Тромбоцитопеническая пурпура что это: Экспертная диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры

alexxlab Разное

Содержание

Что такое идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Юля Шубина

победила редкую болезнь

Три года назад у меня обнаружили редкое заболевание крови.

Когда я первый раз вызвала скорую помощь, столкнувшись со странными кровоизлияниями под кожей, врач решил, что у меня что-то вроде аллергии, рекомендовал обратиться к дерматологу и не переживать. Вторая бригада скорой не забрала в больницу, потому что врачи не знали, в какое отделение меня определить.

С третьего раза мне повезло попасть в отделение химиотерапии и гематологии, где поставили диагноз — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа. Потом я долго пила таблетки, а сейчас уже почти три года нахожусь в ремиссии, и болезнь себя никак не проявила даже во время беременности и родов.

Расскажу о том, как не пропустить иммунную тромбоцитопению, которая может привести к опасным последствиям, и как ее лечат.

Сходите к врачу

Наши статьи написаны с любовью к доказательной медицине. Мы ссылаемся на авторитетные источники и ходим за комментариями к докторам с хорошей репутацией. Но помните: ответственность за ваше здоровье лежит на вас и на лечащем враче. Мы не выписываем рецептов, мы даем рекомендации. Полагаться на нашу точку зрения или нет — решать вам.

Что такое болезнь Верльгофа

Болезнь Верльгофа — снижение тромбоцитов крови, связанное с тем, что организм вырабатывает к ним антитела. То есть это одно из аутоиммунных заболеваний. Тромбоциты отвечают за свертываемость крови, поэтому у людей с этой болезнью часто развиваются кровотечения.

Иммунная тромбоцитопения у взрослых — Uptodate

Второе название заболевания — иммунная тромбоцитопения. Тромбоцитопения — это по-научному снижение уровня тромбоцитов крови, а иммунная она потому, что развивается из-за нарушения работы иммунной системы.

Иммунная тромбоцитопения — справочник MSD

Есть и третье название болезни — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Если это перевести на человеческий язык, получится что-то вроде: кровоизлияния на коже из-за снижения уровня тромбоцитов, возникающие самостоятельно, без связи с другими заболеваниями.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — клинические рекомендации Минздрава РФ

Болезнь Верльгофа встречается довольно редко: по разным оценкам, заболеваемость составляет от 1 до 13 случаев на 100 000 человек.

Причины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Обычно сложно сказать, что именно послужило причиной развития болезни. Выделяют два основных пусковых фактора этого заболевания:

  1. Вирусные, реже бактериальные инфекции, в частности ветрянка, гепатит С, ВИЧ-инфекция и другие.
  2. Системные нарушения работы иммунной системы, в том числе при других хронических аутоиммунных заболеваниях.

Думаю, что в моем случае предпосылкой стало респираторное заболевание, которое я перенесла примерно за полгода до этого. У меня была температура 39 °C и сильный кашель. Я не обращалась к врачу, а лечилась дома, поэтому точно не знаю, что это была за болезнь.

Кроме того, с весны до лета у меня был сильный стресс: я переживала из-за работы. Возможно, эти факторы и спровоцировали развитие иммунной тромбоцитопении.

Симптомы иммунной тромбоцитопении

У многих людей заболевание протекает без симптомов. Если же симптомы появляются, они обычно связаны со снижением уровня тромбоцитов и кровотечениями. Еще могут быть жалобы на слабость и утомляемость.

Идиопатическая тромбоцитопения — статья для пациентов на Uptodate

Кровотечения при иммунной тромбоцитопении могут быть разной степени тяжести, даже опасными для жизни. На коже и слизистых оболочках часто появляются небольшие кровоизлияния — петехии. Они могут сливаться в большие очаги, которые называют пурпурой.

Так выглядят петехии на коже. Источник: phil.cdc.gov Когда маленькие точки кровоизлияний сливаются в более крупные очаги, это называют пурпурой. Источник: Beate Wolter / Shutterstock

Еще бывают носовые кровотечения — как легкие, возникающие только при сморкании, так и требующие медицинской помощи. Возможны внутренние кровотечения — они будут самыми опасными, но случаются реже всего.

У меня болезнь началась так. Три года назад, в начале августа, я увидела на своих руках странную фиолетовую сыпь. Она была похожа на лопнувшие сосуды. Утром я нашла всего пару странных крупинок на руке, а к вечеру точки были везде, даже на лице. Выглядели они довольно безобидно, но смущала скорость, с которой точки появлялись: за пару часов возникло несколько десятков. Как я узнала позже, это была геморрагическая сыпь — пурпура, типичный симптом болезни Верльгофа.

Еще у меня на теле появилось несколько синяков, хотя я точно нигде не травмировалась. В целом это было привычное для меня состояние. У меня с подросткового возраста появлялись синяки даже от небольших ударов и прикосновений. Поэтому я не придала этим симптомам особого значения и легла спать.

Около трех часов ночи я проснулась от того, что почувствовала что-то странное во рту. Я подошла к зеркалу и ужаснулась. Во-первых, у меня появилась куча новых синяков.

Во-вторых, как оказалось, у меня шла кровь из десен. Причем не из одной точки, как это бывает, если поранишься или слишком активно почистишь зубы, а как будто по всей линии десны. Крови было немного, но было очевидно, что что-то не так. Еще капельки крови я обнаружила на щеках изнутри и даже на языке. На внутренней стороне губы появилась огромная болячка, как если бы я ударилась или сильно прикусила губу, но я ничего такого не делала.

Сначала сыпь выглядела вполне безобидно. Такие маленькие точки не кажутся симптомом заболевания Потом синяков и точек стало больше, а на слизистой рта появились заметные кровоизлияния

Госпитализация в отделение гематологии

Когда у меня появились кровоизлияния и сыпь, я запаниковала и решила обратиться за онлайн-консультацией к врачу. Срочная консультация в чате стоила 1900 Р. Я не знала, какого врача выбрать, и выбрала терапевта. Правда, даже если бы я знала, что мне нужен гематолог, это бы не помогло: такие специалисты принимают только в клинике.

Терапевт из приложения для телемедицины не смог поставить диагноз, но сказал, что кровотечение в ротовой полости, не связанное с лечением зубов, — показание для госпитализации, так как могут быть и внутренние кровотечения. Я позвонила в скорую, она приехала быстро, но дальше коммуникация не заладилась.

Первую бригаду скорой помощи я вызвала в Балашиху, где гостила у подруги, в 4 утра. Приехал фельдшер. Он осмотрел меня, несколько раз спрашивал, в каких странах я была, и настаивал, что я наверняка что-то забыла. В конце концов, посоветовал мне обратиться к районному дерматологу.

Когда я спросила, почему он не хочет меня госпитализировать, врач ответил, что не видит надобности: я выгляжу довольно бодрой и здоровой. Я действительно не чувствовала себя плохо, смущало только кровотечение из десен, сыпь и синяки. Еще у меня была небольшая слабость с самого утра и немного гудело в ушах. Тогда я не придавала этому значения, потому что в тот период много работала. Кроме того, было раннее утро и утомление было логичным.

Еще врач рекомендовал поехать домой в Москву и вызвать скорую там, чтобы меня определили в московскую больницу. Это показалось логичным, и я уехала от подруги домой, где снова вызвала скорую помощь.

При вызове меня несколько раз спрашивали, лечила ли я недавно зубы. Московская бригада пробыла у меня около часа, пытаясь договориться с ближайшими больницами, чтобы меня приняли. Но с такими странными симптомами принимать никто не хотел. Врачи сказали, что передали обращение в поликлинику, и уехали.

Участковый терапевт был у меня дома через пару часов и оказался проницательнее всех врачей в тот день. Он спросил меня, хочу ли я решать вопрос быстро, но с госпитализацией или буду долго ходить по врачам поликлинического звена. Я выбрала первое. Терапевт поставил мне диагноз «острый лейкоз», вызвал третью бригаду скорой и ушел. Бригада забрала меня в одну из московских больниц, в отделение гематологии и химиотерапии.

Сейчас я понимаю, что если бы не участковый врач, я вряд ли бы так быстро оказалась под наблюдением. При этом у меня падал уровень тромбоцитов, а значит, могло открыться внутреннее кровотечение — такое при болезни Верльгофа бывает нечасто, в 0,5% случаев, но все же бывает.

В больницу меня положили бесплатно по ОМС. Туда я попала к середине пятницы — и пока мне делали обязательные при поступлении анализы, лечащий врач уже ушел. Меня осмотрел дежурный врач и поставил капельницу. Как я узнала позже, в момент поступления уровень тромбоцитов у меня был очень низким — 22 000 ед/мкл, это в 20 раз ниже нормы. Самый низкий показатель тромбоцитов у меня был на следующий день, в субботу, — он составлял 9000 ед/мкл.

Одним из признаков низкого уровня тромбоцитов была плохая свертываемость крови. Мне очень запомнилось, как после анализов кровь в первые дни не останавливалась по полчаса. Дежурный врач мне ничего не сказал, пришлось ждать понедельника.

Лечения я в выходные дни не получала, поэтому во рту появлялось все больше и больше ранок. Кровь текла всю ночь, поэтому наутро в ней была вся подушка. Еще лопались сосуды под волосами на голове, но они быстро засыхали и превращались в корочки. Все это было безболезненно и не причиняло особого дискомфорта, кроме психологического. Из-за кровотечений дежурный врач запретил мне вставать, а из-за ран во рту — есть твердое, в том числе больничный хлеб, и даже чистить зубы.

За выходные я успела познакомиться с соседками. У двух из них был лейкоз — рак крови — на протяжении последних 10 лет. У третьей симптомы были схожи с моими: такая же сыпь и синяки. Ей повезло меньше, чем мне: она несколько дней ходила к терапевту в поликлинике, прежде чем та направила ее в больницу. Сначала ей поставили васкулит, а потом, уже в больнице, иммунную тромбоцитопению.

Момент направления в больницу у соседки совпал с началом менструации. По словам девушки, кровь у нее будто не останавливалась совсем, а просто текла и текла. На время критических дней ее положили в реанимацию, затем перевели в обычную палату, где мы и познакомились.

Девушка с похожими симптомами вселяла в меня надежду. К моменту, когда я поступила, ей уже диагностировали болезнь Верльгофа и начали лечить гормональными таблетками. Значит, был шанс, что у меня тоже нет рака, но это еще предстояло выяснить.

Когда при иммунной тромбоцитопении нужно лечиться в стационаре

Ольга Алешина

гематолог, онколог, кандидат медицинских наук

Госпитализация в дебюте иммунной тромбоцитопении нужна почти всегда. Заболевание обычно проявляется геморрагическим синдромом, то есть кровотечениями разной интенсивности, а значит, и снижением уровня тромбоцитов крови. Это предполагает необходимость наблюдения: даже после начала лечения количество тромбоцитов не растет сразу, нужно время, чтобы их уровень поднялся и риск кровотечений стал меньше.

Некоторая часть пациентов получает терапию дома, если проявления болезни незначительные.

Диагностика болезни Верльгофа

При болезни Верльгофа в крови мало тромбоцитов — менее 100 000 ед/мкл. Норма — от 150 000 ед/мкл, то есть в полтора раза выше. Риск опасных кровотечений невысок, пока количество тромбоцитов больше 20 000 ед/мкл.

Иммунная тромбоцитопения — клиника Майо

Иммунная тромбоцитопения считается диагнозом исключения. Его ставят, когда все другие диагнозы не подтверждены. То есть обследования должны доказать, что у человека нет другой болезни, из-за которой может снизиться количество тромбоцитов в крови.

Для диагностики всегда назначают общий и биохимический анализ крови. В общем анализе крови должен быть низким показатель тромбоцитов при нормальном уровне остальных показателей. Так было у меня и моей соседки с тем же диагнозом.

Еще делают мазок периферической крови — он нужен, чтобы исключить наличие измененных тромбоцитов. Такое бывает, например, при некоторых наследственных заболеваниях. При болезни Верльгофа тромбоциты нормальные, просто их мало.

Обязательно назначают обследование на ВИЧ, гепатит С и некоторые другие заболевания, в том числе аутоиммунные: при таких болезнях тоже может быть тромбоцитопения.

Уровень тромбоцитов в крови

Показатель Значение
Норма От 150 000 до 400 000 ед/мкл (150—400 × 109/л)
Тромбоцитопения Менее 100 000 ед/мл (100 × 109/л)
Опасность кровотечений Менее 20 000—30 000 ед/мкл (20—30 × 109/л)

Показатель

Значение

Норма

От 150 000 до 400 000 ед/мкл
(150—400 × 109/л)

Тромбоцитопения

Менее 100 000 ед/мл (100 × 109/л)

Опасность кровотечений

Менее 20 000—30 000 ед/мкл (20—30 × 109/л)

Еще врачи назначают пункцию костного мозга: через небольшой прокол забирают его из подвздошной кости или грудины. Если после этого диагноз поставить сложно, может быть показана трепанобиопсия — когда забирают не только жидкую часть костного мозга, но и кусочек костной ткани из грудины или чаще подвздошной кости. Это более сложная процедура.

Лечащий врач сначала назначил мне пункцию костного мозга — перспектива пережить ее очень пугала, но я понимала: она нужна, чтобы исключить онкологическое заболевание.

Я не раз слышала, что пункция костного мозга — это невыносимо больно. Моей маме ее тоже делали, но ей тогда было четыре года, поэтому поделиться впечатлениями она не могла: ничего не помнила. В интернете мнения разделялись. Кто-то говорил, что это худшая боль, которую они испытывали в жизни, а кто-то, наоборот, писал, что ничего страшного. Соседки по палате сходились на том, что ощущения неприятные, но терпимые, и я им поверила.

Уже после выписки я познакомилась с девушкой, которая несколько месяцев не могла узнать диагноз из-за страха перед пункцией костного мозга. У нее был постоянно повышен уровень лейкоцитов крови, но врачи не могли определить, что с ней, — делать анализ она боялась. Мне же было настолько страшно за свою жизнь, что я понимала: сейчас не время отказываться от процедур, пусть даже болезненных. К тому же на фоне многолетней химиотерапии, с которой пришлось столкнуться моим соседкам по палате из-за лейкоза, разовая пункция казалась ерундой.

Результат пункции костного мозга из грудины оказался сомнительным, врач назначила трепанобиопсию костного мозга из подвздошной кости. Разницы в ощущениях между забором костного мозга из подвздошной кости и грудины я не заметила.

Процедуры проводят два медицинских работника. Место прокола обрабатывают антисептиком, затем обезболивают. После делают сам прокол: вводят иглу и проталкивают внутрь, затем забирают материал. В момент забора чувствуется боль, но она длится доли секунды. После накладывают стерильный компресс.

Процедура показалась мне терпимой оба раза. Конечно, неприятным был звук скрипа кости и ощущение сильного давления, но боль была только в момент взятия материала и совсем недолго.

Во время обследования моя мама активно общалась с лечащим врачом и держала руку на пульсе. Она нашла знакомых гематологов, которые рекомендовали ей проверить результаты моих анализов костного мозга уже платно. Сначала их проверяли не в самой больнице, где я лежала, а в стороннем онкоцентре, где большие очереди и результат могли посмотреть невнимательно.

Мама взяла материалы, собранные в больнице, и отвезла в лабораторию ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, которую ей рекомендовали, чтобы их проверили внимательнее. Это стоило 5470 Р.

Когда все процедуры были сделаны, мне наконец поставили диагноз: болезнь Верльгофа, или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Зачем для диагностики иммунной тромбоцитопении нужна биопсия костного мозга

Ольга Алешина

гематолог, онколог, кандидат медицинских наук

При болезни Верльгофа нельзя поставить диагноз только по анализу крови, нужно исследование костного мозга. Пункция костного мозга позволяет исключить другие гематологические заболевания, в том числе острые и хронические лейкозы.

Характерный признак иммунной тромбоцитопении — когда в анализе крови тромбоцитов мало, а в костном мозге их предшественников, которых называют мегакариоцитами, много. То есть костный мозг тромбоциты вырабатывает, но в крови они разрушаются.

Иногда с постановкой диагноза бывают сложности. Пункция костного мозга не всегда позволяет исключить миелодиспластический синдром и ряд других болезней. Ей ограничиваются, когда диагноз очевиден, а в случае сомнений проводят трепанобиопсию костного мозга — забирают кусочек костной ткани для гистологического исследования.

Например, так делают, когда есть предпосылки для того, чтобы думать о другом заболевании, — в частности, у людей старше 60 лет, у которых миелодиспластический синдром встречается намного чаще, чем иммунная тромбоцитопения.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

При уровне тромбоцитов менее 30 000 ед/мкл сначала назначают глюкокортикоидные гормоны, подавляющие работу иммунной системы, либо внутривенные иммуноглобулины. Глюкокортикоиды используют чаще. Примерно у 20% пациентов такое лечение приводит к стойкой и длительной ремиссии.

При этом цель лечения — не довести количество тромбоцитов до нормы, а просто поднять их до уровня, при котором нет кровоизлияний. Это выше 100 000 ед/мкл.

В некоторых случаях переливают тромбоциты — например, если их очень мало и нужно быстро восстановить показатели.

У части людей с иммунной тромбоцитопенией болезнь протекает тяжело: уровень тромбоцитов не восстанавливается, кровотечения продолжаются и могут быть опасными.

Тем, кому не помогает лечение гормонами, могут удалить селезенку, так как это позволяет уменьшить количество клеток, ответственных за выработку антител к тромбоцитам, а также уменьшить их разрушение, которое происходит в этом органе. Другой вариант — биологическая терапия моноклональными антителами, чтобы заблокировать воздействие иммунной системы на тромбоциты.

В больнице из-за риска кровотечений лечащий врач была довольно строга ко мне. Например, она запрещала мне ходить куда-то кроме душа и туалета и строго следила за этим. Поэтому две недели я почти не вставала.

Для лечения мне назначили гормональный препарат — преднизолон. Его обычно назначают на две-четыре недели. Я пила таблетки в полной дозе две недели. Постепенно дозу начинают снижать, чтобы не развились побочные эффекты. В низкой дозировке глюкокортикоидные препараты можно принимать длительно.

Самые частые побочные эффекты лечения — повышение уровня сахара в крови, колебания настроения, нарушение пищеварения. При длительном приеме может развиться катаракта, остеопороз, то есть снижение плотности костей, различные инфекции.

У меня же были перепады настроения — от агрессии от эйфории, небольшая заторможенность сознания, повышенный аппетит, увеличение массы тела, а также рост растительности на теле и лице.

Однако препарат хорошо помогал. После назначения преднизолона уровень тромбоцитов стал расти. Новые точки и синяки перестали появляться, а старые бледнели и пропадали. Через две недели мой уровень тромбоцитов был 263 000 ед/мкл, и меня выписали из больницы.

Наблюдение после выписки из больницы

В выписке было указано, что мне нужно продолжать лечение преднизолоном и явиться к районному гематологу на следующий день. Врач должен был контролировать лечение гормональными препаратами. Нужно было постепенно снижать дозу и следить за уровнем тромбоцитов в крови.

При хорошем исходе мне предстояло пить гормоны как минимум два месяца после выписки из больницы. А если в какой-то момент лечение перестанет действовать, то еще дольше.

В моей районной поликлинике не оказалось гематолога. Меня направили в Московский городской гематологический центр при Боткинской больнице. Как указано на сайте, центр обслуживает 45% гематологических и онкогематологических пациентов — жителей города Москвы. Это немало.

Когда я выписалась, оказалось, что через две недели новые пациенты больше не смогут прикрепиться к гематологическому центру. Точную причину я не помню, кажется, это было связано то ли с ремонтом, то ли с изменением правил.

Мне срочно нужен был врач, поэтому с утра я приехала за час до открытия центра и была десятой в очереди на улице. В итоге мне повезло: через два часа я смогла попасть к гематологу, предварительно бесплатно сделав анализ крови. Мой анализ показал положительную динамику, и врач разрешила немного уменьшить дозу препарата, а также назначила следующий контрольный визит через неделю.

Если бы я не успела записаться в гематологический центр, пришлось бы посещать гематолога и делать анализы крови платно раз в неделю на протяжении двух месяцев. В среднем прием гематолога в Москве стоит 3500 Р, а общий анализ крови — от 400 Р. Это около 16 000 Р в месяц.

16 000 Р

в месяц может стоить наблюдение у врача при иммунной тромбоцитопении

Восстановление после выписки проходило успешно. Я старалась сбалансированно питаться, много гуляла, хотя делать это было нелегко. Из-за того, что я пролежала две недели, почти не вставая, ноги сильно болели с непривычки. Да и после болезни организм ослаб, но уровень тромбоцитов был стабильно приемлемым.

Через два месяца врач разрешил мне больше не принимать гормональные таблетки и сказал приходить на диагностические приемы раз в три месяца, что я и делала, пока не началась пандемия коронавирусной инфекции. В этот момент я как раз была на восьмом месяце беременности.

Через две недели после отмены гормонов я пришла проверить показатели тромбоцитов. Они оказались почти нормальными, что хорошо для человека с иммунной тромбоцитопенией в ремиссии.

Анализ после отмены гормонов, тромбоциты почти в норме

Сколько стоит лечение иммунной тромбоцитопении

Практически все лечение было бесплатным по ОМС. Я платила только за онлайн-консультацию врача еще до постановки диагноза и перепроверку результатов анализов костного мозга.

После выписки я покупала за свой счет лекарства. Упаковка преднизолона — 100 штук в нужной мне дозировке — стоила всего 107 Р. За все время после выписки я выпила две такие упаковки — это 214 Р.

Еще мне назначили «Омез», чтобы снизить влияние лечения на желудок, и «Аспаркам», чтобы поддержать организм во время терапии. На «Омез» у меня ушло за все время 960 Р, а на «Аспаркам» — 369 Р.

Я потратила на лечение болезни Верльгофа 8913 Р

Название Стоимость
Оценка результатов биопсии 5470 Р
Онлайн-консультация терапевта 1900 Р
Лекарства после выписки 1543 Р

Оценка результатов биопсии

5470 Р

Онлайн-консультация терапевта

1900 Р

Лекарства после выписки

1543 Р

Беременность и роды с болезнью Верльгофа

Беременность людям с иммунной тромбоцитопенией не противопоказана. Однако планирование беременности в таком случае — одно из важнейших условий ее благополучного течения.

Тромбоцитопения при беременности — Uptodate

Беременеть лучше в состоянии клинической компенсации, то есть при отсутствии кровотечений и количестве тромбоцитов выше критического уровня 30 000—50 000 ед/мкл. Во время беременности уровень тромбоцитов снижается и в норме, а у людей с иммунной тромбоцитопенией может упасть слишком сильно.

Я забеременела ровно через год после выписки. Вышло это не запланированно, поэтому перед визитом в женскую консультацию я очень волновалась. Гинеколог, услышав о том, что я болела иммунной тромбоцитопенией, рекомендовала мне узнать у гематолога, нет ли показаний к прерыванию беременности.

Врач из гематологического центра сказала, что такая консультация была излишней. Во-первых, беременность не прерывают даже с болезнью Верльгофа в стадии обострения. А во-вторых, я уже почти год была в ремиссии. Думаю, гинеколог решила перестраховаться из-за того, что это довольно редкое заболевание и она плохо знала, что делать.

Моя беременность прошла неплохо. Я нормально себя чувствовала, был лишь небольшой токсикоз и тонус матки, но симптомы болезни не напоминали о себе. До восьмого месяца беременности я каждые три месяца посещала гематолога и сдавала анализ крови, потом перестала.

Последний визит, который я планировала совершить, совпал как раз с началом московского локдауна в марте 2020 года. Медсестра позвонила мне за пару дней до даты приема и уточнила, как я себя чувствую. Она рекомендовала остаться дома, когда узнала, что со мной все в порядке, а посетить врача я хочу для профилактики.

Правда, перед родами меня снова попросили съездить к наблюдающему меня гематологу. На сей раз это была просьба от администрации роддома, где я хотела заключить контракт на роды. Меня не хотели принимать без справки от гематолога, что мне можно рожать в обычном, а не специализированном роддоме. Справку такую мне выдали, в роддом приняли.

Роды прошли нормально. У меня было плановое кесарево сечение, но это не было связано с тромбоцитопенией. Потеря крови в родах была незначительной, как это бывает и без такой болезни.

Всю беременность я отлично себя чувствовала. А на седьмом месяце даже успела сняться в рекламе в качестве блогера

Нужно ли при иммунной тромбоцитопении дополнительное наблюдение во время беременности

Ольга Алешина

гематолог, онколог, кандидат медицинских наук

Никакого дополнительного наблюдения беременным женщинам с болезнью Верльгофа не нужно. При этом заболевании пациенты и так периодически посещают гематолога. Наблюдение у врача в основном заключается в регулярной сдаче обычных анализов крови — любая беременная женщина точно так же их сдает.

Иммунную тромбоцитопению не лечат химиотерапией, поэтому, даже если болезнь впервые возникла или рецидивировала во время беременности, лечение продолжают. Болезнь Верльгофа — не противопоказание к беременности, хотя, конечно, планировать рождение ребенка стоит в период ремиссии, достигнув стабилизации показателей крови.

Коронавирусная инфекция и иммунная тромбоцитопения

Пока не слишком хорошо изучено, как пациенты с иммунной тромбоцитопенией переносят коронавирусную инфекцию. Есть данные о том, что у них COVID-19 протекает примерно так же, как у людей без этого заболевания. В том числе даже могут быть тромбозы, и при тяжелом течении нужна терапия антикоагулянтами, то есть препаратами, разжижающими кровь.

Инструкция к вакцине «Спутник V» — ГРЛС

Болезнь Верльгофа — не противопоказание к вакцинации российскими препаратами. Правда, это аутоиммунное заболевание, а в рекомендациях указано, что при них вакцинируют с осторожностью. Это означает, что польза вакцины, скорее всего, превышает риск, но иногда врач может отказать в прививке, если есть объективные причины.

Особенности терапии иммунной тромбоцитопении в условиях коронавирусной инфекции — журнал «Гематология и трансфузиология»

Такой тактики придерживаются при тяжелых состояниях пациента, когда нормальная реакция иммунной системы на вакцину — та же высокая температура — может повлиять на течение болезни. То есть во время ремиссии прививку делают, а при плохом состоянии и тяжелом течении могут отложить по решению врача.

Я рассматриваю возможность вакцинироваться позже, но не буду делать прививку, пока кормлю грудью, хотя сейчас вакцинация разрешена и для беременных, и для кормящих. Я работаю из дома, почти не бываю в общественных местах, ношу маски, вовремя меняю их и соблюдаю другие меры предосторожности.

Когда можно делать прививку от коронавирусной инфекции при иммунной тромбоцитопении

Ольга Алешина

гематолог, онколог, кандидат медицинских наук

Многие пациенты с гематологическими заболеваниями боятся делать прививку от коронавируса. Однако эти болезни не будут строгим противопоказанием к вакцинации. Она рекомендуется после стабилизации заболевания, когда достигнута ремиссия и не проводится активная терапия.

Людям с иммунной тромбоцитопенией в ремиссии, которые наблюдаются у гематолога, вакцинация не только разрешена, но и нужна. Ведь есть данные, что сама коронавирусная инфекция может приводить к обострению этого заболевания.

Запомнить

  1. Болезнь Верльгофа, или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, — аутоиммунное заболевание крови, которое лечит врач-гематолог.
  2. Классические проявления болезни — низкий уровень тромбоцитов, геморрагическая сыпь, синяки, различные кровотечения.
  3. Чтобы поставить диагноз, нужно исключить другие болезни, которые могли привести к падению тромбоцитов. В том числе понадобится исключить онкологию — для этого возьмут пункцию или трепанобиопсию костного мозга.
  4. Болезнь лечат в зависимости от тяжести течения: гормональными таблетками или уколами иммуноглобулинов, переливанием тромбоцитов, в крайнем случае — удалением селезенки или биотерапией.
  5. Больным иммунной тромбоцитопенией можно беременеть. Важно заранее планировать зачатие и контролировать уровень тромбоцитов крови.
  6. Пациентам с болезнью Верльгофа не противопоказано прививаться от коронавируса, если заболевание в ремиссии.

У вас тоже была болезнь, которая повлияла на образ жизни или отношение к ней? Поделитесь своей историей.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — описание, признаки, лечение, профилактика и диагностика на сайте › Болезни › ДокторПитер.ру

Если у ребенка не останавливается кровь, это еще не значит, что у него гемофилия. Патологий, проявляющихся кровоточивостью много, как и причин пониженного свертывания крови. Одно из таких заболеваний – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – обусловлено снижением в крови тромбоцитов.

Признаки

Выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры – сухой и влажный. При сухом варианте у пациента проявляется только кожный геморрагический синдром, а при влажном – кровоизлияния вместе с кровотечениями из слизистых, гематурией. Геморрагический синдром – образование на коже и слизистых оболочках красных пятен разного размера, причем кровоизлияния могут быть точечными (петехии), реже — полосовидными (вибекс), мелкопятнистыми (экхимозы) или крупнопятнистыми (кровоподтеки). Важно, что эти кровоизлияния часто не соответствуют силе травматического воздействия, появляются спонтанно и преимущественно ночью, на теле одновременно присутствуют кровоизлияния разных видов (петихии, вибексы, экхимозы, кровоподтеки) и разной степени давности (различаются по цвету).

Внутренние органы при этом заболевании не изменены, температура тела нормальная, иногда отмечается тахикардия.

Описание

Тромбоциты – это плоские бесцветные безъядерные клетки дисковидной формы, самые маленькие из всех клеток крови. Они образуются в красном кровяном мозге, живут 2-10 суток и погибают в селезенке и печени. В норме в одном литре крови содержится от 180 до 320 млрд тромбоцитов.

Основная функция тромбоцитов – участие в гемостазе (процессе свертывания крови). При активации тромбоциты становятся круглыми, образуют выросты (псевдоподии), с помощью которых происходит их агрегация (слипание) и адгезия (прилипание к стенке сосуда). Кроме того, в тромбоцитах содержатся факторы свертывания крови, серотонин, фибриноген, ионы Са. При повреждении сосуда эти вещества выбрасываются в кровь. Благодаря им образуется временный сгусток и кровотечение в мелких сосудах останавливается.

Также тромбоциты обеспечивают питание эндотелия кровеносных сосудов, участвуют в регенерации поврежденных сосудов, так как содержат факторы роста, которые стимулируют деление тканей.
Если тромбоцитов мало или их работоспособность нарушена, возникают различные заболевания, для которых характерны кровотечения и кровоизлияния.

Тромбоцитопеническая пурпура известна с древности. Впервые ее описал Гиппократ, а в 1735 году немецкий врач Пауль Готлиб Верльгоф описал не только «болезнь пятнистых геморрагий» у молодых женщин, но и случай спонтанного выздоровления. Еще через 150 лет было доказано, что возникает эта болезнь из-за снижения тромбоцитов в крови. А вот что провоцирует это снижение, так до конца и не ясно.

Однако известно, что возникает болезнь Верльгофа после перенесенных инфекций, вакцинаций, переохлаждения или перегрева, травм, операций, приема различных препаратов.

Существует несколько механизмов развития болезни Верльгофа:

  • тромбоциты разрушаются антителами, которые появляются примерно через 1-3 недели после перенесенной инфекции, профилактической прививки, при переохлаждении, перегревании на солнце, травме или хирургической операции. Это происходит из-за того, что антигены (вирусы, лекарственные средства и др.) оседают на тромбоцитах, антитела атакуют антигены, снижая продолжительность жизни тромбоцитов. Количество их снижается, в результате также снижается свертываемость крови.
  • нарушается процесс образования тромбоцитов в красном костном мозге. Антитромбоцитарные антитела могут воздействовать и на мегакариоцитный росток, из которого появляются тромбоциты, а это приводит к качественному и количественному изменению тромбоцитов.
  • снижение продолжительности жизни тромбоцитов. При тромбоцитопенической пурпуре они живут от нескольких часов до 1-2 суток.
  • аутоиммунный процесс укорочения жизни тромбоцитов.

По времени течения заболевания различают острую (до 6 месяцев) и хроническую формы. При этом выделяют три фазы заболевания:

  1. Геморрагический криз. Для этой фазы характерен выраженный геморрагический синдром и значительные изменения лабораторных показателей.
  2. Клиническая ремиссия. В это время геморрагический синдром исчезает, время кровотечения сокращается, но сохраняется тромбоцитопения.
  3. Клинико-гематологическая ремиссия. Для этой фазы характерны отсутствие геморрагического синдрома и нормальные лабораторные показатели.

Страдают тромбоцитопенической пурпурой чаще дети и молодые женщины.

Диагностика

Чтобы правильно поставить диагноз, только клинической картины недостаточно, хотя она имеет большое значение. Дополнительно проводят некоторые лабораторные исследования.

Во-первых, определяют количество тромбоцитов в крови. У страдающих тромбоцитопенической пурпурой их очень мало, бывает даже, что количество тромбоцитов снижается до 20 на литр.

Во-вторых, большое значение имеет и длительность кровотечения. Хотя этот показатель далеко не всегда зависит от количества тромбоцитов, так как для свертываемости важны еще и их качество, и многих других многих показателей. Но, в общем, у страдающих тромбоцитопенической пурпурой длительность кровотечения увеличена по сравнению со здоровыми людьми.

В-третьих, снижена степень ретракции кровяного сгустка. Ретракция кровяного сгустка – процесс отделения сгустка крови или тромбоцитарной массы от сыворотки крови. Отсутствие или сниженная ретракция свидетельствует о болезни Верльгофа, но также это состояние возможно при сахарном диабете, лейкемии, болезни Банти, Брайтовой болезни, пневмонии и плеврите.

В-четвертых, так как при этом заболевании снижена концентрация тромбоцитов, снижается и количество серотонина в крови – это еще один диагностический признак.

Диагноз ставят на основании клинической картины и результатов лабораторной диагностики. Основной признак этого заболевания – тромбоцитопения.

Также для диагностики проводят и эндотелиальные пробы – выявляют изменения эндотелия кровеносных сосудов. Для этого существуют:

  • проба жгута (положительна, если при наложении жгута на плечо на коже плеча и предплечья образуются мелкие кровоизлияния),
  • молоточковая проба (положительна, если при умеренном постукивании молоточком по коже возникают гематомы),
  • проба щипка (положительна, если при шипке кожи под ключицей в течение 24 часов образуется петихии или кровоподтек),
  • уколочная проба (положительна, если после укола скарификатором ранка кровоточит больше 4 минут).

Эти пробы при болезни Верльгофа в период криза положительны.

При отсутствии кровопотерь в красной крови и лейкограмме изменений нет. После кровопотери – анемия.

Необходимо дифференцировать тромбоцитопеническую пурпуру с острым лейкозом, системной красной волчанкой, наследственными тромбоцитопеническими пурпурами (синдром Вискотта-Олдрича и синдром Бернара-Сулье), гипо- и аплазии красного костного мозга.

Лечение

Страдающего идиопатической тромбоцитопенической пурпурой с геморрагическим синдромом госпитализируют. Обязателен постельный режим. Если кровотечение серьезное, то вне зависимости от количества тромбоцитов назначают соответствующую терапию. После кровотечений при постгеморрагической анемии назначают препараты, стимулирующие кроветворение, при острой анемии переливают отмытые эритроциты.

Если кровотечений нет, то за пациентом просто наблюдают. По мере угасания симптомов пациенту разрешают вставать. Специальной диеты при этом заболевании нет, но детям при кровоточивости слизистой оболочки рта дают охлажденную пищу.

Летальный исход в результате кровоизлияния в мозг сейчас при этом заболевании случается редко (1-2 %). В основном заболевание заканчивается либо спонтанным выздоровлением, либо ремиссией.

Профилактика

Первичная профилактика не разработана. А вторичная заключается в предупреждении рецидивов заболевания. Так, школьников освобождают от занятий физкультурой, вакцинацию проводят с осторожностью. Страдающим болезнью Верльгофа нельзя переохлаждаться или перегреваться. Необходимо помнить, что некоторые лекарственные препараты могут тормозить агрегацию (слипание) тромбоцитов.

© Доктор Питер

Тромбоцитопеническая пурпура — причины, симптомы, диагностика и лечение

Тромбоцитопеническая пурпура — это разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок — тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Общие сведения

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического — 150х109/л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов. Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

Тромбоцитопеническая пурпура

Причины

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого. В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% — специфические (ветряная оспа, корь, краснуха, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии, брюшного тифа, лейшманиоза, септического эндокардита. Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации — активной (вакцинации) или пассивной (введения γ — глобулина). Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ, аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной, апластической), остром и хроническом лейкозах, системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

Патогенез

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Классификация

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов — идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая — имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х109/л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения — носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии. Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности. Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия. При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия. При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия, при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия.

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Тромбоцитопеническая пурпура

Диагностика

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии, геморрагического васкулита, гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений.

Увеличением количества мегакариоцитов в биоптате костного мозга при тромбоцитопенической пурпуре

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х109/л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х109/л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию. Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

Прогноз

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей, ограничивается инсоляция.

Что такое Тромботическая Тромбоцитопеническая Пурпура (ТТП)?

Список литературы

1. B. Tardy, Y. Page, P. Convers, P. Mismetti, F. Barral, and J. C. Bertrand, “Thrombotic thrombocytopenic purpura: MR findings,” Am. J. Neuroradiol., vol. 14, no. 2, pp. 489–490, 1993.

2. Y. Zheng, J. Chen, and J. A. López, “Flow-driven assembly of VWF fibres and webs in in vitro microvessels,” Nat. Commun., vol. 6, pp. 1–11, 2015, doi: 10.1038/ncomms8858.

3. J. P. Giblin, L. J. Hewlett, and M. J. Hannah, “Basal secretion of von willebrand factor from human endothelial cells,” Blood, vol. 112, no. 4, 2008, doi: 10.1182/blood-2007-12-130740.

4. M. L. Da Silva and D. F. Cutler, “Von Willebrand factor multimerization and the polarity of secretory pathways in endothelial cells,” Blood, vol. 128, no. 2, 2016, doi: 10.1182/blood-2015-10-677054.

5. J. E. Sadler, “Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura,” Blood, vol. 130, no. 10, pp. 1181–1188, 2017, doi: 10.1182/blood-2017-04-636431.

6. J. E. Sadler, “Biochemistry and genetics,” Nature, vol. 150, no. 3810, p. 552, 1942, doi: 10.1093/med/9780199584994.003.0003.

7. Amorosi E.L., Ultman J.E. Thrombotic thrombocytopenic purpura: report of 16 cases and review of the literature. Medicine (Baltimore). 1966;45(3):139–59.

8. Chiasakul T., Cuker A. Clinical and laboratory diagnosis of TTP: an integrated approach. Hematol Am Soc Hematol Educ Progr. 2018;2018(1):530–8. DOI:10.1182/ASHEDUCATION-2018.1.530.

9. Azoulay E., Bauer P.R., Mariotte E., et al. Expert statement on the ICU management of patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Intensive Care Med. 2019;45(11):1518–39. DOI:10.1007/S00134-019-05736-5.

10. Fox L.C., Cohney S.J., Kausman J.Y., et al. Consensus opinion on diagnosis and management of thrombotic microangiopathy in Australia and New Zealand. Intern Med J. 2018;48(6):624–36. DOI:10.1111/IMJ.13804.

11. Scully M., Cataland S., Coppo P., et al. Consensus on the standardization of terminology in thrombotic thrombocytopenic purpura and related thrombotic microangiopathies. J Thromb Haemost. 2017;15(2):312–22. DOI:10.1111/JTH.13571.

12. Scully M., Hunt B.J., Benjamin S., et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012;158(3):323–35. DOI:10.1111/J.1365-2141.2012.09167.X.

13. Galstyan G.M., Klebanova E.E. Diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. Therapeutic Archive. 2020; 92 (12): 207–217. DOI: 10.26442/00403660.2020.12.200508 Galstyan G.M.Galstyan GM, Maschan AA, Klebanova EE, Kalinina II. Treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. Terapevticheskii Arkhiv .

14. (Ter. Arkh). 2021; 93 (6): 736–745. DOI: 10.26442/00403660.2021.06.200894, Maschan A.A., Klebanova E.E., Kalinina I.I. Treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh). 2021; 93 (7): 826–829. DOI: 10.26442/00403660.2021.07.200914

15. Galstyan G.M., Maschan A.A., Klebanova E.E., Kalinina I.I. Treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh). 2021; 93 (6): 736–745. DOI: 10.26442/00403660.2021.06.200894

MAT-RU-2105925-1.0-12/2021

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура. Ведущие доктора | Лучшие клиники | Отзывы

Аутоиммунная или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – это серьезное заболевание, которое характеризуется изолированным понижением количества тромбоцитов в крови притом, что количество мегакарционитов в костном мозге остается нормальным или наоборот повышается, а также появлением на поверхности тромбоцитов или в сыворотке крови антитромбоцитарных антител являющихся причиной деструкции тромбоцитов. Данное заболевание считается спонтанно начинающимся и имеющим быструю стадию развития, поскольку не имеет идентифицированной до сих пор этиологии.

Лечение аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры в клиниках Германии, Израиля, Австрии, США, Финляндии и Швейцарии проводится при помощи самых современных и эффективных методик которые только существуют в современной медицине. 

Преимущества лечения аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре за границей

Лечение аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры за рубежом проводится на основе уменьшения продукции клеток-аутоантител, устранения нарушений связывания таких клеток с тромбоцитами, а также изменение ситуации с деструкцией сенсибилизированных антител тромбоцитов клетками ретикулогистиоцитарной системы.

Нижеперечисленные клиники после проведения там курса лечения могут гарантировать хороший результат в большинстве случаев. Летальность в данных медицинских заведениях не превышает 4% даже в самых сложных ситуациях.

Диагностика аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры за границей

Пациенты рекомендуемых нами клиник с предполагаемой аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой подлежат полному и всестороннему обследованию для выявления всех особенностей и стадии развития заболевания. В качестве диагностических мер используется лабораторные исследования крови, МРТ, УЗИ и пр.

Организация лечения аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры за границей

Для упрощения поиска подходящей гематологической клиники или доктора, Вы можете обратиться к услугам компании «Пациент Менеджмент».

Мы сотрудничаем с нижеперечисленными клиниками напрямую, а потому, если Вам необходима организация поездки в клиники Германии, Израиля, Австрии, США, Финляндии и Швейцарии, то Вы попали в самое подходящее место!

Наши квалифицированные специалисты предоставят Вам всю информацию о том, как проводится лечение такой онкологической болезни как аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура за границей, а затем спланируют и организуют поездку в выбранный гематологический центр.

Сотрудничество с «Пациент Менеджмент» позволит вам сосредоточится на восстановлении собственного здоровья, не отвлекаясь на посторонние дела. А, как известно, выигранное время в лечении – это всегда лучшие шансы на полное выздоровление!

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (взрослые, поликлиника)

МКБ: D69.3

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (взрослые, поликлиника) — (ИТП) — это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников мегакариоцитов, что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз.

Симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у взрослых проявляются кровоточивостью по петехиально-пятнистому (синячковому) типу, множественными кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечениями («влажный» вариант).

В случае подтверждения диагноза идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, чтобы узнать как вылечить идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру, следует обратиться к врачам, которые указаны в стандарте оказания медицинской помощи.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у взрослых в данном случае подразумевает прием лекарственных препаратов из стандарта оказания медицинской помощи и согласуется с Вашим лечащим врачом.

Информация предоставлена на основании приказа Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 833н «Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (обострение, рецидив)»

Biogenom показывает все мероприятия для подтверждения диагноза, которые указаны в стандартах Минздрава РФ.

Точный список мероприятий может определить только Ваш лечащий врач.

Диагностика заболевания

Получите персональную консультацию врача по Вашему состоянию здоровья.

Для диагностики заболевания проводят следующие мероприятия:

Функциональные исследования

  • Взятие крови из пальца
  • Взятие крови из периферической вены
  • Местная анестезия
  • Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции
  • Ультразвуковое исследование лимфатических узлов (одна анатомическая зона)
  • Ультразвуковое исследование печени
  • Ультразвуковое исследование почек и надпочечников
  • Ультразвуковое исследование селезенки
  • Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез
  • Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства
  • Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное
  • Получение гистологического препарата костного мозга
  • Рентгенография легких
  • Ультразвуковое исследование мочевыводящих путей

Лабораторные исследования

  • Анализ крови биохимический общетерапевтический
  • Анализ мочи общий
  • Идентификация генов
  • Исследование агрегации тромбоцитов
  • Исследование антитромбоцитарных антител в крови
  • Исследование времени кровотечения
  • Исследование коагуляционного гемостаза
  • Исследование уровня антитромбина III в крови
  • Исследование уровня железа сыворотки крови
  • Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови
  • Исследование уровня мочевой кислоты в крови
  • Исследование уровня общего кальция в крови
  • Исследование уровня ферритина в крови
  • Исследование уровня эритропоэтина крови
  • Общий (клинический) анализ крови развернутый
  • Определение активности фактора XIII в плазме крови
  • Определение антигена к вирусу гепатита B (HbsAg Hepatitis B virus) в крови
  • Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови
  • Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови
  • Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови
  • Определение концентрации C-реактивного белка в сыворотке крови
  • Определение основных групп крови (A, B, 0)
  • Определение резус-принадлежности
  • Проведение реакции Вассермана (RW)
  • Просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов
  • Цитогенетическое исследование (кариотип)
  • Цитологическое исследование мазка костного мозга (подсчет формулы костного мозга)
  • Исследование антител к антигенам эритроцитов в сыворотке крови
  • Исследование антител к кардиолипину в крови
  • Исследование антител к тиреопероксидазе в крови
  • Исследование антител к тироглобулину в сыворотке крови
  • Исследование антител к фосфолипидам в крови
  • Исследование ревматоидных факторов в крови
  • Исследование свободного трийодтиронина (T3) в крови
  • Исследование уровня глобулиновых фракций в крови
  • Исследование уровня общего тироксина (T4) сыворотки крови
  • Исследование уровня общего трийодтиронина (T3) в крови
  • Исследование уровня свободного тироксина (T4) сыворотки крови
  • Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови
  • Исследование уровня трансферрина сыворотки крови
  • Исследование феномена «клетки красной волчанки»
  • Определение антистрептолизина-О в сыворотке крови
  • Гистологическое исследование препарата костного мозга
  • Исследование кала на скрытую кровь
  • Исследование уровня общего магния в сыворотке крови
  • Исследование уровня хлоридов в крови
  • Исследование фибринолитической активности крови
  • Микробиологическое исследование биоптата стенки желудка на геликобактер пилори (Helicobacter pylori)
  • Определение HLA-антигенов

К каким специалистам следует обращаться

  • Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный

Лечение заболевания

Для лечения заболевания используются следующие группы лекарственных препаратов:

Блокаторы h3-гистаминовых рецепторов

  • Фамотидин (Квамател, Фамосан, Фамотидин ШТАДА)

Ингибиторы протонового насоса

  • Омепразол (ОмеВел, Омез Инста, Омитокс)

Аскорбиновая кислота (витамин C)

  • Аскорбиновая кислота (Вагинорм-С, Витамин С, Роствит)

Другие системные гемостатики

  • Ромиплостим (Энплейт)
  • Элтромбопаг (Револейд)

Пероральные препараты трехвалентного железа

  • Железа [III] гидроксид полимальтозат (Ликферр100, Сорбитрим, Феррум Лек)

Растворы электролитов

  • Натрия хлорид (АкваМастер, Аква-риносоль, Анолит нейтральный АНК)

Глюкокортикоиды

  • Дексаметазон (Дексазон, Мегадексан, Озурдекс)
  • Дексаметазон (Дексамед, Максидекс, Мегадексан)
  • Метилпреднизолон (Медрол, Метипред, СОЛУ-МЕДРОЛНоваМедика)
  • Метилпреднизолон (Медрол, Метипред Орион, Солу-Медрол)
  • Преднизолон (Медопред, Преднизол, Преднизолон Эльфа)

Фторхинолоны

  • Ципрофлоксацин (Бетаципрол, Проципро, Ципропан)

Нуклеозиды и нуклеотиды, кроме ингибиторов обратной транскриптазы

  • Ацикловир (Ацигерпин, Виворакс, Герперакс)

Иммуноглобулины нормальные человеческие

  • Иммуноглобулин человека нормальный (И.Г. Вена Н.И.В., Иммуноглобулин Сигардис, Октагам 10%)

Аналоги пурина

  • Меркаптопурин (Меркаптопурин, Меркаптопурин-натив, Пури-Нетол)

Алкалоиды барвинка и их аналоги

  • Винкристин (Веро-Винкристин, Винкристин-РОНЦ, Винкристин-Тева)

Ингибиторы кальциневрина

  • Циклоспорин (Оргаспорин, Панимун Биорал, Сандиммун Неорал)

Амиды

  • Лидокаин (Версатис, Динексан, Луан)

Окончательный перечень функциональных и лабораторных исследований, консультаций врачей, а также лекарственная терапия определяются лечащим врачом.

Профилактика заболевания

Krames Online — Иммунопатологическая (идиопатическая) тромбоцитопеническая пурпура (ребенок)

У вашего ребенка диагностирована иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Это заболевание крови заставляет иммунную систему вашего ребенка разрушать собственные тромбоциты. Тромбоциты — это клетки, которые помогают остановить кровотечение. В результате у вашего ребенка может наблюдаться повышенный риск кровотечения. Даже без лечения ИТП у большинства детей проходит за несколько месяцев. Ниже приведена необходимая информация об уходе в домашних условиях.

Лекарства

  • Не давайте ребенку следующие лекарства, если врач вашего ребенка не выпишет их. Эти лекарства препятствуют свертыванию крови:

    • Аспирин

    • Ибупрофен

    • Другие нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как напроксен

    • Лекарства от кашля, содержащие аспирин или ибупрофен

  • Не давайте ребенку какие-либо другие лекарства, предварительно не посоветовавшись с лечащим врачом. Не давайте лекарственные средства, отпускаемые по рецепту, и безрецептурные препараты. Также не давайте витамины, лекарственные травы и другие добавки.

  • Давайте ребенку лекарства точно в соответствии с назначением.

Снижение риска кровотечения

Следуйте таким советам:

  • Обсудите с ребенком способы предотвращения синяков или ударов по коже.

  • Будьте осторожны, используя триммеры для ногтей у ребенка.

  • Научите ребенка сморкаться очень осторожно, чтобы не пошла кровь из носа.

  • Если у вашего ребенка частые носовые кровотечения, используйте паровой испаритель для охлаждения воздуха в доме. Особенно важно использовать его в спальне вашего ребенка.

  • Убедитесь, что на улице ваш ребенок носит обувь с жесткой подошвой.

  • Если у вашего ребенка проблемы с кровоточивостью десен, обратитесь к лечащему врачу или стоматологу за разрешением использовать губчатую зубную щетку вместо щетки с щетиной. 

  • Перед тем, как разрешить ребенку заниматься какими-либо видами спорта или участвовать в спортивных мероприятиях, связанных с риском получения травмы, проконсультируйтесь с врачом.

  • Расскажите в школе о состоянии вашего ребенка. Попросите врача вашего ребенка дать школе рекомендации по участию вашего ребенка в мероприятиях и занятиях спортом.

  • Перед любыми процедурами сообщите стоматологу вашего ребенка, что у вашего ребенка ИТП.

Последующее наблюдение

Рекомендации по последующему уходу:

  • Наблюдайтесь у детского врача или выполняйте его рекомендации.

  • Посещайте все контрольные приемы. Лечащий врач вашего ребенка должен будет внимательно следить за количеством тромбоцитов в крови вашего ребенка.

Когда необходимо связаться с лечащим врачом

Немедленно вызывайте врача, если заметите у ребенка следующие симптомы:

  • Легкие синяки

  • Кровотечение по непонятной причине

  • Сильное кровотечение или кровотечение, которое длится дольше обычного, включая более обильное, чем обычно, менструальное кровотечение

  • Крошечные участки точечного кровотечения на коже рук или ног (или под ней)

  • Кровь в моче или стуле

  • Кровотечение из носа или десен

  • Головные боли

  • Спутанность сознания

  • Травма головы

  • Любая серьезная травма

  • Изменение остроты зрения

  • Скованность затылочных мышц

© 2000-2022 гг. The StayWell Company, LLC. Все права защищены. Данная информация не является заменой профессиональной медицинской помощи. Всегда соблюдайте указания своего врача.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: MedlinePlus Genetics

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — это редкое заболевание, вызывающее образование сгустков крови (тромбов) в мелких кровеносных сосудах по всему телу. Эти сгустки могут вызвать серьезные проблемы со здоровьем, если они блокируют сосуды и ограничивают приток крови к таким органам, как мозг, почки и сердце. Осложнения, возникающие в результате этих сгустков, могут включать неврологические проблемы (такие как изменения личности, головные боли, спутанность сознания и невнятная речь), лихорадку, нарушение функции почек, боль в животе и проблемы с сердцем.

Сгустки крови обычно образуются для остановки кровопотери в местах повреждения кровеносных сосудов. У людей с тромботической тромбоцитопенической пурпурой сгустки образуются даже при отсутствии очевидных повреждений. Сгустки крови образуются из скоплений клеток, называемых тромбоцитами, которые циркулируют в крови и способствуют свертыванию. Поскольку у людей с тромботической тромбоцитопенической пурпурой для образования сгустков используется большое количество тромбоцитов, в кровотоке доступно меньшее количество тромбоцитов. Снижение уровня циркулирующих тромбоцитов известно как тромбоцитопения.Тромбоцитопения может привести к небольшим участкам кровотечения прямо под поверхностью кожи, в результате чего появляются пурпурные пятна, называемые пурпурой.

Это заболевание также приводит к преждевременному разрушению эритроцитов (гемолизу). Когда кровь проталкивается сквозь сгустки в кровеносных сосудах, эритроциты могут распадаться. Состояние, называемое гемолитической анемией, возникает, когда эритроциты разрушаются быстрее, чем организм может их заменить. Этот тип анемии приводит к бледности, пожелтению глаз и кожи (желтуха), утомляемости, одышке и учащенному сердцебиению.

Существует две основные формы тромботической тромбоцитопенической пурпуры: приобретенная (ненаследуемая) форма и семейная (наследственная) форма. Приобретенная форма обычно проявляется в позднем детстве или в зрелом возрасте. У пострадавших людей может быть один эпизод признаков и симптомов или, что чаще, у них могут возникать множественные рецидивы с течением времени. Семейная форма этого расстройства встречается гораздо реже и обычно проявляется в младенчестве или раннем детстве, хотя может появиться и в более позднем возрасте. У людей с семейной формой признаки и симптомы часто повторяются на регулярной основе и могут возвращаться во время стресса, например, во время болезни или беременности.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — Better Health Channel

Что такое ИТП?

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — это редкое аутоиммунное заболевание, вызывающее низкий уровень тромбоцитов. Тромбоциты — это фрагменты клеток, которые находятся в крови и обычно помогают крови свертываться. У людей с ИТП организм вырабатывает антитела, которые атакуют и разрушают тромбоциты. Антитела вырабатываются клетками иммунной системы и обычно являются частью нашей системы борьбы с инфекцией.

Существуют две категории ИТП:

  • острая ИТП – это в основном детская болезнь, на которую приходится девять из 10 случаев ИТП. Это гораздо реже встречается у взрослых, у которых более вероятно хроническое течение ИТП. Иногда вирусная инфекция (например, простуда) вызывает это состояние. Заболевание проходит само по себе в течение двух-шести месяцев
  • хроническая ИТП – эта текущая форма составляет большинство ИТП, наблюдаемых у взрослых, и гораздо реже встречается у детей. Хроническая ИТП имеет те же симптомы, что и острая ИТП, за исключением того, что она длится более шести месяцев.

Неисправность иммунной системы и ИТП

Иммунная система организма представляет собой специализированную систему клеток и химических веществ, которые борются с инфекциями. Обычно иммунная система распознает «я» и не атакует ткани или органы тела.

Врачи считают, что некоторые виды вирусных инфекций вызывают ИТП. По неизвестным причинам эти инфекции побуждают лимфатические ткани человека и селезенку (орган, который помогает фильтровать кровь) вырабатывать антитела, атакующие тромбоциты в крови.Антитела, которые атакуют организм, называются аутоантителами. В других случаях причина неизвестна (идиопатическая).

Тромбоциты образуются в нашем костном мозге. Поскольку ITP нацелен на зрелые тромбоциты, когда они циркулируют через селезенку, «новорожденные» тромбоциты внутри костного мозга здоровы и нормальны. Во многих случаях острой ИТП количество тромбоцитов снова повышается в течение нескольких недель и возвращается к норме в течение нескольких месяцев.

На кого влияет ИТП?

ИТП чаще встречается у детей, чем у взрослых, чаще всего в возрасте от двух до четырех лет.По оценкам, ИТП поражает одного из каждых 10 000 детей. Среди взрослых молодые женщины более склонны к развитию ИТП, чем любая другая группа, по неизвестным причинам.

Что вызывает ИТП?

Причина ИТП неизвестна. Считается, что вирусные инфекции могут сделать иммунную систему сверхактивной и начать вырабатывать аномальные антитела.

Симптомы ИТП

Нормальный уровень тромбоцитов в крови составляет от 150 000 до 400 000 на мл крови. У человека с ИТП может быть число тромбоцитов 20 000 или ниже.

У большинства людей с легкой ИТП симптомы отсутствуют, и они чувствуют себя прекрасно. Однако, если количество тромбоцитов падает очень низко, у них может увеличиться кровоподтеки или кровотечение. Эти симптомы могут включать:

  • кожа, которая очень легко покрывается синяками
  • кожная сыпь в виде мелких красных точек (петехий), которая не бледнеет (бледнеет) при надавливании
  • кровотечение из любой области тела
  • кровотечение из десен
  • частые носовые кровотечения, которые долго не останавливаются
  • внутренние кровотечения
  • длительные или обильные менструации.

Диагностика ИТП

Большую часть времени ИТП протекает бессимптомно и может быть обнаружена при анализе крови по другому поводу.

ИТП — это диагноз исключения: после обнаружения низкого количества тромбоцитов проводятся дополнительные тесты, чтобы исключить любые другие причины. Эти тесты могут включать:

  • анализы крови, такие как полное исследование крови (FBE) для проверки количества тромбоцитов, выявления отклонений в других показателях крови или проверки нормального вида клеток крови под микроскопом
  • биопсия костного мозга – врачи берут небольшой образец костного мозга через иглу, а затем проверяют его в лаборатории.У человека с ИТП количество тромбоцитов, вырабатываемых в костном мозге, должно быть нормальным. Этот тест редко требуется для диагностики ИТП и используется только в случае крайней необходимости (например, когда есть некоторая неопределенность диагноза)
  • другие тесты — для исключения других состояний, которые могут вызвать низкий уровень тромбоцитов, таких как острый лейкоз и апластическая анемия.

В дополнение к этим тестам врачи диагностируют ИТП, изучая историю болезни человека и проводя медицинский осмотр.

Лечение ИТП

Лечение ИТП включает время и тщательное наблюдение. В некоторых случаях ИТП проходит сама по себе. В случаях, когда количество тромбоцитов очень низкое или есть признаки кровотечения, следует начать какое-либо лечение.

Лечение первой линии (предпочтительные методы лечения или те, которые опробованы в первую очередь) при ИТП включают:

  • кортикостероиды — эти препараты используются для снижения активности иммунной системы. Их можно вводить в виде внутривенных инъекций или таблеток
  • внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) – это препарат крови, состоящий из концентрированных антител.Считается, что аутоантитела могут быть «затоплены» ВВИГ, что снижает их способность воздействовать на тромбоциты. ВВИГ необходимо вводить внутривенно, что может занять несколько часов.

Лечение второй линии (те, которые используются, если лечение первой линии не работает) включают:

  • спленэктомия – хирургическое удаление селезенки. Эта операция излечивает ИТП примерно в 70% хронических случаев.
  • Аналоги тромбопоэтина – лечение для увеличения выработки новых тромбоцитов в костном мозге
  • Моноклональные антитела к CD20 – инъекционное лечение, нацеленное на клетки, продуцирующие антитела.

Иногда у человека, который, казалось бы, излечился от ИТП, может наблюдаться рецидив, возможно, через несколько месяцев или даже лет после первого эпизода. Если это произойдет, человеку потребуется повторное лечение. В большинстве случаев рецидив, по-видимому, вызван вирусной инфекцией.

Куда обратиться за помощью

  • Ваш врач общей практики
  • Если у вас кровотечение, обратитесь в ближайшее отделение неотложной помощи

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — NORD (Национальная организация редких заболеваний)

002 Mcully

JOURLENAL 0 , Каталанд С.Р., Пейванди Ф., Коппо П., Кнёбл П., Кремер Ховинга Дж.А., Метьян А., де ла Рубиа Дж., Павенски К., Каллеварт Ф., Бисвас Д., Де Винтер Х., Зельдин Р.К.; ГЕРАКЛ Следователи.Каплацизумаб для лечения приобретенной тромботической тромбоцитопенической пурпуры. N Engl J Med.. 2019 Jan 24;380(4):335-346.. doi: 10.1056/NEJMoa1806311. Epub 2019 9 января.

Скалли М., Макдональд В., Кавена Дж., Хант Б.Дж., Лонгэйр И., Коэн Х., Мачин С.Дж. Исследование фазы 2 безопасности и эффективности ритуксимаба с плазмаферезом при острой приобретенной тромботической тромбоцитопенической пурпуре. Кровь. 2011 18 августа; 118 (7): 1746-53. doi: 10.1182/blood-2011-03-341131. Epub 2011 2 июня.

Kappers-Klunne MC, Wijermans P, Fijnheer R, Croockewit AJ, van der Holt B, de Wolf JT, Löwenberg B, Brand A.Спленэктомия для лечения тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Br J Haematol .. 2005 г., сентябрь 130 (5): 768-76. doi: 10.1111/j.1365-2141.2005.05681.x.

Bennett CL, et al. Тромботическая тромбоцитопения пурпура, связанная с клопидогрелом. N Engl J Med. 2000;342:1773-77.

Pogliani EM, et al. Дефибротид при рецидивирующей тромботической тромбоцитопении пурпуре. Клин Appl Thromb Hemost. 2000;6:69-70.

Рок Г. и др. Лечение тромботической тромбоцитопении пурпуры в 2000 году.гематологический. 2000;85:410-19.

Chemnitz HM, et al. Тромботическая тромбоцитопения пурпура (синдром Мошковича), вызванная тиклопидином. Мед Клин. 2000;95:96-100.

Бруни Р. и др. Каскадная фильтрация при ТТП: эффективная альтернатива плазмаферезу с криодефицитной плазмой. Transfus Sci. 1999;21:193-99.

Хаберле Дж. и др. Новые стратегии диагностики и лечения тромботической тромбоцитопении пурпуры: клинический случай и обзор. Eur J Педиатр. 1999; 158:883-87.

Лара П.Н. мл. и др.Улучшение выживаемости при плазмаферезе у пациентов с тромботической тромбоцитопенической пурпурой-гемолитически-уремическим синдромом. Am J Med. 1999;107:573-79.

Куппер Ю. и др. Тиелопидин и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. N Engl J Med. 1997; 337:1245.

Фава С. и др. Тромботический тромбоцитопенический пурпуроподобный синдром при отсутствии шистоцитов. Бр Дж Гематол. 1995;89:643-44.

Sierakow SJ, et al. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Обзор. Кор Васа. 1988:30:60-72.

Холдринет Р.С. и др. Гормонозависимая тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП). Scand J Haematol. 1983:30:250-56.

ИНТЕРНЕТ
МакКьюсик В.А., изд. Онлайн менделевское наследование у человека (OMIM). Балтимор. Доктор медицины: Университет Джона Хопкинса; Запись №: 274150. Последнее обновление: 17.11.2020. Доступно по адресу: https://www.omim.org/entry/274150?search=274150&highlight=274150 По состоянию на 23 февраля 2021 г.

Нарушения тромбоцитов – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) лечится не сразу.Плазменные процедуры и лекарства являются наиболее распространенными способами лечения ТТП. Если эти методы лечения не работают, вам может потребоваться операция. Лечение проводится в стационаре.

Плазменные процедуры

  • Лечебная плазма обмен (плазмаферез) используется для лечения приобретенной ТТП. В ходе этой процедуры жидкая часть вашей крови (плазма) заменяется донорской плазмой с помощью аппарата, который собирает клетки крови. Он удаляет антитела (белки) из крови, которые повреждают фермент ADAMTS13.Плазмаферез также заменяет фермент ADAMTS13. Вы будете получать это лечение ежедневно, пока не исчезнут какие-либо проблемы с органами, уровень тромбоцитов не стабилизируется, а повреждение эритроцитов не прекратится.
  • Инфузия плазмы используется для лечения наследственной ТТП. Для этого лечения донорская плазма вводится через внутривенный (IV) катетер, вставленный в вену. Это делается для замены отсутствующего или неисправного фермента ADAMTS13.

Лечение плазмой обычно продолжают до тех пор, пока не улучшатся результаты анализов крови и симптомы.Это может занять дни или недели, в зависимости от вашего состояния. Вы останетесь в больнице, пока выздоравливаете.

Лекарства

Кортикостероиды, такие как преднизолон, обычно используются вместе с лечением плазмой. Эти лекарства, для краткости называемые стероидами, могут замедлить или остановить выработку организмом антител против фермента ADAMTS13. Стероиды, используемые для лечения ТТП, отличаются от нелегальных стероидов, которые некоторые спортсмены принимают для повышения производительности. Кортикостероиды не вызывают привыкания, даже если вы принимаете их в течение многих лет.

Другие лекарства, используемые для лечения ТТП, включают ритуксимаб, винкристин, циклофосфамид и циклоспорин А.  

Операция по удалению селезенки

Селезенка — это орган в верхней левой части живота. Ваша селезенка вырабатывает антитела, которые блокируют активность фермента ADAMTS13. Удаление селезенки не дает организму вырабатывать эти антитела. Эта операция используется для лечения ТТП, если другие методы лечения не работают для вас.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — PMC

Contemp Clin Dent.2014 июль-сентябрь; 5(3): 410–414.

L. Kayal

Кафедры стоматологической медицины и радиологии, Государственный стоматологический колледж и больница штата Тамил Наду, Ченнаи, Тамил Наду, Институт стоматологических наук им. Стоматологическая медицина и радиология, Государственный стоматологический колледж и больница штата Тамил Наду, Ченнаи, Тамил Наду, Институт стоматологических наук им. Маулана Азад, Нью-Дели, Индия Госпиталь, Ченнаи, Тамил Наду, Институт стоматологических наук Маулана Азад, Нью-Дели, Индия

Кафедры стоматологической медицины и радиологии, Государственный стоматологический колледж и больница Тамил Наду, Ченнаи, Тамил Наду, Институт стоматологических наук Маулана Азад, Нью-Дели Дели, Индия

Корреспонденция: Dr.С. Джаячандран, кафедра стоматологической медицины и радиологии, Государственный стоматологический колледж и больница штата Тамил Наду, Ченнаи — 600 003, Тамил Наду, Индия. Электронная почта: [email protected]Авторское право: © Contemporary Clinical Dentistry

Это статья с открытым доступом, распространяемая в соответствии с условиями Creative Commons Attribution-Noncommercial-Share Alike 3.0 Unported, что разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение в любой Medium, при условии, что оригинальная работа правильно процитирована.

Эта статья была процитирована другими статьями в PMC.

Abstract

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) определяется как гематологическое заболевание, характеризующееся изолированной тромбоцитопенией без клинически очевидной причины. Основные причины ускоренного потребления тромбоцитов включают иммунную тромбоцитопению, снижение продукции костного мозга и повышенную секвестрацию в селезенке. Клиническая картина может быть острой с сильным кровотечением или коварной с медленным развитием с легкими симптомами или без них. Первоначальными лабораторными тестами, полезными при первом посещении для прогнозирования будущего диагноза, были подсчет эритроцитов, подсчет лейкоцитов, антитела к гликопротеину IIb/IIIa, сетчатые тромбоциты, уровень тромбопоэтина в плазме.Лечение должно быть ограничено пациентами с умеренной или тяжелой тромбоцитопенией, у которых имеется кровотечение или риск кровотечения. Мы представляем отчет о случае ИТП с клинической картиной, диагностикой и лечением.

Ключевые слова: Гематома, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, петехии, тромбоциты.Поскольку большинство причин, по-видимому, связаны с антителами против тромбоцитов, она также известна как иммунная тромбоцитопеническая пурпура. Хотя большинство случаев протекает бессимптомно, очень низкий уровень тромбоцитов может привести к геморрагическому диатезу и пурпуре. ИТП — это заболевание, которое влияет на общее количество тромбоцитов в крови, а не на их функцию. Нормальный уровень тромбоцитов у взрослых составляет от 150 000 до 450 000/мм 3 . Количество тромбоцитов ниже 50 000 мм 3 увеличивает риск опасного кровотечения при травме; число ниже 20 000/мм 3 повышает риск спонтанного кровотечения.ИТП может быть как острым, так и хроническим. Заболеваемость ИТП составляет 50-100 новых случаев на миллион в год, причем половина этого количества приходится на детей, а средний возраст взрослых при постановке диагноза составляет 56-60 лет [1]. У взрослых ИТП считается аутоиммунным заболеванием, что означает, что организм вырабатывает антитела, которые повреждают некоторые из его собственных продуктов — в данном случае тромбоциты. В острых случаях ИТП у пациентов обычно появляются кровоподтеки; петехии, кровотечения из носа и кровоточивость десен могут возникать, если количество тромбоцитов ниже 20 000 по сравнению с нормальным диапазоном 150 000–400 000/мкл 3 .[2] В крайних случаях у пациентов с ИТП возможно кровотечение в легкие, головной мозг или другие жизненно важные органы, приводящее к субарахноидальным, внутримозговым кровоизлияниям или другим внутренним кровотечениям, которые являются очень серьезными возможными осложнениями этого заболевания, но эти осложнения маловероятны у пациентов с ИТП. количество тромбоцитов выше 20 000. Во многих случаях патогенез на самом деле не идиопатический, а аутоиммунный, при этом антитела против тромбоцитов обнаруживаются примерно у 60% пациентов.[3] Чаще всего эти антитела против гликопротеинов мембран тромбоцитов IIb-IIIa или Ib-IX и относятся к типу иммуноглобулина G (IgG).[4] Покрытие тромбоцитов IgG делает их восприимчивыми к опсонизации и фагоцитозу макрофагами селезенки. Недавние данные свидетельствуют о том, что стимулом для продукции аутоантител при ИТП являются аномальные Т-хелперные клетки, реагирующие с антигенами тромбоцитов на поверхности антигенпрезентирующих клеток.[5] Это важное открытие предполагает, что терапия, направленная на Т-клетки, может быть эффективной при лечении ИТП. Диагноз ИТП является диагнозом исключения. Во-первых, нужно убедиться, что нет никаких других аномалий крови, кроме низкого количества тромбоцитов, и никаких физических признаков, кроме признаков кровотечения.Затем следует исключить вторичные причины (обычно 5-10% случаев с подозрением на ИТП). Вторичными причинами могут быть лейкемия, лекарственные препараты (например, хинин, гепарин), красная волчанка и цирроз печени, ВИЧ, гепатит С, врожденные причины, антифосфолипидный синдром, дефицит фактора фон Виллебранда и другие [1,2]. Примерно в 1% случаев. аутоиммунная гемолитическая анемия и иммунная тромбоцитарная пурпура сосуществуют, что является состоянием, называемым синдромом Эванса.[1] Общий анализ крови обычно имеет количество тромбоцитов ниже 20 000/мм 3 .Размер и внешний вид тромбоцитов могут быть ненормальными. Количество эритроцитов и количество лейкоцитов обычно в норме, хотя около 10% пациентов с ИТП также страдают анемией. Время кровотечения обычно удлиняется. Время кровотечения у пациентов с ИТП увеличивается; однако практическое руководство Американского общества гематологов не одобряет использование времени кровотечения в диагностике как бесполезное. или когда диагноз вызывает сомнения.При исследовании костного мозга видно увеличение продукции мегакариот, что может помочь в определении ИТП.[1] Обнаружение антитромбоцитарных антител в крови считается подтверждением диагноза ИТП.[1] Лечение должно быть ограничено пациентами с умеренной или тяжелой тромбоцитопенией, у которых имеется кровотечение или риск кровотечения. Его следует ограничить по продолжительности, если не доказано, что симптоматическая тромбоцитопения сохраняется. Пациентов с легкой бессимптомной тромбоцитопенией, случайно обнаруженной при рутинном анализе крови, лечить не следует.

История болезни

Пациент обратился в отделение стоматологической медицины и радиологии Государственного стоматологического колледжа и больницы штата Тамил Наду с жалобами на кровоточивость десен в течение последних 2 недель. Из анамнеза заболевания известно, что пациент заметил кровотечение из десен в области нижних передних зубов примерно за 2 недели до обращения в отделение, а в течение последних 2 месяцев у пациента были пурпурные пятна на теле (ноги, руки и шея). Из анамнеза известно, что пациент страдал эпилепсией с 7-летнего возраста и последние 12 лет принимал таблетки эптоина, таблетки карбамазепина.У пациента также был известный случай ишемической болезни сердца в течение последних 7 лет. Пациент начал лечение 7 лет назад и принимал таблетки изосорбида динитрата 10 мг, таблетки атенелола 25 мг, таблетки энваса 5 мг, и пациент прекратил прием аспирина 6 месяцев назад. При внеротовом осмотре выявлены петехиальные пятна на шее справа [], петехиальные пятна на предплечьях и петехиальные пятна на правой руке []. При внутриротовом осмотре выявлено кровотечение из десны в нижнепереднем отделе, воспаленная, красноватая, болезненная при пальпации, мягкой консистенции [].Петехиальные пятна на спинке языка, петехиальные пятна на левой стороне твердого неба и в области левого верхнечелюстного бугра. На 2-й день после обращения пациента наблюдалось усиление кровоточивости, гематомы и разрастание десны в нижнепереднем отделе [], а на 4 день в нижнепереднем отделе языка наблюдалось образование гематомы []. На основании клинических данных был поставлен предварительный диагноз ИТП. Пациенту было рекомендовано соответствующее обследование. В день обращения больного было проведено все гематологическое исследование, при котором все показатели были в пределах нормы, за исключением количества тромбоцитов, которое было снижено до уровня 58000/мкл крови.На 4-й день количество тромбоцитов еще больше снизилось и снизилось до 6000/мкл крови. Другие биохимические исследования, функциональные пробы печени и УЗИ брюшной полости были нормальными. В аспирации костного мозга фрагментов мало, мегакариоциты отсутствовали, мало эритроидных/миелоидных рядов, 12% лимфоцитов и 2% плазматических клеток, костный мозг разбавлен. Пациент был госпитализирован в гематологическое отделение Государственной больницы общего профиля, Ченнаи, и лечение было начато, как описано ниже:

Петехиальные пятна на шее

Петехиальные пятна над правой рукой

Воспаленная, кровоточащая десна

Образование гематомы в нижней передней части десны

Образование гематомы язычно спереди

  • Инъекции метилпреднизолона 1 г, внутривенно (в/в), 1 раз в сутки в течение 3 дней

    Цефотаксим для инъекций 2 г, в/в, 10 дней

  • Капсула омез — 1 капсула 2 раза в день, 10 дней.

  • Сульфат железа/фолиевая кислота 1 раз в сутки в течение 10 дней приема.

Пациент был выписан через 10 дней и получил следующие рекомендации при выписке:

  • Таблетка преднизолона 5 мг, 6 таблеток 1 раз в сутки в течение 1 месяца и снижение дозы через 1 месяц

  • Таблетка антацида 1 месяц

  • Уменьшить количество таблеток эптоина с двух раз в день до одного раза в день

  • Повторить через 1 месяц.

Число тромбоцитов после начала лечения:

  • Число тромбоцитов 6000/мкл крови на 1-й -й день поступления день поступления

  • Количество тромбоцитов повысилось до 107 000/мкл крови на 15 -й день после начала лечения.

Осложнений не наблюдалось, все очаги полностью разрешились.Все петехиальные поражения полностью разрешились на шее, руке и предплечье. В полости рта наблюдалось полное рассасывание гематомы спереди на десне [], гематомы в нижне-переднеязычной области [] и петехий на спинке языка. Больной наблюдался в течение 2 лет, рецидивов не было.

Рассосавшаяся гематома спереди

Рассосавшаяся гематома лингвально

Обсуждение

Клиническая картина ИТП заметно варьирует.Наш случай был внезапным и острым в начале. Проявления кровотечения при тромбоцитопении описываются как слизисто-кожные, чтобы отличить их от нарушений свертывания крови, таких как гемофилия. При ИТП ожидаются петехии, пурпура и легкие кровоподтеки. Реже встречаются носовое кровотечение, кровоточивость десен и меноррагия. Нечастыми находками являются желудочно-кишечные (ЖКТ) кровотечения, макрогематурия и внутричерепные кровоизлияния.[8] Важно отметить, что клинические проявления тромбоцитопении варьируют в зависимости от возраста пациентов.У пожилых пациентов наблюдаются более тяжелые и редкие проявления кровотечения, такие как желудочно-кишечное кровотечение и, возможно, внутричерепное кровоизлияние, вторичное по отношению к сопутствующим заболеваниям, таким как артериальная гипертензия. Клинически значимое кровотечение у этих пациентов не возникает, если число тромбоцитов не ниже 10 000/мм3. Однако стандартом практики среди многих врачей является начало лечения взрослых пациентов с ИТП, когда количество тромбоцитов составляет менее 30 000/мм3. Диагноз ИТП является частью первого исключения, требующего исключения других причин тромбоцитопении.Основной целью лечения ИТП является обеспечение безопасного уровня тромбоцитов для предотвращения массивных кровотечений и предотвращения ненужного лечения бессимптомных пациентов с легкой и умеренной тромбоцитопенией. Спонтанные ремиссии у взрослых встречаются редко. У детей 70-80% имеют полную ремиссию заболевания в течение 6 мес без специфической терапии. Не существует общепринятого количества тромбоцитов, определяющего показание для начального лечения. Пациенты с исходным числом тромбоцитов выше 30 000-50 000/мл требуют тщательного наблюдения, но без специфической начальной терапии.Решение о лечении ИТП основывается на количестве тромбоцитов, степени кровотечения и образе жизни пациента. Специфического лечения ИТП не существует. Общий уход включает разъяснение пациенту ИТП и рекомендации ему или ей следить за синяками, петехиями или другими признаками рецидива. Детей следует отговаривать от грубых контактных видов спорта или других занятий, повышающих риск травм. Пациентам также рекомендуется избегать использования аспирина или ибупрофена в качестве болеутоляющих средств, поскольку эти препараты удлиняют время свертывания крови.Все лекарства от ИТП вводятся перорально или внутривенно; внутримышечных инъекций следует избегать из-за возможности возникновения кожных кровотечений. Кортикостероиды, обычно преднизолон, являются основой начального лечения. Лечение начинают с внутривенных стероидов (метилпреднизолон или преднизолон), внутривенных иммуноглобулинов или их комбинации, а иногда и с инфузии тромбоцитов для быстрого увеличения количества тромбоцитов. После стабилизации количества тромбоцитов и в менее тяжелых случаях применяют пероральный преднизолон (1-2 мг/кг).Большинство случаев дают ответ в течение 1-й недели лечения. После нескольких недель терапии преднизолоном дозу постепенно снижают. Однако у 60-90% пациентов возникает рецидив после снижения дозы ниже 0,25 мг/кг и прекращения лечения [1, 2]. Однако внутривенное введение иммуноглобулинов является дорогостоящим, а улучшение носит временный характер (обычно длится менее месяца). Иногда проводят спленэктомию, поскольку тромбоциты, предназначенные для разрушения, часто встречают свою судьбу в селезенке. Говорят, что спленэктомия успешна в 60% случаев, хотя у пожилых людей она менее успешна.Относительно новой стратегией является лечение анти-D, агентом, который также используется у матерей, которые были сенсибилизированы к резус-антигену ребенком Rh+, но пациент должен быть Rh+. Другие иммунодепрессанты, такие как микофенолата мофетил и азатиоприн, которые являются стероидсберегающими препаратами, становятся все более популярными из-за их эффективности. Ритуксимаб, моноклональное антитело против CD20+ В-клеток, также успешно применялся у некоторых пациентов.[9,10] В крайних случаях (очень редко, особенно редко у детей) может потребоваться винкристин, химиотерапевтический агент, чтобы остановить разрушение иммунной системой. тромбоциты.Переливание тромбоцитов обычно не рекомендуется и обычно не приводит к повышению количества тромбоцитов у пациента. Это связано с тем, что лежащий в основе аутоиммунный механизм, который изначально разрушил тромбоциты пациента, также уничтожит донорские тромбоциты. Исключением из этого правила является обильное кровотечение, когда переливание тромбоцитов позволяет быстро сформировать тромбоцитарную пробку для остановки кровотечения. Дапсон (также называемый дифенилсульфоном, ДДС или авлосульфоном) является противоинфекционным сульфоновым препаратом. В последние годы дапсон также оказался полезным при лечении волчанки, ревматоидного артрита и в качестве терапии второй линии при ИТП.Точный механизм, с помощью которого дапсон помогает при ИТП, неясен. Тем не менее, ограниченные исследования сообщают об успешном повышении количества тромбоцитов примерно у 40-50% пациентов, принимающих препарат.[11] AMG531 (он же Ромиплостин, торговое название: Nplate) — экспериментальный препарат для стимуляции образования тромбоцитов. Это стимулирующий тромбопоэз слитый белок Fc-пептид (пептитело). Первоначальные клинические испытания показали его эффективность при хронической ИТП.[12] Было продемонстрировано, что новый препарат элтромбопаг увеличивает количество тромбоцитов и уменьшает кровотечение дозозависимым образом.[13] Некоторые исследователи обнаружили возможную связь между инфекцией Helicobacter pylori и ИТП. Для пациента с активной инфекцией H. pylori следует провести эрадикацию этой инфекции.

Заключение

Начальное лечение ИТП включает: (1) лечение должно быть ограничено пациентами с умеренной или тяжелой тромбоцитопенией, у которых имеется кровотечение или существует риск кровотечения; (2) лечение должно быть ограничено по продолжительности, если не доказано, что симптоматическая тромбоцитопения сохраняется; и (3) пациенты с легкой, бессимптомной тромбоцитопенией, обнаруженной случайно при обычном анализе крови, не должны лечиться.

Подтверждение

Отделение гематологии, Государственная больница общего профиля, Ченнаи, Тамил Наду, Индия.

Сноски

Источник поддержки: Нет

Конфликт интересов: Не заявлено.

Ссылки

1. Cines DB, Bussel JB. Как я лечу идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП) Кровь. 2005; 106: 2244–51. [PubMed] [Google Scholar]2. Cines DB, McMillan R. Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у взрослых.Анну Рев Мед. 2005; 56: 425–42. [PubMed] [Google Scholar]3. Coopamah MD, Garvey MB, Freedman J, Semple JW. Клеточные иммунные механизмы при аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре: обновление. Transfus Med Rev. 2003; 17:69–80. [PubMed] [Google Scholar]4. Шварц РС. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура — от агонии к агонисту. N Engl J Med. 2007; 357: 2299–301. [PubMed] [Google Scholar]5. Семпл Дж. В., Фридман Дж. Повышенная реактивность антитромбоцитарных Т-хелперных лимфоцитов у пациентов с аутоиммунной тромбоцитопенией. Кровь.1991; 78: 2619–25. [PubMed] [Google Scholar]6. Диагностика и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры: рекомендации Американского общества гематологов. Группа практических рекомендаций ITP Американского общества гематологов. Энн Интерн Мед. 1997; 126: 319–26. [PubMed] [Google Scholar]8. Кувана М., Окадзаки Ю., Сатох Т., Асахи А., Каджихара М., Икеда Ю. Первоначальные лабораторные данные, полезные для прогнозирования диагноза идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. Am J Med. 2005; 118:1026–33. [PubMed] [Google Scholar]9.Braendstrup P, Bjerrum OW, Nielsen OJ, Jensen BA, Clausen NT, Hansen PB, et al. Химерное моноклональное антитело против CD20 ритуксимаб для лечения рефрактерной идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у взрослых. Am J Гематол. 2005; 78: 275–80. [PubMed] [Google Scholar] 10. Патель В., Михатов Н., Купер Н., Стази Р., Каннингем-Рандлз С., Бассел Дж. Б. Отдаленный ответ на ритуксимаб у пациентов с ИТП. Сообщество Онкол. 2007; 4:107. [Google Академия] 11. Годо Б., Дюран Дж. М., Рудо-Тораваль Ф., Теннезе А., Оксенхендлер Э., Каплански Г. и др.Дапсон при хронической аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре: отчет о 66 случаях. Бр Дж Гематол. 1997; 97: 336–9. [PubMed] [Google Scholar] 12. Бассел Дж. Б., Кутер Д. Д., Джордж Дж. Н., Макмиллан Р., Аледорт Л. М., Конклин Г. Т. и др. AMG 531, белок, стимулирующий тромбопоэз, при хронической ИТП. N Engl J Med. 2006; 355:1672–81. [PubMed] [Google Scholar] 13. Бассель Дж. Б., Ченг Г., Салех М. Н., Псаила Б., Ковалева Л., Меддеб Б. и др. Элтромбопаг для лечения хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. N Engl J Med.2007; 357: 2237–47. [PubMed] [Google Scholar]

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: определение и статистика

ИСТОЧНИКИ:

 Reese JA. Кровь, 23 сентября 2010 г.

Варкентин TE. Blood, 23 сентября 2010 г.

Neunert C. Blood, 21 апреля 2011 г.

Schultz CL. JAMA Pediatr ., октябрь 2014 г.

Williams JA. J Pediatr Hematol Oncol ., март 2003 г.

Pasa S. J Thromb Thrombolysis, 3 марта 2008 г.

Khellaf M. Blood, 20 ноября 2014 г.

Rodeghiero F. Hamostaseologie, Jan. 2009.

Cersosimo RJ. Clin Ther ., сентябрь 2009 г.

Kuter DJ. Lancet, , февраль 2008 г.

 Blanchette VS. J Pediatr ., декабрь 1993 г.

Borst F. Ann Hematol ., декабрь 2004 г.

16. Cines DB, Blanchette VS. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура. N Английский J Med . 2002 г. 28 марта. 346 (13): 995-1008.[Медлайн].

19. Эль Альфи М.С., Мохтар Г.М., Эль-Лабуди М.А., Халифа А.С. Рандомизированное исследование анти-D-иммуноглобулина по сравнению с низкими дозами внутривенного иммуноглобулина при лечении хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей. Акта Гематол . 2006. 115(1-2):46-52. [Медлайн].

20. Frederiksen H, Schmidt K. Заболеваемость идиопатической тромбоцитопенической пурпурой у взрослых увеличивается с возрастом. Кровь . 1999 авг. 1. 94(3):909-13. [Медлайн].

22.Джордж Дж. Н., Эль-Хараке М. А., Раскоб Г. Э. Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. N Английский J Med . 1994 3 ноября. 331(18):1207-11. [Медлайн].

24. Heegaard ED, Rosthoj S, Petersen BL, et al. Роль парвовирусной инфекции B19 в детской идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Acta Pediatr . 1999 июнь 88(6):614-7. [Медлайн].

28. Longhurst HJ, O’Grady C, Evans G, et al. Терапия иммуноглобулином анти-D при тромбоцитопении, связанной с первичным дефицитом антител. Дж Клин Патол . 2002 янв. 55 (1): 64-6. [Медлайн].

29. Maloisel F, Andres E, Zimmer J. Терапия даназолом у больных с хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпурой: отдаленные результаты. Am J Med . 2004 г., 1 мая. 116(9):590-4. [Медлайн].

30. McMillan R, Durette C. Отдаленные результаты у взрослых с хронической ИТП после неудачной спленэктомии. Кровь . 2004 г., 15 августа. 104(4):956-60. [Медлайн].

32. Ньюман Г.К., Новоа М.В., Фодеро Э.М. Доза 75 мкг/кг/день i.v. Анти-D увеличивает количество тромбоцитов быстрее и на более длительный период времени, чем 50 мкг/кг/сут у взрослых с иммунной тромбоцитопенической пурпурой. Бр Дж Гематол . 2001 март 112(4):1076-8. [Медлайн].

34. Ojima H, Kato T, Araki K. Факторы, прогнозирующие долгосрочные ответы на спленэктомию у пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Мир J Surg . 2006 г. 30 апреля (4): 553-9. [Медлайн].

36. Rodeghiero F. Терапия первой линии иммунной тромбоцитопенической пурпуры: переоценка необходимости лечения. Eur J Haematol Suppl . 2008 19-26 февраля. [Медлайн].

37. Сандлер С.Г. Внутривенный резус-иммуноглобулин для лечения иммунной тромбоцитопенической пурпуры. Карр Опин Гематол . 2001 8 ноября (6): 417-20. [Медлайн].

42. Сукеник-Халеви Р., Эллис М.Х., Фейгин М.Д. Лечение иммунной тромбоцитопенической пурпуры при беременности. Акушерство гинекологический Surv . 2008 март 63(3):182-8. [Медлайн].

43. Thude H, Gruhn B, Werner U. Лечение пациента с хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой ритуксимабом и мониторинг с помощью проточного цитометрического анализа. Акта Гематол . 2004. 111(4):221-4. [Медлайн].

44. Враноу М., Платокуки Х., Перганту Х., Аронис С. Рецидивирующая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура в детстве. Рак крови у детей . 2008 г., 17 апреля. [Medline].

45. Уоттс Р.Г. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: 10-летнее исследование естественной истории в детской больнице Алабамы. Клин Педиатр (Фила) . 2004 г., октябрь 43 (8): 691-702. [Медлайн].

46. Целлер Б., Хельгестад Дж., Хеллебостад М.Иммунная тромбоцитопеническая пурпура у детей в Норвегии: проспективная популяционная регистрация. Pediatr Hematol Oncol . 2000 окт.-ноябрь. 17(7):551-8. [Медлайн].

47. Прован Д., Ньюленд А.С. Текущее лечение первичной иммунной тромбоцитопении. Доп Тер . 2015 32 октября (10): 875-87. [Медлайн]. [Полный текст].

48. Provan D, Stasi R, Newland AC, Blanchette VS, Bolton-Maggs P, Bussel JB, et al. Международный консенсусный отчет по исследованию и лечению первичной иммунной тромбоцитопении. Кровь . 2010 14 января. 115 (2): 168-86. [Медлайн]. [Полный текст].

Тромбоцитопеническая пурпура – ​​обзор

Идиопатическая (аутоиммунная) тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

Относительно распространенное заболевание у взрослых, ИТП часто осложняет заболевания, связанные с нарушением иммунной регуляции (например, системная красная волчанка, ВИЧ-инфекция, лимфопролиферативные заболевания, болезнь Ходжкина). ). Начало тромбоцитопении и кровотечения обычно менее резкое, чем при медикаментозной иммунной тромбоцитопении, вызванной другими препаратами, кроме гепарина.У взрослых ИТП обычно носит хронический характер и редко проходит спонтанно. Аутоантитела IgG и/или IgM реагируют с GPIb, GPIIb–IIIa или другими антигенами, присутствующими на тромбоцитах пациента с ИТП, на тромбоцитах нормальных доноров и, иногда, на мегакариоцитах пациента. Антитела IgG или IgM могут фиксировать и активировать компоненты комплемента на поверхности тромбоцитов; однако фиксация комплемента часто бывает неполной, а внутрисосудистый лизис тромбоцитов встречается гораздо реже, чем при лекарственно-индуцированной иммунной тромбоцитопении (вызванной другими препаратами, кроме гепарина).Макрофаги имеют специфические поверхностные рецепторы для Fc-части молекул IgG1 и IgG3, а также для частей молекулы C3 и фагоцитируют тромбоциты, покрытые IgG или C3.

При хронической ИТП количество тромбоцитов может иногда опускаться ниже 10 4 на мкл. Однако обычно количество тромбоцитов находится в диапазоне 20 000–80 000 на мкл. Анемия, если она присутствует, часто вызвана кровопотерей. Аутоиммунная гемолитическая анемия, вызванная аутоантителами IgG, направленными против компонента резус-системы, иногда может возникать одновременно с ИТП (синдром Эванса).

Хроническую ИТП вначале лечат глюкокортикоидами (преднизолон или его эквивалент в дозе 1–2 мг кг -1 день -1 ). Глюкокортикоиды представляют собой липофильные производные холестерина, которые проникают в мембраны макрофагов селезенки и печени и снижают способность поверхностных рецепторов макрофагов идентифицировать и фагоцитировать тромбоциты, покрытые IgG или C3. Выживаемость тромбоцитов и количество тромбоцитов увеличиваются в течение нескольких дней или недель в результате ингибирующего действия глюкокортикоидов на рецепторы IgG Fc и C3 селезеночных и печеночных макрофагов.Также утверждалось, что глюкокортикоиды увеличивают продукцию тромбоцитов мегакариоцитами.

Дозировка глюкокортикоидов, обычно необходимая для контроля хронической ИТП, снижает защиту хозяина от инфекции, а также метаболизм глюкозы и белков. Спленэктомия обычно необходима для прерывания адекватного фагоцитоза селезеночными макрофагами тромбоцитов, покрытых IgG (с C3 или без него). Выживаемость тромбоцитов и количество тромбоцитов возвращаются к норме или почти к норме после спленэктомии примерно у 75% пациентов, хотя аутоантитела к тромбоцитам часто остаются в кровотоке и на тромбоцитах пациентов.Эти циркулирующие аутоантитела к тромбоцитам могут вызывать неонатальную тромбоцитопению у потомства матерей, у которых ИТП ранее была поставлена ​​под клинический контроль с помощью спленэктомии.

Из-за характера кровотока через заполненную макрофагами красную пульпу селезенки селезенка обычно является основным местом разрушения тромбоцитов. Фагоцитоз также происходит в синусоидах печени, выстланных макрофагами. В последнем случае спленэктомия может оказаться неудачной.

Некоторым пациентам кратковременно помогает инфузия примерно 1.0 мг винкристина. Винкристин деполимеризует микротрубочки тромбоцитов, и это изменение цитоскелета может вызывать вторичные изменения в экспозиции антигенов мембраны тромбоцитов. Концентрат поливалентного IgG внутривенно (0,4–0,5 мг кг -1 день -1 день -1 в течение 4–5 дней) кратковременно с большей вероятностью будет эффективен при лечении ИТП либо из-за блокирования рецепторов IgG Fc селезенки и печени, либо из-за того, что концентрат содержит антиидиотипические антитела, способные нейтрализовать некоторые аутоантитела к тромбоцитам пациента.Концентрат IgG (± винкристин) особенно полезен для получения кратковременного повышения числа тромбоцитов с целью улучшения эпизода тяжелого кровотечения или для подготовки пациента к спленэктомии.

Трансфузии нормальных донорских тромбоцитов неэффективны или эффективны только временно при ИТП, поскольку они также подвергаются атаке тромбоцитарных аутоантител в плазме пациента.

Похожие записи

При гормональном сбое можно ли похудеть: как похудеть при гормональном сбое

Содержание Как похудеть после гормональных таблетокЧто такое гормональные таблеткиПочему прием гормонов ведет к избыточному весу (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({}); […]

Гипотензивные средства при гиперкалиемии: Гипотензивные средства при гиперкалиемии — Давление и всё о нём

Содержание Препараты, применяемые для лечения гипертонической болезни | Илларионова Т.С., Стуров Н.В., Чельцов В.В.Основные принципы антигипертензивной терапииКлассификация Агонисты имидазолиновых I1–рецепторов […]

Прикорм таблица детей до года: Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственном

Содержание Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственномКогда можно и нужно вводить прикорм грудничку?Почему […]

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.