Публикации в СМИ

Невусы (родинки, родимые пятна) — гамартомоподобные пороки развития кожи, могут развиваться как из элементов эпидермиса, так и собственно дермы (соединительной ткани, сосудистых элементов или меланоцитов). Невусы — пигментированные образования, как правило, выступают над поверхностью кожи. Родинки имеются практически у каждого человека, они могут быть врождёнными или возникать на протяжении всей жизни, особенно в пубертатном периоде, у женщин во время беременности, гормональных дисфункций. Клиническая картина характеризуется чрезвычайным разнообразием числа, размеров, морфологического типа и степени пигментации отдельных элементов — пятен, узелков, бляшек — вплоть до субтотального поражения кожного покрова при так называемых гигантских невусах. Крупными врождёнными невусами считают элементы >20 см или занимающие 2,5% поверхности тела, они рассматриваются как фактор риска малигнизации.

• Эпидермальные невусы

(бородавчатые или по типу родинок) обнаруживаются чаще при рождении, хотя могут развиваться и в детском возрасте (очень редко у взрослых). Внешне могут быть похожи на папилломы (вирусного генеза), но обычно представлены большими линейными бляшками или массивом мелких папул. Эпидермальные невусы чаще бессимптомные. Малигнизация наблюдается редко, за исключением невусов сальных желёз (в 5% случаев возникает базалиома). Гистологически характеризуются акантозом и гиперкератозом. Для невуса сальных желёз характерно также наличие большого числа сальных и апокриновых желёз. Клеточная атипия не наблюдается. Лечение, в основном, с косметической целью. Профилактическое удаление невуса сальных желёз выполняется из-за клинических проявлений (на нём не растут волосы), а не опасности малигнизации.

• Дермальные невусы •• Соединительнотканные невусы преимущественно врождённые, представлены чаще плотными, одиночными папулами и бляшками телесного цвета. Количество волосяных фолликулов в них может быть значительным («свиная кожа»). Этот вариант невусов является идиопатическим и не связан с другими заболеваниями, за исключением «шагреневой кожи» при туберозном склерозе. Гистологически состоят из плотных конгломератов коллагеновых и эластических волокон. Прогностически безопасны и удаляются исключительно по косметическим показаниям •• Сосудистые невусы (гемангиомы) — выстланные эндотелием сосудистые образования, в основном капиллярные, но могут встречаться и кавернозные структуры, особенно в крупных невусах. Типичными считаются 3 клинических типа: клубничный невус, вишнёвый невус и кавернозная гемангиома. Клубничный невус и кавернозные гемангиомы чаще подвергаются спонтанной регрессии, а вишнёвый невус продолжает расти на протяжении жизни. Оперативное лечение проводится по косметическим показаниям, при функциональных нарушениях (локализация в зоне конъюнктивы, губ) или тромбозе вишнёвого невуса (из-за подозрения на малигнизацию) •• Меланоцитарные невусы отличаются наибольшей клинической важностью, учитывая необходимость дифференциальной диагностики с меланомой •• Патогистология. Невусные клетки располагаются в виде гнёздных скоплений различного размера и конфигурации в дерме, субэпидермально и между клеточными комплексами.

Иногда скопления приобретают диффузный характер и располагаются очень близко к эпидермису вдоль базальной мембраны, при этом отмечаются атрофические изменения эпидермиса. Клетки крупные, различной формы и величины, с чётко видимым ядром, иногда несколькими гиперхромными ядрами, расположенными в виде «розеток» или комковатых скоплений. В некоторых элементах форма клеток веретеновидная, что придаёт невусу сходство с нейрофибромой. Содержание пигмента может быть различным. В «молодых» невусах стромальный компонент выражен слабо, со временем соединительнотканная строма начинает преобладать, такой невус рассматривают как «фиброэпителиальный». Локализация невусных клеток среди базальных кератиноцитов и в зоне базальной мембраны без её нарушения характерна для пограничного невуса, а в сочетании с внутридермальным компонентом — для смешанного невуса.

Клинические виды невусов
• Базальноклеточный невус — наследственное заболевание (109400, 601309, ген BCNS, 9q22.

3, Â) — характеризуется (обычно доброкачественными) поражениями кожи век, носа, щёк, шеи, верхней челюсти, выглядит как папула телесного цвета, без признаков эрозирования, гистологически не отличается от базальноклеточного рака.
• Бородавчатый невус — поражение эпидермиса, имеющее цвет кожи (или темнее), похожее на бородавку, часто линейное, появляющееся при рождении или в раннем детском возрасте; может быть разных размеров и локализации, единичным или множественным « невус веррукозный.
• Волосатый невус — родинка, покрытая большим количеством растущих волос.

• Гигантский пигментный невус — большой врождённый, с выраженным оволосением, пигментированный невус с преимущественной локализацией на нижних конечностях « пигментно-волосяной невус.

• Голубой невус представляет собой папулу или бляшку на широком основании, различного оттенка серо голубого цвета. Гистологически в дерме находят скопления отростчатых меланоцитов с высоким содержанием пигмента, располагающиеся параллельно эпидермису, что и обусловливает оптический эффект голубизны при падении лучей видимого спектра « Ядассона–Тише невус.

• Интрадермальный невус — невус с локализацией гнёзд меланоцитов в дерме, а не на границе между эпидермисом и дермой.
• Ито невус — пигментация участка кожи, иннервируемого латеральными ветвями надключичного нерва и латеральным кожным нервом плеча; беспорядочно лежащие в дерме невусные клетки.

• Клубничный невус — небольшой сосудистый невус, сходный по размеру, форме и цвету с клубникой — ярко-красное солитарное образование губчатой плотности. Наблюдается у 3% новорождённых и часто спонтанно облитерируется к 6-7 годам жизни. « кавернозная гемангиома « кавернома « пещеристая гемангиома.

• Односторонний невус — врождённый линейный невус, который располагается по ходу нерва либо на одной стороне тела, либо на части конечности также с одной стороны  невус линейный.
• Ота невус (окулодермальный меланоз) — пигментация кожи в зоне иннервации тройничного нерва и конъюнктивы глаза в виде синевато-серых пятен; встречается в Азии, чаще у женщин. Лечение косметическое.
• Невус тёмно-синий глазнично-верхнечелюстной.

• Пограничный невус — невус, состоящий из гнёзд невусных клеток вблизи базального слоя, границы эпидермиса и дермы, выглядит как маленькая, слегка возвышающаяся, плоская, без оволосения, пигментированная (тёмно-коричневая или чёрная) опухоль  эпидермо-дермальный невус.

• Приобретённый невус — меланоцитарный невус, который не обнаруживается в первое время после рождения, но появляется в детском возрасте или у взрослых.
• Пылающий невус (пятно портвейна) — большой васкуляризованный невус, имеющий пурпурную окраску, обычно расположен на голове и шее. В отличие от других сосудистых невусов, в этом случае не наблюдается пролиферации большого количества сосудистых элементов, а отмечается расширение нормального числа сосудов кожи. С прогрессированием размера сосудов, появляется выпячивание и изменение цвета невуса с розового до пурпурно-красного. См. также Стёрджа–Уэбера синдром в приложении к этой статье.
• Сальный невус (Ядассона) — врождённая гиперплазия сальных желёз с папиллярным акантозом эпидермиса.
• С густыми курчавыми волосами невус — врождённые очаги роста спирально закрученных волос в волосистой части головы « ограниченная [симметричная] аллотрихия.

• Синдром атипического невуса (МКБ–10: D22 Меланоформный невус; *155600, #155601 [мутация гена CDKN2A ингибитора 2А циклин зависимой киназы, OMIM 600160.0001]) — наследуемое заболевание (Â)) выраженного семейного характера. Распространённость: в США до 5% общей популяции, в конце 90-х годов зарегистрировано около 40 тыс семейных случаев и 4,6 млн спорадических форм. Синоним: диспластический меланоцитарный невус •• Клиническая картина. Обычно пятнистые элементы, но встречаются папулёзные, бляшковидные с центральной папулой или микропапулами, овальной или неправильной формы, иногда с отростками, размером 5 мм и более, с мелкофестончатым чётким контуром, разной интенсивности коричневого цвета (вплоть до чёрного), с эритематозным венчиком по периферии •• Патогистология.

Общепринятых критериев диагностики диспластического невуса не существует. Архитектоника диспластического невуса предполагает неравномерную гиперплазию эпидермальных отростков с гипертрофией концевых отделов. Ячейки меланоцитов соседних выростов часто соединяются. Среди эпидермальных меланоцитов отмечается спектр цитологических изменений: от умеренного плеоморфизма до явной атипии. Выраженная степень последней может трактоваться как меланома in situ.
• Синдром красно-голубого пузырчатого невуса (*112200, Â)). Пузыревидные гемангиомы кожи, особенно туловища и верхних конечностей, ночная боль, регионарный гипергидроз, кровоточащие желудочно-кишечные гемангиомы, ангиоматозный гигантизм, медуллобластома мозжечка.

• Слизистой оболочки губчатый белый невус — врождённый кератоз слизистых, проявляющийся утолщённой белой губчатой складкой слизистой оболочки полости рта.
• Сосудистый невус — врождённое неравномерное окрашивание кожи красного цвета из-за разрастания кожных капилляров « невус сосудистый « гемангиома.
• Шпитца (Спитц) невус — доброкачественная ювенильная меланома (см. далее Ювенильный невус).
• Эластический Левандовского невус — скопления гладких или бугристых папул цвета слоновой кости или телесного цвета, встречаются симметрично на туловище и конечностях « коллагенозный невус.

• Ювенильный невус •• Веретеноклеточный и/или эпителиоидно клеточный невус (ювенильная меланома, доброкачественная ювенильная меланома, невус Спитц) — доброкачественный меланоцитарный невус, как правило, приобретённый, имеющий характерное гистологическое строение, отличное от меланоцитарных невусов других типов. Первоначально полагали, что возникает преимущественно у детей, но в настоящее время показано, что ювенильный невус чаще (до 60%) встречается у взрослых •• Клиническая картина. Обычно экзофитное образование полушаровидной формы, реже — плоское; плотной эластической консистенции, с чёткими границами; цвет — от светло красного до тёмно коричневого, иногда чёрного; поверхность гладкая или папилломатозная •• Патогистология. По своей архитектонике невус может быть пограничным, смешанным (наиболее часто), внутридермальным. По клеточному составу может быть веретеновидным, эпителиоидно клеточным и чаще смешанным. Содержание пигмента в меланоцитах вариабельно. Характерно наличие эозинофильных скоплений — фрагментов базальной мембраны (так называемые тельца Камино). Веретенообразные меланоциты вытянутой формы с удлинённым ядром и крупным эозинофильным ядрышком. В эпидермисе меланоциты имеют длинные цитоплазматические отростки и формируют крупные эллипсовидные гнёзда, длинная ось которых обычно перпендикулярна к поверхности кожи. В дерме веретеновидные клетки чаще расположены параллельно друг другу в виде пучков или тяжей. Полигональные или округлые эпителиоидные клетки с обильной мелкозернистой, сетчатой или вакуолизированной цитоплазмой. Часто встречаются гигантские многоядерные клетки.

Лечение показано при диспластических, узловатых и гигантских пигментированных невусах из-за их возможной малигнизации • Показания к иссечению любого пигментированного образования •• Изменение цвета, размера, формы и консистенции •• Болевой синдром •• Регионарная лимфаденопатия • Дальнейшую терапию после эксцизионной биопсии с участком здоровой кожи назначают, исходя из результатов гистологического исследования и локализации образования.

МКБ-10 • D22 Меланоформный невус • I78.1 Невус неопухолевый • Q82.5 Врождённый неопухолевый невус

Приложение. Стёрджа–Уэбера синдром (185300) относят к факоматозам, характерна триада: врождённая кожная ангиома (пылающий невус), обычно по ходу тройничного нерва, чаще односторонняя; гомолатеральная менингеальная ангиома с кальцинозом и неврологическими признаками; ангиомы сосудистой оболочки глаза, часто с вторичной глаукомой; при неполных формах возможны любые два или более признаков, иногда с ангиомами другой локализации « энцефалотригеминальный ангиоматоз « Стёрджа–Уэбера болезнь « невоидная аменция.

Удаление невуса Ядассона у лиц молодого возраста

(1) Кафедра дерматовенерологии, лечебный факультет, Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова, Москва

(2) ООО “Компания Реднор”, Москва

Одним из доброкачественных образований кожи является себорейный невус Ядассона (NSJ) — гамартома,локализующаяся преимущественно на коже лица или волосистой части головы и одинаково часто встречающаяся у мужчин и женщин. Плюрипотентные первичные эпителиальные клетки, входящие в структуру NSJ, являются благоприятной средой для развития на его фоне как доброкачественных, так и злокачественных опухолей. Для исключения неопластической трансформации целесообразно удалять NSJ сразу после полового созревания. При невозможности хирургического вмешательства пациентам требуется постоянное динамическое наблюдение. В данной работе представлено два случая успешного удаления СО2-лазером NSJ у пациентов молодого возраста.

Ключевые слова: невус себорейный Ядассона, доброкачественные образования кожи, злокачественная трансформация невуса, удаление СО2-лазером

В 1895 г. немецкий дерматовенеролог Joseph Jadassohn впервые описал гамартому сальных желёз [1]. Невус сальных желёз Ядассона (син.: Nevus sebaceous Jadassohn, NSJ, невус сальных желёз, себорейный невус) — врожденный органоидный невус, локализующийся преимущественно на коже лица или волосистой части головы и одинаково часто встречающийся у лиц обоего пола (рис. 1). Развитие невуса обусловлено пролиферацией и мальформацией сальных желёз и является результатом дифференцировки плюрипотентных клеток в сторону зрелых сальных и апокриновых структур [2]. Клинически NSJ представлен бессимптомной солитарной слегка приподнятой над уровнем кожи бляшкой округлой или линейной формы размером до 10 см и имеет мелкие полушаровидные папулы розового, желтого или коричневого цвета с гладкой или папилломатозной поверхностью. Для NSJ характерны возрастные особенности, связанные с дифференцировкой сальных и потовых желёз [3]. У детей раннего возраста невус лишен волос, малозаметен и имеет гладкую или слабовыраженную сосочковую поверхность. В период полового созревания NSJ становится более выпуклым, покрывается тесно прилегающими друг к другу папулами, цвет которых варьирует от светло-желтого до темно-коричневого. При гистологическом исследовании NSJ у пациентов старшего возраста можно обнаружить неправильное формирование эпидермиса и долек зрелых сально-волосяных фолликулов, большое количество различных эпителиальных структур (расширенные апокриновые железы, абортивные волосяные фолликулы) [4]. У лиц подросткового возраста встречаются скопления недифференцированных клеток, напоминающие очаги базалиомы [2].

Рис.1

Себорейный невус Ядассона на коже щеки у женщины 35 лет.

В данной работе описаны два клинических случая удаления невуса сальных желёз Ядассона с использованием СО2-лазера.

Описание клинических случаев

Случай 1

Пациент К., мужчина, 18 лет, обратился в клинику с жалобами на образование, локализованное на коже левой половины спинки носа (рис. 2).

Рис.2

Пациент К., 18 лет. Себорейный невус Ядассона с кожным рогом на коже спинки носа. Вид сбоку

Анамнез: образование было у пациента с рождения. В период полового созревания он стал отмечать его незначительный рост и скудное отделяемое светло-жёлтого цвета, появляющееся при надавливании. Молодой человек неоднократно пытался самостоятельно выдавить и удалить раздражающее его образование. Год назад в центре образования появился вырост, который в течение последних 6 месяцев увеличился до 0,5 см (рис. 3).

Рис.3

Тот же пациент. Себорейный невус Ядассона с кожным рогом на коже спинки носа. Вид спереди

Status localis: кожный покров лица нормальной окраски, в Т-образной зоне наблюдается избыточное салоотделение, комедоны закрытого типа. На коже левой половины спинки носа папулы, сливающиеся в продолговато-овальную бляшку размером 0,5 × 0,8 см светло-розового цвета, имеющую дольчатое строение и незначительно возвышающуюся над уровнем кожи. В центре образования расположен вырост цилиндрической формы 0,1 × 0,1 см в основании и 0,5 см высотой. На верхушке выроста плотные слоистые роговые массы. При пальпации образование мягкое, безболезненное. Гистологическое исследование: выявлены папилломатозная эпидермальная гиперплазия и гиперплазия сальных желез. Клинический диагноз: D23.3, себорейный невус Ядассона,кожный рог. С учётом локализации и небольшого размера образования было принято решение об удалении образования СО2-лазером под местной анестезией. Осмотр через 2 недели после удаления показал формирование нормотрофического рубца (рис. 4)

Рис.4

Тот же пациент. Формирование нормотрофического рубца после удаления невуса Ядассона СО2-лазером

Случай 2

Пациенка А., женщина, 30 лет, обратилась в клинику с целью эстетической коррекции образования на коже лба (рис. 5).Анамнез: образование было у пациентки с рождения. В период полового созревания образование незначительноувеличилось в объеме, стало более выступающим надповерхностью кожи и приобрело более тёмный цвет. За последние десять лет никаких изменений пациентка не отмечала.

Рис.5

Пациентка А., 30 лет. Себорейный невус Ядассона на коже лба.

Status localis: кожный покров лица нормальной окраски. На коже лба имеются папулы, сливающиеся в продолговато-овальную бляшку размером 1,7 × 1,1 см светло-коричневого цвета с бугристой поверхностью. Образование характеризуется дольчатым строением и незначительно возвышается над уровнем кожи. При пальпации мягкое, безболезненное. Гистологическое исследование: выявлена субэпителиальная пролиферация сальных желез (рис. 6).

Рис.6

Фрагмент кожи с субэпителиальной пролиферацией сальных желёз. Окраска: гематоксилин-эозин; увеличение х40.

Клинический диагноз: D23.3, себорейный невус Ядассона. У пациентки под местной анестезией проведено удаление образования СО2-лазером. Осмотр через 2 недели после удаления показал формирование нормотрофического рубца (рис. 7).

Рис.7

Пациентка А., 30 лет. Формирование нормотрофического рубца после удаления СО2-лазером невуса Ядассона на коже лба

Обсуждение клинических случаев

Существуют разные мнения по поводу сроков и целесообразности удаления NSJ. До полового созревания NSJ, как правило, малозаметен. После полового созревания в NSJ происходит развитие вторичных доброкачественных новообразований с частотой 10–30% [5]. В литературе описаны различные доброкачественные опухоли, развившиеся в NSJ, из которых наиболее часто встречаются трихобластома и сирингоцистаденома [6]. Такая трансформация NSJ приносит пациентам дополнительный дискомфорт и требует эстетической коррекции. Развитие кожного рога на фоне NSJ — редкое явление [7, 8]. Точных статистических данных о частоте злокачественной трансформации NSJ нет. Редкость злокачественной трансформации отмечают отечественные исследователи [2] и некоторые зарубежные источники [9]. Другие авторы указывают на злокачественную трансформацию в 22% случаев [10], большинство из которых описаны у пациентов старше 50 лет [11, 12]. Доказано, что риск злокачественной трансформации увеличивается с возрастом [11]. Описаны случаи развития множественных новообразований в пределах одного и того же NSJ у лиц старше 50 лет [13]. Типичная локализация NSJ на коже лица и волосистой части головы также служит одним из факторов риска перерождения в злокачественный тип опухоли. Клеточная структура NSJ (плюрипотентные первичные эпителиальные клетки) служит благоприятной средой для развития на его фоне злокачественных новообразований [2, 4]. Учитывая, что риск злокачественной трансформации существует, а наличие самого невуса сопровождается у пациентов проблемами эстетического характера, авторы считают целесообразным производить удаление NSJ у пациентов после полового созревания. Выбор метода удаления у пациентов молодого возраста достаточно широкий: кюретаж, каутеризация, криотерапия, фотодинамическая терапия, лазерная аблация, хирургическое иссечение. Опыт успешного применения СО2-лазера с хорошим косметическим эффектом описан у детей [14]. Этот метод характеризуется высокой эффективностью, меньшим повреждением нормальных тканей и хорошим косметическим эффектом. У пациентов старше 50 лет удаление следует проводить радикальным хирургическим способом. В случае невозможности сделать это по каким-либо причинам показано постоянное динамическое наблюдение.

ВЫВОДЫ

Представленные клинические случаи демонстрируют хороший косметический эффект после удаления NSJ СО2-лазером. Данный метод может быть рекомендован как метод выбора удаления NSJ размером до 2–3 см2 у лиц молодого возраста.

Литература

1. Lantis S, Leyden J, Heaton C. Nevus sebaceous Jadassohn. Arch Dermatol 1968, 98: 117–23.

2. Молочков В. А., Марди Ш. К развитию базалиомы на фоне невуса сальных желёз Ядассона. Альманах клинической медицины. 2007; 15: 232–5.

3. Simi C, Rajalakshmi T, Correa M. Clinicopathologic analysis of 21 cases of nevus sebaceus: A retrospective study. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2008; 74 (6): 625–7.

4. Alessi E, Sala F. Nevus sebaceus. A clinicopathologic study of its evolution. Am J Dermatopathol. 1986; 8 (1): 27–31.

5. Liu Y, Valdebran M, Chen J, Elbendary A, Wu F, Xu M. Nevus sebaceous of Jadassohn with eight secondary tumors of follicular, sebaceous, and sweat gland differentiation. Am J Dermatopathol. 2016; 38 (11): 861–6.

6. Jaqueti G, Requena L, Sánchez Yus E. Trichoblastoma is the most common neoplasm developed in nevus sebaceus of Jadassohn. A clinicopathologic study of a series of 155 cases. Am J Dermatopathol. 2000; 22 (2): 108–18.

7. Pointdujour-Lim R, Marous MR, Satija CE, Douglass AM, Eagle RC, Shields CL. Cutaneous Horn of the Eyelid in 13 Cases. Ophthalmic Plastic and Reconstructive Surgery. 2017; 33 (4): 233–6.

8. Arvas L, Livaoglu M, Karacal N, Sozen E, Kara B. Giant cutaneous horn with naevus sebaceous. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2007; 60 (11): 1268–9.

9. Kamyab-Hesari K, Seirafi H, Jahan S, Aghzadeh N, Hejazi P, Azizpour A, et al. Nevus sebaceus: A clinicopathological study of 168 cases and review of the literature. Int J Dermatol. 2016; 55 (2): 193–200.

10. Westfried M, Mikhail GR. Multifocal Basal-Cell Carcinomas in a Nevus Sebaceus of Jadassohn. J Dermatol Surg Oncol. 1981; 7 (5): 420–2.

11. Idriss MH, Elston DM. Secondary neoplasms associated with nevus sebaceus of Jadassohn: A study of 707 cases. J Am Academ Dermatol. 2014; 70 (2): 332–7.

12. Jardim MML, Souza BC, Fraga RC. Rare desmoplastic trichilemmoma associated with sebaceous nevus. Anais Brasileiros de Dermatogia. 2017; 92 (6): 836–7.

13. Liu Y, Valdebran M, Chen J, Elberdary A, Wu F, Xu M. Nevus Sebaceous of Jadassohn wiht Eight Secondary Tumors of Follicular, Sebaceous, and Sweat Gland Differentiation. Am J Dermatopathol. 2016; 38 (11): 861–6.

14. Ashinoff R. Linear Nevus Sebaceus of Jadassohn Treated with the Carbon Dioxide Laser. Pediatr Dermatol. 1993; 10 (2):189–91.

ВЕСТНИК РГМУ | 3, 2018 | VESTNIKRGMU.RU

Невус сальных желез — причины, симптомы, диагностика и лечение

Невус сальных желез – это доброкачественная опухоль, представленная гиперплазированными сальными железами и деформированными волосяными фолликулами, которая развивается в результате локального нарушения эмбрионального развития тканей. Локализуется на волосистой части головы и лице. Внешне имеет вид лишенной волос бляшки желто-розового цвета овальной или неправильной формы с бородавчатой поверхностью. Диагноз устанавливается на основании внешнего осмотра и дерматоскопии, гистологического исследования. Удаляется новообразование хирургическим путем. В отношении небольших по размеру опухолей допускается использование лазера.

Общие сведения

Заболевание имеет ряд синонимичных названий: прогрессирующая аденома сальных желез, сальный невус, себорейный невус Ядассона. Впервые в 1895 году патологию описал ведущий дерматовенеролог Европы Йозеф Ядассон. В 60% случаев нарушение развития сальных желез диагностируется сразу после рождения. В общей популяции данный порок выявляется у 0,3% новорожденных. В 30% случаев кожное образование развивается в раннем детском возрасте. Еще 10% случаев приходятся на средний и старший школьный возраст. Данное кожное образование одинаково часто встречается у пациентов обоих полов. В 6-30% случаев на фоне себорейного невуса развиваются доброкачественные и злокачественные опухоли.

Невус сальных желез

Причины

Эмбриональное развитие тканей при прогрессирующей аденоме сальных желез нарушается вследствие генетических дефектов в клетках эктодермы. В настоящее время описано несколько видов мутаций, которые могут возникать спонтанно в процессе внутриутробного развития или передаваться плоду от одного из родителей. К числу основных причин формирования невуса сальных желез относятся:

• Мутация эктодермальных зародышевых клеток. Формирование участка дефектных сальных желез и других придатков кожи является следствием генетических нарушений в отдельных стволовых клетках. Известно, что мутации ДНК в эктодермальных клетках плода могут провоцироваться вирусом папилломы человека, полученным от матери.
• Наследование генетического дефекта. Описаны семейные случаи невуса сальных желез, которые ассоциируются с потерей гетерозиготности в области гена РТСН. Способ передачи генетического дефекта, предположительно, парадоминантный, то есть пациенты с кожной патологией есть в каждом поколении.

Патогенез

Невус сальных желез относится к числу сложных органоидных гамартом – доброкачественных опухолей, которые представляют собой тканевые аномалии, формирующиеся в процессе эмбрионального развития. Изменения в тканях дермы, обуславливающие возникновение невуса, затрагивают сальные железы, эпителий, волосяные фолликулы, потовые железы. Пролиферация клеток всех структурных элементов кожи приводит к формированию опухоли характерного вида.

В основе развития себорейного невуса лежит нарушение дифференцировки плюрипотентных клеток в сторону зрелых апокриновых и сальных структур вследствие имеющихся генетических дефектов. Степень нарушения дифференцировки тканей может меняться в течение жизни больного. С этой особенностью связано формирование рака на месте изначально доброкачественного образования. Повышение пролиферативной активности первичных эпителиальных зародышевых клеток, упрощение их строения, прогрессивная утрата специализированных функций приводит к развитию невус-ассоциированных базалиом и других форм рака кожи.

Классификация

Большинство сальных невусов возникает спорадически, но описаны и семейные случаи. Патология придатков кожи может быть самостоятельным заболеванием или же сочетается с другими врожденными аномалиями развития. В зависимости от вовлеченных в патологический процесс тканей и особенностей клинической картины выделяют три формы заболевания:

• Единичные образования. В подавляющем числе случаев у пациента выявляется единичный патологический очаг, расположенный на голове. При этом других нарушений со стороны нервной системы, внутренних органов не наблюдается.
• Множественные невусы. Описаны случаи множественных распространенных патологических очагов, которые располагаются по всему телу. При этом невусы имеют преимущественно линейную форму.
• Сальный невус с нейрокутанным синдромом. Аномалии развития могут затронуть не только кожу, но также нервную и костную ткань, вызвать патологию глаз. У пациентов этой группы помимо характерных опухолей наблюдается эпилепсия и задержка умственного развития.

Симтомы

Невус сальных желез представляет собой плоскую бляшку округлой или вытянутой формы мягко-эластичной консистенции. Диаметр образования составляет от 1 до 9 см. Поверхность бляшки блестящая, реже с кератотическими наслоениями, густо покрыта сосочками, полушаровидными и бородавчатыми папулами розового или желтовато-коричневого цвета. Волосы на поверхности бляшки отсутствуют.

Излюбленная локализация невуса Ядассона ‒ лицо и волосистая часть головы, околоушная область и шея. В клинической дерматологии описаны случаи сальных невусов других локализаций, однако частота встречаемости атипично расположенных новообразований крайне низка. В большинстве случаев кожная патология является врожденной, реже развивается в детском возрасте. С годами поверхность бляшки претерпевает значительные изменения.

У детей раннего возраста область невуса гладкая, бледно-розовая, слегка возвышается над окружающими неизмененными тканями, может быть едва различима или покрыта мелкими сосочками. В подростковом периоде кожа в области поражения утолщается, поверхность бляшки покрывается бородавчатыми папулами, которые плотно прилегают друг к другу. На этой стадии происходит дозревание апокриновых желез, заметное развитие сальных желез, бородавчатая гиперплазия эпителия.

У каждого пятого взрослого пациента на месте бляшки формируется доброкачественная или злокачественная опухоль, которая меняет клиническую картину основного заболевания. В процессе созревания невус не доставляет своему обладателю дискомфорта: не болит, не кровоточит, не увеличивается в размерах и не чешется.

Осложнения

Наиболее частым видом доброкачественных неоплазий, развивающихся на фоне невуса Ядассона, является трихобластома. Она составляет 5% от всех невус-ассоциированных опухолей. На втором месте — сирингоцистаденома. Частота встречаемости базалиомы составляет порядка 1%. Также в области сального невуса выявляются пролиферирующая трихолеммальная киста, узловатая гидраденома, плоскоклеточный рак кожи.

Особенностью невус-ассоциированных неоплазий является появление их у пациентов молодого и среднего возраста, медленный рост и небольшие размеры опухолевых узлов. Рак кожи, развившийся на фоне сального невуса, отличается низкой степенью агрессии, метастазирует намного реже, чем обычно. У детей злокачественные опухоли не образуются. Вероятность развития рака повышается с возрастом.

Диагностика

Поставить диагноз невуса Ядассона не составляет труда. Однако даже длительно существующее образование не беспокоит пациентов, а патологический очаг удается скрывать под волосами. В этом причина того, что за консультацией дерматолога больные нередко обращаются уже при малигнизации имеющихся у них образований. Диагностика невуса сальных желез предполагает проведение:

• Общего осмотра. Во время дерматологического осмотра с дерматоскопией выявляются характерные кожные изменения: акантоз, недоразвитие волосяных фолликулов, папилломатозные выросты эпидермиса. По внешнему виду патологического очага можно предположить вид невус-ассоциированой доброкачественной или злокачественной опухоли.
• Гистологического исследования. Ведущим патогистологическим признаком врожденной патологии кожных покровов у детей является наличие недифференцированных волосяных структур, в более поздних периодах – присутствие в биоптатах гипертрофированных сальных желез без выводных протоков, папилломатозная гиперплазия эпидермиса.

Дифференциальная диагностика невуса Ядассона проводится с сирингоцистаденозным сосочковым невусом, ювенильной ксантогранулемой. От аплазии кожи себорейный невус у детей отличается более гладкой папирусовидной поверхностью. Солитарная мастоцитома имеет отличное от прогрессирующей аденомы сальных желез гистологическое строение. К обследованию могут привлекаться дерматоонкологи и хирурги.

Лечение невуса сальных желез

Случаев злокачественной трансформации себорейного невуса до начала полового созревания не отмечается. В связи с этим, кожное образование рекомендовано своевременно удалять. Различные методы хирургического лечения отличаются по эффективности устранения опухоли, эстетическим результатам вмешательства. Для лечения невуса и развившихся на его фоне опухолей применяются:

• Хирургическое иссечение образования. Метод позволяет удалять опухоли любого размера. Себорейный невус удаляется под местной анестезией до уровня подкожной жировой клетчатки или сухожильного шлема. Злокачественные новообразования требуют проведения расширенной хирургической операции для предотвращения рецидива опухолей, которые могут расти инвазивно, метастазировать.
• Применение методов физического воздействия. CО2-лазер используется для удаления патологических очагов небольшой площади без признаков озлокачествления. Электрокоагуляция и криодеструкция могут использоваться для удаления некрупных доброкачественных опухолевых очагов на лице и в области шеи, где появление рубцов нежелательно.

Прогноз и профилактика

Способы профилактики появления невусов сальных желез не разработаны, так как их развитие связано с генетическими дефектами клеток. Высокий риск злокачественного перерождения сального невуса является показанием для его удаления. Возраст проведения операции определяется локализацией образования. Второй по значимости причиной для хирургического лечения является характерный внешний вид опухоли, который расценивается как изъян.

На голове образование скрыто волосами, поэтому удаление невуса сальных желез можно отложить до начала подросткового возраста. До этого срока рекомендуется динамическое наблюдение патологического очага у дерматолога. В области лица и шеи риск рубцевания ран на месте удаленных себорейных невусов ниже у детей, что является определяющим фактором в решении вопроса о проведении хирургического вмешательства.

Невус сальных желез — причины, симптомы, диагностика и лечение

Невус сальных желез – это доброкачественная опухоль, представленная гиперплазированными сальными железами и деформированными волосяными фолликулами, которая развивается в результате локального нарушения эмбрионального развития тканей. Локализуется на волосистой части головы и лице. Внешне имеет вид лишенной волос бляшки желто-розового цвета овальной или неправильной формы с бородавчатой поверхностью. Диагноз устанавливается на основании внешнего осмотра и дерматоскопии, гистологического исследования. Удаляется новообразование хирургическим путем. В отношении небольших по размеру опухолей допускается использование лазера.

Общие сведения

Заболевание имеет ряд синонимичных названий: прогрессирующая аденома сальных желез, сальный невус, себорейный невус Ядассона. Впервые в 1895 году патологию описал ведущий дерматовенеролог Европы Йозеф Ядассон. В 60% случаев нарушение развития сальных желез диагностируется сразу после рождения. В общей популяции данный порок выявляется у 0,3% новорожденных. В 30% случаев кожное образование развивается в раннем детском возрасте. Еще 10% случаев приходятся на средний и старший школьный возраст. Данное кожное образование одинаково часто встречается у пациентов обоих полов. В 6-30% случаев на фоне себорейного невуса развиваются доброкачественные и злокачественные опухоли.

Невус сальных желез

Причины

Эмбриональное развитие тканей при прогрессирующей аденоме сальных желез нарушается вследствие генетических дефектов в клетках эктодермы. В настоящее время описано несколько видов мутаций, которые могут возникать спонтанно в процессе внутриутробного развития или передаваться плоду от одного из родителей. К числу основных причин формирования невуса сальных желез относятся:

• Мутация эктодермальных зародышевых клеток. Формирование участка дефектных сальных желез и других придатков кожи является следствием генетических нарушений в отдельных стволовых клетках. Известно, что мутации ДНК в эктодермальных клетках плода могут провоцироваться вирусом папилломы человека, полученным от матери.
• Наследование генетического дефекта. Описаны семейные случаи невуса сальных желез, которые ассоциируются с потерей гетерозиготности в области гена РТСН. Способ передачи генетического дефекта, предположительно, парадоминантный, то есть пациенты с кожной патологией есть в каждом поколении.

Патогенез

Невус сальных желез относится к числу сложных органоидных гамартом – доброкачественных опухолей, которые представляют собой тканевые аномалии, формирующиеся в процессе эмбрионального развития. Изменения в тканях дермы, обуславливающие возникновение невуса, затрагивают сальные железы, эпителий, волосяные фолликулы, потовые железы. Пролиферация клеток всех структурных элементов кожи приводит к формированию опухоли характерного вида.

В основе развития себорейного невуса лежит нарушение дифференцировки плюрипотентных клеток в сторону зрелых апокриновых и сальных структур вследствие имеющихся генетических дефектов. Степень нарушения дифференцировки тканей может меняться в течение жизни больного. С этой особенностью связано формирование рака на месте изначально доброкачественного образования. Повышение пролиферативной активности первичных эпителиальных зародышевых клеток, упрощение их строения, прогрессивная утрата специализированных функций приводит к развитию невус-ассоциированных базалиом и других форм рака кожи.

Классификация

Большинство сальных невусов возникает спорадически, но описаны и семейные случаи. Патология придатков кожи может быть самостоятельным заболеванием или же сочетается с другими врожденными аномалиями развития. В зависимости от вовлеченных в патологический процесс тканей и особенностей клинической картины выделяют три формы заболевания:

• Единичные образования. В подавляющем числе случаев у пациента выявляется единичный патологический очаг, расположенный на голове. При этом других нарушений со стороны нервной системы, внутренних органов не наблюдается.
• Множественные невусы. Описаны случаи множественных распространенных патологических очагов, которые располагаются по всему телу. При этом невусы имеют преимущественно линейную форму.
• Сальный невус с нейрокутанным синдромом. Аномалии развития могут затронуть не только кожу, но также нервную и костную ткань, вызвать патологию глаз. У пациентов этой группы помимо характерных опухолей наблюдается эпилепсия и задержка умственного развития.

Симтомы

Невус сальных желез представляет собой плоскую бляшку округлой или вытянутой формы мягко-эластичной консистенции. Диаметр образования составляет от 1 до 9 см. Поверхность бляшки блестящая, реже с кератотическими наслоениями, густо покрыта сосочками, полушаровидными и бородавчатыми папулами розового или желтовато-коричневого цвета. Волосы на поверхности бляшки отсутствуют.

Излюбленная локализация невуса Ядассона ‒ лицо и волосистая часть головы, околоушная область и шея. В клинической дерматологии описаны случаи сальных невусов других локализаций, однако частота встречаемости атипично расположенных новообразований крайне низка. В большинстве случаев кожная патология является врожденной, реже развивается в детском возрасте. С годами поверхность бляшки претерпевает значительные изменения.

У детей раннего возраста область невуса гладкая, бледно-розовая, слегка возвышается над окружающими неизмененными тканями, может быть едва различима или покрыта мелкими сосочками. В подростковом периоде кожа в области поражения утолщается, поверхность бляшки покрывается бородавчатыми папулами, которые плотно прилегают друг к другу. На этой стадии происходит дозревание апокриновых желез, заметное развитие сальных желез, бородавчатая гиперплазия эпителия.

У каждого пятого взрослого пациента на месте бляшки формируется доброкачественная или злокачественная опухоль, которая меняет клиническую картину основного заболевания. В процессе созревания невус не доставляет своему обладателю дискомфорта: не болит, не кровоточит, не увеличивается в размерах и не чешется.

Осложнения

Наиболее частым видом доброкачественных неоплазий, развивающихся на фоне невуса Ядассона, является трихобластома. Она составляет 5% от всех невус-ассоциированных опухолей. На втором месте — сирингоцистаденома. Частота встречаемости базалиомы составляет порядка 1%. Также в области сального невуса выявляются пролиферирующая трихолеммальная киста, узловатая гидраденома, плоскоклеточный рак кожи.

Особенностью невус-ассоциированных неоплазий является появление их у пациентов молодого и среднего возраста, медленный рост и небольшие размеры опухолевых узлов. Рак кожи, развившийся на фоне сального невуса, отличается низкой степенью агрессии, метастазирует намного реже, чем обычно. У детей злокачественные опухоли не образуются. Вероятность развития рака повышается с возрастом.

Диагностика

Поставить диагноз невуса Ядассона не составляет труда. Однако даже длительно существующее образование не беспокоит пациентов, а патологический очаг удается скрывать под волосами. В этом причина того, что за консультацией дерматолога больные нередко обращаются уже при малигнизации имеющихся у них образований. Диагностика невуса сальных желез предполагает проведение:

• Общего осмотра. Во время дерматологического осмотра с дерматоскопией выявляются характерные кожные изменения: акантоз, недоразвитие волосяных фолликулов, папилломатозные выросты эпидермиса. По внешнему виду патологического очага можно предположить вид невус-ассоциированой доброкачественной или злокачественной опухоли.
• Гистологического исследования. Ведущим патогистологическим признаком врожденной патологии кожных покровов у детей является наличие недифференцированных волосяных структур, в более поздних периодах – присутствие в биоптатах гипертрофированных сальных желез без выводных протоков, папилломатозная гиперплазия эпидермиса.

Дифференциальная диагностика невуса Ядассона проводится с сирингоцистаденозным сосочковым невусом, ювенильной ксантогранулемой. От аплазии кожи себорейный невус у детей отличается более гладкой папирусовидной поверхностью. Солитарная мастоцитома имеет отличное от прогрессирующей аденомы сальных желез гистологическое строение. К обследованию могут привлекаться дерматоонкологи и хирурги.

Лечение невуса сальных желез

Случаев злокачественной трансформации себорейного невуса до начала полового созревания не отмечается. В связи с этим, кожное образование рекомендовано своевременно удалять. Различные методы хирургического лечения отличаются по эффективности устранения опухоли, эстетическим результатам вмешательства. Для лечения невуса и развившихся на его фоне опухолей применяются:

• Хирургическое иссечение образования. Метод позволяет удалять опухоли любого размера. Себорейный невус удаляется под местной анестезией до уровня подкожной жировой клетчатки или сухожильного шлема. Злокачественные новообразования требуют проведения расширенной хирургической операции для предотвращения рецидива опухолей, которые могут расти инвазивно, метастазировать.
• Применение методов физического воздействия. CО2-лазер используется для удаления патологических очагов небольшой площади без признаков озлокачествления. Электрокоагуляция и криодеструкция могут использоваться для удаления некрупных доброкачественных опухолевых очагов на лице и в области шеи, где появление рубцов нежелательно.

Прогноз и профилактика

Способы профилактики появления невусов сальных желез не разработаны, так как их развитие связано с генетическими дефектами клеток. Высокий риск злокачественного перерождения сального невуса является показанием для его удаления. Возраст проведения операции определяется локализацией образования. Второй по значимости причиной для хирургического лечения является характерный внешний вид опухоли, который расценивается как изъян.

На голове образование скрыто волосами, поэтому удаление невуса сальных желез можно отложить до начала подросткового возраста. До этого срока рекомендуется динамическое наблюдение патологического очага у дерматолога. В области лица и шеи риск рубцевания ран на месте удаленных себорейных невусов ниже у детей, что является определяющим фактором в решении вопроса о проведении хирургического вмешательства.

Невус сальных желез — причины, симптомы, диагностика и лечение

Невус сальных желез – это доброкачественная опухоль, представленная гиперплазированными сальными железами и деформированными волосяными фолликулами, которая развивается в результате локального нарушения эмбрионального развития тканей. Локализуется на волосистой части головы и лице. Внешне имеет вид лишенной волос бляшки желто-розового цвета овальной или неправильной формы с бородавчатой поверхностью. Диагноз устанавливается на основании внешнего осмотра и дерматоскопии, гистологического исследования. Удаляется новообразование хирургическим путем. В отношении небольших по размеру опухолей допускается использование лазера.

Общие сведения

Заболевание имеет ряд синонимичных названий: прогрессирующая аденома сальных желез, сальный невус, себорейный невус Ядассона. Впервые в 1895 году патологию описал ведущий дерматовенеролог Европы Йозеф Ядассон. В 60% случаев нарушение развития сальных желез диагностируется сразу после рождения. В общей популяции данный порок выявляется у 0,3% новорожденных. В 30% случаев кожное образование развивается в раннем детском возрасте. Еще 10% случаев приходятся на средний и старший школьный возраст. Данное кожное образование одинаково часто встречается у пациентов обоих полов. В 6-30% случаев на фоне себорейного невуса развиваются доброкачественные и злокачественные опухоли.

Невус сальных желез

Причины

Эмбриональное развитие тканей при прогрессирующей аденоме сальных желез нарушается вследствие генетических дефектов в клетках эктодермы. В настоящее время описано несколько видов мутаций, которые могут возникать спонтанно в процессе внутриутробного развития или передаваться плоду от одного из родителей. К числу основных причин формирования невуса сальных желез относятся:

• Мутация эктодермальных зародышевых клеток. Формирование участка дефектных сальных желез и других придатков кожи является следствием генетических нарушений в отдельных стволовых клетках. Известно, что мутации ДНК в эктодермальных клетках плода могут провоцироваться вирусом папилломы человека, полученным от матери.
• Наследование генетического дефекта. Описаны семейные случаи невуса сальных желез, которые ассоциируются с потерей гетерозиготности в области гена РТСН. Способ передачи генетического дефекта, предположительно, парадоминантный, то есть пациенты с кожной патологией есть в каждом поколении.

Патогенез

Невус сальных желез относится к числу сложных органоидных гамартом – доброкачественных опухолей, которые представляют собой тканевые аномалии, формирующиеся в процессе эмбрионального развития. Изменения в тканях дермы, обуславливающие возникновение невуса, затрагивают сальные железы, эпителий, волосяные фолликулы, потовые железы. Пролиферация клеток всех структурных элементов кожи приводит к формированию опухоли характерного вида.

В основе развития себорейного невуса лежит нарушение дифференцировки плюрипотентных клеток в сторону зрелых апокриновых и сальных структур вследствие имеющихся генетических дефектов. Степень нарушения дифференцировки тканей может меняться в течение жизни больного. С этой особенностью связано формирование рака на месте изначально доброкачественного образования. Повышение пролиферативной активности первичных эпителиальных зародышевых клеток, упрощение их строения, прогрессивная утрата специализированных функций приводит к развитию невус-ассоциированных базалиом и других форм рака кожи.

Классификация

Большинство сальных невусов возникает спорадически, но описаны и семейные случаи. Патология придатков кожи может быть самостоятельным заболеванием или же сочетается с другими врожденными аномалиями развития. В зависимости от вовлеченных в патологический процесс тканей и особенностей клинической картины выделяют три формы заболевания:

• Единичные образования. В подавляющем числе случаев у пациента выявляется единичный патологический очаг, расположенный на голове. При этом других нарушений со стороны нервной системы, внутренних органов не наблюдается.
• Множественные невусы. Описаны случаи множественных распространенных патологических очагов, которые располагаются по всему телу. При этом невусы имеют преимущественно линейную форму.
• Сальный невус с нейрокутанным синдромом. Аномалии развития могут затронуть не только кожу, но также нервную и костную ткань, вызвать патологию глаз. У пациентов этой группы помимо характерных опухолей наблюдается эпилепсия и задержка умственного развития.

Симтомы

Невус сальных желез представляет собой плоскую бляшку округлой или вытянутой формы мягко-эластичной консистенции. Диаметр образования составляет от 1 до 9 см. Поверхность бляшки блестящая, реже с кератотическими наслоениями, густо покрыта сосочками, полушаровидными и бородавчатыми папулами розового или желтовато-коричневого цвета. Волосы на поверхности бляшки отсутствуют.

Излюбленная локализация невуса Ядассона ‒ лицо и волосистая часть головы, околоушная область и шея. В клинической дерматологии описаны случаи сальных невусов других локализаций, однако частота встречаемости атипично расположенных новообразований крайне низка. В большинстве случаев кожная патология является врожденной, реже развивается в детском возрасте. С годами поверхность бляшки претерпевает значительные изменения.

У детей раннего возраста область невуса гладкая, бледно-розовая, слегка возвышается над окружающими неизмененными тканями, может быть едва различима или покрыта мелкими сосочками. В подростковом периоде кожа в области поражения утолщается, поверхность бляшки покрывается бородавчатыми папулами, которые плотно прилегают друг к другу. На этой стадии происходит дозревание апокриновых желез, заметное развитие сальных желез, бородавчатая гиперплазия эпителия.

У каждого пятого взрослого пациента на месте бляшки формируется доброкачественная или злокачественная опухоль, которая меняет клиническую картину основного заболевания. В процессе созревания невус не доставляет своему обладателю дискомфорта: не болит, не кровоточит, не увеличивается в размерах и не чешется.

Осложнения

Наиболее частым видом доброкачественных неоплазий, развивающихся на фоне невуса Ядассона, является трихобластома. Она составляет 5% от всех невус-ассоциированных опухолей. На втором месте — сирингоцистаденома. Частота встречаемости базалиомы составляет порядка 1%. Также в области сального невуса выявляются пролиферирующая трихолеммальная киста, узловатая гидраденома, плоскоклеточный рак кожи.

Особенностью невус-ассоциированных неоплазий является появление их у пациентов молодого и среднего возраста, медленный рост и небольшие размеры опухолевых узлов. Рак кожи, развившийся на фоне сального невуса, отличается низкой степенью агрессии, метастазирует намного реже, чем обычно. У детей злокачественные опухоли не образуются. Вероятность развития рака повышается с возрастом.

Диагностика

Поставить диагноз невуса Ядассона не составляет труда. Однако даже длительно существующее образование не беспокоит пациентов, а патологический очаг удается скрывать под волосами. В этом причина того, что за консультацией дерматолога больные нередко обращаются уже при малигнизации имеющихся у них образований. Диагностика невуса сальных желез предполагает проведение:

• Общего осмотра. Во время дерматологического осмотра с дерматоскопией выявляются характерные кожные изменения: акантоз, недоразвитие волосяных фолликулов, папилломатозные выросты эпидермиса. По внешнему виду патологического очага можно предположить вид невус-ассоциированой доброкачественной или злокачественной опухоли.
• Гистологического исследования. Ведущим патогистологическим признаком врожденной патологии кожных покровов у детей является наличие недифференцированных волосяных структур, в более поздних периодах – присутствие в биоптатах гипертрофированных сальных желез без выводных протоков, папилломатозная гиперплазия эпидермиса.

Дифференциальная диагностика невуса Ядассона проводится с сирингоцистаденозным сосочковым невусом, ювенильной ксантогранулемой. От аплазии кожи себорейный невус у детей отличается более гладкой папирусовидной поверхностью. Солитарная мастоцитома имеет отличное от прогрессирующей аденомы сальных желез гистологическое строение. К обследованию могут привлекаться дерматоонкологи и хирурги.

Лечение невуса сальных желез

Случаев злокачественной трансформации себорейного невуса до начала полового созревания не отмечается. В связи с этим, кожное образование рекомендовано своевременно удалять. Различные методы хирургического лечения отличаются по эффективности устранения опухоли, эстетическим результатам вмешательства. Для лечения невуса и развившихся на его фоне опухолей применяются:

• Хирургическое иссечение образования. Метод позволяет удалять опухоли любого размера. Себорейный невус удаляется под местной анестезией до уровня подкожной жировой клетчатки или сухожильного шлема. Злокачественные новообразования требуют проведения расширенной хирургической операции для предотвращения рецидива опухолей, которые могут расти инвазивно, метастазировать.
• Применение методов физического воздействия. CО2-лазер используется для удаления патологических очагов небольшой площади без признаков озлокачествления. Электрокоагуляция и криодеструкция могут использоваться для удаления некрупных доброкачественных опухолевых очагов на лице и в области шеи, где появление рубцов нежелательно.

Прогноз и профилактика

Способы профилактики появления невусов сальных желез не разработаны, так как их развитие связано с генетическими дефектами клеток. Высокий риск злокачественного перерождения сального невуса является показанием для его удаления. Возраст проведения операции определяется локализацией образования. Второй по значимости причиной для хирургического лечения является характерный внешний вид опухоли, который расценивается как изъян.

На голове образование скрыто волосами, поэтому удаление невуса сальных желез можно отложить до начала подросткового возраста. До этого срока рекомендуется динамическое наблюдение патологического очага у дерматолога. В области лица и шеи риск рубцевания ран на месте удаленных себорейных невусов ниже у детей, что является определяющим фактором в решении вопроса о проведении хирургического вмешательства.

Коллега прислал пациента на консультацию, и мне представилась…

Коллега прислал пациента на консультацию, и мне представилась возможность сделать довольно редкую фотографию – рост базальноклеточного рака на фоне невуса Ядассона.

В принципе, такая фотография и такой случай были бы интересны, наверно, только специалистам, если бы не одно «но».

Невус Ядассона – чаще всего врожденная патология. Доброкачественная, но склонная к озлокачествлению – в 5-30% случаев (а это много) в этих невусах развиваются различные опухоли, в том числе злокачественные. Чаще – базальноклеточная карцинома, которая является не особо опасной, но иногда и более злокачественные варианты.

Присланный на консультацию пациент живет с этим невусом всю жизнь, а узловое образование появилось. .. около 15 лет назад. Я не буду это комментировать и, тем более, искать причину в ком-либо (к специалистам-дерматологам/онкологам пациент не обращался, а врачи других специальностей с этим видом невусов сталкиваются нечасто, да и и сами пациенты привыкли с ней жить и не показывают эти невусы врачам, когда обращаются к ним по другим поводам), а лучше опишу сам невус.

Этот невус представляет собой порок развития сальных желез, поэтому его еще называют сальным невусом. В двух третях случаев он является врожденным, в одной трети случаев проявляется в раннем детском возрасте. Очень редко этот невус может проявиться в более позднем возрасте, у подростков, но бывает. Иногда встречаются семейные случаи наличия этих невусов.
Возникает из клеток эктодермы (из которой формируюся в числе прочего наши покровные ткани) вследствие неизученных окончательно мутаций, и представляет собой гипертрофированные сальные железы вкупе с другими железами и деформированными волосяными фолликулами. Относится к гамартомам- доброкачественным опухолям, возникающим в результате нарушения эмбрионального развития органов и тканей, состоящим из тех же компонентов, что и орган, где они находится, но отличающимися их неправильным расположением и степенью дифференцировки.

Внешне этот невус представляет собой плоскую бляшку, иногда овальной, иногда ассиметричной формы, с зернистой, бородавчатой поверхностью и с желтоватым оттенком. Размеры могут быть разные – от полусантиметра, до крупных, 10-сантиметровых образований. Располагается чаще на волосистой части головы, но может быть и в других местах. Сам невус не покрыт волосами, и его не очень эстетичый внешний вид обуславливает то, что его обладатели начинают закрывать его волосами и никому не показывать. В том числе и врачам. Что зря.

Сам по себе невус не вызывает никаких неприятных оущений. С возрастом этот невус изменяется – так, в детском возрасте невус обычно представлен равномерной мелкозернистой бляшкой желто-розового, розового, оранжевого цвета, а в подростковом возрасте элементы невуса укрупняются, он становится более неоднородным, иногда иногда с крупными бородавчатыми элементами.

Чаще всего этот невус не вызывает никаких проблем со здоровьем, но, как уже упоминалось выше, в 5-30% случаев в нем могут формироваться различные опухоли, включая злокачественные.

Такое поведение невуса Ядассона является причиной того, что многие специалисты рекомендуют его удалять до наступления подросткового возраста. Однако, это вопрос не однозначный.
Так, исследователями из Детской клиники Майями с 1996 по 2002 год было проанализировано 757 случаев удалений невуса Ядассона у детей до 16 лет, и в этой группе не было зафиксировано случаев базальноклеточного рака, в связи с чем подвергнута сомнению целесообразность операций в детском возрасте. Аналогичное исследование, с меньшим количеством пациентов, было до этого проведено во Франции.

Целесообразность профилактического удаления у взрослых пока остается открытой темой. В любом случае, что детям, что взрослым, с наличием невуса Ядассона показаны периодические профилактически осмотры онколога или дерматолога, чтобы не получилось как у нашего пациента.

Вернемся к нему, однако.
При осмотре на коже головы пациента определяется образование около 7 см, клинически трактуемое как невус Ядассона. На поверхности невуса отмечаются узловые образования с участками пигментации. При дерматоскопии в узловых образованиях определяются древовидные сосуды, на основании совокупности признаков клинический диагноз: базальноклеточный рак, возникший на фоне невуса Ядассона.

Пациенту выполнена биопсия образования, гистологическая верификация:

Прогноз для жизни и здоровья благоприятный. Возможны местные рецидивы базально-клеточного рака, но при адекватном наблюдении онколога, которое теперь, я надеюсь, будет выполняться, больному ничего не угрожает. Невус, естественно, будет удаляться полностью, но это вполне себе легко переживаемая процедура.

Невус сальных желез

Доброкачественное новообразование, способное приобрести злокачественный характер, для которого типичны гиперплазированные сальные железы и деформированные волосяные фолликулы. Заболевание формируется из-за локальной патологии развития тканей во внутриутробном периоде. Опухоль может поражать волосистую часть головы и лицо. Новообразование выглядит как безволосая желто-розовая бляшка с бородавчатой поверхностью. Опухоль может иметь овальную либо неправильную форму. Диагностика не вызывает затруднений, в большинстве случаев невус выявляют сразу после родоразрешения. Чтобы установить и подтвердить диагноз, врач анализирует симптоматику, собирает анамнестические данные, проводит дерматологический осмотр и дерматоскопию. Дополнительно выполняют гистологическое исследование. Невус удаляют хирургическим путем либо с помощью СО2-лазера, электрокоагуляции, криодеструкции. В медицинской литературе заболевание может быть описано под именем аденомы сальных желез, сального невуса либо себорейного невуса Ядассона. Классифицируют единичное новообразование, множественные опухоли, а также прогрессирующую аденому сальных желез с нейрокутанным синдромом. В таком случае могут наблюдаться поражения нервной и костной ткани, патологии глазного яблока, а также эпилептические приступы и умственная отсталость.

Причины невуса сальных желез

Недуг формируется на фоне генетического дефекта в клетках эктодермы. Заболевание образуется спонтанно в период внутриутробного развития или передается ребенку от родителей. В некоторых случаях к генетическим дефектам эктодермальных зародышевых клеток приводит вирус папилломы человека у плода, передаваемый матерью. Кроме того, существует генетическая предрасположенность к патологии, которая наследуется парадоминантным путем.

Симптомы невуса сальных желез

Мягко-эластичная, округлая либо вытянутая, плоская бляшка небольшого размера (до 10 сантиметров), размещенная на волосистой части головы, лице, шее или в околоушной области. Обычно, верхний слой бляшки блестящий, однако могут наблюдаться кератотические наслоения. На поверхности опухоли отмечаются сосочки, полушаровидные и бородавчатые розовые либо желтовато-коричневые папулы. Если новообразование локализовано на волосистой части головы, волосы на его поверхности отсутствуют. Чаще всего невус формируется в период внутриутробного развития, но может образоваться и у детей. Со временем внешний вид бляшки меняется. В раннем детском возрасте опухоль имеет бледно-розовый цвет и ее покрывают мелкие сосочки. У подростков кожный покров в зоне поражения становится толще, а на бляшке формируются плотно прилегающие бородавчатые папулы. По мере прогрессирования невус может переродится в трихобластому, сирингоцистаденому, базалиому, пролиферирующую трихолеммальную кисту, узловатую гидраденому и плоскоклеточный рак кожи.

Диагностика невуса сальных желез

Диагностика не вызывает затруднений, в большинстве случаев невус выявляют сразу после родоразрешения. Чтобы установить и подтвердить диагноз, врач анализирует симптоматику, собирает анамнестические данные, проводит дерматологический осмотр и дерматоскопию. Дополнительно выполняют гистологическое исследование. Заболевание отличают от сирингоцистаденозного сосочкового невуса, ювенильной ксантогранулемы, аплазии кожных покровов и солитарной мастоцитомы. Также пациенту может потребоваться консультация специалиста хирургического профиля.

Лечение невуса сальных желез

Обычно, себорейный невус не трансформируется в злокачественное новообразование до пубертатного периода, а потому его удаляют в подростковом возрасте. Если новообразование большого размера, его иссекают хирургическим путем. В ходе оперативного вмешательства используется местная анестезия. При злокачественном характере опухоли проводится расширенная хирургическая операция. Небольшие доброкачественные невусы могут удалять с помощью СО2-лазера, электрокоагуляции или криодеструкции.

Профилактика невуса сальных желез

Специфических методов профилактики не существует. Чтобы невус не переродился в злокачественную опухоль, его удаляют в подростковом возрасте. Детям, страдающим прогрессирующей аденомой сальных желез, необходимо регулярно посещать консультации дерматолога.

Что такое сальный невус Ядассона?

webmd.com»> Мур Р. Б., Фаган Э. Б., Халкауэр С., Скольник, округ Колумбия, О’Салливан Г. Клинические запросы. Как лучше всего лечить кисты сальных желез ?. Дж Фам Прак . 2007 апр. 56 (4): 315-6. [Медлайн].

Lipoff JB, Чаттерджи К. Акрокордон. Июнь 2017 г. [Medline]. [Полный текст].

Lipoff JB, Masood S, Chatterjee K. Acrochordon. StatPearls . 2020 Январь [Medline]. [Полный текст].

Паолино Г., Донати М., Дидона Д., Меркури С. Р., Кантисани К. Гистология немеланомных раковых заболеваний кожи: обновление. Биомедицина . 2017 20 декабря. 5 (4): [Medline]. [Полный текст].

Такай Т. Успехи в гистопатологической диагностике кератоакантомы. Дж Дерматол . 2017 Март 44 (3): 304-14. [Медлайн]. [Полный текст].

webmd.com»> Savage JA, Maize JC Sr. Клиническое поведение кератоакантомы: систематический обзор. Am J Dermatopathol . 2014 май. 36 (5): 422-9. [Медлайн].

Тоучи Р., Уэда К., Курокава Н., Цудзи М. Центральные области келоидов сильно ишемизированы. Дж Пласт Реконстр Эстет Сург . 2016 Февраль 69 (2): e35-41. [Медлайн].

Роблес Д.Т., Мур Э., Дразнин М., Берг Д. Келоиды: патофизиология и лечение. Dermatol Online J . 2007 13 июля. 13 (3): 9. [Медлайн].

van Leeuwen MC, van der Wal MB, Bulstra AE, et al.Внутрипочвенная криотерапия для лечения келоидных рубцов: проспективное исследование. Пласт Реконстр Сург . 2015 Февраль 135 (2): 580-9. [Медлайн].

Мурад Б., Эльфар Н., Эльшейх С. Спрей против криотерапии внутри очага поражения келоидов. J Dermatolog Treat . 2016 июн. 27 (3): 264-9. [Медлайн].

Ван CJ, Ko JY, Chou WY, Cheng JH, Kuo YR. Экстракорпоральная ударно-волновая терапия для лечения келоидных рубцов. Регенерация для восстановления ран .2018 13 января [Medline].

Папп Д.Ф., Ханна А.Дж., Маккарти Е.Ф., Каррино Д.А., Фарбер А.Дж., Фрассика Ф.Дж. Магнитно-резонансная томография опухолей мягких тканей: детерминированные и неопределенные поражения. J Bone Joint Surg Am . 2007 октябрь 89 Дополнение 3: 103-15. [Медлайн].

Braun RP, Rabinovitz H, Oliviero M, Kopf AW, Saurat JH. Дермоскопическая диагностика себорейного кератоза. Клин Дерматол . 2002 май-июнь. 20 (3): 270-2. [Медлайн].

Греко М.Дж., Махабади Н., Госсман В.Себорейный кератоз. StatPearls . 2020 Январь [Medline]. [Полный текст].

Ким В.Дж., Ли В.К., Сонг М. и др. Клинические ключи к дифференциальной диагностике между verruca plana и verruca plana-like seborrheic keratosis. Дж Дерматол . 2015, 9 января. [Medline].

Воллина Ю. Последние достижения в лечении и понимании себорейного кератоза. F1000Res . 2019. 8: [Medline]. [Полный текст].

Бауманн Л.С., Блаувельт А., Драелос З.Д. и др.Безопасность и эффективность 40% раствора перекиси водорода для местного применения у пациентов с себорейным кератозом: результаты 2 идентичных рандомизированных двойных слепых плацебо-контролируемых исследований фазы 3 (A-101-SEBK-301 / 302). J Am Acad Dermatol . 2018 ноябрь 79 (5): 869-77. [Медлайн]. [Полный текст].

webmd.com»> Ferrandiz C, Plazas MJ, Sabate M, Palomino R, Исследовательская группа EPIQA. Распространенность актинического кератоза среди амбулаторных дерматологических пациентов Испании. Actas Dermosifiliogr .2016 Октябрь 107 (8): 674-80. [Медлайн]. [Полный текст].

Токез С., Альблас М., Нийстен Т., Пардо Кортес Л.М., Вакки М. Прогнозирование кератиноцитарной карциномы у пациентов с актиническим кератозом: разработка и внутренняя проверка модели многомерного прогнозирования риска. Br J Dermatol . 19 декабря 2019 г. [Medline].

Чамли А., Зауак А. Бовеноидный папулез. StatPearls . 2020 Январь [Medline]. [Полный текст].

Мацумото А.Дж., Шмитт А.Р., Скелли Л.М., Баум К.Л.Факторы, влияющие на рецидив плоскоклеточного рака in situ и их значение для выбора лечения. Dermatol Surg . 2017 6 ноября [Medline].

Ватанабе Р., Каваи К., Ито М., Ито К., Икеда К. Эпителиома сальных желез. Дж Дерматол . 1994 21 января (1): 35-41. [Медлайн].

Элгарт GW. Себорейные кератозы, солнечные лентиго и лихеноидные кератозы. Дерматоскопические особенности и корреляция с гистологией и клиническими признаками. Дерматол Клин . 2001 апреля 19 (2): 347-57. [Медлайн].

Siqveland E, Pond D. Нейрофиброматоз типа 1: обновленная информация об общем генетическом заболевании. Минн Мед . 2009 Март 92 (3): 49-52. [Медлайн].

Osmancevic A, Landin-Wilhelmsen K, Larkö O, Wennberg AM, Krogstad AL. Выработка витамина D у пациентов с псориазом увеличивается меньше при узкополосной фототерапии, чем при широкополосной ультрафиолетовой фототерапии B. Фотодерматол Фотоиммунол Photomed .2009 июн.25 (3): 119-23. [Медлайн].

Данвелл П., Роуз А. Изучение спектра кожных заболеваний у афро-карибского населения. Инт Дж Дерматол . 2003 апр. 42 (4): 287-9. [Медлайн].

Sigmon JR, Yentzer BA, Feldman SR. Мазь с кальцитриолом: обзор местного аналога витамина D при псориазе. J Dermatolog Treat . 2009. 20 (4): 208-12. [Медлайн].

Аль-Кудва А.Дж., Фельдман С.Р.Лечение псориаза. South Med J . 2009 7 мая. [Medline].

Wu JJ. Современное лечение бляшечного псориаза средней и тяжелой степени. Am J Manag Care . 2017 г. 23 декабря (21 приложение): S403-16. [Медлайн]. [Полный текст].

Norlin JM, Calara PS, Persson U, Schmitt-Egenolf M. Реальные результаты у 2646 пациентов с псориазом: каждый пятый имеет PASI ≥ 10 и / или DLQI ≥ 10 при постоянной системной терапии. J Dermatolog Treat .2017 30 января, 1-20 января. [Медлайн].

Koek MB, Buskens E, van Weelden H, Steegmans PH, Bruijnzeel-Koomen CA, Sigurdsson V. Домашняя и амбулаторная фототерапия ультрафиолетом B при псориазе легкой и тяжелой степени: прагматичное многоцентровое рандомизированное контролируемое исследование не меньшей эффективности (исследование PLUTO). BMJ . 2009 7 мая. 338: b1542. [Медлайн]. [Полный текст].

Шах А., Альбрехт Дж., Бонилья-Мартинес З., Окава Дж., Роуз М., Розенбах М. и др. Леналидомид для лечения резистентной дискоидной красной волчанки. Arch Dermatol . 2009 Март 145 (3): 303-6. [Медлайн]. [Полный текст].

Панджвани С. Ранняя диагностика и лечение дискоидной красной волчанки. J Am Board Fam Med . 2009 март-апрель. 22 (2): 206-13. [Медлайн].

Lesiak A, Narbutt J, Kobos J, Kordek R, Sysa-Jedrzejowska A, Norval M, et al. Систематическое введение хлорохина при дискоидной красной волчанке уменьшает поражение кожи за счет ингибирования ангиогенеза. Клин Эксп Дерматол .2009 Июль 34 (5): 570-5. [Медлайн].

Бремс Х, Бирт Э., де Равель Т., Легиус Э. Механизмы патогенеза злокачественных опухолей при нейрофиброматозе 1 типа. Ланцет Онкол . 2009 Май. 10 (5): 508-15. [Медлайн].

Oliveira TM, Sakai VT, Candido LA, Silva SM, Machado MA. Клиническое ведение при дистрофическом буллезном эпидермолизе. J Appl Oral Sci . 2008 янв-фев. 16 (1): 81-5. [Медлайн].

Fantauzzi RS, Maia MO, Cunha FC, Simões RV, Gonçalves DU, Maia AF. Оториноларингологические и пищеводные проявления буллезного эпидермолиза. Браз Дж Оториноларингол . 2008 сентябрь-октябрь. 74 (5): 657-61. [Медлайн].

Morava E, Guillard M, Lefeber DJ, Wevers RA. Повторный визит к аутосомно-рецессивному синдрому кутислакса. евро J Hum Genet . 2009 Сентябрь 17 (9): 1099-110. [Медлайн]. [Полный текст].

Митчелл А.Л., Шварце Ю., Дженнингс Дж. Ф., Байерс PH. Молекулярные механизмы классического синдрома Элерса-Данлоса (EDS). Хум Мутат . 2009 июн.30 (6): 995-1002. [Медлайн].

Бристоу И. Неязвенные кожные патологии диабетической стопы. Diabetes Metab Res Rev.. 2008 май-июнь. 24 Дополнение 1: S84-9. [Медлайн].

NilFroushzadeh MA, Siadat AH, Baradaran EH, Moradi S. Лосьон клиндамицина отдельно от комбинированного лосьона клиндамицина фосфата плюс третиноина по сравнению с комбинированным лосьоном клиндамицинфосфата плюс салициловая кислота в местном лечении вульгарных угрей легкой и средней степени тяжести. Индийский J Дерматол Венереол Лепрол . 2009 май-июнь. 75 (3): 279-82. [Медлайн].

Webster G, Cargill DI, Quiring J, Vogelson CT, Slade HB. Комбинированный анализ 2 рандомизированных клинических исследований геля третиноина 0,05% для лечения акне. Cutis . 2009 Март 83 (3): 146-54. [Медлайн].

Ханрахан П.Ф., Д’Эсте, Калифорния, Мензис С.В., Пламмер Т., Херси П. Рандомизированное испытание фотографии кожи в качестве помощи для скрининга кожных повреждений у пожилых мужчин. J Средний экран . 2002. 9 (3): 128-32. [Медлайн].

Сальный невус | DermNet NZ

Автор: Ванесса Нган, штатный писатель, 2003 г. Обновлено доктором Амандой Окли, главным редактором и дерматологом, Гамильтон, Новая Зеландия, март 2014 г.

---

Что такое сальный невус?

Сальный невус — необычный вид родинки. Присутствует при рождении, чаще всего на коже черепа, но сальные невусы также могут возникать на лице, шее или лбу. Он состоит из разросшегося эпидермиса (верхних слоев кожи), сальных желез, волосяных фолликулов, апокринных желез и соединительной ткани. Это разновидность эпидермального невуса, который классифицируется как доброкачественная опухоль волосяного фолликула. Сальный невус также называют органоидным невусом, потому что он может включать компоненты всей кожи.

Как выглядит сальный невус?

У младенцев или детей раннего возраста сальные невусы представляют собой одиночные гладкие желто-оранжевые участки без шерсти, часто овальные или линейные.

Сальные невусы становятся более выраженными в подростковом возрасте, часто бугристые, бородавчатые или чешуйчатые.

Сальный невус

Что является причиной сального невуса?

Нарушение, приводящее к появлению кожного невуса, возникает из-за дефекта эктодермы. Это внешний слой эмбриона, который дает начало эпидермису и нервной ткани.

Сальные невусы считаются результатом мозаичной генетической аномалии, то есть линии клеток с генетической ошибкой. У некоторых пациентов была обнаружена аномалия гена PTCH.

Как диагностируется сальный невус?

Сальный невус имеет характерный клинический вид и поэтому часто диагностируется в детстве или подростковом возрасте. Иногда диагноз ставит патологоанатом после хирургического удаления очага поражения.

Биопсия, проведенная в детстве, покажет безволосое поражение с незрелыми волосяными фолликулами и сальными железами. У взрослых наблюдается утолщение эпидермиса, зрелых волосяных фолликулов и выступающих сальных желез.Иногда в образце обнаруживается вторая опухоль (см. Ниже).

Синдром сального невуса

Синдром сального невуса относится к редкой ассоциации большого сального невуса с заболеваниями глаза, мозга и скелета.

Синдром сального невуса может приводить к опухолям глаза, а череп может быть асимметричным. Характерные связанные неврологические особенности могут включать:

• Задержка развития
• Эпилептические припадки, особенно детские спазмы
• Гемипарез (паралич половины тела) или паралич черепных нервов (паралич отдельных нервов)
• Рентгеновские снимки и ультразвуковая оценка могут быть вполне нормальными
• В головном мозге могут быть обнаружены различные структурные аномалии

Для получения дополнительной информации см. Страницу DermNet NZ, посвященную синдрому эпидермального невуса.

Phakomatosis pigmentokeratotica

Phakomatosis pigmentokeratotica представляет собой ассоциацию сального невуса и крапчатого лентигинозного невуса. Пятнистый лентигинозный невус — это плоская светло-коричневая родинка с более темными пятнами внутри нее, которая классифицируется как тип врожденного меланоцитарного невуса.

Неврологические дефекты при пигментокератотическом факоматозе могут включать гемиатрофию (при которой одна сторона тела недоразвита), мышечную слабость, аномалии сенсорных нервов и гипергидроз (чрезмерное потоотделение).

Опухоли, возникающие в сальных невусах

Большинство сальных невусов остаются неизменными на протяжении всей жизни и не вызывают никаких проблем. Однако внутри очага поражения может вырасти другая опухоль. Чаще всего это доброкачественные (в 0-50% случаев), чаще всего трихобластома. Также могут возникать другие поражения волосяных фолликулов (трихилемома, инфундибулярная киста и себацеома) и опухоли потовых желез (эккринная порома, сирингоцистаденома папиллиферум).

Реже (в 0-22% случаев) рак кожи может разрастаться в пределах сального невуса: базальноклеточная карцинома, плоскоклеточная карцинома, сальная карцинома (опухоль сальной железы) или аднексальная карцинома (апокринная или эккринная карцинома) .

Как лечить сальный невус?

Следует контролировать сальный невус. Если в сальном невусе появляется шишка или язва, обратитесь к дерматологу на осмотр. Может потребоваться биопсия или весь сальный невус может быть иссечен (вырезан).

Иссечение на всю толщину кожи также может быть выполнено по косметическим причинам, но шрам неизбежен.

Лазеры с переменным успехом применялись для лечения кожного невуса.

Базальноклеточная карцинома, возникающая в сальном невусе

Синдром сального невуса — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Специфические симптомы и тяжесть синдрома сального невуса могут сильно различаться от одного человека к другому. Важно отметить, что у пораженных людей могут быть не все симптомы, описанные ниже. Пострадавшие люди или их родители должны поговорить со своим врачом и медицинской командой о своем конкретном случае, связанных симптомах и общем прогнозе.

Характерным поражением кожи, поражающим людей с синдромом сального невуса, является сальный невус, который является разновидностью эпидермального невуса. Чаще всего поражаются кожа головы, шея и лицо. Также могут быть поражены руки, ноги и туловище.Сальные невусы обычно представляют собой лососевые или желтоватые, гладкие, голые пятна. Со временем (обычно в период полового созревания) они становятся более выраженными и могут выглядеть чешуйчатыми, бородавчатыми или утолщенными. Когда поражается кожа головы, могут присутствовать большие поражения с соответствующими участками облысения (алопеция). Сальные невусы могут быть выступающими и легко заметными при рождении или едва различимыми и нераспознаваемыми. Иногда сальные невусы проявляются только после полового созревания, когда они претерпевают вышеупомянутые изменения. Поражения, помимо их внешнего вида, обычно не вызывают дополнительных симптомов.

Сальные невусы чаще всего возникают изолированно и обычно не связаны с какими-либо аномалиями в других органах. Однако, когда это происходит с дополнительными внекожными симптомами, уместным является термин «синдром кожного невуса». Некоторые исследователи отметили, что центральные эпидермальные невусы на лице могут быть более связаны с пороками развития мозга, глаз и костей черепа.

Неврологические отклонения часто возникают у людей с синдромом кожного невуса, включая судороги, задержку в достижении вех в развитии (задержку в развитии), интеллектуальные нарушения, повреждение определенных черепных нервов и аномалии, влияющие на определенные структуры мозга.К таким аномалиям относятся большие размеры одной стороны мозга по сравнению с другой (гемимегаленцефалия), порок развития (дисплазия) определенных сосудов головного мозга, отсутствие (агенез) пучка нервов, соединяющего два полушария головного мозга (мозолистое тело), ​​и дефекты складки головного мозга, в том числе гладкий мозг без характерных складок (агирия), аномально мелких складок (микрогирия) и аномально утолщенных складок (пахигирия).

Люди с синдромом сального невуса могут также иметь мальформацию Денди-Уокера, редкую аномалию мозга, которая присутствует при рождении (врожденная).Он характеризуется аномально увеличенным пространством в задней части головного мозга (кистозный 4-й желудочек), которое препятствует нормальному потоку спинномозговой жидкости через отверстия между желудочком и другими частями мозга (отверстия Маженди и Лушка). Чрезмерное количество жидкости скапливается вокруг мозга и вызывает аномально высокое давление внутри черепа, отек головы (врожденная гидроцефалия) и неврологические нарушения. Также могут возникать задержки моторики и проблемы с обучением.Уродство Денди-Уокера представляет собой форму «обструктивной» или «внутренней не сообщающейся гидроцефалии», означающей, что нормальный поток спинномозговой жидкости блокируется, что приводит к расширению желудочков. Уродство Денди-Уокера часто связано с частичной агенезией части мозжечка, известной как червь мозжечка. (Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «Денди-Уокер» в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний. )

Глазные аномалии также возникают при синдроме кожного невуса, включая частичное отсутствие ткани (колобома) в цветной части глаз (радужная оболочка) или оболочка, выстилающая заднюю часть глаза (сетчатку), помутнение (помутнение) роговицы, косоглазие (косоглазие), дефекты зрительного нерва и рубцевание дегенерации или отслоения сетчатки.У некоторых людей может быть доброкачественная желтовато-белая жировая опухоль на внешней части глазного яблока (эпибульбарлиподермоид). Сальный невус на лице может потенциально включать структуры глаза, включая веки и тонкую прозрачную мембрану, покрывающую внешнюю поверхность глаза (конъюнктиву).

У пораженных людей также могут быть пороки развития скелета, включая аномальное искривление позвоночника, вывих бедра и деформации конечностей. Также могут возникать черепно-лицевые дефекты, такие как необычно выступающий лоб (лобная выпуклость), недоразвитие носовых и глазничных костей и асимметрия черепа.Дополнительные пороки развития скелета могут включать кисты костей, недоразвитие таза и неполное формирование определенных костных структур, включая лодыжку, стопу и кости позвоночного столба (позвонки).

У людей с синдромом сального невуса также может развиться резистентный к витамину D рахит, состояние, характеризующееся дугообразной деформацией ног, болями в ногах и прогрессирующим размягчением костной структуры. У детей темпы роста могут быть медленными, что в конечном итоге приводит к низкому росту.Больные могут быть склонны к переломам.

Согласно медицинской литературе, невусы сальных желез связаны с повышенным риском развития вторичных доброкачественных опухолей кожи, таких как трихобластома или сирингоцистаденомапапиллиферум, тогда как вторичные злокачественные опухоли (базальноклеточная карцинома, плоскоклеточная карцинома, сальная карцинома), возникающие в связи с сальной карциномой. невусы очень редки.

Nevus Sebaceus Артикул

Непрерывное образование

Сальный невус Джадассона, также называемый органоидным невусом, представляет собой врожденный порок развития, включающий гамартомы волосяного фолликула. Эти новообразования чаще всего образуются на коже головы, но могут также появляться на лбу, лице или шее. В период полового созревания они проходят фазу роста из-за гормональных изменений. В зрелом возрасте внутри них могут развиться вторичные новообразования, чаще всего трихобластома. Лечение этих поражений является спорным, варианты варьируются от наблюдения до раннего удаления в детстве. Это упражнение иллюстрирует оценку и лечение кожного невуса Ядассона и рассматривает роль межпрофессиональной группы в ведении пациентов с этим заболеванием.

Целей:

• Определите типичный клинический вид кожного невуса Ядассона.
• Опишите оценку кожного невуса Ядассона.
• Обзор ведения сального невуса Ядассона.
• Кратко опишите хорошо скоординированный межпрофессиональный командный подход к оказанию эффективной помощи пациентам, страдающим сальным невусом Ядассона.

Введение

Nevus sebaceus Ядассона, также называемый органоидным невусом, является врожденным пороком развития, описанным в 1895 году дерматологом Йозефом Ядассоном. Эти врожденные пороки представляют собой гамартомы волосистой фолликулярной единицы. Эти новообразования чаще всего образуются на коже головы, но могут также появляться на лбу, лице или шее. В период полового созревания они проходят фазу роста из-за гормональных изменений в организме пациента.В зрелом возрасте внутри них могут развиться вторичные новообразования, чаще всего трихобластома. Лечение этих поражений является спорным, варианты варьируются от наблюдения до раннего удаления в детстве. [1] [2]

Признаки синдрома кожного невуса (также известного как синдром Шиммельпеннинга-Фейерштейна-Мимса) включают большой или диссеминированный кожный невус вместе с аномалиями центральной нервной, скелетной или глазной систем [3]. Редкое состояние, известное как пигментокератотический факоматоз (ППК), является подклассом синдрома эпидермального невуса, при котором у пациента обнаруживаются как кожный невус, так и по крайней мере один крапчатый лентигинозный невус.

Этиология

Ранее считалось, что вторичная карцинома является относительно частым явлением, возникающим при сальных невусах. Однако с тех пор исследования показали, что большинство вторичных новообразований, которые развиваются во взрослом возрасте, имеют доброкачественное происхождение. Многие предполагают, что предполагаемые злокачественные новообразования, которые возникли в кожном невусе, ранее ошибочно считались базальноклеточной карциномой, но, вероятно, были трихобластомами, которые могут иметь очень похожий гистологический вид.Фактическая частота базальноклеточного рака в сальных невусах составляет менее 1%. Трихобластома — наиболее часто встречающаяся опухоль в кожном невусе, за ней следует папиллиферная сирингоцистаденома. Другие распространенные вторичные новообразования включают трихолемму, аденому сальных желез, десмопластическую трихолемму, апокринную аденому и порому. [4] [5] [6] [7]

Эпидемиология

Примерно 0,3% новорожденных поражены сальным невусом, и частота встречаемости у пациентов мужского и женского пола одинакова. Расстройство затрагивает все расы и национальности. Обычно кожный невус появляется при рождении как одиночное поражение. Иногда его можно не идентифицировать до достижения полового созревания, когда его классический бородавчатый вид полностью сформировался.

Патофизиология

Sebaceus Nevus sebaceus не является наследственным поражением кожи. Он несет постзиготные соматические мутации семейства белков Ras, чаще всего HRas. Эти мутации Ras также присутствуют в часто встречающихся вторичных опухолях сального невуса, таких как трихобластомы.

Гистопатология

В младенчестве или в раннем детстве кожный невус гистологически представляет собой незрелые и аномально сформированные волосистые образования. На этой стадии развития эпидермальные изменения могут выявить акантоз и папилломатоз легкой степени. В период полового созревания поражения увеличиваются как клинически, так и микроскопически. Сальные железы становятся более заметными и расположены необычно высоко в дерме. Увеличивается количество сальных долек и деформированных протоков.Волосяные фолликулы, как правило, представляют собой незрелые пушковые волосы, а не терминальные волосы. На этой фазе роста эпидермис становится более папиллированным и акантотическим. Некоторые поражения могут также демонстрировать эктопические апокринные железы или эккринную гиперплазию. [8]

История и физика

Поражения появляются либо при рождении, либо вскоре после этого. Первоначально они представляют собой единичную гладкую желтую хорошо очерченную бляшку овальной или линейной формы.При множественности поражения часто возникают по типу Блашко. Сальный невус обычно протекает бессимптомно. На коже черепа они классически связаны с лежащей выше частичной или полной алопецией. В период полового созревания sebaceus становится более заметным. Он приобретает бородавчатый или шершавый вид из-за гормональных изменений ребенка. Эта эволюция отражает гистологическую дифференциацию нормальных сальных желез кожи. Пациент или его родители могут обратиться в дерматологическую клинику для оценки и возможного удаления из-за его клинического вида.

Хотя дополнительные внекожные находки будут чрезвычайно редкими, необходимо провести полное обследование для выявления таких признаков, как колобома, помутнение роговицы, косоглазие, искривление позвоночника, вывих бедра или деформации конечностей. Требуется консультация офтальмолога или ортопеда; если присутствуют какие-либо из этих внекожных изменений, следует также проконсультироваться с неврологом, поскольку неврологические последствия (например, судороги) могут быть не очевидны при физикальном обследовании.

Оценка

Sebaceus — это клинический диагноз; дополнительная работа обычно не требуется. Исключение составляет ребенок с синдромом сального невуса, который проявляется большим или мультифокальным поражением, которое может быть связано с внекожным поражением глазной, скелетной или центральной нервной системы. В этом случае может быть показано направление к неврологу и другим специалистам при наличии других физических аномалий.

Лечение / менеджмент

Управление невуса sebaceus остается спорной темой. Поскольку ранее считалось, что сальный невус указывает на высокий риск развития вторичных карцином в более позднем возрасте, профилактическое удаление было приемлемым лечением. Однако исследования показывают, что риск развития вторичных карцином низок, а риск развития вторичных доброкачественных новообразований относительно высок. Большинство вторичных опухолей, возникающих при кожном невусе, возникает у взрослых в возрасте 40 лет и старше.Хирургическое иссечение считается приемлемым методом лечения кожного невуса уже в позднем детстве, когда снижается риск от общей анестезии или когда пациент становится достаточно зрелым, чтобы перенести процедуру с местной анестезией. Другие факторы, которые следует учитывать перед операцией, включают размер и расположение поражения. Поверхностные процедуры, такие как удаление бритья, дермабразия или лазерная шлифовка, обычно безуспешны, поскольку они не удаляют все поражение. [5] [9] [10] [11]

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз кожного невуса зависит от стадии развития.В раннем младенчестве дифференциальный диагноз может включать врожденную кожную аплазию или мастоцитому. Другие дифференциальные диагнозы на более поздних стадиях развития включают врожденный невус, эпидермальный невус, себорейный кератоз, бородавку и ювенильную ксантогранулему.

Прогноз

Как правило, кожный невус протекает безобидно. В редких случаях наличие вторичного злокачественного новообразования или последствий синдрома кожного невуса может предвещать переменный прогноз.

Осложнения

Риск злокачественных новообразований у детей минимален и практически отсутствует. Помимо развития базальноклеточной карциномы, очень редко могут возникать другие вторичные злокачественные опухоли, в том числе сальная карцинома, плоскоклеточная карцинома, микрокистозная карцинома придатков и меланома.

Сдерживание и обучение пациентов

Пациентов следует научить, что sebaceus невус обычно является доброкачественным поражением, которое может проявляться в виде бородавчатого налета на коже черепа при полном развитии.Пациенту следует сообщить, что сопутствующее злокачественное новообразование встречается очень редко и с большей вероятностью проявится во взрослом возрасте. Всех пациентов следует попросить обратиться к врачу при изменении цвета, текстуры, размера или сопутствующих симптомов поражения.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Поскольку сальный невус имеет тенденцию появляться в младенчестве, его может сначала осмотреть педиатр, оказывающий первичную медицинскую помощь, например, терапевт или практикующую медсестру. Когда поражение находится на ранней стадии (гладкое) и небольшое, уместно успокоить его. Если поражение представляет собой серьезную косметическую проблему или если кажется, что внутри кожного невуса образовалось вторичное новообразование, необходимо направление к дерматологу. По показаниям могут быть выполнены биопсия или иссечение. Когда кожный невус очень большой, а реконструкция может быть очень сложной и включать расширение ткани, например, следует рассмотреть возможность направления к пластическому хирургу. Если при физикальном осмотре присутствуют какие-либо из вышеупомянутых внекожных признаков, целесообразно направление в неврологию для исследования других состояний центральной нервной системы, которые могут проявляться как часть синдрома сального невуса.При необходимости можно проконсультироваться с другими узкими специалистами, такими как ортопед или офтальмолог. Специалисты в данной области должны сообщать обо всех соответствующих диагнозах и рекомендациях лечащему врачу, когда необходимо длительное наблюдение.

---

(Щелкните изображение, чтобы увеличить)
Невус сальный из Джадассона
Предоставлено Dr.Шьям Верма, MBBS, DVD, FRCP, FAAD, Вадодара, Индия
(Щелкните изображение, чтобы увеличить)
Сальные железы, H / E 10x
Предоставлено Fabiola Farci, MD

Nevus Sebaceus (Nevus Sebaceus of Jadassohn, эпителиоматозный невус головы, органоидный невус)

Вы уверены в диагнозе?

На что следует обратить внимание в истории

Характерные результаты медицинского осмотра

Nevus sebaceus — органоидная гамартома, которая проявляется при рождении или в раннем детстве. {Рисунок 1, Рисунок 2} Поражение развивается в три стадии. Первоначально он представляет собой гладкий налет телесного цвета или от розового до желто-оранжевого цвета, обнаруживаемый в основном на лице и волосистой части головы. Алопеция часто связана с поражениями кожи головы. Материнские гормоны ненадолго усиливают свое влияние в младенчестве. Во время и после полового созревания увеличение и разрастание сальных и апокринных желез приводит к тому, что невус приобретает бородавчатый или бугристый вид. Поражения могут прогрессировать до третьего состояния, которое характеризуется сопутствующими доброкачественными и злокачественными новообразованиями.

Рисунок 1.

Линейная бляшка на коже черепа и виске младенца

Рисунок 2.

Желто-оранжевый налет без волос на коже головы.

Кто подвержен риску развития этого заболевания?

В Соединенных Штатах сальный невус встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин всех рас. Заболевают примерно 0,3% новорожденных. Наиболее частые очаги поражения — кожа головы (59,3%), лицо (32,6%), преаурикулярная область (3.8%), шеи (3,2%) и других областей, кроме головы и шеи (3,2%). Есть редкие сообщения о семейных поражениях.

Какова причина болезни?

Этиология

Патофизиология

Причина этого состояния неизвестна, но, возможно, это связано с постзиготической мутацией соматического гена с участием гена PTCH. Материнский вирус папилломы человека (ВПЧ) может быть фактором риска.

Системные последствия и осложнения

Nevus sebaceus имеет склонность к развитию доброкачественных и злокачественных эпидермальных новообразований.Сообщалось о злокачественной трансформации кожного невуса в детском и подростковом возрасте. Частота и пожизненный риск злокачественной трансформации неизвестны.

Базальноклеточная карцинома (BCC) является наиболее часто ассоциированным злокачественным новообразованием; Наиболее часто ассоциируемое доброкачественное новообразование — трихобластома. Другие доброкачественные и злокачественные новообразования, связанные с кожным невусом, включают сирингоцистаденому папиллиферум, трихилеммому, апокринную цистаденому, кератоакантому, плоскоклеточную карциному, а также апокринную и сальную карциному.Эти новообразования редко возникают в детстве. Они могут быть местно инвазивными, но редко дают метастазы.

Недавние исследования показывают, что предыдущее неправильное толкование доброкачественного новообразования (например, трихобластомы) как BCC могло привести к переоценке потенциала развития злокачественных новообразований в nevus sebaceus. Развитие узелков или изъязвлений в сальных невусах требует проведения биопсии для оценки потенциального развития новообразования. Однако в некоторых исследованиях сообщается, что злокачественная трансформация может происходить без клинических изменений в поражении, поэтому отсутствие клинических изменений не является абсолютной гарантией против злокачественной трансформации.

Синдром сальных невусов (синдром Шиммельпеннинга-Фейерштейна-Мимса, невусфакоматоз Ядассона) — редкое заболевание, включающее сальные невусы, часто обширные или линейные, и другие мультисистемные нарушения. Внекожные проявления могут влиять на центральную нервную, скелетную, офтальмологическую, сердечную и мочеполовую системы. Сообщалось также о рахите, устойчивом к витамину D. При подозрении на этот синдром необходимо провести магнитно-резонансную томографию (МРТ) и электроэнцефалографию (ЭЭГ) для оценки внутричерепного поражения.Рекомендуется соответствующая консультация невролога, офтальмолога и ортопеда.

Варианты лечения

Хирургическим вариантом выбора является иссечение. Сообщалось о физическом лечении с помощью фотодинамической терапии (ФДТ), CO2-лазера и дермабразии, но это не предпочтительные методы лечения. Лечение с помощью этих физических методов обычно приводит к неполному удалению кожного сала и, таким образом, сохраняется возможность развития новообразований в остаточном поражении.

Оптимальный подход к лечению этого заболевания

Частота злокачественной трансформации кожного невуса неизвестна, поэтому решение и время проведения профилактического хирургического иссечения остаются спорными. Решение лечить это состояние варьируется от пациента к пациенту. Факторы, которые следует учитывать, — это возраст пациента, расположение и размер поражения, а также косметическое значение. Следует также учитывать риски анестезии, поскольку большинству детей для удаления требуется общая анестезия.В случаях, когда необходимо лечение, предпочтительным вариантом является иссечение. Другие методы лечения, включая ФДТ, CO2-лазер и дермабразию, связаны с более высокой частотой рецидивов.

Ведение пациентов

Пациенты с этим заболеванием требуют тщательного серийного клинического наблюдения. Любые подозрительные изменения в поражении (образование узелков или изъязвлений) требуют биопсии. Споры относительно необходимости профилактического иссечения рассматриваются в разделе об оптимальном терапевтическом подходе для этого заболевания.Пациент и члены семьи должны знать о рисках, связанных с эксцизионной операцией, включая рубцы, кровотечение, инфекцию, рецидивы и осложнения, связанные с анестезией.

Необычные клинические сценарии, которые следует учитывать при ведении пациентов

Синдром сальных невусов (синдром Шиммельпеннинга-Фейерштейна-Мимса, факоматоз невуса Ядассона) — редкое заболевание, включающее сальные невусы, часто обширные или линейные, и другие мультисистемные нарушения. Внекожные проявления могут влиять на центральную нервную, скелетную, офтальмологическую, сердечную и мочеполовую системы.Сообщалось также о рихкете, устойчивом к витамину D. При подозрении на этот синдром необходимо провести исследования МРТ и ЭЭГ для оценки внутричерепного поражения. Рекомендуется соответствующая консультация невролога, офтальмолога и ортопеда.

Какие доказательства?

Chun, K, Vazquez, M, Sanchez, JL. «Nevus sebaceus: клинические результаты и рекомендации по профилактическому удалению». Int J Dermatol. об. 34. 1995. pp. 538–41. (В этом исследовании представлен ретроспективный обзор 225 последовательных случаев кожного невуса в одном учреждении. На основании результатов эти авторы рекомендуют не проводить профилактическое удаление. Иссечение следует проводить только при подозрении на доброкачественные или злокачественные новообразования.)

Cribier, B, Scrivener, Y, Grosshans, E. «Опухоли, возникающие в nevus sebaceus: исследование 596 случаев». J Am Acad Dermatol. об. 42. 2000. pp. 263-8. (В этом исследовании было рассмотрено 596 случаев кожного невуса, подтверждающих низкий риск злокачественной трансформации для всех поражений, и 0 случаев злокачественного новообразования у детей. Большинство опухолей возникло у взрослых старше 40 лет, что позволяет предположить, что профилактическое иссечение у детей имеет неопределенную пользу.)

Domingo, J, Helwig, EB. «Злокачественные новообразования, связанные с сальным невусом Ядассона». J Am Acad Dermatol. об. 1. 1979. С. 545-56. (В этом исследовании документально подтверждено девять злокачественных новообразований, связанных с кожным невусом. Опухоли состояли из четырех апокринных карцином, трех придаточных карцином, одной плоскоклеточной карциномы и одной комбинации плоскоклеточного рака и карциномы придатков. )

Эйзен, Д. Б., Майкл, диджей. «Поражения сальных желез и связанные с ними синдромы: Часть I». J Am Acad Dermatol. об. 61. 2009. С. 549-60. В этой статье обсуждаются клинические и патологические аспекты кожного невуса. Обсуждаются взаимосвязи поражения с синдромом Мюир Торре.)

Rosen, H, Schmidt, B, Lam, HP, Meara, JG, Labow, BI. «Управление сальными невусами и риском базальноклеточного рака: 18-летний обзор». Pediatr Dermatol. об. 26. 2009. С. 676-81. (Этот обзор состоит из 18-летних случаев пациентов с невусом сальных желез. Авторы пришли к выводу, что злокачественная трансформация может произойти в детском и подростковом возрасте, и поэтому рекомендуют удаление.)

Prendiville, JS, Eichenfeld, LF, Frieden, IJ, Esterly, NB. «Шишки, шишки и гамартомы». Неонатальная дерматология. 2008. С. 435-6. (Это обзор невуса sebaceus из учебника. В этой главе рассматриваются как клинические, так и патологические вопросы.)

Santibanez-Gallerani, A, Marshall, D, Duarte, AM, Melnick, SJ, Thaller, S. «Следует ли иссекать сальный невус Джадассона у детей? Изучение 757 случаев и обзор литературы ». J Craniofac Surg. об.14. 2003. С. 658-60. (Это ретроспективное исследование включало 757 случаев кожного невуса у детей в возрасте до 16 лет. Случаев базальноклеточного рака не наблюдалось, и авторы предполагают, что профилактическое удаление не требуется.)

Copyright © 2017, 2013 ООО «Поддержка принятия решений в медицине». Все права защищены.

Ни один спонсор или рекламодатель не участвовал, не одобрял и не платил за контент, предоставляемый Decision Support in Medicine LLC. Лицензионный контент является собственностью DSM и защищен авторским правом.

Невус сальный | CMAJ

У здоровой 17-месячной девочки с рождения был обнаружен четко выраженный желто-оранжевый овальный бляшек с алопецией на левой части черепа (рис. 1). Оно росло пропорционально ей. Зубной налет у ребенка был похож на сальный невус. Последующее наблюдение было запланировано в возрасте 4–5 лет, когда ребенок сможет участвовать в принятии решения о его удалении.

Рис. 1:

Желто-оранжевый налет с алопецией на левой височной части головы у 17-месячной девочки.

Сальный невус — это врожденная гамартома, обычно обнаруживаемая на голове и шее, с распространенностью 0,3% у новорожденных.1 Она состоит из гиперплазии сальных желез с вышележащей алопецией, так как зрелые волосяные фолликулы отсутствуют. Дифференциальный диагноз включает врожденную кожную аплазию, эпидермальный невус и мастоцитому. В младенчестве он обычно гладкий, но также может быть приподнятым и бородавчатым, что означает папилломатозную гиперплазию и незрелые волосяные фолликулы. В период полового созревания из-за гормонального воздействия на сальные и апокринные железы он может быстро расти и становиться более бородавчатым.2 Более крупный сальный невус также может иметь связанные глазные и неврологические аномалии (синдром сального невуса) .3

Со временем внутри сального невуса могут возникать как доброкачественные, так и злокачественные новообразования.2 ^, 3 Необходимость и время удаления являются спорными . Раньше считалось, что частота базальноклеточного рака достигает 22%; однако это было завышение из-за неправильного диагноза вторичного роста придатков, такого как доброкачественные трихобластомы и гиперплазия базальных клеток.2 ^, 4 Недавние исследования показали низкую частоту злокачественной трансформации, варьирующуюся от 0% до 0,8%. позднее иссечение под местной анестезией. Другой разумный вариант — регулярное наблюдение за сальными невусами. Определение наблюдения и удаления должно включать совместное принятие решения врачом, родителем и пациентом.

Сноски

• Конкурирующие интересы: Не заявлены.

• Эта статья прошла рецензирование.

• Авторы получили согласие родителей.

Следует ли иссечение невуса Sebaceus Джадассона у детей? Изучение 757 случаев и обзор литературы

Резюме Сальный невус — это врожденная гамартома, описанная Jadassohn в 1895 году, в которой указывалось на возможность развития эпителиальной неоплазии на сальном невусе Jadassohn (NSJ). Проведено клинико-патологическое исследование 118 случаев сальных невусов Ядассона. Из всех 118 пациентов 7 пациентов (5,9%), 3 мужчины и 4 женщины в возрасте от 28 до 46 лет имели опухоли на NSJ, у одного пациента развились 4 опухоли на том же NSJ. Гистопатологическое исследование всех этих опухолей выявило 7 трихобластом, 4 из которых были обнаружены у одного человека, 2 сирингоцистаденомы папиллиферума и 1 базальноклеточную карциному. Исследования показали, что злокачественные новообразования на NSJ возникают в зрелом возрасте.Обычно это доброкачественные эпителиальные опухоли, наиболее частыми из которых являются папиллоцистаденома сирингоцистаденома, трихобластома и трихолеомиома. Злокачественные эпителиальные неоплазии, возникающие на NSJ, встречаются редко, чаще всего это базальноклеточная карцинома. Представьте Nevul sebaceu descris de Jadassohn в 1895 году, который является доброкачественным и здоровым комплексом сложных элементов [1], эпидермиса, фоликул, сальных желез, апокринов, гиперплазии glandelor sebacee modareindala [2]. Nevul sebaceu Jadassohn (NSJ) este prezent de la naºtere sub forma unei plãci de obicei unice, обрезанный, de coloraþie galbenã sau galben-brun, lipsitã de pãr, de formã rotundã, semilunarã sau liniarindã, la puberté granada verco. NSJ este localizat cel mai frecvent pe scalp (59,3%) putând apãrea ºi pe faþã (32,6%), preauricular ºi pe faþã (32,6%), preauricular (3,8%) sau ceafã (3,2%) [3], reduori putând fi format din mai multe plãci localizate atât pe cap, dar ºi pe alte zone tegumentare.Мехреган Пинкус [4] считает, что существует три стадии эволюции. Primul stadiu aparþine copilãriei ºi se caracterizeazã prin subdezvoltarea structurilor anexiale. Stadiul al doilea este cel al pubertãii ºi являются ca ºi caracteristicã dezvoltarea masivã a glandelor sebacee, hiperplazia verucoasã epidermalã ºi maturarea glandelor apocrine. Ultimul stadiu este cel post-pubbertal caracterizat prin posibilitatea apariþiei neo-plaziilor benigne ºi mai rar al celor maligne. Se estimeazã cã aproximativ 10-20% din nevii sebacei se pot сложная куумини доброкачественная sau maligne de naturã epidermalã, anexialã sau mezenchimalã [5], [6], [7], [8]. Tricoblastomul ºi siringocistadenomul papilifer sunt cele mai frecventeumumi benigne apãrute pe nevul sebaceu, iar carcinomul bazocelular cea mai frecventã tumãà malignã. Материал представляет собой методику Презентации клинико-патологического исследования, включающую 118 случаев, когда не было обнаружено, что Ядассон диагностировал период 15 лет в кадре кабинета С.С. Дермамеда Браова. Datele Clinice au fost obþinute de la fiecare pacient ºi au inclus vârsta, sexul ºi localizarea anatomicã, iar exa-minarea histopatologicã a fost efectuatã din fiecare опухоль dezvoltatã pe NSJ.Статистический анализ выполняется с помощью программ Microsoft Excel. Nevul sebaceu este un hamartom congenital descris de Jadassohn в 1895 году cu posibilitatea apariþiei neoplaziilor epiteliale pe acesta. Au fost studiate clinicopatologic 118 cazuri de nev sebaceu Jadassohn. Dintre cei 118 pacienþi, 7 pacienþi (5,9%), 3 bãrbaþi ºi 4 femei cu vârste între 26 ºi 46 ani prezentau pe suprafaþa NSJ formaþiuni tumorale, или pacientã având 4 formaþiuni tumorale deluxe.