Антифосфолипидный синдром у мужчин: Антифосфолипидный синдром (АФС)

alexxlab Разное

Содержание

Информация для пациентов об антифосфолипидном синдроме

Профессор д.м.н. Татьяна Магомедалиевна Решетняк

Институт ревматологии РАМН, Москва

Ко мне на поликлинический прием пришла женщина 35 лет. Она не предъявляла жалоб по поводу своего здоровья. Основная ее проблема была связана с внутриутробной гибелью плода во время предыдущих трех беременностей, и она искала причины этого и возможность вынашивания беременности в будущем. До посещения ревматолога у женщины были исключены заболевания органов мочеполовой системы, хронические инфекции, которые могут быть причиной внутриутробной гибели плода при беременности. Лабораторные исследования, включавшие общий анализ крови, мочи, биохимические исследования крови, проведенные накануне визита, а также предыдущие, не отличались от нормальных показателей. Казалось бы, она здорова. Лишь одна деталь смущала врачей: во время первой беременности (в двадцатилетнем возрасте) у женщины при обследовании в женской консультации была выявлена положительная реакция Вассермана.

Реакция Вассермана – проверочный тест для выявления сифилиса. Женщина перенесла эмоциональный стресс, так как без явных причин для подозрения на сифилис была вынуждена обследоваться в кожно-венерологическом диспансере. При более широком исследовании крови больной, а именно, в реакции иммобилизации с бледными трепонемами (возбудителями сифилиса), было выяснено, что сифилисом женщина не больна, а реакция Вассермана является ложноположительной. Но диагностические поиски по выяснению причины этого феномена тогда не были предприняты. Беременность окончилась выкидышем на сроке 10 недель. Через шесть месяцев после выкидыша у женщины был тромбофлебит глубоких вен ног, по поводу которого лечилась у сосудистого хирурга, в последующем тромбофлебит обострялся 1 –2 раза в год. Вторая беременность (в 24 года) также закончилась внутриутробной гибелью плода в 22 недели. Во время беременности был эпизод обострения тромбофлебита. После второй беременности в течение года отмечалось снижение гемоглобина и снижение количества тромбоцитов.
Состояние улучшилось без какого-либо лечения. В 29 лет третья беременность также окончилась внутриутробной гибелью плода. Слабость, обострение тромбофлебита, появление мигренеподобных головных болей было расценено как последствия стрессовой ситуации.

Каким же заболеванием страдает наша пациентка, которая на момент приема выглядела совершенно здоровой? Диагноз антифосфолипидного синдрома в данном случае не вызывал у меня сомнения. У этой женщины имелся полный набор симптомов, позволивших мне прийти к такому заключению — акушерская патология, то есть привычное невынашивание беременности, кроме того, у нее в крови уже в самом начале (в 20 лет) были выявлены антитела, которые были причиной ложноположительной реакции Вассермана. Именно они являются лабораторными маркерами антифосфолипидного синдрома (АФС). Нужно отметить, что у нашей пациентки мы столкнулись с относительно «благоприятным» вариантом развития и течения АФС.

Что такое антифосфолипидный синдром?

Антифосфолипидный синдром (АФС) относится к аутоиммунным заболеваниям и клинически проявляется тромбозами или повышенным свертыванием крови в сосудах любого калибра — от мелких до крупных – это артерии и вены любого органа, а также (редко) самого крупного сосуда организма – аорты. Из-за возможности тромбоза сосуда любого органа клиническая симптоматика очень разнообразна. По правилам диагностики, принятым в международной практике, диагноз АФС устанавливается при развитии двух клинических проявлений. Первый — это тромбоз, артериальный или венозный, который обязательно должен быть подтвержден специальными методами исследования. Вторым кардинальным признаком АФС является повторные случаи потери беременности. На ранних сроках – это выкидыши, в более поздних сроках беременности — внутриутробная гибель плода. Подобная акушерская патология может встречаться при различных заболеваниях, таких, как инфекционные и воспалительные болезни. Важно подчеркнуть, что акушерская патология, связанная с АФС, имеет свои особенности, которые были изучены специалистами и сформулированы следующим образом. Характерным для АФС является один или более случаев внутриутробной гибели нормального плода после 10 недель беременности, а также три или более последовательных случаев спонтанных абортов до 10 недель беременности (исключение – анатомические дефекты матки, гормональные нарушения, материнские или отцовские хромосомные нарушения).

Типичным считается также один (или более) случай преждевременных родов нормального плода до 34 недель беременности из-за выраженной преэклампсии или эклампсии (токсикоз второй половины беременности с подъемом артериального давления, выявления белка в общем анализе мочи). Однако и при характерных клинических проявлениях диагноз обязательно должен быть подтвержден обнаружением в крови антифосфолипидных антител.

Акушерская патология также является следствием тромбозов сосудов плаценты. Распознавание АФС позволило объяснить многие случаи так называемой «тромботической болезни». Выше нами приведено описание случая развития АФС, характерного для молодой женщины. Этот синдром может иметь место и у мужчин. У мужчин среди первых проявлений АФС может быть инфаркт любого органа (сердца, почек, мозга) или тромбофлебит глубоких вен ног.

Что такое антифосфолипидные антитела?

При аутоиммуных заболеваниях по неизвестным пока причинам организм начинает вырабатывать особые белки – их называют антитела — к собственным тканям организма и их компонентам. Возникший процесс аутоагрессии сопровождается повреждением собственных клеток и тканей. В зависимости от методов определения исторически аФЛ разделены на 3 группы. К первой группе относят антитела, выявляемые в ложно-положительной реакции на сифилис – реакции Вассермана (ЛПРВ), ко второй — определяемые с помощью радиоиммунного или иммуноферментного метода (ИФМ) с использованием иммобилизованного на твердой фазе кардиолипина, реже других фосфолипидов, и к третьей группе — антитела, обнаруживаемые с помощью фосфолипид-зависимых функциональных тестов свертывания крови – волчаночный антикоагулянт (ВА). Эти антитела реагируют с белково-фосфолипидными комплексами разных клеток организма. Фосфолипиды представляют собой разновидность жировой молекулы и являются составной частью нормальной клеточной мембраны.

Здесь хотелось бы отдельно остановиться на реакции Вассермана. В ходе эпидемиологических исследований было обнаружено, что положительная серологическая реакция Вассермана может наблюдаться и в отсутствии сифилитической инфекции. В 1952 году американские ученые (J.E Moore. и C.F. Mohr) первыми использовали термин «ложноположительная» реакция на сифилис для пациентов, у которых был положителен иммунологический тест на сифилис и отрицательная биологическая реакция (тест иммобилизации бледных трепонем). Эти авторы ввели также понятие о двух типах ложноположительных реакций на сифилис:

  • «острая» — временно положительная реакция, которая появляется в процессе или после инфекционного процесса (не сифилитического) и исчезает через дни, недели или месяцы (обычно меньше шести) после болезни,
  • «хроническая» — может быть положительной более шести месяцев, годы или всю жизнь.

Последний вариант часто выявляется при неопластических и аутоиммунных процессах. Тогда же было отмечено, что ЛПРВ особенно часто наблюдается у больных системной красной волчанкой и другими аутоиммунными ревматическими заболеваниями.

Волчаночный антикоагулянт и антикардиолипиновые антитела – представители семейства антифосфолипидных антител, но они не тождественны.

Это значит, что некоторые лица могут иметь одни из названных антител и не иметь других или, наоборот, могут быть положительным по обоим видам. Реже в практике определяются еще другие разновидности из семейства антифосфолипидных антител. Для достоверного диагноза АФС необходимо двукратное подтверждение в крови аФЛ с промежутком времени не менее 6 недель . Следует знать, что эти антитела могут обнаруживаться при целом ряде заболеваний – некоторых инфекциях и онкологических процессах, а также могут быть вызваны приемом некоторых лекарств. Только врач может решить вопрос о диагнозе и необходимости проведения лечебных мероприятий.

Как часто выявляются антифосфолипидные антитела?

Антифосфолипидные антитела в крови могут выявляться эпизодически. Не одинаковые результаты определения антифосфолипидных антител у одного и того же больного могут зависеть от применяемых методов и реактивов. Эти антитела выявляются и у лиц без каких-либо признаков системной красной волчанки. Например, у 2% молодых женщин без признаков какого-либо заболевания в крови могут выявляться антифосфолипидные антитела. Впервые эти антитела были выявлены при системной красной волчанке (подробнее об этом заболевании написано в нашем пособии для больных), отсюда и название волчаночного антикоагулянта. Но совсем не обязательно, что обнаружение антифосфолипидных антител свидетельствует о диагнозе системной красной волчанки. Результаты большинства исследований свидетельствуют, что более 50% лиц с этими антителами не имеют системную красную волчанку. Остается не ясной причина появления в организме этих антител.

Почему важно определять антифосфолипидные антитела?

Доказано, что наличие в крови этих антител увеличивает риск развития троботических осложнений. Так, появление этих антител характерно для больных системной красной волчанкой с тромботическими осложнениями, такими как инсульты, инфаркт миокарда, тромбофлебиты, кожные язвы. Чаще антифосфолипидные антитела выявляются у женщин, которые имели выкидыши — как с системной красной волчанкой, так и без нее. Сочетание тромботических осложнений, повторных случаев потери беременности, низкого количества тромбоцитов в периферической крови с антифосфолипидными антителами именуется АФС. Когда АФС выявляется на фоне других заболеваний, чаще всего при системных аутоиммунных заболеваниях, речь идет о вторичном варианте АФС. Но часто в процессе исследования у больных с проявлениями АФС отсутствуют признаки других болезней в этом случае диагностируется первичный АФС. Известны случаи начала заболевания с признаков АФС при системных заболеваниях соединительной ткани, поэтому больные с первичным вариантом АФС должны наблюдаться не только с целью профилактики тромботических осложнений, но и в плане контроля развития других заболеваний. При неизвестных причинах тромботических осложнений, будь это инсульт или инфаркт миокарда, или тромбозы любой другой локализации у лиц молодого возраста, а также у женщин при повторных выкидышах, важно провести исследование антифосфолипидных антител.

Антифосфолипидные антитела, как считают, вмешиваются в нормальную функцию сосудов, вызывая неравномерное утолщение стенки сосуда (называемое «васкулопатией») и являясь причиной повышенного свертывания крови (тромбозов). Эти изменения в сосудах могут затем приводить к таким осложнениям как инсульт, инфаркт миокарда или других органов и выкидышам, чаще из-за тромбоза сосудов плаценты.

Какой метод или какие разновидности антифосфолипидных антител необходимо исследовать?

Для выявления в крови волчаночного антикоагулянта используются тесты свертывания крови:

  • каолиновое время свертывания
  • активированное частичное тромбопластиновое время
  • тесты свертывания крови с добавлением различных змеиных ядов чаще всего яда гадюки и др.

Наличие удлинения времени свертывания в названных тестах требует проведения дальнейшего исследования крови — это подтверждение сохранения удлинения времени свертывания крови при добавлении нормальной донорской плазмы в эквивалентном объеме. Подтверждающими тестами считаются корригирующие, когда отмечается укорочение времени свертывания в названных тестах при добавлении фосфолипидов.

Антикардиолипиновые антитела измеряются в крови иммуноферментным методом. Имеется несколько изотипов этих антител: иммуноглобулины А, M , G . Можно измерять уровень суммарных этих антител или каждый изотип отдельно. Именно изотип G наиболее часто связан с тромботическими осложнениями. По нашим данным начало заболевания у молодых женщин, имевших проблемы с вынашиванием беременности, в 20% случаев начиналось с выявления положительной реакции Вассермана. При дополнительном обследовании эта реакция была ложноположительной.

Так как антифосфолипидные антитела могут исчезать и появляться, как часто следует их определять?

Нет ни каких рекомендаций по частоте исследования этих антител. Однако для подтверждения диагноза АФС необходимо обнаружение антител не менее двух раз с промежутком времени 6 недель. Конечно, имеет значение уровень позитивности, так как чем он выше, тем чаще развитие осложнений, но это отмечено ни всеми исследователями. Считается, сам факт наличия антифосфолипидных антител в крови является главным фактором риска тромбозов.

Какова терапия антифосфолипидного синдрома?

Наличие антифосфолипидных антител в крови больных системной красной волчанкой может быть связано с активностью основного заболевания, соответственно необходимо соответствующее лечение по поводу этого заболевания. Положительные тесты на антифосфолипидные антитела у лиц без какого-либо заболевания, при отсутствии других проявлений АФС требуют динамического наблюдения. При сохранении высоких уровней антикардиолипиновых антител или волчаночного антикоагулянта показано профилактическое лечение низкими дозами аспирина. При наличии у больного случаев тромбозов показан прием препаратов «разжижающих» кровь, чаще всего это непрямые антикоагулянты – кумарины (варфарин) и/или аспирин.

Каков успех терапии лиц, имевших тромбозы, связанные с антифосфолипидными антителами?

У части больных, несмотря на терапию аспирином, отмечались повторные тромботические осложнения, поэтому к лечению добавлялись другие лекарственные препараты (обычно варфарин). Но у некоторых лиц даже при лечении варфарином и аспирином тромбозы могли повторяться. В этих случаях, наряду с исследованием антифосфолипидных антител, у больных исключались другие факторы риска тромбозов. В первую очередь исключались генетические причины. Кровь исследовалась на наличие мутаций свертывающих факторов крови ( V и II факторов), а также определялся уровень гомоцистеина. Это аминокислота, при избытке которой также отмечаются артериальные тромбозы (из-за преждевременного развития атеросклероза). Избыток гомоцистеина может быть связан и с мутацией ферментов, ответственных за метаболизм этой аминокислоты. В зависимости от результатов исследований больные получали дифференцированное лечение – прямые антикоагулянты или, при гипергомоцистеинемии, к аспирину добавляются фолиевая кислота и витамины группы В.

Отличается ли терапия антифосфолипидного синдрома при беременности?

У женщины, которые имели ранее выкидыши или внутриутробную гибель плода, беременность должна быть планируемой. При наступлении беременности в ранние сроки назначаются прямые антикоагулянты на длительное время, возможно до родов. Подобные женщины требуют тщательного регулярного наблюдения: ультразвуковое исследование плода, контроль за свертыванием крови и иммунологическими показателями. Некоторым беременным с антифосфолипидными антителами при отсутствии ранее выкидышей и тромбозов достаточно назначение невысоких доз аспирина (тромбо АСС или кардио магнил).

Особого рассмотрения заслуживает прием непрямых антикоагулянтов (варфарина или фенилина) во время беременности. Непрямые антикоагулянты проникают через плаценту и, тем самым, могут приводить к эмбриопатии, поражениям центральной нервной системы, кровоизлияниям плода или внутриутробной гибели плода. Случаи варфариновой эмбриопатии наиболее часто развиваются на 6-12 недели беременности, однако различная патология и гибель плода могут развиваться в течение всей беременности, поэтому непрямые антикоагулянты должны быть отменены при выявлении беременности. Варфариновый синдром плода (различные дефекты развития плода) регистрируется почти в 25% случаев применения препарата в 1-м триместре беременности. Содержание производных кумарина (варфарина) в грудном молоке незначительное. Поэтому женщины, нуждающиеся в проведении антикоагулянтной терапии, могут продолжить ее в послеродовом периоде и не имеют противопоказаний для грудного вскармливания.

В данной статье я привела часть вопросов, которые часто задают больные.

Антифосфолипидный синдром (АФС) — Комплексы медицинских анализов и их цен в KDL

Алергология. ImmunoCAP. Индивидуальные аллергены, IgE

Аллергокомпоненты ImmunoCAP

Аллергокомпоненты деревьев

Аллергокомпоненты животных и птиц

Аллергокомпоненты плесени

Аллергокомпоненты трав

Пищевые аллергокомпоненты

Аллергология. ImmunoCAP. Комплексные исследования IgE (результат по каждому аллергену)

Аллергология. ImmunoCAP. Панели аллергенов IgE, скрининг (результат СУММАРНЫЙ)

Аллергология. ImmunoCAP. Фадиатоп

Аллергология. Immulite. Индивидуальные аллергены

Аллергены гельминтов, IgE

Аллергены грибов (кандида и плесневых), IgE

Аллергены деревьев, IgE

Аллергены животных и птиц, IgE

Аллергены клещей домашней пыли, IgE

Аллергены лекарств и химических веществ, IgE

Аллергены насекомых, IgE

Аллергены пыли, IgE

Аллергены ткани, IgE

Аллергены трав, IgE

Бактериальные аллегены (стафилококк), IgE

Пищевые аллергены, IgE

Пищевые аллергены, IgG

Аллергология. Immulite. Комплексы аллергенов, IgE (результат по каждому аллргену)

Аллергология. Immulite. Панели аллергенов, скрининг (результат СУММАРНЫЙ)

Аллергены деревьев, IgE (панель)

Аллергены животных и птиц, IgE (панель)

Аллергены трав, IgE (панель)

Ингаляционные аллергены, IgE (панель)

Пищевые аллергены, IgE (панель)

Аллергология. Immulite. Панели пищевых аллергенов IgG (результат СУММАРНЫЙ)

Аллергология. ImmunoCAP. Индивидуальные аллергены, IgE

Аллергены деревьев, IgE

Аллергены животных и птиц, IgE

Аллергены пыли, IgE

Аллергены трав, IgE

Пищевые аллергены, IgE

Аллергология. RIDA. Комплексы аллергенов, IgE

Аллергология. RIDA. Комплексы аллергенов, IgE (результат по каждому аллргену)

Аллергология. Местные анестетики, IgE

Биохимические исследования крови

Диагностика анемий

Липидный обмен

Обмен белков

Обмен пигментов

Обмен углеводов

Специфические белки

Ферменты

Электролиты и микроэлементы

Биохимические исследования мочи

Разовая порция мочи

Суточная порция мочи

Витамины, аминокислоты, жирные кислоты

Гематология

Гемостаз (коагулограмма)

Генетические исследования

HLA-типирование

Исследование генетических полиморфизмов методом пиросеквенирования

Исследование генетических полиморфизмов методом ПЦР

Молекулярно-генетический анализ мужского бесплодия

Гистологические исследования

Гистологические исследования лаборатории UNIM

Гормоны биологических жидкостей

Гормоны гипофиза и гипофизарно-адреналовой системы

Гормоны крови

Гормоны гипофиза и гипофизарно-адреналовой системы

Маркеры остеопороза

Пренатальная диагностика

Ренин-альдостероновая система

Тесты репродукции

Функция органов пищеварения

Функция щитовидной железы

Гормоны мочи

Диагностика методом ПЦР

COVID-19

Андрофлор, иследование биоценоза (муж)

Вирус герпеса VI типа

Вирус Варицелла-Зостер (ветряной оспы)

Вирус герпеса VI типа

Вирус простого герпеса I, II типа

Вирус Эпштейна-Барр

Вирусы группы герпеса

Возбудитель туберкулеза

ВПЧ (вирус папилломы человека)

Грибы рода кандида

Листерии

Парвовирус

Респираторные инфекции

Стрептококки (вкл. S.agalactie)

Токсоплазма

Урогенитальные инфекции, ИППП

Урогенитальные инфекции, комплексные исследования

Урогенитальные инфекции, условные патогены

Фемофлор, исследование биоценоза (жен)

Флороценоз, иследование биоценоза (жен)

Цитомегаловирус

Диагностика методом ПЦР, кал

Кишечные инфекции

Диагностика методом ПЦР, клещ

Клещевые инфекции

Диагностика методом ПЦР, кровь.

Вирус Варицелла-Зостер (ветряной оспы)

Вирус герпеса VI типа

Вирус простого герпеса I, II типа

Вирус Эпштейна-Барр

ВИЧ

Возбудитель туберкулеза

Гепатит D

Гепатит G

Гепатит А

Гепатит В

Гепатит С

Листерии

Парвовирус

Токсоплазма

Цитомегаловирус

Жидкостная цитология

Изосерология

Иммуногистохимические исследования

Иммунологические исследования

Иммунограмма (клеточный иммунитет)

Интерфероновый статус, базовое исследование

Интерфероновый статус, чувствительность к препаратам

Оценка гуморального иммунитета

Специальные иммунологические исследования

Исследование абортуса

Исследование мочевого камня

Исследование парапротеинов. Скрининг и иммунофиксация

Исследования слюны

Исследования слюны

Комплексные исследования

Лекарственный мониторинг

Маркеры аутоиммунных заболеваний

Антифосфолипидный синдром (АФС)

Аутоиммунные заболевания легких и сердца

Аутоиммунные неврологические заболевания

Аутоиммунные поражения ЖКТ и целиакия

Аутоиммунные поражения печени

Аутоиммунные поражения почек и васкулиты

Аутоиммунные эндокринопатии и бесплодие

Диагностика артритов

Пузырные дерматозы

Системные ревматические заболевания

Эли-тесты

Микробиологические исследования (посевы)

Посев крови на стерильность

Посев на гемофильную палочку

Посев на грибы (Candida)

Посев на грибы (возбудители микозов кожи и ногтей)

Посев на дифтерию

Посев на микоплазмы и уреаплазмы

Посев на пиогенный стрептококк

Посев на стафилококк

Посевы кала

Посевы мочи

Посевы на микрофлору (конъюнктива)

Посевы на микрофлору (отделяемое)

Посевы на микрофлору (урогенитальный тракт женщины)

Посевы на микрофлору (урогенитальный тракт мужчины)

Посевы на микрофлору ЛОР-органы)

Ускоренные посевы с расширенной антибиотикограммой

Неинвазивная диагностика болезней печени

Программы неинвазивной диагностики болезней печени

Неинвазивный пренатальный ДНК-тест (НИПТ)

Неинвазивный пренатальный тест (пол/резус плода)

Общеклинические исследования

Исследование назального секрета

Исследование секрета простаты

Исследования кала

Исследования мочи

Исследования эякулята

Микроскопическое исследование биологических жидкостей

Микроскопия на наличие патогенных грибов и паразитов

Микроскопия отделяемого урогенитального тракта

Онкогематология

Иммунофенотипирование при лимфопролиферативных заболеваниях

Миелограмма

Молекулярная диагностика миелопролиферативных заболеваний

Цитохимические исследования клеток крови и костного мозга

Онкогенетика

Онкомаркеры

Пищевая непереносимость, IgG4

Полногеномные исследования и панели наследственных заболеваний

Пренатальный скрининг

Серологические маркеры инфекций

Аденовирус

Бруцеллез

Вирус HTLV

Вирус Варицелла-Зостер (ветряной оспы)

Вирус герпеса VI типа

Вирус Коксаки

Вирус кори

Вирус краснухи

Вирус эпидемического паротита

Вирус Эпштейна-Барр

Вирусы простого герпеса I и II типа

ВИЧ

Гепатит D

Гепатит А

Гепатит В

Гепатит Е

Гепатит С

Грибковые инфекции

Дифтерия

Кишечные инфекции

Клещевые инфекции

Коклюш и паракоклюш

Коронавирус

Менингококк

Паразитарные инвазии

Парвовирус

Респираторные инфекции

Сифилис

Столбняк

Токсоплазма

Туберкулез

Урогенитальные инфекции

Хеликобактер

Цитомегаловирус

Специализированные лабораторные исследования.

Дыхательный тест

Микробиоценоз по Осипову

Тяжелые металлы и микроэлементы

Тяжелые металлы и микроэлементы в волосах

Тяжелые металлы и микроэлементы в крови

Тяжелые металлы и микроэлементы в моче

Услуги

Выезд на дом

ЭКГ

Установление родства

Химико-токсикологические исследования

Хромосомный микроматричный анализ

Цитогенетические исследования

Цитологические исследования

Чекап

Антифосфолипидный синдром — фактор невынашивания

При изучении причин привычного невынашивания беременности особое значение приобретает исследование влияния аутоиммунных реакций (образование антител к некоторым собственным фосфолипидам) на процессы имплантации, роста, развития эмбриона и плода, течение беременности и исход родов.

В настоящее время антифосфолипидный синдром (АФС) описанный впервые у больных системной красной волчанкой, широко изучается учеными различных медицинских специальностей в связи с многообразием клинической симптоматики, длительным персистирующим течением, необходимостью своевременной диагностики и коррекции возникающих нарушений. В настоящее время различают первичный и вторичный антифосфолипидный синдромы.

Развитие вторичного АФС связано с аутоиммунными, онкологическими, инфекционными заболеваниями, а также с воздействием некоторых лекарственных препаратов и токсичных веществ. О первичном АФС можно говорить в отсутствие перечисленных заболеваний и состояний.

Скорее всего у Вас АФС, если:

  • выявлен волчаночный антикоагулянт (ВА) в венозной крови как минимум двукратно с интервалом 6-8 недель;
  • наличие в молодом возрасте (до 45 лет) венозных или артериальных тромбозов, в частности инфарктов, инсультов, преходящих нарушений мозгового кровообращения, тромбоэмболии легочной артерии, тромбозов сосудов сетчатки;
  • снижено количество тромбоцитов, которое может проявляться клинически или быть бессимптомным;
  • наличие в прошлом потерь плода в разные сроки беременности, особенно 10 недель и более, когда маловероятна гибель эмбриона (плода) вследствие генетических причин.

К дополнительным диагностическим критериям АФС можно отнести сетчатое ливедо, неврологические проявления (мигрень, хорея), хронические язвы голеней, эндокардит.

Среди пациенток с привычным невынашиванием беременности АФС встречается в 27-42%, причем без проведения лечения гибель эмбриона (плода) наблюдается у 90-95% женщин, имеющих аутоантитела к фосфолипидам.

Предположить развитие АФС можно при наличии аутоиммунных заболеваний, привычного невынашивания беременности (не связанного с эндокринными, генетическими причинами, аномалиями развития половых органов, органической или функциональной истмико-цервикальной недостаточностью), при раннем развитии гестоза (токсикоза второй половины беременности), особенно тяжелых его форм, плацентарной недостаточности, гипотрофии плода в течение предыдущих беременностей, тромбоцитопении неясной этиологии, ложноположительных реакциях Вассермана. Среди пациенток с привычным невынашиванием беременности АФС встречается в 27-42%, причем без проведения лечения гибель эмбриона (плода) наблюдается у 90-95% женщин, имеющих аутоантитела к фосфолипидам.

Антифосфолипидный синдром наблюдается у женщин в 2-5 раз чаще, чем у мужчин, что, вероятно, объясняется большей предрасположенностью женщин к системным заболеваниям соединительной ткани. Исследования антигенов системы HLA (human leucocites antigen) показало, что у больных с АФС чаще, чем в популяции встречаются HLA: DR4, DR7, DRw53, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности к заболеванию. В литературе описаны семейные случаи АФС, составляющие, по данным некоторых авторов, до 2%.

Опасность тромботических осложнений возрастает с течением беременности и в послеродовом периоде, так как возникает физиологическое повышение свертываемости крови. Доказана роль АФС в возникновении неразвивающейся беременности, задержки внутриутробного развития плода, вплоть до внутриутробной гибели плода во II и III триместрах. У женщин, страдающих АФС, чрезвычайно важной представляется проблема обследования вне беременности, своевременная диагностика и коррекция гемостазиологических, метаболических и иммунных нарушений, динамический контроль на протяжении всей беременности и послеродового периода. Такой подход к проблеме позволяет правильно оценить риск развития осложнений и своевременно назначить необходимую терапию, предотвратить гибель или внутриутробное страдание плода.

При ведении беременных и родильниц, страдающих АФС, невынашиванием беременности, бесплодием, врачи нашей клиники осуществляют необходимый и тщательный контроль за активностью аутоиммунного процесса, состоянием системы свертывания крови, проводят профилактику, своевременную диагностику и грамотное лечение возникающих нарушений на высоком профессиональном уровне.

Вся информация носит ознакомительный характер. Если у вас возникли проблемы со здоровьем, то необходима консультация специалиста.

Читайте также

Особенности неврологических проявлений у пациентов с антифосфолипидным синдромом Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Т.И.ТУЛЕЕВА, Г.А.ДИХАНБАЕВА

OH.TYCTIK КАЗАХСТАН ОБЛЫСЫНДА БАЛАЛАР ЭПИЛЕПСИЯСЫНЫН, ЗЕРТТЕУ МЭСЕЛЕС1

ТYЙiн: Кептеген дамыган елдерде эпилепсиянын, таралуы женшде ресми деректер бар, бiрак; Казахстан бойынша балалар эпилепсиясы бойынша эпидемиологиялык; деректер жок;. Гылыми-зерттеу барысында ОКО калалык; жэне ауылдык; балалар популяциясынын, арасында облыс бойынша эпилепсиянын, таралу мэселеа бойынша осы патология женшде алдын-ала деректер алынды. ТYЙiн сездер: эпидемиология, таралуы, балалардагы эпилепсия.

T.I.TULEYEVA, G.A.DIHANBAEVA

THE STUDY OF THE PROBLEM OF EPILEPSY IN CHILDREN OF SOUTH KAZAKHSTAN REGION

Resume: There are official data of epilepsy prevalence in developed countries , but there are practically no epidemiological data on epilepsy in children in Kazakhstan. In the course of scientific studies on the problem of epilepsy in children in South Kazakhstan obtained preliminary data on the prevalence of this disease among the urban and rural children’s population in the area.

Keywords: epidemiology, prevalence, epilepsy in children.

ОСОБЕННОСТИ НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ У ПАЦИЕНТОВ С АНТИФОСФОЛИПИДНЫМ СИНДРОМОМ

О.В. УЛЬЯНОВА, В.А. КУТАШОВ, Т.Ю. ХАБАРОВА

ГБОУВПО ВГМУ им. Н.Н. Бурденко, Кафедра психиатрии и неврологии ИДПО

УДК 616-008.9-07:618.8.

Антифосфолипидный синдром (АФС) относится к одной из актуальных мультидисциплинарных проблем современной медицины. В связи с разнообразием клинических проявлений АФС является сферой интереса ревматологов, кардиологов, акушеров-гинекологов, гематологов, педиатров, но наибольшую актуальность представляет для неврологов, так как наиболее часто тромбозы локализуются в сосудах головного мозга, приводя к ишемическим нарушениям мозгового кровообращения (НМК). Другими неврологическими проявлениями АФС могут быть эпилептические припадки, деменция, головные боли, хорея, феноменологически напоминающие рассеянный склероз (РС).

Ключевые слова: антифосфолипидный синдром, неврологические проявления, нарушения мозгового кровообращения.

Антифосфолипидный синдром (АФС) — диффузное заболевание соединительной ткани,

характеризующееся повреждением интимы сосудов микроциркуляторного русла вследствие

формирования аутоиммунных антител к фосфолипидам (ФЛ) мембран клеток, которые включают в себя волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину (КЛ) и антитела к бета-2-гликопротеину 1 (Р2-ГП 1). Первичный АФС развивается у лиц без аутоиммунных заболеваний. Выделяют следующие группы: а) больные с тромбоэмболиями, прежде всего — в системе легочной артерии (ЛА), приводящими к развитию легочной гипертензии; б) пациенты молодого возраста (до 45 лет) с инсультами, транзиторными ишемическими атаками, окклюзией артерий, в том числе коронарных; наиболее яркий пример — синдром Снеддона; в) женщины с акушерской патологией (привычное невынашивание беременности) и внутриутробная гибель плода при отсутствии акушерско-гинекологической патологии; г) больные с аллергией к лекарственным препаратам (хинидин, гидролазин, фенотиазин, прокаинамид) [1, 2, 3, 4, 5, 6,

7, 8, 9, 10]. Разработан ряд критериев, присутствие любого из которых исключает первичный АФС [5, 6, 7,

8, 9]: наличие эритемы лица («бабочка»), дискоидная эритема, изъязвление слизистой рта или глотки (исключая изъязвление слизистой носовой перегородки и ее перфорацию, которые могут встречаться при первичном АФС), артриты, плевриты (без тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) или левожелудочковой недостаточности), перикардит (при исключении инфаркта миокарда или уремии), персистирующая протеинурия более чем 0,5 г/сут (наличие гломерулонефрита), лимфоцитопения (менее 1000 клеток в 1 мкл), антитела к нативной ДНК (радиоимунный метод), антитела к экстрагированным ядерным антигенам, антинуклеарные антитела в высоком титре (более 1:320), прием препаратов, индуцирующих выработку антител к ФЛ [5, 6]. Вторичный АФС имеет признаки как основного заболевания, так и АФС. Развивается на фоне аутоиммунных заболеваний (чаще всего -системной красной волчанки (СКВ), инфекционных заболеваний и лимфопролиферативных болезней, изменяющих иммунный статус организма [5, 6, 8].

КазНМУ

№2-2016

Вторичный АФС может быть проявлением следующих заболеваний: болезнь шегрена, полихондрит, ревматическая лихорадка, системные васкулиты (узелковый периартериит, болезнь Хортона, болезнь Такаясу, болезнь Шенлейн-Геноха), неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, саркоидоз, аутоиммунная тромбоцитопения, иммунный тиреоидит, миастения,

инсулинозависимый сахарный диабет,

злокачественные опухоли (солидные опухоли, тимома, карциномы), лейкемии, инфекционно-иммунные заболевания (болезнь Лайма, бронхиальная астма, ВИЧ-инфекция,

стафилококковая и стрептококковая инфекции), заболевания почек и печени; инфекционные заболевания, вызванные туберкулезной палочкой, спирохетами, малярийным плазмодием [1, 5, 6, 7, 8]. Также следует выделить другие варианты АФС, характеризующиеся внезапным и острым развитием данного заболевания. К ним относятся: а) Катастрофический АФС (КАФС) (острая диссеминированная коагулопатия и вазопатия), проявляющийся острым мультиорганным тромбозом и имитирующий синдром ДВС или гемолитикоуремический синдром; б)

Серонегативный АФС — без антител к ФЛ, когда отсутствуют серологические маркеры — антитела к КЛ и волчаночному антикоагулянту (ВА), а также феномен тромботического шторма (ФТШ) (множественные тромбозы, развивающиеся в течение короткого периода времени) [1, 2, 5, 6, 8]. Но известные в настоящее время формы тромбофилии выявляются не всегда. Критерии диагностики феномена ФТШ включают два или более эпизода венозных или артериальных

тромбоза/микроангиопатии; атипичную

локализацию тромбозов; рефрактерность тромбозов к стандартной терапии. Наиболее частым этиологическим фактором ФТШ является беременность. Причиной возникновения данного состояния гомеостаза человека служат тяжелые формы мультигенной тромбофилии (две и более гомозиготные формы высокотромбогенных мутаций) одновременно с повышенными уровнями кофакторов. Для своевременной диагностики необходимо исследовать уровень

антифосфолипидных антител у всех пациентов с ДВС-синдромом, особенно у пациентов, у которых развиваются тромбозы при отсутствии явного провоцирующего фактора, при рецидивирующих тромбозах, при тромботических осложнениях во время беременности, включая тяжелую акушерскую патологию, в том числе — при преэклампсии, антенатальной гибели плода, подозрении на эмболию околоплодными водами [2]. К другим формам АФС относят и полиорганную недостаточность, а также: а) тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру; б) гемолитико-уремический синдром, в) HELLP-синдром; г) ДВС-синдром; е) синдром волчаночный антикоагулянт-опосредованной гипопротромбинемии [5, 6, 8]. В развитии АФС играют важную роль следующие этиологические факторы: наследственный, инфекционный и гендерный [5, 6]. Клиническим подтверждением значения наследственной предрасположенности к развитию

иммунопатологического процесса при АФС служит наличие семей, несколько членов которых страдают

этим заболеванием или имеют его отдельные клинические или иммунологические проявления [5, 8]. P. Ford и соавт. [5, 8] описали семью с первичным АФС, в которой мать и дочь в молодом возрасте перенесли ишемические НМК. У матери еще имелись и другие проявления первичного АФС: повторные выкидыши, тромбоз периферических вен, транзиторная тромбоцитопения. Иммунологические маркеры АФС включали положительный ВА, антитела к КЛ и ФС [1, 2, 5, 6, 7, 8, 9]. Вирусные и бактериальные токсины, повреждая ткани, приводят к экспозиции белков, которые могут быть антигенным стимулом, и с другой стороны, сами инфекционные агенты (вирусы, бактерии, риккетсии, спирохеты) могут вызывать продукцию антител к ФЛ, так как их оболочка содержит большое количество ФЛ. По данным Калашниковой Л.А. [5], существенное значение имеет стрептококковая инфекция. У 63% больных с синдромом Снеддона в анамнезе имелось указание на частые ангины, у 30% из них проводилась тонзилэктомия. Установлено, что антитела к ФЛ вырабатываются при различных острых инфекциях и по мере стихания последних уровень антител к КЛ нормализуется. Но при стрептококковой инфекции, количество антител к КЛ остается повышенным, что предположительно отражает развитие аутоиммунного процесса [5]. Еще одним фактором, предрасполагающим к развитию АФС, является дисбаланс половых гормонов. Известно, что аутоиммунные заболевания чаще развиваются у женщин, нередко имеющих признаки гиперэстрогенемии, чем у мужчин [5, 8]. Эстрогены усиливают иммунный ответ за счет ингибирования Т-супрессоров и активации В-лимфоцитов, тогда как андрогены и прогестерон обладают иммуносупрессивным действием [5, 8]. Эстрогены не только влияют на иммунную систему, но и дополнительно создают прокоагулянтное состояние, повышая уровень фибриногена, протромбина, коагуляционных факторов VII, X, XII свертывающей системы [5, 8].

Истинная распространенность АФС в популяции до сих пор неизвестна. Учитывая, что синтез антител к ФЛ может быть и в норме, низкий уровень антител нередко встречается в крови здоровых людей. По данным различных авторов, частота выявления антител к КЛ в популяции варьирует от 0 до 14%, составляя в среднем 2-4%, при этом высокие титры обнаруживаются достаточно редко — у 0,2% пациентов, чаще пожилого, чем молодого возраста. При этом клиническое значение антител к ФЛ у «здоровых» лиц (т.е. не имеющих явных симптомов заболевания) уровень повышенных не вполне ясно. Часто при повторных анализах уровень повышенных в предшествующих определениях антител нормализуется. Нарастание частоты встречаемости антител к ФЛ отмечено при некоторых воспалительных, аутоиммунных, инфекционных заболеваниях, злокачественных новообразованиях, на фоне приема лекарственных препаратов (оральные контрацептивы, психотропные средства и др.). Имеются данные об иммуногенетической предрасположенности к повышенному синтезу антител к ФЛ и более частом их выявлении у родственников больных АФС. Чаще заболевание развивается в молодом, чем в пожилом возрасте, описано у детей и даже новорожденных. В общей

популяции АФС встречается чаще у женщин [1, 5, 6, 8,

9].

Поскольку в основе АФС лежит невоспалительная тромботическая васкулопатия, затрагивающая сосуды любого калибра и локализации, от капилляров до крупных сосудов, включая аорту, спектр клинических проявлений чрезвычайно разнообразен. В рамках данного заболевания описаны патология центральной нервной системы (ЦНС), патология сердечно-сосудистой системы (ССС), нарушение функции почек, печени, эндокринных органов, желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). С тромбозом сосудов плаценты связывают развитие некоторых форм акушерской патологии. Характерной особенностью АФС является частое рецидивирование тромбозов. Замечено, если первым проявлением АФС был артериальный тромбоз, то и в последующим у большинства больных будут наблюдаться артериальные тромбозы, а у больных с первично возникшим венозным тромбозом рецидивируют венозные тромбозы [2 ,5, 6, 8].

Цереброваскулярные нарушения (ЦВН) при АФС в 75% случаев дебютируют с ишемическим инсультом. Также, как преходящие НМК, они развиваются в бассейне различных мозговых артерий, чаще — в системе сонных артерий, реже — в системе вертебробазилярных артерий. Очаговая

неврологическая симптоматика в остром периоде инсульта разнообразна и определяется локализацией очаговых изменений в веществе головного мозга. Темп развития очаговых неврологических симптомов достаточно быстрый. Инсульт, как правило, развивается в период бодрствования, очень редко неврологические симптомы развиваются после ночного сна. Сознание в остром периоде обычно не нарушено, очевидно из-за характерного для АФС малого или среднего инфаркта мозга. У пациенток с АФС инсульты могут возникать во время беременности, после родов или медицинских абортов.

Характерной особенностью ишемических НМК при АФС является хорошее восстановление очаговых неврологических симптомов. Значительное обратное развитие парезов обусловлено небольшими или средними размерами инфарктов мозга и их локализацией вне зоны, функционально значимой для двигательных функций. Хороший регресс очаговой неврологической симптоматики при ишемическом инсульте у больных с антителами к ФЛ отмечают и зарубежные авторы. У 50% больных к моменту выписки из стационара отсутствовал остаточный неврологический дефицит, у 30% он был незначительным, у 10% был умеренным [5]. Ишемические НМК при АФС склонны к рецидивированию. Среди обследованных больных по данным российских исследователей повторные инсульты развивались у 30% больных [5], по наблюдениям зарубежных исследователей — в 31-38% случаев [5, 8, 9]. Повторные инсульты развиваются со средней частотой 9,4-18,7% в год, что значительно выше, чем в общей популяции больных с ЦВН [5, 8, 9]. Риск повторного инсульта у молодых больных с антителами к ФЛ в 8 раз выше, чем у пациентов, не имеющих этих антител [5]. В среднем инсульты рецидивируют через 8-12 месяцев после предшествующего НМК. Повторные инсульты развиваются в разных сосудистых бассейнах, а не только в том, где произошло первое НМК. Это служит

клиническим указанием на то, что они связаны не с локальным, органическим поражением церебральных артерий, а вызваны общими причинами, а именно -гиперкоагуляционным состоянием. Синдрома Снеддона характеризуется сочетанием двух основных проявлений: цереброваскулярных нарушений ишемического характера и изменениями кожи в виде распространенного ливедо. У некоторых больных еще имеется артериальная гипертония, кардиологическая патология, тромбозы

периферических вен, тромбоцитопения, легкий почечный синдром, у женщин спонтанные аборты или внутриутробная гибель плода, а также другие неврологические нарушения: головная боль, эпилептические припадки, когнитивные нарушения, достигающие иногда степени деменции, хорея, зрительная и периферическая нейропатия. Ливедо -представляет собой достаточно стойкие синеватые пятна на коже, имеющие ветвящуюся форму и различную интенсивность. Пятна могут сливаться друг с другом, образуя на коже сетевидный неправильной формы рисунок, или располагаться на некотором расстоянии друг от друга. Из двух основных признаков синдрома Снеддона ливедо обычно проявляется первым, является генерализованным и вовлекает в процесс кожу рук, ног, ягодичной области и туловища. Его расположение на лице нетипично.

Цереброваскулярные нарушения являются вторым признаком, обязательным для синдрома Снеддона. Они характеризуются ишемическими инсультами, преходящими НМК. Чаще они проявляются через несколько лет (в среднем 8 лет) после появления ливедо. До возникновения ЦВН у большинства больных (около 80%) уже есть некоторые основные признаки заболевания, как спонтанные аборты, периферические венозные тромбозы, ишемическая болезнь сердца (ИБС), тромбоцитопения. У некоторых пациентов наряду с острыми НМК имеются симптомы хронической недостаточности кровоснабжения головного мозга в виде головокружения, пошатывания, постепенно нарастающих

когнитивных нарушений. Ишемические инсульты являются основным проявлением

цереброваскулярных нарушений при синдроме Снеддона и наблюдаются у 85% больных. При отсутствии патогенетического лечения они, как правило, рецидивируют [5, 8].

Эпилептические припадки являются вторым по частоте неврологическим проявлением АФС. Их частота варьирует от 4 до 29%. Эпилептические припадки у женщин чаще возникают, чем у мужчин. Сопряженные с полом факторы могут оказывать стабилизирующие влияние на мембрану нейронов и глии. Очевидно, имеют значения и гормональные нарушения, а именно относительное преобладание эстрогенов над прогестероном, что приводит к повышению судорожной готовности мозга. Чаще эпилептические припадки при АФС возникают после 20-30 лет, в связи с чем их относят к эпилепсии позднего возраста. Структура эпилептических припадков разнообразна. Обычно наблюдаются генерализованные тонико-клонические припадки и комплексные парциальные припадки без генерализации или с вторичной генерализацией. Значительно реже встречаются простые парциальные припадки. У некоторых больных с АФС отмечают сочетание припадков разных типов,

КазНМУ

№2-2016

обычно генерализованных и комплексных, причем в ходе заболевания они могут возникать почти одновременно или с интервалом 3-15 лет. Частота эпиприпадков у разных больных различна: от единичных генерализованных, возникающих реже 1 раза в год, до почти ежедневных комплексных парциальных припадков. В некоторых случаях наблюдают спонтанное, не связанное с лечением исчезновение приступов. Во времени это может быть связано с присоединением цереброваскулярных нарушений (преходящие НМК, ишемические инсульты). Вероятно это обусловлено спектром продуцируемым антител к ФЛ и как следствие изменения их направленности (против эндотелия и тромбоцитов, а не нейронов). Альтернативным объяснением является снижение интратекальной продукции указанных антител [5, 8]. ЭЭГ у больных с АФС и эпилептическими припадками в основном характеризуется сниженным или средним амплитудным уровнем, отчетливой дезорганизацией альфа-ритма, признаками дисфункции медиально-базальных структур мозга. В большинстве случаев выявляются локальные знаки, представленные разрядной активностью в височных или лобно-височных отделах мозга с неустойчивым преобладанием по амплитуде в билатеральном разряде то в одном, то в другом полушарии, или же в одном из них. Клиническому распознаванию ассоциации эпилептических припадков с продукцией антител к ФЛ помогают другие системные и неврологические проявления АФС [10]. К моменту развития первого эпилептического приступа, такие клинические проявления АФС, как

цереброваскулярные нарушение, ИБС, тромбозы периферических вен, тромбоцитопении и осложненный акушерский анамнез, имеются у 80% больных. Для подтверждения взаимосвязи эпилептических припадков с продукцией антител к ФЛ необходимо обнаружить эти антитела. КАФС (синдром Ашерсона) является наиболее тяжелой формой АФС. Он проявляется множественными тромбозами жизненно важных органов и развитием синдрома полиорганной недостаточности (СПОН) на фоне высокого титра антител к ФЛ. Этот синдром носит имя Ашерсона, который в 1992 г. впервые ввел в клиническую практику термин КАФС. Хотя КАФС развивается менее чем у 1% из всех пациентов с АФС, он является угрожающим жизни состоянием и требует неотложной терапии. Летальность при КАФС достигает 50%. Несмотря на то, что изучению КАФС в последние годы уделяется пристальное внимание, часто КАФС не диагностируется и, следовательно, не применяются рекомендуемые методы терапии. КАФС развивается как у женщин, так и мужчин: у женщин он наблюдается в 2 раза чаще, а течение и исходы хуже у мужчин. Средний возраст пациентов составляет 37 лет (от 7 до 76 лет). В 45% случаев КАФС является первым проявлением заболевания. Различные провоцирующие факторы выявлены более чем у 45% пациентов с КАФС [2, 5]. В качестве такого фактора в большинстве случаев (40%) выступает инфекция. Кроме того, провоцирующим фактором для развития КАФС могут стать хирургические вмешательства (например, гистерэктомия, кесарево сечение, холецистэктомия), в том числе даже небольшие (экстракция зуба, РХПГ, кюретаж матки, биопсия), отмена антикоагулянтов,

использование некоторых лекарственных препаратов (чаще всего оральных контрацептивов), онкологические заболевания. При КАФС за короткий промежуток времени (в течение 1 недели) происходит развитие множественных тромбозов различных органов. В противоположность некатастрофическому АФС наблюдается

множественная окклюзия сосудов мелкого калибра (хотя могут вовлекаться и более крупные сосуды). Для КАФС наиболее характерны почечные, легочные, церебральные и гастроинтестинальные тромбозы. Часто встречаются атипичные для АФС тромбозы: надпочечниковые, селезеночные, тестикулярные, яичниковые, кожные, тромбозы поджелудочной железы, предстательной железы; тромбозы могут лежать в основе развития бескаменного холецистита, язв ЖКТ. Некроз костного мозга является редким осложнением, которое описано у пациентов с метастатическими опухолями, ДВС-синдромом, развившимся после радио- или химиотерапии, у пациентов с септическим шоком. Теперь этот список пополнен еще и сообщениями о развитии некроза костного мозга при КАФС. У небольшого числа пациентов с КАФС развиваются тромбозы крупных сосудов (вен нижних конечностей, тромбозы коронарных и церебральных артерий), то есть проявления, характерные для классического АФС. Характерен рецидив тромбозов несмотря на проводимую адекватную антикоагулянтную терапию.

В результате тромботической микроваскулопатии развивается СПОН. Клинически это может проявляться нарушениями ЦНС, включая ступор, дезориентацию, параличи, развитием

надпочечниковой недостаточности (у 13%), дыхательной недостаточности, развитием инфарктов миокарда (у 25%). Характерным симптомом КАФС является развитие острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС) (в 25% случаев). Обнаружение антител к ФЛ в бронхоальвеолярной жидкости подтверждает его аутоиммунную природу. Практически у 80% пациентов поражаются почки с развитием почечной микроангиопатии и окклюзией мелких сосудов. Часто (в 60% случаев) выявляются и симптомы поражения головного мозга (инсульт, транзиторные ишемические атаки, судороги, кома), однако микротромбозы сосудов головного мозга могут развиваться и гораздо чаще, чем это диагностируется, и могут быть причиной развития энцефалопатии при КАФС. Более чем у половины пациентов с КАФС наблюдается поражение сердца. В большинстве случаев оно проявляется развитием аортальной и митральной недостаточности, которые могли сформироваться ранее на фоне СКВ или АФС [2].

Ранняя диагностика и начало адекватной терапии являются критическими для исхода КАФС. При подозрении на КАФС незамедлительно должна быть начата агрессивная терапия. Следует отметить, что серологическое выявление маркеров АФС или обнаружение ВА требует времени, что часто невозможно, а порой на фоне прогрессирующих тромбозов или вследствие длительной иммуносупрессивной терапии результаты лабораторных исследований могут быть отрицательными. Таким образом, установление диагноза КАФС в соответствии с имеющимися на

сегодня международными критериями в клинике часто является очень сложной задачей [2, 5]. Лечение КАФС проводят комплексно: используют антикоагулянты в сочетании с высокими дозами кортикостероидов, вводимых внутривенно. Применяют плазмаферез, внутривенно вводимый иммуноглобулин. Исходы лечения зависят от тяжести коагуляционных нарушений.

Лечение и профилактика цереброваскулярных нарушений при АФС связаны с коррекцией коагуляционных нарушений, индуцированных антителами к ФЛ. Больным с цереброваскулярными нарушениями и тромбозами назначают антикоагулянты и антиагреганты. Первичная профилактика АФС заключается в обнаружение высоких титров антител к КЛ, высокоактивного ВА, антител к Р2-ГП 1, которые являются лабораторными маркерами высокого риска развития тромбозов [5, 8]. Наличие у больных с антителами к ФЛ системных (нецеребральных тромбозов), невынашивания беременности, ливедо на коже, мигренеподобных головных болей является показанием для первичной профилактики. Для первичной профилактики тромбозов (не только церебральных) рекомендуют назначение небольших доз аспирина (75-100мг) [5, 8]. В качестве альтернативы рекомендуют небольшие дозы антикоагулянтов непрямого действия и антималярийных препаратов (плаквенил) [5, 8]. Важным компонентом в первичной профилактике цереброваскулярных нарушений при АФС является устранение факторов повреждающих эндотелий: курения, гиперлипидемии, артериальной гипертонии. Противопоказан прием оральных эстрогенсодержащих контрацептивов, также назначение эстрогенсодержищих препаратов с лечебной целью при нарушении менструального цикла [5].

Вторичная профилактика — профилактика повторных цереброваскулярных нарушений у больных перенесших НМК. Используют антикоагулянты непрямого действия (варфарин). Применение только низких доз аспирина не предотвращает рецидива тромбоза у данных пациентов. По литературным данным, на фоне приема аспирина (50-100 мг) повторные НМК развивались у 17% больных, у 47% больных урежались, у 41% прекращались преходящие НМК. Однако иногда через несколько месяцев или лет лечение одним аспирином становилось неэффективным (возобновлялись преходящие НМК), что требовало назначения антикоагулянтов непрямого действия. Временная отмена аспирина может приводить к возобновлению или учащению преходящих или повторных НМК [5, 6, 7, 8].

Комбинированную терапию антикоагулянтами непрямого действия и аспирина назначают в тех случаях, когда монотерапия неэффективна и не позволяет добиться урежения или прекращения НМК [5, 6, 8]. Патогенетическим лечением ишемического инсульта при АФС является назначение антикоагулянтов прямого действия: гепарина и низкомолекулярных гепаринов (клексан, фрагмин, фраксипарин). Необходимо подчеркнуть, что прерывание приема непрямых антикоагулянтов, приводит к рецидиву тромбозов (иногда развитию КАФС), причем риск развития повторных тромбозов особенно высок в первые 6 месяцев после отмены

непрямых коагулянтов. Антималярийные препараты, производные гидроксихлорохина (плаквенил) обладают иммуносупрессивным,

противовоспалительным, противотрмботическим, гиполипидемическим свойствами. Антималярийные препараты предотвращают развитие тромбозов вследствие их влияния на гемореологические свойства крови: уменьшение агрегации и адгезии тромбоцитов. Под влиянием антималярийных препаратов происходит снижение продукции цитокинов, происходит снижение синтеза интерлейкина -I, фактора некроза опухоли, который повреждают эпителий и способствуют тромбоомбразованию. Частично протекторное действие может быть обусловлено снижением титров антител к ФЛ [5]. Использование препаратов иммуноглобулинов при иммунных нарушениях обусловлено их способностью блокировать связывание антител с рецепторами макрофагов, повышать уровень Т-супрессоров, снижать синтез антител [5]. Введение иммуноглобулина применяют в комплексе с антикоагулянтами и антиагрегантами при повторных НМК, тромбоцтопении и системных тромбозах [4, 5, 9].

Среди специфических эффектов плазмафереза выделяют детоксикацию, коррекцию реологических свойств крови, иммунокоррекцию, повышение чувствительности к эндогенным веществам и медикаментозным препаратам. Детоксикационный эффект достигается не только путем элиминации экзогенных и эндогенных токсичных субстанций, но и посредством антиоксидантного действия вследствие активации процессов биотрансформации промежуточных метаболитов, эндотоксинов бактерий до конечных продуктов. Действие плазмафереза, корригирующее реологические свойства крови, реализуется путем влияния на все звенья системы гемостаза. Особое значение в терапии больных с АФС приобретает удаление в процессе процедуры иммунных комплексов, аутоантигенов, что позволяет снизить активность аутоиммунного процесса. Под действием плазмафереза изменяются функциональные свойства мембран клеток, в частности повышается деформируемость и снижаются агрегационные свойства эритроцитов и тромбоцитов, что особенно важно у больших с АФС, ввиду наличия у большинства из них выраженной гиперкоагуляции. Плазмаферез может быть использован как в качестве подготовки к беременности, так и во время нее. Плазмаферез можно проводить в дискретном или непрерывном режиме с использованием в качестве плазмозамещающих растворов кристаллоидных, коллоидных и белковых препаратов. Описаны случаи успешного лечения резистентного АФС ритуксимабом, использование которого приводит к нормализации уровня тромбоцитов, снижению антител к КЛ [5, 6, 8].

Таким образом, знакомство неврологов с уже известными в литературе неврологическими проявлениями АФС [1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10] позволит во многих случаях избежать диагностических ошибок, назначить своевременное

этиопатогенетическое лечение, предупредив тяжелую инвалидизацию или даже смерть пациентов. Все больные с АФС должны находиться под длительным диспансерным наблюдением, первоочередной задачей которого является оценка

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1 Е.Л. Насонов, З.С. Алекберова, Л.А. Калашникова и др. Антифосфолипидный синдром (синдром Hughes): 10 лет изучения в России // Клин. мед. — 1998. — №2. — С. 4 — 11.

2 В.О. Бицадзе, Д.Х. Хизроева, Н.А. Макацария и др. Антифосфолипидные антитела, их патогенетическое и диагностическое значение при акушерской патологии / // Акушерство, гинекология и репродукция. — 2014. — N2. — С. 39 — 60.

3 .Н. Спирина, А.Н. Бойко, И.О. Степанова, Т.Е. Шмидт Ведение больных с рассеянным склерозом: Метод. Рекомендации. — М.: 2015. — 68 с.

4 Гусев Е.И. Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания. — М.: 2004. — 540 с.

5 Калашникова Л.А. Неврология антифосфолипидного синдрома. — М.: Медицина, 2003 — 256 с.

6 Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром. — М.: Литтерра, 2004. — 440 с.

7 Насонова В.И. Избранные лекции по клинической ревматологии. — М.: Медицина, 2001. — 200 с.

8 В.А. Куташов, А.В. Чернов, О.В. Ульянова, Л.А. Куташова Неврологические проявления у больных с антифосфолипидным синдромом: Учебно-метод. пособие для врачей неврологов, терапевтов, врачей общей практики, клинических ординаторов и интернов. — Воронеж: 2015. — 90 с.

9 Ульянова О.В. Антифосфолипидный синдром в неврологии // Материалы научно-практической конференции неврологов ЦФО РФ, посвященной 125-летию со дня рождения Н.М. Иценко «Актуальные проблемы неврологии». — Воронеж: 2015. — С. 304 — 310.

10 Ульянова О.В. Симптоматическая эпилепсия, как одно из проявлений антифосфолипидного синдрома // Научно-медицинский вестник Центрального Черноземья. — 2015. — № 59. — С. 134 — 138.

O.V. ULYANOVA, V.A. KUTASHOV, T.YU. KHABAROVA

FEATURES NEUROLOGICAL MANIFESTATIONS IN PATIENTS WITH ANTIPHOSPHOLIPID SYNDROME

Resume: Antiphospholipid syndrome (APS) refers to one of the actual multi-disciplinary problems of modern medicine. Due to the variety of clinical manifestations of APS is a sphere of interest of rheumatologists, cardiologists, obstetricians, hematologists, pediatricians, but the greatest urgency is to neurologists as thromboses localized most frequently in the cerebral blood vessels, leading to ischemic cerebrovascular disorder (CVD). Other neurological manifestations of APS can be seizures, dementia, headache, chorea, phenomenologically reminiscent of multiple sclerosis (MS). Keywords: antiphospholipid syndrome, neurological symptoms, disorders of cerebral circulation.

О.В. УЛЬЯНОВА, В.А. КУТАШОВ, Т.Ю. ХАБАРОВА

ANTIPHOSPHOLIPID СИНДРОМЫ БАР НАУКАСТАРДА НЕВРОЛОГИЯЛЫК КОР1Н1СТЕРДЩ ЕРЕКШЕЛ1КТЕР1

Тушн: Антифосфолипидтж синдромы (APS) к;аз1рп замангы медицинанын, езект пэнаралы; мэселердщ бiрiне жатады. Клиникалы; кершютердщ эртурлшгше байланысты АЭС ревматологтар, кардиолог, акушер-гинекологтар, гематолог, педиатрлардын, мудделер саласы болып табылады, бiрак; неврологтарга ен, улкен езектшж ишемиялы; цереброваскулярлы; бузылуы (CVD) экелетш мидагы ;ан тамырларынын, жш жерсiндiрiлген Тромбоз болып табылады. Бас;а да АЭС неврологиялы; керiнiстерi феноменологиялы; еске алу склерозы (КП), деменция, бас ауруы, хорее болуы мумкш.

ТYЙiндi сездер: антифосфолипидтж синдромы, неврологиялы; симптомдар, цереброваскулярлык о;игасы.

Антифосфолипидный синдром (АФС): диагностика и лечение

Применение современных технологий гемокоррекции в лечении АФС позволяет:

  • в 100% случаев купировать нарушения свертывания крови,
  • в 88 % случаев способствовать наступлению беременности и сохранению её до родов у всех пациенток

Антифосфолипидный синдром (АФС) — это состояние при котором вырабатываются антитела к собственным фосфолипидам, входящим в состав клеток и тканей организма. Аутоиммунные реакции приводят к склеиванию тромбоцитов, изменению сосудистой стенки, закупорке сосудов разного калибра тромбами. Естественно, страдают питаемые этими сосудами органы. А оторвавшийся и гуляющий по сосудам тромб тем более может натворить бед. Кроме того, мишенью антител может стать плод, что грозит невынашиванием беременности. 
Следствием антифосфолипидного синдрома становятся инфаркты и инсульты у сравнительно молодых людей, не страдающих атеросклерозом, бесплодие и хронические выкидыши, незаживающие язвы и гангрена, а также множество других опасных нарушений. Лабораторным подтверждением антифосфолипидного синдрома являются антитела к фосфолипидам (антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт и др.).

Лечение АФС преследует две основные цели:

  1. нормализацию свертываемости крови, а значит предупреждение тромбозов, инфарктов, инсультов и т.д.
  2. подавление аутоиммунной активности, то есть сохранение беременности, нормальное развитие плода.

Медикаментозная терапия антифосфолипидного синдрома

Для подавления аутоиммунных реакций при антифосфолипидном синдроме обычно применяют глюкокортикоидные гормоны и цитостатики, особенно в период беременности. Это предотвращает самопроизвольный выкидыш и позволяет нормально функционировать плацентарному кровотоку, питающему плод.
Для предупреждения тромбозов необходим прием антикоагулянтов, понижающих свертываемость крови.
Но прием медикаментов в достаточных дозах не всегда возможен, поскольку многие из используемых препаратов оказывают негативное влияние на функции различных органов и систем у будущей мамы и плода. Эти препараты не рекомендуют принимать при угрозе внутренних кровотечений, при нарушении функций печени и почек, ряде других состояний.
Что же делать? Как выносить беременность при антифосфолипидном синдроме?

Лечение антифосфолипидного синдрома с помощью методов ЭГ

Помогут современные методы очищения крови — методы экстракорпоральной гемокоррекции.
Лечение антифосфолипидного синдрома в нашей клинике включает в себя помимо медикаментозной терапии технологии криоафереза, термоплазмосорбции, либо каскадной фильтрации плазмы. Выбор метода зависит от состояния пациента, наличия или отсутствия беременности, клинико-лабораторных показателей у конкретного больного.
За счёт очищения крови — удаления из кровотока антифосфолипидных аутоантител (например, антикардиолипина), активаторов свертываемости крови, волчаночного антикоагулянта, методы экстракорпоральной гемокоррекции позволяют:

  • снизить активность аутоиммунного процесса, а значит сохранить беременность,
  • нормализовать текучесть крови, а значит активизировать питание тканей,
  • снизить свертываемость крови, а значит предупредить образование тромбов,
  • улучшить кровообращение в тканях, в т.ч. и плацентарный кровоток, а значит улучшить работу всех органов и систем, обеспечить нормальное развитие плода,
  • уменьшить дозу используемых кортикостероидных гормонов и гепарина (антикоагулянта), что особенно важно при плохой их переносимости, а также для предупреждения осложнений в период беременности.

Все эти эффекты в целом позволяют практически полностью купировать нарушения свертывания крови, контролировать активность аутоиммунного процесса, снижая дозы принимаемых медикаментов, продлевая ремиссию, давая возможность благополучно выносить беременность и родить здорового ребенка.

Показания для использования методов экстракорпоральной гемокоррекции:

  • Привычное невынашивание беременности
  • Высокий уровень антител к кардиолипину
  • Клинико-лабораторные признаки развивающегося развивающегося внутрисосудистого свертывания крови (ДВС).

Ожидаемый эффект лечения:

  • Снижение специфических аутоагрессивных антител
  • Коррекция коагуляционного потенциала и купирование ДВС синдрома в 100% случаев
  • Снижение доз гормонов, цитостатиков и антикоагулянтов
  • Улучшение плацентарного кровотока
  • Восстановление репродуктивной функции

АФС скрининг (Антифосфолипидный синдром) в медицинском центре «Академия здоровья»

Важный диагностический критерий антифосфолипидного синдрома, при котором поражаются сосуды головного мозга, сердца, почек, печени, надпочечников. Определить их позволит анализ крови с формулой.

Антитела к фосфолипидам – это аутоиммунные, или аутоантитела класса IgM и Ig G, действия которых направлено против основных компонентов клеточных мембран – фосфолипидов и, соответственно, против собственных клеток и тканей организма. Клеточные мембраны играют важную роль в инициации процессов свертывания крови. Из анионных (отрицательно зараженных) АФЛ фосфатидилсерин является наиболее антигенным. Фосфатидилсерин находится на внутренней поверхности тромбоцитов и клеточных мембран эндотелия сосудов. При активации клеток фосфатидилсерин перемещается на поверхность клетки и принимает участие в формировании кровяного сгустка (тромба), входит в протромбиназный комплекс и играет физиологическую роль в коагуляции.

Антитела к фосфолипидам нарушают нормальное функционирование эндотелия кровеносных сосудов, вызывая васкулопатии (сужение сосудов) и образование сосудистых тромбов. При АФС антифосфолипидные антитела связываются с эндотелием сосудов в присутствии бета-2-гликопротеина, стимулирует синтез фактора Виллебрандта, индуцирует активность тканевого фактора эндотелиальными клетками, стимулируют процесс гемокоагуляции. Антифосфолипидные антитела вызывают повышение АЧТВ и протромбинового времени и могут стать причиной тромбозов и самопроизвольных абортов. У мужчин высокий титр антител к фосфолипидам часто сопровождается риском развития тромбоза вен, инфаркта миокарда, а у женщин – повторными выкидышами (чаще во 2-м и 3-м семестре беременности). Антитела к фосфолипидам клеток эндотелия сосудов нарушают равновесие между свертывающей и противосвертывающей системами в сторону образования тромбов.

Подобные изменения микроциркуляции при беременности могут, приводит к нарушению кровообращения также в области плаценты и даже к отторжению плода. Кроме того, АФС может сопровождаться нарушением мозгового кровообращения с развитием инсульта, неврологической патологией, поражением кожи. Частота обнаружения антител к фосфолипидам у здоровых людей составляет 2 – 4%, чаще пожилого, чем молодого возраста.

Показания к определению антител к фосфолипидам:

  • больные системной красной волчанкой.
  • вероятный тромбоз до 40 лет.
  • необычная локализация тромбоза (например, мезентериальные вены).
  • необъясненный неонатальный тромбоз.
  • идиопатическая тромбоцитопения (исключить болезнь Мошковича).
  • артериальный тромбоз до 40 лет.
  • кожный некроз на фоне приема непрямых антикоагулянтов.
  • необъяснимое удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ).
  • рецидивирующие спонтанные аборты (2 и больше).
  • ранний острый инфаркт миокарда.
  • наличие родственников с тромботическими нарушениями.

Антифосфолипидный синдром (АФС)

Производитель

ВсеЕВРОТЕСТ

Выберите категорию

Все Главная Наши услуги » СЕРОЛОГИЧЕСКИЕ МАРКЕРЫ ИНФЕКЦИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ »» Диагностика вирусных инфекций. Коронавирус COVID-19 (SARS-COV-2) »» Диагностика гепатита А »» Диагностика гепатита В »» Диагностика гепатита С »» Диагностика гепатита D »» Диагностика сифилиса »» Диагностика герпес — вирусных инфекций. Простой герпес »» Диагностика герпес — вирусных инфекций. Вирус Varicella Zoster »» Диагностика герпес — вирусных инфекций. Вирус Эпштейна Барр »» Диагностика герпес — вирусных инфекций. Цитомегаловирусная инфекция »» Диагностика вируса краснухи »» Диагностика токсоплазмоза »» Диагностика хламидиоза »» Диагностика микоплазмоза »» Диагностика уреаплазмоза »» Диагностика бруцеллеза »» Диагностика боррелиоза »» Диагностика гельминтозов »» Диагностика лямблиоза »» Диагностика хеликобактериоза » ВЗЯТИЕ БИОМАТЕРИАЛА » БИОХИМИЯ КРОВИ »» Обмен пигментов »» Ферменты »» Обмен белков »» Специфические белки »» Обмен углеводов »» Липидный обмен »» Электролиты и микроэлементы »» Диагностика анемий »» Витамины, жирные кислоты » МОЛЕКУЛЯРНАЯ (ДНК/РНК) ДИАГНОСТИКА МЕТОДОМ ПЦР (КРОВЬ) »» Гепатит B »» Гепатит C »» Цитомегаловирус »» Вирус Эпштейна — Барр » ГОРМОНЫ КРОВИ »» Функция щитовидной железы »» Тесты репродукции »» Пренатальная диагностика »» Программа пренатального скрининга (PRISCA) »» Маркеры остеопороза »» Ренин — альдостероновая система »» Гормоны гипофиза и гипофизарно-адреналиновая система » БИОХИМИЯ МОЧИ »» Разовая порция мочи »» Суточная порция мочи » ГЕМОСТАЗ » МОЛЕКУЛЯРНАЯ (ДНК/РНК) ДИАГНОСТИКА МЕТОДОМ ПЦР »» Хламидии »» Микоплазмы »» Уреаплазмы »» Гарднереллы »» Нейссерии »» Кандиды »» Токсоплазмы »» Трихомонады »» Цитомегаловируса »» Вирус простого герпеса I и II типа »» Вирус простого герпеса VI типа »» Вирус Эпштейна — Барр »» Диагностика папилломавируса методом ПЦР »» Фемофлор »» Комплексные исследования методом ПЦР »» Вирус гриппа »» Андрофлор » ГОРМОНЫ МОЧИ » ГЕМАТОЛОГИЯ » ИММУНОГЕМАТОЛОГИЯ » КОМПЛЕКСЫ » ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ »» Исследование генетических полиморфизмов методом ПЦР »» Молекулярно — генетический анализ мужского бесплодия »» HLA — типирование »» Диагностика периодической болезни » ОБЩЕКЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ »» Исследование мочи »» Исследование кала »» Микроскопическое исследование отделяемого урогенитального тракта »» Микроскопическое исследование на наличие патогенных грибов »» Микроскопическое исследование биологических жидкостей » ЦИТОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ »» Цитологические исследования »» Жидкостная цитология » ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ » ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ »» Оценка гуморального иммунитета »» Оценка клеточного иммунитета »» Определение чувствительности к препаратам интерферона »» Определение чувствительности к иммуномодуляторам »» Определение нейтрализующих антител к препарату интерферона » ХИМИКО-ТОКСИКОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ » МИКРОБИОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ »» Посевы на микрофлору, урогенитальный тракт женщины »» Посевы на микрофлору, урогенитальный тракт мужчины »» Посевы на микрофлору, отделяемое других органов и тканей »» Посевы на микрофлору, эякулят »» Посевы на микрофлору, мокрота »» Посевы на микрофлору (в т.ч. анаэробы), отделяемое »» Посевы на микрофлору, ЛОР органы »» Посевы на микрофлору, конъюнктива »» Хромотографические исследования »» Посевы кала на дисбактериоз »» Посевы на микрофлору, моча » МАРКЕРЫ АУТОИММУННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ »» Системные ревматические заболевания »» Антифосфолипидный синдром (АФС) »» Диагностика артрита »» Аутоиммунные поражения печени »» Аутоиммунные поражения ЖКТ и целиакия »» Аутоиммунные заболевания лёгких и сердца »» Аутоиммунные эндокринопатии и аутоиммунное бесплодие »» ЭЛИ — тесты »» Парапротеинемии и иммунофиксации » ОНКОМАРКЕРЫ О лаборатории Консультация врача » ВРАЧ — ЭНДОКРИНОЛОГ » ВРАЧ — ТЕРАПЕВТ » ГЛАВНЫЙ ВРАЧ ВРАЧ-НЕВРОЛОГ Контакты Личный кабинет » Получить результат лабораторного исследования можно следующими способами

Антифосфолипидный синдром — Симптомы и причины

Обзор

Антифосфолипидный синдром (AN-te-fos-fo-LIP-id) возникает, когда ваша иммунная система по ошибке вырабатывает антитела, которые повышают вероятность свертывания крови.

Это может вызвать опасные тромбы в ногах, почках, легких и головном мозге. У беременных женщин антифосфолипидный синдром также может привести к выкидышу и мертворождению.

Нет лекарства от антифосфолипидного синдрома, но лекарства могут снизить риск образования тромбов.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов от Mayo Clinic

Симптомы

Признаки и симптомы антифосфолипидного синдрома могут включать:

  • Тромбы в ногах (ТГВ). Признаки ТГВ включают боль, отек и покраснение. Эти сгустки могут попасть в легкие (тромбоэмболия легочной артерии).
  • Повторные выкидыши или мертворождения. Другие осложнения беременности включают опасно высокое кровяное давление (преэклампсия) и преждевременные роды.
  • Ход. Инсульт может возникнуть у молодого человека, страдающего антифосфолипидным синдромом, но неизвестных факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний.
  • Транзиторная ишемическая атака (ТИА). Подобно инсульту, TIA обычно длится всего несколько минут и не вызывает необратимых повреждений.
  • Сыпь. У некоторых людей появляется красная сыпь с кружевным сетчатым узором.

Менее распространенные признаки и симптомы включают:

  • Неврологические симптомы. Хронические головные боли, включая мигрень; слабоумие и судороги возможны, когда сгусток крови блокирует приток крови к частям вашего мозга.
  • Сердечно-сосудистые заболевания. Антифосфолипидный синдром может повредить сердечные клапаны.
  • Кровотечение. У некоторых людей наблюдается уменьшение количества клеток крови, необходимых для свертывания. Это может вызвать эпизоды кровотечения, особенно из носа и десен. Вы также можете кровоточить на коже, которая проявляется в виде небольших красных пятен.

Когда обращаться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас необъяснимое кровотечение из носа или десен; необычно обильные менструации; рвота ярко-красного цвета или похожа на кофейную гущу; черный, дегтеобразный стул или ярко-красный стул; или необъяснимая боль в животе.

Обратитесь за неотложной помощью, если у вас есть признаки и симптомы:

  • Ход. Сгусток в мозгу может вызвать внезапное онемение, слабость или паралич лица, руки или ноги.У вас могут быть проблемы с речью или пониманием речи, нарушения зрения и сильная головная боль.
  • Тромбоэмболия легочной артерии. Если в легком застрял сгусток, у вас может возникнуть внезапная одышка, боль в груди и откашливание слизи с прожилками крови.
  • Тромбоз глубоких вен (ТГВ). Признаки и симптомы DVTs включают отек, покраснение или боль в ноге или руке.

Причины

Антифосфолипидный синдром возникает, когда ваша иммунная система по ошибке вырабатывает антитела, которые повышают вероятность свертывания крови.Антитела обычно защищают организм от захватчиков, таких как вирусы и бактерии.

Антифосфолипидный синдром может быть вызван основным заболеванием, например аутоиммунным заболеванием, инфекцией или некоторыми лекарствами. Вы также можете развить синдром без основной причины.

Факторы риска

Факторы риска антифосфолипидного синдрома включают:

  • Ваш пол. Это состояние гораздо чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
  • Нарушения иммунной системы. Наличие другого аутоиммунного состояния, такого как волчанка или синдром Шегрена, увеличивает риск антифосфолипидного синдрома.
  • Инфекции. Это состояние чаще встречается у людей с определенными инфекциями, такими как сифилис, ВИЧ / СПИД, гепатит С или болезнь Лайма.
  • Лекарства. Некоторые лекарства связаны с антифосфолипидным синдромом. Они включают гидралазин от высокого кровяного давления, хинидин, регулирующий сердечный ритм, противосудорожный препарат фенитоин (дилантин) и антибиотик амоксициллин.
  • Семейная история. Это состояние иногда передается по наследству.

Возможно наличие антител, связанных с антифосфолипидным синдромом, без развития признаков или симптомов. Однако наличие этих антител увеличивает риск образования тромбов, особенно если вы:

  • Забеременеть
  • Неподвижны какое-то время, например, находятся в постельном режиме или сидят во время длительного перелета
  • Сделать операцию
  • Дымные сигареты
  • Принимать оральные контрацептивы или терапию эстрогенами во время менопаузы
  • Имеют высокий уровень холестерина и триглицеридов

Осложнения

В зависимости от того, какой орган поражен тромбом и насколько серьезна преграда кровотока к этому органу, нелеченый антифосфолипидный синдром может привести к необратимому повреждению органа или смерти.Осложнения включают:

  • Почечная недостаточность. Это может быть результатом снижения притока крови к почкам.
  • Ход. Снижение кровотока в части вашего мозга может вызвать инсульт, который может привести к необратимым неврологическим повреждениям, таким как частичный паралич и потеря речи.
  • Сердечно-сосудистые проблемы. Сгусток крови в ноге может повредить клапаны в венах, которые обеспечивают приток крови к сердцу. Это может привести к хроническому отеку и обесцвечиванию голеней.Еще одно возможное осложнение — поражение сердца.
  • Проблемы с легкими. К ним могут относиться высокое кровяное давление в легких и тромбоэмболия легочной артерии.
  • Осложнения беременности. Это могут быть выкидыши, мертворождения, преждевременные роды, медленный рост плода и опасно высокое кровяное давление во время беременности (преэклампсия).

В редких случаях за короткое время у человека могут повторяться события свертывания крови, что приводит к прогрессирующему повреждению нескольких органов.

10 октября 2019 г.

Мужской случай первичного антифосфолипидного синдрома и рецидивирующего тромбоза глубоких вен

Введение

Антифосфолипидный синдром (APS) — это состояние гиперкоагуляции, характеризующееся наличием тромбоза сосудов и / или акушерских явлений в дополнение к наличию аутоантител. волчаночный антикоагулянт, антикардиолипиновые антитела и анти-β2-гликопротеин 1 антитела. 1 Большинство пациентов с APS диагностируются в возрасте от 15 до 50 лет, 2 , 3 и только менее 13% пациентов с APS, как сообщается, старше 50 лет. 2 Распространенность АФС оценивалась в 50 случаев на 100 000, с 2 случаями на 100 000 (одинаково для обоих полов). 4

Несмотря на различные клинические проявления, APS чаще всего проявляется тромбозом сосудов (венозных, артериальных или мелких сосудов) и акушерскими осложнениями, такими как необъяснимые повторяющиеся выкидыши, преэклампсия и задержка роста плода. 1 Следует отметить, что АФС у пожилых пациентов проявляется более высокой частотой стенокардии и инсультов 2 ; однако ни одно исследование не было рассмотрено и не объяснило вопрос о конкретном характере заболевания у пожилых пациентов.

Было высказано предположение, что факторы, связанные с полом, влияют на клиническое течение у пациентов с первичным APS, со значительной распространенностью поражения центральной нервной системы у женщин по сравнению с поражением желудочно-кишечного тракта у мужчин. 5 Целью этого отчета было описание клинических проявлений ТГВ у пожилого мужчины с АФС в Судане.

История болезни

Мужчина 52 лет поступил 12 октября 2019 года в больницу Хадж Альсафи, Бахри, Хартум, Судан, с сильной болью ниже левого колена, связанной с высокой температурой в течение предыдущих 10 дней. Его состояние началось 1 месяц назад, с отека левой ноги, который постепенно увеличивался, за которым последовали боль, лихорадка, жар и изменение цвета левой ноги в черный цвет.В анамнезе не было недавних операций, травм или длительной иммобилизации. Более того, пациент не курил. В его семейном анамнезе были положительные результаты на сахарный диабет и гипертония и отрицательные на какие-либо аутоиммунные заболевания. У него была история одной предыдущей госпитализации из-за ТГВ на той же ноге в 2013 году. В это время у него начались симптомы (с болью в бедре и ноге с последующим жаром и постепенно увеличивающимся отеком), он прошел ультразвуковую допплерографию, чтобы подтвердить диагноз.

Этому эпизоду не предшествовал период длительной иммобилизации или какие-либо факторы риска, и симптомы появились постепенно, что побудило его обратиться за медицинской помощью и госпитализировать в больницу на западе Судана. Там он получал инъекционный низкомолекулярный гепарин в течение 5 дней и пероральный варфарин в течение 1 месяца. Пациент также не имел в анамнезе артериальных тромбозов и других хронических заболеваний, кроме недавно диагностированной гипертонии, по поводу которой он принимал амлодипин (5 мг).Он также принимал аспирин (75 мг) с 2013 года, но не соблюдал режим лечения. При осмотре он выглядел хорошо, ходил без видимого стресса, жизненно важные показатели стабильны. Его левая нога опухла чуть ниже колена с черным изменением цвета. Пульс на задней большеберцовой и подколенной левой стороне был слабым по сравнению с правой.

Первоначальные исследования были выполнены, как показано в таблице 1. Ультразвуковая допплерография выявила ТГВ левой нижней конечности с легким целлюлитом (рис. 1). В этот момент подозревался диагноз первичного АФС.Антикардиолипин, анти-бета2 гликопротеин I и антифосфолипидные антитела были положительными (таблица 1). Исследования подтвердили диагноз первичного АФС и исключили другие причины гиперкоагуляции. 14 октября 2019 г. пациентка получала цефуроксим (1,5 г, 8 часов в течение 7 дней), флуклоксациллин (500 мг каждые 6 ч в течение 2 недель) и эноксапарин подкожно (6000 МЕ 2 раза в день). Его состояние улучшилось, опухоль спала. Пациент был выписан из больницы 22 октября 2019 г. с международным нормализованным отношением (обычно называемым МНО), равным 2.5. В настоящее время пациент проходит регулярное наблюдение каждые 3 месяца с корректировкой дозы варфарина в соответствии с INR; последнее наблюдение было 25 апреля 2020 г., у пациента не было жалоб, МНО 2,1.

Таблица 1

Результаты лабораторных исследований пациента

9 MPL (высокий антикоагулянт) 9020 9020
Исследование Результаты
Гемоглобин 11,8 г / дл
Белые кровяные тельца
Скорость оседания эритроцитов 90 мм / ч
С-реактивный белок Отрицательный (<0.6 мг / дл)
Тест функции почек Все в норме
Общий белок 9,4 г / дл
Общий билирубин 0,3 мг / дл
/ дл
Мочевая кислота в сыворотке крови 6,7 мг / дл
Протромбиновое время 27,5 сек
Международное нормализованное соотношение 2,03
Гидроамин D1 нг / мл
Anti CCP 0,3 Ед / мл
Ревматоидный фактор Отрицательный (<8 МЕ / мл)
Всего белков 9,4 г / дл
Активность протеина C 58%
Белок S 55%
Антифосфолипид абс, IgG 0,9 GPL-U / мл (пограничный)
Антифосфолипид
Антифосфолип Ед / мл
Иммуноглобулин G , гликопротеин против бета2-гликопротеина G 1.8 AU / мл (положительный результат)
Кардиолипиновые антитела IgM 0,3 MPL-U / мл
Кардиолипиновые антитела IgG 0,9 GPL-U / мл
Lupus
Активность антитромбина III 90%
IgG 5,8 мг / дл
IgM 0,9 мг / дл
Профиль антинуклеарных антител Нормальный
Рис.1 Допплерография левой нижней конечности.

(a) Легкий целлюлит левой нижней конечности. (б) Варикозное расширение вен также отмечалось на левой нижней конечности.

Обсуждение

APS — это аутоиммунное заболевание, которое чаще встречается у женщин, чем у мужчин; однако нет существенной разницы между мужчинами и женщинами с точки зрения артериального и венозного тромбоза как клинических проявлений. 5 Диагноз APS зависит от клинических и лабораторных данных. Заболевание характеризуется рецидивирующим венозным и артериальным тромбозом, а также невынашиванием беременности у женщин.Наличие антикардиолипина, анти-бета2 гликопротеина I и антифосфолипидных антител имеет важное значение для постановки диагноза. Эти тесты следует повторить не менее чем через 12 недель для подтверждения наличия стойких антител, хотя в некоторых случаях они являются серонегативными.

У нашего пациента была положительная реакция на волчаночный антикоагулянт, анти-бета2 гликопротеин иммуноглобулин G и пограничные антифосфолипидные антитела (IgG). Известно, что волчаночный антикоагулянт связан с более высоким риском тромботических событий. 6 В нескольких отчетах также указывалось, что антифосфолипидный синдром может быть тесно связан с развитием тромботических событий в пределах обычных участков, 7 , 8 , хотя в нескольких исследованиях также сообщалось о связи с другими необычными участками, такие как тромбоз внутренних вен. 9 Тромбоз внутренних вен состоит из синдрома Бадда-Киари и тромбоза воротной вены. Некоторые APA были обнаружены у пациентов с тромбозом внутренних вен, такие как IgG aCL, который, как наблюдается, встречается чаще, чем у здоровых пациентов контрольной группы; другие APA, такие как IgM aCL, Las, ab2GPI и ab2GPI-окисленные антитела к липопротеинам низкой плотности, не оценивались в BCS, в отличие от тромбоза портальной венозной системы, при котором они, как было показано, не связаны. 9

У пациентов, классифицированных как первичный APS, были исключены другие аутоиммунные заболевания, в зависимости от отрицательного ревматоидного фактора, антител к антициклическому цитруллинированному пептиду (анти-ЦЦП) и профиля антинуклеарных антител с положительным анти-бета 2 гликопротеином IgG и высоким уровень антикоагулянта волчанки.Помимо отсутствия симптомов, исключаются другие заболевания соединительной ткани. 10 Пациенту в нашем отчете о случае был поставлен диагноз на основании одного клинического критерия (тромбоз сосудов, такой как ТГВ, подтвержденный ультразвуковой допплеровской визуализацией) и двух лабораторных критериев (положительный анти-бета2 гликопротеин IgG и высокий уровень волчаночного антикоагулянта). 10 , 11 Клинические проявления APS варьируются, но DVT обнаруживается примерно у одной трети пациентов с APS; у других пациентов также наблюдаются тромбоцитопения, ретикулярная ливедо, легочная эмболия (ТЭЛА), инсульт и другие состояния. 12

Андреоли и др. 13 обнаружили, что частота антифосфолипидных антител среди пациентов с ТГВ составила 9,5%. У описанного здесь пациента наблюдался рецидив ТГВ левой нижней конечности. Дифференциальный диагноз APS зависит от клинической картины. Для выявления рецидивирующего ТГВ следует учитывать как наследственные, так и приобретенные причины тромбоза, такие как дефицит протеина S и протеина C. 14 Для этого пациента были протестированы профиль кровотечения, уровень протеина c и активность антитромбина III, чтобы исключить тромбофилию.Кожная инфекция также может быть следствием целлюлита, 15 , а сам целлюлит может возникать из-за его связи с ТГВ, как сообщалось у этого пациента; такая связь широко задокументирована во многих отчетах. 16 Кроме того, следует учитывать сопутствующее состояние, которое может добавить синергетический эффект к проявлению, такое как системная красная волчанка (СКВ). 17 Исследования показали, что около 40% пациентов с СКВ имеют положительный результат на антифосфолипидные антитела. 18 Следует помнить о важном клиническом различии между пациентами мужского пола, страдающими АФС, и пациентами с СКВ, поскольку у первых обычно наблюдается тромбоз сосудов, а не суставные, кожные и почечные проявления, как у последних. 19 У нашего пациента был венозный тромбоз и отрицательный профиль антинуклеарных антител.

APS может иметь широкий спектр клинических проявлений, затрагивающих многие органы и системы. 20 Самым важным является возникновение венозного и / или артериального тромбоза, как в текущем зарегистрированном случае, когда у пациента был ТГВ в левой ноге и такое же состояние в анамнезе.Кроме того, он может присутствовать с другими формами тромбоэмболических событий в разных участках 21 ; например, в обоих случаях наблюдались венозный тромбоз головного мозга и тромбоэмболия легочной артерии с последующим ТГВ. 22 В большинстве случаев гиперкоагуляция может представлять собой начальное проявление, в то время как в некоторых зарегистрированных случаях ей предшествовали другие симптомы, 21 например. , общая боль в суставах и припухлость тела с периорбитальным отеком. Напротив, пациенты могут иметь поражение различных систем, таких как центральная нервная система, 23 мочеполовой системы, 24 эндокринологические и кардиологические. 22

Рекомендуется использовать антитромботические препараты для лечения, а не иммуносупрессии, если у пациента нет основного состояния, такого как СКВ, или серьезного опасного для жизни состояния, такого как катастрофический АФС. 18 Современные методы лечения острого тромботического события включают гепарин и варфарин. Предотвращение дальнейшего тромбоза у пациентов, у которых развивается тромботическое событие, имеет важное значение из-за высокого риска рецидива в первые 6 месяцев после прекращения лечения. 14 Несколько исследований 10 , 15 предложили аспирин для пациентов, у которых есть тромботический эпизод или нет симптомов, но положительных на антифосфолипидные антитела и которые страдают либо СКВ, либо другими родственными аутоиммунными заболеваниями. 14 Нашему пациенту назначили антикоагулянт для лечения.

Заключение

Пожилой мужчина из Судана обратился с жалобой на сильную боль в ноге и опухоль, которая длилась 10 дней. Ультразвуковая допплерография выявила наличие ТГВ, осложненного целлюлитом, а дополнительные клинические и лабораторные результаты подтвердили диагноз АФС.Пациентка получала цефуроксим, флуклоксациллин и эноксапарин подкожно и была выписана без жалоб и 2,5 МНО.

Сокращения

APS:

антифосфолипидный синдром

DVT:

глубокий венозный тромбоз

0 9047 9047 9047 нормальный
9047 9047 9047 9047 9047 9047 9047 9047 9047 9047
СКВ:

системная красная волчанка

анти-ЦКП:

антициклический цитруллинированный пептид

9102

Пациент был диагностирован и вылечен ревматологом и терапевтом: доктором.Зирьяб Имад Таха.

Финансирование

Это исследование финансировалось Медицинским и онкологическим научно-исследовательским институтом (MCRI), Ньяла, Судан.

Конфликт интересов

Нет.

Вклад авторов

Дизайн исследования (ZIT, MEAE, SNE, ATIA), анализ и интерпретация данных (MDYH, MMAH, ASSM, AMAA), написание рукописи (MEAE, SNE, ATIA, SKAM, SHE), сборник данные (LME), критическая ревизия (ZIT, AAA).

Антифосфолипидный синдром (APS) — NHS

Антифосфолипидный синдром (APS), иногда известный как синдром Хьюза, представляет собой нарушение иммунной системы, которое вызывает повышенный риск образования тромбов.

Это означает, что люди с АФС подвергаются большему риску развития таких состояний, как:

Беременные женщины с АФС также имеют повышенный риск выкидыша, хотя точные причины этого неизвестны.

APS не всегда вызывает заметные проблемы, но у некоторых людей есть общие симптомы, которые могут быть похожи на симптомы рассеянного склероза (распространенное состояние, поражающее центральную нервную систему).

Узнайте больше о признаках и симптомах APS

Что вызывает антифосфолипидный синдром?

APS — это аутоиммунное заболевание.Это означает, что иммунная система, которая обычно защищает организм от инфекций и болезней, по ошибке атакует здоровые ткани.

При APS иммунная система вырабатывает аномальные антитела, называемые антифосфолипидными антителами.

Эти белки-мишени прикреплены к молекулам жира (фосфолипиды), что повышает вероятность свертывания крови.

Неизвестно, что заставляет иммунную систему вырабатывать аномальные антитела.

Считается, что, как и в случае с другими аутоиммунными заболеваниями, генетические, гормональные и экологические факторы играют определенную роль.

Узнайте больше о причинах APS

Кто пострадал

APS может поражать людей любого возраста, включая детей и младенцев.

Но большинству людей диагноз АФС ставится в возрасте от 20 до 50 лет, и он поражает в 3-5 раз больше женщин, чем мужчин.

Неясно, сколько людей в Великобритании страдают этим заболеванием.

Диагностика APS

Диагностика APS иногда может быть сложной задачей, поскольку некоторые симптомы похожи на рассеянный склероз.

Это означает, что анализы крови для определения антител, ответственных за APS, необходимы для диагностики состояния.

Узнайте больше о диагностике APS

Как лечится антифосфолипидный синдром

Хотя APS неизлечимо, риск образования тромбов можно значительно снизить, если его правильно диагностировать.

Обычно назначают антикоагулянтный препарат, например варфарин, или антиагрегант, например аспирин в низких дозах.

Они снижают вероятность образования ненужных тромбов, но все же позволяют образовываться сгусткам, когда вы порезаетесь.

Лечение этими препаратами также может улучшить шансы беременной женщины на успешную беременность.

По оценкам, вероятность успешной беременности при лечении составляет около 80%.

Большинство людей хорошо поддаются лечению и могут вести нормальный, здоровый образ жизни.

Но у небольшого числа людей с АФС по-прежнему наблюдаются тромбы, несмотря на обширное лечение.

Узнайте больше о лечении APS

Катастрофический антифосфолипидный синдром

В очень редких случаях сгустки крови могут внезапно образоваться по всему телу, что приводит к полиорганной недостаточности. Это известно как катастрофический антифосфолипидный синдром (CAPS).

CAPS требует немедленной неотложной помощи в больнице с применением высоких доз антикоагулянтов.

Узнайте больше о катастрофическом антифосфолипидном синдроме (CAPS)

Последняя проверка страницы: 21 августа 2018 г.
Срок следующего рассмотрения: 21 августа 2021 г.

Антифосфолипидный синдром

Быстрые факты

  • Антифосфолипидные антитела присутствуют в 15-20% всех случаев тромбоза глубоких вен (тромбов) и в одной трети новых инсультов, возникающих у людей в возрасте до 50 лет.
  • Антифосфолипидные антитела являются основной причиной повторных выкидышей и осложнений беременности, когда другие причины не обнаружены.
  • Диагностика и лечение очень важны. После того, как болезнь диагностирована, адекватная терапия в большинстве случаев может предотвратить повторение симптомов.
  • Основой лечения является предотвращение образования тромбов с помощью пероральных антикоагулянтов (разжижающих кровь) или антитромбоцитарных препаратов.
  • Необходимо устранить факторы риска тромбоза.К ним относятся диабет, гипертония или высокое кровяное давление, гиперхолестеринемия или высокий уровень холестерина, ожирение, курение, эстрогеновая терапия при менопаузе или контрацепции, а также любое основное системное аутоиммунное заболевание.

Синдром антифосфолипидных антител (обычно называемый антифосфолипидным синдромом или APS) — это аутоиммунное заболевание, проявляющееся в основном у молодых женщин. Те, у кого есть APS, вырабатывают в крови аномальные белки, называемые антифосфолипидными аутоантителами. Это приводит к неправильному кровотоку и может привести к опасному свертыванию в артериях и венах, проблемам для развивающегося плода и выкидышу.В остальном люди с этим заболеванием могут быть здоровыми или могут страдать от основного заболевания, чаще всего системной красной волчанки (обычно называемой волчанкой или СКВ).

APS поражает женщин в пять раз чаще, чем мужчин. Обычно это диагностируется в возрасте от 30 до 40 лет. В то время как до 40% пациентов с СКВ будут иметь положительный результат теста на антифосфолипидные аутоантитела, только у половины из них разовьется тромбоз и / или случится выкидыш. Как и большинство аутоиммунных заболеваний, APS имеет генетический компонент, хотя прямой передачи от родителей к потомству не происходит.

Что такое антифосфолипидный синдром (APS)?

APS — это аутоиммунное заболевание, которое может вызывать частое свертывание крови в артериях и венах и / или выкидыши. Свертывание является результатом присутствия в крови белков, называемых антифосфолипидными аутоантителами (обычно называемых aPL), которые образуются против собственных тканей человека. Эти аутоантитела влияют на нормальный процесс свертывания крови, приводя к усиленному образованию сгустка или тромбозу (при котором кровоток останавливается из-за сгустка).

Ущерб, вызванный этим свертыванием, может варьироваться в зависимости от места образования сгустка.Например, повторяющиеся небольшие сгустки в сердце могут вызвать утолщение или повреждение сердечного клапана с риском выброса сгустков в кровь (так называемая артериальная эмболия). Аутоантитела (aPL) также могут быть связаны с сердечными приступами у молодых людей без каких-либо известных факторов сердечного риска. Сгустки крови в артериях сердца могут привести к сердечным приступам, а сгустки крови в артериях головного мозга — к инсультам. Сгустки крови из aPL могут возникать в любом месте кровообращения и могут поражать любой орган тела.

Сгустки, образующиеся в венах, чаще всего возникают в нижних конечностях. Сгустки крови в венах ног могут отрываться и перемещаться в легкие, вызывая очень серьезное заболевание, называемое тромбоэмболией легочной артерии. Тромбоэмболия легочной артерии блокирует приток крови к легким и снижает количество кислорода в крови.

В некоторых случаях повторные тромботические события могут иметь место в течение короткого времени, что приводит к прогрессирующему повреждению нескольких органов. Это острое и опасное для жизни состояние называется катастрофическим АФС.Пациенты с APS могут страдать от других проблем, включая низкое количество тромбоцитов, пурпурное изменение цвета кожи (livedo reticularis) и кожные язвы.

У беременных APL может привести к раннему и позднему выкидышу и преэклампсии (высокое кровяное давление и белок в моче во время беременности). Первоначально предполагалось, что aPL ответственны за образование сгустков в кровеносных сосудах плаценты, вызывая задержку роста плода. aPL также может напрямую атаковать ткани плаценты, блокируя их рост и развитие.

Что вызывает антифосфолипидный синдром?

Почему у пациентов развиваются аутоантитела к фосфолипидам (АФЛ), до конца не изучено. Производство этих аутоантител, вероятно, запускается фактором окружающей среды, например, инфекцией, возникающей у человека с генетическим фоном, который делает его или ее более восприимчивыми к заболеванию.

aPL может присутствовать в кровотоке в течение длительного времени, но тромботические явления возникают лишь изредка.aPL увеличивает риск свертывания крови, но тромбоз обычно возникает, когда присутствуют другие условия, способствующие свертыванию, такие как длительное бездействие (например, принуждение к постели), хирургическое вмешательство или беременность. Дополнительными факторами риска тромбоза являются гипертония, ожирение, курение, атеросклероз (затвердение артерий), использование эстрогенов (противозачаточных таблеток) и связанное с ним системное аутоиммунное заболевание (в основном СКВ или СКВ-подобные заболевания).

Как диагностируется антифосфолипидный синдром?

Диагноз антифосфолипидного синдрома ставится путем анализа крови пациентов со сгустками крови и / или повторяющимися выкидышами на наличие антифосфолипидных аутоантител (aPL).Скрининг проводится с использованием трех видов тестов. Тесты могут отличаться из-за различий в APL от пациента к пациенту. Каждый тест не может обнаружить все возможные аутоантитела, поэтому настоятельно рекомендуется их совместное использование. По крайней мере, один из этих тестов должен быть положительным и подтверждаться дважды с интервалом не менее трех месяцев. В целом, чем выше уровень теста и чем больше положительных тестов, тем выше риск развития симптомов. Наличие только положительных анализов крови при отсутствии сгустка не позволяет поставить диагноз антифосфолипидного синдрома.Есть здоровые люди, у которых в крови есть эти свертывающие белки, у которых никогда не было сгустков за всю свою жизнь.

Как лечится антифосфолипидный синдром?

Чаще всего аутоантитела к фосфолипидам обнаруживаются после события свертывания крови или повторных выкидышей. Следовательно, основная цель терапии — предотвращение рецидивов, потому что наличие антител подвергает пациента сильному риску будущих эпизодов.

Сосудистые события

Острые тромботические явления лечат антикоагулянтами (разжижителями крови), сначала внутривенным гепарином, а затем пероральным варфарином ( Coumadin ).В серьезных ситуациях некоторым пациентам также назначают соединения, которые быстро растворяют сгустки.

Пациентам с aPL необходимы пероральные антикоагулянты, чтобы избежать рецидивов венозных сгустков крови, возможно, в течение нескольких лет. В случае артериальных событий рецидивы также предотвращаются с помощью препаратов, ингибирующих тромбоциты, таких как аспирин и клопидогрель ( Plavix ).

События, связанные с беременностью

Подкожные (подкожные) инъекции гепарина и низких доз аспирина являются стандартной терапией для предотвращения выкидышей.Терапию начинают в начале беременности и продолжают сразу после родов. Этот терапевтический подход оказался эффективным в большинстве случаев при рождении здоровых детей. В более сложных случаях могут помочь дополнительные методы лечения, такие как внутривенные (внутривенные) инфузии иммуноглобулинов и введение кортикостероидов (преднизолона).

Беременные женщины, у которых ранее были сгустки крови, могут получать ту же комбинацию гепарина и низких доз аспирина — но с более высокими дозами гепарина — из-за повышенного риска образования тромбов.Доказано, что терапия гепарином и аспирином безопасна как для матери, так и для ребенка. Когда антитела выявляются у пациентов без предшествующих тромботических событий или выкидышей, необходимость профилактической терапии должна оцениваться в каждом конкретном случае. Однако общепринято считать, что лечение не требуется, если отсутствуют дополнительные факторы риска свертывания крови или связанное с ним системное аутоиммунное заболевание (например, волчанка).

Жизнь с антифосфолипидным синдромом

Необходимость длительной пероральной антикоагулянтной (разжижающей кровь) терапии значительно влияет на образ жизни пациентов, вызывая необходимость регулярного мониторинга антикоагулянтного (разжижающего кровь) эффекта и особого внимания к диете и ситуациям с риск кровотечения (например,г., падает). Возможность использования новых пероральных антикоагулянтов, не нуждающихся в регулярном контроле, оценивается в ходе текущих клинических испытаний. У пациентов с антифосфолипидным синдромом в обязательном порядке проводится коррекция общепринятых факторов риска тромбоза (сахарный диабет, высокое кровяное давление, высокий холестерин, ожирение и курение). Как правило, следует избегать терапии эстрогенами для контроля над рождаемостью или симптомов менопаузы, за некоторыми исключениями у пациентов с низким профилем риска, которые следует оценивать в каждом конкретном случае.

Настоящее средство для профилактики акушерских проявлений достаточно эффективно. Большинство женщин могут иметь здоровых детей. Хотя антифосфолипидный синдром является аутоиммунным заболеванием, его диагноз не означает, что у пациента разовьется другое аутоиммунное заболевание.

Обновлено в марте 2019 г. доктором Сулеманом Бхана и рассмотрено Комитетом по коммуникациям и маркетингу Американского колледжа ревматологии.

Эта информация предназначена только для общего образования.Людям следует проконсультироваться с квалифицированным поставщиком медицинских услуг для получения профессиональных медицинских рекомендаций, диагностики и лечения заболевания или состояния здоровья.

Антифосфолипидный синдром: MedlinePlus Genetics

Антифосфолипидный синдром — это заболевание, характеризующееся повышенной склонностью к образованию аномальных тромбов (тромбозов), которые могут блокировать кровеносные сосуды. Эта тенденция к свертыванию называется тромбофилией. При антифосфолипидном синдроме тромбозы могут развиваться практически в любом кровеносном сосуде тела, но чаще всего возникают в сосудах нижних конечностей.Если в сосудах головного мозга образуется тромб, кровоток нарушается и может привести к инсульту. Антифосфолипидный синдром — это аутоиммунное заболевание. Аутоиммунные нарушения возникают, когда иммунная система атакует собственные ткани и органы тела.

Женщины с антифосфолипидным синдромом подвержены повышенному риску осложнений во время беременности. Эти осложнения включают вызванное беременностью высокое кровяное давление (преэклампсия), недоразвитую плаценту (плацентарную недостаточность), ранние роды или потерю беременности (выкидыш).Кроме того, женщины с антифосфолипидным синдромом подвергаются большему риску тромбоза во время беременности, чем в другие периоды их жизни. При рождении дети матерей с антифосфолипидным синдромом могут быть маленькими и иметь недостаточный вес.

Тромбоз или осложнение беременности обычно являются первым признаком антифосфолипидного синдрома. Это состояние обычно появляется в раннем и среднем возрасте, но может начаться в любом возрасте.

Другие признаки и симптомы антифосфолипидного синдрома, поражающие клетки крови и сосуды, включают уменьшение количества клеток, участвующих в свертывании крови, называемых тромбоцитами (тромбоцитопения), нехватку эритроцитов (анемия) из-за их преждевременного распада (гемолиз) и пурпурное изменение цвета кожи (livedo reticularis), вызванное аномалиями в крошечных кровеносных сосудах кожи.Кроме того, у пораженных людей могут быть открытые язвы на коже, мигрени, болезни сердца или умственная отсталость. Многие люди с антифосфолипидным синдромом также имеют другие аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка.

В редких случаях у людей с антифосфолипидным синдромом развиваются тромбозы в нескольких кровеносных сосудах по всему телу. Эти тромбозы блокируют кровоток в пораженных органах, что ухудшает их функцию и в конечном итоге вызывает органную недостаточность.Считается, что эти люди страдают катастрофическим антифосфолипидным синдромом (CAPS). CAPS обычно поражает почки, легкие, мозг, сердце и печень и приводит к летальному исходу более чем у половины пораженных людей. CAPS развивается менее чем у 1 процента людей с антифосфолипидным синдромом.

Антифосфолипидный синдром (APS) | Симптомы, лечение

Важно понимать симптомы и влияние APS, а также знать, когда обращаться за помощью. У вас должна быть возможность связаться со своей командой специалистов за советом, когда он вам понадобится.

Если вы принимаете лекарства, например варфарин, вам следует избегать контактных видов спорта и занятий, которые могут привести к травмам.

Разжижающие кровь препараты могут вызвать очень сильные синяки. Поскольку они увеличивают время, необходимое для свертывания крови, может быть трудно остановить кровотечение, если вы порежетесь.

Если вы беременны, вам также необходимо сообщить своему акушеру-консультанту о любых изменениях в вашем здоровье.

Снижение риска образования тромбов

Есть несколько лекарств, которые могут помочь предотвратить образование тромбов.Есть также способы снизить риск образования тромбов в крови, в том числе:

Бросить курить

Курение сгущает кровь, затвердевает и сужает артерии, что увеличивает риск образования тромбов. Он также повышает кровяное давление и частоту сердечных сокращений, увеличивая риск сердечных заболеваний, инсультов и необратимого повреждения вен и артерий. Если ты сможешь остановиться, это поможет. Ваш врач может помочь вам найти лучший способ бросить курить.

Будьте осторожны с алкоголем

Алкоголь обладает антикоагулянтным действием, что означает, что он может сделать вашу кровь более жидкой и может замедлить способность вашей печени перерабатывать варфарин, что влияет на уровень вашего INR.Правительственные директивы рекомендуют не употреблять более 14 единиц в течение недели. Однако из-за того, что он влияет на ваш уровень INR, ваш ревматолог может порекомендовать вам меньше этого пить.

Оставайтесь гидратированными

Пейте много жидкости, особенно воды, чтобы не обезвоживаться.

Избегайте эстрогеновых контрацептивов и ЗГТ

Старайтесь избегать контрацептивов или заместительной гормональной терапии (ЗГТ), содержащей эстроген, так как это может увеличить риск образования тромбов.Спросите своего врача о других типах контрацепции, таких как таблетки или инъекции, содержащие только прогестагены, установка спирали Мирены или барьерные методы. Кожные пластыри при ЗГТ считаются более безопасными, чем таблетки, потому что они не делают кровь такой липкой и несут меньший риск образования тромбов в венах. Существуют также негормональные методы лечения, которые могут помочь с некоторыми симптомами, такими как приливы.

Двигайтесь вокруг

Старайтесь не сидеть слишком долго в одном положении. Например, если вы отправляетесь в длительную поездку на автобусе или дальний рейс, постарайтесь спланировать заранее и забронировать место у прохода или место с дополнительным пространством для ног, чтобы вы могли размяться и пошевелить ногами.Если вы путешествуете в машине, вам также необходимо регулярно останавливаться, чтобы размять ноги. Некоторые люди рекомендуют носить эластичные чулки во время долгого путешествия, чтобы снизить риск образования тромбов в нижней части ног. Спросите своего специалиста, подойдет ли это вам. Даже когда вы сидите за своим столом или дома, старайтесь вставать и двигаться как можно чаще.

Прочие условия

Беременность увеличивает риск образования тромбов, поэтому за вами следует внимательно наблюдать и назначать медикаментозное лечение, чтобы уменьшить осложнения.Такие заболевания, как диабет, высокое кровяное давление или холестерин, также могут увеличить ваш риск, постарайтесь не упустить их, регулярно проходя медицинские осмотры. Если у вас есть семейная история сгустков крови, выкидышей или других аутоиммунных состояний, таких как волчанка или проблемы с щитовидной железой, это также может подвергнуть вас большему риску. У некоторых людей также могут образовываться тромбы, если у них есть инфекция, например, боль в горле. Это все, что вам может посоветовать врач.

Упражнение

Хотя нет никаких упражнений, которые могли бы помочь конкретно с этим заболеванием, регулярные упражнения поддерживают вашу форму, поддерживают здоровье сердца и помогают предотвратить образование тромбов.

Йога, ходьба, плавание и тайцзи — это хорошие виды упражнений с малой нагрузкой, которые могут помочь вам физически и морально. Тайцзи также помогает при любых проблемах с равновесием.

Поговорите с членом вашей медицинской бригады, прежде чем вносить какие-либо изменения в свой обычный распорядок дня.

Диета

Вы должны стремиться регулярно придерживаться здоровой, сбалансированной диеты, содержащей хорошее сочетание углеводов, белков, фруктов, овощей и нежирных молочных продуктов.

Важно убедиться, что в вашем рационе есть продукты, содержащие витамин К. Витамин К влияет на способность крови к свертыванию и может повлиять на работу варфарина. Слишком мало витамина К в вашем рационе может повысить уровень МНО, а слишком много — снизить его. Витамин К в основном содержится в листовых зеленых овощах, таких как:

  • шпинат
  • капуста
  • брокколи
  • спаржа
  • Салат
  • .

Его также можно найти в:

  • нут
  • печень
  • Яичные желтки
  • крупы цельнозерновые
  • зрелый сыр и сыр с плесенью
  • авокадо
  • оливковое масло.

Хотя важно, чтобы в вашем рационе были эти овощи, вам необходимо сбалансировать количество, которое вы едите каждый день. Слишком большое количество может увеличить риск свертывания крови и повлиять на уровень МНО, но слишком мало — вредно для здоровья. Поговорите со своим врачом о количестве витамина К в вашем рационе и о том, как он может повлиять на дозу варфарина.

Некоторые травы и специи также влияют на кровоток и время, необходимое для свертывания крови.

На антикоагулянтный эффект варфарина также могут влиять:

  • клюквенный сок
  • грейпфрутовый сок
  • Гранатовый сок
  • чеснок
  • Донг Квай
  • даншен ​​(красный шалфей)
  • дьявольский коготь
  • Корейский женьшень
  • зеленый чай.

Член вашей медицинской бригады сможет посоветовать вам правильную здоровую диету, которая не помешает вашему лечению.

Увеличение количества незаменимых жирных кислот в вашем рационе, особенно жирных кислот омега-3, может помочь снизить риск образования тромбов. Они содержатся в жирной рыбе. Однако клинических испытаний, подтверждающих это, нет.

Если вы пытаетесь завести ребенка, лучше избегать добавок рыбьего жира, поскольку они содержат большое количество витамина А, который может быть вредным.

Дополнительные и альтернативные методы лечения

В настоящее время не существует дополнительных лекарств, которые показали бы свою эффективность при APS.

Помимо витамина K, такие добавки, как витамин C, витамин E, коэнзим Q10, а также лекарственные средства «дьявольский коготь» и зверобой также могут изменить реакцию организма на варфарин.

Поговорите со своим врачом, фармацевтом или медицинским работником, прежде чем пробовать какое-либо новое лечение.

Усталость

APS может вызвать сильную усталость как физически, так и морально, но есть способы справиться с этой усталостью.

Здоровое сбалансированное питание и регулярные физические упражнения улучшат ваше общее физическое здоровье, а также улучшат настроение и уровень стресса. Придерживаясь обычного ночного режима, вы также можете улучшить качество и количество сна.

Старайтесь не делать слишком много всего за один раз — планируйте свои домашние дела, задачи или работу с учетом того, сколько энергии они будут использовать. Успокойтесь и постарайтесь не «взлетать и падать». Это когда вы пытаетесь сделать как можно больше за короткое время, прежде чем у вас закончится энергия.

Старайтесь сочетать легкую работу с той, которая требует больше энергии, с отдыхом между ними.

Стресс и проблемы с памятью

Люди с APS могут испытывать эпизоды потери памяти, беспокойства и замешательства.

Сделайте ваши дни и занятия более рутинными, чтобы уменьшить влияние этих периодов, так же как и средства для запоминания и обучение методам релаксации.

Пазлы, доски для запоминания, календари и общение — все это может помочь уменьшить последствия стресса и сохранить активность вашего ума, а также улучшить вашу память.

Это может помочь поговорить с друзьями и семьей о своем состоянии и объяснить, как оно влияет на вас. Некоторые люди также обнаруживают, что когнитивно-поведенческая терапия (КПТ) помогает им справляться с некоторыми проблемами, вызывающими стресс, плохой сон и плохое настроение.

Ваш врач может поговорить с вами о КПТ. Они также должны иметь возможность связать вас с местной группой поддержки для людей с хроническими заболеваниями — многие из них оказывают аналогичное влияние на жизнь людей.

Вы также можете получить помощь и совет через сообщество благотворительной организации APS Support UK.

Антифосфолипидный синдром: симптомы, диагностика и лечение

Может быть страшно узнать, что у вас неизлечимое аутоиммунное заболевание. Антифосфолипидный синдром (APS) является одним из них, но у многих людей с APS никогда не бывает симптомов, и есть очень хорошие методы лечения для тех, у кого они есть.

APS — это заболевание, которое влияет на процесс свертывания крови, что может вызвать множество проблем в вашем организме. В основном это поражает молодых женщин, и иногда причина вашего развития неясна.Но врачи много знают о том, как работает APS и как его лечить.

Как работает APS

Примерно от 1% до 5% людей в Соединенных Штатах имеют в крови некорректные антитела (белки), которые могут привести к APS. Нормальные антитела борются с инфекциями, но при этом состоянии вещества, называемые «аутоантителами», атакуют определенные жиры, которые способствуют свертыванию крови. И ваша кровь начинает ненормально свертываться.

Антитела к APS могут иногда вызывать:

Продолжение

Однако у многих людей с антителами к APS симптомы не проявляются.Чтобы ваш врач мог диагностировать APS, у вас должны быть как антитела, так и симптомы.

Никто не знает, почему у некоторых людей развиваются антитела к APS, но врачи знают, что ваши шансы выше, если вы:

Опять же, если у вас есть антитела к APS, у вас может никогда не появиться признаков APS. Но у вас больше шансов иметь симптомы сгустка крови, если вы:

Основные симптомы APS

Сгустки крови являются наиболее частым симптомом APS. В зависимости от того, где в вашем теле образуется сгусток, он может вызывать различные повреждения.

Продолжение

Тромбоз глубоких вен (ТГВ) — это сгусток крови, который обычно возникает в глубоких венах ног (ближайших к костям), которые переносят много крови к сердцу. Сгусток здесь может оторваться и вызвать всевозможные серьезные проблемы. ТГВ также может возникать в других областях, таких как руки и таз. APS вызывает от 15% до 20% случаев тромбоза глубоких вен.

Тромбы в кровеносных сосудах головного мозга также могут вызывать головные боли, слабоумие, судороги и инсульты.Сгустки, попадающие в легкие, могут вызвать закупорку одной из легочных артерий (тромбоэмболия легочной артерии). А тромб в сердце может вызвать закупорку тамошних артерий, повреждение сердечного клапана, боль в груди и сердечный приступ.

APS поражает в пять раз больше женщин, чем мужчин. Поскольку он в первую очередь поражает женщин в возрасте от 30 лет, он также связан с осложнениями при беременности. Женщинам с АФС может быть трудно забеременеть, а сгустки крови, образующиеся в плаценте, могут вызвать выкидыш, преждевременные роды и проблемы с развитием у детей.

Диагностика APS

Наличие антител не означает, что у вас есть APS — у вас также должны быть некоторые из связанных с ним проблем со здоровьем. Большинство случаев APS диагностируется после инцидента со свертыванием крови или серии выкидышей.

Если ваш врач подозревает APS, вам необходимо сдать два анализа крови. Один или оба из них должны быть положительными. И вы должны пройти тестирование дважды с интервалом не менее 12 недель, чтобы подтвердить диагноз APS.

Лечение

Разжижители крови, которые также называют антикоагулянтами, являются одним из способов борьбы со сгустками.Ваш врач сначала обработает сгусток инъекционным, а затем пероральным препаратом. Чтобы предотвратить повторное образование тромба, некоторым людям приходится принимать пероральные препараты для разжижения крови в течение более длительных периодов времени.

Похожие записи

Дарсонваль от целлюлита как применять: Дарсонваль от целлюлита помогает ли, как использовать дома, принцип работы, противопоказания

Содержание Дарсонваль от целлюлита: стать стройнее благодаря токуДарсонваль от целлюлита — отзывы, как применятьДарсонваль от целлюлита: отзывы, инструкцияПричины появления целлюлитаМетоды борьбы с […]

Причины кровотечения у женщин из заднего прохода: 7 причин кровотечений из ануса

Содержание Выделения из заднего прохода у мужчин и женщин: причиныВыделение из заднего прохода с запахомМаслянистые, жирные выделения из заднего проходаКровянистые выделения из […]

Умеренно выраженная наружная заместительная гидроцефалия что это такое: симптомы и диагностика. Лечение в Москве

Содержание симптомы и диагностика. Лечение в Москве Причины и факторы риска развития Признаки ЛечениеНаружная заместительная гидроцефалия головного мозга: лечениеОсновные симптомыСимптомы […]

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *