случаи из практики – тема научной статьи по клинической медицине читайте бесплатно текст научно-исследовательской работы в электронной библиотеке КиберЛенинка

УДК 61.616.132.14

DOI: 10.20310/1810-0198-2017-22-6-1467-1472

ПРАВАЯ ДУГА АОРТЫ: СЛУЧАИ ИЗ ПРАКТИКИ

© Н.А. Огнерубов1*, Т.С. Антипова2)

1)1 Тамбовский государственный университет им. Г.Р. Державина 392000, Российская Федерация, г. Тамбов, ул. Интернациональная, 33 2) ООО «ПЭТ-Технолоджи», Центр ядерной медицины 392000, Российская Федерация, г. Тамбов, ул. Московская, 29 E-mail: [email protected]

Среди всех аномалий развития сердечно-сосудистой системы аномалии положения дуги аорты и ее ветвей с нарушениями топографии органов средостения встречаются редко. Из них чаще всего наблюдается так называемая правая дуга аорты. Она встречается в 0,05-0,1 % случаев при радиологических исследованиях и в 0,040,1 % по данным аутопсий. Анатомически различают 3 типа правой дуги аорты: первый тип — с зеркальным положением ветвей, или птичий тип, второй тип — с аберрантной левой подключичной артерией, и третий тип — с изоляцией левой подключичной артерии. Описаны 4 клинических случая правой дуги аорты. Они были выявлены случайно при выполнении спиральной компьютерной томографии органов грудной клетки у 2750 пациентов. При этом у одной больной обнаружен 1 тип и у трех пациентов — 2 тип аномалии. Частота встречаемости составила 0,15 %.

Ключевые слова: дуга аорты; аномалии положения; правая дуга

Правая дуга аорты представляет собой вариант расположения ее, проходящей справа от трахеи. По данным различных авторов, частота встречаемости варьирует от 0,04 до 0,14 % у взрослого населения и зависит от методов обнаружения [1-13]. Так, при радиологических способах на ее долю приходится 0,05-0,1 %, а по данным аутопсий — 0,04-0,1 % [14-15]. Эта аномалия может сочетаться с другими пороками развития -тетрада Фалло, транспозиция крупных артерий [10; 1618]. Имеющиеся выраженные нарушения дыхания и дис-фагия требуют оперативного вмешательства [1; 4; 19].

Правосторонняя аортальная дуга впервые была описана Fioratti и Aglietti в 1763 г. [11]. Затем она была классифицирована Edward в 1948 г., позднее Felson и Palayewв 1963 г. и J. Steward et al. в 1964 г. [20-21].

В зависимости от расположения сосудов дуги аорты, взаимоотношений с пищеводом и наличием врожденных аномалий сердца предложено несколько классификаций. Среди них наибольшей популярностью пользуется классификация Эдвардса [20], согласно которой выделяют три типа правой дуги аорты: первый тип — с зеркальным положением ветвей, или птичий тип, второй тип — с аберрантной левой подключичной артерией, третий тип — с изоляцией левой подключичной артерии.

Первый тип — правая дуга аорты с зеркальным разветвлением ветвей (относительно нормальной левой дуги аорты) считается наиболее распространенным, составляя 59 % от всех вариантов [13; 22-24]. При этом типе левая безымянная артерия является первой ветвью, возникающей из дуги аорты, за ней следует правая сонная артерия и правая подключичная артерия. Он развивается при сохранении 4 правой жаберной артерии и правого корня дорзальной аорты вместо левых [8].

В литературе описано около 50 случаев правосторонней дуги аорты с аберрантной левой подключичной артерией [10; 25]. Второй тип правой дуги аорты отмечается в 39,5 % случаев [22; 26]. При этой аномалии первой ветвью, отходящей от дуги аорты, была левая общая сонная артерия, за которой следуют правая общая сонная, правая подключичная и левая подключичная артерии [24; 27]. В литературе рядом авторов описаны варианты ветвления и радиологические особенности изображения [25; 28-30].

Как правило, аберрантная левая подключичная артерия отходит от дивертикула Коммереля, расположенного позади трахеи и пищевода [5]. Он впервые был описан Б.Ф. Коммерелем в 1936 г. в случае аберрантной правой подключичной артерии при левостороннем расположении дуги аорты [31]. Дивертикул Коммереля определяется как коническое расширение проксимальной части аберрантной подключичной артерии вблизи ее отхождения от аорты [27-28]. В литературе он известен как «lusoria diverticulum», или «корень lusoria» [32]. При этом варианте клиническая картина практически отсутствует и не связана с другими пороками [30; 33]. Редко она может вызвать компрессию пищевода и/или трахеи [19]. Симптомы сдавления трахеи чаще всего наблюдаются у детей [34]. В таких случаях правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией образуют неполное сосудистое кольцо [6].

Третий тип — правая дуга аорты с изоляцией левой подключичной артерии, является самым редким, составляя 0,8 % [16; 22; 35-36]. Может быть связан с врожденным синдромом обкрадывания подключичных артерий и редко — с врожденными пороками сердца.

Поперечные срезы с помощью спиральной компьютерной томографии позволяют непосредственно ви-

зуализировать анатомию различных типов правой дуги аорты [13; 16-18; 35; 37-39].

A. Arazinska et al. (2017) провели ретроспективный анализ 11690 КТ-исследований грудной клетки за период с января 2008 г. по май 2016 г. При этом они выявили у 20 пациентов наличие правой дуги аорты, из них у 9 был первый тип, а у 11 больных — второй тип. Причем женщин было 8 и 12 мужчин в возрасте от 11 до 76 лет. У 8 из 11 пациентов второго типа был обнаружен дивертикул Коммереля [13].

Цель работы — изучить частоту встречаемости различных типов правой дуги аорты с помощью мультис-резовой компьютерной томографии органов грудной клетки популяции взрослого населения Тамбовского региона.

Нами ретроспективно проведен анализ 2750 муль-тисрезовых спиральных компьютерных томограмм органов грудной клетки у пациентов, проходивших обследование по поводу различных заболеваний, выполненных в Центре ядерной медицины г. Тамбова. При этом 95,7 % больных имели злокачественные новообразования в анамнезе.

Компьютерно-томографическое сканирование было произведено на КТ сканере Brightspeed Elite Advantage (GE) 16 срезов, в режиме спирального сканирования, используя алгоритм трехмерной модуляции дозы (кВ, мАс),

б)

Рис. 1. Больная Д., 45 лет. КТ корональная и аксиальная проекции. 1 — подключичная артерия; 2 — общая сонная артерия

Рис. 2. Больной П., 67 лет. Аксиальная КТ проекция. 1 -абберантная левая подключичная артерия; 2 — дивертикул Коммереля

Рис. 3. Больной П., 67 лет. Аксиальная КТ проекция. 1 -дивертикул Коммереля

Рис. 4. Больной П., 67 лет. Корональная КТ проекция. 1 -дивертикул Коммереля

толщина среза 3,75 мм с реконструкцией 1,25 мм. Компьютерная томография проводилась с последующим сагиттальным, корональным и трехмерным переформатированием. Анализ включал наличие правой дуги аорты и ее тип.

Всего было выявлено 4 случая правой дуги аорты первого и второго типа, что составило 0,15 %. Мужчин было 3 и 1 женщина в возрасте от 45 до 67 лет, медиана возраста — 59,3 года. Первый тип выявлен в 2 случаях и второй также — в 2 наблюдениях. Приводим описание.

б)

Рис. 5. Пациент К., 65 лет. Корональная и аксиальная КТ проекции. 1 — дивертикул Коммереля; 2 — абберантная левая подключичная артерия

Рис. 6. Больной Б., 60 лет. Корональная КТ проекция. Правая дуга аорты с абберантным ретроэзофагеальным отхож-дением левой подключичной артерии (указана стрелкой)

Больная Д., 45 лет. В 2011 г. проведено комплексное лечение по поводу заболевания молочной железы. При обследовании у нее выявлен первый тип правосторонней дуги аорты с зеркальным сосудистым разветвлением. При этом дуга аорты определялась справа от трахеи. Правая подключичная и правая общая сонная артерии отдельными стволами отходили от дуги аорты, а левая сонная и подключичная артерии сливаются в один короткий ствол (рис. 1).

Рис. 7. Больной Б., 60 лет. Аксиальная КТ проекция. Дивертикул Коммереля (указан стрелкой)

б)

Рис. 8. Больной Б., 60 лет. Сагиттальные КТ проекции. Оттеснение нисходящим отделом дуги аорты вентрально трахеи (а) и пищевода (б) (указано стрелками)

Больной П. , 67 лет. В 2010 г. по поводу рака гортани ему проведено комплексное лечение. Обследование назначено по поводу прогрессирования опухолевого процесса. При СКТ справа от трахеи визуализируется дуга аорты с дивертикулярным выпячиванием — дивертикул Коммереля, на уровне начального отдела нисходящего отдела с абберантным отхождением левой подключичной артерии (рис. 2-4). Правые подключичная, общая сонная артерии и левая сонная артерии отходят отдельными ветвями. Указанный вариант соответствует второму типу правой дуги аорты с абберантным отхождением левой подключичной артерии.

Пациент К., 65 лет. По поводу рака почки проведено комплексное лечение. СКТ грудной клетки проводилось в порядке диспансерного наблюдения. При этом у больного также выявлен второй тип правой дуги аорты — с абберантным отхождением левой подключичной артерии. На КТ изображениях справа от трахеи визуализируется дуга аорты с дивертикулярным выпячиванием — дивертикул Коммереля, на уровне начального отдела нисходящего отдела. Правые подключичная, общая сонная артерии и левая сонная артерии отходят отдельными ветвями (рис. 5).

Больной Б., 60 лет. В 2015 г. получил хирургическое лечение по поводу рака желудка.

При спиральной компьютерной томографии органов грудной клетки на КТ изображениях визуализируется правая дуга аорты с аберрантным ретроэзофаге-альным отхождением левой подключичной артерии из дивертикула Коммереля (рис. 6). Диаметр дивертикула при этом составил 21 мм (рис. 7). При этом нисходящий отдел аорты на уровне дивертикула расширен до 57 мм, деформирует и отклоняет вентрально пищевод и трахею (рис. 8). Указанный вариант соответствует второму типу правой дуги аорты.

ВЫВОДЫ

Согласно полученным данным, правая дуга аорты является редкой врожденной аномалией. По нашим данным, частота ее у взрослого населения составила

0. 15.%. При этом чаще всего встречается второй тип с аберрантной левой подключичной артерией — у 3 пациентов. Во всех случаях она отходила из дивертикула Коммереля. Возможность ее существования необходимо учитывать при выполнении хирургических операций на сердце и сосудах грудной полости и шеи.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Беседин С.Н. Аномалии дуги аорты, образующие сосудистое кольцо: классификация, клиника, диагностика и методы хирургической коррекции: дис. … д-ра мед. наук. М., 1991.

2. Перевозникова И.А. Аномалия развития дуги аорты: правосторонняя дуга аорты, ретроэзофагеальная левая подключичная артерия, аортальный дивертикул Коммереля. Аневризма дуги аорты // Лучевая диагностика и терапия. 2011. № 4 (2). С. 84-87.

3. Шаталов К.В., Турдиева Н.С. Сосудистые кольца и сосудистые петли // Детские болезни сердца и сосудов. 2015. № 2. С. 5-13.

4. Park M.K. Pediatric Cardiolody for Practitioners. 5th ed. Philadelphia, PA: Mosby Elsivier, 2008.

5. Dagenais F. Anatomy of the thoracic aorta and of its branches // Thorac. Surg. Clin. 2011. V. 21 (2). P. 219-227.

6. Веропотвелян Н.П., Бондаренко А.А. Пренатальная ультразвуковая диагностика и катамнестическое наблюдение 55 случаев правосторонней дуги аорты // Пренатальная диагностика. 2015. Т. 14. № 1. С. 62-78.

7. Achiron R., Rotstein Z., Heggesh J. Anomalies of the fetal aortic arch: a novel sonographic approach to in-utero diagnosis // Ultrasound Obstet. Ginecol. 2002. V. 20. P. 553-557.

8. Чаплыгина Е.В., Каплунова О.А., Домбровский В.И., Суханова О.П., Блинов И.М., Швырев А.А. Аномалии положения дуги аорты и ее ветвей // Журнал фундаментальной медицины и биологии. 2015. № 4. С. 14-19.

9. Radiopaedia. URL: https://radiopaedia.org/articles/right-sided-aortic-arch (accessed: 03.05.2017).

10. Mubarak M.Y., Kamarul A.T., Noordini M.D. Right-sided aortic arch with aberrant left subclavian artery from Kommerell’s diverticulum // Iran J. Radiol. 2011. V. 8 (2). Р. 103-106.

11. Hastreiter A.R., DCruz I.A., Cantez T., Namin E.P., Licata R. Right-sided aorta. I. Occurrence of right aortic arch in various types of congenital heart disease. II. Right aortic arch, right descending aorta, and associated anomalies // Br. Heart J. 1966. V. 28. P. 722-739.

12. Predey T.A., McDonald V., Demos T.C., Moncada R. CT of congenital anomalies of the aortic arch // Semin. Roentgenol. 1989. V. 24. P. 96113.

13. Arazinska A., Polguj M., Szymczyk K., Kaczmarska M., Trpbinski L., Stefanczyk L. Right aortic arch analysis — anatomical variant or serious vascular defect? // BMC Cardiovascular Disorders. 2017. V. 17. P. 102.

14. Cina C.S., Althani H., Pasenau J., Abouzahr L. Kommerell’s diverticulum and right-sided aortic arch: a cohort study and review of the literature // J. Vasc. Surg. 2004. V. 39. P. 131-139.

15. Lee C.H., Son J.W., Park J.S. Comprehensive three-dimensional analysis of rightsided aortic arch with multiple vascular anomalies // BMC Cardiovasc. Disord. 2004. V. 14. P. 104.

16. Türkvatan A., Büyükbayraktar F.G., Olger T. et al. Congenital anomalies of the aortic arch: evaluation with the use of multidetector computed tomography // Korean J. Radiol. 2009. V. 10 (2). P. 176-184. DOI: 10.3348/kjr.2009.10.2.176

17. Craatz S., Künzel E., Spanel-Borowski K. Right-sided aortic arch and tetralogy of fallot in humans a morphological study of 10 cases // Cardiovasc. Pathol. 2004. V. 12 (4). P. 226-232.

18. Glew D., Hartnell G.G. The right aortic arch revisited // Clin. Radiol. 1991. V. 43 (5). P. 305-307.

19. Grillo H.C., Wright C.D. Tracheal compression with «hairpin» right aortic arch: management by aortic division and aortopexy by right thoracotomy guided by intraoperative bronchoscopy // Ann. Thorac. Surg. 2007. V. 83. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2006.11.006

20. Edwards J.E. Anomalies of the derivatives of the aortic arch system // Med. Clin. North. Am. 1948. V. 32. P. 925-949.

21. Garti I.J., Aygen MM., Vidne B., Levy M.J. Right aortic arch with mirrorimage branching causing vascular ring. A new classification of the rightaortic arch patterns // Br. J. Radiol. 1973. V. 46 (542). P. 115119.

22. Chai O.H., Han E.H., Kim H.T. et al. Right-sided aortic arch with the retroesophageal left subclavian artery as the fourth branch // Anat. Cell. Biol. 2013. V. 46 (2). P. 167-170.

23. Cina C.S., Arena G.O., Bruin G., Clase C.M. Kommerell’s diverticu-lum and aneurysmal right-sided aortic arch: a case report and review of the literature // J. Vasc. Surg. 2000. V. 32 (6). P. 1208-1214.

24. Knight L., Edwards J.E. Right aortic arch: types and associated cardiacanomalies // Circulation. 1974. V. 50 (5). P. 1047-1051.

25. Yang M.H., Weng Z.C., Weng Y.G., Chang H.H. A right-sided aortic arch with Kommerell’s diverticulum of the aberrant left subclavian artery presenting with syncope // J. ‘s diverticulum and stenosis of an aberrant left subclavian artery // J. H. K. Coll. Radiol. 2006. V. 9. P. 41-43.

27. Onba§ O., Kantarci M., Koplay M., Olgun H., Alper F., Aydinli B. et al. Congenital anomalies of the aorta and vena cava: 16-detector-row CT imaging findings // Diagn. Interv. Radiol. 2008. V. 14 (3). P. 163171.

28. Türkvatan A., Büyükbayraktar F.G., Olger T., Cumhur T. Multidetector computed tomographic angiography of aberrant subclavian arteries // Vasc. Med. 2009. V. 14 (1). P. 5-11.

29. Kumar R., Govil S., Kalyanpur A. Kommerell’s diverticulum and stenosis of an aberrant left subclavian artery // J. H. K. Coll. Radiol. 2006. V. 9. P. 41-43.

30. Carbone I., Sedati P., Galea N., Algeri E., Passariello R. Right-sided aortic arch with Kommerell’s diverticulum: 64-DCTA with 3D reconstructions // Thorax. 2008. V. 63 (7). P. 662.

31. Kommerell B. Verlagerung des Ösophagus durch eine abnorm verlaufende Arteria subclavia dextra (Arteria lusoria) // Fortschr. Geb. Roent-genstrahlen. 1936. V. 54. P. 590-595.

32. Barranhas A.D., Indiani J.M., Marchiori E., Santos A.A., Rochitte C.E., Nacif M.S. Atypical presentation of Kommerell’s diverticulum // Arq. Bras. Cardiol. 2009. V. 93 (6). P. 88-90.

33. Baron M.G. Right aortic arch // Circulation. 1971. V. 44 (6). P. 11371145.

34. Payne D.N.R., Lincoln C., Bush A. Right sided aortic arch in children with persistent respiratory symptoms // BMJ. 2000. V. 321. Р. 687-688.

35. Hara M., Kitase M., Satake M. et al. A case of right-sided aortic arch with isolation of the left subclavian artery: CT findings // Radiat. Med. 2001. V. 19 (1). P. 33-36.

36. Stewart J.R., Kincaid O. W., Titus J.L. Right aortic arch: plain film diagnosis and significance // Am. J. Roentgenol. Radium. Ther. Nucl. Med. 1966. V. 97 (2). P. 377-389.

37. Kimura-Hayama E.T., Melendez G., Mendizabal A.L. et al. Uncommon congenital and acquired aortic diseases: role of multidetector CT angiography // Radiographics. 2010. V. 30 (1). P. 79-98.

38. Kawano T., Soeda M., Hata H. et al. Multidetector computed tomography images of right aortic arch and a left subclavian artery arising from

a Kommerell diverticulum // J. Am. Coll. Cardiol. 2010. V. 55 (7). P. 697.

39. Hori D., Tanaka M., Yamaguchi A., Adachi H. Type A aortic dissection, right-sided aortic arch, and thoracic aortic aneurysm // Asian Cardiovasc. Thorac. Ann. 2009. V. 17 (6). P. 640-642.

Поступила в редакцию 22 июня 2017 г.

Огнерубов Николай Алексеевич, Тамбовский государственный университет им. Г.Р. Державина, г. Тамбов, Российская Федерация, доктор медицинских наук, профессор, зав. кафедрой онкологии, оперативной хирургии и топографической анатомии, e-mail: [email protected]

Антипова Татьяна Сергеевна, ООО «ПЭТ-Технолоджи», Центр ядерной медицины, г. Тамбов, Российская Федерация, врач-рентгенолог-радиолог, e-mail: [email protected]

UDC 61.616.132.14

DOI: 10.20310/1810-0198-2017-22-6-1467-1472

RIGHT AORTAL ARCH: PRACTICAL EXAMPLE

© N.A. Ognerubov1), T. Tambov State University named after G.R. Derzhavin 33 Internatsionalnaya St., Tambov, Russian Federation, 392000 2) OOO «PET-Technology», Centre of Radiation Medicine 29 Moskovskaya St., Tambov, Russian Federation, 392000 E-mail: [email protected]

Among all anomalies heart anomaly development of the position of aortal arch and its rami with violation in topography of mediastinal organs is rather rare. The right aortal arch is seen among them more often. It occurs in 0.05-0.1 % cases at radiological research and in 0.04-0.1 % according to the data of autopsy. Three types of right aortal arch are distinguished anatomically: first type with mirror position of rami or bird type, the second type with aberrant left clavicular artery and the third type with isolation of left clavicular artery. 4 clinical cases of the right aortal arch are described. They were revealed by chance at performing spiral computer tomography of breast organs at 2750 patients. One female patient had the first type and three patients had the second type of anomaly. The degree of incidence is 0.15 %. Keywords: aortal arch; position anomalies; right arch

REFERENCES

1. Besedin S.N. Anomalii dugi aorty, obrazuyushchie sosudistoe kol’tso: klassifikatsiya, klinika, diagnostika i metody khirurgicheskoy korrektsii: dis. … d-ra med. nauk. [Anomalies of Aortal Arch, forming Vascular Ring: Classification, Clinics, Diagnostics and Methods of Surgical Correction. Dr. med. sci. diss.]. Moscow, 1991.

2. Perevoznikova I.A. Anomaliya razvitiya dugi aorty: pravostoronnyaya duga aorty, retroezofageal’naya levaya podklyuchichnaya arteriya, aortal’nyy divertikul Kommerelya. Anevrizma dugi aorty [Anomaly of aorta arch development: right sided aorta arch, retroesophageal left clavicular artery, Kommerell’s aortal diverticle. Aneurism of aortic arch]. Luchevaya diagnostika i terapiya — Diagnostic Radiology and Radiotherapy, 2011, no. 4 (2), pp. 84-87. (In Russian).

3. Shatalov K.V., Turdieva N.S. Sosudistye kol’tsa i sosudistye petli [Vascular rings and vascular slings]. Detskie bolezni serdtsa i sosudov-Heart and Vessels Diseases in Children, 2015, no. 2, pp. 5-13. (In Russian).

4. Park M.K. Pediatric Cardiolody for Practitioners. 5th ed. Philadelphia, PA, Mosby Elsivier, 2008.

5. Dagenais F. Anatomy of the thoracic aorta and of its branches. Thorac. Surg. Clin., 2011, vol. 21 (2), pp. 219-227.

6. Veropotvelyan N.P., Bondarenko A.A. Prenatal’naya ul’trazvukovaya diagnostika i katamnesticheskoe nablyudenie 55 sluchaev pravostoronney dugi aorty [Pranatal ultrasound diagnosis and follow-up study of 55 cases of right-sided aortal arch]. Prenatal’naya diagnostika — Prenatal Diagnosis, 2015, vol. 14, no. 1, pp. 62-78. (In Russian).

7. Achiron R., Rotstein Z., Heggesh J. Anomalies of the fetal aortic arch: a novel sonographic approach to in-utero diagnosis. Ultrasound Obstet. Ginecol., 2002, vol. 20, pp. 553-557.

8. Chaplygina E.V., Kaplunova O.A., Dombrovskiy V.I., Sukhanova O.P., Blinov I.M., Shvyrev A.A. Anomalii polozheniya dugi aorty i ee vetvey [Anomalies of aortal arch position and its rami]. Zhurnal fundamental’noy meditsiny i biologii — The Journal of Fundamental Medicine and Biology, 2015, no. 4, pp. 14-19. (In Russian).

9. Radiopaedia. Available at: https://radiopaedia.org/articles/right-sided-aortic-arch (accessed 03.05.2017).

10. Mubarak M.Y., Kamarul A.T., Noordini M.D. Right-sided aortic arch with aberrant left subclavian artery from Kommerell’s diverticulum. binski L., Stefanczyk L. Right aortic arch analysis — anatomical variant or serious vascular defect? BMC Cardiovascular Disorders, 2017, vol. 17, p. 102.

14. Cina C.S., Althani H., Pasenau J., Abouzahr L. Kommerell’s diverticulum and right-sided aortic arch: a cohort study and review of the literature. J. Vasc. Surg., 2004, vol. 39, pp. 131-139.

15. Lee C.H., Son J.W., Park J.S. Comprehensive three-dimensional analysis of rightsided aortic arch with multiple vascular anomalies. BMC Cardiovasc. Disord., 2004, vol. 14, p. 104.

16. Türkvatan A., Büyükbayraktar F.G., Oljer T. et al. Congenital anomalies of the aortic arch: evaluation with the use of multidetector computed tomography. Korean J. Radiol., 2009, vol. 10 (2), pp. 176-184. DOI: 10.3348/kjr.2009.10.2.176

17. Craatz S., Künzel E. , Spanel-Borowski K. Right-sided aortic arch and tetralogy of fallot in humans a morphological study of 10 cases. Cardiovasc. Pathol., 2004, vol. 12 (4), pp. 226-232.

18. Glew D., Hartnell G.G. The right aortic arch revisited. Clin. Radiol., 1991, vol. 43 (5), pp. 305-307.

19. Grillo H.C., Wright C.D. Tracheal compression with «hairpin» right aortic arch: management by aortic division and aortopexy by right thoracotomy guided by intraoperative bronchoscopy. Ann. Thorac. Surg., 2007, vol. 83. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2006.11.006

20. Edwards J.E. Anomalies of the derivatives of the aortic arch system. Med. Clin. North. Am., 1948, vol. 32, pp. 925-949.

21. Garti I.J., Aygen M.M., Vidne B., Levy M.J. Right aortic arch with mirrorimage branching causing vascular ring. A new classification of the rightaortic arch patterns. Br. J. Radiol., 1973, vol. 46 (542), pp. 115-119.

22. Chai O.H., Han E.H., Kim H.T. et al. Right-sided aortic arch with the retroesophageal left subclavian artery as the fourth branch. Anat. Cell. Biol., 2013, vol. 46 (2), pp. 167-170.

23. Cina C.S., Arena G.O., Bruin G., Clase C.M. Kommerell’s diverticulum and aneurysmal right-sided aortic arch: a case report and review of the literature. J. Vasc. Surg., 2000, vol. 32 (6), pp. 1208-1214.

24. Knight L., Edwards J.E. Right aortic arch: types and associated cardiacanomalies. Circulation, 1974, vol. 50 (5), pp. 1047-1051.

25. Yang M.H., Weng Z.C., Weng Y.G., Chang H.H. A right-sided aortic arch with Kommerell’s diverticulum of the aberrant left subclavian artery presenting with syncope. J. Chin. Med. Assoc., 2009, vol. 72 (5), pp. 275-277.

26. Ravikumar H., Govil S., Kalyanpur A. Kommerelle’s diverticulum and stenosis of an aberrant left subclavian artery. J. H. K. Coll. Radiol., 2006, vol. 9, pp. 41-43.

27. Onba§ O., Kantarci M., Koplay M., Olgun H., Alper F., Aydinli B. et al. Congenital anomalies of the aorta and vena cava: 16-detector-row CT imaging findings. Diagn. Interv. Radiol., 2008, vol. 14 (3), pp. 163-171.

28. Türkvatan A., Büyükbayraktar F.G., Oljer T., Cumhur T. Multidetector computed tomographic angiography of aberrant subclavian arteries. Vasc. Med., 2009, vol. 14 (1), pp. 5-11.

29. Kumar R., Govil S., Kalyanpur A. Kommerell’s diverticulum and stenosis of an aberrant left subclavian artery. J. H. K. Coll. Radiol., 2006, vol. 9, pp. 41-43.

30. Carbone I., Sedati P., Galea N., Algeri E., Passariello R. Right-sided aortic arch with Kommerell’s diverticulum: 64-DCTA with 3D reconstructions. Thorax, 2008, vol. 63 (7), p. 662.

31. Kommerell B. Verlagerung des Ösophagus durch eine abnorm verlaufende Arteria subclavia dextra (Arteria lusoria). Fortschr. Geb. Roentgenstrahlen, 1936, vol. 54, pp. 590-595.

32. Barranhas A.D., Indiani J.M., Marchiori E., Santos A.A., Rochitte C.E., Nacif M.S. Atypical presentation of Kommerell’s diverticulum. Arq. Bras. Cardiol., 2009, vol. 93 (6), pp. 88-90.

33. Baron M.G. Right aortic arch. Circulation, 1971, vol. 44 (6), pp. 1137-1145.

34. Payne D.N.R., Lincoln C., Bush A. Right sided aortic arch in children with persistent respiratory symptoms. BMJ, 2000, vol. 321, pp. 687-688.

35. Hara M., Kitase M., Satake M. et al. A case of right-sided aortic arch with isolation of the left subclavian artery: CT findings. Radiat. Med., 2001, vol. 19 (1), pp. 33-36.

36. Stewart J.R., Kincaid O.W., Titus J.L. Right aortic arch: plain film diagnosis and significance. Am. J. Roentgenol. Radium. Ther. Nucl. Med., 1966, vol. 97 (2), pp. 377-389.

37. Kimura-Hayama E.T., Melendez G., Mendizabal A.L. et al. Uncommon congenital and acquired aortic diseases: role of multidetector CT angiography. Radiographics, 2010, vol. 30 (1), pp. 79-98.

38. Kawano T., Soeda M., Hata H. et al. Multidetector computed tomography images of right aortic arch and a left subclavian artery arising from a Kommerell diverticulum. J. Am. Coll. Cardiol., 2010, vol. 55 (7), p. 697.

39. Hori D., Tanaka M. , Yamaguchi A., Adachi H. Type A aortic dissection, right-sided aortic arch, and thoracic aortic aneurysm. Asian Cardiovasc. Thorac. Ann, 2009, vol. 17 (6), pp. 640-642.

Received 22 June 2017

Ognerubov Nikolay Alekseyevich, Tambov State University named after G.R. Derzhavin, Tambov, Russian Federation, Doctor of Medicine, Professor, Head of Oncology, Operative Surgery and Topographic Anatomy Department, e-mail: [email protected]

Antipova Tatyana Sergeevna, OOO «PET-Technology», Centre of Radiation Medicine, Tambov, Russian Federation, Radiotherapist, e-mail: [email protected]

Для цитирования: Огнерубов Н.А., Антипова Т.С. Правая дуга аорты: случаи из практики // Вестник Тамбовского университета. Серия Естественные и технические науки. Тамбов, 2017. Т. 22. Вып. 6. С. 1467-1472. DOI: 10.20310/1810-0198-2017-22-6-1467-1472

For citation: Ognerubov N.A., Antipova T.S. Pravaya duga aorty: sluchai iz praktiki [Right aortal arch: practical example]. Vestnik Tambovskogo universiteta. Seriya Estestvennye i tekhnicheskie nauki — Tambov University Reports. Series: Natural and Technical Sciences, 2017, vol. 22, no. 6, pp. 1467-1472. DOI: 10.20310/1810-0198-2017-22-6-1467-1472 (In Russian, Abstr. in Engl.).

Правая дуга аорты — Right-sided aortic arch

Правосторонняя дуга аорты — это редкий анатомический вариант, при котором дуга аорты находится справа, а не слева. Во время нормального эмбрионального развития дуга аорты образована левой четвертой дугой аорты и левой дорсальной аортой. У людей с правосторонней дугой аорты вместо этого сохраняется правая дорсальная аорта, а дистальная левая аорта исчезает.

Симптомы

Правая дуга аорты сама по себе не вызывает симптомов, и у подавляющего большинства людей с правой дугой других симптомов нет. Однако, когда он сопровождается другими сосудистыми аномалиями, он может образовывать сосудистое кольцо , вызывая симптомы из-за сдавления трахеи и / или пищевода .

Патофизиология

Причины образования правой дуги аорты до сих пор неизвестны, у некоторых людей с этим заболеванием были обнаружены делеции 22q11 . Он также был обнаружен в связи с другими генетическими синдромами, такими как трисомия 21 (синдром Дауна).

Диагностика

Во время беременности пренатальное ультразвуковое исследование может выявить аномальное течение дуги аорты, и в настоящее время это наиболее частая причина выявления правосторонней дуги аорты. Иногда, когда правосторонняя дуга аорты видна до рождения, на самом деле это может быть двойная дуга аорты, иногда может помочь МРТ плода, если результаты ультразвукового исследования нечеткие.

После рождения правосторонняя дуга аорты визуализируется на рентгенограмме грудной клетки по выступу аорты (заметная тень дуги аорты), который расположен справа от грудины, а не слева. Сложные поражения часто оценивают с помощью МРТ или КТ .

Классификация

Существует несколько типов правой дуги аорты, наиболее распространенными из которых являются правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией и зеркальный тип. Вариант с аберрантной левой подключичной артерией связан с врожденным пороком сердца лишь у небольшого меньшинства больных . Зеркальный тип правой дуги аорты очень сильно связан с врожденным пороком сердца, в большинстве случаев тетралогией Фалло .

Управление

Если правая дуга аорты связана с левосторонней связкой артериального протока (остаток кровообращения плода, который образует связку после рождения), то вокруг трахеи образуется сосудистое кольцо. Исследования показывают, что примерно у 1: 4 детей проявляются симптомы сосудистого кольца. Это требует дальнейшего изучения специалистами. Многие дети здоровы. Имеются данные, показывающие, что симптомы сосудистого кольца не коррелируют с появлением трахеи у этих пациентов, поэтому может потребоваться дальнейшая оценка. Это может быть специальная компьютерная томография, синхронизированная с вдохом и выдохом, или бронхоскопия свободного дыхания.

При необходимости восстановление сосудистого кольца, образованного правосторонней дугой аорты, обычно включает разделение левосторонней связки артериального протока (это не структура, необходимая для сердечного кровообращения, поскольку она не является сосудом после рождения). Это обычно выполняется кардиоторакальными хирургами со стороны груди (торакотомический разрез) и не требует остановки сердца, как многие операции на сердце. У некоторых людей может быть аберрантная левая подключичная артерия (артерия левой руки), и это также может потребовать повторной имплантации, так как усложняет сосудистое кольцо.

Эпидемиология

Правосторонняя дуга аорты встречается редко, с распространенностью среди взрослых около 0,01%.

Смотрите также

Дуги аорты для описания эмбриологического развития дуги аорты

Ссылки

внешние ссылки

<img src=»https://en. wikipedia.org//en.wikipedia.org/wiki/Special:CentralAutoLogin/start?type=1×1″ alt=»» title=»»>

Заболевания аорты и магистральных сосудов

Аорта – самая крупная артерия организма, берущая свое начало из левого желудочка сердца. Максимальный диаметр аорты в норме составляет около 3 см. По аорте и ее ветвям течет обогащенная кислородом артериальная кровь, снабжающая органы и ткани кислородом и питательными веществами. Аорта имеет несколько отделов: восходящая аорта, дуга аорты и нисходящая аорта.

 

Хирургия аорты по праву считается одним из самых сложных разделов кардиохирургии, которым в России занимаются единичные клиники и специалисты. В ФГБУ «ФЦССХ им. С.Г. Суханова» Минздрава России (г. Пермь) выполняются все виды хирургического лечения патологии аорты.

Аневризма аорты – бомба замедленного действия. Аневризма аорты – это выпячивания стенки вследствие ее истончения или растяжения. В результате появляется так называемый аневризматический мешок, который может сдавливать расположенные вблизи органы и ткани. С ним можно жить годами, заниматься повседневными делами и не испытывать никаких симптомов. А тем временем аневризма будет незаметно расти, угрожая в любой момент разорваться. 

Диагностика аневризм аорты

Часто аневризму обнаруживают случайно, при ультразвуковом или рентгенологическим исследовании. При ее выявлении требуется срочное лечение, так как разрыв аневризмы приводит к кровоизлиянию, способному привести к смерти. В момент разрыва аневризмы человек чувствует боль, а его артериальное давление начинает стремительно падать из-за большой потери крови.

Наиболее точную информацию о наличии аневризм дают такие методы диагностики, как компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, ангиография.

Лечение аневризм аорты заключается в их хирургическом иссечении с последующей заменой удаленного участка аорты сосудистым синтетическим протезом (трубкой).

В ФГБУ «ФЦССХ им. С.Г. Суханова» Минздрава России (г. Пермь) выполняются операции по поводу аневризм восходящей аорты и дуги аорты, аневризм дуги аорты, аневризм нисходящей грудной аорты, аневризм брюшной аорты, аневризм торакоабдоминальной аорты. Успешно применяются технологии реконструкции корня аорты – клапаносохраняющие операции на аортальном клапане – операция Дэвида. В Центре выполняются операции по реконструкции дуги аорты – с использованием различных современных методик защиты головного мозга – антеградной церебральной перфузии, циркуляторного арреста. 

Специалисты ФГБУ «ФЦССХ им. С.Г. Суханова» Минздрава России (г. Пермь) применяют эндоваскулярные технологии в лечении аневризм аорты. Такие операции проводятся в специальных рентгеноперационных, главным их отличием от «большой» хирургии является малая травматичность процедуры и быстрое восстановление пациента. Через небольшой прокол на бедре выше и ниже расширенного участка аорты устанавливается стент-графт – каркасная трубка, которая будет выполнять функцию аорты с полным восстановлением кровотока и изоляцией аневризмы.
 

Имплантация стент-графта брюшной аорты

• Помимо плановой медицинской помощи, что является основной задачей Центра, в ФГБУ «ФЦССХ им. С.Г. Суханова» Минздрава России (г. Пермь) оказывается экстренная кардиохирургическая помощь пациентам с грозным осложнением заболеваний аорты – острым расслоением.

Расслоение аорты – угрожающее жизни состояние, возникающее в результате проникновения крови   внутрь стенки аорты через надрыв ее внутренней оболочки. При этом состоянии стенка аорты разделяется на слои (расслаивается), что приводит к ряду серьезных последствий, вплоть до смерти больного. Расслоение аорты довольно часто сочетается с аневризмами аорты и имеет в чем-то схожие с ними черты, в частности, непрочность стенки аорты. Летальность при нем составляет до 90% в течение месяца, и половина больных погибает в первые часы от разрыва аорты и тампонады сердца (сдавление сердца кровью в околосердечной сумке).

Расслоение аорты может начаться без видимой причины, однако часто оно возникает в результате выполнения тяжелой физической работы или вследствие резкого подъема артериального давления. В большинстве случаев в момент расслоения возникает боль различной интенсивности, начиная от неприятных болевых ощущений в области расслоения и заканчивая очень сильной болью. Иногда боль может вызывать болевой шок в сочетании с резким снижением артериального давления и последующим обмороком. 

Диагностика расслоения аорты

Своевременно заподозрить начавшееся расслоение аорты удается далеко не всегда. В связи с тем, что расслоение аорты может «маскироваться» под другие заболевания, его часто принимают за острый инфаркт миокарда, острое нарушение мозгового кровообращения или так называемый «острый живот». В такой ситуации крайне важно исключить острый инфаркт миокарда, так как лечение расслоения аорты и инфаркта миокарда предполагает диаметрально противоположные меры.

Для диагностики расслоения аорты используются такие методы исследования, как электрокардиография (ЭКГ), рентгенография, ультразвуковые исследования (эхокардиография – ЭхоКГ, в частности чреспищеводная, ультразвуковое исследование брюшной полости), магнитно-резонансная томография, компьютерная томография с внутривенным введением контрастного вещества. Ангиография аорты (аортография) – эталонный метод диагностики расслоения аорты.

Лечение расслоения аорты

Тактика лечения больных с расслоением аорты различна в зависимости от давности расслоения и его расположения. Острое расслоение аорты встречается в сроки до 2 недель от начала заболевания, хроническое расслоение – после этого периода. При подозрении на расслоение аорты больной должен быть в экстренном порядке на носилках доставлен в стационар, где ему и дальше будет предписан строгий постельный режим. Любое физическое напряжение может привести к необратимым последствиям. Расслоение восходящей аорты и дуги из-за возможности развития опасных для жизни осложнений в большинстве случаев является абсолютным показанием к экстренной хирургической операции вне зависимости от сроков давности расслоения. При расслоении нисходящей и брюшной аорты в отсутствии непосредственной угрозы для жизни операция может быть выполнена в плановом порядке.

Показаниями к экстренной операции при расслоении нисходящей и брюшной аорты являются угроза дальнейшего расслоения или начинающийся разрыв стенки аорты с внутренним кровотечением. Дополнительным аргументом в пользу выполнения операции у таких больных является развитие аневризмы аорты или прогрессирующее нарушение функции органов грудной клетки и брюшной полости, в частности, почек.

• В ФГБУ «ФЦССХ им. С.Г. Суханова» Минздрава России (г. Пермь) проводятся сочетанные процедуры при реконструктивной хирургии аорты: коронарное шунтирование, ластика митрального клапана, протезирование митрального клапана, пластика трикуспидального клапана, процедура MAZE.

На сегодняшний день реконструктивная хирургия патологии аорты является золотым стандартом лечения. В ФГБУ «ФЦССХ им. С.Г. Суханова» Минздрава России (г. Пермь) ежегодно выполняется порядка 50-60 операций по поводу патологии аорты, 10-15 оперативных вмешательств при расслоении аорты. Результаты хирургического лечения сопоставимы с лучшими клиниками Европы и США. Экстренные операции связаны с достаточно высоким риском, летальность даже в лучших мировых клиниках достигает 10-25%, однако это несопоставимо с тем фактом, что без оперативного хирургического лечения такие пациенты по сути обречены – смертность составляет 100%.

Клинический случай правой персистирующей дуги аорты у котёнка

Градусов Г.М., ветеринарный врач-хирург, эндоскопист; Насретдинов И.С., ветеринарный врач-анестезиолог. Азарова М.С., ветеринарный врач визуальной диагностики. Ветеринарная клиника доктора Сотникова, г. Санкт-Петербург.

Резюме

Аномалия сосудистого кольца (VRA — Vascular Ring Anomalies) – патология, которая определяется неправильным анатомическим развитием магистральных сосудов в эмбриональном периоде.
Правая персистирующая дуга аорты (PRAA — Persistent Right Aortic Arch) — врожденная аномалия кровеносных сосудов сердца, которая приводит к сжатию пищевода на уровне основания сердца (рис. 1). Это, в свою очередь, нарушает движение корма по пищеводу, а также предрасполагает к формированию дивертикула краниальнее места обструкции.
Сопутствующей патологией часто является аспирационная пневмония (из-за длительного нахождения корма в пищеводе и регургитации).

Клинический случай

Двухмесячная кошка (метис, вес 600 грамм) поступила в клинику с жалобами от владельца на регургитацию, рвоту, одышку и хрипы после очередного кормления. Ранее жалоб на общее состояние не отмечалось. 
Осмотр: температура 38,7° С, гиперсаливация, видимые слизистые оболочки бледно-розовые, скорость наполнения капилляров — 1.5 секунды, брюшная стенка при пальпации мягкая, безболезненная, истечений из носа и глаз отсутствуют, кашля нет. Аускультация — бронхиальное дыхание усиленного типа.

Диагностические исследования

На рентгенограммах грудной полости отмечалось наличие дивертикула в  краниальном средостении (на уровне С1-T5), максимальный размер в поперечном сечении составил 2,6 см, на уровне Т4.   В проекции 5-го межреберья определялось резкое сужение просвета пищевода. Пневматизация дистальной части пищевода без признаков значимой дилатации (рис. 2).  

Принято решение о проведении эзофагоскопии (рис.3,4), в процессе проведения которой обнаружилось наличие дивертикула пищевода в грудной части краниальнее сердца. Дивертикул заполнен большим количеством кормовых масс. Был проведен лаваж пищевода. Шейный отдел пищевода дилатирован, слизистая розового цвета. В грудном отделе визуализируется дивертикул, вслед за которым наблюдается резкое сужение просвета пищевода из-за экстралюминальной компрессии. Диаметр просвета пищевода в области сужения не более 3 мм. Дистальная часть пищевода коллабирована, стенка без особенностей.

Компьютерная томография (рис. 5, 6): 
1. Правосторонняя дуга аорты.
2. Левая подключичная артерия проходит вентрально под пищеводом.
3. Пищевод диффузно расширен до уровня основания сердца, затем резко сужается (за счёт коллатеральной связки), а в каудальном направлении снова расширен.
4. Сегментарный ателектаз в краниальной доле левого легкого — наиболее вероятно на фоне аспирации либо компрессии со стороны пищевода. Воздушность средней доли правого легкого снижена. 

Заключение

Метод лечения данной патологии — хирургическое вмешательство, которое заключается в лигировании и пересечении связки. Доступ для хирургической коррекции дефекта — левая боковая торакотомия через пятое межреберье. После вскрытия грудной полости лёгкие отводятся в вентральном направлении. Ориентируясь на расширенный пищевод, определяется нахождение связки между нисходящей артерией и левой легочной. Далее — наложение двух лигатур на связке с дальнейшим её лигированием. Затем следует послойное закрытие хирургической раны. Перед затягиванием последнего стежка шва на межреберные мышцы производится максимальное раздувание легких для уменьшения послеоперационного пневмоторакса. После наложения всех швов остатки воздуха удаляются шприцем через торакоцентез.

Оперативное вмешательство по коррекции аномалии сосудистого кольца является паллиативным из-за возможной дисфункции краниальной части пищевода. Тем не менее, операция значительно снижает тяжесть клинических признаков, в большинстве случаев владельцы сообщают о положительном результате. Хирургию следует проводить сразу после постановки диагноза, так как это поможет сохранить нервно-мышечную функцию пищевода и избежать в дальнейшем развития мегаэзофагуса.  

При наличии признаков острой пневмонии пациента следует предварительно стабилизировать. Как правило, для этого применяют антибиотики широкого спектра действия и обеспечивают доступ кислорода. В тяжелых случаях возможна постановка гастростомических трубок для обеспечения кормления и увеличения времени необходимого для стабилизации.

После операции рекомендуется частое дробное кормление влажными кормами жидкой консистенции.  Необходимо кормить с подставки или в вертикальном положении для обеспечения более легкого пассажа пищевого комка в желудок.

Заключение

Пациент хорошо перенес операцию. После операции владельцы продолжали кормить в вертикальном положении на протяжении месяца. Еще через месяц пациент перешел на кормление из миски под пристальным наблюдением. На данный момент он может самостоятельно питаться и развиваться без опасных для его жизни патологий.

Литература:
1. E. Christopher Orton, Eric Monnet. Small Animal Thoracic Surgery.
2. Todd Tams, Clarence Rawlings. Small Animal Endoscopy, 3rd edition.
3. Boel A. Fransson, Philipp D. Mayhew. Small Animal Laparoscopy and Thoracoscopy.

Другие врожденные аномалии аорты (Q25.4) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement

Другие врожденные аномалии аорты
Отсутствие }
Аплазия }
Врожденное(ая): } аорты
• аневризма }
• расширение }
Аневризма синуса Вальсальвы (разорванная)
Двойная дуга аорты [сосудистое кольцо аорты]
Гипоплазия аорты
Сохранение:
• витков дуги аорты
• правой дуги аорты
Исключена: гипоплазия аорты при синдроме левосторонней гипоплазии сердца (Q23. 4)

 

Аномалия дуги аорты и главных ее ветвей, которые окружают трахею и пищевод, могут приводить к их сдавлению и сужению. Эти аномалии очень разнообразны и называются сосудистыми кольцами. Одним из наиболее часто встречающихся видов данной патологии является двойная дуга аорты (ДДА). ДДА представляет собой одновременное существование правой и левой аортальных дуг 

Под аневризмами аорты понимают локальное или диффузное расширение ее просвета, превышающего нормальный диаметр аорты в 2 раза и более.

Перерыв дуги аорты  — порок развития аорты, при котором имеет место полный перерыв сосуда, дистальные участки кровоснабжаются за счет коммуникаций (открытый артериальный проток) или коллатералей. Перерыв дуги аорты — достаточно редкий врожденный порок сердца, часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки и открытым артериальным протоком. Перерыв дуги аорты и полная атриовентрикулярная коммуникация наблюдаются при CHARGE ассоциации. У 50% пациентов с перерывом дуги аорты диагностируется синдром DiGeorge. Перерыв дуги аорты является первой генетически детерминированной сердечно-сосудистой аномалией, продемонстрированной у человека.

 

Перерыв дуги аорты может быть полным или (реже) сегментарным, когда между дугой и нисходящей аортой выявляется атрезированный сегмент в виде фиброзного тяжа. Данная форма порока может рассматриваться как крайняя степень коарктации. Его классифицируют в зависимости от уровня относительно брахиоцефальных артерий. При типе А (42%) аорта снабжает кровью три брахиоцефальных сосуда, а нисходящая аорта получает кровь из ствола легочной артерии через артериальный проток.

При типе В (53%) перерыв расположен проксимальнее левой подключичной артерии и при типе С (4%) — между брахиоцефальным стволом и левой общей сонной артерией. Тип С характеризуется наибольшей летальностью. Наиболее часто встречающейся аномалией (которая пока не выявляется в пренатальном периоде) является отхождение правой подключичной артерии от дистального отдела аорты. Сопутствующие дефекты межжелудочковой перегородки почти всегда наблюдаются при аномалиях типа В и в 50% случаев аномалий типа А.

Сопутствующие аномалии сердца в этих случаях могут быть представлены такими пороками, как дефекты межпредсердной перегородки, субаортальный стеноз, гипоплазия восходящей аорты, двустворчатый аортальный и/или легочный клапан, аномальное отхождение правой подключичной артерии и дефекты межжелудочковой перегородки.

К сопутствующим экстракардиалыным аномалиям относятся синдром ДиДжорджи (DiGeorge) (аплазия тимуса, перерыв дуги аорты (типа В) и гипоплазия нижней челюсти), голопрозенцефалия, расщелины верхней губы и/или неба, атрезия пищевода, удвоение желудка, диафрагмальная грыжа, подковообразная почка, двусторонняя агенезия почек, олигодактилия, кисть в виде «клешни краба» (claw hand) и сиреномелия.

Характерные изменения дуги аорты в верхних отделах грудной клетки, от которой не отходят сосуды, или отходит слишком мало сосудов, позволят предположить данный диагноз. При продольной плоскости сканирования плода аорту можно будет проследить только до сонных артерий, но не удастся выявить ее переход в нисходящую аорту. Другим признаком будет различие в размерах желудочков сердца, с преобладанием объема правого.

ⓘ Дуга аорты — часть аорты, самого крупного артериального сосу

                                     

1. Аномалии хода и разветвлений аорты

В процессе эмбриогенеза у плода развиваются вентральная и дорсальная аорты, соединенные между собой сосудистыми дугами, которые в процессе формирования сосудов образуют артерии или исчезают. Аномалии развития могут включать в себя нарушение положения, размера, формы, хода, соотношения и непрерывности артериальных сосудов. Выделяют пять типов: двойная дуга аорты, правосторонняя дуга аорты, правосторонняя дуга аорты с дополнительной ветвью, левосторонняя дуга аорты с абнормальной ветвью и шейный тип анатомического расположения дуги аорты. Частота встречаемости таких аномалий составляет от 1 до 3.8 % от всех врожденных пороков сердечно-сосудистой системы.

• Правосторонняя дуга аорты

Когда артерия образуется из правой IV жаберной дуги, а левая артерия IV жаберной дуги атрофируется, то дуга аорты поворачивает вправо, а затем поворачивает обратно за сердце над правым главным бронхом или на уровне диафрагмы. При таком положении выходящие сосуды начинаются в обратном зеркальном порядке по сравнению с нормой. Часто данный порок связан тетрадой Фалло.

Существует несколько классификаций данной аномалии, которые учитывают расположение сосудов обычное или зеркальное, расположение абберантной подключичной артерии правое или левое, изоляцию подключичной артерии, наличие и расположение артериальных протоков.

• Двойная дуга аорты

В случае, когда в эмбриогенезе сохраняются артерии правой и левой IV жаберных дуг, образовавшиеся из них два сосуда кольцеобразно обхватывают пищевод и трахею и за ними соединяются в нисходящую аорту. Как правило, в таком случае одна дуга тоньше другой или же сохраняется частично.

• Левостороннее отхождение правой подключичной артерии

Правая подключичная артерия может отходить слева от аорты или от её дивертикула, поворачивает направо между VI шейным и IV грудным позвонками над аортой и за пищеводом, располагаясь между пищеводом и трахеей.

• Деформация дуги аорты

Возможны такие деформации как: удлинение, извитость, кольцеобразование, петлеобразование, перегиб аорты. Редкая аномалия дуги аорты, связанная с патологическим строением стенки аорты. В литературе встречается как: кинкинг дуги аорты, псевдокоарктация аорты, атипичная коарктация, субклиническая коарктация, баклинг дуги аорты, мегааорта.

• Перерыв дуги аорты атрезия дуги аорты, атипичная коарктация

Один из сегментов дуги аорты отсутствует, нарушается непрерывность, отсутствует сообщение между восходящей и нисходящей отделами аорты, артериальный проток сохраняется и связывает ствол легочной артерии с отдельной нисходящей аортой.

Правосторонняя дуга аорты? | Портал радиологов

Бородулин М.А. wrote:

doktor-rentgen wrote:

А предположить?

А доказать?

СПАСИБО!

Правосторонняя дуга аорты

Правосторонняя дуга аорты может сочетаться с аномалиями других крупных сосудов и сердца, а также органов других систем. Указанная аномалия у взрослых может протекать бессимптомно, а в некоторых случаях симптомы могут быть достаточно выраженными. Наиболее характерным и доминирующим в клинике симптомом является дисфагия, появляющаяся обычно в возрасте 40— 60 лет, что объясняется, как и при других сосудистых аномалиях, возрастными изменениями дуги аорты и пищевода. Дисфагия непостоянна, чаще проявляется при проглатывании твердой пищи, усиливается при физических и нервных напряжениях, иногда сочетается с болями за грудиной и в эпигастрии.
С. А. Рейнберг и соавт. справедливо замечают, что элементарное рентгенологическое исследование является основным методом распознавания данной аномалии. Уже при обзорном рентгенологическом исследовании грудной клетки выявляют отсутствие дуги аорты слева, типичный разворот дуги, аортальное окно в правом боковом и правом косом положениях, пульсацию дуги аорты справа.
Патогномоничным признаком правосторонней дуги аорты является смещение контрастированного пищевода на уровне дуги кпереди и чаще влево. При этом в прямой проекции определяется дефект наполнения полуокруглой формы по правому контуру пищевода на уровне дуги аорты, а в косой — по заднему.

Рентгенограмма пищевода при праволежащей дуге аорты в прямой проекции.

Рентгенограмма пищевода при праволежащей дуге аорты в прямой проекции. Дефект наполнения полуокруглой формы по правому контуру пищевода на уровне дуги аорты.
Редко встречающейся аномалией является двойная аорта, которая оказывает давление по правому контуру пищевода или вызывает его циркулярное сужение на разных уровнях соответственно расположению аортальных дуг. При этом также отмечается циркулярное сужение трахеи.

Рентгенограмма пищевода при праволежащей дуге аорты в боковой проекции.

Рентгенограмма пищевода при праволежащей дуге аорты в боковой проекции. Дефект наполнения полуокруглой формы по заднему контуру пищевода на уровне дуги аорты.
Все изменения пищевода, обусловленные аномально расположенными аортой и крупными сосудами, имеют важное практическое значение в дифференциальной диагностике заболеваний пищевода.
«Рентгенодиагностика заболеваний ЖКТ», В.Б.Антонович

 

Рентгенологическая картина при различных заболеваниях и поражениях пищевода, сопровождающихся дисфагией

Рис. г). Рентгенологическая картина при различных заболеваниях и поражениях пищевода, сопровождающихся дисфагией: смещение пищевода (указано стрелкой) при праволежащей дуге аорты.

Комплексный трехмерный анализ правой дуги аорты с множественными сосудистыми аномалиями | BMC Cardiovascular Disorders

20-летний мужчина был направлен в отделение кардиологии для оценки сосудистой патологии, случайно обнаруженной на компьютерной томографии, полученной отделением оториноларингологии во время предоперационной оценки хронического среднего отита. За исключением оталгии, у пациента не было никаких симптомов, включая дисфагию или одышку. При физикальном обследовании тоны сердца нормальные, шум в сердце отсутствует.КТ-ангиография с помощью 128-срезового мультидетекторного сканера была проведена для окончательного диагноза и исчерпывающего определения анатомии грудной клетки. Многонаправленный анализ реконструированных трехмерных изображений грудной аорты и ее ветвей, трахеи и пищевода (рис. 1) продемонстрировал, что трахея перемещалась внутри кольца аорты и что пищевод находился между дистальной дугой аорты и дивертикулом Коммерелла. Три большие ветви, левая общая сонная артерия, правая общая сонная артерия и правая подключичная артерия, исходили отдельно от проксимального отдела аорты в указанном порядке.Левая подключичная артерия отдельно возникла из дивертикула Коммерелла, остатка левой четвертой дуги аорты. Кроме того, правая и левая коронарные артерии аберрантно возникли над синусом Вальсальвы (рис. 2А). Заднебоковая ветвь правой коронарной артерии дренировалась непосредственно в коронарный синус (Рисунок 2B), что подтверждено коронарной ангиографией (Рисунок 2C). Эзофагогастродуоденоскопия показала, что пищевод был сдавлен пульсирующей внешней структурой, а именно дивертикулом Коммерелла, видимым на КТ-ангиографии (рис. 2D).Диаметр аневризмы около 4,3 мм. Трансторакальная эхокардиография выявила безэхогенную структуру (размером 1,38 × 1,55 см) с ненормальным непрерывным потоком в заднебоковой части между левым желудочком и предсердием, что свидетельствовало о расширенном коронарном синусе с коронарной фистулой. Но, других аномалий сердца не обнаружено. Пациент не имел симптомов, связанных с вышеупомянутыми сосудистыми аномалиями; Было рекомендовано тщательное наблюдение за симптомами и аневризматическими осложнениями.

Рисунок 1

Трехмерные изображения КТ-ангиографии. Взаимосвязь правой дуги аорты и ее ветвей с трахеей (*) и пищеводом (#) в разных направлениях (A-D) . Левая общая сонная артерия (а), правая общая сонная артерия (b) и правая подключичная артерия (с) исходили отдельно в указанном порядке. Левая подключичная артерия (d) отдельно выходит из дивертикула Коммерелла (K). RAO указывает правую переднюю косую мышцу; CAU, хвостовой.

Рисунок 2

Сочетанные сосудистые аномалии правой дуги аорты. Как видно на КТ-ангиографии, обе коронарные артерии возникают над синусом Вальсальвы (A, стрелка) , а дистальная правая коронарная артерия дренирует непосредственно в коронарный синус (B, *) . Свищ коронарная артерия-коронарный синус подтвержден ангиографией (C) . Пищевод был сдавлен дивертикулом Коммерелла, как видно на эзофагогастродуоденоскопии (D, стрелка) .

Правосторонняя дуга аорты возникает в результате сохранения правой четвертой дуги аорты с подавлением соответствующих левых сосудов [4].Классификация Felson и Palayew предлагает анатомически разумное различие между двумя вариантами, клинически различающимися по представлению, ассоциациям и прогнозу [5]. Тип 1, при котором левая подключичная артерия берет начало вместе с левой общей сонной артерией или проксимальнее от нее, является зеркальным отображением нормальной анатомии. Приблизительно у 75% этих пациентов присутствуют цианотические врожденные аномалии (включая тетралогию Фалло, легочный стеноз с дефектами межжелудочковой перегородки, атрезию трикуспидального клапана и артериальный ствол).Тип 2 связан с аберрантной левой подключичной артерией, возникающей либо как последняя ветвь правой дуги аорты, либо из дивертикула аорты, известного как дивертикул Коммерелла, который является остатком левой дорсальной дуги аорты. Тип 2 встречается чаще, чем тип 1, а врожденные пороки сердца встречаются только в 5-10%. Правая дуга аорты 2 типа является вариантом формы в представленном здесь случае.

Как упоминалось ранее, дивертикул Коммерелла может вызывать симптомы сдавления трахеи или пищевода, такие как дисфагия, одышка, стридор, хрипы, кашель, приступы удушья или боль в груди [3].Однако правосторонняя дуга аорты может протекать бессимптомно [6]. У нашего пациента не было симптомов, связанных со сжатием, хотя пищевод был сдавлен дивертикулом Коммерелла.

Правосторонняя дуга аорты может иметь ряд сосудистых аномалий системы дуги аорты [7]. У этого пациента правая дуга аорты имела множественные сосудистые вариации, включая аномальное происхождение левой подключичной артерии от дивертикула Коммерелла, надсинусовое происхождение коронарных артерий и коронарно-артериовенозную фистулу.Насколько нам известно, это первое сообщение о пациенте с множественными сосудистыми аномалиями, такими как коронарный артериовенозный свищ в этой ситуации.

Большинство симптомов, требующих хирургического вмешательства, являются вторичными по отношению к сдавлению трахеи или пищевода аберрантными сосудистыми структурами [8]. Таким образом, тщательный анализ структуры сосудов с помощью трехмерной КТ-ангиографии полезен не только для определения множественных комбинированных сосудистых аномалий, но и для демонстрации их взаимосвязи с трахеей и пищеводом [9].Кроме того, визуализация с 3D-реконструкцией аорты может повысить точность диагностики множественных сосудистых аномалий и облегчить эндоваскулярное или хирургическое планирование.

обзор хирургического лечения аневризмы правой дуги аорты | Интерактивная сердечно-сосудистая и торакальная хирургия

Абстрактные

Аневризмы и расслоения правой дуги аорты встречаются редко, и опубликованные данные ограничены несколькими описаниями случаев и небольшими сериями. Оптимальная стратегия лечения этого объекта и проблемы, связанные с их лечением, еще не полностью исследованы и не являются окончательными. Мы провели систематический обзор литературы для выявления всех пациентов, перенесших хирургическое или эндоваскулярное вмешательство по поводу аневризмы или расслоения правой дуги аорты. Поиск ограничивался статьями, опубликованными только на английском языке. Мы сосредоточились на презентации и критически оценили различные стратегии управления и результаты. Мы нашли 74 исследования, в которых сообщалось о 99 пациентах, перенесших хирургическое или эндоваскулярное вмешательство по поводу аневризмы или расслоения правой дуги аорты.Средний возраст составлял 61 год. Наиболее частыми симптомами были боль в груди или спине и дисфагия. Восемьдесят восемь пациентов имели аберрантную левую подключичную артерию, и только 11 пациентов имели вариант зеркального отражения правой дуги аорты. Наиболее частой патологией была аневризма, возникающая из дивертикула Коммерелла, встречающаяся у более чем 50% пациентов. У 28 пациентов было расслоение, 19 из них относились к типу B и 9 — к типу A. У 81 пациента были плановые операции, а у 18 — экстренные.Шестьдесят семь пациентов подверглись хирургическому лечению, 20 пациентам были выполнены гибридные хирургические и эндоваскулярные процедуры, а у 12 — полностью эндоваскулярные процедуры. Было 5 случаев смерти, 4 из которых произошли у пациентов, перенесших экстренную операцию, и ни одного в группе эндоваскулярного восстановления. Аневризмы и расслоения правой дуги аорты встречаются редко. Достижения в области эндоваскулярного лечения и гибридного хирургического и эндоваскулярного лечения делают эту редкую патологию поддающейся лечению этими подходами и могут обеспечить улучшенные результаты по сравнению с традиционными методами экстенсивного восстановления.

ВВЕДЕНИЕ

Правосторонняя дуга аорты была впервые описана 250 лет назад Фьоратти и Альетти [1]. Это результат изменений в нормальном эмбриональном развитии с регрессом левой четвертой дуги или левой дорсальной аорты, в то время как правая дорсальная аорта остается открытой.

Самым распространенным типом правой дуги аорты является тип зеркального отображения, где первая ветвь дуги аорты — это левая брахиоцефальная артерия, затем правая общая сонная артерия (RCCA) и, наконец, правая подключичная артерия (RSCA) [2] .Другой основной тип правой дуги аорты — аберрантная левая подключичная артерия (LSCA), происходящая из дивертикула Коммерелла (KD), который является остатком левой дуги. Это может идти кзади от пищевода [2]. Ветви берут начало от дуги аорты в следующем порядке: левая общая сонная артерия (LCCA), RCCA, RSCA и аберрантная LSCA. Если присутствует левосторонняя артериальная связка, она соединяет LSCA с левой легочной артерией, которая образует сосудистое кольцо с потенциалом сжатия средостенных структур [2].

Правосторонняя дуга аорты обнаруживается в 0,04–0,1% аутопсийных исследований [2]. Существует ассоциация с делецией 22q11, следовательно, латеральность дуги аорты и ее ветвление могут быть частью спектра других сердечно-сосудистых аномалий [3]. Пациенты с правосторонними дугами аорты обычно протекают бессимптомно; однако симптомы могут возникать либо из-за аберрантной анатомии правой дуги аорты, приводящей к компрессии средостенных структур, либо из-за аневризматического заболевания или расслоения [4]. Симптомы сжатия могут привести к проявлению, часто в младенчестве, дисфагии в результате сдавления пищевода или респираторных симптомов, таких как кашель или стридор, из-за сдавления трахеи или бронхов.

Аневризмы правой дуги аорты встречаются редко, отчеты ограничиваются описанием случаев и небольшими сериями случаев. Аневризматическое заболевание часто возникает из-за KD, что приводит к аневризме Коммерелла, расположенной в начале аберрантной LSCA. Это также может быть сайт для вскрытия [4]. Отличить истинную KD, которая является эмбриональным феноменом, от аневризмы, возникающей из-за аберрантной LSCA, сложно из-за атеросклеротических изменений, затрагивающих артерию [5].

Учитывая редкость, а также неоднородность аневризм и расслоений правой дуги аорты, общепринятого золотого стандарта лечения не существовало. Доступ к правой дуге аорты затруднен [6]. Было описано много различных хирургических и недавних эндоваскулярных методов.

Мы провели систематический обзор литературы для изучения всех пациентов, перенесших хирургическое или эндоваскулярное вмешательство по поводу аневризмы или расслоения правой дуги аорты. Мы фокусируемся на представлении пациентов и стратегиях лечения для решения различных патологий, которые объединяют компетенции из аортальной и врожденной субспециализации.Наконец, мы сообщаем о краткосрочных результатах различных стратегий управления.

МЕТОДЫ

Наша стратегия поиска была реализована в соответствии с рекомендациями PRISMA «Предпочтительные элементы отчетности для систематических обзоров и метаанализов» [7]. Мы выполнили поиск в Pubmed с критериями поиска аневризм правой дуги аорты. Были рассмотрены статьи, и если в статье сообщалось о пациентах с аневризмой или расслоением правой дуги аорты, перенесших операцию на грудном отделе аорты, то статья включалась и извлекался полный текст. Наш поиск ограничивался статьями, опубликованными только на английском языке. Мы провели поиск в октябре 2014 года и просмотрели все исторические статьи (см. Рис. 1). Мы также просмотрели ссылки на все соответствующие статьи и списки ссылок на обзорные статьи. Характеристики и патологии пациентов, различные методы лечения и исходы были изучены и критически проанализированы.

Рисунок 1:

Диаграмма PRISMA с подробным описанием стратегии поиска. ПРИЗМА: Предпочтительные элементы отчетности для систематических обзоров и метаанализов.

Рисунок 1:

Диаграмма PRISMA с подробным описанием стратегии поиска. ПРИЗМА: Предпочтительные элементы отчетности для систематических обзоров и метаанализов.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Зарегистрированные исследования и характеристики населения

Мы нашли 74 исследования [4–6, 8–16, 18–79], в которых сообщалось о 99 пациентах, перенесших хирургическое или эндоваскулярное вмешательство по поводу аневризмы или расслоения правой дуги аорты. Большинство исследований представляли собой отчеты о случаях с некоторыми сериями случаев, в которых наибольшее количество пациентов сообщалось о 4 [8, 9].Шестьдесят два пациента были мужчинами, 21 — женщиной, а для 16 пациентов пол не был указан. Средний возраст на момент обращения составил 61 год (от 21 до 85 лет).

Наиболее частыми симптомами были боль в груди или спине у 31% (31 пациент), дисфагия у 20% (20 пациентов), респираторные симптомы, такие как кашель, стридор или кровохарканье, у 10% (10 пациентов). У 18 пациентов (18%) не было симптомов, и обнаружение было случайным (рис. 2). Комбинация дисфагии и кашля встречается так же часто, как и «типичные» симптомы аневризмы, поэтому у этой подгруппы высокий уровень подозрения.

Рисунок 2:

Симптомы для всех пациентов, у которых была доступна эта информация.

Рисунок 2:

Симптомы для всех пациентов, у которых была доступна эта информация.

Диагноз правой дуги аорты чаще всего ставился с помощью рентгенограммы грудной клетки, которая затем подтверждалась компьютерной томографией (КТ).

Всего у 88 пациентов была аберрантная LSCA, и только у 11 пациентов был вариант зеркального отображения.Самой частой патологией была аневризма, возникшая из-за КД, которая возникла у 54 пациентов. У 28 пациентов были расслоения, 19 из них были типа B и 9 — типа A (рис. 3). Некоторые из этих вскрытий типа B произошли от KD. Другими патологиями были аневризмы, возникшие в другом месте грудной аорты.

Рисунок 3:

Различные патологии, поражающие пациентов с правой дугой аорты. К.Д .: Дивертикул Коммерелла.

Рисунок 3:

Различные патологии, поражающие пациентов с правой дугой аорты.К.Д .: Дивертикул Коммерелла.

Интервенционные подходы

Восемьдесят один пациент перенес плановые операции, 18 — экстренные. Шестьдесят семь пациентов прошли хирургическое лечение, 20 пациентов прошли комбинированные хирургические и эндоваскулярные процедуры, а 12 — полностью эндоваскулярные процедуры.

Из гибридных процедур у 6 пациентов была полная замена дуги трансплантатом хобота слона с последующим эндоваскулярным восстановлением грудной аорты (TEVAR) с эндотрансплантатом, вставленным в хобот слона [10].У пяти пациентов был замороженный хобот слона, а у 1 пациента — модифицированный хобот слона. У восьми пациентов была процедура обхода арочных сосудов с последующей процедурой TEVAR [11, 12].

Для хирургической группы наиболее распространенным способом доступа к аорте была срединная стернотомия или правосторонняя торакотомия. Из пациентов с информацией о разрезе 32 пациента перенесли стернотомию, 4 из которых — мини-стернотомию. Двадцать два пациента перенесли правую торакотомию; это включало 1 пациента, которому была сделана двойная торакотомия справа через четвертое и седьмое межреберные промежутки.Кроме того, 5 пациентам была выполнена комбинированная срединная стернотомия и правосторонняя торакотомия. Другие разрезы включали левую торакотомию (8 пациентов), левую торакотомию и стернотомию (2 пациента), двустороннюю торакотомию (2 пациента) и левый спиральный торако-абдоминальный разрез (1 пациент). У пациентов, перенесших гибридную процедуру, включающую обход сосудов дуги, это было достигнуто с помощью надключичных разрезов шеи J-образной палочкой.

В группе из 67 пациентов, подвергшихся хирургическому лечению, 64 пациента были переведены на искусственное кровообращение (CPB) или частичное CPB.Остановка кровообращения потребовалась 37 из этих пациентов.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями были охриплость голоса в результате повреждения возвратного гортанного нерва (6 пациентов, 6%) и респираторные осложнения [длительное отлучение от дыхательных путей и инфекция грудной клетки (7 пациентов, 7%)]. Было 5 смертельных случаев, все они, за исключением 1, были у пациентов, перенесших экстренную операцию, и ни одного в группе эндоваскулярного восстановления. Тип лечения и выживаемость в больнице в зависимости от типа патологии описаны в таблице 1.

Таблица 1:

Тип лечения и выживаемость в больнице в зависимости от патологии у пациентов с правой дугой аорты

Патология .	Количество пациентов .	Лечение (количество пациентов / больничных смертей) .
		Хирургия .	Эндоваскулярный .	Гибрид .
Диссекция типа A	9	7/1	0/0	2/0
Диссекция типа B	19	13/1	6/0	6/0	6/0	/ 0
Аневризма, возникшая из-за KD	54	38/2	3/0	13/0
Аневризма из другого места	17	9/1	5/0

/ 0

Патология .	Количество пациентов .	Лечение (количество пациентов / больничных смертей) .
		Хирургия .	Эндоваскулярный .	Гибрид .
Рассечение типа A	9	7/1	0/0	2/0
Рассечение типа B	19	13/1	6/0	6/0
Аневризма, возникшая из-за KD	54	38/2	3/0	13/0
Аневризма из другого места	17	9/1		5/0

Таблица 1:

Тип лечения и выживаемость в стационаре на основе патологии у пациентов с правой дугой аорты

Патология .	Количество пациентов .	Лечение (количество пациентов / больничных смертей) .
		Хирургия .	Эндоваскулярный .	Гибрид .
Диссекция типа A	9	7/1	0/0	2/0
Диссекция типа B	19	13/1	6/0	6/0	6/0	/ 0
Аневризма, возникшая из-за KD	54	38/2	3/0	13/0
Аневризма из другого места	17	9/1	5/0

Патология .	Количество пациентов .	Лечение (количество пациентов / больничных смертей) .
		Хирургия .	Эндоваскулярный .	Гибрид .
Диссекция типа A	9	7/1	0/0	2/0
Диссекция типа B	19	13/1	6/0	6/0	6/0	/ 0
Аневризма, возникшая из-за KD	54	38/2	3/0	13/0
Аневризма из другого места	17	9/1	5/0

Первому пациенту с расслоением типа B была проведена экстренная операция с использованием промежуточного трансплантата, выполненного через правую торакотомию.LSCA лигировали. Больной так и не пришел в сознание и умер через 3 дня после операции [13].

У второго пациента с острой формой кровохарканья обнаружено образование свища между проксимальной аневризмой правой дуги аорты и правой верхней долей легкого. Пациенту была проведена экстренная операция, и было выполнено закрытие свища вязанным полиэфирным пластырем (Gelseal ™), а также промежуточный трансплантат для дополнительной аневризмы нисходящей грудной аорты (ДТА).Впоследствии у него развился перипротезный абсцесс, который прорвался в пищевод, что привело к обескровливанию [14].

Третий пациент умер от массивной тромбоэмболии легочной артерии после плановой LSCA транспозиции сонной артерии и интерпозиционного трансплантата для лечения аневризмы, возникшей из-за KD [4].

Четвертый пациент поступил с острым диагнозом, и у него был обнаружен разрыв аневризмы, вызванной КД. Пациенту была выполнена экстренная операция LSCA на обходной анастомоз RSCA с последующей полной заменой дуги.Причиной смерти в послеоперационном периоде был медиастинит [8].

Последний пациент поступил с острой формой расслоения типа А. Произведена полная замена дуги; однако хирурги не смогли удалить KD, и это было оставлено. На 30-е сутки после операции у пациента возникла массивная рвота с кровью, приведшая к смерти. При патологоанатомическом исследовании обнаружен свищ между КД и пищеводом [15].

ОБСУЖДЕНИЕ

Наш систематический обзор выявил 99 пациентов с аневризмой или расслоением правой дуги аорты, что подчеркивает редкость этого состояния.Более высокий процент пациентов составляли мужчины, а средний возраст обращения составил 61 год. Боль была наиболее частым симптомом и ощущалась либо в груди, либо в эпигастрии, либо в спине. Сдавление трахеи, бронхов или пищевода, приводящее к респираторным симптомам или дисфагии, соответственно, было причиной большинства других проявлений. Восемьдесят девять процентов пациентов имели аберрантную LSCA и только 11% имели вариант зеркального отражения. Это отличается от патологических исследований правой дуги аорты, где 85% пациентов имеют вариант зеркального отображения, а 15% — аберрантную LSCA [2]. Это различие, вероятно, является результатом предрасположенности КД к формированию аневризмы, поскольку эта область представляет собой слабую область в стенке аорты, которая является потенциальной областью для расширения и расслоения аневризмы [16]. Кроме того, средний возраст обращения составлял 61 год, что отличается от пациентов с левосторонней дугой аорты, у которых средний возраст обращения составляет около 65 лет [17]. Когда имеется левосторонняя дуга аорты, именно восходящая аорта составляет около 70% патологии [17].Эти различия дополнительно подчеркивают значение KD в возникновении патологии аорты в правой дуге.

КТ была наиболее распространенным методом визуализации для выявления патологии правой дуги аорты. Это связано с наличием КТ сканирования, а также скоростью сканирования и высоким пространственным разрешением (см. Рис. 4). Магнитно-резонансная томография (МРТ) также использовалась для оценки патологии аорты у пациентов с правосторонними дугами аорты. Его недостатком является то, что он менее доступен, чем КТ, а увеличенное время, необходимое для получения изображений, исключает его использование в аварийных ситуациях. Тем не менее, он полезен для оценки пульсирующего характера компрессии трахеи и пищевода, а также дает преимущество отказа от ионизирующего излучения. В отчете о случае, полученном почти 20 лет назад у пациента с расслоением типа B в правой дуге аорты, было обнаружено, что дифференциация расслоения аорты и аневризмы аорты с настенным тромбом может быть затруднена на КТ по ​​сравнению с МРТ; однако за это время КТ значительно улучшилась [18].

Рисунок 4:

КТ-изображения пациента с правосторонней дугой аорты с аберрантной левой подключичной артерией и аневризмой нисходящей аорты, подчеркивающей, как правосторонняя дуга аорты проходит кзади от трахеи и пищевода.LCCA: левая общая сонная артерия; ALSA: аномальная левая подключичная артерия.

Рисунок 4:

КТ-изображения пациента с правой дугой аорты с аберрантной левой подключичной артерией и аневризмой нисходящей аорты, подчеркивающей, как правосторонняя дуга аорты проходит кзади от трахеи и пищевода. LCCA: левая общая сонная артерия; ALSA: аномальная левая подключичная артерия.

Решение о том, когда оперировать пациента с аневризмой, возникшей из-за КД, у пациентов с правой дугой аорты не является простым.Очевидно, что неприятные симптомы, вызванные сдавлением структур средостения, являются показанием для вмешательства. Консультации по поводу хирургического вмешательства в зависимости от размера пациента затруднены из-за недостатка данных. Трудно сбалансировать риски хирургического вмешательства с риском потенциального разрыва, если его не лечить. Некоторые исследователи советуют вмешиваться, когда диаметр превышает 3 см, в то время как другие рекомендуют 5 см в качестве точки для вмешательства [4, 19]. Однако был описан разрыв аневризм размером всего 2 см [4].В отсутствие значительных сопутствующих заболеваний и с появлением менее инвазивных методов может оказаться, что порог размера аневризм правой дуги аорты ниже, чем аневризмы левой.

Хирургический или эндоваскулярный доступ зависит от патологии и места поражения аорты. Обсуждаем используемые подходы в зависимости от патологии.

Аневризма Коммерелла

Аневризмы, вызванные КД, были наиболее частой патологией, встречающейся у 54% пациентов ( n = 54).Лечение варьировалось в зависимости от степени аневризмы.

При аневризмах Коммерелла с вовлечением дуги и ДТА восстановление может выполняться как единичная процедура, так и поэтапная. Замороженный трансплантат хобота слона, описанный ранее, позволяет выполнить это как единую процедуру (рис. 5). Идрис и др. . [20] сообщили, что делали это с помощью мини-J-стернотомии. Альтернативой является двухэтапная процедура, при которой дуга заменяется в первую очередь трансплантатом хобота слона с последующим введением эндотрансплантата TEVAR в хобот слона [10] или хирургической заменой DTA с помощью правой торакотомии [21].

Рисунок 5:

Замороженный хобот слона при аневризме нисходящей грудной аорты у пациента с аневризмой правой дуги аорты, выполненный нашей группой. ПКР: правая общая сонная артерия; RSA: правая подключичная артерия; LIMA: левая внутренняя грудная артерия; LCCA: левая общая сонная артерия; LSCA: левая подключичная артерия; RVA: правая позвоночная артерия; RIMA: правая внутренняя молочная артерия.

Рисунок 5:

Замороженный хобот слона при аневризме нисходящей грудной аорты у пациента с аневризмой правой дуги аорты, выполненный нашей группой.ПКР: правая общая сонная артерия; RSA: правая подключичная артерия; LIMA: левая внутренняя грудная артерия; LCCA: левая общая сонная артерия; LSCA: левая подключичная артерия; RVA: правая позвоночная артерия; RIMA: правая внутренняя молочная артерия.

Более локализованная аневризматическая дилатация KD может быть устранена с помощью ряда хирургических методов. Варианты включали транспозицию LSCA в LCCA с последующей эндоаневризморрафией [4] или лигирование проксимального и дистального концов аневризмы с последующим шунтированием между аортой и LSCA с помощью синтетического трансплантата [22]. Все описанные подходы поддерживали кровоток через LSCA. Доступ осуществлялся посредством средней стернотомии, правой или левой торакотомии. Эти процедуры выполнялись либо без шунтирования, либо с частичным шунтированием от левого предсердия к бедренной артерии или к ДТА. Шунтирование левых отделов сердца позволяет изолировать аневризму, возникшую из KD, а также части дуги аорты и DTA. Перекрестие аорты помещается между ПКР или ПКС и аневризмой, а также перекрестный зажим на DTA дистальнее аневризмы.Cinà и др. . [4] использовали шунтирование левых отделов сердца у 3 пациентов, у которых были аневризмы, вызванные KD с вовлечением дуги или без него, и потребовалось транспозиция LSCA в LCCA и эндоаневризморрафия. Если между аневризмой, возникающей из KD, и аортой может быть установлен поперечный зажим, то это потенциально может быть сделано без обходного анастомоза; однако при более обширном поражении дуги требуется период остановки кровообращения.

Когда аневризма поражает дугу, ее можно лечить либо с помощью полной замены дуги, либо путем анастомирования всех четырех ветвей отдельно с трансплантатом [23], в качестве альтернативы некоторые хирурги сначала транспонировали LSCA в LCCA или RSCA, а затем выполняли полную дугу. замена [8].Все эти процедуры выполнялись посредством срединной стернотомии.

Когда аневризматическая дилатация была больше локализована в дистальной части дуги ± DTA, тогда это можно было решить с помощью хирургических, эндоваскулярных или гибридных процедур.

Хирургические варианты: транспозиция LSCA в LCCA с последующей резекцией аневризмы Коммерелла и пораженной части аорты с последующим введением промежуточного трансплантата [24]. Если ДТА также был поражен, его также заменяли трансплантатом [24].

Эндоваскулярные варианты: TEVAR с трансплантатом, покрывающим LSCA [25] и эндоваскулярно перекрывающим LSCA до TEVAR [26].В качестве альтернативы, чтобы сохранить поток через LSCA, аортальный трансплантат может быть развернут вместе с другим стентом, покрытым LSCA, направленным параллельно и проксимальнее основного трансплантата аорты (стент Chimney) [27].

Гибридные варианты зависят от степени поражения аневризмой дуги аорты. Аневризмы, более локализованные вокруг LSCA, можно лечить с помощью обхода LSCA в LCCA с перевязкой проксимального LSCA с последующим TEVAR с проксимальной сухопутной зоной чуть дальше от RSCA [11]. Если аневризма распространялась в направлении начала RSCA, то можно было бы выполнить обходной обход RSCA в RCCA и LSCA в LCCA с перевязкой проксимальных концов обеих подключичных артерий (SCA) с последующим TEVAR с проксимальным участком только дистальнее RCCA [12 ].

Варианты ведения пациента с аневризмой, возникшей из-за КД, показаны на рис. 6.

Рисунок 6:

Предлагаемый алгоритм хирургического лечения пациентов с аневризмой, возникшей в результате КД, у пациентов с правой дугой аорты, основанный на нашем обзоре литературы.LCCA: левая общая сонная артерия; ДТА: нисходящая грудная аорта; TEVAR: эндоваскулярное восстановление грудной аорты; LSCA: левая подключичная артерия; К.Д .: Дивертикул Коммерелла.

Рисунок 6:

Предлагаемый алгоритм хирургического лечения пациентов с аневризмой, возникшей в результате КД, пациентов с правой дугой аорты, основанный на нашем обзоре литературы. LCCA: левая общая сонная артерия; ДТА: нисходящая грудная аорта; TEVAR: эндоваскулярное восстановление грудной аорты; LSCA: левая подключичная артерия; К. Д .: Дивертикул Коммерелла.

Рассечение типа B

У восемнадцати пациентов было расслоение типа B. Расслоение типа B может происходить из дистального или проксимального отдела LSCA. У некоторых пациентов KD была областью, из которой произошел разрыв, что привело к расслоению аорты типа B. Лечение может быть хирургическим или эндоваскулярным. Варианты хирургического вмешательства, если расслоение начинается дистальнее LSCA, включают в себя промежуточный трансплантат от дистальной дуги к DTA [28]. Если расслоение было проксимальнее LSCA, то может быть установлен промежуточный трансплантат между аортой чуть дистальнее начала RSCA и DTA.Либо LSCA может быть перевязан [13], либо может использоваться промежуточный трансплантат с боковой ветвью, анастомозированной с LSCA для сохранения кровотока [29]. Эти процедуры были выполнены через правую торакотомию с использованием CPB через бедренную артерию и вену.

Эндоваскулярное лечение расслоения типа B было выполнено 6 пациентам, у 3 из которых был вариант зеркального отражения. У трех пациентов были процедуры TEVAR только с использованием аортального стента, в то время как у других 3 был установлен аортальный стент, за которым следовал стент Chimney.У одного пациента был установлен дымоходный стент для RSCA в аортальный стент, у одного пациента был установлен дымоходный стент в RCCA в аортальный стент без стента для RSCA [30], а у последнего пациента были дымоходные стенты как в LSCA, так и в RSCA. [31].

Рассечение типа А

У девяти пациентов было расслоение типа А, у 8 — острое, у 1 — хроническое [32]. Хирургические стратегии были аналогичны расслоению левого дуги аорты по типу А. Они включали: замену корня аорты [33], промежуточный трансплантат восходящей аорты [34], полную замену дуги [35], полную замену дуги с помощью хобота слона и TEVAR в хобот слона [36] и замороженный хобот слона [32].В этой группе была 1 смерть, описанная выше [15].

Аневризмы нисходящей грудной аорты

Аневризмы лечили хирургическим путем либо с помощью левой торакотомии, либо с помощью правой торакотомии и помещения промежуточного трансплантата под остановку кровообращения [24], либо с помощью обходного анастомоза левого сердца [37], либо эндоваскулярно с помощью стента TEVAR, установленного дистальнее LSCA [38].

Особенности хирургического вмешательства на правой дуге

Перерезка артериальной связки требуется во всех случаях.Правая дуга аорты может быть ретроэзофагеальной, если правая дуга аорты проходит позади трахеи и пищевода, в отличие от стандартной конфигурации, когда она находится перед ними [2]. Это требует тщательной мобилизации ретроэзофагеальной части, которая часто менее знакома кардиохирургу.

Способы доступа к правой дуге аорты зависят от рассматриваемой патологии. Правая торакотомия обеспечивает лучший доступ к правой дуге за пищеводом, но препятствует сложной дистальной дуге и нисходящему восстановлению (где левая торакотомия является предпочтительным доступом).Гибридные подходы позволяют выполнять срединную стернотомию, при которой также можно безопасно использовать методы центрального обхода.

Другие сердечные аномалии чаще встречаются у пациентов с правой дугой аорты. Сфокусированная эхокардиография и коронарная ангиография необходимы из-за связи с дефектами перегородки и коронарными аномалиями (высокий отрыв правой коронарной артерии, который очень важен в случае расслоения типа А) [2, 39].

Ограничения

Учитывая редкость аневризм и расслоений правой дуги аорты, доказательства ограничены описаниями случаев и небольшими сериями случаев с коротким периодом наблюдения.Отсутствие доступных долгосрочных данных не позволяет рекомендовать оптимальный подход к лечению этих патологий.

ВЫВОДЫ

Аневризмы и расслоения правой дуги аорты встречаются редко. Анатомия правой дуги аорты означает, что симптомы могут быть нетипичными для аневризм, поскольку преобладающие симптомы могут быть вызваны сдавлением пищевода или дыхательных путей. КД, по-видимому, играет важную роль в возникновении патологии аорты в правой дуге и является причиной более раннего возраста предлежания у пациентов с правой дугой аорты.Достижения в области эндоваскулярного лечения и гибридного хирургического и эндоваскулярного лечения позволяют корректировать больше патологий с помощью этих подходов и могут снизить заболеваемость. Предоперационное планирование и тщательное определение анатомии и возможных связанных сердечных аномалий имеют важное значение.

Финансирование

Этот проект совместно финансировался Центром биомедицинских исследований Национального института медицинских исследований (NIHR) (на базе Имперского колледжа Лондона и Имперского колледжа здравоохранения NHS Trust) и Отделом сердечно-сосудистых биомедицинских исследований NIHR (на базе Имперского колледжа Лондона и Королевского Бромптона Harefield NHS Foundation Trust).

Конфликт интересов: Не объявлен.

ССЫЛКИ

1

Fioratti

F

,

Aglietti

F

.

Случай правой аорты человека

.

Anatom Rec

1763

;

45

:

365

.2

Knight

L

,

Edwards

JE

.

Правая дуга аорты. Типы и связанные с ними сердечные аномалии

.

Тираж

1974

;

50

:

1047

—

51

.3

Marino

B

,

Digilio

MC

,

Toscano

A

,

Anaclerio

000

000

000 S Feltri

C

et al. .

Анатомическая структура дефектов конотрункала, связанных с делецией 22q11

.

Genet Med

2001

;

3

:

45

—

8

.4

Cinà

CS

,

Althani

H

,

Pasenau

J

,

Abouzahr

L

.

Дивертикул Коммерелла и правая дуга аорты: когортное исследование и обзор литературы

.

J Vasc Surg

2004

;

39

:

131

—

9

.5

Cinà

CS

,

Arena

GO

,

Bruin

G

,

Clase

CM

.

Дивертикул Коммерелла и аневризма правой дуги аорты: клинический случай и обзор литературы

.

J Vasc Surg

2000

;

32

:

1208

—

14

,6

Белов

Ю. В.

,

Абугов

SA

,

Комаров

RN

,

Пурецко

9000

MV2000 MV2000

MV2000 Stogni

NY

et al. .

Гибридное хирургическое лечение пациента с аневризмой дуги и нисходящего отдела правой аорты в сочетании с расслоением типа В и декомпенсированным стенозом трахеи

.

Ангиол Сосуд Хир

2011

;

17

:

131

—

41

,7

Moher

D

,

Liberati

A

,

Tetzlaff

J

,

Altman

DG 9000

Предпочтительные элементы отчетности для систематических обзоров и метаанализов: заявление PRISMA

.

BMJ

2009

;

339

:

b2535

.8

Hosoba

S

,

Suzuki

T

,

Asai

T

,

Nota

H

,

Kuroyanagita,

et al..

Хирургическое лечение дивертикула Коммерелла и аберрантной подключичной артерии

.

Операция Сегодня

2014

;

44

:

247

—

51

. 9

Цукуи

H

,

Aomi

S

,

Yamazaki

K

.

Хирургическая тактика при дивертикуле Коммерелла: полная замена дуги

.

J Thorac Cardiovasc Surg

2014

;

148

:

1423

—

7

.10

Кавадзири

H

,

Симидзу

H

,

Йошитаке

A

,

Йозу

R

.

Гибридное восстановление дивертикула Коммерелла, связанного с правой дугой аорты и левой нисходящей аортой

.

J Vasc Surg

2012

;

56

:

1727

—

30

.11

Naoum

JJ

,

Parenti

JL

,

LeMaire

SA

,

Coselli

JJ

Эндоваскулярное восстановление аневризмы правосторонней нисходящей грудной аорты с правосторонней дугой аорты и аберрантной левой подключичной артерией

.

Ann Thorac Surg

2008

;

85

:

1074

—

6

.12

Frigatti

P

,

Grego

F

,

Deriu

GP

,

Lepidi

S

S

Гибридное эндоваскулярное лечение дегенерации аневризмы при редкой аномалии правой дуги аорты с дивертикулом Коммерелла

.

J Vasc Surg

2009

;

50

:

903

—

6

,13

Роан

P

,

Приход

S

,

Buja

LM

,

Estrera

0002

Mills

,

Аткинс

J

et al. .

Расслаивающая аневризма аорты с поражением правой дуги аорты

.

Am J Cardiol

1979

;

44

:

381

—

4

.14

Мацуно

О

,

Мацумото

Т

,

Цуда

Т

.

Аневризма аорты с поражением правой дуги, осложняющая аортобронхолегочный и аортоэзофагеальный свищ

.

Intern Med

2001

;

40

:

722

—

5

,15

Agematsu

K

,

Ueda

T

,

Hoshino

S

,

Nishiya

Y

.

Разрыв дивертикула Коммерелла после полной замены дуги

.

Interact CardioVasc Thorac Surg

2010

;

11

:

800

—

2

,16

Максвелл

BG

,

Харрингтон

KB

,

Beygui

RE

,

Oakes

DA

.

Врожденные аномалии дуги аорты при остром расслоении аорты типа А: значение для мониторинга, стратегии перфузии и хирургического вмешательства

.

J Cardiothorac Vasc Anesth

2014

;

28

:

467

–

72

,17

Дэвис

RR

,

Goldstein

LJ

,

Coady

MA

,

Tittle

SL 9000iz3,

Tittle

SL 9000iz3, Kopf

GS

et al. .

Ежегодная частота разрывов или расслоений аневризм грудной аорты: простой прогноз на основе размера

.

Ann Thorac Surg

2002

;

73

:

17

–

27

; .18

Ko

SF

,

Ng

SH

,

Fu

M

,

Lo

PH

,

Cheng

YF

,

Lee

TY

.

Рассечение дивертикула ретроэзофагеальной аорты и нисходящей аорты у пациента с правой дугой аорты: магнитно-резонансная демонстрация

.

Cardiovasc Intervent Radiol

1996

;

19

:

438

—

41

. 19

Ota

T

,

Okada

K

,

Takanashi

S

,

Yamamoto

S

,

Okita

Y

.

Хирургическое лечение дивертикула Коммерелла

.

J Thorac Cardiovasc Surg

2006

;

131

:

574

—

8

,20

Идрес

J

,

Кешавамурти

S

,

Subramanian

S

,

000 Svensson

000

000 Svensson

000

000

000 Clair

000 Розелли

EE

.

Гибридный ремонт дивертикула Коммерелла

.

J Thorac Cardiovasc Surg

2014

;

147

:

973

—

6

,21

Smith

R

,

Attaran

S

,

Field

M

,

Oo

A

.

Ведение хронического расслоения Стэнфордского типа B у пациента с правой дугой аорты

.

Interact CardioVasc Thorac Surg

2011

;

13

:

523

—

5

.22

Muraoka

M

,

Uchiyama

Y

,

Yamaoka

N

,

Yamauchi

H

,

Hashiyada

H

et 9000 9000 et al. .

Аберрантная аневризма левой подключичной артерии с правой дугой аорты: описание случая

.

Сургут Сегодня

1999

;

29

:

675

—

8

.23

Kai

M

,

Okabayashi

H

,

Soga

Y

,

Hanyu

M

,

M

Накано

J

et al..

Тотальное протезирование дуги посредством мидстернотомии при аневризме правой дуги аорты с аберрантной левой подключичной артерией

.

J Thorac Cardiovasc Surg

2006

;

132

:

1473

—

5

.24

Робинсон

BL

,

Надольный

EM

,

Entrup

MH

,

Svensson

LG

LG

LG

Лечение аневризмы правой дуги аорты

.

Ann Thorac Surg

2001

;

72

:

1764

—

5

.25

Midorikawa

H

,

Kannno

M

,

Ishikawa

K

,

Takano

000 Takano

Takano

Takano

Моришима

S

.

Эндоваскулярное восстановление дивертикула Коммерелла и аневризмы правой дуги аорты: история болезни

.

Ann Vasc Dis

2009

;

2

:

54

—

7

.26

Монако

M

,

Lillo

S

,

La Marca Giordano

A

,

Contaldo

A

,

Schiavone

V

.

Эндоваскулярное лечение аневризмы правосторонней грудной аорты с дивертикулом Коммерелла и аберрантной левой подключичной артерией

.

Ann Vasc Surg

2014

;

28

:

1323

..27

Силвейра

PG

,

Франклин

RN

,

Cunha

JR

,

Neves

TT

,

Nascimento

,

Nascimento CT

.

Тотальное эндоваскулярное восстановление аберрантной левой подключичной артерии с дивертикулом Коммерелла с использованием индивидуального разветвленного устройства

.

J Vasc Surg

2013

;

57

:

1123

—

5

,28

Минато

N

,

Рикитаке

K

,

Мураяма

J

,

Ohnishi

000

000

H

Хирургия расслаивающей аневризмы правой дуги аорты

.

J Cardiovasc Surg (Турин)

1999

;

40

:

121

—

5

,29

Kim

SY

,

Lee

YS

,

Bae

KR

,

Lee

JB

,

Lee Квон

OC

.

Случай расслаивающей аневризмы типа B с вовлечением правой аорты с дивертикулом Коммерелла

.

Korean J Intern Med

2010

;

25

:

327

—

30

.30

Ма

H

,

Ян

H

,

Xu

W

,

Zou

J

,

Jiang

J

,

Jiao

и др. Y .

Эндоваскулярная реконструкция дымоходной техникой при расслоении аорты типа B по Стэнфорду с вовлечением правой дуги с зеркальным ответвлением

.

J Endovasc Ther

2013

;

20

:

283

—

8

,31

Чжан

M

,

юаней

Y

,

Hu

Y

,

Zhao

Y

H

,

Ma

B

et al..

Эндоваскулярная реконструкция дымоходом при расслоении аорты по Стэнфорду типа B с вовлечением правой дуги с аберрантной левой подключичной артерией

.

Ann Vasc Surg

2014

;

28

:

1798

..32

Easo

J

,

Hölzl

P

,

Dikov

V

,

Chavan

A

,

Dapunt 9.

Процедура замораживания хобота слона в декстропозиционной дуге и нисходящей аорте

.

J Endovasc Ther

2010

;

17

:

751

—

4

.33

Nomoto

T

,

Ueda

Y

,

Sugita

T

,

Izumi

C

.

Случай расслоения типа А с поражением правой дуги аорты

.

евро J Cardiothorac Surg

1997

;

12

:

922

—

4

.34

Моидзуми

Y

,

Komatsu

T

,

Nagaya

K

,

Sawamura

Sakura

Табаяши

К

.

Расслоение аорты типа А с вовлечением правой дуги аорты

.

J Cardiovasc Surg (Турин)

1999

;

40

:

117

—

9

.35

Хори

D

,

Танака

M

,

Ямагути

A

,

Adachi

H

.

Расслоение аорты, правосторонняя дуга аорты и аневризма грудной аорты

.

Asian Cardiovasc Thorac Ann

2009

;

17

:

640

—

2

.36

Sato

S

,

Matsuda

H

,

Fukuda

T

,

Domae

K

,

Iba

Y

,

000 и др.

.

Гибридная пластика в сочетании с открытой операцией и эндопротезированием повреждений правой дуги аорты: отчет о трех случаях

.

Ann Vasc Dis

2012

;

5

:

61

—

4

.37

Обервальдер

PJ

,

Bergmann

P

,

Tillich

M

,

Rigler

B

Аневризма правой дуги аорты и правой нисходящей аорты: трехмерная объемная визуализация мультиспиральной компьютерной томографической аортографии облегчает хирургическое планирование и ведение

.

J Thorac Cardiovasc Surg

2005

;

129

:

953

—

4

.38

Клонарис

C

,

Авгеринос

ED

,

Катсаргирис

A

,

0002000 Matgopou

000

000 Маттайоу

000 Псаррос

В

и др. .

Эндоваскулярное лечение аневризмы правосторонней нисходящей грудной аорты, связанной с правой дугой аорты и левой подключичной артерией, исходящей из дивертикула Коммерелла

.

Cardiovasc Intervent Radiol

2009

;

32

:

758

—

61

.39

Hu

Y

,

Li

Z

,

Chen

J

,

Zhong

Q

.

Высокий отрыв правой коронарной артерии, связанный с дефектом межжелудочковой перегородки, правой дугой аорты и мостовидным бронхом

.

J Card Surg

2014

;

29

:

829

—

31

.40

Floten

HS

,

Rose

DM

,

Cunningham

JN

Jr.

Хирургическое лечение расслоения аорты с правой стороны аорты дуга аорты

.

J Am Coll Cardiol

1984

;

4

:

1058

—

61

.41

Ohteki

H

,

Itoh

T

,

Watanabe

Y

,

Ueno

T

Нацуаки

М

.

Расслаивающая аневризма с вовлечением правой дуги, правой нисходящей аорты и митральной регургитации

.

J Thorac Cardiovasc Surg

1987

;

35

:

235

—

7

.42

Patiniotis

TC

,

Mohajeri

M

,

Hill

DG

.

Правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией: аневризматическая дилатация, вызывающая симптоматическое сжатие правого главного бронха у взрослого

.

Aust N Z J Surg

1995

;

65

:

690

—

2

.43

Masiello

P

,

Mastrogiovanni

G

,

Santoro

G

,

Triumbari

F20003

F2 Ди Бенедетто

G

.

Расслоение аорты типа B с вовлечением изолированной правой дуги аорты

.

Ann Thorac Surg

1996

;

62

:

887

—

8

.44

Imagawa

H

,

Kadoba

K

,

Taniguchi

K

,

Sawa

Y

,

Takahashi

T

et al.

Fukasima

.

Мешковая аневризма правой дуги аорты: успешно исправленный случай

.

J Vasc Surg

1997

;

25

:

941

—

4

,45

Куки

S

,

Танигучи

K

,

Миягава

S

,

Takano

H

H

Расслаивающая аневризма торакоабдоминальной аорты, связанная с изолированной правой дугой аорты

.

евро J Cardiothorac Surg

2000

;

17

:

614

—

6

.46

Цукубе

T

,

Атака

K

,

Саката

M

,

Вакита

0003

N

,

Wakita

N

Хирургическое лечение аневризмы правой дуги аорты с аберрантной левой подключичной артерией

.

Ann Thorac Surg

2001

;

71

:

1710

—

1

.47

Канеда

T

,

Lemura

J

,

Zhang

Z

,

Inoue

T

T

Китайма

H

et al. .

Случай расслоения аорты по Стэнфорду типа B с вовлечением правой дуги аорты с зеркальным ответвлением и правой нисходящей аорты

.

Thorac Cardiovasc Surg

2001

;

49

:

51

—

3

.48

Juez

M

,

Мартинес Леон

J

,

Haba

J

,

Otero Coto

E

Хирургическое лечение аневризмы правой дуги аорты с шейным отделом аорты

.

Interact CardioVasc Thorac Surg

2006

;

5

:

18

—

9

.49

Киокава

К

,

Гох

К

,

Акасака

N

,

Адзума

0002 N

,

Сасадзима

Т

.

Тотальное протезирование дуги при аневризме дистального отдела дуги аорты правой дугой аорты

.

Ann Thorac Surg

2007

;

83

:

e3

—

5

.50

Munakata

M

,

Itaya

H

,

Fukui

K

,

Ono

Y

.

Одноэтапное лечение регургитации аорты и дивертикула Коммерелла с аневризмой правой дуги аорты

.

J Thorac Cardiovasc Surg

2007

;

133

:

798

—

9

.51

Follis

F

,

Filippone

G

,

Montalbano

G

,

LoBianco

E

,

Finazzo

M

,

Follis2.

Ремонт постдиссекционной нисходящей аневризмы грудной клетки с правой дугой аорты и аберрантной левой подключичной артерией

.

J Thorac Cardiovasc Surg

2010

;

139

:

1086

—

7

.52

Ян

MH

,

Weng

YG

,

Chang

HH

.

Правосторонняя дуга аорты с дивертикулом Коммерелла аберрантной левой подключичной артерии с обмороком

.

J Chin Med Assoc

2009

;

72

:

275

—

7

.53

Картекеян

BR

,

Сундар

S

,

Rao

S

,

Vakamudi

M

M

Ведение пациента с аневризмой Коммеррелла, вызвавшей сдавление трахеи и пищевода

.

Индиан Дж. Анаэст

2009

;

53

:

358

—

61

.54

Obitsu

Y

,

Koizumi

N

,

Iwahashi

T

,

Saiki

emat

N

N

Хирургическое вмешательство при расслоении аорты, сопровождающем правостороннюю дугу аорты

.

J Cardiothorac Surg

2010

;

5

:

35

.55

Shakil

O

,

Chaudhry

M

,

Tsai

L

,

Mahmood

B

,

000 Mahmood2000 F

,

000 J

et al. .

Эндоваскулярное лечение аневризмы правой дуги аорты и травмы трахеи

.

J Bronchol Interv Pulmonol

2014

;

21

:

65

—

7

.56

Thors

A

,

Haurani

MJ

,

Nelson

KC

,

Crestanello

JA

.

Замена дуги аорты через левую торакотомию при аневризме правой дуги аорты с полным сосудистым кольцом

.

Ann Thorac Surg

2014

;

97

:

317

—

9

. 57

Маврудис

CD

,

Копелан

A

,

Сохандон

F

,

Альтшулер

J

Гибридное восстановление разрыва правой дуги аорты с аберрантной левой подключичной артерией, возникшей в результате дивертикула Коммерелла: история болезни

.

World J Pediatr Congenit Heart Surg

2014

;

5

:

623

—

6

.58

Onohara

T

,

Nakamura

Y

,

Kishimoto

Y

,

Harada

000

000 Fuji

000 S Сайки

М

и др..

Два случая аневризмы грудной аорты с правой дугой аорты: сравнение двух оперативных стратегий гибридной эндоваскулярной пластики грудной клетки

.

Ann Vasc Dis

2014

;

7

:

343

—

6

.59

Патанги

SO

,

Singh

RK

,

Pauli

H

.

Дуга аорты правая с аневризмой Коммерелла

.

Ann Card Anaesth

2014

;

17

:

311

—

3

. 60

Tanaka

K

,

Yoshitaka

H

,

Chikazawa

G

,

Sakaguchi

T

,

Totsugawa

T

000

000 тамура.

Гибридная пластика аневризмы правой дуги аорты с дивертикулом Коммерелла

.

Asian Cardiovasc Thorac Ann

2013

;

22

:

725

—

7

.61

Исикава

N

,

Oi

M

,

Maruta

K

,

Iizuka

9000 9000

H

Хирургическое лечение правой дуги аорты с дивертикулом Коммерелла

.

Asian Cardiovasc Thorac Ann

2013

;

21

:

724

—

6

.62

Nonaka

M

,

An

K

,

Nakatsuka

D

,

Okada

T

,

T

,

Ивакура

A

et al. .

Гибридная операция при дивертикуле Коммерелла на правой дуге аорты

.

Ann Thorac Cardiovasc Surg

2014

;

20 Suppl

:

821

—

4

,63

Zhou

W

.

Эндоваскулярное лечение расслоения аорты типа B с правой дугой аорты: история болезни

.

J Cardiothorac Surg

2013

;

8

:

18

.64

Motoki

M

,

Hattori

K

,

Kato

Y

,

Takahashi

Y

,

000

000 9000 Nish2000 9000 S0003000 S0003000 S0002 9000 9000 S0003000 S0002 9000 S0002

et al..

Эндоваскулярное лечение аберрантного разрыва левой подключичной артерии с правой дугой аорты

.

Ann Thorac Surg

2013

;

95

:

699

—

701

.65

Croccia

MG

,

Левантино

M

,

Cioni

R

,

Bortolotti

U

Эндоваскулярное стентирование при расслоении типа В с вовлечением правой дуги аорты

.

Interact CardioVasc Thorac Surg

2012

;

15

:

304

–

6

.66

Panduranga

P

,

Al-Delamie

T

,

Ratnam

L

,

Al-Mukhaini

M

,

Zachariah

S

.

Ремонт дивертикула Коммерелла с аберрантной левой подключичной артерией у пожилого пациента с правой дугой аорты и лузориальной дисфагией

.

J Card Surg

2011

;

26

:

637

—

40

.67

Spina

A

,

Gatti

G

,

Belgrano

M

,

Zingone

B

.

Двустворчатый доступ и частичное искусственное кровообращение для восстановления аневризмы правой дуги аорты

.

J Cardiovasc Med (Хагерстаун)

2009

;

10

:

859

—

60

.68

Мурзи

М

,

Мариани

М

,

Каримов

JH

,

Гильманов

0003

000 D,

Гильманов

000 D Глаубер

М

.

Гибридная пластика аневризмы дивертикула Коммерелла

.

J Card Surg

2010

;

25

:

67

—

9

.69

Dainese

L

,

Spirito

R

,

Barili

F

,

Fusari

M

000

000 P

,

000 P

,

000 Sommaruga

S

et al. .

Правая дуга аорты, связанная с дивертикулом Коммерелла и агенезией внутренней сонной артерии

.

Circ Cardiovasc Imaging

2009

;

2

:

e6

—

7

.70

Tjang

YS

,

Aramendi

JI

,

Crespo

A

,

Hamzeh

G

,

Voces

R

,

Rodríguez

Правая дуга шейного отдела аорты с аберрантной левой подключичной артерией

.

Asian Cardiovasc Thorac Ann

2008

;

16

:

e37

—

9

.71

Chiesa

R

,

Melissano

G

,

Bertoglio

L

,

Calliari

F

F

F

Гибридная пластика аневризмы дуги аорты со сложной анатомией: правая дуга аорты и аномальное происхождение надаортальных сосудов

.

J Vasc Surg

2007

;

46

:

128

—

30

.72

Nassar

MI

,

de la Llana

R

,

Diaz-Romero

F

,

Garrido

P

Р

.

Множественные конические эндопротезы с перекрытием у пациента с аневризматической правой дугой аорты и коарктацией аорты

.

Ann Thorac Surg

2007

;

83

:

663

—

4

.73

Agostini

M

,

Priotto

R

,

Feola

M

,

Losardo

L

ross,

L

ross Гросси

С

.

Хирургическое лечение аневризмы, возникшей из дивертикула Коммерелла в правой дуге аорты с ретроэзофагеальным компонентом

.

Ital Heart J

2005

;

6

:

977

—

80

.74

Slisatkorn

W

,

Laksanabunsong

P

,

Thongcharoen

P

.

Разрыв аневризмы правой дуги аорты

.

Asian Cardiovasc Thorac Ann

2004

;

12

:

360

—

2

,75

Мияморо

S

,

Хадама

T

,

Анаи

H

,

Sako

0002

H

0002

000

000

Ивата

E

et al. .

Успешная открытая трансплантация стента правой дуги аорты и аневризмы нисходящей аорты, возникшей из дивертикула Коммерелла: случай

.

Операция Сегодня

2002

;

32

:

359

—

61

,76

Okada

K

,

Sueda

T

,

Orihashi

K

,

Watari

A

M

M

Эндоваскулярная пластика стент-графта при аневризме грудной аорты, связанной с правой дугой аорты

.

J Thorac Cardiovasc Surg

2001

;

122

:

185

—

6

.77

Tominaga

R

,

Nishida

T

,

Morita

S

,

Masuda

M

ui,

Атеросклеротическая аневризма огибающей ретроэзофагеальной дуги правой аорты

.

Ann Thorac Surg

2001

;

71

:

2030

—

2

.78

Senthil

V

,

Treasure

T

.

Расслоение типа B с вовлечением правой дуги аорты

.

евро J Cardiothorac Surg

1996

;

10

:

477

—

9

,79

Caus

T

,

Gaubert

JY

,

Monties

JR

,

Moulin

G

ly

G

Cornen

A

et al. .

Правая дуга аорты: хирургическое лечение аневризмы, возникшей из дивертикула Коммерелла и распространяющейся на нисходящую грудную аорту с аберрантной левой подключичной артерией

.

Cardiovasc Surg

1994

;

2

:

110

—

3

.

© Автор, 2016. Опубликовано Oxford University Press от имени Европейской ассоциации кардио-торакальной хирургии. Все права защищены.

Хирургическое лечение аневризмы правой дуги аорты

Исследовательская статья

Хирургическое лечение аневризмы правой дуги аорты

Barr JG ¹ , Sepehripour AH ^{2 *} , AJarral O ² , Tsipas P ³ , Kokotsakis J ³ , Kourliouros A ¹ и Athanasiou T
0 Кардиотдел ^{2 931 Хирургия, Больница Хэрфилд, Великобритания
2 Отделение кардиоторакальной хирургии, Госпиталь Хаммерсмит, Великобритания
3 Отделение кардиоторакальной хирургии, Больница Евангелисмос, Греция}

^* Автор, ответственный за переписку: Sepehripour AH, Отделение кардиоторакальной хирургии, Imperial College Healthcare NHS Trust, Hammersmith Hospital, Du Cane Road, London W12 0HS, UK

Опубликовано: 31 августа 2016 г.
Цитируйте эту статью как : Barr JG, Sepehripour AH, AJarral O, Tsipas P, Kokotsakis J, Kourliouros A, et al.Хирургическое лечение аневризмы правой дуги аорты. Clin Surg. 2016; 1: 1091.

Аннотация

Аневризмы и расслоения правой дуги аорты встречаются редко, и опубликованные данные ограничены несколькими историями болезни и небольшими сериями. Оптимальная стратегия лечения этого образования и проблемы связанные с их управлением, еще не полностью исследованы и не являются окончательными. Мы провели систематический обзор литературы для выявления всех пациентов, перенесших хирургические или эндоваскулярные вмешательство при аневризме или расслоении правой дуги аорты.Мы сосредоточились на презентации и критически оценил различные стратегии управления и результаты.
Мы нашли 74 исследования, в которых сообщалось о 99 пациентах, перенесших хирургическое или эндоваскулярное вмешательство. при аневризме или расслоении дуги аорты. Средний возраст составлял 61 год. Самая распространенная презентация Симптомами были боль в груди или спине и дисфагия. 88 пациентов имели аберрантную LSCA только при 11 пациентов с зеркальным вариантом правой дуги аорты. Самой частой патологией была аневризма, возникающая из дивертикула Коммерелла, встречается более чем у 50% пациентов.28 пациентов были вскрытия, 19 из них были типа B и 9 — типа A. 81 пациенту были выполнены плановые операции, в то время как У 18 были аварийные процедуры. 67 пациентов прошли хирургическое лечение, 20 пациентов — гибридные. хирургические и эндоваскулярные процедуры, а 12 — полностью эндоваскулярные процедуры. Было 5 смертельных исходов, 4 из которых произошли у пациентов, перенесших экстренную операцию, и ни у одного из них не было эндоваскулярных ремонтная группа.
Аневризмы и расслоения правой дуги аорты встречаются редко.Достижения в эндоваскулярном лечении а также гибридное хирургическое и эндоваскулярное лечение делает эту редкую патологию доступной. к этим подходам и может дать улучшенные результаты по сравнению с обычным обширным ремонтом техники.
Ключевые слова: правая дуга аорты; Дивертикул Коммерелла; Аневризма; Рассечение

Введение

Правосторонняя дуга аорты была впервые описана 250 лет назад Фьоратти и Альетти [1].Это результат нарушений нормального эмбрионального развития с регрессом левой четвертой дуги или левая дорсальная аорта, в то время как правая дорсальная аорта остается открытой.
Самым распространенным типом правосторонней дуги аорты является зеркальный тип, при котором первая ветвь дуги аорты — это левая жаберная артерия, затем правая общая сонная артерия (RCCA) и, наконец, правая подключичная артерия (RSCA) [2]. Другой основной тип правой дуги аорты — это аберрантная левая подключичная артерия (LSCA), происходящая из дивертикула Коммерелла, который остаток левой дуги. Это может идти кзади от пищевода 2. Ветви берут начало от дуги аорты в следующем порядке: левая общая сонная артерия (LCCA), RCCA, RSCA и аберрантный LSCA. Если имеется левосторонняя артериальная связка, она соединяет левую подключичную артерия к левой легочной артерии, которая образует сосудистое кольцо с возможностью сжатия структуры средостения [2].
Правосторонняя дуга аорты обнаруживается в 0,04–0,1% аутопсийных исследований [2]. Есть ассоциация с делецией 22q11, следовательно, латеральность дуги аорты и ветвление могут быть частью спектра других сердечно-сосудистые аномалии [3].Пациенты с правосторонними дугами аорты обычно протекают бессимптомно. однако симптомы могут возникать либо из-за аберрантной анатомии правой дуги аорты что приводит к сдавлению структур средостения или вследствие аневризматического заболевания или расслоения [4]. Симптомы сжатия могут привести к предлежанию, часто в младенчестве, дисфагии в результате компрессии пищевода или дыхательных путей. такие симптомы, как кашель или стридор из-за сдавления трахеи или бронхи.
Аневризмы правой дуги аорты встречаются редко, сообщения ограничивается историями болезни и небольшими сериями случаев.Аневризматическое заболевание часто происходит от дивертикула Коммерелла (KD), что приводит к Аневризма Коммерелла расположена в начале аберрантной LSCA. Эта также может быть местом, откуда происходят рассечения [4]. Различать между истинным KD, который является эмбриональным феноменом, и аневризма, возникающая из-за аберрантной LSCA, затруднена из-за атеросклеротических изменений, затрагивающих артерию 48. Аневризмы правой дуги аорты и расслоения охватывают два узлы кардиохирургии.Правая дуга аорты наиболее обычно наблюдаются врожденными хирургами у пациентов, которым требуется операция по снятию компрессии пищевода или трахеи. Однако Расслоение аорты и аневризмы являются делом аортальных хирургов. Лечение аневризмы правой аорты требует знаний от обеих этих специальностей для лечения этих сложных патологий. Учитывая редкость, а также неоднородность правой дуги аорты аневризмы и расслоения не существует принятого золотого стандарта лечения.Доступ к правой дуге аорты затруднен [5]. Много различные хирургические и недавние эндоваскулярные методы было описано.
Мы провели систематический обзор литературы для изучения всех пациенты, перенесшие хирургическое или эндоваскулярное вмешательство по поводу аневризмы или расслоения правой дуги аорты. Мы ориентируемся на пациента стратегии презентации и управления для решения различных патологии, соединяющие компетенции аортального и врожденного узкая специализация.Наконец, мы сообщаем о краткосрочных результатах разные стратегии управления.

Методы

Наша стратегия поиска была реализована в соответствии с рекомендациями для «Предпочтительные элементы отчетности для систематических обзоров и метаанализа» ПРИЗМА [6]. Мы выполнили поиск в PubMed с критерий поиска аневризмы дуги аорты. Статьи были просмотрены и если в статье сообщается о пациентах с правосторонней дугой аорты аневризма или расслоение грудной аорты после операции затем он был включен и был извлечен полный текст. Наш поиск был ограничивается статьями, опубликованными только на английском языке. Мы выполнили поиск в октябре 2014 года и просмотрел все исторические статьи (Рисунок 1). Мы также просмотрели ссылки на все соответствующие статьи и ссылки списки обзорных статей. Характеристики и патологии пациентов, изучены различные методы лечения и результаты, и критически проанализированы.

Результаты

Опубликованные исследования и характеристики населения
Мы нашли 74 исследования, в которых сообщалось о 99 пациентах, перенесших хирургическое или эндоваскулярное вмешательство при аневризме правой дуги аорты или рассечение.Большинство исследований представляли собой отчеты о конкретных случаях с некоторыми сериями случаев. с наибольшим количеством пациентов, представивших 4 13, 58,62 пациента были мужчинами, 21 пациентка была женщиной, а для 16 пациентов пол не был указан. В средний возраст на момент обращения составил 61 год (диапазон (21-85 лет). Наиболее частыми симптомами были боли в груди или спине. у 31% (31 пациент), дисфагия у 20% (20 пациентов), респираторная такие симптомы, как кашель, стридор или кровохарканье, у 10% (10 пациентов). 18% пациентов (18 пациентов) не имели симптомов, и результат был случайное (рисунок 2).Сочетание дисфагии и кашля так же частые как «типичные» симптомы аневризм, поэтому высокий уровень подозрений в этой подгруппе.
Диагноз правой дуги аорты чаще всего ставился с рентгенограммой грудной клетки, которая затем была подтверждена компьютерным томография.
У 88 пациентов был аберрантный LSCA, и только 11 пациентов имели вариант с зеркальным отображением. Самой распространенной патологией была аневризма от КД, возникшая у 54 пациентов.28 пациентов имели расслоения, 18 из них были типа B и 9 — типа A (рис. 3). Некоторые из этих вскрытий типа B происходят от KD. Другой патологиями были аневризмы, возникшие в другом месте грудного отдела аорта.
Интервенционные подходы
81 пациенту были выполнены плановые операции, 18 — экстренная. процедуры. Оперировано 67 пациентов, 20 пациентов. провели гибридные хирургические и эндоваскулярные процедуры, а у 12 — полностью эндоваскулярная процедура.
Из гибридных процедур у 6 пациентов была полная замена дуги. с трансплантатом хобота слона с последующим торакальным эндоваскулярным пластика аорты (TEVAR) с введением эндотрансплантата в слона ствол [7]. 5 пациентов имели замороженный хобот слона и 1 пациент модифицированный хобот слона. 8 пациентов прошли процедуры обхода дуги сосудов с последующей процедурой TEVAR [8,9]. Для хирургической группы самый распространенный способ доступа к аорте через срединную стернотомию или правую торакотомию пациентов с информацией о разрезе стернотомии были выполнены 32 пациентам, 4 из которым сделали мини-стернотомию.22 пациентам выполнена торакотомия справа это включало одного пациента, которому была сделана двойная торакотомия справа через 4-е и 7-е межреберные промежутки. Дополнительно 5 пациентов перенесла комбинированную срединную стернотомию и правую торакотомию. Другой разрезы: левая торакотомия (8 пациентов), левая торакотомия и стернотомия (2 пациента), двусторонняя торакотомия (2 пациента) и левый спиральный торакоабдоминальный разрез (1 пациент). Для пациентов прохождение гибридной процедуры обхода арочных сосудов была достигнута с помощью надключичных разрезов шеи J-образной палочкой.В группе из 67 пациентов, перенесших хирургическое лечение 64 пациенты были переведены на искусственное кровообращение (КПБ) или частичное искусственное кровообращение. Остановка кровообращения потребовалась 37 из этих пациентов.
Осложнения
Наиболее частыми осложнениями были хриплый голос, результат травмы возвратного гортанного нерва (6 пациентов, 6%) и респираторные осложнения (длительное респираторное отлучение и грудная клетка) инфекция (7 пациентов, 7%)) (таблица 1). Было 5 смертей, все эти кроме 1 пациента, перенесших экстренную операцию, и ни одного пациента группа эндоваскулярного восстановления.
Первый пациент поступил с расслоением типа B и перенес экстренная операция с использованием промежуточного трансплантата через правую торакотомия. LSCA лигировали. Пациент так и не вернулся в сознании и умер через 3 дня после операции [10]. Второй пациент поступил с острым кровохарканьем и был обнаружено образование свища между проксимальным отделом правой дуги аорты аневризма и правая верхняя доля легкого. Пациент перенес неотложная операция и закрытие трикотажной тканью из полиэстера (GelsealTM) фистулы, а также был установлен интерпозиционный трансплантат для дополнительная аневризма ДТА.Впоследствии он разработал абсцесс вокруг трансплантата, который прорвался в пищевод, что привело к обескровливания [11]. Третий пациент умер от массивной тромбоэмболии легочной артерии после плановая LSCA для транспозиции и интерпозиции сонной артерии трансплантат для лечения аневризмы, возникшей при КД [4]. Четвертый пациент поступил остро, и было обнаружено, что разрыв аневризмы, возникшей из КД. Они подверглись экстренной помощи Обход LSCA в RSCA с последующей полной заменой дуги.Причина о смерти после операции сообщалось как о медиастините [14]. У последнего пациента остро возникло расслоение типа А. Всего Произведена замена дуги, однако резекция невозможна КД и так это осталось. На 30-е сутки после операции у больной массивная рвота, приводящая к смерти. Посмертное исследование выявили свищ между КД и пищеводом [13].

Рисунок 1

Рисунок 1
Диаграмма PRISMA с подробным описанием стратегии поиска.

Рисунок 2

Рисунок 2
Представление симптомов для всех пациентов, у которых была доступна эта информация.

Рисунок 3

Рисунок 3
Различные патологии, поражающие пациентов с правосторонней дугой аорты. KD: Дивертикул Коммерелла.

Таблица 1

Осложнение	Количество пациентов (%)
Смерть	5 (5%)
Хриплый голос	6 (6%)
Эндопротечка	5 (5%)
Респираторные осложнения	7 (7%)
Обструкция трансплантата	1 (1%)
Интраоперационный разрыв пищевода	1 (1%)
Повторная стернотомия при кровотечении	1 (1%)
Медиастинит	1 (1%)

Таблица 1: Хирургические осложнения для всех пациентов, у которых была доступна эта информация.

Таблица 1
Хирургические осложнения для всех пациентов, у которых эта информация была имеется в наличии.

Обсуждение

Наш систематический обзор выявил 99 пациентов с правой дугой аорты. аневризма или расслоение, что подчеркивает редкость этого состояния.Более высокая доля пациентов составляли мужчины, и средний возраст презентации был 61 год. Боль была самым частым проявлением симптом и ощущался либо в груди, либо в эпигастрии, либо в спине. Компрессия трахеи, бронхов или пищевода, приводящая к респираторные симптомы или дисфагия, соответственно, были ответственны для большинства других презентаций. 89% пациентов имели отклоняющийся от нормы LSCA и только 11% имели вариант зеркального отображения. Это отличается от патологические исследования правой дуги аорты, у 85% пациентов имеют вариант зеркального отражения и 15% имеют аберрантный LSCA2.Эта разница, вероятно, является результатом предрасположенности КД к аневризме. образование, так как эта область представляет собой слабую зону аорты. стенка, которая является потенциальной областью для аневризмы дилатации и расслоения 49. Кроме того, средний возраст на момент обращения составил 61 год, что отличается от пациентов с левосторонней дугой аорты, у которых медиана возраст обращения около 65 лет [14]. Когда есть левосторонний дуга аорты — восходящая аорта составляет около 70% патология [14].Эти различия еще больше подчеркивают важность К.Д. о возникновении патологии аорты в правой дуге.
КТ была наиболее распространенным методом визуализации для определения правильного патология дуги аорты. Это связано с доступностью компьютерной томографии как а также скорость сканирования и высокое пространственное разрешение (рисунок 4). Магнитно-резонансная томография (МРТ) также использовалась для оценки патология аорты у пациентов с правосторонними дугами аорты. Она имеет недостаток в том, что он менее доступен, чем CT, и время, затраченное на получение изображений, исключает его использование в аварийных ситуациях.Однако это полезно для оценки пульсирующего характера трахеи и сдавление пищевода, а также преимущество отказа от ионизирующее излучение. История болезни пациента почти 20 лет назад с расслоением типа B в правой дуге аорты обнаружено, что дифференцировка между расслоением и аневризмой аорты с настенным тромбом может быть затруднительно на КТ по ​​сравнению с МРТ, однако КТ значительно улучшился за это время [15].
Решение о том, когда оперировать пациента с аневризмой возникшая из-за КД у пациентов с правой дугой аорты не прямая нападающие. Явно неприятные симптомы, вызванные сжатием структуры средостения являются показанием для вмешательства. Консультации по хирургическое вмешательство в зависимости от размера затруднено из-за недостатка данных. Уравновешивание рисков хирургического вмешательства и риска возможного разрыва, если оставить без лечения сложно. Некоторые исследователи посоветовали вмешаться если диаметр превышает 3 см, в то время как другие рекомендуют 5 см как точка вмешательства [4,16]. Однако разрыв описаны при аневризмах размером всего 2 см [4].в отсутствие значимых сопутствующих заболеваний и появление менее инвазивных методов может оказаться, что порог размера аневризмы правого дуга аорты ниже, чем дуга, отходящая слева.
Хирургический или эндоваскулярный доступ зависит от патологии. и пораженный участок аорты. Обсуждаем используемые подходы в зависимости от патологии.
Аневризма Коммерелла
Аневризмы, возникающие из-за KD, были самой частой патологией, встречается у 54% пациентов (n = 54. Лечение варьировалось в зависимости от от степени аневризмы.
Для аневризм Коммерелла, затрагивающих дугу и Восстановление нисходящей грудной аорты (ДТА) может быть выполнено как разовая процедура или поэтапная процедура. Замороженный слон трансплантат ствола, который был описан ранее, позволяет выполняется как единая процедура (рисунок 5). Идрис и др. [14] сообщили сделать это с помощью мини-стернотомии J. Альтернатива — 2 этапа процедура, при которой арка заменяется в первую очередь на трансплантат хобота слона с последующим введением эндотрансплантата TEVAR в хобот слона8 или хирургическая замена DTA через правая торакотомия [17].
Для более локализованной аневризматической дилатации KD это может лечить с помощью ряда хирургических методов. Опции включал перенос LSCA в LCCA с последующим эндоаневризморрафия5 или лигирование проксимального и дистального концы аневризмы с последующим обходным путем между аортой и LSCA с синтетическим трансплантатом [18]. Все описанные подходы устойчивый кровоток через LSCA. Доступ был обеспечен через срединная стернотомия, правая или левая торакотомия.Эти процедуры были выполняется либо без байпаса, либо с частичным байпасом слева предсердие к бедренной артерии или к ДТА. Шунтирование левого сердца позволяет изоляция аневризмы, возникшей из KD, а также части аорты арка и ДТА. Перекрестие аорты помещается между RCCA или RSCA и аневризма, а также поперечный зажим на DTA дистальнее аневризма. Cina et al. [4] применили шунтирование левых отделов сердца у 3 пациентов, которые имели аневризмы, возникшие из-за KD с поражением дуги или без него, и требуется транспозиция LSCA в LCCA и эндоаневризморрафия.Если между аневризмой, возникшей из КД, можно установить поперечный зажим и аорта, тогда это потенциально может быть лечением без обходного анастомоза, однако, если есть более обширное поражение дуги, тогда требуется период остановки кровообращения.
Когда аневризма затронула арку, это можно исправить либо с полной заменой дуги, либо анастомозированием всех 4 ветви отдельно к трансплантату [19], в качестве альтернативы некоторые хирурги сначала транспонировал LSCA в LCCA или RSCA, а затем выполнил полная замена дуги [12]. Все эти процедуры были выполнены через срединную стернотомию.
Когда дилатация аневризмы была больше локализована на дистальной дуге +/- DTA, тогда это может быть решено хирургическим, эндоваскулярным или гибридные процедуры.
Вариантами хирургического вмешательства были транспозиция LSCA в LCCA с последующей резекция аневризмы Коммерелла и пораженной части аорты с последующим промежуточным трансплантатом [20]. Если DTA также пострадал затем его также заменили трансплантатом [20].Эндоваскулярные варианты: TEVAR с трансплантатом, закрывающим LSCA [21], а также эндоваскулярная окклюзия LSCA перед ТЕВАР [22]. В качестве альтернативы для сохранения потока через LSCA аортальный трансплантат можно развернуть вместе с другим стентом, покрытым LSCA направлен параллельно и простирается проксимальнее к главной аорте трансплантат (Chimney stent) [23]. Гибридные варианты зависят от степени поражения аневризмы дуга аорты. Для аневризм, более локализованных вокруг LSCA, эти можно лечить шунтом LSCA в LCCA с лигированием проксимальный LSCA с последующим TEVAR с проксимальной областью только дистальнее RSCA [8]. Если аневризма расширилась в сторону очага RSCA, затем RSCA в RCCA и LSCA в LCCA обход с лигирование проксимальных концов обоих ВСА с последующим TEVAR с проксимальный участок чуть дистальнее RCCA может быть выполнен [9]. В варианты ведения пациента с аневризмой, возникшей в результате КД: показано на рисунке 6.
Рассечение типа B
У 18 пациентов было расслоение типа B. Расслоения типа B могли происходят от дистального или проксимального к LSCA.У некоторых пациентов KD была областью, из которой произошел разрыв, что привело к типу B расслоение аорты. Лечение может быть хирургическим или эндоваскулярным. Варианты хирургического вмешательства, если расслоение начинается дистальнее LSCA: с промежуточным трансплантатом от дистальной дуги к ДТА [24]. Если диссекция была проксимальнее LSCA, затем вставлен промежуточный трансплантат между аортой чуть дистальнее начала RSCA и DTA может быть размещен. LSCA может быть лигирован [10] или вставным трансплантатом. с боковой ветвью, к которой анастомозирует LSCA, можно использовать для сохранения кровоток может быть использован [25].Эти процедуры выполнялись через правая торакотомия с использованием КПБ через бедренную артерию и вену.
Эндоваскулярное лечение расслоения типа В проводилось в У 6 пациентов и у 3 из них был вариант зеркального отражения. 3 пациенты проходили процедуры TEVAR только с использованием аортального стента, в то время как у других 3 был аортальный стент, за которым следовал стент Chimney. Один пациент установили дымоходный стент для RSCA в аортальный стент, один пациент и стент Chimney, установленный в RCCA в стент аорты с не было стента для RSCA [26], и у последнего пациента были стенты дымохода в как LSCA, так и RSCA [27].
Рассечение типа А
У 9 пациентов было расслоение типа А. 8 из них представлены остро и один был хроническим [28]. Хирургические стратегии были аналогичны пациентам. с расслоением левой дуги аорты по типу А. Они включали: протезирование корня аорты [29], интерпозиционный трансплантат восходящей аорта [30], полная замена дуги [31], полная замена дуги хобот слона и TEVAR в хобот слона [32] и заморожены хобот слона [28].В этой группе была одна смерть, описано выше [13].
Аневризмы нисходящей грудной аорты
Их лечили хирургическим путем с помощью левой торакотомии. или правую торакотомию и размещение промежуточного трансплантата под остановка кровообращения 19 или обход левого сердца [33] или эндоваскулярно со стентом TEVAR, установленным дистально по отношению к LSCA [34].
Особенности хирургического вмешательства на правой дуге
Во всех случаях требуется разделение артериальной связки.В правая дуга аорты может быть ретроэзофагеальной, если правая дуга аорты проходит за трахею и пищевод в отличие от стандартного конфигурация, где он находится перед ними [2]. Это требует осторожного мобилизация ретроэзофагеальной части, области, которая часто менее знакомо обычному кардиохирургу.
Способы доступа к правой дуге аорты зависят от исследуемая патология. Правильная торакотомия обеспечивает лучший доступ к правой дуге за пищеводом, но мешает сложным дистальным дуговой и нисходящий ремонт (где предпочтительна левая торакотомия подход).Гибридные подходы позволяют выполнять срединную стернотомию там, где Также можно безопасно использовать методы центрального байпаса. Другие сердечные аномалии чаще встречаются у пациентов с правосторонняя дуга аорты. Фокусированная эхокардиография и коронарная ангиография необходима из-за связи с дефектами перегородки и коронарные аномалии (высокий отрыв ПКА, что очень важно в случае рассечения типа А) [2,35].

Рисунок 4

Рисунок 4
КТ-изображения пациента с правой дугой аорты с аберрантным левая подключичная артерия и аневризма нисходящей аорты с выделением правая дуга аорты проходит кзади от трахеи и пищевода. LCCA: левая общая сонная артерия, ALSA: аберрантная левая подключичная артерия.

Рисунок 5

Рисунок 5
Ремонт замороженного слоновьего хобота нисходящей грудной аорты аневризма у пациента с аневризмой правой дуги аорты, выполненная Наша группа.RCCA: правая общая сонная артерия; RSA: правая подключичная артерия; ЛИМА: Левая внутренняя молочная артерия; LCCA: левая общая сонная артерия; LSA: слева Подключичная артерия

Рисунок 6

Рисунок 6
Алгоритм хирургического лечения пациентов с аневризмой, возникшей из дивертикула Kommerrel, у пациентов с правой дугой аорты.

Ограничения

Учитывая редкость аневризм и расслоений правой аорты Арка доказательства ограничены описаниями случаев и сериями небольших дел с коротким продолжением. Отсутствие доступных долгосрочных данных мешает порекомендовать оптимальный подход к управлению этими патологии.

Заключение

Аневризмы и расслоения правой дуги аорты встречаются редко.Анатомия правой дуги аорты означает, что симптомы могут быть нетипичным для аневризм, поскольку преобладающие симптомы могут быть сжатию пищевода или дыхательных путей. KD кажется играет важную роль в возникновении патологии аорты в правой дуге и является причина более молодого возраста у пациентов с правой аортальной арка. Достижения в эндоваскулярном лечении, а также в гибридной хирургии а эндоваскулярное лечение позволяет исправить больше патологий к этим подходам и может снизить заболеваемость. Предоперационный планирование и тщательное разграничение анатомии и возможных связанных сердечные аномалии существенны.

Список литературы

1. Фиоратти Ф., Альетти Ф. Случай правой аорты человека. Anatom Rec. 1763; 45: 365.
2. Knight L, Эдвардс JE. Правая дуга аорты. Типы и связанные с ними сердечные аномалии. Тираж. 1974; 50: 1047-1051.
3. Marino B, Digilio MC, Toscano A, Anaclerio S, Giannotti A, Feltri C и др.Анатомические особенности дефектов конотрункала, связанных с делецией 22q11. Genet Med. 2001; 3: 45-48.
4. Cinà CS, Althani H, Pasenau J, Abouzahr L. Дивертикул Коммерелла и правая дуга аорты: когортное исследование и обзор литературы. J Vasc Surg. 2004; 39: 131-139.
5. Белов Ю.В., Абугов С.А., Комаров Р.Н., Пурецкий М.В., Степаненко А.Б., Стогний Н.Ю. и др. Гибридное хирургическое лечение пациента с аневризмой дуги и нисходящей части правой аорты в сочетании с расслоением типа В и декомпенсированным стенозом трахеи. Ангиол Сосуд Хир. 2011; 17: 131-141.
6. Мохер Д., Либерати А., Тецлафф Дж., Альтман Д. Г., PRISMA Group. Предпочтительные элементы отчетности для систематических обзоров и метаанализов: заявление PRISMA. BMJ. 2009; 339: b2535.
7. Кавадзири Х., Симидзу Х., Йошитаке А., Йозу Р. Гибридное восстановление дивертикула Коммерельна, связанного с правой дугой аорты и левой нисходящей аортой. J Vasc Surg. 2012; 56: 1727-1730.
8. Наум Дж. Дж., Паренти Дж. Л., LeMaire SA, Coselli JS.Эндоваскулярная пластика аневризмы правосторонней нисходящей грудной аорты с правосторонней дугой аорты и аберрантной левой подключичной артерией. Ann Thorac Surg. 2008; 85: 1074-1076.
9. Фригатти П., Грего Ф., Дериу Г.П., Лепиди С. Гибридное эндоваскулярное лечение дегенерации аневризмы при редкой аномалии правой дуги аорты с дивертикулом Коммерелла. J Vasc Surg. 2009; 50: 903-906.
10. Роан П., Пэриш С., Буя Л. М., Эстрера А., Миллс Л., Аткинс Дж. И др.Расслаивающая аневризма аорты с вовлечением правой дуги аорты. Am J Cardiol. 1979; 44: 381-384.
11. Matsuno O, Matsumoto T., Tsuda T. Аневризма аорты с вовлечением правосторонней дуги, осложняющая аортобронхолегочный и аортоэзофагеальный свищ. Intern Med. 2001; 40: 722-725.
12. Хособа С., Сузуки Т., Асаи Т., Нота Х, Куроянаги С., Киношита Т. и др. Хирургическое лечение дивертикула Коммерелла и аномальной подключичной артерии.Хирург сегодня. 2014; 44: 247-251.
13. Ота Т., Окада К., Таканаши С., Ямамото С., Окита Ю. Хирургическое лечение дивертикула Коммерелла. J Thorac Cardiovasc Surg. 2006; 131: 574-578.
14. Идрис Дж., Кешавамурти С., Субраманиан С., Клэр Д. Г., Свенссон Л. Г., Розелли Э. Гибридная пластика дивертикула Коммерелла. J Thorac Cardiovasc Surg. 2014; 147: 973-976.
15. Торс А., Хорани М.Дж., Нельсон К.С., Крестанелло Д.А.Замена дуги аорты через левую торакотомию при аневризме правой дуги аорты с полным сосудистым кольцом. Ann Thorac Surg. 2014; 97: 317-319.
16. Максвелл Б.Г., Харрингтон КБ, Бейгуи Р.Э., Оукс Д.А. Врожденные аномалии дуги аорты при остром расслоении аорты типа А: значение для мониторинга, стратегии перфузии и хирургического вмешательства. J Cardiothorac Vasc Anesth. 2014; 28: 467-472.
17. Смит Р., Аттаран С., Филд М, Оо А.Ведение хронического расслоения Стэнфордского типа B у пациента с правой дугой аорты. Взаимодействовать Cardiovasc Thorac Surg. 2011; 13: 523-525.
18. Мураока М., Учияма Ю., Ямаока Н., Ямаути Н., Хашияда Н., Накамура А. и др. Аберрантная аневризма левой подключичной артерии с правой дугой аорты: отчет о случае. Хирург сегодня. 1999; 29: 675-678.
19. Кай М., Окабаяси Х., Сога Й., Ханью М., Номото Т., Накано Дж. И др.Полная замена дуги посредством мидстернотомии при аневризме правой дуги аорты с аберрантной левой подключичной артерией. J Thorac Cardiovasc Surg. 2006; 132: 1473-1475.
20. Робинсон Б.Л., Надольный Е.М., Энтруп М.Х., Свенссон Л.Г. Лечение аневризмы правой дуги аорты. Ann Thorac Surg. 2001; 72: 1764-1765.
21. Мидорикава Х., Канно М., Исикава К., Такано Т., Оно Т., Моришима С. Эндоваскулярное восстановление дивертикула Коммерелла и аневризмы правой дуги аорты: отчет о клиническом случае.Ann Vasc Dis. 2009; 2: 54-57.
22. Monaco M, Lillo S, La Marca Giordano A, Contaldo A, Schiavone V. Эндоваскулярное восстановление правосторонней аневризмы грудной аорты с дивертикулом Коммерелла и аберрантной левой подключичной артерией. Ann Vasc Surg. 2014; 28: 1323.e1-5.
23. Силвейра П.Г., Франклин Р.Н., Кунья Дж.Р., Невес TT, Насименто Г.Г., Бортолуцци, CT. Тотальное эндоваскулярное восстановление аберрантной левой подключичной артерии с дивертикулом Коммерелла с использованием индивидуального разветвленного устройства.J Vasc Surg. 2013; 57: 1123-1125.
24. Минато Н., Рикитаке К., Мураяма Дж., Охниши Х., Такарабе К. Хирургия расслаивающей аневризмы с вовлечением правой дуги аорты. J Cardiovasc Surg (Турин). 1999; 40: 121-125.
25. Ким СИ, Ли Ю.С., Пэ К.Р., Ли Дж.Б., Ли С., Квон О.К. Случай расслаивающей аневризмы типа B с вовлечением правой аорты с дивертикулом Коммерелла. Korean J Intern Med. 2010; 25: 327-330.
26. Ма Х, Ян Х, Сюй В., Цзоу Дж, Цзян Дж, Цзяо И и др.Эндоваскулярная пластика с использованием каминной техники при расслоении аорты типа B по Стэнфорду с вовлечением правой дуги с зеркальным ответвлением. J Endovasc Ther. 2013; 20: 283-288.
27. Онохара Т., Накамура Ю., Кисимото Ю., Харада С., Фудзивара Ю., Сайки М. и др. Два случая аневризмы грудной аорты с правой дугой аорты: сравнение двух оперативных стратегий гибридной эндоваскулярной пластики грудной клетки. Ann Vasc Dis. 2014; 7: 343-346.
28. Panduranga P, Al-Delamie T., Ratnam L, Al-Mukhaini M., Zachariah S. Ремонт дивертикула Kommerell с аберрантной левой подключичной артерией у пожилого пациента с правым арканом аорты и дисфагией lusoria. J Card Surg. 2011; 26: 637-640.
29. Томинага Р., Нисида Т., Морита С., Масуда М., Ясуи Х. Атеросклеротическая аневризма в ретроэзофагеальной части правой дуги аорты с огибанием. Ann Thorac Surg. 2001; 71: 2030-2032.
30. Моидзуми Ю., Комацу Т., Нагая К., Савамура Ю., Сакураи М., Табаяси К. Расслоение аорты типа А с вовлечением правой дуги аорты. J Cardiovasc Surg (Турин). 1999; 40: 117-119.
31. Хори Д., Танака М., Ямагути А., Адачи Х. Расслоение аорты типа А, правосторонняя дуга аорты и аневризма грудной аорты. Asian Cardiovasc Thorac Ann. 2009; 17: 640-642.
32. Croccia MG, Левантино М, Чиони Р., Бортолотти У.Эндоваскулярное стентирование при расслоении типа B с вовлечением правой дуги аорты. Взаимодействовать Cardiovasc Thorac Surg. 2012; 15: 304-306.
33. Агостини М., Приотто Р., Феола М., Лосардо Л., Гроссо М., Гросси К. Хирургическое лечение аневризмы, возникшей из дивертикула Коммерелла в правой дуге аорты с ретроэзофагеальным компонентом. Ital Heart J. 2005; 6: 977-980.
34. Клонарис С., Авгеринос Э.Д., Катсаргирис А., Маттайу А., Георгопулос С., Псаррос В. и др.Эндоваскулярное восстановление аневризмы правосторонней нисходящей грудной аорты, связанной с правой дугой аорты и левой подключичной артерией, возникающей из дивертикула Коммерелла. Cardiovasc Intervent Radiol. 2009; 32: 758-761.
35. Hu Y, Li Z, Chen J, Zhong Q. Высокий отрыв правой коронарной артерии, связанный с дефектом межжелудочковой перегородки, правой дугой аорты и мостовидным бронхом. J Card Surg. 2014; 29: 829-831.

Мужчина 55 лет с легкой одышкой

Правильный ответ — С.

Рентгенограмма грудной клетки, показанная на рис. 1a вопроса, показывает силуэт правой дуги аорты, проходящей справа от трахеи. Это редкое, часто бессимптомное и случайное обнаружение в условиях структурно нормального сердца, которое было впервые описано в 1763 году [1]. По оценкам, это встречается у 0,04–0,1% населения. Около половины случаев связаны с аберрантной левой подключичной артерией, как показано у нашего пациента (вариант правосторонней дуги аорты II типа).Другие типы вариантов правой дуги аорты включают зеркально отображаемые ветви дуги (тип I) и изолированную левую подключичную артерию, сообщающуюся с легочной артерией (тип III). В частности, правая дуга аорты I типа тесно связана с врожденным пороком сердца, чаще всего с тетрадой Фалло.

Рис. 1

Трехмерная реконструкция КТ-ангиографии, показывающая вид спереди ( a ) и вид слева сбоку ( b ) правой дуги аорты, дающей начало аберрантной левой подключичной артерии из дивертикула Коммерелла.( AoAsc восходящей аорты, AoDes нисходящей аорты, Tra трахеи, LCC левой общей сонной артерии, ПКР правой общей сонной артерии, RSA правой подключичной артерии левой подключичной артерии левой подключичной артерии KD Дивертикул Kommerell)

Нет данных об острой патологии аорты (связанной со вторым «ложным» просветом и расслоением лоскута в стенке аорты), стойкой верхней полой вене левой (связанной с расширенным коронарным синусом) или двойной аортальной арка на представленных изображениях.Следовательно, мы можем исключить эти варианты.

Трехмерная реконструкция компьютерной томографии (рис. 1a, b) облегчает понимание анатомии правой дуги аорты, дающей начало левой и правой общей сонной артерии, правой подключичной артерии и аберрантной левой подключичная артерия. Левая подключичная артерия берет свое начало из сосудистого мешочка, называемого дивертикулом Коммерелла (также называемого остаточным дивертикулом или корнем лузории), позади трахеи и пищевода, потенциально сдавливая эти структуры.Его аневризматическое увеличение может привести к расслоению и разрыву, что делает его важным клиническим явлением, которое необходимо распознать [2]. КТ и МРТ — важные инструменты для оценки этой патологии. Сроки (часто сложного хирургического) лечения этой врожденной патологии остаются предметом дискуссий.

Сосудистое кольцо | Детская больница Филадельфии

Сосудистое кольцо возникает, когда аорта (большая артерия, которая выводит насыщенную кислородом кровь из сердца) или ее ветви образуют полное кольцо вокруг трахеи (трубки, по которой воздух поступает в легкие) и пищевода (трубки, по которой проходит пища). к желудку).Это происходит, когда определенные части аорты, которые обычно исчезают во время развития плода, сохраняются ненормально.

«Сосудистые» означает кровеносные сосуды (вены и артерии). Это состояние называется «сосудистым кольцом», потому что аорта или другие связанные с ней артерии окружают трахею и пищевод.

Обычно аорта начинается в левом желудочке сердца как один большой сосуд: она поднимается вверх (дуга аорты) слева от трахеи, а затем вниз (нисходящая аорта).Артерии, доставляющие кровь к голове, рукам и другим частям верхней части тела, ответвляются в верхней части дуги. Артерии, доставляющие кровь к брюшной полости, ногам и другим частям нижней части тела, ответвляются от нисходящей аорты.

Существуют разные типы сосудистых колец. Наиболее распространены:

Двойная дуга аорты

Аорта обычно начинается в сердце как один большой сосуд, но затем разделяется на две дуги: по одной с каждой стороны трахеи и пищевода.Затем две дуги снова объединяются в один сосуд (нисходящую аорту).

Дуга аорты правая с левой артериальной связкой

Аорта начинается справа, а не слева (как обычно), и отходит аномальная ветвь от нисходящей аорты. Эта ненормальная ветвь проходит за пищеводом и отдает сосуд к левой руке (левая подключичная артерия) и артериальной связке. Артериальная связка — это остаток кровеносного сосуда, который в норме существует у плода; он проходит между аортой и легочной артерией, замыкая кольцо, а также может сжимать трахею и / или пищевод.

Строение сосудистого кольца и его связь с трахеей и пищеводом варьируются от ребенка к ребенку. Команда кардиологического центра подробно объяснит состояние вашего ребенка.

У детей с сосудистыми кольцами могут присутствовать следующие симптомы:

• Шумное или затрудненное дыхание, особенно во время еды
• Затруднения при приеме пищи и глотании: ребенок срыгивает молоко или другую пищу
• Дисфагия: у ребенка ощущение, будто что-то «застряло в горле»; ребенок продолжает задыхаться или ему кажется, что он подавился едой
• Постоянный кашель
• Кислотный рефлюкс

В большинстве случаев симптомы сосудистого кольца легкие. Это означает, что заболевание может оставаться невыявленным, пока ваш ребенок не станет старше или даже взрослым. Если состояние тяжелое и у вашего ребенка проблемы с дыханием, сосудистое кольцо может быть диагностировано в возрасте нескольких недель или месяцев.

Для диагностики сосудистого кольца могут потребоваться некоторые или все из следующих тестов:

• Рентген грудной клетки
• МРТ сердца: трехмерное изображение, показывающее аномалии сердца и сосудов
• КТ грудной клетки (компьютерная томография)
• Эхокардиограмма: звуковые волны создают изображение сердца
• Бронхоскопия: врач осматривает трахею с помощью инструмента, называемого бронхоскопом (когда пациент находится под наркозом)
• Желудочно-кишечные пробы, например, проглатывание бария

Сосудистые кольца требуют хирургического вмешательства (не открытого сердца) при наличии симптомов.В большинстве случаев хирург делает разрез на левой стороне груди и проходит между ребрами, чтобы получить доступ к этой области.

Для двойной дуги аорты

Хирург разрезает и сшивает одну из дуг (обычно левую), чтобы аорта больше не окружала трахею или пищевод и не давила на них.

Дуга аорты правая с левой артериальной связкой

Хирург разделяет артериальную связку так, чтобы она больше не сжимала трахею или пищевод.(Правая дуга аорты остается, так как человек может жить с этой аномалией.)

Команда кардиологического центра более подробно объяснит вам операцию вашего ребенка.

В некоторых случаях у ребенка нет симптомов сосудистого кольца, и это состояние обнаруживается во время несвязанного медицинского обследования, процедуры или обследования. В некоторых из этих случаев, вместо операции, команда кардиологического центра будет наблюдать за ребенком, чтобы убедиться, что симптомы не проявляются, и состояние не вредит здоровью ребенка.

Процедура коррекции сосудистого кольца считается малорисковой. В большинстве случаев рекомендуется операция.

Благодаря огромным успехам в медицине и технологиях, сегодня большинство детей с пороками сердца, такими как сосудистые кольца, будут вести полноценную жизнь во взрослом возрасте.

До 18 лет

В большинстве случаев дети с сосудистыми кольцами полностью восстанавливаются после операции и не нуждаются в дополнительных процедурах. Шумное дыхание нередко продолжается в течение нескольких недель или месяцев после операции, так как трахея постепенно принимает более нормальную форму.В редких случаях такие симптомы, как кашель или затрудненное дыхание, сохраняются после операции. Мы будем следить за вашим ребенком, чтобы выздоровление было как можно более полным и быстрым.

Наши детские кардиологи будут следить за вашим ребенком до тех пор, пока он не станет взрослым, координируя лечение с лечащим врачом. Ей нужно будет внимательно следовать советам врачей. В редких случаях мы рекомендуем вашему ребенку ограничить определенные виды упражнений.

Во взрослую жизнь

Дети, рожденные с сосудистыми кольцами, не нуждающиеся в хирургическом вмешательстве, должны находиться под наблюдением кардиолога.Поможем пациентам перейти к взрослому кардиологу.

Филадельфийский центр врожденных пороков сердца для взрослых, совместная программа Детской больницы Филадельфии и Penn Medicine, удовлетворяет уникальные потребности взрослых, родившихся с пороками сердца.

Правая дуга аорты — крошечные тикеры

Что это?

Правая дуга аорты (RAA) — это тип варианта дуги аорты, определяемый тем, как дуга аорты перемещается вправо от трахеи. Аорта — главная артерия, доставляющая в организм кровь, богатую кислородом.

Дуги аорты образуются из мешка аорты и развиваются в несколько пар дуг. По мере формирования сердца они развиваются и регрессируют в разное время, и в конечном итоге правая ветвь регрессирует, оставляя левостороннюю дугу аорты. Это означает, что когда аорта выходит из сердца, она выгибается влево.

Правая дуга аорты возникает из-за сохранения правой ветви с регрессом левой ветви . Это означает, что аорта выгнута вправо.

Чаще всего это нормальный вариант.

Считается, что правая дуга аорты встречается примерно у одного человека из 1000, но, вероятно, будет выше, поскольку идентификация во время пренатального скрининга увеличивается.

Обычно от дуги аорты отходят 3 кровеносных сосуда, а у детей с правой дугой аорты иногда может быть четыре сосуда. Присутствие другого сосуда может создать так называемое сосудистое кольцо вокруг трахеи (дыхательной трубки) и пищевода (питательной трубки).Это может вызвать сдавливание трахеи и пищевода и затруднение дыхания или глотания.

Правая дуга аорты может быть связана с другими врожденными пороками сердца, такими как тетралогия Фалло и артериальный ствол. РАА также ассоциируется с хромосомными аномалиями, такими как синдром ДиДжорджи (делеция 22q11).

• 1. Правая дуга аорты
• 2. Подключичные артерии
• 3. Сонные артерии

Как это можно заметить?

Правую дугу аорты можно определить при анатомическом сканировании через 20 недель или после рождения с помощью эхокардиограммы.

У большинства детей с правой дугой аорты не будет никаких симптомов после рождения. Однако при наличии сосудистого кольца у ребенка могут быть следующие признаки:

• Шумное дыхание
• Плохое питание
• Плохое прибавление в весе
• Проблемы с глотанием
• Частые инфекции грудной клетки

Эти признаки и симптомы могут проявиться не сразу. Они могут развиваться только в течение месяцев или даже лет.

Как это лечить?

Большинство детей с изолированным РАА не испытывают проблем, и лечение не требуется.

Операция предлагается детям с сосудистым кольцом. Цель операции — разделить сосудистое кольцо, чтобы остановить сжатие трахеи и пищевода. В большинстве случаев операция проводится хирургом, вводящим левую часть грудной клетки между ребрами. Это не операция «на открытом сердце», и ваш ребенок может оставаться в больнице только через пару дней после операции.У вашего ребенка будет шрам на левой стороне груди.

Общие советы и информация на будущее

Если у ребенка проявляются какие-либо симптомы шумного дыхания или затрудненного глотания, будет предложено первое обследование и будут указаны дальнейшие исследования, которые могут включать направление к ЛОР (оценка ушей, носа и горла).

Ваш ребенок может пройти плановое наблюдение в течение первых нескольких месяцев жизни, а также ему могут быть предложены дополнительные приемы для последующего наблюдения в течение первых нескольких лет его жизни.

Радиология в Ped Emerg Med, Том 6, Дело 19

Затруднение дыхания в младенчестве
Радиологические случаи в детской неотложной медицинской помощи
Том 6, Дело 19
Лорен Г. Ямамото, MD, MPH
Медицинский центр для женщин и детей Капиолани
Школа медицины Джона А. Бернса Гавайского университета

     Это 6-месячный мужчина, который представляет
детская поликлиника с затрудненным дыханием. Он имел
подобные эпизоды в прошлом.Ему поставили диагноз
с астмой и лечился альбутеролом с
только скромное улучшение. У него есть носовой
заложенность, но без лихорадки, рвоты или диареи. Он
хорошо питается, хорошо набирает вес.
     Его прошлая история примечательна множеством верхних
респираторные инфекции и хрипы в прошлом
несколько месяцев. Он родился в срок. Его семья
история астмы важна у нескольких родственников и
его старшие братья и сестры.У него есть трое братьев и сестер, которые в настоящее время
простужены.
     Экзамен: VS T 37, P 114, R 39, BP 100/75, кислород
насыщение воздухом помещения 99%. Он бдительный, активный и в
никаких бедствий. Он не токсичен. HEENT важно для
чистая носовая слизь, нормальные ТМ и чистый глотка
с нормальной слизистой оболочкой рта. Сердце обычное без
шепчет, но его дыхание звучит шумно, так что это
трудно быть уверенным. У него легкий вдох и
экспираторные «хрипы». Его легкие поля демонстрируют
хорошая аэрация.У него нет отказов. Его живот
мягкий, нежный и без органегалий. Его
неврологический осмотр ничем не примечателен.

     Вводится аэрозоль альбутерола и после
это, его исследование легких не изменилось. Рентгенограмма грудной клетки
заказал. Также подозревается аномалия дыхательных путей, поэтому
боковая горловина тоже заказывается.

Просмотр представления CXR PA.


Боковой вид.


Осмотрите шею сбоку.


     Это 6-месячный ребенок с историей нескольких
эпизоды одышки, шумного дыхания и / или хрипов.Подозревается какая-либо аномалия грудной клетки или дыхательных путей.
Найдите минутку, чтобы внимательно их просмотреть.


     Вид на грудь ничем не примечателен, хотя
Здесь можно заподозрить правостороннюю аорту. Боковой
вид на грудь демонстрирует очень узкую трахею
столб воздуха, который также изогнут, что указывает на наличие внешних
сдавление трахеи. Боковая шея
ничем не примечательный.

Посмотреть эзофаграмму.


     Эта эзофаграмма демонстрирует внешнее сжатие.
пищевода соответствует сосудистому кольцу.Обсуждение
     Сосудистое кольцо - это порок развития дуги аорты.
что приводит к сосудистым ветвям или крупным кровеносным сосудам
окружает трахею и пищевод. Почти во всех
экземплярах присутствует правосторонняя дуга аорты. В
двойная дуга аорты (одна из самых распространенных сосудистых
кольца деформации), две дуги окружают
трахея и пищевод.

См. Рисунок 1 - Двойная дуга аорты.


     При других пороках развития сосудистого кольца, сосудистых
остатки, такие как артериальная связка (ранее
артериальный проток) может быть частью кольца, окружающего
трахею и пищевод.В случае нашего пациента здесь
дальнейшие исследования очерчивают правостороннюю дугу аорты с
аномальная левая подключичная артерия, в которой кольцо
дополнен левосторонним артериальным протоком, который
закрывается, чтобы стать артериальной связкой.

См. Рисунок 2 - Правосторонняя аорта с аномальной левой
подключичная артерия.


     Сравните рисунки 1 и 2 с нормальной анатомией
аорта в ее отношении к трахее и
пищевод.

См. Нормальную аорту.Обратите внимание, что нормальная дуга аорты пересекает левую
главный бронх. Это нормальная левая аорта.
арка. В пороках развития сосудистого кольца, изображенных на
рисунки 1 и 2, обратите внимание, что дуга аорты переходит
вместо этого правый главный бронх. Это
аномальная правосторонняя дуга аорты. На рисунке 1 (двойной
дуга аорты) дуга аорты раздваивается так, что одна половина
аорты пересекает левый главный бронх,
в то время как другая половина аорты пересекает правую
главный бронх.На рисунке 2 (правая аорта
с аномальной левой подключичной) дуга аорты пересекает
только над правым главным бронхом.

Еще раз просмотрите рисунки 1 и 2.


     Распознавание правой дуги аорты часто бывает
ценная клиническая подсказка при подозрении на сосудистое кольцо.
     Слинг слинг (в отличие от сосудистого кольца) - это
присутствует, когда сосуды образуют неполный
обведите вокруг трахеи и пищевода.
     Детям с сосудистыми кольцами часто ставят диагноз
в младенчестве, но представления в более позднем возрасте происходят в
более легкие случаи, и многие случаи полностью
бессимптомный.Симптомы обычно возникают из-за
сжатию трахеи или пищевода, например стридору,
шумное дыхание, частые респираторные инфекции,
хрипы, дисфагия, удушье, апноэ, хрипы,
крупозный кашель, хриплый крик и т. д. Типичное проявление
история шумного дыхания с рождения. это
у этих младенцев обычно более тяжелые
симптомы во время респираторной инфекции. Младенец
с историей "астмы" - еще один типичный способ
эти пациенты присутствуют.Иногда эти дети
диагностировано сердечное заболевание, но сосудистое кольцо
может быть скрытым до тех пор, пока не будет проведено соответствующее визуализационное исследование.
выполнила.
     Ключ к постановке диагноза - заподозрить
проблемы с дыхательными путями на основании симптомов, описанных
родители. Клинические данные могут присутствовать или отсутствовать
во время осмотра. Рентгенограммы грудной клетки в двух проекциях
полезно при идентификации многих легочных и сердечных
аномалии, но результаты часто незаметны.Поскольку
правая дуга аорты почти всегда присутствует в
сосудистое кольцо, идентифицирующее его на рентгенограмме грудной клетки.
критический. Правосторонняя дуга аорты определяется как аортальная дуга.
дуга, которая пересекает правый главный бронх
вместо обычного левого главного бронха. Таким образом
Сама арка не обязательно может занимать право
гемиторакс. Нормальная левая дуга аорты в норме
толкает киль вправо, когда он пересекает левую
главный бронх.Это небольшое отклонение от нормы
воздушная тень трахеи часто может быть оценена на AP
или изображение PA рентгенограммы грудной клетки. С правой стороны
дуга аорты, киль отклоняется влево вместо
аорта проходит над правым главным бронхом.

См. Рисунок 3.


     Диаграмма слева показывает правый
отклонение дистального отдела трахеи, возникающее при
нормальная левая аорта пересекает левую магистраль
бронх.На диаграмме справа показан левый
двустороннее отклонение дистального отдела трахеи, возникающее при
правая аорта пересекает правую магистраль
бронх.
     При двойной дуге аорты левое отклонение
киль может быть не виден на рентгенограмме грудной клетки
потому что присутствуют и левая, и правая дуги аорты.
Однако, поскольку двойная дуга аорты часто образует большой
кольцо калибра, компрессия трахеи часто видна на
боковой вид рентгенограммы грудной клетки.В случаях, когда нет
имеется отклонение киля и сторона аорты
невозможно определить, двойная дуга аорты должна быть
подозреваемый.
     Боковой вид рентгенограммы грудной клетки может выявить
суженный или суженный столб воздуха в трахее (как
наблюдается у пациента в этом случае). Однажды дыхательный путь
аномалия или правосторонняя дуга аорты подозревается на простом
рентгенограммы грудной клетки, более продвинутое визуализационное исследование
следует выполнять, чтобы очертить анатомию
окончательно.Иногда компрессия бронхов бывает тяжелой и
односторонняя гиперинфляция может быть видна на AP или PA
вид рентгенограммы грудной клетки. Обычно это предполагает
слинг легочной артерии, бронхиальная аномалия или
сдавление бронха какой-либо другой структурой.
     Эзофаграмма (проглатывание бария) помогает при
постановка диагноза и исторически эзофаграмма
в значительной степени полагался на очертание уродства
пока не была выполнена ангиография.В настоящее время продвинутый
методы визуализации, такие как эхокардиография, КТ
сканирование, магнитно-резонансная томография (МРТ) и
магнитно-резонансная ангиография (МРА) может устранить
необходимость эзофаграмм, поскольку они неинвазивны
и они хорошо определяют анатомию порока развития.
     Лечение направлено на хирургическую коррекцию
порок развития с целью облегчить состояние пациента
симптомы.

использованная литература
     Морроу WR, Huhta JC. Дуга аорты и легочная артерия
Аномалии артерий (Глава 59).В: Гарсон Дж., Брикер
JT, Fisher DJ, Neish SR (ред.). Наука и
Практика детской кардиологии. Балтимор, Уильямс и
Wilkins, 1998, с. 1347-1381.
     Поддерживающий CL, Mavroudis C. Сосудистые кольца и
Слинг легочной артерии (Глава 12). В: Mavroudis C,
Бэкер CL (ред.). Детская кардиохирургия. Святой Луи,
Мосби, 1994, стр. 147-165.
 

---

Вернуться к пациентам с радиологией в больнице Ped Emerg Med Страница

---

Вернуться в Univ.Домашняя страница департамента педиатрии Гавайев

---

.

No related posts.