Демиелинизирующее заболевание цнс: причины и симптомы. Лечение в Москве по доступным ценам

alexxlab Разное

Содержание

причины и симптомы. Лечение в Москве по доступным ценам

Множественные поражения структуры периферической нервной системы называются полинейропатией. Заболевание может характеризоваться острым, подострым и хроническим течением. Острая форма характеризуется течением заболевания до 4 недель после появления первых симптомов, подострая форма отмечается течением от 4 до 8 недель, хроническая форма протекает длительно – более 8 недель.

Аксональная, демиелинизирующая, сенсорно-моторная полинейропатии характеризуются поражением периферической нервной системы, отличаются клиническими признаками, тяжестью течения заболевания. Этиологические факторы, вызывающие полинейропатию:

  • токсические. Заболевание развивается при интоксикациях тяжелыми металлами, лекарственными препаратами, алкоголем и другими химическими веществами;
  • аутоиммунные. При аутоиммунном поражении организма развивается демиелинизирующая полирадикулонейропатия, СГБ;
  • полинейропатия развивается при системных заболеваниях – саркоидозе, диспротеинемии;
  • частая причина развития заболевания – инфекционные и постинфекционные факторы. Полинейропатия может развиться при дифтерии, эпидемическом паротите, ВИЧ-инфекции, кори и других инфекциях;
  • причиной развития полинейропатии могут стать злокачественные заболевания;
  • метаболические расстройства;
  • гиповитаминоз;
  • лучевая терапия;
  • наследственные факторы.

Полинейропатия различается по механизму повреждения и типу поврежденного волокна: демиелинизирующая нейропатия (разрушается миелиновая оболочка нервного волокна) и аксональная нейропатия (нарушается функция аксона -длинного цилиндрического отростка нервной клетки).

Аксональная полинейропатия относится к тяжелым заболеваниям с неблагоприятным прогнозом. Более благоприятный прогноз при демиелинизирующей полинейропатии. Классификация полинейропатии по типу нервного волокна:

  • моторная полинейропатия – развиваются параличи, парезы, повреждается двигательное волокно;
  • сенсорная полинейропатия – характеризуется онемением, болью. Поражается чувствительное волокно;
  • сенсорно-моторная полинейропатия – поражаются двигательные и чувствительные волокна;
  • вегетативная полинейропатия – нарушается функционирование внутренних органов, поражаются нервные волокна, регулирующие работу внутренних органов;
  • смешанная форма – присутствует поражение нервных волокон всех видов.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия характеризуется повреждением миелиновой оболочки нервных волокон. Мужчины болеют в два раза чаще, чем женщины, симптомы заболевания могут появиться в любом возрасте. При полинейропатии происходит реакция иммунной системы на миелин, из которого состоит оболочка нервных волокон. Иммунная система воспринимает компоненты миелина как чужеродные организму вещества и разрушает его. Клинические проявления хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии:

  • симптомы заболевания проявляются с течением времени. Симптоматика нарастает медленно;
  • отмечается онемение и покалывание в нижних конечностях;
  • со временем появляется нарушение согласованности движения мышц и неполный паралич верхних конечностей;
  • выраженная болезненность встречается редко;
  • поражение черепных нервов характеризуется параличом подъязычных мышц, может развиться глухота, появляются трудности при глотании. Глазодвигательные нервы повреждаются редко. Нарушается чувствительность, развивается асимметрия лица. Мышцы лица поддергиваются.

Причин развития заболевания много, к ним относятся:

  • интоксикация организма химическими веществами, алкоголем, лекарственными препаратами;
  • заболевания лимфатической и кровеносной системы;
  • заболевания эндокринной системы;
  • аутоиммунные нарушения;
  • амилоидоз;
  • дистрофия, недостаток витаминов группы В;
  • наследственная предрасположенность.

Происходит потеря или ослабление рефлексов, падает чувствительность, нарушается походка, ограничивается мелкая моторика. При хронической форме заболевания наиболее часто отмечается нарушение двигательной функции (около 95% случаев), около 65% больных беспокоит потеря чувствительности, поражение лицевых мышц отмечается у части больных, встречается в 2-30% случаев, редко поражается вестибулярная функция.

Хроническая аксонально-демиелинизирующая полинейропатия

Хроническая аксонально-демиелинизирующая полинейропатия относится к смешанной форме заболевания. При развитии полинейропатии с течением болезни к аксональной форме заболевания вторично присоединяется демиелинизирующий компонент. Аксонально-демиелинизирующая полинейропатия характеризуется двигательными нарушениями конечностей, поражением черепных нервов, развиваются сенсорные расстройства (нарушение ощущения высоты, цветоощущения) и другие расстройства, характерные для смешанной формы заболевания.

Аксонально — демиелинизирующая полинейропатия нижних конечностей характеризуетсядвигательными нарушениями. Повреждение моторных нервных волокон приводит к параличу конечностей. Нарушается кровообращение, появляются отеки ног. Заболевание приводит к нарушению чувствительности, изменению походки, отмечается подергивание мышц.

Полинейропатия демиелинизирующая: лечение

Диагностика заболевания начинается с выяснения этиологического фактора. Врач собирает анамнез, проводит осмотр пациента, направляет пациента на исследования – биохимический и общий анализ крови, мочи, исследование крови на содержание токсических веществ. В зависимости от состояния и формы заболевания больному могут назначить плазмаферез, пульс-терапию кортикостероидами. Больному с дисметаболической нейропатией назначают гемодиализ, в тяжелом состоянии требуется пересадка почки. При появлении боли пациенту назначают нестероидные противовоспалительные средства, при интенсивных болях назначают наркотические препараты. Проводится гормональная терапия, назначается препарат, сочетающий витамины группы В и липоевую кислоту, иммуноглобулины. Дополнительно проводятся массажи, иглотерапия, специалистом по реабилитации разрабатывается индивидуальный план занятий кинезиотерапии.

Большое значение при лечении заболевания имеют: возраст больного, наличие необратимых изменений, длительность заболевания. Наиболее благоприятный прогноз при ранней диагностике болезни. При обращении в неврологическое отделение Юсуповской больницы пациенту проведут диагностику и окажут эффективную помощь. Раннее обращение к врачу-неврологу поможет избежать тяжелых осложнений заболевания – инвалидности, летального исхода. Восстановление после болезни пациент сможет пройти в клинике реабилитации больницы. Записаться на консультацию к врачу можно по телефону.

Автор

Алексей Владимирович Васильев

Заведующий отделением неврологии, врач-невролог, к.м.н.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Батуева Е.А., Кайгородова Н.Б., Каракулова Ю.В. Влияние нейротрофической терапии не нейропатическую боль и психовегетативный статус больных диабетической нейропатией // Российский журнал боли. 2011. № 2. С. 46.
  • Бойко А.Н., Батышева Т.Т., Костенко Е.В., Пивоварчик Е.М., Ганжула П.А., Исмаилов А.М., Лисинкер Л.Н., Хозова А.А., Отческая О.В., Камчатнов П.Р. Нейродикловит: возможность применения у пациентов с болью в спине // Фарматека. 2010. № 7. С. 63–68.
  • Морозова О.Г. Полинейропатии в соматической практике // Внутренняя медицина. 2007. № 4 (4). С. 37–39.

Наши специалисты

Заведующий отделением неврологии, врач-невролог, к. м.н.

Врач-невролог, к.м.н.

Заведующий отделением восстановительной медицины, врач по лечебной физкультуре, невролог, рефлексотерапевт

Врач-невролог

Врач-невролог

Врач-невролог, ведущий специалист отделения неврологии

Врач-невролог

Врач-невролог, к.м.н.

Цены на лечение демиелинизирующей полинейропатии


*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно


Демиелинизирующее заболевание головного мозга: виды, симптомы, лечение

Демиелинизирующее заболевание – патологический процесс, затрагивающий нейроны головного, спинного мозга, связанный с разрушением миелиновой оболочки. Миелин волокон ЦНС состоит из олигодендроцитов (клетки глии), образует электроизолирующую оболочку нервных волокон, покрывает аксоны (отростки) нейронов.

Структурный состав миелина – липиды (70%) и белковые соединения (30%). Скорость передачи нервных импульсов по волокнам с защитной оболочкой примерно в 10 раз выше, чем по волокнам без нее. Демиелинизирующее заболевание сопровождается ухудшением проводимости импульсов нервной системы по волокнам с разрушенной оболочкой.

Что такое демиелинизация

Демиелинизирующий процесс, протекающий в головном мозге – это такие нарушения, которые приводят к патологическому изменению структуры нервной ткани, что часто провоцирует появление неврологической симптоматики, является причиной инвалидности и летального исхода. Оболочка белого цвета представляет собой многослойную клеточную мембрану. Биотоки не способны преодолевать миелиновую оболочку.

Электрические импульсы передаются в области многочисленных перехватов Ранвье, где отсутствует миелин. Перехваты располагаются через равномерные промежутки длиной приблизительно 1 мкм. В периферической системе защитная оболочка образуется из леммоцитов (Шванновских клеток). Демиелинизация нервных волокон – поражение нервной ткани, которое приводит к большому числу заболеваний ЦНС.

Очаги демиелинизации – это такие структурные образования в головном или спинном мозге, в которых отсутствует миелин, что приводит к нарушению передачи нервных импульсов и расстройству работы нервной системы в целом. Диаметр очагов существенно варьируется, может равняться несколько миллиметров или достигать нескольких сантиметров.

Виды демиелинизирующих заболеваний

Классификация демиелинизирующих заболеваний предполагает разделение на миелинопатию и миелинокластию. В первом случае разрушение миелина происходит из-за нарушения образования вещества, изменения его биохимического строения вследствие генетических мутаций. Это чаще врожденная патология (бывает также приобретенная форма), признаки которой наблюдаются в раннем детстве. Наследственные миелинопатии называют лейкодистрофиями. Приобретенные миелинопатии в зависимости от причин возникновения разделяют на виды:

  1. Токсико-дисметаболические. Связаны с интоксикациями и нарушением обменных процессов в организме.
  2. Гипоксически-ишемические. Развиваются на фоне нарушения кровотока и кислородного голодания тканей мозгового вещества.
  3. Инфекционно-воспалительные. Спровоцированы возбудителями инфекции (патогенные или условно-патогенные микроорганизмы).
  4. Воспалительные. Неинфекционной этиологии (протекают без участия инфекционного агента).
  5. Травматические. Возникают вследствие механических повреждений мозговых структур.

При миелинокластии синтез миелина протекает нормально, клетки оболочки разрушаются под воздействием внешних и внутренних патогенных факторов. Разделение условно, потому что миелинопатия нередко прогрессирует под влиянием негативных внешних факторов, в то время как миелинокластия обычно возникает у пациентов с предрасположенностью к повреждениям миелина.

Демиелинизирующие заболевания делятся по локализации очагов на виды, которые поражают ЦНС или периферическую нервную систему (ПНС). Болезни, которые развиваются в структурах ЦНС, включают рассеянный склероз, лейкоэнцефалопатии, лейкодистрофии, склерозы Бало (концентрический) и Шильдера (диффузный).

Повреждение оболочек волокон в составе ПНС провоцирует развитие заболеваний: амиотрофия Шарко-Мари-Тута, синдром Гийена-Барре. Примеры приобретенных миелинопатий: синдромы Сусака и CLIPPERS. Часто встречающаяся воспалительная миелинопатия неинфекционной этиологии – рассеянный склероз.

К этой группе относят достаточно редкие разновидности склероза: рассеянный энцефаломиелит, псевдотуморозную демиелинизацию, геморрагический лейкоэнцефалит, склерозы Бало и Шильдера. К инфекционно-воспалительным формам относят ВИЧ-энцефалит, склерозирующий панэнцефалит, цитомегаловирусный энцефалит. Пример токсико-метаболической формы – демиелинизирующий синдром осмотического типа, пример гипоксически-ишемической формы – синдром Сусака.

Основные симптомы

Демиелинизация – это такая патология, которая всегда проявляется неврологическим дефицитом, что позволяет заподозрить начавшийся процесс разрушения миелина, если неврологическая симптоматика появилась без очевидных причин. Демиелинизирующий процесс всегда протекает с участием иммунной системы, приводит к атрофии тканей мозга – головного и спинного, расширению желудочков.

Симптомы демиелинизации зависят от вида заболевания, причин возникновения и локализации очага в головном, спинном мозге или в структурах ПНС. При незначительном поражении мозгового вещества (до 20%), симптоматика может отсутствовать, что связано с полной компенсацией функций. Задачи, возложенные на поврежденные нервные волокна, выполняют здоровые ткани. Неврологические симптомы обычно появляются в случаях, когда объем поврежденной нервной ткани превышает 50%. Общие признаки:

  • Атаксия (расстройство согласованности при работе группы мышц).
  • Парезы, параличи.
  • Мышечная гипотония (слабость в мышцах).
  • Псевдобульбарный синдром (дизартрия – нарушение произношения из-за расстройства иннервации элементов речевого аппарата, дисфагия – затруднения при глотании, дисфония – изменение высоты, тембра, силы голоса).
  • Зрительная дисфункция (нистагм – непроизвольные колебания глазных яблок, ухудшение остроты зрения, выпадение полей обзора, размытость, нечеткость картинки, искажение цвета).
  • Изменение кожной чувствительности, парестезия (онемение, покалывание, зуд, жжение).
  • Тонические спазмы, преимущественно в области конечностей.
  • Дисфункция мочевого пузыря, кишечника.

Нейропсихологические нарушения связаны с ухудшением памяти и мыслительной деятельности, изменением личности и поведения. У пациентов часто развиваются неврозы, слабоумие органического генеза, астенический синдром, депрессия, реже эйфория. Больные подвержены резкой смене настроения, у них отсутствует критический анализ собственного поведения, что на фоне слабоумия приводит к многочисленным проблемам в быту.

Причины возникновения

Демиелинизирующие болезни, поражающие центральную и периферическую нервные системы, чаще развиваются на фоне генетической предрасположенности. У пациентов часто встречается сочетание определенных генов, которое провоцирует сбои в работе иммунной системы. Другие причины:

  1. Аутоиммунные и генетические патологии.
  2. Прием антипсихотических препаратов (нейролептиков).
  3. Хронические и острые интоксикации.
  4. Ионизирующее облучение, солнечная радиация.
  5. Перенесенные вирусные и бактериальные инфекции.
  6. Особенности питания.

Считается, что наиболее подвержены развитию патологии представители европеоидной расы, проживающие в северных географических широтах. Провоцирующими факторами являются травмы в области головы и позвоночника, частые стрессовые ситуации, вредные привычки. Риск заболеть повышается в связи с вакцинацией против оспы, гриппа, кори, коклюша, дифтерии, гепатита типа B и других инфекционных болезней.

Распространенные заболевания

Рассеянный склероз – демиелинизирующее, аутоиммунное заболевание с хроническим течением, поражающее главные элементы нервной системы (головной и спинной мозг). В ходе прогрессирования патологии происходит замещение нормальных мозговых структур соединительной тканью. Очаги появляются диффузно. Средний возраст пациентов составляет 15-40 лет. Распространенность – 30-70 случаев на 100 тысяч населения.

Геморрагический лейкоэнцефалит, протекающий в острой форме, развивается вследствие повреждения мелких элементов сосудистой системы. Часто определяется как постинфекционное осложнение с выраженной аутоиммунной реакцией. Характеризуется быстрым прогрессированием воспалительного процесса и многочисленными очаговыми поражениями мозговой ткани, сопровождается отеком мозга, появлением очагов кровоизлияния, некрозом.

Предшественником патологии обычно являются заболевания верхних дыхательных путей инфекционной этиологии. Спровоцировать болезнь также могут вирусы гриппа и Эпштейна-Барр или сепсис. Обычно приводит к летальному исходу. Смерть наступает из-за отека мозга в течение 3-4 дней с момента появления первых симптомов.

Для некротизирующей энцефалопатии, протекающей в острой форме, свойственно многоочаговое, симметричное поражение структур головного мозга демиелинизирующего характера. Сопровождается отеком тканей, некрозом и возникновением очагов геморрагии. В отличие от геморрагического лейкоэнцефалита, не обнаруживаются клетки, указывающие на воспалительный процесс – нейтрофилы.

Часто развивается на фоне вирусной инфекции, проявляется эпилептическими припадками и помрачением сознания. В цереброспинальной жидкости отсутствует плеоцитоз (аномально повышенная концентрация лимфоцитов), увеличена концентрация белковых соединений. В сыворотке крови выявляется повышенная концентрация аминотрансферазы. Развивается спорадически (единично) или вследствие наследственной генной мутации.

Псевдотуморозная демиелинизация проявляется общемозговой и очаговой церебральной симптоматикой. В 70% случаев сопровождается отеком мозгового вещества с повышением значений внутричерепного давления. Очаги демиелинизации обнаруживаются в белом веществе в ходе исследования МРТ головного мозга с использованием контрастного вещества.

Склероз Бало (концентрический) проявляется болями в области головы, патологическим изменением поведения, когнитивными расстройствами, эпилептическими приступами, гемисиндромами (неврологические нарушения в одной половине тела). Течение патологии клинически напоминает развитие внутримозговой опухоли. Очаги поражения ткани чаще наблюдаются в белом веществе.

В цереброспинальной жидкости обнаруживается лимфоцитарный плеоцитоз, повышенная концентрация белковых соединений. Нередко наблюдается присутствие олигоклональных антител в меньшем количестве, чем при обычном рассеянном склерозе. МРТ-исследование показывает типичные для рассеянного склероза признаки поражения мозговой ткани.

На снимках отчетливо видны множественные кольцевидные очаги демиелинизации в белом веществе, чаще в лобных долях головного мозга, окруженные характерными участками ремиелинизации (восстановления нормального миелина). В большинстве случаев наступает летальный исход в течение нескольких недель или месяцев острого течения патологии. При ранней диагностике прогноз более благоприятный.

Диагностика

При отсутствии характерной симптоматики на ранних стадиях течения, очаги поражения белого вещества часто становятся случайной находкой во время проведения диагностического обследования по другому поводу. В ходе личного осмотра у невролога по шкале FSS (состояние функциональных систем) определяется степень нарушения проводящих функций мозга.

Основной метод инструментальной диагностики – нейровизуализация. Очаги демиелинизации, расположенные в головном мозге, преимущественно выявляются при помощи исследования МРТ, на снимках отчетливо видны участки пораженной ткани диаметром не меньше 3 мм. Очаги демиелинизации в структурах ПНС обнаруживаются в ходе электромиографии. Ангиография показывает степень повреждения сосудов.

Методы лечения

Болезнь неизлечима. Усилия врачей направлены на устранение симптоматики и улучшение качества жизни пациента. Лечение демиелинизирующих заболеваний, поразивших головной мозг, назначают в зависимости от вида и характера течения. Обычно показаны фармацевтические средства, нейтрализующие проявления неврологических синдромов. Симптоматическая терапия включает препараты:

  1. Обезболивающие.
  2. Седативные, успокоительные.
  3. Нейропротекторные, ноотропные.

Чтобы лечить быстро прогрессирующие формы рассеянного склероза, применяют пульс-терапию кортикостероидами. Внутривенное введение больших доз препарата нередко не дает желаемого результата. В случае положительной реакции после курса внутривенного введения, кортикостероиды назначают перорально для предотвращения рецидивов. Кортикостероиды могут комбинироваться с другими иммуносупрессивными (подавляющими иммунитет) лекарствами и цитостатиками.

В 40% случаев резистентные к кортикостероидной терапии пациенты положительно реагируют на плазмаферез (забор, очищение и повторное введение крови в кровоток). Описаны случаи эффективного лечения склероза Бало иммуноглобулинами человека. Терапия народными средствами малоэффективна. Параллельно с медикаментозным лечением больным показана диета, физиопроцедуры, массаж, лечебная гимнастика.

Прогноз

Прогноз выживаемости зависит от вида патологии, характера течения и объема повреждения мозгового вещества. Возможно частичное или полное восстановление функций мозга.

Демиелинизирующие заболевания, поражающие структуры ЦНС и ПНС, связаны с разрушением оболочки, окружающей нервные волокна. На начальных стадиях заболевания могут протекать бессимптомно. Прогноз при ранней диагностике более благоприятный. Болезнь не поддается полному излечению, часто приводит к инвалидности и смерти больного.

Просмотров: 1 641

Демиелинизирующие заболевания | Медицинская энциклопедия

Демиелинизирующие заболевания — болезни нервной системы, при которых повреждается миелиновая оболочка нейронов. Это повреждение ухудшает проводимость сигналов в пораженных нервах. В свою очередь, снижение проводимости способность вызывает снижение чувствительности, двигательной активности, восприятия и т.д. — в зависимости от уровня и локализации поражения.

Некоторые демиелинизирующие заболевания генетически обусловленные, некоторые из них вызываются инфекционными агентами, аутоиммунными реакциями, или вообще неизвестными факторами. Отдельно следует сказать о химические агенты — промышленные, бытовые и даже лекарственные. Известно, что органические фосфиты, класс химических веществ, активных ингредиентов коммерческих инсектицидов, гербицидов, препаратов против блох для домашних животных и т.д., также демиелинизують нервы. Даже некоторые психотропные препараты, например, нейролептики также могут привести к демиелинизации.

Демиелинизирующие заболевания традиционно классифицируют на два вида: миелинопатии и миелинокластии. В первой группе нормальный и здоровый миелин разрушается токсичными, химическими или аутоиммунными веществами. Во вторую группу входят заболевания, в основе которых лежит ненормальная структура и дегенерация миелина. Заболевание второй группы были названы дисмиелиновимы заболеваний согласно «критериям позер» (диагностическими критериями рассеянного склероза).

В случае известного примера, рассеянного склероза, есть достоверные свидетельства, что собственная иммунная система тела, по меньшей мере, частично ответственна и задействована в патологическом процессе. Представители системы приобретенного иммунитета, так называемые Т-клетки, как известно, присутствующие на месте повреждений. Другие клетки иммунной системы, так называемые макрофаги (и, возможно, мастоциты тоже) тоже способствуют повреждению.

Известно также, что дефицит витамина B12 дефицит может привести к демиелинизации.

Эволюционные теории патогенеза

Роль длительной кортикальной миелинизации в эволюции человека было признано фактором, способствующим некоторым демиелинизирующим заболеванием. В отличие от других приматов , люди обладают уникальным образцом постпубертатный миелинизации, который может способствовать развитию психических расстройств и нейродегенеративных заболеваний, присутствующих в раннем зрелом возрасте и за его пределами. Длительный период миелинизации коры головного мозга человека может обеспечить большую возможность для нарушений миелинизации, в результате чего начинаются демиелинизирующие заболевания. Кроме того, было отмечено, что люди имеют значительно больший объем префронтальной белого вещества, чем у других видов приматов, имеет большую плотность миелина. Увеличение плотности миелина в организме человека в результате длительной миелинизации может вызвать структурный риск для миелиновой дегенерации и дисфункции. Эволюционные соображения о роли длительной кортикальной миелинизации, как фактора риска демиелинизирующих заболеваний особенно важны, учитывая, что гипотезы, которые ставят на первое место генетику и аутоиммунный дефицит, не в состоянии объяснить многие случаи демиелинизирующих заболеваний. Как уже отмечалось, такие заболевания, как рассеянный склероз не могут быть обусловлены только аутоиммунным дефицитом, но сильно чувствительны к порокам развития в патогенезе заболевания. Таким образом, роль специфического для человека длительного периода коры миелинизации является важным эволюционным фактором в патогенезе демиелинизирующих заболеваний.

Признаки и симптомы

Симптомы и признаки, которые присутствуют при демиелинизирующих заболеваниях различны для каждого состояния. Но основными являются следующие:

  • затуманивание и двоение в глазах
  • неврологические «очаговые» симптомы
  • атаксия
  • клонус
  • дизартрия
  • усталость, слабость
  • неуклюжесть движений
  • дискоординация (нарушение координации движений)
  • моно парез или моноплегия верхних конечностей
  • гемипарез
  • спастический пара парез
  • генитальная анестезия
  • парестезии
  • дискоординация (нарушение координации движений)
  • моно парез или моноплегия верхних конечностей
  • гемипарез
  • спастический пара парез
  • генитальная анестезия
  • парестезии
  • паралич взгляда
  • нарушение зрения
  • потеря чувствительности
  • недержание мочи
  • проблемы со слухом
  • проблемы с речью

Диагноз

Для диагностики демиелинизирующих заболеваний используются различные диагностические методики и подходы.

  • Исключения других заболеваний, имеющих сходные симптомы (Диференциальный диагноз)
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) — метод медицинской визуализации, применяемый в рентгенологии для визуализации внутренних структур тела в деталях. МРТ использует свойства ядерного магнитного резонанса (ЯМР) для изображения ядер атомов внутри тела. Этот метод является надежным, так как МРТ оценивает изменения в протонной плотности. Изменения изображения могут возникать в результате изменений в водосодержащих структурах мозга.
  • Вызванный потенциал — это электрический потенциал, записанный со стороны нервной системы после представления стимула, как обнаружено с помощью электроэнцефалографии (ЭЭГ), электромиографии (ЭМГ), или других электрофизиологических записывающих методов.
  • Анализ спинномозговой жидкости (СМР) может быть чрезвычайно полезным для диагностики инфекции центральной нервной системы. Посев и микроскопическое исследование СМР может обнаружить микроорганизм, который вызвал инфекцию.
  • Протонная магнитно-резонансная спектроскопия (МРС) является неинвазивным методом анализа, который введен для изучения метаболических изменений в опухолях головного мозга, при инсультах, эпилепсии, болезни Альцгеймера, депрессии и других заболеваниях головного мозга, а также для изучения метаболизма других органов, таких как г. мышцы.
  • Диагностические критерии учитывают определенные сочетания признаков, симптомов и результатов тестов, врач использует в попытке определить правильный диагноз.

Лечение

Лечение обычно включает в себя улучшение качества жизни пациента. Это достигается за счет лечения симптомов или замедление темпов демиелинизации. Лечение может включать медикаментозный влияние, изменения образа жизни (например, бросить курить, корректировки распорядка дня для увеличения периодов отдыха, изменения рациона питания), релаксацию, физические упражнения, обучение пациентов и, в некоторых случаях, глубинной таламичной стимуляции (в случае инкурабельного тремора). Также, в зависимости от фазы и течения заболевания, применяется лечение, которое влияет на врожденный иммунитет.

Лечение конкретного пациента и зависит от симптомов, которые присутствуют с расстройством, а также от фазы заболевания.

Прогноз

Прогноз зависит от самого заболевания. Так при рассеянном склерозе прогноз зависит от подтипа заболевания и особенностей больного: возраст, пол, начальные симптомы и степень потери трудоспособности. Ожидаемая продолжительность жизни у пациентов с рассеянным склерозом (по данным журнала Lancet.), На 5-10 лет меньше, чем у здоровых людей. Рассеянный склероз — воспалительное демиелинизирующее заболевания центральной нервной системы (ЦНС), которое развивается у генетически предрасположенных лиц после воздействия неизвестных факторов окружающей среды. Причины до сих пор точно неизвестны, но существует научно обоснованное подозрение привлечения иммунных реакций, направленных против аутоантигенов, в частности миелина.

Эпидемиология

Частота демиелинизирующих заболеваний отличаться в зависимости от расстройства. Некоторые условия, такие как спинные Туберкулез (третичный сифилис с поражением нервной системы, нейросифилис) появляются преимущественно в мужчин, и начинается в середине жизни. Неврит зрительного нерва с другой стороны, возникает преимущественно у женщин, обычно в возрасте от 30 до 35 лет. Другие состояния, такие как рассеянный склероз различаются по распространенности в зависимости от страны и населения, и могут появиться как у детей, так и взрослых.

Типы

Демиелинизирующие заболевания могут быть разделены на тех, которые влияют на центральную нервную систему и периферическую нервную систему, представляя различные варианты демиелинизации. Они также могут быть разделены и по другим критериям на воспалительные и невоспалительные (по наличию или отсутствию воспаления), и, наконец, подразделение также может быть сделано в зависимости от основной причины демиелинизации на миелинопатии и миелинокластии (повреждение миелина веществами извне и миелиновые дегенерации без внешних причинам)

Демиелинизирующие заболевания ЦНС

К демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы относятся:

    • Миелинокластичные болезни, при которых миелин атакуемого внешними веществами
      • стандартный рассеянный склероз, оптикомиелит (болезнь Девика) и другие нарушения при участии иммунной системы называют воспалительными демиелинизирующими заболеваниями.
      • Лейкодистрофии (миелинопатии) — болезни, при которых производится «неправильный» миелин:
        • ЦНС- Нейропатии вызваны дефицитом витамина В12
        • Центральный понтинний миелолиз
        • Миелопатии, подобные спинной сухотки (сифилитической миелопатии)
        • Лейкоэнцефалопатии, например, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
        • лейкодистрофия

Демиелинизирующие заболевания периферической нервной системы

      • Синдром Гийена-Барре
      • Анти-MAG периферической нейропатии
      • Болезнь Шарко-Мари-Тута
      • Дефицит меди и соответствующие состояния, которым обусловлены: периферическая нейропатия, миелопатия, и редко нейрооптикопатия.
      • Прогрессивные воспалительные нейропатии

Исследования

Исследования ведутся в различных специфических областях. Основное внимание данного исследования направлено на получение более подробная информация о демиелинизирующие расстройства, влияющие на центральную нервную систему и периферическую нервную систему,, как они развиваются и каким образом эти нарушения влияют различные внешние воздействия. Большая часть исследований направлена на изучение механизмов, развития болезней и нарушений функций для разработки методов лечения.

Идеи

В настоящее время считается, что N-кадгерин играет важную роль в процессе миелинизации. Эксперименты показали, что N-кадгерин играет важную роль в создании ремиелинизацийно-благоприятных условий. это было показано на животных моделях.

Влияние соматических факторов

Эксперименты показали, что управление уровнем тиреоидных гормонов может рассматриваться в качестве стратегии улучшения ремиелинизация и предотвращения необратимым повреждением у пациентов с рассеянным склерозом. Агонисты N-кадгерина были определены и исследованы как стимуляторы роста и миграции клеток, развития аксонов и ремиелинизация после травмы или болезни. Было показано, что интраназального введения АТФ (трансферрин) может защитить миелин и стимулировать ремиелинизация.

Демиелинизирующие заболевания у животных

Демиелинизирующие заболевания / нарушения были диагностированы у мышей, свиней, крупного рогатого скота, хомяков, крыс, овец, сиамских котят, ряда пород собак (в том числе чау-чау, спаниеля, далматина, золотистого ретривера, сенбернара, Венгерская выжла, веймаранера, австралийского шелковистого терьера, и смешанных пород.

Не только у животных суши, но и в морских животных диагностирован данный тип заболевания. Самый известный из случаев — Зигги Звезда, самка северного морского котика, которая лечилась в морском Центре млекопитающих начиная с марта 2014. Это был первый зафиксированный случай такого заболевания морских млекопитающих. Позже она была перевезена в Mystic Aquarium & Institute for Exploration (Мистический аквариум и Исследовательский Институт) на пожизненный уход.

Демиелинизирующее заболевание головного мозга противопоказания

Демиелинизирующее заболевание – патологический процесс, затрагивающий нейроны головного, спинного мозга, связанный с разрушением миелиновой оболочки. Миелин волокон ЦНС состоит из олигодендроцитов (клетки глии), образует электроизолирующую оболочку нервных волокон, покрывает аксоны (отростки) нейронов.

Структурный состав миелина – липиды (70%) и белковые соединения (30%). Скорость передачи нервных импульсов по волокнам с защитной оболочкой примерно в 10 раз выше, чем по волокнам без нее. Демиелинизирующее заболевание сопровождается ухудшением проводимости импульсов нервной системы по волокнам с разрушенной оболочкой.

Что такое демиелинизация

Демиелинизирующий процесс, протекающий в головном мозге – это такие нарушения, которые приводят к патологическому изменению структуры нервной ткани, что часто провоцирует появление неврологической симптоматики, является причиной инвалидности и летального исхода. Оболочка белого цвета представляет собой многослойную клеточную мембрану. Биотоки не способны преодолевать миелиновую оболочку.

Электрические импульсы передаются в области многочисленных перехватов Ранвье, где отсутствует миелин. Перехваты располагаются через равномерные промежутки длиной приблизительно 1 мкм. В периферической системе защитная оболочка образуется из леммоцитов (Шванновских клеток). Демиелинизация нервных волокон – поражение нервной ткани, которое приводит к большому числу заболеваний ЦНС.

Очаги демиелинизации – это такие структурные образования в головном или спинном мозге, в которых отсутствует миелин, что приводит к нарушению передачи нервных импульсов и расстройству работы нервной системы в целом. Диаметр очагов существенно варьируется, может равняться несколько миллиметров или достигать нескольких сантиметров.

Виды демиелинизирующих заболеваний

Классификация демиелинизирующих заболеваний предполагает разделение на миелинопатию и миелинокластию. В первом случае разрушение миелина происходит из-за нарушения образования вещества, изменения его биохимического строения вследствие генетических мутаций. Это чаще врожденная патология (бывает также приобретенная форма), признаки которой наблюдаются в раннем детстве. Наследственные миелинопатии называют лейкодистрофиями. Приобретенные миелинопатии в зависимости от причин возникновения разделяют на виды:

  1. Токсико-дисметаболические. Связаны с интоксикациями и нарушением обменных процессов в организме.
  2. Гипоксически-ишемические. Развиваются на фоне нарушения кровотока и кислородного голодания тканей мозгового вещества.
  3. Инфекционно-воспалительные. Спровоцированы возбудителями инфекции (патогенные или условно-патогенные микроорганизмы).
  4. Воспалительные. Неинфекционной этиологии (протекают без участия инфекционного агента).
  5. Травматические. Возникают вследствие механических повреждений мозговых структур.

При миелинокластии синтез миелина протекает нормально, клетки оболочки разрушаются под воздействием внешних и внутренних патогенных факторов. Разделение условно, потому что миелинопатия нередко прогрессирует под влиянием негативных внешних факторов, в то время как миелинокластия обычно возникает у пациентов с предрасположенностью к повреждениям миелина.

Демиелинизирующие заболевания делятся по локализации очагов на виды, которые поражают ЦНС или периферическую нервную систему (ПНС). Болезни, которые развиваются в структурах ЦНС, включают рассеянный склероз, лейкоэнцефалопатии, лейкодистрофии, склерозы Бало (концентрический) и Шильдера (диффузный).

Повреждение оболочек волокон в составе ПНС провоцирует развитие заболеваний: амиотрофия Шарко-Мари-Тута, синдром Гийена-Барре. Примеры приобретенных миелинопатий: синдромы Сусака и CLIPPERS. Часто встречающаяся воспалительная миелинопатия неинфекционной этиологии – рассеянный склероз.

К этой группе относят достаточно редкие разновидности склероза: рассеянный энцефаломиелит, псевдотуморозную демиелинизацию, геморрагический лейкоэнцефалит, склерозы Бало и Шильдера. К инфекционно-воспалительным формам относят ВИЧ-энцефалит, склерозирующий панэнцефалит, цитомегаловирусный энцефалит. Пример токсико-метаболической формы – демиелинизирующий синдром осмотического типа, пример гипоксически-ишемической формы – синдром Сусака.

Основные симптомы

Демиелинизация – это такая патология, которая всегда проявляется неврологическим дефицитом, что позволяет заподозрить начавшийся процесс разрушения миелина, если неврологическая симптоматика появилась без очевидных причин. Демиелинизирующий процесс всегда протекает с участием иммунной системы, приводит к атрофии тканей мозга – головного и спинного, расширению желудочков.

Симптомы демиелинизации зависят от вида заболевания, причин возникновения и локализации очага в головном, спинном мозге или в структурах ПНС. При незначительном поражении мозгового вещества (до 20%), симптоматика может отсутствовать, что связано с полной компенсацией функций. Задачи, возложенные на поврежденные нервные волокна, выполняют здоровые тк

ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

Рассеянный склероз (множественный склероз, диссеминированный склероз) — демиелинизирующее заболевание, характеризующееся многоочаговостью поражения нервной системы, ремиттирующим течением, вариабельностью неврологических симптомов, преимущественным поражением лиц молодого возраста. Как нозологическая форма впервые выявлен и описан Шарко в 1886 г. По распространенности выделяют зоны с высокой, умеренной и низкой частотой заболеваемости. Особенно распространено заболевание в Северной Америке и Северо-Западной Европе. В нашей стране рассеянный склероз чаще встречается в северо-западных областях Европейской части. Частота рассеянного склероза в различных областях нашей страны колеблется в пределах 2-70 на 100 000 человек. В целом этот показатель уменьшается с севера на юг и с запада на восток; заболеваемость в городах выше, чем в сельских местностях. В последние годы заболевание выявляют в тех регионах, где оно ранее не наблюдалось (Средняя Азия, Закавказье).

Этиология. Наиболее общепринятой является аутоиммунная теория возникновения рассеянного склероза. Непосредственной причиной, приводящей к заболеванию, очевидно, служит длительная латентная, скорее всего вирусная, инфекция. Основанием для предположения об участии вирусов в развитии заболевания являются дополнительные результаты серологических исследований крови и цереброспинальной жидкости (повышение титров различных антител против вирусов кори, простого герпеса, краснухи, паротита), обнаружение частиц, похожих на вирусные, при электронной микроскопии биоптатов нервной ткани, взятых во время стереотаксической операции из участков мозга вне бляшек; совпадение развития рассеянного склероза с вирусными инфекциями. Существует мнение, что рассеянный склероз относится к “медленным инфекциям”, при которых вирус внедряется в нервную систему, латентно существует в ней (персистирует) и проявляет свое действие только через длительный инкубационный период. Механизм персистенции изучен недостаточно. Предполагают, что происходит образование дефектных форм вируса либо интегрированных форм генома вируса и клетки хозяина. Однако вирус не обнаружен в крови и цереброспинальной жидкости больных рассеянным склерозом, противовирусные антитела с примерно одинаковой частотой выявляются при других воспалительных заболеваниях нервной системы, повышение титров противовирусных антител в крови и цереброспинальной жидкости больных рассеянным склерозом не всегда коррелируют с клиническим ответом на попадание вируса. Кроме того, в цереброспинальной жидкости больных обнаруживаются также антитела против некоторых бактериальных антигенов. Эти данные свидетельствуют против роли какого-то одного вируса как этиологического фактора рассеянного склероза. Высказывается предположение об этиологической роли различных вирусов и, возможно, одновременной персистенции в нервной системе нескольких вирусов. Вероятно, вирус либо другой инфекционный или токсический агент могут играть роль триггерного механизма в начале аутоиммунного процесса.

Предполагают, что процессы демиелинизации опосредуются иммунопатологическими механизмами: вирус сенсибилизирует популяцию лимфоцитов, что приводит к аутоиммунной атаке на миелин; возможно также, что некоторые вирусы (например, кори) несут антигенные детерминанты, сходные с основным белком миелина, вследствие чего происходит перекрестная реакция с антигеном основного белка миелина. Не исключается также, что возможность персистенции вируса в нервной системе обусловлена неполноценностью иммунной системы организма больного, а для реализации нейротоксических свойств предполагаемого вируса необходимо действие ряда дополнительных факторов, выявляющих эту неполноценность.

К таким дополнительным факторам относится конституционально-наследственная предрасположенность к заболеванию. У больных рассеянным склерозом чаще, чем в общей популяции, встречаются антигены системы гистосовместимости HLA: A3, В7, Dw2. Отмечается значительное повышение риска заболевания при обнаружении этих антигенов совместно; существует предположение, что локусы A3, В7 и Dw2 могут быть маркерами до сих пор неизвестного гена, определяющего чувствительность к рассеянному склерозу. Имеет значение также географический фактор. Есть данные о том, что переезд из климатически холодных зон с высоким риском возникновения рассеянного склероза в зоны с низким риском увеличивает частоту заболевания в этих зонах.

Патогенез. Гипотеза о существовании экзогенного повреждающего агента предполагает, что при наличии определенных факторов риска (географические особенности, наследственная предрасположенность, неполноценность иммунной системы) этот агент, внедряясь в клетки олигодендроглии миелиновой оболочки, вызывает дезинтеграцию миелина, изменяет синтез нуклеиновых кислот глиальными клетками. При этом в первую очередь поражаются филогенетически более молодые структуры (зрительные нервы, пирамидный путь, задние канатики спинного мозга), наиболее восприимчивые как к воздействию экзогенных факторов, так и колебаниям в системе гомеостаза. Образуются новые белковые соединения, против которых вырабатываются специфические антитела, в том числе миелинотоксические. Выявленные антимиелиновые сывороточные антитела у больных рассеянным склерозом относят к иммуноглобулинам класса G (IgG). Образующиеся иммунные комплексы (комплекс антиген-антитело), с одной стороны, поддерживают деструктивные изменения нервных и глиальных элементов, а с другой — их формирование приводит к высвобождению биологически активных субстанций, нарушающих сосудистую проницаемость, в том числе проницаемость гематоэнцефалического барьера. Кроме того, иммунные комплексы участвуют в иммунорегуляторных механизмах, приводя к нарушению соотношений клеточных популяций. Миелинотоксические и противомозговые антитела наряду с элиминацией распавшихся дериватов миелина могут воздействовать на неповрежденную нервную ткань и поддерживать процесс демиелинизации. Развертывающаяся аутоаллергическая реакция приводит не только к разрушению миелина, но и к сосудисто-воспалительным и пролиферативным процессам в очаге демиелинизации, к формированию бляшек рассеянного склероза.

Происходит иммунная перестройка всего организма. Возникают вторичные изменения гомеостаза, проявляющиеся нарушением обмена липидов, углеводов, белков и микроэлементов, повышаются агрегация тромбоцитов и сосудистая проницаемость, что приводит к периваскулярному отеку и выпоту фибрина в бляшках рассеянного склероза, образованию микротромбов в них. Обнаруживается также прямое повреждающее действие инфекционного агента или цитотоксических противомозговых антител на иммунокомпетентные клетки. В стадии обострения нарушается дифференцировка лимфоцитов в сторону снижения числа Т- и повышения числа В-клеток, изменяются соотношения субпопуляций Т-лимфоцитов за счет увеличения соотношения киллеры: супрессоры.

У больных рассеянным склерозом развивается глюкокортикоидная недостаточность, которая изменяет иммунореактивность в сторону усиления аллергических проявлений и способствует углублению процессов демиелинизации.

Внимание!

Если вам нужна помощь в написании работы, то рекомендуем обратиться к профессионалам. Более 70 000 авторов готовы помочь вам прямо сейчас. Бесплатные корректировки и доработки. Узнайте стоимость своей работы.

В течение иммунопатологического процесса отмечается определенная фазность: на первых этапах заболевания демиелинизация сопровождается избыточной антителопродукцией и на первый план выступают явления аутоиммунизации. На более поздних стадиях по мере углубления патологического состояния и истощения всех защитных механизмов происходят глубокая перестройка функционирования иммунной системы, извращение защитных иммунных реакций, что проявляется стойким иммунодефицитным состоянием.

Демиелинизация нервных волокон приводит к снижению скорости и нарушению строго изолированного проведения возбуждения. Происходит хаотический переход возбуждения с одних нервных структур на другие. С этой особенностью, а также с большой чувствительностью демиелинизированных аксонов к любым изменениям гомеостаза связывают разнообразие неврологической симптоматики, изменчивость, обратимость при уже имеющемся органическом поражении нервной системы.

Патоморфология. Морфологически рассеянный склероз характеризуется многочисленными очагами демиелинизации в белом веществе головного и спинного мозга. Свежие очаги, так называемые активные бляшки, розового цвета, мягкие, микроскопически в них выявляется картина периаксиальной демиелинизации нервных волокон. Осевые цилиндры в начале заболевания изменяются незначительно, лишь некоторая их часть распадается. В участке демиелинизации сосуды расширены, наблюдаются стазы, венозный застой, микротромбы, сосуды окружены инфильтратами из лимфоидных и плазматических клеток. Выражена пролиферация глиальных элементов. Постепенно клеточные элементы превращаются в фагоциты, выносящие за пределы нервной системы продукты распада миелина. Происходит разрастание микроглии, соединительной ткани, формируются глиозные рубцы, замещающие погибшую ткань. Образуется старая, “неактивная” бляшка. Учитывая “возраст” бляшек, нейрогистологи считают, что начальные изменения в ткани нервной системы могут обнаруживаться за 2-3 мес до появления первых клинических симптомов. Наиболее часто поражаются зрительные нервы (II), мозговой ствол, мозжечок, спинной мозг; возможно поражение также других черепных и спинномозговых нервов, корешков (периферические формы рассеянного склероза).

Клиника. Рассеянный склероз характеризуется большим разнообразием и вариабельностью неврологической симптоматики. Заболевание начинается в основном в возрасте 16-45 лет. Известны случаи заболевания в детском возрасте, а также у лиц старших возрастных групп.

Начало болезни чаще медленное, незаметное, моносимптомное, но иногда она возникает остро и проявляется сразу множественной неврологической симптоматикой. Наиболее часто первыми симптомами заболевания являются признаки поражения зрительной системы: нечеткость изображения, преходящая слепота, снижение остроты зрения, скотомы. Заболевание может проявляться глазодвигательными нарушениями (косоглазие, диплопия), непостоянными в начале процесса пирамидными симптомами (центральный моно-, геми- или парапарез с высокими сухожильными и периостальными рефлексами, клонусами стоп, патологическими рефлексами), мозжечковыми нарушениями (неустойчивость при ходьбе, интенционное дрожание), нарушениями чувствительности в конечностях (онемение, парестезии). Значительно реже первыми признаками болезни могут быть неврозоподобные расстройства, нарушение функции тазовых органов (задержка мочеиспускания или недержание мочи, императивные позывы), вегетососудистые нарушения, парезы лицевого (VII) и тройничного (V) нервов, нервов бульбарной группы. Как отражение вегетоэндокринных расстройств у женщин отмечается нарушение менструального цикла, у мужчин — импотенция. Характерным ранним, но не обязательным признаком заболевания является снижение или исчезновение брюшных рефлексов.

Прогрессирование болезни приводит к возникновению новых, не “укладывающихся” в первоначальный очаг симптомов. В более поздних стадиях появляются психопатологические изменения в виде эмоциональной неустойчивости, эйфории или депрессии, а также снижение интеллекта различной степени.

В зависимости от преобладающих неврологических проявлений, отражающих преимущественно локализацию патологического процесса, Шарко и Мари в 1868 г. выделили три основные формы заболевания: цереброспинальную, спинальную и церебральную. Цереброспинальная форма характеризуется многоочаговостыо поражения уже в начальном периоде. Определяются симптомы поражения пирамидной системы, мозжечка, зрительной, глазодвигательной, вестибулярной и других систем. Спинальная форма характеризуется поражением белого вещества спинного мозга на различных уровнях, чаще на грудном. Ведущим клиническим синдромом являются, как правило, нижний спастический парапарез, различной степени выраженности тазовые нарушения и нарушения чувствительности. Иногда спинальная симптоматика выражается в виде синдрома Броун-Секара. Выделяют псевдотабетическую форму с преимущественным поражением задних канатиков.

К церебральной форме относят мозжечковую, оптическую и стволовую формы. Возникают атаксия, интенционное дрожание верхних и нижних конечностей, адиадохокинез, дисметрия, нарушение почерка, скандированная речь, горизонтальный и вертикальный нистагм. В далеко зашедших случаях интенционное .дрожание становится резко выраженным и делает невозможным произвольные точные движения. Выраженное дрожание служит основанием для выделения этих случаев в гиперкинетическую форму рассеянного склероза.

При оптической форме ведущим клиническим синдромом является снижение остроты зрения на один, реже на оба глаза, которое через некоторое время самостоятельно или под влиянием лечения проходит полностью. При офтальмоскопии выявляются признаки ретробульбарного неврита, побледнение диска зрительного нерва, особенно его височной стороны, сужение полей зрения (сначала на красный и зеленый цвет). Одновременно со зрительными нарушениями может обнаруживаться другая очаговая неврологическая симптоматика.

К отдельным формам относятся стволовая форма рассеянного склероза, а также корковая форма, характеризующаяся психическими нарушениями и эпилептическими припадками; гемиплегическая форма, связанная с локализацией патологических очагов в области лучистого венца. Выделение форм рассеянного склероза условно, так как на фоне доминирующего синдрома нередко можно обнаружить другие очаговые симптомы, хотя и выраженные значительно слабее.

По течению выделяют доброкачественную форму рассеянного склероза с ремиттирующим течением болезни. При этом наблюдаются ремиссии и экзацербации, но каждое обострение заканчивается достаточно полным восстановлением нарушенных функций. После первого обострения почти всегда наблюдается полное восстановление, обычно к 4-8-й неделе со времени появления первых симптомов. В дальнейшем почти у 60% больных заболевание переходит в прогрессирующую форму, у 30% с самого начала болезнь имеет прогрессирующий характер. Довольно длительные ремиссии наблюдаются при оптической форме.

Помимо ремиттирующего течения, выделяют также следующие варианты: 1) тяжелое обострение, нарастающая обездвиженность и ранняя смерть; 2) медленное, неуклонное прогрессирование с периодическими обострениями; 3) много коротких атак с тенденцией нарастания по частоте, длительности и тяжести; 4) медленное неуклонное прогрессирование без обострений; 5) острое начало с последующей длительной ремиссией; 6) обострения, уменьшающиеся по частоте и выраженности, с легкой резидуальной симптоматикой; 7) острое начало, значительное обострение через год, без резидуальной симптоматики.

Продолжительность заболевания колеблется от 2 до 30- 40 лет. Смерть наступает (за исключением случаев острых стволовых форм) от присоединяющихся интеркуррентных заболеваний: пневмонии, уросепсиса, сепсиса, вызванного пролежнями.

Дополнительные методы исследования. В крови больных рассеянным склерозом наиболее часто обнаруживаются лейкопения и лимфопения, в стадии обострения могут отмечаться лимфоцитоз и эозинофилия. Наблюдается изменение реологических и свертывающих свойств крови: повышение агрегации тромбоцитов, тенденция к увеличению уровня фибриногена и одновременно активация фибринолиза. Показатели, характеризующие общую свертываемость крови, изменяются мало, хотя по мере нарастания тяжести заболевания отмечается склонность к гиперкоагуляции. При исследовании цереброспинальной жидкости у некоторых больных в стадии обострения наблюдаются небольшое увеличение количества белка и умеренный плеоцитоз (15-20 клетов в 1 мм).

По результатам иммунологических исследований крови и цереброспинальной жидкости можно выявить преобладание аутоиммунного или иммуносупрессивного компонента.

При рассеянном склерозе отмечается дислипидемия в сыворотке крови и цереброспинальной жидкости. В крови на фоне общей гиперлипидемии выявляется увеличение холестериновых фракций и фосфолипидов, в цереброспинальной жидкости преимущественно фосфолипидов, особенно при близком расположении очагов к ликворным путям. Обнаруживаются нарушение функционального состояния коркового вещества надпочечников, проявляющееся в снижении экскреции с мочой С21-кортикостероидов, уменьшение концентрации кортизола в плазме крови. Изменяется белковый и особенно аминокислотный состав крови. Несмотря на то что перечисленные изменения не являются специфическими для рассеянного склероза, комплексное использование биохимических методов в динамике позволяет оценить характер течения заболевания, остроту и стадию процесса, а также эффективность проводимого лечения и прогноз.

Основополагающими параклиническими исследованиями, позволяющими примерно в 80% случаев верифицировать диагноз рассеянного склероза, являются специфические находки при МРТ, ВП и обнаружение олигоклональных иммуноглобулинов в цереброспинальной жидкости.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Полиморфизм клинической симптоматики, разнообразие клинических форм значительно затрудняют раннюю диагностику рассеянного склероза. Важными критериями для правильной диагностики являются: 1) начало болезни в молодом возрасте; 2) полиморфизм клинической симптоматики на всех стадиях заболевания; 3) непостоянство, “мерцание” симптомов даже на протяжении суток; 4) вовлечение в процесс нервных структур, которое может протекать по одному из вариантов: а) два или более эпизодов заболевания, разделенных между собой сроком в один — несколько месяцев и каждый продолжительностью не менее суток; б) медленная постепенная прогредиентность симптомов в течение 6 мес.

Исследование ЗВП, СВП и ССВП дает возможность определить наличие и локализацию патологического процесса по ходу исследуемого проводника. Наиболее часто встречающиеся патологические изменения при рассеянном склерозе — это отсутствие одного или нескольких компонентов, удлинение межпиковых латентных периодов, снижение амплитуд, увеличение абсолютных пиковых периодов. С помощью томографии можно выявить субклинические очаги поражения, локализацию процесса. На различных этапах дифференциальный диагноз рассеянного склероза должен проводиться между невротическими нарушениями, вегетососудистой дисфункцией, лабиринтитом, ретробульбарным невритом, опухолями головного и спинного мозга, мозжечка, рассеянным энцефаломиелитом, дегенеративными заболеваниями нервной системы. Определенные трудности могут возникнуть при дифференциальной диагностике между ретробульбарным невритом инфекционно-аллергического генеза, болезнью Лебера и оптической формой рассеянного склероза. При этом необходимо учитывать, что зрительные нарушения в начальной стадии рассеянного склероза имеют преходящий характер, патологические изменения возникают чаще в одном глазу, могут выявляться (далеко не всегда) другие неврологические симптомы. При многолетнем (в течение 15-20 лет) наблюдении за больными, перенесшими ретробульбарный неврит, установлено, что не менее 80% случаев этой болезни связаны с рассеянным склерозом.

При проведении дифференциальной диагностики между рассеянным склерозом и опухолями головного мозга, прежде всего опухолью мозжечка и невриномой преддверно-улиткового нерва (VIII) важно учитывать отсутствие признаков стойкой внутричерепной гипертензии, многоочаговость поражения и ремиттирующее течение, характерные для рассеянного склероза. Решающее значение имеют результаты МРТ.

Спинальные формы рассеянного склероза необходимо дифференцировать от опухолей спинного мозга. В отличие от опухоли спинальная симптоматика при рассеянном склерозе в начальных стадиях болезни отличается меньшей выраженностью пареза (преобладает спастика), нарушений чувствительности и тазовых нарушений. В диагностически сложных случаях помогают поясничная пункция (наличие блока подпаутинного пространства при опухолях спинного мозга), контрастные исследования и МРТ.

Гиперкинетическая форма рассеянного склероза может напоминать дрожательную форму гепатоцеребральной дистрофии. В пользу рассеянного склероза могут свидетельствовать симптомы многоочагового поражения нервной системы. В сомнительных случаях необходимо исследовать метаболизм меди и аминокислот, определить концентрацию церулоплазмина в крови. Изменения этих показателей типичны для гепатоцеребральной дистрофии. Решающее значение имеет выявление роговичного кольца Кайзера-Флейшера либо его фрагментов — специфического и облигатного признака болезни Вильсона-Коновалова. Определенные трудности могут возникнуть при дифференциальной диагностике между мозжечковой формой рассеянного склероза и наследственными мозжечковыми атаксиями. Важное значение имеют анализ родословной больных, отсутствие ремиссий и других признаков рассеянного склероза. От болезни Штрюмпелля рассеянный склероз отличается наличием признаков поражения других отделов нервной системы.

Весьма сложна и, может быть, условна дифференциальная диагностика между острым рассеянным энцефаломиелитом и рассеянным склерозом. Определенное значение могут иметь выраженность общемозговых и общеинфекционных симптомов при развитии энцефаломиелита, острота появления признаков диффузного поражения мозга, а в последующем регресс клинической симптоматики. Окончательное суждение в пользу того или иного заболевания может быть сделано на основании результатов динамического наблюдения за больным.

Лечение. Лечение рассеянного склероза складывается из мероприятий, направленных на борьбу с демиелинизацией ЦНС, и симптоматической терапии. Методы, направленные против демиелинизации, делятся на лечение обострений и лечение хронически прогрессирующего заболевания. Очевидно, это деление искусственно, так как во многих случаях отмечается сочетанный характер течения рассеянного склероза. Это разделение еще более затрудняется и тем, что далеко не все остро возникающие симптомы вызываются появлением нового очага демиелинизации. Развитие транзиторной симптоматики может быть результатом повышения температуры тела или выполнения физических упражнений (симптом Утхофа). Эти нарушения обычно исчезают в течение 24 ч при нормализации температуры тела и через несколько часов после прекращения нагрузки.

Неврологические проявления, вызванные возникновением новых участков демиелинизации, обычно существуют дольше 48 ч. Как правило, симптоматика нарушений достигает максимального развития в течение 1-2 нед, а затем более или менее стабилизируется в течение нескольких недель или месяцев. Некоторые виды терапии способны уменьшать частоту или выраженность рецидивов, но не влияют на прогрессирующий характер течения заболевания. Необходимо помнить, что основная цель перечисленных ниже приемов лечения — прекращение или замедление демиелинизации. Поскольку ни один из известных способов терапии не вызывает ремиелинизацию, то главной задачей является замедление или стабилизация нарастания неврологического дефекта. Врач должен разъяснить пациентам и их родственникам современный уровень лечебных воздействий, чтобы их надежды на результаты лечения были реалистичными.

АКТГ и глюкокортикоиды. Пока невозможно предсказать эффективность стероидов у каждого отдельного больного. В равной мере нельзя предсказать и результат действия АКТГ на выработку эндогенных кортикостероидов. В ответ на введение АКТГ у некоторых больных отмечается увеличение активности кортикостероидов; у других пациентов подобной реакции не отмечается. Видимо, этим можно объяснить различия эффекта от лечения АКТГ, наблюдаемые клинически.

Механизмы действия глюкокортикоидов при демиелинизирующих заболеваниях остаются малоизученными. Хотя иммуносупрессия является наиболее важным фактором действия стероидов, свой вклад в терапевтический эффект могут вносить уменьшение отека и изменение электрофизиологических свойств ткани. Имеются две группы больных: реагирующие и нереагирующие на лечение. Полагают, что назначение АКТГ или кортикостероидов особенно показано во время острых эпизодов, при частых рецидивах и у пациентов с невритом зрительного нерва (II). Однако и при хроническом течении с постоянным нарастанием неврологического дефицита должен быть проведен пробный курс терапии. АКТГ можно вводить по следующей схеме: 40 ЕД внутримышечно 2 раза в день в течение 7 дней, 20 ЕД 2 раза в день в течение 4 дней, 20 ЕД в день в течение 3 дней и 10 ЕД в день в течение 3 дней. Не выявлена доказательная разница в результатах лечения при внутримышечном и внутривенном введении АКТГ, однако некоторые авторы настаивают на внутривенном введении во время тяжелых экзацербаций.

Наряду с натуральным АКТГ широкое применение находит его синтетический аналог синактен. Его назначают внутримышечно в дозе 1 мг/сут ежедневно в течение недели с последующим переходом на инъекции через 1-2 дня.

Преимущество преднизолона — возможность назначения его внутрь. У большинства больных преднизолон можно назначать по следующей схеме: 80 мг ежедневно в течение б-10 дней, 60 мг ежедневно в течение 5 дней, 40 мг ежедневно в течение 5 дней, 30 мг ежедневно в течение 5 дней, 20 мг ежедневно в течение 5 дней, 10 мг ежедневно в течение 5 дней. Таким образом, курс терапии завершается в течение 4-б нед. Схема широко варьирует и может быть изменена в зависимости от течения заболевания у каждого конкретного больного.

В последние годы при обострениях ремиттирующего рассеянного склероза успешно используются очень высокие дозы метилпреднизолона (10-15 мг/кг в сутки). Его вводят внутривенно в течение 3-5 дней, затем переходят на прием таблетированного препарата (1 мг/кг в сутки) в постепенно уменьшающихся дозах по представленной выше схеме. Многие исследователи отмечают большую эффективность метилпреднизолона по сравнению с таковой АКТГ.

Поскольку АКТГ и кортикостероиды могут активизировать туберкулез, выполнение рентгенографии грудной клетки строго необходимо перед началом лечения. В ходе терапии может потребоваться дополнительное введение калия. Эти препараты с особой осторожностью должны применяться у больных с сахарным диабетом, язвенной болезнью, артериальной гипертензией и болезнями почек. Нужно ограничить употребление натрия и периодически проверять состояние электролитного баланса. Необходим контроль за массой тела, артериальным давлением, гематокритом и за наличием скрытой крови в кале.

Необходимо назначение антацидов в перерывах между приемами пищи и на ночь.

Ульцерация слизистой оболочки желудка — одно из наиболее опасных осложнений; появление болей в подложечной области служит показанием к гастроскопии. На фоне лечения АКТГ или кортикостероидами возможно развитие психических нарушений (спутанность сознания, эйфория, депрессия, психоз).

Иммуносупрессоры. При рассеянном склерозе используют азатиоприн и циклофосфан. Азатиоприн назначают длительными курсами по 2-3 мг/кг в сутки. Однако в последнее время высказано сомнение в эффективности азатиоприна и приоритетным, по-видимому, стал более мощный циклофосфан, который можно принимать вместе с АКТГ по схеме: АКТГ (3-недельный курс, начиная с 25 ЕД внутривенно ежедневно с переходом на 16-й день на 40 ЕД внутримышечно), циклофосфан (80-100 мг внутривенно ежедневно в течение 10-14 дней). Подобная интенсивная иммуносупрессивная терапия оказывает некоторый эффект у пациентов с тяжелым течением рассеянного склероза. Показано, что лечение большими дозами циклофосфана и АКТГ примерно у 60% больных хроническим прогрессирующим рассеянным склерозом удается остановить развитие болезни. Однако ремиссия длится лишь от б мес до 2 лет, в среднем 1 год. Учитывая возможность, значительных побочных эффектов от подобного лечения, следует вновь отметить, что данная схема пригодна только для очень тяжело больных. Циклофосфан назначают только врачи, хорошо осведомленные о возможных осложнениях.

Тотальное облучение лимфатических узлов — метод иммуносупрессии, более специфичный и оказывающий меньшее токсическое действие на ткани, не участвующие в иммунном ответе. Проводят фракционное облучение лимфатических узлов шеи, подмышечной области, средостения, периаортальной зоны и области таза. В зону облучения возможно включение селезенки; остальные части тела экранируют. В результате лечения развивается выраженная лейкопения, сохраняющаяся в течение 4-5 лет. Стабилизация и замедление прогрессирования заболевания наиболее отчетливо выражены у тех пациентов, у которых имеется снижение количества лимфоцитов до уровня менее 900 в мм на протяжении года после облучения.

Кополимер-1. Это полипептид, молекула которого состоит из аланина, глютаминовой кислоты, лизина и тирозина. В экспериментах на кроликах, морских свинках, крысах, шимпанзе и бабуинах показано, что это вещество подавляет развитие экспериментального аллергического энцефаломиелита. Его вводят подкожно. A. Millga и соавт. провели двойное слепое, рандомизированное исследование влияния кополимера-1 на больных с ремиттирующим течением рассеянного склероза. Отмечено статистически значимое снижение числа обострений в экспериментальной группе по сравнению с контрольной группой, получавшей плацебо. Однако не обнаружено влияния препарата на прогрессирование болезни. Подобное испытание было проведено у больных с хроническим прогрессирующим течением рассеянного склероза. Существенной разницы между контрольной и экспериментальной группами не выявлено. Механизм действия вещества при рассеянном склерозе (если таковой вообще существует) остается необьясненным.

Интерфероны. Наблюдался положительный эффект от субарахиоидального введения бета-интерферона, но в клинической практике его применяют ограниченно. Головная боль и асептический менингит — побочные эффекты терапии. Эффект других иммуномодулирующих средств (гамма-глобулин, левамизол, тактивин) проблематичен.

Плазмаферез. Влияние плазмафереза изучалось обычно в сочетании с преднизолоном или азатиоприном. Полученные данные противоречивы. Гипербарическая оксигенация и циклоспорин при контрольных исследованиях не дали положительного результата.

Поскольку гиперполяризация, вызванная активностью Na, К-зависимой АТФазы, нарушает проведение импульсов по демиелинизированиым волокнам, предполагают, что применение сердечных гликозидов приведет к улучшению высокочастотной проводимости. В ходе экспериментов действительно было подтверждено, что они снимают блок высокочастотного проведения по демиелинизированным волокнам. Необходимы клинические испытания.

Симптоматическая терапия. Спастичность и болезненные флексорные спазмы являются существенными инвалидизирующими факторами, значительно затрудняющими жизнь больных.

Наиболее эффективным из доступных в настоящее время препаратов является баклофен (лиорезал). Это аналог тормозного нейротрасмиттера ГАМК. Как правило, сначала назначают 5 мг баклофена 3 раза в день, затем дозу увеличивают на 5 мг каждые 3 дня, доводя ее до максимальной — по 20 мг 4 раза в день. Из побочных эффектов отмечаются сонливость, спутанность сознания, артериальная гипотензия. Диазепам также можно использовать при лечении спастичности и флексорных спазмов. Однако у большинства больных эффективная для купирования этих спазмов доза приводит к неприемлемой сонливости. Дентролен натрия блокирует сокращение скелетных мышц. Однако клиническое применение этого препарата ограничено его гепатотоксичностью. Положительное действие оказывает новое миорелаксирующее средство сирдалуд. Следует помнить, что у ряда пациентов спастичность может выполнять некоторую адаптивную функцию. Поэтому применение некоторых блокаторов нервно-мышечного проведения и подобных им препаратов для лечения спастичности может вызвать ухудшение еще сохраненных движений.

Спастичность и флексорные спазмы могут вызываться рефлекторно. Необходимо предотвращать периферическую ирритацию всякого рода, возникновение пролежней, инфекцию мочевых путей, так как эти раздражающие факторы могут усиливать спастичность и флексорные спазмы.

Нарушение походки (спастическая или атактическая) служит основной причиной инвалидизации. Поскольку выраженная гиподинамия может приводить к развитию анкилозов и контрактур, должна поощряться физическая нагрузка (хотя бы небольшая). Если активные движения невозможны, нужно несколько раз в день выполнять, упражнения, используя полный спектр пассивных движений. Для лечения тремора применяют клоназепам, вальпроат, финлепсин, изониазид (до 1200 мг/сут).

Использование различных ортопедических приспособлений часто может помочь больному, не способному передвигаться самостоятельно из-за атаксии и спастичности. Для этого применяют костыль с опорой на предплечье и кисть, трость с тройной опорой, рамку на колесах.

Дисфункция мочевого пузыря — тяжелое проявление рассеянного склероза. Помимо того что это источник постоянного дискомфорта и тяжелой психической травмы, нарушения мочеиспускания способствуют развитию пролежней и являются одной из причин смерти больных, вызывая инфекцию мочевых путей.

При функциональном перерыве спинного мозга над сегментом S1 развивается рефлекторный нейрогенный мочевой пузырь.

Следует регулировать прием жидкости и по возможности опорожнять мочевой пузырь в определенное время. Некоторым больным необходима катетеризация. Менее часто при рассеянном склерозе возникает автономный нейрогенный мочевой пузырь как следствие разрыва рефлекторных дуг на уровне мозгового конуса. Может быть нарушена чувствительность мочевого пузыря с большим накоплением остаточной мочи и невозможностью произвольного мочеиспускания.

Уход за прикованными к кровати или креслу больными должен быть фиксирован на предотвращении контрактур и уходе за кожей. Уход за кожей включает следующие мероприятия. Для уменьшения давления рекомендуется использовать водные и воздушные матрацы. Если применяют клеенку, она должна быть обязательно сухой — даже небольшое количество влаги может способствовать развитию пролежней. Зоны постоянного давления должны быть тщательно изолированы подушками от соприкосновения с поверхностью кровати. Кожу моют и просушивают, однако необходимо избегать чрезмерной сухости ее. Необходимо избегать мелких повреждений кожи, так как любое из них может стать источником развития пролежней. Положение больного в постели нужно менять каждые 2 ч, при этом необходимо каждый раз осматривать кожу. Покраснение является ранним признаком развития пролежней. Локальное повышение температуры тела также свидетельствует о скором появлении язвы. При появлении участка покраснения необходимо полностью исключить всякое давление на него.

Контрактуры суставов развиваются из-за неподвижности и спастичности. Наиболее часто деформация имеет сгибательный характер. Упражнения в пределах возможных движений, проводимые как минимум 4 раза в день, могут предотвратить развитие контрактур. Ноги на ночь необходимо выпрямлять и поддерживать их в этом положении с помощью бинтования или задних лонгет.

Компрессионные невропатии — другое частое осложнение длительной иммобилизации. Наиболее часто поражается локтевой нерв, подвергаясь компрессии в борозде медиального надмыщелка плечевой кости. Профилактика — подкладывание подушки под локоть.

Лечение   “позитивных”   симптомов. Лечение невралгии тройничного нерва при рассеянном склерозе проводят по тем же правилам, что и терапию идиопатической невралгии. Рекомендуются исключение стоматологической патологии, выполнение рентгенографии черепа с визуализацией основания черепа и особенно овального отверстия. У большинства больных эффективен дифенин. Терапевтический эффект обычно достигается при дозе 300-400 мг/сут. Если дифенин неэффективен, назначают финлепсин в дозе 200-1200 мг/сут. Во время лечения необходим тщательный контроль за функцией печени, почек, сердечно-сосудистой системы и картиной крови. Попытки отмены препарата должны предприниматься каждые 3 мес. Отмена препарата также может потребоваться при возникновении побочных эффектов. Дифенин и финлепсин обычно эффективны и при лечении мышечных спазмов.

Психосоциальная коррекция. Хотя эйфория считается наиболее частым психическим нарушением, развитие депрессии также не является редкостью. В некоторых случаях эффективны трициклические антидепрессанты.

О слабости сообщают 80% больных рассеянным склерозом. Примерно 60% пациентов слабость мешает выполнять повседневные дела. У некоторых больных ощущение слабости служит проявлением болезни. Эта слабость отличается от той, которую испытывают здоровые люди после чрезмерных физических нагрузок или при недостатке сна. Патологическая слабость определяется как ощущение усталости или недостатка энергии, значительно превышающие усталость, которую можно ожидать при выполнении повседневных функций. Имеется сообщение об уменьшении слабости при приеме амантадина (мидантана) в дозе 100 мг2 раза в день. Препарат хорошо переносится. Возможный побочный эффект — инсомния. Билатеральное поражение корково-бульбарных путей может приводить к псевдобульбарному параличу с насильственным смехом или плачем. Важно помнить, что у некоторых пациентов с этим синдромом выражение лица не отражает их истинных переживаний. Больной может непроизвольно смеяться, несмотря на то что он находится в состоянии депрессии. Врач должен объяснить членам семьи возможную диссоциацию между выражением лица и истинным переживанием бального. Амитриптилин в дозе 25-75 мг в день может уменьшить выраженность или полностью предотвратить насильственный смех и плач.

Больные рассеянным склерозом должны избегать инфекций, интоксикаций и переутомления. При появлении признаков общей инфекции необходимы постельный режим, прием антибактериальных препаратов и десенсибилизирующих средств. Женщинам рекомендуется избегать беременности, хотя в некоторых публикациях такое категорическое запрещение оспаривается. Больным не рекомендуют менять климатические условия и подвергаться гиперинсоляции. Целесообразно ограничить тепловые физиотерапевтические процедуры.

Прогноз. На первых этапах болезни прогноз очень труден. Сугубо ориентировочно к факторам, указывающим на “доброкачественное” течение, относятся: выраженные ремиссии, начало до 40 лет, ретробульбарный неврит и сенсорные нарушения, длительная ремиссия после первой атаки, благоприятное течение в первые 5 лет болезни. Плохие прогностические признаки: прогрессирующее течение без ремиссий, начало после 40 лет, пирамидные, мозжечковые и тазовые нарушения. Факторы, не имеющие прогностического значения: число обострений, картина МРТ, изменения ВП, данные иммунофореза цереброспинальной жидкости, тип HLA, характер субпопуляций лимфоцитов. Некоторые из приведенных критериев спорны. Так, наличие уже при первой атаке множественных очагов при МРТ и (или) олигоклональных иммуноглобулинов в цереброспинальной жидкости, по-видимому, указывают на плохой прогноз.

В целом не менее 25% больных через 15 лет сохраняют способность к самостоятельному движению. Около 10% больных уже через 5 лет не могут ходить. В среднем рассеянный склероз укорачивает длительность жизни на 10 лет.

ОСТРЫЙ РАССЕЯННЫЙ ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТ

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) — инфекционно-аллергическое заболевание нервной системы, вызываемое, по-видимому, нейротропным вирусом. Возможно,

Демиелинизирующая болезнь — Infogalactic: ядро ​​планетарных знаний

Демиелинизирующая болезнь

Микрофотография демиелинизирующего МС-поражения. При иммуногистохимическом окрашивании на CD68 выделяются многочисленные макрофаги (коричневый цвет). Оригинальное увеличение 10 ×.

Классификация и внешние ресурсы
Специальность Ошибка Lua в модуле: Викиданные в строке 446: попытка проиндексировать поле wikibase (нулевое значение).
МКБ-10 G35-G37, G61.0
МКБ-9-CM 340-341, 357,0
Болезни DB 17472
Пациент Великобритания Демиелинизирующая болезнь
МЭШ D003711

[[[d: Ошибка Lua в модуле: Викиданные в строке 863: попытка проиндексировать поле wikibase (нулевое значение). | редактировать в Викиданных]]]

Демиелинизирующее заболевание — любое заболевание нервной системы, при котором повреждается миелиновая оболочка нейронов. [1] Это повреждение нарушает передачу сигналов в пораженных нервах. В свою очередь, снижение проводящей способности вызывает дефицит чувствительности, движения, познания или других функций в зависимости от того, какие нервы задействованы.

Некоторые демиелинизирующие заболевания вызваны генетикой, некоторые — инфекционными агентами, некоторые — аутоиммунными реакциями, а некоторые — неизвестными факторами. Органофосфаты, класс химических веществ, которые являются активными ингредиентами коммерческих инсектицидов, таких как овечий соус, средства от сорняков, препараты для лечения блох для домашних животных и т. Д., также демиелинизирует нервы. Нейролептики также могут вызывать демиелинизацию. [2]

Демиелинизирующие заболевания традиционно подразделяются на два вида: демиелинизирующие миелинокластические болезни и демиелинизирующие лейкодистрофические болезни . В первой группе нормальный и здоровый миелин разрушается токсичным, химическим или аутоиммунным веществом. Во второй группе миелин аномален и дегенерирует. [3] Вторая группа была обозначена как дисмиелинизирующих заболеваний по Позеру [4]

В наиболее известном примере, рассеянном склерозе, есть веские доказательства того, что собственная иммунная система организма, по крайней мере, частично ответственна.Известно, что в месте поражения присутствуют приобретенные клетки иммунной системы, называемые Т-клетками. Другие клетки иммунной системы, называемые макрофагами (и, возможно, также тучные клетки), также способствуют повреждению. [5]


Некоторые демиелинизирующие заболевания вызываются генетикой, некоторые — инфекционными агентами, некоторые — аутоиммунными реакциями, некоторые — воздействием химических агентов, а некоторые — неизвестными факторами.

Дефицит витамина B12 может вызвать демиелинизацию.

Соображения эволюции

Роль пролонгированной корковой миелинизации в эволюции человека считается фактором, способствующим развитию некоторых случаев демиелинизирующего заболевания.В отличие от других приматов, люди демонстрируют уникальный паттерн постпубертатной миелинизации, который может способствовать развитию психических расстройств и нейродегенеративных заболеваний, которые проявляются в раннем взрослом возрасте и в дальнейшем. Продолжительный период корковой миелинизации у людей может дать больше возможностей для нарушения миелинизации, что приводит к возникновению демиелинизирующего заболевания. [6] Кроме того, было отмечено, что у людей объем префронтального белого вещества значительно выше, чем у других видов приматов, что подразумевает большую плотность миелина. [7] Повышенная плотность миелина у людей в результате продолжительной миелинизации может, таким образом, структурировать риск дегенерации и дисфункции миелина. Эволюционные соображения относительно роли пролонгированной корковой миелинизации как фактора риска демиелинизирующего заболевания особенно актуальны, учитывая, что гипотезы генетики и аутоиммунного дефицита не могут объяснить многие случаи демиелинизирующего заболевания. Как уже было сказано, такие заболевания, как рассеянный склероз, не могут быть объяснены только аутоиммунным дефицитом, но в значительной степени подразумевают влияние дефектных процессов развития на патогенез заболевания. [8] Таким образом, роль специфичного для человека длительного периода корковой миелинизации является важным эволюционным фактором в патогенезе демиелинизирующего заболевания.

Признаки и симптомы

Симптомы демиелинизирующих заболеваний различны для каждого состояния. Ниже приведен список симптомов, которые могут проявляться у человека с демиелинизирующим заболеванием: [9]

  • Паралич глаз
  • Нарушение координации мышц
  • Слабость (мышцы)
  • Потеря чувствительности
  • Нарушение зрения
  • Неврологические симптомы
  • Походка неустойчивая
  • Спастический парапарез
  • Недержание мочи
  • Проблемы со слухом
  • Проблемы с речью

Диагностика

Ниже приведены различные методы / техники, используемые для диагностики демиелинизирующих заболеваний.

Лечение

Лечение обычно предполагает улучшение качества жизни пациента. Это достигается за счет устранения симптомов или замедления темпов демиелинизации. Лечение может включать в себя прием лекарств, изменение образа жизни (например, отказ от курения, корректировку ежедневного графика с включением периодов отдыха и изменения диеты), консультирование, расслабление, физические упражнения, обучение пациентов и, в некоторых случаях, глубокую таламическую стимуляцию мозга (в случае тремора). . [10] : 227-248 Прогрессирующая фаза РС, по-видимому, вызвана врожденной иммунной системой, которая будет непосредственно способствовать нейродегенеративным изменениям, которые происходят при прогрессирующем РС.До настоящего времени не существовало методов лечения, специально нацеленных на клетки врожденного иммунитета при РС. По мере того, как роль врожденного иммунитета при РС становится более ясной, может появиться возможность лучше лечить РС, воздействуя на врожденную иммунную систему. [11]

Лечение индивидуально для каждого пациента и зависит от симптомов заболевания, а также от его прогрессирования.

Прогноз

Прогноз зависит от самого состояния. Некоторые состояния, такие как рассеянный склероз, зависят от подтипа заболевания и различных атрибутов пациента, таких как возраст, пол, начальные симптомы и степень инвалидности пациента. [12] Ожидаемая продолжительность жизни пациентов с рассеянным склерозом на 5-10 лет меньше, чем у здоровых людей. [13] РС — это воспалительное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы (ЦНС), которое развивается у генетически предрасположенных лиц после воздействия неизвестных факторов окружающей среды. Основания для РС неизвестны, но есть серьезные подозрения, что они связаны с иммунными реакциями против аутоантигены, особенно белки миелина. Наиболее распространенная гипотеза заключается в том, что диалог между рецепторами Т-клеток и миелиновыми антигенами ведет к иммунной атаке на комплекс миелин-олигодендроциты.Эти взаимодействия между активными Т-клетками и миелиновыми антигенами вызывают массивную деструктивную воспалительную реакцию и способствуют продолжающейся пролиферации Т- и В-клеток и активации макрофагов, что поддерживает секрецию медиаторов воспаления. [14] При других состояниях, таких как центральный миелинолиз моста, выздоравливает около трети пациентов, а у остальных двух третей наблюдается разная степень инвалидности. [15] Есть случаи, такие как поперечный миелит, когда пациент может начать выздоровление уже через 2–12 недель после начала заболевания.

Эпидемиология

Заболеваемость демиелинизирующими заболеваниями варьируется от заболевания к заболеванию. Некоторые состояния, такие как Tabes dorsalis, возникают преимущественно у мужчин и начинаются в среднем возрасте. С другой стороны, неврит зрительного нерва чаще встречается у женщин в возрасте от 30 до 35 лет. [16] Распространенность других состояний, таких как рассеянный склероз, зависит от страны и населения. [17] Это состояние может проявляться как у детей, так и у взрослых. [13]

Типы

Демиелинизирующие заболевания можно разделить на болезни, поражающие центральную нервную систему, и болезни, присутствующие в периферической нервной системе, с различными состояниями демиелинизации. Их также можно разделить по другим критериям на воспалительные и невоспалительные, в зависимости от наличия или отсутствия воспаления, и, наконец, также можно разделить в зависимости от основной причины демиелинизации в миелинокластике (миелин атакуется внешним веществом ) и лейкодистрофический (миелин дегенерирует без приступов)

Демиелинизирующие расстройства ЦНС

К демиелинизирующим заболеваниям центральной нервной системы относятся:

  • Миелинокластические расстройства, при которых миелин поражается внешними веществами
  • Лейкодистрофические заболевания, при которых миелин не вырабатывается должным образом:

Эти нарушения обычно связаны также с состояниями неврита зрительного нерва и поперечного миелита, которые являются воспалительными состояниями, поскольку воспаление и демиелинизация часто связаны.Некоторые из них являются идиопатическими, а для некоторых причина установлена, например, в некоторых случаях оптического нейромиелита.

Демиелинизирующие заболевания периферической нервной системы

К демиелинизирующим заболеваниям периферической нервной системы относятся:

Исследования

Исследования ведутся в самых разных областях. Основное внимание в этом исследовании уделяется более глубокому пониманию того, как демиелинизирующие заболевания влияют на центральную нервную систему и периферическую нервную систему, [18] [19] [20] [21] [22] как они развиваются и как на эти расстройства влияют различные внешние факторы [23] [24] [25] [26] [27] .Большая часть исследований нацелена на изучение механизмов, с помощью которых действуют эти расстройства, в попытке разработать методы лечения и лечения людей, страдающих этими состояниями.

Статистика

В настоящее время считается, что N-кадгерин играет роль в процессе миелинизации. Эксперименты показали, что N-кадгерин играет важную роль в создании среды, способствующей ремиелинизации. [18] На животных моделях было показано, что существует прямая корреляция между количеством присутствующих миелиновых остатков и степенью наблюдаемого воспаления. [19]

Влияние факторов окружающей среды

Эксперименты показали, что изменение уровня гормона щитовидной железы можно рассматривать как стратегию, способствующую ремиелинизации и предотвращающую необратимые повреждения у пациентов с рассеянным склерозом. [21] Агонисты N-кадгерина были идентифицированы и наблюдались для стимуляции роста нейритов и миграции клеток, ключевых аспектов стимулирования роста аксонов и ремиелинизации после травмы или заболевания. [23] Было показано, что интраназальное введение aTf (апотрансферрина) может защищать миелин и вызывать ремиелинизацию. [25]

Большая часть исследований, упомянутых в этом разделе, была проведена в 2012 году и представляет собой совершенно новую информацию о демиелинизирующих заболеваниях и возможных методах их лечения.

У других животных

Демиелинизирующие заболевания / расстройства были обнаружены во всем мире у различных животных. Некоторые из этих животных включают мышей, свиней, крупный рогатый скот, хомяков, крыс, овец, сиамских котят и несколько пород собак (включая чау-чау, спрингер-спаниель, далматин, самоед, золотистый ретривер, люрчер, бернский зенненхунд, визла, веймаранер. , Австралийский шелковистый терьер и помеси). [28] [29]

Еще одно примечательное животное, способное заразиться демиелинизирующей болезнью, — северный морской котик. Зигги Стар, северный морской котик, был пациентом Центра морских млекопитающих в течение последних нескольких месяцев и был отмечен как первый случай такого заболевания у морского млекопитающего. Она будет доставлена ​​в Mystic Aquarium & Institute for Exploration для пожизненного ухода в качестве представителя общественности. [30]

См. Также

Список литературы

  1. ↑ «демиелинизирующая болезнь» в Медицинский словарь Дорланда
  2. Konopaske GT; Дорф-Петерсен К.А.; Sweet RA; и другие.(Апрель 2008 г.). «Влияние хронического воздействия антипсихотиков на количество астроцитов и олигодендроцитов у макак». Biol. Психиатрия . 63 (8): 759–65. DOI: 10.1016 / j.biopsych.2007.08.018. PMC 2386415. PMID 17945195.
  3. Фернандес О., Фернандес В. Э., Герреро М. (2015). «Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы». Медицина . 11 (77): 4601–4609.DOI: 10.1016 / j.med.2015.04.001. CS1 maint: несколько имен: список авторов (ссылка)
  4. Позер К. М. (1961). «Лейкодистрофия и концепция дисмиелинизации». Arch Neurol . 4 (3): 323–332. DOI: 10.1001 / archneur.1961.004500

    013.
  5. Лаэтоли (январь 2008 г.). «Демиелинизация».
  6. Миллер Дэниэл Дж. (2012). «Длительная миелинизация в эволюции неокортекса человека». PNAS . 109 (41): 16480–16485. DOI: 10.1073 / pnas.1117943109.
  7. Шенеманн, Томас П., Шихан Майкл Дж., Глотцер Л. Дэниэл; Шихан; Глотцер (2005). «Объем префронтального белого вещества у людей непропорционально больше, чем у других приматов». Nature Neuroscience . 8 (2): 242–52. DOI: 10,1038 / NN1394. PMID 15665874. CS1 maint: несколько имен: список авторов (ссылка)
  8. Чаудхури Абхиджит (2013). «Рассеянный склероз — это прежде всего нейродегенеративное заболевание». Дж. Нейронная передача . 120 : 1463–466. DOI: 10.1007 / s00702-013-1080-3.
  9. ↑ «Симптомы демиелинизирующих заболеваний — правильный диагноз.»Правильный диагноз. Правильный диагноз, 1 февраля 2012 г. Интернет. 24 сентября 2012 г.
  10. »
  11. 10,0 10,1 10,2 10,3 10,4 10,5 10,6 Freedman, Mark S (2005). Успехи в неврологии Том 98: Рассеянный склероз и демиелинизирующие заболевания . Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 112. ISBN 0781751705 .
  12. Мэйо, Лиор; Кинтана, Франсиско Дж.; Вайнер, Ховард Л. (21 июня 2012 г.). «Врожденная иммунная система при демиелинизирующем заболевании». Иммунологические обзоры . 248 (1): 170–87. DOI: 10.1111 / j.1600-065X.2012.01135.x. PMC 3383669. PMID 22725961.
  13. Weinshenker BG (1994). «Естественная история рассеянного склероза». Ann. Neurol . 36 (Дополнение): S6–11. DOI: 10.1002 / ana.410360704. PMID 8017890.
  14. 13,0 13,1 Compston A, Coles A (октябрь 2008 г.). «Рассеянный склероз». Ланцет . 372 (9648): 1502–17. DOI: 10.1016 / S0140-6736 (08) 61620-7. PMID 18970977.
  15. Минегар, Алиреза. «Нарушение гематоэнцефалического барьера при рассеянном склерозе». Журналы мудрецов. Проверено 28 октября 2012 г.
  16. Abbott R, Silber E, Felber J, Ekpo E (октябрь 2005 г.). «Синдром осмотической демиелинизации». BMJ . 331 (7520): 829–30. DOI: 10.1136 / bmj.331.7520.829. PMC 1246086. PMID 16210283. CS1 maint: несколько имен: список авторов (ссылка)
  17. Родригес М., Сива А., Кросс С.А., О’Брайен П.К., Курланд, LT (1995). «Неврит зрительного нерва: популяционное исследование в округе Олмстед, штат Миннесота». Неврология . 45 (2): 244–50. DOI: 10.1212 / WNL.45.2.244. PMID 7854520. CS1 maint: несколько имен: список авторов (ссылка)
  18. Rosati G (апрель 2001 г.). «Распространенность рассеянного склероза в мире: обновленная информация». Neurol. Sci . 22 (2): 117–39. DOI: 10.1007 / s100720170011. PMID 11603614.
  19. 18.0 18,1 Hochmeister, S .; Ромаух, М; Бауэр, Дж; Зейферт-Хельд, Т; Weissert, R; Linington, C; Hurtung, H.P .; Fazekas, F; Сторч, М. (2012). «Повторная экспрессия n-кадгерина в ремиелинизирующих поражениях экспериментальной воспалительной демиелинизации». Экспериментальная неврология . 237 (1): 70–77. DOI: 10.1016 / j.expneurol.2012.06.010. PMID 22735489.
  20. 19,0 19.1 Clarner, T .; Diederichs, F .; Berger, K .; Denecke, B .; Gan, L .; Van Der Valk, P .; Beyer, C .; Amor, S .; Кипп, М. (2012). «Миелиновый дебрис регулирует воспалительные реакции в экспериментальной модели демиелинизации животных и в очагах рассеянного склероза». ГЛИА . 60 (10): 1468–1480. DOI: 10.1002 / glia.22367. PMID 22689449.
  21. Newcombe, J .; Eriksson, B .; Оттервальд, Дж.; Ян, Й .; Франзен, Б. (2005). «Извлечение и протеомный анализ белков из посмертного мозга нормального и рассеянного склероза». Журнал хроматографии B . 815 : 119–202. DOI: 10.1016 / j.jchromb.2004.10.073.
  22. 21,0 21,1 Silverstroff, L .; Batucci, S .; Pasquini, J .; Франко, П. (2012). «Купризон-индуцированная демиелинизация в коре головного мозга крыс и влияние гормонов щитовидной железы на ремиелинизацию коры головного мозга». Экспериментальная неврология . 235 (1): 357–367. DOI: 10.1016 / j.expneurol.2012.02.018. PMID 22421533.
  23. Palumbo, S .; Toscano, C.D .; Parente, L .; Weigert, R .; Бозетти, Ф. (2012). «Путь циклооксигеназы-2 через рецептор pge₂ ep2 способствует апоптозу олигодендроцитов при демиелинизации, вызванной купризоном». Журнал нейрохимии . 121 (3): 418–427.DOI: 10.1111 / j.1471-4159.2011.07363.x. PMC 3220805. PMID 21699540.
  24. 23,0 23,1 Burden-Gulley, S.M .; Гейтс, T.J .; Craig, S.E.L .; Gupta, M .; Брэди-Калнай, С. (2010). «Стимуляция роста n-кадгерин-зависимых нейритов низкомолекулярными агонистами пептидных миметиков мотива n-кадгерина hav». Пептиды . 31 (5): 842–849. doi: 10.1016 / j. пептиды.2010.02.002. PMID 20153391.
  25. Sherafat, M.A .; Heibatollahi, M .; Mongabadi, S .; Moradi, F .; Javan, M .; Ахмадиани, А. (2012). «Стимуляция электромагнитным полем усиливает восстановление эндогенного миелина путем привлечения субвентрикулярных нервных стволовых клеток в экспериментальной модели демиелинизации белого вещества». Журнал молекулярной неврологии . 48 (1): 144–153. DOI: 10.1007 / s12031-012-9791-8.PMID 22588976.
  26. 25,0 25,1 Clausi, M.G .; Paez, P.M .; Campagnoni, A.T .; Pasquini, L.A .; Pasquini, J.M .; Ахмадиани, А. (2012). «Интраназальное введение ATF защищает и восстанавливает белое вещество новорожденного после церебрального гипоксически-ишемического события». ГЛИА . 60 (10): 1540–1554. DOI: 10.1002 / glia.22374. PMID 22736466.
  27. Gasperini, C .; Руджиери, С. (2012). «Разработка перорального средства для лечения рассеянного склероза — как первая доступная пероральная терапия, финголимод, изменит подход к терапевтической парадигме». Дизайн, разработка и терапия лекарств . 6 : 175–186. DOI: 10.2147 / DDDT.S8927.
  28. Ransohoff, R.M .; Hower, C.L .; Родрикес, М.(2005). «Лечение демиелинизирующих заболеваний факторами роста — наконец, прыжок в свет». Тенденции в иммунологии . 23 (11): 512–516. DOI: 10.1016 / S1471-4906 (02) 02321-9. PMID 12401395.
  29. Merck Sharp & Dohme Corp (2011). «Ветеринарное руководство Merck — Демиелинизирующие заболевания: Введение». Ветеринарное руководство Merck . Проверено 30 октября 2012.
  30. «Johnson RT. ДЕМИЕЛИНИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ. В: Форум Института медицины (США) по микробным угрозам; Knobler SL, O’Connor S, Lemon SM, et al., Редакторы. Инфекционная этиология хронических заболеваний: определение взаимосвязи , Расширение исследований и смягчение последствий: Резюме семинара. Вашингтон (округ Колумбия): National Academies Press (США) «. NCBI . 2004. Проверено 30 октября 2012 г.
  31. «У Зигги Стар неврологическое заболевание».Центр морских млекопитающих. Проверено 2 февраля 2014 г.

Симптомы, типы и лечение, перспективы

Демиелинизация возникает, когда миелин, который является защитным покрытием нервных клеток, подвергается повреждению. Когда это происходит, могут возникнуть неврологические проблемы.

Это может быть результатом различных заболеваний, включая рассеянный склероз (РС).

В этой статье мы рассмотрим некоторые заболевания, вызывающие демиелинизацию, симптомы, которые могут развиться, и варианты лечения для каждого из них.

Многие волокна нервной системы имеют покрытие или оболочку из миелина, белого жирного вещества. Эти миелиновые оболочки позволяют электрическим импульсам быстро и эффективно проходить по нервным клеткам.

От того, насколько хорошо перемещаются импульсы, зависит, насколько плавно и быстро человек может выполнять повседневные движения.

Некоторые заболевания приводят к повреждению миелиновых оболочек, что может вызвать проблемы в головном мозге, глазах, спинном мозге и других частях тела. Врачи называют эти состояния «демиелинизирующими заболеваниями».Они включают MS.

Демиелинизирующие заболевания могут влиять на широкий спектр функций организма.

Зрение : Это может привести к нечеткости или двоению в глазах или потере зрения, которая может быть временной или постоянной.

Рефлексы и движение : Изменения в двигательной системе могут привести к мышечной слабости, жесткости, спазмам и проблемам с равновесием. Это может повлиять на движение, и человеку может быть трудно говорить и глотать. Он редко влияет на бессознательные действия, такие как дыхание и артериальное давление.

Чувства и чувства : человек может испытывать онемение, жжение или покалывание в руках, ногах или ступнях. Они также могут чувствовать боль при легком прикосновении.

Человек с рассеянным склерозом может заметить симптом, который врачи называют признаком Лермитта. Когда человек двигает головой, он может чувствовать, как будто электрический ток проходит по задней части шеи в позвоночник, а затем выходит через руки и ноги.

Мозжечок : Эта часть мозга контролирует баланс и координацию.Проблемы в этой области могут привести к тремору или нарушению координации движений. Некоторым людям становится трудно глотать, писать, есть и ходить.

Мочеполовая система : Некоторые люди могут испытывать проблемы с мочеиспусканием и дефекацией. Это может повлиять на сексуальное здоровье, затрудняя для мужчины эрекцию, а для женщины — оргазм. Некоторые люди могут чувствовать боль во время секса, и у них может быть больше шансов заболеть инфекцией мочевыводящих путей.

Настроение и мышление : человек может испытывать депрессию, беспокойство, раздражительность и проблемы с мышлением, памятью и вниманием.Некоторым людям может потребоваться больше времени для обработки мыслей.

Человек может также испытывать постоянную усталость без какой-либо конкретной причины.

Существует много различных типов демиелинизирующих заболеваний. Ниже приводится список некоторых из этих состояний, а также информация о возможных вариантах лечения.

Рассеянный склероз

Наиболее распространенным типом демиелинизирующего заболевания является РС. Это происходит, когда иммунная система по ошибке атакует и повреждает миелин.

Термин «рассеянный склероз» означает «много шрамов.«Повреждение миелина в головном и спинном мозге может привести к образованию затвердевших рубцов, которые могут появляться в разное время и в разных местах. Это может привести к различным симптомам демиелинизации.

Общие симптомы включают боль, онемение и покалывание.

Однако неврологические изменения могут влиять на широкий спектр функций организма, включая зрение, настроение, способность думать, а также контроль над мочевым пузырем и кишечником.

У некоторых людей симптомы останутся легкими, но у других они могут стать серьезными.

Большинство людей будут испытывать периоды рецидива, когда симптомы ухудшаются на некоторое время, и ремиссии, когда симптомы могут исчезнуть полностью.

В настоящее время нет лекарства от РС, но ученые добились значительного прогресса в последние годы, и теперь доступно лечение, которое, по-видимому, снижает риск обострений и замедляет прогрессирование РС у некоторых людей.

Текущие руководства рекомендуют врачам назначать одну из этих модифицирующих болезнь терапий (DMT) на самой ранней стадии, когда она оказывается наиболее эффективной.ДМТ при РС снижает активность иммунной системы.

Во время рецидива, когда симптомы ухудшаются, лечение стероидами может уменьшить воздействие воспаления. Различные лекарства могут лечить определенные симптомы, включая антидепрессанты и обезболивающие.

РС обычно начинается в возрасте 20–40 лет и поражает в два раза больше женщин, чем мужчин. У большинства людей с диагнозом РС ожидаемая продолжительность жизни такая же, как у людей без РС.

Неврит зрительного нерва

РС является одной из причин неврита зрительного нерва, который включает отек зрительного нерва, приводящий к изменениям зрения и боли в глазах.

Кортикостероиды помогают уменьшить воспаление.

Узнайте больше о неврите зрительного нерва.

Оптический нейромиелит

Оптический нейромиелит, или болезнь Девича, возникает, когда иммунная система атакует и разрушает миелин, что приводит к:

  • невриту зрительного нерва
  • боли, слабости или одновременно в позвоночнике и конечностях
  • проблемы с мочевым пузырем и кишечником

Если оптический невромиелит влияет на дыхание, это может быть опасно для жизни.

Кортикостероиды могут лечить симптомы, а препараты, снижающие активность иммунной системы, могут помочь предотвратить будущие приступы.

Узнайте больше о оптическом нейромиелите.

Поперечный миелит

Поперечный миелит — это воспаление спинного мозга. Это влияет на ощущение.

Может вызывать:

  • боль и слабость в конечностях
  • проблемы с мочевым пузырем и кишечником

Кортикостероиды могут уменьшить воспаление. Обезболивающие, такие как парацетамол, могут помочь при мышечной боли. Если они не эффективны, может помочь плазмообменная терапия.

Острый диссеминированный энцефаломиелит

Острый диссеминированный энцефаломиелит (ADEM) вызывает воспаление в головном и спинном мозге.Это может повредить миелин и привести к лихорадке, истощению, головной боли, тошноте, рвоте, а иногда и судорогам. Это может быть опасно для жизни.

Могут помочь кортикостероиды или плазмаферез.

В настоящее время не существует лекарств от демиелинизирующих заболеваний, но лечение может помочь людям справиться с симптомами.

При демиелинизации может образоваться новый миелин. Однако новый миелин может быть не таким защитным, как старый миелин, а это означает, что передача электрических импульсов не так эффективна, как раньше.

Терапия стволовыми клетками однажды может стать методом регенерации нового здорового миелина.

Все больше данных указывает на воспаление как на источник проявлений болезни Лайма в нервной системе — ScienceDaily

Около 15% пациентов с болезнью Лайма развиваются поражение периферической и центральной нервной системы, часто сопровождающееся изнурительными и болезненными симптомами. Новое исследование показывает, что воспаление играет причинную роль в целом ряде неврологических изменений, связанных с болезнью Лайма, согласно исследованию, опубликованному в журнале The American Journal of Pathology .Исследователи из Национального исследовательского центра приматов Тулейна и Центра медицинских наук Университета штата Луизиана также показали, что противовоспалительный препарат дексаметазон предотвращает многие из этих реакций.

«Эти результаты предполагают, что воспаление играет причинную роль в патогенезе острого нейроборрелиоза Лайма», — пояснил Марио Т. Филипп, доктор философии, профессор микробиологии и иммунологии и председатель Отделения бактериологии и паразитологии Национального исследовательского центра приматов Тулейна (Ковингтон). , ЛА).

Болезнь Лайма у людей возникает в результате укуса клеща, инфицированного спирохетой Borrelia burgdorferi (Bb). Поскольку Bb распространяется по всему телу, он может вызывать артрит, кардит и неврологические расстройства. Когда поражается нервная система, это называется нейроборрелиозом Лайма (ЛНБ). Клинические симптомы LNB периферической нервной системы могут включать паралич лицевого нерва, нейрогенную боль, распространяющуюся вдоль спины в ноги и ступни, боль в конечностях, потерю чувствительности или мышечную слабость.Поражение центральной нервной системы может проявляться в виде головной боли, усталости, потери памяти, неспособности к обучению, депрессии, менингита и энцефалопатии.

Чтобы лучше понять невропатологические эффекты инфекции Bb, исследователи заразили 12 макак-резус живыми B. burgdorferi ; два животных были оставлены незараженными в качестве контроля. Из 12 животных, инокулированных Bb, четверых лечили противовоспалительным стероидом дексаметазоном, четырех — нестероидным противовоспалительным лекарственным средством (НПВП) мелоксикамом, а четверо не лечили.Половина каждой группы изучалась в течение восьми недель после прививки, а другая половина — в течение 14 недель.

Исследователи изучили роль воспаления в нервной системе Bb-инфицированных животных. Наблюдались значительно повышенные уровни медиаторов воспаления интерлейкина-6 (IL-6), IL-8, CCL2 и CXCL13, а также плеоцитоз (повышенное количество клеток, в первую очередь лейкоцитов) в спинномозговой жидкости всех инфицированных животных — — за исключением тех, кто лечился дексаметазоном.«Известно, что хемокины, такие как IL-8 и CCL2, опосредуют приток иммунных клеток в отдел центральной нервной системы во время бактериального менингита, а CXCL13 является основным детерминантом рекрутирования B-клеток в спинномозговую жидкость во время нейровоспаления», — пояснил д-р Филипп .

Инфекция Bb привела к множеству гистопатологических находок у инфицированных животных, не получавших дексаметазон, таких как лептоменингит, васкулит, очаговое воспаление в головном и спинном мозге, а также очаговая некротическая нейродегенерация и демиелинизация в шейном отделе спинного мозга.Оценка ганглиев задних корешков показала воспаление с нейродегенерацией, а также значительный апоптоз нейрональных и сателлитных глиальных клеток (которые окружают сенсорные нейроны) у всех инфицированных животных, за исключением животных, получавших дексаметазон. Исследователи смогли количественно оценить защитный эффект лечения дексаметазоном в отношении защиты как сателлитных глиальных клеток, так и от апоптоза нейронов; Напротив, лечение мелоксикамом было эффективным только для защиты от апоптоза сателлитных глиальных клеток и только после длительного введения.

Спинные корешки животных, инфицированных живым Bb (но не обработанных дексаметазоном), показали наличие большого количества лимфоцитов и моноцитов. Интересно, что реакции возле мест инъекции гистологически отличались от более диффузного воспаления, обнаруживаемого вдоль спинного мозга. Патология, обнаруженная в ганглиях задних корешков и чувствительных нервах, может объяснить локализованную боль и двигательные нарушения, которые испытывают пациенты с болезнью Лайма, близкие к происхождению укуса клеща.

У некоторых пациентов с болезнью Лайма также обнаруживаются признаки демиелинизирующей невропатии и замедления нервной проводимости.Исследования нервной проводимости в двигательных и сенсорных нервах макак показали, что инфекция Bb приводит к определенным электрофизиологическим аномалиям (увеличению латентности и хронодисперсности волны F), которые можно предотвратить с помощью дексаметазона.

Хотя антибиотики являются стандартным и необходимым лечением первой линии при болезни Лайма, результаты показывают потенциальное терапевтическое воздействие противовоспалительных или иммуномодулирующих агентов на нейроборрелиоз, связанный с Лаймом. Большинство невропатологических изменений, вызванных инфекцией Bb, предотвращалось дексаметазоном, стероидным противовоспалительным препаратом широкого спектра действия, тогда как нестероидное противовоспалительное средство мелоксикам было в целом неэффективным или лишь частично.Анализ различий в механизмах действия обоих препаратов может дать план для разработки новых адъювантных методов лечения LNB.

«Важно отметить, что мы обнаружили некротический миелит и дегенерацию в спинном мозге, нейродегенерацию в ганглиях задних корешков и демиелинизацию в нервных корешках только тогда, когда лимфоцитарные воспалительные поражения наблюдались как в центральной нервной системе, так и в периферической нервной системе», — заявил доктор Филипп. «Наши результаты показывают, что продолжающаяся активация цитокинов в нервной системе может способствовать стойким симптомам усталости, боли и когнитивной дисфункции, которые иногда испытывают пациенты, несмотря на лечение от болезни Лайма.«

История Источник:

Материалы предоставлены Elsevier Health Sciences . Примечание. Содержимое можно редактировать по стилю и длине.

ЗАБОЛЕВАНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

ЗАБОЛЕВАНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ЗАБОЛЕВАНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Эд Фридлендер, доктор медицины, патолог
[email protected]

Никаких текстовых сообщений или сообщений в чате, пожалуйста. Приветствуются обычные электронные письма.

Кибер-друзья: Возможно, вам нужна помощь.

Этот сайт не собирает никакой информации. Если вы напишете мне по электронной почте, ни ваш адрес электронной почты, ни какая-либо другая информация никогда не будет передана третьим лицам, если только требуется по закону.

Последнее изменение этой страницы — 1 января 2016 г.

У меня нет спонсоров и не размещаю платную рекламу. Все внешние ссылки предоставляются бесплатно на сайты, которые, как я полагаю, будут полезны моим посетителям.

Добро пожаловать в Заметки Эда о патологии, размещенные здесь изначально для удобства студентов-медиков в моей школе. Вам нужно проверить точность любого информация из любого источника в сравнении с другими достоверными источники. Я не могу диагностировать или лечить через Интернет, Я не могу комментировать медицинское обслуживание, которое вы уже получили получила, и эти заметки не могут заменить ваши собственная врачебная помощь.Я умею помогать людям находить ресурсы и ответы. Если я вам понадоблюсь, пришлите мне Электронная почта на [email protected] Мы полностью соблюдаем вашу конфиденциальность. Пожалуйста, никаких текстовых сообщений или сообщений в чате. Приветствуются обычные электронные письма.

Я активен в HealthTap, который предоставляет бесплатные медицинские консультации с вашего мобильного телефона. Также есть платный сайт по адресу www.afraidtoask.com.

С одной из четырех больших коробок с ответами «Pathguy».

Я все еще стараюсь ответить все. Иногда я получаю отставание, иногда моя электронная почта вылетает, а иногда моя программное обеспечение для поиска литературы дает сбой. Если вы не слышали от меня через неделю, напишите мне еще раз. Я отправляю больше всего сложные вопросы к патологии студентов-медиков группа интересов, без имени, но с вашим E-mail где вы можете получить ответ.

Цифры в {фигурных скобках} взяты из великолепного Ломтик Видеодиск жизни.Ни один студент-медик не должен быть без доступа к этому замечательному ресурсу.

В настоящее время я добавляю интерактивные ссылки на изображения в этих заметках. Дай мне знать о хорошем в Интернете источники в дополнение к этим:

Даром получили, даром давайте. — Матфея 10: 8. Мой сайт получает огромный трафик, и я до сих пор обрабатывает десятки информационных запросов еженедельно, все как государственная услуга.

Основоположник современной патологии, Рудольф Вирхов, доктор медицины, оставил наследство реализма и общественного сознания для дисциплины. я мейнстримный христианин, человек науки и сторонник здравый смысл и доброта. Я откровенный враг всех выдумок и чуши, которые мешают здоровье людей, разумная свобода и счастье. я говори и пиши прямо и без извинений.

В этих заметках я говорю только для себя, а не для какого-либо работодателя, организации, или ассоциировать.

Отдельное спасибо моему другу и коллеге, Чарльз Уиллер, доктор медицины, патолог и бывший мэр Канзас-Сити. Спасибо также к настоящему патчу Адамс, доктор медицины, который написал мне ободрение, когда мы оба были начало нашей необычной медицинской карьеры.

Если вы частное лицо, понравился этот сайт, и я хочу сказать: «Спасибо, Эд!», а затем чего я больше всего хочу, так это пожертвовать епископальный дом для брошенные, брошенные и подвергшиеся насилию дети в Неваде:

Я провел там время, и они хорошие.Напишите «Спасибо Эд «на вашем чеке.

Моя домашняя страница
Другие мои заметки
Мои студенты-медики

Особенно если вы ищете информация о болезни с названием что вы знаете, вот пара отличные места для вас, чтобы пойти прямо сейчас и используйте Medline , позволяют найти все подходящие текущее научное издание.

Похожие записи

При гормональном сбое можно ли похудеть: как похудеть при гормональном сбое

Содержание Как похудеть после гормональных таблетокЧто такое гормональные таблеткиПочему прием гормонов ведет к избыточному весу (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({}); […]

Гипотензивные средства при гиперкалиемии: Гипотензивные средства при гиперкалиемии — Давление и всё о нём

Содержание Препараты, применяемые для лечения гипертонической болезни | Илларионова Т.С., Стуров Н.В., Чельцов В.В.Основные принципы антигипертензивной терапииКлассификация Агонисты имидазолиновых I1–рецепторов […]

Прикорм таблица детей до года: Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственном

Содержание Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственномКогда можно и нужно вводить прикорм грудничку?Почему […]

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.