Классификация витилиго: Витилиго Часть 2: классификация, гистопатология и лечение

alexxlab Разное

Содержание

Витилиго Часть 2: классификация, гистопатология и лечение

 КЛАССИФИКАЦИЯ ВИТИЛИГО

Виды Подтипы
Разновидности сегментарное витилиго Акрофациальный
  Слизистый (с вовлечением более одной области)
  Общий
  Универсальный
  Смешанный (связаный с сегментным витилиго)
  Редкие формы
По числу сегментов Одно-, двух- или многосегментный
Неопределенный Фокусный
  Слизистый (с вовлечением только одной области)
  1. Акрофациальный: лицо, голова, руки и ноги, и предпочтительно включать периоральную область;
  2. Слизистый: поражает оральные и половых слизистые оболочки. Кроме того, участки слизистой оболочки также могут быть затронуты у пациентов с акрофациальным типом, общая, или универсальных форма; когда речь идет только о поражении одной области слизистой это классифицируется как неопределенный;
  3. Общий: Пятна часто симметричные;  могут располагаться на любой части покровов, в основном на руках, пальцах, лице и открытых участках.
  1. Универсальный: поражение 80-90% поверхности тела, наиболее распространенная форма в зрелом возрасте. Обобщенная или распространенная форма обычно предшествует ей.
  2. Смешанная: это сочетание сегментарного и несегментного витилиго. Чаще всего, форма сегментная предшествует несегментарному витилиго.
  3. Редкие формы: витилиго точечное, незначительное и фолликулярное. Эти типы были также рассмотрены среди неклассифицируемых.

• Сегментное витилиго: вовлекает один, два или несколько сегментов Односегментарная форма является наиболее распространенной и состоит из одного или нескольких белых пятен на одной стороне тела, как правило,не пересекая средней линии тела, и с участием волос на теле (лейкотрихия), отличается быстрым началом. Реже вовлекаются два или более сегментов, и даже может наблюдаться двустороннее сегментарное расположение, начинающееся одновременно или последовательно.

 

• Неопределенные (неклассифицируемые) формы витилиго

  1. Фокусная: Изолированные белый пятна без сегментного распределения.  Эта форма может быть сегментарное или несегментарной.
  2. Слизистая: когда с вовлечением только одной слизистой.

Гистопатология

Меланоциты происходят из клеток нервного зародышевого листка. Нейроны, глиальные клетки, сердечные клетки, черепно-лицевой ткани и мозговое вещество надпочечников также происходят от таких плюрипотентных клеток.  Предшественники меланоцитов, известные как меланобласты, мигрируют, пролиферируют и дифференцируются по пути к базальному слою эпидермиса и волосяным фолликулам. 

Эпидермальные меланоциты и кератиноциты образуют структурные и функциональные единицы, известные как меланоцитарная единица эпидермиса, в которой каждый меланоцит несет свои меланосомы через дендриты примерно к 36 связанным кератиноцитам.  Пигментация кожи – это результат тесного взаимодействия между меланоцитами, производящими меланосомы и кератиноцитами, получающими их.  Меланоциты находятся в базальном слое эпидермиса в соотношении один на каждые 5 базальных кератиноцитов.  

Поддержание этого баланса происходит путем контролируемой индукции деления меланоцитов.  Чтобы размножаться, меланоциты отсоединяются от базальной мембраны и от кератиноцитов, мигрируют через базальную мембрану и повторно прикрепляют себя к матрице и кератиноцитам, чтобы сформировать новую структуру для продукции эпидермального меланина. 

Кератиноциты оказывают влияние на меланоциты, производя несколько факторов, которые регулируют их выживание.  Они создают необходимую микросреду для пролиферации, дифференцировки и миграции меланоцитов. 

Фундаментальной гистопатологической разницей между кожей с нормальной окраской и кожей с витилиго является отсутствие функционирующих меланоцитов в последней. Хотя меланоциты в измененной коже могут быть жизнеспособными, они, как правило, отсутствуют, что можно проверить окрашиванием по  Фонтана-Массон, специфической техники для меланина или дигидроксифенил аланина и для демонстрации тирозиназы.  Методы, идентифицирующие аутоантитела пигментного происхождения и электронная микроскопия, также показывают, что ахромичные пятна витилиго лишены меланоцитов.

  По краям витилиго  меланоциты крупнее, часто вакуолизированы. 

ЛЕЧЕНИЕ ВИТИЛИГО

Лечение может быть разделено на фармакологическое, хирургическое и физическое, которые иногда могут быть объединены.

  1. Фармакологические методы

Топическое

Системное

  1. Физические методы
  2. Хирургические методы
  1. Фармакологическое лечение
    1. Местное лечение
Кортикостероиды

Топические кортикостероиды (ТГКС) считаются первой линией лечения витилиго, т.к. они недорогие и легко наносятся.  Их применение может ограничиваться риском местных побочных эффектов, таких как атрофия, стрии и телеангиэктазий и также системными побочными эффектами. Таким образом, использование топических кортикостероидов высокой потенции больше подходит для лечения небольших участков поражения, будучи более эффективными на лице, локтях и коленях, хотя некоторые авторы предпочитают использовать низкопотентные кортикоиды на лице и сгибательных областях.

 

Мета-анализ показал, что ТГКС 3 класса имели более высокую эффективность в лечении локализованного витилиго, по сравнению с ТГКС 4 класса и внутриочаговое введение кортикоидов 4 класса показывало высокий уровень атрофии.

В ретроспективном исследовании сравнивали применение сильных и умеренных ТГКС у 101 ребенка: обе группы показали репигментацию в 64% случаев, стабилизацию у 24% и ухудшение у 11%. Никаких различий не было найдено между умеренными и мощными ТГКС), в т.ч. по частоте местных побочных эффектов.

Хотя исследования рекомендуют использовать сверхсильные ТГКС при локализованном витилиго, их использование должно быть ограничено 2-4 месяцами, а низкопотентные ТГКС или другие иммуномодуляторы следует рассматривать для того, чтобы снизить риск побочных эффектов. Если клинический ответ на ТГКС отсутствует в течение 3 -4 месяцев, их применение должно быть приостановлено. 

Ингибиторы кальциневрина

Первоначально использовались у пациентов после трансплантации. Ингибиторы кальциневрина (ИК) являются иммунодепрессантами, первый из которых, циклоспорин, не используется местно в связи с плохим проникновением к кожу. Впоследствии, такролимус,  пимекролимус и другие ИК, продемонстрировали хорошее проникновение в кожу при местном применении.

Кортикостероиды ингибируют синтез коллагена, что приводит к повышенному риску атрофии кожи, особенно при длительном использовании. Преимуществом ИК является отсутствие атрофии при их применении.

Топический такролимус контролирует деятельность Т-лимфоцитов за счет подавления провоспалительных цитокинов, блокируя транскрипцию генов ИЛ-2, которые важны для распространения цитотоксических Т-лимфоцитов, а также ингибирует транскрипцию и производство IL- 4, IL5, IL-10, IFN-γ и TNF-α.В ходе исследования, 42 пациента лечились с 0,1% такролимуса, два раза в день в течение 6 месяцев  с достижением различной степени репигментации в 76.09%.  Дети показали более высокие темпы реагирования, чем взрослые, а среди  клинических форм лучший ответ был при вульгарной и фокусной формах.

 

В рандомизированном двойном слепом исследовании, использование 0,1% такролимуса было сопоставимо с 0,5% пропионата клобетазола  2 раза в день в течение 60 дней у детей. Оба вида лечения показали самые высокие темпы реагирования при очагах на лице и участках с высокой плотностью волосяных фолликулов. Атрофия и телеангиэктазии наблюдались только в группе  клобетазола.

В проспективном исследовании 1% пимекролимус сравнивали с 0,5% пропионата клобетазолом. Результаты не показали статистическую разницу в репигментации. 

Использование в лечении эксимерного лазера (308nm) в комбинации с 1% топическим пимекролимусом по сравнению с монотерапией лазером было заметно более эффективным.

ИК продемонстрировали эффективность, аналогичную ТГКС, без риска кожного атрофии при долгосрочном пользовании. 

Системное лечение

Системная терапия кортикостероидами

Системная терапия кортикостероидами используется в случаях распространенных повреждений витилиго с быстрым прогрессированием.  Снижение комплемент-опосредованной цитотоксичности и уровня антител против меланоцитов были описаны у пациентов с нестабильной витилиго в ответ на системные кортикостероиды.Пульс-терапия по 5 мг бетаметазона / дексаметазона в течение 2 дней подряд 1 раз в неделю у пациентов с обширным витилиго и / или быстрым прогрессированием в период от 1 до 3 месяцев у 89% пациентов с прогрессирующей болезнью привела к стабилизации поражения и в период от 2 до 4 месяцев у 80% пациентов приводила к репигментации в разной степени.

29 пациентов с витилиго получали пульс терапию дексаметазоном по 10мг 2 дня подряд еженедельно  в течение максимум 24 недель со стабилизацией процесса у 88% пациентов и репигментацией у 72,4%.  Эти исследования подтверждают необходимость дальнейшего изучения этого вида лечения.

Физические методы лечения

Ультрафиолетовое (УФ) излучение, в частности UVA и UVB спектра, было использовано в лечении витилиго. Его действие еще ??не полностью изучено. Предполагается, что эффект УФ-излучения может быть связан с иммуносупрессией, приостанавливающей разрушение меланоцитов или стимуляцией увеличения их численности и миграционной способности.  

Узкая полоса UVB – NBUVB

Считается терапией первой линии для витилиго. Метод позволяет обходиться без орального псоралена, тем самым исключая у  пациентов глазные и желудочно-кишечные побочные эффекты.

В 1997 году при сравнительном исследовании среди пациентов, получивших PUVA репигментация была достигнута у 46%, тогда как при NBUVB — у 67%. В другом исследовании 50% репигментация была достигнута у 36% в группе ПУВА и 64% — в группе NBUVB.  В 4 случая витилиго лечили NBUVB в сочетании с афамеланотидом –синтетическим аналогом меланотропного гормона с достижением более быстрой репигментации по сравнению с монотерапией NBUVB.  Хотя необходимы дальнейшие исследования. 

Фототерапия с UVA и псораленом (ПУВА — терапия)

Фотохимиотерапия является терапевтическим методом, который состоит в использовании препарата, который усиливает эффекты света. Псоралены являются наиболее часто используемыми препаратами в лечении витилиго, в формах 8methoxypsoralen, 5-метоксипсорален или trimethylpsoralen, которые могут быть использованы перорально и местно.

Введенный в 1948 году, оральная ПУВА-терапия является довольно популярным средством для лечения витилиго и включает в себя применение UVA (320-400nm) и использование действия препарата, обычно 8 метоксипсорален перорально за 2 часа до применения света в дозе 0,6 мг / кг.

Наиболее частыми краткосрочными неблагоприятными событиями являются кожные и глазные фототоксические расстройства, тошнота и головная боль, а долгосрочными побочными эффектами — фотостарение и повышенный риск развития рака кожи, особенно дозозависимого плоскоклеточного рака.

Локальная ПУВА-терапия может быть использована при  локализованных формах витилиго у взрослых и детей старше 2 лет. В связи с более низкими дозами УФА и небольшим поглощением местного псоралена метод считается более безопасным вариантом.

Более высокие результаты, достигнутые при NBUVB, а также его больший профиль безопасности по сравнению с UVA фототерапией, сделали ПУВА менее востребованным методом при витилиго.

Монохроматический эксимерный свет

Используется монохроматический света эксимерного ксенона с длиной волны 308 нм. Есть две формы получения этого света:  эксимерлазерные лазеры, генерирующие сфокусированный и монохроматический свет и эксимерная лампа, которая производит ненаправленное и некогерентное излучение 308nm. Эти формы лечения отличаются от NBUVB по способу их применения, как применяемые в более локализованной форме в очагах поражения.

Сравнение эксимерного лазера и NBUVB  показало более быстрый ответ и большую площадь репигментации в лазерной группе. 

Исследования, сравнивающие эксимерный лазер по сравнению с лампами не обнаружили различий в частоте ответа, хотя лампы более трудоемки, чтобы обеспечить требуемую дозу, и этот период может быть довольно длинным у пациентов с распространенными поражениями.

Хирургическое лечение

Хирургическая трансплантация меланоцитов является важным методом лечения доступным для пациентов со стабильной болезнью, которые не отвечают на классические методы лечения.Он показан даже для традиционно резистентных случаев с поражением дистальных отделов конечностей, локтей, коленей, сосков, век и губ. Метод Punch Grafting  (PG) является самым простым по технике и дешевым, хотя он, как правило, предназначается для лечения небольших участков.  Большие трансплантаты часто производят косметически нежелательный эффект, известный как cobblestoning (булыжные проявления).  Метод пересадки способен производить отличную репегментация и хорошие косметические результаты. В проспективном исследовании с большим количеством пациентов, 74,55% из тех, подвергающегося PG достигнуто 90-100% репегментация.  Комбинация PG с фототерапией (узкополосная UVB) и топическими кортикостероидами может повысить терапевтические результаты. Культура клеток также используется как средство увеличения количества жизнеспособных клеток и позволяет лечить даже большие площади, используя меньше донорской ткани. Тем не менее, этот метод является дорогостоящим и требует лабораторной поддержки культуры тканей.  Кроме того, использование некоторых митогенов присутствующих в культуральной среде подняли вопрос о безопасности процедуры.  

Витилиго Часть 2: классификация, гистопатология и лечение

 КЛАССИФИКАЦИЯ ВИТИЛИГО

Виды Подтипы
Разновидности сегментарное витилиго Акрофациальный
  Слизистый (с вовлечением более одной области)
  Общий
  Универсальный
  Смешанный (связаный с сегментным витилиго)
  Редкие формы
По числу сегментов Одно-, двух- или многосегментный
Неопределенный Фокусный
  Слизистый (с вовлечением только одной области)
  1. Акрофациальный: лицо, голова, руки и ноги, и предпочтительно включать периоральную область;
  2. Слизистый: поражает оральные и половых слизистые оболочки. Кроме того, участки слизистой оболочки также могут быть затронуты у пациентов с акрофациальным типом, общая, или универсальных форма; когда речь идет только о поражении одной области слизистой это классифицируется как неопределенный;
  3. Общий: Пятна часто симметричные;  могут располагаться на любой части покровов, в основном на руках, пальцах, лице и открытых участках.
  1. Универсальный: поражение 80-90% поверхности тела, наиболее распространенная форма в зрелом возрасте. Обобщенная или распространенная форма обычно предшествует ей.
  2. Смешанная: это сочетание сегментарного и несегментного витилиго. Чаще всего, форма сегментная предшествует несегментарному витилиго.
  3. Редкие формы: витилиго точечное, незначительное и фолликулярное. Эти типы были также рассмотрены среди неклассифицируемых.

• Сегментное витилиго: вовлекает один, два или несколько сегментов Односегментарная форма является наиболее распространенной и состоит из одного или нескольких белых пятен на одной стороне тела, как правило,не пересекая средней линии тела, и с участием волос на теле (лейкотрихия), отличается быстрым началом. Реже вовлекаются два или более сегментов, и даже может наблюдаться двустороннее сегментарное расположение, начинающееся одновременно или последовательно.

 

• Неопределенные (неклассифицируемые) формы витилиго

  1. Фокусная: Изолированные белый пятна без сегментного распределения.  Эта форма может быть сегментарное или несегментарной.
  2. Слизистая: когда с вовлечением только одной слизистой.

Гистопатология

Меланоциты происходят из клеток нервного зародышевого листка. Нейроны, глиальные клетки, сердечные клетки, черепно-лицевой ткани и мозговое вещество надпочечников также происходят от таких плюрипотентных клеток.  Предшественники меланоцитов, известные как меланобласты, мигрируют, пролиферируют и дифференцируются по пути к базальному слою эпидермиса и волосяным фолликулам. 

Эпидермальные меланоциты и кератиноциты образуют структурные и функциональные единицы, известные как меланоцитарная единица эпидермиса, в которой каждый меланоцит несет свои меланосомы через дендриты примерно к 36 связанным кератиноцитам.  Пигментация кожи – это результат тесного взаимодействия между меланоцитами, производящими меланосомы и кератиноцитами, получающими их.  Меланоциты находятся в базальном слое эпидермиса в соотношении один на каждые 5 базальных кератиноцитов.  

Поддержание этого баланса происходит путем контролируемой индукции деления меланоцитов.  Чтобы размножаться, меланоциты отсоединяются от базальной мембраны и от кератиноцитов, мигрируют через базальную мембрану и повторно прикрепляют себя к матрице и кератиноцитам, чтобы сформировать новую структуру для продукции эпидермального меланина. 

Кератиноциты оказывают влияние на меланоциты, производя несколько факторов, которые регулируют их выживание.  Они создают необходимую микросреду для пролиферации, дифференцировки и миграции меланоцитов. 

Фундаментальной гистопатологической разницей между кожей с нормальной окраской и кожей с витилиго является отсутствие функционирующих меланоцитов в последней. Хотя меланоциты в измененной коже могут быть жизнеспособными, они, как правило, отсутствуют, что можно проверить окрашиванием по  Фонтана-Массон, специфической техники для меланина или дигидроксифенил аланина и для демонстрации тирозиназы.  Методы, идентифицирующие аутоантитела пигментного происхождения и электронная микроскопия, также показывают, что ахромичные пятна витилиго лишены меланоцитов.   По краям витилиго  меланоциты крупнее, часто вакуолизированы. 

ЛЕЧЕНИЕ ВИТИЛИГО

Лечение может быть разделено на фармакологическое, хирургическое и физическое, которые иногда могут быть объединены.

  1. Фармакологические методы

Топическое

Системное

  1. Физические методы
  2. Хирургические методы
  1. Фармакологическое лечение
    1. Местное лечение
Кортикостероиды

Топические кортикостероиды (ТГКС) считаются первой линией лечения витилиго, т.к. они недорогие и легко наносятся.  Их применение может ограничиваться риском местных побочных эффектов, таких как атрофия, стрии и телеангиэктазий и также системными побочными эффектами. Таким образом, использование топических кортикостероидов высокой потенции больше подходит для лечения небольших участков поражения, будучи более эффективными на лице, локтях и коленях, хотя некоторые авторы предпочитают использовать низкопотентные кортикоиды на лице и сгибательных областях.  

Мета-анализ показал, что ТГКС 3 класса имели более высокую эффективность в лечении локализованного витилиго, по сравнению с ТГКС 4 класса и внутриочаговое введение кортикоидов 4 класса показывало высокий уровень атрофии.

В ретроспективном исследовании сравнивали применение сильных и умеренных ТГКС у 101 ребенка: обе группы показали репигментацию в 64% случаев, стабилизацию у 24% и ухудшение у 11%. Никаких различий не было найдено между умеренными и мощными ТГКС), в т.ч. по частоте местных побочных эффектов.

Хотя исследования рекомендуют использовать сверхсильные ТГКС при локализованном витилиго, их использование должно быть ограничено 2-4 месяцами, а низкопотентные ТГКС или другие иммуномодуляторы следует рассматривать для того, чтобы снизить риск побочных эффектов. Если клинический ответ на ТГКС отсутствует в течение 3 -4 месяцев, их применение должно быть приостановлено. 

Ингибиторы кальциневрина

Первоначально использовались у пациентов после трансплантации. Ингибиторы кальциневрина (ИК) являются иммунодепрессантами, первый из которых, циклоспорин, не используется местно в связи с плохим проникновением к кожу. Впоследствии, такролимус,  пимекролимус и другие ИК, продемонстрировали хорошее проникновение в кожу при местном применении.

Кортикостероиды ингибируют синтез коллагена, что приводит к повышенному риску атрофии кожи, особенно при длительном использовании. Преимуществом ИК является отсутствие атрофии при их применении.

Топический такролимус контролирует деятельность Т-лимфоцитов за счет подавления провоспалительных цитокинов, блокируя транскрипцию генов ИЛ-2, которые важны для распространения цитотоксических Т-лимфоцитов, а также ингибирует транскрипцию и производство IL- 4, IL5, IL-10, IFN-γ и TNF-α.В ходе исследования, 42 пациента лечились с 0,1% такролимуса, два раза в день в течение 6 месяцев  с достижением различной степени репигментации в 76.09%.  Дети показали более высокие темпы реагирования, чем взрослые, а среди  клинических форм лучший ответ был при вульгарной и фокусной формах.  

В рандомизированном двойном слепом исследовании, использование 0,1% такролимуса было сопоставимо с 0,5% пропионата клобетазола  2 раза в день в течение 60 дней у детей. Оба вида лечения показали самые высокие темпы реагирования при очагах на лице и участках с высокой плотностью волосяных фолликулов. Атрофия и телеангиэктазии наблюдались только в группе  клобетазола.

В проспективном исследовании 1% пимекролимус сравнивали с 0,5% пропионата клобетазолом. Результаты не показали статистическую разницу в репигментации. 

Использование в лечении эксимерного лазера (308nm) в комбинации с 1% топическим пимекролимусом по сравнению с монотерапией лазером было заметно более эффективным.

ИК продемонстрировали эффективность, аналогичную ТГКС, без риска кожного атрофии при долгосрочном пользовании. 

Системное лечение

Системная терапия кортикостероидами

Системная терапия кортикостероидами используется в случаях распространенных повреждений витилиго с быстрым прогрессированием.  Снижение комплемент-опосредованной цитотоксичности и уровня антител против меланоцитов были описаны у пациентов с нестабильной витилиго в ответ на системные кортикостероиды.Пульс-терапия по 5 мг бетаметазона / дексаметазона в течение 2 дней подряд 1 раз в неделю у пациентов с обширным витилиго и / или быстрым прогрессированием в период от 1 до 3 месяцев у 89% пациентов с прогрессирующей болезнью привела к стабилизации поражения и в период от 2 до 4 месяцев у 80% пациентов приводила к репигментации в разной степени.

29 пациентов с витилиго получали пульс терапию дексаметазоном по 10мг 2 дня подряд еженедельно  в течение максимум 24 недель со стабилизацией процесса у 88% пациентов и репигментацией у 72,4%.  Эти исследования подтверждают необходимость дальнейшего изучения этого вида лечения.

Физические методы лечения

Ультрафиолетовое (УФ) излучение, в частности UVA и UVB спектра, было использовано в лечении витилиго. Его действие еще ??не полностью изучено. Предполагается, что эффект УФ-излучения может быть связан с иммуносупрессией, приостанавливающей разрушение меланоцитов или стимуляцией увеличения их численности и миграционной способности.  

Узкая полоса UVB – NBUVB

Считается терапией первой линии для витилиго. Метод позволяет обходиться без орального псоралена, тем самым исключая у  пациентов глазные и желудочно-кишечные побочные эффекты.

В 1997 году при сравнительном исследовании среди пациентов, получивших PUVA репигментация была достигнута у 46%, тогда как при NBUVB — у 67%. В другом исследовании 50% репигментация была достигнута у 36% в группе ПУВА и 64% — в группе NBUVB.  В 4 случая витилиго лечили NBUVB в сочетании с афамеланотидом –синтетическим аналогом меланотропного гормона с достижением более быстрой репигментации по сравнению с монотерапией NBUVB.  Хотя необходимы дальнейшие исследования. 

Фототерапия с UVA и псораленом (ПУВА — терапия)

Фотохимиотерапия является терапевтическим методом, который состоит в использовании препарата, который усиливает эффекты света. Псоралены являются наиболее часто используемыми препаратами в лечении витилиго, в формах 8methoxypsoralen, 5-метоксипсорален или trimethylpsoralen, которые могут быть использованы перорально и местно.

Введенный в 1948 году, оральная ПУВА-терапия является довольно популярным средством для лечения витилиго и включает в себя применение UVA (320-400nm) и использование действия препарата, обычно 8 метоксипсорален перорально за 2 часа до применения света в дозе 0,6 мг / кг.

Наиболее частыми краткосрочными неблагоприятными событиями являются кожные и глазные фототоксические расстройства, тошнота и головная боль, а долгосрочными побочными эффектами — фотостарение и повышенный риск развития рака кожи, особенно дозозависимого плоскоклеточного рака.

Локальная ПУВА-терапия может быть использована при  локализованных формах витилиго у взрослых и детей старше 2 лет. В связи с более низкими дозами УФА и небольшим поглощением местного псоралена метод считается более безопасным вариантом.

Более высокие результаты, достигнутые при NBUVB, а также его больший профиль безопасности по сравнению с UVA фототерапией, сделали ПУВА менее востребованным методом при витилиго.

Монохроматический эксимерный свет

Используется монохроматический света эксимерного ксенона с длиной волны 308 нм. Есть две формы получения этого света:  эксимерлазерные лазеры, генерирующие сфокусированный и монохроматический свет и эксимерная лампа, которая производит ненаправленное и некогерентное излучение 308nm. Эти формы лечения отличаются от NBUVB по способу их применения, как применяемые в более локализованной форме в очагах поражения.

Сравнение эксимерного лазера и NBUVB  показало более быстрый ответ и большую площадь репигментации в лазерной группе. 

Исследования, сравнивающие эксимерный лазер по сравнению с лампами не обнаружили различий в частоте ответа, хотя лампы более трудоемки, чтобы обеспечить требуемую дозу, и этот период может быть довольно длинным у пациентов с распространенными поражениями.

Хирургическое лечение

Хирургическая трансплантация меланоцитов является важным методом лечения доступным для пациентов со стабильной болезнью, которые не отвечают на классические методы лечения.Он показан даже для традиционно резистентных случаев с поражением дистальных отделов конечностей, локтей, коленей, сосков, век и губ. Метод Punch Grafting  (PG) является самым простым по технике и дешевым, хотя он, как правило, предназначается для лечения небольших участков.  Большие трансплантаты часто производят косметически нежелательный эффект, известный как cobblestoning (булыжные проявления).  Метод пересадки способен производить отличную репегментация и хорошие косметические результаты. В проспективном исследовании с большим количеством пациентов, 74,55% из тех, подвергающегося PG достигнуто 90-100% репегментация.  Комбинация PG с фототерапией (узкополосная UVB) и топическими кортикостероидами может повысить терапевтические результаты. Культура клеток также используется как средство увеличения количества жизнеспособных клеток и позволяет лечить даже большие площади, используя меньше донорской ткани. Тем не менее, этот метод является дорогостоящим и требует лабораторной поддержки культуры тканей.  Кроме того, использование некоторых митогенов присутствующих в культуральной среде подняли вопрос о безопасности процедуры.  

Обновленная информация по витилиго | Дерматология в России

Введение

Витилиго — это приобретенное аутоиммунное заболевание, характеризующееся депигментированными пятнами на коже, которые возникают вследствие разрушения меланоцитов. Очаговые и сегментарные формы витилиго поражают не более 10% площади поверхности тела и считаются стабильными.  К генерализованным формам витилиго обычно относят поражения, охватывающие более10% площади поверхности тела, располагающиеся с двух сторон симметрично и, как правило, развивающиеся  при рецидивирующем и ремиттирующем течении заболевания.

Лечение может быть сложным, хотя доступные методы лечения включают медикаментозное, хирургическое лечение и фототерапию. Надлежащая характеристика типа витилиго, учет степени и продолжительности заболевания, а также эффективности предшествующих методов лечения могут направлять лечение и максимизировать его эффективность.

Медикаментозное лечение

При раннем стабильном локализованном заболевании (длительностью течения до 12 месяцев с начала) эффективными могут быть топические кортикостероиды, топические иммуномодуляторы, локальная узкополосная ультрафиолетовая B (NB-UVB) фототерапия или их комбинация. При генерализованном, стабильном заболевании основой терапии являются топические кортикостероиды или иммуномодуляторы в сочетании с фототерапией NB-UVB. Как показало трехмесячное исследование, у пациентов с генерализованным, быстро прогрессирующим витилиго вызвать стабилизацию может помочь пульс-терапия оральными кортикостероидами.

Топическая терапия

Эффективными препаратами при витилиго являются топические кортикостероиды благодаря их иммунодепрессивным и противовоспалительным свойствам. Суперпотентные или сильнодействующие кортикостероиды подходят для лечения туловища и конечностей, в то время как топические кортикостероиды средней активности (или топические ингибиторы кальциневрина) лучше подходят для области лица, шеи или межпозвоночных областей, а также у детей.

Циклическое применение (циклами по 1 неделе с 1- недельными перерывами в течение 6 месяцев или по циклами по 5 дней с 2- дневными перерывами) может помочь избежать кумулятивных побочных эффектов местных кортикостероидов, включая атрофию кожи, телеангиэктазии и стероидные угри. Лечение не должно превышать 14 дней в месяц на одну упаковку.

Топические ингибиторы кальциневрина, такие как такролимус (0,1%) или пимекролимус (1%), являются иммуномодулирующими, стероидсберегающими агентами, которые могут использоваться при любой локализации, за исключением слизистых оболочек, и почти так же эффективны, как топические кортикостероиды, но более эффективны в комбинации с ними, оказывая щадящий эффект. Использование дважды в день может способствовать стабилизации заболевания, а два раза в неделю может применяться для поддерживающей терапии.

Топические ингибиторы кальциневрина могут быть использованы в сочетании с топическими кортикостероидами в «нерабочие» дни. Из-за иммунодепрессивных свойств такролимус теоретически при долгосрочном использовании может повышать риск канцерогенности, но у людей не было зарегистрировано ни одного случая заболевания. На мышиной модели, исследующей фотоканцерогенность кожи, топический 0,1% такролимус был связан с развитием лимфомы.  

При индивидуальном сравнительном исследовании (сравнивались левая и правая стороны тела пациента) с участием 9 пациентов с генерализованным витилиго Ostovari и др. обнаружили, что репигментация была оптимизирована у всех пациентов, когда топические ингибиторы кальциневрина комбинировались с воздействием UVB (эксимернsq лазер 308 нм), в то время как на стороне, обрабатывавшейся только 0,1% топическим такролимусом никакой репигментации не наблюдалось.

Аналоги витамина D, такие как топический кальципотриол, применяемый в сочетании с фототерапией, могут сократить время до репигментации и общую накопленную фотодозу.

Пероральная терапия

При прогрессирующем витилиго оральная миниимпульсная кортикостероидная терапия может использоваться для стимуляции стабилизации заболевания посредством иммуносупрессии. Типичный режим включает низкую дозу перорального бетаметазона или дексаметазона, принимаемых 2 дня подряд в неделю в течение от 3 до 6 месяцев. Отсутствие стабилизации заболевания после 3 месяцев комбинированной терапии (миниимпульсная кортикостероидная терапия + NB-UVB фототерапия) требует отмены только миниимпульсной кортикостероидной терапии и переоценки с интервалом в 3 месяца.

В качестве альтернативы, при отказе от миниимпульсной кортикостероидной терапии можно рассматривать ежедневную дозировку 20 мг преднизолона перорально до тех пор, пока прогрессирование заболевания не остановится. В раннем исследовании, опубликованном в 1993 году, 40 пациентов с обширным или быстро прогрессирующим витилиго лечились 5 мг бетаметазона / дексаметазона в виде одной ежедневной пероральной дозы 2 последовательных дня в неделю в течение 1-3 месяцев, что привело к купированию прогрессирования заболевания у 89% пациентов. Чтобы остановить прогрессирование заболевания у 2 пациентов потребовалось увеличить дозу до 7,5 мг в сутки. В течение 2–4 месяцев лечения 80% пациентов отмечали усиление спонтанной репигментации, которая поддерживалась при продолжении терапии.

Побочные эффекты от перорального применения кортикостероидов наблюдались у 42,5% пациентов. В исследовании, опубликованном в 2001 году, 29 пациентов с прогрессирующим (n = 25) или стабильным (n = 4) витилиго получали 10 мг перорального дексаметазона в течение 2 последовательных дней в неделю в течение 24 недель. Через 18,2 ± 5,2 недели в среднем у 88% (22 из 25) пациентов с прогрессирующим витилиго наблюдалось прекращение активности заболевания.

Побочные эффекты, связанные с пероральным приемом кортикостероидов, наблюдались у 69% исследованных пациентов. В более недавнем исследовании, опубликованном в 2013 году, 444 пациента с прогрессирующим витилиго лечились 2,5 мг дексаметазона перорально в течение нескольких дней в неделю. При использовании этого режима остановка прогрессирования заболевания была отмечена у 91,8% этих пациентов, при этом некоторая репигментация отмечалась в среднем в течение 16,1 ± 5,9 недели. Рецидив заболевания произошел у 12,25% пациентов, хотя средний период до первого рецидива составил 55,7 ± 26,7 недели.

Нежелательные эффекты от перорального приема кортикостероидов наблюдались у 9,2% пациентов. Пациенты должны быть предупреждены о возможных побочных эффектах, связанных с приемом любого перорального кортикостероида, в т.ч. таких как появление акне, увеличение веса, головная боль, тошнота и летаргия. Есть основания полагать, что конфеттиподобные пятна и кебнеризация являются хорошими маркерами нестабильности. Эти маркеры могут использоваться для принятия решения о начале пероральной терапии кортикостероидами.

Для остановки прогрессирования витилиго, а также для стимулирования репигментации, может быть эффективен миноциклин, обладающий противовоспалительным, иммуномодулирующим, антиоксидантным и антиапоптотическим свойствами, а также прямым свойством по удалению свободных радикалов. В исследовании с участием пациентов с постепенно прогрессирующим витилиго (в большинстве случаев это был генерализованный тип витилиго), пациентам предписывалось принимать по 100 мг перорального миноциклина в день. Из 32 пациентов, включенных в исследование, у 29 наблюдалось прекращение прогрессирования заболевания, в т.ч. у 10 из 29 пациентов — уже через 4 недели после начала лечения. 7 из 32 пациентов показали умеренную или выраженную репигментацию.

Рандомизированное исследование, в котором сравнивалось 6-месячное лечение пероральным дексаметазоном (5 мг в неделю, по 2,5 мг/сут. в течение 2 последовательных дней в неделю) с пероральным миноциклином (100 мг в день) у 50 пациентов с нестабильным генерализованным витилиго, показало отсутствие статистически значимых различий в баллах активности витилиго и по индексу балльной оценки витилиго между группами. В другом исследовании сравнивали 3-месячное лечение пероральным миноциклином (100 мг в день) с фототерапией NB-UVB (два раза в неделю) у 42 пациентов с нестабильным витилиго и обнаружили статистически значимое улучшение репигментации в группе, получавшей NB-UVB.

В недавно опубликованной серии случаев было показано, что применение метотрексата, иммуномодулирующего системного средства, улучшает витилиго у трети пациентов с быстро прогрессирующим генерализованным витилиго при введении в повышающей дозе 12,5–25 мг в неделю. Репигментация у этих, ранее не реагировавших на топические ингибиторы кальциневрина и фототерапию пациентов, была отмечена уже через 6–14 месяцев.

Было проведено проспективное рандомизированное исследование, в котором сравнивали 24-недельное лечение пероральным метотрексатом (10 мг в неделю) и миниимпульсная кортикостероидная терапия (дексаметазон, 5 мг в неделю, 2,5 мг, вводимые 2 дня подряд в неделю) у 50 пациентов с нестабильным витилиго. Новые поражения развились у 6 из 25 пациентов в группе метотрексата и у 7 из 25 пациентов в группе миниимпульсной кортикостероидной терапии, хотя разница не была статистически значимой. Обе группы продемонстрировали одинаковое снижение показателей активности при заболевании витилиго.

Из-за ограниченной доступности исследований, подтверждающих его превосходную эффективность по сравнению с другими доступными методами лечения, применение метотрексата можно рассматривать как стероидсберегающее средство у пациентов с витилиго, резистентного к местному лечению и фототерапии.

Роль антиоксидантов в лечении витилиго остается противоречивой. Основываясь на систематическом обзоре литературы, выполненной Speeckaert и др., установлено, что  у пациентов с витилиго нарушены окислительные процессы, что характерно и для других иммуноопосредованных заболеваний кожи. Кроме того, было отмечено, что для витилиго повышенный окислительный стресс в коже без повреждений может быть специфичным.

Среди антиоксидантной терапии оральный экстракт Polypodium leucotomos (флебодиум золотистый) был изучен у пациентов с генерализованным витилиго из-за его известных антиоксидантных и иммуномодулирующих свойств.

В 26-недельном рандомизированном клиническом исследовании пациенты получали фототерапию NB-UVB (дважды в неделю) в сочетании с пероральным приемом Polypodium leucotomos (250 мг трижды в день) (n = 25) или плацебо (n = 24). Улучшение репигментации было наибольшим в группе, получавшей пероральную фототерапию Polypodium leucotomos + NB-UVB, и наиболее заметно было на голове и шее, что было статистически значимым.

Пилотное рандомизированное плацебо-контролируемое клиническое исследование оценило влияние перорального Polypodium leucotomos + ПУВА по сравнению с плацебо + ПУВА у 19 пациентов. Репигментация более 50% наблюдалась чаще в группе Polypodium leucotomos + PUVA по сравнению с группой плацебо + Polypodium leucotomos.

Было показано, что экстракт гинкго билоба обладает некоторыми антиоксидантными и противовоспалительными свойствами и может способствовать стабилизации витилиго. В плацебо-контролируемом двойном слепом исследовании, оценивающем эффективность экстракта гинкго билоба у пациентов с постепенно прогрессирующим витилиго, 40 мг перорального экстракта гинкго билоба давали 24 пациентам 3 раза в день в течение 6 месяцев, в то время как 18 пациентов получали плацебо. У 20 пациентов из группы активного лечения и 8 пациентов в плацебо-контролируемой группе наблюдалось статистически значимое прекращение прогрессирования заболевания. 10 пациентов в группе активного лечения показали выраженную репигментацию по сравнению с 2 пациентами в плацебо-контролируемой группе.

Отдельное 12-недельное пилотное клиническое исследование с участием 11 пациентов показало, что прием 60 мг перорального экстракта гинкго билоба два раза в день приводил к улучшению показателей общего индекса площади витилиго. Чтобы лучше оценить эффективность антиоксидантов, в том числе Polypodium leucotomos и экстракта гинкго билоба, необходимы дополнительные клинические испытания с более крупными когортами.

Светолечение

Узкополосная фототерапия (NB-UVB) рекомендуется при быстро распространяющемся или обширном генерализованном витилиго, включающем более 5-10% поверхности тела. Иммуносупрессивное действие и способность вызывать дифференцировку меланоцитов и выработку меланина делает NB-UVB эффективной терапией. Стартовый режим 200 мДж  два или три раза в неделю, подходит для всех фототипов, так как он предотвращает риск фототоксических реакций. При отсутствии симптомов, когда светло-розовая эритема продолжительностью менее 24 часов (конечная точка лечения) больше не наблюдается, дозу можно увеличивать с шагом от 10% до 20%, пока эта конечная точка не будет восстановлена.

Пациентов следует предупредить о риске фототоксичности, и если это произойдет, следующую дозу следует уменьшить или пропустить, в зависимости от степени тяжести реакции. В качестве альтернативы можно использовать фиксированную схему дозирования, которая учитывает различия фототипа кожи в минимальной эритемной дозе, но это рекомендуется только для фототипов темной кожи из-за повышенного риска фототоксических реакций.

У пациентов с ограниченной площадью витилиго (менее 10% поверхности тела) или при ранних сегментарных заболеваниях целесообразна локальная фототерапия (эксимерные лазеры и эксимерные лампы). Этот подход позволяет избежать общего эффекта загара кожи, характерного для NB-UVB, хотя локальная фототерапия не обеспечивает стабилизацию заболевания, т. к. не оказывает лечебное воздействие на клинически незатронутую кожу.

Можно назначать фототерапию дважды или трижды в неделю, т.к. имеющиеся сравнительные исследования не продемонстрировали превосходства в  достижении репигментации какого-либо из этих режимов терапии. В исследованиях с использованием эксимерного лазера начало репигментации при трехкратном еженедельном дозировании наступало раньше, и репигментация имела большую зависимость от общего числа процедур, что, вероятно, может быть экстраполировано и на фототерапию NB-UVB.

Рабочая группа по витилиго недавно выпустила рекомендации по использованию NB-UVB, которые рекомендуют максимально допустимую дозу NB-UVB при данном лечении как 1500 мДж / см2 и 3000 мДж / см2 для лица и тела, соответственно. У пациентов с фототипами кожи IV-VI рабочая группа по витилиго рекомендует не определять верхний предел дозировки NB-UVB. У пациентов с фототипами кожи I-III верхний предел дозировки NB-UVB не предлагается, поскольку имеются ограниченные долгосрочные исследования для изучения связи между кумулятивным воздействием NB-UVB и потенциалом кожного злокачественного новообразования, которое остается проблемой. Фототип кожи и фоточувствительность могут также использоваться для определения верхних пределов дозировки NB-UVB.

NB-UVB стал предпочтительным путем фототерапии, поскольку было продемонстрировано, что этот вид фототерапии более эффективен, ему не нужен фотосенсибилизатор, требуется меньшая кумулятивная доза и у него меньше побочных эффектов по сравнению с PUVA. NB-UVB также безопасен для детей и беременных или кормящих женщин. PUVA может по-прежнему использоваться для фототипов темной кожи и лечения резистентного витилиго. Несмотря на обеспокоенность, исследования, демонстрирующие повышенный риск кожных злокачественных новообразований при использовании PUVA или NB-UVB, отсутствуют. Недавняя литература предполагает, что витилиго может защищать организм от немеланомного рака кожи и меланомы.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение может рассматриваться при локальном или генерализованном витилиго, которое является, стабильным или не леченным в течение более года с момента появления. Это также подходит для пациентов, завершивших безрезультатно 6-месячный курс местной терапии с или без фототерапии. При генерализованном витилиго результаты менее многообещающие, что связано с нестабильным течением заболевания.

Стабильность заболевания является важной переменной при выборе кандидатов на хирургическое лечение. Опубликованные исследования определяют стабильность как отсутствие новых или увеличивающихся депигментированных пятен на протяжении 6 месяцев — 2 лет. Другие кожные маркеры нестабильности включают в себя кебнеризацию, конфетти-подобные пятна депигментации, трихромный рисунок или воспалительные границы.

Для подтверждения стабильности могут быть использованы опрос пациента, серийная фотография и проверенные системы оценки, такие как Индекс тяжести зоны витилиго, оценка Европейской целевой группы по витилиго и показатель активности заболевания витилиго. В неопределенных случаях может быть выполнен пробный трансплантат в стабильном депигментированном повреждении.

Наиболее благоприятные результаты репигментации у реципиентов кожи наблюдаются на лице и шее, за которыми следуют конечности (кроме пальцев), а затем туловище. Акрофациальное витилиго (включая дистальные кончики пальцев, периунгальные и периоральные области) обычно демонстрирует плохую репигментацию. Кожные покровы над суставами также плохо реагируют на лечение из-за подверженности травме. В числе других противопоказаний к хирургическому вмешательству келоидные образования в анамнезе, коагулопатии и инфекции, передаваемые через кровь. Хирургическую терапию можно разделить на методы трансплантации на тканевой и клеточной основе.

Методы трансплантации тканей

Трансплантация ткани включает перенос неповрежденной ткани из области нормальной, неповрежденной кожи в область депигментированной кожи. Доступны многие методы трансплантации тканей, но наиболее широко используются эпидермальная трансплантация с помощью аспирации и мини-перфорация.

Эпидермальная трансплантация полезна для трудно поддающихся лечению областей, таких как веки. Могут возникнуть такие осложнения, как периферическая «гало» депигментация, милиия, гипертрофия и гиперпигментация (особенно при фототипах с более темной кожей), включая инфекцию (редко).

При использовании мини-перфорирования трансплантаты переносятся из донорской зоны в ячейки в зоне депигментации приблизительно на расстоянии 5-10 мм друг от друга. Осложнения, такие как неровность, несоответствие цвета, гипертрофированное рубцевание, образование келоидов и отторжение трансплантата, могут возникать на коже в области пересаженного трансплантата, а депигментация и рубцевание на донорском участке.

Трансплантация фолликулярных единиц (FUT) основывается на концепции, согласно которой пигментация может быть восстановлена ​​на поврежденных участках витилиго за счет недифференцированных стволовых клеток, расположенных в  волосяных фолликулах. Удаление эпидермиса (или ультрафиолетовое излучение) может побуждать неактивные меланоциты превращаться в активные, которые затем могут мигрировать вверх в эпидермис из наружной корневой оболочки, вызывая перифолликулярную репигментацию. Донорские трансплантаты, как правило, собирают из задней части ушной раковины или затылочной части головы, используя «полосовой метод» (также известный как метод FUT), затем рассекают на фолликулярные единицы и вставляют в прорези, сделанные на депигментированном участке, с использованием либо машины для трансплантации волос или иглы 18 калибра. Метод FUT может быть полезным для волосистых участков, включая труднодоступные участки, такие как ресницы.

Извлечение фолликулярной единицы обеспечивает изоляцию волосяного фолликула с помощью биопсии 1-мм пуансоном, который затем переносится в ямки, созданные с помощью биопсии 1-мм пуансоном на расстоянии примерно 3-10 мм друг от друга. В отличие от FUT, экстракция фолликулярной единицы считается более простой процедурой и предпочтительна, когда доступна ограниченная площадь для пересадки, а также предпочтительна в качестве точечного лечения депигментированных областей, которые не репигментировали после FUT.

Методы клеточной трансплантации 

Клеточная трансплантация включает перенос меланоцитов и кератиноцитов из донорской в депигментированную зону в виде суспензии с использованием культуры клеток или без нее. Некультурные эпидермальные суспензии (также называемые процедурой трансплантации кератиноцитов меланоцитов; NCES) получили всемирное признание в качестве стандарта для трансплантации витилиго, поскольку они могут быть выполнены за одно посещение офиса и не требуют использования лаборатории.

Основным преимуществом NCES является небольшая площадь донорского участка, необходимая для покрытия большой площади зоны депигментации, в соотношении 1:10 соответственно. Ультратонкий кожный трансплантат берут с донорского участка, и после обработки клеток формируют клеточную суспензию и наносят на депигментированную зону денудированный к дермально-эпидермальному соединению с помощью дермабразии или абляционного лазера на диоксиде углерода.

Суспензии клеток наружного корневого влагалища волосяного фолликула были введены не так давно,в 2009 году Vanscheidt и Hunziker. Этот метод включает сбор волосяных фолликулов с использованием метода экстракции фолликулярных единиц, индукцию разделения клеток с использованием трипсина, инкубацию, центрифугирование и, в конечном итоге, пересадку собранных клеток в зону витилиго. Заметным недостатком суспензии клеток наружной корневой оболочки волосяного фолликула является низкий выход клеток.

Варианты лечения резистентных форм

Отсутствие реакции на лечение, о чем свидетельствует отсутствие стабильности или репигментации после 3 и 6 месяцев комбинированной терапии, соответственно, должно служить основанием для рассмотрения других методов лечения для улучшения дисхромии. Выбор лечения зависит от степени тяжести заболевания и влияния его на качество жизни.

Маскирующие агенты

При витилиго маскирующие агенты классифицируются на временные и постоянные. Варианты временного назначения включают в себя тональный крем и крем для загара, в то время как постоянные методы включают микропигментацию (татуаж). Идеальным камуфлирующим является водостойкое, стойкое к поту, непрозрачное и демонстрирующее хорошее соответствие цвету кожи средство.

Камуфляжные основы для макияжа содержат на 25% больше пигмента по сравнению с традиционным макияжем и, как правило, водонепроницаемы, что снижает потребность в повторном применении. Дигидроксиацетон является продуктом для загара без солнца, который вызывает временное окрашива

Витилиго | Медицинская энциклопедия

Витилиго — что это?

Витилиго — это состояние кожи, при котором белые пятна кожи образуются по всему телу, когда кожа теряет свой нормальный цвет. Это вызвано клетками, называемыми меланоцитами, которые ответственны за регулярные цвета кожи, будучи разрушенными. Витилиго может также влиять на слизистые оболочки и глаза человека.

Причины витилиго

Настоящая или точная причина витилиго неизвестна, так как существует множество мнений, исследований и идей по этому вопросу. Некоторые исследователи считают, что это аутоиммунное заболевание, когда иммунная система человека начинает атаковать некоторые части тела. Обычно клетки подвергаются атакам меланоцитов, хотя дальнейшие исследования показывают, что это может быть вызвано генетическим составом человека.

Дальнейшие исследования этого заболевания показывают, что это может быть вызвано: разрушением самих меланоцитов, такими явлениями, как сильные солнечные ожоги, а также эмоциональным расстройством. Тем не менее, нет никаких доказательств того, что эти факторы являются реальными или фактическими причинами витилиго.

Статистика

Витилиго оказывает огромное влияние на людей по всему континенту и в мире. Например, только в Соединенных Штатах Америки до 2 миллионов человек страдают от витилиго, и большинство из них разработало его до достижения 40-летнего возраста. Исследования показали, что эта болезнь оказывает такое же воздействие или воздействие на все расы и гендерные группы, независимо от того, где они находятся.

Через различные исследования, люди, имеющие конкретные аутоиммунные заболевания, такие как гипертиреоз, сталкиваются с вероятным капотом страдания от витилиго. Ученые здравоохранения и исследователи не смогли выяснить причину этого. Дальнейшие исследования показали, что большинство людей с витилиго не страдают от каких-либо других аутоиммунных заболеваний.

Кроме того, дети, чьи родители пережили эту болезнь, чаще страдают от витилиго. Однако это не означает, что люди, страдающие этим заболеванием, способны передать его своему потомству.

Симптомы витилиго

Основными симптомами витилиго являются обесцвеченные пятна на различных участках кожи. Эти пятна обычно появляются на участках, которые часто подвергаются воздействию солнца; это включает в себя такие области, как на руках, ногах, лице, руках и губах. Однако есть и другие области, где можно четко наблюдать белые пятна: вокруг рта, ноздрей, пупка, гениталий и ректальных отделов; Глаза, а также подмышки и вокруг паха.

Дополнительные симптомы включают седые волосы и потерю цвета во рту.

Классификация витилиго

В витилиго кожа пациента начинает терять меланин, который придает коже нормальный цвет. Через меланоциты, это отвечает за производство меланина, который в результате дает коже ее нормальный цвет. Чем больше продуцируется меланин, тем темнее становится ваша кожа. Возьмите, например, телесную дисфункцию, разрушающую ваши меланоциты, или прекращает производство меланина; Эта потеря будет изображена в виде белых пятен на разных частях тела.

Все люди, принадлежащие к разным полам и расам, способны получать витилиго. Прошли исследования, чтобы показать, что до пятидесяти миллионов человек являются жертвами этой болезни. Витилиго имеет различные классификации, но болезнь может быть разбита на две широкие категории:

Общий витилиго

Обычно называемый двусторонним витилиго, он часто затрагивает такие области, как руки, ноги, лицо и дистальные конечности, через процесс депигментации. В этом виде витилиго пятна могут проявляться как в симметричных, так и в асимметричных узорах.

Типы общего витилиго включают следующее:

А. Лицевой витилиго — этот вид витилиго влияет на голову, лицо, ноги и руки. Эти части тела остаются обесцвеченными болезнью.

B. Простой Витилиго окрашенные пятна также появляются в этом типе витилиго, но в симметричных или асимметричных или классических, узоры, и широко распространены по всему телу.

C. Смешанное витилиго — при таком виде витилиго белые пятна появляются в двух или более образцах, и они появляются на любой части тела. Например, появление акролефического и сегментарного витилиго оба упоминается как смешанное витилиго.

D. Универсальный или полный витилиго — если пятна от витилиго появляются по всему телу, и человек в конечном итоге поражается, это состояние известно как универсальное витилиго.

Сегментарный витилиго

В этой классификации витилиго обесцвеченные пятна появляются либо в двух моде: квази-дерматомом и дерматомом, и это обычно наблюдается у детей. Эти широкие типы витилиго также подразделяются на подкатегории

Типы сегментарного витилиго включают:

А. Фокальное витилиго — одна или несколько частей одной области тела подвержены этому витилиго.

B. Витилиго слизистой оболочки — в этой категории сегментарного витилиго болезнь точно поражает слизистые оболочки, которые составляют человеческое тело.

Профессиональный витилиго

Большинство химических продуктов, таких как используемые при отбеливании и лечении кожи, могут сильно обезвоживать клетки кожи и разрушать те же самые клетки. Такие условия приводят к зрелости и развитию витилиго. Когда Витилиго происходит из-за таких внешних химических факторов, то это называется профессиональным витилиго.

Зозиформный витилиго

Периферическая нервная система человека состоит из многих нервов, которые соединяют конечности и органы тела, которые проходят и распространяются по всем углам тела на центральную нервную систему.

Когда затрагиваются периферические нервные системы, тогда это называется зозиформным витилиго.

Квадрихромный витилиго

Важно отметить, что этот вид витилиго несколько отличается от тех, о которых мы говорили выше. Чрезмерная пигментация происходит в коже, что приводит к появлению кожи более темной, чем фактическая пигментация кожи. Тем не менее, она не имеет серьезных последствий, и это также не создает никакой угрозы для жизни.

Акцентрированный витилиго

Повреждения этого заболевания проявляются во всех размерах при таком виде витилиго.

Воспалительный витилиго

Воспалительный витилиго вызывает появление обесцвеченных пятен, которые сопровождаются повышенной эритематозной, зудящей границей.

Воспалительный витилиго

ВИТИЛИГО — Большая Медицинская Энциклопедия

Витилиго (лат. vitiligo; син.: песь, лейкопатия, приобретенная лейкодерма, пегая кожа) — один из видов дисхромии кожи. Витилиго характеризуется появлением на коже разных по размеру, очертаниям и локализации депигментированных пятен молочно-белого цвета с окружающей их зоной умеренной гиперпигментации, незаметно переходящей в нормальную окраску; депигментированные пятна обнаруживают тенденцию к периферическому росту.

Витилиго распространено во всех странах мира; отмечается увеличение числа больных Витилиго.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез остаются неясными. Инфекционная и интоксикационная теории не в состоянии объяснить причину возникновения пятен. В 10—20%, а по данным отдельных исследователей в 40% случаев Витилиго является семейным заболеванием. Большинство исследователей склоняется к нейро-эндокринной теории возникновения Витилиго, в пользу к-рой свидетельствуют многочисленные наблюдения развития Витилиго после нервно-психической травмы, и нередкое сочетание Витилиго с эндокринной патологией (тиреотоксикоз, аддисонова болезнь, гипотиреоз, дисфункция яичников). Отмечены также нарушения функционального состояния коры надпочечников и щитовидной железы у ряда больных Витилиго. Депигментацию кожи объясняют блокированием фермента тирозиназы, который играет важную роль в пигментообразовании, а также сложными аутоиммунными процессами, происходящими в организме больного.

Витилиго никогда не бывает врожденным. Наиболее часто первые очаги Витилиго возникают в детском и юношеском возрасте. Во многих случаях пятна Витилиго возникают в период полового созревания и менопаузы, нередко после родов и абортов, во время беременности.

У рабочих, занятых в резиновой промышленности и на производстве формальдегидных смол, может возникать профессиональное Витилиго.

Патогистология

Структура кожи при Витилиго изменяется мало. Можно отметить легкую атрофию всех слоев эпидермиса и дермы, уменьшение количества сосудов и слабую инфильтрацию соединительнотканных элементов вокруг них, дистрофические изменения в нейрорецепторном аппарате. Количество меланоцитов не изменено, однако пигмент в них полностью отсутствует.

Клиническая картина

Витилиго. Обширные очаги депигментированных участков конки.

Пятна Витилиго обычно появляются на не измененной на вид коже, постепенно увеличиваются, сливаются, образуя обширные очаги (рис.), существующие всю жизнь. Крайней степенью развития В. является универсальное В., когда почти вся кожа становится депигментированной. Субъективные ощущения отсутствуют.

Наиболее часто поражаются открытые участки кожи (кисти, лицо, шея), а также кожа предплечий, крупных складок, половых органов и заднего прохода. Волосы на депигментированных участках могут сохранять свой цвет или вскоре депигментируются. При прогрессировании заболевания депигментированные пятна возникают на местах давления, постоянного трения или недавних травм. Большинство боль-пых отмечает появление пятен в весенне-летний сезон. Очаги В. обычно располагаются более или менее симметрично, изредка наблюдается одностороннее поражение, локализация пятен по ходу нервных стволов. В области депигментированных пятен и на прилегающих участках кожи наблюдаются расстройства пото- и салоотделения, ослабление мышечно-волоскового и сосудодвигательного рефлексов.

Среди клинических разновидностей В. выделяют так наз. болезнь Саттона, характеризующуюся появлением витилигинозных пятен вокруг пигментных невусов; редко наблюдаются пятна, окаймленные нитевидным, слегка возвышающимся валиком подострого воспаления, сравнительно быстро исчезающим. В очень редких случаях по периферии пятен видны эритематозные, умеренно шелушащиеся высыпания (vitiligo cum margine erythematosquamosa).

Иногда развитию В. предшествует стойкая эритема — так наз. розовое витилиго Милиана, или превитилигинозная эритема Милиана.

В. может быть одним из симптомов синдрома Фогта — Коянаги (см. Фогта-Коянаги синдром).

Диагноз и дифференциальный диагноз

Диагноз и дифференциальный диагноз в большинстве случаев не вызывает сомнений. Изредка клиническую картину Витилиго напоминает ахромия после отрубевидного лишая (см. Лишай отрубевидный), подвергавшегося солнечным облучениям, вторичная лейкодерма (см.) после разрешения элементов при псориазе, сифилисе, нейродермите и др. В отличие от склеродермии (см.), при В. отсутствует уплотнение кожи, границы депигментации резкие; при частичном альбинизме (см.) депигментированные пятна врожденные и в дальнейшем не увеличиваются.

Лечение

Еще в древности пользовались для лечения Витилиго, произрастающим в Египте растением Ammi majus Linn. В 1947 г. из этого растения были выделены вещества, обладающие фотосенсибилизирующим действием (относящиеся к фурокумариновым препаратам).

В дальнейшем были выпущены препараты бероксан, аммифурин, псорален (в виде таблеток и спиртового раствора). Один из указанных препаратов назначают больным внутрь, а спиртовой раствор втирают в депигментированные участки с последующим ультрафиолетовым облучением в эритемных дозах. При выраженных невротических расстройствах проводят лечение седативными средствами (препараты валерианы, брома, элениум, седуксен и др.). Обязательно назначают витамины А, B1, B2, B6, PP. Эффект наблюдается не всегда. Для усиления эффекта целесообразно к этой терапии присоединить 0,5—1% раствор сульфата меди по 5—10 капель 3 раза в день во время еды (для активизации тирозиназы). Эффективность лечения повышается при предварительном применении ультразвука на пораженные участки.

Прогноз

Некоторая депигментация остается, как правило, на всю жизнь. Изредка отдельные очаги могут самопроизвольно репигментироваться, однако через некоторое время вновь теряют пигмент. Прогноз более благоприятный при лечении только что возникающих пятен.

См. также Дисхромии кожи.


Библиография: Рахманов В. А. Расстройства пигментации кожи, Многотомн. руководство по дерм.-вен., под ред. С. Т. Павлова, т. 3, с. 368, М., 1964; Таджибаев Т. Т. Витилиго, Ташкент, 1971; Watzig V. Vitiligo mit entziindlichem Randwall, Derm. Mschr., Bd 160, S. 409, 1974, Bibliogr.


Какие бываю формы витилиго? | Dermalight 311 UVB

Витилиго – заболевание кожи, при котором разрушаются меланоциты, вследствие чего появляются пятна белого цвета различных размеров и формы. Ученые до сих пор не знают точных причин депигментации кожных покровов и, соответственно, механизмов появления витилиго. Однако, были выделены основные факторы, которые располагают к развитию заболевания. Оно характеризуется отсутствием прочих симптомов (кроме появления пятен) и ассоциируется с косметическими дефектами. Тем не менее, многие заболевшие испытывают дискомфорт и неуверенность в себе, поскольку недовольны собственной внешностью. Для борьбы с проявлениями витилиго используют различные средства: мази, витаминизированные препараты, облучение. Наибольший эффект оказывают лампы для фототерапии. В этой статье, мы расскажем про формы и витилиго и их лечение.


Как развивается болезнь

Различные внешние и внутренние факторы оказывают негативное воздействие на кожные покровы, в результате чего повреждаются клетки, отвечающие за производство меланина. В результате прекращается выработка пигмента, придающего нашей коже естественный цвет. Это приводит к обесцвечиванию некоторых участков кожи.

Ученые выделяют следующие стадии развития недуга:

  1. Начальная – появление пятнышка малого диаметра. Кожа на этом участке имеет бежевый или розоватый оттенок. Со временем пятно увеличивается в размерах, цвет кожных покровов приобретает молочно-белый оттенок. В дальнейшем на теле появляются новые пятна, размеры которых постоянно увеличиваются.
  2. Прогрессирующая – увеличение в диаметре первичных пятен, в различных частях тела появляются новые очаги заболевания. Соседние пятна могут сливаться воедино. Волосы, растущие на местах депигментированных участков кожи, теряют свой цвет.
  3. Стационарная – кожные покровы покрываются многочисленными белыми пятнами крупных размеров. Граница между нормальной кожей и ее депигментированными участками остается достаточно четкой. Никаких других проявлений, например, шелушения кожи или опухолей не возникает.
  4. Репигментация – локальное восстановление нормального цвета кожи, носящее спонтанный характер. Чаще всего нормальный цвет принимают небольшие участки кожи, расположенные возле волосяных луковиц.

 


Возможные причины проявления витилиго

Как уже было сказано, ученым не удалось установить четкой взаимосвязи между определенными факторами и заболеванием. Доподлинно известно лишь одно – витилиго не передается другому человеку посредством контакта. Кроме того, это не врожденное заболевание. Чаще всего оно проявляется у детей до 10 лет, во время периода полового созревания, в период беременности и после наступления климакса у женщин.

Ученые полагают, что витилиго следует относить к категории аутоиммунных заболеваний. Считается, что организм атакует пигментные клетки, поскольку распознает их как чужеродные. Подобная иммунная реакция возможна после нервного перенапряжения, полученной травмы, контакта с каким-либо химически активным веществом. К главным возможным причинам появления белых пятен на коже относят:

  1. Хронические заболевания внутренних органов и систем;
  2. Наличие очагов воспалительных процессов;
  3. Сильные и затяжные стрессы;
  4. Физические травмы или химические, а также солнечные ожоги;
  5. Инфекционные заболевания, интоксикация организма.

Какие бывают виды витилиго

За основу для классификации заболевания берут цвет появившихся пятен, их количество и степень распространения по кожным покровам.

 

По цвету новообразований выделяют следующие формы:

  1. Трехцветное – между обесцвеченным пятном и участками кожи нормального цвета образуется переходной рубеж неестественного оттенка.
  2. Четырехцветное – в дополнение к описанным выше трем цветам появляется участок кожи более насыщенного оттенка, чем у обычной кожи.
  3. Голубое – появляющиеся пятна имеют голубой оттенок.
  4. Воспаленное – по границам зоны пятен появляются воспаленные участки кожи.

 

В зависимости от степени распространения, витилиго бывает:

  1. Локализованной формы, когда одно или несколько пятен появляются на определенном участке кожи или на слизистой оболочке.
  2. Генерализованной формы – пятна возникают на конечностях и лице, могут располагаться симметрично.
  3. Универсальной формы – почти 4/5 всей поверхности кожи становится депигментированной.

 

Дополнительно выделяют два основных типа заболевания:

  1. Несегментарный (А) – не связанные с нарушениями симпатической НС. Данный тип витилиго относят к категории аутоиммунных заболеваний.
  2. Сегментарный (B) – обесцвеченные пятна располагаются по направлению сплетений нервов. Их появление связывают с неправильной работой симпатической НС.

Основные симптомы

Представительницы прекрасной половины человечества наиболее подвержены витилиго. В целом болезнь наблюдается у почти 1% жителе Земли, при этом она не имеет расовой принадлежности и чаще всего проявляется в возрасте до 20-30 лет.

Заболевший замечает депигментированные пятна различных размеров и цвета, которые могут плавно или резко переходить в обычный цвет кожи. В некоторых случаях появляются светло-молочные пятна. Такие участки кожи склонны к увеличению их площади и сращиванию между собой, увеличивая площадь пораженной поверхности кожи. При этом больной не испытывает никакого дискомфорта в форме боли или зуда. При детальном рассмотрении можно заметить незначительное расширение капилляров, отмирание волосяных луковиц, незначительное торможение функций сальных и потовых желез. В целом витилиго является причиной не физического, а психологического дискомфорта, связанного с нежелательным внешним видом.

Прибор Дермалайт 311 UVB – лучшее средство для борьбы с витилиго и прочими кожными заболеваниями. Он содержит уникальную лампу UV-B Na

Витилиго — ProgressiveHealth.com

Что такое витилиго? Что вызывает это? Как он распространяется? На кого это влияет? Как это лечить? Читайте дальше, чтобы узнать все, что вам нужно, чтобы лучше понять это нарушение гипопигментации кожи.

Витилиго — это нарушение пигментации кожи. Это в первую очередь результат разрушения меланоцитов (клеток, ответственных за пигментацию кожи).

Когда витилиго поражает кожу, на ней появляются белые пятна.Эти белые пятна также могут появляться на слизистых оболочках и сетчатке. Часто белеют и волосы, растущие на участке кожи, пораженном витилиго.

Меланоциты — это пигментные клетки, находящиеся в нижней части эпидермиса и непосредственно перед слоем дермы кожи. Их больше у темнокожих людей, чем у светлокожих.

Когда солнечный свет попадает на кожу, он активирует меланоциты и стимулирует их производство меланина.

Однако, когда меланоциты самоуничтожаются или разрушаются в результате аутоиммунной атаки (до сих пор не ясно, что именно происходит), количество этих клеток на некоторых участках кожи может значительно снизиться.По мере отмирания меланоцитов кожа теряет способность производить меланин. При меньшем количестве меланина кожа не может стать темной или коричневой, но станет серой или белой.

Белые пятна на коже отмечают места, где в эпидермисе очень мало или совсем нет меланоцитов.

Витилиго может поражать любую часть тела, но чаще всего встречается на лице, руках, запястьях, подмышках, шее и волосистой части головы.

Поражения витилиго также могут поражать все отверстия тела, включая рот, глаза, ноздри, соски, гениталии, пупок и прямую кишку.

Белые участки кожи, на которых произошла депигментация, называются очагами витилиго. Некоторые из этих поражений витилиго действительно имеют гиперпигментацию, отмечающую края пятен депигментации.

Эти поражения также могут появляться симметрично. Это означает, что белые пятна поражений витилиго могут появиться примерно на одних и тех же участках обеих рук, кистей рук или ног.

Первый признак витилиго — небольшие участки молочно-белого цвета на коже. Они могут остаться незамеченными у людей с белой кожей (за исключением летних месяцев, когда кожа приобретает загар), но становятся довольно заметными у людей с темной кожей.

У некоторых людей на этой стадии может прекратиться поражение витилиго. У некоторых поражения долгое время остаются в спящем состоянии. Однако у некоторых людей наблюдается быстрое прогрессирование поражений витилиго, которые могут распространяться на другие части тела.

Когда витилиго распространяется, белые пятна увеличиваются в размерах и меняют форму.

Витилиго — это относительно легкое заболевание кожи. Это не больно и не заразно; не чешется и нет болячек. У людей, живущих с витилиго, нет никаких других симптомов, кроме белых пятен на коже.Однако эти пятна могут сделать кожу неприглядной и вызвать депрессию у стигматизированных пациентов.

Более того, поскольку пятна на коже не имеют меланинового витилиго, они более склонны к солнечным ожогам, чем нормальные участки кожи.

Витилиго — не распространенное кожное заболевание. В целом, он поражает 1 человека из 100 и в равной степени влияет как на мужчин, так и на женщин. 50% пострадавших впервые диагностируются в возрасте двадцати лет, и большинство людей, у которых он возникает, испытывают его до того, как им исполнится 40 лет.

Хотя витилиго в равной степени поражает людей всех рас, наиболее заметно оно у темнокожих людей.

Витилиго имеет генетический компонент. В некоторых семьях это наследственный признак. Подсчитано, что у 30% людей, живущих с этим заболеванием кожи, есть еще один член семьи с таким же заболеванием.

Однако эта наследственная связь не слишком сильна. Например, только 5-7% детей родителей витилиго унаследуют это заболевание.

Другие болезни, связанные с витилиго
  • очаговая алопеция (облысение)
  • Гипертиреоз e.грамм. Тиреоидит Хашимото и болезнь Грейвса
  • Пагубная анемия
  • Воспалительное заболевание кишечника
  • Псориаз
  • Сахарный диабет
  • Надпочечниковая недостаточность напр. Болезнь Аддисона

Хотя витилиго связано с этими аутоиммунными заболеваниями, это ни в коем случае не способ диагностировать или подозревать другое аутоиммунное заболевание. Это связано с тем, что у большинства людей с витилиго нет других аутоиммунных заболеваний.

Точная причина витилиго неизвестна. Однако наиболее популярная теория заключается в том, что это вызвано аутоиммунной атакой меланоцитов. Некоторые из предполагаемых причин витилиго обсуждаются ниже.

Аутоиммунная теория

Клинические доказательства аутоиммунной причины витилиго обеспечиваются наличием специфических антител у пациентов с витилиго. В частности, CD8 + Т-клетки были обнаружены в очагах витилиго. Считается, что эти Т-клетки напрямую участвуют в разрушении меланоцитов.В крови обнаружены антитела, специфичные к меланоцитам.

Некоторые эксперты считают, что причиной витилиго также являются генетические дефекты. Эти дефекты были замечены в генах, экспрессируемых в иммунной системе и меланоцитах.

Например, было показано, что ген TYR увеличивает риск витилиго за счет увеличения восприимчивости меланоцитов к иммунной системе. Однако, поскольку меланоциты легко поражаются иммунными клетками, тот же ген отвечает за защиту пациента с витилиго от меланомы.

Помимо прочной связи между некоторыми аутоиммунными заболеваниями и витилиго, состояние кожи также связано с воспалительными заболеваниями.

Теория дефектных меланоцитов

Некоторые исследования показали, что меланоциты у пациентов с витилиго изначально дефектны и склонны к быстрой гибели клеток.

Наблюдаемые нарушения в меланоцитах включают неэффективный клеточный метаболизм и неэффективную регуляцию рецепторов.

Теория окислительного стресса

Накопление свободных радикалов также может увеличить скорость отмирания меланоцитов.Окислительный стресс связан с перекисью водорода, которая приводит к накоплению окисленных птеридинов.

Два таких окисленных птеридина ответственны за диагностическую желтовато-зеленую или голубоватую флуоресценцию, наблюдаемую при исследовании пятен витилиго при определенном освещении.

Кроме того, окислительный стресс также ответственен за высокие уровни антиоксидантного фермента супероксиддисмутазы и низкие уровни фермента каталазы у пациентов с витилиго по сравнению с контрольными субъектами.

Нейронная теория

Были случаи, когда витилиго развивалось после повреждения нерва. Это связано с потерей меланина из-за потери нейрохимических веществ, высвобождаемых из активных нервных окончаний.

Однако в некоторых случаях меланоциты могут выжить годами и достаточно долго, чтобы возродиться при повторной стимуляции этих нервов.

Сообщалось о других нервных активностях в депигментированных участках витилиго. К ним относятся повышенное потоотделение и сужение кровеносных сосудов.Также у пациентов с витилиго наблюдается повышенная экскреция метаболитов нейрохимических веществ, таких как гомованиловая кислота и ванилминдальная кислота.

Существует 3 системы классификации витилиго. Это объясняется ниже.

Классификация по цвету

Trichrome Vitiligo : для этого типа витилиго пятна имеют 3 цвета: коричневый, коричневый и белый, которые соответствуют 3 различным зонам, включая непораженную кожу по краям, гипохромию (с очень небольшим количеством меланоцитов) и ахромию (без меланоцитов). ).Затем зона загара медленно становится белой.

Квадрихромный и пентахромный витилиго : это разновидности трихома витилиго, но с дополнительными цветами (темно-коричневыми и т. Д.), Наблюдаемыми вокруг волосяных фолликулов и обусловленными репигментацией некоторых коричневых или белых участков.

Синий витилиго : Характеризуется синим цветом пятен витилиго. Это наблюдается у пациентов, у которых только что было воспаление кожи, которое было глубоко пигментировано до появления витилиго.

Другие варианты вышеперечисленного включают краевое воспалительное витилиго, которое отличается красными, воспаленными границами цветных зон и легким зудом. Другой вариант — феномен Кебнера, который возникает, когда витилиго поражает только те участки кожи, которые недавно подверглись травмам, таким как раздражение, порезы или ожоги.

Классификация по местонахождению

Локализованное витилиго

В этом классе 3 подтипа:

Очаг : для него характерны пятна, обнаруживаемые только в одном месте на коже.Чаще всего этот тип витилиго локализуется вдоль нервов лица и челюстей.

Сегментарный : Этот тип витилиго чаще всего поражает детей и не вызван аутоиммунными или гормональными (гормонами щитовидной железы) нарушениями. У половины пациентов этого класса есть участки белых волос.

Слизистая : Этот тип витилиго поражает только слизистые оболочки.

Генерализованное витилиго

В этом классе также есть 3 подтипа:

Acrofacial : потеря меланоцитов и белых пятен на пальцах и отверстиях тела.

Vulgaris : белые пятна для этого типа витилиго разбросаны и распределены случайным образом.

Смешанный : Это комбинация акрофациального и обыкновенного витилиго или комбинация сегментарного и генерализованного витилиго.

Универсальный витилиго : это полная или почти полная депигментация, поражающая все тело. Это вызвано множеством гормональных факторов.

Классификация по прогрессии

Сегментарное витилиго : Этот тип витилиго возникает в раннем возрасте и быстро прогрессирует.Белые пятна могут сохраняться всю жизнь.

Несегментарное витилиго : Это относится ко всем видам витилиго, которые не подпадают под определение сегментарного витилиго.

Несегментарное витилиго более вероятно вызвано аутоиммунными нарушениями и воспалением, чем сегментарное витилиго. Это также с большей вероятностью передается по наследству.

Витилиго неизлечимо, но его прогрессирование можно значительно замедлить и даже улучшить его внешний вид на коже.Ни одно лечение не работает для всех, и выбор лечения будет зависеть от того, насколько далеко зашло кожное заболевание.

Если белые пятна обнаруживаются только на тех частях тела, которые всегда закрыты, и если витилиго остается локальным в этой области, его можно не лечить. В других случаях может потребоваться лечение.

Есть 4 основных способа лечения витилиго.

  • Скрытие белых пятен или маскировка кожи
  • Обратить изменения в коже (применимо, когда еще остались меланоциты для активации)
  • Полная депигментация кожи для придания коже ровного оттенка
  • Защита депигментированной бледной кожи от солнечных лучей

Кожа камуфляж

Скрытие пятен витилиго эффективно только при легких случаях кожного заболевания.

Цель маскировки — подобрать цвет непораженных участков кожи под цвет кожи. Поскольку непораженные участки всегда темнее, чем очаги витилиго, используются специальные косметические маскирующие кремы, чтобы замаскировать пораженные участки кожи.

Однако подобрать идеальный цвет, соответствующий остальной части кожи, может быть почти невозможно. Таким образом, маскировка кожи наиболее эффективна, когда необходимо закрыть большие участки кожи.

Лосьоны для автозагара, которые продаются без рецепта, также могут помочь скрыть пятна витилиго.Эти растворы могут обеспечить лишь приблизительное соответствие цвета кожи, и их хватает всего на несколько дней.

Чтобы сделать решения для маскировки кожи более эффективными, пользователи чаще всего избегают длительного воздействия солнечного света, который может привести к еще более темному загару непораженных участков кожи.

Репигментация кожи

Существуют варианты лечения витилиго, которые напрямую направлены на то, чтобы обратить вспять изменение цвета кожи путем реактивации меланоцитов и увеличения выработки меланина. Эти решения следует использовать на ранней стадии прогрессирования заболевания.

Местная терапия

Стероиды для местного применения очень эффективны для остановки распространения и даже обращения вспять белых пятен витилиго.

Стероидные кремы необходимо наносить на раннем этапе, и их следует использовать не менее 3 месяцев, прежде чем оценивать их эффективность. Мягкие стероидные кремы назначают детям, а также для использования на определенных участках тела с тонкой кожей. Эти области включают лицо, подмышки и гениталии.

Стероиды действуют, подавляя иммунную систему и спасая меланоциты от аутоиммунной атаки.

Несмотря на то, что стероидные кремы просты в использовании, а иногда и эффективны, их длительное использование не рекомендуется из-за обширных побочных эффектов стероидов. На коже стероиды могут вызвать растяжки, а также истончить кожу.

В качестве альтернативы вместо стероидного крема используется мазь такролимуса (0,03–0,1%). Он работает так же, как стероидные кремы (подавляя клетки иммунной системы). Такролимус особенно назначают детям и на лице.

Родственный препарат, крем пимекролимуса 1%, также используется для лечения витилиго у детей. Лучше работает в сочетании с микродермабразией.

Фотохимиотерапия псораленом или ПУВА

ПУВА также называют терапией псораленом и ультрафиолетом А. Основной принцип заключается в стимуляции пигментации кожи путем приема лекарства (псоралена), а затем воздействия на кожу ультрафиолетового излучения специальной лампы.

Псорален — фотосенсибилизирующий препарат, который активируется этим спектром ультрафиолетового света.

После активации псорален затемняет кожу. ПУВА-терапия может длиться от 6 до 12 месяцев и требует неоднократных посещений врача.

Местная фотохимиотерапия псораленом : Используется там, где есть только несколько локализованных пятен витилиго и депигментация не обширна. Актуальная ПУВА не применяется у детей младше 2 лет.

Требуется посещение врача один или два раза в неделю. Сначала на белые пятна наносят тонкий слой псоралена и оставляют на 30 минут до облучения кожи ультрафиолетом.Вначале белые пятна становятся розовыми, но при последующих обработках розовый бледнеет, а затем превращается в нормальный цвет кожи.

Местная ПУВА-терапия увеличивает риск солнечных ожогов. Поэтому пациентам рекомендуется избегать прямых солнечных лучей и пользоваться солнцезащитными кремами.

Оральная псораленовая фотохимиотерапия : Оральная ПУВА используется, когда местная ПУВА не дает результатов или когда витилиго поражает более 20% тела (в этом случае ультрафиолетовое облучение нецелесообразно). Однако пероральный ПУВА не рекомендуется детям младше 10 лет из-за повышенного риска повреждения глаз.

При этой терапии пероральная доза псоралена принимается за 2 часа до световой терапии.

Светотерапия может быть либо ультрафиолетовыми лучами А, либо солнечным светом. При использовании света UVA между каждым визитом к врачу должен быть промежуток не менее суток. Пациентам рекомендуется избегать солнечного света и использовать солнцезащитный крем и солнцезащитные очки UVA в течение 24-48 часов после каждого приема псоралена внутрь.

Побочные эффекты псоралена перорально включают зуд, солнечный ожог, гиперпигментацию, аномальный рост волос, тошноту и рвоту.

Узкополосная фототерапия UVB

Помимо UVA, лампы UVB также могут использоваться специально для точечной обработки.

UVB сейчас используется чаще, чем облучение UVA. Для этого не нужны фотосенсибилизирующие препараты, такие как псорален, и его можно проводить дома. UVB причиняет меньший вред, чем UVA, и сеансы лечения короче.

Фотохимиотерапия работает лучше, особенно в сочетании с витаминными добавками, такими как фолиевая кислота и витамин B12.

Хирургия

Хирургия — последнее средство лечения витилиго.Обычно его рекомендуют тем, кто лечил витилиго более 3 лет. Это трудоемко и дорого.

Ниже приведены основные виды хирургического лечения витилиго.

Аутологичный кожный трансплантат : Это включает удаление части кожи с пигментированных участков и перенос их на депигментированные участки. Это полезно, только если витилиго покрывает небольшие участки кожи.

Кожный трансплантат с волдырями : При этом образуются волдыри на пигментированных участках кожи с помощью тепла, холода или всасывания.Затем пузыри разрезают и переносят на депигментированные участки.

Микропигментация или татуировка : Это связано с хирургической имплантацией пигментов в кожу. Однако точное сопоставление пигментов трансплантата с пигментами нормальной кожи может быть затруднено. Обычно это делается на губах и для смуглых людей. Эти имплантированные пигменты со временем тускнеют и могут оставлять заметное изменение цвета на коже.

Пересадка аутологичных меланоцитов : Это включает в себя взятие среза нормальной пигментированной кожи и ее выращивание в лабораторных условиях.Затем размноженные меланоциты переносятся обратно на депигментированные участки кожи. Это всего лишь экспериментальная процедура, к тому же очень дорогая.

Депигментация кожи

Если репигментация не дает приемлемых результатов, можно рассмотреть депигментацию. Он считается лучшим вариантом лечения для пациентов, у которых более половины кожи покрыто пятнами витилиго.

Однако пациенты должны понимать, что процедура является постоянной и их кожа побелеет.

Для депигментации кожи монобензон наносят на все еще пигментированные участки кожи два раза в день. После этого следует избегать контакта кожи с кожей в течение 2 часов после нанесения.

Побочные эффекты депигментации включают зуд, сухость кожи и повышенную чувствительность к солнечному свету.

Источники

http://emedicine.medscape.com/article/1068962-overview#showall

http://www.medicinenet.com/vitiligo/article.htm

http: // www.medicinenet.com/vitiligo/page4.htm

http://www.medicinenet.com/vitiligo/page5.htm

http://www.medicinenet.com/vitiligo/page6.htm

http://www.patient.co.uk/health/Vitiligo.htm

[+] Показать все

Витилиго — NHS

Витилиго — это хроническое заболевание, при котором на коже появляются бледно-белые пятна. Это вызвано нехваткой меланина, который является пигментом кожи.

Витилиго может поражать любой участок кожи, но обычно это происходит на лице, шее и руках, а также в складках кожи.

Бледные участки кожи более уязвимы для солнечных ожогов, поэтому важно проявлять особую осторожность на солнце и использовать солнцезащитный крем с высоким фактором защиты от солнца (SPF).

Симптомы витилиго

Области кожи, наиболее часто поражаемые витилиго, включают:

  • рот и глаза
  • пальцы рук и запястья
  • подмышки
  • пах
  • гениталии
  • во рту

Иногда он может развиваться в местах, где есть корни волос, например, на коже головы.Недостаток меланина в коже может сделать волосы в пораженной области белыми или седыми.

Витилиго часто начинается с бледного участка кожи, который постепенно становится полностью белым. Центр пятна может быть белым с более светлой кожей вокруг него. Если под кожей есть кровеносные сосуды, пятно может быть скорее розовым, чем белым.

Края нашивки могут быть гладкими или неровными. Иногда они красные и воспаленные или имеют коричневатый оттенок (гиперпигментация).

Витилиго не вызывает дискомфорта для кожи, например, сухости, но иногда пятна могут вызывать зуд.

Состояние варьируется от человека к человеку. У некоторых людей появляются только несколько маленьких белых пятен, у других — большие белые пятна, которые соединяются на больших участках их кожи.

Невозможно предсказать, сколько кожи будет затронуто. Белые пятна обычно постоянны.

Виды витилиго

Существует 2 основных типа витилиго:

  • Несегментарное витилиго
  • Сегментарное витилиго

В редких случаях витилиго может поражать все ваше тело.Это называется универсальным или полным витилиго.

Несегментарное витилиго

Кредит:

ТАМОЖЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА / НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА

https://www.sciencephoto.com/media/263334/view

При несегментарном витилиго (также называемом двусторонним или генерализованным витилиго) симптомы часто появляются на обеих сторонах тела в виде симметричных белых пятен.

Симметричные пятна могут появиться на:

  • тыльная сторона рук
  • оружие
  • Кожа вокруг отверстий тела, например глаз
  • колени
  • колено
  • фут

Несегментарное витилиго — самый распространенный тип витилиго, которым страдают около 9 из 10 человек.

Сегментарное витилиго

Кредит:

НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА

https://www.sciencephoto.com/media/263389/view

При сегментарном витилиго (также известном как одностороннее или локализованное витилиго) белые пятна поражают только одну область тела.

Сегментарное витилиго встречается реже, чем несегментарное витилиго, хотя чаще встречается у детей. Обычно он начинается раньше и поражает 3 из 10 детей с витилиго.

Что вызывает витилиго?

Витилиго возникает из-за отсутствия в коже пигмента меланина. Меланин вырабатывается клетками кожи, называемыми меланоцитами, и придает коже ее цвет.

При витилиго не хватает работающих меланоцитов для производства достаточного количества меланина в вашей коже. Это вызывает появление белых пятен на коже или волосах. Непонятно, почему именно меланоциты исчезают с пораженных участков кожи.

Аутоиммунные заболевания

Несегментарное витилиго (наиболее распространенный тип) считается аутоиммунным заболеванием.

При аутоиммунных заболеваниях иммунная система не работает должным образом. Вместо того чтобы атаковать чужеродные клетки, такие как вирусы, ваша иммунная система атакует здоровые клетки и ткани вашего тела.

Если у вас несегментарное витилиго, ваша иммунная система разрушает клетки кожи меланоцитов, которые производят меланин.

Витилиго также связано с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как гипертиреоз (сверхактивная щитовидная железа), но не у всех с витилиго разовьются эти состояния.

Факторы риска

У вас может быть повышенный риск развития несегментарного витилиго, если:

  • есть у других членов вашей семьи
  • в семейном анамнезе есть другие аутоиммунные заболевания — например, если у одного из ваших родителей злокачественная анемия (аутоиммунное заболевание, поражающее желудок)
  • у вас другое аутоиммунное заболевание
  • у вас меланома (разновидность рака кожи) или неходжкинская лимфома (рак лимфатической системы)
  • у вас есть особые изменения в ваших генах, которые, как известно, связаны с несегментарным витилиго

Нейрохимия

Считается, что сегментарное витилиго (менее распространенный тип) вызывается химическими веществами, выделяемыми нервными окончаниями на коже.Эти химические вещества ядовиты для клеток кожи меланоцитов.

Триггеры

Возможно, витилиго может быть вызвано определенными событиями, такими как:

  • стрессовые события, например, роды
  • Повреждение кожи, например сильный солнечный ожог или порезы (это известно как реакция Кебнера)
  • воздействие определенных химикатов — например, на работе

Витилиго не вызвано инфекцией, и вы не можете заразиться им от другого человека.

Диагностика витилиго

Врач общей практики сможет диагностировать витилиго после осмотра пораженных участков кожи.

Вас могут спросить:

  • В вашей семье была история витилиго
  • В вашей семье есть история других аутоиммунных заболеваний
  • Вы повредили пораженные участки кожи — например, были ли у вас солнечные ожоги или сильная сыпь на них
  • Вы легко загораете на солнце или не горите
  • любые участки кожи стали лучше без лечения или даже ухудшились
  • вы уже пробовали какое-либо лечение

Врач общей практики также может спросить вас о влиянии витилиго на вашу жизнь.Например, насколько это влияет на вашу уверенность и самооценку и влияет ли это на вашу работу.

Лампа Вуда

Если возможно, терапевт может использовать ультрафиолетовую (УФ) лампу, называемую лампой Вуда, для более детального изучения вашей кожи. Вам нужно будет находиться в темной комнате, а лампа должна находиться на расстоянии 10-13 см от вашей кожи.

Пятна витилиго будет легче увидеть в УФ-свете, что поможет терапевту отличить витилиго от других кожных заболеваний, таких как разноцветный лишай (потеря пигмента из-за грибковой инфекции).

Другие аутоиммунные состояния

Поскольку несегментарное витилиго тесно связано с другими аутоиммунными состояниями, вас могут обследовать, чтобы выяснить, есть ли у вас какие-либо симптомы, которые могут указывать на аутоиммунное состояние, например:

  • Усталость и недостаток энергии, что может быть признаком болезни Аддисона
  • желание пить и частое мочеиспускание, что может быть признаком диабета

Также может потребоваться анализ крови, чтобы проверить, насколько хорошо работает ваша щитовидная железа.

Лечение витилиго

Если витилиго носит тяжелый характер или вызывает у вас недовольство, вы можете рассмотреть возможность лечения.

Белые пятна, вызванные витилиго, обычно необратимы, хотя существуют варианты лечения, позволяющие уменьшить их внешний вид.

Если пятна относительно небольшие, можно использовать крем для маскировки кожи, чтобы скрыть их.

Стероидные кремы также можно наносить на кожу для восстановления пигментации, однако длительное использование может вызвать растяжки и истончение кожи.

Если стероидные кремы не работают, можно использовать фототерапию (лечение светом).

Хотя лечение может помочь восстановить цвет вашей кожи, обычно эффект длится недолго. Лечение не может остановить распространение заболевания.

Узнайте больше о лечении витилиго.

Осложнения витилиго

Витилиго иногда может вызывать другие проблемы.

Из-за нехватки меланина ваша кожа будет более уязвима к воздействию солнца. Убедитесь, что вы используете сильный солнцезащитный крем, чтобы избежать солнечных ожогов.

Витилиго также может быть связано с проблемами глаз, такими как воспаление радужной оболочки, воспаление среднего слоя глаза (увеит) и частичная потеря слуха (гипоакузис).

Проблемы с уверенностью и самооценкой часто встречаются у людей с витилиго, особенно если оно затрагивает участки кожи, которые часто подвергаются воздействию.

Справка и поддержка

Группы поддержки могут предоставить помощь и совет, а также могут помочь вам связаться с другими людьми с витилиго.Врач общей практики может порекомендовать группу в вашем районе.

Благотворительная организация The Vitiligo Society также предлагает советы и поддержку.

Последняя проверка страницы: 5 ноября 2019 г.
Срок следующего рассмотрения: 5 ноября 2022 г.

Фонд исследований вилиго | Публикации

История проекта

Изучение многофакторных заболеваний, таких как витилиго, требует анализа сложного взаимодействия симптомов, методов лечения и результатов у большого числа людей.Обследования населения и биобанки являются незаменимыми инструментами исследования, необходимыми для дальнейшей разработки терапии. Даже небольшие коллекции биологических образцов могут быть чрезвычайно ценными для исследователя в академическом учреждении или биофармацевтической компании.

До недавнего времени исследователи витилиго обычно ограничивались проведением исследований на образцах пациентов, которые они могли получить сами. Когда Фонд начал свою деятельность, не существовало централизованной биологической базы данных наряду с ранее существовавшим органом клинического управления или данными исторических исследований, которые необходимы для продолжения разработки конкретных методов лечения.Мы провели специальное исследование, чтобы определить, должен ли VRF создать собственный биобанк.

Затем руководство проекта разработало тщательную стратегию разработки биобанка витилиго, уделяя особое внимание безопасности и конфиденциальности информации донора. «Перспективная проверка» включает сбор и обработку образцов для обеспечения максимально широкого диапазона научных применений, избегая при этом подходов, которые препятствовали бы возможному использованию в будущем.

Биобанк Vitiligo использует модель объединенной сети, которая поощряет участие владельцев биопроб, обеспокоенных правом собственности на образцы и связанные с ними клинические данные.В результате интегрированный биобанк состоит из нашего центрального офиса, облачной ИТ-системы, распределенных пунктов сбора и хранения и международных рамочных соглашений о биобанках.

Мы запустили первый биобанк Vitiligo, в котором собрано более 100 образцов из завершенного исследовательского проекта в области генетики в конце января 2013 года. Три месяца спустя он содержал около 1000 биопроб и подробные клинические профили. Наше целевое количество — 10 000 образцов, и мы призываем пациентов сдавать образцы.Первичный биорепозиторий находится в Москве (Россия) и имеет сетевые отделения в 11 странах.

Энциклопедические и лингвистические словари

Есть много разных типов английских словарей. Прежде всего, их можно условно разделить на две группы: энциклопедические и лингвистические.

Эти две группы справочников существенно различаются по выбору включаемых предметов и по типу информации о них.Лингвистические словари — это словари, их предметом являются лексические единицы и их лингвистические свойства, такие как произношение, значение, особенности использования и т. Д. Энциклопедические словари, самые большие из которых иногда называют просто энциклопедиями, представляют собой справочники, дающие информацию об экстралингвистическом мире, они имеют дело с понятиями (объектами и явлениями), их отношениями к другим объектам и явлениям и т. д.

Отсюда следует, что энциклопедические словари никогда не будут включать такие элементы, как «отец, иди», то есть, если они будут черными, а только те, которые имеют обозначающий характер, такие как названия веществ, болезней, растений и животных, учреждений, терминов науки, некоторых важные события в истории, а также географические и биографические записи.

Хотя некоторые элементы, включенные в энциклопедические и лингвистические словари, совпадают, например, названия некоторых болезней, информация, представленная в них, совершенно разная. Первые дают гораздо более обширную информацию по этим вопросам. Например, статья «грипп» в лингвистическом словаре представляет собой написание и произношение слова, грамматические характеристики, синонимы и т. Д. В энциклопедии статья «грипп» раскрывает причины, симптомы, характеристики и разновидности этого заболевания, различные методы лечения и средства от него. , пути заражения и др.

Хотя, строго говоря, именно с лингвистическими словарями тесно связана лексикология, и в нашем дальнейшем рассмотрении мы

имеет отношение только к этому типу справочников, для студентов, изучающих английский язык, может быть полезно знать, что наиболее известными энциклопедиями на английском языке являются The Encyclopaedia Britannica (в 24 томах) и The Encyclopedia Americana (в 30 томах). Очень популярны в Великобритании и США также Энциклопедия Кольера (в 24 томах), предназначенная для студентов и школьных учителей, Энциклопедия Чемберса (в 15 томах), которая представляет собой справочник семейного типа, и Энциклопедия каждого человека в 12 томах), предназначенные для всестороннего использования. .



Помимо общих энциклопедических словарей, существуют справочники, которые ограничены определенными областями знаний, например, TheOxford Companion to English Literature, Oxford Companion to Theater, Касселла Энциклопедия мировой литературы и т. Д.

Есть также многочисленные словари, содержащие информацию об известных людях (ученых, писателях, королях, президентах и ​​т. Д.), Часто называемых словарями Who’s Who.

Поскольку понятие и значение слова тесно связаны, энциклопедические и лингвистические словари часто пересекаются.В энциклопедиях иногда указывается происхождение слова, которое относится к области лингвистики. С другой стороны, во многих лингвистических словарях есть элементы энциклопедического характера. Некоторые из них неизбежны.

В случае с терминами, например, лексикографическое определение значения не будет сильно отличаться от краткого логического определения соответствующих энциклопедических словарей понятий. Некоторые составители словарей включают в свои словари такие элементы чисто энциклопедического характера, как имена известных людей вместе с датами их рождения и смерти или названия крупных и малых городов, давая не только их правильное написание и произношение, но и краткое описание. их населения, местонахождения и т. д.

Для практических целей важно знать, что американские словари характеризуются энциклопедическим включением научных, технических, географических и библиографических элементов, в то время как британские лексикографы обычно исключают из своих словарей информацию такого рода, чтобы выделить максимальное пространство для лингвистической информации. свойства слов.


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 |

Определение витилиго и синонимов витилиго (английский)

Витилиго (/ ˌvɪtɨˈlaɪɡoʊ /) — это состояние, которое вызывает депигментацию участков кожи.Это происходит, когда меланоциты, клетки, ответственные за пигментацию кожи, умирают или не могут функционировать. Причина витилиго неизвестна, но исследования показывают, что оно может быть вызвано аутоиммунными, генетическими, оксидативными, нервными или вирусными причинами. [1] Заболеваемость во всем мире составляет менее 1%. [2] Наиболее распространенной формой является несегментарное витилиго, которое имеет тенденцию появляться симметричными пятнами, иногда на больших участках тела.

Признаки и симптомы

Наиболее заметным симптомом витилиго является депигментация участков кожи на конечностях. [3] [4] Хотя пятна изначально небольшие, они часто увеличиваются и меняют форму. [1] [3] Повреждения кожи наиболее заметны на лице, руках и запястьях. [3] [4] Депигментация особенно заметна вокруг отверстий тела, таких как рот, глаза, ноздри, гениталии и пупок. [3] [4] Некоторые поражения имеют гиперпигментацию по краям. [5] Пациенты, подвергшиеся стигматизации из-за своего состояния, могут испытывать депрессию и аналогичные расстройства настроения. [6]

Лечение

Существует ряд методов лечения витилиго. Варианты лечения обычно делятся на четыре группы: [7]

Фототерапия UVB

Воздействие на кожу УФ-В-света от УФ-В-ламп — наиболее распространенное лечение витилиго. Лечение можно проводить дома с помощью бытовой УФ-лампы или в клинике. Обычно требуется небольшая лампа, если пятно небольшое. Лечение может занять несколько недель, если пятна есть на шее и лице и просуществовали не более 3 лет.Если пятна находятся на руках и ногах и держатся более 3 лет, это может занять несколько месяцев. В поликлинике процедуры проходят 2–3 раза в неделю, а дома — ежедневно, что делает домашние процедуры более эффективными. Если пятна находятся на большой площади тела, потребуется лечение всего тела в клинике или больнице. Могут использоваться как широкополосные лампы UVB, так и узкополосные лампы UVB. [8] [9] Однако эти методы лечения в лучшем случае ненадежны. [ необходима ссылка ] Не существует лечения, которое полностью репигментировало кожу.Добавление псоралена, фотосенсибилизатора, усиливающего действие ультрафиолетового света, может помочь в частичной репигментации.

Исследования показали, что кремы с иммуномодуляторами, такие как Protopic и Elidel, также вызывают репигментацию в некоторых случаях при использовании с узкополосным УФ-излучением. [10] [11] Отчет 1997 года предполагает, что сочетание витамина B 12 и добавок фолиевой кислоты с пребыванием на солнце вызывало репигментацию в 52% случаев. [12]

ПУВА-фототерапия

Лечение ультрафиолетовым светом (UVA) обычно проводится в больничной клинике.Псорален и ультрафиолет. Лечение светом (ПУВА) включает в себя прием препарата, повышающего чувствительность кожи к ультрафиолетовому свету. Затем кожа подвергается воздействию высоких доз ультрафиолетового излучения А. Лечение требуется два раза в неделю в течение 6–12 месяцев или дольше. Из-за высоких доз УФА и псоралена ПУВА может вызывать побочные эффекты, такие как реакции типа солнечных ожогов или появление веснушек на коже. [7]

Узкополосная ультрафиолетовая фототерапия B (UVB) сейчас используется чаще, чем PUVA, поскольку она меньше повреждает кожу.Как и в случае с PUVA, лечение проводится два раза в неделю в клинике или каждый день дома, и нет необходимости использовать псорален. [7]

Пересадка меланоцитов

В октябре 1992 г. был опубликован научный отчет об успешной трансплантации меланоцитов в пораженные витилиго области, эффективно репигментируя область. [13] Процедура заключалась в взятии тонкого слоя пигментированной кожи из ягодичной области пациента. Затем меланоциты были разделены на клеточную суспензию, которую размножили в культуре.Затем обрабатываемый участок обнажали дермабрадером и накладывали трансплантат меланоцитов. От 70 до 85 процентов пациентов испытали почти полную репигментацию кожи. Продолжительность репигментации различалась от человека к человеку. [14]

Кожа камуфляжная

В легких случаях пятна витилиго можно скрыть с помощью макияжа или других косметических маскирующих средств. Если у пострадавшего бледная кожа, пятна можно сделать менее заметными, избегая как солнечного света, так и загара непораженной кожи. [15]

разворот

Традиционное лечение — нанесение крема с кортикостероидами. [16]

Удаление пигмента

В случаях обширного витилиго можно рассмотреть возможность удаления пигментации непораженной кожи с помощью местных препаратов, таких как монобензон, мехинол или гидрохинон, чтобы придать коже ровный цвет. Удаление всех пигментов кожи с помощью монобензона происходит постоянно и энергично. Во избежание серьезных солнечных ожогов и меланом необходимо соблюдать меры безопасности на солнце.Депигментация занимает около года. [7]

Несегментарный

При несегментарном витилиго (NSV) обычно наблюдается некоторая форма симметрии в расположении пятен депигментации. Новые пятна также появляются со временем и могут распространяться на большие части тела или локализоваться в определенной области. Витилиго, на котором остается мало пигментированной кожи, обозначается как vitiligo universalis . NSV может возникнуть в любом возрасте, в отличие от сегментарного витилиго, которое гораздо чаще встречается в подростковом возрасте. [5]

Классы несегментарного витилиго включают:

  • Генерализованное витилиго: наиболее частая картина, широкие и беспорядочно распределенные участки депигментации [15]
  • Универсальный витилиго: депигментация охватывает большую часть тела [15]
  • Очаговое витилиго: одно или несколько рассеянных пятен в одной области, чаще всего у детей [15]
  • Акрофациальное витилиго: пальцы и периферические области [15]
  • Витилиго слизистой оболочки: депигментация только слизистых оболочек [15]

Сегментарная

Сегментарное витилиго (SV) отличается по внешнему виду, этиологии и распространенности от сопутствующих заболеваний.Его лечение отличается от лечения NSV. Он имеет тенденцию поражать участки кожи, которые связаны с задними корешками от позвоночника, и чаще всего бывает односторонним. Он распространяется намного быстрее, чем NSV, и без лечения он гораздо более стабильный / статичный по течению и связан с аутоиммунными заболеваниями и очень поддающимся лечению состоянием, которое поддается местному лечению. [5]

Дифференциальная диагностика

К состояниям с похожими симптомами относятся:

Патогенез

Витилиго — это заболевание, характеризующееся точечной потерей пигментации кожи из-за иммунных атак на меланоциты.Хотя нет никаких серьезных доказательств или доказательств, многие врачи считают, что это может быть вызвано дефектами многих генов. Вариации генов, которые являются частью иммунной системы или меланоцитов, оба связаны с витилиго. Гены иммунной системы связаны с другими аутоиммунными заболеваниями.

В одном случае ген TYR, который делает меланоциты более восприимчивыми к иммунной системе при витилиго, также делает меланоциты более восприимчивыми к иммунной системе при злокачественной меланоме рака кожи.Таким образом, люди с витилиго, вызванным геном TYR, менее подвержены злокачественной меланоме.

Общегеномное ассоциативное исследование выявило 10 независимых локусов восприимчивости к генерализованному витилиго, ответственным за 7,4% генетического риска. У некоторых пациентов было только витилиго; у других было генерализованное витилиго с другими аутоиммунными заболеваниями. Большинство локусов были связаны с обеими формами. (Исключением был PTPN22, который был связан только с генерализованным витилиго.) В области MHC, которая контролирует иммунную систему, основные сигналы ассоциации были идентифицированы в области гена класса I (между HLA-A и HLA-HGC9) и класса II. область гена (между HLA-DRB1 и HLA-DQA1).За пределами области MHC ассоциативные сигналы были идентифицированы рядом с генами RERE, PTPN22, LPP, IL2RA, GZMB, UBASh4A и C1QTNF6, которые связаны с другими аутоиммунными заболеваниями. TYR кодирует тирозиназу, которая не является компонентом иммунной системы, но является ферментом меланоцита, который катализирует биосинтез меланина, и основным аутоантигеном при генерализованном витилиго. Основные аллели TYR связаны с витилиго, а минорные аллели связаны со злокачественной меланомой. Тирозиназа 402R, связанная с витилиго, может более эффективно представляться иммунной системе.Связанный с меланомой 402Q может быть не идентифицирован иммунной системой. [17]

Изучен профиль транскрипции меланоцитов пациентов с витилиго. Олигонуклеотидные микроматрицы, содержащие приблизительно 16 000 уникальных генов, были использованы для анализа экспрессии мРНК в меланоцитах пациентов с витилиго и здоровых людей соответствующего возраста. Всего было идентифицировано 859 генов, экспрессирующихся по-разному. [18]

Витилиго иногда связано с аутоиммунными и воспалительными заболеваниями, [19] чаще всего — гиперэкспрессия и недостаточная экспрессия щитовидной железы.Исследование, в котором сравнивали 656 человек с витилиго и без него в 114 семьях, обнаружило несколько мутаций (однонуклеотидный полиморфизм) в гене NALP1. Ген NALP1, который находится на хромосоме 17, расположенной в 17p13, находится в каскаде, который регулирует воспаление и гибель клеток. включая миелоидные и лимфоидные клетки, которые представляют собой белые клетки, которые являются частью иммунного ответа. NALP1 экспрессируется на высоком уровне в Т-клетках и клетках Лангергана, белых кровяных тельцах, которые участвуют в аутоиммунных процессах кожи. Было показано, что полиморфизм CD4 связан с витилиго и другими аутоиммунными заболеваниями, такими как сахарный диабет I типа. [20]

Среди продуктов воспаления NALP1 есть каспаза 1 и каспаза 7, которые активируют воспалительный цитокин интерлейкин-1β. Интерлейкин-1β экспрессируется на высоком уровне у пациентов с витилиго. Существуют соединения, которые ингибируют каспазу и интерлейкин-1β, и поэтому могут быть полезными лекарствами от витилиго и связанных с ним аутоиммунных заболеваний. В одной из мутаций аминокислота лейцин в белке NALP1 была заменена гистидином (Leu155-> His). Исходный белок и последовательность высоко консервативны в процессе эволюции и обнаруживаются у людей, шимпанзе, макаки-резуса и детенышей кустарника, что означает, что это важный белок, и его изменение может быть вредным.Болезнь Аддисона (обычно аутоиммунное разрушение надпочечников) может вызвать витилиго. [21] [22]

Известные случаи

Майкл Джексон утверждал, что у него диагностировали универсальное витилиго. Здесь, видимо, изображены ранние стадии болезни. [23]
  • Майкл Джексон заявил, что ему поставили диагноз витилиго в 1986 году. В 90-минутном интервью с Опрой Уинфри в феврале 1993 года Джексон заявил, что не отбеливал кожу, впервые заявив, что у него витилиго.
  • Грэм Нортон, ирландский телеведущий. [24]
  • Ли Томас, ведущий новостей и репортер телеканала WJBK (Fox) в Детройте. [25] [26] [27]
  • Иветт Филдинг, британская телеведущая, страдает витилиго с 11 лет; у ее матери он появился в 24 года. [28] [29]
  • Джон Вили Прайс, комиссар округа Даллас. [30]
  • Амитабх Баччан, болливудский актер. [31]
  • Скотт Йоргенсен, боец ​​UFC. [32]
  • Дэниел Брайан, профессиональный рестлер, суперзвезда WWE. [33]
  • Джон Хэмм, актер, наиболее известный по роли в фильме Безумцы . [34]
  • У Джона Хенсона, одного из организаторов программы ABC Wipeout , витилиго, из-за которого на правой стороне головы образовалось белое пятно волос. [35]
  • Кризз Калико, рэпер подписал контракт с Strange Music. a b c d e 905 h i j Halder RM и др. Витилиго. В: Wolff K, et al. Дерматология Фитцпатрика в общей медицине. http://www.vitiligoguide.com/famous-people/john-henson/
  • Внешние ссылки

    Болезни кожи и придатков по морфологии

    Рост
    Сыпь

    С
    поражением эпидермиса

    Без
    Поражение эпидермиса

    Разное
    расстройства

    Лечение витилиго | УФ терапия

    .

Похожие записи

При гормональном сбое можно ли похудеть: как похудеть при гормональном сбое

Содержание Как похудеть после гормональных таблетокЧто такое гормональные таблеткиПочему прием гормонов ведет к избыточному весу (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({}); […]

Гипотензивные средства при гиперкалиемии: Гипотензивные средства при гиперкалиемии — Давление и всё о нём

Содержание Препараты, применяемые для лечения гипертонической болезни | Илларионова Т.С., Стуров Н.В., Чельцов В.В.Основные принципы антигипертензивной терапииКлассификация Агонисты имидазолиновых I1–рецепторов […]

Прикорм таблица детей до года: Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственном

Содержание Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственномКогда можно и нужно вводить прикорм грудничку?Почему […]

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.