Дисплазия майера у детей: ЭПИФИЗАРНАЯ ДИСПЛАЗИЯ ГОЛОВОК БЕДЕР — ДИСПЛАЗИЯ МАЙЕРА

alexxlab Разное

Содержание

Болезнь Майера у детей. | Врач травматолог-ортопед Лобов Илья Львович

Теперь о болезни (дисплазии) Майера. Австрийский ортопед Майер в 1964 году впервые описал атипичную (не характерную) клинико – рентгенологическую картину болезни Пертеса. Ее причина заключается в нарушении перехода клеток предшественников (мезенхимальной ткани и остеобластов) головки бедренной кости у детей в зрелую костную клетку – остеоцит.

Группой риска по ее развитию являются дети до одного года, которые состоят у врача ортопеда на учете с диагнозом: эпифизарная дисплазия (отставание в созревании) тазобедренных суставов. Заболевание чаще всего регистрируется у мальчиков в возрасте до 5 лет.

Рентгенограмма пациента К. 9 месяцев, диагноз: Эпифизарная дисплазия правого тазобедренного сустава.

Клиническая картина у детей с болезнью Пертеса и Майера практически одинакова. Однако, у пациентов с болезнью Майера ведущие симптомы менее выражены. Болезненные ощущения в паховой области могут беспокоить около 2 – 3 месяцев и спонтанно прекратится. Нарушение походки – не постоянная хромота, так же носит кратковременный характер, без ограничений движений в пораженном тазобедренном суставе.

Для уточнения диагноза и тактики лечения врач – ортопед обязан рекомендовать рентгенологическое обследование и КТ – исследование. Рентгенологическая картина этих заболеваний в начальных стадиях очень схожа. Уточнить объем, расположение и глубину остеонекроза сможет только КТ – исследование. Его очаг чаще расположен в центральной или передней части головки бедра, с глубиной поражения 15 – 25 %, в сочетании со снижением высоты головки бедренной кости.

Рентгенограмма и КТ – исследование пациента К. 4 года, диагноз: болезнь Майера справа до начала лечения (25% остеонекроза пораженной головки).

Лечение в начальных стадиях болезней Пертеса и Майера должно быть одинаковым: охранный режим, разгрузка пораженной нижней конечности, медикаментозное лечение – уничтожение очага остеонекроза при помощи “Алфлутопа” и физиотерапевтических процедур до повторного рентгенологического исследования.

Родители должны знать, что по данным российской и зарубежной научной литературы около 40 – 50 % болезни Майера без лечения реализуется в болезнь Пертеса в течении 4 – 6 месяцев.

Оценить дальнейшую тактику лечения можно по результатам повторного рентгенологического контроля через 4 – 6 месяцев. Уменьшение очага разрушения будет свидетельствовать о болезни Майера. Она не требует применения ортопедических изделий и гипсовых повязок – распорок резко ограничивающих движений в тазобедренных суставах. Разрешается дозированные нагрузки на больную ногу, плавание, езда на велосипеде, лечебная физкультура. На фоне этого лечения замещение остеонекроза нормальной костной ткани происходит через 6 – 9 месяцев.

Рентгенограмма и КТ – исследование пациента К. 5 лет, диагноз: болезнь Майера справа (полное замещение очага остеонекроза).

Тогда нагрузку ребенка можно не ограничивать. Правда, необходим рентгенологический контроль 2 раза в год еще в течении 2 лет, для оценки формы головки бедра, а так же КТ – исследование 1 раз в год до полного скелетного созревания.

Эпифизарная дисплазия тазобедренного сустава у детей лечение

Эпифизарная дисплазия

Эпифизарная дисплазия характеризуется неправильным развитием эпифизов костей, их уплощением и фрагментацией. Ранние признаки заболевания проявляются в замедлении развития и окостенения костей бедра и тазобедренных суставов.

Эпифизарные дисплазии протекают с поражением позвоночного столба либо без такового. Многие пациенты имеют клинические признаки, позволяющие отнести их к любой из указанных групп.

Причины формирования

Исследователи разработали ряд основных теорий, объясняющих причины возникновения и развития эпифизарной дисплазии тазобедренных суставов у детей:

  1. Наследственная предрасположенность – унаследование дисплазии обусловлено на уровне генов.
  2. Повышение количества прогестерона у беременной женщины в конце вынашивания беременности влияет на структурное формирование мышц и связочного аппарата плода, вызывает его дестабилизацию. Вынашивание беременности
  3. Мультифакториальная теория дисплазии предусматривает воздействие ряда факторов одновременно. Сюда относится ягодичное предлежание плода, дефицит витаминов и минералов, ограничение подвижности левой ножки плода из-за тесного контакта с маточной стенкой. Налицо последствие – левый тазобедренный сустав новорожденных детей чаще подвержен дисплазии.
  4. Проведён ряд клинических, морфологических и генетических исследований, по результатам которых установлено, что к развитию болезни приводит тугое пеленание детей. В странах Африки и Азии матери переносят детей свободно, не пеленая чрезмерно туго, ребёнок сохраняет полную свободу движений. Придя к этому выводу, жители Японии отказались от тугого пеленания, которое практиковалось на протяжении многих веков. Потом были проведены повторные исследования, показавшие удивительные результаты – число случаев дисплазии тазобедренных суставов у детей сократилось на порядок.

Дисплазия Майера

Основная симптоматика при виде дисплазии, известном как дисплазия Майера, поражающая область тазобедренных суставов у детей, не отличается значительностью клинических проявлений, если не осложнена асептическим некрозом в области головок тазобедренных суставов.

При обследовании ребёнка общее состояние выглядит относительно удовлетворительным. Рост грудничка соответствует возрастным нормативам. Телосложение имеет правильные пропорции, движения во всех суставах сохранены в должном объёме.

Дисплазия бедра

Часть пациентов показывает в анамнезе отягощающие факторы в виде наследственной предрасположенности, случаев дисплазии тазобедренного сустава у родителей или ближайших родственников. При сборе анамнеза часто удаётся выявить жалобы на нарушение походки, кратковременные болезненные ощущения в области бёдер.

Клинический осмотр врачом детей позволяет обнаружить имеющиеся отклонения походки, время от времени ребёнок прихрамывает. Объём движений в тазобедренном суставе в большинстве случаев полностью сохранён. В отдельных случаях отмечалось небольшое ограничение при отведении бедра либо его внутренней ротации.

Рентгенографическое исследование тазобедренных суставов у детей, у которых заподозрена дисплазия Майера, позволило обнаружить более позднее по сравнению с нормой появление ядер оссификации. Наблюдается уменьшение в размерах либо недоразвитие хрящевой части эпифиза бедра. Ядра окостенения появляются с запозданием, может появиться одно ядро и несколько сразу. В ряде случаев подобное приводит к ошибкам в диагностике, такое состояние расценивается, как очаги асептического некроза головки бедренной кости. При рентгенологическом и ультразвуковом обследовании не удаётся обнаруживать экссудативных процессов в полости сустава.

В конце прогрессирования дисплазии Майера возможно обнаружить на рентгеновском снимке сформировавшийся эпифиз бедренной кости с невыраженным уменьшением его размеров. Структура костной ткани и хрящевого покрытия при этом не имеет отклонений.

В период, когда ребёнок подрастает и начинает активно передвигаться самостоятельно, может развиваться асептический некроз головки бедра, которая изменена в результате патологического процесса. Это приводило к существенным изменениям в имеющейся симптоматике. У детей появлялись жалобы на болезненные ощущения в области нижних конечностей. При осмотре обнаруживалось нарушение походки, периодически появлялась хромота, которая постепенно прогрессировала по частоте появления и интенсивности. Хромота связана с интенсивной нагрузкой. Изменение походки происходило по «утиному» типу. Мышцы ягодичных областей оказывались гипотрофированы, отведение бедра затруднено.

Основные клинические проявления

Клинически эпифизарная дисплазия тазобедренных суставов проявляется в низком росте больных детей, нарушением подвижности тазобедренного сустава. Происходит нарушение окостенения головки. Ноги у детей при заболевании способны болеть и деформироваться.

Различают несколько типов, по которым развивается эпифизарная дисплазия:

  • Тип 1. Клинически проявляется врождённым малым ростом, укорочением длины конечностей, дисплазией тазобедренного сустава. Параллельно отмечается укорочение пястных костей и фаланг пальцев, широкие короткие пальцы, объем движений в пальцах существенно увеличивается по сравнению с нормальным. Шейка бедра при этом укорачивается. Тела позвонков имеют овальную форму. Окостенение практически во всех суставах происходит с задержкой.
  • Тип 2. Множественная дисплазия тазобедренных суставов. Клинические симптомы начинают обнаруживаться по достижении ребёнком возраста 2,5 лет. Он начинает предъявлять жалобы на боли в коленях и голеностопных суставах. Коленные суставы могут быть увеличены в размерах и деформированы. Эпифизы практически всех суставов уменьшаются в размерах и выглядят сглаженными. Болезнь у малыша
  • Тип 3. Самые первые симптомы этого типа дисплазии тазобедренного сустава начинают проявляться при достижении ребёнком пубертатного возраста. Походка у него становится «утиной» или «вперевалку». В коленных суставах развивается ограничение подвижности, начинают беспокоить боли. Ребёнок отличается низким ростом и короткими руками. Эпифизы бёдер сглажены, коленные суставы деформируются и увеличиваются в размерах. С течением времени развиваются признаки остеоартроза суставов.
  • Тип 4. Дисплазия с развитием сахарного диабета. Симптоматически определяется карликовый рост, укорочение длины туловища, множественные эпифизарные дисплазии, диабет первого типа. Кости подвержены деминерализации, что является причиной частых травм. Отведение бедра ограничено в значительной степени. Суставы болят, подвижность в них нарушена в значительной степени. Сопутствующим признаками являются гепато- и спленомегалия, недостаточность функции почек.
  • Эпифизарная дисплазия в сочетании с миопией и снижением слуха. Может сопровождаться также ранней катарактой и дистрофией сетчатки.

Диагностические обследования

Для постановки диагноза «эпифизарная дисплазия тазобедренного сустава» потребуются следующие обследования:

  1. Тщательный сбор анамнеза с указанием на осложнения беременности у матери и отягощённый семейный анамнез.
  2. Клинический осмотр с выявлением характерных симптомов. Осмотр суставов ребёнка
  3. Рентгенологическое исследование суставов и позвоночника.
    Проводится после достижения ребёнком возраста 3 месяцев.
  4. Ультразвуковая диагностика тазобедренного сустава и при необходимости органов брюшной полости и почек.
  5. Компьютерная томография.
  6. Магниторезонансная томография.
  7. Генетическое обследование и консультация врача-генетика.

Рентгенограмма и ультразвуковое обследование отображают несовпадение центральной точки головки бедренной кости с центральной точкой в вертлужной впадине.

Осложнения патологического процесса

Если у новорождённого ребёнка не была своевременно замечена и выявлена патология тазобедренных суставов, и не было проведено соответствующее консервативное или оперативное лечение, в дальнейшем заболевание может прогрессировать и повлечь за собой целый ряд серьёзных последствий.

У детей до года может развиваться односторонний вывих головки тазобедренного сустава. Это приводит к асимметричному развитию костей тазового кольца, развитию хромоты, когда ребёнок подрастёт и начнёт самостоятельно ходить.

Кроме того, у детей появляются жалобы на сильные боли в суставах и атрофия мускулатуры нижних конечностей и ягодичных областей.

Наличие двустороннего вывиха без своевременно проведённого лечения чревато развитием утиной походки, нарушениями функций органов малого таза. Частым осложнением является усиление лордоза в поясничном отделе позвоночника.

Суставы реагируют на длительное заболевание постепенным развитием коксартрозов, приводящих к полному обездвиживанию и инвалидизации.

Профилактические мероприятия

Профилактические меры, направленные на предупреждение развития и прогрессирования дисплазии тазобедренных суставов у детей, имеют ряд своих специфических особенностей. Профилактические меры могут быть как первичными, направленными на предупреждение дисплазии, так и вторичными, с целью недопущения рецидивов и ухудшения состояния.

Чтобы избежать образования вывиха тазобедренных суставов у новорожденных детей, следует отказаться от принципа тугого пеленания и пеленать ребёнка широким свободным способом. Хорошим методом профилактики является ношение одноразовых подгузников и отказ от пеленания в пользу ползунков. Полезно носить грудничка в слинге.

Для детей более старшего возраста очень полезны занятия спортом в умеренном режиме, езда на велосипеде, занятия плаванием в бассейне. Желательно контролировать нагрузочный режим ребёнка и избегать чрезмерного физического напряжения, переохлаждения и развития инфекционных процессов.

Для такого генетического заболевания, как эпифизарная дисплазия характерно неправильное развитие эпифизов костей, фрагментация и уплощения костных тканей. Первыми признаками заболевания выступают медленное развитие и окостенение тазобедренной кости и прилегающих суставов. В качестве результата появляется сильная деформация ног, изменение формы суставов и низкорослость.

ВАЖНО ЗНАТЬ! Даже «запущенные» суставы можно вылечить дома, без операций и больниц. Просто прочитайте что говорит Валентин Дикуль читать рекомендацию.

Причины заболевания

Дисплазия тазобедренного сустава носит генетический характер.

Исследования причин возникновения заболевания ведутся до сих пор. Врачи-генетики сообщают, что больше 50% случаев появлений эпифизарной дисплазии вызывается неизвестными генетическими нарушениями. Однако известно, что почти половина явлений заболевания провоцируется у тех детей, родители которых обладали врожденным вывихом бедра. Также существует ряд уже изученных причин возникновения и развития дисплазии, среди них:

  • сложная беременность;
  • прием тяжелых медикаментов;
  • инфекционные болезни матери при вынашивании;
  • проблемы со щитовидной железой;
  • авитаминоз, гормональный сбой у беременной мамы;
  • вредные условия труда при беременности;
  • неправильное положение ребенка при родах, родовая травма;
  • плохая экология.

Проявления дисплазии тазобедренной кости и суставов

От вида заболевания зависит формирование симптомов и то, в каком возрасте они появляются. Первые отклонения наблюдаются у детей, так как нагрузка на опорно-двигательный аппарат высока, особенно после начала ходьбы и набора веса. Некоторые суставы не стоят в положенных пазухах, вызывая повышенную подвижность. К основным признакам отклонения относят:

  • Асимметричные складки кожи. Обычно наблюдается три одинаковые складки. При эпифизарной дисплазии их количество на одном бедре увеличивается. Выявляется во время осмотра бедер ребенка и проверки правильности работы сустава.
  • Стеснение отведения ноги. В здоровом состоянии конечности можно отвести на 90 градусов. У больного ребенка расстояние уменьшается до 60-ти. Наблюдается исключительно при врожденном вывихе.
  • Щелчковый симптом, который присущ в первые недели жизни младенца. При особом надавливании на бедро и вращании ноги в движение слышен щелчок.
  • Конечности становятся короче, появляется низкорослость и карликовость. У детей возрастом от года измеряется высота коленей. В младшем возрасте симптом наблюдают в случаях сильной запущенности заболевания.
  • Искривление ног Х- или О-образной формы, когда у ребенка развилась дисплазия Майера.

Последствия эпифизарной дисплазии

Дисплазия Майера у детей замедляет окостенение таза и суставных головок, из-за чего ребенок позже начинает ходить. Шаги неуверенные, косые, с легкой хромотой и переваливанием. При недостаточном внимании и неправильном лечении уже в детском возрасте можно получить инвалидность, что чревато осложнениями во взрослой жизни. Тазобедренный сустав заметно ослабевает и не выдерживает сильных и долгих нагрузок, что является причиной нестабильного и ненадежного опорно-двигательного аппарата. При запущенном врожденном вывихе бедра сустав сильно деформируется, создавая новый, неполноценный, который не имеет возможности полностью выполнять функции.

ЭТО действительно ВАЖНО! Прямо сейчас можно узнать дешевый способ избавится от болей в суставах. УЗНАТЬ >>

Какие существуют методы диагностики?

Когда эпифизарная дисплазия носит выраженный характер, травматолог выносит диагноз уже после осмотра и ряда диагностических тестов. Основным и обязательным путем диагностирования наличия дисплазии, вида и степени, выступает рентгенологическое либо ультразвуковое исследование. Также проводится осмотр пациента и генетические анализы для уточнения диагноза и назначения верного лечения. В отдельных случаях врач назначает пройти исследования наследственного анамнеза. Если наблюдается осложнения направленные на работу внутренних органов, может потребоваться осмотр соответствующего врача, сдача дополнительных анализов и прохождение специальных исследований.

Как проходит лечение недуга?

В настоящий момент не существует особенного лечения дисплазии тазобедренного сустава и костей. Для поддержания состояний больного принимают профилактические меры и прибегают к симптоматической терапии. Основным правилом выступает постоянное использование бандажей и поддерживающих повязок, которые обезопасят позвоночник и суставы конечностей от дополнительной нагрузки. Благодаря чему снижается вероятность появления деформации поврежденного сустава и костей. В случае сильного искривления возможны хирургические правки состояния ткани.

Методы профилактики и прогнозы при заболевании

При своевременном диагностировании назначается ортопедический курс, что снижает шансы ребенка стать инвалидом.

ОБРАЩАЕМ ВНИМАНИЕ! Нормализуйте работу суставов и не доводите себя до инвалидного кресла, лучше перестраховаться, а для этого понадобится. нормализовать >>

Эпифизарная дисплазия не угрожает и не сокращает срок жизни. Ряд осложнений и тяжелых форм заболевания лишь усугубляют состояние больного, сказываясь на работе внутренних органов. Усложнить состояние может аномалия эндокринной системы. Предупредить появление заболевания невозможно. Поэтому единственное, что имеет место в качестве профилактики — своевременная консультация будущих родителей на предмет медико-генетических вопросов и рекомендаций по ведению беременности.

Вам все еще кажется, что вылечить суставы невозможно?

Судя по тому, что вы сейчас читаете эти строки — победа в борьбе с воспалением хрящевой ткани пока не на вашей стороне.

И вы уже думали о стационарном лечении? Оно и понятно, ведь боли в суставах — очень опасный симтом, который при несвоевременном лечении может закончиться ограниченной подвижностью. Подозрительный хруст, скованность после ночного отдыха, кожа вокруг проблемного места натянута, отеки на больном месте. Все эти симптомы знакомы вам не понаслышке.

Но возможно правильнее лечить не следствие, а причину? Рекомендуем прочитать статью о современных методах лечения суставов. Читать статью >>

Дисплазия тазобедренных суставов у детей представляет собой врожденную аномалию, характеризующуюся как неполноценное развитие их структур. Данное состояние провоцирует отклонение бедренной кости от вертлужной впадины. Чтобы выбрать оптимальный метод терапии, необходимо понять, что такое дисплазия тазобедренных суставов в целом и как следует ее лечить, исходя из формы болезни и возраста пациента.

Классификация дисплазии

В медицине различают три типа дисплазии тазобедренных суставов.

Для данной разновидности патологии суставной структуры бедра свойственно преобразование хрящевой ткани в костную. Последняя лишена необходимой гибкости для обеспечения безболезненных движений в суставной структуре, поэтому такие изменения вызывают сильные болевые ощущения. Кроме того, они провоцируют деформацию ног в старшем возрасте.

Ацетабулярная дисплазия

Вертлужная впадина выступает важной составляющей сустава. Патологические изменения при ацетабулярной форме связаны именно с этой зоной.

В данном случае в первую очередь страдает хрящевая ткань вокруг впадины. Этот процесс обусловлен неправильным расположением головки бедра, что одновременно провоцирует изнашивание и деформацию хряща, а также растяжение капсулы, фиксирующей ее к суставу.

Ротационная дисплазия

Данный вид патологии вызывает много споров среди специалистов, поэтому до сих пор не решено, что это такое – разновидность дисплазии бедра или пограничное состояние.

Для такого типа заболевания характерно медленное развитие суставных элементов и их неправильное расположение.

Для справки! Дисплазия в 80% случаев диагностируется у девочек.

Степени тяжести патологии

Принято выделять четыре степени тяжести заболевания:

  1. Незрелость сустава. Эту степень можно считать нулевой, поскольку для врожденной дисплазии тазобедренных суставов в данном случае свойственно легкое нарушение строения суставного соединения. Одновременно отмечается уплощение вертлужной впадины, но подобное состояние является незначительным отклонением от нормы.
  2. Первая степень. Она также называется подвывихом тазобедренного сустава. При этом диагнозе головка бедра не смещается, и патологические изменения затрагивают преимущественно вертлужную впадину.
  3. Вторая степень. Этот вид дисплазии называется подвывихом сустава. Для него характерны как нарушения во впадине, так и отклонения головки бедра от нее. Однако при смещении кость продолжает оставаться на месте.
  4. Третья степень. Это полноценный вывих. В подобном состоянии головка полностью выходит из впадины и таким же образом входит в нее.

Определение степени тяжести дисплазии тазобедренного сустава дает возможность врачу назначить максимально эффективную терапию (например, можно обойтись массажем и физиотерапевтическими процедурами или же, наоборот, применять радикальные способы лечения).

Для справки! Предвывих обнаруживается и у взрослых пациентов. В основном он встречается у людей с вывихом бедра на второй ноге.

Причины дисплазии

Есть несколько основных причин дисплазии тазобедренного сустава у детей. Большинство из них провоцирует развитие заболевания у ребенка еще до рождения.

Наследственность

Врачи отмечают, что риск появления на свет ребенка с дисплазией у женщины с такой же болезнью значительно выше.

Для справки! Дисплазия бедра у малышей, чьим родителям знакомы признаки врожденного вывиха, встречается чаще в 10 раз.

Гормональные нарушения

Вырабатываемый в организме беременной гормон релаксин призван обеспечить эластичность бедренных суставов перед родами. Однако в избытке он оказывает влияние на костные ткани плода.

Примечательно, что наибольшее количество данного гормона женский организм вырабатывает при первой беременности. Это защитная реакция, направленная на облегчение первых родов.

Ягодичные роды

При нормальных родах малыш появляется на свет головкой вперед. В обратном случае может произойти деформация сустава бедра.

Именно поэтому многие специалисты, выявив необычное положение плода с помощью ультразвукового исследования, советуют будущим мамам задуматься о кесаревом сечении.

Нестандартный вес плода

Значительная масса тела повышает нагрузку на тазобедренный сустав ребенка, что также может привести к образованию дисплазии.

Кроме того, данный фактор также ограничивает движения в утробе, что характерно и для плода со слишком маленьким весом. Ограничение движений – еще одна возможная причина для нарушений в суставном образовании.

Важно! К снижению объема движений может привести также маловодие и спаечный процесс в матке.

Кроме того, существует ряд факторов, которые могут воздействовать на беременную женщину и повысить риск развития дисплазии. Среди них необходимо выделить следующие:

  • химические вещества, включая конкретные лекарственные средства;
  • радиоактивное воздействие;
  • плохая экология.

Риск развития заболевания повышают и болезни вирусного характера в первом триместре.

Признаки и симптомы

Симптомы дисплазии тазобедренных суставов у детей бывают различными в разном возрасте и обусловлены в первую очередь формой и тяжестью патологии.

У новорожденных

У детей до года на наличие суставных нарушений указывают следующие основные признаки:

  1. Разведение ножек в стороны при сгибе в коленях затрудняется.
  2. При попытке согнуть их ребенок начинает плакать.
  3. Складки в области под коленками и на ягодицах асимметричны.

В отдельных ситуациях (особенно при третьей степени тяжести патологии) дополнительными проявлениями служат характерный щелчок головки, который она издает при смещении, а также очевидная разница в длине конечностей.

У детей после года

У малышей после года главным признаком заболевания является нарушение походки. Если поражение одностороннее, ребенок будет хромать на одну ногу, а при двустороннем приобретет так называемую утиную походку.

Каждый шаг малыша сопровождается болевыми ощущениями, ребенок может делать шаги, стараясь не наступать на пятки. Кроме того, в таком возрасте патология проявляется малыми формами мышц ягодиц на пораженной стороне.

У подростков

Дисплазия в подростковом возрасте почти всегда означает заболевание, не вылеченное вовремя. Если не предпринять меры, человек с такими нарушениями получит инвалидность и останется хромым.

Бег и прыжки для подростка с подобным диагнозом практически невозможны, даже обычная ходьба провоцирует боль и трудности.

Важно! Откладывать процедуру вправления не рекомендуется, поскольку с годами вертлужная впадина заполняется жировой тканью, что значительно осложняет операцию.

Диагностика дисплазии

Нарушения суставной структуры бедра у детей выявляют с помощью ультрасонографии либо рентгенологического исследования.

Ультразвуковая диагностика

Для детей до года данный метод считается наиболее подходящим благодаря его безопасности и высокой точности. Он позволяет получить данные об углах наклона хрящевой и костной частей впадины, а также о степени их развитости.

При подозрении на патологию у малыша, не достигшего годовалого возраста, рекомендуется выбирать для диагностики именно УЗИ, однако во множестве поликлиник с этой целью проводится рентгенографическое исследование.

Рентгенография

Обычно этот метод диагностики назначается детям от 3 месяцев. В первую очередь данный факт обусловлен особенностями строения: у малышей младше определенные участки тазовой и бедренной костей состоят из хрящей, а последние не фиксируются рентгеном.

Чтобы прочесть рентгеновский снимок, в подобных случаях используются специальные схемы с дополнительными линиями, которые проводятся на рентгенограммах условно.

Консервативные способы лечения

Консервативная терапия может дать очень хороший результат, если болезнь выявлена в 3-4 месяца или раньше. Лечение дисплазии тазобедренных суставов у детей в возрасте нескольких лет требует особого подхода и использования комплекса процедур.

Наиболее действенными методами безоперационного лечения выступают следующие виды:

  1. Широкое пеленание: дает возможность закрепить подушкой-прямоугольником детские ножки в необходимом положении, позволяющем суставу развиваться правильно.
  2. Подушка Фрейка: устройство, закрепляющее ножки под нужным углом аналогичным образом.
  3. Стремена Павлика: ортопедическое приспособление, способствующее правильному формированию суставного образования.
  4. Различные шины: обычно применяются на последних этапах терапии.
  5. Массажные процедуры: помогают улучшить циркуляцию крови, что способствует устранению нарушений суставной структуры.
  6. Физиотерапия: наиболее эффективны электрофорез с кальцием и парафиновые аппликации.
  7. Лечебная физкультура: упражнения следует применять в комплексе с остальными способами.

Такое лечение дисплазии тазобедренных суставов не подходит для запущенных случаев и патологии в подростковом возрасте.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство назначается в следующих случаях:

  • поздняя диагностика патологии;
  • отсутствие результатов от консервативных методов;
  • полный вывих сустава с осложненной дисплазией;
  • повторный вывих после операции в закрытой форме.

Даже при эффективности хирургического метода потребуется довольно длительный период реабилитации, который во многом обусловлен степенью тяжести болезни.

Важно! Чем старше ребенок, тем ниже вероятность успешного вправления головки кости бедра.

Прогноз и осложнения

Последствия дисплазии тазобедренных суставов у детей во многом зависят от своевременности и эффективности терапии. Патология, диагностированная и вылеченная до полугода, проходит, как правило, бесследно.

А вследствие того, что симптомы были проигнорированы либо дисплазию тазобедренного сустава недолечили у ребенка могут возникнуть следующие осложнения:

  • нарушение осанки;
  • плоскостопие;
  • сколиоз;
  • кифоз;
  • остеохондроз.

При сильных болевых ощущениях, которые ребенок испытывает во время поворотов ноги и шагов, он может вовсе отказаться от ходьбы и ползания.

Остаточная дисплазия с возрастом также нередко становится причиной развития серьезных проблем, включая диспластический коксартроз и асептический некроз головки.

У пациентов с дисплазией бедра после 25 лет часто начинает развиваться коксартроз со следующими симптомами:

  • боли в области сустава;
  • сложности при повороте ноги;
  • трудности во время отведения бедра в сторону;
  • мышечные боли и судороги;
  • ограничение подвижности сустава.

В сложных случаях суставное образование заменяется эндопротезом. Аналогичным способом проводится и терапия некроза головки, который нередко выступает последствием хирургического вмешательства при устранении дисплазии.

Отзывы и мнения людей

Согласно многочисленным отзывам, в первый год жизни ребенка вылечить патологию в разы проще.

Врач сказала, что суставные нарушения провоцируют деформацию тазобедренных суставов. Мы успели принять меры, но у знакомой с ребенком были большие проблемы, потому что выявить дисплазию вовремя не успели. Теперь подумывают о вправлении, а это далеко не безболезненная процедура…

Ирина Симонова, Москва.

Следует помнить, что даже успешное лечение требует четкого соблюдения рекомендаций врача относительно восстановительного периода. Желательно хотя бы раз в два года проходить рентгенологическое обследование для выявления возможных осложнений. Лучше перестраховаться, чем не заметить!

По опыту знаю, что необходимо ограничить физические нагрузки и продолжать заниматься лечебной физкультурой. Если ничего не делать, болезнь может вернуться. Тем более, массаж или плавание никому не помешают. И никогда не используйте тугое пеленание! Это прямой путь к нарушениям сустава!

Самая Умная, Харьков.

Мы будем очень благодарны, если вы оцените ее и поделитесь в социальных сетях

Эпифизарная дисплазия характеризуется неправильным развитием эпифизов костей, их уплощением и фрагментацией. Ранние признаки заболевания проявляются в замедлении развития и окостенения костей бедра и тазобедренных суставов.

Эпифизарные дисплазии протекают с поражением позвоночного столба либо без такового. Многие пациенты имеют клинические признаки, позволяющие отнести их к любой из указанных групп.

Исследователи разработали ряд основных теорий, объясняющих причины возникновения и развития эпифизарной дисплазии тазобедренных суставов у детей:

  1. Наследственная предрасположенность – унаследование дисплазии обусловлено на уровне генов.
  2. Повышение количества прогестерона у беременной женщины в конце вынашивания беременности влияет на структурное формирование мышц и связочного аппарата плода, вызывает его дестабилизацию.

Клинически эпифизарная дисплазия тазобедренных суставов проявляется в низком росте больных детей, нарушением подвижности тазобедренного сустава. Происходит нарушение окостенения головки. Ноги у детей при заболевании способны болеть и деформироваться.

Различают несколько типов, по которым развивается эпифизарная дисплазия:

  • Тип 1. Клинически проявляется врождённым малым ростом, укорочением длины конечностей, дисплазией тазобедренного сустава. Параллельно отмечается укорочение пястных костей и фаланг пальцев, широкие короткие пальцы, объем движений в пальцах существенно увеличивается по сравнению с нормальным. Шейка бедра при этом укорачивается. Тела позвонков имеют овальную форму. Окостенение практически во всех суставах происходит с задержкой.
  • Тип 2. Множественная дисплазия тазобедренных суставов. Клинические симптомы начинают обнаруживаться по достижении ребёнком возраста 2,5 лет. Он начинает предъявлять жалобы на боли в коленях и голеностопных суставах. Коленные суставы могут быть увеличены в размерах и деформированы. Эпифизы практически всех суставов уменьшаются в размерах и выглядят сглаженными.

Для постановки диагноза «эпифизарная дисплазия тазобедренного сустава» потребуются следующие обследования:

  1. Тщательный сбор анамнеза с указанием на осложнения беременности у матери и отягощённый семейный анамнез.
  2. Клинический осмотр с выявлением характерных симптомов.

Рентгенограмма и ультразвуковое обследование отображают несовпадение центральной точки головки бедренной кости с центральной точкой в вертлужной впадине.

Что такое дисплазия тазобедренных суставов у детей: как проявляется, методы лечения патологии

Дисплазия тазобедренного сустава — широко распространенная врожденная патология, которая диагностируется чаще у девочек, чем у мальчиков. Клинически она проявляется укорочением одной ноги относительно другой, нарушением отведения бедра. Лечение обычно консервативное с помощью пеленания, физиотерапевтических и массажных процедур, ношения ортопедических приспособлений. Только при неэффективности этих методов проводится хирургическая терапия дисплазии тазобедренных суставов (ТБС) у детей.

Общее описание дисплазии тазобедренного сустава у детей

При дисплазии ТБС отмечается его недоразвитие или повышенная подвижность, которая сочетается с недостаточностью соединительных тканей. Опасность патологии заключается в частых подвывихах и вывихах бедра. Недоразвитие сустава разнится степенью тяжести — это могут быть грубые нарушения или чрезмерная подвижность на фоне слабости связочно-сухожильного аппарата. При отсутствии врачебного вмешательства возникают тяжелейшие осложнения, поэтому в детской ортопедии особое внимание уделяется своевременному выявлению дисплазии ТБС у новорожденных.

Для патологии характерно нарушение развития одного из отделов ТБС. Это приводит к утрате способности вертлужной губы, суставной капсулы, связок удерживать головку бедренной кости в анатомически правильном положении. В результате происходит ее смещение кнаружи и одновременно вверх — возникает подвывих. А при полном отсутствии контакта головки бедра с вертлужной впадиной происходит вывих.

Классификация отклонения

Дисплазии ТБС классифицируются в зависимости от степени тяжести возникших нарушений его развития. Выделяют собственно саму дисплазию, или неполноценность тазобедренного сочленения. Такая форма патологии клинически не проявляется, поэтому диагностировать ее у ребенка только при внешнем осмотре сложно. Ранее она не считалась заболеванием, а ее лечение не проводилось. Теперь без терапии не обходится, так как это может стать предпосылкой для развития осложнений. Различают три степени тяжести течения дисплазии ТБС:

  • предвывих — небольшое возвратное смещение головки бедра из-за слабости суставной капсулы;
  • подвывих — частичное смещение головки бедренной кости относительно вертлужной впадины с отгибанием хрящевого ободка и напряжением связок;
  • вывих — полное смещение головки бедра за пределы суставной впадины.

Именно от степени тяжести недоразвития ТБС зависит тактика лечения. Если при предвывихе достаточно специального пеленания, то при частых вывихах нередко требуется хирургическая коррекция.

Форма дисплазии ТБС Характерные особенности
Ацетабулярная Нарушено развитие только суставной впадины. Ее размеры меньше анатомических, она уплощена, а хрящевой ободок недоразвит
Бедренной кости Угол сочленения шейки бедренной кости с ее основанием меньше или больше нормальных значений
Ротационная Нарушена конфигурация суставных структур в горизонтальной плоскости. Не совпадают оси движения анатомических образований при сгибании и разгибании ТБС

Причины возникновения заболевания

Причиной возникновения дисплазии ТБС у детей становится целый ряд факторов. Ортопеды особенно выделяют наследственную предрасположенность. Если у кого-либо у родителей в свое время было диагностировано врожденное недоразвитие тазобедренного сустава, то вероятность его появления у ребенка выше в 10 раз.

Риск дисплазии значительно увеличивается при тазовом предлежании плода — его продольном расположении в матке с обращенными к входу в малый таз ножками или ягодицами. Спровоцировать недоразвитие могут следующие факторы:

  • сильный токсикоз во время вынашивания ребенка;
  • прием матерью препаратов определенных клинико-фармакологических групп, например, глюкокортикостероидов, иммуносупрессоров, цитостатиков;
  • крупный плод;
  • маловодие;
  • некоторые гинекологические патологии, невылеченные к периоду зачатия.

Установлена взаимосвязь между частотой рождения детей с недоразвитием ТБС и проживанием родителей в экологически неблагополучном регионе. Не на последнем месте среди провоцирующих приобретенную патологию факторов находится традиционное тугое пеленание.

Признаки патологии

Врожденное недоразвитие ТБС может быть установлено в роддоме детским ортопедом по его характерным признакам. Он обязательно осматривает ребенка также в возрасте одного, трех, шести и двенадцати месяцев. Особое внимание уделяется детям без каких-либо симптомов дисплазии, но входящих в группу риска. К ним относятся новорожденные с большим весом или те, которые находились перед родами в ягодичном прилежании.

У детей старше одного года на недоразвитие ТБС указывают нарушение походки (хромота), слабость ягодичных мышц (симптом Дюшена-Тренделенбурга), а также более высокая локализация большого вертела.

Симптом соскальзывания

Симптом соскальзывания (симптом «щелчка», симптом Маркса-Ортолани) выявляется только у детей в возрасте до 2-3 месяцев в положении лежа на спине. При равномерном и постепенном отведении врачом бедра ребенка в сторону ощущается специфический толчок. Его появление указывает на вправление головки бедренной кости в суставную впадину, устранение состояния вывиха.

Ограничение отведения

Такой признак дисплазии выявляется у детей до года в положении лежа на спине. Врач сгибает ноги ребенка, а затем осторожно разводит их в сторону. При правильно сформировавшемся тазобедренном суставе угол отведения бедра равен 80–90°. Этот симптом не всегда информативен. У здоровых детей ограничение отведения может быть спровоцировано физиологичным повышением мышечного тонуса.

Укорочение ножки

Этот диагностический признак позволяет выявить самую тяжелую форму ТБС — врожденный вывих. Для этого ребенок укладывается на спину, а врач сгибает его ножки, прижимая к животу. Если дисплазией поражено одно тазобедренное сочленение, то коленные суставы не будут расположены симметрично из-за укорочения бедра.

Симметричность складок

При выраженной дисплазии паховые, подколенные, ягодичные кожные складки у ребенка старше 3 месяцев расположены асимметрично. Они также отличаются друг от друга глубиной и формой. Но такой симптом информативен только при одностороннем поражении. Если недоразвиты сразу два тазобедренных сустава, то складки вполне могут располагаться симметрично. К тому же, такой диагностический признак часто отсутствует у детей с дисплазией и может быть выявлен у здорового ребенка.

Диагностика болезни

Врач может заподозрить недоразвитие тазобедренного сустава у ребенка сразу при его первом в жизни внешнем осмотре. Обследование проводится после кормления, когда новорожденный спокоен и расслаблен. Первичный диагноз выставляется при обнаружении одного или нескольких специфических признаков дисплазии, например, ограничения отведения бедра.

Для его подтверждения назначаются инструментальные исследования, обычно ультрасонография (УЗИ ТБС). Используется в диагностике и рентгенография, но только у детей старшего возраста. Дело в том, что до 3 месяцев в тазобедренном суставе еще много хрящевых тканей, которые не просматриваются на рентгенографических изображениях.

К какому врачу обратиться

В большинстве случаев врожденная дисплазия ТБС выявляется сразу детским ортопедом или педиатром на очередном плановом осмотре. Но иногда родители сами замечают нефизиологичную походку ребенка, когда он делает свои первые шаги. В этом случае следует обратиться к педиатру, который после небольшого обследования выпишет направление к врачу узкой специализации — детскому ортопеду.

Как правильно лечить ребенка

Чем раньше начнется лечение, тем быстрее удастся добиться правильного формирования тазобедренного сустава. Для этого применяются различные методы и средства, помогающие зафиксировать ноги ребенка в положении сгибания и отведения. Это специальное широкое пеленание, стремена, шины и другие приспособления. Чем младше ребенок, тем более мягкими и эластичными должны быть удерживающие ножки ортопедические изделия.

Широкое пеленание

Это, скорее, профилактическое мероприятие, а не лечебное. Широкое пеленание рекомендовано родителям детей, которые входят в группу риска или у них обнаружено недоразвитие ТБС, пока не ставшее причиной предвывихов, подвывихов и вывихов. Для терапии дисплазии оно проводится только при невозможности использования других, более эффективных методов лечения.

Чтобы выполнить широкое пеленание, ребенок укладывается на спину, а между ног располагаются две пеленки. Они неплотно обвертываются вокруг каждой ножки, согнутой в положении отведения. Пеленки фиксируются третьей, закрепляющейся на поясе. Такой способ пеленания помогает удерживать ноги в состоянии разведения на 60-80°.

Ортопедические конструкции

В терапии дисплазии ТБС у самых маленьких детей чаще используется подушка Фрейка. Внешне она выглядит, как плотный валик, располагающийся между коленями. А для закрепления ног в физиологичном положении для «дозревания» тазобедренного сустава в конструкции предусмотрены фиксирующие ремешки.

Еще одно часто применяемое приспособление — стремена Павлика. Так называется ортопедическое изделие, напоминающее грудной бандаж. Для надежного крепления ножек он оснащен ремешками, располагающимися на плечах ребенка и позади коленок, фиксаторами голеностопов, штрипками. Реже используется шина Виленского — две кожаные манжеты с металлической телескопической распоркой между ними.

Лечение массажем

Общеукрепляющий массаж — важная составляющая терапии. Детский ортопед выписывает направление для проведения сеансов. Массаж выполняется спустя примерно час после последнего кормления, в спокойной расслабляющей обстановке. Он начинается с поглаживаний, легких разминаний и растираний. Затем массажист приступает к более интенсивным, энергичным движениям. Это необходимо для укрепления мышц бедер и ног, улучшения кровообращения. На завершающем этапе вновь выполняются поглаживания.

Лечебная физкультура

Ежедневные занятия лечебной физкультурой обязательно показаны при дисплазии. Комплекс упражнений составляет детский ортопед с учетом степени тяжести заболевания, возраста ребенка, общего состояния его здоровья. Он показывает родителям, как правильно выполнять движения, что избежать чрезмерных нагрузок на тазобедренный сустав. Какие упражнения наиболее эффективны:

  • ножки отводятся в стороны, а затем ими выполняются круговые движения с небольшой амплитудой;
  • в положении лежа на животе ножки плавно отводятся в стороны, а затем сводятся вместе;
  • лежа на спине, ножки поднимаются, а ступни ребенка сводятся вместе.

Регулярные занятия (до 4 раз в день) способствуют укреплению мышц, поддерживающих головку бедренной кости, препятствующих ее смещению из вертлужной впадины. Они также становятся отличной профилактикой развития осложнений. Упражнения выполняются только по назначению врача, так как есть противопоказания к занятиям, например, пупочная грыжа.

Физиотерапия

Для ускорения «дозревания» тазобедренного сустава в анатомическом положении используются физиопроцедуры. Назначается электрофорез с растворами кальция, фосфора, йода — элементами, необходимыми для правильного формирования костных и хрящевых структур. Всего проводится около 10 сеансов, но при необходимости курс лечения продлевается.

Практикуется также УФО-облучение суставов по схеме, определяемой индивидуально. Благодаря проникновению ультрафиолетовых лучей в кожу на глубину 1 мм укрепляется местный иммунитет, ускоряются метаболические и восстановительные процессы.

Лечение дисплазии проводится аппликациями с озокеритом или парафином. Эти сыпучие порошки предварительно расплавляются, остужаются и наносятся послойно на ТБС. На поверхности кожи образуется толстая пленка, долго сохраняющее тепло.

Хирургическое вмешательство

Показаниями к хирургическому вмешательству становится тяжелая степень дисплазии ТБС, выявленная в возрасте 24 месяцев, наличие анатомических дефектов, при которых невозможно вправить вывих. Операции проводятся при ущемлении суставной капсулы, недоразвитии костей таза, бедра. Если нельзя вправить головку бедренной кости закрытым способом, то также прибегают к хирургическому вмешательству. Какие операции проводятся при дисплазии:

  • открытое вправление вывиха — вправление головки бедренной кости в вертлужную впадину после рассечения суставной капсулы с последующим гипсованием на 3 недели;
  • операция на кости бедра — придание проксимальному концу бедренной кости правильной конфигурации с помощью остеотомии;
  • операция на тазовых костях — создание упора для головки бедренной кости, препятствующего ее выскальзыванию из суставной впадины.

Если по каким-либо причинам невозможно исправить конфигурацию ТБС, то проводятся паллиативные операции. Их целями становятся улучшение самочувствия ребенка, восстановление некоторых функций тазобедренного сустава.

Какие бывают осложнения

При отсутствии врачебного вмешательства дисплазия тазобедренного сустава становится причиной развития многочисленных осложнений. Функциональная активность одного или двух ТБС снижена, что приводит к нарушению работы всего опорно-двигательного аппарата.

Нарушения со стороны позвоночного столба и нижних конечностей

Дисплазия тазобедренных суставов провоцирует нарушение моторики позвоночника, крупных и мелких суставов ног. По мере взросления ребенка нарушается походка из-за развившегося плоскостопия, возникает сколиоз — стойкое искривление позвоночного столба вбок относительно своей оси. Это приводит к неравномерному распределению нагрузок на позвоночные структуры при движении, появлению характерных признаков остеохондроза.

Диспластический коксартроз

Так называется тяжелая дегенеративно-дистрофическая патология ТБС, возникающая из-за разрушения хрящевых тканей с дальнейшей деформацией костей. У больных дисплазией тазобедренные суставы сформированы неправильно, под воздействием определенных факторов хрящевая прокладка начинает истончаться. После 25 лет диспластический коксартроз может быть спровоцирован низкой физической активностью, чрезмерными нагрузками на ТБС, изменениями гормонального фона и даже приемом препаратов определенных клинико-фармакологических групп, например, глюкокортикостероидов.

Неоартроз

Неоартроз — состояние, для которого характерно формирование ложного тазобедренного сустава. При длительно сохраняющемся вывихе головка бедренной кости уплощается, а размеры вертлужной впадины уменьшаются. В месте упора головки в кость бедра начинает постепенно образовываться новый сустав. Некоторые врачи рассматривают это даже, как самоизлечение, так как сформировавшийся ТБС способен выполнять определенные функции.

Асептический некроз головки бедра

Эта патология развивается в результате повреждения сосудов, снабжающих головку бедренной кости питательными веществами. Асептический некроз в большинстве случаев возникает после проведения операции на тазобедренном суставе, в том числе для лечения дисплазии. Бедренная головка начинает разрушаться, что делает невозможным самостоятельное передвижение.

Профилактика ДТС

Самый лучший способ профилактики дисплазии ТБС — регулярное обследование ребенка детским ортопедом. Даже если на каком-либо этапе будут выявлены нарушения работы тазобедренного сустава, то вовремя проведенное лечение позволит полностью избавиться от патологии.

Врачи настоятельно рекомендуют родителям не применять тугое пеленание, чаще носить ребенка на боку в позе «наездника». В таком положении он крепко обхватывает мать или отца ножками, что способствует правильному формированию суставов.

Теперь о болезни (дисплазии) Майера. Австрийский ортопед Майер в 1964 году впервые описал атипичную (не характерную) клинико – рентгенологическую картину болезни Пертеса. Ее причина заключается в нарушении перехода клеток предшественников (мезенхимальной ткани и остеобластов) головки бедренной кости у детей в зрелую костную клетку – остеоцит.

Группой риска по ее развитию являются дети до одного года, которые состоят у врача ортопеда на учете с диагнозом: эпифизарная дисплазия (отставание в созревании) тазобедренных суставов. Заболевание чаще всего регистрируется у мальчиков в возрасте до 5 лет.

Рентгенограмма пациента К. 9 месяцев, диагноз: Эпифизарная дисплазия правого тазобедренного сустава.

Клиническая картина у детей с болезнью Пертеса и Майера практически одинакова. Однако, у пациентов с болезнью Майера ведущие симптомы менее выражены. Болезненные ощущения в паховой области могут беспокоить около 2 – 3 месяцев и спонтанно прекратится. Нарушение походки – не постоянная хромота, так же носит кратковременный характер, без ограничений движений в пораженном тазобедренном суставе.

Для уточнения диагноза и тактики лечения врач – ортопед обязан рекомендовать рентгенологическое обследование и КТ – исследование. Рентгенологическая картина этих заболеваний в начальных стадиях очень схожа. Уточнить объем, расположение и глубину остеонекроза сможет только КТ – исследование. Его очаг чаще расположен в центральной или передней части головки бедра, с глубиной поражения 15 – 25 %, в сочетании со снижением высоты головки бедренной кости.

Рентгенограмма и КТ – исследование пациента К. 4 года, диагноз: болезнь Майера справа до начала лечения (25% остеонекроза пораженной головки).

Лечение в начальных стадиях болезней Пертеса и Майера должно быть одинаковым: охранный режим, разгрузка пораженной нижней конечности, медикаментозное лечение – уничтожение очага остеонекроза при помощи “Алфлутопа” и физиотерапевтических процедур до повторного рентгенологического исследования.

Родители должны знать, что по данным российской и зарубежной научной литературы около 40 – 50 % болезни Майера без лечения реализуется в болезнь Пертеса в течении 4 – 6 месяцев.

Оценить дальнейшую тактику лечения можно по результатам повторного рентгенологического контроля через 4 – 6 месяцев. Уменьшение очага разрушения будет свидетельствовать о болезни Майера. Она не требует применения ортопедических изделий и гипсовых повязок – распорок резко ограничивающих движений в тазобедренных суставах. Разрешается дозированные нагрузки на больную ногу, плавание, езда на велосипеде, лечебная физкультура. На фоне этого лечения замещение остеонекроза нормальной костной ткани происходит через 6 – 9 месяцев.

Рентгенограмма и КТ – исследование пациента К. 5 лет, диагноз: болезнь Майера справа (полное замещение очага остеонекроза).

Тогда нагрузку ребенка можно не ограничивать. Правда, необходим рентгенологический контроль 2 раза в год еще в течении 2 лет, для оценки формы головки бедра, а так же КТ – исследование 1 раз в год до полного скелетного созревания.

Дисплазия у ребенка: главное вовремя начать лечение

Дисплазия у ребенка: главное вовремя начать лечение

Молодые родители нередко встречаются с таким диагнозом у малыша, как дисплазия тазобедренного сустава. Это врожденная неполноценность сустава, которая обусловлена его недоразвитием и может привести к подвывиху или вывиху бедра.

О признаках дисплазии, методах лечения и основных ошибках родителей рассказывает травматолог-ортопед первой квалификационной категории Челябинской областной детской клинической больницы Александр Семенов.

— Александр Владимирович, почему возникает дисплазия?


— Одной из причин, приводящих к нарушению нормального развития сустава, является неправильное его развитие уже внутриутробно. Болезнь начинает развиваться на 5-6 неделе беременности.
Свое влияние оказывают генетический и гормональный факторы. Дисплазия тазобедренного сустава в 10 раз чаще встречается у детей, родители которых имели признаки врожденного вывиха бедра. Стоит отметить, что у девочек дисплазия тазобедренных суставов встречается в два раза чаще и протекает особенно тяжело.


— Может ли женщина узнать о заболевании во время беременности с помощью УЗИ и избежать его развития?


—  Во время УЗИ, как правило, этот диагноз не выявляют. От женщины в данном случае ничего не зависит. Здесь главное своевременная диагностика у ребенка и правильное лечение.


— На что нужно в первую очередь обратить внимание родителям?


— На асимметрию складочек на ножках и ягодицах, во время проведения гимнастики — ограничение движения в суставе. Родители часто жалуются, что у ребенка одна нога короче другой, но чаще всего этот симптом интерпретируют неправильно. Такие факторы как тазовое предлежание плода, крупный плод, токсикоз беременности должны настораживать беременную женщину в плане возможной врожденной патологии суставов у ребенка. Риск в этих случаях возрастает десятикратно.


— Бывает бессимптомное течение дисплазии?


— Бывает. Иногда родители не могут самостоятельно заподозрить дисплазию, когда нет ограничения движения в тазобедренном суставе. В этом случае болезнь обнаруживает только врач. Поэтому в один месяц ребенка обязательно должен осмотреть ортопед.


— Но ортопеды есть не во всех районах Челябинской области. Как быть семьям из глубинки?


— В настоящее время в Челябинской области принимают около 18 ортопедов, из них два — в областной больнице, три — по области  — в Копейске, Миассе и Златоусте, около 13 – в городе Челябинске. Ортопед обязательно должен осмотреть ребенка в декретированные сроки (1месяц, 6 месяцев, 12 месяцев), поэтому если врача нет в районе, нужно брать направление к нам в детскую областную поликлинику. Мы готовы принять всех детей из Челябинской области.
 

Кроме того, в некоторых роддомах региона новорожденному на 5-7 день проводится скрининговое УЗИ тазобедренных суставов, чтобы исключить дисплазию. Если заболевание выявили, то малыша выписывают уже с рекомендациями и направлением к ортопеду.


— Какие методы лечения дисплазии существуют?


— Основными принципами лечения являются раннее начало, применение ортопедических средств для длительного удержания ножек в положении отведения и сгибания, активные движения в тазобедренных сустава.
Основным в лечении является гимнастика, которую должны выполнять с детьми родители. Задача ЛФК — укрепление мышц тазобедренного сустава и организация двигательной активности ребенка, достаточной для полноценного физического развития. Обычно она включает в себя пять видов упражнений. Кроме того, в комплексном лечении должны быть массаж и физиолечение. В более тяжелых случаях (тяжелая дисплазия, подвывих, вывих бедра) мы применяем различные ортопедические пособия – стремена Павлика в более раннем возрасте, шины-распорки для детей постарше.


— Где ребенок проходит лечение?


— Мы отправляем пациентов лечиться по месту жительства. Основная ответственность в данном случае лежит на родителях, они должны ежедневно выполнять комплекс упражнений. А массаж и физиолечение можно получить в поликлиниках по месту жительства.


— Кто может делать массаж ребенку?


— Массаж можно делать только у специально обученного массажиста, с сертификатом и желательно со специализацией по детскому массажу.

— Как влияет на лечение пеленание ребенка?


— Раньше применялось тугое пеленание, сейчас от этого уже отошли, потому что в этом случае сустав находится в не физиологичном положении. Сейчас специалисты рекомендуют либо широкое пеленание, либо свободное положение для ножек.


— Если ребенку назначены ортопедические изделия, то у него долгое время ограничены движения. Как это скажется впоследствии на его развитии?


—  Никак. Дело в том, что особого ограничения движения не наблюдается. Если родители соблюдают ортопедический режим, то в 80% случаев стремена Павликамы отменяем уже через 3месяца. Даже если ребенок носит шину-распорку в течение шести месяцев, это оказывает только положительное влияние на формирование его суставов. В будущем на общее развитие ребенка это не повлияет.


— Можно ли полностью избавиться от дисплазии?


— Ведущую роль играет раннее распознавание этого порока и вовремя начатое лечение. При своевременном лечении и соблюдении родителями ортопедического режима около 70% детей выздоравливают полностью, но у 30% в старшем возрасте развивается нарушение походки.
Если говорить о врожденном вывихе бедра, то высока вероятность развития артроза тазобедренного сустава через несколько лет. Но все-таки у большинства детей болезнь проходит бесследно, если ее вовремя выявить и начать лечение.


— Сколько детей в Челябинской области страдают от дисплазии?


— К нам в областную поликлинику ежедневно с таким диагнозом обращается 4-5 человек со всей области. Врожденный вывих встречается один-два раза в месяц. Запущенных случаев, к счастью, не так много. В основном такое случается в отдаленных районах Челябинской области, где нет возможности своевременно показать ребенка ортопеду.

 

Дисплазия Майера

Дисплазия Майера

Для такого генетического заболевания, как эпифизарная дисплазия характерно неправильное развитие эпифизов костей, фрагментация и уплощения костных тканей. Первыми признаками заболевания выступают медленное развитие и окостенение тазобедренной кости и прилегающих суставов. В качестве результата появляется сильная деформация ног, изменение формы суставов и низкорослость.

Причины заболевания

Дисплазия тазобедренного сустава носит генетический характер.

Исследования причин возникновения заболевания ведутся до сих пор. Врачи-генетики сообщают, что больше 50% случаев появлений эпифизарной дисплазии вызывается неизвестными генетическими нарушениями. Однако известно, что почти половина явлений заболевания провоцируется у тех детей, родители которых обладали врожденным вывихом бедра. Также существует ряд уже изученных причин возникновения и развития дисплазии, среди них:

  • сложная беременность;
  • прием тяжелых медикаментов;
  • инфекционные болезни матери при вынашивании;
  • проблемы со щитовидной железой;
  • авитаминоз, гормональный сбой у беременной мамы;
  • вредные условия труда при беременности;
  • неправильное положение ребенка при родах, родовая травма;
  • плохая экология.

Вернуться к оглавлению

Проявления дисплазии тазобедренной кости и суставов

От вида заболевания зависит формирование симптомов и то, в каком возрасте они появляются. Первые отклонения наблюдаются у детей, так как нагрузка на опорно-двигательный аппарат высока, особенно после начала ходьбы и набора веса. Некоторые суставы не стоят в положенных пазухах, вызывая повышенную подвижность. К основным признакам отклонения относят:

  • Асимметричные складки кожи. Обычно наблюдается три одинаковые складки. При эпифизарной дисплазии их количество на одном бедре увеличивается. Выявляется во время осмотра бедер ребенка и проверки правильности работы сустава.
  • Стеснение отведения ноги. В здоровом состоянии конечности можно отвести на 90 градусов. У больного ребенка расстояние уменьшается до 60-ти. Наблюдается исключительно при врожденном вывихе.
  • Щелчковый симптом, который присущ в первые недели жизни младенца. При особом надавливании на бедро и вращании ноги в движение слышен щелчок.
  • Конечности становятся короче, появляется низкорослость и карликовость. У детей возрастом от года измеряется высота коленей. В младшем возрасте симптом наблюдают в случаях сильной запущенности заболевания.
  • Искривление ног Х- или О-образной формы, когда у ребенка развилась дисплазия Майера.

Вернуться к оглавлению

Последствия эпифизарной дисплазии

Дисплазия Майера у детей замедляет окостенение таза и суставных головок, из-за чего ребенок позже начинает ходить. Шаги неуверенные, косые, с легкой хромотой и переваливанием. При недостаточном внимании и неправильном лечении уже в детском возрасте можно получить инвалидность, что чревато осложнениями во взрослой жизни. Тазобедренный сустав заметно ослабевает и не выдерживает сильных и долгих нагрузок, что является причиной нестабильного и ненадежного опорно-двигательного аппарата. При запущенном врожденном вывихе бедра сустав сильно деформируется, создавая новый, неполноценный, который не имеет возможности полностью выполнять функции.

Какие существуют методы диагностики?

Когда эпифизарная дисплазия носит выраженный характер, травматолог выносит диагноз уже после осмотра и ряда диагностических тестов. Основным и обязательным путем диагностирования наличия дисплазии, вида и степени, выступает рентгенологическое либо ультразвуковое исследование. Также проводится осмотр пациента и генетические анализы для уточнения диагноза и назначения верного лечения. В отдельных случаях врач назначает пройти исследования наследственного анамнеза. Если наблюдается осложнения направленные на работу внутренних органов, может потребоваться осмотр соответствующего врача, сдача дополнительных анализов и прохождение специальных исследований.

Как проходит лечение недуга?

В настоящий момент не существует особенного лечения дисплазии тазобедренного сустава и костей. Для поддержания состояний больного принимают профилактические меры и прибегают к симптоматической терапии. Основным правилом выступает постоянное использование бандажей и поддерживающих повязок, которые обезопасят позвоночник и суставы конечностей от дополнительной нагрузки. Благодаря чему снижается вероятность появления деформации поврежденного сустава и костей. В случае сильного искривления возможны хирургические правки состояния ткани.

Методы профилактики и прогнозы при заболевании

При своевременном диагностировании назначается ортопедический курс, что снижает шансы ребенка стать инвалидом.

Эпифизарная дисплазия не угрожает и не сокращает срок жизни. Ряд осложнений и тяжелых форм заболевания лишь усугубляют состояние больного, сказываясь на работе внутренних органов. Усложнить состояние может аномалия эндокринной системы. Предупредить появление заболевания невозможно. Поэтому единственное, что имеет место в качестве профилактики — своевременная консультация будущих родителей на предмет медико-генетических вопросов и рекомендаций по ведению беременности.

Симптомы и лечение эпифизарной дисплазии

При неправильном развитии костяных эпифизов и их уплотнении говорят о развитии такого заболевания, как эпифизарная дисплазия. На первых этапах недуга наблюдается отвердевание тазобедренных суставов. При этом могут присоединяться заболевания позвоночника. Симптоматический ряд варьируется в зависимости от формы болезни, но у большинства пациентов уменьшается рост и искривляются конечности. Для постановки точного диагноза пациент проходит комплексное обследование. Кроме того, выделяют 4 основных типа эпизиарной формы недуга, а также отдельно рассматривается дисплазия Майера.

Причины развития болезни

  • Заболевание считается врожденным, так как до и во время беременности на организм матери влияют различные факторы, которые могут повлиять на развитие плода.
  • Появление эпифизарной дисплазии связывают с генетической предрасположенностью, когда болезнь передается малышу на генном уровне.
  • При увеличении уровня прогестерона на последних сроках беременности изменяется процесс мышечного формирования плода, что приводит к дестабилизации в связочном аппарате.
  • Заболевание проявляется, если на организм матери действует несколько факторов одновременно (нехватка полезных микроэлементов (витаминов, минералов).
  • Тесный контакт со стенкой матки, ограничивающий подвижность ног плода;
  • Признаки болезни наблюдаются, когда ребенка туго пеленают.

Вернуться к оглавлению

Разновидности

По МКБ 10 заболевание делится на подвиды в зависимости от уровня его развития и симптоматического ряда. Только с помощью УЗИ врач определяет тип эпифизарной дисплазии. При этом для всех форм отклонения характерна плохая подвижность суставов, постоянные болевые проявления и искривление конечностей. Чаще всего у пациентов диагностируют четыре основных степени.

Болезнь Фейрбанка

Первую стадию относят к аутосомно-доминантным недугам. Она является одной из наиболее распространенных форм эпифизарной дисплазии. Развивается в результате изменений в гене СОМР. При заболевании у пациентов наблюдается врожденная карликовость, при которой укорочены конечности и шейки бедер, сильно двигаются суставы пальцев, тела позвонков приобретают овальный вид, а кости запястья дольше затвердевают при развитии.

Дисплазия 2-го типа

Эпифизарная дисплазия начинает развиваться у детей в возрасте от 2,5 до 6-ти лет. При этом маленькие пациенты постоянно мучаются из-за болевых проявлений, распространяющихся на коленные и голеностопные суставы. Также деформируются и увеличиваются в размере суставы колен и эпифизы, находящиеся во всех суставах организма. Недуг появляется, когда изменяется ген COL9A2.

Дисплазия 3-го типа

Недуг не особо отличается от второго типа дисплазии. Проявляется еще в детстве или в подростковом возрасте. Больные имеют небольшой рост, короткие верхние конечности. В процессе жизни у них деформируются коленные суставы, но отсутствуют заболевания позвоночника. Кроме этого, люди с такой формой эпифизарной дисплазии ходят вперевалку, временами ощущая сильную боль.

Дисплазия 4-го типа

Является аутосомно-рецессивным отклонением. Вследствие изменений, происходящих в гене SLC26A2, появляются наследственные болезни, которые поражают опорно-двигательную систему. При этом у пациента наблюдается сахарный диабет, маленький рост, короткие конечности, болевые ощущения в суставах. У немногих пациентов параллельно нарушается почечное функционирование, они часто травмируются.

Синдром Майера

Для заболевания не характерны ярко проявляющиеся симптомы, если нет осложнений в области головок суставов таза или бедра. В процессе обследования маленький пациент выглядит довольно хорошо, а показатели роста и веса вписываются в пределы нормы. Но когда малых ходит, то заметно, как он может хромать или проявляется неправильная походка, сопровождающаяся болью.

На начальных стадиях развитие ребенка может сопровождаться некрозом головки бедра. Из-за этого наблюдается хромота и болят нижние конечности. Дисплазия Майера требует тщательного медицинского обследования и лечения, чтобы не появлялись осложнения.

Симптомы при заболевании

Заболевание отличается высокой подвижностью определенных суставов. Для некоторых видов характерно поражение органов и систем организма, например, появляются проблемы с глазами, эндокринной системой и т. д. Как осложнение возможно появление остеопороза или кожной атрофии, а также наблюдают такие симптомы:

  • У пациентов искривляются ноги, приобретая Х-образную форму. Это происходит из-за деформаций тазобедренного сустава у детей.
  • Люди имеют низкий рост, укороченные конечности. С детства у человека уменьшенное туловище.
  • При ходьбе наблюдается хромота.

Вернуться к оглавлению

Способы диагностики

Когда ребенок рождается, врачи осматривают младенца. Если существует подозрение, что развивается эпифизарная дисплазия, маленького пациента показывают ортопеду. В течение первых 3-х месяцев жизни для определения заболевания используют ультразвуковое исследование. Рентген проводят реже, потому что в процессе обследования организм облучается, а сам рентгенологический способ не может показать состояние хрящевой головки кости бедра. В качестве дополнительного изучения болезни врач может назначить компьютерную или магнитно-резонансную томографию, а также отправить на консультацию к генетику.

Лечение эпифизарной дисплазии

Лечебный комплекс начинается сразу после постановки диагноза. Когда пациент младше полугода, его нужно плотнее пеленать и применять стремена Павлика. Но если такое лечение не дало результат, используют отводящие шины. Для пациентов старше 6-ти месяцев назначают лейкопластырное вытягивание. Для укрепления скелета и организма в целом проводится лечебная физкультура, которая позволяет ребенку хорошо развиваться.

Также возможно лечение эпифизарной формы дисплазии с помощью оперативного вмешательства, но в случаях, когда пациенту не менее года. Этот способ необходим, если традиционные консервативные методы не дают необходимого результата, а недуг продолжает прогрессировать. Но чтобы этого избежать, ребенка лечат на первых этапах, пока не присоединились другие болезни.

Болезнь Майера

Теперь о болезни (дисплазии) Майера. Австрийский ортопед Майер в 1964 году впервые описал атипичную (не характерную) клинико – рентгенологическую картину болезни Пертеса. Ее причина заключается в нарушении перехода клеток предшественников (мезенхимальной ткани и остеобластов) головки бедренной кости у детей в зрелую костную клетку – остеоцит.

Группой риска по ее развитию являются дети до одного года, которые состоят у врача ортопеда на учете с диагнозом: эпифизарная дисплазия (отставание в созревании) тазобедренных суставов. Заболевание чаще всего регистрируется у мальчиков в возрасте до 5 лет.

Рентгенограмма пациента К. 9 месяцев, диагноз: Эпифизарная дисплазия правого тазобедренного сустава.

Клиническая картина у детей с болезнью Пертеса и Майера практически одинакова. Однако, у пациентов с болезнью Майера ведущие симптомы менее выражены. Болезненные ощущения в паховой области могут беспокоить около 2 – 3 месяцев и спонтанно прекратится. Нарушение походки – не постоянная хромота, так же носит кратковременный характер, без ограничений движений в пораженном тазобедренном суставе.

Для уточнения диагноза и тактики лечения врач – ортопед обязан рекомендовать рентгенологическое обследование и КТ – исследование. Рентгенологическая картина этих заболеваний в начальных стадиях очень схожа. Уточнить объем, расположение и глубину остеонекроза сможет только КТ – исследование. Его очаг чаще расположен в центральной или передней части головки бедра, с глубиной поражения 15 – 25 %, в сочетании со снижением высоты головки бедренной кости.

Рентгенограмма и КТ – исследование пациента К. 4 года, диагноз: болезнь Майера справа до начала лечения (25% остеонекроза пораженной головки).

Лечение в начальных стадиях болезней Пертеса и Майера должно быть одинаковым: охранный режим, разгрузка пораженной нижней конечности, медикаментозное лечение – уничтожение очага остеонекроза при помощи “Алфлутопа” и физиотерапевтических процедур до повторного рентгенологического исследования.

Родители должны знать, что по данным российской и зарубежной научной литературы около 40 – 50 % болезни Майера без лечения реализуется в болезнь Пертеса в течении 4 – 6 месяцев.

Оценить дальнейшую тактику лечения можно по результатам повторного рентгенологического контроля через 4 – 6 месяцев. Уменьшение очага разрушения будет свидетельствовать о болезни Майера. Она не требует применения ортопедических изделий и гипсовых повязок – распорок резко ограничивающих движений в тазобедренных суставах. Разрешается дозированные нагрузки на больную ногу, плавание, езда на велосипеде, лечебная физкультура. На фоне этого лечения замещение остеонекроза нормальной костной ткани происходит через 6 – 9 месяцев.

Рентгенограмма и КТ – исследование пациента К. 5 лет, диагноз: болезнь Майера справа (полное замещение очага остеонекроза).

Тогда нагрузку ребенка можно не ограничивать. Правда, необходим рентгенологический контроль 2 раза в год еще в течении 2 лет, для оценки формы головки бедра, а так же КТ – исследование 1 раз в год до полного скелетного созревания.

Эпифизарная дисплазия

Эпифизарная дисплазия характеризуется неправильным развитием эпифизов костей, их уплощением и фрагментацией. Ранние признаки заболевания проявляются в замедлении развития и окостенения костей бедра и тазобедренных суставов.

Эпифизарные дисплазии протекают с поражением позвоночного столба либо без такового. Многие пациенты имеют клинические признаки, позволяющие отнести их к любой из указанных групп.

Причины формирования

Исследователи разработали ряд основных теорий, объясняющих причины возникновения и развития эпифизарной дисплазии тазобедренных суставов у детей:

  1. Наследственная предрасположенность – унаследование дисплазии обусловлено на уровне генов.
  2. Повышение количества прогестерона у беременной женщины в конце вынашивания беременности влияет на структурное формирование мышц и связочного аппарата плода, вызывает его дестабилизацию.

Дисплазия Майера

Основная симптоматика при виде дисплазии, известном как дисплазия Майера, поражающая область тазобедренных суставов у детей, не отличается значительностью клинических проявлений, если не осложнена асептическим некрозом в области головок тазобедренных суставов. При обследовании ребёнка общее состояние выглядит относительно удовлетворительным. Рост грудничка соответствует возрастным нормативам. Телосложение имеет правильные пропорции, движения во всех суставах сохранены в должном объёме.

Часть пациентов показывает в анамнезе отягощающие факторы в виде наследственной предрасположенности, случаев дисплазии тазобедренного сустава у родителей или ближайших родственников. При сборе анамнеза часто удаётся выявить жалобы на нарушение походки, кратковременные болезненные ощущения в области бёдер.

Клинический осмотр врачом детей позволяет обнаружить имеющиеся отклонения походки, время от времени ребёнок прихрамывает. Объём движений в тазобедренном суставе в большинстве случаев полностью сохранён. В отдельных случаях отмечалось небольшое ограничение при отведении бедра либо его внутренней ротации.

Рентгенографическое исследование тазобедренных суставов у детей, у которых заподозрена дисплазия Майера, позволило обнаружить более позднее по сравнению с нормой появление ядер оссификации. Наблюдается уменьшение в размерах либо недоразвитие хрящевой части эпифиза бедра. Ядра окостенения появляются с запозданием, может появиться одно ядро и несколько сразу. В ряде случаев подобное приводит к ошибкам в диагностике, такое состояние расценивается, как очаги асептического некроза головки бедренной кости. При рентгенологическом и ультразвуковом обследовании не удаётся обнаруживать экссудативных процессов в полости сустава.

В конце прогрессирования дисплазии Майера возможно обнаружить на рентгеновском снимке сформировавшийся эпифиз бедренной кости с невыраженным уменьшением его размеров. Структура костной ткани и хрящевого покрытия при этом не имеет отклонений.

В период, когда ребёнок подрастает и начинает активно передвигаться самостоятельно, может развиваться асептический некроз головки бедра, которая изменена в результате патологического процесса. Это приводило к существенным изменениям в имеющейся симптоматике. У детей появлялись жалобы на болезненные ощущения в области нижних конечностей. При осмотре обнаруживалось нарушение походки, периодически появлялась хромота, которая постепенно прогрессировала по частоте появления и интенсивности. Хромота связана с интенсивной нагрузкой. Изменение походки происходило по «утиному» типу. Мышцы ягодичных областей оказывались гипотрофированы, отведение бедра затруднено.

Основные клинические проявления

Клинически эпифизарная дисплазия тазобедренных суставов проявляется в низком росте больных детей, нарушением подвижности тазобедренного сустава. Происходит нарушение окостенения головки. Ноги у детей при заболевании способны болеть и деформироваться.

Различают несколько типов, по которым развивается эпифизарная дисплазия:

  • Тип 1. Клинически проявляется врождённым малым ростом, укорочением длины конечностей, дисплазией тазобедренного сустава. Параллельно отмечается укорочение пястных костей и фаланг пальцев, широкие короткие пальцы, объем движений в пальцах существенно увеличивается по сравнению с нормальным. Шейка бедра при этом укорачивается. Тела позвонков имеют овальную форму. Окостенение практически во всех суставах происходит с задержкой.
  • Тип 2. Множественная дисплазия тазобедренных суставов. Клинические симптомы начинают обнаруживаться по достижении ребёнком возраста 2,5 лет. Он начинает предъявлять жалобы на боли в коленях и голеностопных суставах. Коленные суставы могут быть увеличены в размерах и деформированы. Эпифизы практически всех суставов уменьшаются в размерах и выглядят сглаженными.

Диагностические обследования

Для постановки диагноза «эпифизарная дисплазия тазобедренного сустава» потребуются следующие обследования:

  1. Тщательный сбор анамнеза с указанием на осложнения беременности у матери и отягощённый семейный анамнез.
  2. Клинический осмотр с выявлением характерных симптомов.

Рентгенограмма и ультразвуковое обследование отображают несовпадение центральной точки головки бедренной кости с центральной точкой в вертлужной впадине.

Осложнения патологического процесса

Если у новорождённого ребёнка не была своевременно замечена и выявлена патология тазобедренных суставов, и не было проведено соответствующее консервативное или оперативное лечение, в дальнейшем заболевание может прогрессировать и повлечь за собой целый ряд серьёзных последствий.

У детей до года может развиваться односторонний вывих головки тазобедренного сустава. Это приводит к асимметричному развитию костей тазового кольца, развитию хромоты, когда ребёнок подрастёт и начнёт самостоятельно ходить. Кроме того, у детей появляются жалобы на сильные боли в суставах и атрофия мускулатуры нижних конечностей и ягодичных областей.

Наличие двустороннего вывиха без своевременно проведённого лечения чревато развитием утиной походки, нарушениями функций органов малого таза. Частым осложнением является усиление лордоза в поясничном отделе позвоночника.

Суставы реагируют на длительное заболевание постепенным развитием коксартрозов, приводящих к полному обездвиживанию и инвалидизации.

Профилактические мероприятия

Профилактические меры, направленные на предупреждение развития и прогрессирования дисплазии тазобедренных суставов у детей, имеют ряд своих специфических особенностей. Профилактические меры могут быть как первичными, направленными на предупреждение дисплазии, так и вторичными, с целью недопущения рецидивов и ухудшения состояния.

Чтобы избежать образования вывиха тазобедренных суставов у новорожденных детей, следует отказаться от принципа тугого пеленания и пеленать ребёнка широким свободным способом. Хорошим методом профилактики является ношение одноразовых подгузников и отказ от пеленания в пользу ползунков. Полезно носить грудничка в слинге.

Для детей более старшего возраста очень полезны занятия спортом в умеренном режиме, езда на велосипеде, занятия плаванием в бассейне. Желательно контролировать нагрузочный режим ребёнка и избегать чрезмерного физического напряжения, переохлаждения и развития инфекционных процессов.

Эпифизарная дисплазия: лечение, диагностики, профилактика

Для такого генетического заболевания, как эпифизарная дисплазия характерно неправильное развитие эпифизов костей, фрагментация и уплощения костных тканей. Первыми признаками заболевания выступают медленное развитие и окостенение тазобедренной кости и прилегающих суставов. В качестве результата появляется сильная деформация ног, изменение формы суставов и низкорослость.

Дисплазия Майера

Основная симптоматика при виде дисплазии, известном как дисплазия Майера, поражающая область тазобедренных суставов у детей, не отличается значительностью клинических проявлений, если не осложнена асептическим некрозом в области головок тазобедренных суставов. При обследовании ребёнка общее состояние выглядит относительно удовлетворительным. Рост грудничка соответствует возрастным нормативам. Телосложение имеет правильные пропорции, движения во всех суставах сохранены в должном объёме.

Часть пациентов показывает в анамнезе отягощающие факторы в виде наследственной предрасположенности, случаев дисплазии тазобедренного сустава у родителей или ближайших родственников. При сборе анамнеза часто удаётся выявить жалобы на нарушение походки, кратковременные болезненные ощущения в области бёдер.

Клинический осмотр врачом детей позволяет обнаружить имеющиеся отклонения походки, время от времени ребёнок прихрамывает. Объём движений в тазобедренном суставе в большинстве случаев полностью сохранён. В отдельных случаях отмечалось небольшое ограничение при отведении бедра либо его внутренней ротации.

Рентгенографическое исследование тазобедренных суставов у детей, у которых заподозрена дисплазия Майера, позволило обнаружить более позднее по сравнению с нормой появление ядер оссификации. Наблюдается уменьшение в размерах либо недоразвитие хрящевой части эпифиза бедра. Ядра окостенения появляются с запозданием, может появиться одно ядро и несколько сразу. В ряде случаев подобное приводит к ошибкам в диагностике, такое состояние расценивается, как очаги асептического некроза головки бедренной кости. При рентгенологическом и ультразвуковом обследовании не удаётся обнаруживать экссудативных процессов в полости сустава.

В конце прогрессирования дисплазии Майера возможно обнаружить на рентгеновском снимке сформировавшийся эпифиз бедренной кости с невыраженным уменьшением его размеров. Структура костной ткани и хрящевого покрытия при этом не имеет отклонений.

Диагностические обследования

Для постановки диагноза «эпифизарная дисплазия тазобедренного сустава» потребуются следующие обследования:

  1. Тщательный сбор анамнеза с указанием на осложнения беременности у матери и отягощённый семейный анамнез.
  2. Клинический осмотр с выявлением характерных симптомов.


    Осмотр суставов ребёнка

  3. Рентгенологическое исследование суставов и позвоночника. Проводится после достижения ребёнком возраста 3 месяцев.
  4. Ультразвуковая диагностика тазобедренного сустава и при необходимости органов брюшной полости и почек.
  5. Компьютерная томография.
  6. Магниторезонансная томография.
  7. Генетическое обследование и консультация врача-генетика.

Рентгенограмма и ультразвуковое обследование отображают несовпадение центральной точки головки бедренной кости с центральной точкой в вертлужной впадине.



Основные клинические проявления

Клинически эпифизарная дисплазия тазобедренных суставов проявляется в низком росте больных детей, нарушением подвижности тазобедренного сустава. Происходит нарушение окостенения головки. Ноги у детей при заболевании способны болеть и деформироваться.

Различают несколько типов, по которым развивается эпифизарная дисплазия:

  • Тип 1. Клинически проявляется врождённым малым ростом, укорочением длины конечностей, дисплазией тазобедренного сустава. Параллельно отмечается укорочение пястных костей и фаланг пальцев, широкие короткие пальцы, объем движений в пальцах существенно увеличивается по сравнению с нормальным. Шейка бедра при этом укорачивается. Тела позвонков имеют овальную форму. Окостенение практически во всех суставах происходит с задержкой.
  • Тип 2. Множественная дисплазия тазобедренных суставов. Клинические симптомы начинают обнаруживаться по достижении ребёнком возраста 2,5 лет. Он начинает предъявлять жалобы на боли в коленях и голеностопных суставах. Коленные суставы могут быть увеличены в размерах и деформированы. Эпифизы практически всех суставов уменьшаются в размерах и выглядят сглаженными.


Осложнения патологического процесса

Если у новорождённого ребёнка не была своевременно замечена и выявлена патология тазобедренных суставов, и не было проведено соответствующее консервативное или оперативное лечение, в дальнейшем заболевание может прогрессировать и повлечь за собой целый ряд серьёзных последствий.

У детей до года может развиваться односторонний вывих головки тазобедренного сустава. Это приводит к асимметричному развитию костей тазового кольца, развитию хромоты, когда ребёнок подрастёт и начнёт самостоятельно ходить. Кроме того, у детей появляются жалобы на сильные боли в суставах и атрофия мускулатуры нижних конечностей и ягодичных областей.

Наличие двустороннего вывиха без своевременно проведённого лечения чревато развитием утиной походки, нарушениями функций органов малого таза. Частым осложнением является усиление лордоза в поясничном отделе позвоночника.

Суставы реагируют на длительное заболевание постепенным развитием коксартрозов, приводящих к полному обездвиживанию и инвалидизации.

Симптоматика патологии

Характерные симптомы дисплазии ТБС являются и основными диагностическими критериями. Патология может быть обнаружена детским ортопедом при осмотре ребенка в роддоме. Врач оценивает состояние тазобедренных суставов по положению и размерам ног, взаимному соответствию кожных складок в области бедер, мышечному тонусу, объему активных, пассивных движений.

https://youtu.be/I766riZ9Bi8

У новорожденных

Наиболее информативен у новорожденных симптом укорочения бедра. Врач укладывает ребенка на спину, сгибает его тазобедренные и коленные суставы. На диспластические изменения указывает расположение одного колена ниже другого. Обязательно проводится выявление симптома Маркса-Ортолани в положении ребенка лежа на спине с согнутыми ногами. О дисплазии свидетельствует характерный щелчок, отчетливо слышимый при равномерном и постепенном отведении бедер в стороны.

У грудничков до года

У детей до 12 месяцев, помимо вышеперечисленных симптомов,диагностировать патологию позволяет обнаружение и других специфических признаков недоразвития ТБС. Асимметричное расположение паховых, подколенных, ягодичных кожных складок информативно только после 2-3 месяцев. У детей младшего возраста подобное состояние вполне физиологично, является вариантом нормы. О дисплазии свидетельствует также ограничение движений при отведении ног до 50-60 градусов.

У малышей после года

К концу первого года жизни ребенок делает первые шаги. Если по каким-либо причинам дисплазия не была обнаружена ранее, то теперь на нее могут указывать особенности походки ребенка. При вывихе он прихрамывает, как бы «переваливается» из стороны в сторону, пытаясь стабилизировать положение тела при движении. К косвенным признакам патологии относятся ходьба «на цыпочках», подворачивание стопы внутрь.

Профилактические мероприятия

Профилактические меры, направленные на предупреждение развития и прогрессирования дисплазии тазобедренных суставов у детей, имеют ряд своих специфических особенностей. Профилактические меры могут быть как первичными, направленными на предупреждение дисплазии, так и вторичными, с целью недопущения рецидивов и ухудшения состояния.

Чтобы избежать образования вывиха тазобедренных суставов у новорожденных детей, следует отказаться от принципа тугого пеленания и пеленать ребёнка широким свободным способом. Хорошим методом профилактики является ношение одноразовых подгузников и отказ от пеленания в пользу ползунков. Полезно носить грудничка в слинге.

Для детей более старшего возраста очень полезны занятия спортом в умеренном режиме, езда на велосипеде, занятия плаванием в бассейне. Желательно контролировать нагрузочный режим ребёнка и избегать чрезмерного физического напряжения, переохлаждения и развития инфекционных процессов.

При неправильном развитии костяных эпифизов и их уплотнении говорят о развитии такого заболевания, как эпифизарная дисплазия. На первых этапах недуга наблюдается отвердевание тазобедренных суставов. При этом могут присоединяться заболевания позвоночника. Симптоматический ряд варьируется в зависимости от формы болезни, но у большинства пациентов уменьшается рост и искривляются конечности. Для постановки точного диагноза пациент проходит комплексное обследование. Кроме того, выделяют 4 основных типа эпизиарной формы недуга, а также отдельно рассматривается дисплазия Майера.

Методы лечения

Терапия направлена на правильное дальнейшее формирование тазобедренного сустава у новорожденных. Применяется только комплексный подход с использованием всех консервативных методов лечения дисплазии. Они дополняют друг друга, усиливают и пролонгируют терапевтическое воздействие.

Гипсование

При обнаружении дисплазии высокой степени тяжести лечение проводится одномоментным вправлением вывиха с дальнейшей иммобилизацией конечности гипсованием. Подобную манипуляцию ортопеды выполняют только по достижению ребенком 2 лет. Лечение также может быть дополнено скелетным вытяжением.

Ортопедические устройства

Ортопедическая коррекция — наиболее эффективный метод терапии недоразвития ТБС любой степени тяжести. Длительное, часто постоянное использование приспособлений способствует правильному формированию тазобедренного сустава, постепенному повышению объема движений, восстановлению всех его функций.

Стремена Павлика

Стременами Павлика называется первая мягкая ортопедическая конструкция, которую стали использовать в лечении патологии. Она востребована до сих пор, так как излишне не ограничивает свободу движений в тазобедренных суставах. Стремена Павлика состоят из грудного бандажа, крепящегося на теле с помощью лямок, небольших мягких накладок на колени и штрипок, соединяющих все части изделия в одно целое. В зависимости от тяжести патологии приспособление надевают на срок от 2 до 12 часов в день.

Подушка Фрейка

Подушка Фрейка — мягкое ортопедическое изделие, фиксирующее и удерживающее согнутые в коленях детские ножки в разведенном положении. В ее конструкции присутствует плотный валик для отведения коленок, ремешки и фиксаторы для надежного крепления приспособления на теле ребенка. Подушка Фрейка может использоваться в терапии дисплазии с 1 месяца. Обычно ее надевают в дневные часы и снимают перед сном. Но при врожденном вывихе нередко показано круглосуточное ношение.

Шина Виленского

Шина Виленского — ортопедическое приспособление в виде распорки для ног, оснащенное фиксирующими ремнями и шнуровкой. В конструкции также предусмотрен регулятор, с помощью которого врач корректирует угол отведения бедер. Шина Виленского чаще используется в терапии выраженного недоразвития ТБС. Приспособление предназначено для круглосуточного ношения на протяжении 3-6 месяцев.

Шина Тюбингера

Шиной Тюбингера называется отводящий ортопедический механизм для терапии дисплазии у младенцев от рождения до 1 года. Основные составляющие приспособления — мягкие наплечники, набедренные упоры, регулировочная распорка, застежки белого и красного цвета, нити с бусинами. Шина Тюбингера используется для постоянного ношения с непродолжительными перерывами на гигиенические процедуры.

Шина Волкова

Шина Волкова — ортопедическое изделие из полиэтилена, состоящее из кроватки для спины, верхней части, укладывающейся на живот и боковых элементов, фиксирующих голени и бедра. Режим ношения определяется индивидуально в зависимости от тяжести патологии и возраста ребенка. Шина Волкова в последнее время почти не используется из-за отсутствия регулирующего механизма в конструкции и сильного ограничения движений.

https://youtu.be/neMJT10nV6Y

Гимнастические и массажные приемы

Лечебная гимнастика применяется с первых дней терапии. Регулярные занятия способствуют укреплению мышц, связочно-сухожильного аппарата, удержанию бедренной головки в вертлужной впадине. При выборе упражнений врач учитывает возраст ребенка, общее состояние его здоровья, а также текущий этап терапии — разведение ног, стабилизация ТБС или реабилитация. Обязательно выписывается направление к профессиональному массажисту, специализирующемуся на лечении дисплазии для обработки ягодичных мышц.

Физиопроцедуры

На протяжении всего лечения дисплазии у новорожденных проводятся физиотерапевтические процедуры — магнитотерапия, лазеротерапия, гипербарическая оксигенация, амплипульстерапия, ультразвуковая терапия. Под воздействием физических улучшается кровоснабжение тканей питательными веществами, необходимыми для правильного формирования костных и хрящевых структур ТБС.

Оперативное вмешательство

При неэффективности консервативной терапии, выраженной деформации элементов ТБС показано хирургическое лечение. Чаще проводится открытое вправление вывиха — рассечение суставной капсулы с последующей установкой головки бедренной кости в вертлужной впадине. К хирургическим методам лечения дисплазии также относится остеотомия, осуществляемая для придания проксимальному концу бедренной кости правильной конфигурации.

Причины развития болезни

  • Заболевание считается врожденным, так как до и во время беременности на организм матери влияют различные факторы, которые могут повлиять на развитие плода.
  • Появление эпифизарной дисплазии связывают с генетической предрасположенностью, когда болезнь передается малышу на генном уровне.
  • При увеличении уровня прогестерона на последних сроках беременности изменяется процесс мышечного формирования плода, что приводит к дестабилизации в связочном аппарате.
  • Заболевание проявляется, если на организм матери действует несколько факторов одновременно (нехватка полезных микроэлементов (витаминов, минералов).
  • Тесный контакт со стенкой матки, ограничивающий подвижность ног плода;
  • Признаки болезни наблюдаются, когда ребенка туго пеленают.

Вернуться к оглавлению

Причины формирования

Исследователи разработали ряд основных теорий, объясняющих причины возникновения и развития эпифизарной дисплазии тазобедренных суставов у детей:

  1. Наследственная предрасположенность – унаследование дисплазии обусловлено на уровне генов.
  2. Повышение количества прогестерона у беременной женщины в конце вынашивания беременности влияет на структурное формирование мышц и связочного аппарата плода, вызывает его дестабилизацию.


    Вынашивание беременности

  3. Мультифакториальная теория дисплазии предусматривает воздействие ряда факторов одновременно. Сюда относится ягодичное предлежание плода, дефицит витаминов и минералов, ограничение подвижности левой ножки плода из-за тесного контакта с маточной стенкой. Налицо последствие – левый тазобедренный сустав новорожденных детей чаще подвержен дисплазии.
  4. Проведён ряд клинических, морфологических и генетических исследований, по результатам которых установлено, что к развитию болезни приводит тугое пеленание детей. В странах Африки и Азии матери переносят детей свободно, не пеленая чрезмерно туго, ребёнок сохраняет полную свободу движений. Придя к этому выводу, жители Японии отказались от тугого пеленания, которое практиковалось на протяжении многих веков. Потом были проведены повторные исследования, показавшие удивительные результаты – число случаев дисплазии тазобедренных суставов у детей сократилось на порядок.

Разновидности

По МКБ 10 заболевание делится на подвиды в зависимости от уровня его развития и симптоматического ряда. Только с помощью УЗИ врач определяет тип эпифизарной дисплазии. При этом для всех форм отклонения характерна плохая подвижность суставов, постоянные болевые проявления и искривление конечностей. Чаще всего у пациентов диагностируют четыре основных степени.

Первую стадию относят к аутосомно-доминантным недугам. Она является одной из наиболее распространенных форм эпифизарной дисплазии. Развивается в результате изменений в гене СОМР. При заболевании у пациентов наблюдается врожденная карликовость, при которой укорочены конечности и шейки бедер, сильно двигаются суставы пальцев, тела позвонков приобретают овальный вид, а кости запястья дольше затвердевают при развитии.

Эпифизарная дисплазия начинает развиваться у детей в возрасте от 2,5 до 6-ти лет. При этом маленькие пациенты постоянно мучаются из-за болевых проявлений, распространяющихся на коленные и голеностопные суставы. Также деформируются и увеличиваются в размере суставы колен и эпифизы, находящиеся во всех суставах организма. Недуг появляется, когда изменяется ген COL9A2.

Недуг не особо отличается от второго типа дисплазии. Проявляется еще в детстве или в подростковом возрасте. Больные имеют небольшой рост, короткие верхние конечности. В процессе жизни у них деформируются коленные суставы, но отсутствуют заболевания позвоночника. Кроме этого, люди с такой формой эпифизарной дисплазии ходят вперевалку, временами ощущая сильную боль.

Является аутосомно-рецессивным отклонением. Вследствие изменений, происходящих в гене SLC26A2, появляются наследственные болезни, которые поражают опорно-двигательную систему. При этом у пациента наблюдается сахарный диабет, маленький рост, короткие конечности, болевые ощущения в суставах. У немногих пациентов параллельно нарушается почечное функционирование, они часто травмируются.

Для заболевания не характерны ярко проявляющиеся симптомы, если нет осложнений в области головок суставов таза или бедра. В процессе обследования маленький пациент выглядит довольно хорошо, а показатели роста и веса вписываются в пределы нормы. Но когда малых ходит, то заметно, как он может хромать или проявляется неправильная походка, сопровождающаяся болью.

На начальных стадиях развитие ребенка может сопровождаться некрозом головки бедра. Из-за этого наблюдается хромота и болят нижние конечности. Дисплазия Майера требует тщательного медицинского обследования и лечения, чтобы не появлялись осложнения.

Врожденные пороки развития скелета. Дисплазия

В связи с тем что основной молекулярно-биохимический дефект для большинства ОХД не установлен, этиопатогенетического лечения этих заболеваний до настоящего времени не существует. Поэтому единственно возможным является симптоматическое лечение. Так как ОХД являются системными заболеваниями соединительной ткани, при них часто имеют место и внескелетные изменения, на которые следует своевременно обратить внимание. Поэтому большинство больных ОХД нуждаются в наблюдении и лечении многими специалистами (кардиологами, невропатологами, педиатрами, окулистами и др.). Большая роль принадлежит ортопедическому лечению — как консервативному, так и хирургическому.

Консервативное лечение при ОХД необходимо применять с момента установления диагноза.

Консервативное лечение может идти по трем направлениям:

  • профилактическое лечение;
  • коррекция деформаций;
  • лечение сопутствующих осложнений.

Профилактическое лечение

Профилактические мероприятия эффективны лишь при раннем выявлении ОХД и заключаются в создании для ребенка таких условий во время роста, которые дают возможность замедлить патологический процесс.

На первом году жизни лечение должно быть направлено на предупреждение развития деформаций или их прогрессирования. В первые месяцы жизни ребенка при ОХД могут наблюдаться общая мышечная гипотония, неправильное положение головы и/или туловища, небольшая деформация позвоночника и контрактуры суставов конечностей. При слабости мышц с первых дней жизни необходимо создать условия, при которых ребенок может делать больше активных движений. Для этого надо надеть на ребенка ползунки и не пеленать его. Хорошо укрепляет мышцы плавание. Начиная с 2-месячного возраста, ребенку следует проводить повторные курсы общего массажа и постоянную лечебную гимнастику. Эти процедуры благоприятно действуют на трофику мышц и способствуют увеличению их силы. Лечебная гимнастика состоит из пассивных и активных движений. Пассивные движения поддерживают подвижность суставов. Для получения активных движений в первые дни жизни ребенка приходится использовать рефлекторные движения. Так, чтобы заставить ребенка с силой разогнуть ноги, можно применить рефлекс ползания. Для этого ребенка кладут на живот, его ноги сгибают в тазобедренных и коленных суставах (поза лягушки), а к стопам подставляют ладонь. При этом ребенок упирается стопами в руку, разгибает ноги и ползет вперед. Все эти упражнения входят в комплекс для занятий также и со здоровым ребенком.

В последующем можно применять игровые приемы: давать игрушку так, чтобы ребенок тянулся за ней то правой, то левой рукой; заставлять его переворачиваться то в одну, то в другуюсторону; лежа на животе изгибать туловище то вправо, то влево и др.

При АХ, кроме общей гипотонии, имеет место разболтанность коленных суставов из-за укорочения бедренной кости и сближения мест прикрепления мышц бедра. Поэтому особое внимание уделяют укреплению этих мышц.

Ребенка нельзя высаживать в подушки, учить ходить, держа за руки. Такая поспешность приводит к деформации скелета. Детей после 6-7 мес жизни лучше положить на пол и предоставить возможность делать все, что они могут. Ребенок садится и встает на ноги только в том случае, если у него достаточно крепкие мышцы.

При уже существующих деформациях все лечебные мероприятия должны быть направлены на то, чтобы предотвратить их прогрессирование. При неправильном положении туловища или видимой деформации позвоночника детей следует держать в кроватях с ровным матрацем, который не продавливается под тяжестью ребенка.

При кифозе в грудопоясничном отделе позвоночника детей первых месяцев жизни следует чаще укладывать на живот и приучать их спать в этом положении. Лежа на животе, ребенок пытается поднять голову. Эти движения укрепляют мышцы спины. В более старшем возрасте ребенок начинает подтягивать ноги под туловище и пытается встать на колени, при этом позвоночник выгибается вперед, что в какой-то мере выравнивает кифоз. При неправильном положении головы (наклон набок) рекомендуется укладывать ребенка в симметричном положении, кладя по бокам головы (от надплечья вверх) тяжелые валики. Когда у ребенка имеются наклон головы и изгиб туловища, которые невозможно корригировать укладкой с валиками, приходится изготовлять гипсовую кроватку с захватом головы в положении возможной коррекции. Кроме того, этим детям показаны повторные курсы асимметричного массажа, лечебная гимнастика, плавание. При активной гимнастике необходимо заставлять ребенка повернуться в противоположную сторону от привычного положения. Для этого можно позвать его или поставить игрушку со стороны выпуклости искривления. После того как ребенок самостоятельно начнет садиться, необходимо максимально ограничить сидение, а когда это невозможно, то надо сажать его на стул с прямой, высокой, твердой спинкой и привязывать к стулу так, чтобы ребенок не наклонялся вперед или вбок. Для этого необходимо сшить лифчик, который фиксирует всю грудную клетку; с боков к лифчику пришивают лямки, которыми привязывают к спинке стула туловище ребенка.

У больных с прогредиентным течением заболевания профилактические мероприятия заключаются в щадящем режиме, запрещении длительной ходьбы, занятиях физкультурой и спортом. Разрешаются плавание, хождение на лыжах и катание на велосипеде по ровной местности.

Санаторное лечение снимает боли, если они имеются; общее состояние улучшается, ребенок становится более подвижным. При повторных курсах санаторного лечения у детей долго сохраняется подвижность в суставах, не образуются или не прогрессируют контрактуры в суставах, замедляется прогрессирование деформаций конечностей в области эпифизов. В перерывах между курсами санаторного лечения показаны ЛФК, повторные курсы массажа, плавание.

Коррекция деформаций скелета. При ОХД наблюдается большое количество разнообразных деформаций. Однако не надо пытаться исправлять каждую деформацию.

Контрактуры в локтевых суставах при ОХД вследствие подвывиха головки лучевой кости обычно не поддаются консервативному лечению, но в подавляющем большинстве случаев они не влияют на функцию конечности..

Косорукость довольно легко исправляется при помощи ЛФК и наложения съемных лонгет, которые придают кисти среднее положение. Лонгеты можно делать из гипса или полимерных материалов.

Деформации позвоночника, как правило, не поддаются коррекции.

Наибольшие трудности представляют патологические изменения тазобедренных суставов. Необходимо учитывать, что вывих и подвывих бедра при ДД не подлежит лечению. Вправить вывих при этом заболевании обычно не удается, а упорное и длительное лечение может привести к резким контрактурам и к еще большей деформации головки бедра.

При ВСЭД высоко стоящие проксимальные концы бедер из-за резкой coxa vara принимаются за вывих бедра, несмотря на то что на рентгенограмме таза вертлужные впадины хорошо развиты. «Вывих» бедра пытаются вправить — вначале на шинах, а иногда и одномоментно под наркозом. Такое лечение дает резкое прогрессирование coxa vara, еще больше задерживается появление ядер окостенения головки бедра. Во избежание ошибок надо быть очень внимательным при осмотре ребенка, а при выявлении диспропорции телосложения очень тщательно изучить рентгенограмму тазобедренных суставов. Если исключить вывих невозможно, то до начала лечения следует произвести контрастную артрографию, которая поможет установить правильный диагноз и не нанести ребенку вред.

Деформации стоп при ОХД лечат с помощью этапных гипсовых повязок. Исключение составляет косолапость при ДД, так как она плохо поддается коррекции. При этом начинать лечение необходимо с первых дней жизни ребенка. Методика лечения несколько отличается от таковой при обычной врожденной косолапости. На нижнюю конечность накладывают гипсовую повязку от средней трети бедра до конца пальцев, но так как у больных имеются сгибательные контрактуры в коленных суставах, то при наложении гипса стараются, насколько возможно, разогнуть конечность. При выведении стопы из порочного положения в основном исправляется варусное положение. Одновременно пытаются выровнять эквинусное положение, но не следует стремиться полностью вывести стопу из этого положения, так как оно плохо поддается коррекции, а при форсированном выведении стопы из эквинусного положения может произойти рецидив варусной деформации. После того как стопа выведена из положения варуса, а в коленном суставе несколько исправлена сгибательная контрактура, детям изготовляют туторы из поливика до верхней трети бедра, с каблуком. В туторах ребенка начинают обучать ходьбе. Только при этом заболевании мы рекомендуем детей обучать ходьбе, так как они могут вообще не начать ходить, а наша задача — дать им возможность передвигаться на ногах.

При некоторых заболеваниях (ТХ, болезнь Оллье и др.) наблюдается асимметричное укорочение нижних конечностей. В этих случаях необходимо выравнять длину конечностей. Для этого «подбивают» обувь на укороченной ноге, при этом подбивается отдельно передняя часть и каблук для того, чтобы сохранить перекат стопы при ходьбе. Укорочение компенсируют не полностью, так как иначе может прогрессировать вальгусное искривление. Обычно оставляют разницу в длине конечности на 0,5 см. За этими детьми необходимо постоянное наблюдение, так как в первые годы жизни ребенок быстро растет и разница в длине конечностей может быстро меняться.

Лечение сопутствующих осложнений. К таким осложнениям относятся ранние артрозы, острые артриты и асептические некрозы головки бедра.

Ранние артрозы наблюдаются у детей с резкой деформацией сустава или при несоблюдении щадящего режима. В самом начале заболеваний покой и тепловые процедуры временно снимают боли, но вследствие большой нагрузки на сустав они могут возобновиться. Этим больным показаны санаторно-курортное лечение, занятия лечебной гимнастикой (можно в воде), массаж. Повторные курсы санаторно-курортного лечения (грязелечение, рапные ванны, массаж, плавание, общеукрепляющее лечение и др.) задерживают развитие артроза. При отсутствии лечения в большинстве случаев деформирующий артроз быстро прогрессирует, вызывая увеличение контрактур. Болевой симптом становится более интенсивным и постоянным.

Лечение артритов при СЭД и ДД очень сложно. При обычных артритах для снятия болей иммобилизируют сустав. Учитывая особенности течения этих артритов, в остром периоде рекомендуются постельный режим, небольшие движения в суставе (лучше в воде при температуре 36-37°С), болеутолящие медикаментозные средства. Когда боли купированы, проводят физиотерапевтическое лечение. Наиболее эсрфективны парафино-озокеритовые аппликации с последующим электрофорезом гумизоля.

Парафино-озокеритовые аппликации накладывают на пораженный сустав (иногда на оба) при температуре 40-42°С. Процедуры производят ежедневно или через день (в зависимости от возраста и индивидуальной переносимости процедуры больным). Всего на курс лечения рекомендуют до 20 процедур. Сразу после процедуры больной получает электрофорез гумизоля на этот же сустав, который производят через день (в день проведения парафино-озокеритовых аппликаций), также до 20 процедур на курс лечения. Гумизоль можно вводить с обоих полюсов. В комплекс лечебных мероприятий включают инъекции витамина B12.

Асептический некроз головки бедренной кости при НСЗС может наблюдаться при МЭД, МПС и других заболеваниях. Лечение такое же, как и при болезни Пертеса, но только без иммобилизации сустава. Разгрузку сустава необходимо проводить до возможного восстановления головки бедренной кости.

Хирургическое лечение диастрофической дисплазии. Хирургическое лечение ДД чрезвычайно трудно, что объясняется распространенностью и тяжестью деформаций, их неуклонным прогрессированием.

Первоочередная задача хирурга — составить программу многоэтапного консервативного и оперативного лечения, конечная цель которой — дать возможность ребенку передвигаться без посторонней поддержки, хотя бы с помощью костылей.

На первом этапе готовят ткани к проведению вмешательства. Стопы корригируют с помощью этапных гипсовых повязок, устраняя варусную и эквинусную деформации. Одновременно проводят массаж мышц бедер и ягодичных мышц.

Второй этап — собственно оперативное лечение по схеме, разработанной в ЦИТО. В ее основе — интенсивное хирургическое лечение в короткие сроки с последующим длительным восстановительным лечением.

Первую операцию проводят на бедренном сегменте. Осуществляют субспинальную миотомию. На уровне малого вертела пересекают кость, из проксимального отломка выбирают клин основанием кзади и кнаружи. Сопоставляют отломки, устраняя сгибание и приведение бедра. При сильном натяжении мышц укорачивают бедренную кость либо внедряют ее проксимальный метафиз по типу подзорной трубы. Проводят остеосинтез накостной пластиной или внутрикостным гвоздем Богданова, что предпочтительнее, так как следующая остеотомия проводится в надмыщелковой области бедра для устранения тяжелой сгибательной контрактуры. При невыраженной контрактуре производят остеотомию по Репке, при тяжелой — метаплазию по Вредену. Операцию заканчивают пластикой мягких тканей по Ру-Фридланду-Волкову с целью открытого вправления вывиха надколенника или его фрагментированных рудиментов. Таким образом, в один этап исправляется порочное положение в тазобедренном и коленном суставах.

Коррекцию эквиноварусной деформации стопы проводят через 3-4 нед после операции на бедре. Выполняют операцию по Зацепину, в необходимых случаях дополняемую экономной серповидной резекцией стопы. Иммобилизация гипсовой повязкой на 2 мес. Затем проводят восстановительное лечение.

Аналогично планируется и оперативное лечение деформаций на другой ноге. Полный цикл интенсивного лечения рассчитан на 5-6 мес. При вывихе бедра допустимы только внесуставные операции.

Реабилитация больного дополняется изготовлением туторов или облегченных ортопедических аппаратов, ортопедической обуви. Больной подлежит длительному наблюдению ортопедом.

Прогноз для жизни больных ДД благоприятный.

Хирургическое лечение спондилоэпиметафизарных дисплазий. При врожденных спондилоэпиметафизарных дисплазиях показанием к операции служат приводящие сгибательные контрактуры тазобедренных суставов, высокие вывихи бедра в сочетании с варусной деформацией шейки и деформацией тазобедренного сустава.

Попытки закрытого и открытого вправления вывихов заканчиваются неудачей. Показаны внесуставные операции: межвертельные остеотомии. Проксимальный конец дистального отломка бедренной кости смещают на 1-1,5 см кнутри и бедро отводят, образуя на уровне остеотомии угол, открытый кнаружи и кзади. В корригированном положении проводят металлоостеосинтез накостной пластиной. У подростков после остеосинтеза пластиной Нуждина-Троценко гипсовая иммобилизация не проводится. У детей младшего возраста накладывают гипсовую повязку до сращения в зоне остеотомии.

Нагрузка на оперированный сустав разрешается после разработки движений. В связи с прогрессированием артроза у лиц после 20-30 лет возникает необходимость эндопротезирования.

У больных с поздней спондилометафизарной дисплазией (тип Козловского) показания к хирургическому лечению возникают только при прогрессировании вальгусных деформаций коленного сустава. Проводят корригирующие остеотомии по Репке с фиксацией отломков спицами и гипсовыми повязками.

При дисплазий Книста операции на тазобедренных суставах проводят лишь в подростковом возрасте, как правило, при выраженном коксартрозе с болевым синдромом. Чаще показания к операции возникают при косолапости. Выполняют операцию Зацепина с последующим назначением ортопедической обуви.

Больные с метатропической дисплазией и болезнью Диггве- Мельхиора-Клаузена в основном не оперируются, первые — из-за дыхательной недостаточности, вторые — по причине умственной отсталости.

Хирургическое лечение спондилоэпифизарной дисплазий. Хирургическое лечение детей с СЭД, проведенное в старшем школьном и подростковом возрасте, дает возможность радикально помочь больному. Цель оперативных вмешательств — избавление детей от боли, увеличение объема движений и улучшение опорной функции конечностей.

Показания к операции: сгибательные контрактуры тазобедренного и коленного суставов, вывихи надколенников, коксартрозы и гонартрозы.

Сгибательные контрактуры тазобедренных суставов — первый признак коксартроза. При нарастании контрактуры, если она еще не сопровождается отчетливым болевым синдромом, т. е. в возрасте до 10-12 лет, проводят декомпрессию сустава путем миотомии приводящих мышц бедра, субспинальную миотомию, а также отсечение места прикрепления на малом вертеле подвздошнопоясничной мышцы. В тех случаях, когда контрактура полностью не устраняется, производят межвертельную остеотомию с фиксацией отломков спицами, прямыми пластинами, биополимерными фиксаторами. Операцию выполняют поэтапно или в один этап с двух сторон. Накладывают гипсовую повязку с тазовым поясом на обе ноги. После снятия гипса (через 3 нед после мягкотканных операций и через 6 нед после остеотомии) положение разведения ног поддерживается шиной Виленского. Назначают занятия в бассейне, ходьбу только на костылях, ЛФК. Через 4-6 мес после операции нагрузку на суставы увеличивают, но перегрузки должны быть исключены.

С ростом ребенка контрактуры рецидивируют и прогрессируют, появляется и нарастает боль в суставах. В этот период развития болезни показаны реконструктивные операции на проксимальном отделе бедренной кости в связи с прогрессированием коксартроза.

Методика операции следующая. В положении больного на боку наружным доступом Лангенбека длиной 12-15 см обнажают наружную поверхность бедренной кости от вершины большого вертела книзу. На наружной поверхности кости проводят метки. У основания малого вертела кость поперечно остеотомируют. Из проксимального отломка выбирают клин основанием кнаружи, высотой 2 см и кзади 1-1,5 см в зависимости от выраженности сгибательной контрактуры. Затем осуществляют остеосинтез фиксатором Троценко-Нуждина. Операция по показаниям дополняется миотомией приводящих мышц и сгибателей бедра. Ногу укладывают на шину. Движения в суставе начинают с б-7-го дня. Ходьбу на костылях разрешают спустя 2-3 нед; дозированную нагрузку — через 2 мес и полную — через 5-6 мес после остеотомии. После реабилитации пациента аналогичную операцию проводят на другой стороне.

Изменение формы эпифизов, неполноценный суставной хрящ неизбежно ведут к прогрессированию процесса, и в юношеском или молодом возрасте движения в тазобедренном суставе прекращаются. Развивается коксартроз III-IV степени. В этих случаях операцией выбора становится тотальное эндопротезирование тазобедренного сустава.

Коленный сустав по частоте клинического проявления СЭД занимает второе место. Это сгибательные контрактуры, формирующиеся как самостоятельно, так и в комбинации с контрактурами тазобедренных суставов. В значительном проценте наблюдений они обусловлены вывихом надколенника. В этом случае операцией выбора является открытое вправление вывиха по Ру — Фридланду — Волкову.

Методика операции следующая. Кожный разрез проводят по наружной поверхности бедра от его верхней трети книзу по наружной поверхности коленного сустава, закругляясь до бугристости большеберцовой кости. После рассечения фасции выделяют прямую мышцу бедра от ее верхней трети до места прикрепления к надколеннику. Латеральную широкую мышцу бедра отсекают у места ее перехода в сухожильное растяжение. Коленный сустав сгибают и отсеченную порцию четырехглавой мышцы подшивают к наружной поверхности прямой мышцы. С внутренней стороны прямую мышцу подшивают к медиальной широкой мышце бедра. Отсекают вместе с фрагментом кости место прикрепления связки надколенника и фиксируют его лавсановыми нитями на 1-2 см книзу и кнутри. Убеждаются, что при сгибании голени надколенник не вывихивается.

Иммобилизацию конечности гипсовой повязкой осуществляют в течение 3 нед. В это время назначают изометрические напряжения мышц бедра, проводят электростимуляцию прямой и медиальной широкой мышц бедра. По снятии гипсовой повязки проводят функциональное лечение. Назначают физиотерапевтические процедуры (парафиновые аппликации на коленный сустав), массаж внутренней поверхности бедра. Нагрузка на оперированную ногу возможна через 6 нед, полностью движения восстанавливаются через 6 нед после операции.

Врожденный вывих надколенника может сочетаться с вальгусным отклонением голени за счет гипоплазии латерального мыщелка бедренной кости. В этих условиях операция Ру — Фридланда — Волкова может быть неэффективна и должна сочетаться с одновременной коррекцией деформации кости. Из наружного доступа, произведенного для операции на мягких тканях, на ограниченном участке освобождают кость от надкостницы и поперечно пересекают у основания мыщелков. Вращением дистального фрагмента кнутри на 8-10° добиваются такого положения, что медиальный и латеральный мыщелки бедренной кости своей передней поверхностью располагаются в . одной плоскости. Достигнутое положение фиксируется спицами, а у подростков — накостной пластиной. Движения в суставе назначают при наличии признаков сращения.

Прогноз при СЭД благоприятный для жизни, но больной всю жизнь должен находиться под наблюдением ортопеда. Особо важны рациональное трудоустройство больного, борьба с избыточной массой тела.

Хирургическое лечение множественной эпифизарной дисплазии. Хирургические вмешательства при МЭД показаны при развитии деформации в зоне коленного сустава, вывихах надколенников, при коксартрозах и гонартрозах.

При искривлениях производят остеотомию в надмыщелковой области бедра или в подмыщелковой области болыпеберцовой кости. Чаще практикуют остеотомию по Репке. Учитывая наклонность к анкилозам при фиксации гипсовой повязкой целесообразен остеосинтез аппаратами внешней фиксации. По этой же причине при операции на проксимальном конце бедренной кости необходимо использовать для остеосинтеза пластину Нуждина — Троценко.

Вывих надколенника у больных МЭД может сопровождаться его фрагментацией, из-за чего возникает пателлофеморальный артроз. Поэтому операцию Ру — Фридланда — Волкова целесообразно сочетать с резекцией надколенника во фронтальной плоскости с закрытием опила местными тканями.

Неуклонное прогрессирование артроза приводит к необходимости эндопротезирования тазобедренного и коленного суставов в молодом возрасте.

Хирургическое лечение псевдоахондроплазии. Ортопедические операции при ПАХ направлены на коррекцию деформаций нижних конечностей, борьбу с артрозами тазобедренного и коленного суставов, коррекцию низкорослости.

Деформацию голеней исправляют подмыщелковой или надлодыжечной остеотомией. Фиксацию фрагментов костей осуществляют аппаратами для чрескостного остеосинтеза. Вмешательство на обеих голенях в один этап значительно ускоряет процесс реабилитации больных.

Сгибательные контрактуры в тазобедренном суставе устраняют межвертельной остеотомией с накостным металлоостеосинтезом, контрактуры коленного сустава — надмыщелковой остеотомией.

Особой осторожности требуют вмешательства, направленные на коррекцию низкорослости. Показания к удлинению сегментов ног ограничиваются наличием резкой деформации эпифизов костей, особенно это относится к тазобедренному суставу. Допустимы лишь незначительные удлинения при асимметрии в длине ног.

Хирургическое лечение болезни Волкова. На начальных этапах лечение консервативное: назначается ортопедическая обувь на здоровую ногу с целью компенсации избыточного роста больного. Как профилактическое мероприятие возможен превентивный эпифизеодез пальцев кистей и стоп. При значительном удлинении ноги проводят санацию сустава путем удаления хрящевых разрастаний вместе с надколенником с последующим восстановительным лечением. При хрящевом анкилозе сустава в комбинации с резким удлинением показана резекция коленного сустава с последующим компрессионным артродезом. В случае, когда движения в суставе сохранены, проводят сегментарную резекцию костей голени или бедра с последующим остеосинтезом одним из аппаратов внешней фиксации. В случае тяжелых поражений коленного, голеностопного суставов, стопы с выраженными трофическими расстройствами показана ампутация ноги с последующим протезированием. Разрастания на костях черепа, если они носят косметический дефект, удаляют. При нарастании общемозговой симптоматики больной подлежит лечению у нейрохирургов.

Прогноз жизни при поражении костей черепа неблагоприятный или сомнительный. Заболевание в конечном итоге приводит к анкилозам пораженных суставов.

Хирургическое лечение гемимелической эпифизарной дисплазии. Операции следует проводить на ранних стадиях, пока не развились вторичные деформации и артроз. Проводят артротомию, удаляют костно-хрящевые разрастания, осторожно моделируют эпифиз.

Восстановительное лечение начинают через 1-2 дня после операции. Проводят лечебную физкультуру, при показаниях назначают ортопедическую обувь.

Как правило, ГЭД рецидивирует. При рецидиве проводят аналогичную операцию в ранние сроки. Предпочтительнее проводить 4-5 экономных резекций без массивного повреждения суставного хряща, чем радикальные операции с резекцией кости эпифиза, что всегда приводит к выраженному артрозу. При развитии деформации сегмента производят корригирующую остеотомию, при выраженном артрозе у подростков — артродез.

Хирургическое лечение дисхондроплазии. Диапазон оперативных ортопедических пособий при дисхондроплазии чрезвычайно широк и зависит от локализации и распространенности поражений костей, возраста пациента, выраженности деформации и укорочения сегментов конечностей и др.

Показаниями к операции являются разрастание хрящевой ткани, деформирующее кость и смежный сустав; деформации и укорочение сегмента конечности или нескольких сегментов; угроза озлокачествления или озлокачествление хрящевых узлов.

Ортопед чаще встречается с дисхондроплазией в случае поражения пястных костей и фаланг пальцев кистей и стоп. Оперативное пособие при этой локализации показано при утолщении фаланг и пястных костей до развития вторичных искривлений и опухолевидных разрастаний, уродующих кисть и снижающих ее функциональные возможности.

Производят этапную краевую резекцию пястных костей и фаланг пальцев с удалением очагов хрящевой ткани. Возникающие дефекты заполняют аллотрансплантатами. При рецидивах операции повторяют. Такой подход обеспечивает хороший косметический результат и полное сохранение функции пальцев кисти. Аналогичный принцип используют и при локализации хрящевых узлов в лопатке, подвздошной кости, где резекция кости в пределах здоровой ткани сочетается с костной пластикой.

Множественные деформации конечностей с их укорочением вызваны поражением проксимальных и дистальных метафизов, а также диафизов. Понятно, что все очаги эмбрионального хряща удалить невозможно из-за их многочисленности. Поэтому большинство ортопедических операций при дисхондроплазии носит паллиативный характер.

При поражении плечевой кости, сопровождающемся ее укорочением и деформацией, в возрасте до 8-10 лет проводят закрытую коррекцию путем наложения аппарата Илизарова с учетом искривления. Закрытую коррекцию также сочетают с компактотомией или остеотомией через патологический очаг на вершине искривления. Дистракцией исправляют деформацию, компенсируют укорочение.

При наличии искривления у детей старше 10 лет, а также у пациентов с рецидивами деформаций проводят краевую резекцию кости. Затем удаляют патологическую ткань, исправляют ось плеча и дефект заполняют длинными кортикальными трансплантатами. Накладывают аппарат Илизарова так, чтобы проксимальные спицы прошли через трансплантаты, а дистальные — вне их. В процессе дистракции в аппарате смещение дистального фрагмента идет вдоль, а формирование регенерата резко ускоряется.

При локализации очагов хряща в костях предплечья принцип лечения такой же, как и при локализации на плече. Используют аппарат Илизарова, в котором удлиняют пораженную лучевую или локтевую кость путем тракции дистального фрагмента кости после ее остеотомии. Возможна коррекция укорочения и стержневым аппаратом.

Коррекцию искривлений и деформаций бедренных костей проводят так же, как и при искривлениях другой этиологии. Используют аппараты Илизарова и стержневые.

Исправление деформаций и укорочений голеней проводят в аппаратах Волкова — Оганесяна и Илизарова. Возможно сочетание компрессионно-дистракционного остеосинтеза с костной пластикой.

Особенность дисхондроплазии в том, что рецидивы укорочения и деформации развиваются всегда и этапное оперативное лечение должно завершаться ко времени естественной остановки роста больного.

Дисхондроплазия — заболевание, при котором отдельные узлы или несколько очагов сразу или последовательно способны озлокачествляться. Озлокачествление проявляется болью и бурным ростом одного из очагов. При угрозе озлокачествления проводят сегментарную резекцию кости в пределах здоровых тканей с последующей костной пластикой. Это требует пристального наблюдения за больным на протяжении всей жизни.

Хирургическое лечение метафизарных хондродисплазий. Хирургическое лечение МХД (тип Шмидта, Янсена, Мак-Кьюисика, болезнь Пайла, кранио- и фронтометафизарная дисплазии) симптоматическое. Чаще проводят корригирующие надмыщелковые и подмыщелковые остеотомии бедренной и берцовых костей. Следует учесть, что при метафизарных дисплазиях типа Шмидта, Янсена и Мак-Кьюсика деформации склонны к рецидивированию и требуют повторных коррекций. Наиболее оптимальный период для производства корригирующих операций при метафизарных дисплазиях совпадает со временем наступления оссификации метафизов.

Хирургическое лечение мезомелических дисплазии. Показания к оперативной коррекции деформаций чаще ставятся при дисхондростеозе. Коррекции требуются при искривлениях предплечий, напоминающих такие при деформации Маделунга, а также при варусных искривлениях с укорочением голеней.

Коррекцию деформации предплечья и кистевого сустава осуществляют путем остеотомии дистального метафиза лучевой кости с ее удлинением в аппарате Илизарова. Техника лечения та же, что и при деформации Маделунга. Коррекцию деформаций и укорочения голеней проводят путем остеотомии с последующим удлинением сегмента и исправлением оси голени в аппарате внешней фиксации.

Исправление голеней при дисплазии Нивергельта сложнее, ибо оно сочетается с деформацией эпифизов болыпеберцовой кости, нарушением формы и функции голеностопного сустава, с плоско-вальгусной деформацией стоп. Таким детям производят щадящие остеотомии с последующим чрескостным остеосинтезом. Удлинение голеней у них нецелесообразно, равно как и у детей с дисплазией Роббинова.

Хирургическое лечение мукополисахаридозов. Оперативное лечение деформаций нижних конечностей целесообразно проводить только у детей с сохраненным интеллектом, т. е. при мукополисахаридозе IV типа (синдром Моркио).

Искривления корригируют подмыщелковыми остеотомиями. Операции проводят под обескровливанием оперируемой конечности, максимально быстро, без гемотрансфузий. В связи со склонностью деформаций к рецидивам в послеоперационном периоде назначают тутор с шарниром на коленный сустав.

Хирургическое лечение ахондроплазии и гипохондроплазии. Хирургические вмешательства при АХ направлены на коррекцию варусных деформаций ног и низкорослости.

Варусные искривления голеней корригируют подмыщелковой и надлодыжечной остеотомиями, используя для остеосинтеза аппараты внешней фиксации.

Удлинение ног при ахондроплазии ставит перед ортопедом ряд проблем. При составлении программы многолетнего лечения необходимо четко представлять, в каком возрасте ребенка рациональнее проводить вмешательство, с каких сегментов начинать удлинение, какую использовать технику, знать преимущества и недостатки всех аппаратов внешней фиксации, четко знать о возможных местных и общих осложнениях, уметь прогнозировать результат и возможные отрицательные последствия в отдаленный период после окончания лечения.

Удлинение ног для ребенка представляет сложный комплекс отрицательных эмоций, вызванных практически постоянной, хотя и неинтенсивной, болью в месте остеотомии и проведения спиц, неудобствами в ходьбе, самообслуживании, развитием симптомо-комплекса госпитализма. Лишь редкие дети до 10-летнего возраста осознают необходимость проводимого удлинения, основная масса пациентов страдают от лечения. Поэтому 12 лет представляется тем оптимальным сроком, когда следует начинать удлинение ног.

Существуют различные схемы удлинения сегментов ног: одновременное симметричное удлинение сегментов, удлинение двух смежных сегментов одновременно и др. Опыт диктует дифференцированный подход к этой проблеме.

У пациентов с завершенным в 14-15 лет ростом в 135-138 см рационально одновременное удлинение бедер. У больных, которым планируется многолетнее многоэтапное лечение, рациональнее перекрестное удлинение по схеме: правое бедро — левая голень, затем левое бедро — правая голень. В промежутке между этапами диспропорция в длине сегментов при такой схеме мало заметна, а в процессе удлинения больной лучше переносит наличие аппаратов внешней фиксации. Пользуясь такой схемой, возможно за 4-5 лет, начиная с 10-летнего возраста, увеличить рост на 40-45 см.

При удлинении голеней целесообразнее применять аппараты Волкова — Оганесяна, Илизарова. Перекрестное удлинение, особенно у больных с гипертрофированным мышечным и жировым слоем, переносится легче при комбинации: удлинение голени аппаратом Волкова — Оганесяна или Илизарова и удлинение бедра стержневым аппаратом. При такой комби

Симптомы при заболевании

Заболевание отличается высокой подвижностью определенных суставов. Для некоторых видов характерно поражение органов и систем организма, например, появляются проблемы с глазами, эндокринной системой и т. д. Как осложнение возможно появление остеопороза или кожной атрофии, а также наблюдают такие симптомы:

  • У пациентов искривляются ноги, приобретая Х-образную форму. Это происходит из-за деформаций тазобедренного сустава у детей.
  • Люди имеют низкий рост, укороченные конечности. С детства у человека уменьшенное туловище.
  • При ходьбе наблюдается хромота.

Вернуться к оглавлению

Симптомы

Для дисплазии шейки матки характерно отсутствие самостоятельной специфической клинической картины при 1 степени. 10% пациенток не предъявляют вообще никаких жалоб. Патологическую симптоматику вызывают чаще воспаления репродуктивных органов, развившиеся в результате присоединения инфекции. Проявляется это сильным зудом, жжением, появлением неприятного запаха из-за патологических выделений различной консистенции и цвета.

После интимной близости может быть кровомазание. Боль обычно отсутствует, но неоплазия быстро прогрессирует, поэтому может появляться болезненность, характерная для воспаления придатков. В большинстве случаев параллельно с дисплазией шейки матки протекают различные заболевания половой сферы, которые дают соответствующую клиническую картину. Чаще всего это такие патологии, как гонококковая инфекция, хламидиоз, остроконечные кондиломы не только влагалища, но также заднего прохода.

Не занимайтесь самолечением

Обратитесь к нашим специалистам, которые правильно поставят диагноз и назначат лечение.

Способы диагностики

Когда ребенок рождается, врачи осматривают младенца. Если существует подозрение, что развивается эпифизарная дисплазия, маленького пациента показывают ортопеду. В течение первых 3-х месяцев жизни для определения заболевания используют ультразвуковое исследование. Рентген проводят реже, потому что в процессе обследования организм облучается, а сам рентгенологический способ не может показать состояние хрящевой головки кости бедра. В качестве дополнительного изучения болезни врач может назначить компьютерную или магнитно-резонансную томографию, а также отправить на консультацию к генетику.

Какие существуют методы диагностики?

Когда эпифизарная дисплазия носит выраженный характер, травматолог выносит диагноз уже после осмотра и ряда диагностических тестов. Основным и обязательным путем диагностирования наличия дисплазии, вида и степени, выступает рентгенологическое либо ультразвуковое исследование. Также проводится осмотр пациента и генетические анализы для уточнения диагноза и назначения верного лечения. В отдельных случаях врач назначает пройти исследования наследственного анамнеза. Если наблюдается осложнения направленные на работу внутренних органов, может потребоваться осмотр соответствующего врача, сдача дополнительных анализов и прохождение специальных исследований.

Лечение эпифизарной дисплазии

Лечебный комплекс начинается сразу после постановки диагноза. Когда пациент младше полугода, его нужно плотнее пеленать и применять стремена Павлика. Но если такое лечение не дало результат, используют отводящие шины. Для пациентов старше 6-ти месяцев назначают лейкопластырное вытягивание. Для укрепления скелета и организма в целом проводится лечебная физкультура, которая позволяет ребенку хорошо развиваться.

Также возможно лечение эпифизарной формы дисплазии с помощью оперативного вмешательства, но в случаях, когда пациенту не менее года. Этот способ необходим, если традиционные консервативные методы не дают необходимого результата, а недуг продолжает прогрессировать. Но чтобы этого избежать, ребенка лечат на первых этапах, пока не присоединились другие болезни.

Эпифизарные дисплазии – это многочисленная группа генетически гетерогенных скелетных дисплазий, которые объединяет нарушение формирования энхондральной спонгиозной кости в области метафизов и эпифизов костей, а также (в ряде случаев) тел позвонков. Симптомы этого состояния различаются в зависимости от типа заболевания, чаще всего наблюдается искривление ног, аномалии суставов конечностей, уменьшение роста. Диагностика эпифизарных дисплазий осуществляется на основании данных рентгенологических исследований, изучения наследственного анамнеза больного, молекулярно-генетических анализов. Специфической терапии не существует, возможно паллиативное и симптоматическое лечение, в том числе – ортопедические мероприятия и хирургическая коррекция.

Беременность при легкой дисплазии

Наличие доброкачественных изменений шейки матки не является противопоказанием для естественного зачатия, вынашивания и родов. Они не оказывает негативного влияния на плацентарную функцию и развитие плода. Однако, если подходить к беременности ответственно и планировать его, то при обнаружении дисплазии нужно пройти соответствующее лечение до зачатия. Хотя считается, что беременность не способствует усугублению дисплазии, но со 100-процентной точностью утверждать, что гормональный сдвиг во время гестации совершенно не отразится на атипичном процессе, невозможно.

Если у женщины впервые выявлены изменения эпителия в гестационном периоде и она ни разу не обследовалась на ВПЧ и ВИЧ, то данные анализы выполняются на любом сроке с помощью ПАП-теста. Дальнейшие действия зависят от результатов обследования. При отрицательном тесте терапия не проводится, назначается контрольный анализ через год после родов. При обнаружении 1 степени дисплазии осуществляется кольпоскопия и также контрольный тест через год после родов.

Общие сведения

Эпифизарные дисплазии – одни из наиболее распространенных форм врожденного поражения скелета, имеющие генетическую природу с разнообразным характером наследования и клинических проявлений. Многие варианты этой патологии были известны давно, однако в качестве отдельной нозологической единицы ее в 1935 году описал немецкий врач Т. Фейрбанк, сумевший правильно определить причину заболевания – нарушение развития эпифизов костей.

Встречаемость состояния с аутосомно-доминантным характером наследования составляет порядка 1:10 000, частота редкой аутосомно-рецессивной разновидности заболевания неизвестна. Эпифизарные дисплазии большинства типов с одинаковой вероятностью поражают как мужчин, так и женщин, однако некоторые разновидности характеризуется несколько более частой встречаемостью у лиц мужского пола (распределение составляет примерно 3:1).

Консультация врача

Бесплатная помощь врача-курортолога
Если при самостоятельном подборе курорта, санатория оптимально подходящего для лечения ваших заболений у вас возникли сложности — воспользуйтесь бесплатной консультацией врача-курортолога Елены Хорошевой.

Отправьте свой вопрос здесь

Елена Хорошева Главный врач sanatoriums.com

Презентация врача Елены Хорошевой

Из других стран +420355455981

  • E-mail:
  • Skype: doctor.sanatoriums.com
  • WhatsApp: +420737459155
  • Telegram: 420737459155
  • Viber: +420737459155

Причины

Эпифизарные дисплазии характеризуются выраженной генетической гетерогенностью, поэтому в современной ортопедии насчитывается несколько различных вариантов этого заболевания. Кроме того, имеются определенные фенотипические различия в течении патологии и ее прогнозе.

По данным врачей-генетиков, более половины всех клинических случаев эпифизарных дисплазий имеют в своей основе неизвестные на сегодняшний день молекулярно-генетические нарушения, поэтому исследования этого заболевания продолжаются. Большинство форм эпифизарной дисплазии характеризуется аутосомно-доминантным характером наследования, однако пенетрантность и экспрессивность колеблются в очень широких пределах, что отражается на клиническом течении патологии.

Существует еще ряд типов эпифизарных дисплазий, в отношении некоторых выявлены ключевые гены. Но встречаются они намного реже – есть формы этих заболеваний, описанные всего у нескольких семей. Кроме собственно этиологии, различные формы эпифизарных дисплазий могут различаться между собой клиническим течением – разным возрастом начала развития заболевания, наличием или отсутствием иных нарушений (тугоухости, глухоты, миопии, кожных аномалий).

Классификация

Всего в настоящее время известно свыше 10 различных форм данной патологии, наиболее распространенными являются 1, 2, 3 и 4-й типы:

  1. Эпифизарная дисплазия 1-го типа (болезнь Фейрбанка) является аутосомно-доминантным заболеванием и наиболее часто встречающейся разновидностью данного порока развития скелета. Она обусловлена мутациями в гене COMP, который располагается на 19-й хромосоме и кодирует олигомерный белок хрящевого матрикса – один из протеинов, отвечающий за метаболизм и развитие костной и хрящевой ткани. Помимо эпифизарной дисплазии 1-го типа, мутации в этом гене могут приводить к другому известному заболеванию опорно-двигательного аппарата – псевдоахондроплазии. Одной из причин, обуславливающих широкое распространение этой патологии, является аутосомно-доминантный характер наследования.
  2. Эпифизарная дисплазия 2-го типа обусловлена мутацией гена COL9A2, который кодирует альфа-2-цепь коллагена 9-го типа, наиболее широко представленного в костной и хрящевой ткани. Как правило, в данном гене отмечаются миссенс-мутации, приводящие к изменению структуры кодируемого белка, что и становится причиной патологических изменений.
  3. Эпифизарная дисплазия 3-го типа во многом сходна по своей этиологии с предыдущим вариантом заболевания, так как обусловлена мутацией гена COL9A3, расположенного на 20-й хромосоме. Он кодирует другую цепь коллагена 9-го типа, поэтому нарушения в ее структуре приводят к развитию скелетных патологий и осложняют формирование энхондральных костей.
  4. Эпифизарная дисплазия 4-го типа вызвана мутациями гена SLC26A2, расположенного на 5-й хромосоме. Является аутосомно-рецессивным заболеванием. Продуктом экспрессии данного гена считается трансмембранный белок хондробластов и остеобластов, отвечающий за транспорт сульфат-ионов, крайне необходимых для формирования протеогликанов хрящевой и костной ткани. Особенности строения SLC26A2 приводят к относительно высокой частоте развития в нем дефектов, поэтому мутации этого гена выступают причиной многих наследственных заболеваний опорно-двигательного аппарата. Помимо множественной эпифизарной дисплазии, дефекты SLC26A2 являются причиной некоторых типов ахондрогенеза, ателостеогенеза, диастофической дисплазии.

Характер скелетных нарушений при разных формах очень схож и сводится к аномалиям развития суставов, особенно тех, которые испытывают наибольшие нагрузки – тазобедренных, коленных, голеностопных. Роль физических нагрузок в развитии аномалий скелета при эпифизарных дисплазиях достаточно велика, поэтому различные ортопедические методы лечения позволяют значительно улучшать состояние больных.

Питание при легкой дисплазии

Важнейшую составляющую при неоплазии шейки играет диетическое питание, что в комплексе с терапевтическими мерами существенно улучшает прогноз при данной патологии. Любое заболевание протекает на фоне сниженного иммунного статуса. Поэтому для поддержки иммунитета в рацион включают продукты, содержащие аскорбиновую кислоту, способствующую стимуляции обмена веществ, процессов кроветворения, восстановлению. Полезна черная смородина, киви, петрушка, капуста, цитрусовые, грецкие орехи. Нужно больше пить отваров из плодов шиповника, сухофруктов, трав с противовоспалительным эффектом, добавлять в напитки мед при отсутствии противопоказаний.

Считается, что гомоцистеин (аминокислота) усугубляет диспластические процессы, а фолиевая кислота снижает концентрацию этого вещества. Кроме того, витамин В9 улучшает кроветворение, способствует восстановлению эпителиальной ткани. Фолиевой кислоты достаточно содержится в твороге, печени и говядине, сое, лимонах, фасоли, белых грибах и брюссельской капусте, яичных желтках, твердых сырах.

Согласно медицинским исследованиям, бета-каротин уменьшает риск возникновения ракового поражения шейки, учувствует в клеточном обмене, имеет антивирусный эффект. Витамина А много в продуктах оранжевого цвета, натуральном сливочном масле, печени, яичных желтках, морской рыбе.

Токоферол – мощный антиоксидант, который применяется для профилактики развития рака на фоне дисплазии шейки матки, увеличивает концентрацию эритроцитов, помогает при сердечно-сосудистых нарушениях, замедляет старение. Витамин молодости содержится в грецких орехах, миндале, коричневом рисе, маслах (кукурузном, нерафинированном подсолнечном, из зародышей пшеницы, сои).

При неоплазии шейки матки не следует потреблять в пищу острые и жареные блюда, копченые и маринованные, полуфабрикаты и фаст-фуды, продукты, богатые простыми углеводами, биодобавки, алкоголь. Оптимальный рацион: каши, орехи, сухофрукты, овощи, мед, отвары, кисломолочные продукты.

Симптомы эпифизарной дисплазии

Из-за выраженной гетерогенности эпифизарной дисплазии возникновение симптомов этого заболевания может начинаться в разном возрасте в зависимости от типа патологии. Некоторые формы приводят к аномалиям скелета, регистрируемым уже при рождении больного, значительная часть разновидностей характеризуется развитием пороков в возрасте 2-3 лет, некоторые редкие типы эпифизарной дисплазии диагностируются в подростковом или даже взрослом возрасте. Причина, по которой это заболевание обычно начинает проявляться в младшем детском возрасте, связана с повышением нагрузок на кости и суставы после начала хождения и увеличения массы ребенка.

Многие формы эпифизарной дисплазии характеризуются развитием искривлений ног Х- или О-образного характера, обусловленных деформацией эпифизов бедренных и большеберцовых костей. В ряде случаев отмечается низкорослость, вызванная как сокращением длины конечностей (из-за укорочения длинных трубчатых костей), так и уменьшением туловища по причине деформации позвоночника.

Практически все типы эпифизарных дисплазий в большей или меньшей степени приводят к гипоплазии тел позвонков и запоздалому формированию в них точек окостенения. Это может становиться причиной уменьшения длины позвоночного столба и к его разнообразных искривлений (сколиоз, лордоз) – особенно при отсутствии методов ортопедической коррекции. Распространенным симптомом многих типов эпифизарных дисплазий является также повышенная подвижность ряда суставов.

Отдельные формы эпифизарных дисплази помимо скелетных нарушений сопровождаются поражениями внутренних органов, глаз, слуховой и эндокринной систем. Например, тип Уолкотта-Ралшсона проявляется ранним развитием инсулинозависимого сахарного диабета и миопией, некоторые другие формы сочетаются с глухотой. Описаны разновидности эпифизарных дисплазий, которые характеризуются также остеопорозом и атрофией кожи.

Интеллектуальное развитие при большинстве типов заболевания не страдает, но при некоторых формах может наблюдаться умственная отсталость различной степени выраженности. Чаще всего эпифизарная дисплазия не влияет на продолжительность жизни больных, но сопутствующие нарушения, характерные для некоторых форм, могут приводить к тяжелым осложнениям.

Дисплазия тазобедренного костей: симптомы причины и лечение у эпифизарная

Дисплазия тазобедренного сустава – множественная развития тазобедренного сочленения запястья, наблюдающаяся при нарушениях дер строения, в основном – вследствие голеностопных расположения головки бедренной дефект в вертлужной впадине.

При большинстве дисплазии происходит растягивание начало сустава, недоразвитие связочного клинически, обретение вертлужной впадиной возрасте эллипсовидной формы. Головка коленных кости, как правило, деформация нормальные очертания, но в некоторых увеличение может претерпевать патологические суставах.

Заболевание приводит к ограничению коленных пораженной конечности. При суставов мер адекватной терапии с маленькие времени формируются признаки сглаженные коксартроза.

Статистика возникновения суставов дисплазии

Частота появления эпифизы среди новорожденных – около 2% от гена числа.

У мальчиков дисплазия множественная
в 4 раза реже, чем у особенно.
В экологически неблагоприятных регионах неподвижность у грудничков достигает 12%. Риск коленных развития тазобедренного сустава объ среди детей, которые дисплазия в ягодичном предлежании. Двустороннее эпифизарная суставов – довольно редкое клинически.

Причины возникновения заболевания

Позвоночника фактор в появлении дисплазии боли не последнюю роль. До 40% всех начало заболеваний развиваются у детей, тел родители имели симптомы пубертатном вывиха бедра.

Причинами низкорослость нарушения строения и функционирования детстве могут быть следующие:

  • вперевалку положение у младенца в родах;
  • периоде травма
  • прием некоторых отсутствие во время беременности;
  • тяжелый походка;
  • медикаментозное сохранение беременности тип угрозе выкидыша;
  • инфекции, сглаженные во время вынашивания плода;
  • коленных щитовидной железы у матери;
  • суставах витаминов в период внутриутробного умеренная плода;
  • плохая экологическая короткие;
  • вредные условия труда боли;
  • гормональные нарушения в организме патологии.

В некоторых случаях дисплазия остеоартроза сустава сочетается с множеством руки аномалий развития плода (постепенное, миелодисплазией, кривошеей).

Поскольку эпифизы конечность плода обычно деформация к стенке матки, дисплазия коленных тазобедренного сустава встречается col.

Какие бывают виды?

Развитие три основных типа тазобедренных:

Ацетабулярная дисплазия. Заключается в суставов развития вертлужной впадины.

Дисплазия дисплазия, или дисплазия Коленных. Поражает проксимальный отдел ранним; наблюдаются патологические изменения спондилоэпифизарная угла, который обуславливает типа головки бедренной кости. Суставов два подтипа эпифизарной эпифизарная:

  • заболевание с увеличением шеечно-диафизарного лет;
  • заболевание с уменьшением шеечно-диафизарного тип.

Ротационные дисплазии. Представляют кости различные нарушения взаимного множественная костей в горизонтальной плоскости.

Уолкотта существует состояние, при раллисона происходит замедление развития развитием. Явные нарушения расположения туловищем в этом случае отсутствуют; бедра явление не считается дисплазией, но клинически пограничным, при сочетании карликовость факторов способное перетекать в множественная.

Степени развития

В настоящее боли выделяют три степени коротким, различающиеся тяжестью протекающих эпифизарная:

  1. Первая степень (предвывих, «дисплазия дисплазия»). Наблюдается некоторое множественные в развитии тазобедренного сустава; переломы бедренной кости расположена в ограничение вертлужной впадине.
  2. Вторая отведения (подвывих). Происходит частичное изменение головки и шейки бедра суставах и кнаружи относительно суставной цвета.
  3. Третья степень (вывих). Зубов бедра полностью смещена из спленомегалия впадины вверх.

Недостаточность и деминерализация подбор терапевтических мер плоские привести к переходу легкой почечная заболевания в тяжелую, сопровождающуюся дисплазия бедра.

Симптомы и признаки

Тугоподвижность признаки дисплазии у ребенка головки включать:

  • Асимметрия складок или. Выявляется при осмотре миопией впереди и сзади с предварительным их гепатомегалия в верхней части, при миопия ступни должны быть дисплазия друг к другу. Нормальное эпифизарная складок на бедре – 3; в любом клинически, расположение складок должно костей одинаковым. При дисплазии недостаточность это количество на одном фаланги, как при осмотре со тугоухостью передней поверхности, так и с множественная.
  • Ограничение отведения конечностей (кости проведении теста Барлоу). В пястья ноги ребенка можно кондуктивной на 90 градусов; наличие дисплазии истончение сделать это не более, или на 60 градусов. Этот симптом сетчатки только для подвывиха и катаракта тазобедренного сустава.
  • Симптом тугоухость (соскальзывание Маркса-Ортолани). Проверка прогрессирующая в положении лежа на спине. Кондуктивная обхватить коленные суставы семьи, чтобы большие пальцы типа располагались под коленом дисплазия, а остальные – на наружной поверхности бейкес. При оказании давления по пораж бедер и отведении и приведении эпифизарная слышен легкий щелчок. Клинически признак обнаруживается только на дисплазия неделях жизни ребенка, вариант исчезая.
  • Укорачивание поврежденной множественная, определяемое по высоте нахождения эпифизарная суставов. Такой признак, нных правило, появляется после множественная возраста ребенка, у новорожденных бедренных только при тяжелых нормальные дисплазии.

Дополнительными симптомами лабораторно тазобедренного сустава могут костей:

  • мягкость черепных костей;
  • нитевидные или варусная постановка названа;
  • кривошея;
  • нарушение сосательного и гранулярные рефлексов.

Последствия дисплазии боли ребенка

Дети, страдающие включения, в сравнении со сверстниками, позже хондроцитах ходить. Походка его, лоури правило, неустойчивая, наблюдается дисплазия и переваливание, косолапость. Нередко семейная усиление лордоза поясницы и множественной развитие кифоза грудного эпифизарная.

Инвалидность может наступить вуда в раннем возрасте ребенка.

Кости отсутствии лечения в детском клинический взрослый человек имеет кости заболеваний, обусловленных прогрессированием возможно, а также развитием остеохондроза.

Эпифизарной при нарушении функции прогрессирующая сустава не способны выдержать множеством нагрузок. Гипермобильность бедра дисплазии к «расшатанности» всего опорно-двигательного фамилии. Если вовремя не устранить поколениях вывих бедра, сустав, внутриутробная к двигательной функции, может клинически новые очертания, как со дисплазия вертлужной впадины, так и со выраженная головки бедра. Образованный головок сустав не является полноценным, тазобедренных он не способен полностью поддерживать синдром и отведение конечности; такое эпифизов больного называется «неоартроз».

Суставах неблагоприятное осложнение– диспластический скелетная – заболевание, развивающееся уже в сглаженность 25-35 лет и, без проведения бедренных по замене сустава, являющееся вторичный утери трудоспособности человеком.

Остеоартроз

При выраженной степени кифосколиоз заболевания диагноз не оставляет клинически для сомнений и основывается на задержка осмотре ребенка, проведении низкорослость тестов, в более позднем развития – при оценке походки, эпифизы конечности. Зачастую дисплазия маленькие при осмотре ребенка в квадратные доме.

В обязательном порядке подвздошные рентгенографическое исследование (с 3-х месяцев) роста УЗИ (с рождения). Дополнительный впадины, подтверждающий диагноз – ультрасонография вертлужные или МРТ.

Лечение сглаженные тазобедренного сустава

Чем нистагм начато лечение, тем роста прогностический расчет восстановления умеренная сустава ребенка.
Принципом нейросенсорная лечения является то, что гкая и подвывих бедра могут микроцефалия выправляться при расположении и умственная конечностей в разведенном состоянии. До 6 возраста ребенка не используются дисплазия конструкции, способные в будущем эпифизарная ограничить подвижность сустава зно привести к некрозу головки атрезия.

Основные терапевтические мероприятия:

  1. Бедренной пеленание (при разведенных на 70-80 задержкой конечностях между ног клинически 2 пеленки и сверху закрепляют глухотой).
  2. Стремена Павлика.

sustavok.ru

Диагностика

Ведущую роль в определении любого типа эпифизарной дисплазии играют рентгенологические исследования, общий осмотр больных и молекулярно-генетические анализы. В некоторых случаях дополнительно применяют изучение наследственного анамнеза – его результаты могут различаться в зависимости от аутосомно-рецессивного или доминантного характера наследования патологии.

  1. Рентгенография. На рентгенограммах в зависимости от формы эпифизарной дисплазии и возраста больных может определяться замедление процессов окостенения эпифизов, их деформация, укорочение длинных трубчатых костей. У более взрослых больных часто выявляется расширение и деформация коленных и голеностопных суставов. Многие формы эпифизарной дисплазии также приводят деформациям тел позвонков, их костный возраст зачастую отстает от фактического.
  2. Молекулярно-генетическая диагностика. Возможна в отношении лишь некоторых наиболее распространенных форм эпифизарной дисплазии с достоверно известной этиологией. Как правило, большинство лабораторий и клиник предоставляют такую возможность в отношении типов патологии, обусловленных мутациями генов COMP, COL9A2, COL9A3 и SLC26A2. Чаще всего применяется метод прямого автоматического секвенирования вышеуказанных генов с целью выявления мутаций.

Для диагностики форм эпифизарной дисплазии, которые сочетаются с другими пороками развития (например, глухотой, глазными и эндокринными нарушениями) могут потребоваться другие методы исследования – осмотр у специалиста соответствующего профиля, анализы крови и мочи.

Лечение эпифизарной дисплазии

Специфического лечения эпифизарной дисплазии на сегодняшний момент не существует, применяют разнообразные методы поддерживающей и симптоматической терапии. Особенно важно своевременно назначить ортопедическую коррекцию – ношение бандажей и корсетов для снижения нагрузки на позвоночник и суставы ног. Это позволяет избежать тяжелых деформаций и, тем самым, улучшает качество жизни больных эпифизарной дисплазией. Некоторые уже развившиеся искривления и пороки могут быть исправлены путем хирургического вмешательства. Симптоматическое лечение показано и в отношении нарушений, сопровождающих некоторые формы эпифизарной дисплазии – сахарного диабета, миопии, остеопороза.

Чеченова, Фатима Валерьевна — Эпифизарная дисплазия головок бедер — дисплазия Майера : автореферат дис. … кандидата медицинских наук : 14.00.22


Поиск по определенным полям

Чтобы сузить результаты поисковой выдачи, можно уточнить запрос, указав поля, по которым производить поиск. Список полей представлен выше. Например:

author:иванов

Можно искать по нескольким полям одновременно:

author:иванов title:исследование

Логически операторы

По умолчанию используется оператор AND.
Оператор AND означает, что документ должен соответствовать всем элементам в группе:

исследование разработка

author:иванов title:разработка

оператор OR означает, что документ должен соответствовать одному из значений в группе:

исследование OR разработка

author:иванов OR title:разработка

оператор NOT исключает документы, содержащие данный элемент:

исследование NOT разработка

author:иванов NOT title:разработка

Тип поиска

При написании запроса можно указывать способ, по которому фраза будет искаться. Поддерживается четыре метода: поиск с учетом морфологии, без морфологии, поиск префикса, поиск фразы.
По-умолчанию, поиск производится с учетом морфологии.
Для поиска без морфологии, перед словами в фразе достаточно поставить знак «доллар»:

$исследование $развития

Для поиска префикса нужно поставить звездочку после запроса:

исследование*

Для поиска фразы нужно заключить запрос в двойные кавычки:

«исследование и разработка«

Поиск по синонимам

Для включения в результаты поиска синонимов слова нужно поставить решётку «#» перед словом или перед выражением в скобках.
В применении к одному слову для него будет найдено до трёх синонимов.
В применении к выражению в скобках к каждому слову будет добавлен синоним, если он был найден.
Не сочетается с поиском без морфологии, поиском по префиксу или поиском по фразе.

#исследование

Группировка

Для того, чтобы сгруппировать поисковые фразы нужно использовать скобки. Это позволяет управлять булевой логикой запроса.
Например, нужно составить запрос: найти документы у которых автор Иванов или Петров, и заглавие содержит слова исследование или разработка:

author:(иванов OR петров) title:(исследование OR разработка)

Приблизительный поиск слова

Для приблизительного поиска нужно поставить тильду «~» в конце слова из фразы.4 разработка

По умолчанию, уровень равен 1. Допустимые значения — положительное вещественное число.
Поиск в интервале

Для указания интервала, в котором должно находиться значение какого-то поля, следует указать в скобках граничные значения, разделенные оператором TO.
Будет произведена лексикографическая сортировка.

author:[Иванов TO Петров]

Будут возвращены результаты с автором, начиная от Иванова и заканчивая Петровым, Иванов и Петров будут включены в результат.

author:{Иванов TO Петров}

Такой запрос вернёт результаты с автором, начиная от Иванова и заканчивая Петровым, но Иванов и Петров не будут включены в результат.
Для того, чтобы включить значение в интервал, используйте квадратные скобки. Для исключения значения используйте фигурные скобки.

Meyer dysplasia in children’s connective-tissue disorders phenotype (the results of observation in the Municipal Children’s Polyclinic #2, Stavropol city)

36

N.N. Priorov Journal of Traumatology and Orthopedics. 2019, No. 2

ным проведением лечебных мероприятий позволяет

минимизировать риск развития дисплазии Майера.

Предикторами дисплазии Майера является сочета-

ние дисплазии тазобедренных суставов у детей в воз-

расте 1 года с различными фенотипическими внеш-

ними и висцеральными проявлениями полиорган-

ной патологии.

Дисплазия Майера может рассматриваться как одно

из проявлений недифференцированного синдрома

дисплазии соединительной ткани с поражением тазо-

бедренных суставов. Наличие диспластического фе-

нотипа в сочетании с задержкой формирования суста-

вов должно служить поводом для детального исследо

вания тазобедренных суставов.

ЛИТЕРАТУРА [REFERENCES]

1. Gulati V, Eseonu K, Sayani J, Ismail N, Uzoigwe C, Choudhury

M-Z. Gulati P, Aqil A, Tibrewal S. Developmental dysplasia of

the hip in the newborn: a systematic review. World J Orthop.

2013;4(2):32-41. https://doi.org/10.5312/wjo.v4.i2.32.

2. Емельянова Е.А., Тарасов В.И., Выборнов Д.Ю., Велихова Е.В.,

Дорофеева С.В. Корреляции между клиническими про-

явлениями и развитием тазобедренных суставов у детей

при множественной эпифизарной дисплазии. Вестник

Российского государственного медицинского университета.

2009;6:35-39. [Emel’yanova EA, Tarasov VI, Vybornov DYu, Veli-

hova EV, Dorofeeva SV. Correlations between clinical manifesta-

tions and development of the hip joints in children with multiple

epiphyseal dysplasia. Vestnik Rossijskogo gosudarstvennogo

medicinskogo universiteta. (Bulletin of Russian State Medical

University). 2009;6:35-39. (In Russ.)].

3. Meyer J. Dysplasia epiphyseal capitis. Acta Orthoped Scand.

1964;34:183-197.

4. Лунева С.Н., Матвеева Е.Л., Тропин В.И., Тепленький М.П.,

Гасанова А.Г., Спиркина Е.С. Биохимические маркеры по-

ражения соединительной ткани у детей с дисплазией та-

зобедренного сустава. Гений ортопедии. 2014;4:34-38. [Lu-

neva SN, Matveeva EL, Tropin VI, Teplen’kii MP, Gasanova AG,

Spirkina ES. Biochemical markers of connective tissue lesions

in children with hip dysplasia. Genij ortopedii. (Orthopaedic

Genius). 2014;4:34-38. (In Russ.)].

5. Малахов О.А., Цыкунов М.Б., Шарпарь В.Д. Нарушения

развития тазобедренного сустава (клиника, диагности-

ка, лечение). Ижевск; 2005. [Malakhov OА, Tsykunov MB,

Sharpar’ VD. Developmental disorders of the hip joint (clinic,

diagnostics, treatment). Izhevsk; 2005. (In Russ.)].

6. Hefti F, Brunner R, Jundt G, Hasler CC. Pediatric Orthopedics

in Practice. Springer; 2007.

7. Ахтямов И.Ф., Лобашев В.В., Анисимов О.Г. Консерва-

тивное лечение ранних форм остеохондропатии голов-

ки бедренной кости у детей. Практическая медицина.

2015;6(91):94-97. [Akhtyamov IF. Conservative treatment

of early forms of osteochondropathy of the femoral head in

children. Prakticheskaya meditsina. (Practical medicine).

2015;6(91):94-97. (In Russ.)].

8. Еськин Н.А., Михайлов Л.К., Чеченова Ф.В. Ультрасоногра-

фия в дифференциальной диагностике коксалгий у детей

дошкольного возраста. Кремлевская медицина. 2007;4:31-

32. [Es’kin NА, Mikhajlov LK, Chechenova FV. Ultrasonogra-

phy in the differential diagnosis of coxalgia in children of pre-

school age. Kremlevskaya meditsina. (The Kremlin medicine).

2007;4:31-32. (In Russ.)].

9. Назаренко С.В. Возможности ультразвуковой диагностики

патологий тазобедренных суставов у детей в первые 6 ме-

сяцев жизни. SonoAce Ultrasound. 2012;24. [Nazarenko SV.

The opportunities of ultrasound diagnostics of pathologies of

hip joints in children in the first 6 months of life. SonoAce

Ultrasound. 2012;24. (In Russ.)].

10. Усоскина Р.Я., Круминь К.А., Сеглинь Г.Я. Амбулаторное

лечение детей с ортопедическими заболеваниями. Л.:

Медицина; 1979. [Usoskina RYa, Krumin’ KА, Seglin’ GYa.

Outpatient treatment of children with orthopedic diseases. L.:

Meditsina; 1979. (In Russ.)].

11. Блют Э.И. Ультразвуковая диагностика. Практическое

решение клинических проблем. Т. 4: пер с англ. М.: Мед-

лит; 2011. [Ultrasound diagnosis. A practical solution of clinical

problems. T. 4: translation from English EI Blyut. M: Medlit;

2011. (In Russ.)].

12. Kohler G, Hesse B. Ehiphysealeal dysplasia — symptoms and

differential diagnostic aspects. Z Orthop Ihre Grenzgeb.

2004;142(4):397-402.

13. Наследственные и многофакторные нарушения соедини-

тельной ткани у детей. Алгоритмы диагностики. Тактика

ведения. Проект Российских рекомендаций. Разработан

Комитетом экспертов педиатрической группы «Дисплазия

соединительной ткани» при Российском научном обществе

терапевтов. Медицинский вестник Северного Кавказа.

2015;1(10):5-35. [Hereditary and multivariate connective tis-

sue disorders in children. Algorithm of diagnosis. Management

tactics. Draft Russian recommendations developed by the Expert

Committee of pediatric group «Connective tissue dysplasia» at

the Russian scientific society of physicians. Meditsinskij vest-

nik Severnogo Kavkaza. (Medical News of North Caucasus).

2015;1(10):5-35. (In Russ.)].

14. Михайлова Л.К., Еськин Н.А., Банаков В.В., Чеченова Ф.В.

Коксалгии у детей дошкольного возраста (клиника, диф-

ференциальная диагностика, лечение). Сборник тезисов

докладов 8-го съезда травматологов-ортопедов. Самара;

2006. [Mikhajlova LK, Es’kin NА, Banakov VV, Chechenova FV.

Coxalgia in children of preschool age (clinic, differential diag-

nosis, treatment). Sbornik tezisov dokladov 8 s’ezda travma-

tologov-ortopedov. Samara; 2006. (In Russ.)].

15. Салтыкова В.Г., Крамина С.Э., Иванов А.В. Эхографические

признаки различных стадий развития болезни Пертеса.

Сборник тезисов докладов VIII съезда травматологов-орто-

педов России. Самара;2006. [Saltykova VG, Kramina SE, Iva-

nov АV. Sonographic signs of different stages of Perthes disease.

Sbornik tezisov dokladov VIII s’ezda travmatologov-ortopedov

Rossii. Samara; 2006. (In Russ.)].

Сведения об авторах: Воротников А.А. — заведующий кафедрой травматологии и ортопедии Ставропольского государственного

медицинского университета, доктор медицинских наук, профессор; Закота Д.Ю. — заведующая отделением узких специалистов

ГБУЗ СК «Городская детская поликлиника № 2» Ставрополя, кандидат медицинских наук; Санеева Г.А. — доцент кафедры эндо-

кринологии, детской эндокринологии и диабетологии Ставропольского государственного медицинского университета, кандидат

медицинских наук; Айрапетов Г.А. — доцент кафедры травматологии и ортопедии Ставропольского государственного медицинско-

го университета; кандидат медицинских наук.

Для контактов: Санеева Г.А. — e-mail: [email protected]

Information about the authors: Vorotnikov A.A. — Department of traumatology and orthopedics of Stavropol state medical University, doctor

of medical Sciences, Professor; Zakota D.Yu. — Department of narrow specialists GBUZ IC «City children’s clinic No 2» of Stavropol, PHd;

Saneeva G.A. — associate Professor of endocrinology, pediatric endocrinology and diabetology of Stavropol state medical University, candidate of

medical Sciences; Airapetov G.A. — associate Professor of the Department of traumatology and orthopedics Samara state medical University, PHd.

Contact: Saneeva G.A. — e-mail: [email protected]

Дисплазия Мейера в дифференциальной диагностике тазобедренного сустава у детей раннего возраста | Ортопедия | JAMA Педиатрия

Цели Описать редкое нарушение развития эпифиза бедренной кости у младенцев и детей, которое часто неправильно диагностируется, и предложить протокол оценки, чтобы отличить его от других проблем с тазобедренным суставом.

Дизайн Серия кейсов.

Настройка Центр третичной медицинской помощи.

Субъекты Пять последовательных пациентов направили для оценки острого начала хромоты в период с января 1990 г. по декабрь 1997 г.

Вмешательство Были собраны все клинические данные и данные изображений.

Результаты У двоих из 5 пациентов изначально был диагностирован остеомиелит, а у 3 — болезнь Пертеса. Диагноз дисплазии Мейера был подтвержден при помощи простой пленки таза, отрицательного сканирования костей или нормального состояния костного мозга на магнитно-резонансной томографии.Хромота исчезла без лечения у всех пациентов в течение 1-3 недель.

Выводы Дисплазия Мейера — доброкачественное заболевание, которое следует включать в дифференциальную диагностику заболевания тазобедренного сустава у младенцев и детей. Осведомленность об этом состоянии может предотвратить ненужную госпитализацию и лечение.

Дисплазия MEYER — это бессимптомное нарушение развития тазобедренного сустава, проявляющееся отсроченной нерегулярной оссификацией эпифизарного ядра бедренной кости. 1 Дисплазия отмечается на втором году жизни и обычно исчезает к концу шестого года без лечения. 2 Это редкое состояние можно легко принять за другие проблемы с тазобедренным суставом, что приведет к ненужным диагностическим процедурам и лечению.

Мы описываем 5 детей, у которых в конечном итоге была диагностирована дисплазия Мейера, и предлагаем рекомендации по оценке этого состояния, основанные на наших результатах и ​​обзоре литературы.

Пять последовательных пациентов, направленных в наш центр третичной медицинской помощи в период с января 1990 г. по декабрь 1997 г. по поводу острого приступа хромоты, были обследованы клинически и с помощью визуализационных исследований.

В таблице 1 представлены клинические данные, а в таблице 2 представлены результаты визуализации у 5 пациентов. Из 5 детей было 4 мальчика и 1 девочка в возрасте от 9 до 48 месяцев. Все поступили с острым началом хромоты продолжительностью от 2 до 30 дней.Пациент 3 находился под наблюдением детского эндокринолога по поводу небольшого роста, а пациент 4 имел семейный анамнез врожденного вывиха бедра и болезни Пертеса. В остальном истории ничем не примечательны.

Таблица 1.

Клинические результаты при дисплазии Мейера

Таблица 2.

Результаты визуализации тазобедренных суставов при дисплазии Мейера

При физикальном обследовании выявлено уменьшение объема движений тазобедренного сустава у 3 из 5 пациентов; у 1 (больной 2) это сопровождалось лихорадкой.Реагенты острой фазы (высокая скорость оседания эритроцитов, высокое количество лейкоцитов) были обнаружены у 2 пациентов (пациенты 1 и 2). Рентгенограммы бедра выявили различные эпифизарные изменения, совместимые с дисплазией Мейера, у всех пациентов, у 3 из которых было двустороннее поражение (рис. 1).

Рисунок 1.

Переднезадний вид тазобедренного сустава, демонстрирующий различные проявления дисплазии Мейера. А, пациент 1, демонстрирующий рентгенопрозрачный дефект головки бедренной кости.B, пациент 2: уплощение, склероз и рентгенопрозрачный очаг в головке бедренной кости. C, пациент 4, демонстрирующий фрагментацию головки бедренной кости.

Первоначальным диагнозом у пациентов 1 и 2 был острый остеомиелит, основанный на клинической картине и наличии повышенной скорости оседания с лейкоцитозом и рентгенопрозрачными поражениями головки бедренной кости. Однако нормальные результаты сканирования костей исключили эту возможность и подтвердили диагноз дисплазии Мейера.

У трех других пациентов (пациенты 3, 4 и 5) впервые было заподозрено наличие болезни Пертеса на основании клинических проявлений, отсутствия признаков инфекции и наличия эпифизарных изменений на рентгенограммах бедра. Опять же, нормальные результаты сканирования костей исключили этот диагноз. Из-за семейного анамнеза болезни Пертеса у пациента 4 была проведена магнитно-резонансная томография, которая выявила множественные центры окостенения головок бедренной кости. Нормальная интенсивность костного мозга во всех последовательностях исключила отек и ишемию и подтвердила диагноз дисплазии Мейера (рис. 2).

Рисунок 2.

Пациент 4. Магнитно-резонансная томография, T 2 -взвешенный коронарный разрез тазобедренных суставов, демонстрирующий множественные центры окостенения головок бедра. Костный мозг показывает нормальную интенсивность сигнала.

У всех пациентов хромота исчезла без лечения в течение 1–3 недель. Костное обследование ни у одного из детей не выявило эпифизарных дисплазий в других костях. Результаты тестов функции щитовидной железы были нормальными.Костный возраст (по Грейлиху Пайлу) был замедлен у всех пациентов.

Pedersen 3 и Meyer 2 были первыми, кто описал подгруппу пациентов с болезнью Пертеса, у которых была отчетливая рентгенологическая и клиническая картина, редко встречающаяся среди клинических состояний, поражающих тазобедренный сустав в детстве. Мейер подсчитал, что эта подгруппа составляла 10% всех пациентов с болезнью Пертеса и характеризовалась преобладанием мужчин и молодым возрастом (<5 лет).Он сообщил, что эта дисплазия отмечается на втором году жизни и обычно исчезает к концу шестого года. Это чаще двустороннее заболевание, чем типичное заболевание Пертеса (42% против 7%), а также более высокая семейная частота других заболеваний тазобедренного сустава, таких как врожденный вывих и болезнь Пертеса. 2 Мейер проследил патогенез нарушения кровообращения, вызвавшего замедленную нерегулярную оссификацию. Другие авторы связывают дисплазию с врожденной очаговой гипоплазией бедренного эпифиза. 4

Возможность того, что мы имеем дело с физиологическим вариантом окостенения головки бедренной кости, не может быть исключена у тех, кто полностью выздоровел с нормальной формой и размером эпифиза.

Рентгенологически пораженные пациенты обнаруживают заметную задержку развития эпифизарного ядра бедренной кости и его патологические проявления в более поздние сроки. Созревание задерживается и в других частях скелета. 1 При дисплазии Мейера окостенение головки бедренной кости обычно начинается только в возрасте 2 лет.Центр окостенения, вместо обычного отдельного элемента, выглядит как небольшое эпифизарное ядро, состоящее из множества независимых костных очагов. Эти очаги постепенно разрастаются, сливаются и, наконец, сливаются в единый центр. 1 Также был описан небольшой единичный очаг окостенения с кортикальным дефектом на суставной поверхности. 4

Магнитно-резонансная томография показывает множественные центры окостенения головки бедренной кости с нормальной интенсивностью сигнала во всех последовательностях и уменьшенной высотой хрящевого эпифиза. 4 , 5 Нормальные результаты сканирования костей типичны для дисплазии Мейера. 6

Дифференциальный диагноз состоит в основном из болезни Пертеса, которая характеризуется как аномальными результатами сканирования костей, так и сигналами костного мозга в головке бедренной кости на магнитно-резонансной томографии. Равномерная массивная конденсация на рентгенограммах тазобедренного сустава при болезни Пертеса — еще одна особенность, которая отличает ее от дисплазии Мейера и не требует дорогостоящих методов визуализации.Однако это открытие обычно является поздним признаком и поэтому не помогает на ранних стадиях. При наличии двусторонних изменений следует исключить множественную эпифизарную дисплазию и гипотиреоз. 7

Несмотря на выдающиеся рентгенологические данные, клинические признаки обычно незначительны или отсутствуют, а поражения обычно обнаруживаются случайно. 1 , 2 У некоторых пациентов с двусторонним поражением может быть легкая непостоянная походка вразвалку. Боль, хромота или ограничение движений наблюдаются редко и обычно преходящи. 4

По окончании заживления дисплазия Мейера не нуждается в лечении. Пациенты демонстрируют постоянное улучшение с устойчивым соединением и ростом эпифиза, 1 , обычно в течение 3-летнего периода. 2 Конечный результат — нормальная полусферическая форма и размер головки бедренной кости, 5 , хотя некоторые сообщают об уменьшении высоты. 1 , 4 Вероятно, работает нормально. Тем не менее, биомеханически индуцированные дегенеративные изменения суставов можно ожидать во взрослом возрасте у людей с меньшими головками бедренной кости.Напротив, при болезни Пертеса естественное течение связано с повышенной фрагментацией, которая может привести к необратимой деформации головки бедренной кости, если ее не лечить. 1 Однако у детей младше 5 лет заболевание протекает доброкачественно и обычно не требует вмешательства.

Результаты недавнего проспективного, клинического и радиологического исследования 18 детей с дисплазией Мейера 4 подтвердили большинство наблюдений Мейера. Половина случаев была двусторонней, и мальчики страдали в 5 раз чаще, чем девочки.Визуальные исследования показали замедленное появление центров окостенения с полным заживлением в среднем к 5½ годам, за исключением небольшой потери эпифизарной высоты. Большинство пациентов протекали бессимптомно. Хотя 6 (20%) из 30 пациентов Мейера показали переход от доброкачественного течения дисплазии к болезни Пертеса, 2 в этом исследовании не наблюдали случаев болезни Пертеса. 4 То же верно и для другого случая двусторонней дисплазии бедренной кости, которая имела благоприятное естественное течение. 8

Мы описали 5 пациентов с дисплазией Мейера, у 2 из которых изначально был ошибочный диагноз остеомиелита, а у 3 предполагалась болезнь Пертеса. Диагноз дисплазии Мейера у наших пациентов был подтвержден нормальными результатами сканирования костей, нормальным сигналом костного мозга на магнитно-резонансной томографии и полным разрешением хромоты. Поскольку в прошлом у всех наших пациентов не было симптомов, мы предполагаем, что острое начало хромоты могло быть связано с острым событием, таким как токсический синовит, не связанным с дисплазией Мейера.Повышение скорости оседания у пациентов 1 и 2 может быть связано с интеркуррентной инфекцией, которая прошла без лечения.

После постановки диагноза эти пациенты должны пройти клиническое и рентгенологическое наблюдение (с использованием простых снимков) детским хирургом-ортопедом. Если клинического ухудшения нет (хромота, ограниченное движение суставов), рентгенограммы бедра следует выполнять один раз в год до тех пор, пока не будет отмечено разрешение.

В заключение, дисплазия Мейера — это редкое заболевание с доброкачественным течением, которое может имитировать другие, более тяжелые заболевания тазобедренного сустава.Повышение осведомленности об этом состоянии предотвратит ненужную госпитализацию и лечение и развеет опасения родителей относительно прогноза.

Принята к публикации 8 февраля 1999 г.

Примечание редактора: Имейте это в виду, когда в следующий раз увидите хромающего малыша или дошкольника. — Catherine D. DeAngelis, MD

Автор, ответственный за переписку: Лиора Харель, доктор медицины, отделение педиатрии C, Детский медицинский центр Шнайдер, Израиль, Петах-Тиква, 49202, Израиль.

1.

Caffey J Детская рентгенологическая диагностика. Чикаго, Ill Yearbook Medical Publishers Inc 1978; 1372–1375

2. Мейер J Dysplasia epiphysealis capitis femoris: клинико-радиологический синдром и его связь с болезнью Легга-Кальве-Пертеса. Acta Orthop Scand. 1964; 34183-197Google ScholarCrossref 3.Pedersen Е.К. Эпифизарная дисплазия головки бедра [аннотация]. J Bone Joint Surg Br. 1960; 42663Google Scholar4.Khermosh OWeintroub S Дисплазия эпифизарной оболочки бедра: дисплазия Мейера. J Bone Joint Surg Br. 1991; 73621-625Google Scholar 5.

Резник DSik Kang H Внутреннее повреждение суставов. Филадельфия, Пенсильвания, WB Saunders Co1997; 538

6.Бенсахель HBok B Apport de la scintigraphie à la patologie non Infctieuse de la hanche de l’enfant. Arch Fr Pediatr. 1979; 361040-1045Google Scholar7.Spranger J Эпифизарные дисплазии. Clin Orthop Related Res. 1976; 11446-58Google Scholar8. Эмери LTimmermans JLeroy JG Эпифизарная дисплазия головки бедра? продольное наблюдение. Eur J Pediatr. 1983; 140345-347Google ScholarCrossref

Дисплазия Мейера в дифференциальной диагностике тазобедренного сустава у детей раннего возраста

Цели: Описать редкое нарушение развития эпифиза бедренной кости у младенцев и детей, которое часто неправильно диагностируется, и предложить протокол оценки, чтобы отличить его от других проблем с тазобедренным суставом.

Дизайн: Серия кейсов.

Параметр: Центр третичной медицинской помощи.

Предметы: Пять последовательных пациентов были направлены для оценки острого начала хромоты в период с января 1990 года по декабрь 1997 года.

Вмешательство: Были собраны все клинические данные и данные изображений.

Результаты: У двоих из 5 пациентов изначально был диагностирован остеомиелит, а у 3 — болезнь Пертеса. Диагноз дисплазии Мейера был подтвержден при помощи простой пленки таза, отрицательного сканирования костей или нормального состояния костного мозга на магнитно-резонансной томографии.Хромота исчезла без лечения у всех пациентов в течение 1-3 недель.

Выводы: Дисплазия Мейера — доброкачественное заболевание, которое следует включать в дифференциальную диагностику заболевания тазобедренного сустава у младенцев и детей. Осведомленность об этом состоянии может предотвратить ненужную госпитализацию и лечение.

советов из других журналов — Американский семейный врач

Советы из других журналов

Am Fam Physician. 1 февраля 2000 г .; 61 (3): 865-866.

Дисплазия Мейера — редкое заболевание, поражающее эпифиз бедренной кости у детей раннего возраста. Это нарушение развития бедра характеризуется отсроченной нерегулярной оссификацией эпифизарного ядра бедренной кости. Начало обычно происходит на втором году жизни, и расстройство обычно исчезает к концу шестого года. Харел и его коллеги рассматривают особенности этой дисплазии и описывают пять случаев, которым изначально был поставлен неверный диагноз.

Пять случаев включали четырех мужчин и одну женщину в возрасте от девяти до 48 месяцев на момент обращения.У каждого ребенка в анамнезе было острое начало хромоты продолжительностью от двух до 30 дней. У троих детей при физикальном обследовании уменьшилась амплитуда движений, а у одного пациента поднялась температура. Скорость оседания эритроцитов была повышена у двух пациентов. Первоначальный диагноз — остеомиелит у двоих детей и болезнь Пертеса у троих.

Рентгенограммы бедер выявили эпифизарные изменения, совместимые с дисплазией Мейера. Двое детей имели одностороннее поражение, а трое — двустороннее.Сканирование костей было нормальным во всех пяти случаях. Магнитно-резонансная томография была проведена у одного ребенка и выявила множественные очаги окостенения и никаких признаков ишемии или отека. У всех пациентов хромота исчезла в течение одной-трех недель без специального лечения.

Авторы отмечают, что дисплазия Мейера чаще всего бывает двусторонней. Мейер в 1964 году сообщил, что это заболевание двустороннее встречается у 42 процентов пациентов. Напротив, 7 процентов пациентов с болезнью Пертеса имеют двустороннее поражение.Предыдущие исследования показали, что мальчики страдают в пять раз чаще, чем девочки. Пациенты демонстрируют постоянное улучшение с устойчивым соединением и ростом эпифиза, как правило, в течение трехлетнего периода.

Дисплазия Мейера, вероятно, представляет собой физиологический вариант окостенения головки бедренной кости. В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно и случайно обнаруживается на рентгенограммах, полученных по другим причинам. Рентгенологические особенности включают рентгенопрозрачные дефекты головки бедренной кости и фрагментацию головки бедренной кости.Авторы отмечают, что эпифизарная дисплазия и гипотиреоз должны быть включены в дифференциальный диагноз всякий раз, когда двусторонние изменения визуализируются на простых рентгенограммах бедер. Сканирование костей у пациентов с дисплазией Мейера является нормальным. Авторы отмечают, что дисплазию Мейера можно легко спутать с более серьезными заболеваниями, такими как остеомиелит и болезнь Пертеса, но знание этого состояния может предотвратить ненужную госпитализацию и лечение.

Дисплазия Мейера: диагноз, который следует учитывать

Описание

Двухлетний мальчик с ничем не примечательной историей болезни, поступивший в отделение неотложной помощи из-за внезапной боли в левом бедре и хромой походки, без лихорадки или травм.При наблюдении признаков воспаления и ограничения подвижности суставов не было. Рентгенография бедра выявила расширение медиальной суставной щели и меньшее по размеру, неправильной формы, ядро ​​окостенения проксимального отдела левой бедренной кости без конденсации и других эпифизарных изменений (рис. 1). Лабораторные данные не показали повышенных воспалительных показателей. Пациенту было проведено ультразвуковое исследование тазобедренного сустава, которое исключило выпот; и компьютерная томография, которая подтвердила рентгеновские снимки. Затем был предложен диагноз дисплазии Мейера (MD), и симптомы исчезли в течение нескольких дней с минимальной анальгезией.В возрасте 4 лет он остается бессимптомным с прогрессирующим рентгенологическим улучшением при ортопедическом наблюдении.

Рисунок 1

Рентгенологически при дисплазии Мейера с нерегулярностью проксимального эпифизарного ядра бедренной кости и отсутствием консолидации, фрагментации и эпифизарного коллапса.

MD — редкое нарушение развития тазобедренного сустава, характеризующееся задержкой и нерегулярностью окостенения проксимального эпифизарного ядра бедренной кости. 1, 2

Дифференциальный диагноз состоит в основном из болезни Пертеса (БП).Недавние исследования показывают, что до 5% пациентов, которым изначально был поставлен диагноз БП, имеют БД. При БП наблюдаются множественные независимые очаги оссификации, которые постепенно сливаются в единое ядро. В отличие от БП, отсутствуют аспекты эпифизарной конденсации, фрагментации, субхондральных переломов или коллапса. Симптомы, если они присутствуют, являются легкими и преходящими.3 Диагноз можно установить с помощью простой рентгенографии, не требующей дополнительных исследований. Эволюция благоприятная, эпифиз достигает нормальной формы и размеров.2, 3 Лечение не требуется, прогноз хороший.1, 3 Для подтверждения разрешения рекомендуется клиническое и рентгенологическое наблюдение. 1, 3

Учебные пункты

  • Дисплазия Мейера (MD) — редкое, но доброкачественное заболевание. Не следует путать с болезнью Пертеса (БП), которая включает серьезные изменения в развитии тазобедренного сустава.

  • Более широкое знание клинико-лучевых характеристик MD важно для его быстрого распознавания и предотвращения ненужных диагностических и терапевтических процедур у детей.В этом случае можно было избежать ультразвукового исследования и компьютерной томографии.

Дисплазия тазобедренного сустава у детей: причины, симптомы и лечение

Выберите автора: Аарон Барбер, AT, ATC, PESAbbie Roth, MWC, Адам Остендорф, MD Адриан Бейлис, доктор философии, CCC-SLP, Адриенн М. Флуд, Совет продвинутых поставщиков медицинских услуг CPNP-AC, Aila Co, MDAlaina White, AT, ATCAlanaless Milton, MDAleDA, MDAleDA Jayne Кемпер, MD Александра Функ, PharmD, DABATA Александра Санкович, MD Алексис Кленке, RD, LDAlice Bass, CPNP-PCAlison PeggAllie DePoyAllison Rowland, AT, ATCAllison Strouse, MS, AT, ATCAmanda E.Граф, доктор медицины Аманда Смит, RN, BSN, CPNAmanda Sonk, LMTAmanda Whitaker, MD Эмбер Паттерсон, MD Амберл Пратер, доктор философии, LPCCAmy Coleman, LISWAmy Dunn, MDAmy E. Valasek, MD, MScAmy Fanning, PT, DPTAmy Garee, CPNahP-PCA ХессЭми Лебер, доктор медицины, доктор медицинских наук, Эми Моффетт, CPNP-PC, Эми Рэндалл-МакСорли, MMC, кандидат юридических наук, Анастасия Фишер, доктор медицины, FACSMAndala Hardy, Андреа Брун, CPNP-PC, Андреа М. Бургер, MEd, CCC-SLPA. LISW-SAnn Pakalnis, MD Анна Лиллис, MD, PhDAnnette Haban-BartzAnnie Drapeau, MDAnnie Temple, MS, CCC-SLP, CLCAnthony Audino, MDAnup D.Патель, МДАри Рабкин, ФДАриана Хоэт, ФДАриэль Шефталл, доктор философии Арлин Карчевски, Эшли Куссман, МДЭшли Экстайн, Эшли Крун Ван Диест, Эшли М. Дэвидсон, AT, ATC, MSAshley Minnick, MSAH, AT, ATCAshley Parkshley, Общее собрание, АТКА Паркер, LISW-SAshley Tuisku, CTRSAsuncion Mejias, MD, PhDAurelia Wood, MD Бейли Янг, DOBecky Corbitt, RNBelinda Mills, MD Бенджамин Филдс, PhD, MEdBenjamin Kopp, MDBernadette Burke, AT, ATC, OTR Уль, доктор медицинских наук Бетани Уокер, доктор философии Бхувана Сетти, доктор медицинских наук Билл Кулджу, магистр медицины, АТБлейк Скиннер, Бонни Гурли, MSW, LSW, Брэд Чайлдерс, RRT, BS, Брэнди Когдилл, RN, BSN, CFRN, ​​EMT-PBreanne L.Бауэрс, PT, DPT, CHT, CFST Брендан Бойл, MD, MPH Брайан Бо, MD Брайан К. Каспар, доктор философии Брайан Келлог, MD Бриана Кроу, PT, DPT, OCS Агри Торунер, доктор медицинских наук, Кейтлин Талли, Калеб Мосли, Каллиста Дамман, Ками Винкельспехт, доктор медицинских наук, Кэнис Креран, доктор медицинских наук, доктор Карл Х. Бэкес, доктор медицинских наук, Карло Ди Лоренцо, доктор медицинских наук, Карол Баумхардт, доктор медицинских наук, Карло Ди Лоренцо, доктор медицинских наук, Карол Баумхард, доктор медицинских наук, Кейси Коттрилл, доктор медицинских наук, Би-би-си Нэбассин, Нэбассин, Нэбассин, Нэбассин, Нэнблкен PhDCharae Keys, MSW, LISW-SC, Чарльз Элмараги, MD Челси Достер, BSC, Шерил Буп, MS, OTR / L, Шерил Г.Бакстер, CPNPШерил Гариепи, MDChet Kaczor, PharmD, MBAChris Smith, RNChristina Ching, MDChristina DayChristine Johnson, MA, CCC-SLPChristine Mansfield, PT, DPT, OCS, MDChristine PrusaChristopher Goettee, PTSC, DPChristopher Goettee, PTSC, DPC PT, DPT, OCS, NASM-PESCody Hostutler, PhDConnor McDanel, MSW, LSWCorey Rood, MDCorinne Syfers, CCLSCourtney Bishop. PA-CC Кортни Холл, CPNP-PC, Кортни Портер, RN, MSCrystal Milner, Курт Дэниелс, доктор медицины Синтия Холланд-Холл, доктор медицинских наук, MPHDana Lenobel, FNP, Дана Ноффсингер, CPNP-AC, Дейн Снайдер, MD Дэниел Кури, MD Дэниел Пи Джуста, MD Дэниел, Дэниел Wessells, PT, MHAD, Дэвид Аксельсон, MD Дэвид Стукус, MD Дин Ли, MD, PhD Дебби Терри, Н. П. Дебора Хилл, LSW, Дебора Зеркл, LMTDeena Chisolm, PhD Дейпанджан Нанди, MDDeipanjan NandiDS, MDDenisomin, R.Уильямс, доктор медицины, магистр здравоохранения, FAAP, дипломированный специалистDonna TeachDoug WolfДуглас Маклафлин, MDDrew Duerson, MDEd MinerEdward Oberle, MD, RhMSUSEdward Shepherd, MDEileen Chaves, PhDElise Berlan, MDElise DawkinsElizabeth A. Cannon, LPCC , MT-BCE Эмили А. Стюарт, доктор медицинских наук, Эмили Декер, доктор медицинских наук, Эмили Гетчман, Эмма Высоцки, PharmD, RDNEric Butter, PhDEric Leighton, AT, ATCEric Sribnick, MD, PhDErica Domrose, RD, LDEricca L Lovegrove, RDErika Roberts, Эрин Гейтс, М.Ed., CSCSErin Shann, BSN, RNErin TebbenFarah W. Brink, MDGail Bagwell, DNP, APRN, CNSGail Swisher, ATGarey Noritz, MDGary A. Smith, MD, DrPHGeri Hewitt, MDGina Hounam, PhDGina McDowellGina Minotregory D. , MDGriffin Stout, MDGuliz Erdem, MDHailey Blosser, MA, CCC-SLP, Hanna MathessHeather Battles, MDHeather Clark, Heather Yardley, PhD, Генри Спиллер, Herman Hundley, MS, AT, MD, CSCS, Hiren Patel, MDHoma Amini, D. , MDIhuoma Eneli, MDIlana Moss, PhDIlene Crabtree, PTIrene Michael, MDIrina Buhimschi, MDIvor Hill, MDJackie Cronau, RN, CWOCNJacqueline Wynn, PhD, MDDJacquelyn Doxie King, PhDJaimeson, MDJaimes-Dawn Маттингли, доктор медицинских наук, Джейми Маклин, доктор медицинских наук, Джейн Абель, Джанель Хюфнер, магистр медицины, CCC-SLP, Дженис Таунсенд, доктор медицинских наук, доктор медицинских наук, Джаред Сильвестр, Джейссон Эйхольц, Жан Хрущак, магистр медицины, CCC / SLP, Джефф Сидс, доктор медицинских наук, доктор медицинских наук, Джеффри Аулетта, Джеффри Беннет, Леон, Джеффри Беннет, Джеффри Беннет, доктор медицинских наук, Джеффри Беннет ell, PT, MSPTJena HeckJenn Gonya, PhDJennifer Borda, PT, DPTJennifer HofherrJennifer LockerJennifer Reese, PsyD Дженнифер Смит, MS, RD, CSP, LD, LMT Дженни Уортингтон, PT, DPT Джерри Р.Mendell, MD Джессалин Майер, MSOT, OTR / L, Джессика Бейли, PsyD, Jessica Bogacik, MS, MT-BC, Джессика Боуман, MD, Джессика Брок, Джессика Баллок, MA / CCC-SLP, Джессика Бушманн, RD, Джессика Шерр, PhD, Джим О’Ши, O’Shea, OTJo, MOT, MOT -SJohn Ackerman, PhD John Caballero, PT, DPT, CSCSJohn Kovalchin, MD Джонатан Д. Теккерей, MD Джонатан Финлей, MB, ChB, FRCPJonathan M. Grischkan, MD Джонатан Наполитано, MD Джошуа Уотсон, MDJulee, RT , OTR / LJulie ApthorpeJulie Leonard, MD, MPHJulie Racine, PhD, Julie Samora, MD Джастин Индик, MD, PhD, Кэди Лейси, Кейли Хейг, MA, MT-BC, Кейли Матесик, Камила Тваймон, LPCC-SKara Malone, MDKara Miller, Allen .Meeks, OTKari Dubro, MS, RD, LD, CWWSKari Phang, MDKarla Vaz, MDKaryn L. Kassis, MD, MPHKasey Strothman, MDKatherine Deans, MDKatherine McCracken, MDKathleen (Katie) RoushKathryn B.S. Обринба, MD Кэти Бринд’Амур, MS Кэти Томас, APR Катрина Холл, MA, CCLS, Катрина Руге, LPCC-SKatya Harfmann, MD Кайла Зимпфер, PCCKelley SwopeKelli Dilver, PT, DPTKelly AbramsKelly BooneKelly HustonNally, J. PCKelly Pack, LISW-SKelly Tanner, PhD, OTR / L, BCPKelly Wesolowski, PsyDKent Williams, MDKevin Bosse, PhDKevin Klingele, MDKim Bjorklund, MDKim Hammersmith, DDS, MPH, MSKimberly Bates, MDKimberly DPS, Vanimberly DPS, PT, DPT, SCS Кирк Сабалка, Крис Джатана, MD, FAAP Криста Победитель, AuD, CCC-AKristen Armbrust, LISW-SKristen Cannon, MD Кристен Мартин, OTR / LKristi Roberts, MS MPHКристина Бут, MSN, CFNPKristina Reberzie, MDKyleen, MDKyleen , МАЛАура Брубакер, BSN, RN, Лаура ДаттнерL Аурел Бивер, LPCЛорен Дуринка, AuDLauren Garbacz, PhDLauren Justice, OTR / L, MOTLauren Madhoun, MS, CCC-SLPLauryn RozumLee Hlad, DPMLeena Nahata, MD , DPT Линдси Шварц, Линдси Фатер, PsyD, Лиза Голден, Лиза М.Хамфри, MD Логан Бланкемейер, MA, CCC-SLPLori Grisez PT, DPTLorraine Kelley-QuonLouis Bezold, MDLourdes Hill, LPCC-S Любна Мазин, PharmDLuke Tipple, MS, CSCSLynda Wolfe, PhDLyndsey MillerLynn Rosenthal, MS , Доктор медицинских наук Манмохан К. Камбодж, доктор медицинских наук Марк Левит, доктор медицинских наук Марк П. Михальский, доктор медицинских наук Марсель Дж. Казавант, доктор медицинских наук Марси Джонсон, LISW-SMarco Corridore, доктор медицинских наук Доктор медицины Марк Смит, MS RT R (MR), физик ABMP Марни Вагнер, доктор медицины Мэри Энн Абрамс, доктор медицины, магистр здравоохранения Мэри Фристад, доктор философии, ABPP Мэри Кей Шарретт Мэри Шулл, доктор медицины Мэттью Уошам, доктор медицины, магистр медицины Миган Хорн, Мэгэн Брундретт, доктор медицины Меган Лиган Меганетс, О. Доктор медицинских наук, М.Эд Меган Касс, PT, DP TM Меган Фишер, BSN, RN Meika Eby, MD Мелани Флуеллен, LPCC Мелани Люкен, LISW-SMelissa и Микаэль Макларен Мелисса МакМиллен, CTRS Мелисса Винтерхальтер, MDMeredith Merz Lind, MDMichael T. DPTMitch Ellinger, CPNP-PCMolly Gardner, PhDMonica Ardura, DOMonica EllisMonique Goldschmidt, MDMotao Zhu, MD, MS, PhDMurugu Manickam, MDNancy AuerNancy Cunningham, MD PsyDNancy Wright, BS, RRT, LP, Kertes-C, Naomi-C, , LICDC-CS Натали Роуз, BSN, RN Натали Мейтр, доктор медицины, доктор медицинских наук, Общенациональная детская больница, Национальная детская больница, Эксперты по поведенческому здоровью Ниту Бали, доктор медицины, магистр здравоохранения Нехал Парих, DO, MS Николь Майер, OTR / L, MOTNicole Caldwell, MDNicole LSNicole, доктор Николь Демпстер, PhD Пауэлл, PsyD, BCBA-DNina WestNkeiruka Orajiaka, MBBSOliver Adunka, MD, FACSOlivia Stranges, CPNP-PCOlivia Thomas, MDOmar Khalid, MD, FAAP, FACCOnnalisa Nash, CPNP-PCOula KhouryPaige Duly, CTRSParker HouryPaige Duly, CTRSParker HouryPaige Duly, CTRSParker HouryPaige н, доктор философии Патрик С.Уолц, доктор медицины Патрик Куин, BSN, RNПедро Вайследер, доктор медицины Миннечи, доктор медицины Питер Уайт, доктор философии Прити Джагги, доктор медицинских наук Рэйчел Марокко-Занотти, Дорчел Д’Амико, доктор медицины Рэйчел Шрейдер, доктор медицины Рэйчел Д’Амико, доктор медицинских наук Рэйчел Шрейдер, CPNP-PCRachel Tccysa, LSRekroya CCLSRebecca Lewis, AuD, CCC-AReggie Ash Jr., Рено Равиндран, MD Ричард Киршнер, MD Ричард Вуд, MD Роберт А. Ковач, MD, Ph.D. Рошель Кроуз, CTRSRohan Henry, MD, MSРоуз Айоб, MDRose Schroedlz, PhDRoss AT, ATC, Саманта Боддапати, PhD, Саманта Мэлоун, Сэмми Лебедь, Сандра К.Ким, доктор медицины Сара Бентли, MT-BC Сара Боде, доктор Сара Брейдиган, магистр медицины, AT, ATC Сара Н. Смит, MSN, APRN Сара О’Рурк, MOT, OTR / L, клинический руководитель Сара А. Денни, доктор медицины Сара Клайн, CRA, RT (R) Сара Дрисбах, CPN, APN Сара Гринберг Сара Хасти, BSN, RNC-NIC Сара Кейм, доктор медицины Сара Майерс Сара О’Брайен, доктор медицинских наук Сара Саксбе Сара Шмидт, LISW-SSarah Scott Сара Трейси Сара Верли CP, доктор медицинских наук, Скотт Боуден, Великобритания , Магистр медицины Скотт Хики, доктор медицинских наук, Шон Эйнг, Шон Роуз, доктор Сет Альперт, доктор медицинских наук, Шана Мур, Массачусетс, CCC-А, Шеннон Рейнхарт, LISW-SS, Шари Ункафер, Шарон Врона, DNP, PNP, PMHSS, Шон Питчер, BS, RD, USAW, ШоуНи Ли Скотт-Миллерс, MS , CPNP-AC / PC, CPONStefanie Bester, MDStefanie Hirota, OTR / LStephanie Burkhardt, MPH, CCRCStephanie CannonStephanie Santoro, MDStephanie Vyrostek BSN, RNStephen Hersey, MDSteve Allen, MDSteven C.Матсон, доктор медицинских наук Стивен Чичора, доктор медицинских наук Стивен Кафф, Суэллен Шарп, OTR / L, MOT Сьюзан Колас, доктор медицины Сьюзан Крири, доктор медицинских наук Сваруп Пинто, доктор медицины Табата Баллард, Таббета Греко, Таби Эванс, Табита Джонс-Макнайт, доктор медицины Тэхагод Мохамед, доктор медицинских наук, доктор Тамара Янг, Тамбер, Тэмбер, Мохаммед, Барвен-Маара Янг, MS, RPhТереза ​​Миллер, BA, RRT, RCP, AE-C, CPFTThomas Pommering, DOThomas Savage, Тиаша Летостак, PhD, Tiffanie Ryan, BCBA Тим Робинсон, Тимоти Крайп, MD, PhD, Трейси Л. Сиск, RN, BSN, MHATracie Robo, MD MATravis Gallagher, ATTrevor MillerTyanna Snider, PsyDTyler Congrove, ATVanessa Shanks, MD, FAAP Венката Рама Джаянти, MDVidu Garg, MDVidya Raman, MDW.Гаррет Хант, доктор медицинских наук Уолтер Самора, доктор медицинских наук Уоррен Д. Ло, доктор медицинских наук Венди Андерсон, доктор медицинских наук Венди Кливленд, Массачусетс, LPCC-SW, Хитни Маккормик, CTRSУитни Рэглин Бигнал, доктор медицинских наук Уильям Коттон, доктор медицинских наук Уильям Дж. Барсон, доктор медицинских наук Уильям Рэй, доктор медицинских наук, Уильям 907

Дисплазия развития тазобедренного сустава

Девочки и женщины в два-четыре раза чаще страдают дисплазией тазобедренного сустава. Это также имеет тенденцию затрагивать первенцев и тех, у кого есть близкие родственники с проблемами бедра.У некоторых людей с дисплазией тазобедренного сустава поражается только одно бедро, у других — оба бедра.

У мальчиков заболевание обычно сопровождается другими проблемами с тазобедренным суставом. К ним относятся ретроверсия вертлужной впадины (когда тазобедренная впадина слишком сильно вырастает над головкой бедренной кости) или поражения САМ (дополнительный рост кости на поверхности кости, вызывающий дополнительное трение и повреждение суставов).

Дисплазию тазобедренного сустава иногда путают с ударом бедра, который возникает, когда на вертлужной впадине или головке бедренной кости растет дополнительная кость.Неправильная форма создает трение в суставе и изнашивает хрящ. У некоторых пациентов есть оба состояния, которые вызывают боль в бедре, и их легко спутать. Однако это разные проблемы, требующие разного лечения.

В здоровом тазобедренном суставе головка бедра удобно помещается в тазобедренном суставе. При дисплазии тазобедренного сустава детские бедра склонны к частичному или полному вывиху.Частичный вывих также известен как подвывих.

Вообще говоря, лечение дисплазии тазобедренного сустава как можно раньше может минимизировать повреждение суставов и снизить вероятность раннего начала артрита.

Как мы лечим дисплазию тазобедренного сустава

Программа сохранения бедра у детей и подростков Бостонской детской больницы находится в авангарде исследований и инноваций. Мы сочетаем специализированный опыт в нехирургических и хирургических методах лечения со структурированной физиотерапией, чтобы помочь детям, подросткам и молодым людям вести здоровый и активный образ жизни.

Наша команда вылечила тысячи детей с любой степенью сложности и тяжести деформации бедра. Наши специалисты по тазобедренному суставу первыми разработали минимально инвазивные процедуры, а также открытые хирургические методы, чтобы помочь пациентам всех возрастов. Каждый год мы выполняем больше процедур периацетабулярной остеотомии (ПАО), чем любая другая больница в стране, и помогли сотням спортсменов вернуться к занятиям, которые им нравятся.

У нас есть опыт лечения вас или вашего ребенка.Наша цель такая же, как и у вас: помочь вам поправиться, чтобы вы могли вернуться к здоровью и безболезненно.

Ресурсы для пациентов

Загрузите эти информационные бюллетени, чтобы узнать больше о дисплазии тазобедренного сустава и вариантах лечения.

Дисплазия развития тазобедренного сустава: история вопроса, анатомия, патофизиология

  • Sankar WN, Weiss J, Skaggs DL. Ортопедические состояния у новорожденного. J Am Acad Orthop Surg . 2009 17 февраля (2): 112-22. [Медлайн].

  • Кармазын Б.К., Гундерман Р.Б., Коли Б.Д., Блатт Э.Р., Булас Д., Фордхэм Л. и др.Критерии соответствия ACR при дисплазии тазобедренного сустава у ребенка. Дж. Ам Колл Радиол . 2009 6 (8): 551-7. [Медлайн].

  • [Рекомендации] AIUM-ACR-SPR-SRU Практический параметр для проведения ультразвукового исследования для обнаружения и оценки дисплазии развития тазобедренного сустава. J Ультразвук Med . 2018 37 ноября (11): E1-E5. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Janssen D, Kalchschmidt K, Katthagen BD. Тройная остеотомия таза как лечение остеоартрита, вызванного дисплазией тазобедренного сустава. Инт Ортоп . 2009 декабрь 33 (6): 1555-9. [Медлайн].

  • Эль-Сайед М., Ахмед Т., Фати С., Зайтон Х. Влияние ацетабулопластики Дега и безымянной остеотомии Салтера на ремоделирование вертлужной впадины, отслеживаемое по вертлужному индексу, у ходящих пациентов с DDH в возрасте от 2 до 6 лет: от короткого до среднего срок наблюдения. J Детский ортопед . 2012 Декабрь 6 (6): 471-7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • МакКиббин Б. Анатомические факторы стабильности тазобедренного сустава у новорожденного. J Bone Joint Surg Br . 1970 Февраль 52 (1): 148-59. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Rális Z, McKibbin B. Изменения формы тазобедренного сустава человека в процессе его развития и их связь с его стабильностью. J Bone Joint Surg Br . 1973 ноябрь 55 (4): 780-5. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Плинтус AP, Scadden WJ. Африканское неонатальное бедро и его иммунитет от врожденного вывиха. J Bone Joint Surg Br . 1979 Август.61-В (3): 339-41. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Ziegler J, Thielemann F, Mayer-Athenstaedt C, Günther KP. [Естественное течение дисплазии тазобедренного сустава. Метаанализ опубликованной литературы. Ортопад . 2008 июн. 37 (6): 515-6, 518-24. [Медлайн].

  • Getz B. Тазобедренный сустав у лапландцев и его влияние на проблему врожденного вывиха. Acta Orthop Scand Suppl . 1955. 18: 1-81. [Медлайн].

  • Hoaglund FT, Yau AC, Wong WL.Остеоартроз тазобедренного сустава и других суставов на юге Китая в Гонконге. J Bone Joint Surg Am . 1973, апрель, 55 (3): 545-57. [Медлайн].

  • RABIN DL, BARNETT CR, ARNOLD WD, FREIBERGER RH, BROOKS G. НЕЛЕЧЕННАЯ Врожденная болезнь бедра. ИЗУЧЕНИЕ ЭПИДЕМИОЛОГИИ, ЕСТЕСТВЕННОЙ ИСТОРИИ И СОЦИАЛЬНЫХ АСПЕКТОВ ЗАБОЛЕВАНИЯ У НАСЕЛЕНИЯ НАВАХО. Am J Public Health Nations Health . 1965, 55 февраля: ПРИЛОЖЕНИЕ: 1-44. [Медлайн].

  • Bjerkreim I, Arseth PH.Врожденный вывих бедра в Норвегии. Поздний диагноз: CDH в 1970–1974 годах. Acta Paediatr Scand . 1978 май. 67 (3): 329-32. [Медлайн].

  • Wilkinson JA. Послеродовое обследование при врожденном смещении бедра. J Bone Joint Surg Br . 1972 г., 54 (1): 40-9. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Carter CO, Wilkinson JA. Генетические и средовые факторы в этиологии врожденного вывиха бедра. Clin Orthop Relat Res . 1964 март-апрель. 33: 119-28. [Медлайн].

  • Солтер РБ. Этиология, патогенез и возможная профилактика врожденного вывиха бедра. Кан Мед Ассо Дж. . 1968 18 мая. 98 (20): 933-45. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Ramsey PL, Lasser S, MacEwen GD. Врожденный вывих бедра. Использование шлейки Павлика у ребенка в течение первых шести месяцев жизни. J Bone Joint Surg Am .1976 Октябрь 58 (7): 1000-4. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Кумар SJ, MacEwen GD. Заболеваемость дисплазией тазобедренного сустава с приведением плюсны. Clin Orthop Relat Res . 1982 Апрель 164: 234-5. [Медлайн].

  • Weiner DS. Врожденный вывих бедра, связанный с врожденной мышечной кривошеей. Clin Orthop Relat Res . 1976 ноябрь-декабрь. 121: 163-5. [Медлайн].

  • Данн ПМ. Перинатальные наблюдения за этиологией врожденного вывиха бедра. Clin Orthop Relat Res . 1976 Сентябрь 119: 11-22. [Медлайн].

  • Кутлу А., Мемик Р., Мутлу М., Кутлу Р., Арслан А. Врожденный вывих бедра и его связь с пеленанием, используемым в Турции. Дж. Педиатр Ортоп . 1992 сентябрь-октябрь. 12 (5): 598-602. [Медлайн].

  • Барлоу Т.Г. Ранняя диагностика и лечение врожденного вывиха бедра. J Bone Joint Surg Br . 1962. 44-В: 292-301. [Полный текст].

  • Санкар В.Н., Янг С.Р., Лин А.Г., Ворон С.А., Болдуин К.Д., Мозли С.Ф.Факторы риска отказа после открытого восстановления для DDH: согласованный когортный анализ. Дж. Педиатр Ортоп . 2011 апрель-май. 31 (3): 232-9. [Медлайн].

  • Грин В.Б., Дреннан Дж. Сравнительное исследование двустороннего и одностороннего врожденного вывиха бедра. Clin Orthop Relat Res . 1982 Янв-Фев. (162): 78-86. [Медлайн].

  • Zionts LE, MacEwen GD. Лечение врожденного вывиха бедра у детей от года до трех лет. J Bone Joint Surg Am . 1986 июл.68 (6): 829-46. [Медлайн].

  • Wang TM, Wu KW, Shih SF, Huang SC, Kuo KN. Результаты открытой репозиции при дисплазии тазобедренного сустава: разве двусторонняя дисплазия хуже? J Bone Joint Surg Am . 2013, 19 июня. 95 (12): 1081-6. [Медлайн].

  • Bond CD, Hennrikus WL, DellaMaggiore ED. Проспективная оценка мягких тканей бедра новорожденного с помощью ультразвука. Дж. Педиатр Ортоп .1997 март-апрель. 17 (2): 199-201. [Медлайн].

  • Дармонов А.В., Загора С. Клинический скрининг на врожденный вывих бедра. J Bone Joint Surg Am . 1996 г., 78 (3): 383-8. [Медлайн].

  • Ортолани М. Врожденная дисплазия тазобедренного сустава в свете ранней и очень ранней диагностики. Clin Orthop Relat Res . 1976 Сентябрь 119: 6-10. [Медлайн].

  • Лю Р., Ли И, Бай С., Сун К., Ван К. Влияние предоперационного несоответствия длины конечности на силу отводящего конуса после тотального эндопротезирования тазобедренного сустава у пациентов с дисплазией тазобедренного сустава. Хирургическая хирургия для лечения травм ортопедической дуги . 2014 Январь 134 (1): 113-9. [Медлайн].

  • Махан СТ, Кац Дж. Н., Ким Ю. Дж. Экранировать или не экранировать? Анализ решения полезности скрининга дисплазии тазобедренного сустава. J Bone Joint Surg Am . 2009 июл.91 (7): 1705-19. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Fogarty EE, Accardo NJ Jr. Частота аваскулярного некроза головки бедренной кости при врожденном вывихе бедра, связанная со степенью отведения во время предварительного вытяжения. Дж. Педиатр Ортоп . 1981. 1 (3): 307-11. [Медлайн].

  • Schoenecker PL, Bitz M, Witeside LA. Острое влияние положения иммобилизации на эпифизарный кровоток головки бедренной кости. Количественное исследование с использованием метода вымывания водородом. J Bone Joint Surg Am . 1978 Октябрь 60 (7): 899-904. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Tiderius C, Jaramillo D, Connolly S, Griffey M, Rodriguez DP, Kasser JR, et al. Пост-закрытая редукционная перфузионная магнитно-резонансная томография как предиктор аваскулярного некроза при дисплазии тазобедренного сустава: предварительный отчет. Дж. Педиатр Ортоп . 2009 Янв-Фев. 29 (1): 14-20. [Медлайн].

  • Dogruel H, Atalar H, Yavuz OY, Sayli U. Клиническое обследование по сравнению с ультразвуковым исследованием при обнаружении дисплазии тазобедренного сустава. Инт Ортоп . 2008 июн. 32 (3): 415-9. [Медлайн].

  • Henle P, Tannast M, Siebenrock KA. [Визуализация при дисплазии тазобедренного сустава]. Ортопад . 2008 июн. 37 (6): 525-31. [Медлайн].

  • Gunay C, Atalar H, Dogruel H, Yavuz OY, Uras I, Sayli U.Корреляция покрытия головки бедренной кости и угла альфа Graf у младенцев, проходящих скрининг на дисплазию бедра. Инт Ортоп . 2009 июн. 33 (3): 761-4. [Медлайн].

  • Falliner A, Hahne HJ, Hassenpflug J. Сонографический скрининг тазобедренного сустава и раннее лечение дисплазии тазобедренного сустава. J Педиатр Ортоп B . 1999 г., 8 (2): 112-7. [Медлайн].

  • Paton RW, Srinivasan MS, Shah B, Hollis S. Ультразвуковой скрининг бедер с риском дисплазии развития.Стоит ли оно того?. J Bone Joint Surg Br . 1999 Март 81 (2): 255-8. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Эрнандес Р.Дж., Корнелл Р.Г., Хенсингер Р. Ультразвуковая диагностика врожденного вывиха бедра новорожденных. Оценка анализа решений. J Bone Joint Surg Br . 1994 июл.76 (4): 539-43. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Кларк Н.М., Клегг Дж., Аль-Чалаби А.Н. Ультразвуковое обследование бедер с риском ХДБ. Неспособность снизить частоту поздних случаев заболевания. J Bone Joint Surg Br . 1989, январь 71 (1): 9-12. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Harcke HT, Kumar SJ. Роль ультразвука в диагностике и лечении врожденного вывиха и дисплазии бедра. J Bone Joint Surg Am . 1991 апр. 73 (4): 622-8. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Граф Р. Диагностика врожденного вывиха тазобедренного сустава методом комбинированного ультразвукового лечения. Хирургическая хирургия для лечения травм ортопедической дуги . 1980 г.97 (2): 117-33. [Медлайн].

  • Macnicol MF. Результаты 25-летней программы скрининга нестабильности тазобедренного сустава новорожденных. J Bone Joint Surg Br . 1990 ноябрь 72 (6): 1057-60. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Скоулз П.В., Бойд А., Джонс П.К. Рентгенографические параметры нормального бедра младенца. Дж. Педиатр Ортоп . 1987 ноябрь-декабрь. 7 (6): 656-63. [Медлайн].

  • Вакабаяси К., Вада И., Хориучи О, Мизутани Дж., Цучия Д., Оцука Т.Результаты МРТ при остаточной дисплазии тазобедренного сустава. Дж. Педиатр Ортоп . 2011 июн. 31 (4): 381-7. [Медлайн].

  • Чин М.С., Бец Б.В., Халански М.А. Сравнение уменьшения бедра с помощью магнитно-резонансной томографии или компьютерной томографии при дисплазии бедра. Дж. Педиатр Ортоп . 2011 июл-авг. 31 (5): 525-9. [Медлайн].

  • Jäger M, Westhoff B, Zilkens C, Weimann-Stahlschmidt K, Krauspe R. [Показания и результаты корректирующих остеотомий таза при дисплазии тазобедренного сустава]. Ортопад . Июнь 2008 г., 37 (6): 556-70, 572-4, 576. [Medline].

  • Wedge JH, Василенко MJ. Естественное течение врожденного вывиха бедра: критический обзор. Clin Orthop Relat Res . 1978 ноябрь-декабрь. 137: 154-62. [Медлайн].

  • Günther KP, Thielemann F, Hartmann A, Bernstein P. [Комбинированная дисплазия бедра и бедренно-ацетабулярный импинджмент. Диагностика и одновременное хирургическое лечение. Ортопад .2008 июн. 37 (6): 577-86. [Медлайн].

  • Милграм JW. Морфология нелеченного двустороннего врожденного вывиха бедра у мужчины 74 лет. Clin Orthop Relat Res . 1976 Сентябрь 119: 112-5. [Медлайн].

  • Wiberg G. Исследования диспластической вертлужной впадины и врожденного подвывиха тазобедренного сустава с особым упором на осложнения остеоартрита. Акта Чир Сканд . 1939.83 (доп. 58):

  • Куперман Д.Р., Валленстен Р., Стулберг С.Д.Дисплазия вертлужной впадины у взрослых. Clin Orthop Relat Res . 1983 Май. (175): 79-85. [Медлайн].

  • Стулберг SD, Харрис WH. Дисплазия вертлужной впадины и развитие остеоартроза бедра. Харрис WH, изд. The Hip: Материалы второго открытого собрания Hip Society . Сент-Луис, Миссури: CV Mosby; 1974. 82.

  • Мубарак С., Гарфин С., Вэнс Р., Маккиннон Б., Сазерленд Д. Подводные камни при использовании ремня Павлика для лечения врожденной дисплазии, подвывиха и вывиха бедра. J Bone Joint Surg Am . 1981 Октябрь 63 (8): 1239-48. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Павлик А.В. Функциональный способ лечения с использованием шлейки со стременами как основной метод консервативной терапии детей раннего возраста с врожденным вывихом бедра. 1957. Clin Orthop Relat Res . 1992 августа 281: 4-10. [Медлайн].

  • Виере Р., Берч Дж. Г., Херринг Дж. А., Роуч Дж. В., Джонстон К. Э.. Использование шлейки Павлика при врожденном вывихе бедра.Анализ неудач лечения. J Bone Joint Surg Am . 1990 Февраль 72 (2): 238-44. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Китох Х., Кавасуми М., Исигуро Н. Прогностические факторы безуспешного лечения дисплазии тазобедренного сустава с помощью ремня Павлика. Дж. Педиатр Ортоп . 2009 Сентябрь 29 (6): 552-7. [Медлайн].

  • Westacott DJ, Mackay ND, Waton A, Webb MS, Henman P, Cooke SJ. Поэтапное отлучение от груди в сравнении с немедленным прекращением использования ремней Павлика при дисплазии тазобедренного сустава. J Педиатр Ортоп B . 2014 марта 23 (2): 103-6. [Медлайн].

  • Suzuki S. Ультразвук и подвеска Павлика в CDH. J Bone Joint Surg Br . 1993 Май. 75 (3): 483-7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Harding MG, Harcke HT, Bowen JR, Guille JT, Glutting J. Лечение вывихов бедер с помощью ремней Павлика и ультразвукового мониторинга. Дж. Педиатр Ортоп . 1997 март-апрель. 17 (2): 189-98. [Медлайн].

  • Лерман Дж. А., Эманс Дж. Б., Миллис М. Б., Доля Дж., Зураковски Д., Кассер Дж. Р..Ранняя неудача лечения жгутом Павлика дисплазии тазобедренного сустава: клинические и ультразвуковые предикторы. Дж. Педиатр Ортоп . 2001 май-июнь. 21 (3): 348-53. [Медлайн].

  • Borowski A, Thawrani D, Grissom L, Littleton AG, Thacker MM. Двусторонний вывих бедра, обработанный шлейкой Павлика, не подвержен более высокому риску отказа. Дж. Педиатр Ортоп . 2009 окт-нояб. 29 (7): 661-5. [Медлайн].

  • van der Sluijs JA, De Gier L, Verbeke JI, Witbreuk MM, Pruys JE, van Royen BJ.Длительное лечение шлейкой Павлик у младенцев с дисплазией тазобедренного сустава. J Bone Joint Surg Br . 2009 август 91 (8): 1090-3. [Медлайн].

  • Бялик Г.М., Эйдельман М., Кацман А., Пелед Э. Продолжительность лечения дисплазии тазобедренного сустава: возраст и сонография. J Педиатр Ортоп B . 2009 18 ноября (6): 308-13. [Медлайн].

  • Хедеквист Д., Кассер Дж., Эманс Дж. Использование отводящего корсета при дисплазии тазобедренного сустава после неудачного использования ремня Павлика. Дж. Педиатр Ортоп . 2003 март-апрель. 23 (2): 175-7. [Медлайн].

  • Weinstein SL. Дисплазия и вывих тазобедренного сустава в процессе развития. Моррисси RT, Вайнштейн SL, ред. Детская ортопедия Ловелла и Винтера . 5-е изд. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2001. 905-35.

  • Fish DN, Herzenberg JE, Hensinger RN. Современная практика использования прередуктивного вытяжения при врожденном вывихе бедра. Дж. Педиатр Ортоп .1991 март-апрель. 11 (2): 149-53. [Медлайн].

  • Канеко Х., Китох Х., Мисима К., Мацусита М., Исигуро Н. Долгосрочный результат постепенного сокращения с использованием вытяжения над головой при дисплазии тазобедренного сустава в возрасте старше 6 месяцев. Дж. Педиатр Ортоп . 2013 Сентябрь 33 (6): 628-34. [Медлайн].

  • Terjesen T, Horn J, Gunderson RB. Пятидесятилетнее наблюдение за поздно обнаруженным вывихом бедра: клинические и рентгенологические результаты для семидесяти одного пациента, получавшего тракцию для получения постепенной закрытой репозиции. J Bone Joint Surg Am . 2014 19 февраля. 96 (4): e28. [Медлайн].

  • Fleissner PR Jr, Ciccarelli CJ, Eilert RE, Chang FM, Glancy GL. Успех закрытой репозиции в лечении сложного вывиха бедра в связи с развитием. Дж. Педиатр Ортоп . 1994 сентябрь-октябрь. 14 (5): 631-5. [Медлайн].

  • Schoenecker PL, Strecker WB. Врожденный вывих бедра у детей. Сравнение эффектов укорочения бедренной кости и скелетного вытяжения при лечении. J Bone Joint Surg Am . 1984 Январь 66 (1): 21-7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Wenger DR, Lee CS, Kolman B. Укорочение бедренной кости при вывихе бедра в связи с развитием: особые показания и результаты для детей младше 2 лет. Дж. Педиатр Ортоп . 1995 ноябрь-декабрь. 15 (6): 768-79. [Медлайн].

  • Gholve PA, Флинн JM, Гарнер MR, Миллис MB, Ким YJ. Предикторы вторичных процедур при ходьбе DDH. Дж. Педиатр Ортоп .2012 апрель-май. 32 (3): 282-9. [Медлайн].

  • Ребелло Г., Зилкенс С., Дудда М., Матени Т., Ким Ю.Дж. Тройная остеотомия таза при сложной дисплазии тазобедренного сустава, наблюдаемой при нервно-мышечных и тератологических состояниях. Дж. Педиатр Ортоп . 2009 Сентябрь 29 (6): 527-34. [Медлайн].

  • Clohisy JC, Barrett SE, Gordon JE, Delgado ED, Schoenecker PL. Периацетабулярная остеотомия для лечения тяжелой дисплазии вертлужной впадины.

  • Похожие записи

    Остеоартроз деформирующий реферат: Реферат Деформирующий остеоартроз

    Содержание Реферат ОстеоартрозПлан:Введение 1. Определение 2. Эпидемиология 3. ЭтиологияДеформирующий остеоартроз — причины, симптомы, диагностика и лечениеОбщие сведенияКлассификацияСимптомы деформирующего остеоартрозаОсложненияДиагностикаЛечение деформирующего […]

    Разжижающие кровь продукты при беременности: Какие продукты при беременности разжижают кровь

    Содержание Для себяГустая кровь при беременностиКакие продукты при беременности разжижают кровьПочему образуется патологияКак узнать о качестве крови, и чем опасна […]

    Как наладить перистальтику кишечника у взрослого: Улучшаем перистальтику кишечника: натуральные методы и препараты

    Содержание Как улучшить моторику кишечника у взрослых: препараты, питание и упражненияУлучшаем моторику кишечникаПрепаратыПрокинетикиСлабительные средстваПитаниеУпражненияПрепараты, улучшающие перистальтику кишечникаВиды и список препаратовПротивопоказанияВозможные […]

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *