Антифосфолипидный синдром — причины, симптомы, диагностика и лечение

Антифосфолипидный синдром — аутоиммунная патология, в основе которой лежит образование антител к фосфолипидам, являющимся главными липидными компонентами клеточных мембран. Антифосфолипидный синдром может проявляться венозными и артериальными тромбозами, артериальной гипертензией, клапанными пороками сердца, акушерской патологией (привычным невынашиванием беременности, внутриутробной гибелью плода, гестозом), поражением кожи, тромбоцитопенией, гемолитической анемией. Основными диагностическими маркерами антифосфолипидного синдрома являются Ат к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт. Лечение антифосфолипидного синдрома сводится к профилактике тромбообразования, назначению антикоагулянтов и антиагрегантов.

Общие сведения

Антифосфолипидный синдром (АФС) – комплекс нарушений, вызванных аутоиммунной реакцией к фосфолипидным структурам, присутствующим на клеточных мембранах. Заболевание было детально описано английским ревматологом Hughes в 1986 году. Данные об истинной распространенности антифосфолипидного синдрома отсутствуют; известно, что незначительные уровни АТ к фосфолипидам в сыворотке крови обнаруживаются у 2-4% практически здоровых лиц, а высокие титры – у 0,2%. Антифосфолипидный синдром в 5 раз чаще диагностируется среди женщин молодого возраста (20-40 лет), хотя заболеванием могут страдать мужчины и дети (в т. ч. новорожденные). Как мультидисциплинарная проблема, антифосфолипидный синдром (АФС) привлекает внимание специалистов в области ревматологии, акушерства и гинекологии, кардиологии.

Антифосфолипидный синдром

Причины

Основополагающие причины развития антифосфолипидного синдрома неизвестны. Между тем, изучены и определены факторы, предрасполагающие к повышению уровня антител к фосфолипидам. Так, транзиторное нарастание антифосфолипидных антител наблюдается на фоне вирусных и бактериальных инфекций (гепатита С, ВИЧ, инфекционного мононуклеоза, малярии, инфекционного эндокардита и др.). Высокие титры антител к фосфолипидам обнаруживаются у пациентов с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, болезнью Шегрена, узелковым периартериитом, аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой.

Гиперпродукция антифосфолипидных антител может отмечаться при злокачественных новообразованиях, приеме лекарственных средств (психотропных препаратов, гормональных контрацептивов и др.), отмене антикоагулянтов. Имеются сведения о генетической предрасположенности к повышенному синтезу антител к фосфолипидам у лиц-носителей антигенов HLA DR4, DR7, DRw53 и у родственников больных антифосфолипидным синдромом. В целом иммунобиологические механизмы развития антифосфолипидного синдрома требуют дальнейшего изучения и уточнения.

В зависимости от структуры и иммуногенности различают «нейтральные» (фосфатидилхолин, фосфатидилэтаноламин) и «отрицательно заряженные» (кардиолипин, фосфатидилсерин, фосфатидилинозитол) фосфолипиды. К классу антифосфолипидных антител, вступающих в реакцию с фосфолипидами, относятся волчаночный антикоагулянт, Ат к кардиолипину, бета2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антифосфолипиды и др. Взаимодействуя с фосфолипидами мембран клеток эндотелия сосудов, тромбоцитов, нейтрофилов, антитела вызывают нарушение гемостаза, выражающиеся в склонности к гиперкоагуляции.

Классификация

С учетом этиопатогенеза и течения различают следующие клинико-лабораторные варианты антифосфолипидного синдрома:

• первичный – связь с каким-либо фоновым заболеванием, способным индуцировать образование антифосфолипидных антител, отсутствует;
• вторичный — антифосфолипидный синдром развивается на фоне другой аутоиммунной патологии;
• катастрофический – острая коагулопатия, протекающая с множественными тромбозами внутренних органов;
• АФЛ-негативный вариант антифосфолипидного синдрома, при котором серологические маркеры заболевания (Ат к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт) не определяются.

Симптомы антифосфолипидного синдрома

Согласно современным взглядам, антифосфолипидный синдром представляет собой аутоиммунную тромботическую васкулопатию. При АФС поражение может затрагивать сосуды различного калибра и локализации (капилляры, крупные венозные и артериальные стволы), что обусловливает чрезвычайно разнообразный спектр клинических проявлений, включающий венозные и артериальные тромбозы, акушерскую патологию, неврологические, сердечно-сосудистые, кожные нарушения, тромбоцитопению.

Наиболее частым и типичным признаком антифосфолипидного синдрома являются рецидивирующие венозные тромбозы: тромбоз поверхностных и глубоких вен нижних конечностей, печеночных вен, воротной вены печени, вен сетчатки. У больных с антифосфолипидным синдромом могут возникать повторные эпизоды ТЭЛА, легочная гипертензия, синдром верхней полой вены, синдром Бадда-Киари, надпочечниковая недостаточность. Венозные тромбозы при антифосфолипидном синдроме развиваются в 2 раза чаще артериальных. Среди последних преобладают тромбозы церебральных артерий, приводящие к транзиторным ишемическим атакам и ишемическому инсульту. Прочие неврологические нарушения могут включать мигрень, гиперкинезы, судорожный синдром, нейросенсорную тугоухость, ишемическую нейропатию зрительного нерва, поперечный миелит, деменцию, психические нарушения.

Поражение сердечно-сосудистой системы при антифосфолипидном синдроме сопровождается развитием инфаркта миокарда, внутрисердечного тромбоза, ишемической кардиомиопатии, артериальной гипертензии. Довольно часто отмечается поражение клапанов сердца – от незначительной регургитации, выявляемой с помощью ЭхоКГ, до митрального, аортального, трикуспидального стеноза или недостаточности. В рамках диагностики антифосфолипидного синдрома с сердечными проявлениями требуется проведение дифференциальной диагностики с инфекционным эндокардитом, миксомой сердца.

Почечные проявления могут включать как незначительную протеинурию, так и острую почечную недостаточность. Со стороны органов ЖКТ при антифосфолипидном синдроме встречаются гепатомегалия, желудочно-кишечные кровотечения, окклюзия мезентериальных сосудов, портальная гипертензия, инфаркт селезенки. Типичные поражения кожи и мягких тканей представлены сетчатым ливедо, ладонной и подошвенной эритемой, трофическими язвами, гангреной пальцев; опорно-двигательного аппарата — асептическими некрозами костей (головки бедренной кости). Гематологическими признаками антифосфолипидного синдрома служат тромбоцитопения, гемолитическая анемия, геморрагические осложнения.

У женщин АФС часто выявляется в связи с акушерской патологией: повторным самопроизвольным прерыванием беременности в различные сроки, задержкой внутриутробного развития плода, фетоплацентарной недостаточностью, гестозом, хронической гипоксией плода, преждевременными родами. При ведении беременности у женщин с антифосфолипидным синдромом акушер-гинеколог должен учитывать все возможные риски.

Диагностика

Антифосфолипидный синдром диагностируется на основании клинических (сосудистый тромбоз, отягощенный акушерский анамнез) и лабораторных данных. Основные иммунологические критерии включают выявление в плазме крови средних или высоких титров Ат к кардиолипину класса IgG/IgM и волчаночного антикоагулянта дважды в течение шести недель. Диагноз считается достоверным при сочетании, по меньшей мере, одного основного клинического и лабораторного критерия. Дополнительными лабораторными признаками антифосфолипидного синдрома являются ложноположительная RW, положительная реакция Кумбса, повышение титра антинуклеарного фактора, ревматоидного фактора, криоглобулинов, антител к ДНК. Также показано исследование ОАК, тромбоцитов, биохимического анализа крови, коагулограммы.

Беременные с антифосфолипидным синдромом нуждаются в мониторинге показателей свертывающей системы крови, проведении динамического УЗИ плода и допплерографии маточно-плацентарного кровотока, кардиотографии. Для подтверждения тромбозов внутренних органов выполняется УЗДГ сосудов головы и шеи, сосудов почек, артерий и вен конечностей, глазных сосудов и др. Изменения створок сердечных клапанов выявляются в процессе ЭхоКГ.

Дифференциально-диагностические мероприятия должны быть направлены на исключение ДВС-синдрома, гемолитико-уремического синдрома, тромбоцитопенической пурпуры и др. Учитывая полиорганность поражения, диагностика и лечение антифосфолипидного синдрома требуют объединения усилий врачей различных специальностей: ревматологов, кардиологов, неврологов, акушеров-гинекологов и др.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Основной целью терапии антифосфолипидного синдрома служит предотвращение тромбоэмболических осложнений. Режимные моменты предусматривают умеренную физическую активность, отказ от долгого нахождения в неподвижном состоянии, занятий травматичными видами спорта и длительных авиаперелетов. Женщинам с антифосфолипидным синдромом не следует назначать пероральные контрацептивы, а перед планированием беременности необходимо обязательно обратиться к акушеру-гинекологу. Беременным пациенткам в течение всего периода гестации показан прием малых доз глюкокортикоидов и антиагрегантов, введение иммуноглобулина, инъекции гепарина под контролем показателей гемостазиограммы.

Медикаментозная терапия при антифосфолипидном синдроме может включать назначение непрямых антикоагулянтов (варфарина), прямых антикоагулянтов (гепарина, надропарина кальция, эноксапарина натрия), антиагрегантов (ацетилсалициловой кислоты, дипиридамола, пентоксифиллина). Профилактическая антикоагулянтная или антиагрегантная терапия большинству больных с антифосфолипидным синдромом проводится длительно, а иногда пожизненно. При катастрофической форме антифосфолипидного синдрома показано назначение высоких доз глюкокортикоидов и антикоагулянтов, проведение сеансов плазмафереза, переливание свежезамороженной плазмы и т. д.

Прогноз

Своевременная диагностика и профилактическая терапия позволяют избежать развития и рецидивирования тромбозов, а также надеяться на благоприятный исход беременности и родов. При вторичном антифосфолипидном синдроме важным представляется контроль за течением основной патологии, профилактика инфекций. Прогностически неблагоприятными факторами служат сочетание антифосфолипидного синдрома с СКВ, тромбоцитопения, быстрое нарастание титра Ат к кардиолипину, стойкая артериальная гипертензия. Все пациенты с диагнозом «антифосфолипидный синдром» должны находиться под наблюдением ревматолога с периодическим контролем серологических маркеров заболевания и показателей гемостазиограммы.

что это такое, диагностика, симптомы и лечение

Расстройства обменного происхождения встречаются в практике эндокринологов и не только. По характеру это самые разные состояния, в том числе сопряженные с избыточной активностью собственного иммунитета организма человека. Имеют место опасные изменения, насколько — зависит от конкретного диагноза.

Антифосфолипидный синдром — это патологический процесс, сопряженный с выработкой особых антител к одноименному веществу. Фосфолипиды входят в структуру клеточных мембран, потому нарушение приводит к генерализованным расстройствам в работе организма. В частности страдает кровеносная система.

«Визитной карточкой» синдрома является нарушение процесса свертывания крови, смещение его в сторону гиперкоагуляции из-за деструкции тромбоцитов, как раз тех клеток, которые и участвуют в нормальной работе организма.

Кроме, наблюдается поражение центральной нервной системы, сердца, почек и прочих структур. Огромные проблемы возникают на фоне беременности, возможны выкидыши и другие опасные осложнения.

Лечение представляет определенные трудности. В основном это связано с невозможностью быстро распознать источник нарушения. Однако при грамотной помощи удается скорректировать расстройство и обеспечить позитивные прогнозы.

Механизм развития

В основе патологического процесса лежит группа изменений. Алгоритм становления проблемы примерно следующий:

• На организм человека влияет некий провоцирующий фактор. К таковым может относиться перенесенное инфекционное заболевание, вирусное или бактериальное, вариантов несколько. Системные расстройства воспалительного профиля, но не септического характера.

Также влияние токсического фактора, отравление солями тяжелых металлов, парами прочих веществ. Что стало виной началу патологического процесса — нужно выяснять посредством диагностики.

• В результате влияния негативного фактора развивается проблема по типу аутоиммунной реакции. Она ложная, поскольку реальной угрозы уже нет. Такой сбой может быть разной степени тяжести: от минимальной, которая практически не заметна или не имеет симптомов вообще до критических нарушений.
• В результате аутоиммунной реакции вырабатывается большое количество антител к фосфолипидам. Эти соединения входят в структуру клеток и вещества провоцируют разрушение мембран, что приводит к катастрофическим последствиям.

Нужно отметить, что почти у 3% людей возможно повышение уровня антител без каких-либо проблем со здоровьем. Патологией это не считается, организм справляется с нарушением, но вполне может указывать на начальные фазы расстройства, потому игнорировать такое явление категорически не стоит.

• Антитела к фосфолипидам вызывают разрушение клеток за счет растворения внешней мембраны. Страдают все цитологические структуры без разбора, в зависимости от того, как циркулируют вещества иммунитета.

В результате АФС синдрома, больше всего затрагиваются тромбоциты, структуры головного мозга и центральной нервной системы вообще, сердце, почки, у беременных под удар попадает плацента, возникает огромная опасность для плода.

В конечном итоге такая реакция приводит к нарушению работы всего тела. Насколько опасному — зависит от количества синтезируемых антител и агрессивности реакции иммунитета организма. Необходимо как можно быстрее начинать лечение. В противном случае предсказать осложнения не получится.

По статистике в основном страдают женщины в возрасте до 35-45 лет. Они находятся в группе повышенного риска, потому требуется тщательное наблюдение, особенно в фертильные годы и в период течения беременности.

Классификация

Подразделение процесса проводится по комплексному критерию: этиология плюс клиническая картина и особенности конкретного состояния.

Соответственно определяют такие моменты:

• Первичная форма. Сопровождается спонтанным развитием. Каких-либо заболеваний сторонних, способных вызывать нарушение не существует. Однако оно может просто не определяться. Потому имеет смысл обследовать пациента несколько раз с интервалом в пару месяцев, диагноз может быть пересмотрен.
• Вторичный патологический процесс. Встречается намного чаще. Антифосфолипидный синдром возникает на фоне прочих заболеваний. В том числе нетипичных, таких как инфекционные процессы. Распознать их необходимо, чтобы затем увязать с характером отклонения.
• Идиопатическая форма. Устанавливается по результатам неоднократно проведенной диагностики. Речь идет о состоянии, причина которого неясна. При этом врачи вынуждены бороться с проявлениями нарушения, а не с самим заболеванием.

По мере уточнения характера расстройства, возможно, диагноз будет пересмотрен. Вопрос остается открытым до дальнейшей диагностики. Считается наименее благоприятной формой, поскольку нет возможности влиять на первопричину.

• АФЛ-отрицательная или скрытая. Встречается сравнительно часто. При этом несмотря на типичные проявления патологического процесса и присутствие специфических антител, прочие маркеры заболевания не определяются. Не обнаруживается волчаночный антикоагулянт, некоторые другие вещества, что странно для такого состояния.

Необходимо провести серию лабораторных тестов, чтобы подтвердить подозрения на скрытую форму. Синдром АФС в анализе крови — это не единственный признак, но наиболее характерный, потому оценивают в таком случае именно его.

• Критический или катастрофический тип. Характеризуется массивной гиперкоагуляцией с развитием опасных осложнений. Появляется множество тромбов, без срочной медицинской помощи пациент обречен.

Указанная классификация комплексная, есть и другие способы подразделения, но они не считаются общепризнанными, потому используется в куда меньшей мере.

Симптомы

Клиническая картина крайне неоднородна, поскольку антифосфолипидные антитела присутствуют во всем организме сразу, возможно развитие изменений со стороны целой группы систем. Признаки называют в зависимости от преимущественной локализации нарушения.

Кровообращение

Среди характерных моментов:

• Тромбозы. На фоне рассматриваемого заболевания высока вероятность образования сгустков, которые не позволят питать ткани и органы. Это крайне опасное состояния, поскольку оно чревато отмиранием клеток и гангреной.
• Ощущение онемения конечностей. Проявление тромбоза. Встречается в результате частичной закупорки. Сопровождается беганием мурашек, невосприимчивостью к механическим раздражителям.

• Слепота, моно- или бинокулярная. Развивается как результат тромбоза вен сетчатки. Возможен разрыв сосуда, гемофтальм, но чаще всего начинается простая ишемия с деструкцией зрительного нерва и становлением полной и необратимой потери способности видеть. Это один из наиболее опасных сценариев на фоне антифосфолипидного синдрома.

• Расстройства чувствительности, двигательной активности. В результате все того же тромбоза.
• Изменение оттенка тканей. Сначала на бледный, затем на фиолетовый, багровый или грязновато-коричневый. Вариантов несколько, в зависимости от того, какие сосуды поражены.

• Интенсивные болевые ощущения. При перемещении и просто попытке опереться на пораженную ногу, использовать руку со стороны вовлечения в процесс. В основном страдают как раз конечности.
• Некроз. Отмирание тканей, гангрена.

Встречаются поражения не только вен, но и артерий. Развитие тромбоза магистральных и даже отдаленных сосудов сопровождается отрывом сгустка, его миграцией и в конечном итоге закупоркой важных трофических путей (например легочной артерии) со стремительным летальным исходом. Порой пациент не успевает не только среагировать, но и понять, что произошло.

Сердце

Кардиальные структуры поражаются столь же часто. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома включают в себя следующие симптомы:

• Интенсивные боли в грудной клетке. По характеру они жгучие или давящие. Что как раз указывает на ишемическое происхождение дискомфорта. Сила велика, продолжительность — порядка нескольких десятков минут, затем ощущение стихает.
• Нарушения ритма. Тахикардия. Ускорение биения, по мере прогрессирования изменений ЧСС может резко упасть. Это неблагоприятный признак.
• Одышка. Даже в состоянии полного покоя, без какой-либо физической нагрузки. При механической активности проявление становится все более интенсивным.
• Тошнота.
• Головокружение. Расстройство со стороны центральной нервной системы. На фоне поражения сердца падает сократительная способность мышечного органа, он не способен питать мозг в достаточной мере. Это причина нарушения самочувствия. В дальнейшем вероятна потеря сознания, возможно неоднократная.
• Слабость. Астенический синдром. Характеризуется разбитостью, сонливостью, невозможностью вести привычную активную деятельность.
• Возможна паническая атака. Ощущение сильного страха без видимого источника проблемы.

По характеру симптомы напоминают полную клинику при стенокардии, однако приступ имеет высокую вероятность трансформации в инфаркт. Пациентов в обязательном порядке госпитализируют еще до того, как исход станет понятен.

Симптомы предынфарктного состояния подробно описаны здесь.

Почки

Поражение структур выделительного тракта сопровождается группой типичных нарушений:

• Болевые ощущения. Дискомфорт проявляется практически сразу, интенсивность обычно незначительна. Характер — тянущий, ноющий.
• Дизурия. Определяется массой вариантов. Нарушением процесса мочеиспускания по типу задержки, снижение количества суточной урины или, напротив, рост объема таковой. При исключении несахарного диабета.

Встречаются болевые ощущения при процессе опорожнения пузыря, прочие моменты. Это не нормальные явления. Однако они недостаточно специфичны, антифосфолипидный синдром подозревают в последнюю очередь. Отсюда важность тщательного сбора анамнеза и анализа жалоб.

• Изменение оттенка мочи. На темный, красноватый. Это явное указание на развитие гематурии или появление белка.
• Рост температуры тела. Не всегда, в зависимости от конкретной ситуации.

Без срочной и качественной помощи вероятна почечная недостаточность, прочие опасные для здоровья и жизни явления.

Центральная нервная система

При поражении головного мозга наблюдаются такие проявления:

• Слабость. Астенический синдром.
• Нарушение координации движений. Пациент не способен нормально перемещаться, контролировать собственную активность, физические проявления. Это результат нарушения работы экстрапирамидной системы.
• Очаговые неврологические симптомы. В зависимости от того, какой участок поражен. Форм множество.
• Головная боль.

Объективно поражение центральной нервной системы напоминает инсульт или преходящее нарушение церебрального кровотока. В разных вариациях.

Кожные признаки

Основное проявление АФС синдрома со стороны дермы — это образование красноватых пятен множественной локализации небольших размеров. Оттенок варьируется от розоватого до насыщенно багрового или алого.

Называется такое проявление — ливедо (сетчатый цианотический рисунок), пурпура или петехиальная сыпь. Подобное — результат массивного разрушения тромбоцитов с развитием кровоизлияний.

Признаки у беременных, репродуктивная система

Антифосфолипидный синдром несет колоссальную опасность для матери и ребенка.

При развитии патологического процесса обнаруживается токсикоз, независимо от фазы гестации, также проблемы с печенью, работой головного мозга, критические скачки артериального давления (преэклампсия).

В результате возможно спонтанное прерывание беременности, смерть ребенка в утробе, дефекты развития плода.

Собственных клинических проявлений патологический процесс не имеет. Он определяется очаговыми нарушениями.

Причины

Развитие антифосфолипидного синдрома провоцируется группой факторов.

Если говорить обобщенно, можно назвать следующие категории:

• Прием некоторых лекарств. Среди таковых — гормональные медикаменты, средства для лечения депрессии и психотропные наименования вообще.
• Заболевания аутоиммунного происхождения. От системной красной волчанки и до узелкового периартериита. Вариантов множество. Каким образом даст знать о себе даже ревматоидные артрит, тем более без лечения, сказать не возьмется никто.
• Инфекционные процессы. От простой простуды с поражением ротоглотки стрептококком и до более серьезных расстройств по типу СПИДа, туберкулеза и прочих вариантов.
• Злокачественные опухоли. Не все. Преимущественно с локализацией в органах эндокринной системы, структур кроветворения, также прочих.

Имеет место и наследственная предрасположенность. Какую роль она точно играет — сказать пока сложно. Однако первичные формы развиваются чаще всего именно в результате спонтанного сбоя, когда видимой причины как раз нет.

Диагностика АФС

Обследованием больных с предполагаемым фосфолипидным синдромом занимаются специалисты по гематологии. Поскольку проблема имеет комплексный характер, возможно привлечение прочих докторов к помощи. Вопрос остается открытым и зависит от конкретного клинического случая.

Перечень мероприятий:

• Устный опрос больного. Необходимо как можно точнее установить все отклонения в самочувствии. Это важный момент, поскольку симптоматика открывает суть патологического процесса, его локализации.

Далее остается выдвинуть гипотезы и исключать их по одной. Зачастую на фоне расстройства имеет место сочетание нескольких нарушений, например, почки + ЦНС или сердца + венозные проблемы и так далее.

• Сбор анамнеза. Изучение факторов, способных потенциально спровоцировать начало. В том числе перенесенных ранее заболеваний и прочих моментов.
• Анализ крови общий.
• Коагулограмма. С изучением скорости свертывания.
• Специфические тесты.
• Исследование биоматериала на предмет волчаночного антикоагулянта, и прочих веществ.

В качестве вспомогательных методик показаны УЗИ внутренних органов, рентген грудной клетки, электроэнцефалография, ЭКГ, ЭХО-КГ.

Это не столько методы выявления антифосфолипидного синдрома, сколько способ обнаружить его последствия — степень нарушения работы внутренних органов.

Внимание:

Цикл диагностики АФС проводится неоднократно. В течение, по крайней мере, трех недель заболевание уточняется с параллельным восстановлением состояния пациента.

Методы лечения

Коррекция проводится медикаментозными путями. Применяются препараты нескольких типов.

• Антикоагулянты. Средства на основе гепарина, также прочие.
• Собственно тромболитики. Короткими курсами, чтобы не спровоцировать обратного эффекта. Варфарин и аналогичные.
• Антиареганты. Аспирин и более современные варианты.

Показана умеренная физическая нагрузка, отказ от курения, спиртного, длительного сидения на одном месте. Задача решается также посредством плазмафереза, если есть необходимость в таковом.

Режим играет не меньшую роль. В первые несколько дней пациент находится в стационаре, возможно продление госпитализации до пары недель. Далее все мероприятия проводятся амбулаторно.

Куда сложнее обстоят дела при беременности. Мать на сохранении и проходит регулярное, систематическое лечение.

Задача терапии не только снять симптомы, но и устранить первопричину аномального состояния. На это направлены основные силы.

Прогноз

При своевременном лечении — позитивный. Перспективы хорошие. Не стоит медлить с медицинской помощью.

Последствия

Среди таковых — некроз, гангрена тканей, тромбоэмболия легочной артерии, стенокардия, инфаркт, инсульт, слепота, почечная недостаточность, инвалидность. Смерть от осложнений.

АФС или синдром антифосфолипидных антител (сокращенно САФА) — это опасное состояние, без терапии оно ведет себя непредсказуемо и с большой вероятностью не сулит ничего, кроме гибели.

Потому все подозрительные симптомы должны быть основанием для обращения к врачам. Только при своевременной медицинской помощи можно рассчитывать на восстановление.

Антифосфолипидный синдром — анализы, диагностика и клинические рекомендации

Аутоиммунные заболевания сложно поддаются успешному лечению, поскольку клетки иммунитета вступают в борьбу с отдельными жизненно важными структурами организма. Среди распространенных проблем со здоровьем — фосфолипидный синдром, когда иммунная система воспринимает структурную составляющую кости, как инородное тело, стараясь истребить.

Статьи по теме

Что такое антифосфолипидный синдром

Любое лечение должно начинаться с диагностики. Антифосфолипидный синдром – это аутоиммунная патология с устойчивым противостоянием иммунитета по отношению к фосфолипидам. Поскольку это незаменимые структуры для формирования и укрепления костной системы, неправильные действия иммунитета могут негативно сказаться на здоровье, жизнедеятельности всего организма. Если в крови наблюдаются антифосфолипидные антитела, болезнь не протекает в одиночку, ее сопровождают венозные тромбозы, инфаркт миокарда, инсульт, хроническое не вынашивание беременности.

Указанное заболевание может преобладать в первичной форме, т.е. развивается самостоятельно, как единичный недуг организма. Синдром антифосфолипидный имеет и вторичную форму (ВАФС), т.е. становится осложнением другого хронического заболевания организма. Как вариант, это могут быть синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен), синдром верхней полой вены и прочие патогенные факторы.

Антифосфолипидный синдром у мужчин

Обширная медицинская практика описывает случаи заболевания представителей сильного пола, хотя таковы встречаются гораздо реже. Антифосфолипидный синдром у мужчин представлен закупоркой просвета вен, в результате чего нарушается системный кровоток в отдельных внутренних органах, системах. Недостаточное кровоснабжение может привести к таким серьезным проблемам со здоровьем, как:

• тромбоэмболия легочной артерии;
• легочная гипертензия;
• эпизоды ТЭЛА;
• тромбоз центральной вены надпочечников;
• постепенное отмирание легочной, печеночной ткани, паренхимы печени;
• не исключены артериальные тромбозы, нарушения со стороны органов ЦНС.

Антифосфолипидный синдром у женщин

Заболевание влечет за собой катастрофические последствия, поэтому врачи настаивают на немедленной диагностике, эффективном лечении. В большинстве клинических картин пациентки – представительницы слабого пола, причем не всегда беременные. Антифосфолипидный синдром у женщин является причиной диагностированного бесплодия, а результаты обследования на АФС показывают, что в крови сосредоточено огромное количество тромбов. Международный код МКБ 10 включает указанный диагноз, который чаще прогрессирует при беременности.

Антифосфолипидный синдром у беременных

При беременности опасность заключается в том, что при формировании сосудов плаценты развивается и стремительно прогрессирует тромбоз, который нарушает кровоснабжение плода. Кровь не обогащается в достаточном объеме кислородом, а эмбрион страдает от кислородного голодания, не получает ценные для внутриутробного развития питательные вещества. Определить недуг можно на плановом скрининге.

Если развивается антифосфолипидный синдром у беременных, для будущих мамочек это чревато преждевременными и патологическими родами, выкидышем на раннем сроке, фето-плацентарной недостаточностью, поздними гестозами, отслойкой плаценты, врожденными заболеваниями новорожденных. АФС при беременности – это опасная патология на любом акушерском сроке, которая может закончиться диагностированным бесплодием.

Причины антифосфолипидного синдрома

Определить этиологию патологического процесса сложно, а современные ученые по сей день теряются в догадках. Установлено, что синдром Снеддона (его же называют антифосфолипидным) может иметь генетическую предрасположенность при наличии локусов DR7, DRw53, HLA DR4. К тому же, не исключено развитие заболевания на фоне инфекционных процессов организма. Другие причины антифосфолипидного синдрома подробно изложены ниже:

• аутоиммунные заболевания;
• длительный прием медицинских препаратов;
• онкологические заболевания;
• патологическая беременность;
• патологии сердечно-сосудистой системы.

Симптомы антифосфолипидного синдрома

Определить заболевание можно по анализу крови, однако дополнительно предстоит провести еще ряд лабораторных исследований на обнаружение антигена. В норме в биологической жидкости его быть не должно, а появление лишь свидетельствует, что в организме идет борьба с собственными фосфолипидами. Основные симптомы антифосфолипидного синдрома подробно изложены ниже:

• диагностика АФС по сосудистому рисунку на чувствительных кожных покровах;
• судорожный синдром;
• сильные приступы мигрени;
• тромбоз глубоких вен;
• психические нарушения;
• тромбоз нижних конечностей;
• снижение остроты зрения;
• тромбоз поверхностных вен;
• надпочечниковая недостаточность;
• тромбоз вен сетчатки глаза;
• ишемическая нейропатия зрительного нерва;
• тромбоз воротной вены печени;
• нейросенсорная тугоухость;
• острая коагулопатия;
• рецидивирующие гиперкинезы;
• синдром деменции;
• поперечный миелит;
• тромбозы церебральных артерий.

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Чтобы определить патогенез заболевания, положено пройти обследование на АФС, при котором требуется сдавать анализ крови на серологические маркеры – волчаночный антикоагулянт и антитела Ат к кардиолипину. Диагностика антифосфолипидного синдрома помимо сдачи анализов предусматривает антикардиолипиновый тест, АФЛ, коагулограмму, допплерометрию, КТГ. В основе диагностики лежат показатели крови. Чтобы повысить достоверность результатов, по рекомендации лечащего врача показан комплексный подход к проблеме. Итак, обратить внимание на следующий симптомокомплекс:

• волчаночный антикоагулянт увеличивает численность тромбозов, при этом сам был впервые диагностирован при системной красной волчанке;
• антитела к кардиолипину противостоят натуральным фосфолипидам, способствуют их стремительному разрушению;
• антитела, контактирующие с кардиолипином, холестерином, фосфатидилхолином, определяются ложноположительной реакцией Вассермана;
• бета2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антифосфолипидные антитела становятся главной причиной симптомов тромбоза;
• антитела к бета-2-гликопротеину, ограничивающие шансы пациентки благополучно забеременеть.
• АФЛ-негативный подтип без обнаружения антител к фосфолипидам.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Если диагностирован АФЛС или ВАФС, при этом признаки недуга выражены отчетливо без дополнительных клинических обследований, это означает, что лечение требуется начать своевременно. Подход к проблеме комплексный, включает прием медикаментов нескольких фармакологических групп. Основная цель – нормализовать системное кровообращение, предотвратить формирование тромбов с последующими застойными явлениями организма. Итак, основное лечение антифосфолипидного синдрома представлено ниже:

1. Глюкокортикоиды в малых дозах для предотвращения повышенной свертываемости крови. Желательно выбирать медицинские препараты Преднизолон, Дексаметазон, Метипред.
2. Иммуноглобулин для коррекции иммунитета, ослабленного длительной медикаментозной терапией.
3. Антиагреганты необходимы для предотвращения свертываемости крови. Особенно актуальны такие медикаменты, как Курантил, Трентал. Не лишним будет прием аспирина и Гепарина.
4. Непрямые антикоагулянты для контроля вязкости крови. Врачи рекомендуют медицинский препарат Варфарин.
5. Плазмаферез обеспечивает очищение крови в условиях стационара, однако дозы указанных медикаментов положено снизить.

При катастрофическом синдроме антифосфолипидном положено увеличить суточную дозу глюкокортикоидов и антиагрегантов, в обязательном порядке проводить чистку крови с повышенной концентрацией гликопротеина. Беременность должна протекать под строгим врачебным контролем, иначе клинический исход для беременной женщины и ее ребенка не самый благоприятный.

Видео: что такое АФС

О самом главном: Антифосфолипидный синдром, апноэ сна Смотреть видео

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим! Рассказать друзьям:

Антифосфолипидный синдром > Клинические рекомендации РФ (Россия) 2013-2017 > MedElement

Рекомендации по ведению больных АФС  с тромбозом

1.                Ведение пациентов с артериальными и/или венозными тромбозами и аФЛ, не набирающих критерий для достоверного АФС (серологические маркёры в низких уровнях), не отличается от ведения аФЛ негативных больных с подобными тромботическими исходами (уровень доказательства 1С)
Комментарии.  Данные системного обзора свидетельствуют, что пациенты с венозным тромбоэмболизмом и аФЛ, даже если они не набирают лабораторные критерии для диагноза АФС, лечение антикоагулянтами не отличается от ведения больных с тромбозами, не связанными с аФЛ [7,8]. Обычно вначале назначаются гепарины: нефракционированный (обычный), или низко-молекулярные , или пентасахариды, с последующим переводом на приём антагонистов витамина К  (АВК) (варфарин). 

2.                Рекомендовано больным с определённым АФС и первым венозным тромбозом назначение антагонистов витамина К (АВК) с целевым значением международного нормализованного отношения (МНО) в пределах 2,0-3,0 (уровень доказательства 1В)
Комментарии. В двух клинических исследованиях [9,10] было показано, что высоко-интенсивный уровень (МНО>3,0) гипокоагуляции не превосходит стандартный уровень (МНО 2,0-3,0) в профилактике рецидива тромбоза и ассоциировался с более частыми геморрагическими осложнениями. В одной из работ [11] по сравнению двух режимов высоко-интенсивного и стандартного, было показано что высокая интенсивность гипокоагуляции ассоциировалась с высокой частотой кровотечений, но и парадоксально с более частыми тромбоэмболическими осложнениями, что видимо, связано с частой флюктуацией МНО.

3.                Пациенты с определённым АФС и артериальными тромбозами должны получать варфарин с целевым значением МНО > 3,0 или комбинировать с низкими дозами аспирина  (МНО 2,0-3,0). (Уровень доказательства не градуирован в связи с отсутствием согласия.) Некоторые члены комиссии полагают, что только антиагреганты (аспирин или клопидогрель) или АВК с целевым МНО 2,0-3,0 будут одинаково обоснованы в этих ситуациях)
Комментарии. В ретроспективном исследовании [12] было отмечено, что ни аспирин в низких дозах, ни антагонисты витамина К с достижением стандартной (средне-интенсивной степени) гипокоагуляции  не были эффективны для вторичной тромбопрофилактики у больных с аФЛ и артериальными тромбозами. Другое проспективное двухгодичное исследование [13] не отметило различий в ответе ни на аспирин, ни на антикоагулянты у больных с инсультами аФЛ позитивных и негативных. Однако это исследование не может быть экстраполировано на популяцию больных с инсультами и достоверным АФС, уровни аФЛ были исследованы вначале включения в исследование, что могло привести к включению пациентов с транзиторно позитивными аФЛ. Различия в интенсивности гипокоагуляции обсуждаются последние 10 лет. В системном обзоре [7] было сделано заключение: для достоверного АФС высокий риск рецидива отмечался при стандартной гипокоагуляции, рецидив тромбоза был реже при МНО > 3,0. Сверх того, смерть из-за кровотечений  была намного реже, чем смерть из-за тромбоза [7].

4.                Оценка риска кровотечения у больного должна быть выполнена до назначения высокой степени гипокоагуляции или комбинирования антикоагулянтов и антиагрегантов (Уровень доказательства не градуирован)

5.                Пациенты без СКВ с одним эпизодом инсульта, не связанного с кардиоэмболическим механизмом, с профилем аФЛ низкого риска тромбоза и наличием обратимых провоцирующих факторов могут отдельно считаться кандидатами для назначения антитромбоцитарных препаратов (Уровень доказательства не градуирован)

6.                Больные с достоверным АФС и тромбозами должны длительно (пожизненно) получать антитромботическую терапию (уровень доказательства 1С)

7.                Больным с одним  случаем венозного тромбоза  с профилем аФЛ низкого риска и известными преходящими преципитирующими факторами антикоагулянтная терапия может быть лимитирована в пределах 3-6 месяцев (Уровень доказательства не градуирован)

8.                Пациентам с аФЛ, но без СКВ и без предшествующих тромбозов при профиле аФЛ высокого риска рекомендована долгосрочный приём низких доз аспирина, особенно при наличии других факторов риска тромбоза (уровень доказательства 2С)
Комментарии. Первичная профилактика тромбоза должна проводиться у  больных СКВ с аФЛ или с классическими кардиоваскулярными факторами риска, хотя эффективность аспирина в этих случаях оспаривается, преимущественно у больных без СКВ [14,15,16,17,18]

9.                Больным СКВ  с положительным ВА или стойко позитивными аКЛ в средних или высоких уровнях рекомендуется первичная тромбопрофилактика гидроксихлорохином (ГХ) (уровень доказательства 1В, некоторыми членами специальной комиссиb поддержан уровень доказательности 2В для использования ГХ)  и низкие дозы аспирина (уровень доказательства 2В)
Комментарии. ГХ кроме противовоспалительного действия , обладает антитромботическим эффектом ингибируя агрегацию тромбоцитов и высвобождение арахидоновой кислоты из активированных тромбоцитов [18].

10.                Всем носителям аФЛ рекомендована тромбопрофилактика в ситуациях высокого риска тромбоза, таких как хирургические вмешательства, длительная иммобилизация и послеродовый период (уровень доказательства 1С)
 
11.                У всех больных с профилем аФЛ высокого риска следует контролировать кардиоваскулярные факторы независимо от наличия предшествующих тромбозов, сопутствующей СКВ, или дополнительных АФС проявлений (уровень доказательства не градуирован) 
Комментарии. Больные АФС часто имеют другие дополнительные кардиоваскулярные факторы риска такие как: гипертензия, курение, гиперхолестеринемия, приём оральных контрацептивов [19,20,22,23].В исследовании случай-контроль [24] риск инсульта удваивался у курящих женщин с ВА, по сравнению с некурящими; использование контрацептивов увеличивало риск развития инсультов в 7 раз. В этом исследовании все женщины с инфарктом миокарда были курящими во время его развития. 

Клинические рекомендации при акушерской патологии АФС
 
Акушерская патология одна из крупных аспектов АФС и является критериальным признаком диагностических критерий АФС [1,2,3,25]. Акушерская патология АФС включает материнские тромбозы, рецидивирующие спонтанные аборты до 10 недель гестации, поздние нежелательные исходы беременности (например: внутриутробная гибель плода, преэклампсия, плацентарная недостаточность, задеожка внутриутробного развития плода, преждевременные роды). Даже при проведении оптимальной терапии согласно существующим рекомендациям неблагоприятные исходы у женщин с АФС до сих пор варьируют в пределах 20-30% случаев [27,28].

1.      Тромбопрофилактика у бессимптомных аФЛ-позитивных женщин при ведении беременности и послеродовом периоде следует проводить согласно риск-стратифицированного подхода. (уровень доказательства не градуирован)

2.      Гидроксихлорохин рекомендуется для первичной тромбопрофилактики у беременных бессимптомных аФЛ-позитивных женщин, особенно на фоне заболеваний соединительной ткани (уровень доказательства не градуирован) (уровень доказательства не градуирован) [29].

3.      При возникновении ситуаций высокого риска тромбоза (периоперативный период, длительная иммобилизация) рекомендуются профилактические дозы гепарина для бессимптомных аФЛ-позитивных женщин [30]
Комментарии. Необходимость тромбопрофилактики у женщин с аФЛ при отсутствии тромботических осложнений в анамнезе  остаётся спорной среди экспертов. Прекращение курения и снижение индекса массы тела при его высоком уровне является одним из важных условий профилактики тромбоза у этих женщин [3]. Мнение экспертов было единогласным о высоком риске тромбоза в этой группе при приёме оральных контрацептивов. Некоторыми экспертами предложено сочетание их приёма с антикоагулянтами, но протромботический риск может перевешивать положительные моменты контрациптивов. Учитывая риск нежелательных явлений антикоагулянтов, большинство экспертов не согласны с продолжением приёма варфарина в послеродовом периоде у аФЛ-позитивных, но без клинических проявлений больных. В отношении приёма низких доз аспирина также мнение экспертов противоречиво. Это основано на заключениях двух рандомизированных исследований, где одно отметило успешное завершение беременности в этой группе женщин на фоне низких доз аспирина [31], второе – отметило неэффективность его в тромбопрофилактике [32]. Однако большинство работ подтверждают при аФЛ профиле высокого риска тромбоза профилактические дозы гепарина показаны.

4.      Гепарины (нефракционированный или низко молекулярные) с или без низких доз аспирина рекомендуется для ведения беременных женщин с АФС (уровень доказательства 1с).  
Одобрено рекомендацией EULAR при ведении беременных женщин с СКВ и АФС [33]. Эффективность гепарина  у женщин с АФС является доказанной и этому уделено большое внимание в литературе, на самом деле, в настоящее время отмечается его назначение беременным женщинам, у которых причина потери предыдущей неизвестна [34,35] . Кохрановский системный обзор и мета-анализ позволили сделать заключение, что применение нефракционного гепарина и аспирина снижало частоту потерь беременности до 54% у женщин с аФЛ и предыдущей акушерской патологией [36]. Информации о преимуществе низко молекулярных гепаринов над нефракционном гепарином в сочетании с аспирином недостаточно. В двух малых исследованиях была показана схожесть обоих гепаринов у беременных с аФЛ [37,38].

5.      Вторичная профилактика тромбоза у женщин  с АФС в послеродовом периоде пожизненная, с назначением антагонистов витамина К  и поддержанием уровня гипокоагуляции от 2,0 до 3,0 — при венозных тромбозах и выше 3,0 – при артериальных . (уровень доказательства 1В)

6.      Катастрофическая микроангиопатия во время беременности или в послеродовом периоде обычно включает эффективную антикоагулянтную терапию и в/в введение глюкокртикоидов (ГК) ± плазмаферез с последующим введением одногруппной свежезамороженной плазмы и в/в введение человеческого иммуноглобулина в зависимости от клинической ситуации. 

В послеродовом периоде при резистентных формах имеются единичные сообщения об эффективности генно-инжинерной терапии (ритуксимаб, ингибиторы комплементаб анти-ФНО ингибиторы)  [39,40,41].

Клинические рекомендации при катастрофическом антифосфолипидном синдроме (КАФС).
КАФС характеризуется вовлечением в патологический процесс многих органов за короткий период времени.  Гистологическая картина проявляется наличием окклюзии мелких сосудов и лабораторными маркёрами в крови  являются антифосфолипидные антитела (аФЛ) [42,43]. С точки зрения патофизиологии, КАФС – тромботическая микроангиопатия, характеризующаяся диффузной тромботической микроваскулопатией [44]. И хотя, частота КАФС составляет 1% из всех случаев АФС, они обычно представляют собой жизненно-угрожающие состояния в 30-50% случаев со смертельным исходом [44].

Предварительные классификационные диагностические критерии КАФС с диагностическим алгоритмом были разработаны в 2003г [43]. Для улучшения алгоритма и более точной диагностики КАФС был разработан пошаговый подход алгоритма КАФС [45]. В этот алгоритм был включен предшествующий анамнез наличия АФС или постоянная позитивность по аФЛ, число вовлечённых органов, время исхода, наличие микротромбозов по данным биопсии и другие данные, позволявшие объяснить причину множественных тромбозов.

Информация, основанная на доказательной базе, приводится в четырёх ретроспективных исследованиях, анализировавших КАФС регистр [46,47,48,49]. Наиболее важные заключения по терапии КАФС сводятся к следующим выводам:
1.    Высокий уровень выздоровления  достигается при комбинации антикоагулянтов (АК) с  ГК плюс плазмаобмен (плазмаферез (ПФ) (77,8% против 55,4% при отсутствии подобной комбинации р=0,083), следующей за антикоагулянтной терапией плюс ГК, плюс  ПФ и/или в/в иммуноглобулин (69% против 54,4% при отсутствии подобной комбинации р=0,089).
2.    Изолированнное использование ГК было связано с низким уровнем выздоровления (18,2% против 58,1% эпизодов не леченных ГК).
3.    Использование циклофосфамида (ЦФ) улучшало выживаемость больных КАФС на фоне  СКВ [47].
4.    Уровень смертности уменьшился с 53% у больных с КАФС до 2000 года до 33,3% у тех, кто перенёс КАФС с 2001 до февраля 2005г (р=0,005 , отношение шанса (ОШ) 2,25; 95% конфиденциальный интервал (КИ) 1,27-3,99) [46]. Главным объяснением подобного снижения уровня смертности было комбинированное применение АК+ГК+ПФ и/или в/в иммуноглобулин.

Исходя из вышеперечисленных выводов, в терапевтическую стратегию КАФС рекомендуется включение идентификации и лечения любых сопутствующих факторов риска тромбоза (в первую очередь инфекций) и в терапии КАФС рекомендована комбинация АК с ГК плюс ПФ и/или в/в человеческий иммуноглобулин. При развитии КАФС на фоне СКВ в/в введение ЦФ [47] может быть рекомендовано при отсутствии противопоказаний и, особенно, при наличии других клинических проявлений СКВ.

Данные Международного регистра КАФС не дал ответы на спорные и неизвестные стороны этого варианта АФС. Первый и возможно наиболее важным неизвестным моментом  является почему незначительное число больных с аФЛ развивают полиорганную недостаточность, называемого КАФС. Кроме того, распределение по возрасту, полу, связи с СКВ, профилю аФЛ у больных классическим АФС и КАФС схож [42]. С патофизиологической точки зрения КАФС является тромботическим микроангиопатическим состоянием, характеризующийся диффузной тромботической микроваскулопатией. Подобные патологические находки могут быть представлены и в других состояниях таких как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), гемолитико-уремический синдром (ГУС), злокачественной гипертензии, HELLP –синдроме, послеродовой почечной недостаточности и преэкласмпсии. Тромботическая микроангиопатия, сопровождающаяся наличием аФЛ в крови, описывается во всех выше перечисленных состояниях, приводя к концепции «микроангиопатического антифосфолипид-ассоциированного синдрома» [50] и приводя к диагностическим поискам. Однако источник и патогенетический потенциал аФЛ в этих состояниях остаётся неизвестным; предполагается, что аФЛ могут вызывать пертурбацию и повреждение эндотелиальных клеток, что прводит к катастрофически исходом [51]. Ещё одним важным моментом должно быть идентификация АФС пациентов с высоким риском развития КАФС. Выявление и лечение преципитирующих факторов для предотвращения развития катастрофических эпизодов у больных с аФЛ является существенным [52]. Прекращение приёма антикоагулянтов или низкое медународное нормализованное отношение (МНО) было одним из подобных факторов у 8% больных с катастрофическими эпизодами [53], тем не менее доктора лечащие пациентов с АФС должны быть особенно внимательны в клинических ситуациях, когда приём антикоагулянтов следует прекратить, например при хирургических вмешательствах [54]. Дискуссия по этому вопросу продолжается из-за отсутствия рандомизированных контролируемых исследований. Вопросы касаются наиболее приемлемого гепарина (фракционированного или низкомолекулярного гепарина) оптимальное значение МНО после КАФС, начальные дозы ГК и темп их снижения, эффективный протокол проведения ПФ, типы растворов при плазмаобмене, а также дозы и длительность в/в человеческого иммуноглобулина являются объектами будущих исследований [55].

Экспертной комиссией в рамках Международного Конгресса по аФЛ рекомендовано  [3] при КАФС:
·       Использование нефракционированного или низкомолекулярного гепарина в лечебных дозах как можно быстрее. После острой фазы больные КАФС должны продолжить антикоагулянтную терапию пожизненно для профилактики рецидива тромбоза. При использовании АВК уровень гипокоагуляции остаётся спорным: средне-интенсивный уровень (МНО от 2,0до 3,0) или высоко-интенсивный (выше 3,0). Большинство экспертов склонны к рекомендации высокой степени гипокоагуляции.

·       Раннее подключение к терапии ГК, но начальная доза  вариабельна. 
Комментарии. По мнению всех экспертов жизненно угрожающие состояния (такие как  респираторный дисстресс синдром, ГУС) являются показанием для в/в пульс терапии метилпреднизолоном в течении 3-5 дней до стабилизации состояния с последующим переходом на пероральный приём из расчёта 1мг на кг веса

·       При отсутствии ответа на вышеперечисленную терапию подключение ПФ с замещением одногруппной свежезамороженной плазмой или плюс в/в человеческий иммуноглобулин (уровень доказательства 2В)

·       При отсутствии ответа подключение экспериментальной терапии , включающая введение генно-инжинерных препаратов (ритуксимаб (В-клеточная терапия), экулизумаб (eculizumab — моноклональные антитела против белка С5 компонента комплемента) (уровень доказательства отсутствует)
Комментарии. Отсутствуют доказательства о подключении антибиотиков для профилактики инфекции при иммуносупрессивной терапии КАФС, при отсутствии явных признаков инфекции (мнение экспертов противоречиво). Классификация больных КАФС по подгруппам по провоцирующим факторам или сопутствующим факторам показана. Для стратификации состояния больного рекомендовано использавание шкалы APACHE II, как наиболее валидированную в реаниматологии.

Клинические рекомендации при не критериальных проявлениях АФС
Некоторые проявления, такие как: тромбоцитопения, сетчатое ливедо, поражение клапанов сердца, почечная нефропатия на фоне серологических маркёров АФС могут быть в дебюте заболевания. В настоящее время наличие какого-то из перечисленных признаков с повышенными уровнями аФЛ при отсутствии другого заболевания верифицируется как «преАФС» или вероятный АФС  [56]. Нет доказательной базы по ведению подобных больных, однако экспертами по аФЛ рекомендовано [3,26]:
·       Тромбоцитопения (клинически значимая). Глюкокртикоиды, ритуксимаб, в/в человеческий иммуноглобулин при резистентности спленэктомия
·       Патология клапанов сердца. Антикоагулянты (при мерцательной аритмии или наличия других факторов риска тромбоза с уч

Антифосфолипидный синдром: диагностика и лечение

   Антифосфолипидный синдром, имеющий также сокращенное название АФС, впервые был описан всего лишь около сорока лет назад лондонским врачом Грэмом Хьюзом. Иногда АФС называют синдром Хьюза (или Хьюджа – в зависимости от перевода фамилии).

Патология связана с аутоиммунными процессами, которые не всегда поддаются адекватной регулировке. В чем же опасность антифосфолипидного синдрома? В повышении тромбообразования в сосудах (как в венозных, так и в артериальных). Сами понимаете, чем грозят тромбы.

Еще одна особенность синдрома – чаще всего этой патологии подвержены женщины. И особенно это касается репродуктивного возраста (20 – 40 лет). Повышенное тромбообразование негативным образом влияет на процесс беременности, в состоянии спровоцировать его преждевременное прекращение с гибелью плода в итоге.

Содержание статьи

Антифосфолипидный синдром. Что это?

Антифосфолипидный синдром – это аутоиммунный патологический процесс, при котором отмечается синтез антител к фосфолипидам. При этом аутоиммунные реакции ведут к следующим явлениям:

• Нарушение системы гемостаза.
• Агрегация (склеивание) тромбоцитов.
• Изменения стенок сосудов.
• Закупорка сосудов различного калибра.

Считается, что АФС – это ведущая причина иммунной тромбофилии и основа тяжелой акушерской патологии.

Главной мишенью при антифосфолипидном синдроме являются фосфолипиды – одни из основных компонентов мембран клеток крови, сосудов, нервной ткани. Также они отвечают за транспорт жирных кислот, жиров, холестерина.

Те фосфолипиды, которые локализованы в клеточных мембранах занимают важное место в процессе свертывания крови. Такие фосфолипиды выступают как антигены. Они отличны по своему строению и способности формировать иммунный ответ, что разделяет их на две основные, наиболее часто встречающиеся, группы:

• Нейтральные.
• Анионные (отрицательно заряженные).

К таким клеточным и тканевым компонентам при сбое иммунного ответа вырабатываются антифосфолипидные антитела (АФЛА) – это серологические маркеры антифосфолипидного синдрома, которые являются гетерогенной группой антител, которые между собой различаются по специфичности.

Исходя из методов определения, выделяют два основных вида антител:

• Волчаночный антикоагулянт, который идентифицируется фосфолипидзависимыми коагуляционными тестами. Представлен иммуноглобулинами G или М.
• Антитела, которые вырабатываются к:
  • Кардиолипину – представлены иммуноглобулинами классов G, M, А.
  • Фосфатидилсерину.
  • Фосфатидилхолину.
  • Фосфатидилэтаноламину.
  • Фосфатидиловой кислоте.
  • Бета-2 гликопротеину – 1.
  • Аннексину V.
  • Протромбину.

Такой диагноз, как АФС и его выявление, характеризуются постепенным ростом среди населения, что указывает, несмотря на современные методы лечения, на тяжесть патологии.

Насколько часто встречается

Истинный АФС не является распространенным явлением. Точные данные о эпидемиологии указанного заболевания предоставить не представляется возможным, так как основные антитела – волчаночный антикоагулянт и антитела к кардиолипину встречаются у здорового населения, при воздействии различных причин.

Ориентировочно оценить количество случаев антифосфолипидного синдрома можно по таким показателям:

• Кардиолипиновые антитела у здоровых людей обнаруживаются до 4% населения.
   
• Волчаночный антикоагулянт также может находиться в сыворотке крови у абсолютно здорового человека.
   
• В таких ситуациях, как, прием психотропных препаратов, оральных контрацептивов, наличие ВИЧ – инфекции, гепатитов, онкологической патологии, АФЛА могут присутствовать в крови, но это не говорит о наличии антифосфолипидного синдрома.
   
• Среди всех пациентов, у которых диагностирован АФС, до 50% случаев составляет первичный антифосфолипидный синдром.
   
• У женщин с акушерской патологией, которая сопровождается спонтанными абортами, невынашиванием АФС диагностируется до 42% случаев.
   
• При установленном антифосфолипидном синдроме у женщин репродуктивного возраста частота патологии зачатия, беременности, мертворождения достигает 90%.
   
• У женщин до 50 лет, у которых развился инсульт, в 40% подтверждается связь с наличием антифосфолипидных антител.
   
• При наличии венозных тромбозов антифосфолипидные антитела выявляются в 10% случаев.

В целом, вторичный антифосфолипидный синдром до 9 раз чаще диагностируется у женщин, так как они более подвержены развитию болезней соединительной ткани.

Важно! К сожалению, последние эпидемиологические данные не радуют, так как еще несколько лет назад по приблизительным подсчетам частота АФС не превышала 5%. Сейчас этот показатель уверенно приближается к 10%.

Одним из факторов успеха в лечении указанного заболевания является правильное классифицирование найденной патологии, что в дальнейшем позволит подобрать правильную тактику ведения пациента.

Классификация

По причине возникновения АФС бывает: 

• Первичный антифосфолипидный синдром.
• Вторичный, который возникает в следующих случаях:
  • Аутоиммунная патология.
  • Ревматические заболевания.
  • Злокачественные опухоли.
  • Инфекционные факторы.
  • Прочие причины.

Среди прочих форм различают:

• Катастрофический – отличается внезапным началом, стремительной недостаточностью органов и систем вследствие массивных тромбозов.
   
• Микроангиопатии типа тромбоцитопенической, тромботической пурпуры, гемолитико – уремического синдрома (характеризуется тремя ведущими признаками – тромбоцитопения, гемолитическая анемия, острая недостаточность функции почек), HELLP – синдром (осложнение при нормальной беременности во 2 и 3 триместрах с развитием тяжелых гемолиза, поражения печени, тромбоцитопении, тромбозов).
   
• Гипотромбинемия.
   
• ДВС – синдром.
   
• Комбинации антифосфолипидного синдрома с васкулитами.
   
• Синдром Снеддона – сосудистая патология невоспалительного генеза, при которой отмечаются рецидивирующие тромбозы сосудов головы, сетчатое ливедо, артериальная гипертензия.

В зависимости от серологических данных выделяют разновидности АФС:

• Серопозитивный – определяются антикардиолипиновые антитела с/без волчаночного антикоагулянта.
• Серонегативный:
  • Антитела к фосфолипидам, которые взаимодействуют с фосфатидилхолином, определяются.
  • Анитела к фосфолипидам, которые взаимодействуют с фосфатидилэтаноламином.

Все указанные выше патологические состояния имеют свои причины, определение которых крайне важно для понимания возникшей ситуации и того, что врачу и пациенту предпринимать далее.

Причины развития

Этиологические факторы АФС до сих пор изучены недостаточно. Основными предположительными причинами развития антифосфолипидного синдрома в настоящее время считаются:

• Аутоиммунные процессы.
• Бактериальные инфекции.
• Вирусные возбудители.
• Генетическая предрасположенность.
• Онкологические болезни.
• Поражения центральной нервной системы.
• Длительное лечение интерферонами, препаратами ряда изониазида, гидралазина, оральными контрацептивами, различными психотропными средствами.

Любая из указанных причин запускает в организме ряд патологических изменений, которые неизбежно ведут к тромбозам и мультиорганному поражению.

Механизмы развития

Как и причины, так и механизмы развития АФС изучены недостаточно. Но, согласно заключениям многих исследователей, один синтез анитифосфолипидных антител не может приводить к значимой патологии системы гемостаза.

Поэтому в настоящее время существует теория «двойного удара», суть которой заключается в:

• Повышенные уровни антифосфолипидных антител создают условия для развития патологических процессов свертывания – это, так называемый, первый удар.
   
• Под воздействием медиаторов запускается формирование тромба и тромбозов, что еще более усугубляет активацию реакций свертывания крови, которая предварительно была вызвана АФЛА, что является вторым ударом.

При этом антифосфолипидные антитела образуют комплексы с белками системы свертывания, которые высокочувствительны к расположенным на клеточных мембранах фосфолипидам.

Это приводит к не только нарушению функций фосфолипидов, но и также к потере способности указанных белков обеспечить нормальный процесс коагуляции. Это, в свою очередь, ведет к дальнейшим «сбоям» – АФЛА способны вызывать внутриклеточный сигнал, который ведет к трансформации функций клеток-мишеней.

Важно! Антифосфолипидные антитела поражают не только фосфолипиды, а также белки, принимающие участие в процессах свертывания крови. Это влечет за собой сбой в процессах свертывания крови. Более того, АФЛА «подают» сигнал внутрь клеток, который приводит к поражению органов-мишеней.

Именно так запускается процесс образования тромбозов сосудов артериального и венозного русла – патогенетической основы антифосфолипидного синдрома, при котором ведущие механизмы следующие:

• Для обеспечения нормальных антикоагуляционных процессов необходимо полноценное функционирование белка С и S. АФЛА обладают способностью подавлять функции этих белков, что обеспечивает беспрепятственное образование тромбов.
   
• При уже развившихся тромбозах сосудов наблюдается нарушение между факторами, которые обеспечивают сужение и расширение сосудов.
   
• Усиленная выработка и повышение концентрации основного вазоконстриктора ТхА2 приводит к активации других сосудосуживающих компонентов и веществ, которые вызывают свертывание крови. Одним из ведущих таких компонентов является эндотелин – 1.

Таким образом, от начала развития заболевания и до появления первых клинических признаков антифосфолипидного синдрома появляются следующие патологические реакции:

• Антифосфолипидные антитела повреждают клетки эндотелия сосудов. При этом снижается выработка простациклина, который расширяет сосуды и не позволяет тромбоцитам склеиваться.
   
• Происходит ингибирование деятельности тромбомодулина – белка, который оказывает антитромботическое действие.
   
• Происходит торможение синтеза факторов свертывания, начало выработки, высвобождение веществ, которые приводят к тромбоцитарному склеиванию.
   
• Взаимодейтствие антител с тромбоцитами еще больше стимулирует образование веществ, которые также приводят к их агрегации и последующей гибели тромбоцитов с развитием тромбоцитопении.
   
• В крови постепенно понижается уровень антикоагулянтных агентов и ослабляется действие гепарина.
   
• Результатом этого становится появление высокой вязкости крови, в сосудах любого калибра и любой локализации образуются тромбы, развивается органная гипоксия, развиваются клинические симптомы.

Такие реакции на разных этапах ведут к клиническим проявлениям антифосфолипидного синдрома.

Симптомы АФС

Широта симптоматики при АФС очень разнообразна, так как поражаются абсолютно все виды сосудов – артерии и вены. 

Наиболее частыми, присущими только антифосфолипидному синдрому признаками, являются:

• Тромбозы сосудов.
• Акушерская патология.

В зависимости от вида тромбозов и развиваются симптомы заболевания:

• Венозные – наиболее частый вид АФС, особенно патология нижних конечностей. С такого признака очень часто начинается заболевание. Практически у 50% пациентов диагностируется тромбоэмболии легочных артерий. Реже регистрируются патологические процессы в портальных, поверхностных, почечных сосудах. Важно, что антифосфолипидный синдром занимает второе место в причинах развития синдрома Бадда-Киари, при котором происходит обструкция вен печени, ведущая к нарушению оттока крови и венозному застою.
   
• Артериальные – диагностируются реже венозных. Основное проявление такого процесса – это развитие нарушений периферического кровообращения, ишемии, инфарктов. Самой частой локализацией такой патологии являются мозговые, немного реже – коронарные.

Одной из особенностей антифософлипидного синдрома является высокий риск рецидивов всех видов тромбозов.

Так как симптоматика АФС многообразна, легче будет представить ее в виде поражений отдельных систем:

1. Поражение ЦНС – наиболее частое и опасное проявление анифосфолипидного синдрома. Проявляется развитием следующих патологий:
   • Транизиторные ишемические атаки и энцефалопатии.
   • Ишемические инсульты.
   • Эпилептический синдром.
   • Хорея.
   • Рассеянный склероз.
   • Мигрень.
   • Миелиты.
   • Внутричерепная гипертензия.
   • Транзиторная амнезия.
   • Тугоухость.
   • Гипертонус по типу паркинсонического.
   • Нарушения зрения вплоть до полной потери.
   • Психозы.
   • Деменция.
   • Депрессия.

    

2. Поражения сердечно – сосудистой системы, которые проявляются в виде:
   • Тромбозы крупных коронарных артерий.
   • Инфаркт миокарда.
   • Внутрисердечные тромбозы.
   • Повторное стенозирование после аорто-коронарного шунтирования и чрескожной ангиопластики.
   • Недостаточность/стеноз любого из клапанов сердца.
   • Фиброз, утолщение, кальциноз створок клапанов.
   • Ишемическая кардиомиопатия.
   • Артериальная гипертензия.
   • Легочная гипертензия.
   • Синдром дуги аорты.
   • Атеросклероз.

    

3. Поражение почек:
   • Бессимптомная протеинурия.
   • Нефротический синдром.
   • Острая почечная недостаточность.
   • Ренальная гипертензия.
   • Почечная недостаточность.
   • Гематурия.
   • Инфаркт почки.

    

4. Легочные поражения:
   • Эмболии.
   • Инфаркт легких.
   • Легочная гипертензия.
   • Острый респираторный дистресс – синдром взрослых.
   • Кровоизлияния внутри альвеол.
   • Тромбозы сосудов различного уровня.
   • Фиброзирующий альвеолит.
   • Послеродовый кардиопульмональный синдром, основными признаками которого являются плеврит, одышка, повышение температуры тела, развитие инфильтратов в легких.
   • Устойчивое поражение легочных сосудов невоспалительного генеза.

    

5. Поражение пищеварительного тракта:
   • Ишемические, некротические поражения любых отделов органов пищеварения, которые приводят к развитию кровотечений.
   • Боли в животе.
   • Некроз, перфорация пищевода.
   • Нехарактерные, большие язвенные очаги желудка и 12-перстной кишки.
   • Острый холецистит.
   • Окклюзионные процессы селезенки с преимущественным поражением вен.

    

6. Поражение надпочечников:
   • Двусторонний геморрагический инфаркт.
   • Тромбоэмболия сосудов.

    

7. Поражения печени:
   • Синдром Бадда–Киари.
   • Портальная гипертензия.
   • Печеночная вено–окклюзионная болезнь.
   • Узловая гиперплазия печени.
   • Инфаркты печени, преимущественно во время беременности.
   • Гепатит.

    

8. Поражение кожи:
   • Сетчатое ливедо.
   • Язвы различного размера.
   • Пурпура.
   • Пустулы.
   • Ладонная, подошвенная эритема.
   • Узелки.
   • Гангрена пальцев рук, ног.
   • Поверхностные некрозы кожи.
   • Кровоизлияния в ногтевое ложе.
   • Тромбофлебиты подкожных вен.
   • Атрофические папулоподобные поражения.

    

9. Поражение костей:
   • Асептические некрозы.

    

10. Нарушения со стороны крови:
    • Тромбоцитопения.

     

11. Катастрофический АФС:
    • Стремительное развитие смертельной полиорганной недостаточности.
    • Массивные тромбозы как вен, так и артерий.
    • Быстрое развитие дистресс – синдрома.
    • Нарушения мозгового кровообращения.
    • Ступор.
    • Нарушение ориентации во времени и пространстве.

Указанные признаки антифосфолипидного синдрома могут развиваться на любом этапе, часто без каких-либо видимых причин, когда пациент еще не знает о своей болезни.

Важно. Особую категорию составляют беременные женщины, для которых антифосфолипидный синдром и развитие тромбозов, к сожалению, оставляет мало шансов на материнство.

АФС синдром и беременность

Усиленная выработка антифосфолипидных антител во время беременности приводит к развитию нескольких видов патологии: 

• Внутриутробная гибель плода на сроках после 10й недели беременности, что приводит к привычному невынашиванию.
• Ранняя преэклампсия и эклампсия тяжелой степени.
• Плацентарная ишемия.
• Фетоплацентарная недостаточность.
• Задержка роста плода, аритмия у плода.
• Развитие трех и более необъяснимых спонтанных выкидыша до 10й недели беременности.
• Тромбозы вен и артерий у матери.
• Внутриутробная гибель плода.
• Артериальная гипертензия.
• Хорея.
• Hellp – синдром.
• Ранняя отслойка плаценты.
• Мертворождение.
• Неудачное проведение ЭКО.

Очень важно! У ребенка, который родился у матери, страдающей АФС, уже с первых дней жизни возможно развитие тромбозов различной локализции, что подтверждает генетическую предрасположенность антифосфолипидного синдрома. Такие дети больше подвержены риску развитию аутизма, дисциркуляторных расстройств.

Антифосфолипидный синдром у детей

Дети также подвержены риску развития у них АФС. В педиатрии частота заболеваемости реже, чем у взрослого населения, но опасность состоит в том, что в детском возрасте АФС протекает более стремительно и агрессивно.

Справочно. Клинические проявления, диагностика и тактика лечения у детей такие же, как и у взрослых.

Антифосфолипидный синдром у мужчин

Такое заболевание менее характерно для мужчин. Основные различия при этом возникают при системной красной волчанке, так как в патогенезе указанной патологии одно из мест занимают половые гормоны. При этом практически у половины мужчин достаточно быстро развиваются гематологические нарушения.

Справочно. Более чем в 65% случаев у лиц мужского пола наблюдаются нервно – психические расстройства.

Такое тяжелое заболевание требует своевременной, качественной диагностики, так как любое промедление может привести к летальному исходу.

Диагностика АФС

Для того, чтобы определить АФС у пациента необходим полный спектр обследований, так как, только обнаружение АФЛА не говорит о наличии заболевания:

• Сбор анамнеза.
• Физикальное обследование.
• Лабораторная диагностика, основой которой является определение волчаночного антикоагулянта, титров антифосфолипидных антител, антикардиолипиновых антител. Также проводится скрининговая диагностика с исследованием АЧТВ, тест Рассела, время свертывания плазмы, протромбиновое время. Важное место в диагностике занимают определение гомоцистеина, антител к бета2-гликопротеину-1, МНО.
• Инструментальная диагностика состоит в проведении ультразвукового допплеровского исследования сосудов, Эхо-КГ, радиоизотопная сцинтиграфия легких, ЭКГ, катетеризация сердца, коронарная ангиография, МРТ, КТ.

Важно, что у каждой женщины во время беременности должен быть исключен АФС. При подозрении на него требуется провести:

• Исследование свертывающей системы крови.
• Эхо-КГ.
• Исследование сосудов головы, шеи, почек, нижних конечностей, глаз.
• УЗИ плода.
• Допплерография маточно-плацентарного кровотока.

Для определения антифосфолипипдного синдрома определены специальные критерии, благодаря подтверждению или исключению которых решается окончательный вопрос о диагнозе.

Клинические критерии АФС:

• Тромбоз сосудов – один или более эпизодов тромбоза любого сосуда, локализации. Такое состояние должно быть зафиксировано инструментально или морфологически.
• Патология при беременности:
  • Один или более случаев внутриутробной гибели нормального здорового плода после 10й недели.
  • Один или более случаев преждевременных родов здорового плода до 34 недели по причине тяжелой преэклампсии/эклампсии/плацентарной недостаточности.
• Три и более случаев спонтанного выкидыша до 10 недели при отсутствии видимых причин.

Лабораторные критерии АФС:

• Определение в сыворотке крови как минимум дважды в течение 12 недель антикардиолипиновых антител IgG или IgM, бета-2 гликопротеина-1 в средних или высоких концентрациях.
• Определение волчаночного антикоагулянта в двух или более анализах в течение 12 недель.
• Удлиненное время свертывания плазмы в фосфолипид-зависимых тестах: АЧТВ, протромбиновое время, тесты Рассела, КВС.
• Отсутствие коррекции удлинения свертывающего времени в тестах с донорской плазмой.
• Укорочение или коррекция при добавлении фосфолипидов.

Для постановки диагноза требуется один клинический признак и один лабораторный.

Справочно. Исключается антифосфолипидный синдром, если до 12 недель или более 5 лет определяются различные уровни антифосфолипидных антител без проявления клинической симптоматики или есть клинические проявления, но без наличия антифосфолипидных антител.

И только после этого необходимо переходить к определению тактики ведения пациентов.

Лечение АФС

Общими подходами к лечению АФС считаются:

1. Взрослые и дети:
   • Антикоагулянты – гепарин с последующим переводом на варфарин при контроле МНО.
   • Антиагреганты – аспирин.
   • Иммунодепрессанты – гидроксихлорохин.
   • Симптоматическое лечение.
2. Женщины при беременности:
   • Антикоагулянты.
   • Антиагреганты.
   • Глюкокортикосетроиды (если АФС сочетается с системной красной волчанкой).
   • Плазмаферез.
   • Иммуноглобулины.
   • Иммунодепрессанты.

В настоящее время начинают применять новые лекарственные препараты, которые являются антикоагулянтами с селективной точкой приложения на факторы свертывания крови. Такие средства более эффективны в лечении и предупреждении тромбозов, чем гепарины и варфарин, а также более безопасными.

Справочно. Основной целью лечения антифосфолипидного синдрома является профилактика и препятствие тромбозов и их осложнений.

Признаками антифосфолипидного синдрома являются спонтанность, непредсказуемость. На сегодня, к сожалению, универсальные методы лечения не представлены, нет четкого понимания этиологических факторов заболевания и его патогенеза. На данном этапе все «ориентировочно, предположительно, может быть».

Надежду на успех в лечении вселяют появление новых лекарственных средств, постоянные исследования о причинах заболевания с возможностью синтезировать препараты для этиологического лечения антифосфолипидного синдрома.

Видео: Лекции по АФС

 

Антифосфолипидный синдром — причины, симптомы, лечение

Антифосфолипидные антитела провоцируют процесс гемокоагуляции – нарушая процесс свертывания крови. На этом фоне развивается антифосфолипидный синдром. Что это за патология? Чем она опасна? Как ее можно выявить и вылечить? Об этом рассказывается далее в статье.

Что это такое

Антифосфолипидный синдром (АФС) – аутоиммунное нарушение, приводящее к тромбозу, а также к различным тяжелым осложнениям во время беременности. Антифосфолипидные антитела провоцируют процесс гемокоагуляции – нарушая процесс свертывания крови.

Патология бывает первичной и вторичной. Первичная возникает без каких-либо иных, связанных с ней болезней. Вторичная проявляется совместно с другими аутоиммунными нарушениями: системная красная волчанка или синдром Ашерсона.

Классификация

Помимо первичного и вторичного типа ревматического заболевания с образованием злокачественных опухолей, есть катастрофический тип патологии.

Он является тяжелой формой проявления и характеризуется повышенной смертностью.

Почему возникает и как протекает

Первичный АФС возникает в основном из-за наследственного фактора. Человек находится в группе риска, если у его родственников были ревматические заболевания, инфаркты, тромбофлебиты.

Вторичный тип возникает в результате уже имеющихся болезней:

• системной красной волчанки;
• вероятности тромбоза до 40 лет;
• идиопатической тромбоцитопении, исключением является болезнь Мошковича;
• спонтанным неонатальным тромбозом;
• кожным некрозом из-за приемов антикоагулянтов;
• острым инфарктом миокарда в молодом возрасте.

Болезнь проявляет себя характерно тому месту, где локализуется. Если закупорка возникла в сосудах конечности — появляются осложнения в виде сужения артерии или аневризмы. Это влечет за собой расслоение сосудистых стенок.

Патология затрагивает любой орган. Сложность в том, что она может протекать бессимптомно. Имеющиеся признаки для каждого места поражения проявляются по-разному.

Так, в легочном русле наблюдаются легочная эмболия, тромбоз малых сосудов.

Возле сердца — нарушение функции клапанов, асептический эндокардит, редко – закупорка коронарных артерий.

В сосудах почек крайне редко бывает инфаркт почек, чаще — микроангеопатия, небольшое увеличение креатинина в организме.

В органах брюшной полости патология обычно проявляется тромбозом мелких вен. В редких исключениях может возникать ишемия пищевода, кишечника, селезенки, поджелудочной железы и надпочечников.

Нарушение в сосудах центральной нервной системы характеризуется ишемическими атаками или ишемическим инсультом, деменцией, бессимптомными микроинфарктами.

В глазных сосудах заболевание вызывает тромбоз сетчатки глаза, нарастающую слепоту. В опорно-двигательном аппарате проходят воспалительные процессы, редко —  некроз кости.

Во время беременности патологии плода возможны: выкидыш, недоношенность, замедление развития плода.

Чем опасен

Большую опасность представляет для беременных женщин и плода. Повышается риск инфарктов и инсультов в молодом возрасте.

Острая степень поражения приводит к летальному исходу.

Симптомы

Клинически симптомы чаще всего проявляются на коже, глазах, в почках.

На коже возникают синеватые сеточки, хорошо различимые на холоде. Характерна сыпь, напоминающая васкулит, некроз кожи нижних отделов конечностей. Возможны язвы голени, кровоизлияние под ногтями, кожные узелки.

Вследствие болезни на конечностях появляются тромбозы вен, воспаления стенок сосудов, редко – ишемия. Частым и тяжелым проявлением считается гангрена.

Крупные сосуды поражает синдром верхних и нижних полых вен, резкое покраснение лица. Наблюдается внезапное повышение артериального давления, высокая разница давления в нижних и верхних конечностях.

В костях характерен асептический некроз.

На сетчатке наблюдаются кровоизлияния. Далее следует закупорка и инфаркт сетчатки глаза, дистония зрительного нерва.

Больше всего проявлений выпадает на долю почек и надпочечников. Это тромбоз почечной артерии и центральной вены, инфаркт почки и надпочечников, болезнь Аддисона, хроническая почечная и надпочечная недостаточность.

Также нередки патологии проявления АФС при беременности:

• спонтанные аборты, если не было акушерской патологии;
• внутриутробная гибель плода;
• сильный токсикоз во второй половине беременности.

Возможна хорея, недостаточность плаценты, дефицит тонуса матки и преждевременные роды.

Среди симптоматики выявляют обобщенные характеристики:

• головная боль;
• судороги;
• кровотечение из носа и десен;
• частичная потеря слуха;
• потеря памяти.

Когда и к кому обратится

Боль, отеки рук и ног, опухание вен и кровотечения при беременности являются поводом направиться на прием к врачу.

Если пациентка не беременна, ей занимается врач-ревматолог, если беременна –акушер.

Помимо них участие в лечении могут принимать следующие специалисты: терапевт, кардиолог, гематолог и сосудистый хирург.

Диагностика

Для нахождения антифосфолипидного синдрома и диагностики заболевания проводится лабораторное исследование.

Беременные с отягощенным акушерским анамнезом обязаны проходить его в обязательном порядке.

Для установления диагноза проводится коагулограмма. Сниженное количество тромбоцитов в крови показывают на положительный результат наличия синдрома. Для того, чтобы исключить заболевания с похожими симптомами, проводятся дифференциальные исследования.

Похожие на антифосфолипидный синдром симптомы имеются у таких заболеваний как гепатит, опухоль сердца, инфекционный эндокардит, рассеянный склероз, нефрит.

Для этого проводят АФС — анализ крови, в котором точным подтверждающим фактором является нахождение в крови следующих антител:

• антикардиолипиновые;
• антитела к кардиолипину класса G;
• волчаночные антикоагулянты;
• b2-гликопротеины.

Чтобы исключить неправильный диагноз, необходимо провести повторное исследование крови не раньше, чем через месяц.

Лечение

Лечение АФС без явных осложнений проводится амбулаторно. При нарушении свертываемости крови и угрозе осложнения болезни проводится антитромбозная терапия.

Беременные женщины с наличием антифосфолипидного синдрома немедленно госпитализируются. Если болезнь является следствием других патологий или возникла из-за приема лекарственных препаратов — в первую очередь устраняется причина развития АФС.

В медикаментозное лечение входят следующие препараты.

1. Дезагреганты – противотромботические лекарства.
2. Антикоагулянты.
3. Глюкокортикостероиды.

Одним из действенных методов лечения является плазмаферез – экстракорпоральная детоксикация организма путем полного переливания крови и плазмы. В некоторых ситуациях необходимо провести хирургическое вмешательство по прямому удалению тромба из сосуда.

Важно! Терапия и прием лекарственных средств проводится исключительно после консультации с врачом.

Профилактика и прогнозы

Профилактика АФС заключается в оперативном и своевременном лечении проявлений на ранних стадиях болезни. Женщинам необходимо проверить свой организм на наличие антифосфолипидных тел до беременности, чтобы исключить заболевания и потерю плода.

Людям с ревматическими заболеваниями или страдающим повышенной свертываемостью крови необходимо систематически проходить обследование на АФС.

Если болезнь была замечена на ранней стадии, то лечение протекает быстро и исключает дальнейшие рецидивы. Если в острой — под пристальным надзором врачей можно избежать клинических осложнений, а причину купировать.

что это такое, причины, лечение

Быстрые факты

• Антифосфолипидные антитела присутствуют в 15–20% всех случаев тромбоза глубоких вен (сгустков крови) и в одной трети новых инсультов, возникающих у людей в возрасте до 50 лет.
• Антифосфолипидные антитела являются основной причиной повторных выкидышей и осложнений беременности, когда никаких других причин не обнаружено.
• Диагностика и лечение очень важны. Как только болезнь диагностирована, адекватная терапия в большинстве случаев может предотвратить повторение симптомов.
• Основой лечения является предотвращение образования тромбов с помощью пероральных антикоагулянтов (разжижающих кровь) или анти-тромбоцитарных препаратов.

Синдром антифосфолипидных антител (обычно называемый антифосфолипидным синдромом или АФС и САФА) является аутоиммунным заболеванием, присутствующим в основном у молодых женщин. Те, у кого АФС вырабатывают аномальные белки, называемые антифосфолипидными аутоантителами, в крови.

Это приводит к неправильному течению крови и может привести к образованию опасных тромбов в артериях и венах, проблемам с развивающимся плодом и беременностью. Люди с этим расстройством могут быть здоровыми или страдать от основного заболевания, чаще всего системной красной волчанки (обычно называемой волчанкой или СКВ).

АФС поражает женщин в пять раз чаще, чем мужчин. Как правило, диагноз диагностируется в возрасте от 30 до 40 лет. Хотя до 40% пациентов с СКВ имеют положительный результат на антифосфолипидные аутоантитела, только у половины из них развивается тромбоз и/или возникают выкидыши. Как и большинство аутоиммунных заболеваний, САФА имеет генетический компонент, хотя прямой передачи от родителей к потомству не происходит.

Что такое антифосфолипидный синдром (АФС)?

Синдром антифосфолипидных антител — аутоиммунное заболевание, которое может вызывать частое закупорку в артериях и венах и/или невынашивание беременности.

Закупорка происходит в результате присутствия в крови белков, называемых антифосфолипидными аутоантителами (обычно называемыми aPL), которые образуются против собственных тканей человека. Эти аутоантитела влияют на нормальный процесс свертывания крови, что приводит к увеличению образований сгустков или тромбозу (при котором кровоток останавливается из-за закупорки сосуда).

Повреждение, вызванное тромбоза, может варьироваться в зависимости от места образования тромба. Например, повторяющиеся маленькие сгустки крови в сердце могут вызвать утолщение или повреждение сердечного клапана с риском внезапного прекращение кровотока из-за тромба (так называемая артериальная эмболия).

Аутоантитела (aPL) также могут быть связаны с сердечными приступами у молодых людей без каких-либо известных факторов риска для сердца. Сгустки крови в артериях сердца могут привести к сердечным приступам, в то время как сгустки крови в артериях мозга могут привести к инсультам. Сгустки крови в результате aPL могут возникнуть в любом месте кровообращения и повлиять на любой орган в организме.

Тромбы (сгустки), образующиеся в венах, чаще всего встречаются в нижней части ног. Сгустки крови в венах ног могут разрываться и распространяться на легкие, вызывая очень серьезное состояние, называемое легочной эмболией. Эмболия легочной артерии блокирует кровоток в легких и уменьшает количество кислорода в крови.

В некоторых случаях повторные тромботические явления могут происходить в течение короткого времени, что приводит к прогрессирующему повреждению нескольких органов. Это острое и опасное для жизни состояние называется катастрофическим антифосфолипидным синдромом (КАФС). Пациенты с АФС могут страдать и от других проблем, включая небольшое количество тромбоцитов, которое вызывает изменение цвета кожи (тромбоцитопеническая пурпура).

У беременных женщин aPL в крови может привести к ранним и поздним выкидышам и преэклампсии (высокое кровяное давление и белок в моче во время беременности). Первоначально предполагалось, что aPL ответственны за образование тромбов в кровеносных сосудах плаценты, вызывая задержку роста плода. aPL также может непосредственно поражать ткани плаценты, блокируя их рост и развитие.

Что вызывает антифосфолипидный синдром (причины)?

Почему у пациентов развиваются антифосфолипидные аутоантитела (aPL), не совсем понятно. Производство этих аутоантител, вероятно, запускается фактором окружающей среды, таким как инфекция, происходящая у человека с генетическим фоном, который делает мужчину или женщину более восприимчивым к заболеванию.

Антифосфолипидные аутоантитела могут присутствовать в кровотоке в течение длительного времени, но тромботические явления возникают только изредка. aPL увеличивает риск свертывания крови, но тромбоз обычно возникает, когда присутствуют другие условия, способствующие свертыванию, такие как длительное бездействие (например, постельный режим), операция или беременность.

Дополнительными факторами риска развития тромбоза являются гипертония, ожирение, курение, атеросклероз (затвердение артерий), использование эстрогенов (противозачаточные таблетки) и ассоциированное системное аутоиммунное заболевание (в основном, СКВ или СКВ -подобные заболевания).

Как диагностируется антифосфолипидный синдром?

Диагноз антифосфолипидного синдрома ставится путем анализа крови пациентов с тромбами и/или повторными выкидышами на наличие антифосфолипидных аутоантител (aPL). Обследование проводится с использованием трех видов анализа. Анализы могут отличаться из-за различий в aPL.

Каждый отдельный анализ не может обнаружить все возможные аутоантитела, поэтому настоятельно рекомендуется их совместное использование. По крайней мере, один из этих анализов должен быть положительным и подтверждаться в двух случаях с интервалом не менее трех месяцев.

В целом, чем выше уровень анализа и чем больше положительных анализов, тем выше риск развития симптомов. Наличие только положительных анализов крови в отсутствие тромба не факт диагноза антифосфолипидного синдрома.

Как лечится антифосфолипидный синдром?

Чаще всего антифосфолипидные аутоантитела выявляются после тромбов или повторных выкидышей. Следовательно, основной целью терапии является предотвращение рецидивов, потому что присутствие антител подвергает пациента серьезному риску будущих эпизодов.

Сосудистые проблемы

Острые тромботические явления лечат антикоагулянтами (разжижителями крови), сначала внутривенным гепарином, а затем пероральным варфарином (кумадином). В серьезных ситуациях некоторым пациентам также дают соединения, которые быстро растворяют образовавшиеся сгустки в артериях и венах.

Пациентам с aPL приём антикоагулянтов необходим, чтобы избежать рецидивов тромба в сосудах, возможно, в течение нескольких лет. При артериальных явлениях рецидивы также предотвращаются с помощью лекарств, которые ингибируют тромбоциты, таких как аспирин и клопидогрель (плавикс).

Проблемы, связанные с беременностью

Подкожные инъекции гепарина и аспирина в низких дозах являются стандартной терапией для предотвращения выкидышей. Терапия начинается в начале беременности и продолжается сразу после родов. Этот терапевтический подход, как было показано, эффективен в большинстве случаев. В невосприимчивых случаях может помочь дополнительная терапия, такая как внутривенные инфузии иммуноглобулина и введение кортикостероидов (преднизон).

Беременные женщины, у которых ранее были образовавшиеся тромбы в сосудах, могут получать такую ​​же комбинацию гепарина и аспирина в низких дозах — однако с более высокими дозами гепарина — из-за повышенного риска образования тромбов. Было показано, что терапия гепарином и аспирином безопасна как для матери, так и для ребенка.

Когда антитела обнаруживаются у пациентов без предшествующих тромботических проблем или выкидышей, необходимость профилактической терапии должна оцениваться в каждом конкретном случае. Тем не менее, общепризнанно, что лечение не является необходимым, если отсутствуют какие-либо дополнительные факторы риска для закупорки сосудов или связанного системного аутоиммунного заболевания (например, волчанки).

Жизнь с антифосфолипидным синдромом

Необходимость в длительной пероральной антикоагулянтной (разжижающей кровь) терапии существенно влияет на образ жизни пациентов, создавая необходимость регулярного мониторинга антикоагулянтного (разжижающего кровь) эффекта и особого внимания, уделяемого диете и рискам сильных кровотечений.

Возможность использования новых пероральных антикоагулянтов, которые не нуждаются в регулярном обследовании больного, оценивается в ходе текущих клинических испытаний. Лечение общепринятых факторов риска тромбоза (диабет, высокое кровяное давление, высокий уровень холестерина, ожирение и курение) является обязательной для пациентов с антифосфолипидным синдромом.

Эстрогенную терапию для контроля над рождаемостью или симптомов менопаузы, как правило, следует избегать с несколькими исключениями у пациентов с низким профилем риска, которые следует оценивать в каждом конкретном случае.

Нынешнее лечение для профилактики акушерских проявлений достаточно эффективно. У большинства женщин могут быть здоровые дети. Хотя антифосфолипидный синдром является аутоиммунным заболеванием, его диагностика не означает, что у пациента разовьется другое аутоиммунное заболевание.

Антифосфолипидный синдром

Другие сайты ACR

• Простые задачи
• Фонд
• Инициатива по волчанке

Увлекаться

• Пожертвовать
• Волонтер
• Возможности разговора
• Награды
• Наставничество
• МОНЕТА

Найдите ревматолога телега Присоединиться Авторизоваться Переключить навигацию Переключить поиск

• Авторизоваться

• Я А
  • Ревматолог
    • образование
    • Практика и качество
      • Административная поддержка
      • Клиническая поддержка
    • Реестр RISE
      • RISE для практики
      • RISE FAQs
      • RISE для исследований
        • Запрос данных RISE
    • Исследовательская работа
      • Клинические испытания
      • Клиницисты-исследователи
        • Тест с шестиминутной ходьбой (SMWT)
        • Весы для измерения воздействия артрита (AIMS)
        • Доказательная практика (EBP)
        • Опросник воздействия фибромиалгии (FIQ)
        • Многомерная оценка усталости (MAF)
        • Введение в инструментарий результатов (OII)
        • Время Up & Go (TUG)
      • Молодые следователи
        • Ресурсы для докторантов / докторантов
      • Доказательная практика для академических исследователей
      • Ответственное управление данными в исследованиях
    • Планирование карьеры
    • Лечение
    • Ресурсы для пациентов и лиц, осуществляющих уход
    • Сертификация Совета ревматологии
      • Изучение сертификации
      • Часто задаваемые вопросы по сертификации
      • График сертификации ревматологов
  • Медицинский работник
    • Практика и качество
    • Исследовательская работа
    • Руководства по лекарствам
    • Ресурсы для пациентов и лиц, осуществляющих уход
    • Медицинское профессиональное образование
  • Fellow в обучении
    • Ресурсы для стажеров
    • Экзамен для взрослых
    • Награды и гранты
    • Дорожная карта карьеры
    • Профессиональные сообщества
    • Виртуальная ревматологическая программа
      • Совместное обучение
      • Практикум для взрослых
      • Педиатрический практикум
  • Студент / резидент
    • Заболевания и состояния
    • Лечение
    • Исследуйте ревматологию
      • Выберите ревматологию
        • Отзывы ревматолога
      • Карьера
      • Программа ординатуры по детской ревматологии
    • образование
  • Пациент / опекун
    • Команда здравоохранения
      • Кто такой ревматолог?
      • Провайдер продвинутой практики
      • Сертифицированный помощник врача
      • Клиническая медсестра-специалист
      • Педагог по вопросам здоровья
      • Лицензированная медсестра
      • Лицензированный психолог
      • Эрготерапевт
      • фармацевт
      • Физиотерапевт
      • Лечащий врач
      • Зарегистрированный диетолог
      • Дипломированная медсестра
      • Роль пациента
      • Социальный работник
    • Ресурсы для пациентов и лиц, осуществляющих уход
    • Обучающие видео для пациентов
    • Лечение
      • Абатацепт (Оренсия)
      • Аллопуринол (Цилоприм, Алоприм)
      • Анакинра (Кинерет)
      • Апремиласт (Отезла)
      • Азатиоприн (Имуран)
      • Белимумаб (Бенлиста)
      • Бисфосфонатная терапия
      • Канакинумаб (Иларис)
      • Клинические исследования
      • Колхицин (Colcrys, Mitigare)
      • Циклофосфамид (Цитоксан)
      • Циклоспорин (Неорал, Сандиммун, Генграф)
      • Деносумаб (Пролиа)
      • Фебуксостат (Улорик)
      • Гиалуроновая кислота
      • Гидроксихлорохин (Плаквенил)
      • Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ)
      • Внутривенный (IV) метилпреднизолон (Solu-medrol)
      • Иксекизумаб (тальс)
      • Совместная инъекция / аспирация
      • Операция по замене суставов
      • Лефлуномид (Арава)
      • Лесинурад (Зурампийский)
      • Метотрексат (Ревматрекс, Трексалл)
      • Миноциклин (Minocin)
      • Микофенолят мофетил и микофенолят натрия
      • НПВС
      • Пеглотиказа (Krystexxa)
      • Преднизон (Deltasone)
      • Рилонацепт (Аркалист)
      • Ритуксимаб (Ритуксан и Мабтера)
      • Сарилумаб (Кевзара)
      • Секукинумаб (Козентикс)
      • Сульфасалазин (азульфидин)
      • Терипаратид (Фортео)
      • Ингибиторы TNF
      • Тоцилизумаб (Актемра)
      • Цитрат тофацитиниба (Xeljanz)
      • Устекинумаб (Стелара)
    • Tratamientos
    • Заболевания и состояния
      • Синдром усиленной скелетно-мышечной боли (AMPS)
      • Антинуклеарные антитела (ANA)
      • Антифосфолипидный синдром
      • Отложение пирофосфата кальция (CPPD)
      • Синдром запястного канала
      • Хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит (ХРМО)
      • Криопирин-ассоциированный аутовоспалительный синдром (CAPS) (педиатрия)
      • Семейная средиземноморская лихорадка
      • фибромиалгии
      • Гигантоклеточный артериит
      • Остеопероз, вызванный глюкокортикоидами
      • подагра
      • Гранулематоз с полиангитом (Вегнера)
      • ВГС и ревматические заболевания
      • Генох Шенляйн Пурпура (HSP)
      • ВИЧ и ревматические заболевания
      • Синдром гипериммуноглобулина D (ювенильный)
      • Гипермобильность (несовершеннолетние)
      • Заболевания, связанные с IgG4 (IgG4-RD)
      • Воспалительные миопатии
      • Ювенильный артрит
      • Ювенильный дерматомиозит
      • Болезнь Кавасаки (KD)
      • Локализованная склеродермия (ювенильная)
      • волчанка
      • Болезнь Лайма
      • Метаболические миопатии
      • остеоартрит
      • остеонекроз
      • Остеонекроз челюсти (ONJ)
      • Остеопороз
      • Болезнь Педжета костей
      • Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит, синдром аденита (ювенильный)
      • Ревматическая полимиалгия
      • Псориатический артрит
      • Феномен Рейно
      • Реактивный артрит
      • Ревматоидный артрит
      • склеродермия
      • Синдром Шегрена
      • Стеноз позвоночного канала
      • спондилоартрит
      • Системная красная волчанка (ювенильная)
      • Артериит Такаясу
      • Тендинит и бурсит
      • Периодический синдром, связанный с рецептором фактора некроза опухоли (ювенильный)
      • васкулит
    • Enfermedades y Condiciones
  • Педагог по ревматологии
    • Ресурсы для общего образования
    • Ресурсы программы стажировки
      • Программы обучения ревматологии
    • Образовательные награды и стипендии
    • Учебный экзамен по ревматологии для взрослых
    • Директор отдела ресурсов
    • Ресурсы для врачей-педагогов
• членство
  • Преимущества членства
  • Типы членства
    • Международный
  • Присоединиться
  • Продлить членство
  • Вопросы и ответы
• адвокатура
  • Центр законодательных действий
  • Новости адвокации
  • Федеральная адвокатура
    • Ключевые вопросы
    • Политические позиции
    • Письма политикам
  • Государственная защита
    • Государственные общества
    • Письма политикам
    • Ключевые вопросы государственной адвокации
  • Защитники артрита
  • Программа ключевых контактов
  • Инструменты и ресурсы для адвокации
  • RheumPAC
    • Авторы RheumPAC
    • Вопросы и ответы
• Практика и качество
  • Административная поддержка
    • Macra
      • MACRA: часто задаваемые вопросы
      • Глоссарий MACRA
      • Ресурсы MACRA
    • Заявления о позиции
    • Страховая защита
      • Текущие проблемы
      • Инструменты и ресурсы
    • Ресурсы для практики
      • Публикации по практике
      • Программы аудита
    • кодирование
      • МКБ-10
      • ЭМ
      • CPT
      • E / M FAQs
      • Часто задаваемые вопросы по инфузии
      • Часто задаваемые вопросы об инцидентах
      • Часто задаваемые вопросы по инъекциям
    • Формы встреч
      • Встречи с пациентами
      • Формы ABN
      • Консультации и направления
    • страхование здоровья по старости
      • График оплаты Medicare
      • Участие в программе Medicare
    • Соответствие законодательным и нормативным требованиям
  • Клиническая поддержка
    • COVID-19 Руководство
    • Рекомендации по клинической практике
      • Приглашение к письмам о заинтересованности
      • Призыв к темам
      • Осевой спондилоартрит
      • Остеопороз, индуцированный глюкокортикоидами
      • подагра
      • Ювенильный идиопатический артрит
      • Болезнь Лайма
      • остеоартрит
      • Периоперационная
      • PMR
      • Псориатический артрит
      • Репродуктивное здоровье при ревматических заболеваниях
      • Ревматоидный артрит
      • васкулит
    • Измерение качества
      • Меры, одобренные ACR
      • Оценка активности заболевания и функционального статуса
    • критерии
    • Опорно-двигательный Ультразвук
    • Мудрый выбор
    • реестры
  • Реестр RISE
  • Переход от педиатрической к взрослой ревматологической помощи
  • Инициатива репродуктивного здоровья
• Обучающий центр
  • Руководства по лекарствам
    • Руководство по лекарствам: Abatacept (Orencia)
    • Руководство по лекарствам: Цертолизумаб (Цимзия)
    • Руководство по лекарствам: Деносумаб (Пролия)
    • Руководство по лекарствам: Инфликсимаб (Ремикейд)
    • Руководство по лекарствам: Пеглотиказа (Krystexxa)
    • Руководство по лекарствам: Золедроновая кислота (Рекласт)
    • Руководство по лекарствам: Ритуксимаб (Ритуксан)
    • Руководство по лекарствам: тоцилизумаб (Актемра)
    • Руководство по лекарствам: Белимумаб (Бенлиста)
    • Руководство по лекарствам: Ибандронат (Бонива)
    • Руководство по лекарствам: Голимумаб (Simponi Aria)
  • Образовательная деятельность
    • Rheum2Learn
      • Ревматоидный артрит
      • Инфекционный артрит
      • Системная красная волчанка
      • Серонегативные спондилоартропатии

.

Антифосфолипидный синдром — Симптомы и причины

Обзор

Антифосфолипидный синдром (AN-te-fos-fo-LIP-id) возникает, когда ваша иммунная система по ошибке вырабатывает антитела, которые повышают вероятность свертывания крови.

Это может вызвать опасные тромбы в ногах, почках, легких и головном мозге. У беременных женщин антифосфолипидный синдром также может привести к выкидышу и мертворождению.

Нет лекарства от антифосфолипидного синдрома, но лекарства могут снизить риск образования тромбов.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов от Mayo Clinic

Симптомы

Признаки и симптомы антифосфолипидного синдрома могут включать:

• Сгустки крови в ногах (ТГВ). Признаки ТГВ включают боль, отек и покраснение. Эти сгустки могут попасть в легкие (тромбоэмболия легочной артерии).
• Повторные выкидыши или мертворождения. Другие осложнения беременности включают опасно высокое кровяное давление (преэклампсия) и преждевременные роды.
• Ход. Инсульт может возникнуть у молодого человека, страдающего антифосфолипидным синдромом, но неизвестных факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний.
• Транзиторная ишемическая атака (ТИА). Как и удар, TIA обычно длится всего несколько минут и не причиняет необратимых повреждений.
• Сыпь. У некоторых людей появляется красная сыпь с кружевным сетчатым узором.

Менее распространенные признаки и симптомы включают:

• Неврологические симптомы. Хронические головные боли, включая мигрень; слабоумие и судороги возможны, когда сгусток крови блокирует приток крови к частям вашего мозга.
• Сердечно-сосудистые заболевания. Антифосфолипидный синдром может повредить сердечные клапаны.
• Кровотечение. У некоторых людей наблюдается уменьшение количества клеток крови, необходимых для свертывания. Это может вызвать эпизоды кровотечения, особенно из носа и десен. Вы также можете кровоточить на коже, которая будет выглядеть как небольшие красные пятна.

Когда обращаться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас необъяснимое кровотечение из носа или десен; необычно обильные менструации; рвота ярко-красного цвета или похожа на кофейную гущу; черный, дегтеобразный стул или ярко-красный стул; или необъяснимая боль в животе.

Обратитесь за неотложной помощью, если у вас есть признаки и симптомы:

• Ход. Сгусток крови в мозгу может вызвать внезапное онемение, слабость или паралич лица, руки или ноги.У вас могут быть проблемы с речью или пониманием речи, нарушения зрения и сильная головная боль.
• Тромбоэмболия легочной артерии. Если в легком застрял сгусток, у вас может возникнуть внезапная одышка, боль в груди и откашливание слизи с прожилками крови.
• Тромбоз глубоких вен (ТГВ). Признаки и симптомы DVTs включают отек, покраснение или боль в ноге или руке.

Причины

Антифосфолипидный синдром возникает, когда ваша иммунная система по ошибке вырабатывает антитела, которые повышают вероятность свертывания крови.Антитела обычно защищают организм от захватчиков, таких как вирусы и бактерии.

Антифосфолипидный синдром может быть вызван основным заболеванием, например аутоиммунным заболеванием, инфекцией или некоторыми лекарствами. Вы также можете развить синдром без основной причины.

Факторы риска

Факторы риска антифосфолипидного синдрома включают:

• Ваш пол. Это состояние гораздо чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
• Нарушения иммунной системы. Наличие другого аутоиммунного состояния, такого как волчанка или синдром Шегрена, увеличивает риск антифосфолипидного синдрома.
• Инфекции. Это состояние чаще встречается у людей с определенными инфекциями, такими как сифилис, ВИЧ / СПИД, гепатит С или болезнь Лайма.
• Лекарства. Некоторые лекарства связаны с антифосфолипидным синдромом. К ним относятся гидралазин от высокого кровяного давления, хинидин, регулирующий сердечный ритм, противосудорожный препарат фенитоин (дилантин) и антибиотик амоксициллин.
• Семейная история. Это состояние иногда передается по наследству.

Возможно наличие антител, ассоциированных с антифосфолипидным синдромом, без развития признаков или симптомов. Однако наличие этих антител увеличивает риск образования тромбов, особенно если вы:

• Забеременеть
• Некоторое время неподвижны, например, находятся в постельном режиме или сидят во время длительного полета
• Сделать операцию
• Дымные сигареты
• Принимать оральные контрацептивы или терапию эстрогенами во время менопаузы
• Имеют высокий уровень холестерина и триглицеридов

Осложнения

В зависимости от того, какой орган поражен сгустком крови и насколько серьезна преграда кровотоку к этому органу, нелеченый антифосфолипидный синдром может привести к необратимому повреждению органа или смерти.Осложнения включают:

• Почечная недостаточность. Это может быть результатом снижения притока крови к почкам.
• Ход. Снижение притока крови к части вашего мозга может вызвать инсульт, который может привести к необратимым неврологическим повреждениям, таким как частичный паралич и потеря речи.
• Сердечно-сосудистые проблемы. Сгусток крови в ноге может повредить клапаны в венах, которые поддерживают приток крови к сердцу. Это может привести к хроническому отеку и обесцвечиванию голеней.Еще одно возможное осложнение — поражение сердца.
• Проблемы с легкими. Это может включать высокое кровяное давление в легких и тромбоэмболию легочной артерии.
• Осложнения беременности. Это могут быть выкидыши, мертворождения, преждевременные роды, медленный рост плода и опасно высокое кровяное давление во время беременности (преэклампсия).

В редких случаях за короткое время у человека могут повторяться события свертывания крови, что приводит к прогрессирующему повреждению нескольких органов.

10 октября 2019 г.

.

Антифосфолипидный синдром — Genetics Home Reference

Антифосфолипидный синдром — это заболевание, характеризующееся повышенной склонностью к образованию аномальных тромбов (тромбозов), которые могут блокировать кровеносные сосуды. Эта тенденция к свертыванию известна как тромбофилия. При антифосфолипидном синдроме тромбозы могут развиваться практически в любом кровеносном сосуде тела, но чаще всего возникают в сосудах нижних конечностей. Если в сосудах головного мозга образуется тромб, кровоток нарушается, что может привести к его возникновению.Антифосфолипидный синдром — это аутоиммунное заболевание. Аутоиммунные заболевания возникают, когда иммунная система атакует собственные ткани и органы тела.

Женщины с антифосфолипидным синдромом имеют повышенный риск осложнений во время беременности. Эти осложнения включают вызванное беременностью высокое кровяное давление (преэклампсия), недоразвитую плаценту (плацентарную недостаточность), ранние роды или потерю беременности (выкидыш). Кроме того, женщины с антифосфолипидным синдромом подвергаются большему риску тромбоза во время беременности, чем в другие периоды их жизни.При рождении дети матерей с антифосфолипидным синдромом могут быть маленькими и иметь недостаточный вес.

Тромбоз или осложнение беременности обычно являются первым признаком антифосфолипидного синдрома. Это состояние обычно проявляется в раннем и среднем возрасте, но может начаться в любом возрасте.

Другие признаки и симптомы антифосфолипидного синдрома, поражающие клетки крови и сосуды, включают уменьшение количества клеток, участвующих в свертывании крови, называемых тромбоцитами (тромбоцитопения), нехватку эритроцитов () из-за их преждевременного распада (гемолиз) и пурпурное изменение цвета кожи (livedo reticularis), вызванное аномалиями в крошечных кровеносных сосудах кожи.Кроме того, у пораженных людей могут быть открытые язвы (язвы) на коже, мигрени, сердечные заболевания или умственная отсталость. Многие люди с антифосфолипидным синдромом также имеют другие аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка.

В редких случаях у людей с антифосфолипидным синдромом развиваются тромбозы нескольких кровеносных сосудов по всему телу. Эти тромбозы блокируют кровоток в пораженных органах, что ухудшает их функцию и в конечном итоге вызывает органную недостаточность.Считается, что эти люди страдают катастрофическим антифосфолипидным синдромом (CAPS). CAPS обычно поражает почки, легкие, мозг, сердце и печень и приводит к летальному исходу более чем у половины пораженных людей. CAPS развивается менее чем у 1 процента людей с антифосфолипидным синдромом.

.

Антифосфолипидный синдром — знания для студентов-медиков и врачей

Антифосфолипидный синдром (АФС) — это аутоиммунное заболевание, повышающее риск тромбоза в результате выработки прокоагуляторных антител. Состояние может быть идиопатическим или приобретенным вторично по отношению к основному заболеванию, например системной красной волчанке. Циркулирующие антитела дезактивируют антикоагулянтные белки и активируют тромбоциты, тем самым вызывая состояние гиперкоагуляции. Типичные клинические проявления включают повторяющиеся венозные и артериальные тромботические явления, такие как тромбозы глубоких вен, инсульты или преходящие ишемические атаки.Тяжелым осложнением АФС у женщин являются повторяющиеся выкидыши здорового плода. Состояние следует подозревать у пациентов с тромбозом или выкидышами в анамнезе. Это подтверждается обнаружением в сыворотке крови антифосфолипидных антител (например, волчаночного антикоагулянта, антител к кардиолипину). Острые тромботические явления лечат низкомолекулярным гепарином и высокими дозами глюкокортикоидов для устранения антител. В легких случаях долгосрочное лечение включает профилактику низкими дозами аспирина; Для пациентов с высоким риском тромботических событий варфарин является препаратом выбора.

,