Как проявляется эпилепсия во сне

---

Эпилепсия в различных формах затрагивает приблизительно 1% населения, а различные расстройства сна – до 50%, что, само по себе, предполагает относительно частое совпадение и взаимодействие.

Взаимное влияние эпилепсии и сна – гораздо глубже, сложнее и чаще, чем просто случайное совпадение. Взаимосвязь сна и эпилепсии представляет клинический интерес для учёных со времён античности.

Исторический экскурс

Аристотель в 4-м веке до н.э. высказал мнение, что «сон подобен эпилептическому приступу». Сегодня известно, что эпилептические приступы являются клиническими проявлениями гиперсинхронной центральной нейронной активности, а наступающий сон также характеризуется изменениями в синхронности потенциала действия нейронов ЦНС.

Гален во 2-м веке до н.э. подчеркнул важность сна для пациентов с эпилепсией, и предупреждал о нецелесообразности дневной дремоты. Сегодня известно, что REM-фаза сна и пробуждение может выступать в качестве стимула приступа.

Гауэрс в начале 20-го века исследовал группу больных, страдающих эпилепсией, и обнаружил, что 42% случаев характеризовались исключительными дневными приступами, 21% — исключительно ночными и 37% приступов происходили, независимо от времени суток.

Сегодня известно, что некоторые эпилептические синдромы и приступы имеют тесную связь с циклом сна и бодрствования.

Эпилептические приступы нарушают сон и, наоборот, нарушения сна (например, апноэ сна) может инициировать приступ. Кроме того, существенным является влияние противоэпилептических препаратов на сон.

Эпилепсия, некоторые виды которой имеют характер нозологических единиц и синдромов, проявляется различными типами эпилептических приступов. Существуют, как «обычные» эпилептические приступы, так и эпилепсия, напрямую связанная со сном.

Ночные эпилептические приступы

Люди часто описывают различные события, связанные со сном. Первое решение, необходимое врачу для того, чтобы проанализировать конкретное ночное состояние, – это определить, имеет место физиологическое явление сна или патологическое проявление.

Если описание состояния находится вне нормальных проявлений сна, следующий шаг заключается в дифференцировании эпилептических приступов от нарушений сна (парасомнии, затруднённое дыхание во время сна, периодическое движение ног во время сна), психогенных приступов, вторичных проявлений внутренних болезней и других заболеваний.

Приступы эпилепсии во сне имеют 3 черты:

• они редко наблюдаются, и более трудно получить точные описание семиологии приступов;
• ночные приступы нарушают сон, который, в свою очередь, влияет на дневную функциональность и активность;
• ночные приступы легко спутать с парасомнией, другими сомнологическими приступами или принять их за психическое расстройство.

Симптомом, определяющим природу ночных эпилептических приступов, является стереотипный, повторяющийся характер приступов, одновременное возникновение ежедневных и ночных приступов и определение конкретной эпилептической активности в ЭЭГ.

Формы приступов, характерные для сна

Есть несколько форм приступов, связанных со сном:

1. Фронтальные, которые характерны дистоническими проявлением на конечностях, возможно голосовое проявление, вращательные движения или сложная двигательная активность (гипермоторические приступы).
2. Темпоральные часто происходят в комплексном сочетании сложных двигательных проявлений – автоматических, автономных и психологических симптомов.
3. Затылочные характеризуются зрительными симптомами, движениями глаз, иногда рвотой и головными болями.

Ночные проявления эпилепсии во сне доминируют в отношении фронтальных приступов. Также известно несколько эпилептических синдромов и расстройств, тесно связанных со сном.

Аутосомно-доминантная ночная фронтальная эпилепсия

Патофизиологической основой этого заболевания является дефект гена для 4-ой субъединицы ацетилхолинового рецептора на хромосоме 20, который вызывает рецидивирующие ночные приступы с гиперкинетическими симптомами и дистонией, частыми пробуждениями, а у 2/3 больных – с тоническо-клоническими судорогами.

Приступы начинаются, в основном, в возрасте 7-12 лет, и происходит несколько раз за ночь (преимущественно, после засыпания или перед пробуждением). Как правило, представляют собой семейное явление.

Эпилепсия с центротемпоральными спайками

Наиболее распространённая детская эпилепсией, затрагивающая 10-20/100000 детей, также называемая доброкачественной роландической эпилепсией, проявляется у детей 5-12 лет с гемифациальными тоническими судорогами и парестезией, нарушением глотания, слюноотделением и остановкой речи.

Сознание, как правило, присутствует. Роландические приступы могут прогрессировать в тоническо-клонические судороги.

Доброкачественная эпилепсия с центротемпоральными спайками является типичным, связанным с возрастом, синдромом. Приступы проявляются в non-REM фазе сна, как правило, после засыпания или перед пробуждением, и спонтанно исчезают с наступлением половой зрелости.

Электрический эпилептический статус сна

Это определение представляет собой ещё одну, связанную с детским возрастом болезнь — энцефалопатию, которая характеризуется непрерывной эпилептической активностью в дельта-сне, приступами и задержкой психомоторного развития.

Заболевание начинается в возрасте от 2 месяцев до 12 лет. Компонентами заболевания являются полиморфные приступы, включая гемифациальные конвульсии, гемиконвульсии, миоклонические и атонические приступы, в основном, возникающие в ночное время.

В ходе болезни проявляются прогрессирующее нарушение нейропсихологических функций (гиперкинетические симптомы, возбуждение, агрессивность, синдром дефицита внимания, углубление умственной отсталости с нарушениями речи).

Синдром приобретённой афазии Ландау-Клеффнера

Основой этого заболевания является слуховая вербальная агнозия, вызванная эпилептической активностью, затрагивающей сенсорный речевой центр доминирующей височной поля Вернике в чувствительный период онтогенетического развития от 2 до 8 лет.

Заболевание активизирует фокальная эпилептическая активность задней височной области, что, опять-таки, проявляется в фазе сна non-REM.

Идиопатические генерализованные синдромы

Эпилепсия с GM приступами при пробуждении и ювенильная миоклоническая эпилепсия два синдрома, частично перекрывающиеся, относятся к идиопатической генерализованной эпилепсии (генетически детерминированной, с нормальными результатами МРТ головного мозга).

Эпилепсия при пробуждении клинически проявляется, в основном, во 2-м 10-летии жизни. Генерализованные тонико-клонические приступы исключительно или преимущественно активизируются вскоре после пробуждения (в течение 1 часа, независимо от времени суток).

Параллельно с этим, могут проявиться и другие типы приступов (миоклонус). Провоцирующим фактором часто бывает лишение сна.

Основными симптомы ЮМЭ являются миоклонические подёргивания (плеч, верхних конечностей), генерализованные тонико-клонические приступы (> 90% пациентов), а также, в некоторых случаях, бессознательное состояние (около 30%).

Клинические проявления начинаются, в основном, в возрасте 12-18 лет. ЮМЭ чаще всего проявляется в 1-ой половине дня, в течение 1 часа после пробуждения.

Самым важным фактором, провоцирующим приступы, является лишение сна (особенно, когда оно связано с вынужденным ранним поднятием с постели) и потребление алкоголя.

Влияние приступов на сон

Ночные приступы нарушают цикл сна и бодрствования, что приводит к постиктальной сонливости.

Фрагментация сна является более тяжёлой при фокальной эпилепсии.

Влияние противоэпилептических препаратов на структуру сна является противоречивым. У ПЭП I поколения (барбитуратов) преобладает неспецифическое угнетающее действие. Карбамазепин и другие ПЭП, действующие в качестве блокатора натриевого канала, улучшают фрагментацию сна.

Вальпроат улучшает фазу глубокого сна N3 и уменьшает REM фазу. Ламотриджин может вызвать субъективные ощущения бессонницы, но в ходе полисомнографических исследований не было подтверждено объективное ухудшение сна.

В отношении Топирамата наблюдалась субъективная усталость. Прегабалин изменяет структуру сна – увеличивает долю REM за счёт N2 (non- REM2).

Сон и эпилепсия имеют очень сложные отношения. Сон является насущной потребностью человека, как воздух, вода и пища.

У большинства пациентов с эпилепсией имеет место сочетание дневных и ночных приступов, а случаи с преобладанием ночных судорог – редки. Таким образом, вопрос ночного спокойствия у пациентов с эпилепсией и их домашнее наблюдение очень важен.

Эпилепсия в детском возрасте

Сегодня врачи рассматривают эпилепсию не только в виде болезни, для которой характерно проявление судорожных приступов. Эпилепсия изучается как заболевание, наносящее глобальный вред всему организму, вызывающее широкий спектр невралгических, соматических, психических расстройств и изменений. Чаще всего проявляется

эпилепсия у детей, болезнь может появиться у новорожденного и подростка. Причин ее возникновения множество – от врожденных факторов до последствий травм. Каждая из них подвергается тщательному анализу для выявления формы эпилепсии, с которой довелось столкнуться.

Из всех страдающих заболеванием людей, эпилепсия у детей занимает 70% от общего количества, поэтому недуг по праву признается одним из лидирующих в педиатрической неврологии. Научно доказано, что чем раньше диагностирована проблема и начато лечение, тем успешнее и быстрее проявляется результат. Поскольку не каждый родитель способен определить эпилепсию у детей, взрослым необходимо знать основные симптомы болезни, которые должны их насторожить и стать веской причиной для похода к врачу.

Эпилепсия у детей – диагноз ставит врач

Родителям необходимо воздержаться от самостоятельной постановки диагноза даже в тех случаях, когда они точно уверены, что их ребенок страдает эпилепсией. Тем более, недопустимо самостоятельно определять необходимые для приема препараты, несмотря на то, что их списки и дозировка указаны в специализированной литературе. Для постановки точного диагноза необходимо посетить специалиста невролога или эпилептолога, рассказать ему о настороживших факторах, максимально подробно ответить на имеющиеся вопросы и пройти рекомендованное обследование.

Какие причины чаще всего заставляют заподозрить эпилепсию у детей и стать поводом для визита в клинику? В их числе:

• Расстройства сна – ночной сон наиболее чувствительный показатель состояния ЦНС, поэтому сбои в режиме часто сигнализируют о неблагополучии в здоровье. Если ребенок излишне долго засыпает или, напротив, просыпается, есть повод волноваться. Обратите внимание, если малыш перед отходом ко сну долго ворочается, в период засыпания вздрагивает всем телом. При пробуждении должны насторожить растерянность ребенка, отсутствие понимания, где он находится, долгое время прихода в себя. Часто дают повод заподозрить эпилепсию у детей такие нарушения, как постоянные пробуждения, крики, смех, плач, разговоры во сне, лунатизм. Даже если других признаков нет, это уже серьезный повод обратиться к невропатологу. Для подросткового возраста характерно наличие кошмарных сновидений, в результате которых повышается потоотделение, учащается биение сердца. Утром такому ребенку сложно проснуться, он долго приходит в себя, для него характерно отсутствие бодрости, вялость и состояние хронической усталости.
• Заподозрить эпилепсию у детей помогут повышенная утомляемость, нарушения процесса запоминания, безосновательная капризность, рассеянное внимание.
• Серьезно должны насторожить приступы беспричинной дурноты, частая смена настроения, непонятные боли по всему телу.
• Если ваш ребенок не узнает знакомые ему места или у него часто появляется ощущение дежавю, когда ему кажется, что он был в ранее непосещаемом месте, то это тоже является признаком для похода к неврологу.

Нужно помнить, что эпилепсия у детей встречается в 3 раза чаще, чем во взрослом возрасте. Если выявить болезнь на ранней стадии, то можно добиться ее полного излечения. Родители до последнего не хотят верить в то, что именно их ребенок столкнулся с заболеванием, однако следует сохранять спокойствие и постараться приложить все силы, чтобы избавить малыша от коварной болезни.

Формы эпилепсии у детей

По формам различают симптоматическую эпилепсию у детей, когда приступы вызваны структурными дефектами головного мозга (кровоизлияние, опухоль, киста), идиопатическую с наследственной предрасположенностью к возникновению заболевания (иногда и через несколько поколений), и криптогенную – с невыявленной причиной возникновения приступов. Ошибочно полагать, что эпилепсия у детей является приговором благополучию на всю оставшуюся жизнь. Сегодня медицина достигла больших высот в коррекции недуга. Выздоровление происходит в 70% случаев. Особенно характерно это, когда родители не затягивают обращение к врачу, не пытаются препятствовать назначенному лечению и соблюдают все рекомендации специалистов.

Признаки эпилепсии у детей – какими бывают приступы

Выявить эпилепсию у детей сложнее, чем во взрослом возрасте. У младенцев она часто похожа на простую двигательную активность. К тому же, болезни не всегда присущи судорожные симптомы. Да и единого заболевания эпилепсия не существует в природе. Это целый комплекс болезней с разными клиническими проявлениями, в составе которого можно отметить более 60 видов заболеваний. Все это затрудняет диагностику на ранних этапах. Однако общие проявления симптоматики все же есть:

Генерализованные приступы с судорогами сопровождаются кратковременным прерыванием дыхания и резким напряжением мышечного корсета. При этой форме эпилепсии у детей возникают судороги, которые длятся от 10 секунд до 15 минут. Их продолжительность может быть разной. Во время приступа может произойти непроизвольное мочеиспускание и дефекация, так как следующее за напряжением резкое расслабление мышц создает все предпосылки для этого. После окончания приступа ребенок засыпает, поэтому очень важно дать ему покой и предоставить время на естественное восстановление организма.

Генерализованные приступы без судорог, иначе именуемые абсансами протекают не так заметно. Заподозрить эпилепсию у детей с абсансами сложнее, так как во время приступа ребенок просто замирает, погружается в состояние задумчивости и непродолжительного ступора. Взгляд у него становится пустым, иногда проявляется подергивание век, запрокидывание головы назад. Пытаясь привлечь внимание ребенка в этот момент, вы столкнетесь с полным отсутствием реакций с его стороны. Такое состояние длится не более 20 секунд, поэтому часто принимается родителями за обычную рассеянность. По окончании приступа малыш возвращается к прерванному занятию, словно ничто его не отвлекало. Абсансами характеризуется эпилепсия у детей с 5-6 лет. При этом девочки больше подвержены этой форме заболевания, чем их ровесники мальчики. Болезнь такого типа фиксируется у них в два раза чаще. Продолжается абсансная эпилепсия у детей до полового созревания. Затем дисбаланс гормонального фона становится причиной прекращения болезни или ее перехода в иную форму.

Атонический приступ проявляется резкой потерей ребенком сознания, похожим на обморок. При повторении подобного состояния обращение к врачу должно быть незамедлительным.

Детские спазмы характерны для малышей 2-3 лет. К достижению пятилетнего возраста они проходят или переходят в иную форму. Проявляются спазмы в непроизвольных движениях, когда ребенок прижимает руки к груди., наклоняет голову или тело вперед, выпрямляет неестественно ноги. Иногда проявление выражено в неестественном продолжительном кивании головой.

Другими признаками наличия заболевания могут стать:

• головные боли, в случае которых проявляется тошнота и рвота;
• расстройства речи, когда ребенок не может какое-то время говорить;
• ночные кошмары и лунатизм.

Не стоит бить тревогу при единичных признаках, обозначенных выше. Но если симптомы повторяются с определенной периодичностью, то стоит обратиться к неврологу, чтобы исключить эпилепсию у ребенка или подтвердить диагноз и вовремя назначить лечение. Специалист проведет визуальный осмотр, назначит электроэнцефалографию, магнитно-резонансную или компьютерную томографию.

Следует пройти рекомендованные врачом анализы, так как одним из признаков наличия эпилепсии у детей является недостаток определенных микроэлементов в организме. Впервые об этом заявил невролог Андрэ Барбуа в 1973 году. Он отметил, что недостаток в организме цинка и магния может спровоцировать судорожный приступ. Даже если этот недостаток является лишь временным. Для диагностирования уровня микроэлементов в крови необходимо сдать анализы в специализированной лаборатории. На их основании врач может сделать соответствующие выводы при назначении лечения.

Лечение эпилепсии у детей – методы коррекции

Очень важно определить первопричину эпилепсии у детей, чтобы иметь возможность назначить грамотное и целенаправленное лечение болезни. В фармакологии существует большое количество препаратов, имеющих противосудорожное действие. Каждое лекарство эффективно при той или иной форме эпилепсии. Нет единой лекарственной формы, одинаково результативной для всех больных.

Антиконвульсивные средства назначаются чаще всего при проявлении нескольких приступов, после чего в 30% случаев наблюдается незамедлительный результат. При тяжелых формах течения болезни происходит снижение частоты и интенсивности ее проявления. Врач начинает выписывать прием препарата с малой дозы, постепенно увеличивая ее, если не достигается запланированный терапией эффект. Родителям следует быть готовыми к тому, что эпилепсия у детей может лечиться от нескольких месяцев до нескольких лет. Ожидать быстрого избавления от болезни не стоит, в некоторых случаях она может присутствовать в жизни человека десятилетиями. Важно не опускать руки и верить в благополучный исход, так как внутреннее состояние и вера в победу служат серьезным подспорьем в активизации защитных сил организма.       

Эпилепсия у ребенка — симптомы, лечение, причины

Эпилепсия у ребенка – это патологическое состояние, неврологического характера, проявляющееся внезапными судорожными припадками. Значительно чаще, нежели во взрослом периоде, наблюдается рассматриваемый недуг в детском возрасте. Эпилептический судорожный припадок являет собой проявление в структурах мозга патологического и избыточного электрического разряда, что провоцирует возникновение внезапных двигательных и психических дисфункций, вегетативных нарушений, а также видоизменение сознания.

Эпилепсия у детей отличается разнообразием клинической симптоматики припадков и большим числом резистентных к терапевтическому воздействию разновидностей.

Причины эпилепсии у ребенка

Когда такой серьезный недуг, как эпилепсия, постигает самого маленького члена семьи, все родители хотят выяснить причины, породившие данное заболевание, и возможные пути коррекции.

Современная медицина систематизирует описываемую патологию, в зависимости от патогенеза и этиологического фактора, по группам: симптоматическая, идиопатическая и криптогенная группы. Первая – является результатом нарушения структуры мозга (например, киста, опухолевой процесс, кровоизлияния), идиопатическая – возникает, когда значительных трансформаций в мозге нет, но существует наследственная предрасположенность, третья – диагностируется, когда патогенез заболевания остается непроясненным.

Своевременно обнаруженный этиологический фактор способствует назначению адекватной терапии и наступлению скорейшего выздоровления. Также для предопределения стратегии коррекционного воздействия рассматриваемого состояния необходимо своевременно определить признаки недуга.

Эпилепсия у детей причины возникновения ее условно можно классифицировать на шесть подгрупп. Итак, ниже представлены факторы, приводящие к повышению возбуждения в мозге. В первый черед, возникновение эпилептогенного очага, вызывают различные дефекты созревания плода, в особенности его мозга. Также на появление у младенцев эпилепсии влияет поведение матерей в ходе беременности. Так, например, злоупотребление будущими «мамашами» спиртосодержащими напитками, курение ведут к нарушению созревания мозга малыша. Различные осложнения (тяжелые гестозы) и простудные хвори, перенесенные женщиной, находящейся в положении, могут породить в дальнейшем очаги повышенной возбудимости в мозге младенца. Кроме того, группой риска считаются возрастные первородки.

Во-вторых, зародиться эпилепсия у ребенка может непосредственно в ходе родового процесса, вследствие повреждения уже сформировавшегося мозга, что провоцирует развитие раннего органического мозгового поражения. Такое чаще отмечается при продолжительных родах, затяжном безводном периоде, обвитии шеи крохи пуповиной, использовании акушерских щипцов.

Третью подгруппу составляют перенесенные инфекционные недуги нервных структур, такие как арахноидиты, энцефалиты, менингиты. Данные заболевания способствуют появлению в мозге сегментов повышенной возбудимости.

Кроме того, нередко приводят к возникновению этой патологии постоянные простудные заболевания, сопровождающиеся конвульсиями и высокими температурными показателями. Однако это происходит исключительно вследствие предрасположенности к образованию рассматриваемого недуга, который может иметь связь с мелкими поражениями мозга, наступившими в процессе онтогенетического созревания или вследствие родовой деятельности и оставшимися незамеченными по причине незначительности.

К четвертой подгруппе относят различные травмы головы, в частности, сотрясения мозга, которые способствуют более активному продуцированию участками мозга нервных импульсов, трансформируя их в эпилептогенные патологические очаги.

Пятая подгруппа включает наследственные факторы. Одновременно с образованием в мозге очага повышенного возбуждения со стороны близлежащих нейронов и химических нейромедиаторов должно снижаться тормозное давление на этот очаг. Главным тормозным нейромедиатором в мозге служит дофамин, количество которого запрограммировано в генетическом коде животного мира. Именно поэтому наличие у родителя эпилепсии, в последующем может породить низкий уровень содержания дофамина у ребенка.

Шестую подгруппу составляют различные опухолевые процессы, протекающие в мозге, которые способны породить образование высокой возбудимости в нем.

Разновидностью описываемой патологии является фокальная эпилепсия у детей, которую могут спровоцировать различные метаболические нарушения в сегментах мозга или расстройства кровоснабжения в них.

Также данная разновидность недуга нередко возникает у малышей на любом возрастном этапе вследствие вышеприведенных факторов, а также из-за дисгенезии нервной ткани, различных соматических заболеваний, воспалительных процессов мозга, дисплазии сосудов шеи, артериальной гипертензии, остеохондроза в шейном сегменте позвоночника.

Эпилепсия у новорожденного ребенка часто наступает вследствие первичных процессов, протекающих внутри черепа, или системных нарушений. К первым относятся: менингиты, энцефалиты, кровоизлияния, пороки развития, новообразования. Ко вторым – гипокальциемия, гипогликемия, гипонатриемия и иные метаболические расстройства.

Таким образом, эпилепсия у детей причины возникновения ее, особенности течения довольно разнообразны и индивидуальны. Зависят они, главным образом, от локализации эпилептогенного очага и его характера.

Симптомы эпилепсии у детей

Клиническая симптоматика разбираемой патологии довольно значительно отличается у малышей в сравнении с проявлениями недуга у взрослых лиц. Это часто обусловлено тем, что эпилепсия у ребенка признаки ее нередко можно спутать с нормальной двигательной активностью малышей. Именно поэтому диагностика рассматриваемого нарушения у самых маленьких затруднена.

Многие убеждены, что конвульсии всегда сопутствуют эпилепсии. Однако существуют разновидности недуга без судорожных припадков.

Многообразие клинической симптоматики данного нарушения довольно часто препятствует своевременной диагностике. Ниже представлены типичные проявления и симптомы эпилепсии у детей, обусловленные разновидностями.

Генерализованные приступы эпилепсии у детей начинаются с непродолжительной остановки дыхания и напряжения всей мускулатуры, после чего наступают конвульсии. Часто в ходе эпиприпадка происходит самопроизвольное мочеиспускание. Конвульсии прекращаются самостоятельно, по их завершению малыш засыпает.

Абсансы или эпиприпадки без судорог, протекают менее приметно. При таких эпиприступах ребенок замирает, взор его становится ничего не выражающим, отсутствующим. Редко можно наблюдать легкое подергивание век, малыш может запрокидывать голову или прикрывать глаза. В такие моменты кроха перестает реагировать, привлечь внимание его невозможно. Ребенок возвращается после припадка к неоконченному занятию. Эпиприпадки обычно длятся максимум двадцать секунд. Чаще всего взрослое окружение не замечает эти приступы или принимают подобное поведение за рассеянность.

Данная разновидность эпилепсии дебютирует примерно в диапазоне пяти-семи лет. Абсансами девочки страдают вдвое чаще, нежели мальчики. Рассматривая форма заболевания, может тянуться вплоть до пубертатного периода, после которого припадки либо постепенно самостоятельно исчезают, либо перерастают в иную форму недуга.

Атонические приступы эпилепсии у детей обнаруживаются во внезапной утрате сознания совместно с расслаблением всей мускулатуры. Такой припадок напоминает обычный обморок.

Детский спазм характеризуется непроизвольным приведением верхних конечностей к грудной области, выпрямлением ног, наклоном вперед всего туловища либо только головы. Чаще подобные приступы наступают утром, сразу вслед за пробуждением. Иногда судороги охватывают лишь мышцы шеи, что обнаруживается в самопроизвольном движении головой вперед-назад. Припадки длятся всего несколько секунд. Преимущественно, ими страдают малыши двух-трехлетнего возраста. К пяти годам детский спазм проходит полностью или переходит в иную форму.

Эпилепсия у ребенка признаки ее, помимо вышеприведенных, могут быть менее понятными и явными. Так, например, некоторых малышей мучают кошмары по ночам, часто они пробуждаются в слезах от собственного крика. Также они могут бродить во сне, не реагируя на окружающих.

Еще одним признаком рассматриваемого нарушения считаются головные алгии, которые появляются резко и нередко им сопутствует тошнота с рвотой. Порой единственным ранним фактором, указывающим на наличие у ребенка эпилепсии, являются краткосрочные расстройства речи.

Эти признаки рассматриваемой аномалии довольно сложно заметить, но еще труднее связать с неврологическим нарушением.

Эпилепсия у ребенка до года

Описываемое нарушение у грудничков характеризуется не только особенным патогенезом, но и своеобразной клинической симптоматикой. Полиморфизм проявлений позволяет считать эпилепсию целой группой заболеваний, фундаментом которых является анормальная электрическая возбудимость мозга.

Эпилепсия у новорожденного ребенка проходит атипично, менее явно, нежели у взрослого. Часто эпиприпадки у новорожденных довольно сложно отличить от обыкновенной двигательной активности. Но если внимательно наблюдать, то заметить их проявления несложно. В первый черед, малыш перестает глотать и замирает, у него отмечается отсутствие любых реакций на раздражители, взор становится замершим и пристальным.

Эпилепсия у ребенка до года симптомы ее обусловлены формой недуга. Она может раскрываться в виде традиционных судорожных подергиваний, зарождающихся в одной либо одновременно в нескольких мышечных группах. Подобные локальные проявления нередко перерастают в обширный тонико-клонический эпиприпадок, сопровождаемый обязательной утратой сознания и конвульсиями. Кроме того, часто возникают абсансы.

У малышей перед конвульсиями могут наблюдаться предвестники. Рассматриваемый недуг часто начинается аурой, предшествующей утрате сознания. Состояние ауры довольно быстротечно и помнится по завершению припадка. Она бывает зрительная и слуховая, обонятельная и вкусовая, соматосенсорная, психическая, эпигастральная. Проявления ауры обусловлены ее разновидностью. Например, при слуховой ауре малыш может слышать разнообразные звуки, при обонятельной – зловонный аромат, при вкусовой – неприятный привкус, эпигастральной — противные ощущения в забрюшинной области, психической – страх, тревожность или беспокойство.

Аура всегда остается неизменной, у каждого крохи она индивидуальна. Именно аура позволяет родителям предсказать скорое наступление припадка и дает возможность малышу занять удобное положение во избежание травмирования.

Первые судорожные проявления недуга у грудничков обычно возникают приблизительно в полугодовалом возрасте. Продолжительность припадка до трех секунд. При этом эпиприступы несколько раз могут возникать на протяжении суток. Часто этому состоянию сопутствуют повышение температуры, гиперемия лица, которые исчезают по завершению припадка. Конвульсии могут захватывать отдельные участки туловища младенца (шею, конечности). Для грудничков, в особенности для новорожденных, эпиприступы крайне опасны, ведь они не способны самостоятельно контролировать собственное тело.

Выделяют несколько вариаций рассматриваемой патологии, дебют которой приходит грудничковый возраст малышей.

Редкой формой недуга, которая проявляется на второй-третий день постнатального этапа, являются доброкачественные идиопатические неонатальные семейные конвульсии. Семейный анамнез малышей, страдающих этой разновидностью недуга, отягощен присутствием аналогичных припадков на этапе новорожденности у ближайшего окружения крохи. Эта форма недуга обусловлена наследственностью.

Клинически данный вид конвульсий проявляется фокальными клоническими либо генерализованными мультифокальными эпиприпадками, характеризуемыми короткими периодами остановки дыхания, стереотипными моторными феноменами и глазодвигательными явлениями по типу тонического напряжения мышц, расположенных вдоль позвоночника, тонических рефлексов. Также нередко наблюдаются висцеральные нарушения и вегетативная дисфункция (гиперемия шейной и лицевой области, изменение дыхания, обильное слюнотечение).

Доброкачественные идиопатические неонатальные несемейные конвульсии появляются чаще на пятые сутки постнатального периода. Судороги по типу фокальных клонических либо генерализованных мультифокальных эпиприступов. Припадки проявляются неодновременными клоническими сокращениями мускул отдельных сегментов тела. Их отличительной чертой считается мигрирующий характер. Другими словами, клоническое сокращение переходит очень быстро, спонтанно и беспорядочно с одного участка туловища на другой его сегмент. Сознание малышей при подобных припадках обычно сохранено.

Редким, обусловленным возрастным этапом, эпилептическим синдромом, является ранняя миоклоническая энцефалопатия. Зачастую, эта разновидность недуга дебютирует в трехмесячном возрасте крохи. Припадки проявляются по типу фрагментарного миоклонуса. Также могут наблюдаться частые тонические спазмы и внезапные парциальные эпиприпадки. Миоклонии могут наступать в состоянии сновидения и бодрствования. Конвульсии могут варьироваться от слабого подергивания фаланг пальцев верхних конечностей до дрожания кистей, предплечий, уголков рта и век.

Характерным исходом недуга является смерть малышей до пятилетнего возраста. Выжившие дети страдают серьезными психомоторными нарушениями.

Эпилепсия у ребенка 2 лет

Описываемый недуг характеризуется огромным числом разновидностей, обусловленных патогенезом, локализацией аномального очага, возрастным периодом дебюта припадков, многообразием клинической картины.

У малышей, начиная с двухгодовалого возраста, может проявиться роландическая форма эпилепсии. Она являет собой доброкачественную разновидность височной эпилепсии (очаг судорожной активности расположен клетках коры височного сегмента мозга). Проявляется она чаще ночными короткими припадками. Прогноз благоприятный.

Клиническая симптоматика эпилепсии у ребенка 2 лет содержит простые и сложные парциальные эпиприпадки. Зачастую в процессе сновидений малыши могут издавать специфические звуки, напоминающие «бульканье», «полоскание горла».

Роландическая форма недуга начинается с соматосенсорной ауры: возникает онемение, ощущение покалывания в области языка, десен. Частота припадков не более четырех раз за год, однако, у грудничков и двухлетних детей могут возникать чаще.

Можно выделить такие характерные признаки рассматриваемой разновидности недуга: онемение в области щек, губ языка, нарушение речи, судорожное состояние мускулатуры конечностей и лица, полное сознание, слюнотечение, ночные припадки.

Еще одной разновидностью рассматриваемой патологии, которая может дебютировать в двухлетнем возрасте является идиопатическая парциальная форма недуга, сопровождаемая затылочными пароксизмами. Характеризуется простыми парциальными эпиприступами, моторными, судорожными и зрительными нарушениями – галлюцинациями, зрительными иллюзиями, а также мигренеподобными проявлениями – головными алгиями, тошнотой, головокружением.

Дети, болеющие эпилепсией, практически не заинтересованы в контакте с близким окружением или ровесниками. Их умственное созревание, а также психическое развитие замедленно.

Диагностирование рассматриваемого недуга является довольно сложным процессом, особенно у грудничков. Поскольку эпилепсия у ребенка до года симптомы ее и ощущения малыши не в состоянии описать, также они не способны распознать предвестники припадков и предугадать время наступления конвульсий.

Поэтому анамнез собирается, исходя из рассказов, жалоб родителей, из подробного описания состояния их чада. Перед близким окружением малыша ставится серьезная задача. Они должны с максимальной точностью описать все проявления недуга.

На этапе инструментальной диагностики проводятся магнитно-резонансная томография и электроэнцефалография, которые помогают выявить возможные очаги поражения мозга.

Важным этапом постановки диагноза эпилепсии у ребенка 2 лет является обнаружение этиологического фактора недуга. Для этого назначается комплекс лабораторных исследований, включающий забор крови для проверки содержания электролитов, нахождения возможных вирусов или бактерий, делается анализ каловых масс и урины, также может измеряться кислотно-основной баланс крови.

Эпилепсия у ребенка 5 лет

Разбираемое заболевание характеризуется различными разновидностями, которые имеют специфическое течение.

Эпилепсия у ребенка 5 лет — причина зарождения всегда является дисфункция различных отделов мозга. Поражение того либо иного сегмента мозга обуславливает клиническую картину недуга.

Если эпилептогенный очаг локализуется в зоне висков, то эта форма характеризуется кратковременной утратой сознания на фоне отсутствия конвульсий. Описываемая разновидность проявляется двигательной дисфункцией и расстройством психических процессов. Начинается она с психической (чувство страха), эпигастральной (ощущение щекотания в забрюшинной области) ауры, сновидного состояния. Нередко припадку могут предшествовать иллюзии и сложные галлюцинации. Часто у эпилептиков наблюдаются проявляются автоматизмы по типу чмоканья, жевания губ, вегетативные дисфункции в виде сердцебиения и учащения дыхания.

При лобной форме эпиприпадок может выражаться непродолжительными либо долгими приступами (малыш может пребывать в бессознательном состоянии более получаса).

Этой разновидности недуга присущи вторично-генерализованные, простые и сложные парциальные эпиприпадки. Чаще возникают психомоторные лобные эпиприступы.

Припадок начинается внезапно, зачастую без ауры. Описываемая форма характеризуется стремительной вторичной генерализацией, серийностью приступов, выраженными двигательными феноменами (хаотичные движения, жестовые автоматизмы), отсутствием побуждающих мотивов.

Клинические проявления теменной формы эпилепсии содержат парестезии, алгии, расстройства схемы тела. Наиболее характерным симптомом пароксизмов являются простые парестезии («ползание мурашек», онемение, щекотание, покалывание). Преимущественно, парестезии возникают в верхних конечностях и лицевой области. Типичной особенностью припадков является направленность на распространение эпилептической готовности на иные зоны мозга. Поэтому, в момент припадка, помимо соматосенсорных дисфункций, могут возникать иные проявления – слепота (затылочная доля), автоматизмы и тоническое напряжение (височная доля), клоническое дрожание рук или ног (лобная доля).

Затылочной эпилепсии характерны простые парциальные пароксизмами на фоне сохранности сознания. Ее проявления клинически классифицируются на начальную симптоматику и последующую. Первые – обусловлены локализацией судорожного очага в затылочном сегменте мозга, вторые – являются результатом перехода патологической активности на иные зоны мозга. К начальной симптоматике относятся пароксизмальная слепота и расстройства полей зрения, зрительные галлюцинации, девиация головы, моргание.

Практически восемьдесят процентов выявленных разновидностей эпилепсий у детей являются лобными или височными типами недуга. В отдельных случаях бывает поражен один из сегментов мозга, тогда имеет место фокальная эпилепсия у детей.

Функциональная трансформация нейронов присуща идиопатической фокальной форме. Нервные структуры мозга делаются чрезмерно возбудимыми.

Можно выделить типичные проявления судорожных эпиприпадков у детей: равномерные подергивания мышц туловища или конвульсии, утрату сознания, самопроизвольное мочеотделение, остановка дыхания, сильное напряжение мускулатуры тела, хаотичные движения (вздрагивание конечностей, сморщивание губ, поворот головы).

Лечение эпилепсии у детей

Методы воздействия, направленные на коррекцию патологического состояния, характеризуются длительностью и сложностью. Лечение от эпилептика требует огромного терпения, целеустремленности и самодисциплины. Целью терапевтических мероприятий принято считать абсолютную ликвидацию эпиприпадков с наименьшими побочными воздействиями.

Современная медицина выделяет два ключевых направления терапевтического воздействия: хирургическое и медикаментозное. Фармакопейные средства, применяемые в борьбе с судорожным состоянием, подбираются индивидуально, учитывая патогенез, характер и специфику эпиприпадков, их периодичность, частоту, возраст эпилептика и иные факторы, поскольку отдельные противоэпилептические препараты обнаруживают необходимое действие и эффект исключительно при определенных разновидностях эпилепсии.

Лечение эпилепсии у детей проводит эпилептолог либо врач-невропатолог. Препараты обычно назначаются в различных комбинациях либо практикуется монотерапия. Их принимать следует обязательно, поскольку отсутствие адекватной терапии ведет к учащению конвульсий, прогрессированию патологического состояния, психической деградации крохи и интеллектуальной дисфункции.

Адекватное противоэпилептическое терапевтическое воздействие предполагает выявление особенностей эписиндрома, определение токсичности фармакопейного средства и установление вероятного вредоносного действия. Выбор препарата обусловлен, прежде всего, характером эпиприпадков и в меньшей степени – разновидностью эпилепсии.

Современные противосудорожные фармакопейные средства направлены либо на подавление в эпилептогенном очаге патологической готовности нейронов (этосуксимид), либо предупреждение распространения из аномального очага возбуждения и вовлечения остальных нейронов, тем самым предотвращая эпиприпадки (фенобарбитал).

Чаще всего применяются следующие препараты: Карбамазепин, Фенобарбитал, Вальпроат натрия, Дифенин. У малышей наиболее эффективными считается Фенобарбитал, поскольку он легко переносится, обладает минимальными побочными действиями, не вызывает патологию печени и провоцирует изменения в детской психике.

Лечение эпилепсии у детей описываемым препаратом довольно продолжительное. Не допускается прерывание приема даже одноразово. Доза Фенобарбитала составляет от трех до восьми миллиграмм в сутки на один килограмм массы тела крохи. Начинают применять данный препарат с небольшой дозировки, поэтапно увеличивая дозу, доводя до среднего уровня. Если побочные действия не наблюдаются, а число эпиприпадков понижается, то можно увеличить дозировку до максимальной. Данный препарат у детей не отменяется даже при продолжительном отсутствии судорожных эпиприпадков.

Чаще всего для детей-эпилептиков прогноз благоприятный. Профилактика эпилепсии у ребенка должна начинаться еще на этапе вынашивания плода (исключение всех потенциально опасных факторов, которые способны неблагоприятно влиять на онтогенез). Снижению риска появления описываемого недуга у малышей способствует грудное вскармливание. Помимо этого, профилактика должна охватывать следующие обязательные мероприятия: соблюдение баланса сна и бодрствования, своевременное лечение заболеваний, правильное питание, предохранение головы от травмирования (например, надевание шлем при велосипедной езде).

Родителям не следует воспринимать эпилепсию в качестве приговора, который не подлежит обжалованию, ведь современная медицинская наука развивается стремительно. Поэтому уже сегодня рассматриваемый недуг успешно поддается коррекции.

Автор: Психоневролог Гартман Н.Н.

Врач Медико-психологического центра «ПсихоМед»

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии эпилепсии у ребенка обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Мы в телеграм! Подписывайтесь и узнавайте о новых публикациях первыми!

Захват или нет? Неэпилептические пароксизмальные явления в педиатрии

,00

«Все, что трясет или теряет сознание, не обязательно должно быть эпилепсией», — сказал однажды французский детский невролог Жан Айкарди. К сожалению, неправильный диагноз эпилепсии не только подвергает ребенка побочным эффектам противоэпилептических препаратов, но и исключает возможность вылечить его истинное состояние.

Проблема встречается чаще, чем вы думаете. Исследования, проведенные в Великобритании, показали, что от 25 до 30 процентов детей, страдающих эпилепсией, не страдают ею.У детей, которых посещают в Центре эпилепсии Бостонской детской больницы для консультации «CIBAS» («может быть, припадок?»), Также часто ставят другой диагноз.

Подводные камни ЭЭГ

ЭЭГ часто виноваты в ошибочном диагнозе эпилепсии. Улавливаемые ими электрические сигналы относительно слабые и имеют низкое отношение сигнал / шум. Сигналы легко спутать с движением, напряжением мышц и другими артефактами. Из-за этих ограничений мы часто повторяем тестирование ЭЭГ или проводим длительный мониторинг, чтобы зафиксировать реальное событие.Еще одна ловушка — это интерпретация. Даже в опытных руках вариабельность между наблюдателями высока, и ложноположительные результаты являются обычным явлением.

Диагностическая ценность ЭЭГ действительно зависит от дотестовой вероятности эпилепсии, то есть от вашей предыдущей степени c

уверенность в том, есть ли это у вашего пациента. Получение более подробной информации может повысить вашу уверенность. Например:

# 1: Родитель: «Няня увидела заклинание пристального взгляда, которое длилось 10 секунд, затем он проснулся и разговаривал, но не мог двигаться.”

№ 2: Няня (прямо по телефону): «Он смотрел в сторону, повернул голову вправо, не отвечал, затем стал вялым, вялым и бормотал несколько минут».

Второй разговор поддерживает диагноз эпилепсии сильнее, чем первый, и это делает те же результаты ЭЭГ более информативными.

Прежде чем подумать «эпилепсия»

Перед тем, как заказать ЭЭГ, попробуйте поставить диагноз, отличный от эпилепсии. Множество других состояний, некоторые из которых являются доброкачественными, могут вызывать приступы.С помощью видеозаписей с мобильного телефона родители могут записывать заклинания для вашего просмотра. Избегайте диагностических испытаний противоэпилептических препаратов, особенно если явления нечастые и не угрожающие.

Иногда лучше не ставить определенную метку на тип события. Например, приступы пристального взгляда или тряски, которые случаются нечасто и не выглядят угрожающими, можно рассматривать как «приступообразные явления неясной этиологии» до тех пор, пока не будет поставлен конкретный диагноз. Частые или явно опасные для жизни события требуют направления к специалисту, а иногда и госпитализации для видео-ЭЭГ-мониторинга.

События, похожие на припадки

• • Миоклонус сна , или непроизвольные мышечные подергивания или подергивания. Это доброкачественное заболевание у младенцев возникает только во время сна, никогда не затрагивает лицо и не будит ребенка. Подергивания обычно возникают в первый час сна и могут продолжаться 30 минут или дольше. Они могут перемещаться между конечностями и могут различаться по интенсивности. Разбудить ребенка во время занятия — простой диагностический тест: если движения прекращаются, это не приступ.Это видео, снятое одним из родителей, показывает доброкачественный миоклонус сна:

• Парасомнии, , включая ночные кошмары и сомнамбулизацию, могут выглядеть как ночные приступы лобных долей. Дети с ночными кошмарами могут просыпаться в возбуждении, сидеть в постели, кричать, бормотать, стонать и ходить во сне, потеть с учащенным сердцебиением. Обычно они не возбуждаются полностью, не узнают своих родителей и ничего не помнят по утрам.Многие парасомнии проходят сами по себе и часто безвредны, требуя лишь заверений.
• Трясёт головой . Родители могут наблюдать, как младенцы и маленькие дети ритмично бьют головой или ногами или раскачивают тело во время сна или засыпания. Это чаще всего наблюдается при аутизме, задержке развития, жестоком обращении или пренебрежении. Это может длиться от нескольких минут до часов, но может казаться жестоким, но обычно не причиняет травм.
• Эпизоды после кормления. Иногда считают, что сильная сонливость после еды или во время смены подгузников свидетельствует о судорогах.Некоторые младенцы могут смотреть и становиться бледными, красными или синюшными. Старым термином для этого было «ваготония», сигнализирующая о чрезмерной вагусной реакции. Дети с синдромом Сандифера могут испытывать дискомфорт или боль, окоченевать и принимать странные позы (скручивание шеи, выгибание спины) после кормления для облегчения дискомфорта от рефлюкса. Рекомендуется эмпирическое лечение или дальнейшее обследование желудочно-кишечного тракта на ГЭРБ. В этом родительском видео показано, как выглядит опистотонус (выгибание головы, шеи и позвоночника назад), хотя в данном случае неясно, является ли причиной рефлюкса:

• Судорожный обморок. Обморок может сопровождаться судорогами и другими двигательными явлениями (движения глаз, поворот головы, сгибание верхних конечностей, атония, а также неритмичные и неустойчивые миоклонические или клонические движения). Некоторые дети даже прикусывают язык (обычно за кончик) и теряют контроль над мочевым пузырем. Обратите внимание, что замешательство после этих событий (кажущееся ошеломление или кратковременная дезориентация) отличается от постиктальных симптомов (возбуждение, неспособность пробудиться, кислородная недостаточность).

Обморок имеет множество причин. Выясните, были ли у ребенка пресинкопальные симптомы (головокружение, поседение / потемнение в глазах, тошнота, липкость или холодный пот, шум в ушах или слышимые звуки, как если бы они были отдаленными, ощущаемая слабость в ногах) и потенциальные триггеры обморока (жар, боль и т. Д.)). Если обморок вызван испугом или физической нагрузкой, подумайте о сердечной аритмии, например о синдроме удлиненного интервала QT.

• Заклинания задержки дыхания: Подобно обморокам, сопровождаемым судорогами, длительная задержка дыхания может вызвать аноксический припадок у некоторых младенцев и маленьких детей, обычно после продолжительного интенсивного плача. Если родители наблюдают это, обследуйте ребенка на предмет железодефицитной анемии. В этом видео для родителей показан рефлекторный аноксический припадок, вызванный неожиданной болью:

Другие явления, которые могут выглядеть как припадки

• Мастурбация / самостимуляция: Родители могут наблюдать напряжение в ногах и ритмичные движения, иногда сопровождающиеся снижением отзывчивости, хрюканьем, пристальным взглядом и покраснением лица у детей в возрасте от 4 месяцев, особенно когда ребенок скучает или находится в стрессе.Ключ в том, что «эпизоды» можно прерывать. Они являются нормальной частью полового развития, но если они продолжаются очень долго, подумайте о стрессе или жестоком обращении. Домашнее видео может быть очень полезным при постановке диагноза.
• Приступы дрожи: Иногда у младенцев и детей до 5 лет бывают приступы быстрой дрожи. Обычно они длятся несколько секунд и затрагивают голову, плечи, а иногда и туловище, как если бы кто-то вылил холодную воду на спину ребенка. Приступы могут происходить до 100 раз в день, но почти всегда безобидны — опять же, вы можете попросить родителей записать эпизоды на видео.ЭЭГ нужна редко:

• Стереотипы наблюдаются в любом возрасте, особенно у детей с неврологическими нарушениями. Родители могут отмечать пристальный взгляд, ритмичные движения (хлопанье, покачивание головой, покачивание), движения глаз, толкание языка, тонизирующую позу и многое другое. Стереотипы усиливаются, когда ребенок возбужден или расстроен, и могут сочетаться с тиковым расстройством, ОКР и СДВГ. Их можно считать похожими на тики, но они должны вызывать подозрение, если они коррелируют со снижением когнитивных функций или серьезными проблемами в новой школе.
• Пароксизмальные двигательные расстройства: Существует длинный список, который следует учитывать, включая тики, эпизодическую атаксию, пароксизмальную кривошею, пароксизмальные дискинезии и дистонии, гиперэкплексию и состояния, связанные с движением глаз: пароксизмальный тонизирующий эффект (обычно доброкачественный) и окуло-гирный криз, болезненное дистоническое движение глаз, которое можно лечить холинолитиками или антигистаминными препаратами.
• Псевдо-припадки и неэпилептические припадки встречаются в среднем детском и подростковом возрасте.Как правило, это не происходит по сознательному выбору. Реже у детей могут быть приступы припадков, чтобы отыграться или привлечь внимание, или события могут быть спровоцированы жестоким обращением или проблемами психического здоровья. Если это так, то прогноз у детей, получивших надлежащее и раннее вмешательство в области психического здоровья, хороший. Однако иногда псевдоприпадки могут сосуществовать с настоящими приступами. Признаки, которые помогают отличить эпилептические припадки от психогенных неэпилептических припадков, представлены в таблице ниже.

Итог

Когда дело доходит до припадков, дьявол кроется в деталях. Заказывая ЭЭГ, будьте готовы принять ложноположительный ab

.

нормальных результатов. Поместите все результаты тестов в соответствующий клинический контекст и не спешите диагностировать эпилепсию у ребенка, если у вас нет полной диагностической уверенности. Если вы подозреваете эпилепсию, сначала попробуйте поставить диагноз клинически и никогда не пробуйте противоэпилептические препараты как средство постановки диагноза.Подробная история имеет решающее значение.

Ресурс врача:

Справочник по детской неврологии, под редакцией доктора Петерса, содержит главу об эпилепсии и пароксизмальных событиях с подробным разделом о неэпилептических событиях.

Чтобы направить пациента или запросить консультацию, позвоните по телефону 617-355-7970.

О нашем эксперте:

Эпилепсия у детей — Infogalactic: ядро ​​планетарных знаний

Эпилепсия поражает все возрастные группы.Но для детей существует множество проблем, которые могут повлиять на их детство.

Некоторые эпилепсии заканчиваются в детстве. Некоторые формы эпилепсии связаны только с условиями детства, которые исчезают, когда ребенок вырастает. ^[1] Примерно 70% детей, страдающих эпилепсией в детстве, в конечном итоге ее перерастают. ^[2] Есть также некоторые припадки, такие как фебрильные припадки, которые возникают разово в детстве и не приводят к постоянной эпилепсии. ^[3]

Эффекты

Образование

Эпилепсия может повлиять на образование ребенка, тем самым приводя к затруднениям в учебе и снижению успеваемости. Хотя многие дети способны функционировать в обычных классах, многие попадают в специальное образование. ^[4]

Ребенок может быть вынужден много пропускать школу из-за припадков. Приступы могут нарушить способность ребенка запоминать учебные материалы.

Тонико-клонические судороги могут серьезно повлиять на образование из-за потери памяти, которую они вызывают, и времени, необходимого для восстановления после приступа, из-за которого пропускается время в школе. ^[5]

Абсолютные судороги могут иметь сильное негативное влияние на образование ребенка. Поскольку они менее очевидны, чем тонико-клонические приступы, они могут возникать много раз в течение одного дня, что приводит к снижению способности ребенка к обучению и снижению оценок. ^[6]

Когда судороги контролируются лекарствами, многие противосудорожные препараты имеют побочные эффекты, в том числе сонливость, что также влияет на образование ребенка.

Показатель окончания средней школы ^{[ где? ]} было зарегистрировано на уровне 64%, по сравнению со средним показателем по стране 82%. ^[7]

Социальные

Социальная стигма может стоять на пути, поскольку ребенок более склонен к издевательствам. ^[8]

Многие дети, страдающие эпилепсией, находятся под чрезмерной защитой своих родителей, которые накладывают на них ограничения во имя безопасности, требуя большего надзора со стороны взрослых, чем другие дети, и не позволяя им участвовать в определенных видах деятельности, нормальных для их возрастной группы, например, в спорте. Это предмет споров, нуждается ли ребенок с контролируемыми припадками в дополнительной защите или ограничениях, или если преимущества перевешивают потери, с которыми может столкнуться ребенок. ^{[9] [10]}

Причины

Причины возникновения эпилепсии в детстве различны. Примерно в случаев это неизвестно. ^[11]

• Неизвестно 67,6%
• Врожденный 20%
• Травма 4,7%
• Заражение 4%
• Инсульт 1,5%
• Опухоль 1,5%
• дегенеративная 0,7%

Лечение

Большинство детей, у которых развивается эпилепсия, лечат традиционными противосудорожными средствами. Примерно в 70% случаев детской эпилепсии лекарства могут полностью контролировать приступы. ^[12]

Вылечить ребенка не всегда просто. Многие таблетки предназначены только для проглатывания, что может быть затруднительно для ребенка. Для некоторых лекарств существуют жевательные версии. ^[13]

Кетогенная диета используется для лечения детей, которые не отреагировали на другие виды лечения. В этой диете мало углеводов, достаточно белков и много жиров. Он оказался успешным в двух третях случаев эпилепсии. ^{[14] [15]}

В некоторых случаях тяжелую эпилепсию лечат с помощью полусферэктомии, радикальной хирургической процедуры, при которой удаляется часть или все одно из полушарий головного мозга. ^[16]

Список литературы

1. ↑ Эпилепсия: Руководство по уравновешиванию жизни Ило Э. Леппик: стр. 35
2. ↑ Эпилепсия: Руководство для пациентов и семьи Оррин Девински: стр. 6
3. ↑ Эпилепсия: Руководство по уравновешиванию жизни Ило Э. Леппик: стр. 36
4. ↑ Эпилепсия: Руководство для пациентов и семьи Оррин Девинский: стр. 247-48
5. ↑ Эпилепсия: Руководство по уравновешиванию жизни Ило Э. Леппик: стр. 32
6. ↑ Эпилепсия: Руководство по уравновешиванию жизни Ило Э.Леппик: стр.31
7. ↑ Лечение эпилепсии: принципы и практика Элейн Уилли, Аджай Гупта, Дипак К. Лачвани: стр. 1203
8. ↑ Эпилепсия: полное руководство для подростков Кэтлин Гэй, Шон МакГаррахан: стр. 42
9. ↑ Эпилепсия: 199 Ответы: Врач отвечает на вопросы своих пациентов Эндрю Н. Вилнер: стр. 104
10. ↑ Эпилепсия: полное руководство для подростков Кэтлин Гэй, Шон МакГаррахан: стр. 44
11. ↑ Эпилепсия: Руководство для пациентов и семьи Оррин Девинский: стр. 44
12. ↑ Эпилепсия: Руководство для пациентов и семьи Оррин Девински: стр. 6
13. ↑ Эпилепсия: Руководство по уравновешиванию жизни Ило Э.Леппик: страница 43
14. ↑ Charlie Foundation — FAQ по кетогенной диете
15. ↑ Эпилепсия: 199 Ответы: Врач отвечает на вопросы своих пациентов Эндрю Н. Вилнер: стр. 100
16. ↑ «Самый глубокий разрез», The New Yorker.

Что нужно знать

Этот материал нельзя использовать в коммерческих целях, в больницах или медицинских учреждениях. Несоблюдение может повлечь судебный иск.

ЧТО НУЖНО ЗНАТЬ:

Что такое эпилепсия?

Эпилепсия — это заболевание головного мозга, вызывающее судороги.Это также называется судорожным расстройством. Приступ означает, что аномальная область в вашем мозгу иногда вызывает всплески электрической активности. Приступ может начаться в одной части вашего мозга или могут быть затронуты обе стороны. В зависимости от типа припадка у вас могут быть движения, которые вы не можете контролировать, вы теряете сознание или смотрите прямо перед собой. После припадка вы можете растеряться или устать. Припадок может длиться от нескольких секунд до 5 минут. Врожденный дефект, опухоль, инсульт, слабоумие, травма или инфекция могут вызвать эпилепсию.Причина вашей эпилепсии может быть неизвестна. Если приступы не контролировать, эпилепсия может стать опасной для жизни.

Как диагностируется эпилепсия?

Ваш лечащий врач спросит о вашем состоянии здоровья и о том, какие лекарства вы принимаете. Эпилепсия обычно диагностируется, если у вас произошло как минимум 2 приступа в течение 24 часов. Это также может быть диагностировано, если у вас один приступ, но, вероятно, будет больше. Ваш риск выше, если у вас есть семейная история эпилепсии. Сканирование мозга также может показать признаки эпилепсии, которые делают вероятным новый приступ.Сообщите врачу, насколько близки были приступы, если у вас было более одного приступа. Ваш лечащий врач попросит подробное описание каждого приступа. Если возможно, приведите с собой кого-нибудь, кто видел, что у вас припадок. Вам также может понадобиться любое из следующего:

• ЭЭГ регистрирует электрическую активность вашего мозга. Он используется для поиска изменений в нормальных моделях активности вашего мозга.
• Снимки КТ или МРТ можно использовать для проверки аномальных участков.Вам могут дать контрастную жидкость, чтобы ваш мозг лучше отображался на фотографиях. Сообщите врачу, если у вас когда-либо была аллергическая реакция на контрастную жидкость. Не входите в кабинет МРТ с металлическими предметами. Металл может нанести серьезную травму. Сообщите врачу, если на вашем теле есть металл.
• ПЭТ-сканирование используется для определения активности в областях вашего мозга. Вам дают радиоактивный материал, который помогает медицинским работникам лучше видеть активность.
• ОФЭКТ-сканирование использует радиоактивный материал, чтобы определить место начала припадка в вашем мозгу. Это сканирование может быть выполнено, если другие сканирования не показывают, где начался припадок.

Как лечится эпилепсия?

Цель лечения — попытаться полностью остановить приступы. Вам может понадобиться любое из следующего:

• Лекарства помогут контролировать припадки. Вам могут потребоваться лекарства ежедневно, чтобы предотвратить судороги, или во время приступа, чтобы его остановить. Не прекращайте прием лекарства , если только по указанию врача.
• Хирургия может помочь снизить частоту приступов, если лекарства не помогают. Обратитесь к своему врачу за дополнительной информацией об операции по поводу эпилепсии.

Что еще мне нужно знать об эпилепсии?

• Внезапная необъяснимая смерть при эпилепсии (SUDEP) — редкое осложнение эпилепсии. Через год у 1 взрослого из 1000 взрослых, страдающих эпилепсией, будет это осложнение.Риск SUDEP увеличивается, если у вас 3 или более генерализованных тонико-клонических приступа за 1 год. Ваш риск также увеличивается, если у вас ночные судороги (судороги во время сна). После ночного приступа ваше дыхание может стать поверхностным.
• Ваш лечащий врач может порекомендовать изменить лекарство, чтобы уменьшить количество припадков. При ночных припадках он может порекомендовать кому-нибудь поспать рядом с вами. Человек должен быть старше 10 лет. Этот человек также должен находиться достаточно близко, чтобы знать, что у вас припадок.

Что я могу сделать, чтобы предотвратить припадок?

Возможно, вам не удастся предотвратить каждый приступ. Следующее может помочь вам управлять триггерами, которые могут вызвать приступ:

• Принимайте лекарства каждый день в одно и то же время. Это также поможет предотвратить побочные эффекты лекарств. Установите будильник, чтобы напоминать вам о ежедневном приеме лекарства.
• Управляйте стрессом. Стресс может быть спусковым крючком для эпилепсии. Упражнения помогают снизить стресс.Поговорите со своим врачом о безопасных для вас упражнениях. Болезнь может быть формой стресса. Ешьте разнообразную здоровую пищу и пейте много жидкости во время болезни. Поговорите со своим врачом о других способах борьбы со стрессом.
• Установите регулярный график сна. Недостаток сна может вызвать приступ. Старайтесь засыпать и вставать каждый день в одно и то же время. В спальне должно быть тихо и темно. Если у вас проблемы со сном, поговорите со своим врачом.
• Ограничьте или не употребляйте алкоголь в соответствии с указаниями. Алкоголь может вызвать приступ, особенно если вы выпьете большое количество за один раз. Напиток алкоголя — это 12 унций пива, 1½ унции ликера или 5 унций вина. Поговорите со своим врачом о безопасном для вас количестве алкоголя. Ваш врач может порекомендовать вам не употреблять алкоголь. Скажите ему или ей, если вам нужна помощь, чтобы бросить пить.

Что я могу сделать, чтобы справиться с эпилепсией?

• Ведите дневник припадков. Это поможет вам найти триггеры и избежать их. Запишите даты приступов, где вы были и чем занимались. Включите, что вы чувствовали до и после. Возможные триггеры включают болезнь, недостаток сна, гормональные изменения, алкоголь, наркотики, свет или стресс.
• Запишите все ауры, которые у вас были до припадка. Аура — это знак того, что у вас скоро случится припадок. Ауры возникают перед определенными типами припадков, которые возникают только в одной части мозга. Аура может появиться за секунды до припадка или за час до него.Вы можете что-то почувствовать, увидеть, услышать или почувствовать запах. Примеры включают в себя нагревание части вашего тела. Вы можете увидеть вспышку света или что-то услышать. У вас может быть тревога или дежавю. Если у вас есть аура, включите ее в свой дневник приступов.
• Создайте план обслуживания. Расскажите семье, друзьям и коллегам о своей эпилепсии. Дайте им инструкции, которые расскажут, как они могут обезопасить вас в случае припадка.
• Обратитесь за поддержкой. Вас могут направить к психологу или социальному работнику.Спросите своего врача о группах поддержки для людей с эпилепсией.
• Спросите, какие меры безопасности вам следует предпринять. Поговорите со своим врачом о вождении. Возможно, вы не сможете водить машину, пока не избавитесь от припадков в течение определенного периода времени. Вам нужно будет проверить закон по месту жительства. Также поговорите со своим врачом о плавании и купании. Вы можете утонуть или получить опасное для жизни повреждение сердца или легких, если у вас случится припадок в воде.
• Носите при себе идентификационный номер медицинского оповещения. Носите украшения для медицинских предупреждений или носите карточку с указанием на эпилепсию. Спросите у своего врача, где можно получить эти предметы.

Как другие могут обезопасить меня во время припадка?

Дайте следующие инструкции семье, друзьям и коллегам:

• Не паникуйте.
• Не удерживайте меня и не кладите ничего мне в рот.
• Осторожно направьте меня на пол или мягкую поверхность.
• Положите меня на бок, чтобы я не проглотил слюну или рвоту.
• Защити меня от травм. Удалите острые или твердые предметы из области вокруг меня или положите подушку на голову.
• Освободи одежду вокруг головы и шеи.
• Время, сколько длится мой припадок. Позвоните в службу 911, если мой приступ длится более 5 минут или если у меня второй приступ.
• Останься со мной, пока у меня не закончится припадок. Дай мне отдохнуть, пока я полностью не проснусь.
• Выполните СЛР, если я перестаю дышать или вы не чувствуете мой пульс.
• Не давайте мне ничего есть или пить, , пока я полностью не проснусь.

Позвоните на местный номер службы экстренной помощи (911 в США) или попросите кого-нибудь позвонить по любому из следующих вопросов:

• Судорожный припадок длится более 5 минут.
• У вас проблемы с дыханием после припадка.
• У вас диабет, вы беременны и у вас припадок.
• У вас припадок в воде, например в бассейне или ванне.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

• У вас второй припадок в течение 24 часов после первого.
• Вы получили травму во время припадка.
• Вы чувствуете, что не можете справиться со своим состоянием.
• Ваши судороги начинают происходить чаще.
• После припадка вы находитесь в замешательстве дольше обычного.
• Вы планируете беременность или беременны.
• У вас есть вопросы или опасения по поводу вашего состояния или ухода.

Соглашение об уходе

У вас есть право помочь спланировать свое лечение. Узнайте о своем состоянии здоровья и о том, как его можно лечить. Обсудите варианты лечения со своими поставщиками медицинских услуг, чтобы решить, какое лечение вы хотите получать. Вы всегда имеете право отказаться от лечения. Вышеуказанная информация носит исключительно учебный характер. Он не предназначен для использования в качестве медицинского совета по поводу индивидуальных состояний или лечения. Поговорите со своим врачом, медсестрой или фармацевтом перед тем, как следовать любому лечебному режиму, чтобы узнать, безопасно ли оно для вас и эффективно.

© Copyright IBM Corporation 2020 Информация предназначена только для использования Конечным пользователем и не может быть продана, распространена или иным образом использована в коммерческих целях. Все иллюстрации и изображения, включенные в CareNotes®, являются собственностью A.D.A.M., Inc. или IBM Watson Health

, защищенной авторским правом. Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим поставщиком медицинских услуг, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности

Узнать больше об эпилепсии

Сопутствующие препараты

IBM Watson Micromedex

Симптомы и лечение

Справочник клиники Мэйо

Интерпретация ЭЭГ при детской эпилепсии

Абсентная эпилепсия в детском возрасте Эпилепсия начинается от 3 до 12 лет.ЭЭГ и клинические проявления могут помочь предсказать прогноз. Пациенты с ЭЭГ, показывающей OIRDA 3 Гц, имеют меньший риск развития тонико-клонических судорог в будущем (33). Абсансные приступы без миоклонуса имеют больше шансов на ремиссию, чем приступы с миоклонусом (34).

Юношеская абсансная эпилепсия Начало юношеской абсансной эпилепсии (JAE) приходится на 10–12 лет или даже позже. Всплески всплесков волны обычно имеют частоту немного более высокую, чем 3 Гц, и могут иметь полиспайковые компоненты (рисунок 4.9). У этой группы пациентов выше вероятность развития генерализованных тонико-клонических приступов или миоклонических припадков (35).

РИСУНОК 4.8 Пример затылочной прерывистой ритмической дельта-активности (OIRDA) у 9-летнего мальчика с абсансами в анамнезе. Обратите внимание на преобладающий затылочный всплеск спайк-волны 3 Гц (показан овальным кругом), смешанный с OIRDA 3 Гц (показан прямоугольным прямоугольником).

Источник : Из исх. (74). Ямада Т., Мэн Э. Практическое руководство по клиническому нейрофизиологическому тестированию: ЭЭГ .Филадельфия, Пенсильвания: Уолтерс Клувер / Липпинкотт Уильямс и Уилкинс, 2010; с разрешения.

ОБЩИЕ ТОНИКО-КЛОНИЧЕСКИЕ ЭПИЛЕПСИИ Множественные всплески спайк-волн (полиспайк-волны) продолжительностью от 1 до нескольких секунд обычно являются интериктальным выражением генерализованного припадка (рис. 4.10A – B). Интерктальная ЭЭГ идиопатической (первичной) генерализованной тонико-клонической эпилепсии состоит из множества волн, которые более нерегулярны и имеют более высокую частоту, чем ритмические спайк-волновые разряды с частотой 3 Гц, наблюдаемые при абсансных приступах.Кроме того, всплески всплесков волны часто включают множественные всплески (полиспайк). Всплески пиковых волн обычно, но не всегда, симметричны и синхронны. Однако асимметричные всплески не обязательно исключают возможность первичной генерализованной эпилепсии. Фактически, часто бывает трудно отличить первичную эпилепсию от вторичной генерализованной, особенно в случае лобной эпилепсии. У некоторых пациентов фокальные спайковые разряды, такие как «роландические спайки», могут сосуществовать с генерализованными всплесками спайк-волн.В таких случаях невозможно определить, есть ли у пациента приступ с фокальным началом с вторичной генерализацией или имеется как частичная, так и первичная генерализованная эпилепсия. Есть два признака, которые могут помочь в диагностике первичной генерализованной эпилепсии. Один — это фотопароксизмальный ответ (рис. 4.11A – B), а другой — генерализованные всплески спайк-волн, напоминающие K-комплексы (рис. 4.12A – B). Как и K-комплексы, всплески волн действуют как образец возбуждения. В некоторых случаях генерализованные всплески спайк-волн могут быть вызваны стимулами возбуждения, подобными K-комплексу.У некоторых пациентов, особенно у детей, склонных к «остроконечным» К-комплексам, различие между ними может быть затруднено. Эти особенности были подробно изучены Нидермейером, который ввел концепцию «дисгормии», при которой первичные генерализованные всплески спайк-волн и К-комплексы имеют один и тот же механизм генерации, вызывающий генерализованную всплеск активности (36).

РИСУНОК 4.9 Всплески спайк-волн 3 Гц с начальным полиспайковым компонентом у 18-летней девочки (ювенильное отсутствие).В прошлом у пациента были абсансы, недавно начались генерализованные тонико-клонические судороги.

Источник : Из исх. (74). Ямада Т., Мэн Э. Практическое руководство по клиническому нейрофизиологическому тестированию: ЭЭГ . Филадельфия, Пенсильвания: Уолтерс Клувер / Липпинкотт Уильямс и Уилкинс, 2010; с разрешения.

Начало иктального события при генерализованном припадке состоит из низковольтной, ритмичной быстрой активности бета-диапазона с прогрессивно увеличивающейся амплитудой и уменьшающейся частотой (рис.13A – B). За этим следуют генерализованные всплески спайк-волн, которые постепенно становятся все медленнее и менее ритмичными к концу припадка. ЭЭГ подавляется непосредственно в постиктальный период, после чего появляется постиктальная дельта-активность. Клинически начальная быстрая активность соответствует тонической фазе, а последующие всплески всплесков волны совпадают с клонической фазой приступа. Во время иктальных событий активность ЭЭГ в значительной степени скрывается за мышечными и двигательными артефактами, что затрудняет дифференциацию подлинного припадка от псевдоприпад.Наличие постиктального уплощения или замедления свидетельствует о подлинном припадке. И наоборот, немедленная нормализация ЭЭГ способствует псевдоприпаду, особенно когда пациент находится без сознания или в замешательстве.

РИСУНОК 4.10 Несколько нерегулярные, двусторонне синхронные генерализованные всплески спайк-волны с частотой от 4 до 6 Гц, максимум на средней линии (A) у 30-летней женщины с генерализованными тонико-клоническими судорогами в анамнезе как а также миоклонические припадки с детства.У пациента также было больше нерегулярных всплесков полиспайк-волн во время второй стадии сна (B).

Источник : Из исх. (74). Ямада Т., Мэн Э. Практическое руководство по клиническому нейрофизиологическому тестированию: ЭЭГ . Филадельфия, Пенсильвания: Уолтерс Клувер / Липпинкотт Уильямс и Уилкинс, 2010; с разрешения.

РИСУНОК 4.11 Обобщенные нерегулярные всплески спайк-волны (A) у 10-летнего мальчика с анамнезом абсансных припадков и недавним большим припадком.Фотостимуляция вызвала фотопароксизмальный ответ с частотой вспышек 16 Гц с генерализованными нерегулярными всплесками спайк-волн (B).

Источник : Из исх. (74). Ямада Т., Мэн Э. Практическое руководство по клиническому нейрофизиологическому тестированию: ЭЭГ . Филадельфия, Пенсильвания: Уолтерс Клувер / Липпинкотт Уильямс и Уилкинс, 2010; с разрешения.

РИСУНОК 4.12 (A) Двусторонние диффузные синхронные и симметричные всплески спайк-волн с бифронтальным доминированием у 31-летнего мужчины с историей больших эпилептических припадков с детства.Обратите внимание, что за всплесками пиковой волны следовали шпиндели. (B) За исключением спайков, вспышки эпилептиформ имели сходную форму волны и распределение с K-комплексом, вызванным шумом.

Источник : Из исх. (74). Ямада Т., Мэн Э. Практическое руководство по клиническому нейрофизиологическому тестированию: ЭЭГ . Филадельфия, Пенсильвания: Уолтерс Клувер / Липпинкотт Уильямс и Уилкинс, 2010; с разрешения.

ЮВЕНИЛЬНАЯ МИОКЛОНИЧЕСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ Это было первоначально описано Янцем как импульсивный petit mal (37) и может называться ювенильная миоклоническая эпилепсия Янца .JME — самый распространенный тип приступов среди идиопатических генерализованных эпилепсий. Почти половина пациентов в семейном анамнезе страдали эпилепсией (37). Как следует из названия, припадки обычно начинаются в подростковом возрасте. У большинства пациентов (> 90%) также наблюдаются генерализованные тонико-клонические судороги. Как миоклонические, так и генерализованные тонико-клонические судороги обычно возникают в течение 1-2 часов после пробуждения. В анамнезе абсансные припадки сосуществуют с миоклоническими припадками или предшествуют им примерно у одной трети пациентов (38).

Интерктальные паттерны ЭЭГ состоят из генерализованных полиспайк-разрядов и полиспайк-волновых разрядов с преобладанием фронтоцентра (рис. 4.14А). Эти паттерны не отличимы от других идиопатических генерализованных эпилепсий, но могут включать больше полиспайковых компонентов. Как и при других идиопатических припадках, фоновая активность обычно в норме. Всплески спайк-волны или полиспайк-волны обычно быстрее, чем типичные спайк-волны 3 Гц, наблюдаемые при абсансах, но у некоторых пациентов могут возникать всплески спайк-волн от 2,5 до 3 Гц, которые неотличимы от типичных абсансов.

РИСУНОК 4.13 (A) Обобщенное иктальное событие у 25-летнего мужчины с историей больших припадков с детства. Обратите внимание на внезапное сглаживание активности электроэнцефалографии (ЭЭГ) в начале, за которым следует бета-активность, просвечивающая через массивный артефакт электромиограммы (ЭМГ) во время тонической фазы припадка. (B) Ближе к концу приступа иктальные разряды сменились периодическими разрядами спайк-волны, которые были загрязнены мышечным артефактом (клоническая фаза).В дальнейшем наблюдалось постиктальное подавление активности ЭЭГ.

Источник : Из исх. (74). Ямада Т., Мэн Э. Практическое руководство по клиническому нейрофизиологическому тестированию: ЭЭГ . Филадельфия, Пенсильвания: Уолтерс Клувер / Липпинкотт Уильямс и Уилкинс, 2010; с разрешения.

РИСУНОК 4.14 (A) Пример ювенильной миоклонической эпилепсии (JME) у 14-летней девочки. Кратковременные нерегулярные (не 3 Гц) спайк-волновые разряды во сне. (B) Вспышки спайк-волны 3 Гц, вызванные фотостимуляцией.

Источник : Из исх. (74). Ямада Т., Мэн Э. Практическое руководство по клиническому нейрофизиологическому тестированию: ЭЭГ . Филадельфия, Пенсильвания: Уолтерс Клувер / Липпинкотт Уильямс и Уилкинс, 2010; с разрешения.

Гипервентиляция может активировать эпилептиформную активность при JME, но реже по сравнению с абсансами. Примерно от 30% до 40% пациентов также страдают фотопароксизмальными припадками (рис. 4.14B) (39). У девочек светочувствительная эпилепсия встречается в три-четыре раза чаще, чем у мальчиков (39).В отличие от других типов эпилепсии, эпилептиформная активность имеет тенденцию к снижению во сне, но заметно увеличивается вскоре после пробуждения. Иктальный паттерн неотличим от интериктальной эпилептиформной активности в большинстве случаев, но может иметь большее количество полиспайков с большей амплитудой.

Симптоматические генерализованные, мультифокальные припадки или синдромы

Синдром Леннокса-Гасто

W.G. Lennox (40) и позже H. Gastaut (41) описали клинические и электроэнцефалографические особенности этого расстройства. LGS представляет собой характерные триады, включающие (а) тяжелые генерализованные припадки, (б) умственную отсталость и (в) ЭЭГ, показывающую медленные спайк-волновые (SSW) комплексы. Комплексы SSW состоят из двухфазных или трехфазных острых или пиковых волн, за которыми следуют медленные волны высокого напряжения (300–400 мкВ или больше) (рис. 4.15). Частота комплексов SSW составляет от 1,5 до 2,5 Гц и медленнее и часто более нерегулярна, чем комплексы спайк-волна 3 Гц, связанные с идиопатической абсансной эпилепсией. Всплески обычно двусторонне синхронны, но могут демонстрировать смещающуюся или стойкую асимметрию.Асимметричные всплески могут быть связаны с односторонним поражением (42). В отличие от идиопатической абсанс-эпилепсии, которая обычно связана с нормальной фоновой активностью, фоновая активность при LGS медленная у более чем 70% пациентов (43). В отличие от спайк-волновых разрядов абсансных приступов с частотой 3 Гц, гипервентиляция и световая стимуляция менее эффективны в возникновении спайк-волновых разрядов (44). Во сне комплексы SSW могут превращаться в полиспайк-волновые разряды (44). Кроме того, во сне характерна быстрая пароксизмальная активность (45).Помимо SSW, у некоторых пациентов могут наблюдаться фокальные или мультифокальные эпилептиформные разряды (46).

РИСУНОК 4.15 Обобщенные всплески спайк-волны частотой 2 Гц у 18-летнего психически неполноценного мужчины с трудноизлечимыми генерализованными тонико-клоническими, тоническими и атипичными абсансами (синдром Леннокса-Гасто). Обратите внимание на высоковольтные медленные (2 Гц) спайк-волновые комплексы, связанные с обильной нерегулярной дельта-тета-активностью в этой ЭЭГ бодрствования.

Источник : Из исх.(74). Ямада Т., Мэн Э. Практическое руководство по клиническому нейрофизиологическому тестированию: ЭЭГ . Филадельфия, Пенсильвания: Уолтерс Клувер / Липпинкотт Уильямс и Уилкинс, 2010; с разрешения.

Средний возраст начала приступа при LGS составляет около 1 года, а комплексы SSW появляются к 3 годам. Более 75% страдают более чем одним типом приступов. Наиболее частыми приступами являются тонические припадки и атипичные абсансы. Тонические припадки, как правило, появляются в более раннем возрасте и состоят из внезапного сгибания бедер, верхней части туловища и шеи, а также отведения руки, подъема вверх или полусгибания.Поскольку приступ напоминает детские спазмы, его можно рассматривать как зрелую форму инфантильных спазмов (47). Тонические припадки связаны с быстрой пароксизмальной активностью, часто предшествующей уплощению ЭЭГ. Клинические различия между типичными и атипичными абсансами не всегда ясны, но их различают некоторые особенности. При атипичном отсутствии нарушение сознания является неполным, что делает неясными переходы между нормальной активностью и судорожной активностью. Другие симптомы, такие как миоклонус век или рта, изменение мышечного тонуса, чрезмерное слюноотделение и автоматизм, обычны при атипичном отсутствии.

Иктальное изменение ЭЭГ при атипичном отсутствии может быть трудно отличить от интериктального паттерна, поскольку оба они представлены комплексами SSW. Иктальный паттерн, однако, имеет тенденцию быть более ритмичным, более широко распространенным и длится дольше, чем интериктальное событие (44). Другие типы приступов при LGS включают клонические или тонико-клонические, атонические, миоклонические и детские спазмы. Наименее распространенный припадок — частичный сложный припадок.

ДЕТСКИЕ СПАЗМЫ, САЛААМОВЫЕ СПАЗМЫ И ЗАПАДНЫЙ СИНДРОМ Гиббс и Гиббс (48) впервые изобрели гипсаритмию ( гипс, означает горный), чтобы охарактеризовать паттерн ЭЭГ «очень высокого напряжения» (обычно более 500 мкВ) нерегулярного, асинхронные дельта-медленные волны, связанные с мультифокальными спайками (рисунок 4.16А). Пики могут быть скрыты высокой амплитудой дельта-активности. Хаотическая активность медленных волн большой амплитуды может периодически сменяться паттерном относительно низкой амплитуды (частичное сглаживание), продолжающимся от 1 до 2 секунд. Из-за чрезвычайно высокой амплитуды медленных волн формы волны обычно усекаются при записи с использованием стандартной чувствительности (S = 7). Кроме того, пики часто скрыты среди больших медленных волн, а мультифокальные пики лучше визуализируются при использовании более короткой постоянной времени (более высокий фильтр низких частот) (рисунок 4.16Б). Типичная гипсаритмия часто встречается у младенцев младшего возраста, и со временем степень аномалии имеет тенденцию уменьшаться, что приводит к более организованной активности с большей синхронностью и симметрией и меньшей амплитудой (49). Картина может измениться, в результате чего общие резкие и медленные всплески станут более синхронными в пределах одного полушария или между двумя полушариями (50). В случаях крупных очаговых поражений, таких как кисты или порэнцефалия, гипсаритмический паттерн может быть односторонним (асимметричная гипсаритмия) или связан со стойкими очаговыми всплесками или резкими волнами (рис.17). Эти вариации могут быть классифицированы как модифицированная гипсаритмия . Гипсаритмический паттерн гораздо чаще встречается в медленном сне, чем в состоянии бодрствования или быстром сне (51). В не-быстром сне всплески могут ассоциироваться с более длинными периодами затухания. Гипсаритмия обычно, но не всегда, связана с клиническим синдромом инфантильных спазмов или синдрома Веста (52). Инфантильные спазмы также могут наблюдаться у пациентов с синдромом Айкарди с отчетливым паттерном ЭЭГ, характеризующимся полностью асинхронным подавлением всплесков и мультифокальными спайками (Рисунок 4.18) (53). Припадки состоят из кратковременного сгибания шеи, туловища и конечностей. Это внезапное изгибающееся движение называется захватом складным ножом или атакой салам . Приступы, как правило, возникают группами вскоре после пробуждения. Наиболее распространенный иктальный паттерн ЭЭГ, связанный со спазмами сгибания, — это внезапное прекращение пароксизмальной активности, сменяющееся низковольтной быстрой активностью или выравнивание активности ЭЭГ, называемое электродеркрементальным припадком (рис. 4.19A – B). Другие иктальные паттерны включают фронтально-доминантные, высокоамплитудные ритмические дельта-всплески или, реже, генерализованные спайк-или остро-волновые комплексы.

РИСУНОК 4.16 (A) Гипсаритмия у 18-месячного мальчика-микроцефала с инфантильными спазмами. Обратите внимание на высокоамплитудную нерегулярную дельта-активность, смешанную с мультифокальными всплесками и характерными короткими периодами покоя между всплесками. (B) Признаки мультифокальных и рассеянных пиков лучше визуализируются путем устранения медленных волн с использованием более короткой постоянной времени (0,03 секунды) или более низкой настройки фильтра 5 Гц (A и B — одни и те же образцы ЭЭГ).

Источник : Из исх. (74). Ямада Т., Мэн Э. Практическое руководство по клиническому нейрофизиологическому тестированию: ЭЭГ . Филадельфия, Пенсильвания: Уолтерс Клувер / Липпинкотт Уильямс и Уилкинс, 2010; с разрешения.

РИСУНОК 4.17 Измененная гипсаритмия у 8-месячной девочки с анамнезом стрептококкового менингита группы B в возрасте 2 недель. У пациента были частые подергивания тела, представляющие детские спазмы. Обратите внимание на высокоамплитудные нерегулярные спайк-волновые разряды из правого полушария с короткими периодами выравнивания между всплесками.

Источник : Из исх. (74). Ямада Т., Мэн Э. Практическое руководство по клиническому нейрофизиологическому тестированию: ЭЭГ . Филадельфия, Пенсильвания: Уолтерс Клувер / Липпинкотт Уильямс и Уилкинс, 2010; с разрешения.

Большинство (> 95%) детских спазмов начинаются в возрасте до 1 года. Этиологии разнообразны и включают наследственные метаболические нарушения, внутриутробную инфекцию, церебральный дисгенез, туберозный склероз, гипоксическую энцефалопатию и т. Д. После терапии адренокортикотропным гормоном (АКТГ) или преднизоном более 60% пациентов резко улучшаются при нормализации ЭЭГ (54) .Гипсаритмия исчезает к 5 годам; ЭЭГ становится нормальной примерно у половины пациентов, в то время как у других по-прежнему наблюдаются различные эпилептиформные разряды, фокальные, мультифокальные или генерализованные, включая паттерн SSW (LGS). Нормализация ЭЭГ не обязательно указывает на нормальное неврологическое состояние; почти 90% пациентов остаются инвалидами из-за эпилепсии и других неврологических нарушений, включая тяжелые умственные нарушения.

РИСУНОК 4.18 Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) синдрома Айкарди у 15-месячной девочки с инфантильными спазмами и гипсаритмической ЭЭГ.Обратите внимание на грубую асинхронность паттернов ЭЭГ между двумя полушариями.

Источник : Из исх. (74). Ямада Т., Мэн Э. Практическое руководство по клиническому нейрофизиологическому тестированию: ЭЭГ . Филадельфия, Пенсильвания: Уолтерс Клувер / Липпинкотт Уильямс и Уилкинс, 2010; с разрешения.

Синдром Ландау-Клеффнера

Этот синдром, впервые описанный Ландау и Клеффнером (55), диагностируется на основании характерных клинических проявлений и аномалий ЭЭГ.Синдром Ландау-Клеффнера (LKS) поражает детей в возрасте от 3 до 9 лет, ранее имевших хорошее здоровье. Первый клинический признак — афазия, которая постепенно ухудшается. Речь становится все менее разборчивой и в конечном итоге ограничивается всего несколькими словами (56). По мере обострения афазии могут появиться гиперактивность и изменения личности. Около двух третей пациентов имеют приступы различных типов, включая миоклонические, парциальные моторные, акинетические / атонические, атипичные абсансы и генерализованные тонико-клонические судороги (56).

ЭЭГ при LKS характеризуется обильной эпилептиформной активностью, которая чрезвычайно вариабельна как по локализации, так и по объему; из-за характерного ухудшения речевой функции можно предположить, что в первую очередь поражено доминантное полушарие (слева). В некоторых случаях эпилептиформная активность действительно влияет преимущественно на левую височную область. Но, что удивительно, в большинстве случаев наблюдаются различные паттерны, от однофокальных до многоочаговых и генерализованных спайковых волн. На ранних стадиях заболевания эпилептиформная активность может проявляться только во сне.По мере прогрессирования заболевания аномалии ЭЭГ значительно меняются с точки зрения локализации, численности и характера. В конце концов, всплески и разряды всплесков становятся более или менее непрерывными, что приводит к появлению во сне «электрографического эпилептического статуса» (рис. 4.20A – B). Эта особенность ЭЭГ аналогична таковой при синдроме непрерывных всплесков и волн во время медленноволнового сна (CSWS) (57). Фактически, LKS и CSWS частично совпадают как по клиническим, так и по электрографическим характеристикам.

РИСУНОК 4.19 (A) Электродекрементальный припадок, связанный с инфантильными спазмами (иктальное событие) у 2,5-летнего ребенка с гипоксической энцефалопатией и тяжелой задержкой в ​​развитии в анамнезе. Обратите внимание на внезапное сглаживание электроэнцефалографической (ЭЭГ) активности, сопровождающееся бета-активностью с сопутствующим усилением артефакта мышечного тонуса, связанного с рывками тела и рук. (B) Интерктальный гипсаритмический паттерн этого пациента.

Источник : Из исх. (74). Ямада Т., Мэн Э. Практическое руководство по клиническому нейрофизиологическому тестированию: ЭЭГ .Филадельфия, Пенсильвания: Уолтерс Клувер / Липпинкотт Уильямс и Уилкинс, 2010; с разрешения.

РИСУНОК 4.20 Драматическое электроэнцефалографическое изменение (ЭЭГ) из состояния бодрствования (A) в состояние сна (B) у 9-летнего мальчика с диагнозом синдрома Ландау-Клеффнера. Обратите внимание на спорадические резкие волновые разряды из левого полушария (обозначенные * в A) в состоянии бодрствования и более или менее непрерывные генерализованные всплески спайк-волн, переходящие в электрографический эпилептический статус во сне (B).

Источник : Из исх. (74). Ямада Т., Мэн Э. Практическое руководство по клиническому нейрофизиологическому тестированию: ЭЭГ . Филадельфия, Пенсильвания: Уолтерс Клувер / Липпинкотт Уильямс и Уилкинс, 2010; с разрешения.

Несмотря на тяжелую степень клинических нарушений, а также нарушений ЭЭГ, многие пациенты выздоравливают с нормальной ЭЭГ и ремиссией приступов, но некоторая степень языковой дисфункции может сохраняться (56,58).

Непрерывный всплеск и волна во время медленного сна

CSWS был впервые описан Патри (59).Синдром характеризуется непрерывной всплесковой и волновой активностью во время медленного сна (56,60) и иногда называется эпилепсией с эпилептическим электрическим статусом во время медленного сна ( ESES) (рис. 4.21A – B) (60). Возраст начала колеблется от 1 до 12 лет, но чаще всего происходит около 8 лет. Две трети пациентов до дебюта неврологически здоровы. Со временем у большинства пациентов случаются частые приступы (генерализованные тонико-клонические, атипичные абсансы и атонические) и значительное снижение IQ с ухудшением речи, нарушением памяти, снижением концентрации внимания и поведенческими изменениями с агрессией или психозом (56,60 ).

Эпилептиформная активность состоит из генерализованных SSW (1,5–2,5 Гц), а также фокальных или мультифокальных всплесков, которые возникают спорадически в состоянии бодрствования. Во сне всплески пиковых волн становятся почти непрерывными (паттерн CSWS), занимая более 85% от общего времени сна, не связанного с REM (60). Модель CSWS сохраняется от 1 до нескольких лет. Подобно LKS, у большинства пациентов ЭЭГ имеет тенденцию к нормализации и приступы спонтанно проходят. Однако восстановление неврологического дефицита и поведения часто бывает неполным, и около половины пациентов остаются с серьезными нарушениями (56,60).

Подострый склерозирующий панэнцефалит

Подострый склерозирующий панэнцефалит (SSPE) — это последствие кори, которое стало чрезвычайно редким из-за обязательной иммунизации. Периодическая всплесковая активность в SSPE состоит из медленных волн большой амплитуды, смешанных с резкими волнами, иногда включая спайковые разряды, максимум во фронтоцентральной области (рисунок 4.