Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, которое характеризуется кровоизлияниями под кожу, повышенной кровоточивостью, возникающих в результате тромбоцитопении – снижения количества тромбоцитов в крови. Поскольку тромбоциты отвечают за свертываемость крови, снижение их количества в крови до 150×10⁹/л приводит к ее низкой свертываемости, поэтому возникают обильные кровотечения. Само название болезни Purpura thrombocytopenica в переводе с латинского означает: purpura — пурпурный цвет, thrombocyte – тромбоциты, от греч. penia – бедность. Синоним: болезнь Верльгофа.

Тромбоцитопеническую пурпуру относят к заболеваниям группы геморрагических диатезов. Встречается эта болезнь с частотой 10-80 случаев на миллион жителей в год. Обнаруживается пурпура чаще всего в детском возрасте, обычно у детей 2-7 лет, но встречается даже у грудных детей.

В возрасте до 10 лет мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой, после 10 лет – девочки болеют в несколько раз чаще. Начинается пурпура, как правило, после вирусной или бактериальной инфекции.

Симптомы

• Кровоизлияния в кожу.
• Бледность кожи.
• Кровотечение из носа.
• Кровоточивость десен.
• Кишечные, желудочные кровотечения.
• У девочек – маточные кровотечения.
• Низкое давление.
• Повышение температуры до 38°С.
• Лимфаденопатия — увеличение лимфатических узлов.
• В 15-20% случаев – увеличение печени и селезенки.

Классификация

В зависимости от причин и механизма развития различают следующие виды заболевания:

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).
• Изоиммунная – из-за повторных переливаний крови или тромбоцитной массы, а также беременностей.
• Врожденная иммунная тромбоцитопеническая пурпура – из-за несовместимости крови матери и ребенка, обычно проходит к 4-5 месяцам жизни ребенка.
• Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – сочетается с анемией, системной красной волчанкой и др.
• Симптоматическая – наблюдается при дефиците витамина В12, лучевой болезни, некоторых инфекциях, приеме некоторых сильнодействующих лекарственных препаратов.

Сочетание пурпуры с эндокардитом, малярией, лейшманиозом может осложнить протекание этих инфекционных заболеваний.

Причины возникновения

Обычно причиной тромбоцитопенической пурпуры служит вирусная инфекция – в 80% случаев это грипп, ветрянка, корь, краснуха. Случается, что болезнь спровоцировала реакция на прививку при вакцинации. Врожденная форма болезни вызвана несовместимостью материнской крови и ребенка, наследственными заболеваниями крови или обмена веществ. Пурпура может возникнуть при лейкозе и других раковых заболеваниях крови.

Диагностика

Диагностика основана на фиксации характерных симптомов – носовых, желудочных, кишечных, маточных кровотечений, бледности кожи, высокой температуре. Проводятся эндотелиальные пробы – их положительный результат свидетельствует о пурпуре. Проведение лабораторных тестов (измерение времени кровотечения, определение степени ретракции сгустка крови и др.) – наиболее надежный способ диагностики тромбоцитопенической пурпуры.

Для дифференциальной диагностики тромбоцитопенической пурпуры от лейкоза, красной волчанки, тромбоцитопатии проводят иммунологические исследования, пункцию красного костного мозга, структурный анализ крови.

Лечение заболевания

Прежде всего, нужно обеспечить ребенку постельный режим. Обычно лечение тромбоцитопенической пурпуры проводят в больнице. При кровотечении десен и слизистой рта пища для ребенка должна быть охлажденной.

Для лечения назначаются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. Рассмотрим их применение поподробнее.

Преднизолон – применяется в течение 2-3 недель в дозировке 2 мг в сутки на каждый килограмм массы тела. Затем идет снижение дозы и отмена препарата.

Иногда применяются короткие курсы по 7 дней с дозировкой 3 мг в сутки на каждый килограмм массы тела. Между такими курсами делают перерыв 5-7 дней. В большинстве случаев такая методика помогает, однако у некоторых пациентов после отмены преднизолона может возникнуть рецидив болезни.

Иммуноглобулины – применяются в сочетании с основными препаратами (обычно с глюкокортикоидами). Чаще всего назначается внутривенное введение Ig 0,4 мг/кг в сутки, курс – 5 дней. Если эти препараты не улучшают ситуацию, то применяют цитостатики.

При слабом эффекте глюкокортикоидов и иммуноглобулинов рассматривается целесообразность проведения спленэктомии – операции по удалению селезенки. Как правило, такую операцию проводят детям от 5 лет, помогает она в 70% случаев.

Смертность от тромбоцитопенической пурпуры составляет 1-2% случаев. Основная причина – кровоизлияние в головной мозг. За последние годы в связи с развитием медицины врачам удалось существенно сократить количество летальных исходов заболевания.

Профилактика

Никаких профилактических мер по предупреждению тромбоцитопенической пурпуры не разработано. Профилактика сводится к предотвращению возможных рецидивов. Среди возможных мер профилактики можно выделить особое внимание детям при вакцинации, индивидуальный подход к детям с повышенным риском заболевания. После полного выздоровления от пурпуры пациенты находятся на учете в течение 5 лет, регулярно сдают кровь для анализа количества тромбоцитов. При заболевании другой инфекционной болезнью необходимо проведение тщательного обследования.

Симптомы, диагностика и лечение болезни Верльгофа у детей.

Симптомы, диагностика и лечение болезни Верльгофа у детей. Аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Болезнь Верльгофа (аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) — заболевание, характеризующееся множественными кровоизлияниями в кожу и кровотечениями из слизистых оболочек, обусловленными пониженной концентрацией в крови тромбоцитов.

 

Наблюдается чаще у женщин в период перестройки нейроэндокринной системы — в 15—20 и 40—50 лет, а также у новорожденных. Известны случаи семейных заболеваний. Сущность заболевания заключается в пониженной выработке тромбоцитов, либо в бесконтрольном приёме антитромбоцитарных препаратов. Медикаментозная тромбоцитопения возникает вскоре после приема медикаментов, продолжается обычно 1 —12 недель, и как правило, заканчивается спонтанным выздоровлением.

 

Прогноз существенно зависит от своевременности обращения к сосудистому хирургу либо гематологу и начала лечения, а также вторичной профилактики!

 

Жалобы пациентов

Жалобы на кровоизлияния в кожные покровы и кровотечения из слизистых оболочек, которые развиваются самопроизвольно или под влиянием незначительных травм. Наиболее часто жалобы на кровотечения из носа, десен и из полости рта, иногда — из внутренних органов; у женщин жалобы на маточные кровотечения. Часто синяки возникают после незначительной тупой травмы или спонтанно.

 

Диагностика

Диагностика выставляется при объективном осмотре сосудистым хирургом либо гематологом, и устанавливается по видимым изменениям окраски кожных покровов. Диагноз выставляется на основании клинической и гематологической картины.

 

Прогноз в отношении жизни в большинстве случаев благоприятный, однако, возможен смертельный исход в результате массивных кровотечений и обширных кровоизлияний в жизненно важные органы. Иммунный характер тромбоцитопений устанавливают на основании соответствующих лабораторных тестов (обнаружение антитромбоцитарных антител).

 

Лечение только консервативное!

 

Ошибки

Ошибки: болезнь Верльгофа часто путают с неиммунными тромбоцитопениями, с тромбоцитопатией, лейкозом, системной красной волчанкой или ревматоидным артритом.

 

В соответствии с этиологией и патогенезом, а также клиническим течением различают следующие варианты тромбоцитопенической пурпуры:

• собственно болезнь Верльгофа— хроническая «идиопатическая» пурура;
• изоиммунная пурпура на фоне переливаний крови (тромбоцитарной массы) или частых прерываний беременности;
• пурпура новорожденных, связанная с прошедшими через плаценту материнскими клетками;
• аутоиммунные тромбоцитопении, сочетающиеся с гемолитической аутоиммунной анемией, системной красной волчанкой и др. ;
• симптоматические тромбоцитопении, которые могут наблюдаться при В12-дефицитных, гипо- и апластических анемиях, острой и хронической лучевой болезни, радиации, системных поражениях кроветворения (лейкозы — ретикулезы), злокачественных новообразованиях, инфекционных заболеваниях, при приеме некоторых лекарств.

 

По течению выделяют острую (менее 6 месяцев) и хроническую форму тромбоцитопенической пурпуры. Хроническая форма подразделяется на варианты:

• с редкими рецидивами;
• с частыми рецидивами;
• непрерывно рецидивирующее течение.

 

Лечение болезни верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура). Список клиник, рейтинг, отзывы, цены

О заболевании

ИТП —  это состояние, когда у человека слишком легко появляются синяки и ссадины. У человек также могут легко возникать кровотечения. Это состояние развивается, если у человека низкий уровень тромбоцитов в крови. Тромбоциты ответственны за свертывание крови, что жизненно важно для остановки кровотечения, а также для заживления синяков.

ИТП может развиваться у взрослых и детей. Интересно, что детям намного легче оправиться от этого состояния, а для взрослых это состояние может стать долгосрочным. Кроме того, дети обычно восстанавливаются без лечения. У детей основной причиной идиопатической тромбоцитопенической пурпуры является вирусная инфекция, которая влияет на процесс свертывания крови, а именно на уровни тромбоцитов в крови. У взрослых могут быть легкие и тяжелые случаи идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. В легких случаях человек может даже не заметить, что у них низкий уровень тромбоцитов. В тяжелых случаях существует риск развития внутреннего кровоизлияния в результате внутреннего кровотечения, поэтому важно пройти лечение, чтобы избежать такого риска.

У детей, причинами которые идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, являются грипп и эпидемический паротит. У взрослых идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура проявляется как аутоиммунное состояние, когда иммунная система начинает бороться против самого себя. Это состояние чаще встречается у женщин.

Симптомы

• Чрезмерные синяки
• Частые кровотечения
• Носовые кровотечения
• Тяжелые менструации у женщин
• Кровь в моче в некоторых случаях
• Кровотечение из десен
• Слабость
• Усталость

Диагностика

• Во время общего обследования врач спрашивает у человека, страдал ли он от аутоиммунного состояния. У детей врач спросит, были ли ранее инфекции, такие как свинка и грипп
• Развернутый анализ крови используется для подсчета тромбоцитов в крови
• Иногда используется анализ костного мозга, хотя он чаще используется у взрослых для определения точной причины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Виды лечения

• Консервативное лечение включает назначение лекарств, которые стимулируют выработку тромбоцитов в крови. В некоторых случаях иммунодепрессанты можно назначать для снижения реакции иммунной системы. Кроме того, врач может использовать инъекции, которые повышают количество клеток крови.
• Операция может быть использована для удаления селезенки, чтобы увеличить количество тромбоцитов.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура. Ведущие доктора | Лучшие клиники | Отзывы

Аутоиммунная или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – это серьезное заболевание, которое характеризуется изолированным понижением количества тромбоцитов в крови притом, что количество мегакарционитов в костном мозге остается нормальным или наоборот повышается, а также появлением на поверхности тромбоцитов или в сыворотке крови антитромбоцитарных антител являющихся причиной деструкции тромбоцитов. Данное заболевание считается спонтанно начинающимся и имеющим быструю стадию развития, поскольку не имеет идентифицированной до сих пор этиологии.

Лечение аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры в клиниках Германии, Израиля, Австрии, США, Финляндии и Швейцарии проводится при помощи самых современных и эффективных методик которые только существуют в современной медицине.  

Преимущества лечения аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре за границей

Лечение аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры за рубежом проводится на основе уменьшения продукции клеток-аутоантител, устранения нарушений связывания таких клеток с тромбоцитами, а также изменение ситуации с деструкцией сенсибилизированных антител тромбоцитов клетками ретикулогистиоцитарной системы.

Нижеперечисленные клиники после проведения там курса лечения могут гарантировать хороший результат в большинстве случаев. Летальность в данных медицинских заведениях не превышает 4% даже в самых сложных ситуациях.

Диагностика аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры за границей

Пациенты рекомендуемых нами клиник с предполагаемой аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой подлежат полному и всестороннему обследованию для выявления всех особенностей и стадии развития заболевания. В качестве диагностических мер используется лабораторные исследования крови, МРТ, УЗИ и пр.

Организация лечения аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры за границей

Для упрощения поиска подходящей гематологической клиники или доктора, Вы можете обратиться к услугам компании «Пациент Менеджмент».

Мы сотрудничаем с нижеперечисленными клиниками напрямую, а потому, если Вам необходима организация поездки в клиники Германии, Израиля, Австрии, США, Финляндии и Швейцарии, то Вы попали в самое подходящее место!

Наши квалифицированные специалисты предоставят Вам всю информацию о том, как проводится лечение такой онкологической болезни как аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура за границей, а затем спланируют и организуют поездку в выбранный гематологический центр.

Сотрудничество с «Пациент Менеджмент» позволит вам сосредоточится на восстановлении собственного здоровья, не отвлекаясь на посторонние дела. А, как известно, выигранное время в лечении – это всегда лучшие шансы на полное выздоровление!

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей: алгоритм лечения и дискуссионные вопросы

Статья в формате PDF

Согласно современному определению, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП, иммунная тромбоцитопения) представляет собой приобретенное иммунно-опосредованное заболевание, характеризующееся изолированной тромбоцитопенией, возникновение которой вызвано разрушением тромбоцитов антителами. ИТП может развиваться как у взрослых, так и у детей. Развитию ИТП у детей часто предшествует вирусная респираторая инфекция. В отличие от взрослых, у большинства педиатрических пациентов ИТП имеет доброкачественное течение, характеризуясь низким риском возникновения кровотечений и самоизлечением. Тем не менее у некоторых детей течение ИТП все же может осложняться значимыми кровотечениями, в частности внутричерепным кровоизлиянием. Кроме того, примерно у 20% пациентов это заболевание может принимать хронический характер.

Эпидемиология

За последнее десятилетие благодаря проведению крупных клинических и популяционных когортных исследований учеными были получены новые данные об эпидемиологии ИТП. Так, в датированном 2017 г. обзоре G.Moulis и соавт. приводятся следующие эпидемиологические данные: частота ИТП оценивается на уровне 3-4 случая на 100 тыс. населения в год, а риск развития внутричерепного кровоизлияния составляет около 1% в год. При этом заболевание несколько чаще встречается у лиц женского пола, а пиковые показатели заболеваемости приходятся на детский возраст и на возраст более 60 лет.

Персистирующая, хроническая и рефрактерная ИТП – ​определения понятий

В зависимости от продолжительности сохранения симптомов ИТП классифицируется следующим образом: впервые диагностированная (длительность заболевания <3 мес), персистирующая (3-12 мес) и хроническая (>12 мес). Следо­ва­тельно, ИТП определяется как персис­тирующая в том случае, когда тромбоцитопения сохраняется у пациента спустя 3-12 мес после первого установления диагноза. Однако в определении понятия рефрактерной ИТП консенсуса нет. Так, у взрослых рефрактерная ИТП определяется как заболевание, при котором отсутствует ответ на лечение либо отмечаются рецидивы после сплен­эктомии, – ​критерий, который не может быть применен к педиа­трической популяции, поскольку оперативное вмешательство во многих случаях не рассматривается в качестве терапии второй линии (A. Cuker, C.E. Neunert, 2016). Поэтому было предложено, чтобы это определение относилось к категории детей со значимыми кровотечениями, у которых не достигнут ответ на терапию первой линии, либо детей без значимого кровотечения, основная цель лечения которых состоит в улуч­шении качества жизни. Современный алгоритм подтверждения диагноза ИТП и разработки плана лечения представлен на рисунке (A. Cuker, C.E. Neunert, 2016; R. Beruecco et al., 2018).

У младенцев в возрасте <1 года должна быть рассмотрена вероятность наличия врожденной тромбоцитопении или ИТП, вторичной по отношению к фоновому иммунодефициту. Сведения о ­рецидивирующей инфекции или о наличии сопутствующих иммунно-опосредованных цитопений в анамнезе должны побудить врача предположить имеющийся у ребенка первичный иммунодефицит. В этих случаях рекомендуется углубленное обследование пациента у клинического иммунолога. Важно также принимать во внимание, что ИТП может иметь вторичный характер по отношению к другим аутоиммунным заболеваниям. Поэтому следует исключать системную красную волчанку, антифосфолипидный синдром и другие аутоиммунные заболевания соединительной ткани у пациентов со сходными клиническими проявлениями (независимо от длительности заболевания) и как минимум один раз в год – ​у всех пациентов с хронической ИТП (особенно у девочек-­подростков или после продолжительного течения заболевания; D. Provan et al., 2010; C. Neunert et al., 2011).

Современные подходы к лечению персистирующей и рефрактерной ИТП у детей

Когда речь идет о педиатрических пациентах с подозрением на ИТП, наиболее важным шагом перед началом лечения является оценка того, имеются ли у больного геморрагические проявления. Лечение следует назначать только пациентам с активными кровотечениями (кроме исключительно кожного кровоизлияния). Профилактика кровотечений у пациентов без симптомов была бы оправдана только в случае хирургического вмеша­тельства или в случае, если ответственный за лечение клиницист считает, что у данного ребенка имеется высокий риск кровотечения, ассоциированный с его физической активностью (R. Beruecco et al., 2018). Другие факторы, такие как семейные обсто­ятельства (тревожность родителей либо ­социально-­экономический статус среди прочих) или качество жизни пациента, также должны приниматься во внимание во время планирования лечения, при этом всегда следует индивидуально оценивать соотношение его рисков и преимуществ (J. М. Journeycake, 2012).

Если после надлежащего обследования делается вывод о том, что лечение показано, в качестве начальной стратегии рекомендуется применение препаратов первой линии – ​иммуноглобулинов и преднизолона. Следует избегать использования кортикостероидов в течение более чем 7-10 суток. От введения анти-D-иммуноглобулина необходимо воздержаться ввиду ранее полученных сообщений о развитии после его использования тяжелой гемолитической анемии (D. Provan et al., 2010). Методы лечения второй линии следует применять только у тех пациентов, у которых не достигнут ответ на терапию первой линии или которым требуется длительное лечение кортикостероидами с целью достижения адекватного ответа (C. Neunert et al., 2011; M. Michel, 2013). Они включают иммуносупрессивную терапию, назначение ритуксимаба, АР-ТПО и проведение спленэктомии. В таблице обобщены методы лечения, наиболее часто используемые в случаях персистирующей и рефрактерной ИТП (с указанием соответствующих дозировок и частоты ответа).

Иммуносупрессивная терапия с использованием таких препаратов, как циклоспорин, дапсон, дексаметазон или микофенолата мофетил, хорошо ­переносится и, по-видимому, не вызывает зна­чимых осложнений. До сих пор нет доказательств более высокой частоты ответа в случае применения одного из этих препаратов в сравнении с другими (A. Cuker, C.E. Neunert, 2016). Более того, эти препараты пока не были зарегистрированы ­регуляторными агентствами для лечения ИТП ввиду того, что доступные в отношении их использования при данной патологии научные доказательства были получены в ходе обсервационных и (в большинстве случаев) ретроспективных исследований.

Пока нет доказательств и в пользу того, что при ИТП ритуксимаб более эффективен, чем другие виды лечения. Хотя целесообразность его приме­нения у взрослых была доказана, и в литературе описываются клинические случаи с достижением стойкого ответа, ­следует принимать во внимание, что введение этого препарата детям может при­водить к серьезным нежелательным эффектам (J. M. Jou­rneycake, 2012).

В лечении пациентов с персистирующей или рефрактерной ИТП сегодня также используют АР-ТПО (эльтромбопаг и ромиплостим), при этом отмечается их адекватная переносимость и незначительное количество нежелательных явлений (C. Neunert et al., 2016; K. Ramaswami et al., 2014). Частота достижения долгосрочного ответа на фоне применения этих препаратов аналогична таковой при применении цик­лоспорина, дапсона или микофенолата мофетила (составляет примерно 45%), однако в случае ­АР-ТПО эти данные были получены в рандо­мизированных клинических ­исследованиях (J.B. Bussel et al., 2011, 2015; J.D. Grainger et al., 2015; M.D. Tarantino et al., 2016). В связи с этим важно отметить, что хотя одобренное показание к назначению АР-ТПО для лечения детей с ИТП в настоящее время ограничивается хронической формой заболевания, в категорию лиц с хронической ИТП на момент выполнения исследований были также включены пациенты, у которых ИТП персистировала на протяжении более чем 6 месяцев. Таким образом, эффективность АР-ТПО уже была доказана и для лечения персистирующей ИТП. Кроме того, сообщается, что у пациентов, у которых изначально получен ответ на лечение ­АР-ТПО, но в последующем они были вынуждены его прекратить, рецидив тромбоцитопении не отмечался (C. Neunert et al., 2016).

Спленэктомия продолжает оставаться тем видом лечения, который характеризуется наиболее высокой частотой достижения ответа. Безопасность ­этого хирургического вмешательства повысилась в ­последние годы вследствие использования ­антибиотикопрофилактики и вакцинации, а также совершенствования методов выявления и прог­нозирования тромбоэмболических событий, которые могут развиваться у данной категории паци­ентов в средне- и долгосрочной перспективе (J.M. Jour­neycake, 2012). Однако сейчас, когда стали доступны АР-ТПО, обладающие лучшим профилем безопасности, представляется целесо­образным их применение до спленэктомии с ­целью ее от­срочки.

Ритуксимаб в качестве терапии второй линии у детей: за и против

Показание к назначению ритуксимаба при ИТП основано на его способности контролировать гуморальный иммунный ответ посредством деплеции CD20+ В-клеток. Имеются также доказательства того, что ритуксимаб может модулировать клеточно-опосредованный иммунный ответ путем увеличения количества циркулирующих регуляторных Т-клеток и предотвращения активности аутореактивных Т-клеток (A. Cuker, C.E. Neunert, 2016). Хотя инструкция по медицинскому применению ритуксимаба не включает показания ИТП у детей, в медицинской литературе имеется довольно много ссылок на работы о его использовании. В одном проспективном исследовании, в котором оценивали применение ритуксимаба у 36 педиатрических пациентов, был сделан вывод о том, что результаты его использования могут быть благоприятными у некоторых пациентов с хронической ИТП (C.M. Bennett et al., 2006). Предикторами хорошего ответа на лечение ритуксимабом являются начальный полный ответ, пролонгированная деплеция В-клеток (V.L. Patel et al., 2012), хороший ответ на применение кортикостероидов и вторичный характер ИТП (R.F. Grace et al., 2012). В другом ретроспективном исследовании описаны долгосрочные исходы (5 лет) применения ритуксимаба у детей и взрослых с ИТП: в то время как частота начального ответа составляла 57%, количество пациентов со стойким ответом было намного меньше – ​примерно 26% (V. L. Patel et al., 2012). Эта постепенная утрата терапевтического ответа может быть обусловлена персистенцией аутореактивных клеточных клонов в герминативных центрах лимфатических узлов и костном мозге (J.M. Journaycake et al., 2012).

Назначение ритуксимаба в качестве терапии ­второй линии у педиатрических пациентов весьма противоречиво. До появления в арсенале врачей АР-ТПО в нескольких публикациях уже рекомендовалось выполнять спленэктомию у пациентов с рефрактерной ИТП (по возможности откладывая ее до 12 месяцев от начала заболевания; C. Neunert et al., 2011; H. Tamary et al., 2010). Хотя применение ритуксимаба у детей с хронической или рефрактерной ИТП было предложено в качестве альтернативы спленэктомии, авторы подчеркивали его потенциальные нежелательные эффекты (такие как сывороточная болезнь, повышенный риск развития вирусной инфекции, реактивации вируса гепатита В или вторичной гипогаммаглобулинемии), а также другие особенности, связанные с его введением, в частности необходимость отложить вакцинацию на срок до 6 месяцев после завершения лечения.

Самые последние руководства (M. Michel, 2013; A. Cuker, C.E. Neunert, 2016; J.M. Journaycake et al., 2012; A.L. Bredlau et al., 2011), изданные уже после выведения на фармацевтический рынок АР-ТПО, предлагают индивидуализированный подход к лечению. Однако ввиду отсутствия рандомизированных контролируемых исследований эти рекомендации не основаны на более высоком уровне доказательности чем экспертные мнения. Некоторые авторы продолжают рассматривать ритуксимаб как вариант лечения второй линии (наряду с АР-ТПО), но ряд других ученых решительно отстаивают использование именно АР-ТПО в качестве предпочтительной альтернативы. Это в основном обусловлено тем, что несмотря на отсутствие долгосрочных данных, в настоящее время имеются доказательства более стойкого ответа на лечение АР-ТПО и незначительного количества побочных эффектов. Фактически даже у перенесших спленэктомию пациентов, у которых не получен ответ на другие линии терапии, применение АР-ТПО может быть полезно после неудачного результата операции (M. E. Osman, 2012). Наконец, в отличие от ритуксимаба, эльтромбопаг был официально зарегистрирован для лечения педиатрических пациентов с хронической ИТП (как указано в его инструкции по медицинскому применению).

В заключение следует отметить, что, исходя из имеющихся в настоящее время доказательств, ритуксимаб, очевидно, не должен использоваться в качестве терапии второй линии у педиатрических пациентов с рефрактерной, персистирующей или хронической ИТП.

Роль и место спленэктомии в лечении педиатрических пациентов с ИТП на современном этапе

Всего несколько лет назад спленэктомия являлась одной из основных стратегий лечения ИТП у взрослых и детей в возрасте старше 5 лет. После внедрения в клиническую практику ритуксимаба фармакотерапия начала вытеснять хирургические вмешательства в нише лечения второй линии (C. Neunert et al., 2011; H. Tamary et al., 2010). В настоящее время многие эксперты рекомендуют использовать ­АР-ТПО у пациентов, у которых не достигнут ответ на первоначальное лечение кортикостероидами и иммуно­глобулином, перед применением ритуксимаба либо перед выполнением оперативного вмешательства (A. L. Bredlau et al., 2011).

Хотя в большинстве руководств и не рекомендуется выполнять спленэктомию до тех пор, пока продолжительность ИТП не составит как минимум 12 месяцев (A. Schifferli, T. Kuhne, 2013), ее проведение по-прежнему остается дискуссионным вопросом. Некоторым пациентам – ​например, детям в возрасте младше 5 лет – ​спленэктомия вообще не выполняется, а в других ситуациях от ее проведения могут отказываться родители либо законные опекуны ребенка. У всех остальных пациентов, которые фактически являются кандидатами на проведение спленэктомии, риски ассоциированы с необратимым характером этого оперативного вмешательства. Поэтому, несмотря на хороший первоначальный ответ (70-85% случаев) и на тот факт, что у большинства пациентов сохраняется нормальное количество тромбоцитов через 5 лет после вмешательства (60-70% случаев), нельзя игнорировать ассоциированную с применением этого хирургического метода лечения заболеваемость (J.M. Journaycake et al., 2012; T. Kuhne et al., 2007; R. Ahmed et al., 2016). Так, риск развития инфекций у перенесших спленэктомию пациентов достигает 11-16% даже на фоне правильной вакцинации и применения антибиотикопрофилактики, доля пациентов с развитием тромбоза после операции колеблется в диапазоне 1,6-4,3%, а риск тяжелого интра- или послеоперационного кровотечения составляет 0,78% (S. Boyle et al., 2013).

Поскольку преимущества спленэктомии, по-видимому, все же не перевешивают ее недостатки у детей, это вмешательство должно использоваться лишь в отдельных случаях. В частности, оно показано тем педиатрическим пациентам, которые не переносят медикаментозное лечение либо не отвечают на него (включая кортикостероиды, иммуноглобулины, АР-ТПО и иммуносупрессивную терапию). Спленэктомия также однозначно показана пациентам с жизнеугрожающим кровотечением, хотя это крайне редкое явление при ИТП. Наконец, выполнение спленэктомии также может рассматриваться у пациентов, которые несмотря на получение другого лечения имеют неудовлетворительное связанное со здоровьем качество жизни (J. M. Journaycake et al., 2012).

Спленэктомия (планируемая только у пациентов в возрасте старше 5 лет) должна проводиться в отделениях персоналом, имеющим опыт лапароскопического выполнения данной операции. Перед процедурой пациент должен получить все соответствующие вакцины согласно действующим рекомендациям, а в послеоперационный период ему следует назначить надлежащую антибиотикопрофилактику (J.M. Journaycake et al., 2012). К сожалению, не существует какого-либо известного прогностического фактора, позволяющего предположить, у каких пациентов будет получен ответ на оперативное лечение. Таким образом, последние рекомендации требуют от врачей исчерпать все возможности медикаментозного лечения детей с хронической ИТП, прежде чем прибегнуть к сплен­эктомии, при этом особый акцент делается на применение АР-ТПО (рис.).

Возможности долгосрочного применения АР-ТПО у детей: в фокусе внимания – ​аспекты безопасности

Поскольку была подтверждена краткосрочная и долгосрочная безопасность и эффективность применения АР-ТПО при ИТП с длительностью течения более 6 месяцев, частота назначения данных препаратов в последние годы значительно возросла. Хотя известно, что существуют нежелательные ­явления, ассоциированные с применением этих ­лекарственных средств, доступные данные об их частоте у детей все еще весьма скудны.

Применение эльтромбопага ассоциировалось с развитием нарушений функции печени (повышение уровня печеночных ферментов в сыворотке крови). Однако существуют доказательства того, что показатели печеночной функции нормализуются после прекращения лечения, поэтому данное осложнение не должно представлять собой проблему в долгосрочной перспективе (J.B. Bussel et al., 2009).

Фиброз костного мозга был описан у взрослых ­пациентов, получавших лечение обоими типами АР-ТПО, но фактический риск возникновения этого осложнения в педиатрической популяции оста­ется неизвестным. Хотя клинические исследования по изучению применения эльтромбопага в педиатрической популяции не включали данную переменную, о случаях возникновения этого неже­лательного явления сообщалось в литературе (W. Ghanima et al., 2014). Что касается ромиплостима, то в клинических исследованиях, которые продолжаются в настоящее время, оценивают развитие фиброза и последующие исходы, чтобы определить, будет ли отмечаться спонтанное разрешение наблюдаемых аномалий после прекращения лечения, как у взрослых (D.J. Kuter et al., 2009).

Учитывая отсутствие убедительных данных и каких-либо сообщений о случаях значимого фиброза костного мозга у детей (наивысшие степени фиброза – ​I-II; K. Ramaswamy et al., 2014; W. Ghanima et al., 2014; J.D. Grainger et al., 2014), некоторые группы исследователей рекомендуют выполнение серийных биопсий каждые 18 месяцев с целью мониторинга потенциальных изменений в костном мозге (W. Ghanima et al., 2014). Периодическая оценка мазков периферической крови экспертом-гематологом может помочь исключить наличие косвенных признаков миелофиброза: анизоцитоза, пойкилоцитоза, дакроцитов, ядерных эритроцитов и полихромазии.

Лечение АР-ТПО у взрослых пациентов также ассоциировалось с тромбозом. Однако пока не ясно, связан ли риск тромбоза с лечением или с самим заболеванием (J.B. Bussel et al., 2009). У детей единственными доступными доказательствами является сообщение о двух случаях связанного с лечением эльтромбопагом тромбоза в недавно опублико­ванных сериях клинических случаев из США (K. Ramaswamy et al., 2014), поэтому фактический риск такого лечения в педиатрической популяции еще предстоит установить. В настоящее время врачам рекомендуется поддерживать высокую настороженность в плане своевременного выявления тромботических осложнений и принимать во внимание другие факторы риска их развития, такие как ожирение, использование гормональных методов контрацепции у подростков или наличие сведений о тромбозе в семейном анамнезе пациента перед лечением.

***

Таким образом, внедрение в клиническую практику АР-ТПО существенно расширяет возможности лечения педиатрических пациентов с ИТП, а также устанавливает новые подходы к ведению больных с персистирующей, хронической или рефрактерной к терапии первой линии формой заболевания, давая возможность отсрочить применение более агрессивных методов лечения (назначение ритуксимаба или спленэктомии). Однако поскольку препараты этой группы были разработаны относительно недавно, экспертам следует осуществлять мониторинг результатов их применения в клинической практике с целью выявления потенциальных нежелательных явлений.

Подготовила Елена Терещенко

Тематичний номер «Педіатрія» № 4 (47) грудень 2018 р.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Педіатрія

31.12.2020 Педіатрія Сучасні напрямки противірусної терапії: раннє лікування – ​зменшення ризиків

Якщо взяти до уваги особливості перебігу та розвитку гострих респіраторних вірусних інфекцій (ГРВІ), особливості імунної відповіді, сучасну екологічну ситуацію, різноманіття фармакологічних препаратів та можливість їх синергічного застосування, проблема вибору оптимального противірусного засобу лишається сьогодні однією з найактуальніших у педіатрії. Профілактика, рання діагностика та лікування сезонних ГРВІ набувають особливого значення у зв’язку з подібністю клінічних проявів інфекцій, які спричинені вірусами, що здатні викликати розвиток тяжкої пневмонії (зокрема MERS-CoV та SARS-CoV‑2 – ​збудниками нової коронавірусної інфекції COVID‑19). …

31.12.2020 Педіатрія Алгоритм діагностики та лікування кашлю у дітей

Кашель є однією з найчастіших скарг, з якою батьки дитини звертаються до педіатра чи сімейного лікаря. Особливо гостро питання діагностики та лікування кашлю у дітей постало у зв’язку з пандемією COVID-19, адже кашель є одним із тривожних симптомів імовірного інфікування. …

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Клинический случай | Syvolap

Vinogradov, A. V. (1987). Differencial’nyj diagnoz vnutrennikh boleznej [Differential diagnosis of internal diseases]. Moscow: Medicina. [in Russian].

Gajdukova, S. N., Sidorenkov, A. V., Sivak, L. A., & Vydyborec, S. V. (2003). Idiopaticheskaya trombocitopenicheskaya purpura u detej [Idiopathic thrombocytopenic purpura in children]. Problemy viiskovoi okhorony zdorovia, 13, 120–30. [in Ukrainian].

Zotikov, E. A., Babaeva, A. G., & Golovkina, L. L. (2003). Trombocity i antitrombocitarnye antitela [Platelets and antiplatelet antibodies]. Moscow: Monolit. [in Russian].

Sokolova, M. Yu. (2003). Idiopaticheskaya trombocitopenicheskaya purpura i gestacionnyj process [Idiopathic thrombocytopenic purpura and the gestational process]. Terapevticheskij arkhiv, 78(10), 45–50. [in Russian].

Watanabe, M., Fujimoto, T., Iwano, M., Shiiki, H., & Nakamura, S. (2002). Report of a patient of primary Sjoegren syndrome, IgA nephropathy and chronic idiopathic thrombocytopenic purpura. Japanese Journal of Clinical Immunology, 25(2), 191–198. doi: 10.2177/jsci.25.191.

Kohda, K., Kuga, T., Kogawa, K., Kanisawa, Y., Koike, K., Kuroiwa, G., et al. (2002). Effect of Helicobacter pylori eradication on platelet recovery in Japanese patients with chronic idiopathic thrombocytopenic purpura and secondary autoimmune thrombocytopenic purpura. British Journal of Haematology, 118(2), 584–588.

Michel, M., Khellaf, M., Desforges, L., Lee, K., Schaeffer, A., Godeau, B., & Bierling, P. (2002). Autoimmune Thrombocytopenic Purpura and Helicobacter pylori Infection. Arch Intern Med, 162(9), 1033–1033.

Vorob’ev, A. I. (Ed.). (2005). Rukovodstvo po gematologii [Guide to Hematology]. (Vol. 3). Moscow: N’yudiamed. [in Russian].

Huhn, R. D., Fogarty, P. F., Nakamura, R., Read, E. J., Leitman, S. F., Rick M. E., et al. (2003). High-dose cyclophosphamide with autologous lymphocyte-depleted peripheral blood stem cell (PBSC) support for treatment of refractory chronic autoimmune thrombocytopenia. Blood, 101(1), 71–77. doi: 10.1182/blood-2001-12-0171.

Vashhenko, T. F., Dolgina, E. N., Kislyak, N. S., Kuznecov, V. P., Plahuta, T. G., Cymbal, I. N., & Borodina, T. M. (1999). Znachenie immunokorrigiruyushhej terapii preparatami interferona v lechenii idiopaticheskoj trombocitopenicheskoj purpury u detej [The value of immunotherapy interferon drugs in the treatment of idiopathic thrombocytopenic purpura in children]. Gematologiya i transfuziologiya, 44(1), 9–14. [in Russian].

Zaharov, G. N., Gotman, L. N., & Mikhajlova, E. A. (2002). Otdalennye rezul’taty transkateternoj okklyuzii selezenochnoj arterii (TOSA) pri aplasticheskoj anemii (AA) i idiopaticheskoj trombocitopenicheskoj purpure (ITP) [Long-term results of transcatheter occlusion of the splenic artery (TOSA) with aplastic anemia (AA) and idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP)]. Problemy gematologii i perelivaniya krovi, 1, 28–29. [in Russian].

Kurtov, I. V. (2002). Dispansernoe nablyudenie bol’nykh idiopaticheskoj trombocitopenicheskoj purpuroj (ITP) v otdalennom periode posle splene′ktomii [Dispensary observation of patients with idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) in the late period after splenectomy]. Problemy gematologii i perelivaniya krovi, 1, 51. [in Russian].

Оптимизация диагностики и лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры в крупном промышленном регионе

1. Абдулкадыров, K.M. Иммунологические и реологические параллели при лечении антилимфоцитарным глобулином больных аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой / K.M. Абдулкадыров, С.С. Бессмельцев // Клинич. медицина. 1990. — № 6. — С.49-53.

2. Агеенкова, Э.В. Течение, диагностика и лечение острой и хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей: Дис. . канд. мед. наук: 14.00.09 / Э.В. Агеенкова. -М., 2000. 140 с.

3. Александрова, E. H. Влияние глюкокортикостероидной и цитостатической терапии на естественную цитотоксичность при ревматических болезнях / Е Н. Александрова // Тер. архив. 1985. — № 8. — С.34-37.

4. Алексеев, А.Н. Гематология детского возраста / А.Н. Алексеев. -СПб.: Гиппократ, 1999. 296с.

5. Алтыбаев, У.А. Выявление, методы лечения, диспансеризация и реабилитация больных тромбоцитопенической пурпурой: Дис. . докт. мед. наук / У .А. Алтыбаев. Ташкент, 1983. — 401 с.

6. Алтыбаев, У.А. Отдаленные результаты спленэктомии у больных тромбоцитопенической пурпурой / У.А. Алтыбаев // Некоторые проблемы диагностики и лечения заболеваний системы крови: Сб. научных трудов. -Ташкент, 1991. С.6-10.

7. Алтыбаев, У.А. Патогенез, клиника и диагностика тромбоцитопенической пурпуры / У.А. Алтыбаев. Ташкент, 1984. — 29с.

8. Андреева, Н.Е. Тромбоцитопенические геморрагические состояния / Н.Е. Андреева, Л.И. Идельсон. М.: ЦОЛИУВ, 1979. — 38с.

9. Арайя, Л.С. Внутричерепные кровоизлияния при иммунной тромбоцитопенической пурпуре у детей / Л. С. Арайя // Гематол. и трансфузиол. 1998. — №3. — с. 40.

10. Бабаевская, Н.Б. Исследование иммунологической реактивности вклинике идиопатической тромбоцитопенической пурпуры: Дис. . канд. мед.iнаук / Н.Б. Бабаевская. Куйбышев, 1990. — 202с.

11. Баркаган, З.С. Геморрагические заболевания и синдромы / З.С. Баркаган. М.: Медицина, 1988. — 528 с.

12. Баркаган, З.С. Нарушения гемостаза у детей / JI.3. Баркаган. — М., 1993.- 176 с.

13. Баркаган, З.С. Патология тромбоцитарного гемостаза /З.С. Баркаган // Руководство по гематологии. Под редакцией А.И. Воробьева М.: Медицина, 2005.-Т. 3.-416 с.

14. Бейер, В.А. Краткое пособие по гематологии / В.А. Бейер. — JL: Медицина, 1967. с. 190-191.

15. Бейер, В.А. Краткое пособие по гематологии / В.А. Бейер. — JL: 1973.-232 с.

16. Бейер, В.А. Значение иммуногематологии для современной медицины / В.А. Бейер, В.П. Дыгин // Клинич. Медицина. 1962. — № 5. — С.10-18.

17. Бессмельцев, С.С. Диагностика и дифференциальная диагностика апластической анемии / С. С. Бессмельцев // Клинич. медицина. 1997. — № 9. -С. 20-25.

18. Бобылев, С.А. Медико-социальная адаптация больных геморрагическими болезнями (опыт Куйбышевского гематологического центра) / С.А. Бобылев // Геморрагические болезни: Сб. науч. трудов. Под ред. В.А.Германова. Куйбышев, 1982.-С.82-92.

19. Бобылев, С.А. Эффективность диспансеризации больных геморрагическими болезнями в молодом и зрелом возрасте / С.А. Бобылев// Эффективность диспансеризации гематологических больных: Сб. науч. трудов. Под ред. В.А.Германова. Куйбышев, — 1986.-С.53-59.

20. Ващенко, Т.Ф. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей: (течение, метаболизм тромбоцитов и клинико-иммунологические параллели): Дис. . канд. мед. наук / Т.Ф. Ващенко. М., 1988. — 137 с.

21. Вогралик, В.Г. Нейрогуморальный и иммунологический статус больных аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой /В.Г. Вогралик, М.В. Воргалик, А.Б.Богданова // Тер. архив. 1987. -№ 12. — С.87-89.

22. Вуд, М. Секреты гематологии и онкологии / М. Э. Вуд, П. Банн // Пер. с англ. — М.: Бином, 1997. 560 с.

23. Гаврилов, O.K. Физиологическая система регуляции агрегатного состояния крови / O.K. Гаврилов // Проблемы и гипотезы в учении о свёртывании крови. -М.: Медицина, 1981. С. 11-25.

24. Горшунова, Н.К. Геморрагические тромбоцитовазопатии в пожилом и старческом возрасте / Н.К. Горшунова // Геморрагические болезни: Сб. науч. трудов Куйбышевского мед. института им. Д.И. Ульянова. Под редакцией В.А. Германова. — Куйбышев, 1988. С.6-15.

25. Головкина, JI.JL Т-супрессорные лимфоциты при заболеваниях человека / JT.JT. Головкина, А.П. Шпакова // Сов. медицина. 1987. — № 3. -С.39-44.

26. Даштаянц, Г.А. Клиническая гематология / Г.А. Даштаянц. Киев: Здоровье, 1978.-305 с.

27. Демидюк, П.Ф. Отдаленные результаты спленэктомии при болезни Верльгофа /П.Ф. Демидюк, К.С. Усенко, Ю.Л. Ганул // Проблемы гематологии. 1977. -№ 3. — С.19-23.

28. Диагностика и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры: рекомендации Американского общества гематологов // Междунар. журнал мед. практики. 1997. — № 6. — С. 60-67.

29. Донюш, Е.К. Современное состояние вопроса об идиопатической тромбоцитопенической пурпуре у детей / Е.К. Донюш // Педиатрия. — 1999. -№2.-С. 56-77.

30. Епифанов, Н.С. Спленэктомия при заболеваниях крови / Н.С. Епифанов //Сов. Медицина. 1990. — № 4. — С. 31-36.

31. Ефуни, С.С. Этиология и патогенез аутоиммунных заболеваний /С.С. Ефуни // Гематол. и трансфузиол. 1991. — № 12. — С. 28-31.

32. Захарова, И.О. Геморрагические гемостазиопатии / И.О. Захарова, Т.Ю. Степанова // Пожилой пациент: Учебник под ред. P.A. Галкина, Г.П. Котельникова, О.Г. Яковлева, И.О. Захаровой. Самара, 1999. — С. 359-362.

33. Зеваев, Э.А. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и система HLA /Э.А. Зеваев, И.В. Кошель, А.Т. Тананов // Педиатрия. 1984. -№ 11.-С. 62-64.

34. Зотиков, Е.А. Иммунологические свойства антител, реагирующих с тромбоцитами /Е.А. Зотиков, Н.М. Катанджян, Л.Г. Ковалева // Гематол. и трансфузиол. 1986. — № 12. — С.7-10.

35. Идельсон, Л.И. Аутоиммунные тромбоцитопении / Л.И. Идельсон. Геморрагические заболевания и синдромы. М.: Медицина, 1980. -с.114-128.

36. Идельсон, Л.И. Тромбоцитопении /Л.И. Идельсон. Руководство по гематологии. Под ред. А.И. Воробьева. -М.: Медицина, 1985.-T.2-c. 190-199.

37. Караулов, A.B. Клеточный иммунитет при аутоиммунных заболеваниях / A.B. Караулов, К.Е. Балашов // Тер. архив. 1991. — № 4. — С. 147-150.

38. Кассирский, И.А. Клиническая гематология / И.А. Кассирский, Г.А. Алексеев. М.: Медицина, 1970, — 684 с.

39. Климанский, В.А. Спленэктомия в гематологии: показания, опасности, альтернативы хирургическому вмешательству / В.А. Климанский // Тер. архив. 1991. -№ 7. — С. 14-19.

40. Коробов, Г.Д. Социально-гигиенический мониторинг за антропотехногенным загрязнением окружающей среды / Г.Д. Коробов // Основные направления обеспечения гигиенической безопасности населения регионов России: Сб. работ. Самара, 2004. — С. 274-276.

41. Ковалева, Л.Г. Оценка эффективности лечения и медико-социальная адаптация взрослых, больных идиопатическойтромбоцитопенической пурпурой /Л.Г. Ковалева, Л.М. Мещерякова, Ф.И. Гыцу//Гематол. итрансфузиол.- 1983. — № 12.-С. 17-21.

42. Копдурцев, В.А. Диспансеризация эффективное средство медико-социальной адаптации больных лекарственной геморрагической болезнью /

43. B.А. Кондурцев // Эффективность диспансеризации гематологических больных: Сб. науч. трудов. Под ред. В.А.Германова. Куйбышев, — 1986.1. C.67-73.

44. Кошель, И.В. Фиксированные на мегакариоцитах иммуноглобулины при хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуре у детей / И.В. Кошель, К.О Омарова, H.A. Торубарова // Гематол. и трансфузиол. 1985.-№ 1.-С. 11-14.

45. Кузнецов, А.И. Исследование антитромбоцитарных антител в сыворотке и на поверхности тромбоцитов больных хроническими лимфопролиферативными заболеваниями / А.И. Кузнецов, Л.И. Идельсон, А. Л. Иванов, A.B. Мазуров // Тер. архив. 1991. — № 7. — С. 26-30.

46. Кулаичев, А.П. Методы и средства анализа данных в среде Windows Stadia / А.П. Кулаичев. — М.:Наука, 2002. — 344 с.

47. Лакин, K.M. Лекарственное воздействие на эритроцитарный компонент гемостаза / K.M. Лакин, М.С. Овнатанова // Фармакология и токсикология. 1976. — № 3. — С. 358-367.

48. Ланцова, H.A. О трудоспособности больных тромбоцитопенической пурпурой / H.A. Ланцова, З.Д. Шварцман // Врачеб. дело. 1984. — №12. -С.12-13.

49. Леонова, М.В. Роль эритроцитов в патогенезе нарушения функциональной активности тромбоцитов у больных ишемической болезньюсердца и возможности медикаментозной коррекции / М.В. Леонова, В.Б. Разумов // Кардиология. 1990. — № 4. — С. 107-111.

50. Лечение взрослых больных с хронической аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой, рефрактерной к обычной терапии / Роберт МакМиллан // Международный журнал медицинской практики. 1997. — № 6. — С.51-59.

51. Лория, С.С. Некоторые показатели клеточного и гуморального иммунитета у больных с аутоиммунными цитопениями / С. С. Лория, И.Б. Жоголева, Д.З. Табагари // Гематол. и трансфузиол. 1987. — № 1. — С.26-29.

52. Мазурин, A.B. Тромбоцитопеническая пурпура у детей (этиология, патогенез, лечение) / A.B. Мазурин. М.: Медицина, 1971. — 255с.

53. Максимова, В.В. Гемокоагуляция при болезни Верльгофа / В.В. Максимова // Патология свёртывания крови в терапии: Сб. науч. трудов. Под ред. В.А. Германова.-Куйбышев, 1968.-С. 148-162.

54. Максимова, В.В. Некоторые защитные реакции • гемостаза при болезни Верльгофа / В.В. Максимова // Сб. науч. трудов Куйбышевского мед. института им. Д.И.Ульянова. Под редакцией В.А. Германова. Куйбышев, 1975. — С.77-79.

55. Максимова, В.В. Особенности болезни Верльгофа у лиц пожилого и старческого возраста / В.В, Максимова, Л.А Чакина // Кровь при старении и некоторых заболеваниях: Сб. науч. трудов. Под ред. В.А. Германова. — Куйбышев, 1972. С.83-88.

56. Максимова, В.В. Эпидемиология болезни Верльгофа по материалам Куйбышевского гематологического центра за 10 лет / В. В. Максимова // Материалы научно-практич. конференции врачей Куйбышевской области. -Куйбышев, 1970. С. 75-76.

57. Маликов, О.М. Клинико-гематологическое обоснование способов лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) и оценка ихэффективности: Автореф: дис. . канд. мед. наук / О.М. Маликов. JL, 1989.-21с.

58. Мещерякова, J1.M. Медико-социальная адаптация детей с тромбоцитопенической пурпурой /Л.М. Мещерякова // Вопросы медико-социальной адаптации и реабилитации в педиатрии. Ташкент, — 1985. — С. 76-82.

59. Мясников, А.Г. Болезнь Верльгофа / А.Г. Мясников. Свердловск: Сред. Урал. кн. изд., 1964. — 134 с.

60. Нетроголова, Л.А. Особенности гемотерапии больных геморрагическими тромбоцитовазопатиями / Л.А. Нетроголова // Геморрагические болезни: Сб. науч. трудов Куйбышевского мед. института им. Д.И.Ульянова. Под ред. В.А.Германова. — Куйбышев, 1982. С. 79-82.

61. Ожегов, A.M. Клинико-цитохимические критерии диалектики и прогноза идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей: Дис. . канд. мед. наук / A.M. Ожегов. Ижевск, 1980. — 226 с.

62. Папаян, A.B. Геморрагические диатезы у детей / A.B. Папаян, Н.П. Шабалов. Л.: Медицина, 1982. — 288с.

63. Папиашвили, Т.И. Факторы риска развития тромбоцитопенической пурпуры и принципы диспансерного выявления: Дис. канд. мед. наук / Т.И. Папиашвили. Тбилиси, 1990. — 114с.

64. Подгорных, Л.К. Пути развития специализированной гематологической помощи / Л.К. Подгорных, Л.Л. Еременко, Т.М. Максимова. Москва-Тверь, 2001. — 179с.

65. Порядин, Г.В. Влияние преднизолона на функциональную активность различных субпопуляций лимфоцитов in vitro / Г.В. Порядин, Ж.М. Салмаси // Иммунология. 1985. — № 1. — С. 64-67.

66. Прошина, O.A. Синдром анемии при геморрагических гемостазиопатиях (клинико-лабораторное исследование): Дис. . канд. мед. наук: 14.00.29 / O.A. Прошина. Уфа, 2006. — 188 с.

67. Рекомендации по диагностике и лечению аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры // Русский мед. журнал. 1998. — № 1. -С. 52-53.

68. Роганов, В.Ф. Анемии при геморрагических болезнях / В.Ф. Роганов // Геморрагические болезни: Сб. науч. трудов Куйбышевского мед. института им. Д.И.Ульянова. Под ред. В.А.Германова. — Куйбышев, 1987. — С. 6-15.

69. Савченко, В.Г. Патогенез и методы диагностики идиопатической , тромбоцитопенической пурпуры / В.Г. Савченко // Терапевт, архив. 1979. -№9.-С. 122-131.

70. Савченко, В.Г. Эффективность патогенетических методов терапии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры / В.Г. Савченко, Г.П. Ильин, Л.И. Идельсон // Терапевт, архив. 1983. — № 8. — С. 105-110.

71. Савченко, В.Г. Пурпура тромбоцитопеническая / В.Г. Савченко, М.П. Хохлова//БМЭ. 1983.-Т.21.-С. 409-412.

72. Самадашвили, Т.В. Диагностическое и прогностическое значение субпопуляций Т-лимфоцитов при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре / Т.В. Самадашвили, М.К. Сабашвили, В.В. Меунаргия // Гематол. и трансфузиол. 1987. — № 12. — С. 20-22.

73. Сарницкий, И.П. Содержание Т-, B-лимфоцитов у больных аутоиммунной идиопатической тромбоцитопенической пурпурой / И. П. Сарницкий, Л.М. Тищенко // Проблемы гематологии-1979. № 10. — С.22-24.

74. Селезнев, A.B. Физиологическая роль эритроцитов у больных геморрагическими гемостазиопатиями: Дис. . канд. мед. наук: 03.00.13, 14.00.29 / A.B. Селезнев. Самара, 2002. — 178 с.

75. Сенчило, Е.А. Изменение функциональной активности тромбоцитов при болезни Верльгофа после спленэктомии /Е.А. Сенчило, Т.А. Одесская // Вестник хирургии. 1974. — № 2. — С. 119-122.

76. Серов, В.В. Аутоиммунизация: новые факты, спорные вопросы и перспективы изучения / В.В. Серов, О.В. Зайратьянц // Тер. архив. — 1991. -№ 6. С.4-12.

77. Сигидин, Я.А. Диффузные болезни соединительной ткани / Я.А. Сигидин, Н.Т. Гусева, М.М. Иванова // Руководство для врачей. М.: Медицина, 1994. — С.ЗЗ -34.

78. Степанова, Т.Ю Геморрагические гемостазиопатии / Т.Ю. Степанова, Н.О. Захарова // Геронтология и гериатрия: Учебник под ред. Г.П.Котельникова, О.Г.Яковлева, Н.О.Захаровой. М., 1997. — С. 424-432.

79. Тарасов, А.Н. Ошибки экспертизы постоянной утраты трудоспособности больных тромбоцитопенической пурпурой (болезнь Верльгофа) / А.Н. Тарасов, H.A. Ланцова, З.Д. Шварцман // Гематол. и трансфузиол. №6. — С. 18-20.

80. Тищенко, Л.М. Терапевтическая тактика при аутоиммунной тромбоцитопении в зависимости от иммуноглобулиновой специфичности антитромбоцитарных аутоантител / Л.М. Тищенко // Врачебное дело. 1990. — № 7. — С.82-86.

81. Токарев, Ю.Н. Перспективы развития гематологической помощи населению / Ю.Н. Токарев, И.П. Сущенко // Пробл. гематологии и переливания крови. 1976. — № 1. — С. 3-7.

82. Торубарова, H.A. Кинетика тромбоцитов у детей при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре после спленэктомии / H.A. Торубарова, JI.E. Акопян // Проблемы гематологии. 1979. — № 2. — С. 12-15.

83. Траскунова, Н.В. Вопросы регуляции тромбоцитопоэза в норме и при лучевой патологии: Дис. . докт. мед. наук / Н.В. Траскунова. -Ленинград, 1970.-317 с.

84. Тур, А.Ф. Гематология детского возраста / А. Ф.Тур. Л.: Медгиз, 1957.-с. 312.

85. Файнштейн, Ф.Э. Болезни системы крови / Ф.Э. Файнштейн, Г.И. Козинец, С.М. Бахрамов, М.П. Хохлова. Ташкент: Медицина УзССР, 1987. — 672с.

86. Фермилен, Ж. Гемостаз / Ж. Фермилен, М. Ферстрате. — М.: Медицина, 1984.- 192с.

87. Филина, А.И. Стоматологическая помощь больным идиопатической тромбоцитопенической пурпурой / А.И. Филина // Геморрагические болезни: Сб. науч. трудов. Под ред. В.А. Германова. Куйбышев, 1987. — С. 126-13 1.

88. Финько, Л.Н. Опыт диспансеризации больных геморрагическими тромбоцитовазопатиями / Л.Н. Финько, H.A. Елизарова, Ю.М. Титугин // Геморрагические тромбоцитовазопатии: Сб. науч. трудов. Под редакцией В. А. Германова. Куйбышев, 1978.-С. 95-101.

89. Цепа, Л.С. Медицинская реабилитация больных тромбоцитопенической пурпурой / Л.С. Цепа. Ташкент, 1984. — 18 с.

90. Цепа, Л.С. Трансфузионная терапия во время беременности и родов у больных тромбоцитопенической пурпурой / Л.С. Цепа, В.О. Саутина // Тезисы докладов I Всесоюзного съезда гематологов и трансфузиологов. — М., 1979. С.386-387.

91. Цепа, JI.С. Тромбоцитопеническая пурпура (Болезнь Верльгофа): патогенез, клиника, лечение: Дис. докт. мед. наук / Л.С. Цепа. — М., 1976. — 404 с.

92. Цымбал, И.Н. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей / И.Н. Цымбал // Лечащий врач. 2000. — № 2. — С. 38-42.

93. Шабалин, В.Н. Клиническая иммуногематология / В.Н. Шабалин, Л.Д. Серова. Л.: Медицина, 1988. — 312 с.

94. Шабалин, В.Н. Действие противоопухолевых препаратов на розеткообразующую функцию лимфоцитов /В.Н. Шабалин, Л.Д. Серова, О.Е. Розанова // Гематол. и трансфузиол-1988. № 8. — С.6-12.

95. Шабалов, Н.П. Наследственные формы тромбоцитопенической пурпуры /Н.П. Шабалов // Пробл. гематологии и переливания крови. 1974. -№5. — С.53-59.

96. Швелидзе, Т.И. Макрофагально-лимфоцитарные розетки как показатель реактивности организма при различных патологических состояниях / Т.И. Швелидзе, Н.Ч. Чхеидзе, Т.Г. Саралидзе // Гематол. и трансузиол. 1984. — № 3. — С. 32-35.

97. Шитикова, А.С. Тромбоцитарный гемостаз / А.С. Шитикова. -СПб.: ГМУ, 2000.-227 с.

98. Шустов, В.Я. Клиническая гематология / В.Я. Шустов. Саратов: Издательство Саратовского университета, 1988. — с.204-209.

99. Ясиновский, М.А. Салицилаты / М.А. Ясиновский, А.Ф. Лещинский, Н.А. Остапчук, З.С. Баркаган. -М.: Медицина, 1975—231 с.

100. Adams, J.G. Do patients with heparin-induced thrombocytopenia syndrome have heparin-specific antibodies? / J.G. Adams, L.J. Humphrey, X. Zhang // J. Vase. Surg. 1995. — Vol. 21. — P.253-254.

101. Adams, JR. Pharmacoeconomics of therapy for 1TP: steroids, i.v.Ig, anti-D, and splenectomy / JR. Adams, DP. Nathan, CL. Bennet// Blood Rev. -2002. Vol. 16. — N 1. — P. 65-67.

102. Ahn, YS. Idiopathic thrombocytopenic purpura: pathophysiology and management / YS. Ahn, LL. Horstman // Int J Hematol. 2002. — Vol. 76 — N 2. -P. 123-31.

103. Aldoni, M. The use of recombinant factor Vila in controlling surgical bleeding in non-haemophilic patients / M. Aldoni // Pathophysiol. Haemost. Thromb.-2002.-Vol.32.-N 1.-P. 41-45.

104. Autoimmune (Idiopathic) thrombocytopenic purpura: Pathogenesis and new approaches to therapy / R.H. Aster, J.N. George, R. McMillan, P.Gangulu // Amer.J. Hematol. 1998. -N 3. — P. 231-234.

105. Beardsley, DS. Pathophysiology of immune thrombocytopenic purpura / DS. Beardsley // Blood Rev. 2002. — Vol. 16. — N 1. — P. 13-14.

106. Berchtold, P. Results of the first international standartization workshop on platelet-associated and circulating plasma autoantibodies in autoimmune thrombocytopenia (AITP) / P. Berchtold, P. Imbach, D. Muller // Blood. 1994. -Vol. 84.-P. 186.

107. Berchtold, P. Autoantibodies against platelet glycoproteins in autoimmune thrombocytopenic purpura: their clinical significanse and response to treatment/P. Berchtold, M. Wenger//Blood. 1993. — Vol. 81.-P. 1246-1250.

108. Bernard, J. Hematologic clinigue / J.Bernard, M.Bessis // P.: Masson. -1958.-P.526.

109. Borne, A.E. Autoimmune thrombocytopenia / A.E. Borne // Immunohematology. Amsterdam. — 1984. — P. 222-256.

110. Bottinger, L.E. Trombocytopenia / L.E. Bottinger, S. Westerholm// Acta Med. Scand. 1972. — Vol. 191. -N 6. — P.535-548.

111. Boughton, B.J. Autoimmune thrombocytopenia: antiglycoprotein Ilb/IIIa autoantibodies are reduced after human anti-D immunoglobulin treatment /

112. B.J. Boughton, R.M. Cooke, N.A. Smith // Autoimmunity. 1995. — Vol. 18. -P.141-144.

113. Bowditch, R.D. Reactivity of autoantibodies from chronic ITP patients with recombinant glycoprotein Ilia peptides / R.D. Bowditch, P Tani, R McMillan // Br. J. Haematol. 1995. — Vol. 91. — P. 178-184.

114. Braenstrup, P. Rituximab chimeric anti-CD20 monoclonal antibody treatment for adult refractory idiopathic thrombocytopenic purpura / P. Braenstrup, OW. Bierrum, OJ. Nielsen // Am J Hematol. 2005. — Vol. 78. — N 4. — P. 275-80.

115. Bussel, J.B. Treatment of acute idiopatic thrombocytopenia at childhood with intravenous infusions of gammaglobulin / J. B. Bussel, A. Goldman, P. Imbach // J Pediatr. 1985. — Vol. 106. — P.886-890.

116. Bussel, J.B. Vaintenance treatment jf adults with chronic refractory immune thrombocythopenic purpura using repeated intravenous infusions of gammaglobulin / J.B. Bussel, L. Pharn, C. Atedort // Blood. 1988. — Vol.72. -P.121-127.

117. Butoianu, E. Present-Dau problems of Diagnosis and Treatment on Idiopathie Th. Purpura / E. Butoianu // Med Interna. 1980. — Vol. 18. — N 1. — P. 15-24.

118. Butros, LJ. Intracranial hemorrhage in immune thrombocytopenic purpura: a retrospective analysis / LJ. Butros, JB.Bussel // J Pediatr Hematol Oncol.- 2003. Vol. 25. — N 8. — P.660-4.

119. Calleja, E. Is It Necessary to Test Patients With Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) for Seropositivity to HTLV-1? / E. Calleja, R. Klein, J. Bussell // Am. J. Of Hemat. 1999. — Vol.61. — P. 94-97.

120. Christiaens, G.C.M.L. Immune thrombocytopenic purpura in pregnancy / G.C.M.L. Christiaens // Clin. Haematol. 1998. — Vol. 11. -N 2. — P. 373-380.

121. Cines, D.B. Platelet antibodies of the IgM class in immune thrombocytopenic purpura /D.B.Cines, S.B. Wilson, A. Tomaski // J. Clin. Invest.- 1985. Vol. 75. — P. 1183-1190.

122. Cohen, A. Management issues for collaborative study in hematology. Sicke cell anemia, hemophilia and ITP / A. Cohen // Clin, pediatr. 1987. — Vol. 26. -N 12.-P. 615-619.

123. Court, W.S. Platelet surface-bound IgG in patients with immune and nonimmune thrombocytopenia / W.S. Court, J.M. Boreman, S.-J. Soong // Blood. -1987.-Vol. 69. -P.278-283.

124. Deutsch, E. Pathogenese der Thrombozytopenien / E Deutsch // Fortschr. Med. 1978. — Bd. 96. — N 14. — P. 761-762.

125. El-Manhoub, M. Chronic ITP treated wiht intravenous pulse methylprednisolone / EL-Manhoub M.U Indian pediatr. 1987. — Vol.24. — N 4.»-P.341-344.

126. Fabris, F. Clinical significance of surface and interval pools of platelet-associated immunoglobulins in immune thrombocytopenia / F. Fabris, A. Casonato, M.L. Randi // Scand. J. Haematol. 1986. — Vol. 37. — P.215-220.

127. Fehr, J. Transient reversal of thrombocytopenia in idiopathic thrombocytopenic purpura by high-doze intravenous gamma globulin / J. Fehr, V. Hofmann, U. Kappeler // New Engl. J. Med. 1982. — Vol. 306. — P. 1254-1258.

128. Fennerty, MB. Helicobacter pylori: why it still matters in 2005 / MB. Fennerty // Cleve Clin J Med. 2005. — Vol. 72. — N 2. — P. 14-21.

129. Follea, G. Dechavaune M. Simultaneous enzymo-immunologic assays of platelet assosiated IgG, IgM and C3. A useful tool in assessment of immune thrombocytopenias / G. Follea, B.Mandrand // Thromb. Res. 1982. — Vol. 26. -P.249-258.

130. Gasbarrini, A. Pylori infection play a role in idiopathic thrombocytopenic purpura and in other autoimmune diseases? / A. Gasbarrini, F. Franceschi, H. Does // Am J Gastroenterol. 2005. — Vol. 100. — N 6. — P. 1271-3.

131. George, J.N. Platelet immunoglobulin G: its significance for the evalution of thrombocytopenia and the origin of granule proteins / J. N. George // Blood. 1990. — Vol. 76. — P. 859-870.

132. George, J.N. Thrombocytopenia due to enhanced platelet destruction by immunologic mechanisms / J. N. George, E. Beutler, M.A. Lichtman, B.S. Coller // Williams Hematology. 5th ed. New York: McGraw-Hill. 1995. -P.l315—55.

133. Hou, M. Glycoprotein Ilb/llla autoantigenic repertoire in chronic idiopathic thrombocytopenic purpura / M. Hou, D.Stockelberg, H. Wadenvik // Br. J. Haematol. 1995. — Vol. 91. — P.971-975.

134. Graziano, F.M. The normal immune response and what can go wrong. A classification of immunologic disorders /F. M. Graziano, C.L. Bell // Med. Clin. N. Amer. 1985. Vol. 69. — N. 3. — P. 439-452.

135. Harrington, W.J. Demonstration of a thrombocytopenic factor in the blood of patients with idiopatic thrombocytopenic purpura / W.J. Harrington , J.W. Hallingswirt // J. Lab. Clin. 1951. — Vol.38. — N 1. — P. 1 -10.

136. Hasegava, Y. Effect of anti-platelet glycoprotein lb and/or Ilb/IIIa autoantibodies on the size of megakaryocytes in patients with immune thrombocytopenia /Y. Hasegava, T. Nagasava, M. Kamoshita et al. //Eur. J. Haematol. 1995.-Vol. 55. — P.152-157.

137. Helicobacter pylori infection in children with chronic idiopathic thrombocytopenic purpura / H. Hayashi, M. Okuda, N. Aoyagi et al. // Pediatr Int. 2005. — Vol. 47. — N 3. — P.292-5.

138. He, R. Extracellular epitopes of platelet glycoprotein lb alpha reactive with serum antibodies from patients with chronic idiopathic thrombocytopenic purpura / R. He, D.M. Reid, N.R. Shulman // Blood. 1995. — Vol. 86. — P.3789-3796.

139. Hegde, U.M. Platelet associated complement components (PAC3c and PAC3d) in patients with autoimmune thrombocytopenia /UM, Hegde, A.Bowes, BL.Roter // Br. J. Haematol. 1985. — Vol. 60. — P.49-55.

140. Hegde, U.M. Platelet associated immunoglobulin (PAIgG and PAIgM) in autoimmune thrombocytopenia / U.M. Hegde, S. Ball, A. Zuiable // Br. J. Haematol. 1985. — Vol. 59. — P.221-226.

141. Hiller, E. Therapie der Hämorrhagischen Diathesen / E, Hiller // Pediatr. Prax. 1976. -Vol. 16.-N4.-P. 639-645.

142. Hirschman, R.J. Thrombocytopenia / RJ.Hirschman // Hematology and Oncology. N.Y. — 1980. — P. 210-213.

143. Hou, M. Antibodies against platelet GPIb/II, GPIIb/IIIa, and other platelet antigens in chronic idiopathic thrombocytopenic purpura // M. Hou, D. Stockelberg, J. Kutti // Eur. J. Haematol. 1995. — Vol. 55. — P.307-314.

144. Hou, M. Study on the clonal characteristics of idiopathic thrombocytopenic purpura-review / M. Hou, J.Peng // Zhongguo Shi Yan Xue Ye Xue Za Zhi. 2004. — Vol. 12. — N 4. — P.538-41.

145. Imbach, P. Immune thrombocytopenic purpura as model for pathogenesis and treatment of autoimmunity / P. Imbach, J. Akatsuka, V. Blauchette // Eur. J. Pediatr. 1995. — Vol. 154. — N 4. — P.60-64.

146. Jasunaga, K. Clinical aspects of idiopathic thrombocytopenic purpura in Japan and evaluation of immunoglobulin therapy /K. Jasunaga // Tokai J. Exp. Clin. Med. 1986. — Vol. 11. — P.79-196.

147. Jones, E. C. Diagnostic value of bone marrow examination in isolated Th-peniaJ E.C. Jones, W.J.Boyko // Clink. Pathol. 1985.-Vol. 84.-N 5.-P.665-667.

148. Karpatkin, S. Autoimmune thrombocytopenic purpura / S. Karpatkin // Semin. Hematol. 1985. — Vol. 22. — P.260-278.

149. Karpatkin, S. Serum platelet reactive IgG of autoimmune thrombocytopenic purpura patients is not F(ab/) 2 mediated and a function of storage / S. Karpatkin, J. Xia, G.J. Thorbecke // Blood. 1992. — Vol. 80. -P.3164-3172.

150. Kelton, J.G. Autoimmune platelet destruction: Idiopathic Thrombocytopenic Purpura / J.G. Kelton, S. Gibbons // Sem. Thromb. and Haemostasis. 1982. — Vol. 8. — P. 62-102.

151. Kiefel, V. Autoantibodies against platelet glycoprotein Ib/III a frequent finding in autoimmune thrombocytopenic purpura / V. Kiefel, S. Santoso, C. Muller-Eckhardt // Br. J. Haematol. 1991. — Vol. 79. — P.256-262.

152. Kosugi, S. Cyclic thrombocytopenia associated with IgM anti-GPIIb/IIIa autoantibodies / S. Kosugi, Y. Tomiyama, M. Shigara // Br. J. Haematol. 1994. — Vol. 88. — P.809-815.

153. Kunicki, T.J. The molecular immunology of human platelet proteins /T.J. Kunicki, P.J. Newman//Blood. 1992.-Vol. 80. — P.1386-1404.

154. Kurata, Y. Platelet associated complement in chronic ITP / Y. Kurata, J.C.Curd, L.D.Tamerius //Br. J. Haematol. 1985. — Vol. 60. — P.723-733.

155. Kuwana, M. The role of autoreactive T-cells in the pathogenesis of idiopathic thrombocytopenic purpura / M. Kuwana, Y. Ikeda // Int J Hematol. -2005. Vol. 81. -N 2. — P. 106-112.

156. Klinical Analysis and TPO Levels in Three Patients With Refractory Thrombocytopenia / K. Kyoda, S. Nakamura, M. Takeshima, et al. // Am. J. of Hemat.- 1999.-Vol. 62.-P. 103-105.

157. Larsson, S.A. Life expectancy of Swedish haemophiliacs, 1831-1980 / S.A. Larsson // Br. J. Haematol. 1985. — Vol. 59. — P. 593-602.

158. Lasslo, A. Blood Platelet function and Medical Chemistry / A. Lasslo // New York: Elsevier Biomed. 1984. — Vol.55. — P.151-153.

159. Laurian, Y. Treatment of bleeding in patients with platelet disorders: is there a place for recombinant factor VII? / Y. Laurian // Pathophysiol. Haemost. Thromb. 2002. — Vol.32. — N 1. — P.37-40.

160. Lusher, J.M. Use of intravenous gammaglobulin in children and adolescents with idiopatic thrombocytopenic purpura and other immune thrombocytopenia / J.M. Lusher, I. Worrier // Amer. J. Med. 1987. — Vol.4. -P.10-16.

161. Neonatal Alloimmune Thrombocytopenic Purpura Associated With Sensitization Against the Platelet-specific Antigen Yuka / T. Matsuda, H Yonaha, E. Azuma et al. // Am. J. of Hemat. 1990. — Vol. 35. -N 3. — P. 199-202.

162. McMillan, R. The effect of antiplatelet autoantibodies on megakaryocytopoiesis / R. McMillan, D. Nugent // Int J Hematol. 2005. Vol. 81. -N 2. — P.94-9.

163. McMillan, R. Immune thrombocytopenia / R. McMillan // Clin. Haematol. 1983.-Vol. 12.-P.69-88.

164. McMillan, R. Platelet-associated and plasma antiglycoprotein autoantibodies in chronic ITP / R. McMillan, P. Tani, F. Millard // Blood. 1987. -Vol. 70.-P. 1040-1045.

165. Morse, B.S. Quantitation of platelet-associated IgG by radial immunodiffusion /В. S. Morse, D. Cuillani, M. Nussbaum// Blood. 1981. — Vol. 57. — P.809-812.

166. Nomura, S. Effect of cepharanthin and cytochalasin D on platelet internalization of anti-glycoprotein Ilb/IIIa antibodies / S. Nomura, M. Yanabu, T. Miyake // Autoimmunity. 1994. — Vol. 18. — P.23-29.

167. Platelet-associated immunoglobulins IgG, IgM, IgA and complement C3 in immune and nonimmune thrombocytopenic disorders / S. Panzer, S. Szamait, R.H. Bodeker // Am. J. Haematol. 1986. — Vol. 23. — P.89-99.

168. Platelet aggregating IgG antibody to platelet surface glycoproteins associated with thrombosis and thrombocytopenia / S.L., Pfueller, R. David, B.G. Firkin et al. // Br. J. Haematol. 1990. — Vol. 74. — P.336-341.

169. Ramirez, L.A. Arredondo N.L. Purpura thrombocytopenika autoimmune: Experiencia de cinco anos en el hospital universarion / L. A. Ramirez, M. P. Cabrera // Acta med. colomb. 1988. — Vol. 13. — N 5. — P. 437-442.

170. Robert McMillan. Translated, with permission of the American College of Physicians, from: Therapy for Adults with Refractory Chronic Immune Thrombocytopenic Purpura / Ann Intern Med.-1997. Vol. 126.-P.307-314.

171. Ruyi, H. Spectrum of IgG classes, specifities, and titers of serum antiglicoproteins in chronic idiopathic thrombocytopenic purpura / H. Ruyi, D.M. Reid, N.R. Shulman // Blood. 1994. — Vol. 33. — P. 1024-1032.

172. Saleh, M.N. Rituximab chimeric anti-CD20 monoclonal antibody treatment for adult refractory idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) / M.N. Saleh, J. Gutheil, M. Moore // Am J Hematol. 2003. — P. 22-24.

173. Semple, JW. Pathogenic T-cell responses in patients with autoimmune thrombocytopenic purpura / JW. Semple // J Pediatr Hematol Oncol. 2003. -Vol. 25. N 1. — P.l 1-3.

174. Siegel, R.S. Platelet survival and turnover: Impotent factors in predicting response to splenectomy in immune thrombocytopenic purpura /R. S. Siegel, J. L. Rae, S. Barth // Amer. J. Haematol. 1989. — Vol. 30. — P.206-212.

175. Stasi, R. Management of immune thrombocytopenic purpura in adults / R. Stasi, D. Provan // Mayo Clin Proc. 2004. — Vol. 79. — N 4. — P.504-22.

176. Stockelberg, D. Evidence for a light chain restriction of glycoprotein Ib/IX and Ilb/IIIa reactive antibodies in chronic idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) /D. Stockelberg, M. Hou, S. Jacobson // Br. J. Haematol. 1995. -Vol. 90.-P. 175-179.

177. Sutor, A.H. Acute autoimmune thrombocytopenia / A.H. Sutor, G. Gaedicke // Clin.Haematol. 1998. — Vol. 11. — N 2. — P. 381 -3 89.

178. Suzuki, T. Effect of Helicobacter pylori eradication in patients with chronic idiopathic thrombocytopenic purpura-a randomized controlled trial / T. Suzuki, M. Matsushima, A. Masui // Am J Gastroenterol.-2005.-Vol. 100. N 6.-P. 1265-70.

179. Tandon, N.N. Anti-CD36 antibodies in thrombotic thrombocytopenic purpura / N.N. Tandon, J. Rock, G.A. Jameson // Br. J. Haematol. 1994. — Vol. 88. — P.816-825.

180. Tazzari, P.L. Detection of platelet-associated antibodies by flow cytometry in haematological autoimmune disorders / P.L. Tazzari, F. Ricci, N. Vianelli // Ann. Haematol. 1995. — Vol. 70. — P.267-272.

181. Th-penia: Menstrual cyclic /A. Tomer, A.D. Schreiber, R. McMillan et al. //A Brit. J. Haematol. 1989. V.71. — N.4. — P.519-524.

182. Tomiyama, Y. Antivinculin antibodies in sera of patients with immune thrombocytopenia and normal subjects / Y. Tomiyama, R. Kekomaki, J. McFarland//Blood. 1992. -Vol. 79. — P. 161-168.

183. Udvardy, M. Immune thrombocytopenic purpura (ITP) / M. Udvardy // Article in Hungarian. Orv Hetil. 2001. — Vol. 142. — N 49. — P.2723-30.

184. Vesely, SK. Management of adult patients with persistent idiopathic thrombocytopenic purpura following splenectomy: a systematic review /SK. Vesely, JJ. Perdue, MA,Rizvi // Ann Intern Med. 2004. — Vol. 140. — N 2. -P. 112-20.

185. Vidarsson, B. Recombinant factor Vila for bleeding in refractory thrombocytopenia / B. Vidarsson, P. Onudarsson // Thromb. Haemost. 2000. -Vol.83.-P.634-635.

186. Von den Borne, A.E. Autoimmune thrombocytopenias / A.E. Von den Borne // Immunohaematology. Ed. C.P. Engelfrietl. Amsterdam: Elservier Science Publishers. — 1984. — 222p.

187. Wadenvik, H. Autoantibody specificity and frequence in chronic immune thrombocytopenia /H. Wadenvik, D. Stockelberg , J. Kutti // Thromb., Haemostas. 1993. — Vol. 69. — P.914a.

188. Winiarsky, J. Platelet associated immunoglobulins and complement in idiopathic thrombocytopenic purpura / J. Winiarsky, G. Holm // Clin. Exp. Immunol. 1983. — Vol. 53. — P.201-207.

189. Woo JH. Postsplenectomy recurrence of thrombocytopenia with an accessory spleen / JH. Woo, SH. Park, YK. Park // Korean J Intern Med. 2004. -Vol. 19. -N 3. — P. 199-201.

190. Woods, V.L. Autoantibodies against the platelet glycoprotein Ilb/IIIa complex in patients with chronic ITP / V. L. Woods, D. Mason, R. McMillan // Blood. 1984. — Vol. 63. — P.368-375.

191. Yamaguchi, K. Effect of Kami-kihi-to (jia-wei-qui-pi-tang) on autoantibodies in patients with chronic immune thrombocytopenic purpura / K. Yamaguchi, H. Kido, T. Kamakatsu // Am. J. Clin. Med. 1993. — Vol. 21. -P.251-255.

Медицинская помощь, хирургическая помощь, консультации

Бутрос Л.Дж., Бассель Дж.Б. Внутричерепное кровоизлияние при иммунной тромбоцитопенической пурпуре: ретроспективный анализ. J Педиатр Hematol Oncol . 2003 25 августа (8): 660-4. [Медлайн].

Фогарти П.Ф., Сегал Дж.Б. Эпидемиология иммунной тромбоцитопенической пурпуры. Curr Opin Hematol . 2007 сентября, 14 (5): 515-9. [Медлайн].

Нильссон Т., Норберг Б. Тромбоцитопения и псевдотромбоцитопения: клиническая и лабораторная проблема. Scand J Haematol . 1986 Октябрь 37 (4): 341-6. [Медлайн].

Jubelirer SJ, Harpold R. Роль исследования костного мозга в диагностике иммунной тромбоцитопенической пурпуры: серия случаев и обзор литературы. Clin Appl Thromb Hemost . 2002, 8 (1): 73-6. [Медлайн].

Calpin C, Dick P, Poon A, Feldman W. Нужна ли аспирация костного мозга при острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуре у детей, чтобы исключить лейкоз ?. Arch Pediatr Adolesc Med . 1998 Апрель 152 (4): 345-7. [Медлайн]. [Полный текст].

Sandler SG, Tutuncuoglu SO. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура — современные методы лечения. Expert Opin Pharmacother . 2004 Декабрь 5 (12): 2515-27. [Медлайн].

Тарантино, Мэриленд, Бьюкенен ГР. Плюсы и минусы медикаментозной терапии иммунной тромбоцитопенической пурпуры у детей. Гематол Онкол Клин Норт Ам . 2004 г., 18 (6): 1301-14, viii.[Медлайн].

[Директива] Нойнерт С., Террелл Д.Р., Арнольд Д.М., Бьюкенен Дж., Cines DB, Купер Н. и др. Рекомендации Американского общества гематологов по иммунной тромбоцитопении, 2019 г. Blood Adv . 10 декабря 2019 г. 3 (23): 3829-3866. [Медлайн]. [Полный текст].

Маццуккони М.Г., Фази П., Бернаскони С. и др. Терапия высокими дозами дексаметазона (HD-DXM) у ранее нелеченных пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой: опыт GIMEMA. Кровь . 2007 15 февраля. 109 (4): 1401-7. [Медлайн]. [Полный текст].

Borst F, Keuning JJ, van Hulsteijn H, Sinnige H, Vreugdenhil G. Высокие дозы дексаметазона в качестве лечения первой и второй линии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у взрослых. Энн Гематол . 2004 декабрь 83 (12): 764-8. [Медлайн].

Cheng Y, Wong RS, Soo YO и др. Первоначальное лечение иммунной тромбоцитопенической пурпуры высокими дозами дексаметазона. N Engl J Med .2003 28 августа. 349 (9): 831-6. [Медлайн]. [Полный текст].

Имбах П., Барандун С., д’Апуццо В. и др. Высокие дозы внутривенного гаммаглобулина при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре в детском возрасте. Ланцет . 1981, 6 июня (8232): 1228-31. [Медлайн].

Андерсон Д., Али К., Бланшетт В. и др. Рекомендации по применению внутривенного иммуноглобулина при гематологических состояниях. Transfus Med Ред. . 2007, 21 апреля (2 приложение 1): S9-56. [Медлайн].

Sandler SG. Лечение иммунной тромбоцитопенической пурпуры и предотвращение аллоиммунизации Rh с использованием внутривенного иммуноглобулина rho (D). Transfus Med Ред. . 2001 15 января (1): 67-76. [Медлайн].

Сандлер С.Г., Новак С.К., Роланд Б. Стоимость лечения иммунной тромбоцитопенической пурпуры с использованием внутривенного резус-иммуноглобулина по сравнению с внутривенным иммуноглобулином. Ам Дж. Гематол . 2000 Март 63 (3): 156-8. [Медлайн]. [Полный текст].

Гейнс AR. Острая гемоглобинемия и / или гемоглобинурия и ее последствия после внутривенного введения иммуноглобулина Rh (o) (D) у пациентов с иммунной тромбоцитопенической пурпурой. Кровь . 2000 15 апреля. 95 (8): 2523-9. [Медлайн]. [Полный текст].

Chun NS, Savani B, Seder RH, Taplin ME. Острая почечная недостаточность после внутривенного введения анти-D иммуноглобулина взрослому с иммунной тромбоцитопенической пурпурой. Ам Дж. Гематол .2003 декабрь 74 (4): 276-9. [Медлайн]. [Полный текст].

[Рекомендации] Раджасекхар А., Герншеймер Т., Штази Р., Джеймс А.Х. Руководство по клинической практике по тромбоцитопении у беременных, 2013 г. Американское общество гематологии. Доступно по адресу http://www.hemology.org/Clinician/Guidelines-Quality/Quick-Reference.aspx. Доступ: 1 декабря 2016 г.

Готтлиб П., Аксельссон О., Бакос О., Растад Дж. Спленэктомия во время беременности: вариант лечения аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры. Br J Obstet Gynaecol . 1999 апр. 106 (4): 373-5. [Медлайн].

Мацдорф А., Мейер О., Остерманн Х., Кифель В., Эберл В., Кюне Т. и др. Иммунная тромбоцитопения — современная диагностика и терапия: рекомендации совместной рабочей группы DGHO, ÖGHO, SGH, GPOH и DGTI. Онкол Рес Лак . 2018. 41 Приложение 5: 1-30. [Медлайн]. [Полный текст].

Stasi R, Evangelista ML, Stipa E и др. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: современные концепции патофизиологии и лечения. Тромб Хемост . 2008 Январь 99 (1): 4-13. [Медлайн]. [Полный текст].

Audia S, Mahévas M, Samson M, Godeau B, Bonnotte B. Патогенез иммунной тромбоцитопении. Аутоиммунная Ред. . 2017 июн.16 (6): 620-632. [Медлайн].

Чан Х., Мур Дж. С., Финч С. Н., Варкентин Т. Е., Келтон Дж. Г.. Подклассы IgG аутоантител, связанных с тромбоцитами, направленных против гликопротеинов тромбоцитов IIb / IIIa у пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Br J Haematol . 2003 сентябрь 122 (5): 818-24. [Медлайн].

Crow AR, Lazarus AH. Роль рецепторов Fcgamma в патогенезе и лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. J Педиатр Hematol Oncol . 2003 25 декабря, приложение 1: S14-8. [Медлайн].

Sandler SG. Селезенка и спленэктомия при иммунной (идиопатической) тромбоцитопенической пурпуре. Семин Гематол . 2000, 37 января (1 приложение 1): 10-2. [Медлайн].

Segal JB, Powe NR.Распространенность иммунной тромбоцитопении: анализ административных данных. J Thromb Haemost . 2006 г., 4 (11): 2377-83. [Медлайн]. [Полный текст].

Moulis G, Palmaro A, Montastruc JL, Godeau B, Lapeyre-Mestre M, Sailler L. Эпидемиология иммунной тромбоцитопении: общенациональное популяционное исследование во Франции. Кровь . 2014 20 ноября. 124 (22): 3308-15. [Медлайн].

Данезе, доктор медицины, Линдквист К., Глисон М., Деусон Р., Майкл Дж.Стоимость и смертность, связанные с госпитализацией пациентов с иммунной тромбоцитопенической пурпурой. Ам Дж. Гематол . 2009 16 июля. [Medline].

Медейрос Д., Бьюкенен ГР. Обширное кровотечение у детей с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой: немедленный ответ на терапию и отдаленные результаты. J Педиатр . 1998 сентябрь 133 (3): 334-9. [Медлайн].

Арнольд ДМ. Осложнения кровотечения при иммунной тромбоцитопении. Образовательная программа по гематологии и соц. Гематол .2015 5 декабря 2015 (1): 237-42. [Медлайн].

Куне Т., Имбах П., Болтон-Мэггс П.Х. и др. Для Межконтинентальной исследовательской группы ITP в области детства. Недавно диагностированная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура в детстве: обсервационное исследование. Ланцет . 2001 22-29 декабря. 358 (9299): 2122-5. [Медлайн].

Michel M, Rauzy OB, Thoraval FR, et al. Характеристики и исход иммунной тромбоцитопении у пожилых людей: результаты единого центра контролируемого исследования. Ам Дж. Гематол . 2011 декабрь 86 (12): 980-4. [Медлайн].

Heitink-Pollé KM, Nijsten J, Boonacker CW, de Haas M, Bruin MC. Клинические и лабораторные предикторы хронической иммунной тромбоцитопении у детей: систематический обзор и метаанализ. Кровь . 2014 20 ноября. 124 (22): 3295-307. [Медлайн].

Кутер Д. Д., Бассел Дж. Б., Лайонс Р. М. и др. Эффективность ромиплостима у пациентов с хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой: двойное слепое рандомизированное контролируемое исследование. Ланцет . 2 февраля 2008 г. 371 (9610): 395-403. [Медлайн].

Zheng T, Chunlei L, Zhen W., Ping L, Haitao Z, Weixin H и др. Клинико-патологические особенности и прогноз тромботической тромбоцитопенической пурпуры у больных волчаночным нефритом. Am J Med Sci . 2009 9 сентября. [Medline].

Rajantie J, Zeller B, Treutiger I, Rosthöj S. Связанная с вакцинацией тромбоцитопеническая пурпура у детей. Вакцина . 2007 26 февраля.25 (10): 1838-40. [Медлайн].

Mantadakis E, Farmaki E, Buchanan GR. Тромбоцитопеническая пурпура после вакцинации против кори, эпидемического паротита и краснухи: систематический обзор литературы и руководство по ведению. J Педиатр . 2010 апр. 156 (4): 623-8. [Медлайн].

Visentin GP, ​​Liu CY. Лекарственная тромбоцитопения. Гематол Онкол Клин Норт Ам . 2007 21 августа (4): 685-96, vi. [Медлайн]. [Полный текст].

Риз Дж.А., Ли Х, Хаубен М, Астер Р.Х., Бужи Д.В., Кертис Б.Р.Выявление препаратов, вызывающих острую тромбоцитопению: анализ с использованием 3 различных методов. Кровь . 2010 сентябрь 23, 116 (12): 2127-33. [Медлайн].

[Рекомендации] Прован Д., Арнольд Д.М., Бассел Дж. Б., Чонг Б. Х., Купер Н., Герншаймер Т. и др. Обновленный международный консенсусный отчет по исследованию и лечению первичной иммунной тромбоцитопении. Blood Adv . 2019 26 ноября. 3 (22): 3780-3817. [Медлайн]. [Полный текст].

Sundell IB, Koka PS.Тромбоцитопения при ВИЧ-инфекции: нарушение образования и потери тромбоцитов коррелирует с повышенной экспрессией c-Mpl и лиганда тромбопоэтина. Curr HIV Res . 2006 г., 4 (1): 107-16. [Медлайн].

[Рекомендации] Нойнерт С., Лим В., Кроутер М., Коэн А., Сольберг Л.-младший, Кроутер М.А. и др. Основанное на фактических данных практическое руководство по иммунной тромбоцитопении Американского общества гематологов, 2011 г. Кровь . 2011, 21 апреля. 117 (16): 4190-207. [Медлайн]. [Полный текст].

Райф Т.Дж., Олсон Д.Д., Ленц С.Р. Определение антител к тромбоцитам при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Кровь . 1997 г. 1. 89 (3): 1112-4. [Медлайн]. [Полный текст].

Эмилия Г., Луппи М., Цуккини П. и др. Инфекция Helicobacter pylori и хроническая иммунная тромбоцитопеническая пурпура: долгосрочные результаты эрадикации бактерий и связь с профилями вирулентности бактерий. Кровь . 2007 декабрь 1. 110 (12): 3833-41. [Медлайн].[Полный текст].

Franchini M, Cruciani M, Mengoli C, Pizzolo G, Veneri D. Влияние эрадикации Helicobacter pylori на количество тромбоцитов при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре: систематический обзор и метаанализ. J Antimicrob Chemother . 2007 августа 60 (2): 237-46. [Медлайн]. [Полный текст].

Инаба Т., Мизуно М., Таке С. и др. Искоренение Helicobacter pylori увеличивает количество тромбоцитов у пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой в Японии. евро J Clin Invest . 2005 марта, 35 (3): 214-9. [Медлайн].

Сато Р., Мураками К., Ватанабе К. и др. Влияние эрадикации Helicobacter pylori на восстановление тромбоцитов у пациентов с хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Arch Intern Med . 2004, 27 сентября. 164 (17): 1904-7. [Медлайн]. [Полный текст].

Hwang JJ, Lee DH, Yoon H, Shin CM, Park YS, Kim N. Эффекты эрадикационной терапии Helicobacter pylori при хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Кишечная печень . 2015 9 сентября [Medline].

Ahn ER, Tiede MP, Jy W. и др. Активация тромбоцитов при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, связанной с Helicobacter pylori: эрадикация снижает активацию тромбоцитов, но редко улучшает их количество. Acta Haematol . 2006. 116 (1): 19-24. [Медлайн].

Мишель М., Купер Н., Жан С., Фриссора С., Бассель Дж. Б. Вызывает ли Helicobacter pylori иммунную тромбоцитопеническую пурпуру или способствует ее сохранению? Кровь . 2004 г. 1 февраля. 103 (3): 890-6. [Медлайн]. [Полный текст].

Лай SW, Lin HF, Lin CL, Liao KF. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура может быть ранним гематологическим проявлением недиагностированной инфекции вируса иммунодефицита человека. Стажер Emerg Med . 2017 марта 12 (2): 157-162. [Медлайн].

Шульц К.Л., Митра Н., Шапира М.М., Ламберт М.П. Влияние руководящих принципов Американского общества гематологов на лечение впервые диагностированной детской иммунной тромбоцитопении. JAMA Педиатр . 2014 Октябрь 168 (10): e142214. [Медлайн].

Gudbrandsdottir S, Birgens HS, Frederiksen H, Jensen BA, Jensen MK, Kjeldsen L, et al. Ритуксимаб и дексаметазон в сравнении с монотерапией дексаметазоном у недавно диагностированных пациентов с первичной иммунной тромбоцитопенией. Кровь . 2013 14 марта. 121 (11): 1976-81. [Медлайн].

Bussel JB, et al. Лечение первичной хронической иммунной тромбоцитопении (CITP) у взрослых с помощью фостаматиниба, перорального ингибитора SYK: результаты двух рандомизированных плацебо-контролируемых исследований фазы 3.Представлен на 22-м ежегодном конгрессе Европейской гематологической ассоциации. Мадрид, Испания. 2017 24 июня.

Cines DB, Blanchette VS. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура. N Engl J Med . 2002 28 марта. 346 (13): 995-1008. [Медлайн].

Bussel JB. Новые подходы к резистентной иммунной тромбоцитопенической пурпуре. Кровь Ред. . 2002 16 марта (1): 31-6. [Медлайн].

Макмиллан Р. Терапия для взрослых с рефрактерной хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой. Энн Интерн Мед. . 1997 15 февраля. 126 (4): 307-14. [Медлайн].

Godeau B, Durand JM, Roudot-Thoraval F, et al. Дапсон при хронической аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре: сообщение о 66 случаях. Br J Haematol . 1997 Май. 97 (2): 336-9. [Медлайн].

Факон Т., Колье М.Т., Ваттель Э. и др. Рандомизированное исследование, сравнивающее винбластин при медленной инфузии и болюсном введении внутривенно. инъекция при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре: отчет о 42 пациентах. Br J Haematol . 1994 Март 86 (3): 678-80. [Медлайн].

Эмилия Дж., Морселли М., Луппи М. и др. Долгосрочная спасительная терапия циклоспорином А при рефрактерной идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Кровь . 2002 15 февраля. 99 (4): 1482-5. [Медлайн]. [Полный текст].

Чалмерс С., Тарантино, MD. Ромиплостим как средство лечения иммунной тромбоцитопении: обзор. Дж. Кровавая медицина . 2015. 6: 37-44. [Медлайн]. [Полный текст].

Kuter DJ, Rummel M, Boccia R, Macik BG, Pabinger I, Selleslag D, et al.Ромиплостим или стандарт лечения пациентов с иммунной тромбоцитопенией. N Engl J Med . 2010 г. 11 ноября. 363 (20): 1889-99. [Медлайн].

Bussel JB, Hsieh L, Buchanan GR, Stine K, Kalpatthi R, Gnarra DJ, et al. Длительное применение тромбопоэтин-миметика ромиплостима у детей с тяжелой хронической иммунной тромбоцитопенией (ИТП). Рак крови у детей . 2014, 24 октября [Medline].

Тарантино, доктор медицины, Бассел Дж. Б., Бланшетт В. С., Деспотович Дж., Беннет С., Радж А. и др.Ромиплостим у детей с иммунной тромбоцитопенией: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование фазы 3. Ланцет . 2016 г. 2. 388 (10039): 45-54. [Медлайн].

Мишель М., Вассер Дж., Годо Б., Аледорт Л., Купер Н., Томияма Ю. и др. Эффективность и безопасность агониста рецепторов тромбопоэтина ромиплостим у пациентов в возрасте ≥65 лет с иммунной тромбоцитопенией. Энн Гематол . 2015 4 сентября [Medline].

Cines DB, Gernsheimer T, Wasser J, Godeau B, Provan D, Lyons R и др.Комплексный анализ долгосрочной безопасности у пациентов с хронической иммунной тромбоцитопенией (ИТП), получавших ромиплостим, агонист рецепторов тромбопоэтина (ТПО). Инт Дж. Гематол . 2015 сентябрь 102 (3): 259-70. [Медлайн].

FDA расширяет использование Promacta у маленьких детей с редкими заболеваниями крови. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Доступно на http://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/ucm459430.htm. 24 августа 2015 г .; Доступ: 23 сентября 2015 г.

Ченг Г., Салех М.Н., Марчер С. и др. Элтромбопаг для лечения хронической иммунной тромбоцитопении (RAISE): 6-месячное рандомизированное исследование фазы 3. Ланцет . 2011 29 января. 377 (9763): 393-402. [Медлайн].

Jurczak W, Chojnowski K, Mayer J, Krawczyk K, Jamieson BD, Tian W, et al. Фаза 3 рандомизированного исследования аватромбопага, нового агониста рецепторов тромбопоэтина для лечения хронической иммунной тромбоцитопении. Br J Haematol .2018 ноябрь 183 (3): 479-490. [Медлайн]. [Полный текст].

Ламберт М.П., ​​Герншеймер ТБ. Клинические обновления иммунной тромбоцитопении у взрослых. Кровь . 2017 25 мая. 129 (21): 2829-2835. [Медлайн].

Хан Л.Р., Никсон С.Дж. Лапароскопическая спленэктомия — лучшее лечение ИТП у взрослых, чем стероиды — ее следует применять раньше при ведении пациентов. Выводы десятилетнего контрольного исследования. Хирург . 2007 Февраль 5 (1): 3-4, 6-8.[Медлайн].

Rescorla FJ, West KW, Engum SA, Grosfeld JL. Лапароскопические процедуры селезенки у детей: опыт у 231 ребенка. Энн Сург . 2007 Октябрь, 246 (4): 683-7; обсуждение 687-8. [Медлайн].

Майкл Дж., Нортридж К., Линдквист К., Кесслер С., Деусон Р., Данезе М. Краткосрочная и долгосрочная неудача лапароскопической спленэктомии у взрослых пациентов с иммунной тромбоцитопенической пурпурой: систематический обзор. Ам Дж. Гематол .2009 16 июля. [Medline].

Bell WR Jr. Роль спленэктомии при иммунной (идиопатической) тромбоцитопенической пурпуре. Кровь Ред. . 2002 16 марта (1): 39-41. [Медлайн].

Родегиеро Ф., Фреззато М., Скьявотто С., Кастаман Дж., Дини Э. Фульминантный сепсис у взрослых, подвергшихся спленэктомии по поводу идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. Haematologica . 1992 май-июнь. 77 (3): 253-6. [Медлайн].

Зарраби М.Х., Роснер Ф.Серьезные инфекции у взрослых после спленэктомии по поводу травмы. Arch Intern Med . 1984 июл.144 (7): 1421-4. [Медлайн].

com»> Битти Дж. Ф., Майкельсон М. Л., Холман П. Дж.. Острый бабезиоз, вызванный Babesia divergens, у жителя Кентукки. N Engl J Med . 2002 29 августа. 347 (9): 697-8. [Медлайн].

Crary SE, Бьюкенен GR. Сосудистые осложнения после спленэктомии по поводу гематологических нарушений. Кровь . 2009 Октябрь 1.114 (14): 2861-8. [Медлайн].

Робинетт С.Д., Фраумени Дж. Ф. младший. Спленэктомия и последующая смертность ветеранов войны 1939-45 гг. Ланцет . 1977 16 июля. 2 (8029): 127-9. [Медлайн].

Purcell PL, Crary SE, Adix LM, Alder AC, Buchanan GR. Сосудистые осложнения после спленэктомии: возможность изучения пациентов, перенесших спленэктомию после травмы. Ам Дж. Гематол . 2009 Май. 84 (5): 316-7. [Медлайн].

Джордж Дж. Н., Вулф Ш., Раскоб Г. Е. и др.Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: практическое руководство, разработанное явными методами для Американского общества гематологов. Кровь . 1996 г. 1. 88 (1): 3-40. [Медлайн]. [Полный текст].

Факон Т., Колье М.Т., Фено П. и др. Добавочная селезенка при рецидивирующей хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуре. Ам Дж. Гематол . 1992 ноябрь 41 (3): 184-9. [Медлайн].

Woo JH, Park SH, Park YK и др. Постспленэктомический рецидив тромбоцитопении с добавочной селезенкой. Korean J Intern Med . 2004 сентября 19 (3): 199-201. [Медлайн]. [Полный текст].

Dolan JP, Sheppard BC, DeLoughery TG. Спленэктомия при иммунной тромбоцитопенической пурпуре: хирургия 21 века. Ам Дж. Гематол . 2008 Февраль 83 (2): 93-6. [Медлайн].

webmd.com»> Balagué C, Vela S, Targarona EM, et al. Факторы прогнозирования успешной лапароскопической спленэктомии при иммунной тромбоцитопенической пурпуре: изучение клинических и лабораторных данных. Эндоскопическая хирургия . 2006 20 августа (8): 1208-13. [Медлайн].

Cines DB, Bussel JB. Как я лечу идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП). Кровь . 2005 октября 1. 106 (7): 2244-51. [Медлайн].

Бланшетт В.С., Каркао М. Острая иммунная тромбоцитопеническая пурпура в детстве: 20 лет спустя. Семин тромб Hemost . 2003 29 декабря (6): 605-17. [Медлайн].

Roganovic J. Лечение ритуксимабом рефрактерной идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей. Eur J Pediatr . 2005 Май. 164 (5): 334. [Медлайн].

Таубе Т. , Шмид Х, Рейнхард Х, фон Штакельберг А, Оверберг США. Эффект однократного приема ритуксимаба при хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуре в детском возрасте. Haematologica . 2005 Февраль 90 (2): 281-3. [Медлайн]. [Полный текст].

Купер Н., Евангелиста М.Л., Амадори С., Стази Р. Следует ли использовать ритуксимаб до или после спленэктомии у пациентов с иммунной тромбоцитопенической пурпурой ?. Curr Opin Hematol . 2007 14 ноября (6): 642-6. [Медлайн].

Zaja F, Volpetti S, Chiozzotto M, Puglisi S, Isola M, Buttignol S и др. Анализ результатов длительного наблюдения после терапии спасением ритуксимабом у взрослых пациентов с иммунной тромбоцитопенией. Ам Дж. Гематол . 2012 21 мая. [Medline].

Джордж JN. Лечение иммунной тромбоцитопении — что-то старое, что-то новое. N Engl J Med . 2010 г. 11 ноября. 363 (20): 1959-61.[Медлайн].

Макмиллан Р., Бассел Дж. Б., Джордж Дж. Н., Лалла Д., Никол Дж. Л.. Самооценка качества жизни, связанного со здоровьем, у взрослых с хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой. Ам Дж. Гематол . 2008 Февраль 83 (2): 150-4. [Медлайн].

Newland A. Миметики тромбопоэтина в лечении иммунной тромбоцитопенической пурпуры. Семин Гематол . 2007 окт.44 (4 доп. 5): S35-45. [Медлайн].

von dem Borne A, Folman C, van den Oudenrijn S, et al.Потенциальная роль тромбопоэтина при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Кровь Ред. . 2002 16 марта (1): 57-9. [Медлайн].

Бассел Дж. Б., Кутер Д. Д., Джордж Дж. Н. и др. AMG 531, белок, стимулирующий тромбопоэз, для хронической ИТП. N Engl J Med . 2006 Октябрь 19, 355 (16): 1672-81. [Медлайн]. [Полный текст].

Джамали Ф., Лемери С., Аялью К., Роботтом С., Роби-Сух К., Ривес Д. и др. Ромиплостим для лечения хронической иммунной (идиопатической) тромбоцитопенической пурпуры. Онкология (Уиллистон-Парк) . 2009 июл.23 (8): 704-9. [Медлайн].

Bussel JB, Cheng G, Saleh MN, et al. Элтромбопаг для лечения хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. N Engl J Med . 2007 29 ноября. 357 (22): 2237-47. [Медлайн].

Рис L. Лечение иммунной тромбоцитопенической пурпуры: основное внимание уделяется элтромбопагу. Биологические препараты . 2009. 3: 151-7. [Медлайн]. [Полный текст].

Cines DB, Bussel JB, McMillan RB, Zehnder JL.Врожденная и приобретенная тромбоцитопения. Образовательная программа по гематологии и соц. Гематол . 2004. 390-406. [Медлайн]. [Полный текст].

Лечение иммунной тромбоцитопенической пурпуры (ИТП)

Лечение ИТП у детей

Мы определим конкретный план лечения вашего ребенка на основе ряда факторов:

• Возраст вашего ребенка, общее состояние здоровья и история болезни
• Тип ИТП (острый против хронического)
• Тяжесть и степень заболевания
• Толерантность вашего ребенка к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения
• Вы и ожидания, мнения и предпочтения вашего ребенка

Лечение ИТП: мониторинг

Не всем детям с ИТП требуется лечение.Мы можем порекомендовать внимательно следить за тромбоцитами вашего ребенка и предотвращать серьезные кровотечения. Это может быть лучшим способом действий, пока организм вашего ребенка не сможет самостоятельно исправить расстройство. Многие дети с ИТП могут спонтанно выздоравливать в течение шести месяцев.

Варианты лечения ИТП

Если мы решим, что лечение необходимо, двумя наиболее распространенными формами лечения являются стероиды и внутривенный гамма-глобулин:

Стероиды для ITP

Стероиды помогают предотвратить кровотечение, снижая скорость разрушения тромбоцитов.Стероиды, если они эффективны, приведут к увеличению количества тромбоцитов в течение двух-трех недель. Побочные эффекты могут включать раздражительность, раздражение желудка, увеличение веса, гипертонию и прыщи.

Внутривенный гамма-глобулин (IVGG) для ИТП

Внутривенный гамма-глобулин (IVGG) — это белок, который содержит множество антител, а также замедляет разрушение тромбоцитов. IVGG действует быстрее, чем стероиды (от 24 до 48 часов).

Другие методы лечения ИТП

Другие варианты лечения могут включать:

• Rh иммунный глобулин : временно останавливает селезенку от разрушения тромбоцитов. Чтобы это лекарство было эффективным, у вашего ребенка должен быть положительный резус-фактор и должна быть селезенка.
• Изменение лекарств : Если мы подозреваем, что лекарство вашего ребенка вызывает ИТП, мы порекомендуем прекратить прием или изменить лекарство.
• Лечение инфекции : Если инфекция вызывает ИТП, лечение инфекции может привести к увеличению количества тромбоцитов.
• Спленэктомия : В некоторых случаях может потребоваться удаление селезенки ребенка, поскольку это наиболее активный участок разрушения тромбоцитов.Мы рассматриваем этот вариант чаще у детей старшего возраста и взрослых с хронической ИТП, чтобы снизить скорость разрушения тромбоцитов.
• Гормональная терапия : Девушкам-подросткам может потребоваться прием гормонов для остановки менструального цикла при низком уровне тромбоцитов в случае обильного кровотечения.
• Лекарства : FDA одобрило два новых препарата для ИТП: N-plate и Promacta. Они стимулируют костный мозг производить больше тромбоцитов.

Как лечить идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП) | Кровь

Мы госпитализируем (1) пациентов с глубоким кожно-слизистым или внутренним кровотечением и (2) тех, у кого количество тромбоцитов меньше 20 000 × 10 ⁹ / л и в анамнезе имеется значительное кровотечение, те, у кого есть вопрос о комплаентность и в некоторых случаях те, у кого не установлена ​​реакция на терапию — например, когда присутствуют сопутствующие факторы, предрасполагающие к кровотечению, или осложнения терапии.Все остальные могут лечиться амбулаторно. Неотложное лечение начинают с внутривенного введения метилпреднизолона (1,0 г / сут в течение 1-3 дней подряд) в сочетании с ВВИГ (рис. 1). Перед спленэктомией у пациентов с Rh ⁺ мы объединили ВВИГ и внутривенные анти-D, которые действуют через разные рецепторы IgG-Fcγ, ^34-36,63 с винкристином и метилпреднизолоном, ³⁷ и переливания тромбоцитов (болюс с последующим непрерывная инфузия по мере необходимости) при кровотечении, опасном для жизни или органа, или после травмы головы. ³⁸ Рекомбинантный фактор VIIa может быть добавлен у пациентов, не отвечающих на другие методы лечения, если необходим немедленный ответ, например, с ICH. ³⁹ ВВИГ обычно хорошо переносится, за исключением случаев постинфузионной головной боли. Редко у пациентов развивается асептический менингит, острая почечная недостаточность, легочная недостаточность, тромбоз или гемолиз; растворение лиофилизированных препаратов в стерильной воде для снижения осмолярности и замедления скорости инфузии может уменьшить эти риски. Общие токсические эффекты внутривенного анти-D включают реакции лихорадки / озноба, которые могут быть уменьшены путем предварительной обработки кортикостероидами, и внесосудистый гемолиз; внутрисосудистый гемолиз и диссеминированная внутрисосудистая координация встречаются редко ^33,91 , и риск снижается за счет отказа от лечения пациентам с положительным прямым тестом на антиглобулин, если только это не связано с предшествующей IVIG или внутривенной терапией анти-D. Мы также принимаем общие меры по снижению риска кровотечения, включая прекращение приема лекарств, нарушающих функцию тромбоцитов, контроль артериального давления, меры по минимизации травм и меры по уменьшению кровотечения через слизистые оболочки, такие как ϵ-аминокапроновая кислота (нагрузка 100 мг / кг). доза до 5 г, вводимая внутривенно в течение 30-60 минут с последующим введением до 5 г каждые 6 часов внутривенно или перорально [максимальная доза = 24 г / день]) и, иногда, десмопрессина ацетат (DDAVP; 0,3 мкг / кг). Мы используем ϵ-аминокапроновую кислоту или транексамовую кислоту, чтобы помочь контролировать пероральное кровотечение, местный тромбин, коллаген и фибриновый клей для удаления зубов, а также гестагенные агенты для лечения меноррагии.

Причины, симптомы и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это заболевание крови, характеризующееся аномальным снижением количества тромбоцитов в крови. Тромбоциты — это клетки крови, которые помогают остановить кровотечение. Снижение тромбоцитов может привести к появлению синяков, кровоточивости десен и внутреннего кровотечения.

• «Идиопатический» означает, что причина неизвестна.
• «Тромбоцитопения» означает снижение количества тромбоцитов в крови.
• «Пурпура» означает изменение цвета кожи на пурпурный, как при синяке.

ITP ежегодно поражает примерно четырех-восьми детей в возрасте до 15 лет в США

на 100000 детей.

Существует две формы ИТП:

• Острая тромбоцитопеническая пурпура — чаще всего встречается у маленьких детей (от 2 до 6 лет). Симптомы могут быть следствием вирусного заболевания, такого как ветряная оспа. Острая ИТП обычно начинается очень внезапно, и симптомы обычно исчезают менее чем за шесть месяцев (часто в течение нескольких недель).Расстройство обычно не повторяется. Острая ИТП — наиболее частая форма заболевания.
• Хроническая тромбоцитопеническая пурпура — Заболевание может развиться в любом возрасте, а симптомы могут длиться от шести месяцев до нескольких лет. У взрослых эта форма встречается чаще, чем у детей, но она действительно поражает подростков. Вероятность заражения этой формой болезни у женщин в два-три раза выше, чем у мужчин. Хроническая ИТП может часто повторяться и требует постоянного наблюдения у специалиста по крови (гематолога).

В большинстве случаев причина ИТП неизвестна. Это не заразно, то есть ребенок не может «заразиться», играя с другим ребенком с ИТП. Также важно знать, что ни родители, ни ребенок не причинили расстройства.

Часто у ребенка могла быть вирусная или вирусная инфекция примерно за три недели до развития ИТП. Считается, что организм, вырабатывая антитела против вируса, «случайно» также выработал антитело, которое может прилипать к клеткам тромбоцитов.Организм распознает любые клетки с антителами как чужеродные и уничтожает их. Вот почему ИТП также называют иммунной тромбоцитопенической пурпурой.

Костный мозг — это мягкий губчатый центр длинных костей, который отвечает за образование клеток крови, в том числе тромбоцитов. Костный мозг реагирует на небольшое количество тромбоцитов и производит их гораздо больше, чтобы отправить их в организм. Врач может посмотреть на клетки костного мозга и у ребенка с ИТП обнаружит много образовавшихся молодых тромбоцитов.Однако результаты анализа циркулирующей крови покажут очень низкое количество тромбоцитов. Организм нормально производит клетки, но также и разрушает их. В большинстве случаев другие анализы крови в норме, за исключением низкого количества тромбоцитов. Тромбоциты ИТП обычно живут всего несколько часов, по сравнению с нормальными тромбоцитами, продолжительность жизни которых составляет от 7 до 10 дней.

Тромбоциты необходимы для образования тромба. Сгустки крови состоят из массы волокон и клеток крови.Тромбоциты перемещаются в поврежденный участок и слипаются, образуя пробку, например, когда человек порезан. Если тромбоцитов недостаточно, сгусток не может образоваться, что приведет к еще большему кровотечению.

Было проведено исследование некоторых лекарств, вызывающих ИТП. Некоторые лекарства могут привести к нарушению функции тромбоцитов. В настоящее время не установлено прямой связи с каким-либо конкретным лекарством, которое может вызвать ИТП.

Нормальное количество тромбоцитов находится в диапазоне от 150 000 до 450 000.У ребенка с ИТП количество тромбоцитов обычно менее 100000. К моменту возникновения значительного кровотечения у ребенка может быть меньше 10 000 тромбоцитов. Чем ниже количество тромбоцитов, тем выше риск кровотечения.

Поскольку тромбоциты помогают остановить кровотечение, симптомы ИТП связаны с усилением кровотечения. Однако каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному.

Симптомы могут включать:

• Пурпура — пурпурный цвет кожи после того, как под нее «просочилась» кровь.Синяк — это кровь под кожей. У детей с ИТП могут быть большие синяки от неизвестной травмы. Синяки могут появиться в локтевых и коленных суставах просто от движения.
• Петехии — крошечные красные точки под кожей, возникающие в результате очень небольших кровотечений.
• Носовые кровотечения
• Кровотечение во рту и / или в деснах и вокруг них
• Кровь в рвоте, моче или стуле
• Головное кровотечение — это самый опасный симптом ИТП. Любая травма головы, возникающая при недостаточном количестве тромбоцитов для остановки кровотечения, может быть опасной для жизни.

Симптомы ИТП могут напоминать другие заболевания крови или проблемы со здоровьем. Всегда консультируйтесь с терапевтом вашего ребенка для постановки диагноза.

Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры начинается с сбора полной истории болезни и физического осмотра вашего ребенка. Лечащий врач вашего ребенка также может выполнить следующие диагностические процедуры:

• Общий анализ крови (CBC) , который измеряет размер, количество и зрелость различных клеток крови в определенном объеме крови (для измерения тромбоцитов).
• Дополнительные анализы крови и мочи, для измерения времени кровотечения и выявления возможных инфекций
• Тщательный осмотр лекарств ребенка
• Аспирация костного мозга может быть выполнена, чтобы посмотреть на производство тромбоцитов вашим ребенком и исключить любые аномальные клетки, которые костный мозг вашего ребенка может вырабатывать, которые могут снизить количество тромбоцитов.

Специфическое лечение ИТП определит лечащий врач вашего ребенка на основании:

• Возраст вашего ребенка, общее состояние здоровья и история болезни
• Тип заболевания (острое или хроническое)
• Тяжесть и степень заболевания
• Толерантность вашего ребенка к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения
• Ожидания по течению болезни
• Ваше мнение или предпочтение

Не всем детям с ИТП требуется лечение.Тщательный мониторинг тромбоцитов вашего ребенка и предотвращение серьезных кровотечений могут быть курсом действий, выбранным до тех пор, пока организм не сможет исправить расстройство самостоятельно. Многие дети с ИТП могут спонтанно выздоравливать примерно через 2–4 дня.

Когда лечение необходимо, используются две наиболее распространенные формы лечения:

• Стероиды, , которые помогают предотвратить кровотечение за счет снижения скорости разрушения тромбоцитов. Стероиды, если они эффективны, приведут к увеличению количества тромбоцитов в течение двух-трех недель.Побочные эффекты могут включать раздражительность, раздражение желудка, увеличение веса, гипертонию и прыщи.
• Внутривенный гамма-глобулин (IVGG), белок, который содержит множество антител, а также замедляет разрушение тромбоцитов. IVGG действует быстрее, чем стероиды (от 24 до 48 часов).

Другие методы лечения ИТП могут включать:

• Rh иммунный глобулин — Это лекарство временно останавливает селезенку от разрушения тромбоцитов. Чтобы это лекарство было эффективным, у вашего ребенка должен быть положительный резус-фактор и должна быть селезенка.
• Смена лекарств — Если лекарство является подозреваемой причиной ИТП у вашего ребенка, может потребоваться отмена или изменение лекарства.
• Лечение инфекции — Если инфекция является причиной ИТП, то лечение инфекции может привести к увеличению количества тромбоцитов.
• Спленэктомия — В некоторых случаях может потребоваться удаление селезенки ребенка, так как это место разрушения тромбоцитов.Это считается более частым у детей старшего возраста с хронической ИТП для снижения скорости разрушения тромбоцитов.
• Гормональная терапия — Девочки-подростки могут нуждаться в приеме гормонов, чтобы остановить менструальный цикл при низком уровне тромбоцитов, если происходит чрезмерное кровотечение.

Если у вашего ребенка ИТП, вам необходимо узнать, как лучше всего предотвратить травмы и кровотечение. Рассмотрим следующее:

• Сделайте окружающую среду для маленьких детей максимально безопасной.При низком уровне тромбоцитов необходимо иметь подкладку в кроватке, носить шлемы и обеспечивать защитную одежду.
• Контактные виды спорта, езда на велосипеде и грубые игры могут быть ограничены.
• Избегайте приема лекарств, содержащих аспирин, поскольку они могут повлиять на способность организма контролировать кровотечение.

Важно обсудить с врачом вашего ребенка, необходимы ли какие-либо другие ограничения для предотвращения травм у вашего ребенка с ИТП.

Несмотря на то, что причина ИТП неизвестна и нет лекарства, прогноз для ребенка с ИТП очень хороший.

Обычно организм перестает вырабатывать антитела, атакующие тромбоциты, и заболевание проходит само. Цель лечения — поддерживать уровень тромбоцитов ребенка в безопасном диапазоне до тех пор, пока организм не исправит проблему.

В целом, предотвращение серьезных кровотечений, таких как травмы головы, является наиболее важным фактором прогноза. Обеспечение безопасных условий, своевременная медицинская помощь и постоянное медицинское обслуживание — все это поможет вашему ребенку прожить долгую и здоровую жизнь.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура у детей

Не то, что вы ищете?

Что такое иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у детей?

ИТП — это заболевание крови, которое вызывает снижение количества тромбоцитов в крови. Тромбоциты помогают остановить кровотечение. Таким образом, уменьшение количества тромбоцитов может привести к появлению синяков, кровоточивости десен и кровотечению внутри тела. Чем ниже количество тромбоцитов, тем выше риск кровотечения.

ИТП может быть острой или хронической:

• Острая тромбоцитопеническая пурпура. Это чаще всего встречается у маленьких детей (от 2 до 6 лет). Симптомы могут быть следствием вирусного заболевания, такого как ветряная оспа. Острый ИТП обычно начинается очень внезапно. Симптомы обычно проходят менее чем через 6 месяцев (часто в течение нескольких недель). Лечение обычно не требуется. Расстройство обычно не повторяется. Острая ИТП — наиболее частая форма заболевания.
• Хроническая тромбоцитопеническая пурпура. Заболевание может начаться в любом возрасте. Симптомы сохраняются не менее 12 месяцев. У взрослых эта форма встречается чаще, чем у детей, но она действительно поражает подростков. Самки болеют в 2–3 раза чаще, чем самцы. Хроническая ИТП может часто повторяться.

Что вызывает ИТП у ребенка?

В большинстве случаев причина ИТП у детей неизвестна. Известные причины включают:

• Проблемы с иммунной системой
• Вирусные инфекции, такие как ветряная оспа
• Некоторые лекарства или вакцины

Какие симптомы ИТП у ребенка?

Симптомы ИТП связаны с усилением кровотечения.У некоторых детей симптомы очень легкие или совсем отсутствуют. Симптомы могут включать:

• Пурпура. Это фиолетовый цвет кожи после того, как под ней «просочилась» кровь.
• Ушиб. Синяк — это кровь под кожей. У детей с ИТП могут быть большие синяки из-за неизвестной травмы. Синяки могут появиться на локтях и коленях просто от движения.
• Петехия. Маленькие красные точки под кожей, которые появляются в результате очень небольших кровотечений.
• Носовые кровотечения
• Кровотечение во рту и / или в деснах и вокруг них
• Кровь в моче или кале
• Рвота кровью
• Кровотечение при травме головы.Это может быть опасно для жизни ребенка с ИТП.

Симптомы ИТП могут быть похожи на другие медицинские проблемы. Всегда уточняйте диагноз у лечащего врача.

Как диагностируется ИТП у ребенка?

Лечащий врач вашего ребенка задаст вопросы о его истории болезни и проведет медицинский осмотр. Другие тесты могут включать:

• Общий анализ крови. В общем анализе крови проверяются красные и белые кровяные тельца, тромбоциты (тромбоциты) и иногда молодые эритроциты (ретикулоциты).Он включает гемоглобин и гематокрит, а также более подробную информацию о красных кровяных тельцах.
  • Нормальное количество тромбоцитов составляет от 150 000 до 450 000. При ИТП количество тромбоцитов составляет менее 100000. К моменту возникновения значительного кровотечения у ребенка может быть меньше 10 000 тромбоцитов.
• Мазок периферической крови. Небольшой образец крови исследуется под микроскопом. Клетки крови проверяются, чтобы убедиться, что они выглядят нормально или нет.
• Аспирация костного мозга. Для изучения производства тромбоцитов и исключения любых аномальных клеток, которые может вырабатывать костный мозг, которые могут снизить количество тромбоцитов.

Как лечится ИТП у ребенка?

Лечение будет зависеть от симптомов, возраста и общего состояния вашего ребенка. Это также будет зависеть от тяжести состояния.

Лечащий врач вашего ребенка, скорее всего, направит вас к гематологу, специалисту по заболеваниям крови. Не всем детям с ИТП требуется лечение.Некоторые дети выздоравливают без лечения. Могут потребоваться анализы крови и защита от кровотечения.

При необходимости лечения двумя наиболее распространенными формами лечения являются стероиды и иммуноглобулин:

• Кортикос тероидов. Кратковременное лечение стероидными препаратами помогает предотвратить кровотечение за счет уменьшения разрушения тромбоцитов. Стероиды могут увеличить количество тромбоцитов за 2–3 недели.
• Иммуноглобулин для внутривенного введения (IVIg). Разовая доза ИГВ для замедления разрушения тромбоцитов. Он действует быстрее, чем стероиды (от 24 до 48 часов).
• Иммуноглобулин против D или резус-фактора. Это лекарство временно останавливает разрушение тромбоцитов селезенкой. Это используется очень осторожно, потому что это может вызвать разрушение красных кровяных телец.

Другие методы лечения ИТП могут включать:

• Ритуксимаб. Это тип антител, который помогает увеличить количество тромбоцитов.
• Дексаметазон в высоких дозах . Это разновидность стероидов.
• Спленэктомия. Селезенка удаляется, поскольку именно в ней разрушается большинство тромбоцитов.

Какие осложнения ИТП у ребенка?

Осложнения ИТП у детей включают:

• Серьезное кровотечение
• Осложнения, вызванные лекарствами, применяемыми для лечения ИТП

Как я могу помочь своему ребенку жить с ITP?

Чтобы предотвратить кровотечение, примите во внимание следующее:

• Подкладывайте кроватку или кроватку для малышей.
• Убедитесь, что ваш ребенок носит шлем и другие защитные накладки при езде на велосипеде, коньках или скейтборде.
• Вашему ребенку следует избегать контактных видов спорта, таких как футбол, футбол, регби и борьба, а также других занятий с высокой степенью травм.
• Вашему ребенку нельзя принимать аспирин или другие нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), которые увеличивают вероятность кровотечения.

Поговорите с лечащим врачом вашего ребенка о других способах предотвращения травм.

Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг для моего ребенка?

Позвоните своему ребенку, лечащему врачу, если у вашего ребенка ухудшаются симптомы кровотечения.

Основные сведения об ИТП у детей

• ИТП — это заболевание крови с пониженным содержанием тромбоцитов, которое может привести к легким синякам, кровоточивости десен и внутреннему кровотечению.
• Причина обычно неизвестна, но это может быть аутоиммунное заболевание или вирусное заболевание. Это также может произойти при приеме некоторых лекарств или вакцинации.
• Лечение может не потребоваться. Наиболее распространенными методами лечения являются иммуноглобулин или кортикостероиды.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

• Знайте причину визита и то, что вы хотите.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые ваш врач дает вашему ребенку.
• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они помогут вашему ребенку.Также знайте, каковы побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить состояние вашего ребенка другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство, не проходит обследование или процедуру.
• Если вашему ребенку назначен повторный прием, запишите дату, время и цель этого визита.
• Узнайте, как можно связаться с лечащим врачом вашего ребенка в нерабочее время.Это важно, если ваш ребенок заболел, и у вас есть вопросы или вам нужен совет.

Не то, что вы ищете?

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое иммунная тромбоцитопеническая пурпура?

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание крови. При этой болезни у вас в крови меньше тромбоцитов, чем обычно.Тромбоциты — это фрагменты клеток крови, которые способствуют свертыванию крови. Меньшее количество тромбоцитов может вызвать легкие синяки, кровоточивость десен и внутреннее кровотечение. ИТП вызывается иммунной реакцией против ваших собственных тромбоцитов. Это означает, что иммунная система вашего организма по ошибке атакует ваши тромбоциты.

ИТП — довольно распространенное заболевание крови, которое может развиться как у детей, так и у взрослых.

Существует 2 формы ИТП:

• Острая тромбоцитопеническая пурпура. Это самый распространенный тип ИТП и поражает в основном детей младшего возраста. Реже может возникнуть у пожилых дети и взрослые. Симптомы часто появляются после вируса, например ветрянки. Острый ИТП часто начинается внезапно. Симптомы могут исчезнуть менее чем за 6 месяцев, часто в течение несколько недель. Лечение часто не требуется. Расстройство часто не возвращается. Острая ИТП — наиболее частая форма заболевания.
• Хроническая тромбоцитопеническая пурпура. Это расстройство может случиться в любом возрасте. Симптомы могут длиться от 6 месяцев до нескольких лет. Или они могут длиться всю твою жизнь. У взрослых этот тип встречается чаще, чем у детей, но он есть. влияют на подростков. У женщин он встречается чаще, чем у мужчин. Хроническая ИТП может пройти и прийти возвращаюсь часто. Вы должны постоянно находиться под наблюдением специалиста по крови. (гематолог).

Что вызывает иммунную тромбоцитопеническую пурпуру?

Благодаря ИТП ваша иммунная система по ошибке атакует собственные тромбоциты вашего тела.Чаще всего это результат выработки антител против тромбоцитов. В небольшом количестве случаев вид белых кровяных телец, называемых Т-клетками, напрямую атакует тромбоциты. Эта ошибка иммунной системы может произойти по любой из следующих причин:

• Лекарства (включая лекарства, отпускаемые без рецепта) могут вызывать аллергию, которая перекрестно реагирует с тромбоцитами.
• Инфекции могут подорвать иммунитет реакция, приводящая к ИТП. Часто это вирусные инфекции, в том числе вирусы. вызывающие ветряную оспу, гепатит С и СПИД.
• Беременность
• Иммунные нарушения, такие как ревматоидный артрит и волчанка
• Лимфомы и лейкозы низкой степени злокачественности могут вырабатывают аномальные антитела, атакующие тромбоциты.

Иногда причина ИТП неизвестна.

Каковы симптомы иммунной тромбоцитопенической пурпуры?

Нормальное количество тромбоцитов составляет от 150 000 до 450 000.При ИТП количество тромбоцитов составляет менее 100000. К тому времени, когда произойдет сильное кровотечение, у вас может быть меньше 10 000 тромбоцитов. Чем ниже количество тромбоцитов, тем выше риск кровотечения.

Поскольку тромбоциты помогают остановить кровотечение, симптомы ИТП связаны с усилением кровотечения. Но симптомы у каждого человека могут отличаться. Симптомы могут включать:

• Синяки или пурпурные участки на коже. Эти синяки (называемые пурпурой) вызваны кровотечением под кожей.При ИТП могут возникать синяки по неизвестной причине. Они могут появиться в локтевых и коленных суставах просто от движения.
• Маленькие красные точки под кожей, вызванные очень небольшими кровотечениями.
• Носовые кровотечения
• Кровотечение во рту, в деснах и вокруг них
• Обильные менструации
• Кровь в рвоте, моче или стуле
• Кровотечение в голове. Это самый опасный симптом ИТП. Травма головы, которая возникает, когда у вас недостаточно тромбоцитов, чтобы остановить кровотечение. может быть смертельным.

Симптомы ИТП могут выглядеть как другие проблемы со здоровьем. Всегда обращайтесь к своему врачу за диагнозом.

Как диагностируется иммунная тромбоцитопеническая пурпура?

Ваш лечащий врач примет история вашего здоровья и проведите медицинский осмотр.Ваш провайдер может спросить о любых принимаемые вами лекарства, которые могут вызвать кровотечение или снизить количество тромбоцитов. Ты можешь Также есть эти тесты:

• Полный анализ крови (CBC). Проверяет количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови. При ИТП количество красных и белых кровяных телец будет нормальным, но количество тромбоцитов будет низким.
• Мазок периферической крови. Это дополнительный тест после аномального общего анализа крови. Он проверяет различные типы клеток крови, в частности тромбоциты, на ИТП.
• Другое анализов крови и мочи. Эти тесты проводятся для измерения время кровотечения и найдите возможные инфекции.

Как лечится иммунная тромбоцитопеническая пурпура?

Лечение будет зависеть от ваших симптомов, возраста и общего состояния здоровья.Это также будет зависеть от степени тяжести состояния.

Когда необходимо лечение, 2 наиболее распространенными формами немедленного лечения являются стероиды и внутривенный иммуноглобулин. (IVIG):

• Стероиды. Эти лекарства помогают предотвратить кровотечение, замедляя вниз деструкция тромбоцитов. Они могут привести к увеличению количества тромбоцитов через 2–3 недели. Побочные эффекты могут включать чувство ворчания, раздражение желудка, увеличение веса, высокое содержание крови. давление и прыщи.
• Иммуноглобулин для внутривенного введения (ВВИГ). Внутривенное иммуноглобулин (ВВИГ) состоит из антител, взятых из донорской крови от тысячи здоровых доноров. ВВИГ помогает, увеличивая количество тромбоцитов. Ты можешь увидеть ответ всего за 24–48 часов.

Другие методы лечения ИТП могут включают:

• Rh иммуноглобулин. Это лекарство ненадолго останавливает селезенку. от разрушения тромбоцитов. У вас должен быть положительный резус-фактор и для этого должна быть селезенка. лекарство работать.
• Лекарство меняется. Если ваш провайдер думает, что лекарство является причиной, вам может потребоваться отменить или изменить это лекарство.
• Лечение инфекции. Если инфекция вызывает ИТП, то лечение инфекции может помочь увеличить количество тромбоцитов.
• Операция по удалению селезенки (спленэктомия). Селезенка вырабатывает антитела, которые помогают бороться с инфекциями. Когда у вас ИТП, эти антитела по ошибке уничтожить тромбоциты. Эта операция чаще проводится людям с хроническим ИТП для замедления разрушения тромбоцитов.
• Переливание тромбоцитов. Это может понадобиться, если у вас сильное кровотечение или перед операцией.
• Ритуксимаб. Это лекарство представляет собой антитело, созданное в лаборатории. Это замедляет выработку антитромбоцитарных антител.
• Ромиплостим и элтромбопаг. Эти лекарства стимулируют костный мозг, чтобы производить больше тромбоцитов.
• Изменения образа жизни. Это может включать проверку того, что вы пользоваться защитным снаряжением и не заниматься определенной деятельностью.

Основные сведения об иммунной тромбоцитопенической пурпуре

• ИТП — заболевание крови. При этой болезни у вас в крови меньше тромбоцитов, чем обычно.
• Уменьшение количества тромбоцитов может вызвать легкие синяки, кровоточивость десен и внутреннее кровотечение.
• ИТП может произойти внезапно и уйти в около 6 месяцев. Или это может быть постоянным (хроническим) и длиться годами.
• Варианты лечения включают лекарства, которые могут уменьшить разрушение тромбоцитов или помочь организму вырабатывать больше тромбоцитов.
• В некоторых случаях требуется операция по удалению селезенки.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.
• Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, каковы побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
• Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
• Узнайте, как вы можете связаться со своим поставщиком услуг, если у вас возникнут вопросы.

Не то, что вы ищете?

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — NORD (Национальная организация редких заболеваний)

УЧЕБНИКИ
Algazy, KM.Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром у взрослых в Справочнике NORD по редким заболеваниям, Lippincott, Williams & Wilkins. 2003: 416.

Stein JH, изд. Медицина внутренних органов. Литтл, Браун и Ко., 1987: 860,1006-07.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
Bennett CL, et al. Тромботическая тромбоцитопения пурпура, связанная с клопидогрелом. N Engl J Med. 2000; 342: 1773-77.
Pogliani EM, et al. Дефибротид при рецидивирующей тромботической тромбоцитопении пурпуры. Clin Appl Thromb Hemost.2000; 6: 69-70.

Rock G, et al. Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры в 2000 году. Haematolgica. 2000; 85: 410-19.
Chemnitz HM, et al. Тромботическая тромбоцитопения пурпура (синдром Москковица), вызванная тиклопидином. Мед Клин. 2000; 95: 96-100.

Bruni R, et al. Каскадная фильтрация для ТТП: эффективная альтернатива плазмообмену с криоэплетированной плазмой. Transfus Sci. 1999; 21: 193-99.

Haberle J, et al. Новые стратегии в диагностике и лечении тромботической тромбоцитопении пурпуры: клинический случай и обзор.Eur J Pediatr. 1999; 158: 883-87.

Lara PN Jr и др. Повышение выживаемости при плазмообмене у пациентов с тромботической тромбоцитопенической пурпурой-гемолитико-уремическим синдромом.