Лимфома беркитта прогноз: Лимфома Беркитта — симптомы, прогноз жизни и лечение у детей и взрослых — Газета «Вести Привопья»

Содержание

Лимфома Беркитта — причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Лимфома Беркитта – опухоль высокой степени злокачественности, относящаяся к группе неходжкинских лимфом. Первичный очаг может локализоваться не только в лимфоузлах, но и в различных органах и тканях: в костях лицевого скелета, желудке, кишечнике, молочных железах и т. д. Характерен агрессивный местный рост и быстрое метастазирование. Лимфома Беркитта проявляется деформацией лица и костей скелета, лихорадкой, желтухой, диспепсией и неврологическими расстройствами. Диагноз выставляют на основании осмотра, данных биопсии и других исследований. Лечение – химиотерапия, лучевая терапия, хирургические операции.

Общие сведения

Лимфома Беркитта – крайне агрессивное злокачественное новообразование, преимущественно экстранодальной локализации; разновидность В-клеточных лимфом. Быстро распространяется за пределы лимфатической системы, после чего в процесс вовлекаются внутренние органы, ЦНС и костный мозг. Эндемическая форма лимфомы Беркитта составляет около 80% от общего количества случаев заболевания, спорадическая – около 20%. Эндемической формой преимущественно страдают дети, проживающие в Южной Африке и Новой Гвинее. Пик заболеваемости приходится на возраст 4-7 лет, болезнь вдвое чаще обнаруживается у мальчиков.

Спорадическая форма лимфомы Беркитта выявляется в разных странах мира, составляет чуть больше 1% от общего количества лимфом, диагностируемых в США и странах Западной Европы. Средний возраст пациентов около 30 лет, соотношение мужчин и женщин – 2,5:1. Обе формы лимфомы Беркитта нередко возникают на фоне СПИДа. Большинство пациентов инфицированы вирусом Эпштейна-Барр. В России данное заболевание практически не встречается. Лечение лимфомы Беркитта осуществляют специалисты в сфере онкологии, гематологии, отоларингологии, стоматологии, челюстно-лицевой хирургии, офтальмологии, ортопедии, гастроэнтерологии и т. д.

Лимфома Беркитта

Этиология и патогенез

Причины развития лимфомы Беркитта точно не выяснены. Несмотря на частое сочетание данной патологии с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр, большинство исследователей считают, что лимфома Беркитта возникает под влиянием нескольких факторов, в числе которых – низкий уровень иммунитета, контакт с канцерогенами и ионизирующая радиация. Специалисты отмечают корреляцию между уровнем социального неблагополучия региона и количеством ВЭБ-положительных лимфом Беркитта, указывая на возможную связь между неблагоприятными условиями жизни и ролью вируса Эпштейна-Барр в развитии этого заболевания.

Вирус Эпштейна-Барр относится к семейству герпесвирусов. Согласно современным представлениям, наряду с другими вирусами, входящими в это семейство, принимает участие в возникновении опухолевых клеток. Широко распространен, выявляется у половины детей и у 90-95% взрослых жителей Северной Америки. В большинстве случаев никак не проявляется. В список заболеваний, ассоциированных с этим вирусом, включают не только лимфому Беркитта, но и другие неходжскинские лимфомы, лимфогранулематоз, инфекционный мононуклеоз, герпес, рассеянный склероз, синдром хронической усталости и некоторые другие заболевания.

Вирус Эпштейна-Барр связывается с определенными рецепторами на поверхности В-лимфоцитов, выступая в роли активатора мутации. Кроме того, этот вирус изменяет В-клетки, стимулируя их постоянную пролиферацию. Ученые предполагают, что именно такие измененные клетки в последующем становятся основой для формирования первичного очага лимфомы Беркитта. Отмечено также, что мужчины, страдающие данным заболеванием, часто имеют наследственную аномалию Х-хромосомы, что обуславливает неадекватный иммунный ответ при попадании в организм вируса Эпштейна-Барр.

При эндемической форме лимфомы Беркитта очаги чаще всего выявляются в области челюсти, при спорадической – в желудке, кишечнике, поджелудочной железе, почках, яичках, яичниках, веществе мозга, мозговых оболочках, других органах и тканях. При проведении гистологического исследования лимфомы Беркитта обнаруживаются незрелые лимфоидные клетки, в ядрах которых видны мелкие зерна хроматина. Из-за большого количества липидов такие клетки слабо окрашиваются, что придает материалу характерный вид «звездного неба».

Симптомы лимфомы Беркитта

Для классического варианта лимфомы Беркитта характерно появление одного или нескольких узлов в области челюсти. Узлы быстро увеличиваются в размере, прорастают близлежащие органы и ткани, вызывая видимую деформацию лица. Лимфома Беркитта разрушает кости лицевого скелета, поражает щитовидную железу и слюнные железы, вызывает выпадение зубов, затрудняет дыхание и глотание. Появление узла сопровождается гипертермией и явлениями общей интоксикации. В последующем лимфома Беркитта метастазирует, поражая кости и центральную нервную систему, становясь причиной развития патологических переломов, деформаций конечностей и неврологических расстройств. Возможны парезы, параличи и нарушения функции тазовых органов.

При абдоминальной форме лимфомы Беркитта первично поражаются внутренние органы: желудок, поджелудочная железа, кишечник, почки и пр. Эта форма болезни отличается быстрым прогрессирующим течением и представляет значительные трудности в процессе диагностики. Клетки лимфомы Беркитта быстро распространяются по различным органам, вызывая боли в животе, диспепсию, желтуху и лихорадку. При поражении кишечника может развиваться кишечная непроходимость.

При лимфоме Беркитта также могут наблюдаться массивные кровотечения, перфорация полых органов, сдавление мочеточников с последующим нарушением функции почек и сдавление вен с тромбэмболией. При образовании крупных конгломератов в забрюшинном пространстве лимфома Беркитта может осложняться поражением позвоночника и спинного мозга с развитием нижней параплегии. Со временем опухоль метастазирует в отдаленные лимфоузлы. При этом лимфатические узлы средостения и глоточного кольца при обеих формах болезни обычно остаются интактными.

В 2% случаев первым проявлением лимфомы Беркитта становится лейкемия. При прогрессировании заболевания лейкемическая фаза возникает у каждого третьего пациента (чаще – при новообразованиях больших размеров). Вовлечение в процесс центральной нервной системы считается прогностически неблагоприятным признаком. Обычно проявляется в виде менингеальных симптомов. Поражение мозговых оболочек при лимфоме Беркитта нередко сочетается с нарушением работы черепно-мозговых нервов. Чаще всего страдают лицевой и зрительный нерв. При отсутствии лечения лимфома Беркитта быстро прогрессирует. Летальный исход наступает в течение нескольких недель или месяцев.

С учетом распространенности процесса выделяют следующие стадии лимфомы Беркитта:

I стадия – поражается одна анатомическая область.
IIа стадия – поражаются две смежных области.
IIб стадия – поражается более двух областей, расположенных с одной стороны диафрагмы.
III стадия – поражения выявляются с обеих сторон диафрагмы.
IV стадия – в процесс вовлекается ЦНС.

Диагностика

Диагноз выставляется на основании жалоб, анамнеза, результатов внешнего осмотра и данных объективных исследований. Пациентам с подозрением на лимфому Беркитта выполняют биопсию лимфатического узла с последующим гистологическим исследованием. Назначают ИФА, РТ-ПЦР и ПЦР. Проводят рентгенографию черепа, КТ, МРТ, УЗИ внутренних органов и другие исследования для оценки поражения ЛОР-органов, органов брюшной полости, других органов и систем. По показаниям осуществляют стернальную пункцию. Дифференциальную диагностику проводят с другими злокачественными лимфомами.

Лечение лимфомы Беркитта

Основным методом лечения лимфомы Беркитта является полиохимиотерапия. Поскольку данным заболеванием чаще страдают дети, химиотерапию обычно проводят короткими курсами, чтобы уменьшить риск возникновения отсроченных токсических эффектов (нарушений роста, бесплодия, развития других злокачественных новообразований). Во всех случаях, кроме лимфомы Беркитта I стадии и состояния после радикального удаления опухоли, расположенной в брюшной полости, осуществляют профилактику поражений ЦНС с использованием метотрексата, преднизолона и цитарабина.

Химиотерапию дополняют приемом иммуномодуляторов и противовирусных средств. Назначают большие дозы интерферонов, фоскарнет и ганцикловир. Возможность применения других противовирусных препаратов для лечения лимфомы Беркитта пока находится в стадии изучения. В некоторых источниках сообщают об использовании комбинации химиотерапии и лучевой терапии, однако, исследования показывают, что облучение не повышает эффективность терапии с использованием лекарственных препаратов.

Радикальное хирургическое удаление опухоли, расположенной в брюшной полости или забрюшинном пространстве, рассматривается как вспомогательный метод лечения лимфомы Беркитта, улучшающий качество жизни пациентов, но не оказывающий влияния на прогноз. Операции при опухолях челюстей (даже сопровождающихся выраженной деформацией) не показаны из-за обильной васкуляризации лимфомы Беркитта и высокого риска развития массивного кровотечения. Иногда хороший эффект дает своевременная пересадка костного мозга.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от стадии лимфомы Беркитта. При раннем начале лечения возможно полное выздоровление. При распространении процесса на ЦНС, костный мозг и внутренние органы прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Больные погибают от осложнений, вторичных инфекций и нарушений деятельности жизненно важных органов. Лимфома Беркитта склонна к рецидивированию. Как правило, рецидивы развиваются в течение года после окончания лечения. Особенно прогностически неблагоприятными считаются рецидивные опухоли, резистентные к химиотерапии. Продолжительность жизни больных в таких случаях обычно не превышает 8-9 месяцев. Профилактика лимфомы Беркитта на разработана.

симптомы у детей, стадии, прогноз, лечение и фото

Неходжкинский вид лимфомы, появляющийся в результате нарушения роста лимфоцитов В-типа – это лимфома Беркитта. Злокачественная опухоль, поражающая лимфатическую систему. После распространяется на весь организм, приводя к летальному исходу. Болезнь способна развиваться и разноситься по внутренним системам быстро, поражая органы.

Код по МКБ-10 – С38.7. Медицинская статистика говорит о преобладании заболевания у детей. Нахождение внутри организма вируса Эпштейна-Барра приводит к воспалению лимфатической системы.

Лимфома Беркитта – это онкологическое заболевание, имеющее высокий агрессивный вид развития внутри органа с последующим распространением по внутренним системам. Болезнь сопровождается характерной клинической картиной. Появляются признаки сильного отравления организма, самочувствие человека ухудшается, появляется лихорадка.

На начальной стадии наблюдаются единичные очаги, где появляется первая клетка патологии. Затем количество больных клеток увеличивается, опухоль растет. В отличие от других видов онкологических образований, клетки неходжкинской опухоли имеют повышенную скорость деления, что приводит к тому, что новообразование стремительно увеличивается. Достижение определённого размера приводит к отеку поражённого органа, что становится видно невооруженным глазом.

Причины заболевания

О том, что становится провоцирующим фактором для развития лимфомы указанного типа, точно не известно. Многие врачи считают, что толчком к неправильному развитию тканей становится наличие внутри организма особого вируса под названием Эпштейн-Барр. Также указывают на то, что опухоль развивается из-за значительного снижения защитных функций системы.

Лимфома Беркитта

Причины, приводящие к развитию лимфомы Беркитта:

Снижение защитных функций организма. Явление связано с воспалительным процессом хронического характера.
Воздействие ионизирующего излучения.
Регулярный контакт с веществами – токсинами. При попадании внутрь организма токсические соединения проникают кровь и накапливаются в органах. Первой страдает печень, поскольку занимается очисткой кровяной жидкости. Часть токсинов откладывается в тканях органа, нарушая нормальное функционирование системы.
Неблагоприятная экология в районе.
Проживание в районе сильного загрязнения.
Наличие внутренних процессов неопластического вида.

Врачи отмечают, что контакт с пестицидами, гербицидами и другими канцерогенами также становится причиной развития онкологии.

На сегодня медицина стала больше внимания уделять причинам развития заболевания. Главным провокатором болезни считаются два источника:

Мононуклеоз.
Вирус Эпштейн-Барра.

Опасность патологии заключается в том, что здоровый человек способен заразиться через слюну. Не исключают, что лимфома Беркитта развивается из-за транслокации. Указанное явление связано с неправильным размещением хромосом. В результате последовательность ДНК разрывается, лимфоцит неправильно созревает, деление клеток становится хаотическим.

Места возникновения

Где локализуется патология:

Пищеварительная система;
Лицевые кости;
Молочные железы.

В период роста опухоли кости деформируются.

Часто указанное явление можно наблюдать на лице больного. Заболевание распространено в странах, относящихся к третьему миру:

Новая Гвинея;
Саудовская Аравия;
Южная Африка.

Что касается России, здесь лимфома Беркитта считается редкой болезнью.

Классификация

При диагностировании болезни используется классификация, состоящая из трёх видов лимфомы:

Эндемическая;
Спорадическая;
Иммунодефицитная.

Эндемическая форма

Как правило, указанный тип поражает взрослое население, также отмечается развитие у детей в возрасте 2 лет и старше. До двух лет лимфома Беркитта эндемической формы не встречается.

Пик болезни приходится на возраст 7 лет. Отмечается, что после 15 лет риск развития патологии внутри организма снижается. Группа риска – представители мужского пола. Женщины страдают меньше.

Первые внешние признаки того, что внутри неполадки – новообразование в области челюсти. Здесь может развиться один очаг воспаления либо множественные очаги, в зависимости от возраста больного. Проводится связующая нить между появлением первых зубов и внутренним составом клеток, образующих ткани челюстной области.

Эндемическая форма лимфомы Беркитта поражает лимфатический узел, расположенный во внутрибрюшной полости. Значительно реже отмечается заболевание в забрюшинных узлах.

Спорадическая форма

Указанная разновидность – самая распространённая. Подавляющее большинство диагностированныхлимфом обнаруживается спорадического характера. Пик болезни приходится на 11 летних детей. Отмечается развитие болезни у мужчин при достижении ими тридцатилетнего возраста. При проведении диагностики только 20% больных являются носителями вируса Эпштейн-Барр. В том же время 30% пациентов с диагнозом лимфома дополнительно больны ВИЧ.

Первыми поражаются органы, отвечающие за переваривание еды. Также очаги воспаления находят в мочеполовой системе и молочных железах.

Иммунодефицитная форма

Ослабленная защитная функции не даёт возможности организму сопротивляться развивающейся болезни. Наиболее часто указанная ситуация возникает, когда внутри уже есть ВИЧ-инфекция или синдром приобретённого иммунодефицита. Локализуется в оболочках головного мозга, откуда начинает путешествовать по внутренним системам.

Симптомы заболевания

Когда развивается классический вид лимфомы Беркитта, то главный симптом – это узловой очаг, расположенный в челюстной области. Возможно развитие множественных очагов. Новообразования быстро увеличиваются, происходит прорастание в рядом расположенные органы. Поражению подвергаются кости черепной коробки, в результате чего последние деформируются. Разрушение достигает:

Щитовидной железы;
Слюнных желез.

Это приводит к тому, что у больного начинают выпадать зубы. Пациенту становится трудно дышать, нарушается глотательная функция. Метастазы продолжают распространяться по организму, достигают центральной нервной системы. В руках и ногах также отмечаются деформационные процессы. Кости становятся хрупкими и часто ломаются. У больных опухоль способна характеризоваться расстройствами неврологического типа. Врачи не исключают, что под действием метастазов в теле возникнут судорожные явления, парезы. Функционирование органов, расположенных в тазовой области, также подвергается нарушению.

Другие симптомы, возникающие на фоне усиления паразитического действия лимфомы:

Множественные кровотечения.
Венозные сосуды передавливаются, что приводит к снижению оттока крови и образованию тромбов.
Мочеполовая система также даёт сбой.

Когда метастазы достигают органов брюшной полости, главное поражение приходится на позвоночник и его функции, спинной мозг. Подвижность ног снижается, наступает полный паралич.

Симптомы, дающие основание для проведения диагностики:

Болевой синдром в брюшной области;
Больной жалуется на лихорадку;
Наблюдается значительное истощение организма;
На лицо все признаки желтухи;
Пищеварительная система работает неправильно, частые расстройства и другие симптомы диспепсического характера;
Непроходимость кишечника.

Главным признаком становится деформация костной ткани на лице.

У детей

Как правило, заболевание чаще диагностируется у детей. Начинаясь в возрасте от 2 до 3 лет, болезнь достигает апогея в 7 лет. Лимфома начинается с появления новообразований в околочелюстной области, затем поражает щитовидку и нарушает работу слюнных желёз.

Патология прогрессирует на кости лица, что приводит к деформации последних. Когда нервные волокна передавливаются, у больного возникает паралич, недержание. Нарушения пищеварительной системы сопровождаются болями.

Диагностика

Первое, что проводится при появлении признаков лимфомы Беркитта – внешний осмотр новообразования, проведение пальпации воспалённого узла. Собирается история болезни, опрашивают пациента или родителей. Далее для понимания тяжести заболевания делается биопсия. Поражённую ткань отправляют на гистологическое исследование.

Диагностика лимфомы Беркитта:

Делается забор крови на анализ: на онкомаркеры, биохимическое исследование, наличие антител.
Компьютерная томография, способствующая определению размеров опухоли и степени проникновения внутрь.
Ультразвуковое исследование.
МРТ.
Позитронно-эмиссионная томография.
Ангиография с использованием контрастного вещества.
Рентген. Делаются снимки грудной клетки.
Исследование с использованием радиоактивных изотопов – сцинтиграфия. На экране появляется двухмерная картинка поражённого органа.

Лечение

На сегодня с заболеванием справляются следующими методами:

Химиотерапия;
Хирургия;
Пересадка костного мозга;
Использование методов народной медицины.

Химиотерапия

Полихимиотерапия. Указанный способ является самым результативным. Положительные данные получаются при воздействии на опухоль на ранних стадиях.

У детей курс химиотерапии разбит на несколько небольших приёмов. Это помогает снизить уровень негативного влияния токсических веществ на детский организм. Короткие курсы используются даже, если необходимо радикальное воздействие на опухоль.

Препараты, назначаемые пациентам:

Метотрексат;
Доксорубицин;
Сарколизин;
Циклофосфан;
Винкристин;
Цитарабин;
Ифосфамид.

Указанные лекарства входят в состав схемы CODOX-M/AX, используемой для борьбы с лимфомой. Когда проводится лечение опухоли, где определена первая стадия, то положительный результат фиксируется в 90% случаев.

Дополнительно больному назначаются медикаменты, направленные на борьбу с воспалением и повышающие иммунитет.

Оперативное вмешательство

Указанный метод используется часто при постановке диагноза лимфомы Беркитта. Хирургическая операция применяется для удаления новообразования в брюшной полости. Однако этот метод не является главным. К хирургии прибегают в крайнем случае, когда другие методы борьбы не дали положительных результатов.

При обнаружении очага воспаления на лице операция не проводится. Это опасный вид вмешательства из-за риска сильной потери крови и васкуляризации.

Пересадка костного мозга

Применение указанного метода обеспечивает большой процент положительных результатов. Однако проведение пересадки костного мозга возможно в комплексе с химиотерапией. Сдвиги в лучшую сторону видны спустя 7 дней после операции.

Народная медицина

Применение рецептов народной медицины проводится после консультации врача и под медицинским присмотром. Комплексное использование традиционных методов терапии и народных нередко даёт положительные результаты.

Для борьбы с лимфомой используются травы:

Чистотел;
Болиголов;
Грецкие орехи, точнее, берётся зелёная скорлупа;
Цветки картофеля;
Аконит.

Прогноз для больного зависит от сочетания определённых факторов:

Стадия болезни;
Состояние организма;
Скорость роста новообразования.

Если первичный диагноз поставлен на раннем развитии, присутствует шанс победить онкологию без последствий. На последних стадиях заболевание чаще даёт рецидивы, поскольку задет костный мозг, нервные клетки, заражена кровь. Лимфома Беркитта – болезнь, относиться к которой нужно серьёзно.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку «найти» и запишитесь на приём без очереди:

что это такое, симптомы и прогноз болезни

Лимфома Беркитта считается одним из наиболее опасных и агрессивных видов заболевания лимфатической системы. Недуг характеризуется крайне быстрым распространением за пределы лимфатической системы. При наиболее неблагоприятном сценарии развития данной болезни патологический очаг захватывает внутренние органы, костный мозг и центральную нервную систему.

Что представляет собой данное заболевание?

Лимфома Беркитта – крайне агрессивное онкологическое заболевание, поражающее в основном мальчиков

В первую очередь следует разобраться с тем, что такое лимфома Беркитта. Это одна из лимфом неходжкинского типа, которая характеризуется быстрым и агрессивным развитием. На данный момент она считается одной из самых опасных патологий лимфатической системы, поскольку злокачественный процесс затрагивает не только лимфоузлы, но и кровь, спинномозговую жидкость и костный мозг.

Заболевание поражает преимущественно детей, которые проживают в Новой Гвинее и Южной Африке. Средний возраст пациентов составляет 4-7 лет, причем у мальчиков недуг выявляется вдвое чаще.

Одной из особенностей развития данного заболевания является наличие в организме пациента вируса Эпштейна-Барр. Столь комплексные патологические изменения в организме нередко приводят к летальному исходу. В большинстве случаев смерть наступает из-за развития инфекционного мононуклеоза на фоне прогрессирования вируса Эпштейна-Барр.

Впервые данный вирус был выявлен у африканского пациента, страдающего от лимфомы, в 1964 году. Инфекция способствует трансформации инфицированных клеток, которые впоследствии способны перерождаться в злокачественные новообразования. При условии низкого иммунитета у пациента возможно развитие инфекционного мононуклеоза и лимфомы Беркитта.

Когда происходит чрезмерное скопление клеток лимфомы внутри лимфатических узлов и органов брюшины, начинается патологический рост тканей. Не шее и в районе челюстей пациента развиваются отеки, а ввиду большого скопления клеток в кишечнике возможно возникновение непроходимости, на фоне которой открывается внутреннее кровотечение.

Лимфома Беркитта способна развиваться в таких органах, как:

надпочечники;
органы ЖКТ;

челюсти;
яичники;
почки;
поджелудочная железа;
головной мозг.

Код заболевания по МКБ-10 – С83.7.

Причины

Вирус Эпштейна-Барр – это герпесвирус, который провоцирует развитие злокачественных клеток при лимфоме Беркитта

Провокаторами развития данного заболевания могут становиться:

вещества канцерогенной природы;
воздействие на организм ионизирующей радиации;
неблагоприятные условия окружающей среды;
внешние канцерогенные факторы, такие как диоксин, гербициды, поливинилхлориды;

неопластические заболевания и вирусы.

На данный момент причины развития данного недуга являются окончательно невыясненными. Помимо того что опухоль Беркитта чаще всего возникает при заражении вирусом Эпштейна-Барр, большинство исследователей сходятся во мнении, что толчком для зарождения заболевания являются несколько факторов, среди которых чаще всего присутствуют следующие:

пониженный иммунитет;
воздействие ионизирующей радиации;
контакт с канцерогенами.

Вирус Эпштейна-Барр – это герпесвирус, который провоцирует развитие злокачественных клеток. Он выявляется примерно у 50% детского и 90% взрослого населения Северной Америки. Чаще всего носитель вируса даже не догадывается о том, что заражен.

Многие ученые считают, что вирус передается через слюну. Также возможным источником заражения лимфомой Беркитта выступает редкая генетическая аномалия, характеризующаяся перемещением генов между хромосомами. Это провоцирует разрыв последовательности ДНК, нарушение процесса созревания лимфоцитов и клеточного деления.

Симптоматика

При прогрессировании лимфома Беркитта распространяется на зрительный и лицевой нервы

Первые симптомы следующие:

лихорадочное состояние;

кишечная непроходимость;
возникновение сильных болей в районе живота;
истощение;
затруднение дыхания;
развитие желтухи;
нарушение глотательной функции;
симптомы диспепсии.

Ввиду того что заболевание разрушительно воздействует на костную систему, у больных может отмечаться потеря зубов, а также деформация челюстей и носа.

Визуально лимфома Беркитта представлена единичными или множественными новообразованиями, которых хорошо заметны невооруженным глазом. Нередко при развитии данного заболевания у пациента развиваются симптомы, свидетельствующие о появлении назофаризеальной карциномы. Эта опухоль имеет вид полипа, который находится в среднем носовом ходу или на латеральной стороне носа.

Карцинома довольно быстро прорастает в полость носоглотки и метастазирует в лимфоузлы, расположенные под челюстью. В результате прогрессирования данной болезни у пациента нарушается носовое дыхание, а из носа наблюдаются гнойно-кровяные желеобразные выделения.

В редких случаях лимфома Беркитта имеет следующие проявления:

лихорадка;
интоксикация организма;
парезы;
переломы тазовых и бедренных костей;
параличи.

При развитии абдоминальной формы заболевания у пациента наблюдаются следующие изменения:

проблемы со слухом: возникают сильные шумы в ушах на фоне болей в районе висков;
нарушения, связанные с работой поджелудочной железы, яичников, печени и почек;
инфильтраты, содержащие опухолевые клетки.

Если при развитии лимфомы Беркитта наблюдается сочетание вируса Эпштейна-Барр с низким иммунитетом, то возможно образование лейкоплакии ротовой полости и языка. Данное заболевание проявляется онемением, жжением и вкусовыми нарушениями.

Крайне редко (приблизительно в 2% случаев) на фоне лимфомы Беркитта развивается лейкемия. Обычно лейкемическая фаза возникает при наличии крупных новообразований. Если при этом процесс затрагивает ЦНС, то прогноз заболевания является неблагоприятным. Наиболее явным симптомом такой патологии является выраженный менингеальный синдром.

Если лимфома Беркитта затрагивает мозговые оболочки, то в первую очередь при этом страдает нервная системы. Как правило, болезнь распространяется на зрительный и лицевой нервы.

Диагностика

Исследование костного мозга – одна из форм диагностирования, при которой определяется наличие лимфоидных клеток в тканях

Лимфома Беркитта – это крайне опасное заболевание, которое требует комплексной диагностики. Для определения окончательного диагноза больной проходит врачебный осмотр, на основании которого он может быть направлен на следующие процедуры:

Лабораторные исследования. Включают в себя выполнение биохимического и клинического анализов крови.
Биопсия пораженных лимфоузлов. Как правило, выполняется уже после их удаления. Помимо данной процедуры, материал может быть направлен на иммунологическое и морфологическое исследования.
Микроскопическое исследование лимфоидной ткани. В качестве материала для него выступает ткань пораженного органа или лимфоузла. По результатам процедуры специалист-патоморфолог должен подтвердить или же исключить факт присутствия в тканях лимфоидных клеток. Если же они обнаружены, то целью дальнейших исследований является определение конкретного вида лимфомы.
Лучевая диагностика. Обычно предполагает такие процедуры, как рентгенография, МРТ и КТ. Эти методики способны предоставить специалисту развернутую картину заболевания. Они позволяют не только выявить местоположение опухоли, но и исследовать ее структуру и определить стадию развития недуга.
Исследование костного мозга. Целью процедуры является определение наличия лимфоидных клеток в тканях. От того, будут ли обнаружены такие клетки в костном мозге, будет напрямую зависеть дальнейшее лечение лимфомы Беркитта.
Проточная цитометрия, молекулярно-генетические исследования необходимы для того, чтобы определить особенности течения заболевания и выбрать наиболее эффективную методику его лечения.

Стадии заболевания

Относительно распространения патологического процесса принято выделять 4 стадии лимфомы Беркитта:

Первая характеризуется поражением одной области лимфоузлов.
Вторая стадия характеризуется охватом двух и более зон лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы. Она условно делится на 2а стадию, при которой поражение распространяется на две смежные области, и 2б стадию, при которой патологический процесс охватывает более двух областей.
Третья стадия. В данном случае патология распространяется на обе стороны диафрагмы.
Четвертая стадия. Характеризуется обширной областью распространения патологии, когда воспалительный процесс затрагивает не только лимфатические узлы, но и внутренние органы.

Существует также буквенная классификация данного заболевания, определяемая в зависимости от его проявлений:

Если симптомы отсутствуют, то стадию обозначают буквой А.
При наличии таких признаков заболевания, как лихорадка, снижение веса и чрезмерная потливость, после стадии ставится буква В.

Особенности лечения лимфомы Беркитта

Аллопуринол при лечении лимфомы Беркитта

Таблетки рекомендуется глотать не разжевывая, запивая большим количеством питьевой воды, желательно принимать Аллопуринол после приема пищи

Данная патология требует комплексного лечения, которое определяется в зависимости от стадии недуга. Как правило, терапия предполагает использование следующих методик:

Химиотерапия. Является основной методикой, активно используемой при лечении лимфомы Беркитта. Она проводится тем пациентам, у которых заболевание не успело распространиться на внутренние органы.
Чтобы получить более высокие результаты от курсов химиотерапии, используются противовирусные препараты. В таком случае, при своевременном выявлении заболевания, пациент имеет высокие шансы на полное выздоровление.
Оперативное лечение показано при позднем диагностировании недуга. Как правило, оно осуществляется в том случае, если у пациента уже успела развиться назофарингеальная карцинома.
Пересадка костного мозга. Показана при лечении запущенных стадий заболевания.
Операции по удалению первичных новообразований, равно как и лучевая терапия, проводятся в качестве вспомогательных методик.
Системная полихимиотерапия. Учитывая крайне быстрое развитие лимфомы данного типа, проведение процедуры предполагает использование таких препаратов, как Винкристин, Метотрексат, Доксорубицин, Цитарабин, Циклофосфан.
Внутривенная гидратация. Проводится в том случае, если у пациента наблюдается развитие лизиса опухоли. Параллельно назначается Аллопуринол и осуществляется контроль уровня электролитов.
Медикаментозная терапия предполагает назначение цитостатиков – Винкристина и Циклофосфана. Курс лечения может длиться от пары месяцев до нескольких лет. Нередко терапия предполагает использование иммуномодуляторов.

Полихимиотерапия является одним из наиболее перспективных методов, используемых при лечении лимфомы Беркитта. На данный момент эта методика позволяет излечить около 90% пациентов.

Прогноз выживаемости

Поскольку лимфома Беркитта является крайне опасным и тяжелым заболеванием, то прогноз зависит от стадии данного недуга:

Первая стадия неплохо поддается лечению. Прогноз пятилетней выживаемости составляет 73%.
Вторая стадия лимфомы Беркитта характеризуется осложненным течением. При своевременном оказании медицинской помощи 5 и более лет живет каждый второй пациент.
При выявлении недуга на третьей стадии пятилетняя выживаемость составляет 43%.
Четвертая стадия характеризуется наиболее неутешительным прогнозом. 5 и более лет после обнаружения заболевания проживает всего 24% пациентов.

Следует понимать, что вероятность излечиваемости данного заболевания в значительной степени возрастает в том случае, если комплексная терапия будет осуществлена на первых стадиях. В особенности это касается тех случаев, когда недуг выявляется у детей.

На последней, четвертой стадии своего развития лимфома Беркитта имеет неблагоприятный прогноз ввиду высокой степени злокачественности процесса. По характеру проявлений данное заболевание походит на острую форму лейкемии. И для повышения шансов выживаемости пациента необходимо проведение интенсивной терапии.

Современная медицина позволяет обеспечить пятилетнюю ремиссию заболевания при условии его своевременного лечения. Даже если болезнь находится на четвертой стадии, грамотно разработанный лечебный план позволяет существенно увеличить шансы пациента на 5-летнюю выживаемость.

Пациенты с лимфомой Беркитта могут претендовать на получение инвалидности. Даже при наличии заболевания низкой злокачественности возможно причисление больного к инвалидам третьей группы.

что это такое, симптомы, лечение, прогноз

Лимфомой Беркитта называется самая высокая и опасная степень неходжкинской лимфомы. Лимфомами является группа онкологий, которые поражают лимфатическую систему (лимфатические ткани) человека. Они делятся на ходжкинские и неходжкинские. Общие сведения заболевания обширны, поскольку клиническая симптоматика и лечение при лимфоме Беркитта зависит от места ее локализации, а располагаться она может в любой части человеческого организма. Развитие заболевания стремительное, опухоль быстро растет в размерах и распространяется по другим системам и органам, часто, приводя к смерти.

В зависимости от места расположения новообразования, могут наблюдаться симптомы в виде деформации лица, нарушения слуха, лихорадки, неврологических и диспепсических расстройств. Причины развития лимфомы данного вида не ясны, но она часто встречается на фоне СПИДа и вируса Эпштейна-Барра, что говорит о ее отношении к иммунодефицитным расстройствам. Диагностика лимфомы включает наружный осмотр, общий и биохимический анализ крови, МРТ, КТ, биопсию и другие исследования. Лечение проводится оперативным путем, химической и редко лучевой терапиями. Прогноз зависит от степени злокачественности на момент постановки диагноза, от возраста пациента и его общего состояния.

Что такое лимфома Беркитта

Развитие этого злокачественного образования начинается в B-лимфоцитах. Основной опасностью новообразования является то, что данная болезнь высокозлокачественна. «Клоны» ее клеток могут обнаруживаться в лимфоузлах, а также за ее пределами – в почках, яичниках, челюсти, шее, носовой полости, кишечнике, поджелудочной железе и в любых других органах. По мере прогрессирования она распространяется на кости и мягкие ткани, кровь и костный мозг.

Беркитта лимфома чаще поражает людей до тридцати лет, в том числе и детей (в большинстве случаев, мальчиков). Чаще диагностируется эта патология у жителей африканских стран, европейцы страдают этой онкологией крайне редко. Лимфома Беркитта у детей может возникать, когда в организме присутствует вирус Эпштейна-Барр. Наличие в организме вируса приводит к инфекционному мононуклеозу, что может стать причиной смерти.

Когда клетки опухоли накапливаются в лимфоузлах и органах брюшной полости, они начинают увеличиваться, приводя к сильной отечности, кишечной непроходимости, кровотечениям. Лимфома поражает

Лимфома Беркитта — что это такое, симптомы и прогноз

Мужчина с лимфомой Беркитта

Лимфома Беркитта – это опасное злокачественное образование, которое относится к группе неходжкинских лимфом. В Международной классификации болезней (МКБ -10) данное заболевание числится под кодом С83.7 – Опухоль Беркитта.

Лимфома Беркитта: что это такое?

Лимфома Беркитта берет свое начало из В-лимфоцитов. Она образуется в лимфоузлах, затем прорастает в другие ткани, тем самым поражая кости лицевого скелета, желудок, кишечник, и другие органы человека. Данная опухоль отличается способностью к быстрому метастазированию.

Различают спорадическую и эндемическую формы лимфомы Беркитта:

эндемическая форма составляет 80% от всех диагностированных лимфом Беркитта. Данной формой чаще заболевают дети, в большинстве случаев мальчики, которые живут в Южной Африке и новой Гвинее. Возрастная категория в основном от 4 до 7 лет. Выявляется данная форма лимфомы Беркитта в области челюсти, которая метастазирует в носоглотку, тем самым нарушая дыхательный процесс;
спорадическая форма диагностируется в 20% случаях из всех диагностированных лимфом Беркитта. В странах Европы и США эти данные составляют 1%. Данным типом лимфомы чаще страдают мужчины в возрасте около 30 лет. Выявляется чаще всего во внутренних органах, а именно в кишечнике, почках, яичниках, поджелудочной железе, желудке. В запущенных случаях способна поражать головной мозг.

Частой причиной возникновения лимфомы Беркитта в обеих формах заболевания является наличие у человека ВИЧ-инфекции. Также в ходе исследований, было установлено, что у основной доли больных лимфомой Беркитта в организме существовал вирус Эпштейна-Барра.

Стадии

Существуют 4 стадии распространения данной патологии:

на первой стадии лимфома поражает одну область лимфатических узлов;
во второй стадии затрагиваются более одной зоны лимфоузлов с одной стороны диафрагмы;
третья стадия характеризуется поражением лимфоузлов с двух сторон диафрагмы;
четвертая стадия – кроме лимфатических узлов, в процесс вовлечены и внутренние органы.

Ведущие клиники в Израиле

Какая группа инвалидности дается?

Так как лимфома Беркитта – это тяжелое заболевание, которое сильно ограничивает человека в физической и, в некоторых случаях, умственной работе, инвалидность человеку с данным заболеванием, при необходимости выдается.

Группа инвалидности зависит от типа лимфомы, стадии заболевания, наличия осложнений:

третья группа выдается в тех случаях, если опухоль обладает низкой степенью малигнизации;
вторая группа – если болезнь имеет промежуточный характер злокачественности. Здесь есть некоторые нюансы: если болезнь уже диагностирована и установлена 1 или 2 стадии лимфомы или же болезнь находится на 3 или 4 стадии, но хорошо поддается лечению, в таких случаях выдается вторая группа инвалидности;
при высокой степени злокачественности, когда лимфома находится на четвертой стадии, или же на третьей, когда лечение не приводит к хорошим результатам, пациенту присваивается первая группа инвалидности. Вне зависимости от стадии лимфомы, если болезнь сопровождается тяжелой анемией, инфекционными осложнениями, и другими последствиями, которые значительно ограничивают физические возможности человека, также выдается первая группа инвалидности.

Причины

Точные причины, из-за которых развивается лимфома Беркитта, не выявлены. Несмотря на то, что патология чаще всего обнаруживается у носителей вируса Эпштейна-Барра, специалисты считают, что толчком для образования лимфомы могут быть следующие факторы:

воздействие радиации на организм;
контакт с канцерогенными веществами;
плохие экологические условия для проживания;
низкий уровень жизни.

Именно неблагоприятные условия жизни, от чего подавляется иммунитет, как предполагают исследователи, могут спровоцировать у человека инфицирование вирусом Эпштейна-Барра. Данный вирус, впоследствии, приводит к инфекционному мононуклеозу.

Еще одной возможной причиной возникновения данного заболевания является генетическая аномалия, при которой нарушается последовательность ДНК, что приводит к неправильному делению клеток и созреванию лимфоцитов.

Необходимо отметить, что больной, который перенес инфекционный мононуклеоз и стал носителем вируса Эпштейна-Барра, при контакте с другим человеком, может через слюну его заразить данным вирусом.

Симптомы

Самый распространенный вариант лимфомы Беркитта – это появление единичных или множественных узлов в области челюсти. Увеличиваясь в размерах, они проникают в ближайшие органы и ткани. При данном процессе искажаются черты лица, деформируется нос и челюсть, выпадают зубы. Поражается щитовидная железа. Человеку становится тяжело дышать.

При появлении метастаз, деформируются кости скелета, поражается центральная нервная система. Это становится причиной переломов конечностей, неврологических расстройств и паралича.

В лимфатических узлах и органах брюшины накапливаются клетки лимфомы. В результате этого происходит увеличение органов, отекают челюсть и шея. Происходят сбои в работе таких жизненно важных органов как поджелудочная железа, печень, почки. Возникает непроходимость и кровотечение в кишечнике. При прогрессировании этой болезни, человек ощущает боли в животе, происходит сдавливание вен с тромбоэмболией и мочеточников, что приводит к нарушению работы почек.

Образование лимфомы Беркитта в забрюшинном пространстве может привести к поражению позвоночника и спинного мозга.

При лимфоме Беркитта в 2% случаев у каждого третьего пациента диагностируется лейкемия (рак крови).

Неблагоприятным признаком является поражение черепно-мозговых нервов. Страдают лицевой и зрительный нервы, нарушается слух, появляются нестерпимые головные боли.

При низком иммунитете в сочетании с вирусом Эпштейна-Барра развивается лейкоплакия слизистой оболочки языка и полости рта.

На последних стадиях лимфомы, человек резко теряет вес, его мучают сильные боли, лихорадка.

Хотите получить смету на лечение?

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Диагностика

Диагноз «Лимфома Беркитта» ставится на основании лабораторных и инструментальных видов исследований:

производится осмотр пациента;
проводятся клинические и биохимические анализы крови;
выполняется биопсия лимфатического узла для гистологического исследования. Этот вид диагностики является основным в диагностике лимфомы Беркитта, который может подтвердить или исключить диагноз;
чтобы выяснить особенности лимфомы Беркитта, прибегают к молекулярно-генетическим исследованиям.

К инструментальным видам диагностики относятся:

рентген черепа, способный определить масштабы болезни и степень распространения на голове и в головном мозге;
МРТ, КТ, и УЗИ применяются для исследования внутренних органов;
при необходимости применяется стернальная пункция. Исследуется костный мозг на наличие в нем злокачественных (лимфоидных) клеток.

Лечение

При диагнозе «лимфома Беркитта» проводится комплексное лечение:

данная патология имеет свойство быстро распространяться и поражать внутренние органы человека. На сегодняшний день самым эффективным методом лечения является применение полихимиотерапии, так как данный вид лечения воздействует на весь организм. Назначается схема лечения CODOX-M/VAC, при которой применяются такие препараты как Винкристин, Доксорубицин, Метотрексат, Ифосфамид, Этопозид, Цитарабин, Сарколизин, Циклофосфан. При своевременной диагностике, после применения полихимиотерапии, излечиваются до 90% пациентов. Данным заболеванием чаще всего болеют дети, поэтому химиотерапия проводится короткими курсами, чтобы избежать токсических эффектов (развитие других опухолей, бесплодие, нарушение роста). Для эффективности результатов, при проведении химиотерапии, назначаются противовирусные препараты. Целесообразен прием интерферонов, Фоскарнет и Ганцикловир в больших дозах. Такого рода препараты позволят организму поднять иммунитет и справиться с тяжелыми химиотерапевтическими процедурами;
хирургическое удаление опухоли в брюшной области или в забрюшинном пространстве – это дополнительный метод лечения лимфомы. После его применения улучшается качество жизни пациента, но на прогнозы болезни не влияет. Очень редко лимфома Беркитта поражает желудок. Развивается она из лимфатической ткани стенок желудка. Несмотря на то, что опухоль растет медленно, больного мучают боли в желудке. В таких случаях операция совместно с химиотерапией при 1 и 2 стадии болезни, часто дают положительный результат. После операции каждые полгода в течение пяти лет проводится эндоскопическое исследование желудка. Если опухоль начинает прогрессировать, проводится полихимиотерапия или облучение. При опухоли челюсти, операция не показана из-за риска развития кровотечения. В этом случае иногда пересадка костного мозга дает хороший результат.

Прогноз

Лимфома Беркитта излечивается при раннем диагностировании и комплексном лечении.

Распространение лимфомы на ЦНС, костный мозг и внутренние органы, дает неутешительные прогнозы. Пациенты умирают от осложнений и нарушений в работе жизненно-важных внутренних органов организма.

При лимфоме 4 стадии, болезнь напоминает острую лейкемию, при которой злокачественные клетки поражают весь организм с большой скоростью. Прогноз при этом неблагоприятный.

После того, как пациент прошел весь курс терапии, есть вероятность, что лимфома Беркитта, спустя год снова рецидивирует. Рецидивные опухоли, на которых применение химиотерапии уже не оказывает никакого эффекта, являются неблагоприятными. В таких случаях больные живут не более 8-9 месяцев.

Профилактические меры лимфомы Беркитта не разработаны.

что это такое, симптомы у детей, прогноз

Лимфома Беркитта — опухоль, развивающаяся из В-лимфоцитов. Новообразование относится к неходжинской форме, имеет агрессивное течение, склонность к прорастанию за границы лимфатической системы. Почему возникает патология и каковы методы ее лечения?

Факторы развития

Лимфома Беркитта чаще всего развивается у детей. В большинстве случаев у пациентов с таким диагнозом выявляли в организме вирус Эпштейна-Барр. Под его влиянием клетки изменяют свою структуру. Данный вирус требует немедленного устранения, так как приводит к инфекционному мононуклеозу.

Помимо этого, ученые отмечают связь злокачественной опухоли с наследственностью. Если в семье были люди, страдающие лимфомой, то риск его развития у детей значительно повышается. Не исключают из возможных причин и воздействие факторов внешней среды: влияние на организм канцерогенов, радиации, химикатов и прочих вредных веществ.

Классификация

Существует три формы лимфомы Беркитта. Они отличают друг от друга местом расположения очага поражения, проявлениями и прочими особенностями течения. Выделяют следующие формы:

Эндемическая. Встречается в зоне лица. Представляет собой одностороннее новообразование. Такой тип патологии диагностируется чаще всего, при этом страдают больше дети в возрасте до 8 лет, преимущественно мужского пола.
Спорадическая. Поражает опухолевый процесс в большинстве случаев желудочно-кишечный тракт. Также образования могут встречаться в зоне молочных желез, органов мочеполовой системы. Выявляют патологию чаще у детей. Иногда заболевание встречается у мужчин в возрасте 30 лет.
Иммунодефицитная. Возникает опухоль вследствие ослабления иммунной системы. Поэтому чаще всего пациентами являются люди, страдающие ВИЧ-инфекцией. Поражает патология в основном головной мозг.

Первоначальной локализацией лимфомы является лимфатическая система. Затем только опухолевые клетки распространяются на определенные области организма.

По международной классификации болезней МКБ-10 патология стоит под кодом С83.

Клиническая картина

Лимфома Беркитта у детей обладает высокой степенью злокачественности, поэтому наблюдается стремительный рост опухоли. В лимфоузлах происходит накопление атипичных клеток, вследствие чего их размер становится больше.

Признаки лимфомы Беркитта могут быть разными в зависимости от расположения образования. Отмечают следующие общие признаки патологии:

Изменение формы носа и челюсти.
Трудности с глотанием.
Нарушение работы дыхательных органов.
Ухудшение общего самочувствия.
Выпадение зубов.
Повышенная температура тела.
Частые переломы костей.
Парализация.

Более выраженно проявляют себя симптомы лимфомы Беркитта при абдоминальной форме заболевания. Она отличается крайне быстрым прогрессированием, трудно поддается выявлению. Поражает опухоль такие внутренние органы как печень, кишечник, поджелудочная железа, почки.

Симптомы лимфомы Беркитта этого типа проявляются в виде болевого синдрома в животе, желтушности кожи, лихорадочного состояния, резкого похудения. Иногда у пациента возникает рвота, тошнота, быстрое насыщение, повышенное газообразование.

Стадии развития

Лимфома Беркитта протекает в несколько стадий, так как обладает постепенным развитием. Течение патологии разделяют на 4 степени:

Первая. Начинается патологическое изменение клеток, образуется небольшой очаг в лимфатическом узле. Начальная стадия развивается очень быстро, поэтому второй этап наступает в короткие сроки.
Вторая. Опухолевое поражение распространяется на соседние лимфоузлы.
Третья. Патология затрагивает лимфатические узлы, находящиеся в более отдаленных местах.
Четвертая. На 4 стадии онкология выходит за границы лимфосистемы, наблюдается поражение во внутренних органах.

Также доктора в процессе диагностики пациента разделяют заболевание на категории А и В. Первая означает, что болезнь протекает без выраженных клинических проявлений, а вторая обозначает, что опухоль сопровождается сильным похудением, повышенным потоотделением, высокой температурой тела.

Диагностика

Для обнаружения лимфомы Беркитта в первую очередь доктору требуется изучить жалобы больного, осмотреть его. После беседы врач назначает перечень диагностических мероприятий:

На картинке видим проявления болезни на клеточном уровне

Лабораторное исследование крови. Материал изучается на общие, биохимические показатели и на онкомаркеры.
Компьютерная томография.
Рентгенография.
Биопсия пораженных клеток.
Исследование жидкости спинного мозга.

Подбор методов обследования производится в индивидуальном порядке, поэтому список необходимых методов диагностики может быть дополнен иными мероприятиями.

Лечебные методы

Лечение лимфомы Беркитта осуществляется комплексно. Выбор лечебного метода зависит от состояния пациента, стадии развития опухоли, наличия сопутствующих заболеваний. Основными способами борьбы с новообразованием являются следующие:

Химиотерапия. Назначают противоопухолевые средства, которые устраняют признаки патологии, подавляют размножение и рост атипичных клеток, способствуют гибели опухоли. Такое лечение повреждает и нормальные клетки, что оборачивается различными осложнениями.

У пациента выпадают волосы, образуются язвочки на слизистых оболочках, возникают расстройства пищеварения. Интенсивность побочных реакций зависит от того, в какой дозе принимается химических препарат, насколько долго длится терапия. После прекращения лечения лимфомы Беркитта негативные реакции организма пропадают.

Противовирусные средства. В настоящий момент доктора дополняют противоопухолевую терапию противовирусной. Прием препаратов способствует улучшению состояния пациента.
Иммуномодуляторы. В процессе лечения очень важно поддерживать работу иммунной системы. Для этого доктора рекомендуют принимать интерфероны в высоких дозировках и в течение продолжительного времени.
Оперативное вмешательство. Если медикаменты и прочие консервативные методы не приносят желаемого результата или заболевание быстро прогрессирует, то проводят операцию.

После завершения лечения пациенту требуется раз в 3 месяца на протяжении года проходить обследование. Это требуется для своевременного выявления возможного рецидива. После года визит к врачу осуществляется раз в полгода.

Прогноз и меры профилактики

Прогноз при лимфоме Беркитта благоприятный при своевременно начатом лечении. Современные методы терапии позволяют полностью избавиться от патологии на ранних стадиях ее развития. У детей исход болезни более положительный, у взрослых же результат лечения непредсказуем.

К сожалению, нет специального комплекса мероприятий, способного защитить от развития онкологического заболевания. Но есть возможность снизить риск его возникновения. Для этого врачи советуют не допускать воздействия предрасполагающих факторов.

Для профилактики лимфомы Беркитта требуется внимательно следить за своим здоровьем, своевременно лечить вирусные, инфекционные патологии. Необходимо рационально питаться, заниматься умеренными физическими нагрузками, избегать контактов с радиацией, вредными химическими веществами, не курить и не злоупотреблять алкоголем.

Хотя бы раз в год следует проходить общий медицинский осмотр для оценки состояния здоровья и выявления патологических процессов в нем. Все указанные мероприятия позволяют максимально снизить риск развития злокачественных патологий.

что это такое, симптомы и прогноз болезни

Что представляет собой данное заболевание?

Лимфома Беркитта – крайне агрессивное онкологическое заболевание, поражающее в основном мальчиков

Лимфома Беркитта способна развиваться в таких органах, как:

надпочечники;
органы ЖКТ;
челюсти;
яичники;
почки;
поджелудочная железа;
головной мозг.

Код заболевания по МКБ-10 – С83.7.

Причины

Провокаторами развития данного заболевания могут становиться:

вещества канцерогенной природы;
воздействие на организм ионизирующей радиации;
неблагоприятные условия окружающей среды;
внешние канцерогенные факторы, такие как диоксин, гербициды, поливинилхлориды;
неопластические заболевания и вирусы.

пониженный иммунитет;
воздействие ионизирующей радиации;
контакт с канцерогенами.

Симптоматика

При прогрессировании лимфома Беркитта распространяется на зрительный и лицевой нервы

Первые симптомы следующие:

лихорадочное состояние;
кишечная непроходимость;
возникновение сильных болей в районе живота;
истощение;
затруднение дыхания;
развитие желтухи;
нарушение глотательной функции;
симптомы диспепсии.

В редких случаях лимфома Беркитта имеет следующие проявления:

лихорадка;
интоксикация организма;
парезы;
переломы тазовых и бедренных костей;
параличи.

При развитии абдоминальной формы заболевания у пациента наблюдаются следующие изменения:

проблемы со слухом: возникают сильные шумы в ушах на фоне болей в районе висков;
нарушения, связанные с работой поджелудочной железы, яичников, печени и почек;
инфильтраты, содержащие опухолевые клетки.

Диагностика

Лабораторные исследования. Включают в себя выполнение биохимического и клинического анализов крови.
Биопсия пораженных лимфоузлов. Как правило, выполняется уже после их удаления. Помимо данной процедуры, материал может быть направлен на иммунологическое и морфологическое исследования.
Микроскопическое исследование лимфоидной ткани. В качестве материала для него выступает ткань пораженного органа или лимфоузла. По результатам процедуры специалист-патоморфолог должен подтвердить или же исключить факт присутствия в тканях лимфоидных клеток. Если же они обнаружены, то целью дальнейших исследований является определение конкретного вида лимфомы.
Лучевая диагностика. Обычно предполагает такие процедуры, как рентгенография, МРТ и КТ. Эти методики способны предоставить специалисту развернутую картину заболевания. Они позволяют не только выявить местоположение опухоли, но и исследовать ее структуру и определить стадию развития недуга.
Исследование костного мозга. Целью процедуры является определение наличия лимфоидных клеток в тканях. От того, будут ли обнаружены такие клетки в костном мозге, будет напрямую зависеть дальнейшее лечение лимфомы Беркитта.
Проточная цитометрия, молекулярно-генетические исследования необходимы для того, чтобы определить особенности течения заболевания и выбрать наиболее эффективную методику его лечения.

Стадии заболевания

Относительно распространения патологического процесса принято выделять 4 стадии лимфомы Беркитта:

Первая характеризуется поражением одной области лимфоузлов.
Вторая стадия характеризуется охватом двух и более зон лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы. Она условно делится на 2а стадию, при которой поражение распространяется на две смежные области, и 2б стадию, при которой патологический процесс охватывает более двух областей.
Третья стадия. В данном случае патология распространяется на обе стороны диафрагмы.
Четвертая стадия. Характеризуется обширной областью распространения патологии, когда воспалительный процесс затрагивает не только лимфатические узлы, но и внутренние органы.

Если симптомы отсутствуют, то стадию обозначают буквой А.
При наличии таких признаков заболевания, как лихорадка, снижение веса и чрезмерная потливость, после стадии ставится буква В.

Особенности лечения лимфомы Беркитта

Химиотерапия. Является основной методикой, активно используемой при лечении лимфомы Беркитта. Она проводится тем пациентам, у которых заболевание не успело распространиться на внутренние органы.
Чтобы получить более высокие результаты от курсов химиотерапии, используются противовирусные препараты. В таком случае, при своевременном выявлении заболевания, пациент имеет высокие шансы на полное выздоровление.
Оперативное лечение показано при позднем диагностировании недуга. Как правило, оно осуществляется в том случае, если у пациента уже успела развиться назофарингеальная карцинома.
Пересадка костного мозга. Показана при лечении запущенных стадий заболевания.
Операции по удалению первичных новообразований, равно как и лучевая терапия, проводятся в качестве вспомогательных методик.
Системная полихимиотерапия. Учитывая крайне быстрое развитие лимфомы данного типа, проведение процедуры предполагает использование таких препаратов, как Винкристин, Метотрексат, Доксорубицин, Цитарабин, Циклофосфан.
Внутривенная гидратация. Проводится в том случае, если у пациента наблюдается развитие лизиса опухоли. Параллельно назначается Аллопуринол и осуществляется контроль уровня электролитов.
Медикаментозная терапия предполагает назначение цитостатиков – Винкристина и Циклофосфана. Курс лечения может длиться от пары месяцев до нескольких лет. Нередко терапия предполагает использование иммуномодуляторов.

Прогноз выживаемости

Первая стадия неплохо поддается лечению. Прогноз пятилетней выживаемости составляет 73%.
Вторая стадия лимфомы Беркитта характеризуется осложненным течением. При своевременном оказании медицинской помощи 5 и более лет живет каждый второй пациент.
При выявлении недуга на третьей стадии пятилетняя выживаемость составляет 43%.
Четвертая стадия характеризуется наиболее неутешительным прогнозом. 5 и более лет после обнаружения заболевания проживает всего 24% пациентов.

Диагностика и стадирование лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта — это агрессивная B-клеточная лимфома, которая часто встречается у детей. Фактически, на его долю ежегодно приходится 30-40% детских лимфом. Его причина связана с вирусом Эпштейна-Барра (EBV), который также известен как мононуклеоз, хотя не все пациенты с диагнозом лимфома Беркитта имеют EBV.

Заболевание обычно поражает кишечник, глаза, почки, яичники, молочные железы, щитовидную железу, челюсти, нервную систему, лимфатические узлы, костный мозг и / или миндалины.

Диагностика и постановка

Наиболее частым симптомом лимфомы Беркитта является вздутие живота, вызванное воспалением кишечника. Другими распространенными симптомами лимфомы являются потеря аппетита, ночная потливость, потеря веса и жар.

Диагноз ставится на основании биопсии пораженной ткани. Для определения стадии используются контрольные тесты, такие как рентген грудной клетки, ПЭТ-сканирование, компьютерная томография, УЗИ и биопсия костного мозга. Постановка следующая:

Стадия I: Поражена одна область экстранодальной (вне лимфатических узлов) ткани или одна группа лимфатических узлов вне грудной полости.
Стадия II: Имеется экстранодальная опухоль с поражением соседних лимфатических узлов или две экстранодальные опухоли на одной стороне диафрагмы. Или же, если рак начался в желудке или кишечнике, это стадия II.
III стадия: Если экстранодальные опухоли находятся по обе стороны диафрагмы, заболевание относится к III стадии. Или, если болезнь поражает грудную клетку, легкие, вилочковую железу или спинной мозг, это III стадия.
IV стадия: Если заболевание распространилось на спинной или костный мозг, это IV стадия.

Лечение лимфомы Беркитта

Существуют различные формы лечения лимфомы Беркитта. В их числе:

Химиотерапия: Обычно используются цитоксан, адриамицин, онковин, цитарабин, метотретан, этопозид и ифосфамид. Иногда химиотерапию вводят прямо в жидкость, окружающую спинной мозг. Этот процесс называется интратекальной химиотерапией.
Пересадка стволовых клеток / костного мозга: Если химиотерапия подрывает иммунную систему пациента, трансплантация необходима для восстановления здоровья организма.
Иммунотерапия: использование моноклональных антител , таких как Ритуксан, в сочетании с химиотерапией, дает многообещающие результаты в лечении этого заболевания.
Радиоиммунотерапия

Статьи по теме

Детская лимфома Информационные страницы:

Фото: Pexels

Лимфома Беркитта | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) — программа NCATS

Лимфома Беркитта (BL) — это очень быстрорастущий тип рака. Это форма В-клеточной неходжкинской лимфомы. ^[1] Существует 3 признанных формы BL:

Эндемичный (африканский) — наиболее распространенная форма, встречающаяся в основном в центральной Африке, где она связана с вирусом Эпштейна-Барра (EBV). ^[2] Чаще всего встречается у детей.Эта форма часто проявляется увеличением челюсти или лицевых костей. ^[3]
Спорадический — более редкая форма, встречающаяся во всех частях мира, которая часто развивается в брюшной полости с поражением костного мозга. Также могут быть поражены почки, яичники, грудь или другие органы. ^[3] ^[2] Эта форма обычно поражает детей и молодых людей. ^[4]
Связанный с иммунодефицитом — возникает в основном у людей с ВИЧ-инфекцией и реже у людей с другими иммунодефицитными расстройствами или у получателей трансплантации органов.^[2] ^[5]

Признаки и симптомы могут различаться в зависимости от формы BL и вовлеченных органов или систем организма. ^[2] При распространении часто развиваются слабость и утомляемость. Клетки лимфомы могут накапливаться в лимфатических узлах и других органах, вызывая отек. ^[1] Поражение центральной нервной системы возможно при всех формах БЛ, особенно при запущенной стадии заболевания. ^[4]

Точная причина BL неизвестна.Инфекция ВЭБ, по-видимому, играет роль практически во всех случаях эндемических (африканских) БЛ и в небольшом количестве случаев спорадических БЛ и связанных с иммунодефицитом. ^[5] Хотя приобретенные (не наследуемые) генетические изменения с участием гена MYC и других генов присутствуют в раковых клетках BL, неясно, что вызывает эти генетические изменения. ^[2] ^[3]

Без своевременного лечения БЛ быстро приводит к летальному исходу. Лечение включает интенсивную химиотерапию, которая включает химиотерапию жидкости, окружающей головной и спинной мозг.^[1] Большинство людей, получавших агрессивную терапию, достигают длительной ремиссии. ^[5]

Последнее обновление: 25.09.2017

Лимфома Действие | Лимфома Беркитта

Этот раздел представляет собой обзор информации на этой странице. Более подробная информация представлена в разделах ниже.

Что это?

Лимфома Беркитта — это рак лимфатической системы. Он развивается из В-лимфоцитов (белых кровяных телец, борющихся с инфекцией) и обычно очень быстро растет. Он часто хорошо поддается лечению и во многих случаях можно вылечить с помощью интенсивной химио-иммунотерапии, которая представляет собой химиотерапию с терапией антителами.

Какие симптомы и как диагностировать?

Симптомы часто развиваются быстро, всего за несколько дней или недель. Лимфома Беркитта обычно вызывает увеличение большого количества лимфатических узлов во многих различных частях тела, и часто поражает живот (живот) и кишечник. Могут быть затронуты другие органы, такие как селезенка и печень. Лимфома также может находиться в костном мозге и распространяться на центральную нервную систему (ЦНС; головной и спинной мозг).

Как лечится?

Лечение обычно начинается очень скоро после постановки диагноза.Если вы в хорошей форме, это комбинация сильных химиотерапевтических препаратов и ритуксимаба для лечения антителами. Лечение обычно проводится по центральной линии, и большинство людей остаются в больнице на протяжении всего или большей части курса лечения, который может занять несколько месяцев.

Если у вас лимфома Беркитта с низким риском или вы не можете получить более сильное лечение, вам может быть предложено менее интенсивное лечение.

Лекарства, которые достигают вашей ЦНС, в том числе интратекальная химиотерапия (химиотерапия, проводимая с помощью люмбальной пункции в жидкость вокруг позвоночника), обычно назначаются как часть вашего лечения.

Вернуться к началу

Что такое лимфома Беркитта?

Лимфомы могут развиваться, когда лимфоцит (тип лейкоцита) выходит из-под контроля. Существует две основные группы лимфом: лимфомы Ходжкина и неходжкинские лимфомы (НХЛ).

Лимфома Беркитта — это очень быстрорастущий тип НХЛ высокой степени злокачественности. Он развивается из аномальных В-лимфоцитов (В-клеток).

Существуют разные типы лимфомы Беркитта, в том числе:

эндемическая (регулярно встречается в определенной местности) форма, которая встречается в основном у детей в Африке
спорадическая (иногда встречающаяся) форма, которая является наиболее распространенной формой лимфомы Беркитта в Великобритании.
Лимфома Беркитта, связанная с иммунодефицитом, которая обычно развивается у людей с ВИЧ или перенесших трансплантацию органов.

Эта страница в основном посвящена спорадической форме лимфомы Беркитта. У нас есть другая информация о лимфоме у людей с ВИЧ или перенесших трансплантацию органов.

Иногда лимфома имеет черты лимфомы Беркитта и другого типа лимфомы. Это можно назвать «В-клеточной неходжкинской лимфомой высокой степени злокачественности, если не указано иное». Если это так, ваш больничный специалист может сказать вам, будет ли ваша лимфома лечиться как лимфома Беркитта или другой тип лимфомы.

Вернуться к началу

Кто заболевает лимфомой Беркитта и что ее вызывает?

Лимфома Беркитта встречается редко — ежегодно в Великобритании около 210 человек диагностируется с этим типом лимфомы. Хотя это наиболее распространенный тип НХЛ у детей, он может возникнуть в любом возрасте.

Лимфома Беркитта поражает мужчин примерно в три раза чаще, чем женщин.

Эндемическая форма связана с малярией и вирусом Эпштейна-Барра (EBV), распространенным вирусом, который также вызывает гландулярную лихорадку.

Причина спорадической формы менее ясна, хотя иногда она связана с инфекцией EBV. Важно отметить, что у подавляющего большинства людей с ВЭБ лимфома не развивается.

У людей с ВИЧ вероятность развития лимфомы Беркитта выше, чем у людей без ВИЧ, но большинство людей с лимфомой Беркитта не инфицированы ВИЧ.

Вернуться к началу

Симптомы лимфомы Беркитта обычно развиваются быстро, всего за несколько дней или недель.

Самый частый симптом — одна или несколько шишек, которые часто развиваются в нескольких частях тела. Это вызвано тем, что клетки лимфомы накапливаются в ваших лимфатических узлах (железах), вызывая их увеличение (набухание).

Я обнаружил шишку под мышкой. Оглядываясь назад, я не слишком беспокоился о шишке. Он был размером с ноготь, и я подумал, что это просто фурункул, который пройдет совершенно нормально. Но за 3 недели опухоль выросла до размера апельсина и с каждым днем становилась все больше.

Дженни, диагноз: 27

Лимфома Беркитта часто обнаруживается в брюшной полости (животике) и кишечнике. Лимфома может вызывать множество симптомов в зависимости от того, где она растет. Например, если лимфома растет в брюшной полости или кишечнике, у вас может быть:

Боль в животе (животе) или спине
тошнота и диарея
Вздутие живота из-за скопления жидкости
кровотечение из кишечника или боль из-за непроходимости кишечника.

Лимфома может поражать другие части вашего тела, например:

Органы, такие как селезенка, печень, яичники, почки и грудь
ваш костный мозг (губчатый центр некоторых наших костей)
ваша центральная нервная система (ЦНС; головной и спинной мозг).

Лимфома Беркитта, обнаруженная вне лимфатических узлов, называется «экстранодальной».

Лимфома Беркитта в костном мозге может вызывать низкие показатели крови, поскольку клетки лимфомы занимают место нормальных клеток.Вы можете развить:

анемия (низкий уровень эритроцитов), которая может вызывать усталость и одышку
тромбоцитопения (низкий уровень тромбоцитов), из-за которой повышается вероятность появления синяков и кровотечений.

Люди с лимфомой Беркитта часто страдают объемными заболеваниями (большими шишками), так как этот тип лимфомы очень быстро растет.

У некоторых людей есть и другие общие симптомы лимфомы, которые включают потерю веса, ночную потливость и лихорадку. Эти три симптома часто встречаются вместе и называются «B-симптомами».

Вернуться к началу

Лимфома Беркитта диагностируется с помощью небольшой операции, называемой биопсией. Образец ткани, пораженной лимфомой, такой как увеличенный лимфатический узел, удаляется, как правило, под местной анестезией. Образец исследует опытный патолог по лимфомам. Затем патолог проводит тесты на ткани, чтобы выяснить, какой это тип лимфомы.

Иногда клетки лимфомы Беркитта сначала обнаруживаются в костном мозге или в ткани, удаленной по другим причинам.

У вас есть другие тесты, чтобы узнать больше о вашем общем состоянии здоровья. Также необходимы тесты, чтобы выяснить, какие части вашего тела поражены лимфомой — это называется «стадией». Эти тесты обычно включают:

Хотя ожидание результатов ваших анализов может быть трудным, ваш специалист собирает важную информацию в это время. Важно, чтобы ваш специалист точно знал, какой у вас тип лимфомы, чтобы он мог назначить вам наиболее подходящее лечение.

Что означает «этап»?

Тесты, которые вы сдали, являются частью «стадии» лимфомы — выясняют, как далеко она распространилась и какая часть вашего тела поражена. Для взрослых и детей с лимфомой Беркитта используются разные системы стадирования. Для обоих существует 4 стадии: от стадии 1 (лимфома в одной области) до стадии 4 (стадия, на которой лимфома наиболее распространена).

Стадия важна, потому что она помогает вашему специалисту спланировать для вас наилучшее лечение.

Что означают «низкий риск» и «высокий риск»?

Лимфома Беркитта обычно делится на «низкий риск» и «высокий риск» в зависимости от стадии и других факторов, например:

Уровни химического вещества под названием «лактатдегидрогеназа» (ЛДГ) в вашей крови
, как лимфома влияет на вашу повседневную жизнь.

Большинство людей с лимфомой Беркитта имеют форму высокого риска. Это может показаться тревожным, но существуют очень эффективные методы лечения лимфомы Беркитта.Людям с лимфомой Беркитта низкого риска может потребоваться немного меньше лечения.

Вернуться к началу

Лимфома Беркитта проходит интенсивно, но многих людей можно вылечить.

Большинство детей излечиваются с помощью современного стандартного лечения, и результаты часто очень хорошие для молодых людей. Лимфому Беркитта труднее лечить у пожилых людей, которые обычно хуже переносят интенсивное лечение.

Статистика выживаемости может сбивать с толку, поскольку она не говорит вам о вашем индивидуальном мировоззрении — она только говорит вам, как группа людей с одним и тем же диагнозом поступала в течение определенного периода времени.Ваша медицинская бригада лучше всего сможет проконсультировать вас по поводу вашего прогноза с учетом ваших индивидуальных обстоятельств. Они могут использовать результаты ваших тестов и учитывать другие «факторы риска», такие как ваш возраст, симптомы и другие состояния, которые у вас есть. Используя их, они могут предсказать, насколько вероятно, что вы ответите на конкретное лечение.

Вернуться к началу

Клинические признаки и прогноз CD20-отрицательной агрессивной B-клеточной неходжкинской лимфомы

Обозначение кластера (CD) 20 антиген экспрессируется на большинстве B-клеточных лимфом и служит терапевтической мишенью для ритуксимаба. Небольшое количество агрессивных B-клеточных лимфом, преимущественно плазмобластных вариантов, не экспрессируют CD 20. Мы систематически проанализировали все случаи агрессивных B-клеточных лимфом, диагностированных в нашем учреждении в течение 13 лет. Из 232 случаев 7 не экспрессировали CD 20.Пять из них были плазмобластными лимфомами, а два — неклассифицируемыми В-клеточными лимфомами. В то время как большинство плазмобластных лимфом реагировали на химиотерапию, пациенты с неклассифицируемыми лимфомами были в основном резистентными или рецидивировали вскоре после химиотерапии.

1. Введение

Диффузная В-крупноклеточная лимфома (DLBCL) является наиболее распространенным гистологическим подтипом неходжкинской лимфомы у взрослых [1]. Добавление ритуксимаба, химерного моноклонального антитела, к стандартной химиотерапии представляет собой наиболее значительный прогресс в терапии DLBCL за последнее десятилетие [2, 3].Ритуксимаб направлен против CD (обозначение кластера) 20, гликопротеина клеточной поверхности, экспрессируемого на поверхности большинства В-клеток [4]. Таким образом, идентификация экспрессии CD 20 помогает идентифицировать лимфому как имеющую B-клеточное происхождение и потенциально чувствительную к ритуксимабу.

Небольшая часть DLBCL не экспрессирует CD 20. Большинство из них, как сообщается, являются плазмобластными вариантами DLBCL (первичные выпотные лимфомы, анапластическая киназа-положительная большая B-клеточная лимфома и плазмобластная лимфома, ассоциированная с вирусом иммунодефицита человека) и имеют Сообщалось о худших результатах по сравнению с другими DLBCL [5–7].

Мы систематически изучили клинические и патологические особенности всех CD20-отрицательных пациентов с DLBCL-лимфомой, диагностированных в нашем учреждении за последние 13 лет.

2. Методы

Исследование получило отказ от экспертного совета учреждения на рассмотрение архивных материалов и карт пациентов. Все пациенты с диагнозом диффузная В-крупноклеточная лимфома с 1 января 1998 г. по 31 июня 2011 г. были идентифицированы с помощью регистра опухолей. Были проанализированы патологические и иммунофенотипические данные для выявления пациентов с CD20-отрицательным DLBCL.Авторы рассмотрели все микроскопические препараты из этих случаев, включая гематоксилин и эозин и иммуногистохимические пятна. По возможности анализировались результаты цитогенетических, флуоресцентных зондов гибридизации (FISH) и полимеразной цепной реакции (ПЦР). После подтверждения диагноза CD20-отрицательной большой B-клеточной лимфомы мы извлекли следующие клинические характеристики из медицинских карт пациента: возраст, пол, раса, ВИЧ-статус, другие иммунодефицитные состояния, стадия Анн-Арбора, поражение костного мозга, рентгенологические данные, первичный очаг поражения (узловой или экстранодальный), уровень ЛДГ, выбор начальной терапии, спасательная терапия, дата диагноза и дата рецидива.Для всех пациентов рассчитывался международный прогностический индекс (IPI). Для ВИЧ-положительных случаев регистрировали количество CD4 и вирусную нагрузку. Данные о выживаемости были получены из регистра опухолей.

3. Результаты

Всего за последние 13 лет в нашем учреждении у 232 пациентов была диагностирована диффузная В-клеточная лимфома. Из них у семи была CD 20-отрицательная лимфома (3%). Клиническая характеристика этих пациентов представлена в таблице 1.


	Возраст (лет)	Пол	Подтип лимфомы ВОЗ	ВИЧ-статус	Число CD4 (/ л )	Стадия	LDH	Оценка IPI	Первичная терапия	Спасательная терапия	Выживаемость (месяцев)

(1)	49	M	Плазмабластика	+	250	IIE	Повышенный	1	R-CHOP	нет данных	36 *
(2)	47	M	Плазмобластик	+	106	IVB	Надземный	3	R-CHOP	н / д	<1
(3)	37	M 9002 7	Плазмобластик	+	45	IVA	Нормальный	1	CHOP	нет данных	24 *
(4)	33	M	Плазмобласт	+	84	IVB	Повышенный	2	Hyper-CVAD	нет данных	24 *
(5)	42	M	Плазмобластик	+	47	IVA	Повышенный	4	Нет	Нет	<1
(6)	44	M	BCL-U	—	нет данных	IVB	Повышенный	3	CHOP	Hyper-CVAD / ICE	6
(7)	40	F	BCL-U	—	н / д	IVB	Повышенный 9002 7	2	CHOP	DHAP	8

M: мужской, F: женский, BCL-U: неклассифицируемая B-клеточная лимфома, н / д: не применимо, LDH: лактатдегидрогеназа, IPI: международный прогностический индекс, * еще жив.

У пяти пациентов был плазмобластный DLBCL. Рис. 1. Все пятеро были мужчинами с ВИЧ-инфекцией. Средний возраст составлял 42 года (33–49). Среднее количество CD 4 составило 84/ мкл л (45–250). Иммунофенотип этих опухолей показан в таблице 2. Три опухоли представлены первичным желудочно-кишечным трактом (ротоглотка, подвздошная кишка и задний проход). У четырех была стадия IV, у одного — IIE. Уровень ЛДГ (лактатдегидрогеназа) был повышен в 4. Из трех образцов, протестированных на вирус Эпштейна-Барра (EBV), два были положительными.Зонды FISH показали транслокацию с участием MYC и гена тяжелой цепи иммуноглобулина (8:14) у обоих этих пациентов с EBV. Двое пациентов получали R-CHOP (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон). Из них 1 был получен полный ответ, который длился 3 года. Другой умер от сепсиса после первого цикла. Пациент 3 лечился шестью циклами CHOP и остается в стадии ремиссии через 2 года. Пациенту 4 было проведено 8 циклов гипер-CVAD (гиперфракционированный циклофосфамид, винкристин, доксорубицин и дексаметазон), чередующиеся с высокими дозами метотрексата и цитарабина.Он добился полного ответа, который длился 2 года. Все четыре пациента, прошедшие химиотерапию, также получали антиретровирусное лечение от ВИЧ. Пациент 5 умер в течение недели после постановки диагноза из-за подозрения на поражение центральной нервной системы лимфомой до получения какого-либо специального лечения.

900 21


	CD20	CD79	Ki-67	CD10	Bcl-6	Bcl-2	CD138	EBV	FISH для MYC / IgH

(1)	—	+	40%	—	+	—	+	н / д	н / д
(2)	—	+	100%	—	—	—	+	н / д	н / д
(3)	—	+	85%	+	нет данных	—	+	—	—
(4)	—	нет данных	100%	+	—	—	+	+	+
(5)	—	н / д	н / д	—	н / д	н / д	+	+	+

н / п: нет в наличии; -: отрицательный; +: положительно.

Мы также идентифицировали двух пациентов с CD 20-отрицательной лимфомой высокой степени злокачественности, у которых не было плазмобластических признаков. Пациент 6 был 44-летним мужчиной, у которого были опухоли прямой кишки и желудка, лимфоматозный асцит и поражение костного мозга. У него была болезнь IVB стадии. Оценка IPI составила 3. ВИЧ-инфекцией не было. Кроме того, полимеразная цепная реакция (ПЦР) исключила заражение вирусом герпеса человека 8. Биопсия ректального новообразования На рисунке 2 показана агрессивная B-клеточная лимфома.Опухолевые клетки окрашивались положительно на CD 79. Они не окрашивались на CD 10 и CD 20. Кроме того, иммуноокрашивание на CD 138, CD 30 и ALK было отрицательным. Ki 67 был близок к 100%. Проточная цитометрия подтвердила, что опухолевые клетки положительны на CD 79 и отрицательны на CD 20. Кариотипирование показало следующий сложный кариотип: 81-78, XY, + Y, + 1, + add (1) (q42), + 2, + 3 , + 4, + 4, + 6, + 6, + добавить (7) (q21), + 8, добавить (8) (q24), + 9, + 9, + 9, + 10, + 11, + 11 , + del (12) (q12), + del (12) (q12), + 13, добавить (14) (q32), добавить (14) (q32), добавить (14) (q32), + 15, + 15, + 16, + del (17) (p12), + 18, + 19, + 19, + 20, + 20, + 21, + 22, + 22.

Зонды

FISH не показали классической транслокации MYC / IgH. Однако была обнаружена дополнительная копия c-myc. Bcl-2 не переставлялся. Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2008 года, эта опухоль лучше всего подходит к категории неклассифицируемых В-клеточных лимфом (BCLU) с характеристиками, промежуточными между диффузной большой В-клеточной лимфомой и лимфомой Беркитта.

Опухоль была первично резистентной и не реагировала на R-CHOP, hyper CVAD или R-ICE (ифосфамид, карбоплатин и этопозид).Больной умер через полгода после постановки диагноза.

Пациент 7, 40-летняя ВИЧ-отрицательная женщина, обратилась с жалобой на потерю веса 20 фунтов, ночную потливость и обширную забрюшинную, средостенную и подмышечную аденопатию. Биопсия забрюшинного узла показала большую В-клеточную лимфому. По данным иммуногистохимии опухолевые клетки были положительны по CD 79a, CD10 и bcl-6. Ki 67 был близок к 100%. Опухоль не экспрессировала CD 20, bcl-2 или CD 5. Костный мозг был инфильтрирован лимфомой. Проточная цитометрия подтвердила, что лимфома не экспрессирует CD20.

Она получила 8 циклов CHOP с частичным ответом. Через 1 месяц после последнего цикла у нее случился рецидив. Затем она получила спасительную терапию дексаметазоном, цитарабином в высоких дозах и цисплатином (DHAP). У нее прогрессирование болезни ко второму циклу, и она умерла через девять месяцев после первоначального диагноза.

4. Обсуждение

Наше исследование предполагает, что большая часть (71,4%) CD20-отрицательных диффузных больших В-клеточных лимфом, встречающихся в клинической практике, вероятно, будет плазмобластными вариантами.Эти опухоли характеризуются приобретением профиля транскрипции плазматических клеток с прекращением программы дифференцировки В-клеток. Следовательно, они не экспрессируют общие маркеры B-клеток, такие как CD 20 и CD79a, в то время как экспрессируют маркеры плазматических клеток, такие как CD 38, CD 138 и Mum1 [6, 8].

Клинические особенности (преобладание мужчин, средний возраст от 40 до 25 лет, предрасположенность к поражению дополнительных узлов, более высокая стадия диагностики, высокий IPI, поражение костного мозга и количество CD 4 <200/ мк л) Наши пациенты с ВИЧ-ассоциированным плазмобластным DLBCL согласуются с данными других опубликованных исследований [9–11].Из 4 пациентов, получивших лечение, 3 ответили на лечение и находятся в стадии ремиссии при среднем сроке наблюдения 2 года. Это контрастирует с другими недавно опубликованными исследованиями ВИЧ-ассоциированной плазмобластной лимфомы, в которых средняя выживаемость составляет порядка 11-15 месяцев [12, 13]. Хотя у наших пациентов при обращении было низкое количество CD4, их оценка IPI была от низкого до низкого среднего уровня, и они получали параллельную антиретровирусную терапию. Это может объяснить лучшую выживаемость, однако, учитывая небольшое количество пациентов в нашем исследовании (), мы рекомендуем с осторожностью делать какие-либо конкретные выводы.Сообщалось, что использование антиретровирусной терапии, количество CD4 при поступлении, оценка IPI, статус эффективности и достижение полного ответа на химиотерапию влияют на прогноз [12–14].

Два дополнительных подтипа DLBCL, ALK (киназа анапластической лимфомы) DLBCL и первичная выпотная лимфома также имеют плазмобластные свойства и не экспрессируют CD 20 [15, 16]. Это чрезвычайно редкие подтипы, и мы не нашли пациентов с этими вариантами в нашей серии.

Мы идентифицировали 2 пациентов с неклассифицируемой B-клеточной лимфомой, которая была CD 20 отрицательной.У пациента 6 была агрессивная В-клеточная лимфома с высоким индексом пролиферации. Был идентифицирован чрезвычайно сложный кариотип, который включал увеличение онкогена мик. Эти данные согласуются с BCLU с характеристиками, промежуточными между DLBCL и лимфомой Беркитта [17, 18].

Пациент 7 также имел агрессивную В-клеточную лимфому с Ki 67 100%. По данным проточной цитометрии и иммуногистохимии опухоль не экспрессировала CD 20. Она имела иммунный фенотип зародышевого центра (CD 10-положительный и bcl-6-положительный), что свидетельствует против того, что она является плазмобластным DLBCl, который обычно имеет фенотип активированных B-клеток. [13].

BCLU — это гетерогенная категория болезни. Он был введен в классификацию ВОЗ 2008 года для выявления агрессивных лимфом, которые имеют общие черты с DLBCL и лимфомой Беркитта, но не соответствуют критериям ни одной из этих более конкретно определенных форм [17]. Многие исследования показали, что большая часть BCLU имеет транслокации как myc, так и bcl-2. Мы рассмотрели иммунофенотипические особенности опубликованных серий случаев этих лимфом с «двойным попаданием» [19–24]. Ни один из зарегистрированных случаев не имел фенотипа CD 20.У нашего пациента был чрезвычайно сложный кариотип и дополнительная копия онкогена c-myc без транслокации myc или bcl-2. Эта генетическая сложность может объяснить расхождение, отмеченное в иммунофенотипе, и может указывать на другой подтип BCLU.

В соответствии с другими опубликованными сериями, оба вышеуказанных пациента плохо ответили на стандартную (CHOP) и агрессивную (Hyper-CVAD, DHAP) химиотерапию [18, 19]. Недавно сообщалось, что иммуномодулирующий агент, леналидомид и ингибитор протеасом, а также бортезомиб проявляют активность в отношении определенного молекулярного подтипа DLBCL, активированных B-клеток, таких как DLBCL [25, 26].Существует острая необходимость в изучении этих и других новых биологических агентов BCL-U.

5. Выводы

Большинство случаев CD20-отрицательного DLBCL, встречающегося в клинической практике, вероятно, являются плазмобластными вариантами большой B-клеточной лимфомы. Однако у небольшого количества BCLU может отсутствовать экспрессия CD20. Эти неклассифицируемые лимфомы могут не иметь обычно описываемых перестроек в онкогенах myc и bcl-2, однако имеют такой же мрачный прогноз. Для подтверждения этого вывода необходимы дальнейшие исследования с большим количеством пациентов.