ДМПП у детей: лечение дефекта межпредсердной перегородки

С 1 МАРТА 2022 ИЗРАИЛЬ ОТКРЫЛ ГРАНИЦЫ ДЛЯ ВСЕХ ИНОСТРАННЫХ ГРАЖДАН, ЧИТАЙТЕ ПОДРОБНЕЕ О ПРАВИЛАХ ВЪЕЗДА

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ НОВЫХ
РУССКОГОВОРЯЩИХ ГРАЖДАН ИЗРАИЛЯ

Сотрудники международного отдела оперативно:

• инструктируют как собрать документы и заполнить декларации, необходимые для поездки;
• организовывают очную консультацию с врачом и все необходимые процедуры;
• помогают организовать госпитализацию в клинику.

По всем вопросам обращайтесь в наш единый центр записи по телефону 8(800)550-96-30.

В Хадассе ежегодно выполняют сотни успешных закрытий дефекта межпредсердной перегородки. Процедура проводится детям, весящим более 1 кг. 400 гр., и взрослым пациентам всех возрастов

---

«Дорогие родители!

Те, чьи дети, к несчастью, столкнулись с этим заболеванием, часто впадают в расстерянность и не знают, к кому обратиться.

Я буду рад ответить на все ваши вопросы о диагностике и лечении ДМПП в нашем медцентре. Пишите мне или запишитесь на прием

Здоровья вам и вашим малышам!»

Проф. Эльдад Эрез

Читайте интервью профессора Эреза «Сердце ребенка»

---

НАПИСАТЬ ВОПРОС БЕСПЛАТНЫЙ ЗВОНОК

В клинике проводят коррекцию ДМПП с помощью сверхсовременных самораскрывающихся окклюдеров AMPLATZER. Окклюдеры вводятся с помощью тонких катетеров, это безоперационная, малоинвазивная процедура. Катетеризацию проводят кардиологи с мировым именем, такие как профессор Эльдад Эрез, постоянный герой репортажей об уникальном лечении детей, вошедший в список лучших врачей Израиля по версии журнала Forbes за 2018 год.

---

Дефект межпредсердной перегородки: лечение и диагностика в Израиле, в Центре детской кардиологии и кардиохирургии МЦ Хадасса

Смотрите видео о том, как проходит диагностика сердечно-сосудистых заболеваний в МЦ Хадасса

Что делать если врачи поставили диагноз «дефект межпредсердной перегородки» вашему новорожденному ребёнку? Закроется ли дефект сам или нужно его устранять? Известно, что для того, чтобы закрытие дефекта прошло максимально успешно, нужно провести его в раннем детском возрасте — иначе существует риск формирования необратимых изменений в легких, сердце, печени. А с последствиями неправильного или некомпетентного лечения ребёнку предстоит прожить всю жизнь.

Именно поэтому родители должны получить как можно больше информации о ДМПП у детей, узнать о методах диагностики и лечения дефекта межпредсердной перегородки для того, чтобы принять оптимальное решение.   Проф. Эльдад Эрез, ведущий специалист отделения детской кардиохирургии МЦ Хадасса с богатым опытом в хирургическом лечении дефекта межпредсердной перегородки у детей, подготовил материал, рассказывающий о том:

• Что скрывается за диагнозом дефект межпредсердной перегородки у новорождённого и ДМПП у детей
• Какие бывают типы этого заболевания
• Какие методики диагностики и лечения ДМПП лучше всего подходят для детей
• Как лечат дефект межпредсердной перегородки в МЦ «Хадасса» (Израиль)

Что такое ДМПП у детей?

В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки, дефект перегородки между предсердиями никогда не закрывается сам. Поэтому он является одним из самым распространенных врожденных дефектов, которые диагностируются у детей старше трех лет. Дефект межпредсердной перегородки встречается с частотой 3-20% от всех случаев врожденных пороков сердца. Дефект может быть совсем небольшим, а может заключаться в полном отсутствии перегородки между левым и правым предсердиями.

В случае сильно выраженного дефекта, кровь из левого предсердия (насыщенная кислородом) попадает снова в правое предсердие, и снова проходит через лёгкие — хотя уже не может дополнительно получить из них кислород — понижая таким образом эффективность кровообращения и создавая ненужную нагрузку на сердце и легкие.

Типы ДМПП у детей

Дефекты межпредсердной перегородки формируются в эмбриональном периоде в результате нарушения развития первичной или вторичной межпредсердных перегородок. В зависимости от места расположения дефекта рассматривают несколько типов ДМПП у детей. Наиболее распространены:

• дефекты вторичной перегородки, при которых отверстие расположено в середине межпредсердной перегородки.
• дефекты венозного синуса, расположенные в верхней части (при этом виде дефекта часто встречается нарушение конструкции легочных вен — аномальный дренаж, то есть легочные вены впадают в верхнюю полую вену).
• дефекты первичной перегородки — отверстия, расположенные в нижней части перегородки (они, в некоторых случаях, затрагивают также створки клапанов — митрального или трискупидального — и даже межжелудочковую перегородку).

Если оставить этот дефект без внимания, то по мере взросления у ребёнка с ДМПП могут возникнуть необратимые изменения в таких органах как легкие, сердце и печень.

Операция по закрытию отверстия является единственным методом лечения дефекта межпредсердной перегородки. Её, как правило, планируют на возраст от 3 до 6 лет, не откладывая до момента развития возможных осложнений. И чем опытней будет кардиохирург, тем успешней пройдёт оперативное вмешательство. В Центре детской кардиологии и кардиохирургии лечение дефекта межпредсердной перегородки у детей проводит проф. Эльдад Эрез, на счету которого множество успешных операций ДМПП у детей.  

Вы можете обратиться лично к проф. Эрезу с помощью формы связи:

Нажимая кнопку «Отправить», Я даю согласие на обработку персональных данных «Подробнее»
Согласен на получение информационных материалов по эл.почте

Прикрепить медицинские документы

Максимальное число фотографий:

20

Максимальный размер фотографии:55 Mb

Разрешенные типы файлов:jpg, png

Предоперационная диагностика ДМПП

Прослушивание: при прослушивании сердца врачу бывает хорошо слышен характерный систолический шум, позволяющий диагностировать дефект межпредсердной перегородки. Шум при этом не громкий и не грубый, как при некоторых других дефектах.

Эхокардиография — основной инструмент диагностики. Она позволяет визуализироватьДМПП, определить его местоположение, а также определить, в каком направлении шунтируется кровь через отверстие (то есть, направление сброса).

Электрокардиограмма позволяет определить, имеет ли место вызванная дефектом межпредсердной перегородки перегрузка

Рентгенограмма показывает, произошли ли патологические изменения в легких вследствие повышенного давления в них.

Виды лечения дефекта межпредсердной перегородки

В МЦ «Хадасса» метод лечения подбирается индивидуально для каждого пациента. Важную роль для принятия решения играют такие факторы, как:

• возраст пациента,
• общее состояние здоровья ребенка и история его болезни;.
• тип ДМПП;
• реакция ребёнка на лекарственные препараты, процедуры и методы лечения;
• прогноз дальнейшего течения болезни;.
• предпочтения родителей и членов семьи.

Благодаря индивидуальному подходу значительно уменьшается количество осложнений после операции закрытия ДМПП у детей.

Виды операции по устранению дефекта межпредсердной перегородки:

• операция на открытом сердце.

  Когда операция проводится на открытом сердце, пациент переводится на аппарат искусственного кровообращения, после чего дефект (если он не превышает 1.2 см) ушивается. Более крупные дефекты закрываются с помощью заплаты.

• малоинвазивный метод лечения дефекта межпредсердной перегородки.
  Не так давно был разработан принципиально новый, малоинвазивный метод лечения дефекта межпредсердной перегородки, который позволяет избежать операции на открытом сердце. Этот метод называется эндоваскулярным и состоит в том, что с помощью катетера, вводимого через прокол в бедренной вене, к отверстию подводят специальный прибор — окклюдер, который и закрывает дефект. Эта процедура занимает гораздо меньше времени, причиняет пациентам гораздо меньше травм и неудобств, не требует общего наркоза. Через несколько дней после такой операции ребенок уже может вести нормальный образ жизни. Однако не каждый больной является хорошим кандидатом на процедуру по этой схеме. Например, развитие повышенного давления в сосудах легких и сброс крови через отверстие из правого предсердия в левое является противопоказанием к операции.

Если у вас есть вопросы по поводу операции, вы можете задать их с помощью формы связи внизу страницы или по ссылке

Лечение ДМПП у детей: после операции

При своевременном лечении большинство юных пациентов не испытывают влияния серьезных симптомов дефекта или его осложнений, и имеют прекрасный прогноз на здоровое будущее.

Последующее наблюдение

Послеоперационное наблюдение и периодические осмотры у специалиста — это не менее важный этап лечения, чем сама операция! Вы можете показать ребенка опытному детскому кардиохирургу там, где живете. Кроме того, если ребёнок был прооперирован в МЦ «Хадасса» в нашем центре, вы всегда можете связаться с нашими врачами по телефону или интернету и задать вопрос, который вас беспокоит.

Особенности лечения детей с ДМПП в Израиле: Комплекс матери и ребёнка в МЦ Хадасса

Детям, проходящим лечение в МЦ «Хадасса», и в том числе детям с ДМПП выделен отдельный корпус — детская клиника «Хадасса», оформленный особым образом и оборудованный специально под детские нужды.   Родители сопровождают детей во время всех процедур, проводящихся наиболее безболезненными методами. В тех случаях, когда требуется операция, родители могут находиться в операционной и в момент введения наркоза, и сразу перед окончанием его действия. Так, чтобы у детей сложилось впечатление, будто родители были с ними всё время.   Многопрофильная команда, в которую входят не только врачи, но и педагоги, психологи и даже специальные больничные клоуны, постоянно наблюдает за состоянием и настроением ребёнка и старается сделать все, чтобы ребёнку было нестрашно и, по возможности, не больно пока он проходит лечение.

Лечение детей с дефектом межпредсердной перегородки в Израиле: организационные вопросы

Специалисты международной службы МЦ «Хадасса» помогут организовать диагностику и лечение ребёнка с ДМПП у лучших детских кардиохирургов нашего центра в минимальные сроки.   Для того, чтобы узнать дополнительную информацию о лечении ВПС ДМПП в нашем Центре детской кардиологии и кардиохирургии, а также получить предварительный медицинский план и смету на лечение в Израиле, вы можете:

• написать нам на [email protected]
• оставить заявку отделу международной службы клиники, заполнив форму для связи:
• позвонить на телефон горячей линии +972 2 560-97-99

Дефект межпредсердной перегородки сердца: операция, лечение в СПб

Дефект межпредсердной перегородки – это отверстие в межпредсердной перегородке, через которое кровь поступает из левого  в правое предсердие.

Дефекты по своему расположению и формированию подразделяются на первичные, вторичные дефекты межпредсердной перегородки и дефекты венозного синуса.

Дефекты могут иметь различную форму и размеры (вплоть до полного отсутствия перегородки и формирования единого предсердия), могут быть единичными и множественными, могут быть единственным пороком сердца, а могут входить в состав более сложных пороков сердца (открытый AV-канал, аномальный дренаж легочных вен и т.д.). 

Причины дефекта межпредсердной перегородки

В основе формирования  дефекта межпредсердной перегородки лежит нарушение развития первичной или вторичной перегородки в эмбриональном периоде.

• Первичный дефект располагается в нижней части межпредсердной перегородки рядом с фиброзными кольцами атриовентрикулярных клапанов (митрального и трехстворчатого), по сути его нижним краем является само фиброзное кольцо.
• Вторичный дефект располагается в центральной части межпредсердной перегородки, и все его края представлены самой перегородкой.
• Дефект венозного синуса – это дефект, локализующийся в верхней части межпредсердной перегородки. Данному пороку часто сопутствует аномальный дренаж лёгочных вен (часть лёгочных вен впадает не в левое предсердие, а в верхнюю полую вену).

Гемодинамика

Cмысл порока заключается в сбросе артериальной крови из большого круга кровообращения (левого предсердия) в малый круг кровообращения (правое предсердие), что приводит к перегрузке малого круга кровообращения избыточным объемом крови с поражением, в первую очередь, легких. Крайней формой поражения является формирование легочной гипертензии (высокого давления в сосудах легких). Легочная гипертензия  при дефекте межпредсердной перегородки носит злокачественный характер, приводя к тяжелой сердечной недостаточности и гибели пациента.

Симптомы 

Первые симптомы заболевания возникают  в виде одышки при физической нагрузке, частых простуд, ощущения перебоев в работе сердца. При этом симптоматика разнообразная и зависит от локализации и размера дефекта, сочетания его с другими пороками сердца. Дефекты малого размера не имеют характерной клинической картины. Жалобы пациенты активно не предъявляют, физическая активность их не ограничена — порок обнаруживается случайно. При больших, гемодинамически значимых дефектах у пациентов появляются одышка, повышенная утомляемость, непереносимость физической нагрузки. После физических упражнений возможно возникновение кашля, сопровождающегося иногда кровохарканьем. Для таких пациентов характерны частые пневмонии, бронхиты.

Диагностика 

• Осмотр пациента с аускультацией (выслушиванием) сердца выявляет шумы в сердце.
• ЭКГ выявляет гипертрофию миокарда правого желудочка, блокаду правой ножки пучка Гиса, аритмии разной степени тяжести, резкое отклонение электрической оси   сердца влево.
• Рентгенография органов грудной клетки выявляет расширение ствола легочной артерии, увеличение сердца, усиление лёгочного рисунка.
• Трансторакальная эхокардиография позволяет не только визуализировать дефект межпредсердной перегородки и уточнить его характер (первичный, вторичный, дефект венозного синуса), но также оценить направление сброса крови через дефект и его гемодинамическую значимость (Qp/Qs).
• Чреспищеводная эхокардиография у взрослых позволяет получить детальную информацию о краях дефекта, что важно для выбора метода оперативного лечения.
• Зондирование камер сердца и атриография используется при недостаточной информации от вышеописанных методов исследования или как часть уже оперативного лечения.

Показания к операции на дефект межпредсердной перегородки

Принятие решения об оперативном лечении зависит от размера дефекта, его гемодинамических характеристик (объем и направление сброса крови через дефект), наличия и величины легочной гипертензии, возраста пациента, наличия сопутствующей патологии и т.д. Решение о целесообразности оперативного лечения принимается совместно лечащим кардиологом, кардиохирургом, врачами других специальностей (при необходимости).

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

На данный момент существует два вида оперативного лечения: 

1. 1. Операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения с ушиванием дефекта или его пластикой заплатой из перикарда. 
2. 2. Устранение дефекта межпредсердной перегородки с использованием специальных устройств (окклюдеров) в условиях рентгеноперационной через проколы артерий без стернотомии. 
3. Необходимо понимать, что не каждый дефект может быть устранен оперативным путем, существуют противопоказания к операции (дефекты малого диаметра, тяжелая легочная гипертензия, право-левый сброс через дефект), и не каждый дефект может быть устранен с использованием оккклюдеров (сочетание дефекта с аномальным дренажом легочных вен, первичные дефекты с отсутствующим нижним краем, дефекты большого размера, сочетание дефекта с другой 
4. патологией сердца являются показанием к открытой операции).
5. Более подробно о конкретном случае заболевания, показаниях и противопоказаниях можно узнать в процессе консультации сердечно-сосудистого хирурга (на амбулаторном приеме).

Неонатальная анемия вследствие кровопотери

. 1978 г., февраль; 7 (1): 19–34.

Б Любин

• PMID: 657600

Б Любин. Клин Гематол. 1978 фев.

. 1978 г., февраль; 7 (1): 19–34.

Автор

Б Любин

• PMID: 657600

Абстрактный

Новорожденный имеет ограниченную способность переносить острое кровотечение. Своевременная диагностика и терапия необходимы для выживания. Кровопотеря может произойти у новорожденного из-за скрытого кровотечения, до родов или во время родов, акушерских несчастных случаев, кровотечения у матери или вследствие повторного забора крови. Особые меры предосторожности должны быть приняты, когда во время беременности произошли события, которые, как известно, вызывают кровотечение у плода. К ним относятся трансфузионная реакция матери в анамнезе при отсутствии трансфузии, кровотечение в третьем триместре беременности с предлежанием плаценты, отслойкой плаценты и предлежанием сосудов, экстренное кесарево сечение, многоплодная беременность и амниоцентез. Клинические проявления постгеморрагической анемии при рождении зависят от степени и продолжительности кровопотери. Когда произошла острая массивная кровопотеря, младенец очень бледен и требует немедленного переливания крови или расширителей объема. Хотя изначально гемоглобин может быть нормальным, он быстро падает в течение шести-восьми часов после рождения. Другие причины крайней бледности у новорожденных включают асфиксию и анемию, вторичную по отношению к гемолизу. Младенцы, у которых развилась острая постгеморрагическая анемия, гиповолемичны, не имеют ни желтухи, ни цианоза, и реагируют на терапию объеморасширителями. Клиническая картина при хронической кровопотере обычно слабо выражена и поддается консервативной терапии только препаратами железа. Внутреннее кровотечение следует заподозрить, когда состояние новорожденного в возрасте от 24 до 72 часов быстро ухудшается и имеются признаки гиповолемического шока без признаков внешней кровопотери. Кровь, взятая для лабораторного исследования у новорожденного из группы высокого риска, должна тщательно контролироваться, чтобы ее можно было заменить до того, как новорожденный подвергнется риску.

Похожие статьи

• Острая неонатальная геморрагическая анемия: плацентарное и пуповинное кровотечение.

  Кораньи Г. Кораньи Г. Acta Paediatr Acad Sci Hung. 1969;10(3):235-7. Acta Paediatr Acad Sci Hung. 1969. PMID: 5383447 Аннотация недоступна.

• Симптоматическая постгеморрагическая анемия у новорожденных.

  Raye JR, Gutberlet RL, Stahlman M. Рэй Дж. Р. и соавт. Педиатр Клин Норт Ам. 1970 г., май; 17 (2): 401-13. doi: 10.1016/s0031-3955(16)32418-x. Педиатр Клин Норт Ам. 1970. PMID: 5199582 Аннотация недоступна.

• Постгеморрагическая анемия у новорожденных после дородового кровотечения из плаценты.

  Пёлланен Л., Остерлунд К., Видхольм О. Пёлланен Л. и соавт. Энн Педиатр Фенн. 1967;13(1):5-8. Энн Педиатр Фенн. 1967. PMID: 6079715 Аннотация недоступна.

• Постгеморрагическая анемия и шок у новорожденных при рождении. Обзор и этиологическая классификация.

  Смит Дж.Дж., Бенджамин Ф. Смит Дж. Дж. и др. Акушерство Gynecol Surv. 1968 июнь; 23 (6): 511-21. doi: 10.1097/00006254-196806000-00001. Акушерство Gynecol Surv. 1968 год. PMID: 4870137 Обзор. Аннотация недоступна.

• [Анемия у новорожденного].

  Эрнандорена Х. Эрнандорена X. Преподобный Прат. 1989 21 октября; 39 (24): 2128-32. Преподобный Прат. 1989. PMID: 2683002 Обзор. Французский.

Посмотреть все похожие статьи

Цитируется

• Предлежание сосудов: редкое акушерское осложнение — серия случаев и обзор литературы.

  Дегирменци Ю., Стейцкамп Дж., Маккиэлла Д., Хасенбург А., Хасенбург А. Дегирменчи Ю. и соавт. Представитель Clin Case Rep. 22 марта 2022 г.; 10(3):e05608. doi: 10.1002/ccr3.5608. Электронная коллекция 2022 март. Представитель Клинского дела, 2022 г. PMID: 35356178 Бесплатная статья ЧВК.

• Случай предлежания сосудов, диагностированный пренатально, и обзор литературы.

  Комацу А., Кодзума С., Ёсида С., Хёдо Х., Ямасита Т., Камей Ю., Фуджи Т., Такетани Ю. Комацу А. и др. J Med Ultrason (2001). 2011 Январь; 38 (1): 41-5. дои: 10.1007/s10396-010-0287-2. Epub 2010 30 октября. J Med Ultrason (2001). 2011. PMID: 27278338

• Улучшение прогноза для детей с массой тела 1000 г и менее при рождении.

  Ю В.Ю., Холлингсворт Э. Ю В.Я. и соавт. Арч Дис Чайлд. 1980 июнь; 55 (6): 422-6. doi: 10.1136/adc.55.6.422. Арч Дис Чайлд. 1980. PMID: 7436482 Бесплатная статья ЧВК.

• Реакция плода на острое кровотечение под анестезией галотаном.

  Онг Б.Я., Ярнелл Р., Твид В.А., Ситар Д.С. Онг Б.И. и соавт. Can Anaesth Soc J. 1984 Mar; 31 (2): 123-9. дои: 10.1007/BF03015251. Джан Анаест Сок Дж. 1984. PMID: 6704778

• Забор крови у младенцев с очень низкой массой тела при рождении, получающих различные уровни интенсивной терапии.

  Обладен М., Заксенвегер М., Станке М. Обладен М. и соавт. Eur J Педиатр. 1988 мая; 147(4):399-404. дои: 10.1007/BF00496419. Eur J Педиатр. 1988 год. PMID: 3396595

Просмотреть все статьи «Цитируется по»

термины MeSH

Рекомендуемая однородная экранирующая панель | Первый тест ребенка | Скрининг новорожденных

Несмотря на то, что программы скрининга новорожденных в разных штатах различаются, существуют национальные рекомендации, которыми штаты могут руководствоваться и поддерживать их в разработке своих программ. Комитет, который работает над созданием этих национальных рекомендаций, называется Консультативным комитетом по наследственным заболеваниям новорожденных и детей (ACHDNC). Они регулярно встречаются для обсуждения предложений от защитников интересов родителей, организаций и экспертов, чтобы поддерживать скрининг новорожденных в актуальном состоянии. Кроме того, секретарь Министерства здравоохранения и социальных служб США рассматривает рекомендации Комитета.

Комитет и Секретарь работают вместе над созданием Рекомендуемой унифицированной контрольной комиссии или RUSP . RUSP представляет собой список состояний, включающий 35 основных состояний и 26 вторичных состояний, на наличие которых Комитет рекомендует проверять каждого ребенка. Рекомендация RUSP не является законом, но служит полезным руководством для штатов. После консультации с RUSP каждый штат выбирает, какие условия он будет включать в свою программу скрининга новорожденных. Вы можете просмотреть RUSP на веб-сайте ACHDNC здесь. Чтобы узнать, какие состояния проверяет ваше состояние, посетите нашу страницу «Ваше состояние» или просмотрите нашу интерактивную карту.

Основные и вторичные состояния в RUSP

Основные состояния — это состояния, для выявления которых специально разработан скрининг новорожденных. Состояние в панели скрининга новорожденных классифицируется как «основное состояние», если

• Существует специфический и чувствительный тест для его обнаружения
• Последствия состояния для здоровья хорошо изучены
• Существует доступное и эффективное лечение
• Выявление заболевания может повлиять на будущие репродуктивные решения семьи

Вторичные состояния — это генетические состояния, которые можно идентифицировать при поиске основного состояния. Состояние в панели скрининга новорожденных классифицируется как «вторичное состояние», если оно выявлено непреднамеренно при скрининге на одно из основных состояний или в результате подтверждающего тестирования на выходящий за пределы диапазона результат основного состояния.

Что делать, если я хочу, чтобы скрининг не проводился в моем штате?

Поскольку состояния, обнаруженные в панели скрининга новорожденных в каждом штате, определяются штатом, количество и тип состояний, на которые ребенок будет проходить скрининг, различаются в зависимости от штата, в котором он или она родился. Многие штаты будут проверять все условия, указанные в RUSP. Некоторые штаты проверяют наличие дополнительных условий. У родителей есть возможность провести дополнительное обследование своего ребенка, если они обеспокоены тем, что в их штате не проводится обследование на наличие определенного заболевания.

Как в RUSP добавляется условие?

Чтобы условие было добавлено в RUSP, оно должно быть выдвинуто в Комитет отдельным лицом или группой. Люди, которые выдвигали условия в прошлом, включают защитников родителей, исследователей или организации. После того, как комитет прочитает номинацию, она будет рассмотрена рабочими группами, которые затем решат, достаточно ли доказательств для поддержки скрининга на это состояние.