Укороченный pq интервал: что это такое, симптомы и лечение

alexxlab Разное

Содержание

Синдром укороченного интервала P-Q: second_doctor — LiveJournal

На курсах по функциональной диагностике нас пугали историями, которые случаются, если врач не в ладах с ЭКГ. Чтоб не расслаблялись и активнее зубрили материал, ибо замечено: Под Богом ходим, для Прокурора пишем.

Например: в Н-ской воинской части солдат в звании духа бесплотного чудил по страшному: По команде «подъём» он вскакивал с койки и тут же терял сознание, чем вызывал страшный переполох с сованием нашатыря в нос и хлестаньем по щекам. Солдат приходил в себя и как ни в чём ни бывало, приступал к рыльно-мыльным мероприятиям. Что характерно, в физическом отношении парень был не хуже других и лучше многих. Т.е., кросс с полной выкладкой выдерживал нормально.

В современном демократическом обществе тех, кто загремел в армию, принято считать идиотами, а сержантов – тупорылыми уродами. Однако, жизненный опыт подсказывает: Тупорылых уродов, которые изучают материал в кафе, хватает и в вузах. А среди сержантов достаточно парней, способных делать правильные выводы. Сержанты разрулили ситуацию с внезапными потерями сознания у молодого бойца. Они просто стали будить его за пять минут до подъёма. И верите ли, все синкопы у духа как рукой сняло. Но кончилась служба молодого человека печально. Однажды сами сержанты то ли проспали, то ли решили, что их подопечный вылечился. Но в одно не прекрасное утро его не разбудили. Солдат вскочил по команде «Подъём!», упал, подёргался немного и помер.

Дальше было обычное в таких случаях разбирательство с русской национальной игрой «фейсом-об-тейбл». Подняли старые ЭКГшки и выяснилось, что у бойца был врождённый синдром укорочения P-Q. Что это такое, объяснять слишком долго (в институтском кафе такое точно не выучишь). Скажу лишь, что люди с укороченным интервалом P-Q склонны к внезапным и опасным сердцебиениям. У одних они возникают спонтанно, у других, как у нашего героя – в ответ на стресс, коим является внезапное пробуждение в казарме. Причём, на физических данных эта особенность сердца никак не отражается. Ребята поступают в спортшколы и берут призы, пока не случается то, что случается.

Между словами «Рота подъём!» и «Вставай милый, в школу опоздаешь» существует огромная разница. Поэтому потерь сознания у парня до армии не было. И на медкомиссии врач решил, что нетипичное ЭКГ является вариантом нормы. Остальное вы уже знаете.

Синдром укороченного интервала PQ — Вопрос кардиологу

Если вы не нашли нужной информации среди ответов на этот вопрос, или же ваша проблема немного отличается от представленной, попробуйте задать дополнительный вопрос врачу на этой же странице, если он будет по теме основного вопроса. Вы также можете задать новый вопрос, и через некоторое время наши врачи на него ответят. Это бесплатно. Также можете поискать нужную информацию в похожих вопросах на этой странице или через страницу поиска по сайту. Мы будем очень благодарны, если Вы порекомендуете нас своим друзьям в социальных сетях.

Медпортал 03online.com осуществляет медконсультации в режиме переписки с врачами на сайте. Здесь вы получаете ответы от реальных практикующих специалистов в своей области. В настоящий момент на сайте можно получить консультацию по 74 направлениям: специалиста COVID-19, аллерголога, анестезиолога-реаниматолога, венеролога, гастроэнтеролога, гематолога, генетика, гепатолога, гериатра, гинеколога, гинеколога-эндокринолога, гомеопата, дерматолога, детского гастроэнтеролога, детского гинеколога, детского дерматолога, детского инфекциониста, детского кардиолога, детского лора, детского невролога, детского нефролога, детского онколога, детского офтальмолога, детского психолога, детского пульмонолога, детского ревматолога, детского уролога, детского хирурга, детского эндокринолога, дефектолога, диетолога, иммунолога, инфекциониста, кардиолога, клинического психолога, косметолога, липидолога, логопеда, лора, маммолога, медицинского юриста, нарколога, невропатолога, нейрохирурга, неонатолога, нефролога, нутрициолога, онколога, онкоуролога, ортопеда-травматолога, офтальмолога, паразитолога, педиатра, пластического хирурга, подолога, проктолога, психиатра, психолога, пульмонолога, ревматолога, рентгенолога, репродуктолога, сексолога-андролога, стоматолога, трихолога, уролога, фармацевта, физиотерапевта, фитотерапевта, флеболога, фтизиатра, хирурга, эндокринолога.

Мы отвечаем на 96.4% вопросов.

Оставайтесь с нами и будьте здоровы!

Укороченный P-Q, акценты ЭКГ диагностики.

Нарушение проводимости

Нарушение проводимости 1 Знания достигаются не быстрым бегом, а медленной ходьбой. Т. Маколеи 2 Нарушение внутрипредсердной проводимости. Под нарушением внутрипредсердной проводимости понимают любые препятствия,

Подробнее

НАРУШЕНИЕ РИТМА И ПРОВОДИМОСТИ

НАРУШЕНИЕ РИТМА И ПРОВОДИМОСТИ Проводящая система сердца Функции проводящей системы сердца: 1. автоматизма 2. проводимости 3. сократимости пейсмекер первого порядка (синусно-предсердный узел) пейсмекер

Подробнее

ИНФОРМАЦИОННЫЙ БЮЛЛЕТЕНЬ

УПРАВЛЕНИЕ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ ЛИПЕЦКОЙ ОБЛАСТИ ГУЗОТ «ЦЕНТР МЕДИЦИНСКОЙ ПРОФИЛАКТИКИ» ИНФОРМАЦИОННЫЙ БЮЛЛЕТЕНЬ «Аритмия сердца причина задуматься о будущем» (для населения) ЛИПЕЦК 2015г СОГЛАСОВАНО Главный

Подробнее

International Scientific Journal

Секция: Клиническая медицина Альмухамбетова Рауза Кадыровна К.м.н., доцент, профессор кафедры интернатуры и резидентуры по терапии 3 Казахский Национальный медицинский университет Жангелова Шолпан Болатовна

Подробнее

Миннесотский код расшифровка

Миннесотский код расшифровка >>> Миннесотский код расшифровка Миннесотский код расшифровка Считается фактором риска по внезапной остановке сердца, но клиники не дает и чаще всего остается без последствий.

Подробнее

Синдром Слабости Синусового Узла

Синдром Слабости Синусового Узла ЧАСТЬ II: ПОКАЗАНИЯ К ИМПЛАНТАЦИИ И ВЫБОР МОДЕЛИ ПОСТОЯННОГО ЭЛЕКТРОКАРДИОСТИМУЛЯТОРА У ПАЦИЕНТОВ С СССУ ЛАБОРАТОРИЯ НАРУШЕНИЙ СЕРДЕЧНОГО РИТМА РНПЦ «КАРДИОЛОГИЯ» М.н.с.

Подробнее

International Scientific Journal Internauka

Секция 9: Медицинские науки Альмухамбетова Рауза Кадыровна кандидат медицинских наук, доцент профессор кафедры внутренних болезней 3 Казахский национальный медицинский университет Жангелова Шолпан Болатовна

Подробнее

ФЕДЕРАЛЬНОЕ АГЕНТСТВО ПО ОБРАЗОВАНИЮ

ФЕДЕРАЛЬНОЕ АГЕНТСТВО ПО ОБРАЗОВАНИЮ Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Уральский государственный университет им. А.М. Горького» Биологический факультет кафедра

Подробнее

Остановка сердца или внезапная смерть

Остановка сердца или внезапная смерть Каждые 10 минут люди умирают от внезапной остановки сердца или около 500 000 человек в год. Как правило, это люди пожилого возраста, страдающие различными сердечнососудистыми

Подробнее

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ ДЛЯ ОБУЧАЮЩИХСЯ

МИНЗДРАВ РОССИИ Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Подробнее

1 ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ

ММА им. И.М. Сеченова Кафедра факультетской терапии 1 ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ 1. Нормальная ЭКГ профессор Подзолков Валерий Иванович Происхождение ЭКГ Токи, генерируемые кардиомиоцитами во время деполяризации

Подробнее

ББК 75.0 М15 ISBN ББК 75.0

ББК 75.0 М15 Макарова Г.Л. М15 Электрокардиограмма спортсмена: норма, патология и потенциально опасная зона. / Г.А. Макарова, Т.С. Гуревич, Е.Е. Ачкасов, С.Ю. Юрьев. — М.: Спорт, 2018. — 256 с. (Библиотечка

Подробнее

ФЕДЕРАЛЬНОЕ АГЕНТСТВО ПО ОБРАЗОВАНИЮ

ФЕДЕРАЛЬНОЕ АГЕНТСТВО ПО ОБРАЗОВАНИЮ Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Уральский государственный университет им. А.М. Горького» Биологический факультет кафедра

Подробнее

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия Выполнили студенты 616 группы Лешкевич К.А. и Ермола А.Н. Минск 2016 Определение ГКМП — заболевание с характерным комплексом специфических морфофункциональных изменений

Подробнее

International Scientific Journal

Секция: Кардиология Альмухамбетова Рауза Кадыровна профессор кафедры интернатуры и резидентуры по терапии 3 Казахский Национальный медицинский университет им.с.д.асфендиярова,алматы, Республика Казахстан

Подробнее

Какое количество ЭКГ отведений

BTL CardioPoint Количество ЭКГ отведений Какое количество ЭКГ отведений использовать в процессе BTL CardioPoint Количество ЭКГ отведений 2 Преимущества 12-канальной системы Форма QRS-комплекса соответствует

Подробнее

Стр.1 из 6. Динамика ЧСС

Стр.1 из 6 «Институт кардиологической техники» (ИНКАРТ) РОССИЯ, 194214, Санкт-Петербург, Выборгское шоссе, 22-А Тел/факс (812) 327-43-82; Тел. (812) 553-16-65, 553-33-00, 553-19-04 E-mail: [email protected]

Подробнее

Тема: Давление крови в сосудах

Глава IV. Кровообращение На дом: 20 Тема: Давление крови в сосудах Задачи: Изучить изменение кровяного давления и его регуляцию Пименов А.В. 2006 Кровяное давление В кровеносной системе человека кровь

Подробнее

Нормальная электрокардиограмма

Нормальная электрокардиограмма Чтобы оправдаться в собственных глазах, мы нередко убеждаем себя, что не в силах достичь цели, на самом же деле мы не бессильны, а безвольны. Франсуа де Ларошфуко. Калибровочный

Подробнее

УДК ( )

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Иркутский государственный медицинский университет Минздрава» Блокады проведения импульса Учебное пособие Иркутск

Подробнее

Важные акценты в анализе работы своего сердца.

Медицинский термин укороченный интервал P-Q и его клинические проблемы широко известны как медикам, так и населению в целом. Такая осведомленность связана и частотой его встречаемости (до 26,3% в детском возрасте) и угрожаемыми для жизни осложнениями, в виде случаев внезапной сердечной смерти. Однако в этой теме остается много недосказанного и недопонимания, что позволяет медицине бездоказательно либо игнорировать проблему, либо избыточно усиливать ее значимость и тревожность.

Интервал P-Q это электрокардиографический термин и свою клиническую значимость он приобретает, только в понимании, что он отображает характер работы АV соединения в сердце – регулятора работы камер сердца. Патология же его работы приводит в свою очередь к тем или иным симптомам нарушения сердечной деятельности.

AV соединение выполняет роль, физиологического регулятора работы камер сердца, обеспечивая бесконфликтную работу сердца в условиях изменения ЧСС. По сути своей оно является «подушкой безопасности» нашей жизни при изменяющихся нагрузках на организм. Нарушения работы AV соединения могут быть представлены, как ускорением, так и замедлением AV проводимости. Ускорение ведет к риску внезапной сердечной смерти за счет нарушения ритма. Замедление проводимости на конечном этапе патологии заканчивается кардиостимулятором. Cимптомом нарушения работы АV соединения является на ЭКГ интервал P-Q. Ускорение проведения сердечного импульса в желудочки сердца на ЭКГ отображается в виде укорочения интервала P-Q. И вот здесь необходимо расставить акценты в анализе этого интервала.

Любая медицинская диагностика предполагает сравнение факта с нормой и выдачу заключения, что это норма или патология. В отношения патологии работы АV соединения в виде ускорения АV проводимости с клинических позиций различают две формы патологии – синдром и феномен укороченного интервала P-Q.

Синдром CLC (укороченного Р-Q) включает в себя факт укорочения интервала P-Q и уже доказанного нарушения ритма. Это нарушение ведет к риску внезапной сердечной смерти. Поэтому устранение такого нарушения работы АV соединения является важной задачей. При следует отметить, что причины ускорения АV проводимости, в основном являются функциональными, а не анатомическими и соответственно устранимы.

Феномен укороченного интервала P-Q включает в себя факт укорочения интервала P-Q и отсутствие доказательства, нарушения ритма зарегистрированного на ЭКГ. И таких случаев большинство. С клинических позиций такие люди являются здоровыми, хотя и имеют различные жалобы на непонятный дискомфорт в организме, сердце. Они могут рассматриваться медициной всего лишь как группа риска. Медицина не уделяет им достаточного внимания ни в диагностическом, ни в профилактическом аспекте, что формирует поверхностное отношение к этой особенности работы сердца. Особенно часто такой подход наблюдается в детском возрасте, считая укорочение интервала P-Q вариантом нормы у всех детей и как результат – простое пассивное наблюдение или игнорирование проблемы как таковой.

Здесь уместно будет разобраться, а как же на практике проводится разграничение между нормой и патологией при анализе интервала P-Q. Он определяется путем сравнения факта со среднестистиским нормативом. Норма интервала P-Q лежит в широких границах времени 120-200 мсек. Все, что отклоняется от этих цифр по обе стороны, является явной патологией, а в границах указанной нормы также может скрываться патология работы AV соединения. Говоря об индивидуальности сердца каждого человека, применять в отношении оценки важнейшей функции сердечной деятельности среднестатистический норматив не корректно, так как это открывает путь к диагностическим ошибкам.

Патология работы АV соединения в большинстве своем не возникает в одночасье, а молчаливо формируется, длительно находясь в границах указанного норматива. Изменение этого времени от 120 до 190 мс. при одинаковой ЧСС это уже свидетельство движения к патологии и в этом случае необходим разбор причин и профилактика формирования уже явной патологии.

Чтобы правильно и индивидуально оценить характер работы АV соединения необходимо фактический интервал P-Q сравнивать с индивидуальным нормативом для конкретного человека. Именно такой подход позволяет не пропускать начальные проявления развития патологии в работе АV соединения и вовремя ее предотвратить. Такой подход актуален не только для укороченного интервала P-Q, но и при другой патологии – его удлинении. Необходимо учитывать, что до 30% гипотензивных средств имеют негативное влияние на АV проводимость и начальные проявления нарушения работы АV соединения можно выявлять, только анализируя интервал P-Q с позиций индивидуальной нормы для этого человека.

С клинических позиций тревожен не сам укороченный интервал P-Q, а его возможный риск нарушения ритма при тахикардии, который необходимо определять при снятии любой ЭКГ с помощью индекса PQs. Этот индекс отображает возможности сердца каждого человека безопасно работать сердцу при тахикардии.

Сочетание индивидуальной оценки интервала P-Q и определения индекса – PQs дает понимание, почему у части людей с укороченным интервалом P-Q не наступает нарушения ритма. Это особенно актуально в выработке тактики действий у детей, где часто встречается симптом укорочения интервала P-Q. К примеру, если у ребенка выявлен интервал P-Q 106 мсек, а его индивидуальный норматив 104 мсек и индекс PQs – 37% это дает основание отнести его к здоровой части детей, а не к феномену укороченного интервала P-Q.

Результативность профилактики срывов ритма при укороченном интервале P-Q и его обратимости можно проиллюстрировать следующими цифрами. У лиц, которые прошли профилактику в 83,4% случаев нормализовался интервал P-Q и в 16,6% отмечено улучшение и функциональность нарушений работы АV соединения у них составляла 100%.

Распространенность синдрома удлиненного интервала QT среди спортсменов

Диагноз синдрома удлиненного интервала QT легко установить. Однако нередко наблюдаются диагностические ошибки, в том числе у индивидуумов, которые активно занимаются спортом. 

Дизайн исследования

В исследование включили индивидуумов, направленных в Center by Sports Medicine (Италия) с подозрением на нарушения реполяризации по данным ЭКГ. Кардиологическое обследование было выполнено в рамках консультации, которая обязательна в Италии для профессионального занятия спортом. Всем индивидуумам выполняли ЭКГ в 12 отведениях, стресс-тест с физической нагрузкой и генетический скрининг. 

Результаты

  • В исследование включили 310 индивидуумов, все участники исследования активно занимались спортом, в том числе проводили много часов, практикуя еженедельные интенсивные тренировки.
  • У 111 индивидуумов была нормальная картина ЭКГ. 
  • У 199 индивидуумов было выявлено удлинение интервала QTc и/или типичные нарушения деполяризации. У 121 человека были выявлены изменения по ЭКГ и положительный генотип (QTc 482±35 мс). 
  • Результаты генетического тестирования оказались отрицательными у 78 человек, но у 45 среди них были выявлено удлинение интервала QTc (472±33 мс). 
  • У оставшихся 33 индивидуумов, не было симптомов, не было указания в анамнезе на кардиологические заболевания и нормализация показателей ЭКГ (укорочение QTc с 492±37 до 423±25 мс, p<0,001 и снижение суммы баллов по шкале Schwartz с 3,0 до 0,06). Любопытно, что когда эти индивидуумы возвращались к привычным интенсивным нагрузкам, у них вновь диагностировали нарушения деполяризации. 

Заключение

Среди индивидуумов, интенсивно занимающихся спортом нередко встречается синдром удлиненного интервала QT. 

У лиц с отрицательным генотипом у более, чем 40% наблюдается нормализация показателей ЭКГ, однако нарушения реполяризации вновь диагностируют при возвращении к интенсивным нагрузкам. Эти индивидуумы не имеют врожденную форму синдрома удлиненного интервала QT, но могут иметь приобретенную форму синдрома. 

Источник: Federica Dagradi, Carla Spazzolini, Silvia Castelletti, et al. Exercise Training-Induced Repolarization Abnormalities Masquerading as Congenital Long QT Syndrome. doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.120.048916.

Синдром укороченного PQ у детей — что это такое?

Нарушение ритма

Синдром укороченного PQ — это состояние, при котором интервал у взрослого человека будет менее 0,12 секунды. Это указывает на то, что импульс от предсердия по направлению к желудочку проходит слишком быстро. Такое явление считается признаком того, что желудочек возбуждается преждевременно. Это указывает на наличие проблем с проводимостью и считается отдельной разновидностью аритмии.

1

Этиология заболевания

Мышечная ткань сердца сокращается из-за импульса, который идет по проводящим каналам. Если имеются дополнительные пути такого импульса в сердце, то электрокардиограмма покажет такие изменения. Иногда они сильно заметны, как при деформации всего желудочкового комплекса. Но бывают совсем незначительные изменения. К примеру, когда немного меняется скорость прохождения между предсердием и желудочком. Такое состояние называется феномен CLC, или синдром Клерка-Леви-Кристеско. При этом интервал PQ сокращается. Это связано с тем, что имеется пучок Джеймса. Определить такую аномалию получится только при ЭКГ, так как другие специфические признаки просто не проявляются. Даже у здоровых людей можно заметить такое отклонение. При этом здоровый образ жизни не нарушается, а общее самочувствие в норме. Такой диагноз встречается даже у детей.

Однако подобная форма недуга не считается безобидной. Из-за этого повышается вероятность развития аритмии, так как частота сердечных сокращений может превышать 200 ударов за минуту. Больше всего страдают люди в пожилом возрасте, а вот молодые люди лучше справляются с этим.

Причины подобного синдрома связны с появлением косвенных путей для проводимости импульса. Это может в дальнейшем спровоцировать наджелудочковую тахикардию пароксизмального характера. Это отдельная разновидность аритмии. Но такой синдром может и не быть патологией, а только ЭКГ-признаком, который не проявляется в виде каких-либо симптомов.

Иногда укороченный интервал, когда не проявляется отдельная симптоматика, выступает в качестве нормы или как результат повышенной симпатического тонуса. В таком случае проявления не считаются опасными, так что пациент может не волноваться.

Бывают случаи, когда удлиненный интервал наблюдается при влиянии вагусного типа. То же касается применения бета-блокаторов и седативных средств. Еще деформированный интервал патологического характера наблюдается, когда имеется АВ-узловой либо нижнепредсердный ритм. Еще нужно учитывать ранее возбуждение желудочка. Такую ситуацию можно определить, если тщательно изучить зубец Р.

У некоторых людей укорочение интервала связано не с появлением косвенных путей, а с тем, что имеется короткие движение импульса по АВ-узлу. Подобное характерно для людей, которые пережили инфаркт миокарда.

Что из себя представляет и как лечится кардиалгия?

2

Клиническая картина

Такой сидром протекает без каких-либо характерных признаков, а определить его можно только с помощью ЭКГ. Однако при этом половина пациентов жалуется на следующие симптомы:

  • боли в груди;
  • периодическое ощущение сердцебиения;
  • неприятные ощущения возле сердца;
  • приступы;
  • паника;
  • страх;
  • потеря сознания и одышка.

В таком состоянии пароксизмы считаются опасными, так как это может привести к желудочковой фибрилляции. Больше всего вероятность развития такого осложнения у мужчин в пожилом возрасте, которые ранее пережили синкопальное состояние.

Если такой синдром не считается нормой для человека, то периодически у него проявляется тахикардия пароксизмального типа в виде приступов. При этом сердцебиение учащается. Длится всего до 20 секунд. Потом приступ обычно проходит сам. Последствия, как правило, не обнаруживаются. Подобные приступы могут проявляться в разное время. Иногда они спровоцированы стрессом, но чаще всего причину определить не удается.

Тахикардия спонтанного характера часто сопровождается дискомфортом и неприятными ощущениями за грудиной. Больной испытывает страх и панику, причем они беспричинные. Кожные покровы бледнеют, на лице проявляется испарина. Но такие неприятные ощущения не всегда присутствуют. Довольно часто пациенты даже не подозревают о такой патологии кардиологического характера.

Укорочение интервала на ЭКГ нужно отсчитывать от первой точки Зубца Р до первой точки зубца Q. Обычно короткий промежуток и частые ритмы взаимосвязаны. Нормой считается показатель 120-200 мс.

Для определения такого синдрома применяется еще методика пространственной вектор-кардиограммы. Она помогает установить расположение дополнительных проводниковых путей. Причем эта методика отличается своей точностью. По сравнению с ЭКГ более информативным способом считается еще магнитокардиография. Наиболее точный метод — это ЭФИ внутрисердечного типа. К примеру, это эпикардиальное или эндокардиальное картирование. Такие методики позволяют определить место, где начинается активация желудочков.

Что из себя представляет анализ крови на гомоцистеин?

3

Специфика лечения

Если обнаружилась такая патология, то не нужно сразу паниковать. Особенно если, кроме такого изменения, на ЭКГ не обнаружено больше никаких симптомов или других патологий. Не нужно волноваться, если человек не теряет сознание, а его пульс не более 180 ударов. Даже если такой синдром обнаружен у ребенка, то тоже не стоит волноваться. Чтобы определить, какие осложнения может спровоцировать такой феномен, проводится специальное исследование — чреспищеводная электрокардиостимуляция. Это позволит определить способность нового проводящего пути к проводимости импульса. К примеру, если новый путь не может проводить импульс со скоростью более 120 в минуту, то нет причин для паники. Но если результаты показали, что пучок проводит импульс с частотой больше 180 за минуту либо во время обследования начинается аритмия, то требуется специальное лечение.

У некоторых женщин во время беременности обнаруживается такое отклонение, но оно не считается отдельным синдромом. На ход беременности и дальнейшие роды оно никак не влияет.

Если патология протекает бессимптомно, то терапия назначается только лицам, в анамнезе которых были случаи внезапной смерти.

Еще лечение назначается людям, которые профессионально занимаются спортом.

То же касается людей с опасными профессиями, которые предполагают серьезные нагрузки. Если у пациента наблюдается наджелудочковая тахикардия пароксизмального типа, то назначается терапия, которая поможет предотвратить появление приступов. Для этого применяются различные медикаменты. Иногда назначается и физиотерапия.

Важным показателем является наличие и характер самой аритмии — ФП, антидромная, ортодромная. Еще нужно обратить внимание на частоту желудочковых сокращений и наличие тяжелых болезней сердца.

Самым главным препаратом, который применяется при таком синдроме, является аденозин. Но он может вызывать и побочные эффекты — повышается предсердная возбудимость. Также используется Верапамил. Еще доктор может назначается препараты из группы бета-адреноблокаторов.

Что касается немедикаментозной терапии, то используются предсердная электрокардиостимуляция и деполяризация трансторакального типа. В редких случаях назначается хирургическая операция для того, чтобы разрушить дополнительные пути. К такому методу прибегают только в том случае, когда медикаментозная терапия и прочие методики не дали положительного результата. Еще показанием является параллельное развитие тяжелой болезни сердца.

Рекомендуется проводить профилактику такой патологии:

  1. 1. Нужно заниматься спортом, но нагрузки должны быть умеренными. Обязательно следует вести здоровый и активный образ жизни.
  2. 2. Требуется избавиться от лишнего веса.
  3. 3. Нужно правильно питаться.
  4. 4. Кроме того, придется отказаться от вредных привычек вроде курения и употребления спиртных напитков.
  5. 5. Количество соли нужно уменьшить.
  6. 6. Обязательно нужно высыпаться — примерно 8 часов в сутки отводится на сон.
  7. 7. Нагрузки нужно всегда чередовать с отдыхом.
  8. 8. Рекомендуется избегать стресса. Не стоит волноваться. Нужно больше гулять на свежем воздухе, испытывать положительные эмоции.

Что такое Синдром ВПВ и как выглядит недуг на ЭКГ?

4

Подводя итоги

Укорочение интервала PQ является отдельным синдромом. У некоторых людей он не считается патологией. Такой феномен связан с тем, что появляется новый пучок, который может проводить импульс. Не стоит волноваться по этому поводу, особенно если частота его работы низкая. Сам синдром зачастую протекает без видимых признаков, однако у некоторых людей ощущается дискомфорт и прочие неприятные ощущения. Определить такой синдром можно только с помощью ЭКГ и прочих подобных исследований. Лечение назначает доктор. Терапия применяется не всегда, а только в более тяжелых случаях. Прогноз для пациентов положительный. Исключением являются случаи с наследственностью и тяжелыми формами сердечных болезней. Если при обследовании обнаружен короткий интервал, то нужно обратиться к кардиологу. Не стоит заранее волноваться.

Каковы причины укорочения интервала pq на картине ЭКГ, диагностика и постановка диагноза

Сердечно-сосудистые заболевания – распространенная причина смерти среди населения нашей страны. В большинстве случаев трагичный исход можно предупредить, если своевременно проводить диагностику и лечить найденные патологии. Однако самостоятельно прочитать результаты электрокардиограммы непросто, да и делать это лучше хорошему кардиологу. Что же обозначает укорочение интервала pq на результатах ЭКГ? Нужна ли какая-то помощь?

Определение понятий

К счастью, большинство людей, ощущая неполадки в работе сердца, обращаются к врачам за консультацией. Различные виды аритмий, в том числе учащенный или неравномерный пульс, развиваются из-за сбоев в работе проводящей системы сердца. Эти отклонения от нормы можно увидеть на электрокардиограмме.

Любые аномалии на ЭКГ может увидеть только врач

Отклонения в работе проводящей системы сердца практически всегда влияют на интервал pq. В большинстве случаев развивается синдром укороченного интервала.

Под синдромом укороченного интервала pq понимается уменьшение промежутка передачи импульса от предсердий к желудочкам через атриовентрикулярное соединение.

Под эту характеристику попадают такие состояния:

  • синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта;
  • синдром Клерка-Леви-Кристеско (или синдром clc).

Чтобы лучше понять, в чем суть патологии, стоит рассмотреть, что же происходит внутри, когда ЭКГ отражает такую картину.

Механизм процессов

Pq интервал – это параметр при расшифровке электрокардиограммы, который позволяет врачу грамотно оценить скорость передачи электрического импульса от водителя ритма к предсердиям и желудочкам. Этот импульс передается благодаря атриовентрикулярному соединению, которое выступает в роли «передатчика» между зонами сердца.

Коротким pq интервал считается тогда, когда он составляет менее 0,11 секунд. Норма ЭКГ для pq интервала находится в диапазоне до 0,2 с.

Когда интервал увеличивается, это свидетельствует о проблемах в проводимости внутри атриовентрикулярного соединения. Если он укорачивается, значит, импульсы проходят слишком быстро. В результате развиваются некоторые формы аритмий или тахикардия.

Синдром clc относят к случаям, когда изменения внутри сердечной мышцы достаточно выражены. В то же время имеет место дополнительный пучок электрической проводимости (пучок Джеймса). Именно по нему происходит выброс дополнительных импульсов.

Отличия синдрома и феномена

Специалисты в области кардиологии выделяют синдром clc и феномен. Чем отличаются эти два диагноза?

СЛС-феномен не угрожает жизни пациента. Человек просто должен периодически посещать кардиолога, тщательно следить за питанием, образом жизни, избегать вредных привычек, стрессов и переживаний. Хотя интервал pq и укорочен, человек не испытывает практически никаких симптомов и этот диагноз не влияет на его самочувствие.

Синдром СЛС наоборот, может быть чрезвычайно опасным для жизни пациента. Дело в том, что помимо изменений, которые отражает электрокардиограмма, у человека может проявляться ряд опасных симптомов, таких как пароксизмальная тахикардия, чаще всего, наджелудочковая.

Важно! Если пациенту с синдромом грамотно и вовремя оказать скорую медицинскую помощь, приступ можно купировать. В тяжелых случаях больному грозит внезапный смертельный исход, связанный с остановкой сердца.

Грамотная помощь спасает человеку жизнь

Причины развития укороченного интервала pq

Главная причина развития данной патологии – врожденная предрасположенность. По сути, это одна из форм врожденной патологии. Вот только проявит она себя, или нет, во многом зависит от жизни человека.

Единственное отличие между здоровым сердцем и сердцем с синдромом – присутствие внутри сердечной мышцы дополнительного электропроводящего пучка. Он может долгие годы никак себя не проявлять, но иногда патология диагностируется еще в младенческом возрасте. В некоторых случаях аритмические проявления из-за дополнительного пучка начинают появляться в периоды активного роста и в подростковом возрасте.

Иногда патология отражается в детском или подростковом возрасте

Провоцирующие факторы

Все же образ жизни влияет на вероятность развития осложнений. Точных причин специалистам определить не удается, однако, как показывает статистика, есть группа факторов, при действии которых пароксизмальная тахикардия возникает чаще всего.

Спровоцировать усугубление состояния и развитие симптомов может следующее:

  • тяжелые физические нагрузки и подъем тяжестей;
  • частое посещение саун и бань;
  • постоянные психоэмоциональные стрессы;
  • гипертоническая болезнь;
  • переедание;
  • алкоголизм;
  • вредные привычки;
  • склонность употреблять продукты в очень горячем виде;
  • воздействие контрастных температур на организм;
  • роды;
  • сильный кашель.
Вредные привычки – это фактор, осложняющий лечение и достоверное обследование

Симптомы возникают не всегда, но если они развились, то требуют диагностики и внимания врача.

Симптоматика пароксизмальной тахикардии

Симптомы развиваются периодически и носят характер приступов. В промежутки между ними пациент чувствует себя, как обычно, и никаких аномальных ощущений не испытывает.

Внимание! Если частота сердцебиения не превышает 120 ударов в минуту, причин для беспокойств нет. Но когда она достигает 180 и более ударов, важно постоянно следить за своим состоянием.

При наличии провоцирующих факторов могут появиться такие симптомы:

  • приступы развиваются внезапно, без видимых причин;
  • человек чувствует сильное сердцебиение, которое причиняет ему дискомфорт;
  • появляется сильная слабость и быстрая утомляемость;
  • на коже выступает пот;
  • конечности охлаждаются;
  • кожа на лице либо краснеет, либо бледнеет;
  • пациент испытывает ощущение нехватки кислорода, которое может сопровождаться страхом смерти;
  • возникает жжение в зоне сердца, чувство сдавленности в области грудины.

Внимание! Если появились некоторые из вышеописанных симптомов, чтобы предотвратить развитие осложнений, необходимо обратиться в больницу, а лучше вызвать скорую помощь.

Диагностические мероприятия

После очного осмотра врач может рекомендовать дополнительное обследование. По симптомам точно установить патологию невозможно. Проводится электрокардиография, УЗИ сердца, чреспищеводное ЭФИ. Какие именно процедуры нужны, решает врач.

Получив результаты кардиограммы, врач обратит внимание на разные сегменты, в том числе на интервал pq. На основании полученных данных он может поставить диагноз и назначить лечение.

Лечение должен назначать только высококвалифицированный специалист

Трудно прогнозировать состояние пациента с укорочением интервала pq на ЭКГ. Если нет симптоматики пароксизмальной тахикардии, пациент здоров, а видны только изменения на ЭКГ, прогноз благоприятен.

Лучший совет при данной патологии – бережно относиться к своему здоровью и периодически проходить профилактическое обследование у хорошего кардиолога. Так можно вовремя заметить негативные изменения на результатах электрокардиограммы и предпринять соответствующие меры.

Интервал PQ — обзор

Сердечно-сосудистые заболевания

Из 35 пациентов 11 без депрессии сегмента ST получали пилсикаинид; у 24 была ишемическая депрессия сегмента ST, из них 9 получали пилсикаинид; их сравнивали с 16 контролями того же возраста ( 162 C ). Продолжительность комплекса QRS измеряли в покое и при ЧСС 80, 100 и 120 в минуту во время физической нагрузки. Не было никаких изменений в продолжительности QRS, так как частота сердечных сокращений увеличилась в контроле.Однако ишемия самостоятельно вызывала значительное увеличение продолжительности комплекса QRS при частоте сердечных сокращений 120 в минуту. Пилсикаинид приводил к частотно-зависимому удлинению продолжительности комплекса QRS у пациентов без депрессии сегмента ST по мере увеличения частоты сердечных сокращений до 100 ударов в минуту. Комбинация ишемии + пилсикаинид привела к гораздо большему частотно-зависимому удлинению продолжительности комплекса QRS. Авторы пришли к выводу, что комбинация препаратов класса IC и острой ишемии может привести к аддитивному частотно-зависимому замедлению желудочковой проводимости и что такой эффект мог бы объяснить повышенную смертность в исследовании подавления сердечной аритмии (CAST) .

При изучении электрофизиологических механизмов побочных эффектов антиаритмических препаратов класса I различных подтипов (цибензолина, дизопирамида, пилсикаинида и прокаинамида) у 14 пациентов (средний возраст 37 лет, 10 мужчин) с индуцируемой атриовентрикулярной ре- входящие тахикардии, препараты индуцировали однонаправленный блок проведения по дополнительному пути (антеградный блок проведения, связанный с сохраненным ретроградным проведением) и усиливали индукцию тахикардии с предсердной экстрастимуляцией у 4 из 6 пациентов с выраженным дополнительным путем; у 8 пациентов со скрытым дополнительным путем было выявлено расширение зоны индукции тахикардии наружу или внутрь у пациентов, у которых время проведения было больше, чем рефрактерный период ретроградного дополнительного пути после препаратов класса I ( 163 с ).Во время желудочковой экстрастимуляции индукция реэнтри ножки пучка Гиса после препаратов класса I инициировала тахикардию у пациентов с обоими типами дополнительного пути. Авторы пришли к выводу, что побочные эффекты всех препаратов класса I, независимо от подтипа, в основном связаны с индукцией однонаправленной ретроградной проводимости по манифестному дополнительному пути и большим удлинением времени ретроградной проводимости по скрытому дополнительному пути, чем рефрактерный период.

Замедленная проводимость связана с пилсикаинидом ( 164 A ).

74-летний мужчина с фибрилляцией предсердий получил пилсикаинид 50 мг три раза в день, и через 2 дня он внезапно потерял сознание. Он был цианотичным, с нерегулярным пульсом и систолическим артериальным давлением ниже 50 мм рт. Электрокардиограмма показала частоту сердечных сокращений менее 40 в минуту с синусовыми паузами, желудочковыми выскальзывающими сокращениями, очень длинным интервалом PQ и широкими комплексами QRS. Он ответил на внутривенное введение дофамина 15 мкг/кг/мин), добутамина 15 мкг/кг/мин и атропина сульфата 1 мг, и у него вернулась фибрилляция предсердий с широким комплексом QRS и систолическим артериальным давлением 100 мм рт.ст.Пилсикаинид был отменен, и через 2 дня ритм стал трепетанием/фибрилляцией предсердий, а комплекс QRS был нормальным.

У 89 пациентов (в возрасте 62 лет, 72 мужчины) с эпизодами фибрилляции предсердий (65 с пароксизмальной, 11 с персистирующей и 13 с постоянной фибрилляцией предсердий), получавших перорально пилсикаинид в течение 4 недель, доза составляла повышен у тех, у кого не развилось трепетание предсердий; те, у кого было трепетание предсердий, подверглись абляции ( 165 c ).Пилсикаинид вызывал трепетание предсердий у 17 пациентов, у которых концентрация пилсикаинида в плазме была значительно выше, чем у пациентов без трепетания предсердий (0,79 против 0,51 мг/л).

Как и другие антиаритмические препараты класса IC с медленной кинетикой, пилсикаинид может вызывать изменения на электрокардиограмме по типу Бругада, имитирующие острый нижний инфаркт миокарда ( 166 A ).

81-летняя женщина с нормальной почек.Электрокардиография показала атриовентрикулярную диссоциацию, идиовентрикулярный ритм с выраженным расширением QRS и удлинением интервала QT c . Концентрация пилсикаинида в плазме составляла 6,2 мг/л (обычно целевой диапазон 0,25–1,0). Регидратация внутривенным физиологическим раствором вызвала восстановление синусового ритма через 2 часа, а интервалы QRS и JT постепенно нормализовались.

У 17-летнего мужчины с синдромом Бругада внутривенное введение пилсикаинида вызвало дальнейшую элевацию сегмента ST в нижних отведениях, новую депрессию сегмента ST в отведениях V2–V6 и две различные формы желудочковых экстрасистол, которые вызвали короткие пробежки полиморфной желудочковой тахикардии; инфузия изопреналина подавляла аритмии и нормализовала сегмент ST ( 168 A ).

В другом случае у 65-летнего мужчины с электрокардиограммой типа Brugada появились боль в груди, сердцебиение и обморок во время приема пилсикаинида; внутривенное введение пилсикаинида вызвало подъем сегмента ST в V1–V4 и спазм правой коронарной артерии ( 169 A ).

У пациента с желудочковым кардиостимулятором нарушение стимуляции желудочков возникло сразу после однократного перорального приема пилсикаинида ( 170 A ).

желудочковые дисритрии были приписаны пилицинаище, в том числе желудочковую тахикардию в 88-летнем мужчине, принимающем PilsicaInide 100 мг / день для мерцания предсердия (концентрация Plasma PilsicaInide 2,42 мг / л) ( 171 A ), фибрилляция желудочков у 56-летнего мужчины с синдромом Бругада, принимающего пилсикаинид в дозе 150 мг/сут по поводу синдрома пароксизмальной фибрилляции предсердий ( 172 A ), и желудочковая тахикардия, возникающая из выходного тракта правого желудочка ( 9000 173 А ).

Желудочковая аритмия, вызванная приемом пилсикаинида, была обследована у 28 пациентов с электрокардиографическими нарушениями типа Бругада ( 174 c ). У всех пациентов пилсикаинид увеличивал подъем сегмента ST и усиливал электрокардиографические изменения 1-го типа. Желудочковая тахикардия развилась у трех пациентов и желудочковые экстрасистолы у двух других пациентов. У этих 5 пациентов была более высокая элевация сегмента ST в отведении V2 в начале исследования и после применения пилсикаинида, а также более длинный интервал QT c после пилсикаинида, чем у других 23 пациентов.Тем не менее, не было различий между двумя группами в частоте предшествующих сердечных событий, результатах электрокардиографии с усреднением сигнала, интервале HV, индукции фибрилляции желудочков запрограммированной электрической стимуляцией или продолжительности комплекса QRS. У одного пациента желудочковые экстрасистолы возникали из трех мест, два из которых вызвали полиморфную желудочковую тахикардию. Выходной тракт правого желудочка был источником двух типов желудочковых экстрасистол, а другие участки были источником пяти других типов.

Интервал PR • LITFL • Основы библиотеки ЭКГ

Интервал PR

Интервал PR — это время от начала зубца P до начала комплекса QRS. Он отражает проводимость через АВ-узел.

  • Нормальный интервал PR составляет от 120 до 200 мс (0,12-0,20 с) по продолжительности (от трех до пяти маленьких квадратов).
  • Если интервал PR > 200 мс, говорят о наличии блокады сердца первой степени.
  • Интервал PR < 120 мс предполагает предварительное возбуждение (наличие дополнительного пути между предсердиями и желудочками) или АВ-узловой (узловой) ритм .
Длительный интервал PR — АВ-блокада (PR > 200 мс)
АВ-блокада первой степени
  • Синусовый ритм с выраженной блокадой сердца 1-й степени (интервал PR 340 мс)
АВ-блокада второй степени (Mobitz I) с удлиненным интервалом PR
  • Блокада сердца II степени, тип Мобитца I (феномен Венкебаха).
  • Обратите внимание, как базовый интервал PR удлиняется, а затем удлиняется с каждым последующим сокращением до тех пор, пока не исчезнет комплекс QRS.
  • Интервал PR перед пропущенным ударом самый длинный (340 мс), а интервал PR после пропущенного удара самый короткий (280 мс).
Короткий интервал PR (
<120 мс)

Короткий интервал PR наблюдается при:

Синдромы предвозбуждения
  • Синдромы Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) и Лоуна-Ганонга-Левина (LGL).
  • Они связаны с наличием дополнительного пути, соединяющего предсердия и желудочки.
  • Дополнительный путь проводит импульсы быстрее, чем обычно, создавая короткий интервал PR.
  • Дополнительный путь также действует как анатомический контур повторного входа, делая пациентов восприимчивыми к тахиаритмиям повторного входа.
  • Пациенты с эпизодами парокссимальной суправентрикулярной тахикардии (СВТ), особенно с атриовентрикулярной реципрокной тахикардией (АВРТ), и характерными признаками на ЭКГ в 12 отведениях в покое.
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

Характерными чертами синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта являются короткий интервал PR (<120 мс), широкий комплекс QRS и невнятный подъем комплекса QRS, дельта-волна.

Синдром Лауна-Ганонга-Левина

Признаками синдрома Лауна-Ганонга-Левина Синдром LGL является очень короткий интервал PR с нормальными зубцами P и комплексами QRS и отсутствием дельта-волн.

АВ узловой (узловой) ритм
  • Узловые ритмы представляют собой узкие сложные регулярные ритмы, исходящие из АВ-узла.
  • Зубцы P либо отсутствуют, либо аномальны (например, перевернуты) с коротким интервалом PR (=ретроградные зубцы P).
  • ЭКГ: ускоренный узловой ритм, демонстрирующий инвертированные зубцы P с коротким интервалом PR (ретроградные зубцы P)
Основы библиотеки ЭКГ
Продвинутое чтение

Онлайн

Учебники

  • Матту А., Табас Дж. А., Брэди В. Дж.Электрокардиография в неотложной, неотложной и интенсивной терапии. 2e, 2019
  • Brady WJ, Lipinski MJ et al. Электрокардиограмма в клинической медицине. 1e, 2020
  • Штраус Д.Г., Шокен Д.Д. Практическая электрокардиография Marriott 13e, 2021
  • Хэмптон Дж. Практическая ЭКГ 7e, 2019
  • Грауэр К. Карманный мозг ЭКГ (расширенный) 6e, 2014
  • Брэди В.Дж., Трувит Д.Д. Критические решения в неотложной и неотложной помощи Электрокардиография 1e, 2009
  • Суравиц Б., Книланс Т.Электрокардиография Чоу в клинической практике: взрослые и дети 6e, 2008
  • Mattu A, Brady W. ЭКГ для врача скорой помощи, часть I 1e, 2003 и часть II
  • Chan TC. ЭКГ в неотложной медицине и неотложной помощи 1e, 2004
  • Smith SW. ЭКГ при остром ИМ. 2002 [PDF]
LITFL Дальнейшее чтение

Врач скорой помощи М.А. (Оксон) МБЧБ (Эдин) ФАСЕМ ФФСЭМ с увлечением регби; история болезни; медицинское образование; и асинхронное обучение #FOAMed evangelist.соучредитель и технический директор Life in the Fast lane | Эпонимы | Книги | Твиттер |

Родственные

Ассоциация короткого интервала PR, удлиненного интервала QT и внезапной сердечной смерти у молодого мужчины

В редакцию,

Мужчина 26-ти лет поступил в нашу клинику с приступами сердцебиения, сопровождающимися обильным потоотделением, сухими позывами, значительным психомоторным возбуждением, не связанным с усилием (внезапное начало во время физиологического сна).Его перевели в реанимационное отделение для оценки и лечения симптомов.

За время пребывания больного в отделении неожиданно ухудшилось общее состояние, одновременно на электрокардиографическом мониторе (II отведение) появилась желудочковая тахикардия, обусловленная torsade de pointes, возникла остановка сердца и легких. Он выздоровел после электрической дефибрилляции сердца (3 разряда с энергией 200, 200 и 360 Дж соответственно) и фармакологического лечения (2 г сульфата магния болюсно в течение 2 мин с последующей внутривенной перфузией 500 мл физиологического раствора с 2 мг сульфата магния вместе с 1.5 мкг изопротеренола/мин). Он полностью выздоровел, и не было никаких изменений по сравнению с исходным значением QTc. Пациент перенес еще один эпизод фибрилляции желудочков 3 года назад, от которого он вылечился с помощью электрической дефибрилляции в другой больнице.

На ЭКГ до желудочковой тахикардии были представлены электрические нарушения с коротким интервалом PR и длинным интервалом QT. Этот паттерн ЭКГ оставался стабильным на протяжении всего периода наблюдения за пациентом и не был обнаружен при поступлении (рис. 1).

Рис. 1. Исходная поверхностная электрокардиограмма пациента в 12 отведениях.

После стабилизации состояния больной был переведен из приемного отделения в отделение кардиологии, где ему было проведено электрокардиографическое исследование и ряд протокольных исследований при аналогичных поражениях: лабораторные исследования (основные, ионы, электролиты, щитовидная железа, сердечная ), холтеровское мониторирование, стресс-тест, эхокардиография, тилт-тест и однофотонная эмиссионная компьютерная томография. Ни одно из этих обследований не выявило существенных сердечных изменений.Также были проведены генетические и электрофизиологические исследования. Генетические исследования не выявили аномалий в генах, которые в настоящее время считаются причиной короткого интервала PR1 (PRKAG2), или в специфических генах, которые, как известно, вызывают удлинение интервала QT2 (LQT1 [KCNQ1], LQT2 [HERG + MiRP1], LQT3 [SCN5A] и LQT4 [привязка белок анкирин В]).

В электрофизиологическом исследовании после вегетативной блокады эсмололом и последующей кардиостимуляции аденозином не было индуцировано специфических сердечных аритмий (включая фибрилляцию желудочков), а средние интервалы составляли АГ 40 мс, His 25 мс, HV 25 мс и нормальный AV проведение с АВ-проведением 1:1 до 714 мс и отсутствием ВА-проведения.

Семейный анамнез пациента включал 2 внезапных смерти отца и дяди по отцовской линии в возрасте 47 и 34 лет соответственно, классифицированных как неопределенного происхождения, поскольку при вскрытии не наблюдалось сердечных или некардиальных органических аномалий (структурно нормальное сердце); ни один человек никогда не сообщал о симптомах, которые могли бы свидетельствовать о болезни сердца.

Близкие и ближайшие родственники пациента в настоящее время состояли из его матери, 48 лет, 25-летней сестры (рис. 2) и двух племянников в возрасте 2 и 3 лет.

Рис. 2. Исходная поверхностная электрокардиограмма в 12 отведениях сестры пациентки.

Исходная поверхностная электрокардиограмма матери представила изображение неполной блокады правой ножки пучка Гиса без других представляющих интерес аномалий; на сегодняшний день она не сообщила о каких-либо необычных сердечных симптомах. Сестра имела исходную электрокардиограмму, которая напоминала пациентку (короткий интервал PR, в среднем 0,09 с и длинный интервал QT, в среднем 0,475 с), и также не сообщала о каких-либо необычных сердечных симптомах на сегодняшний день.Исходные электрокардиограммы племянников были в пределах нормы для их возраста и пола.

На ЭКГ пациента средний интервал PR составил 0,096 с, средний интервал QT — 0,52 с, средний интервал QTc — 0,555 с (Bazett), 0,543 с (Fridericia) и 0,584 с (Framingham). Эти значения выявили наличие электрокардиографических нарушений, неизвестных на сегодняшний день (рис. 1 и 2): короткий интервал PR1 наряду с длинным интервалом QT2 у человека, который перенес 2 остановки сердца и легких, после которых он выздоровел (один в нашей больнице).

Сочетание короткого интервала PR и длинного интервала QT у этого пациента может быть случайным. Тем не менее, чрезвычайно короткий интервал PR и тот факт, что у его сестры наблюдаются такие же электрокардиографические данные, позволяют предположить, что, если в будущих публикациях не будут представлены аналогичные результаты или генотипирование, эта комбинация может быть генетически обусловленной и может представлять собой новый вариант синдрома удлиненного интервала QT.

Что врачи должны знать об интервале QT | Кардиология | ДЖАМА

Контекст  Из нескольких факторов, вызывающих удлинение интервала QT и torsades de pointes, ошибки в использовании лекарств, которые могут продлить этот интервал заслуживает особого внимания.

Цель  Систематически обобщить имеющиеся клинические данные об интервале QT и предложить улучшенные рекомендации по использованию препаратов, удлиняющих интервал QT.

Источники данных  Мы искали в MEDLINE с 1966 по 2002 год все англоязычные статьи, связанные с интервалом QT. Дополнительные источники данных включали библиографии. статей, найденных в MEDLINE, опрос экспертов и представленные данные на встрече экспертов по синдрому удлиненного интервала QT.

Выбор исследования  Мы выбрали для обзора реестры и серии случаев, изучающих клинические исходы у пациентов с удлиненным интервалом QT и влияние различных методы измерения интервала QT на результаты лечения пациентов. Десять исследований были выявлены, из них 6 были включены в анализ.

Извлечение данных  Качество данных определялось публикацией в рецензируемой литературе.

Синтез данных  Оптимальное измерение интервала QT проблематично из-за отсутствия стандартизации и отсутствия данных о наилучшем способе адаптации к сердечным показатель.Достоверная информация о правильном применении препаратов, удлиняющих интервал QT. мало. Хотя интервал QT не менее 500 миллисекунд обычно коррелирует с повышенным риском развития пируэтной тахикардии. нет установленного порога, ниже которого считается удлинение интервала QT отсутствие проаритмического риска. Следует оценить риск развития пируэтной тахикардии. у пациентов, которые собираются начать принимать препараты, удлиняющие интервал QT. Несмотря на то что неадекватные клинические исследования не позволяют прогнозировать абсолютный риск для отдельных пациентов, особенно ситуации высокого риска могут быть определены на основе клинических переменные.Мы предлагаем рекомендации по правильному мониторингу интервала QT. у пациентов, получающих препараты, удлиняющие интервал QT.

Заключение  Хотя использование препаратов, удлиняющих интервал QT, может предрасполагать к желудочковой тахикардии de pointes, существует относительная нехватка информации, которая может помочь клиницистам и пациенты принимают оптимальные информированные решения о том, как лучше всего свести к минимуму риск этого серьезного осложнения.

Интервал QT на электрокардиограмме (ЭКГ) приобрел клиническое значение, прежде всего потому, что удлинение этого интервала может предрасполагать к потенциально фатальная желудочковая аритмия, известная как torsades de pointes.Несколько факторов вызывают удлинение интервала QT и желудочковую тахикардию типа «пируэт». Среди В связи с этим неправильное использование препаратов, удлиняющих интервал QT, заслуживает особого внимания. внимание. Недавно цизаприд и грепафлоксацин были удалены из США. рынке лекарственных средств из-за риска удлинения интервала QT и фатальных аритмий. 1 ,2 Необходимость удаления этих агентов из рынок был связан не только с неотъемлемыми свойствами лекарств, но также к продемонстрированной неудаче предупреждений о черном ящике, санкционированных правительством и письма «Уважаемый доктор», чтобы смягчить неправомерные назначения врачей. 3

Чтобы снизить риск пируэтной желудочковой тахикардии, медицинские работники должны понять, что известно об интервале QT. В этой статье мы обращаемся значение и измерение интервала QT, описать факторы, влияющие на интервала QT и оценить баланс рисков и преимуществ удлинения интервала QT лекарства. Мы также оцениваем шаги, которые были предприняты для улучшения надлежащего Управление рисками, связанными с использованием препаратов, удлиняющих интервал QT. лекарства.

Литература для этого обзора была систематически найдена путем поиска MEDLINE для всех статей на английском языке, опубликованных с 1966 по 2002 год. связанные с интервалом QT (поисковые термины: синдром удлиненного интервала QT , смерть , исходы , регистры , серия случаев , интервал QT и измерение ), просмотр библиографий статей, найденных в MEDLINE, опрос экспертов, и обзор данных, представленных на встрече экспертов по синдрому удлиненного интервала QT (LQTS).Мы выбрали для обзора реестры и серии случаев, изучающие клинические исходы. пациентов с удлиненным интервалом QT и эффектом различных методов измерения интервала QT на результаты лечения пациентов. Было выявлено десять исследований поиском, из которых 6 были включены в анализ. 4 -9 Данные качество определялось публикацией в рецензируемой литературе.

Что такое интервал qt и как его измерять?

Интервал QT на поверхностной ЭКГ измеряется от начала комплекс QRS до окончания зубца Т.Итак, электрокардиограмма. проявление желудочковой деполяризации и реполяризации. Это электрическое деятельность сердца опосредуется через каналы, сложные молекулярные структуры внутри клеточной мембраны миокарда, которые регулируют поток ионов в и из сердечных клеток. Быстрый приток положительно заряженных ионов (натрия и кальций) приводит к нормальной деполяризации миокарда. Когда этот приток превышается отток ионов калия, происходит реполяризация миокарда.Нарушение работы ионных каналов приводит к внутриклеточному избытку положительно заряженных ионов за счет недостаточного оттока ионов калия или избыточного притока ионов натрия. Этот внутриклеточный избыток положительно заряженных ионов распространяется реполяризацию желудочков и приводит к удлинению интервала QT. 10

В настоящее время в клинических условиях широко признано, что типичное измерение интервала QT подвержены значительной изменчивости, что может омрачить интерпретация. 11 ,12 Эта изменчивость в результатах измерения интервала QT от биологических факторов, таких как суточная эффекты, различия в вегетативном тонусе, электролитах и ​​лекарствах; технический факторов, включая окружающую среду, обработку записи и получение записи ЭКГ; и изменчивость внутри и между наблюдателями, в результате вариаций морфологии Т-зубца, зашумленной базовой линии и наличия волн U. Изменчивость между наблюдателями также является результатом отсутствия согласия среди специалистов о стандартизации подходов к измерению интервала QT. 11 ,12 Хотя специалисты по интервалу QT утверждают, что изменчивость внутри и между наблюдателями и ошибка измерения выше, когда скорректированный интервал QT (QTc) берется из компьютеризированных алгоритмы ЭКГ, а не тщательные ручные измерения с высоким разрешением, автоматические показания могут быть полезны для быстрой оценки безопасности пациента. 13 К сожалению, достоверных эмпирических данных нет. для поддержки этой точки зрения. Кроме того, как показал недавний обзор состояния здоровья практикующих врачей, многие клиницисты просто не знают, как измерить интервал QT.В то время как 61% респондентов смогли определить, что такое QT. интервала, представленного на ЭКГ, только 36% правильно его измерили. 14

Хотя стандартной практикой является измерение интервала QT от от начала комплекса QRS до конца зубца Т, фактические методы измерения не стандартизированы. Поскольку интервал QT удлиняется при более медленной частоте сердечных сокращений и укорачивается при более высокой частоте сердечных сокращений, многие формулы имеют было предложено скорректировать эти изменения.Тем не менее существуют различия во мнениях относительно наиболее полезной коррекции сердечного ритма. 15 -18 Один одной из часто используемых формул является формула Базетта, в которой интервал QT корректируется по частоте сердечных сокращений путем деления ее на квадратный корень из интервала R-R (рис. 1, А). Однако эта формула подвергался критике за неточность при высокой частоте сердечных сокращений. 19 Прочее формулы представляют собой поправку на кубический корень Фридериции (интервал QT, деленный на кубический корень из интервала R-R) и уравнение линейной регрессии Framingham. 16 ,17 С эпидемиологической точки зрения, Фремингемский подход является наиболее надежным, поскольку он основан на эмпирических данных. данные из большой выборки населения, а не на гипотетических рассуждениях. К сожалению, ни одна из этих поправок не была исследована в сравнении с определить наиболее эффективную формулу для предсказания того, какие пациенты находятся в наибольшей риск развития пируэтной тахикардии.

Группа экспертов по LQTS недавно признала отсутствие эмпирических данных в определении наилучшего подхода к измерению интервала QT.Эта группа собрались в августе 2000 г. для обсуждения текущих знаний о LQTS (см. Благодарность). В результате этой встречи комиссия предложила следующие 4 руководства 13 для измерения интервала QT, основанные на мнении экспертов:

  1. Интервал QT следует измерять вручную, предпочтительно с помощью одного из отведений от конечностей, которое лучше всего показывает окончание зубца T на ЭКГ в 12 отведениях.

  2. Интервал QT следует измерять с начала комплекса QRS до конца зубца Т и в среднем составляет от 3 до 5 ударов.Зубцы U, возможно, соответствующие поздней реполяризации клеток в средний миокард следует включать в измерение, только если они большие достаточно, чтобы слиться с зубцом Т.

  3. Интервал QT следует измерять во время пика концентрация в плазме препарата, удлиняющего интервал QT.

  4. Интервал QT должен быть скорректирован с учетом частоты сердечных сокращений. Потому что лучший способ приспособиться к частоте сердечных сокращений не был определен проспективными исследованиями. исследования группа не смогла дать окончательных рекомендаций в этом отношении.

Измерение интервала QT особенно сложно, если пациент находится в фибрилляции предсердий, потому что интервал QT варьируется от сокращения к сокращению в зависимости от интервала между последовательными зубцами R. К сожалению, там нет единого мнения о том, как измерять интервал QT в этом случае. Некоторый клиницисты предлагают использовать те же шаги в вышеупомянутых рекомендациях но далее рекомендуется усреднять измеренный интервал QT по 10 ударам.Другие предпочитают измерять интервалы QT, которые следуют за самым коротким и самым длинным R-R интервалов и разделите каждый на квадратный корень интервала R-R, предшествующего Это. Затем среднее значение этих интервалов будет использоваться в качестве скорректированного интервала QT. (рис. 1, Б).

Измерение интервала QT также затруднено в условиях широкий комплекс QRS, связанный либо с нарушением желудочковой проводимости, либо с кардиостимулятором Комплекс QRS. В первую очередь из-за отсутствия стандартного метода измерьте интервал QT в этой настройке; данные о том, как лучше всего это сделать измерения не существует.Программа Pfizer Tikosyn указывает, что хотя QTc должен быть не более 440 миллисекунд (мс) для начала приема дофетилида в установка узкого комплекса QRS, QTc должен быть не более 500 мс на фоне нарушения желудочковой проводимости. 20 Это руководство может быть использовано с другими препаратами, удлиняющими интервал QT, до стандартного метод измерения интервала QT в условиях желудочковой проводимости выявляется аномалия.

Некоторые утверждают, что интервал QT должны измерять только кардиологи, но это предложение непрактично.Судя по количеству лекарств. которые могут удлинить интервал QT, другие медицинские работники, особенно терапевты, семейные врачи и психиатры должны либо научиться для измерения интервала QT или разработки систематических подходов к обеспечению точные замеры производятся в соответствующее время специалистами. Действительно, медсестры, фельдшеры и клинические фармацевты могут играть важную роль. важную роль в этом отношении; если должным образом обучены, вполне вероятно, что они можно положиться на измерение интервала QT.Однако использование нескольких практикующие врачи в измерении интервала QT для клинического решения изготовление должно быть проверено в проспективных исследованиях.

Важно понимать, что методы, предлагаемые для коррекции Интервал QT в первую очередь оценивался по его корреляции с частотой сердечных сокращений. показатель. Считается, что формула с наилучшей корреляцией с частотой сердечных сокращений быть самым точным. Если бы эти формулы были проверены проспективно, а затем сравнены друг с другом в адекватном масштабные проспективные исследования.Таким образом, можно было определить, какой из них наиболее сильно коррелирует с повышенным риском неблагоприятных клинических событий (особенно смерть). Тем не менее, эта попытка будет сложной, потому что может быть трудно выявить популяцию пациентов с частотой событий, достаточно высокой, чтобы обеспечить адекватная статистическая мощность. При отсутствии таких исследований практикующие должны быть осведомлены о сохраняющейся неопределенности в отношении наилучшего способа корректировки интервал QT.

Факторы, влияющие на интервал qt

Хотя удобно считать, что удлинение интервала QT происходит из-за врожденных или приобретенных аномалий, явление, вероятно, наиболее часто включает взаимодействие генов и окружающей среды.Чистая врожденная пролонгация Характеризуется пожизненным удлинением интервала QT в окружающей среде, которое встречается редко, но несет высокий риск внезапной смерти. Сообщалось о нескольких формах врожденного LQTS, и 3 формы ( LQT1 , LQT2 , и LQT3 ) были хорошо охарактеризованы в предыдущих исследования. 21 Было обнаружено, что эти формы имеют различные клинические исходы и клинические проявления, в том числе факторы, которые запускают клинические события и особенности ЭКГ. 6 ,22 Для например, физическая активность имеет тенденцию вызывать события в LQT1 , слуховые стимулы в LQT2 , а также отдых или сон. в LQT3 . 7 , 23 , 24 Каждый форма также характеризовалась электрокардиографически специфической картиной зубцов Т. 25 Зубец Т большой продолжительности в LQT1 , маленькое и/или с зазубринами в LQT2 и имеет необычно длинное начало в LQT3 . 22 Что еще более важно, генотип LQTS, по-видимому, существенное влияние на результат. 4 В кабинете используя большой международный реестр LQTS, было отмечено, что хотя риск сердечных событий был значительно выше среди пациентов с LQT1 и LQT2 , чем с LQT3 , частота летальных сердечных событий была значительно выше. выше в группе LQT3 . 6

При воздействии препаратов, удлиняющих интервал QT, лица без пожизненного Удлинение интервала QT может привести к удлинению интервала QT с желудочковой тахикардией типа «пируэт» или без нее. или может вообще не развиться удлинение интервала QT.Даже после поправки на др. факторы, которые могут удлинять интервал QT, некоторые пациенты, по-видимому, более вероятны чем у других, иметь удлинение интервала QT при данной дозе препарата. Это наблюдение заставило исследователей предположить, что пациенты с приобретенным удлинением интервала QT может быть генетическая предрасположенность к этому. 8 ,10 ,26 Последние исследования показывают, что такие пациенты могут иметь клинически молчащие гены мутации, которые приводят к явному удлинению интервала QT только при воздействии удлиняющих интервал QT лекарства. 8 ,10 ,26

Важно отметить, что у большинства пациентов с документально приобретенный LQTS никогда не испытывает torsades de pointes, и многие пациенты с torsades de pointes имеют нормальный интервал QT незадолго до события. Это представляется, что множество совпадающих обстоятельств, в том числе генетическая предрасположенность удлинение интервала QT (которое может возникать резко и преходяще), необходимы для ускорения torsades de pointes.

Факторы, предрасполагающие к удлинению интервала QT и повышенному риску желудочковой тахикардии de pointes включают пожилой возраст, женский пол, низкую фракцию выброса левого желудочка, гипертрофия левого желудочка, ишемия, замедление сердечного ритма и нарушения электролитного баланса включая гипокалиемию и гипомагниемию. 5 ,27 -34 Некоторые препараты также предрасполагают к удлинению интервала QT (выявляют основные проблемы конца жизни и уточнить цели лечения (вставка).Обширный список этих препаратов можно найти на http://www.torsades.org. Относительно антиаритмических препаратов, удлиняющих интервал QT, риск желудочковой тахикардии de pointes, по-видимому, наиболее высок в течение первых нескольких дней после начала терапии. 35 -37 По этой причине Врачи должны рассмотреть вопрос о госпитализации пациентов в начале лечения. такие препараты, практика, наиболее оправданная у пациентов со структурной сердечной недостаточностью. болезнь. Госпитализированные пациенты могут лучше контролироваться на предмет предупреждающих признаков которые предшествуют torsades de pointes.В тщательном исследовании пациентов с суправентрикулярной тахикардии, исследователи сообщили, что 72-часовая госпитализация для инициации антиаритмическая терапия оказалась экономически эффективной. 38

Раздел коробки Ref IDBox. Потенциал отдельных лекарственных средств, вызывающих удлинение интервала QT На основании опроса экспертного мнения*

ОЧЕНЬ ВЕРОЯТНО

Антиаритмические средства
Амиодарон
Дизопирамид
Дофетилид
Ибутилид
Прокаинамид
Хинидин
Соталол

Нейролептики
Тиоридазин

ВЕРОЯТНО

Нейролептики
Пимозид
Зипразидон

ВОЗМОЖНО У ПАЦИЕНТОВ С ВЫСОКИМ РИСКОМ

Противоинфекционные средства
Кларитромицин
Эритромицин
Гатифлоксацин
Пентамидин
Спарфлоксацин

Нейролептики
Хлорпромазин
Галоперидол
Оланзапин
Рисперидон

Антидепрессанты
Амитриптилин
Дезипрамин
Имипрамин
Сертралин
Венлафаксин

Прочее
Дроперидол

НЕВЕРОЯТНО

Противоинфекционные средства
Флуконазол
Левофлоксацин
Триметоприм-сульфаметоксазол

Антидепрессанты
Флуоксетин
Пароксетин

Лекарства от мигрени
Суматриптан
Золмитриптан

Прочее
Метадон

ОЧЕНЬ НЕВЕРОЯТНО

Противоинфекционные средства
Азитромицин
Ципрофлоксацин
Клиндамицин

Прочие
Исрадипин
Никардипин

НЕИЗВЕСТНО

Нейролептики
Мезоридазин
Кветиапин

Антидепрессанты
Доксепин

Другое
Хлолохин
Домперидон
Felbamate
Foscarnet
Felbamate
Foscarnet
FELBAMATE
Foscarnet
FELBAMETTOINTOIN
INDAPAMIDE
MOEXIPRIL / HYDROHLOTHIAZIDE
OCLEOOTIDE
Ondansetron
Quinine
Tacrolimus
Tamoxifen
Vasopressin

*»Очень вероятно» означает, что более 50% респондентов заявили, что они всегда будет проверять электрокардиограмму (ЭКГ) перед началом приема этого лекарства; «вероятно», 40-49% респондентов заявили, что всегда будут проверять ЭКГ, когда начиная это лекарство; «возможно у пациентов с высоким риском», более 40% респондентов заявили, что всегда будут проверять ЭКГ у пациентов с высоким риском; «невероятно», 40–49% респондентов заявили, что никогда не будут проверять ЭКГ. при запуске этого лекарства; «очень маловероятно», более 50% респондентов заявили, что никогда не будут проверять ЭКГ при приеме этого лекарства; и «неизвестный», ответы на опросы не подходили ни к одной из других категорий.

Некоторые несердечные препараты могут вызывать пируэтную желудочковую тахикардию, либо напрямую блокируя токи калия или взаимодействуя с другими лекарствами (Таблица 1). Эти взаимодействия может быть чисто фармакодинамическим (оба препарата блокируют отток калия наружу), чисто фармакокинетические (один препарат препятствует клиренсу другого), или смешанного фармакодинамического и фармакокинетического происхождения. Пример в чистом виде фармакодинамическое взаимодействие такое же, как у хинидина и соталола — оба блокируют калиевые токи наружу.Взаимодействие между цизапридом и кетоконазолом представляет собой пример чисто фармакокинетического взаимодействия. Кетоконазол ингибирует изофермент цитохрома Р-450 3А4, который метаболизирует цизаприд, и это ингибирование приводит к повышению уровня цизаприда, что может увеличить интервал QT. продлевается и приводит к torsades de pointes. Пример смешанного взаимодействия Это эритромицин и цизаприд. Оба препарата не только блокируют калий тока, но эритромицин также ингибирует цитохром Р-450 3А4.

Оценка баланса риска и пользы от удлинения интервала

При использовании препаратов, которые могут удлинять интервал QT, врачи должны убедиться, что потенциальные преимущества клинически важны, а риски сведены к минимуму. В частности, они должны определить, является ли вероятная выгода оправдывает потенциальный риск и должен делать это в свете лечения, конкретные обстоятельства пациента и другие доступные терапевтические опции.Например, препараты, удлиняющие интервал QT, являются подходящими. выбор, если доказано благотворное влияние на выживание. Однако большинство не было доказано, что эти лекарства улучшают выживаемость. Еще один сильный причина использовать такое лекарство, если оно значительно улучшит симптомы и заболеваемость по сравнению с другими вариантами лечения. В связи с этим препараты которые обычно вызывают значительное удлинение интервала QT, следует использовать только в том случае, если нет других лекарства имеют сопоставимый положительный эффект при лечении одного и того же состояния, если известно, что они превосходят или потенциально превосходят другие доступные лекарства, или если другие лекарства несут другие более значительные риски.

Польза от антиаритмической терапии, например, наиболее очевидна, когда это приводит к немедленному прекращению устойчивой желудочковой аритмии. При антиаритмической терапии применяют больных с симптомами хронического аритмии, риск может перевешивать пользу, поскольку мало исследований показали значительный эффект от антиаритмической терапии в этой ситуации. 43 Риски особенно опасны при применении антиаритмических препаратов. лекарства, которые, как было показано, ухудшают выживаемость. 44 -46

Риск пируэтной тахикардии следует оценивать у пациентов, которые собираются начать принимать препараты, удлиняющие интервал QT. Хотя неадекватно клинические исследования не позволяют прогнозировать абсолютный риск для отдельных пациентов, Ситуации особенно высокого риска могут быть определены на основе клинических переменных. Эта оценка требует знания свойств наркотика, в том числе пути элиминации и лекарственных взаимодействий, знакомство с факторами, которые предрасполагают torsades de pointes и исходное измерение интервала QT.Например, соталол и дофетилид выводятся почками; таким образом, важно следить почечной функции пациентов, начинающих прием этих препаратов, и уменьшить дозы при нарушении функции почек. Чтобы избежать риска torsades de pointes, Врачи должны знать, что дофетилид имеет значительные взаимодействия с часто используемые препараты, такие как верапамил и триметоприм-сульфаметоксазол.

Среди факторов, которые могут предрасполагать к torsades de pointes, гипокалиемия и гипомагниемия являются особенно значительными и излечимыми.Врачи следует контролировать уровни калия и магния у пациентов, которые начинают принимать антиаритмические препараты, удлиняющие интервал QT, и дополнять их по мере необходимости, особенно у пациентов прием других лекарств, которые могут вызвать гипокалиемию или гипомагниемию.

Измерение базового интервала QT также может иметь решающее значение при оценке риска развития torsades de pointes у конкретного пациента. Однако, со многими препаратами, которые могут вызвать удлинение интервала QT, риск желудочковой тахикардии de pointes настолько низок, что большинство экспертов не считают измерение интервала QT, чтобы быть рентабельным.Для некоторых из этих препаратов интервал QT должны быть измерены у тысяч пациентов, чтобы выявить 1 человека с риском значительное удлинение интервала QT. Стоимость такой практики, на наш взгляд, перевешивает выгоды. В опросе, проведенном экспертами LQTS, большинство всегда проверить ЭКГ до и после начала приема антиаритмических препаратов, одна треть до половины всегда проверяли ЭКГ до и после начала приема антипсихотика препарат, и менее одной трети всегда проверяли ЭКГ до и после начала противоинфекционный или антидепрессант (Коробка).По результатам этого опроса, мы предлагаем следующие рекомендации по надлежащему мониторингу QT интервала у пациентов, получающих препараты, удлиняющие интервал QT. Во-первых, ЭКГ должна регулярно проверяться до и после начала приема антиаритмических средств, которые может удлинять интервал QT (таблица 1). Если у пациента исходно удлинен QTc (>450 мс у мужчин и >460 мс у женщин при отсутствии дефектов межжелудочковой проводимости) важно избегать приема всех препаратов, удлиняющих интервал QT. 47 Хотя это не является абсолютным противопоказанием к началу приема препаратов, удлиняющих интервал QT, до начала применения таких препаратов необходимо получить экспертное заключение. Если пациент уже принимает антиаритмический препарат с таким потенциалом и другим лекарство необходимо добавить, важно знать, может ли новое лекарство также удлиняют интервал QT (вставка) или могут взаимодействовать с антиаритмическими препаратами (Таблица 1). Если одно из этих событий возможно, следует рассмотреть альтернативный агент.Если нет альтернативы доступен и добавление препарата необходимо, следует выполнить ЭКГ контролировать интервал QT до и после начала приема нового препарата. Конечно, одновременное назначение препаратов, удлиняющих интервал QT, часто встречается в амбулаторных условиях. параметр; однако клинические последствия этой практики неизвестны. 48

Во-вторых, следует проверить ЭКГ до и после начала приема препарата, если этот препарат был признан экспертами LQTS очень вероятным, вероятный или возможный потенциал для удлинения интервала QT (Коробка).Если препарат был сочтен экспертами LQTS маловероятным или очень маловероятным. вероятность удлинения интервала QT, проверка ЭКГ до и после начала препарат, особенно у пациентов с низким риском, может не потребоваться (Коробка).

Несмотря на эти рекомендации, остается неопределенность в отношении конкретных взаимосвязь между степенью удлинения интервала QT и риском угрожающих жизни аритмии с каждым отдельным препаратом. Интервал QT не менее 500 мс обычно было показано коррелировать с более высоким риском torsades de pointes, но нет установленного порога, ниже которого удлинение интервала QT считается свободным от проаритмического риска. 9 ,49 Таким образом, врачи остаются с большой неопределенностью относительно того, когда следует прекратить удлинение интервала QT. медикамент. Респонденты опроса о LQTS чаще прекращали удлинение интервала QT. лекарства для QT 520 мс, чем для QT 500 мс. Однако следует Следует подчеркнуть, что нет четкого консенсуса в отношении степени индуцированного наркотиками Удлинение интервала QT, требующее отмены препарата.

Несмотря на клиническое значение интервала QT, исчерпывающая информация о клинической эпидемиологии интервала QT и его удлинении медикаментами удивительно не хватает.В нескольких исследованиях оценивалась взаимосвязь между интервал QT и результаты лечения пациентов. Даже для часто используемых антиаритмических таких препаратов, как соталол и амиодарон, эта взаимосвязь недостаточно изучена. исследовал. Недавно появившееся на рынке соединение дофетилид является единственным лекарством от такие отношения были тщательно исследованы и описаны. 20 ,50 Было продемонстрировано, что линейный существует связь между концентрацией дофетилида в плазме крови и среднее изменение по сравнению с исходным значением QTc.Также было показано, что отношения между дозой и концентрацией дофетилида и его эффективностью. а также риск torsades de pointes, связанный с его применением. 20 А прямая корреляция между частотой torsades de pointes и увеличением по сравнению с исходным уровнем QTc также был доказан для дофетилида. 20 Знание этих взаимосвязей должны позволить проницательному клиницисту сделать полуколичественный решение об использовании и дозировке дофетилида путем взвешивания рисков и предлагаемые преимущества предотвращения рецидивирующей фибрилляции или трепетания предсердий.Кроме того, детальные рекомендации по дозированию и мониторингу являются частью продукта. маркировка двух недавно одобренных антиаритмических препаратов, дофетилида и соталол. Маркировка продукта для лекарств, которые могут удлинять интервал QT содержит предупреждения об их влиянии на интервал QT, клиницисты, назначающие эти препараты, должны знать об этом.

Было показано, что некоторые антипсихотические препараты удлиняют интервал QT. 51 ,52 Недавнее клинико-эпидемиологическое исследование продемонстрировало прямую зависимость между дозой пожилых антипсихотическими препаратами и риском внезапной смерти, но интервал QT был не измерялся в этом исследовании для изучения его корреляции с внезапной смертью. 53 Совсем недавно популяционное исследование подтвердило известно, что антипсихотические препараты вызывают большее удлинение интервала QT, чем другие антипсихотические препараты были связаны с более высоким риском смерти от сердечно-сосудистых заболеваний. 54 Примечательно, что нет единого мнения относительно относительной вероятности torsades de pointes у пациентов, получавших различные нейролептики препаратов, а также нет проспективных исследований, определяющих абсолютный риск аритмии. Эта нехватка данных оставляет практикующего врача в затруднительном положении относительно терапии: необходимость антипсихотической терапии нельзя игнорировать, и у пациентов с при самых тяжелых психозах могут потребоваться самые высокие дозы лекарств.Эти же пациенты также подвержены более высокому риску несоблюдения назначенной терапии (включая пропуск и прием чрезмерных количеств необходимой терапии) и к развитию других состояний, таких как истощение электролитов или симпатическая гиперактивность, что может предрасполагать к torsades de pointes.

Кроме того, отсутствуют данные о том, как и когда контролировать интервал QT. при применении различных нейролептиков. Пока не будет получено больше данных, Коробка должна дать некоторые рекомендации в этом отношении.Следует отметить, что из-за беспокойства подняли вопрос о риске удлинения интервала QT при приеме зипрасидона, начато исследование который случайным образом назначит более 15 000 пациентов с шизофренией к зипрасидону и оланзапину. Первичной конечной точкой этого исследования является всепричинная смертность (Брайан Стром, доктор медицинских наук, неопубликованные данные, 2002 г.).

Хинолоновые антибиотики также представляют сложную дилемму. Они используются на широкая шкала для распространенных инфекций без проверки ЭКГ, подход в целом согласовано вышеупомянутыми экспертами LQTS (вставка).Тем не менее, спорадические эпизоды torsades de pointes были зарегистрированы в связи с приемом хинолонов, 55 , и есть данные о том, что хинолоны обычно одновременно с другими препаратами, удлиняющими интервал QT. 48 Потому что огромной неопределенности, связанной с эффектами одновременного использования препаратов, удлиняющих интервал QT. наркотиков, в настоящее время не рекомендуется никакой профилактический подход, кроме попытки избегать приема хинолонов у пациентов, принимающих другие препараты, удлиняющие интервал QT, или с другими факторы риска.

Управление рисками препаратов, удлиняющих интервал QT

До сих пор мы обсуждали роль практикующих врачей в управление риском применения препаратов, удлиняющих интервал QT, при лечении отдельных пациенты. Однако сфера управления рисками выходит за рамки здравоохранения. практиков и включает регулирующие органы, фармацевтические компании и исследователей.Например, регулирующие органы осознали потенциал несердечно-сосудистых препараты, удлиняющие интервал QT и потенциально опасные для жизни аритмии. Таким образом, нормативные руководства по разработке лекарств советуют, чтобы все новые препараты оцениваются на предмет возможного воздействия на реполяризацию сердца. 56

Руководство в этом отношении до недавнего времени было отрывочным. Еда США и Международная конференция Управления по лекарственным средствам (FDA) по гармонизации (ICH) Руководство S7A включало только общее упоминание о сердечно-сосудистых тестах. новых препаратов, что привело к отсутствию стандартизации доклинических и клинических тестирование сердечно-сосудистых препаратов. 57 Например, не было указано, должно ли тестирование на наркотики исследовать эффект препарата на интервале QTc или нескорректированном интервале QT. Этикетка для дофетилида зависит на QTc (с использованием формулы Базетта), тогда как на этикетке для соталола используется нескорректированный интервал QT.

В феврале 2002 г. было предложено руководство ICHS7B, и хотя оно еще не доработан, содержит более конкретные указания по безопасности сердца. испытания новых лекарств. 56 ICHS7B определяет что новые лекарства должны тестироваться в трех доклинических тестах: человеческий эфир-а-гоу-гоу анализ генных каналов для проверки блокады канала IKr, потенциала действия продолжительности (APD), в котором используются собачьи волокна Пуркинье для проверки значительного продление АПД и ЭКГ грызунов in vivo с подробным описанием методы испытаний. Руководство также предполагает, что, если тестируемый препарат показан в доклинических исследованиях вызывать некоторую блокаду канала IKr или пролонгацию APD, его потенциальные клинические риски должны быть тщательно оценены. разработаны клинические испытания.Эти исследования должны иметь адекватные размеры выборки и следует обеспечить частую запись ЭКГ.

Хотя в предварительном руководстве ICHS7B отсутствуют данные о стандартах клинической оценки, есть надежда, что окончательная версия предоставит конкретные информация о стандартах клинической оценки для соединений с и без опасные сигналы QT в доклинических испытаниях. Известно, что многие компании отбирают составы и прекращают выпуск тех, в которых поднят флаг на доклиническом уровне.Потенциальное преимущество такого подхода очевидно: побуждает останавливать выработку препарата до наступления сложных клинических проявлений стать проблемой. Однако список препаратов, удлиняющих интервал QT, включает несколько которые обеспечивают существенную пользу для здоровья, и было бы прискорбно, если бы лекарства с потенциалом для очень положительного общего воздействия были удалены рано в разработке.

ICHS7B — одна из многих инициатив, недавно разработанных для улучшения Кардиологическая безопасность новых препаратов.В ноябре 2001 года FDA объявило, что с осени 2002 г. спонсоры должны предоставлять необработанные данные ЭКГ в цифровом формате. с аннотациями, позволяющими FDA независимо оценивать безопасность для сердца профиль новых препаратов. 58 FDA также работает с Министерством здравоохранения Канады для разработки руководства по оценке удлинения интервала QT во время клинических испытаний. 47 Окончательное руководство все еще находится на рассмотрении. Благодаря этим инициативам регулирующие органы надеются стандартизировать доклинические и клинические сердечно-сосудистые испытания всех препаратов, что является важным прилагать усилия по активизации усилий по управлению рисками приема препаратов, удлиняющих интервал QT.Однако не менее важным является четкое распространение этих руководящих принципов. и четкая маркировка препаратов с потенциалом удлинения интервала QT, в частности, как они относятся к взаимодействиям, которые могут увеличить пролонгацию.

В этой статье мы представляем обновление текущих знаний о Интервал QT и предлагаемые способы улучшения управления рисками удлинения интервала QT лекарства. По мере накопления новых знаний по этой важной теме крайне важно, чтобы эти знания распространялись своевременно и в стиле, который легко воспринимается клиницистами.Пожалуй, самое удивительное вывод нашего обзора заключается в относительной нехватке информации, которая может помочь клиницисты и пациенты принимают информированные решения о препаратах, которые могут продлить интервал QT.

3. Смэлли В., Шатин Д., Высовски Д.К. и другие. Противопоказания к применению цизаприда: влияние Управления по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов регулирующее действие. ЯМА. 2000;284:3036-3039.Google Scholar4.Moss AJ, Zareba W, Kaufman ES. и другие.Повышенный риск аритмических событий при синдроме удлиненного интервала QT с мутациями в области пор калиевого канала гена человека, связанного с ether-a-go-go. Тираж. 2002;105:794-799.Google Scholar5.Locati EH, Zareba W, Moss AJ. и другие. Возрастные и половые различия клинических проявлений у больных с врожденным синдромом логарифмического интервала QT: данные международного регистра LQTS. Тираж. 1998;97:2237-2244.Google Scholar6.Зареба В., Мосс А.Дж., Шварц П.Дж. и другие.Влияние генотипа на клиническое течение синдрома удлиненного интервала QT. N Engl J Med. 1998;339:960-965.Google Scholar7.Schwartz PJ, Priori SG, Spazzolini C. и другие. Корреляция генотип-фенотип при синдроме удлиненного интервала QT: геноспецифическая триггеры угрожающих жизни аритмий. Тираж. 2001;103:89-95.Google Scholar8.Priori SG, Napolitano C, Schwartz PJ. Низкая пенетрантность при синдроме удлиненного интервала QT: клиническое значение. Тираж. 1999;99:529-533.Google Scholar9.Мосс А.Дж., Шварц П.Дж., Крэмптон Р.С. и другие. Синдром удлиненного интервала QT: проспективное продольное исследование 328 семей. Тираж. 1991;84:1136-1144.Google Scholar10.Вискин С. Синдромы удлиненного интервала QT и torsade de pointes. Ланцет. 1999;354:1625-1633.Google Scholar11.Морганрот Дж., Брозович Ф.В., Макдональд Дж.Т., Джейкобс Р.А. Вариабельность измерения интервала QT у здоровых мужчин с последствиями для выбора аномального значения QT для прогнозирования лекарственной токсичности и проаритмии.  Am J Cardiol. 1991;67:774-776.Google Scholar12.Molnar J, Zhang F, Weiss J, Ehlert FA, Rosenthal JE. Суточная картина интервала QTc: на сколько удлиняется? возможная связь к циркадным триггерам сердечно-сосудистых событий. J Am Coll Cardiol. 1996;27:76-83.Google Scholar13.Андерсон М.Э., Аль-Хатиб С.М., Роден Д.М., Калифорния Р.М. Реполяризация сердца: современные знания, критические пробелы и новые подходы к разработке лекарств и лечению пациентов.  Am Heart J. 2002;144:769-781.Google Scholar14.Аллен ЛаПойнт Н., Аль-Хатиб С.М., Крамер Дж.М., Баттл Дж., Калифф Р.М. Недостаток знаний об интервале QT, который может повлиять безопасность пациентов [аннотация]. J Am Coll Cardiol. 2002;39:125A.Google Scholar15.Funck-Brentano C, Jaillon P. Интервал QT с поправкой на частоту: методы и ограничения.  Am J Cardiol. 1993;72:17B-22B.Google Scholar16.Гнаткова К., Малик М. «Оптимальные» формулы для коррекции ЧСС интервала QT. Электрофизиол кардиостимуляции. 1999; 22:1683-1687.Google Scholar17.Айтемир К., Мааруф Н., Галлахер М.М., Яп Ю.Г., Вактаре Дж.Э., Малик М. Сравнение формул для коррекции частоты сердечных сокращений интервала QT в электрокардиограммы с физической нагрузкой. Электрофизиол кардиостимуляции. 1999;22:1397-1401.Google Scholar18.Малик М. Проблемы коррекции сердечного ритма в оценке лекарственно-индуцированного интервала QT удлинение интервала. J Кардиоваскулярная электрофизиология. 2001;12:411-420.Google Scholar19.Milne JR, Ward DE, Spurrell RA, Camm AJ. Интервал QT с желудочковой стимуляцией: влияние частоты и физической нагрузки. Электрофизиол кардиостимуляции. 1982; 5:352-358.Google Scholar20.

 Монография о препарате Дофетилид и подтверждение об образовании. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Pfizer Inc; Март 2000 г.

21.Chiang CE, Roden DM. Синдромы удлиненного интервала QT: генетическая основа и клинические последствия. J Am Coll Cardiol. 2000;36:1-12.Google Scholar22.Мосс А.Дж., Зареба В., Бенхорин Дж. и другие. Характер зубца Т на ЭКГ при генетически различных формах наследственной синдром удлиненного интервала QT. Тираж. 1995;92:2929-2934.Google Scholar23. Уайлд А.А., Джонгблед Р.Дж., Довенданс П.А. и другие. Слуховые стимулы как триггер аритмических событий дифференцируют связанные с HERG (LQTS2) пациентов от пациентов, связанных с KVLQT1 (LQTS1). J Am Coll Cardiol. 1999;33:327-332.Google Scholar24.Schwartz PJ, Priori SG, Locati EH. и другие. Пациенты с синдромом удлиненного интервала QT с мутациями генов SCN5A и HERG по-разному реагируют на блокаду каналов Na + и на увеличение в частоте сердечных сокращений: последствия для генно-специфической терапии. Тираж. 1995;92:3381-3386.Google Scholar25.Zhang L, Timothy KW, Vincent GM. и другие. Спектр паттернов ST-T и параметры реполяризации при врожденных синдром удлиненного интервала QT: данные ЭКГ определяют генотипы. Тираж. 2000;102:2849-2855.Google Scholar26.Donger C, Denjoy I, Berthet M. и другие. С-концевая миссенс-мутация KVLQT1 вызывает синдром укороченного удлиненного интервала QT. Тираж. 1997;96:2778-2781.Google Scholar27.Reardon M, Malik M. Изменение интервала QT с возрастом у явно здорового пожилого населения. Клин Кардиол. 1996;19:949-952.Google Scholar28.Анве С. Удлинение интервала QT при остром инфаркте миокарда.  Eur Heart J. 1985;6(дополнение D):85-95.Google Scholar29.Rebeiz AG, Al-Khatib SM. Случай удлинения интервала QT, вызванного тяжелой ишемией. Клин Кардиол. 2001;24:750.Google Scholar30.Хан И.А. Клинико-терапевтические аспекты врожденного и приобретенного удлинения интервала QT синдром. Am J Med. 2002;112:58-66.Google Scholar31.Kay GN, Plumb VJ, Arcinigas JG, Henthorn RW, Waldo AL.Torsade de pointes: длинная-короткая начальная последовательность и другие клинические особенности: наблюдения у 32 больных. J Am Coll Cardiol. 1983;2:806-817.Google Scholar32.Roden DM. Риски и преимущества антиаритмической терапии. N Engl J Med. 1994;331:785-791.Google Scholar33.Roden DM. Механизмы и лечение проаритмии.  Am J Cardiol. 1998;82:49I-57I.Google Scholar34.Makkar RR, Fromm BS, Steinmen RT, Meissner MD, Lehmann MH. Женский пол как фактор риска пируэтной тахикардии, связанной с сердечно-сосудистые препараты. ЯМА. 1993;270:2590-2597.Google Scholar35.Maisel WH, Kuntz KM, Reimold SC. и другие. Риск начала антиаритмической лекарственной терапии мерцательной аритмии у пациентов, госпитализированных в университетскую больницу.  Ann Intern Med. 1997;127:281-284.Google Scholar36.Chung MK, Schweikert RA, Wilkoff BL. и другие. Является ли госпитализация для начала антиаритмической терапии при требуется ли соталол при предсердных аритмиях? результат внутрибольничного мониторинга и прогнозирование риска значительных осложнений аритмии. J Am Coll Cardiol. 1998;32:169-176.Google Scholar37.Торп-Педерсен С., Моллер М., Блох-Томсен П.Е. и другие. Дофетилид у пациентов с застойной сердечной недостаточностью и поражением левого желудочка дисфункция. N Engl J Med. 1999;341:857-865.Google Scholar38.Simons GR, Eisenstein EL, Shaw LJ, Mark DB, Pritchett EL. Экономическая эффективность стационарного начала антиаритмической терапии при суправентрикулярной тахикардии.  Am J Cardiol. 1997;80:1551-1557. Google Scholar39. Клиническая фармакология [база данных онлайн].Тампа, Флорида: Gold Standard Multimedia Inc; 2002. Доступно по адресу: http://cp.gsm.com. По состоянию на 17 сентября 2002 г. 40. Рекомендации USPDI для пациента. MICROMEDEX [база данных онлайн]. Стэмфорд, Коннектикут: Thomson Corp. Healthcare Series Vol 114. Срок действия: Декабрь 2002 г. Доступно на: http://www.micromedex.com. Доступ 2 апреля 2003 г.41.

Татро ДС. Факты о взаимодействии лекарств . Сент-Луис, Миссури: факты и сравнения; 2002.

42.

Hansten PD, Horn JR. Ханстен и Хорн анализ взаимодействия с наркотиками и Управление .Сент-Луис, Миссури: факты и сравнения; 2002.

43. Пасифико А., Хонлозер С.Х., Уильямс Дж.Х. и другие. Профилактика разрядов имплантируемых дефибрилляторов путем лечения соталолом. N Engl J Med. 1999;340:1855-1862.Google Scholar44.Morganroth J, Goin J. Смертность, связанная с хинидином, при краткосрочном и среднесрочном лечении желудочковые аритмии: метаанализ. Тираж. 1991;84:1977-1983.Google Scholar45.Coplen SE, Antman EM, Berlin JA, Hewitt P, Chalmers TC. Эффективность и безопасность терапии хинидином для поддержания синусового ритма после кардиоверсии: метаанализ рандомизированных контролируемых исследований. Тираж. 1990;82:1106-1116.Google Scholar46.Уолдо А.Л., Кэмм А.Дж., де Рюйтер Х. и другие. Влияние d-соталола на смертность у пациентов с поражением левого желудочка дисфункция после недавно перенесенного и отдаленного инфаркта миокарда. Ланцет. 1996;348:7-12.Google Scholar48.Curtis LH, Østbye T, Sendersky V. и другие. Назначение препаратов, удлиняющих интервал QT, в крупной национальной амбулатории. Население. Am J Med. 2003;114:135-141.Google Scholar49.Беднар М.М., Харриган Э.П., Анциано Р.Дж., Камм А.Дж., Раскин Дж.Н.Интервал QT.  Prog Cardiovasc Dis. 2001;43:1-45.Google Scholar50.Demolis JL, Funck-Brentano C, Ropers J, Ghadanfar M, Nichols DJ, Jaillon P. Влияние дофетилида на продолжительность и дисперсию интервала QT при различных частота сердечных сокращений при физических нагрузках у человека. Тираж. 1996;94:1592-1599.Google Scholar51.Reilly JG, Ayis SA, Ferrier IN, Jones SJ, Thomas SH. Нарушения интервала QTc и терапия психотропными препаратами в психиатрии пациенты. Ланцет. 2000;355:1048-1052.Google Scholar52.Глассман А.Х., Биггер Дж.Т. Нейролептики: удлинение интервала QTc, желудочковая тахикардия типа «пируэт» и внезапная смерть.  Am J Психиатрия. 2001;158:1774-1782.Google Scholar53.Ray WA, Meredith S, Thapa PB, Meador KG, Hall K, Murray KT. Нейролептики и риск внезапной сердечной смерти. Главный психиатрия. 2001;58:1161-1167.Google Scholar54.Hennessy S, Bilker WB, Knauss JS. и другие. Остановка сердца и желудочковые аритмии у пациентов, принимающих нейролептики наркотики: когортное исследование с использованием административных данных. БМЖ. 2002;325:1070-1074.Google Scholar55.Андерсон М.Е., Мазур А., Ян Т., Роден Д.М. Свойства антагонистов калиевых токов и проаритмические последствия антибиотиков хинолонового ряда. J Pharmacol Exp Ther. 2001;296:806-810.Google Scholar56.

 ICHS7B Фармакологические исследования безопасности для оценки потенциала для задержки реполяризации желудочков (удлинение интервала QT) у человека Фармацевтика. Вашингтон, округ Колумбия: Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США; 2002.

57.

 ICHS7A Фармакологические исследования безопасности лекарственных препаратов для человека. Вашингтон, округ Колумбия: Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США; 2001.

границ | Характеристики электрокардиограммы у японских пациентов Fabry, получающих длительную заместительную ферментную терапию

Введение

Болезнь Фабри — это наследственное нарушение обмена веществ, обусловленное мутацией в гене, кодирующем лизосомальный фермент альфа-галактозидазу А (ГЛК). Мутация гена GLA вызывает снижение или потерю активности GLA, что приводит к накоплению в различных органах субстратов, преимущественно глоботриаозилцерамида (Gb3) (1, 2).

Основными пораженными органами, влияющими на прогноз болезни Фабри, являются сердце, почки и центральная нервная система (3–5). Вовлечение сердца особенно важно, поскольку более половины смертей у пациентов с болезнью Фабри связаны с сердечно-сосудистыми событиями (3, 6). Ранее мы сообщали о благотворном влиянии заместительной ферментной терапии (ФЗТ) на эхокардиографические данные (7) и характеристики позднего усиления гадолинием в нашей когорте пациентов с болезнью Фабри (8). Электрокардиограмма (ЭКГ) является очень важным инструментом для изображения сердечных проявлений различных сердечных заболеваний.

В то время как гипертрофия левого желудочка (ГЛЖ) является наиболее распространенным сердечным проявлением, наиболее важными проявлениями являются различные аритмии, поскольку они являются причиной смерти (9, 10). Действительно, сердечная дисфункция (систолическая и/или диастолическая), брадиаритмия (синдром слабости синусового узла и атриовентрикулярная блокада) и тахиаритмия (желудочковая тахикардия или фибрилляция) были продемонстрированы на различных стадиях болезни Фабри (11, 12). В предыдущих исследованиях сообщалось, что укорочение интервала PQ является специфическим признаком болезни Фабри (13), но недавний отчет показал, что только в 14% случаев наблюдается укорочение PQ (14).Было немного сообщений о характеристиках параметров ЭКГ у японских пациентов с болезнью Фабри (15, 16). Кроме того, не представлены изменения различных параметров ЭКГ при длительной ФЗТ.

В настоящем исследовании мы проанализировали параметры ЭКГ в начале ФЗТ и оценили изменения этих параметров после длительной ФЗТ.

Материалы и методы

Население

В настоящем исследовании приняли участие 40 взрослых пациентов с болезнью Фабри, находившихся под наблюдением в Университетской больнице Дзикей (мужчины, n = 17; женщины, n = 23).У пациентов была диагностирована болезнь Фабри на основании дефицита активности GLA в лейкоцитах у пациентов мужского пола и на основании анализа мутаций гена GLA у обоих полов. На момент включения все пациенты получали ФЗТ не менее 3 лет. Пациентов той же группы использовали для оценки влияния ФЗТ на эхокардиографические изменения во время ФЗТ (7). Поскольку мы анализировали различные параметры ЭКГ у каждого пациента, пациенты с фибрилляцией предсердий были исключены из настоящего исследования.

Это исследование соответствовало этическим принципам Хельсинкской декларации 2013 г. и было одобрено Комитетом по этике Медицинской школы Университета Дзикей. Информированное согласие было получено от каждого из пациентов, включенных в данное исследование.

Ни пациенты, ни общественность не участвовали ни в разработке, ни в проведении, ни в отчетности, ни в планах распространения нашего исследования.

Стратегия лечения ФЗТ

ФЗТ была начата, когда врач рекомендовал стратегию лечения и пациент согласился на лечение.Пациентам мужского пола была показана ФЗТ, когда у них проявлялись какие-либо симптомы, в то время как ФЗТ была рекомендована пациентам женского пола, когда у них проявлялись какие-либо симптомы или они достигли 20-летнего возраста. Недавно было опубликовано национальное руководство по болезни Фабри, в котором очевидное поражение крупных органов (почечных, сердечных и цереброваскулярных осложнений) описывается как показание к ФЗТ у женщин. Однако ранее мы описали преимущества раннего начала ФЗТ, даже у пациенток женского пола (7). Препарат рекомбинантной альфа-галактозидазы А вводили внутривенно каждые 2 недели.Агалсидазу альфа вводили в дозе 0,2 мг/кг массы тела, а агалсидазу бета вводили в дозе 1 мг/кг массы тела.

Обследования ЭКГ

ЭКГ в двенадцати отведениях регистрировали у всех пациентов до и после ФЗТ. Все ЭКГ были проанализированы независимо и измерены следующие параметры: интервал PQ, интервал PQ, нормализованный по интервалу RR (скорректированный PQ), интервал PQ минус длительность зубца P в отведении II (Pend-Q), продолжительность QRS, интервал QT, нормализованный по RR. интервал (QTc), наличие паттерна деформации и индекс Соколова-Лиона для определения ГЛЖ (17).Укорочение интервала PQ определялось как ≤120 мс. Скорректированный PQ был рассчитан как интервал PQ, деленный на квадратный корень из интервала RR (интервал PQ/√[интервал RR]), а укорочение скорректированного PQ было определено как ≤144 мс. Pend-Q рассчитывали как продолжительность от конца зубца P до начала комплекса QRS в отведении II, а укорочение Pend-Q определяли как ≤40 мс. Удлинение продолжительности комплекса QRS было определено как >120 мс. QTc рассчитывали как интервал QT, деленный на квадратный корень из интервала RR (интервал QT/√[интервал RR]), а удлинение QTc определяли как >430 мс для мужчин и >450 мс для женщин (18). ).Паттерн деформации был определен как депрессия сегмента ST вниз по наклону (> 0,1 мВ) с инверсией зубца Т в отведениях V4-V5. ГЛЖ определялась как значение индекса Соколова-Лиона ≥3,5 мВ (S в V1 + R в V5–V6).

Эхокардиографические исследования

Эхокардиография была выполнена всем пациентам до начала ФЗТ. На основании медицинских записей были извлечены и проанализированы различные параметры в режиме B или режиме M в соответствии с рекомендациями (19). Чтобы оценить ГЛЖ, мы рассчитали массу левого желудочка в соответствии со следующим уравнением; масса левого желудочка = 0.8 × 1,04 × [(ИВС + Дд + ПВ) 3 – (Дд) 3 ] + 0,6 (г). Масса левого желудочка, нормализованная по площади поверхности тела [индекс массы левого желудочка, (ИММЛЖ)] (г/м 2 ), использовалась для определения ГЛЖ. ИММЛЖ >115 г/м 2 отражает ГЛЖ у мужчин, в то время как ИМЛЖ >95 г/м 2 отражает ГЛЖ у женщин (19).

Статистический анализ

Непрерывные переменные были представлены как среднее значение ± стандартное отклонение и/или медиана (Q1, Q3), а категориальные данные были выражены в виде чисел и процентов.Для сравнения двух наборов данных использовался критерий Стьюдента t для непрерывных переменных и критерий хи-квадрат для категориальных данных. Для выявления корреляции между двумя группами был проведен регрессионный анализ. Уровень значимости был установлен на уровне P < 0,05. Все статистические анализы проводились с использованием программного обеспечения SPSS (версия 25; SPSS Japan Inc., Токио, Япония).

Результаты

Характеристики пациентов

В таблице 1 показаны исходные характеристики пациентов.Значимые гендерные различия наблюдались в возрасте, длительности ФЗТ и ИММЛЖ, при этом у пациентов мужского пола отмечался более молодой возраст, большая продолжительность ФЗТ и больший ИМЛЖ, чем у пациентов женского пола. Менее половины пациентов лечили либо агалсидазой альфа, либо агалсидазой бета; вместо этого большинство пациентов лечили обоими типами ФЗТ в течение длительного периода наблюдения, частично из-за глобальной нехватки агалзидазы бета. Среди пациентов мужского пола в 15 случаях подтверждено наличие патогенной мутации.Среди пациентов с патогенными мутациями только 2 имели мутацию позднего типа, а остальные 13 имели мутацию классического типа. Двум пациентам, не согласившимся пройти мутационный анализ, был поставлен диагноз «классический тип» на основании типичных клинических проявлений (акропарестезии, гипогидроз и ангиокератома) и очень низкого уровня активности ГЛК. Среди пациентов женского пола 16 имели мутацию классического типа и 7 имели мутацию позднего типа. Было семь случаев повреждения органов, все у пациентов мужского пола.Систолическое артериальное давление, диастолическое артериальное давление, частота сердечных сокращений и расчетная скорость клубочковой фильтрации (рСКФ) существенно не различались в зависимости от пола. Распространенность ГЛЖ, оцененная с помощью эхокардиографии, была выше у мужчин, чем у женщин, хотя статистической значимости не было.

Таблица 1 . Базовые характеристики.

Базовые параметры ЭКГ

В таблице 2 показаны различные параметры ЭКГ в начале ФЗТ. Параметры атриовентрикулярной проводимости (интервал PQ, скорректированный PQ и Pend-Q) достоверно не отличались у мужчин и женщин.Атриовентрикулярная блокада первой степени наблюдалась у одного пациента мужского пола, пациентов с атриовентрикулярной блокадой второй и третьей степени не было. Среди параметров реполяризации продолжительность QRS была значительно больше у пациентов мужского пола, чем у пациентов женского пола, в то время как QTc имел тенденцию быть длиннее у пациентов женского пола, чем у пациентов мужского пола, несмотря на отсутствие статистической значимости ( P = 0,059). Пациентов с блокадой ножки пучка Гиса не было. Для оценки ГЛЖ с помощью ЭКГ индекс Соколова-Лиона был значительно выше у пациентов мужского пола, чем у пациентов женского пола, что отражает большую распространенность критериев ГЛЖ у пациентов мужского пола, чем у пациентов женского пола.Распространенность паттерна деформации была выше у пациентов женского пола, чем у пациентов мужского пола, хотя статистическая значимость была незначительной ( P = 0,055).

Таблица 2 . Исходные параметры ЭКГ.

Параметры ЭКГ в зависимости от ИМЛЖ

На рис. 1 показаны параметры ЭКГ у каждого пациента в зависимости от ИММЛЖ. Черные символы указывают на пациентов с классическим типом, а красные символы указывают на пациентов с поздним типом. Ни один из параметров не имел значимой корреляции с ИММЛЖ у мужчин или женщин.Всего укорочение интервала PQ было обнаружено в 3 случаях (7,5%) (1 из 17 мужчин и 2 из 23 женщин) (рис. 1А,Е). Укорочение скорректированного PQ выявлено всего в 10 случаях (25,0%) (5 из 17 мужчин и 5 из 23 женщин) (рис. 1Б, Ж), а укороченный Pend-Q — в 19 случаях (47,5%) в всего (9 из 17 самцов и 10 из 23 самок) (рис. 1C,H). Всего удлинение продолжительности QRS было обнаружено в 3 случаях (7,5%) (2 из 17 мужчин и 1 из 23 женщин) (рис. 1D, I), а удлинение QTc было обнаружено в 17 случаях (42.5%) всего (5 из 17 самцов и 12 из 23 самок) (рис. 1E, J). Эти результаты показывают, что внутрижелудочковая проводимость обычно не изменялась, но фаза реполяризации удлинялась в нашей когорте пациентов с Фабри.

Рисунок 1 . Различные параметры ЭКГ нанесены на график относительно индекса массы левого желудочка каждого пациента. В левых столбцах показаны параметры пациентов мужского пола (A–E) , а в правых столбцах — параметры пациентов женского пола (F–J) .Черные символы показывают пациентов с классическим типом, а красные символы показывают пациентов с поздним типом. Горизонтальные пунктирные линии указывают пороговое значение для отклонений в каждом параметре, а вертикальные пунктирные линии указывают пороговое значение для гипертрофии левого желудочка. Скорректированный PQ, интервал PQ, деленный на квадратный корень интервала RR; Pend-Q, интервал PQ минус продолжительность зубца P в отведении II; QTc, интервал QT, разделенный на квадратный корень из интервала RR; ИММЛЖ, индекс массы левого желудочка.

Актуальность критериев ЭКГ для оценки ГЛЖ

На рисунках 2A, B показана актуальность использования критериев ЭКГ для оценки ГЛЖ у пациентов мужского и женского пола. При использовании индекса Соколова-Лайона чувствительность и специфичность выявления ГЛЖ составила 100 и 18,2% у мужчин и 80 и 77,8% у женщин соответственно. На рисунке 2C показано преобладание паттерна деформации в начале ФЗТ. Паттерн деформации выявлен у 1 (5,9%) мужчины и у 7 (30,4%) женщин.Кроме того, у 3 из 7 пациенток с деформационным паттерном не было выявлено ГЛЖ при эхокардиографии (42,9%). Эти результаты показывают, что паттерн деформации чаще встречается у пациентов женского пола, чем у пациентов мужского пола, даже без явной ГЛЖ.

Рисунок 2 . Оценка гипертрофии левого желудочка и нарушений реполяризации на ЭКГ в начале заместительной ферментной терапии. (A) Взаимосвязь между индексом Соколова-Лиона и индексом массы левого желудочка (ИМЛЖ), оцененная с помощью эхокардиографии у пациентов мужского пола в начале заместительной ферментной терапии.Горизонтальные пунктирные линии указывают пороговое значение гипертрофии левого желудочка по данным эхокардиографии. Вертикальные пунктирные линии указывают пороговое значение гипертрофии левого желудочка по индексу Соколова-Лиона. (B) Взаимосвязь между индексом Соколова-Лайона и ИММЛЖ оценивали с помощью эхокардиографии у пациенток в начале заместительной ферментной терапии. Горизонтальные пунктирные линии указывают пороговое значение гипертрофии левого желудочка по данным эхокардиографии. Вертикальные пунктирные линии указывают пороговое значение гипертрофии левого желудочка по индексу Соколова-Лиона. (C) ИММЛЖ с рисунком деформации и без него. Пунктирные линии указывают пороговое значение для определения гипертрофии левого желудочка. Черные кружки обозначают пациентов мужского пола без деформации. Закрашенные красные кружки обозначают пациентов мужского пола с характером деформации. Синие треугольники обозначают пациентов женского пола без паттерна деформации. Фиолетовые треугольники обозначают пациентов женского пола с характером деформации.

Изменения параметров ЭКГ при длительной ФЗТ у пациентов мужского пола

На рис. 3 показаны различные параметры ЭКГ до и после длительной ФЗТ у пациентов мужского пола.В левых столбцах показаны изменения параметров каждого пациента, а в правых столбцах – средние значения параметров ЭКГ. В левых столбцах черными линиями показаны пациенты с классическим типом, а красными линиями — пациенты с поздним типом. Распространенность укорочения интервала PQ не изменилась (с 5,9 до 5,9%), а средняя продолжительность интервала PQ не претерпела существенных изменений (с 162,4 ± 27,1 мс до 162,4 ± 24,5 мс) при длительной ФЗТ (рис. 3А,Е). ).Распространенность укорочения корригированного PQ существенно не изменилась (с 29,4 до 17,6%), а среднее корригированное PQ не претерпело существенных изменений (со 161,6 ± 27,5 мс до 168,8 ± 30,6 мс) при длительной ФЗТ (рис. 3Б). ,ГРАММ). Распространенность укорочения Pend-Q также достоверно не изменилась (с 52,9 до 35,3%), а среднее значение Pend-Q не претерпело существенных изменений (с 50,1 ± 19,1 мс до 48,9 ± 23,7 мс) при длительной ФЗТ ( Фигуры 3C,H). Распространенность удлинения продолжительности QRS существенно не изменилась (с 11.от 8 до 41,2%) во время длительной ФЗТ, но средняя продолжительность QRS была значительно увеличена после ФЗТ (со 104,1 ± 15,1 мс до 122,4 ± 16,4 мс) (рис. 3D, I). У одного пациента мужского пола после длительной ФЗТ развилась блокада правой ножки пучка Гиса. Распространенность удлинения QTc была значительно увеличена (с 29,4 до 76,5%), а средний QTc был значительно удлинен (с 422,2 ± 29,3 мс до 460,8 ± 32,2 мс) после длительной ФЗТ (рис. 3E, J).

Рисунок 3 .Изменения различных показателей ЭКГ на фоне длительной заместительной ферментной терапии у мужчин. В левых столбцах в каждой строке указаны зависящие от времени изменения параметров ЭКГ у каждого пациента (A–E) . Черные линии показывают пациентов с классическим типом, а красные линии показывают пациентов с поздним типом. В правых столбцах показаны средние значения параметров ЭКГ до (до) и после (после) длительной заместительной ферментной терапии (F–J) . Пунктирные линии указывают пороговое значение для аномалий в каждом параметре.Скорректированный PQ, интервал PQ, деленный на квадратный корень интервала RR; Pend-Q, интервал PQ минус продолжительность зубца P в отведении II; QTc, интервал QT, разделенный на квадратный корень из интервала RR. ** p <0,01 сравнение до (до) и после (после) заместительной ферментной терапии.

Изменения параметров ЭКГ при длительной ФЗТ у пациенток

На рис. 4 представлены параметры ЭКГ до и после ФЗТ у пациенток. В левых столбцах показаны изменения параметров каждого пациента, а в правых столбцах — средние значения параметров.В левых столбцах черными линиями показаны пациенты с классическим типом, а красными линиями — пациенты с поздним типом. Распространенность укорочения интервала PQ не изменилась (с 8,7 до 8,7%), а средняя продолжительность интервала PQ не претерпела существенных изменений (с 151,4 ± 19,6 мс до 151,1 ± 32,8 мс) при длительной ФЗТ (рис. 4А, Е). . Распространенность укорочения корригированного PQ существенно не изменилась (с 21,7 до 39,1%), а средний корригированный PQ не претерпел существенных изменений (со 153.от 6 ± 22,4 мс до 152,8 ± 35,7 мс) во время длительной ФЗТ (рис. 4B, G). Распространенность укорочения Pend-Q существенно не изменилась (с 43,5 до 60,9%), а среднее значение Pend-Q не претерпело существенных изменений (с 47,8 ± 16,0 мс до 45,6 ± 36,7 мс) при длительной ФЗТ (рис. 4С, Н). Распространенность удлинения длительности комплекса QRS достоверно не изменилась (с 4,3 до 21,7%) при длительной ФЗТ, однако средняя продолжительность комплекса QRS значительно удлинилась (с 93,4 ± 16,4 мс до 107,4 мс).3 ± 17,5 мс) после ФЗТ (рис. 4D,I). У одной пациентки была блокада левой ножки пучка Гиса после длительной ФЗТ. Распространенность удлинения интервала QTc существенно не изменилась (с 47,8 до 60,8%), а средний интервал QTc не показал существенных изменений (с 440,8 ± 30,4 мс до 456,6 ± 31,2 мс) при длительной ФЗТ (рис. 4Д,К). ).

Рисунок 4 . Изменения различных параметров ЭКГ на фоне длительной заместительной ферментной терапии у пациенток. В левых столбцах в каждой строке указаны зависящие от времени изменения параметров ЭКГ у каждого пациента (A–E) .Черные линии показывают пациентов с классическим типом, а красные линии показывают пациентов с поздним типом. В правых столбцах показаны средние значения параметров ЭКГ до (до) и после (после) длительной заместительной ферментной терапии (F–J) . Пунктирные линии указывают пороговое значение для аномалий в каждом параметре. Скорректированный PQ, интервал PQ, деленный на квадратный корень интервала RR; Pend-Q, интервал PQ минус продолжительность зубца P в отведении II; QTc, интервал QT, разделенный на квадратный корень из интервала RR.** p < 0,01 сравнение до (до) и после (после) заместительной ферментной терапии.

Польза критериев ЭКГ для оценки ГЛЖ после длительной ФТ

На рисунках 5A, B показано использование критериев ЭКГ для оценки ГЛЖ после длительной ФЗТ. Что касается индекса Соколова-Лайона, то его чувствительность и специфичность для выявления ГЛЖ составили 100% и 50% у мужчин и 71 и 69% у женщин соответственно. На рисунке 5C показано преобладание паттерна деформации после длительной ФЗТ, которое значительно увеличилось (с 5,от 9 до 47,1%) после длительной ФЗТ у мужчин. У большинства пациентов мужского пола с типом деформации была ГЛЖ (87,5%). Что касается пациенток женского пола, то распространенность паттерна деформации существенно не изменилась (с 30,4 до 34,8%) при длительной ФЗТ. Среди пациенток с деформационным типом 62,5% имели ГЛЖ, а 37,5% не имели ГЛЖ.

Рисунок 5 . Оценка гипертрофии левого желудочка и нарушений реполяризации на ЭКГ после длительной заместительной ферментной терапии. (A) Взаимосвязь между индексом Соколова-Лиона и индексом массы левого желудочка (ИМЛЖ), оцененная с помощью эхокардиографии у пациентов мужского пола после длительной заместительной ферментной терапии. Горизонтальные пунктирные линии указывают пороговое значение гипертрофии левого желудочка по данным эхокардиографии. Вертикальные пунктирные линии указывают пороговое значение гипертрофии левого желудочка по индексу Соколова-Лиона. (B) Взаимосвязь между индексом Соколова-Лайона и ИММЛЖ, оцененная с помощью эхокардиографии у пациенток после длительной заместительной ферментной терапии.Горизонтальные пунктирные линии указывают пороговое значение гипертрофии левого желудочка по данным эхокардиографии. Вертикальные пунктирные линии указывают пороговое значение гипертрофии левого желудочка по индексу Соколова-Лиона. (C) ИММЛЖ с характером деформации и без него после длительной заместительной ферментной терапии. Пунктирные линии указывают пороговое значение для определения гипертрофии левого желудочка. Черные кружки обозначают пациентов мужского пола без деформации. Закрашенные красные кружки обозначают пациентов мужского пола с характером деформации.Синие треугольники обозначают пациентов женского пола без паттерна деформации. Фиолетовые треугольники обозначают пациентов женского пола с характером деформации.

Подгрупповые анализы изменений параметров ЭКГ при длительной ФТ

Далее мы проанализировали параметры ЭКГ относительно исходного ИММЛЖ. Пациенты мужского и женского пола были разделены на две группы: пациенты без ГЛЖ [ГЛЖ (–)] и пациенты с ГЛЖ [ГЛЖ (+)]. На рис. 6 представлены параметры ЭКГ пациентов из этих двух разных подгрупп.Исходные значения каждого параметра существенно не отличались между группами ГЛЖ (–) и ГЛЖ (+). В левых столбцах показаны параметры ЭКГ у пациентов мужского пола, а в правых столбцах — у пациентов женского пола. У пациентов мужского пола QRS и QTc были значительно удлинены после длительной ФЗТ (после) по сравнению с исходными значениями (до) в группе с ГЛЖ (+) (рис. 6D, E). Этот результат показывает, что удлинение QRS и QTc у пациентов мужского пола отражает пациентов с ГЛЖ.Напротив, QRS был значительно удлинен после длительной ФЗТ в группе пациентов с ГЛЖ (-) (рис. 6I).

Рисунок 6 . Влияние гипертрофии левого желудочка на изменения различных параметров ЭКГ при длительной заместительной ферментной терапии. На этих рисунках представлены средние значения параметров ЭКГ до (до) и после (после) длительной заместительной ферментной терапии у пациентов без гипертрофии левого желудочка [ГЛЖ (–)] и у пациентов с гипертрофией левого желудочка [ГЛЖ (+) ].В левых столбцах показаны результаты пациентов мужского пола (A–E) , а в правых столбцах показаны результаты пациентов женского пола (F–J) . Пунктирные линии указывают пороговое значение для аномалий в каждом параметре. Скорректированный PQ, интервал PQ, деленный на квадратный корень интервала RR; Pend-Q, интервал PQ минус продолжительность зубца P в отведении II; QTc, интервал QT, разделенный на квадратный корень из интервала RR. * p < 0,05, ** p < 0,01 сравнение до (до) и после (после) заместительной ферментной терапии.

Мы также проанализировали параметры ЭКГ в отношении фенотипа/генотипа. Пациенты как мужского, так и женского пола были разделены на две группы: пациенты с классическим типом и пациенты с поздним типом. Поскольку только два пациента мужского пола имели тип с поздним началом, мы не смогли статистически сравнить классический тип и тип с поздним началом среди пациентов мужского пола. На рис. 7 показаны параметры ЭКГ для классического типа и типа с поздним началом. Ни один из исходных параметров не имел существенных различий между классическим и поздним типами среди пациенток женского пола.У пациентов мужского пола с классическим типом QRS и QTc были значительно удлинены после длительной ФЗТ (после) по сравнению с исходными значениями (до) (рис. 7D, E). У пациенток с классическим типом QRS и QTc были значительно удлинены после длительной ФЗТ (после) по сравнению с исходными значениями (до) (рис. 7I, J). У пациенток с поздним типом заболевания достоверных различий показателей ЭКГ до и после ФЗТ не выявлено.

Рисунок 7 .Влияние фенотипа/генотипа на изменения различных параметров ЭКГ при длительной заместительной ферментной терапии. На этих рисунках представлены средние значения параметров ЭКГ до (Pre) и после (Post) длительной заместительной ферментной терапии у пациентов с классическим типом (Classical) и типом с поздним началом (Late). В левых столбцах показаны результаты пациентов мужского пола (A–E) , а в правых столбцах показаны результаты пациентов женского пола (F–J) . * р < 0.05, ** p < 0,01 сравнение до (до) и после (после) заместительной ферментной терапии.

Обсуждение

Базовый анализ различных параметров ЭКГ

Предыдущие сообщения предполагают, что укорочение интервала PQ может быть специфическим признаком ЭКГ при болезни Фабри (13). Однако недавний отчет показал, что только у 14% пациентов с болезнью Фабри наблюдается укорочение интервала PQ (14). Наши данные, показывающие только 7,5% распространенность укорочения интервала PQ, согласуются с этим выводом (рис. 1A, F).Затем мы использовали скорректированный PQ, чтобы исключить влияние брадикардии, которая может иметь место в случаях болезни Фабри (17). Распространенность укорочения скорректированного PQ была относительно низкой (25%) (рис. 1B, G). Следовательно, скорректированный PQ также нельзя использовать для выявления ранней стадии болезни Фабри. В другом отчете предполагалось, что укорочение продолжительности зубца P было специфичным для болезни Фабри (20), однако мы обнаружили только двух пациентов женского пола, у которых наблюдалось укорочение продолжительности зубца P (данные не представлены).Почти у половины пациентов (47,5%) было выявлено укорочение Pend-Q (рис. 1C,H), которое является показателем интервала PQ без учета продолжительности зубца P (17). Следовательно, Pend-Q является идеальным параметром атриовентрикулярной проводимости и может отражать ускорение атриовентрикулярной проводимости на ранней стадии болезни Фабри.

Длительность комплекса QRS является показателем внутрижелудочковой проводимости и, как сообщается, коррелирует с ИММЛЖ (21). Среднее значение продолжительности комплекса QRS было значительно больше у мужчин, чем у женщин, несмотря на их более молодой средний возраст (табл. 2), что может отражать более высокий ИММЛЖ у мужчин, чем у женщин.Также сообщалось о нарушениях фазы реполяризации на ЭКГ (20), которые могут быть связаны с фиброзом миокарда при болезни Фабри (21). Кроме того, сниженная вероятность удлинения интервала QTc может быть использована для дифференциации болезни Фабри от сердечного амилоидоза (17). Однако удлинение интервала QTc не было редкостью и было обнаружено у 42,5% пациентов (особенно у более половины пациентов женского пола) в нашей когорте болезни Фабри (рис. 1E, J). Паттерн деформации, еще один кандидат на аномалию реполяризации, был обнаружен только у 5.9% пациентов мужского пола, но у 30,4% пациентов женского пола (табл. 2). Кроме того, почти у половины пациентов женского пола с характером деформации не было выявлено ГЛЖ (рис. 2С). Кроме того, среднее значение QTc имело тенденцию быть длиннее у пациентов женского пола, чем у пациентов мужского пола (таблица 1). Более частое появление паттерна деформации и удлинение интервала QTc могут свидетельствовать о том, что аномалии реполяризации появляются рано у пациентов женского пола, даже среди тех, у кого нет явной ГЛЖ. Характер деформации и удлинение интервала QTc могут отражать раннее появление миокардиального фиброза (который может спровоцировать различные аритмии), обнаруживаемого по позднему усилению гадолинием при магнитно-резонансной томографии сердца у пациентов женского пола, даже с легкой ГЛЖ (8) или без ГЛЖ. (22, 23).

Ранняя диагностика важна для введения ФЗТ у пациентов с Фабри, а ЭКГ эффективна в качестве модальности с точки зрения ее простоты. При исходном анализе параметров ЭКГ укорочение Pend-Q является специфическим признаком у японских пациентов с болезнью Фабри, а паттерн напряжения без ГЛЖ у женщин можно считать показателем болезни Фабри.

Зависимые от времени изменения параметров ЭКГ во время ФТ

Как у мужчин, так и у женщин распространенность и среднее значение интервала PQ, скорректированного PQ и Pend-Q существенно не изменились при длительной ФЗТ (рис. 3, 4).Некоторые сообщения показали, что укороченный интервал PQ улучшился во время ФЗТ (24, 25), однако другие показали, что интервал PQ не изменился во время ФЗТ (26). Поскольку интервал PQ считается удлиненным при возрастном прогрессировании болезни Фабри (27), отсутствие изменений средних значений параметров атриовентрикулярной проводимости (интервал PQ, скорректированный PQ и Pend-Q) может указывать на замедление нарушения атриовентрикулярной проводимости во время ФЗТ у японских пациентов Fabry.

Средняя продолжительность QRS и QTc были значительно увеличены у пациентов мужского пола во время длительной ФЗТ (рис. 3I, J), в то время как только средняя продолжительность комплекса QRS была значительно увеличена у пациентов женского пола во время длительной ФЗТ (рис. 4I). Анализ подгрупп показал, что удлинение продолжительности QRS и QTc у пациентов мужского пола отражает результаты, полученные у пациентов мужского пола с ГЛЖ (рис. 6D, E). Анализ другой подгруппы выявил значительное удлинение продолжительности QRS и QTc только у пациентов с мутацией классического типа среди пациенток женского пола (рис. 7I, J).Поскольку средний интервал QTc у женщин, как правило, был длиннее, чем у мужчин до ФЗТ, средний QTc после ФЗТ был почти одинаковым у мужчин и женщин (458,9 ± 29,6 мс против 456,6 ± 31,2 мс). После длительной ФЗТ распространенность паттерна деформации значительно увеличилась у пациентов мужского пола (рис. 5С). Опять же, поскольку распространенность паттерна деформации у пациентов женского пола демонстрировала более высокую тенденцию, чем у пациентов мужского пола до ФЗТ, распространенность паттерна деформации после ФЗТ была одинаковой у пациентов мужского и женского пола (47.1 против 34,8%). Удлинение QRS и QTc не являются специфическими признаками болезни Фабри и считаются связанными с ГЛЖ и миокардиальным фиброзом (21). Таким образом, зависящие от времени изменения продолжительности QRS и QTc могут свидетельствовать о прогрессировании поражения миокарда у мужчин с ГЛЖ и у женщин с мутацией классического типа при длительной ФЗТ.

В заключение, настоящие результаты показывают, что укорочение Pend-Q у обоих полов и характер деформации без ГЛЖ у пациенток женского пола можно считать показателем болезни Фабри.Удлинение продолжительности QRS и QTc свидетельствует о постепенном прогрессировании поражения миокарда даже при длительной ФЗТ, особенно у мужчин с ГЛЖ и у женщин с мутацией классического типа.

Ограничения

Заслуживают упоминания несколько ограничений, связанных с настоящим исследованием. Это исследование было ретроспективным одноцентровым обсервационным исследованием. Из-за редкой природы болезни Фабри размер выборки невелик. В нашей когорте тип ФЗТ и тип фенотипа/генотипа были гетерогенными.Наши показания к ФЗТ для женщин отличаются от показаний, описанных в национальных рекомендациях по болезни Фабри. Поскольку ранее мы определили, что есть определенные преимущества в раннем начале ФЗТ, даже у женщин, несмотря на наши собственные исследования, мы начали ФЗТ относительно рано для пациентов женского пола. Многие пациенты использовали оба типа ФЗТ в течение длительного периода наблюдения. Поэтому нам не удалось сравнить параметры ЭКГ у пациентов, получавших разные виды ФЗТ. Мы проанализировали данные ЭКГ пациентов Фабри, которые наблюдались в университетской больнице Дзикей в моменты времени поперечного сечения.Продолжительность лечения ФЗТ у мужчин была достоверно больше, чем у женщин, что могло отразиться на изменениях показателей ЭКГ. Из-за ретроспективного характера исследования мы не проводили магнитно-резонансную томографию или эхокардиографию с визуализацией деформации для оценки повреждения миокарда у всех пациентов.

Заявление о доступности данных

Оригинальные материалы, представленные в исследовании, включены в статью/дополнительные материалы, дальнейшие запросы можно направлять соответствующим авторам.

Заявление об этике

Исследования с участием людей были рассмотрены и одобрены Комитетом по этике Медицинской школы Университета Дзикей. Пациенты/участники предоставили письменное информированное согласие на участие в этом исследовании.

Вклад авторов

SM, TS, MY и KH задумали представленную идею и разработали исследование. СМ провел анализ и взял на себя инициативу в написании рукописи. Сбор данных проводили SM, AN, EF, IA и MKa.KS, MKo, HK, HI, TO и YE руководили исследованием. KH и TO отредактировали и отредактировали рукопись. Все авторы обсудили результаты, внесли свой вклад в окончательную рукопись и одобрили окончательную версию рукописи.

Конфликт интересов

KH, HI и YE получили финансирование исследований от Sanofi Genzyme Corporations и Sumitomo Dainippon Pharma. MY получила финансирование исследований от Dainippon Sumitomo Pharma. TO получила финансирование исследований от Sanofi Genzyme Corporations, Sumitomo Dainippon Pharma и Amicus Therapeutics и провела совместные исследования с JCR Pharmaceuticals.

Остальные авторы заявляют, что исследование проводилось при отсутствии каких-либо коммерческих или финансовых отношений, которые могли бы быть истолкованы как потенциальный конфликт интересов.

Благодарности

Авторы благодарят доктора Брайана Куинна (Japan Medical Communication) за редактирование рукописи на английском языке.

Каталожные номера

1. Desnick RJ, Brady R, Barranger J, Collins AJ, Germain DP, Goldman M, et al. Болезнь Фабри, малоизвестное полисистемное расстройство: рекомендации экспертов по диагностике, лечению и заместительной ферментной терапии. Ann Intern Med. (2003) 138:338–46. дои: 10.7326/0003-4819-138-4-200302180-00014

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

2. Eng CM, Germain DP, Banikazemi M, Warnock DG, Wanner C, Hopkin RJ, et al. Болезнь Фабри: рекомендации по оценке и лечению поражения многих органов. Жене Мед. (2006) 8:539–48. doi: 10.1016/j.ymgme.2007.09.013

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

4.Талбот А.С., Льюис Н.Т., Николлс К.М. Сердечно-сосудистые исходы при болезни Фабри связаны с тяжестью хронического заболевания почек. Сердце. (2015) 101: 287–93. doi: 10.1136/heartjnl-2014-306278

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

5. Коно Ю., Вакабаяси Т., Кобаяши М., Охаси Т., Это Ю., Ида Х. и др. Особенности церебральных микрокровоизлияний у больных с болезнью Фабри. J Инсульт Цереброваскулярная дис. (2016) 25:1320–5. doi: 10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2016.02.019

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

6. Путко Б.Н., Вен К., Томпсон Р.Б., Маллен Дж., Шанкс М., Йогасундарам Х. и соавт. Кардиомиопатия Андерсона-Фабри: распространенность, патофизиология, диагностика и лечение. Heart Fail Rev. (2015) 20:179–91. doi: 10.1007/s10741-014-9452-9

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

7. Хонго К., Ито К., Дате Т., Анан И., Иноуэ Ю., Моримото С. и др. Благотворное влияние долгосрочной заместительной ферментной терапии на поражение сердца у японских пациентов Фабри. Мол Жене Метаб. (2018) 124:143–51. doi: 10.1016/j.ymgme.2018.04.008

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

8. Нодзири А., Анан И., Моримото С., Каваи М., Сакума Т., Кобаяши М. и соавт. Клинические данные магнитно-резонансной томографии сердца с усилением гадолинием у пациентов с Фабри. Дж Кардиол. (2020) 75: 27–33. doi: 10.1016/j.jjcc.2019.09.002

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

9. Вальдек С., Патель М.Р., Баниказеми М., Лемей Р., Ли П.Ожидаемая продолжительность жизни и причина смерти мужчин и женщин с болезнью Фабри: данные регистра Фабри. Жене Мед. (2009) 11:790–6. doi: 10.1097/GIM.0b013e3181bb05bb

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

10. Виджапурапу Р., Козор Р., Хьюз Д.А., Вулфсон П., Йованович А., Диган П. и соавт. Рандомизированное контролируемое исследование, оценивающее бремя аритмии, риск внезапной сердечной смерти и инсульта у пациентов с болезнью Фабри: роль имплантируемых петлевых регистраторов (RaILRoAD) по сравнению с текущей стандартной практикой. Испытания. (2019) 20:314. doi: 10.1186/s13063-019-3425-1

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

11. Кампманн С., Линхарт А., Бэнер Ф., Палечек Т., Витхофф С.М., Мибах Э. и соавт. Начало и прогрессирование кардиомиопатии, связанной с болезнью Андерсона-Фабри. Int J Cardiol. (2018) 130:367–73. doi: 10.1016/j.ijcard.2008.03.007

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

12. Shah JS, Hughes DA, Sachdev B, Tome M, Ward D, Lee P, et al.Распространенность и клиническое значение нарушений сердечного ритма при болезни Андерсона-Фабри. Am J Кардиол. (2005) 96:842–6. doi: 10.1016/j.amjcard.2005.05.033

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

14. Namdar M, Kampmann C, Steffel J, Walder D, Holzmeister J, Lüscher TF, et al. Интервал PQ у больных с болезнью Фабри. Am J Кардиол. (2010) 105:753–6. doi: 10.1016/j.amjcard.2009.10.056

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

15.Fujiwara M, Ohashi T, Kobayashi M, Ida H, Eto Y. Сердечные эффекты заместительной ферментной терапии при болезни Фабри: сравнение клинического течения у пациентов женского и мужского пола [Статья на японском языке]. Tokyo Jikeikai Med J. (2007) 122: 295–304.

16. Такаги К., Кобаяши М., Фудзивара М., Охаши Т., Огава К., Это Ю. и др. Кардиологические характеристики болезни Фабри у японских детей и подростков. Jikeikai Med J. (2014) 61:65–75.

Академия Google

17.Намдар М., Штеффель Дж., Джетцер С., Шмид С., Хюрлиманн Д., Камичи Г.Г. и др. Значение электрокардиограммы в дифференциации гипертонической болезни, гипертрофической кардиомиопатии, аортального стеноза, амилоидоза и болезни Фабри. Am J Кардиол. (2012) 109: 587–93. doi: 10.1016/j.amjcard.2011.09.052

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

19. Ланг Р.М., Бадано Л.П., Мор-Ави В., Афилало Дж., Армстронг А., Эрнанде Л. и соавт. Рекомендации по количественному определению камер сердца с помощью эхокардиографии у взрослых: обновленная информация Американского общества эхокардиографии и Европейской ассоциации визуализации сердечно-сосудистой системы. J Am Soc Эхокардиогр. (2015) 28:1–39. doi: 10.1016/j.echo.2014.10.003

Полнотекстовая перекрестная ссылка

20. Namdar M, Steffel J, Vidovic M, Brunckhorst CB, Holzmeister J, Lüscher TF, et al. Электрокардиографические изменения при раннем распознавании болезни Фабри. Сердце. (2011) 97:485–90. doi: 10.1136/hrt.2010.211789

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

21. Ниманн М., Хартманн Т., Намдар М., Бреуниг Ф., Бир М., Мачанн В. и соавт.Поперечный базовый анализ электрокардиографии в большой когорте пациентов с нелеченной болезнью Фабри. J Inherit Metab Dis. (2013) 36:873–9. doi: 10.1007/s10545-012-9540-8

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

22. Niemann M, Herrmann S, Hu K, Breunig F, Strotmann J, Beer M, et al. Различия в кардиомиопатии Фабри у пациентов женского и мужского пола: последствия для диагностической оценки. JACC Cardiovasc Imaging. (2011) 4: 592–601.doi: 10.1016/j.jcmg.2011.01.02

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

23. Hsu TR, Hung SC, Chang FP, Yu WC, Sung SH, Hsu CL, et al. Болезнь Фабри с более поздним началом, поражение сердца прогрессирует незаметно: опыт с широко распространенной мутацией. J Am Coll Кардиол. (2016) 68:2554–63. doi: 10.1016/j.jacc.2016.09.943

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

25. Мотвани М., Баниперсад С., Вулфсон П., Вальдек С.Ферментозаместительная терапия улучшает сердечные функции и тяжесть болезни Фабри. Мол Жене Метаб. (2012) 107:197–202. doi: 10.1016/j.ymgme.2012.05.011

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

26. Schmied C, Nowak A, Gruner C, Olinger E, Debaix H, Brauchlin A, et al. Значение параметров ЭКГ как маркеров ответа на лечение при кардиомиопатии Фабри. Сердце. (2016) 102:1309–14. doi: 10.1136/heartjnl-2015-308897

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

27.О’Махони С., Коутс С., Кардона М., Гарсия А., Кальканьино М., Мерфи Э. и др. Частота и предикторы антибрадикардической стимуляции у пациентов с болезнью Андерсона-Фабри. Европейс. (2011) 13:1781–8. doi: 10.1093/europace/eur267

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

Интервал PR и сегмент PR – ЭКГ и ЭХО

Вы не вошли в систему. Пожалуйста, войдите, чтобы просмотреть все видеолекции, все главы книги по ЭКГ, тесты ЭКГ и многое другое.Войдите или зарегистрируйтесь.

 

К этой видеолекции прилагается подробная статья Нормальная электрокардиограмма (ЭКГ). Краткое содержание видеолекции и статьи представлено ниже.

 

Интервал PR простирается от начала зубца P до начала комплекса QRS. Он отражает временной интервал от начала активации предсердий (деполяризации) до начала активации желудочков (деполяризации). Интервал PR отражает нормальность проведения импульса от предсердий к желудочкам.Интервал PR не должен быть короче 120 мс или длиннее 220 мс.

Сегмент PR представляет собой плоскую линию между концом зубца P и началом комплекса QRS. Сегмент PR отражает временную задержку между активацией предсердий и желудочков. Сегмент PR также служит базовой линией (референтная линия или изоэлектрическая линия ) кривой ЭКГ. Амплитуда любого отклонения/волны измеряется с использованием сегмента PR в качестве базовой линии.

Рисунок 4. Передача импульса от предсердий к желудочкам.Интервал PR отражает, является ли передача импульса через АВ-узел нормальной (первая панель), аномально медленной (вторая панель) или обойденной (третья панель).

Некоторые состояния могут снижать способность атриовентрикулярного (АВ) узла проводить предсердный импульс к желудочкам. По мере уменьшения проводимости интервал PR становится длиннее. Верхний нормальный предел составляет 220 мс (0,22 с). Если интервал PR превышает 220 мс, проявляется АВ-блокада первой степени, которая считается патологической находкой (рис. 4, вторая панель).

В нормальных условиях электрический импульс проходит от предсердий к желудочкам через атриовентрикулярный (АВ) узел. Электрический импульс не может пройти напрямую от миокарда предсердий к миокарду желудочков, потому что они электрически изолированы друг от друга фиброзными кольцами ( фиброзного кольца). Однако у некоторых людей есть дополнительное (также называемое аксессуаром)  соединение между предсердиями и желудочками. Такие дополнительные связи (пути) являются эмбриональными остатками и могут располагаться в любом месте между предсердиями и желудочками.Дополнительные пути позволяют предсердному импульсу обходить АВ-узел и тем самым задерживать импульс в АВ-узле. Следовательно, желудочки будут активированы (деполяризованы) раньше, чем ожидалось, что отражается на ЭКГ коротким интервалом PR (интервал PR <0,12 секунды). Это состояние называется предварительным возбуждением (желудочки возбуждаются преждевременно; см. рис. 4, третья панель). Как показано на рисунке 4 начальная деполяризация желудочков происходит медленно, поскольку импульс первоначально распространяется за пределы системы Гиса-Пуркинье.Медленная начальная деполяризация генерирует дельта-волну на ЭКГ. Предварительное возбуждение также вызовет удлинение всей продолжительности комплекса QRS, которое превысит 120 мс (0,12 с).

Контрольный список интервалов PR

  • Нормальный интервал PR: 0,12–0,22 секунды. Верхний референтный предел составляет 0,20 секунды у молодых людей.
  • Удлиненный интервал PR (>0,22 с) соответствует АВ-блокаде первой степени.
  • Укороченный интервал PR (<0,12 с) указывает на предвозбуждение (наличие дополнительного пути).Это связано с дельта-волной.

Для получения дополнительной информации об интервале PR и сегменте PR см. Нормальная электрокардиограмма (ЭКГ).

Интервал PR — Полное руководство

Определение

Интервал PR можно найти в показаниях электрокардиограммы, которые измеряют электрическую активность сердца. Это первая часть электрокардиограммы, которая показывает, насколько хорошо электрические сигналы проходят от предсердий к желудочкам. Депрессивный, короткий или удлиненный интервал PR связан с определенными заболеваниями сердца.

Что такое интервал PR?

Интервалы PR представляют собой первую часть сердечного сокращения и измеряются в секундах или миллисекундах. Каждый интервал показывает кардиологам, насколько хорошо электрические импульсы, генерируемые клетками водителя ритма сердца, проходят через верхние камеры сердца (предсердия) и достигают нижних камер (желудочков). Любой аномальный результат скажет медицинским работникам, что в предсердиях существует проблема.

Распечатка ЭКГ представляет собой основанный на времени показатель электрической активности сердца

Краткое введение в электрокардиограмму

Определенные различимые волны и точки показывают кардиологам, насколько хорошо сердце получает и посылает электрические сигналы, контролирующие движение сердечной мышцы.

При размещении электродов на коже с обеих сторон сердца импульсы передаются на график или экран. Типичная форма электрокардиограммы (ЭКГ) признана во всем мире.

Признан во всем мире

Клетки кардиостимулятора сердца производят собственные электрические импульсы для управления сокращением сердечной мышцы. Если мозг поврежден, сердце может продолжать работать. Вегетативная нервная система контролирует, как часто (частота сердечных сокращений) эти импульсы вызывают реакцию, и регулирует силу сокращения сердца; он не вызывает сокращения клеток сердечной мышцы, а регулирует его.

Нормальная ЭКГ состоит из компонентов, обозначенных буквами – P, Q, R, S и T.

Зубец P (иногда P-top) отражает электрическую деполяризацию в предсердиях. Чтобы узнать больше о том, как возникает эта электрическая активность, ознакомьтесь со статьей о потенциале действия.

Вкратце, деполяризация означает, что электрический сигнал проходит через мембрану клетки нерва или сердечной мышцы. В сердце это вызывает сокращение соответствующей части мышцы.

Механизм деполяризации

Зубец Р начинается в синоатриальном узле правого предсердия, где переходит в правое и левое предсердия.Первая часть зубца P показывает деполяризацию в правом предсердии, поскольку оно ближе; последняя часть соответствует левому предсердию.

Зубец Q является начальной точкой комплекса QRS. Это указывает на деполяризацию клеток сердечной мышцы из центра сердца в желудочки. Поскольку желудочки являются основным источником насосной мощности, это самый большой пик на ЭКГ.

  • Зубец Q: деполяризация межжелудочковой перегородки.
  • Зубец R: ранняя деполяризация желудочка. волна представляет собой отклонение вверх, возникающее при расслаблении (реполяризации) желудочков.

    Поскольку интервал времени между каждой из этих букв важен, ЭКГ также делится на интервалы:

    • Интервал PR: измерение расстояния между началом зубца P и началом комплекса QRS
    • QT интервал: расстояние между началом комплекса QRS и концом зубца T
    • интервал ST: расстояние между концом комплекса QRS и концом зубца T
    • интервал TP: расстояние между концом зубца T зубец T и начало следующего зубца P
    • Интервал RR: расстояние между пиками двух зубцов R, которые измеряют частоту сердечных сокращений
    Интервал RR показывает, насколько быстро сердце бьется

    Краткое введение в сердечную проводимость Pathway

    Клетки сердечной мышцы необычны тем, что им не нужно получать сигналы от центральной нервной системы для сокращения.Вместо этого клетки кардиостимулятора непрерывно генерируют импульсы внутри сердца.

    Скорость генерации импульсов и сила сокращения сердца в ответ на них контролируется центральной нервной системой; однако сокращения сердечной мышцы происходят в прямом ответе на клетки кардиостимулятора в сердце.

    Темно-розовые клетки кардиостимулятора производят сигналы сокращения сердечной мышцы

    В здоровом сердце клетки синоатриального узла являются отправной точкой для инициации электрического импульса.Эти потенциалы действия начинаются в верхней части правого предсердия и распространяются через правое и левое предсердия. Это заставляет верхние камеры сердца сокращаться. Очень небольшая задержка, когда эти импульсы проходят от узла SA, означает, что левое предсердие сокращается немного позже, чем правое предсердие.

    После прохождения через предсердия эти электрические сигналы достигают атриовентрикулярного узла, расположенного между дном правого предсердия и межжелудочковой перегородкой. В этот момент наступает очень короткая пауза, которая дает время для поступления всех сигналов.Должно присутствовать достаточное количество электрической энергии, чтобы заставить желудочки сокращаться.

    Проводящая система сердца – интервал PR соответствует предсердной активности

    Когда достаточное количество сигналов поступает в АВ-узел, сигнал продолжается в пучок Гиса и проходит по внутрижелудочковой перегородке. От дна желудочков волокна Пуркинье идут вверх, стимулируя сокращение всего желудочка.

    Расчет интервала PR

    Расчет интервала PR измеряет время деполяризации предсердий.Он простирается от начальной генерации электрических импульсов в синоатриальном узле (СА-узле) правого предсердия и заканчивается, когда они достигают желудочков. Небольшая задержка в атриовентрикулярном узле (АВ-узле) также отвечает за продолжительность нормального интервала PR.

    Вы можете легко научиться измерять интервал PR, распечатав показания ЭКГ на миллиметровой бумаге. Каждый маленький квадрат на ЭКГ соответствует 0,004 секунды. Умножая 0,004 на количество квадратов, занимаемых пространством между началом зубца P и началом комплекса QRS, можно рассчитать интервал PR.

    Врачи сравнивают результаты ЭКГ с нормальными диапазонами интервала PR, продолжительности QRS, интервала QT и интервала RR.

    Нормальный интервал PR

    Нормальный интервал PR составляет от 0,12 до 0,2 секунды. Это соответствует четырем-пяти квадратам распечатки ЭКГ. Любой результат от 120 до 200 миллисекунд считается нормальным. Это показывает, что электрическая активность идет плавно от синоатриального узла к желудочкам. Этот нормальный результат не обязательно означает, что предсердия функционируют идеально, просто электрические сигналы проходят так, как должны.

    Можно рассчитать каждую часть ЭКГ

    При тахикардии или брадикардии интервал PR может быть нормальным; однако может быть основная проблема с генерацией потенциала действия. Даже при предсердных аритмиях могут быть нормальные интервалы PR.

    Результат говорит нам только о том, проходит ли электрическая активность через верхние камеры сердца должным образом. Другие тесты необходимы, чтобы указать, почему возникает аномальный интервал PR.

    Депрессивный интервал PR

    Депрессивный интервал, также называемый депрессивным сегментом PR, представляет собой нисходящую кривую в этой части патологической ЭКГ.Как мы уже знаем, положительная электрическая активность во время деполяризации, которая перемещается от одного электрода к другому, дает положительный (восходящий) всплеск или кривую. Если эта кривая перевернута, это означает либо то, что электрические сигналы распространяются назад, либо то, что электрическая активность недостаточна.

    На самом деле неправильно называть этот симптом депрессией интервала PR, поскольку это пространство между концом зубца P и началом комплекса QRS, которое показывает аномалии. Эта часть ЭКГ называется сегментом PR.

    Депрессия сегмента PR обнаруживается на ранних стадиях острого перикардита, когда происходит инфицирование оболочек, покрывающих сердце. Другой причиной является повреждение предсердий, обычно вызванное ишемической болезнью сердца.

    Короткий интервал PR

    Страх и тревога сокращают интервал PR

    Короткий интервал PR менее 0,12 секунды или четырех квадратов может иметь более одной причины. Наиболее распространенными из них являются:

    • Узловой ритм, при котором АВ-узел генерирует дополнительные потенциалы действия
    • Увеличенное сердце
    • Тревога
    • Стимуляторы
    • Заболевания сердечного клапана
    • дополнительные предсердные сигнальные пути

    Даже в этом случае короткий интервал PR может быть нормальным.Обычно нет необходимости беспокоиться, когда комплекс QRS в норме. У молодых спортсменов могут быть короткие интервалы PR без каких-либо сердечно-сосудистых заболеваний.

    У молодых спортсменов могут быть аномальные интервалы PR без побочных эффектов

    Может ли тревога вызывать короткий интервал PR? Ответ положительный. Известно, что тревога, стресс и даже кофеин вызывают более короткую продолжительность PR. Недавние исследования также обнаружили связь между инфекцией COVID-19 и укорочением интервала PR.

    Симптомы короткого интервала PR часто отсутствуют.Синдромы предвозбуждения, такие как синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (когда другие потенциалы действия обходят АВ-узел), могут проявляться учащенным сердцебиением, головокружением, одышкой, беспокойством и утомляемостью. Эти симптомы связаны с неспособностью сердца эффективно перекачивать насыщенную кислородом кровь в организм.

    Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта – аномальный интервал PR

    Когда причиной короткого интервала является электрическая проводимость предсердий и присутствуют симптомы, лечение короткого интервала PR включает кардиоверсию и радиочастотную катетерную аблацию.Первый восстанавливает сердечный ритм, второй сжигает обходные пути, генерирующие аномальную электрическую активность.

    Лекарства, вызывающие короткую продолжительность PR, ограничены. Лекарства чаще вызывают обратный эффект – удлинение интервала PR.

    Удлиненный интервал PR

    Более продолжительный, чем обычно, период PR означает, что потенциалы действия неэффективно проводятся через предсердия.

    Длинный интервал PR чаще всего вызван задержкой проведения в узле SA.Это известно как АВ-блокада первой степени и обычно проявляется интервалом PR от 200 до 220 мс. Интервалы более 300 мс встречаются редко, и всем, у кого наблюдается такая продолжительность, потребуется постоянный кардиостимулятор.

    Удлиненный интервал PR при АВ-блокаде 1-й степени

    Чем старше мы становимся, тем выше риск удлинения интервала PR. Со временем АВ-блокада может увеличить риск фибрилляции предсердий и смерти от сердечно-сосудистых заболеваний. Длинный интервал PR означает, что может потребоваться переоценка некоторых лекарств — многие лекарства могут увеличить время, необходимое для отправки электрических импульсов через предсердия.Одним из них является дигоксин или наперстянка.

    Естественный источник дигоксина – наперстянка

    Другой причиной удлинения интервала PR является нелеченный гипертиреоз.

Похожие записи

При гормональном сбое можно ли похудеть: как похудеть при гормональном сбое

Содержание Как похудеть после гормональных таблетокЧто такое гормональные таблеткиПочему прием гормонов ведет к избыточному весу (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({}); […]

Гипотензивные средства при гиперкалиемии: Гипотензивные средства при гиперкалиемии — Давление и всё о нём

Содержание Препараты, применяемые для лечения гипертонической болезни | Илларионова Т.С., Стуров Н.В., Чельцов В.В.Основные принципы антигипертензивной терапииКлассификация Агонисты имидазолиновых I1–рецепторов […]

Прикорм таблица детей до года: Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственном

Содержание Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственномКогда можно и нужно вводить прикорм грудничку?Почему […]

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.