Саркоидоз легких: что это такое, симптомы, лечение

Пневмония, туберкулёз, рак – об этих заболеваниях, поражающих лёгкие, слышали многие. А что скрывается за диагнозом «саркоидоз лёгких»? Как выявляют и лечат эту болезнь? Чем она может осложниться? Об этом и многом другом нам рассказала врач-терапевт, пульмонолог «Клиника Эксперт» Тула Анастасия Сергеевна Волобуева.

— Анастасия Сергеевна, о пневмонии наверняка знают многие наши читатели, чему в немалой степени поспособствовала и пандемия COVID-19. Но среди заболеваний, поражающих лёгкие, есть и такие, о которых говорят реже. Например, саркоидоз лёгких. Что это такое?

— Саркоидоз – это доброкачественное системное заболевание воспалительного характера. «Системное» в данном случае означает, что патологические изменения могут встречаться во многих местах организма. Для саркоидоза характерно скопление клеток воспаления (фагоцитов и лимфоцитов) с образованием особых узелков (гранулём) в различных органах.

Чаще всего поражаются лимфоузлы, лёгкие, печень, селезёнка, орган зрения, кожа, кости, головной мозг.

— Почему возникает это заболевание?

— Есть несколько теорий развития саркоидоза. Одна из них – генетическая. Согласно ей считается, что у определённых групп людей есть предрасположенность к данному заболеванию.

Другая теория – иммунная, которая объясняет развитие этой патологии сбоем в иммунной системе и активизацией на этом фоне клеток воспаления.

Ещё одно мнение – наличие триггера, то есть вредного внешнего фактора, который и запускает развитие саркоидоза лёгких. Триггерами, к примеру, являются инфекционные агенты, частицы пыли, асбеста, табака, вдыхаемые человеком.

Учёные склоняются к полиэтиологичной (многофакторной) природе возникновения саркоидоза лёгких, когда на уже восприимчивый организм (со сбоем в иммунитете) воздействуют неблагоприятные внешние факторы.

Риск развития саркоидоза лёгких выше у пожарных, механиков, моряков, мельников, работников сельского хозяйства и химической промышленности, людей с табакозависимостью.

— Какими признаками проявляется саркоидоз лёгких?

— Недомогание, хроническая усталость, быстрая утомляемость, потеря веса, снижение аппетита, повышение температуры до 37-37,5 градусов по Цельсию, потливость, кашель, одышка, боли в суставах «летучего» характера, нарушение сна.

Как вы, возможно, могли отметить, симптомы саркоидоза лёгких неспецифические и могут встречаться в повседневной жизни при очень многих заболеваниях, но они служат поводом для обращения к врачу и обследования.

— К вопросу об обследовании. Расскажите, пожалуйста, как проводится диагностика саркоидоза лёгких?

— Коварство этой болезни – в отсутствии видимых специфических признаков, а диагноз чаще всего ставится после исключения ряда патологий (в частности туберкулёза, онкозаболеваний).

Для постановки диагноза необходимо, чтобы врач осмотрел пациента (в том числе прослушал лёгкие), собрал жалобы и анамнез. По анализу крови мы можем получить информацию о воспалении (на воспаление укажут, в частности, высокие цифры СОЭ – скорости оседания эритроцитов).

Когда заболевание носит системный характер, в анализах наблюдаем лейкопению и тромбоцитопению (то есть снижение уровня лейкоцитов и тромбоцитов).

На рентгеновских снимках и на КТ-снимках органов грудной клетки при саркоидозе можно увидеть симптом «матового стекла» (такую же картину можно наблюдать, например, при коронавирусной инфекции). Также встречаются признаки, которые характерны для туберкулёза, рака лёгких и метастазирования в лёгкие опухолей из других органов.

Золотой стандарт диагностики саркоидоза лёгких – бронхоскопия с тонкоигольной биопсией. В ходе этой процедуры изымается кусочек ткани узелка и проводится его микроскопическое исследование. Только в этом случае можно с уверенностью сказать, что мы имеем дело с саркоидозом лёгких.

— Анастасия Сергеевна, а какой врач лечит саркоидоз лёгких?

— Сейчас лечением этой патологии занимаются врачи-пульмонологи. Если поражение системное, то мы лечим пациентов коллегиально, то есть к этому процессу подключаются врачи-ревматологи, неврологи, офтальмологи и другие.

Хотела бы отметить, что изначально пациенты с саркоидозом чаще всего попадают к врачам-фтизиатрам, онкологам. Когда эти специалисты исключают туберкулёз и опухоли, можно п

Саркоидоз. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии :: Polismed.com

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции!

Саркоидоз – это системное заболевание, которое может поражать различные органы и ткани, но чаще всего затрагивает дыхательную систему. Первые упоминания о данной патологии относятся к началу XIX века, когда были предприняты первые попытки описать легочную и кожную форму заболевания. Саркоидоз характеризуется образованием специфических гранулем, которые и являются основной проблемой.

Причины развития данного заболевания в настоящее время неизвестны, несмотря на большое количество исследований, сделанных в этой области.
 
Саркоидоз встречается во всем мире и на всех континентах, однако его распространенность неравномерна. На нее влияют, предположительно, и климатические условия, и генетические расовые признаки. Среди афроамериканцев, например, распространенность саркоидоза составляет около 35 случаев на 100 000 населения. В то же время, среди светлокожего населения Северной Америки этот показатель в 2 – 3 раза ниже. В Европе в последние годы распространенность саркоидоза составляет, примерно, 40 случаев на 100 000 населения. Наиболее низкие показатели ( всего 1 – 2 случая) отмечаются в Японии. Наиболее высокие же данные регистрируются в Австралии и Новой Зеландии (от 90 до 100 случаев).
 
Саркоидоз может поражать людей любого возраста, однако существуют определенные критические периоды, в которые заболеваемость наиболее высока. Возраст с 20 до 35 лет считается опасным для обоих полов. У женщин существует и второй пик заболеваемости, который приходится на период с 45 до 55 лет. В целом же вероятность развития саркоидоза для обоих полов приблизительно одинакова.
 

Причины возникновения саркоидоза

Как уже указывалось выше, первопричины, дающие толчок к развитию саркоидоза, на данный момент не установлены. Более чем сто лет исследований данного заболевания привели к появлению ряда теорий, каждая из которых имеет определенные основания. В основном, саркоидоз связывают с воздействием некоторых внешних или внутренних факторов, которые встречались у большинства пациентов. Тем не менее, единого для всех больных фактора пока не было выявлено.
 
Существуют следующие теории возникновения саркоидоза:

• инфекционная теория;
• теория контактной передачи болезни;
• воздействие факторов окружающей среды;
• наследственная теория;
• медикаментозная теория.

Инфекционная теория

В основе инфекционной теории лежит предположение, что наличие определенных микроорганизмов в теле человека может запустить болезнь. Объясняют это следующим образом. Любой микроб, попадая в организм, вызывает иммунный ответ, который заключается в выработке антител. Это специфические клетки, направленные на борьбу с данным микробом. Антитела циркулируют в крови, поэтому попадают практически во все органы и ткани. Если циркуляции антител определенного типа продолжается очень долго, то это может повлиять на некоторые биохимические и клеточные реакции в организме. В частности, это касается формирования особых веществ – цитокинов, которые участвуют во многих физиологических процессах в норме. Если при этом у человека есть генетическая или индивидуальная предрасположенность, у него разовьется саркоидоз.
 
Считается, что риск появления саркоидоза возрастает у людей, перенесших следующие инфекции:

• Mycobacterium tuberculosis. Данный микроорганизм является возбудителем туберкулеза. Его влияние на появление саркоидоза объясняется целым рядом интересных фактов. Например, оба этих заболевания поражают преимущественно легкие и легочные лимфатические узлы. В обоих случаях образуются гранулемы (особые скопления клеток различных размеров). Наконец, по некоторым данным почти у 55% пациентов с саркоидозом удается выявить антитела к туберкулезу. Это говорит о том, что больные когда-либо встречались с микобактерией (перенесли туберкулез в скрытой форме или были привиты). Некоторые ученые даже склонны считать саркоидоз особым подвидом микобактерий, однако у этого предположения пока нет убедительных доказательств, несмотря на многочисленные исследования.
• Chlamydia pneumoniae. Данный микроорганизм является вторым по распространенности возбудителем хламидиоза (после Chlamydia trachomatis), который вызывает в основном поражение органов дыхания. Гипотеза о связи этой болезни с саркоидозом появилась после особого исследования. В нем сравнивали распространенность антигенов против хламидий в среднем у здоровых людей и у пациентов с саркоидозом. Исследование показало, что антихламидийные антитела у исследуемой группы пациентов встречаются почти вдвое чаще. Тем не менее, непосредственно в тканях из саркоидных гранулем не было обнаружено признаков ДНК Chlamydia pneumoniae. Это, однако, не исключает, что бактерии только запускают развитие болезни по неизвестному до сих пор механизму, не участвуя непосредственно в развитии саркоидоза.
• Borrelia burgdorferi. Данный микроорганизм является возбудителем болезни Лайма (клещевого боррелиоза). О его роли в развитии саркоидоза заговорили после исследования, проведенного в Китае. У 82% пациентов с саркоидозом были обнаружены антитела к Borrelia burgdorferi. Тем не менее, живые микроорганизмы были выявлены лишь у 12% больных. Это также указывает на то, что боррелиоз Лайма может дать толчок к развитию саркоидоза, но не является обязательным при его развитии. Против этой теории говорит то, что боррелиоз имеет ограниченное географическое распространение, в то время как саркоидоз встречается повсеместно. Поэтому аналогичное исследование в Европе и Северной Америке показало более низкую зависимость саркоидоза от наличия антител против боррелии. В Южном же полушарии распространенность боррелиоза еще более низкая.
• Propionibacterium acnes. Бактерии данного вида являются условно патогенными и присутствуют на коже и в ЖКТ (желудочно-кишечном тракте) здоровых людей, никак не себя не проявляя. Ряд исследований показал, что почти у половины больных саркоидозом наблюдается аномальный иммунный ответ против данных бактерий. Таким образом, появилась теория о генетической предрасположенности иммунной системы к развитию саркоидоза при контакте с Propionibacterium acnes. Однозначного подтверждения теория пока не получила.
• Helicobacter pylori. Бактерии из данного рода играют большую роль в развитии язвы желудка. Ряд исследований в США обнаружил, что в крови пациентов с саркоидозом содержится повышенное количество антител к этим микроорганизмам. Это также говорит о том, что инфекция может запускать иммунные реакции, приводящие к развитию саркоидоза.
• Вирусные инфекции. Аналогично с бактериальными инфекциями рассматривается и возможная роль вирусов в появлении саркоидоза. В частности, речь идет о больных с антителами к краснухе, аденовирусу, гепатиту С, а также о пациентах с вирусами герпеса различных типов (в том числе с вирусом Эпштейна-Барр). Некоторые данные даже указывают на то, что вирусы могут играть роль в развитии болезни, а не только в запуске аутоиммунных механизмов.

Таким образом, множество различных исследований указало на возможную роль микроорганизмов в появлении саркоидоза. При этом единого инфекционного агента, наличие которого подтверждалось бы в 100% случаев, нет. Поэтому принято считать, что ряд микробов лишь вносят некоторый вклад в развитие болезни, являясь факторами риска. Тем не менее, для начала саркоидоза необходимо присутствие и других факторов.

Теория контактной передачи болезни

Данная теория основана на том, что значительная часть людей, заболевших саркоидозом, ранее была в контакте с больными. По различным данным, такой контакт присутствует в 25 – 40% всех случаев. Нередко также наблюдаются семейные случаи, когда в рамках одной семьи болезнь развивается у нескольких ее членов. При этом разница во времени может составлять годы. Этот факт может указывать одновременно на генетическую предрасположенность, возможность инфекционной природы и роль факторов внешней среды.
 
Непосредственно теория контактной передачи появилась после эксперимента на белых мышах. В ходе него нескольким поколениям мышей последовательно делали пересев клеток из саркоидных гранулем. Через некоторое время у мышей, получивших дозу патологических клеток, появились признаки заболевания. Облучение или нагревание культуры клеток уничтожало их болезнетворный потенциал, и обработанная культура уже не вызывала саркоидоз. У людей аналогичных экспериментов не проводили из-за этических и правовых норм. Тем не менее, возможность развития саркоидоза после контакта с патологическими клетками от больного допускается многими исследователями. Практическим доказательством считаются случаи, когда саркоидоз развивался после пересадки органов от больных. В США, где трансплантология наиболее развита, было описано около 10 подобных случаев.

Воздействие факторов окружающей среды

Определенную роль в развитии саркоидоза могут играть производственные факторы. В основном это касается гигиены воздуха, поскольку большинство вредных веществ попадают в легкие именно с ним. Пыль на рабочем месте является распространенной причиной различных профессиональных заболеваний. Поскольку в первую очередь при саркоидозе поражаются легкие, был проведен ряд исследований, чтобы узнать, какова роль профессиональных факторов в развитии болезни.
 
Оказалось, что среди людей, часто контактирующих с пылью (пожарники, спасатели, шахтеры, шлифовщики, работники издательств и библиотек), саркоидоз встречается почти в 4 раза чаще.
 
Особую роль в развитии болезни играют частицы следующих металлов:

• бериллий;
• алюминий;
• золото;
• медь;
• кобальт;
• цирконий;
• титан.

Пыль бериллия, например, попадая в больших количествах в легкие, приводит к образованию гранулем, которые очень схожи с гранулемами при саркоидозе. Доказано, что и другие металлы способны нарушать обменные процессы в тканях и активировать иммунную систему.
 
Из бытовых факторов окружающей среды, не связанных с профессиональным риском, обсуждается возможность влияния различных плесеней при их попадании в легкие с воздухом.
 
Сопутствующее курение при саркоидозе имеет неоднозначное действие. С одной стороны, есть убедительные доказательства, что среди курильщиков саркоидоз встречается почти вдвое реже, чем среди некурящих людей. С другой стороны, курение не является защитой от болезни, и у курильщиков с саркоидозом болезнь будет протекать в гораздо более тяжелой форме. В частности, это проявится уменьшением жизненной емкости легких и более быстрым развитием фиброза.

Наследственная теория

У всех вышеописанных теорий существенным недостатком является то, что не удается найти какой-либо фактор, единый для всех пациентов. В связи с этим была предложена

онлайн-диагностика, причины, прогноз — Онлайн-диагностика

Медучреждения, в которые можно обратиться

Общее описание

Саркоидоз — это системное доброкачественное заболевание, характеризующееся патологическим расстройством ретикулоэндотелиальной системы с формированием эпитолиоидно-клеточных гранулем без казеозного распада и перифокального воспаления, причем туберкулезные микобактерии отсутствуют и в этом процессе участия вообще не принимают.

Системность процесса проявляется в том, что при саркоидозе страдают лимфатические узлы, расположенные внутри грудной клетки, легкие, печень, селезенка, кожа, мышцы, сердце. Каждый год количество больных саркоидозом в промышленно развитых странах увеличивается примерно на 2%. Среди женского населения заболевание распространено немного больше (53%). Этот недуг поражает преимущественно взрослых людей в возрасте от 20 до 40 лет.

Саркоидоз является многофакторным заболеванием. В процессе его развития не исключено влияние таких причинных факторов как иерсиниозная, грибковая и паразитарные инвазии, пыльца сосны, бериллий, сульфаниламиды, цитостатики. Есть сведения, подтверждающие, что люди уже с рождения предрасположены к данной патологии. В целом саркоидоз является патологией с первичным поражением иммунной системы, в результате которой формируется альвеолит и образуются гранулемы и исходом которой является их рассасывание или фиброзирование.

Пользуются классификацией 1999 года, основанной на рентгенологической картине легких.

0-я стадия	нормальная рентгенограмма
1-я стадия	двусторонняя лимфаденопатия средостения (ДЛС)
2-я стадия	ДЛС в сочетании с инфильтрацией легочной паренхимы
3-я стадия	легочная инфильтрация (без ДЛС)
4-я стадия	легочный фиброз

Начало заболевания может быть бессимптомным, постепенным и острым.

Симптомы саркоидоза легких

1. При подостром начале заболевания:

• кашель сухой или со слизистой мокротой;
• боль в межлопаточной области;
• учащенное дыхание даже во время незначительной физической работы;
• ночные проливные поты.

2. При остром начале заболевания:

• держится повышенная до 38–39 °С температура тела на протяжении 4–6 дней;
• летучая боль в плечевых, локтевых, коленных суставах;
• частота дыхания более 20 в минуту;
• боль в грудной клетке неопределенной локализации;
• сухой кашель;
• похудение;
• увеличение периферических лимфоузлов; безболезненность, подвижность лимфоузлов при ощупывании;
• узловатая эритема практически на всей поверхности тела.

Диагностика саркоидоза легких

• Общий анализ крови: количество лейкоцитов, эозинофилов и скорость оседания эритроцитов увеличены.
• Биохимические анализы: повышение уровней серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, γ-глобулинов.
• Рентгенография легких: двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов, расширение корней легких, обогащение легочного рисунка перибронхиальным и периваскулярным компонентами, появление с обеих сторон отдельных теней округлой формы разного диаметра, так называемая диссеминация, преимущественно в прикорневых зонах.
• Исследование биоптатов кожи, лимфатических узлов, легочной ткани: обнаруживаются эпителиоидно-клеточные гранулемы без некроза.
• Спирография: нарушение функции внешнего дыхания по рестриктивному типу.

Лечение саркоидоза легких

Лечение проводится глюкокортикоидными препаратами, назначаемыми при:

• генерализации процесса;
• комбинированных поражениях разных органов;
• значительном увеличении внутригрудных лимфоузлов;
• выраженной диссеминации и прогрессирующем течении.

«Преднизолон» можно назначать по двум схемам. Первая состоит в ежедневном приеме препарата сначала по 20–40 мг в течении 3–4 месяцев, затем ежедневно 15–20 мг на протяжении 3–4 месяцев, после этого переходят на поддерживающую терапию с дозой 5–10 мг. Согласно второй схеме назначается прием «Преднизолона» через день по 20–40 мг на протяжении 3–4 месяцев, далее доза постепенно снижается. Оба варианта лечения обладают примерно одинаковой результативностью.

Возможно и комбинированное лечение: в первые 4–6 месяцев принимают «Преднизолон», а затем постепенно переходят на прием нестероидных противовоспалительных препаратов. Помимо этого в лечении используют «Делагил» или «Плаквенил», витамин Е.

Применяют в лечении и экстракорпоральные методы: плазмаферез (2–5 процедур с интервалом 5–8 дней), лимфоцитоферез и экстракорпоральную модификацию лимфоцитов.

Чем раньше выявлено заболевание и назначено лечение, чем моложе больной, тем благоприятнее прогноз.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

1. Преднизолон (ГКС для системного применения). Режим дозирования: применяется несколько схем лечения преднизолоном.
   • Первая схема — ежедневный прием препарата в дозе 20-40 мг в сутки в течение 3-4 мес. с постепенным уменьшением дозы до 15-10 мг в сутки, которую сохраняют еще в течение 3-4 мес.; в дальнейшем показана поддерживающая доза 5-10 мг в сутки в течение 4-6 мес. В общей сложности лечение продолжается 6-8 мес. и более в зависимости от клинического эффекта.
   • Вторая схема — прерывистое применение преднизолона по 20-40 мг в сутки через каждые 1 или 2 дня с последующим постепенным снижением суточной дозы. По такой схеме преднизолон назначается больным с предполагаемым нежелательным проявлением действия глюкокортикоидов, например, ожидаемым ухудшением течения сопутствующих заболеваний (сахарного диабета, гипертонической болезни и др.).
2. Хлорохин (Делагил) — иммунодепрессант. Режим дозирования: применяют внутрь по 0,5 г 2 раза/сут. в течение 7 дней, затем — по 0,5 г ежедневно в течение 6-8 месяцев.
3. Реопирин (нестероидное противовоспалительное средство). Режим дозирования: Реопирин внутрь рекомендуется назначать в суточной дозе 4-6 драже в сутки. Препарат принимается после еды, не разжевывая, запивая достаточным количеством воды. Реопирин в ампулах назначается внутримышечно (инъекцию следует проводить глубоко в большую ягодичную мышцу в течение 2 минут), по 5 мл один раз в сутки. Препарат назначается ежедневно или через день на 0,5-2 месяца.
4. Токоферола ацетат (Витамин Е) — витамин, антиоксидант. Режим дозирования: назначают в капсулах или масляном растворе по 300 мг в сутки (100 мг 3 раза в день) в течение 2-3 месяцев.

Рекомендации при саркоидозе легких

• Консультация пульмонолога.
• Рентгенография легких.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

	Мужчины							Женщины
Возраст, лет	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +
Кол-во заболевших	0	0	0	10	35	60	60	0	0	0	10	35	60	60

Что нужно пройти при подозрении на саркоидоз легких

• 1. Рентгенография
• 2. Анализ на ревматоидный фактор

• Анализ на ревматоидный фактор

  Показатель ревматоидного фактора выше нормы.

Симптомы

Саркоидоз легких лечение и диагностика в Москве, сиптомы, диета

Болезнь саркоидоз является хронической патологией, при которой в легких и других органах образуются гранулемы – плотные воспаленные узелки. Легкие наиболее часто вовлекаются в патологический процесс, поэтому для данной разновидности заболевания врачами-пульмонологами разработаны эффективные методы и средства диагностики и лечения. 

Саркоидоз легких может привести к ряду серьезных нарушений функционировании дыхательной системы, поэтому его лечение должно проводиться под контролем квалифицированных специалистов. Комплексное лечение саркоидоза в Москве и мониторинг состояния пациента проводятся в Юсуповской больнице в соответствии с российскими и международными стандартами в области медицины, кроме этого пациенты могут пройти реабилитацию в инновационном центре с уникальным оборудованием.

Заболевание легких саркоидоз: что это

Саркоидоз легких является системным заболеванием, при котором в легких и других органах образуются эпителиоидные гранулемы. Болезнь легких саркоидоз поражает людей различного возраста, однако после 40 лет женщины наиболее подвержены развитию патологии. 

Ранняя диагностика саркоидоза представляет определенные трудности, так как у больных отсутствуют специфические симптомы, однако в Юсуповской больнице используется высокоточное европейское оборудование, позволяющая выявлять даже незначительные изменения тканей, поэтому для профессоров и кандидатов медицинских наук не представляет сложности ранняя диагностика поражения легких.

Саркоидоз легких: симптомы

Врачами-пульмонологами выделяются обще проявления при различных формах заболевания, так, симптомы при саркоидозе десны будут схожи с проявлениями патологического процесса в легких:

• боли в суставах, покраснение и отек тканей;
• снижение работоспособности и слабость;
• мышечные боли, возникающие на фоне интоксикации и формирования гранулем;
• лихорадка.

Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов и легких диагностируется у 90% пациентов от общего числа больных саркоидозом. Проявления данной формы обусловлены анатомической близостью различных структур. На начальной стадии в легочной ткани развивается альвеолит, после которого формируются гранулемы. При отсутствии лечения в течение длительного времени происходит фиброз тканей легких.

Саркоидоз лимфатических узлов, расположенных вблизи легких, и непосредственно органов дыхания, имеет следующие проявления:

• сухой кашель, появляющийся при сдавливании бронхов лимфатическими узлами. При развитии патогенных микроорганизмов появляется мокрота;
• одышка свидетельствует о нарушении проходимости бронхов и альвеолите на начальной стадии. Постоянная одышка является признаком фиброзных изменений;
• боли в груди при глубоком дыхании вызваны повреждениями плевры.

Юсуповская больница является местом, где лечат саркоидоз в Москве по европейским стандартам. Пациенты размещаются в уютных палатах, в которых есть необходимые средства гигиены, постельное белье и другие принадлежности. Для каждого больного разрабатывается индивидуальное меню, так как питание при саркоидозе легких должно обеспечивать организм необходимыми веществами для повышения иммунитета и уменьшения воспалительного процесса.

Комфортное пребывание пациента обеспечивается тщательно подобранным персоналом, который готов оказать помощь пациенту в решении организационных вопросов. Высокий уровень сервиса является дополнением комплексной терапии, соответствующей европейским стандартам.

Классификация саркоидоза легких

Саркоидоз легких имеет множество клинических проявлений, поэтому создание единой классификации и определение тактики как лечить саркоидоз являются актуальными вопросами современной медицины. Специалистами в области пульмонологии разработано несколько классификаций заболевания по различным основаниям.

Классификация по характеру течения заболевания включает следующие разновидности:

• регрессирующий саркоидоз отличается существенным улучшением состояния пациента и разрешением имеющейся проблемы;
• прогрессирующий саркоидоз характеризуется ухудшением состояния больного;
• стабильный саркоидоз не имеет какой-либо динамики.

Пациенты, у которых внезапно появились выраженные симптомы патологического процесса в дыхательных органах, не могут самостоятельно определить туберкулез или саркоидоз развивается. При острой форме заболевания отмечается повышенная склонность к ремиссии и ярко выраженные симптомы. Наиболее часто при остром течении возникает синдром Лефгрена, при саркоидозе проявляется лихорадкой, артритом и увеличением лимфатических узлов в области груди. Хроническая форма саркоидоза может развиваться в течение нескольких лет без каких-либо симптомов.

Саркоидоз, лечение которого проводится медицинским персоналом Юсуповской больницы, среди которых кандидаты и профессора медицинских наук с многолетним опытом работы, в зависимости от объема поражения тканей, классифицируется по рентгенологическим изменениям:

• стадия I характеризуется увеличением лимфатических узлов в области груди, при этом в легких патологические изменения отсутствуют;
• стадия II отличается тем, что развивается лимфоаденопатия в сочетании с легочной инфильтрацией;
• стадия III саркоидоза: средостения не поражены, лимфатические узлы нормального размера, выявляются изменения ткани легких;
• стадия IV имеет признаки фиброза легкого.

В многопрофильной Юсуповской больнице пациенты получают качественное лечение саркоидоза с использованием эффективных препаратов. Дополнением комплексной терапии является диета при саркоидозе легких, разработанная в соответствии с вкусовыми предпочтениями пациента.

Причины саркоидоза легких

Саркоидоз легких, лечение в настоящее время разработано для данного заболевания, является предметом изучения специалистов во всем мире, так как вопрос о механизмах и причинах его развития точно не установлены. Учеными совместно с медицинскими сотрудниками вывалена связь заболевания с определёнными генами, поэтому существует наследственная теория развития саркоидоза. Согласно другим данным, саркоидоз легких, симптомы и лечение при котором взаимосвязаны, может развиваться под действием патогенных микроорганизмов.

Частота развития саркоидоза выше в 4 раза у тех людей, которые регулярно контактируют с различными веществами, частицы которых могут попадать в дыхательные пути. Так, саркоидоз кожи, фото которого представлены в сети, а также поражения легких может развиваться у шахтеров, библиотекарей, пожарных и шлифовщиков.

Установлено, что развитие саркоидоза может происходить при употреблении лекарственных средств, воздействующих на иммунную систему. Синдром Лефгрена при саркоидозе может развиваться после использования гиалуроновой кислоты и противоопухолевых препаратов. При появлении признаков патологического процесса или наследственной предрасположенности, следует записаться на прием в Юсуповскую больницу, где лечат саркоидоз легких в Москве.

Диагностика и лечение саркоидоза легких в Москве

Диагностика и лечение саркоидоза легких в Юсуповской больнице основывается на проверенных методиках. Пациенту назначается комплекс диагностических мероприятий при подозрении на саркоидоз: биопсия, бронхоскопия, рентгенография легких, компьютерная томография и лабораторные исследования.

После получения данных диагностики, результаты того, что у пациента развивается саркоидоз, подтверждает биопсия, определяется стратегия лечения. На ранних стадиях может происходить регресс новообразований, поэтому приоритетной является выжидательная тактика. При прогрессировании болезни пациент получает комплексную терапии, которая может включать прием медикаментов, соблюдение режима дня, питания, следование принципам здорового образа жизни. Питание при саркоидозе легких имеет особое значение, так как оно позволяет восполнить запас питательных веществ и необходимых элементов для поддержания иммунитета.

Профессора Юсуповской больницы, занимающиеся научной и практической деятельностью в области пульмонологии, помогают клиентам быстро и конфиденциально организовать диагностику, лечение различных заболеваний органов дыхания и комплексную реабилитацию Стоимость диагностических мероприятий, лечения и других услуг рассчитывается согласно действующему прайс-листу.

Саркоидоз: последствия и прогноз

Качественное лечение саркоидоза у детей в Москве проводится в частных клиниках, в которых выше уровень сервиса и медицинских услуг. В Юсуповской больнице принимают пациентов, достигших 18-летнего возраста. При саркоидозе прогрессирование болезни может происходить бессимптомно, в чем заключается опасность данного заболевания.

При хроническом саркоидозе смертность составляет 7,5%, ее основными причинами являются патологии сердца и нервной системы, легочно-сердечная недостаточность и вторичные инфекционные поражения при гормональном лечении.

Своевременное обращение к врачу и прохождение терапевтических процедур позволяет пациенту сохранять работоспособность и после ряда реабилитационных мероприятий вернуться к активной жизни. При лечении пациентов с признаками данного заболевания основной задачей специалистов Юсуповской больницы является повышение качества жизни больного.

В Юсуповской больнице Вы можете проверить состояние своего здоровья. А также получить консультации опытных кандидатов наук и профессоров. Центр саркоидоза в Москве имеет необходимое оборудование, средства для выявления и лечения болезни. Если у Вас диагностирован саркоидоз, начните его лечение под контролем врачей Юсуповской больницы. Для записи на прием, свяжитесь с сотрудниками по телефону или воспользуйтесь онлайн формой.

САРКОИДОЗ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ | Степанян И.Э., Озерова Л.В.

Саркоидоз – системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием в пораженных органах гранулематозного воспаления.

Число больных саркоидозом во всем мире постоянно увеличивается. В России показатель распространенности саркоидоза достигает 20 на 100 000 населения. Перед исследователями в области саркоидоза остается много нерешенных вопросов, однако современные возможности диагностики и лечения больных саркоидозом позволяют обеспечить им удовлетворительный уровень качества жизни. В статье приведены сведения о классификации, клинических проявлениях, течении, диагностике, лечении и диспансерном наблюдении больных саркоидозом органов дыхания, которые могут быть интересны для практических врачей различного профиля.

Sarcoidosis is a systemic disease of unknown etiology, characterized by granulomatous inflammation in the affected organs. Patients with sarciodosis is on the increse in the world. In Russia, its prevalence is 20 per 100,000 individuals. Many unsolved problems continue to face investigators in sarcoidosis; however, the potentialities of diagnosis and treatment of sarcoidosis allow the patient to have an adequate life quality. The paper provides data on the classification, clinical manifestations, course, diagnosis, treatment, and follow-up of respiratory sarcoidosis, which may be of interest for physicians of many disciples.

И.Э. Степанян – доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник Центрального НИИ туберкулеза РАМН, Москва
Л.В. Озерова – кандидат медицинских наук, доцент, старший научный сотрудник Центрального НИИ туберкулеза РАМН, Москва

E.E. Stepanyan, MD, Leading Researcher, Central Research Institute of Tuberculosis, Russian Academy of Medical Sciences, Moscow
L. V. Ozerova, Candidate of Medical Sciences, Senior Researcher, Central Research Institute of Tuberculosis, Russian Academy of Medical Sciences, Moscow

Саркоидоз – системное заболевание, характеризующееся развитием продуктивного воспаления с формированием эпителиоидно-клеточных гранулем без некроза и исходом в рассасывание или фиброз.
   Впервые саркоидоз был описан как заболевание кожи (папиллярный псориаз) Гетчинсоном (J.Hutchinson) в 1869 г., затем Бенье (E.Besnier, 1889) и в 1899 г. Беком (C.Boeck), который на основании сходства гистологических изменений в коже с саркомой предложил термин «саркоид».
   Системный характер заболевания был отмечен Бенье, описавшим случай одновременного поражения кожи, периферических лимфатических узлов и суставов кистей. Позднее Шауманн (J. Schaumann, 1917) установил характерное для саркоидоза поражение периферических и внутригрудных лимфатических узлов. В 1934 г. на международном съезде дерматологов в Страсбурге было предложено именовать заболевание болезнью Бенье – Бека – Шауманна, а с середины ХХ в. наиболее широко употребляется термин «саркоидоз».
   Многочисленные эпидемиологические исследования подтверждают рост заболеваемости и распространенности саркоидоза во всем мире. Приводятся данные о том, что число больных саркоидозом ежегодно увеличивается на 1,9%. В настоящее время средний показатель распространенности саркоидоза в мире составляет 20 на 100 000 населения (от 10 до 40 в разных странах). Заболеваемость саркоидозом варьирует от 1 – 2 до 17 на 100 000 человек. В России эти показатели составляют, по разным данным, соответственно 12 – 25 и 2 – 5 на 100 000 населения. Данные американских исследователей свидетельствуют о том, что у лиц черной расы саркоидоз встречается в 10 – 17 раз чаще, чем у белых. Крайне редки случаи среди индейцев, эскимосов, жителей Новой Зеландии. Саркоидоз встречается несколько чаще у женщин, чем у мужчин (в 53 – 66%, по разным данным). Возраст 80% больных составляет 20 – 40 лет, хотя известно, что болезнь может развиться в любом возрасте.
   Этиология саркоидоза неизвестна. Гистологическое сходство саркоидной и туберкулезной гранулем, обнаружение у больных саркоидозом ультрамелких форм микобактерий дает основание предполагать, что саркоидоз вызывается измененными микобактериями. Обсуждается этиологическая роль различных бактерий, вирусов и грибов, а также неизвестного пока возбудителя. Наиболее распространена гипотеза о полиэтиологической природе заболевания. Возможно, продуктивное воспаление с гранулематозной реакцией при саркоидозе является защитным ответом организма, продолжающимся и после окончания воздействия этиологического фактора.

Рис. 1. Рентгенограмма грудной клетки больного саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов. Корни легких расширены, значительное двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов, преимущественно бронхопульмональных. Умеренно выраженное усиление легочного рисунка в прикорневых отделах.

   Эпителиоидно-клеточные гранулемы могут формироваться в разных органах: лимфатических узлах, печени, селезенке, слюнных железах, глазах, сердце, коже, мышцах, костях, кишечнике, центральной и периферической нервной системе. Наиболее часто поражаются внутригрудные лимфатические узлы (ВГЛУ) и легкие. Формированию гранулем предшествуют и в дальнейшем сопутствуют васкулит и лимфоидно-макрофагальная инфильтрация пораженного органа (в легочной ткани – альвеолит). Гранулемы при саркоидозе имеют характерный «штампованный» вид, центральная часть их состоит из эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток Пирогова – Лангханса, по периферии располагаются лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки и фибробласты. Гранулемы при саркоидозе имеют большое сходство с туберкулезными, а также гранулемами, наблюдаемыми при микозах и экзогенных аллергических альвеолитах. Для саркоидных гранулем не характерен казеозный некроз, как при туберкулезе; в части гранулем может формироваться фибриноидный некроз. Гранулемы могут рассасываться практически бесследно или фиброзироваться, приводя к развитию диффузного интерстициального пневмосклероза, вплоть до «сотового легкого», что наблюдается только в 5 – 10% случаев.

Рис. 2. Рентгенограмма грудной клетки больного саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов и легких. Резко выраженное усиление и деформация легочного рисунка за счет диффузного уплотнения и инфильтрации интерстициальных структур, рассеянных мелких очаговоподобных теней, диффузной реакции плевры. Корни легких умеренно расширены за счет увеличения бронхопульмональных внутригрудных лимфоузлов.

   Предложены разнообразные классификации саркоидоза. Наиболее широко используется классификация К.Wurm (1958), в которой выделяют 3 стадии болезни: 1 – изолированное поражение внутригрудных лимфатических узлов, 2 – сочетанное поражение ВГЛУ и легких, 3 – сочетанное поражение ВГЛУ и легких с выраженными распространенными фиброзными изменениями.
   В данной классификации жестко схематизировано течение заболевания и не нашли отражения возможности первичного развития саркоидоза ВГЛУ и легких, изолированного поражения легких, сочетание легочной и внелегочной локализации саркоидоза, воспалительная активность процесса. В классификации саркоидоза органов дыхания, предложенной А.Г.Хоменко и соавт. (1982), выделены 5 клинико-рентгенологических вариантов заболевания: саркоидоз ВГЛУ; саркоидоз ВГЛУ и легких; саркоидоз легких; саркоидоз органов дыхания, комбинированный с единичным внелегочным поражением; генерализованный саркоидоз (органов дыхания и множественным поражением других органов). Указаны также фазы развития заболевания (активная, регрессии, стабилизации), характер течения (спонтанная регрессия, благоприятное, рецидивирующее, прогрессирующее), осложнения (стеноз бронха, ателектаз, дыхательная и легочно-сердечная недостаточность) и остаточные изменения (пневмосклероз, эмфизема легких, адгезивный плеврит).
   Клинические проявления саркоидоза и степень их выраженности весьма разнообразны. Для большинства случаев характерно несоответствие удовлетворительного общего состояния и обширности поражения легочной ткани и ВГЛУ. Начало заболевания может быть бессимптомным, постепенным или острым. При отсутствии клинических проявлений, что наблюдается у 10% больных, заболевание обычно выявляется при рентгенологическом обследовании грудной клетки. Наиболее часто (у 2/3 больных) имеет место постепенное начало заболевания со скудной клинической симптоматикой: болью в груди, между лопаток, сухим кашлем, одышкой при физическом напряжении, общим недомоганием. Аускультативные изменения в легких часто отсутствуют, иногда могут выслушиваться жесткое дыхание и сухие хрипы. Острое начало заболевания, наблюдаемое примерно у 1/4 больных, характеризуется лихорадкой, появлением узловатой эритемы, полиартрита.
   Указанный симптомокомплекс при саркоидозе ВГЛУ характерен для синдрома Лефгрена (S. LЪfgren, 1961). Часто при саркоидозе поражаются слюнные железы, что проявляется их припухлостью, уплотнением, сухостью во рту. Сочетание саркоидоза ВГЛУ, слюнных желез, глаз (увеита, иридоциклита) и лицевого нерва носит название синдрома Хеерфордта (С. F. Heerfordt). Острое начало саркоидоза не является прогностически неблагоприятным признаком, для таких случаев характерно быстрое и полное рассасывание изменений в пораженных органах, а выраженная симптоматика позволяет своевременно установить диагноз и начать лечение.
   Саркоидоз органов дыхания сочетается с экстрапульмональными поражениями почти у 20% больных. Наиболее частыми внелегочными локализациями процесса являются периферические лимфатические узлы (до 40%), кожа и подкожная клетчатка (около 20%), почки, печень, селезенка, сердце, нервная система. Реже поражаются щитовидная железа, глотка, кости, молочные железы. Интактными при саркоидозе остаются только надпочечники.
   Внелегочные локализации саркоидоза обычно имеют множественный характер, и их наличие, как правило, предопределяет рецидивирующее течение заболевания.
   Существует два основных пути выявления больных саркоидозом. На долю профилактических осмотров, в том числе флюорографии, приходится от 1/3 до 1/2 случаев преимущественно с бессимптомным или постепенным началом болезни. От 1/2 до 2/3 больных выявляют при обращении к врачам, причем как в связи с клиническими проявлениями саркоидоза, так и по поводу других заболеваний.

Рис. 3. Рентгенограмма грудной клетки больного саркоидозом легких. Диффузное усиление и обогащение легочного рисунка за счет интерстициальной инфильтрации, рассеянные мелкие очаговоподобные тени.

   Основными задачами диагностики саркоидоза являются выделение характерного клинико-рентгенологического симптомокомплекса, гистологическая верификация диагноза и определение активности процесса.
   Важнейшая роль в выявлении и установлении предварительного диагноза принадлежит рентгенографии; томо- и зонографию легких через плоскость корней с поперечным размазыванием теней, компьютерную томографию используют как уточняющие методы. Основу рентгенологического симптомокомплекса при саркоидозе органов дыхания составляют внутригрудная аденопатия, диссеминация и интерстициальные изменения, обусловленные явлениями альвеолита и пневмосклероза. Для саркоидоза характерно двустороннее увеличение ВГЛУ преимущественно бронхопульмональных групп, хотя в 5 – 8% случаев наблюдают одностороннее поражение, что может вызывать диагностические трудности. Симптом внутригрудной аденопатии наблюдают изолированно при саркоидозе ВГЛУ (рис.1) или в сочетании с изменениями легочной ткани при саркоидозе ВГЛУ и легких (рис.2). Легочная диссеминация характеризуется рассеянными очаговоподобными тенями диаметром от 2 до 7 мм, тяготеющими к плевральным оболочкам и сосудам и более тесно располагающимися в аксилярных зонах. Интерстициальные изменения проявляются мелкосетчатой деформацией легочного рисунка, обусловленной инфильтрацией внутридольковых интерстициальных структур. Часто наблюдают симптом «матового стекла» – диффузное снижение прозрачности легочной ткани – проявление альвеолита.
   Реже встречают изменения пневмонического типа, обусловленные инфильтрацией и гиповентиляцией участка легкого. Изолированные изменения в легких без аденопатии наблюдают примерно у 5% больных саркоидозом (рис.3). Достаточно редко при саркоидозе обнаруживают выпот в плевральных полостях, полостные образования в легких.
   Сочетание клинических проявлений и характерного рентгенологического симтомокомплекса позволяет диагностировать саркоидоз органов дыхания в 30 – 40% случаев. Тем не менее отсутствие гистологического подтверждения часто является источником диагностических ошибок, которые имеют место у 40 – 50% больных.
   Верификацию саркоидоза осуществляют на основании гистологического исследования биоптатов пораженных органов. Достаточно информативным методом (80%) является трансбронхиальная внутрилегочная биопсия, позволяющая получить для гистологического исследования фрагмент легочной ткани. Более информативны (до 95%), но и более травматичны медиастиноскопия и медиастинотомия. Известен и другой специфический метод подтверждения диагноза саркоидоза – проба Квейма, предложенная в 1941г. Гомогенат ткани пораженного лимфоузла или селезенки больного саркоидозом (антиген Квейма) вводят обследуемому внутрикожно. В месте введения через месяц формируются саркоидные гранулемы, которые обнаруживают при гистологическом исследовании иссеченного участка кожи. Информативность метода составляет 60–70%. В настоящее время проба Квейма используется редко в связи со сложностью, длительностью и опасностью переноса инфекции.
   Активность воспалительного процесса при саркоидозе может быть оценена на основании многих лабораторных тестов. В гемограмме могут иметь место как лейкопения, так и умеренный лейкоцитоз, а также абсолютная лимфопения и моноцитоз. У 2/3 больных определяется умеренная диспротеинемия. Гиперкальциурия и гиперкальциемия наблюдается у 15 – 20% больных. Важнейшими признаками активности саркоидоза являются повышение содержания лимфоцитов (более 8%) в осадке бронхоальвеолярного смыва; накопление цитрата галлия-67 активированными макрофагальными элементами в пораженных органах, выявляемое при сканировании; и повышение в сыворотке крови уровня ангиотензинпревращающего фермента, продуцируемого эпителиоидными клетками саркоидных гранулем. Лимфоцитоз в бронхоальвеолярном смыве характерен для активного саркоидоза как при наличии изменений в легких, так и при саркоидозе ВГЛУ без рентгенологически выявляемых изменений в легочной ткани, поэтому бронхоальвеолярный лаваж информативен при всех формах саркоидоза.
   Спирография и пневмотахография позволяют выявить у части больных саркоидозом органов дыхания рестриктивные и обструктивные нарушения, выраженность которых, как правило, незначительна и не соответствует обширности поражения легких. Саркоидоз ВГЛУ чаще всего приходится дифференцировать с туберкулезом ВГЛУ, медиастинальной формой лимфогранулематоза и другими лимфомами, иерсиниозом, метастазами рака в лимфатические узлы средостения, инфекционным мононуклеозом, загрудинным зобом, тератомой, бронхогенными кистами. Саркоидоз легких требует проведения дифференциальной диагностики с диссеминированным туберкулезом, карциноматозом, бронхиолоальвеолярным раком, пневмокониозами, токсоплазмозом, альвеолитами, лейомиматозом и целым рядом других заболеваний, для которых характерна легочная диссеминация.

Лечение

   Все методы лечения саркоидоза основаны на подавлении воспалительной реакции и предотвращении фиброзной трансформации гранулем. На сегодня наиболее эффективным средством терапии саркоидоза являются кортикостероиды, которые оказывают мощное противовоспалительное действие, подавляя выработку иммуноглобулинов, интерлейкинов и других медиаторов воспаления.
   Вопрос о показаниях к началу кортикостероидной терапии не решен однозначно. В соответствии с одной крайней точкой зрения, наличие активного воспалительного процесса и возможности формирования необратимых фиброзных изменений в органах требуют начинать лечение сразу же после установления диагноза. С другой стороны, высокая вероятность спонтанной регрессии с полным рассасыванием воспалительных изменений и вероятность возникновения осложнений от лечения делают нецелесообразным раннее начало лечения во всех случаях. Причина затруднений в определении лечебной тактики заключается в том, что у большинства пациентов при выявлении заболевания нельзя достоверно прогнозировать его дальнейшее течение.
   Абсолютными показаниями для немедленного начала лечения являются наличие поражения сердца и глаз в связи с риском развития опасных для жизни осложнений и потери зрения. Целесообразно также назначение кортикостероидов в случаях:
   — острого начала саркоидоза с наличием высокой активности воспалительного процесса, проявляющегося полиартритом и узловатой эритемой;
   — значительного, прогрессирующего поражения легочной ткани с выраженными нарушениями функции дыхания;
   — сочетания саркоидоза органов дыхания с любыми внелегочными локализациями, когда высока вероятность прогрессирующего или рецидивирующего течения;
   — рецидивов саркоидоза с выраженными клиническими проявлениями и функциональными нарушениями.
   В остальных случаях, особенно при первичном выявлении саркоидоза, вопрос о необходимости лечения решается после 3 – 6 мес наблюдения за больным.
   Кортикостероидная терапия проводится обычно длительно: в течение 6 – 8 мес. Короткого (3-месячного) курса лечения недостаточно для достижения стойкой ремиссии, и вероятность рецидива существенно возрастает. Используемые при саркоидозе дозы кортикостероидов варьируют от 20 до 80 мг эквивалента преднизолона в сутки. Оптимальной с точки зрения соотношения эффективности и побочных действий лечения является начальная суточная доза 25 – 30 мг. После 40 – 60 дней ежедневного приема препаратов у 70 – 80% больных определяется отчетливая положительная динамика, выражающаяся в клиническом улучшении и уменьшении изменений в легких и ВГЛУ на рентгенограммах. Частота умеренно выраженных побочных проявлений кортикостероидной терапии обычно не превышает 15%. Интермиттирующий (через день) прием 25 – 30 мг кортикостероидов позволяет добиться улучшения несколько позже – через 2 – 3 мес, но частота и выраженность побочных действий лечения уменьшаются в 1,5 – 2 раза. После регистрации положительного эффекта от начатой кортикостероидной терапии возможен переход с ежедневного приема препарата на интермиттирующий, дозу постепенно уменьшают до полной отмены и продолжают наблюдение за пациентами (см. далее). Желательно использовать кортикостеродные препараты, обладающие лучшей переносимостью (метилпреднизолон, триамсинолон, бетаметазон). Кортикостероиды целесообразно сочетать с препаратами калия, при необходимости использовать известные средства для коррекции побочных проявлений лечения.
   Другие методы лечения саркоидоза можно рассматривать как альтернативу или дополнение к базисной терапии системными кортикостероидами в случаях, когда имеются противопоказания или ограничения для ее применения.
   Результаты использования при саркоидозе ингаляционных кортикостероидов (беклометазона дипропионата, флунизолида, флутиказона) оценивают неоднозначно. Несомненна целесообразность назначения препаратов местного действия в случаях поражения слизистой бронхов, которые выявляется у 20% больных. В то же время отсутствие системного действия, позволяющее избежать многих осложнений, одновременно снижает терапевтический эффект топических стероидов.
   Для лечения саркоидоза используют также нестероидные противовоспалительные средства (делагил, плаквенил), антиоксиданты (альфатокоферол, аскорутин, тиосульфат натрия). Эффективность такого лечения значительно скромнее результатов системной кортикостероидной терапии.
   Профилактический курс противотуберкулезной терапии (обычно препаратами ГИНК) одновременно с кортикостероидами целесообразно назначать только больным саркоидозом, у которых имеются остаточные посттуберкулезные изменения.
   В лечении больных саркоидозом с успехом используют ряд немедикаментозных методов. Разгрузочно-диетическая терапия обладает мощным иммуносупрессивным действием, а также стимулирует функцию надпочечников.
   По данным М.М.Ильковича и соавт., положительный эффект после 2 нед. полного голодания и последующего недельного восстановительного периода отмечается у 30 – 80% больных в зависимости от стадии болезни.
   Эффективным физиотерапевтическим методом при саркоидозе является КВЧ-терапия. Курс из 20 процедур воздействия длиной волны 5,6, 6,4 или 7,1 мм на область вилочковой железы позволяет добиться улучшения при активном впервые выявленном саркоидозе или рецидиве заболевания. Более эффективно сочетание КВЧ-терапии с редуцированными дозами (10 – 15 мг/сут) кортикостероидов.
   Хорошие результаты лечения больных саркоидозом дает применение плазмафереза, действие которого основано на удалении с плазмой крови медиаторов воспаления, иммунных комплексов, улучшении микроциркуляции. Плазмаферез показан при недостаточном эффекте базисной кортикостероидной терапии или в случаях ограниченной возможности ее проведения (например, у больных сахарным диабетом, тяжелой артериальной гипертонией, язвенной болезнью). Предложены различные режимы проведения плазмафереза. Хорошие результаты получены при проведении курса из 3 – 4 плазмаферезов объемом 700 – 800 мл с интервалом в 5 – 7 дней.
   Эффект лечения при хорошей его переносимости значительно увеличивается при сочетании плазмафереза с малыми дозами (10 – 15 мг/сут) кортикостероидов.
   Пребывание больных саркоидозом в стационаре ограничивается сроком их обследования для установления диагноза и оценки переносимости назначенного лечения (обычно от 1 до 1,5 мес). Курс разгрузочно-диетической терапии и инвазивные методы лечения также необходимо проводить в клинике. Лечение продолжают в амбулаторных условиях. При удовлетворительном самочувствии больных и хорошей переносимости лечения больным не противопоказана трудовая деятельность.
   Течение саркоидоза в большинстве случаев благоприятное: у 20% пациентов происходит спонтанная регрессия, у половины после курса лечения не наблюдается рецидивов. Рецидивирующее течение отмечено у 25%, а прогрессирующее – только у 5% больных.
   На протяжении многих лет обследование и наблюдение за больными саркоидозом в нашей стране проводили преимущественно на базе противотуберкулезных учреждений. В соответствии с активностью заболевания больных саркоидозом относят к одной из трех подгрупп VIII группы диспансерного учета противотуберкулезных диспансеров. Подгруппу VIII-А составляют больные с впервые выявленным активным саркоидозом. Их обследование, включающее врачебный осмотр, рентгенографию, клинический анализ крови и спирографию, повторяют каждые 3 мес в течение первого года и каждые 6 мес в течение второго года наблюдения. В подгруппу VIII-Б включают больных с рецидивами и прогрессирующим течением саркоидоза.
   Больных этой подгруппы, получающих кортикостероидную терапию, наблюдают ежеквартально. Больных VIII-В подгруппы (с неактивным саркоидозом) наблюдают 1 раз в год. При отсутствии рецидивов на протяжении 2 лет они могут быть сняты с учета, однако возможность рецидивов саркоидоза после многолетней ремиссии делает целесообразным более длительное наблюдение больных в подгруппе VIII-В. Пациенты с внелегочными локализациями саркоидоза нуждаются также в наблюдении специалистов соответствующего профиля.
   Таким образом несмотря на то, что этиология саркоидоза остается неустановленной, и многие нерешенные вопросы требуют дальнейшего изучения этого заболевания, диагностика и лечение саркоидоза разработаны достаточно хорошо, чтобы обеспечить больным удовлетворительный уровень качества жизни.

Использованная литература:

   1. Илькович М.М., Новикова Л.Н., Лучкевич В.С. Саркоидоз органов ды- хания/ Руководство для врачей.- СПб., 1996.
   2. Диагностика и лечение саркоидоза органов дыхания /Методические рекомендации.- М., 1994.
   3. Диагностика, клиника и лечение саркоидоза легких.- Л. :Медицина, 1978.
   4. Рабухин А.Е., Доброхотова М.И., Тонитрова Н.С. Саркоидоз. – М., 1975.
   5. Саркоидоз/ Под ред. А.Г.Хоменко, О.Швайгера.- 1982.
   6. Струков А.И., Кауфман О.Я. Гранулематозные болезни.- М., 1988.

.

Саркоидоз легких: что это такое, заразен или нет и онкология ли это?

Саркоидоз – заболевание, которое может поражать многие органы и системы. Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, легкие, печень, cелезенка.  Саркоидоз никак не связан с онкологией. Рак легких и саркоидоз – разные заболевания. Самым распространенным видом считается саркоидоз легких. 90% больных страдают именно этой формой болезни.

Из-за слабого проявления начальных симптомов его часто принимают за грипп или простуду, проводя неверное лечение. Но через некоторое время симптомы становятся более явными и тяжелыми.

Отмечается затяжной кашель – его продолжительность достигает более месяца. Сначала он слабый и сухой, потом становится сырым, длится приступами более 30 секунд, с сильным отделением густой мокроты, на поздних стадиях – с кровью. Ощущаются сильные спазмы суставов, потери зрения, проявляются яркие образования на коже.

• Возможные осложнения
• Народные рецепты
• Терапия диетой
• Профилактика
• Прогноз

Возможные катализаторы, симптомы болезни

Причины появления наукой плохо изучены. Пигменты воспалений обозначаются гранулемами, узелками. Они наиболее распространены в легких, но проявления могут формироваться в других отделах организма. К группе риска причисляются взрослые люди до 40 лет (преимущественно женщины), пожилые и дети – в порядке клинических исключений. 80% случаев – некурящие люди.

Изначальное название недуг приобрел в честь изучавших его ученых. С 1948 г. распространено именование саркоидоз легких и ВГЛУ (внутригрудные лимфатические узлы).

Учеными подтверждено, что болезнь любой формы не передается, поэтому ее невозможно отнести к инфекционной группе. Сегодня имеется огромный набор теорий о том, что гранулемы формируются в ходе реакции на бактерии, пыльцу растений, паразитов, металлических частиц, грибковых паразитов, прочее. Однако проверочная база полностью отсутствует.

В научном сообществе считается, что саркоидоз внутригрудных лимфоузлов  порождается из-за сочетания ряда условий, таких как:

• ослабление иммунитета,
• плохое экологическое местонахождение,
• генетические сбои.

На начальном развитии заболевание никак не проявляется. В большинстве случаев, первый признак – систематическая физическая усталость без веских причин. При медицинских исследованиях зафиксировано несколько ее видов:

• утренняя (ощущается сразу при пробуждении),
• дневная (снижение активности пациента в разгар рабочего дня),
• вечерняя (интенсивность ее нарастает во второй половине суток),
• синдром хронического недомогания.

Подобные состояния после нескольких дней сопровождаются вялостью, утратой аппетита, потерей эмоциональной активности. Это приводит к похудению, небольшому возрастанию температуры (до 37.2), сухому кашлю, отдышке, болям мышц и суставов, внутри грудной клетки.

Стадии и осложнения недуга

Диагноз «саркоидоз легких» на практике ставят случайно, при проведении сопутствующих обследований рентгеноскопией. К получению снимка подталкивает фиброз, который является следствием прогрессирования деформаций тканей.

При длительном игнорировании плохого самочувствия в редких случаях возможны поражения глаз, суставов, кожи, сердца, печени, почек, головного мозга, что также, к сожалению, служит причиной установления врачом диагноза этого недуга.

1. 1 стадия. Во время обследования врач диагностирует легочные хрипы, по бокам трахей увеличены узлы лимфы, что ярко выразится после прохождения кабинета рентгеноскопии. Одышка возможна только при физических нагрузках.

2. С переходом во 2-ю стадию усиливается общая слабость. Аппетит падает до полного отвращения еды. Происходит неестественная потеря веса. Отдышка возникает чаще, даже при отдыхе. Повседневная деятельность сопровождается внезапными внутренними болями в области груди.

   Причем она не привязана и изменяет положение при новых импульсах. Болевая интенсивность при каждом случае разная , ее цикл составляет как раз в 2 дня, так с повторением через пару часов. Рентгенограмма указывает на разрастание лимфатических центров.

3. При 3-ей стадии заболевания диагностируется слабость, частый сырой кашель, отхаркивание вязкой мокроты, сгустков крови. Дыхание сопровождается водными хрипами. Анализ рентгеновских снимков показывает фиброзные преобразования. Наблюдается воспаленность лимфатических узлов шейного, подключичного, подмышечных, пахового и брюшного отделов. Их увеличение при этом значительно, не сопровождается болью при прикосновении или случайном нажатии. Лимфатические вздутия плотные и подвижны под кожей, которая меняет цвета по их расположению. При поражении узлов брюшной полости возможны болевые рези, нарушение пищеварительного процесса (вывод жидкого стула).

Опираясь на снимки, рентгенологи классифицируют саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов по стадиям:

• 0 стадия – в грудной клетке не проявляются отклонения,
• 1 стадия – разбухание узлов лимфы, ткани в нормальном состоянии,
• 2 стадия – на легочных корнях, на средостениях лимфатические узлы вздутые, проявляются первые признаки деформации поверхности легких,
• 3 стадия – отклонение легочной материи от обычных форм без изменения системы лимфы,
• 4 стадия – фиброз или уплотнение соединительных веществ в материи легкого. На этой стадии дыхательный аппарат получает необратимые ограничения функционирования,

В большинстве случаев  проявившиеся узелки локализуются в коленной и голенной зонах ног, выделяясь на фоне кожи грязно-красными пятнами и крапинками. На ощупь они схожи с болячками припухших ссадин – с характерной рыхлостью и болью при проведении пальцем.

Возможные осложнения

Саркоидоз органов дыхания в некоторых  случаях может переброситься на печень и селезенку. Заболевание данных органов происходит бессимптомно, вероятно их увеличение. Если оно значительное, то вероятно ощущение тяжести в боках (под ребрами справа/слева). Не исключено появление общих симптомов для всех форм болезни. В этот период работоспособность органов не снижается.

1. Поражения кожи. Узловатая эритема – образования гранулем саркоидоза на поверхностях кожи. Выражается в форме узелков различных размеров, красноватого, коричневого или синеватого окраса.

   Крупным образованиям подвержены все участки кожи, мелкие – они формируются на верхней части туловища, лице, местах сгибов пальцев и рук. У четверти пострадавших проявляется раньше остальных симптомов.

2. Осложнения глаз. Глазной саркоидоз выявляется при ухудшении зрения, вызванном образованиями на радужной оболочке.

   У части больных гранулемы обнаруживаются в сетчатке, на «стебельке» зрительного нерва, на стенках сосудов глаза. Результат – вторичная глаукома (повышение внутриглазного давления). Отсутствие терапии может повлечь к частичной или полной потере зрения.

Лечение

В современной практике возможна только симптоматическая профилактика. Она состоит из употребления противовоспалительных средств, гормональных препаратов, витаминных комплексов. В связи с неизвестными причинами активации недуга точные препараты не разработаны. Но осложнения и внешние проявления не постоянны , через определенный период очаги формирования рубцов и опухолей исчезают сами.

Медикаментозное вмешательство позволит облегчить страдания при активных фазах, предотвратить повреждения жизненно важных органов при сильном обострении болезни.

Назначаемые препараты:

• стероидные гормоны – Гидрокортизон или Преднизолон,
• противовоспалительные медикаменты (Диклофенак, Аспирин, прочие),
• иммунодепрессанты (Делагил, Резохин, Азатиоприн, иные),
• комплекс витаминов (основа , А, Е).

Терапия проводится в течение нескольких месяцев до полной поправки. Метод гормонального подавления способствует замедлению и остановке сопутствующих осложнений, как дыхательная недостаточность и слепота.

Стационарное лечение сопровождается рядом процедур:

• ионофорез и ультразвук грудной клетки,
• лазерная терапия,
• КВЧ,
• электрофорез с новокаином и алоэ.

Где лечиться? Сегодня, заболевание саркоидоз активно изучается и лечится в следующих институтах:

1. НИИ физиопульмонологии (МСК).
2. Центральный НИИ туберкулеза РАМН (МСК).
3. НИИ пульмонологии им. академика Павлова (СПБ).
4. Центр интенсивной пульмонологии и торакальной хирургии при городской больнице №2 (СПБ).
5. Кафедра физиопульмонологии КГМУ (Казань).
6. Томская областная клинико-диагностическая поликлиника.

Народные рецепты

Средства народного врачевания приемлемы исключительно на первичных стадиях болезни.

• Отвар №1. Смешать:

  • По 9 ст. л.: крапива лесная, дырявый зверобой .
  • По 1 ст. л.: сушеные растения: перечная мята, календула, ромашка обыкновенная, чистотел, череда, мать-и-мачеха, гусиная лапчатка, подорожник, птичий горец. Столовая ложка состава заливается двумя стаканами кипятка и выдерживается час. Один стакан напитка разбивается на три применения за сутки.

• Отвар №2. В равных пропорциях смешиваются травы:

  • душица обыкновенная,
  • птичий горец споровый,
  • шалфей, цветок календулы,
  • корень алтея,
  • лист подорожника.

  Высыпается столовая ложка смеси в термос и заливается 200 мл горячей воды. Прием аналогичен предыдущему рецепту. Эти отвары безопасны для употребления и подходят для всех категорий людей. Параллельно употреблению указанных отваров можно применять настойку радиолы розовой или настоянный в кипятке корень женьшеня (по 20 капель сутра и днем).

• «Смесь Шевченко». Смешивается нерафинированное подсолнечное масло с водкой (1/1 ст. л.). Прием осуществляется строго перед едой 3 раза в сутки. Лечение долговременное: три курса по 10 дней с пятидневными паузами. После 2 недель перерыва прием возобновляется.
• Настойка на бобровой железе. В пол литра водки помещается 100 гр. железы. Чем дольше выдерживается средство – тем лучше эффект. Прием средства возможен уже через 2 недели по 20 капель перед каждым приемом пищи. Попутное потребление барсучьего или медвежьего жиров поспособствует «купированию» заболевания.
• Настой прополиса. В 100 мл 76-градусного очищенного спирта добавляется 20 гр. перемолотого прополиса. Настаивается в темном помещении 2 недели (можно больше). Полученное средство употребляется по 18 капель, смешав с кипяченой водой, за час до приема еды 3 раза в сутки. Лечение продлевается до полной выработки заготовленного эликсира.
• Настой перегородок грецкого ореха. Треть стакана перегородок заливается литром водки. Настаивается в прохладном месте не меньше 3 недель. Употреблять через полчаса после пищи по 30 мл 2 раза в день. Прием рассчитан на 3-х месячные интервалы с 2-х дневными перерывами через каждые 7-8 дней.

Терапия диетой

Специальной программы питания при саркоидозе легких не существует. Но разработаны рекомендации, на основании лабораторных исследований, по исключению ряда продуктов, применению в рационе иных.

Продуктовые исключения:

1. Сахаросодержащие и мучные изделия.
2. Поваренная соль.
3. Продукты молочного и кисломолочного производства.

Рекомендованные продукты для увеличения результативности терапии:

• мед,
• ядро орехов,
• облепиха,
• смородина черная садовая,
• плод граната,
• морская капуста,
• ядра косточек абрикоса,
• бобовые культуры,
• листы свежего базилика.

Профилактика

Особых профилактических методик для данного заболевания нет.

Купировать болезнь помогает здоровый образ жизни:

• полный и режимный сон,
• сбалансированное питание,
• спортивно-оздоровительные мероприятия или частые прогулки на свежем воздухе.

Не рекомендовано загорать при направленных солнечных лучах, контактировать с обильными пыльными скоплениями, вдыхать газы техногенного происхождения, пары реагентных жидкостей (лак, бензин, др.). Предпочтительно избегать стрессовых ситуаций, чтобы не спровоцировать появление новых образований на коже или органах дыхательной системы.

При неактивном протекании саркоидоза без отклонений функций жизнедеятельности рекомендовано ходить на прием к терапевту для проведения промежуточных обследований не менее одного раза в год. Это позволит контролировать течение болезни, корректировать медикаментозное лечение при возможных изменениях фазы недуга.

Прогноз

В большинстве случаев саркоидоз сопровождается положительным прогнозом: активный период протекает без серьезных проявлений, с отсутствием ухудшений состояния больного. Для трети случаев заболевание самопроизвольно перерождается в состояние долгой (иногда, пожизненной) ремиссии с периодическими рецидивами.

При развитии хронического типа заболевания (около 10-27%) образуется фиброз легких. Как следствие , дыхательная недостаточность без угрозы для жизни больного.

Поражение глаз без своевременного лечения может повлечь к потере зрения. Случаи смерти при саркоидозе крайне редки. Они возможны только при прогрессирующей форме в результате полного отсутствия лечения.

Загрузка…

Саркоидоз (MPKB)

Саркоидоз или сарк — мультисистемное заболевание, характеризующееся гранулемой, шарообразной инкапсуляцией фагоцитарных клеток, управляемой микробами. Саркоидоз часто называют «великим маскарадным», так как может быть несколько атипичных или неспецифических проявлений, включая не только легкие, но и мозг, лимфатические железы, селезенку, печень, кожу и сердце среди прочего. ¹⁾

Долгое время подозревали инфекционную этиологию саркоидоза.Сегодняшние научные данные предоставляют сильную, если не окончательную, связь между инфекционными агентами и саркоидозом. ²⁾

Саркоидоз был первым заболеванием, излеченным по протоколу Маршалла, лечебному лечению хронического воспалительного заболевания. Основано на патогенезе Маршалла. ³⁾ Управление по разработке орфанных продуктов FDA присвоило статус орфанных лекарств нескольким лекарственным препаратам с ограниченным доступом.

Доказательства инфекционной причины

История противоречивых результатов

Статьи по теме: Обнаружение бактерий, постулаты Коха

Инфекционная этиология саркоидоза давно подозревалась и исследовалась, иногда с противоречивыми результатами.Например, гистологическое сходство саркоидоза с инфекцией Mycobacterium tuberculosis (см. Обсуждение гранулемы ниже) привело к «обширной» оценке этого организма как возможного этиологического фактора. ⁶⁾ Результаты были смешаны с некоторыми исследователями, обнаружившими доказательства M. tuberculosis ^{7) 8)} , а некоторые не смогли подтвердить эту работу. ^{9) 10) 11) 12) 13)} В своем обзоре возможной роли микобактерий в саркоидозе в 1996 году Зумла и Джеймс перечислили 15 исследований, оценивающих микобактериальную причину саркоидоза, только три из которых были отрицательными. . ¹⁴⁾

Есть несколько причин, по которым исследователи не смогли окончательно связать микробы с саркоидозом во всех случаях. С одной стороны, даже сегодня исследователи придерживаются устаревшей модели болезни, сформулированной постулатами Коха. Критерии вековой давности, разработанные для установления причинно-следственной связи между микробом-возбудителем и болезнью. Вера Коха в то, что только один патоген вызывает одно заболевание, в настоящее время подвергается сомнению, поскольку несколько постулатов все чаще считаются устаревшими.а именно, что патоген должен быть: обнаружен во всех случаях болезни, изучен, подготовлен и сохранен в чистой культуре, способной вызывать исходную инфекцию даже после нескольких поколений в культуре, и извлекаться из инокулированного животного и культивироваться снова. При всем своем длительном влиянии постулаты Коха никогда не предвосхищали эпоху метагенома человека, в которой тысячи сложных или невозможных для культивирования видов бактерий — а не только один — вносят вклад в одно болезненное состояние.В самом деле, понятие единственного возбудителя не соответствует мировому распространению саркоидоза. ¹⁵⁾ Многовековые идеи Коха удерживают науку от понимания того, как возникают хронические заболевания, потому что они не учитывают эти факты.

Сообщества микробов обнаружены у пациентов

Следующие типы и виды бактерий были обнаружены у пациентов с саркоидозом, особенно гранулемой:

ДНК микобактерий и пропионибактерий были обнаружены в лимфатических узлах японских и европейских пациентов с саркоидозом. ³⁶⁾

Гранулема без некроза в лимфатическом узле человека с саркоидозом.

Гранулема

Гранулема — это клубок иммунных клеток, связанный с различными болезненными состояниями, включая саркоидоз, болезнь Крона и туберкулез. (Отсюда и термин «гранулематозные заболевания».) Наличие неказеозной (отсутствие гибели тканей) гранулемы легких является признаком саркоидоза. При саркоидозе гранулема чаще всего обнаруживается в альвеолярных перегородках, стенках бронхов, легочных артериях и венах.

По своей сути гранулема содержит клетки врожденной иммунной системы: макрофаги и моноциты. Лимфоциты, которые являются частью адаптивной или приобретенной иммунной системы, обычно существуют на периферии или на более поздних стадиях развития. ^{37) 38)}

Гранулемы могут представлять собой крайнюю форму дисфункции врожденного иммунитета. ³⁹⁾ Макрофаги и моноциты в гранулеме инфицированы внутриклеточными патогенами, такими как Mycobacteria .При заражении внутренняя химия клеток врожденного иммунитета изменяется так, что эти клетки больше не подвергаются апоптозу (запрограммированной гибели клеток). ⁴⁰⁾ Значительные различия в экспрессии генов, связанных с апоптозом, были обнаружены в периферической крови пациентов с острым саркоидозом. ⁴¹⁾

Кроме того, они перестают двигаться к химическим сигналам, вызывающим иммунный ответ, вместо этого они собираются в группы. Еще один побочный эффект инфицированных макрофагов — нарушение регуляции рецептора витамина D, приводящее к высокому уровню 1,25-DP первичного биологически активного гормона витамина D.Активирует ядерный рецептор витамина D. Получается гидроксилированием 25-Д. Также известен как 1,25-дигидроксихолекальциферол, 1,25-гидроксивитамин D и кальцитирол. характерен для хронических воспалительных заболеваний.

При ряде заболеваний, таких как туберкулез, проказа, гистоплазмоз, криптококкоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз и сифилис, образование гранулемы широко считается признаком инфекции. ⁴²⁾ Несмотря на это, многие исследователи продолжают предполагать, что некоторые хронические заболевания, такие как саркоидоз и болезнь Крона, не вызваны инфекцией, даже если они проявляются гранулемой, которая похожа на те, которые обнаруживаются при известных инфекционных заболеваниях.

На самом деле наличие гранулемы полностью соответствует инфекционному заболеванию. Например, японская группа ученых показала, что можно использовать Propionibacterium acnes у мышей для индукции гранулемы легкого, имитирующей саркоидоз. ⁴³⁾ Различие между инфекционными и «неинфекционными» гранулематозными заболеваниями может быть дополнительно осложнено сообщениями, такими как сообщения Warrier, который сообщил о случае кожного саркоидоза, гистология которого показала туберкулоидную гранулему. ⁴⁴⁾

Некоторые исследователи утверждали, что гранулема ⁴⁵⁾ может использоваться не для того, чтобы быть защитными структурами хозяина, чтобы сдерживать инфекцию, а для распространения и распространения инфекции. В статье Cell объясняется, как Mycobacteria , участвующие в развитии туберкулеза, могут рекрутировать новые макрофаги в зарождающиеся гранулемы. ⁴⁶⁾

Другие доказательства

• Трудности отличить саркоидоз от туберкулеза — Хотя они идентифицировали сигнатуру, которая отличает здоровых людей от пациентов с саркоидозом или туберкулезом, биосигнатуры обоих заболеваний, тем не менее, очень похожи.Gupta et al. пишут, что дифференциальный диагноз между ними «очень сложен». ⁴⁷⁾ Согласно Институту Макса Планка, почти невозможно отличить туберкулез от саркоидоза с помощью одной лишь сигнатуры. Набор различных биосигнатур лучше подходит для различения на первом этапе между больными и здоровыми людьми, а на следующем этапе — между конкретными заболеваниями.
• Болезнь, проявляющаяся в шрамах — Есть несколько сообщений о случаях саркоидозных поражений, формирующихся внутри шрамов, которые особенно восприимчивы к инфекции.То, что эти гранулемы часто проявляются в течение длительного периода времени, соответствует скорости роста медленно растущих хронических патогенов, которые в патогенезе Маршалла описываются в отношении того, как возникают и развиваются хронические воспалительные заболевания. вовлекает в хроническое заболевание. ⁴⁸⁾ Согласно одному отчету, у пациента развилась саркоидная гранулема через 50 лет после травмы. ⁴⁹⁾ Sorabee et al пишут ⁵⁰⁾ , что в дополнение к реактивации рубцов, полученных от предыдущих ран, сообщалось о рубцовом саркоидозе в местах предыдущих внутримышечных инъекций, местах венепункций донорской крови, рубцах опоясывающего герпеса, ⁵¹⁾ саркоидоз на ритуальной скарификации, ⁵²⁾ и на участках экстрактов аллергенов для десенсибилизации. ⁵³⁾
• Распространенность заболеваний в небольших общинах, находящихся в тесном контакте. — Ряд исследований, проведенных с участием не связанных между собой людей, показывает, что одной близости достаточно для передачи хронического заболевания. Случай-контролируемое исследование жителей острова Мэн показало, что 40 процентов людей с саркоидозом контактировали с человеком, который, как известно, болен этим заболеванием, по сравнению с 1-2 процентами контрольной группы. ⁵⁷⁾ Другое исследование сообщило о трех случаях саркоидоза среди десяти пожарных, которые вместе обучались. ⁵⁸⁾
• Семейная агрегация одного и того же заболевания — Ряд исследований показал, что у супругов больше шансов заболеть той же болезнью, что и у их партнеров — феномен, который лучше всего можно объяснить, если семейная агрегация Возникновение данной черты, общей у членов семья (или сообщество), которую нельзя легко объяснить случайностью. имеет инфекционную причину. Одно исследование саркоидоза показало, что среди 215 участников исследования, которым был поставлен диагноз саркоидоз, было пять пар муж и жена, у которых было заболевание, частота встречаемости в 1000 раз выше, чем можно было ожидать случайно. ⁵⁹⁾ При анализе 706 пациентов и 10 862 родственников первой степени родства, исследование ACCESS 2001 г. количественно определило повышенный риск родственников саркоидоза при приобретении болезни. ⁶⁰⁾ Согласно анализу, родственники первой степени родства пациентов с саркоидозом имеют в 3,8 раза больший риск развития саркоидоза, а братья и сестры имеют наибольший риск.
• Реакция Квейма — Белок mKatG, микобактериальный белок, был обнаружен в тканях саркоидоза и, как было показано, при введении в ткани саркоидоза индуцирует адаптивный иммунный ответ в подгруппе пациентов с саркоидозом. ⁶¹⁾

Во всяком случае, пациенты с аутоиммунными заболеваниями имеют иммунодефицит . Исследование распространенности ключевого антимикробного пептида показало, что пациенты с саркоидозом экспрессировали его меньше, чем здоровые субъекты, и что пациенты с более тяжелым саркоидозом экспрессировали его меньше всего. Kanchwala et al.

Аутоиммунный против иммуносупрессивного

Данные

от диджея из Калифорнии. Летом 2013 года я просмотрел 2000 записей о людях, использующих протокол Маршалла.

Я удалил все записи, в которых было менее 20 сообщений, так как обычно это были запросы о лечении без реального участия. Я удалил все записи от людей, которым был запрещен доступ к сайту. Я удалил все записи от медицинских работников, которые на самом деле не болели. Я удалил все записи, по которым не смог найти действительный отчет о проделанной работе. В результате у меня осталось 864 значимых записи.

Я изо всех сил старался быть непредвзятым, поскольку ожидал улучшения здоровья участников примерно на 20%, или, другими словами, на 20-25% успеха.Я намеревался сравнить это с 10% успешностью, которую я обнаружил при использовании преднизона для лечения саркоидоза. Этот двойной слепой отчет показывает, что 10% пациентов, получавших преднизолон, достигают ремиссии. ( BTW ремиссия при саркоидозе, насколько я могу узнать, измеряется довольно субъективно)

Я нашел следующую информацию:

Саркоидоз: 236 участников; 179 успехов; 25 безуспешно; 32 не уверен

ВСЕГО: 864 участника, 573 сообщают об успехе; 119 не сообщают об успехе; а для 172 результаты не ясны.

УСПЕХ: В целом показатель успеха 66,32% В целом неуспешный 13,77% В целом неуверенный 19,91%

Успех саркоидоза 75,8%

Все прочие Th2-болезни Любые хронические воспалительные заболевания, вызванные бактериальными патогенами. успех 59,8%

Мы, участники этого форума, которые придерживались протокола достаточно долго, перенесли IP и смогли нанять врача, сообщаем, что этот показатель имеет более 50% успеха.

Тесты и диагностика

Никаких окончательных лабораторных тестов для диагностики саркоидоза не было идентифицировано.Например, саркоидоз не диагностируется по наличию определенных антител, поскольку их обычно нет. ⁶⁴⁾

В отсутствие единственного согласованного этиологического агента саркоидоз часто остается диагнозом исключения, хотя типичная картина может убедительно указывать на диагноз. Диагноз саркоидоз устанавливается, когда совместимая клиническая и рентгенографическая картина подтверждается гистологическими доказательствами неказеозных гранулем в пораженных тканях и исключения других гранулематозных заболеваний (например.грамм. Crohn’s), способный дать аналогичную гистологическую или клиническую картину. Обратите внимание, что саркоидоз иногда путают с доброкачественными или злокачественными раковыми опухолями. ⁶⁵⁾ Пациенты должны сообщить своим врачам о любом предыдущем диагнозе саркоидоз (даже если он только подозревался), чтобы можно было исследовать саркоидоз как возможную причину любых уплотнений или опухолей.

• ангиотензинпревращающий фермент (АПФ) — АПФ производится клетками гранулем. Однако уровень АПФ не всегда повышен у больных.

• Туберкулиновая кожная проба — Туберкулиновая кожная проба — это тест, который чаще всего проводят для выявления туберкулеза, который, как и саркоидоз, является гранулематозным заболеванием.
• Рентген и компьютерная томография — Несколько технологий визуализации используются, чтобы показать признаки саркоидоза в легочной ткани. Рентген грудной клетки предлагает однократное сканирование грудной клетки, в то время как компьютерная томография грудной клетки основана на рентгеновском излучении в более высоких дозах, чем стандартный рентгеновский снимок, но позволяет лучше снимать легкое.При компьютерной томографии будет использоваться контрастный материал, обычно йод, для обеспечения превосходного качества изображения. Это может представлять опасность для пациентов с почечной недостаточностью. Обычные меры предосторожности — пить много воды до и после КТ. Эти технологии визуализации могут показать гранулемы, которые выглядят как тень, или увеличенные лимфатические узлы в груди. Система стадирования используется для классификации рентгеновских снимков грудной клетки, сделанных для выявления саркоидоза.

  • Стадия 0 — нормальный рентген грудной клетки.

  • Стадия 1 — рентген грудной клетки с увеличенными лимфатическими узлами, но в остальном чистыми легкими.

  • Стадия 2 — рентген грудной клетки с увеличенными лимфатическими узлами и инфильтратами (тенями) в легких.

  • Стадия 3 — рентген грудной клетки, который показывает, что инфильтраты (тени) присутствуют, но лимфатические узлы больше не видны.

  • На стадии 4 в легочной ткани видна рубцовая ткань (фиброз).

Медикаментозный препарат олмесартан, регулярно принимаемый пациентами по протоколу Маршалла из-за его способности активировать рецептор витамина D.Также известен под торговым названием Benicar. блокирует образование фиброзной ткани. Однако, учитывая, что MP работает через создание иммунопатологии, временное усиление симптомов болезни, испытываемых пациентами по протоколу Маршалла, которое является результатом высвобождения цитокинов и эндотоксинов, поскольку болезнетворные бактерии погибают., Можно было бы ожидать, что некоторые пациенты с саркоидозом, испытавшие MP временное усиление признаков их болезни. Это может включать временное увеличение фиброзной ткани и размера лимфатических узлов, видимых на рентгеновском снимке.На ранних этапах терапии пациенты, скорее всего, увидят наибольшее изменение коэффициента газообмена, DLco, который большинство врачей не измеряют, потому что это невозможно сделать с помощью простого офисного спирометра.

Самопроизвольная ремиссия

Его репутация спонтанной ремиссии Теория о том, что болезни проходят сами по себе. Несмотря на это, хронические воспалительные заболевания, такие как саркоидоз, никогда не проходят сами по себе. Дело не в том, что пациенты с саркоидозом не испытывают периодов, когда они могли бы чувствовать себя лучше.К сожалению, эти интервалы обычно являются признаком того, что иммунная система серьезно ослаблена. При саркоидозе исчезновение симптомов обычно временно, что подтверждается эпидемиологическими исследованиями.

Управление и лечение

Протокол Маршалла — это лечение саркоидоза. Другие методы лечения (некоторые из которых противопоказаны) включают следующее.

Иммуносупрессивные препараты

Для многих врачей иммунодепрессанты — это первая линия лечения саркоидоза.Эти препараты подавляют врожденный иммунный ответ — первую линию защиты организма от внутриклеточных и других патогенов. Согласно патогенезу Маршалла, врожденная иммунная система становится неработоспособной по мере того, как у пациентов развивается хроническое заболевание, что дает некоторым пациентам временное облегчение симптомов, поскольку они уменьшают иммунопатологию, реакцию отмирания бактерий.

• кортикостероиды Препараты первой линии для лечения ряда заболеваний. Кортикостероиды замедляют врожденный иммунный ответ.Это обеспечивает некоторым пациентам временное облегчение симптомов, но обостряет болезнь в долгосрочной перспективе, позволяя хроническим патогенам размножаться. — Нет исследований, которые показывают, что глюкокоритоиды (кортикостероиды) улучшают долгосрочный прогноз при лечении заболеваний. Ван ден Бош и Груттерс пишут ⁶⁶⁾ : «Примечательно, что, несмотря на более чем 50 лет использования, нет никаких доказательств долгосрочной (выживаемости) выгоды от кортикостероидов — лечения первой линии для ряда заболеваний.Кортикостероиды замедляют врожденный иммунный ответ. Это обеспечивает некоторым пациентам временное облегчение симптомов, но обостряет болезнь в долгосрочной перспективе, позволяя хроническим патогенам размножаться. лечение.» Исследование NIH ACCESS ⁶⁷⁾ , проведенное в 2003 г., крупнейшее и наиболее амбициозное на сегодняшний день, подтверждает, что эти препараты неэффективны для пациентов с саркоидозом даже в течение периода времени всего два года. Даже на короткое время употребление стероидов может вызвать действительно привыкание.Исследования показывают, что какое-либо краткосрочное улучшение симптомов от применения кортикостероидов не длится долго, и что в более долгосрочной перспективе использование препаратов вызывает целый ряд побочных эффектов. Для собственной безопасности пациенты, участвующие в протоколе Маршалла (МП), должны отказываться от них, а не прекращать их полностью.
• ингаляторы, стероиды — Стероидные ингаляторы подавляют врожденный иммунный ответ и задерживают прогрессирование МП. Пациенты с МП, принимающие стероидные ингаляторы, должны вместе со своими врачами менять лекарства, такие как ингалятор с бронхиодилататором.

Трансплантация легких

Перед лицом терминальной стадии легочного саркоидоза многие пульмонологи советуют пациентам рассмотреть возможность трансплантации легких. В то время как ряд пациентов с продвинутыми формами саркоидоза (включая многих, кому нужен дополнительный кислород) хорошо справились с MP, трансплантация легкого при саркоидозе проблематична по нескольким причинам.

При пересадке легкого не удается устранить первопричину, и, как следствие, рецидив заболевания не редкость.Датское исследование показало, что легкие, имплантированные пациентам с саркоидом, повторно инфицировались гранулемами через пять месяцев (было установлено, что реинфекция исходила от пациента-реципиента) ⁷²⁾ , в то время как другое исследование показало, что рецидив саркоидоза произошел уже через 56 месяцев после процедуры. ⁷³⁾

Согласно нескольким обсервационным исследованиям, среднее время выживания пациентов с саркоидозом после трансплантации составило около 4,7 лет ⁷⁴⁾ — примерно вдвое меньше, чем у других крупных реципиентов пересаженных органов.

Наконец, любое качество жизни после трансплантации ограничено. Чтобы предотвратить отторжение тканей и выжить в течение нескольких лет, пациенты должны принимать коктейль из препаратов, препятствующих отторжению, и иммунодепрессантов, классов препаратов, которые вызывают ряд побочных эффектов.

Есть по крайней мере несколько пациентов, которые предпочли пройти МП, чем быть в списке трансплантатов.

Прочие виды лечения

• ингаляторы, бронхиодилататор — Бронходилататор — это вещество, которое расширяет бронхи и бронхиолы, уменьшая сопротивление дыхательных путей и тем самым облегчая поток воздуха.Бронходилататор доставляется либо с помощью ингаляторов с лекарственными дозами (MDI), либо с помощью ингаляторов с сухим порошком (DPI), которые могут быть полезны для уменьшения одышки (одышки). В отличие от стероидных ингаляторов, которые обладают иммунодепрессивным действием, можно, а иногда и необходимо использовать бронходилататоры во время приема МП. Обратите внимание, что некоторые комбинированные продукты, включая Серетид, Адваир и Симбикорт, содержат как бронхиодилатирующие, так и стероидные препараты и поэтому противопоказаны.
• дополнительный кислород — У некоторых пациентов с обструктивными заболеваниями легких возникают проблемы с получением достаточного количества кислорода при нормальном дыхании.Таким пациентам следует серьезно подумать о назначении дополнительного кислорода. Дополнительный кислород может быть полезен или необходим в некоторых случаях, даже если он может понадобиться только на несколько часов в день в течение нескольких месяцев. Некоторым пациентам может потребоваться кислород во время полета или на большой высоте.
• метотрексат — Метотрексат (MTX) и сульфасалазин являются антиметаболитными антибиотиками с действием, аналогичным Bactrim DS, антибиотику MP. Пациенты с МП, принимающие метотрексат или сульфасалазин, должны прекратить прием этих препаратов.

Основная статья: Метаболизм витамина D и рецептора витамина D

В большинстве нормальных условий сывороточные уровни активной формы витамина D, 1,25-дигидроксивитамина DP, основного биологически активного гормона витамина D. Активирует ядерный рецептор витамина D. Получается гидроксилированием 25-Д. Также известен как 1,25-дигидроксихолекальциферол, 1,25-гидроксивитамин D и кальцитирол. (1,25-D), постоянны в течение года (нет изменений из-за воздействия солнца), ⁷⁵⁾ , но нет такой жесткой биохимической регуляции, по крайней мере, при некоторых хронических воспалительных заболеваниях, таких как саркоидоз.Пациенты с саркоидозом, как правило, имеют высокий уровень 1,25-D. Как объясняется в статье «Метаболизм витамина D и рецептор витамина D», эти высокие уровни могут быть прямым результатом воздействия микробов на замедление активности VDR. Это также признак дисфункции врожденного иммунитета.

Иногда думают, что печень и почки — единственные места для превращения 25-D. Метаболит витамина D широко (и ошибочно) считается лучшим индикатором «дефицита» витамина D. Инактивирует ядерный рецептор витамина D.Вырабатывается путем гидроксилирования витамина D3 в печени. в 1,25-D, но этот процесс происходит вне этих органов — не случайно, в тех самых местах, где пациенты сообщают о симптомах хронического заболевания. Высокие уровни 1,25-D и фермента, который приводит к выработке 1,25-D, 1 α-гидроксилазы, были обнаружены в различных местах, где человеческий организм нуждается в сильной защите хозяина. ⁷⁶⁾ Zehnder et al обнаружили повышенную экспрессию фермента 1 α-гидроксилазы — фермента, который превращает 25-D в 1,25-D — в клетках кожи пациентов с саркоидозом, у которых у пациентов с саркоидозом, как правило, наблюдаются симптомы болезни. ⁷⁷⁾ Пишут:

В частности, экспрессия 1α-OHазы [1α-гидроксилазы] активированными макрофагами и эпидермальными кератиноцитами [клетками кожи] предполагает роль 1,25 (OH) 2D3 [1,25-D] как иммуномодулирующего и / или антипролиферативного гормон.

Ряд исследований показал, что уровень гормона 1,25-D повышается у пациентов с некоторыми хроническими заболеваниями. Kavathia et al. обнаружил, что у пациентов с саркоидозом, у пациентов с высоким уровнем 1,25-D в сыворотке есть более выраженные потребности в хроническом лечении. ⁷⁸⁾

Гиперкальциемия (повышенный уровень кальция в крови) и гиперкальциурия (чрезмерная экскреция кальция с мочой) часто связаны с гранулематозными заболеваниями. Данные о распространенности показывают, что от 30 до 50 процентов пациентов с саркоидозом имеют гиперкальциурию, а от 10 до 20 процентов — гиперкальциемию. ^{79) 80)} До недавнего времени некоторые исследователи предполагали, что эти процессы были вызваны высокими уровнями 1,25-D. ^{81) 82)} В результате, пациентов с гранулематозной болезнью широко предостерегают от ограничения воздействия солнечного света и приема витамина D — рекомендации, которые обычно не предлагаются пациентам с другими хроническими воспалительными заболеваниями.Даже защитники провитамина D, такие как Майкл Холик, доктор медицины, высказали такие предостережения в отношении приема высоких доз витамина D при гранулематозных заболеваниях. ⁸³⁾

Однако, согласно патогенезу Маршалла, любое существенное несоответствие в метаболизме кальция / VDR между гранулематозными и негранулематозными заболеваниями ограничено. Данные о распространенности говорят об этом. Не все, у кого есть саркоидоз, заболевают гиперкальциемией, и большое количество пациентов с другими заболеваниями, такими как рак груди и легких, подвержены риску этого состояния. ⁸⁴⁾ Кроме того, при многих заболеваниях, при которых не подозревается гиперкальциемия, это состояние обычно не диагностируется.

В соответствии с его классически понимаемой ролью в поддержании здоровья костей, рецептор витамина D Рецептор А, расположенный по всему телу, играет ключевую роль в врожденном иммунном ответе. действительно играет, по крайней мере, некоторую прямую роль в регуляции кальция: в статье 2010 года было показано, что VDR сигнализирует стволовым клеткам, ответственным за активность остеобластов (строение костей). ⁸⁵⁾ Но с тех пор исследователи подчеркивают роль эстрогенов и рецепторов эстрогенов в поддержании здоровья костей. ⁸⁶⁾ В исследовании 2007 года на Cell Накамура и его коллеги показали, что на модели самок мышей удаление рецептора эстрогена альфа в остеобластах продемонстрировало, что эстроген непосредственно индуцирует апоптоз остеокластов. ⁸⁷⁾ Потеря эстрогена у женщин в период менопаузы может играть некоторую роль в этом процессе, но еще слишком рано говорить, что эта связь является причинной.Работа Накамуры проводилась на здоровых клетках мыши, а не на клетках человека, которые могут быть инфицированы патогенами. Если бы такие клетки были инфицированы, добавление эстрогена не помогло бы устранить основной процесс заболевания.

Заболеваемость и распространенность

Анализ исследования ACCESS 2001 года бросил вызов широко распространенному стереотипу, что американские пациенты, наиболее часто страдающие саркоидозом, являются афроамериканцами в возрасте до 40 лет. ⁸⁸⁾

Обычно пораженные органы

Саркоидоз может поражать любой орган, изначально проявляясь одной или несколькими из следующих аномалий (в порядке частоты согласно исследованию ACCESS 2001 года, в котором использовались данные, собранные пульмонологами). ⁸⁹⁾

Легкое (легочное)

• аталектаз — Отсутствие газообмена в альвеолах из-за коллапса альвеол или уплотнения жидкости. Это может затронуть часть или все легкое. Это состояние, при котором альвеолы ​​сдуты, в отличие от легочного уплотнения.

• бронхоэктазы — болезненное состояние, определяемое локализованным необратимым расширением части бронхиального дерева. Он классифицируется как обструктивное заболевание легких наряду с эмфиземой, бронхитом и муковисцидозом.

• треск — Хрипы, хрипы или хрипы — это щелчки, дребезжание или потрескивание, которые могут издаваться одним или обоими легкими человека с респираторным заболеванием при вдыхании.

• диффузное интерстициальное заболевание легких — Группа заболеваний легких, при которых глубокие ткани легких опухают и покрываются рубцами. Вызывается отеком и рубцеванием воздушных мешков (альвеол) и их поддерживающих структур (интерстиция).Это приводит к снижению уровня кислорода в крови.

• Эозинофильная пневмония характеризуется большим количеством эозинофилов в легких, как правило, при отсутствии инфекционного заболевания. Эозинофилы являются одними из лейкоцитов и классифицируются как гранулоциты. ⁹⁰⁾
• гиперинфляция — Гиперинфляция иногда называется «захватом воздуха», и ей могут помочь такие меры, как дыхание через сжатые губы. Дыхание через сжатые губы помогает выпустить воздух, застрявший в легких, и может помочь облегчить чувство одышки, если это вызвано гиперинфляцией.В некоторых случаях дополнительный кислород может быть полезен для преодоления гиперинфляции. В этой статье Medscape (требуется регистрация) обсуждается, как дополнительный кислород способствует опорожнению легких.
• обструктивное заболевание легких — Это малоизвестный факт, что саркоидоз может вызывать результаты PFT, указывающие на обструктивное заболевание легких (саркоидоз считается рестриктивным заболеванием легких). Это связано с тем, что лимфатические узлы грудной клетки могут увеличиваться настолько, что сдавливают дыхательные пути, и / или сами гранулемы могут закупоривать дыхательные пути.В этой статье объясняется разница между рестриктивной и обструктивной болезнью легких.
• легочный фиброз — Образование или развитие волокнистой соединительной ткани в легких. Также называемое рубцеванием, образование коллагена позволяет организму покрывать патогены, которые не были пропущены иммунной системой. Симптомы легочного фиброза включают одышку, хронический сухой кашель и дискомфорт в груди. Блокада ангиотензина (вводимая олмесартаном) подавляет образование новой фиброзной ткани.ТАКЖЕ это исследование предполагает, что тучные клетки могут способствовать прогрессированию фиброза легких. ⁹¹⁾
• легочная гипертензия — Аномально высокое кровяное давление в легочной артерии, которая соединяет сердце с легкими. Это заставляет правую часть сердца работать больше, чем обычно. ЛГ часто встречается при саркоидозе. ^{92) 93) 94) 95)}

Одна оценка процента явного вовлечения органов при саркоидозе. Оккультное участие указано в скобках. ⁹⁶⁾

Лечение респираторных симптомов

Кашель может развиться в любой момент при саркоидозе. Это может быть связано с чем угодно, от поражения верхних дыхательных путей и постназального подтекания до поражения грудной клетки или даже вызвано воздействием пыли, грибка, запахов или паров.

Белинда, MarshallProtocol.com

Кожа (кожный саркоидоз)

Кожные проявления саркоидоза обычны и разнообразны, и у одного пациента могут быть разные типы саркоидных поражений кожи одновременно.Из-за разнообразных кожных проявлений саркоидоз чаще всего диагностируется дерматологом. Когда у пациента с саркоидозом возникают проблемы с кожей, врачи должны быть внимательны к саркоидозу как вероятному источнику этих проблем.

Волчанка

Ознобленная волчанка не является другим заболеванием и не связана с волчанкой. Ознобленная волчанка — это хроническое бляшечное затвердевание лица, обычно проявляющееся в фиолетовом обесцвечивании щек, губ, носа и ушей.Он может разъедать хрящ или кость. Поражения ознобленной волчанки могут быть необратимо обезображивающими и вызывать у пациента смущение, особенно потому, что они могут быть заметны на участках лица, видимых широкой публике.

Иногда очаги ознобенной волчанки имеют вид маленьких «бусинок» по краям, особенно если язва находится на краю носа. Как и некоторые другие поражения кожного саркоидоза, ознобленная волчанка может появляться на участках старых шрамов или травм ⁹⁷⁾ , а также в верхних дыхательных путях ⁹⁸⁾ — оба участка могут быть довольно устойчивы к стандартной иммуносупрессивной терапии.Эти поражения могут возникнуть, когда нос, лицо или руки подвергаются воздействию холода или ветра, поэтому для пациентов с сакроидозом рекомендуется защищать эти области от ветра и холода. Избегать попадания яркого света также является важной профилактической мерой. Lupus pernio считается наиболее характерным поражением кожи (диагностическим индикатором) саркоидоза ⁹⁹⁾ , но не все пациенты с саркоидозом имеют эти поражения кожи.

Узловатая эритема (подкожные узелки)

Узловатая эритема — это приподнятые красные болезненные узелковые поражения, обычно, но не исключительно, на передней поверхности нижней части голени.Эти поражения не представляют собой гранулематозное поражение кожи. Скорее, гистопатология — это в первую очередь панникулит (воспаление жирового слоя под кожей) с клеточным воспалением и отеком глубоких слоев дермы и подкожной клетчатки. Узловатая эритема обычно наблюдается при других инфекционных заболеваниях, например, при туберкулезе. ¹⁰⁰⁾

Глаз (саркоидоз глаза)

Сообщаемая частота глазных проявлений саркоидоза варьируется в зависимости от источника и исследуемой группы, но может достигать 70%. ¹⁰¹⁾ В глазу обычно поражаются кожа века, конъюнктива, увеальный тракт, сетчатка, зрительный нерв и слезная железа. ¹⁰²⁾ Общие симптомы саркоидоза глаз включают:

У некоторых бессимптомных пациентов воспаление все еще остается активным. Первоначально бессимптомные пациенты с саркоидозом глаз могут в конечном итоге развить слепоту. Следовательно, рекомендуется, чтобы все пациенты с саркоидозом прошли специализированное офтальмологическое обследование.

Исследователь из Колумбийского университета Эмиль Виротско идентифицировал бактерии с дефицитом клеточной стенки — которые он описал как «молликуто-подобные организмы» — в стекловидном теле саркоидного глаза. ¹⁰⁴⁾ Далее он показал, что введение этих микробов в мышиную модель эффективно воспроизвело хронический воспалительный процесс и гранулемы, которые являются отличительным признаком саркоидоза.

Лимфатические узлы

Лимфатический узел, также называемый железой, представляет собой небольшой шарообразный орган иммунной системы, широко распространенный по всему телу и связанный лимфатическими сосудами. Лимфатические узлы — это гарнизоны B, T и других иммунных клеток. Лимфатические узлы находятся по всему телу и действуют как фильтры или ловушки для инородных частиц.

Лимфатические узлы играют жизненно важную роль в способности организма бороться с микробами. Во время инфекции лимфатические узлы могут увеличиваться из-за интенсивной пролиферации В-клеток в зародышевых центрах, состояние, обычно называемое «опухшими железами». Лимфаденопатия относится к «заболеванию лимфатических узлов». Однако это почти синоним слова «опухшие или увеличенные лимфатические узлы». Лимфаденопатия может возникать везде, где есть лимфатический узел, но особенно на шее, подмышках, паху или груди.Увеличенные или болезненные железы часто можно обнаружить нетехническими средствами: визуально или пальпаторно. Лимфатические узлы глубоко в паху или под ребрами в грудной клетке можно контролировать с помощью изображений, таких как рентген грудной клетки, компьютерная томография или ПЭТ.

Как и любой симптом саркоидоза, лимфаденопатия может обостряться при иммунопатологии, приводя к увеличению и / или болезненности лимфатических узлов. Увеличение размера лимфатических узлов согласуется с иммуностимулирующей терапией, такой как протокол Маршалла. Однако на более поздних стадиях саркоидоза лимфатические узлы уменьшаются по мере уменьшения их функциональности.Это может быть потому, что они слишком повреждены, чтобы функционировать. Кальцификация лимфатических узлов у пациентов с саркоидозом не является необычным явлением. ¹⁰⁵⁾

Хотя это правда, что боль в груди может быть связана с поражением сердца, это может быть просто из-за других проблем, вызванных саркоидозом, таких как увеличенные лимфатические узлы, которые могут вызывать давление, скученность и боль в груди. Увеличенные лимфоузлы также могут привести к обструкции бронхов.

Менеджмент

Статья по теме: Массаж и другие лечебные манипуляции

Массаж может увеличить лимфатический поток ¹⁰⁶⁾ , как и остеопатические манипуляции. ¹⁰⁷⁾ Пациентам, ищущим такого рода терапию, следует искать терапевтов, компетентных в методах помощи лимфатической системе и знакомых с потребностями пациентов с хроническими заболеваниями.

Печень

Саркоидоз печени не редкость. ¹⁰⁸⁾ Согласно Ричарду Гудгейму, доктору медицины: «Распространенность гранулем печени при саркоидозе составляет 65%. В исследовании 100 пациентов с саркоидозом печени, большинство пациентов не имели симптомов и имели нормальные абдоминальные исследования.”

Блокатор рецепторов ангиотензина олмесартан снижает фиброз печени ¹⁰⁹⁾ и способствует заживлению печени. ¹¹⁰⁾ Некоторым пациентам с саркоидозом печени ошибочно сообщают, что у них «жировая болезнь печени» или цирроз.

Селезенка

Сообщаемая частота спленомегалии, увеличения или воспаления селезенки при саркоидозе колебалась от 1% до 40%. ¹¹¹⁾

Неврологический (нейросаркоидоз)

Нейросаркоидоз (иногда сокращенно — нейросаркоид) относится к саркоидозу, поражающему центральную нервную систему (головной и спинной мозг).Он может иметь множество проявлений, но наиболее распространены аномалии черепных нервов (группа из двенадцати нервов, снабжающих область головы и шеи). Он может развиваться остро, подостро и хронически. Приблизительно у 5-10% людей с саркоидозом других органов развивается поражение центральной нервной системы. Только у 1% людей с саркоидозом будет только нейросаркоидоз без вовлечения каких-либо других органов. Диагностика может быть сложной, поскольку ни один анализ, кроме биопсии, не является полностью надежным.

Психиатрические проблемы возникают в 20% случаев; Сообщалось о многих различных расстройствах, например депрессия и психоз. О периферической невропатии сообщалось до 15% случаев нейросаркоидоза. ¹¹²⁾

Управление неврологическими симптомами

Сердечный

Согласно исследованию голландских пациентов 2003 года, 30% людей с саркоидозом страдают от боли в груди. ¹¹³⁾ У аналогичной части пациентов с саркоидозом было обнаружено поражение сердца при вскрытии. ¹¹⁴⁾ Третья статья обнаружила, что, возможно, 50% пациентов с саркоидозом имеют поражение сердца, которое не диагностировано. ¹¹⁵⁾ .

Хотя это правда, что боль в груди может быть из-за поражения сердца, ¹¹⁶⁾ , это может быть просто из-за других проблем, вызванных саркоидозом, таких как увеличенные лимфатические узлы, которые могут вызывать давление, скученность и боль в груди.

Всем пациентам с саркоидозом рекомендуется предполагать, что у них может быть нераспознанное поражение сердца, и соответственно контролировать свой уровень иммунопатологии.

Управление сердечными симптомами

Другое

• Синдром Хеерфордта — также называемый увеопаротидной лихорадкой, синдромом Хеерфордта-Милиуса, синдромом Хеерфордта-Вальденстрема и увеопаротитом Вальденстрема, является редким проявлением саркоидоза. Симптомы включают воспаление глаза (увеит), отек околоушной железы, хроническую лихорадку и в некоторых случаях паралич лицевых нервов.

• рот — Симптомы саркоидоза во рту включают: язвы или опухоль на лице, языке, рту, деснах или внутри щек, ^{117) 118) 119) 120)} гингивит, ¹²¹⁾ слишком много или чаще слишком мало слюны, ¹²²⁾ и заболевание десен и увеличенная полость зубов.Биопсия рта часто приводит к постановке диагноза.
• nails — Онихолизис, ослабление подъема ногтя, часто встречается при саркоидозе. Некоторые исследователи описывают это проявление. ^{123) 124) 125)}
• Апноэ во сне — Апноэ во сне — это временное отсутствие дыхания во время сна. У пациентов с саркоидозом частота апноэ во сне выше, чем у населения в целом. ¹²⁶⁾ Саркоидоз сам по себе может вызывать обструктивное апноэ во сне из-за того, что саркоидное воспаление и гранулемы могут блокировать верхние дыхательные пути.Кроме того, использование общей терапии для облегчения симптомов саркоидоза: преднизон, который является кортикостероидом, обычно приводит к значительному увеличению веса, что само по себе способствует апноэ во сне.

Опрос пациентов

Рой П.

саркоидоз, ревматоидный артрит

Прочитать интервью

Лиса Шанахан

саркоидоз (синдром Хеерфордта), увеит

Прочитать интервью

Ширли Дж.(Saj)

саркоидоз

Прочитать интервью

JST

нейросаркоидоз, системный саркоидоз; спастичность, миастения, дисфункция ЦНС, боль в суставах, поражение легких, селезенки и сердца

Прочитать интервью

Также доступны интервью с пациентами с другими заболеваниями.

Опыт пациентов

Я только что вернулась из чудесного семейного отдыха в Диснейленде.Я был так взволнован, что смог ходить и не отставать от своей семьи… в основном, во всяком случае, и мне не нужна была инвалидная коляска! Когда мы забронировали поездку 10 месяцев назад, я планировал зарезервировать инвалидное кресло, чтобы добраться до монорельса и не отставать от своей семьи. Лето шло, и я чувствовал себя лучше, я был уверен, что смогу подниматься по пандусам и т. Д., И сделал это! Еще одна замечательная новость: я смог перелететь туда и обратно с Аляски во Флориду, сохранив насыщение кислородом выше 90% без дополнительного кислорода! У меня был одобренный POC с рецептом врача и т. Д.при необходимости, но моя насыщенность была хорошей, как и мой пульс между 55 и 75 ударами в минуту! Я взволнован!

Сью Лайонс , MarshallProtocol.com

Прошло много времени с тех пор, как я писал, и мне стыдно за то, что я так упущен. Я не очень часто хожу за компьютером, но читаю все сообщения, особенно если в них есть информация, которую я хочу знать.

Я был на МП уже почти пять лет и заметил много улучшений, хотя мне еще предстоит пройти хороший путь.Я собираюсь принимать только беникар 40 мг каждые шесть часов и чувствую, что это мне очень помогает. До МП я принимал много лекарств, но большинство симптомов исчезло.

У меня холестерин упал до разумного уровня, давление упало, плотность костей улучшилась. До МП я принимал очень много лекарств от высокого кровяного давления, остеопороза, высокого холестерина. У меня по-прежнему периодически возникают головокружения, ухудшился слух, я не могу ходить без ходунков. Мне сделали еще одну МРТ в ноябре прошлого года, и мой врач сказал, что опухоль в моем мозгу все еще очень маленькая, но доброкачественная и на самом деле не имеет значения, поэтому я был доволен этим.

Я пошел в марте и прошел отборочный тест, и все тесты прошли нормально, что очень обнадеживает.

Я буду стараться публиковать сообщения регулярно, так как у меня теперь немного больше времени.

Хестер , MarshallProtocol.com

У меня все хорошо. Я завершил третий этап и сейчас принимаю Беникар каждые шесть часов и максимальную дозу зита каждые восемь дней в соответствии с инструкциями доктора Блени. Как я уже писал ранее, в январе этого года мне сделали рентген грудной клетки, который показал улучшение.Моя переносимость солнца улучшилась, и моя энергия тоже улучшилась. Моя главная проблема на данный момент — колено. Думаю, со временем это тоже пройдет.

Некоторые из моих маркеров крови не работают:

В настоящее время я принимаю таблетки Soda Bicarb каждый день.

Asif , MarshallProtocol.com

Подробнее

ага! ссылка удалена из гифки Источник: Канчвала и др.}}]

Кливлендская клиника

курение снижает риск

Am J Respir Crit Care Med.2004 15 апреля; 169 (8): 893-5.

Полезно ли курение при гранулематозных заболеваниях легких?

Майер Л.А. Комментарий в: Am J Respir Crit Care Med. 15 июля 2004 г .; 170 (2): 199-200; ответ автора 200. Am J Respir Crit Care Med. 1 октября 2004 г .; 170 (7): 821; ответ автора 821. Комментировать: Am J Respir Crit Care Med. 2004 15 апреля; 169 (8): 903-9.

PMID: 15072982

Этиологический агент саркоидоза: Что, если его нет?

http: // Chestjournal.Chestpubs.org/content/124/1/6.full

Ссылки

Причины, симптомы и варианты лечения

Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление: 6 апреля 2020 г.

Что такое саркоидоз?

Саркоидоз — это болезнь, при которой по всему телу формируются крошечные островки воспалительных клеток. Эти микроскопические группы клеток называются гранулемами. Они особенно часто встречаются в легких, лимфатических узлах, коже, глазах и печени. Причина саркоидоза неизвестна.

Иногда эти гранулемы вызывают очень незначительный ущерб, поэтому человек с саркоидозом не имеет никаких симптомов болезни и может даже не знать, что у них он есть. Однако в других случаях гранулемы вызывают образование больших участков воспаления и рубцов, которые могут мешать нормальному функционированию органа. Хотя большинство людей с саркоидозом в конечном итоге выздоравливают, у некоторых развиваются длительные (хронические) формы болезни, которые со временем ухудшаются.

Саркоидоз может поражать практически любой орган тела.Но наиболее частыми мишенями являются легкие и близлежащие лимфатические узлы.

Хотя врачи не знают точную причину саркоидоза, есть убедительные доказательства того, что болезнь связана с аномальной иммунной реакцией. Например, известно, что гранулемы содержат клетки иммунной системы, в частности, тип, называемый Т-клетками-помощниками-индукторами. Некоторые эксперты считают, что аномальная иммунная реакция саркоидоза может быть вызвана инфекцией. Другие подозревают, что болезнь может быть следствием воздействия аллергена (вызывающего аллергию вещества) в окружающей среде.Кроме того, генетические (унаследованные) факторы, вероятно, играют некоторую роль в повышении риска развития заболевания.

В США саркоидоз поражает афроамериканцев в 3-4 раза чаще, чем белых людей. Другие группы с более высоким риском развития саркоидоза — скандинавы, ирландцы, британцы и японцы. В целом женщины страдают чаще, чем мужчины. Около 75% всех пострадавших моложе 40 лет.

Симптомы

У некоторых людей с саркоидозом нет никаких симптомов.Другие просто чувствуют себя усталыми и слабыми. У других есть неспецифические симптомы, такие как лихорадка, плохой аппетит, ночная потливость, боль в суставах или мышечные боли.

Симптомы сильно различаются, поскольку болезнь поражает разные части тела у разных людей. Среди тех, кто обращается к врачу по поводу более конкретных симптомов, более 90% имеют проблемы с легкими. Первыми признаками обычно являются сухой кашель и одышка. Позже могут появиться свистящее дыхание, боль в груди и, в редких случаях, кашель с выделением кровянистой слизи.В редких случаях в тяжелых случаях функция легких может настолько ухудшиться, что вы не сможете выполнять даже простые рутинные дела повседневной жизни.

Другие симптомы саркоидоза встречаются реже, чем симптомы легких. Они могут включать:

• Кожные симптомы — Саркоидоз может проявляться в виде набора болезненных красных шишек, называемых узловатой эритемой. Это также может проявляться в виде чешуйчатого пурпурного обесцвечивания носа, щек и ушей, называемого ознобленной волчанкой. Реже саркоидоз вызывает кисты, прыщи или обезображивающие разрастания кожи.Во многих случаях обезображивающие разрастания появляются на участках шрамов или татуировок.
• Глазные симптомы — К ним относятся красные глаза, боль в глазах и чувствительность к свету из-за состояния, называемого увеитом.
• Сердечные симптомы — К ним относятся нерегулярное сердцебиение и сердечная недостаточность.
• Другие симптомы — У человека могут быть парализованы лицевые мышцы, судороги, психиатрические симптомы, опухшие слюнные железы или боль в костях.

Диагностика

В большинстве случаев ваш врач диагностирует саркоидоз на основании трех факторов:

• У вас есть симптомы и физические данные, указывающие на саркоидоз.
• Рентген грудной клетки показывает аномальные области, соответствующие саркоидозу.
• Вам сделали биопсию, и она показывает признаки саркоидоза. Биопсия — это небольшой кусочек ткани, который удаляют для лабораторного исследования. Этот образец ткани можно взять из вашего легкого, кожи, губы или другого воспаленного или аномального участка тела.

Саркоидоз часто подозревают на основании аномальных результатов рентгеновского снимка грудной клетки, назначенного по несвязанным причинам. Например, здоровый человек может пройти рентген грудной клетки в качестве требования для работы и обнаружить отклонения, которые позволяют поставить диагноз.

Помимо рентгена грудной клетки и биопсии, упомянутых выше, могут потребоваться дополнительные исследования. Эти тесты могут быть выполнены, чтобы исключить другие болезни или оценить степень повреждения органов, вызванных саркоидозом.Вот некоторые из наиболее распространенных тестов:

• Анализы крови для измерения уровня кальция или ангиотензин-превращающего фермента, который может быть высоким у людей с саркоидозом
• Анализы крови для оценки того, насколько хорошо функционирует ваша печень
• Функциональные тесты легких для определения того, насколько хорошо вы дышите
• Полное обследование глаз

Ожидаемая продолжительность

Лишь небольшой процент людей страдает хроническими или прогрессирующими формами болезни.В целом, у афроамериканцев болезнь протекает тяжелее, чем у белого населения.

Профилактика

Поскольку причина саркоидоза неизвестна, нет никакого способа предотвратить его.

Лечение

Если ваш саркоидоз не вызывает каких-либо серьезных симптомов или медицинских проблем, вам может не потребоваться лечение. Вместо этого ваш врач может решить просто следить за вашим состоянием. В рамках этого процесса наблюдения вы можете часто посещать офис, проводить контрольный рентген грудной клетки и проверять функцию легких.

Для лечения боли в суставах ацетаминофен (тайленол) или нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) часто используются в первую очередь перед кортикостероидами, которые, как правило, имеют больше побочных эффектов. Если у вас есть признаки умеренного или тяжелого заболевания легких, ваш врач может порекомендовать пероральный кортикостероидный препарат, например преднизон (продается под несколькими торговыми марками) или ингаляционный стероид. Кортикостероиды также используются для лечения саркоидоза суставов, кожи, нервов или сердца. Глазные капли кортикостероидов можно использовать для глаз.

Если кортикостероиды неэффективны или вызывают серьезные побочные эффекты, можно использовать другие препараты, которые изменяют или подавляют иммунную систему. Гидроксихлорохин (Плаквенил) и метотрексат (Folex, Rheumatrex) являются одними из наиболее распространенных лекарств в этой группе.

Другие варианты включают лефлуномид (арава), азатиоприн или микофенолятмофетил. Новые инъекционные препараты, в том числе инфликсимаб (Ремикейд) или адалимумаб (Хумира), могут быть эффективными, когда другие методы лечения оказались неэффективными.В редких случаях, когда саркоидоз вызывает опасное для жизни заболевание легких, может потребоваться трансплантация легких.

Прогноз

Многие люди с саркоидозом не проявляют значительной активности болезни и не нуждаются в терапии. Для этих людей перспективы отличные. Лишь у небольшого процента людей развивается постоянное или прогрессирующее повреждение органов. Смерть, связанная с саркоидозом, редка.

Когда звонить профессионалу

Позвоните своему врачу, если у вас разовьются какие-либо симптомы саркоидоза.В частности, обратитесь к врачу, если у вас одышка или затяжной кашель.

Узнайте больше о саркоидозе

Сопутствующие препараты

IBM Watson Micromedex

Mayo Clinic Reference

Внешние ресурсы

Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI)
https://www.nhlbi.nih.gov/

Американская академия семейных врачей (AAFP)
https://www.familydoctor.org/

Американская ассоциация аутоиммунных заболеваний (AARDA)
https: // www.aarda.org/

Фонд артрита
https://www.arthritis.org/

Американская ассоциация легких
http://www.lung.org/

Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности

Frontiers | Формирование гранулемы при легочном саркоидозе

Введение

Саркоидоз — гранулематозное заболевание неизвестной причины, поражающее несколько органов, но в основном легкие.В 10-30% случаев саркоидоз становится хроническим и прогрессирующим, что приводит к изнурительной болезни и иногда к смерти (1). Его этиология интригует, поскольку часть его определения (например, неизвестная причина ) однозначно отличает его от гранулематозных заболеваний, возникающих в результате воздействия известного хронически персистирующего антигена, таких как туберкулез, висцеральный лейшманиоз и хроническая бериллиевая болезнь (2, 3). Тем не менее, несколько наблюдений подтверждают этиологию заболевания, вызванного антигеном.Во-первых, эпидемиологические исследования выявили экологические и профессиональные факторы риска, такие как воздействие затхлых запахов и инсектицидов (4). Во-вторых, замешаны инфекционные агенты, включая Propionibacterium acnes ( P. acnes ) и Mycobacterium tuberculosis ( Mtb ), поскольку геномы этих видов обнаруживаются внутри саркоидных гранулем (5). Роль микобактериальных пептидов дополнительно подтверждается наличием Т-лимфоцитов, которые очень чувствительны к 6-кДа рано секретируемому антигенному белку (ESAT-6) или пероксидазе каталазы (KatG) в жидкости бронхоальвеолярного лаважа (ЖБАЛ) пациентов с саркоидозом. (6–8).В-третьих, ограниченная клональность CD4 ⁺ Т-клеток, экспрессирующих Т-клеточный рецептор AV2S3, была продемонстрирована в легких HLA-DRB1 * 03 положительных пациентов с саркоидозом, что согласуется с антигенным ответом (9-12). Наконец, доказательства антиген-индуцированного заболевания лежат в гранулематозной реакции, которая практически неотличима от саркоидных гранулем и возникает у людей с саркоидозом при подкожной инъекции гомогенатов из аллогенной саркоидной селезенки или лимфатических узлов (ЛУ), т.е.э., тест Квейма – Зильцбаха (13, 14).

Генетические факторы риска при саркоидозе

Люди во всем мире страдают саркоидозом (15). Семейная кластеризация (16), повышенная конкордантность у монозиготных близнецов (17) и различия в восприимчивости и проявлениях болезни среди различных этнических групп (18) предполагают важность генетических факторов, наряду с факторами риска окружающей среды в этиологии.

Полногеномные исследования ассоциации (GWAS) выявили полиморфизмы в генах, кодирующих белки, участвующие в активации, дифференцировке, пролиферации и выживании Т-клеток, включая NOTCH 4 и ANXA11 (19, 20).Кроме того, исследования GWAS и случай-контроль выявили важные генетические факторы риска в локусе презентации антигена в 6p21.3, который содержит гены, кодирующие белки, участвующие как в презентации антигена, так и в регуляции Т-клеток, в том числе лейкоцитарный антиген человека (HLA) и бутирофилин-подобный Белок (BTNL) -2 соответственно (20–23).

Специфические антигены HLA класса II связаны с определенными фенотипами саркоидоза. Например, аллели HLA-DRB1 * 03 и DQB1 * 0201 были связаны с началом острого заболевания, синдромом Лёфгрена и излечивающимся заболеванием, тогда как, в отличие от этого, HLA-DRB1 * 15 и DQB1 * 0601 связаны с хроническим саркоидозом (24–27 ).Вполне возможно, что как разрешающийся, так и стойкий саркоидоз возникают из-за уникальной комбинации специфического генетического фона и воздействия одного или нескольких факторов окружающей среды (28). Эта уникальная комбинация может привести к стойкой стимуляции иммунной системы, способствуя формированию и поддержанию гранулемы.

В этой статье мы рассматриваем текущие знания о роли иммунной активации при легочном саркоидозе и предлагаем гипотезу о происхождении образования гранулем.Во-вторых, мы стремимся обсудить целостность гранулемы, выделив области для исследования новых терапевтических целей.

Образование гранулемы

Хорошо развитая саркоидная гранулема состоит из плотно сформированного конгломерата эпителиоидных и многоядерных гигантских клеток (MGC), окруженных лимфоцитами, особенно CD4 ⁺ T-хелперами (Th), но также редкими CD8 ⁺ T-клетками и В-клетки (1). Как формирование гранулемы, так и ее целостность зависят от доступности и поступления этих различных клеток (29).Хронологический порядок иммунологических событий и точная роль этих клеток во время саркоидного гранулематозного ответа остаются неясными из-за отсутствия животной модели саркоидоза. Тем не менее, тщательные клинические наблюдения и глубокие исследования функциональных свойств различных вовлеченных клеток предоставляют важную информацию для разгадки клеточных и молекулярных механизмов формирования гранулемы.

Клинические признаки

Кардинальными особенностями легочного саркоидоза являются лимфаденопатия средостения, паренхиматозные гранулемы и гранулемы дыхательных путей, приводящие к образованию узелков в верхних долях в перилимфатическом или бронховаскулярном распределении и признакам CD4 ⁺ Т-клеточного альвеолита.Традиционно считается, что интерстициальный пневмонит, обнаруживаемый при открытой биопсии легкого, представляет собой очень раннюю стадию формирования гранулемы (30). Спонтанная ремиссия и реактивация саркоидоза затрудняют установление точной последовательности этих кардинальных особенностей, однако некоторые открытия убедительно указывают на определенный порядок у большинства пациентов, что может добавить к гипотезе об образовании гранулемы, как описано ниже.

Хотя хорошо известно, что пациенты не проходят все стадии болезни, как описано Scadding (от I до IV) последовательно, возможно, легочный саркоидоз начинается в дренирующем LN.Поскольку стадия I (бихилярная лимфаденопатия) чаще всего протекает бессимптомно, вполне вероятно, что она предшествует поражению легких, наблюдаемому на стадиях II и III. Кроме того, хорошо известно прогрессирование болезни от I до II стадии, тогда как развитие стадии I после стадии III встречается редко. Наконец, недавнее исследование показало повышенную диагностическую чувствительность тонкоигольных аспиратов, полученных из LN, по сравнению с трансбронхиальной биопсией легких (31). Эти данные позволяют предположить, что первые гранулемы образуются в пределах ЛУ средостения, а затем формируются гранулемы в легких.

Следовательно, LN-специфические иммунные реакции важны в формировании ранней саркоидной гранулемы, такие как презентация антигена дендритными клетками (DC). DC — единственные клетки, способные улавливать антигены и мигрировать в LN, где они представляют антигены наивным Т-клеткам. Таким образом, они инициируют высокоспецифичную дифференцировку и пролиферацию клональных Т-клеток (32). Альтернативно, LN-резидентные DC могут сталкиваться с антигенными частицами, которые, как мы предполагаем, являются субмикроскопическими и, следовательно, могут пассивно мигрировать через афферентную лимфу.Активированные и дифференцированные клетки Th мигрируют к месту воспаления под действием хемокинов.

Макрофаги способствуют раннему распознаванию предполагаемого саркоидного антигена в легких, тем самым привлекая мононуклеарные клетки, включая моноциты и LN-активированные лимфоциты. Последующий приток клеток приводит к интерстициальному пневмониту, характеризующемуся смешанным инфильтратом мононуклеарных клеток в альвеолярной стенке и Т-клеточным альвеолитом CD4 ⁺ (30).

В месте встречи антигена антигенпрезентирующие клетки (APC) вызывают стойкую стимуляцию иммунного ответа, опосредованную HLA-родственными белками, что приводит к постоянному привлечению и локальному разрастанию лимфоцитов и, в конечном итоге, к образованию гранулемы.Центральная локализация макрофагов в конечном эпителиоидном агрегате поддерживает важную роль в презентации антигена в месте формирования гранулемы. Альтернативно, DC могут играть критическую роль в презентации антигена в гранулеме. Их способность отбирать образцы антигена в лимфатической жидкости делает их вероятными кандидатами на участие в индукции перилимфатических локализованных гранулем (33, 34).

В следующих параграфах мы более подробно опишем текущие знания о роли макрофагов, ДК и лимфоцитов в формировании саркоидной гранулемы, что также показано на Рисунке 1.

Рис. 1. Схематическая модель образования гранулемы при легочном саркоидозе . Неизвестный воздушно-капельный антиген активирует (A) интерстициальных дендритных клеток (DC), (B) альвеолярных макрофагов (AM) и (C) альвеолярных эпителиальных клеток типа II (AEC-II) ( темно-зеленый ) одновременно. Этот процесс инициируется лигандами toll-подобного рецептора-2 (TLR-2), возможно, ESAT-6 или mKatG, производными Mycobacterium tuberculosis . (A) Интерстициальные DC улавливают предполагаемый антиген и мигрируют к средостенным лимфатическим узлам (LN), где они инициируют дифференцировку и клональную экспансию T-хелперных (Th) 1 и 17 клеток. (B) Одновременно AM продуцируют фактор некроза опухоли-α (TNF-α), который инициирует позитивную регуляцию активации (HLA-DR и CD80 / 86) и адгезии (ICAM-1 и LeuCAM) молекул. Макрофаги продуцируют хемокиновые лиганды (MCP-1, CCL20, CXCL10 и CXCL16) при стимуляции как TNF-α, так и интерферона-γ (INF-γ), полученного из клеток-естественных киллеров (NK), тем самым привлекая Th2 / 17-клетки, моноциты , регуляторные Т-клетки (Treg) и В-клетки. (C) Среда легких характеризуется присутствием Th2 и Th27, благоприятствующих цитокинам, таким как IL-6, IL-12, IL-18, IL-23 и TGF-β, продуцируемым макрофагами, перилимфатическими DC, и AEC-II. Постоянная стимуляция, опосредованная антигенпрезентирующими клетками (APC), приводит к постоянному привлечению клеток к месту воспаления, что приводит к образованию гранулемы. Tregs, проникающие в гранулему, не способны уменьшить усиленный иммунный ответ, тем самым способствуя сохранению и целостности гранулемы.

Макрофаги

При активации макрофаги высвобождают ядерный фактор (NF) -κB-зависимые провоспалительные цитокины, такие как интерлейкин (IL) -1 и фактор некроза опухоли-α (TNF-α) (35). При саркоидозе клетки и моноциты BALF сильно экспрессируют толл-подобный рецептор (TLR) -2 (36, 37) и производят повышенные количества TNF-α, IL-1β и IL-6 по сравнению с контролем при стимуляции TLR-2. лиганды, включая ESAT-6 и KatG (7, 36–38). Роль TLR-2 в активации иммунной системы и формировании гранулем при саркоидозе дополнительно подтверждается генетическими исследованиями и исследованиями на мышах (38, 39).Недавно было высказано предположение, что непрерывное лигирование TLR-2 производным макрофагов сывороточным амилоидом А вносит вклад в стойкую стимуляцию иммунного ответа при саркоидозе (37).

По своей сути, нестимулированные альвеолярные макрофаги (AM), происходящие из саркоида, производят повышенное количество IL-1 и TNF-α (40–43) и высоко активированы (44, 45). Количество спонтанно продуцируемого TNF-α клетками BALF in vitro коррелирует с присутствием агрегатов AM в ткани (46, 47).Только AM от пациентов с активным и прогрессирующим заболеванием продуцируют повышенное количество TNF-α (48–51). Эти данные подчеркивают роль TNF-α в формировании и целостности гранулем, что также подтверждается исследованиями на мышах (52–54).

Важные механизмы действия TNF-α включают активацию макрофагов, стимулирование миграции клеток к месту воспаления и адгезию лейкоцитов (52, 55, 56). В управляемой микобактерией мышиной модели TNF-α отвечает за раннюю продукцию хемокинов, которые привлекают мононуклеарные клетки к месту воспаления, таких как RANTES, MIP-1α, MIP-1β, MIP-2 и MCP-1 ( 55), из которых повышенное количество обнаружено при саркоидозе ЖБАЛ (57-59).При активном саркоидозе AM продуцируют большое количество CCL20, когда стимулируются TNF-α и IL-1β (60). CCL20 представляет собой хемокин с высоким сродством к хемокиновому рецептору CCR6, поэтому привлекает DC, B-клетки и специфические подмножества T-клеток в легкие (60, 61). Сходным образом производные AM CXCL10 и CXCL16 вносят вклад в рекрутирование клеток CXCR3 ⁺ и CXCR6 ⁺ CD4 ⁺ Th (62, 63).

В модели гранулемы, управляемой микобактериями, эффективное рекрутирование клеток, опосредованное производными AM CXCL10 и CXCL16, зависит от интерферона-γ (INF-γ) (53).Во время раннего врожденного ответа естественные клетки-киллеры (NK) являются важными продуцентами INF-γ при стимуляции TNF-α, IL-1 и IL-12. При саркоидозе размер отдельной субпопуляции NK-клеток (CD56 ^яркий CD94 ^{высокий} KIR ^низкий ) увеличен в ЖБАЛ по сравнению с контролем (64). Кроме того, было обнаружено, что более высокая доля NK-клеток коррелирует с плохим исходом (65).

После набора TNF-α необходим для адгезии лейкоцитов, поскольку после микобактериальной инфекции наблюдается исчезновение плотно сформированных гранулем у TNF-α-дефицитных мышей (55).При саркоидозе TNF-α индуцировал экспрессию молекулы внутриклеточной адгезии-1 (ICAM-1) на AM, что приводило к агрегации клеток (66). Кроме того, экспрессия молекул адгезии лейкоцитов (LeuCAM), таких как CD11a / b / c и CD18 (67), повышена при саркоидных AM по сравнению с контролем.

После адгезии эпителиоидные гистиоциты и полученные из моноцитов ДК (moDC) могут сливаться с MGC при стимуляции местными цитокинами, такими как TNF-α, GM-CSF, IL-17A, CCL20 и INF-γ (68, 69). Макрофаги и моноциты, полученные от пациентов, демонстрируют повышенный потенциал образования MGC in vitro по сравнению со здоровыми контрольными животными и другими гранулематозными заболеваниями (70).

Важно отметить, что AMs, производные саркоида, имеют повышенную вспомогательную функцию в отношении аутологичных Т-лимфоцитов, полученных из крови и легких, по сравнению с контролем (71–73). Макрофаги не способны мигрировать в LN, чтобы вызвать активацию наивных Т-клеток, что делает их слабыми APC. Тем не менее, при саркоидозе макрофаги могут вносить вклад в местную презентацию антигена, увеличивая пролиферацию задействованных хемокинами Th-клеток памяти.

Таким образом, макрофаги важны для начального накопления, агрегации и слияния клеточных строительных блоков, необходимых для образования гранулемы.Этот процесс опосредуется сильными иммуномодулирующими способностями TNF-α и поддерживается NK-клетками, которые продуцируют INF-γ.

Дендритные клетки

Только несколько исследований изучали роль DC в формировании саркоидной гранулемы (47, 74). Наша группа показала, что образование гранулемы вокруг внутривенно введенных антиген-нагруженных гранул, захваченных в сосудистой сети легких, зависит от DC-инициированной пролиферации Th-клеток в средостении LN (75). При саркоидозе накопление зрелых (Fascin ⁺ HLA-DR ⁺ DC-LAMP ⁺ ) DC обнаруживается вокруг гранулем LN, рядом с лимфоцитами CD3 ⁺ , что предполагает взаимодействие DC-T-клеток в этом месте ( 76).Зрелые (CD11c ⁺ CD86 ⁺ ) ДК обнаруживаются вокруг гранулем в биоптатах слизистой оболочки, полученных при саркоиде (77), что дополнительно подтверждает роль ДК в образовании гранулем дыхательных путей и паренхимы.

Было высказано предположение, что нарушение вспомогательной функции ex vivo миелоидных DCs (mDC), полученных из крови, способствует образованию гранулем, поскольку клиренс предполагаемого антигена может быть неэффективным, и иммунная система превращается в формирование гранулемы в качестве иммунологического ответа по умолчанию ( 78).Напротив, наша группа выделила mDCs BALF пациентов с саркоидозом и обнаружила, что они являются иммунокомпетентными, инициируя пролиферацию аллогенных, наивных Т-лимфоцитов, сопоставимых с mDC от здоровых контролей (77). Аналогичным образом, in vitro культивируемых moDC продемонстрировали сравнимую вспомогательную способность с контролем, хотя они изначально склонны к продукции TNF-α (77, 79). Следовательно, наиболее вероятно, что DC участвуют в образовании гранулемы вместо того, чтобы проявлять сниженную антигенпредставляющую способность.

Дифференциация Т-лимфоцитов зависит от местных цитокинов, окружающих инициирующий APC (80). Хотя очень вероятно, что LN-специфические взаимодействия, опосредованные DCs, ответственны за начальную поляризацию Т-клеток по отношению к фенотипам Th2 и Th27, как это наблюдается при саркоидозе, прямых доказательств пока нет.

Лимфоциты

Саркоидоз охарактеризован как Th2- (81), а в последнее время как Th27-опосредованное заболевание (61, 82), основанное на накоплении INF-γ, IL-2 и продуцирующих IL17 Th-клеток в легких пациентов с активный саркоидоз (44, 61, 82–84).

Дифференцировка Th2 зависит от IL-12 и IL-18, которые увеличены в ЖБАЛ пациентов с саркоидозом (85, 86). Альвеолярные эпителиальные клетки типа II (AEC-II) могут вносить свой вклад в эту благоприятную для Th2 среду, поскольку AEC-II, производимый пациентом, продуцирует IL-18 при стимуляции TLR-2 (87, 88). Кроме того, AEC-II может вносить вклад в рекрутирование клеток CXCR3 ⁺ Th2 посредством продукции CXCL10 (89).

Дифференцировка Th27 управляется IL-6 и TGF-β, оба продуцируются саркоидными клетками BALF (90, 91), тогда как выживаемость и пролиферация этой подгруппы зависят от IL-23 (92–94).Повышенная экспрессия рецептора IL-23 и IL-17, оба экспрессируемых клетками Th27, обнаруживается в лимфоцитах крови, легких и LN у пациентов с активным саркоидозом, а не при неактивном заболевании (61, 82). Недавно были обнаружены ESAT-6-специфические Th27 клетки в ЖБАЛ пациентов с саркоидозом (95). Кроме того, IL-17A необходим для образования гранулем в легких во время микобактериальной инфекции (96) или при хронической гранулематозной болезни (97).

Недавно мы обнаружили, что доля циркулирующих клеток, продуцирующих IL-17A / IFN-γ и IL-17A / IL-4, значительно увеличивается в периферической крови пациентов и в значительном количестве присутствует в BALF (82).Результаты исследования нескольких аутоиммунных заболеваний показали патогенный потенциал CD4 ⁺ Th-клеток, продуцирующих как IL-17, так и IFN-γ (98, 99). Процессы, лежащие в основе индукции клеток Th27 при саркоидозе, остаются неясными, но присутствие этих клеток может указывать на роль аутоиммунных реакций при саркоидозе. В-лимфоциты и плазматические клетки обнаруживаются вокруг саркоидных гранулем (100). Кроме того, пациенты с активным саркоидозом имеют повышенные сывороточные уровни фактора активации B-клеток (BAFF) (101).Поскольку созревание и функция B-клеток зависят от BAFF, его аберрантная экспрессия может инициировать дефектный отбор аутореактивных B-клеток, что приводит к продукции аутоантител (101, 102). При саркоидозе примерно 30-60% пациентов демонстрируют положительную реакцию на антинуклеарные антитела (ANA) (101, 103).

SNP в гене рецептора IL-23 был связан с хроническим саркоидозом (104), что может способствовать развитию клеток Th27 при саркоидозе. Поскольку IL-23 является гетеродимером субъединицы p19 и субъединицы p40 IL-12 (105), цитокины, стимулирующие Th2 и Th27, имеют общую терапевтическую мишень.Устекинумаб, нейтрализующее антитело против IL-12 / IL-23 p40, оказался успешным при Th2 / Th27-опосредованных заболеваниях псориазе и болезни Крона (БК) (106, 107), но не при хроническом легочном или кожном саркоидозе. (108, 109).

Целостность гранулемы

У большинства пациентов с саркоидозом гранулемы спонтанно разрешаются в течение нескольких лет без необходимости лечения. Однако у значительной части пациентов развивается хроническое прогрессирующее заболевание, при котором гранулемы сохраняются и образуют фиброзные поражения, приводящие к изнурительному заболеванию, а иногда и к смерти (1, 110).Иммунологический ответ, определяющий сохранение гранулемы, недостаточно изучен.

Регуляторные Т-клетки

Регуляторные Т-клетки (Treg) играют важную роль в снижении специфических ответов Th-клеток и имеют решающее значение для поддержания самотолерантности и иммунного гомеостаза (111). Было высказано предположение, что нарушение иммуносупрессивной функции Tregs, происходящих от саркоида, способствует продолжающемуся усиленному иммунному ответу, поскольку Tregs, полученные из крови саркоида (CD4 ⁺ CD25 ^high ), не могут ингибировать рост гранулемы в in vitro. Модель культуры гранулемы (112, 113).Впоследствии нарушение иммуносупрессивной функции Tregs саркоидоза, полученных из крови и BALF, неоднократно описывалось в отношении аутологичной и аллогенной пролиферации здоровых Th-клеток (114–116). Эти исследования также показывают, что Treg-клетки, полученные из саркоида, не могут ингибировать выработку TNF-α, INF-γ и IL-2, что способствует образованию гранулемы, а не снижению иммунного ответа (112, 113, 116). Остается неизвестным, какие механизмы лежат в основе этой нарушенной функции.

Активный и персистирующий саркоидоз недавно был связан с глобальной дисфункцией субпопуляции CD4 ⁺ Т-клеток (116).Примечательно, что как Th-анергия, так и нарушение функции Treg были восстановлены у пациентов с разрешенным заболеванием (116). Эти результаты подчеркивают сложное взаимодействие между провоспалительными и противовоспалительными реакциями, необходимыми для целостности гранулемы. Этот точный баланс может объяснить противоречивые результаты в отношении зарегистрированных значений Treg в BALF (112–119) (Таблица 1). Низкие уровни Treg в ЖБАЛ (т.е. меньшая иммуносупрессия) у пациентов были связаны с благоприятным прогнозом в скандинавской популяции (118).Напротив, в немецком исследовании сообщалось о снижении количества Treg в ЖБАЛ у пациентов с саркоидозом, у которых развивается хроническое (активное) заболевание, по сравнению с контрольной группой и пациентами, у которых развивается спонтанное разрешение (115). Точно так же, CD1d-ограниченные естественные киллеры T (NKT) с иммунорегуляторной функцией значительно уменьшены в периферической крови всех пациентов с саркоидозом, кроме пациентов Лёфгрена (120).

Таблица 1 . Обзор исследований, сообщающих о пропорциях и функциональных свойствах регуляторных Т-клеток (Treg) при легочном саркоидозе. .

Взятые вместе, эти исследования подразумевают разные роли иммунных регуляторных клеток при саркоидозе, либо способствующие, либо предотвращающие продолжающийся преувеличенный иммунный ответ. Возможно, в то время как при раннем саркоидном ответе может не быть необходимости в Tregs для подавления эффективного иммунного ответа, во время постоянной стимуляции иммунные регуляторные клетки должны функционировать как естественный тормоз чрезмерного ответа для предотвращения иммунопатологии и аутоиммунитета.

Нарушение целостности гранулемы

Эффективные лечебные агенты, используемые для саркоидоза, нарушают целостность гранулемы и в идеале должны предотвратить фиброгенез.Глюкокортикостероиды (ГК), основная часть терапии саркоидоза, частично оказывают свой положительный эффект за счет репрессии транскрипции генов цитокинов, связанных с NF-κB, и индукции апоптоза лимфоцитов (121, 122). На мышиной модели было обнаружено, что Treg менее чувствительны к GC-индуцированному апоптозу по сравнению с Th-клетками, в пользу противовоспалительной среды (123, 124). Точно так же средства против TNF вызывают апоптоз моноцитов и лимфоцитов (125–127), улучшая при этом количество Treg (123). Интересно, что инфликсимаб, который блокирует мембраносвязанный TNF-α, однозначно связан с высоким риском реактивации латентной инфекции Mtb , тогда как этанерцепт, исключительно блокирующий секретируемый TNF-α, не является (29).Этот феномен предполагает критическую роль связанной с мембраной передачи сигналов TNF-α в целостности гранулемы (29), что дополнительно подтверждается исследованиями на мышах (128).

Влияют ли ГК и анти-TNF агенты на тонкий баланс Th / Treg при легочном саркоидозе, еще предстоит выяснить. Исследования в этой области прольют больше света на роль Treg в саркоидной патологии и на то, является ли индукция Treg перспективной новой терапевтической стратегией. Наконец, недавно было высказано предположение, что взаимодействие между анергическими Th-клетками, IL-10, альтернативно активированными макрофагами (M2), CCL18 и фибробластами легких вносит вклад в фиброзное ремоделирование легкого при хроническом саркоидозе (129).Эти открытия дают новые терапевтические цели для предотвращения необратимого повреждения органов у пациентов с хроническим легочным саркоидозом.

Заключение

Саркоидоз — интригующе сложное гранулематозное заболевание, характеризующееся усиленным иммунным ответом Th2 / 17, инициируемым APC и поддерживаемым из-за неправильной работы Treg. Уточнение иммунологических событий, которые определяют судьбу гранулемы, может помочь идентифицировать новый терр.

Помощник радиолога: Общие болезни

• Брюшная полость

  • Острый живот

  • Надпочечники

  • Аорта

  • Желчная система

  • Кишечник

  • Гинекология

  • Почки

  • Печень

  • Яйцо

  • Поджелудочная железа

  • Брюшина

  • Простата

  • Прямая кишка

  • УЗИ

• Грудь

  • БИ-РАДС

  • Расчеты

  • Рак молочной железы

  • Мужская грудь

  • МРТ

  • УЗИ

• Сердечно-сосудистые

  • Анатомия

  • CAD-RADS

  • Кардиомиопатия

  • Устройства

  • Периферийное устройство MRA

  • Торакальная аорта

• Грудь

  • Рентген грудной клетки

  • COVID-19

  • Пищевод

  • HRCT

  • Рак легких

  • Средостение

  • Легочные узелки

  • Одиночный легочный узел

• Голова / Шея

  • Пищевод

  • Подъязычная шейка

  • Образования шеи

  • Орбита

  • Пазух носа

  • Глотание

  • Височная кость

  • Тиннитус

• Опорно-двигательный

  • Лодыжка

  • Опухоли костей

  • Диабетическая стопа

  • Колено

  • бедра

  • Колено

  • Мышцы

  • Плечо

  • Позвоночник

  • Стресс-переломы

  • УЗИ

  • Запястье

• Нейрорадиология

  • Мозг

  • Ишемия головного мозга

  • Опухоль головного мозга

  • Деменция

  • Эпилепсия

  • Кровоизлияние

  • Рассеянный склероз

  • Sella Turcica

  • Тромбоз синуса

  • Позвоночник

Саркоидоз | healthdirect

На этой странице

Что такое саркоидоз?

Саркоидоз — это воспалительное заболевание, при котором воспаленные иммунные клетки объединяются, образуя крошечные комочки в разных частях тела.Они известны как саркоидные гранулемы. Обычно они возникают в легких и близлежащих лимфатических узлах. Они не раковые.

Каковы симптомы саркоидоза?

У некоторых людей с саркоидозом нет симптомов, и это состояние просто обнаруживается, когда у них делают рентген грудной клетки по другой причине.

У других людей есть симптомы от легких до тяжелых, которые могут развиваться и исчезать очень быстро или постепенно и продолжаться годами.

Если у вас есть симптомы, вы можете:

• Усталость
• имеют температуру
• опухшие лимфатические узлы
• похудеть
• болят и опухают суставы, особенно лодыжки

Если в органе образуется много гранулем, они могут повлиять на его работу.Саркоидоз обычно поражает легкие или лимфатические узлы рядом с легкими, но он также может поражать другие органы. Это может вызвать проблемы с:

В редких случаях саркоидоз может приводить к высокому уровню кальция в крови, что вызывает у вас жажду и может привести к повреждению почек или образованию камней в почках.

Что вызывает саркоидоз?

Точная причина саркоидоза неизвестна, хотя некоторые врачи считают, что это связано с проблемами с иммунной системой или воздействием инфекции, химикатов или пыли.Также возможно, что это происходит в семьях.

Как диагностируется саркоидоз?

Если есть подозрение на саркоидоз, ваш врач, скорее всего, поговорит с вами, осмотрит вас и назначит анализы крови, рентген, компьютерную томографию или ПЭТ-сканирование, функциональный тест легких или тесты сердца или глаз.

Вас могут попросить сделать биопсию, при которой кусок ткани удаляется с помощью иглы и шприца.

НАЙТИ ЗДРАВООХРАНЕНИЕ — Поисковая служба поможет вам найти врачей, аптеки, больницы и другие медицинские учреждения.

СПРОСИТЕ ВАШЕГО ДОКТОРА — Готовитесь к встрече? Используйте конструктор вопросов , чтобы получить общие советы о том, что спросить у терапевта или специалиста.

Как лечится саркоидоз?

Многие люди с саркоидозом выздоравливают в течение нескольких лет и не нуждаются ни в каком лечении, кроме регулярных осмотров.

Если состояние более серьезное, существуют методы лечения, которые могут помочь. Точное лечение будет зависеть от пораженного органа, однако лечения нет.

Лечение включает в себя лекарства, такие как стероиды, лекарства для укрепления иммунной системы или уменьшения воспаления.

Вам также может потребоваться физиотерапия для улучшения мышечной силы или функции легких. Некоторым людям может потребоваться кардиостимулятор или имплантированный дефибриллятор для сердца.

Возможно, вам потребуется регулярно посещать врача, чтобы контролировать свое состояние.

Любой, кто болеет саркоидозом и курит, должен бросить его.

Ресурсы и поддержка

Для получения поддержки посетите Lung Foundation Australia или свяжитесь с ними по телефону 1800 654 301.

Что такое саркоидоз? Симптомы, причины, диагностика, лечение и профилактика

Трансплантация органа может потребоваться в серьезных случаях этого воспалительного состояния.

Саркоидоз — это аутоиммунное заболевание, которое приводит к воспалению в органах вашего тела.

Заболевание возникает при росте воспалительных клеток в органах, чаще всего в легких (так называемый легочный саркоидоз), лимфатических узлах, глазах и коже.

По данным Американской ассоциации легких, саркоидоз проходит сам по себе примерно в 50% случаев.

Когда этого не происходит, лечение симптомов может помочь улучшить функцию легких и других органов.

Причины саркоидоза

Большинство экспертов думают, что саркоидоз является результатом попытки иммунной системы отразить неизвестное вещество, скорее всего, вдыхаемое из воздуха.

Когда вредные вещества попадают в организм, иммунная система отправляет клетки в определенные органы, чтобы помочь разрушить эти вещества.

Пока происходит эта «борьба», тело обычно воспаляется.Как только вредное вещество уничтожено, иммунные клетки и воспаление проходят.

Однако, если у вас саркоидоз, воспаление останется, потому что некоторые клетки сгруппируются вместе и образуют комки в ваших органах.

Признаки и симптомы саркоидоза

Некоторые люди с саркоидозом испытывают постепенное появление симптомов с течением времени, в то время как у других симптомы появляются внезапно.

Тем не менее, у других нет симптомов, и они понимают, что у них саркоидоз, только когда проходят рентген по другой причине.

Признаки и симптомы саркоидоза различаются в зависимости от того, какой орган поражен этим заболеванием.

Когда саркоидоз проявляется в других органах, кроме легких, у вас могут возникнуть:

• Чешуйчатая сыпь
• Красные шишки на ногах
• Лихорадка
• Боль в глазах
• Опухшие, болезненные лодыжки
• Отек
9010 Усталость 9010 лимфатические узлы
• Потеря веса

Когда саркоидоз появляется в легких, вы можете испытать:

Варианты лечения саркоидоза

Если саркоидоз не проходит сам по себе, лекарства от болезни нет.Однако его симптомы все еще поддаются лечению.

Ваш врач разработает план лечения с учетом ваших симптомов, пораженных органов и степени их функционирования.

Если поражены такие органы, как глаза, сердце или мозг, вам потребуется лечение независимо от того, есть ли у вас симптомы или нет.

Ваш врач может прописать следующие лекарства для лечения саркоидоза:

Кортикостероиды обычно являются первым назначенным лекарством. Эти противовоспалительные препараты можно наносить непосредственно на пораженный участок кожи в виде крема, принимать в форме таблеток, вдыхать через легкие или вводить внутривенно.

Препараты против отторжения уменьшают воспаление, подавляя вашу иммунную систему.

Противомалярийные препараты могут помочь в лечении кожных заболеваний, проблем с нервной системой и повышенного уровня кальция в крови.

Ингибиторы фактора некроза опухоли альфа (TNF-альфа) могут быть полезны, если другие методы лечения саркоидоза не работают.

No related posts.