Не замкнут виллизиев круг: Виллизиев круг незамкнутого типа: какую опасность несет состояние?

alexxlab Разное

Содержание

Виллизиев круг незамкнутого типа: какую опасность несет состояние?

Строение и значимость базиллярного артериального кольца

Виллизиев круг — это комплекс артерий основания головного мозга, объединяющий магистральные системы внутренних сонных и позвоночных артерий. Его основная задача – поддержка непрерывного обеспечения мозга человека кислородом в случае, если кровоснабжение мозговых структур затрудняется из-за спазма, окклюзии (закупорки) или недостаточности (патологического расширения, аневризмы) какой-то из артерий. Такие механизмы компенсации позволяют защитить головной мозг от внезапных гемодинамических изменений и предотвратить гипоксическое повреждение его участков. Базиллярный артериальный круг представляет собой замкнутую систему анастомозов (соединений), формирующих единый сосудистый бассейн. Если одно из соединений отсутствует либо наблюдается его недоразвитие, круг как бы “размыкается” — это состояние и описывают, как Виллизиев круг незамкнутого типа.

Причиной сосудистых аномалий является нарушение развития артериального русла во внутриутробном периоде. Различные варианты нормы и отклонения могут быть сформированы, к примеру, из-за отрицательного воздействия токсических (прием лекарственных средств, алкоголя, курение) или физических (перегревание, облучение) факторов во втором триместре беременности.

Какое клиническое значение имеет Виллизиев круг незамкнутого типа?

Строение сосудистого русла индивидуально у каждого человека, встречаются разнообразные морфологические варианты: разветвления, извитости артерий, дополнительные соединения или их отсутствие. Зачастую такие различия никак себя не проявляют, не вызывают клинической симптоматики и обнаруживаются случайно при исследованиях головного мозга по другому поводу. Однако в некоторых случаях такое состояние, как Виллизиев круг незамкнутого типа может выступать причиной гемодинамических нарушений головного мозга.

В первую очередь людям с аномалиями развития артерий головного мозга угрожают такие осложнения, как формирование аневризмы или отягощенное течение ишемического инсульта (инфаркта мозгового вещества).

С возрастом, когда слаженная работа всех компенсаторных механизмов стабилизации работы организма ослабевает, страдает и мозговой кровоток.

Пациентов могут беспокоить шум в ушах, головокружение, головная боль, периодические преходящие нарушения зрения или слуха. А наличие распространенных сопутствующих патологий – атеросклероза, гипертонии, ишемической болезни сердца может ускорить процесс дестабилизации кровообращения.

Именно поэтому при наличии аномалий базиллярного артериального круга пациентам следует с особенной внимательностью следить за состоянием своего здоровья. Очень важно контролировать показатели коагулограммы и липидограммы, уровень артериального давления, проводить своевременную профилактику заболеваний.

Таким образом, случайно выявленные при обследовании нарушения строения сосудов могут заставить человека обратить пристальное внимание на свое здоровье, придерживаться рекомендаций и предотвратить наступление мозговой катастрофы.

Диагностика аномалий развития артериального русла головного мозга

Лучшим неинвазивным и безопасным методом визуализации артерий головного мозга является магнитно-резонансная ангиография с 3D-реконструкцией. Этот вид диагностики позволяет врачу увидеть трехмерную модель кровеносной системы головного мозга и выявить все возможные участки сужения, петлеобразования и нарушения строения и хода артерий.

У страдающих мигренью обнаружили неполный виллизиев круг

Как установили американские неврологи, для людей, страдающих мигренью с аурой, характерно ассиметричное нарушение кровоснабжения головного мозга из-за врожденного недоразвития участков виллизиева круга — системы артерий, обеспечивающих нормальное поступление крови в мозг в случае закупорки какого-либо из питающих его сосудов.

Для людей, страдающих мигренью с аурой, характерно ассиметричное нарушение кровоснабжения головного мозга из-за врожденного недоразвития участков виллизиева круга — системы артерий, обеспечивающих нормальное поступление крови в мозг в случае закупорки какого-либо из питающих его сосудов. Именно дефицит кровоснабжения может являться «спусковым крючком» начала приступа и причиной появления комплекса нейрологических симптомов, возникающих непосредственно перед ним.

К такому выводу пришли неврологи из университета штата Пенсильвания, чья работа опубликована в журнале PLOS ONE.

Анатомическое строение артериального круга большого мозга — сосудистого кольца, образованного внутренними сонными, передними и задними мозговыми артериями, а также передними и задними соединительными артериями — в норме может иметь много вариантов, в том числе недоразвитие некоторых сегментов артерий.

Авторы исследовали строение артериального круга и изменение уровня кровоснабжения головного мозга у 170 волонтеров, 56 из которых регулярно страдали от приступов мигрени с аурой, 61 — без ауры, а остальные входили в контрольную группу, с помощью метода магнитно-резонансной ангиографии и магнитно-резонансной томографии.

Было установлено, что 73 процента пациентов, у которых приступы предваряли нейрологические симптомы — помутнение зрения, слуховые, зрительные, вкусовые, обонятельные или тактильные галлюцинации, головокружение, оцепенение, проблемы с концентрацией и речью — имеют неполный (разомкнутый) артериальный круг головного мозга.

То же относится к 63 процентам страдающих мигренью без ауры. Что касается контрольной группы, участники которой не страдали мигренью, такой вариант строения виллизиева круга встречался только у 51 процента из них.

{#vrez.58245}

Также оказалось, что кровоснабжение полушарий у пациентов с неполным виллизиевым кругом ассиметрично, в особенности снижен кровоток в задней мозговой артерии, что ведет к ухудшению питания прилегающих отделов мозга, в том числе зрительной коры. Это, полагают авторы, может вызывать аномальную активность нейронов в этой области и объяснять появление ауры, а также являться триггером, запускающим начало приступа.

В то же время, отмечают авторы, хотя особенность анатомического строения артериального круга головного мозга — лишь один из факторов, способствующих развитию заболевания у каждого отдельного индивидуума, но он может иметь ключевое значение. Они полагают, что разработка диагностических тестов на структуру и функциональную эффективность артерий виллизиева круга каждого пациента поможет в выработке принципиально новой стратегии терапии мигрени.

Мигрень затрагивает примерно 14 процентов взрослого населения планеты и, согласно последнему глобальному исследования здоровья жителей Земли Global Burden of Disease Survey 2010, находится на седьмом месте среди инвалидизирующих заболеваний.

Виллизиев круг при проведении перфузии в крионике

Автор: Матвеев Юрий.

Круг Уиллиса, или Виллизиев круг – сосудистое образование. Это система артерий, через которую кровоснабжаются все отделы мозга.

Виллизиев круг получает артериальную кровь из сонных и позвоночных артерий. Далее кровь распределяется между всеми частями мозга.

Согласно учебникам анатомии, круг Уиллиса имеет замкнутый контур, что, по идее, позволяет сохранять нормальное кровоснабжение головного мозга в случае перекрытия одного из парных сосудов, приносящих артериальную кровь.

С возрастом из-за атеросклероза происходит сужение просвета сонных артерий, что служит одной из причин инсульта (хотя  проблемы с кровоснабжением головного мозга могут наступать и в более раннем возрасте). Причиной нарушения кровоснабжения может служить неправильная осанка, искривление шеи, неудобная поза при работе за столом или за компьютером. В этом случае страдают области, кровоснабжаемые позвоночными артериями. Отсюда возникает вопрос, в чём же дело? Почему не происходит компенсация кровоснабжения, если Уиллисов круг является замкнутым контуром?

Так схематично выглядит ишемический инсульт. Окклюзия артерии после круга Виллиса.

 

Макропрепарат. Геморрагический инсульт.

 

Схема прохождения позвоночных артерий

Ответ в том, что Уиллисов круг замкнут только у 25-30%  популяции.

 

Здесь схематично показаны варианты незамкнутого Виллисова круга.

Чаще всего, обыватели не знают, какое у них строение Виллисова круга. Истиную картину удаётся установить либо на вскрытии, либо при сосудистых нарушениях, когда в качестве диагностической процедуры  выполняется МРТ или доплеровская ангиография.

Однако, данная проблема видится очень важной с точки зрения правильного и эффективного криосохранения.

 

Возможные варианты поражения позвоночных артерий

В случае незамкнутого Уиллисова круга невозможна эффективная доставка криопротектора ко всем отделам мозга. Соответственно, области, которых не достиг криопротектор, будут подвергаться криодеструкции.

По этой причине необходимо в обязательном порядке всем лицам, заключающим криоконтракт, пройти обследование сосудов головы и шеи методом МРТ. Это должно внести ясность в картину индивидуальных особенностей криоклиента и определить подход к его будущей перфузии. В случае если Виллизиев круг замкнут, достаточно подключения к одной сонной артерии и к одной ярёмной вене (что позволяет экономить время и более оперативно провести все первоначальные процедуры при крионировании мозга\тела. Однако, в большинстве случаев придётся подключаться ещё и к позвоночным артериям.

Головокружение и шаткость — вопрос от пациента медицинского центра «ГУТА КЛИНИК»

Функциональная диагностика и УЗИ

Дудин
Михаил Михайлович

Врач УЗИ диагностики

Карпочев
Максим Викторович

Ведущий врач УЗ диагностики

Баранова
Юлия Викторовна

Акушер-гинеколог, гинеколог-эндокринолог, врач УЗ диагностики

Фроловская
Людмила Викторовна

Акушер-гинеколог, врач УЗД

Базарнова
Евгения Васильевна

Врач УЗД

Басаков
Кирилл Сергеевич

Хирург-маммолог, врач УЗД, рентгенолог

Муртазалиева
Айна Абдулаевна

Маммолог-онколог, рентгенолог, врач УЗД

Федоров
Сергей Геннадьевич

Уролог-андролог, врач УЗИ

Рентгенология

Кивасев
Станислав Александрович

Рентгенолог, замдиректора по лучевой диагностике

Нечаев
Валентин Александрович

Рентгенолог

Басарболиев
Алексей Викторович

Рентгенолог

Тихонова
Валерия Сергеевна

Рентгенолог

Мухин
Андрей Андреевич

Рентгенолог

Крысанова
Александра Владимировна

Рентгенолог

Васильева
Юлия Николаевна

Рентгенолог

Шульц
Евгений Игоревич

Рентгенолог

Звездина
Дарья Максимовна

Рентгенолог

Терапия

Горбачева
Елена Владимировна

Кардиолог, терапевт

Карданова
Ольга Дмитриевна

Кардиолог, терапевт (ведущий специалист)

Шашкова
Татьяна Валерьевна

Терапевт, кардиолог, врач функц. диагностики

Комиссаренко
Ирина Арсеньевна

Гастроэнтеролог, терапевт, кардиолог

Кускунова
Евгения Александровна

Терапевт

Михейкина
Ирина Васильевна

Терапевт

Пульмонология

Физиотерапия

Родина
Елена Вячеславовна

Физиотерапевт

Хан
Иннокентий Евгеньевич

Врач ЛФК

Кардиология

Горбачева
Елена Владимировна

Кардиолог, терапевт

Карданова
Ольга Дмитриевна

Кардиолог, терапевт (ведущий специалист)

Шашкова
Татьяна Валерьевна

Терапевт, кардиолог, врач функц. диагностики

Комиссаренко
Ирина Арсеньевна

Гастроэнтеролог, терапевт, кардиолог

Ветрова
Зарема Давлетовна

Кардиолог, врач функциональной диагностики

Андреев
Дмитрий Александрович

Кардиолог

Аудиология и слухопротезирование

Паукова
Марина Владимировна

Сурдолог-оториноларинголог

Колтышева
Екатерина Борисовна

Врач функциональной диагностики

Левина
Юлия Викторовна

Сурдолог-оториноларинголог

Неврология и мануальная терапия

Замерград
Максим Валерьевич

Невролог, консультант Центра головокружения и нарушения равновесия

Небожин
Александр Иванович

Мануальный терапевт, невролог

Иванова
Татьяна Андреевна

Невролог

Екушева
Евгения Викторовна

Невролог-алголог

Толстенева
Александра Игоревна

Невролог, детский невролог

Новиков
Сергей Александрович

Невролог, руководитель Центра алгологии

Лабораторные услуги

Дерматология и трихология

Телешева
Ирина Вадимовна

Дерматолог, трихолог, косметолог

Захарова
Наталья Викторовна

Дерматолог, трихолог, косметолог

Массаж

Ермуш
Станислав Геннадьевич

Массажист

Эндокринология

Бахтеева
Ирина Владимировна

Эндокринолог

Аллергология-иммунология

Козулина
Ирина Евгеньевна

Аллерголог-иммунолог

Стационар

Гнелица
Николай Викторович

Анестезиолог-реаниматолог

Добролюбов
Евгений Евгеньевич

Анестезиолог-реаниматолог

Цыба
Николай Александрович

Анестезиолог-реаниматолог

Флебология

Леус
Антон Евгеньевич

Сердечно-сосудистый хирург

Косметология

Телешева
Ирина Вадимовна

Дерматолог, трихолог, косметолог

Захарова
Наталья Викторовна

Дерматолог, трихолог, косметолог

Гепатология

Комиссаренко
Ирина Арсеньевна

Гастроэнтеролог, терапевт, кардиолог

Мухамеджанова
Эльвира Равиловна

Гастроэнтеролог

Гинекология

Душкина
Ирина Александровна

Акушер-гинеколог, гинеколог-эндокринолог

Горский
Сергей Леонидович

Ведущий хирург-гинеколог

Егорова
Елена Анатольевна

Акушер-гинеколог, гинеколог-эндокринолог

Афанасьев
Максим Станиславович

Акушер-гинеколог, онкогинеколог

Баранова
Юлия Викторовна

Акушер-гинеколог, гинеколог-эндокринолог, врач УЗ диагностики

Фроловская
Людмила Викторовна

Акушер-гинеколог, врач УЗД

Проктология

Мормышев
Вячеслав Николаевич

Проктолог

Петрук
Максим Николаевич

Проктолог

Педиатрия

Варенкова
Ольга Владимировна

Оториноларинголог

Поддо
Галина Николаевна

Психотерапевт (ведущий специалист)

Небожин
Александр Иванович

Мануальный терапевт, невролог

Маркина
Елена Александровна

Нефролог, руководитель Центра нефрологии

Строк
Ирина Викторовна

Педиатр, неонатолог

Телешева
Ирина Вадимовна

Дерматолог, трихолог, косметолог

Болучевский
Дмитрий Николаевич

Уролог-андролог, детский уролог-андролог

Фроловская
Людмила Викторовна

Акушер-гинеколог, врач УЗД

Малышева
Ольга Дмитриевна

Оперирующий оториноларинголог

Шафоростова
Екатерина Васильевна

Стоматолог-ортодонт

Толстенева
Александра Игоревна

Невролог, детский невролог

Маргиева
Диана Анатольевна

Детский уролог-андролог, хирург

Цибиков
Илья Владимирович

Ортопед-травматолог

Криворотько
Михаил Сергеевич

Ортопед-травматолог

Кибизова
Лаура Георгиевна

Офтальмолог

Щербакова
Елена Михайловна

Детский офтальмолог

Эндоскопия

Мардачев
Олег Александрович

Эндоскопист

Хайдурова
Татьяна Константиновна

Эндоскопист

Центр травматологии и ортопедии

ЛОР (оториноларингология)

Боклин
Андрей Кузьмич

Оториноларинголог

Варенкова
Ольга Владимировна

Оториноларинголог

Марковская
Наталья Геннадьевна

Оториноларинголог

Харина
Дарья Всеволодовна

Оториноларинголог, фониатр

Мирошниченко
Андрей Петрович

Оперирующий оториноларинголог,

Коршунова
Наталья Александровна

Оториноларинголог

Малышева
Ольга Дмитриевна

Оперирующий оториноларинголог

Джафарова
Марьям Зауровна

Оперирующий оториноларинголог

Гастроэнтерология

Комиссаренко
Ирина Арсеньевна

Гастроэнтеролог, терапевт, кардиолог

Мухамеджанова
Эльвира Равиловна

Гастроэнтеролог

Урология-андрология

Долженок
Андрей Николаевич

Уролог-андролог

Болучевский
Дмитрий Николаевич

Уролог-андролог, детский уролог-андролог

Маргиева
Диана Анатольевна

Детский уролог-андролог, хирург

Шамов
Денис Алексеевич

Уролог — андролог

Федоров
Сергей Геннадьевич

Уролог-андролог, врач УЗИ

Стоматология. Терапия

Орлова
Елизавета Сергеевна

Стоматолог-терапевт, детский стоматолог

Бабкина
Екатерина Сергеевна

Стоматолог-терапевт

Сизова
Елизавета Игоревна

Стоматолог-терапевт

Хирургия

Трофимова
Ольга Викторовна

Хирург

Туманов
Андрей Борисович

Хирург

Кипарисов
Владислав Борисович

Хирург

Терехин
Алексей Алексеевич

Хирург

Психотерапия

Поддо
Галина Николаевна

Психотерапевт (ведущий специалист)

Офтальмология

Миронкова
Елена Александровна

Офтальмолог

Паршунина
Ольга Алексеевна

Офтальмолог, ретинолог. лазерный хирург

Верещагин
Лев Владиславович

Офтальмолог

Кибизова
Лаура Георгиевна

Офтальмолог

Щербакова
Елена Михайловна

Детский офтальмолог

Центр головокружения и нарушения равновесия

Паукова
Марина Владимировна

Сурдолог-оториноларинголог

Замерград
Максим Валерьевич

Невролог, консультант Центра головокружения и нарушения равновесия

Колтышева
Екатерина Борисовна

Врач функциональной диагностики

Мельников
Олег Анатольевич

Отоневролог, руководитель Центра головокружения и нарушения равновесия

Иванова
Татьяна Андреевна

Невролог

Травматология и ортопедия

Степанов
Андрей Борисович

Травматолог-ортопед

Герасимов
Денис Олегович

Хирург травматолог-ортопед, ведущий специалист

Цибиков
Илья Владимирович

Ортопед-травматолог

Криворотько
Михаил Сергеевич

Ортопед-травматолог

Николаев
Антон Валерьевич

Травматолог-ортопед

Загородний
Николай Васильевич

Травматолог-ортопед

Шнайдер
Лев Сергеевич

Травматолог-ортопед

МРТ Ingenia 3. 0T

Кивасев
Станислав Александрович

Рентгенолог, замдиректора по лучевой диагностике

Нечаев
Валентин Александрович

Рентгенолог

Басарболиев
Алексей Викторович

Рентгенолог

Тихонова
Валерия Сергеевна

Рентгенолог

Мухин
Андрей Андреевич

Рентгенолог

Крысанова
Александра Владимировна

Рентгенолог

Васильева
Юлия Николаевна

Рентгенолог

Шульц
Евгений Игоревич

Рентгенолог

Звездина
Дарья Максимовна

Рентгенолог

Компьютерная томография

Кивасев
Станислав Александрович

Рентгенолог, замдиректора по лучевой диагностике

Нечаев
Валентин Александрович

Рентгенолог

Басарболиев
Алексей Викторович

Рентгенолог

Тихонова
Валерия Сергеевна

Рентгенолог

Мухин
Андрей Андреевич

Рентгенолог

Крысанова
Александра Владимировна

Рентгенолог

Васильева
Юлия Николаевна

Рентгенолог

Шульц
Евгений Игоревич

Рентгенолог

Звездина
Дарья Максимовна

Рентгенолог

Маммография

Кивасев
Станислав Александрович

Рентгенолог, замдиректора по лучевой диагностике

Крысанова
Александра Владимировна

Рентгенолог

Басаков
Кирилл Сергеевич

Хирург-маммолог, врач УЗД, рентгенолог

Муртазалиева
Айна Абдулаевна

Маммолог-онколог, рентгенолог, врач УЗД

Денситометрия

Кивасев
Станислав Александрович

Рентгенолог, замдиректора по лучевой диагностике

Нечаев
Валентин Александрович

Рентгенолог

Басарболиев
Алексей Викторович

Рентгенолог

Тихонова
Валерия Сергеевна

Рентгенолог

Мухин
Андрей Андреевич

Рентгенолог

Звездина
Дарья Максимовна

Рентгенолог

Нефрология

Маркина
Елена Александровна

Нефролог, руководитель Центра нефрологии

Центр нефрологии

Детская стоматология

Орлова
Елизавета Сергеевна

Стоматолог-терапевт, детский стоматолог

Стоматология. Хирургия

Кулиш
Александр Александрович

Стоматолог-хирург, имплантолог

Стоматология. Ортопедия

Богословский
Владимир Александрович

Стоматолог-ортопед

Захарченко
Александр Валериевич

Стоматолог-ортопед

Диагностика COVID-19

Маммология

Басаков
Кирилл Сергеевич

Хирург-маммолог, врач УЗД, рентгенолог

Муртазалиева
Айна Абдулаевна

Маммолог-онколог, рентгенолог, врач УЗД

Запиров
Гаджимурад Магомедович

Маммолог-хирург, онколог, рентгенолог

Online-консультация врача от 1490 ₽

Паукова
Марина Владимировна

Сурдолог-оториноларинголог

Варенкова
Ольга Владимировна

Оториноларинголог

Карданова
Ольга Дмитриевна

Кардиолог, терапевт (ведущий специалист)

Марковская
Наталья Геннадьевна

Оториноларинголог

Шашкова
Татьяна Валерьевна

Терапевт, кардиолог, врач функц. диагностики

Поддо
Галина Николаевна

Психотерапевт (ведущий специалист)

Комиссаренко
Ирина Арсеньевна

Гастроэнтеролог, терапевт, кардиолог

Иванова
Татьяна Андреевна

Невролог

Маркина
Елена Александровна

Нефролог, руководитель Центра нефрологии

Бахтеева
Ирина Владимировна

Эндокринолог

Строк
Ирина Викторовна

Педиатр, неонатолог

Коршунова
Наталья Александровна

Оториноларинголог

Петрук
Максим Николаевич

Проктолог

Малышева
Ольга Дмитриевна

Оперирующий оториноларинголог

Туманов
Андрей Борисович

Хирург

Толстенева
Александра Игоревна

Невролог, детский невролог

Депозитная система

Служба помощи на дому

Слащева
Ольга Михайловна

терапевт

Коршунова
Наталья Александровна

Оториноларинголог

Медицинские справки

Стоматология. Имплантология

Кулиш
Александр Александрович

Стоматолог-хирург, имплантолог

МРТ открытого типа

Кивасев
Станислав Александрович

Рентгенолог, замдиректора по лучевой диагностике

Нечаев
Валентин Александрович

Рентгенолог

Басарболиев
Алексей Викторович

Рентгенолог

Тихонова
Валерия Сергеевна

Рентгенолог

Мухин
Андрей Андреевич

Рентгенолог

Крысанова
Александра Владимировна

Рентгенолог

Васильева
Юлия Николаевна

Рентгенолог

Шульц
Евгений Игоревич

Рентгенолог

Звездина
Дарья Максимовна

Рентгенолог

Центр маммологии

Стоматология. Ортодонтия

Шафоростова
Екатерина Васильевна

Стоматолог-ортодонт

Ревматология

Ушакова
Мария Анатольевна

Ревматолог

Старовойтова
Майя Николаевна

Ревматолог

Вакцинация от COVID-19

Центр алгологии

что это такое, варианты развития, патологии

Виллизиев круг – группа артерий, которая пролегает в основании мозга и насыщает кровью все его участки, если возникают такие патологии, как сильное сужение, спазм или закупорка любой питающей артерии, что указывает на важную роль в процессе общего мозгового кровоснабжения. Виллизиев круг выполняет компенсаторную (возмещающую) функцию в случаях, когда нарушается мозговое кровообращение.

Структура Виллизиева круга

Анатомия структуры предполагает в норме образование в рамках кровеносной системы замкнутого кольца – Виллизиева круга. Основные артерии, которые составляют Виллизиев круг:

  1. Передняя мозговая (первичный отдел).
  2. Передняя соединительная.
  3. Внутренняя сонная (супраклиновидный отдел).
  4. Задняя соединительная.
  5. Задняя мозговая (первичный отдел).

От Виллизиева круга ответвляются многочисленные артерии, образуя разветвленную сеть, анатомическое строение которой позволяет в случае необходимости питать любые участки мозга. Различные отклонения в формировании строения системы чаще являются врожденными аномалиями, реже возникают вследствие перенесенных инфекционных заболеваний, черепно-мозговых травм, патологий сосудов (атеросклероз, нарушение нейрогуморальной регуляции).

Функции Виллизиева круга

Основная функция системы – регуляция мозговой гемодинамики. Если на определенном участке мозга уменьшается объем кровоснабжения, система, представленная ВК, перенаправляет кровоток таким образом, чтобы восполнить потери крови на участках, которые испытывают дефицит.

Благодаря системе многие аномалии развития мозговых сосудов (аплазии, гипоплазии) не сопровождаются неврологическими симптомами и часто становятся случайной находкой во время диагностического обследования, назначенного по другой причине.

Варианты развития

Классическая схема Виллизиева круга обнаруживается у 25-38% людей, остальные варианты – это такие аномалии развития, которые отличаются от нормы, что может ухудшать компенсаторные свойства системы. В числе преобладающих патологий структуры – аневризмы сосудов (устойчиво расширенные участки с нарушением тонуса сосудистой стенки). Другие аномальные варианты строения, свойственные для Виллизиева круга:

  1. Недоразвитие соединительной артерии.
  2. Отсутствие или недоразвитие передней артерии на переднем участке
  3. Отсутствие или недоразвитие задней артерии на переднем участке.
  4. Трифуркация (разделение на 3 ветви) артерии, чаще внутренней сонной на заднем участке. Встречается с частотой 19% случаев.
  5. Аплазия (отсутствие части) артерий, чаще задних соединительных. Встречается с частотой 17,5% случаев.

В 14% случаев картина аномального замкнутого или разомкнутого Виллизиева круга сочетает в себе несколько неклассических вариантов формирования сосудов. В 11,5% случаев кровеносная система представлена редкими вариантами. В нормальной схеме Виллизиев круг полностью замкнут, это означает, что система кровоснабжения работает хорошо, компенсируя дефицит кровотока, если наблюдаются аномалии развития питающих сосудов или кровь плохо поступает в ткани мозга.

Пациент с классическим ВК, если происходит закупорка одной или двух позвоночных артерий, способен выжить, потому что система перераспределяет направление тока крови, обеспечивая нормальное кровоснабжение всех отделов. Если Виллизиев круг не замкнут, это значит, что компенсаторные возможности кровеносной системы снижены. Цереброваскулярные патологии являются одной из распространенных причин смертности.

Если в силу прогрессирования атеросклероза или других сосудистых патологий происходит обструкция питающих артерий, аномальная система вспомогательного, компенсаторного кровотока не работает. Наиболее частое последствие незамкнутого Виллизиева круга – острое ухудшение кровообращения в мозговых структурах и инсульт. Если развитие Виллизиева круга соответствует классической схеме, происходит естественное перераспределение кровотока в случаях:

  • Сдавливание питающей артерии в области шеи вследствие резкого поворота головы.
  • Спазмы питающих сосудов из-за нарушения нейрогуморальной регуляции.
  • Обтурация (закупорка) сосудов эмболом или тромбом.

Функциональные возможности Виллизиева круга реализуются не в полной мере, если он разомкнут или наблюдаются такие варианты сети, что это приводит к затруднению компенсаторного кровотока. Статистика показывает, у пациентов с ухудшением мозгового кровообращения почти всегда выявляются отклонения в строении кровеносной системы, снабжающей мозг.

Типичные последствия строения, когда Виллизиев круг разомкнут, связаны со снижением интенсивности кровообращения и неравномерным распределением тока крови. В результате возникают различные нарушения – ишемия, атрофия, некроз отдельных участков, ТИА (транзиторные ишемические атаки).

Чтобы судить, хорошо это или плохо, что Виллизиев круг разомкнут, важно определить, насколько отклонения от классического строения влияют на регуляцию гемодинамики. При некоторых вариантах системы существует предрасположенность к образованию аневризм, при разрыве которых случается геморрагический инсульт.

При хроническом ухудшении кровоснабжения отдельных зон, развивается ишемический инсульт. Если Виллизиев круг разомкнутый, это свидетельствует об отсутствии важных артерий (чаще одной или обеих задних соединительных), что может привести к серьезным последствиям – инсульту, инвалидности, летальному исходу.

Признаки аномального строения

Обнаружение признаков разомкнутого Виллизиева круга и других патологий кровеносной системы головного мозга на ранней стадии, позволяет своевременно лечить нарушения. Симптомы вертебробазилярной недостаточности у пациентов с аномалиями развития кровеносной системы проявляются при малейшем нарушении кровотока в позвоночной артерии. Признаки хронических ишемических процессов в мозге, спровоцированных нарушением кровообращения:

  • Боль в области головы.
  • Головокружения, преходящее помрачение сознания.
  • Шум, гул в ушах.
  • Ухудшение когнитивных способностей – памяти, мыслительной деятельности.
  • Нарушение режима сна и бодрствования (бессонница ночью, сонливость днем).

Если недостаток кровотока наблюдается в каротидном бассейне, у пациента дополнительно могут возникать такие симптомы, как онемение, слабость в конечностях, расстройство речевой функции. Если ухудшение кровотока происходит в бассейне позвоночных артерий, появляются симптомы: атаксия, нарушение двигательной координации, затруднения при удержании тела в равновесии. При наличии подобной симптоматики рекомендуется пройти инструментальное обследование для выявления причин нарушений.

Диагностика патологий

Ангиография элементов кровеносной системы мозга – приоритетный метод обнаружения патологий. Другие инструментальные методы:

  • УЗИ-допплерография.
  • Интервенционная ангиография селективного типа.
  • КТ-ангиография, МР-ангиография.

Заключение после проведенного МРТ-исследования кровеносной системы в области головного мозга и Виллизиева круга, подтверждает или опровергает наличие неклассических вариантов развития. Инструментальное обследование позволяет определять степень проходимости и особенности морфологического строения сосудов.

Методы лечения

Лечение дефектов Виллизиева круга выполняется преимущественно хирургическими методами. Нарушения в виде полного или частичного отсутствия кровотока устраняются посредством восстановления проходимости сосудов. Для поддержания нормальной циркуляции в рамках кровеносной системы, снабжающей отделы головы, при необходимости создаются дополнительные соединения между разрозненными элементами. Основные методы лечения:

  1. Шунтирование. Операция проводится с целью перенаправления кровотока в обход участка с патологически измененными элементами кровеносной системы. При хирургическом формировании анастомозов (место соединения отдельных сосудов) чаще используются фрагменты вен и артерий пациента.
  2. Стентирование. Стенты (внутрисосудистые сетчатые конструкции) устанавливаются внутри суженного, непроходимого питающего сосуда для искусственного расширения сосудистого просвета. Стенты изготавливаются из материалов, инертных для организма. Современные биодеградирующие конструкции самостоятельно рассасываются по истечении нескольких лет.
  3. Баллонная ангиопластика. Расширение сосудистого просвета выполняется при помощи специального баллона.

В ходе операции устраняются повреждения элементов кровеносной системы, последствия патологического расширения или разрыва сосуда. После оперативного вмешательства проводится контроль лечения при помощи УЗИ-допплерографии или МРТ-исследования сосудов мозга. При необходимости назначают фармацевтические препараты, улучшающие клеточный метаболизм, нормализующие тонус сосудистой стенки, стимулирующие кровоток.

Для профилактики инсульта необходимо придерживаться диеты, которая способствует укреплению сосудистых стенок и поддержанию нормального тонуса сосудов. Рекомендуется употреблять продукты, богатые витаминами, микроэлементами, природными антиоксидантами, растительной клетчаткой, полиненасыщенными жирными кислотами.

Нормально развитый ВК компенсирует недостаток кровоснабжения отделов мозга при таких нарушениях, как обструкция или спазм сосуда, врожденные или приобретенные дефекты питающих артерий (гипоплазия, аплазия, аневризмы). Своевременная диагностика и лечение патологии помогут избежать серьезных последствий – инсульта, инвалидности, смерти.

Просмотров: 1 815

Варианты строения виллизиева круга у людей с расстройствами мозгового кровообращения и умерших от других причин Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

© ТРУШЕЛЬ Н. А., 2014

ВАРИАНТЫ СТРОЕНИЯ ВИЛЛИЗИЕВА КРУГА У ЛЮДЕЙ С РАССТРОЙСТВАМИ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ И УМЕРШИХ ОТ ДРУГИХ ПРИЧИН

ТРУШЕЛЬ Н.А.

УО «Белорусский государственный медицинский университет», Республика Беларусь

Резюме.

Цель исследования — установить варианты строения артериального круга большого мозга у лиц с расстройствами мозгового кровообращения и умерших от других причин, для выявления вариантов, предрасполагающих к возникновению цереброваскулярной патологии.

Материал и методы. Изучены варианты артериального круга большого мозга (виллизиева круга) на головном мозге у 500 умерших людей, причина смерти которых не связана с нарушением мозгового кровообращения, и методом компьютерной томографии у 100 людей, имеющих данную патологию.

Результаты и обсуждение. У лиц, причина смерти которых не связана с расстройствами мозгового кровообращения, виллизиев круг в 38% случаев представлен классическим вариантом, в 19% случаев задней трифуркацией внутренней сонной артерии, в 17,5% случаев — аплазией задней соединительной артерии, в 14% наблюдений сочетанным вариантом, при котором в артериальном круге обнаруживаются несколько неклассических вариаций сосудов, и в 11,5% случаев «редкими вариантами». У лиц с расстройствами мозгового кровообращения не было выявлено ни одного случая классического варианта виллизиева круга. Среди нетипичных (неклассических) вариаций наиболее часто обнаруживаются: аплазия одной (25%) и обеих (21% случаев) задних соединительных артерий, задняя трифуркация внутренней сонной артерии (26%) и сочетанный вариант виллизиева круга (28% случаев).

Таким образом, классический вариант строения виллизиева круга является наиболее оптимальным для регуляции кровотока в головном мозге, а неклассические варианты артериального круга, особенно аплазия обеих задних соединительных артерий, предрасполагают к развитию расстройств кровообращения в головном мозге.

Ключевые слова: головной мозг, виллизиев круг, артерии.

Abstract.

Objectives. To establish the variations in the structure of circle of Willis in people with cerebral circulation disorders who died from other reasons for the identification of variants predisposing to cerebrovascular disease development. Material and methods. Variations in the structure of circle of Willis were studied on the brains of 500 deceased humans whose cause of death was not associated with cerebral ischemia and by means of computerized tomography in 100 people with this pathology.

Results. In 38% of cases the circle Willis in persons whose cause of death was not associated with cerebral circulation disorders was in its classical variant, in 19% of cases posterior trifurcation of internal carotid artery was observed, in 17,5% of cases — aplasia of the posterior connecting artery, in 11,5% «rare variants» were observed and 14% of cases belonged to a combined type. No cases of classical variant of circle of Willis were revealed in individuals with cerebral circulation disorders. Among the atypical (non-classical) variations most commonly were found: aplasia of one (25%) or two (21%) posterior connecting arteries, posterior trifurcation of internal carotid artery (26%) and the combined type of the circle of Willis (28% of cases).

Thus, for regulation of blood flow in the brain the classic version of the structure of the circle of Willis is the best. Nonclassical variants of arterial circle, especially aplasia of both posterior connecting arteries, can predispose to the development of circulatory disturbances in the brain.

Key words: brain, circle of Willis, arteries.

Исследования особенностей морфологии и гемодинамики артерий мозга, позволяющие глубже понять истоки и причины их патологии, а, следовательно, наметить пути борьбы с ними, имеют не только теоретическое, но и практическое значение, а также большую социальную значимость. В настоящее время цереброваскулярная патология сохраняет лидирующее положение среди причин смертности и инвалидизации населения не только в Беларуси, но и во всем мире [1]. Артериальный круг большого мозга является наиболее важным, постоянно действующим анастомозом между системами внутренних сонных артерий и вертебробазилярной системой, а также между обеими внутренними сонными артериями, обеспечивающим распределение крови в мозговых полушариях [2]. Благодаря виллизиеву кругу при необходимости (сдавление сосудов на шее при резком повороте головы, спазм сосуда или его обтурация), происходит перераспределение крови, обеспечивающее адекватное кровообращение функционирующего мозга человека. Однако эта важная функция виллизиева круга осуществляется не всегда в полной мере. Имеются работы [3, 5, 6], где показано, что в основе сосудистых расстройств в головном мозге важное место занимают вариации его артериальной сети. При этом большинство исследований свидетельствует о влиянии вариаций и аномалий виллизиева круга на регуляцию гемодинамики [5, 6]. Неравномерное распределение тока крови при некоторых вариациях строения виллизиева круга может привести к возникновению аневризм сосудов, разрыв которых заканчивается таким грозным осложнением как инсульт [7-10].

Однако, несмотря на относительно большое число работ, посвященных особенностям морфологии артериального русла головного мозга у человека, основная масса их направлена на освещение вопросов строения отдельных вариаций круга, причем, как правило, у людей с нарушением мозгового кровообращения. В настоящее время мало сведений об имеющихся вариантах виллизиева круга у лиц, причина смерти которых не связана с цереброваскулярной патологией. Сравнение вариантов артериального круга большого мозга у данных людей и у лиц, страдающих расстройствами мозгового кровообращения, могло выявить варианты круга, предрасполагающие к разви-

тию нарушений мозгового кровообращения, что и послужило целью настоящего исследования.

Методы

Методом компьютерной томографии с ангиоконтрастированием изучены варианты строения артериального круга большого мозга у 100 пациентов (случайная выборка) в возрасте от 18 до 70 лет, обратившихся в Минский городской диагностический центр с расстройствами мозгового кровообращения. Исследование выполнялось на спиральном мультисрезовом компьютерном томографе Light Speed PRO-16 (Дженерал Электрик, США). Кроме того, методом препарирования изучена анатомия виллизиева круга на головном мозге у 500 умерших взрослых людей 18

— 80 лет, не страдавших цереброваскулярной патологией, инфекционными заболеваниями, болезнями соединительной ткани и артериальной гипертензией. Материал получен в соответствии с Законом Республики Беларусь № 55-3 от 12.11.2001 г. «О погребении и похоронном деле» из служб патологоанатомических и судебных экспертиз г. Минска и Минской области. Статистическая обработка полученных данных проводилась с помощью программного обеспечения «Microsoft Excel 2007» и «Statistika 6.0».

Результаты и обсуждение

Строение артериального круга большого мозга у людей, причина смерти которых не связана с нарушением мозгового кровообращения, может довольно широко варьировать в виде следующих вариантов. В 38% случаев наблюдается типичный (классический) вариант, в 19% случаев обнаруживается задняя трифуркация внутренней сонной артерии, в 17,5% случаев — аплазия задней соединительной артерии, в 14% случаев наблюдается сочетанный вариант строения виллизиева круга, при котором в одном круге обнаруживаются несколько неклассических вариаций сосудов в переднем или в заднем отделе, либо в переднем и заднем отделах круга одновременно. Кроме того, в 11,5% случаев выявляются «редкие варианты», которые, как правило, имеют место в переднем отделе виллизиева круга.

Среди неклассических вариантов артериального круга большого мозга на первом месте по частоте обнаружения лидирует задняя трифуркация внутренней сонной артерии. При данном варианте виллизиева круга от одной внутренней сонной артерии отходят три крупных сосуда: передняя, средняя и задняя мозговые артерии, причем последняя является как бы продолжением крупной задней соединительной артерии. Такую частоту данного варианта можно объяснить тем, что в норме в первую половину внутриутробного периода (до 4-х месяцев) все сосуды виллизие-ва круга по диаметру приблизительно равны, а предкоммуникационная часть задней мозговой артерии может быть даже меньше задней соединительной [4]. Это так называемый «эмбриональный тип строения» виллизиева круга. Чаще всего во вторую половину внутриутробного периода диаметр задних соединительных артерий «отстает», в то время как диаметр остальных сосудов виллизиева круга заметно нарастает. Воздействие эпигенетических либо генетических факторов ведет к задержке редукции задних соединительных артерий в эмбриональном периоде, чем объясняется наличие задней трифуркации внутренней сонной артерии в постнатальном онтогенезе человека.

На втором месте по частоте обнаружения — вариант строения виллизиева круга, который характеризуется отсутствием одной задней соединительной артерии. При данном варианте артериальный круг большого мозга как анастомоз не функционирует на половине мозга, где имеется отсутствие задней соединительной артерии. Частое отсутствие задней соединительной артерии можно объяснить остановкой ее развития под действием различных факторов внешней или внутренней среды, что согласуется с данными литературы [5]. Отсутствие задней соединительной артерии, по нашим данным, наблюдается почти в 8 раз чаще, нежели передней соединительной артерии (2% случая). При аплазии передней соединительной артерии происходит разобщение систем сонных артерий между собой, а при отсутствии задней соединительной артерии — разобщение передних и задних отделов виллизиева круга, что наиболее неблагоприятно для коллатерального кровотока и компенсации гемо-динамических нарушений.

К редким вариациям виллизиева круга относятся следующие: наличие срединной артерии мозолистого тела, одноствольный тип (слияние) передних мозговых артерий, пристеночный контакт передних мозговых артерий, передняя трифуркация внутренней сонной артерии, расщепление передней соединительной артерии, удвоение передней соединительной артерии, отсутствие передней соединительной артерии, наличие возвратной артерии (Гейб-нера), задняя трифуркация обеих внутренних сонных артерий, аплазия обеих задних соединительных артерий, сплетениевидный тип передней мозговой артерии, удвоение задней соединительной артерии и сплетениевидный тип базилярной артерии. Последние три варианта наблюдаются крайне редко.

При сравнении вариаций переднего и заднего отделов виллизиева круга установлено, что нетипичные (неклассические) вариации обнаруживаются чаще в переднем его отделе (9), чем в заднем (4 варианта). Однако в переднем отделе артериального круга они выявляются в меньшем проценте случаев (от 1% до 6,5%), чем в заднем отделе (от 1% до 19%).

При исследовании сосудов артериального круга большого мозга у лиц с расстройствами мозгового кровообращения не обнаружено ни одного случая их классического варианта. Структура виллизиева круга была представлена только неклассическими вариациями круга: аплазией задней соединительной артерии (25% случаев) (рис. 1), задней трифуркацией внутренней сонной артерии (26% случаев), аплазией обеих задних соединительных артерий (21% случаев) и сочетанным вариантом (28% наблюдений) (рис. 2). Задняя трифуркация внутренней сонной артерии и аплазия задней соединительной артерии у лиц с расстройствами мозгового кровообращения наблюдается в 1,4 раза чаще, чем у лиц, умерших от других причин. Аплазии обеих задних соединительных артерий, у лиц с нарушением мозгового кровообращения обнаруживается в 10 раз чаще. Все неклассические вариации сосудов переднего отдела круга (пристеночный контакт передних мозговых артерий, аплазия передней соединительной артерии, одноствольный вариант строения передних мозговых артерий, передняя трифуркация внутренней сонной артерии) были выявлены в сочетанных вариантах виллизиева круга.

%

и

Г**

Рисунок 1 — Аплазия правой задней соединительной артерии. Фото с макропрепарата (мужчина, 62 года): 1- задние мозговые артерии; 2- левая задняя соединительная артерия.

Рисунок 2 — Сочетанный вариант виллизиева круга (двусторонняя аплазия обеих задних соединительных артерий (показано кругом) и одноствольный тип передних мозговых артерий). Изображение получено с помощью компьютерной томографии головного мозга с ангиоконтрастированием (мужчина, 54 года):

1 — слияние передних мозговых артерий.

Неклассические варианты виллизиева круга, выявленные у пациентов при компьютерной томографии и у лиц, причина смерти которых не связана с нарушением мозгового кровообращения, схожи между собой. Однако, у лиц с расстройствами мозгового кровообращения неклассические вариации виллизие-ва круга обнаруживаются чаще, поэтому у них риск развития осложнений цереброваскулярной патологии выше. Особенно неблагоприятное влияние неклассических вариантов на регуляцию кровотока, вероятно, проявляется в критических ситуациях, например, при внезапной обтурации сосудов тромбом, либо при стенозировании просвета сосуда атеросклеротической бляшкой при гипертоническом кризе, что в конечном итоге может привести к геморрагическому или ишемическому инсульту (инфаркту головного мозга). В таких экстремальных ситуациях виллизиев круг, строение которого отличается от классического варианта, не приспособлен или вообще не может обеспечить коллатеральный кровоток, что сопровождается острым нарушением мозгового кровообращения. Так, при передней трифуркации внутренней сонной артерии от нее отходят все крупные мозговые артерии (передняя, средняя и задняя), поэтому под

угрозой ишемии в случае окклюзии данной артерии оказываются значительные области головного мозга. Такие же ситуации имеют место, если артериальный круг большого мозга разомкнут в переднем или заднем его отделах. Следует также помнить о том, что возрастные изменения стенки сосудов также могут привести к несостоятельности виллизиева круга как анастомоза [4].

Заключение

Таким образом, вышеизложенное свидетельствует о том, что классический вариант строения виллизиева круга является наиболее оптимальным для регуляции кровотока в головном мозге, а неклассические варианты артериального круга, особенно аплазия обеих задних соединительных артерий, предрасполагают к развитию расстройств мозгового кровообращения.

Литература

1. Митьковская, Н. П. Острый коронарный синдром, осложненный ишемическим повреждением головного мозга / Н. П. Митьковская, Д. М. Дукор, Д. С. Герасименок // Медицинский журнал. — 2008. — № 3. — С. 13-16.

2. Горбунов, A. B. Клиническое значение разобщенности артериальных коллатералей головного мозга человека / А. В. Горбунов // Человек и лекарство : материалы XIII Рос. нац. конгр., Москва, 3-7 апр. 2006 г. — М., 2006. — С. 106-107.

3. Фёдоров, О. О. Строение артериального круга большого мозга человека при цереброваскулярных расстройствах / О. О. Фёдоров, A. B. Горбунов // Человек и лекарство : материалы XIV Рос. нац. конгр., Москва, 15-20 апр. 2007 г. — М., 2007. — С. 146.

4. Трушель, Н. А. Роль морфологического и ге-модинамического факторов в атерогенезе сосудов виллизиева круга / Н. А. Трушель, П. Г. Пивченко. — Минск : БГМУ, 2013. — 180 с.

5. The fetal variant of the circle of Willis and its influence on the cerebral collateral circulation / A. F. van Raamt [et al.] // Cerebrovasc. Dis. — 2006. -Vol. 22, N 4. — P. 217-224.

6. Absent collateral function of the circle of Willis as

risk factor for ischemic stroke / A. W. Hoksbergen [et al.] // Cerebrovasc. Dis. — 2003. — Vol. 16, N

3. — P. 191-198.

7. Aneurysms of the anterior communicating artery and anomalies of the anterior communicating artery part of the circle of Willis / P. Bazowski [et al.] // Neurol. Neurochir. Pol. — 1991 Jul-Aug. -Vol. 25, N 4. — P. 485-490.

8. Anterior cerebral artery A1 segment hypoplasia may contribute to A1 hypoplasia syndrome / Y. M. Chuang [et al.] // Eur. Neurol. — 2007. — Vol. 57, N 4. — P. 208-211.

9. Prevalence of typical circle of Willis and the variation in the anterior communicating artery: a study of a Sri Lankan population / K. R. De Silva [et al.] // Ann. Indian. Acad. Neurol. — 2009 Jul. -Vol. 12, N 3. — P. 157-161.

10. The anatomy of the posterior communicating artery as a risk factor for ischemic cerebral infarction / D. F. Shomer [et al.] // N. Engl. J. Med.

— 1994 Jun. — Vol. 330, N 22. — P. 1565-1570.

Поступила 14.05.2014 г. Принята в печать 09.06.2014 г.

Сведения об авторах:

Трушель Н.А. — к.м.н., доцент кафедры нормальной анатомии УО «Белорусский государственный медицинский университет».

Адрес для корреспонденции: 220116, Республика Беларусь, г. Минск, пр. Дзержинского, д. 83, УО «Белорусский государственный медицинский университет», кафедра нормальной анатомии. Тел.моб.: +375 (44) 540-05-81, e-mail: [email protected] ru — Трушель Наталия Алексеевна.

УЗИ Сосудов головного мозга

Узи сосудов головного мозга показано при клинических признах нарушения мозгового кровообращения, после перенесенных инсультов, после реконструктивных операций на сосудах шеи и головы. Чаще всего показаниями для проведения узи сосудов головного мозга являются такие симптомы как приступы головной боли, нарушения зрения, нарушения речевой артикуляции, нарушении слуха, нарушении равновесия, нарушения сознания, тошнота и головокружение. Узи сосудов головного мозга методически правильно выполнять только после проведения узи шеи (сосудов шеи, которые несут кровь к головному мозгу).Измерение кровотока во внутричерепном сегменте позвоночной артерииПри узи шеи исследуются сосуды, кровоснабжающие головной мозг и дающие начало сосудам головного мозга. Таким образом, узи сосудов головного мозга должно проводиться только после того, как были исследованы все возможные нарушения на удаленном от головного мозга уровне. Все сосуды головного мозга берут начало от четырех магистральных артерий — правой и левой сонных и правой и левой позвоночных. Внутренняя сонная артерия дает начало передней и средней мозговой артерии, а также глазной артерии. Позвоночная артерия справа и слева соединяется в основную артерию, которая затем делится на правую и левую задние мозговые артерии. Все мозговые артерии связаны между собой соединительным ветвями и формируют кольцо по которому в случае необходимости может быть быстро перераспределен кровоток.

Узи сосудов головного мозга проводят через три доступа: глазничный, транстемпоральный (через тонкую часть височной кости) и затылочный. При помощи глазничного доступа оценивают кровоток в глазной и надблоковой артериях. Это узи сосудов головного мозга позволяет выявить аномальное поступление крови в головной мозг при закупорке внутримозговых артерий.

Через височную кость проводят узи сосудов основания головного мозга: средней, передней и задней мозговой артерий, а также вен Галена, прямого синуса и вены Розенталя. Узи сосудов головного мозга через большое затылочное отверстие используют для исследования внутричерепных отделов позвоночной и основной артерий, а также для исследования прямого синуса и вены Галена.

Во время проведения узи сосудов головного мозга применяют компрессионные пробы для оценки состоятельности Виллизиева круга. Виллизиев круг это совокупность сосудов основания головного мозга, соединенная между собой коммуникантными артериями.Передняя и средняя мозговые артерииКровоснабжение головного мозга осуществляется 4 артериями: правой и левой внутренней сонной и правой и левой позвоночной. Позвоночные дают начало задним мозговым артериям, а сонные передней и средней мозговой артерии. Если происходит нарушение кровоснабжения по одной из этих артерий, поток крови распределяется таким образом, что пораженная зона все равно обеспечивается всем необходимым за счет других сосудов. У некоторых людей 

При помощи узи сосудов головного мозга можно получить информацию о наличии аневризм, сужений и аномалий расположения сосудов. По отношению скоростных характеристик магистральных артерий и сосудов головного мозга можно сделать заключение о характере нарушения кровообращения — например четко различить спазм мозговых сосудов (например при преходящих нарушениях мозгового кровообращения, отеке мозга, повышении артериального давления) и гиперперфузию (расширение сосуда сопровождающееся увеличением скорости кровотока) при кровоизлияниях, черепно-мозговой травме, гипоксии, гормональных изменениях.Виллизиев круг не замкнут и компенсаторные возможности сосудистой системы головного мозга ограничены.

Задняя мозговая артерия

При помощи узи сосудов головного мозга исследуются также скоростные характеристики венозного оттока по главным венам черепа: венам Галена и Розенталя, а также в прямом синусе. При повышении внутричерепного давления скорость кровотока по ним увеличивается.

Неотъемлемой частью узи сосудов головного мозга является проведение функциональных проб во время которых оценивается цереброваскулярный ауторегуляторный потенциал. Проведение таких проб позволяет различать механизм возникновения головных болей, нарушений координаций, отеков лица и глазного дна и многих других патологических состояний. Очень часто люди страдают от нарушения кровообращения в так называемой вертебро-базиллярной области. Эта область артерий, которые проходят в шейном отделе позвоночника в костном канале, образованном в поперечных отростках позвонков. Далее, после выхода из костного канала, позвоночная артерия через большое затылочное отверстие входит в полость черепа, где две парные артерии сливаются в одну — основную (a.basillaris). Нарушения в этой области могут быть ирритативно-спастическими или комрессионно-рефлекторными. Для выявления этих нарушений проводят поворотные пробы.

При узи сосудов головного мозга для оценки способности сосудов адекватно расширяться и сужаться производят пробы с задержкой дыхания, с открыванием и закрыванием глаз, с усиленным дыханием, с приемом нитроглицерина.

Таким образом проведение функциональных проб во время узи сосудов головного мозга является очень ценным диагностическим методом, незаменимым при оценке нарушений мозгового кровообращения.

Узи сосудов головного мозга не требует от пациента дополнительной подготовки. Желательно в день исследования не принимать препаратов, влияющих на артериальное давление и не курить до исследования.

Отсутствующий Уиллисовский круг с сосудистым затылком у взрослого с кольпоцефалией: перспективы развития

Abstract

Отсутствующий Виллисовский круг (КОРОВ) был описан в случаях тяжелых форм аномалий развития головного мозга, таких как алобарная простэнцефалия. Однако нет сообщений об отсутствии COW у пациентов с более легкой формой церебральной аномалии, такой как кольпоцефалия. Мы сообщаем об уникальном случае взрослого с кольпоцефалией и отсутствием коровы и обсуждаем их связь с точки зрения развития.

Ключевые слова: Отсутствующий Уиллисовский круг, кольпоцефалия, сосудистый опрос, магнитно-резонансная томография, аномалии развития, головной мозг

Введение

Анатомические различия сосудов головного мозга широко описаны в нормальном населении и у пациентов с аномалиями развития головного мозга. включают множество вариаций конфигурации сосудов в основании головного мозга. 1–5 Эмбриологические исследования свидетельствуют о прямой взаимосвязи сосудистых аномалий и аномалий развития мозга. 6–9 Наиболее обширные из этих сосудистых аномалий, включая отсутствие Виллизиевского круга (COW), были описаны у пациентов с тяжелыми аномалиями, затрагивающими передний мозг и структуры средней линии, включая мозолистое тело. 9 Однако нет никаких описательных данных об отсутствии COW и сосудистого опроса при отсутствии таких аномалий комиссуральной пластинки, как кольпоцефалия с нормальным мозолистым телом. 9

Кольпоцефалия — это головное заболевание, затрагивающее желудочковую систему.Это относится к непропорциональному увеличению затылочных рогов боковых желудочков. 10–14 Чаще всего сообщается на раннем этапе жизни и редко встречается у взрослых. 15–18 В этом отчете мы обсуждаем перспективы развития результатов аномальной артериальной анатомии у взрослого пациента с кольпоцефалией без аномалий средней линии мозолистого тела.

История болезни

У молодой женщины 34 лет, работающего специалиста, начались неясные головные боли продолжительностью несколько месяцев.У нее не было припадков в анамнезе. У нее был нормальный средний интеллект, хотя формальной психометрии не проводилось. Неврологическое обследование в норме. Компьютерная томография (КТ) мозга для поиска причины головной боли показала признаки кольпоцефалии.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) показала сложные аномалии развития. Они включали кольпоцефалию в виде расширенных задних частей боковых желудочков, включая затылочные рога и треугольники (и). Мозолистое тело было деформировано, растянуто и выгнуто вверх из-за высоко расположенного третьего желудочка.Были идентифицированы рострум, колено, тело, перешеек и звездочка мозолистого тела. Задняя часть тела и пластинка тоньше колена и рострума ().

T1w Спин-эхо (SE) аксиальные серийные срезы демонстрируют признаки кольпоцефалии. Осевые срезы показывают нормальную морфологию височного рога (сечения (а), (б)) и третьего желудочка (сечения (с) — (д)). Хвостовые осевые срезы (сечения (b), (c)) показывают маммиллярные тела и низко расположенное полосатое тело латеральнее третьего желудочка.Видна центростремительная ориентация извилин лобной и височной долей (разрезы (б) — (г)). Видны расширенные треугольники, затылочные рога и задние части боковых желудочков (участки (e) — (h)).

T1w Спин-эхо (SE) серийные корональные срезы показывают деформированные фронтальные рога (сечения (a) — (d)). Кольпоцефалия видна в задних отделах ((e) — (h)). Небольшие диспластические височные рога видны в средней части (секции (i), (j)). Видна рудиментарная прозрачная перегородка, на срезах (e) — (h) видны незалитые таламусы и нормальный поясной пояс.

Срединно-сагиттальный разрез T1w показывает вытянутое и искривленное мозолистое тело. В дне третьего желудочка виден рудиментарный свод. Виден деформированный ствол мозга с увеличенной среднеэнцефалической цистерной спереди. Сзади от гипоплазированного мозжечка видна большая цистерна.

Базальные ганглии, включая хвостатые ядра, бледный шар и путамину, были расположены аномально низко. Головки хвостатых ядер располагались вплотную друг к другу и упирались в дно лобных рогов бокового и третьего желудочков.Были замечены мамиллярные тела с полосой ткани, идущей от них к задним частям мозолистого тела в дне увеличенного третьего желудочка, который, вероятно, представляет собой аномально расположенные своды (, и). Пеллюцидная перегородка была рудиментарной (и). Таламусы не срослись и не были нормальными. Гиппокампы были нормальными по морфологии и ориентации. Поясная извилина в норме (а).

В стволе мозга обнаружены множественные аномалии. Средний мозг имел горизонтальную ориентацию.Ствол головного мозга был удлинен и имел большую заднюю выпуклость с увеличенной кистозной дилатацией передней мезэнцефальной цистерны (и). Тектум в норме. Мост ненормальной морфологии, удлиненный дорсовентрально с большой глубокой вентральной бороздой (). Большая цистерна была большой с кистозной дилатацией на правой стороне с легкой гипоплазией правого полушария мозжечка (и).

Магнитно-резонансная ангиография (МРА) мозга показала интересные результаты. К ним относятся полное отсутствие Уиллисова круга (COW) при отсутствии передней соединительной артерии (AComA) и задней соединительной артерии (PComA) (). Имеются данные об опрокидывании крупных стволов средней и передней мозговых артерий (). Внутренние сонные артерии (ВСА) и вертебро-базилярная артериальная система (ВБА) были в норме.

Магнитно-резонансная ангиография (МРА) показывает отсутствие уиллисова круга (а). Отсутствие передней и задней сообщающихся артерий подтверждено на снимках под углом ((г), (д)).Видна особенность опроса в виде разделения средней мозговой артерии (СМА) и правой передней мозговой артерии (ПМА) на несколько ветвей ((a) — (c)). Базилярная артерия кажется неполной дистально (c). Боковые и косые снимки ((c) — (e)) показывают множественные ветви внутренней сонной артерии, проходящие по полушариям головного мозга. Задние соединительные и задние мозговые артерии не видны.

Передняя мозговая артерия (ACA) с правой стороны и средняя мозговая артерия (MCA) с обеих сторон были заменены множественными артериальными ветвями, кровоснабжающими полушария головного мозга (pollarding) (). Левая ВСА отсутствовала. Примитивная передняя хориоидальная артерия (pAChoA) рассматривалась как самая большая ветвь, проходящая через полушарие (). Базилярная артерия снабжала заднюю ямку и, вероятно, части затылочных долей и таламуса (). Визуализация с взвешиванием по восприимчивости (SWI) показала нормальные поверхностные и глубокие венозные системы (). По этическим соображениям мы не проводили инвазивную цифровую вычитающую ангиограмму нашего пациента.

SWI. Поперечный вид показывает нормальную глубокую венозную систему.

Обсуждение

Самыми необычными наблюдениями у нашего пациента были отсутствие COW, сосудистый опрос и кольпоцефалия головного мозга. Описано множество типов аномалий коров, которые включают вариации как в их формировании, так и в составе. 1–5,19 Эмбриологические исследования показали, что развитие сосудов и метаболические потребности развивающегося мозга напрямую связаны 6–9 , и время начала аномалий развития считается важным ключом к объяснению вариации в связанных сосудистых паттернах. 9 Было отмечено, что вариации в артериальной сети в основании мозга демонстрируют максимальные вариации как у нормальных людей, так и у пациентов с нарушениями развития. 9 Поскольку считалось, что морфология сегментов, составляющих COW, тесно связана с дифференциальным ростом различных частей мозга, 9 следует, что более обширные артериальные изменения будут наблюдаться при тяжелых формах аномалия развития головного мозга.Соответственно, наиболее обширные артериальные аномалии были показаны у пациентов с голопрозэнцефалией в различных анатомических исследованиях, которые включают полное отсутствие коровьей коры при голопрозэнцефалии алобарной и айготной АКА при полулобарной голопрозэнцефалии. 9 У этих пациентов полное отсутствие COW и других сосудистых аномалий коррелировало с аномалиями развития переднего и промежуточного мозга. 9 В одном из предыдущих исследований СМА отсутствовали у всех плодов с отсутствующими височными долями. 9

Широко признано, что определение времени церебрального недоразвития прозэнцефалии происходит на стадиях 1-3 Паджета; Стадии Carnige 13–15 (33 дня после зачатия (d.p.c.)), хотя наблюдались незначительные различия. 9 На этапах 1-2 Пэджета; 13 и 14 этапы Карнеги; 28–32 d.p.c. МКА образует два подразделения. Черепной отдел делится на будущую pAChoA, примитивную среднюю мозговую артерию (pMCA) и примитивные обонятельные артерии (pOA). Хвостовой отдел становится будущей задней коммуникативной артерией (PComA).Во время дальнейшего развития (стадия Паджета 3; стадии Карнеги 15 и 16; 37 d.p.c.) pMCA разделяется на несколько ветвей, проходящих по латеральной стороне развивающегося мозга. 9 Ветвь pOA, которая станет будущей ACA, проходит до средней линии. В конце стадии 3 эта ветвь значительно расширяется вместе с проксимальной частью ПОА. Дистальная часть ПОА при дальнейшем развитии исчезает. 9 Плексиформные анастомозы формируются по средней линии между обеими примитивными передними церебральными артериями (pACA) в конце 4-й стадии Padget (стадия Карнеги 17; 41 d. p.c.), которые проходят обрезку, а затем образуют единый ACA. ACA считается завершенным к 45 d.p.c. в мозгах, которые развиваются нормально. 6,9 Большая передняя хориоидальная артерия (AChoA) васкуляризирует стенки дорсального мешка и, следовательно, развивающиеся полушария головного мозга. Относительно большой AChoA является характерной чертой примитивного сосудистого паттерна на стадии Padget 3 (стадии Carnegie 15 и 16; 37-40 d.p.c.). 6

Задняя мозговая артерия взрослого человека (ЗМА) происходит от части задней соединительной артерии, общего ствола, от которого исходят задняя хориоидальная, диэнцефальная и мезэнцефальная артерии, проксимальной части задней сосудистой артерии, ее латеральной ветвь и новый сосуд, который развивается в сплетении на медиальной стенке телэнцефального пузырька. 6 По мере того, как конечный мозг растет каудально, он получает кровоснабжение из сосудов, которые берут свое начало из все более каудальных источников как в эмбриологических, так и в филогенетических исследованиях. 20 Хвостовые ветви отделов ICA образуют будущую PComA. 8 После диэнцефальной и мезэнцефальной ветвей эта каудальная ветвь ВСА соединяется с соответствующим сосудом другой стороны по средней линии. Этот комбинированный ствол снова делится, образуя двусторонние верхние мозжечковые артерии (SCA).На этом этапе, следовательно, SCA поставляются каротидной системой. 21 У нашего пациента не было доказательств развития каудальной ветви примитивной ВСА, так как полностью отсутствовала ЗКомА. Следовательно, не было доказательств вклада PComA в формирование дистальной части базилярной артерии, а также SCA. Результаты исследований Пэджета и других позволяют предположить, что примитивное расположение сосудистого паттерна, обнаруженное на стадиях 2 и 3 Пэджета, сохранилось у нашего пациента.Таким образом, можно ожидать, что аномалия развития сосудов у нашего пациента будет сильно коррелировать с неспособностью переднего мозга дивертикулировать на симметричные полушария и обеспечивать частичную или полную голосферу голопрозэнцефалического мозга. 6,9

Однако это не так. У нашего пациента не было никаких данных, указывающих на полную или частичную голопрозэнцефалию. У нее были признаки кольпоцефалии, врожденной аномалии желудочковой системы с расширением задних частей боковых желудочков, включая затылочные рога. 11 Чаще всего сообщается на раннем этапе жизни и редко встречается у взрослых, у которых в основном отсутствуют симптомы. 15,17,18 Кольпоцефалия нередко ассоциируется с другими неврологическими расстройствами. Помимо причин, связанных с развитием, это может быть результатом операции по отведению шунта при гидроцефалии, недоразвития или отсутствия белого вещества в головном мозге, а также внутриматочного воздействия на плод лекарств, инфекций, радиации или токсичных веществ. 16 Это также обычно чаще встречается у недоношенных, чем у доношенных детей, особенно у детей, рожденных с гипоксией или незрелыми легкими. 16 Кольпоцефалия связана с хромосомными аномалиями, такими как трисомия 8 и 9. 22 Генетическое происхождение с аутосомным или Х-сцепленным рецессивным наследованием, а не в результате ранних пренатальных нарушений, также было предложено на основе наблюдений за кольпоцефалией у детей. братья и сестры, однояйцевые близнецы и однояйцевые близнецы. 23 Различные ассоциированные внутричерепные аномалии были описаны при кольпоцефалии, включая; микроцефалия, агенезия мозолистого тела, менингомиелоцеле, лиссэнцефалия, перивентрикулярная лейкомаляция, увеличение большой цистерны, микрогирия и гипоплазия мозжечка, а также аномалии ствола мозга. 24–26 У нашего пациента было несколько связанных аномалий, включая неправильную ориентацию ствола мозга, полимикрогирию, умеренное увеличение большой цистерны и умеренную степень гипоплазии мозжечка.

Из различных аномалий кольпоцефалия в значительной степени связана с агенезом мозолистого тела во многих клинических и патологических исследованиях. 14,27,28 Пренатальный диагноз кольпоцефалии с каллозальной агенезией и другими аномалиями борозды и гирации был обнаружен на антенатальной МРТ. 29 Было высказано предположение, что нарушение ранних стадий развития мозолистого тела плода приводит к его полной или частичной агенезии. 22,30 Поскольку мозолистое тело формируется одновременно со многими другими основными телэнцефальными структурами, оно считается индикатором как врожденных, так и дегенеративных заболеваний головного мозга у детей, 31,32 и соматических аномалий. 31–33 Недавние анатомические и визуализирующие исследования показывают, что мозолистое тело сначала появляется в зачатке гиппокампа, а затем прогрессирует кпереди и кзади. 14,27,35,36 К 18 неделе беременности колено, тело и селезенка хорошо видны. 37 Последняя часть мозолистого тела, которая образуется — это рострум через 18–20 недель после зачатия. 38,39 Таким образом, морфология мозолистого тела у взрослых достигается к 16,4 неделям (115 дней d.p.c). 40 Дефицит белого вещества вокруг затылочных рогов из-за отсутствия задних частей мозолистого тела считается основной причиной кольпоцефалии. 41 Отсутствие такой аномалии белого вещества, как у нашего пациента, наблюдалось ранее. 13 Агенезия мозолистого тела считается, вероятно, второй по частоте причиной кольпоцефалии после перивентрикулярной лейкомаляции. 12

С точки зрения развития мозга очевидно, что наш пациент не страдал какими-либо аномалиями мозолистого тела. Были обследованы все анатомические сегменты мозолистого тела, включая рострум, который является последней стадией развития мозолистого тела.Следовательно, из имеющихся данных можно сделать вывод, что теленцефальное развитие было нормальным примерно до 18-20 концептуальных недель. 11,14,35,36,38–44 Учитывая, что мозолистое тело было нормальным, было бы трудно объяснить наличие других широко распространенных аномалий всех компонентов различных частей мозга; аномалии конечного мозга, включая кольпоцефалию, гипоплазию прозрачной перегородки и полимикрогирию; средний мозг и ромбовидный мозг.Тем не менее, неофициальные сообщения об аномалиях бокового желудочка, включая кольпоцефалию, были связаны с аномальной морфологией борозды и гирали. 29,45,46

У нашего пациента полное несоответствие между паренхиматозными аномалиями и сосудистыми данными с точки зрения развития. Паренхима головного мозга, по-видимому, полностью сформирована до конфигурации взрослого человека по сравнению с сосудистой сетью головного мозга, которая демонстрирует задержанный образец ранней жизни плода.КОРОВ полностью отсутствует, несмотря на нормальное разделение комиссуральной пластинки. 9 Следовательно, возможно, что аномалии, которые мы наблюдаем у нашего пациента, являются результатом разного рода нарушений развития мозга. Кольпоцефалия у нашей пациентки может быть связана с неправильным развитием или повреждением задних частей развивающихся полушарий головного мозга в более поздние периоды гестационного роста, что приводит к меньшим объемам теменной и затылочной долей и вряд ли может быть связано с первичной аномалией развития мозолистой оболочки. 12,28,41 Более тонкая задняя часть мозолистого тела, скорее всего, является вторичной по отношению к меньшим объемам полушарий головного мозга сзади. Это подтверждается результатами предыдущих исследований, которые положительно коррелировали топографию и размер мозолистого тела со связностью мозолистых волокон и морфологическим и функциональным состоянием проекционных областей развивающейся коры головного мозга. 28,47,48

Учитывая примитивный характер коровы, возможно, что причина меньшего объема задних отделов полушарий у нашего пациента может быть вторичной по отношению к повреждению сосудов в этих областях, которые лежат в водоразделе. территории между pAChoA, pPChoA и примитивной задней мозговой артерией (pPCA).Каудальные отделы примитивных ВСА, которые образуют ПКА проксимально и ППЯ дистально, у нашего пациента не видны с обеих сторон. Ван Овербике и др. описали единичный случай голопроэнцефалии с двусторонним отсутствием PComA (Случай 10) и высказали мнение, что развитие дорсального мешка может быть причиной смещения мозга кзади и ослабления PComA и PCA. 9

pAChoA формирует основное кровоснабжение задних отделов конечного мозга на ранних стадиях развития. Если конечная ветвь артерии pPChoA не разовьется, чтобы сформировать PCA, задняя хориоидальная артерия будет продолжать оставаться основным источником кровоснабжения заднего конечного мозга. Эта анатомическая особенность также увеличивает уязвимость этих частей развивающихся полушарий головного мозга. 20 При отсутствии нормального развития каудального отдела также возможно, что дистальный сегмент базилярной артерии может быть недостаточно развит; в этом случае в областях развивающегося конечного мозга могут быть зоны водоразделов; а именно области, обеспечиваемые дистальными ветвями pAChoA и pPCA.Это может сделать водосборные районы уязвимыми для снижения перфузии по любой внутриутробной причине. Однако полное отсутствие COW, основанное на концепции «сосуды следуют за мозгом», остается необъяснимым.

Отсутствующий уиллисовский круг с сосудистым оперением у взрослого с кольпоцефалией: перспективы развития

Abstract

Отсутствующий уиллисовский круг (КОРОВ) был описан в случаях тяжелых форм аномалий развития головного мозга, таких как алобарная профалия. Однако нет сообщений об отсутствии COW у пациентов с более легкой формой церебральной аномалии, такой как кольпоцефалия. Мы сообщаем об уникальном случае взрослого с кольпоцефалией и отсутствием коровы и обсуждаем их связь с точки зрения развития.

Ключевые слова: Отсутствующий Уиллисовский круг, кольпоцефалия, сосудистый опрос, магнитно-резонансная томография, аномалии развития, головной мозг

Введение

Анатомические различия сосудов головного мозга широко описаны в нормальном населении и у пациентов с аномалиями развития головного мозга. включают множество вариаций конфигурации сосудов в основании головного мозга. 1–5 Эмбриологические исследования свидетельствуют о прямой взаимосвязи сосудистых аномалий и аномалий развития мозга. 6–9 Наиболее обширные из этих сосудистых аномалий, включая отсутствие Виллизиевского круга (COW), были описаны у пациентов с тяжелыми аномалиями, затрагивающими передний мозг и структуры средней линии, включая мозолистое тело. 9 Однако нет никаких описательных данных об отсутствии COW и сосудистого опроса при отсутствии таких аномалий комиссуральной пластинки, как кольпоцефалия с нормальным мозолистым телом. 9

Кольпоцефалия — это головное заболевание, затрагивающее желудочковую систему. Это относится к непропорциональному увеличению затылочных рогов боковых желудочков. 10–14 Чаще всего сообщается на раннем этапе жизни и редко встречается у взрослых. 15–18 В этом отчете мы обсуждаем перспективы развития результатов аномальной артериальной анатомии у взрослого пациента с кольпоцефалией без аномалий средней линии мозолистого тела.

История болезни

У молодой женщины 34 лет, работающего специалиста, начались неясные головные боли продолжительностью несколько месяцев. У нее не было припадков в анамнезе. У нее был нормальный средний интеллект, хотя формальной психометрии не проводилось. Неврологическое обследование в норме. Компьютерная томография (КТ) мозга для поиска причины головной боли показала признаки кольпоцефалии.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) показала сложные аномалии развития. Они включали кольпоцефалию в виде расширенных задних частей боковых желудочков, включая затылочные рога и треугольники (и).Мозолистое тело было деформировано, растянуто и выгнуто вверх из-за высоко расположенного третьего желудочка. Были идентифицированы рострум, колено, тело, перешеек и звездочка мозолистого тела. Задняя часть тела и пластинка тоньше колена и рострума ().

T1w Спин-эхо (SE) аксиальные серийные срезы демонстрируют признаки кольпоцефалии. Осевые срезы показывают нормальную морфологию височного рога (сечения (а), (б)) и третьего желудочка (сечения (с) — (д)).Хвостовые осевые срезы (сечения (b), (c)) показывают маммиллярные тела и низко расположенное полосатое тело латеральнее третьего желудочка. Видна центростремительная ориентация извилин лобной и височной долей (разрезы (б) — (г)). Видны расширенные треугольники, затылочные рога и задние части боковых желудочков (участки (e) — (h)).

T1w Спин-эхо (SE) серийные корональные срезы показывают деформированные фронтальные рога (сечения (a) — (d)). Кольпоцефалия видна в задних отделах ((e) — (h)).Небольшие диспластические височные рога видны в средней части (секции (i), (j)). Видна рудиментарная прозрачная перегородка, на срезах (e) — (h) видны незалитые таламусы и нормальный поясной пояс.

Срединно-сагиттальный разрез T1w показывает вытянутое и искривленное мозолистое тело. В дне третьего желудочка виден рудиментарный свод. Виден деформированный ствол мозга с увеличенной среднеэнцефалической цистерной спереди. Сзади от гипоплазированного мозжечка видна большая цистерна.

Базальные ганглии, включая хвостатые ядра, бледный шар и путамину, были расположены аномально низко.Головки хвостатых ядер располагались вплотную друг к другу и упирались в дно лобных рогов бокового и третьего желудочков. Были замечены мамиллярные тела с полосой ткани, идущей от них к задним частям мозолистого тела в дне увеличенного третьего желудочка, который, вероятно, представляет собой аномально расположенные своды (, и). Пеллюцидная перегородка была рудиментарной (и). Таламусы не срослись и не были нормальными. Гиппокампы были нормальными по морфологии и ориентации.Поясная извилина в норме (а).

В стволе мозга обнаружены множественные аномалии. Средний мозг имел горизонтальную ориентацию. Ствол головного мозга был удлинен и имел большую заднюю выпуклость с увеличенной кистозной дилатацией передней мезэнцефальной цистерны (и). Тектум в норме. Мост ненормальной морфологии, удлиненный дорсовентрально с большой глубокой вентральной бороздой (). Большая цистерна была большой с кистозной дилатацией на правой стороне с легкой гипоплазией правого полушария мозжечка (и).

Магнитно-резонансная ангиография (МРА) мозга показала интересные результаты. К ним относятся полное отсутствие Уиллисова круга (COW) при отсутствии передней соединительной артерии (AComA) и задней соединительной артерии (PComA) (). Имеются данные об опрокидывании крупных стволов средней и передней мозговых артерий (). Внутренние сонные артерии (ВСА) и вертебро-базилярная артериальная система (ВБА) были в норме.

Магнитно-резонансная ангиография (МРА) показывает отсутствие уиллисова круга (а).Отсутствие передней и задней сообщающихся артерий подтверждено на снимках под углом ((г), (д)). Видна особенность опроса в виде разделения средней мозговой артерии (СМА) и правой передней мозговой артерии (ПМА) на несколько ветвей ((a) — (c)). Базилярная артерия кажется неполной дистально (c). Боковые и косые снимки ((c) — (e)) показывают множественные ветви внутренней сонной артерии, проходящие по полушариям головного мозга. Задние соединительные и задние мозговые артерии не видны.

Передняя мозговая артерия (ACA) с правой стороны и средняя мозговая артерия (MCA) с обеих сторон были заменены множественными артериальными ветвями, кровоснабжающими полушария головного мозга (pollarding) (). Левая ВСА отсутствовала. Примитивная передняя хориоидальная артерия (pAChoA) рассматривалась как самая большая ветвь, проходящая через полушарие (). Базилярная артерия снабжала заднюю ямку и, вероятно, части затылочных долей и таламуса (). Визуализация с взвешиванием по восприимчивости (SWI) показала нормальные поверхностные и глубокие венозные системы ().По этическим соображениям мы не проводили инвазивную цифровую вычитающую ангиограмму нашего пациента.

SWI. Поперечный вид показывает нормальную глубокую венозную систему.

Обсуждение

Самыми необычными наблюдениями у нашего пациента были отсутствие COW, сосудистый опрос и кольпоцефалия головного мозга. Описано множество типов аномалий коров, которые включают вариации как в их формировании, так и в составе. 1–5,19 Эмбриологические исследования показали, что развитие сосудов и метаболические потребности развивающегося мозга напрямую связаны 6–9 , и время начала аномалий развития считается важным ключом к объяснению вариации в связанных сосудистых паттернах. 9 Было отмечено, что вариации в артериальной сети в основании мозга демонстрируют максимальные вариации как у нормальных людей, так и у пациентов с нарушениями развития. 9 Поскольку считалось, что морфология сегментов, составляющих COW, тесно связана с дифференциальным ростом различных частей мозга, 9 следует, что более обширные артериальные изменения будут наблюдаться при тяжелых формах аномалия развития головного мозга.Соответственно, наиболее обширные артериальные аномалии были показаны у пациентов с голопрозэнцефалией в различных анатомических исследованиях, которые включают полное отсутствие коровьей коры при голопрозэнцефалии алобарной и айготной АКА при полулобарной голопрозэнцефалии. 9 У этих пациентов полное отсутствие COW и других сосудистых аномалий коррелировало с аномалиями развития переднего и промежуточного мозга. 9 В одном из предыдущих исследований СМА отсутствовали у всех плодов с отсутствующими височными долями. 9

Широко признано, что определение времени церебрального недоразвития прозэнцефалии происходит на стадиях 1-3 Паджета; Стадии Carnige 13–15 (33 дня после зачатия (d. p.c.)), хотя наблюдались незначительные различия. 9 На этапах 1-2 Пэджета; 13 и 14 этапы Карнеги; 28–32 d.p.c. МКА образует два подразделения. Черепной отдел делится на будущую pAChoA, примитивную среднюю мозговую артерию (pMCA) и примитивные обонятельные артерии (pOA). Хвостовой отдел становится будущей задней коммуникативной артерией (PComA).Во время дальнейшего развития (стадия Паджета 3; стадии Карнеги 15 и 16; 37 d.p.c.) pMCA разделяется на несколько ветвей, проходящих по латеральной стороне развивающегося мозга. 9 Ветвь pOA, которая станет будущей ACA, проходит до средней линии. В конце стадии 3 эта ветвь значительно расширяется вместе с проксимальной частью ПОА. Дистальная часть ПОА при дальнейшем развитии исчезает. 9 Плексиформные анастомозы формируются по средней линии между обеими примитивными передними церебральными артериями (pACA) в конце 4-й стадии Padget (стадия Карнеги 17; 41 d.p.c.), которые проходят обрезку, а затем образуют единый ACA. ACA считается завершенным к 45 d.p.c. в мозгах, которые развиваются нормально. 6,9 Большая передняя хориоидальная артерия (AChoA) васкуляризирует стенки дорсального мешка и, следовательно, развивающиеся полушария головного мозга. Относительно большой AChoA является характерной чертой примитивного сосудистого паттерна на стадии Padget 3 (стадии Carnegie 15 и 16; 37-40 d.p.c.). 6

Задняя мозговая артерия взрослого человека (ЗМА) происходит от части задней соединительной артерии, общего ствола, от которого исходят задняя хориоидальная, диэнцефальная и мезэнцефальная артерии, проксимальной части задней сосудистой артерии, ее латеральной ветвь и новый сосуд, который развивается в сплетении на медиальной стенке телэнцефального пузырька. 6 По мере того, как конечный мозг растет каудально, он получает кровоснабжение из сосудов, которые берут свое начало из все более каудальных источников как в эмбриологических, так и в филогенетических исследованиях. 20 Хвостовые ветви отделов ICA образуют будущую PComA. 8 После диэнцефальной и мезэнцефальной ветвей эта каудальная ветвь ВСА соединяется с соответствующим сосудом другой стороны по средней линии. Этот комбинированный ствол снова делится, образуя двусторонние верхние мозжечковые артерии (SCA).На этом этапе, следовательно, SCA поставляются каротидной системой. 21 У нашего пациента не было доказательств развития каудальной ветви примитивной ВСА, так как полностью отсутствовала ЗКомА. Следовательно, не было доказательств вклада PComA в формирование дистальной части базилярной артерии, а также SCA. Результаты исследований Пэджета и других позволяют предположить, что примитивное расположение сосудистого паттерна, обнаруженное на стадиях 2 и 3 Пэджета, сохранилось у нашего пациента.Таким образом, можно ожидать, что аномалия развития сосудов у нашего пациента будет сильно коррелировать с неспособностью переднего мозга дивертикулировать на симметричные полушария и обеспечивать частичную или полную голосферу голопрозэнцефалического мозга. 6,9

Однако это не так. У нашего пациента не было никаких данных, указывающих на полную или частичную голопрозэнцефалию. У нее были признаки кольпоцефалии, врожденной аномалии желудочковой системы с расширением задних частей боковых желудочков, включая затылочные рога. 11 Чаще всего сообщается на раннем этапе жизни и редко встречается у взрослых, у которых в основном отсутствуют симптомы. 15,17,18 Кольпоцефалия нередко ассоциируется с другими неврологическими расстройствами. Помимо причин, связанных с развитием, это может быть результатом операции по отведению шунта при гидроцефалии, недоразвития или отсутствия белого вещества в головном мозге, а также внутриматочного воздействия на плод лекарств, инфекций, радиации или токсичных веществ. 16 Это также обычно чаще встречается у недоношенных, чем у доношенных детей, особенно у детей, рожденных с гипоксией или незрелыми легкими. 16 Кольпоцефалия связана с хромосомными аномалиями, такими как трисомия 8 и 9. 22 Генетическое происхождение с аутосомным или Х-сцепленным рецессивным наследованием, а не в результате ранних пренатальных нарушений, также было предложено на основе наблюдений за кольпоцефалией у детей. братья и сестры, однояйцевые близнецы и однояйцевые близнецы. 23 Различные ассоциированные внутричерепные аномалии были описаны при кольпоцефалии, включая; микроцефалия, агенезия мозолистого тела, менингомиелоцеле, лиссэнцефалия, перивентрикулярная лейкомаляция, увеличение большой цистерны, микрогирия и гипоплазия мозжечка, а также аномалии ствола мозга. 24–26 У нашего пациента было несколько связанных аномалий, включая неправильную ориентацию ствола мозга, полимикрогирию, умеренное увеличение большой цистерны и умеренную степень гипоплазии мозжечка.

Из различных аномалий кольпоцефалия в значительной степени связана с агенезом мозолистого тела во многих клинических и патологических исследованиях. 14,27,28 Пренатальный диагноз кольпоцефалии с каллозальной агенезией и другими аномалиями борозды и гирации был обнаружен на антенатальной МРТ. 29 Было высказано предположение, что нарушение ранних стадий развития мозолистого тела плода приводит к его полной или частичной агенезии. 22,30 Поскольку мозолистое тело формируется одновременно со многими другими основными телэнцефальными структурами, оно считается индикатором как врожденных, так и дегенеративных заболеваний головного мозга у детей, 31,32 и соматических аномалий. 31–33 Недавние анатомические и визуализирующие исследования показывают, что мозолистое тело сначала появляется в зачатке гиппокампа, а затем прогрессирует кпереди и кзади. 14,27,35,36 К 18 неделе беременности колено, тело и селезенка хорошо видны. 37 Последняя часть мозолистого тела, которая образуется — это рострум через 18–20 недель после зачатия. 38,39 Таким образом, морфология мозолистого тела у взрослых достигается к 16,4 неделям (115 дней d.p.c). 40 Дефицит белого вещества вокруг затылочных рогов из-за отсутствия задних частей мозолистого тела считается основной причиной кольпоцефалии. 41 Отсутствие такой аномалии белого вещества, как у нашего пациента, наблюдалось ранее. 13 Агенезия мозолистого тела считается, вероятно, второй по частоте причиной кольпоцефалии после перивентрикулярной лейкомаляции. 12

С точки зрения развития мозга очевидно, что наш пациент не страдал какими-либо аномалиями мозолистого тела. Были обследованы все анатомические сегменты мозолистого тела, включая рострум, который является последней стадией развития мозолистого тела.Следовательно, из имеющихся данных можно сделать вывод, что теленцефальное развитие было нормальным примерно до 18-20 концептуальных недель. 11,14,35,36,38–44 Учитывая, что мозолистое тело было нормальным, было бы трудно объяснить наличие других широко распространенных аномалий всех компонентов различных частей мозга; аномалии конечного мозга, включая кольпоцефалию, гипоплазию прозрачной перегородки и полимикрогирию; средний мозг и ромбовидный мозг.Тем не менее, неофициальные сообщения об аномалиях бокового желудочка, включая кольпоцефалию, были связаны с аномальной морфологией борозды и гирали. 29,45,46

У нашего пациента полное несоответствие между паренхиматозными аномалиями и сосудистыми данными с точки зрения развития. Паренхима головного мозга, по-видимому, полностью сформирована до конфигурации взрослого человека по сравнению с сосудистой сетью головного мозга, которая демонстрирует задержанный образец ранней жизни плода.КОРОВ полностью отсутствует, несмотря на нормальное разделение комиссуральной пластинки. 9 Следовательно, возможно, что аномалии, которые мы наблюдаем у нашего пациента, являются результатом разного рода нарушений развития мозга. Кольпоцефалия у нашей пациентки может быть связана с неправильным развитием или повреждением задних частей развивающихся полушарий головного мозга в более поздние периоды гестационного роста, что приводит к меньшим объемам теменной и затылочной долей и вряд ли может быть связано с первичной аномалией развития мозолистой оболочки. 12,28,41 Более тонкая задняя часть мозолистого тела, скорее всего, является вторичной по отношению к меньшим объемам полушарий головного мозга сзади. Это подтверждается результатами предыдущих исследований, которые положительно коррелировали топографию и размер мозолистого тела со связностью мозолистых волокон и морфологическим и функциональным состоянием проекционных областей развивающейся коры головного мозга. 28,47,48

Учитывая примитивный характер коровы, возможно, что причина меньшего объема задних отделов полушарий у нашего пациента может быть вторичной по отношению к повреждению сосудов в этих областях, которые лежат в водоразделе. территории между pAChoA, pPChoA и примитивной задней мозговой артерией (pPCA).Каудальные отделы примитивных ВСА, которые образуют ПКА проксимально и ППЯ дистально, у нашего пациента не видны с обеих сторон. Ван Овербике и др. описали единичный случай голопроэнцефалии с двусторонним отсутствием PComA (Случай 10) и высказали мнение, что развитие дорсального мешка может быть причиной смещения мозга кзади и ослабления PComA и PCA. 9

pAChoA формирует основное кровоснабжение задних отделов конечного мозга на ранних стадиях развития.Если конечная ветвь артерии pPChoA не разовьется, чтобы сформировать PCA, задняя хориоидальная артерия будет продолжать оставаться основным источником кровоснабжения заднего конечного мозга. Эта анатомическая особенность также увеличивает уязвимость этих частей развивающихся полушарий головного мозга. 20 При отсутствии нормального развития каудального отдела также возможно, что дистальный сегмент базилярной артерии может быть недостаточно развит; в этом случае в областях развивающегося конечного мозга могут быть зоны водоразделов; а именно области, обеспечиваемые дистальными ветвями pAChoA и pPCA.Это может сделать водосборные районы уязвимыми для снижения перфузии по любой внутриутробной причине. Однако полное отсутствие COW, основанное на концепции «сосуды следуют за мозгом», остается необъяснимым.

Отсутствующий уиллисовский круг с сосудистым оперением у взрослого с кольпоцефалией: перспективы развития

Abstract

Отсутствующий уиллисовский круг (КОРОВ) был описан в случаях тяжелых форм аномалий развития головного мозга, таких как алобарная профалия.Однако нет сообщений об отсутствии COW у пациентов с более легкой формой церебральной аномалии, такой как кольпоцефалия. Мы сообщаем об уникальном случае взрослого с кольпоцефалией и отсутствием коровы и обсуждаем их связь с точки зрения развития.

Ключевые слова: Отсутствующий Уиллисовский круг, кольпоцефалия, сосудистый опрос, магнитно-резонансная томография, аномалии развития, головной мозг

Введение

Анатомические различия сосудов головного мозга широко описаны в нормальном населении и у пациентов с аномалиями развития головного мозга. включают множество вариаций конфигурации сосудов в основании головного мозга. 1–5 Эмбриологические исследования свидетельствуют о прямой взаимосвязи сосудистых аномалий и аномалий развития мозга. 6–9 Наиболее обширные из этих сосудистых аномалий, включая отсутствие Виллизиевского круга (COW), были описаны у пациентов с тяжелыми аномалиями, затрагивающими передний мозг и структуры средней линии, включая мозолистое тело. 9 Однако нет никаких описательных данных об отсутствии COW и сосудистого опроса при отсутствии таких аномалий комиссуральной пластинки, как кольпоцефалия с нормальным мозолистым телом. 9

Кольпоцефалия — это головное заболевание, затрагивающее желудочковую систему. Это относится к непропорциональному увеличению затылочных рогов боковых желудочков. 10–14 Чаще всего сообщается на раннем этапе жизни и редко встречается у взрослых. 15–18 В этом отчете мы обсуждаем перспективы развития результатов аномальной артериальной анатомии у взрослого пациента с кольпоцефалией без аномалий средней линии мозолистого тела.

История болезни

У молодой женщины 34 лет, работающего специалиста, начались неясные головные боли продолжительностью несколько месяцев. У нее не было припадков в анамнезе. У нее был нормальный средний интеллект, хотя формальной психометрии не проводилось. Неврологическое обследование в норме. Компьютерная томография (КТ) мозга для поиска причины головной боли показала признаки кольпоцефалии.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) показала сложные аномалии развития. Они включали кольпоцефалию в виде расширенных задних частей боковых желудочков, включая затылочные рога и треугольники (и).Мозолистое тело было деформировано, растянуто и выгнуто вверх из-за высоко расположенного третьего желудочка. Были идентифицированы рострум, колено, тело, перешеек и звездочка мозолистого тела. Задняя часть тела и пластинка тоньше колена и рострума ().

T1w Спин-эхо (SE) аксиальные серийные срезы демонстрируют признаки кольпоцефалии. Осевые срезы показывают нормальную морфологию височного рога (сечения (а), (б)) и третьего желудочка (сечения (с) — (д)).Хвостовые осевые срезы (сечения (b), (c)) показывают маммиллярные тела и низко расположенное полосатое тело латеральнее третьего желудочка. Видна центростремительная ориентация извилин лобной и височной долей (разрезы (б) — (г)). Видны расширенные треугольники, затылочные рога и задние части боковых желудочков (участки (e) — (h)).

T1w Спин-эхо (SE) серийные корональные срезы показывают деформированные фронтальные рога (сечения (a) — (d)). Кольпоцефалия видна в задних отделах ((e) — (h)).Небольшие диспластические височные рога видны в средней части (секции (i), (j)). Видна рудиментарная прозрачная перегородка, на срезах (e) — (h) видны незалитые таламусы и нормальный поясной пояс.

Срединно-сагиттальный разрез T1w показывает вытянутое и искривленное мозолистое тело. В дне третьего желудочка виден рудиментарный свод. Виден деформированный ствол мозга с увеличенной среднеэнцефалической цистерной спереди. Сзади от гипоплазированного мозжечка видна большая цистерна.

Базальные ганглии, включая хвостатые ядра, бледный шар и путамину, были расположены аномально низко.Головки хвостатых ядер располагались вплотную друг к другу и упирались в дно лобных рогов бокового и третьего желудочков. Были замечены мамиллярные тела с полосой ткани, идущей от них к задним частям мозолистого тела в дне увеличенного третьего желудочка, который, вероятно, представляет собой аномально расположенные своды (, и). Пеллюцидная перегородка была рудиментарной (и). Таламусы не срослись и не были нормальными. Гиппокампы были нормальными по морфологии и ориентации.Поясная извилина в норме (а).

В стволе мозга обнаружены множественные аномалии. Средний мозг имел горизонтальную ориентацию. Ствол головного мозга был удлинен и имел большую заднюю выпуклость с увеличенной кистозной дилатацией передней мезэнцефальной цистерны (и). Тектум в норме. Мост ненормальной морфологии, удлиненный дорсовентрально с большой глубокой вентральной бороздой (). Большая цистерна была большой с кистозной дилатацией на правой стороне с легкой гипоплазией правого полушария мозжечка (и).

Магнитно-резонансная ангиография (МРА) мозга показала интересные результаты. К ним относятся полное отсутствие Уиллисова круга (COW) при отсутствии передней соединительной артерии (AComA) и задней соединительной артерии (PComA) (). Имеются данные об опрокидывании крупных стволов средней и передней мозговых артерий (). Внутренние сонные артерии (ВСА) и вертебро-базилярная артериальная система (ВБА) были в норме.

Магнитно-резонансная ангиография (МРА) показывает отсутствие уиллисова круга (а).Отсутствие передней и задней сообщающихся артерий подтверждено на снимках под углом ((г), (д)). Видна особенность опроса в виде разделения средней мозговой артерии (СМА) и правой передней мозговой артерии (ПМА) на несколько ветвей ((a) — (c)). Базилярная артерия кажется неполной дистально (c). Боковые и косые снимки ((c) — (e)) показывают множественные ветви внутренней сонной артерии, проходящие по полушариям головного мозга. Задние соединительные и задние мозговые артерии не видны.

Передняя мозговая артерия (ACA) с правой стороны и средняя мозговая артерия (MCA) с обеих сторон были заменены множественными артериальными ветвями, кровоснабжающими полушария головного мозга (pollarding) (). Левая ВСА отсутствовала. Примитивная передняя хориоидальная артерия (pAChoA) рассматривалась как самая большая ветвь, проходящая через полушарие (). Базилярная артерия снабжала заднюю ямку и, вероятно, части затылочных долей и таламуса (). Визуализация с взвешиванием по восприимчивости (SWI) показала нормальные поверхностные и глубокие венозные системы ().По этическим соображениям мы не проводили инвазивную цифровую вычитающую ангиограмму нашего пациента.

SWI. Поперечный вид показывает нормальную глубокую венозную систему.

Обсуждение

Самыми необычными наблюдениями у нашего пациента были отсутствие COW, сосудистый опрос и кольпоцефалия головного мозга. Описано множество типов аномалий коров, которые включают вариации как в их формировании, так и в составе. 1–5,19 Эмбриологические исследования показали, что развитие сосудов и метаболические потребности развивающегося мозга напрямую связаны 6–9 , и время начала аномалий развития считается важным ключом к объяснению вариации в связанных сосудистых паттернах. 9 Было отмечено, что вариации в артериальной сети в основании мозга демонстрируют максимальные вариации как у нормальных людей, так и у пациентов с нарушениями развития. 9 Поскольку считалось, что морфология сегментов, составляющих COW, тесно связана с дифференциальным ростом различных частей мозга, 9 следует, что более обширные артериальные изменения будут наблюдаться при тяжелых формах аномалия развития головного мозга.Соответственно, наиболее обширные артериальные аномалии были показаны у пациентов с голопрозэнцефалией в различных анатомических исследованиях, которые включают полное отсутствие коровьей коры при голопрозэнцефалии алобарной и айготной АКА при полулобарной голопрозэнцефалии. 9 У этих пациентов полное отсутствие COW и других сосудистых аномалий коррелировало с аномалиями развития переднего и промежуточного мозга. 9 В одном из предыдущих исследований СМА отсутствовали у всех плодов с отсутствующими височными долями. 9

Широко признано, что определение времени церебрального недоразвития прозэнцефалии происходит на стадиях 1-3 Паджета; Стадии Carnige 13–15 (33 дня после зачатия (d.p.c.)), хотя наблюдались незначительные различия. 9 На этапах 1-2 Пэджета; 13 и 14 этапы Карнеги; 28–32 d.p.c. МКА образует два подразделения. Черепной отдел делится на будущую pAChoA, примитивную среднюю мозговую артерию (pMCA) и примитивные обонятельные артерии (pOA). Хвостовой отдел становится будущей задней коммуникативной артерией (PComA).Во время дальнейшего развития (стадия Паджета 3; стадии Карнеги 15 и 16; 37 d.p.c.) pMCA разделяется на несколько ветвей, проходящих по латеральной стороне развивающегося мозга. 9 Ветвь pOA, которая станет будущей ACA, проходит до средней линии. В конце стадии 3 эта ветвь значительно расширяется вместе с проксимальной частью ПОА. Дистальная часть ПОА при дальнейшем развитии исчезает. 9 Плексиформные анастомозы формируются по средней линии между обеими примитивными передними церебральными артериями (pACA) в конце 4-й стадии Padget (стадия Карнеги 17; 41 d.p.c.), которые проходят обрезку, а затем образуют единый ACA. ACA считается завершенным к 45 d.p.c. в мозгах, которые развиваются нормально. 6,9 Большая передняя хориоидальная артерия (AChoA) васкуляризирует стенки дорсального мешка и, следовательно, развивающиеся полушария головного мозга. Относительно большой AChoA является характерной чертой примитивного сосудистого паттерна на стадии Padget 3 (стадии Carnegie 15 и 16; 37-40 d.p.c.). 6

Задняя мозговая артерия взрослого человека (ЗМА) происходит от части задней соединительной артерии, общего ствола, от которого исходят задняя хориоидальная, диэнцефальная и мезэнцефальная артерии, проксимальной части задней сосудистой артерии, ее латеральной ветвь и новый сосуд, который развивается в сплетении на медиальной стенке телэнцефального пузырька. 6 По мере того, как конечный мозг растет каудально, он получает кровоснабжение из сосудов, которые берут свое начало из все более каудальных источников как в эмбриологических, так и в филогенетических исследованиях. 20 Хвостовые ветви отделов ICA образуют будущую PComA. 8 После диэнцефальной и мезэнцефальной ветвей эта каудальная ветвь ВСА соединяется с соответствующим сосудом другой стороны по средней линии. Этот комбинированный ствол снова делится, образуя двусторонние верхние мозжечковые артерии (SCA).На этом этапе, следовательно, SCA поставляются каротидной системой. 21 У нашего пациента не было доказательств развития каудальной ветви примитивной ВСА, так как полностью отсутствовала ЗКомА. Следовательно, не было доказательств вклада PComA в формирование дистальной части базилярной артерии, а также SCA. Результаты исследований Пэджета и других позволяют предположить, что примитивное расположение сосудистого паттерна, обнаруженное на стадиях 2 и 3 Пэджета, сохранилось у нашего пациента.Таким образом, можно ожидать, что аномалия развития сосудов у нашего пациента будет сильно коррелировать с неспособностью переднего мозга дивертикулировать на симметричные полушария и обеспечивать частичную или полную голосферу голопрозэнцефалического мозга. 6,9

Однако это не так. У нашего пациента не было никаких данных, указывающих на полную или частичную голопрозэнцефалию. У нее были признаки кольпоцефалии, врожденной аномалии желудочковой системы с расширением задних частей боковых желудочков, включая затылочные рога. 11 Чаще всего сообщается на раннем этапе жизни и редко встречается у взрослых, у которых в основном отсутствуют симптомы. 15,17,18 Кольпоцефалия нередко ассоциируется с другими неврологическими расстройствами. Помимо причин, связанных с развитием, это может быть результатом операции по отведению шунта при гидроцефалии, недоразвития или отсутствия белого вещества в головном мозге, а также внутриматочного воздействия на плод лекарств, инфекций, радиации или токсичных веществ. 16 Это также обычно чаще встречается у недоношенных, чем у доношенных детей, особенно у детей, рожденных с гипоксией или незрелыми легкими. 16 Кольпоцефалия связана с хромосомными аномалиями, такими как трисомия 8 и 9. 22 Генетическое происхождение с аутосомным или Х-сцепленным рецессивным наследованием, а не в результате ранних пренатальных нарушений, также было предложено на основе наблюдений за кольпоцефалией у детей. братья и сестры, однояйцевые близнецы и однояйцевые близнецы. 23 Различные ассоциированные внутричерепные аномалии были описаны при кольпоцефалии, включая; микроцефалия, агенезия мозолистого тела, менингомиелоцеле, лиссэнцефалия, перивентрикулярная лейкомаляция, увеличение большой цистерны, микрогирия и гипоплазия мозжечка, а также аномалии ствола мозга. 24–26 У нашего пациента было несколько связанных аномалий, включая неправильную ориентацию ствола мозга, полимикрогирию, умеренное увеличение большой цистерны и умеренную степень гипоплазии мозжечка.

Из различных аномалий кольпоцефалия в значительной степени связана с агенезом мозолистого тела во многих клинических и патологических исследованиях. 14,27,28 Пренатальный диагноз кольпоцефалии с каллозальной агенезией и другими аномалиями борозды и гирации был обнаружен на антенатальной МРТ. 29 Было высказано предположение, что нарушение ранних стадий развития мозолистого тела плода приводит к его полной или частичной агенезии. 22,30 Поскольку мозолистое тело формируется одновременно со многими другими основными телэнцефальными структурами, оно считается индикатором как врожденных, так и дегенеративных заболеваний головного мозга у детей, 31,32 и соматических аномалий. 31–33 Недавние анатомические и визуализирующие исследования показывают, что мозолистое тело сначала появляется в зачатке гиппокампа, а затем прогрессирует кпереди и кзади. 14,27,35,36 К 18 неделе беременности колено, тело и селезенка хорошо видны. 37 Последняя часть мозолистого тела, которая образуется — это рострум через 18–20 недель после зачатия. 38,39 Таким образом, морфология мозолистого тела у взрослых достигается к 16,4 неделям (115 дней d.p.c). 40 Дефицит белого вещества вокруг затылочных рогов из-за отсутствия задних частей мозолистого тела считается основной причиной кольпоцефалии. 41 Отсутствие такой аномалии белого вещества, как у нашего пациента, наблюдалось ранее. 13 Агенезия мозолистого тела считается, вероятно, второй по частоте причиной кольпоцефалии после перивентрикулярной лейкомаляции. 12

С точки зрения развития мозга очевидно, что наш пациент не страдал какими-либо аномалиями мозолистого тела. Были обследованы все анатомические сегменты мозолистого тела, включая рострум, который является последней стадией развития мозолистого тела.Следовательно, из имеющихся данных можно сделать вывод, что теленцефальное развитие было нормальным примерно до 18-20 концептуальных недель. 11,14,35,36,38–44 Учитывая, что мозолистое тело было нормальным, было бы трудно объяснить наличие других широко распространенных аномалий всех компонентов различных частей мозга; аномалии конечного мозга, включая кольпоцефалию, гипоплазию прозрачной перегородки и полимикрогирию; средний мозг и ромбовидный мозг.Тем не менее, неофициальные сообщения об аномалиях бокового желудочка, включая кольпоцефалию, были связаны с аномальной морфологией борозды и гирали. 29,45,46

У нашего пациента полное несоответствие между паренхиматозными аномалиями и сосудистыми данными с точки зрения развития. Паренхима головного мозга, по-видимому, полностью сформирована до конфигурации взрослого человека по сравнению с сосудистой сетью головного мозга, которая демонстрирует задержанный образец ранней жизни плода.КОРОВ полностью отсутствует, несмотря на нормальное разделение комиссуральной пластинки. 9 Следовательно, возможно, что аномалии, которые мы наблюдаем у нашего пациента, являются результатом разного рода нарушений развития мозга. Кольпоцефалия у нашей пациентки может быть связана с неправильным развитием или повреждением задних частей развивающихся полушарий головного мозга в более поздние периоды гестационного роста, что приводит к меньшим объемам теменной и затылочной долей и вряд ли может быть связано с первичной аномалией развития мозолистой оболочки. 12,28,41 Более тонкая задняя часть мозолистого тела, скорее всего, является вторичной по отношению к меньшим объемам полушарий головного мозга сзади. Это подтверждается результатами предыдущих исследований, которые положительно коррелировали топографию и размер мозолистого тела со связностью мозолистых волокон и морфологическим и функциональным состоянием проекционных областей развивающейся коры головного мозга. 28,47,48

Учитывая примитивный характер коровы, возможно, что причина меньшего объема задних отделов полушарий у нашего пациента может быть вторичной по отношению к повреждению сосудов в этих областях, которые лежат в водоразделе. территории между pAChoA, pPChoA и примитивной задней мозговой артерией (pPCA).Каудальные отделы примитивных ВСА, которые образуют ПКА проксимально и ППЯ дистально, у нашего пациента не видны с обеих сторон. Ван Овербике и др. описали единичный случай голопроэнцефалии с двусторонним отсутствием PComA (Случай 10) и высказали мнение, что развитие дорсального мешка может быть причиной смещения мозга кзади и ослабления PComA и PCA. 9

pAChoA формирует основное кровоснабжение задних отделов конечного мозга на ранних стадиях развития.Если конечная ветвь артерии pPChoA не разовьется, чтобы сформировать PCA, задняя хориоидальная артерия будет продолжать оставаться основным источником кровоснабжения заднего конечного мозга. Эта анатомическая особенность также увеличивает уязвимость этих частей развивающихся полушарий головного мозга. 20 При отсутствии нормального развития каудального отдела также возможно, что дистальный сегмент базилярной артерии может быть недостаточно развит; в этом случае в областях развивающегося конечного мозга могут быть зоны водоразделов; а именно области, обеспечиваемые дистальными ветвями pAChoA и pPCA.Это может сделать водосборные районы уязвимыми для снижения перфузии по любой внутриутробной причине. Однако полное отсутствие COW, основанное на концепции «сосуды следуют за мозгом», остается необъяснимым.

Отсутствующий уиллисовский круг с сосудистым оперением у взрослого с кольпоцефалией: перспективы развития

Abstract

Отсутствующий уиллисовский круг (КОРОВ) был описан в случаях тяжелых форм аномалий развития головного мозга, таких как алобарная профалия.Однако нет сообщений об отсутствии COW у пациентов с более легкой формой церебральной аномалии, такой как кольпоцефалия. Мы сообщаем об уникальном случае взрослого с кольпоцефалией и отсутствием коровы и обсуждаем их связь с точки зрения развития.

Ключевые слова: Отсутствующий Уиллисовский круг, кольпоцефалия, сосудистый опрос, магнитно-резонансная томография, аномалии развития, головной мозг

Введение

Анатомические различия сосудов головного мозга широко описаны в нормальном населении и у пациентов с аномалиями развития головного мозга. включают множество вариаций конфигурации сосудов в основании головного мозга. 1–5 Эмбриологические исследования свидетельствуют о прямой взаимосвязи сосудистых аномалий и аномалий развития мозга. 6–9 Наиболее обширные из этих сосудистых аномалий, включая отсутствие Виллизиевского круга (COW), были описаны у пациентов с тяжелыми аномалиями, затрагивающими передний мозг и структуры средней линии, включая мозолистое тело. 9 Однако нет никаких описательных данных об отсутствии COW и сосудистого опроса при отсутствии таких аномалий комиссуральной пластинки, как кольпоцефалия с нормальным мозолистым телом. 9

Кольпоцефалия — это головное заболевание, затрагивающее желудочковую систему. Это относится к непропорциональному увеличению затылочных рогов боковых желудочков. 10–14 Чаще всего сообщается на раннем этапе жизни и редко встречается у взрослых. 15–18 В этом отчете мы обсуждаем перспективы развития результатов аномальной артериальной анатомии у взрослого пациента с кольпоцефалией без аномалий средней линии мозолистого тела.

История болезни

У молодой женщины 34 лет, работающего специалиста, начались неясные головные боли продолжительностью несколько месяцев. У нее не было припадков в анамнезе. У нее был нормальный средний интеллект, хотя формальной психометрии не проводилось. Неврологическое обследование в норме. Компьютерная томография (КТ) мозга для поиска причины головной боли показала признаки кольпоцефалии.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) показала сложные аномалии развития. Они включали кольпоцефалию в виде расширенных задних частей боковых желудочков, включая затылочные рога и треугольники (и).Мозолистое тело было деформировано, растянуто и выгнуто вверх из-за высоко расположенного третьего желудочка. Были идентифицированы рострум, колено, тело, перешеек и звездочка мозолистого тела. Задняя часть тела и пластинка тоньше колена и рострума ().

T1w Спин-эхо (SE) аксиальные серийные срезы демонстрируют признаки кольпоцефалии. Осевые срезы показывают нормальную морфологию височного рога (сечения (а), (б)) и третьего желудочка (сечения (с) — (д)).Хвостовые осевые срезы (сечения (b), (c)) показывают маммиллярные тела и низко расположенное полосатое тело латеральнее третьего желудочка. Видна центростремительная ориентация извилин лобной и височной долей (разрезы (б) — (г)). Видны расширенные треугольники, затылочные рога и задние части боковых желудочков (участки (e) — (h)).

T1w Спин-эхо (SE) серийные корональные срезы показывают деформированные фронтальные рога (сечения (a) — (d)). Кольпоцефалия видна в задних отделах ((e) — (h)).Небольшие диспластические височные рога видны в средней части (секции (i), (j)). Видна рудиментарная прозрачная перегородка, на срезах (e) — (h) видны незалитые таламусы и нормальный поясной пояс.

Срединно-сагиттальный разрез T1w показывает вытянутое и искривленное мозолистое тело. В дне третьего желудочка виден рудиментарный свод. Виден деформированный ствол мозга с увеличенной среднеэнцефалической цистерной спереди. Сзади от гипоплазированного мозжечка видна большая цистерна.

Базальные ганглии, включая хвостатые ядра, бледный шар и путамину, были расположены аномально низко.Головки хвостатых ядер располагались вплотную друг к другу и упирались в дно лобных рогов бокового и третьего желудочков. Были замечены мамиллярные тела с полосой ткани, идущей от них к задним частям мозолистого тела в дне увеличенного третьего желудочка, который, вероятно, представляет собой аномально расположенные своды (, и). Пеллюцидная перегородка была рудиментарной (и). Таламусы не срослись и не были нормальными. Гиппокампы были нормальными по морфологии и ориентации.Поясная извилина в норме (а).

В стволе мозга обнаружены множественные аномалии. Средний мозг имел горизонтальную ориентацию. Ствол головного мозга был удлинен и имел большую заднюю выпуклость с увеличенной кистозной дилатацией передней мезэнцефальной цистерны (и). Тектум в норме. Мост ненормальной морфологии, удлиненный дорсовентрально с большой глубокой вентральной бороздой (). Большая цистерна была большой с кистозной дилатацией на правой стороне с легкой гипоплазией правого полушария мозжечка (и).

Магнитно-резонансная ангиография (МРА) мозга показала интересные результаты. К ним относятся полное отсутствие Уиллисова круга (COW) при отсутствии передней соединительной артерии (AComA) и задней соединительной артерии (PComA) (). Имеются данные об опрокидывании крупных стволов средней и передней мозговых артерий (). Внутренние сонные артерии (ВСА) и вертебро-базилярная артериальная система (ВБА) были в норме.

Магнитно-резонансная ангиография (МРА) показывает отсутствие уиллисова круга (а).Отсутствие передней и задней сообщающихся артерий подтверждено на снимках под углом ((г), (д)). Видна особенность опроса в виде разделения средней мозговой артерии (СМА) и правой передней мозговой артерии (ПМА) на несколько ветвей ((a) — (c)). Базилярная артерия кажется неполной дистально (c). Боковые и косые снимки ((c) — (e)) показывают множественные ветви внутренней сонной артерии, проходящие по полушариям головного мозга. Задние соединительные и задние мозговые артерии не видны.

Передняя мозговая артерия (ACA) с правой стороны и средняя мозговая артерия (MCA) с обеих сторон были заменены множественными артериальными ветвями, кровоснабжающими полушария головного мозга (pollarding) (). Левая ВСА отсутствовала. Примитивная передняя хориоидальная артерия (pAChoA) рассматривалась как самая большая ветвь, проходящая через полушарие (). Базилярная артерия снабжала заднюю ямку и, вероятно, части затылочных долей и таламуса (). Визуализация с взвешиванием по восприимчивости (SWI) показала нормальные поверхностные и глубокие венозные системы ().По этическим соображениям мы не проводили инвазивную цифровую вычитающую ангиограмму нашего пациента.

SWI. Поперечный вид показывает нормальную глубокую венозную систему.

Обсуждение

Самыми необычными наблюдениями у нашего пациента были отсутствие COW, сосудистый опрос и кольпоцефалия головного мозга. Описано множество типов аномалий коров, которые включают вариации как в их формировании, так и в составе. 1–5,19 Эмбриологические исследования показали, что развитие сосудов и метаболические потребности развивающегося мозга напрямую связаны 6–9 , и время начала аномалий развития считается важным ключом к объяснению вариации в связанных сосудистых паттернах. 9 Было отмечено, что вариации в артериальной сети в основании мозга демонстрируют максимальные вариации как у нормальных людей, так и у пациентов с нарушениями развития. 9 Поскольку считалось, что морфология сегментов, составляющих COW, тесно связана с дифференциальным ростом различных частей мозга, 9 следует, что более обширные артериальные изменения будут наблюдаться при тяжелых формах аномалия развития головного мозга.Соответственно, наиболее обширные артериальные аномалии были показаны у пациентов с голопрозэнцефалией в различных анатомических исследованиях, которые включают полное отсутствие коровьей коры при голопрозэнцефалии алобарной и айготной АКА при полулобарной голопрозэнцефалии. 9 У этих пациентов полное отсутствие COW и других сосудистых аномалий коррелировало с аномалиями развития переднего и промежуточного мозга. 9 В одном из предыдущих исследований СМА отсутствовали у всех плодов с отсутствующими височными долями. 9

Широко признано, что определение времени церебрального недоразвития прозэнцефалии происходит на стадиях 1-3 Паджета; Стадии Carnige 13–15 (33 дня после зачатия (d.p.c.)), хотя наблюдались незначительные различия. 9 На этапах 1-2 Пэджета; 13 и 14 этапы Карнеги; 28–32 d.p.c. МКА образует два подразделения. Черепной отдел делится на будущую pAChoA, примитивную среднюю мозговую артерию (pMCA) и примитивные обонятельные артерии (pOA). Хвостовой отдел становится будущей задней коммуникативной артерией (PComA).Во время дальнейшего развития (стадия Паджета 3; стадии Карнеги 15 и 16; 37 d.p.c.) pMCA разделяется на несколько ветвей, проходящих по латеральной стороне развивающегося мозга. 9 Ветвь pOA, которая станет будущей ACA, проходит до средней линии. В конце стадии 3 эта ветвь значительно расширяется вместе с проксимальной частью ПОА. Дистальная часть ПОА при дальнейшем развитии исчезает. 9 Плексиформные анастомозы формируются по средней линии между обеими примитивными передними церебральными артериями (pACA) в конце 4-й стадии Padget (стадия Карнеги 17; 41 d.p.c.), которые проходят обрезку, а затем образуют единый ACA. ACA считается завершенным к 45 d.p.c. в мозгах, которые развиваются нормально. 6,9 Большая передняя хориоидальная артерия (AChoA) васкуляризирует стенки дорсального мешка и, следовательно, развивающиеся полушария головного мозга. Относительно большой AChoA является характерной чертой примитивного сосудистого паттерна на стадии Padget 3 (стадии Carnegie 15 и 16; 37-40 d.p.c.). 6

Задняя мозговая артерия взрослого человека (ЗМА) происходит от части задней соединительной артерии, общего ствола, от которого исходят задняя хориоидальная, диэнцефальная и мезэнцефальная артерии, проксимальной части задней сосудистой артерии, ее латеральной ветвь и новый сосуд, который развивается в сплетении на медиальной стенке телэнцефального пузырька. 6 По мере того, как конечный мозг растет каудально, он получает кровоснабжение из сосудов, которые берут свое начало из все более каудальных источников как в эмбриологических, так и в филогенетических исследованиях. 20 Хвостовые ветви отделов ICA образуют будущую PComA. 8 После диэнцефальной и мезэнцефальной ветвей эта каудальная ветвь ВСА соединяется с соответствующим сосудом другой стороны по средней линии. Этот комбинированный ствол снова делится, образуя двусторонние верхние мозжечковые артерии (SCA).На этом этапе, следовательно, SCA поставляются каротидной системой. 21 У нашего пациента не было доказательств развития каудальной ветви примитивной ВСА, так как полностью отсутствовала ЗКомА. Следовательно, не было доказательств вклада PComA в формирование дистальной части базилярной артерии, а также SCA. Результаты исследований Пэджета и других позволяют предположить, что примитивное расположение сосудистого паттерна, обнаруженное на стадиях 2 и 3 Пэджета, сохранилось у нашего пациента.Таким образом, можно ожидать, что аномалия развития сосудов у нашего пациента будет сильно коррелировать с неспособностью переднего мозга дивертикулировать на симметричные полушария и обеспечивать частичную или полную голосферу голопрозэнцефалического мозга. 6,9

Однако это не так. У нашего пациента не было никаких данных, указывающих на полную или частичную голопрозэнцефалию. У нее были признаки кольпоцефалии, врожденной аномалии желудочковой системы с расширением задних частей боковых желудочков, включая затылочные рога. 11 Чаще всего сообщается на раннем этапе жизни и редко встречается у взрослых, у которых в основном отсутствуют симптомы. 15,17,18 Кольпоцефалия нередко ассоциируется с другими неврологическими расстройствами. Помимо причин, связанных с развитием, это может быть результатом операции по отведению шунта при гидроцефалии, недоразвития или отсутствия белого вещества в головном мозге, а также внутриматочного воздействия на плод лекарств, инфекций, радиации или токсичных веществ. 16 Это также обычно чаще встречается у недоношенных, чем у доношенных детей, особенно у детей, рожденных с гипоксией или незрелыми легкими. 16 Кольпоцефалия связана с хромосомными аномалиями, такими как трисомия 8 и 9. 22 Генетическое происхождение с аутосомным или Х-сцепленным рецессивным наследованием, а не в результате ранних пренатальных нарушений, также было предложено на основе наблюдений за кольпоцефалией у детей. братья и сестры, однояйцевые близнецы и однояйцевые близнецы. 23 Различные ассоциированные внутричерепные аномалии были описаны при кольпоцефалии, включая; микроцефалия, агенезия мозолистого тела, менингомиелоцеле, лиссэнцефалия, перивентрикулярная лейкомаляция, увеличение большой цистерны, микрогирия и гипоплазия мозжечка, а также аномалии ствола мозга. 24–26 У нашего пациента было несколько связанных аномалий, включая неправильную ориентацию ствола мозга, полимикрогирию, умеренное увеличение большой цистерны и умеренную степень гипоплазии мозжечка.

Из различных аномалий кольпоцефалия в значительной степени связана с агенезом мозолистого тела во многих клинических и патологических исследованиях. 14,27,28 Пренатальный диагноз кольпоцефалии с каллозальной агенезией и другими аномалиями борозды и гирации был обнаружен на антенатальной МРТ. 29 Было высказано предположение, что нарушение ранних стадий развития мозолистого тела плода приводит к его полной или частичной агенезии. 22,30 Поскольку мозолистое тело формируется одновременно со многими другими основными телэнцефальными структурами, оно считается индикатором как врожденных, так и дегенеративных заболеваний головного мозга у детей, 31,32 и соматических аномалий. 31–33 Недавние анатомические и визуализирующие исследования показывают, что мозолистое тело сначала появляется в зачатке гиппокампа, а затем прогрессирует кпереди и кзади. 14,27,35,36 К 18 неделе беременности колено, тело и селезенка хорошо видны. 37 Последняя часть мозолистого тела, которая образуется — это рострум через 18–20 недель после зачатия. 38,39 Таким образом, морфология мозолистого тела у взрослых достигается к 16,4 неделям (115 дней d.p.c). 40 Дефицит белого вещества вокруг затылочных рогов из-за отсутствия задних частей мозолистого тела считается основной причиной кольпоцефалии. 41 Отсутствие такой аномалии белого вещества, как у нашего пациента, наблюдалось ранее. 13 Агенезия мозолистого тела считается, вероятно, второй по частоте причиной кольпоцефалии после перивентрикулярной лейкомаляции. 12

С точки зрения развития мозга очевидно, что наш пациент не страдал какими-либо аномалиями мозолистого тела. Были обследованы все анатомические сегменты мозолистого тела, включая рострум, который является последней стадией развития мозолистого тела.Следовательно, из имеющихся данных можно сделать вывод, что теленцефальное развитие было нормальным примерно до 18-20 концептуальных недель. 11,14,35,36,38–44 Учитывая, что мозолистое тело было нормальным, было бы трудно объяснить наличие других широко распространенных аномалий всех компонентов различных частей мозга; аномалии конечного мозга, включая кольпоцефалию, гипоплазию прозрачной перегородки и полимикрогирию; средний мозг и ромбовидный мозг.Тем не менее, неофициальные сообщения об аномалиях бокового желудочка, включая кольпоцефалию, были связаны с аномальной морфологией борозды и гирали. 29,45,46

У нашего пациента полное несоответствие между паренхиматозными аномалиями и сосудистыми данными с точки зрения развития. Паренхима головного мозга, по-видимому, полностью сформирована до конфигурации взрослого человека по сравнению с сосудистой сетью головного мозга, которая демонстрирует задержанный образец ранней жизни плода.КОРОВ полностью отсутствует, несмотря на нормальное разделение комиссуральной пластинки. 9 Следовательно, возможно, что аномалии, которые мы наблюдаем у нашего пациента, являются результатом разного рода нарушений развития мозга. Кольпоцефалия у нашей пациентки может быть связана с неправильным развитием или повреждением задних частей развивающихся полушарий головного мозга в более поздние периоды гестационного роста, что приводит к меньшим объемам теменной и затылочной долей и вряд ли может быть связано с первичной аномалией развития мозолистой оболочки. 12,28,41 Более тонкая задняя часть мозолистого тела, скорее всего, является вторичной по отношению к меньшим объемам полушарий головного мозга сзади. Это подтверждается результатами предыдущих исследований, которые положительно коррелировали топографию и размер мозолистого тела со связностью мозолистых волокон и морфологическим и функциональным состоянием проекционных областей развивающейся коры головного мозга. 28,47,48

Учитывая примитивный характер коровы, возможно, что причина меньшего объема задних отделов полушарий у нашего пациента может быть вторичной по отношению к повреждению сосудов в этих областях, которые лежат в водоразделе. территории между pAChoA, pPChoA и примитивной задней мозговой артерией (pPCA).Каудальные отделы примитивных ВСА, которые образуют ПКА проксимально и ППЯ дистально, у нашего пациента не видны с обеих сторон. Ван Овербике и др. описали единичный случай голопроэнцефалии с двусторонним отсутствием PComA (Случай 10) и высказали мнение, что развитие дорсального мешка может быть причиной смещения мозга кзади и ослабления PComA и PCA. 9

pAChoA формирует основное кровоснабжение задних отделов конечного мозга на ранних стадиях развития.Если конечная ветвь артерии pPChoA не разовьется, чтобы сформировать PCA, задняя хориоидальная артерия будет продолжать оставаться основным источником кровоснабжения заднего конечного мозга. Эта анатомическая особенность также увеличивает уязвимость этих частей развивающихся полушарий головного мозга. 20 При отсутствии нормального развития каудального отдела также возможно, что дистальный сегмент базилярной артерии может быть недостаточно развит; в этом случае в областях развивающегося конечного мозга могут быть зоны водоразделов; а именно области, обеспечиваемые дистальными ветвями pAChoA и pPCA.Это может сделать водосборные районы уязвимыми для снижения перфузии по любой внутриутробной причине. Однако полное отсутствие COW, основанное на концепции «сосуды следуют за мозгом», остается необъяснимым.

Анатомия, функции и что нужно знать

Уиллисовский круг — это соединение нескольких важных артерий в нижней части мозга. Это помогает кровотоку как в переднем, так и в заднем отделах мозга.

Круг Уиллиса получил свое название от врача Томаса Уиллиса, который описал эту часть анатомии в 1664 году.

Может играть пассивную роль в защите человека от некоторых проблем со здоровьем, таких как инсульт. Однако это связано с внутричерепными аневризмами. Продолжайте читать, чтобы узнать больше о круге Уиллиса, включая его функции и связанные с ними заболевания.

Виллисово кольцо — важное соединение артерий в основании головного мозга. Эта структура охватывает среднюю область мозга, включая ножку гипофиза и другие важные структуры.

Две артерии, называемые сонными артериями, снабжают кровью головной мозг.Они проходят по обеим сторонам шеи и ведут прямо к кругу Уиллиса.

Каждая сонная артерия разветвляется на внутреннюю и внешнюю сонную артерию. Затем внутренняя сонная артерия разветвляется в артерии головного мозга. Эта структура позволяет всей крови из двух внутренних сонных артерий проходить через Виллизиев круг.

В состав Уиллисова круга входят:

  • левая и правая внутренние сонные артерии
  • левая и правая передние мозговые артерии
  • левая и правая задние мозговые артерии
  • левая и правая задние соединительные артерии
  • 56 906 базилярная артерия передняя соединительная артерия

Уиллисовский круг имеет решающее значение, так как он является местом встречи многих важных артерий, снабжающих кровью головной мозг.Внутренние сонные артерии ответвляются отсюда на более мелкие артерии, которые обеспечивают большую часть кровоснабжения мозга.

Уиллисовский круг играет важную роль, поскольку он обеспечивает надлежащий кровоток от артерий как к переднему, так и к заднему полушариям мозга. Артерии, которые отходят от Уиллисова круга, снабжают мозг большей частью крови.

Круг Уиллиса также служит своего рода предохранительным механизмом, когда дело касается кровотока. Если закупорка или сужение замедляет или препятствует кровотоку в соединенной артерии, изменение давления может заставить кровь течь вперед или назад по кругу Уиллиса для компенсации.

Этот механизм также может помочь кровотоку от одной стороны мозга к другой в ситуации, когда артерии на одной стороне имеют уменьшенный кровоток. В чрезвычайной ситуации, такой как инсульт, это может уменьшить ущерб или последствия события.

Что немаловажно, круг Уиллиса активно не выполняет функцию. Вместо этого естественная форма круга и то, как давление действует в этой области, просто допускают двунаправленный кровоток, когда это необходимо.

Структурные различия в круге Уиллиса обычны.Классическая полная анатомия круга Уиллиса на самом деле проявляется лишь в небольшом количестве случаев.

Чаще встречается одна из немногих вариаций структуры круга Уиллиса. Исследование, проведенное в PLOS ONE , отмечает, что около 70% людей могут иметь неполный круг Уиллиса.

Неполный круг Уиллиса может принимать несколько различных форм. Небольшое исследование в журнале Journal of Morphological Sciences показало, что по крайней мере одна вариация присутствовала в круге Уиллиса в 54% случаев.Наиболее частым структурным отличием было отсутствие задней соединительной артерии, соединяющейся с Виллизиевым кругом.

Также распространены другие варианты. Например, изменение передней соединительной артерии может помешать замкнутому кругу Виллиса. Здесь возможны несколько различных изменений, включая фенестрацию и дублирование.

Фенестрация возникает, когда одно судно делится на два канала, а затем снова становится одним каналом.

Дупликация означает, что есть две разные артерии, а обычно одна.

В более редких случаях у людей может быть непарная передняя мозговая артерия (ПМА), которая возникает, когда два кровеносных сосуда ПМА сливаются в один.

Генетика может играть здесь роль, и некоторые формы неполного круга виллизиевых структур могут быть более распространены среди членов семьи.

Некоторые заболевания и состояния связаны с кругом Уиллиса, в том числе:

Инсульт

Структура и функции круга Уиллиса могут защитить от инсульта у людей, которые имеют полный круг Уиллиса.Полный круг позволяет крови переходить от одного полушария мозга к другому, даже если возникают закупорки или истончение сосудов.

Изменение давления из-за закупорки или истончения сосуда может привести к тому, что кровь будет течь в обратном направлении через Уиллисовский круг и при этом достигнет аналогичных областей мозга или других важных структур. Этот процесс называется коллатеральным кровообращением, и он может защитить человека от серьезных событий или недостатка кислорода в мозгу из-за нарушения кровотока.

Однако коллатеральное кровообращение не является гарантированным эффектом и может возникнуть только у людей с почти или полностью завершенным кругом Уиллиса.

Аневризмы

Виллизиев круг — очень частое место возникновения внутричерепных аневризм. По оценкам, здесь происходит 85% всех внутричерепных аневризм.

Аневризмы — это артерии, которые выпячиваются или расширяются. Основной риск аневризмы — разрыв, который вызывает кровотечение в головном мозге. Разрыв аневризмы может вызвать очень сильную головную боль наряду с другими симптомами, такими как проблемы со зрением, светочувствительность и ригидность шеи.

Узнайте больше об аневризмах головного мозга здесь.

Синдром подключичного обкрадывания

Синдром подключичного обкрадывания — редкое заболевание, которое может остаться незамеченным, поскольку в большинстве случаев протекает бессимптомно.

Возникает при недостаточном кровоснабжении руки через подключичную артерию. Когда это происходит, дополнительная кровь течет через круг Уиллиса, чтобы восполнить недостаток кровоснабжения, но это может привести к недостаточному притоку крови к мозгу.

Если симптомы все же возникают, они могут появиться из-за ишемического события.Некоторые возможные симптомы синдрома подключичного обкрадывания включают:

  • онемение руки или боль в руке
  • общая усталость
  • холодная кожа из-за отсутствия кровоснабжения
  • головокружение при выполнении упражнений

Уиллисовский круг является важным звеном в организме . По мере того, как сонные артерии поднимаются к основанию мозга, они разветвляются в Уиллисово кольцо. Оттуда другие более мелкие артерии, которые отходят от круга, снабжают мозг большей частью крови.

Круг Уиллиса может также играть пассивную роль в защите от инсульта у людей, которые имеют полный круг Уиллиса. Однако полный круг Уиллиса встречается реже, чем другие варианты.

Многие аневризмы также возникают в пределах Виллизиева круга, хотя риск разрыва может быть меньше, чем в случае более мелких артерий.

Круг Уиллиса — обзор

Круг Уиллиса

Круг Уиллиса (CW) был впервые описан 400 лет назад Томасом Уиллисом как важное сосудистое кольцо в основании мозга (Врселя, Бркич, Мрденович, Радич , & Curic, 2014).Анастомоз между правой и левой ВСА и вертебробазилярное кровообращение посредством сообщающихся артерий образуют эту кольцевидную структуру. Единственный ACommA соединяет два ACA, тогда как парный PCommA соединяет PCA с ICA. Первоначально КС была признана компенсаторной системой, обеспечивающей коллатеральное кровообращение для поддержания адекватного кровоснабжения всего мозга в условиях прерывания кровотока из-за окклюзии или стеноза отдельных сосудов (Lo & Ellis, 2010; Symonds, 1955; Willis & Feindel, 1978 ).В физиологических условиях CW позволяет пассивно рассеивать давление по внутричерепному кровообращению. И CW, и сообщающиеся артерии защищают церебральные артерии и гематоэнцефалический барьер (BBB) ​​от гемодинамических изменений (Vrselja et al., 2014).

CW может присутствовать в нескольких анатомических вариациях. Отсутствие ACommA или одностороннее или двустороннее отсутствие или гипоплазия PCommA наблюдается у 50–60% населения (Eftekhar et al., 2006; Hashemi, Mahmoodi, & Amirjamshidi, 2013; Vrselja et al., 2014). Другие необычные анатомические вариации включают сращенные сосуды, сосуды, похожие на струны, и наличие дополнительных сосудов (Lippert & Pabst, 1985). Эти изменения приводят к плохим компенсационным возможностям, предрасполагая пациентов к транзиторным ишемическим атакам (ТИА) или острым инфарктам. Сообщалось о различных методах, которые могут помочь идентифицировать паттерны коллатерального кровотока при полной и неполной CW. Транскраниальная допплерография, магнитно-резонансная (МР) ангиография и компьютерная томография (КТ) обеспечивают базовую оценку коллатерального кровообращения, а церебральная ангиограмма остается золотым стандартом для оценки цереброваскулярного кровообращения (Zhu, Yuan, Yang, & Yeo, 2015) .Экспериментальное исследование показало, что PCommA является наиболее важным коллатеральным путем в сосудисто-нервном кровообращении (Zhu et al., 2015). В отсутствие PCommA ТИА и острый инфаркт встречаются гораздо чаще, когда ипсилатеральный кровоток ВСА серьезно нарушен. Кроме того, сосуды головного мозга характеризуются отсутствием внутренней эластической пластинки и тонкой среды. Следовательно, аномалии CW вызывают изменения гемодинамических сил и предрасполагают пациентов к образованию аневризмы, особенно когда они связаны с дефектами в средах (Morris, 2007).

Варианты Уиллисовского круга не связаны с исходами тромбэктомии

Введение

Эндоваскулярная терапия произвела революцию в лечении ишемического инсульта в ранних и поздних временных окнах.1–3 Церебральные артериальные коллатерали поддерживают спасаемую ткань мозга и увеличивают время от начала до реперфузии windows.4 Эти коллатерали включают сегменты Виллизиева круга (COW) и лептоменингеальные анастомозы. Предыдущие исследования показали влияние отсутствующих сегментов COW на функциональный результат у пациентов с ишемическим инсультом.5–7 Мы проанализировали варианты COW на постинтервенционной времяпролетной магнитно-резонансной ангиографии (TOF-MRA) у пациентов в исследовании Diffusion and Perfusion Imaging Evaluation for Understanding Stroke Evolution 2 (DEFUSE 2) и CT Perfusion для прогнозирования ответа на реканализацию. в Проекте ишемического инсульта (CRISP) .8 9 Мы предположили, что наличие или отсутствие сегментов COW, ипсилатеральных по отношению к ишемическому инфаркту, дает прогностическую информацию.

Методы

Дизайн исследования и участники

У пациентов в исследованиях DEFUSE 2 и CRISP анатомия коровы оценивалась после эндоваскулярной терапии при раннем (в течение 12 часов) или позднем (5 день после инсульта) наблюдении 1.TOF-MRA 5T или 3T исследователем, не имеющим доступа к демографическим, клиническим и другим данным визуализации (TS-H.). Оба исследования включали пациентов с ишемическим инсультом с острой окклюзией дистальной внутренней сонной артерии (ВСА) или проксимальной средней мозговой артерии (СМА). Пациенты в обоих исследованиях не были рандомизированы, и всем планировалось пройти эндоваскулярную терапию, независимо от их статуса несоответствия при визуализации. В исследованиях DEFUSE 2 и CRISP 200/294 (68%) пациентов имели гипертонию, 64/294 (22%) сахарный диабет, 129/294 (44%) гиперлипидемию, 96/294 (33%) фибрилляцию предсердий и 46 / 294 (16%) перенесли инсульт или преходящую ишемическую атаку.8 9

Ипсилатеральный по отношению к окклюзированной ВСА или СМА, отсутствие задней соединительной артерии (PcomA), первого сегмента задней мозговой артерии (P1) или первого сегмента передней мозговой артерии (A1) оценивались как неполная КОРОВА. На основании нашего предыдущего опыта и опубликованных данных мы посчитали, что переднюю соединительную артерию (AcomA) нельзя надежно обнаружить с помощью TOF-MRA 1,5T. Таким образом, AcomA не была включена в анализ.

Реперфузия после эндоваскулярной терапии определялась как уменьшение более чем на 50% объема перфузионно-взвешенного поражения МРТ (Tmax> 6 с) между исходным уровнем и ранним контрольным сканированием.Если раннее последующее сканирование было недостаточно качественным, не получено или получено не ранее чем через 18 часов после эндоваскулярной процедуры, то реперфузия была основана на ангиографических критериях: перфузия восстановилась более чем на 50% ткани, поставляемой закупоренным сосудом. по завершении ангиографической процедуры (т. е. тромболизис при инфаркте головного мозга с оценкой 2b или 3) .11 Оценка лептоменингеальных коллатералей на исходных интервенционных ангиограммах проводилась с использованием ранее определенной системы, где 0 — отсутствие коллатерального кровотока, а 4 — полный и быстрый коллатеральный кровоток в ишемическая территория.12 Пациенты были дихотомированы, имели ли они плохие (0–2) или хорошие (3-4) коллатерали.

Все пациенты или, если пациент не мог этого сделать, родственник предоставили информированное письменное согласие.

Статистический анализ

После закрытия данных все переменные прошли проверку на достоверность для выявления выбросов. Никакие значения не были исключены из полного набора данных. Связи между категориальными переменными анализировали с помощью теста Велча (возраст пациентов) или точного теста Фишера (все другие переменные).Бинарный логистический регрессионный анализ проводился для оценки влияния неполной ипсилатеральной COW, исходной шкалы инсульта Национального института здоровья (NIHSS), возраста пациентов, реперфузионного статуса и лептоменингеального коллатерального статуса на функциональный результат. Пациенты были дихотомизированы, имели ли они благоприятные (модифицированная шкала Рэнкина, mRS, 0–2) или неблагоприятные (mRS 3–6) функциональные исходы на 90-й день после инсульта. OR, оцененные на основе моделей логистической регрессии, были получены с соответствующими 95% доверительными интервалами.Характеристики модели оценивались с помощью критерия согласия Хосмера-Лемешоу. Улучшения в прогнозировании оценивались с помощью R² Нагелькерке. Переменные, не связанные с функциональным результатом или с небольшими эффектами, были удалены из окончательной модели, за исключением неполной ипсилатеральной COW. Выбор переменных осуществлялся с помощью пошаговых процедур, прямого отбора с возможным повторным исключением и обратного отбора с возможным повторным включением. Процедуры прямого и обратного исключения привели к одинаковому выбору переменных для окончательной модели.Был проведен анализ рабочих характеристик приемника, чтобы найти оптимальное пороговое значение для базового уровня NIHSS, оцененное по наивысшему индексу Youden, чтобы учесть последствия ложноположительных и ложноотрицательных прогнозов. Категориальные данные представлены в виде общих чисел и процентов, непрерывные данные — в виде среднего значения ± стандартное отклонение. Статистически значимым считали р <0,05. Статистический анализ проводился с использованием IBM SPSS statistics V.23 (IBM) и PASS V.15.

Результаты

Сто восемьдесят два пациента прошли последующий TOF-MRA достаточного качества (92 мужчины, 90 женщин; средний возраст 65 лет.6 лет; медиана NIHSS 16). Неполная ипсилатеральная корова обнаружена у 117 (64,3%) из них. Ипсилатеральный сегмент PcomA или P1 отсутствовал у 115 (98,3%) из этих 117 пациентов, а сегмент A1 отсутствовал у 8 (6,8%). Демографические и клинические характеристики пациентов представлены в таблице 1. Пациенты с неполной ипсилатеральной COW были старше и имели более высокие баллы по шкале NIHSS по сравнению с пациентами с полной ипсилатеральной COW.

Таблица 1

Демографические, клинические и ангиографические характеристики пациентов

При однофакторном анализе (таблица 2) были определены исходный уровень по шкале NIHSS (пороговое значение> 15), возраст и статус реперфузии для прогнозирования функционального результата пациентов.Окклюзия ВСА или оценка лептоменингеальных коллатералей на исходных интервенционных ангиограммах не были прогностическими. Оценка лептоменингеального коллатераля была доступна у 114/182 (62,6%) пациентов. У пациентов, достигших реперфузии, наблюдалась незначительная тенденция к благоприятному функциональному результату с хорошими и плохими коллатералями.

Таблица 2

Бинарный логистический регрессионный анализ предикторов благоприятного клинического исхода через 90 дней

Для окончательной модели многомерной логистической регрессии (таблица 2) критерий согласия Хосмера и Лемешоу показал хорошую модель соответствия (p = 0.615). Модель логистической регрессии была статистически значимой (χ² (4) = 59,30, p <0,0001). Модель объяснила 37,1% (Nagelkerke's R 2 ) дисперсии функционального результата и правильно классифицировала 73,1% случаев с чувствительностью 70,5%, специфичностью 75,5%, положительной прогностической ценностью 72,9% и отрицательной прогностической ценностью. значение 73,2%. Из четырех переменных-предикторов три из них достигли статистической значимости: исходный уровень NIHSS (пороговое значение> 15), возраст пациентов и статус реперфузии (таблица 2).Исходный показатель NIHSS (пороговое значение> 15) был наиболее прогностической переменной для функционального результата (соотношение 0,192: 1). Увеличение возраста было связано с уменьшением вероятности благоприятного функционального исхода. Пациенты с реперфузией в 7,6 раз чаще имели благоприятный функциональный результат.

Неполная ипсилатеральная COW не позволяла прогнозировать функциональный результат пациентов через 90 дней в однофакторном и многомерном анализах (таблица 2). Никакой связи с неполной ипсилатеральной COW не было обнаружено в субанализах, когда были включены только пациенты, которые достигли реперфузии или имели окклюзию ICA или MCA.Размер эффекта неполной ипсилатеральной COW в модели составляет 1,280 (95% ДИ от 0,697 до 2,349) на основании n = 182 пациентов в этом исследовании. Потребуется когорта из n = 3020 пациентов, чтобы получить размер эффекта 2,785, чтобы достичь мощности 90% для статистически значимой связи неполной ипсилатеральной COW с функциональным результатом. Значимые предикторы исходного уровня NIHSS, возраст пациентов и реперфузионный статус уже дают значения эффекта, значительно превышающие 2,785 в этом исследовании с n = 182 пациентами.Следовательно, по сравнению с этими установленными предикторами неполная ипсилатеральная COW не влияет на прогноз исходов у пациентов с ишемическим инсультом, получающих эндоваскулярную терапию.

Обсуждение

В этом исследовании анализировалась анатомия коровьего тела у пациентов с инсультом переднего кровообращения, перенесших эндоваскулярную терапию. Исходный уровень пациентов по шкале NIHSS, возраст и реперфузионный статус определяют функциональный результат через 3 месяца, как уже установлено.1–3. Анализ вариантов COW не добавляет дополнительной прогностической информации.Пациенты с неполной ипсилатеральной COW были значительно старше, что было описано ранее в ангиографических и патологических исследованиях.13 14 Недавнее патологоанатомическое исследование показало, что эти возрастные вариации в основном связаны с апластическими коммуникативными артериями.15 Связи с нейродегенеративными патологиями не обнаружено. 15 Предыдущее исследование, в котором сообщалось о связи неполной COW с худшим функциональным результатом после некардиогенного ишемического инсульта, не скорректировало эти возрастные вариации.7 Ранее сообщавшаяся связь сохраненной ипсилатеральной передней части и PcomA с благоприятными функциональными исходами у n = 38 пациентов с дистальной окклюзией ICA не могла быть воспроизведена в нашем исследовании.6 Другие описали более летальные исходы у n = 152 пациентов после тромбэктомии при окклюзии MCA, когда ипсилатеральный передний сегмент, и PcomA отсутствовали на КТ-ангиографии.5 В нашем исследовании, когда окклюзии ВСА (n = 57) или MCA (n = 125) анализировались отдельно, наличие или отсутствие ипсилатеральных сегментов A1 или P1 / PcomA не определялось. предоставить прогностическую информацию о функциональном исходе.

После неудачной тромбэктомии постинтервенционная TOF-MRA может некорректно отражать коллатеральный поток через сегменты COW. Однако у пациентов, достигших реперфузии, мы также не обнаружили связи неполной ипсилатеральной COW с функциональным результатом (данные не показаны). Присутствие или отсутствие AcomA не было включено в наш анализ, потому что этот сосуд не может быть надежно обнаружен на 1,5T TOF-MRA.10 Надежное обнаружение AcomA может быть получено при более высоких значениях напряженности поля 3 или 7 Тесла.16

Таким образом, это исследование не выявило дополнительной ценности анализа вариантов COW для прогноза пациентов с инсультом, получающих эндоваскулярную терапию, по сравнению с установленными предикторами. Статистически значимая связь неполной ипсилатеральной COW с mRS через 3 месяца потенциально может быть обнаружена в более крупных когортах пациентов (n> 3000).

Заявление об этике

Согласие пациента на публикацию

Не требуется.

Похожие записи

Остеоартроз деформирующий реферат: Реферат Деформирующий остеоартроз

Содержание Реферат ОстеоартрозПлан:Введение 1. Определение 2. Эпидемиология 3. ЭтиологияДеформирующий остеоартроз — причины, симптомы, диагностика и лечениеОбщие сведенияКлассификацияСимптомы деформирующего остеоартрозаОсложненияДиагностикаЛечение деформирующего […]

Разжижающие кровь продукты при беременности: Какие продукты при беременности разжижают кровь

Содержание Для себяГустая кровь при беременностиКакие продукты при беременности разжижают кровьПочему образуется патологияКак узнать о качестве крови, и чем опасна […]

Как наладить перистальтику кишечника у взрослого: Улучшаем перистальтику кишечника: натуральные методы и препараты

Содержание Как улучшить моторику кишечника у взрослых: препараты, питание и упражненияУлучшаем моторику кишечникаПрепаратыПрокинетикиСлабительные средстваПитаниеУпражненияПрепараты, улучшающие перистальтику кишечникаВиды и список препаратовПротивопоказанияВозможные […]

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *