Эритроцитаферез, гемоэксфузия — лечение при помощи гемокоррекции в Москве, цена

• Консультация врача-трансфузиолога, заведующего отделением гемокоррекции за 1 рубль

Эритроцитаферез — это один из методов гемокоррекции, целью которого является удаление из крови определенного количества эритроцитов (красных кровяных клеток). Эритроциты — самый многочисленный вид клеток крови, в состав которых входит железосодержащий белок гемоглобин. Гемоглобин эритроцитов может связываться с кислородом и доставлять его к тканям организма. В обратном направлении от тканей к легким гемоглобин переносит углекислый газ. Существуют состояния, при которых количество эритроцитов и гемоглобина в крови существенно возрастает, что приводит к значительному увеличению вязкости крови. В связи с этим усложняется циркуляция крови по капиллярам, где происходит обмен газами (кислородом и углекислым газом) и продуктами обмена веществ между кровью и тканями организма. С возрастанием вязкости крови также увеличивается нагрузка на сердце.

Также эритроцитаферез показан при повышении уровня железа в крови (гемосидероз) и при гемохроматозе — заболевании, при котором нарушение обмена железа приводит к накоплению его в тканях и органах. В таких случаях после удаления эритроцитов происходит стимуляция образования новых клеток в костном мозге, которые для своего формирования потребляют железо из крови. Таким образом проводится профилактика отложения железа в тканях и органах.

Вместо эритроцитафереза можно использовать другую процедуру, которая называется гемоэксфезия (кровопускание). Гемоэксфузия — это удаление некоторого объема цельной крови.

Процесс удаления эритроцитов и гемоэксфузии

С помощью специального аппарата у пациента производится забор эритроцитов из крови. Обработке подвергается 500–800 мл крови. Порция крови поступает в аппарат. Из нее извлекаются эритроциты, другие компоненты крови возвращается пациенту обратно. Затем аппарат обрабатывает следующую порцию крови, вновь получая из нее эритроциты. Как правило, получение эритроцитов в результате 2 таких циклов забора крови является достаточным.

При гемоэксфузии производится удаление цельной крови самотеком в стерильный мешок в объеме 400–600 мл.

Лечебные программы эритроцитафереза или гемоэксфузии

Обычно проводится 3–5 процедур.

 

Периодичность процедур

1 процедура в неделю.

 

Продолжительность процедур

Продолжительность процедур зависит от объема обрабатываемой крови, скорости потока крови в системе, состояния пациента.

Обычно 25–30 минут.

 

Периодичность курсов лечения

Курс лечения целесообразно повторять при повторном увеличении количества эритроцитов, гемоглобина, железа в крови, а также вязкости крови.

 

Применение процедуры

Эритроцитаферез или гемоэксфузия применяется как самостоятельная процедура.

Эритроцитаферез или гемоэксфузия в отделении гемокоррекции Клинического госпиталя на Яузе

В отделении гемокоррекции Клинического госпиталя на Яузе эритроцитаферез и гемоэксфузию выполняют врачи с большим практическим опытом работы. Мы применяем проверенные временем и хорошо зарекомендовавшие себя методы гемокоррекции с использованием современного оборудования последнего поколения. Эритроцитаферез и гемоэксфузия — безопасные процедуры, которые, однако, требуют контроля за состоянием пациента со стороны специалистов на протяжении всего сеанса и строгого соблюдения всех технических аспектов методик. При проведении процедур применяются только стерильные одноразовые расходные материалы, что обеспечивает полную безопасность пациента от инфекций.

 

Как это происходит

Пациент приходит на процедуру в назначенное время. Садится в комфортное кресло. Далее в вену вставляется игла, как при установке капельницы. Другого дискомфорта нет. И так пациент сидит до конца процедуры. Все, что от него требуется, — это не сгибать руку, где стоит игла. В ходе процедуры разрешается читать журналы, книги, разговаривать по телефону, смотреть телевизор, слушать музыку, работать на ноутбуке, используя Wi-Fi-подключение, и т.д. На процедуре пациенту могут быть предложены чай и кофе.

После сеанса на место постановки иглы накладывается компрессионная повязка, с которой пациент покидает клинику. Повязку необходимо держать не менее 6 часов.

 

Подготовка пациента к процедуре

• Процедуры проводятся только при наличии у пациента обследования на:
  • гепатит В
  • гепатит С
  • ВИЧ
• Перед лечением пациент должен ознакомиться, заполнить и подписать документы:
  • Информированное добровольное согласие на лечебную (диагностическую) манипуляцию (процедуру)»
  • «Информированное добровольное согласие на медицинское вмешательство»

Для проведения эритроцитафереза или гемоэксфузии никакой специальной подготовки не требуется.

 

Если лечащий врач назначит перед процедурой взятие крови для проведения каких-либо анализов, то пациенту необходимо прийти натощак. А после забора крови для анализа пациент может тут же на процедуре (в кресле) поесть принесенные бутерброды или что-то еще. Чай или кофе предложит персонал клиники.

 

Цель лечения

• купирование либо значительное уменьшение симптомов заболевания
• нормализация показателей в анализе крови: эритроцитов, гемоглобина, гематокрита, железа, вязкости
• улучшение самочувствия пациента, которое связано со снижением вязкости крови и улучшением ее микроциркуляции

Показания к применению

• Вторичный эритроцитоз
• Гемосидероз
• Гемохроматоз
• Полицитемия

Противопоказания

Противопоказания разделяют на абсолютные и относительные.

Абсолютные (нельзя проводить процедуру ни в коем случае):

• наличие очага кровотечения или высокий риск возобновления кровотечения
• наличие невскрытого гнойного очага
• аллергические реакции на компоненты, используемые в ходе сеанса

Относительные (можно проводить процедуру, но под более пристальным контролем врача, а также в ситуации, когда без процедуры сложно справится с заболеванием):

• сердечно-сосудистые заболевания в стадии тяжелой декомпенсации
• гипотония (систолическое артериальное давление ниже 90 мм рт.ст.)
• выраженная анемия (низкий уровень гемоглобина)
• выраженная гипопротеинемия (низкий уровень белка крови)
• флебиты периферических вен в стадии обострения
• отсутствие венозного доступа
• алкогольное опьянение или абстинентный синдром
• острая стадия инфекционных заболеваний и воспалительных процессов
• нарушения гемостаза (снижение или отсутствие свертываемости крови)
• психические заболевания
• менструация
• угроза преждевременных родов или выкидыша на ранних сроках беременности

Осложнения

Серьезные осложнения при экстракорпоральных методах лечения очень редки.

Немногочисленные осложнения включают в себя:

• кровотечение из места пункции вены (сосудистого доступа), которое быстро останавливается наложением тугой повязки на место кровотечения
• кратковременное чувство головокружения в связи с небольшими колебаниями артериального давления во время процедуры
• незначительная общая слабость между процедурами, которая возникает далеко не у всех и не влияет на привычный образ жизни
• аллергические реакции на препараты, применяемые во время процедуры

Еще гораздо реже могут возникнуть следующие ощущения:

• кратковременные головная боль и небольшая тошнота, связанная с колебаниями артериального давления в процессе процедуры
• онемение или покалывания в области носа, губ, пальцев конечностей, которые, как правило, разрешаются самостоятельно и быстро
• в начале лечения может возникнуть обострение заболевания
• подергивания мышц возникают очень редко и проходят, как правило, самостоятельно

Более серьезные осложнения могут возникнуть при лечении тяжелых заболеваний у пациентов, пребывающих изначально в тяжелом состоянии, как правило, находящихся в условиях реанимационного отделения.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

 

донорство клеток крови, виды, эритроцитаферез, тромбоцитаферез, как берут, противопоказания

Подавляющее количество передовых мировых клиник использует плазма-цитаферез как эфферентный метод лечения наряду с другими подобными методами. Цитаферез — донорство клеток крови. Помимо донорства применяется и терапевтическое лечение этим методом большого списка болезней.

Что это такое

Некоторые думают, услышав слово цитаферез что это обычное кровопускание. Но от кровопускания цитаферез отличается более локальным и полезным применением.

Кстати стоит вспомнить, что намеренное кровопускание было популярнейшим методом лечения в средневековье, так же оно активно практиковалось римскими врачами и лекарями из древнего Египта. Подтверждением тому выступают знаменитый Гиппократ, Гален и другие выдающиеся врачеватели того времени которым удалось задокументировать применяемые ими способы лечения болезней крови. Прогресс не стоит на месте и развитие практической медицины посодействовало переосмыслению и последовавшему улучшению этого приёма, а так же более специализированному его применению.

В четырнадцатом году прошлого века, была обнародована современная и актуальная на тот момент технология применения плазма-цитофереза.

Альберт Хастин продемонстрировал специалистам своё новое изобретение, цитратный каогулянт используя который Хастин в формате эксперимента смог взять донорскую кровь, отмыть эритроциты и благополучно ввести их обратно в районе сосудистого русла. Ради безопасности проводимого эксперимента, в качестве пациентов врача выступали не люди а животные. На решение возникших перед врачами проблем, которые как и полагается безопасность ставили во главу угла, ушло более трёх десятков лет. Понадобилось значительное усовершенствование технологии перед тем как её со спокойным сердцем решились применить на человеке.

Катализирующим фактором развития данной практики стала Вторая мировая война. Тяжелое кровотечение после огнестрельных ранений вызывала у многих солдат шок приводящий к летальному исходу. Для всех госпиталей тех времён было ключевой задачей разжиться форменными элементами крови и плазмой в огромном количестве. Многие пациенты госпиталей тех лет избежали гибели только потому что появилась технология эффективной заготовки не только цельной крови но и эритроцитарных масс, а так же уже вышеупомянутых плазмы и форменных элементов крови.

Поскольку отдельные составляющие крови хранятся в несколько раз дольше чем кровь цельная, успех нового метода не заставил себя ждать.

После того, как одноразовое оборудование и расходники стали производится с использованием всё более совершенной технологии, область применения цитафереза ощутимо возросла. По мере совершенствования практики одна проблема решалась за другой, сначала уменьшился патологический пул клеток крови, потом удалось выделить протромбиновый комплекс и снизить фактор плазмы, который диализу не подлежал.

Современные технологии

Безопасность и совершенство техники для применения на практике этого жизненно необходимого порой метода цитафереза является результатом упорного труда исследователей в сфере науки и медицины со всего света.

Процедура очищения крови

Созданы продвинутые аппараты сепарации кровяных клеток, применяющие в своей основе непрерывно-поточное центрифугирование крови. В работе аппаратов используется система магистралей разового применения с использованием двух венопункций. Если аппарат работает по принципу прерывисто поточного центрифугирования отводя эритроциты чтобы провести реинфузию, то требуется одна венопункция заместо двух.

Благодаря развивающимся современным технологиям по использованию полимеров, появилась возможность создать новый метод цитафераза который называется мембранный плазмо-цитофеораз. Ключевое отличие метода заключается в использовании фильтров с половолокном. При помощи фильтров цельная кровь разделяется на элементы и плазму крови. Диаметр отверстий в фильтрах является основополагающим фактором определяющим достижение необходимых результатов. Так же нужный эффект достигается с помощью уровня трансмембрального давления.

Стоит подчеркнуть, что отечественный аппарат под названием «Гемофеникс» применяющий в работе одноразовый плазмофильтр «Роса», имеет преимущество перед иностранными приборами. Они отличаются от Гемофеникса тем, как берут цитаферез. Гемофеникс для этого требует одну пункцию заместо двух.

Развитие технологии плазмо-цитафереза послужило причиной двух технологий называющихся цитаферез и плазмаферез очищения крови.

Бывают такие ситуации когда в человеческой крови повышается количество отдельных типов клеток или они начинают некорректно выполнять поставленные задачи, что пагубно сказывается на функциях крови и приводит к болезни.

Цитаферез предусматривает именно изъятие из крови ставших опасными клеток. Разные виды и сферы применения цитафереза зависят от того какой именно элемент крови необходимо «отсеять».

Аппарат для цитоплазмафереза

Эритроцитаферез

Классическим методом современной медицины можно назвать цитаферез направленный на удаление красных кровяных телец, эритроцитов в крови. Метод применяется при конкретных узконаправленных проблемах и в большинстве случаев не требует дополнительного использования медикаментов. Причина тому, высокая эффективность самого метода. Эритроцитаферез способен вылечить от гемохроматоза, полицитемии, вторичного эритроцитоза и подобных заболеваний.

Помимо этого, цитоферез красных кровяных телец оказывает положительный эффект когда применяется для лечения большого списка различных аутоимунных болезней, например, красная волчанка. Выделить из списка можно болезни на подобии бронхиальной астмы, псориаза и неспецифического язвенного колита

Лимфоцитоферез

Когда из крови необходимо удалить белые кровяные тельца — лейкоциты крови, применяется лимфоцитоферез. Он успешно используется в лечении таких болезней как острый лейкоз. Обычно его применяют для катализации положительного эффекта от химиотерапии.

Ревматоидный артрит и бронхиальная астма тоже поддаются лечению с использованием лимфоцитафереза. Во время лечения этих заболеваний, лимфоцитоферез выступает как способ откорректировать работу иммунной системы на клеточном уровне. Что интересно, именно лимфоцитаферез выделяет стволовые клетки, фильтруя кровь донора. Метод добычи стволовых клеток хоть и является по своей сути лимфоцитаферезом,  называется бластоферезом и воспринимается уже как отдельный метод терапии.

Метод проведения лимфоцитафереза

Бластоферез

Клиническая трансплантология во многом известна как раз благодаря методике бластоцитофереза.

Не помешает озвучить то что стволовые клетки являются клетками из которых берут своё начала все клетки. В том числе это касается и тех клеток которые вырабатывает наш костный мозг, именно эти клетки впоследствии становятся клетками крови. Применение стволовых клеток когда проводится трансплантация костного мозга, уже стало нормой потому как результаты их применения оказались весьма оптимистичными.

Сам процесс проводится таким образом, что определённый, проблемный участок костного мозга просто выжигается с помощью химиотерапии. После этого стволовые клетки восстанавливают здоровую кровеносную систему, излечивая больного человека. Эта технология воодушевила многих врачей из разных стран и стала активно применяться повсеместно.

Тромбоцитаферез

Иногда в донорских целях требуется собрать тромбоциты крови, обеспечивающие её сворачиваемость. В таких целях и используется тромбоцитаферез. Добытые с помощью цитафереза тромбоциты крайне важны для изготовления кровезаменителя. Они же необходимы когда изготавливаются препараты крови.

В лечебных же целях тромбоцитаферез используется как часть комплексной терапии, будь то аутоимунное заболевания или гормонозависимое.

Противопоказания

Несмотря на то, что общая картина о применении цитафереза выглядит весьма положительной, имеются и свои противопоказания цитафереза при которых цитаферез вреден:

• Ни в коем случае нельзя применять цитаферез во время внешнего и внутреннего кровотечения или высокого риска того, что кровотечение возникнет. Гнойные очаги в организме тоже делают цитаферез неприменимым. Остальные строгие противопоказания зависят от того какие материалы используются в расходниках.
• Цитаферез применяется неохотно и под строгим контролем если у пациента имеется тяжёлая болезнь сердца и сосудов. Быстро упавшее давление так же важный фактор, определяющий стоит ли применять цитаферез. Пониженный гемоглобин также не предрасполагает к цитаферезу.
• Противопоказаниями могут служить и воспалившиеся вены в ногах, употребление алкоголя или наркотиков, проблемы со свёртываемостью крови, нездоровая психика или присутствие в крови инфекции.

Цитаферез уже успел зарекомендовать себя как эффективный продвинутый метод, практически не вызывающий осложнений. Пациенты всего мира  выздоравливают от некоторых болезней благодаря только этой практике, а её развитие приводит ко всё более лучшим результатам.

что это и методика проведения

В настоящее время метод плазма-цитафереза занимает одно из основных мест среди эфферентных методов лечения многих ведущих клиник мира. Он широко распространён как в донорской практике, так и в клинической терапии различных заболеваний.

Следует отметить, что применение кровопусканий использовалось ещё в древнем Египте и Римской империи. В дошедших до наших дней медицинских трактатах Галена, Гиппократа и других видных лекарей того времени часто упоминается этот метод как один из основных приёмов лечения. В дальнейшем с развитием прикладной медицины использование этой процедуры усовершенствовалось и применялось только по чётким клиническим показаниям.

Плазмо-цитаферез в более-менее современном виде впервые был предложен широкой медицинской общественности в 1914 г. James Abel. С помощью цитратного антикоагулянта, который изобрел Albert Hustin, был произведен первый в мире эксперимент по забору донорской крови и обратному введению отмытых эритроцитов в сосудистое русло. Правда, данный опыт в целях безопасности проводился исключительно на животных.

Более тридцати лет потребовалось мировой медицинской науке для решения проблем безопасности и технического оснащения первых опытов применения методики плазмо-цитафереза на живых людях.

Большой толчок для усовершенствования этого метода лечения дала Вторая мировая война. Геморрагический шок как одна из основных причин гибели от огнестрельных ранений потребовал создания больших запасов плазмы и форменных элементов крови в госпиталях всех уровней. Возможность успешно заготавливать на донорских пунктах не только цельную кровь, а и отдельно плазму, эритроцитарную массу и другие форменные элементы крови значительно увеличила количество спасённых пациентов. Главным стал фактор длительности хранения, который у плазмы и препаратов крови выше в разы.

В дальнейшем появление новых технологий в области изготовления одноразового оборудования и расходников к ним позволило значительно расширить спектр применения данного метода. Уменьшение патологического пула клеток крови, выделение протромбинового комплекса, снижение фактора плазмы, не подлежащего диализу и многое другое, удалось достичь за счёт совершенствования метода плазмо-цитафереза.

Современные аспекты цитафереза

В настоящее время благодаря творческим поискам учёных и врачей многих стран мира создана самая совершенная и практически безопасная аппаратура для практического применения этой крайне необходимой методики. Изготовлены современные сепараторы клеток крови, применяющие в своей работе принцип непрерывно-поточного центрифугирования крови. Сюда относятся аппараты Baxter, Amikus, Dideco-Exel, ПФ 4-0,5 и др. Они используют системы магистралей разового применения и принцип двух венопункций. Для техники, применяющей прерывисто-поточное центрифугирование с отводом эритроцитарной массы для последующей реинфузии, достаточно одной венопункции.

Процесс очищения крови

Развитие современных технологий в области полимеров позволило разработать метод мембранного плазмо-цитафереза, в основе которого лежит применение половолоконных фильтров. С их помощью происходит разделение цельной крови на плазму и другие форменные элементы. Эффект проводимой процедуры полностью зависит от количества и размера отверстий в применяемом фильтре. Большое значение играет и сила трансмембранного давления. Следует добавить, что разработанный отечественными специалистами прибор «Гемофеникс» в комплекте с одноразовым плазмофильтром «Роса» выгодно отличается от зарубежных аналогов тем, что требует пункции только одной вены. При дальнейшем совершенствовании методик эфферентных методов лечения произошло разделение плазмо-цитафереза на плазмоферез и собственно сам цитаферез.

Виды и сферы их применения

Процесс цитафереза

Часто в крови человека возникают клетки, которые увеличением своего количества или изменением привычного функционирования вызывают в организме различные заболевания. Удаление из крови больного подобных клеток и называется лечебным цитаферезом. Этот метод терапии подразделяется на следующие подвиды:

Перечисленные выше подвиды эфферентной терапии отличаются друг от друга типом форменных элементов крови, требующих выведения из сосудистого русла, и перечнем заболеваний, при которых они применяются.

Самым распространённым в современной медицине является эритроцитаферез. К его применению имеются чётко определённые показания и в основном применение этого метода идёт без сопутствующей медикаментозной терапии, так как клинический эффект от его использования достаточно высок. Гемохроматоз, полицитемия, вторичный эритроцитоз – вот далеко не полный перечень заболеваний, с успехом поддающихся лечению эритроцитоферезом. Клиническая терапия многих аутоиммунных заболеваний также не обходится без его использования. Сюда относятся широко распространённые патологии: бронхиальная астма, псориаз, неспецифический язвенный колит.

Удаление некоторой части лейкоцитов из крови пациента называется лимфоцитоферезом и с успехом применяется при лечении острых лейкозов как метод, усиливающий клинический эффект химиотерапии. Также среди специалистов отмечается успешность использования лимфоцитофереза при ревматоидном артрите и бронхиальной астме в качестве корректора клеточного иммунитета. Помимо всего прочего данный метод широко применяется для выделения стволовых клеток из донорской периферической крови. Этот подраздел лимфоцитофереза получил название «бластоферез» и стал отдельным видом терапии.

Бластоферез является одной из основных методик, широко применяемой сегодня в клинической трансплантологии. Следует напомнить, что стволовые клетки являются прародителями вырабатываемых человеческим костным мозгом клеток. Их использование при трансплантации костного мозга дало выраженный положительный эффект. Сам принцип сбора стволовых клеток, выжигание необходимого участка костного мозга химиотерапией и возрождение кроветворной системы с их помощью является революционным и нашел широкое применение в клиниках многих стран.

Ещё одним подвидом является тромбоцитаферез. В основном его использование ограничивается сбором донорских тромбоцитов. Они широко применяются на СПК для изготовления препаратов крови и кровезаменителей. Помимо этого тромбоцитаферез нашёл своё место в терапии многих гормонозависимых и аутоиммунных заболеваний как одно из составляющих комплексного лечения.

Основные противопоказания к процедуре

Также необходимо кратко остановиться на противопоказаниях к применению всех вышеупомянутых методик. Это крайне важно для профилактики осложнений при применении эфферентных методов лечения.

Абсолютными противопоказаниями являются:

• Кровотечение или высокая вероятность его возникновения.
• Имеющийся в организме пациента гнойный очаг.
• Предполагаемая аллергическая реакция на применяемые расходные материалы.

К относительным, требующим внимания и контроля со стороны медперсонала, но не угрожающим жизни больного, можно отнести:

• Заболевания сердечно-сосудистой системы в тяжёлой стадии.
• Резкое снижение артериального давления.
• Пониженное содержание гомоглобина крови.
• Воспаления вен нижних конечностей.
• Алкогольное и наркотическое опьянение.
• Выраженные нарушения в свертывающей системе крови.
• Острые инфекционные и психические заболевания.

Осложнения при проведении плазмо-цитафереза практически отсутствуют, не считая возникновения возможных проблем при вынужденном лечении больных, находящихся по тяжести состояния в отделениях реанимации.

Процедура цитафереза проводится только в условиях стационара

Дальнейшее развитие медицинской прикладной науки, появление новых материалов и технологий откроет перед применением эфферентных методов лечения новые горизонты. Сфера использования плазмо-цитафереза значительно расширится и принесёт всем нуждающимся в этом пациентам долгожданное исцеление.

Шел последний год учебы в школе, а я до сих пор не могла определиться с будущей специализацией. Мне безумно нравилась профессия врача. Бабушка — тоже медик, считала, что из меня получился бы хороший доктор скорой помощи. Оцените статью: Поделитесь с друзьями!

Цитаферез — лечение при помощи гемокоррекции в Москве, цена

• Консультация врача-трансфузиолога, заведующего отделением гемокоррекции за 1 рубль

Цитаферез — экстракорпоральный метод выделения из крови определенных клеточных элементов. При лечебном цитаферезе патологически измененные клетки крови удаляются, а при донорском — функционально полноценные клетки извлекаются для последующего переливания больным, которые нуждаются в замене тех или иных компонентов крови.

Различают следующие виды цитафереза:

• гранулоцитаферез — удаление гранулоцитов и моноцитов
• лимфоцитаферез — удаление лимфоцитов
• тромбоцитаферез — удаление тромбоцитов
• эритроцитаферез — удаление эритроцитов

Процесс обработки крови

Процедура цитафереза проходит следующим образом. Из вены пациента забирается кровь небольшими порциями и поступает в специальный сепаратор, где выделяются те или иные клетки, остальные компоненты возвращаются в кровоток.

Курс лечения

 

Количество и периодичность процедур

Гранулоцитаферез. Количество процедур: 4–10 процедур с периодичностью 1–2 процедуры в неделю.

Лимфоцитаферез. Количество процедур: 4–10 процедур с периодичностью 1–2 процедуры в неделю.

Тромбоцитаферез. Количество процедур: 3–5 с периодичностью 1 процедура в 2–4 недели

Эритроцитаферез. Количество процедур: 3–5 с периодичностью 1 процедура в неделю.

 

Продолжительность процедур

Гранулоцитаферез. Продолжительность: 2–4 часа.

Лимфоцитаферез. Продолжительность: 2–4 часа.

Тромбоцитаферез. Продолжительность: 15–30 минут.

Эритроцитаферез. Продолжительность: 25–30 минут.

 

Применение процедуры

Все процедуры применяются самостоятельно.

Цитаферез в отделении гемокоррекции Клинического госпиталя на Яузе

В отделении гемокоррекции Клинического госпиталя на Яузе цитаферез выполняют врачи с большим практическим опытом работы. Мы применяем проверенные временем и хорошо зарекомендовавшие себя методы гемокоррекции с использованием оборудования последнего поколения.

Цитаферез – безопасная процедура, которая, однако, требует контроля за состоянием пациента со стороны специалистов на протяжении всего сеанса и строгого соблюдения всех правил методики. При проведении цитафереза применяются только стерильные одноразовые расходные материалы, что обеспечивает полную безопасность пациента.

 

Как это происходит

Пациент приходит в назначенное время и располагается в удобном кресле. Далее в вену вставляется игла, как при установке капельницы, другого дискомфорта нет. Так пациент сидит до конца процедуры: все, что от него требуется, – это не сгибать руку, в которую введена игла. В ходе процедуры можно читать журналы, книги, разговаривать по телефону, смотреть телевизор, слушать музыку, работать на ноутбуке используя WiFi-подключение, и т.д. Также по желанию пациента ему могут быть предложены чай и кофе.

После процедуры на место постановки иглы накладывается компрессионная повязка, с которой пациент покидает клинику. Повязку необходимо держать не менее 6 часов.

 

Подготовка пациента к процедуре

• Процедуры проводятся только при наличии у пациента обследования на:
  • гепатит В
  • гепатит С
  • ВИЧ
• Перед лечением пациент должен ознакомиться, заполнить и подписать документы:
  • Информированное добровольное согласие на лечебную (диагностическую) манипуляцию (процедуру)»
  • «Информированное добровольное согласие на медицинское вмешательство»

Для проведения цитафереза никакой специальной подготовки не требуется.

 

Если лечащий врач назначит перед процедурой взятие крови для проведения каких-либо анализов, то пациенту необходимо прийти натощак. После забора крови для анализа пациент может перекусить. Чай или кофе предложит персонал клиники.

Цель лечения

Гранулоцитаферез:

• купирование либо значительное уменьшение симптомов заболевания
• достижение стойкой ремиссии и увеличение ее периода при хронических заболеваниях, уменьшение интенсивности возможных последующих обострений
• нормализация или улучшение показателей анализа крови: уменьшение уровня маркеров воспаления (С-реактивный протеин, фибриноген, ЦИК, альфа-1 антитрипсин и др.)
• нормализация или улучшение данных инструментальных исследований (эндоскопическое исследование, УЗИ органов, магнитно-резонансная томография, компьютерная томография и др.)
• улучшение или восстановление функции органов, пораженных аутоиммунным процессом
• профилактика или остановка инвалидизации пациента, сохранение длительной трудоспособности и высокого качества жизни
• уменьшение дозировок применяемых препаратов

Положительные эффекты после лимфоцитафереза:

• купирование либо значительное уменьшение симптомов заболевания
• достижение стойкой ремиссии и увеличение ее периода при хронических заболеваниях, уменьшение интенсивности возможных последующих обострений
• нормализация или улучшение показателей анализа крови: уменьшение уровня антител и других иммунных продуктов в крови (иммуноглобулины, цитокины, циркулирующие иммунные комплексы и др.)
• нормализация или улучшение данных инструментальных исследований (ЭКГ, УЗИ органов, магнитно-резонансная томография, компьютерная томография и др.)
• улучшение или восстановление функции органов, пораженных аутоиммунным процессом
• профилактика или остановка инвалидизации пациента, сохранение длительной трудоспособности и высокого качества жизни
• уменьшение дозировок применяемых препаратов
• Положительные эффекты после тромбоцитафереза связаны со снижением уровня тромбоцитов:
• купирование либо значительное уменьшение симптомов заболевания
• улучшение питания кожи и увеличение ее эластичности и упругости
• увеличение густоты волосяного покрова
• увеличение толщины волоса в 1,5–2 раза
• ускорение регенерации тканей после операций в 2–3 раза

Положительные эффекты после эритроцитафереза связаны со снижением уровня эритроцитов гемоглобина и вязкости крови:

• купирование либо значительное уменьшение симптомов заболевания
• нормализация показателей в анализе крови: эритроцитов, гемоглобина, гематокрита, железа, вязкости
• улучшение самочувствия пациента, которое связано со снижением вязкости крови и улучшением ее микроциркуляции

Показания к проведению

Гранулоцитаферез эффективен при следующих заболеваниях:

• Болезнь Крона
• Гангренозная пиодермия
• Неспецифический язвенный колит
• Псориаз (пустулезный, артропатия, ладонно-подошвенный пустулез)
• Ревматоидный артрит
• Системная красная волчанка

Лимфоцитаферез проводится для лечения заболеваний:

• Антифосфолипидный синдром
• Атопический дерматит
• Аутоиммунная гемолитическая анемия
• Аутоиммунный гепатит
• Аутоиммунный тиреоидит
• Болезнь Крона
• Болезнь легких цепей
• Болезнь тяжелых цепей
• Бронхиальная астма
• Геморрагический васкулит (болезнь Шенляйна – Геноха)
• Гломерулонефриты
• Гранулематоз Вегенера
• Демиелинизирующая нейропатия
• Дилатационная кардиомиопатия
• Диффузный нейродермит
• Макроглобулинемия Вальденстрема
• Миастения гравис
• Микроскопический полиангиит
• Неспецифический язвенный колит
• Облитерирующий тромбангиит
• Псориаз
• Пузырчатка вульгарная
• Пузырчатка листовидная
• Ревматоидный артрит
• Синдром Гийена – Барре
• Синдром Гудпасчера
• Синдром Ламберта – Итона (миастенический синдром)
• Системная красная волчанка
• Склеродермия
• Токсический эпидермальный некролиз
• Тромбоцитопеническая пурпура
• Экзема
• Показания к тромбоцитаферезу:
• Облысение, истончение волос
• Уменьшение упругости и эластичности кожи
• Травмы мышц, суставов, сухожилий
• Незаживающие раны и язвы
• Ускорение заживления ран после операций
• Бронхиальная астма

Показаниями к эритроцитаферезу являются:

• Вторичный эритроцитоз
• Гемосидероз
• Гемохроматоз
• Полицитемия

Противопоказания

Противопоказания разделяют на абсолютные и относительные.

Абсолютные (нельзя проводить процедуру ни в коем случае):

• наличие очага кровотечения или высокий риск возобновления кровотечения
• наличие невскрытого гнойного очага
• аллергические реакции на компоненты, используемые в ходе сеанса

Относительные (можно проводить процедуру, но под более пристальным контролем врача, а также в ситуации, когда без процедуры сложно справиться с заболеванием):

• сердечно-сосудистые заболевания в стадии тяжелой декомпенсации
• гипотония (систолическое артериальное давление ниже 90 мм рт.ст.)
• выраженная анемия (низкий уровень гемоглобина)
• выраженная гипопротеинемия (низкий уровень белка крови)
• флебиты периферических вен в стадии обострения
• отсутствие венозного доступа
• алкогольное опьянение или абстинентный синдром
• острая стадия инфекционных заболеваний и воспалительных процессов
• нарушения гемостаза (снижение или отсутствие свертываемости крови)
• психические заболевания
• менструация
• угроза преждевременных родов или выкидыша на ранних сроках беременности

Осложнения

Серьезные осложнения при экстракорпоральных методах лечения очень редки.

Немногочисленные осложнения включают в себя:

• кровотечение из места пункции вены (сосудистого доступа), которое быстро останавливается наложением тугой повязки на место кровотечения
• кратковременное чувство головокружения в связи с небольшими колебаниями артериального давления во время процедуры
• незначительная общая слабость между процедурами, которая возникает далеко не у всех и не влияет на привычный образ жизни
• аллергические реакции на препараты, применяемые во время процедуры

Реже могут возникнуть следующие ощущения:

• кратковременные головная боль и небольшая тошнота, связанная с колебаниями артериального давления в процессе процедуры
• онемение или покалывания в области носа, губ, пальцев конечностей, которые, как правило, проходят самостоятельно и быстро
• в начале лечения может возникнуть обострение заболевания
• подергивания мышц возникают очень редко и проходят, как правило, самостоятельно

Более серьезные осложнения могут возникнуть при лечении тяжелых заболеваний у пациентов, пребывающих изначально в тяжелом состоянии, как правило, находящихся в условиях реанимационного отделения.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

 

Диагностика и лечение эритремии хронической и острой стадии в Европейской клинике

Эритремия — это опухолевое клональное заболевание кроветворной системы, при котором отмечается пролиферация эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков кроветворения с преимущественной активацией эритропоэза. При этом в крови отмечается повышение уровня эритроцитов и гемоглобина, тромбоцитоз и лейкоцитоз. Практически все больные эритремией являются носителями мутации JAK2V617F.

Как развивается эритремия

Причины возникновения эритремии до сих пор не известны. Считается, что это многоэтапное заболевание, при котором под действием внешних факторов происходит повреждение генома нормальной клетки, что приводит к ее злокачественной трансформации и образованию опухолевого клона клеток, который замещает нормальный гемопоэз.

Практически у всех больных обнаруживается мутация в гене JAK2. Обычно страдает 14 экзон, у 90-96% больных отмечается мутация V617F. У 2% больных имеются мутации в 12 экзоне. Очень редко обнаруживаются повреждения других генов, в частности MPL, CALR. Все эти генетические патологии являются специфичными для эритремии, поэтому их определение необходимо для подтверждения диагноза.

Итак, молекулярно-генетические нарушения вызывают активацию JAK-STAT сигнального пути, что приводит к повышению пролиферации ростков гемопоэза и увеличению количества форменных элементов крови.

Моноциты и мегакариоциты (предшественники тромбоцитов) вырабатывают множество цитокинов — биологически активных молекул, которые стимулируют фиброзные изменения, образование новых кровеносных сосудов, что в конечном итоге приводит к остеосклерозу и фиброзу костного мозга. Кроме того, массивная продукция цитокинов способствует развитию опухолевой интоксикации, что усугубляет общее состояние больных.

Также присутствует нарушение связи стволовых клеток с микроокружением. Это провоцирует образование очагов кроветворения вне костного мозга. В первую очередь страдают печень и селезенка.

Симптомы эритремии

Клинически эритремия проявляется двумя синдромами:

• Плетора (полнокровие). Этот синдром характеризуется увеличением числа циркулирующих эритроцитов. Симптоматически проявляется головными болями, головокружением, приступами учащенного сердцебиения, зудом кожи и зрительными нарушениями. Кожа и слизистые имеют синюшный оттенок. Также возможны сосудистые осложнения: тромбозы, эритромелалгия (покраснения пальцев конечностей, боли и чувство жжения в них).
• Миелопролиферативный синдром — развивается в результате гиперплазии ростков кроветрения. Симптоматически проявляется слабостью, повышением температуры, потливостью, зудом кожи, болями в костях. При распаде гранулоцитов отмечается нарушение уратового обмена, что приводит к развитию подагры, камней в почках и уратовому диатезу.

Стадии эритремии

В процессе своего развития эритремия проходит несколько стадий. Первая, она же начальная, может продолжаться более 5 лет. В этот период в основном присутствуют умеренные проявления плеторального синдрома. В анализе крови отмечается умеренный эритроцитоз, в костном мозге отмечается усиление пролиферации всех гемопоэтических ростков за исключением лимфоцитарного. Селезенка не увеличена, осложнения развиваются редко.

Вторая стадия эритремии — это полицитемия. Она делится на 2 подстадии А и В. Стадия А длится 5-15 лет. Для нее характерно повышение количества форменных элементов крови. В результате образуется ярко выраженный плеторический синдром, который осложняется тромбозами, кровотечениями, увеличением размеров печени и селезенки. В анализе крови нарастает цитоз, в костном мозге помимо пролиферации эритропоэтического, гранулоцитарного и тромбопоэтического ростков отмечаются рубцовые изменения.

При эритремии в стадии В продолжает нарастать цитоз и клиническая симптоматика. Образуются очаги опухолевого роста в селезенке, в костном мозге прогрессируют рубцовые изменения.

3 стадия эритремии — анемическая. Здесь уже развивается фиброз костного мозга, который приводит к его истощению и снижению уровня клеток крови. Возможна трансформация заболевания в острый лейкоз.

Диагностика эритремии

В рамках диагностики эритремии пациент проходит комплексное обследование, которое включает следующие мероприятия:

• Сбор анамнеза и физикальный осмотр, во время которого проводится оценка окраски кожи лица и конечностей. Обязательно выполняется определение размеров печени и селезенки.
• Развернутый анализ крови, включающий подсчет количества форменных элементов крови и значений эритроцитарных индексов.
• Трепанбиопсия костного мозга с последующим гистологическим и гистохимическим исследованием.
• Определение уровня эритропоэтина.
• Молекулярно-генетическое тестирование на предмет наличия специфических мутаций V617F.
• УЗИ печени и селезенки для точного определения их размеров.

Диагноз эритремия выставляется согласно критериям ВОЗ 2018 года, где выделяют три больших критерия и один малый.

Большие критерии эритремии:

• Уровень гемоглобина больше 160 г/л у женщин и больше 165 г/л у мужчин.
• Гиперплазия трех ростков миелопоэза в трепанате костного мозга.
• Наличие мутации в гене JAK2.

Малый критерий — снижение уровня эритропоэтина.

Для постановки диагноза эритремия необходимо либо наличие всех трех больших критериев, либо 1-2 больших и одного малого.

Лечение эритремии

Основные цели лечения эритремии следующие:

• Предотвращение образования тромбов и лечение уже развившихся тромбозов и тромбоэмболий.
• Снижение уровня опухолевой интоксикации и контроль связанных с этим симптомов (повышение температуры, кожный зуд, потеря веса).
• Снижение риска трансформации в острый миелобластный лейкоз или миелофиброз.
• Предупреждение развития осложнений при необходимости хирургических вмешательств или беременности.

Для оценки вероятности развития тромбозов при эритремии, проводят стратификацию риска по следующим критериям:

• Возраст старше 60 лет.
• Наличие тромбозов в прошлом.
• Сердечно-сосудистые факторы риска: артериальная гипертензия, лишний вес, диабет, гиподинамия.

Если у пациента нет перечисленных факторов, то его относят к группе низкого риска, при наличии сердечно-сосудистых факторов — к промежуточной, и при возрасте более 60 лет и/или наличии тромбозов в анамнезе выставляется высокий риск тромбоэмболических осложнений. Уровень тромбоцитов на риск развития тромбозов не влияет, но он играет определенную роль при развитии кровотечений. Для предотвращения развития тромбозов необходимо устранение сердечно-сосудистых факторов риска, а также назначение антиагрегантов.

Кроме того, для лечения эритремии применяются следующие методы:

• Удаление избытка эритроцитов в крови. Может осуществляться либо с помощью гемоэкскурсии (обычное кровопускание), либо эритроцитафереза (удаление непосредственно эритроцитов).
• Циторедуктивная терапия. Применяются цитостатики и интерфероны.
• Лечение осложнений уже развившихся тромбозов.

Гемоэкскурсии (кровопускание) при эритремии

Кровопускание применяется для уменьшения объема циркулирующей крови. Объем гемоэкскурсии составляет 250-500 мл за одну процедуру, после чего недостающий объем жидкости восполняют физраствором. Либо вторым вариантом является предварительная инфузия антиагрегантов вместе с физраствором в объеме, превышающем удаляемый объем крови. Сеансы проводят через день до достижения гематокрита до 40-45%. Пожилым пациентам сеансы выполняют 2 раза в неделю, либо снижают объем гемоэкскурсии.

Эритроцитоферез

Эритроцитаферез относится к методам экстракорпоральной детоксикации, который пришел на смену кровопусканию. В его основе лежит удаление эритроцитов с последующим возвратом плазмы и восполнением объема растворами кристаллоидов или коллоидов. За один сеанс можно удалить до 400 мл эритроцитов.

Препараты ацетилсалициловой кислоты

Препараты ацетилсалициловой кислоты, или аспирина, назначаются для предотвращения тромбических осложнений. Аспирин должен назначаться каждому больному эритремией при отсутствии противопоказаний. Если они есть, назначают клопидогель или тиклопидин.

Циторедуктивная терапия

Гидроксимочевина

Теоретически гидроскимочевина может применяться в рамках терапии первой линии у пациентов любого возраста. Но из-за того, что она обладает генотоксичностью и может спровоцировать лейкозогенный эффект, пациентам младше 50 лет и беременным женщинам такое лечение в рамках первой линии не рекомендуется. Также требуется отмена лечения при непереносимости и неэффективности терапии. Критерием непереносимости гидроксимочевины является наличие хотя бы одного из этих симптомов:

• Превышение гематокрита более 45% через 3 месяца после лечения гидроксимочевиной в дозировке 2000 мг/день.
• Отсутствие контроля миелопролиферации. Об этом может свидетельствовать уровень тромбоцитов более 400×10 9 и лейкоцитов выше 10×10 9 через 3 месяца лечения.
• Сохранение увеличенной селезенки (более 10 см ниже края реберной дуги) или невозможность устранения симптомов спленомегалии.
• Миелопения при применении минимальных дозировок препаратов — уровень тромбоцитов ниже 100×10*9 или гемоглобина ниже 100 мг/л.
• Язвы на голенях.
• Поражение кожи и слизистых оболочек.
• Нарушение работы ЖКТ.
• Пневмониты.
• Лихорадка.

Интерферон альфа

Интерферон альфа обладает высокой эффективностью в отношении эритремии и позволяет у части пациентов добиться молекулярного ответа. Также он хорошо купирует плеторальный синдром, снижая выраженность зуда. Однако его широкое применение ограничивает плохая переносимость. В основном его рекомендуют пациентам младше 50 лет.

Бусульфан

С помощью бусульфана возможен активный контроль эритремии, однако при длительном его применении повышается риск развития вторичных лейкозов. Поэтому его применяют у пациентов старше 70 лет при непереносимости гидроксимочевины и интерферонов.

Прогноз при эритремии

В целом прогноз при эритремии относительно благоприятный. Общая 10-летняя выживаемость составляет около 75%. Но заболевание может трансформироваться в острый миелобластный лейкоз (риск 5%) либо в миелофиброз (риск чуть менее 10%).

Симптомы эритремии (головные боли, боли в костях, парестезии) могут ухудшать качество жизни пациентов. Основной причиной гибели пациентов являются тромбозы, кровотечения и тяжелые инфекции, риск которых увеличивается при трансформации патологии в острый миелобластный лейкоз или в миелофиброз.

Лечение эритремии в Европейской клинике проводится с применением современных лечебных протоколов. В сложных случаях решение принимается коллегиально консилиумом специалистов. Важное значение мы уделяем наблюдению пациента в период ремиссии. Это также позволяет достигать увеличения эффективности проводимого лечения.

Полицитемия — это… Что такое Полицитемия?

Полицитемия истинная (греч. poly много + гистологическое cytus клетка + haima кровь) (синонимы: первичная полицитемия, polycythemia vera, эритремия, erythremia, болезнь Вакеза (Vaquez)) доброкачественное заболевание кроветворной системы, связанное с миелопролиферацией гиперплазией клеточных элементов костного мозга . Этот процесс в большей степени затрагивает эритробластический росток. В крови появляется избыточное количество эритроцитов, но также увеличивается, но в меньшей степени, количество тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. Клетки имеют нормальный морфологический вид. За счет увеличения числа эритроцитов повышается вязкость крови, возрастает масса циркулирующей крови. Это ведет к замедлению кровотока в сосудах и образованию тромбов, что приводит к нарушению кровоснабжения и гипоксии органов.

Заболевание впервые было описано Вакёзом (Vaquez) ^[1] в 1892 году. В 1903 году Ослер^[2] высказал предположение, что в основе болезни лежит повышенная активность костного мозга. Им же эритремия выделена в отдельную нозологическую форму.

Истинная полицитемия болезнь взрослых, чаще лиц пожилого возраста, но встречается и у молодых и детей. ^[3] Долгие годы болезнь не даёт о себе знать, протекает без симптомов. По разным исследованиям средний возраст заболевших колеблется от 60 лет до 70-79 лет. ^[4][5] Молодые люди болеют реже, но болезнь у них протекает тяжелее. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины, соотношение приблизительно 1,5:1,0, среди больных молодого и среднего возраста преобладают женщины. Установлена семейная предрасположенность к этому заболеванию, что говорит генетической предрасположенности к ней. Среди хронических миелопролиферативных заболеваний эритремия встречается чаще всего. Распространенность составляет 29:100000.

Причина полицитемии

В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток. ^[6] Наблюдается мутация тирозинкиназы JAK 2 (Янус киназы), где в позиции 617 валин заменён фенилаланином ^[7], ^[8] Однако, эта мутация встречается и при других гематологических заболеваниях, но при полицитемии наиболее часто.

Клиническая картина

В клинических проявлениях болезни преобладают проявления плеторы и осложнения, связанные с тромбозом сосудов. Основные проявления болезни следующие:

• Расширение кожных вен и изменения цвета кожи

На коже пациенты, особенно в области шеи, хорошо видны проступающие, расширенные набухшие вены. При полицитемии кожа имеет красно-вишневый цвет, особенно выраженный на открытых частях тела—на лице, шее, кистях. Язык и губы синевато-красного цвета, глаза как бы налиты кровью (конъюнктива глаз гиперемирована), изменен цвет мягкого нёба при сохранении обычной окраски твердого нёба (симптом Купермана). Своеобразный оттенок кожи и слизистых оболочек возникает вследствие переполнения поверхностных сосудов кровью и замедления её движения. В результате этого большая часть гемоглобина успевает перейти в восстановленную форму.

Больные испытывают кожный зуд. Зуд кожи наблюдается у 40% пациентов. Это является специфическим диагностическим признаком для болезни Вакеза. Этот зуд усиливается после купания в теплой воде, что связано с высвобождением гистамина, серотонина и простагландина.

• Наличие эритромелалгии

Это кратковременные нестерпимые жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, сопровождающиеся покраснением кожи и появлением багровых цианозных пятен. Появление болей объясняется повышенным количеством тромбоцитов и возникновением в капиллярах микротромбов. Хороший эффект при эритромелалгии отмечается от приёма аспирина

Частый симптом эритремии — увеличение селезенки разной степени, но может быть увеличена и печень. Это обусловлено чрезмерным кровенаполнением и участием гепато-лиенальной системы в миелопролиферативном процессе.

• Развитие язв в двенадцатиперстной кишке и желудке

В 10 —15% случаев развивается язва двенадцатиперстной кишки, реже желудка, это связано с тромбозами мелких сосудов и трофическими нарушениями в слизистой оболочке и снижением её устойчивости к Helicobacter pylori ^[9].

• Возникновение тромбов в сосудах

Раньше тромбоз сосудов и эмболия были главными причинами смерти при полицитемии. У больных полицитемией отмечается склонность к образованию тромбов. Это приводит к нарушению кровообращения в венах нижних конечностей, мозговых, коронарных, селезеночных сосудах. Склонность к тромбозам объясняется повышенной вязкостью крови, тромбоцитозом и изменением сосудистой стенки.

• Наличие кровотечений

Наряду с повышенной свёртываемостью крови и тромбообразованием при полицитемии наблюдаются кровотечения из десен, из расширенных вен пищевода

• Упорные суставные боли и повышение уровня мочевой кислоты

Многие больные (в 20 %) жалуются на упорные боли в суставах подагрической природы, так как отмечается увеличение уровня мочевой кислоты

Многие больные жалуются на упорные боли в ногах, причиной которых является облитерирующий эндартериит, сопутствующий эритремии, и эритромелалгия.

• Болезненность плоских костей

При поколачивании плоских костей и давление на них они болезненны, что часто наблюдается при гиперплазии костного мозга.

Ухудшение кровообращения в органах ведёт к жалобам больных на усталость, головную боль, головокружение, шум в ушах, приливы крови к голове, утомляемость, одышку, мелькание мушек в глазах, нарушение зрения. Артериальное давление повышено, что является компенсаторной реакцией сосудистого русла на увеличение вязкости крови. Часто развиваются сердечная недостаточность, миокардиосклероз.

Лабораторные показатели при истинной полицитемии

Количество эритроцитов увеличено и обычно составляет 6×10¹²—8×10¹² в 1 л и более.
Гемоглобин повышается до 180—220 г/л, цветовой показатель меньше единицы (0,7—0,6).
Общий объем циркулирующей крови значительно увеличен — в 1,5 -2,5 раза, в основном за счет увеличения количества эритроцитов. Показатели гематокрита (соотношение эритроцитов и плазмы) резко меняются за счет повышения эритроцитов и достигает значения 65% и более.

Число ретикулоцитов в крови повышено до 15—20 промилле, что свидетельствует об усиленной регенерации эритроцитов.

Отмечается полихромазия эритроцитов, в мазке можно обнаружить отдельные эритробласты.

Увеличено количество лейкоцитов в 1,5—2 раза до 10,0 ×10 ⁹—12,0 × 10 ⁹ в литре крови. У некоторых больных лейкоцитоз достигает более высоких цифр. Увеличение происходит за счет нейтрофилов, содержание которых достигает 70—85%. Наблюдается палочкоядерный, реже миелоцитарный сдвиг. Увеличивается количество эозинофилов, реже и базофилов.

Число тромбоцитов увеличено до 400,0×10⁹—600,0×10⁹ в литре крови, а иногда и больше. Вязкость крови значительно повышена, СОЭ замедлена (1-2 мм за час).

Увеличивается уровень мочевой кислоты

Осложнения полицитемии

Осложнения болезни возникают из-за тромбозов и эмболий артериальных и венозных сосудов головного мозга, селезенки, печени, нижних конечностей, реже — других областей тела. Развиваются инфаркт селезенки, ишемический инсульт, инфаркт сердца, цирроз печени , тромбоз глубоких вен бедра. Наряду с тромбозами отмечаются кровотечения, эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, анемии . Очень часто развиваются желчнокаменная и мочекаменная болезнь из-за повышения концентрации мочевой кислоты. нефросклероз

Диагностика

Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет оценка клинических, гематологических и биохимических показателей болезни. Характерный внешний вид больного (специфической окраски кожи и слизистых оболочек). Увеличение селезенки, печени, склонность к тромбозам. Изменение показателей крови: гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Увеличение массы циркулирующей крови, повышение её вязкости, низкая СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, лейкоцитов, сывороточного витамина В₁₂.Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В ₁₂.
Для уточнения диагноза необходимо проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга.

Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:

1. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов:
   
   • для мужчин — 36 мл/кг,
     
   • для женщин — более 32 мл/кг
     
2. Увеличение гематокрит >52% мужчин и >47% у женщин, увеличение гемоглобин > 185 г /л у мужчин и > 165 г/ л у женщин
   
3. Насыщение артериальной крови кислородом (более 92 %)
   
4. Увеличение селезёнки — спленомегалия.
   
5. Снижение веса
   
6. Слабость
   
7. Потливость
   
8. Отсутствие вторичных эритроцитозов
   
9. Наличие генетических аномалий в клетках костного мозга, кроме наличия хромосомной транслокации Филадельфийской хромосомы или с перестроенным геном BCR ABL
   
10. Образование колоний эритроидными клетками in vivo
    
11. Лейкоцитоз более 12,0×10⁹ л (при отсутствии температурной реакции, инфекций и интоксикаций).
    
12. Тромбоцитоз более 400,0×10⁹ в литре.
    
13. Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофильных гранулоцит ов более 100 ед. (при отсутствии инфекций).
    
14. Уровень сывороточного витамина В₁₂ — больше 2200 нг
    
15. Низкий уровень эритропоэтина
    
16. Пункция костного мозга и гистологическое исследование пунктата, полученного с помощью трепанобиопсии, показывают увеличение мегакариоцитов.
    

Алгоритм постановки диагноза

Алгоритм постановки диагноза^[10] следующий:

1. Определить имеет ли пациент:
   
   • А. увеличение гемоглобина или Б. увеличение гематокрита
     
   • В. спленомегалию с увеличением или без увеличения тромбоцитов или лейкоцитов
     
   • Г.тромбоз портальных вен
     
2. Если имеет, то следует исключить вторичные полицитемии
   
3. При исключении вторичной полицитемии продолжить алгоритм:
   

Если пациент имеет три больших критерия или первые два больших в сочетании с двумя малыми: то необходима консультация гематолога, так как имеются все данные диагноз за истинную полицитеми.

Большие критерии:

• увеличение массы циркулирующих эритроцитов:
  
  • для мужчин — 36 мл/кг,
    
  • для женщин — более 32 мл/кг
    
• насыщение артериальной крови кислородом (более 92 %)
  
• увеличение селезёнки – спленомегалия
  

Малые (дополнительные) критерии

• увеличение числа тромбоцитов
  
• увеличение числа лейкоцитов
  
• величение щелочной фосфатазы
  
• увеличение витамина В₁₂
  

то имеется истинная полицитемия и необходимо наблюдение у гематолога.

Дополнительно можно определить наличие роста колоний эритроидов в среде без эритропоэтина, уровень эритропоэтина (чувствительность анализа 70%, специфичность 90%), провести гистологию пунктата костного мозга,

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится со вторичными (абсолютными и относительными) эритроцитозами.

Лечение

В основе лечения лежат уменьшение вязкости крови и борьба с осложнениями – тромбообразованием и кровотечениями. Вязкость крови, напрямую связанная с количеством эритроцитов, поэтому кровопускание и химиотерапия (циторедуктивная терапия), уменьшающие массу эритроцитов, нашли применение при лечении истинной полицитемии. Кровопускание остаётся ведущим методом лечения эритремии. Дополнительно применяют средства симптоматического действия. Лечение больного и его наблюдение должно осуществляться гематологом.

Кровопускание

Кровопускание (флеботомия) ведущий методом лечения. Кровопускание уменьшает объём крови и нормализует гематокрит. Кровопускание проводят при плеторе и гематокрите выше 55 %. Необходимо поддерживать уровень гематокрита ниже 45%. Удаляют 300–500 мл крови с промежутками в 2–4 дня до ликвидации плеторического синдрома. Уровень гемоглобина доводят до 140–150 г/л. Перед кровопусканием с целью улучшения реологических свойств крови и микроциркуляции показано внутривенное введение 400 мл реополиглюкин а и 5000 ЕД гепарин а. Кровопускание уменьшает зуд кожи. Противопоказанием к кровопусканию является увеличение тромбоцитов более 800000. Кровопускание часто сочетается с другими методами лечения.

Эритроцитоферез

Кровопускание с успехом можно заменить эритроцитоферезом.

Циторедуктивная терапия

У лиц с высоким риском тромбозов совместно с кровопусканием или в случае не эффективности поддержания гематокрита только кровопусканием проводят циторедуктивную терапию.

Для подавления пролиферации тромбоцитов и эритроцитов применяют препараты из разных фармакологических групп: антиметаболитов, алкилирующих и биологических веществ ^[11]. Каждый препарат имеет свои особенности применения и противопоказания.

Назначают имифос, миелосан (бусульфан, милеран), миелобромол, хлорамбуцил (лейкеран). В последние годы применяют гидроксимочевину (гидреа, литалир, сиреа), пипоброман (верците, амедел). Применение гидроксимочевины показано лицам старших возрастных групп. Из биологических веществ применяют рекомбинантный интерферон α-2b (интрон), который подавляет миелопролиферацию. При применении интерферона в большей степени снижается уровень тромбоцитов. Интерферон предотвращает развитие тромбогеморрагических осложнений, уменьшает кожный зуд.

В последние годы сужается применение радиоактивного фосфора (³²P). Лечение эритремии радиоактивным фосфором впервые применено Джоном Лоуренсом в 1936 году. Он угнетает миелопоэ, в том числе эритропоэз. Применение радиоактивного фосфора связано с большим риском развития лейкемии.

Для уменьшения количества тромбоцитов применяют анагрелид в дозе 0,5-3 мг в день.

Применение иматиниба (Imatinib) при истинной полиции не вышло ещё за стадию исследований.

Наиболее часто применяемые схемы лечения

Схемы лечения подбираются гематологом индивидуально для каждого больного.
Примеры ряда схем:^[12]

1. флеботомия совместно с гидрооксимочивиной
   
2. интерферон совместно с низкими дозами аспирина
   
3. флеботомия совместно гидрооксимочивиной и низкими дозами аспирина
   
4. флеботомия совместно с интерфероном и низкими дозами аспирина
   

Лечение осложнений полицитемии

Для профилактики тромбирования и эмболий применяют дизагрегационную терапию: ацетилсалициловая кислота в дозе (от 50 до 100 мг на день), дипиридамол, тиклопедина гидрохлорид, трентал. Одновременно назначают гепарин или фраксипарин.
Применение пиявок малоэффективно.
Для уменьшения зуда кожи нашли применения антигистаминные препараты – блокаторы антигистаминных систем h2 систем — (зиртек) и параксетин(паксил).

При дефиците железа применяют:

• андрогенные препараты: винобанин (Winobanin (Danazol®)
  
• эритропоэтин
  
• талидомид (отдельно или совместно с кортикостероидными гормонами)
  
• леналидамид (ревлемид) в комбинации с кортикостероидными гормонами
  

При развитии аутоиммунной гемолитической анемии показано применение кортикостероидные гормоны.

Для снижения уровня мочевой кислоты — аллопуринол, интерферон α.

Пересадка костного мозга при полицитемии применяется редко, так как пересадка костного мозга сама по себе может привести к неблагоприятным исходам.

При цитопении, анемических и гемолитических кризах показаны кортикостероидные гормоны (преднизолон ), анаболические гормоны, витамины группы В.

Спленэктомия возможна только в случае выраженного гиперспленизма. При предположении развития острого лейкоза операция противопоказана.

Исход

Течение полицитемии хроническое доброкачественное. При современных методах лечения больные живут долго. Исходом болезни может быть развитие миелофиброз а с прогрессирующей анемии гипопластического типа и трансформация болезни в миелолейкоз. Длительность жизни с болезнью более 10 лет.

Прогноз

Со времени внедрения в практику радиоактивного фосфора течение заболевания носит доброкачественный характер.

1. ↑ Vaquez LH. Sur une forme spéciale de cyanose s’accompagnant d’hyperglobulie excessive et persistante. C R Soc Biol (Paris). 1892;44:384-388.
2. ↑ Osler W. Chronic cyanosis, with polycythaemia and enlarged spleen: a new clinical entity. Am J Med Sci. 1903;126:187-201.
3. ↑ Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). «Polycythemia vera in young patients: a study on the long-term risk of thrombosis, myelofibrosis and leukemia.». Haematologica 88 (1): 13-8. PMID 12551821.
4. ↑ Berlin, NI. (1975). «Diagnosis and classification of polycythemias». Semin Hematol 12: 339.
5. ↑ Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). «Trends in the incidence of polycythemia vera among Olmsted County, Minnesota residents, 1935-1989.». Am J Hematol 47 (2): 89-93. PMID 8092146.
6. ↑ Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: stem-cell and probable clonal origin of the disease. N Engl J Med. 1976;295:913-916
7. ↑ Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D’Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). «Activating mutation in the tyrosine kinase JAK2 in polycythemia vera, essential thrombocythemia, and myeloid metaplasia with myelofibrosis». Cancer Cell 7 (4): 387-97. [1].
8. ↑ James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. A unique clonal JAK2 mutation leading to constitutive signalling causes polycythaemia vera. Nature 2005;434:1144-1148 Artikel [2]
9. ↑ Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). «Gastroduodenal lesions in polycythaemia vera: frequency and role of Helicobacter pylori.». Br J Haematol 117 (1): 198-202. [3]
10. ↑ Brian J Stuart and Anthony J. Viera «Polycythemia Vera» American Family Physician Vol. 69/No.9: 2139-2144
11. ↑ Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: A Comprehensive Review and Clinical Recommendations Mayo Clin Proc. 2003; 78:174-194
12. ↑ Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: A Comprehensive Review and Clinical Recommendations Mayo Clin Proc. 2003; 78:174-194

Wikimedia Foundation. 2010.

Истинная полицитемия — это… Что такое Истинная полицитемия?

И́стинная полицитеми́я (от др.-греч. πολυ- — «много» + гистологическое κύτος — «клетка» + αἷμα — кровь) (синонимы: первичная полицитемия, polycythemia vera, эритремия, erythremia, болезнь Вакеза (Vaquez)) злокачественное заболевание кроветворной системы, связанное с миелопролиферацией гиперплазией клеточных элементов костного мозга. Этот процесс в большей степени затрагивает эритробластический росток. В крови появляется избыточное количество эритроцитов, но также увеличивается, но в меньшей степени, количество тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. Клетки имеют нормальный морфологический вид. За счет увеличения числа эритроцитов повышается вязкость крови, возрастает масса циркулирующей крови. Это ведет к замедлению кровотока в сосудах и образованию тромбов, что приводит к нарушению кровоснабжения и гипоксии органов.

Заболевание впервые было описано Вакёзом (Vaquez) ^[1] в 1892 году. В 1903 году Ослер^[2] высказал предположение, что в основе болезни лежит повышенная активность костного мозга. Им же эритремия выделена в отдельную нозологическую форму.

Истинная полицитемия болезнь взрослых, чаще лиц пожилого возраста, но встречается и у молодых и детей.^[3] Долгие годы болезнь не даёт о себе знать, протекает без симптомов. По разным исследованиям средний возраст заболевших колеблется от 60 лет до 70-79 лет.^[4][5] Молодые люди болеют реже, но болезнь у них протекает тяжелее. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины, соотношение приблизительно 1,5:1,0, среди больных молодого и среднего возраста преобладают женщины. Установлена семейная предрасположенность к этому заболеванию, что говорит генетической предрасположенности к ней. Среди хронических миелопролиферативных заболеваний эритремия встречается чаще всего. Распространенность составляет 29:100000.

Причина полицитемии

В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток.^[6] Наблюдается мутация тирозинкиназы JAK 2 (Янус киназы), где в позиции 617 валин заменён фенилаланином ^[7],^[8] Однако, эта мутация встречается и при других гематологических заболеваниях, но при полицитемии наиболее часто.

Клиническая картина

В клинических проявлениях болезни преобладают проявления плеторы и осложнения, связанные с тромбозом сосудов. Основные проявления болезни следующие:

• Расширение кожных вен и изменения цвета кожи

На коже пациента, особенно в области шеи, хорошо видны проступающие, расширенные набухшие вены. При полицитемии кожа имеет красно-вишневый цвет, особенно выраженный на открытых частях тела—на лице, шее, кистях. Язык и губы синевато-красного цвета, глаза как бы налиты кровью (конъюнктива глаз гиперемирована), изменен цвет мягкого нёба при сохранении обычной окраски твердого нёба (симптом Купермана). Своеобразный оттенок кожи и слизистых оболочек возникает вследствие переполнения поверхностных сосудов кровью и замедления её движения. В результате этого большая часть гемоглобина успевает перейти в восстановленную форму.

Больные испытывают кожный зуд. Зуд кожи наблюдается у 40 % пациентов. Это является специфическим диагностическим признаком для болезни Вакеза. Этот зуд усиливается после купания в теплой воде, что связано с высвобождением гистамина, серотонина и простагландина.

• Наличие эритромелалгии

Это кратковременные нестерпимые жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, сопровождающиеся покраснением кожи и появлением багровых цианозных пятен. Появление болей объясняется повышенным количеством тромбоцитов и возникновением в капиллярах микротромбов. Хороший эффект при эритромелалгии отмечается от приёма аспирина

Частый симптом эритремии — увеличение селезенки разной степени, но может быть увеличена и печень. Это обусловлено чрезмерным кровенаполнением и участием гепато-лиенальной системы в миелопролиферативном процессе.

• Развитие язв в двенадцатиперстной кишке и желудке

В 10 —15 % случаев развивается язва двенадцатиперстной кишки, реже желудка, это связано с тромбозами мелких сосудов и трофическими нарушениями в слизистой оболочке и снижением её устойчивости к Helicobacter pylori ^[9].

• Возникновение тромбов в сосудах

Раньше тромбоз сосудов и эмболия были главными причинами смерти при полицитемии. У больных полицитемией отмечается склонность к образованию тромбов. Это приводит к нарушению кровообращения в венах нижних конечностей, мозговых, коронарных, селезеночных сосудах. Склонность к тромбозам объясняется повышенной вязкостью крови, тромбоцитозом и изменением сосудистой стенки.

• Наличие кровотечений

Наряду с повышенной свёртываемостью крови и тромбообразованием при полицитемии наблюдаются кровотечения из десен, из расширенных вен пищевода

• Упорные суставные боли и повышение уровня мочевой кислоты

Многие больные (в 20 %) жалуются на упорные боли в суставах подагрической природы, так как отмечается увеличение уровня мочевой кислоты

Многие больные жалуются на упорные боли в ногах, причиной которых является облитерирующий эндартериит, сопутствующий эритремии, и эритромелалгия.

• Болезненность плоских костей

При поколачивании плоских костей и давление на них они болезненны, что часто наблюдается при гиперплазии костного мозга.

Ухудшение кровообращения в органах ведёт к жалобам больных на усталость, головную боль, головокружение, шум в ушах, приливы крови к голове, утомляемость, одышку, мелькание мушек в глазах, нарушение зрения. Артериальное давление повышено, что является компенсаторной реакцией сосудистого русла на увеличение вязкости крови. Часто развиваются сердечная недостаточность, миокардиосклероз.

Лабораторные показатели при истинной полицитемии

Количество эритроцитов увеличено и обычно составляет 6×10¹²—8×10¹² в 1 л и более.
Гемоглобин повышается до 180—220 г/л, цветной показатель меньше единицы (0,7—0,6).
Общий объем циркулирующей крови значительно увеличен — в 1,5 −2,5 раза, в основном за счет увеличения количества эритроцитов. Показатели гематокрита (соотношение эритроцитов и плазмы) резко меняются за счет повышения эритроцитов и достигает значения 65 % и более.

Число ретикулоцитов в крови повышено до 15—20 промилле, что свидетельствует об усиленной регенерации эритроцитов.

Отмечается полихромазия эритроцитов, в мазке можно обнаружить отдельные эритробласты.

Увеличено количество лейкоцитов в 1,5—2 раза до 10,0 ×10 ⁹—12,0 × 10 ⁹ в литре крови. У некоторых больных лейкоцитоз достигает более высоких цифр. Увеличение происходит за счет нейтрофилов, содержание которых достигает 70—85 %. Наблюдается палочкоядерный, реже миелоцитарный сдвиг. Увеличивается количество эозинофилов, реже и базофилов.

Число тромбоцитов увеличено до 400,0·10⁹—600,0·10⁹ в литре крови, а иногда и больше. Вязкость крови значительно повышена, СОЭ замедлена (1-2 мм за час).

Увеличивается уровень мочевой кислоты

Осложнения полицитемии

Осложнения болезни возникают из-за тромбозов и эмболий артериальных и венозных сосудов головного мозга, селезенки, печени, нижних конечностей, реже — других областей тела. Развиваются инфаркт селезенки, ишемический инсульт, инфаркт сердца, цирроз печени, тромбоз глубоких вен бедра. Наряду с тромбозами отмечаются кровотечения, эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, анемии. Очень часто развиваются желчнокаменная и мочекаменная болезнь из-за повышения концентрации мочевой кислоты. нефросклероз

Диагностика

Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет оценка клинических, гематологических и биохимических показателей болезни. Характерный внешний вид больного (специфической окраски кожи и слизистых оболочек). Увеличение селезенки, печени, склонность к тромбозам. Изменение показателей крови: гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Увеличение массы циркулирующей крови, повышение её вязкости, низкая СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, лейкоцитов, сывороточного витамина В₁₂.Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В ₁₂.
Для уточнения диагноза необходимо проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга.

Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:

1. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов:
   • для мужчин — 36 мл/кг,
   • для женщин — более 32 мл/кг
2. Увеличение гематокрита >52 % мужчин и >47 % у женщин, увеличение гемоглобина > 185 г /л у мужчин и > 165 г/ л у женщин
3. Насыщение артериальной крови кислородом (более 92 %)
4. Увеличение селезёнки (спленомегалия).
5. Снижение веса
6. Слабость
7. Потливость
8. Отсутствие вторичных эритроцитозов
9. Наличие генетических аномалий в клетках костного мозга, кроме наличия хромосомной транслокации Филадельфийской хромосомы или с перестроенным геном BCR ABL
10. Образование колоний эритроидными клетками in vivo
11. Лейкоцитоз более 12,0·10⁹ л (при отсутствии температурной реакции, инфекций и интоксикаций).
12. Тромбоцитоз более 400,0·10⁹ в литре.
13. Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофильных гранулоцитов более 100 ед. (при отсутствии инфекций).
14. Уровень сывороточного витамина В₁₂ — больше 2200 нг
15. Низкий уровень эритропоэтина
16. Пункция костного мозга и гистологическое исследование пунктата, полученного с помощью трепанобиопсии, показывают увеличение мегакариоцитов.

Алгоритм постановки диагноза

Алгоритм постановки диагноза^[10] следующий:

1. Определить имеет ли пациент:
   • А. увеличение гемоглобина или Б. увеличение гематокрита
   • В. спленомегалию с увеличением или без увеличения тромбоцитов или лейкоцитов
   • Г. тромбоз портальных вен
2. Если имеет, то следует исключить вторичные полицитемии
3. При исключении вторичной полицитемии продолжить алгоритм:

Если пациент имеет три больших критерия или первые два больших в сочетании с двумя малыми: то необходима консультация гематолога, так как имеются все данные диагноз за истинную полицитеми.

Большие критерии:

• увеличение массы циркулирующих эритроцитов:
  • для мужчин — 36 мл/кг,
  • для женщин — более 32 мл/кг
• насыщение артериальной крови кислородом (более 92 %)
• увеличение селезёнки — спленомегалия

Малые (дополнительные) критерии

• увеличение числа тромбоцитов
• увеличение числа лейкоцитов
• увеличение щелочной фосфатазы
• увеличение витамина В₁₂

то имеется истинная полицитемия и необходимо наблюдение у гематолога.

Дополнительно можно определить наличие роста колоний эритроидов в среде без эритропоэтина, уровень эритропоэтина (чувствительность анализа 70 %, специфичность 90 %), провести гистологию пунктата костного мозга,

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится со вторичными (абсолютными и относительными) эритроцитозами.

Лечение

В основе лечения лежат уменьшение вязкости крови и борьба с осложнениями — тромбообразованием и кровотечениями. Вязкость крови, напрямую связанная с количеством эритроцитов, поэтому кровопускание и химиотерапия (циторедуктивная терапия), уменьшающие массу эритроцитов, нашли применение при лечении истинной полицитемии. Кровопускание остаётся ведущим методом лечения эритремии. Дополнительно применяют средства симптоматического действия. Лечение больного и его наблюдение должно осуществляться гематологом.

Кровопускание

Кровопускание (флеботомия) — ведущий метод лечения. Кровопускание уменьшает объём крови и нормализует гематокрит. Кровопускание проводят при плеторе и гематокрите выше 55 %. Необходимо поддерживать уровень гематокрита ниже 45 %. Удаляют 300—500 мл крови с промежутками в 2-4 дня до ликвидации плеторического синдрома. Уровень гемоглобина доводят до 140—150 г/л. Перед кровопусканием с целью улучшения реологических свойств крови и микроциркуляции показано внутривенное введение 400 мл реополиглюкина и 5000 ЕД гепарина. Кровопускание уменьшает зуд кожи. Противопоказанием к кровопусканию является увеличение тромбоцитов более 800 000. Кровопускание часто сочетается с другими методами лечения.

Эритроцитоферез

Кровопускание с успехом можно заменить эритроцитоферезом.

Циторедуктивная терапия

У лиц с высоким риском тромбозов совместно с кровопусканием или в случае не эффективности поддержания гематокрита только кровопусканием проводят циторедуктивную терапию.

Для подавления пролиферации тромбоцитов и эритроцитов применяют препараты из разных фармакологических групп: антиметаболитов, алкилирующих и биологических веществ ^[11]. Каждый препарат имеет свои особенности применения и противопоказания.

Назначают имифос, миелосан (бусульфан, милеран), миелобромол, хлорамбуцил (лейкеран). В последние годы применяют гидроксимочевину (гидреа, литалир, сиреа), пипоброман (верците, амедел). Применение гидроксимочевины показано лицам старших возрастных групп. Из биологических веществ применяют рекомбинантный интерферон α-2b (интрон), который подавляет миелопролиферацию. При применении интерферона в большей степени снижается уровень тромбоцитов. Интерферон предотвращает развитие тромбогеморрагических осложнений, уменьшает кожный зуд.

В последние годы сужается применение радиоактивного фосфора (³²P). Лечение эритремии радиоактивным фосфором впервые применено Джоном Лоуренсом в 1936 году. Он угнетает миелопоз, в том числе эритропоэз. Применение радиоактивного фосфора связано с большим риском развития лейкемии.

Для уменьшения количества тромбоцитов применяют анагрелид в дозе 0,5-3 мг в день.

Применение иматиниба (Imatinib) при истинной полиции не вышло ещё за стадию исследований.

Наиболее часто применяемые схемы лечения

Схемы лечения подбираются гематологом индивидуально для каждого больного.
Примеры ряда схем:^[11]

1. флеботомия совместно с гидрооксимочевиной
2. интерферон совместно с низкими дозами аспирина
3. флеботомия совместно гидрооксимочевиной и низкими дозами аспирина
4. флеботомия совместно с интерфероном и низкими дозами аспирина

Лечение осложнений полицитемии

Для профилактики тромбирования и эмболий применяют дезагрегационную терапию: ацетилсалициловая кислота в дозе (от 50 до 100 мг на день), дипиридамол, тиклопедина гидрохлорид, трентал. Одновременно назначают гепарин или фраксипарин.
Применение пиявок малоэффективно.
Для уменьшения зуда кожи нашли применения антигистаминные препараты — блокаторы антигистаминных систем h2 систем — (зиртек) и пароксетин(паксил).

При дефиците железа применяют:

• андрогенные препараты: винобанин (Winobanin (Danazol®)
• эритропоэтин
• леналидомид (ревлимид) в комбинации с кортикостероидными гормонами

При развитии аутоиммунной гемолитической анемии показано применение кортикостероидных гормонов.

Для снижения уровня мочевой кислоты — аллопуринол, интерферон α.

Пересадка костного мозга при полицитемии применяется редко, так как пересадка костного мозга сама по себе может привести к неблагоприятным исходам.

При цитопении, анемических и гемолитических кризах показаны кортикостероидные гормоны (преднизолон), анаболические гормоны, витамины группы В.

Спленэктомия возможна только в случае выраженного гиперспленизма. При предположении развития острого лейкоза операция противопоказана.

Лечение: агрелид

Исход

Течение полицитемии хроническое доброкачественное. При современных методах лечения больные живут долго. Исходом болезни может быть развитие миелофиброза и цироз печени , а с прогрессирующей анемей гипопластического типа или трансформация болезни в миелолейкоз. . Длительность жизни с болезнью более 10 лет.

Прогноз

Со времени внедрения в практику радиоактивного фосфора течение заболевания носит доброкачественный характер.

Примечания

1. ↑ Vaquez LH. Sur une forme spéciale de cyanose s’accompagnant d’hyperglobulie excessive et persistante. C R Soc Biol (Paris). 1892;44:384-388.
2. ↑ Osler W. Chronic cyanosis, with polycythaemia and enlarged spleen: a new clinical entity. Am J Med Sci. 1903;126:187-201.
3. ↑ Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). «Polycythemia vera in young patients: a study on the long-term risk of thrombosis, myelofibrosis and leukemia.». Haematologica 88 (1): 13-8. PMID 12551821.
4. ↑ Berlin, NI. (1975). «Diagnosis and classification of polycythemias». Semin Hematol 12: 339.
5. ↑ Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). «Trends in the incidence of polycythemia vera among Olmsted County, Minnesota residents, 1935-1989.». Am J Hematol 47 (2): 89-93. PMID 8092146.
6. ↑ Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: stem-cell and probable clonal origin of the disease. N Engl J Med. 1976;295:913-916
7. ↑ Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D’Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). «Activating mutation in the tyrosine kinase JAK2 in polycythemia vera, essential thrombocythemia, and myeloid metaplasia with myelofibrosis». Cancer Cell 7 (4): 387-97. [1].
8. ↑ James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. A unique clonal JAK2 mutation leading to constitutive signalling causes polycythaemia vera. Nature 2005;434:1144-1148 Artikel [2]
9. ↑ Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). «Gastroduodenal lesions in polycythaemia vera: frequency and role of Helicobacter pylori.». Br J Haematol 117 (1): 198—202. [3]
10. ↑ Brian J Stuart and Anthony J. Viera «Polycythemia Vera» American Family Physician Vol. 69/No.9: 2139—2144
11. ↑ ^{1 2} Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: A Comprehensive Review and Clinical Recommendations Mayo Clin Proc. 2003; 78:174-194

определение эритроцитафереза ​​в Медицинском словаре

* Еще одна процедура, которая, как ожидается, станет прибыльной, — это эритроцитаферез. Эта процедура также находит применение в процедурах сдачи крови, где она широко используется для разделения двух единиц крови, известных как двойной аферез эритроцитов.

Есть исследования, показывающие, что обмен эритроцитов (эритроцитаферез) может быть методом лечения тяжелых больных малярией.

Два отчета об успешном терапевтическом эритроцитаферезе в качестве дополнительной терапии при тяжелой форме малярии, вызванной falciparum.

В этих случаях эритроцитаферез может быть более подходящим, поскольку его можно безопасно проводить при изоволемии [2, 9].

Holvoet et al., «Сравнение автоматизированного эритроцитафереза ​​и ручного обменного переливания крови для лечения церебральной макроваскулопатии при серповидно-клеточной анемии», Transfusion, vol.

Влияние ретракции сгустка и изоволемического эритроцитафереза, «Исследование тромбоза», том

[USPRwire, вторник, 22 сентября 2015] Рынок афереза ​​по применению (плазмаферез, тромбоцитарный, эритроцитаферез, лейкаферез и фотоферез), процедуры афереза ​​(донотерапия). Донорство крови), технологии и продукты — Глобальный прогноз до 2020 г.

На основе приложений рынок афереза ​​делится на плазмаферез, тромбоцитаферез, эритроцитаферез, лейкаферез, аферез ЛПНП и другие (фотоферез, лимфаферез и экстракорпоральный иммуноадсорбцию).

Отчет «Анализ рынка оборудования для афереза ​​по продуктам (устройства, одноразовые изделия), по применению (заболевания почек, гематология, неврология), по процедурам (плазмаферез, аферез ЛПНП, тромбоцитферез, лейкаферез, фотоферис, эритроцитаферез), по технологиям (мембранная фильтрация)». & Centrifugation) и прогнозы по сегментам до 2020 г. »теперь доступен клиентам Grand View Research, а также может быть приобретен непосредственно на сайте http://www.grandviewresearch.com/industry-analysis/apheresis-equipment-market Masin et al., «Роль эритроцитафереза ​​в терапии вторичного эритроцитоза», «Клиническая гемореология и микроциркуляция», том. Сообщалось о клиническом улучшении SCA после индукции железодефицитного эритропоэза повторными флеботомиями или эритроцитаферезом (Koduri, et al., 2003). .

эритроцитаферез Wikipedia

Эритроцитаферез — это процедура афереза, с помощью которой эритроциты (красные кровяные тельца) отделяются от цельной крови. Это метод экстракорпорального отделения крови, при котором цельная кровь извлекается у донора или пациента, эритроциты отделяются, а оставшаяся кровь возвращается в кровоток.

Метод []

Обзор []

Для отделения эритроцитов цельная кровь проходит через устройство, которое отделяет эритроциты от остальных компонентов.В эритроцитаферезе центрифугирование является наиболее часто используемым методом фракционирования эритроцитов. Это связано с тем, что гематокрит или процент объема крови, поглощаемый эритроцитами, присутствует в самом высоком проценте всех компонентов клеток крови в твердой части крови. Следовательно, поскольку эритроциты имеют самый высокий удельный вес по сравнению с другими твердыми веществами в крови, их можно легко отделить с помощью центрифугирования. Цельная кровь сбрасывается в центрифуге с вращающейся чашей, и нижний слой, концентрируясь с эритроцитами, осаждается на дно.Они отделены, и оставшаяся часть крови может быть повторно перелита.

Центробежное осаждение []

Центробежное осаждение — это наиболее часто используемый процесс эритроцитафереза. В этом методе кровь пациента или донора собирается и превращается в концентрат эритроцитов с высоким содержанием гематокрита. Эта отработанная, предварительно профильтрованная кровь собирается в подходящий резервуар и перекачивается во вращающуюся центрифугу. Центробежная сила отделяет красные кровяные тельца от других клеток из-за их высокого удельного веса.Затем эти клетки можно собрать. Отдельный этап промывки приведет к удалению частей плазмы, которые дополнительно очистят и сконцентрируют эритроциты. Оставшаяся кровь, состоящая из плазмы крови, лейкоцитов, тромбоцитов, стволовых клеток, липидов и других твердых веществ, затем повторно переливается пациенту или донору.

Методы разработки []

Развитие методов центрифугирования и мембранной фильтрации имеет важное значение для развития эритроцитафереза. Кроме того, отделение крови на микроустройствах, содержащих капиллярные каналы, было определено как потенциальный метод фракционирования клеток крови. ^{[ необходима ссылка ]} Изучаются другие методы разделения плазмы и клеток крови, основанные на магнитофорезе, электрофорезе, изгибах микроканалов и стоячих ультразвуковых волнах. ^{[ требуется ссылка ]}

Заявление []

Лечебный эритроцитаферез обычно используется для удаления красных кровяных телец у пациентов, страдающих серповидно-клеточным кризом. Пораженные эритроциты удаляются, а остальная кровь повторно переливается. Это отделение крови также используется у пациентов с тяжелой формой малярии.После удаления пораженных клеток пациенту можно перелить дозу нормальных эритроцитов.

Эритроцитаферез также можно использовать для сдачи крови. Процедура обычно выполняется с использованием автоматического сбора эритроцитов, который включает удаление двух единиц эритроцитов. Это включает либо две стандартные единицы эритроцитов, либо одну единицу плюс эритроцитов, а еще одну — плазмы или тромбоцитов. Преимущество для донора заключается в использовании игл меньшего размера и компенсации физиологического раствора, а также в более удобных графиках сдачи крови (период отсутствия донорства после афереза ​​в два раза дольше, чем для одной единицы).Преимуществом для банкиров крови является разделение в режиме онлайн на стандартизованные массы эритроцитов с последующим сокращением количества тестов, ввода данных и укомплектования персоналом. Этот процесс обычно называют «двойным красным» или «двойным аферезом эритроцитов». ^[1]

Список литературы []

• Ким Х.С., Дуган Н.П., Зильбер Дж. Х., Мартин МБ, Шварц Э, Охене-Фремпонг К., Коэн А. Р.. Терапия эритроцитаферезом для снижения перегрузки железом у пациентов с серповидно-клеточной анемией, которым хронически переливают кровь.Кровь. Vol. 83, 1994. С. 1136–1142.
• Андерсон Е.П., Лей П.В., Мартин К.М., Нараин Р., Прюитт Б.Л. Микрочип, управляемый капиллярами и давлением, для разделения и анализа крови. Биомедицинские и химические микродатчики и системы.
• Диль А., Фрей Г. Оптимизация процесса отделения крови на основе моделирования. Труды Международной конференции IEE по моделированию. 1998. С. 19–26.
• Ullrich H, Fischen R, Grosse R, Kordes U, Schubert C, Altstadt B, Andreu G.Эритроцитаферез: не забудьте о полезной терапии! Трансфузионная медицина и гемотерапия. Vol. 35, 2007. С. 25–30.

Внешние ссылки []

.

Что такое цитаферез? (с иллюстрациями)

Цитаферез — это медицинская процедура отделения клеток от крови пациента после ее забора. Цель этой методики — удалить аномалии из крови. Центрифуга используется для отделения клеток. Оставшаяся плазма возвращается в организм, а отделенные клетки остаются. Как только дефектные клетки крови удалены, кровь переливается обратно пациенту.

Цитаферез включает разделение клеток крови на центрифуге.

Для этой процедуры есть ряд причин. Пациенту, страдающему острым лейкозом, часто проводят цитаферез, чтобы уменьшить вероятность тромбоцитоза или лейкоцитоза, состояний, которые возникают при повышении количества лейкоцитов и тромбоцитов. Цитаферез также можно использовать для сбора стволовых клеток крови для операций, связанных с восстановлением костного мозга. Это когда костный мозг перестраивается, в отличие от прямой трансплантации костного мозга.

После взятия крови можно провести цитаферез для отделения клеток от крови.

Процесс цитафереза ​​включает эритроцитаферез, который представляет собой отделение красных кровяных телец, чаще всего у пациентов с серповидноклеточной анемией и тяжелой малярией.В процессе центрифуги эритроциты отделяются от других клеток. Дальнейшая стадия промывки выполняется для очистки клеток. После удаления инфицированных клеток нормальные клетки крови переливаются обратно пациенту. Очень часто кровь забирается и возвращается методом, называемым центрифугированием в непрерывном потоке, при котором кровь собирается, вращается и возвращается одновременно.

Цитрат натрия может вызвать реакцию при проведении цитафереза.

Лейкаферез — это метод отделения лейкоцитов от образца крови. Этот метод цитафереза ​​можно использовать для снижения количества лейкоцитов у пациентов, страдающих острым лейкозом. Лейкоциты часто удаляются как средство защиты клеток у пациентов, получающих высокие дозы химиотерапии. Лейкаферез также можно использовать при попытке стимулировать иммунную систему пациента в процессе уничтожения клеток рака простаты.

Процесс цитафереза ​​включает эритроцитаферез, который представляет собой отделение красных кровяных телец.

Другой вид цитафереза ​​- тромбоцитоферез. Здесь тромбоциты отделяются от крови. Тромбоциты — это клетки, которые способствуют образованию сгустков и помогают контролировать кровотечение.Пациенты, страдающие раком или лейкемией, могут получить пользу от этой процедуры, поскольку заболевание, а также терапия могут поставить под угрозу способность организма производить тромбоциты. Тромбоцитферез также может быть полезен для пациентов, перенесших операцию на открытом сердце.

Последний этап цитафереза ​​- переливание крови пациенту.

При проведении цитафереза ​​может возникнуть ряд осложнений. К ним относятся нарушения кровообращения и реакции цитрата натрия. Цитрат натрия — это средство, препятствующее свертыванию крови. Вероятность негативных реакций обычно зависит от частоты сеансов и количества крови, которой идет обмен.

Лейкаферез можно использовать при попытке стимулировать иммунную систему пациента в процессе уничтожения клеток рака простаты.Цитаферез может помочь снизить количество лейкоцитов у пациентов с острым лейкозом. Один из видов цитафереза ​​- это тромбоцитоферез, при котором тромбоциты отделяются от крови. .

определение эритроцита в Медицинском словаре

Клетка крови (т. Е. Циркулирующая клетка, которая содержит гемоглобин и переносит кислород в ткань). Каждый эритроцит представляет собой безъядерный двояковогнутый диск диаметром в среднем 7,7 мкм. Эритроцит имеет типичную клеточную мембрану и внутреннюю строму, состоящую из липидов и белков, к которой прикреплено более 200 миллионов молекул гемоглобина. Общая площадь поверхности эритроцитов среднего взрослого человека составляет 3820 кв. М, что примерно в 2000 раз больше, чем общая площадь внешней поверхности тела.Синоним: эритроцит; красное кровяное тельце; красная клетка; красное тельце См .: , иллюстрация

Число

У нормального человека количество эритроцитов в среднем составляет около 5 000 000 / мкл (5 500 000 для мужчин и 4 500 000 для женщин). Общее количество на человека среднего роста составляет около 35 триллионов. Количество на мкл зависит от возраста (выше у младенцев), времени суток (ниже во время сна), активности и температуры окружающей среды (увеличивается с обоими) и высоты. У людей, живущих на высоте 10 000 футов (3048 м) и более, количество эритроцитов может составлять 8 000 000 / мкл или более.

Если у человека нормальный объем крови 5 л (70 мл / кг массы тела) и 5 ​​000 000 эритроцитов на мкл крови, а эритроциты живут 120 дней, красный костный мозг должен производить 2 400 000 эритроцитов в секунду для поддержания этого количество эритроцитов.

Физиология

Основная функция эритроцитов — переносить кислород. Гемоглобин также способствует кислотно-щелочному балансу крови, действуя как буфер для транспорта углекислого газа в плазме в виде ионов бикарбоната.

Развитие

Образование эритроцитов (эритропоэз) у взрослых происходит в костном мозге, в основном в позвонках, ребрах, грудины, бедренной кости, диплоэ костей черепа и проксимальных концах плечевой и бедренной костей. эритроциты возникают из крупных ядерных стволовых клеток (промегалобластов), которые дают начало пронормобластам, в которых появляется гемоглобин. Они становятся нормобластами, которые вытесняют свои ядра. эритроциты на этой стадии обладают тонкой ретикулярной сетью и известны как ретикулоциты.Эта ретикулярная структура обычно утрачивается до того, как клетки попадают в кровоток в виде зрелых эритроцитов. Правильное образование эритроцитов зависит, прежде всего, от питания, с белком, железом и медью, необходимыми для образования гемоглобина, а также витамином B ₁₂ и фолиевой кислотой, необходимой для синтеза ДНК в стволовых клетках красного костного мозга.

По мере того как эритроциты стареют и становятся хрупкими, они выводятся из кровотока макрофагами в печени, селезенке и красном костном мозге. Белок и железо гемоглобина используются повторно; железо может храниться в печени до тех пор, пока оно не понадобится для производства новых эритроцитов в костном мозге.Гемовая часть гемоглобина превращается в билирубин, который выводится с желчью в качестве одного из желчных пигментов.

Разновидности

При микроскопическом исследовании эритроциты могут отличаться по следующим параметрам: размер (анизоцитоз), форма (пойкилоцитоз), реакция окрашивания (ахромия, гипохромия, гиперхромия, полихроматофилия), структура (наличие таких тел, как кольца Кэбота и т. Тельца Хауэлла-Джолли, тельца Хайнца; паразиты, такие как малярия; ретикулярная сеть; или ядра) и количество (анемия, полицитемия).

Эритроцит, из которого был растворен гемоглобин; бесцветная клетка.

Эритроцит, цитоплазма которого окрашена в синий цвет. Окрашивание может быть диффузным (материал равномерно распределен) или точечным (материал выглядит как точечные точки).

Эритроцит с зазубренным или зазубренным краем, обычно результат вывода воды из клетки, как это происходит, когда клетки помещают в гипертонические растворы.

Любой не полностью развитый эритроцит.

Эритроцит, окрашивающийся только кислотными пятнами, цитоплазма выглядит розовой.

Эритроцит, окрашивающийся неравномерно.

.