Виллизиев круг незамкнутого типа: какую опасность несет состояние?

Строение и значимость базиллярного артериального кольца

Виллизиев круг — это комплекс артерий основания головного мозга, объединяющий магистральные системы внутренних сонных и позвоночных артерий. Его основная задача – поддержка непрерывного обеспечения мозга человека кислородом в случае, если кровоснабжение мозговых структур затрудняется из-за спазма, окклюзии (закупорки) или недостаточности (патологического расширения, аневризмы) какой-то из артерий. Такие механизмы компенсации позволяют защитить головной мозг от внезапных гемодинамических изменений и предотвратить гипоксическое повреждение его участков. Базиллярный артериальный круг представляет собой замкнутую систему анастомозов (соединений), формирующих единый сосудистый бассейн. Если одно из соединений отсутствует либо наблюдается его недоразвитие, круг как бы “размыкается” — это состояние и описывают, как Виллизиев круг незамкнутого типа.

Причиной сосудистых аномалий является нарушение развития артериального русла во внутриутробном периоде. Различные варианты нормы и отклонения могут быть сформированы, к примеру, из-за отрицательного воздействия токсических (прием лекарственных средств, алкоголя, курение) или физических (перегревание, облучение) факторов во втором триместре беременности.

Какое клиническое значение имеет Виллизиев круг незамкнутого типа?

Строение сосудистого русла индивидуально у каждого человека, встречаются разнообразные морфологические варианты: разветвления, извитости артерий, дополнительные соединения или их отсутствие. Зачастую такие различия никак себя не проявляют, не вызывают клинической симптоматики и обнаруживаются случайно при исследованиях головного мозга по другому поводу. Однако в некоторых случаях такое состояние, как Виллизиев круг незамкнутого типа может выступать причиной гемодинамических нарушений головного мозга.

В первую очередь людям с аномалиями развития артерий головного мозга угрожают такие осложнения, как формирование аневризмы или отягощенное течение ишемического инсульта (инфаркта мозгового вещества). С возрастом, когда слаженная работа всех компенсаторных механизмов стабилизации работы организма ослабевает, страдает и мозговой кровоток.

Пациентов могут беспокоить шум в ушах, головокружение, головная боль, периодические преходящие нарушения зрения или слуха. А наличие распространенных сопутствующих патологий – атеросклероза, гипертонии, ишемической болезни сердца может ускорить процесс дестабилизации кровообращения.

Именно поэтому при наличии аномалий базиллярного артериального круга пациентам следует с особенной внимательностью следить за состоянием своего здоровья. Очень важно контролировать показатели коагулограммы и липидограммы, уровень артериального давления, проводить своевременную профилактику заболеваний.

Таким образом, случайно выявленные при обследовании нарушения строения сосудов могут заставить человека обратить пристальное внимание на свое здоровье, придерживаться рекомендаций и предотвратить наступление мозговой катастрофы.

Диагностика аномалий развития артериального русла головного мозга

Лучшим неинвазивным и безопасным методом визуализации артерий головного мозга является магнитно-резонансная ангиография с 3D-реконструкцией. Этот вид диагностики позволяет врачу увидеть трехмерную модель кровеносной системы головного мозга и выявить все возможные участки сужения, петлеобразования и нарушения строения и хода артерий.

Виллизиев круг при проведении перфузии в крионике

Автор: Матвеев Юрий.

Круг Уиллиса, или Виллизиев круг – сосудистое образование. Это система артерий, через которую кровоснабжаются все отделы мозга.

Виллизиев круг получает артериальную кровь из сонных и позвоночных артерий. Далее кровь распределяется между всеми частями мозга.

Согласно учебникам анатомии, круг Уиллиса имеет замкнутый контур, что, по идее, позволяет сохранять нормальное кровоснабжение головного мозга в случае перекрытия одного из парных сосудов, приносящих артериальную кровь.

С возрастом из-за атеросклероза происходит сужение просвета сонных артерий, что служит одной из причин инсульта (хотя  проблемы с кровоснабжением головного мозга могут наступать и в более раннем возрасте). Причиной нарушения кровоснабжения может служить неправильная осанка, искривление шеи, неудобная поза при работе за столом или за компьютером. В этом случае страдают области, кровоснабжаемые позвоночными артериями. Отсюда возникает вопрос, в чём же дело? Почему не происходит компенсация кровоснабжения, если Уиллисов круг является замкнутым контуром?

Так схематично выглядит ишемический инсульт. Окклюзия артерии после круга Виллиса.

 

Макропрепарат. Геморрагический инсульт.

 

Схема прохождения позвоночных артерий

Ответ в том, что Уиллисов круг замкнут только у 25-30%  популяции.

 

Здесь схематично показаны варианты незамкнутого Виллисова круга.

Чаще всего, обыватели не знают, какое у них строение Виллисова круга. Истиную картину удаётся установить либо на вскрытии, либо при сосудистых нарушениях, когда в качестве диагностической процедуры  выполняется МРТ или доплеровская ангиография.

Однако, данная проблема видится очень важной с точки зрения правильного и эффективного криосохранения.

 

Возможные варианты поражения позвоночных артерий

В случае незамкнутого Уиллисова круга невозможна эффективная доставка криопротектора ко всем отделам мозга. Соответственно, области, которых не достиг криопротектор, будут подвергаться криодеструкции.

По этой причине необходимо в обязательном порядке всем лицам, заключающим криоконтракт, пройти обследование сосудов головы и шеи методом МРТ. Это должно внести ясность в картину индивидуальных особенностей криоклиента и определить подход к его будущей перфузии. В случае если Виллизиев круг замкнут, достаточно подключения к одной сонной артерии и к одной ярёмной вене (что позволяет экономить время и более оперативно провести все первоначальные процедуры при крионировании мозга\тела. Однако, в большинстве случаев придётся подключаться ещё и к позвоночным артериям.

что это такое, варианты развития, патологии

Виллизиев круг – группа артерий, которая пролегает в основании мозга и насыщает кровью все его участки, если возникают такие патологии, как сильное сужение, спазм или закупорка любой питающей артерии, что указывает на важную роль в процессе общего мозгового кровоснабжения. Виллизиев круг выполняет компенсаторную (возмещающую) функцию в случаях, когда нарушается мозговое кровообращение.

Структура Виллизиева круга

Анатомия структуры предполагает в норме образование в рамках кровеносной системы замкнутого кольца – Виллизиева круга. Основные артерии, которые составляют Виллизиев круг:

1. Передняя мозговая (первичный отдел).
2. Передняя соединительная.
3. Внутренняя сонная (супраклиновидный отдел).
4. Задняя соединительная.
5. Задняя мозговая (первичный отдел).

От Виллизиева круга ответвляются многочисленные артерии, образуя разветвленную сеть, анатомическое строение которой позволяет в случае необходимости питать любые участки мозга. Различные отклонения в формировании строения системы чаще являются врожденными аномалиями, реже возникают вследствие перенесенных инфекционных заболеваний, черепно-мозговых травм, патологий сосудов (атеросклероз, нарушение нейрогуморальной регуляции).

Функции Виллизиева круга

Основная функция системы – регуляция мозговой гемодинамики. Если на определенном участке мозга уменьшается объем кровоснабжения, система, представленная ВК, перенаправляет кровоток таким образом, чтобы восполнить потери крови на участках, которые испытывают дефицит.

Благодаря системе многие аномалии развития мозговых сосудов (аплазии, гипоплазии) не сопровождаются неврологическими симптомами и часто становятся случайной находкой во время диагностического обследования, назначенного по другой причине.

Варианты развития

Классическая схема Виллизиева круга обнаруживается у 25-38% людей, остальные варианты – это такие аномалии развития, которые отличаются от нормы, что может ухудшать компенсаторные свойства системы. В числе преобладающих патологий структуры – аневризмы сосудов (устойчиво расширенные участки с нарушением тонуса сосудистой стенки). Другие аномальные варианты строения, свойственные для Виллизиева круга:

1. Недоразвитие соединительной артерии.
2. Отсутствие или недоразвитие передней артерии на переднем участке
3. Отсутствие или недоразвитие задней артерии на переднем участке.
4. Трифуркация (разделение на 3 ветви) артерии, чаще внутренней сонной на заднем участке. Встречается с частотой 19% случаев.
5. Аплазия (отсутствие части) артерий, чаще задних соединительных. Встречается с частотой 17,5% случаев.

В 14% случаев картина аномального замкнутого или разомкнутого Виллизиева круга сочетает в себе несколько неклассических вариантов формирования сосудов. В 11,5% случаев кровеносная система представлена редкими вариантами. В нормальной схеме Виллизиев круг полностью замкнут, это означает, что система кровоснабжения работает хорошо, компенсируя дефицит кровотока, если наблюдаются аномалии развития питающих сосудов или кровь плохо поступает в ткани мозга.

Пациент с классическим ВК, если происходит закупорка одной или двух позвоночных артерий, способен выжить, потому что система перераспределяет направление тока крови, обеспечивая нормальное кровоснабжение всех отделов. Если Виллизиев круг не замкнут, это значит, что компенсаторные возможности кровеносной системы снижены. Цереброваскулярные патологии являются одной из распространенных причин смертности.

Если в силу прогрессирования атеросклероза или других сосудистых патологий происходит обструкция питающих артерий, аномальная система вспомогательного, компенсаторного кровотока не работает. Наиболее частое последствие незамкнутого Виллизиева круга – острое ухудшение кровообращения в мозговых структурах и инсульт. Если развитие Виллизиева круга соответствует классической схеме, происходит естественное перераспределение кровотока в случаях:

• Сдавливание питающей артерии в области шеи вследствие резкого поворота головы.
• Спазмы питающих сосудов из-за нарушения нейрогуморальной регуляции.
• Обтурация (закупорка) сосудов эмболом или тромбом.

Функциональные возможности Виллизиева круга реализуются не в полной мере, если он разомкнут или наблюдаются такие варианты сети, что это приводит к затруднению компенсаторного кровотока. Статистика показывает, у пациентов с ухудшением мозгового кровообращения почти всегда выявляются отклонения в строении кровеносной системы, снабжающей мозг.

Типичные последствия строения, когда Виллизиев круг разомкнут, связаны со снижением интенсивности кровообращения и неравномерным распределением тока крови. В результате возникают различные нарушения – ишемия, атрофия, некроз отдельных участков, ТИА (транзиторные ишемические атаки).

Чтобы судить, хорошо это или плохо, что Виллизиев круг разомкнут, важно определить, насколько отклонения от классического строения влияют на регуляцию гемодинамики. При некоторых вариантах системы существует предрасположенность к образованию аневризм, при разрыве которых случается геморрагический инсульт.

При хроническом ухудшении кровоснабжения отдельных зон, развивается ишемический инсульт. Если Виллизиев круг разомкнутый, это свидетельствует об отсутствии важных артерий (чаще одной или обеих задних соединительных), что может привести к серьезным последствиям – инсульту, инвалидности, летальному исходу.

Признаки аномального строения

Обнаружение признаков разомкнутого Виллизиева круга и других патологий кровеносной системы головного мозга на ранней стадии, позволяет своевременно лечить нарушения. Симптомы вертебробазилярной недостаточности у пациентов с аномалиями развития кровеносной системы проявляются при малейшем нарушении кровотока в позвоночной артерии. Признаки хронических ишемических процессов в мозге, спровоцированных нарушением кровообращения:

• Боль в области головы.
• Головокружения, преходящее помрачение сознания.
• Шум, гул в ушах.
• Ухудшение когнитивных способностей – памяти, мыслительной деятельности.
• Нарушение режима сна и бодрствования (бессонница ночью, сонливость днем).

Если недостаток кровотока наблюдается в каротидном бассейне, у пациента дополнительно могут возникать такие симптомы, как онемение, слабость в конечностях, расстройство речевой функции. Если ухудшение кровотока происходит в бассейне позвоночных артерий, появляются симптомы: атаксия, нарушение двигательной координации, затруднения при удержании тела в равновесии. При наличии подобной симптоматики рекомендуется пройти инструментальное обследование для выявления причин нарушений.

Диагностика патологий

Ангиография элементов кровеносной системы мозга – приоритетный метод обнаружения патологий. Другие инструментальные методы:

• УЗИ-допплерография.
• Интервенционная ангиография селективного типа.
• КТ-ангиография, МР-ангиография.

Заключение после проведенного МРТ-исследования кровеносной системы в области головного мозга и Виллизиева круга, подтверждает или опровергает наличие неклассических вариантов развития. Инструментальное обследование позволяет определять степень проходимости и особенности морфологического строения сосудов.

Методы лечения

Лечение дефектов Виллизиева круга выполняется преимущественно хирургическими методами. Нарушения в виде полного или частичного отсутствия кровотока устраняются посредством восстановления проходимости сосудов. Для поддержания нормальной циркуляции в рамках кровеносной системы, снабжающей отделы головы, при необходимости создаются дополнительные соединения между разрозненными элементами. Основные методы лечения:

1. Шунтирование. Операция проводится с целью перенаправления кровотока в обход участка с патологически измененными элементами кровеносной системы. При хирургическом формировании анастомозов (место соединения отдельных сосудов) чаще используются фрагменты вен и артерий пациента.
2. Стентирование. Стенты (внутрисосудистые сетчатые конструкции) устанавливаются внутри суженного, непроходимого питающего сосуда для искусственного расширения сосудистого просвета. Стенты изготавливаются из материалов, инертных для организма. Современные биодеградирующие конструкции самостоятельно рассасываются по истечении нескольких лет.
3. Баллонная ангиопластика. Расширение сосудистого просвета выполняется при помощи специального баллона.

В ходе операции устраняются повреждения элементов кровеносной системы, последствия патологического расширения или разрыва сосуда. После оперативного вмешательства проводится контроль лечения при помощи УЗИ-допплерографии или МРТ-исследования сосудов мозга. При необходимости назначают фармацевтические препараты, улучшающие клеточный метаболизм, нормализующие тонус сосудистой стенки, стимулирующие кровоток.

Для профилактики инсульта необходимо придерживаться диеты, которая способствует укреплению сосудистых стенок и поддержанию нормального тонуса сосудов. Рекомендуется употреблять продукты, богатые витаминами, микроэлементами, природными антиоксидантами, растительной клетчаткой, полиненасыщенными жирными кислотами.

Нормально развитый ВК компенсирует недостаток кровоснабжения отделов мозга при таких нарушениях, как обструкция или спазм сосуда, врожденные или приобретенные дефекты питающих артерий (гипоплазия, аплазия, аневризмы). Своевременная диагностика и лечение патологии помогут избежать серьезных последствий – инсульта, инвалидности, смерти.

Просмотров: 1 818

Инсульт и транскраниальные методы диагностики

Инсульт — это клинический синдром, представленный очаговыми или общемозговыми нарушениями, развивающийся внезапно, вследствие острого нарушения мозгового кровообращения. Синонимом инсульта является острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК), однако, обычно, под инсультом понимают такое ОНМК, при котором симптомы сохраняются на срок более 24 часов. В случае если симптомы устраняются до истечения 24 часов, такие состояния называются переходящими нарушениями мозгового кровообращения (ПНМК). Частым видом ПНМК являются транзиторные ишемические атаки (ТИА). ПНМК могут быть вызваны не только ишемией (задержкой кровообращения), но и, например, гипертоническим кризом (острым и значительным повышением артериального давления) [1,2].

В зависимости от причины острого нарушения мозгового кровообращения инсульт подразделяется на ишемический (код 163 по МКБ-10) и геморрагический (код 160 – 162 по МКБ-10) [3]. При ишемическом инсульте происходит уменьшение кровоснабжения тканей головного мозга (часто из-за закупорки сосуда тромбом), вследствие чего наступает снижение функционирования и гибель нейронов. При геморрагическом инсульте происходит разрыв сосудов, питающих ткани головного мозга, вследствие чего наступает кровоизлияние в мозг и, следовательно, сдавление тканей мозга, приводящее к гибели нейронов.

Диагностика инсульта

При появлении у пациента симптомов ОНМК следует провести дифференциальную диагностику ишемического и геморрагического инсульта, так как в острый период лечение этих двух разновидностей инсульта кардинально различается.

Методы инструментальной диагноcтики ОНМК:

• Нейровизуальзация (компьютерная томография и магнито-резонансная томография)
• Ультразвуковая диагностика (транскраниальное дуплексное сканирование магистральных артерий головы)
• Исследование глазного дна
• Электрокардиография (для диагностики кардиогенного варианта инсульта)
• Электроэнцефалография (при наличии судорожного синдрома)

Ишемический инсульт

Ишемический инсульт (ИИ) – острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК) по ишемическому типу с образованием стойкого морфологического и неврологического дефекта, сохраняющегося более 24 часов. Хотя инсульт не является наследственным заболеваниям, наследуются многие факторы риска, предрасполагающие к данной патологии.

Факторы риска ишемического инсульта:

• Атеросклероз
• Артериальная гипертензия
• Сахарный диабет
• Заболевания сердца
• Курение
• Избыточная масса тела
• Малоподвижный образ жизни
• Длительный прием гормональных контрацептивов
• Пожилой возраст
• Васкулиты (увеличивают риск спонтанного тромбообразования)
• Вертеброгенная патология (остеохондроз шейных отделов, грыжи межпозвоночных дисков – могут сдавливать позвоночные артерии)
• Заболевания крови (например, эритремия, и другие заболевания, увеличивающие вязкость крови)

Факторы риска подразделяются на модифицируемые (те, на которые мы в состоянии повлиять), например, вредные привычки, артериальная гипертензия и т.д., и немодифицируемые, например, возраст, пол (известно, что у мужчин вероятность инсульта несколько выше, чем у женщин – это связывают с ангиопротекторными свойствами эстрогенов). Практически никогда не встречаются случаи инсульта, при которых нет ни одного из вышеперечисленных предрасполагающих факторов [1,2].

Патогенез ишемического инсульта

В конечном итоге влияние всех факторов риска ИИ можно свести к трем основным вариантам патогенеза ишемического инсульта:

— повышению вероятности тромбообразования
— окклюзии (сжатию) сосудов, кровоснабжающих головной мозг
— увеличению риска острой гипотонии (например, при инфаркте миокарда)

Данные механизмы патогенеза ИИ легли в основу патогенетической классификации ишемического инсульта [1,2,4].

Классификация ишемического инсульта TOAST (Trial of Org 10172 in Acute Stroke Treatment) [5]

1. атеротромбоэмболический (церебральная макроангиопатия)
2. кардиоэмболический;
3. лакунарный (церебральная микроангиопатия)
4. инсульт другой определенной этиологии
5. инсульт неопределенной этиологии

При ишемическом инсульте в головном мозге формируется зона ишемии, в которой происходит снижение функционирования и гибель нейронов. Зона ишемии состоит из ядра, где нейроны гибнут в течение нескольких минут после начала ОНМК. Зона ядра, как правило, имеет небольшой размер, и гибель нейронов в ней не имеет большого клинического значения. Вокруг зоны ядра располагается большая по размеру зона ишемической полутени, также называемая пенумбра. Нейроны данной зоны находятся в промежуточном состоянии – они уже не функционируют, но еще не погибли. Окончательная гибель нейронов в этой зоне происходит через 3-6 часов после начала ОНМК. Известно, что причиной большинства ишемических инсультов является закупорка одной из мозговых артерий тромбом. Если в течение нескольких часов после инсульта растворить этот тромб, то может произойти восстановление нейронов в зоне ишемической полутени и, следовательно, устранение большинства симптомов ОНМК. На данном положении основывается единственный эффективный на сегодняшний день способ лечения ишемического инсульта – тромболитическая терапия [6]. В нашей стране она проводится с помощью препарата актилизе (алтеплаза) — рекомбинантного человеческого тканевого активатора плазминогена.

Как уже было отмечено выше, важнейшим методом инструментальной диагностики ОНМК является нейровизуализация. На второе место по диагностической значимости можно с уверенностью поставить ультразвуковую диагностику. Для профилактики ОНМК по ишемическому типу ультразвуковые исследования выходят на первое место. Как мы уже говорили, одной из основных причин ОНМК по ишемическому типу является острый тромбоз сосудов головного мозга. Чаще всего происходит тромбоэмболия. Приведем типичный патогенез ОНМК по ишемическому типу: атеросклеротическая бляшка, постепенно формирующаяся на стенке одного из сосудов, в определенной момент времени теряет стабильность, отрывается, и с током крови переносится в артерии головного мозга, где закупоривает одну из мозговых артерий. Возникает вопрос – можно ли было предупредить развитие данного осложнения. Конечно же, можно. Профилактика инсульта давно известна – отказ от вредных привычек, диета, борьба со стрессами и так далее. Но, увы, известно, что у большинства людей в возрасте старше 50 лет все же наблюдаются атеросклеротические поражения сосудов, и, следовательно, повышается риск тромбоза сосудов головного мозга. Для профилактики данного осложнения необходимо следить за состоянием кровотока в сосудах, питающих головной мозг. На сегодняшний день самым лучшим методом здесь является ультразвуковое исследование. Причем необходима диагностика  не только состояния  экстракраниальных сосудов, но и интракраниальных, для чего в современной медицине широко применяется транскраниальное сканирование. Чаще всего используется транскраниальное дуплексное сканирование – совместное использование B-режима и импульсного доплеровского режима. Часто данный вид сканирования называют триплексным сканированием, подчеркивая, что используется цветовое допплеровское кодирование потока. Наличие костей черепа на пути ультразвука существенно осложняет данный вид сканирования. Для прохождения костного слоя приходится использовать датчики с низкой частотой, обычно, 2-2,5 МГц. Вследствие этого не удается достичь необходимой разрешающей способности для анализа состояния сосудистой стенки, поэтому информацию о структуре сосудистой стенки врач получает, оценивая сосудистый кровоток с использованием доплеровского режима.

Транскраниальное сканирование

Транскраниальное дуплексное сканирование (ТДС) осуществляют на аппарате, в котором используют комбинацию низкой частоты излучения и импульсной допплеровской методики. Эффективная дальность прибора от 2,5 до 15 см, причем глубину локации можно изменять ступенчато через каждые 0,5 см.

Кровоснабжение головного мозга

Кровоснабжение головного мозга осуществляется из бассейнов двух систем артерий – каротидной и вертебробазилярной. Каротидная система происходит из общей сонной артерии, которая разделяется на внутреннюю и наружную сонные артерии. Внутренняя сонная артерия разделяется на переднюю и среднюю мозговые артерии. Вертебробазилярная система происходит из позвоночной артерии, переходящей в базилярную артерию, разделяющуюся на правую и левую задние мозговые артерии. Средняя мозговая артерия является самой крупной артерией, кровоснабжающей головной мозг [7]. В 80% случаев инсульты наблюдаются в бассейне средней мозговой артерии. В основании головного мозга артерии замыкаются в Виллизиев круг, который является полностью замкнутым у 20-50% людей. Замкнутый Виллизиев круг является хорошим прогностическим признаком при ОНМК, так как он может обеспечить нормальное кровоснабжение тканей мозга при закупоривании одного из сосудов (Рис.1).

Рисунок  1. Кровоснабжение головного мозга.

Методика транскраниального сканирования

Для локации передней, средней и задней мозговых артерий служит «УЗ-окно» в височной области выше скуловой дуги между латеральным углом глазницы и ушной раковиной. Локацию средней мозговой артерии проводят при фокусировании УЗ-луча на глубине 45-50 мм, а передней и задней мозговых артерий – на глубине 60-70 мм. Точную идентификацию сосуда выполняют с помощью специальных компрессионных проб.

В результате можно определить среднюю и объемную скорость кровотока, спектрограмму и ее составляющие. Величина кровотока (см/с) по передней мозговой артерии составляет 50±11; по средней – 62±12; по задней – 39±10.

Рисунок  2. Транскраниальная доплерография.

Транскраниальное дуплексное сканирование проводится неинвазивно, векторным (секторным) датчиком, генерирующим импульсные колебания с частотой 1-2,5 МГц (2 МГц) через определенные доступы (окна) на поверхности головы, обеспечивающие минимальную толщину костной ткани. По одной из методик основными доступами являются транстемпоральный — через чешую височной кости, и субокципитальный — через большое затылочное отверстие, дополнительными — трансорбитальный — через верхнюю глазничную щель и трансокципитальный — через чешую затылочной кости, над затылочным бугром [8].

По другой методике дуплексное сканирование проводится через транстемпоральное, трансорбитальное и и трансфораминальные окна. При этом трансфораминальное окно находится в верхней части шеи, ниже затылочной кости, и используется для визуализации основной артерии и внутричерепных отделов позвоночной артерии (Рис.3) [9].

Рисунок 3. Трансорбитальное, трансфораминальное и транстемпоральное окно для дуплексного сканирования.

На рисунке 4 приведено изображение еще одной схемы доступов для дуплексного транскраниального сканирования. Как мы видим, все методики транскраниального сканирования используют практически одни и те же окна.

Рисунок 4. Позиция датчика для четырех транскраниальных окон. (A) транстемпоральное, (B) трансорбитальное, (C) субокципитальное, (D) субмандибулярное [10].
Список мозговых артерий, визуализируемых в каждом транскраниальном доступе, а также глубины их расположения и средние скорости кровотока, представлены в таблице 1.

Таблица 1. Список мозговых артерий, визуализируемых в каждом транскраниальном доступе, а также глубины их расположения и средние скорости кровотка [11]:

Окно	Артерия	Глубина (мм)	Значения скорости (см/c)
Транстемпоральное	Средняя мозговая MCA	30 — 67	62 +/- 12
	Передняя мозговая ACA	60 — 80	50 +/- 11
	Внутренняя сонная (терминальная) ICA	60 — 67	39 +/- 9
	Задняя мозговая PCA	55 — 80	39 +/- 10
	Задняя соединительная PCoA
	Передняя соединительная ACoA
Трансорбитальное	Офтальмическая OA	40 — 60	21 +/- 5
	Внутренняя сонная (сифон) ICA	60 — 80	47 +/- 10
Субокципитальное	Позвоночная VA	40 — 85	38 +/- 10
	Базилярная BA	>80	41 +/- 10
Субмандибулярное	Внутренняя сонная (дистальная) ICA	35 — 70	37 +/- 9

 

Рисунок 5. Визуализация Виллизиева круга, проведенная из транстемпорального окна.
ACA – передняя мозговая артерия, MCA – средняя мозговая артерия, PCA – задняя мозговая артерия [11].

При проведении транскраниального дуплексного сканирования достаточно информативным является анализ допплеровского спектра, позволяющий оценить состояние транскраниальных и экстракраниальных сосудов. На рисунке 6 приведен допплеровский спектр дуплексного транскраниального сканирования пациента с экстракраниальным стенозом внутренней сонной артерии.

Рисунок 6. Эффект экстракраниального стеноза внутренней сонной артерии (ВСА) на церебральную гемодинамику (пациент имел высокую степень стеноза проксимальной правой ВСА). (А) Уменьшение скорости потока в правой (ипсилатеральной) средней мозговой артерии (СМА). (B) Нормальная скорость потока в левой (контрлатеральной) СМА и увеличенная скорость потока в левой (контрлатеральной) передней мозговой артерии (ПМА), вследствие коллатерального кровотока. (C) Реверсия потока в правой (ипсилатеральной) ПМА. (D) Увеличенная скорость потока в левой (контрлатеральной) ПМА [9]. 

Как упоминалось выше, замкнутый Виллизиев круг является хорошим прогностическим критерием при тромботических поражениях сосудов головного мозга, так как он обеспечивает коллетаризацию кровотока и позволяет сохранить устойчивое кровоснабжение отделов головного мозга. Для получения информации о наличии и функциональной состоятельности конкретных аретрий Виллизиева круга используют компрессионные пробы. При кратковременном пережатии определенных участков сонной артерии, с помощью дуплексного транскраниального сканирования можно зафиксировать усиление кровотока в определенных артериях Виллизиева круга, при условии их наличия и функциональной состоятельности. На рисунке 7 показано определение функциональной состоятельности передней соединительной артерии с применением компрессионной пробы [8].

Рисунок 7. Определение функциональной состоятельности передней соединительной артерии с применением компрессионной пробы (компрессия гомолатеральной общей сонной артерии). А. Передняя соединительная артерия отсутствует , или функционально несостоятельна. Б. Передняя соединительная артерия функционально состоятельна [8].
Примечание: ACA – передняя мозговая артерия. MCA – средняя мозговая артерия. ACoA – передняя соединительная артерия.

Заключение

Острое нарушение мозгового кровообращения, в частности, по ишемическому типу, является на сегодняшний день чрезвычайно распространенной патологией. В большинстве случаев причиной ОНМК является тромбоз сосудов головного мозга. Транскраниальное дуплексное сканирование является одним из важнейших методов диагностики состояния сосудов головного мозга, необходимым для профилактики и выявления этиологии нарушений мозгового кровообращения. Суть ТДС состоит в совместном использовании B-режима и импульсного доплеровского режима. Наличие костей черепа на пути ультразвука существенно осложняет данный вид сканирования. На ультразвуковом аппарате при ТДС используют  комбинацию низкой частоты излучения, для прохождения сквозь костный слой, и импульсной допплеровской методики, для визуализации кровотока.

Список литературы

1. Кистлер Дж. Ф., Роппер А. Х., Мартин Дж. Б. «Сосудистые заболевания головного мозга. Внутренние болезни», т. 10: 44-107. М., Медицина, 1997.
2. Н.В. Верещагин, М.А. Пирадов, З.А. Суслина, 2001. «Принципы диагностики и лечения больных в остром периоде инсульта» // Consilium Medicum, 2001, т. 3, № 5, с. 221-225
3. Всемирная организация здравоохранения — классификация заболеваний мозгового кровообращения.
4. Гусев Е. И., Скворцова В. И., Чекнева Н. С. и др. «Лечение острого мозгового инсульта (диагностические и терапевтические алгоритмы)». Учебно-методическая литература. М., 1997.
5. Harold P. Adams Jr., Birgitte H. Bendixen, L. Jaap Kappelle, Jose Biller, Betsy B. Love, David Lee Gordon, E. Eugene Marsh III, and the TOAST Investigators. Classification of Subtype of Acute Ischemic Stroke. Definitions for Use in a Multicenter Clinical Trial. Stroke. 1993, 24: 35-41.
6. Bogousslavsky J. The global stroke initiative, setting the context with the International
Stroke Society. J Neurol Sciences. 2005, V.238, Suppl.1. IS.166.
7. Сапин М.Р. Никитюк Д.Б. «Атлас анатомии человека». М., 2001.
8. Лелюк В.Г., Лелюк С.Э. «Ультразвуковая ангиология». М., 2003.
9. Sarkar S., Ghosh S., Ghosh S., Collier A. Role of transcranial Doppler ultrasonography in stroke. Postgrad Med J. 2007, November, 83(985): 683–689.
10. Katz ML. Intracranial Cerebrovascular Evaluation. Textbook of Diagnostic Ultrasonography. Mosby, St. Louis, 2001.
11. Mira L. Katz. Transcranial Color Doppler Imaging (TCDI). Online CME Courses.

Как распознать симптомы сердечно-сосудистых заболеваний у ребенка – словами экспертов

27 ноября 2015 | 12:58

Причины сердечно-сосудистых заболеваний – которыми, по большей части, страдают люди в возрасте — возникают, порой, еще в детстве. Иногда организм не дожидается «взросления» и начинает «сдавать» еще в нежном возрасте. «Диалог» узнал у специалистов, чем это может быть вызвано и как избежать инфарктов и инсультов у детей.

«Сердечно-сосудистые заболевания у детей возникают при аномалии развития сосудов, когда не замкнут Виллизиев круг, когда травма — бывают дефекты сосудов. Бывают и у совсем маленьких. Если мы говорим об инсульте, это всегда катастрофа, которая произошла с головным мозгом и здесь все зависит от объема поражения вещества головного мозга, времени начала лечения и от характера инсульта – ишемический это инсульт или кровоизлияние», — рассказал руководитель сосудистого центра на базе Елизаветинской больницы Александр Назаров.

По словам его коллеги, исполняющего обязанности руководителя сосудистого центра на базе петербургской Александровской больницы, кандидата медицинских наук, заслуженного врача России Игоря Полякова, чтобы выявить тревожные признаки у ребенка, необходимо регулярно водить его к врачу на профилактические осмотры, а также подробно расспрашивать о необычных ощущениях.

«В отличие от взрослого человека, дети редко жалуются на симптомы, характерные для заболеваний сердечно-сосудистой системы, поэтому необходимо более тщательно обследование с подробным расспросом жалоб»

«Дети все чаще болеют взрослыми болезнями — артериальной гипертензией, ишемической болезнью сердца, нарушениями ритма и даже атеросклерозом. Эти заболевания прогрессируют и часто становятся причиной нетрудоспособности в более старшем возрасте. Одной из актуальных проблем детской кардиологии являются нарушения сердечного ритма и артериальная гипертензия. За последние годы значительно увеличилось число детей, у которых повышенное артериальное давление. Все эти дети нуждаются в наблюдении специалистов. Необходимо регулярно проводить ребенку профилактические осмотры у педиатра с измерением артериального давления, снятия электрокардиограммы. В отличие от взрослого человека, дети редко жалуются на симптомы, характерные для заболеваний сердечно-сосудистой системы, поэтому необходимо более тщательно обследование с подробным расспросом жалоб», — пояснил Поляков.

Медик подчеркнул, что первые симптомы сердечно-сосудистых заболеваний у детей могут быть и вовсе незаметны.

«Кардиологи отмечают, что при небольшой выраженности заболевания ребенок долгое время может нормально расти и развиваться, играть и бегать вместе со здоровыми детьми. Однако несвоевременная диагностика заболевания сердца может привести к тяжелой сердечной недостаточности в дальнейшем», — сказал он.

«Известные факторы риска ишемической болезни сердца — избыточная масса тела, пристрастие к курению, малая физическая активность — начинают формироваться именно в детском и подростковом возрасте»

Поляков отметил, что, говоря об истоках заболеваний, идущих из детства, в первую очередь врачи имеют в виду привычку к нездоровому образу жизни: злоупотреблению жирной пищей, малым физическим нагрузкам, и даже курению.

«Часто истоки заболеваний сердечно-сосудистой системы у взрослых находятся в детском и подростковом возрасте. Известные факторы риска ишемической болезни сердца — избыточная масса тела, пристрастие к курению, малая физическая активность — начинают формироваться именно в детском и подростковом возрасте», — уверен врач.

Специалисты считают, что в предотвращении заболеваний сердца и сосудистой системы большое значение имеет здоровый образ жизни. Прежде всего, следует отказаться от вредных привычек. Риск сердечных заболеваний возрастает при избытке массы тела. Однако изменить свой образ жизни, режим питания удается далеко не всем. А между тем, это необходимо для сохранения здоровья. «По меньшей мере 80% случаев преждевременной смерти от инфарктов и инсультов можно предотвратить благодаря правильному питанию, регулярной физической активности и воздержанию от курения, а также поддерживая нормальный вес тела», — заключил Поляков.

Подготовила Вероника Бабкина / ИА «Диалог»

Круг захарченко и виллизиева

Сосудистая система головного мозга имеет сложное строение. Одной из наиболее важных ее составляющих является Виллизиев круг. Он представляет собой комплекс артерий, которые расположены у основания мозга.

Благодаря ему происходит правильное распределение потока крови в случае нарушения функционирования сонных артерий. Поэтому любые патологии в его развитии могут спровоцировать появление негативных последствий. Для того чтобы их своевременно выявлять, необходимо знать строение и особенности Виллизиева круга.

Из чего состоит Виллизиев круг

В первую очередь необходимо разобраться, что это такое — Виллизиев круг. Это анастомоз артерий мозга, который имеет форму овального венца. Название это образование получило в честь его первооткрывателя — Томаса Виллиса.

Круг образуется такими артериями, как:

1. Задняя соединительная.
2. Задняя мозговая.
3. Передняя мозговая.
4. Внутренние сонные.

Такое строение круга позволяет соединять между собой две системы: позвоночно-основную и сонную.

Развитие Виллизиева круга чаще происходит по классическому варианту. В этом случае образование будет симметричным относительно вертикальной оси. Часто встречаются патологии строения.

За какие функции отвечает

Основной задачей этой системы является обеспечение достаточного кровоснабжения определенных участков головного мозга. Это особенно важно в случае нарушения кровотока в артериях шеи. Затруднение течения крови по шейным артериям грозит кислородным голоданием мозга, что провоцирует различные отклонения. Для того чтобы этого не происходило, и предусмотрен Виллизиев круг.

Обеспечение функциональности круга достигается за счет того, что сонные артерии соединены не только друг с другом, но и с позвоночной артериальной системой. Такая схема позволяет постоянно снабжать головной мозг питательными веществами.

По статистическим сведениям, классический вариант развития Виллизиева круга наблюдается лишь в 50% случаев. У многих людей его симметрия нарушена.

Возможные патологии

Анатомия человека предусматривает сложное строение внутренних систем, которое обеспечивает полноценное функционирование организма. К сожалению, часто в силу определенные причин наблюдаются отклонения в развитии. Это бывает и в случае с Виллизиевым кругом. Его нормальное строение наблюдается только у половины людей.

Чаще всего отклонения от классического варианта развития проявляются в асимметрии отходящих ветвей или отсутствии определенных участков круга. Часто наблюдается различие в диаметрах позвоночных артерий в задней и передней частях. Результаты исследований показывают, что нарушение симметрии круга иногда становится причиной частых мигренозных приступов.

Среди наиболее значимых патологий:

1. Гипоплазия. Представляет собой порок развития, при котором артерии имеют сильно уменьшенные параметры. Если в других бассейнах головного мозга отсутствуют нарушения кровотока, то гипоплазия будет протекать бессимптомно. Такая патология может быть выявлена в ходе комплексной диагностики состояния головного мозга. Ее хорошо видно на снимках, полученных при магнитно-резонансной томографии.
2. Аневризма. Это выпячивание стенки артерии наружу. Отклонение протекает бессимптомно до тех пор, пока не происходит разрыва аневризмы. Это приводит к кровоизлиянию в мозг. При этом появляются невыносимые головные боли, приступы тошноты и рвоты, острые реакции на яркий свет. Если вовремя не принять меры, человек может впасть в кому и умереть.
3. Аплазия. Это состояние, при котором Виллизиев круг не замкнут вследствие отсутствия соединительной артерии. Может наблюдаться как в переднем отделе, так и в заднем. Если артерия все же присутствует, но развита крайне слабо, то диагностируется неполная разомкнутость круга. Патология в передней части круга встречается крайне редко, лишь в 4% случаев. Чаще всего отклонение обнаруживается сзади. Разомкнутый круг обследуется при помощи МРТ. Причиной такого явления становится остановка в развитии на стадии формировании плода.
4. Трифуркация сонной артерии. Это расщепление артерии на три составляющих. Такое отклонение наблюдается в 28% случаев. Оно не представляет опасности, пока не наблюдаются окклюзивные изменения в артериях. Различают переднюю и заднюю трифуркацию. Такое отклонение связано с задержкой редукции соединительных артерий в период эмбрионального развития.

К патологиям, которые встречаются крайне редко, относят артерию Гейбнера, расщепление передней соединительной артерии, сплетениевидный вид базилярной артерий и некоторые другие.

Какие последствия может иметь неправильное развитие Виллизиевого круга?

В нормальном состоянии Виллизиев круг замкнут. Он выступает в роли резервной системы. Если никаких отклонений в работе шейных артерий не наблюдается, то он не задействуется. Поэтому даже если в нем присутствуют отклонения от нормального развития, они никак не проявляются.

При появлении проблемы с поставкой питательных веществ к мозгу включается Виллизиев круг. Он помогает перекачивать кровь из других отделов. В этом случае его патология может иметь негативные последствия для здоровья.

Врожденные патологии Виллизиева круга в определенных ситуациях приводят к затруднению мозгового кровообращения. Оно может проявляться уже в раннем возрасте и со временем нарастать.

В отличие от остальных артерий головного мозга, в участках круга не наблюдается разницы давления. Это связано с отсутствием уравновешивания давлением мозговой ткани. Это может приводить к следующим негативным последствиям:

1. Частое головокружение.
2. Неприятные ощущения при резкой смене положения головы.
3. Сильные головные боли, которые не всегда удается купировать даже обезболивающими препаратами.
4. Приступы мигрени, которые сопровождаются светобоязнью, тошнотой, реакцией на звуки.

Одной из самых опасных патологий считается аневризма. Она появляется вследствие истончения и повышения эластичности стенки артерии. Причем этот процесс протекает совершенно бессимптомно. Любое воздействие на область головы приводит к моментальному разрыву аневризмы. Если своевременно не принять меры, человек просто погибнет.

Как выявляются отклонения?

Чаще всего патологии развития Виллизиева круга выявляются при комплексном обследовании пациента, который обратился с жалобами на головную боль. В первую очередь в такой ситуации специалисты проверяют наличие нарушений кровообращения головного мозга.

Наиболее точным современным диагностическим методом остается МРТ. Обследование проводится на специальном магнитно-резонансном томографе. Его принцип действия основан на фиксации реакций клеток тела в ответ на воздействие сильным магнитным полем.

Такое обследование помогает получить полное представление о строении любых внутренних органов, в том числе и сосудистой системы. МРТ считается полностью безопасным, так как является неинвазивным обследованием и не предполагает применения радиоактивного облучения.

Ангиография

Одним из самых популярных методов обследования сосудистой системы считается ангиография. Эта методика предполагает введение в кровь пациента специального контрастирующего вещества. После того как оно равномерно распределится по всем артериям, делается рентгеновский снимок. На нем хороши видны все патологии.

Такое обследование может проводиться при помощи обычного рентгенографа или под контролем компьютерной томографии. Контрастирующее вещество полностью безвредно для человека. Спустя определенное время оно полностью выводится из организма естественным путем.

Для определения точного расположения и состояния артерий применяют также компьютерную томографию. Такое обследование проводится с применением рентгеновского облучения. И хотя доза облечения крайне мала, этот диагностический метод нельзя назвать полностью безопасным для здоровья.

Как лечат

Если в ходе обследования выявлены неопасные для жизни патологии, например, трифуркация, то никакого особого лечения в этом случае не требуется. Но стоит помнить, что состояние здоровья может резко ухудшиться при появлении осложнений, например, тромбоза сосудов. Поэтому пациенту рекомендованы мероприятия, направленные на профилактику осложнений.

Необходимо придерживаться правильного питания, исключить употребление чрезмерно жирной пищи, жареных, копченых блюд. Отказаться от вредных привычек. Стараться есть как можно больше свежих овощей и фруктов. Вести активный образ жизни, больше гулять на свежем воздухе. Все это благоприятно сказывается на здоровье сердечно-сосудистой системы в целом.

Операция

Если диагностирована аневризма, потребуется срочное оперативное вмешательство. Никакими другими методами с такой проблемой справиться нельзя. Операция проводится под общим наркозом.

Хирург проделывает трепанационное отверстие в черепе пациента. После этого он раздвигает ткани, чтобы добраться до поврежденной артерии. При помощи специальных инструментов врач удаляет аневризму и перевязывает сосуд.

Затем останется только восстановить мозговую оболочку и наложить швы. Чаще всего после такой операции необходимо медикаментозное лечение, которое направлено на предотвращение возможных осложнений.

Существует вариант операции, при котором аневризма не удаляется, следовательно, не происходит разрыва сосудов. Такая процедура проводится под местным наркозом. Хирург делает небольшой прокол в сосуде и вводит в него специальный инструмент. С его помощью специалист заполняет полость аневризмы определенным материалом в виде микроскопических спиралей.

Эти спирали способствуют тому, что в полости аневризмы образуется плотный тромб. Таким образом, патология полностью исключается из процесса кровообращения.

Во время операции хирургу необходимо действовать предельно внимательно, так как малейшая неточность приведет к разрыву аневризмы и кровоизлиянию. Спустя три месяца после такого лечения обязательно проводится контрольное обследование.

Виллизиев круг — это резервная система кровоснабжения мозга. В случае выявления патологии необходимо регулярное прохождение обследований с целью выявления вероятности развития аневризмы.

Система головного мозга осуществляет регуляцию всех прочих структур организма, поддерживая динамическое постоянство во внутренней среде и стабильность главных физиологических функций. Именно поэтому в нервной ткани интенсивность питания очень велика. Далее рассмотрим, как осуществляется кровоснабжение головного мозга.

Общие сведения

В состоянии покоя головной мозг получает примерно 750 мл крови в минуту. Это соответствует 15% от объема сердечного выброса. Кровоснабжение головного мозга (схема будет представлена далее) тесно связано с функциями и метаболизмом. Адекватное питание всех отделов и полушарий обеспечивается за счет особой структурной организации и физиологических механизмов регуляции сосудов.

Особенности

На питание органа не оказывают влияния изменения в общей гемодинамике. Это возможно благодаря присутствию различных механизмов саморегуляции. Питание центров координации нервной деятельности осуществляется в оптимальном режиме. Он обеспечивает своевременное и непрерывное поступление всех питательных веществ и кислорода в ткани. Кровообращение головного мозга в сером веществе отличается большей интенсивностью, чем в белом. Самым насыщенным оно является у детей до года. У них интенсивность питания выше на 50-55%, чем у взрослых. У пожилого человека она снижена на 20% и больше. Около пятой части от общего объема крови перекачивают сосуды мозга. Центры регуляции нервной деятельности постоянно сохраняют активность, даже во время сна. Контроль мозгового кровотока осуществляется за счет метаболической деятельности в нервной ткани. При повышении функциональной активности ускоряются обменные процессы. За счет этого усиливается кровоснабжение головного мозга. Его перераспределение осуществляется в пределах артериальной сети органа. Для ускорения метаболизма и повышения интенсивности работы нервных клеток, таким образом, не требуется дополнительного увеличения питания.

Кровоснабжение головного мозга: схема. Артериальная сеть

Она включает в себя парные позвоночные и сонные каналы. За счет последних обеспечивается питание полушарий на 70-85%. Позвоночные артерии приносят оставшиеся 15-30%. Внутренние сонные каналы отходят от аорты. Далее они проходят по обеим сторонам от турецкого седла и переплетения зрительных нервов. Через специальный канал они заходят в черепную полость. В ней сонные артерии разделяются на средние, передние и глазные. В сети также различают передний ворсинчатый и задний соединительный каналы.

Позвоночные сосуды

Они отходят от подключичной артерии и входят в череп сквозь затылочное отверстие. Далее они разветвляются. Их сегменты подходят к спинному мозгу и оболочке головного. Ветви также образуют нижние задние мозжечковые артерии. Посредством соединительных каналов они связываются со средними сосудами. В результате формируется виллизиев круг. Он замкнут и находится, соответственно, на основании мозга. Кроме виллизиева, сосуды формируют и второй круг – Захарченко. Участок его образования – основание продолговатого мозга. Формируется он за счет слияния в переднюю единую артерию ответвлений от каждого позвоночного сосуда. Подобная анатомическая схема кровеносной системы обеспечивает равномерное распределение полезных веществ и кислорода ко всем отделам мозга и компенсирует питание при расстройствах.

Венозный отток

Кровеносные каналы, собирающие кровь, которая обогащена углекислым газом, от ткани нервов, представлены в виде яремных вен и синусов твердой оболочки. От коры и белого вещества движение по сосудам осуществляется по направлению к нижней, медиальной и верхнелатеральной поверхностям полушарий. На этом участке формируется анастомозная венозная сеть. Затем она пролегает по поверхностным сосудам к твердой оболочке. В большую вену открывается сеть глубоких сосудов. В них собирается кровь от мозгового основания и внутренних участков полушарий, в том числе, таламуса, гипоталамуса, сосудистых сплетений желудочков, базальных ядер. Отток от венозных синусов осуществляется по яремным каналам. Они расположены на шее. Полая верхняя вена является последним звеном.

Нарушение кровоснабжения мозга

От состояния сосудистой сети зависит деятельность всех отделов органа. Недостаточность кровоснабжения головного мозга провоцирует уменьшение содержания питательных соединений и кислорода в нейронах. Это, в свою очередь, приводит к расстройствам функций органа и вызывает многие патологии. Плохое кровоснабжение мозга, застойные явления в венах, приводящие к развитию опухолей, расстройства циркуляции в малом и большом кругах и кислотно-основного состояния, увеличение давления в аорте и многие другие факторы, сопровождающие болезни, связанные с деятельностью не только самого органа, но и опорно-двигательного аппарата, печени, почек, провоцируют поражения в структуре. В ответ на нарушение кровоснабжения головного мозга изменяется биоэлектрическая активность. Регистрировать и выявлять подобного рода патологии позволяет электроэнцефалографическое исследование.

Морфологические признаки расстройства

Патологические нарушения бывают двух видов. Очаговые признаки включают в себя инфаркт, геморрагический инсульт, подоболочечные кровоизлияния. Среди диффузных изменений отмечаются мелкоочаговые нарушения в веществе, обладающие различной степенью давности и характером, небольшие организующиеся и свежие некротизированные участки ткани, мелкие кисты, глиомезодермальные кисты и прочие.

Клиническая картина

Если кровоснабжение головного мозга подвергается изменениям, могут наблюдаться субъективные ощущения, не сопровождающиеся объективными неврологическими симптомами. К ним, в частности, относят:

• Парестезии.
• Головную боль.
• Органическую микросимптоматику без выраженных признаков расстройств функции ЦНС.
• Головокружения.
• Расстройства высших функций коры очагового характера (афазию, аграфию и прочие).
• Нарушения деятельности органов чувств.

К очаговым симптомам следует отнести:

• Двигательные расстройства (нарушения координации, параличи и парезы, экстрапирамидные изменения, снижение чувствительности, боль).
• Эпилептические припадки.
• Изменение памяти, эмоционально-волевой сферы, интеллекта.

Нарушения циркуляции крови по своему характеру разделяют на начальные, острые (подоболочечные кровоизлияния, преходящие расстройства, инсульты) и на хронические, медленно прогрессирующие проявления (энцефалопатия, дисциркуляторная миелопатия).

Методы устранения расстройств

Улучшение кровоснабжения мозга наступает после глубокого дыхания. В результате несложных манипуляций в ткани органа поступает больше кислорода. Существуют также простые физические упражнения, способствующие восстановлению циркуляции. Нормальное кровоснабжение обеспечивается при условии здоровых сосудов. В связи с этим необходимо проводить мероприятия по их очищению. В первую очередь специалисты рекомендуют пересмотреть свой рацион. В меню должны присутствовать блюда, способствующие выведению холестерина (овощи, рыба и прочие). В ряде случаев для улучшения кровообращения необходимо принимать медикаменты. Следует при этом помнить, что лекарства назначить может только врач.

Синдром вертебро-базилярной недостаточности

Под вертебро-базилярной недостаточностью (ВБН) понимается одна из форм поражения сосудов головного мозга. Этот вид цереброваскулярной патологии характеризуется эпизодами обратимой ишемии структур мозга, которые снабжаются кровью сосудами, отходящими от основной и позвоночных артерий. Эти эпизоды могут быть повторными. Данный синдром встречается и у детей.

• Причины
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение
• Прогноз
• Профилактика

Причины

Главная причина развития ВБН – нарушение проходимости магистральных головных артерий. В первую очередь отклонению подвергаются экстракраниальные отделы артерий позвоночника. Стеноз часто затрагивает артериальные участки до того места, где артерия входит в костный канал. Иногда стеноз локализуется в безымянных или подключичных артериях. В основном сосуды поражаются по причине атеросклеротических стенозов. Важную роль играют и врожденные отклонения в строении сосудистого русла. Более редкими причинами являются воспалительные заболевания, такие как артерииты или расслоение основной или позвоночной артерии.

Для лечения ГИПЕРТОНИИ наши читатели успешно используют Норматен. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Риск развития ишемии в вертебро-базилярном бассейне увеличивается в том случае, когда ограничена возможность коллатерального кровообращения. Такое наблюдается при следующих отклонениях:

• не замкнутость виллизиева круга;
• выраженная гипоплазия какой-либо позвоночной артерии;
• аномальное отхождение мелких ветвей от позвоночной и основной артерии.

Нельзя не обратить внимание на возможность сдавливания измененными позвонками позвоночных артерий, что может происходить при спондилезе и остеофите. Такая ситуация может стать главной причиной развития ВБН. Кроме того, коллатеральное кровообращение в вертебро-базилярном бассейне имеет немалые возможности, что обусловлено наличием кольца Захарченко там, где расположена область мозгового ствола, Виллизиева круга на мозговом основании, экстра-интракраниальных связей среди артерий и анастомозных систем на поверхности мозга. Такие пути обходного кровообращения позволяют компенсировать, прием полностью, выраженные изъяны сосудистого русла независимо от того, какой характер они имеют, приобретенный или врожденный.

Есть несколько анатомических факторов, которые предрасполагают к большой компрессии артерий позвонка с риском развития тяжелых осложнений, среди которых присутствует и ишемия головного мозга, явно просматривающаяся при диагностике:

• экзостозы с образованием ретроартикулярного канала;
• аномалия Киммерле;
• другие аномалии в строении шейного позвоночного отдела.

Если эти факторы присутствуют у человека, увеличивается роль функциональных факторов, к которым относятся ротация шейных позвонков с артериальной компрессией и смещением, а также травмы шейного позвоночного отдела.

Внутричерепные артерии могут иметь такой вариант строения, как долихоэктазия. Современные неинвазивные и инвазивные методы диагностики сосудистой мозговой системы позволили чаще выявлять подобные аномалии. Долихоэктазия — это своеобразное сочетание признаков ишемии структур, которые снабжаются кровью из вертебро-базилярного бассейна, и компрессии черепных нервов.

Причина ВБН может крыться в поражении артерий мелкого калибра. Это может происходить из-за сахарного диабета и артериальной гипертензии, а также сочетания этих двух расстройств. Иногда причины кроются в кардиогенных эмболиях, которые обычно сопровождаются окклюзией большого сосуда и развитием неврологического дефицита тяжелой степени. Предпосылкой развития ВБН могут стать циркулирующие агрегаты кровяных клеток и высокая способность к агрегации форменных элементов.

Сосудистые нарушения вертебо-базилярной системы среди взрослых людей составляет 30% острых нарушений кровообращения мозга и 70% преходящих расстройств. Примерно 80% инсультов – ишемические, и четверть из них случаются именно в вертебро-базилярной системе (ВБС). Как было отмечено, ВБН встречается и среди детей. С помощью качественной диагностики такой диагноз выявляется у многих детей с рождения, а причиной может являться натальное повреждение позвоночных артерий и позвоночника. Сегодня количество подобных расстройств среди детей и лиц молодого возраста увеличивается. ВБН имеет хронический характер.

Существует несколько классификаций этого синдрома. Одну из них представил в 1989 году Бакулев. Он выделил три стадии развития этого расстройства:

• 1 стадия – компенсация, когда отмечается асимптомное течение или же присутствуют начальные проявления синдрома в форме очаговых неврологических нарушений.
• 2 стадия – относительная компенсация. Здесь происходят транзиторные ишемические атаки, т.е. остро развившееся расстройство мозгового кровообращения, сочетающееся с быстро проходящей общемозговой или общей симптоматикой. На этой же стадии происходит малый инсульт, т.е. полностью обратимые неврологический дефицит, и дисциркуляторная энцефалопатия.
• 3 стадия – декомпенсация. Здесь происходит завершенный ишемический инсульт, имеющий разную степень тяжести, а также дисциркуляторная энцефалопатия, но уже в третей степени, тогда как в предыдущей стадии она имела первую или вторую степень.

В соответствии с неврологической классификацией выделяется 4 стадии:

1. Ангиодистоническая стадия. В этом случае преобладает субъективная клиническая симптоматика, а не симптомы очагового поражения головного мозга.
2. Ангиодистонически-ишемическая стадия.
3. Ишемическая стадия, когда преобладают симптомы ишемии головного мозга в вертебро-базилярном бассейне. Практически исчезает вегетативно-ирритативная симптоматика.
4. Стадия остаточных явлений.

Симптомы

Симптомы ВБН можно разделить на две группы:

1. Временные признаки обычно развиваются при транзиторных ишемических атаках. Их длительность варьируется от нескольких часов до нескольких дней. При этом человек жалуется на боль в затылке, которая имеет давящий характер, дискомфорт в области шеи и сильное головокружение.
2. Постоянные симптомы. Они присутствуют с человеком всегда и постепенно нарастают. Могут происходить обострения, при которых приходят ишемические атаки, способные привести к вертебро-базилярным инсультам. Среди постоянных признаков синдрома можно выделить частые головные боли в затылке, шум в ушах, нарушения зрения и равновесия, ослабление памяти, повышенная утомляемость, приступы головокружения, обмороки, ощущение кома в горле.

Самое частое проявление синдрома – головокружение, которое возникает резко. Большинство пациентов описывают характер такого головокружения как ощущение прямолинейного движения или вращения собственного тела или окружающих предметов. Это может длиться несколько минут или часов. Головокружение часто сочетается с гипергидрозом, тошнотой, рвотой.

Синдром ВБН может возникнуть даже у детей в возрасте от 3 до 5 лет, а также в промежутке 7-14 лет, хотя ранее это считалось невозможным. Теперь выяснено, что возрастных ограничений нет. Есть специфические признаки ВБН у детей. Если они наблюдаются, необходимо срочно обратиться в медицинское учреждение, пройти диагностику и начать лечение. Именно от своевременной диагностики и лечения зависит будущее ребенка. К признакам развития синдрома у детей относят:

• нарушение осанки;
• частая плаксивость, повышенная сонливость и утомляемость;
• ребенок плохо переносит духоту, которая приводит к обморокам, тошноте и головокружению;
• ребенок сидит в неудобной позе.

Некоторые диагнозы, которые ставятся детям в раннем возрасте, могут спровоцировать развитие синдрома. К ним относится перинатальная энцефалопатия и травма позвоночника при родах или в процессе занятий спортом.

Диагностика

Своевременная диагностика помогает начать раннее лечение и избежать серьезных осложнений, например, инсульта. Особенное значение диагностика приобретает для детей, так как своевременное лечение позволяет поставить благоприятный прогноз развития ВБН.

В самом начале диагностики важно определить поражение сосудов вертебро-базилярного бассейна на основании клиники и результатов проведения функциональных проб. Всем пациентам необходимо сделать аускультацию проекции надключичной области. Подтвердить дефицит кровотока в бассейне можно с помощью нескольких функциональных проб:

• интенсивная работа рукой;
• проба де Клейна;
• hautant’s test , когда пациент сидит с прямой спиной и закрытыми глазами;
• vertebral artery test, когда пациент лежит на спине;
• dizziness test, когда пациент поворачивает голову налево и направо, совершает поворот в стороны только плечами.

На основании состояния пациента в процессе проведения этих тестов можно подтвердить нарушение кровотока в вертебро-базилярном бассейне. Дальнейшая диагностика включает УЗ методы, с помощью которых можно определить локализацию поражения и оценить гемодинамическую значимость стеноза или патологической извитости сосудов. Такие методы помогают определить функциональные и структурные резервы компенсации.

Ангиографические методы диагностики, такие как МРТ, КТ, рентгеноконтрастная ангиография, позволяют максимально точно определить вид, протяженность и локализацию поражения, выявить многоуровневые поражения.

После проведения всех необходимых исследований ставится диагноз в соответствии с МКБ-10, затем назначается лечение и чем раньше это будет сделано, тем лучше, так как позволит избежать осложнений в виде инсульта и других последствий и даже смерти.

Лечение

Если синдром находится на начальном этапе развития, лечение осуществляется в амбулаторных условиях. Если же явным образом проявляются симптомы острой ВБН, пациент помещается в стационар для наблюдения и предотвращения инсультов.

Чаще всего врачи при назначении лечения сочетают медикаментозные методы с физиотерапией. Больной должен понимать, что необходимо регулярно контролировать давление и соблюдать диету. Учитывая хронический характер заболеваний, важно оценить готовность пациента систематически употреблять прописанные ему лекарственные препараты.

Некоторые формы заболевания вообще не лечатся лекарственными препаратами. Именно поэтому необходимо как можно раньше определить наличие болезни. Для каждого пациента подбирается индивидуальное лечение. Когда назначается медикаментозное лечение, выбираются препараты из следующих групп:

1. Вазодилататоры, т.е. сосудорасширяющие препараты, предупреждающие окклюзию. Чаще всего лечение этими препаратами начинают осенью или весной. По началу назначают небольшие дозы, которые постепенно увеличивают. Если ожидаемого эффекта не наблюдается, препарат иногда комбинируют с другими лекарствами схожего действия.
2. Антиагреганты, уменьшающие свертываемость крови. Оно предотвращают появление тромбов. Самым популярным препаратом из этой группы является ацетилсалициловая кислота. За сутки пациенту необходимо употребить 50-100 миллиграмм. Однако пациентам, имеющим заболевания ЖКТ, нужно быть осторожными с приемом этого препарата, т.к. может открыться желудочное кровотечение, в связи с чем, аспирин запрещается принимать натощак.
3. Ноотропные и метаболические препараты, улучшающие функционирование мозга.
4. Антигипертензионные препараты, регулирующие давление.
5. Обезболивающие.
6. Снотворные.
7. Антидепрессанты.
8. Противорвотные препараты.
9. Лекарства для уменьшения головокружения.

Применяются следующие виды терапий:

1. Массаж. Он способствует улучшению кровообращения.
2. ЛФК. Регулярные занятия лечебной гимнастикой позволяют избавиться от спазмов, укрепить позвоночник и улучшит осанку.
3. Рефлексотерапия. Она также позволяет снять мышечные спазмы.
4. Магнитотерапия.

Когда комплексное лечение не дает результатов, назначается хирургическое лечение. Операция проводится с целью улучшить кровообращения в позвоночной и базилярной артерии. В этом случае распространена ангиопластика, при которой в позвоночную артерию вставляется специальные стент. Он не позволяет закрыться артериальному просвету и поддерживает нормальное кровообращение. При атеросклерозе проводится эндартерэктомия, суть которой, заключается в удалении атеросклеротической бляшки. Микродискектомия помогает стабилизировать позвоночник.

У детей синдром корректируется легко. Медикаментозное лечение практически не используется. Редко, когда случаи крайне тяжелые, проводится операция.

Можно использовать и народные методы лечения, но только как дополнение к основному лечению и после консультации с врачом. Отмечено положительное действие витамина С. Для предотвращения тромбообразования советуется употреблять калину, клюкву, облепиху, смородину и другие продукты, содержащие этот витамин.

Прогноз

Прогноз ВБН определяется характером и тяжестью основного заболевания и степенью поражения сосудистого русла. Если сужение артерий прогрессирует, наблюдается стойкая артериальная гипертензия и отсутствует адекватная терапия, прогноз плохой. Такие пациенты имеют высокий риск развития инсульта. Также у них может сформироваться дисциркуляторная энцефалопатия.

Благоприятный прогноз можно поставить в том случае, когда состояние сосудистой системы головы удовлетворительное, а лечебная тактика адекватная и эффективная. Многое зависит от того, как пациент выполняет врачебные рекомендации.

Профилактика

Предотвратить появление заболевания или замедлить его развитие помогут следующие меры:

1. Диета. Необходимо отказаться от белого хлеба, колбас, жирного, жареного и копченого, консервов. Стоит больше употреблять нежирный творог, кислые ягоды, чеснок, морепродукты, помидоры.
2. Отказать от курения и следить за объемом употребляемого спиртного, чтобы оно не превышало норму, было натуральным.
3. Уменьшить употребление соли.
4. Умеренно заниматься спортом.
5. Контролировать артериальное давление.
6. Долго не сидеть в одном положении.
7. Спать и сидеть на удобной поверхности.
8. Избегать стрессов.
9. Больше гулять на свежем воздухе, больше плавать.

ВБН – серьезный синдром, но при своевременном лечении и профилактике можно избежать его печальных последствий.

– оставляя комментарий, вы принимаете Пользовательское соглашение

• Аритмия
• Атеросклероз
• Варикоз
• Варикоцеле
• Вены
• Геморрой
• Гипертония
• Гипотония
• Диагностика
• Дистония
• Инсульт
• Инфаркт
• Ишемия
• Кровь
• Операции
• Сердце
• Сосуды
• Стенокардия
• Тахикардия
• Тромбоз и тромбофлебит

• Сердечный чай
• Гипертониум
• Браслет от давления
• Normalife
• Аллапинин
• Аспаркам
• Детралекс

МРТ головного мозга и сосудов — Вопрос невропатологу

Если вы не нашли нужной информации среди ответов на этот вопрос, или же ваша проблема немного отличается от представленной, попробуйте задать дополнительный вопрос врачу на этой же странице, если он будет по теме основного вопроса. Вы также можете задать новый вопрос, и через некоторое время наши врачи на него ответят. Это бесплатно. Также можете поискать нужную информацию в похожих вопросах на этой странице или через страницу поиска по сайту. Мы будем очень благодарны, если Вы порекомендуете нас своим друзьям в социальных сетях.

Медпортал 03online.com осуществляет медконсультации в режиме переписки с врачами на сайте. Здесь вы получаете ответы от реальных практикующих специалистов в своей области. В настоящий момент на сайте можно получить консультацию по 69 направлениям: специалиста COVID-19, аллерголога, анестезиолога-реаниматолога, венеролога, гастроэнтеролога, гематолога, генетика, гепатолога, гинеколога, гомеопата, дерматолога, детского гастроэнтеролога, детского гинеколога, детского дерматолога, детского инфекциониста, детского кардиолога, детского лора, детского невролога, детского нефролога, детского офтальмолога, детского психолога, детского пульмонолога, детского ревматолога, детского уролога, детского хирурга, детского эндокринолога, дефектолога, диетолога, иммунолога, инфекциониста, кардиолога, клинического психолога, косметолога, логопеда, лора, маммолога, медицинского юриста, нарколога, невропатолога, нейрохирурга, неонатолога, нефролога, нутрициолога, онколога, онкоуролога, ортопеда-травматолога, офтальмолога, паразитолога, педиатра, пластического хирурга, проктолога, психиатра, психолога, пульмонолога, ревматолога, рентгенолога, репродуктолога, сексолога-андролога, стоматолога, трихолога, уролога, фармацевта, физиотерапевта, фитотерапевта, флеболога, фтизиатра, хирурга, эндокринолога.

Мы отвечаем на 97.22% вопросов.

Оставайтесь с нами и будьте здоровы!

Отсутствующий Уиллисовский круг с сосудистым затылком у взрослого с кольпоцефалией: перспективы развития

Abstract

Отсутствующий Уиллисовский круг (КОРОВ) был описан в случаях тяжелых форм аномалий развития мозга, таких как алобарная простэнцефалия. Однако нет сообщений об отсутствии COW у пациентов с более легкой формой церебральной аномалии, такой как кольпоцефалия. Мы сообщаем об уникальном случае взрослого с кольпоцефалией и отсутствием коровы и обсуждаем их связь с точки зрения развития.

Ключевые слова: Отсутствующий Уиллисовский круг, кольпоцефалия, сосудистый опрос, магнитно-резонансная томография, аномалии развития, головной мозг

Введение

Анатомические различия сосудов головного мозга широко описаны в нормальном населении и у пациентов с аномалиями развития головного мозга. включают множество вариаций конфигурации сосудов в основании головного мозга. ^1–5 Эмбриологические исследования свидетельствуют о прямой взаимосвязи сосудистых аномалий и аномалий развития мозга. ^6–9 Наиболее обширные из этих сосудистых аномалий, включая отсутствие Виллизиева круга (COW), были описаны у пациентов с тяжелыми аномалиями, затрагивающими передний мозг и структуры средней линии, включая мозолистое тело. ⁹ Однако нет никаких описательных данных об отсутствии COW и сосудистого опроса при отсутствии таких аномалий комиссуральной пластинки, как кольпоцефалия с нормальным мозолистым телом. ⁹

Кольпоцефалия — это головное заболевание, затрагивающее желудочковую систему.Это относится к непропорциональному увеличению затылочных рогов боковых желудочков. ^10–14 Чаще всего сообщается на раннем этапе жизни и редко встречается у взрослых. ^15–18 В этом отчете мы обсуждаем перспективы развития результатов аномальной артериальной анатомии у взрослого пациента с кольпоцефалией без аномалий средней линии мозолистого тела.

История болезни

У молодой женщины 34 лет, работающего специалиста, начались неясные головные боли продолжительностью несколько месяцев.У нее не было припадков в анамнезе. У нее был нормальный средний интеллект, хотя формальной психометрии не проводилось. Неврологическое обследование в норме. Компьютерная томография (КТ) мозга для поиска причины головной боли показала признаки кольпоцефалии.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) показала сложные аномалии развития. Они включали кольпоцефалию в виде расширенных задних частей боковых желудочков, включая затылочные рога и треугольники (и). Мозолистое тело было деформировано, растянуто и выгнуто вверх из-за высоко расположенного третьего желудочка.Были идентифицированы рострум, колено, тело, перешеек и звездочка мозолистого тела. Задняя часть тела и пластинка тоньше колена и рострума ().

T1w Спин-эхо (SE) аксиальные серийные срезы демонстрируют признаки кольпоцефалии. Осевые срезы показывают нормальную морфологию височного рога (сечения (а), (б)) и третьего желудочка (сечения (с) — (д)). Хвостовые осевые срезы (сечения (b), (c)) показывают маммиллярные тела и низко расположенное полосатое тело латеральнее третьего желудочка.Видна центростремительная ориентация извилин лобной и височной долей (разрезы (б) — (г)). Видны расширенные треугольники, затылочные рога и задние части боковых желудочков (участки (e) — (h)).

T1w Спин-эхо (SE) серийные корональные срезы показывают деформированные фронтальные рога (сечения (a) — (d)). Кольпоцефалия видна в задних отделах ((e) — (h)). Небольшие диспластические височные рога видны в средней части (секции (i), (j)). Видна рудиментарная прозрачная перегородка, на срезах (e) — (h) видны незалитые таламусы и нормальный поясной пояс.

Срединно-сагиттальный разрез T1w показывает вытянутое и искривленное мозолистое тело. В дне третьего желудочка виден рудиментарный свод. Виден деформированный ствол мозга с увеличенной среднеэнцефалической цистерной спереди. Сзади от гипоплазированного мозжечка видна большая цистерна.

Базальные ганглии, включая хвостатые ядра, бледный шар и путамину, были расположены аномально низко. Головки хвостатых ядер располагались вплотную друг к другу и упирались в дно лобных рогов бокового и третьего желудочков.Были замечены мамиллярные тела с полосой ткани, идущей от них к задним частям мозолистого тела в дне увеличенного третьего желудочка, который, вероятно, представляет собой аномально расположенные своды (, и). Пеллюцидная перегородка была рудиментарной (и). Таламусы не срослись и не были нормальными. Гиппокампы были нормальными по морфологии и ориентации. Поясная извилина в норме (а).

В стволе мозга обнаружены множественные аномалии. Средний мозг имел горизонтальную ориентацию.Ствол головного мозга был удлинен и имел большую заднюю выпуклость с увеличенной кистозной дилатацией передней мезэнцефальной цистерны (и). Тектум в норме. Мост ненормальной морфологии, удлиненный дорсовентрально с большой глубокой вентральной бороздой (). Большая цистерна была большой с кистозной дилатацией на правой стороне с легкой гипоплазией правого полушария мозжечка (и).

Магнитно-резонансная ангиография (МРА) мозга показала интересные результаты.К ним относятся полное отсутствие Уиллисова круга (COW) при отсутствии передней соединительной артерии (AComA) и задней соединительной артерии (PComA) (). Имеются данные об опрокидывании крупных стволов средней и передней мозговых артерий (). Внутренние сонные артерии (ВСА) и вертебро-базилярная артериальная система (ВБА) были в норме.

Магнитно-резонансная ангиография (МРА) показывает отсутствие уиллисова круга (а). Отсутствие передней и задней сообщающихся артерий подтверждено на снимках под углом ((г), (д)).Видна особенность опроса в виде разделения средней мозговой артерии (СМА) и правой передней мозговой артерии (ПМА) на несколько ветвей ((a) — (c)). Базилярная артерия кажется неполной дистально (c). Боковые и косые снимки ((c) — (e)) показывают множественные ветви внутренней сонной артерии, проходящие по полушариям головного мозга. Задние соединительные и задние мозговые артерии не видны.

Передняя мозговая артерия (ACA) с правой стороны и средняя мозговая артерия (MCA) с обеих сторон были заменены множественными артериальными ветвями, кровоснабжающими полушария головного мозга (pollarding) ().Левая ВСА отсутствовала. Примитивная передняя хориоидальная артерия (pAChoA) рассматривалась как самая большая ветвь, проходящая через полушарие (). Базилярная артерия снабжала заднюю ямку и, вероятно, части затылочных долей и таламуса (). Визуализация с взвешиванием по восприимчивости (SWI) показала нормальные поверхностные и глубокие венозные системы (). По этическим соображениям мы не подвергали нашему пациенту инвазивную цифровую вычитающую ангиограмму.

SWI. Поперечный вид показывает нормальную глубокую венозную систему.

Обсуждение

Самыми необычными наблюдениями у нашего пациента были отсутствие COW, сосудистый опрос и кольпоцефалия головного мозга. Описано множество типов аномалий коров, которые включают вариации как в их формировании, так и в составе. ^1–5,19 Эмбриологические исследования показали, что развитие сосудов и метаболические потребности развивающегося мозга напрямую связаны ^6–9 и время начала аномалий развития считается важным ключом к объяснению вариации связанных сосудистых паттернов. ⁹ Было отмечено, что вариации в артериальной сети в основании мозга демонстрируют максимальные вариации как у нормальных людей, так и у пациентов с нарушениями развития. ⁹ Поскольку считалось, что морфология сегментов, составляющих COW, тесно связана с дифференциальным ростом различных частей мозга, ⁹ следует, что более обширные артериальные изменения будут наблюдаться при тяжелых формах аномалия развития головного мозга.Соответственно, наиболее обширные артериальные аномалии были показаны у пациентов с голопрозэнцефалией в различных анатомических исследованиях, которые включают полное отсутствие коровьего тела при алобарной голопрозэнцефалии и большое количество АКА при полулобарной голопрозэнцефалии. ⁹ У этих пациентов полное отсутствие COW и других сосудистых аномалий коррелировало с аномалиями развития переднего и промежуточного мозга. ⁹ В одном из предыдущих исследований СМА отсутствовали у всех плодов с отсутствующими височными долями. ⁹

Широко признано, что определение времени церебрального недоразвития прозэнцефалии происходит на стадиях 1-3 Паджета; Стадии Carnige 13–15 (33 дня после зачатия (d.p.c.)), хотя наблюдались незначительные различия. ⁹ На этапах 1-2 Пэджета; 13 и 14 этапы Карнеги; 28–32 d.p.c. МКА образует два подразделения. Черепной отдел делится на будущую pAChoA, примитивную среднюю мозговую артерию (pMCA) и примитивные обонятельные артерии (pOA). Хвостовой отдел становится будущей задней коммуникативной артерией (PComA).Во время дальнейшего развития (стадия Паджета 3; стадии Карнеги 15 и 16; 37 d.p.c.) pMCA разделяется на несколько ветвей, проходящих по латеральной стороне развивающегося мозга. ⁹ Ветвь pOA, которая станет будущей ACA, проходит до средней линии. В конце стадии 3 эта ветвь значительно расширяется вместе с проксимальной частью ПОА. Дистальная часть ПОА при дальнейшем развитии исчезает. ⁹ Плексиформные анастомозы формируются по средней линии между обеими примитивными передними церебральными артериями (pACA) в конце 4-й стадии Padget (стадия Карнеги 17; 41 d.p.c.), которые проходят обрезку, а затем образуют единый ACA. ACA считается завершенным к 45 d.p.c. в мозгах, которые развиваются нормально. ^6,9 Большая передняя хориоидальная артерия (AChoA) васкуляризирует стенки дорсального мешка и, следовательно, развивающиеся полушария головного мозга. Относительно большой AChoA является характерной чертой примитивного сосудистого паттерна на стадии Паджета 3 (стадии Карнеги 15 и 16; 37-40 d.p.c.). ⁶

Задняя мозговая артерия взрослого человека (ЗМА) происходит от части задней соединительной артерии, общего ствола, от которого исходят задняя хориоидальная, диэнцефальная и мезэнцефальная артерии, проксимальной части задней сосудистой артерии, ее латеральной ветвь и новый сосуд, который развивается в сплетении на медиальной стенке телэнцефального пузырька. ⁶ По мере того, как конечный мозг растет каудально, он получает кровоснабжение из сосудов, которые берут свое начало из все более каудальных источников как в эмбриологических, так и в филогенетических исследованиях. ²⁰ Хвостовые ветви отделов ICA образуют будущую PComA. ⁸ После диэнцефальной и мезэнцефальной ветвей эта каудальная ветвь ВСА соединяется с соответствующим сосудом другой стороны по средней линии. Этот комбинированный ствол снова делится, образуя двусторонние верхние мозжечковые артерии (SCA).На этом этапе, следовательно, SCA поставляются каротидной системой. ²¹ У нашего пациента не было доказательств развития каудальной ветви первичной ВСА, так как было полное отсутствие ЗКомА. Следовательно, не было доказательств вклада PComA в формирование дистальной части базилярной артерии, а также SCA. Результаты исследований Пэджета и других позволяют предположить, что примитивное расположение сосудистого паттерна, обнаруженное на стадиях 2 и 3 Пэджета, сохранилось у нашего пациента.Таким образом, можно ожидать, что аномалия развития сосудов у нашего пациента будет сильно коррелировать с неспособностью переднего мозга дивертикулировать на симметричные полушария и обеспечивать частичную или полную голосферу голопрозэнцефалического мозга. ^6,9

Однако это не так. У нашего пациента не было никаких данных, указывающих на полную или частичную голопрозэнцефалию. У нее были признаки кольпоцефалии, врожденной аномалии желудочковой системы с расширением задних частей боковых желудочков, включая затылочные рога. ¹¹ Чаще всего сообщается на раннем этапе жизни и редко встречается у взрослых, у которых в основном отсутствуют симптомы. ^15,17,18 Кольпоцефалия нередко ассоциируется с другими неврологическими расстройствами. Помимо причин, связанных с развитием, это может быть результатом операции по отведению шунта по поводу гидроцефалии, недоразвития или отсутствия белого вещества в головном мозге, а также внутриутробного воздействия на плод лекарств, инфекций, радиации или токсичных веществ. ¹⁶ Это также обычно чаще встречается у недоношенных, чем у доношенных детей, особенно у детей, рожденных с гипоксией или незрелыми легкими. ¹⁶ Кольпоцефалия связана с хромосомными аномалиями, такими как трисомия 8 и 9. ²² Генетическое происхождение с аутосомным или Х-сцепленным рецессивным наследованием, а не в результате ранних пренатальных нарушений, также было предложено на основе наблюдений за кольпоцефалией у детей. братья и сестры, однояйцевые близнецы и однояйцевые близнецы. ²³ Различные ассоциированные внутричерепные аномалии были описаны при кольпоцефалии, включая; микроцефалия, агенезия мозолистого тела, менингомиелоцеле, лиссэнцефалия, перивентрикулярная лейкомаляция, увеличение большой цистерны, микрогирия и гипоплазия мозжечка, а также аномалии ствола мозга. ^24–26 У нашего пациента было несколько связанных аномалий, включая неправильную ориентацию ствола мозга, полимикрогирию, умеренное увеличение большой цистерны и умеренную степень гипоплазии мозжечка.

Во многих клинических и патологических исследованиях сообщалось, что из различных аномалий кольпоцефалия в значительной степени связана с агенезом мозолистого тела. ^14,27,28 Пренатальный диагноз кольпоцефалии с каллозальной агенезией и другими аномалиями борозды и гирации был обнаружен на антенатальной МРТ. ²⁹ Было высказано предположение, что нарушение ранних стадий развития мозолистого тела плода приводит к его полной или частичной агенезии. ^22,30 Поскольку мозолистое тело формируется одновременно со многими другими основными телэнцефальными структурами, оно считается индикатором как врожденных, так и дегенеративных заболеваний головного мозга у детей, ^31,32 и соматических аномалий. ^31–33 Недавние анатомические и визуализирующие исследования показывают, что мозолистое тело сначала появляется в зачатке гиппокампа, а затем прогрессирует кпереди и кзади. ^14,27,35,36 К 18 неделе беременности колено, тело и селезенка хорошо видны. ³⁷ Последняя часть мозолистого тела, которая образуется — это рострум через 18–20 недель после зачатия. ^38,39 Таким образом, морфология мозолистого тела у взрослых достигается к 16,4 неделям (115 дней d.p.c). ⁴⁰ Дефицит белого вещества вокруг затылочных рогов из-за отсутствия задних частей мозолистого тела считается основной причиной кольпоцефалии. ⁴¹ Отсутствие такой аномалии белого вещества, как у нашего пациента, наблюдалось ранее. ¹³ Агенез мозолистого тела считается, вероятно, второй по частоте причиной кольпоцефалии после перивентрикулярной лейкомаляции. ¹²

С точки зрения развития мозга очевидно, что наш пациент не страдал какими-либо аномалиями мозолистого тела. Были обследованы все анатомические сегменты мозолистого тела, включая рострум, который является последней стадией развития мозолистого тела.Следовательно, из имеющихся данных можно сделать вывод, что телэнцефальное развитие было нормальным примерно до 18-20 ^-х концептуальных недель. ^{11,14,35,36,38–44} Учитывая, что мозолистое тело было нормальным, было бы трудно объяснить наличие других широко распространенных аномалий всех компонентов различных частей мозга; аномалии конечного мозга, включая кольпоцефалию, гипоплазию прозрачной перегородки и полимикрогирию; средний мозг и ромбовидный мозг.Тем не менее, неофициальные сообщения об аномалиях бокового желудочка, включая кольпоцефалию, были связаны с аномальной морфологией борозды и гирали. ^29,45,46

У нашего пациента полное несоответствие между паренхиматозными аномалиями и сосудистыми данными с точки зрения развития. Паренхима головного мозга, по-видимому, полностью сформирована до конфигурации взрослого человека по сравнению с сосудистой сетью головного мозга, которая демонстрирует задержанный образец ранней жизни плода.КОРОВ полностью отсутствует, несмотря на нормальное разделение комиссуральной пластинки. ⁹ Следовательно, возможно, что аномалии, которые мы наблюдаем у нашего пациента, являются результатом различного рода нарушений развития мозга. Кольпоцефалия у нашей пациентки может быть связана с неправильным развитием или повреждением задних частей развивающихся полушарий головного мозга в более поздние периоды гестационного роста, что приводит к меньшим объемам теменной и затылочной долей и вряд ли может быть связано с первичной аномалией развития мозолистой оболочки. ^12,28,41 Более тонкая задняя часть мозолистого тела, скорее всего, является вторичной по отношению к меньшим объемам полушарий головного мозга сзади. Это подтверждается результатами предыдущих исследований, которые положительно коррелировали топографию и размер мозолистого тела со связностью мозолистых волокон и морфологическим и функциональным состоянием проекционных областей развивающейся коры головного мозга. ^28,47,48

Учитывая примитивную природу коровы, возможно, что причина меньшего объема задних частей полушарий у нашего пациента может быть вторичной по отношению к повреждению сосудов в этих областях, которые лежат в водоразделе. территории между pAChoA, pPChoA и примитивной задней мозговой артерией (pPCA).Каудальные отделы примитивных ВСА, которые образуют ПКА проксимально и ПКА дистально, у нашего пациента не видны с обеих сторон. Ван Овербике и др. описали единичный случай голопроэнцефалии с двусторонним отсутствием PComA (Случай 10) и высказали мнение, что развитие дорсального мешка может быть причиной смещения мозга кзади и ослабления PComA и PCA. ⁹

pAChoA формирует основное кровоснабжение задних отделов конечного мозга на ранних стадиях развития.Если конечная ветвь артерии pPChoA не разовьется, чтобы сформировать PCA, задняя хориоидальная артерия будет продолжать оставаться основным источником кровоснабжения заднего конечного мозга. Эта анатомическая особенность также увеличивает уязвимость этих частей развивающихся полушарий головного мозга. ²⁰ При отсутствии нормального развития каудального отдела также возможно, что дистальный сегмент базилярной артерии может быть недостаточно развит; в этом случае в областях развивающегося конечного мозга могут быть зоны водоразделов; а именно области, обеспечиваемые дистальными ветвями pAChoA и pPCA.Это может сделать водосборные районы уязвимыми для снижения перфузии по любой внутриутробной причине. Однако полное отсутствие COW, основанное на концепции «сосуды следуют за мозгом», остается необъяснимым.

Отсутствующий Уиллисовский круг с сосудистым оперением у взрослого с кольпоцефалией: перспективы развития

Abstract

Отсутствующий Уиллисовский круг (КОРОВ) был описан в случаях тяжелых форм аномалий развития головного мозга, таких как алобарная профалия.Однако нет сообщений об отсутствии COW у пациентов с более легкой формой церебральной аномалии, такой как кольпоцефалия. Мы сообщаем об уникальном случае взрослого с кольпоцефалией и отсутствием коровы и обсуждаем их связь с точки зрения развития.

Ключевые слова: Отсутствующий Уиллисовский круг, кольпоцефалия, сосудистый опрос, магнитно-резонансная томография, аномалии развития, головной мозг

Введение

Анатомические различия сосудов головного мозга широко описаны в нормальном населении и у пациентов с аномалиями развития головного мозга. включают множество вариаций конфигурации сосудов в основании головного мозга. ^1–5 Эмбриологические исследования свидетельствуют о прямой взаимосвязи сосудистых аномалий и аномалий развития мозга. ^6–9 Наиболее обширные из этих сосудистых аномалий, включая отсутствие Виллизиева круга (COW), были описаны у пациентов с тяжелыми аномалиями, затрагивающими передний мозг и структуры средней линии, включая мозолистое тело. ⁹ Однако нет никаких описательных данных об отсутствии COW и сосудистого опроса при отсутствии таких аномалий комиссуральной пластинки, как кольпоцефалия с нормальным мозолистым телом. ⁹

Кольпоцефалия — это головное заболевание, затрагивающее желудочковую систему. Это относится к непропорциональному увеличению затылочных рогов боковых желудочков. ^10–14 Чаще всего сообщается на раннем этапе жизни и редко встречается у взрослых. ^15–18 В этом отчете мы обсуждаем перспективы развития результатов аномальной артериальной анатомии у взрослого пациента с кольпоцефалией без аномалий средней линии мозолистого тела.

История болезни

У молодой женщины 34 лет, работающего специалиста, начались неясные головные боли продолжительностью несколько месяцев. У нее не было припадков в анамнезе. У нее был нормальный средний интеллект, хотя формальной психометрии не проводилось. Неврологическое обследование в норме. Компьютерная томография (КТ) мозга для поиска причины головной боли показала признаки кольпоцефалии.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) показала сложные аномалии развития. Они включали кольпоцефалию в виде расширенных задних частей боковых желудочков, включая затылочные рога и треугольники (и).Мозолистое тело было деформировано, растянуто и выгнуто вверх из-за высоко расположенного третьего желудочка. Были идентифицированы рострум, колено, тело, перешеек и звездочка мозолистого тела. Задняя часть тела и пластинка тоньше колена и рострума ().

T1w Спин-эхо (SE) аксиальные серийные срезы демонстрируют признаки кольпоцефалии. Осевые срезы показывают нормальную морфологию височного рога (сечения (а), (б)) и третьего желудочка (сечения (с) — (д)).Хвостовые осевые срезы (сечения (b), (c)) показывают маммиллярные тела и низко расположенное полосатое тело латеральнее третьего желудочка. Видна центростремительная ориентация извилин лобной и височной долей (разрезы (б) — (г)). Видны расширенные треугольники, затылочные рога и задние части боковых желудочков (участки (e) — (h)).

T1w Спин-эхо (SE) серийные корональные срезы показывают деформированные фронтальные рога (сечения (a) — (d)). Кольпоцефалия видна в задних отделах ((e) — (h)).Небольшие диспластические височные рога видны в средней части (секции (i), (j)). Видна рудиментарная прозрачная перегородка, на срезах (e) — (h) видны незалитые таламусы и нормальный поясной пояс.

Срединно-сагиттальный разрез T1w показывает вытянутое и искривленное мозолистое тело. В дне третьего желудочка виден рудиментарный свод. Виден деформированный ствол мозга с увеличенной среднеэнцефалической цистерной спереди. Сзади от гипоплазированного мозжечка видна большая цистерна.

Базальные ганглии, включая хвостатые ядра, бледный шар и путамину, были расположены аномально низко.Головки хвостатых ядер располагались вплотную друг к другу и упирались в дно лобных рогов бокового и третьего желудочков. Были замечены мамиллярные тела с полосой ткани, идущей от них к задним частям мозолистого тела в дне увеличенного третьего желудочка, который, вероятно, представляет собой аномально расположенные своды (, и). Пеллюцидная перегородка была рудиментарной (и). Таламусы не срослись и не были нормальными. Гиппокампы были нормальными по морфологии и ориентации.Поясная извилина в норме (а).

В стволе мозга обнаружены множественные аномалии. Средний мозг имел горизонтальную ориентацию. Ствол головного мозга был удлинен и имел большую заднюю выпуклость с увеличенной кистозной дилатацией передней мезэнцефальной цистерны (и). Тектум в норме. Мост ненормальной морфологии, удлиненный дорсовентрально с большой глубокой вентральной бороздой (). Большая цистерна была большой с кистозной дилатацией на правой стороне с легкой гипоплазией правого полушария мозжечка (и).

Магнитно-резонансная ангиография (МРА) мозга показала интересные результаты. К ним относятся полное отсутствие Уиллисова круга (COW) при отсутствии передней соединительной артерии (AComA) и задней соединительной артерии (PComA) (). Имеются данные об опрокидывании крупных стволов средней и передней мозговых артерий (). Внутренние сонные артерии (ВСА) и вертебро-базилярная артериальная система (ВБА) были в норме.

Магнитно-резонансная ангиография (МРА) показывает отсутствие уиллисова круга (а).Отсутствие передней и задней сообщающихся артерий подтверждено на снимках под углом ((г), (д)). Видна особенность опроса в виде разделения средней мозговой артерии (СМА) и правой передней мозговой артерии (ПМА) на несколько ветвей ((a) — (c)). Базилярная артерия кажется неполной дистально (c). Боковые и косые снимки ((c) — (e)) показывают множественные ветви внутренней сонной артерии, проходящие по полушариям головного мозга. Задние соединительные и задние мозговые артерии не видны.

Передняя мозговая артерия (ACA) с правой стороны и средняя мозговая артерия (MCA) с обеих сторон были заменены множественными артериальными ветвями, кровоснабжающими полушария головного мозга (pollarding) (). Левая ВСА отсутствовала. Примитивная передняя хориоидальная артерия (pAChoA) рассматривалась как самая большая ветвь, проходящая через полушарие (). Базилярная артерия снабжала заднюю ямку и, вероятно, части затылочных долей и таламуса (). Визуализация с взвешиванием по восприимчивости (SWI) показала нормальные поверхностные и глубокие венозные системы ().По этическим соображениям мы не подвергали нашему пациенту инвазивную цифровую вычитающую ангиограмму.

SWI. Поперечный вид показывает нормальную глубокую венозную систему.

Обсуждение

Самыми необычными наблюдениями у нашего пациента были отсутствие COW, сосудистый опрос и кольпоцефалия головного мозга. Описано множество типов аномалий коров, которые включают вариации как в их формировании, так и в составе. ^1–5,19 Эмбриологические исследования показали, что развитие сосудов и метаболические потребности развивающегося мозга напрямую связаны ^6–9 и время начала аномалий развития считается важным ключом к объяснению вариации связанных сосудистых паттернов. ⁹ Было отмечено, что вариации в артериальной сети в основании мозга демонстрируют максимальные вариации как у нормальных людей, так и у пациентов с нарушениями развития. ⁹ Поскольку считалось, что морфология сегментов, составляющих COW, тесно связана с дифференциальным ростом различных частей мозга, ⁹ следует, что более обширные артериальные изменения будут наблюдаться при тяжелых формах аномалия развития головного мозга.Соответственно, наиболее обширные артериальные аномалии были показаны у пациентов с голопрозэнцефалией в различных анатомических исследованиях, которые включают полное отсутствие коровьего тела при алобарной голопрозэнцефалии и большое количество АКА при полулобарной голопрозэнцефалии. ⁹ У этих пациентов полное отсутствие COW и других сосудистых аномалий коррелировало с аномалиями развития переднего и промежуточного мозга. ⁹ В одном из предыдущих исследований СМА отсутствовали у всех плодов с отсутствующими височными долями. ⁹

Широко признано, что определение времени церебрального недоразвития прозэнцефалии происходит на стадиях 1-3 Паджета; Стадии Carnige 13–15 (33 дня после зачатия (d.p.c.)), хотя наблюдались незначительные различия. ⁹ На этапах 1-2 Пэджета; 13 и 14 этапы Карнеги; 28–32 d.p.c. МКА образует два подразделения. Черепной отдел делится на будущую pAChoA, примитивную среднюю мозговую артерию (pMCA) и примитивные обонятельные артерии (pOA). Хвостовой отдел становится будущей задней коммуникативной артерией (PComA).Во время дальнейшего развития (стадия Паджета 3; стадии Карнеги 15 и 16; 37 d.p.c.) pMCA разделяется на несколько ветвей, проходящих по латеральной стороне развивающегося мозга. ⁹ Ветвь pOA, которая станет будущей ACA, проходит до средней линии. В конце стадии 3 эта ветвь значительно расширяется вместе с проксимальной частью ПОА. Дистальная часть ПОА при дальнейшем развитии исчезает. ⁹ Плексиформные анастомозы формируются по средней линии между обеими примитивными передними церебральными артериями (pACA) в конце 4-й стадии Padget (стадия Карнеги 17; 41 d.p.c.), которые проходят обрезку, а затем образуют единый ACA. ACA считается завершенным к 45 d.p.c. в мозгах, которые развиваются нормально. ^6,9 Большая передняя хориоидальная артерия (AChoA) васкуляризирует стенки дорсального мешка и, следовательно, развивающиеся полушария головного мозга. Относительно большой AChoA является характерной чертой примитивного сосудистого паттерна на стадии Паджета 3 (стадии Карнеги 15 и 16; 37-40 d.p.c.). ⁶

Задняя мозговая артерия взрослого человека (ЗМА) происходит от части задней соединительной артерии, общего ствола, от которого исходят задняя хориоидальная, диэнцефальная и мезэнцефальная артерии, проксимальной части задней сосудистой артерии, ее латеральной ветвь и новый сосуд, который развивается в сплетении на медиальной стенке телэнцефального пузырька. ⁶ По мере того, как конечный мозг растет каудально, он получает кровоснабжение из сосудов, которые берут свое начало из все более каудальных источников как в эмбриологических, так и в филогенетических исследованиях. ²⁰ Хвостовые ветви отделов ICA образуют будущую PComA. ⁸ После диэнцефальной и мезэнцефальной ветвей эта каудальная ветвь ВСА соединяется с соответствующим сосудом другой стороны по средней линии. Этот комбинированный ствол снова делится, образуя двусторонние верхние мозжечковые артерии (SCA).На этом этапе, следовательно, SCA поставляются каротидной системой. ²¹ У нашего пациента не было доказательств развития каудальной ветви первичной ВСА, так как было полное отсутствие ЗКомА. Следовательно, не было доказательств вклада PComA в формирование дистальной части базилярной артерии, а также SCA. Результаты исследований Пэджета и других позволяют предположить, что примитивное расположение сосудистого паттерна, обнаруженное на стадиях 2 и 3 Пэджета, сохранилось у нашего пациента.Таким образом, можно ожидать, что аномалия развития сосудов у нашего пациента будет сильно коррелировать с неспособностью переднего мозга дивертикулировать на симметричные полушария и обеспечивать частичную или полную голосферу голопрозэнцефалического мозга. ^6,9

Однако это не так. У нашего пациента не было никаких данных, указывающих на полную или частичную голопрозэнцефалию. У нее были признаки кольпоцефалии, врожденной аномалии желудочковой системы с расширением задних частей боковых желудочков, включая затылочные рога. ¹¹ Чаще всего сообщается на раннем этапе жизни и редко встречается у взрослых, у которых в основном отсутствуют симптомы. ^15,17,18 Кольпоцефалия нередко ассоциируется с другими неврологическими расстройствами. Помимо причин, связанных с развитием, это может быть результатом операции по отведению шунта по поводу гидроцефалии, недоразвития или отсутствия белого вещества в головном мозге, а также внутриутробного воздействия на плод лекарств, инфекций, радиации или токсичных веществ. ¹⁶ Это также обычно чаще встречается у недоношенных, чем у доношенных детей, особенно у детей, рожденных с гипоксией или незрелыми легкими. ¹⁶ Кольпоцефалия связана с хромосомными аномалиями, такими как трисомия 8 и 9. ²² Генетическое происхождение с аутосомным или Х-сцепленным рецессивным наследованием, а не в результате ранних пренатальных нарушений, также было предложено на основе наблюдений за кольпоцефалией у детей. братья и сестры, однояйцевые близнецы и однояйцевые близнецы. ²³ Различные ассоциированные внутричерепные аномалии были описаны при кольпоцефалии, включая; микроцефалия, агенезия мозолистого тела, менингомиелоцеле, лиссэнцефалия, перивентрикулярная лейкомаляция, увеличение большой цистерны, микрогирия и гипоплазия мозжечка, а также аномалии ствола мозга. ^24–26 У нашего пациента было несколько связанных аномалий, включая неправильную ориентацию ствола мозга, полимикрогирию, умеренное увеличение большой цистерны и умеренную степень гипоплазии мозжечка.

Во многих клинических и патологических исследованиях сообщалось, что из различных аномалий кольпоцефалия в значительной степени связана с агенезом мозолистого тела. ^14,27,28 Пренатальный диагноз кольпоцефалии с каллозальной агенезией и другими аномалиями борозды и гирации был обнаружен на антенатальной МРТ. ²⁹ Было высказано предположение, что нарушение ранних стадий развития мозолистого тела плода приводит к его полной или частичной агенезии. ^22,30 Поскольку мозолистое тело формируется одновременно со многими другими основными телэнцефальными структурами, оно считается индикатором как врожденных, так и дегенеративных заболеваний головного мозга у детей, ^31,32 и соматических аномалий. ^31–33 Недавние анатомические и визуализирующие исследования показывают, что мозолистое тело сначала появляется в зачатке гиппокампа, а затем прогрессирует кпереди и кзади. ^14,27,35,36 К 18 неделе беременности колено, тело и селезенка хорошо видны. ³⁷ Последняя часть мозолистого тела, которая образуется — это рострум через 18–20 недель после зачатия. ^38,39 Таким образом, морфология мозолистого тела у взрослых достигается к 16,4 неделям (115 дней d.p.c). ⁴⁰ Дефицит белого вещества вокруг затылочных рогов из-за отсутствия задних частей мозолистого тела считается основной причиной кольпоцефалии. ⁴¹ Отсутствие такой аномалии белого вещества, как у нашего пациента, наблюдалось ранее. ¹³ Агенез мозолистого тела считается, вероятно, второй по частоте причиной кольпоцефалии после перивентрикулярной лейкомаляции. ¹²

С точки зрения развития мозга очевидно, что наш пациент не страдал какими-либо аномалиями мозолистого тела. Были обследованы все анатомические сегменты мозолистого тела, включая рострум, который является последней стадией развития мозолистого тела.Следовательно, из имеющихся данных можно сделать вывод, что телэнцефальное развитие было нормальным примерно до 18-20 ^-х концептуальных недель. ^{11,14,35,36,38–44} Учитывая, что мозолистое тело было нормальным, было бы трудно объяснить наличие других широко распространенных аномалий всех компонентов различных частей мозга; аномалии конечного мозга, включая кольпоцефалию, гипоплазию прозрачной перегородки и полимикрогирию; средний мозг и ромбовидный мозг.Тем не менее, неофициальные сообщения об аномалиях бокового желудочка, включая кольпоцефалию, были связаны с аномальной морфологией борозды и гирали. ^29,45,46

У нашего пациента полное несоответствие между паренхиматозными аномалиями и сосудистыми данными с точки зрения развития. Паренхима головного мозга, по-видимому, полностью сформирована до конфигурации взрослого человека по сравнению с сосудистой сетью головного мозга, которая демонстрирует задержанный образец ранней жизни плода.КОРОВ полностью отсутствует, несмотря на нормальное разделение комиссуральной пластинки. ⁹ Следовательно, возможно, что аномалии, которые мы наблюдаем у нашего пациента, являются результатом различного рода нарушений развития мозга. Кольпоцефалия у нашей пациентки может быть связана с неправильным развитием или повреждением задних частей развивающихся полушарий головного мозга в более поздние периоды гестационного роста, что приводит к меньшим объемам теменной и затылочной долей и вряд ли может быть связано с первичной аномалией развития мозолистой оболочки. ^12,28,41 Более тонкая задняя часть мозолистого тела, скорее всего, является вторичной по отношению к меньшим объемам полушарий головного мозга сзади. Это подтверждается результатами предыдущих исследований, которые положительно коррелировали топографию и размер мозолистого тела со связностью мозолистых волокон и морфологическим и функциональным состоянием проекционных областей развивающейся коры головного мозга. ^28,47,48

Учитывая примитивную природу коровы, возможно, что причина меньшего объема задних частей полушарий у нашего пациента может быть вторичной по отношению к повреждению сосудов в этих областях, которые лежат в водоразделе. территории между pAChoA, pPChoA и примитивной задней мозговой артерией (pPCA).Каудальные отделы примитивных ВСА, которые образуют ПКА проксимально и ПКА дистально, у нашего пациента не видны с обеих сторон. Ван Овербике и др. описали единичный случай голопроэнцефалии с двусторонним отсутствием PComA (Случай 10) и высказали мнение, что развитие дорсального мешка может быть причиной смещения мозга кзади и ослабления PComA и PCA. ⁹

pAChoA формирует основное кровоснабжение задних отделов конечного мозга на ранних стадиях развития.Если конечная ветвь артерии pPChoA не разовьется, чтобы сформировать PCA, задняя хориоидальная артерия будет продолжать оставаться основным источником кровоснабжения заднего конечного мозга. Эта анатомическая особенность также увеличивает уязвимость этих частей развивающихся полушарий головного мозга. ²⁰ При отсутствии нормального развития каудального отдела также возможно, что дистальный сегмент базилярной артерии может быть недостаточно развит; в этом случае в областях развивающегося конечного мозга могут быть зоны водоразделов; а именно области, обеспечиваемые дистальными ветвями pAChoA и pPCA.Это может сделать водосборные районы уязвимыми для снижения перфузии по любой внутриутробной причине. Однако полное отсутствие COW, основанное на концепции «сосуды следуют за мозгом», остается необъяснимым.

Отсутствующий Уиллисовский круг с сосудистым оперением у взрослого с кольпоцефалией: перспективы развития

Abstract

Отсутствующий Уиллисовский круг (КОРОВ) был описан в случаях тяжелых форм аномалий развития головного мозга, таких как алобарная профалия.Однако нет сообщений об отсутствии COW у пациентов с более легкой формой церебральной аномалии, такой как кольпоцефалия. Мы сообщаем об уникальном случае взрослого с кольпоцефалией и отсутствием коровы и обсуждаем их связь с точки зрения развития.

Ключевые слова: Отсутствующий Уиллисовский круг, кольпоцефалия, сосудистый опрос, магнитно-резонансная томография, аномалии развития, головной мозг

Введение

Анатомические различия сосудов головного мозга широко описаны в нормальном населении и у пациентов с аномалиями развития головного мозга. включают множество вариаций конфигурации сосудов в основании головного мозга. ^1–5 Эмбриологические исследования свидетельствуют о прямой взаимосвязи сосудистых аномалий и аномалий развития мозга. ^6–9 Наиболее обширные из этих сосудистых аномалий, включая отсутствие Виллизиева круга (COW), были описаны у пациентов с тяжелыми аномалиями, затрагивающими передний мозг и структуры средней линии, включая мозолистое тело. ⁹ Однако нет никаких описательных данных об отсутствии COW и сосудистого опроса при отсутствии таких аномалий комиссуральной пластинки, как кольпоцефалия с нормальным мозолистым телом. ⁹

Кольпоцефалия — это головное заболевание, затрагивающее желудочковую систему. Это относится к непропорциональному увеличению затылочных рогов боковых желудочков. ^10–14 Чаще всего сообщается на раннем этапе жизни и редко встречается у взрослых. ^15–18 В этом отчете мы обсуждаем перспективы развития результатов аномальной артериальной анатомии у взрослого пациента с кольпоцефалией без аномалий средней линии мозолистого тела.

История болезни

У молодой женщины 34 лет, работающего специалиста, начались неясные головные боли продолжительностью несколько месяцев. У нее не было припадков в анамнезе. У нее был нормальный средний интеллект, хотя формальной психометрии не проводилось. Неврологическое обследование в норме. Компьютерная томография (КТ) мозга для поиска причины головной боли показала признаки кольпоцефалии.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) показала сложные аномалии развития. Они включали кольпоцефалию в виде расширенных задних частей боковых желудочков, включая затылочные рога и треугольники (и).Мозолистое тело было деформировано, растянуто и выгнуто вверх из-за высоко расположенного третьего желудочка. Были идентифицированы рострум, колено, тело, перешеек и звездочка мозолистого тела. Задняя часть тела и пластинка тоньше колена и рострума ().

T1w Спин-эхо (SE) аксиальные серийные срезы демонстрируют признаки кольпоцефалии. Осевые срезы показывают нормальную морфологию височного рога (сечения (а), (б)) и третьего желудочка (сечения (с) — (д)).Хвостовые осевые срезы (сечения (b), (c)) показывают маммиллярные тела и низко расположенное полосатое тело латеральнее третьего желудочка. Видна центростремительная ориентация извилин лобной и височной долей (разрезы (б) — (г)). Видны расширенные треугольники, затылочные рога и задние части боковых желудочков (участки (e) — (h)).

T1w Спин-эхо (SE) серийные корональные срезы показывают деформированные фронтальные рога (сечения (a) — (d)). Кольпоцефалия видна в задних отделах ((e) — (h)).Небольшие диспластические височные рога видны в средней части (секции (i), (j)). Видна рудиментарная прозрачная перегородка, на срезах (e) — (h) видны незалитые таламусы и нормальный поясной пояс.

Срединно-сагиттальный разрез T1w показывает вытянутое и искривленное мозолистое тело. В дне третьего желудочка виден рудиментарный свод. Виден деформированный ствол мозга с увеличенной среднеэнцефалической цистерной спереди. Сзади от гипоплазированного мозжечка видна большая цистерна.

Базальные ганглии, включая хвостатые ядра, бледный шар и путамину, были расположены аномально низко.Головки хвостатых ядер располагались вплотную друг к другу и упирались в дно лобных рогов бокового и третьего желудочков. Были замечены мамиллярные тела с полосой ткани, идущей от них к задним частям мозолистого тела в дне увеличенного третьего желудочка, который, вероятно, представляет собой аномально расположенные своды (, и). Пеллюцидная перегородка была рудиментарной (и). Таламусы не срослись и не были нормальными. Гиппокампы были нормальными по морфологии и ориентации.Поясная извилина в норме (а).

В стволе мозга обнаружены множественные аномалии. Средний мозг имел горизонтальную ориентацию. Ствол головного мозга был удлинен и имел большую заднюю выпуклость с увеличенной кистозной дилатацией передней мезэнцефальной цистерны (и). Тектум в норме. Мост ненормальной морфологии, удлиненный дорсовентрально с большой глубокой вентральной бороздой (). Большая цистерна была большой с кистозной дилатацией на правой стороне с легкой гипоплазией правого полушария мозжечка (и).

Магнитно-резонансная ангиография (МРА) мозга показала интересные результаты. К ним относятся полное отсутствие Уиллисова круга (COW) при отсутствии передней соединительной артерии (AComA) и задней соединительной артерии (PComA) (). Имеются данные об опрокидывании крупных стволов средней и передней мозговых артерий (). Внутренние сонные артерии (ВСА) и вертебро-базилярная артериальная система (ВБА) были в норме.

Магнитно-резонансная ангиография (МРА) показывает отсутствие уиллисова круга (а).Отсутствие передней и задней сообщающихся артерий подтверждено на снимках под углом ((г), (д)). Видна особенность опроса в виде разделения средней мозговой артерии (СМА) и правой передней мозговой артерии (ПМА) на несколько ветвей ((a) — (c)). Базилярная артерия кажется неполной дистально (c). Боковые и косые снимки ((c) — (e)) показывают множественные ветви внутренней сонной артерии, проходящие по полушариям головного мозга. Задние соединительные и задние мозговые артерии не видны.

Передняя мозговая артерия (ACA) с правой стороны и средняя мозговая артерия (MCA) с обеих сторон были заменены множественными артериальными ветвями, кровоснабжающими полушария головного мозга (pollarding) (). Левая ВСА отсутствовала. Примитивная передняя хориоидальная артерия (pAChoA) рассматривалась как самая большая ветвь, проходящая через полушарие (). Базилярная артерия снабжала заднюю ямку и, вероятно, части затылочных долей и таламуса (). Визуализация с взвешиванием по восприимчивости (SWI) показала нормальные поверхностные и глубокие венозные системы ().По этическим соображениям мы не подвергали нашему пациенту инвазивную цифровую вычитающую ангиограмму.

SWI. Поперечный вид показывает нормальную глубокую венозную систему.

Обсуждение

Самыми необычными наблюдениями у нашего пациента были отсутствие COW, сосудистый опрос и кольпоцефалия головного мозга. Описано множество типов аномалий коров, которые включают вариации как в их формировании, так и в составе. ^1–5,19 Эмбриологические исследования показали, что развитие сосудов и метаболические потребности развивающегося мозга напрямую связаны ^6–9 и время начала аномалий развития считается важным ключом к объяснению вариации связанных сосудистых паттернов. ⁹ Было отмечено, что вариации в артериальной сети в основании мозга демонстрируют максимальные вариации как у нормальных людей, так и у пациентов с нарушениями развития. ⁹ Поскольку считалось, что морфология сегментов, составляющих COW, тесно связана с дифференциальным ростом различных частей мозга, ⁹ следует, что более обширные артериальные изменения будут наблюдаться при тяжелых формах аномалия развития головного мозга.Соответственно, наиболее обширные артериальные аномалии были показаны у пациентов с голопрозэнцефалией в различных анатомических исследованиях, которые включают полное отсутствие коровьего тела при алобарной голопрозэнцефалии и большое количество АКА при полулобарной голопрозэнцефалии. ⁹ У этих пациентов полное отсутствие COW и других сосудистых аномалий коррелировало с аномалиями развития переднего и промежуточного мозга. ⁹ В одном из предыдущих исследований СМА отсутствовали у всех плодов с отсутствующими височными долями. ⁹

Широко признано, что определение времени церебрального недоразвития прозэнцефалии происходит на стадиях 1-3 Паджета; Стадии Carnige 13–15 (33 дня после зачатия (d.p.c.)), хотя наблюдались незначительные различия. ⁹ На этапах 1-2 Пэджета; 13 и 14 этапы Карнеги; 28–32 d.p.c. МКА образует два подразделения. Черепной отдел делится на будущую pAChoA, примитивную среднюю мозговую артерию (pMCA) и примитивные обонятельные артерии (pOA). Хвостовой отдел становится будущей задней коммуникативной артерией (PComA).Во время дальнейшего развития (стадия Паджета 3; стадии Карнеги 15 и 16; 37 d.p.c.) pMCA разделяется на несколько ветвей, проходящих по латеральной стороне развивающегося мозга. ⁹ Ветвь pOA, которая станет будущей ACA, проходит до средней линии. В конце стадии 3 эта ветвь значительно расширяется вместе с проксимальной частью ПОА. Дистальная часть ПОА при дальнейшем развитии исчезает. ⁹ Плексиформные анастомозы формируются по средней линии между обеими примитивными передними церебральными артериями (pACA) в конце 4-й стадии Padget (стадия Карнеги 17; 41 d.p.c.), которые проходят обрезку, а затем образуют единый ACA. ACA считается завершенным к 45 d.p.c. в мозгах, которые развиваются нормально. ^6,9 Большая передняя хориоидальная артерия (AChoA) васкуляризирует стенки дорсального мешка и, следовательно, развивающиеся полушария головного мозга. Относительно большой AChoA является характерной чертой примитивного сосудистого паттерна на стадии Паджета 3 (стадии Карнеги 15 и 16; 37-40 d.p.c.). ⁶

Задняя мозговая артерия взрослого человека (ЗМА) происходит от части задней соединительной артерии, общего ствола, от которого исходят задняя хориоидальная, диэнцефальная и мезэнцефальная артерии, проксимальной части задней сосудистой артерии, ее латеральной ветвь и новый сосуд, который развивается в сплетении на медиальной стенке телэнцефального пузырька. ⁶ По мере того, как конечный мозг растет каудально, он получает кровоснабжение из сосудов, которые берут свое начало из все более каудальных источников как в эмбриологических, так и в филогенетических исследованиях. ²⁰ Хвостовые ветви отделов ICA образуют будущую PComA. ⁸ После диэнцефальной и мезэнцефальной ветвей эта каудальная ветвь ВСА соединяется с соответствующим сосудом другой стороны по средней линии. Этот комбинированный ствол снова делится, образуя двусторонние верхние мозжечковые артерии (SCA).На этом этапе, следовательно, SCA поставляются каротидной системой. ²¹ У нашего пациента не было доказательств развития каудальной ветви первичной ВСА, так как было полное отсутствие ЗКомА. Следовательно, не было доказательств вклада PComA в формирование дистальной части базилярной артерии, а также SCA. Результаты исследований Пэджета и других позволяют предположить, что примитивное расположение сосудистого паттерна, обнаруженное на стадиях 2 и 3 Пэджета, сохранилось у нашего пациента.Таким образом, можно ожидать, что аномалия развития сосудов у нашего пациента будет сильно коррелировать с неспособностью переднего мозга дивертикулировать на симметричные полушария и обеспечивать частичную или полную голосферу голопрозэнцефалического мозга. ^6,9

Однако это не так. У нашего пациента не было никаких данных, указывающих на полную или частичную голопрозэнцефалию. У нее были признаки кольпоцефалии, врожденной аномалии желудочковой системы с расширением задних частей боковых желудочков, включая затылочные рога. ¹¹ Чаще всего сообщается на раннем этапе жизни и редко встречается у взрослых, у которых в основном отсутствуют симптомы. ^15,17,18 Кольпоцефалия нередко ассоциируется с другими неврологическими расстройствами. Помимо причин, связанных с развитием, это может быть результатом операции по отведению шунта по поводу гидроцефалии, недоразвития или отсутствия белого вещества в головном мозге, а также внутриутробного воздействия на плод лекарств, инфекций, радиации или токсичных веществ. ¹⁶ Это также обычно чаще встречается у недоношенных, чем у доношенных детей, особенно у детей, рожденных с гипоксией или незрелыми легкими. ¹⁶ Кольпоцефалия связана с хромосомными аномалиями, такими как трисомия 8 и 9. ²² Генетическое происхождение с аутосомным или Х-сцепленным рецессивным наследованием, а не в результате ранних пренатальных нарушений, также было предложено на основе наблюдений за кольпоцефалией у детей. братья и сестры, однояйцевые близнецы и однояйцевые близнецы. ²³ Различные ассоциированные внутричерепные аномалии были описаны при кольпоцефалии, включая; микроцефалия, агенезия мозолистого тела, менингомиелоцеле, лиссэнцефалия, перивентрикулярная лейкомаляция, увеличение большой цистерны, микрогирия и гипоплазия мозжечка, а также аномалии ствола мозга. ^24–26 У нашего пациента было несколько связанных аномалий, включая неправильную ориентацию ствола мозга, полимикрогирию, умеренное увеличение большой цистерны и умеренную степень гипоплазии мозжечка.

Во многих клинических и патологических исследованиях сообщалось, что из различных аномалий кольпоцефалия в значительной степени связана с агенезом мозолистого тела. ^14,27,28 Пренатальный диагноз кольпоцефалии с каллозальной агенезией и другими аномалиями борозды и гирации был обнаружен на антенатальной МРТ. ²⁹ Было высказано предположение, что нарушение ранних стадий развития мозолистого тела плода приводит к его полной или частичной агенезии. ^22,30 Поскольку мозолистое тело формируется одновременно со многими другими основными телэнцефальными структурами, оно считается индикатором как врожденных, так и дегенеративных заболеваний головного мозга у детей, ^31,32 и соматических аномалий. ^31–33 Недавние анатомические и визуализирующие исследования показывают, что мозолистое тело сначала появляется в зачатке гиппокампа, а затем прогрессирует кпереди и кзади. ^14,27,35,36 К 18 неделе беременности колено, тело и селезенка хорошо видны. ³⁷ Последняя часть мозолистого тела, которая образуется — это рострум через 18–20 недель после зачатия. ^38,39 Таким образом, морфология мозолистого тела у взрослых достигается к 16,4 неделям (115 дней d.p.c). ⁴⁰ Дефицит белого вещества вокруг затылочных рогов из-за отсутствия задних частей мозолистого тела считается основной причиной кольпоцефалии. ⁴¹ Отсутствие такой аномалии белого вещества, как у нашего пациента, наблюдалось ранее. ¹³ Агенез мозолистого тела считается, вероятно, второй по частоте причиной кольпоцефалии после перивентрикулярной лейкомаляции. ¹²

С точки зрения развития мозга очевидно, что наш пациент не страдал какими-либо аномалиями мозолистого тела. Были обследованы все анатомические сегменты мозолистого тела, включая рострум, который является последней стадией развития мозолистого тела.Следовательно, из имеющихся данных можно сделать вывод, что телэнцефальное развитие было нормальным примерно до 18-20 ^-х концептуальных недель. ^{11,14,35,36,38–44} Учитывая, что мозолистое тело было нормальным, было бы трудно объяснить наличие других широко распространенных аномалий всех компонентов различных частей мозга; аномалии конечного мозга, включая кольпоцефалию, гипоплазию прозрачной перегородки и полимикрогирию; средний мозг и ромбовидный мозг.Тем не менее, неофициальные сообщения об аномалиях бокового желудочка, включая кольпоцефалию, были связаны с аномальной морфологией борозды и гирали. ^29,45,46

У нашего пациента полное несоответствие между паренхиматозными аномалиями и сосудистыми данными с точки зрения развития. Паренхима головного мозга, по-видимому, полностью сформирована до конфигурации взрослого человека по сравнению с сосудистой сетью головного мозга, которая демонстрирует задержанный образец ранней жизни плода.КОРОВ полностью отсутствует, несмотря на нормальное разделение комиссуральной пластинки. ⁹ Следовательно, возможно, что аномалии, которые мы наблюдаем у нашего пациента, являются результатом различного рода нарушений развития мозга. Кольпоцефалия у нашей пациентки может быть связана с неправильным развитием или повреждением задних частей развивающихся полушарий головного мозга в более поздние периоды гестационного роста, что приводит к меньшим объемам теменной и затылочной долей и вряд ли может быть связано с первичной аномалией развития мозолистой оболочки. ^12,28,41 Более тонкая задняя часть мозолистого тела, скорее всего, является вторичной по отношению к меньшим объемам полушарий головного мозга сзади. Это подтверждается результатами предыдущих исследований, которые положительно коррелировали топографию и размер мозолистого тела со связностью мозолистых волокон и морфологическим и функциональным состоянием проекционных областей развивающейся коры головного мозга. ^28,47,48

Учитывая примитивную природу коровы, возможно, что причина меньшего объема задних частей полушарий у нашего пациента может быть вторичной по отношению к повреждению сосудов в этих областях, которые лежат в водоразделе. территории между pAChoA, pPChoA и примитивной задней мозговой артерией (pPCA).Каудальные отделы примитивных ВСА, которые образуют ПКА проксимально и ПКА дистально, у нашего пациента не видны с обеих сторон. Ван Овербике и др. описали единичный случай голопроэнцефалии с двусторонним отсутствием PComA (Случай 10) и высказали мнение, что развитие дорсального мешка может быть причиной смещения мозга кзади и ослабления PComA и PCA. ⁹

pAChoA формирует основное кровоснабжение задних отделов конечного мозга на ранних стадиях развития.Если конечная ветвь артерии pPChoA не разовьется, чтобы сформировать PCA, задняя хориоидальная артерия будет продолжать оставаться основным источником кровоснабжения заднего конечного мозга. Эта анатомическая особенность также увеличивает уязвимость этих частей развивающихся полушарий головного мозга. ²⁰ При отсутствии нормального развития каудального отдела также возможно, что дистальный сегмент базилярной артерии может быть недостаточно развит; в этом случае в областях развивающегося конечного мозга могут быть зоны водоразделов; а именно области, обеспечиваемые дистальными ветвями pAChoA и pPCA.Это может сделать водосборные районы уязвимыми для снижения перфузии по любой внутриутробной причине. Однако полное отсутствие COW, основанное на концепции «сосуды следуют за мозгом», остается необъяснимым.

Отсутствующий Уиллисовский круг с сосудистым оперением у взрослого с кольпоцефалией: перспективы развития

Abstract

Отсутствующий Уиллисовский круг (КОРОВ) был описан в случаях тяжелых форм аномалий развития головного мозга, таких как алобарная профалия.Однако нет сообщений об отсутствии COW у пациентов с более легкой формой церебральной аномалии, такой как кольпоцефалия. Мы сообщаем об уникальном случае взрослого с кольпоцефалией и отсутствием коровы и обсуждаем их связь с точки зрения развития.

Ключевые слова: Отсутствующий Уиллисовский круг, кольпоцефалия, сосудистый опрос, магнитно-резонансная томография, аномалии развития, головной мозг

Введение

Анатомические различия сосудов головного мозга широко описаны в нормальном населении и у пациентов с аномалиями развития головного мозга. включают множество вариаций конфигурации сосудов в основании головного мозга. ^1–5 Эмбриологические исследования свидетельствуют о прямой взаимосвязи сосудистых аномалий и аномалий развития мозга. ^6–9 Наиболее обширные из этих сосудистых аномалий, включая отсутствие Виллизиева круга (COW), были описаны у пациентов с тяжелыми аномалиями, затрагивающими передний мозг и структуры средней линии, включая мозолистое тело. ⁹ Однако нет никаких описательных данных об отсутствии COW и сосудистого опроса при отсутствии таких аномалий комиссуральной пластинки, как кольпоцефалия с нормальным мозолистым телом. ⁹

Кольпоцефалия — это головное заболевание, затрагивающее желудочковую систему. Это относится к непропорциональному увеличению затылочных рогов боковых желудочков. ^10–14 Чаще всего сообщается на раннем этапе жизни и редко встречается у взрослых. ^15–18 В этом отчете мы обсуждаем перспективы развития результатов аномальной артериальной анатомии у взрослого пациента с кольпоцефалией без аномалий средней линии мозолистого тела.

История болезни

У молодой женщины 34 лет, работающего специалиста, начались неясные головные боли продолжительностью несколько месяцев. У нее не было припадков в анамнезе. У нее был нормальный средний интеллект, хотя формальной психометрии не проводилось. Неврологическое обследование в норме. Компьютерная томография (КТ) мозга для поиска причины головной боли показала признаки кольпоцефалии.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) показала сложные аномалии развития. Они включали кольпоцефалию в виде расширенных задних частей боковых желудочков, включая затылочные рога и треугольники (и).Мозолистое тело было деформировано, растянуто и выгнуто вверх из-за высоко расположенного третьего желудочка. Были идентифицированы рострум, колено, тело, перешеек и звездочка мозолистого тела. Задняя часть тела и пластинка тоньше колена и рострума ().

T1w Спин-эхо (SE) аксиальные серийные срезы демонстрируют признаки кольпоцефалии. Осевые срезы показывают нормальную морфологию височного рога (сечения (а), (б)) и третьего желудочка (сечения (с) — (д)).Хвостовые осевые срезы (сечения (b), (c)) показывают маммиллярные тела и низко расположенное полосатое тело латеральнее третьего желудочка. Видна центростремительная ориентация извилин лобной и височной долей (разрезы (б) — (г)). Видны расширенные треугольники, затылочные рога и задние части боковых желудочков (участки (e) — (h)).

T1w Спин-эхо (SE) серийные корональные срезы показывают деформированные фронтальные рога (сечения (a) — (d)). Кольпоцефалия видна в задних отделах ((e) — (h)).Небольшие диспластические височные рога видны в средней части (секции (i), (j)). Видна рудиментарная прозрачная перегородка, на срезах (e) — (h) видны незалитые таламусы и нормальный поясной пояс.

Срединно-сагиттальный разрез T1w показывает вытянутое и искривленное мозолистое тело. В дне третьего желудочка виден рудиментарный свод. Виден деформированный ствол мозга с увеличенной среднеэнцефалической цистерной спереди. Сзади от гипоплазированного мозжечка видна большая цистерна.

Базальные ганглии, включая хвостатые ядра, бледный шар и путамину, были расположены аномально низко.Головки хвостатых ядер располагались вплотную друг к другу и упирались в дно лобных рогов бокового и третьего желудочков. Были замечены мамиллярные тела с полосой ткани, идущей от них к задним частям мозолистого тела в дне увеличенного третьего желудочка, который, вероятно, представляет собой аномально расположенные своды (, и). Пеллюцидная перегородка была рудиментарной (и). Таламусы не срослись и не были нормальными. Гиппокампы были нормальными по морфологии и ориентации.Поясная извилина в норме (а).

В стволе мозга обнаружены множественные аномалии. Средний мозг имел горизонтальную ориентацию. Ствол головного мозга был удлинен и имел большую заднюю выпуклость с увеличенной кистозной дилатацией передней мезэнцефальной цистерны (и). Тектум в норме. Мост ненормальной морфологии, удлиненный дорсовентрально с большой глубокой вентральной бороздой (). Большая цистерна была большой с кистозной дилатацией на правой стороне с легкой гипоплазией правого полушария мозжечка (и).

Магнитно-резонансная ангиография (МРА) мозга показала интересные результаты. К ним относятся полное отсутствие Уиллисова круга (COW) при отсутствии передней соединительной артерии (AComA) и задней соединительной артерии (PComA) (). Имеются данные об опрокидывании крупных стволов средней и передней мозговых артерий (). Внутренние сонные артерии (ВСА) и вертебро-базилярная артериальная система (ВБА) были в норме.

Магнитно-резонансная ангиография (МРА) показывает отсутствие уиллисова круга (а).Отсутствие передней и задней сообщающихся артерий подтверждено на снимках под углом ((г), (д)). Видна особенность опроса в виде разделения средней мозговой артерии (СМА) и правой передней мозговой артерии (ПМА) на несколько ветвей ((a) — (c)). Базилярная артерия кажется неполной дистально (c). Боковые и косые снимки ((c) — (e)) показывают множественные ветви внутренней сонной артерии, проходящие по полушариям головного мозга. Задние соединительные и задние мозговые артерии не видны.

Передняя мозговая артерия (ACA) с правой стороны и средняя мозговая артерия (MCA) с обеих сторон были заменены множественными артериальными ветвями, кровоснабжающими полушария головного мозга (pollarding) (). Левая ВСА отсутствовала. Примитивная передняя хориоидальная артерия (pAChoA) рассматривалась как самая большая ветвь, проходящая через полушарие (). Базилярная артерия снабжала заднюю ямку и, вероятно, части затылочных долей и таламуса (). Визуализация с взвешиванием по восприимчивости (SWI) показала нормальные поверхностные и глубокие венозные системы ().По этическим соображениям мы не подвергали нашему пациенту инвазивную цифровую вычитающую ангиограмму.

SWI. Поперечный вид показывает нормальную глубокую венозную систему.

Обсуждение

Самыми необычными наблюдениями у нашего пациента были отсутствие COW, сосудистый опрос и кольпоцефалия головного мозга. Описано множество типов аномалий коров, которые включают вариации как в их формировании, так и в составе. ^1–5,19 Эмбриологические исследования показали, что развитие сосудов и метаболические потребности развивающегося мозга напрямую связаны ^6–9 и время начала аномалий развития считается важным ключом к объяснению вариации связанных сосудистых паттернов. ⁹ Было отмечено, что вариации в артериальной сети в основании мозга демонстрируют максимальные вариации как у нормальных людей, так и у пациентов с нарушениями развития. ⁹ Поскольку считалось, что морфология сегментов, составляющих COW, тесно связана с дифференциальным ростом различных частей мозга, ⁹ следует, что более обширные артериальные изменения будут наблюдаться при тяжелых формах аномалия развития головного мозга.Соответственно, наиболее обширные артериальные аномалии были показаны у пациентов с голопрозэнцефалией в различных анатомических исследованиях, которые включают полное отсутствие коровьего тела при алобарной голопрозэнцефалии и большое количество АКА при полулобарной голопрозэнцефалии. ⁹ У этих пациентов полное отсутствие COW и других сосудистых аномалий коррелировало с аномалиями развития переднего и промежуточного мозга. ⁹ В одном из предыдущих исследований СМА отсутствовали у всех плодов с отсутствующими височными долями. ⁹

Широко признано, что определение времени церебрального недоразвития прозэнцефалии происходит на стадиях 1-3 Паджета; Стадии Carnige 13–15 (33 дня после зачатия (d.p.c.)), хотя наблюдались незначительные различия. ⁹ На этапах 1-2 Пэджета; 13 и 14 этапы Карнеги; 28–32 d.p.c. МКА образует два подразделения. Черепной отдел делится на будущую pAChoA, примитивную среднюю мозговую артерию (pMCA) и примитивные обонятельные артерии (pOA). Хвостовой отдел становится будущей задней коммуникативной артерией (PComA).Во время дальнейшего развития (стадия Паджета 3; стадии Карнеги 15 и 16; 37 d.p.c.) pMCA разделяется на несколько ветвей, проходящих по латеральной стороне развивающегося мозга. ⁹ Ветвь pOA, которая станет будущей ACA, проходит до средней линии. В конце стадии 3 эта ветвь значительно расширяется вместе с проксимальной частью ПОА. Дистальная часть ПОА при дальнейшем развитии исчезает. ⁹ Плексиформные анастомозы формируются по средней линии между обеими примитивными передними церебральными артериями (pACA) в конце 4-й стадии Padget (стадия Карнеги 17; 41 d.p.c.), которые проходят обрезку, а затем образуют единый ACA. ACA считается завершенным к 45 d.p.c. в мозгах, которые развиваются нормально. ^6,9 Большая передняя хориоидальная артерия (AChoA) васкуляризирует стенки дорсального мешка и, следовательно, развивающиеся полушария головного мозга. Относительно большой AChoA является характерной чертой примитивного сосудистого паттерна на стадии Паджета 3 (стадии Карнеги 15 и 16; 37-40 d.p.c.). ⁶

Задняя мозговая артерия взрослого человека (ЗМА) происходит от части задней соединительной артерии, общего ствола, от которого исходят задняя хориоидальная, диэнцефальная и мезэнцефальная артерии, проксимальной части задней сосудистой артерии, ее латеральной ветвь и новый сосуд, который развивается в сплетении на медиальной стенке телэнцефального пузырька. ⁶ По мере того, как конечный мозг растет каудально, он получает кровоснабжение из сосудов, которые берут свое начало из все более каудальных источников как в эмбриологических, так и в филогенетических исследованиях. ²⁰ Хвостовые ветви отделов ICA образуют будущую PComA. ⁸ После диэнцефальной и мезэнцефальной ветвей эта каудальная ветвь ВСА соединяется с соответствующим сосудом другой стороны по средней линии. Этот комбинированный ствол снова делится, образуя двусторонние верхние мозжечковые артерии (SCA).На этом этапе, следовательно, SCA поставляются каротидной системой. ²¹ У нашего пациента не было доказательств развития каудальной ветви первичной ВСА, так как было полное отсутствие ЗКомА. Следовательно, не было доказательств вклада PComA в формирование дистальной части базилярной артерии, а также SCA. Результаты исследований Пэджета и других позволяют предположить, что примитивное расположение сосудистого паттерна, обнаруженное на стадиях 2 и 3 Пэджета, сохранилось у нашего пациента.Таким образом, можно ожидать, что аномалия развития сосудов у нашего пациента будет сильно коррелировать с неспособностью переднего мозга дивертикулировать на симметричные полушария и обеспечивать частичную или полную голосферу голопрозэнцефалического мозга. ^6,9

Однако это не так. У нашего пациента не было никаких данных, указывающих на полную или частичную голопрозэнцефалию. У нее были признаки кольпоцефалии, врожденной аномалии желудочковой системы с расширением задних частей боковых желудочков, включая затылочные рога. ¹¹ Чаще всего сообщается на раннем этапе жизни и редко встречается у взрослых, у которых в основном отсутствуют симптомы. ^15,17,18 Кольпоцефалия нередко ассоциируется с другими неврологическими расстройствами. Помимо причин, связанных с развитием, это может быть результатом операции по отведению шунта по поводу гидроцефалии, недоразвития или отсутствия белого вещества в головном мозге, а также внутриутробного воздействия на плод лекарств, инфекций, радиации или токсичных веществ. ¹⁶ Это также обычно чаще встречается у недоношенных, чем у доношенных детей, особенно у детей, рожденных с гипоксией или незрелыми легкими. ¹⁶ Кольпоцефалия связана с хромосомными аномалиями, такими как трисомия 8 и 9. ²² Генетическое происхождение с аутосомным или Х-сцепленным рецессивным наследованием, а не в результате ранних пренатальных нарушений, также было предложено на основе наблюдений за кольпоцефалией у детей. братья и сестры, однояйцевые близнецы и однояйцевые близнецы. ²³ Различные ассоциированные внутричерепные аномалии были описаны при кольпоцефалии, включая; микроцефалия, агенезия мозолистого тела, менингомиелоцеле, лиссэнцефалия, перивентрикулярная лейкомаляция, увеличение большой цистерны, микрогирия и гипоплазия мозжечка, а также аномалии ствола мозга. ^24–26 У нашего пациента было несколько связанных аномалий, включая неправильную ориентацию ствола мозга, полимикрогирию, умеренное увеличение большой цистерны и умеренную степень гипоплазии мозжечка.

Во многих клинических и патологических исследованиях сообщалось, что из различных аномалий кольпоцефалия в значительной степени связана с агенезом мозолистого тела. ^14,27,28 Пренатальный диагноз кольпоцефалии с каллозальной агенезией и другими аномалиями борозды и гирации был обнаружен на антенатальной МРТ. ²⁹ Было высказано предположение, что нарушение ранних стадий развития мозолистого тела плода приводит к его полной или частичной агенезии. ^22,30 Поскольку мозолистое тело формируется одновременно со многими другими основными телэнцефальными структурами, оно считается индикатором как врожденных, так и дегенеративных заболеваний головного мозга у детей, ^31,32 и соматических аномалий. ^31–33 Недавние анатомические и визуализирующие исследования показывают, что мозолистое тело сначала появляется в зачатке гиппокампа, а затем прогрессирует кпереди и кзади. ^14,27,35,36 К 18 неделе беременности колено, тело и селезенка хорошо видны. ³⁷ Последняя часть мозолистого тела, которая образуется — это рострум через 18–20 недель после зачатия. ^38,39 Таким образом, морфология мозолистого тела у взрослых достигается к 16,4 неделям (115 дней d.p.c). ⁴⁰ Дефицит белого вещества вокруг затылочных рогов из-за отсутствия задних частей мозолистого тела считается основной причиной кольпоцефалии. ⁴¹ Отсутствие такой аномалии белого вещества, как у нашего пациента, наблюдалось ранее. ¹³ Агенез мозолистого тела считается, вероятно, второй по частоте причиной кольпоцефалии после перивентрикулярной лейкомаляции. ¹²

С точки зрения развития мозга очевидно, что наш пациент не страдал какими-либо аномалиями мозолистого тела. Были обследованы все анатомические сегменты мозолистого тела, включая рострум, который является последней стадией развития мозолистого тела.Следовательно, из имеющихся данных можно сделать вывод, что телэнцефальное развитие было нормальным примерно до 18-20 ^-х концептуальных недель. ^{11,14,35,36,38–44} Учитывая, что мозолистое тело было нормальным, было бы трудно объяснить наличие других широко распространенных аномалий всех компонентов различных частей мозга; аномалии конечного мозга, включая кольпоцефалию, гипоплазию прозрачной перегородки и полимикрогирию; средний мозг и ромбовидный мозг.Тем не менее, неофициальные сообщения об аномалиях бокового желудочка, включая кольпоцефалию, были связаны с аномальной морфологией борозды и гирали. ^29,45,46

У нашего пациента полное несоответствие между паренхиматозными аномалиями и сосудистыми данными с точки зрения развития. Паренхима головного мозга, по-видимому, полностью сформирована до конфигурации взрослого человека по сравнению с сосудистой сетью головного мозга, которая демонстрирует задержанный образец ранней жизни плода.КОРОВ полностью отсутствует, несмотря на нормальное разделение комиссуральной пластинки. ⁹ Следовательно, возможно, что аномалии, которые мы наблюдаем у нашего пациента, являются результатом различного рода нарушений развития мозга. Кольпоцефалия у нашей пациентки может быть связана с неправильным развитием или повреждением задних частей развивающихся полушарий головного мозга в более поздние периоды гестационного роста, что приводит к меньшим объемам теменной и затылочной долей и вряд ли может быть связано с первичной аномалией развития мозолистой оболочки. ^12,28,41 Более тонкая задняя часть мозолистого тела, скорее всего, является вторичной по отношению к меньшим объемам полушарий головного мозга сзади. Это подтверждается результатами предыдущих исследований, которые положительно коррелировали топографию и размер мозолистого тела со связностью мозолистых волокон и морфологическим и функциональным состоянием проекционных областей развивающейся коры головного мозга. ^28,47,48

Учитывая примитивную природу коровы, возможно, что причина меньшего объема задних частей полушарий у нашего пациента может быть вторичной по отношению к повреждению сосудов в этих областях, которые лежат в водоразделе. территории между pAChoA, pPChoA и примитивной задней мозговой артерией (pPCA).Каудальные отделы примитивных ВСА, которые образуют ПКА проксимально и ПКА дистально, у нашего пациента не видны с обеих сторон. Ван Овербике и др. описали единичный случай голопроэнцефалии с двусторонним отсутствием PComA (Случай 10) и высказали мнение, что развитие дорсального мешка может быть причиной смещения мозга кзади и ослабления PComA и PCA. ⁹

pAChoA формирует основное кровоснабжение задних отделов конечного мозга на ранних стадиях развития.Если конечная ветвь артерии pPChoA не разовьется, чтобы сформировать PCA, задняя хориоидальная артерия будет продолжать оставаться основным источником кровоснабжения заднего конечного мозга. Эта анатомическая особенность также увеличивает уязвимость этих частей развивающихся полушарий головного мозга. ²⁰ При отсутствии нормального развития каудального отдела также возможно, что дистальный сегмент базилярной артерии может быть недостаточно развит; в этом случае в областях развивающегося конечного мозга могут быть зоны водоразделов; а именно области, обеспечиваемые дистальными ветвями pAChoA и pPCA.Это может сделать водосборные районы уязвимыми для снижения перфузии по любой внутриутробной причине. Однако полное отсутствие COW, основанное на концепции «сосуды следуют за мозгом», остается необъяснимым.

Отсутствующий Уиллисовский круг с сосудистым оперением у взрослого с кольпоцефалией: перспективы развития

Abstract

Отсутствующий Уиллисовский круг (КОРОВ) был описан в случаях тяжелых форм аномалий развития головного мозга, таких как алобарная профалия.Однако нет сообщений об отсутствии COW у пациентов с более легкой формой церебральной аномалии, такой как кольпоцефалия. Мы сообщаем об уникальном случае взрослого с кольпоцефалией и отсутствием коровы и обсуждаем их связь с точки зрения развития.

Ключевые слова: Отсутствующий Уиллисовский круг, кольпоцефалия, сосудистый опрос, магнитно-резонансная томография, аномалии развития, головной мозг

Введение

Анатомические различия сосудов головного мозга широко описаны в нормальном населении и у пациентов с аномалиями развития головного мозга. включают множество вариаций конфигурации сосудов в основании головного мозга. ^1–5 Эмбриологические исследования свидетельствуют о прямой взаимосвязи сосудистых аномалий и аномалий развития мозга. ^6–9 Наиболее обширные из этих сосудистых аномалий, включая отсутствие Виллизиева круга (COW), были описаны у пациентов с тяжелыми аномалиями, затрагивающими передний мозг и структуры средней линии, включая мозолистое тело. ⁹ Однако нет никаких описательных данных об отсутствии COW и сосудистого опроса при отсутствии таких аномалий комиссуральной пластинки, как кольпоцефалия с нормальным мозолистым телом. ⁹

Кольпоцефалия — это головное заболевание, затрагивающее желудочковую систему. Это относится к непропорциональному увеличению затылочных рогов боковых желудочков. ^10–14 Чаще всего сообщается на раннем этапе жизни и редко встречается у взрослых. ^15–18 В этом отчете мы обсуждаем перспективы развития результатов аномальной артериальной анатомии у взрослого пациента с кольпоцефалией без аномалий средней линии мозолистого тела.

История болезни

У молодой женщины 34 лет, работающего специалиста, начались неясные головные боли продолжительностью несколько месяцев. У нее не было припадков в анамнезе. У нее был нормальный средний интеллект, хотя формальной психометрии не проводилось. Неврологическое обследование в норме. Компьютерная томография (КТ) мозга для поиска причины головной боли показала признаки кольпоцефалии.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) показала сложные аномалии развития. Они включали кольпоцефалию в виде расширенных задних частей боковых желудочков, включая затылочные рога и треугольники (и).Мозолистое тело было деформировано, растянуто и выгнуто вверх из-за высоко расположенного третьего желудочка. Были идентифицированы рострум, колено, тело, перешеек и звездочка мозолистого тела. Задняя часть тела и пластинка тоньше колена и рострума ().

T1w Спин-эхо (SE) аксиальные серийные срезы демонстрируют признаки кольпоцефалии. Осевые срезы показывают нормальную морфологию височного рога (сечения (а), (б)) и третьего желудочка (сечения (с) — (д)).Хвостовые осевые срезы (сечения (b), (c)) показывают маммиллярные тела и низко расположенное полосатое тело латеральнее третьего желудочка. Видна центростремительная ориентация извилин лобной и височной долей (разрезы (б) — (г)). Видны расширенные треугольники, затылочные рога и задние части боковых желудочков (участки (e) — (h)).

T1w Спин-эхо (SE) серийные корональные срезы показывают деформированные фронтальные рога (сечения (a) — (d)). Кольпоцефалия видна в задних отделах ((e) — (h)).Небольшие диспластические височные рога видны в средней части (секции (i), (j)). Видна рудиментарная прозрачная перегородка, на срезах (e) — (h) видны незалитые таламусы и нормальный поясной пояс.

Срединно-сагиттальный разрез T1w показывает вытянутое и искривленное мозолистое тело. В дне третьего желудочка виден рудиментарный свод. Виден деформированный ствол мозга с увеличенной среднеэнцефалической цистерной спереди. Сзади от гипоплазированного мозжечка видна большая цистерна.

Базальные ганглии, включая хвостатые ядра, бледный шар и путамину, были расположены аномально низко.Головки хвостатых ядер располагались вплотную друг к другу и упирались в дно лобных рогов бокового и третьего желудочков. Были замечены мамиллярные тела с полосой ткани, идущей от них к задним частям мозолистого тела в дне увеличенного третьего желудочка, который, вероятно, представляет собой аномально расположенные своды (, и). Пеллюцидная перегородка была рудиментарной (и). Таламусы не срослись и не были нормальными. Гиппокампы были нормальными по морфологии и ориентации.Поясная извилина в норме (а).

В стволе мозга обнаружены множественные аномалии. Средний мозг имел горизонтальную ориентацию. Ствол головного мозга был удлинен и имел большую заднюю выпуклость с увеличенной кистозной дилатацией передней мезэнцефальной цистерны (и). Тектум в норме. Мост ненормальной морфологии, удлиненный дорсовентрально с большой глубокой вентральной бороздой (). Большая цистерна была большой с кистозной дилатацией на правой стороне с легкой гипоплазией правого полушария мозжечка (и).

Магнитно-резонансная ангиография (МРА) мозга показала интересные результаты. К ним относятся полное отсутствие Уиллисова круга (COW) при отсутствии передней соединительной артерии (AComA) и задней соединительной артерии (PComA) (). Имеются данные об опрокидывании крупных стволов средней и передней мозговых артерий (). Внутренние сонные артерии (ВСА) и вертебро-базилярная артериальная система (ВБА) были в норме.

Магнитно-резонансная ангиография (МРА) показывает отсутствие уиллисова круга (а).Отсутствие передней и задней сообщающихся артерий подтверждено на снимках под углом ((г), (д)). Видна особенность опроса в виде разделения средней мозговой артерии (СМА) и правой передней мозговой артерии (ПМА) на несколько ветвей ((a) — (c)). Базилярная артерия кажется неполной дистально (c). Боковые и косые снимки ((c) — (e)) показывают множественные ветви внутренней сонной артерии, проходящие по полушариям головного мозга. Задние соединительные и задние мозговые артерии не видны.

Передняя мозговая артерия (ACA) с правой стороны и средняя мозговая артерия (MCA) с обеих сторон были заменены множественными артериальными ветвями, кровоснабжающими полушария головного мозга (pollarding) (). Левая ВСА отсутствовала. Примитивная передняя хориоидальная артерия (pAChoA) рассматривалась как самая большая ветвь, проходящая через полушарие (). Базилярная артерия снабжала заднюю ямку и, вероятно, части затылочных долей и таламуса (). Визуализация с взвешиванием по восприимчивости (SWI) показала нормальные поверхностные и глубокие венозные системы ().По этическим соображениям мы не подвергали нашему пациенту инвазивную цифровую вычитающую ангиограмму.

SWI. Поперечный вид показывает нормальную глубокую венозную систему.

Обсуждение

Самыми необычными наблюдениями у нашего пациента были отсутствие COW, сосудистый опрос и кольпоцефалия головного мозга. Описано множество типов аномалий коров, которые включают вариации как в их формировании, так и в составе. ^1–5,19 Эмбриологические исследования показали, что развитие сосудов и метаболические потребности развивающегося мозга напрямую связаны ^6–9 и время начала аномалий развития считается важным ключом к объяснению вариации связанных сосудистых паттернов. ⁹ Было отмечено, что вариации в артериальной сети в основании мозга демонстрируют максимальные вариации как у нормальных людей, так и у пациентов с нарушениями развития. ⁹ Поскольку считалось, что морфология сегментов, составляющих COW, тесно связана с дифференциальным ростом различных частей мозга, ⁹ следует, что более обширные артериальные изменения будут наблюдаться при тяжелых формах аномалия развития головного мозга.Соответственно, наиболее обширные артериальные аномалии были показаны у пациентов с голопрозэнцефалией в различных анатомических исследованиях, которые включают полное отсутствие коровьего тела при алобарной голопрозэнцефалии и большое количество АКА при полулобарной голопрозэнцефалии. ⁹ У этих пациентов полное отсутствие COW и других сосудистых аномалий коррелировало с аномалиями развития переднего и промежуточного мозга. ⁹ В одном из предыдущих исследований СМА отсутствовали у всех плодов с отсутствующими височными долями. ⁹

Широко признано, что определение времени церебрального недоразвития прозэнцефалии происходит на стадиях 1-3 Паджета; Стадии Carnige 13–15 (33 дня после зачатия (d.p.c.)), хотя наблюдались незначительные различия. ⁹ На этапах 1-2 Пэджета; 13 и 14 этапы Карнеги; 28–32 d.p.c. МКА образует два подразделения. Черепной отдел делится на будущую pAChoA, примитивную среднюю мозговую артерию (pMCA) и примитивные обонятельные артерии (pOA). Хвостовой отдел становится будущей задней коммуникативной артерией (PComA).Во время дальнейшего развития (стадия Паджета 3; стадии Карнеги 15 и 16; 37 d.p.c.) pMCA разделяется на несколько ветвей, проходящих по латеральной стороне развивающегося мозга. ⁹ Ветвь pOA, которая станет будущей ACA, проходит до средней линии. В конце стадии 3 эта ветвь значительно расширяется вместе с проксимальной частью ПОА. Дистальная часть ПОА при дальнейшем развитии исчезает. ⁹ Плексиформные анастомозы формируются по средней линии между обеими примитивными передними церебральными артериями (pACA) в конце 4-й стадии Padget (стадия Карнеги 17; 41 d.p.c.), которые проходят обрезку, а затем образуют единый ACA. ACA считается завершенным к 45 d.p.c. в мозгах, которые развиваются нормально. ^6,9 Большая передняя хориоидальная артерия (AChoA) васкуляризирует стенки дорсального мешка и, следовательно, развивающиеся полушария головного мозга. Относительно большой AChoA является характерной чертой примитивного сосудистого паттерна на стадии Паджета 3 (стадии Карнеги 15 и 16; 37-40 d.p.c.). ⁶

Задняя мозговая артерия взрослого человека (ЗМА) происходит от части задней соединительной артерии, общего ствола, от которого исходят задняя хориоидальная, диэнцефальная и мезэнцефальная артерии, проксимальной части задней сосудистой артерии, ее латеральной ветвь и новый сосуд, который развивается в сплетении на медиальной стенке телэнцефального пузырька. ⁶ По мере того, как конечный мозг растет каудально, он получает кровоснабжение из сосудов, которые берут свое начало из все более каудальных источников как в эмбриологических, так и в филогенетических исследованиях. ²⁰ Хвостовые ветви отделов ICA образуют будущую PComA. ⁸ После диэнцефальной и мезэнцефальной ветвей эта каудальная ветвь ВСА соединяется с соответствующим сосудом другой стороны по средней линии. Этот комбинированный ствол снова делится, образуя двусторонние верхние мозжечковые артерии (SCA).На этом этапе, следовательно, SCA поставляются каротидной системой. ²¹ У нашего пациента не было доказательств развития каудальной ветви первичной ВСА, так как было полное отсутствие ЗКомА. Следовательно, не было доказательств вклада PComA в формирование дистальной части базилярной артерии, а также SCA. Результаты исследований Пэджета и других позволяют предположить, что примитивное расположение сосудистого паттерна, обнаруженное на стадиях 2 и 3 Пэджета, сохранилось у нашего пациента.Таким образом, можно ожидать, что аномалия развития сосудов у нашего пациента будет сильно коррелировать с неспособностью переднего мозга дивертикулировать на симметричные полушария и обеспечивать частичную или полную голосферу голопрозэнцефалического мозга. ^6,9

Однако это не так. У нашего пациента не было никаких данных, указывающих на полную или частичную голопрозэнцефалию. У нее были признаки кольпоцефалии, врожденной аномалии желудочковой системы с расширением задних частей боковых желудочков, включая затылочные рога. ¹¹ Чаще всего сообщается на раннем этапе жизни и редко встречается у взрослых, у которых в основном отсутствуют симптомы. ^15,17,18 Кольпоцефалия нередко ассоциируется с другими неврологическими расстройствами. Помимо причин, связанных с развитием, это может быть результатом операции по отведению шунта по поводу гидроцефалии, недоразвития или отсутствия белого вещества в головном мозге, а также внутриутробного воздействия на плод лекарств, инфекций, радиации или токсичных веществ. ¹⁶ Это также обычно чаще встречается у недоношенных, чем у доношенных детей, особенно у детей, рожденных с гипоксией или незрелыми легкими. ¹⁶ Кольпоцефалия связана с хромосомными аномалиями, такими как трисомия 8 и 9. ²² Генетическое происхождение с аутосомным или Х-сцепленным рецессивным наследованием, а не в результате ранних пренатальных нарушений, также было предложено на основе наблюдений за кольпоцефалией у детей. братья и сестры, однояйцевые близнецы и однояйцевые близнецы. ²³ Различные ассоциированные внутричерепные аномалии были описаны при кольпоцефалии, включая; микроцефалия, агенезия мозолистого тела, менингомиелоцеле, лиссэнцефалия, перивентрикулярная лейкомаляция, увеличение большой цистерны, микрогирия и гипоплазия мозжечка, а также аномалии ствола мозга. ^24–26 У нашего пациента было несколько связанных аномалий, включая неправильную ориентацию ствола мозга, полимикрогирию, умеренное увеличение большой цистерны и умеренную степень гипоплазии мозжечка.

Во многих клинических и патологических исследованиях сообщалось, что из различных аномалий кольпоцефалия в значительной степени связана с агенезом мозолистого тела. ^14,27,28 Пренатальный диагноз кольпоцефалии с каллозальной агенезией и другими аномалиями борозды и гирации был обнаружен на антенатальной МРТ. ²⁹ Было высказано предположение, что нарушение ранних стадий развития мозолистого тела плода приводит к его полной или частичной агенезии. ^22,30 Поскольку мозолистое тело формируется одновременно со многими другими основными телэнцефальными структурами, оно считается индикатором как врожденных, так и дегенеративных заболеваний головного мозга у детей, ^31,32 и соматических аномалий. ^31–33 Недавние анатомические и визуализирующие исследования показывают, что мозолистое тело сначала появляется в зачатке гиппокампа, а затем прогрессирует кпереди и кзади. ^14,27,35,36 К 18 неделе беременности колено, тело и селезенка хорошо видны. ³⁷ Последняя часть мозолистого тела, которая образуется — это рострум через 18–20 недель после зачатия. ^38,39 Таким образом, морфология мозолистого тела у взрослых достигается к 16,4 неделям (115 дней d.p.c). ⁴⁰ Дефицит белого вещества вокруг затылочных рогов из-за отсутствия задних частей мозолистого тела считается основной причиной кольпоцефалии. ⁴¹ Отсутствие такой аномалии белого вещества, как у нашего пациента, наблюдалось ранее. ¹³ Агенез мозолистого тела считается, вероятно, второй по частоте причиной кольпоцефалии после перивентрикулярной лейкомаляции. ¹²

С точки зрения развития мозга очевидно, что наш пациент не страдал какими-либо аномалиями мозолистого тела. Были обследованы все анатомические сегменты мозолистого тела, включая рострум, который является последней стадией развития мозолистого тела.Следовательно, из имеющихся данных можно сделать вывод, что телэнцефальное развитие было нормальным примерно до 18-20 ^-х концептуальных недель. ^{11,14,35,36,38–44} Учитывая, что мозолистое тело было нормальным, было бы трудно объяснить наличие других широко распространенных аномалий всех компонентов различных частей мозга; аномалии конечного мозга, включая кольпоцефалию, гипоплазию прозрачной перегородки и полимикрогирию; средний мозг и ромбовидный мозг.Тем не менее, неофициальные сообщения об аномалиях бокового желудочка, включая кольпоцефалию, были связаны с аномальной морфологией борозды и гирали. ^29,45,46

У нашего пациента полное несоответствие между паренхиматозными аномалиями и сосудистыми данными с точки зрения развития. Паренхима головного мозга, по-видимому, полностью сформирована до конфигурации взрослого человека по сравнению с сосудистой сетью головного мозга, которая демонстрирует задержанный образец ранней жизни плода.КОРОВ полностью отсутствует, несмотря на нормальное разделение комиссуральной пластинки. ⁹ Следовательно, возможно, что аномалии, которые мы наблюдаем у нашего пациента, являются результатом различного рода нарушений развития мозга. Кольпоцефалия у нашей пациентки может быть связана с неправильным развитием или повреждением задних частей развивающихся полушарий головного мозга в более поздние периоды гестационного роста, что приводит к меньшим объемам теменной и затылочной долей и вряд ли может быть связано с первичной аномалией развития мозолистой оболочки. ^12,28,41 Более тонкая задняя часть мозолистого тела, скорее всего, является вторичной по отношению к меньшим объемам полушарий головного мозга сзади. Это подтверждается результатами предыдущих исследований, которые положительно коррелировали топографию и размер мозолистого тела со связностью мозолистых волокон и морфологическим и функциональным состоянием проекционных областей развивающейся коры головного мозга. ^28,47,48

Учитывая примитивную природу коровы, возможно, что причина меньшего объема задних частей полушарий у нашего пациента может быть вторичной по отношению к повреждению сосудов в этих областях, которые лежат в водоразделе. территории между pAChoA, pPChoA и примитивной задней мозговой артерией (pPCA).Каудальные отделы примитивных ВСА, которые образуют ПКА проксимально и ПКА дистально, у нашего пациента не видны с обеих сторон. Ван Овербике и др. описали единичный случай голопроэнцефалии с двусторонним отсутствием PComA (Случай 10) и высказали мнение, что развитие дорсального мешка может быть причиной смещения мозга кзади и ослабления PComA и PCA. ⁹

pAChoA формирует основное кровоснабжение задних отделов конечного мозга на ранних стадиях развития.Если конечная ветвь артерии pPChoA не разовьется, чтобы сформировать PCA, задняя хориоидальная артерия будет продолжать оставаться основным источником кровоснабжения заднего конечного мозга. Эта анатомическая особенность также увеличивает уязвимость этих частей развивающихся полушарий головного мозга. ²⁰ При отсутствии нормального развития каудального отдела также возможно, что дистальный сегмент базилярной артерии может быть недостаточно развит; в этом случае в областях развивающегося конечного мозга могут быть зоны водоразделов; а именно области, обеспечиваемые дистальными ветвями pAChoA и pPCA.Это может сделать водосборные районы уязвимыми для снижения перфузии по любой внутриутробной причине. Однако полное отсутствие COW, основанное на концепции «сосуды следуют за мозгом», остается необъяснимым.

Анатомия, функции и что нужно знать

Виллисово кольцо — это соединение нескольких важных артерий в нижней части мозга. Это помогает кровотоку как в переднем, так и в заднем отделах мозга.

Круг Уиллиса получил свое название от врача Томаса Уиллиса, который описал эту часть анатомии в 1664 году.

Может играть пассивную роль в защите человека от некоторых проблем со здоровьем, таких как инсульт. Однако это связано с внутричерепными аневризмами. Продолжайте читать, чтобы узнать больше о круге Уиллиса, включая его функции и связанные с ними заболевания.

Виллисово кольцо — важное соединение артерий в основании головного мозга. Эта структура охватывает среднюю область мозга, включая ножку гипофиза и другие важные структуры.

Две артерии, называемые сонными артериями, снабжают кровью головной мозг.Они проходят по обеим сторонам шеи и ведут прямо к кругу Уиллиса.

Каждая сонная артерия разветвляется на внутреннюю и внешнюю сонную артерию. Затем внутренняя сонная артерия разветвляется в артерии головного мозга. Эта структура позволяет всей крови из двух внутренних сонных артерий проходить через Виллизиев круг.

В состав Виллисова круга входят:

• левая и правая внутренние сонные артерии
• левая и правая передние мозговые артерии
• левая и правая задние мозговые артерии
• левая и правая задние соединительные артерии
• базилярная артерия передняя соединительная артерия

Уиллисовский круг имеет решающее значение, так как он является местом встречи многих важных артерий, снабжающих кровью головной мозг.Внутренние сонные артерии ответвляются отсюда на более мелкие артерии, которые обеспечивают большую часть кровоснабжения мозга.

Уиллисовский круг играет важную роль, поскольку он обеспечивает надлежащий кровоток от артерий как к переднему, так и к заднему полушариям мозга. Артерии, которые отходят от Уиллисова круга, снабжают мозг большей частью крови.

Круг Уиллиса также служит своего рода предохранительным механизмом, когда дело касается кровотока. Если закупорка или сужение замедляет или препятствует кровотоку в соединенной артерии, изменение давления может заставить кровь течь вперед или назад по кругу Уиллиса для компенсации.

Этот механизм также может способствовать току крови от одной стороны мозга к другой в ситуации, когда артерии на одной стороне уменьшают кровоток. В чрезвычайной ситуации, такой как инсульт, это может уменьшить ущерб или последствия события.

Что немаловажно, круг Уиллиса активно не выполняет функцию. Вместо этого естественная форма круга и то, как давление действует в этой области, просто допускают двунаправленный кровоток, когда это необходимо.

Структурные различия в круге Уиллиса обычны.Классическая полная анатомия круга Уиллиса на самом деле проявляется лишь в небольшом количестве случаев.

Чаще встречается одна из немногих вариаций структуры круга Уиллиса. Исследование, проведенное в PLOS ONE , отмечает, что около 70% людей могут иметь неполный круг Уиллиса.

Неполный круг Уиллиса может принимать несколько различных форм. Небольшое исследование в журнале Journal of Morphological Sciences показало, что по крайней мере одна вариация присутствовала в круге Уиллиса в 54% случаев.Наиболее частым структурным отличием было отсутствие задней соединительной артерии, соединяющейся с Виллизиевым кругом.

Также распространены другие варианты. Например, изменение передней соединительной артерии может помешать замкнутому кругу Виллиса. Здесь возможны несколько различных изменений, включая фенестрацию и дублирование.

Фенестрация возникает, когда одно судно делится на два канала, а затем снова становится одним каналом.

Дупликация означает, что есть две разные артерии, а обычно одна.

В более редких случаях у людей может быть непарная передняя мозговая артерия (ПМА), которая возникает, когда два кровеносных сосуда ПМА сливаются в один.

Генетика может играть здесь роль, и некоторые формы неполного круга виллизиевых структур могут быть более распространены среди членов семьи.

Некоторые болезни и состояния связаны с кругом Уиллиса, в том числе:

Инсульт

Структура и функции круга Уиллиса могут защитить от инсульта у людей, которые имеют полный круг Уиллиса.Полный круг позволяет крови переходить от одного полушария мозга к другому, даже когда возникают закупорки или истончение сосудов.

Изменение давления из-за закупорки или истончения сосуда может привести к тому, что кровь будет течь в обратном направлении через Уиллисовский круг и при этом достигнет аналогичных областей мозга или других важных структур. Этот процесс называется коллатеральным кровообращением, и он может защитить человека от серьезных событий или недостатка кислорода в мозгу из-за нарушения кровотока.

Однако коллатеральное кровообращение не является гарантированным эффектом и может иметь место только у людей с почти или полностью завершенным кругом Уиллиса.

Аневризмы

Виллисово кольцо — очень частое место возникновения внутричерепных аневризм. По оценкам, здесь происходит 85% всех внутричерепных аневризм.

Аневризмы — это артерии, которые выпячиваются или раздуваются. Основной риск аневризмы — разрыв, который вызывает кровотечение в головном мозге. Разрыв аневризмы может вызвать очень сильную головную боль наряду с другими симптомами, такими как проблемы со зрением, светочувствительность и ригидность шеи.

Узнайте больше об аневризмах головного мозга здесь.

Синдром подключичного обкрадывания

Синдром подключичного обкрадывания — редкое заболевание, которое может остаться незамеченным, поскольку в большинстве случаев протекает бессимптомно.

Возникает при недостаточном кровоснабжении руки через подключичную артерию. Когда это происходит, дополнительная кровь течет через круг Уиллиса, чтобы восполнить недостаток кровоснабжения, но это может привести к недостаточному притоку крови к мозгу.

Если симптомы все же возникают, они могут появиться из-за ишемического события.Некоторые возможные симптомы синдрома подключичного обкрадывания включают:

• онемение руки или боль в руке
• общая усталость
• холодная кожа из-за отсутствия кровоснабжения
• головокружение при выполнении упражнений

Уиллисовский круг является важным звеном в организме . По мере того, как сонные артерии поднимаются к основанию мозга, они разветвляются в Уиллисовский круг. Оттуда другие более мелкие артерии, которые отходят от круга, поставляют большую часть крови в мозг.

Круг Уиллиса может также играть пассивную роль в защите от инсульта у людей, которые имеют полный круг Уиллиса. Однако полный круг Уиллиса встречается реже, чем другие варианты.

Многие аневризмы также возникают в пределах Виллизиева круга, хотя риск разрыва может быть меньше, чем в случае более мелких артерий.

Круг Уиллиса — обзор

Круг Уиллиса

Круг Уиллиса (CW) был впервые описан 400 лет назад Томасом Уиллисом как важное сосудистое кольцо в основании мозга (Врселя, Бркич, Мрденович, Радич , & Curic, 2014).Анастомоз между правой и левой ВСА и вертебробазилярное кровообращение посредством сообщающихся артерий образуют эту кольцевидную структуру. Единственный ACommA соединяет два ACA, тогда как парный PCommA соединяет PCA с ICA. Первоначально КС считалась компенсаторной системой, обеспечивающей коллатеральное кровообращение для поддержания адекватного кровоснабжения всего мозга в условиях прерывания кровотока из-за окклюзии или стеноза отдельных сосудов (Lo & Ellis, 2010; Symonds, 1955; Willis & Feindel, 1978 ).В физиологических условиях CW позволяет пассивно рассеивать давление по внутричерепному кровообращению. И CW, и сообщающиеся артерии защищают церебральные артерии и гематоэнцефалический барьер (BBB) ​​от гемодинамических изменений (Vrselja et al., 2014).

CW может присутствовать в нескольких анатомических вариациях. Отсутствие ACommA или одностороннее или двустороннее отсутствие или гипоплазия PCommA наблюдается у 50–60% населения (Eftekhar et al., 2006; Hashemi, Mahmoodi, & Amirjamshidi, 2013; Vrselja et al., 2014). К другим необычным анатомическим вариациям относятся сросшиеся сосуды, сосуды, похожие на струны, и наличие дополнительных сосудов (Lippert & Pabst, 1985). Эти вариации приводят к плохим компенсационным возможностям, предрасполагая пациентов к транзиторным ишемическим атакам (ТИА) или острым инфарктам. Сообщалось о различных методах, которые могут помочь идентифицировать паттерны коллатерального кровотока при полной и неполной CW. Транскраниальная допплерография, магнитно-резонансная (МР) ангиография и компьютерная томография (КТ) обеспечивают базовую оценку коллатерального кровообращения, а церебральная ангиограмма остается золотым стандартом для оценки цереброваскулярного кровообращения (Zhu, Yuan, Yang, & Yeo, 2015) .Экспериментальное исследование показало, что PCommA является наиболее важным коллатеральным путем в сосудисто-нервном кровообращении (Zhu et al.