Расположение, функции и размеры аорты

Содержание статьи

Что такое аорта и где она расположена?

Аорта считается крупнейшим сосудом организма и имеет ключевую роль в поддержании нормальной гемодинамики. Именно с нее начинается большой круг кровообращения, который поставляет богатую кислородом кровь во все структуры организма. Она отходит от левого желудочка сердца, большей частью располагается вдоль позвоночного столба и заканчивается, расходясь на две ветки: правую и левую подвздошные.

Строение и отделы

Принадлежит к эластическому типу артерий, гистологически ее стенка образована тремя слоями:

1. Внутренний (интима) – представлен эндотелием. Именно он в наибольшей степени подвержен патологическим процессам, в т. ч. атеросклерозу. Эта оболочка образует аортальный клапан.
2. Средний (медиа) – преимущественно состоит из эластических волокон, которые, растягиваясь, увеличивают просвет русла. Это позволяет поддерживать стабильное АД. Также он содержит небольшое количество гладкомышечных волокон.
3. Внешний (адвентиция) – состоит преимущественно из соединительнотканных элементов с низким содержанием эластических волокон и высоким коллагеновых, что придает сосуду дополнительную жесткость, несмотря на маленькую толщину стенки.

В топографическом отношении артерия состоит из трех основных частей: восходящего отдела, дуги и нисходящего.

Восходящий отдел начинается в районе третьего межреберья, по левому краю грудинной кости. В точке выхода сосуда из сердца находятся аортальные клапаны. Второе их название – «полулунные», поскольку они напоминают изогнутые карманы, состоящие из трех створок и предотвращающие обратный ток крови после того, как аорта вышла из желудочка. Там же расположены небольшие выбухания – синусы, в которых начинаются коронарные артерии, питающие миокард. В этом же месте располагается короткий расширенный участок – луковица. Напротив сочленения второго правого ребра с грудинной костью восходящая аорта переходит в дугу.

Дуга поворачивает влево и заканчивается возле четвертого грудного позвонка, образуя так называемый перешеек – место, где артерия несколько сужена. Сзади от нее находится бифуркация трахеи (точка, в которой дыхательная трубка делится на два бронха). От ее верхней стороны отходят ветки, питающие верхнюю часть тела:

• плечеголовной ствол;
• левая общая сонная;
• левая подключичная.

Нисходящий отдел – длиннейшая часть сосуда, состоящая из грудного (торакального) и брюшного (или абдоминального) отделов. Он берет начало от перешейка дуги, большей частью находится спереди от позвоночника и заканчивается возле четвертого поясничного позвонка. В этой точке аорта расходится на правую и левую подвздошные ветки.

Грудной отдел находится в торакальной полости и идет до аортального отверстия дыхательной мышцы диафрагмы (напротив 12-го позвонка). На всем протяжении от него отходят ветки, кровоснабжающие органы средостения, легкие, плевру, мышцы и ребра.

Конечная, абдоминальная часть, обеспечивает кровоснабжение органов брюшной полости и таза, стенки живота, а также нижних конечностей.

Нормальные показатели размера сосуда

Определение диаметра аорты очень важно при диагностике многих ее патологий, в особенности аневризм или атеросклероза. Обычно это делают с помощью рентгенологических (например, компьютерная или магнитно-резонансная томография) или ультразвуковых (ЭхоКГ) исследований. Важно помнить, что подобная величина очень вариативна, поскольку меняется в зависимости от возраста и пола.

Отдел	Диаметр, см
	Мужчины	Женщины
Корень	<4	<3,7
Восходящий	3,4-3,6	3,0-3,5
Дуга	3,0-3,5	2,7-3,4
Торакальный	2,5-3,0	2,4-2,6
Абдоминальный	1,9-2,4	1,8-2,1

Ток крови, скорость и давление

Также для изучения работы аорты исследуют ее функциональные показатели. Обычно это делают с помощью УЗИ или доплерографии.

Систолическое давление в сосуде составляет около 120-140 мм рт. ст., диастолическое – 70-90 мм рт. ст. Величина может несколько отличаться в зависимости от возраста и индивидуальных особенностей.

Линейная скорость кровотока в начальных отделах составляет около 0,7-1,3 м/с. Дистальнее (т. е. дальше от начала) она уменьшается до 0,5 м/с.

Объемная скорость в норме составляет 4-5 литров в минуту.

Как изменения работы аорты отражаются на системном кровотоке?

Аорта — это единственный сосуд, с которого начинается большой круг кровообращения. Любые ее заболевания вызывают тяжелые нарушения гемодинамики, вплоть до сердечно-сосудистой недостаточности.

В первую очередь страдает давление. Вследствие склероза и кальцинирования артериальная стенка стает жесткой и теряет свою эластичность, а это – одна из причин гипертонии. При разрыве аневризмы все наоборот – АД резко падает.

Очень опасны пороки аортальных клапанов. Недостаточность ведет к регургитации, т. е. возврату крови в желудочек, из-за чего он перерастягивается, что приводит к кардиомиопатии. В результате стеноза также снижается сердечный выброс. Однако это происходит из-за того, что створки раскрываются не полностью. При том нарушается кровоток в коронарных артериях. Это ведет к развитию стенокардии.

Степень нарушения кровотока во многом зависит от локализации патологического процесса: чем он ближе к началу сосуда, тем более системным будет его влияние, тогда как поражение только брюшного отдела вызывает гипоксию ограниченного участка тела (нижней части туловища).

Основные заболевания и аномалии развития

Все заболевания аорты в зависимости от происхождения делят на два больших класса: врожденные и приобретенные.

К первым относят генетически обусловленные дефекты развития:

1. Недостаточность клапанов – из-за недоразвитости створок они не полностью смыкаются, в связи с чем в диастолу часть крови возвращается в желудочек. Вследствие этого развивается гипертрофия миокарда и расширяется начальный отдел аорты.
2. Стеноз клапанов – характеризуется сращением створок, из-за чего кровь с трудом проходит сквозь узкое отверстие, что вызывает уменьшение систолического выброса и развитие дилатационной кардиомиопатии.
3. Коарктация – сужение участка грудной аорты. Измененный отрезок может быть длиной от двух миллиметров до нескольких сантиметров, в результате чего значительно растет давление в области выше узкой части, но существенно падает в нижних отделах.
4. Синдром Марфана – генетически обусловленное заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани. Отличается частым появлением аневризм и пороков клапанов.
5. Двойная дуга аорты – дефект, при котором сосуд разделен на две части. Каждая из них огибает пищевод и трахею, в результате чего они оказываются заключенными в кольцо. Гемодинамика обычно не нарушена, клиника характеризуется затруднением глотания и дыхания.
6. Правосторонняя дуга аорты – при этой аномалии артерия идет не влево, как должно быть в норме, а вправо. Обычно течение болезни бессимптомное, за исключением тех случаев, когда аортальная связка образует кольцо вокруг трахеи и пищевода, тем самым сдавливая их.

К приобретенным заболеваниям относят:

1. Аневризма – расширение участка сосуда более чем в два раза, возникающее из-за патологии стенок. Это приводит к серьезным нарушениям гемодинамики, в первую очередь, к гипоксии определенных органов. Конкретная симптоматика обусловлена локализацией поражения.
2. Расслаивающая аневризма – характеризуется разрывом склерозированной внутренней оболочки, из-за чего кровь затекает в образовавшуюся полость между стенками и вызывает их дальнейшее расслоение. Со временем (обычно через несколько суток) происходит полная деструкция дефекта, что вызывает массивное внутреннее кровотечение и мгновенную смерть.
3. Атеросклероз – характеризуется отложением липопротеиновых комплексов во внутреннем слое, что приводит к образованию бляшек, кальцинозу и сужению просвета. В результате возникает кислородное голодание (гипоксия) органов и тканей, а также тромботические осложнения (в т. ч. инсульты).
4. Неспецифический аортоартериит (синдром Такаясу) – васкулит аутоиммунного происхождения, при котором развивается пролиферативное воспаление в стенке сосуда, приводящее к уплотнению, обструкции или образованию аневризм.

Какие методы лечения и коррекции существуют и считаются эффективными?

Особенностью патологий аорты есть то, что при их лечении в основном применяют инвазивное хирургическое вмешательство. Консервативную терапию используют лишь в целях поддержки жизненных показателей и купирования симптомов, что позволяет безопасно сделать операцию.

Сейчас существует тенденция к проведению малоинвазивных эндоскопических операций, отличающихся большей безопасностью и эффективностью.

На сегодня применяют такие оперативные методы лечения:

• резекция с анастомозом – используют при небольших аневризмах или коарктациях;
• протезирование;
• аортокоронарное шунтирование (создание обходных путей кровообращения) – при окклюзирующих болезнях, ИБС или инфаркте;
• имплантация искусственных клапанов, баллонная вальвулопластика,

Выводы

Благодаря особенностям анатомии и физиологии, аорта – ведущий сосуд тела человека. Она обеспечивает кровоснабжением все ткани, и потому любые ее патологии ведут к обширным нарушениям деятельности всего организма. В последние годы уровень смертности от патологий сосуда снижается благодаря внедрению новых малоинвазивных техник оперативного лечения.

Дуга аорты — ветви, строение, заболевания

Дуга аорты представляет собой изгиб аорты налево на уровне грудины с переходом через левый бронх.

Строение и расположение дуги аорты

Дуга аорты переходит в нисходящую аорту с небольшой выпуклостью вверх и изгибом назад. Впереди дуги есть небольшое сужение, которое называется перешейком аорты. Этот перешеек расположен между дугой аорты и нисходящей аортой.

Дуга аорты направлена от второго хряща ребра к левым 3-4 грудным позвонкам. В некоторых случаях ветви дуги аорты доходят до плечеголовного ствола и правой сонной артерии, а также могут быть варианты развития, при которых происходит соединение ветвей дуги аорты и двух плечеголовных стволов – правого и левого.

Дуга аорты соединяется с тремя крупными сосудами — общей сонной артерией, подключичной артерией и плечеголовным стволом. Наиболее крупным сосудом длиной 4 см является плечеголовной ствол. Он отходит от дуги аорты вверх на уровне грудинно-ключичного сустава и разделяется на две ветви – правую сонную артерию и правую подключичную артерию. При некоторых особенностях анатомического развития у человека от плечеголовного сосуда может отходить низшая щитовидная артерия.

Врожденная деформация дуги аорты

При некоторых случаях аномального развития дуги аорты может появиться ее врожденная извилистость, которая называется деформацией. Данная аномалия развития встречается у 0,4-0,6% пациентов с сердечнососудистыми заболеваниями и 3% пациентов с коарктацией аорты.

Врожденная извилистость дуги аорты выражается в ее удлинении, перегибе и патологическом истончении стенок сосудов. В некоторых случаях дуга аорты уплотнена и имеет симптомы стенозирования (сужения).

Причины деформации не выявлены, но медицинские исследования показали, что данная аномалия начинается в период внутриутробного развития под воздействием ряда факторов и наследственной предрасположенности.

Существует два основных вида деформации:

• Врожденная деформация с удлинением и изгибами артерии;
• Врожденная деформация, при которой дуга аорты уплотнена, а стенки сосудов сужены.

В дальнейшем деформация может развиться в несколько пороков:

• Порок с перегибом между сонной и безымянной артериями;
• Порок с перегибом левой сонной и подключичной артерий;
• Порок с перегибом аорты в месте разветвления подключичной артерии.

В подавляющем числе случаев при деформации дуги аорты нарушений кровообращения не наблюдается, но увеличивается нагрузка на стенки сосудов и может сформироваться аневризма аорты.

При серьезной деформации дуги аорты может происходить сдавливание пищевода, трахеи и нервных стволов. Для лечения деформации дуги аорты назначается специальный медикаментозный курс с последующим хирургическим вмешательством.

Заболевания дуги аорты

Основными заболеваниями дуги аорты являются аневризма и гипоплазия.

Аневризма дуги аорты является атеросклеротическим или травматическим поражением сосудов. Симптомами аневризмы дуги аорты являются поражения сосудов сердца и головного мозга, головная боль, болевой синдром в грудной клетке, одышка, сильное пульсирование в грудной клетке, парез возвратного нерва.

Для диагностики аневризмы проводится рентгенографическое исследование и аортография, которая позволяет установить степень изменения стенки аорты. Аневризма дуги аорты лечится с помощью оперативного протезирования аорты и ее ветвей.

Гипоплазия дуги аорты представляет собой гипотрофию средних элементов сосудов аорты и дегенеративные изменения пластичной оболочки, которые приводят к перерыву перешейка аорты.

Причинами возникновения гипоплазии дуги аорты являются гормональные нарушения, врожденные патологии, наследственная предрасположенность, нарушения иннервации. Гипоплазия дуги аорты может повлиять на другие артерии, в том числе на функционирование почечной артерии.

При серьезных нарушениях, вызванных гипоплазией аорты, проводится хирургическая операция. После проведения операции осуществляется частичная коррекция порока сердца и других сердечнососудистых заболеваний. Затем назначается медикаментозное лечение гликозидами и диуретиками.

Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter.

Знаете ли вы, что:

Первый вибратор изобрели в 19 веке. Работал он на паровом двигателе и предназначался для лечения женской истерии.

Средняя продолжительность жизни левшей меньше, чем правшей.

В нашем кишечнике рождаются, живут и умирают миллионы бактерий. Их можно увидеть только при сильном увеличении, но, если бы они собрались вместе, то поместились бы в обычной кофейной чашке.

В течение жизни среднестатистический человек вырабатывает ни много ни мало два больших бассейна слюны.

Согласно мнению многих ученых, витаминные комплексы практически бесполезны для человека.

Препарат от кашля «Терпинкод» является одним из лидеров продаж, совсем не из-за своих лечебных свойств.

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

По статистике, по понедельникам риск получения травм спины увеличивается на 25%, а риск сердечного приступа – на 33%. Будьте осторожны.

Самая высокая температура тела была зафиксирована у Уилли Джонса (США), который поступил в больницу с температурой 46,5°C.

В Великобритании есть закон, согласно которому хирург может отказаться делать пациенту операцию, если он курит или имеет избыточный вес. Человек должен отказаться от вредных привычек, и тогда, возможно, ему не потребуется оперативное вмешательство.

Существуют очень любопытные медицинские синдромы, например, навязчивое заглатывание предметов. В желудке одной пациентки, страдающей от этой мании, было обнаружено 2500 инородных предметов.

Если бы ваша печень перестала работать, смерть наступила бы в течение суток.

Самое редкое заболевание – болезнь Куру. Болеют ей только представители племени фор в Новой Гвинее. Больной умирает от смеха. Считается, что причиной возникновения болезни является поедание человеческого мозга.

В четырех дольках темного шоколада содержится порядка двухсот калорий. Так что если не хотите поправиться, лучше не есть больше двух долек в сутки.

Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.

Двойная дуга аорты — причины, симптомы, диагностика и лечение

Двойная дуга аорты — это врожденная аномалия развития, при которой формируется полное сосудистое кольцо, состоящее из правой и левой дуг аорты. Патологическое состояние в основном проявляется в раннем детском возрасте. Типичные симптомы: шумное дыхание с периодами апноэ, срыгивания и отказ от кормления, частые инфекционные заболевания респираторного тракта. Для диагностики двойной дуги аорты используют инструментальные исследования — МСКТ-ангиографию, ЭхоКГ, бронхоскопию. При сосудистой аномалии применяется радикальное оперативное лечение — резекция участка дуги и пластика аорты.

Общие сведения

Двойная дуга аорты (ДДА) входит в группу патологий под названием «сосудистые кольца и петли», частота которых составляет около 1% от всех врожденных сердечно-сосудистых аномалий. ДДА занимает первое место среди всех сосудистых пороков — удельный вес заболевания составляет 42%. В 20-30% случаев двойная аортальная дуга комбинируется с другими пороками развития — тетрадой Фалло, открытым артериальным протоком (ОАП). Статистически значимых различий в половой или расовой принадлежности пациентов не выявлено.

Двойная дуга аорты

Причины

Двойная дуга аорты является пороком эмбриогенеза, ее формирование обусловлено действием различных тератогенных факторов на материнский организм. Порок иногда формируется как проявление хромосомной болезни. К образованию аномальной сосудистой дуги приводят причины, действующие в первом триместре беременности (особенно с 3-й по 8-ю неделю жизни плода). Развитию ДДА у ребенка способствуют следующие факторы:

• Физические воздействия. Наиболее значимым для сердечно-сосудистых пороков является радиационное излучение, особенно при его длительном воздействии на организм беременной женщины. В группу риска входят беременные, проживающие в местности с повышенным радиационным фоном.
• Химические реагенты. Чаще всего неблагоприятное воздействие обусловлено употреблением алкоголя, курением, применением токсических или наркотических веществ. Формирование двойной дуги возможно, когда мать в период беременности принимает тератогенные лекарства (эстрогены, ретиноиды, химиопрепараты).
• Биологические агенты. Аномалии со стороны сердечно-сосудистой системы ребенка встречаются при инфицировании возбудителями TORCH-комплекса (краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз и др.). Поражение плода возможно, даже если у беременной нет клинических проявлений заболевания.

Патогенез

Формирование аортального порока происходит на 4-5 неделе эмбриогенеза. В основе двойной сосудистой аномалии лежат нарушения развития и дифференцировки жаберных дуг — хрящевых пластинок, которые служат источником для образования подъязычной кости, гортани и трахеи, сосудов. Из IV, V и VI жаберных дуг формируются артерии, расположенные в грудной полости. При патологиях эмбриогенеза формируется аномальное аортальное кольцо, сдавливающее трахею с пищеводом.

Классификация

По морфофункциональному принципу ДДА подразделяют на 3 варианта: доминантная правая дуга (в 70% случаев), доминантная левая дуга (20%) и сбалансированная форма, когда обе сосудистые ветви развиты одинаково. Существует другая классификация сосудистой аномалии, основанная на функциональной способности аортальных дуг. По этому принципу в современной кардиологии выделяют несколько типов и подтипов порока:

1. Тип I. Характерно хорошее функционирование обеих дуг аорты, гемодинамика длительное время остается нормальной.
2. Тип II. Одна из аортальных дуг хорошо функционирует (чаще правая), а вторая подвергается атрезии (заращению) на определенном участке.

• Подтип А. Атрезированный участок расположен между артериальной связкой и нисходящим отделом аорты.
• Подтип В. Атрезия в промежутке от подключичной артерии до артериальной связки.
• Подтип С. Атрезия участка двойной аортальной дуги, расположенной между общей сонной и подключичной артериями.
• Подтип D. Атрезия локализована между восходящей аортой и общей сонной артерией.

Симптомы

Клинические проявления двойной дуги обусловлены нарушением вентиляции воздуха через трахею и нарушением прохождения пищи по пищеводу. В большинстве случает первые симптомы аномалии проявляются сразу после рождения ребенка либо в раннем детстве. Начальные признаки наличия двойной дуги аорты — шумное учащенное дыхание, эпизоды рефлекторного апноэ. У младенцев наблюдаются частые срыгивания. В время кормления бывает синюшность кожи вокруг губ.

У детей около года и старше выявляются затруднения при глотании твердых продуктов, отказ от еды. Периодически возникают приступы кашля, сочетающиеся с периоральным цианозом. Одышка беспокоит как при физических нагрузках, так и в покое. Для больных с двойной аортальной дугой типичны частые респираторные заболевания (трахеиты, бронхиты), которые имеют затяжное течение и тяжело купируются медикаментами.

В редких случаях аномалия проявляется у старших детей, подростков или взрослых. Пациенты ощущают препятствия во время глотания твердой пищи, чувство «застревания» еды в пищеводе. После еды часто ощущаются боли и распирание в грудной клетке, иногда бывает рвота неизмененной пищей. Дыхание становится шумным, появляются хрипы, которые слышны на расстоянии. Характерна приступообразная одышка, усиливающаяся при небольшой физической нагрузке.

Осложнения

При двойной дуге аорты нарушается работа дыхательной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. Сдавление трахеи и бронхов провоцирует хроническое воспаление слизистой, сопровождающееся кашлем и выделением мокроты. При длительной персистенции бронхита происходит необратимый фиброз стенок дыхательных путей. Из-за снижения проходимости пищевода дети медленно набирают вес, отстают в физическом развитии.

Патологическое сосудистое кольцо нарушает гемодинамику в крупных артериях и венах. Происходит утолщение аортальной стенки, повышается ее ригидность, что создает благоприятные условия для раннего начала артериальной гипертензии. В области незрелых стенок двойной сосудистой дуги зачастую формируются аневризмы, которые могут спонтанно разрываться. Иногда наступает внезапная смерть от острых кардиологических или пульмональных осложнений.

Диагностика

Для ДДА характерно сходство клинических симптомов с бронхопульмональными и эзофагеальными заболеваниями, что требует от врача проведения дифференциальной диагностики. С учетом возраста обследованием больного занимается неонатолог, педиатр или терапевт-кардиолог. При физикальном исследовании выслушивается жесткое дыхание, хрипы в легких, патологические сердечные шумы. Для постановки диагноза проводятся инструментальные диагностические методы:

• МСКТ-ангиография. Мультиспиральная компьютерная ангиография аорты и магистральных сосудов рекомендована для получения трехмерного изображения, на котором четко видна двойная сосудистая дуга. С помощью МСКТ измеряют диаметр аорты на разных уровнях, обнаруживают участки атрезии.
• Эхокардиография. УЗИ сердца выполняется для исключения сопутствующих кардиальных пороков и оценки кровотока. Признаков органической патологии сердца в случае двойной дуги нет. При длительном существовании аномалии наблюдается снижение сердечного выброса, дискоординация сократимости миокарда.
• Бронхоскопия. Инвазивное эндоскопическое исследование дыхательных органов выявляет щелевидное сужение трахеи на участке бифуркации, а также признаки хронического воспалительного процесса в бронхах. Используется для дифференцировки ДДА с бронхолегочными болезнями.
• Дополнительные методы. ЭКГ регистрируется для оценки работы проводящей системы сердца, диагностики аритмий или блокады ножки пучка Гиса. На рентгенографии ОГК визуализируются расширенные и неструктурные корни легких, поля повышенной пневматизации легочной ткани.

КТ сердца. Двойная дуга аорты. Стрелками указаны правая и левая дуги аорты примерно одинакового размера.

Лечение двойной дуги аорты

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение ДДА показано для коррекции витальных функций на этапе предоперационной подготовки. Если определяется осложненное течение двойной дуги аорты, назначают патогенетическую терапию — антибиотики, глюкокортикоиды, бронходилататоры. При серьезных дыхательных нарушениях требуется перевод пациента в реанимационное отделение, обеспечение кислородной поддержки.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство — единственный способ радикального лечения двойной дуги аорты. Операцию планируют в максимально ранние сроки после выявления ДДА, пока не наступили необратимые изменения в трахее или пищеводе. Кардиохирургическая тактика предполагает резекцию одной дуги аорты (чаще левой) с последующей пластикой ее стенки. После операции нормализуется гемодинамика и исчезает компрессия соседних органов.

Прогноз и профилактика

Результаты хирургической коррекции двойной дуги аорты удовлетворительные: частота послеоперационных осложнений сведена к минимуму, после устранения компрессии состояние больных резко улучшается. При ранней диагностике и коррекции порока прогноз для жизни и здоровья благоприятный. Профилактика включает устранение тератогенных влияний у беременных женщин, пренатальную УЗ-диагностику.

Перерыв дуги аорты — причины, симптомы, диагностика и лечение

Перерыв дуги аорты — это врожденный сосудистый порок, который представляет собой отсутствие сообщения между восходящей и нисходящей частями данной магистральной артерии. Не исключается генетическая этиология заболевания. Клиническая картина включает нарушения дыхательной функции, недостаточную работу почек, печени, миокарда. При диагностике состояния используются физикальное методы и инструментальные исследования: электрокардиография, рентгенография, МРТ грудного отдела, УЗИ сердца, сосудов. Лечение исключительно хирургическое, может проводиться по двух-, либо одноэтапному методу.

Общие сведения

Перерыв дуги аорты (атрезия дуги аорты, атипичная коарктация) — редко наблюдаемая патология. Впервые была описана Джованни Морганьи в 1760 году. Средняя частота популяционной встречаемости составляет 0,03 на 1 000 новорожденных, 0,5% от всех врожденных кардиоваскулярных пороков и 1,1% среди их критических форм. Продолжительность жизни больных варьируется в широких пределах, во многом зависит от сроков проведения оперативного лечения, но чаще крайне недолгая. 70% пациентов умирают во время первого месяца после рождения, остальные выживают за счет богато развитой коллатеральной системы. Описанный дефект сосуда в 15% зарегистрированных случаев является частью синдрома Ди Джорджи (первичного иммунодефицита).

Перерыв дуги аорты

Причины

Этиология полного отсутствия сообщения между частями аорты остается до конца не изученной. Известно, что патология относится к эмбрионально связанным аномалиям и, вероятнее всего, представляет собой генетический дефект. Косвенно это подтверждается частой ассоциацией порока с наследственным заболеванием — синдромом Ди Джорджи. Пациенты с перерывом типа В нередко являются носителями делеции центрального участка длинного плеча 22 хромосомы. Этим объясняется последующее отставание развития, несовершенство когнитивных функций.

Предрасполагающие факторы атипичной коарктации общие с любой генетической патологией. Группу риска составляют дети женщин, рожающих после 35 лет, ведущих нездоровый образ жизни либо состоящих в близкородственных браках, а также люди, рожденные в семьях, у которых в анамнезе выявляется два и более выкидыша или уже есть больной ребенок. Во время беременности к тератогенным последствиям могут привести перенесенные инфекционные заболевания матери — оспа, эпидемический паротит, грипп, корь.

Патогенез

При атрезии аорты любого типа значительно ухудшается кровообращение органов и тканей, особенно нижней части тела. Первые дни и недели жизни ситуация для пациента более благоприятная, поскольку часть дефицита крови компенсируется за счет функционирующего боталлова протока. По мере его физиологического зарастания появляются признаки гемодинамической недостаточности нижней половины тела, особенно органов брюшной полости, таза. Это приводит к почечной и печеночной недостаточности, эндогенному накоплению продуктов метаболизма, ацидозу, иногда с критическим смещением pH.

На фоне порока снижается сопротивление малого круга, что потенцирует патологическое перераспределение крови. Значительная часть минутного объема кровообращения попадает в систему легочной артерии, вследствие чего там развивается гипертензия, нарастают симптомы право- и левожелудочковой недостаточности. Постоянное высокое давление в сосудах легких вызывает гипертрофию, а затем массивную дилатацию левого предсердия, которое может сдавить бронхи и еще больше ухудшить работу дыхательной системы.

Классификация

Номенклатура данного дефекта дуги аорты главным образом стоится на анатомических характеристиках и месте формирования перерыва. Все типы могут сочетаться с сужением выходного отдела левого желудочка сердца, гипоплазией аортального клапана и дефектом межжелудочковой перегородки или быть изолированными пороками магистрального сосуда. В современной классификации патология делится на три вида:

● Тип А. Характеризуется отсутствием просвета аорты на уровне ее перешейка. На этот вид приходится порядка 44% случаев заболевания.

● Тип В. Перерыв в точке между общей левой сонной и подключичной артериями наблюдается у 52% пациентов. Делится на четыре подтипа:

○ Тип В1. Включает левый открытый артериальный проток, аберрантную правую подключичную артерию.

○ Тип В2. Артериальный проток имеет двусторонний характер. От аорты изолирована правая подключичная артерия.

○ Тип В3. Левый артериальный проток открыт, от аорты отходит правая легочная артерия.

○ Тип В4. Двусторонний артериальный проток, правосторонняя дуга аорты. Левая подключичная артерия изолирована от сосуда.

● Тип С. Самый редкий вариант дефекта — всего 4% от известных случаев. Перерыв происходит между безымянной и левой общей сонной артериями.

Симптомы

Клинические проявления различаются у больных разных возрастных категорий. У новорожденных на первый план выходят бледность кожи, затрудненное дыхание, рассеянные влажные хрипы в легких, нарушения диуреза вплоть до анурии, ацидоз. Характерным симптомом является цианоз нижней половины туловища после внутривенного введения простагландина Е1. Этот феномен — следствие раскрытия артериального протока, сопровождающегося сбросом крови из легочной артерии в нисходящую часть аорты. При неблагоприятном течении патологии у ребенка могут нарастать явления отека легких.

При естественном закрытии сообщения состояние серьезно ухудшается. Наблюдается синдром плохого сердечного выброса, проявляющийся недостаточным наполнением ритма, одышкой в покое, учащенным сердцебиением. Косвенный неблагоприятный признак — исчезновение пульса на нижних конечностях. Больной сначала становится возбужденным, затем входит в стадию торможения. При наличии болезни Ди Джорджи дополнительно присоединяются симптомы иммунодефицита: постоянные болезни, тяжелое течение инфекционных патологий, частые осложнения.

У детей старшего возраста симптоматика нередко отсутствует. Тот факт, что они смогли выжить с таким серьезным наследственным пороком, практически всегда говорит о том, что у пациентов развилась мощная коллатеральная сеть, способная компенсировать отсутствие соединения между сегментами аорты. Иногда больные жалуются на слабость, боли в ногах при физических нагрузках, головные боли, кровотечения на фоне развившейся артериальной гипертензии.

Осложнения

Перерыв дуги аорты относится к тяжелым порокам развития с высокой летальностью. В течение первых семи дней умирает около 40% новорожденных, к полугоду выживаемость снижается до 27% и держится на этом уровне до 15 лет. Особенно чреват осложнениями период зарастания артериального протока – на фоне скудной перфузии тканей может развиться метаболический синдром, сопровождающийся повреждением центральной нервной системы, сердечной мышцы, других органов. В случае выживания это может привести к отставанию умственного и физического развития, тяжелым сопутствующим заболеваниям.

Диагностика

Обнаружение данной патологии обычно осуществляется еще на этапе беременности при плановом посещении женщиной кабинета УЗИ и последующей консультации акушера-гинеколога. В ином случае диагноз ставится после родов неонатологами, детскими кардиологами. Большое значение отводится физикальным методам исследования. В частности, при пальпации определяется слабый пульс на ногах, аускультативно выслушивается усиление II тона над основанием сердца, систолический шум во втором межреберье, что говорит о нарушенной гемодинамике. Из инструментальных методов применяются:

• Электрокардиография. Базовый способ диагностики сердечно-сосудистых патологий, способный при атрезии дуги аорты выявить признаки гипертрофии правого желудочка, блокаду правой ножки пучка Гиса. При существенном нарушении гемодинамики появляется картина увеличения левого желудочка, нарушения проведения импульса в этой части органа. Стоит учитывать, что в 20% случаев на ЭКГ патология не обнаруживается.
• УЗИ сердца. Основной метод исследования при данном эмбриональном пороке. Перерыв дуги может быть заподозрен по существенному несоответствию диаметров восходящей аорты и легочного ствола. Также можно определить характер брахицефальных сосудов, их пропускную способность. В отличие от физиологического направления дуги кзади, при аномалии сосуда курс каротидных артерий направлен кверху.
• Магнитно-резонансная томография. Позволяет получить трехмерное изображение сосудистого пучка, установить характер отхождения сонных артерий, подтвердить отсутствие пути от нисходящей к восходящей части аорты. Существенным недостатком метода является невозможность дифференциальной диагностики между перерывом и тяжелой гипоплазией дуги.
• Рентгенография. Неспецифический метод, дающий возможность косвенно заподозрить перерыв аорты. Как следствие легочной гипертензии и следующего за ней гипертрофического, дилатационного перерождения миокарда на снимке можно увидеть кардиомегалию, усиление легочного рисунка, легочно-венозный застой, начинающийся отек легких. При синдроме Ди Джорджи верхнее средостение может быть слегка суженным из-за отсутствия вилочковой железы.
• Лабораторная диагностика. С помощью газового состава крови по уровню pH, рСО2, концентрации буферных систем можно определить наличие декомпенсированного метаболического ацидоза. В биохимическом анализе выявляются маркеры ишемического повреждения печени (высокие уровни АЛТ, АСТ, ЛДГ), почек (креатинина).

Лечение перерыва дуги аорты

Консервативная терапия

Патология является абсолютным показанием к хирургическому вмешательству. У новорожденных, которые на первых днях жизни могут плохо переносить операции, возможно непродолжительное лечение простагландином Е1. Данное вещество оказывает влияние на сосуды, снижая периферическое сопротивление и улучшая перфузию крови, уменьшает риск образования тромбов, способствует поддержанию проходимости открытого артериального протока, препятствует его зарастанию.

С той же целью в некоторых случаях применяют аппарат искусственной вентиляции легких в режиме бескислородной гипервентиляции. Эта процедура усиливает легочный кровоток, препятствует закрытию естественного сообщения двух магистральных сосудов. Обязательное условие — контроль и при необходимости коррекция метаболического ацидоза, уровня сывороточного кальция. Все эти методы являются вспомогательными, после стабилизации пациента в обязательном порядке выполняется операция.

Хирургическое лечение

Согласно исследованиям, общая хирургическая летальность при оперативной коррекции атрезии составляет приблизительно 30%. Кроме того, лечение дефекта аорты остается проблемой современной медицины по той причине, что большинство пациентов изначально находятся в тяжелом состоянии с выраженной сердечной недостаточностью, анурией. Использование новых методик, совершенствование старых, внедрение в предоперационный период инфузий простагландина Е1 позволяет надеяться на скорое улучшение ситуации. Само вмешательство выполняется по одному из двух вариантов:

• Двухэтапный метод. Основные моменты этого способа на первом этапе — восстановление целостности дуги аорты с помощью имплантации собственных тканей либо сосудистого протеза с одномоментной перевязкой боталлова протока, временного сужения легочной артерии. Во вторую очередь закрывают дефект межжелудочковой перегородки (при его наличии). Как эндогенный материал могут быть использованы части сонной или подключичной артерии. Аутотрансплантат не провоцирует тромбообразование и активацию иммунитета, что упрощает течение послеоперационного периода и снижает вероятность повторных вмешательств.
• Одноэтапный метод. Представляет собой прямое анастомозирование нисходящей и восходящей частей аорты в условиях стернотомии, применения аппарата искусственного кровообращения и гипотермии. Данный способ технически более сложен, но предпочтителен при сочетании перерыва с множественными дополнительными пороками сердца, сосудов, так как дает хирургам максимальное количество времени для их устранения. Операция также применяется при сочетании атипичной коарктации с общим артериальным стволом, транспозицией магистральных сосудов.

Прогноз и профилактика

Естественное течение заболевания неблагоприятное. При хирургическом лечении в раннем возрасте, после проведения инфузионной терапии простагландинами прогноз в целом благоприятный. В отдаленном периоде велика вероятность повторных операций. Специфическая профилактика отсутствует. Супружеским парам с отягощенной наследственностью перед беременностью рекомендуется посещение центра планирования семьи, консультация генетика. Во время вынашивания ребенка и подготовки к гестации женщина должна придерживаться принципов здорового образа жизни, ограничить, а лучше исключить действие табака и алкоголя, предупреждать и своевременно лечить тератогенные внутриутробные инфекционные патологии.

Дуга аорты — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Дуга аорты (лат. arcus aortae) — часть аорты, самого крупного артериального сосуда в теле человека. Начинается на уровне хряща II ребра справа от расположенного внутриперикардиально восходящего отдела аорты (лат. pars ascendens aortae) и на уровне тел III—IV грудных позвонков переходит в нисходящий отдел (лат. pars dascendens aortae).

Обращена верхней (выпуклой) стороной вверх. От верхней (выпуклой) стенки позади левой плечеголовной вены кверху начинаются три крупные брахиоцефальные артерии: плечеголовной ствол (лат. truncus brachiocephalicus), левая общая сонная артерия (лат. a. carotis communis sinistra) и левая подключичная артерия (лат. a. subclavia sinistra). Высшая точка дуги аорты соответствует центру рукоятки грудины.

Делится на начальный (правый) и конечный (левый) отделы, которые прикрыты спереди средостенными частями париетальной плевры и плевральными рёберно-средостенными синусами. На передней нижней поверхности дуги аорты напротив левой подключичной артерии находится место прикрепления артериальной связки (лат. lig. arteriosum), представляющей облитерированный боталлов проток, который связывает легочный ствол с аортой во время эмбриогенеза и зарастает к моменту рождения ребенка, замещаясь артериальной связкой. В случае не полной облитерации протока возникает порок сердца — незаращение боталлова протока или открытый артериальный проток.

Аномалии хода и разветвлений аорты

В процессе эмбриогенеза у плода развиваются вентральная и дорсальная аорты, соединенные между собой сосудистыми дугами, которые в процессе формирования сосудов образуют артерии или исчезают. Аномалии развития могут включать в себя нарушение положения, размера, формы, хода, соотношения и непрерывности артериальных сосудов. Выделяют пять типов: двойная дуга аорты, правосторонняя дуга аорты, правосторонняя дуга аорты с дополнительной ветвью, левосторонняя дуга аорты с абнормальной ветвью и шейный тип анатомического расположения дуги аорты. Частота встречаемости таких аномалий составляет от 1 до 3,8 % от всех врожденных пороков сердечно-сосудистой системы^[1].

• Правосторонняя дуга аорты^[2]

Когда артерия образуется из правой IV жаберной дуги, а левая артерия IV жаберной дуги атрофируется, то дуга аорты поворачивает вправо, а затем поворачивает обратно за сердце над правым главным бронхом или на уровне диафрагмы. При таком положении выходящие сосуды начинаются в обратном (зеркальном) порядке по сравнению с нормой. Часто данный порок связан тетрадой Фалло.

Существует несколько классификаций данной аномалии, которые учитывают расположение сосудов (обычное или зеркальное), расположение абберантной подключичной артерии (правое или левое), изоляцию подключичной артерии, наличие и расположение артериальных протоков^[3].

• Двойная дуга аорты^[4]

В случае, когда в эмбриогенезе сохраняются артерии правой и левой IV жаберных дуг, образовавшиеся из них два сосуда кольцеобразно обхватывают пищевод и трахею и за ними соединяются в нисходящую аорту. Как правило, в таком случае одна дуга тоньше другой или же сохраняется частично.

• Левостороннее отхождение правой подключичной артерии

Правая подключичная артерия может отходить слева от аорты или от её дивертикула, поворачивает направо между VI шейным и IV грудным позвонками над аортой и за пищеводом, располагаясь между пищеводом и трахеей.

• Деформация дуги аорты^[5]

Возможны такие деформации как: удлинение, извитость, кольцеобразование, петлеобразование, перегиб аорты. Редкая аномалия дуги аорты, связанная с патологическим строением стенки аорты. В литературе встречается как: кинкинг дуги аорты, псевдокоарктация аорты, атипичная коарктация, субклиническая коарктация, баклинг дуги аорты, мегааорта^[6].

• Перерыв дуги аорты (атрезия дуги аорты, атипичная коарктация)^[7]

Один из сегментов дуги аорты отсутствует, нарушается непрерывность, отсутствует сообщение между восходящей и нисходящей отделами аорты, артериальный проток сохраняется и связывает ствол легочной артерии с отдельной нисходящей аортой.

Заболевания дуги аорты

Ссылки

Литература

• Ганс Банкл. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов = Congenital Malformations of the Heart and Great Vessels / Перевод с английского Е. А. Пузыревой. — М.: Медицина, 1980. — 312 с. (недоступная ссылка)
• Э. И. Борзяк, В. Я. Бочаров, Л. И. Волкова и др. Анатомия человека / Под ред. М. Р. Сапина. — Учение о сосудистой системе. — М.: Медицина, 1986. — Т. 2. — С. 179-200.

Примечания

Дуга аорты

Дугой аорты называют среднюю часть самого большого кровеносного сосуда в теле человека.

От ее нормального функционирования зависят практически все органы и системы.

При патологии со стороны этого кровеносного сосуда часто требуются серьезные лечебные меры.

Об анатомии и топографии

Аорта – основной ствол артерий в большом круге кровообращения. Начало она берет в полости левого желудочка сердца. Состоит из 3 частей:

• восходящей;
• средней;
• нисходящей.

Дуга аорты – средняя часть. Она является производным 4-ой левой артериальной дуги. Топографически располагается между рукояткой грудины и IV грудным позвонком. Ход дуги при этом – назад и влево. Затем она перекидывается через верхушку левого бронха, где начинается уже нисходящая часть аорты.

Условно в структуре выделяют 2 части:

• вогнутую;
• выпуклую.

От вогнутой стороны дуги аорты отходят кровеносные сосуды, питающие бронхи и вилочковую железу. От выпуклой части берут начало 3 ствола, располагаясь справа налево:

1. Брахиоцефальный (плечеголовной).
2. Общий каротидный (сонный) левый.
3. Левый подключичный.

Отходят ветви дуги аорты от ее средней части вверх. Все эти артерии питают верхнюю половину туловища, включая головной мозг.

Аномалии, дефекты и заболевания

Патология кровеносного сосуда может быть разделена на 2 большие группы:

1. Врожденная.
2. Приобретенная.

В первом случае происходят нарушения на этапе эмбриогенеза. Это зависит от наследственной предрасположенности, действия агрессивных факторов на ранних сроках беременности. Изменения могут быть обнаружены в других отделах аорты. Если возникла такая ситуация, то говорят о комбинированных и сочетанных пороках.

При приобретенной патологии дуга аорты изначально не имеет анатомических дефектов и отклонений. Поражение является следствием основного заболевания.

К врожденным порокам и аномалиям относят:

1. Гипоплазию.
2. Атрезию.
3. Патологическую извитость (Кинкинг-синдром).
4. Коарктацию.
5. Пороки системы среднего отдела, среди которых выделяют:

• полную двойную дугу аорты;
• пороки развития правой и левой дуг;
• аномалии длины, размеров, непрерывности хода;
• аномалии легочного ствола и артерий.

Из приобретенных заболеваний среднюю часть поражают:

• атеросклероз;
• огнестрельные и ножевые ранения;
• аортоартериит Такаясу;
• аневризмы.

Такое многообразие возможных поражений этой части кровеносной системы обеспечивает заинтересованность врачей в ранней диагностике и своевременном лечении.

Краткие характеристики отдельных видов

Гипоплазия представляет собой единообразное трубчатое сужение. Такое ограничение диаметра кровеносного сосуда препятствует полноценному оттоку крови от левого желудочка. Вовлекаться в патологический процесс при этом может не только сама дуга, но и нисходящая аорта и восходящий отдел.

В большинстве случаев сочетается с другими пороками. Большинство таких пациентов погибает в раннем возрасте. Лечение только хирургическое.

Атрезия или перерыв именуют аномалией Стейделя. При этом полностью отсутствует один из сегментов сосуда. Следствием этого становится то, что нисходящая часть аорты не сообщается с восходящей.

Они изолированы друг от друга. Кровоснабжение осуществляется за счет открытого артериального протока. Дети с таким пороком без оперативного вмешательства умирают в первый месяц жизни.

Патологическую извилистость называют синдромом Кинкинга. Суть его состоит в том, что дуга аорты в дистальном ее конце имеет аномальную длину, изогнутость. Жалобы больные с таким пороком не предъявляют.

При обнаружении Кинкинг-синдрома у детей врачи избирают выжидательную тактику. По мере роста ребенка порок может пройти самостоятельно.

Коарктация аорты

Данная аномалия чаще диагностируется у женщин. Представляет собой сужение любой части кровеносного сосуда. Когда поражаются ветви дуги аорты, выделяют несколько вариантов:

1. Стеноз или атрезия левой подключичной артерии.
2. Стеноз правой подключичной артерии.
3. Аномальное отхождение правой подключичной артерии:

• дистальное;
• проксимальное.

4. Коарктация в сочетании с двойной дугой аорты.

Сужение может быть локализованным, но обычно состоит из распространенного на несколько см патологического процесса. Часто сочетается с другими врожденными аномалиями. Входит в тетраду Фалло, синдром Турнера. Выявляется порок с рождения.

При адекватной медикаментозной поддержке и небольшой степени выраженности аномалии пациенты имеют благоприятный прогноз. Ранняя хирургическая коррекция позволяет существенно увеличить продолжительность жизни (до 35–40 лет) и ее качество.

Пороки системы дуги аорты

К этой группе относят аномалии положения, размера, формы, хода, соотношения и непрерывности артериальных сосудов. Протекают такие пороки чаще всего бессимптомно.

Жалобы появляются при выраженных изменениях и распространении аномалии на проксимальную часть нисходящего отдела. Возможно появление дисфагии или респираторных явлений в связи с тесным патологическим контактом дуги аорты и ее ветвей с трахеей, пищеводом.

При этом необходимо оперативное вмешательство, чтобы предупредить развитие тяжелых осложнений.

Чаще всего встречается полная двойная дуга аорты. Отличительный признак такого порока – наличие обеих дуг (правой и левой), от которых также отходят ветви. Затем они все сливаются с нисходящей артерией позади пищевода.

Прогноз для жизни у таких пациентов крайне благоприятный. В большинстве случаев они не нуждаются в медикаментозной поддержке.

Приобретенные пороки

Наибольшее значение из вторичных поражений кровеносного сосуда имеют:

• атеросклероз;
• аневризма.

В первом случае происходит сужение просвета за счет формирующихся «жировых» бляшек. Легко диагностируется за счет уплотненного подчеркнутого контура сосуда при проведении УЗИ сердца, рентгенограммы легких.

Соблюдение принципов правильного питания и рациональная фармакотерапия помогут замедлить процесс, предотвратить осложнения.

Под аневризмой подразумевают участок расширения кровеносного сосуда. Следствием этого становится сужение просвета ее ветвей в месте их отхождения. Причиной возникновения такой ситуации чаще всего служат травмы или атеросклеротические изменения.

Длительное время патология может не выдавать себя. При вовлечении в процесс восходящего или нисходящего отделов аорты, большого размера аневризмы появляются первые симптомы.

Основной способ лечения – хирургический. В схему лечения до операции обязательно входят лекарства, снижающие артериальное давление для предотвращения расслаивания или разрыва аневризмы.

Топ основных симптомов

Несмотря на многообразие вариантов патологии в системе дуги аорты и ее ветвей, большинство больных отмечают следующие жалобы:

• одышку;
• кашель;
• осиплость голоса;
• расстройства акта глотания;
• головные боли;
• головокружения;
• временный паралич конечностей;
• отечность лица.

Перечисленные жалобы обусловлены вовлечением в патологический процесс основных ветвей средней части аорты. Какое именно заболевание или порок имеет место, установить может только врач.

Для этого выполняется целый комплекс различных инструментальных обследований. Схемы терапии подбираются индивидуально с учетом вида патологии.

Дуга аорты занимает важное место в процессе кровоснабжения органов и систем. Наличие порока или заболевания её системы может приводить к тяжелым последствиям, смерти.

Поэтому важно проходить диспансеризацию, своевременно обращаться к специалисту, соблюдать все его рекомендации.

Дуга аорты – строение, функции, возможные заболевания

Дуга аорты – это изгиб аорты налево с переходом через левый бронх. Данный изгиб находится в области грудины. Ее ветви могут доходить до правой сонной артерии и плечеголовного ствола.

Строение

Дуга аорты с изгибом назад и небольшой выпуклостью переходит в нисходящую аорту. Впереди дуги есть сужение, которое анатомы называют перешейком аорты. Данный перешеек находится между дугой и нисходящей аортой.

Ветви дуги аорты могут доходить до правой сонной артерии и плечеголовного ствола. Бывают и такие случаи развития, при которых наблюдается соединение ветвей дуги с двумя плечеголовными стволами (левым и правым).

Дуга аорты соединена с тремя большими сосудами – подключичной артерией, плечеголовным стволом и общей сонной артерией. Самый крупный сосуд, длина которого составляет четыре сантиметра, — это плечеголовый ствол.

Врожденная деформация

При аномальном развитии дуги может возникнуть ее врожденная извилистость, под названием деформация. Эта патология встречается у 3% пациентов, страдающих коарктацией аорты, и у 0.4-0.6% пациентов с сердечнососудистыми недугами. Врожденная извилистость дуги выражается в ее перегибе, удлинении и истончении стенок сосудов. Иногда дуга аорты уплотнена и сопровождается симптоматикой сужения (стенозирования).

Провокаторы деформации в настоящее время неясны, но некоторые медицинские исследования показали, что эта патология начинается во время внутриутробного развития под воздействием наследственной предрасположенности и ряда факторов.

Существует два главных вида деформации дуги:

• врожденная деформация, когда дуга аорты уплотнена;
• врожденная деформация с изгибами и удлинением артерии.

В большинстве случаев деформация дуги не сопровождается нарушением кровообращения. При этой аномалии наблюдается повышение нагрузки на стенки сосудов, что может привести к формированию аневризмы дуги аорты. В более серьезных ситуациях деформация аорты сдавливает нервные стволы, трахею и пищевод. Лечение данной патологии включает в себя специальную медикаментозную терапию с последующим оперативным вмешательством.

Заболевания

Самыми распространенными заболеваниями дуги аорты являются гипоплазия и аневризма.

Гипоплазия дуги аорты – это гипотрофия средних элементов сосудов аорты, а также, дегенеративные изменения пластичной оболочки, провоцирующие перерыв перешейка аорты. Основными причинами гипоплазии дуги являются:

• врожденные патологии;
• гормональные нарушения;
• нарушения иннервации;
• наследственная предрасположенность.

Данное заболевание может значительно повлиять на другие сосуды, особенно, на работу почечной артерии.

При тяжелых нарушениях, спровоцированных гипоплазией дуги аорты, врачи прибегают к хирургическому вмешательству. После операции медспециалисты проводят частичную коррекцию сердечнососудистых болезней и данного порока сердца. Также, пациентам назначается медикаментозная терапия диуретиками и гликозидами.

Аневризма дуги аорты представляет собой травматическое или атеросклеротическое поражение сосудов. Главными симптомами являются:

• поражение сосудов головного мозга и сердца;
• боль в области грудной клетки;
• головная боль;
• парез возвратного нерва;
• сильное пульсирование в области грудной клетки;
• одышка.

Диагностируют аневризму с помощью аортографии и рентгенологического исследования. Что касается лечения данного заболевания, то оно заключается в оперативном протезировании аорты, а также, ее ветвей.

аномалий дуги аорты | Рентгенологический ключ

Рис. 24.1

(a) Диаграмма, представляющая шесть парных жаберных дуг (номера 1–6) и межсегментарную артерию (IA). Во время развития дуги соединяют парные дорсальную и вентральную аорты. (б) Схематическое изображение гипотетической двойной арки Эдвардса. Двойные правые и левосторонние дуги аорты дают начало двусторонним общим сонным артериям и подключичным артериям как независимым структурам. Избирательная инволюция сегментов дуги дает начало последней дуги аорты взрослого человека и служит механизмом, объясняющим несколько общих аномалий дуги.LCCA левая общая сонная артерия, LECA левая наружная сонная артерия, LICA левая внутренняя сонная артерия, RCCA правая общая сонная артерия, RECA правая наружная сонная артерия, RICA правая внутренняя сонная артерия, LSA левая подключичная артерия, RSA правая подключичная артерия, левая артерия LDA , RDA правый артериальный проток, LPA левая легочная артерия, RPA правая легочная артерия, MPA главная легочная артерия

Чтобы понять, как конкретные нарушения в развитии дуги влияют на анатомию аорты, полезно полагаться на гипотетическую концепцию двойной дуги Эдвардса (Инжир.24.1b). В этой модели развивающаяся аорта представлена ​​двумя правосторонними и левосторонними дугами с артериальным протоком на каждой стороне. Хотя развитие дуги аорты происходит так, что эта структура не существует полностью в какой-либо момент времени, тем не менее, она оказалась полезной для демонстрации эффекта прерывания развивающейся аорты в определенных местах.

Визуализация дуги аорты и связанных с ней структур

Рентгенография грудной клетки и эхокардиография

Несмотря на ограниченные возможности предоставления подробной анатомической информации об аорте и связанных с ней сосудах, есть несколько прямых и косвенных результатов рентгенографии грудной клетки (CXR), которые могут вызвать подозрение на аномалию дуги аорты.Оценка положения ручки аорты и парааортальной полоски дает информацию о том, является ли дуга левосторонней или правосторонней, как и положение нисходящей аорты. Точно так же у младенцев и маленьких детей искривление трахеи может служить косвенным признаком сдавления дугой аорты, противоположной стороне отклонения. Боковая рентгенография может указывать на сосудистую аномалию, когда наблюдается затемнение ретротрахеального просвета (области, обычно известной как треугольник Рейдера) [ 2 ]. Наряду с рентгенографией эхокардиография использовалась в качестве метода визуализации первой линии для обследования педиатрических пациентов с подозрением на аномалии дуги аорты.Преимущество эхокардиографии заключается в том, что она не использует ионизирующее излучение и относительно проста, с которой ее можно проводить у постели больного. Однако визуализировать всю грудную аорту сложно, а габитус пациента, навыки оператора и доступные сонографические окна могут ограничивать конечные изображения. Хотя в опытных центрах эхокардиография может использоваться для точной диагностики сосудистых колец, местные специалисты могут ограничить ее роль диагностикой связанных сердечных аномалий.В редких случаях аномалии дуги аорты также могут быть диагностированы внутриутробно с помощью эхокардиографии плода [ 3 , 4 ].

Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография

Появление стробирования ЭКГ, нескольких детекторов и спиральной визуализации, а также методов снижения дозы облучения недавно произвело революцию в визуализации компьютерной томографии (КТ). Используя эти методы, компьютерная томография способна генерировать подробные анатомические изображения за считанные секунды с изотропным субмиллиметровым разрешением, которые можно использовать для восстановления изображений в любой двумерной плоскости.Улучшения в передовых методах постобработки с использованием проекций максимальной и минимальной интенсивности, а также трехмерных моделей с методами визуализации поверхности и объема позволяют КТ играть важную роль в визуализации патологии дуги аорты. Скорость, простота, доступность и отсутствие седативных средств делают КТ разумным выбором как для взрослого, так и для педиатрического населения. Однако при компьютерной томографии используется потенциально канцерогенное ионизирующее излучение и часто требуются йодсодержащие контрастные вещества, которые иногда вызывают анафилактоидные реакции (около 0.6–0,7 / 100 взрослых пациентов). Йодированные контрастные вещества также являются известными нефротоксическими агентами, и следует отметить, что в отличие от других методов визуализации, таких как МРТ или эхокардиография, КТ не может оценивать или количественно определять нормальный или аномальный кровоток и структуру. В целом риск нежелательных явлений при компьютерной томографии, вероятно, намного ниже ожидаемой пользы для подавляющего большинства пациентов. Точная техника и параметры сканирования могут зависеть от конкретного КТ-аппарата и типа исследования. КТ-ангиограмма с контрастным усилением (КТА) обычно выполняется с тонкой коллимацией (0.5–1 мм), а многоплоскостные изображения реконструируются в виде тонких срезов размером около 1–2 мм. Обычно используются скорости инъекции 3-5 мл в секунду внутривенного йодсодержащего контрастного вещества через периферическую внутривенную канюлю, помещенную в правую верхнюю конечность, чтобы минимизировать артефакты в виде полосок от плотного контрастного вещества в безымянных венах. В большинстве случаев сканирование может быть инициировано автоматическим отслеживанием болюса, помещая интересующую область (ROI) в просвет аорты с порогом затухания 150–180 единиц Хаунсфилда для достижения надежного улучшения аорты.Артефакт пульсации сердца в основном поражает корень аорты при не закрытых исследованиях. КТ с синхронизацией по электрокардиограмме (ЭКГ) может быть предпочтительной для оценки корня аорты с минимальными артефактами, связанными с движением, или без них. Замедление сердечного ритма с помощью β-адреноблокаторов также может помочь улучшить качество изображения. Наказанием за использование стробирования ЭКГ, особенно в ретроспективном режиме стробирования, является увеличение дозы облучения.

В дополнение к морфологической оценке в МРТ обычно выполняются картирование скорости кровотока, оценка направленного потока и вычисление градиента давления.Эти исследования можно проводить с внутривенным введением контрастного вещества, содержащего гадолиний, или без него. Многофазная постконтрастная оценка также возможна при МРТ. Однако к недостаткам МРТ-исследований относятся клаустрофобия, несовместимость с металлическими устройствами, почечная недостаточность, ограничивающая использование гадолиния (из-за возможности развития нефрогенного системного фиброза), и длительное время обследования, требующее седации или, особенно у детей, общей анестезии. Относительно ограниченный доступ, доступность и квалификация могут также препятствовать рутинному использованию МРТ.

Решение об использовании КТ вместо МРТ или другого метода визуализации принимается на основе индивидуальных факторов пациента, а также предпочтений и опыта учреждения.

Нормальная дуга аорты

Обычно аорта берет начало слева от средней линии и поднимается наклонно и немного вправо, а затем поворачивается назад и влево, образуя дугу аорты. Аорта завершает свой путь, затем опускается чуть левее средней линии рядом с телами передних грудных позвонков, выходя из диафрагмы через отверстие аорты.После коронарных артерий первым крупным сосудом, выходящим из дуги аорты, является брахиоцефальная (безымянная) артерия, которая быстро разветвляется, образуя правую подключичную и правую общую сонную артерии, за которыми следуют истоки левой общей сонной артерии и левой подключичной артерии. (Рис. 24.2а). На правой стороне первичный артериальный проток полностью инвертируется, а на левой он продолжает служить в качестве обходного анастомоза легочной сосудистой сети плода. Этот типичный паттерн ветвления в конечном итоге достигается за счет прерывания гипотетической двойной дуги Эдвардса дистальнее правой подключичной артерии (рис.24.2b).



Рис. 24.2

(а) Нормальная морфология дуги аорты. Обычно из дуги отходят три нормальных магистральных сосуда: правая брахиоцефальная артерия (стрелка), левая общая сонная артерия (изогнутая стрелка) и левая подключичная артерия (острие стрелки). (b) Схематическое изображение нормальной дуги аорты с помощью концепции гипотетической двойной дуги Эдвардса. Область, заштрихованная черным цветом, подвергается инволюции, в результате чего формируется нормальная левая дуга аорты.Правый сегмент дуги, проксимальный к области инволюции, образует брахиоцефальный ствол, а устойчивый сегмент левой дуги образует дугу аорты и проксимальный нисходящий отдел аорты. Как правило, происходит инволюция правого артериального протока, в результате чего остается только левая дуга аорты с левым артериальным протоком. LCCA левая общая сонная артерия, LSA левая подключичная артерия, RCCA правая общая сонная артерия, RSA правая подключичная артерия, LDA левый артериальный проток, RDA правый артериальный проток, LPA левая легочная артерия, RPA правая легочная артерия

Ветвление сосудов

Крупные тематические исследования продемонстрировали, что такая «нормальная» конфигурация дуги существует только примерно у 65–75% населения [ 5 — 7 ].Наиболее распространенным вариантом разветвления сосудов дуги является так называемая «бычья» дуга аорты.

Дуга аорты крупного рогатого скота

Конфигурация ветвления дуги аорты крупного рогатого скота возникает, когда левая общая сонная артерия смещена влево, чтобы иметь общее происхождение с брахиоцефальным стволом, а не исходить непосредственно из дуги аорты. Немного реже встречается вариант дуги аорты крупного рогатого скота, при котором левая общая сонная артерия возникает как ответвление от брахиоцефального ствола, в отличие от общего устья [ 8 ].В литературе сообщается, что частота возникновения дуги аорты крупного рогатого скота составляет примерно 15–27%, при этом в большинстве крупных исследований эта оценка составляет от 15 до 20% [ 5 — 7 ]. Оба варианта бычьей дуги обычно бессимптомны.

Аберрантное происхождение позвоночной артерии

Левая позвоночная артерия иногда возникает не из левой подключичной артерии, а вместо этого берет начало непосредственно из дуги аорты. Этот вариант дуги, как правило, протекает бессимптомно, в нескольких исследованиях наблюдали этот паттерн ветвления примерно у 1-8% исследуемой популяции [ 5 , 9 , 10 ].С меньшей частотой правая позвоночная артерия может выходить непосредственно из дуги аорты. Аберрантное отхождение правой позвоночной артерии от аорты дистальнее начала левой подключичной артерии встречается очень редко (рис. 24.3). Он проходит за пищеводом и может иметь дивертикул в своем происхождении (лузорию позвоночника) [ 9 ].



Рис. 24.3

Люсория позвоночной артерии (стрелки). Аберрантное происхождение левой позвоночной артерии от дистального отдела дуги аорты (Ao) показано на КТ-изображениях.Обратите внимание на дивертикулярное выпячивание в его начале. Сосуд проходит под углом за пищеводом (E) и может быть сдавлен между пищеводом и позвонком (любезно предоставлено Farhood Saremi MD, USC)

Аномальный брахиоцефальный ствол

В этом состоянии брахиоцефальная артерия смещена только что средней линии дуги аорты. Исторически считалось, что это состояние является причиной респираторных симптомов у младенцев и детей младшего возраста; однако более поздние исследования показали, что брахиоцефальный ствол возникает слева от трахеи у> 95% новорожденных и что у большинства младенцев и маленьких детей наблюдается некоторая степень бессимптомного вдавливания трахеи.Только когда компрессия трахеи превышает 50% диаметра AP, это состояние считается потенциально патологическим, хотя некоторые пациенты могут оставаться бессимптомными даже при такой степени сжатия из-за его динамического характера. В то время как считалось, что деформация трахеи в первую очередь связана с вариантом происхождения брахиоцефального ствола, в настоящее время считается, что это функциональная аномалия, в первую очередь связанная с незрелым хрящом трахеи [ 11 ]. У большинства младенцев и детей наблюдается небольшое количество симптомов, связанных с компрессией трахеи, если они вообще отсутствуют, хотя у некоторых может развиться серьезное респираторное нарушение.Когда симптомы являются клинически значимыми, состояние известно как синдром безымянной компрессии артерии.

В настоящее время как КТ, так и МРТ могут очертить анатомию дуги аорты, а также количественно оценить степень компрессии трахеи. Однако, в отличие от бронхоскопии, они не позволяют легко визуализировать изменения трахеи на протяжении дыхательного цикла. В отличие от визуализации поперечного сечения, бронхоскопия не дает дополнительной важной информации, такой как анатомия окружающих сосудов или связанные с ней сердечные дефекты.

Пациентов с симптомами можно лечить хирургическим подвешиванием брахиоцефального ствола к задней части грудины с помощью процедуры, известной как загрудинная безымянная артериопексия, чтобы обеспечить облегчение симптомов или реимплантацию артерии в анатомически правильном положении на дуге аорты.

Аномалии дуги аорты

Классификация аномалий дуги аорты

Аномалии дуги аорты можно классифицировать с помощью гипотетической двойной дуги Эдвардса со стратификацией, основанной на точке, в которой гипотетическая дуга была прервана.Клинически классификация, скорее всего, будет проводиться на основе анатомии и морфологии, где ход сосудов аорты и дуги формирует основу для классификации. В этой системе аномалии дуги можно охарактеризовать как правосторонние или левосторонние, прерывистые, двойные или шейные, с дополнительной классификацией, основанной на типе ветвления сосудов дуги. Кроме того, аномалии можно охарактеризовать как симптоматические или бессимптомные. Большинство пороков развития дуги аорты остаются бессимптомными; однако некоторые аномалии могут быть симптоматическими, обычно из-за трахеобронхиального или пищеводного сдавливания сосудистого кольца и редко из-за феномена церебрального «кражи», когда кровь отводится от сосудистой сети головного мозга, чтобы обеспечить восстановленный поток в изолированный сосуд.

Левая дуга аорты

Морфология левой дуги аорты описана ранее в разделе «Нормальная дуга аорты».

При классификации на основе ветвления сосудов дуги, есть три конфигурации крупных сосудов, которые видны с левой дугой аорты: нормальная, аберрантная правая подключичная артерия и изолированная подключичная артерия.

Аберрантная правая подключичная артерия

Патология и эмбриология

Аберрантная правая подключичная артерия (ARSA) является наиболее частой формой аномалии грудной артерии с преобладанием 0.4–2% [ 12 ]. Считается, что ARSA является результатом полной инволюции правой четвертой глоточной дуги и проксимального отдела правой дорсальной аорты, при этом правая седьмая межсегментарная артерия дает начало правой подключичной артерии от сегмента устойчивой дорсальной аорты. Остаток аорты часто сохраняется в виде мешочного дивертикула, известного как дивертикул Коммерелла, который примерно у 8% пациентов может стать аневризмой, требующей хирургической резекции [ 13 ]. Согласно гипотетической модели двойной дуги Эдвардса, место разрыва находится между правой общей сонной и правой подключичной артериями (рис.24.4). Чтобы достичь правой верхней конечности, артерия в большинстве случаев проходит по правому верхнему косому ходу, проходя позади пищевода; однако в редких случаях он может проходить между пищеводом и трахеей или кпереди от трахеи [ 14 ].



Рис. 24.4

(a, b) Схематическое изображение левой дуги аорты с аберрантной правой подключичной артерией (ARSA). (a) Заштрихованная черным область представляет собой точку излома в гипотетической двойной арке Эдвардса.(c) Осевая компьютерная томография и (d) вид дуги аорты с визуализацией в увеличенном объеме демонстрируют ARSC, проходящую позади пищевода. LCCA левая общая сонная артерия, LSA левая подключичная артерия, RCCA правая общая сонная артерия, RSA правая подключичная артерия, LDA левый артериальный проток, RDA правый артериальный проток, LPA левая легочная артерия, RPA правая легочная артерия

иногда возникает в сочетании с несколькими внутрисердечными аномалиями, наиболее распространенной из которых является тетралогия Фалло.Среди пациентов с тетрадой Фалло частота ARSA составляет приблизительно 5–16%, причем частота несколько выше у пациентов с тетрадой Фалло и атрезией легочной артерии [ 15 — 17 ]. Другие ассоциированные пороки сердца включают левосторонние обструктивные поражения, дефекты атриовентрикулярного канала, прерванную дугу аорты и коарктацию аорты; однако они по-прежнему реже связаны.

Клинические симптомы

ARSA чаще всего протекает бессимптомно.Очень редко у младенцев и детей младшего возраста может развиться дисфагия или респираторные симптомы в результате сдавления трахеопищевода. Наличие у ребенка тяжелых симптомов предполагает наличие дополнительного поражения, образующего полноценное сосудистое кольцо. Причины этого состояния включают стойкую двойную дугу аорты, общее происхождение обеих сонных артерий или правого артериального протока.

У пациентов седьмого и восьмого десятилетий может развиться поздняя дисфагия, поскольку ARSA становится жестким и эктатическим из-за атеросклеротических изменений и сдавливает задний отдел пищевода.Симптомы сдавления трахеопищевода из-за ARSA были названы дисфагией lusoria («шалость природы») [ 18 ].

Визуализация

На фронтальной рентгенографии можно предположить наличие косого края или помутнения, проходящего вправо от выступа аорты, демонстрацию сосуда через просвет трахеального столба воздуха или масс-эффект в медиальной правой ключичной области. наличие ARSA. На боковой рентгенограмме, затемнение ретротрахеальной непрозрачности (треугольник Рейдера), затемнение дуги аорты и задний отпечаток трахеи свидетельствуют об этом состоянии, но остаются плохим средством окончательной диагностики [ 19 ].
Как правило, у большинства пациентов ARSA диагностируется случайно при поперечной визуализации. И КТ, и МРТ продемонстрируют сосуд, выходящий из дуги аорты дистальнее левой подключичной артерии, который идет наклонно, вправо и вверх по направлению к правой подмышечной впадине (рис. 24.4). Часто при визуализации может быть заметно небольшое вдавливание трахеи или пищевода и, в редких случаях, значительная компрессия трахеопищевода.

Лечение

В случаях тяжелой дисфагии, респираторной недостаточности или аневризматического расширения может быть применена хирургическая операция для повторной имплантации аномальной подключичной артерии в более благоприятном месте.Часто это достигается с помощью модифицированного обхода правой сонно-подключичной артерии или повторной имплантации сосуда в более проксимальном положении дуги. Обычно это выполняется с помощью двухэтапной гибридной процедуры, включающей транскатетерную окклюзию источника ARSA с последующим открытым каротидно-подключичным шунтированием [ 20 , 21 ].

Правая дуга аорты

Правая дуга аорты возникает, когда дуга аорты берет начало и опускается вправо от тел позвонков.Заболеваемость правой дугой аорты составляет приблизительно 0,1% или меньше населения; однако, с появлением MDCT и MRI, некоторые клиницисты теперь считают, что истинная частота выше [ 22 ]. Правая дуга аорты возникает при обратном паттерне развития четвертой жаберной дуги. В норме левая четвертая дуга образует часть дуги аорты, а правая четвертая дуга образует правую подключичную артерию; однако изменение этого паттерна приводит к развитию правой дуги аорты.Развитие правой дуги аорты может происходить изолированно или в сочетании с внутрисердечными аномалиями, атрезией пищевода или трахеопищеводной фистулой. Хотя часто это протекает бессимптомно, пациенты могут иметь ряд симптомов, таких как дисфагия, одышка, артериальная гипертензия и сердечная недостаточность. Молекулярная этиология правой дуги аорты остается плохо изученной; однако предполагается, что изменения в кровотоке эмбриона вносят свой вклад в это состояние.
Классификация аномалий правой дуги аорты исторически проводилась на основе расположения сосудов дуги, а также положения артериальной связки [ 23 ].В рамках этой системы есть три подгруппы правой дуги аорты:

1.

Правая дуга аорты с зеркальным отражением ветвления (тип I)

2.

Правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией (ALSA) (тип II)

3.

Правая дуга аорты с изоляцией левой подключичной артерии (тип III)

В этих подгруппах артериальная связка чаще всего находится слева, но может располагаться справа или с обеих сторон .Если артериальная связка расположена слева, напротив аорты, полное сосудистое кольцо может привести к сдавлению трахеопищевода, состоянию, известному как аномалия «Нейхаузера».

Правая дуга аорты с зеркальным отражением ветвления (тип I)

Патология и эмбриология

Эмбриологически это состояние является результатом разрыва гипотетической двойной дуги Эдвардса между нисходящей аортой и левой подключичной артерией (рис. 24.5). ).Как правило, аорта берет начало и опускается с правой стороны грудной клетки, в конечном итоге пересекая передние грудные позвонки ниже, прежде чем выйти через перерыв в аорте.



Рис. 24.5

(a, b) Схематическое изображение правой дуги аорты (RAA) с зеркальным отражением картины ветвления. (а) Заштрихованная черным область представляет собой точку разрыва в гипотетической модели двойной дуги Эдвардса. (b) Схема эволюционировавшего RAA с зеркальным ответвлением. (c) МР-ангиография с переформатированием в аксиальном направлении и (d) трехмерное изображение с объемной визуализацией (задний косой вид) демонстрируют RAA с паттерном ветвления в зеркальном отображении у 18-летнего молодого человека с историей тетралогии после восстановления статуса Фалло.LCCA левая общая сонная артерия, LSA левая подключичная артерия, LBCA левая брахиоцефальная артерия, ПКР и RCCA правая общая сонная артерия, RSA правая подключичная артерия, LDA левый артериальный проток, RDA правый артериальный проток, LPA левая легочная артерия, RPA правая легочная артерия брахиоцефальная артерия

В большинстве случаев артериальный проток является левосторонним, и именно его происхождение определяет, сформировано ли полное сосудистое кольцо [ 24 ]. Часто левосторонний проток соединяет левую легочную артерию с левой подключичной артерией или нисходящей аортой, а полное сосудистое кольцо отсутствует.Однако в редких случаях, когда проток берет начало в задней части аорты, образуется полное сосудистое кольцо, которое может сопровождаться сдавлением трахеи и пищевода [ 24 ]. Иногда у пациента может быть двусторонний артериальный проток, и в этом случае также может присутствовать сужающееся сосудистое кольцо. Наконец, в нескольких случаях описан правосторонний проток, в котором сосудистое кольцо отсутствует.

Ассоциации

На основании отчетов о случаях и исследований серии случаев, правая дуга аорты с зеркальным отражением ветвления во многих случаях ассоциируется с внутрисердечными мальформациями [ 25 , 26 ].Чаще всего это состояние наблюдается в сочетании с атрезией легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (46%), тетрадой Фалло (32%) и правым желудочком с двойным выходом с изомерией правого предсердия (14%) [ 27 ] .

Клинические симптомы

Правая дуга аорты с зеркальным отражением ветвления обычно протекает бессимптомно, даже в случаях левого артериального протока и полного сосудистого кольца. В редких случаях у младенцев или детей младшего возраста могут наблюдаться симптомы сдавления трахеопищевода.Иногда у пациентов могут проявляться симптомы в позднем возрасте из-за атеросклеротического затвердевания дуги аорты или последующего сжатия структур средостения в результате аневризматической дилатации [ 28 ].

Визуализация

Поскольку большинство пациентов с этим заболеванием остаются бессимптомными, его часто выявляют случайно при визуализации, полученной по не связанным причинам. CXR может продемонстрировать правосторонний узелок аорты с правосторонней парааортальной полосой. Иногда правая дуга аорты может имитировать образование правого верхнего средостения.

Изображение поперечного сечения демонстрирует правостороннюю дугу аорты с левым брахиоцефальным стволом, выступающим в качестве первой ветви дуги, за которой следуют правая общая сонная артерия и правая подключичная артерия (рис. 24.5). Брахиоцефальный ствол проходит кпереди от левой легочной артерии, а затем разделяется на левую подключичную и левую общую сонную артерии. Артериальный проток возникает либо в задней части дуги аорты напротив правой подключичной артерии, либо в начале левой брахиоцефальной артерии.

Лечение

В редких случаях, когда присутствует изолированное полное сосудистое кольцо, может потребоваться лечение для разделения артериальной связки. Чаще всего лечение этого состояния сосредотачивается на исправлении связанных внутрисердечных дефектов. Важно отметить, что хирург должен быть осведомлен о наличии правой дуги аорты до вмешательства, требующего модифицированного шунта Блалока-Тауссига, поскольку он будет размещен на противоположной стороне дуги.

Правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией (тип II)

Патология и эмбриология

Правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией (ALSA) является наиболее распространенным из подтипов правой дуги аорты, и это вторая по частоте причина сужения сосудистого кольца, первая — двойная дуга аорты.Примерно в 5–10% случаев это может происходить одновременно с внутрисердечным заболеванием; однако в большинстве случаев это изолированное явление [ 26 , 29 ]. Эмбриологически разрыв гипотетической двойной дуги Эдвардса происходит между левой подключичной и левой общей сонной артерией (рис. 24.6). Первым появляющимся главным арочным сосудом является левая общая сонная артерия, за которой следуют правая общая сонная артерия, правая подключичная артерия и аберрантная левая подключичная артерия.Аберрантная левая подключичная артерия возникает на стыке правой дуги и нисходящей аорты, часто из остатка дистальной левой четвертой дуги.



Рис. 24.6

(a, b) Схематическое изображение правой дуги аорты (RAA) с аберрантной левой подключичной артерией (ALSA). (а) Заштрихованная черным область представляет собой точку разрыва в гипотетической модели двойной дуги Эдвардса. (b) Схема усовершенствованного RAA с ALSA. Обратите внимание на устойчивый левый артериальный проток, образующий полное сосудистое кольцо.(c) Аксиальные и (d) коронарные МРТ-изображения черной крови демонстрируют RAA (прямые стрелки) с ALSA (изогнутые стрелки). Кзади от пищевода виден большой дивертикул Коммерелла. Трахея слегка сужена. LCCA левая общая сонная артерия, LSA левая подключичная артерия, RCCA правая общая сонная артерия, RSA правая подключичная артерия, LDA левый артериальный проток, RDA правый артериальный проток, LPA левая легочная артерия, RPA правая легочная артерия

Чаще всего левая артерия протока двусторонний и проходит от остатка аорты к левой легочной артерии, образуя таким образом полное сосудистое кольцо [ 29 ].Во многих случаях кольцо остается относительно рыхлым и протекает бессимптомно; однако у некоторых пациентов кольцо может быть достаточно тугим, чтобы вызвать сдавление трахеопищевода. Это гораздо более частое явление у детей и молодых людей, при этом у большинства взрослых симптомы отсутствуют. В редких случаях артериальный проток может быть правосторонним, и в этом случае сосудистое кольцо отсутствует и пациенты остаются бессимптомными.

Ассоциации

Как указывалось ранее, только приблизительно 5–10% случаев правой дуги аорты с аберрантной левой подключичной артерией связаны с внутрисердечным заболеванием.Чаще всего этот тип паттерна ветвления дуги возникает изолированно и может быть обнаружен только случайно на изображениях поперечного сечения.

Клинические симптомы

Как правило, у большинства пациентов это заболевание протекает бессимптомно. В условиях плотного сосудистого кольца, образованного левым артериальным протоком, некоторые пациенты могут испытывать симптомы сдавления трахео-пищевода. Это чаще наблюдается у младенцев и молодых людей, и только у редких пациентов в зрелом возрасте появляются признаки атеросклероза сосудов (чаще всего сонных артерий) и / или аневризматического расширения дивертикула Коммерелла [ 30 ].Некоторые из наиболее серьезных симптомов у педиатрических пациентов могут включать плохую переносимость пищи, повторяющуюся аспирацию и задержку развития.

Визуализация

Диагностика этого состояния лучше всего выполняется с помощью визуализации поперечного сечения с помощью MDCT или MRI. На рентгенограмме правосторонняя бугорка аорты и парааортальная полоса с расширением правого верхнего средостения подтверждают правую дугу аорты. Дивертикул аорты (дивертикул Kommerell) при наличии может проявляться как плотность мягких тканей слева от позвоночника и может быть ошибочно принят за другие поражения средостения, такие как опухоли [ 23 ].Иногда на боковой рентгенограмме может присутствовать область повышенной непрозрачности в ретротрахеальном пространстве из-за аберрантной левой подключичной артерии [ 22 ].
Аберрантная левая подключичная артерия, последняя из крупных сосудов дуги, вышедшая из дуги аорты, берет свое начало на стыке дуги аорты и нисходящей аорты, возможно, от дивертикула Коммерелла. После выхода из аорты сосуд идет наклонно вверх за трахеей и пищеводом, часто заметно вдавливая пищевод, прежде чем принять нормальную траекторию для подачи крови к левой верхней конечности (рис.24,6). Дивертикул Kommerell может способствовать компрессии пищевода и может затруднять различение правой дуги аорты с аберрантной левой подключичной костью и двойной дугой аорты с атрезией левой дуги [ 31 ]. Важно отметить, что двойная дуга аорты является более частой причиной сосудистого кольца, и о любой неуверенности в диагнозе перед операцией следует сообщить хирургу для соответствующего хирургического планирования.
При выполнении визуализации для этого состояния важно помнить, что артериальная связка может быть плохо видна или вообще не видна на снимках поперечного сечения [ 32 ].Вдавление левой боковой трахеи и / или пищевода на фоне правой дуги аорты с аберрантной левой подключичной артерией может указывать на наличие сужения артериальной связки; однако часто бывает трудно определить эту структуру с какой-либо уверенностью до непосредственной визуализации в операционной.

Лечение

Пациенты с симптомами сдавления трахеопищевода из-за сосудистого кольца являются кандидатами на хирургическое пересечение артериальной связки.Дивертикул Kommerell прикрепляют сзади к превертебральной фасции, чтобы предотвратить попадание в пищевод. Если дивертикул выглядит увеличенным или явно аневризматическим, его можно удалить. Обычно это достигается с помощью ограниченной левосторонней торакотомии или минимально инвазивного доступа.

Бессимптомные пациенты с аневризмальным дивертикулом Kommerell являются кандидатами на хирургическую резекцию дивертикула с реимплантацией аберрантной левой подключичной артерии в аорту, поскольку риск разрыва относительно высок.Одно исследование с участием 32 пациентов сообщило о частоте разрывов 53% среди пациентов с правой дугой аорты и аберрантной левой подключичной артерией; однако идентификация бессимптомных пациентов с этим заболеванием остается сложной задачей, и истинный знаменатель неизвестен [ 33 ]. Однако в случае выявления рекомендуется хирургическая резекция аневризмы, когда максимальный диаметр достигает 3–5 см [ 33 , 34 ]. Все пациенты с симптомами являются кандидатами на хирургическую резекцию.Варианты хирургического лечения включают как традиционные открытые подходы, так и гибридный подход, включающий как открытый компонент, так и эндоваскулярный компонент. Часто лечение включает шунтирование левой общей сонной артерии к левой подключичной артерии с транскатетерной окклюзией происхождения ALSA. Связанный дивертикул Kommerell можно лечить с помощью открытой аневризмы, вставки трансплантата или эндоваскулярной установки стент-графта у кандидатов с благоприятной анатомией [ 30 ].
Послеоперационная визуализация может продемонстрировать окклюзию ALSA в ее источнике через окклюзионную пробку с восстановлением кровотока через каротидно-подключичное шунтирование.В качестве альтернативы, у пациентов, перенесших открытую пластику, могут быть доказательства вставки трансплантата на месте резецированного дивертикула Коммерелла с повторной имплантацией ALSA непосредственно в дугу аорты или проксимальную часть левой общей сонной артерии [ 30 ].

Правая дуга аорты с изолированной левой подключичной артерией (тип III)

Патология и эмбриология

Изоляция подключичной артерии — редкий порок развития, сообщения в литературе обычно ограничиваются тематическими исследованиями.Это состояние возникает в результате разрыва гипотетической двойной дуги Эдвардса как проксимальнее, так и дистальнее начала пораженной артерии, при этом изолированная артерия берет начало от ипсилатеральной легочной артерии через артериальный проток (рис. 24.7). В зависимости от проходимости ипсилатерального артериального протока, а также давления в легочной артерии, пораженная подключичная артерия может перфузироваться с помощью нескольких различных механизмов.



Рис. 24.7

(a, b) Схема правой дуги аорты (RAA) с изолированной левой подключичной артерией (ILSA).(а) Черные области представляют собой точки излома в гипотетической модели двойной дуги Эдвардса. (b) Схема развившейся RAA с изоляцией левой подключичной артерии (LSA). Обратите внимание на происхождение ILSA из левой легочной артерии (LPA). (c) 1-месячный недоношенный мальчик из 28 недель с двойным выходом правого желудочка, расположенными рядом магистральными артериями (аорта справа), субаортальным дефектом межжелудочковой перегородки и ILSA. Коронарное изображение черной крови показывает ILSA (прямая стрелка), аномально возникающая из LPA (изогнутая стрелка).LCCA левая общая сонная артерия, RCCA правая общая сонная артерия, RSA правая подключичная артерия, LDA левый артериальный проток, RDA правый артериальный проток, RPA правая легочная артерия

Ассоциации

Изоляция левой подключичной артерии встречается редко чаще с правой дугой аорты, чем с левой. Учитывая, что изолированная артерия обычно находится напротив дуги аорты, поражение обычно находится на левой стороне. Более чем в половине случаев это связано с внутрисердечными дефектами, наиболее частым из которых является тетралогия Фалло [ 35 , 36 Только золотые участники могут продолжить чтение.Войдите или зарегистрируйтесь, чтобы продолжить

Связанные

Премиум-темы WordPress от UFO Themes Тема

WordPress от UFO themes

.

Прерванная дуга аорты | Типы, лечение и ремонт

Прерванная дуга аорты — редкая врожденная аномалия, которую всегда лечили в детстве. Таким образом, любому взрослому пациенту с таким анамнезом потребуется пожизненное наблюдение специалиста по врожденным порокам сердца. Проблемы могут возникнуть на месте первоначального хирургического вмешательства или могут быть связаны с другими врожденными пороками сердца, с которыми родился пациент.

Дефект межжелудочковой перегородки (VSD) — очень частая врожденная аномалия.Это означает, что в той части сердца, которая разделяет две основные насосные камеры, есть отверстие, позволяющее крови течь между камерами сердца. Если отверстие маленькое, кровь течет из левого сердца через правое сердце в легкие, но количество достаточно мало, чтобы отверстие закрывать не нужно. Пациенты с такими маленькими ДМЖП имеют два основных риска. Первый — это инфекционный эндокардит, инфекция сердца, которая может привести к летальному исходу, если ее не распознать и не лечить должным образом. Второй — утечка аортального клапана, которая в конечном итоге может потребовать хирургического вмешательства или замены.

Пациентам с большими ДМЖП обычно проводилась реконструкция в детстве. Некоторые из них будут иметь так называемые «утечки пластырей», при которых имеется небольшой остаточный поток через межжелудочковую перегородку. Опять же, основной риск связан с эндокардитом. Если у пациента был большой ДМЖП и он не был вылечен взрослой жизнью, у него обычно будет высокое кровяное давление в легких (легочная артериальная гипертензия) и развивается синдром Эйзенменгера, состояние, при котором кровяное давление в легких становится таким При высоком уровне синяя кровь начинает смешиваться с красной кровью, вызывая у пациента синеватый оттенок кожи и других особенностей.

ДМЖП также могут возникать в сочетании с другими врожденными пороками сердца или даже быть частью такой патологии, как в случае тетралогии Фалло, где ДМЖП является одной из четырех аномалий, составляющих состояние.

Узнайте больше о Программе врожденных пороков сердца у подростков и взрослых.

.

Дуга аорты | Статья о дуге аорты в The Free Dictionary

В заключение, полная эндоваскулярная реконструкция дуги аорты с использованием техники параллельного трансплантата является методом, который может быть предпочтительным в экстренных ситуациях, когда хирургическое лечение сопряжено с высоким риском, как в представленном здесь случае. Наиболее распространенное распространение RSG согласно Mercante et al. Система классификации КТ с секционной визуализацией находилась между входом в грудной отдел и выпуклостью дуги аорты как кранио-каудальной. В исследовании Khairy et al.расширение левой доли железы было более похоже на наше.18 Напротив, в исследовании Rugiu et al., загрудинное распространение правой доли было больше.14 В качестве другого классификационного примера в исследовании Malvemyr et al. a-SMA-положительный выступ, сформированный в дорсальной стенке аортального мешка между четвертой и шестой артериями дуги аорты и расширенный в OFT. рентгенограмма грудной клетки показала декстрокардию, дуга аорты находится справа. CFD-симуляция направлена ​​на то, чтобы характеризуют сложные трехмерные потоки в настольной модели дуги аорты во время физиологического пульсирующего потока.Левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией Врожденные аномалии дуги аорты представляют собой разнообразный набор пороков развития с общим эмбриологическим происхождением и широким спектром клинических проявлений. Некоторые исследователи установили, что частота стернотомии была выше среди пациентов с РСГ, у которых зоб был ниже нижняя граница дуги аорты или расширена к заднему средостению, или при наличии эктопического зоба средостения, рецидивирующего зоба или злокачественных новообразований, прилегающих к структурам средостения (13-15,19).Исследование, связанное с церебральной опасностью для дуги аорты (ARCH), которое рандомизировало пациентов, получавших аспирин плюс клопидогрель или варфарин у пациентов с бляшкой дуги аорты> 4 мм, показало, что ишемический инсульт возникал реже в группе аспирина и клопидогреля; однако эти результаты были статистически незначимыми [18]. В рекомендациях Американской кардиологической ассоциации (AHA) по профилактике инсульта у пациентов с инсультом и транзиторной ишемической атакой рекомендуется проводить медицинское лечение пациентов с прикрепленным или подвижным тромбом дуги аорты, чтобы минимизировать церебральные эмболии. чем после эндартерэктомии дуги аорты или кардиологического вмешательства из-за увеличения частоты интраоперационного инсульта [18].К субстернальному зобу, который простирается от дуги аорты до перикарда, нельзя без риска подойти только через разрез шейки матки. Рентгенограмма грудной клетки показала кардиоторакальное соотношение 66%, правую дугу аорты и заметно расширенную ЛА без застойных явлений в легких (рис. а)). .

Прерванная дуга аорты | Детская эхокардиография

Прерванная дуга аорты (IAA)

Обзор

Прерванная дуга аорты (ИАА) — это врожденная аномалия, при которой происходит разрыв или прерывание сегмента дуги аорты. IAA часто ассоциируется с дефектами межжелудочковой перегородки (VSD) и двустворчатым аортальным клапаном. IAA типа B специфически связан с задним смещением дефекта межжелудочковой перегородки (VSD), что приводит к сужению выходного тракта левого желудочка (LVOT) и гипоплазии аортального клапана.

Эпидемиология

Среди пациентов с врожденным пороком сердца ИУК встречается примерно в 1% случаев, причем ИУК типа В является наиболее распространенной формой.

Генетика

Среди пациентов с ИУК, особенно с типом B,> 50% имеют делецию 22q11 (синдром ДиДжорджи). Это нечасто наблюдается у типа A или C.

Типы

Есть три подтипа, которые классифицируются в зависимости от места прерывания:

Тип A (~ 33%): обрыв происходит после перешейка аорты, сразу за левой подключичной артерией и проксимальнее места прикрепления протока.

Тип B (~ 66%): разрыв возникает между левой общей сонной артерией и левой подключичной артерией. У этого типа может быть аберрантная правая подключичная артерия.

Тип C (<1%): разрыв происходит между безымянной (или брахиоцефальной) артерией и левой общей сонной артерией.

Клиническая презентация

Возможна пренатальная диагностика, позволяющая определить место разрыва и сосуды, отходящие от протоковой дуги. Обычно часть аорты, которая проксимальнее места разрыва, будет иметь необычную конфигурацию и заканчиваться в месте разрыва брахиоцефальными сосудами, направленными прямо к верхней части тела.Если не диагностировать пренатальный диагноз, младенцы будут присутствовать в неонатальном периоде, поскольку у них протоковый системный кровоток. Новорожденным потребуется введение простагландина-E1 (ПГЕ) после рождения, пока не будет проведено хирургическое вмешательство.

Гемодинамика

Новорожденные с ИУК могут изначально иметь дифференциальный цианоз, вторичный по отношению к шунтированию справа налево в протоке. В зависимости от места прерывания может быть более высокая насыщенность обеих рук по сравнению с ногами (тип A).В типе B правая рука будет иметь нормальную насыщенность, а левая рука и ноги ненасыщены. Если у новорожденного артериальный проток (ОАП) начинает закрываться, у него или нее разовьются признаки плохой перфузии и кардиогенного шока, включая гипотензию (дистальнее места прерывания) с плохим пульсом, снижение диуреза и лактоацидоз. Измерения АД вблизи места прерывания могут быть нормальными или даже повышенными. При этом поражении возможно отсутствие градиента артериального давления между верхними и нижними конечностями (как в случае прерванной дуги аорты типа B с аберрантной подключичной артерией, поскольку обе подключичные артерии (артериальное давление в руке) берут начало дистальнее дуги прерывания

Цели эхокардиографического исследования

Поскольку большинство пациентов, обследуемых на ИУК, являются новорожденными, для оптимального разрешения следует использовать высокочастотный зонд.Эхокардиография — это начальный метод визуализации, используемый для диагностики ИУК. При оценке особое внимание уделяется выявлению следующего:

• Прерывание дуги — определите сторону дуги, место разрыва, анатомию сосудов головы и шеи и схему ветвления (особенно для поиска аберрантной правой подключичной артерии в типе B), расположение дуги, которая получает прямой или ретроградный поток
• VSD — размер, направление потока и оценка на предмет неправильного выравнивания
• Обструкция LVOT — оценка степени сужения и обструкции LVOT (часто вторичных по отношению к неправильному выравниванию VSD, вызывающему сужение LVOT
• Размер и анатомия аортального клапана (количество спаек, стеноз, аортальный клапан часто гипопластичен при неправильном выравнивании ДМЖП)
• КПК — патент защищен и имеет поток справа налево к нисходящей аорте
  

Артикул:

Изображения выше использованы с разрешения Техасской детской больницы и любезно предоставлены отделением кардиоторакальной хирургии.

Ezon, DS; Пенни, диджей.(2016). Дуга аорты и сосудистые аномалии. В HD Allen, RE Shaddy, DJ Penny, TF Feltes, F Cetta (Eds.), Болезнь сердца Мосса и Адамса у младенцев, детей и подростков: включая плод и молодых взрослых (9 ^th ed.) (онлайн-версия)

Axt-Fliedner R, Kawecki A, Enzensberger C, et al. Фетальная и неонатальная диагностика прерванной дуги аорты: ассоциации и исходы. Диагностика плода . 2011; 30: 299–305.

Гоудар СП, Шах СС, Ширали Г.С.Эхокардиография коарктации аорты, гипоплазии дуги аорты и прерывания дуги: стратегии оценки дуги аорты. Кардиол Янг . 2016 декабрь; 26 (8): 1553-1562.

Каулитц Р., Йонас Р.А., Ван дер Вельде М.Э. Эхокардиографическая оценка прерванной дуги аорты. Cardiol Young. 1999; 9: 562–571.

Бадер, Хорнбергер, Хухта. Справочник перинатальной кардиологии. 1 ^st Издание. 2008

Обзор IAA в области электронной медицины. http: // emedicine.medscape.com/article/896979-overview

.

No related posts.