Дистрофия миокарда лечение: Дистрофия миокарда: причины, лечение

alexxlab Разное

Содержание

Миокардиодистрофия

 /  /  / 

Миокардиодистрофия

Отделения и центры

Методы лечения

Методы диагностики

Заболевания и симптомы

Что такое миокардиодистрофия

Термин «миокардиодистрофия» был предложен Г.Ф. Лангом в 1936 году. По его теории этот термин отображает нарушение биохимических и биофизических процессов в миокарде, его энергетический дефицит.

Морфологические (дегенеративные) изменения наступают значительно позже и, по сути, являются вторичными. Миокардиодистрофия относится к некоронарогенным болезням миокарда. Согласно Международной классификации болезней Х пересмотра, дистрофия миокарда принадлежит к болезням дегенерации миокарда, то есть с нарушением метаболизма и развитием дистрофии кардиомиоцитов.

Причины миокардиодистрофии

Существует достаточно много причин, которые вызывают дистрофические изменения в клетках сердца. Чаще это эндокринные нарушения или эндогенные интоксикации. Дистрофию миокарда диагностируют при таких болезнях: тиреотоксикоз, гипотиреоз, ожирение, патологический климакс, гиперальдостеронизм, хроническая алкогольная интоксикация, почечная и печеночная недостаточность, системная красная волчанка и т.д.

Также ее могут вызывать некоторые заболевания нервной системы (болезнь Дюшенна, миотоническая дистрофия), а также токсичные для миокарда препараты (цитостатики), реже – длительное голодание.

Клиническая картина

Клиническая картина у больных данным заболеванием довольно типична. Больные жалуются на преходящую, беспричинную, колющую и ноющую боль в области сердца, которая продолжается в течение нескольких часов. Она не исчезает или незначительно уменьшается при приеме нитратов.

Периодически беспокоит сердцебиение, перебои в сердце, повышенная усталость, слабость, ощущение нехватки воздуха.

Среди многочисленных дистрофий важное клиническое значение имеют алкогольная, вегетативно-дисгормональная (климактерическая), тиреотоксическая, тонзиллогенная и обусловленная неадекватными физическими нагрузками. Другие миокардиодистрофии встречаются реже и имеют более благоприятный прогноз.

Диагностика миокардиодистрофии в Самаре 

Диагностика начинается со сбора жалоб, истории заболевания и жизни, объективного обследования, в том числе аускультация сердца. После этого проводятся дополнительные методы исследования: лабораторные анализы, ЭКГ, ЭхоКГ, рентген исследование грудной клетки, пробы с нагрузками.

Лечение миокардиодистрофии в клинике ПЕРВАЯ НЕВРОЛОГИЯ 

Поскольку миокардиодистрофия является вторичной патологией, то главной целью остается лечение основной болезни. Прежде всего это лечение гипотиреоза, анемии, хронической алкогольной интоксикации и т.д. При успешном лечении основной патологии уменьшаются или ликвидируются явления дистрофии миокарда. Также назначаются препараты, улучшающие трофику сердечной мышцы (рибоксин, предуктал).

Мы сделаем всё для того чтобы ваше сердце билось долго.

Наши специалисты

Записаться на прием в Самаре:

Читайте также

Стенокардия

Что из себя представляет стенокардия Стенокардия – это боль в груди, вызванная снижением кровотока в сердце.  Состояние часто описывается как сдавливание, давление, тяжесть, сжимание или боль за грудиной. Часть…

Подробнее

Актуальность повышенного холестерина

Нормальное течение всех физиологических процессов в организме обусловлено не только правильной деятельностью всех органов и систем, а также состоянием липидного обмена. Нарушение этого процесса практически…

Подробнее

Частое повышение артериального давления

Частое повышение артериального давления является общим условием, при котором долгосрочное действие силы тока крови на артериальные стенки достаточно высокое, что может в дальнейшем вызвать проблемы со…

Подробнее

Приступы сердцебиения

Приступы сердцебиения представляют из себя ощущения быстро бьющегося, трепещущего или вибрирующего сердца.  Что вызывает приступ сердцебиения? Их могут вызывать стрессовые ситуации, физические нагрузки,…

Подробнее

Ишемическая болезнь сердца

Ишемическая болезнь сердца – заболевание, которое может начаться в раннем возрасте и протекать бессимптомно в течение десятилетий. Болезнь характеризуется поражением коронарных артерий из-за нарушения…

Подробнее

Опухоли сердца

Выделяют первичные опухоли сердца, происходящие из тканей самого сердца и вторичные, как метастазы опухолей иной локализации. Соотношение первичных и вторичных опухолей составляет 1:20. Среди доброкачественных…

Подробнее

Изменения сердца и сосудов в пато- и морфогенезе алкогольной болезни | Пауков

1. Российский статистический ежегодник 2018. Статистический сборник М.: Росстат, 2018 р. 697 ISBN 978-5-89476-456-6.

2. Naghavi M, Abajobir AA, Abbafati C, et al. Global, regional, and national age-sex specific mortality for 264 causes of death, 19802016: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2016. Lancet. 2017;390:1151-210. doi:10.1016/S0140-6736(17)32152-9.

3. Karriker-Jaffe KJ, Witbrodt J, Subbaraman MS, et al. What Happens After Treatment? Long-Term Effects of Continued Substance Use, Psychiatric Problems and Help-Seeking on Social Status of Alcohol-Dependent Individuals. Alcohol Alcohol. 2018;53(4):394-402. doi:10.1093/alcalc/agy025.

4. Huss M. Chronische Alkoholskrankheit oder Alcoholismus chronicus: ein Beitrag zur Kenntniss der Vergiftungs-Krankheiten, nach eigener und anderer Erfahrung von Magnus Huss; aus dem Schwedischen ubers. mit Aenderungen und Zusatsen des Verfassers von Gerhard van dem Busch. Stockholm: C. E. Fritze, 1852. p. 574.

5. Manthey J, Shield KD, Rylett M, et al. Global alcohol exposure between 1990 and 2017 and forecasts until 2030: a modelling study. Lancet. 2019;393(10190):2493-502. doi: 10.1016/S0140-6736(18)32744-2.

6. Немцов А. В., Терехин А.Т. Размеры и диагностический состав алкогольной смертности в России. Наркология. 2007;12:29-36.

7. Paukov VS. Structural and functional conception of alcohol disease. Zh Nevrol Psikhiatr Im S. S. Korsakova. 2007;Suppl 1:8-11. (In Russ.) Пауков В. С. Структурно-функциональная концепция алкогольной болезни. Журн невр. и психиатр. им. С. С. Корсакова. 2007;Прил. 1:8-11.

8. Пауков В. С., Воронина Т. М., Кириллов Ю.А. и др. Структурно-функциональные основы алкогольной болезни. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, коло-проктологии. 2018;28(5):7-17 doi: 10.22416/1382-4376-2018-28-5-7-17

9. Буеверов А. О., Богомолов П. О. Враг, способный стать другом. К вопросу о пользе алкоголя. Медицинский Совет. 2018;(6): 104-12. doi: 10.21518/2079-701X-2018-6-104-112.

10. Ерохин Ю.А., Пауков В. С., Кириллов Ю. А. Причины смерти больных при пьянстве и алкоголизме. Арх патол. 2012;74(3):33-6.

11. Erokhin IuA, Paukov VS. Blood changes in chronic alcohol intoxication Rossiiskii psikhiatricheskii zhurnal. 2001;5:58-62. (In Russ.) Ерохин Ю. А., Пауков В. С. Изменения крови при хронической алкогольной интоксикации. Российский психиатрический журнал. 2001;5:58-62.

12. Завитаева И. Б., Беляева Н. Ю., Пауков В. С. Роль нарушений гистогематических барьеров в патогенезе алкогольного повреждения сердца. Арх патол. 1995;57(6):15-21.

13. Пиголкин Ю. И., Кактурский Л. В., Шилова М. А., и др. Судебно-медицинская диагностика внезапной смерти лиц молодого возраста. М.: Российская академия наук, 2018. p. 98. ISBN 978-5-907036-46-8.

14. Моисеев В. С., Киякбаев Г К., Лазарев П. В. Кардиомиопатии и миокардиты. М.: Гэотар-медиа, 2018. р. 532. ISBN 978-59704-4477-1.

15. Steiner JL, Lang CH. Etiology of alcoholic cardiomyopathy: Mitochondria, oxidative stress and apoptosis. Int J Biochem Cell Biol. 2017;89:125-35. doi:10.1016/j.biocel.201706.009.

16. French SW, Masouminia M, Samadzadeh S, et al. Role of Protein Quality Control Failure in Alcoholic Hepatitis Pathogenesis. Biomolecules. 2017;7(1):11. doi:10.3390/biom7010011.

Лечение кардиомиопатии | Семейная клиника «Амеда»

Кардиомиопатия – это заболевание сердца, при котором происходит поражение миокарда различного происхождения, оно сопровождается нарушением насосной функции сердца. Лечение кардиомиопатии – залог успешного избавления от заболевания. 

Существуют такие виды кардиомиопатии: дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная, аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка, алкогольная, метаболическая; кардиомиопатия, обусловленная ​​лекарствами и другими внешними факторами; кардиомиопатия в случае инфекционных и паразитарных болезней, в том числе дифтерии. Вне зависимости от того, какой вид заболевания развился – в любом случае назначается 

лечение кардиомиопатии. Кардиомиопатии могут приводить к сердечной недостаточности, нарушениям проводимости и ритма сердца, тромбоэмболии. Лечение сердечной недостаточности поможет избавиться от неприятных симптомов и вернуться к полноценной жизни. 

Метаболическая кардиомиопатия 

Самой распространенной является метаболическая кардиомиопатия (дистрофия миокарда, миокардиодистрофия) – поражение миокарда без признаков воспаления различной этиологии, в основе которого лежит нарушение обмена веществ. Заболевание приводит к дистрофии миокарда и нарушениям функций сердца. Избавиться от всех этих проявлений заболевания поможет лечение сердечной недостаточности. 

Метаболическая кардиомиопатия развивается под влиянием различных факторов. Среди физических факторов – вибрация, радиация, переохлаждение, перегрев, гиперинсоляция (например, длительное нахождение на солнце). К химическим факторам можно отнести лекарства, которые используются в больших дозах или при самолечении, токсическое воздействие бытовых и промышленных ядов. Причинами также являются эндокринные заболевания, нарушения жирового и белкового обменов, инфекционные заболевания, интоксикация алкоголем, авитаминозы, анемия, нарушения функции печени и почек. 

При длительном воздействии вредных факторов на миокард могут происходить глубокие изменения в структуре клеток сердца. Лечение кардиомиопатии поможет больному выздороветь, вне зависимости от того, какие именно причины привели к развитию болезни. На начальной стадии течение метаболической кардиомиопатии может быть бессимптомным, а затем может развиться тяжелая сердечная недостаточность. ЭКГ является основным методом распознавания дистрофических изменений миокарда, нарушений ритма и проводимости. Иногда для подтверждения имеют значение пробы с физической нагрузкой. Если диагноз подтвердился, требуется своевременное 

лечение сердечной недостаточности

Независимо от вредного фактора, для метаболической кардиомиопатии присущи такие положения: 

  1. Нарушение обмена веществ миокарда при своевременном лечении обратимо.
  2. Выраженная сердечная недостаточность развивается редко, в основном в конечной стадии заболевания, но, если она все-таки развилась, от нее достаточно сложно избавиться, и успех терапии полностью зависит от степени восстановления обмена веществ в сердце. 

Прежде чем начать лечение кардиомиопатии, врач-кардиолог или терапевт обнаруживает причину заболевания, назначает необходимые обследования и определяется с индивидуальной схемой терапии. Очень важно при этом отказаться от курения и злоупотребления алкоголем, правильно питаться, избегать физического и психического перенапряжения. Лечение кардиомиопатии в данном случае направлено на улучшение функции миокарда и обменных процессов в нем. Чтобы нормализовать обмен веществ сердечной мышцы, потребуется достаточное поступление в организм необходимых аминокислот, витаминов, микро- и макроэлементов (калий, магний, кальций и т.д.), которые приводят к восстановлению всех функций миокарда. 

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия – заболевание сердечной мышцы, характеризующееся дилатацией (расширением, растяжением сердца) и систолической дисфункцией левого желудочка при отсутствии нарушений наполнения (гипертензия, клапанные пороки) или ишемической болезни сердца, способных вызывать глобальное ухудшение систолической функции, может также отмечаться дилатация и дисфункция правого желудочка. Все эти проявления заболевания поможет устранить лечение кардиомиопатии

Выделяют идиопатическую (беспричинную или когда причина не выяснена), генетическую, вирусную или иммунную и связанную с различными сердечно-сосудистыми заболеваниями дилатационные кардиомиопатии.При дилатационной кардиомиопатии нарушается насосная функция сердца, происходит механическое перерастяжение стенок пораженного сердца. Главным симптомом такой кардиомиопатии является нарастающая сердечная недостаточность. Как правило, ранние стадии болезни выявляются случайно при профилактическом рентгеновском (флюорография) или ЭХО-КГ-исследовании (УЗИ сердца). Возможна боль за грудиной, различные нарушения ритма сердца, тромбоэмболия сосудов большого и малого круга кровообращения. От всех этих неприятных симптомов можно избавиться, если вовремя пройти лечение кардиомиопатии. Основными методами диагностики являются ЭКГ и ЭХО-КГ (УЗИ сердца). 

Лечение сердечной недостаточности при дилатационной кардиомиопатии направлено на предотвращение прогрессирования болезни, уменьшение выраженности симптомов путем улучшения функции сердца и периферического кровообращения. Все эти меры позволяют улучшить качество жизни пациента и увеличить продолжительность его жизни. Кроме того, лечение кардиомиопатии в этом случае заключается в постоянном приеме лекарственных препаратов, которые назначаются индивидуально врачом-кардиологом или терапевтом с учетом особенностей пациента и наличия у него сопутствующей патологии. Такая терапия помогает предотвратить развитие осложнений. 

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание, обусловленное генетической предрасположенностью, характеризуется гипертрофией левого желудочка при отсутствии сердечного или системного заболевания. В данном случае показано лечение сердечной недостаточности. Характерный признак гипертрофической кардиомиопатии – структурное изменение митрального клапана, который со временем начинает препятствовать кровотоку. Симптомы данного заболевания – боль в сердце, одышка при физической нагрузке и потеря сознания. Гипертрофическая кардиомиопатия сов временем прогрессирует. Лечение кардиомиопатии в этом случае направлено на уменьшение диастолической дисфункции и устранение нарушений ритма сердца. 

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия – инфильтративное или фиброзное поражение сердца, характеризующееся неподатливыми стенками желудочков, уменьшением наполнения и объема одного или обоих желудочков. Чтобы избавиться от данного заболевания, необходимо обратиться к врачу-кардиологу или терапевту и пройти лечение кардиомиопатии

На ранних стадиях заболевания может беспокоить одышка в состоянии покоя и повышенная слабость – при дальнейшем развитии. Также может возникать набухание яремных вен, увеличение печени, выраженные отеки нижних конечностей, асцит, тяжелые нарушения ритма сердца (аритмия, фибрилляция предсердий), тромбоэмболический синдром и др. С целью диагностики проводят электрокардиографию (ЭХО-КГ/УЗИ сердца). Лечение кардиомиопатии в данном случае для большинства пациентов симптоматическое. 

Если возникают вышеописанные симптомы и плохое самочувствие – обращайтесь в Семейную клинику «Амеда». Наши лучшие врачи-терапевты и кардиологи помогут установить правильный диагноз и, если потребуется, назначат соответствующее лечение сердечной недостаточности. Не стоит забывать, что своевременное обращение к доктору – первый шаг к сохранению здоровья и жизни!

Миокардоз

Миокардоз (Myocardosis) – это заболевание сердца невоспалительного характера, в основе которого лежат дистрофические изменения в сердечной мышце.

Этиология. Нарушения белкового, углеводного, жирового, минерального и витаминного обменов вследствие несбалансированного кормления, интоксикация при хронически протекающих инфекционных, инвазионных, гинекологических, хирургических и внутренних незаразных болезнях. Часто миокардоз является следствием перенесенного миокардита.

Симптомы. Разнообразны и определяются клиническими формами и стадиями развития заболевания: в легких случаях сердечно-сосудистая недостаточность выявляется только после физической нагрузки, а в тяжелых — и в покое.

К общим симптомам можно отнести следующие: общая слабость животного, снижение аппетита, понижение мышечного тонуса, расстройство периферическою кровообращения (снижение артериального и повышение венозного кровяного давления), понижение эластичности кожи, одышка, цианоз видимых слизистых оболочек и кожи, отеки на теле, различные нарушения частоты и ритма сердечных сокращений (частота пульса увеличена, нередко появляются атриовентрикулярная блокада и блокада ножки пучка Гиса).

Для миокардиодистрофии без выраженных деструктивных изменении миокарда характерны следующие симптомы: сравнительно небольшое учащение пульса, ослабление сердечного толчка, усиление, расщепление или раздвоение первого тона сердца, ослабление второго тона, при вовлечении в патологический процесс проводящей системы — нарушение функции проводимости сердца; артериальное давление понижено, венозное повышено, кровоток замедлен.

На электрокардиограмме (ЭКГ) в начале развития миокардиодистрофии наблюдается расширение, деформация зубца T и небольшое смещение сегмента ST, затем происходит изменение интервалов PQ и QT, более выраженное смещение сегмента ST по отношению к изоэлектрической линии, снижение зубцов ЭКГ, особенно комплекса QRS.

Миокардиодистрофия с выраженными деструктивными изменениями миокарда проявляется такими симптомами: учащенный ритм сердечных сокращений, более выраженные нарушения функции проводимости; сердечный толчок ослаблен, часто распространен (вследствие дилятации пораженной мышцы), тоны сердца ослаблены, глухие; артериальное давление понижено, венозное повышено; более резко замедлен кровоток.

На электрокардиограмме отмечают малый вольтаж зубцов, расширение и деформацию комплекса QRS, выраженное удлинение интервалов PQ и QT.

Диагноз ставят на основании наиболее характерных симптомов той или иной клинической формы миокардоза с учетом данных электрокардиографии, фонокардиографии, изменения кровяного давления и скорости кровотока.

Течение и прогноз. Дистрофия миокарда всегда протекает хронически. Прогноз в тяжелых случаях неблагоприятный.

Лечение. Прежде всего, должно быть направлено на ликвидацию этиологических факторов, вызвавших миокардоз. Животным предоставляют отдых и покой. Необходимо сбалансировать кормовой рацион по содержанию и соотношению основных питательных веществ, а также витаминов и микроэлементов. Обеспечивают регулярный моцион.

Из лекарственных веществ назначают глюкозу, кофеин, аскорбиновую кислоту в повышенных дозах, камфару, сульфокамфокаин, кордиамин.

При резком падении артериального давления используют адреналин. Периодически можно назначать препараты наперстянки.

При миокардозе эффективны также анаболические средства, улучшающие биохимические и биоэнергетические процессы в сердечной мышце. К ним относятся: тиамин, рибофлавин, пиридоксин, кокарбоксилаза, оротат калия, аденозинтрифосфорная кислота (АТФ), цитохром-С, панангин, рибоксин и другие вещества.

Кроме того, при нарушении функции других органов и систем проводят соответствующее симптоматическое лечение.

Профилактика. Обеспечение животных полноценным кормлением, умеренная работа с предоставлением отдыха, правильный тренинг собак, ликвидация основных заболеваний предупреждают возникновение дистрофических процессов в сердце.

что это такое, причины, симптомы, лечение и прогноз

Нарушение анатомической целостности миокарда представляет собой опасное, неотложное состояние. Развивается в основном в результате острого инфаркта, нарушения питания мышечного органа.

Разрыв сердца — это локальное нарушение целостности стенок или перегородок миокарда. Путать некроз (отмирание тканей в результате недостаточного кровоснабжения) и это нарушение нельзя.

Распространенность — 2-3 случая на каждые 100 ситуаций инфаркта.

В основном неотложное состояние развиваются у пациентов с дистрофическими изменениями в миокарде (истонченными стенками).

Прочие варианты, вроде травмы грудной клетки, перенесенного инфекционно-воспалительного заболевания, вмешательства на кардиальных структурах также возможны, но доля такие случаев относительно мала (не более 15% в общем количестве).

А вот разрыв сердца от испуга — миф. Хотя вероятно и такое при становлении острого инфаркта. Не важно от существенного сиюминутного стресса или нет (но речь о казуистике, случаев можно пересчитать по пальцам).

Летальность состояния максимальна. Развивается массивное кровотечение, пациент в перспективе считанных секунд теряет сознание.

При менее обширном поражении возникает острая сердечная недостаточность. Больной стремительно впадает в кому, погибает от нарушения кровообращения.

Лечение строго стационарное, оперативное. В короткие сроки. От момента начала терапии и качества первой помощи зависит общий исход.

Классификация

В основе критериев типизации лежат два момента. Локализация патологического процесса.

  • Нарушение анатомической целостности стенки миокарда. Считается самым тяжелым клиническим вариантом. Приводит к моментальному развитию массивного кровотечения даже при незначительной площади поражения.

В перспективе считанных секунд наступает потеря сознания, смерть спустя 2-3 минуты. Вероятность восстановления или реанимации даже в стационарных условиях минимальна. Врачи попросту не успевают среагировать.

  • Разрыв межпредсердной перегородки. Дает выраженный болевой синдром, одышку. Нарушается сократительная способность миокарда. Падает интенсивность гемодинамики (кровотока).

Процесс протекает менее стремительно. Примерно через 5-10 минут объем кровотечения достаточен для потери сознания.

  • Деструкция межжелудочковой перегородки. Характеризуется еще более выраженными симптомами. Среди которых: одышка, сильные боли, аритмия. Это состояние заканчивается гибелью человека в течение нескольких минут.

Разрыв миокарда классифицируется по типу или тяжести патологического процесса.

  • Первый тип (1). Развивается у пациентов с острым инфарктом в течение 24 часов от начала некроза мышечного слоя. Выступает ранним осложнением, встречается у лиц с дистрофическими процессами или обширным поражением. Вероятность составляет почти 20%, потому терапевтические мероприятия при ИМ показаны в течение первых 3-х, максимум 6-и часов.
  • Второй тип (2). Симптомы и анатомический дефект нарастают постепенно. Обычно уже после окончания острого периода. В течение первых 7-и дней. Больные из групп риска (пожилые, гипертоники, диабетики и прочие) должны находиться в стационаре порядка 2-х недель для быстрого выявления патологических отклонений.
  • Третий тип (3). Характеризуется ранним вовлечением аорты. Формируется аневризма и разрыв крупнейшего сосуда. Сочетанное явление не оставляет шансов на выживание. Абсолютно смертельно.

Классификации не имеют практической значимости. Времени на выработку тактики терапии все равно нет.

Разорвавшееся сердце предполагает изрядную долю «импровизации», уже в ходе операции выявляется характер отклонения, степень, необходимые действия. Потому к квалификации хирурга предъявляются высокие требования.

Виды

ОАП (открытый артериальный проток) у новорожденных, детей и взрослых: симптомы, лечение и прогноз жизни

Существуют следующие типы патологии:

  1. Внешний разрыв. Полностью нарушается целостность стенки желудочка, приводит к скапливанию крови в околосердечной сумке.
  2. При внутреннем разрыве нарушается строение сердечной мышцы (разрывается межжелудочковая перегородка/повреждаются сосочковые мышцы).
  3. Медленнотекущий.
  4. Подострый. Длится несколько часов, характеризуется нестабильным сердечным ритмом.
  5. Острый (острая гемотампонада). Чаще всего страдают пожилые люди с трансмуральным инфарктом миокарда и гипертоники (при процедуре тромболизиса). После сильной тампонады наступает моментальная смерть.
  6. Поздний. Истончается некротизированный участок.
  7. Ранний (80%). Случается на третий или пятый день после ИМ.

Причины разрыва сердца

Основной фактор становления неотложного состояния — инфаркт. Представляет собой острое ослабление питания мышечного органа с постепенным или, чаще, стремительным, лавинообразным отмиранием клеток-кардиомиоцитов (некроз).

Нарушение затрагивает один или сразу несколько слоев (при тотальной деструкции диагностируют трансмуральную форму).

В результате частичной гибели клеточных структур, возникает истончение тканей. Спонтанный разрыв миокарда становится вероятным итогом, особенно, если в анамнезе имеются дистрофические, дегенеративные процессы.

Прочие варианты:

Тупые травмы грудной клетки

Ушиб, переломы ребер. При этом нарушение анатомической целостности сердца при поражении фрагментами костей разрывом не считается.

Речь идет о компрессионном воздействии или прямом влиянии кинетической энергии на мышечный орган.

Особенно рискуют водители. ДТП считается третьим по числу ситуаций этиологическим фактором. Падение с высоты в результате несчастного случая, попытки суицида также учитывается.

Открытая операция на сердце

Всегда присутствует риск нарушения целостности органа, вероятность такого исхода — 3-5%, при наличии дистрофических процессов втрое выше.

Врачи должны быть осведомлены об анамнезе, чтобы знать о возможных проблемах во время хирургического вмешательства. При достаточной квалификации речь идет об абстрактной вероятности.

Эндоскопические манипуляции

Чрезкожные или путем введения через бедренную артерию. Считаются менее травматичными, потому не такими опасными. Риск присутствует, о нем нужно знать.

Инфекционные поражения миокарда

Воспалительные заболевания провоцируются вирусами герпеса, золотистыми стафилококками, пиогенной флорой вообще. Реже встречаются аутоиммунные формы патологического процесса.

Длительное течение приводит к постепенной деструкции, истончению кардиальных структур. Раннее лечение в стационаре с применением антибиотиков или иммуносупрессоров снижает риски.

Опухоли сердца и легких

Вызывают компрессию тканей. Злокачественные неоплазии при прорастании сквозь, провоцируют стремительный летальный исход с массивным кровотечением.

Перикардит

Околосердечная сумка — эластичная оболочка, удерживающая мышечный орган в одном положении. Указанное состояние имеет воспалительный характер. В результате течения возникает выпот.

Гидроперикард

При скоплении большого количества жидкости, сердце сдавливается. Компрессия ведет к ишемии и может закончиться инфарктом или остановкой работы из-за одинакового давления «в» и «вовне».

Как происходит лечение разрыва миокарда?

Хирургические операции, которые могут проводиться при разрывах сердца:

  • Ушивание дефекта и установка специальных «заплат»;
  • Аортокоронарное шунтирование;
  • Протезирование клапанов;
  • Трансплантация донорского органа.

Хирургическое лечение состоит в ушивании дефекта миокарда при открытой операции, возможно – укрепление места повреждения с помощью специальной «заплаты» из синтетических материалов. При разрывах межжелудочковой стенки применима их коррекция путем эндоваскулярного вмешательства, без открытого доступа к сердцу, но и в этом случаев в зоне повреждение устанавливается «заплата». Жидкость из перикардиальной полости удаляется при помощи пункции.

При глубоком атеросклеротическом поражении коронарных сосудов пластика на сердце может быть дополнена аортокоронарным шунтированием, направленным на восстановление кровотока и, таким образом, ускорение формирования рубца в месте ишемии и разрыва.

Если патология сопровождается повреждением сосочковых мышц, хорд, других элементов клапанного аппарата сердца, то методом выбора может стать операция по установке искусственного клапана (протезирование).

Медикаментозная терапия направлена на поддержание приемлемых цифр артериального давления и функции жизненно важных органов. Показано назначение диуретиков, периферических вазодилататоров, анальгетиков, сердечных гликозидов. Инфузионная терапия состоит во введении свежезамороженной плазмы, солевых растворов.

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

Лечение должно начаться немедленно и только с помощью хирургического вмешательства. Если операция начнется не вовремя, можно будет наблюдать увеличение разрыва. Определенный небольшой процент людей не обращаются за медицинской помощью в остром периоде, чтобы оперативное вмешательство дало лучший результат. Врачи советуют делать операцию спустя несколько недель после развития заболевания.

К сожалению, большинство пациентов из-за недостаточности кровообращения умирают. Однако в настоящее время, чтобы избежать таких ситуаций врачи прибегают к применению, как медикаментозных, так и немедикаментозных препаратов, которые расширяют сосуды и увеличивают сердечный выброс.

При приступе повысить шансы на выживаемость можно, оказав правильно первую помощь. Если появились признаки инфаркта, необходимо:

  • придать больному полулежащее положение;
  • дать таблетку нитроглицерина;
  • если через три минуты не наступило облегчение, вызывать скорую помощь;
  • если у больного отсутствует аллергия на Аспирин, то он должен разжевать 300 мг;
  • при потере сознания и остановке сердца необходимо искусственное дыхание и непрямой массаж сердца.

Проявления инфарктного состояния устраняют с помощью медикаментов. Терапию проводят:

  • лекарствами для снятия болевого синдрома;
  • нейролептиками и транквилизаторами для устранения страха и паники;
  • препаратами для нормализации работы системы свертывания крови и ускорения рассасывания тромбов;
  • средствами для стабилизации обменных процессов.

Больной также должен избегать вредных привычек, соблюдать диету с большим количеством зелени, овощей, витаминов и минералов, ввести необходимые физические нагрузки.

Важно полностью исключить влияние стрессов и эмоциональных нагрузок на человека после инфаркта. Стабильное эмоциональное состояние значительно повышает эффективность медикаментозной терапии

Стабильное эмоциональное состояние значительно повышает эффективность медикаментозной терапии.

У многих больных после приступа развивается тревожно-депрессивное состояние. Пациент чувствует себя угнетенно, возникает апатия. Поэтому необходима психотерапевтическая помощь.

Факторы риска

Они повышают вероятность разрывания сердечной мышцы и косвенно обуславливают становление инфаркта.

Стенокардия

Особенно нестабильная, постоянно прогрессирующая. Вызывает нарушение кровообращения в течение длительного периода времени.

Происходит деструкция кардиомиоцитов, но не лавинообразная как при инфаркте. Наблюдаются дистрофические процессы, истончение мышечного слоя.

Поздняя медицинская помощь после начала ИМ

Оптимальное время для проведения ранней терапии — первый 3, максимум 6 часов. Затем риски растут пропорционально.

Особенно опасно состояние при наличии тромбов, которые часто формируются и перекрывают сосуды, еще больше нарушая локальную гемодинамику.

Гипертензия

Рост артериального давления. При наличии соответствующего диагноза наступает дистрофия миокарда, инфаркт случается в 30% случаев при резистентных (невосприимчивых к лечению), запущенных формах.

Если на фоне текущего некроза наблюдается повышенный уровень АД, вероятность разрыва растет. Необходимы срочные мероприятия по коррекции показатели тонометра.

Принадлежность к женскому полу

Мужчины рискуют заполучить столь опасное осложнение инфаркта в несколько раз меньше.

При общей большей распространенности сердечнососудистых заболеваний даже неотложные состояния характеризуются лучшим прогнозом у сильной половины человечества. С чем это связано — точно не известно.

Возраст 55+

В старшие годы наблюдается физиологическое изнашивание миокарда. У некоторых этот процесс начинается еще раньше. У других позднее. Плюс-минус 5 лет.

Наличие в анамнезе соматических заболеваний, сердечнососудистой, эндокринной систем сказывается негативным образом.

Пагубные привычки

Потребление спиртного, длительное курение, наркомания. Дают отсроченные результаты. Примерные сроки зависят от индивидуальных особенностей организма, количества алкоголя/табака в пересчете на массу тела, переносимости вредных веществ.

У лиц, потребляющих психоактивные соединения, времени всегда мало. От 6 месяцев до 2-3 лет.

Несмотря на многообразие факторов, основной причиной остается инфаркт. Дальше идет миокардит или и прочие воспалительно-инфекционные процессы.

Симптомы

В случае острого разрыва с массивным кровотечением единственное, что успевает почувствовать пациент — резкая, невыносимая давящая боль в сердце. Затем наступает обморок и человек погибает.

Менее катастрофические ситуации дают выраженные признаки, но не специфичные.

Среди них:

  • Нарушения ритма органа. По типу тахикардии, спустя 10-20 минут частота сокращений падает. Это негативный прогностический признак, указывающий на недостаточную активность и сократительную способность.
  • Боли в грудной клетке. Сильные. Давящие или жгучие. Возникают внезапно и без предшествующего периода. По незнанию пациенты и врачи принимают нарушение самочувствия за приступ стенокардии. Упуская драгоценное время.
  • Одышка. В состоянии покоя. При перемене положения тела, физической активности существенно усиливается.
  • Слабость, сонливость. Нарушение координации, так называемый туман в голове. Невозможность сконцентрироваться.
  • Потеря сознания. Обморок. В результате резкого падения интенсивности кровообращения в мозге.
  • Бледность кожи и слизистых оболочек.
  • Цианоз носогубного треугольника (посинение кожи вокруг рта).
  • Повышенная потливость.

В течение короткого времени развивается полная клиническая картина, которая сохраняется на протяжении всего острого периода. Большинство случаев приходится на первую неделю после перенесенного инфаркта.

Далее риски снижаются. Развитие кардиосклероза, гипертрофии миокарда, прочих осложнений анатомического плана, как ни парадоксально, влияет на вероятность, сводя ее к минимуму.

Процесс лечения постинфарктного кардиосклероза и прогнозы описаны в этой статье.

Специфика клинической картины зависит от локализации разрыва. При поражении стенки наступает стремительная потеря сознания и смерть.

Если затронута межжелудочковая перегородка, превалируют аритмические признаки. Нарушение целостности предсердий заканчивается отеком легких, сильной одышкой.

Как лечить синдром прорыва

Терапия разрыва сердца требует немедленного хирургического вмешательства кардиологической направленности. Прием лекарственных препаратов оказывает поддержку состояния больного перед проведением операции, а также после ее удачного исхода для успешной реабилитации.

Какие виды операций предлагает современная хирургия

Название неотложного вмешательстваДля чего необходимо оперативное мероприятие
Способы установки заплаток по месту образовавшейся щелиОткрытую полостную операцию в зоне просвета проводят для устранения дефекта в миокарде. Разорванные ткани сшивают, покрывая зону травмы специально предназначенной «заплаткой» из синтетического материала.
Закрытую манипуляцию на сердце выполняют для установки заплаты при нарушении целостности перегородки между желудочками. Вмешательство проходит с использованием рентгеновской установки для контроля.
Если произошла травма области аневризмы, хирургически удаляют поврежденную зону желудочка. На ее место безотлагательно устанавливают заплатку.
Процедура аортокоронарного шунтированияОперацию по восстановлению кровотока в сердечных артериях проводят путем формирования нового русла с помощью шунтов (протез сосуда) в обход проблемного участка. Результат – восстановление кровотока с образованием рубца по месту дефекта.
Операция по замене клапанаЕсли поражен только сердечный клапан, его заменяют механическим протезом (искусственный имплантат).
Удаление части сердцаСуть хирургического вмешательства в одновременном удалении верхушки органа вместе с затронутой разрывом областью. Операция актуальна при дефекте верхней зоны сердца.
Условия имплантацииОперацию по пересадке сердца назначают для спасения жизни пациента при обширной зоне поражения главной мышцы. Имплантацию выполняют при наличии донорского органа.

Для того чтобы спасти человека от мгновенной смерти из-за разрыва сердца, можно провести временную стабилизацию состояния путем введения в аорту баллонной контрпульсации. Методика способствует улучшению кровообращения благодаря внедрению внутрь аорты баллона с подвижными стенками, которые раздуваются с каждой пульсацией сердечной мышцы. Введение емкости осуществляют через просвет бедренной артерии.


Балонная контрпульсация

Медикаментозная терапия

Лекарственные препараты при разрыве относятся к дополнительным методам лечения сердца, применяемым на этапе обследования и подготовки к оперативному вмешательству. Что могут назначить для поддержки состояния больного:

  • прием сосудорасширяющих препаратов (перорально или внутривенно) для снижения нагрузки на орган, если диагностирован отрыв папиллярной мышцы;
  • для расширения сосудов, усиления мышечных сокращений при обнаружении щели в межжелудочковой перегородке прописывают препараты мочегонного действия;
  • чтобы обеспечить транспортировку пациента с поврежденной стенкой миокарда, ему внутривенно вводят инфузионные растворы инотропных лекарств.

Обратите внимание: Не исключены ситуации, когда медикаментозную и хирургическую помощь оказать вовремя не представляется возможным. По случаю быстро прогрессирующей патологии на подготовительные мероприятия остается слишком мало времени, что становится причиной моментальной гибели пострадавшего человека.

Диагностика

Проводится в срочном порядке. В случае с массивным кровотечением смысла в обследовании нет, врачи не успевают даже среагировать. В остальных ситуациях действовать нужно быстро.

Программа-минимум включает в себя:

  • Визуальную оценку тела пациента. Кожных покровов, слизистых оболочек (десен).
  • Измерение артериального давления. Разрыв миокарда при инфаркте сопровождается падением АД до критических отметок. Частота сердечных сокращений оказывается на уровне 40-50 ударов в минуту.
  • Аускультация. Тона приглушенные, нарушены. Наблюдается неравномерность интервалов между систолами.

Затем проводят реанимационные мероприятия. Операция показана в обязательном порядке. Необходимо ушивание пораженного участка, дренирование перикарда от скопившейся крови.

Первые сутки-двое критические. Затем имеет смысл провести более тщательную диагностику.

  • Сначала проводится измерение АД и ЧСС для повторной оценки жизненно важных показателей.
  • Далее назначаются электрокардиографию. Столь серьезное состояние часто приводит к нарушению функциональных характеристик органа. Аритмии разной степени тяжести обнаруживаются сразу.
  • Эхокардиография. Для визуального выявления участков некроза. Используется для исследования в динамике. В том числе качества проведенного лечения, скорости эпителизации (заживления).
  • МРТ по необходимости. Дает более точные изображения.

Обязательная мера — поиск причины разрыва сердечной мышцы, при обусловленности инфарктом — выявление этиологического (первопричинного) фактора некроза.

Длинную цепочку распутывают постепенно, пока не доберутся до изначального момента.

Тщательная проработка ситуации дает возможность в короткие сроки поставить пациента на ноги и предотвратить рецидив.

Белок CaM kinase

Исследователи университета Айовы провели огромную работу, результаты которой опубликовали в журнале Nature Medicine. Они выяснили, что во время восстановительного периода организм вырабатывает ряд химических веществ, которые запускают процесс регенерации. Разрыв сердца вызывает выработку определенного белка, который называется «CaM kinase». Лекарства, которые блокируют действие этого белка, помогают избежать летального исхода. Белок «CaM kinase» провоцирует «окисление» сердечной мышцы, что приводит к разрыву.

Лечение

Проводится под контролем специалиста по кардиохирургии. Основное мероприятие — операция по восстановлению анатомической целостности тканей.

Дополнительно проводится остановка кровотечения, дренирование перикарда в целях предотвращения асистолии, тампонады.

Показаны меры по восстановлению уровня артериального давления и частоты сердечных сокращений. Здесь врачи сильно ограничены в выборе. Адреналин, Эпинефрин применяются, но с осторожностью.

В поздний период (спустя несколько суток) назначают тромболитики (для растворения кровяных сгустков), бета-блокаторы. Антагонисты кальция, обезболивающие ненаркотического ряда.

На всю оставшуюся жизнь пациенты ограничены в физической активности, питании. Вопрос рациона стоит обсудить с диетологом.

По общему правилу — соль до 7 граммов, меньше жиров и быстроусвояемых углеводов. Пешие прогулки рекомендованы, тренажерные залы, бег, прочие виды — категорически нет.

Народные средства не применяются. Это опасно. На регулярной основе показаны скрининговые мероприятия: каждые 3-6 месяцев электрокардиография, консультация специалиста и ЭХО-КГ.

Профилактика

Профилактика разрывов сердца сводится к своевременному выявлению и лечению заболеваний сердца и сосудов и правильному оказанию помощи больным с инфарктом миокарда. Для предотвращения таких повреждений сердца следует соблюдать следующие правила:

  1. Следить за уровнем холестерина и соблюдать все рекомендации врача по устранению гиперхолестеринемии.
  2. Регулярно измерять артериальное давление и поддерживать его в пределах нормы (от 90/60 до 140/90 мм рт. ст.).
  3. Отказаться от вредных привычек.
  4. Правильно питаться.
  5. Обращаться за медицинской помощью при появлении длящихся более 5 минут болей в сердце.
  6. При выявлении ишемической болезни сердца регулярно посещать врача и выполнять все его рекомендации о диспансерном наблюдении, лечении и профилактике.
  7. Незамедлительно вызывать бригаду «Скорой» при подозрении на инфаркт миокарда и правильно оказывать доврачебную помощь больному.
  8. Бережно транспортировать в лечебное учреждение пациентов с инфарктом миокарда или при подозрении на это состояние.
  9. Строго соблюдать все рекомендации врача после инфаркта миокарда, касающиеся двигательного режима.
  10. Предупреждать среди лиц, относящихся к группам повышенного риска наступления разрыва сердца, появление состояний (поднятие тяжестей, кашель, рвота, натуживание при запорах), вызывающих повышение давления в сердечных желудочках.

Разрыв сердца является тяжелейшим осложнением заболеваний сердечно-сосудистой системы или травм и нуждается в оказании незамедлительной кардиохирургической помощи. Во многих случаях такое состояние приводит к смерти больного еще на догоспитальном этапе. Кроме этого, даже своевременное выполнение хирургической операции не всегда спасает больному жизнь, и примерно у 50% таких пациентов наступает летальный исход из-за самопрорезывания швов.

Прогноз

Зависит от локализации поражения и множества моментов.

Негативные факторы:

  • Пожилой возраст. 55+.
  • Наличие пагубных привычек. Наркомания, алкоголизм, пристрастие к курению.
  • Гиподинамия. Малый уровень физической активности.
  • Избыточные механические нагрузки. В том числе профессиональные.
  • Сердечнососудистые заболевания в анамнезе. Гипертензия, пороки.
  • Сахарный диабет, гипертиреоз.
  • Локализация в области межжелудочковой перегородки, стенки.

Вероятность смерти при наличии хотя бы одного момента увеличивается на несколько процентов. Неблагоприятное расположение разрыва дает летальный исход в большинстве случаев.

Какие факторы улучшают прогноз:

  • Молодые годы.
  • Присутствие инфаркта миокарда в прошлом. С точки зрения вероятность разрыва все более оптимистично.
  • Гипертрофия левого желудочка в анамнезе.
  • Кардиосклероз. Рубцевание, грубая эпителизация.
  • Раннее начало специфического лечения.

Если разрыв межжелудочковой перегородки заканчивается летально спустя несколько десятков минут, при поражении межпредсердной структуры времени требуется больше.

Общий прогноз. Выживаемость 35%. Более точные выкладки нужно спрашивать у врача, который ведет человека.

Мифический испуг

Существует миф, что от сильного испуга может произойти разрыв сердца. На фоне отличного здоровья такого случиться не может. Физически развитый и здоровый человек переносит стресс без тяжких последствий: у него может немного подняться давление, увеличится сердцебиение – но не более. А вот если человек не привык к физическим нагрузкам, то выброс адреналина может спровоцировать инфаркт миокарда, а как следствие – разрыв средней стенки сердца. Разрыв сердца из-за стресса может случиться, только если стрессовая ситуация наложится на инфаркт.

Возможные осложнения

Среди последствий перенесенного состояния:

  • Остановка сердца. В результате излияния крови и тампонады кардиальных структур, выравнивания давления в перикарде и в камерах самого органа.
  • Массивное истечение жидкой ткани.
  • Вторичный инсульт. Нарушение питания церебральных структур.

Разрыв стенок, перегородок и папиллярных мышц сердца происходит от инфаркта, травм, перенесенных инфекционных заболеваний. Часто он оказывается логичным результатом предшествующего дистрофического процесса, когда стенки органа истончаются, становятся хрупкими.

Выживание после начала — рулетка. Многое зависит от локализации нарушения анатомической целостности. Лечение повышает шансы на успех.

Специфических профилактических мероприятий не разработано. Главное правило — регулярное посещение кардиолога и терапия выявленных нарушений.

Миф 2. Чтобы укрепить сердечно-сосудистую систему, нужно употреблять как можно больше калия

Калий действительно необходим для нормальной работы сердца, в частности для сохранения хорошей проводимости электрических импульсов в миокарде и сохранения правильного ритма. В принципе, патогенез нарушений ритма сердца и проводимости различен. Их возникновение связано со сдвигами в соотношении содержания ионов калия, натрия, кальция и магния внутри клеток миокарда и во внеклеточной среде. Эти сдвиги приводят к изменению возбудимости. Однако не все так прямолинейно связано с питанием.О

сновные источники калия: картофель, листовой салат, капуста, отруби и сухофрукты – это все так. Однако наш организм в любом случае возьмет столько калия, сколько ему нужно, а остальное выведет с мочой. В этом и кроется проблема: нужно знать, в каком состоянии почки. Гиперкалиемия значительно опаснее, чем дефицит калия в организме, — она может вызвать остановку сердца, так как избыток этого элемента способен снижать возбудимость сердечной мышцы, поэтому применять бесконтрольно и по принципу «как можно больше» добавки с калием нельзя!

Клинико-патогенетические особенности дистрофии миокарда у женщин в климактерическом периоде

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И МЕДИЦИНСКОЙ ПРОМЫШЛЕННОСТИ РОССИЙСКОЙ

ФЕДЕРАЦИИ УРАЛЬСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

На правах рукописи

Изможерова Надежда Владимировна

КЛИНИКО-ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ

ДИСТРОФИИ МИОКАРДА У ЖЕНЩИН В КЛИМАКТЕРИЧЕСКОМ ПЕРИОДЕ 14.00.06 — кардиология

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Екатеринбург 1997

Работа выполнена на кафедре внутренних болезней № 2 Уральской государственной медицинской академш (ректор — академик АЕН РФ, заслуженный деятель наук! РФ, доктор медицинских наук, профессор А.П.Ястребов).

Научный руководитель:

Научный консультант:

Официальные оппоненты:

Ведущее учреждение:

член-корр. АЕН РФ, докто{ медицинских наук, профессор А.Н.Андреев,

доктор медицинских наук профессор А.Е.Щербинов

действительный член АЕН РФ, доктор медицинских наук, профессор И.Е.Оранский, кандидат медицинских наук, доцент О.Г.Смоленская

Челябинская государственная медицинская академия

. „ Защита состоится в /а=г часов на заседании Диссертационного Совета Д 084. 10.01 при Уральской государственной медицинской академии (620028, Екатеринбург, ул. Репина, 3). \ Ш1т.

Ученый секретарь Диссертационного Совета: член-корр. АЕН РФ, доктор медицинских наук, профессор

Е.Д.Рождественская.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. Наметившаяся ■енденция к увеличению продолжительности жизни в шсокоразвитых странах поставила перед клиницистами ряд зесьма непростых задач, от решения которых во многом 5удет зависеть качественный оттенок восприятия действительности пожилыми людьми. Вот почему изучение проблемы старения организма привлекает внимание исследователей. Одним из этапов изучаемого процесса является климактерический период, наступающий у женщины в возрасте 48 — 50 лет и совпадающий с периодом ее активной социальной и профессиональной деятельности. Среди многочисленных расстройств, возникающих в связи с угасанием репродуктивной функции, одно из первых мест, безусловно, принадлежит сердечно-сосудистой патологии (В.В.Константинов, 1989; М.ОЬоп!, 1992). Наряду с развитием ишемической болезни сердца и артериальной гипертензии, у ряда пациенток возникает вегетативно-дизовариальная дистрофия миокарда. Непосредственно не являясь причиной летального исхода, миокардиодистрофия может существенно повлиять на качество жизни и создать неблагоприятный фон для других сердечно-сосудистых расстройств, в частности, ИБС. По сути вегетативно-дизовариальная миокардиодистрофия является атипичной формой климактерического синдрома, протекает на фоне нейровегетативной симптоматики и при лечении требует воздействия не только на миокард, но и патогенетически обоснованной терапии климактерических расстройств. С возрастом неблагоприятные воздействия накапливаются и к периоду климакса на женщин может воздействовать широкий спектр неблагоприятных факторов, способствующих развитию и утяжеляющих течение климактерического синдрома (В.Е.Балан, 1995). Очевидно, не всегда дистрофия сердечной мышцы, развившаяся на фоне патологического течения климактерия, носит только дисгормональный характер. Вероятно, выявление дополнительных этио-

логических факторов, способствующих развитию дистрофического процесса в миокарде, позволит найти подход к более эффективному лечению данной патологии. Помимо этого в основе дистрофического процесса лежит нарушение структуры и функции биологических мембран, возникающее в результате активации перекисного окисления липидов (ПОЛ) в условиях нарушения функционирования антио-ксидантной системы (АОС) (Ф.З.Меерсон, 1984). Между тем роль активации процессов ПОЛ в патогенезе вегетативно-дизовариальной дистрофии миокарда недостаточно ясна.

Нерешенными до конца остаются и проблемы патогенетической коррекции дистрофии сердечной мышцы, протекающей на фоне климактерического синдрома. Традиционный комплекс терапевтических воздействий включает эстроген-гестагенные препараты (В.П.Сметник и соавт., 1988; 1996; С.В.Андреева, Г.К.Лаздане, Н.А.Андреев, 1995; А.Л.Верткин и соавт., 1996; Е.П.Затикян, Н.И.Клименченко, 1996), ß-адреноблокаторы (Л.Г.Вдовенко, 1980; В.П.Сметник и соавт, 1988), делались попытки применения центральной электроанальгезии (С.Н.Давыдов, 1974; Л.С.Персианинов, Э.М.Каструбин, Н.Н.Расстригин, 1978; И.Донат, 1985). Однако, проблема выбора средства патогенетического воздействия в каждой конкретной клинической ситуации остается открытой. Не изучен вопрос применения низкоэнергетического лазерного облучения крови при дистрофии миокарда, хотя теоретические, предпосылки его применения имеются, так как механизм воздействия лазера включает в себя усиление микроциркуляции (В.И.Козлов и соавт., 1988; 1989), перестройку клеточных мембран, активацию системы антиоксидантной защиты (С.М.Зубкова и соавт., 1983; I.Kertesz et al., 1982).

Ц е ль и задачи исследования. Целью настоящей работы явилась оценка клинико-патогенетических особенностей дистрофии миокарда, развившейся в климактерическом периоде и разработка её патогенетической коррекции .

В связи с этим поставлены следующие задачи:

1. Выявить клинические особенности дистрофии миокарда, развившейся у женщин в климактерическом периоде.

2. Установить возможности влияния других этиологических факторов, вызывающих дистрофию миокарда, на её течение в климактерии.

3. Изучить особенности состояния перекисного экисления липидов и антиоксидантной системы при миокардиодистрофии, развившейся на фоне климактерического синдрома.

4. Исследовать возможности коррекции сердечнососудистых расстройств у женщин в климактерическом периоде с помощью немедикаментозных методов воздействия на состояние эндокринной системы, уровень перекисного экисления липидов и антиоксидантной защиты.

Научная новизна. Выявлены особенности клиники дистрофии миокарда, развившейся в климактерическом периоде.

Впервые оценено влияние различных этиологических факторов развития дистрофического процесса в сердечной мышце (очагов инфекции, дефицита железа) на её течение на фоне климактерического синдрома, изучены особенности процессов перекисного окисления липидов и состояния антиоксидантной системы у женщин в климактерическом периоде.

Впервые для лечения дистрофии миокарда в климактерическом периоде применено внутривенное лазерное облучение крови, а также его сочетание с центральной электроанальгезией.

В зависимости от клинико-патогенетических особенностей дистрофии миокарда, разработаны показания к проведению комплексной терапии, включающей немедикаментозные методы коррекции, современные средства гормональной терапии, а также корректоры метаболических процессов (препараты железа, соли калия, препараты инозина).

Практическая ценность. Результаты проведенного исследования позволяют рекомендовать проводить комплексную оценку этиопатогентических особенностей дистрофии сердечной мышцы, развившейся на фоне климактерического синдрома, и дают возможность найти индивидуальный подход для её коррекции в каждой конкретной клинической ситуации.

Установлена возможность применения низкоэнергетического лазерного облучения крови, а также его сочетания с центральной электроанальгезией, для лечения дистрофии миокарда. Показана высокая эффективность включения в комплекс терапии больных миокардиодис-трофией в климактерическом периоде препаратов железа

Внедрение результатов исследования. Разработанные методы патогенетической терапии применяются для коррекции состояния сердечно-сосудистой системы у женщин в климактерическом периоде в кардиологическом отделении ЦГБ № 6 и санатории-профилактории «Бодрость» г.Екатеринбурга.

Подготовлено информационное письмо для врачей г. Екатеринбурга: «Применение лазеротерапии, а также её сочетания с центральной электроанальгезией для лечения климактерического синдрома».

Результаты исследований используются в лекционном материале и при проведении практических занятий со студентами общемедицинского факультета УГМА, при подготовке интернов и клинических ординаторов на кафедре внутренних болезней № 2 УГМА.

Апробация работы. Основные материалы работы доложены на: заседаниях Екатеринбургского научного общества терапевтов (1995, 1996), итоговой научной сессии Уральской государственной медицинской академии, итоговых научных конференциях ЦГБ № 6 г. Екатеринбурга (1994, 1995, 1996), на 1 областной конференции по лазерной медицине, на конференции «Женщина после 50 — новое качество жизни». Материалы были представлены на V Всероссийском съезде кардиологов, г. Челябинск (1996), на научно- практической конференции «Методы эфферентной и 6

квантовой терапии в клинической практике», г.Ижевск (1995), 5th International Conference on Non-Invasive Cardiology, December 17 — 21, 1995 Tel-Aviv, Israel, 2nd International Symposium Women’s Health Menopause Risk Reduction Strategíes Florence (Italy), December 4 — 7, 1996, 5th World Congress in Heart Failure — Mechanisms and Management Washigton DC, USA, May 11 — 14, 1997. -

По материалам диссертации опубликовано 25 печатных работ, из них 7 — в международной печати.

Основные положения диссертации, представленные к защите.

1. В современных условиях на развитие — дистрофии миокарда в климактерическом периоде наряду с гормональным дисбалансом оказывают значительное влияние такие распространенные в популяции факторы как дефицит железа, хронические очаги инфекции.

2. У женщин в климактерическом периоде наблюдается увеличение частоты обменно-структурной стадии дистрофии миокарда, что сопровождается нарушением систолической функции левого желудочка и возникновением регургитаций.

3. Наряду с традиционными методами терапии в лечении климактерических расстройств и дистрофии миокарда может применяться внутривенное лазерное облучение крови, а также его сочетание с центральной электроанальгезией.

Объем и структура работы. Диссертация представляет из себя рукопись на русском языке объемом ] 72 машинописных страниц и состоит из введения, пяти глав, заключения, практических рекомендаций, указателя литературы (224 отечественных и 89 иностранных работ). Работа иллюстрирована 34 рисунками, 28 таблицами.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

ХАРАКТЕРИСТИКА КЛИНИЧЕСКОГО МАТЕРИАЛА, МЕТОДОВ ОБСЛЕДОВАНИЯ И ЛЕЧЕНИЯ.

Под наблюдением находились 128 женщин, (89 £ пременопаузе и 39 в постменопаузе), имеющих клинические проявления климактерического синдрома и дистрофии миокарда. Диагноз миокардиодистрофии был установлен нг основании диагностических критериев, разработанные Ф.И.Комаровым, А.И.Воробьевым, (1982). Учитывая, что дистрофия миокарда имеет стадийность в своем течении (В.Х.Василенко, С.Б.Фельдман, Н.К.Хитров, 1989) пациентки основной группы были подразделены на две подгруппы: в первую вошли лица, имевшие признаки нейро-функциональной стадии дистрофии миокарда (25 человек), во вторую — лица с признаками обменно-структурной стадии (103 человека). Группу сравнения составили 24 женщины репродуктивного возраста, имевших клинические проявления нейровегетативной стадии дистрофии миокарда. Из исследования были исключены лица с клиническими проявлениями ИБС, артериальной гипертензии, а также страдавшие ожирением.

Использовались следующие методики электрокардиограмма в 12 стандартных отведениях, проба с дозированной физической нагрузкой на велоэргометре по методике непрерывно ступенеобразно возрастающих нагрузок., эхокардиографическое исследование сердца с допплеркардиографией,. общий клинический анализ крови. Исследование проведено до и после курса лечения. Радиоиммунологическим методом с помощью стандартных наборов фирмы «CIS» (Франция) определялся уровень ЛГ, ФСГ и пролактина у 15 женщин в середине I (фолликулиновой) и II (условно лютеиновой) фаз менструального цикла. Из показателей, характеризующих интенсивность перекисного окисления липидов и состояния антиоксидантной системы определялись: светосумма индуцированной биохемилюминесценции (ИБХЛ) (Я.И.Сер-

киз и соавт., 1984),.уровни малонового диальдегида (И.Д. Стальная, Т.Г.Гаришвили, 1977), суммарной антиокислительной активности (АОА) сыворотки крови (Ю.О.Теселкин и соавт, 1987), супероксиддисмутазы эритроцитов (Ch.Beauchamp, J.Fridovich, 1971; J.Fridovich, 1975), церулоплазмина методом’O.B. Houchin в модификации A.A. Миттельштадта (1973), каталазы — по методике А.Н.Баха в модификации С.М. Зубковой (Е.Ф.Шамрай, А.Е.Пащенков, 1970). Исследование проводилось до и после терапии в середине I и II фаз менструального цикла, у женщин в постменопаузе — однократно. Аналогично в две фазы менструального цикла данные показатели определялись на фоне нормального менструального цикла у молодых женщин, составивших группу сравнения. Уровень сывороточного железа и общей железосвязывающей способности сыворотки крови определялся стандартными наборами фирмы «Lachema» (Чехия).

41 пациентка получала терапию низкоэнергетическим лазерным облучением крови гелий-неоновым лазером «Сфен-3» по 7 процедур на курс лечения продолжительностью от 20 (2-3. процедуры) с последующим укорочением времени облучения до 15, а при двух последних сеансах до 10 минут. Мощность на конце световода составляла 1,5 мВт.. Основными механизмами действия его является влияние на перекисное окисление липидов, антиоксидантный статус организма, микроциркуляцию (T.Oshiro, R.G.Calenderhead, 1988). 21 женщина получила терапию с помощью центральной электроанальгезии от аппарата «ЛЭНАР». Сеансы ЦЭАН проводились ежедневно в течение 10 — 12 дней с помощью аппарата «ЛЭНАР», представляющего собой генератор импульсных сигналов прямоугольной формы постоянной и переменной скважности и дополнительной постоянной составляющей. У 25 пациенток низкоэнергетическое лазерное облучение крови сочеталось с центральной электроанальгезией. Традиционную терапию дистрофии миокарда (соли калия, рибоксин, витаминотерапию) получали 23 человека. 18 человек были пролечены гормональным препаратом Ливиал, любезно предоставленным

компанией «Органон» (Нидерланды). Особенностью ведения пациенток было назначение препаратов железа пролонгированного действия, так как в климактерическом периоде у значительного процента женщин встречается железо-дефицитная анемия и тканевой дефицит железа.

Статистическая обработка полученных данных производилась на персональном компьютере с помощью прикладного статистического пакета «Statgraphics» и системы управления базами данных «Paradox».

Определялись следующие параметры: средние величины (М), средняя ошибка средней арифметической (ш), коэффициент парной линейной корреляции (г). Различия между показателями считались достоверными при р < 0,05. Помимо этого в работе использована оценка достоверности различий по критерию х2 (Г.Ф.Лакин, 1980).

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Проведен анализ влияния периода климактерия, а также таких распространенных в популяции факторов, как хронические очаги инфекции и дефицит железа, на тяжесть клинических проявлений климактерического синдрома и дистрофии миокарда. Не найдено зависимости тяжести климактерических расстройств от периода климактерия. Установлено, что тяжесть климактерических расстройств достоверно зависела от наличия хронического сальпинг-оофорита и хронического холецистита. В группе без очагов хронической инфекции индекс С.Н.Хейфеца составил 25,43 ± 2,15 балла, 32,00 ± 1,67 — при одном очаге, 35,49 ± 1,28 -при двух очагов инфекции, 32,88 ± 1,30 — при трех очагах инфекции.

Показатели обмена тканевого железа у пациенток с легкой степенью тяжести климактерического синдрома практически не выходили за пределы нормы. Уровень гемоглобина составил 121,00 ± 5,82 г/л, сывороточного железа — 16,12 ± 1,73 мкмоль/л, общей железосвязывающей способности сыворотки крови (ОЖСС) — 64,48 ±. 4,25 мкмоль/л. Однако, даже в этой группе пациенток 10

зафиксирована тенденция к снижению коэффициента насыщения ОЖСС железом. Он составил 26,78 ± 4,26 %. У пациенток с среднетяжелым и тяжелым климактерическим синдромом выявлены достоверно более низкие показатели латентной железосвязывающей способности сыворотки крови, а также коэффициента- насыщения ОЖСС железом. Показатель ОЖСС также имел тенденцию к повышению по мере увеличения степени тяжести климактерических расстройств. Между группами пациенток с наличием лабораторно подтвержденного дефицита железа и без него выявлены достоверные различия по частоте легких, среднетяжелых и тяжелых форм климактерического синдрома. Критерий был равен 6,42 (р < 0,05).

Полученные результаты подтверждают, что климактерический синдром — это мультифакторное патологическое состояние, в развитии которого играют роль многочисленные наследственные и средовые факторы, а также соматический статус больных к периоду наступления менопаузы (В.П. Сметник и соавт., 1988; О.Ооге1г1еЬпег, С.ЬаигНгеп,1995).

Соотношение ЛГ и ФСГ достоверно различались в фолликулиновой фазе менструального цикла при различных стадиях дистрофии миокарда (р < 0,05) и составили соответственно для нейрофункциональной стадии 1,53 ± 0,34, а для обменно-структурной стадии 0,34 ± 0,06. Среди пациенток с первой стадией миокардиодистрофии обнаружен значительный процент лиц, не имевших очагов инфекции -47,83 % или имевших один очаг инфекции — 17,39 %. Их доля в группе лиц, имеющих клинические проявления нейрофункциональной стадии дистрофии миокарда, составляет более 50 %, тогда как, среди лиц со второй стадией дистрофического процесса основная масса имеет 1 -2 очага хронической инфекции. По критерию х2 данные группы пациенток достоверно различались (х2 = 11,83, р < 0,05). Таким образом, клинические проявления миокардиодистрофии в климактерическом периоде тем тяжелее, чем больше имеется очагов хронической инфекции.

Наряду с влиянием хронических очагов инфекции, при наличии симптомов обменно-структурной стадии дистрофии миокарда имелись также достоверно более выраженные (р < 0,05) нарушения обмена железа, развившиеся вследствие его дефицита в организме. Уровень сывороточного железа составил для лиц с нейрофункциональной стадией 15,53 ± 0,75, а для пациенток с обменно-структурной стадией — 12,89 ± 0,64 мкмоль/л, а показатель ОЖСС — соответственно 67,16 ± 1,87 и 73,61 ± 1,37. Таким образом, у большинства пациенток в климактерическом периоде, при диагностике и лечении дистрофии миокарда целесообразно учитывать эти факторы. При воздействии нескольких этиологических факторов целесообразнее говорить о миокардиодистрофии сочетанного генеза.

При анализе эхокардиографической картины у пациенток с дистрофией миокарда в климактерическом периоде у 65,45 % пациенток выявлены различные варианты регургитаций. Достоверно чаще регургитации встречались при наличии обменно-структурной стадии дистрофии миокарда = 13,20, р < 0,05). В группе сравнения митральная регургитация была выявлена только у 2 женщин, что является косвенным доказательством того, что наличие таких регургитаций не является физиологичным. Вероятно, наличие регургитаций может рассматриваться в качестве критерия более тяжелого течения миокардиодистрофии, что подтверждается данными о состоянии систолической функции левого желудочка. Фракция выброса левого желудочка была наиболее низкой при наличии наибольшего количества регургитаций и составила 50,50 ± 1,50 %, самые высокие цифры фракции выброса зафиксированы при отсутствии регургитаций, соответственно 60,28 ± 1,39%. Одним из возможных механизмов развития дистрофии миокарда является активация . процессов перекисного окисления липидов в условиях дефицита факторов антиоксидантной защиты. При наличии регургитаций нами зафиксирован достоверно (р < 0,05) более высокий уровень ИБХЛ. Логарифм светосуммы ИБХЛ ¿оставил соответственно для

/

лид с регургитадиями 5,96 ±0,11, а без регургитаций 5,22 ± 0,10. Выявлены также достоверные различия по показателю соотношения светосуммы ИБХЛ и ■ суммарной антиокислительной активности сыворотки крови между группами пациенток с регургитациями и без них.

В процессе терапии наблюдалось достоверное повышение фракции выброса левого желудочка с 58,09 ± 0,8 % до 68,19 ± 1,47 % в целом по группе. Практически при всех вариантах терапии наблюдалась нормализация данного показателя, однако, практически во всех группах были пациентки, у которых фракция выброса в процессе терапии практически не изменялась, в связи с чем нами дополнительно проанализирована эффективность длительной терапии препаратами железа. Нами зафиксировано достоверное (р < 0,05) повышение фракции выброса в группе леченных препаратами железа длительно с 56,88 ± 1,19 % до 71,75 ± 1,45 %, тогда как в группе сравнения у не получавших препараты железа пациенток данный показатель достоверных изменений не претерпел. Фракция выброса у леченных железом пациенток достоверно не отличалась от фракции выброса молодых женщин, составивших группу сравнения. Прирост фракции выброса сопровождался достоверным уменьшением частоты регургитаций в группе леченных препаратами железа.

Наряду с методами, традиционно применяемыми для лечения климактерических расстройств, в современных условиях может быть использовано внутривенное лазерное облучение крови, а также его сочетание с центральной электроанальгезией, которое показано в тех клинических ситуациях, когда наряду с выраженными психоэмоциональными проявлениями климактерического синдрома, у пациенток имеется бессонница. После проведенной терапии отмечена нормализация деятельности вегетативной нервной системы и улучшение сна.

Наилучшие результаты при терапии наблюдались у лиц, не имевших хронических очагов инфекции. Наибольший процент неудовлетворительных и удовлетворительных

результатов зафиксирован у лиц с наличием * двух очагов инфекции (хронического сальпйнгоофорита и хронического холецистита). Различия эффективности лечения оценены нами с помощью критерия х2- Эффективность лечения достоверно зависела от наличия очагов хронической инфекции, х2 = 22,00 (р < 0,05).

Редукция симптомов климактерического синдрома и нормализация функционального состояния миокарда сопровождалась снижением интенсивности процессов перекисного окисления липидов. Помимо этого у пациенток наблюдалась тенденция к повышению факторов антио-ксидантной защиты. Введение в комплекс лечебных воздействий терапии препаратами железа способствовало более выраженному приросту уровня каталазы эритроцитов, что предохраняло пациенток от «лазерного обострения».

Таким образом, для женщин в климактерическом периоде наиболее характерна дистрофия миокарда сочетанного генеза. Выявление всех этиологических факторов способствует стойкой нормализации функционального состояния миокарда и предупреждает прогрессирование хронической сердечной недостаточности.

выводы

1. У пациенток с клиническими проявлениями дистрофии миокарда в климактерическом периоде преобладают тяжелые и среднеТяжелые формы климактерического синдрома, причем выраженность проявлений последнего зависит от уровня дефицита железа и наличия очагов хронической инфекции.

2. В климактерическом периоде наблюдается преобладание пациенток, имеющих клинические проявления обменно-структурной стадии дистрофии миокарда, при которой наблюдается большая распространенность очагов хронической инфекции, нарастает выраженность тканевого дефицита железа и гормональных нарушений.

3. При ультразвуковом исследовании сердца у пациенток с обменно-структурной стадией дистрофии миокарда достоверно чаще встречаются различные варианты регургитаций, сопровождающиеся нарушениями в системе ПОД-АОС, что свидетельствует о повреждении мембран кардиомиоцитов и приводит к снижению сократительной функции левого желудочка.

4. Внутривенное лазерное облучение крови является эффективным методом лечения как климактерических расстройств, так и дистрофии миокарда. При наличии выраженных нейровегетативных и психоэмоциональных расстройств рационально применять его сочетание с центральной электроанальгезией.

5. После проведенного лечения, включающего длительную терапию препаратами железа, наблюдается достоверное снижение количества регургитаций, а также повышение фракции выброса левого желудочка сердца.

6. Положительная динамика функционального состояния миокарда и регрессия симптоматики климактерического синдрома сопровождается позитивными сдвигами в системе ПОЛ-АОС.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. При обследовании пациенток’ с дистрофией миокарда в климактерическом периоде особое внимание должно уделяться выявлению очагов хронической инфекции, а также железодефицитных состояний.

2. В комплекс инструментальных исследований наряду с традиционной электрокардиографией целесообразно включать эхокардиографическое исследование сердца в целях оценки систолической функций левого желудочка, а также выявления различных вариантов регургитаций, которые отражают тяжесть поражения сердечной мышцы дистрофическим процессом.

3. Для терапии дистрофии миокарда возможно применение внутривенного лазерного облучения крови гелий-неоновым лазером по 7 процедур на курс лечения продолжительностью от 20 (2-3 процедуры) с последующим укорочением времени облучения до 15, а при двух последних сеансах до 10 минут с мощностью на конце световода составляла 1,5 мВт и его сочетания с центральной электроанальгезией от аппарата «ЛЭНАР» по 8 — 10 процедур на курс лечения, продолжительность одной процедуры составляла от 40 до 60 минут.

4. Введение в комплекс лечебных воздействий средних терапевтических доз препаратов железа позволяет избежать феномена «лазерного обострения» и повышает эффективность проводимой терапии.

5. Повторный курс лазерного облучения крови (5-6 сеансов) в сочетании с центральной электроанальгезией (4 -5 процедур) целесообразно проводить через 6-10 месяцев после первичного.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

Низкоэнергетические лазеры в комплексной терапии больных сердечно-сосудистого профиля / / Актуальные вопросы диагностики и лечения больных в центральной городской больнице № 6. Екатеринбург, 1994. — с.13 -14. (в соавт. с Андреевым А.Н., Плотко К.Д., Туруновым А.Б., Ходыкиной Л.П.).

!. Центральная электроанальгезия в терапии климактерического синдрома// Там же, с.42 -44. (в соавт. с Поповым A.A., Андреевым А.Н.).

1. Влияние состояния перекисного окисления липидов и антиоксидантной системы на физическую работоспособность женщин в климактерическом периоде // Там же, с.47-48. (в соавт. с Поповым A.A.,’ Мещаниновым В.Н. и др.).

L Железодефицитные состояния в климактерическом периоде/ / Тезисы докладов 30 лет центральной научно-исследовательской лабораторииЕкатринбург, 1994. — с.23 — 24. (в соавт. с Поповым A.A.).

Центральная электроанальгезия и низкоэнергетическое лазерной облучение крови в реабилитации женщин с дистрофией миокарда// Медицинская реабилитация ветеранов войн, Екатенибург 1994. — с.22. (в соавт. с Андреевым А.Н., Попов A.A.).

|. Динамика соотношения показателей биохеми-люминесценции и общей антиокислительной активности у женщин с нарушениями репродуктивной функции в периоде пременопаузы/ / Репродуктивная функция в супружеской паре, Екатеринбург, 1994. — с.27. (в соавт. с Андреевым А.Н., Поповым A.A., Щербиновым А.Е. и

др.). I

7. Низкоэнергетическое лазерное облучение крови в лечении атипичных форм климактерического синдрома// Методы эфферентной и квантовой терапии в клинической практике. (Тезисы докладов научно-практической конференции 25-26 мая 1995 г.) Ижевск, 1995г. -с.5. (в соавт. с Андреевым А.Н., Поповым А.А. и др.).

8. Низкоэнергетическое лазерное облучение крови в лечении дистрофий миокарда// Там же. -с. 66.

9. О влиянии дефицита железа на развитие дистрофии миокарда в климактерическом периоде// Медицинское обслуживание ветеранов войн, Екатеринбург, 1995.- с. 181-187. (в соавт. с Поповым А.А., Андреевым А.Н.).

10. Пролапс митрального клапана при дистрофиях миокарда// II Конгресс кардиологов Центральной Азии: Тез. докл.- Алматы, 1995. (в соавт. с Адреевым А.Н., Поповым А.А.).

11. О применении низкоэнергетического лазерного облучения крови в лечении климактерического синдрома// Актуальные вопросы лазерной хирургии и медицины. Материалы I областной конференции 14-15 ноября 1995 г. Екатеринбург, 1995- с.8-9. (в соавт. с Андреевым А.Н., Поповым А.А.).

12. Ferrous sulfate improves the results of intravenous low capacity laser therapy of climacteric myocardiopathy/ / Journal of Cardiovascular Diagnosis and Procedures. Abstracts from the 5th International Conference on Non-Invasive Cardiology. December 17-21, 1995. Tel-Aviv, Israel.-50. (Co-authors Andreyev A.N., Popov A.A.).

13. Intravenous low intensity laser therapy decreases plasma cholesterol in women with climacteric myocardiopathy// XIIth international symposium on Drugs affecting lipid metabolium. Abst, Houston, T.X USA,

November 7-10, 1995. (Co-authors Andreyev A.N., Popov A.A., Meshchaniniov V.N.)

14. Гелий-неоновое лазерное облучение крови в клинике внутренних болезней// Вестник Уральской государственной медицинской академии, 1995,, вып. 1. с.55-58. Екатеринбург 1995г. (в соавт. с Андреевым А.Н., Думаном В.Л. и др.).

15. Опыт применения препарата Ливиал в клинике внутренних болезней// Проблемы пери- и постмено-паузального периода, 1996 — с. 55 — 56.

16. Клинико-патогенетические особенности дистрофии миокарда в климактерическом периоде// V Всероссийский съезд кардиологов. Тез. докл., апрель 16-18, 1996,-Челябинск.

17. Влияние интенсивности перекисного окисления липидов на степень повреждения миокарда// Актуальные вопросы медицины. Тез. докл. годичн. научн. сессии. Екатеринбург, 1996. — с. 22.

18. Рациональные подходы к коррекции климактерических расстройств// Актуальные вопросы диагностики и лечения, 1996.- с. 38-45. (в соавт. с Поповым А.А., Казариной Т.Е., Ефремовой Э.М.).

19. Состояние систолической функции левого желудочка у пациенток с миокардиодистрофией, развившейся в климактерическом периоде/ / Там же, с. 45-48. (в соавт. с Поповым А.А., Плотко К.Д., Денисовым Р.Е.).

20. Livial decreases lipids peroxidative oxidation in postmenopausal women// 2th Internationa] symposium «Women’s Health and Menopause: Risk Reduction Strategies». Florence, Italy. Dec. 4-7, 1996. (Co-authors Andreyev A.N., Popov A.A. Shcherbinov A.Ye. et al.)

21. Gynecologic diseases in rural population of the Middle Urals as factors of severe course of the climacteric period// 2th International symposium «Women’s Health and Menopause:

19

Risk Reduction Strategies». Florence, Italy. Dec. 4?7, 1996. (Co-authors Andreyev A.N., Varaksin A:N., Popov A.A.et al.).

22. Hyperprolactinemia and antioxidative defence failure in climacteric women/ / 2th International symposium «Women’s Health and Menopause: Risk Reduction Strategies». Florence, Italy. Dec. 4-7, 1996. (Co-authors

j , Andreyev A.N., Popov A.A. Shcherbinov A.Ye. et al.).

j 23.1 Климактерический синдром: особенности клинического I течения на современном этапе и дифференцированная терапия// Вестник Уральской государственной медицинской академии. 1997г.-с.41-45. (в соавт. с Андреевым А.Н., Поповым А.А., Щербиновым А.Е.).

24. Does iron deficiency worsen chronic heart failure?//.,’h World Congress On Heart Failure — Mechanisms And Management.- Washington,, DC, May, 11 — 14, 1997 (Coauthors Andreyev A.N., Popov A.A.).

25. Systolic function and valves refluxes in menopausal women/ /5th World Congress On Heart Failure -Mechanisms And Management — Washington, DC, May, 11 — 14, 1997 (Co-authors Andreyev A.N., Popov A.A.).

1997 г. Типолаб. УрГУ. Заказ % $?Гираж 100

Эффективное лечение гипертрофии левого желудочка сердца в Москве на DocDoc.ru

Кардиологи Москвы — последние отзывы

Внимательный и профессиональный, доброжелательный доктор, пришла к нему с одним запросом, а получила ответы на широкий спектр вопросов. Пришла за консультацией и я ее получила, врач объяснил все понятно, без употребления сложных медицинских терминов, а если и употребляет, то объясняет.

На модерации, 01 августа 2021

Вызывала специалиста на дом. Доктор очень внимательный, уверенный, чувствуется, что квалифицированный и опытный. Аделия Юрьевна меня выслушала, не перебивая, изучила выписку из больницы, поставила предварительный диагноз, руководствуясь в том числе результатами более ранних обследований. Также она указала, какие заболевания нужно исключить, назначила лечение. Так как врач приехал вместе с медсестрой, у меня сразу взяли кровь на анализ, было дано направление на УЗИ. По результатам обследований будет выяснен точный диагноз. Читала отзывы об этом докторе, многие пациенты им довольны, и я к ним присоединяюсь. Спасибо большое Аделии Юрьевне за качественную помощь, мне повезло, что я обратилась именно к ней.

Елена, 29 июля 2021

Дружеский и теплый прием. Очень хороший, вежливый, внимательный, компетентный и замечательный доктор. Мне не навязывали лишних услуг. Нам сказали сделать анализы и назначили повторный прием. Врач также измерила давление, прописала предварительное лечение и дала рекомендации к кому можно обратиться с венами на ногах. Рекомендую!

Людмила, 29 июля 2021

Врач очень чуткая, внимательная, назначила дополнительное обследование, узнав состояние супруга, назначили необходимые препараты. Также ему поставили холтер, он проходил с монитором, все проверили. Нам все понравилось. Уже повторно сходили на прием, и еще пойдем.

Рузанна, 28 июля 2021

Доктор очень внимательный, доброжелательный, знающий. Профессионал своего дела. Врач с большой буквы, который любит свою работу! Она прослушала маму, все выписки посмотрела, прочитала, на все вопросы ответила. Мы очень благодарны ей! Довольны приемом. Нам очень все понравилось. Повторно бы обратились к данному специалисту.

Лейла, 28 июля 2021

Доктор мне понравился, квалифицированно все объяснила, поставила правильно диагноз, назначила лечение. Врач была внимательна, отзывчива, видно, что знает свое дело. Я осталась довольна приемом.

Ольга, 26 июля 2021

Доктор посмотрела, послушала меня. Назначила препараты, но я отказалась потом от них, тяжело мне было. Врач дала общие рекомендации, направила на анализы. Детально мне все разжевала, ответила на вопросы. Приемом довольна. Все хорошо.

Дарья, 23 июля 2021

Внимательный доктор. Она меня выслушала, задала вопросы и дала рекомендации.

Владимир, 26 мая 2021

Доктор хороший. Николай Николаевич меня расспросил, выслушал, назначил лечение и дал рекомендации.

Марсель, 12 февраля 2021

Замечательный доктор, очень внимательно вникает во все проблемы, приятная в общении , пришел взволнованный ушел спокойный)

Филипп, 26 сентября 2020

Показать 10 отзывов из 5490

Мышечная дистрофия — Диагностика и лечение

Диагноз

Ваш врач, скорее всего, начнет с истории болезни и медицинского осмотра.

После этого ваш врач может порекомендовать:

  • Ферментные тесты. Поврежденные мышцы выделяют в кровь ферменты, такие как креатинкиназа (КК). У человека, не получившего травм, высокий уровень в крови CK указывает на мышечное заболевание.
  • Генетическое тестирование. Образцы крови можно исследовать на наличие мутаций в некоторых генах, вызывающих типы мышечной дистрофии.
  • Биопсия мышц. Небольшой кусок мышцы можно удалить через разрез или с помощью полой иглы. Анализ образца ткани позволяет отличить мышечные дистрофии от других мышечных заболеваний.
  • Кардиомониторинг-пробы (электрокардиография и эхокардиограмма). Эти тесты используются для проверки функции сердца, особенно у людей с диагнозом миотоническая мышечная дистрофия.
  • Тесты для мониторинга легких. Эти тесты используются для проверки функции легких.
  • Электромиография. В исследуемую мышцу вводится игла электрода. Электрическая активность измеряется, когда вы расслабляетесь и мягко напрягаете мышцы. Изменения в характере электрической активности могут подтвердить мышечное заболевание.

Лечение

Хотя не существует лекарства от любой формы мышечной дистрофии, лечение некоторых форм болезни может помочь продлить время, в течение которого больной человек может оставаться подвижным, и укрепить сердечную и легочную мышцу.Испытания новых методов лечения продолжаются.

Люди с мышечной дистрофией должны находиться под наблюдением на протяжении всей жизни. В их команду по уходу должны входить невролог, специализирующийся на нервно-мышечных заболеваниях, специалист по физической медицине и реабилитации, а также физиотерапевты и терапевты.

Некоторым людям также может понадобиться специалист по легким (пульмонолог), кардиолог (кардиолог, специалист по сну, специалист по эндокринной системе (эндокринолог), хирург-ортопед и другие специалисты.

Варианты лечения включают лекарства, физиотерапию и трудотерапию, а также хирургические и другие процедуры. Постоянные оценки ходьбы, глотания, дыхания и функции рук позволяют терапевтической бригаде корректировать лечение по мере прогрессирования заболевания.

Лекарства

Ваш врач может порекомендовать:

  • Кортикостероиды, такие как преднизон и дефлазакорт (Эмфлаза), которые могут повысить мышечную силу и замедлить прогрессирование определенных типов мышечной дистрофии.Но длительное употребление этих препаратов может вызвать увеличение веса и ослабление костей, увеличивая риск переломов.
  • Новые препараты включают этеплирсен (Exondys 51), первый препарат, одобренный Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) специально для лечения некоторых людей с мышечной дистрофией Дюшенна. Условно утвержден в 2016 году.

    В 2019 году FDA одобрило голодирсен (Vyondys 53) для лечения некоторых людей с дистрофией Дюшенна, у которых есть определенная генетическая мутация.

  • Сердечные препараты, такие как ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или бета-блокаторы, если мышечная дистрофия повреждает сердце.

Терапия

Несколько типов терапии и вспомогательных устройств могут улучшить качество, а иногда и продолжительность жизни людей с мышечной дистрофией. Примеры включают:

  • Упражнения на подвижность и растяжку. Мышечная дистрофия может ограничивать гибкость и подвижность суставов.Конечности часто втягиваются внутрь и фиксируются в этом положении. Упражнения на диапазон движений могут помочь сохранить гибкость суставов.
  • Упражнение. Аэробные упражнения с малой нагрузкой, такие как ходьба и плавание, могут помочь сохранить силу, подвижность и общее состояние здоровья. Также могут быть полезны некоторые виды укрепляющих упражнений. Но сначала важно поговорить с врачом, потому что некоторые виды упражнений могут быть вредными.
  • Подтяжки. Подтяжки помогают держать мышцы и сухожилия в растяжении и гибкости, замедляя прогрессирование контрактур.Подтяжки также могут способствовать подвижности и функционированию, поддерживая ослабленные мышцы.
  • Средства передвижения. Трости, ходунки и инвалидные коляски помогают сохранять подвижность и независимость.
  • Помощь при дыхании. По мере ослабления дыхательных мышц устройство для апноэ во сне может помочь улучшить доставку кислорода в ночное время. Некоторым людям с тяжелой мышечной дистрофией необходимо использовать аппарат, который нагнетает воздух в легкие и выходит из них (вентилятор).

Хирургия

Может потребоваться операция для исправления контрактур или искривления позвоночника, которые в конечном итоге могут затруднить дыхание.Функцию сердца можно улучшить с помощью кардиостимулятора или другого сердечного устройства.

Профилактика респираторных инфекций

Респираторные инфекции могут стать проблемой при мышечной дистрофии. Итак, важно сделать прививку от пневмонии и быть в курсе прививок от гриппа. Старайтесь избегать контакта с детьми или взрослыми, у которых есть явная инфекция.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого состояния.

Помощь и поддержка

Диагностика мышечной дистрофии может быть чрезвычайно сложной задачей. Чтобы помочь вам справиться, найдите с кем поговорить. Вы можете чувствовать себя комфортно, обсуждая свои чувства с другом или членом семьи, или вы можете предпочесть встречу с официальной группой поддержки.

Если у вашего ребенка мышечная дистрофия, спросите своего врача, как обсудить это прогрессирующее состояние с вашим ребенком.

Подготовка к приему

Возможно, вас направят к врачу, который специализируется на диагностике и лечении мышечной дистрофии.

Что вы можете сделать

  • Запишите признаки и симптомы у вас или вашего ребенка и когда они начались.
  • Принесите фотографии или видеозаписи, чтобы показать врачу симптомы, которые вас беспокоят.
  • Запишите основную медицинскую информацию, включая другие состояния.
  • Составьте список всех лекарств, витаминов и добавок, которые вы или ваш ребенок принимаете, включая дозы.
  • Сообщите врачу, был ли у кого-нибудь в вашей семье диагноз мышечной дистрофии.

Вопросы, которые следует задать врачу или врачу вашего ребенка

  • Какая наиболее вероятная причина этих признаков и симптомов?
  • Какие тесты нужны?
  • Каковы возможные осложнения этого состояния?
  • Какие процедуры вы рекомендуете?
  • Каковы долгосрочные перспективы?
  • Вы рекомендуете, чтобы наша семья встретилась с генетическим консультантом?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы во время приема.

Чего ожидать от врача

Ваш врач может задать вам такие вопросы, как:

  • Симптомы ухудшаются?
  • Что их успокаивает?
  • Что делает их еще хуже?
  • Планируете ли вы завести еще детей?

31 января 2020 г.

Хирургическое ортодонтическое лечение пациента, страдающего миотонической дистрофией 1 типа (синдромом Штейнерта)

Миотоническая дистрофия, или болезнь Штейнерта, является наиболее распространенной формой мышечной дистрофии, которая встречается у взрослых.Эта мультисистемная форма затрагивает скелетные мышцы, но также влияет на глаза, эндокринную систему, центральную нервную систему и сердечную систему. Слабость лицевых мышц вызывает характерный внешний вид лица, часто связанный с неправильным прикусом. Молодые люди с миотонической дистрофией, у которых также есть серьезные аномалии прикуса, имеют плохие функции полости рта, такие как жевание, дыхание и фонация. Мы представляем случай 15-летнего мальчика с передним открытым прикусом, скученностью верхних и нижних зубов, двусторонним перекрестным прикусом и сужением верхней челюсти с высоким и узким небом.Пациенту нужно было улучшить качество своей жизни. Из-за серьезности аномалий прикуса скелета необходимо было назначить комбинированное ортодонтическое и хирургическое лечение для достижения наивысшего эстетического и функционального результата. Хотя терапия привела к улучшению качества жизни пациента, клиническое ведение этого случая было трудным. В статье показан баланс между затратами и преимуществами терапии, которая ставит под сомнение суть основной проблемы пациента, и полезно определить наиболее подходящий курс лечения для подобных случаев.

1. Введение

Миотоническая дистрофия, или болезнь Штейнерта, является наиболее распространенной формой мышечной дистрофии, которая встречается у взрослых [1]. Эта мультисистемная форма затрагивает скелетные мышцы, но также влияет на глаза, эндокринную систему, центральную нервную систему и сердечную систему [2]. Миотоническая дистрофия — это аутосомно-доминантное заболевание, поражающее в равной степени оба пола, и каждый ребенок пострадавшего человека имеет 50% -ный риск быть затронутым этим заболеванием. Генетическое изменение заболевания представляет собой аномальное расширение триплета CTG, локализованного в гене DMPK (дистрофическая миотоническая протеинкиназа) на хромосоме 19 [3–7].Это наиболее распространенная форма дистрофии среди взрослого населения, распространенность которой оценивается примерно в 1–10 случаев на 100 000 рождений [8].

Болезнь Штейнерта характеризуется прежде всего миотоническим феноменом, который представляет собой продолжающееся сокращение скелетной мышцы после произвольного или индуцированного сокращения. Миотония связана с аномальным состоянием возбудимости мембраны мышечных волокон [9]. Другой отличительной чертой заболевания является дефицит мышечной силы и истощение мышечной массы, имеющее тенденцию к медленному прогрессированию.Дефицит силы обычно имеет дистальное распределение (то есть руки, предплечья, ступни и ноги, в частности часть конечности между коленом и стопой). Поражаются и мимические мышцы лица, при атрофии височных и жевательных мышц, а также опущении век. Использование ультразвука и электромиографии продемонстрировало поражение жевательных и височных мышц [10, 11]. Напротив, вовлечение крыловидных мышц никогда не было доказано. Проблемы прикуса связаны с вовлечением жевательных мышц [12–16].Тенденция к потере силы постепенная и вовлекает во второй момент и проксимальные области, но прогрессия сильно варьируется от человека к человеку после расширения триплета CTG. Слабость диафрагмы и альвеолярная гиповентиляция, которые вызывают хронический бронхит и бронхоэктатическую болезнь, являются частыми проявлениями болезни, такими как сердечные аномалии; последние в основном связаны с нарушением проводящей системы сердца, которое вызывает брадикардию и увеличение интервала PR.Пациенты с крайней брадикардией или атриовентрикулярной блокадой высокой степени могут внезапно умереть; Этим пациентам рекомендуется установка кардиостимулятора. Выпадение митрального клапана и нарушение функции левого желудочка встречаются реже. Заболевание медленно прогрессирует с постепенным поражением проксимальных мышц конечностей и мышц туловища.

Возраст начала и клинические проявления сильно различаются в зависимости от типа генетического изменения. Заметные различия наблюдаются у людей и у разных членов одной семьи.

Несколько лет назад обнаружение формы, клинически очень похожей на миотоническую дистрофию, но с проксимальным дефицитом силы и другой генетической основой, привело к введению символа DM1 для обозначения болезни Штейнерта и DM2 для обозначения этой другой формы, также известной как ПРОММ (Проксимальная миотоническая миопатия). Другие субъекты с аналогичными клиническими характеристиками не показали изменений ни гена DM1, ни гена DM2. DM1 или дистрофия Штейнерта вызывается дефектом гена миотониновой протеинкиназы (DMPK), расположенного на хромосоме 19q13.3. DM2 встречается реже и является вторичным по отношению к дефекту гена 9 белка цинковых пальцев (ZNF9), кодируемого хромосомой 3q21. По-прежнему существует третья форма (DM3), которая, однако, не имеет точных генетических и молекулярных характеристик.

Обе формы дистрофии характеризуются чрезмерным повторением («лепетом») последовательности нуклеотидов (триплетов), которая у нормальных субъектов повторяется ограниченное количество раз. У субъектов, пораженных заболеванием, эти основные последовательности (CTG для DM1 и CCTG для DM2) могут повторяться от десятков до тысяч раз, что ставит под угрозу функцию гена.В целом, чем больше распространение нуклеотидов, тем серьезнее клиническое проявление болезни. Расширение может варьироваться в разных тканях одного и того же человека, что объясняет разные проявления болезни.

При миотонической дистрофии Штейнерта поражение мускулов особенно заметно в дистальных областях (предплечье, кисть, нога и ступня) и мимических мышцах лица с уменьшением выраженности движений лица и опущением век (птоз ).Заболевание поражает всю скелетную мускулатуру с общей слабостью и легкой утомляемостью. В PROMM, однако, вовлечение мышц преобладает в проксимальных областях конечностей (плечи, руки, таз и бедро). Обе формы характеризуются миотоническим феноменом [17].

Существуют тяжелые врожденные формы СД1: детские и подростковые формы, а также взрослые формы, которые являются наиболее распространенными. В одном домохозяйстве могут сосуществовать разные формы без явных симптомов (субклинические).

Люди с миотонической дистрофией, поражающей лицевые и жевательные мышцы, имеют характерный внешний вид: удлиненное лицо, угольный угол и расхождение нижней челюсти, которые часто связаны с неправильным прикусом. В частности, у этих людей наблюдается сужение неба и передний открытый прикус [15, 16]. Очень часто серьезные аномалии прикуса создают дискомфорт в отношении функций полости рта, в частности, при жевании, дыхании и фонации [18, 19], помимо того, что представляют собой неблагоприятное социальное положение [20].Кроме того, функциональный дискомфорт создает трудности при глотании и способствует общим стоматологическим проблемам, связанным с сухостью во рту из-за несостоятельности губ и дыхания через рот с накоплением зубного налета и гингивитом, а также повышенной восприимчивостью к кариесу [21].

В статье представлен клинический случай пациента с синдромом Штейнерта, получавшего ортодонтико-хирургическое лечение. Хотя терапия привела к улучшению качества жизни пациента, клиническое ведение этого случая было трудным.Отчет о клиническом случае направлен на то, чтобы показать баланс между затратами и преимуществами терапии, которая бросает вызов природе основной проблемы пациента, и полезно определить наиболее подходящий курс лечения для подобных случаев.

2. Изложение дела
2.1. Диагноз

Пациент М. М. (мужчина), страдающий миотонической дистрофией 1 типа, привлек наше внимание в возрасте 15 лет и семи месяцев, поскольку не был удовлетворен окклюзией и внешним видом лица.Из-за недостаточности губ пациентка испытывала трудности с приемом пищи и глотанием, а также с трудностями при произнесении определенных фонем. Синдром Штейнерта был диагностирован, когда пациенту было 7 лет, у него были макроглоссия, проблемы с сердцем, ротовое дыхание и частая пневмония. Генетический анализ показал расширение класса 2 примерно на 660 CTG. Семейный анамнез показал, что отец, умерший из-за сердечных осложнений, страдал миотонической дистрофией, диагностированной в возрасте 50 лет, из-за проблем с сердцем и трудностей в захвате предметов и дефицита силы в руках.Бабушка и тетя по отцовской линии тоже страдали миотонической дистрофией, а сестра не пострадала. При физикальном обследовании был выявлен пациент с длинным узким лицом, легким двусторонним птозом, недостаточностью губ и гипотонией периоральных мышц. Изучение профиля выявило выпуклый профиль с увеличением гониального угла (рис. 1) (пациент получил информированное согласие на публикацию).


Внутриротовое обследование выявило значительный передний открытый прикус (OVB -25 мм, OVJ 5 мм), скученность верхних и нижних зубов, двусторонний перекрестный прикус и сужение верхней челюсти с высоким и узким небом (рис. 2).


Цефалометрический анализ штата Иллинойс (таблица 1) выявил второй гипердивергентный класс скелета с ретрузией нижней челюсти, тенденцией к вертикальному росту и уменьшенным наклоном нижних и верхних резцов (рис. 3).

Угол 1

Корпус Норма

Лицевой угол 78,2 88,3
5
SNA 79,2 80,2
SNB 71,7 77
ANB 7,5 3,2
3,2
угол
— ось 78,9 57,3
Окклюзионный угол 37,6 9
Угол между резцами 121.4 129
Ли-окклюзионная плоскость 8 18,4
Ли-нижнечелюстная плоскость −12 4,8
Ui / SN 94,6 6 Ui / A-Pg 8,7 5
Li / A-Pg 8,2 1,3
ML / SNL 63,1 /
NL200 12 SNL /
Поворотный тип P1NOB /
Категория роста 2 /



.2. Терапия

Из-за серьезности нарушения прикуса скелета пациенту была проведена комбинированная ортодонтическая и хирургическая терапия для достижения наивысшего эстетического и функционального результата. Верхнечелюстной быстрый расширитель неба вначале выполнил два цикла быстрого расширения. Когда расширение было завершено, на верхнюю и нижнюю дугу был применен фиксированный ортодонтический мультибрекет. Предоперационная терапия была направлена ​​на улучшение формы обеих дуг, которые выглядели яйцевидными, и на правильное расширение верхней челюсти при подготовке к ортогнатической операции (рис. 4).Завершив этап дооперационного ортодонтического лечения, пациенту проведена челюстно-лицевая операция. Перед операцией был проведен анализ мягких тканей Арнетта-Бергмана [22, 23] (Таблица 2) и хирургические объекты обработки зрения (VTO) (Рисунок 5). Планировалось вращение верхней челюсти по часовой стрелке на 5 мм и BSSO нижней челюсти. Планировалось вращение окклюзионной плоскости на 18 ° против часовой стрелки. На VTO планировалось установить значение SNA 77 °, SNB 73 °, ANB 5 °, IMPA 72 ° и FMA 48 °. При послеоперационном цефалометрическом анализе мы имели значение SNA 81 °, SNB 76 °, ANB 5 °, IMPA 73 ° и FMA 49 °.Таким образом, результаты были аналогичны запланированным.

9020 9020 18 мм 9020 M 45–54

Корпус Норма

Лицевой угол 149,3 165–173 °
Носогубный угол 98,8 94–110 °
Высота нижней грани 99 57–74 мм
Нижняя часть лица% 56.2 53–56%
Длина верхней губы 14,9 F 18–22
M 22–25 мм
Верхнечелюстная борозда 126,8 127–14206 ° Выступ верхней губы 8,4 3 ± 1 мм
Межгубной зазор 36,3 1–5 мм
Длина нижней кромки до подбородка 48,4 F 43–50
Нижнечелюстная борозда 132 110–134 °
L.выступ кромки 17,9 2 ± 1 мм
Линия B’-SnPg 7,1 4 ± 1 мм
Угол нижней части 13,4 96–110 °
Длина горла 85,4 51–63 мм



Перед операцией пациенту выполнено удаление третьих нижних коренных зубов в костном включении.После заживления ран слизистой оболочки и обнаружения костного заживления участков удаления с помощью ортопанорамного рецептора пациенту было проведено ортогнатическое хирургическое вмешательство, которое заключалось в вращении верхней челюсти по часовой стрелке и репозиции сагиттальной остеотомии нижней челюсти с максимальным взаимным расположением зубных дуг. Фотографии (Рисунок 6 и Таблица 3) и Rx (Рисунок 7 и Таблица 4) показывают улучшение гармонии лица и скелета.

Линия B’-SnPg ‘

Корпус Норма

Лицевой угол 150.3 165–173 °
Выступ в нос 18 13–18 мм
Носогубный угол 130,9 94–110 °
Высота нижней части лица 90 57 Высота нижней части лица 90 –74 мм
Нижняя поверхность% 49,3 53–56%
Длина верхней кромки 20,9 F 18–22
M 22–25 мм
Пороги верхней челюсти 168.7 127–147 °
Выступ верхней губы 6,6 3 ± 1 мм
Межгубной зазор 0 1–5 мм
Длина нижней губы до подбородка 9020 F 43–50
M 45–54
Нижнечелюстная борозда 173,7 110–134 °
L. выступ губы 7,8 2 ± 1 мм 4.9 4 ± 1 мм
Угол нижней кромки и горловины 18,5 96–110 °
Длина горловины 71 51–63 мм

Угол наклона 3 окклюзионная плоскость8

Корпус Норма

Лицевой угол 80 88,3
5
SNA 81,3 80,2
SNB 75,9 77
ANB 5,4 3,2
угол
— ось 74,7 57,3
Окклюзионный угол 21,4 9
Межрезной угол 142 129
Li- 18,4
Li-нижнечелюстная плоскость −17,1 4,8
Ui / SN 91,8 105
Ui / A-Pg 5,2 6,2 Li / A-Pg 3,6 1,3
ML / SNL 53,4 /
NL / SNL 12,8 /
Вращающийся тип
Категория роста 2 /



Восстановление после операции было трудным из-за сильной мышечной слабости после операции, и это причина пациент избегает ортодонтических проверок в течение двух месяцев.После операции ортодонтическое лечение завершило выравнивание и координацию зубных дуг. Межчелюстные эластики оптимизировали вертикальные окклюзионные отношения. На этом этапе быстрый расширитель верхней челюсти оставался на месте, чтобы предотвратить рецидив сужения верхней челюсти. Из-за первоначального рецидива открытого прикуса расширитель был удален, и пациент начал логопед для улучшения положения языка. Через шесть месяцев сужение неба повторилось.Через год после операции были установлены винты Болларда для прикрепления вертикальных эластичных элементов к фиксированным ретейнерам для предотвращения открытого прикуса. Через два года после операции фиксированный ортодонтический аппарат был удален, и пациенту были доставлены верхние и нижние фиксаторы Schwarz, чтобы сохранить результат в сочетании с фиксированными верхними и нижними фиксаторами (рис. 8). Пациент подвергался регулярным проверкам, пока через семь месяцев после удаления ортодонтических приспособлений не было решено передать пациенту два термоформованных приспособления (верхнее и нижнее) с коробчатыми эластичными вставками, расположенными на передних зубах, из-за частичного рецидив открытого прикуса из-за дефицита лицевых мышц, связанного с основным заболеванием.Сегодня пациент периодически навещает его, чтобы свести к минимуму повторение открытого прикуса и побудить к сотрудничеству в использовании средств физического сдерживания и для поддержания гигиены полости рта.


2.3. Обсуждение

Миотоническая дистрофия — очень сложная молекулярная патология с мультисистемным вовлечением [2–9]. Люди с миотонической дистрофией 1 типа часто имеют характерный внешний вид лица, подобный тому, который наблюдается у пациента, описанного в этой статье [12, 13, 24].

Килиаридис и др. [15] и Mercier et al. [16] утверждают, что черепно-лицевые мальформации у пациентов с миотонической атрофией связаны с аномалиями прикуса у пациентов с преждевременным поражением мышц. Пациент, описанный в этом случае, показывает сужение верхней челюсти, узкое лицо, увеличенный угол нижней челюсти и вертикальный рост лица, которые, возможно, являются результатом повышенной нервно-мышечной функции, как сообщили Staley et al. [12]. Пациент имеет передний открытый прикус, который часто встречается при патологии, как сообщили Portelli et al.[13] из-за преобладания силы тяжести на мускулах лифта. Килиаридис и Катсарос [25] говорят, что увеличение вертикального роста происходит из-за изменения периоральных мышц в сочетании с незначительным вовлечением надподъязычных мышц. Таким образом, вокруг зубов создается новая ситуация, которая меняет поперечные отношения. Язык в нижнем положении не способен уравновесить силы, возникающие при опускании нижней челюсти, вызванные удлиненной лицевой мускулатурой.Эта ситуация, как говорят Килиаридис и Катсарос [25], также может влиять на вертикальный размер, уменьшая ширину неба и вызывая задний перекрестный прикус. Пониженное положение нижней челюсти в сочетании со снижением окклюзионных сил может привести к чрезмерному повреждению задних зубов, увеличению высоты небного свода и развитию переднего открытого прикуса.

Что касается хирургического лечения, как говорят Манзон и Филберт [24], хотя введение общей анестезии чрезвычайно безопасно для здорового населения, тяжелая реакция на анестетики и нервно-мышечные парализующие агенты у миотонического пациента может вызвать органную недостаточность, миокардиальную недостаточность. инфаркт и дыхательная недостаточность.Таким образом, учитывая сложность случая и заболевания, для предотвращения легочных и сердечных осложнений требуется многопрофильное сотрудничество, включающее челюстно-лицевых хирургов, анестезиологов-реаниматологов, неврологов, пульмонологов и кардиологов. Для правильного послеоперационного наблюдения пациент, описанный в описании случая, провел первую ночь после операции в послеоперационном отделении интенсивной терапии. Из-за опасности осложнений, связанных с общей анестезией, эта мера предосторожности настоятельно рекомендуется для всех пациентов, которым предстоит операция под общей анестезией.

Хирургические движения оснований скелета должны быть запрограммированы для обеспечения максимальной послеоперационной хирургической стабильности в долгосрочной перспективе, поскольку существует высокий риск рецидива из-за прогрессирующей слабости височной мышцы. Слабость жевательных мышц может привести к рецидиву переднего открытого прикуса, закрытого хирургическим путем [26, 27]. По нашему опыту, в пользу комбинированной ортодонтико-хирургической терапии идет улучшение функций полости рта и внешнего вида пациента.Однако высокая вероятность рецидива, осложнения, связанные с общей анестезией и трудности восстановления после вмешательства, а также необходимость очень длительного ортодонтического лечения, которое способствует накоплению бактериального налета и увеличивает риск кариеса [28]. имел в виду. В описанном случае фактически на протяжении всего ортодонтического лечения состояние здоровья полости рта ухудшалось из-за накопления зубного налета, что приводило к гингивиту и множественной деминерализации на уровне воротниковой зоны зубов.Естественно, чтобы провести этот тип очень длительной и комплексной терапии, необходимо сотрудничество пациента, но мы знаем, что при длительной терапии оно всегда уменьшается [29]. Эти соображения побуждают нас оценивать ситуацию каждого пациента индивидуально. Было бы лучше работать над профилактикой и ранним лечением неправильного прикуса кооперативных пациентов с мышечной дистрофией, чтобы противодействовать влиянию гипотонических мышц лица на окклюзию и внешний вид пациента с момента первоначальной диагностики заболевания [28 ].Даже случаи, успешно вылеченные в возрастном возрасте, с течением времени могут рецидивировать или усугубить функциональный дефицит; поэтому пациенты должны периодически проходить ортодонтическое наблюдение.

3. Заключение

Миотоническая дистрофия — очень сложное мультисистемное заболевание, при котором поражение мышц приводит к характерному лицевому фенотипу. Слабость лицевых мышц является причиной неправильного прикуса, требующего во взрослом возрасте ортодонтического хирургического лечения. Целью этого исследования было описать случай пациента, получившего хирургическое и ортодонтическое лечение, удовлетворение которого по завершении терапии продемонстрировало важность лечения неправильного прикуса для улучшения эстетического состояния пациента и решения проблем в отношениях и функциональных проблем.Эта работа может быть стимулом для оценки пациентов с миотонической дистрофией в раннем возрасте, чтобы попытаться противодействовать ухудшению прикуса и, если возможно, избежать хирургического вмешательства. Предложение о раннем вмешательстве может показаться сложной задачей, но может оказаться полезным определить новые способы оказания помощи, которые улучшат повседневную жизнь этих маленьких пациентов и облегчат их психосоматическое развитие в деликатный период подросткового возраста.

Сокращения
Миотонический протеин Миотонический Рентгенография.
DM1: Миотоническая дистрофия 1-го типа
DM2: Миотоническая дистрофия 2-го типа
PROMM: kMPM
DM3: Миотоническая дистрофия типа 3
ZNF9: Ген цинкового пальца 9
OVB: Overbite
OV200
Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Миотоническая дистрофия: сумма и субстанция

Austin J Genet Genomic Res.2015; 2 (1): 1011.

* Автор, ответственный за переписку: Сарита Агарвал, Отдел медицинской генетики, Институт последипломного медицинского образования им. Санджая Ганди, Лакхнау, Индия

Аннотация

Миотоническая дистрофия — аутосомно-доминантное мультисистемное заболевание, которое характеризуется миотонической миопатией.Нестабильные повторные экспансии (CTG) n повтора в 3′-UTR гена DMPK и (CCTG) n повтора в интроне 1 гена CNBP (ранее ZNF9) вызывают два известных подтипа миотонической дистрофии: (i) Миотоническая дистрофия 1 типа (DM1) и (ii) миотоническая дистрофия 2 типа (DM2) соответственно. Этот обзор будет сосредоточен на молекулярной патофизиологии, генетике, диагностике, лечении и терапевтических аспектах миотонической дистрофии. Длина экспансии (CTG) n повторов при СД1 коррелирует с тяжестью заболевания и возрастом начала.Симптомы и степень тяжести миотонической дистрофии 1 типа (СД1) варьируются от тяжелых и врожденных форм. У взрослых пациентов могут возникать нарушения сердечной проводимости, что приводит к сокращению продолжительности жизни. В последующих поколениях симптомы СД1 могут проявляться в более раннем возрасте и иметь более тяжелое течение (ожидание). При миотонической дистрофии 2 типа (СД2) не описано никаких ожиданий, но наблюдаются нарушения сердечной проводимости, как при СД1, и пациенты с СД2 дополнительно испытывают мышечную боль и жесткость.Из-за особенностей заболевания при СД1 и СД2, соответствующее молекулярное тестирование и отчетность очень важны для оптимального консультирования при миотонической дистрофии. В настоящее время нет лекарства, но поддерживающее лечение помогает в равной степени снизить заболеваемость и смертность, и пациенты нуждаются в тщательном наблюдении, чтобы обратить внимание на свои клинические проблемы.

Ключевые слова: Миотоническая дистрофия; Тройной повтор; TP-PCR; Генная терапия

Введение

Миотоническая дистрофия (СД) — хроническое, медленно прогрессирующее, сильно вариабельное наследственное мультисистемное аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся выраженной внутрисемейной и межсемейной клинической вариабельностью.Существует два типа СД, а именно миотоническая дистрофия 1 и 2 типа (СД1 и СД2).

Миотоническая дистрофия 1 типа (DM1, MIM 160900) является наиболее частой мышечной дистрофией у взрослых. Впервые это было клинически признано Штайнертом [1], Баттеном и Гиббом [2]. Основными характеристиками СД1 являются миотония, прогрессирующая мышечная слабость и истощение, а также широкий спектр системных симптомов [3]. Его клиническое проявление необычно, характеризуется заметной вариабельностью между родословными и внутри них [3,4] и поразительным генетическим ожиданием [5], при котором возраст начала заболевания обычно снижается на 25-35 лет на поколение [6].На основании клинических данных распространенность во всем мире оценивается в 12,5 на 100 000 [3], но она может быть выше, поскольку многие пациенты старшего поколения остаются невыявленными. По клинической степени тяжести заболевание делится на три группы: средние, классические и врожденные. Из этих трех наиболее тяжелая форма — врожденная [7].

СД2 (проксимальная миотоническая миопатия) имеет сходные проявления заболевания, хотя обычно они менее тяжелые и обычно проявляются позже [8].

В настоящем обзоре мы сосредоточимся на молекулярной патофизиологии, генетике, диагностике, лечении и терапевтических аспектах миотонической дистрофии.

Генетическое понимание болезни

DM1 представляет собой аутосомно-доминантное заболевание, вызванное экспансией нестабильного тринуклеотидного повтора CTG в 3′-нетранслируемой области (UTR) гена DMPK (протеинкиназа миотонической дистрофии), расположенного на хромосоме 19q13.3, которая кодирует экспрессируемую миозин-киназу. в скелетной мускулатуре «миотониновая протеинкиназа» [9,10]. Ген DMPK составляет ~ 14 т.п.н. и кодирует мРНК в 2,3 т.п.н. с 15 экзонами и белок (цАМФ-зависимую серин-треониновая киназа) из 624 аминокислот [11,12].

Нормальные люди имеют от 5 до 37 повторов CTG. Длина повтора CTG, превышающая 37, является ненормальной. Пациенты с 38–49 повторами CTG протекают бессимптомно, но имеют риск рождения детей с более крупными, патологически увеличенными повторами [13]. Это называется «предмутационным» аллелем. Аллели полной пенетрантности встречаются с повторами, превышающими 50 CTG, и почти всегда связаны с симптоматическим заболеванием, хотя есть пациенты, у которых есть до 60 повторов, которые бессимптомны в пожилом возрасте, и аналогично пациенты с размерами повторов до 500, которые бессимптомны в среднем возрасте.Размеры повторов CTG у пациентов колеблются от 50 до 4000. Молекулярно-генетическое тестирование выявляет мутации у 100% больных. Размеры аллелей были установлены Вторым международным консорциумом по миотонической дистрофии (IDMC) в 1999 г. [14]. Расстройство демонстрирует феномен генетического ожидания, при котором пораженные люди в последующих поколениях имеют более ранний возраст начала и более тяжелое клиническое течение [15] из-за увеличения числа повторов во время гаметогенеза.

DM2 — аутосомно-доминантное заболевание, вызванное мутацией в гене ZNF9 (белок цинкового пальца 9) на хромосоме 3q21.Первый интрон в ZNF9 содержит сложный повторяющийся мотив (TG) n (TCTG) n (CCTG) n. Экспансия повтора CCTG вызывает DM2 [16,17]. Расширение повторов для DM2 намного больше, чем для DM1, от 75 до более 11000 повторов. В отличие от DM1, размер повторной экспансии ДНК не коррелирует с возрастом начала или тяжестью заболевания при DM2. Клинически предвкушение менее выражено при СД2. О врожденной форме СД2 не сообщалось.

Молекулярный патогенез болезней

В DM1 расширенный повтор CTG транскрибируется в мРНК DMPK, но не влияет на структуру белка DMPK.Скорее, это расширение приводит к продукции мутантной мРНК DMPK, которая формирует агрегаты в пораженных ядрах [18], и относительная гаплонедостаточность белка DMPK не отвечает за фенотип заболевания [19]. Как накопление аберрантной РНК приводит к заболеванию? Предполагается, что многие клинические проявления заболевания вызваны изменениями уровней и активности специфических РНК-связывающих белков, участвующих в сплайсинге РНК, и эти изменения в уровнях и стабильности этих белков затем приводят к аберрантному сплайсингу многих нижестоящих РНК-мишеней [ 20,21].В общем, результирующая сплайсопатия приводит к паттерну сплайсинга, более соответствующему экспрессии плода, чем нормальному паттерну сплайсинга у взрослых. В частности, было обнаружено, что белок Muscleblind-like protein 1 (MBNL1) колокализуется с мутантными фокусами мРНК DMPK, и это вызывает секвестрацию MBNL1 фокусами РНК, что приводит к потере функции, которая в конечном итоге влияет на расположенные ниже мишени [22,23]. Недавний анализ показал, что по крайней мере 200 мишеней ошибочно сплицируются в модели DM1 у мышей и что> 80% этих ошибочных событий, вероятно, связаны с функциональной потерей MBNL1 [24].В подтверждение этого, генетическая делеция MBNL1 приводит к подмножеству фенотипов, наблюдаемых при DM1, таких как катаракта, изменения сплайсинга, миотония и изменения в гистологии мышц [25]. Интересно, что MBNL1 секвестрируется с фокусами РНК и при DM2, и многие аспекты сплайсопатии, наблюдаемые при DM1, также обнаруживаются при DM2 [26]. Помимо секвестрации MBNL1, в пораженных тканях повышается уровень другого связывающего РНК белка, CUG-Binding Protein 1 (CUGBP1). Считается, что это опосредуется фосфорилированием Protein Kinase C (PKC) и, как следствие, стабилизацией CUGBP1, хотя детали этого механизма плохо изучены [27].CUGBP1, как и MBNL1, играет важную роль в сплайсинге РНК и считается антагонистом MBNL1 в отношении многих дефектов сплайсинга, наблюдаемых при DM1. Таким образом, увеличение CUGBP1 может взаимодействовать с функциональной потерей MBNL1. CUGBP1 также играет дополнительную роль в стабильности и трансляции РНК [28-31]. Затем считается, что неправильное слияние определенных нижестоящих мишеней напрямую отвечает по крайней мере за некоторые из наблюдаемых фенотипов DM1, и постоянно обнаруживаются новые мишени. Напр., Было элегантно показано, что неправильное сращивание мышечного специфичного хлоридного канала ClC1 отвечает за миотонию, наблюдаемую на моделях DM1 и у пациентов.Аберрантный сплайсинг пре-мРНК ClC-1 приводит к включению экзона 7a в зрелую мРНК (паттерн, более соответствующий эмбриональной экспрессии ClC-1). Включение экзона 7a в конечном итоге приводит к преждевременному стоп-кодону, что приводит к быстрому распаду неправильно сплайсированного транскрипта [32,33]. Другие аномалии сплайсинга могут быть ответственны за инсулинорезистентность (аберрантное сплайсинг рецептора инсулина), некоторые сердечные фенотипы (cTNT) и, вероятно, некоторые когнитивные эффекты центральной нервной системы [34–37].

Диагностика DM1

Системные, скелетно-мышечные, сердечно-сосудистые, желудочно-кишечные, эндокринологические, ЦНС и др. Особенности и диагноз: После сокращения мышцы расслабление значительно замедляется. Это клиническое проявление болезни. Некоторым это может быть неприятно, в то время как другие пациенты могут об этом не знать. Слабость мышц бывает разной. Слабость лицевых мышц приводит к изменению лица, у некоторых из них могут быть симптомы боли в животе и запор.Серьезность и возраст появления симптомов хорошо коррелируют с количеством триплетных повторов. Размер повтора CTG положительно коррелирует с тяжестью заболевания и обратно коррелирует с возрастом появления симптомов [38-41]. Случаи с 50-150 повторами имеют легкие проявления в шестом десятилетии или позже, тогда как классические случаи, проявляющиеся в молодом возрасте, имеют от 150 до 1000 повторов. Третья разновидность является врожденной и связана с пренатальным гидрамнионом, контрактурой суставов и тяжелой гипотонией при рождении.Эти случаи имеют более 2000 повторов, и больной аллель передается через мать. Некоторые из новорожденных с СД1 умирают от дыхательной недостаточности, в то время как некоторые выживают, но имеют нарушение развития. Другие симптомы также вовлечены в миотоническую дистрофию и включают нарушения сердечного ритма, катаракту, сахарный диабет, атрофию яичек и пренатальное облысение [3,42,43]. В случаях без клинически очевидной миотонии для демонстрации миотонических разрядов полезна электромиограмма.Креатининфосфокиназа может быть слегка повышена при СД1, и биопсия мышцы требуется редко, но требуется в случаях нервно-мышечных жалоб и отрицательного генетического анализа [42,44]. Однако в большинстве случаев возможен клинический диагноз, но для дифференциации СД1 от СД2 необходима молекулярная диагностика. В некоторых случаях миотонию трудно отличить от врожденной миопатии.

Молекулярная диагностика: Выявление расширения триплетных повторов традиционно выполняется с помощью саузерн-блоттинга [45,46].Тем не менее, тестирование на основе Triplet Primed PCR (TP-PCR) оказалось надежным нерадиоактивным методом в качестве замены саузерн-блоттинга [47-50]. Количество триплетных повторов коррелирует с фенотипом и, следовательно, важно для прогнозирования тяжести заболевания [38-41]. В клиническом сценарии DM, если мутация DM1 не обнаружена, мутация DM2 должна быть проверена. Обнаружение мутации помогает в подтверждении диагноза, прогнозировании степени тяжести и предоставлении генетических консультаций.После молекулярного подтверждения диагноза у пробанда семья может быть проконсультирована для пренатальной диагностики, а диагноз может быть предложен предсимптомным носителям в семье. Обнаружение мутации необходимо для дифференциации между СД1 и СД2, поскольку в эту эпоху анализ сцепления для пренатальной или пресимптоматической диагностики играет ограниченную роль. В настоящее время рекомендуется применение TP-PCR [49] и мультиплексной PCR вместо саузерн-блоттинга [45] для скрининга расширения триплетных повторов в DM1.

Молекулярный патогенез болезней

Краткое изложение этапов патогенеза СД1 показано на рисунке 1, и отмечены случаи, когда предпринимались попытки молекулярной или симптоматической терапии.Общие концепции терапевтической стратегии дизайна подробно описаны на рисунке 2. Нацеливание на самую раннюю стадию аберрантной патофизиологии часто является наиболее сложным и технически сложным подходом (в данном случае нацеливание на расширение повторов ДНК), хотя оно имеет потенциал для наибольшей терапевтической пользы, поскольку все Последующие эффекты затем модифицируются. По мере того, как одна из целей идет дальше по каскаду, потенциальные методы лечения может быть легче разработать и внедрить, однако будет лечиться только подмножество патологии.Например, нацеливание на аномалии сплайсинга в мРНК хлоридных каналов у пациентов с СД1 может быть более осуществимым, чем нацеливание на расширение повторов ДНК. Однако результирующий эффект будет касаться только миотонии в скелетных мышцах, и другие системные осложнения все равно будут присутствовать. Таким образом, идеальная терапия должна обеспечивать прагматический баланс, чтобы обеспечить существенную пользу, относительную простоту технического подхода и минимальное влияние на несвязанные клеточные механизмы. Теоретически и на практике каждая из аномальных стадий в патогенезе СД1 может быть нацелена на интервенционную модификацию.Существует очень мало специфических методов лечения, отличных от СД2, и мультисистемные патологии СД2 лечатся и контролируются аналогичным образом. Ниже мы обсудим различные терапевтические подходы, а также их потенциальное применение и ограничения при лечении заболеваний человека.

Миотоническая дистрофия Артикул

[1]

Hahn C, Salajegheh MK, Миотонические расстройства: обзорная статья. Иранский журнал неврологии.2016, 5 января; [PubMed PMID: 27141276]

[2]

Brook JD, McCurrach ME, Harley HG, Buckler AJ, Church D, Aburatani H, Hunter K, Stanton VP, Thirion JP, Hudson T. Молекулярные основы миотонической дистрофии: расширение тринуклеотидного повтора (CTG) на 3′-конце транскрипта, кодирующего член семейства протеинкиназ. Клетка. 1992 21 февраля; [PubMed PMID: 1310900]

[3]

Ранум Л.П., Расмуссен П.Ф., Бензов К.А., Кооб, доктор медицины, Дэй Дж. У., Генетическое картирование второго локуса миотонической дистрофии.Генетика природы. 1998 Jun; [PubMed PMID: 9620781]

[5]

Mahadevan M, Tsilfidis C, Sabourin L, Shutler G, Amemiya C, Jansen G, Neville C, Narang M, Barceló J, O’Hoy K, Мутация миотонической дистрофии: нестабильный CTG-повтор в 3 ‘нетранслируемой области гена . Science (Нью-Йорк, Нью-Йорк). 1992 6 марта; [PubMed PMID: 1546325]

[6]

Тернер С., Хилтон-Джонс Д. Миотонические дистрофии: диагностика и лечение.Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии. 2010 Apr; [PubMed PMID: 20176601]

[7]

Yotova V, Labuda D, Zietkiewicz E, Gehl D, Lovell A, Lefebvre JF, Bourgeois S, Lemieux-Blanchard E, Labuda M, Vézina H, Houde L, Tremblay M, Toupance B, Heyer E, Hudson TJ, Laberge , Анатомия эффекта основателя: миотоническая дистрофия в Северо-Восточном Квебеке. Генетика человека. 2005 июл; [PubMed PMID: 15883838]

[8]

Schoser B, Montagnese F, Bassez G, Fossati B, Gamez J, Heatwole C, Hilbert J, Kornblum C, Kostera-Pruszczyk A, Krahe R, Lusakowska A, Meola G, Moxley R 3rd, Thornton C, Udd B, Formaker P, Консенсусные рекомендации по уходу для взрослых с миотонической дистрофией 2 типа.Неврология. Клиническая практика. 2019 Aug; [PubMed PMID: 31583190]

[9]

Заки М., Бойд П.А., Импей Л., Робертс А., Чемберлен П., Врожденная миотоническая дистрофия: результаты пренатального ультразвукового исследования и исход беременности. УЗИ в акушерстве [PubMed PMID: 17238150]

[10]

Echenne B, Bassez G, Врожденная и детская миотоническая дистрофия.Справочник по клинической неврологии. 2013 [PubMed PMID: 23622362]

[11]

Logigian EL, Blood CL, Dilek N, Martens WB, Moxley RT 4th, Wiegner AW, Thornton CA, Moxley RT 3rd, Количественный анализ [PubMed PMID: 15880468]

[12]

Веннингер С., Монтаньез Ф., Шозер Б. Основные клинические фенотипы при миотонических дистрофиях.Границы неврологии. 2018; [PubMed PMID: 29770119]

[13]

Callus E, Bertoldo EG, Beretta M, Boveri S, Cardani R, Fossati B, Brigonzi E, Meola G, Аспекты нейропсихологического и психологического функционирования у пациентов с миотонической дистрофией 1 типа в Италии. Границы неврологии. 2018; [PubMed PMID: 30298045]

[14]

Меола Г., Кардани Р., Миотоническая дистрофия 2 типа: обновленная информация о клинических аспектах, генетическом и патомолекулярном механизме.Журнал нервно-мышечных заболеваний. 2015 22 июля; [PubMed PMID: 27858759]

[15]

Ricker K, Koch MC, Lehmann-Horn F, Pongratz D, Otto M, Heine R, Moxley RT 3rd, Проксимальная миотоническая миопатия: новое доминирующее заболевание с миотонией, мышечной слабостью и катарактой. Неврология. 1994 Aug; [PubMed PMID: 8058147]

[16]

Auvinen S, Suominen T., Hannonen P, Bachinski LL, Krahe R, Udd B, Миотоническая дистрофия 2 типа, обнаруженная у двух из шестидесяти трех человек с диагнозом фибромиалгия.Артрит и ревматизм. Ноя 2008 г. [PubMed PMID: 18975316]

[18]

Ахирон А., Барак И., Магал Н., Шохат М., Коэн М., Барар Р., Гадот Н., Аномальные результаты пробы печени при миотонической дистрофии. Журнал клинической гастроэнтерологии. 1998 Jun; [PubMed PMID: 9649014]

[19]

Хошбахт Р., Солтанзаде А., Замани Б., Абди С., Гарагозли К., Кахризи К., Хошбахт Р., Нафисси С. Корреляция между распределением мышечной слабости, электрофизиологическими данными и расширением КТГ при миотонической дистрофии.Журнал клинической нейробиологии: официальный журнал Нейрохирургического общества Австралии. 2014 июл; [PubMed PMID: 24417793]

[20]

Nojszewska M, Lusakowska A, Gawel M, Sierdzinski J, Sulek A, Krysa W, Elert-Dobkowska E, Seroka A, Kaminska AM, Kostera-Pruszczyk A, Результаты ЭМГ иглы при врожденной миотонии. Журнал электромиографии и кинезиологии: официальный журнал Международного общества электрофизиологической кинезиологии.2019 Dec; [PubMed PMID: 31610484]

[21]

Буракгази А.З., Результаты электродиагностики миотонической дистрофии: исследование с участием 12 пациентов. Неврология международная. 2019 Ноябрь 29; [PubMed PMID: 31871599]

[22]

Pongratz D, Schultz D, Koppenwallner C, Hübner G, [Диагностическая ценность результатов биопсии мышц при миотонической дистрофии (Curschmann-Steinert) (авторский перевод)].Klinische Wochenschrift. 1 марта 1979 г .; [PubMed PMID: 431031]

[23]

McNally EM, Mann DL, Pinto Y, Bhakta D, Tomaselli G, Nazarian S, Groh WJ, Tamura T, Duboc D, Itoh H, Hellerstein L, Mammen PPA, Рекомендации по клинической помощи для кардиологов, лечящих взрослых с миотонической дистрофией. Журнал Американской кардиологической ассоциации. 2020 18 февраля; [PubMed PMID: 32067592]

[24]

Ашизава Т., Ганьон С., Гро В.Дж., Гутманн Л., Джонсон Н.Э., Меола Г., Моксли Р. 3-й, Пандья С., Роджерс М.Т., Симпсон Е., Ангерд Н., Бассез Г., Берггрен К.Н., Бхакта Д., Бозцали М., Бродерик А., Бирн Дж. Л. Б., Кэмпбелл К., Кубок Е, Дэй Дж. В., Де Маттиа Е, Дубок Д., Дуонг Т, Эйхингер К., Экстром А. Б., ван Энгелен Б., Эспарис Б., Эймар Б., Фершл М., Гадалла С. М., Галле Б., Гудглик Т., Хитволе К., Гильберт Дж., Холланд В., Кьеркегор М., Купман В. Дж., Лейн К., Маас Д., Манкоди А., Мэтьюз К. Д., Монктон Д. Г., Мозер Д., Назарян С., Нгуен Л., Нопулос П., Петти Р., Феттплейс Дж., Пюимират Дж. , Raman S, Richer L, Roma E, Sampson J, Sansone V, Schoser B, Sterling L, Statland J, Subramony SH, Tian C, Trujillo C, Tomaselli G, Turner C, Venance S, Verma A, White M, Winblad S, Консенсусные рекомендации по уходу для взрослых с миотонической дистрофией 1 типа.Неврология. Клиническая практика. 2018 Dec; [PubMed PMID: 30588381]

[25]

Arikawa-Hirasawa E, Le AH, Nishino I, Nonaka I, Ho NC, Francomano CA, Govindraj P, Hassell JR, Devaney JM, Spranger J, Stevenson RE, Iannaccone S, Dalakas MC, Yamada Y, Структурные и функциональные мутации ген перлекана вызывает синдром Шварца-Джампеля с миотонической миопатией и хондродисплазией. Американский журнал генетики человека.2002 May; [PubMed PMID: 11941538]

[26]

Чарльз Дж., Чжэн С., Леманн-Хорн Ф., Юркат-Ротт К., Левитт Дж., Характеристика гиперкалиемического периодического паралича: обзор людей с генетическим диагнозом. Журнал неврологии. 2013 Октябрь; [PubMed PMID: 23884711]

[28]

Burke D, Skuse NF, Lethlean AK, Анализ миотонии при врожденной парамиотонии.Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии. 1974 Aug; [PubMed PMID: 4422263]

[29]

Ørstavik K, Wallace SC, Torbergsen T, Abicht A, Erik Tangsrud S, Kerty E, Rasmussen M, A de novo Мутация в гене SCN4A, вызывающем миотонию натриевого канала. Журнал нервно-мышечных заболеваний. 2015 4 июня; [PubMed PMID: 27858731]

[30]

Лю XL, Хуан XJ, Шен JY, Чжоу HY, Луан XH, Ван Т., Чен С.Д., Ван И, Тан HD, Цао Л., Myotonia congenita: новые мутации в гене CLCN1.Каналы (Остин, Техас). 2015; [PubMed PMID: 26260254]

[31]

Groh WJ, Groh MR, Shen C, Monckton DG, Bodkin CL, Pascuzzi RM, Survival и CTG повторное увеличение у взрослых с миотонической дистрофией 1 типа. Мышцы [PubMed PMID: 21484823]

[32]

de Die-Smulders CE, Höweler CJ, Thijs C, Mirandolle JF, Anten HB, Smeets HJ, Chandler KE, Geraedts JP, Возраст и причины смерти при миотонической дистрофии у взрослых.Мозг: журнал неврологии. 1998 Aug; [PubMed PMID: 9712016]

[33]

Бенхайон Д., Луго Р., Патель Р., Карбаллейра Л., Элман Л., Купер Дж. М., Долгосрочное наблюдение за пациентами с миотонической дистрофией при аритмии. Журнал сердечно-сосудистой электрофизиологии. 2015 Март; [PubMed PMID: 25546341]

[35]

Петри Х, Ахтаровски К.А., Вейлструп Н., Виссинг Дж., Виттинг Н., Кёбер Л., Бундгаард Х., Фиброз миокарда у пациентов с миотонической дистрофией 1 типа: исследование сердечно-сосудистого магнитного резонанса.Журнал сердечно-сосудистого магнитного резонанса: официальный журнал Общества сердечно-сосудистого магнитного резонанса. 2014 1 августа; [PubMed PMID: 25086734]

[36]

Гупта Н., Н. Саксена К., Кумар Панда А., Ананд Р., Мишра А. Миотоническая дистрофия: анестезиологическая дилемма. Индийский журнал анестезии. 2009 Dec; [PubMed PMID: 20640098]

[37]

Wang Y, Pfeiffer RM, Alsaggaf R, Meeraus W, Gage JC, Anderson LA, Bremer RC, Nikolenko N, Lochmuller H, Greene MH, Gadalla SM, Риск рака кожи у пациентов с миотонической дистрофией 1 типа по данным врача первичной медико-санитарной помощи данные из U.K. Данные исследований клинической практики. Международный журнал рака. 2018 15 марта; [PubMed PMID: 2

49]

Ранний ингибитор АПФ Tx замедляет сердечную мышечную дистрофию

Раннее лечение ингибитором АПФ помогает замедлить прогрессирование повреждения миокарда при мышечной дистрофии Дюшенна (МДД) и мышечной дистрофии Беккера (МПД), как показало рандомизированное исследование.

Среди пациентов на самых ранних стадиях кардиомиопатии, связанной с заболеванием — с фиброзом миокарда на МРТ сердца, но все еще сохраненной фракцией выброса левого желудочка (LVEF), эналаприл (Vasotec) замедлял прогрессирование фиброза миокарда по сравнению с отсутствием лечения в течение 2 лет. наблюдения (среднее увеличение на 3.1% против 10,0% в процентах от массы ЛЖ, P = 0,001).

После многофакторной корректировки терапия ингибиторами АПФ независимо предсказывала снижение прогрессирования фиброза миокарда за этот период (коэффициент -4,51, P = 0,04), Карлос Эдуардо Рочитте, доктор медицинских наук, Институт сердца при Университете Сан-Паулу, Бразилия, и его коллеги сообщили онлайн в JAMA Cardiology .

«В настоящее время терапевтическое вмешательство с ингибиторами АПФ начинается на основании изменения ФВЛЖ, что является поздней находкой в ​​каскаде повреждения миокарда при мышечных дистрофиях», — заключили они.«Наши данные предполагают, что терапию ингибиторами АПФ следует начинать до начала дисфункции ЛЖ и когда фиброз миокарда становится обнаруживаемым с помощью сердечно-сосудистого магнитного резонанса».

Элизабет М. Макнелли, доктор медицинских наук, Северо-Западный университет в Чикаго, согласилась с этим в сопроводительной заметке редактора.

Вместе с другими исследованиями, показывающими, что эплеренон (Inspra) снижает деформационные дефекты ЛЖ при МДД, «эти исследования предоставляют убедительные доказательства для раннего вмешательства для предотвращения или замедления прогрессирования кардиомиопатии с помощью медицинского лечения», — написала она.

МакНалли предположил, что помимо мышечной дистрофии могут иметь место последствия. «С увеличением доступности генетических тестов на дилатационную кардиомиопатию, в настоящее время появляется группа молодых людей с положительными мутациями генов, которые склонны к развитию кардиомиопатии и, в конечном итоге, к сердечной недостаточности», — написала она. «Данные о том, принесет ли раннее лечение аналогичную пользу этой группе, отсутствуют, но настоящее исследование показывает, что эту проблему следует решать.

«По мере того, как мы приближаемся к использованию генетических сигнатур для выявления людей из группы риска и применения индивидуализированной терапии, мы реализуем цель персонализированной медицины.«

В исследование

Рочитте вошли 76 пациентов мужского пола, у шести из которых была МПК (8%), средний возраст 13,1 года, которые наблюдались в двух центрах в Бразилии. Фиброз миокарда, присутствующий на исходном уровне у 72%, независимо предсказывал более низкую ФВЛЖ при последующем наблюдении (коэффициент -0,16, P = 0,03) и был связан с более высокой частотой сердечно-сосудистых событий (18,2% против 0%, лог-ранг). P = 0,04).

Только 42 пациента (55%) с фиброзом миокарда и сохраненной ФВЛЖ были рандомизированы для лечения ингибитором АПФ эналаприлом или без него.Исследование не предназначалось для анализа по назначению лечения.

Раскрытие информации

Исследование частично финансировалось Фондом Зербини и получило финансирование от Исследовательского фонда Сан-Паулу — Центров исследований, инноваций и распространения и Национального совета по научному и технологическому развитию — Национальных институтов науки и технологий для генетической оценки.

Исследователи не выявили каких-либо отношений с промышленностью.

МакНалли не раскрыл никаких соответствующих отношений с промышленностью.

Римепорид при мышечной дистрофии Дюшенна (МДД)

Римепорид потенциально может стать первым в своем классе препаратом для лечения кардиомиопатии у пациентов с МДД

Заболевания сердца — основная причина смерти при МДД и мышечной дистрофии Беккера.Фиброз миокарда — ключевая патология, предсказывающая ухудшение функции сердца и сердечных приступов. Срочно необходимы препараты, уменьшающие сердечный фиброз, чтобы дополнить эффекты уже доступного лечения (ингибиторы АПФ и стероиды). Римепорид, подавляя NHE1, обладает кардиопротекторным действием, уменьшая патологию сердца, включая фиброз.

Консультативные советы ведущих экспертов в области детской кардиологии и неврологии подчеркнули важность новых методов лечения, направленных на прямую патофизиологию МДД, для улучшения прогноза и ожидаемой продолжительности жизни пациентов с МДД.

Также ожидается, что

Римепорид окажет положительное влияние на скелетные мышцы и диафрагму. Он также проходит испытания на наличие состояний, связанных с сердечной недостаточностью.

Римепорид получил статус орфанного лекарства в США и ЕС, а недавно FDA присвоило ему статус редкого детского заболевания (RPDD) для кардиомиопатии у детей с МДД. Это первый препарат для лечения кардиомиопатии, связанной с МДД.

EspeRare ищет партнера и / или финансирование для дальнейшего развития римепорида в качестве основного средства, изменяющего жизнь.

О мышечной дистрофии Дюшенна

Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) — тяжелое и опасное для жизни генетическое педиатрическое заболевание, которым страдает 1 из 3500 мальчиков во всем мире.

У пациентов с МДД в ​​раннем детстве наблюдается прогрессирующая потеря мышечной функции и слабость. Это прогрессирующее мышечное истощение обычно приводит к потере способности передвигаться в возрасте около 10 лет. В конечном итоге он распространяется на руки, шею и другие области. Позже, в двадцатых годах, это прогрессирует до полного паралича и увеличения затруднения дыхания из-за дисфункции дыхательных мышц, требующей поддержки искусственной вентиляции легких, а также дисфункции сердечной мышцы, приводящей к сердечной недостаточности.Сердечная дисфункция присутствует у большинства пациентов с МДД и является основной причиной преждевременной смерти.

Не существует лечения, которое непосредственно останавливает прогрессирование сердечной недостаточности у этих мальчиков, а доступное лечение в основном направлено на устранение симптомов болезни.

Подробнее

Кардиомиопатия: Обзор — Американский семейный врач

1. Марон Б.Дж., Towbin JA, Тьене Г, и другие.; Американская Ассоциация Сердца; Совет по клинической кардиологии, Комитет по сердечной недостаточности и трансплантологии; Качество медицинской помощи и исследования результатов и Междисциплинарные рабочие группы по функциональной геномике и трансляционной биологии; Совет по эпидемиологии и профилактике. Современные определения и классификация кардиомиопатий: научное заявление Американской кардиологической ассоциации Совета по клинической кардиологии, сердечной недостаточности и трансплантологии; Качество медицинской помощи и исследования результатов и Междисциплинарные рабочие группы по функциональной геномике и трансляционной биологии; и Совет по эпидемиологии и профилактике. Тираж . 2006; 113 (14): 1807–1816 ….

2. Эллиотт П., Андерссон Б, Арбустини Э, и другие. Классификация кардиомиопатий: заявление о позиции рабочей группы Европейского общества кардиологов по заболеваниям миокарда и перикарда. Eur Heart J . 2008. 29 (2): 270–276.

3. Лук А, Ан Э, Соор Г.С., Бутани Дж. Дилатационная кардиомиопатия: обзор. Дж. Клин Патол .2009. 62 (3): 219–225.

4. Нихояннопулос П, Доусон Д. Рестриктивные кардиомиопатии. Eur J Echocardiogr . 2009; 10 (8): iii23 – iii33.

5. Янси CW, Джессап М, Бозкурт Б, и другие.; Фонд Американского колледжа кардиологии; Рабочая группа Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям. Руководство ACCF / AHA по лечению сердечной недостаточности, 2013: отчет Фонда Американского колледжа кардиологов / Целевой группы Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям. Джам Колл Кардиол . 2013; 62 (16): e147 – e239.

6. Янси CW, Джессап М, Бозкурт Б, и другие. ACC / AHA / HFSA 2016 сосредоточили внимание на обновленной информации о новой фармакологической терапии сердечной недостаточности: обновленное руководство ACCF / AHA по лечению сердечной недостаточности 2013 года: отчет Целевой группы Американского колледжа кардиологов / Американской кардиологической ассоциации по клиническим практическим рекомендациям и Американское общество сердечной недостаточности. Джам Колл Кардиол .2016; 68 (13): 1476–1488.

7. Хант С.А., Авраам В.Т., Подбородок MH, и другие.; Американский колледж кардиологии; Рабочая группа Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям; Американский колледж грудных врачей; Международное общество трансплантации сердца и легких; Общество сердечного ритма. Обновление рекомендаций ACC / AHA 2005 г. по диагностике и лечению хронической сердечной недостаточности у взрослых: отчет Целевой группы Американского колледжа кардиологов / Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям Heart Failure): разработан в сотрудничестве с Американским колледжем грудных врачей и Международным обществом трансплантации сердца и легких: одобрен Обществом сердечного ритма. Тираж . 2005; 112 (12): e154–235.

8. Аргулиан Э, Шерид М.В., Messerli FH. Заблуждения и факты о гипертрофической кардиомиопатии. Am J Med . 2016; 129 (2): 148–152.

9. Алкалай Р., Зайдман Дж. Г., Зайдман CE. Генетические основы гипертрофической кардиомиопатии: от кабинета до клиники. J Кардиоваск Электрофизиол . 2008. 19 (1): 104–110.

10. Bos JM, Towbin JA, Акерман MJ.Диагностические, прогностические и терапевтические значения генетического тестирования гипертрофической кардиомиопатии. Джам Колл Кардиол . 2009. 54 (3): 201–211.

11. Spirito P, Зайдман CE, Маккенна WJ, Марон Б.Дж. Ведение гипертрофической кардиомиопатии. N Engl J Med . 1997. 336 (11): 775–785.

12. Герш Б.Дж., Марон Би Джей, Боноу РО, и другие.; Фонд Американского колледжа кардиологов / Целевая группа Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям; Американская ассоциация торакальной хирургии; Американское общество эхокардиографии; Американское общество ядерной кардиологии; Американское общество сердечной недостаточности; Общество сердечного ритма; Общество сердечно-сосудистой ангиографии и вмешательств; Общество торакальных хирургов.Руководство ACCF / AHA 2011 г. по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии: отчет Фонда Американского колледжа кардиологов / Целевой группы Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям. Тираж . 2011; 124 (24): e783 – e831.

13. Файфер М.А., Vlahakes GJ. Управление симптомами гипертрофической кардиомиопатии. Тираж . 2008. 117 (3): 429–439.

14. Dubourg O, Чаррон П., Сирол М, Сиам-Циеу V, Мансенкаль Н.[Стратификация риска внезапной смерти при гипертрофической кардиомиопатии в 2016 году]. Пресс-Мед . 2016; 45 (10): 903–910.

15. Ammirati E, Contri R, Коппини Р., Чекки Ф, Фриджерио М, Оливотто И. Фармакологическое лечение гипертрофической кардиомиопатии: современная практика и новые перспективы. Eur J Heart Fail . 2016; 18 (9): 1106–1118.

16. Смедира Н.Г., Lytle BW, Рычаг HM, и другие.Текущая эффективность и риски изолированной септальной миэктомии при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии. Энн Торак Хирург . 2008. 85 (1): 127–133.

17. Ральф-Эдвардс А, Ву А, МакКриндл Б.В., и другие. Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия: сравнение результатов после миэктомии или алкогольной абляции с поправкой на оценку предрасположенности. J Thorac Cardiovasc Surg . 2005. 129 (2): 351–358.

18. Марон М.С., Калсмит Б.М., Удельсон Я.Э., Ли В, ДеНофрио Д.Выживаемость после трансплантации сердца у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. Circ Heart Fail . 2010. 3 (5): 574–579.

19. Мюррей Б. Аритмогенная дисплазия / кардиомиопатия правого желудочка (ARVD / C): обзор молекулярной и клинической литературы. Дж. Генет Коунс . 2012. 21 (4): 494–504.

20. Basso C, Коррадо Д, Маркус Ф.И., Нава А, Тьене Г. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка. Ланцет . 2009. 373 (9671): 1289–1300.

21. МакГрегор С.М., Хусейн А.Н. Краткий обзор и обновление клинико-патологической диагностики аритмогенной кардиомиопатии. Arch Pathol Lab Med . 2015; 139 (9): 1181–1186.

22. Маркус FI, Маккенна WJ, Шерилл Д, и другие. Диагностика аритмогенной кардиомиопатии / дисплазии правого желудочка: предлагаемая модификация критериев рабочей группы. Eur Heart J .2010. 31 (7): 806–814.

23. Corrado D, Вихтер Т, Ссылка MS, и другие. Лечение аритмогенной кардиомиопатии / дисплазии правого желудочка: заявление международной рабочей группы о консенсусе. Eur Heart J . 2015. 36 (46): 3227–3237.

24. Стейси РБ, Кейн Эй Джей младший, Hundley WG. Оценка и лечение некомпактной кардиомиопатии левого желудочка. Curr Heart Fail Rep . 2015; 12 (1): 61–67.

25. Икеда У, Минамисава М, Кояма Дж. Изолированная кардиомиопатия левого желудочка без уплотнения у взрослых. Дж Кардиол . 2015; 65 (2): 91–97.

26. Кумар С., Стивенсон WG, Джон Р.М. Аритмии при дилатационной кардиомиопатии. Карта Electrophysiol Clin . 2015; 7 (2): 221–233.

27. Моралес А, Hershberger RE. Обоснование и сроки проведения молекулярно-генетического тестирования дилатационной кардиомиопатии. Банка J Cardiol . 2015; 31 (11): 1309–1312.

28. Jong P, Юсуф С, Руссо М.Ф., Ан С.А., Bangdiwala SI. Влияние эналаприла на 12-летнюю выживаемость и ожидаемую продолжительность жизни у пациентов с систолической дисфункцией левого желудочка: последующее исследование. Ланцет . 2003; 361 (9372): 1843–1848.

29. Granger CB, МакМюррей JJ, Юсуф С, и другие.; CHARM Следователи и комитеты.Эффекты кандесартана у пациентов с хронической сердечной недостаточностью и сниженной систолической функцией левого желудочка, непереносимой к ингибиторам ангиотензинпревращающего фермента: исследование CHARM-Alternative. Ланцет . 2003. 362 (9386): 772–776.

30. McMurray JJ, Пакер М, Десаи А.С., и другие.; Исследователи и комитеты PARADIGM-HF. Ингибирование ангиотензин-неприлизина по сравнению с эналаприлом при сердечной недостаточности. N Engl J Med .2014; 371 (11): 993–1004.

31. Исследование сердечной недостаточности бисопролола II (CIBIS-II): рандомизированное исследование. Ланцет . 1999. 353 (9146): 9–13.

32. Dargie HJ. Влияние карведилола на исход после инфаркта миокарда у пациентов с дисфункцией левого желудочка: рандомизированное исследование CAPRICORN. Ланцет . 2001. 357 (9266): 1385–1390.

33. Эффект метопролола CR / XL при хронической сердечной недостаточности: рандомизированное исследование метопролола CR / XL при застойной сердечной недостаточности (MERIT-HF). Ланцет . 1999; 353 (9169): 2001–2007.

34. Кушваха СС, Фэллон JT, Фустер В. Рестриктивная кардиомиопатия. N Engl J Med . 1997. 336 (4): 267–276.

35. Райан Т.Д., Madueme PC, Джеффрис Дж. Л., и другие. Полезность эхокардиографии в оценке диастолической функции левого желудочка и рестриктивной физиологии у детей и молодых людей с рестриктивной кардиомиопатией: сравнительное исследование эхокардиографии-катетеризации. Педиатр Кардиол . 2017; 38 (2): 381–389.

36. Сисакян Г. Кардиомиопатии: эволюция концепций патогенеза и потенциал новых методов лечения. Уорлд Дж Кардиол . 2014. 6 (6): 478–494.

37. Слива К., Hilfiker-Kleiner D, Петри М.С., и другие.; Рабочая группа по перинатальной кардиомиопатии Ассоциации кардиологов Европейского общества кардиологов. Текущее состояние знаний по этиологии, диагностике, ведению и терапии перинатальной кардиомиопатии: заявление о позиции Рабочей группы Ассоциации кардиологов по сердечной недостаточности Европейского общества кардиологов по перинатальной кардиомиопатии. Eur J Heart Fail . 2010. 12 (8): 767–778.

38. Арани З, Элькаям У. Послеродовая кардиомиопатия. Тираж . 2016; 133 (14): 1397–1409.

39. Деккер Р.Л., Мортон СН, Синглтон P, Линдон А. Опыт женщин с диагнозом послеродовая кардиомиопатия: качественное исследование. J Здравоохранение женщин-акушерок . 2016; 61 (4): 467–473.

40. Дешмух А, Кумар Г, Брюки, Рихал С, Муругиа К, Mehta JL.Распространенность кардиомиопатии Такоцубо в США. Am Heart J . 2012; 164 (1): 66–71e1.

41. Эштехарди П, Кестнер СК, Адоржан П., и другие. Синдром транзиторного апикального баллонирования — клинические характеристики, характер баллонирования и долгосрочное наблюдение в швейцарской популяции. Инт Дж. Кардиол . 2009. 135 (3): 370–375.

42. Оно Р., Falcão LM. Систематический обзор кардиомиопатии Такоцубо: патофизиологический процесс, клинические проявления и диагностический подход к кардиомиопатии Такоцубо. Инт Дж. Кардиол . 2016; 209: 196–205.

43. Сейдман Ю.Г., Зайдман К. Генетическая основа кардиомиопатии: от идентификации мутаций до механистических парадигм. Ячейка . 2001. 104 (4): 557–567.

44. Hershberger RE, Линденфельд Дж., Местрони Л, Зайдман CE, Тейлор MR, Towbin JA; Американское общество сердечной недостаточности. Генетическая оценка кардиомиопатии — практическое руководство Американского общества сердечной недостаточности. J Card Fail . 2009. 15 (2): 83–97.

45. Келли М, Семсарян К. Множественные мутации в генетических сердечно-сосудистых заболеваниях: маркер тяжести заболевания? Circ Cardiovasc Genet . 2009. 2 (2): 182–190.

46. Ho CY. Генетика и клиническая судьба: улучшение лечения гипертрофической кардиомиопатии. Тираж . 2010. 122 (23): 2430–2440.

47. Марон Б.Дж., Эпштейн С.Е., Робертс WC. Причины внезапной смерти конкурентоспособных спортсменов. Джам Колл Кардиол . 1986. 7 (1): 204–214.

48. Марон Б.Дж., Акерман MJ, Нисимура Р.А., Pyeritz RE, Towbin JA, Udelson JE. Целевая группа 4: HCM и другие кардиомиопатии, пролапс митрального клапана, миокардит и синдром Марфана. Джам Колл Кардиол . 2005. 45 (8): 1340–1345.

49. Pelliccia A, Фагард Р, Bjørnstad HH, и другие.; Исследовательская группа спортивной кардиологии Рабочей группы кардиологической реабилитации и физиологии физических упражнений; Рабочая группа по заболеваниям миокарда и перикарда Европейского общества кардиологов.Рекомендации по спортивному участию спортсменов с сердечно-сосудистыми заболеваниями: согласованный документ Исследовательской группы спортивной кардиологии Рабочей группы кардиологической реабилитации и физиологии упражнений и Рабочей группы болезней миокарда и перикарда Европейского общества кардиологов.

Похожие записи

Остеоартроз деформирующий реферат: Реферат Деформирующий остеоартроз

Содержание Реферат ОстеоартрозПлан:Введение 1. Определение 2. Эпидемиология 3. ЭтиологияДеформирующий остеоартроз — причины, симптомы, диагностика и лечениеОбщие сведенияКлассификацияСимптомы деформирующего остеоартрозаОсложненияДиагностикаЛечение деформирующего […]

Разжижающие кровь продукты при беременности: Какие продукты при беременности разжижают кровь

Содержание Для себяГустая кровь при беременностиКакие продукты при беременности разжижают кровьПочему образуется патологияКак узнать о качестве крови, и чем опасна […]

Как наладить перистальтику кишечника у взрослого: Улучшаем перистальтику кишечника: натуральные методы и препараты

Содержание Как улучшить моторику кишечника у взрослых: препараты, питание и упражненияУлучшаем моторику кишечникаПрепаратыПрокинетикиСлабительные средстваПитаниеУпражненияПрепараты, улучшающие перистальтику кишечникаВиды и список препаратовПротивопоказанияВозможные […]

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *