Синдром кавасаки: развитие, симптомы, диагноз, лечение, прогноз

alexxlab Разное

Содержание

развитие, симптомы, диагноз, лечение, прогноз

Синдром Кавасаки — совокупность клинических признаков, возникающих у детей с аутоиммунным воспалением мелких и средних артериальных сосудов. Болезнь протекает по типу деструктивно-пролиферативного васкулита с преимущественным поражением сосудов сердца, кожи, почек, суставов и органов пищеварения. В процесс нередко вовлекается аорта и крупные кровеносные стволы. У детей синдром является причиной тяжелой сердечной патологии, сопровождающейся стенозом коронарных артерий, тромбообразованием и появлением аневризм.

Недуг был открыт в 1961 году японским детским врачом Кавасаки. Доктор наблюдал за больными детьми, у которых имелась сыпь на гиперемированной коже, были потресканные губы, отекшие подошвы и ладони, увеличенные лимфоузлы. Он определил, что подобная симптоматика обусловлена системным поражением кровеносных сосудов. Благодаря открытию доктора Кавасаки синдром получил свое наименование. Первоначально недуг относили к категории легко протекающих болезней. В последствии неоднократно регистрировались случаи тяжелой коронарной дисфункции у лиц с синдромом Кавасаки. В России эта болезнь диагностируется крайне редко.


Этиология синдрома неизвестна. Важное значение в развитии патологии имеет наследственность и определенная раса. Болеют в основном жители азиатских стран — японцы, китайцы, корейцы. У азиатов недуг регистрируется намного чаще, чем у американцев и европейцев. Синдром Кавасаки встречает в основном у мальчиков грудного и раннего детского возраста. Наиболее часто болеют младенцы 9 – 11 месяцев. Известны единичные случаи развития патологии у взрослых.

Это редкое тяжелое заболевание протекает по типу генерализованного васкулита некротизирующего характера.

Оно характеризуется воспалением преимущественно артерий сердца с образованием аневризмоподобных локальных расширений и кровяных сгустков, перекрывающих просвет сосуда. Воспаление нередко распространяется на оболочки сердца – перикард и эндокард, а также на саму сердечную мышцу – миокард.

Синдром Кавасаки отличается полиморфизмом клинических проявлений. У больных возникает фебрильная лихорадка, на коже появляется диффузная сыпь, воспаляется конъюнктива глаз, слизистая оболочка рта, кожа, суставы, шейные лимфоузлы. При постановке диагноза врачи учитывают данные клинической картины и результаты лабораторных исследований, электрокардиографии, эхокардиографии, коронарографии. Лечение патологии проводится в стационаре. Больным назначают препараты из группы антиагрегантов, антикоагулянтов, НПВС, иммуномодуляторов. Эта малоизученная аномалия способна привести к печальным последствиям и даже к летальному исходу. Важно вовремя распознать болезнь и оказать пациенту медицинскую помощь.

Этиопатогенез

Этиология и патогенез синдрома в настоящее время до конца не изучены. Существует несколько теорий происхождения патологии — наследственная, аутоиммунная, инфекционная.

  • В пользу наследственной природы болезни говорит тот факт, что люди, имеющие предков с синдромом Кавасаки, в 10% случаев тоже заболевают им. Доказано, что патология поражает близких родственников.
  • Цикличность и сезонность — признаки, подтверждающие инфекционную этиологию недуга. Количество заболевших достигает максимума весной и зимой.
  • Аутоиммунная теория: на воздействие токсинов организм реагирует выработкой антител к собственным клеткам эндотелия сосудов.

Современные ревматологи признают гипотезу, согласно которой недуг развивается у лиц, имеющих генетическую предрасположенность, под влиянием экзогенных факторов: бактерий и вирусов. Наиболее опасными в отношении синдрома являются стрептококковая, стафилококковая, риккетсиозная, цитомегаловирусная и герпесвирусная инфекции.

Патогенетические звенья синдрома:

  1. Воздействие на организм инфекционных биологических агентов,
  2. Активация Т-лимфоцитов,
  3. Выработка антител к микробам и эндотелиоцитам,
  4. Развитие иммунологических реакций против клеток эндотелия,
  5. Воспаление мышечного слоя артерий,
  6. Некроз гладкомышечных клеток,
  7. Разрушение эндотелия,
  8. Расщепление и расслоение эластических мембран сосудов,
  9. Патологическое расширение артерий и образование аневризмы,
  10. Фиброз стенок сосудов,
  11. Пролиферация и утолщение интимы,
  12. Появление общих симптомов заболевания,
  13. Сужение просвета сосуда,
  14. Тромбоз и окклюзия пораженной артерии.

При отсутствии своевременной и правильной терапии синдрома прогноз становится неблагоприятным. В результате стенозирования и закупорки тромбом коронарных артерий возникает инфаркт миокарда, который нередко становится причиной смерти больных.

Видео: механизм повреждения артерий при синдроме Кавасаки

Симптоматика

Клинические признаки синдрома разнообразны и специфичны:

    • Лихорадка — резкой подъем температуры тела, сохраняющийся в течение двух недель и сопровождающийся признаками интоксикационного синдрома: недомоганием, ознобом, тахикардией, ломотой во всем теле. Родители жалуются на чрезмерное беспокойство, капризность, возбудимость и раздражительность своих детей. Они становятся плаксивыми и крикливыми, отказываются от еды и плохо спят. Взрослые больные не справляются с выполнением банальных повседневных дел. Они с трудом поднимаются в гору, не могут бежать и быстро идти, а также поднимать тяжести. Когда лихорадка длится дольше 14 дней, прогноз патологии существенно ухудшается.

      проявления синдрома Кавасаки

  • Поражение кожи проявляется появлением сыпи, элементы которой полиморфны. Они имеют вид мелких плоских красных пятен, крупных волдырей, кореподобных высыпаний без везикул и корочек. Сыпь локализуется преимущественно на туловище, конечностях, в паху. Элементы сыпи имеют тенденцию к слиянию, образуя эритематозные участки. На подошвах и ладонях кожа становится плотной и болезненной, что приводит к ограничению подвижности пальцев. Примерно через неделю сыпь начинает бледнеть и постепенно исчезает, оставляя на коже шелушащиеся очаги.
  • Воспаление слизистой оболочки глаз протекает по типу конъюнктивита без выделений. У больных возникает двусторонняя инъекция сосудов склер и конъюнктивы без слезотечения и изъязвления роговицы. Во рту слизистая краснеет и сохнет, на губах появляются трещины, которые периодически кровоточат. Язык становится малиновым, миндалины увеличенными. Нередко в патологический процесс вовлекаются шейные лимфоузлы, развивается регионарный лимфаденит. Появляется одиночный болезненный узел, диаметр которого превышает 1,5 сантиметра.

  • области поражения при синдроме Кавасаки

    У лиц с васкулитом нарушается работа сердца, наблюдаются серьезные изменения в функционировании всей сосудистой системы. У больных развивается миокардит, проявляющийся учащенным сердцебиением, одышкой, кардиалгией, аритмией. Болезнь неуклонно прогрессирует и часто приводит к острой сердечной недостаточности. Воспаление может распространяться на перикард. Аневризмы коронарных артерий — причина инфаркта миокарда.

  • Суставной синдром возникает у каждого третьего больного. Обычно поражаются крупные суставы ног и мелкие суставы кистей.
  • Воспаление органов пищеварения проявляется абдоминальной болью, диспепсическими явлениями, нарушением стула, увеличением печени.
  • В отдельных случаях поражаются оболочки мозга и органы мочевыделительной системы.

Яркая симптоматика болезни сохраняется два месяца, а затем наступает выздоровление. При отсутствии своевременного лечения синдром прогрессирует, развиваются тяжелые осложнения:

  1. Острая коронарная недостаточность,
  2. Гемоперикард,
  3. Эндокардит с поражением митрального клапана,
  4. Воспаление клапанов сердца,
  5. Водянка желчного пузыря,
  6. Гепатит,
  7. Панкреатит,
  8. Миозит,
  9. Асептическое воспаление оболочек мозга,
  10. Поражение суставов,
  11. Воспаление среднего уха,
  12. Нейросенсорная глухота,
  13. Гангрена конечности.

Ранняя диагностика синдрома Кавасаки и эффективная терапия снижают уровень смертности больных от возникших осложнений до 1-2%.

Диагностические мероприятия

Ревматологи ставят предварительный диагноз больному, если у него сохраняется лихорадка на протяжении пяти дней и имеются характерные клинические признаки. Но несмотря на специфические симптомы патологии, обязательно проводится полное диагностическое обследование пациента. Синдром Кавасаки развивается намного чаще, чем распознается. При наличии у больного лихорадки, длящейся больше недели, следует подумать о данной болезни.

Лабораторная диагностика необходима для подтверждения предполагаемого диагноза.

  • Гемограмма — увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов, незначительное снижение эритроцитов и гемоглобина, ускорение СОЭ.
  • Биохимия крови – повышение активности трансфераз, уровня билирубина.
  • Иммунограмма — появление в крови специфических антител и циркулирующих иммунных комплексов.

Диагностические методики, позволяющие обнаружить признаки поражения сердца:

  1. ЭКГ — раннее выявление ишемического некроза сердечной мышцы или ее воспаления,
  2. Рентгенография органов грудной клетки — определение границ сердца, выявление кардиомегалии,
  3. УЗИ сердца — оценка состояния структур сердца, аорты и крупных артериальных стволов,
  4. Коронарная ангиография — обнаружение стеноза, истончения, расширения и проходимости артерий.

После постановки диагноза специалисты назначают соответствующее лечение.

Лечебный процесс

Лечение больных с синдромом Кавасаки проводится в стационаре под наблюдением медперсонала. Этиотропной терапии болезни не существует. Симптоматическое лечение направлено на снятие неприятных симптомов и улучшение общего самочувствия больных. Обычно врачи ограничиваются применением консервативных методов. Чтобы снизить летальность, необходимо предотвратить развитие аневризм коронарных артерий. Хирургическое вмешательство показано в запущенных случаях при наличии тяжелых сердечно-сосудистых дисфункций.

Лекарственные препараты, используемые для лечения синдрома:

  • Иммуноглобулин вводят парентерально сразу после поступления больного в стационар. Он уменьшает выраженность воспалительных явлений в сосудах, оказывает жаропонижающее действие, препятствует образованию аневризм.
  • НПВС обладают противовоспалительным и жаропонижающим эффектами, снимают боль в суставах, уменьшают отек и выраженность кожных высыпаний – «Пироксикам», «Ортофен».
  • Антиагрегантные препараты предупреждают слипание тромбоцитов, способствуют разжижению крови, снижают ее свертываемость, предотвращают тромбообразование – «Аспирин», «Курантил».
  • Антикоагулянтные средства замедляют свертывание крови, превращение фибриногена в фибрин и образование кровяных сгустков – «Клопидогрел», «Варфарин».
  • Глюкокортикостероидные средства устраняют признаки воспаления, но не влияют на процесс образования аневризм коронарных сосудов. Их эффективность в целом вызывает сомнения у специалистов, поскольку стероидные гормоны имеют побочный эффект в виде сгущения крови и образования тромбов.

Когда консервативная терапия не дает положительных результатов, а патологические процессы в коронарных сосудах прогрессируют, переходят к оперативному лечению. Чтобы избавиться от аневризмы, пациентам выполняют ангиопластику и коронарное шунтирование. При наличии стеноза коронарных артерий проводят стентирование, катетеризацию и ротационную абляцию.

Прогнозирование

Прогноз синдрома Кавасаки благоприятный. Заболевание излечивается полностью, если лечение было начато в первые 10 дней после манифестации симптомов. Симптоматика постепенно исчезает и к концу третьего месяца сходит на нет. Если недуг не лечить, образовавшаяся аневризма разорвется. К смертельному исходу также приводит тромбоз сосудов сердца и инфаркт миокарда. Чем раньше начата диагностика и чем качественней проводимое лечение, тем благоприятнее прогноз. Смертность от синдрома составляет всего 0,1-0,5%, что также говорит в пользу положительного исхода болезни. В 3% случаев процесс рецидивирует.

Лица, перенесшие синдрома Кавасаки в детстве, в будущем могут иметь проблемы со здоровьем. У них появляются признаки атеросклероза или ишемической болезни сердца. Чтобы этого избежать, им необходимо соблюдать меры вторичной профилактики:

  1. Постоянно наблюдаться у кардиолога и соблюдать все его рекомендации,
  2. Не курить и не пить,
  3. Лечить гипертонию,
  4. Устранять любые инфекции,
  5. Правильно питаться,
  6. Принимать витамины,
  7. Укреплять иммунитет,
  8. Соблюдать умеренную физическую активность,
  9. Периодически проходить эхокардиографию.

Синдром Кавасаки — тяжелое заболевание, которое несет потенциальную угрозу для жизни больного ребенка. Ранняя диагностика и грамотное лечение предотвращают развитие осложнений. Внимание, забота и любовь родителей оказывают положительное воздействие на течение патологии в целом.

Видео: лекция о синдроме Кавасаки


Что такое синдром Кавасаки и какие у него симптомы? | Здоровая жизнь | Здоровье

Представители национальной системы здравоохранения (NHS) Великобритании направили врачам страны предупреждение о росте числа случаев, когда дети попадают в реанимацию с мультисистемным воспалительным симптомом, связанным с коронавирусом.

Как сказано в сообщении, число таких случаев резко выросло за последние три недели. Пациенты требуют интенсивной терапии, это наблюдается по всему Лондону, а также в других регионах Великобритании. Как отмечают специалисты, во всех случаях наблюдаются признаки синдрома токсического шока и атипичной формы синдрома Кавасаки.

Медики заявляют, что точная природа синдрома пока не определена. Врачи считают, что он может быть вызван еще не определенной инфекцией, набравшей силу на фоне коронавируса. Ранее о 20 подобных случаях, произошедших за последний месяц, сообщили в итальянском Бергамо, регионе в северной Италии, который наиболее пострадал от коронавируса. Местные врачи заявили, что случаи тяжелого развития синдрома Кавасаки были выявлены у детей в возрасте до девяти лет.

Что такое синдром Кавасаки?

Синдром Кавасаки — это слизисто-кожный лимфонодулярный синдром, который проявляется в виде некротизирующего системного поражения средних и мелких артерий. Заболевание характеризуется лихорадкой, изменениями слизистых оболочек, кожи, поражением коронарных и других висцеральных артерий с возможным образованием аневризм, тромбозов и разрывов сосудистой стенки.

При синдроме Кавасаки поражаются артерии, также возможны серьезные осложнения на сердце. Согласно медицинскому справочнику, повреждение коронарных артерий происходит примерно у 20% пациентов, не получавших лечения.

Впервые заболевание было описано в англоязычной медицинской литературе в 1967 году японским педиатром по имени Томисаку Кавасаки. Он идентифицировал группу детей с лихорадкой, кожной сыпью, конъюнктивитом, покраснением горла и полости рта, отеком рук и ног и увеличением лимфатических узлов в области шеи. А через несколько лет у больных были зафиксированы осложнения на сердце, такие как аневризмы коронарных артерий (расширение просвета этих кровеносных сосудов).

Какие симптомы у синдрома Кавасаки?

Для данного заболевания характерна тенденция к этапному прогрессированию. Болезнь начинается с лихорадки > 39° С. Температура держится не менее пяти дней, без жаропонижающих препаратов не нормализуется. Также появляются раздражительность, вялость и периодические боли в животе по типу колик. В течение одного или двух дней от начала лихорадки развивается конъюнктивит. Затем появляется сыпь, в основном на туловище. Сыпь может сопровождаться покраснением глотки, губы могут краснеть и трескаться, а язык — становиться малиновым. В течение первой недели также может возникнуть бледность ногтей на руках или ногах (частичная лейконихия). Спустя пять дней возможен отек ладоней и подошв, а на 10-й день в околоногтевой, ладонной, подошвенной области начинается шелушение.

Со стороны сердечно-сосудистой системы ранние проявления синдрома Кавасаки включают острый миокардит с сердечной недостаточностью, аритмию, эндокардит и перикардит. Впоследствии может сформироваться аневризма коронарных артерий. Проявления со стороны сердца обычно начинаются в подострой фазе синдрома примерно на 1-4-й неделе от начала заболевания, когда сыпь, лихорадка и другие ранние острые клинические симптомы начинают уменьшаться.

Как часто встречается заболевание?

Синдром Кавасаки — довольно редкое заболевание. Он редко встречается у подростков, взрослых и детей младше четырех месяцев. Болезнь поражает в основном малышей в возрасте от года до пяти лет. Самая высокая частота этого заболевания отмечается в Японии. В США диагностируют 3-5 тыс. случаев в год.

Как диагностируют синдром Кавасаки?

Диагноз врачи ставят исключительно на основании клинической картины. Так, диагноз может быть поставлен, если необъяснимая высокая температура длится пять или более дней наряду с четырьмя из пяти следующих признаков: двусторонний конъюнктивит (воспаление оболочки, покрывающей глазное яблоко), увеличение лимфатических узлов, кожная сыпь, поражение рта и языка и соответствующие изменения в области конечностей. Но при этом врач должен убедиться в отсутствии признаков какой-либо другой болезни, которая может иметь такие же симптомы.

При выявлении симптомов врачи проводят ЭКГ и эхокардиографию, пациенту назначают тестирование для исключения других заболеваний (общий анализ крови, анализы крови на СОЭ, С-реактивный белок, антинуклеарные антитела (AНA), ревматоидный фактор (РФ), альбумин, ферменты печени, посев мазка из зева и посев крови, анализ мочи, рентгенография органов грудной клетки).

Как лечится синдром Кавасаки?

Точная этиология синдрома Кавасаки неизвестна. Согласно эпидемиологическим и клиническим проявлениям, заболевание имеет инфекционную природу или атипичный иммунный ответ на инфекцию у генетически предрасположенных детей. Аутоиммунный характер заболевания также не исключается.

Прямого лечения синдрома Кавасаки не существует. В основном оно заключается в приеме аспирина. Пациентам также вводят внутривенно иммуноглобулин. Если заболевание не лечить, оно может самостоятельно пройти в течение примерно двух недель, но при этом коронарные артерии останутся поврежденными.

фото, симптомы, клинические рекомендации, лечение

Болезнь Кавасаки (синдром Кавасаки) встречается преимущественно у детей до 5 лет.

Это редкое комплексное иммунное или инфекционное заболевание, которое характеризуется поражением коронарных артерий, лихорадкой, конъюнктивитом и другими тяжелыми симптомами.

Лечение болезни Кавасаки у детей проводится в клинических условиях с помощью медицинских препаратов.

О том, как лечить ацетонемический синдром у детей, читайте здесь.

Что это такое?

Что это такое: понятие

Болезнь открыта в 1961 г. японским врачом-педиатром Кавасаки, в честь которого и названа болезнь.

Им были выявлены патологии сердца и коронарных артерий, объединенные в комплексное заболевание – синдром Кавасаки.

Это иммунное заболевание, этимология которого до сих пор не выявлена. В результате болезни происходит васкулитное поражение мелких и крупных коронарных артерий и сосудов, а также образованием аневризм, тромбов и разрывов.

Провоцирующим фактором служит повышенный уровень Т-лимфоцитов из-за наличия антигенов на стрептококки и стафилококки, однако это лишь гипотеза, которая еще не нашла научного подтверждения.

Болезнь чаще всего развивается в раннем возрасте (1-5 лет), причем в 30 раз чаще у представителей монголоидной расы. По статистике, 80% больных – дети младше 3-х лет.

У мальчиков болезнь Кавасаки наблюдается в 1,5 раза чаще, чем у девочек. В медицинской практике есть случаи данного заболевания и у взрослых людей старше 30 лет.

к содержанию ↑

Причины и патогенез

Конкретного объяснения появления заболевания нет. Однако выявлены некоторые закономерности и цикличность возникновения вспышек синдрома Кавасаки, например, сезонность, что говорит о возможной инфекционной природе недуга.

Причины возникновения и патогенез

Кроме того, обследования больных пациентов показали наличие остатков неизвестных микроорганизмов в крови, напоминающих вирусы.

Основными возможными возбудителями считаются:

  • спирохета;
  • стафилококки;
  • парвовирус;
  • стрептококки;
  • риккетсии;
  • герпес;
  • вирус Эпштейн-Бара;
  • ретровирус.

Согласно еще одной теории, причина кроется в иммунной системе и наследственных факторах, то есть генах, так как азиаты чаще других страдают от болезни.

Возможной причиной в этом случае считают реакцию организма на токсин или инфекцию, запускающих механизм целого комплекса патологий.

к содержанию ↑

Клиническая картина

Больные синдромом Кавасаки проходят через 3 стадии:

  1. Острый фебрильный – от 7 до 10 дней.
  2. Подострый – со 2-й по 3-ю неделю.
  3. Период выздоровления – от месяца до нескольких лет.

Симптомы болезни Кавасаки у детей — фото:

Клиническая картина и симптомы

Сперва у больного подымается температура тела, как при обычном ОРВИ, и начинается лихорадка. При отсутствии лечения лихорадка продолжается до 2-х недель. Чем дольше длится этот период, тем меньше шансов на выздоровление.

Далее возникают проблемы с кожными покровами: красные пятна, вздутия кожи, волдыри, сыпь и др. Возможно уплотнение кожи на подошвах ног и ладонях, при этом снижается подвижность пальцев. Данные симптомы сохраняются около 2-3 недель, затем кожа шелушится.

Также происходит поражение слизистой оболочки ротовой полости и глаз. В первую неделю у больных появляется конъюнктивит обоих глаз без выделений.

Слизистая оболочка страдает от сухости и кровотечения, например из десен, губы лопаются и трескаются, язык приобретает малиновый оттенок, а миндалины увеличиваются в размерах. В половине случаев наблюдается значительное увеличение в размерах шейных лимфоузлов.

Признаки и клиническая картина

Со стороны сердца и коронарной системы появляются следующие симптомы:

  • миокардит;
  • сердечная недостаточность;
  • аритмия;
  • тахикардия;
  • боли в груди;
  • аневризмы сосудов;
  • инфаркт миокарда;
  • перикардит;
  • митральная недостаточность.

В каждом третьем случае заболевания у больных происходит поражение суставов в области голеностопа, коленей, кистей рук.

Также возможны диарея, боли в животе, тошнота, рвота, а иногда менингит или уретрит.

к содержанию ↑

Диагностика

В медицинской практике принято считать, что поводом на возможное наличие заболевания служит непрекращающаяся лихорадка на протяжении 5 дней и более. Кроме этого должны присутствовать хотя бы 4 из 5 следующих симптомов:

    Диагностика и анализы
  • конъюнктивит обоих глазных яблок;
  • сыпь в паху, на стопах и спине;
  • воспаленная слизистая ротовой полости, языка и губ;
  • отеки кистей и стоп;
  • увеличение лимфоузлов и миндалин.

Если у больного есть аневризмы коронарных сосудов, то достаточно 3-х признаков.

Лабораторные исследования дают мало информации. У пациента повышенный уровень лейкоцитов и тромбоцитов. Биохимия крови показывает чрезмерное количество иммуноглобулина, трансаминаза и серомукоида. В моче наблюдается лейкоцитурия и протеинурия.

В качестве дополнительной диагностики проводят ЭКГ сердца, рентген грудного отдела, УЗИ сердца, а также ангиографию коронарных артерий. В некоторых случаях требуется проведение люмбальной пункции.

Для дифференцирования синдрома Кавасаки могут проводиться и другие исследования, чтобы отличить данное заболевание от кори, краснухи, скарлатины и других недугов со схожими симптомами.

к содержанию ↑

Последствия и осложнения

Осложнения после болезни Кавасаки возникают редко, в результате ослабленного иммунитета или неверного лечения. Это приводит к следующим последствиям:

  • миокардит;
  • артрит;
  • аневризмы коронарных сосудов;
  • гангрена;
  • водянка желчного пузыря;
  • вальвулит;
  • отит;
  • асептический менингит;
  • диарея.

Как понять, что у ребенка аллергия на сахар? Узнайте об этом из нашей статьи.

к содержанию ↑

Методы лечения

Методы лечения и препараты

Радикальных методов терапии заболевания не существует.

Болезнь не поддается лечению стероидами или антибиотиками.

Единственный эффективный способ – внутривенные инъекции иммуноглобулина и ацетилсалициловой кислоты одновременно.

Иммуноглобулин купирует происходящие в сосудах патологии и воспалительные процессы, тем самым препятствуя образованию аневризм.

Ацетилсалициловая кислота снижает риск появления тромбов и оказывает противовоспалительное действие. Кроме того, оба препарата снижают температуру тела, устраняют лихорадку и облегчают состояние больного.

Дополнительно могут назначаться антикоагулянты по показанию врача для профилактики образования тромбоза. Это обычно Варфарин и Клопидогрел.

Терапия кортикостероидами в данном случае опасна, так как повышается риск коронарного тромбоза сосудов.

к содержанию ↑

Прогноз к выздоровлению

В абсолютном большинстве случаев прогноз положительный. Общий курс лечения длится в среднем 3 месяца. Смертность от болезни Кавасаки составляет порядка 1-3%, в основном от тромбоза сосудов и их последующего разрыва или инфаркта миокарда.

Около 20% пациентов, перенесших заболевание приобретают необратимые изменения стенок коронарных сосудов, что в будущем становится причиной атеросклероза, ишемии сердца и повышенного риска инфаркта миокарда.

Этому способствуют курение и гипертония. Все больные обязательно должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога всю жизнь и хотя бы раз в 5 лет проводить полное обследование сердца и коронарной системы.

Можно ли исправить асимметрию лица у младенца? Ответ узнайте прямо сейчас.

к содержанию ↑

Рекомендации

Клинические рекомендации

Истинные причины болезни до сих пор неизвестны, поэтому конкретных рекомендаций нет.

Необходимо лишь своевременно лечить любые инфекционные заболевание и при любых тревожных симптомах обращаться за врачебной помощью.

Болезнь Кавасаки – редкое и малоизученное заболевание. Оградить ребенка от него практически невозможно. Важно лишь тщательно изучить данное заболевание, чтобы быть способным вовремя его выявить и обратиться к врачу.

Это важно, так как на ранних этапах болезнь успешно купируется с минимальным риском для здоровья. Если же затянуть с лечением, то есть вероятность образования тромбов и появления аневризм, способных привести к летальному исходу.

Болезнь Кавасаки у детей — клинические рекомендации.

Смотрите лекцию о синдроме Кавасаки у детей:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Болезнь Кавасаки — причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Кавасаки — редкое иммунокомплексное воспалительное поражение артерий различного калибра, возникающее преимущественно у детей первых лет жизни. Болезнь Кавасаки проявляется лихорадкой, полиморфной диффузной сыпью, конъюнктивитом, поражением слизистой рта, кожи и суставов дистальных отделов конечностей, шейной аденопатией. Диагностика болезни Кавасаки основана на клинических критериях, результатах лабораторных исследований крови и мочи, данных ЭКГ, УЗИ сердца и коронарографии. Основу лечения болезни Кавасаки составляет внутривенное введение иммуноглобулина и прием ацетилсалициловой кислоты, по показаниям применяются антикоагулянты.

Общие сведения

Болезнь Кавасаки получила свое название благодаря открывшему ее в 1961 году японскому педиатру по фамилии Кавасаки. Первоначально предполагалось, что заболевание имеет легкое течение. Лишь в 1965 году был выявлен случай тяжелой сердечной патологии, связанный с перенесенной болезнью Кавасаки. В России первый клинический случай болезни Кавасаки был диагностирован в 1980 году.

Сегодня болезнь Кавасаки является одной из самых распространенных причин приобретенной патологии сердца в детском возрасте. Наиболее часто заболевание встречается среди представителей желтой расы, особенно японцев. В Японии болезнь Кавасаки диагностируется в 30 раз чаще, чем в Австралии или Великобритании и в 10 раз чаще, чем в Америке.

Болезнь Кавасаки

Причины возникновения болезни Кавасаки

В настоящее время ревматология не имеет однозначных данных о причинах развития болезни Кавасаки. Наиболее признанной теорией является предположение о том, что болезнь Кавасаки развивается на фоне наследственной предрасположенности под влиянием инфекционных агентов бактериальной (стрептококк, стафилококк, риккетсии) или вирусной (вирус Эпштейна-Барра, простого герпеса, парвовирусы, ретровирусы) природы. В пользу наследственно обусловленной предрасположенности к болезни Кавасаки свидетельствует связь заболевания с расовой принадлежностью, его распространение в других странах преимущественно среди японских эмигрантов, развитие заболевания у 8-9% потомков переболевших лиц.

Симптомы болезни Кавасаки

Как правило, болезнь Кавасаки возникает в первые 5 лет жизни, отдельные случаи заболевания отмечались у детей до 8-ми лет. Пик заболеваемости болезнью Кавасаки приходится по одним данным на возраст 9-11 мес., по другим — 1,5-2 года. В течении болезни Кавасаки выделяют три периода: острый — 7-10 дней, подострый — 14-21 день и период выздоровления, который может занимать от нескольких месяцев до 1-2 лет.

Болезнь Кавасаки начинается с подъема температуры тела. Без лечения лихорадка сохраняется в течение 2-х недель. Увеличение лихорадочного периода считается прогностически неблагоприятным симптомом.

Кожные проявления болезни Кавасаки могут возникнуть в течение 5 недель от начала заболевания. Они характеризуются полиморфными диффузными элементами в виде мелких плоских пятен красного цвета (макулярная сыпь), волдырей, скарлатиноподобных или похожих на корь высыпаний. Элементы сыпи располагаются в основном на коже туловища, паховой области и проксимальных отделов конечностей. Со временем возникают эритематозные участки, отмечается болезненное уплотнение кожи ладоней и подошв, обуславливающее ограничение движений в пальцах. Разрешение элементов сыпи при болезни Кавасаки начинается примерно через неделю после их появления. Эритематозные пятна сохраняются 2-3 недели, после чего их поверхность начинает шелушиться.

Поражения слизистых оболочек глаз и ротовой полости. У большинства заболевших болезнью Кавасаки в течение первых 7 дней отмечается появление конъюнктивита обоих глаз, обычно не сопровождающегося выделениями. В некоторых случаях ему сопутствует передний увеит. Наблюдается также сухость и покраснение слизистой оболочки ротовой полости, кровоточащие трещины на губах, малиновая окраска языка и увеличение миндалин. Болезнь Кавасаки в 50% случаев сопровождается увеличением шейных групп лимфатических узлов, чаще односторонним.

Поражение сердца и сосудов при болезни Кавасаки может носить характер миокардита, проявляющегося тахикардией, болями в сердце, аритмией и часто приводящего к острой сердечной недостаточности. У 25% пациентов с болезнью Кавасаки через 5-7 недель от начала заболевания выявляются аневризматические расширения коронарных сосудов сердца, которые могут приводить к развитию инфаркта миокарда. В редких случаях появляется перикардит, аортальная или митральная недостаточность. Возможно возникновение аневризм по ходу крупных артерий: локтевых, подключичных, бедренных.

Суставной синдром наблюдается в 35% случаев болезни Кавасаки и длится обычно до 1 месяца. Типичны артралгии и артриты голеностопных и коленных суставов, поражения мелких суставов кистей и стоп.

Возможно поражение органов ЖКТ с возникновением болей в животе, рвоты, поноса. В отдельных случаях наблюдается менингит, уретрит.

Диагностика болезни Кавасаки

Общепринятыми клиническими диагностическими критериями болезни Кавасаки является наличие на фоне продолжающейся более 5 дней лихорадки как минимум 4 из ниже приведенных признаков.

  1. Двусторонний конъюнктивит.
  2. Полиморфная сыпь с диффузным распространением по кожному покрову.
  3. Поражение слизистой рта.
  4. Изменения кистей и стоп с их покраснением и отеком.
  5. Увеличение шейных лимфоузлов.

При выявлении аневризмы коронарных артерий достаточным считается наличие 3 из указанных диагностических признаков.

Лабораторная диагностика не дает специфических признаков болезни Кавасаки, однако совокупность выявленных изменений может стать дополнительным подтверждением правильности диагноза. В клиническом анализе крови определяется анемия, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, тромбоцитоз, значительное ускорение СОЭ. Биохимический анализ крови выявляет повышение иммуноглобулинов, серомукоида и трансаминаз, появление ЦИК. В анализе мочи может наблюдаться протеинурия и лейкоцитурия.

С целью диагностики сердечной патологии проводится ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ сердца, ангиография коронарных артерий. По показаниям проводят люмбальную пункцию и исследование ликвора.

Дифференциальный диагноз болезни Кавасаки необходим с корью, скарлатиной, инфекционным мононуклеозом, краснухой, гриппом, аденовирусной инфекцией, ювенильным ревматоидным артритом, микоплазменной пневмонией, синдромом Стивенса-Джонсона.

Лечение болезни Кавасаки

Иммуноглобулин. Для купирования происходящих в сосудах воспалительных изменений производится внутривенное введение иммуноглобулина. Оно осуществляется в стационарных условиях в течение 8-12 часов. Если после введения иммуноглобулина не отмечается снижение температуры и уменьшение воспалительных явлений, показано его повторное введение. Наилучшие результаты лечения иммуноглобулином получены при его проведении в первые 10 дней развития болезни Кавасаки.

Ацетилсалициловая кислота. В современной медицине этот препарат назначается только при наличие строгих показаний. Однако в лечении болезни Кавасаки он входит в перечень необходимых медикаментов. Цель его применения — снижение риска образования тромбов и противовоспалительная терапия. После снижения температуры тела дозу ацетилсалициловой кислоты понижают до профилактической.

Антикоагулянты (варфарин, клопидогрел) назначаются для профилактики тромбообразования детям с диагностированными аневризмами сосудов. Кортикостероидная терапия при болезни Кавасаки не проводится, так как исследования показали, что она повышает риск коронарного тромбоза.

Прогноз болезни Кавасаки

Болезнь Кавасаки в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз, особенно при своевременно начатой терапии. Однако существует риск летального исхода заболевания (0,8-3%) в связи с тромбозом коронарных артерий и развитием инфаркта миокарда. Более редкой причиной смерти является тяжелый миокардит с выраженной сердечной недостаточностью.

Примерно в 20% случаев у перенесших болезнь Кавасаки детей сохраняются изменения стенок коронарных артерий, которые в отдаленном будущем могут привести к раннему появлению атеросклероза или кальциноза с последующей ишемией сердца, угрожающей развитием острого инфаркта миокарда. Факторами риска, ускоряющими развитие изменений со стороны коронарных артерий, являются артериальная гипертензия, гиперлипидемия, курение. В связи с этим пациенты с болезнью Кавасаки после выздоровления должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога или ревматолога, раз в 3-5 лет проходить полное обследование сердца, включая ЭХО-ЭГ.

Синдром Кавасаки у детей и covid-19: критерии, патогенез, видео, фото

Болезнь Кавасаки у детей проявляется до 5 лет. Патология сопровождается серьезными нарушениями в работе иммунной системы, а также присоединением ряда инфекционных заболеваний. Ввиду большого количества тяжелых симптомов и возможных осложнений, которыми характеризуется заболевание, для его лечения обязательно нужно обращаться к врачу.

Что это такое – синдром Кавасаки?

Болезнью, или синдромом, Кавасаки у детей называется состояние, при котором происходит повреждение коронарных артерий, а также изменение формы и размера сердечной мышцы. Заболевание открыто и описано в 1961 году педиатром Кавасаки из Японии.

Болезнь Кавасаки у детей проявляется до 8 лет

Болезнь сопровождается повреждением как мелких, так и крупных кровеносных сосудов. При этом капилляры лопаются, и происходит кровоизлияние, из-за чего у больного на коже наблюдаются кровянистые сеточки. Особенно они заметны на лице и глазных белках. В крупных сосудах наблюдаются следующие процессы:

  • растяжение сосудов, в результате которого их стенки становятся тонкими и легко повреждаются, провоцируя внутренние кровотечения. При наличии бактериальной инфекции в организме или в случае образовавшейся открытой раны существует риск развития гангрены или сепсиса;
  • тромбозы;
  • расширение вен с образованием узелков.

Основная причина возникновения патологии не обнаружена. Однако присутствие в организме антигенов стрептококков и стафилококков, которое сопровождается повышением уровня Т-лимфоцитов, может способствовать развитию болезни.

Более 70% заболевших – это дети младше 3 лет, патология в 1,5 раза чаще возникает у мальчиков. Одновременно с этим уровень зараженных малышей монголоидной расы среди всех больных составляет около 95%.

Предполагаемые возбудители синдрома

Этиология заболевания неизвестна. Предположительными возбудителями патологии считаются такие инфекции:

  • стафилококк;
  • спирохета;
  • риккетсии;
  • вирус Эпштейна-Барр;
  • парвовирус;
  • ретровирус.

Причиной возникновения заболевания также может являться герпетическая инфекция.

Симптомы заболевания

Болезнь Кавасаки имеет 3 последовательных стадии развития.

  1. Начальная, острая фебрильная. Она длится 1–1,5 недели.
  2. Подострая. Возникает спустя 2–3 недели со дня активного проявления болезни.
  3. Период выздоровления. Длительность этого этапа от 4 недель до нескольких лет.

Появление первых признаков заболевания всегда сопровождается длительной лихорадкой. Обычно фебрильная температура у ребенка держится более 5 дней. Если своевременно не выявлена причина лихорадки и не начато лечение болезни, высокая температура может наблюдаться у ребенка около 14 дней. Помимо этого, у малышей присутствуют такие симптомы:

  • красные пятна, сыпь и волдыри на коже рук и ног. Наиболее заметны они в области ладоней и пяток;
  • опухлость конечностей, сопровождающаяся снижением подвижности пальцев. Наиболее сильная отечность наблюдается на 3–5 день болезни;
  • сильное шелушение кожи;
  • конъюнктивит на обоих глазах. При болезни Кавасаки из глаз не появляется гной или иные патологические выделения;
  • увеличенные шейные лимфоузлы. Диаметр каждого из них составляет более 15 мм;
  • кровоточивость десен;
  • покраснение глаз;
  • кожа губ становится сухой и постоянно трескается;
  • язвочки на внутренней стороне щеки;
  • язык окрашивается в яркий малиновый цвет.

При наличии 4 и более симптомов заболевания у ребенка диагностируется синдром Кавасаки. В случае появления 3 и менее признаков заболевания врачом ставится диагноз болезни с неполной клинический картиной.

Со стороны работы внутренних органов и систем могут наблюдаться такие симптомы патологии:

  • аневризмы сосудов;
  • периодические боли в области грудной клетки;
  • инфаркт миокарда;
  • перикардит;
  • сердечная недостаточность;
  • миокардит;
  • тахикардия;
  • митральная недостаточность.

Помимо специфических признаков болезни Кавасаки, у ребенка могут наблюдаться тошнота и рвота, диарея, а также сильный дискомфорт в области желудка. В отдельных случаях синдром сопровождается уретритом или менингитом.

Методы диагностики

Диагностика заболевания производится на основании имеющихся симптомов патологии. Анализ крови используется только для общей оценки состояния организма. У детей с синдромом Кавасаки наблюдается высокий уровень тромбоцитов и лейкоцитов, анемия. При проведении биохимического анализа выявляются повышенные уровни трансаминаз, иммуноглобулинов и серомукоида. В моче больного ребенка присутствует белок, а также превышены нормы лейкоцитов.

Дополнительно врач может назначить такие диагностические процедуры:

  • электрокардиограмму;
  • рентгеновский снимок грудной клетки;
  • ультразвуковое исследование сердца;
  • ангиографию коронарных артерий.

Дифференциальную диагностику проводят с корью, скарлатиной, краснухой. Исследования включают в себя анализы крови на соответствующие болезням антитела.

В отдельных случаях для диагностики болезни ребенку назначается проведение люмбальной пункции.

Лечение

Этиотропного лечения болезни Кавасаки нет

Радикальные методы терапии патологии не разработаны. Основное лечение заключается в одновременном проведении инъекций ацетилсалициловой кислоты и иммуноглобулина внутривенно. При этом ацетилсалициловая кислота улучшает реологические свойства крови, предотвращает появление тромбов и снимает воспаление. Иммуноглобулин препятствует появлению аневризм. При сочетании этих двух препаратов также понижается температура тела ребенка. Терапевтический курс длится 3 месяца.

В качестве дополнения к основной терапии больному назначают антикоагулянты. Они обеспечивают профилактику тромбоза. Часто применяются такие препараты:

  • клопидогрел;
  • варфарин.

Лечение патологии с помощью кортикостероидов недопустимо, поскольку препараты этой группы в данном случае только способствуют тромбозу коронарных сосудов.

Последствия и прогнозы

Появление осложнений заболевания возможно лишь при неправильном лечении патологии или его полном отсутствии. В таких случаях у ребенка могут развиться:

  • артрит;
  • гангрена;
  • вальвулит;
  • миокардит;
  • асептический менингит;
  • инфаркт миокарда;
  • отит;
  • аневризма коронарных артерий;
  • водянка желчного пузыря.

Прогноз при адекватном лечении положительный. В среднем смертность больных с синдромом Кавасаки составляет 2% от всех больных этой болезнью. Наиболее частой причиной смерти становятся тромбоз и инфаркт миокарда.

Каждый 5 пациент после болезни имеет необратимые изменения стенок коронарных сосудов.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Специфической профилактики заболевания на сегодняшний день не существует. Во избежание развития опасных последствий болезни при первых ее проявлениях нужно обращаться за врачебной помощью.

Дети, перенесшие болезнь, должны наблюдаться у кардиолога. Каждые 5 лет им рекомендуется проходить обследование сердца и коронарных сосудов.

Читайте в следующей статье: болезнь Крона у детей

Синдром Кавасаки у детей после Covid-19. Всё, что нужно знать

Признаки болезни Кавасаки начали выявлять у казахстанских детей, перенёсших коронавирус. Но это немного другая патология, которая называется мультивоспалительный синдром (МВС), временно ассоциированный с Covid-19. По данным на 19 августа в стране зарегистрировано 14 таких случаев.

Совместно с председателем правления Научного центра педиатрии и детской хирургии Ризой Боранбаевой разбираем, чем отличается МВС от болезни Кавасаки и что делать родителям.

№1. Чем болезнь Кавасаки отличается от синдрома Кавасаки?

Болезнь Кавасаки – редкая патология, которая встречается в основном у детей до пяти лет, чаще – в два-три года. Причиной может быть любая инфекция. Считается, что на появление этой болезни влияет и генетическая предрасположенность. Болезнь может привести к сердечно-сосудистым осложнениям.

Основные симптомы:

  • лихорадка;
  • кожная сыпь;
  • конъюнктивит;
  • покраснение горла и полости рта;
  • увеличение лимфатических узлов в области шеи;
  • отёк рук и ног.

Кавасаки-подобный синдром правильнее называть «мультисистемный воспалительный синдром» (МВС), временно ассоциированный с Covid-19, или «постинфекционный синдром». Он развивается через две-три недели после перенесённой коронавирусной инфекции. Это отсроченный иммунологический ответ на Covid-19.

«В отличие от истинного синдрома Кавасаки, МВС может возникнуть у детей в любом возрасте. Во время пандемии в мире он встречался даже у молодых людей в возрасте 21 года. Связано ли это с генетикой или нет, пока неизвестно, так как синдром до конца не изучен. Эта патология характерна для стран с высоким уровнем заражения Covid-19», – говорит Риза Боранбаева.

Например, в Нью-Йорке (США занимают первое место в мире по количеству заражённых коронавирусом) известно об около 100 случаев МВС у детей. Зарубежные медицинские эксперты предупреждают, что страны, которые прошли пик пандемии коронавируса, должны быть готовы к появлению МВС у детей.

№2. Какие симптомы при Кавасаки-синдроме?

Если Covid-19 у 80% детей протекает в лёгкой форме или бессимптомно, то МВС – тяжело.

«Мы столкнулись с тем, что из-за бессимптомной формы Covid-19 некоторые родители даже не знали, что их дети перенесли инфекцию. Через какое-то время появилась температура, после обследования у детей выявляли антитела», – рассказывает Риза Боранбаева.

У детей с МВС могут быть следующие симптомы:

  • высокая температура, которая трудно сбивается жаропонижающими и держится в течение 24 часов и более;
  • пятнистая сыпь;
  • специфически красный язык, губы;
  • отёк ладоней и стоп;
  • конъюнктивит;
  • увеличенные лимфоузлы;
  • одышка;
  • боли в сердце, животе.

При МВС могут быть поражены органы дыхания, сердце, лёгкие, желудочно-кишечный тракт.

Читайте также: «Covid-19 может негативно повлиять на ребёнка». Всё о беременности и родах во время пандемии

№3. Нужна ли госпитализация при Кавасаки-синдроме?

Если у ребёнка действительно мультисистемный воспалительный синдром, то госпитализация и диагностика обязательны. Нужно наблюдение не одного специалиста, а целой команды врачей. Поэтому маленьких пациентов с синдромом Кавасаки в основном лечат в многопрофильных детских больницах, где есть все специалисты.

Но медики в первую очередь советуют родителям не паниковать.

«Если вы обнаружили один из симптомов у ребёнка, нужно вызвать участкового врача. К примеру, температура может быть и от обычной инфекции. Если доктор в этом уверен, то госпитализация не нужна. Для того и существует врач, чтобы проводить диагностику и решать вопрос о госпитализации. Но в любом случае температурящие дети не должны оставаться без внимания, самолечением заниматься не нужно», – рекомендует Риза Боранбаева.

№4. Может ли быть летальный исход при Кавасаки-синдроме?

Теоретически – да, но в Казахстане таких случаев не было. В зарубежных медицинских публикациях приводятся случаи летального исхода, связанные с МВС. Но сам по себе Каваски-подобный синдром не смертелен, и, главное, он лечится. Если начать лечение на ранних стадиях, то с ним можно справиться

Читайте также: Реабилитация после Covid-19: как восстановить поражённые лёгкие

№5. Как лечат детей с Кавасаки-синдромом?

Терапия при МВС схожа с терапией при болезни Кавасаки из-за схожести по течению. Применяют высокодозные иммуноглобулины внутривенно, аспирин, гормоны. Не обязательно будут назначать всё вместе – лечение зависит от того, какие симптомы превалируют больше. Иногда клинически воспаление может не проявляться, но обнаруживается в анализах крови.

№6. Какими могут быть последствия от Кавасаки-синдрома?

О последствиях от МВС говорить рано, так как случаи Кавасаки-синдрома начали регистрировать недавно. Но если говорить о болезни Кавасаки, с которой он имеет схожесть, то она может давать осложнения на сосудистую систему.

Также возможно влияние сопутствующих заболеваний: ожирение, сахарный диабет, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта. Такая категория детей должна быть под пристальным вниманием, потому что она в группе риска.

«Сейчас мы можем только предполагать. Все дети с МВС на нашем постоянном контроле. Создана рабочая группа экспертов, есть отдельный чат, куда поступают данные об этих детях. Мы всё обговариваем, так как патология новая и важны все нюансы», – поясняет Риза Боранбаева.

Читайте также: Как лечиться дома от пневмонии, вызванной Covid-19

№7. Встречался ли Кавасаки-синдром до пандемии Covid-19?

Проблема Кавасаки-подобного синдрома существовала и раньше, просто о нём не слышали.

«Каждый год сезонный грипп, ОРВИ могут осложняться и Кавасаки-подобным синдромом. Также и пневмония может перейти в сепсис, ветрянка – в энцефалит, инфекционный мононуклеоз вирусов Эпштейна – Барра может вызвать увеличение селезёнки и разрыв. Но насколько часто мы это видим? Один случай на 1000», – рассказал член Американской ассоциации семейных врачей Дмитрий Киреев в своём Instagram.

Как и любое осложнение, Кавасаки-сидром встречается редко. Он развивается не у всех детей, перенёсших коронавирус.