что это за болезнь, признаки миеломы крови, стадии миеломы, сколько живут

Миелома — злокачественная опухоль, подавляющая нормальное кроветворение, разрушающая кости и вырабатывающая патологические белки, повреждающие внутренние органы. Когда говорят о миеломе крови или костей, или позвоночника, или костного мозга, то имеют ввиду одно заболевание с разнообразными проявлениями.

Относящееся к гемобластозам или онкогематологическим процессам, то есть злокачественным болезням крови и лимфатической ткани заболевание имеет много названий: множественная миелома, миеломная болезнь и генерализованная плазмоцитома, плазмоцитарная миелома.

Причина миеломы

Миелома состоит из изменённых плазматических клеток. В нормальном костном мозге плазматические клетки рождаются из В-лимфоцитов, но число их ограничено всего 5%, большее количество — уже патология.

Определённой ясности с первопричиной развития плазматической опухоли нет, в инициации процесса подозревают плохую наследственность и склонность к аллергии против собственных тканей, радиацию и работу с токсичными веществами, под подозрение попал и вирус герпеса 8 типа.

Правда, достоверных доказательств участия всего перечисленного в злокачественном перерождении не представлено. Ясно одно, что-то помешало нормальному созреванию В-лимфоцитов или вмешалось в многоэтапный путь от их «детства» до лимфатической зрелости, из-за чего-то лимфоцит превратился в дефектный плазмоцит, давший начало миеломе.

Миеломная болезнь поражает трёх из 100 тысяч россиян, как правило, пожилых — преимущественно на седьмом десятке жизни, у молодых до 40 лет заболевание встречается очень редко.

Среди страдающих заболеваниями крови и лимфатической ткани плазмоцитому имеет 10-13%, но из всех существующих в природе злокачественных процессов на больных плазмоклеточной опухолью приходится не более одного процента.

Что происходит при миеломе?

По какой-то причине в костном мозге появляются ненормальные клетки, размножаясь, они нарушают нормальное кроветворение, что проявляется анемией. Недостаток эритроцитов сказывается на работе всех органов, но особенно сильно на легочной ткани и головном мозге, что проявляется недостаточностью их функций.

Функция нормальных плазматических клеток — выработка антител-иммуноглобулинов для защиты от болезнетворных агентов. Миеломные плазмоциты тоже вырабатывают иммуноглобулины, но дефектные парапротеины, не способные к иммунной защите.

Вырабатываемые злокачественными плазмоцитами парапротеины откладываются в тканях органов, излюбленное «место складирования» — почки, в которых развивается «болезнь лёгких цепей» с исходом в почечную недостаточность. В поражённой печени снижается выработка разжижающих кровь веществ — повышается вязкость крови, нарушающая обменные процессы в тканях, образуются тромбы. Отложения иммуноглобулинов наносят урон и другим органам, но не столь фатальный.

В костях миеломные клетки стимулируют остеокласты, вызывая остеолизис — разъедание кости. Из разрушенной кости кальций выходит в плазму, накапливаясь, приводит к гиперкальциемии — тяжёлому состоянию, требующему принятия срочных мер.

Диагностика миеломной болезни

Диагноз устанавливается по анализам крови, где находят парапротеины и определяют их суммарную и видовую концентрацию. Парапротеины обозначают как иммуноглобулины — IgA, IgG и IgМ. Плазмоциты вырабатывают иммуноглобулины по собственному усмотрению и в разном количестве, по их изменению продукции патологических белков впоследствии оценивают эффективность лечения и активность заболевания.

Степень агрессивности плазматических клеток выясняют при микроскопии костного мозга, его получают из грудины при стернальной пункции или при биопсии тазовой кости. Особенно актуально исследование при невысокой продукции парапротеинов или при изменении характера течения болезни.

Давний маркёр заболевания — белок Бенс-Джонса в моче, выявляемый у 70% пациентов. Белок формируется из цепочек иммуноглобулинов А и G небольшого молекулярного веса — «лёгких», которые просачиваются из почечных канальцев. По содержания Бенс-Джонса тоже контролируют течение болезни.

Часто заболевание случайно обнаруживается во время обычной рентгенографии органов грудной клетки по литическим дефектам ребер. На первом этапе необходимо выявить все деструктивные изменения в костях, чтобы в дальнейшем следить за процессом и результатами терапии, что позволяет высокочувствительная низкодозная КТ всего скелета.

При МРТ изучается состояние плоских костей — черепа и таза, что обязательно при тлеющей и солитарном варианте опухоли. МРТ помогает оценить не только дефекты кости, но и наличие опухолевой инфильтрации мягких тканей, вовлечение в процесс спинного мозга.

Обязательно проводится анализ на кариотип для выявления генетических аномалий, влияющих на прогноз в отношении жизни больного и эффективность лечения.

Когда диагноз миеломы не вызывает сомнений

Характерные особенности клеток определяют течение процесса от медленной и практически доброкачественной гаммапатии или тлеющей миеломы до стремительного плазмоклеточного лейкоза.

Не всегда изначально удаётся классифицировать заболевание, что усложняет выбор оптимальной терапии. В 2014 году международный консенсус определил критерии, облегчающие постановку точного диагноза и отделяющие один вариант опухолевого процесса от других.

В первую очередь, в костном мозге определяют процент плазматических клеток, так при симптоматической миеломной болезни их должно быть более 10%, а 60% говорит о высокой агрессивности опухоли.

Для каждого варианта заболевания предусмотрены определенные количественные характеристики и сочетания критериев, так для полной убеждённости в наличии у пациента миеломы необходимо обнаружить специфические «продукты»:

• М-протеин в крови, то есть IgA или IgG;
• легкие цепи иммуноглобулинов;
• в моче белок Бенс-Джонса;
• очаги в костях скелета.

При недостаточности специфических критериев диагностике помогают неспецифические, но часто встречающиеся последствия деятельности плазмоцитов и парапротеинов на органы-мишени:

• повышение уровня кальция крови в результате массивного разрушения костей;
• снижение гемоглобина при опухолевом замещении костного мозга;
• повышение креатинина крови — маркёра почечной недостаточности.

Симптомы миеломы

Замечено, что каждый пул плазматических клеток производит иммуноглобулины с персональными особенностями и по своему графику, отчего клинические проявления очень своеобразны и глубоко индивидуальны. Нет двух одинаковых больных, тем более невозможно найти двух похожих пациентов по диагностическим критериям. Тем не менее, выделяют несколько типов заболевания.

По количеству поражений опухоль может быть генерализованной или множественной и солитарной — с единственным очагом.

По течению различают вялотекущую или тлеющую, она же индолетная, и симптоматическую плазмоцитому, протекающую с явными клиническими проявлениями.

Основное проявление симптоматической миеломы — боли в костях вследствие их разрушения, которые появляются не сразу и часто даже не в первый год заболевания. Болевой синдром возникает при вовлечении в опухолевый процесс надкостницы, пронизанной нервными окончаниями. При медленно текущем процессе до выявления опухоли может пройти несколько лет, поскольку ничего кроме эпизодов слабости у пациента не возникает.

В развёрнутой стадии с множественными поражениями на первый план выходят в разных комбинациях и с индивидуальной интенсивностью переломы в местах деструкции костей и проявления почечной недостаточности, или амилоидоз органов.

Лечение миеломной болезни у молодых

Вялотекущий вариант миеломной болезни не всегда требует лечения, поскольку не угрожает жизни, а терапия совсем не безвредна. В данном случае наблюдение за течением процесса более выгодно пациенту, нежели токсичная химиотерапия. Регулярные обследования позволяют вовремя диагностировать активизацию процесса.

Симптоматическая миелома разделяется по стадиям от I до III по уровню в крови специфического микроглобулина и альбумина, стратегия при стадии I и II-III различается только используемыми препаратами и их комбинациями.

При любой стадии основное и определяющее тактику — состояние пациента и его возраст. Так сохранным больным до 65-летнего возраста и без тяжёлых хронических болезней предлагается агрессивная химиотерапия высокими дозами с пересадкой собственных стволовых клеток крови, по-научному, аутологичной трансплантацией.

Физически сохранные пациенты от 65 до 70-летия тоже могут претендовать на высокодозную химиотерапию, но уже не комбинацией лекарств, а единственным препаратом — мелфаланом.

До начала высокодозной химиотерапии проводится несколько курсов полихимиотерапии обычными дозами, затем специальным препаратом стимулируется выработка костным мозгом собственных стволовых клеток, которые собираются и консервируются. Затем пациент получает очень высокие дозы цитостатиков, в результате чего гибнут все клетки крови — опухолевые и нормальные. Нормальные, заблаговременно законсервированные кровяные элементы и вводят пациенту.

Лечение миеломы у пожилых

Пациенты старше 65 лет и помоложе, но с сопутствующими болезнями, влияющими на общее состояние и активность, тоже на первом этапе проходят цикловую химиотерапию, в том числе с использованием таргетных препаратов. Результат лечения оценивается по анализам крови и костного мозга, где определяют концентрацию специфических для заболевания белков и процент опухолевых клеток.

На результате лечения отражается не только возраст, но и наличие нескольких хронических болезней, астенизация, подразумевающая физическое ослабление с похуданием или без оного.

Астенизированного человека наши предки называли «квёлым». Такие пациенты рискуют не перенести агрессивного лечения, но достаточно неплохо отвечают на более легкие варианты противоопухолевой химиотерапии.

В последние годы спектр химиопрепаратов существенно расширился за счёт таргетных средств, продемонстрировавших хороший непосредственный результат и увеличение продолжительности жизни участников исследований.

Поражения скелета подлежат длительной терапии бисфосфонатами, уменьшающими болевой синдром, предотвращающими переломы и гиперкальциемию. На отдельные опухолевые очаги воздействуют ионизирующим излучением, обязательна лучевая терапия при угрозе сдавления спинного мозга и поражении шейного отдела позвоночника.

Прогноз при миеломной болезни

Кроме возраста пациента и его физического состояния на прогнозе миеломы и продолжительности жизни отражается чувствительность опухоли к лекарственному лечению и биологические характеристики плазматических клеток, в частности генетические аномалии с делецией участков хромосом и амплификацией — удвоением генов.

Играет роль концентрация парапротеинов и их фракций, объем поражения на момент выявления болезни и степень вовлечения в патологический процесс других органов, так уже развившаяся почечная недостаточность «перевесит» все прочие благоприятные признаки заболевания.

Очень важно для жизни пациента правильно выбрать лечащего доктора и клинику, где могут провести точнейшее обследование и пациентом занимается целая команда врачей разных специальностей, знающих клинические проблемы немолодого миеломного больного и умеющих их решать.

Список литературы:

1. Давыдов М.И., Аксель Е.М./ Статистика злокачественных новообразований России и странах СНГ 2007 г.//Вестник РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, 2009; 20 (3)
2. Kyle RA, Rajkumar SV./ Criteria for diagnosis, staging, risk stratification and response assessment of multiple myeloma// Leukemia. 2009; 23(1)
3. Durie BGM, Salmon SE. / A clinical staging system for multiple myeloma: Correlation of measure Myeloma cell mass with presenting clinical features, response to treatment, and survival// Cancer, 1975;36.
4. Facon T, Mary JY, Hulin C et al./ Melphalan and prednisone plus thalidomide versus melphalan and prednisone or reduced intensity autologous stem cell transplantation in elderly patients with multiple myeloma (IFM 99-06): a randomised trial// Lancet 2007; 370
5. Weber DM, Chen C, Nievisky R et al./ Lenalidomide plus dexamethasone for relapsed multiple myeloma in North America.// N Engl J Med 2007; 357.

Миеломная болезнь — причины, симптомы, диагностика и лечение

Миеломная болезнь – злокачественная пролиферация зрелых дифференцированных плазматических клеток, сопровождающаяся усиленной выработкой моноклональных иммуноглобулинов, инфильтрацией костного мозга, остеолизом и иммунодефицитом. Миеломная болезнь протекает с болями в костях, спонтанными переломами, развитием амилоидоза, полинейропатии, нефропатии и ХПН, геморрагического диатеза. Диагноз миеломной болезни подтверждается данными рентгенографии скелета, комплексного лабораторного исследования, биопсии костного мозга и трепанобиопсии. При миеломной болезни проводится моно- или полихимиотерапия, лучевая терапия, аутотрансплантация костного мозга, удаление плазмоцитомы, симптоматическое и паллиативное лечение.

Общие сведения

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, плазмоцитома, множественная миелома) – заболевание из группы хронических миелобластных лейкозов с поражением лимфоплазмоцитарного ряда гемопоэза, приводящее к накоплению в крови аномальных однотипных иммуноглобулинов, нарушению гуморального иммунитета и разрушению костной ткани. Миеломная болезнь характеризуется низким пролиферативным потенциалом опухолевых клеток, поражающих преимущественно костный мозг и кости, реже — лимфоузлы и лимфоидную ткань кишечника, селезенку, почки и другие органы.

На миеломную болезнь приходится до 10 % случаев гемобластозов. Заболеваемость миеломной болезнью составляет в среднем 2-4 случая на 100 тыс. населения и увеличивается с возрастом. Болеют, как правило, пациенты старше 40 лет, дети – в крайне редких случаях. Миеломной болезни более подвержены представители негроидной расы и лица мужского пола.

Миеломная болезнь

Классификация миеломной болезни

По типу и распространенности опухолевого инфильтрата выделяют локальную узловую форму (солитарную плазмоцитому) и генерализованную (множественную миелому). Плазмоцитома чаще имеет костную, реже — внекостную (экстрамедуллярную) локализацию. Костная плазмоцитома проявляется одиночным очагом остеолиза без плазмоклеточной инфильтрации костного мозга; мягкотканная – опухолевым поражением лимфоидной ткани.

Множественная миелома встречается чаще, поражает красный костный мозг плоских костей, позвоночника и проксимальных отделов длинных трубчатых костей. Подразделяется на множественно-узловатую, диффузно-узловатую и диффузную формы. С учетом характеристик миеломных клеток выделяют плазмоцитарную, плазмобластную, и низкодифференцированные (полиморфно-клеточную и мелкоклеточную) миелому. Миеломные клетки избыточно секретируют иммуноглобулины одного класса, их легкие и тяжелые цепи (парапротеины). В связи с этим различают иммунохимические варианты миеломной болезни: G-, A-, M-, D-, E- миеломы, миелому Бенс-Джонса, несекретирующую миелому.

В зависимости от клинических и лабораторных признаков определяют 3 стадии миеломной болезни: I – с малой массой опухоли, II – со средней массой опухоли, III – с большой массой опухоли.

Причины и патогенез миеломной болезни

Причины миеломной болезни не выяснены. Довольно часто определяются разнотипные хромосомные аберрации. Имеет место наследственная предрасположенность к развитию миеломной болезни. Подъем заболеваемости связан с влиянием радиоактивного облучения, химических и физических канцерогенов. Миеломная болезнь часто выявляется у людей, имеющих контакт с нефтепродуктами, а также у кожевенников, столяров, фермеров.

Перерождение клеток лимфоидного ростка в миелому начинается в процессе дифференцировки зрелых B-лимфоцитов на уровне проплазмоцитов и сопровождается стимуляцией определенного их клона. Ростовым фактором миеломных клеток служит интерлейкин-6. При миеломной болезни обнаруживаются плазмоциты различной степени зрелости с чертами атипизма, отличающиеся от нормальных большим размером (>40 мкм), бледной окраской, многоядерностью (нередко 3-5 ядер) и наличием нуклеол, бесконтрольным делением и длительным сроком жизни.

Разрастание миеломной ткани в костном мозге приводит к деструкции кроветворной ткани, угнетению нормальных ростков лимфо- и миелопоэза. В крови снижается количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Миеломные клетки не способны полноценно выполнять иммунную функцию из-за резкого снижения синтеза и быстрого разрушения нормальных антител. Факторы опухоли дезактивируют нейтрофилы, снижают уровень лизоцима, нарушают функции комплемента.

Локальная деструкция костей связана с замещением нормальной костной ткани пролиферирующими миеломными клетками и стимуляцией остеокластов цитокинами. Вокруг опухоли формируются очаги растворения костной ткани (остеолиза) без зон остеогенеза. Кости размягчаются, становятся ломкими, значительное количество кальция выходит в кровь. Парапротеины, поступая в кровяное русло, частично депонируются в различных органах (сердце, легких, ЖКТ, дерме, вокруг суставов) в виде амилоида.

Симптомы миеломной болезни

Миеломная болезнь в доклиническом периоде протекает без жалоб на плохое самочувствие и может обнаружиться лишь при лабораторном исследовании крови. Симптомы миеломной болезни обусловлены плазмоцитозом костей, остеопорозом и остеолизом, иммунопатией, нарушением функции почек, изменением качественных и реологических характеристик крови.

Обычно множественная миелома начинает проявляться болями в ребрах, грудине, позвоночнике, ключицах, плечевых, тазовых и бедренных костях, самопроизвольно возникающими при движениях и пальпации. Возможны спонтанные переломы, компрессионные переломы грудного и поясничного отделов позвоночника, приводящие к укорочению роста, сдавлению спинного мозга, что сопровождается радикулярной болью, нарушением чувствительности и моторики кишечника, мочевого пузыря, параплегией.

Зона остеолиза в области акромиально-ключичного сочленения при множественной миеломе

Миеломный амилоидоз проявляется поражением различных органов (сердца, почек, языка, ЖКТ), роговицы глаза, суставов, дермы и сопровождается тахикардией, сердечной и почечной недостаточностью, макроглоссией, диспепсией, дистрофией роговицы, деформацией суставов, кожными инфильтратами, полинейропатией. Гиперкальциемия развивается при тяжелом течении или терминальной стадии миеломной болезни и сопровождается полиурией, тошнотой и рвотой, дегидратацией, мышечной слабостью, вялостью, сонливостью, психотическими расстройствами, иногда — комой.

Частым проявлением заболевания является миеломная нефропатия с устойчивой протеинурией, цилиндрурией. Почечная недостаточность может быть связана с развитием нефрокальциноза, а также с AL-амилоидозом, гиперурикемией, частыми инфекциями мочевых путей, гиперпродукцией белка Бенс-Джонса, приводящего к повреждению почечных канальцев. При миеломной болезни может развиться синдром Фанкони — почечный ацидоз с нарушением концентрирования и подкисления мочи, потерей глюкозы и аминокислот.

Миеломная болезнь сопровождается анемией, снижением продукции эритропоэтина. За счет выраженной парапротеинемии происходит значительный рост СОЭ (до 60-80 мм/ч), увеличение вязкости крови, нарушение микроциркуляции. При миеломной болезни развивается иммунодефицитное состояние, повышается восприимчивость к бактериальным инфекциям. Уже в начальном периоде это приводит к развитию пневмонии, пиелонефрита, имеющих в 75% случаев тяжелое течение. Инфекционные осложнения являются одними из ведущих прямых причин летальности при миеломной болезни.

Синдром гипокогуляции при миеломной болезни характеризуется геморрагическим диатезом в виде капиллярных кровоизлияний (пурпуры) и синяков, кровотечений из слизистых десен, носа, пищеварительного тракта и матки. Солитарная плазмоцитома возникает в более раннем возрасте, имеет медленное развитие, редко сопровождается поражением костного мозга, скелета, почек, парапротеинемией, анемией и гиперкальциемией.

Диагностика миеломной болезни

При подозрении на миеломную болезнь проводится тщательный физикальный осмотр, пальпацией болезненных участков костей и мягких тканей, рентгенография грудной клетки и скелета, лабораторные исследования, аспирационная биопсия костного мозга с миелограммой, трепанобиопсию. Дополнительно в крови определяют уровни креатинина, электролитов, C-реактивного белка, b2-микроглобулина, ЛДГ, ИЛ-6, индекса пролиферации плазмоцитов. Проводится цитогенетическое исследование плазматических клеток, иммунофенотипирование мононуклеарных клеток крови.

При множественной миеломе отмечается гиперкальциемия, увеличение креатинина, снижение Hb 1%.. При плазмоцитозе >30% в отсутствии симптомов и костной деструкции (или ее ограниченном характере) говорят о вялотекущей форме заболевания.

Главными диагностическими критериями миеломной болезни служат атипическая плазматизация костного мозга >10-30%; гистологические признаки плазмоцитомы в трепанате; присутствие плазматических клеток в крови, парапротеина в моче и сыворотке; признаки остеолиза либо генерализованного остеопороза. Рентгенография грудной клетки, черепа и таза подтверждает наличие локальных участков разрежения костной ткани в плоских костях.

Важным этапом является дифференциация миеломной болезни с доброкачественной моноклональной гаммапатией неопределенного генеза, макроглобулинемией Вальденстрема, хронической лимфолейкемией, неходжкинской лимфомой, первичным амилоидозом, костными метастазами рака толстой кишки, легких, остеодистрофией и др.

Плазмоцитарная инфильтрация костного мозга

Лечение и прогноз миеломной болезни

Лечение миеломной болезни начинают сразу после верификации диагноза, что позволяет продлить жизнь больного и повысить ее качество. При вялотекущей форме возможна выжидательная тактика с динамическим наблюдением до нарастания клинических проявлений. Специфическая терапия миеломной болезни проводится при поражении органов-мишеней (т. н. CRAB — гиперкальциемии, почечная недостаточности, анемии, костной деструкции).

Основной метод лечения множественной миеломы – длительная моно- или полихимиотерапия с назначением алкилирующих препаратов в сочетании с глюкокортикоидами. Полихимиотерапия чаще показана при II, III стадиях заболевания, I стадии протеинемии Бенс-Джонса, прогрессировании клинической симптоматики.

После лечения миеломной болезни рецидивы проявляются в течение года, каждая последующая ремиссия менее достижима и короче предыдущей. Для удлинения ремиссии обычно назначаются поддерживающие курсы препаратов a-интерферона. Полная ремиссия достигается не более чем в 10% случаев.

У молодых пациентов в первый год выявления миеломной болезни после курса высокодозированной химиотерапии проводится аутотрансплантации костного мозга или стволовых клеток крови. При солитарной плазмоцитоме применяется лучевая терапия, обеспечивающая многолетнюю ремиссию, при неэффективности назначается химиотерапия, хирургическое удаление опухоли.

Симптоматическое лечение миеломной болезни сводится к коррекции электролитных нарушений, качественных и реологических показателей крови, проведению гемостатического и ортопедического лечения. Паллиативное лечение может включать болеутоляющие средства, пульс-терапию глюкокортикоидами, лучевую терапию, профилактику инфекционных осложнений.

Прогноз миеломной болезни определяется стадией заболевания, возрастом больного, лабораторными показателями, степенью почечной недостаточности и костных поражений, сроками начала лечения. Солитарная плазмоцитома часто рецидивирует с трансформацией во множественную миелому. Самый неблагоприятный прогноз при III Б стадии миеломной болезни — со средней продолжительностью жизни 15 месяцев. При III А стадии она составляет 30 месяцев, при II и I А, Б стадии — 4,5-5 лет. При первичной резистентности к химиотерапии выживаемость составляет менее 1 года.

что это такое простыми словами? Прогноз выживаемости и лечение при множественной миеломе

Множественная миелома — это злокачественная опухоль лимфоидной природы, для которой характерна триада признаков:

• Колонизация костного мозга опухолевыми плазматическими клетками.
• Возникновение очагов расплавления костной ткани (деструкция кости).
• Обнаружение в крови и/или моче специфического белка — моноклонального глобулина.

Основу миеломы составляют плазматические клетки (дифференцированные В-лимфоциты, плазмоциты). Они секретируют особый белок — моноклональный иммуноглобулин, он же М-белок, М-компонент, М-протеин, который негативно влияет на организм, приводя к развитию тяжелых симптомов. Кроме того, колонизация плазмоцитами костного мозга приводит к нарушению кроветворения и очаговому расплавлению костной ткани.

Симптомы множественной миеломы

В начальных стадиях множественная миелома протекает бессимптомно. По мере увеличения количества опухолевых клеток, заболевание прогрессирует и могут развиваться следующие симптомы:

• Боль в костях. Обычно множественная миелома локализуется в плоских костях — это череп, таз, лопатка. Из губчатых костей в основном поражаются позвонки. Злокачественные миеломные клетки провоцируют растворение вокруг себя костной ткани и образованию полостей с ровными краями. Отсюда и основные симптомы — боли и патологические переломы. В начале они носят мигрирующий характер и возникают при смене положения тела. В конце развивается нестерпимый болевой синдром, движения практически невозможны.
• Гиперкальциемия. Резорбция кости клетками миеломы приводит к выходу большого количества кальция в кровь. Из-за этого у пациентов развивается тошнота, рвота, сонливость, оглушенность сознания вплоть до комы.
• Поражение почек, — миеломная нефропатия, является одной из основных причин смерти при данном заболевании. Развивается оно из-за действия М-белка, гиперкальциемии, амилоидоза и инфекционных осложнений. Характеризуется протеинурией (белок в моче) и нарастанием почечной недостаточности. Основным патологическим фактором является склероз почечных канальцев из-за фильтрации большого количества миеломного белка и накопления его легких цепей (белка Бенс-Джонса).
• Синдром гипервязкости крови. Он развивается, когда уровень М-компонента в крови превышает значение 50 г/л. Симптоматически проявляется кровотечениями, нарушением зрения и оглушенностью сознания.
• Поражение костного мозга клетками миеломы приводит к нарушению кроветворения из-за чего развиваются тяжелые анемии, глубокие иммунодефицитные состояния, кровоточивость.
• Амилоидоз — накопление в тканях внутренних органов особых белков. Проявляется поражением почек, сердца, печени, нейропатией.
• Неврологическая симптоматика развивается из-за «проседания» позвонков, что приводит к сдавлению спинномозговых корешков, развитию болевого синдрома, чувства онемения, и даже параличам.

Виды множественной миеломы

Существует несколько классификаций миеломной болезни. По степени распространенности опухолевых поражений выделяют:

• Диффузная форма множественной миеломы. Происходит инфильтрация костного мозга без костных разрушений (остеодеструкции).
• Диффузно-очаговая форма миеломы. Помимо инфильтрации костного мозга имеются очаги деструкции костей.
• Множественно-очаговая форма миеломы. Есть очаги остеодеструкции, но нет диффузного поражения костного мозга. В этом случае при исследовании пунктата возможно получение нормальной миелограммы.
• Редкие формы миеломы — склеротическая, висцеральная и др.

Также множественная миелома классифицируется на основе иммунохимического типа опухоли. Основным фактором здесь является вид патологического иммуноглобулина, определяемого в крови и моче. Выделяют G, A, D, E, M-миелому, миелому Бенс-джонса, биклональную и несекретирующую.

Стадии и прогноз при множественной миеломе

Стадирование множественной миеломы определяется на основании 4-х параметров: количество М-компонента, уровень гемоглобина, уровень кальция, степень поражения костей. Стадии:

• 1 стадия миеломы – легкая анемия (гемоглобин более 100 г/л), кальций в норме, низкий М-белок, менее 5 очагов поражения костей. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет 6,5 лет.
• 2 стадия миеломы – анемия средней степени тяжести, кальций повышен до 3 ммоль/л, количество очагов остеолизиса не превышает 20, уровень М-компонента: 35 IgG< 35-70г/л IgМ 30-50, протеинурия Бенс-Джонса 4-12 г/сутки.
• Третью стадию миеломы выставляют при наличии хотя бы одного из следующих признаков – тяжелая анемия (гемоглобина ниже 85 г/л), кальций выше 3 ммоль/л, высокий уровень М-белка, выраженная остеодеструкция (более 30 очагов остеолизиса – разрушения костей). Средняя продолжительность жизни составляет 2 года.

Помимо этого, существует система стадирования миеломы, основанная на уровне В2-микроглобулина и альбумина в крови:

• 1 стадия множественной миеломы — В2-микроглобулин ниже 3,5 мг/л, альбумин выше 35 г/л.
• 2 стадия миеломы — В2-микроглобулин повышается до 5,5 мг/л, альбумин снижается ниже 35 г/л.
• 3 стадия миеломы — значения В2-микроглобулина превышают 5,5 мг/л.

Причины множественной миеломы

Причиной развития миеломной болезни являются мутации в клетках-предшественницах В-лимфоцитов. Что приводит к этим мутациям, до конца неизвестно. Но выделяют несколько факторов риска, при наличии которых вероятность развития заболевания превышает общепопуляционную:

• Возраст старше 40 лет.
• Мужской пол.
• Принадлежность к негроидной расе.
• Наличие моноклональной гаммапатии — у каждого сотого такого пациента развивается миелома.
• Вторичные иммунодефициты — ВИЧ, прием иммуносупрессивной терапии.
• Наличие миеломы среди близких кровных родственников.
• Наличие в анамнезе радиационного воздействия, в том числе лучевой терапии.

Диагностика множественной миеломы

Диагностика миеломы предполагает оценку жалоб пациента и проведение инструментальных методов диагностики:

• Лабораторные исследования — помимо рутинных анализов выполняется биопсия костного мозга и/или опухолевой ткани, определение β2-микроглобулина и др.
• Рентген костей или компьютерная томография костей для поиска очагов остеодеструкции.
• Иммунофенотипирование и цитогенетическое исследование опухолевых клеток для определения прогноза и составления плана лечения.

Диагноз множественной миеломы выставляется на основании следующих критериев:

• Уровень плазмоцитов в костном мозге или опухолевом биоптате превышает 10%.
• В крови и моче определяется М-белок (кроме несекретирующей формы множественной миеломы).
• Присутствуют признаки поражения внутренних органов миеломными клетками — гиперкальциемия, анемия, поражение костей, почечная недостаточность.

Как лечится множественная миелома

Множественная миелома сегодня считается неизлечимым заболеванием. Усилия медицины направлены на то, чтобы сдержать рост опухоли, продлить и улучшить качество жизни таких больных.

После того, как диагноз установлен, необходимо решить вопрос, необходимо ли пациенту специфическое лечение, или можно ограничиться наблюдением, поскольку при «тлеющей миеломе» (нет симптомов, но есть лабораторные изменения) возможна выжидательная тактика.

Выделяют следующие виды лечения миеломы:

• Стандартная химиотерапия. Назначается пациентам, которым противопоказана высокодозная полихимиотерапия. Средняя продолжительность жизни после нее 29 месяцев. В стандартную схему первой линии входит мелфалан и преднизолон. Более эффективные схемы включают талидомид, леналидомид или бортезомиб (относительно новые противоопухолевые препараты).
• Высокодозная полихимиотерапия (ВПХТ) с последующей пересадкой кроветворных стволовых клеток ТГСК (как аутологичных, так и донорских). Данное лечение позволяет достичь полной ремиссии у большинства пациентов (до 75%), но к сожалению, в течение 2-5 лет отмечается прогрессирование заболевания. Более эффективным является проведение двойного курса ВПХТ с ТГСК (тандемная ВПХТ). Она позволяет добиться пятилетней безрецидивной выживаемости у 90% пациентов. Но такое тяжелое лечение могут перенести не все пациенты, поэтому показания к нему ограничены.
• Поддерживающая терапия. Даже ВПХ не может предотвратить развитие рецидива, назначается лечение, которое призвано подавлять клон злокачественных клеток. С этой целью используются интерфероны. Они помогают продлить медиану безрецидивной выживаемости до 42 месяцев.
• Борьба с осложнениями. Лечение боли — назначение сильных аналгезирующих препаратов, лучевая терапия. Хирургические операции проводятся при компрессионных переломах позвонков. Коррекция осложнений, вызванных угнетением кроветворения — переливание эритромассы и назначение эритропоэтина, применение антибиотиков при повышении температуры. Проведение гемодиализа, плазмофереза, назначение бисфосфонатов для контроля гиперкальциемии.

Диета и питание при миеломе

Особой диеты при множественной миеломной болезни не требуется, за исключением периода прохождения химиотерапии. Учитывая то, что основным побочным эффектом такого лечения является потеря аппетита, тошнота и рвота, требуется легкое и, вместе с тем, калорийное сбалансированное питание. Более подробные рекомендации пациенту дает лечащий врач.

В Европейской клинике есть все необходимые условия для диагностики и лечения множественной миеломной болезни. Мы используем современные протоколы терапии, также оказываем паллиативную помощь для пациентов в терминальных стадиях заболевания. При возникновении вопросов обращайтесь к нашим специалистам.

симптомы, прогноз, множественная миелома кости, солитарная миелома черепа

Миелома костей — это не совсем верный термин. Так в народе называют множественную миелому — злокачественное заболевание, одним из симптомов которого является разрушение костной ткани, которое, соответственно, сопровождается возникновением сильных болей.

Заболевание начинает развиваться в костном мозге, который называют фабрикой по производству клеток крови. Одной из его популяций являются плазматические клетки — это зрелые В-лимфоциты, которые в норме должны продуцировать антитела, направленные на борьбу с инфекциями и опухолями. При злокачественном перерождении этих клеток развивается миелома костей, которая характеризуется следующими особенностями:

• Миеломные клетки начинают бесконтрольно размножаться и колонизировать костный мозг. Это приводит к вытеснению здоровых клеток, что сопровождается нарушением кроветворения со всеми вытекающими последствиями в виде анемий, иммунодефицитов и кровоточивости.
• Миеломные клетки продуцируют особый белок (М-белок), который системно действует на организм, приводя к поражению внутренних органов.
• Кроме того, миеломные клетки продуцируют вещества, которые способствуют локальному расплавлению кости и снижению плотности костной ткани.

Поражение костей при миеломе может быть представлено двумя вариантами:

• Единичные очаги остеолизиса. Такой вариант заболевания называется солитарная плазмоцитома.
• При множественной миеломе костей имеются множественные очаги остеодеструкции, количество которых постоянно увеличивается.

Симптомы множественной миеломы

Костные боли. На начальных этапах они не интенсивные, возникают при движениях и перемене положения тела. По мере развития миеломной болезни, боли становятся нестерпимыми и могут вызвать полную обездвиженность больного.

Из-за расплавления костей, в кровь поступает большое количество кальция, что приводит к явлениям интоксикации. Это сопровождается тошнотой, рвотой, кровотечениями, спутанностью сознания, вплоть до комы.

Из-за уменьшения плотности костей и очагов лизиса, возникают патологические переломы. Также по причине уменьшения плотности костей, происходит «проседание позвонков», что сопровождается неврологической симптоматикой — боли, парезы, параличи, чувство онемения и др.

При высоких показателях М-белка развивается синдром гипервязкости крови, для которого характерны кровотечения, нарушение зрения и сознания. Кроме того, такое состояние приводит к почечной недостаточности, которая характеризуется уменьшением количества выделяемой мочи, отеками. На терминальных стадиях происходит нарушение сознания.

Из-за нарушения кроветворения развиваются анемии, иммунодефициты и тромбоцитопении, что сопровождается инфекционными осложнениями, кровотечениями, слабостью и бледностью кожных покровов.

Классификация миеломы

Миелома — это разнородная группа заболеваний, часть из которых могут находиться годами в стабильном состоянии, другие — быстро прогрессируют.

• Плазмоцитома. Ей более всего подходит термин миелома костей. Она характеризуется единичными очагами остеодеструкции, хорошо поддается лечению и может существовать в стабильном состоянии в течение многих лет и даже десятилетий. Но у большинства больных она со временем диссеминирует по всему организму, трансформируясь во множественную миелому.
• Тлеющая миелома. При ней не обнаруживается поражение костей, но в костном мозге количество плазматических клеток превышает 10%, а в крови обнаруживается М-белок в значениях более 30 г/л. Такое состояние также может оставаться стабильным в течение нескольких лет.
• Симптоматическая миелома. Здесь уже имеется развернутая клиническая картина, заболевание характеризуется быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом.

Стадии миеломной болезни

1 стадия — характеризуется анемией легкой степени, кальций остается в пределах нормальных значений, М-протеин низкий, количество очагов поражения костей не более 5.

2 стадия. Анемия средней степени (гемоглобин в пределах 85-100 г/л), происходит увеличение кальция (до 3 ммоль/л) и М-белка. Также происходит увеличение количества очагов остеолизиса. Для второй стадии их количество не должно превышать 20.

3 стадию множественной миеломы выставляют, когда обнаруживается хотя бы 1 из следующих симптомов:

• Гемоглобин ниже 85 г/л, что соответствует тяжелой анемии.
• Превышение значения кальция более 3 ммоль/л.
• Уровень М-белка более 70г/л.
• Количество очагов поражения костей более 30.

Диагностика

Для постановки диагноза требуется комплексное обследование, включающее следующие процедуры.

Рентгенография скелета

Данное исследование позволяет определить очаги остеомаляции и, тем самым, уточнить диагноз и стадию развития заболевания. Солитарная плазмоцитома характеризуется единичными очагами остеолизиса. При множественной миеломе будут обнаруживаться множественные очаги остеодеструкции на фоне остеопении (снижения плотности костной массы). В рамках исследования выполняют снимки в двух проекциях, если они малоинформативны, прибегают к компьютерной томографии или МРТ.

Лабораторные исследования

• В общем анализе крови определяется анемия, при распространенных стадиях заболевания наблюдается снижение количества лейкоцитов (лейкопения) и тромбоцитов (тромбоцитопения). Одним из характерных, но неспецифических признаков является резкое увеличение СОЭ. У некоторых больных оно может превышать 100 мм/час.
• В анализе мочи обнаруживается протеинурия (высокое содержание белка), которая развивается из-за нарушения функции почек. При специальных исследованиях выявляются М-белок и белок Бенс-Джонса.
• Одним из специфических методов диагностики является исследование белковых фракций крови, при котором обнаруживаются парапротеинемии — при электрофорезе выявляется дополнительная фракция однородного (моноклонального) белка. Если его количество превышает 15%, это говорит в пользу миеломы.
• Миелограмма — исследование клеток костного мозга. При миеломе в миелограмме будет обнаружено увеличение количества плазматических клеток. В норме они составляют не более 5% от общей популяции, при миеломе их количество превышает 10%.

Лечение

Лечение миеломы костей будет зависеть от вида заболевания и его стадии. Основой лечения солитарной плазмоцитомы является лучевая терапия. Она дает хороший эффект, поскольку миеломные клетки очень чувствительны к облучению. Стандартом является суммарная очаговая доза в 40Гр. Если очаг остеодеструкции превышает 5 см, дозу могут увеличивать до 50 Гр. Эффективность терапии оценивается по склерозированию и реминерализации очага остеолизиса. Такая терапия позволяет стабилизировать заболевание на долгие годы и даже десятилетия, однако все равно сохраняется риск прогрессирования во множественную миелому.

К сожалению, радикальное лечение множественной миеломы на сегодняшний день невозможно. Все усилия направлены на достижение ремиссии и предотвращение развития рецидива или прогрессирования заболевания.

Основным методом лечения множественной миеломы является химиотерапия, и здесь есть несколько подходов, в зависимости от возраста и общего состояния больного. Ослабленным больным и пациентам старше 65 лет, которые не могут перенести интенсивную высокодозную химиотерапию, показано лечение с применением мелфалана, бортезомиба и преднизолона. Если имеется тяжелая почечная недостаточность, мелфалан отменяют. Также, чтобы снизить токсичность, могут быть снижены дозировки.

Пациентам младше 65 лет, а также пациентам в группе 65-70 лет с хорошим соматическим статусом и при отсутствии противопоказаний рекомендуется проводить высокодозную химиотерапию (ВХП) в миелоаблятивных режимах. Такое лечение отличается большей эффективностью даже в случае химиорезистентности к стандартным схемам ХТ, однако оно приводит к полному опустошению костного мозга с угнетением всех ростков кроветворения. Это очень опасно для здоровья, поскольку человек полностью лишается иммунной защиты, плюс возникают кровотечения из-за нехватки тромбоцитов. Чтобы восстановить кроветворение, необходима трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Стволовые клетки можно брать у самого больного, в этом случае говорят об аутотрансплантации, или пересаживать клетки от донора — аллогенная трансплантация.

Аллогенная трансплантация является палкой о двух концах. С одной стороны, пациент получает полноценный противоопухолевый иммунитет, поскольку донорские иммунные клетки будут атаковать клон злокачественных миелоцитов. С другой стороны, есть риск развития реакции трансплантат против хозяина, которая в тяжелых случаях может привести к летальному исходу. В настоящее время аллогенные трансплантации используются для лечения рецидивов после ВПХ.

Высокодозная полихимиотерапия

ВПХ проводится в несколько этапов:

1. Индукционная терапия. Цель данного этапа является достижение ремиссии, которая в случае миеломы означает нормализацию количества плазматических клеток в костном мозге, исчезновение М-протеина в крови и моче, а также исчезновение очагов остеодеструкции. С этой целью назначаются 2-3 компонентные химиотерапевтические схемы первой линии. Если пациент хорошо ответил на терапию, и у него наступила полная ремиссия или очень хорошая ремиссия, он направляется на ТГСК. Если результаты неудовлетворительны, и опухоль резистентна к данным схемам, применяют более мощные схемы высокодозной полихимиотерапии в миелоаблятивных режимах, которые позволяют преодолеть опухолевую резистентность.
2. Забор стволовых клеток. Для трансплантации используются мезенхимальные СК, которые в небольшом количестве присутствуют в крови. Чтобы увеличить их число, проводят мобилизацию, которая подразумевает применение препаратов, стимулирующих выход СК из костного мозга в кровь. Мобилизацию и сбор СК выполняют между 4 и 6 курсом индукционной терапии. Чтобы снизить опухолевую контаминацию полученного материала, может применяться его очистка с помощью моноклональных антител, но такая процедура все равно не влияет на вероятность развития рецидива.
3. Этап кондиционирования. Его целью является максимально полное уничтожение опухолевых клеток. При множественной миеломе кондиционирование проводят с использованием высоких доз мелфалана. Этот этап должен выполняться не позднее, чем через 6 недель после сбора стволовых клеток.
4. Трансплантация стволовых клеток. Материал вводится внутривенно с помощью инфузии. Внешне это выглядит как переливание крови. Для улучшения результатов лечения множественной миеломы у пациентов с высокими рисками рецидива и прогрессирования, может быть показана тандемная ТГСК. В этом случае через 3-6 месяцев после первой трансплантации проводят повторную, при этом могут быть использованы собственные или донорские стволовые клетки.

Далее идет поддерживающая терапия. Она назначается как после индукции ремиссии стандартной химиотерапией, так и после ТГСК. Ее целью является подавление роста остаточного клона миеломных клеток, продление ремиссии и предотвращение прогрессирования заболевания.

Прогноз

Прогноз определяется видом миеломы костей и ее стадией. При солитарной плазмоцитоме болезнь может быть стабильной годами. Продолжительность жизни при 1 стадии симптоматической миеломы составляет 6-7 лет, при второй — 3-4 года. Медиана выживаемости при 3 стадии не превышает 2 лет.

как лечить? Методы лечения, химиотерапия при миеломе

Миелома — зло злокачественная опухоль, которая происходит из клеток лимфоидной ткани, а если быть точным — из плазматических клеток. Для нее характерны следующие признаки:

• Инфильтрация костного мозга злокачественным клоном плазматических клеток. В норме в костном мозге располагается около 5 % плазмоцитов, но при миеломе их количество превышает 10%.
• В костях возникают очаги деструкции — из-за токсического действия опухолевых клеток происходит расплавление костной ткани. Это могут быть единичные очаги, либо диффузное поражение.
• В крови и моче обнаруживается специфический белок. У него много названий — М-белок, М-градиент, М-протеин, М-компонент и др. Это моноклональный иммуноглобулин, который имеет высокую молекулярную массу и негативно влияет на весь организм.

Причины миеломной болезни

Причиной миеломы является злокачественное перерождение клеток-предшественниц В-лимфоцитов, при этом образуются специфические мутации. Причины образования данных мутаций пока неизвестны. Пока речь идет только о факторах риска, при наличии которых вероятность развития заболевания увеличивается:

• Мужской пол.
• Возраст старше 40 лет.
• Негроидная раса.
• Наличие в анамнезе моноклональной гаммапатии. У 1% таких пациентов обязательно развивается миелома.
• Наличие вторичных иммунодефицитных состояний. К вторичным иммунодефицитам приводит иммуносупрессивная терапия, показанная при трансплантации органов, химиотерапия при злокачественных заболеваниях, ВИЧ и др.
• Наличие миеломы у кровных родственников.
• Наличие в анамнезе радиационного воздействия, в том числе прохождение лучевой терапии.

Виды миеломы

Миелома представляет разнородную группу заболеваний, часть из которых могут долгое время протекать относительно доброкачественно, а другие приводят к быстрому ухудшению состояния больного.

1. Симптоматическая миелома. В данном случае имеется развернутая клиническая картина заболевания, с наличием характерных симптомов и признаков, полученных с помощью инструментального обследования.
2. Вялотекущая, или тлеющая миелома. При ней нет повреждения костей, но в плазме крови обнаруживается М-протеин в концентрациях, превышающих 30г/л, или в костном мозге количество плазматических клеток превышает 10%.
3. Плазмоцитома. Имеется единичный очаг миеломы в костях (солитарная плазмоцитома), либо во внутренних органах — экстрамедуллярная плазмоцитома.

Есть также редкие варианты множественной миеломы:

• Несекретирующая миелома.
• Биклональная миелома.
• Плазмоклеточный лейкоз и др.

Стадии болезни

1 стадия. Имеется анемия легкой степени (гемоглобин не менее 100г/л), кальций остается в норме, количество очагов остеодеструкции не превышает 5, уровень М-протеина низкий.

2 стадия. Анемия усугубляется, гемоглобин может опуститься до 85г/л, повышается уровень кальция до 3 ммоль/л, увеличивается количество очагов расплавления кости (их уже более 5, но менее 20), повышается уровень М-белка, а в моче определяется протеин Бенс-Джонса в количестве 4-12 г/сутки.

3 стадия выставляется, когда есть хотя бы один из следующих признаков:

• Тяжелая анемия, при которой гемоглобин не превышает 85 г/л.
• Уровень кальция в сыворотке крови превышает 3 ммоль/л.
• Уровень М-протеина более 70 г/л.
• Более 30 остеолитических очагов.

Проявления и осложнения миеломы

Проявление заболевания зависит от его стадии. В некоторых случаях оно может никак не проявлять себя, но по мере нарастания опухолевой массы, заболевание будет прогрессировать. При миеломе возникают следующие симптомы:

• Боли в костях. Сначала они носят периодический характер, могут возникать при изменении положения тела. По мере прогрессирования остеодеструкции, боль становится постоянной и очень сильной. В ряде случаев ее характеризуют как нестерпимую.
• Патологические переломы. Возникают без действия выраженного травмирующего фактора. Поскольку при миеломе происходит остеолизис и резорбция кости, нередки спонтанные переломы. Наиболее опасны переломы позвоночника, поскольку они могут приводить к параличам и парезам.
• При потере костной массы происходит «проседание» позвонков, которое сопровождается ущемлением корешков спинномозговых нервов и развитием неврологической симптоматики — боли, парезы, чувство онемения и даже параличи.
• Увеличение кальция в крови (за счет его выхода из костной ткани). При этом наблюдается тошнота, рвота и общая слабость. При выраженной гиперкальциемии может возникнуть спутанность сознания, сопор и даже кома.
• Поражение почек. М-белок имеет большую молекулярную массу, поэтому «забивает» почечные канальцы, что приводит к развитию почечной недостаточности. Ситуацию усугубляет гиперкальциемия, амилоидоз и инфекционные осложнения, которые характерны для миеломы.
• Когда М-белок в крови превышает 50г/л, развивается синдром гипервязкости крови. Он характеризуется кровотечениями, нарушением зрения и сознания.
• Симптомы, характерные для угнетения мозгового кроветворения: анемии, инфекции, кровотечения.

Рецидивируют ли миеломы

К сожалению, на сегодняшний день миелома является неизлечимым заболеванием. Даже после самого мощного лечения — тандемной высокодозной полихимиотерапии с трансплантацией стволовых клеток все равно развивается рецидив. Задача лечения отсрочить его развитие и затормозить прогрессирование заболевания.

Диагностика миеломы

1. Лабораторные анализы:
   • Общий анализ крови — определение уровня гемоглобина, подсчет лейкоцитарной формулы. Характерным, но не ключевым признаком миеломы является значительное увеличение СОЭ, у 70% больных оно превышает 30 мм/час, у отдельных пациентов — 100мм/час.
   • Анализ мочи — определение уровня общего белка и М-протеина в частности.
   • Биопсия костного мозга. Проводится подсчет миелограммы с определением процентного количества плазматических клеток, а также молекулярно-генетические тесты, которые позволяют выявить характерные для миеломы мутации.
   • Иммунофенотипирование — позволяет выявить клон опухолевых клеток в пунктате костного мозга.
2. Рентгенологические методы исследования, в частности рентген костей или компьютерная томография костей. Эти исследования позволяют выявить очаги остеодеструкции и определить их количество.
3. МРТ проводится при наличии неврологической симптоматики для оценки поражения корешков спинномозговых нервов опухолевой массой или разрушенным позвонком. Также МРТ является обязательным исследованием при подозрении на солитарную миелому костей.

Лечение

На сегодняшний день лекарств, которые могли бы полностью излечить миелому, нет. Основные усилия направлены на достижение ремиссии и ее пролонгирование. Схема лечения миеломы будет определяться возрастом пациента и его состоянием. Используется несколько подходов к терапии:

• Стандартная химиотерапия с использованием мелфалана, преднизолона и бортезомиба. Такое лечение миеломы показано ослабленным пациентам и людям старше 65 лет, которые не смогут перенести более серьезное лечение. Для пациентов с тяжелой почечной недостаточностью проводят лечение с использованием бортезомиба и дексаметазона. В ряде случаев дексаметазон можно заменить на преднизолон, чтобы снизить токсическое действие. Также используются схемы лечения, включающие талидомид.
• Высокодозная полихимиотерапия. Наилучшие результаты достигаются при применении высокодозной полихимиотерапии (ВПХ) с последующей трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Такое лечение показано пациентам младше 65 лет, а также пациентам 65- 70 лет при удовлетворительном состоянии и отсутствии противопоказаний. Возрастные ограничения обусловлены высокими рисками трансплантат-ассоциированной летальности, которая в данном случае может достигать 8%. Почечная недостаточность, даже в терминальной стадии, не является противопоказанием к ВПХ с аутотрансплантацией стволовых клеток при наличии в центре возможностей для проведения гемодиализа.

Схема лечения ВПХТ включает несколько этапов:

1 этап индукционный. На этапе индукции ремиссии рекомендуется применять трехкомпонентные схемы, не включающие мелфарман. Обычно это схемы PAD и VCD, но может использоваться и VD. При достижении полной ремиссии или очень хорошей ремиссии, пациенты направляются в трансплантационный центр для проведения ТГСК. Если опухоль оказалась резистентной, назначают терапию второй линии. Если и после нее нет хорошего эффекта, рассматривают вариант высокодозной полихимиотерапии.

2 этап лечения — трансплантационный. Он, в свою очередь, состоит из нескольких этапов:

• Мобилизация гемопоэтических стволовых клеток (ГСК). На этом этапе необходимо собрать, выделить и заготовить достаточное количество CD 34+. Обычно их выделяют из крови (периферические ГСК), но при необходимости допускается забор из костного мозга. Для мобилизации СК применяется химиотерапия циклофосфаном + гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (он провоцирует пролиферацию стволовых клеток). Если не удалось собрать достаточное количество СК, или при проведении повторной мобилизации, вместо циклофосфана используют плериксафор.
• Предтрансплантационное кондиционирование. Этот этап должен начинаться не позже 6 недель после забора ГСК. Его целью является улучшение качества противоопухолевого ответа, которого добились на индукционном этапе. Кондиционирование проводится с использованием высоких доз мелфалана.
• После этого проводится ТГСК, которая для пациента выглядит, как обычное переливание крови.
• При миеломе лечение может включать две ТГСК. Такой режим называется тандемная ТГСК. При этом, повторная трансплантация планируется в период 3-6 месяцев после первой (оптимальные сроки — 3 месяца). Особенно она актуальна для пациентов, не достигших полной ремиссии. Помимо трансплантации собственных СК, по показаниям могут применяться СК донора.

Поддерживающая терапия

Поддерживающая терапия назначается как после ТГСК, так и после стандартной ХТ. Ее целью является уничтожение остаточного клона миеломных клеток. Используется леналидомид или бортезомиб.

Хирургическое лечение при миеломе

Хирургическое лечение используется в качестве паллиативных вмешательств при патологических переломах, компрессии спинного мозга или корешков спинногмозговых нервов . С этой целью проводятся различные реконструктивные операции, призванные устранить компрессию и зафиксировать костные отломки в нужном положении. Также могут быть проведены профилактические операции, при которых кости укрепляют с помощью металлических конструкций, не дожидаясь их переломов.

В ряде случаев при солитарной плазмоцитоме операция может применяться как самостоятельное лечение.

Как узнать, что лечение работает

Для оценки эффективности лечения, разработаны специальные критерии, включающие определение плазматических клеток в костном мозге, М-белка в крови и моче, а также количество очагов остеодеструкции. По этим критериям выделяют следующие формы ответа:

• Полная ремиссия — количество ПК входит в норму и не превышает 5%, в сыворотке и моче отсутствует М-белок, нет новых очагов остеодеструкции.
• Почти полная ремиссия — критерии такие же, как у ПП, но при использовании иммунофиксации в моче определяется М-белок.
• Очень хорошая частичная ремиссия — М-белок в крови снижается на 90% от исходного уровня или определяется только с помощью иммунофиксации.
• Частичная ремиссия — М-белок в крови снижается на 50% от исходного уровня, в моче — на 90%. Если это солитарная плазмоцитома, очаги также должны уменьшится на 50%.

Также могут быть варианты минимального ответа, стабилизации процесса, прогрессирования и развития рецидива.

Что будет, если лечение не дает результатов

Если опухоль резистентна к терапии первой линии, используют препараты второй линии с другим механизмом действия. Например, если в первой схеме применялся бортезумаб, его меняют на леналидомид.

При развитии рецидивов, возможно назначение ХТ первой линии, а также использование препаратов с более высокой противоопухолевой активностью в отношении миеломы — помалидомид, карфилзомиб и др.

Побочные эффекты от лечения миеломы

Побочные эффекты при лечении миеломы аналогичны таковым при любой химиотерапии. Сюда входят:

• Тошнота.
• Рвота.
• Общая слабость.
• Общетоксическое действие.
• Диареи.
• Анемии.
• Иммунодефициты.
• Кровотечения.

Боль при миеломе

Костные боли при миеломе являются очень серьезной проблемой. Для их купирования и предупреждения дальнейшей резорбции кости применяют бисфосфонаты. Препаратом выбора является золедроновая кислота. Также для устранения боли используется лучевая терапия и сильные анальгетики, вплоть до наркотических препаратов.

Продолжительность жизни при болезни

Продолжительность жизни определяется формой заболевания, его стадией и ответом на лечение. Тлеющая миелома может годами не прогрессировать и не угрожать жизни пациента. При активной миеломе средняя продолжительность жизни при 1 стадии составляет 6-7 лет, при 2 стадии — 3-4 года, при 3 — 2 года.

симптомы и лечение, что это за болезнь? Миелома костей позвоночника

Миелома позвоночника – это не совсем верный термин. Есть такое заболевание, которое называется миеломная болезнь. Она развивается в результате злокачественного перерождения предшественников лимфоцитов. В результате образуется клон злокачественных клеток, который постепенно распространяется по всему организму, поражая костный мозг и внутренние органы.

Поражение позвоночника при миеломе может быть представлено двумя вариантами:

• Единичный очаг остеодеструкции. В этом случае речь идет о солитарной плазмоцитоме.
• Множественные очаги остеодеструкции. Картина соответствует множественной миеломе.

Ряд авторов считает солитарную плазмоцитому ранней стадией развития множественной миеломы, поскольку у большинства больных она со временем диссеминирует по всему организму даже на фоне, казалось бы, радикального излечения.

Поражение костей при миеломе – это неизбежный процесс, который на поздних стадиях заболевания сопровождает каждого больного. При этом отмечаются следующие признаки:

• Остеолизис — расплавление костной ткани.
• Остеопороз — снижение плотности костной ткани.
• На фоне остеолизиса и остеопороза неизбежно возникают патологические переломы — нарушение целостности кости без воздействия выраженного травмирующего фактора.
• Гиперкальциемия — увеличение содержания ионов кальция в крови за счет его выхода из костной ткани.

Причины заболевания

Миелома развивается из-за злокачественного перерождения В-лимфоцитов, точнее их предшественников. Что вызывает эти мутации, не ясно, но есть некоторые закономерности, на фоне которых вероятность развития заболевания увеличивается по сравнению с общей популяцией людей. Эти закономерности называют факторами риска. Для миеломы это:

• Возраст старше 40 лет.
• Мужской пол.
• Негроидная раса.
• Наличие иммунодефицитных состояний, причем как врожденных, так и приобретенных: ВИЧ, лечение цитостатиками, необходимость приема иммуносупрессивной терапии при трансплантации органов и др.
• Наличие миеломы у близких родственников.
• Воздействие радиации, в том числе и лучевая терапия при лечении онкологии.
• Моноклональная гаммапатия.

Механизм прогрессирования заболевания

Механизмы прогрессирования солитарной плазмоцитомы во множественную миелому до конца не изучены ввиду редкости данной патологии. Тем не менее, есть основания полагать что трансформацию вызывает нестабильность генома, когда случайные генетические поломки приводят к тому, что нарушается процесс дифференцировки плазматических клеток, блокируется механизм апоптоза и они начинают бесконтрольно делится и размножаться.

Ранние признаки миеломы позвоночника

На ранних этапах поражения позвоночника симптомы могут отсутствовать, и заболевание обнаруживается случайно, при обследовании по другому поводу. Первым признаком являются боли. Сначала они не интенсивны и не постоянны. Чаще всего, локализуются в области поясницы и грудного отдела. Симптоматика имеет неспецифический характер, поэтому больным часто выставляют неверный диагноз, типа остеохондроза, радикулитов или невралгии.

По мере прогрессирования заболевания, усиливается разрушение костной ткани, что приводит к нарастанию симптоматики. Боли в позвоночнике становятся постоянными, усиливаются от малейшего движения. В некоторых случаях миелома манифестирует с внезапной острой боли, которая возникает из-за патологических переломов. В ряде случаев последние осложняются компрессионным сдавлением спинного мозга и его корешков.

В целом интенсивность болей находится в прямой зависимости от опухолевой массы. Чем больше злокачественных клеток, тем сильнее деструкция костной ткани, соответственно более ярче выражены симптомы.

Неврологические симптомы

При очаговой миеломе неврологическая симптоматика в основном развивается на фоне сдавления опухолевой массой нервных корешков и спинного мозга. При этом будут наблюдаться парезы и параличи, в зависимости от уровня поражения. Второй причиной развития неврологических симптомов являются патологические переломы позвонков.

При трансформации во множественную миелому, неврологические осложнения обнаруживаются у 10-40% больных. Они связаны как с неопластическим действием опухоли на нервные ткани, так и с побочным влиянием химиотерапии, применяющейся для специфического лечения. При этом может поражаться как центральная, так и периферическая нервная система:

• Вегетативная дисфункция — головокружение, быстрая утомляемость, тошнота, тахикардия, нарушения сна и др.
• Пирамидальная недостаточность — нарушается деятельность мышц, снижается их двигательная активность и тонус, постепенно это приводит к атрофическим изменениям. Могут быть клонические судороги.
• Мозжечковая недостаточность — нарушение координации движения, выраженное в виде непроизвольных мышечных сокращений (хорея, миоклонии), нарушение мимики, речи и интеллекта, тремор головы и конечностей.

Миеломаляция

Под действием опухолевых клеток, в ткани кости возникают очаги деструкции. Во-первых, это связано с непосредственным замещением костной ткани опухолью. Во-вторых, злокачественные клетки выделяют вещества, которые подавляют деятельность остеобластов (клеток, отвечающих за репарацию костного вещества) и активируют действия остеокластов, которые наоборот, приводят к разрушению кости за счет растворения ее минеральной составляющей.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо проведение комплексного обследования, включающего ряд инструментальных исследований.

Анализ крови и мочи

В общем анализе крови часто обнаруживается нормохромная, реже – макроцитарная анемия. Характерным признаком является увеличение СОЭ, у некоторых пациентов оно может превышать 100 мм/час. При обширном поражении костного мозга выявляется нейтропения и тромбоцитопения.

В общем анализе мочи обнаруживается нарастающая протеинурия, которая связана с прогрессированием нефропатии. При специальных исследованиях обнаруживается специфический белок — М-белок, М-градиент, белок Бенс-Джонса.

Миелограмма

В миелограмме (изучение образца костного мозга под микроскопом) обнаруживается увеличение содержания плазматических клеток. Диагноз миелома выставляется, если количество плазмоцитов превышает 10%.

Рентгенография и МРТ

Рентгенологические методы диагностики не являются специфичными, но они позволяют определить стадию и степень распространения миеломы. При солитарной плазмоцитоме будет обнаруживается единичный очаг остеолизиса. При множественной миеломе на снимках будет обнаруживаться остеопения и множественные очаги остеолизиса. Характерной картиной является обнаружение на снимках большого количества «штампованных» очагов деструкции, которые выглядят как зоны рентгенологического просветления. Для диагностики используется рентген позвоночника в 2-х проекциях, при малой информативности назначается компьютерная томография. ПЭТ-КТ позволит обнаружить микроочаги опухолевого поражения, которые не визуализируются другими методами исследования. Для оценки повреждения спинного мозга и спинномозговых корешков при патологических переломах позвоночников может назначаться МРТ.

Лечение

Лучевая терапия

Большинство больных с миеломой позвоночника проходят лечение с помощью лучевой терапии в суммарной дозе 40 Гр, поскольку миеломные клетки очень чувствительны к ионизирующему излучению. При размере опухоли более 5 см, дозу могут увеличить до 50Гр. Поле облучения должно включать минимум по одному непораженному позвонку сверху и снизу от места локализации опухоли. Признаками эффективности лечения является склероз и реминерализация очага поражения.

При лечении множественной миеломы с поражением позвоночника, облучение применяется в рамках паллиативной терапии для облегчения болевого синдрома и замедления остеолизиса.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано пациентам с функциональной нестабильностью позвоночника и при наличии неврологической симптоматики. В ряде случаев, при наличии показаний, пациенту предлагают провести операцию превентивно, не дожидаясь патологических переломов. В рамках лечения применяются различные виды вертебропластики.

Химиотерапия

Применение химиотерапии для пациентов с солитарной плазмоцитомой остается спорным моментом. А вот для пациентов с множественной миеломой с поражением позвоночника, это ключевой метод лечения. Большие успехи были достигнуты при включении в протоколы талидомида, леналидомида и бортезомиба:

• Бортезомиб — ингибитор протеасом – ферментов, которые играют важную роль в поддержании гомеостаза клетки, ее росте и размножении. Подавление действия протеасом блокирует селективный протеолиз, что влияет на многие внутриклеточные процессы, в том числе на передачу сигналов. Все вместе это приводит к гибели клетки. Помимо этого, экспериментально было подтверждено, что бортезомиб усиливает активность остеобластов и подавляет функции остеокластов у больных с миеломой.
• Талидомид — препарат, оказывающий иммуномодулирующее, антиангиогенное и цитотоксическое действие. Предпосылкой к применению данного препарата послужили данные о том, что у больных с миеломой в костном мозге обнаруживается усиление ангиогенеза, что способствует пролиферации и рассеиванию злокачественных клеток. При дальнейших испытаниях было выявлено, что помимо антиангиогенного действия, препарат вызывает клеточный апоптоз. В настоящее время талидомид применяется у больных, лечение которым еще не назначалось, при рецидивах после предыдущих курсов химиотерапии, а также у больных, резистентных к другим видами препаратов. Может применяться как в качестве монотерапии, так и в схемах полихимиотерапии.
• Леналидомид. С точки зрения структуры, аналогичен талидомиду, но оказывает более выраженное биологическое действие. Наибольшую эффективность показал при терапии гемопоэтических опухолей, особенно при наличии мутаций 5 хромосомы.

Пациенты с костными миеломами, в том числе с миеломой позвоночника являются сложной категорией больных, сложно поддающихся терапии. Поэтому им по возможности назначаются 4-5 компонентные схемы химиотерапии, например, VDCR или VD-PACE, которые имеют в своем составе бортезомиб.

Дает ли миелома позвоночника метастазы?

К сожалению, все имеющиеся на сегодняшний день методы терапии солитарной плазмоцитомы не гарантируют полного излечения. Могут развиваться рецидивы, которые локализуются как вне пределов первичной опухоли, так и на месте бывшего очага. Реже поражаются регионарные лимфатические узлы.

Также очаговая миелома (плазмоцитома) может трансформироваться в миеломную болезнь. У половины больных, трансформация обнаруживается в течении 5 лет после лечения плазмоцитомы, и у 72% – в течение 10 лет. Среднее время до прогрессирования составляет 2 года, но могут быть существенные различия. Ключевым моментом является возраст больного – чем он старше, тем выше риск трансформации.

Прогноз выживаемости

При хороших результатах лечения первичной опухоли и отсутствии трансформации в множественную миелому, прогнозы относительно неплохие. Общая пятилетняя выживаемость таких больных составляет 74%, 10-летняя 34-54%. Главным фактором, влияющим на выживаемость, является возраст больного. Для пациентов младше 60 лет, прогноз более благоприятный.

Осложнения

Основными осложнениями миеломы позвоночника являются компрессионные переломы со сдавлением спинного мозга и спинномозговых корешков. При этом развиваются выраженные боли, парезы и параличи. Для устранения таких осложнений применяются реконструктивные хирургические вмешательства.

Ремиссия

О достижении ремиссии свидетельствует склероз и реминерализация опухолевого очага. Все пациенты, прошедшие лечение по поводу очаговой плазмоцитомы, должны находиться под пожизненным медицинским наблюдением, поскольку всегда сохраняется вероятность прогрессирования заболевания во множественную миелому.

3 степени, прогноз жизни при миеломе крови

Множественная миелома (миеломная болезнь) — системное гиперпластическое опухолевое заболевание, при котором наблюдается пролиферация патологических плазмомиеломных клеток костного мозга. Миелома проявляется поражением костей, кроветворной системы, нарушением обменных процессов в организме.

Причины возникновения и группы риска

Точные причины, приводящие к возникновению данного заболевания, не выявлены. Предположительными этиологическими факторами считаются:

1. Ионизирующее излучение.
2. Длительный контакт с токсическими веществами.
3. Продолжительная антигенная стимуляция.
4. Инфицированность вирусом герпеса 8 типа.

Действие наследственного фактора для миеломы сомнительно, однако иногда она встречается у членов одной семьи.

К факторам риска для миеломной болезни относятся:

1. Возраст старше 40 лет (средний возраст больных — 65 лет).
2. Мужской пол.

Симптомы

Клиническая картина миеломы связана с инфильтрацией плазматическими клетками костного мозга, самих костей, проникновением опухоли за пределы костной ткани, а также образованием и выделением моноклональных иммуноглобулинов.

Основные симптомы заболевания обусловлены поражением костей. Очаги остеодеструкции наблюдаются в плоских костях таза, черепа, в грудине, в позвоночнике, а также поражаются проксимальные отделы трубчатых костей. Процесс остеодеструкции проявляется болью в костях, может приводить к деформациям. Классическим симптомом миеломы являются спонтанные переломы. При активной форме заболевания и в терминальной стадии наблюдается распространение опухолей в мягкие ткани.

Рентгенологически множественная миелома проявляется генерализованным остеопорозом, остеолитическими очагами, патологическими переломами. При проведении обзорной рентгенографии, в костях выявляются множественные «штампованные» литические очаги.

В результате остеодеструкции и высокой резорбции костной ткани, у пациентов выявляется повышение уровня сывороточного кальция. Гиперкальциемия проявляется диспепсическими нарушениями, слабостью мышц, полиурией. Самым тяжелым проявлением гиперкальциемии является почечная недостаточность, появление которой крайне негативно влияет на прогноз и продолжительность жизни пациента.

Еще одним часто встречающимся (наблюдается более, чем у половины пациентов) симптомом миеломы является нормохромная анемия. Появление анемии обусловлено миелосупрессией, наблюдающейся при инфильтрации костного мозга клетками опухоли.

У 20% пациентов с миеломной болезнью наблюдается нефропатия, еще у 20% пациентов поражение почек возникает уже во время лечения. Миеломная нефропатия проявляется повышением уровня белка в моче, снижением концентрации мочи, проявлениями почечной недостаточности.

В 10 случаев из 100 при миеломе наблюдается развитие амилоидоза — отложения в тканях фибрилл, включающих в себя легкие цепи иммуноглобулина. Симптоматика амилоидоза будет зависеть от того, какой именно орган поражен. Частые мишени — сердце, почки, кишечник.

Периферическая полинейропатия при миеломной болезни обычно симметрична и проявляется как двигательными, как чувствительными нарушениями. Встречается у 5–10% пациентов.

Вследствие нарушения нормальной выработки иммуноглобулинов, их концентрация в сыворотке крови снижается, развивается иммунодефицит. Пациенты становятся предрасположены к развитию тяжелых рецидивирующих инфекций, часто наблюдаются угрожающие жизни септические осложнения. Инфекционные осложнения являются наиболее частой причиной смерти больных миеломой. Таким образом, характерный для этого заболевания иммунодефицит может значительно снижать продолжительность жизни больных за счет высокого риска развития тяжелых осложнений.

Классификация

Выделяют ряд иммунохимических вариантов миеломной болезни по преобладающему виду сывороточных и/или мочевых парапротеинов.

Иммунохимическая классификация множественной миеломы:

1. G – вариант миеломы.
2. A – вариант миеломы.
3. D – вариант миеломы.
4. Е – вариант миеломы.
5. Миелома Бенс-Джонса.
6. Несекретирующая миелома.
7. Диклональные миеломы.
8. М – вариант миеломы.

G — миелома является самой распространенной. Преобладание в сыворотке парапротеинов Ig G встречается более чем в 50% случаев.

Формы

На основе клинико-анатомической классификации, выделяют несколько форм множественной миеломы:

1. Диффузная.
2. Диффузно-очаговая.
3. Множественно-очаговая.
4. Склерозирующая.
5. Преимущественно-висцеральная.

Основанием для данной классификации служат результаты рентгенологического исследования скелета, а также анализ пунктатов и биоптатов костной ткани пациента.

В зависимости от активности заболевания, выделяют 2 формы течения множественной миеломы:

1. «Тлеющая» (асимптомная) – не проявляется типичной симптоматикой, нет остеолитических очагов и нарушений работы внутренних органов. Сывороточный М-градиент более 30 г/л и/или уровень в костном мозге клональных плазматических клеток ≥10%.
2. Активная – наблюдается процесс остеодеструкции, рост массы опухолевых клеток, развитие инфекционных осложнений, синдром повышения вязкости крови и другие признаки активности заболевания.

Стадии

Выделяют 3 стадии множественной миеломы, для каждой из которой существуют определенные критерии диагностики.

Диагностические критерии I стадии:

1. Совокупность признаков:

• Структура костей по данным рентгенограммы в норме или имеется одиночный очаг.
• Нормальный уровень сывороточного кальция.
• Гемоглобин – 100 г/л.
• Низкий уровень парапротеина.

2. IgG < 50 г/л, IgA < 30 г/л.
3. По результатам электрофореза мочи, белок Бенс-Джонса < 4 г/сут.

Масса миеломных клеток на I стадии небольшая и составляет менее 0,6 кг/м2.

Для II стадии характерны показатели выше, чем для I, но ни один из показателей не должен достигать значений, присущих III стадии. Масса опухолевых клеток при миеломе II стадии находится в пределах 0,6 — 1,2 кг/м2.

Критерии диагностики III стадии:

1. Один или более признаков:

• Гемоглобин < 85 г/л.
• Уровень сывороточного кальция выше нормы.
• Процесс остеодеструкции значительно выражен.
• Высокий уровень парапротеина.

2. Ig G > 70 г/л, Ig A > 50 г/л.
3. Уровень белка Бенс-Джонса в моче > 12г/сут.

Опухолевая масса более 1,2 кг/м2.

Существует также и международная система стадирования миеломной болезни:

1. I стадия: уровень сывороточного β-2 микроглобулина меньше 3,5 мкг/мл, а сывороточного альбумина – больше либо равно 3,5 г/дл.
2. II стадия – уровни показателей выше, чем на I, но ниже, чем на III стадии.
3. На III стадии уровень β-2 микроглобулина превышает, либо равен 5,5 мкг/мл.

Дальнейшая жизнь пациента во многом зависит от того, какая стадия заболевания была диагностирована. Пациенты с I стадией живут в среднем чуть больше 5 лет, со II стадией — около 3,5–4 лет, а для больных, у которых была определена III стадия миеломы, продолжительность жизни составит лишь около 2–2,5 лет.

Диагностика

Для того чтобы поставить диагноз множественной миеломы, определить стадию течения болезни и ее форму, а также выбрать правильную тактику лечения, необходимо провести всестороннее обследование пациента.

Клиническое обследование:

1. Анамнез.
2. Осмотр с пальпацией доступных групп лимфоузлов.
3. Оценка состояния больного по шкале ВОЗ ECOG.

Лабораторные исследования:

1. Развернутые клинический и биохимический анализы крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации.
4. Проведение коагулограммы.
5. Определение уровня β-2 микроглобулина в сыворотке.
6. Количественное определения уровня М-градиента методом электрофореза и иммунофиксации.
7. Определение содержания иммуноглобулинов в сыворотке.
8. Исследование морфологии аспирата костного мозга или биоптата опухоли.

Лучевая диагностика:

1. Рентгенологическое исследование скелета.
2. При отсутствии патологии на рентгенограмме, для уточнения диагноза может проводиться КТ.
3. МРТ назначают при подозрении на спинномозговую компрессию с целью оценки размера распространившегося очага и его характера.

Лечение

Продолжительность жизни пациента во многом зависит от верной постановки диагноза и выбора правильных методов лечения. При определении тактики лечения, при миеломе следует учитывать возраст больного, стадию и форму заболевания, а также наличие или отсутствие сопутствующей патологии. Пациентам до 65 лет без серьезных соматических патологий рекомендовано назначение высоких доз химиотерапии и трансплантация собственных стволовых клеток. Для пациентов старше 65 лет, а так же больных с сопутствующей патологией применяются новые препараты без высоких доз химиотерапии также в сочетании с трансплантацией стволовых клеток.

Процесс восстановления

Любая из схем лечения подразумевает использование препаратов с большим количеством побочных действий. На проведение аутотрансплантации ослабленный болезнью организм тоже реагирует определенным образом: в крови долгое время может наблюдаться нейтропения или тромбоцитопения. Помимо этого, спустя несколько недель после аутотранплантации может наблюдаться развитие инфекционных осложнений и обострение хронических заболеваний. Наблюдаются проявления астенического синдрома.

Таким образом, процесс восстановления после проведенного лечения может занять определенное время. Наличие и выраженность симптомов во время восстановления должны быть учтены при выборе дальнейшей терапии, а также при принятии решения о повторной аутотрансплантации.

Осложнения и рецидивы

Множественная миелома является заболеванием, довольно трудно поддающимся терапии. Даже после проведения полноценного курса лечения, миеломная болезнь может довольно быстро рецидивировать.

Критерии рецидива (один или более признаков):

1. Обнаружение индикаторов распространения процесса и/или органная недостаточность.
2. Появление новых очагов (костных и плазмоцитом).
3. Уже имеющиеся очаги увеличиваются в размерах.
4. Увеличенное содержание кальция в сыворотке.
5. Уменьшение гемоглобина на 20 г/л и более.
6. Уровень сывороточного креатинина увеличен до 177 мкмоль/л и более.

Также течение данного заболевания часто сопровождается различными осложнениями:

1. Самой распространенной и опасной группой осложнений являются вирусные и бактериальные инфекции, которые могут протекать крайне тяжело из-за приобретенного иммунодефицита.
2. Может произойти распад обширной опухоли.
3. Синдром повышения вязкости крови провоцирует появление тромбозов.
4. Спонтанные переломы костей являются также довольно распространенным осложнением.
5. Почечная недостаточность.
6. При тяжелом течении и в терминальной стадии множественная миелома может осложниться парапротеинемической комой.

Развитие осложнений, особенно серьезных инфекций, тяжелой почечной недостаточности, множественных тромбозов значительно ухудшает прогноз и может существенно снизить продолжительность жизни при миеломе. Однако если осложнения выявлены на ранних стадиях и подобрана правильная терапия, состояние больного в большинстве случаев возможно стабилизировать.

Прогноз и профилактика

Множественная миелома является неизлечимым заболеванием. Медиана выживаемости при миеломной болезни — 3 года. Лишь 10% пациентов живут с этим заболеванием дольше 10 лет.

Прогноз в большой степени зависит от опухолевой массы. По этому критерию можно определить стадию заболевания. Если в результате диагностики была установлена I стадия, то прогноз по продолжительности жизни наиболее благоприятен — медиана выживаемости при этом превышает 60 месяцев (половина пациентов переживает данный срок). При II стадии миеломной болезни медиана выживаемости составляет 41 месяц, а на III стадии — 23 месяца.

Специфические профилактические мероприятия для данного заболевания неизвестны.

Что такое миелома? | Исследования рака Великобритании

Миелома — это тип рака крови, который развивается из клеток костного мозга, называемых плазматическими клетками. Костный мозг — это губчатая ткань, которая находится во внутренней части некоторых крупных костей. Костный мозг производит разные типы клеток крови.

Диаграмма, показывающая скелет и костный мозг в бедренной кости и бедренной кости

Что такое плазматические клетки?

Плазменные клетки являются частью иммунной системы. Нормальные плазматические клетки производят белки, называемые антителами.Эти антитела также называют иммуноглобулинами.

Плазматические клетки вырабатывают антитела, когда организм реагирует на инфекции. Они вырабатывают разные антитела к разным инфекциям. Антитела атакуют и помогают убивать бактерии и вирусы, тем самым защищая нас от инфекций.

Существует 5 основных типов антител (иммуноглобулин) — A, G, M, D и E.

Как развивается миелома?

Миелома развивается при изменении ДНК плазматических клеток. ДНК — это инструкции для клетки, поэтому она знает, что делать и когда.Изменение происходит с ДНК, когда костный мозг производит новые плазматические клетки. Аномальные плазматические клетки затем производят больше аномальных клеток. Это миеломные клетки.

Миеломные клетки продуцируют аномальную форму одного из типов антител. Вы можете услышать, как ваш врач называет антитела: аномальные белки, парапротеины, моноклональные белки или моноклональные белки. Они не могут нормально работать и поэтому не могут помочь в борьбе с инфекциями.

Парапротеин часто обнаруживается в крови и моче, если у вас миелома.Анализы крови и мочи — это способ диагностики и мониторинга миеломы. Как и все антитело (иммуноглобулин), небольшая часть, называемая свободной легкой цепью (называемая в моче по Бенс-Джонсу), также производится в больших количествах плазматическими клетками миеломы.

Миелома не образует шишку или опухоль. Большинство проблем, которые он вызывает, возникает из-за накопления аномальных плазматических клеток в костном мозге и парапротеинов в организме. Миелома поражает участки с активным костным мозгом.Сюда входят руки, ноги и плечи, а также позвоночник, череп, таз и грудная клетка. Миелома поражает несколько участков тела, поэтому ее иногда называют множественной миеломой.

Клетки крови и миелома

Чтобы понять, почему миелома влияет на вас именно так, это помогает понять, как обычно образуются клетки крови и что они делают.

Обычно костный мозг вырабатывает клетки крови контролируемым образом, когда они нужны вашему организму. Все клетки крови начинаются как клетки одного типа, называемые стволовыми клетками.По мере развития (созревания) они превращаются в один из трех типов клеток крови:

• лейкоцитов (лейкоцитов)
• красных кровяных телец (эритроцитов)
• тромбоцитов (тромбоцитов)

Плазматические клетки развиваются из типа белых кровяных телец, называемых В-лимфоцитами. При миеломе образуется слишком много плазматических клеток, и все они одного типа. Они переполняют костный мозг. Это означает, что недостаточно места для производства нормальных лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Что делают ваши клетки крови?

Белые клетки важны для борьбы с инфекцией. Если у вас недостаточно белых кровяных телец, вы заразитесь большим количеством инфекций, и инфекциям может потребоваться больше времени, чтобы вылечиться.

Красные кровяные тельца переносят кислород по всему телу. Если у вас недостаточно красных кровяных телец, у вас анемия. Это может вызвать у вас усталость и дыхание.

Тромбоциты важны для нормального свертывания крови. Если у вас недостаточно тромбоцитов, у вас может начаться кровотечение.У вас могут быть кровотечения из носа, очень обильные менструации или мелкая сыпь из красных пятен, вызванная кровотечением на коже.

Насколько распространена миелома?

Ежегодно в Великобритании миеломой диагностируют около 5800 человек. Это 16 человек каждый день.

Кто это получает?

Миелома чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Чаще встречается у пожилых людей. В Великобритании в среднем каждый год около 45 из 100 (около 45%) новых случаев приходится на людей в возрасте 75 лет и старше.Это очень редко у людей моложе 40 лет.

.

Что вызывает миелому? — Миелома UK

Точная причина миеломы еще полностью не выяснена. Мы знаем, что миелома развивается, когда генетические «ошибки» возникают в ДНК плазматической клетки, но в настоящее время мы не знаем, почему эти ошибки возникают.

Каковы факторов риска миеломы?

Хотя в настоящее время мы не знаем, что вызывает миелому, исследователи определили некоторые факторы риска. Эти факторы риска определяются как все, что увеличивает шансы человека получить миелому.

Риск миеломы увеличивается с возрастом, и миелома несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и чаще встречается у чернокожих, чем у белых или азиатских популяций.

У некоторых людей развивается миелома после того, как им поставили диагноз MGUS, что означает моноклональная гаммопатия неопределенного значения. В настоящее время общепринято, что все пациенты с миеломой сначала перенесли MGUS, независимо от того, был он идентифицирован или нет.

Также считается, что существует множество факторов окружающей среды, которые могут увеличить риск развития миеломы.К ним относятся воздействие определенных типов промышленных и сельскохозяйственных химикатов, воздействие высоких доз радиации, вирусов и ослабленная иммунная система.

Однако в большинстве случаев причины миеломы могут быть уникальными для каждого отдельного пациента.

Является ли миелома наследственной ?

Миелома не наследуется таким же образом, как другие заболевания, такие как кистозный фиброз и некоторые формы рака груди, которые, как известно, вызываются одним унаследованным геном.

Однако частота миеломы среди членов семьи несколько выше, чем среди населения в целом.
Это говорит о том, что люди могут унаследовать генетические факторы, которые увеличивают их шансы на развитие миеломы, но это не означает, что они обязательно ее получат.

Исследования показали, что существуют некоторые наследственные генетические «ошибки», которые могут увеличить вероятность развития миеломы у человека. Однако их эффект очень мал. Таким образом, кто-то может унаследовать определенную комбинацию генетических ошибок, которая подвергает его более высокому риску развития миеломы, но это лишь небольшая часть головоломки.Что мы действительно знаем, так это то, что для развития миеломы необходимы другие генетические факторы и факторы окружающей среды.

.

Множественная миелома: симптомы, причины и лечение

Множественная миелома — это рак плазматических клеток. Плазма — это вид белых кровяных телец, который помогает бороться с инфекциями. Костный мозг производит плазматические клетки, а множественная миелома поражает кости.

Множественная миелома — это тип новообразования плазматических клеток, которое также влияет на иммунную систему, почки и количество эритроцитов.

По оценкам Американского онкологического общества (ACS), примерно у 1 из 132 человек в какой-то момент жизни разовьется множественная миелома.

Множественная миелома обычно поражает пожилых людей. Врачи диагностируют менее 1% случаев у людей младше 35 лет. Чаще всего встречается у людей в возрасте 65 лет и старше и несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Поделиться на PinterestМножественная миелома — это тип рака, который, по всей видимости, распространяется через кровоток.

Множественная миелома — это разновидность рака. Рак начинается, когда изменяется структура ДНК в клетке. Это называется генетической мутацией.

Мутация может привести к быстрому росту клеток, а также может предотвратить гибель нежелательных клеток.Поскольку мутировавшие клетки не отмирают, они накапливаются и образуют опухоли.

Плазматические клетки — это один из видов лейкоцитов. Они вырабатывают антитела, которые помогают защитить организм от инфекций.

Костный мозг производит лейкоциты и представляет собой мягкую губчатую ткань в середине большинства костей.

При развитии множественной миеломы организм производит слишком много плазматических клеток в костном мозге. По мере размножения этих клеток могут развиваться опухоли. Клетки также производят белок, известный как моноклональный белок или М-белок.

Врач диагностирует множественную миелому, когда плазматические клетки составляют 10% или более костного мозга или когда у человека есть множественные опухоли.

Вначале клетки воспроизводятся в костном мозге позвоночника. Оттуда они попадают в кровоток и попадают в костный мозг в других частях тела. Они накапливаются в костном мозге и твердой внешней части костей.

По мере прогрессирования плазматические клетки могут вызывать множественные опухоли. Это развитие известно как множественная миелома.

В отличие от многих видов рака, множественная миелома, по-видимому, распространяется через кровоток. Он может быстро достигнуть различных частей тела, что затрудняет лечение.

Множественная миелома — это разновидность неоплазмы плазматических клеток. Другие примеры включают моноклональную гаммопатию неопределенного значения (MGUS) и плазмоцитому.

Новообразования из плазматических клеток могут быть доброкачественными и злокачественными. Доброкачественные формы не являются злокачественными, хотя некоторые из них могут стать злокачественными в более позднем возрасте. Около 1% людей с MGUS в год имеют риск развития множественной миеломы.

Тлеющая множественная миелома — это состояние, которое может привести к множественной миеломе. Узнать больше.

Симптомы множественной миеломы зависят от стадии рака и общего состояния здоровья человека. На ранних стадиях симптомы могут отсутствовать.

Если симптомы действительно возникают, они могут включать:

Каковы ранние признаки множественной миеломы? Узнай здесь.

По мере развития миеломы могут возникать различные осложнения. Некоторые из них могут быть опасными для жизни.

Одним из последствий является то, что кальций из костей растворяется в кровотоке. Высокий уровень кальция в крови может привести к:

• чрезмерной жажде и частому мочеиспусканию
• спутанности сознания
• запорам
• потере аппетита
• тошноте и рвоте
• беспокойству

Избыточное производство плазматических клеток может вытеснить здоровые клетки. Изменения уровней красных и белых кровяных телец и тромбоцитов могут вызвать:

• усталость
• одышку
• повторные инфекции
• легко ушибленная кожа
• кровотечение из носа, кровоточивость десен или другое необычное кровотечение
• более высокий риск заражения, например пневмония

Также возможно повреждение почек и сдавление спинного мозга.Они могут привести к:

• онемению
• слабости
• покалыванию в ногах

Острый миелоидный лейкоз — быстрорастущий тип лейкемии. Узнайте больше здесь.

Ученые точно не знают, что вызывает множественную миелому, но следующие факторы могут увеличить риск:

Возраст : Большинство диагнозов ставится у людей в возрасте 65 лет и старше.

Раса или этническая принадлежность : чаще встречается у афроамериканцев

Пол : немного чаще встречается у мужчин.

Генетические факторы : У некоторых людей с множественной миеломой есть родственники с этим заболеванием.

Ожирение : Это, по-видимому, увеличивает риск.

Другие состояния плазматических клеток : Наличие MGUS может увеличить риск.

Исследование, опубликованное в 2012 году, показало, что воздействие химикатов, которые люди используют в сельском хозяйстве, печати и уборке, может увеличить риск.

Чтобы диагностировать множественную миелому, врачи соберут личный и семейный анамнез пациента.

Они также могут использовать ряд тестов, в том числе:

• физический осмотр
• анализы крови, анализы мочи и рентгеновские снимки
• визуализационные тесты
• биопсию костного мозга

Иногда стандартная кровь или Анализ мочи покажет аномальные белки, например, М. Это может указывать на множественную миелому.

Врачи используют систему стадирования, называемую пересмотренной международной системой стадирования, для подтверждения стадии миеломы.

Эта система учитывает четыре фактора:

• уровни альбумина в крови
• уровни бета-2-микроглобулина в крови
• уровни ЛДГ в крови
• генетические особенности рака

В зависимости от результатов , человеку поставят диагноз 1, 2 или 3 стадии.Тот, кто получит диагноз на стадии 1, будет иметь больше шансов прожить еще как минимум 5 лет.

Однако только около 4,8% людей получают диагноз на этом этапе, потому что симптомы обычно появляются позже.

Чего следует ожидать, когда человеку ставят диагноз множественной миеломы 3 стадии? Узнай здесь.

Лекарства от миеломы нет, но лечение может помочь справиться с прогрессированием болезни.

Различные способы обработки описаны ниже.Эти вмешательства направлены на:

• лечить рак путем удаления злокачественных клеток из костного мозга
• предотвращать возвращение клеток как можно дольше
• облегчать такие симптомы, как боль, анемия и повреждение почек

Химиотерапия

Химиотерапия может разрушить клетки миеломы. При химиотерапии врач назначает сильнодействующие препараты, которые могут помочь убить раковые клетки или остановить их деление.

Химиотерапия может быть:

• системной, что означает, что она работает по всему телу, или
• региональной, нацеленной на определенную область

Человек может принимать их либо перорально, либо внутривенно (IV) в течение нескольких месяцев.

Химиотерапия может убивать раковые клетки, но она также может убивать здоровые клетки. Это означает, что это может иметь серьезные побочные эффекты. Однако эти побочные эффекты обычно проходят после окончания лечения.

Узнайте больше о химиотерапии и ее эффектах.

Трансплантация стволовых клеток

Стволовые клетки — это незрелые клетки крови. После химиотерапии высокими дозами индивидуум может получить переливание стволовых клеток, происходящих либо из его собственных, либо из клеток донора.

Человек, проходящий курс лечения стволовыми клетками, может переносить более высокую дозу химиотерапии, поскольку новые стволовые клетки помогают организму более эффективно восстанавливаться.

Использование этой опции зависит от прогрессирования заболевания, возраста и общего состояния здоровья человека с миеломой.

Другие препараты

Кортикостероиды : Врач может назначить препараты, известные как кортикостероиды. Они могут побудить иммунную систему остановить рост новых раковых клеток, но как они работают, неясно.

Биологическая терапия : Они могут задерживать или предотвращать рост опухоли, влияя на работу иммунной системы. К ним относятся талидомид и интерферон.

Таргетная терапия : Некоторые лекарства могут идентифицировать и атаковать клетки или функции, которые способствуют росту рака. В отличие от химиотерапии, они влияют только на определенные клетки, а значит, у них должно быть меньше побочных эффектов. Одним из примеров является терапия моноклональными антителами.

В настоящее время существует два варианта иммунотерапии множественной миеломы, одобренные Управлением по контролю за продуктами и лекарствами:

• Даратумумаб (Дарзалекс)
• Элотузумаб (Эмплицит)

Они известны как моноклональные антитела.Они нацелены на определенные пути и могут помочь некоторым людям с запущенной множественной миеломой.

Хирургия и лучевая терапия

Иногда врач порекомендует сочетание хирургического вмешательства и лучевой терапии для удаления опухоли.

Также проводятся клинические испытания множественной миеломы. Любой, кто может быть заинтересован, должен поговорить со своим врачом о присоединении к одному из них. Участие в испытаниях может дать человеку доступ к новым вариантам лечения, которые пока недоступны для всех.

Управление симптомами

Врач может назначить различные методы лечения других симптомов и осложнений, например:

• обезболивающие лекарства от боли в спине или костях
• диализ при проблемах с почками
• ежегодный прививок от гриппа для предотвращения инфекций
• терапия и возможное переливание крови при анемии

Врач может также порекомендовать воздерживаться от обезвоживания и избегать приема некоторых лекарств, которые могут ухудшить симптомы почек.

Иногда человек не получает никакого лечения, а вместо этого посещает обычные посещения, чтобы врач мог следить за изменениями.Такой подход называется бдительным ожиданием.

Меры образа жизни не могут вылечить множественную миелому. Однако они могут улучшить общее состояние здоровья и уменьшить влияние миеломы на качество жизни людей.

Советы по питанию

Советы по питанию, которые могут помочь укрепить тело во время лечения, включают:

• поддержание здорового веса
• отказ от экстремальных диет
• прием пищи 5–6 небольшими порциями в день или небольшими порциями каждые 3 часа
• потребление мягкие продукты, такие как крекеры, йогурт и картофель, снижающие риск тошноты
• , включая продукты, богатые белком, такие как яйца, рыба или орехи, которые играют роль в восстановлении клеток
• употребление цельнозерновых продуктов, например, цельнозерновой хлеб и рис
• в соответствии с правилами пищевой гигиены, так как человек может иметь более высокий риск заражения
• оставаться гидратированным, особенно питьевой водой
• ограничение или отказ от сладостей, сахара и алкоголя
• контролировать привычки кишечника для изменения
• Потребление большого количества свежих фруктов и овощей

Эти варианты могут помочь уменьшить влияние миеломы на повседневную жизнь.

Есть ли связь между диетой и раком? Узнайте больше здесь.

Другие советы по образу жизни

Поделиться на PinterestФизические упражнения могут помочь улучшить качество жизни человека с множественной миеломой.

Другие варианты образа жизни, которые могут помочь, включают:

• физические упражнения, а также достаточный отдых
• поиск местной группы поддержки для оказания эмоциональной и другой помощи
• отказ от курения, если возможно

Некоторые люди рекомендуют принимать добавки и другие меры по борьбе с раком.

Людям, больным раком, следует поговорить со своим врачом перед тем, как пробовать альтернативную или дополнительную терапию, поскольку некоторые лекарства могут взаимодействовать с существующим лечением или ухудшать симптомы.

Множественная миелома неизлечима, но поддается лечению. У человека, которому поставили диагноз, в среднем есть следующие шансы прожить еще 5 лет:

• Ранняя стадия: 73,9%
• Поздняя стадия: 51,1%

Около 4,8% людей получают диагноз в ранние стадии.

Органы здравоохранения рассчитывают эти проценты, используя прошлые статистические данные. Однако индивидуальные факторы будут влиять на продолжительность жизни человека с любым типом рака.

Эти факторы включают:

• тип рака
• возраст человека
• его общее состояние здоровья, особенно функцию почек

Кроме того, благодаря научному и медицинскому прогрессу, шансы выжить при большинстве видов рака увеличиваются. увеличился за последние несколько лет и продолжает расти.

Q:

Двум близким родственникам моего мужа был поставлен диагноз множественной миеломы. У меня двое детей 8 и 10 лет. Стоит ли о них беспокоиться? Следует ли им пройти обследование?

A:

Врачи диагностируют менее 1% случаев множественной миеломы у людей в возрасте до 35 лет. Это чаще встречается у пожилых людей, поскольку средний возраст постановки диагноза составляет 70 лет. Если вас беспокоит наследственная связь, в настоящее время нет никаких доказательств ее роли.

Врачи могут случайно обнаружить множественную миелому на основании тестов на другие состояния или признаки и симптомы. Предварительный скрининг множественной миеломы до появления каких-либо признаков и симптомов не является распространенным явлением.

Кристина Чун, MPH Ответы отражают мнение наших медицинских экспертов. Весь контент носит исключительно информационный характер и не может рассматриваться как медицинский совет. .

Что такое множественная миелома?

Рак начинается, когда клетки начинают бесконтрольно расти. Клетки практически в любой части тела могут стать раком и распространиться на другие области. Чтобы узнать больше о том, как рак возникает и распространяется, см. Что такое рак?

Множественная миелома — это рак плазматических клеток. Нормальные плазматические клетки находятся в костном мозге и являются важной частью иммунной системы. Иммунная система состоит из нескольких типов клеток, которые вместе борются с инфекциями и другими заболеваниями.Лимфоциты (лимфатические клетки) являются одним из основных типов белых кровяных клеток в иммунной системе и включают Т-клетки и В-клетки. Лимфоциты находятся во многих частях тела, таких как лимфатические узлы, костный мозг, кишечник и кровоток.

Когда В-клетки реагируют на инфекцию, они созревают и превращаются в плазматические клетки. Клетки плазмы вырабатывают антитела (также называемые иммуноглобулинами ), которые помогают организму атаковать и убивать микробы. Плазматические клетки находятся в основном в костном мозге.Костный мозг — это мягкие ткани внутри костей. Помимо плазматических клеток, нормальный костный мозг также является домом для других кровяных телец, таких как эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

Обычно, когда плазматические клетки становятся злокачественными и бесконтрольно растут, это называется множественной миеломой. Плазматические клетки вырабатывают аномальный белок (антитело), ​​известный под несколькими разными названиями, включая моноклональный иммуноглобулин, моноклональный белок (М-белок), М-спайк или парапротеин.

Однако существуют и другие заболевания плазматических клеток, которые также имеют аномальные плазматические клетки, но не соответствуют критериям, которые можно назвать активной множественной миеломой.Эти другие заболевания плазматических клеток включают:

• Моноклональная гаммопатия неопределенной значимости (MGUS)
• Тлеющая множественная миелома (SMM)
• Солитарная плазмоцитома
• Амилоидоз легкой цепи.

Особенности множественной миеломы

Низкие показатели крови

При множественной миеломе чрезмерный рост плазматических клеток в костном мозге может вытеснять нормальные кроветворные клетки, что приводит к снижению показателей крови.

• Это может вызвать анемию (нехватку эритроцитов).Люди с анемией становятся слабыми и утомленными.
• Множественная миелома также может вызывать снижение уровня тромбоцитов в крови (так называемая тромбоцитопения ) . Это может привести к усилению кровотечения и появлению синяков.
• Другое состояние, которое может развиться, — это лейкопения (недостаток нормальных лейкоцитов). Это может привести к проблемам с инфекциями.

Проблемы с костями и кальцием

Клетки миеломы также влияют на клетки, которые помогают поддерживать прочность костей.Кости постоянно переделывают, чтобы они оставались крепкими. Два типа костных клеток работают вместе, чтобы поддерживать здоровье и прочность костей:

• Остеокласты разрушают старую кость
• Остеобласты закладывают новую кость

Клетки миеломы вырабатывают вещество, которое сообщает остеокластам о необходимости ускорения растворения кости. Таким образом, старая кость ломается без замены новой кости, в результате чего кости становятся слабыми и легко ломаются. Переломы костей — серьезная проблема у людей с миеломой.Это усиление разрушения костей также может повысить уровень кальция в крови. Проблемы, вызванные высоким уровнем кальция, обсуждаются в разделе «Признаки и симптомы множественной миеломы».

Инфекции

Аномальные плазматические клетки не могут защитить организм от инфекций. Как упоминалось ранее, нормальные плазматические клетки вырабатывают антитела, атакующие микробы. При множественной миеломе клетки миеломы вытесняют нормальные плазматические клетки, поэтому антитела для борьбы с инфекцией не могут быть произведены. Антитела, вырабатываемые клетками миеломы, не помогают бороться с инфекциями.Это потому, что миеломные клетки — это всего лишь множество копий одной и той же плазматической клетки, и все они создают копии одного и того же точного (или моноклонального) антитела.

Проблемы с почками

Клетки миеломы вырабатывают антитела, которые могут повредить почки, приводя к повреждению почек и даже почечной недостаточности.

Другие заболевания плазматических клеток

Моноклональная гаммопатия

Моноклональная гаммопатия — это когда плазматические клетки создают слишком много копий одного и того же антитела. Обычно это обнаруживается при обычном анализе крови при поиске других состояний.Хотя у людей с множественной миеломой есть моноклональная гаммопатия, не у всех с моноклональной гаммопатией есть множественная миелома. Это может также произойти при других заболеваниях, таких как макроглобулинемия Вальденстрема и некоторые лимфомы. Это также может произойти при заболевании, известном как моноклональная гаммопатия неопределенного значения (MGUS) , , которая не вызывает проблем, как множественная миелома. Однако у некоторых людей с MGUS в конечном итоге развивается множественная миелома или другие заболевания.

Моноклональная гаммопатия неустановленной значимости

При моноклональной гаммопатии неопределенного значения (MGUS) аномальные плазматические клетки создают множество копий одного и того же антитела (называемого моноклональным белком). Однако эти плазматические клетки не образуют настоящую опухоль или массу и не вызывают каких-либо проблем, наблюдаемых при множественной миеломе. MGUS обычно не влияет на здоровье человека. Он не вызывает слабости костей, высокого уровня кальция, проблем с почками или низкого уровня крови.Чаще всего это обнаруживается, когда обычный анализ крови обнаруживает высокий уровень белка в крови, а дальнейшие исследования показывают, что белок является моноклональным антителом. При MGUS количество плазматических клеток может увеличиваться, но они по-прежнему составляют менее 10% клеток костного мозга.

MGUS не считается раком, но его иногда называют предзлокачественным, потому что у некоторых людей с MGUS в конечном итоге разовьются такие виды рака, как множественная миелома, лимфома или амилоидоз. Каждый год примерно у 1% людей с MGUS развивается одно из этих заболеваний.Риск выше у людей с особенно высоким уровнем белка. Пациенты с MGUS не нуждаются в лечении, но за ними внимательно наблюдают, чтобы узнать, не заболели ли они заболеванием, требующим лечения, например множественной миеломой.

Одиночные плазмоцитомы

Плазмацитома — это злокачественный тип аномального роста плазматических клеток. Вместо множества опухолей в разных местах, как при множественной миеломе, существует только одна опухоль, отсюда и название одиночная плазмацитома .

Солитарная плазмоцитома часто развивается в кости. Когда плазмацитома начинается в других тканях (таких как легкие или другие органы), ее называют одиночной экстрамедуллярной или внекостной плазмоцитомой . Солитарные плазмоцитомы чаще всего лечат лучевой терапией. Иногда может потребоваться хирургическое вмешательство. Если в дальнейшем другие плазмоцитомы не обнаруживаются, прогноз пациента обычно отличный. Однако, поскольку у многих людей с одиночной плазмоцитомой разовьется множественная миелома, за этими людьми внимательно следят на предмет признаков этого заболевания.

Тлеющая множественная миелома (SMM)

Тлеющая множественная миелома (SMM) — это ранняя или бессимптомная (без симптомов) миелома, не вызывающая никаких проблем. Люди с тлеющей миеломой имеют некоторые признаки множественной миеломы, например любые из следующих:

• Большое количество плазматических клеток в костном мозге
• Высокий уровень моноклонального иммуноглобулина (моноклонального белка) в крови
• Высокий уровень легких цепей (небольших белковых сегментов, также называемых белком Бенс-Джонса) в моче.

Но у них нормальный анализ крови, нормальный уровень кальция, нормальная функция почек, отсутствие повреждений костей или органов и никаких признаков амилоидоза.

Люди с тлеющей множественной миеломой не нуждаются в немедленном лечении, потому что болезнь может перейти в активную (симптоматическую) миелому через несколько месяцев или лет. У некоторых людей болезнь протекает очень медленно, и миелома никогда не переходит в активную. SMM — это область активных исследований. Есть SMM с характеристиками высокого риска, которые повышают вероятность их превращения в активную миелому, и проводятся исследования, чтобы выяснить, следует ли их классифицировать как «активную» миелому или им следует начать лечение раньше.За людьми с SMM также внимательно наблюдают на предмет признаков миеломы.

Амилоидоз легкой цепи

Амилоидоз легкой цепи также является нарушением аномального роста плазматических клеток, но с меньшим количеством аномальных плазматических клеток в костном мозге по сравнению с множественной миеломой.

Моноклональные белки (антитела) состоят из соединенных белковых цепей — 2 коротких легких цепей и 2 более длинных тяжелых цепей. При амилоидозе легких цепей аномальные плазматические клетки образуют слишком много легких цепей, которые короче и весят меньше тяжелых цепей.Легкие цепи накапливаются в тканях в виде аномального белка, известного как амилоид.

Накопление амилоида в некоторых органах может увеличивать их размер и влиять на их работу. Например, когда амилоид накапливается в сердце, это может вызвать нерегулярное сердцебиение и привести к увеличению и ослаблению сердца. Слабое сердце может привести к состоянию, которое называется застойной сердечной недостаточностью, с такими симптомами, как одышка и отеки в ногах. Амилоид в почках может нарушить их работу.Это может не вызывать симптомов на ранней стадии, но плохая функция почек может быть обнаружена в анализах крови. Если ситуация ухудшится, это может привести к почечной недостаточности. См. Признаки и симптомы множественной миеломы.

Другие названия амилоидоза легкой цепи включают AL и первичный амилоидоз .

Амилоидоз легкой цепи — лишь одно из заболеваний, при котором амилоид накапливается и вызывает проблемы. Амилоидоз также может быть вызван генетическим (наследственным) заболеванием, называемым семейным амилоидозом .Длительная (хроническая) инфекция и / или воспаление также могут вызывать амилоидоз. Это известно как вторичный или AA амилоидоз . Эти другие виды амилоидоза здесь не рассматриваются.

Макроглобулинемия Вальденстрема (WM)

Раковые клетки у людей с WM сходны с таковыми при множественной миеломе и неходжкинской лимфоме (NHL). Множественная миелома считается раком плазматических клеток, а неходжкинская лимфома — раком лимфоцитов. Клетки WM обладают свойствами как плазматических клеток, так и лимфоцитов .

WM-клетки вырабатывают большие количества определенного типа антител (иммуноглобулин M или IgM), которые известны как макроглобулин. Все антитела (белок), вырабатываемые клетками WM, одинаковы, поэтому они называются моноклональными белками или просто белками М. Накопление этого белка M в организме может привести ко многим симптомам WM, включая чрезмерное кровотечение, проблемы со зрением и проблемы нервной системы. Несмотря на то, что WM имеет моноклональную гаммопатию и иногда группируется в другие расстройства плазматических клеток, он считается типом NHL.Другое название WM — лимфоплазмоцитарная лимфома. Лечение WM включает препараты, используемые для лечения множественной миеломы и НХЛ.

Подробнее см. Макроглобулинемия Вальденстрема.

.