причины, симптомы, диагностика и лечение

Ангиоотек – это патологическое состояние, сопровождающееся накоплением жидкости в тканях кожи и подкожной жировой клетчатке из-за увеличения проницаемости стенок сосудов микроциркуляторного русла. Проявляется отеком кожи различной локализации (лицо, шея, конечности), нередко сочетающимся с крапивницей и кожным зудом. Диагностика производится путем физикального осмотра, лабораторных исследований крови, изучения наследственного и аллергологического анамнеза больного. Терапевтическая тактика зависит от причин, вызвавших развитие синдрома, может включать назначение антигистаминных средств, андрогенов, ингибиторов фибринолиза и диуретиков.

Общие сведения

Ангиоотек впервые был описан в 1882 году немецким ученым Генрихом Квинке. Исследователь считал его самостоятельным заболеванием – ангионевротическим отеком. В настоящее время установлено, что примерно половина случаев патологии возникает вследствие аллергических процессов реагинового типа, тогда как остальные являются самостоятельными приобретенными или наследственными состояниями. К понятию «изолированный ангиоотек» относят целый ряд болезней, в основе которых лежат нарушения циркуляции жидкости между кровеносной системой и тканями. Ангиоотеки могут диагностироваться в любом возрасте, у женщин выявляются примерно в 1,5-2 раза чаще, нежели у мужчин. Генетически обусловленные варианты патологического состояния передаются по аутосомно-доминантному типу.

Ангиоотек

Причины ангиоотека

Существует огромное количество внешних и внутренних факторов, способствующих развитию ангионевротического отека. Непосредственной причиной патологии являются изменения в системе комплемента и нарушение некоторых других физиологических процессов (коагуляции крови, фибринолитических и кининовых реакций). В подавляющем большинстве случаев аномалия вызывается дефицитом или недостаточной активностью С1-ингибитора – протеазы крови, замедляющей и останавливающей ряд биохимических реакций в крови и тканях. Данное явление возникает под влиянием следующих факторов:

• Генетические особенности. Значительная часть эпизодов врожденного ангиоотека обусловлена мутацией гена SEPRING1, расположенного на 11-й хромосоме. Он кодирует белковую последовательность С1-ингибитора, поэтому при изменении данного гена отмечается дефицит протеазы или потеря ее функции.
• Лимфопролиферативные патологии. Некоторые состояния с ускоренным размножением лимфоцитов или их клеток-предшественников (например, лимфомы) могут сопровождаться ангионевротическими отеками. Причина этого кроется в увеличении скорости разрушения С1-ингибитора.
• Аутоиммунные реакции. При определенных условиях формируются антитела к C1-эстеразе, связывающие этот фермент и способствующие его разрушению. Процесс может возникать как изолированно, так и при системных аллергических реакциях или иных нарушениях.

Редким вариантом патологии является ангиоотек, развивающийся при оптимальном уровне С1-ингибитора – в основном к нему относят так называемые эстрогензависимые отеки. Предполагают, что они обусловлены генетическими факторами и передаются по сцепленному с Х-хромосомой механизму, течение заболевания усугубляется при приеме препаратов эстрогена. Также существует разновидность болезни, провоцируемая использованием ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента, входящих в состав многочисленных антигипертензивных средств.

Патогенез

Возникающий по той или иной причине дефицит С1-ингибитора приводит к активации системы комплемента, увеличивает концентрацию калликреина и брадикинина. Последние стимулируют образование вазоактивных пептидных соединений, воздействующих на сосудистые стенки и гладкую мускулатуру. В результате происходит сначала расширение прекапиллярных артериол, затем – выход элементов плазмы клетки из кровеносного русла в межклеточное пространство. Таким образом, формируется локальный ангиоотек, проявляющийся характерной клинической картиной. Кроме того, реакции брадикининового звена могут вызывать спазм гладкомышечных клеток пищеварительной и дыхательной систем, нарушая их моторику.

Классификация

С учетом особенностей клинического течения в клинической аллергологии все случаи ангиоотека делят на две большие группы – изолированные и сочетанные. Первые проявляются только отеком подкожной жировой клетчатки и кожи, вторые могут сопровождаться крапивницей, спазмом дыхательных путей и другими симптомами. Разделение является достаточно условным, слабо отражает причины заболевания. По этиологическому признаку выделяют наследственные и приобретенные формы ангионевротического отека. Врожденные разновидности составляют примерно 2-5% от общего количества случаев болезни, включают следующие типы:

• Тип 1. Обусловлен почти полным отсутствием С1-ингибитора, возникающем при мутации гена SEPRING1. Характеризуется довольно тяжелым течением – генерализованностью и выраженностью отеков, их появлением не только на коже, но и на слизистых дыхательных путей или пищеварительного тракта. Регистрируется в 85% случаев наследственного ангиоотека.
• Тип 2. Развивается при относительном недостатке ингибитора вследствие его медленного образования или пониженной активности из-за неправильной структуры фермента. Клиника менее тяжелая, отеки поражают преимущественно ткани конечностей, иногда лица. Такой вариант заболевания диагностируется у 12-14% больных с наследственными формами ангионевротического отека.
• Тип 3. Встречается крайне редко, обычно – на фоне отсутствия дефицита С1-эстеразы. Как правило, представлен эстрогензависимыми отеками – обострениями патологии при беременности, приеме комбинированных оральных контрацептивов, заместительной терапии в период климакса.

Все варианты наследственного ангиоотека являются изолированными, не сопровождаются крапивницей или иными нарушениями. Приобретенные разновидности имеют другую классификацию, включающую в себя всего два основных типа заболевания:

• Тип 1. Выявляется на фоне лимфопролиферативных состояний – лимфом, при некоторых инфекционных поражениях. Причиной становится увеличение потребления С1-ингибитора и его последующий недостаток.
• Тип 2. Возникает из-за синтеза аутоантител к ингибитору, что резко снижает его концентрацию в крови. Такое явление имеет место при некоторых аутоиммунных и аллергических состояниях, иммунодефицитах и других патологиях.

Симптомы ангиоотека

Основным симптомом патологии является появление безболезненного отека кожи различного размера. Больные отмечают ощущение распирания и напряжения, иные субъективные жалобы отсутствуют. В отличие от воспалительных отеков пораженная область характеризуется более бледным, нежели окружающие участки кожи, цветом и отсутствием локального повышения температуры тканей. Чаще всего отечные проявления обнаруживаются на верхних и нижних конечностях, лице (губы, щеки, веки, ушные раковины), шее, в зоне половых органов. Кожный зуд нехарактерен, но может определяться при сочетании ангиоотека с крапивницей.

У некоторых больных отек выявляется в области слизистых оболочек, иногда патологический процесс затрагивает и подслизистую пластинку. Наиболее часто поражаются органы полости рта (язык, мягкое небо), дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт. При развитии ангиоотека органов респираторной системы возникает ощущение нехватки воздуха, осиплость или полная потеря голоса, лающий кашель. Вовлечение ЖКТ проявляется выраженным абдоминальным синдромом – болями, тошнотой, рвотой. Отмечается напряжение мышц брюшной стенки, создающее ложную картину перитонита или острой кишечной непроходимости.

Крайне редкими симптомами заболевания являются признаки плеврального выпота (кашель, боль в груди, затрудненное дыхание). В число других редких вариантов патологии входит локальный отек головного мозга (регистрируется угнетение сознания, гемипарезы), ангиоотек мочевого пузыря (сопровождается острой задержкой мочи), поражение мышц и суставов. Изолированные формы заболевания развиваются медленно на протяжении 12-48 часов. После этого при отсутствии осложнений происходит медленное разрешение отечности в течение 5-8 дней. Некоторые сочетанные варианты ангионевротического отека (особенно аллергического генеза) могут прогрессировать намного быстрее – в течение нескольких минут или часов.

Осложнения

Вероятность осложнений при ангиоотеке зависит от локализации патологического процесса. Наиболее часто (примерно в половине от всех осложненных случаев) у больных возникают затруднения дыхания, обусловленные сужением просвета гортани или бронхов. При отсутствии медицинской помощи нарушение может стать причиной летального исхода. Относительно опасны абдоминальные формы патологии, которые могут вызывать расстройства перистальтики с развитием непроходимости и перитонита. Нередко отеки органов ЖКТ становятся причиной ненужного хирургического вмешательства из-за ошибочной диагностики. Поражение головного мозга способно привести к коме и ряду неврологических последствий (нарушения координации, речи, восприятия). Острая задержка мочи при отечных явлениях в мочевом пузыре является причиной рефлюкса жидкости, гидронефроза и почечной недостаточности.

Диагностика

В большинстве случаев диагноз ангионевротический отек выставляет врач-иммунолог. Реже с этой патологией сталкиваются специалисты иных направлений – дерматологи, педиатры, гастроэнтерологи, терапевты. Определение заболевания часто затруднено из-за его разнообразной этиологии и очень широкого спектра клинических проявлений. Основное внимание уделяют анамнестической информации и результатам специфических лабораторных исследований. Диагностика ангиоотека включает в себя следующие методики:

• Опрос и осмотр. При наружном осмотре уточняют распространенность и локализацию отечного участка, подтверждают отсутствие болезненности. Методом расспроса выясняют, что предшествовало развитию патологических проявлений (стресс, употребление каких-либо продуктов, прием лекарств), имели ли место подобные реакции у родственников.
• Лабораторные анализы. Специфическим методом диагностики ангиоотека является определение уровня С1-ингибитора плазмы крови – его отсутствие или снижение количества свидетельствует в пользу наличия заболевания. Возможно определение титра антител к С1-ингибитору – эта методика позволяет выяснить, имеет ли болезнь приобретенный аутоиммунный характер.
• Дополнительные исследования. При поражении дыхательной системы производят бронхоскопию, рентгенографию органов грудной клетки. Обычно выявляется отек тканей гортани, бронхоспазм, изредка обнаруживается плевральный выпот. УЗИ органов брюшной полости позволяет дифференцировать абдоминальные формы ангиоотека от перитонита и других патологий органов ЖКТ.

Помимо вышеперечисленных методов при диагностике данного состояния учитывают огромное количество разнообразных факторов. Например, возраст больного: наследственные разновидности чаще обнаруживаются у лиц младше 20 лет, приобретенные формы – у людей старше 40 лет с отягощенным анамнезом. Принимают во внимание наличие или отсутствие сопутствующих симптомов – крапивницы, дыхательных расстройств. Дифференциальную диагностику проводят с отеками иного генеза – в результате почечной патологии, укуса ядовитых насекомых, локальных аллергических и воспалительных реакций.

Лечение ангиоотека

Терапевтические мероприятия при ангионевротическом отеке разделяют на две группы – методы для купирования острого приступа и техники для профилактики его последующего развития. В обоих случаях используют сходные лекарственные вещества – в зависимости от целей их назначения меняется только схема приема и дозировка. Наиболее часто для лечения ангиоотека в современной иммунологии применяют следующие препараты:

• Андрогены. Некоторые аналоги мужских половых гормонов (даназол, метилтестостерон) способны усиливать синтез С1-эстеразы в клетках печени. Они уменьшают выраженность симптомов патологии и снижают вероятность приступа заболевания в будущем.
• Ингибиторы фибринолиза. Лекарственные средства, препятствующие фибринолитическим процессам, также замедляют реакции калликреинового пути. Благодаря этому снижается скорость диффузии плазмы в ткани, уменьшается вероятность возникновения ангиоотека. Применение препаратов данной группы (е-аминокапроновая или транексамовая кислоты) проводят под контролем состояния свертывающей системы крови.
• Свежезамороженная плазма. Переливание донорской плазмы, содержащей в себе С1-ингибитор, является эффективным методом купирования острых отеков, особенно наследственного характера.

При наличии аутоантител против компонентов комплемента показано их удаление из кровотока с помощью плазмафереза. Это временная мера, способная значительно ослабить выраженность отечных проявлений. При угрозе жизни больного (например, из-за обтурации дыхательных путей) рекомендуется введение адреналина, а при его неэффективности – конико- или трахеотомия. Если причиной ангиоотека послужило наличие другого заболевания (аллергического, аутоиммунного или иного характера) – разрабатывается схема его лечения согласно показаниям. Существуют также перспективные препараты ингибитора, использующиеся в некоторых странах для терапии данного состояния.

Прогноз и профилактика

Прогноз ангиоотека считается неопределенным до выяснения его этиологии у конкретного больного. При наследственном характере патологии всегда существует риск развития летального отека гортани, поэтому пациентам желательно иметь при себе карточку с указанием диагноза. При правильном профилактическом лечении приступы возникают редко, не представляют угрозы для жизни больного. Прогноз приобретенных форм зависит от характера основного заболевания. Профилактические мероприятия включают в себя своевременное лечение аллергических и аутоиммунных состояний.

Ангионевротический отек

Практически каждый врач в своей практике встречается с так называемым ангионевротическим отеком, или отеком Квинке. Врачи нашего стационара так же не являются исключением: достаточно часто в стационарное отделение СМП поступают пациенты с указанной нозологией.

Впервые данное заболевания описано в 1586г. Немецкий врач Генрих Квинке подробно описал его в 1882г. В связи с этим в различной медицинской литературе мы часто можем встретить данное заболевание под названием «отек Квинке».

Ангионевротический отёк, или отёк Квинке — реакция на воздействие различных биологических и химических факторов.

Эпидемиология

Всемирная организации по аллергии (The World Allergy Organization) отмечает, что крапивница и ангионевротический отек поражают до 20% населения. По ее оценкам, примерно 10-20% населения могут испытывать по крайней мере 1 эпизод ангионевротического отека в течение жизни.

Около 40-50% пациентов с хронической крапивницей имеют в анамнезе эпизоды ангионевротического отека и около 10% имеют только клинику ангионевротического отека. Около 1% населения страдают хронической крапивницей. Учитывая эти данные, до 0, 5% населения страдают хроническим или рецидивирующим ангионевротическим отеком.

Патофизиология

Ангионевротический отек – это отек глубоких слоев дермы и подкожных тканей вследствие повышения проницаемости сосудов и излияния внутрисосудистой жидкости.

Известными медиаторами повышения проницаемости сосудов являются:

• производные тучных клеток (например, гистамин, лейкотриены, простагландины)
• Брадикинин и медиаторы, производные системы комплемента

Медиаторы, производные тучных клеток имеют тенденцию поражать также и поверхностный слой подкожной ткани. Здесь медиаторы вызывают крапивницу и зуд, которыми обычно сопровождается опосредованный тучными клетками ангионевротический отек. При ангионевротическом отеке, опосредованном брадикидином, крапивница и зуд отсутствуют.

Ангионевротический отек может быть острого и хронического типа (сохраняться более 6 недель). Это заболевание имеет наследственную и приобретенную формы.

Этиология

Более 40% хронического ангионевротического отека является идиопатическим. Иногда причиной является хроническое употребление не вызывающих опасений лекарственных препаратов или иных синтетических продуктов (например, пенициллина в молоке, лекарств безрецептурного отпуска, консервантов, других пищевых добавок). Травма, хирургические процедуры и стресс являются частыми неспецифическими триггерами для приступов ангионевротического отека.

Частыми причинами ангионевротического отека являются:

— Гиперчувствительность (например, продукты питания, лекарства (чаще всего ингибиторов АПФ и НПВС) или укусы насекомых). Ингибиторы АПФ являются в 30% случаев причиной острого ангионевротического отека, наблюдаемого в отделениях скорой помощи. Ингибиторы АПФ непосредственно повышают уровни брадикинина. Крапивницы в данном случае не возникает. Ангионевротический отек может возникнуть вскоре после начала приема препаратов или через годы после начала терапии.

— Физические стимулы (например, холод или вибрации)

— Аутоиммунное заболевание или инфекция

— Наследственные факторы

Демографические данные

Ангионевротический отек встречается во всех возрастных группах. У лиц, предрасположенных к ангионевротическому отеку, имеет место тенденция увеличения частоты приступов после подросткового периода, причем пик заболеваемости приходится на третье десятилетие жизни. Наблюдается постоянное увеличение частоты госпитализаций по поводу ангионевротического отека (3% в год). Уровень госпитализации наиболее высок среди лиц в возрасте 65 лет и старше.

Аллергические реакции на пищу чаще встречаются у детей. Средний возраст ангионевротического отека, вызванного ингибиторами АПФ, составляет 60 лет.

Хронический идиопатический ангионевротический отек чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Другие виды ангионевротического отека не демонстрируют сильного полового перевеса.

Никакой специфической расовой предрасположенности к ангионевротическому отеку не существует. Тем не менее, люди негроидной расы более «чувствительны» к ингибиторам АПФ.

Прогноз

Прогноз для пациентов с ангионевротическим отеком зависит от этиологии и определяется следующим образом:

Ангионевротический отек с идентифицируемыми причинами — если триггер (ы) можно определить и избежать, ангионевротический отек можно предотвратить.

Ангионевротический отек без идентифицируемых причин клинически протекает чрезвычайно изменчиво. Течение — от легкого до тяжелого, продолжительность — от нескольких дней до многих лет; ответ на традиционное лечение менее непредсказуем. При хроническом варианте течения заболевания часто необходимо пожизненное медикаментозное лечение.

Острый ангионевротический отек

Острый ангио­невротический отек является опосредованным тучными клетками в > 90% случаев. Механизмы, опосредованные тучными клетками, обычно сопровождается острой крапивницей (локализованные волдыри и отеки на коже).

Клинические проявления

Ангионевротический отек часто имеет асимметричную форму и слегка болезненен. Особенно подвержены отеку области век, губ, лица, языка, а также тыльная сторона рук и ног, гениталии. Отек верхних дыхательных путей может вызвать респираторный дистресс и стридор, который иногда ошибочно принимают за астму. Может иметь место полная обструкция дыхательных путей. Отек слизистой оболочки кишечника может вызвать тошноту, рвоту, болезненные колики в области живота и/или диарею.

• Может развиться в течение минут или же в течение нескольких часов
• Может сопровождаться проявлениями, свойственными аллергическим реакциям (например, зудом, крапивницей, гиперемией, бронхоспазмом, анафилатическим шоком)

Диагностика

Основа диагностики — клиническая оценка

Пациенты с локализованным отеком без крапивницы опрашиваются, в частности, на предмет использования ингибиторов АПФ. Причина зачастую является очевидной, и диагностические тесты проводятся редко.

Лечение

Общие подходы

Пациенты с умеренной и тяжелой формой ангионевротического отека часто госпитализируются в стационары. Длительное стационарное лечение ангионевротического отека обычно не требуется при своевременном начале терапии.

Клиницисты должны попытаться определить, а пациенты должны избегать таких триггеров, как пищевые аллергены, наркотики, воздействия холода, жары, вибрации, давления, приема НПВС, ингибиторов АПФ. Пациентам с тяжелыми формами отека Квинке в анамнезе следует рекомендовать постоянно носить с собой предварительно заполненный автоинжектор с адреналином и пероральные антигистаминные препараты и, в случае возникновения серьезной реакции, использовать эти средства как можно быстрее, а затем обратиться в отделение неотложной медицинской помощи.

При развитии острого ангионевротического отека на догоспитальном этапе лечения необходимо:

1. 1. Прекратить дальнейшее поступление предполагаемого аллергена в организм
   2. Внутривенно или внутримышечно ввести преднизолон 1 мг на кг;
   3. антигистаминные препараты: димедрол 1%-1мл; тавегил 2%- 2мл, возможно применение препаратов нового поколения (семпрекмс, кларитин и прочие).
   4. При пищевой аллергии принять слабительное, энтеросорбенты
   5. при нарастающем отёке гортани с обтурационной дыхательной недостаточностью при неэффективности терапии следует провести интубацию или коникотомию.

Антигистаминные препараты первого поколения недороги и эффективны, но сонливость и антихолинергические эффекты могут вызывать определенные проблемы. Из-за потенциальных седативных эффектов пациенты должны быть предупреждены о вождении автомобиля и эксплуатации тяжелой техники.

ОКАЗАНИЕ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ НА ГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ В СТАЦИОНАРНОМ ОТДЕЛЕНИИ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

• Продолжение мероприятий по прекращению поступления аллергена:
• Антигистаминные препараты: димедрол 1%-1мл; тавегил 2%-2 мл
• Глюкокортикоиды: преднизолон из расчета 1 мг на кг или дексаметазон в аналогичной дозировке.

• При развитии отека гортани пациенту необходимо немедленно ввести дополнительно к указанной терапии ГКС и антигистаминными препаратами подкожно 0, 1% раствор адреналина в дозе, соответствующей возрасту (0, 3-0, 5-0, 8 мл). При неэффективности терапии следует провести интубацию или коникотомию. Больной с отеком гортани нуждается в срочной госпитализации в отделение реанимации и интенсивной терапии.

При полной регрессии ангионевротического отека на фоне лечения, проведенного на догоспитальном этапе и в СтСМП возможна выписка пациента на амбулаторное лечение.

Для лечения хронических форм ангионевротического отека могут быть использованы антагонисты лейкотриеновых рецепторов (монтелукаст, зафирлукаст), h3-блокаторы (ранитидин, циметидин) трициклические антидепрессанты (doxepin), иммуномодуляторы (ecallantide, icatibant, C1 inhibitor human) , моноклональные антитела (omalizumab)

Учитывая большую распространенность описанной нозологии, с ней может столкнуться врач любой специальности в любое время суток. Отделения стационара, персонал скорой медицинской помощи могут справиться с ситуацией и оказать помощь пациенту с ангионевротическим отеком, возникшем по той или иной причине в полном объеме. Для оказания подобной помощи имеются все необходимое оборудование, а персонал обладает необходимой квалификацией и знаниями для успешного лечения таких пациентов.

Статья добавлена 9 сентября 2019 г.

Ангионевротический отек | Симптомы и лечение ангионевротического отека

Препарат	Дозировка для взрослых	Дозировка для детей	Доступные лекарственные формы
Азатадин малеат	1-2 мг 2 раза в день	> 12 лет: во взрослой дозировке	Таблетки 1 мг
Бромфенирамин малеат	4 мг каждые 4-6 ч или 8 мг каждые 8-12 ч	6-12 лет: 2-4 мг каждые 6-8 ч (максимальная доза 12-16 мг вдень). > 12 лет: во взрослой дозировке	Таблетки 4, 8, 12 мг. Эликсир 2 мг/5 мл. Таблетки 8,12 мг (пролонгированного действия)
Хлорфенирамин малеат	2-4 мг каждые 4-6 ч	6-11 лет: 2 мг каждые 4-6 ч (максимальная доза 12-16мг/день). > 12 лет: во взрослой дозировке	Жевательные таблетки 2 мг. Таблетки 4, 8, 12 мг. Сироп 2 мг/5 мл. Таблетки или капсулы 8, 12мг
Клемастин фумарат	От 1,34 мг 2 раза в день до 2,68 мг 3 раза в день	6-12 лет: 0,5 мг каждые 12 ч (максимальная доза 3 м г/день)3	Таблетки 1,34; 2,68 мг. Сироп 0,67 мг/5 мл
Ципрогептадин HCI	4 мг 3 или 4 раза в день [максимальная доза 0,5 мг/(кгхдень)]	2-6 лет: 2 мг 2 или 3 раза в день (максимально 12мг/день). 7-14 лет: 4 мг 2 или 3 раза в день (максимально 16мг/день)	Таблетки 4 мг. Сироп 2 мг/5 мл
Дексхлорфенирамина малеат	2 мг каждые 4-6 ч	2-5 лет: 0,5 мг каждые 4-6 ч (максимальная доза 3 мг/день). 6-11 лет: 1 мг через 4-6 ч (максимальная доза 6 мг/ день)	Таблетки 2 мг. Сироп 2 мг/5 мл. Таблетки 4,6 мг. (пролонгированного действия)
Дифенгидрамин	25-50 мг каждые 4-6 ч	1,25 м г/кг каждые 6 ч (максимальная доза 300 мг/день)	Капсулы или таблетки 25, 50 мг. Сироп 12,5мг/мл. Эликсир 12,5/5 мл
Дифенилпиралин	5 мг каждые 12 ч	Данных нет	Капсулы 5 мг(пролонгированного действия)
Гидроксизин HCI	25-50 мг 3 или 4 раза в день	0,7 мг/кг 3 раза в день	Капсулы 25, 50,100 мг. Таблетки 10,25,50 и 100 мг. Сироп 10 мг/5 мл. Оральная суспензия 25 мг/5 мл
Метдилазин HCI	8 мг каждые	> 3 лет: 4 мг каждые	Таблетки 8 мг. Жевательные таблетки 4 мг. Сироп 4 мг/5 мл
Прометазин HCI	12,5-25 мг 2 раза в день	2 лет: 6,25-12,5 мг 2 или 3 раза в день	Таблетки 12,5; 25;50 мг. Сироп 6,25 и 25 мг/5 мл
Тримепразина тартрат	2,5 мг 4 раза	6 мес -3 года: 1,25 мг на ночь или 3 раза в день. > 3 лет: 2,5 мг на ночь или 3 раза в день	Таблетки 2,5 мг. Сироп 2,5 мг/5 мл . Капсулы 5 мг (пролонгированного действия)
Трипеленнамина цитрат	25-50 мг каждые 4-6 ч	1,9 мг/кг 4 раза в день (максимально 450 мг/ в день)	Эликсир 37,5 мг/5 мл (1 мл цитрата=5 мг соли HCI)
Трипеленнамин HCI	25-50 мг каждые 4-6 ч	1,25 мг/кг 4 раза в день (максимально 300 мг/ в день)	Таблетки 25; 50 мг. Таблетки 100мг (пролонгированного действия)
Трипролидин HCI	2,5 мг каждые 4-6 ч (максимально 10 мг/день)	4 мес — 2 года: 0,313 мг каждые 4-6 ч (макси мально 1,25 мг/день). 2-4 года: 0,625 мг каждые 4-6 ч (максимально 2,5 мг/день). 4-6 лет: 0,938 мг каждые 4-6 ч (максимально 3,744 мг/день). 6-12 лет: 1,25 мг каждые 4-6 ч (максимально 5 мг/день)	Таблетки 2,5 мг. Сироп 1,25 мг/5 мл

Наследственный ангионевротический отек > Клинические протоколы МЗ РК

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Дифференциальный диагноз АО проводится со следующими заболеваниями:

Гипотиреоз:
• Слабость, сонливость, утомляемость, непереносимость холода, уменьшение потоотделения, сухость кожи, снижение тембра голоса. Периорбитальный отек, макроглоссия, отек рук.
• Нормальные уровни С1-ингибитора, С4 и С1q компонентовᴮ.
• Повышение уровня тиреотропного гормона, снижение свободного Т4 при первичном гипотиреозе, нормальный уровень свободного Т4 при субклинической форме.
 
Уртикарный васкулит:
• Сохранение элементов в течение более 24 часов.
• Наличие остаточной пигментации.
• Жалобы на жжение и боль в области поражения.
• Повышение СОЭ, концентрации СРБ свидетельствуют в пользу уртикарного васкулита.
• Могут быть признаки системной патологии (артралгии, миалгии).
• Возможно сочетание с АО, особенно в случаях гипокомплементемии.
• Антинуклеарных АТ и ревматоидного фактора, как правило, не обнаруживают.
• При биопсии выявляют признаки лейкоцитокластического васкулита.
 
Постоянный отек кожи лица и шеи:
• Может быть связан со сдавлением верхней полой вены. Показано рентгенологическое исследование грудной клетки для выявления опухоли, расширения средостения.
 
Синдром Мелькерссона-Розенталя:
• Постоянный плотный отек лица, складчатый язык.
• При биопсии пораженной ткани обнаруживают гранулематозное воспаления.
 
Анасарка:
• Генерализованный отек может быть признаком гипопротеинемии (например, при нефротическом синдроме, болезнях печени (циррозе печени), белководефицитной энтеропатии). Отеки тканей постоянные, присутствуют другие признаки соматической патологии.
• В отличии от АО анасарка развивается относительно медленно, симметрично, не характерны поражения губ, гортани, кишечника, отсутствуют признаки анафилаксии.
 
При проведении дифференциальной диагностики АО с любым другим заболеванием, сопровождающимся отеком любой локализации, следует помнить о том, что симптомы при АО длятся от часов до нескольких суток, если отек сохраняется более длительное время, то диагноз АО исключается.

Наследственный ангионевротический отек — причины, симптомы, диагностика и лечение

Наследственный ангионевротический отек – генетическое заболевание, при котором наблюдается дефицит ингибитора С1-компонента комплемента. Симптомами являются рецидивирующие отеки кожи, слизистых оболочек и органов брюшной полости, которые могут сопровождаться удушьем (при отеке гортани), рвотой и болями в животе (при поражении брюшной полости). Диагностика производится на основании осмотра, изучения наследственного анамнеза, определения С1-ингибитора, компонентов С4 и С2 в плазме крови, молекулярно-генетических исследований. Лечение осуществляется путем компенсирования абсолютного или функционального дефицита С1-ингибитора, применения блокаторов брадикинина и калликреина, использования свежезамороженной донорской плазмы.

Общие сведения

Наследственный ангионевротический отек (НАО) – вариант первичного иммунодефицита, обусловленный нарушением ингибирования системы комплемента, точнее, его основной фракции С1. Впервые это состояние было описано в 1888 году У. Осиером, который выявил рецидивирующие отеки у молодой женщины, а также установил, что подобное заболевание имелось как минимум у пяти поколений ее семьи. Примечательно, что собственно ангионевротический отек был открыт И. Квинке всего за 6 лет до обнаружения наследственной формы этой патологии – в 1882-м году. Наследственный ангионевротический отек имеет аутосомно-доминантный характер передачи и с одинаковой частотой поражает как мужчин, так и женщин. По некоторым данным, у женщин заболевание протекает тяжелее и возникает раньше, однако достоверных исследований по этому поводу не производилось. Встречаемость наследственного ангионевротического отека, по всей видимости, значительно варьирует у разных этнических групп, что дает весьма неоднородные цифры этого показателя – от 1:10 000 до 1:200 000.

Наследственный ангионевротический отек

Причины наследственного ангионевротического отека

Непосредственной причиной развития наследственного ангионевротического отека является первичный иммунодефицит, заключающийся в дефиците или функциональной неполноценности ингибитора эстеразы одного из компонентов комплемента – С1. В результате этого также нарушается ингибирование активации других компонентов этой системы – С4 и С2, что приводит к еще большему расстройству работы данного иммунного механизма. Врачам-генетикам удалось установить ген, отвечающий за 98% форм наследственного ангионевротического отека – им является C1NH, расположенный на 11-й хромосоме и кодирующий вышеуказанный ингибитор эстеразы С1. Различные мутации способны приводить к неодинаковым по своему течению формам заболевания, которые обладают достаточно сходными клиническими проявлениями, но различаются при проведении ряда диагностических тестов.

При одних типах мутации гена C1NH происходит полное прекращение синтеза белка-ингибитора С1, в результате чего он отсутствует в плазме крови, а остановка системы комплемента производится малоэффективными побочными путями. В других случаях наследственный ангионевротический отек возникает на фоне нормального содержания ингибитора в крови, при этом генетический дефект C1NH приводит к нарушению структуры активного центра данного фермента. В результате ингибитор С1 становится функционально неполноценным, что и служит причиной развития патологии. Существуют также редкие формы наследственного ангионевротического отека, при которых не наблюдается как изменений количества или активности ингибитора эстеразы С1, так и мутаций в гене C1NH – этиология и патогенез таких заболеваний на сегодняшний день неизвестны.

Остановка ингибирования активности компонентов комплемента (С1, С2, С4) приводит к запуску иммунной реакции, сходной по своему течению с аллергической, особенно крапивницей. Компоненты комплемента способны расширять кровеносные сосуды глубоких слоев дермы, повышать проницаемость их стенок, что провоцирует диффундирование компонентов плазмы крови в межклеточное пространство тканей кожи и слизистых оболочек и приводит к их отеку. Кроме того, немаловажную роль в патогенезе наследственного ангионевротического отека играют вазоактивные полипептиды – брадикинин и калликреин, которые еще больше увеличивают степень отека, а также способны вызывать спазм гладкомышечной мускулатуры органов желудочно-кишечного тракта. Эти процессы обуславливают все разнообразие симптомов наследственного ангионевротического отека: отечность кожи (в области конечностей, лица, шеи) и слизистых оболочек (ротовой полости, гортани, глотки), боли в животе и диспепсические расстройства, провоцируемые сочетанием отеков и спазмов.

Классификация наследственного ангионевротического отека

Всего на сегодняшний день выявлено три основных типа наследственного ангионевротического отека. Их различия в плане клинического течения патологии очень незначительны, для определения формы заболевания используют специальные диагностические методики. Врачу-иммунологу крайне важно выяснить тип наследственного ангионевротического отека, так как от этого во многом зависит тактика лечения данной патологии:

1. Наследственный ангионевротический отек 1-го типа (НАО-1) – является наиболее распространенной формой заболевания, регистрируется у 80-85% больных с такой патологией. Причиной НАО этого типа является отсутствие гена C1NH или нонсенс-мутация в нем, в результате чего ингибитор С1 не образуется в организме.
2. Наследственный ангионевротический отек 2-го типа (НАО-2) – более редкая форма патологии, выявляется лишь у 15% больных. Обусловлен также генетическим дефектом в C1NH, однако при этом экспрессия белка-ингибитора С1 не останавливается, а сам фермент имеет измененную структуру своего активного центра. Это приводит к его неполноценности, и он становится неспособен правильно выполнять свои функции.
3. Наследственный ангионевротический отек 3-го типа – относительно недавно обнаруженная форма заболевания с практически неизученными этиологией и патогенезом. Достоверно удалось выяснить, что при этом типе отека отсутствуют мутации гена C1NH, сохраняется нормальное количество ингибитора эстеразы компонента комплемента С1 и его функциональная активность. Больше никаких данных по поводу данной формы (или их совокупности) наследственного ангионевротического отека не имеется.

Симптомы наследственного ангионевротического отека

Как правило, при рождении и в детском возрасте (за исключением редких случаев) наследственный ангионевротический отек ничем себя не проявляет. Довольно часто первые признаки заболевания возникают в подростковом периоде, так как их провоцируют стрессы и гормональные перестройки, происходящие в организме в это время. Однако нередко наследственный ангионевротический отек появляется позже – в возрасте 20-30 лет или даже у пожилых лиц. Чаще всего развитию первого приступа предшествует какое-либо провоцирующее явление: мощный эмоциональный стресс, серьезное заболевание, хирургическое вмешательство, прием некоторых лекарственных средств. В дальнейшем «порог чувствительности» по отношению к провоцирующим факторам снижается, приступы возникают все чаще – наследственный ангионевротический отек приобретает рецидивирующий характер.

Основным проявлением заболевания у большинства больных является отек кожи и подкожной клетчатки на кистях, стопах, иногда лице и шее. В более тяжелых случаях отечные явления возникают на слизистых оболочках полости рта, гортани и глотки – при этом может развиваться удушье (асфиксия), являющееся наиболее частой причиной смерти от наследственного ангионевротического отека. В других случаях на первый план выступают симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, боли и рези в животе, иногда подобная клиническая картина приобретает черты «острого живота». В отдельных случаях наследственный ангионевротический отек характеризуется сочетанием отека кожи, слизистых оболочек и поражения желудочно-кишечного тракта.

Диагностика наследственного ангионевротического отека

Для выявления наследственного ангионевротического отека используют данные физикального осмотра больного, изучения его наследственного анамнеза, определения в крови количества ингибитора С1, а также компонентов комплемента С1, С2, С4, и молекулярно-генетических исследований. Осмотр в фазу обострения заболевания выявляет отек кожи или слизистых оболочек, пациенты могут жаловаться на боли в животе, рвоту, диарею. В крови при наличии наследственного ангионевротического отека 1-го типа ингибитор эстеразы С1 полностью отсутствует, значительно снижены концентрации индикаторных компонентов комплемента. При 2-м типе заболевания в плазме крове может определяться незначительное количество ингибитора С1, в редких случаях его уровень соответствует норме, но соединение имеет пониженную функциональную активность. При всех трех вариантах наследственного ангионевротического отека уровень С1, С2 и С4 не превышает 30-40% от нормы, поэтому этот показатель является ключевым в диагностике данного состояния.

Изучение наследственного анамнеза пациента зачастую обнаруживает наличие подобного заболевания как минимум у нескольких поколений его предков и у других родственников. Однако отсутствие признаков семейного характера патологии не является однозначным критерием, позволяющим исключить наследственный ангионевротический отек – примерно у четверти больных это состояние обусловлено спонтанными мутациями и выявляется впервые в семье. Молекулярно-генетическая диагностика осуществляется путем автоматического секвенирования гена C1NH с целью выявления мутаций. Дифференциальную диагностику следует производить с ангионевротическим отеком аллергического генеза и приобретенными формами дефицита ингибитора С1.

Лечение наследственного ангионевротического отека

Терапию наследственного ангионевротического отека разделяют на два типа – лечение для купирования острого приступа заболевания и профилактический прием препаратов для предупреждения их развития. В случае острого отека Квинке, обусловленного НАО, традиционные противоанафилактические меры (адреналин, стероиды) неэффективны, необходимо использовать нативный или рекомбинантный ингибитор С1, антагонисты брадикинина и калликреина, при их отсутствии показано переливание свежезамороженной плазмы. Начинать такое лечение нужно как можно раньше, в идеале – при самых первых приступах наследственного ангионевротического отека.

Долгосрочная профилактика заболевания производится в тех случаях, когда приступы возникают слишком часто (чаще раза в месяц), если в анамнезе имелись случаи отека гортани или удушья, либо госпитализация в реанимационное отделение. Профилактика включает в себя использование андрогенов, экзогенных (рекомбинантных или нативных) форм ингибитора эстеразы С1, антифибринолитических препаратов. При доброкачественном течении наследственного ангионевротического отека – редких приступах и их относительно быстром исчезновении – такое лечение может не назначаться. Однако накануне хирургических или стоматологических вмешательств, физических и умственных нагрузок рекомендуется краткосрочно принимать вышеуказанные средства для уменьшения риска развития приступа.

Прогноз и профилактика наследственного ангионевротического отека

В большинстве случаев прогноз наследственного ангионевротического отека относительно благоприятный в плане выживаемости – при разумном лечении и профилактике приступы возникают крайне редко и не угрожают жизни больного. При этом всегда сохраняется риск отека гортани, что может привести к асфиксии и летальному исходу. Таким больным следует не только избегать значительных физических и эмоциональных нагрузок, но и желательно иметь при себе карточку или медальон с указанием диагноза. Огромное количество смертей от наследственного ангионевротического отека было обусловлено неверными действиями медиков, не знающих диагноза и поэтому использующих традиционные при аллергическом отеке Квинке препараты, которые неэффективны при НАО.

Ангионевротический отек: симптомы и лечение

Ангионевротический отек (отек Квинке) — стремительно развивающийся ограниченный отек кожных покровов, слизистых оболочек и подкожно-жировой клетчатки. Основой этого состояния является аллергическая реакция  немедленного типа, с выбросом в кровь огромного количества биологически активных веществ. В результате отека, сосудистая стенка становится тонкой и развивается отек тканей. Как правило, в процессе возникает крапивница, которая образуется из-за изменений в организме.

Содержание статьи

Причины

Причиной возникновения ангионевротического шока могут быть:

• укусы насекомых,
• реакция организма на растительные, пищевые или лекарственные аллергены,

Бывали случаи, когда отек Квинке развивался в результате воздействия холода на человека. К внутренним причинам, которые могут привести к приступу , относятся : застой желчи, неполадки в работе щитовидной железы, патологии кровеносной системы,  а также опухолевые образования. Совершенно недавно, медики пришли к заключению, что вероятность возникновения ангионевротического отека высока у людей, с наследственной предрасположенностью, таким  образом появилось понятие — генетический ангионевротический отек  Квинке. При этом у больного отсутствуют ферменты, которые отвечают за расщепление определенных веществ.

Симптомы

Приступ всегда начинается внезапно для больного. Явно выраженный отек на различных участках тела и слизистых оболочках, может возникнуть за очень короткое время, иногда хватает даже нескольких минут. Причем цвет кожи может не меняться вообще, она не краснеет и не синеет. Ткани в местах отека напряжены, при надавливании на припухлость  не остается ямок и пальпация абсолютно не ощутима. Для этого заболевания характерен стекловидный отек — прозрачный на вид. Чаще всего отеки возникают в области лица: на нижней губе, небе, веках, щеках, языке и гортани. Отек гортани и языка опасен развитием асфиксии. Больному тяжело дышать, он сипит и кашляет, язык становится больше и синеет. Зачастую наблюдается отечность в районе паха и затрудненное мочеиспускание. Отек может “добраться” до мозговых оболочек и головного мозга, в результате чего возможны : расстройство речи, эпилептиформные припадки, утрата движений на одной стороне туловища. Приступ может длиться несколько часов, иногда даже около суток, потом исчезать, не оставляя никаких следов. Клиническая картина тяжелого состояния условно делится на 3 стадии развития:

1. Для облегчения дыхания, человек пытается принять максимально удобное положение тела. Он становится беспокойным и тревожным;
2. из-за сложности дыхания пытается сделать большой вдох. Как правило, такие попытки очень тяжело даются;
3. стадия асфиксии. Больной уже находится в полуобморочном состоянии из-за кислородной недостаточности. Конечности и кожные покровы лица синеют, замедляется сердцебиение и возникают судороги. Это состояние крайне опасно и может привести даже к летальному исходу, именно поэтому, больному необходима скорая медицинская помощь.

Лечение

Даже при небольшом подозрении на ангионевротический отек, лечением должны заниматься врачи. Именно поэтому ,  необходимо срочно вызывать скорую помощь или самостоятельно доставить больного в приемный покой. Каждая секунда, в такой ситуации, что называется “на счету”, так как развитие приступа непредсказуемо. Если есть возможность, в первую очередь, необходимо ограничить или полностью устранить контакт с возможным аллергеном, который вызвал реакцию организма. Затем больному вводят внутримышечно  антигистаминные средства : Кларитин, Супрастин, Тавегил. Если случай не тяжелый, можно принять таблетированную форму тех же препаратов. Чтобы уменьшить проницаемость сосудистой стенки, рекомендуется  принять Аскорутин. Гормональная терапия, с применением Кортизона или Преднизолона, необходима если присутствуют  симптомы сильно выраженного отека гортани и языка. Обратите внимание, что такая терапия проводится исключительно в условиях стационара, под наблюдением медицинских работников. Если все таки отек гортани случился, нужна экстренная госпитализация. В условиях стационара могут выполнить операцию по рассечению трахеи, с введением в ее просвет канюли, которая обеспечит нормальную дыхательную функцию.

Диагностика

Как правило, для того, чтобы диагностировать причину отека Квинке, врачам не требуется проводить специфические исследования. Всю необходимую информацию можно подчеркнуть в анамнезе. В последнее время, у врачей появилось мнение, что заболевание возникает из-за присутствия у больного аллергии любого характера : на продукты питания, лекарственные препараты, бытовую пыль или шерсть домашних животных. Для подтверждения проводят кожные пробы, используя prick-тест. Если результат отрицательный, это исключает риск развития анафилаксии на проверяемые аллергены. Определяют взаимосвязь и возможность воздействия физических факторов на развитие  отека Квинке. Для этого больного расспрашивают о питании, пытаясь выявить в рационе продукты, которые возможно спровоцировали приступ. Список продуктов огромен: мята, мед, чай, перец, ягоды, помидоры, цитрусовые, разновидные красители и консерванты.

Для диагностики очень важно узнать, не принимал ли больной в последнее время витаминные добавки, анальгетики, которые содержат красители и аспирин.

Обследование больных с крапивницей и хроническим отеком Квинке обязательно должно включать:

• определение антиядерных и антитиреоидных аутоантител;
• уточнение уровня С3 и С4 компонентов комплемента;
• определение холодовых агглютининов,криоглобулинов;
• общий анализ крови;
• анализ на С-реактивный и СОЭ белок;
• анализ на наличие вируса Эпштейна — Барра и вируса гепатита В;
• анализ кала на дисбактериоз и гельминты,
• печеночные пробы;
• рентген грудной клетки;
• анализ мочи.

Процесс диагностики включает в себя дифференциальную диагностику между отеком и врожденной слоновостью, дерматомиозитом, микседемой. Достаточно часто отек путают с хроническим заболеванием почек или сердечно-сосудистой системы, которые протекают с отеками и диффузной пастозностью.

Видео по теме: НАО (Наследственный Ангионевротический Отек)

Оцените статью

Чем опасен ангионевротический отёк? | Здоровая жизнь | Здоровье

Рассказывает ассистент кафедры клинической иммунологии и аллергологии института клинической медицины Первого МГМУ им. И. М. Сеченова, кандидат медицинских наук Асель Нуртазина:

— Есть два вида ангионевротического отёка (другое название — отёк Квинке, по имени немецкого врача Генриха Квинке, который впервые описал его в 1882 году). Первый имеет, как правило, аллергическую природу, второй развивается как наследственное заболевание. Чаще встречается ангионевротический (или гистаминовый) отёк, возникающий при аллергии на пищевые продукты, косметические средства, химические вещества, шерсть животных, пыльцу растений. Примерно в 50% случаев ангиоотёки встречаются вместе с крапивницей. К примеру, человек съел фруктовый торт с желейной начинкой, просто фрукты, орехи, выпил лекарство от простуды, и у него появились высыпания на коже и отёк. Такая реакция может быть на любой продукт. Чаще всего отекают веки, губы, мягкие ткани с рыхлой подкожной клетчаткой, лицо. Иногда могут отекать руки, ноги, даже внутренние органы. У детей вирусные заболевания могут вызывать крапивницу и ангиоотёк.

Нередко наблюдается развитие острого отёка при использовании косметических средств. К примеру, женщина нанесла новый крем на веки и получила отёк. У меня были пациентки, у которых развился отек век после наращивания ресниц, приклеивания накладных ресниц (реакцию спровоцировал клей).

Хронические отёки могут быть признаком других болезней. Например, это аутоиммунные заболевания и реакции, болезни почек с потерей белка.

Что делать, если отёк развился впервые? Нужно принять любые неседативные антигистаминные препараты. Это может быть цетиризин, лоратадин, дезлоратадин, фексофенадин и т. д. В течение нескольких часов после приёма лекарства, у некоторых даже быстрее, буквально на глазах, отёк уходит. Наиболее опасны ситуации, когда отекает лицо, язык, ротовая полость, шея, а значит, и горло, что может привести к асфиксии (удушью). При таких отёках, особенно если человек чувствует затруднение дыхания, нужно вызывать скорую, потому что отёки могут развиваться быстро и высок риск задохнуться.

Встречаются также (хоть и реже) наследственные ангионевротические отёки. При них тоже могут отекать руки, лицо. Однако такой отёк имеет существенные отличия от гистаминового. Последний развивается быстро, от нескольких минут до 4 часов. Например, съел человек что-то — и получил отек. Однако так же быстро такие отёки уходят. У кого-то — даже и без лечения в течение 24 часов.

Как правило, наследственные ангиоотёки развиваются медленно и нарастают в течение 12 часов, у некоторых пациентов — до 24 часов. А потом долго (несколько дней или неделю) не проходят. Важное отличие: наследственные ангиоотёки болезненные, бледные, на ощупь плотные и холодные, тогда как гистаминовые отёки обычно горячие, красные. У врачей есть метод, позволяющий определить наследственный отёк. Обычно если на место отека нажать, то на нём остаётся ямка, но наследственные отеки настолько плотные, что ямки после нажатия не остается. В этом случае антигистаминные препараты не помогают. Отек будет продолжать развиваться. В такой ситуации нужно обязательно обратиться к аллергологу-иммунологу, особенно если это рецидивирующие отеки. Опасность представляют отеки горла, о них может говорить охриплость голоса. Отеки в абдоминальной области (области живота) сопровождаются сильными болями. Отекать могут и любые внутренние органы: печень, селезенка, мочевыводящие пути (тогда у человека прекращается мочеиспускание, что крайне опасно). У некоторых людей боли могут быть настолько сильными, что им приходится вызывать скорую. Иногда им делают по несколько операций по поводу «острого живота», а на самом деле причина — не хирургическая патология, а отек, и нужно обратиться к аллергологу-иммунологу, чтобы пройти обследование, подтвердить диагноз и получать специфическую терапию. Наследственные отеки дебютируют до 30 лет и относятся к первичным иммунодефицитным заболеваниям.

Что такое ангионевротический отек? (с иллюстрациями)

Ангионевротический отек чаще называют ангионевротическим отеком, и, чтобы сбить с толку, это относится к двум различным заболеваниям с похожими симптомами. Стандартный ангионевротический отек часто связан с крапивницей / крапивницей и часто связан с аллергической реакцией, хотя причина не всегда известна. Наследственный ангионевротический отек чаще всего передается по наследству, хотя он также может быть результатом спонтанных дефектов (во время внутриутробного развития) определенных генов и связан с дисфункцией белка, присутствующего в организме, называемого ингибитором С1.Оба типа этого состояния могут привести к отеку лица, губ, горла и гениталий, а наследственная форма может дополнительно вызвать сильное опухание живота, рук и ног; Следует также указать, что любая форма может быть серьезным с медицинской точки зрения состоянием, которое может потребовать неотложной медицинской помощи.

Крапивница обычно возникает из-за аллергической реакции.

За исключением наследственных, общие типы триггеров, которые могут вызвать ангионевротический отек, включают воздействие аллергенов, химических веществ, лекарств, укусы насекомых или переливание крови. Иногда стресс определяется как причинный фактор, отсюда и термин «невротик». Возникающий отек может легко стать очень опасным при попадании в горло, так как это препятствует дыханию. На самом деле ангионевротический отек может быть симптомом, связанным с развитием тяжелой аллергии или анафилактического шока, и к отеку горла, губ и языка следует относиться очень серьезно.

Наследственный ангионевротический отек может вызывать вздутие живота, боль, тошноту и рвоту.

Типичное лечение этого состояния может включать антигистаминные препараты, но тем, у кого частые отеки, может также потребоваться инъекционный адреналин.Эти методы лечения работают только при ненаследственной форме ангионевротического отека. Более того, при сильном отеке людям рекомендуется немедленно обратиться за медицинской помощью, а не пытаться лечить это состояние самостоятельно.

Ангионевротический отек следует рассматривать как опасную для жизни неотложную медицинскую помощь, если он впервые возникает у пациента.

Наследственный ангионевротический отек имеет несколько различных симптомов. Прежде чем появится отек на лице, слизистых оболочках и других областях, у человека в течение нескольких дней может появиться плоская сыпь. Опухшие участки тела у разных людей могут отличаться. При вздутии живота может возникнуть сильный дискомфорт, так как это может вызвать боль, диарею, рвоту или тошноту.Отек горла и гортани тоже очень серьезен, так как может затруднять дыхание.

Ангионевротический отек может вызвать отек губ и лица.

Не всегда есть триггеры для наследственной формы этого заболевания. Иногда люди отмечают, что это происходит в определенные периоды менструального цикла или сразу после стоматологической работы.Каждый человек может отмечать разные триггеры, но состояние может возникать без какого-либо предупреждения, а у некоторых людей это может происходить до одного раза в месяц или чаще. Лечение не может вылечить болезнь или предотвратить приступы и в основном состоит в облегчении симптомов во время приступов. Некоторые лекарства могут помочь, в том числе те, которые снимают боль или тошноту. Перед стоматологическими процедурами люди могут принимать Даназол®, стероид, который может предотвратить реакцию организма. Некоторым людям требуется постоянное лечение из-за частоты приступов, и лекарства, рекомендуемые для этого, варьируются.

Ангионевротический отек может вызывать дискомфорт в определенные периоды менструального цикла женщины.

Эти два состояния иногда могут создавать опасные для жизни ситуации. Если подобные симптомы проявляются впервые, им требуется немедленная помощь.Невозможно сказать, особенно если ангионевротический отек никогда раньше не возникал, будет ли случай легким или очень тяжелым. После работы с врачом и постановки правильного диагноза пациенты могут лучше определить степень лечения, в которой они нуждаются, в случае будущих приступов. Следует отметить, что ненаследственная форма может никогда не повториться, хотя у некоторых людей она действительно повторяется, особенно если они склонны к тяжелой аллергии. Наследственные формы могут появиться снова, но частота проявления болезни очень индивидуальна.

Симптомы ангионевротического отека могут включать вздутие живота. Признаки аллергической реакции могут включать опухший язык. Ангиодема может вызвать отек в горле, что может быть опасно, если затрудняет дыхание.Ангионевротический отек может быть связан с системной реакцией на общий аллерген, такой как перхоть домашних животных. .

Ангионевротический отек | определение ангионевротического отека Медицинским словарем

отек

(e-de’ma) (-de’mat-a) множественное число. отек множественное число. edemata [Gr. oidema , опухоль, опухоль]

EDEMA: Отечная рука, вызванная стенозом подключичной вены

Местное или общее состояние, при котором ткани тела содержат чрезмерное количество тканевой жидкости в интерстициальных пространствах. Синоним: водянка См.: Анасарка; асцит; водянка; гидроторакс; перикардиальный выпот См .: иллюстрация отечная (e-de’mat-us), прилагательное

Этиология

Отек может быть результатом повышенной проницаемости стенок капилляров; повышенное капиллярное давление из-за обструкции вен или сердечной недостаточности; лимфатическая непроходимость; нарушения функции почек; снижение белков плазмы; воспалительные состояния; жидкостные и электролитные нарушения, особенновызывающие задержку натрия; недоедание; голодание; или химические вещества, такие как бактериальные токсины, яды, едкие вещества и гистамин. Диагностические исследования (тщательный сбор анамнеза, физикальный осмотр, анализ мочи, химический состав сыворотки и функции печени, функция щитовидной железы и рентген грудной клетки) помогают определить причину и направить лечение.

Лечение

Постельный режим помогает снять отек нижних конечностей. Сидение с приподнятыми ступнями и ногами также может уменьшить отек нижних конечностей.Диетическую соль следует ограничивать до менее 2 г / день. Потребление жидкости может быть ограничено примерно до 1500 мл за 24 часа. Этот рецепт можно смягчить, когда будет достигнут свободный диурез. Диуретики снимают отек, когда почечная функция в норме и когда одновременно корректируются любые лежащие в основе нарушения сердечной функции, капиллярного давления или задержки солей. Можно использовать любое эффективное мочегонное средство. Диуретики противопоказаны при преэклампсии и при очень низком уровне калия в сыворотке крови (<3.0 мэкв / дл). Они могут быть неэффективными при отеках, связанных с почечной недостаточностью. Диета при отеках должна быть достаточно белковой, калорийной и богатой витаминами. Пациенты со значительными отеками должны ежедневно взвешиваться, чтобы определять потерю или задержку жидкости.

Уход за пациентом

Отек документируется в соответствии с типом (точечный, без ямок или мускулистый), протяженностью, расположением, симметрией и степенью изъязвления. Области над костными выступами пальпируются на предмет отека, нажимая кончиком пальца в течение 5 секунд, а затем отпуская.Обычно ткань должна немедленно вернуться к своему первоначальному контуру; поэтому глубина вдавливания измеряется и записывается. Пациенту задают вопрос о повышенной стянутости колец, обуви, талии одежды, ремней. Оценивается периорбитальный отек; измеряется обхват живота и окружность щиколотки; контролируются вес пациента, потребление и выделение жидкости. Хрупкие отечные ткани защищают от повреждений за счет осторожного обращения и размещения, а также путем обучения и ухода за кожей.Отечные конечности мобилизуют и приподнимают, чтобы способствовать венозному возврату, а легочные звуки выслушивают для доказательства увеличения легочной застойности. Предоставляются прописанные методы лечения, включая ограничение натрия, диуретики, ингибиторы АПФ, замену белка и эластичные чулки, и пациенту инструктируют их использование.

Ангионевротический отек

Ангионевротический отек.

Берлинский отек

Commotio retinae.

Отек мозга

Отек головного мозга. Это может быть вызвано повышенной проницаемостью эндотелиальных клеток капилляров головного мозга, очаговыми инсультами, набуханием клеток мозга, связанным с гипоксией или водной интоксикацией, травмой черепа или интерстициальным отеком из-за обструктивной гидроцефалии.

Синоним: отек мозга; отек головного мозга

edema bullosum vesicae

Отек мочевого пузыря.

отек сердца

Отек вследствие застойной сердечной недостаточности. Это наиболее очевидно в зависимой части тела и / или в легких.

отек головного мозга

отек мозга.

зависимый отек

Отек нижних конечностей или, если пациент лежит, крестца.

диабетический макулярный отек

Отек сетчатки в результате утечки жидкости из поврежденных кровеносных сосудов глаза.Это основная причина потери зрения у диабетиков, связанная с плохим контролем уровня глюкозы в крови.

отек голосовой щели

Патологический отек тканей, выстилающих голосовые структуры гортани. Это может быть следствием неправильного использования голоса, чрезмерного употребления табака или алкоголя, химических паров или вирусных, бактериальных или грибковых инфекций. Клинически у пациента часто наблюдается охриплость голоса или, в тяжелых случаях, респираторный дистресс и стридор. См .: эпиглоттит

Симптомы

Первоначально это состояние характеризует охриплость голоса, а затем и полная афония.Другими симптомами являются сильная одышка, сначала только на вдохе, но позже и на выдохе; стридор; лающий кашель при поражении надгортанника.

высокогорный отек легких

Сокращенное обозначение: HAPE

Отек легких, который может возникнуть у авиаторов, альпинистов или любого человека, подвергающегося пониженному атмосферному давлению.

См .: гипоксия

отек воспалительный

Отек, связанный с воспалением. Предполагается, что причиной является повреждение эндотелия капилляров.Обычно он без язв и локализован, красный, нежный и теплый.

Отек гортани

Отек гортани, обычно возникающий в результате аллергической реакции и вызывающий обструкцию дыхательных путей без лечения. Терапия состоит из внутривенного или интратрахеального введения адреналина, экстренной трахеостомии или того и другого.

злокачественный отек

Быстрое разрушение тканей кожными или подкожными инфекциями, такими как сибирская язва или клостридиальные виды.

Отек легких с отрицательным давлением

Отек легких, возникающий у пациента с обструкцией верхних дыхательных путей и отрицательным внутриплевральным давлением, e.г., у ребенка с эпиглоттитом.

edema neonatorum

Отек у новорожденного, особенно. недоношенные, младенцы. Это состояние обычно преходящее, затрагивает руки, лицо, ступни и гениталии, и редко становится генерализованным.

ПИТТИНГОВЫЙ ОТЕК: Демонстрация точечного отека

Язвенный отек: Демонстрационный точечный отек

Язвенный отек

Признаки наличия жидкости в мягких тканях, особенно. зависимые части тела, такие как нижние конечности. При сильном нажатии пальцем ткани, набухшие внесосудистой жидкостью, сохраняют форму углубления, создаваемого пальцем.См .: иллюстрацию

посттравматический отек

Травматический отек.

отек претибиального отдела

Отек голени впереди голени (большеберцовой кости).

отек легких

Потенциально опасный для жизни отек интерстиция и альвеол легких. Собранная жидкость может блокировать обмен кислорода и углекислого газа и вызывать дыхательную недостаточность.

Этиология

Жидкость может просачиваться из альвеолярных капилляров, если эти кровеносные сосуды повреждены и становятся чрезмерно проницаемыми для жидкости (некардиогенный отек легких) или если гидростатическое давление в кровеносных сосудах превышает силу нормальной стенки альвеолярных капилляров (кардиогенный отек легких) .Кардиогенный отек легких может быть результатом любого состояния, которое нарушает функцию левого желудочка, вызывая повышение легочного венозного и капиллярного гидростатического давления (застойная сердечная недостаточность), включая инфаркт миокарда, ишемию или оглушение миокарда; тяжелый порок клапанов сердца; аритмии; чрезмерное внутривенное введение жидкости; и диастолическая дисфункция.

Некардиогенный отек легких обычно возникает в результате повреждения кровеносных сосудов, как это бывает при респираторном дистресс-синдроме у взрослых (сепсис, шок, аспирационная пневмония, обструкция дыхательных путей).Иногда богатая белком жидкость наводняет легкие в результате воздействия наркотиков (например, передозировки героина), гипоальбуминемии, высокогорного воздействия (горная болезнь), аспирации пресной воды при утоплении, кровоизлияния в мозг или вокруг него или других состояний. Отек легких может быть хроническим или острым.

Симптомы

Хронические симптомы включают одышку или физическую нагрузку, ночную одышку, ортопноэ и кашель. Когда отек легких развивается быстро, пациенты испытывают быстрое начало одышки и удушья и часто демонстрируют затрудненное, шумное дыхание; кашель с выделением пенистой кровянистой мокроты; задыхаясь; беспокойство; сердцебиение; и измененное психическое состояние, вызванное неадекватной оксигенацией.Признаки этого состояния включают учащенное дыхание, вздутие грудной клетки и живота, сокращение межреберных мышц, диффузные потрескивания при осмотре легких и, часто, холодную липкую кожу с потоотделением и цианозом. Возникают тахикардия, вздутие яремной вены и диастолический (S3) галоп. По мере снижения сердечного выброса пульс становится нитевидным, и артериальное давление падает. Катетеризация легочной артерии помогает выявить левостороннюю недостаточность (повышенное давление легочного клина), а газы артериальной крови показывают гипоксию.Глубокий респираторный алкалоз возникает, когда пациенты испытывают гипервентиляцию, пытаясь увеличить оксигенацию; ацидоз может возникать при респираторной усталости и недостаточности. Чтобы улучшить поступление воздуха в грудную клетку и из нее, пациент часто садится, чтобы дышать, и сопротивляется лежанию.

Лечение

Кислород (в высоких концентрациях через канюлю, лицевую маску или негабаритную маску) следует вводить немедленно. Для достижения приемлемого уровня PaO2 и улучшения кислотно-щелочного баланса может потребоваться вспомогательная вентиляция (постоянное положительное давление в дыхательных путях [CPAP] или интубация с механической вентиляцией легких).Сульфат морфина, нитратные вазодилататоры (нитроглицерин или нитропруссид внутривенно) и петлевые диуретики обычно назначают пациентам с кардиогенным отеком легких для улучшения одышки, изменения преднагрузки и постнагрузки на сердце и улучшения диуреза. В отдельных случаях можно использовать ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, инотропные препараты (дигоксин), антиаритмические средства, бета-адреноблокаторы, натрийуретический пептид B-типа человека и ингибиторы фосфодиэстеразы. Также можно назначать бронходилататоры.В зависимости от первопричины инвазивные вмешательства могут иногда включать коронарную ангиографию, терапию с использованием внутриаортального баллонного насоса или хирургические вмешательства, такие как реваскуляризация коронарной артерии или восстановление клапана, или терапия вспомогательными устройствами для желудочков.

Прогноз

Перспективы хорошие, если состояние стабилизируется или выправляется лечением.

Уход за пациентом

Голова пациента приподнята; оценивается дыхание и вентиляция. Кислород вводится в соответствии с предписаниями, с осторожностью, чтобы ограничить скорость потока у пациентов с нарушенным дыхательным движением.В легких выслушиваются дополнительные звуки дыхания, такие как потрескивание, бульканье и хрипы, а сердце оценивается на верхушечную частоту и скорость галопа. Пациент находится под наблюдением по поводу кашля с выделением розовой пенистой мокроты. Кожа проверяется на предмет потоотделения, бледности или цианоза. Собирается история приема лекарств, особенно. для сердечных или респираторных препаратов и употребления рекреационных наркотиков. Частота и ритм сердца пациента, артериальное давление и уровень насыщения кислородом постоянно контролируются. Внутривенный (IV) канал для введения физиологического раствора (NSS) вводится с постоянной скоростью, чтобы вена была открыта, чтобы обеспечить доступ для введения лекарства.Выполняется назначенная лекарственная терапия первой линии и оценивается реакция пациента на лекарства. Морфин внутривенно замедляет дыхание, улучшает гемодинамику и снижает беспокойство. Его следует вводить до начала непрерывного положительного давления воздуха (CPAP). CPAP улучшает оксигенацию и снижает нагрузку на сердце, тем самым уменьшая потребность в интубации и вентиляции с положительным давлением в конце выдоха (PEEP). Постоянный мочевой катетер вводится для контроля жидкостного статуса пациента; диурез должен начаться в течение 30 минут после введения диуретика в виде петли.Отек легких — это опасное для жизни респираторное заболевание. Все, кто общается с пациентом, должны сохранять спокойствие и молчание, постоянно ободрять и подтверждать все происходящее с помощью простых и понятных объяснений. После разрешения кризиса медработники должны обсудить с пациентом его или ее чувства по поводу эпизода и дать подробные объяснения того, что произошло. Пациента из группы риска учат незамедлительно реагировать на ранние предупреждающие признаки (например, увеличение веса или усиление периферических отеков), чтобы распознать и предотвратить будущие эпизоды.Объясняются лекарственные препараты, ограничения в питании и образе жизни (диета с низким содержанием натрия, снижение веса, отказ от курения), а также предоставляется письменная информация для домашнего просмотра. Пациенту следует рекомендовать записаться в программу кардиологической реабилитации (если применимо) для регулярных физических упражнений, адаптированных к его состоянию.

гнойный отек

Отек, вызванный локальным скоплением гноя.

реэкспансионный отек легких

Сокращение: RPE, REPE

Альвеолярное затопление, которое происходит после реэкспансии спавшегося или захваченного легкого, e.г., после дренирования плеврального выпота или эвакуации пневмоторакса.

отек Рейнке

См .: отек Рейнке

отек, вызванный солью

Форма отека, усугубляемая избытком натрия в рационе.

травматический отек

Набухание тканей в результате тупой или проникающей травмы.

Синоним: посттравматический отек

Медицинский словарь, © 2009 Farlex and Partners

.

Ангионевротический отек — англо-испанский словарь

Пример предложений с «ангионевротический отек», памяти переводов

добавить пример

^en Ангионевротический отек может вызвать быстрое опухание.

OpenSubtitles2018.v3 ^es Este crédito se destina a cubrir los costes de las prestaciones externas que conllevan las operaciones de archivo, включая выбор, la clasificación y la nueva clasificación los dequis de los presciones, la deduciones de los presciones y la explotación de fondos de archivo en soportes de sustitución (микрофильмы, дискотеки, cintas и т. д.), así como la compra, el alquiler y el mantenimiento de materiales especiales (electrónicos, informáticos, eléctricos) и los gastos de publicación en todo tipo de formato (folletos, CD-ROM и т. д.

^en Связанный с дефицитом этого белка с наследственным ангионевротическим отеком («наследственный ангионевротический отек») или отеком из-за утечки жидкости из кровеносных сосудов в соединительную ткань.

WikiMatrix ^es ¿Qué sucede?

^ru Реакции, связанные с инфузией Симптомы, указывающие на острую реакцию на инфузию (e .г. зуд, лихорадка, крапивница / сыпь, озноб, гипертермия, озноб, чихание, ангионевротический отек, раздражение горла, кашель и бронхоспазм, с или без ассоциированной гипотензии или гипертензии) наблюдались у # (#%) пациентов после их первого контакта с Мабтерой; В исследовании, сравнивающем эффект режима глюкокортикоидов, эти явления наблюдались у # (#%) пациентов после первой инфузии ритуксимаба плацебо и у # (#%) пациентов, получавших свою первую инфузию # мг ритуксимаба

EMEA0.3 ^es En seguida vienen con su abogado.- ¿Actuabas aquí a menudo?

Показаны страницы 1. Найдено 3 предложения с фразой angioneurotic edema.Найдено за 1 мс.Накопители переводов создаются человеком, но выравниваются с помощью компьютера, что может вызвать ошибки. Найдено за 0 мс.Накопители переводов создаются человеком, но выравниваются с помощью компьютера, что может вызвать ошибки. Они поступают из многих источников и не проверяются. Имейте в виду.

.