Клинические симптомы

У детей правосторонняя дуга аорты может явиться причиной постоянной икоты. При отсутствии суживающего кольца, замыкаемого артериальной связкой, течение болезни бессимптомное. У взрослых при склерозе аорты явления дисфагии усиливаются. Расстройства со стороны дыхания усиливаются после принятия пищи.

Описанные в литературе разновидности

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней артериальной связкой по А. Блелоку

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней артериальной связкой по А. Блелоку

Дуга аорты перекидывается через правый главный бронх и спускается с правой стороны позвоночника как нисходящая аорта. От безымянной артерии отходят левая общая сонная и левая подключичная артерии. Артериальная связка прикрепляется к безымянной артерии.

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой в сочетании с открытым артериальным протоком (Беаван и Фатти)

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой в сочетании с открытым артериальным протоком (Беаван и Фатти)

Правосторонняя дуга аорты располагается на шее, на уровне щитовидного хряща, с правой стороны гортани. Дуга аорты образуется в данном случае от III пары правой жаберной дуги. Открытый артериальный проток впадает в нисходящую аорту против левой подключичной артерии. Левая общая сонная артерия отходит от восходящей аорты и поднимается вверх спереди и влево от трахеи. Артериальный проток участвует в сосудистом кольце, сдавливающем трахею и пищевод.

Рентгенодиагностика

1. Рентгенологические данные. При вдохе — недостаточная аэрация легких, при выдохе — гипераэрация. Признаки инфекции в легких. Выступ аорты виден с правой стороны тени средостения, а слева нормальная тень дуги аорты отсутствует. С левой стороны часто выявляется теневое изображение дивертикула, расположенного там, где в норме должен быть аортальный выступ. Нисходящая аорта иногда смещена в сторону легочных полей. В первом косом положении трахея сдвинута вперед, и тень дивертикула выявляется на уровне дуги между трахеей и позвоночником. В левом косом положении нисходящая аорта дает изгиб. На боковых рентгенограммах видна трахея, заполненная воздухом в верхней нормальной части и отчетливо суженной нижней.
2. Исследование пищевода. Глоток бария обнаруживает резкое сужение пищевода и сдавление его левой боковой и задней поверхности, если имеется дивертикул или артериальная связка в замкнутом кольце. Выше выемки на задней поверхности пищевода определяется косо идущий вверх и влево отдельный дефект. Он вызывается сдавлением левой подключичной артерией, позади пищевода переходящей к левой ключице. Тень левой подключичной артерии, проходящей позади пищевода, расположена выше тени дуги правосторонней аорты. Пульсирующий левый дивертикул аорты выявляется позади пищевода. Пищевод смещен кпереди.
3. Исследование трахеи липоидолом. При наличии симптомов сдавления трахеи контрастное исследование ее показывает локализацию аортального кольца. Введение в трахею липоидола выявляет вытянутую выемку по правой стенке трахеи, вызванную рядом расположенной дугой аорты, выемку на передней стенке трахеи от сдавления легочной артерией и вдавление на левой стенке трахеи — от артериальной связки. Если не имеется сдавления трахеи, то исследовать ее липоидолом нет смысла.
4. Ангиокардиография. Ее производят при сочетании правосторонней дуги аорты с другими врожденными пороками сердца.

Дифференциальный диагноз

Правосторонняя дуга аорты может вызвать картину, сходную с наблюдаемой при двойной дуге аорты. На переднем снимке правосторонняя дуга аорты у детей при наличии увеличенной тени вилочковой железы четко не выявляется. Однако железа не сдвигает пищевода вперед. Опухоли в заднем отделе верхней тени средостения могут симулировать правую аортальную дугу, но они не пульсируют.

Автор(ы): Вишневский А.А., Мазаев П.Н., Джагарян А.Д. (1963 г.)

Правая дуга аорты у плода является врожденным пороком сердца, который может возникать изолированно или сочетаться с другими, порой тяжелыми, пороками. В любом, случае, при формировании правой дуги возникают нарушения нормального развития сердца плода.

Аорта является крупнейшим сосудом в организме человека, функцией которого является продвижение крови от сердца к другим артериальным стволам, вплоть до артерий и капилляров всего организма.

Филогенетически развитие аорты претерпевает сложные изменения в процессе эволюции. Так, формирование аорты как целостного сосуда, происходит только у позвоночных животных, в частности, у рыб (двухкамерное сердце), амфибий (двухкамерное сердце с неполной перегородкой), рептилий (трехкамерное сердце), птиц и млекопитающих (четырехкамерное сердце). Тем не менее, у всех позвоночных имеется аорта, в которую происходит отток артериальной крови, смешанной с венозной, или полностью артериальной крови.

В процессе индивидуального развития эмбриона (онтогенеза) формирование аорты претерпевает столь же сложные изменения, как и само сердце. Начиная с первых двух недель развития эмбриона, происходит усиленное сближение артериального ствола и венозного синуса, расположенных в шейной части эмбриона, впоследствии мигрировавших медиальнее, в сторону будущей грудной полости. Артериальный ствол дает начало не только двум желудочкам впоследствии, но и шести жаберным (артериальным) дугам (по шесть с каждой стороны), которые по мере развития, в течение 3-4-х недель, формируются следующим образом:

• первая и вторая аортальные дуги редуцированы,
• третья дуга дает начало внутренним сонным артериям, питающим головной мозг,
• четвертая дуга дает начало дуге аорты и так называемой «правой» части,
• пятая дуга редуцируется,
• шестая дуга дает начало легочному стволу и артериальному (Боталлову) протоку.

Полностью четырехкамерным, с четким разделением сердечных сосудов на аорту и легочной ствол, сердце становится к шестой неделе развития. У эмбриона сроком 6 недель имеется полностью сформированное, сокращающееся сердце с крупными сосудами.

После формирования аорты и других внутренних органов, топография сосуда выглядит следующим образом. В норме левая дуга аорты начинается от луковицы аорты в ее восходящей части, которая, в свою очередь, берет начало от левого желудочка. То есть, восходящая часть аорты переходит в дугу приблизительно на уровне второго ребра слева, а дуга огибает левый главный бронх, направляясь кзади и влево. Самая верхняя часть дуги аорты проецируется на яремную вырезку прямо над верхней частью грудины. Дуга аорты направляется книзу вплоть до четвёртого ребра, располагаясь левее позвоночника, а затем переходит в нисходящую часть аорты.

В том случае, когда дуга аорты «поворачивает» не в левую сторону, а в правую, из-за сбоя в закладке сосудов человека из жаберных дуг эмбриона, говорят о правосторонней дуге аорты.

При этом дуга аорты перекидывается через правый главный бронх, а не через левый, как должно быть в норме.

Почему возникает порок?

Любой порок развития формируется у плода в том случае, если на женщину во время беременности оказывают влияние негативные факторы окружающей среды – табакокурение, алкоголизм, наркомания, экология и неблагоприятный радиационный фон. Однако, немаловажную роль в развитии сердца у ребенка играют генетические (наследственные) факторы, а также имеющиеся хронические заболевания у матери или перенесенный инфекционные заболевания, особенно на ранних сроках беременности (грипп, герпетическая инфекция, ветрянка, краснуха, корь, токсоплазмоз и многие другие).

Но, в любом случае, при влиянии каких-либо из этих факторов на женщину на ранних сроках беременности нарушаются нормальные, сформированные в ходе эволюции, процессы онтогенеза (индивидуального развития) сердца и аорты.

Так, в частности, особенно уязвимым для сердца плода является срок беременности приблизительно 2-6 недель, так как именно в это время происходит формирование аорты.

Классификация правосторонней дуги аорты

вариант правой дуги аорты с образованием сосудистого кольца

В зависимости от анатомии аномалии протока, выделяют:

а) Морфология. Термин «сосудистые кольца» используют для обозначения таких мальформаций дуги аорты или ЛА, которые нарушают взаимоотношения с пищеводом и трахеей, что приводит к дисфагии и/или расстройствам дыхания.

1. Двойная дуга аорты. Наиболее часто сосудистое кольцо формируется двойной дугой аорты, при которой существуют и правая, и левая четвертые эмбриональные аортальные дуги. При наиболее распространенном типе двойной дуги аорты есть левая артериальная связка или, иногда, артериальный проток.

Хотя обе дуги могут быть открыты к моменту постановки диагноза, как правило, выявляются атрезия левой дуги дистальнее левой подключичной артерии и соединение дуги с нисходящей аортой фиброзной перемычкой, замыкающей кольцо. В случаях, когда обе дуги проходимы, правая дуга обычно больше левой.

Этот порок в основном изолированный, сопровождается симптомами расстройства дыхания, вызванными сдавлением трахеи и развитием ларингомаляции, чаще встречается у новорожденных и детей младшего возраста.

2. Правая дуга аорты. Еще одной формой сосудистого кольца является правая дуга аорты с левым артериальным протоком или левой артериальной связкой, соединяющей левую ЛА и верхнюю часть нисходящей аорты. Хотя во всех случаях этого порока формируется сосудистое кольцо, клинические проявления присутствуют не всегда.

У пациентов с клиническими проявлениями обычно выявляют сопутствующий дивертикул Kommerrell, который представляет собой большое выпячивание в области отхождения дистального сегмента левой подключичной артерии от нисходящей аорты. Сочетание дивертикула и сосудистого кольца приводит к появлению симптомов сдавления дыхательных путей.

3. Аномальное отхождение правой подключичной артерии. Аномальное отхождение правой подключичной артерии — одна из наиболее частых аномалий дуги аорты. Хотя аберрантная правая подключичная артерия проходит позади пищевода, сосудистое кольцо не формируется, если нет сопутствующего правостороннего артериального протока или артериальной связки, замыкающих кольцо. У 5% пациентов с аберрантной правой подключичной артерией (и левосторонним артериальным протоком) в зрелом возрасте возникают симптомы, обусловленные ригидностью аберрантного сосуда.

4. Ретроэзофагеальное расположение нисходящей аорты. Это более редкая, но и более сложная форма сосудистого кольца. Возможны 2 варианта: расположение восходящей аорты слева, а нисходящей аорты справа, и наоборот — восходящей аорты справа, а нисходящей аорты слева. Ретроэзофагеальный сегмент нисходящй аорты в сочетании с право- или левосторонней артериальной связкой вызывает сдавление трахеи.

5. Петля легочной артерии. Обычно формируется левой ветвью ЛА, отходящей от правой ветви ЛА и проходящей позади трахеи, но кпереди от пищевода. Этот вариант обычно бывает изолированным и сопровождается выраженной гипоплазией бронхиального дерева, что является основной причиной клинических проявлений со стороны дыхательной системы.

б) Симптомы и клиника сосудистого кольца. Симптомы, ассоциированные с наличием сосудистого кольца, зависят от выраженности анатомического сдавления трахеи и пищевода и характеризуются главным образом респираторными нарушениями, в т.ч. стридором, цианозом (особенно во время кормления детей), а также дисфагией. Не у всех больных с сосудистыми кольцами есть клинические проявления, а аберрантное отхождение левой подключичной артерии нередко выявляют при обследовании пациентов по поводу ВПС.

У большинства пациентов с истинным сосудистым кольцом и сдавлением дыхательных путей симптомы появляются вскоре после рождения, у некоторых больных клинические признаки возникают позже и начинаются с дисфагии, но возможны ситуации, когда диагноз вообще не устанавливают.

в) Методы обследования при сосудистом кольце:

1. ЭКГ. ЭКГ пределах нормы, если нет сопутствующих сердечно-сосудистых аномалий.

2. Рентгенография грудной клетки. Если у больного С клиническими проявлениями выявляют правостороннюю дугу аорты, следует заподозрить наличие сосудистого кольца. Иногда бывают признаки сужения дыхательных путей. Важные данные можно получить при контрастировании пищевода барием. Выраженное вдав-ление в области задней стенки пищевода наблюдается при наиболее распространенных вариантах сосудистого кольца, тогда как петля ЛА приводит к появлению вдавления на передней стенке.

3. Эхокардиография (ЭхоКГ). ЭхоКГ — чувствительный метод оценки расположения дуги аорты и детального изучения отходящих от нее брахиоцефальных сосудов. В целом, если определяется нормальное отхождение безымянной артерии вправо при левосторонней дуге и влево при правосторонней дуге в сочетании с правильным расположением нисходящей аорты, наличие сосудистого кольца может быть исключено.

В большинстве случаев двойной дуги аорты присутствует доминирующая правосторонняя дуга с отклонением нисходящей аорты кзади, поскольку проходит позади пищевода. ОАП и артериальную связку в большинстве случаев выявляют с помощью ЭхоКГ. Когда обе дуги проходимы, развертка изображения во фронтальной плоскости сверху вниз позволяет визуализировать обе функционирующие дуги, а также отходящие от них брахиоцефальные сосуды.

Наличие правосторонней дуги аорты в сочетании с аберрантным отхождением левой подключичной артерии можно предположить, когда не удается определить нормальное разветвление левой безымянной артерии. Ретроэзофагеалъное расположение нисходящей аорты следует заподозрить при хорошей визуализации восходящей аорты и ее брахиоцефальных ветвей, но трудностях при выявлении нисходящей аорты, которая проходит за пищеводом.

Наличие петли ЛА можно предположить в случаях, когда нормальное ветвление ЛА не определяется. В данной ситуации цветовая допплерография позволяет идентифицировать левую ЛА и ее отхождение от правой ЛА, а также ход назад и влево.

4. МРТ и КТ. МРТ и КТ играют основную роль при обследовании больного с сосудистым кольцом. В настоящее время МРТ стала «золотым стандартом» оценки аорты и ее ветвей. Основным недостатком использования данного метода у детей раннего возраста является необходимость общей анестезии для получения качественных изображений. С другой стороны, мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) позволяет проводить исследование быстро и дает лучшую информацию о вовлечении дыхательных путей.

Этот метод особенно полезен при обследовании больных с петлей ЛА, когда сосудистое кольцо имеет второстепенное значение по отношению к патологии дыхательных путей. Преимущество этих методов перед ЭхоКГ заключается в возможности точной оценки большинства сосудистых структур, расположенных кзади, и их взаимного расположения относительно пищевода и дыхательных путей. Эти методы особенно полезны для определения таких сложных форм, как ретроэзофагеальное расположение нисходящей аорты.

г) Возможные методы лечения сосудистого кольца и их результаты. Основными факторами, определяющими характер лечения, являются тяжесть клинических проявлений и анатомические особенности порока. Пациентам с обструкцией дыхательных путей, особенно детям раннего возраста, необходимо срочное хирургическое вмешательство. Большинству больных с сосудистым кольцом выполняют левостороннюю торакотомию.

Для многих наиболее распространенных форм сосудистого кольца, например двойной дуги аорты или аберрантного отхождения левой подключичной артерии, перед операцией достаточно выполнить рентгенографию грудной клетки, контрастирование пищевода барием и ЭхоКГ.

При хирургической коррекции двойной дуги аорты необходимо разделение меньшей (обычно левой) дуги и артериальной связки. Больным с правосторонней дугой аорты и левосторонним артериальным протоком или связкой нужно разделение протока либо связки и/или лигирование и разделение левой поключичной артерии, которая является задним компонентом кольца. Многообещающей альтернативой открытой торакотомии является торакоскопия с видеоконтролем.

У пациентов с петлей ЛА коррекция заключается в отсечении левой ЛА от ее устья и наложении анастомоза с легочным стволом напрямую или с помощью кондуита и расположение проксимальной части кпереди от трахеи. Сужение трахеи, при котором нужно хирургическое вмешательство, а также сопутствующие внутрисердечные пороки увеличивают летальность в этой группе больных.

Слева: трехмерная реконструкция двойной дуги аорты по данным МРТ.
Справа: аберрантное отхождение левой подключичной артерии (ЛПА) по данным МСКТ.
Т — трахея.

Читайте также

Двойная дуга аорты — Double aortic arch

Двойная дуга аорты — относительно редкий врожденный порок сердечно-сосудистой системы. DAA является аномалией в дуге аорты , в которых две дуга аорты образует полное сосудистое кольцо , которое может сжимать трахею и / или пищевод . Чаще всего имеется большая (доминирующая) правая дуга позади и меньшая ( гипопластическая ) левая дуга аорты перед трахеей / пищеводом. Две дуги соединяются, образуя нисходящую аорту, которая обычно находится с левой стороны (но может быть с правой стороны или по средней линии). В некоторых случаях закрывается конец меньшей левой дуги аорты (левая атретическая дуга), и сосудистая ткань становится фиброзным канатиком. Хотя в этих случаях полное кольцо из двух открытых дуг аорты отсутствует, термин «сосудистое кольцо» является общепринятым общим термином даже при этих аномалиях.

Симптомы связаны со сдавлением трахеи, пищевода или обоих целым сосудистым кольцом. Диагноз часто можно заподозрить или поставить на основании рентгенологического исследования грудной клетки , бариевой эзофаграммы или эхокардиографии. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) показывают взаимосвязь дуг аорты с трахеей и пищеводом, а также степень сужения трахеи. Бронхоскопия может быть полезна для внутренней оценки степени трахеомаляции . Лечение хирургическое и показано всем пациентам с симптомами. В нынешнюю эпоху риск смерти или значительного заболеваемости после хирургического разделения малой дуги низок. Однако предоперационная степень трахеомаляции имеет важное значение для послеоперационного восстановления. У некоторых пациентов может потребоваться несколько месяцев (до 1-2 лет) для исчезновения симптомов обструктивного дыхания (хрипы).

Признаки и симптомы

Симптомы вызваны сдавлением сосудов дыхательных путей, пищевода или обоих. Представление часто происходит в течение первого месяца (неонатальный период) и обычно в течение первых 6 месяцев жизни. Начиная с рождения в вдох и выдох стридор (высокий шаг шум от турбулентного потока воздуха в трахее) может присутствовать часто в сочетании с выдохом хрипа . Выраженность стридора может зависеть от положения тела пациента. Может быть хуже, когда ребенок лежит на спине, а не на боку. Иногда стридор можно облегчить, вытянув шею (приподняв подбородок). Родители могут заметить, что плач ребенка хриплый, а дыхание шумное. Часто присутствует постоянный кашель . Когда обструкция дыхательных путей значительна, возможны эпизоды тяжелого цианоза («синий ребенок»), которые могут привести к потере сознания. Часто встречаются рецидивирующие респираторные инфекции , а вторичная секреция легких может еще больше усилить обструкцию дыхательных путей.

Из-за сдавления пищевода младенцы часто плохо питаются. У них могут быть трудности с глотанием жидкости с удушьем или срыгиванием, а также усиление обструкции дыхательных путей во время кормления. Пожилые пациенты могут отказываться от твердой пищи, хотя большинство младенцев с тяжелыми симптомами в настоящее время оперируются, прежде чем им предлагают твердую пищу.

Иногда пациенты с двойной дугой аорты обращаются поздно (в более позднем детстве или в зрелом возрасте). Симптомы могут напоминать астму.

Причины

Мало что известно о точных причинах аномалий дуги аорты. Однако ассоциация с делецией хромосомы 22q11 ( синдром Ди Джорджи ) подразумевает, что в некоторых случаях вероятен генетический компонент. Атрезия пищевода также встречается у некоторых пациентов с двойной дугой аорты.

Диагностика

Пренатальная диагностика (УЗИ плода): сегодня диагноз двойной дуги аорты можно получить внутриутробно в специализированных центрах. Плановое восстановление вскоре после рождения у пациентов с симптомами может облегчить сжатие трахеи на раннем этапе и, следовательно, потенциально предотвратить развитие тяжелой трахеомаляции.

Рентген грудной клетки: простой рентген грудной клетки пациентов с двойной дугой аорты может казаться нормальным (часто) или показать доминирующую правую дугу аорты или две дуги аорты. Могут быть свидетельства девиации и / или компрессии трахеи. Иногда пациенты обращаются с рентгенологическими данными о пневмонии.

Глотание бария (эзофагография): Исторически эзофаграмма была золотым стандартом для диагностики двойной дуги аорты. У пациентов с двойной дугой аорты в пищеводе видны выемки с левой и правой стороны от сдавления сосудов. Из -за связанного с артериальным давлением движения аорты и двух дуг движущиеся изображения наполненного барием пищевода могут продемонстрировать типичную пульсирующую природу обструкции. Вмятина от доминирующей правой дуги обычно глубже и выше по сравнению с вмятиной от левой дуги.

Бронхоскопия: хотя бронхоскопия обычно не проводится пациентам с подозрением или подтверждением двойной дуги аорты, она может визуализировать места и степень пульсирующего сдавления трахеи.

Эхокардиография: у детей в возрасте до 12 месяцев эхокардиография считается чувствительной и специфической при диагностике двойной дуги аорты, когда обе дуги открыты. Неперфузионные элементы других типов сосудистых колец (например, левая дуга с атретическим (закрытым) концом) или артериальная связка может быть трудно визуализировать с помощью эхокардиографии.

Компьютерная томография (КТ): компьютерная томография после применения контрастного вещества обычно диагностически точна. На нем показано отношение дуг к трахее и бронхам.

Магнитно-резонансная томография (МРТ): магнитно-резонансная томография обеспечивает отличные изображения трахеи и окружающих сосудистых структур и имеет то преимущество, что не использует излучение для визуализации по сравнению с компьютерной томографией.

Катеризация / аортография сердца: сегодня пациенты с двойной дугой аорты обычно проходят катеризацию сердца только для оценки гемодинамики и анатомии связанных врожденных пороков сердца. Через катетер в восходящей аорте вводится контрастное вещество, и полученная аортография может быть использована для определения анатомии двойной дуги аорты, включая участки сужения в левой дуге аорты. Аортографию также можно использовать для визуализации происхождения всех сосудов головы и рук, исходящих из двух дуг.

Классификация

Двойная дуга аорты — это подтип полного сосудистого кольца . Существует три типа двойной дуги аорты:

• Правая доминантная дуга (около 70% хирургических случаев)
• Сбалансированный или кодоминантный (около 5%): обе дуги равного размера
• Левая доминанта (около 25%)

Двойная дуга аорты с правой доминантной дугой: в норме имеется только одна (левая) дуга аорты. У пациентов с двойной дугой аорты восходящая аорта обычно возникает из левого желудочка, но затем разделяется на две дуги, левую и правую дугу аорты, которые соединяются кзади, образуя нисходящую аорту.

Левая дуга меньшего размера проходит кпереди и слева от трахеи в обычном положении. Часто к нему присоединяется артериальная связка (или открытый артериальный проток ), где он образует нисходящую аорту. Левая дуга отходит сначала к левой общей сонной артерии, а затем к левой подключичной артерии .

Правая дуга аорты завершает сосудистое кольцо, проходя вправо, а затем за пищеводом и трахеей, чтобы присоединиться к обычно левосторонней нисходящей аорте. Первым сосудом, отходящим от правой дуги, обычно является правая общая сонная артерия, за которой следует правая подключичная артерия .

Двойная дуга аорты с левой доминантной дугой: в этом менее распространенном состоянии, как следует из названия, левая дуга является большей из двух дуг аорты. Истоки сосудов руки и головы идентичны анатомии двойной дуги аорты с правой доминантной дугой.

Сбалансированная или кодоминантная двойная дуга аорты: в этом редком состоянии обе дуги аорты имеют одинаковый диаметр.

лечение

Хирургическая коррекция показана всем пациентам с двойной дугой аорты с обструктивными симптомами (стридор, хрипы, легочные инфекции, плохое питание с удушьем). Если симптомы отсутствуют, может быть разумным консервативный подход (бдительное ожидание). Дети с очень легкими симптомами могут перерасти их, но нуждаются в регулярном наблюдении.

Анестезия и интраоперационный мониторинг

Процедура проводится под общим наркозом. Полезно разместить датчики пульсоксиметра на обеих руках и на одной ноге, чтобы проверить окклюзию одной дуги или ее ветвей, чтобы подтвердить анатомию. Кроме того, манжеты для измерения кровяного давления также следует наложить на одну ногу и обе руки, чтобы подтвердить отсутствие градиента давления, когда предполагаемая точка разделения малой дуги временно перекрывается щипцами.

Открытое разделение сосудистого кольца

Изолированная двойная дуга аорты без сопутствующих внутрисердечных дефектов — это сосудистая аномалия, которую можно исправить без поддержки искусственного кровообращения .

Для хирургического разделения более узкой левой дуги аорты у типичного пациента с двойной дугой с доминирующей правой дугой пациента помещают с правой стороны. После подготовки и драпировки левой груди выполняется заднебоковая торакотомия . В грудную полость вводят между четвертым и пятым ребром (четвертое межреберье , как при операции по поводу открытого артериального протока или коарктации ). После отведения левого легкого в сторону, слой ( медиастинальная плевра ) над левой дугой иссекается, левая дуга и артериальная связка отделяются от окружающих структур. Связка разделяется, и два сосудистых зажима устанавливаются на стыке левой дуги с нисходящей аортой. После разделения два конца аорты зашивают двумя непрерывными слоями нерассасывающейся нити. Конец левой дуги теперь дополнительно отсекают от тканей средостения для снятия остаточного сужающего механизма. Медиальную поверхность нисходящей аорты и дистальный конец также осторожно отсекают от пищевода. Дополнительное облегчение можно получить, пришивая латеральную стенку аорты к соседнему ребру, чтобы отвести ее от пищевода.

После введения дренажной трубки для предотвращения гемоторакса и / или пневмоторакса четвертое и пятое ребро аппроксимируются рассасывающимся швом. Операция завершается послойным ушиванием левой торакотомной раны.

В большинстве центров риск смерти при хирургическом вмешательстве составляет от нуля до 2%. Особым риском открытого хирургического восстановления двойной дуги аорты является повреждение возвратного гортанного нерва , которое может вызвать паралич голосовых связок . Повреждение лимфатической системы может привести к послеоперационному хилотораксу . Дополнительные риски включают повреждение легких, кровотечение с необходимостью переливания крови и инфицирование раны.

Послеоперационный уход

После операции некоторым пациентам требуется интубация и искусственная вентиляция легких в течение нескольких дней, чтобы обеспечить адекватный трахеальный туалет , но большинству пациентов можно удалить трубки вскоре после операции. Симптомы обструкции дыхательных путей могут усиливаться в первые послеоперационные недели. Лишь у некоторых пациентов наблюдается немедленное облегчение стридора, но многие получают немедленное облегчение проблем с глотанием (дисфагия). После экстубации может потребоваться поддержание положительного давления в дыхательных путях с помощью соответствующих потоков увлажненной смеси кислорода и воздуха.

Эпидемиология

Полные сосудистые кольца составляют около 0,5–1% всех врожденных пороков сердечно-сосудистой системы. Большинство из них — двойные дуги аорты. Гендерные предпочтения неизвестны, т.е. мужчины и женщины страдают примерно одинаково. Также неизвестно этническое или географическое расположение.

Сопутствующие сердечно-сосудистые аномалии обнаруживаются у 10-15% пациентов. Это включает:

История

Врожденные аномалии дуги аорты известны давно. Первое посмертное описание двойной дуги аорты было сделано Хоммеллом в 1737 году. В 1837 году фон Зибольд опубликовал в немецкой медицинской литературе отчет о болезни под названием «Ringfoermiger Aortenbogen bei einem neugeborenen blausuechtigen Kinde» (Кольцевая дуга аорты у синюшного новорожденного).

С помощью бариевой эзофагографии стало возможным диагностировать аномалии дуги аорты еще при жизни в 1930-х годах. Первую открытую хирургическую коррекцию с помощью торакотомии провел Роберт Э. Гросс в Детской больнице Бостона в 1945 году. Гросс — один из пионеров сердечно-сосудистой хирургии , который также провел первую успешную перевязку открытого артериального протока 7 годами ранее. Основа для рентгенологической диагностики двойной дуги аорты (и других форм сосудистых колец) с помощью бариевой ласточки ( эзофаграммы ) была описана в 1946 г. Нойхаузером из того же учреждения.

Определенные типы двойной дуги аорты с левой дугой небольшого диаметра (менее 2 или 3 мм) или атретической могут быть подходящими для так называемой минимально инвазивной видеоторакоскопической хирургии (VATS).

Ссылки

внешние ссылки

Аорта — это… Что такое Аорта?

Аорта (лат..arteria ortha, a.ortha — прямая артерия^{[источник не указан 356 дней]}) — самый большой непарный артериальный сосуд большого круга кровообращения. Аорту подразделяют на три отдела: восходящую часть аорты, дугу аорты и нисходящую часть аорты, которая в свою очередь делится на грудную и брюшную части.

Описание

Восходящая часть аорты выходит из левого желудочка позади левого края грудины на уровне третьего межреберья; в начальном отделе она имеет расширение — луковицу аорты (25-30 мм в поперечнике) . В месте расположения клапана аорты на внутренней стороне аорты имеется три синуса. Каждый из них находится между соответствующей полулунной заслонкой и стенкой аорты. От начала восходящей части аорты отходят правая и левая венечные артерии. Восходящая часть аорты лежит позади и отчасти справа от легочного ствола, поднимается вверх и на уровне соединения 2 правого реберного хряща с грудиной переходит в дугу аорты (здесь ее поперечник уменьшается до 21-22 мм).

Дуга аорты поворачивает влево и назад от задней поверхности 2 реберного хряща к левой стороне тела 4 грудного позвонка, где переходит в нисходящую часть аорты. В этом месте имеется небольшое сужение — перешеек. К передней полуокружности аорты с правой и левой ее сторон подходят края соответствующих плевральных мешков. К выпуклой стороне дуги аорты и к начальным участкам отходящих от нее крупных сосудов (плечеголовной ствол, левые общая сонная и подключичная артерии) прилежит спереди левая плечеголовная вена, а под дугой аорты начинается правая легочная артерия, внизу и чуть левее — бифуркация легочного ствола. Сзади дуги аорты находится бифуркация трахеи. Между нагнутой полуокружностью дуги аорты и легочным стволом или началом левой легочной артерии имеется артериальная связка. В этом месте от дуги аорты отходят тонкие артерии к трахее и бронхам. От выпуклой полуокружности дуги аорты начинаются три крупные артерии: плечеголовной ствол, левая общая сонная и левая подключичная артерии.

Нисходящая часть аорты — это наиболее длинный отдел аорты, проходящий от уровня 4 грудного позвонка до 4 поясничного, где она делится на правую и левую общие подвздошные артерии; это место называется бифуркацией аорты. Нисходящую часть аорты в свою очередь подразделяют на грудную и брюшную части.

Грудная часть аорты находится в грудной полости в заднем средостении. Верхний участок её расположен впереди и слева от пищевода. Затем на уровне 8-9 грудных позвонков аорта огибает пищевод слева и уходит на его заднюю поверхность. Справа от грудной части аорты располагаются непарная вена и грудной проток, слева к ней прилежит париетальная плевра, у места перехода её в задний отдел левой медиастинальной плевры. В грудной полости грудная часть аорты отдает парные париетальные ветви; задние межреберные артерии, а также висцеральные ветви к органам заднего средостения.

Брюшная часть аорты, являясь продолжением грудной части аорты, начинается на уровне 12 грудного позвонка, проходит через аортальное отверстие диафрагмы и продолжается до уровня середины тела 4 поясничного позвонка. Брюшная часть аорты располагается на передней поверхности тел поясничных позвонков, левее срединной линии; лежит забрюшинно. Справа от брюшной части аорты находятся нижняя полая вена, кпереди -поджелудочная железа, горизонтальная (нижняя) часть двенадцатиперстной кишки и корень брыжейки тонкой кишки. Брюшная часть аорты отдает парные париетальные ветви к диафрагме и к стенкам брюшной полости, а сама непосредственно продолжается в тонкую срединную крестцовую артерию. Висцеральными ветвями брюшной части аорты являются чревный ствол, верхняя и нижняя брыжеечные артерии (непарные ветви) и парные — почечные, средние надпочечниковые и яичниковые артерии.

Стенки артерий (свиньи, но, вероятно, и человека) обладают сегнетоэлектрическими свойствами, изменение которых может влиять на взаимодействие их с рядом веществ, например, с глюкозой или жирами^[1].

Отделы и топография аорты человека

• Восходящий отдел (aorta ascendens) — начинается значительным расширением — луковицей аорты (bulbus aortae). Длина этого отдела составляет около 6 см. Лежит позади легочного ствола (truncus pulmonalis) и вместе с ним прикрыт перикардом.
• Дуга аорты (arcus aortae) — на уровне рукоятки грудины аорта делает изгиб кзади и налево, перекидываясь через левый главный бронх.
• Нисходящий отдел (aorta descendens) — начинается на уровне IV грудного позвонка. Лежит в заднем средостении, в начале слева от позвоночного столба, постепенно отклоняясь вправо, на уровне XII грудного позвонка располагаясь кпереди от позвоночника, по срединной линии. Выделяют два отдела нисходящей аорты: грудная аорта и брюшная аорта, разделение проходит по аортальному отверстию диафрагмы (hiatus aorticus). На уровне IV поясничного позвонка нисходящая часть аорты делится на свои конечные ветви — правую и левую общие подвздошные артерии, так называемая — бифуркация аорты (bifurcacio aortae)

Отходящие артерии аорты человека

• Восходящий отдел — правая и левая венечные артерии сердца (aa. coronariae dextra et sinistra).
• Дуга аорты — справа налево: плечеголовной ствол (truncus brachiocephalicus, a. anonyma (BNA)), левая общая сонная артерия (a. carotis communis sinistra), левая подключичная артерия (a. subclavia sinistra).
• Нисходящий отдел
  • Грудная аорта — межрёберные, пищеводные, трахеальные, плевральные, перикардиальные и другие,
  • Брюшная аорта — чревный ствол (truncus coeliacus) — к желудку, печени и селезёнке, верхняя и нижняя брыжеечные артерии (aa. mesentericae superior et inferior) — к кишечнику, правая и левая почечные артерии (aa. renalis dextra et sinistra) и другие.

В случае наличия у человека пирамидальной части щитовидной железы (30 % случаев) от дуги аорты также отходит нижняя щитовидная артерия — а. thyroidea ima (вторая справа). Поэтому при проведении коникотомии и трахеостомии есть вероятность ее повреждения, после чего человек медленно умирает от кровоизлияния в грудную полость.

Заболевания аорты

Ссылки

Примечания

Аномалия строения дуги аорты

Изгиб дуги аорты вправо. Вариант порока, при котором нисходящая аорта расположена справа от позвоночного столба, часто сочетается с другими дефектами развития сердца. Он встречается примерно у 20% больных с тетрадой Фалло и нередко при общем артериальном стволе. При несочетающемся с другими аномалиями изгибе дуги аорты вправо симптоматика отсутствует. Его можно видеть на рентгенограмме. При контрастировании пищевода отмечается вдавление его правого контура на уровне дуги аорты.

Сосудистое кольцо. Врожденные аномалии строения дуги аорты и ее основных ветвей приводят к формированию сосудистых колец вокруг трахеи и пищевода, в той или иной степени сдавливающих их. Чаще всего встречаются:

1) удвоение дуги аорты ;

2) изгиб дуги аорты вправо в сочетании с левой артериальной связкой;

3) аномальное отхождение правой подключичной артерии, которая в таких случаях представляет собой последнюю крупную грудную ветвь нормально расположенной аорты;

4) локализация участка отхождения безымянной артерии от дуги аорты левее, чем по сравнению с нормой;

5) начало левой сонной артерии правее по сравнению с нормой и локализация ее кпереди от трахеи;

6) добавочная левая легочная артерия.

Последняя отходит либо от ствола легочной артерии, отличающегося большей, чем обычно протяженностью, либо от правой легочной артерии. Она проходит между трахеей и пищеводом, сдавливая их.

Клиническая картина крайне вариабельна. В некоторых случаях, особенно при аномальном отхождении правой подключичной артерии, симптоматика отсутствует. При сдавлении сосудистым кольцом трахеи и пищевода она нередко появляется в грудном возрасте. Дыхание носит стридорозный характер и усиливается при плаче ребенка, во время кормления его и при наклоне головы. Откидывание головы облегчает дыхание. Часто появляется рвота, может быть кашель с металлическим оттенком, нередки пневмонии. Рентгенографическое обследование больного с контрастированием пищевода и аортография позволяют установить диагноз.

Оперативное лечение показано больным, у которых налицо клинические признаки аномалии и рентгенографические признаки сдавления трахеи или пищевода. При удвоении дуги аорты обычно рассекают сосуд, лежащий спереди. При сдавлении, вызванном правой дугой аорты и левой артериальной связкой, рассекают последнюю. Аномальную правую подключичную артерию перевязывают в месте ее отхождения от аорты. Поскольку аномально отходящую безымянную или сонную артерию перевязывать нельзя, устраняют вызываемое ими сдавление трахеи путем прикрепления адвентиция этих сосудов к грудине. Коррекцию аномального отхождения левой легочной артерии осуществляют в условиях искусственного кровообращения путем перевязки артерии в месте ее отхождения, выведения ее кпереди от трахеи и повторного присоединения к стволу легочной артерии. Сопутствующая выраженная трахеомаляция усугубляет прогноз.

Врожденные аномалии дуги аорты — Прия

Введение

Врожденные пороки развития дуги аорты представляют собой широкий спектр вариаций и аномалий, которые возникают в результате нарушения эмбриогенеза жаберных дуг. Эти аберрации являются результатом либо аномальной устойчивости, либо инволюции сосудистых сегментов эмбриона. Клинически эти пороки развития могут протекать бессимптомно с точки зрения их обнаружения, особенно когда визуализация выполняется по другим причинам.Однако это может быть симптоматическим в виде затрудненного дыхания или глотания. Эти пороки развития могут быть изолированными или могут быть связаны с другими внутрисердечными и / или хромосомными дефектами. Визуализация играет большую роль в обнаружении этих аномалий и, таким образом, очень помогает в принятии точных предоперационных хирургических решений. Основная роль рентгенолога заключается в обнаружении этих аномалий и, что немаловажно, в поиске признаков визуализации, указывающих на высокий риск сдавления трахеи и пищевода.

Исторически исследование проглатывания бария было основным методом исследования для поиска доказательств вмятин на задней стенке пищевода, как видно на боковой проекции. Отрицательная эзофаграмма может исключить наличие сосудистого кольца. Однако, даже если результат положительный, он все равно не отражает тип сосудистой аномалии. Исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта также относительно сложно выполнить у педиатрических пациентов. Все эти факторы привели к необходимости использования инвазивных методов, таких как ангиография, для хирургического планирования.В настоящее время неинвазивная мультидетекторная трехмерная (3D) CT и 3D MRA играют большую роль в обнаружении и характеристике этих аномалий. Эти методы также обеспечивают более подробную оценку анатомии трахео-пищевода, которая не определяется четко с помощью методов 2D-визуализации, таких как обычная рентгенография, эзофаграмма и ангиография. Однако точное знание анатомии необходимо, чтобы избежать ненужных хирургических осложнений.

В этом обзоре мы переходим к обсуждению различных пороков развития дуги аорты и связанных с ними аберраций.Мы также анализируем хирургические параметры, которые влияют на различные стратегии ведения. И самое главное, мы обсуждаем, как правильно подойти к случаю с подозрением на патологию дуги аорты.

Изображения

Доступны различные методы визуализации, каждый из которых имеет свои достоинства и недостатки. Использование обычных методов, включая бариевую эзофаграмму, в настоящее время неуместно из-за серьезных трудностей в их выполнении, особенно у педиатрических пациентов.Другая причина, по которой они не используются, заключается в том, что они могут предоставлять только 2D-информацию. Катетерная ангиография, еще один метод 2D, также утратил свое очарование из-за появления других неинвазивных методов визуализации. Эхокардиография часто используется в качестве первого метода визуализации, особенно у педиатрических пациентов. Тем не менее, это зависит от оператора, и поэтому сложно оценить сложные аномалии дуги. Поэтому компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРА) необходимы для точного описания предоперационной анатомии.

CT обеспечивает оценку сосудистых аномалий с высоким пространственным разрешением и может быть переформатирован в нескольких наклонных плоскостях для одновременной полной оценки компрессии трахеи и пищевода. С появлением сканеров нового поколения, в которых используются передовые технологии снижения дозы облучения, доза облучения резко снизилась. КТ обычно выполняется без использования стробирования, что еще больше снижает экспозицию. Спиральный режим с высоким шагом может использоваться без стробирования, чтобы резко уменьшить артефакты сердечной пульсации (1).Это может способствовать увеличению его использования, особенно у педиатрических пациентов, поскольку КТ может выполняться без использования анестезии или задержки дыхания (2).

МРТ — отличный метод мультипланарной визуализации, который позволяет оценить пороки развития дуги аорты без радиационного воздействия. Могут использоваться последовательности черной и яркой крови (как неконтрастные), так и МРА с усилением контраста, которые контролируются сердечным ритмом для уменьшения артефактов движения. Трехмерные возможности обеспечивают анатомические взаимоотношения дуги аорты, а также оценку компрессии трахеи.К сожалению, МРТ обычно занимает много времени, а также требует общей анестезии у младенцев и большинства маленьких детей (3,4). Однако наличие новых методов, включая сжатое зондирование, время трехмерного ультразвука и получение четырехмерного потока, приводит к значительному сокращению времени сканирования. Эти методы делают МРТ со свободным дыханием практически без седативных препаратов (5-7). 4D контрастно-усиленная МРА с методами недостаточной выборки k-пространства, такими как метод замочной скважины, приводит к сокращению времени сканирования и более эффективна при визуализации педиатрических пациентов с учащенным пульсом (8).Качество диагностики также приемлемо с минимальным количеством артефактов движения. Однако доступность этих методов все еще очень ограничена.

Недавно возникла обеспокоенность по поводу отложения контрастных веществ на основе гадолиния при повторном введении гадолиния в глубокое серое вещество мозга, преимущественно в зубчатые ядра и бледный шар. Однако клиническое значение этого до сих пор неясно (9,10). В результате этого недавнего открытия возросла потребность в МРА без контрастного усиления, особенно для пациентов, которым требуется несколько последующих исследований. Неулучшенная МРА, включая методы трехмерной ЭКГ с синхронизацией и респираторной навигацией с сбалансированной стабильной свободной точностью (SSFP), устраняет необходимость в контрасте у этих пациентов, и качество изображения здесь также более приемлемо по сравнению с МРА с усилением контрастности (11-14). Пациентам с почечной недостаточностью также может быть полезна неусиленная МРА, поскольку они не могут получать гадолиний из-за риска нефрогенного системного фиброза.

Решение о выборе метода визуализации в первую очередь основывается на доступных средствах, а также на опыте специалистов по визуализации.Достоинства и недостатки различных методов визуализации приведены в Таблица 1 .

Эмбриология развития и аномалии дуги аорты

Точное понимание развития дуги аорты необходимо для классификации и интерпретации различных пороков развития дуги аорты. Развитие жаберных дуг начинается на второй неделе беременности и продолжается до седьмой недели. Есть шесть парных дуг (пронумерованных краниально-каудально), которые соединяют парные дорсальную и вентральную аорту. Эта модель была первоначально описана Ратке как представленная на классической диаграмме Ратке (, рис. 1, ). Все эти арки не присутствуют одновременно; скорее они появляются и регрессируют последовательно от краниального к каудальному направлению. Первая, вторая и пятая дуги эвольвентны.Остатки первой и второй дуги образуют верхнечелюстную и стременную артерии соответственно (15). Пятая дуга может редко оставаться открытой, что объясняет двойную аорту. Основные дуги, образующие ветви аорты, — это третья, четвертая и шестая. Третья дуга образует общую сонную артерию и сегмент внутренней сонной артерии, а четвертая дуга образует дефинитивную дугу аорты. Вентральная часть шестой дуги образует дистальные сегменты легочной артерии, тогда как дорсальная часть дуги образует ductii arteriosus. Вентральная аорта образует артериальный ствол, который позже разделяется на восходящую аорту и проксимальный сегмент главной легочной артерии. Парная дорсальная аорта сливается в единый ствол. Седьмая межсегментарная артерия (ветвь дорсальной аорты) входит в состав подключичных артерий (16).

Рис. 1 Диаграмма Ратке, схематическое изображение развития дуги и ветвей аорты. Окончательная дуга аорты образуется из четвертой дуги, а легочная артерия — из переднего зачатка шестой дуги.Части третьей дуги и передние сегменты жаберных дуг способствуют образованию левой общей, наружной и внутренней сонных артерий. Области, показанные красным, сохраняются, а те, что показаны серым, в конечном итоге исчезают.

Для того чтобы классифицировать и понять морфологию различных подтипов аномалий и вариантов дуги аорты, важно понять другую модель, предложенную Эдвардсом. Он предложил гипотетическую модель развития, которая состояла из парных дуг аорты с обеих сторон, парного двустороннего артериального протока и единственной дорсальной аорты. Сонные и подключичные сосуды здесь отходят от дуги аорты. Сонные сосуды располагаются спереди, а подключичные артерии — сзади.

Нормальная левая дуга аорты образована регрессом правой дуги аорты, правостороннего протока и правой дорсальной аорты. Проксимальный отдел правой дорсальной аорты является частью правой подключичной артерии. Левая дорсальная аорта образует дистальную дугу аорты и нисходящую грудную аорту (17,18).

Различные аномалии дуги аорты можно объяснить схемой разрывов на разных уровнях в модели двойной дуги аорты Эдвардса. Аномальное сохранение или регресс различных сегментов приводит к нескольким типам пороков развития.

Вариации и аномалии дуги аорты

Классификация

Распространенность пороков развития дуги аорты колеблется от 1 до 2% среди населения в целом (19).Существует несколько способов классификации этих пороков развития, основанных либо на анатомических особенностях, таких как односторонность дуги, ход и расположение дуги, прерывание, стойкая пятая дуга, либо на функциональном результате таких признаков, как нарушение дыхания или дисфункция пищевода (20). Некоторые авторы также классифицируют эти пороки развития как обструктивные или необструктивные аномалии дуги аорты с наблюдениями, что обструктивные аномалии более распространены в педиатрической популяции (21). Большинство из них можно объяснить гипотетической системой двойной дуги Эдвардса, как объяснялось ранее (22).

В этом обзоре мы будем следовать подходу к визуализации, который помогает определить тип аномалии, а также выявить характерные особенности визуализации высокого риска, которые могут привести к респираторному дистрессу или дисфагии. Мы также хотели бы обратить внимание на близких имитаторов этих аномалий и найти способы их различать.

Арочная сторона и схема ветвления

Отчет о визуализации должен начинаться с описания дуги.Он описывается на основе правого или левого расположения дуги аорты по отношению к трахее и ее хода по отношению к главному бронху. При нормальном паттерне ветвления первая ветвь (безымянная или брахиоцефальная артерия) обычно проходит в сторону, противоположную стороне дуги аорты. Есть, конечно, несколько исключений, например, безымянная ретроэзофагеальная артерия, которая вместо того, чтобы быть первой, возникает как последняя ветвь от дуги аорты. У некоторых пациентов начало обеих сонных артерий может быть близко друг к другу, что затрудняет определение первой ветви (21).

Дуга аорты левая

Левая дуга аорты лежит слева от трахеи и проходит над левым главным бронхом. Структуры, которые участвуют в формировании нормальной левой дуги, включают дистальный сегмент правой четвертой жаберной дуги, лежащий между правой подключичной артерией и нисходящей грудной аортой, правостороннюю дорсальную аорту дистальнее начала седьмой межсегментарной артерии и правосторонний артериальный проток.Сохранение левой четвертой жаберной дуги образует дефинитивную дугу аорты (18). Проток остается открытым с левой стороны и соединяет аорту дистальнее начала левой подключичной артерии с проксимальным отделом левой легочной артерии. Нисходящая аорта обычно находится на той же стороне, что и дуга аорты, и это связано с сохранением ипсилатеральной дорсальной аорты (23). Точный механизм преимущественной односторонности арки до сих пор неизвестен.

Нормальный образец ветвления левой дуги аорты

При нормальном паттерне ветвления первая ветвь — это правая безымянная артерия, за ней следует левая общая сонная артерия и, наконец, левая подключичная артерия ( Рисунки 2, 3, ).Правая брахиоцефальная (или безымянная) артерия далее делится на правую общую сонную и правую подключичную артерии (16).

Рисунок 2 Схематическое изображение нормального ветвления левой дуги аорты. Первая ветвь — это правая безымянная артерия, дающая начало правой общей сонной артерии и правой подключичной артерии, за которыми следуют левая общая сонная артерия и левая подключичная артерия. Проток обычно находится на левой стороне, сохраняясь как артериальная связка.

Рисунок 3 Левая дуга аорты с нормальным типом ветвления: мужчина 54 лет с острой болью в груди, КТА для исключения расслоения. Проекция максимальной интенсивности корональной КТА (MIP) (A) и 3D (B) изображения показывают левую дугу аорты с (а) нормальным паттерном ветвления. Обратите внимание на брахиоцефальную артерию (b), общие сонные артерии (c) и подключичные артерии (s).

Нормальные вариации ветвления дуги аорты

Bovine arch-A ошибочная идентификация

Наиболее распространенный вариант ветвления левой дуги аорты часто ошибочно обозначается как дуга аорты крупного рогатого скота.Сообщаемая заболеваемость колеблется в пределах 10–20% населения. Арка крупного рогатого скота, наблюдаемая у крупного рогатого скота, происходит из всех трех ветвей от одного ствола. Однако в нормальном варианте левая общая сонная артерия либо обычно имеет общее происхождение, либо, что реже, возникает непосредственно из правой безымянной артерии (, рис. 4, ). Левая подключичная артерия отходит отдельно от дуги (24). Изначально считавшаяся нормальным анатомическим вариантом дуга аорты крупного рогатого скота в последнее время была связана с развитием аневризм грудной клетки с, конечно, повышенным риском травм скручивания и замедления. Этот риск связан с наличием только двух точек фиксации вместо обычных трех точек (25,26). Эта аномалия больше не считается клинически несущественным вариантом, поскольку она связана с высокой частотой заболеваний грудной аорты и ее проявлением сравнительно в более молодом возрасте (27).

Рис. 4 Общее происхождение брахиоцефального ствола и левой общей сонной артерии: мужчина 65 лет, находящийся под наблюдением по поводу известной аневризмы восходящей аорты.Косая КТА MIP показывает общее происхождение брахиоцефального ствола (B) и левой общей сонной артерии (C) от левой дуги аорты (A). Обратите внимание на левую подключичную артерию (S).

Варианты происхождения позвоночной артерии

Другой часто встречающейся вариацией является происхождение левой позвоночной артерии непосредственно от дуги аорты с частотой 2,4–5,8% в серии аутопсий (28) ( Рисунок 5, ). Однако аберрантное происхождение правой позвоночной артерии встречается реже (29). Также может быть фенестрация или дупликация истоков позвоночных артерий. Эти изменения могут не иметь клинического значения, но их следует задокументировать, поскольку они могут иметь определенные хирургические последствия (30).

Рис. 5 Прямое происхождение левой позвоночной артерии от дуги аорты: КТА для оценки дилатации аорты, наблюдаемой на рентгенограмме грудной клетки у 69-летней женщины с болью в груди. Косое сагиттальное изображение CTA MIP показывает прямое происхождение левой позвоночной артерии (стрелка) от дуги аорты (A).Обратите внимание на левую подключичную артерию (S) и двусторонние общие сонные артерии (C).

Левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией (ARSA)

ARSA — наиболее частая аномалия, связанная с левой дугой аорты, и преобладает у женщин (31). Эта аномалия возникает в результате инволюции правой дуги между правой подключичной и правой общей сонной артерией, а также регрессии правого артериального протока. Проксимальный сегмент ARSA возникает из дистального отдела правой дорсальной аорты, а не из правой четвертой дуги, и следует по ретропищеводному ходу (32).Эта аномалия не приводит к образованию полного сосудистого кольца, поскольку с правой стороны трахеи ничего нет. Однако это может привести к синдрому, называемому «лузориальная дисфагия», то есть сдавлению пищевода, и это происходит из-за аберрантного течения ретроэзофагеальной зоны. Наиболее частым течением аберрантного сосуда является ретроэзофагеальное течение. Однако он может протекать между трахеей и пищеводом или даже кпереди от трахеи (33). Это также может быть связано с другими врожденными аномалиями, включая открытый артериальный проток (ОАП), дефект межжелудочковой перегородки или коарктацию аорты.Связь между аберрантной подключичной артерией и бикаротидным стволом (общее происхождение обеих общих сонных артерий) более симптоматична, чем только аберрантное течение (34). Важным признаком, который необходимо задокументировать, является наличие или отсутствие дивертикула Коммерелла. Наличие дивертикула является признаком высокого риска, особенно если он является эктатическим или аневризматическим. Аномалия не требует вмешательства, поскольку обычно является случайной находкой и также протекает бессимптомно. У пациентов без дивертикула проток обычно ипсилатеральный по отношению к дуге, поэтому сосудистое кольцо не образуется.

ARSA с дивертикулом Kommerell

Забрюшинный дивертикул возникает из-за сохранения сегмента правой шестой дуги ( Рисунок 6, ). Когда аберрантная подключичная артерия возникает из дивертикула Коммерелла, проток, завершающий сосудистое кольцо, обычно находится на противоположной стороне дуги (35). У пациентов с аневризмой дивертикула Коммерелла его можно удалить хирургическим путем.

Рисунок 6 Аберрантная правая подключичная артерия с дивертикулом Коммерелла: мужчина 51 года с рецидивирующим инсультом, КТА для оценки дуги аорты и ее ветвей.Осевая КТА показывает аберрантное происхождение правой подключичной артерии (S) с дилатацией в ее начале, так называемый дивертикул Коммерелла. Визуализируются дуга аорты (A) и обе общие сонные артерии (C).

Левая дуга аорты с изоляцией подключичной артерии

В этой редкой аномалии подключичная артерия не имеет связи с дугой аорты. Этот необычный порок развития является результатом некоторой инволюции правой дуги на двух уровнях: один находится между левой подключичной и левой общей сонной артерией, а другой — дистальнее правого протока и правой подключичной артерии.Подключичная артерия восстанавливается либо из позвоночной артерии, либо из артериального протока (36). Это не следует путать с прерванной дугой аорты (IAA), в которой разрыв на самом деле происходит от самой нисходящей аорты. Эта аномалия может быть связана с некоторыми другими врожденными сердечно-сосудистыми заболеваниями, такими как PDA, тетралогия Фалло или хромосомные аберрации по характеру синдрома делеции 22q11, который был описан в синдромных аномалиях, таких как CHARGE (колобома, аномалии сердца, атрезия хоан, задержка роста и развитие, и генитальные аномалии и аномалии уха) (37,38). Эта аномалия не представляет собой сосудистое кольцо. Клинически эти пациенты протекают бессимптомно, но иногда могут иметь признаки ишемической боли в левой верхней конечности (39). Если симптоматический, лечение включает разделение и реанастомоз подключичной артерии к сонной артерии.

Левая огибающая аорта

В нормальных условиях дорсальная аорта остается на стороне дуги аорты. Однако левая огибающая аорта — это редкая разновидность, которая состоит из левой дуги аорты и правосторонней нисходящей аорты.При этой аномалии дуга аорты проходит позади пищевода. Сосудистое кольцо завершается сегментом дуги аорты с левой стороны вместе с ретроэзофагеальным сегментом дуги аорты, артериальным протоком справа и легочной артерией с передней стороны (40). Эмбриологической основой этой патологии является регресс правой четвертой жаберной дуги между правой общей сонной и правой подключичной артерией при сохранении правого артериального протока и правой дорсальной аорты. Однако, если есть левосторонний проток, сосудистое кольцо остается неполным. Левая дуга аорты с огибающей аорты может привести к тяжелой трахеобронхиальной компрессии, ведущей к дыхательной недостаточности, особенно у педиатрических пациентов, что потребует хирургического вмешательства (41). У таких пациентов компрессия может быть устранена путем разделения протока или артериальной связки.

Правая дуга аорты (RAA)

Правая дуга аорты — это редкая аномалия аорты с зарегистрированной частотой 0.1% (42). Существует три основных подтипа, основанных на модели Эдварда: тип I — RAA с зеркальным ветвлением; тип II — РАА с аберрантной левой подключичной артерией; тип III — РАА с изолированной подключичной артерией. Тип II — наиболее распространенный подтип (43). Другие редкие подтипы включают РАА с изоляцией безымянной артерии и правой огибающей аорты.

Тип I — RAA с разветвлением зеркального изображения

RAA с зеркальным ветвлением является результатом регресса левой четвертой жаберной дуги между левым протоком и дорсальной аортой. Схема ветвления прямо противоположна левой дуге аорты с нормальной структурой ветвления.

Здесь первая ветвь — это левая брахиоцефальная артерия, за ней следует правая общая сонная артерия и, наконец, правая подключичная артерия ( Рисунок 7, ). Обычно имеется левый проток, отходящий от левой брахиоцефальной артерии и идущий кпереди без признаков трахео-пищеводного сдавления (17). Иногда, однако, проток может быть правосторонним, а в очень редких случаях также могут быть видны двусторонние протоки.Вопреки распространенному мнению, что эта аномалия не приводит к образованию полного сосудистого кольца, в редких случаях она может образовывать полное сосудистое кольцо, например, если левый проток выходит из нисходящей грудной аорты и проходит кзади от пищевода к присоединиться к левой легочной артерии (44).

Рис. 7 Правая дуга аорты с зеркальным ветвлением: женщина 45 лет с острой болью в груди, КТА для исключения расслоения. Косые корональные КТА (A) и 3D (B) изображения показывают правую дугу аорты (a) с зеркальным ветвлением. Обратите внимание на левый брахиоцефальный ствол (b), двусторонние общие сонные артерии (c) и подключичные артерии (s).

Почти всегда этот порок развития связан с внутрисердечными дефектами, такими как артериальный ствол, тетралогия Фалло с легочным стенозом или без него, атрезия трикуспидального клапана и часто связана с определенными хромосомными аномалиями, такими как синдромы делеции 22q11 (17,45).Отдельные случаи РАА с зеркальным ответвлением не требуют лечения.

Тип II — РАА с аберрантной левой подключичной артерией

Это наиболее распространенный подтип RAA (46). Дефект возникает из-за аномальной инволюции левой четвертой дуги между левой подключичной и левой общей сонной артерией. При этом первая ветвь — это правая общая сонная артерия, за ней следует правая подключичная артерия, левая общая сонная артерия, и последняя ветвь — левая подключичная артерия, которая проходит по ретропищеводному ходу, чтобы достичь левой стороны (47). Проток обычно находится с правой стороны и без образования сосудистого кольца. Этот подтип, в отличие от вариаций типа I, редко связан с другими пороками сердца (48).

RAA с аберрантной подключичной артерией, возникшей из дивертикула Kommerell

Это классический порок развития, первоначально упомянутый Коммереллом, при котором аберрантная левая подключичная артерия возникает из забрюшинного дивертикула и проходит по ретропищеводному ходу ( Рисунок 8, ).Полное сосудистое кольцо образовано сегментом восходящей аорты спереди, дивертикулом Коммерелла сзади и артериальной связкой, проходящей слева. Это приводит к полному охвату трахеи и пищевода (49,50). Если дивертикул аневризматический, он сам может вызвать сдавление пищевода или спонтанный разрыв (51). Таким образом, уместно сообщать о наличии или отсутствии ретро-пищеводного дивертикула, поскольку это может иметь прогностическое значение. У пациентов с симптомами дивертикул резецируют, после чего проводят аортопексию дуги аорты. В качестве альтернативы, после разделения дивертикула левую подключичную артерию можно реанастомозировать с левой сонной артерией.

Рисунок 8 Правая дуга аорты с аберрантным происхождением левой подключичной артерии: 38-летняя женщина с КТ грудной клетки, выполненной по поводу дисфагии. Осевая КТ (А) показывает правостороннюю дугу аорты (а) и аберрантное происхождение левой подключичной артерии (артерий) с дилатацией в ее начале, называемой дивертикулом Коммерелла (d). Обратите внимание на левую общую сонную артерию (c).3D MRA (B) показывает правостороннюю дугу аорты (a) с дивертикулом Коммерелла (d) в начале левой подключичной артерии. Обратите внимание на двусторонние общие сонные артерии (с) и подключичные артерии (и).

Тип III — РАА с изолированной подключичной артерией

RAA с изолированной подключичной артерией является результатом регрессии эмбриологической левой дуги на двух сегментах по обе стороны от левой подключичной артерии ( Рисунок 9 ). Левая подключичная артерия отходит либо от позвоночной артерии, либо от артериального протока (52).Пациенты имеют признаки синдрома подключичного обкрадывания и жалуются на слабость в левой руке (39,53). Фазово-контрастная магнитно-резонансная ангиография, если она будет выполнена, покажет изменение направления кровотока в левой позвоночной артерии. В отличие от РАА типа II, тип III связан с повышенной частотой врожденных пороков сердца, таких как артериальный ствол, атрезия трикуспидального клапана или тетралогия Фалло (54). Стратегия лечения включает создание обходного трансплантата для соединения общей сонной и подключичной артерий.

Рис. 9 Схематическое изображение правой дуги аорты с изолированной левой подключичной артерией. Этот порок развития является результатом инволюции левой дуги аорты на двух уровнях, как между левой общей сонной и левой подключичной артериями, так и дистальнее левого артериального протока и левой подключичной артерии. Левая подключичная артерия выходит из легочной артерии через артериальный проток.

Огибающая аорта правая

RAA может быть связано с противоположной левой нисходящей грудной аортой.Правая огибающая аорта встречается чаще, чем левая огибающая аорта (55). Повторюсь, при этом типе пороков развития не подключичная артерия, а дуга аорты имеет ретропищеводный путь. После пересечения он дает начало левостороннему протоку, который обычно возникает из дивертикула Коммерелла напротив дуги аорты и завершает сосудистое кольцо (56). Подключичная артерия может быть расположена нормально или иметь аберрантное происхождение (, рис. 10, ). Эмбриологическая теория, лежащая в основе этого, заключается в том, что левосторонняя дорсальная аорта продолжает существовать, что ведет к нисходящей грудной аорте, движущейся влево (57).Ближайший дифференциал — двойная дуга аорты с атретическим сегментом левой дуги. В таких случаях уместно сообщить хирургу о вероятности атретической левой дуги, особенно когда предоперационная анатомия не является окончательной (57). Планирование лечения аналогично плану лечения левой огибающей аорты, который включает разделение связки и артериального протока для снятия компрессии.

Рис. 10 Правая огибающая аорта, 2-летний мальчик мужского пола с хроническим кашлем в анамнезе.CTA (A) демонстрирует переход правой дуги аорты (короткая стрелка) в левую сторону кзади от трахеи. После пересечения дуга дает аберрантную левую подключичную артерию. Объемная трехмерная КТА (B) показывает правую дугу аорты с нисходящей аортой на левой стороне с доказательствами компрессии трахеи пересекающей дугой аорты (C). L SCA, левая подключичная артерия; R дуга, правая дуга аорты; R SCA, правая подключичная артерия; R ОСА, правая общая сонная артерия; L ОСА — левая общая сонная артерия; DA — нисходящая аорта; Т, трахея.

Двойная дуга аорты

Двойная дуга аорты легко объяснима теоретической моделью Эдварда, в которой сохраняются правая и левая четвертые жаберные дуги, ведущие к так называемой двойной дуге аорты, каждая из которых видна по обе стороны от трахеи (17). Общая сонная и подключичная артерии отходят от ипсилатеральных дуг с обеих сторон ( Рисунок 11, ). Такое расположение полностью охватывает трахею и пищевод и является наиболее частой причиной образования полного сосудистого кольца (58).Проток обычно находится слева и виден на ипсилатеральной стороне атретической дуги (43). Точно так же нисходящая грудная аорта контралатеральна стороне доминирующей дуги. Две дуги аорты могут быть одного калибра, или одна из дуг может быть атретической или гипопластической. Чаще всего правая дуга является доминирующей и более краниальной по сравнению с левой (59). Клинически у младенцев в раннем возрасте появляется лающий кашель и респираторный стридор.

Рис. 11 Двойная дуга аорты: 15-месячная женщина с нарушением нормального роста и аномальным контуром средостения на рентгенограмме грудной клетки.Осевое изображение КТА (A), показывающее двойную дугу аорты, окружающую дыхательные пути (*), с доминирующей левой дугой (L). Объемное изображение (B), показывающее признаки четырех сосудов у одного и того же пациента. Обратите внимание на открытый артериальный проток (ОАП) от левой дуги (стрелка). 1 — левая подключичная артерия; 2 — левая общая сонная артерия; 3 — правая общая сонная артерия; 4 — правая подключичная артерия; R, право; L, слева; АО — нисходящая грудная аорта; AA, восходящая аорта.

Двойная дуга аорты с частичной / полной атрезией одной дуги

Двойная дуга аорты может иметь атрезию одной из дуг, чаще левой, которая сохраняется в виде фиброзного или связочного остатка (60).КТ или МР-ангиография с контрастным усилением способна отобразить только проходимые сосуды и не способна напрямую оценить связочные сегменты атрета. Таким образом, крайне важно искать вторичные признаки, которые помогут обнаружить остаточный атретический остаток, а также отличить его от близких имитаторов.

Атретическая двойная дуга аорты и RAA с зеркальным ответвлением

Если атретический сегмент включает левую дугу и расположен дистальнее от начала левой подключичной артерии, может быть чрезвычайно трудно отличить его от RAA с зеркальным отражением ветвления. В этих сценариях мы можем искать дополнительные результаты, которые помогут нам различать эти два аспекта.

• Признак с четырьмя сосудами: это важный диагностический ключ в диагностике полного сосудистого кольца. Оценка проводится на основе осевых изображений, сделанных чуть выше уровня дуги аорты. Он состоит из двух сосудов, видимых с каждой стороны. Этот симметричный рисунок свидетельствует о двойной дуге аорты. Однако у пациентов с РАА с зеркальным ответвлением имеется только один сосуд с левой стороны, и это левая брахиоцефальная артерия (61,62).
• Дивертикул протока: при двойной дуге аорты с атрезией левой дуги дивертикул протока выступает вверх, в то время как при РАА с разветвлением в зеркальном отражении он выступает вперед, в сторону легочной артерии (63).
• Курс: у пациентов с РАА с зеркальным ветвлением левая атретическая дуга располагается более кзади, в то время как левая брахиоцефальная артерия расположена более кпереди (64).
• Признак подключичной артерии: у пациентов с двойной дугой аорты ход подключичной артерии искажен, так как там она проходит нижним курсом (представляет собой эмбриологический персистентный сегмент левой атретической дуги), а затем поворачивается к головному.Видно, что артерия выступает снизу, и это может указывать на постоянное соединение с атретической дугой (65).

Атретическая двойная дуга аорты и РАА с аберрантной подключичной артерией

Если атрезия находится между левой общей сонной и левой подключичной артерией, может быть трудно дифференцировать это образование от аберрантной левой подключичной артерии при РАА (57,64). В таких случаях необходимо сообщить оперирующему хирургу о любой такой возможности, чтобы во время операции он мог осторожно искать сегмент атрета, который необходимо удалить.Лечение обычно включает резекцию малой дуги и разделение артериальной связки с помощью боковой торакотомии.

Дуга шейного отдела аорты

В шейной дуге аорты дуга аорты видна в аномально высоком положении, достигающем или чуть выше уровня ключиц ( Рисунок 12, ). Предполагается, что он возникает либо из-за сохранения второй или третьей жаберной дуги с регрессом нормальной четвертой дуги, либо из-за неудачной каудальной миграции нормально развивающейся четвертой дуги (66).Комплекс дуги шейного отдела аорты состоит из высокого положения дуги аорты в верхнем средостении, отдельного отхождения контралатеральных сонных артерий, наличия аберрантной контралатеральной подключичной артерии от дивертикула аорты и нисходящей ретроэзофагеальной нисходящей аорты, проходящей контралатерально стороне дуги аорты (67, 68). Клиническая картина — пульсирующая масса шеи. Большинству пациентов хирургическое вмешательство не требуется, поскольку аномалия не вызывает симптомов сдавления. Дуга шейного отдела аорты обычно наблюдается при РАА и обычно не связана с другими внутрисердечными дефектами.Однако это может быть связано с синдромами микроделеции 22q11 (69).

Рис. 12 Дуга шейного отдела аорты: мужчина 51 года с известной аневризмой восходящей аорты при последующем наблюдении. Косые сагиттальные изображения MIP CTA (A) и корональные 3D (B) показывают высокое расположение правой дуги аорты (A), простирающейся чуть выше медиального конца правой ключицы (стрелка).

IAA

Наличие полного разрыва просвета аорты между восходящей и нисходящей аортой называется разрывом дуги аорты.Однако иногда может быть остаток фиброзного тяжа. Источник кровотока в нисходящей грудной аорте в основном идет через КПК. Он подразделяется на три типа в зависимости от степени прерывания аорты. Рентгенологический отчет должен включать описание уровня прерывания, расстояния между дугой аорты и нисходящей грудной аортой, характер ветвления и другие связанные аномалии, если таковые имеются. Лечение включает хирургическое вмешательство с использованием шунтирования, стента или анастомоза конец в конец.

Прерывание типа А: характеризуется уровнем прерывания дистальнее левой подключичной артерии ( рисунки 13,14 ).

Рис. 13 Схематическое изображение прерванной дуги аорты типа А. Дуга типа А включает разрыв дистальнее левой подключичной артерии. Большой КПК перфузирует нисходящую аорту.

Рисунок 14 Прерванная дуга аорты типа A: сагиттальная косая (A) и коронарная (B) изображения КТА, показывающие прерывание аорты типа A (стрелки) с реформацией нисходящей грудной аорты (АО) через тонкий ОАП (острие стрелки) и наличием коллатералей (*).LSCA, левая подключичная артерия; AA, восходящая аорта.

Прерывание типа B: разрыв находится между левой общей сонной артерией и левой подключичной артерией. ( Рисунки 15,16 ).

Рис. 15 Схематическое изображение прерванной дуги аорты типа B. Дуга типа B включает разрыв между левой общей сонной и левой подключичной артерией. Нисходящая аорта перфузируется большим открытым артериальным протоком (ОАП).Левая подключичная артерия отходит от нисходящей аорты.

Рис. 16 Прерванная дуга аорты типа B у доношенной женщины, родившейся на 39 неделе беременности с синдромом ДиДжорджи. Объемная трехмерная КТА (A) показывает прерывание дуги аорты дистальнее начала левой общей сонной артерии. Нисходящая аорта и левая подключичная артерия перфузируются большим ОАП. Сагиттальный косой переформатированный CTA (B) показывает перфузию нисходящей аорты от большого PDA.Левая подключичная артерия отходит от нисходящей аорты. L SCA, левая подключичная артерия; PA, главная легочная артерия; IA — правая безымянная артерия; L ОСА — левая общая сонная артерия; DA — нисходящая аорта; AA, восходящая аорта; PDA, открытый артериальный проток.

Прерывание типа C: включает разрыв просвета между правой брахиоцефальной и левой общей сонной артерией ( Рисунок 17, ).

Рис. 17 Схематическое изображение прерванной дуги аорты типа C.Дуга типа C включает разрыв между правой безымянной и левой общей сонной артерией. Левая общая сонная артерия и левая подключичная артерия, а также нисходящая аорта перфузируются через большой открытый артериальный проток (ОАП).

Тип B — наиболее распространенный подтип у младенцев, а тип A — у взрослых пациентов (70). IAA может быть связана с другими врожденными пороками сердца, такими как дефект межжелудочковой перегородки, PDA и двустворчатый аортальный клапан. Тип B также связан с субаортальным стенозом из-за смещения выходной конической перегородки (71).ИУК обычно наблюдается у пациентов с синдромом делеции 22q11, преимущественно с типом B (69).

Сущность должна быть диагностирована в нескольких плоскостях, поскольку наличие большого ОАП может выглядеть как дуга, и это может привести к ошибочному диагнозу. ОАП имеет более плоский вид по сравнению с нормальной аркой (72).

ИАА и атрезия дуги аорты

IAA проявляется в виде полного прерывания и истинного отсутствия какого-либо сообщения между поперечной и нисходящей грудной аортой. Однако в случае атрезии дуги есть свидетельства разрыва между дугой аорты и нисходящей аортой в виде стойких анатомических фиброзных остатков. Этот фиброзный остаток не визуализируется на изображениях, так как отсутствует открытый просвет. Тем не менее, наличие дивертикула по обе стороны от отдаленных сегментов аорты может указывать на наличие атрезии дуги (73).

Гипопластическая дуга аорты

Гипоплазия дуги аорты определяется с точки зрения относительности внешнего диаметра восходящей аорты, предполагая, что восходящая аорта имеет нормальный калибр.Для гипоплазии проксимальной дуги внешний диаметр составляет <60%, для дистальной дуги <50% и для перешейкового сегмента он составляет <40% внешнего диаметра восходящей аорты ( Рисунок 18 ). В первые три месяца жизни может наблюдаться физиологическое сужение дистального сегмента дистальной дуги (17,74).

Рис. 18 Женщина 46 дней с гипоплазией дуги аорты. CTA аксиальный (A) и наклонный переформатированный мультипланарный CTA (B) демонстрируют признаки гипоплазии дуги аорты (красная стрелка) и восходящей аорты (синяя стрелка).AA, дуга аорты; AAo, восходящая аорта.

Коарктация и псевдокоарктация аорты

Коарктация аорты описывается как плотный стеноз чуть дистальнее левой подключичной артерии (юкстадуктальный). Это гемодинамически значимое заболевание, если градиент артериального давления между верхней и нижней конечностями составляет более 20 мм рт. Ст. (75), и это приводит к развитию межреберных коллатеральных сосудов, которые служат для обхода места коарктации для поддержания кровотока в дистальных отделах. нисходящая грудная аорта ( Рисунок 19, ).КТА может предоставить анатомические детали места и степени сужения, отношения коарктации к сосудам дуги, связанных псевдоаневризм, если таковые имеются, а также предоставляет информацию о коллатеральных сосудах (76). Для послеоперационной оценки после установки стента КТ является лучшим выбором по сравнению с МРА. Точно так же для функциональной оценки MRA является лучшим выбором по сравнению с CT, поскольку MRA с фазовым контрастом может оценить коллатеральный кровоток, сравнивая поток в проксимальном отделе брюшной аорты с потоком непосредственно проксимальнее суженного сегмента аорты (77).Коарктация аорты обычно связана с двустворчатым аортальным клапаном, гипоплазией дуги, дефектами межжелудочковой и предсердной перегородки, а также аномалиями митрального клапана (78).

Рисунок 19 Коарктация аорты: 21-летняя женщина с тяжелой гипертензией. Сагиттальная MIP MRA показывает очаговый стеноз проксимального отдела нисходящего отдела грудной аорты (стрелка). Обратите внимание на выступающую внутреннюю артерию молочной железы (зазубренная стрелка), межреберные артерии (зазубренные стрелки) и другие коллатерали грудной стенки (заостренные стрелки).

Напротив, псевдокоарктация гемодинамически незначима. Он включает перегиб и удлинение дуги аорты без признаков наличия коллатеральных сосудов. Он отличается от истинной коарктации, поскольку отсутствуют доказательства гипертрофии левого желудочка или аневризмы восходящей аорты, отсутствие коллатеральных сосудов и градиент давления на изогнутой дуге. Более того, как CTA, так и MRA смогут оценить удлиненную дугу и отличить ее от истинной коарктации аорты (79,80).Обычно это протекает бессимптомно, но в редких случаях может наблюдаться образование аневризмы, разрыв которой может потребовать хирургического вмешательства (81). Удлинение поперечной дуги аорты со слегка дистальным отхождением левой подключичной артерии также может наблюдаться у пациентов с синдромом Тернера (82).

Стойкая пятая дуга аорты (PFAA)

PFAA — редкая аномалия, впервые описанная в 1969 году как двухпросветная дуга аорты. Он расположен ниже 4-й дуги, которая образует правую подключичную артерию и дефинитивную дугу аорты, и находится выше 6-й дуги, производными которой являются левая легочная артерия или проток (83).

Клиническая перспектива

Клиническая картина зависит от того, является ли связь системной с системной или системной с легочной системой. PFAA является гемодинамически полезным, когда он связан с коарктацией аорты или с IAA. Соединение системной и легочной артерий полезно, когда оно связано с атрезией легочной артерии или атрезией трикуспидального клапана ( Рисунок 20, ). У пациентов с обструкцией оттока правого желудочка развиваются множественные аорто-легочные коллатерали как способ поддержания легочного кровообращения (84).

Рисунок 20 Устойчивая пятая дуга аорты у пациента с атрезией легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки: двухмесячный мужчина с диагностированной в антенатальном периоде пороком сердца направлен для дальнейшего лечения. КТА-изображения (A) показывают дефект субаортальной межжелудочковой перегородки (*) и атрезию легочной артерии (красная стрелка). КТА и 3D (B) изображения показывают сосудистый канал (#), простирающийся от нижней поверхности дуги аорты (AA) напротив начала брахиоцефальной артерии (*) до левой легочной артерии (LPA) с плотным стенозом в месте введения (зеленая стрелка). ПЖ, правый желудочек; ЛЖ, левый желудочек

PFAA может быть правосторонним или левосторонним. Существует три типа PFAA (85): (I) двухпросветная дуга аорты с открытыми обеими пластинками; (II) атрезия и разрыв верхней дуги открытой нижней (стойкой пятой) дугой; (III) соединение системной и легочной артерий, возникающее проксимальнее первой брахиоцефальной артерии. PFAA типа I является наиболее распространенной формой. Тип III часто описывается в связи с атрезией легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки.PFAA может быть связан с атрезией легкого, атрезией трикуспидального клапана, коарктацией аорты, IAA, дефектом межжелудочковой перегородки, PDA, дефектом атриовентрикулярной перегородки, тетрадой Фалло и стойким артериальным стволом (86).

Характеристики изображения PFAA

Для истинной пятой дуги ее начало должно быть проксимальнее брахиоцефальной артерии. Он имеет извилистое течение, всегда лежит в дополнительном перикардиальном мешке и заканчивается либо в дорсальной аорте, либо в легочной артерии через артериальный проток (87).

Дифференциальная диагностика включает аортопульмональное окно (окно AP) и КПК. В PFAA сообщающаяся артерия соединяется дистально с источником легочных артерий. В случае окна AP соединение проходит по легочному стволу и бифуркации легочных артерий.

Однако окно высокого АД может доходить до истока правой легочной артерии. PDA будет сообщаться дистально с артериальными дугами, в то время как сообщающаяся артерия в PFAA соединяет аорту проксимально с источником сосудов головы и шеи.

PFAA может привести к образованию полного сосудистого кольца и, таким образом, точно имитировать двойную дугу аорты. Это происходит из-за наличия большого дивертикула заднего отдела аорты, который завершает пятую дугу сзади, образуя кольцо. Однако в двойной дуге аорты обе дуги дают начало ипсилатеральной сонной и подключичной артериям; где, как и у пациентов с PFAA, образующим полное кольцо, левая подключичная артерия отходит от пятой дуги аорты. Левая общая сонная артерия, правая общая сонная артерия и правая подключичная артерия отходят от правой дуги. Этот тип PFAA был классифицирован как тип A-4 (88).

Выводы

Врожденные аномалии дуги аорты представляют собой редкий спектр сердечно-сосудистых заболеваний. Таким образом, визуализация необходима для выявления сложных аномалий дуги аорты, аномального паттерна ветвления, их взаимосвязи с трахеей и пищеводом и других связанных сердечных и внесердечных патологий. Как КТ, так и МРТ ангиография обеспечивают подробную оценку особенностей сосудистого кольца высокого риска, таких как двойная дуга аорты, ретроэзофагеальный дивертикул Коммерелла и огибающая аорта.Используя трехмерные возможности как КТА, так и МРА, анатомическое соотношение дуги аорты с трахеей и пищеводом может быть определено должным образом, что позволяет избежать традиционных методов, таких как эзофагограмма и, возможно, бронхоскопия. МРА позволяет избежать облучения, поэтому больше подходит, особенно для педиатрических пациентов. Это также подходит для долгосрочного серийного наблюдения. Однако более длительное время обследования, потенциальная потребность в анестезии у младенцев и маленьких детей и клаустрофобия являются одними из недостатков МРА.Поэтому КТ-ангиография идеальна в таких ситуациях и обеспечивает отличное пространственное разрешение. Современные компьютерные томографы с новейшими протоколами приводят к снижению радиационного облучения, что может сделать их использование более привлекательным для этой группы населения. В радиологическом отчете должны быть описаны все анатомические и функциональные детали, характеристики сосудистого кольца с высоким риском, а также дифференциальные соображения, чтобы максимально облегчить предоперационное планирование хирургического вмешательства.

Благодарности

Мы хотели бы поблагодарить Dr.Шон Сато, отделение детской радиологии, Больницы и клиники Университета Айовы, за предоставленные изображения № 10 и 16.

Конфликт интересов: Авторы не заявляют о конфликте интересов.

Список литературы

1. Lim HK, Ha HI, Hwang HJ и др. Осуществимость высокочастотной КТ грудной клетки с двумя источниками и низкой дозой: уменьшение радиации и сердечных артефактов.Диагностика Interv Imaging 2016; 97: 443-9. [Crossref] [PubMed]
2. McLaren CA, Эллиотт MJ, Робак DJ. Сосудистая компрессия дыхательных путей у детей. Педиатр Респир Ред. 2008; 9: 85-94. [Crossref] [PubMed]
3. Фогель М.А., Павловски Т.В., Харрис М.А. и др. Сравнение и полезность сердечного магнитного резонанса и компьютерной томографии у младенцев в возрасте шести месяцев и младше с аномалиями дуги аорты без глубокой седации или анестезии. Am J Cardiol 2011; 108: 120-5.[Crossref] [PubMed]
4. Леонарди Б., Сечинаро А., Катрера Р. и др. Методы визуализации у детей с сосудистым кольцом и перевязкой легочной артерии. Педиатр Пульмонол 2015; 50: 781-8. [Crossref] [PubMed]
5. Zucker EJ, Cheng JY, Haldipur A, et al. МРТ грудной клетки у детей со свободным дыханием: выполнение самонавигационного метода получения заказанного конического ультракороткого эхосигнала с золотым углом. Журнал Magn Reson Imaging 2018; 47: 200-9. [Crossref] [PubMed]
6. Cheng JY, Hanneman K, Zhang T, et al.Комплексная высокоскоростная 4-мерная поточная МРТ с компенсацией движения и усилением ферумокситола при врожденных пороках сердца у детей. J Magn Reson Imaging 2016; 43: 1355-68. [Crossref] [PubMed]
7. Hahn AD, Higano NS, Walkup LL, et al. МРТ легких новорожденных в отделении интенсивной терапии с использованием трехмерного ультракороткого эхо-сигнала и небольшой системы МРТ. Журнал Magn Reson Imaging 2017; 45: 463-71. [Crossref] [PubMed]
8. Krishnamurthy R, Bahouth SM, Muthupillai R.4D контрастная МРТ ангиография с техникой замочной скважины у детей: методика и клиническое применение. Радиография 2016; 36: 523-37. [Crossref] [PubMed]
9. Olchowy C, Cebulski K, asecki M, et al. Наличие отложений контрастного вещества на основе гадолиния в головном мозге и симптомы нейротоксичности гадолиния — систематический обзор. Мохапатра С., редактор. PLoS One 2017; 12: e0171704.
10. Гулани В., Каламанте Ф., Шеллок Ф. Г. и др.Отложение гадолиния в головном мозге: сводка данных и рекомендации. Ланцет Neurol 2017; 16: 564-70. [Crossref] [PubMed]
11. Бультман Э.М., Клаерс Дж., Джонсон К.М. и др. 3D SSFP МРА с неконтрастным усилением сосудистой сети почечного аллотрансплантата: сравнение радиальной линейной комбинации и декартово взвешенных по притоку данных Магнитно-резонансная визуализация 2014; 32: 190-5. [Crossref] [PubMed]
12. Тандон А., Хашеми С., Паркс В.Дж. и др. Улучшенный сердечно-сосудистый магнитный резонанс у детей с высоким разрешением с помощью трехмерной респираторной навигации, инверсионного восстановления, подготовленной для считывания градиентного эхосигнала, с улучшенной функцией gadofosveset, по сравнению с трехмерной сбалансированной стабильной визуализацией без прецессии.Дж. Кардиоваск Магн Резон 2016; 18: 74. [Crossref] [PubMed]
13. Паскуа А.Д., Баркуди С., Леонарди Б. и др. Сравнение контрастной и неконтрастной магнитно-резонансной ангиографии для количественного анализа грудных артерий у молодых пациентов с врожденными пороками сердца. Энн Педиатр Кардиол 2011; 4: 36-40. [Crossref] [PubMed]
14. Кавел Н., Джхути П., Дашти Д. и др. МРТ грудной аорты: 3D-ЭКГ и визуализация bSSFP с контролем дыхания с использованием алгоритма CLAWS в сравнении с 3D-МРА с контрастным усилением.Eur J Radiol 2012; 81: 239-43. [Crossref] [PubMed]
15. Кау Т., Зинциг М., Гассер Дж. И др. Развитие и аномалии аорты. Semin Intervent Radiol 2007; 24: 141-52. [Crossref] [PubMed]
16. Jakanani GC, Adair W. Частота вариаций анатомии дуги аорты, отображаемая на мультидетекторной компьютерной томографии. Clin Radiol 2010; 65: 481-7. [Crossref] [PubMed]
17. Ханнеман К., Ньюман Б., Чан Ф. Врожденные варианты и аномалии дуги аорты.РадиоГрафика 2017; 37: 32-51. [Crossref] [PubMed]
18. Türkvatan A, Büyükbayraktar FG, Ölçer T. и др. Врожденные аномалии дуги аорты: оценка с помощью мультидетекторной компьютерной томографии. Корейский журнал J Radiol 2009; 10: 176. [Crossref] [PubMed]
19. Браво С., Гамес Ф., Перес Р. и др. Аномалии дуги аорты плода. J Ultrasound Med 2016; 35: 237-51. [Crossref] [PubMed]
20. Келленбергер CJ. Пороки развития дуги аорты.Педиатр Радиол 2010; 40: 876-84. [Crossref] [PubMed]
21. Мин З., Юмин З., Юхуа Л. и др. Диагностика врожденных аномалий обструктивной дуги аорты у китайских детей с помощью магнитно-резонансной ангиографии с контрастированием. J. Cardiovasc Magn Reson 2006; 8: 747-53. [Crossref] [PubMed]
22. Predey TA, McDonald V, Demos TC, et al. КТ врожденных аномалий дуги аорты. Семин Рентгенол 1989; 24: 96-113. [Crossref] [PubMed]
23. Dominguez R, Oh KS, Dorst JP, et al.Левая дуга аорты с правой нисходящей аортой. AJR Am J Roentgenol 1978; 130: 917-20. [Crossref] [PubMed]
24. Нацис К.И., Цитуридис И.А., Дидагелос М.В. и др. Анатомические вариации ветвей дуги аорты человека в 633 ангиографиях: клиническое значение и обзор литературы. Surg Radiol Anat 2009; 31: 319-23. [Crossref] [PubMed]
25. Moise MA, Hsu V, Braslow B, et al. Необычная перерезка артерии на фоне дуги крупного рогатого скота.J Thorac Cardiovasc Surg 2004; 128: 632-4. [Crossref] [PubMed]
26. Malone CD, Urbania TH, Crook SE и др. Дуга аорты крупного рогатого скота: новая связь с дилатацией грудной аорты. Clin Radiol 2012; 67: 28-31. [Crossref] [PubMed]
27. Hornick M, Moomiaie R, Mojibian H, et al. «Бычья» дуга аорты — маркер заболевания грудной аорты. Кардиология 2012; 123: 116-24. [Crossref] [PubMed]
28. Nagpal P, Khandelwal A, Saboo SS, et al.Современные методы визуализации: применение в лечении острых патологий аорты. Postgrad Med J 2015; 91: 449-62. [Crossref] [PubMed]
29. юаней SM. Аберрантное происхождение позвоночной артерии и его клиническое значение. Braz J Cardiovasc Surg 2016; 31: 52-9. [PubMed]
30. Тонг Э, Ризви Т, Хагшпиль KD. Сложная аномалия дуги аорты: правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией, фенестрированными проксимальными правыми и дублированными проксимальными левыми позвоночными артериями — результаты КТ-ангиографии и обзор литературы.Нейрорадиол Ж, 2015; 28: 396-403. [Crossref] [PubMed]
31. Нацис К., Дидагелос М., Гкиулява А. и др. Аберрантная правая подключичная артерия: трупное исследование и обзор литературы. Surg Radiol Anat 2017; 39: 559-65. [Crossref] [PubMed]
32. Авраам V, Мэтью A, Cherian V и др. Аберрантная подключичная артерия: анатомическое любопытство или клиническая сущность. Int J Surg 2009; 7: 106-9. [Crossref] [PubMed]
33. Саид Дж., Ганстер Дж., Фридель Н.Аневризма Arteria lusoria с bicaroticus truncus: хирургическая резекция без восстановления кровоснабжения правой руки. Tex Heart Inst J 2010; 37: 602-7. [PubMed]
34. Rogers AD, Nel M, Eloff EP, et al. Дисфагия-лузория: случай аберрантной правой подключичной артерии и бикаротидного ствола. ISRN Surg 2011; 2011: 819295. [Crossref]
35. Grathwohl KW, Афифи А.Ю., Диллард Т.А. и др. Сосудистые кольца грудного отдела аорты у взрослых. Am Surg 1999; 65: 1077-83.[PubMed]
36. Пати П.К., Вергезе MJ, Джордж П.В. Изоляция левой подключичной артерии с устранением неврологических и гемодинамических нарушений после чрескожного закрытия. Индийское сердце J 2014; 66: 477-80. [Crossref] [PubMed]
37. Saktheeswaran MK, Кришнамурти KM, Sivasankaran S. Изоляция левой подключичной артерии: редкая аномалия дуги аорты. Кардиол Янг 2015; 25: 1203-5. [Crossref] [PubMed]
38. Bech AP, Op Den Akker J, Matthijsse PR.Изоляция левой подключичной артерии от легочной артерии у пациента с ассоциацией CHARGE. Congenit Anom (Киото) 2010; 50: 200-2. [Crossref] [PubMed]
39. Иесудиан V, Равикумар Р., Кумар Р.С. Изоляция происхождения левой подключичной артерии от левой легочной артерии посредством артериального протока: компьютерно-томографическая ангиография ряда детекторов. Педиатр Кардиол 2009; 30: 549-50. [Crossref] [PubMed]
40. Маклири М.С., Фрай Л.Л., Янг Л.В.Магнитно-резонансная томография левой огибающей дуги аорты и аберрантной правой подключичной артерии: другое сосудистое кольцо. Pediatr Radiol 1998; 28: 263-5. [Crossref] [PubMed]
41. Baird CW, Prabhu S, Buchmiller TL, et al. Прямая трахеобронхопексия и задняя нисходящая аортопексия при тяжелой бронхомаляции левого ствола, связанной с врожденной мальформацией легочных дыхательных путей и левой циркумфлексной дугой аорты. Ann Thorac Surg 2016; 102: e1-4. [Crossref] [PubMed]
42. D’Antonio F, Khalil A, Zidere V и др.Плоды с правой дугой аорты: многоцентровое когортное исследование и метаанализ. Ультразвук Obstet Gynecol 2016; 47: 423-32. [Crossref] [PubMed]
43. Гарсия-Герета Л., Гарсиа-Серро Э., Брет-Зурита М. Многодетекторная компьютерная томография для врожденных аномалий дуги аорты: сосудистые кольца. Ред. Esp Cardiol Engl. Ed 2016; 69: 681-93. [Crossref] [PubMed]
44. McElhinney DB, Hoydu AK, Gaynor JW, et al. Паттерны правой дуги аорты и зеркальное отражение брахиоцефальных сосудов без связанных аномалий.Педиатр Кардиол 2001; 22: 285-91. [Crossref] [PubMed]
45. Найт Л., Эдвардс Дж. Э. Правая дуга аорты. Типы и связанные с ними сердечные аномалии. Циркуляция 1974; 50: 1047-51. [Crossref] [PubMed]
46. Tyczyński P, Michałowska I, Wolny R, et al. Левая аберрантная подключичная артерия. Систематическое исследование у взрослых пациентов. Int J Cardiol 2017; 240: 183-6. [Crossref] [PubMed]
47. Масуока Х., Мияути А., Хигасияма Т. и др. Правая дуга аорты и аберрантная левая подключичная артерия с левым нерецидивным нижним гортанным нервом или без него.Голова Шея 2016; 38: E2508-11. [Crossref] [PubMed]
48. Cinà CS, Althani H, Pasenau J, et al. Дивертикул Коммерелла и правая дуга аорты: когортное исследование и обзор литературы. J Vasc Surg 2004; 39: 131-9. [Crossref] [PubMed]
49. Чжао Дж., Ляо Й., Гао С. Правая дуга аорты с ретроэзофагеальной левой артериальной связкой. Tex Heart Inst J 2006; 33: 218-21. [PubMed]
50. Silva AF, Dos Santos JA. Аномалия дуги аорты у взрослого пациента: случай правой дуги аорты с аберрантной левой подключичной артерией и дивертикулом Коммерелла.Radiol Bras 2016; 49: 274-5. [Crossref] [PubMed]
51. Файстауэр А., Торрес Ф.С., Фаччин С.С. Правая дуга аорты с аберрантной левой безымянной артерией, возникающей из дивертикула Коммерелла. Radiol Bras 2016; 49: 264-6. [Crossref] [PubMed]
52. Sun AM, Alhabshan F, Branson H, et al. МРТ диагностика изолированного отхождения левой подключичной артерии от левой легочной артерии. Педиатр Радиол 2005; 35: 1259-62. [Crossref] [PubMed]
53. Arnoult AC, Блэз С.Позднее обнаружение редкой аномалии правой дуги аорты и изолированной левой подключичной артерии. J Vasc Surg 2016; 64: 1853-4. [Crossref] [PubMed]
54. Карано Н., Пьяцца П., Агнетти А. и др. Феномен врожденного легочного обкрадывания, связанный с тетрадой Фалло, правой дуги аорты и изоляцией левой подключичной артерии. Pediatr Cardiol 1997; 18: 57-60. [Crossref] [PubMed]
55. Smith BM, Lu JC, Dorfman AL, et al. Кольца и пращи еще раз.Magn Reson Imaging Clin N Am 2015; 23: 127-35. [Crossref] [PubMed]
56. Филип С., Чен С.Ю., Ву М.Х. и др. Ретроэзофагеальная дуга аорты: диагностические и терапевтические значения редкого сосудистого кольца. Int J Cardiol 2001; 79: 133-41. [Crossref] [PubMed]
57. Гулд С.В., Ригсби К.К., Доннелли Л.Ф. и др. Полезные признаки для оценки сосудистых колец на изображениях поперечного сечения. Педиатр Радиол 2015; 45: 2004-16. [Crossref] [PubMed]
58. Thankavel PP, Brown PS, Lemler MS.Леводоминантная двойная дуга аорты при критическом стенозе легочной артерии и дефекте межжелудочковой перегородки. Педиатр Кардиол 2012; 33: 1469-71. [Crossref] [PubMed]
59. Сингх С., Гупта М., Шарма С. Компрессия трахеи из-за двойной дуги аорты: демонстрация с помощью многосрезового компьютерного томографа (МСКТ). Heart Lung Circ 2006; 15: 332-3. [Crossref] [PubMed]
60. Баральди Р., Сала С., Биги С. и др. Сосудистое кольцо из-за двойной дуги аорты: редкая причина дисфагии. Eur J Radiol Extra 2004; 52: 21-4.[Crossref]
61. Диллман Дж. Р., Аттили А. К., Агарвал П. П. и др. Обычные и необычные сосудистые кольца и слинги: обзор мультимодальности. Педиатр Радиол 2011; 41: 1440-54. [Crossref] [PubMed]
62. Browne LP. Какая визуализация является оптимальной для сосудистых колец и слингов? Педиатр Радиол 2009; 39: S191-5. [Crossref] [PubMed]
63. Newman B. MR правой дуги аорты. Pediatr Radiol 1996; 26: 367-9. [Crossref] [PubMed]
64. Шлезингер А.Е., Кришнамурти Р., Сена Л.М. и др.Неполная двойная дуга аорты с атрезией дистального отдела левой дуги: характерный визуальный вид. AJR Am J Roentgenol 2005; 184: 1634-9. [Crossref] [PubMed]
65. Холмс К.В., Блюмке Д.А., Вричелла Л.А. и др. Магнитно-резонансная томография искаженного хода левой подключичной артерии: важный ключ к необычному типу двойной дуги аорты. Педиатр Кардиол 2006; 27: 316-20. [Crossref] [PubMed]
66. Дасари Т.В., Палиотта М. Арка шейного отдела аорты. N Engl J Med 2014; 371: e38.[Crossref] [PubMed]
67. Рао Д.П., Анантакришна Р., Нанджаппа М. Пульсирующая масса шеи: редкая причина. Анн Педиатр Кардиол 2013; 6: 95. [Crossref] [PubMed]
68. Rajbanshi BG, Gautam NC, Pradhan S, et al. Сложная дуга шейного отдела аорты с гипоплазией: простое решение сложной проблемы. Ann Thorac Surg 2016; 102: e27-9. [Crossref] [PubMed]
69. Momma K, Matsuoka R, Takao A. Аномалии дуги аорты, связанные с делецией хромосомы 22q11 (CATCH 22).Педиатр Кардиол 1999; 20: 97-102. [Crossref] [PubMed]
70. Abdoli S, Tatum JM, Fratello AL, et al. Разрыв дуги аорты типа B у взрослого. Ann Thorac Surg 2016; 102: e431-2. [Crossref] [PubMed]
71. Patel DM, Maldjian PD, Lovoulos C. Прерванная дуга аорты с аневризмой после прерывания и двустворчатым аортальным клапаном у взрослого: отчет о болезни и обзор литературы. Radiol Case Rep 2015; 10: 5-8. [Crossref] [PubMed]
72. Диллман Дж. Р., Яррам С. Г., Д’Амико А. Р. и др.Прерванная дуга аорты: спектр результатов МРТ. AJR Am J Roentgenol 2008; 190: 1467-74. [Crossref] [PubMed]
73. Нигро Стимато В., Дидье Д., Бегетти М. и др. Атрезия дуги аорты у 4-летнего ребенка: клиническое исследование. Фронт Педиатр 2015; 3:19. [Crossref] [PubMed]
74. Сингх С., Хаким Ф.А., Шарма А. и др. Гипоплазия, псевдокоарктация и коарктация аорты — систематический обзор. Heart Lung Circ 2015; 24: 110-8. [Crossref] [PubMed]
75. Vergales JE, Gangemi JJ, Rhueban KS и др.Коарктация аорты — современное состояние хирургической и транскатетерной терапии. Curr Cardiol Rev 2013; 9: 211-9. [Crossref] [PubMed]
76. Кригер Э.В., Стаут К.К., Гроссе-Вортманн Л. Как визуализировать врожденную обструкцию левого сердца у взрослых. Circ Cardiovasc Imaging 2017; 10: e004271. [Crossref] [PubMed]
77. Чен С.С., Димопулос К., Алонсо-Гонсалес Р. и др. Распространенность и прогностическое значение рестеноза или дилатации в месте восстановления коарктации аорты, оцененное с помощью МРТ сердечно-сосудистой системы у взрослых пациентов на поздних сроках после восстановления коарктации.Int J Cardiol 2014; 173: 209-15. [Crossref] [PubMed]
78. Dijkema EJ, Leiner T, Grotenhuis HB. Диагностика, визуализация и клиническое лечение коарктации аорты. Сердце 2017; 103: 1148-55. [Crossref] [PubMed]
79. Китабаяси К., Сакаки М., Араки К. и др. Аневризма грудной аорты с псевдокоарктацией аорты с вовлечением левой подключичной артерии. Энн Васк Сург 2013; 27: 802.e5-7. [Crossref] [PubMed]
80. Адалетли И., Куругоглу С., Давутоглу В. и др.Псевдокоарктация. Джан Кардиол 2007; 23: 675-6. [Crossref] [PubMed]
81. Grigsby JL, Galbraith T., Shurmur S, et al. Псевдокоарктация аорты, осложненная мешковидной аневризмой: лечение заменой дуги аорты. Am Heart J 1996; 131: 200-2. [Crossref] [PubMed]
82. Ким Х.К., Готтлибсон В., Хор К. и др. Сердечно-сосудистые аномалии при синдроме Тернера: спектр, распространенность и результаты МРТ сердца в педиатрической и молодой взрослой популяции.AJR Am J Roentgenol 2011; 196: 454-60. [Crossref] [PubMed]
83. Van Praagh R, Van Praagh S. Стойкая пятая артериальная дуга у человека. Врожденная двухпросветная дуга аорты. Am J Cardiol 1969; 24: 279-82. [Crossref] [PubMed]
84. Хан С, Нихилл MR. Клиническая картина стойкой 5-й дуги аорты: 3 новых случая. Tex Heart Inst J 2006; 33: 361-4. [PubMed]
85. Uysal F, Bostan OM, Cil E. Коарктация стойкой 5-й дуги аорты: первый отчет о катетерном вмешательстве.Tex Heart Inst J 2014; 41: 411-3. [Crossref] [PubMed]
86. Hwang MS, Chang YS, Chu JJ, et al. Изолированная стойкая пятая дуга аорты с соединением системной и легочной артерий. J Thorac Cardiovasc Surg 2003; 126: 1643-4. [Crossref] [PubMed]
87. Гупта СК, Гулати Г.С., Андерсон Р.Х. Уточнение анатомии артерии пятой дуги. Ann Pediatr Cardiol 2016; 9: 62-7. [Crossref] [PubMed]
88. Ньюман Б., Ханнеман К., Чан Ф.Стойкие аномалии пятой дуги — расширение спектра за счет вариации сосудистого кольца двойной дуги аорты. Педиатр Радиол 2016; 46: 1866-72. [Crossref] [PubMed]

Цитируйте эту статью как: Priya S, Thomas R, Nagpal P, Sharma A, Steigner M. Врожденные аномалии дуги аорты. Cardiovasc Diagn Ther 2018; 8 (Приложение 1): S26-S44. doi: 10.21037 / cdt.2017.10.15

Вариации паттерна ветвления дуги аорты, обнаруженные с помощью компьютерной томографической ангиографии

Объективы .Цель состояла в том, чтобы определить распространенность вариаций дуги аорты у 881 пациента, которым по разным причинам была выполнена компьютерная томография шеи. Материалы и методы . В исследование был включен 881 пациент, которым в период с 2010 по 2013 год была проведена КТ-ангиография шеи. Результаты . Из 881 пациента наблюдались 770 (87,4%) пациентов с классическим типом ветвления дуги аорты (АА). Вариации в характере ветвления наблюдались у 111 (12,6%) пациентов. Наиболее частым вариантом было происхождение левой общей сонной артерии (LCCA) от брахиоцефального ствола (BCT).Такая картина наблюдалась в 64 (7,2%) случаях. В 25 (2,8%) случаях левая позвоночная артерия (LVA) берет начало непосредственно от AA между местом происхождения LCCA и левой подключичной артерией (SCA). У 17 (1,9%) случаев была аберрантная правая подключичная артерия. В трех (0,3%) случаях выявлена ​​правая дуга аорты. У двух пациентов была правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией. Выводы . Вариации в схеме ветвления АА не редкость. Хирурги головы и шеи и интервенционные радиологи должны знать о вариациях дуги аорты.КТА — это надежный метод визуализации для демонстрации анатомических особенностей и вариантов АА.

1. Введение

В классической анатомической конфигурации дуга аорты (AA) является левосторонней, и наиболее распространенный паттерн ветвления AA состоит из трех больших сосудов; сначала брахиоцефальный ствол (BCT), затем левая общая сонная артерия (LCCA) и, наконец, левая подключичная артерия (SCA) справа налево. BCT разветвляется на правую SCA и правую общую сонную артерию (RCCA).Этот паттерн ветвления встречается в 64,9–94,3% случаев и описывается как «нормальный» [1–6]. Вариации в схеме ветвления АК варьируются от различий в происхождении разных ветвей до количества ветвей [2, 4]. Развитие аорты происходит на третьей неделе беременности [5]. Между брюшной и дорсальной аортами развиваются шесть пар дуг аорты, так называемые жаберные артерии дуги. Эти вариации AA могут быть объяснены сохранением сегментов дуг аорты, которые обычно регрессируют, или исчезновением сегментов, которые обычно остаются, или и тем и другим [1, 5, 6].

Анатомические вариации паттерна ветвления AA важны для диагностических, хирургических и интервенционных процедур грудной клетки и шеи. Цель этого исследования — проанализировать появление анатомических изменений в паттерне ветвления и изменения положения АА при компьютерной томографической ангиографии (КТА) и определить распространенность у 881 пациента.

2. Материалы и методы

Это ретроспективное исследование было одобрено наблюдательным советом учреждения.Ретроспективно исследован 881 случай, когда КТА выполняли КТА сонной артерии для различных целей. Эти КТА-исследования принадлежали 527 (% 59,8) пациентам мужского пола и 354 (% 40,2) женщинам, и они проводились в течение 3-летнего периода, с 2010 по 2013 г. Возрастной диапазон составлял 19–93 года. Средний возраст всех случаев составил 62 года (19–93 года), средний возраст мужчин — 59 лет (21–93 года), а средний возраст женщин — 62 года (19–91 год). Не было значительной разницы в возрасте между пациентами мужского и женского пола ().

2.1. Протокол CTA

CTA-исследования были выполнены с использованием 16-детекторного и 64-детекторного сканера (Aquilion 16, Aquilion 64, Toshiba Medical Systems, Отавара, Япония). В нашем стандартном протоколе CTA для обследований головного мозга и шеи область сканирования от дуги аорты до уровня вершины в положении лежа на спине была принята в качестве поля зрения. Во время обследования через ангиокардию 18–20 в антекубитальную вену вводили 90–120 мл неионного йодсодержащего контрастного вещества методом болюс-трекинга с автоматическим инъектором со скоростью 5 мл / сек и 40 мл физиологического раствора при со скоростью 4 мл / сек соответственно.Интересующая область была расположена на дуге аорты, а порог был установлен на 130 HU. Когда порог был превышен, автоматически запускалось спиральное сканирование. Параметры сканирования составляли 120 кВ, 300 мА и время вращения 420 мс при толщине среза 1 мм и шагом 0,5 мм с использованием коллимации детектора 16 × 1 мм.

2.2. Анализ изображений

Полученные аксиальные изображения при КТА-исследованиях были перенесены на рабочее место (Vitrea 2, Vital Images Inc., Миннетонка, Миннесота, США) для анализа.Были оценены изображения с осевыми исходными данными, многоплоскостные переформатированные изображения и изображения с постобработкой (проекция максимальной интенсивности и визуализация трехмерного объема). Анализ изображений был выполнен радиологом, имеющим опыт работы в CTA, и все исследования были рассмотрены одним и тем же радиологом.

2.3. Статистический анализ

Анализ данных проводили с использованием коммерчески доступного программного обеспечения (статистический пакет для социальных наук, SPSS Inc., Чикаго, Иллинойс, США). Были получены средние минимальные и максимальные значения демографических данных участников.

3. Результаты

Восемьсот восемьдесят один случай (527 мужчин и 354 женщины, возраст 19–93 года) был включен в это исследование.

В 770 (87,4%) случаях (516 мужчин и 354 женщины) наблюдалась классическая схема ветвления АА. Этот паттерн, который в литературе описывается как «нормальный», дает начало трем ветвям: BCT, CCA и левый SCA справа налево (Рисунок 1).