Тромбоцитоз у детей до года: Повышенные тромбоциты у детей до года

alexxlab Разное

Содержание

Повышенные тромбоциты у детей до года

Автор: Доктор Никольский | 13 февраля 2019 г.

Повышенное содержание тромбоцитов (тромбоцитоз) — это еще одна, чаще всего нормальная, особенность клинического анализа крови у детей грудного возраста.

Помню, когда я первый раз, лет 20 назад, столкнулся с этой проблемой, то сам испугался.Тромбоцитов в анализе крови было 700 х 109 /л, при норме до 440. Прочитав в справочнике, что такие анализы бывают при сепсисе и вообще тяжелом состоянии пациента, я, несмотря на то, что пациент был с виду здоров, отправил его на консультацию гематолога. Обследовали этого мальчика вдоль и поперек, и ничего не нашли… Повторные анализы крови демонстрировали незначительные колебания повышенных уровней тромбоцитов. Никаких проблем со здоровьем у ребенка не было. Тромбоциты ближе к году сами по себе нормализовались…

После этого случая я видел сотни анализов крови с повышенными тромбоцитами у здоровых детей до года. Рекорд — 1200 х 109 /л.

На самом деле существует много причин повышения тромбоцитов. Давайте перечислим основные.

Наиболее часто встречается

реактивный тромбоцитоз. Он возникает на фоне или после практически любого инфекционного заболевания. Если у пациента после перенесенной пневмонии повышены тромбоциты, в этом нет ничего удивительного. Через месяца полтора все приходит в норму. Но если ребенок успел опять что-то подцепить за эти полтора месяца, значит тромбоцитоз не закончится еще  долго.

Тромбоцитоз может возникнуть после кровотечения или при дефиците железа. При этом в крови также снижен гемоглобин, эритроциты, низкий уровень железа в биохимическом анализе. После назначения препаратов железа тромбоциты нормализуются через пару недель.

Реактивный тромбоцитоз встречается также после операций, травм, ожогов, на фоне сильной аллергии и даже после интенсивной физической нагрузки.

Существуют опасные заболевания при которых тоже встречается тромбоцитоз. Например, это различные онкогематологические заболевания (лейкоз, лимфома, тромбоцитемия). Здесь наблюдаются такие симптомы как лихорадка, снижение веса, другие патологические изменения в анализе крови (бласты, анемия,  высокое СОЭ).

Описан также наследственный семейный тромбоцитов (проанализировать информацию о родственниках с подобной проблемой, кровотечения, тромбозы в анамнезе).

Еще тромбоцитоз встречается при заболеваниях с системным воспалением: ревматоидном артрите, целиакии, болезни Кавасаки, нефротическом синдроме, воспалительных заболеваниях кишечника.

Тромбоциты часто повышаются после удаления селезенки.

***

Но вернемся к детям до года. Итак, перед нами здоровый малыш, за последний месяц он ничем не болел, у него нет железодефицитный анемии. Перед плановой вакцинацией ему взяли клинический анализ крови и обнаружили 500 тромбоцитов. Предположим, что все вышеперечисленные причины тромбоцитоза у него исключены, гематолог ребенка осмотрел и ничего страшного не нашел. В чем же возможная причина этой ситуации?

Я неоднократно искал ответ на этот вопрос в западной литературе, надеясь найти информацию, что повышенные тромбоциты до года это норма, но не нашел вообще упоминания о том, что такая проблема существует.

И вот в чем видимо причина — западные врачи не требуют сдачи анализов крови здоровыми детьми, в том числе перед вакцинацией. А мы требуем), хотя никакого смысла в этом наверное нет.

В любом случае, реактивный тромбоцитоз у детей не требует лечения, проходит сам по себе и не дает осложнений. А значит можно на него особого внимания не обращать при отсутствии явных проблем со здоровьем.

Т.е надо признать, что при нормальном самочувствии и отсутствии других жалоб и симптомов, повышенные тромбоциты у детей грудного возраста являются вариантом нормы, лечения не требует, противопоказанием к вакцинации не являются.

Повышенные тромбоциты в крови у ребенка: причины высокого уровня тромбоцитов

Показатели анализа крови важны для оценки здоровья детей, поэтому их изменение всегда настораживает взрослых – и мам, и врачей. Если родители видят в результатах повышенное содержание тромбоцитов в крови у ребенка, их всегда интересует, опасно ли это для дочки или сына. Для своевременной помощи малышу нужно выяснить, почему тромбоциты могут быть выше нормы и что делать при повышенном показателе.

Какое число тромбоцитов считают повышенным

Тромбоцитами называют небольшие кровяные клетки без ядер, вторым названием которых является «кровяные пластинки». Они важны для свертывания крови, в частности, для образования тромбов, чтобы закрыть повреждение сосуда и остановить кровотечение. Такие клетки образуются в красном костном мозге, живут до десяти дней, после чего разрушаются в селезенке.

Верхней границей нормы для новорожденного считают 490 х 109/л тромбоцитов, но уже к пятому дню жизни их число начинает снижаться, составляя в возрасте от 5 суток до месяца не больше 400 х 109/л, а у годовалого ребенка и старше – максимум 390 х 109/л.

Небольшое превышение не считается врачами опасным, но если число тромбоцитов превысило норму на 20-30 х 109/л и более, такое состояние называют тромбоцитозом либо тромбоцитемией.

При незначительном превышении показателя может быть рекомендовано только сбалансированное питание с введением определенных продуктов, лекарственные средства обычно не назначаются.

Причины тромбоцитоза

В зависимости от провоцирующего фактора тромбоцитоз разделяют на:

  1. Первичный. Его появление обусловлено нарушением образования кровяных пластинок в костном мозге.
  2. Вторичный. Такое повышение тромбоцитов развивается из-за болезни, не затрагивающей костный мозг. При этом оно является лишь одним из симптомов заболевания.

К причинам вторичного тромбоцитоза относят:

  • Операцию по удалению селезенки. Повышение кровяных пластинок после такого вмешательства связано с замедлением их распада. Кроме того, в норме в селезенке происходит выработка соединений, которые тормозят синтез тромбоцитов, и после удаления они перестают сдерживать их выработку.
  • Острое воспаление, например, при бактериальных либо вирусных инфекциях, ревматизме, туберкулезе, остеомиелите и других патологиях. Вследствие воспалительного процесса начинается производство гормона тромбопоэтина, который стимулирует созревание тромбоцитов.
  • Раковые опухоли, например, лимфогранулематоз или саркома легких. Из-за роста злокачественного новообразования активизируется костный мозг, в результате чего кровяные пластинки продуцируются в повышенном количестве.
  • Потерю крови, вызванную травмами, циррозом печени, анемией (как железодефицитной, так и гемолитической), язвенным поражением ЖКТ и другими факторами. В таких ситуациях тромбоцитемия выступает ответной компенсаторной реакцией.

Незначительное повышение количества тромбоцитов может наблюдаться при психической или физической перегрузке. Иногда тромбоциты повышаются в результате побочных эффектов некоторых лекарств.

Симптомы повышения тромбоцитов

Если у ребенка развился тромбоцитоз, это может проявиться:

  • Отечностью и чувством тяжести в конечностях.
  • Болезненностью в кончиках пальцев.
  • Кожным зудом.
  • Слабостью.
  • Синюшностью кожи конечностей, а также губ.
  • Прохладными на ощупь руками и ногами.
  • Головокружениями.
  • Частыми кровотечениями из носа.

Чем опасен тромбоцитоз у детей

Из-за слишком большого числа кровяных пластинок процесс свертывания крови ускоряется. Тромбоциты начинают склеиваться друг с другом и закупоривать сосуды, результатом чего является образование тромбов. Их появление нарушает функции внутренних органов, что особенно опасно, если блокируются сосуды сердца или головного мозга.

Диагностика

Изменение числа тромбоцитов определяют во время клинического анализа крови. При обнаружении тромбоцитоза ребенка следует тщательно обследовать, поскольку причина болезни является основополагающим фактором в назначении лечения. Если показатель значительно завышен, ребенку следует:

  • Определить количество железа в крови, а также уровень ферритина, чтобы исключить анемию.
  • Определить в крови серомукоиды и С-реактивный белок для подтверждения присутствия воспалительного процесса.
  • Сделать анализ свертываемости крови.
  • Провести УЗ исследование внутренних органов.
  • Сделать анализ мочи.

При показаниях ребенка направляют к гематологу, а после его консультации может быть назначено исследование костного мозга.

Лечение

В лечении первичного тромбоцитоза применяются цитостатические средства, лекарства для улучшения циркуляции крови, а также препараты, которые не дают кровяным пластинкам склеиваться. В некоторых случаях назначаются антикоагулярные и другие средства.

При тяжелой тромбоцитемии ребенка направляют на процедуру тромбоцитофереза, когда кровяные пластинки удаляются из крови специальным аппаратом. Если тромбоцитоз вторичный, уделяют внимание терапии основной болезни, а также защищают ребенка от повышенного тромбообразования.

Что делать при незначительном повышении

Если тромбоциты повышены лишь немного, лекарственные средства не назначаются. В таких ситуациях врач посоветует уделить внимание сбалансированному питанию ребенка. В детский рацион следует включить:

  • Продукты, в которых много йода. К ним относят рыбу и морепродукты.
  • Продукты, богатые кальцием. В первую очередь это молочные продукты.
  • Продукты, из которых ребенок получит железо. Это может быть мясо, печень, крупы, фрукты и прочее.
  • Продукты, помогающие разжижать кровь. Таким действием обладает лимон, имбирь, клюква, калина, брусника, чеснок, свекла, томатный сок, рыбий жир и некоторые другие продукты.

Желательно избегать пищи, которая усиливает свертываемость, например, бананов, чечевицы, грецких орехов, шиповника, граната. Кроме того, ребенку следует давать достаточное количество жидкости, а любые народные средства у детей с тромбоцитозом использовать можно только после согласования с врачом.

Узнать больше о тромбоцитах, их роли и норме в составе крови можно узнать, посмотрев фрагмент передачи «Жить здорово».

Повышенные тромбоциты у ребенка: причины и лечение

Тромбоциты или кровяные пластинки — неклеточные компоненты крови, обеспечивающие питание стенки сосудов и остановку кровотечений. Их количество зависит от различных факторов. Повышенные тромбоциты у ребенка (тромбоцитоз) могут свидетельствовать о заболеваниях кроветворной системы и внутренних органов. Выявление причины патологических изменений позволяет подобрать эффективную терапию.

Норма тромбоцитов у детей

Повышенные тромбоциты у ребенка: симптомы и лечение

Количество тромбоцитов в крови зависит от большого количества факторов. В первую очередь этот показатель связан с возрастом ребенка. Анализ крови в различных возрастных группах имеет следующие особенности:

  • у новорожденных количество кровяных пластинок колеблется от 100 до 420 тысяч единиц;
  • в возрасте от 10 дней до 12 месяцев разброс нормы уменьшается — 150-350 тыс. ед.;
  • дети старше года имеют показатель нормы, близкий к взрослому — от 180 до 320 тыс. ед.

Нормальный уровень тромбоцитов в крови следует учитывать при интерпретации результатов клинического анализа крови.

Причины повышения

Любого родителя интересует, что значит повшенный уровень тромбоцитов в крови ребенка.  Врачи выделяют несколько возможных факторов, приводящих к патологическим результатам анализа:

  • опухолевый процесс в красном костном мозге, приводящий к ускоренному образованию кровяных пластинок. Они выходят в кровеносные сосуды и приводят к симптомам патологии;
  • хирургическое удаление селезенки, которая ответственна за физиологическое разрушение тромбоцитов;
  • острые воспалительные процессы, связанные с инфекционными заболеваниями или злокачественными новообразованиями;
  • анемия любого характера: железодефицитная, гемолитическая, после кровотечений и др.

Выявление конкретной причины повышения кровяных пластинок необходимо для назначения безопасной и эффективной терапии.

Клинические проявления

Тромбоцитоз характеризуется возникновением у детей следующих симптомов:

  • Тромбоз сосудов внутренних органов и головного мозга. Он приводит к кислородному голоданию органа и его повреждению. При поражении артерий нижних конечностей дети жалуются на кожный зуд, болевые ощущения в стопе. Возможен некроз в виде гангрены и другие гнойные осложнения.
  • Кровотечения из носа
  • Кровоточивость десен.
  • При незначительных травмах возникают синяки. Это связано с тем, что тромбоциты функционально не способны обеспечить остановку кровоизлияний.

Помимо признаков тромбоцитоза выявляются симптомы основного заболевания: быстрая утомляемость, общая слабость и др.

Лекарственные средства назначаются только врачом. Они имеют противопоказания, которые необходимо соблюдать при применении препаратов у детей.

Как лечить?

Лечение должно быть направлено на устранение основного заболевания. Для того чтобы уменьшить количество тромбоцитов в крови, используют цитостатические препараты. Улучшение циркуляции крови в органах и профилактику некроза клеток проводят с помощью медикаментов, нормализующих микроциркуляцию.

Если у ребенка выраженный тромбоцитоз, приводящий к множественным тромбам в артериях, проводится тромбоцитоферез. Процедура заключается в аппаратном удалении из крови кровяных пластинок.

Повышенные тромбоциты у ребенка — не самостоятельное заболевание, а проявление различных патологических состояний. Тромбоцитоз может долгое время не проявляться симптомами, но при росте числа кровяных пластинок приводит к нарушению кровоснабжения внутренних органов и мягких тканей. Лечение больному назначают после выявления основной болезни. Это позволяет скорректировать уровень тромбоцитов и предупредить рецидивы в дальнейшем.

Также рекомендуем почитать: базофилы повышены у ребенка

Повышенные тромбоциты у ребенка в крови. Норма, причины отклонений, что делать

Повышение уровня тромбоцитов в крови у ребенка или тромбоцитоз часто выявляется случайно при обследовании крови по поводу других заболеваний или при профилактическом обследовании. Тромбоциты начинают работать при повреждении кровеносного сосуда, участвуют в образовании сгустка крови и остановке кровотечения.

Увеличение числа тромбоцитов приводит к сгущению крови и образованию микротромбов, которые закупоривают кровеносные сосуды и препятствуют току крови. Тромбоцитоз – это не самостоятельное заболевание, а один из признаков, при котором требуется тщательное обследование.

Нормы тромбоцитов в крови у грудных детей с рождения до года

У новорожденного ребенка уровень тромбоцитов выше, чем у детей других возрастных групп. Обусловлено это тем, что после рождения ребенок попадает в окружающую среду, содержащую большое количество микроорганизмов.

В течение первого месяца жизни в организме новорожденного запускаются физиологические механизмы, направленные на устранение послеродового стресса и адаптацию к условиям окружающей среды. Функциональная активность тромбоцитов снижается, и для поддержания нормальной работы свертывающей системы крови необходимо большее их количество.

ВозрастПоказатель на 109
Новорожденный180-490
1 месяц180-400
6 месяцев180-400
1 год180-400

Нормы тромбоцитов у детей от года

После года нормы тромбоцитов у ребенка начинают приближаться к нормам взрослого человека:

ВозрастПоказатель на 109
1-6 лет160-390
7-12 лет160-380
Старше 12 лет160-360

У мальчиковПовышенные тромбоциты у ребенка в крови. Норма, причины отклонений, что делатьПовышенные тромбоциты у ребенка в крови. Норма, причины отклонений, что делать

У девочек

Уровень тромбоцитов у мальчиков и девочек не имеет различия. У девочек в период полового созревания в период менструации уровень тромбоцитов может снижаться до 100 х 109/л.

По количеству тромбоцитов в крови выделяют:

  • Мягкий тромбоцитоз – уровень тромбоцитов до 700 х 109/л.
  • Умеренный тромбоцитоз – уровень тромбоцитов до 900 х 109/л.
  • Экстремальный тромбоцитоз – уровень тромбоцитов более 900 х 109/л.

Правила и технологии сдачи анализа

Повышенные тромбоциты у ребенка можно определить при помощи клинического анализа крови. Отдельного исследования для определения их уровня не существует, так как диагностическое значение имеет не только количество тромбоцитов, а подсчет и сравнение их уровня со всеми форменными элементами крови.

Забор крови происходит путем прокалывания безымянного пальца на левой руке. У новорожденных кровь берут из большого пальца ноги, так как пальцы на руке очень маленькие. В некоторых лабораториях для исследования тромбоцитов берут кровь из вены.

Обычно это делается, если необходима венозная кровь для проведения других лабораторных исследований, например биохимического анализа крови. Обследование выполняется на автоматическом анализаторе или при помощи микроскопии.

Практически все современные лаборатории оснащены автоматическими анализаторами. Исследование крови путем микроскопии капли крови проводят, когда есть подозрение на дефект результата анализа, выполненного автоматическим способом. Для определения тромбоцитов путем микроскопии каплю крови размазывают на предметном стекле и проводят подсчет количества тромбоцитов по отношению к 1000 эритроцитов.

Сколько ждать результатов, расшифровка ответов

Сроки получения анализа крови зависят от места сдачи крови и от загруженности лаборатории. В любом случае результат анализа готов в этот же день. Повышенные тромбоциты у ребенка в крови. Норма, причины отклонений, что делатьПовышенные тромбоциты у ребенка в крови. Норма, причины отклонений, что делатьВ случае экстренной необходимости анализ крови может быть готов в течение часа, а при исследовании на автоматическом анализаторе результат анализа будет готов через 15-30 мин.

Может ли быть причиной отклонения уровня тромбоцитов неправильный сбор крови?

При несоблюдении правил забора крови возможна неправильная интерпретация результата анализа.

Для достоверного исследования необходимо соблюдать правила подготовки к взятию крови:

  • Накануне забора крови следует ограничить занятия, связанные с повышенным потоотделением: занятие спортом, посещение бани, игры в душном помещении или на солнце.
  • Вечером исключить из питания жирную и сладкую пищу.
  • Забор крови выполняется утром натощак. Грудному ребенку забор крови можно производить через 2 ч после кормления.
  • Анализ необходимо сдать до проведения рентгенологического исследования, массажа, физиопроцедур и приема лекарств.
  • Перед сдачей анализа крови необходимо, чтобы ребенок спокойно посидел 10 мин.
  • При необходимости контрольного исследования анализ следует сдать в той же лаборатории.

Причины повышения тромбоцитов в крови у ребенка

Повышенные тромбоциты у новорожденных детей выявляются в 13%, к 1 мес. эта цифра увеличивается до 36%. К 6-12 мес. частота тромбоцитоза уменьшается и составляет столько же, сколько у новорожденных. При повторном обследовании в 50% случаев тромбоциты снижаются до нормальных показателей.

Выделяют семейный, первичный или клональный и вторичный или реактивный тромбоцитоз.

Случаи семейного тромбоцитоза встречаются очень редко. Основной причиной семейного тромбоцитоза является мутация гена, который ответственен за выработку тромбопоэтина – регулятора продукции тромбоцитов.

Отличить первичный и вторичный тромбоцитоз при помощи определения уровня тромбоцитов невозможно. Экстремальный тромбоцитоз может встречаться как у больных с раком, так и при воспалении кишечника или почек.

Частота первичного тромбоцитоза составляет 10% от числа всех выявленных нарушений количества тромбоцитов. Первичный тромбоцитоз встречается при опухолях кроветворной системы вследствие увеличения числа мегакариоцитов, которые являются предшественниками тромбоцитов.

Это группа  миелопролиферативных заболеваний к которым относятся:

  • Хронический миелолейкоз. При этом заболевании увеличивается число лейкоцитов, вплоть до появления юных форм и бластных клеток, иногда повышаются эозинофилы и базофилы. Увеличение тромбоцитов происходит не всегда.Повышенные тромбоциты у ребенка в крови. Норма, причины отклонений, что делатьПовышенные тромбоциты у ребенка в крови. Норма, причины отклонений, что делать
  • Истинная полицитемия. Заболевание характеризуется не только увеличением тромбоцитов, но и гемоглобина, эритроцитов и иногда лейкоцитов.
  • Идиопатический миелофиброз. При этой патологии на фоне повышения уровня тромбоцитов отмечается снижение уровня гемоглобина и увеличение числа лейкоцитов. Тромбоцитоз обусловлен повышенной продукцией системных противовоспалительных факторов, которые стимулируют выработку тромбоцитов.
  • Эссенциальная тромбоцитемия. Для этого патологического процесса характерен изолированный тромбоцитоз без изменений других параметров крови. Клиническая картина заболевания характеризуется эпизодами тромбозов или кровотечений.

При подозрении на миелопролиферативное заболевание с целью уточнения диагноза необходимо исследование костного мозга для цитогенетичекого исследования.

Вторичный тромбоцитоз встречается при острых состояниях, сопровождающихся массивной кровопотерей, при травме или обширном хирургическом вмешательстве. В этом случае тромбоцитоз является компенсаторным состоянием вследствие реакции организма на снижение объема циркулирующей крови.

А также увеличение числа тромбоцитов у детей встречается при длительно текущих хронических заболеваниях к которым относятся:

Реактивный тромбоцитоз обусловлен активацией предшественников тромбоцитов в костном мозге. Реактивный тромбоцитоз является доброкачественным состоянием и легко поддается лечению так как, несмотря на увеличение числа тромбоцитов, их размер и функция остаются неизмененными. Диагноз вторичного тромбоцитоза не вызывает затруднения и основывается на симптомах основного заболевания.

Существует понятие физиологический тромбоцитоз. Это состояния, при которых повышение уровня тромбоцитов не является признаком заболевания.

Встречается при:

  • Перевозбуждении нервной системы.
  • После физической нагрузки.
  • При обезвоживании.

Ложный тромбоцитоз – встречается при ошибочной интерпретации анализа крови при ее исследовании на автоматическом анализаторе, когда мелкие частицы расцениваются как тромбоциты:

  • Эритроциты маленьких размеров при микроцитарной анемии.
  • Цитоплазма разрушенных бластных клеток при химиотерапии у онкологических больных.
  • Бактерии в крови.
  • Криоглобулины – белки крови, которые появляются при аутоимунных заболеваниях и опухолях.

Признаки высокого уровня тромбоцитов

Повышенные тромбоциты у ребенка клинически себя ничем не проявляют. Признаки тромбоцитоза неспецифичны и часто выявить его можно только после обследования.

Однако, при появлении следующих симптомов у ребенка следует обратиться к врачу:

  • Слабость, утомляемость, снижение работоспособности.
  • Головная боль, головокружение.Повышенные тромбоциты у ребенка в крови. Норма, причины отклонений, что делатьПовышенные тромбоциты у ребенка в крови. Норма, причины отклонений, что делать
  • Снижение фона настроения.
  • Онемение и покалывание в конечностях с ощущением постоянного холода в руках и ногах.
  • Повышение артериального давления.
  • Периферические отеки.
  • Сухость и зуд кожных покровов.
  • Носовые кровотечение и образование на коже гематом.

Повышенные тромбоциты у ребенка при случайном выявлении и отсутствии специфических жалоб требуют повторного исследования через 5-7 дней. В 50% случаев второй анализ не выявляет изменения числа тромбоцитов.

При сохраняющемся тромбоцитозе требуется обследование для выявления заболевания, которое может служить его причиной. Дополнительные методы обследования также необходимы для дифференциальной диагностики тромбоцитозов.

  • Биохимический анализ крови. При вторичном тромбоцитозе повышаются маркеры воспаления: С-реактивный белок, фибриноген, СОЭ. Для первичных тромбоцитозов и опухолевых заболеваний крови характерно повышение лактатдегидрогеназы. При анемии снижается ферритин и сывороточное железо.
  • Коагулограмма выявляет нарушения в свертывающей системе крови.
  • УЗИ внутренних органов — метод обследования при помощи которого можно выявить объемные образования при подозрении на опухоль. При тромбоцитозе особое внимание следует обратить на размер селезенки.
  • Рентгенография органов грудной клетки с целью выявления воспалительного процесса в органах дыхания или выявления опухолевидного образования.
  • Трепанобиопсия костного мозга выполняется при первичном тромбоцитозе для выявления формы заболевания.
  • Молекулярно-генетическое обследование крови и костного мозга для исключения генетической патологии.

Как понизить содержание тромбоцитов в крови у ребенка

Повышенные тромбоциты у ребенка не самостоятельное заболевание, а вторичное осложнение других болезней, поэтому лечение будет направлено непосредственно на основную причину заболевания и предотвращение осложнений.

Лекарства

Медикаментозное лечение является основным способом снизить тромбоциты в крови.

Лекарства назначаются в зависимости от основного заболевания, которое вызвало тромбоцитоз:

  • При первичном тромбоцитозе основным методом лечения являются цитостатики — препараты, которые подавляют рост предшественников тромбоцитов: меркаптопурин, цитарабин, гидроксимочевина.Повышенные тромбоциты у ребенка в крови. Норма, причины отклонений, что делатьПовышенные тромбоциты у ребенка в крови. Норма, причины отклонений, что делать
  • Анагрелид – это препарат выбора при эссенциальной трормбоцитемии. Лекарственное средство влияет на функцию тромбопоэтина, который является основным регулятором выработки тромбоцитов.
  • Интерферон альфа — подавляет ростки кроветворной ткани.
  • Для профилактики образования тромбов применяют антиагреганты – препараты, которые препятствуют слипанию тромбоцитов и образованию сгустка крови. К таким лекарствам относятся: ацетилсалициловая кислота, клопидрогель, трентал, пентоксифиллин.
  • Антикоагулянты – предотвращают появление тромбов и не дают уже образовавшемуся тромбу увеличиваться: гепарин, варфарин, фраксипарин.
  • Если тромб уже образовался, то применяют тромболитики: стрептокиназа, урокиназа.

Питание

Так как основным осложнение повышенного уровня тромбоцитов в крови является ее сгущение и образование тромбов, то необходимо употребление продуктов, которые способствуют разжижению крови. Если подобное состояние возникло у ребенка, находящегося на грудном вскармливании, то следует помимо основного питания допаивать ребенка водой между кормлениями.

Увеличение питьевого режима способствует разжижению крови. Для питья подойдет только чистая вода, объем которой составляет 30 мл/кг в сутки. Из рациона детей старшего возраста следует исключить сладкие соки и газированную воду, которые из-за большого количества сахара могут сгущать кровь.

В питании следует ограничить употребление продуктов с большим содержанием углеводов (каши, мучные изделия, бананы, картофель). К веществам, которые способствуют разжижению крови относятся витамины Е, В6, С, поэтому к основному питанию подключаются продукты с высоким их содержанием:

  • Морепродукты (рыба, морская капуста) содержат омега-3-полиненасыщенные жирные кислоты, таурин, йод, которые не дают крови сгущаться и способствуют рассасыванию уже имеющихся тромбов.Повышенные тромбоциты у ребенка в крови. Норма, причины отклонений, что делатьПовышенные тромбоциты у ребенка в крови. Норма, причины отклонений, что делать
  • Оливковое, льняное, облепиховое масла также являются источником омега-3-полиненасыщенных жирных кислот.
  • Фрукты (лимон, мандарины, апельсины, яблоки) содержат большое количество витамина С, который способствует разжижению крови. Можно принимать свежевыжатые соки, разбавленные водой наполовину.
  • Овощи как источник клетчатки будут полезны при повышении тромбоцитов. Особое внимание заслуживают помидоры, в которых содержится вещество ликопин. Он уменьшает свертываемость крови и снижает тромбообразование.
  • Специи: лук, чеснок, имбирь, куркума, корица уменьшают вязкость крови.

Дополнительные методы терпаии

При необходимости оперативного лечения у лиц с миелопролиферативными заболеваниями для быстрого уменьшения тромбоцитов проводится процедура тромбоцитафереза. Тромбоцитаферез – процедура взятия крови у пациента с последующим отделением тромбоцитов путем центрифугирования на автоматическом аппарате для сепарации клеток крови.

Процедура проводится в несколько этапов:

  1. Стерильной иглой делают прокол вены, находящейся в области локтевого сгиба.
  2. Игла присоединяется при помощи специальной системы к аппарату для сепарации.
  3. Выполняется автоматический забор крови.
  4. В аппарате происходит отделение тромбоцитов от остальных элементов крови.
  5. Кровь без тромбоцитов возвращается пациенту обратно через вену на другой руке.

Для безопасности пациента кровь берут в небольшом объеме. Вся процедура занимает около 1 часа.

Осложнения высокого уровня тромбоцитов в крови

При увеличении тромбоцитов до 1000 х 109/л риска осложнений в виде тромбоза или кровотечений не бывает. При превышении тромбоцитов выше этого показателя появляется риск тромбогеморрагических осложнений.

Основные осложнения при повышении тромбоцитов в крови обусловлены увеличением вязкости крови и склонности к повышенному тромбообразованию.

  • Повышение артериального давления. Из-за высокой вязкости крови сердцу сложнее протолкнуть ее по сосудам. Сердце начинает работать с большей силой и происходит увеличение артериального давления.Повышенные тромбоциты у ребенка в крови. Норма, причины отклонений, что делатьПовышенные тромбоциты у ребенка в крови. Норма, причины отклонений, что делать
  • Низкая скорость кровотока приводит к недостатку питания во внутренних органах, развивается гипоксия из-за нехватки кислорода, которая приводит к повышенной утомляемости и головой боли.
  • Кровотечения из поверхностных сосудов кожи, слизистых оболочек, желудка, урогенитального тракта.
  • Из-за большого количества тромбоцитов, они склеиваются между собой и образуют тромбы, которые закупоривают вены или артерии. Венозный тромбоз у детей очень редкое явление. Клиническая картина тромбоза зависит от его локализации. Например, при тромбозе бедренной вены появляется отек и боль в нижней конечности. Артериальные тромбозы также крайне редкое осложнение у детей. Может быть ишемический инсульт головного мозга или транзиторная ишемическая атака вследствие прекращения кровотока к какой-либо области мозга. Клиническая картина зависит от локализации инсульта.

Повышение уровня тромбоцитов в крови – частая патология у детей, которая в большинстве случаев проходит самостоятельно или после лечения основного заболевания. При сохраняющемся тромбоцитозе, даже при отсутствии жалоб, есть риск обнаружения онкогематологических заболеваний.

Оформление статьи: Владимир Великий

Видео про тромбоциты в крови

Малышева расскажет о тромбоцитах в крови:

тромбоциты повышены у ребенка — 25 рекомендаций на Babyblog.ru

ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ: чем болеет ребенок?
Обязательно сохрани себе на стену!

Чтобы с вами ни случилось, врачи назначают одно и то же — общий анализ крови. Болят почки — общий анализ крови, болит в груди — общий анализ крови, поднялась температура — опять общий анализ крови, а там посмотрим. Мы-то хоть с вами взрослые люди, а если болеет ребенок? Ему-то для чего почем зря пальцы колоть — он же плачет!

К тому же врачи, глубокомысленно в этот анализ взглянув, назначают всегда одно и то же — антибиотики. Тридцать лет тому назад назначали олететрин, десять лет назад — оспен, сейчас вот в моде аугментин и супракс. Скажу по секрету — оспен, супракс и аугментин хотя и разные по химическому составу, но работают абсолютно одинаково, да еще и против одних и тех же бактерий.

Можно конечно сколь угодно возмущаться по этому поводу, но давайте посмотрим немножко с другой стороны. Предположим, что анализ крови мы с вами уже сдали, малышу укололи пальчик, на следующий день, отстояв длиннющую очередь, вы забрали анализ в лаборатории. Пора в другую очередь, чтобы показать анализ врачу? Не спешите. Давайте сами заглянем туда и попробуем разобраться, что значат все эти латинские слова и загадочные цифры.

КРАСНАЯ КРОВЬ: ЧТО ЭТО ТАКОЕ?

Анализ крови делится на две части. Первая часть — так называемая красная кровь, то есть гемоглобин, эритроциты, тромбоциты и цветовой показатель. Вся эта шатия отвечает за перенос кислорода в клетки и при инфекции не шибко-то и страдает. Нам с вами нужно лишь бегло пробежаться по нормам и убедившись, что все хорошо, переходить ко второй части.

Нормы.

Гемоглолбин (он же Hb), измеряется в граммах на литр (!) крови и отвечает за перенос кислорода.

У месячного ребенка норма гемоглобина 115-175 (это вам не взрослый, тут все сложнее), в полгода — 110-140 — так же, как и у нас с вами, и так собственно, аж до 10-12 лет. 110-140 (145 по другим данным) грамм на литр крови.

Эритроциты, они же RBC — клетки, в которых гемоглобин и плавает в крови. Ага, это как раз они при помощи гемоглобина кислород и переносят. В месяц у ребенка нормой будет 3,8-5,6 — внимание! — триллионов эритроцитов на литр крови. У годовалого ребенка (как и у взрослого) этих самых триллионов уже поменьше — 3,5-4,9 на литр крови. Что делать — если выкачивать кровь для анализа литрами, все приходится считать в триллионах. Ничего, дальше будет попроще, вот увидите.

Ретикулоциты, они же RTC, измеряется их количество, слава Богу, в процентах. Это так сказать, юные эритроциты, их не должно быть более 15% у детей до года и не более 12 % у детей старше года или у взрослых. Нижний предел нормы для ретикулоцитов — 3%. Если их меньше, ребенок находится на пороге анемии, и меры необходимо принимать как можно скорее.

Тромбоциты. Английская аббревиатура PLT. Их существенно меньше, чем эритроцитов — их количество измеряют «всего лишь» в миллиардах на литр крови, норма от 180 до 400 для детей до года и от 160 до 360 для детей старше года или у взрослых. Тромбоциты — это собственно и не клетки вовсе, а так — обломки гигантской клетки-предшественника, из этих обломков, в случае чего, формируются тромбы — например, чтобы прекратить кровотечение, если малыш, не дай Бог, поранится.

СОЭ (ESR). Это даже и не клетки вовсе, а показатель скорости оседания эритроцитов — чем быстрее эта самая скорость («быстро» это не как едет автомобиль, здесь скорость измеряется в мм в час), тем активнее воспалительный процесс, по поводу которого вам возможно и порекомендовали сдать анализ крови. Нормы СОЭ в 1 месяц — 4-10, в 6 месяцев 4-8, а вот от года и до 12 лет — от 4 до 12 мм в час. Потом нормы той самой СОЭ будут отличаться еще и в зависимости от пола, но это уже совсем другая история.

Кроме этих показателей, есть еще множество других — гематокрит (НСТ), ширина распределения эритроцитов (RDWc), средний объем эритроцита (MCV), среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH) и даже средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC). Все эти показатели служат для диагностики анемий, поэтому нам с вами (мы ведь разговариваем об инфекциях, помните?) будет лучше отложить их обсуждение на потом.

Для нас гораздо важнее не система переноса кислорода, а система защиты организма от инфекций. Это так называемая белая кровь, лейкоциты. Вот на ней мы остановимся очень и очень подробно.

ЛЕЙКОЦИТЫ ИЛИ БЕЛАЯ КРОВЬ: ЭВОЛЮЦИЯ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ

Лейкоциты бывают разные. Одни отвечают за борьбу с бактериями, другие расправляются с вирусами, третьи «специализируются» по вовсе уж крупным супостатам — например по растительным клеткам (такое бывает чаще, чем вы думаете — я имею в виду аллергию на пыльцу растений) или даже по многоклеточным мерзавцам-глистам.

Поэтому посмотреть общее число лейкоцитов при острой инфекции — это хорошо, но чертовски мало. В лучшем случае доктор определит, что инфекция есть. Но чтобы понять, что именно эту инфекцию вызвало, нужно смотреть, какие именно лейкоциты повышены. Называется такое исследование лейкоцитарной формулой.

Вот о ней мы и поговорим.

Нормы.

Основные изменения в красной крови у детей происходят не то что до года — до месяца, и связано это с тем, что в течение первого месяца жизни у ребенка еще сохраняются в крови следы перехода на дыхание легкими. С иммунной системой все гораздо сложнее — она изменяется непрерывно в течение первых шести лет жизни, причем крайне неравномерно. Так что приготовьтесь. Цифр будет побольше.

Лейкоциты. Они же WBC. Их количество измеряется в миллиардах на литр крови (что по сравнению с эритроцитами выглядит как-то даже и несерьезно). А поскольку при рождении ребенок переходит из стерильной среды (утроба матери) в среду крайне нестерильную — что ж тут поделать, никакие уборки и кварцевания в комнатке малыша не обеспечивают гибели ВСЕХ находящихся там микробов, количество лейкоцитов даже в норме у детей гораздо выше, чем у взрослых. Правда, это количество с возрастом снижается. У ребенка одного месяца от роду норма лейкоцитов в крови составляет от 6,5 до 13,8, в полгода от 5,5 до 12,5, с года до шести лет (ага, в то самое время когда ребенок чаще всего болеет) от 6 до 12. И лишь когда иммунитет ребенка становится достаточно стойким, чтобы противостоять многочисленным инфекциям, количество лейкоцитов приближается к количеству их у взрослых — от 4,5 до 9 (некоторые почему-то считают нормой 12, но это не совсем так).

Нейтрофилы, они же NEU. Их количество считают не в абсолютных единицах (сколько на литр крови) а в процентах от общего числа лейкоцитов. Задача этих клеток — борьба с бактериями. Это довольно честная драка: нейтрофилы просто поедают зазевавшиеся бактериальные клетки и переваривают их. Правда, кроме бактериальных клеток нейтрофилы еще выступают и в роли своеобразных уборщиков — точно таким же образом они убирают из организма любой клеточный мусор, а не только микробов.

Нейтрофилы бывают разные: есть палочкоядерные нейтрофилы (это своего рода юниоры среди клеток-пожирателей), но их в крови не очень-то и много — такие дела, как уничтожение инфекций — задача не детская. Их количество почти не меняется с возрастом — и у месячного, и у годовалого и даже у шестилетнего ребенка их от 0,5 до 4.5 %. И только у детей старше семи лет (как впрочем и у взрослых) верхняя граница нормы палочкоядерных нейтрофилов поднимается аж до 6%. Иммунитет готов к вторжениям, ага.

Но настоящие «рабочие лошадки» иммунной системы — это сегментоядерные нейтрофилы — кстати, именно они являются основной и почти единственной защитой для детей моложе 2 лет. У детей до года в норме их от 15 до 45%, а с года до шести лет (когда работы существенно прибавляется) то количество нейтрофилов существенно вырастает — от 25 до 60 %. Наконец, к семи годам, количество сегментоядерных нейтрофилов добирается таки до взрослой нормы. Правда, норма эта весьма размыта — от 30 до 60%. То есть и тридцать процентов — норма, и шестьдесят — норма тоже.

Моноциты, они же MON. Это — «младшие братья» нейтрофилов. До поры до времени они сидят в тканях, а в кровь выплывают исключительно редко. В норме их количество не превышает от 2 до 12% у детей до года или от 2 до 10% у детей старше года. Взрослые от детей по этому показателю не отличаются ничуть — все те же 2-10%. Правда, когда нейтрофилов в крови начинает катастрофически не хватать, им на помощь приходят как раз моноциты и число моноцитов в крови хоть и не сильно, но увеличивается.

Эозинофилы, они же EOS. Поговаривают, что эозинофилы ответственны за аллергические реакции. Мягко говоря, это не совсем так. Эозинофилы не производят иммуноглобулинов класса Е, уровень которого как раз и повышен у аллергиков. Эозинофилы, если хотите, — «высшая каста» клеток-пожирателей (до этого как о клетках-пожирателях мы говорили о нейтрофилах и моноцитах). Они способны сожрать все, что не способно сожрать их самих. Даже многоклеточные агрессоры (глисты, ага) и весьма крупные чужеродные клетки (например кишечные амебы) отчаянно боятся эозинофилов. Дело в том, что эозинофилы не заглатывают клетки — они присасываются к ним, впрыскивают внутрь клеток свои пищеварительные ферменты и затем высасывают содержимое этих клеток, как ребенок высасывает двухлитровый пакет сока. Только отвернись — и от пакета (в нашем случае от небольшого глиста, например) остается лишь пустая оболочка. В норме эозинофилов в крови немного — от 0,5 до 6%

Лимфоциты, они же LYM. Это — основные клетки зрелой иммунной системы. Их специализация — борьба и с вирусами и с бактериями. Но особенно азартно лимфоциты расправляются или с вирусами или со своими же собственными клетками, по наивности этих вирусов приютивших. В норме в крови ребенка моложе года лимфоцитов от 40 до 72%, хотя работают они, право слово, вполсилы. А вот когда иммунная система малыша начинает таки развиваться (напоминаю, развитие иммунной системы после года и заканчивается в основном к 6-7 годам), число лимфоцитов в крови достаточно резко падает — до 26-60%. Наконец, после 7 лет лимфоциты «устаканиваются» на отметке в 22-50%.

Базофилы, BAS. Просто юные лимфоциты. Их число никогда не превышает 1%.

Все. Уф-ф-ф-ф…

НУ И КТО ВИНОВАТ В ИНФЕКЦИИ?

Когда знаешь, какие клетки крови за что отвечают, разобраться по анализу крови что за инфекция на этот раз у ребенка не просто, а элементарно просто. Высокая СОЭ и высокие лейкоциты — значит, инфекция в разгаре и лечить ее необходимо просто немедленно (в довесок к этим показателям чаще всего имеется температура хорошо за 38). Высокие нейтрофилы — значит, мы с вами познакомились с очередными бактериями, а высокие лимфоциты означают очередную вирусную инфекцию.

Все просто, как видите. А теперь давайте посмотрим примеры. И чтобы не заморачиваться цифрами, будем просто говорить «много» или «мало». Попробуем?

Острая вирусная инфекция.

Признаки. Лейкоциты и СОЭ выше нормы, в лейкоцитарной формуле превышение количества лимфоцитов, снижение количества нейтрофилов. Моноциты и эозинофилы могут незначительно повыситься.

Что делать? Чаще всего врачи назначают препараты, содержащие интерферон — виферон, кипферон или генферон.

ВАЖНО! Точно так же как вирусы, ведут себя так называемые внутриклеточные паразиты — хламидии и микоплазмы. Отличить их можно по клиническим проявлениям заболевания — «визитная карточка» и тех и других — длительный сухой кашель при крайне невнятной внешней картине — ребенок выглядит активным, в легких хрипов нет. Кашель, тем не менее, может долиться неделями.

Хроническая вирусная инфекция

Признаки. Ребенок часто болеет, в крови нормальная СОЭ и нормальные же (а то и пониженные) лейкоциты. В лейкоцитарной формуле на верхней границе нормы плавают лимфоциты и моноциты. Нейтрофилы на нижней границе нормы или даже еще ниже.

Что делать? Обследовать ребенка на антитела к вирусам Эпштейна-Бар и цитомегаловирусу. Скорее всего, виноваты эти двое.

ВАЖНО! Если ребенок только что переболел вирусной инфекцией, анализ крови будет точно таким же. Так что если ребенок болеет два раза в год и только что перенес вирусный насморк, бежать сдавать анализы на хронические вирусные инфекции несколько преждевременно.

Острая бактериальная инфекция.

Признаки. Лейкоциты и СОЭ выше нормы, в лейкоцитарной формуле превышение количества нейтрофилов (а то и моноцитов вместе сними) на фоне снижения количества лимфоцитов. Внешне видны такие признаки воспаления как температура, гнойные выделения из носа, хрипы в легких или влажный кашель.

Что делать? Наиболее частые врачебные назначения с таким анализом крови — это антибиотики пенициллиновой группы (аугментин, флемоклав солютаб, супракс), реже — антибиотики группы азалидов (вильпрофен, сумамед).

Хроническая или местная бактериальная инфекция

Признаки. Все те же — повышенные нейтрофилы (не выше верхней границы нормы) и пониженные лимфоциты (тоже в границах нормы, только ближе к нижней). Если в анализах крови есть такие изменения, придется искать локальный не очень активный очаг инфекции (Осмотр ЛОР-врача или снимок околоносовых пазхух, при подозрении на инфекцию мочевыводящих путей — общий анализ мочи).

ВАЖНО! Точно так же выглядит анализ крови после недавно перенесенной бактериальной инфекции.

причины повышения, признаки и лечение

Вы здесь: Повышенные тромбоциты у ребенка

Повышенные тромбоциты у ребенка — превышение допустимого количества кровяных телец, что может быть обусловлено определенными патологическими процессами или внешними негативными факторами воздействия. Лечение может назначить только врач после определения причины нарушения баланса.

Причины того, что тромбоциты в крови ребенка выше нормы, можно установить только путем диагностических мероприятий. Клиническая картина при нарушении такого характера будет скорее неспецифической, поэтому самостоятельно сопоставлять клинику и терапевтические мероприятия настоятельно не рекомендуется. Для ребенка это крайне опасно, может привести не только к осложнениям, но и к летальному исходу.

Диагностически повышение тромбоцитов в крови у ребенка устанавливается путем лабораторных анализов. Инструментальная диагностика проводится при необходимости, в зависимости от текущей симптоматики.

Прогноз носит исключительно индивидуальный характер, так как все будет зависеть от провоцирующего фактора и возраста ребенка, состояния его иммунной системы.

Содержание тромбоцитов в крови у ребенка считается нормальным, если находится в следующих пределах:

  • новорожденные — нормальный уровень тромбоцитов 100–420 единиц;
  • 3 месяца и до года — тромбоциты в крови у ребенка 150–390 единиц;
  • после года — 180–380 единиц;
  • у подростков (после 12 лет) — 75–220 единиц.

Как правило, в 3 года (в некоторых случаях — в 4 года) показатели тромбоцитов у детей начинают снижаться и доходят до нормы взрослого человека (180–360 единиц). Следует отметить, что у мальчиков будут высокие тромбоциты по сравнению с таким же показателем у девочек. Это вполне нормально, патологией не является. Все, что больше приведенных цифр, указывает на то, что тромбоциты повышены у ребенка.

Тромбоциты в электронном микроскопе

Причины того, что могут быть повышенные тромбоциты у ребенка, следующие:

  • врожденные заболевания крови;
  • системные и/или аутоиммунные заболевания;
  • онкологические заболевания, в том числе и рак крови;
  • железодефицитная анемия;
  • увеличение селезенки или удаление этого органа;
  • вирусные инфекции;
  • тяжелые, длительно текущие инфекционные заболевания, которые привели к сильному ослаблению иммунной системы;
  • нарушение циркуляции компонентов крови при эмоциональном или физическом стрессе.

Повышенные тромбоциты у грудничка могут быть обусловлены погрешностями в питании — неправильно подобранная смесь, недостаточное количество витаминов в рационе, раннее введение прикорма. Определить, почему повышены тромбоциты в крови, может только врач.

Клиническая картина, если тромбоциты повышены незначительно, может вовсе отсутствовать или протекать в латентной форме. Как правило, в таких случаях нарушение диагностируется случайно — в ходе диагностики относительно других жалоб или в ходе профилактического осмотра.

Следует понимать, что общая клиническая картина будет дополняться симптоматикой основной болезни, поэтому часто признаки носят смешанный, неспецифический характер, а значит, проводить лечение самостоятельно нельзя.

Повышенное содержание тромбоцитов в крови может характеризоваться такой клинической картиной:

  • ребенок вялый, часто плачет, капризничает, плохо спит;
  • на коже и слизистых могут проявляться петехии — крошечные точки на поверхности, которые образуются из-за кровоизлияний;
  • образование на коже ребенка гематом без видимых причин;
  • повышенная восприимчивость кожи к физическому воздействию — кровоподтеки могут образоваться даже от касаний;
  • кровотечения из носа и десен.

Петехии на теле

Дети постарше могут дополнительно жаловаться на следующее:

  • покалывание в кончиках пальцев, ощущение холода;
  • кожный зуд;
  • головокружение, головная боль;
  • проблемы с мочеиспусканием, болевые ощущения внизу живота.

У ребенка, если повышены тромбоциты, может присутствовать кровь в моче и каловых массах, иногда есть судороги, отмечается заторможенность. Клиническая картина не всегда говорит о том, что это повышенные тромбоциты в крови, поэтому при наличии клиники нужно обращаться к педиатру.

Повышенный показатель этого компонента крови можно установить только путем лабораторных анализов. Ребенка должен осмотреть педиатр, но дополнительно понадобится консультация гематолога, медицинского генетика, инфекциониста, онколога.

Диагностическая программа включает следующее:

  • общий клинический анализ крови — покажет, что у ребенка повышены показатели;
  • развернутый биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • анализ каловых масс на скрытую кровь;
  • пункцию из костного мозга;
  • тест на онкомаркеры.

По результатам диагностики врач определит, насколько повышенное количество тромбоцитов в крови у ребенка и какую тактику лечения следует выбрать для решения проблемы.

Госпитализация малыша необходима только в самых крайних случаях. Если причина не в онкологии, лечение осуществляется консервативными методами:

  • коррекция питания;
  • прием медикаментов;
  • соблюдение режима дня.

Медикаментозная часть лечения может включать препараты такого спектра действия:

  • для разжижения крови;
  • для уменьшения выработки тромбоцитов;
  • нестероидные противовоспалительные;
  • витаминно-минеральные комплексы.

Обязательно из рациона следует исключить продукты, которые продуцируют выработку этого компонента крови. Следует добавить в меню продукты, которые богаты витамином В6 и магнием. Нужно следить за питьевым режимом — ребенку нужно давать чистую воду, травяные отвары, соки и компоты.

В качестве профилактики следует выполнять следующее:

  • регулярные прогулки на свежем воздухе;
  • умеренные физические нагрузки;
  • соблюдение правильного питьевого режима и рациона;
  • профилактика инфекционных и воспалительных заболеваний.

При плохом самочувствии у ребенка следует обращаться к врачу, а не проводить лечение на свое усмотрение — определить, повышенные тромбоциты у ребенка или нет, может только врач.

почему повышенные, норма у новорожденных

Родители могут столкнуться с результатом анализа, который показал, что у грудничка повышены тромбоциты. Человек без должно опыта в данной сфере может впасть в панику. Однако на первом этапе необходимо установить причины процесса и ознакомиться со всеми вариантами лечения патологии. Количество данных кровяных телец связывают с состоянием здоровья маленького пациента. Элементы необходимы также для проведения процесса восстановления стенок сосудистой системы. Благодаря им кровь может быстро сворачиваться. Нормальная жизнь детей происходит только при условии их достаточного количества в организме. Тромбоциты помогают ребенку правильно расти и развиваться.

Что считать нормой?

Норма тромбоцитов определяется путем проведения общего клинического анализа. Правильно расшифровать его может только врач. Дополнительно следует отметить, что результат указывается на 1 куб. мм.

Для грудного ребенка характерен быстрый процесс роста. На фоне этого увеличиваются также сосуды. При анализе полученных результатов во внимание следует брать число тромбоцитов у новорожденных в зависимости от их возраста:

  • Нормальной считается ситуация, когда количество данных кровяных телец у грудничка находится в пределах от 100 до 420 тыс.
  • Если ребенку уже исполнилось 10 дней, то данный показатель фиксируется на уровне от 150 до 350 тыс.
  • Количество тромбоцитов становится постоянным в случае достижения ребенком двух лет. Их количество индивидуально для каждого, но не должно выходить за пределы от 180 до 320 тыс.

Родители должны знать о том, что для грудничков количество тромбоцитов в крови должно быть меньше 100-180 тыс. В противном случае кроха может пострадать от любого внезапного кровотечения.

Дополнительно следует отметить, что в ходе проведения анализа лаборант обращает внимание также на количество моноцитов. Эти тельца развиваются в случае присутствия в организме инфекции, воспаления или любого другого хронического заболевания.

Почему число тромбоцитов может быть увеличено?

Повышенные тромбоциты у грудничка устанавливаются в том случае, если анализ показал их отклонение от нормы минимум за 20 единиц. Родители не должны пытаться самостоятельно устранить данное негативное проявление. Решить проблему сможет только врач. Он назначит все необходимые диагностические процедуры. Они необходимы для выявления болезней в организме крошки.

Педиатры уверяют, что повышены тромбоциты в крови чаще всего на фоне негативного воздействия следующих причин:

  • Гематологическая болезнь, которая носит врожденный или приобретенный характер.
  • У крохи ранее был диагностирован менингит, пневмония или гепатит. Проявление также сопутствует онкологическим болезням.
  • У младенца раньше были серьезные травмы позвоночника.
  • Симптом развивается на фоне хирургического вмешательства.
  • Кроха находился в состоянии стресса или чрезмерного нервного перенапряжения.

Причины напрямую влияют на выбор дальнейшего курса лечения. Первый раз количество тромбоцитов следует определить ребенку по достижении трехмесячного возраста. Однако исследование целесообразно осуществить намного раньше в том случае, если у ребенка наблюдаются патологические состояния.

Узнать количество тромбоцитов можно в любой момент. Этот фактор напрямую влияет на состояние здоровья и развитие грудного ребенка. Если вовремя выявить недомогание, то удастся быстро и эффективно избавиться от серьезных последствий и перехода болезни в хроническую форму.

Анализ крови
Необходимые показатели определяются на основании анализа крови

Благодаря своевременной диагностике у новорожденного удается вовремя обнаружить колит. Заболевание доставляет малышу массу хлопот, поэтому он постоянно капризничает и плачет.

Особенности проявления патологического состояния

Высокие тромбоциты нарушают работу организма ребенка.

В таком случае родители могут распознать следующие симптомы:

  • Периодическое появление кровотечения из носовой полости.
  • В кале ребенка родители смогут рассмотреть прожилки из крови.
  • На кончиках пальцев проявляются систематические покалывания или боль.
  • На кожном покрове появляются синяки. При этом очевидные причины процесса полностью отсутствуют.
  • У малыша ухудшается зрение.
  • Кроха постоянно находится в вялом и апатичном состоянии.

Повышение тромбоциты очень опасны. При наличии данных негативных проявлений рекомендуется немедленно обратиться за консультацией к лечащему врачу. Ситуация требует немедленной диагностики и лечения, в противном случае увеличивается риск развития серьезных осложнений.

Тромбоцитоз в медицинской практике подразделяется на три типа:

  • При клональной форме у ребенка наблюдается поражение стволовых клеток. Также ситуация характерна для онкологии. У ребенка в организме наблюдаются нарушения, которые приводят к спонтанному образованию красных кровяных телец.
  • Первичная форма болезни диагностируется в том случае, если кровяные тельца образуются спонтанно по причине быстрого роста и развития красного костного мозга. В процессе диагностики врачам удается выявить большое количество данных клеток, которые имеют существенные мутации по критерию формы и размера. Заболевание чаще всего носит врожденный характер.
  • Вторичная форма недуга возникает на фоне присутствия в организме крохи различных болезней. Во время проведения анализа будут выявлены лишь незначительные отклонения от нормального показателя. Чаще всего ситуация развивается на фоне воспаления или активного проявления онкологии, туберкулеза или цирроза.

Тромбоцитопения может быть правильно подобрана только в случае своевременной диагностики. Точную причину недуга сможет определить гематолог на основании результатов анализов.

Особенности лечения

Высокие или низкие тромбоциты не считаются нормальными. От врача требуется своевременно определить причину данного негативного состояния. В противном случае терапия не даст результат, а кровь ребенка будет продолжать разжижаться.

Сложнее всего привести в норму ситуацию в том случае, если у ребенка мало тромбоцитов. Противоположная клиническая картина регулируется намного проще. На первом этапе лечения для врача важно установить, к какому типу относится тромбоцитоз: первичный или вторичный.
Для устранения симптомов и проявлений первичного тромбоцитоза применяется Миелосан, Миелобромол и другие лекарственные препараты, которые имеют цитостатическое воздействие на организм. Их состав в течение короткого времени приводит в норму количество тромбоцитов. Дополнительно удается восстановить общую микроциркуляцию крови.

Запрет на бананы
Бананы делают кровь более густой

Избавиться от вторичного тромбоцитоза помогают лекарства, в состав которых входит ацетилсалициловая кислота. С ее помощью удается разжижать кровь в течение короткого времени. Благодаря правильно подобранным препаратам удается провести количество тромбоцитов в норму. Тромбоцитаферез целесообразно использовать только в том случае, если данный показатель у ребенка уже достиг критической отметки. Процедура предполагает использование специального аппарата, который удаляет необходимые компоненты из крови.

Немаловажное значение имеет диета. При диагностировании повышенного количества тромбоцитов в крови следует не только принимать лекарственные препараты, но и начать правильно питаться.

Родители должны в обязательном порядке придерживаться ряда простых правил:

  • Малыш должен пить в течение суток как можно больше воды. Однако она не может быть заменена газированными напитками. В рационе должны присутствовать натуральные морсы и соки в достаточном количестве. Положительное воздействие на организм оказывает состав из облепихи, клюквы и калины. Для улучшения целебных свойств напитка в них добавляется лимон, рыбий жир и оливковое масло. Благодаря такому сочетанию удается получить максимальный терапевтический эффект.
  • В рационе питания крохи не должно быть жирной и жареной пищи. Негативное воздействие на организм оказывают также острые и копчены блюда.
  • Положительный и оздоровительный эффект оказывает употребление большого количества фруктов и овощей. Лучше всего покупать плоды красного цвета. Общее их количество, которое планируется съесть в течение дня, должно быть распределено равномерно.
  • При отклонении тромбоцитов от нормы следует есть как можно больше сельдерея и инжира.
  • Привести в норму небольшой дисбаланс в пище помогает регулярное употребление растительной пищи в достаточном количестве.

Если заболевание было обнаружено у грудного ребенка, то на особой диете потребуется питаться его матери. В таком случае из рациона требуется исключить все фрукты красного цвета. Для новорожденного они опасны, ведь могут привести к развитию аллергии или диатеза. Негативная картина в организме малыша может также быть из-за молока матери. Она должна кормить его только своей грудью. Негативное воздействие фиксируется в случае питания молоком коровы.

Миелосан
Препарат для нормализации количества тромбоцитов в крови

Профилактика развития болезни

Все медики уверены в том, что болезнь намного проще предотвратить, чем потом бороться с ее последствиями. Общее состояние здоровья крохи напрямую зависит от режима сна и отдыха, питания. Родители должны проследить за тем, чтобы предоставить ему все необходимые ресурсы.

Предотвратить увеличение тромбоцитов в крови можно за счет выполнения следующих рекомендаций детского врача:

  • Фрукты и овощи должны присутствовать в рационе крохи каждый день. Мамочка обязана покупать только те из них, в качестве которых она полностью уверена.
  • Заметно увеличивают вязкость крови бананы, орехи и гранат. Именно поэтому их следует на время полностью исключить из рациона.
  • Ребенок должен получать достаточный объем жидкости каждый день. Допускается давать ему только чистую воду.
  • Родители должны наладить режим отдыха для ребенка. Он должен спать не менее 8 часов. Лучше всего, если он будет также отдыхать несколько часов днем.
  • Прогулки на свежем воздухе должны быть ежедневными.
  • Немаловажное значение имеет регулярное проветривание комнаты. Процедура должна производиться в любое время года.
  • Улучшить состояние здоровья помогают регулярные занятия спортом.

Повышенное количество тромбоцитов говорит о серьезном нарушении в организме ребенка. Данный симптом не допускается игнорировать. Только квалифицированный врач сможет правильно определить причину отклонений. Родители должны понимать, что чем раньше началось лечение, тем больше вероятность добиться положительного эффекта в течение короткого времени. Задача любой семьи – вырастить здорового ребенка. Именно поэтому важно в точности следовать всем рекомендациям докторов.

10 причин повышенного количества тромбоцитов у детей

Нажмите Ctrl + D , чтобы добавить эту страницу в закладки. Возможно, он вам понадобится в будущем.

Высокое количество тромбоцитов, также известное как тромбоцитоз , указывает на наличие увеличения количества тромбоцитов или тромбоцитов в крови. Это компонент крови, который способствует свертыванию крови в ответ на травму. Увеличение количества тромбоцитов — не редкость у маленьких детей.

Нормальный уровень тромбоцитов колеблется от 150 000 до 450 000 на каждый микролитр крови.

Медицинские процедуры и специальные тесты на тромбоциты помогают в диагностике возможных нарушений тромбоцитов, а также любых аномальных изменений здоровья, особенно связанных с ними факторов, таких как функциональность костного мозга.

Если нет других сопутствующих факторов, которые могут вызывать беспокойство, родителям не нужно сильно беспокоиться о повышении количества тромбоцитов у детей. Нет, если состояние сохраняется и не исправляется само по себе.Остерегайтесь этих симптомов высокого количества тромбоцитов.

    ПОДРОБНЕЕ

Распространенные причины высокого количества тромбоцитов у детей

1. Доброкачественное увеличение

По данным «Тромбоцитоз в детстве» Э. Мантадакиса, до 13 процентов детей страдают тромбоцитозом. Увеличение количества тромбоцитов не всегда свидетельствует о наличии основного заболевания. Если состояние доброкачественное, это может быть временным следствием приема лекарств, кровопотери или хирургического вмешательства.

Инфекция — наиболее частая причина повышения уровня тромбоцитов у детей. Лабораторные тесты включают образцы венозной крови , взятые у пациента, разбавленные и проанализированные — обычно это делается путем пропускания образца через электрический счетчик. Однако автоматический подсчет часто был связан с ошибочно определенным повышением количества тромбоцитов.

Венозная кровь — это дезоксигенированная кровь, которая течет из периферических сосудов (крошечных капиллярных кровеносных сосудов) через все более крупные вены венозной системы в правое предсердие сердца.Венозная система состоит из кровеносных сосудов, по которым кровь движется к сердцу.

2. Возможные заболевания

Повышенное количество тромбоцитов также может быть признаком серьезных заболеваний, таких как заболевания соединительной ткани, заболевания почек, опухоли печени, некоторые анемии, истинная полицитемия, воспалительное заболевание кишечника или лейкоз. Это также может указывать на заболевание, при котором костный мозг вырабатывает тромбоциты в количестве, превышающем норму.

Если ребенок очень болен, то потребуется полный анамнез и физикальное обследование, а также ряд других анализов, которые могут быть включены в лечение, чтобы исключить определенные заболевания.

Уровни тромбоцитов могут потребовать регулярного мониторинга до тех пор, пока не будет уверенности, что количество не только вернулось к норме, но и останется таким же.

3. Первичный и вторичный тромбоцитоз

Большинство случаев тромбоцитоза у детей носят вторичный характер, что означает, что увеличение количества тромбоцитов развивается в результате другого заболевания, доброкачественного или нет.

Первичный или эссенциальный тромбоцитоз, при котором заболевание возникает само по себе, встречается редко.Заболеваемость им составляет примерно один из 1 миллиона детей. Он следует изменчивому курсу и не совсем понятен. Медицинское состояние показывает увеличение количества тромбоцитов до уровней выше 600000 на микролитр при увеличении селезенки.

К сожалению, если состояние не улучшится, может потребоваться удаление селезенки, но только в крайних случаях.

4. Воспаление

Одной из нескольких причин повышенного количества тромбоцитов у детей является воспаление.Тромбоциты также известны как «реагенты острой фазы», ​​что означает, что их количество увеличивается всякий раз, когда возникает воспаление (например, инфекция).

Инфекции, как незначительные, так и тяжелые, могут оказывать сильное влияние на тромбоциты, поэтому всякий раз, когда у ребенка возникает проблема с высоким или низким уровнем тромбоцитов, сначала проводятся обследования, чтобы исключить любую инфекцию, прежде чем беспокоиться о других причинах.

5. Дефицит железа

Дефицит железа также может вызывать повышенное количество тромбоцитов у детей, у которых обычно наблюдается анемия, потому что эти два заболевания обычно возникают вместе.Это может быть еще одно заболевание, которое не требует строгого вмешательства врача, но, безусловно, требует наблюдения.

6. Обезвоживание

У многих детей нередко повышенное количество тромбоцитов при незначительном обезвоживании. Он должен вернуться в норму, как только они выпьют достаточно жидкости, чтобы прекратить обезвоживание.

С учетом того, что дети бегают и играют каждый день, им не нужно болеть, чтобы обезвожиться.Не следует отказываться от обезвоживания только потому, что он не болен.

Подробнее:
  • Мэтью А. Боргман, Мортен Заар, Джеймс К. Аден, Закари Дж. Шладер, Дэниел Ганьон, Эрик Ривас, Джена Керн, Натали Дж. Кунс, Виктор А. Конвертино, Эндрю П. Кэп и Крейг Крэндал (2019) . Гемостатические реакции на упражнения, обезвоживание и имитацию кровотечения у людей, подвергшихся тепловому стрессу.

7. Травма ткани

Одной из наиболее частых причин вторичного тромбоцитоза у детей является повреждение тканей, которое может включать ожоги, хирургические процедуры, переломы, другие травмы или ишемию тканей.Если лечение повреждения не помогает, вам, возможно, придется проконсультироваться с врачом, чтобы определить причину. Человеческое тело может быть сложным там, где могут быть скрытые причины чего-то ненормального.

8. Реактивный тромбоцитоз

Это вторичное заболевание, связанное с основным заболеванием, таким как инфекция, дефицит железа, лекарственные препараты, хроническое воспаление, рак, повреждение тканей, а также хирургическая или функциональная спленэктомия.

У 72–86% детей, у которых развивается это заболевание, оно обычно легкое, а умеренное — около 6–8% и 0.5-3% за экстрим. Если состояние не исчезнет, ​​потребуется консультация детского гематолога.

В большинстве случаев лечение не требуется, и за пациентом необходимо только тщательное наблюдение.

9. Эссенциальный тромбоцитоз

У большинства детей, страдающих тромбоцитозом, он обычно проходит самостоятельно и не требует лечения. Однако, если повторные анализы крови показывают длительное необъяснимое повышение числа тромбоцитов или нерегулярные характеристики, врачу придется дополнительно изучить ситуацию.

Эссенциальный тромбоцитоз — необычное заболевание, при котором в организме вырабатывается слишком много тромбоцитов (тромбоцитов). Это также известно как эссенциальная тромбоцитемия и первичная тромбоцитемия.

Могут существовать проблемы с кровотечением, например, неспособность крови к свертыванию. Эссенциальный тромбоцитоз может привести к летальному исходу. У пораженных детей количество тромбоцитов может достигать уровня более 2 миллионов на микролитр.

Наиболее частыми симптомами являются головная боль, головокружение, изменение зрения, покалывание, онемение или жгучая боль в руках и ногах.

10. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

К счастью, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей обычно протекает, не требуя комплексного лечения, за исключением случаев сильного кровотечения. Около 80% детей с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой полностью выздоравливают в течение шести месяцев независимо от того, проводится лечение или нет. Даже у детей, у которых развивается хроническая ИТП, полное выздоровление может произойти даже через годы.

Хотя это бывает редко, независимо от возраста или количества тромбоцитов, при ИТП может возникнуть сильное кровотечение.В этом случае или если кровотечение становится обширным, считается опасным для жизни то, что оно требует неотложной помощи. Лечение заболевания обычно включает переливание концентратов тромбоцитов, внутривенное введение метилпреднизолона (разновидность кортикостероидов) и внутривенное введение иммуноглобулина.

Особенно у детей, в связи с возможностью серьезных осложнений в результате заболевания и курса лечения, очень важно тщательно взвесить преимущества и риски, связанные с лечением ребенка.

Ключевые выводы:

Следует контролировать высокое количество тромбоцитов у детей, но часто не о чем беспокоиться. Фактически, это увеличение часто встречается у младенцев и детей, где большинство случаев являются вторичными или доброкачественными.

Прежде чем впадать в панику, понаблюдайте, не изменится ли само количество тромбоцитов. В большинстве случаев так и будет, и на этом проблема будет решена. Прочтите о вариантах лечения ИТП.

Если состояние повторяется, возможно, присутствует что-то более серьезное, и ваш врач должен заняться этим вопросом.

Нажмите Ctrl + D , чтобы добавить эту страницу в закладки. Возможно, он вам понадобится в будущем.

    ПОДРОБНЕЕ

.

Тромбоцитоз — Консультант по терапии рака

Тромбоцитоз

Что нужно знать каждому врачу:

Тромбоцитоз определяется как количество тромбоцитов, превышающее норму более чем на два стандартных отклонения или более 400 000 на микролитр в большинстве клинических лабораторий. Обращаясь к пациенту с повышенным количеством тромбоцитов, врач должен сначала убедиться, что это число постоянно повышается. Известно, что некоторые временные реактивные реакции (например, воспаление и некоторые инфекции) временно повышают уровень тромбоцитов.Эти ответы имеют незначительные долгосрочные последствия или не имеют их вообще, за исключением случаев, определяемых основным побуждающим событием. Если два измерения с интервалом в 3 месяца явно повышены, врач должен определить причину тромбоцитоза.

Существует множество причин тромбоцитоза костной ткани и одна причина «распределительного» тромбоцитоза (при котором пациент с аспеленией перераспределяет [обычно временно] от одной трети до половины общей массы тромбоцитов, которые обычно накапливаются в селезенке, в периферический кровоток).Этот «распределительный» тромбоцитоз редко имеет какие-либо последствия для пациента. Напротив, стойкий устойчивый тромбоцитоз обычно возникает либо из-за первичного заболевания костного мозга в виде избыточной миелопролиферации, обычно истинной полицитемии (PV) или эссенциальной тромбоцитемии (ET), либо гораздо чаще является реактивным, как правило, из-за дефицита железа или хронического воспаления.

У большинства людей с тромбоцитозом для лечения, если лечение вообще показано, может потребоваться конкретный причинный диагноз.Очень необычно, что лечение тромбоцитоза необходимо; Единственным показанием к резкому снижению повышенного количества тромбоцитов является продолжающийся артериальный тромбоз (коронарный, церебральный, периферический), и в этом случае аферез тромбоцитов плюс / минус ингибирование функции тромбоцитов является лечением выбора. Почти во всех случаях, когда аферез тромбоцитов проводится по поводу тромбоцитоза, причиной является миелопролиферативное новообразование.

В хронических условиях лечение обычно показано только при тромбоцитозе, вызванном миелопролиферативным новообразованием (см. «Какие методы лечения следует начать немедленно и при каких обстоятельствах — даже если первопричина не установлена?»).Вероятно, это связано с одним из многих функциональных нарушений, присутствующих в клетках крови пациентов с ЭТ или PV, в отличие от функционально нормальных тромбоцитов и других клеток крови, продуцируемых у пациентов с реактивным тромбоцитозом. Диагноз миелопролиферативного новообразования обычно ставится на основании тщательного анамнеза (лихорадка, потливость, потеря веса, раннее насыщение, румянец), физического осмотра (спленомегалия, цвет кожи), лабораторного исследования (общий анализ крови, включая лейкоцитарный дифференциал), радиологического оценка (УЗИ брюшной полости), а в последнее время — молекулярное тестирование приобретенных мутаций (например,г. Jak2V617F, кальретикулин или миссенс-мутации [c-Mpl] рецептора тромбопоэтина), которые обычно обнаруживаются у таких пациентов. В дополнение к окончательному диагнозу, идентификация одного или двух аллелей Jak2V617F может иметь некоторые прогностические преимущества у пациентов с PV, а идентификация мутации в кальретикулине может выявить более благоприятный исход для таких пациентов, чем у пациентов с мутацией в Jak2.

Какие особенности презентации помогут мне определить возможные причины и следующие шаги лечения:

Во всем мире дефицит железа является наиболее частой причиной реактивного тромбоцитоза.Симптомами анемии являются снижение энергии, летаргия, одышка при физической нагрузке, учащенное сердцебиение и, в крайних случаях, коронарная недостаточность или ишемия других конечных органов. Дефицит железа проявляется, как и большинство других причин анемии, хотя специфические симптомы pica (тяга к льду, глине или другой необычной «пище»), периоральный хейлит и глоссит могут возникать, когда дефицит железа является серьезным или очень длительным.

Вторая основная причина реактивного тромбоцитоза — воспаление; Обычно симптомы и признаки ревматоидного артрита, воспалительного заболевания кишечника и рака, основных причин реактивного тромбоцитоза, вызванного воспалением, очевидны.В таких случаях требуется лечение основного заболевания, которое в случае успеха почти всегда устраняет тромбоцитоз.

Напротив, миелопролиферативное новообразование проявляется незаметно или обнаруживается при обычном анализе крови. Иногда острый тромбоз коронарных артерий, церебральных артерий или тромбоз глубоких вен или печеночных вен является характерным признаком миелопролиферативного новообразования, такого как PV или ET. Именно в этом случае или при тромбозе у пациента с ЭТ может потребоваться экстренное лечение аферезом.

Какие лабораторные исследования следует заказать для постановки диагноза и как интерпретировать результаты?

Первым диагностическим тестом почти всегда является общий анализ крови (CBC) с дифференциальным подсчетом лейкоцитов. По определению, количество тромбоцитов повышено у всех с тромбоцитозом, но наличие аномалий в других типах клеток крови часто приводит к правильному диагнозу. Например, повышенное количество лейкоцитов может указывать на воспаление, особенно если отмечается нейтрофилия или если отмечаются базофилия и / или эозинофилия, вероятность первичного миелопролиферативного новообразования существенно возрастает.

Повышенное количество эритроцитов может указывать на ЛВ, поскольку воспаление и дефицит железа вызывают анемию, и исследование среднего корпускулярного объема эритроцитов (MCV) важно, так как пациент с PV, который также имеет дефицит железа (такие пациенты имеют повышенная частота желудочно-кишечных кровотечений) может проявляться нормальным или низким уровнем эритроцитов и только при тромбоцитозе.

После оценки общего анализа крови подходят другие лабораторные тесты, подтверждающие конкретный диагноз.Если есть подозрение на воспаление, С-реактивный белок может подтвердить это подозрение, и более специфические тесты (оценка на ревматоидный артрит, системную красную волчанку, воспалительное заболевание кишечника) обычно подтверждают диагноз. Если подозрение на дефицит железа связано с соответствующим анамнезом пациента и низким MCV, почти всегда будет установлен диагноз сывороточного железа, железосвязывающей способности и уровней ферритина.

Если есть подозрение на первичное поражение костного мозга, тест Jak2V 617 F установит миелопролиферативное новообразование как причинную причину, и хотя он положительный почти у каждого человека с PV, он положителен только примерно у 50% пациентов с ET.Мутация c-Mpl обнаруживается еще у 5-10% пациентов с ЭТ, а мутация гена кальретикулина обнаруживается у большинства остальных пациентов. Исследование костного мозга также может убедительно предположить диагноз ЭТ, отмеченный мегакариоцитарной гиперплазией, но иногда ЭТ является диагнозом исключения.

Какие состояния могут лежать в основе тромбоцитоза:

Наиболее частыми причинами тромбоцитоза являются дефицит железа, воспаление, вызванное другими состояниями, и острые инфекции (например, пневмония, особенно у детей).

Миелопролиферативные новообразования, ET и PV не являются редкостью, каждое из них встречается примерно у 1 из 100 000 человек в популяции. Другими редкими причинами являются врожденная наследственность мутантной формы генов рецепторов тромбопоэтина или тромбопоэтина или паранеопластическая продукция мегакариоцитарного активного цитокина, такого как интерлейкин 6 или тромбопоэтин.

Когда вам нужно проходить более агрессивные тесты?

Если присутствует дефицит железа или воспаление, дальнейшие тесты не требуются.При подозрении на первичное миелопролиферативное заболевание оправдан тест на мутант Jak2, поскольку он устанавливает диагноз, и, хотя он еще не является абсолютно определенным, существует множество доказательств, подтверждающих идею о том, что дозировка гена (одна или две копии мутантного гена) прогноз для тромботических осложнений. Аналогичное соображение существует и для скрининга мутаций в рецепторе c-Mpl или кальретикулине, особенно потому, что различные мутации предсказывают прогноз при первичном миелофиброзе (кальретикулин = хороший, Mpl и Jak2 = промежуточный, а отсутствие мутаций = плохой).

Какие исследования изображений (если таковые имеются) будут полезны?

Иногда УЗИ брюшной полости может выявить умеренную спленомегалию или тромбоз печени или воротной вены, не очевидные при физикальном обследовании, и указать либо на хроническое воспаление (которое обычно очевидно), либо на первичное миелопролиферативное новообразование.

Какие методы лечения следует начать немедленно и при каких обстоятельствах — даже если первопричина не установлена?

Единственным показанием для экстренной терапии тромбоцитоза как такового (в отличие от экстренной терапии одной из воспалительных причин тромбоцитоза) является надвигающийся или продолжающийся тромбоз, артериальный или венозный.Такие обстоятельства почти всегда встречаются при миелопролиферативном новообразовании, ЛВ или ЭТ. Количество тромбоцитов должно быть немедленно уменьшено путем ежедневного афереза, и если / после подтверждения миелопролиферативного новообразования, терапия циторедуктивным агентом (почти всегда гидроксимочевина), и, если нет противопоказаний (из-за кровотечения), следует немедленно начать терапию антиагрегантом .

Какие другие методы лечения помогают уменьшить осложнения?

Как и при всех острых тромботических явлениях, вмешательства, направленные на восстановление кровотока, имеют первостепенное значение, а их эффективность ограничена по времени.Тромболитическая терапия, чрескожное коронарное вмешательство со стентированием, вмешательство на сосудах головного мозга и операция шунтирования подходят для определенных условий. После выхода из острого состояния обычно показаны антитромбоцитарные препараты для уменьшения тромботических осложнений.

Совсем недавно ингибиторы Jak2 стали доступны для лечения первичного миелофиброза с положительной мутацией Jak2. Это лечение обычно предназначено для пациентов, которым не удалось применить другие методы лечения, но оно снижает количество осложнений, связанных со спленомегалией, и недавние исследования показывают, что оно может улучшить выживаемость пациентов с первичным миелофиброзом (третье по значимости миелопролиферативное новообразование).Оказывается ли эффективность ингибиторов Jak2 у пациентов с ЭТ, потребуются клинические испытания, которые в настоящее время проводятся.

Что вы должны сказать пациенту и его семье о прогнозе?

Для большинства пациентов с тромбоцитозом повышенное количество тромбоцитов несущественно, и прогноз пациента полностью зависит от основной причины реактивности костного мозга (дефицит железа, воспаление). У пациентов с миелопролиферативными новообразованиями (наиболее часто встречающиеся PV, ET) прогноз обычно хороший, с минимальным влиянием на долгосрочную выживаемость у большинства пациентов, особенно потому, что эти нарушения чаще встречаются у пожилых людей.

В прошлом использовалось несколько методов лечения, которые значительно повышали риск трансформации PV и ET в острый лейкоз (например, радиоактивный фосфор или алкилирующие агенты), и это диктовало прогноз. Сегодня, благодаря гидроксимочевине в качестве основного лечения и нескольким антитромбоцитарным препаратам, которые помогают снизить риск тромбоза, прогноз улучшился, поскольку эти осложнения развиваются только у редких пациентов.

«Что, если» сценарии.

Иногда пациент с костным миелопролиферативным новообразованием, вызванным тромбоцитозом, который имеет высокий риск тромбоза, не переносит гидроксимочевину.Альтернативные методы лечения включают анагрелид и интерферон. У каждого есть свои недостатки, но иногда они полезны для снижения количества тромбоцитов до нормального при наличии показаний.

Патофизиология

Патофизиология реактивного тромбоцитоза становится все более понятной, по крайней мере, для тех пациентов, у которых воспаление является причинным механизмом. Интерлейкин (IL) -6 — хорошо известный медиатор воспаления, высвобождаемый из лейкоцитов, стимулированных продуктами распада бактерий или тканей, который затем действует на гепатоциты, стимулируя выработку и высвобождение тромбопоэтина, основного регулятора продукции тромбоцитов.Некоторые случаи тромбоцитоза, связанного с раком, также связаны либо с воспалением, вызванным раком, либо с прямым продуцированием опухолью IL-6.

Гораздо менее изучена причина тромбоцитоза, вызванного дефицитом железа. Первоначально сообщения были сосредоточены на эритропоэтине как гормоне, вызывающем тромбоцитоз, основанном на гипотезе о том, что структурное сходство тромбопоэтина и эритропоэтина позволяет последнему, повышенному у пациентов с железодефицитной анемией, перекрестно реагировать с рецептором тромбопоэтина, увеличивая продукцию тромбоцитов.Однако эта гипотеза не учитывает уникальную связь между дефицитом железа и тромбоцитозом (эритропоэтин повышен у большинства пациентов с анемией, но тромбоциты повышены только при железодефицитной анемии) или тот факт, что эритропоэтин не перекрестно реагирует с рецептором тромбопоэтина.

Патофизиология миелопролиферативных новообразований становится все более понятной. Мутация псевдокиназного домена сигнальной киназы Jak2 вызывает его активацию с последующей активацией ряда нижестоящих сигнальных путей, по большей части идентичных связыванию активирующего фактора роста.Мутация рецептора тромбопоэтина, c-Mpl, активирует рецептор, аналогичный связыванию тромбопоэтина, снова стимулируя рост клеток. Совсем недавно было показано, что мутации усечения гена кальретикулина, шаперона эндоплазматического ретикулума (ER) и буферного белка кальция устраняют связку ER, позволяя остатку белка связываться с c-Mpl и активировать его.

Какие еще клинические проявления могут помочь мне диагностировать тромбоцитоз?

У большинства пациентов с ЛВ или ЭТ симптомы отсутствуют, но у них румяный цвет лица (в ЛВ), раннее чувство насыщения (из-за спленомегалии, в ЛВ или ЭТ), эритромелалгия (боль в дистальных отделах конечностей, в ЛВ) или зуд (из-за базофилов). , при PV или ET) может указывать на миелопролиферативное заболевание.

Какие еще дополнительные лабораторные исследования можно заказать?

НЕТ

Какие доказательства?

Каушанский, К. «Молекулярные механизмы, контролирующие тромбопоэз». J Clin Invest .. vol. 115. 2005. pp. 3339 (В этой статье обсуждались механизмы, регулирующие выработку тромбоцитов как при нормальном, так и при неопластическом кроветворении.)

Харрисон, К.Н., Барефорд, Д., Батт, Н. «Руководство по исследованию и ведению взрослых и детей с тромбоцитозом». Br J Haematol .. vol. 149. 2010. С. 352–375. (Это руководство дает общий подход как к детям, так и к взрослым с повышенным количеством тромбоцитов.)

Skoda, RC .. «Тромбоцитоз». Гематология Am Soc Hematol Образовательная программа. 2009. С. 159–67. (Выдающийся обзор миелопролиферативных заболеваний, которые приводят к тромбоцитозу от лидера в этой области.)

Бир, П.А., Грин, АР .. «Патогенез и лечение эссенциальной тромбоцитемии». Гематология Am Soc Hematol Образовательная программа. 2009. С. 621-8. (Обзорная статья исследователей, которые провели крупнейшее терапевтическое исследование эссенциальной тромбоцитемии. Эта работа доказала, что гидроксимочевина превосходит анагрелид в лечении пациентов с эссенциальной тромбоцитемией с высоким риском тромбоза.)

Руджери, М., Тозетто, А., Фреззато, М., Родегьеро, Ф. «Скорость прогрессирования истинной полицитемии или эссенциальной тромбоцитемии у пациентов с эритроцитозом или тромбоцитозом». Ann Intern Med.. об. 139. 2003. pp. 470 (Обсуждение лейкемических рисков для пациентов с миелопролиферативным тромбоцитозом.)

Харрисон, К.Н., Кэмпбелл, П.Дж., Бак, Г. «Гидроксимочевина по сравнению с анагрелидом при эссенциальной тромбоцитемии высокого риска». N Engl J Med .. vol. 353. 2005. С. 33–45. (Гидроксимочевина / аспирин превосходила анагрелид / аспирин.)

Дахабре, И.Дж., Зои, К., Джаннулли, С. «Является ли мутация JAK2 V617F чем-то большим, чем диагностический показатель? Метаанализ клинических исходов эссенциальной тромбоцитемии ». Leuk Res .. vol. 33. 2008. pp. 67 (Анализ нескольких исследований, изучающих, влияет ли наличие мутации JAK2 на пациентов с эссенциальной тромбоцитемией; оказывает влияние и коррелирует с повышением количества лейкоцитов.)

Vannucchi, AM, Antonioli, E, Guglielmelli, P. «Клинический профиль гомозиготной мутации JAK2 617V> F у пациентов с истинной полицитемией или эссенциальной тромбоцитемией». Кровь. об. 110. 2007. pp. 840 (Обсуждается роль двух копий мутантного гена JAK2 в исходе пациентов с миелопролиферативными заболеваниями.)

Barosi, G, Besses, C, Birgegard, G. «Единое определение клинической устойчивости / непереносимости гидроксимочевины при эссенциальной тромбоцитемии: результаты процесса консенсуса международной рабочей группы». Лейкемия. об. 21. 2007. pp. 277 (Хотя гидроксимочевина в настоящее время является лучшей терапией для пациентов с эссенциальной тромбоцитемией и риском тромбоза, не все пациенты могут переносить препарат, и не все пациенты «реагируют»; в этой статье делается попытка предоставить некоторые полезные рекомендации для дизайн будущих исследований терапевтических испытаний.)

Верстовсек, С., Кантарджян, Х.М., Эстров, З. «Отдаленные результаты 107 пациентов с миелофиброзом, получавших ингибитор JAK1 / JAK2 руксолитиниб: преимущество в выживаемости по сравнению с сопоставимым историческим контролем». Кровь. об. 120. 2012. pp. 1202 (Эта работа является первой, в которой определено преимущество в выживаемости при использовании ингибитора JAK2 при миелопролиферативном новообразовании).

Клампфл, Т, Гисслингер, Х, Арутюнян, АС. «Соматические мутации кальретикулина при миелопролиферативных новообразованиях». N Engl J Med .. vol. 369. 2013. С. 2379

.

Nangalia, J, Massie, CE, Baxter, EJ. «Соматические мутации CALR в миелопролиферативных новообразованиях с немутантным JAK2». N Engl J Med .. vol. 369. 2013. pp. 2391 (Эти две статьи описывают приобретенную мутацию, обнаруженную у большинства пациентов с ЭТ, у которых отсутствует мутантный аллель Jak2.)

Rotunno, G, Mannarelli, C, Guglielmelli, P. «Влияние кальретикулина на клинический и гематологический фенотип и исход при эссенциальной тромбоцитемии». Кровь. об. 123. 2014. pp. 1552 (Эта работа была первой, которая показала, что пациенты с ЭТ, связанной с мутациями CALR, демонстрируют более низкий риск трансформации в острый лейкоз и развития острого тромбоза, чем пациенты с мутацией Jak2.)

Руми, Э., Пьетра, Д., Паскутто, С. «Клинический эффект мутаций драйвера JAK2, CALR или MPL при первичном миелофиброзе». Кровь. об. 124. 2014. pp. 1062 (В этой статье сообщается о различных исходах у пациентов с первичным миелофиброзом с мутациями в Jak2, c-Mpl или кальретикулине.)

Саейди, К. «Миелопролиферативные новообразования: современная молекулярная биология и генетика». Crit Rev Oncol Hematol .. vol. 98. 2016. С. 375 (Обзор генетики и патогенеза миелопролиферативных новообразований.)

Copyright © 2017, 2013 ООО «Поддержка принятия решений в медицине». Все права защищены.

Ни один спонсор или рекламодатель не участвовал, не одобрял и не платил за контент, предоставляемый Decision Support in Medicine LLC. Лицензионный контент является собственностью DSM и защищен авторским правом.

.

Диагностическая оценка, стратификация тромботического риска и стратегии управления на основе рисков

Тромбоцитоз — это часто встречающийся клинический сценарий, большая часть случаев которого обнаруживается случайно. Дифференциальный диагноз тромбоцитоза широк, а диагностический процесс может быть сложным. Тромбоцитоз может быть ложным, вызванным реактивным процессом или клональным нарушением. Это различие важно, поскольку оно имеет значение для оценки, прогноза и лечения.Клональный тромбоцитоз, связанный с миелопролиферативными новообразованиями, особенно с эссенциальной тромбоцитемией и истинной полицитемией, имеет уникальный прогностический профиль с заметно повышенным риском тромбоза. Этот риск является движущим фактором стратегии лечения этих расстройств. Клинические испытания с использованием таргетной терапии тромбоцитоза продолжаются, и новые терапевтические цели ждут своего изучения. В этой статье будут описаны механизмы, лежащие в основе тромбоцитоза, диагностическая оценка тромбоцитоза, осложнения тромбоцитоза с особым акцентом на тромботический риск, а также варианты лечения клональных процессов, ведущих к тромбоцитозу, включая эссенциальную тромбоцитемию и истинную полицитемию.

1. Диагностическая оценка тромбоцитоза

Порог клинически значимого тромбоцитоза варьируется от пациента к пациенту, и точное определение тромбоцитоза также варьируется в литературе, хотя количество тромбоцитов ≥450 × 10 9 / л является общепринятое значение [1]. Когортное исследование, в котором оценивали 10 000 итальянских пациентов, показало, что количество тромбоцитов более 409 × 10 9 / л для женщин и 381 × 10 9 / л для мужчин представляет 99-й перцентиль в этой популяции [2].В этой когорте 99 пациентов (0,99%) имели количество тромбоцитов более 400 × 10 9 / л при первом измерении, и только у 8 из этих 99 наблюдался стойкий тромбоцитоз при повторной оценке через 8 месяцев, что подчеркивает важность повторного обследования. -оценка стойкости тромбоцитоза. Тромбоцитоз имеет множество потенциальных этиологий, и поэтому оценка пациента с тромбоцитозом требует тщательного рассмотрения анамнеза пациента, сопутствующих заболеваний, других гематологических параметров и количества тромбоцитов в прошлом.В целом причины тромбоцитоза можно описать как ложные, реактивные или клональные по своей природе (Таблица 1) [3].


Клональная Реактивная Ложная

Эссенциальная тромбоцитемия Инфекция Микросфероцитемия
Веразия полицитемии
Полицитемия28 28
Первичный миелофиброз Повреждение ткани Фрагменты неопластических клеток
Миелодисплазия с del (5q) Гипоспленизм Шистоциты
Рефрактерная анемия с кольцами Сторона 24 Бактерия ассоциированный с
отмеченный тромбоцитоз (RARS-T)
Хронический миелоидный лейкоз Дефицит железа
Хронический миеломоноцитарный лейкоз 9002 3 Злокачественное новообразование
Атипичный хронический миелоидный лейкоз Гемолиз
MDS / MPN-U Действие лекарства
Синдром POEMS «Отскок» после миелосупрессии

В ряде популяционных исследований изучали степень тромбоцитоза, а также частоту возникновения тромбоцитоза различной этиологии.Реактивные причины являются наиболее частой этиологией тромбоцитоза в этих популяционных исследованиях, составляя 88–97% случаев у взрослых в двух больших сериях случаев [4, 5] и 100% случаев в педиатрии в одной серии случаев [6]. Экстремальный тромбоцитоз, определяемый как количество тромбоцитов> 1 000 × 10 9 / л, встречается довольно редко, поскольку только 2–5,8% пациентов демонстрируют такую ​​степень тромбоцитоза при поступлении [4–6]. Хотя часто считается, что крайний тромбоцитоз чаще встречается в клональных процессах, он также может быть вызван реактивными причинами, при этом 82% случаев крайнего тромбоцитоза в одной серии являются реактивными по своей природе [7].

1.1. Ложный тромбоцитоз

Ложный тромбоцитоз — чрезвычайно редкая причина явного тромбоцитоза, хотя он, вероятно, недооценивается и во многих случаях характеризуется как реактивный тромбоцитоз, поскольку он часто возникает вместе с процессами, связанными с реактивным тромбоцитозом. Ложный тромбоцитоз характеризуется наличием в периферической крови не тромбоцитарных структур, которые считаются тромбоцитами автоматическими счетчиками, используемыми в современных общих анализах крови.Множество таких структур, включая игольчатые кристаллы криоглобулина [8], цитоплазматические фрагменты циркулирующих лейкозных клеток [9], бактерии [10] и микровезикулы красных кровяных телец после массивного ожогового повреждения [11], являются примерами широкого разнообразия структуры, которые могут имитировать тромбоциты при анализе с помощью автоматических счетчиков клеток. Оценка мазка периферической крови — это простой метод подтверждения достоверности диагноза тромбоцитоз, который должен быть частью каждой оценки причины тромбоцитоза.

1.2. Реактивный тромбоцитоз

После того, как диагноз тромбоцитоза подтверждается анализом мазка периферической крови, диагностическая оценка переходит к определению, является ли процесс реактивным или клональным по своей природе (рис. 1). Важным начальным шагом в этом определении является знакомство с первопричинами реактивного тромбоцитоза (Таблица 1). У взрослых инфекция (обычно острая), повреждение тканей, хронические воспалительные заболевания и злокачественные новообразования являются наиболее частыми причинами реактивного тромбоцитоза, причем один или несколько из этих процессов присутствуют в> 75% случаев реактивного тромбоцитоза [4, 5].У детей наиболее частые причины реактивного тромбоцитоза схожи, хотя гемолитические анемии, особенно талассемия, были относительно частой этиологией по крайней мере в одном ближневосточном исследовании [6]. Тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование должны позволить исключить множество наиболее частых причин реактивного тромбоцитоза.


Наличие потенциальной причины реактивного тромбоцитоза не исключает сопутствующего клонального процесса, особенно при стойком тромбоцитозе.Была проделана большая работа по созданию доступной, надежной и быстрой лабораторной оценки, которая могла бы отличить клональные процессы от реактивного тромбоцитоза. В основе многих из этих предлагаемых оценок лежат механизмы реактивного тромбоцитоза.

Тромбоцитопоэз происходит в сложной цитокиновой среде. Тромбопоэтин (ТПО) является основным регулятором продукции тромбоцитов [12, 13], но многие другие цитокины, такие как IL-1 [14–16], IL-4 [17], IL-6 [14–22], IL- 11 [23], а TNF [15] играют важную роль в тромбоцитопоэзе.Многие из этих цитокинов также играют решающую роль в реакции организма на воспалительные состояния [24, 25]. Обследование пациентов с реактивным и клональным тромбоцитозом неизменно показало, что уровни циркулирующих множественных цитокинов, особенно IL-6 [14, 17, 19, 20, 22, 25, 26], повышены у пациентов с реактивным тромбоцитозом, но не у пациентов с клональный тромбоцитоз или нормальный контроль. Оценка уровней циркулирующего тромбопоэтина как отличительного признака между реактивными и клональными процессами оказалась менее информативной, поскольку результаты не были согласованными [18, 21, 22, 25–28].Одна из трудностей в использовании уровней циркулирующих цитокинов в качестве диагностического инструмента заключается в обнаружении того, что повышение уровней цитокинов, по-видимому, предшествует клиническому обнаружению тромбоцитоза, при этом уровни возвращаются к норме или почти к норме к тому времени, когда возникает тромбоцитоз [18, 21]. Этот факт, наряду с трудностью внедрения таких тестов в клиническую практику, привел к поиску суррогатных маркеров, которые могут коррелировать с повышенным уровнем цитокинов, особенно IL-6. Многие другие маркеры острофазовой реакции, включая С-реактивный белок (СРБ) [14, 19], ферритин [14] и скорость оседания эритроцитов (СОЭ) [14], также значительно повышены у пациентов с реактивной реакцией, в отличие от клональный тромбоцитоз.

Tefferi et al. [19] показали корреляцию между уровнями ИЛ-6 и СРБ в исследовании 91 пациента с тромбоцитозом независимо от этиологии. 76% пациентов с реактивным тромбоцитозом в этом исследовании имели повышенный уровень СРБ (> 1,0 мг / дл) по сравнению с 10% пациентов с клональным тромбоцитозом. Таким образом, измерение CRP и других реагентов острой фазы может служить легко получаемым заменителем для измерения цитокинов, важных для тромбоцитопоэза, и должно быть частью любой оценки, при подозрении на реактивный тромбоцитоз.Эти суррогаты не являются ни чувствительными, ни достаточно специфичными, чтобы позволить им играть решающую диагностическую роль, но повышенные реактивы острой фазы могут поддерживать диагноз реактивного тромбоцитоза в правильных клинических условиях. Другие методы, оцениваемые как способы отличить реактивный тромбоцитоз от клонального, включают индексы тромбоцитов [29], тестирование функции тромбоцитов [30] и профилирование экспрессии генов [31].

Железодефицитная анемия является частой причиной реактивного тромбоцитоза [32], и оценка исследований ферритина и железа должна быть частью оценки каждого пациента с подозрением на реактивный тромбоцитоз.Патофизиология реактивного тромбоцитоза при железодефицитной анемии остается не совсем понятной. Akan et al. продемонстрировали, что уровни ряда цитокинов, обычно повышенных при реактивном тромбоцитозе (ИЛ-6, ИЛ-11 и ТПО), не были повышены у пациентов с дефицитом железа и тромбоцитозом по сравнению с железодефицитными пациентами с нормальным количеством тромбоцитов [33]. Уровни этих цитокинов не менялись при терапии железом и разрешении тромбоцитоза, что указывает на то, что они, вероятно, не играют основной роли в тромбоцитозе, связанном с дефицитом железа.Единственным гемопоэтическим цитокином, который был значительно повышен в этой когорте, был эритропоэтин (ЭПО), который был повышен у пациентов с тромбоцитозом и без него.

Роль ЭПО в тромбоцитозе, связанном с дефицитом железа, вызвала большой интерес, поскольку введение человеческого рекомбинантного ЭПО (rh-EPO) приводит к тромбоцитозу различной степени и продолжительности у здоровых людей [34], а также у пациентов с хронической почечной недостаточностью. болезнь [35]. Физиологии, лежащие в основе этого вывода является спорной, так как администрации отны-ИХ часто приводят к дефициту железа [36], что приводит к трудности в определении того, повышенные или экзогенный ЕРО является причиной тромбоцитоза или просто суррогат дефицита железа.Однако исследования неизменно показывают увеличение количества тромбоцитов в течение 5 дней после начала терапии rh-EPO [34, 35] независимо от уровня ферритина в сыворотке [35], что указывает на вероятную роль EPO в увеличении количества тромбоцитов независимо от его эффекта. складов железа. Было высказано предположение, что гомология между рецептором EPO (EPO-R) и TPO (MPL) может лежать в основе этого EPO-индуцированного повышения тромбоцитов [37], но in vitro исследования показали, что EPO не взаимодействует напрямую с MPL [ 38] и, более вероятно, играет синергетическую роль вместе с ТПО в стимуляции продукции тромбоцитов [39, 40].

Как показывает это обсуждение, патофизиология реактивного тромбоцитоза разнообразна и сложна. Даже со всеми доступными в настоящее время диагностическими инструментами диагноз в конечном итоге остается клиническим, основанным на лабораторных данных, определении вероятной основной причины и, когда возможно, улучшении с лечением основной причины.

1.3. Клональный тромбоцитоз

После исключения реактивного тромбоцитоза и стойкого тромбоцитоза диагностическая оценка должна быть направлена ​​на определение различных причин клонального тромбоцитоза (рис. 1).«Классические» миелопролиферативные новообразования (MPN), состоящие из эссенциальной тромбоцитемии (ET), хронического миелоидного лейкоза (CML), истинной полицитемии (PV) и первичного миелофиброза (PMF) [41], являются наиболее распространенными клональными процессами, связанными с тромбоцитозом. Эта группа заболеваний характеризуется клональной экспансией определенной линии зрелых и / или созревающих миелоидных клеток, которые возникают из гемопоэтических стволовых клеток. Классификация гемопоэтических и лимфоидных тканей Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2008 г. [42] предоставляет критерии для диагностики всех четырех «классических» MPN, которые вкратце представлены на Рисунке 2.


ХМЛ характеризуется нерегулируемой клональной экспансией всех клеток на пути созревания гранулоцитов. Этиологической аномалией и краеугольным камнем диагностики ХМЛ является «филадельфийская хромосома» — сбалансированная транслокация между хромосомами 9 и 22, приводящая к слиянию генов BCR и ABL1 и слитого белка BCR-ABL1 [43]. Этот белок транслокации и образующийся слитый белок обнаруживается у всех пациентов с ХМЛ и может быть обнаружен с помощью цитогенетики, флуоресцентной гибридизации in situ (FISH) или полимеразной цепной реакции с обратной транскриптазой (RT-PCR) [42].Примерно у 50% пациентов с ХМЛ наблюдается тромбоцитоз [44], обычно в сочетании с выраженным лейкоцитозом, состоящим из клеток на всех этапах созревания гранулоцитов. Однако у небольшого числа пациентов будет только легкий лейкоцитоз или тромбоцитоз или его отсутствие как единственное гематологическое отклонение [44], что делает оценку BCR-ABL1 важным компонентом любой оценки клонального тромбоцитоза, учитывая последствия для лечения и лечения. прогноз — диагноз ХМЛ.

Обнаружение слияния BCR-ABL1 в ХМЛ послужило доказательством клональности этого заболевания и привело к активному поиску клональных молекулярных маркеров в «Филадельфийских хромосомных отрицательных» (Ph-) MPN. Этот поиск привел к открытию множества мутаций, имеющих решающее значение для нашего понимания этих заболеваний. Первое из этих открытий произошло в 2005 году, когда несколько независимых групп описали приобретенную точечную мутацию в экзоне 14 гена киназы Janus 2 ( JAK2 ), которая привела к замене валина на фенилаланин в кодоне 617 ( JAK2V617F ) [45– 49].JAK2 — это цитоплазматическая тирозинкиназа, играющая важную роль в передаче сигнала в ответ на гематопоэтические факторы роста [50–52]. Было продемонстрировано, что белок JAK2V617F обладает конститутивной активностью, независимой от стимуляции факторами роста [45, 46, 48, 49], вероятным объяснением ранее описанного автономного образования гемопоэтических колоний [45-48, 53] и гиперчувствительности к факторам роста на . in vitro тестирование клеток пациентов с множественными МПН [45, 47, 48, 54]. JAK2V617F присутствует у 95% пациентов с ПВ [45, 55], и 40–60% с ЭТ [45, 46, 55] и PMF [45–47].

Точный механизм того, как JAK2V617F изменяет пролиферацию клеток, еще предстоит выяснить, хотя многочисленные компоненты функции JAK2 были описаны и коррелировали с клиническими особенностями, наблюдаемыми в Ph-MPN. JAK2V617F находится в домене псевдокиназы JAK2 (Jh3), который является аутоингибитором базальной функции киназы [56, 57].Мутации в этом домене приводят к потере аутоингибирования и конститутивной активности киназ [46, 58]. Одной из преобладающих функций JAK2 является связывание и стабилизация гомодимерных цитокиновых рецепторов I типа, которые не обладают киназной активностью без этого взаимодействия. Рецепторы эритропоэтина (EPO-R), тромбопоэтина (MPL) и других гемопоэтических факторов роста представляют собой гомодимерные рецепторы цитокинов I типа [58–60]. Таким образом, конститутивно активный JAK2V617F в сочетании с гомодимерным цитокиновым рецептором может приводить к конститутивной активности этого рецептора независимо от его лиганда, что приводит к активации путей JAK-STAT и PI3K [46, 58, 61], которые участвуют в пролиферация клеток и апоптоз соответственно.Это взаимодействие между JAK2 и рецепторами гомодимерных цитокинов также может быть одной из причин фенотипической изменчивости среди пациентов с JAK2V617F, поскольку природа и частота этих корецепторов на клетках, несущих JAK2V617F, могут влиять на фенотипическое проявление заболевания.

Другая потенциальная основная причина фенотипического разнообразия, наблюдаемого в JAK2V617F положительных MPN, заключается в концепции аллельной нагрузки. В целом, JAK2V617F положительных пациентов с ЭТ имеют более высокий уровень гемоглобина, более низкое количество тромбоцитов и более высокое количество лейкоцитов, чем пациенты без мутации [62, 63].Среди клеток с JAK2V617F существует широкий спектр процентных соотношений клеток, действительно несущих мутацию, и это изменение в нагрузке аллелей коррелирует с различиями в клиническом фенотипе. Пациенты с ЭТ имеют наименьшую аллельную нагрузку, пациенты с PV и PMF — среднюю, а пациенты с вторичным миелофиброзом — наибольшую [63–65]. Точно так же пациенты с PV с большей вероятностью будут гомозиготными по JAK2V617F , поскольку 32% пациентов были гомозиготными в одной большой серии случаев; это по сравнению только с 2% пациентов с ЭТ в той же серии [66].Роль этих вариаций в аллельной нагрузке в других клинических проявлениях болезни остается неясной.

Остается много неизвестного относительно роли мутаций JAK2V617F в MPN, особенно с учетом широкой фенотипической изменчивости, упомянутой выше, того факта, что JAK2V617F редко встречается при других миелоидных заболеваниях [67, 68], и доказательства того, что JAK2V617F может быть поздним проявлением этого заболевания в результате другой, пока неизвестной причинной мутации [69–71].

Учитывая эти оставшиеся без ответа вопросы относительно JAK2V617F , много усилий было сосредоточено на идентификации различных мутаций, которые могут играть роль в Ph-MPN. Множественные различные мутации в экзоне 12 гена JAK2 были описаны и выявляются у большинства пациентов с PV, у которых отсутствует мутация V617F [72–74]. Хотя эти мутации менее хорошо описаны, они также считаются нарушением аутоингибиторной функции JAK2 [75]. Также описаны множественные активирующие мутации в экзоне 10 гена MPL , который кодирует рецептор ТПО [76, 77].Распространенность мутаций MPL составляет примерно 5–7% или

.

Ишемический инсульт у младенцев и детей: практическое ведение в чрезвычайных ситуациях

Инсульт — редкое заболевание у детей, с оценочной заболеваемостью 13/100000 и значительным влиянием на заболеваемость и смертность. Клинические проявления и факторы риска, присутствующие почти у половины педиатрических пациентов, не такие, как у взрослых. Диагностика инсульта у детей часто откладывается, поскольку признаки и симптомы могут быть незаметными и неспецифическими. Анамнез и клиническое обследование должны исключить основные заболевания или предрасполагающие факторы.Нейровизуализация имеет решающее значение для постановки диагноза. В зависимости от клинической картины могут потребоваться другие тесты. Мы представляем здесь самые последние практические указания по диагностике и лечению артериального инсульта у детей в соответствии с различными международными рекомендациями по этому вопросу.

1. Введение

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) определяет инсульт как «клинический синдром быстро развивающегося очагового или глобального нарушения функции мозга, длящегося более 24 часов или ведущего к смерти без очевидной несосудистой причины» [1].Это определение следует объединить ссылкой на нейровизуализацию, которая в настоящее время считается необходимой для определения сосудисто-нервного происхождения симптомов. Современное определение может быть «клиническим синдромом, характеризующимся (1) неврологическим дефицитом, связанным с территорией перфузии церебральной артерии, и (2) нейрорадиологическими признаками ишемического поражения» [2, 3].

Преходящие ишемические атаки (ТИА) определяются как «внезапный очаговый неврологический дефицит, который длится менее 24 часов, предположительно сосудистого происхождения, ограниченный областью мозга или глаза, перфузируемой определенной артерией» [4].В детстве, напротив, даже при наличии преходящих симптомов визуализация часто показывает инфаркт мозга [5].

Инсульты классически делятся на преимущественно ишемические и геморрагические. В то время как у взрослых инсульты чаще всего являются ишемическими (80%) и вызваны атеросклерозом, в детском возрасте до 45% инсультов являются геморрагическими и связаны с широким спектром факторов риска [6].

Расчетная частота ишемического инсульта у детей старше 28 дней жизни варьирует [7–9], но, согласно крупному проспективному популяционному исследованию, она составляет в среднем 13/100.000 для всех инсультов, 7,9 / 100,000 для ишемических инсультов и 5,1 для геморрагических инсультов [8]. Примерно 20% детей умирают после ишемического инсульта, в то время как более 50% выживших имеют неврологические осложнения, чаще всего гемипарез [7, 9]. Кумулятивная частота рецидивов инсульта составляет 15% через 1 год, 19% через 5 лет [10] и до 41% через 5 лет [11].

Фактор риска присутствует почти у половины детей во время инсульта [12] (таблица 1).Распространенными факторами риска в детстве являются врожденные пороки сердца, серповидно-клеточная анемия, инфекции и различные протромботические состояния [13–15]. Наиболее частой причиной инсульта у детей, вероятно, является болезнь сердца, выявляемая у 19% детей с артериальным тромбозом (Канадский регистр педиатрических ишемических инсультов) [16]. Недавние исследования подчеркивают важность инфекции: кажется, что по крайней мере треть случаев инсульта у детей происходит в таком контексте. Пятая часть детей с ишемическим инфарктом неизвестного происхождения в анамнезе перенесла ветряную оспу [16–18].

90 024 9 0017

Врожденный порок сердца

Дефект межжелудочковой / межпредсердной перегородки
Открытый артериальный проток
Аортальный / митральный проток Коарктация
Рабдомиома сердца
Сложные врожденные пороки сердца

Приобретенный порок сердца

Ревматический порок сердца
Протез клапана
Эндокардит
Кардиомиопатия
Миокардит
Миксома предсердия
Аритмия

Системные сосудистые заболевания 900 28

Системная гипертензия
Истощение объема или системная гипотензия
Гипернатриемия
Синдром верхней полой вены
Диабет


Менингит
Системная инфекция
Системная красная волчанка
Узелковый полиартериит
Гранулематозный ангиит
Arteratum Takayas26
Дерматомиозит
Воспалительное заболевание кишечника
Злоупотребление наркотиками (кокаин, амфетамины)
Гемолитико-уремический синдром

Васкулопатии

Синдром Элерса-Данлоса
Гомоцистинурия
Синдром Моямоя
Болезнь Фабри26
Злокачественная атрофическая лопаточка
Злокачественная атрофическая лопаточка
Дефицит NADH-CoQ редуктазы

Вазоспастические расстройства

Мигрень
Отравление спорыньей
Спазм сосудов с субарахноидальным геморрором
Гематологические нарушения и коагулопатии

Гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия, серп
клеточный гемоглобин C, серповидно-талассемия) 90 023
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
Тромбоцитоз
Полицитемия
Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция
Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция
Новообразование Врожденная коагуляция
Новообразование Leaf Использование оральных контрацептивов
Дефицит антитромбина III
Дефицит протеина S
Дефицит протеина C
Врожденный дефицит C2 сыворотки
Дисфункция печени с дефектом коагуляции
Дефицит витамина K
Волчаночный антикоагулянт
Антикардиолипиновые антитела

Структурные аномалии цереброваскулярной системы

Артериальная фиброзно-мышечная дисплазия
Агенезия или гипоплазия внутренней сонной артерии или
позвоночных артерий
Артериовенозная мальформация
Наследственная геморрагия Геморрагическая болезнь
Внутричерепная аневризма

Травма

Жестокое обращение с детьми
Жировая или воздушная эмболия
Эмболия инородным телом
Кароэмболия
Окклюзия позвонка после резкого поворота шейки матки
Посттравматическое расслоение артерии
Тупая травма шейной артерии
Артериография
Посттравматическая каротидно-кавернозный свищ
Дефект свертывания крови с незначительной травмой
Проникающая внутричерепная травма

Примерно у 80% детей с артериальным инсультом визуализация артерий не соответствует норме [12].

Цель данной статьи — предоставить практические современные инструкции по диагностике и лечению артериального инсульта у детей (от 1 месяца до 18 лет) в отделении неотложной помощи. Неонатальный инсульт не включается из-за его специфических характеристик.

При подготовке этой работы мы следовали самым последним рекомендациям по артериальному инсульту в детстве (Рабочая группа по педиатрическому инсульту, 2004 г .; Американский колледж грудных врачей, 2004 г .; Итальянское общество педиатрии, 2007 г .; Американская ассоциация инсульта, 2008 г.).

Кроме того, был проведен обзор литературы с анализом соответствующих статей по данной теме до августа 2010 г. путем поиска в Pubmed, EMBASE, Кокрановской библиотеке и в библиографиях соответствующих статей. Ключевые слова: «инсульт», «неотложная помощь», «ребенок», «детство», «менеджмент».

2. Диагностика
2.1. Клиническая картина

Клиническая картина инсульта различается в зависимости от возраста, пораженной артерии и причины [19, 20].

В то время как в младенчестве симптомы обычно неспецифичны, у детей старшего возраста наиболее частыми симптомами являются очаговые неврологические нарушения, такие как гемиплегия или грубый очаговый двигательный дефицит [21].

Симптомы в зависимости от пораженной артерии перечислены в таблице 2. Чаще всего поражается сосудистая зона средней мозговой артерии.


Сосудистая территория Симптомы

Внутренняя сонная артерия Гемипарез, афазия и гемианопсия
Передняя церебральная артерия
Средняя мозговая артерия Гемипарез руки, гемианопсия и афазия
Задняя мозговая артерия Гемианопсия, атаксия, гемипарез и головокружение
Базилярная артерия Дыхание, сенсорные нарушения или нарушение равновесия нистагм, опистотонус, тремор и рвота
Мозжечковая артерия Сенсорные нарушения, головная боль, лихорадка, рвота и признаки мозжечка

2.2. Дифференциальный диагноз

Диагностика инсульта у детей часто откладывается из-за того, что признаки и симптомы могут быть незаметными и неспецифическими, такими как легкая слабость одной конечности, нарушение координации движений и сенсорные расстройства, первоначально приписываемые другим причинам, кроме инсульта [22].

У ребенка с острым неврологическим дефицитом до постановки диагноза ишемический инсульт необходимо учитывать другие цереброваскулярные заболевания (геморрагический инсульт, тромбоз венозного синуса головного мозга).

Частыми причинами острой гемиплегии являются паралич Тодда, при котором фокальные припадки обычно предшествуют монопарезу или гемиплегии, и гемиплегическая мигрень, при которой гемиплегии предшествуют нарушения зрения или чувствительности, за которыми следует головная боль. Также необходимо исключить менингоэнцефалит, обычно связанный с лихорадкой, головной болью и изменением сознания.

Острый неврологический дефицит может быть вызван опухолями, расстройствами центральной нервной системы, включая острый диссеминированный лейкоэнцефалит, церебеллит, обратимую заднюю лейкоэнцефалопатию, перемежающуюся гемиплегию, метаболические нарушения, эпилепсию и психогенные заболевания [23].

2.3. Раннее обследование (на презентации)

Первым шагом к обнаружению инсульта является включение этой опции в дифференциальную диагностику остро больного ребенка. Ранняя диагностика позволяет быстро начать соответствующую терапию.

2.3.1. История

Клинический анамнез должен включать этническое происхождение, наличие серповидно-клеточной анемии или врожденного порока сердца, травму головы или шеи (связанную с внутричерепным кровоизлиянием и расслоением), недавнюю инфекцию (особенно ветряную оспу), васкулит и заболевания крови [19], так как а также цереброваскулярные заболевания, коагулопатии или иммунологические нарушения у родственников первой степени родства.

Очень важно, как и как быстро развиваются симптомы. До трети детей, перенесших инсульт, имеют в анамнезе недавние события, соответствующие ТИА [24].

2.3.2. Физикальное обследование

Полное физическое и неврологическое обследование, включая мониторинг жизненно важных параметров, выявит неврологические повреждения и позволит предположительно диагностировать пораженный сосуд головного мозга. Следует искать признаки системных заболеваний, повышающих риск инсульта.

2.3.3. Визуализирующие исследования

Неконтрастная компьютерная томография (КТ) может быть выполнена быстро и быстро в экстренных случаях. Он может адекватно исключить геморрагический инсульт или паренхиматозные аномалии, которые вызывают массовый эффект, и может выявить поражение низкой плотности при артериальном ишемическом инсульте и тромбозе венозного синуса головного мозга. Однако КТ обычно остается нормальной в течение первых 12 часов после появления симптомов [6]. Его следует запрашивать, когда магнитный резонанс (МР) недоступен [19].

MR, по сути, является «золотым стандартом» визуализации для исследования артериального ишемического инсульта у младенцев и детей [25] из-за его большей чувствительности и специфичности. МРТ полезна для дифференциации инсульта от «имитации инсульта», но редко доступна в экстренных случаях [26] . Диагностическая эффективность МРТ может быть дополнительно улучшена с помощью методов перфузии, которые определяют относительный церебральный кровоток, объем и время прохождения путем использования болюсного введения контрастного вещества на основе гадолиния [5, 27, 28].

MR с диффузионным взвешиванием очень полезен для точного определения областей ранней ишемии и инфаркта [26]. МР-ангиография — это неинвазивная процедура, позволяющая выявлять большие сосудистые аномалии [29], и она так же эффективна, как и церебральная ангиография для выявления крупных ишемических поражений [30]. МР-ангиография является разумной альтернативой традиционной артериографии у большинства пациентов [31, 32]. Если картина черепно-мозговой травмы может соответствовать венозному инфаркту, экстренная визуализация сосудов должна включать МРТ-венографию.Фактически, 10% геморрагических инсультов у детей являются вторичными по отношению к тромбозу венозного синуса головного мозга [6].

Визуализация сосудов экстракраниального кровообращения, такая как МРА шейки матки или ультразвуковая допплерография, также должна быть выполнена, особенно если анамнез указывает на расслоение шейной артерии.

2.3.4. Другие исследования

Могут быть полезны полный подсчет клеток крови, исследования железа, протромбиновое время, частичное тромбопластиновое время, скорость оседания и антинуклеарные антитела [19].

2.4. Исследования второй линии (через 48 часов, как указано)

После постановки диагноза инсульта несколько исследований могут быть полезны для постоянного обследования и ведения пациента.

Электрокардиограмма и трансторакальная или чреспищеводная эхокардиограмма всегда необходимы всем детям с известным или предполагаемым врожденным пороком сердца, перенесшим инсульт [20, 33].

Эхокардиография может быть полезной для диагностики открытого овального отверстия; эта аномалия может быть в четыре раза выше у детей с инсультом неустановленной этиологии, чем в общей популяции [34].

Диагностика некоторых состояний, включая расслоение экстракраниальной артерии, особенно с вовлечением заднего отдела кровообращения, и васкулит мелких сосудов, затруднена с помощью только МР-ангиографии. В этих обстоятельствах иногда требуется катетерная церебральная ангиография. Однако катетерная церебральная ангиография — это инвазивная процедура, которая обычно не проводится у детей, и она имеет такую ​​же диагностическую ценность, как МРТ в сочетании с МР-венографией и МР-артериографией [6].

Для выявления синдрома моямоя может потребоваться обычная ангиография [19].

Могут быть показаны электрофорез на гемоглобин и скрининг мочи на наркотики, особенно на симпатомиметики. Полное обследование на тромбофилию целесообразно у всех детей с инсультом. Он должен включать оценку дефицита протеина C и протеина S, антитромбина III, кофактора гепарина II, плазминогена, антигена фон Виллебранда, фактора VIII, фактора XII, фактора V Лейдена, резистентности к активированному протеину C, гена протромбина 20210, гомоцистеина в сыворотке, метилентетра. -гидрофолатредуктаза, липопротеин (а) и антифосфолипидные антитела [35–37].По показаниям на основании клинических подозрений могут проводиться более обширные диагностические исследования, такие как анализ спинномозговой жидкости, липидный профиль, ветряная оспа и вирус иммунодефицита человека, а также скрининг метаболических нарушений. Однако в большинстве случаев результаты этих исследований не повлияют на оказание неотложной помощи [19]. Мы предлагаем блок-схему диагностики ишемического инсульта в экстренных случаях (см. Рисунок 1).


3. Ведение в чрезвычайных ситуациях

Руководств, основанных на убедительных доказательствах оказания неотложной помощи при инсульте у детей, не существует, за исключением серповидноклеточной анемии.Таким образом, рекомендации по лечению ишемического инсульта у детей экстраполированы из рекомендаций для взрослых.

Детей с ранним острым ишемическим церебральным инсультом необходимо помещать в клиническое отделение, где возможно постоянное наблюдение. Лишь в отдельных случаях необходимо лечение в отделениях интенсивной терапии [38, 39].

3.1. Поддерживающая терапия

Общий подход в экстренных случаях включает простые меры, такие как поддержание дыхательной и сердечно-сосудистой функций, агрессивное лечение инфекции, судорог и лихорадки, поддержание нормогликемии и нормоволемии [20, 40] и добавление кислорода для поддержания SaO 2 > 95% в течение первых 24 часов после инсульта [41].Медикаментозное или хирургическое лечение внутричерепной гипертензии, если оно присутствует, важно, потому что у детей более высокий риск образования грыжи миндалин из-за отека мозга. Гипервентиляция — это краткосрочное решение, которое следует использовать при неизбежной грыже, пока не будет предложено окончательное лечение, такое как декомпрессивная нейрохирургия [40, 42, 43].

3.2. Антикоагулянтная терапия и антиагреганты

Выбор между антикоагулянтами и антитромбоцитами является спорным, и существует мало данных, которые могли бы помочь в этом решении у детей [44].

В качестве антикоагулянтной терапии у детей с АИС применялись нефракционированный гепарин и низкомолекулярный гепарин (НМГ). Текущие рекомендации рекомендуют антикоагулянтную терапию у детей с доказанным расслоением артерии или кардиоэмболическим инсультом или в период диагностической оценки, пока не будет исключен сердечный источник или расслоение артерии [42]. Гепарин следует назначать детям с высоким риском рецидива и низким риском вторичного кровотечения [5, 45].

Согласно международной литературе, НМГ в дозе 1 мг / кг каждые 12 часов представляет собой безопасную начальную терапию ишемического инсульта у младенцев и детей. Перед началом лечения необходимо исключить геморрагический инсульт [46–49]. Низкомолекулярный гепарин имеет несколько преимуществ по сравнению со стандартным нефракционированным гепарином и пероральными антикоагулянтами: меньший риск гепарин-индуцированной тромбоцитопении, меньшее количество лекарственных взаимодействий, меньшее неблагоприятное воздействие на кости при длительном применении и более низкая стоимость.Кроме того, НМГ вводится подкожно, и он демонстрирует предсказуемую зависящую от возраста фармакокинетику и меньшую потребность в мониторинге, что снижает потребность в множественных венепункциях [46]. Эноксапарин (1 мг / кг подкожно детям старше 2 месяцев или 1,5 мг / кг для детей младше 2 месяцев) является наиболее часто используемым НМГ у детей [47]. У детей с сердечной эмболией или расслоением сосудов НМГ назначают в течение 3–6 месяцев [50].

Что касается антитромбоцитов, то даже при отсутствии рандомизированных клинических испытаний использования аспирина в остром лечении острого инсульта у детей большинство экспертов сходятся во мнении, что это лекарство целесообразно для вторичной профилактики инсульта.В качестве вторичной профилактики рекомендуется стандартная доза от 1 до 5 мг / кг / день в течение минимум 3–5 лет после острого события [50]. Следует учитывать повышенный риск синдрома Рея. Клопидогрел применялся в дозировке около 1 мг / кг в день у детей, которые не могли принимать аспирин [42, 51].

Тромболизис тканевым активатором плазминогена (tPA) в настоящее время не используется, и Королевский колледж врачей, Совет по инсульту AHA и рекомендации ACCP не рекомендуют его. Фактически, диагноз инсульта у детей обычно ставится после интервала времени, необходимого для внутривенного или внутриартериального тромболизиса tPA (3 часа и 6 часов после начала инсульта, соответственно.) [3, 52–54].

Международная группа исследования инсульта у детей рекомендует не применять тромболизис, если он не является частью рандомизированного контрольного исследования [55, 56].

4. Геморрагический инсульт

Геморрагический инсульт встречается так же часто, как артериальный ишемический инсульт, с оценочной частотой 1,5–2,9 на 100 000 детей в год [41]. Он включает спонтанное внутрипаренхиматозное кровоизлияние и нетравматическое субарахноидальное кровоизлияние.

Структурные поражения являются наиболее частой причиной интрапаренхиматозных кровоизлияний в популяционной когорте [57].Наиболее часто встречаются опухоли головного мозга (27%) и артериовенозные мальформации (17%). Медицинская этиология встречается реже. Коагулопатии (13%) включают различные причины тромбоцитопении, гемофилии и болезни фон Виллебранда, серповидноклеточной анемии (6%), гипертонии (10%) и инфекций (6%). Также часты интрапаренхимальные кровоизлияния идиопатического происхождения (23%).

Нетравматические субарахноидальные кровоизлияния чаще всего возникают из-за внутричерепных аневризм. Разрыв аневризмы составляет 10% внутричерепных кровоизлияний у детей.Частота субарахноидального кровоизлияния увеличивается при различных врожденных и наследственных состояниях, таких как церебральные артеровенозные мальформации, сердечные заболевания (коарктация аорты, бактериальный эндокардит и миксома предсердий), аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек, аномалии соединительной ткани (синдром Марфана, фиброзно-мышечная дисплазия и тип IV Элерса-Данлоса), гематологические нарушения (серповидноклеточная анемия, дефицит G6PD и талассемия), факоматозы (нейрофиброматоз 1 типа, особенно после лучевой терапии и туберозный склероз) [58].

Характерными симптомами у детей являются головная боль или рвота из-за повышенного внутричерепного давления, судороги и очаговые неврологические нарушения [41]. При оценке детского инсульта обязательно исключить острое внутрипаренхиматозное кровотечение. Для этого следует провести неконтрастную ТК.

Лечение геморрагического инсульта требует многопрофильной команды специалистов с неврологической и нейрохирургической помощью.

Варианты ведения при геморрагическом инсульте делятся на две категории: общие усилия по стабилизации состояния пациента и меры по снижению риска повторного кровотечения [5].

Хирургическое лечение является спорным, и нет никаких доказательств того, что хирургическая эвакуация супратенториальной интрапаренхиматозной гематомы эффективна в любом возрасте [59, 60]. Однако эвакуация быстро разрастающейся гематомы, вызывающей церебральную грыжу, может быть полезной [6]. Хирургическая или эндоваскулярная облитерация аневризм и артеровенозных мальформаций эффективна для многих людей, но стереотаксическая лучевая терапия все чаще используется у детей с артеровенозными мальформациями, которые малы или трудно поддаются хирургическому вмешательству.Несколько крупных ретроспективных исследований показали, что стереотаксическая лучевая терапия безопасна и эффективна для лечения детей с артеровенозной мальформацией [61, 62].

Лечение нарушений свертывания крови и гематологических нарушений должно снизить риск последующего кровотечения. Экстренная спленэктомия показана при внутрипаренхиматозном кровотечении, связанном с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Другими важными осложнениями нетравматического субарахноидального кровоизлияния, требующими лечения, являются гидроцефалия, вазоспазм и гипонатриемия [5].

5. Инсульт при серповидно-клеточной анемии

Наиболее частым гематологическим фактором риска инсульта является серповидно-клеточная анемия (ВСС). У восьми процентов пациентов младше 19 лет разовьется инсульт. В этой группе самый высокий уровень первого ишемического инсульта наблюдается у детей в возрасте от 2 до 5 лет, тогда как геморрагический инсульт поражает взрослых в возрасте от 20 до 30 лет. В возникновении инсульта, по-видимому, участвуют как семейные факторы, так и факторы окружающей среды [19]. При отсутствии терапии рецидив инсульта достигает 40% [63].

Маленькие инфаркты обнаруживаются при МРТ у 20–35% детей с ВСС при отсутствии симптомов [64, 65]. Эти так называемые «тихие инфаркты», преимущественно локализующиеся в лобной и теменной кортикальных, подкорковых и пограничных областях, связаны с ухудшением когнитивной функции и повышенным риском клинически симптоматического инсульта [66, 67].

Инсульт также может быть следствием васкулопатии крупных сосудов, которая обычно затрагивает территорию средней мозговой артерии.У некоторых людей развивается прогрессирующая васкулопатия внутричерепной внутренней сонной артерии и ее дистальных коллатеральных сосудов, картина, называемая синдромом моямоя. Небольшие инфаркты обычно затрагивают базальные ганглии и глубокое белое вещество в переднем отделе кровообращения.

Факторы риска инсульта при ВСС приведены в таблице 3.


(i) высокая скорость кровотока при транскраниальном допплеровском исследовании
(ii) низкое значение гемоглобина
(iii) высокий уровень HbS
(iv) высокий уровень лейкоцитов и тромбоцитов
(v) гипертония
(vi) тихий инфаркт мозга
(vii) криз грудной клетки в анамнезе, преходящий ишемические атаки, менингит, судороги, хирургическое вмешательство, приапизм, острая анемия и переливание крови в течение 2 недель до инсульта

5.1. Профилактика

Наличие высокой скорости мозгового кровотока, измеренной с помощью транскраниального допплера (ТД), выявляет пациентов с высоким риском первичной профилактики.

У здоровых детей скорость в средней мозговой артерии составляет около 90 см / с, а у детей с SCD — 130–140 см / с. Риск инсульта высок при скорости> 200 см / с.

Рандомизированное испытание (Испытание по профилактике инсульта при серповидно-клеточной анемии: STOP) сравнивало периодическое переливание крови со стандартным лечением у 130 детей с SCD, которые были отобраны для высокого риска инсульта на основании результатов TD.Испытание было остановлено из-за большого количества инсультов в группе стандартной помощи по сравнению с группой, получавшей переливание крови (11 против 1), в которой риск инсульта снижался с 10% до <1% в год [68] .

Текущая рекомендация Национального института сердца, легких и крови Национального института здоровья (NHLBI) состоит в том, чтобы оценивать детей от 2 до 16 лет с SCD с использованием TD с 6-месячными интервалами. Если скорость> 200 см / с, подтвержденная после контроля, проведенного через несколько недель, следует начать хроническую трансфузионную терапию [63] и не прекращать ее, даже если TD нормализуется (как продемонстрировало рандомизированное контролируемое исследование STOP II [5]). .

5.2. Терапия

Лечение острого ишемического инфаркта, возникшего в результате ВСС, включает внутривенную гидратацию и обменное переливание крови для поддержания HbS <30% и Hb между 10–12,5 г / дл [69]. Обменное переливание крови позволяет избежать теоретического риска увеличения вязкости крови, который может сопровождать быстрое повышение гематокрита [5].

6. Выводы

Инсульт у детей встречается относительно редко, за исключением, как уже упоминалось, серповидноклеточной анемии. Однако он представляет собой одну из десяти «главных причин» детской смерти.Его относительно редкость вызывает недостаточное понимание того, что цереброваскулярные заболевания возникают у детей. Кроме того, факторы риска и клинические проявления отличаются от взрослых. По этим причинам диагноз часто откладывается. Было подсчитано, что между появлением симптомов и постановкой диагноза часто проходит 48–72 часа [70].

При обследовании ребенка с инсультом несколько тестов, включая визуализационные исследования, полезны для подтверждения диагноза, дифференциации геморрагического инсульта от ишемического инсульта и для руководства неотложной помощью.

Не существует единого подхода к лечению инсульта у детей. Пока не будут доступны данные, основанные на рандомизированных педиатрических клинических исследованиях, рекомендации по лечению неотложной помощи детям с инсультом будут по-прежнему экстраполироваться из руководств для взрослых.

.

Похожие записи

Повышен фибриноген при беременности что это значит: Фибриноген повышен при беременности, норма

Содержание Фибриноген повышен при беременности, нормаФибриноген что это такоеГемостазиограмма сочетает в себе три главных составляющих, по которым специалисты и судят о […]

Диагностика шизофрении методики: как выявить заболевание у взрослых и детей

Содержание Шизофрения: симптомы, диагностика, лечение Симптомы шизофрении Диагностика шизофрении Лечение шизофрении В стационаре нашей психиатрической клиники применяются: Медикаментозное лечение  Биофизические […]

Пятно на ноге шелушится и чешется: Пятно на ноге чешется: причина появление и как лечить

Содержание Сухое пятно на коже шелушится и чешется. Что это, что делатьОсновные причины появления сухих пятен на кожеАллергическая реакцияСтрессовые воздействияПатологии […]

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *