Дисплазия Майера в фенотипе соединительнотканных нарушений у детей (по результатам наблюдения на базе ГБУЗ СК «ГДКП №2» Ставрополя)

Дисплазия тазобедренных суставов (ТБС), обусловленная генетическими нарушениями при формировании компонентов ТБС, широко распространена [1, 2]. Выраженная клинико-рентгенологическая схожесть различных ее нозологических форм и возможность развития инвалидизирующих осложнений актуализируют проведение целенаправленных диагностических мероприятий у новорожденных и детей первого года жизни для максимально раннего выявления и возможной коррекции.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) ТБС новорожденных позволяет существенно расширить возможность ранних клинических наблюдений индивидуальных особенностей развития ТБС в течение первого года жизни ребенка.

Актуальность подобного скрининга продиктована большой распространенностью патологии ТБС у детей первого года жизни, которая нередко бывает одним из проявлений недифференцированного синдрома врожденной дисплазии соединительной ткани [3]. При этом четкие алгоритмы диагностики и наблюдения за детьми с указанными аномалиями для предотвращения их трансформации в более сложные формы, такие как дисплазия Майера, отсутствуют.

В отечественной литературе дисплазия Майера описана весьма ограниченно, проявления ее не систематизированы, в связи с чем не уточнены основные критерии диагностики, профилактики и лечения этого заболевания [4–6].

Дисплазия Майера представляет собой вариант эпифизарной дисплазии, которая может осложняться асептическим некрозом головки бедренной кости и даже приводить к инвалидности [7]. Выраженная клинико-рентгенологическая схожесть заболеваний ТБС в детском возрасте не позволяет провести четкой границы между фенотипами, а при умеренно выраженных проявлениях может вообще оставаться не выявленной [5].

Чаще всего дисплазию Майера приходится дифференцировать от болезни Пертеса. Некоторые авторы даже считают дисплазию Майера предшественником болезни Пертеса. Однако этот вопрос нуждается в дальнейшем детальном изучении. В настоящее время большинство ортопедов едины в представлениях о том, что дисплазия Майера и болезнь Пертеса — виды общей скелетной дисплазии с различной степенью выраженности [5, 8–10].

Именно дисплазии опорно-двигательного аппарата наиболее распространены у детей раннего возраста, отличаются по количеству, степени выраженности и локализации в различных отделах скелета [6, 10–12], а также служат частыми фенотипическими проявлениями наследственных нарушений соединительной ткани — как моногенных синдромов, так и полигенно-мультифакторных недифференцированных форм [13].

Понятна необходимость углубленного клинико-инструментального обследования пациентов раннего возраста с системными фенотипическими проявлениями нарушения развития опорно-двигательного аппарата и симметричной задержкой оссификации ТБС [2, 8].

Несмотря на этиологическую схожесть, подходы к лечению дисплазии Майера и болезни Пертеса принципиально различаются. В связи с этим возникает необходимость создания системы наблюдения за детьми первого года жизни для максимально раннего выявления симптомов заболевания [11, 14, 15].

Цель исследования — изучение распространенности и механизмов развития дисплазии ТБС на фоне системных многофакторных соединительнотканных нарушений у детей первого года жизни и предикторов ее реализации в дисплазию Майера.

Материал и методы

Распространенность и структура патологии ТБС исследованы у 12 тыс. детей (6390 девочек, 5610 мальчиков) в возрасте от 0 до 5 лет (средний возраст 2,0±0,41 года) по обращениям к ортопеду в поликлинике за период с 2009 по 2015 г. Всем детям на приеме проводили стандартный клинический ортопедический осмотр и оценку соматического статуса. Диагностика незрелости и дисплазии ТБС у детей до 1 года выполнялась при помощи УЗИ (на аппаратах фирмы «ALOKA 1400» и «PHILIPS HD3») и рентгенологического исследования в прямой проекции и с внутренней ротацией (на аппарате фирмы «Медикс-Р-Амико»).

Результаты отдаленных наблюдений за детьми с выявленной патологией ТБС, не разрешившейся к возрасту 1 года, с раздельным анализом эффективности лечения указанной патологии на ранних этапах документировались в амбулаторных (форма № 25/у-04) и контрольных (форма № 30) картах, а также в специально разработанных протоколах с указанием этапов наблюдений и заключений на каждом из них.

Исследование было выполнено в соответствии со стандартами надлежащей клинической практики и требованиями Хельсинкской декларации Всемирной медицинской ассоциации (2008). Протокол исследования был одобрен локальным этическим комитетом. До включения в исследование у всех родителей детей-участников было получено письменное информированное согласие и разрешение на публикацию клинических случаев.

Наблюдение новорожденных осуществляли согласно разработанному алгоритму в несколько этапов.

На первом этапе в возрасте 1 мес целенаправленно оценивали данные клинического осмотра (асимметрия кожных складок на бедре, степень ограничения разведения или увеличение объема пассивных движений в ТБС, относительное укорочение нижней конечности). В этом же возрасте проводили первое УЗИ ТБС.

Необходимость активного проведения второго этапа (возраст детей 3–4 мес) определялась наличием суставной патологии, выявленной на первом этапе наблюдения. При этом вновь оценивали данные клинического осмотра и повторного УЗИ ТБС.

В третий этап обследования (6 мес) включали всех детей. Для детей без патологии ТБС осмотр в возрасте полугода являлся обязательным в связи с необходимостью констатации наличия ядер окостенения головок бедренных костей с оценкой их размеров, моно- или мультицентричности. Детям с установленной ранее патологией ТБС, которую не удалось купировать к 6 мес, проводили рентгенологическое исследование. В этом же возрасте оценивали системные проявления недифференцированной дисплазии соединительной ткани, в том числе внешних дисморфогенетических признаков, неврологических нарушений, эктодермальных, клапанных и сосудистых синдромов, генерализованной гипермобильности, иной соматической сопутствующей патологии. Кроме того, учитывали сочетанную ортопедическую патологию в соответствии с существующими рекомендациями [9, 13].

Статистическую обработку полученных данных проводили с использованием программы BIOSTAT 4.0. Количественные данные при нормальном распределении представлены в виде средней и стандартной ошибки (

M±m).

Результаты

По данным клинического осмотра и УЗИ на первом и втором этапах наблюдения дисплазия ТБС диагностирована в 6855 (57,1%) случаях. Лечение в этих наблюдениях заключалось в разведении ног шиной Фрейка, курсе физиолечения и ЛФК. Диагноз был снят в 3072 (25,6%) наблюдениях с подтверждением результатами УЗИ в возрасте до 6 мес.

Особый интерес представляла группа из 5736 (47,8%) детей, которая рассматривалась нами как угрожаемая по развитию эпифизарной дисплазии. Группа включала 3783 (66%) ребенка в возрасте 6 мес с неразрешившейся дисплазией и 1953 (34%) ребенка с задержкой оссификации головок бедренных костей или многоядерным вариантом окостенения головок. Помимо специфических изменений костно-хрящевых суставных элементов у детей с дисплазиями ТБС выявлены множественные клинико-функциональные синдромы и фенотипические проявления недифференцированной дисплазии соединительной ткани (рис. 1). Рис. 1. Фенотипические проявления дисплазии соединительной ткани.

Таким образом, у большинства детей с установленной дисплазией Майера имелась полиорганная патология диспластического типа.

Детям, имеющим к 6 мес жизни задержку формирования ядер окостенения головок бедренных костей, назначали консервативное лечение с включением традиционного восстановительного комплекса: общего расслабляющего массажа, электрофореза хлористого кальция на тазобедренные суставы с чередованием электрофореза трентала на поясницу, парафинотерапии на ТБС, лечебной гимнастики, а также ношение шины Виленского. Лечение проводилось в условиях физиоотделения курсами по 8–10 процедур. Кроме того, в лечебный комплекс входили медикаментозные средства, стимулирующие выработку коллагена (препараты магния, витамины группы В), препараты для стабилизации минерального обмена (водный раствор витамина D

3, соли кальция), для нормализации уровня свободных аминокислот (глицин и др.), а также синхронизирующие биоэнергетический обмен (рибоксин, лецитин, милдронат и др. ).

В результате лечения у 2954 (51,5%) детей нормальные размеры и структура головок бедренных костей восстанавливались к 9 мес, еще у 1618 (28,2%) — к возрасту 1 года. Однако у 1164 (20,3%) пациентов клинические проявления и объективные признаки дисплазии сохранялись и после 1 года. Эти дети нуждались в дальнейшем долечивании. В течение следующего года им проводили повторные курсы физиолечения и восстановительной медикаментозной терапии.

Прогностически значимым для реализации диспластических изменений ТБС в эпифизарную дисплазию считался возраст 2 года. Диагноз дисплазии Майера в этом возрасте окончательно установлен в 127 (2,2%) наблюдениях. В подобных случаях к курсовому лечению добавляли режимную разгрузку нижней конечности.

В результате описанной тактики ведения через 1–1,5 года диагноз дисплазии Майера снят в 100 наблюдениях, и лишь в 27 (0,4%) случаях дисплазия трансформировалась в асептический некроз головок бедренных костей.

Приводим клиническое наблюдение.

Ребенок А., 1 год 10 мес, планово осмотрен ортопедом в связи с диспансерным наблюдением по поводу диагноза дисплазии Майера. Активных жалоб на момент осмотра не выявлено.

Из истории жизни: родился в 39–40 нед с функциональной незрелостью 36–37 нед. Масса при рождении 2700 г, рост 49 см. К возрасту 1 года состоял на диспансерном учете у невролога с диагнозом: синдром двигательных нарушений; у кардиолога с диагнозом: функционирующее овальное окно; у нефролога с диагнозом: пиелоэктазия справа; у хирурга с диагнозом: кавернозная гемангиома области спины, состояние после криодеструкции.

Из истории болезни: дисплазия ТБС выявлена в возрасте 2 мес при УЗИ. Лечение: разведение ТБС подушкой Фрейка (16 см), расслабляющий массаж (10 процедур), электрофорез 3% СаС1₂ на ТБС (10 процедур), ЛФК на разведение в ТБС. На контрольном УЗИ ТБС в 3,5 мес определялись признаки нормализации углов (α — более 60°, β — менее 55°). Ядра окостенения отсутствуют. В возрасте 6 мес при УЗИ ТБС выявлены ядра окостенения слева 3 мм, справа — отсутствуют. Назначен повторный курс восстановительного лечения: массаж общий расслабляющий (10 процедур), электрофорез 1% трентала на поясницу (10 процедур), парафиновые аппликации на ТБС (8 процедур), кальций-компливит для малышей по 5 мл 1 раз в день 3 нед. В динамике в возрасте 9 мес при УЗИ ТБС определялось ядро окостенения слева 6 мм, справа — 3 ядра по 1 мм. Дополнительно в лечение добавлены: магне-В₆ по 1,5 мл раствора для питья 2 раза в день, глицин по ¼ таблетки 2 раза в день. В возрасте 1 года 3 мес проведена рентгенография ТБС (рис. 2, а). Рис. 2. Рентгенограммы тазобедренных суставов в прямой проекции больного А. а — в 1 год 3 мес; б — в 1 год 6 мес.

По данным рентгенографии, головки бедренных костей центрированы в вертлужных впадинах. Ацетабулярные углы слева — 21°, справа — 23°. Головка сплющена, фрагментирована, с элементами склерозирования. С учетом полученных данных рекомендована режимная разгрузка правой нижней конечности в течение 3 мес. Очередной курс массажа пояснично-крестцового отдела позвоночника из 10 процедур, электрофореза 3% СаС1₂ на ТБС, парафинотерапия на ТБС (по 8 процедур), милдронат 0,25 по ½ капсуле 1 раз в день 14 дней.

Объективно: ходит самостоятельно. Правильного телосложения. На коже множественные эктодермальные диспластические элементы: пигментные пятна, родинки. В области нижних ребер справа имеется рубец после криодеструкции. Мышечный тонус равномерно снижен. Увеличенный объем пассивных движений в мелких суставах кисти. Положительные симптомы «большого пальца», «запястья» (суставной счет по Beighton с модификацией для педиатрической практики 8 баллов). Позвоночник несколько отклонен от средней линии, небольшая асимметрия надплечий, треугольников талии. При наклоне вперед паравертебральной асимметрии нет. Ось таза наклонена. Относительное укорочение левой нижней конечности на 1,0 см, рекурвация в коленных суставах. Уплощение продольных сводов обеих стоп с вальгизацией пяточных костей при вертикальной нагрузке.

Локально: отведение бедер в полном объеме. Ограничена наружная ротация с двух сторон, больше справа. Увеличена внутренняя ротация бедер.

На контрольной рентгенографии (рис. 2, б) ТБС в прямой проекции головки обеих бедренных костей центрированы в вертлужных впадинах. Шейка бедренной кости укорочена. Шеечно-диафизарный угол увеличен до 140°. Небольшое снижение высоты головки правой бедренной кости со значительным улучшением плотности головки.

По результатам динамических исследований пациенту А. установлен клинический диагноз: дисплазия Майера, период восстановления; сопутствующий; синдром врожденной дисплазии соединительной ткани недифференцированный; вальгусная установка бедер; нарушение осанки, плоско-вальгусные стопы.

Даны рекомендации по рациональному двигательному режиму и пребыванию на диспансерном учете у ортопеда до 5-летнего возраста.

Обсуждение

Систематическое применение этапного обследования позволило выделить группу младенцев с повышенным риском развития осложнений дисплазии ТБС с внедрением в данной группе лечебно-диагностических мероприятий, позволяющих оптимизировать алгоритм наблюдения за детьми с диспластическими аномалиями ТБС и потенциально способствующих профилактике их прогрессирования в дисплазию Майера.

Специальная оценка фенотипических проявлений недифференцированной дисплазии соединительной ткани, в том числе внешних и висцеральных морфогенетических нарушений у детей с аномалиями ТБС расширяет представления о клиническом полиморфизме диспластикозависимой скелетной патологии, а также способствует пониманию вовлечения многих элементов соединительной ткани в патологический процесс.

Заключение. Дети с дисплазией тазобедренных суставов, не разрешившейся к 1 году, относятся к группе риска развития дисплазии Майера. Использование алгоритма этапного динамического наблюдения за тазобедренными суставами с применением визуализирующих методов диагностики и своевременным проведением лечебных мероприятий позволяет минимизировать риск развития дисплазии Майера.

Предикторами дисплазии Майера является сочетание дисплазии тазобедренных суставов у детей в возрасте 1 года с различными фенотипическими внешними и висцеральными проявлениями полиорганной патологии.

Дисплазия Майера может рассматриваться как одно из проявлений недифференцированного синдрома дисплазии соединительной ткани с поражением тазобедренных суставов. Наличие диспластического фенотипа в сочетании с задержкой формирования суставов должно служить поводом для детального исследования тазобедренных суставов.

Сведения об авторах

Для контактов: Санеева Г.А. — e-mail: [email protected]

Болезнь Майера у детей. | Врач травматолог-ортопед Лобов Илья Львович

Теперь о болезни (дисплазии) Майера. Австрийский ортопед Майер в 1964 году впервые описал атипичную (не характерную) клинико – рентгенологическую картину болезни Пертеса. Ее причина заключается в нарушении перехода клеток предшественников (мезенхимальной ткани и остеобластов) головки бедренной кости у детей в зрелую костную клетку – остеоцит.

Группой риска по ее развитию являются дети до одного года, которые состоят у врача ортопеда на учете с диагнозом: эпифизарная дисплазия (отставание в созревании) тазобедренных суставов. Заболевание чаще всего регистрируется у мальчиков в возрасте до 5 лет.

Рентгенограмма пациента К. 9 месяцев, диагноз: Эпифизарная дисплазия правого тазобедренного сустава.

Клиническая картина у детей с болезнью Пертеса и Майера практически одинакова. Однако, у пациентов с болезнью Майера ведущие симптомы менее выражены. Болезненные ощущения в паховой области могут беспокоить около 2 – 3 месяцев и спонтанно прекратится. Нарушение походки – не постоянная хромота, так же носит кратковременный характер, без ограничений движений в пораженном тазобедренном суставе.

Для уточнения диагноза и тактики лечения врач – ортопед обязан рекомендовать рентгенологическое обследование и КТ – исследование. Рентгенологическая картина этих заболеваний в начальных стадиях очень схожа. Уточнить объем, расположение и глубину остеонекроза сможет только КТ – исследование. Его очаг чаще расположен в центральной или передней части головки бедра, с глубиной поражения 15 – 25 %, в сочетании со снижением высоты головки бедренной кости.

Рентгенограмма и КТ – исследование пациента К. 4 года, диагноз: болезнь Майера справа до начала лечения (25% остеонекроза пораженной головки).

Лечение в начальных стадиях болезней Пертеса и Майера должно быть одинаковым: охранный режим, разгрузка пораженной нижней конечности, медикаментозное лечение – уничтожение очага остеонекроза при помощи “Алфлутопа” и физиотерапевтических процедур до повторного рентгенологического исследования.

Родители должны знать, что по данным российской и зарубежной научной литературы около 40 – 50 % болезни Майера без лечения реализуется в болезнь Пертеса в течении 4 – 6 месяцев.

Оценить дальнейшую тактику лечения можно по результатам повторного рентгенологического контроля через 4 – 6 месяцев. Уменьшение очага разрушения будет свидетельствовать о болезни Майера. Она не требует применения ортопедических изделий и гипсовых повязок – распорок резко ограничивающих движений в тазобедренных суставах. Разрешается дозированные нагрузки на больную ногу, плавание, езда на велосипеде, лечебная физкультура. На фоне этого лечения замещение остеонекроза нормальной костной ткани происходит через 6 – 9 месяцев.

Рентгенограмма и КТ – исследование пациента К. 5 лет, диагноз: болезнь Майера справа (полное замещение очага остеонекроза).

Тогда нагрузку ребенка можно не ограничивать. Правда, необходим рентгенологический контроль 2 раза в год еще в течении 2 лет, для оценки формы головки бедра, а так же КТ – исследование 1 раз в год до полного скелетного созревания.

[email protected]

Iconic One Theme | Powered by WordPress

Дисплазия Мейера в дифференциальной диагностике заболеваний тазобедренного сустава у детей раннего возраста | Ортопедия | JAMA Педиатрия

Абстрактный

Цели Описать редкое нарушение развития эпифиза головки бедренной кости у младенцев и детей, которое часто неправильно диагностируется, и предложить протокол оценки, чтобы дифференцировать его от других проблем с тазобедренным суставом.

Дизайн Серия кейсов.

Настройка Третичный центр ухода.

Субъекты Пять последовательных пациентов направлены для оценки острого начала хромоты в период с января 1990 г. по декабрь 1997 г.

Вмешательство Были собраны все клинические и визуализационные данные.

Результаты У двух из 5 пациентов первоначально был диагностирован остеомиелит, а у 3 — болезнь Пертеса. Диагноз дисплазии Мейера был подтвержден обзорным снимком таза, отрицательным сканированием костей или нормальными результатами магнитно-резонансной томографии костного мозга. Хромота разрешилась без лечения у всех пациентов в течение 1–3 нед.

Выводы Дисплазия Мейера является доброкачественным заболеванием, которое следует учитывать при дифференциальной диагностике заболеваний тазобедренного сустава у младенцев и детей. Осведомленность об этом состоянии может предотвратить ненужную госпитализацию и лечение.

Дисплазия МЕЙЕРА представляет собой бессимптомное нарушение развития тазобедренного сустава, проявляющееся задержкой, неравномерной оссификации эпифизарного ядра бедренной кости. ¹ Дисплазия отмечается на втором году жизни и обычно исчезает к концу шестого года без лечения. ² Это редкое заболевание можно легко принять за другие проблемы с тазобедренным суставом, что приведет к ненужным диагностическим процедурам и лечению.

Мы описываем 5 детей, у которых в конечном итоге была диагностирована дисплазия Мейера, и предлагаем рекомендации по оценке этого состояния, основанные на наших выводах и обзоре литературы.

Пациенты и методы

Пять последовательных пациентов, обратившихся в наш центр третичной медицинской помощи в период с января 1990 г. по декабрь 1997 г. по поводу острого начала хромоты, были оценены клинически и с помощью визуализирующих исследований.

Результаты

В таблице 1 представлены клинические данные, а в таблице 2 представлены результаты визуализации у 5 пациентов. Среди 5 детей 4 мальчика и 1 девочка в возрасте от 9 до 48 месяцев. Все поступили с острым началом хромоты продолжительностью от 2 до 30 дней. Пациент 3 наблюдался у детского эндокринолога по поводу низкого роста, а пациент 4 имел в семейном анамнезе врожденный вывих бедра и болезнь Пертеса. В остальном истории были ничем не примечательны.

Таблица 2. 

Просмотреть увеличенную загрузку

Результаты визуализирующих исследований тазобедренных суставов при дисплазии Мейера

Физикальное обследование показало снижение диапазона движений тазобедренного сустава у 3 из 5 пациентов; у 1 (пациент 2) оно сопровождалось лихорадкой. Реактанты острой фазы (высокая скорость оседания эритроцитов, высокий уровень лейкоцитов) обнаружены у 2 больных (пациенты 1 и 2). Рентгенограммы тазобедренного сустава выявили различные эпифизарные изменения, совместимые с дисплазией Мейера, у всех пациентов, у 3 из которых было двустороннее поражение (рис. 1).

Рисунок 1.

Просмотр в большом размере

Переднезадний вид тазобедренного сустава, демонстрирующий различные проявления дисплазии Мейера. A, пациент 1, демонстрирующий рентгенопрозрачный дефект в головке бедренной кости. B, пациент 2, демонстрирующий уплощение, склероз и рентгенопрозрачный очаг в головке бедренной кости. C, пациент 4, демонстрирующий фрагментацию головки бедренной кости.

Первоначальным диагнозом у пациентов 1 и 2 был острый остеомиелит, основанный на клинической картине и наличии повышенной СОЭ с лейкоцитозом и рентгенопрозрачными поражениями головки бедренной кости. Однако нормальные результаты сканирования костей исключили эту возможность и подтвердили диагноз дисплазии Мейера.

У 3 других пациентов (пациенты 3, 4 и 5) впервые была заподозрена болезнь Пертеса на основании клинической картины, отсутствия признаков инфекции и наличия эпифизарных изменений на рентгенограммах тазобедренного сустава. Опять же, нормальные результаты сканирования костей исключали этот диагноз. Из-за семейного анамнеза болезни Пертеса у пациента 4 была проведена магнитно-резонансная томография, выявившая множественные очаги окостенения головок бедренных костей. Нормальная интенсивность костного мозга во всех последовательностях исключала отек и ишемию и подтверждала диагноз дисплазии Мейера (рис. 2).

Рисунок 2.

Просмотреть в большом размере

Пациент 4. Магнитно-резонансная томография, T ₂ -взвешенный корональный срез тазобедренных суставов, демонстрирующий множественные центры окостенения головок бедренных костей. Костный мозг показывает нормальную интенсивность сигнала.

У всех пациентов хромота разрешилась без лечения в течение 1–3 недель. Костное исследование не выявило эпифизарных дисплазий в других костях ни у одного из детей. Результаты тестов функции щитовидной железы были нормальными. Костный возраст (по Greulich Pyle) отставал у всех больных.

Комментарий

Pedersen ³ и Meyer ² были первыми, кто описал подгруппу пациентов с болезнью Пертеса, у которых наблюдалась отчетливая рентгенологическая и клиническая картина, редко встречающаяся среди клинических состояний, поражающих тазобедренный сустав в детском возрасте. По оценке Мейера, эта подгруппа составляла 10% всех пациентов с болезнью Пертеса и характеризовалась преобладанием мужчин и молодым возрастом (<5 лет). Он сообщил, что эта дисплазия отмечается на втором году жизни и обычно исчезает к концу шестого года. Он чаще двусторонний, чем типичная болезнь Пертеса (42% против 7%), и имеет более высокую семейную частоту других заболеваний тазобедренного сустава, таких как врожденный вывих и болезнь Пертеса. ² Мейер проследил патогенез нарушения кровообращения, вызывающего замедленную, неравномерную оссификацию. Другие авторы связывают дисплазию с врожденной очаговой гипоплазией эпифиза бедренной кости. ⁴

Нельзя исключить возможность того, что мы имеем дело с физиологическим вариантом окостенения головки бедренной кости у тех, кто полностью выздоровел с нормальной формой и размером эпифиза.

Рентгенологически у пораженных пациентов отмечается заметная задержка развития бедренного эпифизарного ядра и его патологический вид в более поздние сроки. Созревание задерживается и в других частях скелета. ¹ При дисплазии Мейера окостенение головки бедренной кости обычно не развивается до 2-летнего возраста. Центр окостенения вместо нормального единичного образования выглядит как небольшое эпифизарное ядро, состоящее из множества независимых костных очагов. Эти очаги постепенно разрастаются, сливаются и, наконец, сливаются в единый очаг. ¹ Также был описан небольшой одиночный центр окостенения с кортикальным дефектом на суставной поверхности. ⁴

Магнитно-резонансная томография показывает множественные центры окостенения головки бедренной кости с нормальной интенсивностью сигнала во всех последовательностях и уменьшенной высотой хрящевого эпифиза. ^{4 ,5} Нормальные результаты сканирования костей типичны для дисплазии Мейера. ⁶

Дифференциальный диагноз состоит в основном из болезни Пертеса, которая характеризуется как аномальными результатами сканирования костей, так и сигналами костного мозга в головке бедренной кости при магнитно-резонансной томографии. Равномерное массивное уплотнение на рентгенограммах тазобедренного сустава при болезни Пертеса является еще одной особенностью, которая отличает ее от дисплазии Мейера и не требует дорогостоящих методов визуализации. Однако это открытие обычно является поздним признаком и поэтому не помогает на ранних стадиях. При наличии двусторонних изменений следует исключить множественную эпифизарную дисплазию и гипотиреоз. ⁷

Несмотря на заметные рентгенологические признаки, клинические признаки обычно слабо выражены или отсутствуют, а поражения обычно обнаруживаются случайно. ^{1 ,2} У некоторых пациентов с двусторонним поражением может наблюдаться легкая непостоянная переваливающаяся походка. Боль, хромота или ограничение движений наблюдаются редко и обычно преходящи. ⁴

Поскольку заживление завершено, дисплазия Мейера не требует лечения. Пациенты демонстрируют постоянное улучшение с устойчивым объединением и ростом эпифиза, ¹ обычно в течение 3 лет. ² Конечным результатом является нормальная полусферическая форма и размер головки бедренной кости, ⁵ , хотя некоторые сообщают об уменьшении высоты. ^{1 ,4} Функция, вероятно, нормальная. Тем не менее биомеханически индуцированные дегенеративные изменения суставов можно ожидать во взрослом возрасте у пациентов с меньшими головками бедренных костей. Напротив, при болезни Пертеса естественное течение связано с повышенной фрагментацией, которая может привести к необратимой деформации головки бедренной кости, если ее не лечить. ¹ Однако у детей младше 5 лет заболевание протекает довольно доброкачественно и обычно не требует вмешательства.

Результаты недавнего проспективного клинического и радиологического исследования 18 детей с дисплазией Мейера ⁴ подтвердили большинство наблюдений Мейера. Половина случаев были двусторонними, и мальчики болели в 5 раз чаще, чем девочки. Визуализирующие исследования показали отсроченное появление центров окостенения с полным заживлением в среднем к 5,5 годам, за исключением небольшой потери эпифизарной высоты. Большинство пациентов были бессимптомными. Хотя у 6 (20%) из 30 пациентов Мейера наблюдался переход от доброкачественного течения дисплазии к болезни Пертеса, ² В этом исследовании случаев болезни Пертеса не наблюдалось. ⁴ Это справедливо и для другого случая двусторонней бедренной дисплазии, которая имела благоприятное естественное течение. ⁸

Мы описали 5 пациентов с дисплазией Мейера, у 2 из которых изначально был ошибочно диагностирован остеомиелит, а у 3 — болезнь Пертеса. Диагноз дисплазии Мейера у наших пациентов был подтвержден нормальными результатами сканирования костей, нормальным сигналом костного мозга на магнитно-резонансной томографии и полным исчезновением хромоты. Поскольку все наши пациенты в прошлом не имели симптомов, мы предполагаем, что острое начало хромоты могло быть связано с острым событием, таким как токсический синовит, не связанным с дисплазией Мейера. Повышение скорости оседания у пациентов 1 и 2 может быть связано с интеркуррентной инфекцией, которая разрешилась без лечения.

После постановки диагноза эти пациенты должны находиться под наблюдением детского хирурга-ортопеда как клинически, так и рентгенологически (с помощью простых снимков). Если нет клинического ухудшения (хромота, ограничение движений в суставах), рентгенограммы тазобедренных суставов следует выполнять один раз в год до тех пор, пока не будет отмечено разрешение.

В заключение, дисплазия Мейера является редким заболеванием с доброкачественным клиническим течением, которое может имитировать другие, более тяжелые заболевания тазобедренного сустава. Повышение осведомленности об этом состоянии предотвратило бы ненужную госпитализацию и лечение, а также развеяло бы опасения родителей относительно прогноза.

Принято к публикации 8 февраля 1999 г.

Примечание редактора: Помните об этом в следующий раз, когда увидите хромающего малыша или дошкольника.— Кэтрин Д. ДеАнджелис, доктор медицины

Отделение педиатрии C, Детский медицинский центр Израиля им. Шнайдера, Петах-Тиква, 49202, Израиль.

Каталожные номера

1.

Caffey J  Рентгенодиагностика у детей.   Чикаго, Ill Yearbook Medical Publishers Inc1978;1372- 1375

2.

Мейер J Эпифизарная дисплазия головки бедра: клинико-радиологический синдром и его связь с болезнью Легга-Кальве-Пертеса. Acta Orthop Scand. 1964;34183- 197Google ScholarCrossref

3.

Педерсен EK Эпифизарная дисплазия головки бедра [аннотация]. J Bone Joint Surg Br. 1960;42663Google Scholar

4.

Хермош Овайнтруб S Эпифизарная дисплазия головки бедра: дисплазия Мейера. J Bone Joint Surg Br. 1991;73621- 625Google Scholar

5.

Резник DSik Kang H Внутреннее поражение суставов. Филадельфия, Пенсильвания WB Saunders Co1997;538

6.

Bensahel ХБок B Apport de la scintigraphie à la pathologie non infectieuse de la hanche de l’enfant. Арх. Fr Педиатр. 1979;361040- 1045Google Scholar

7.

Spranger J Эпифизарные дисплазии.  Clin Orthop Related Res. 1976;11446- 58Google Scholar

8.

Эмери LTimmermans Джей Лерой JG Эпифизарная дисплазия головки бедра? продольное наблюдение.  Eur J Pediatr. 1983;140345- 347Google ScholarCrossref

Дисплазия Мейера как причина боли в бедре у детей

ДЖЕФФРИ Т. КИРШНЕР, Д.О.

Семейный врач. 2000;61(3):865-866

Дисплазия Мейера — редкое заболевание, поражающее эпифиз бедренной кости у детей раннего возраста. Это нарушение развития тазобедренного сустава характеризуется замедленной, неравномерной окостенением эпифизарного ядра бедренной кости. Начало обычно происходит на втором году жизни, и расстройство обычно исчезает к концу шестого года. Harel и его коллеги рассматривают особенности этой дисплазии и описывают пять случаев, которые изначально были неправильно диагностированы.

Пять случаев включали четырех мужчин и одну женщину в возрасте от 9 до 48 месяцев на момент поступления. У каждого ребенка в анамнезе было острое начало хромоты продолжительностью от 2 до 30 дней. У троих детей при физикальном обследовании отмечалось снижение объема движений, а у одного пациента была лихорадка. Скорость оседания эритроцитов была повышена у двух больных. Первоначальный диагноз: остеомиелит у двух детей и болезнь Пертеса у трех детей.

Рентгенограммы бедер выявили эпифизарные изменения, совместимые с дисплазией Мейера. У двоих детей было одностороннее поражение, у троих — двустороннее поражение. Сканирование костей было нормальным во всех пяти случаях. Магнитно-резонансная томография была выполнена у одного ребенка и выявила множественные очаги окостенения без признаков ишемии или отека. У всех пациентов хромота разрешилась в течение одной-трех недель без специального лечения.

Авторы отмечают, что дисплазия Мейера чаще всего двусторонняя. Мейер в 1964 г. сообщил, что это расстройство возникает двусторонне у 42% пациентов. Напротив, 7% пациентов с болезнью Пертеса имеют двустороннее поражение. Предыдущие исследования показывают, что мальчики страдают в пять раз чаще, чем девочки. Пациенты демонстрируют постоянное улучшение с устойчивым объединением и ростом эпифиза, обычно в течение трехлетнего периода.