпарного происхождения. В этой стадии часто возможны ошибки, и поэтому необходимо проводить ЭОД каждого зуба с «периапикальными очагами».

Периапикальная цементно-костная диспла-зия является бессимптомным поражением и выявляется на рентгенограмме, сделанной по другому поводу. Ранние поражения — это округлой

формы очаги просветления (деструкции) костной ткани, вовлеченные в апикальную зону зубов. В этой стадии поражения рентгенологически невозможно отличить от периапикальной гранулемы или радикулярной кисты (остеолитическая стадия).

В отличие от верхушечного периодонтита и радикулярной кисты, перирадикулярная цементная дисплазия носит не воспалительный характер. Очаги не препятствуют кровообращению и иннервации зуба. Со временем цементо-бласты дифференцируются в пределах мягких тканей и появляются центральные очаги кальци-фикации (промежуточная стадия) [5].

Это отложение твердой ткани может продолжаться годы, до тех пор, пока почти вся фиброзная ткань не реоссифицируется. Когда это случится, эволюция достигает третьей и финальной стадии (зрелой стадии). Со временем на серии рентгенограмм выявляется «созревание» поражений: смесь очагов просветления и радиоплотности.

В конечной зрелой стадии поражение выглядит как ограниченной плотности кальци-фикация, окруженная узким радиопрозрачным ободком. Однако периодонтальная связка ин-тактна. Отдельные поражения не превышают 1,0 см в диаметре, не распространяются на кортикальную пластинку, прогрессивный рост бывает редко.

Проблема дифференциального диагноза возникает еще в начальной стадией периради-кулярной цементной дисплазии. Клинически поражение всегда асимптоматично, и зубы витальны. Если внимательно посмотреть: на рентгенограмме обычно видна сквозь очаги деструкции костной ткани интактная компактная пластика альвеолы вокруг апексов.

Хирургическое лечение не проводится, рекомендуют динамическое наблюдение. Прогноз — благоприятный.

Цветущая цементно-костная дисплазия проявляется множественными очагами, не ограниченными передними отделами нижней челюсти. Хотя во многих случаях множественные очаги обнаруживаются в задних отделах челюстей, у многих пациентов синхронно поражаются передние отделы нижней челюсти.

Поражения имеют заметную тенденцию к билатеральности и довольно симметричные. Нередко встречаются обширные поражения во всех четырех задних квадратах обеих челюстей. Заболевание может быть бессимптомным и случайно обнаруживается только на рентгенограмме. В других случаях пациент может жаловаться на тупую боль, возможно наличие свища на альвеолярной кости, обнажение желтой, аваскулярной кости в полости рта.

На рентгенограмме поражения выглядят типично как стадии созревания первых двух форм цементно-костной дисплазии. Первоначально поражение рентгенопрозрачно, затем смешанное, потом рентгеноплотное с тонким ободком просветления.

Иногда поражения бывают тотально плотные без ободка просветления и сливаются с подлежащей нормальной костной тканью. Могут поражаться как беззубые участки челюсти, так и участки челюсти с зубами.

Морфология цементно-костной дисплазии. Все три формы цементно-костной дисплазии выглядят одинаково при гистологическом исследовании и состоят из фрагментов мезенхималь-ной ткани, фибробластов и коллагеновых волокон с многочисленными небольшими кровеносными сосудами; типичны кровоизлияния, проходящие через всё поражение. Между соединительной тканью располагаются костные трабекулы и це-менто-подобные частицы.

Пропорции каждого минерализованного материала варьируют от поражения к поражению, от зоны к зоне, по мере созревания делаются более склеротическими, соотношение соединительной ткани к минерализованному материалу уменьшается. В финальной радиоплотной стадии костные трабекулы сливаются в дольчатые массы, состоящие из полос или слившихся относительно бесклеточных глобул и дезорганизованного цементно-костного материала.

Лечение и прогноз цементно-костной дисплазии. Три формы цементно-костной дис-плазии не проявляют опухолевого роста, поэтому не требуют удаления. Однако эти заболевания являются причиной значительных клинических проблем для пациентов. При наличии значительного склероза цементно-костная дисплазия из-за гиповаскуляризации имеет склонность к некрозу при малейшей провокации. При бессимптомном лечении наилучшая тактика состоит в наблюдении и повторных осмотрах для профилактики и улучшения качества гигиены полости рта, контроле периапикальных поражений и предотвращении потери зубов.

Так как возникновение симптомов обычно ассоциируется с обнажением склеротических масс в полость рта, биопсии или избирательного удаления зубов следует избегать. В других случаях симптом обнажения склерозированных масс в полость рта является результатом атрофии альвеолярного отростка под протезом. Пациента следует убедить сохранить эти зубы для предотвращения развития симптомов позже.

Тактика лечения больных с клиническими симптомами более трудна. В этой стадии присутствует воспалительный компонент заболевания, процесс является по существу хроническим остеомиелитом, в который вовлечены диспла-стические кость и цемент. Могут быть показаны антибиотики, но часто они неэффективны. Секвестрация склеротических цементоподобных масс происходит медленно и заканчивается выздоровлением. Формирование блюдцеобразного углубления омертвевшей кости может ускорить выздоровление. Хотя могут возникать из очаговой и цветущей цементно-фиброзной дис-плазии отдельные случаи злокачественной фиброзной гистиоцитомы, такая неопластическая

трансформация уникальна. Прогноз цементно-костной дисплазии хороший. Поскольку зубы витальны, эндодонтическое лечение не показано [4].

Некоторыми авторами оссифицирующая фиброма причисляется к одному из типов фиброзной дисплазии с монооссальной формой течения. Локализуется данное образование исключительно в челюстных костях и представляет собой плотное округлое безболезненное образование, деформирующее нижнюю и верхнюю челюсти. Разрушение кортикальной пластинки челюсти влечет за собой значительное усиление роста опухоли, пальпация безболезненная, отмечается крепитация. Рентгенологическая картина оссифицирующей фибромы представлена затемнениями неправильной формы, участками кальцификации, в очагах деструкции костной ткани с ровными четкими контурами. Определяются «вздутие» челюстной кости, истончение кортикального слоя. Опухоль отграничена от «здоровой» прилежащей кости тонкой остеосклеротической каймой.

Дифференциальную диагностику проводят с десмопластической, амелобластической и одон-тогенной фиброзной дисплазиями, что представляет особые трудности. Наиболее достоверным рентгенологическим признаком, дифференциально-диагностическим, является четкость границ в виде скорлупообразного контура осси-фицирующей фибромы. Лечение только хирургическое, заключается в радикальном удалении опухоли с частичной резекцией тела челюсти.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Особенно следует подчеркнуть важность в понимании клиницистом данного процесса и его индивидуального течения. Для постановки окончательного диагноза необходимо учитывать клинические, рентгенологические данные в строгой совокупности с результатами гистологического исследования. В то же время целая патология должна быть качественно классифицирована и сегментирована для облечения постановки диагноза и назначения подходящего, строго специфичного лечения.

ЛИТЕРАТУРА_

1. Триголос Н. Н., Македонова Ю. А., Фирсо-ва И. В. и др. Цементно-костная дисплазия челюстей // Современные проблемы науки и образования. -2015. — № 3. — Режим доступа: http://www.science-education.ru/123-17803

2. Eversole R., Su L, ElMofty S. // Head and Neck Pathol. — 2008. — Vol. 2. — P. 177-202.

3. Galgano C., Samson J., Kuffer R., et al. // Int. Endod. J. — 2003. — Vol. 36 (12). — P. 907-911.

4. Ingle J. I., Bakland L. K., Baumgartner J. C. Endodontics (6th Ed). — BCDecker, 2008. — P. 1555.

5. Komabayashi T, Zhu Q. // J. Oral. Sci. — 2011. -Vol. 53 (1). — P. 117-120.

6. Neville B. W, Damm D. D., Allen C. M, et al. // Oral & Maxillofacial Pathology (2th Ed). — Saunders, 2002. — P. 843.

12.3.3. Опухолеподобные поражения костей лица

12.3.3. Опухолеподобные поражения костей лица

Опухолеподобные поражения (сход­ные с истинными опухолями) лица рассматриваются в сериях № 5, 6 МГКО. Разграничить опухолевый и диспластический характер пораже­ния ЧЛО сложно.

Фиброзная дисплазия — порок развития кости, близкий по биоло­гической сущности к истинным опухолям. При фиброзной дисплазии очаги характеризуются авто­номностью роста. При неполном удалении возможен рецидив. Ново­образование чаще проявляется в период интенсивного роста лице­вых костей, прорезывания постоян­ных зубов, активизации деятельно­сти эндокринных органов и поло­вого созревания. Большинство ав­торов считают, что фиброзная дис­плазия (нередко сочетающаяся с другими пороками развития) отно­сится к процессам дизонтогенетического происхождения и проявля­ется как диспластический процесс, имеющий признаки доброкачест­венной опухоли.

Фиброзная дисплазия одинаково часто встречается у девочек и маль­чиков, иногда наблюдается в комбинации с другими врожденными заболеваниями, пороками разви­тия, преимущественно с пороками развития зубочелюстной системы; выявляется у детей 10—15 лет и редко в младшем возрасте.

Клиническая картина. По клини­ческому проявлению различают моно- и полиоссальные формы, херувизм и синдром Олбрайта. В ран­нем детском возрасте при пораже­нии костей лица нередко наблюда­ется бурный рост фиброзной дисплазии. У детей можно отметить и цикличность развития заболевания, при которой быстрый рост сменя­ется периодом затишья и прекра­щением распространения процесса.

Болевой синдром чаще отсутству­ет, но нередко наблюдаются ною­щие боли. Ведущим симптомом фиброзной дисплазии является утолщение (как бы вздутие) в обла­сти верхней или нижней челюсти за счет разрастания остеоидной ткани.

Определенной локализации в че­люстях фиброзная дисплазия не имеет. В верхней челюсти могут быть небольшие одиночные очаги, возможно диффузное поражение всей челюсти. При локализации фиброзной дисплазии в верхней че­люсти и большой распространенно­сти процесса возникают вторичные деформации костей лица и наруше­ние функций близлежащих орга­нов: затрудненное носовое дыха­ние, нарушение обоняния, гипер­трофия слизистой оболочки поло­сти носа, нарушение зрения, экзо­фтальм, ограничение открывания рта при поражении всей верхней челюсти (особенно ее дистального отдела) (рис. 12.29, а, б).

Рис. 12.29. Фиброзная дисплазия верхней че­люсти.

а — внешний вид ребенка; б — ортопантомограмма (диффузная форма).

В нижней челюсти очаг фиброз­ной дисплазии чаще локализуется в области тела и ветви (при этом опу­скание нижней челюсти всегда сво­бодное). Поражение подбородочно­го отдела нижней челюсти отмеча­ется редко, но встречается диффуз­ное поражение, распространяющее­ся на всю челюсть.

При пальпации определяется ог­раниченное плотное выбухание с ровными или бугристыми краями и четкими границами. Пальпация, как правило, безболезненная, мягкие ткани лица не изменяются, слизи­стая оболочка полости рта в области опухоли обычной окраски, зубы не­подвижны.

Рентгенологическая картина фиб­розной дисплазии лицевых костей разнообразна, но более часто она проявляется в виде очаговой и диф­фузной форм поражения. Характе­рен очаг увеличения кости в объеме за счет разрастания остеоидной тка­ни. Кортикальный слой истончен, но нигде не прерывается. Истончен­ные участки кортикального слоя могут чередоваться с участками его компенсаторного утолщения и скле­розирования. Структура кости рав­номерно уплотнена или трабекулярно-ячеистого характера, а иногда имеется сочетание того и другого.

На рентгенограмме выявляется пятнистый рисунок патологической ткани неодинаковой плотности в области поражения без четких кон­туров. При такой форме фиброзной дисплазии кость имеет пятнистый или «ватный» рисунок разлитого ха­рактера.

Полиоссальное поражение встре­чается значительно реже. Поражение нескольких костей лица называется регионарной формой. Патологиче­ские очаги в других костях скелета могут существовать бессимптомно и выявляются при общем обследова­нии больного. Могут наблюдаться отдельные очаги фиброзной диспла­зии в костях лица и опорно-двигате­льного аппарата, чаще это бывает одностороннее поражение.

Дифференциальную диагностику моно- и полиоссальной форм фиб­розной дисплазии необходимо про­водить с опухолями ГКО, амелобластомой, саркомой и с другими формами фиброзной дисплазии (херувизм, синдром Олбрайта), а так­же с первично-хроническим про­дуктивным остеомиелитом.

Херувизм — особая форма фиб­розной дисплазии лицевого скелета. Семейно-наследственный характер заболевания обнаруживается при тщательном обследовании родите­лей и наблюдается одинаково часто как по линии матери, так и по ли­нии отца. В потомстве могут встре­чаться как здоровые, так и унасле­довавшие заболевание дети, заболе­вание может быть в одном или мно­гих поколениях.

Рис. 12.30. Херувизм.

а — внешний вид ребенка; б — ортопантомограмма (ячеистое поражение нижней челюсти).

Эта форма фиброзной дисплазии обычно диагностируется в первые 3—7 лет жизни ребенка. Начало ее относится к эмбриональному пе­риоду. Характерно симметричное утолщение или только нижней че­люсти, или одновременное двусто­роннее утолщение верхней и ниж­ней челюстей. Наряду с патологи­ческими очагами в челюстях часто наблюдаются нарушение формиро­вания, прорезывания и положения зубов, ретенция или раннее выпа­дение зубов. Таким образом, отме­чается сочетанное нарушение раз­вития производных мезо- и экто­дермы, что позволяет трактовать херувизм как проявление эктомезодермальной дисплазии. Наиболее интенсивный рост патологических очагов происходит до 11 — 12 лет (рис. 12.30, а, б).

Заболевание протекает волнооб­разно. Периоды активного увеличе­ния объема костной ткани и дефор­мации челюстей, где располагаются очаги поражения, часто наблюда­ются в 3—4 года, затем процесс мо­жет стабилизироваться, но до 11 — 12 лет возможно прогрессирующее увеличение очагов поражения. Это касается изменений как верхней, так и нижней челюсти.

Плотность очагов поражения с возрастом меняется от упругоэластичной до плотной, соответствую­щей плотности костной ткани. Ха­рактер рентгенологических измене­ний остается прежним.

В период половой зрелости у от­дельных детей интенсивность роста новообразования уменьшается и отмечается костеобразование в па­тологических очагах челюсти.

При херувизме на рентгенограм­мах правой и левой сторон нижней челюсти выявляются множествен­ные кистовидные просветления различного размера и формы. Они занимают область угла и ветви, реже захватывают задние отделы тела челюсти. Кость вздута и истон­чена. В переднем отделе между па­тологическими участками имеется участок здоровой кости, который их разделяет; иногда бывает пора­жена вся челюсть. Задержка разви­тия, положения и прорезывания зу­бов определяется рентгенологиче­ски. Рентгенологическая картина одной стороны напоминает картину другой как по распространению процесса, так и по структуре. Чис­ло, размеры и форма ячеистых об­разований различны. С возрастом число ячеек уменьшается, границы их становятся нечеткими.

Синдром Олбрайта ЧЛО встреча­ется редко. Этот синдром характе­ризуется триадой: поражением кос­ти или костей, наличием пигмент­ных пятен на коже, ранним поло­вым созреванием. Чаще наблюдает­ся «неполный» синдром Олбрайта, когда имеются два первых симп­тома. Причины сочетания этих симптомов остаются неясными, но свидетельствуют о диспластической природе заболевания (рис. 12.31, а, б).

Рис. 12.31. Синдром Олбрайта.

а — пигментные пятна; б — поражение всей верхней челюсти.

Костные поражения, которые при синдроме Олбрайта являются главными и определяющими, ни­чем не отличаются от таковых при моно- и полиоссальных формах фиброзной дисплазии. Можно ду­мать, что раннее половое развитие и очаговая гиперпигментация кожи встречаются при более тяжелых формах фиброзной дисплазии и связаны, по-видимому, с более глу­бокими нарушениями эмбриогене­за. С наступлением половой зрело­сти отмечается тенденция к при­остановке процесса.

Все формы фиброзной дисплазии дифференцируют от гигантоклеточной опухоли, ее ячеистой формы, имеющей центральное расположе­ние в челюсти, оссифицирующей фибромы, амелобластомы, сарко­мы, первично-хронического про­дуктивного остеомиелита.

Лечение фиброзной дисплазии челюстей только хирургическое. При монооссальных формах прово­дят резекцию челюсти (верхней или нижней) экономно в пределах здо­ровых тканей в сочетании с восста­новительной операцией. При полиоссальной форме удалению подле­жат очаги, вызывающие нарушение функции близлежащего органа, и лечение имеет паллиативный ха­рактер. Такая же тактика терапии синдрома Олбрайта. При херувизме показания к хирургическому лече­нию индивидуальны.

Эозинофильная гранулема челю­стных костей (МГКО, серия № 6) — сравнительно редкое забо­левание, при котором на первый план выступает поражение пародонта. Входит в группу заболеваний гистиоцитоза X — «хронические моноцитарные лейкозы и систем­ные гистиоцитарные заболевания».

В 1987 г. термин «гистиоцитоз X» был заменен на «гистиоцитоз из клеток Лангерганса», что отражает гистогенетическое происхождение антигенпредставляющих макрофа­гов.

Эозинофильной гранулемой за­болевают преимущественно дети и юноши, особенно часто в школь­ном возрасте. Наблюдается болезнь и у детей самого младшего возрас­та, причем у мальчиков в 3—4 раза чаще, чем у девочек. В лицевом скелете поражение имеет солитарный либо множественный харак­тер.

Клиническая картина. Изменения альвеолярного отростка у детей грудного возраста в период, пред­шествующий прорезыванию зубов, характеризуются появлением на десневых валиках участков некротизированной ткани серовато-зеле­ного цвета, после отторжения кото­рой остаются незажившие эрозии и язвы. В дальнейшем на этих участ­ках наблюдается преждевременное прорезывание молочных зубов, об­ладающих значительной подвижно­стью в результате разрушения их зоны роста патологическим процес­сом. Описанные начальные измене­ния слизистой оболочки альвеоляр­ного отростка нередко диагности­руются как язвенный стоматит.

Проявление эозинофильной гра­нулемы в полости рта при наличии зубов у детей напоминает клиниче­скую картину пародонтита: гинги­вит, образование патологических зубодесневых карманов, обнажение шеек зубов, запах изо рта, прогрес­сирующая подвижность и потеря отдельных зубов. Наряду с этим на­блюдаются распространение эрозий и язв на прилежащие отделы слизи­стой оболочки, секвестрация зачат­ков постоянных зубов.

Изменения в полости рта на ран­них стадиях заболевания могут быть первыми или единственными симптомами болезни.

Костные изменения, определяе­мые рентгенологически, сводятся в основном к образованию дефектов неправильно-округлой или оваль­ной формы, как бы выбитых шлям­буром, которые очень часто видны по краю альвеолярного отростка. При наличии зубов отмечается рас­сасывание межзубных перегородок с образованием костных карманов.

Диагностика. Дифференцировать эозинофильную гранулему необхо­димо от пародонтолиза и от забо­леваний Леттерера—Зиве, болезни Хенда—Шюллера—Крисчена.

Лечение хирургическое при огра­ниченном процессе. При обшир­ном поражении показаны рентгено­терапия, химиотерапия (цитостатики).

Фиброзная дисплазия: Причины,Симптомы,Лечение | Doc.ua

Причины

Причины развития этого заболевания остаются загадкой и в наши дни. Существует мнение, что фиброзная дисплазия кости развивается из-за мутации в генах. Фактов, которые доказывали бы то, что недуг передается по наследству, нет. В основном болезнь показывает себя, пока больной находится в детском возрасте, хотя есть редкие случаи, когда первые проявления диагностировались у зрелых пациентов. Также есть врожденные прецеденты, когда дети имели ряд отклонений при рождении или находились в утробе матери.

Симптомы

Зачастую, у фиброзной дисплазии нет ярко выраженных симптомов. Больной может длительное время не догадываться о заболевании, так как болезненных ощущений и неудобств не возникает до определенного уровня разрастания недуга. Болезнь может затронуть одну кость или поразить целую костную систему. Особенность повреждений, нанесенных фиброзной дисплазией, определяется по количеству клеточно-волокнистой ткани, усеянной кровеносными сосудами, и разбросанных костных образований, вокруг которых находится костеобразная ткань, в свою очередь, окруженная клетками. Можно выделить два вида разрастаний в костях: очагового и диффузного. При первом, очаговом поражении, трансформированная часть обособленна от окрестных тканей и без труда отходит от прилегающей кости. Ткань, подвергшаяся трансформации, становится плотной, но не теряет свою эластичность, бледнеет, в ней явно заметны костные вкрапления. При втором, диффузном поражении кости, невозможно определить размеры поврежденных тканей, из-за того, что прилегающая кость становится пористой и мягкой, корковый слой истончается. Пористая материя кости заменяется плотной бледно-желтой субстанцией. При обоих видах возможно обнаружение одиночных кист.

Клинические проявления одиночного поражения кости малозаметны, не имеют четко выраженных симптомов. Инфицированный участок понемногу становится толще, при этом никаких болевых ощущений не возникает. Заметным заболевание становится приблизительно через 2 года с начала воспалительного процесса. Зачастую проявляется асимметричность. При проявлении болезни на нескольких костях одновременно симптомы остаются теми же, но область поражения значительно увеличивается. Частые переломы являются одним из самых распространенных признаков, также возможна кожная пигментация.

Диагностика

Диагностировать фиброзную дисплазию можно при помощи рентгеновского аппарата и гистологического анализа. При гистологической проверке отмечают непрерывность преобразований в тканях во время периода полового созревания, которое у инфицированных зачастую наступает раньше положенного срока. При обследовании рентгеновским аппаратом выявляют очаги поражения, наполненные разной по своей плотности костной тканью. В отдельных случаях становится заметна пигментация кожи над пораженным участком.

Лечение

В подавляющем большинстве случаев, если отклонения не ярко выражены, и диагностика проведена на ранней стадии при болезни фиброзная дисплазия, лечение дает положительные результаты. Некоторым пациентам будет достаточно стандартной терапии, а для лечения других нужно применять выскабливание и пластику трансплантата. Провалы бывают по причине рассасывания трансплантата и повторения изначально диагностированных симптомов.

Фиброзная дисплазия бедренной кости в запущенном состоянии приводит к изменению под названием «пастушья палка». При таком нарушении необходимо провести местную операцию по удалению деформированного участка и замене его на подходящий трансплантат. При отсутствии патологий и рецидивов лечение проходит успешно.

Фиброзная дисплазия черепа в запущенном состоянии превращается в разновидность под названием «львиность лица». При такой локализации заболевания кости будто вздуваются. Если обнаружена такая фиброзная дисплазия у детей, то показано облегченное хирургическое вмешательство для устранения дальнейшей деформации лицевых костей, учитывая при этом их последующий рост и развитие по мере роста пациента.

Фиброзная дисплазия берцовой кости внешне проявляется хромотой и нарушениями походки, редко замечают укорочение конечности, в которой находится пораженная костная ткань. Лечение также требует хирургического вмешательства, пластики и дальнейшего наблюдения. После проведения операции больные вынуждены пользоваться костылями и ортопедическими аппаратами до полного или частичного восстановления.

Степень, длительность и интенсивность терапии может устанавливать только врач, специализирующийся на лечении этой болезни. Метод лечения подбирается для каждого пациента исключительно индивидуально. Для детей, ввиду хрупкости и недостаточной развитости костной системы детского организма, в первую очередь применяют терапию, и только в случае ее неэффективности назначают операцию. У взрослого пациента диагностируют тяжесть течения и запущенность развития заболевания. В большинстве известных примеров операцию проводят сразу. При поражении одной кости ее удаляют, заменяя трансплантатом. При множественных поражениях требуется более длительное и серьезное лечение с применением высокотехнологичных аппаратов.

В целом, после прохождения терапии, проведения операции, внедрения трансплантата больному становится значительно лучше. Но на этом нельзя останавливаться. Необходимо постоянное наблюдение у специалиста, которое позволит уменьшить вероятность рецидива, вплоть до полного выздоровления пациента.

Синдром Олбрайта как форма фиброзной дисплазии | Добротин В.Е.

В статье представлены результаты клинического наблюдения порока развития костной ткани – фиброзной дисплазии.

Для цитирования. Добротин В.Е. Синдром Олбрайта как форма фиброзной дисплазии // РМЖ. 2015. No 23. С. 1422–1424.

Резюме: в статье представлены результаты клинического наблюдения порока развития костной ткани – фиброзной дисплазии. В настоящее время нет единого подхода к лечению этой нозологии. Большинством авторов отдается предпочтение хирургическому лечению, предлагаемые тактика и объем хирургического вмешательства различны. В приведенном наблюдении у пациентки диагностирован достаточно редкий синдром – синдром Олбрайта. Выполнена гайморотомия доступом через переднюю стенку, что привело к декомпрессии ветвей тройничного нерва. После оперативного вмешательства купировались головные боли, ощущение онемения левой половины лица. Сделан вывод о том, что хирургическое лечение возможно при функциональных нарушениях и выраженном космети- ческом дефекте и не должно быть радикальным.

Ключевые слова: фиброзная дисплазия, болезнь Лихтенштейна, синдром Олбрайта, патология основания черепа, гайморотомия. 

     Фиброзную дисплазию, или болезнь Брайцева – Лихтенштейна, относят к порокам развития костной ткани вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы. По своей морфологии она близка к истинным опухолям, ее относят к опухолеподобным процессам. Этиология ее связана с мутацией гена, кодирующего α субъединицу G белка в хромосоме 20q13.2-13.3 [1–3]. В 1927 г. В.Р. Брайцев впервые описал эту патологию, назвав ее фиброзной остеодистрофией [4]. А уже в 1937 г. L. Lichtenstein предложил термин «фиброзная дисплазия» [5]. Это доброкачественное заболевание, однако опухоль обладает способностью к быстрому росту, сдавлению и нарушению функции близлежащих органов. Чаще всего развивается у лиц молодого возраста, преимущественно женщин [5, 6]. Составляет около 3% всех опухолей костей, а среди первичных опухолей и опухолеподобных образований челюстей – 7,5% [7, 8]. В исследовании М. Cai проведен ретроспективный анализ 36 случаев поражения костей черепа. У большинства больных поражались лобные кости (52,78%), височные кости были поражены в 30,56% случаев, клиновидные – в 25%, теменные – в 19,44% и орбитальные – в 13,89% [9]. Однако, по другим данным (L.R. Lustig et al.), чаще всего подвергались поражению костные структуры решетчатого лабиринта (71%). Клиновидная кость была поражена в 43% случаев, лобная – в 33%, верхнечелюстная – в 29%, височная – в 24%, теменная – в 14%, затылочная – в 5% [10].

     Монооссальная форма – самая распространенная, встречается в 70% случаев. Чаще всего поражаются ребра и черепно-лицевая область, тогда как остальные отделы скелета сохраняют нормальное строение [12]. Поражение костей может протекать бессимптомно. Полиоссальная форма встречается в 30% случаев. 
     Наиболее тяжелой формой является синдром Олбрайта, который характеризуется триадой признаков: полиоссальной формой фиброзной дисплазии, преждевременным половым развитием (менархе в возрасте 3 лет) и пигментацией кожи (пятна светло-кофейного цвета, не возвышающиеся над уровнем кожи). 
     Предполагают, что этиология синдрома Олбрайта связана с неврогенными влияниями и эндокринными сдвигами вследствие врожденных изменений в гипоталамической области. Для него характерна преждевременная продукция гонадотропного гормона передней доли гипофиза на фоне склероза и гиперостоза основания черепа, преимущественно в области турецкого седла [13].
     Клиническая картина фиброзной дисплазии разнообразна и зависит от локализации и вовлечения различных структур в патологический процесс. Сроки первичных проявлений фиброзной дисплазии зависят от морфологической структуры диспластической ткани [14]. Трудности в диагностировании фиброзной дисплазии связаны с тем, что заболевание долгое время протекает латентно. Одним из ранних и частых симптомов является головная боль. В дальнейшем, при прогрессировании процесса, появляются жалобы на косметический дефект лицевого черепа, затруднение носового дыхания, экзофтальм, а также онемение лица, амавроз вследствие компрессии лицевого и зрительного нервов, снижение слуха за счет сужения наружного слухового прохода.

     Следует отметить разнообразие рентгенологической картины фиброзной дисплазии. Характерны участки разрежения и уплотнения кости, так называемая картина «матового стекла», увеличение кости в объеме, истончение кортикального слоя, а также мелкосетчатый, пятнистый или «ватный» рисунок. При очаговых формах в кости отмечаются очаги просветления овальной формы с характерным ячеистым рисунком [15]. 
     Окончательный диагноз фиброзной дисплазии ставится после биопсии ткани на основании данных гистологического исследования.
     В настоящее время не существует единого подхода к лечению этой патологии. По данным литературы, при полиоссальной форме применяют препараты, предотвращающие резорбцию костной ткани, – бисфосфонаты. В ряде исследований был использован памидронат, что привело к улучшению клинической картины, повышению минеральной плотности костей [16–20]. Однако в большинстве случаев выполняется хирургическое вмешательство, объем которого зависит от локализации и распространения поражения, степени выраженности функциональных нарушений, темпов прогрессирования процесса [10, 21–23]. 
     В нашей практике отмечен следующий случай фиброзной дисплазии. Пациентка С. (возраст – 51 год) при поступлении 17.06.2013 г. в УКБ № 1 Первого МГМУ им. И.М. Сеченова предъявляла жалобы на приступы боли в левой лобно-теменно-затылочной области, затруднение дыхания через нос, ухудшение зрения, беспокоящие ее в течение 10 лет. Два года назад присоединились жалобы на ощущение онемения левой половины лица. Лечилась самостоятельно (НПВС, антибиотики) с временным удовлетворительным эффектом. В анамнезе: преждевременное половое развитие (маточные кровотечения в возрасте 3 и 5 лет, менархе в 11 лет). 
     Объективно: пигментные пятна светло-кофейного цвета в области шеи и верхнего плечевого пояса. Форма наружного носа не изменена. Носовое дыхание умеренно затруднено, больше слева. При риноскопии: перегородка умеренно искривлена влево, слизистая оболочка полости носа розовая, нижние носовые раковины умеренно отечные, после анемизации хорошо сокращаются, отделяемого в носовых ходах нет. Со стороны других ЛОР-органов – без патологии. На КТ околоносовых пазух (ОНП): негомогенное заполнение тканью левой верхнечелюстной, лобной, клиновидной пазух, частично клеток решетчатого лабиринта слева (рис. 1А). Ткань из клиновидной пазухи распространяется в среднюю черепную ямку, с тенденцией к сдавлению вещества мозга и деструкции основания черепа. Соответствует костным структурам различной степени плотности (рис. 1Б). Естественное соустье левой верхнечелюстной пазухи проходимо. Помимо КТ ОНП с целью определения границ распространения патологической ткани в костях черепа больной была проведена остеосцинтиграфия – метод радионуклидной диагностики, основанный на введении, накоплении и регистрации в организме радиофармацевтического препарата, тропного к костной ткани. На остеосцинтиграмме определялась патологическая гиперфиксация индикатора в костях черепа – области носовой кости с переходом на нижнюю стенку левой орбиты, левую височную кость, верхнюю стенку орбиты и верхнюю челюсть, левую часть затылочной кости, а также в ребрах, верхних и нижних конечностях слева, грудном отделе позвоночника (рис. 2).
     Больная обследована терапевтом. Патологии со стороны внутренних органов не выявлено. Проведено дуплексное сканирование брахиоцефальных сосудов, при котором атеросклеротических изменений экстракраниальных отделов БЦА не наблюдалось. Выявлен вариант развития левой позвоночной артерии (гипоплазия, вхождение в канал на уровне С5). Больная консультирована неврологом. Отмечена гипостезия левой половины лица. Заключение: болезнь Брайцева – Лихтенштейна (фиброзная дисплазия околоносовых пазух). Заключение окулиста: пресбиопия, заднекапсулярная катаракта. 
     24.06.2013 г. была выполнена операция – гайморотомия. Доступ через переднюю стенку. Верхние и заднелатеральные отделы пазухи были заполнены губчатой костной тканью, которая по возможности была удалена. В средних и медиальных отделах пазухи ткань удалена фрагментами. В альвеолярном отростке определялась полость в виде пещеры с гладкими стенками без какого-либо патологического содержимого. Через нижний носовой ход было сформировано соустье с верхнечелюстной пазухой диаметром 7 мм. После оперативного вмешательства купировались головные боли, ощущение онемения левой половины лица, что, очевидно, связано с декомпрессией ветвей тройничного нерва. Диагноз «фиброзная дисплазия» подтвержден гистологическим исследованием.
     Жалобы на приступы боли в левой лобно-теменно-затылочной области, затруднение дыхания через нос, ухудшение зрения, ощущение онемения левой половины лица; анамнез: преждевременное половое развитие; объективные данные: пигментные пятна светло-кофейного цвета в области шеи и верхнего плечевого пояса; результаты КТ: негомогенное затемнение околоносовых пазух слева, распространяющееся в среднюю черепную ямку, с тенденцией к сдавлению вещества мозга и деструкции основания черепа; данные остеосцинтиграфии: патологическая гиперфиксация индикатора в костях черепа, а также в ребрах, верхних и нижних конечностях слева, грудном отделе позвоночника позволили поставить больной С. диагноз: «фиброзная дисплазия, синдром Олбрайта».
     С учетом относительно доброкачественной природы заболевания и данных литературы о наблюдении больных в послеоперационном периоде хирургическое лечение не должно быть радикальным, т. к. это провоцирует активный рост патологической ткани. Операция должна быть направлена на сохранение существующих функций. Оперативное вмешательство возможно при функциональных нарушениях и выраженном косметическом дефекте. Фиброзная дисплазия является редким заболеванием, однако современные методы визуализации упрощают диагностику.

.

Порекомендуйте статью вашим коллегам

Фиброзная дисплазия : лечение в клинике

Каршев Валерий ЕвгеньевичГлавный врач сети «Ист Клиник»

Мы все обеспокоены нарастающей угрозой эпидемии коронавируса COVID-19 в России. Это заставляет нас задуматься о собственной безопасности и безопасности наших близких.

Во всех странах, где введен карантин, граждане ограничены в передвижении за исключением «…приобретения товаров первой необходимости, удовлетворения медицинских нужд…» и это правильная мера. Обратиться к врачу вовремя и получить своевременную помощь критически важно, зная механизм влияния боли на иммунитет.

В острый период, когда боль длится от нескольких часов до 2-3 дней, иммунная система, как и все защитные системы организма, активируются и начинают лучше выполнять свои функции. Однако, дальнейшая хронизация болевого синдрома приводит к ослаблению иммунной системы. Что наблюдается в виде снижения активности защитных клеток крови, дезорганизации выработки защитных белков-цитокинов и даже в многочисленных изменениях ДНК клеток иммунной и нервной систем.

Согласно последним наблюдениям за пациентами с COVID-19, в зоне особого риска находятся — пожилые люди, а также люди с серьезными и хроническими заболеваниями. Вирус еще не изучен, но есть предположение, что иммунная система таких людей просто слабее, и не может ему противостоять. (см. интервью доктора Мелиты Вуйнович, представителя ВОЗ в РФ).

Расскажу, как мы перестроили работу «Ист Клиник» в настоящее время:

• Ввели особые меры эпидемиологической безопасности против COVID-19. Подробнее.
• Запустили онлайн — консультации специалистов.
• Перевели на удаленную работу врачей – психотерапевтов, психологов.

Тем не менее, около 70% наших пациентов обращаются с острой или хронической болью. И, к нашему сожалению, боль удаленно не вылечишь. Лечение таких пациентов требует специальных условий приёма, которые мы можем обеспечить только в пределах клиники.

Поэтому, если вы испытываете боль, приезжайте в клинику — все врачи ведут приём в том же режиме. В других случаях мы рекомендуем воспользоваться онлайн – консультациями.

Фиброзная дисплазия передней нижней челюсти: отчет о редком случае

Tzu Chi Med J. Июль-сентябрь 2018 г .; 30 (3): 185–187.

Hsien-Yi Yang

^a Отделение стоматологии, Госпиталь Хуалянь Цзы Чи, Медицинский фонд буддийского Цзы Чи, Хуалянь, Тайвань

Бор-Чернг Су

^b Отделение патологии, Госпиталь Буддист Цзы Чи Хуалянь, Медицинский фонд Цзы Чи, Хуалянь, Тайвань

Мин-Джей Хван

^c Отделение патологии, Медицинский факультет, Университет Цзы Чи, Хуалянь, Тайвань

И-Пан Ли

^a Отделение стоматологии, Хуалянь Больница Цзы Чи, Буддийский медицинский фонд Цзы Чи, Хуалянь, Тайвань

^d Департамент здравоохранения, Университет науки и технологий Цзы Чи, Хуалянь, Тайвань

^a Отделение стоматологии, Больница Хуалянь Цзы Чи, Буддийские цзы Медицинский фонд Чи, Хуалянь, Тайвань

^b Отделение патологии, Больница Хуалянь Цзы Чи, Медицинский фонд буддийского Цзы Чи, Хуалянь, Тайвань an

^c Отделение патологии медицинского факультета Университета Цзы Чи, Хуалянь, Тайвань

^d Департамент управления здравоохранения Университета науки и технологий Цзы Чи, Хуалянь, Тайвань

Получено 2 сентября 2017 г .; Пересмотрено 24 октября 2017 г .; Принято, 2017 г. 9 ноября.

Это журнал с открытым доступом, и статьи распространяются в соответствии с условиями лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0, которая позволяет другим пользователям некоммерчески ремикшировать, настраивать и развивать работу. при условии, что предоставлен соответствующий кредит и новые творения лицензируются на идентичных условиях.

Abstract

Фиброзная дисплазия (ФД) — редкое костное заболевание, при котором нормальная кость замещается аномальной фиброзно-костной тканью. Часто поражаются длинные кости, черепно-лицевые кости, ребра и таз. Приблизительно 30% поражений моностотической ФД (МФД) обнаруживаются в черепных или лицевых костях. Как правило, ФД встречается у подростков и обычно становится статичной после взросления. ФД поражает верхнюю челюсть почти в два раза чаще, чем нижнюю. Он часто появляется в задней части кости челюсти и обычно односторонний.Здесь мы представляем необычный случай симптоматического MFD, поражающего переднюю область нижней челюсти у 43-летней женщины с клиническими, рентгенологическими и гистопатологическими особенностями. Клиническое обследование показало расширение губной и язычной кости в передней части нижней челюсти. Рентгенологическое обследование выявило поражение как с рентгеноконтрастными, так и с рентгенопрозрачными элементами, имеющее вид «матового стекла». Диагноз был поставлен после подтверждающей внутрикостной биопсии с гистопатологическим исследованием, и был поставлен диагноз доброкачественной ФБ.Пациент предпочел регулярное наблюдение за МФД после обсуждения. Во время регулярного наблюдения поражение МФД не показало явных признаков прогрессирования или злокачественных новообразований.

КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: Фиброзная дисплазия , Нижняя челюсть , Человек среднего возраста , Моностоз

ВВЕДЕНИЕ

В 1938 году Лихтенштейн впервые ввел термин «фиброзная дисплазия (ФД)» [1]. FD — это редкое незлокачественное заболевание, при котором нормальная кость и мозг заменяются фиброзной тканью и беспорядочно распределенной тканой костью, обычно с болью, костной деформацией и патологическими переломами [2].В целом ФД представлена ​​в трех формах — моностотической, полиостотической и полиостотической с эндокринопатиями, которые могут быть связаны с гиперпигментацией и эндокринологическими нарушениями и называются синдромом МакКьюна – Олбрайта [3]. Обычными участками поражения скелета являются длинные кости, черепно-лицевые кости, ребра и таз [2]. Моностотический FD (MFD), хотя и менее серьезен, чем полиостотический FD (PFD), вызывает большее беспокойство у стоматолога из-за относительно высокой частоты встречаемости в челюстях [4].FD вызывается соматическими активирующими мутациями гена GNAS в субъединице стимулирующего G-белка, расположенной в 20q13.2-13.3 [2]. Диагноз FD основывается на физикальном, рентгенологическом и гистопатологическом исследовании. Существуют различные подходы к лечению, включая наблюдение, медикаментозное лечение и хирургическое лечение. В данной статье представлен случай MFD в передней части нижней челюсти у 43-летней женщины с клиническими, рентгенологическими и гистопатологическими особенностями.

СЛУЧАЙНЫЙ ОТЧЕТ

43-летняя женщина обратилась в стоматологическое отделение буддийской больницы Цзы Чи Хуалянь с болью над левыми задними зубами в течение недели.Экстраоральный осмотр не выявил явной асимметрии лица. Однако внутриротовое обследование показало расширение губной и язычной кости в передней части нижней челюсти. Губное расширение было расположено на зубах 22 и 23, а язычное расширение — от зуба 22 до зуба 27 []. Рентгенологическое исследование выявило поражение с рентгеноконтрастными и рентгенопрозрачными элементами, показывающее вид «матового стекла» от мезиальной стороны верхушки корня зуба 21 до дистальной стороны верхушки корня зуба 27, а также два других небольших одиночных апикальных поражения зубов. 18 и 31 [Рисунки и].Все девять упомянутых выше зубов нормально поддались электрическому тесту пульпы. Компьютерная томография с коническим лучом (CS 9300, Carestream Health, Рочестер, штат Нью-Йорк, США) выявила «матовое стекло» в области расширения костной ткани с щечной и язычной сторон с относительно четко очерченными границами []. Также отмечалось эндостальное гребешок. Истончение кортикальной кости наблюдалось в сагиттальной проекции губно и лингвально [], в то время как гомогенная склеротическая кость была показана в поперечной проекции лабиально []. Трехмерное изображение показало расширение костей губ [].Была выполнена подтверждающая внутрикостная биопсия []. В целом образцы поражения были сероватыми и эластичными. Гистологически была обнаружена ФД, характеризующаяся трабекулами неправильной формы тканой кости и пластинчатой ​​кости в ячеистой рыхлой фиброзной строме []. После обезболивания мы объяснили возможные риски и порекомендовали пациенту подходящие планы лечения. Пациент предпочел неинвазивные препараты для снятия боли и регулярного наблюдения.

Клиническая фотография, показывающая расширение губных и язычных кортикальных пластин передней нижней челюсти

Панорамная рентгенография выявляет смешанное рентгенопрозрачное и рентгеноконтрастное поражение с внешним видом матового стекла в передней части нижней челюсти, пересекающей среднюю линию смешанное рентгенопрозрачное и рентгеноконтрастное поражение, простирающееся от мезиальной стороны верхушки корня зуба 21 до дистальной стороны верхушки корня зуба 27, и два других верхушечных поражения зубов 18 и 31

Компьютерная томография с коническим лучом показывает «матовое стекло ”Появление в области расширения щечной и язычной кости и относительно четкие границы.(а) Сагиттальный вид. (б) Корональный снимок. (c) Поперечный вид. (d) Трехмерное визуализированное изображение кости челюсти

Биопсия, выполненная на наиболее выступающем участке губной кортикальной пластинки

Трабекулы неправильной формы тканой кости и пластинчатой ​​кости в ячеистой, рыхлой фиброзной строме

ОБСУЖДЕНИЕ

FD представляет собой врожденное метаболическое негенетическое нарушение, которое составляет 2,5% всех опухолей костей и более 7% всех доброкачественных опухолей костей [5]. FD затрагивает лицевые и черепные кости почти у 50% пациентов с PFD и у 10–27% пациентов с MFD [6].Верхняя челюсть чаще поражается, чем нижняя челюсть, в поражениях челюстной кости MFD. В нашем случае была задействована нижнечелюстная кость, это редкий случай в ФЗ. Поражение было в передней части нижней челюсти, пересекая среднюю линию с двумя другими небольшими повреждениями в задней части нижней челюсти. ФД может возникнуть в любом возрасте. Однако это обычно наблюдается у детей и молодых людей, причем 75% пациентов обращаются за помощью в возрасте до 30 лет [2]. В одном исследовании сообщается, что FD имеет женское пристрастие и чаще наблюдается в пожилом возрасте [7].В другом исследовании гендерных пристрастий не обнаружено [2]. После полового созревания или созревания костей FD медленно прогрессирует или прекращается, тогда как в другом сообщении FD продолжала прогрессировать в пожилом возрасте [8].

Дифференциальный диагноз ФД включает простую костную кисту, неоссифицирующую фиброму, костно-фиброзную дисплазию, адамантиному, интрамедуллярную остеосаркому низкой степени злокачественности и болезнь Педжета [2]. Текущий золотой стандарт диагностики FD — это гистологически подтвержденное фиброзно-костное поражение с плохо определенными краями, которые подтверждаются рентгенологическими данными [3].Протоколы лечения FD включают наблюдение, лечение и хирургическое вмешательство. Клиническое наблюдение предлагается за поражениями ФД, которые не имеют риска патологического перелома или деформации [2]. Медикаментозное лечение бисфосфонатами может иметь преимущества, включая улучшение функции, облегчение боли и снижение риска переломов у надлежащим образом отобранных пациентов с БФ [2]. В одном исследовании сообщалось о клиническом улучшении у детей и взрослых, получавших бисфосфонаты [9]. Операция показана для подтверждающей биопсии, коррекции деформации, предотвращения патологического перелома и / или устранения симптоматических поражений [2].Консервативное лечение было стандартом лечения, которое включает удаление пораженной кости с помощью интраорального доступа. Кортикальные костные трансплантаты превосходят губчатые костные трансплантаты или заменители костных трансплантатов из-за превосходного качества реконструированной кортикальной кости [2]. После подтверждающей биопсии в нашем случае был диагностирован симптоматический МФД. После обсуждения с пациентом она отказалась от инвазивного хирургического лечения и выбрала консервативное лечение с регулярным обращением и клиническим наблюдением.Сообщаемая распространенность злокачественной трансформации ФД составляет 0,4–4% [2]. Поэтому следует проводить периодическое наблюдение, например, каждые 6 месяцев, и рентгенографическое обследование, чтобы убедиться в отсутствии прогрессирования или злокачественности [2]. MFD передней нижней челюсти у женщин среднего возраста встречается редко. Тем не менее, стоматолог общего профиля может первым обнаружить это заболевание в повседневной практике с помощью панорамной рентгенографии. Следовательно, достаточные знания о ФД необходимы для постановки правильного диагноза и уменьшения осложнений заболевания.Благодаря усовершенствованиям в медицине и молекулярных технологиях в ближайшем будущем может стать возможным лучшая терапия БФ, такая как генетическая терапия.

Заявление о согласии пациента

Авторы удостоверяют, что пациент получил соответствующую форму согласия пациента. В форме пациентка дала согласие на публикацию ее изображений и другой клинической информации в журнале. Пациент понимает, что ее имя и инициалы не будут опубликованы, и будут приложены все усилия, чтобы скрыть ее личность, но анонимность не может быть гарантирована.

Финансовая поддержка и спонсорство

Нет.

Конфликт интересов

Конфликта интересов нет.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Фиброзная дисплазия — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
Lietman SA, Levine MA. Фиброзная дисплазия. Pediatr Endocrinol Rev.2013; 10: 389-396. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23858622
Lee JS, FitzGibbon EJ, Chen YR, et al. Клинические рекомендации по лечению краниофациальной фиброзной дисплазии.Orphanet J Rare Dis. 2012; 7 (Приложение 1): S2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22640797

Collins MT, Singer FR, Eugster E. McCune-Albright синдром и экстраскелетные проявления фиброзной дисплазии. Orphanet J Rare Dis. 2012; 7: S4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22640971

Chapurlat RD, Gensburger D, Jimenez-Andrade JM, et al. Патофизиология и лечение боли при фиброзной дисплазии костей. Orphanet J Rare Dis. 2012; 7: S3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22640953

Stanton RP, Ippolito E, Springfield D, et al.Хирургическое лечение фиброзной дисплазии костей. Orphanet J Rare Dis. 2012; 7: S1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3359959/

Boyce AM, Chong WH, Yao J, et al. Деносумабом лечение фиброзной дисплазии. J Bone Miner Res. 2012; 27: 1462-1470. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22431375
Moseley JN, Friedrich JB. Моностотическая фиброзная дисплазия метафиза дистального отдела лучевой кости: клинический случай. Рука (Нью-Йорк). 2011; 6: 224-227. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3092897/

Regard JB, Cherman N, Palmer D, et al.Передача сигналов Wnt / B-катенина по-разному регулируется белками Ga и способствует фиброзной дисплазии. Proc Natl Acad Sci USA. 2011; 108: 20101-20106. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3250124/

DiCaprio MR, Enneking WF. Фиброзная дисплазия. Патофизиология, оценка и лечение. J Bone Joint Surg Am. 2005; 87: 1848-1864. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16085630

Lietman SA, Ding C, Levine MA. Высокочувствительный метод полимеразной цепной реакции обнаруживает активирующие мутации гена GNAS в клетках периферической крови при синдроме МакКьюна-Олбрайта или изолированной фиброзной дисплазии.J Bone Joint Surg Am. 2005; 87: 2489-2494. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16264125

Weinstein LS, Shenker A, Gejman PV, et al. Активирующие мутации стимулирующего G-белка при синдроме МакКьюна-Олбрайта. N Engl Med. 1991; 325: 1688-1695. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1944469

ИНТЕРНЕТ
Boyce AM. Фиброзная дисплазия. В: Feingold KR, Anawalt B, Boyce A, et al., Редакторы. Доступно на Endotext.org. Обновлено 27 марта 2019 г. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK326740/ По состоянию на 28 сентября 2020 г.

Варгас Б., Клейер М. Ортопедическая хирургия фиброзной дисплазии. Медицина. Обновлено: 10 декабря 2018 г. Доступно по адресу: http://emedicine.medscape.com/article/1255262-overview По состоянию на 28 сентября 2020 г.

NIH / Остеопороз и родственные заболевания костей ~ Национальный ресурсный центр. Обзор фиброзной дисплазии. Последнее обновление — декабрь 2018 г. Доступно по адресу: http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Bone/Additional_Bone_Topics/fibrous_dysplasia.asp По состоянию на 28 сентября 2020 г.

Фиброзно-краниофациальная дисплазия | Детская больница Филадельфии

Фиброзная дисплазия черепа — это заболевание костей лица и черепа, при котором нормальная кость замещается тканью фиброзного типа.Эта ткань не такая твердая, как нормальная кость, а поскольку она мягкая и волокнистая, она делает кость более хрупкой и склонной к переломам.

Черепно-лицевая фиброзная дисплазия связана с фиброзной дисплазией, которая может поражать любую кость в теле, но чаще всего поражает длинные кости ног и рук. Состояние, которое иногда называют фиброзной дисплазией лица или фиброзной дисплазией черепа, может поражать одну или несколько костей.

Черепно-лицевая фиброзная дисплазия может вызывать изменение черт лица и асимметрию лица, например неправильное положение глаз, смещение челюсти и другие проблемы.

Существует две формы фиброзной дисплазии:

• Моностоз, который поражает одну кость и действует, пока ребенок растет, но часто становится неактивным после полового созревания
• Полиостотик, который поражает несколько костей и может оставаться активным на протяжении всей жизни человека

Фиброзная дисплазия может появиться в детстве, обычно в возрасте от 3 до 15 лет. У мальчиков чаще диагностируется фиброзная дисплазия, чем у девочек, за исключением одного специфического типа полиостотической фиброзной дисплазии — синдрома МакКьюна-Олбрайта, который чаще встречается у девочек и детей. поражает кости и кожу и ассоциируется с гормональным дисбалансом и часто преждевременным (преждевременным) половым созреванием.

Хотя точная причина фиброзной дисплазии неизвестна, недавние исследования указывают на мутацию белка Gs альфа во время пренатального развития как на способствующий фактор. Фиброзная дисплазия не является наследственной, то есть родители не передают заболевание своим детям.

Признаки и симптомы фиброзной дисплазии черепа могут включать:

• Изменение структуры лица, которое может повлиять на любую кость лица
• Обструкция носовых дыхательных путей
• Смещение челюсти и прикуса, в некоторых случаях затрудняющее жевание и глотание
• Проблемы со зрением и слухом из-за сдавления зрительного или слухового нерва

Кроме того, дети с черепно-лицевой фиброзной дисплазией могут испытывать симптомы, связанные со слабостью костей в других частях тела, включая переломы или деформации костей, боли в костях или поражения костей, которые могут перестать расти, когда ребенок достигает половой зрелости.

У детей с полиостотической фиброзной дисплазией также могут наблюдаться:

• Проблемы с эндокринными железами, такие как раннее половое созревание, заболевания щитовидной железы и связанные с ними проблемы
• Необычные пятна на коже, называемые пигментацией кофе с молоком, от светло-коричневого до темно-коричневого цвета

В Детской больнице Филадельфии (CHOP) диагностическое обследование вашего ребенка начинается с тщательного изучения истории болезни и медицинского осмотра.

Клинические эксперты используют различные диагностические тесты для диагностики фиброзной дисплазии лица, в том числе:

• Рентгеновские снимки , дающие изображения костей.
• Компьютерная томография (КТ) , в которой используется комбинация рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения изображений поперечного сечения («срезов») тела. Их можно использовать для создания трехмерного изображения, используемого для планирования вмешательства.

В зависимости от состояния и симптомов вашего ребенка врачи CHOP могут порекомендовать дополнительные анализы, включая анализ крови и гормоны.

В CHOP специалисты по черепно-лицевой программе используют командный подход к лечению фиброзной дисплазии черепа.Специалисты из пластической хирургии, нейрохирургии и офтальмологии сотрудничают, чтобы предоставить вашему ребенку индивидуальный уход и наилучшие возможные результаты.

Оперативное лечение

Хотя для лечения фиброзной дисплазии лица существует несколько хирургических вариантов, лечение вашего ребенка будет зависеть от расположения пораженных костей и тяжести состояния.

• Операция обычно выполняется с помощью ограниченного доступа к разрезу и скрытых разрезов в волосах.Это поможет уменьшить видимые рубцы.
• Если пораженные участки лица небольшие и легко доступны, лечение обычно включает полное хирургическое удаление (резекцию) области и реконструкцию с использованием комбинации костных трансплантатов и материалов, таких как титановые пластины и винты.
• Если пораженная область слишком велика или слишком важна для удаления, размер кости можно уменьшить до нормального с помощью высокоскоростной фрезы.
• У некоторых пациентов может использоваться сочетание репозиции костной ткани с фрезой и костной пластикой.
• Если фиброзная дисплазия лица находится в области, где она растет и сдавливает нервы, удаление части окружающей кости может вызвать декомпрессию нерва.
• В тяжелых случаях, когда челюсть смещается и возникает неправильный прикус, в комбинированной терапии с ортодонтией используется остеотомия (порезы костей) для репозиции неправильно расположенных костей.

Если требуется операция на определенной области лица, например на основании черепа, ваш пластический хирург может работать вместе с нейрохирургом или офтальмологом, чтобы обеспечить наиболее эффективное лечение.Если заболевание вашего ребенка затрагивает челюсть, пластические хирурги будут сотрудничать с ортодонтами в CHOP или, при необходимости, с местными ортодонтами.

Вашему ребенку могут потребоваться дополнительные операции в процессе лечения фиброзной дисплазии лица. В тяжелых случаях лишняя кость может со временем отрасти и потребовать повторного лечения.

После операции по поводу фиброзной дисплазии лица ваш ребенок должен остаться в больнице на ночь. В зависимости от сложности необходимой операции ваш ребенок может быть госпитализирован на срок от одного до нескольких дней.

Вашему ребенку нужно будет вернуться на обследование примерно через одну-две недели после операции. Потребуется регулярный контрольный визит, который обычно проводится каждые три месяца в течение первого года, а затем ежегодно, в зависимости от состояния вашего ребенка.

В случаях, когда кости придана форма или контур — обычно для сохранения жизненно важных структур и поскольку болезнь поражает большой объем кости — может произойти повторное разрастание костной ткани и могут потребоваться вторичные процедуры.

Во время последующих посещений врач вашего ребенка проведет физический осмотр и может назначить рентген или компьютерную томографию пораженного участка, пока ваш ребенок не достигнет зрелости скелета. Если вашему ребенку был поставлен диагноз полиостотической фиброзной дисплазии, его также могут направить к эндокринологу для периодического обследования на какие-либо эндокринные или гормональные нарушения.

Результаты лечения детей от черепно-лицевой фиброзной дисплазии в CHOP были превосходными. Поскольку это заболевание является стойким, постоянный клинический мониторинг важен для долгосрочного лечения этого состояния.

Клинические рекомендации по лечению краниофациальной фиброзной дисплазии | Orphanet Journal of Rare Diseases

CAS Статья PubMed Google ученый

Фиброзная дисплазия | Johns Hopkins Medicine

Что такое фиброзная дисплазия?

Фиброзная дисплазия — это хроническая проблема, при которой вместо нормальной кости вырастает рубцовая ткань. Часто это приводит к одному или нескольким из следующего:

• Деформация кости

• Хрупкие кости

• Боль

• Неравномерный рост костей

Может быть поражена любая кость.Одновременно может быть поражено более одной кости. Когда поражено несколько костей, нередко они все находятся на одной стороне тела. Однако фиброзная дисплазия не распространяется от одной кости к другой. Наиболее часто поражаются следующие кости:

• Кости лица

• Таз

• Ребра

• Большеберцовая кость (большеберцовая кость)

• Череп

• Бедренная кость (бедренная кость)

• Кость плеча (плечевая кость)

• Позвонки в позвоночнике

У некоторых людей возникают гормональные проблемы и состояние, называемое синдромом МакКьюна-Олбрайта.Синдром МакКьюна-Олбрайта — еще одна форма фиброзной дисплазии. Это вызывает различные симптомы, такие как раннее начало полового созревания и пятна на коже, называемые пятнами кофе с молоком.

Фиброзная дисплазия обычно возникает у детей в возрасте от 3 до 15 лет. Иногда ее диагностируют только в зрелом возрасте. Он одинаково встречается у мужчин и женщин.

Что вызывает фиброзную дисплазию?

Точная причина фиброзной дисплазии неизвестна. Считается, что это связано с химическим дефектом определенного костного белка.Этот дефект может быть связан с мутацией гена, присутствующей при рождении, хотя неизвестно, чтобы это состояние передавалось в семьях.

Каковы симптомы фиброзной дисплазии?

Ниже приведены наиболее частые симптомы фиброзной дисплазии. Однако каждый человек может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

Симптомы фиброзной дисплазии могут быть похожи на другие медицинские проблемы. Всегда консультируйтесь со своим врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется фиброзная дисплазия?

В дополнение к полной истории болезни и физическому осмотру, другие тесты могут включать:

• Биопсия. Тест, в ходе которого образцы тканей тела извлекаются и просматриваются под микроскопом. Это может помочь определить наличие рака или других аномальных клеток. Это также может быть сделано для удаления ткани из пораженной кости.

• Сканирование костей. Ваш врач может назначить сканирование костей для поиска дополнительных повреждений по всему вашему скелету. Во время этого теста внутривенно в организм вводится очень небольшое количество радиоактивного красителя.

• Лабораторные тесты. При активном росте фиброзной дисплазии анализы крови и мочи могут показать повышенный уровень определенных ферментов и аминокислот в организме.

• Другие методы визуализации. Ваш лечащий врач может назначить МРТ или КТ для дальнейшего обследования пораженных костей.

• Рентген. Диагностический тест, позволяющий записывать изображения внутренних тканей, костей и органов на пленку.

Как лечится фиброзная дисплазия?

Специфическое лечение фиброзной дисплазии будет определено вашим лечащим врачом на основании:

• Ваш возраст, общее состояние здоровья и история болезни

• Степень заболевания

• Ваша переносимость определенных лекарств, процедур или методов лечения

• Ожидания по течению болезни

• Ваше мнение или предпочтение

Хирургическое лечение может включать следующие процедуры:

• Установка стержня вниз по стержню кости

• Удаление пораженной кости с последующей костной пластикой

• Удаление костного клина

Другая обработка может включать:

• Лекарства

• Обезболивание

• Лечебная физкультура

Основные сведения о фиброзной дисплазии

Фиброзная дисплазия — хроническое заболевание, при котором вместо нормальной кости вырастает рубцовая ткань.Может быть поражена любая кость.

• Фиброзная дисплазия обычно возникает у детей в возрасте от 3 до 15 лет, но иногда ее диагностируют только в зрелом возрасте.

• Точная причина фиброзной дисплазии неизвестна, но она не передается от семьи.

• Симптомы могут включать боль и деформацию в костях, прогулку врасплох и сколиоз.

• Лечение может включать хирургическое вмешательство, прием лекарств, обезболивание или физиотерапию.

Рецидивирующая моностозная фиброзная дисплазия нижней челюсти

Фиброзная дисплазия (ФД) — это состояние, при котором нормальный костный мозг замещается аномальной пролиферацией новой волокнистой соединительной ткани. Пациентка, 20 лет, белая, обратилась в стоматологическую клинику и сообщила о медленном увеличении объема в правой области нижней челюсти за последние 5 лет. Она была обследована с помощью визуализации: на панорамном рентгеновском снимке было выявлено поражение в виде матового стекла, а при компьютерной томографии с конусным лучом — обширное поражение в области правой нижней челюсти.Гистопатологическое исследование совместимо с фиброзной дисплазией. Показана костная гаммаография, плюс эндокринологическое исследование по устранению полиостотических форм, дающее отрицательный результат. Установлена ​​моностатическая фиброзная дисплазия правой нижней челюсти. Проведена консервативная операция, через 1 год рецидив опухоли не наблюдался. Мы можем сделать вывод, что консервативная хирургия может быть не лучшим выбором для лечения моностотической фиброзной дисплазии нижней челюсти и что необходимо рассмотреть другие варианты, такие как радикальное хирургическое вмешательство или использование бисфосфонатов.В нашем исследовании мы также можем сделать вывод, что очень важно объяснить пациенту возможность рецидива поражения и необходимость мониторинга с помощью периодических визуализирующих исследований.

1. Введение

Фиброзная дисплазия (ФД) — это состояние, при котором нормальный костный мозг замещается аномальной пролиферацией новой волокнистой соединительной ткани [1, 2].

FD вызывается генетической мутацией гуанин-нуклеотидного белка рецептора клеточной поверхности (G-белка) [3].Субъединица α стимулирующего G-белка ( α ) активирует аденилатциклазу, которая, в свою очередь, катализирует образование циклического аденозинмонофосфата из АТФ [4]. Ген α (GNAS1), когда он претерпевает мутацию, связан со спектром расстройств ФД. Эта мутация происходит в соматической клетке, вызывающей соматический мозаицизм, при котором клетки, происходящие от мутировавшей клетки, производят аномальные характеристики, в то время как клетки, происходящие от незатронутых клеток, производят нормальные характеристики [5].Считается, что увеличение активности стимулирующего G-белка () в клетках-предшественниках остеобластов является результатом увеличения их пролиферации и аномальной дифференцировки. Исследования установили связь между мутацией α и повышенной продукцией стромальных клеток интерлейкина-6, что способствует активности остеокластов [6]. Таким образом, комплекс патогенеза ФД возникает из-за дисбаланса между костеобразованием и разрушением [7].

Обычно появляется в первом или втором десятилетии жизни; оно протекает бессимптомно, медленно прогрессирует и поражает женщин в два раза чаще, чем мужчин [1, 2].Он поражает верхнюю челюсть чаще, чем нижнюю, и может поражать одну (моностоз) или, реже, две или более кости (полиостоз) [1]. Признаки и симптомы различаются в зависимости от типа и расположения FD и включают деформацию и асимметрию лица, нарушение зрения, нарушение слуха, заложенность носа и / или непроходимость, боль, парестезию или неправильный прикус [8]. Зубная дуга обычно сохраняется, хотя иногда может происходить смещение зубов, неправильный прикус и нарушение прорезывания зубов [1].

Целью данной статьи является представить случай рецидивирующей моностотической фиброзной дисплазии в области нижней челюсти, который был изучен с помощью визуализации с послеоперационной биопсией для окончательного диагноза. Произведено ремоделирование кости для улучшения контура лица пациента.

2. История болезни

Пациентка, белая, 20 лет, без системного анамнеза, обратилась в стоматологическую клинику в 2005 году с жалобой на медленное безболезненное увеличение объема нижней челюсти (справа) за последние 5 лет производящие деформацию лица.При физикальном обследовании наблюдалась асимметрия лица за счет увеличения размеров тела нижней челюсти с правой стороны, плотной консистенции, без боли и аденомегалий. Интраоральное обследование показало резкое увеличение альвеолярного гребня с правой стороны; прилегающая слизистая ткань в норме. Был сделан панорамный рентгеновский снимок (рис. 1), на котором наблюдались изменения в структуре губчатого вещества кости в правом нижнечелюстном суставе; Затем было решено сделать послеоперационную биопсию, в результате которой был поставлен окончательный диагноз фиброзной дисплазии.Показана костная гаммаография плюс эндокринологическое исследование по устранению полиостотических форм, дающее отрицательный результат. Установлена ​​моностатическая фиброзная дисплазия правой нижней челюсти. Варианты лечения обсуждались совместно, и было решено провести мониторинг с последовательностью визуализационных исследований, при этом пациент был отозван для контроля.