Тетрада Фалло

Тетрада Фалло относится к таким порокам, при которых цианоз может проявляться постепенно. Иногда он еле заметен, и только показатели гемоглобина и эритроцитов могут говорить о постоянном недонасыщении артериальной крови кислородом (есть даже термин «бледная тетрада»), но это не меняет анатомической сути самого порока.

По определению («тетрада» означает «четыре») при этом пороке имеется четыре нарушения нормального строения сердца.

• Первый из четырех составляющих тетрады — это большой дефект межжелудочковой перегородки. В отличие от дефектов, о которых говорилось выше, при тетраде это не просто отверстие в перегородке, а отсутствие участка перегородки между желудочками. Его просто нет, и таким образом, сообщение между желудочками – беспрепятственно.

• Вторая составляющая — это положение устья аорты. Оно сдвинуто по отношению к норме вперед и вправо, и оказывается сидящим как бы «верхом» над дефектом.

  Слово «верхом» здесь подходит очень точно. Представьте себе человека верхом на лошади — одна нога справа, другая слева от крупа, а туловище — в центре и над ним. Так вот аорта оказывается сидящей в седле над образованным отверстием и над обоими желудочками, а не отходит только от левого, как в нормальном сердце. Это — так называемая «декстропозиция» (т.е. смещение вправо) аорты, или ее частичное отхождение от правого желудочка — второй компонент тетрады Фалло из четырех.

• Третья составляющая — это мышечное, внутрижелудочковое, сужение выводного отдела правого желудочка, который открывается в устье легочной артерии. Ствол и ветви этой артерии также часто оказываются значительно более узкими, чем нормальные.

• И, наконец, четвертое, — значительное утолщение всех мышц правого желудочка, всей его стенки, в несколько раз превышающее его нормальную толщину.

Что же происходит в сердце, которому природа задала такую непростую задачу? Как обеспечить кислородом организм родившегося ребенка? Ведь надо же с этим справляться!

Посмотрим, что происходит с кровотоком в такой ситуации. Венозная кровь из полых вен, т.е. от всего организма, проходит в правое предсердие. Через трехстворчатый клапан она попадает в правый желудочек. А тут есть два пути: один — через широко отрытый дефект в аорту и в большой круг кровообращения, а другой — в суженную у начала легочную артерию, где сопротивление кровотоку намного больше.

Понятно, что в малый круг, т.е. через легкие, пройдет меньшая часть венозной крови, а большая ее часть пойдет снова в аорту и смешается с артериальной. Эта примесь венозной, неокисленной крови и создает общее недосыщение и вызывает цианоз. Степень его будет зависеть от того, какая часть крови в большом круге недонасыщена, т.е. венозна, и насколько включились те механизмы «защиты» — увеличение числа эритроцитов, о которых мы говорили выше. Утолщение мышечной стенки правого желудочка – это только его ответ на значительно увеличенную нагрузку по сравнению с нормой.

Сразу после рождения ребенок выглядит нормально, но уже через несколько дней можно заметить его беспокойство, одышку при малейшей нагрузке, главная из которых сейчас – сосание.

Синюшность может быть совсем незаметна или выявляться только при плаче. Ребенок нормально набирает в весе. Однако иногда вдруг как бы начинает задыхаться, закатывает глаза и не совсем понятно, в сознании ли он в такой момент или нет. Состояние продолжается от нескольких секунд до нескольких минут, и проходит так же внезапно, как и началось. Это –

одышечно-цианотический приступ, опасный даже при кратковременности, потому что исход его непредсказуем. Конечно же, даже при малейшем подозрении на такое состояние нужно немедленно показаться врачам.

При тетраде Фалло приступы, как часть клинической картины, могут быть даже при отсутствии выраженного цианоза. И вообще синюшность при этом пороке выявляется, как правило, во втором полугодии жизни, а иногда и позже. Приступов тоже может не быть — они связаны со степенью сужения выводного отдела правого желудочка, которая, конечно, у всех больных разная.

С тетрадой Фалло дети могут жить несколько лет, но их состояние неминуемо ухудшается: синюшность становится очень выраженной, дети выглядят истощенными, резко отстают в развитии от сверстников.

Для них наиболее удобной позой становится сидение на корточках, поджав ноги в коленях под себя. Им трудно двигаться, играть, вести нормальную жизнь и получать удовольствие от нее. Они тяжело больны. Диагноз будет поставлен при первом же грамотном кардиологическом обследовании, после которого тотчас встанет вопрос о хирургической помощи. Степень ее срочности зависит от конкретной ситуации, но затягивать с операцией нельзя: последствия цианоза и приступов могут стать необратимыми, если приведут к неврологическим нарушениям и, особенно, поражению центральной нервной системы. При ситуации, когда цианоз мало или совсем не выражен (так называемая «бледная тетрада») опасность меньше, но все же она есть.

Каковы же методы хирургического лечения тетрады Фалло?

Есть два пути. Первый — это закрыть дефект межжелудочковой перегородки и устранить препятствие кровотоку в правом желудочке и легочной артерии. Это – радикальная коррекция порока. Понятно, что она выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Сегодня она может быть сделана в любом возрасте, однако, не всегда и далеко не везде. Риск при операции на открытом сердце есть всегда.  Но варианты анатомии

тетрады Фалло, хотя и имеют одно общее название, отличаются друг от друга, иногда – значительно, и риск порой бывает слишком велик для того, чтобы делать такую большую реконструктивную операцию «в один заход». К счастью, есть другой путь – сначала сделать паллиативную, вспомогательную операцию.

Наложение анастомоза между системным и легочным кругами

При этой операции создается анастомоз — искусственный шунт, т.е. сообщение между кругами кровообращения, которое фактически представляет собой новый артериальный проток (взамен того, что закрылся естественным путем). При соединении одного из сосудов большого круга кровообращения с легочной артерией недонасыщенная кислородом «синяя», «полувенозная» кровь пройдет через легкие, и количество кислорода в ней значительно возрастет. Операция эта — закрытая, не требующая искусственного кровообращения, и очень хорошо разработанная, даже у самых маленьких детей.

Сегодня ее выполняют, вшивая короткую синтетическую трубочку между началом подключичной артерии и легочной артерией. Диаметр трубочки 3–5 мм, а длина —  2–3 см.

Эта операция, спасшая жизнь тысячам детей, применяется не только при тетраде Фалло, но и при других врожденных пороках с цианозом, причиной которого является сужение выводного отдела правого желудочка и недостаточное поступление крови в легочное русло, т.е. в малый круг кровообращения. В дальнейшем, касаясь других пороков, мы не будем останавливаться на принципе этой операции столь подробно, а будем говорить «наложение анастомоза между системным и легочным кругами», подразумевая, что вы  уже знаете, о чем идет речь.

Результаты операции поразительны: ребенок розовеет прямо на операционном столе, как будто он первый раз в жизни сделал глубокий вдох. Признаки синюшности проходят сразу, как и одышечно-цианотические приступы, и ближайшая жизнь ребенка кажется безоблачной. Но это только кажется. Основной порок остался. Более того, мы к нему добавили еще один, хотя и помогли ему  тем самым выжить.

Больные, которым был сделан анастомоз, могут жить 5-10 и более лет. Но даже если нет никаких осложнений, со временем функция анастомоза ухудшается, становится недостаточной: ведь ребенок растет, порок не исправлен, а размер анастомоза — постоянен. И хотя ребенок чувствует себя хорошо, мысль о том, что его не вылечили окончательно, не будет оставлять вас в покое. Мы советуем вам в течение 6–12 месяцев после первой операции настроить себя на выполнение последующей коррекции порока.

Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта заплатой (после чего аорта будет отходить только от левого желудочка, как и должно быть), удалении суженного участка в выводном отделе правого желудочка  и расширении заплатой легочной артерии, когда это нужно. Если ранее был наложен анастомоз, то его просто перевязывают.

Какой будет выбран метод лечения, зависит от конкретной ситуации — от анатомии порока и от состояния ребенка. Поэтому здесь мы можем ограничиться лишь советами.

Главное — постарайтесь успокоиться. Видите — лечить необходимо и можно: есть надежные, проверенные временем методы лечения. Когда же надо их применять? Если ребенку плохо, он синий, отстает в развитии, у него приступы, о которых мы писали выше — тут времени для раздумий просто нет. Ему надо делать паллиативную операцию, т.е. накладывать анастомоз. И срочно, чтобы избежать возможных осложнений. Кроме того, эта операция подготовит ребенка и его сердце к повторной, радикальной коррекции.

При «бледном» течении тетрады Фалло без приступов и без выраженного цианоза и при наличии условий, можно, не прибегая к анастомозу, сразу делать радикальную коррекцию. Но такую операцию желательно делать в клиниках, где есть не только достаточная техническая оснащенность, но и значительный опыт. Таких клиник в нашей стране становится все больше.

Первые серьезные попытки хирургического лечения тетрады Фалло были предприняты более полувека назад, и не будет преувеличением сказать, что именно с этого началась вся хирургия цианотических врожденных пороков сердца. За такой огромный срок методы лечения тетрады Фалло разработаны в деталях, а результаты, даже отдаленные (т.е. через 20-30 лет) — отличные. И накопленный опыт показывает, что сегодня эта операция — в одно- или двухэтапном варианте — достаточно безопасна и благодарна.

Больные, перенесшие лечение в раннем детстве, становятся практически здоровыми полноценными членами общества. Они могут учиться, работать, а женщины — рожать и растить детей, и многие забывают о перенесенной в детстве болезни. Что касается моральных травм, связанных со всем процессом хирургического лечения, то ребенок и о них забывает, и очень важно, чтобы родители не напоминали и не внушали ему, что он когда-то был очень болен. Это не значит, что не надо наблюдаться у врачей, все-таки операция была, и она была сложной. Наблюдение необходимо, поскольку в отдаленные сроки (через несколько лет) могут появиться нарушения ритма сердца или признаки недостаточности клапанов легочной артерии. Эти возможные последствия порока (их даже трудно назвать осложнениями), исправимы, и недалеко то время, когда наиболее частые из них будут устраняться закрытыми рентгенохирургическими методами. Главное условие для успешного лечения этих явлений — их своевременное распознавание.

Подведем итоги. Тетрада Фалло — достаточно частый, тяжелый, но вполне излечимый порок сердца. Чем раньше его исправить хирургически, тем лучших результатов можно ожидать в дальнейшем. Ребенок, а позже — подросток и взрослый человек, оперированный в детстве по поводу тетрады Фалло, должен периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Онлайн-консультации

Карта сайта

Об ассоциации Мероприятия ХХVIII Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов Архив всех мероприятий Секции Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Искусственное кровообращение Все секции Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О секции Новости секции Календарь мероприятий, 2017 Архив мероприятий секции Обучение перфузиологов Опросы секции ИК Контакты секции ИК Неонатальная кардиохирургия К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Структура секции Правила оформления материалов Новости секции «Периодика» Конференции Загрузка материалов Лёгочная гипертензия Кардиология и визуализация в кардиохирургии К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О Секции Структура Секции Новости Секции Кардиоанестезиология и интенсивная терапия Флебология и лимфология К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Обращение к участникам XVIII Сессии О секции Структура секции Структура секции Флебология и лимфология Мероприятия секции Хирургическое лечение критической сердечной недостаточности К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О секции Детская кардиология и кардиохирургия К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Секции АССХ Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О секции Новости секции Аритмология Приобретенные пороки сердца Хирургическое лечение ишемической болезни сердца Экономика и организация сердечно-сосудистой хирургии О секции Цель и задачи Новости секции Социология и юриспруденция в современном здравоохранении Сестринское дело в кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О Секции Цель и задачи Новости Секции

Клинические рекомендации Клинические рекомендации 2021 Клинические рекомендации 2020 Клинические рекомендации 2019 Клинические рекомендации 2018 Клинические рекомендации 2017 Клинические рекомендации 2016 Старые рекомендации Разработчикам рекомендаций Обсуждение документов

Тетрада Фалло | Симптомы, лечение и восстановление

Тетрада Фалло (TOF) – это сердечная аномалия, представляющая собой сочетание четырех родственных пороков сердца, которые обычно возникают одновременно. Четыре дефекта:

• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) − отверстие между правой и левой насосными камерами сердца
• Покрывающая аорта — аортальный клапан увеличен и, по-видимому, отходит как от левого, так и от правого желудочков, а не из левого желудочка, как в нормальных сердцах
• Легочный стеноз – сужение легочного клапана и выводного тракта или области ниже клапана, создающее препятствие (закупорку) току крови из правого желудочка в легочную артерию
• Гипертрофия правого желудочка − утолщение мышечных стенок правого желудочка, возникающее из-за того, что правый желудочек работает под высоким давлением

У небольшого процента детей с тетрадой Фалло также могут быть дополнительные дефекты межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или аномалии в схеме ветвления их коронарных артерий. У некоторых пациентов с тетрадой Фалло наблюдается полная обструкция оттока из правого желудочка или легочная атрезия. Тетрада Фалло может быть связана с хромосомными аномалиями, такими как синдром делеции 22q11.

Легочный стеноз и обструкция выходного тракта правого желудочка, наблюдаемые при тетраде Фалло, обычно ограничивают приток крови к легким. Когда приток крови к легким ограничен, сочетание дефекта межжелудочковой перегородки и выступающей аорты позволяет бедной кислородом крови («голубой») возвращаться в правое предсердие и правый желудочек, чтобы откачиваться через аорту в тело.

Такое «шунтирование» бедной кислородом крови из правого желудочка в организм приводит к снижению насыщения артериальной крови кислородом, что приводит к появлению младенцев. синюшный или голубой. Цианоз возникает из-за того, что бедная кислородом кровь темнее и имеет синий цвет, поэтому губы и кожа кажутся синими.

Степень цианоза зависит от степени сужения легочного клапана и выходного тракта правого желудочка. Более узкий путь оттока из правого желудочка в большей степени ограничивает приток крови к легким, что, в свою очередь, снижает уровень кислорода в артериальной крови, поскольку из правого желудочка в аорту шунтируется более бедная кислородом кровь.

Признаки и симптомы тетрады Фалло

Тетрада Фалло чаще всего диагностируется в первые несколько недель жизни из-за громкого шума или цианоза. У детей с тетрадой Фалло при рождении обычно имеется открытый артериальный проток, обеспечивающий дополнительный приток крови к легким, поэтому тяжелый цианоз в первые дни после рождения встречается редко.

По мере закрытия артериального протока, что обычно происходит в первые дни жизни, может развиться цианоз или стать более тяжелым.

Степень цианоза пропорциональна легочному кровотоку и, таким образом, зависит от степени сужения пути оттока к легочным артериям.

Может возникнуть учащенное дыхание в ответ на низкий уровень кислорода и снижение легочного кровотока. Шумы в сердце, обычно громкие и резкие, часто отсутствуют в первые несколько дней жизни.

Насыщение артериальной крови кислородом у детей с тетрадой Фалло может внезапно резко снизиться. Это явление, называемое «припадком тетралогии», обычно возникает в результате внезапного усиления сужения путей оттока крови к легким, что приводит к дальнейшему ограничению легочного кровотока. Губы и кожа младенцев с внезапным снижением уровня кислорода в артериальной крови кажутся более синими.

Дети с приступом тетралогии сначала становятся чрезвычайно раздражительными в ответ на критически низкий уровень кислорода, и они могут стать сонливыми или невосприимчивыми, если сильный цианоз сохраняется.

Заклинание тетралогии иногда можно лечить, успокаивая младенца и сгибая колени вперед и вверх. Однако чаще всего требуется немедленная медицинская помощь.

Диагностика тетрады Фалло

При первом осмотре новорожденного со значительным цианозом его или ее часто помещают в дополнительный кислород. Повышенное содержание кислорода улучшает уровень кислорода у ребенка в случае заболевания легких, но вдыхание дополнительного кислорода мало повлияет на уровень кислорода у ребенка с тетрадой Фалло.

Неспособность ответить на этот «тест на гипероксию» часто является первым признаком подозрения на цианотический порок сердца. Младенцы с тетрадой Фалло могут иметь нормальный уровень кислорода, если легочный стеноз незначителен (называется «розовой» тетрадой Фалло). У этих детей первым признаком порока сердца является обнаружение громкого шума при осмотре младенца.

При подозрении на врожденный порок сердца эхокардиография может быстро и точно выявить четыре связанных дефекта, характерных для тетрады Фалло.

Иногда требуется катетеризация сердца для оценки размера и распределения легочных артерий и уточнения ветвления коронарных артерий. Катетеризация также может показать, есть ли у пациентов легочный кровоток, снабжаемый аномальным кровеносным сосудом из аорты (аортолегочная коллатераль).

Лечение тетрады Фалло

После диагностирования тетрады Фалло основное внимание уделяется определению того, находится ли уровень кислорода у ребенка в безопасном диапазоне.

Если уровень кислорода становится критически низким вскоре после рождения, обычно начинают инфузию простагландинов, чтобы держать артериальный проток открытым, что обеспечит дополнительный легочный кровоток и повысит уровень кислорода у ребенка.

Эти дети обычно нуждаются в хирургическом вмешательстве в неонатальном периоде. Младенцы с нормальным уровнем кислорода или только легким цианозом обычно могут вернуться домой в первую неделю жизни.

Полное восстановление обычно проводится выборочно, когда детям около 6 месяцев, при условии, что уровень кислорода остается адекватным. Прогрессирующее или внезапное снижение насыщения кислородом может привести к более раннему корректирующему восстановлению.

Всегда необходима хирургическая коррекция дефекта. Иногда пациентам требуется хирургическая паллиативная процедура перед окончательной коррекцией.

Коррекция тетрады Фалло включает закрытие дефекта межжелудочковой перегородки синтетической дакроновой заплатой, чтобы кровь могла нормально течь из левого желудочка в аорту.

Сужение легочного клапана и выходного тракта правого желудочка затем усиливается (расширяется) за счет удаления (резекции) обструктивной мышечной ткани в правом желудочке и расширения пути оттока с помощью заплаты.

Однако у некоторых детей коронарные артерии разветвляются через выходной тракт правого желудочка, где обычно размещается пластырь. У этих детей надрез в этой области для размещения пластыря может повредить коронарную артерию, поэтому это нельзя сделать безопасно.

При этом выполняют отверстие на передней поверхности правого желудочка (в обход коронарной артерии) и пришивают кондуит (трубку) из правого желудочка к бифуркации легочных артерий для обеспечения беспрепятственного тока крови из правого желудочка в легкие.

Смотреть видео: Тетрада восстановления Фалло

Лечение тетрады Фалло: результаты

Выживаемость детей с тетрадой Фалло значительно улучшилась за последние десятилетия. При отсутствии смешанных факторов риска более 95% детей с тетрадой Фалло успешно переносят операцию на первом году жизни.

Хирургическое восстановление затруднено, когда легочные артерии критически малы или когда легочный кровоток обеспечивается преимущественно аортолегочными коллатералями.

Большинство детей плохо себя чувствуют в первые несколько дней после операции, так как правый желудочек становится «жестким» из-за предшествующей гипертрофии (утолщения) и потому, что в мышце желудочка делается надрез, что делает мышцу временно более слабой.

Эта дисфункция правого желудочка обычно значительно улучшается в течение нескольких дней после операции. У пациентов также могут быть проблемы с ритмом после операции.

Может возникнуть аномально быстрый ритм (называемый узловой тахикардией), который может потребовать медикаментозного лечения или использования временного кардиостимулятора. Этот аномальный ритм обычно носит временный характер и обычно возвращается к норме по мере восстановления правого желудочка.

Пациенты также подвержены риску замедления сердечного ритма после операции из-за блокады сердца. Блокада сердца может быть вызвана повреждением или воспалением проводящей системы сердца. У многих больных улучшается проводимость и возвращается нормальный ритм. В редких случаях может потребоваться постоянный кардиостимулятор.

Поскольку нормальная циркуляция обеспечивается репарацией по тетраде Фалло, в долгосрочной перспективе сердечная функция обычно превосходна.

Однако после пластики у ребенка обычно остается негерметичный (недостаточный) клапан легочной артерии. В этой ситуации после того, как правый желудочек перекачивает кровь в легочные артерии, часть крови будет течь обратно в правый желудочек. Это создает дополнительный объем в правом желудочке, заставляя его работать больше и расширяться.

У небольшого процента детей эта легочная недостаточность может привести к снижению функции правого желудочка. Могут развиться симптомы усталости, особенно при физических нагрузках. В этих случаях часто рекомендуется замена клапана легочной артерии.

У пациентов, перенесших операцию по поводу тетрады Фалло, также может повторно развиться сужение в области оттока или в ответвлениях (левых или правых) легочных артериях, что заставит правый желудочек работать с аномально высоким давлением.

При возникновении этих проблем может потребоваться хирургическое вмешательство для дальнейшего расширения пути оттока или легочных артерий. Сужение легочных артерий иногда можно лечить без операции, с помощью баллонной дилатации сосудов во время катетеризации сердца.

Необходимо длительное наблюдение у кардиолога для выявления повторяющихся или новых проблем как можно раньше. Последующие визиты в кардиологическую клинику обычно состоят из физического осмотра, электрокардиограммы и периодической эхокардиографии. Кроме того, эти визиты также будут включать периодическое МРТ-сканирование сердца, стресс-тесты с физической нагрузкой и холтеровское обследование, когда ребенок достигает подросткового и взрослого возраста.

Ведение взрослых и подростков

Большинство взрослых пациентов с тетрадой Фалло перенесли операцию в детстве. Они начали жизнь как «голубой ребенок», и операция почти всегда делала их розовыми. Результаты операции у некоторых пациентов отличные и не имеют постоянных проблем. К сожалению, у большинства есть проблемы; наиболее важным из них является несостоятельность клапана легочной артерии или так называемая «легочная регургитация». Это может увеличить правые отделы сердца и привести к ограничению физической активности, а также к нарушениям сердечного ритма и иногда к внезапной сердечной смерти.

Большинству пациентов с восстановленной тетрадой необходимо регулярно (обычно ежегодно) проходить обследование у специалиста по врожденным порокам сердца. Легочную регургитацию можно лечить заменой тканевого клапана. Обычно это процедура с низким уровнем риска, которая может позволить сердцу снова уменьшиться и улучшить качество жизни пациента и ожидаемую продолжительность жизни. Эти искусственные легочные клапаны обычно служат много лет у взрослых пациентов, но требуют наблюдения специалистов. К счастью, если эти клапаны сейчас выходят из строя, их можно заменить с помощью клапанов, вставленных через катетеры (например, клапан Melody), а не при повторной операции.

Некоторые взрослые с тетралогией имеют генетическую основу для этого состояния. Важно, чтобы это было выявлено, чтобы можно было правильно лечить другие проявления их генетической аномалии.

Узнайте больше о программе лечения врожденных пороков сердца у подростков и взрослых.

Тетрада Фалло (TOF) у взрослых: основы практики, фон, анатомия

1. webmd.com»> Refaat MM, Ballout J, Mansour M. Абляция мерцательной аритмии у пациентов с врожденным пороком сердца. Электрофизиология аритмий, ред. . 2017 Декабрь 6 (4): 191-4. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

2. Мори П., Захер Ф., Роллин А. и др. Желудочковые аритмии и внезапная смерть при тетраде Фалло. Arch Cardiovasc Dis . 2017 май. 110(5):354-62. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

3. Фрейзер К.Д., Бача Э.А., Комас Дж., Сано С., Саррис Г.Е., Цанг В.Т. Тетрада Фалло. Семин Торак Кардиоваскулярный Хирург . 2015 Лето. 27(2):189-204. [Ссылка QxMD MEDLINE].

4. Бхардвадж В., Капур П.М., Ирпачи К., Ладха С., Чоудхури, Великобритания. Основные биомаркеры газов артериальной крови как предикторы смертности у пациентов с тетрадой Фалло. Энн Кард Анест . 2017 январь-март. 20 (1): 67-71. [Ссылка QxMD MEDLINE].

5. Боечат М.И., Ратиб О., Уильямс П.Л., Гомес А.С., Чайлд Дж.С., Аллада В. МРТ сердца и МР-ангиография для оценки сложной тетрады Фалло и легочной атрезии. Рентгенография . 2005 ноябрь-декабрь. 25(6):1535-46. [Ссылка QxMD MEDLINE].

6. Габриэле Б., Маурицио Б., Марко Б. Играет ли фармакологическая терапия по-прежнему роль в предотвращении внезапной смерти при хирургическом лечении тетрады Фалло? Mini Rev Med Chem . 2018. 18(6):490-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

7. Фаччини А., Мичелетти А., Негура Д.Г. и др. Сердечная недостаточность при врожденных пороках сердца у взрослых. Минерва Кардиоангиол . 2018 июнь 66 (3): 329-36. [Ссылка QxMD MEDLINE].

8. Диас-Фриас Дж., Гийом М. Тетрада Фалло. StatPearls [Интернет] . Январь 2021 г. [Ссылка на QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

9. Андерсон Р.Х., Вайнберг П.М. Клиническая анатомия тетрады Фалло. Кардиол Янг . 2005 г., 15 февраля, приложение 1:38-47. [Ссылка QxMD MEDLINE].

10. Саррис GE. Хирургия тетралогии — возвращение в Балтимор 70 лет спустя: Мельбурнское наследие и дань уважения Хуану Комасу. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu . 2017 янв. 20:84-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

11. Karl TR, Stocker C. Тетрада Фалло и ее варианты. Pediatr Crit Care Med . 17 августа 2016 г. (8 доп. 1): S330-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

12. Marinho C, Alho I, Guerra A, Rego C, Areias J, Bicho M. Вариант гена метилентетрагидрофолатредуктазы (C677T) как ген восприимчивости к тетраде Фалло. Ред Порт Кардиол . 2009 июль-август. 28(7-8):809-12. [Ссылка QxMD MEDLINE].

13. Lee CN, Su YN, Cheng WF, et al. Ассоциация мутации метилентетрагидрофолатредуктазы C677T с врожденными пороками сердца. Acta Obstet Gynecol Scand . 2005 г., декабрь 84 (12): 1134-40. [Ссылка QxMD MEDLINE].

14. Li X, Liu CL, Li XX, Li QC, Ma LM, Liu GL. Полиморфизмы гена VEGF связаны с риском развития тетрады Фалло. Med Sci Monit . 2015 12 ноября. 21:3474-82. [Ссылка QxMD MEDLINE].

15. Анабтави А., Мондрагон Дж., Додендорф Д., Ласки В.К. Поздняя стадия дисфункции левого желудочка у взрослых, перенесших тетраду Фалло в детстве. Открытое сердце . 2017. 4(2):e000690. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

16. Ву М.Х., Лу К.В., Чен Х.К., Као Ф. Ю., Хуан СК. Врожденные пороки сердца у взрослых населения страны в 2000-2014 гг.: эпидемиологические тенденции, аритмия и стандартизированный коэффициент смертности. J Am Heart Assoc . 8 февраля 2018 г. 7 (4): [Ссылка на MEDLINE QxMD]. [Полный текст].

17. Деннис М., Мур Б., Кочеткова И., Прессли Л., Кордина Р., Целермайер Д.С. Взрослые с восстановленной тетрадой: низкая смертность, но высокая заболеваемость до среднего возраста. Открытое сердце . 2017. 4(1):e000564. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

18. Раух Р., Хофбек М., Цвайер С. и др. Комплексный генотип-фенотипический анализ 230 пациентов с тетрадой Фалло. Дж Мед Жене . 2010 май. 47(5):321-31. [Ссылка QxMD MEDLINE].

19. Pillutla P, Shetty KD, Foster E. Смертность, связанная с врожденными пороками сердца у взрослых: тенденции в населении США с 1979 по 2005 год. Am Heart J . 2009 ноябрь 158(5):874-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

20. Диллер Г.П., Кемпни А., Лиодакис Э. и др. Продольная функция левого желудочка предсказывает опасную для жизни желудочковую аритмию и смерть у взрослых с восстановленной тетрадой Фалло. Тираж . 2012 22 мая. 125(20):2440-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

21. Чиу С.Н., Ву М.Х., Су М.Дж. и др. Сосуществующие мутации/полиморфизмы генов синдрома удлиненного интервала QT у пациентов с репарированной тетрадой Фалло связаны с риском жизнеугрожающих событий. Гум Жене . 2012 авг. 131(8):1295-304. [Ссылка QxMD MEDLINE].

22. Длужневская Н., Подолец П., Мишальски-Ямка Т. и др. Влияние функции и объема желудочков на толерантность к физической нагрузке у взрослых с восстановленной тетрадой Фалло. Индийское сердце J . 2018 Январь — Февраль 70 (1): 87-92. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

23. Vehmeijer JT, Koyak Z, Bokma JP, et al. Внезапная сердечная смерть у взрослых с врожденным пороком сердца: различает ли фрагментация комплекса QRS структурно аномальные сердца? Европейс . 1 июня 2018 г. 20 (FI1): f122-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

24. Гайдос С.С., Варга-Сземес А., Джадд Р.Н., Сураньи П., Грегг Д. Визуализация при врожденных пороках сердца у взрослых. J Визуализация грудной клетки . 2017 г. 32 июля (4): 205-16. [Ссылка QxMD MEDLINE].

25. Bokma JP, de Wilde KC, Vliegen HW и др. Значение магнитно-резонансной томографии сердечно-сосудистой системы в неинвазивной стратификации риска при тетраде Фалло. JAMA Кардиол . 2017 1 июня. 2(6):678-83. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

26. webmd.com»> Scalone G, Gomez-Monterrosas O, Fiszer R, Szkutnik M, Galeczka M, Bialkowski J. Комбинированная стратегия чрескожной окклюзии шунта Waterston и лечения силденафилом для лечения легочной гипертензии у взрослого пациента с исправленной тетрадой Фалло. Postepy Kardiol Interwencyjnej . 2017. 13(3):277-8. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

27. McRae ME, Coleman B, Atz TW, Kelechi TJ. Исходы пациентов после транскатетерной и хирургической замены клапана легочной артерии при легочной регургитации у пациентов с восстановленной тетрадой Фалло: квазимета-анализ. Eur J Cardiovasc Nurs . 2017 16 августа (6): 539-53. [Ссылка QxMD MEDLINE].

28. Bhagra CJ, Hickey EJ, Van De Bruaene A, Roche SL, Horlick EM, Wald RM. Поздние операции на клапанах легочной артерии после пластики тетрады Фалло: современные перспективы и современные подходы к лечению. Банка J Cardiol . 2017 Сентябрь 33 (9): 1138-49. [Ссылка QxMD MEDLINE].

29. Прагт Х., ван Мелле Дж. П., Джавадикасгари Х. и др. Механические клапаны в легочной позиции: международный ретроспективный анализ. J Торакальный сердечно-сосудистый хирург . 2017 окт. 154(4):1371-8.e1. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

30. Терриен Дж., Маркс Г.Р., Гацулис М.А. Поздние проблемы при тетраде Фалло: распознавание, лечение и профилактика. Кардиол Клин . 20 августа 2002 г. (3): 395-404. [Ссылка QxMD MEDLINE].

31. Эззат В.А., Райан М.Дж., О’Лири Дж. и др. Радиочастотная аблация предсердных тахиаритмий у взрослых с тетрадой Фалло — предикторы успеха и исхода. Кардиол Янг . 2017 27 марта (2): 284-93. [Ссылка QxMD MEDLINE].

32. Дэвидсон Дж., Тонг С., Хэнкок Х. , Хаук А., да Круз Э., Кауфман Дж. Проспективная проверка вазоактивно-инотропной оценки и корреляции с краткосрочными результатами у новорожденных и детей грудного возраста после кардиоторакальной хирургии. Медицинская интенсивная терапия . 2012 г. 38 июля (7): 1184-90. [Ссылка QxMD MEDLINE].

33. Menting ME, van den Bosch AE, McGhie JS, et al. Оценка функции желудочков у взрослых с восстановленной тетрадой Фалло с использованием визуализации деформации миокарда. Eur Heart J Cardiovasc Imaging . 16(12) декабря 2015 г.: 1347-57. [Ссылка QxMD MEDLINE].

34. Lindsey CW, Parks WJ, Kogon BE, Sallee D 3rd, Mahle WT. Замена клапана легочной артерии после восстановления тетрады Фалло у пациентов предподросткового возраста. Энн Торак Хирург . 2010 янв. 89(1):147-51. [Ссылка QxMD MEDLINE].

35. Бокма Дж. П., Гева Т., Слипер Л.А. и др. Анализ клинических исходов после замены клапана легочной артерии при тетраде Фалло с поправкой на оценку предрасположенности. Сердце . 2018 май. 104(9):738-44. [Ссылка QxMD MEDLINE].

36. Heng EL, Gatzoulis MA, Uebing A, et al. Немедленное и среднесрочное ремоделирование сердца после хирургической замены клапана легочной артерии у взрослых с восстановленной тетрадой Фалло: проспективный кардиоваскулярный магнитный резонанс и клиническое исследование. Тираж . 2017 31 октября. 136(18):1703-13. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

37. Митропулос Ф.М., Канакис М.А., Нтеллос С. и др. Замена клапана легочной артерии у пациентов с корригированной тетрадой Фалло. J Cardiovasc Thorac Res . 2017. 9(2):71-7. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

38. Каруана М. , Греч В. Первое популяционное исследование долгосрочных результатов у взрослых с восстановленной тетрадой Фалло на Мальте. Врожденный порок сердца . 2017 май. 12(3):301-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

39. Кантер К.Р., Когон Б.Е., Киршбом П.М., Карлок П.Р. Симптоматическая неонатальная тетрада Фалло: коррекция или шунтирование? Энн Торак Хирург . 2010 март 89(3):858-63. [Ссылка QxMD MEDLINE].

40. Цанг Ф.Х., Ли С., Чунг Ю.Ф., Чау К.Т., Ченг Л.С. Замена клапана легочной артерии после оперативного лечения тетрады Фалло. Гонконг Мед J . 2010 16 февраля (1): 26-30. [Ссылка QxMD MEDLINE].

41. Алкашкари В., Алсубей А., Хиджази З.М. Транскатетерная замена клапана легочной артерии: современное состояние. Curr Cardiol Rep . 2018 15 мар. 20(4):27. [Ссылка QxMD MEDLINE].

42. webmd.com»> Джонс М.И., Куреши С.А. Последние достижения в транскатетерном лечении легочной регургитации после хирургического лечения тетрады Фалло. F1000Res . 2018. 7: [Ссылка на MEDLINE QxMD]. [Полный текст].

43. Plessis J, Hascoet S, Baruteau A, et al. Транскатетерная имплантация клапана легочной артерии Edwards SAPIEN: результаты французского регистра. JACC Cardiovasc Interv . 2018 8 окт. 11(19):1909-16. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

44. [Рекомендация] Коттс ТБ. Руководство AHA/ACC 2018 г. для взрослых с врожденными пороками сердца. Американский колледж кардиологов. Доступно по адресу https://www.acc.org/latest-in-cardiology/ten-points-to-remember/2018/08/13/16/26/2018-aha-acc-guideline-for-the-management- из-ахд. 16 августа 2018 г.; Доступ: 25 октября 2018 г.

45. Сензаки Х., Ишидо Х. , Ивамото Ю. и др. Седация гиперцианотических приступов у новорожденных с тетрадой Фалло с использованием дексмедетомидина. J Pediatr (Рио J) . 2008 июль-август. 84(4):377-80. [Ссылка QxMD MEDLINE].

46. Родан Л., МакКриндл Б.В., Манлиот С. и др. Повторный инсульт у детей с врожденными пороками сердца. Энн Нейрол . 2012 июль 72 (1): 103-11. [Ссылка QxMD MEDLINE].

47. Танель РЭ. ЭКГ в отделении неотложной помощи. Детская неотложная помощь . 2007 23 июня (6): 428-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

48. Витте К.К., Пеппер К.Б., Коуэн Дж.К., Томсон Д.Д., Инглиш К.М., Блэкберн М.Э. Имплантируемая кардиовертер-дефибрилляторная терапия у взрослых пациентов с тетрадой Фалло. Европейс . 2008 г. 10 августа (8): 926-30. [Ссылка QxMD MEDLINE].

49. webmd.com»> Хайри П., Харрис Л., Ландзберг М.Дж. и др. Имплантируемые кардиовертер-дефибрилляторы при тетраде Фалло. Тираж . 2008 22 января. 117(3):363-70. [Ссылка QxMD MEDLINE].

50. Хризостому С., Санчес Де Толедо Дж., Аволио Т. и др. Использование дексмедетомидина в педиатрическом кардиологическом отделении интенсивной терапии: можно ли использовать его у младенцев после операции на сердце? Pediatr Crit Care Med . 2009 10 ноября (6): 654-60. [Ссылка QxMD MEDLINE].

51. Шепард С.М., Тейман-Ярден С., Ханна С., Дэвис К.К., Батра А.С. Связанная с дексмедетомидином остановка предсердий и потеря захвата у педиатрического пациента после операции на врожденном сердце. Крит Кеар Мед . 2011 39 января (1): 187-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

52. Al Habib HF, Jacobs JP, Mavroudis C, et al. Современные модели лечения тетрады Фалло: данные из базы данных Общества торакальных хирургов. Энн Торак Хирург . 2010 сен. 90(3):813-9; обсуждение 819-20. [Ссылка QxMD MEDLINE].

53. Густафсон Р.А., Мюррей Г.Ф., Уорден Х.Е., Хилл Р.К., Розар Г.Е. Младший Ранняя первичная коррекция тетрады Фалло. Энн Торак Хирург . 1988 март 45 (3): 235-41. [Ссылка QxMD MEDLINE].

54. Парк К.С., Ли Дж.Р., Лим Х.Г., Ким В.Х., Ким Й.Дж. Отдаленный результат тотальной пластики тетрады Фалло. Eur J Cardiothorac Surg . 2010 сен. 38 (3): 311-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

55. Робинсон Д.Д., Ратод Р.Х., Браун Д.В. и др. Развивающаяся роль интраоперационной баллонной вальвулопластики легких в клапаносохраняющем восстановлении тетрады Фалло. J Торакальный сердечно-сосудистый хирург . 2011 Декабрь 142 (6): 1367-73. [Ссылка QxMD MEDLINE].

56. Пасифико А. Д., Кирклин Дж.К., Колвин Э.В., МакКоннелл М.Е., Кирклин Дж.В. Трансатриально-транспульмональная коррекция тетрады Фалло. Семин Торак Кардиоваскулярный Хирург . 1990 г., 2 января (1): 76–82. [Ссылка QxMD MEDLINE].

57. Yao Q, Hu XH, Shen QL и др. Дифференциальный эффект отношения объема правого желудочка к объему левого желудочка у детей с репарированной тетрадой Фалло. Кардиология . 2016. 133(3):135-40. [Ссылка QxMD MEDLINE].

58. Абулхосн Дж., Чайлд Дж.С. Ведение после пластики тетрады Фалло у детей. Варианты лечения Curr Cardiovasc Med . 2006 г., 8 (6): 474–83. [Ссылка QxMD MEDLINE].

59. Девор Г.Р., Поланко Б. Томографическое ультразвуковое исследование сердца плода: новый метод выявления нормальной и аномальной анатомии сердца. J УЗИ Мед . 2005 г., 24 декабря (12): 1685-96. [Ссылка QxMD MEDLINE].

60. Дуро Р.П., Моура С., Лейте-Морейра А. Анатомофизиологические основы тетрады Фалло и ее клинические последствия. Rev Port Cardiol . 2010 г. 29 апреля (4): 591-630. [Ссылка QxMD MEDLINE].

61. Фокс Д., Девендра Г.П., Харт С.А., Красуски Р.А. Когда вырастают «голубые младенцы»: что нужно знать о тетраде Фалло. Клив Клин J Med . 2010 ноябрь 77(11):821-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

62. Он ГВ. Текущая стратегия коррекции тетрады Фалло у детей и взрослых: акцент на новой методике создания моностворчатой ​​заплаты для реконструкции выходного тракта правого желудочка. J Card Surg . 2008 ноябрь-декабрь. 23(6):592-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

63. Horer J, Friebe J, Schreiber C, et al. Коррекция тетрады Фалло и атрезии легкого с дефектом межжелудочковой перегородки у взрослых. Энн Торак Хирург . 2005 г., декабрь 80(6):2285-91. [Ссылка QxMD MEDLINE].

64. Hovels-Gurich HH, Konrad K, Skorzenski D, et al. Долгосрочное поведение и качество жизни после корригирующей кардиохирургии в младенчестве по поводу тетрады Фалло или дефекта межжелудочковой перегородки. Педиатр Кардиол . 2007 сентябрь-октябрь. 28 (5): 346-54. [Ссылка QxMD MEDLINE].

65. Канторова А., Збиранек К., Зауэр Х., Лилье С., Хаун С., Граска В. Первичная ранняя коррекция тетрады Фалло независимо от возраста. Кардиол Янг . 2008 г., 18 апреля (2): 153–157. [Ссылка QxMD MEDLINE].

66. Laidman J. Флуконазол связан с повышенным риском редких врожденных дефектов. Медицинские новости Medscape от WebMD. 28 августа 2013 г. Доступно на http://www.medscape.com/viewarticle/810149. Доступ: 5 сентября 2013 г.

67. webmd.com»> Miatton M, De Wolf D, Francois K, Thiery E, Vingerhoets G. Интеллектуальное, нейропсихологическое и поведенческое функционирование у детей с тетрадой Фалло. J Торакальный сердечно-сосудистый хирург . 2007 фев. 133(2):449-55. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

68. Molgaard-Nielsen D, Pasternak B, Hviid A. Использование перорального флуконазола во время беременности и риск врожденных дефектов. N Английский J Med . 2013 29 августа. 369(9):830-9. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

69. Патель Ч.Р., Агаманолис Д.П., Стюарт Дж.В. Пренатальная диагностика тетрады Фалло с обструкцией супракардиального тотально аномального легочного венозного соединения. Кардиол Янг . 2005 г. 15 (6): 656-9 декабря. [Ссылка QxMD MEDLINE].

70. Редингтон А.Н. Детерминанты и оценка легочной регургитации при тетраде Фалло: практика и подводные камни. Кардиол Клин . 2006 24 ноября (4): 631-9, vii. [Ссылка QxMD MEDLINE].

71. Sakamoto T, Nagase Y, Hasegawa H, Shin’oka T, Tomimatsu H, Kurosawa H. Одноэтапная внутрисердечная пластика в сочетании с наружным стентированием трахеи и правого бронха по поводу тетрады Фалло с отсутствующим клапаном легочной артерии и трахеобронхомаляцией. J Торакальный сердечно-сосудистый хирург . 2005 г., декабрь 130 (6): 1717-8. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

72. Сривастава С., Салем Ю., Чаттерджи С. и др. Эхокардиографическая оценка деформации миокарда функции правого желудочка по сравнению с CMRI при восстановленной тетраде Фалло: поперечное и продольное валидационное исследование. Эхокардиография . 2013 г. 30 февраля (2): 196-202. [Ссылка QxMD MEDLINE].

73. Старр JP. Тетрада Фалло: вчера и сегодня. World J Surg . 2010 34 апреля (4): 658-68. [Ссылка QxMD MEDLINE].

74. Агуайо-Гомес А., Артеага-Васкес Дж., Свирид Ю. и др. Идентификация вариаций числа копий в изолированной тетраде Фалло. Педиатр Кардиол . 2015 Декабрь 36 (8): 1642-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

75. Шаханаваз С., Куреши А.М., Леви Д.С. и др. Транскатетерная замена клапана легочной артерии клапаном Melody в расширяемых каналах оттока правого желудочка малого диаметра. JACC Cardiovasc Interv . 2018 26 марта. 11(6):554-64. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

76. Найду П., Григг Л., Зентнер Д. Смертность взрослых с врожденными пороками сердца. Int J Cardiol . 2017 15 окт. 245:125-30. [Ссылка QxMD MEDLINE].

77. Apostolopoulou SC, Vagenakis G, Rammos S.

    No related posts.