Васкулиты кожи фото: Сutaneous Vasculitis: Classification, Diagnosis and Differential Diagnosis (Part 2) — Khairutdinov

alexxlab Разное

Системные васкулиты | Клиническая ревматологическая больница №25

Системные васкулиты | Клиническая ревматологическая больница №25

Системные васкулиты – разнородная группа заболевания, в основе

которых лежит воспаление сосудистой стенки. При этом в зависимости от типа пораженного сосуда и характера воспаления, имеет место особенная клиническая симптоматика с поражением разных органов и тканей.

В первую очередь, васкулиты делят на первичные и вторичные.

К вторичным относят то поражение сосудов, которое возникает как
осложнение на фоне активно текущих инфекционных или онкологических заболеваний.
При этом лечение данных форм васкулитов рекомендовано проводить у инфекциониста или онколога до снятия обострения основного процесса. К примеру, часто возникает вторичный васкулит на фоне обострения вирусного гепатита, который
может регрессировать на фоне противовирусной терапии, проводимой инфекционистом. Если успешное лечение основного заболевания не подействовало на проявления васкулита, то тогда необходимо обратиться к ревматологу для дообследования.

Первичным же называют то поражение сосудов, которое происходит как самостоятельный процесс. При этом в случаях, когда имеется вариант изолированного поражения кожного покрова (геморрагическая сыпь, пятна, язвы и т.д.) при отсутствии каких-либо других признаков воспаления, необходимо изначально обратиться к дерматологу, который даст все необходимые рекомендации и, при необходимости, направит Вас на обследование к другим специалистам.

Во всех других случаях проявления системных васкулитов необходимо наблюдение у ревматолога.

Этиология системных васкулитов в настоящее время не ясна, однако предполагаемыми факторами риска являются, в первую очередь, инфекции (вирусные, бактериальные и др.), профессиональные вредности. У большинства васкулитов выявлена генетическая предрасположенность.

В зависимости от калибра пораженного сосуда васкулиты подразделяются на три группы:

1. Васкулиты с преимущественным поражением мелкого калибра (капилляры, артериолы, венулы): гранулематозный полиангиит
(гранулематоз Вегенера), эозинофильный гранулематозный полиангиит (синдром Черджа-Стросс), микроскопический полиангиит, васкулит гиперчувствительности, пурпура Шенлейна — Геноха, болезнь Бехчета, криоглобулинемический васкулит, васкулит при ревматических заболеваниях (СКВ, РA, ССД, болезнь Шегрена), кожный лейкоцитокластический васкулит.

2. Васкулиты с преимущественным поражением среднего калибра: болезнь Кавасаки, узелковый полиартериит.

3. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов крупного калибра: гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона), артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит, синдром дуги аорты).

Соответственно, в зависимости от калибра пораженных сосудов, их локализации и типа поражения возникает определенная клиническая картина.

При этом поражение органов и систем может сопровождаться разнообразными симптомами:

— легкие (кашель, одышка, кровохарканье, эпизоды удушья),

— почки (отеки, повышение артериального давления),

— кожа (высыпания, язвы, побеление и посинение пальцев, язвы в области гениталий, гангрена),

— слизистые (язвочки во рту, высыпания)

— опорно-двигательный аппарат (боли и припухания суставов, мышечные боли),

— глаза (покраснения, боли и рези в глазах, потеря зрения),

— ЛОР-органы (выделения из носа и ушей, снижение слуха и обоняния, носовые кровотечения, осиплость голоса, деформация спинки носа),

— нервная система (судороги, головные боли и головокружение, эпилептические припадки, инсульты, изменения чувствительности, нарушение двигательной функции),

— желудочно-кишечный тракт (боли в животе, диарея, кровь в стуле),

— сердечно-сосудистой системы (боли за грудиной, перебои в работе сердца, повышение АД, отсутствие пульса на руках или ногах) и т. д.

Также часто встречается повышение температуры тела, похудание, общая слабость. Иногда диагностика системных васкулитов занимает длительное время, так как клинические проявления могут медленно развиваться и быть стертыми.

При лабораторном исследовании часто выявляется ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка, фибриногена, возможен лейкоцитоз. По анализам крови и мочи можно выявить поражение почек (чаще повышение белка, эритроцитов и цилиндров в моче; повышение креатинина и мочевины в сыворотке крови, снижение клубочовой фильтрации).

При иммунологическом исследовании крови при некоторых васкулитах (гранулематозный полиангиит,эозинофильный гранулематозный полиангиит, микроскопический полиангиит) выявляются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), что значимо помогает в уточнении диагноза.

Также важное значение имеют инструментальные методы обследования (рентгенография, ультразвуковое исследование, эхокардиография и др.).

Для подтверждения диагноза в большинстве случаев (если это выполнимо) проводят биопсию пораженного органа или ткани с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями.

Для лечения системных васкулитов чаще всего используются
глюкокортикостероиды и цитостатики. При этом для достижения ремиссии проводят курсы «классической» пульс-терапии (3 внутривенных инфузии преднизолона по 1000мг и одна инфузия циклофосфана 1000мг), сеансы плазмафереза, инфузии внутривенного иммуноглобулина. В некоторых случаях используются генно-инженерные биологические препараты, которые назначаются при неэффективности стандартного лечения.

Для постановки диагноза системный васкулит консультация ревматолога является обязательной. При этом самолечение может привести к прогрессированию заболевания и серьезным осложнениям, угрожающим жизни.

Пройти консультацию врача-ревматолога для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики ведения Вы можете у нас в «Клинической ревматологической больнице №25»

Подробности о работе врача-ревматолога и процедуру обращения можно уточнить на сайте.

Найти:

Доступная среда

Единый портал

Внимание!
Правила приема передач для пациентов
(в строго указанные часы):

понедельник-пятница
: с 16:00 до 19:00;суббота-воскресенье

: с 10:00 до 12:00 и с 16:00 до 19:00Передачи принимаются в целлофановом пакете. На пакете с передачей должно быть указано ФИО пациента, которому она предназначается, отделение, № палаты, дата.

СанПиН 2.1.3.2630-10 «Санитарно-эпидемиологические требования к организациям, осуществляющим медицинскую деятельность».

СанПиН 2.3.2.1324-03 «Гигиенические требования к срокам годности и условиям хранения пищевых продуктов»)

Администрация СПб ГБУЗ «КРБ № 25»

Телефон отделения платных услуг
670-30-80
пн-пт с 09:00 до 17:00

Время забора крови в отделении платных услуг пн-чт с 09:30 до 14:00
пятница с 09:30 до 13:00.
Имеется возможность проведения обследования за одно посещение. Необходимо предварительно записаться по телефонам отделения платных услуг

Объявление!

Специалистам

Отделения

Наши услуги

Мы лечим

Своевременное обращение к ревматологу способствует более быстрому снижению активности заболевания, снижает вероятность развития осложнений и увеличивает возможность сохранения трудоспособности.

Вы спрашивали…

Версия для слабовидящих

Стационар

Информация о персональных данных авторов обращений, направленных в электронном виде, хранится и обрабатывается с соблюдением требований Российского законодательства о персональных данных. Подробнее…

Администрация Губернатора Санкт-Петербурга проводит комплексный опрос бизнес сообщества в целях оценки условий ведения бизнеса в Санкт-Петербурге и определения направлений совершенствования работы исполнительных органов власти. Подробнее…

Диагностика

Услуги

В Клинической ревматологической больнице №25 вы можете получить медицинскую помощь на платной основе Подробнее…

Васкулит – что это, симптомы, причины, классификация и лечение у взрослых в Москве в «СМ-Клиника»

Лечением данного заболевания занимается Гематолог

Записаться онлайн Заказать звонок

  • О заболевании
  • Классификация
  • Симптомы васкулитов
  • Причины
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика
  • Реабилитация
  • Вопросы и ответы
  • Мнение эксперта
  • Врачи

О заболевании

Основу развития васкулитов составляет неспецифическое, т.

е. не связанное с конкретным инфекционным агентом, воспаление. Как правило, оно распространяется на всю толщину сосудистой стенки и приводит к ее разрушению (геморрагическая форма) или слипание (окклюзию) сосуда. В результате органы начинают страдать от недостатка кислорода, что приводит к развитию очагов некроза (инфарктов). Патология наиболее часто возникает у мужчин среднего возраста.

Классификация

Системные васкулиты делятся на виды в зависимости от причины развития заболевания. Выделяют первичную и вторичную форму патологии. В первом случае воспалительный процесс возникает самостоятельно, как правило, на фоне нарушения работы системы иммунитета. Во втором он является осложнением другой патологии: скарлатины, менингита, сепсиса, псориаза и т.п.

Другая классификация основана на калибре пораженных сосудов. Выделяют три группы патологий:

  • поражение мелких сосудов: геморрагический и криоглобулинемический васкулиты, гранулематоз Вегенера синдром Чардж-Стросса, пурпура Шенлейна-Геноха и другие;
  • поражение средних сосудов: узелковый периатериит, болезнь Кавасаки;
  • поражение крупных сосудов: гигантоклеточный височный артериит, болезнь Такаясу.

Симптомы васкулитов

Симптомы патологии зависят от локализации воспалительного процесса, типа воспаления и калибра пораженного сосуда. Классические признаки большинства васкулитов включают:

  • поражение кожи: кровоизлияния, язвочки, очаги некроза;
  • поражение мышц и суставов: боли и воспалительные процессы в различных зонах тела;
  • поражение нервной системы: полинейропатии (нарушение чувствительности и/или двигательной функции) отдельных частей тела;
  • поражение внутренних органов: инфаркты миокарда и головного мозга, признаки поражения почек, печени, легких, органа зрения и т.п.;
  • общие симптомы: повышение температуры, недомогание, отсутствие аппетита, слабость, уменьшение массы тела.

Большинство видов васкулитов имеют собственные признаки, по которым врач может диагностировать заболевание.

  • Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит). В патологический процесс вовлекаются верхние конечности, легкие, часть тонкого кишечника, сердце. Пациент жалуется на боли в руках, грудной клетке и животе, по мере прогрессирования заболевания у него развивается ишемическая болезнь сердца, сердечная недостаточность.
  • Болезнь Хортона (гигантоклеточный височный артериит). Воспаление захватывает преимущественно сонные и височные артерии. На первый план выходят головные боли, нарушение чувствительности кожи в области висков, снижение зрения, неврологическая патология.
  • Болезнь Кавасаки характерна для детей. Проявляет себя высокой температурой, специфическими кожными изменениями (сыпь в виде пятен и папул, отечность и шелушение кожи), поражение языка, слизистой оболочки ротовой полости, лимфатических узлов. Если заболевание захватывает артерии, отвечающие за кровоснабжение сердца, возникают симптомы ишемии (нехватки кислорода) вплоть до развития инфаркта миокарда.
  • Узелковый периартериит (панартериит) характеризуется некрозом стенки мелких и средних артерий. Помимо общих симптомов болезнь вызывает поражение почек (гломерулонефрит, почечная недостаточность и сопутствующее стойкое повышение артериального давления), легких (пневмонит), головного мозга (микроинсульты), суставов, периферических нервов.
  • Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха) является следствием стрептококковой инфекции и проявляется чаще у детей. Патология проявляется мелкими кровоизлияниями на коже, поражением суставов и почек, болями в животе.
  • Аллергический ангиит (синдром Черджа-Стросс) возникает на фоне повышенного аллергического фона и сопровождается спазмами мелких бронхов, воспалением легких, поражением периферических нервов.
  • Гранулематоз Вегенера поражает преимущественно верхние и нижние дыхательные пути (ринит, синусит, воспаление легких), а также почки (нефрит).
  • Кожный (лейкоцитокластический) васкулит характеризуется поражением кожных покровов в виде очагов кровоизлияний, мелких язв и пузырей, а также почек.
  • Микроскопический полиангиит сопровождается поражением почечной ткани (гломерулонефрит) и мелких артерий легких.
  • Эссенциальная криоглобулинемия проявляет себя в виде крапивницы, поражения крупных и мелких суставов, почек и периферических лимфатических узлов. Характерной особенностью является возникновение изменений при лечении некоторыми антибактериальными препаратами и их постепенное уменьшение после отмены лекарственного средства.

Причины

Причина первичного поражения сосудов точно не выявлена. На данный момент считается, что патология носит аутоиммунный характер, т.е. возникает на фоне выработки организмом антител против структур сосудистой стенки. Нередко поражение возникает вскоре после перенесенной инфекции, особенно стафилококковой и стрептококковой. Также провоцирующим фактором может выступать аллергия, обширные травмы, острые и хронические интоксикации, избыточное воздействие ультрафиолета, переохлаждение. Патология нередко сопровождает системные заболевания аутоиммунной природы, в частности, системную красную волчанку.

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

+7 (495) 292-39-72

Заказать обратный звонок Записаться онлайн

Почему «СМ-Клиника»?

1

Лечение проводится в соответствии с клиническими рекомендациями

2

Комплексная оценка характера заболевания и прогноза лечения

3

Современное диагностическое оборудование и собственная лаборатория

4

Высокий уровень сервиса и взвешенная ценовая политика

Диагностика

Диагностика системных васкулитов направлена обнаружение и локализацию воспалительного процесса, определение его типа, согласно классификации, и подбор оптимального лечения. Специфические изменения в сосудах обнаруживаются при проведении ангиографии (введение контрастного вещества в сосудистое русло с последующим выполнением рентгенографии) и биопсии тканей из пораженных органов (забор небольшого участка для исследования под микроскопом).

Лабораторная диагностика включает общий анализ крови (выявляется увеличение скорости оседания эритроцитов), и биохимию, направленную на обнаружение специфических антител.

Для уточнения степени поражения внутренних органов выполняются различные виды УЗИ, ЭКГ, рентген органов грудной клетки, КТ, МРТ и т.п. К диагностике привлекаются специалисты соответствующего профиля: ревматологи, неврологи, кардиологи, урологи и т.п.

Мнение эксперта

Системные васкулиты – это очень многогранные заболевания. Нередко они маскируются под относительно безобидные патологии, например, крапивницу или артрит, однако классическое лечение, назначающееся в таких ситуациях, не оказывает эффекта. Пациенту важно не игнорировать возникшие симптомы и не пытаться заниматься самолечением, поскольку патологический процесс будет неизбежно прогрессировать. Чем раньше врач выявит заболевание и назначит адекватную терапию, тем проще будет добиться стойкой ремиссии и вернуться к привычному образу жизни. В большинстве случаев патология не излечивается полностью и требует от пациента регулярного обследования и коррекции терапии при необходимости.

Карабаева Айганым Сундетовна

Врач-ревматолог высшей категории, врач-артролог, к.м.н., заведующая Центром ревматологии

Лечение

Лечение васкулитов у взрослых направлено на устранение конкретных симптомов и остановку воспалительного процесса в сосудистой стенке. Для этого пациенту назначаются нестероидные и гормональные противовоспалительные препараты, а при обширном поражении средства для подавления иммунитета, плазмаферез. При наличии признаков тромбоза назначается кроворазжижающая терапия. В зависимости от ситуации используются средства для восстановления микроциркуляции. Параллельно используется симптоматическая терапия, которая назначается профильным специалистов (окулистом, пульмонологом, неврологом и т.п.).

Профилактика

Специфических мер профилактики васкулитов не существует. Пациенту необходимо своевременно лечить острые и хронические заболевания, которые могут осложниться воспалением сосудов, избегать самостоятельного приема лекарственных средств и т.п.

Реабилитация

В период реабилитации после обострения васкулита рекомендуется избегать аллергенов и избыточной инсоляции, максимально снизить риск инфекционных заболеваний, включая ОРВИ. Санаторно-курортное лечение допускается, но конкретные процедуры должны подбираться с осторожностью.

Вопросы и ответы

Да, некоторые формы заболевания чаще возникают в детском возрасте (болезнь Шенлейн-Геноха, болезнь Кавасаки).

Увлечение нетрадиционными методами лечения может стать причиной ухудшения состояния пациента.

Пальшина Светлана Геннадьевна, Васильев В. И. Криоглобулинемический васкулит // Научно-практическая ревматология. 2010. №4. 

Макарова Т. П., Сенек Светлана Александровна, Осипова Н. В., Садыкова Д. И., Фирсова Н. Н. Системные васкулиты у детей // ПМ. 2010. №45. 

Борисова Е.В. Геморрагический васкулит у детей // Педиатрия. Журнал им. Г. Н. Сперанского. 2004. №6. 

Казачкина Е.О., Люгай А.В., Хоммятов М.Р., Вознюк К.О. АНЦА-ассоциированные васкулиты // Здоровье и образование в XXI веке. 2018. №9. 

Анаев Э.Х. Легочные васкулиты: дифференциальная диагностика // Практическая пульмонология. 2017. №1.


>

Заболевания по направлению Гематолог

Анемия (малокровие) ДВС-синдром Коагулопатия Лейкемия Лимфогранулематоз Лимфома Миелодисплазия Миелома Низкий гемоглобин Рак крови (лейкемия, лейкоз) Хронический лимфолейкоз

Все врачи

м. ВДНХ

м. Молодёжная

м. Текстильщики

м. Белорусская

м. Динамо

м. Курская

м. Севастопольская

м. Чертановская

м. Войковская

Старопетровский проезд, 7А, стр. 22

ул. Клары Цеткин, д. 33 корп. 28

м. Балтийская

Старопетровский проезд, 7А, стр. 22

ул. Клары Цеткин, д. 33 корп. 28

м. Марьина Роща

м. Новые Черёмушки

м. Водный стадион

м. Улица 1905 года

Все врачи

Загрузка

Лицензии

Перейти в раздел лицензииПерейти в раздел правовая информация

Cutaneous Vasculitis — NORD (National Organization for Rare Disorders)

Cutaneous Vasculitis

Synonyms of Cutaneous Vasculitis
  • Cutaneous Leukocytoclastic Angiitis
  • Dermal Necrotizing Angiitis
  • Hypersensitivity Vasculitis
Signs & Symptoms

Cutaneous necrotizing vasculitis is a нередкое заболевание, характеризующееся воспалением стенок кровеносных сосудов и поражением кожи. Эти поражения кожи могут быть плоскими и красными (пятна), узелками или более значительными кровоизлияниями под кожу (пурпура). Они могут возникать на многих участках тела, но чаще всего наблюдаются на спине, руках, ягодицах, внутренних участках предплечий и нижних конечностях. Эти кожные симптомы могут возникать только один раз или через равные промежутки времени. Обычно они сохраняются в течение нескольких недель и могут оставлять потемневшие пятна и рубцы. В некоторых случаях могут быть колесообразные поражения, вызывающие сильный зуд (крапивница), или кольцевидные поражения и язвы. В тяжелых случаях могут развиваться волдыри (везикулы, буллы). Также может быть лихорадка, общий дискомфорт (недомогание), боль в мышцах или суставах.

Причины

Точная причина кожного некротизирующего васкулита неизвестна. В одном обзоре говорится, что 45-55% случаев имеют неясное происхождение (идиопатические), 15-20% случаев являются реакцией на инфекцию, еще 15-20% являются следствием заболеваний соединительной ткани, 10-15% являются следствием реакций на лекарства и/или лекарства, и около 5% — реакции на присутствие раковых клеток.

Некоторые поражения могут быть вызваны аллергической реакцией или повышенной чувствительностью к определенным лекарствам, таким как сульфаниламид или пенициллин, другим лекарствам, токсинам и вдыхаемым раздражителям окружающей среды. Кожные проявления также могут возникать из-за грибковой инфекции, паразитов или вирусных инфекций, а в некоторых случаях причиной может быть аутоиммунное заболевание. Аутоиммунные расстройства возникают, когда естественная защита организма от «чужеродных» или вторгшихся организмов (например, антител) начинает атаковать здоровые ткани по неизвестным причинам.

Пораженные группы населения

Кожный некротизирующий васкулит поражает мужчин и женщин в равной степени. Он поражает детей, а также взрослых. ХНВ встречается чаще, чем другие воспалительные заболевания сосудов.

Диагностика

Результаты биопсии кожи показывают наличие или отсутствие CNV. Поскольку ряд более тяжелых васкулитов поражает кожу, а также другие системы органов, необходимо назначить дополнительные исследования других органов, чтобы убедиться, что CNV ограничен кожей.

Стандартная терапия

Лечение

Лечение кожно-некротического бваскулита зависит от причины и симптомов. Удаление раздражающего агента (например, лекарства) и лечение основной инфекции обычно устраняют симптомы этого расстройства. Препараты преднизолон, циклофосфамид, пентоксифиллин и азатиоприн доказали свою эффективность в лечении аутоиммунной формы васкулита. Другое лечение является симптоматическим и поддерживающим.

Investigational Therapies

Информация о текущих клинических испытаниях размещена в Интернете на сайте www.clinicaltrials.gov. Все исследования, финансируемые правительством США, а некоторые из них поддерживаются частным сектором, публикуются на этом правительственном веб-сайте.

Для получения информации о клинических испытаниях, проводимых в Национальном институте здравоохранения (NIH) в Бетесде, штат Мэриленд, обращайтесь в отдел набора пациентов NIH:

Бесплатный звонок: (800) 411-1222

Телетайп: (866) 411-1010

Электронная почта: [email protected]

Для получения информации о клинических испытаниях, спонсируемых частными источниками, обращайтесь:

www. centerwatch.com

В настоящее время проводятся исследования по использованию высоких доз гаммаглобулина внутривенно для лечения некоторых форм кожного васкулита. В некоторых случаях может помочь плазмаферез. Эта процедура представляет собой метод удаления нежелательных веществ (токсинов, метаболических веществ и частиц плазмы) из крови. У пациента берут кровь и клетки крови отделяют от плазмы. Затем плазму пациента заменяют другой плазмой человека, и кровь повторно переливают пациенту. Эта терапия все еще находится в стадии изучения для анализа побочных эффектов и эффективности. Необходимо провести дополнительные исследования, чтобы определить долгосрочную безопасность и эффективность этих методов лечения.

Ссылки

УЧЕБНИКИ

Beers MH, Berkow R., eds. Руководство Merck, 17-е изд. Станция Уайтхаус, Нью-Джерси: исследовательские лаборатории Merck; 1999:437-38; 930.

Берков Р., изд. Руководство Merck — Домашнее издание. 2-е изд. Станция Уайтхаус, Нью-Джерси: исследовательские лаборатории Merck; 2003: 386-91.

Райан Т.Дж. Кожный васкулит. Вышли: Champion RH, Burton JL, Ebling FJG. ред. Учебник дерматологии. 5-е изд. Научные публикации Блэквелла. Лондон, Великобритания; 1992:1893-961.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ

Ляо Ю.Х., Су Ю.В., Цай В. и др. Ассоциация кожно-некротизирующего эозинофильного вакулита и тромбоза глубоких вен при гиперэозинофильном синдроме. Арка Дерматол. 2004; 141:1051-53.

Manoharan S, Muir J. Васкулит желчного пузыря, связанный с кожным лейкоцитокластическим васкулитом. Австралас Дж. Дерматол. 2004;45:216-19.

Каламия К.Т., Балабанова М.В. Васкулиты при системной красной волчанке. Клин Дерматол. 2004; 22:148-56.

Ramos-casals M, Anaya JM, Garcia-Carrasco M, et al. Кожный васкулит при первичном синдроме Шегрена: классификация и клиническое значение 52 пациентов. Медицина (Балтимор). 2004;83:96-106.

Уиллкокс Л., Челия Г., Браун Р. и др. Кожный васкулит – случай лапаротомии. J Ревматол. 2003;30:1621-23.

Heron E, Fiessinger JN, Guillven L. Узелковый полиартериит, проявляющийся острой ишемией нижних конечностей. J Ревматол. 2003;30:1344-46.

ИЗ ИНТЕРНЕТА

Чанг Л., Фиорентино Д. Кожный васкилит. Энциклопедия Orphanet, март 2005 г. 14 стр.

www.orpha.net/patho/GB/ik-cutaneous-vasculitis.pdf

Chung L, Fiorentino D. Кожный васкилит. сирота. Март 2005 г. 2 стр.

www.orpha.net//consor/chi-bin/OC_Exp.php?Lng=GB&Expert=889

Кожный васкулит. ДермНет, Новая Зеландия. й. 5 стр.

www.dermnetnz.org/vasculitis/vasculitis.htm

Roane DW, Griger DR. Подход к диагностике и начальному лечению системного васкулита. Американский семейный врач. 1991;60:14стр.

www.aafp.org/afp/991001ap/1421.html

Годы публикации

1989, 1998, 2005

Информация в базе данных NORD по редким заболеваниям предназначена только для образовательных целей и не предназначена для замены рекомендаций врачом или другим квалифицированным медицинским работником.

Содержание веб-сайта и баз данных Национальной организации редких заболеваний (NORD) защищено авторским правом и не может быть воспроизведено, скопировано, загружено или распространено каким-либо образом в коммерческих или общественных целях без предварительного письменного разрешения и одобрения. от НОРД. Физические лица могут распечатать одну бумажную копию отдельного заболевания для личного использования при условии, что содержание не изменено и включает авторские права NORD.

Национальная организация редких заболеваний (NORD)
55 Kenosia Ave., Danbury CT 06810 • (203)744-0100

Кожный васкулит – заболевания опорно-двигательного аппарата и соединительной ткани

By

Александра Вилья-Форте

, доктор медицины, магистр здравоохранения, клиника Кливленда

Последний полный обзор/редакция: июнь 2022 г. | Последнее изменение содержимого: сентябрь 2022 г.

Нажмите здесь для обучения пациентов

Тематические ресурсы

Кожный васкулит относится к васкулиту, поражающему мелкие или средние сосуды кожи и подкожной клетчатки, но не внутренние органы. Кожный васкулит может быть ограничен кожей или может быть компонентом системного первичного или вторичного васкулитного расстройства. Могут развиться пурпура, петехии или язвы. Для диагностики требуется биопсия. Лечение зависит от этиологии и степени заболевания.

(См. также Общие сведения о васкулите Общие сведения о васкулите Васкулит — это воспаление кровеносных сосудов, часто с ишемией, некрозом и воспалением органов. Васкулит может поражать любой кровеносный сосуд — артерии, артериолы, вены, венулы или капилляры… читать далее .)

Васкулит может поражать мелкие или средние сосуды кожи. Васкулит, поражающий мелкие сосуды кожи (например, артериолы, капилляры, посткапиллярные венулы), имеет тенденцию вызывать такие поражения, как пурпура, петехии и, возможно, неглубокие язвы. Сетчатое ливедо, узелки и глубокие язвы обычно вызваны васкулитом более глубоких, средних или крупных сосудов. Любой первичный или вторичный васкулит может поражать кожу, в том числе вызванный сывороточной болезнью, инфекциями (например, гепатитом С), раком, ревматологическими или другими аутоиммунными заболеваниями и гиперчувствительностью к лекарствам.

Термины, используемые для описания кожного васкулита, могут частично совпадать и использоваться в литературе непоследовательно:

  • Кожный васкулит: Этот термин описывает васкулит, поражающий кожу, но не внутренние органы.

  • Васкулит мелких сосудов кожи (CSVV): Этот термин описывает васкулит, поражающий мелкие сосуды кожи, но не внутренние органы. CSVV иногда относится к васкулиту мелких сосудов неизвестной этиологии (также называемому идиопатическим кожным васкулитом мелких сосудов).

  • Лейкоцитокластический васкулит: Этот термин описывает распространенный тип CSVV, так называемый потому, что воспаление первоначально состоит из нейтрофилов, которые после дегрануляции приводят к отложению ядерных остатков (лейкоцитоклаз) в стенке сосуда.

  • Гиперчувствительный васкулит: Этот термин ранее использовался для обозначения CSVV, но в настоящее время обычно не используется, поскольку причиной CSVV обычно не является гиперчувствительность. Однако гиперчувствительный васкулит иногда используется для обозначения CSVV, вызванного известным лекарственным средством или инфекцией.

У пациентов могут проявляться такие кожные симптомы, как поражения, включая пальпируемую пурпуру, петехии, крапивницу, язвы, ретикулярное ливедо и узелки. Если поражение кожи является вторичным по отношению к системному васкулиту, симптомы могут также включать лихорадку, артралгии, поражение других органов или их комбинацию.

  • Исключение клинически очевидных причин системного васкулита

  • Рутинные тесты (например, общий анализ крови, СОЭ, анализ мочи, креатинин сыворотки, рентген грудной клетки)

  • Биопсия

  • Анализы для определения типа и этиологии васкулита (например, криоглобулины, антинейтрофильные цитоплазматические антитела, антитела к гепатитам В и С, уровни комплемента С3 и С4, ревматоидный фактор, посев крови, электрофорез белков)

Диагноз васкулита, ограниченного кожей, требует сбора анамнеза и физического обследования. Оценка направлена ​​на выявление причин, таких как новые лекарства или инфекции, и исключение проявлений воспаления или васкулита в других органах, таких как

  • Легкие: одышка, кашель, кровоокручивание и признаки консолидации

  • почки: новая гипертония или отек

  • NENVES: Новая асимметрическая слабая. — появление болей в животе, диареи и стула с примесью крови

Анализ мочи должен исключать кровь, белок и эритроцитарные цилиндры. Рентген грудной клетки необходим для выявления инфильтратов (предполагающих альвеолярное кровоизлияние). Общий анализ крови и другие анализы крови необходимы для выявления анемии, определения количества тромбоцитов и уровня креатинина в сыворотке, а также для проверки повышенных уровней острофазовых реагентов (например, скорости оседания эритроцитов, С-реактивного белка). Лейкопения и тромбоцитопения нетипичны для кожного васкулита и требуют альтернативного диагноза.

Биопсия кожи должна быть выполнена оптимально в течение 24–48 часов после появления васкулитных поражений. Диагностическая ценность зависит от глубины и времени биопсии. Как правило, предпочтительнее глубокая пункционная биопсия или эксцизионная биопсия подкожного слоя; эти биопсии могут взять образцы сосудов малого и среднего размера. Бритьевая биопсия обычно неадекватна.

При гистологическом исследовании кожный васкулит подтверждается:

  • Инфильтрация стенки сосуда воспалительными клетками, приводящая к разрыву и разрушению стенки сосуда

  • Внутреннее и внутрипросветное осаждение фибрина (фибриноидный некроз)

  • Экстравация эритроцитов

  • Ядерный дебрис (лейкоцитоклазис)

Direct Immunof Immunof Immunof Immunof Immunof Immunof Impresescess). отложение комплемента в стенке сосуда и вокруг нее, что предполагает процесс, опосредованный иммунными комплексами, миелоидное или лимфопролиферативное заболевание или другое неопластическое заболевание, особенно у взрослых. Отложение IgA было связано с почечными, суставными и желудочно-кишечными проявлениями, но IgG и IgM — нет. Прямая иммунофлуоресцентная окраска может быть положительной на IgM или IgG при криоглобулинемическом васкулите или ревматоидном артрите и на IgA при васкулите, ассоциированном с иммуноглобулином А.

Тесты, проводимые для выявления причины васкулита, включают криоглобулины, антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), антитела к гепатитам В и С, уровни С3 и С4, ревматоидный фактор, посев крови и электрофорез белков сыворотки и мочи. Другие тесты проводятся по мере необходимости для выявления клинически подозреваемых причин васкулита.

  • Лечение причины, если это возможно

  • Начальные варианты лечения включают колхицин, гидроксихлорохин, дапсон или короткий курс низких доз кортикостероидов по мере необходимости

Лечение кожного васкулита в первую очередь направлено на устранение любой выявленной причины, если это возможно (например, гепатит С, вызывающий криоглобулинемию). Если причина не установлена ​​и васкулит ограничен кожей, лечение минимальное и консервативное. Можно попробовать колхицин, гидроксихлорохин, дапсон или короткий курс низких доз кортикостероидов.

Иногда используются более сильные иммунодепрессанты (например, азатиоприн, метотрексат), особенно если поражения изъязвлены или если для контроля симптомов необходимо принимать кортикостероиды в течение неопределенного времени.

  • Кожный васкулит поражает мелкие и средние сосуды и может быть первичным или вторичным.

  • Проявления могут включать пальпируемую пурпуру, петехии, крапивницу, язвы, сетчатое ливедо и узелки.

  • Исключить другие причины васкулита.

  • Делайте обычные лабораторные анализы и биопсию.

  • Устраните причину, если это возможно.

Название лекарства Выберите сделку

колхицин

КОЛКРИС

гидроксихлорохин

ПЛАКЕНИЛ

дапсон

АКЗОНЕ

азатиоприн

ИМУРАН

метотрексат

ОТРЕКСУП
ПРИМЕЧАНИЕ: Это профессиональная версия.

Похожие записи

При гормональном сбое можно ли похудеть: как похудеть при гормональном сбое

Содержание Как похудеть после гормональных таблетокЧто такое гормональные таблеткиПочему прием гормонов ведет к избыточному весу (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({}); […]

Гипотензивные средства при гиперкалиемии: Гипотензивные средства при гиперкалиемии — Давление и всё о нём

Содержание Препараты, применяемые для лечения гипертонической болезни | Илларионова Т.С., Стуров Н.В., Чельцов В.В.Основные принципы антигипертензивной терапииКлассификация Агонисты имидазолиновых I1–рецепторов […]

Прикорм таблица детей до года: Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственном

Содержание Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственномКогда можно и нужно вводить прикорм грудничку?Почему […]

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *