Синдром pq укорочения: что это такое, симптомы и лечение

alexxlab Разное

Содержание

Укорочение PQ на ЭКГ. Что это значит

Укорочение PQ – термин, который используется при диагностике заболеваний сердца с помощью ЭКГ. Такой явление часто появляется при анатомических особенностях строения сердечной системы. Оно сопровождается тахикардией и ухудшением самочувствия пациента.

Как снимают ЭКГ

Электрокардиокрафия является одним из незаменимых методов наблюдения и диагностики за здоровьем сердечно — сосудистой системы. Она позволяет выявить изменения в работе всей системы и начать лечение на ранних стадиях возникновения патологий. Диагностику необходимо проводить 1 раз в год, если нет каких-либо заболеваний сердца. Если есть нарушения в работе органа, то ЭКГ нужно делать чаще для наблюдения за изменениями.

Снимок ЭКГ представляет собой изображение графического характера. На нем можно увидеть кривую линию, которая отображает работу сердца в процессе его работы. Кривая составлена на основе электрических полей сердца. Прочитать снимок ЭКГ может врач-кардиолог или медсестра, обученная после обучения функциональной диагностики, которая включает в себя электрокардиографию.

ЭКГ делают в специально оборудованном кабинете, лишенном лишних электрических помех. Но в зависимости от ситуации ЭКГ делают в машине скорой помощи, а также у пациента на дому.

Перед тем, как отправить на ЭКГ, нельзя курить, пить напитки, содержащие кофеин. Сюда относится кофе, чай черный и зеленый, энергетические напитки, некоторые газированные напитки. Также не нужно употреблять пищу до снятия кардиограммы.

Перед проведением диагностики, медсестра или врач описывают все данные пациента. Необходимо сообщить об имеющихся заболеваниях или появившихся симптомах, которые ухудшают самочувствие. Это поможет улучшить качество диагностики и повысить качество терапии, если она понадобится. Пациент должен раздеться до белья, женщинам необходимо снять бюстгальтер, так как он помешает закреплению датчиков. Пациент укладывается на кушетку, на спину, руки вдоль туловища.

Специалист обезжиривает участки кожи пациента, на которых будут закреплены датчики. Обезжиривание проводится обычно салфетками, смоченными в хлориде натрия.

Затем специалист закрепляет электроды на теле пациента. Они имеют определенный цвет и предназначаются для определенных участков тела. Электроды закрепляют на предплечьях, голенях, руках, груди. Далее специалист проводит регистрацию показаний, которые считывает кардиограф. Показания снимаются при спокойном дыхании пациента.

Причины укорочения интервала

Укорочение интервала не всегда говорит о наличии патологии. В некоторых случаях показатель является одним из вариантов нормы. Поэтому врач должен рассматривать не только расшифровку ЭКГ, но и полную симптоматическую картину пациента. Если нет никаких жалоб и сердечных заболеваний, то данный показатель не должен вызывать тревоги у пациента. Укороченный интервал PQ может появляться, как показатель высокого симптоматического тонуса.

Укорочение PQ на ЭКГ может наблюдаться во время приема некоторых лекарственных препаратов, которые обладают седативным действием. Поэтому важно сообщить врачу о всех препаратах, которые могли быть назначены другим специалистом.

Патологическое укорочение интервала проявляется в появлении косвенных путей проводимости. Такое явление может стать причиной для появления тахикардии. Поэтому врач должен внимательно изучить всю клиническую картину пациента, узнав все беспокоящие его симптомы.

Скорее всего, при наличии патологии пациента будут беспокоить следующие симптомы:

  • Ощущение сдавливания грудной клетки.
  • Невозможность вдохнуть полной грудью.
  • Учащенное сердцебиение.
  • Сбитый сердечный ритм, ощущение, что сердце будто «переворачивается».

Укорочение интервала часто проявляется у людей, которые перенесли инфаркт миокарда.

Синдром укорочения интервала PQ

Если вся симптоматика говорит о наличии патологии, то скорее всего у пациента синдром укорочения интервала PQ. Научное описание данного синдрома было уже 1938 г. Учеными проводилась расшифровка 200 кардиограмм. Стоит отметить, что у большой части исследуемых обнаружен короткий интервал PQ на кардиограмме. Но только у 11% показатель обозначал патологию, у остальных короткий интервал являлся вариантом нормы.

Сам термин интервал PQ используется исключительно в электрокардиографии при расшифровке снимков. Он показывает время, через которое электрический импульс, подающийся от датчика, проходит от предсердий к желудочкам. Таким образом, можно оценить работу «переключателя», которые передает возбуждение по данному участку.

Без отсутствия патологий, электрический импульс вызывает сокращение сердца, возникая в синусовом узле. Далее он проходит через проводящую систему в атриовентрикулярный узел. Там импульс задерживается до момента сокращения предсердия. Затем он попадает в пучок Гиса. Оттуда импульс идет напрямую к желудочкам. При синдроме между пучком Гиса синусовым узлом есть дополнительный пучок. В таком случае импульс обходит атриовентрикулярный узел и достигает желудочки без остановки.

В норме данный показатель PQ составляет от 0,11 до 0,2 сек.

Укорочение интервала PQ свидетельствует о слишком быстром возбуждении. Импульс слишком часто доходит до желудочков. Это можно увидеть на ЭКГ.

Такое явление обусловлено образованием дополнительных пучков прохождения импульсов. Через них и происходит дополнительный сброс импульсов к желудочкам. Получается, что импульс проходит в обычном ритме, как устроено физиологически. Получается 60-80 импульсов в 1 мин. А также к желудочкам проходит дополнительный импульс – уже патологический. Он проходит через дополнительные пучки.

Патологический пучок может быть не один. Каждый из пучков имеет свое название, которое произошло от фамилий ученых, открывших их. Пучки Джейма характерны для синдрома укорочения интервала. Пучки Махейма и Кента характерны для синдрома увеличения данного интервала. Пучок Джеймса находится в составе атриовентрикулярный узла. Происходит стимуляция сначала самого узла, а затем импульс доходит до желудочков.

Пропускная способность данного узла позволяет некоторым импульсам возвращаться от желудочков через пучок Джеймса обратно к предсердиям. Данное явление является причиной возникновения тахикардии у пациентов.

Увидев заключение врача, можно найти 2 похожих, на первый взгляд, термина. Один носит название синдром укороченного интервала PQ, а другой – феномен.

Феномен говорит о том, что на ЭКГ были признаки укорочения интервала. Но изучив всю симптоматическую карту пациента, врач сделал вывод о том, что явление не несет опасности здоровью и является показателем нормы. Феномен укорочения интервала PQ может увидеть в заключении врача пациент, который регулярно посещает кардиолога, ведет здоровый образ жизни, не имеет характерных симптомов.

Укорочение PQ на ЭКГ – состояние, когда показания сопровождаются характерными симптомами, жалобами пациента. Чаще всего его беспокоит тахикардия. В редких случаях при отсутствии своевременной диагностики и лечения, она может стать причиной сердечной смерти. В таком случае врач ставит диагноз – синдром укорочения.

Без сформированных дополнительных пучков невозможно диагностирование синдрома укорочения показателя PQ. Пучки Джеймса образуются еще в период внутриутробного развития плода.

Синдром укорочения интервала регистрируют и у детей, начиная с грудничкового периода. Но не всегда есть сопутствующие симптомы, поэтому наличие синдрома можно увидеть только на снимке ЭКГ.

Симптомы укорочения интервала PQ

В таблице ниже перечисляются заболевания и факторы, которые могут в редких случаях стать провокатором появления синдрома.

Болезнь Фактор
Инфаркт Стрессовая ситуация, из-за которой возникает большая эмоциональная нагрузка.
Утолщение стенки левого, правого желудочков. Непривычные резкие физические нагрузки.
Воспаление сердечной мышцы – заболевание, когда патологию провоцирует инфекция, аллергия, токсическое воздействие. Посещение бани, хамама, сауны. Или же, наоборот, погружение в ледяную воду.
Патологическое повышение давления – гипертония. Состояние, когда повышенное давление может нести опасность для жизни человека. Резкая смена температуры.
Повышенное давление внутри живота. Оно появляется во время приступов сильного кашля, поднятия тяжестей, родовых потуг.
Приём большого количества пищи.
Употребление либо слишком горячей, либо слишком холодной жидкости.
Прием седативных препаратов.

Укорочение PQ на ЭКГ и симптоматика могут проявляться в любом возрасте. Заболевание может не подавать признаков многие годы. Также при проведении ЭКГ может проявиться феномен, который также не сопровождается симптомами.

Главный симптом синдрома – тахикардия. Она проявляется небольшими приступами, которые длятся по 15-20 сек. Они возникают неожиданно и также заканчиваются.

Какие еще могут быть симптомы синдрома укорочения интервала:

  • Тяжелое дыхание; ощущение сдавливания в груди.
  • Усиление пульса; ритм биения сердца нарушается; появляется ощущение, что сердце «переворачивается».
  • Приступ начинается внезапно.
  • Слабость, резкое ощущение усталости.
  • Повышенное выделение пота.
  • Бросает в холод или жар.
  • Кожа бледнеет.
  • Конечности становятся холодными.
  • Психологические проявления: повышение тревожности, панические атаки, боязнь умереть.

Если замечены один или несколько симптомов, то необходимо срочно обратиться к врачу для дальнейшей диагностики и постановки верного диагноза.

Диагностика

Главным способом диагностирования является проведение электрокардиограммы.

При проведении исследования врач оценивает следующие факторы:

  • Пульс за 1 мин. В норме он составляет 60-80 ударов. Признаком синдрома является пульс в пределах от 120 до 200 ударов в спокойном состоянии.
  • Время прохождения импульса менее 0,11 сек.
  • Комплекс желудочков в норме при наджелудочковой тахикардии. А при желудочковой они расширяются.
  • Синусовый ритм при наджелудочковой терапии правильный.

При диагностировании синдрома врач назначает дополнительные исследования, которые помогут вовремя обнаружить другие патологии сердца, если они есть.

Укорочение PQ на ЭКГ

Какие проводятся дополнительные исследования:

  • Магнитокардиография. Исследование проводится с целью оценки работы сердечных мышц.
  • Велоэргометрия. Вид ЭКГ, но проводится исследование после физической нагрузки.
  • УЗИ сердца.

Особенности лечения

При первых появлениях симптомах синдрома, можно оказать первую помощь, которая поможет снизить приступ:

  1. Дыхательная гимнастика. Сначала сделать глубокий вдох, немного задержать дыхание, медленно выдыхать. Повторить несколько раз. Гимнастика поможет нормализовать пульс.
  2. Мягкий массаж глазных яблок.
  3. Массаж участка, где происходит разветвление сонной артерии. Он поможет нормализовать работу сердца.
  4. Умывание прохладной водой.

Укорочение PQ на ЭКГ без симптоматики в качестве феномена не требует лечения.

Врач выдаст некоторые рекомендации, которые помогут поддержать сердечную систему в тонусе, сохранить ее здоровье:

  • Регулярное посещение кардиолога. Взрослым необходимо обследоваться 1 раз в 12 месяцев, детям – 1 раз в 6 месяцев. Обследование включает в себя ЭКГ и консультацию кардиолога. Врач может дополнительно назначить другие обследования.
  • Регулярные физические нагрузки. Сюда включается здоровое полноценное питание, которое включает в себя все группы элементов, при наличии дефицитов витаминов и минералов назначается прием БАДов, активное время провождение (спорт, ходьба не менее 10 000 шагов в день), регулярное нахождение на свежем воздухе.
  • Контроль за своим состоянием. При появлении симптомов, которые описывались выше, стоит обратиться внепланово к врачу.

При диагностированном синдроме укорочения интервала врач назначает медикаментозное лечение. Оно поможет снизить частоту возникновения приступов.

Какие препараты назначает врач при синдроме короткого интервала PQ:

Препарат Для чего
Пропафенон Назначается пи нарушении сердечного ритма.
Верапамил Также применяется для восстановления четкого сердечного ритма. Данный препарат часто используют врачи скорой медицинской помощи при внезапном приступе у пациента.
Аденозин Препарат замедляет проводимость атриовентрикулярного узла.
Амиодарон Лечение аритмии.
Флекаинид Увеличивает период «отдыха» желудочков
Сотанол Уменьшает частоту сердечных сокращений
Любые препараты для расширения сосудов

Каждое из перечисленных лекарственных средств применяется только по назначению врача. В таблице они приведены для ознакомления. Самолечение может нанести существенный вред здоровью и ухудшение состояния.

Если наблюдается тяжелое течение заболевания, медикаментозная терапия не приносит существенных результатов, происходит учащение приступов, то проводится оперативное вмешательство. Также весомым доводом к проведению операции является наличие в роду внезапных смертей.

Какое может быть хирургическое вмешательство:

  • Абляция радиочастотная. Данным способом лечат нарушения сердечного ритма. С помощью радиочастот, лазера или тока хирург воздействует на пучки Джеймса.
  • Лазерная деструкция. Хирург во время операции воздействует на пучки Джеймса с помощью жидкого азота.

Решение об оперативном вмешательстве принимает лечащий кардиолог. Также при заболевании возможна постоянная электрокардиостимуляция. Такой вид лечения применяют, если у пациента есть частые приступы тахикардии. Также при лечении синдрома врач выдает рекомендации, касаемо образа жизни. Сюда относится также сбалансированное питание, восполнение всех дефицитов, снижение уровня стресса, исключение посещения сауны и бани.

При наличии патологий сердца запрещен тяжелый спорт, но это не значит, что нужно убрать всю активность. Для поддержания здоровья необходимы регулярные нагрузки, но они должны быть умеренными. Полезны прогулки на свежем воздухе, ЛФК, утренняя зарядка, йога. Для нормализации пульса и снижения уровня стресса идеально подходят медитации. К тяжелому спорту относят хоккей, регби, футбол, фигурное катание. Есть случаи внезапной смерти у пациентов с синдромом укорочения интервала во время матчей, соревнований.

Какие еще профилактические меры могут быть при диагностированном синдроме:

  • Если есть лишний вес, то избавиться от него. Поможет правильно подобранное питание с небольшим дефицитом калорий, а также умеренные физические нагрузки.
  • Отказ от употребления алкоголя, так как он может провоцировать приступы тахикардии.
  • Соблюдение режима сна. Здоровый сон составляет от 8 до 10 ч. Также необходимо уходить в ночной сон до 23:00. За пару часов до сна нужно отказаться от использования телефона и просмотра телевизора. Это поможет наладить выработку мелатонина.

ЭКГ – обязательная процедура, которую необходимо регулярно проходить у врача. Наличие синдрома укорочения PQ — не смертельный приговор. Показатели смертности от данного диагноза очень низки. Но важна своевременность постановки диагноза, возможное медикаментозное лечение и поддержание здорового образа жизни.

Видео о PQ интервале на ЭКГ

Фактор внезапной смерти — укороченный интервал PQ:

Укорочение интервала pq на ЭКГ — причины развития, диагностика патологии, возможные риски

Сердечно-сосудистые заболевания – распространенная причина смерти среди населения нашей страны. В большинстве случаев трагичный исход можно предупредить, если своевременно проводить диагностику и лечить найденные патологии. Однако самостоятельно прочитать результаты электрокардиограммы непросто, да и делать это лучше хорошему кардиологу. Что же обозначает укорочение интервала pq на результатах ЭКГ? Нужна ли какая-то помощь?

Определение понятий

К счастью, большинство людей, ощущая неполадки в работе сердца, обращаются к врачам за консультацией. Различные виды аритмий, в том числе учащенный или неравномерный пульс, развиваются из-за сбоев в работе проводящей системы сердца. Эти отклонения от нормы можно увидеть на электрокардиограмме.

Отклонения в работе проводящей системы сердца практически всегда влияют на интервал pq. В большинстве случаев развивается синдром укороченного интервала.

Под синдромом укороченного интервала pq понимается уменьшение промежутка передачи импульса от предсердий к желудочкам через атриовентрикулярное соединение.

Под эту характеристику попадают такие состояния:

  • синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта,
  • синдром Клерка-Леви-Кристеско (или синдром clc).

Чтобы лучше понять, в чем суть патологии, стоит рассмотреть, что же происходит внутри, когда ЭКГ отражает такую картину.

Механизм процессов

Pq интервал – это параметр при расшифровке электрокардиограммы, который позволяет врачу грамотно оценить скорость передачи электрического импульса от водителя ритма к предсердиям и желудочкам. Этот импульс передается благодаря атриовентрикулярному соединению, которое выступает в роли «передатчика» между зонами сердца.

Коротким pq интервал считается тогда, когда он составляет менее 0,11 секунд. Норма ЭКГ для pq интервала находится в диапазоне до 0,2 с.

Когда интервал увеличивается, это свидетельствует о проблемах в проводимости внутри атриовентрикулярного соединения. Если он укорачивается, значит, импульсы проходят слишком быстро. В результате развиваются некоторые формы аритмий или тахикардия.

Синдром clc относят к случаям, когда изменения внутри сердечной мышцы достаточно выражены. В то же время имеет место дополнительный пучок электрической проводимости (пучок Джеймса). Именно по нему происходит выброс дополнительных импульсов.

Отличия синдрома и феномена

Специалисты в области кардиологии выделяют синдром clc и феномен. Чем отличаются эти два диагноза?

СЛС-феномен не угрожает жизни пациента. Человек просто должен периодически посещать кардиолога, тщательно следить за питанием, образом жизни, избегать вредных привычек, стрессов и переживаний. Хотя интервал pq и укорочен, человек не испытывает практически никаких симптомов и этот диагноз не влияет на его самочувствие.

Синдром СЛС наоборот, может быть чрезвычайно опасным для жизни пациента. Дело в том, что помимо изменений, которые отражает электрокардиограмма, у человека может проявляться ряд опасных симптомов, таких как пароксизмальная тахикардия, чаще всего, наджелудочковая.

Важно! Если пациенту с синдромом грамотно и вовремя оказать скорую медицинскую помощь, приступ можно купировать. В тяжелых случаях больному грозит внезапный смертельный исход, связанный с остановкой сердца.

Причины развития укороченного интервала pq

Главная причина развития данной патологии – врожденная предрасположенность. По сути, это одна из форм врожденной патологии. Вот только проявит она себя, или нет, во многом зависит от жизни человека.

Единственное отличие между здоровым сердцем и сердцем с синдромом – присутствие внутри сердечной мышцы дополнительного электропроводящего пучка. Он может долгие годы никак себя не проявлять, но иногда патология диагностируется еще в младенческом возрасте. В некоторых случаях аритмические проявления из-за дополнительного пучка начинают появляться в периоды активного роста и в подростковом возрасте.

Провоцирующие факторы

Все же образ жизни влияет на вероятность развития осложнений. Точных причин специалистам определить не удается, однако, как показывает статистика, есть группа факторов, при действии которых пароксизмальная тахикардия возникает чаще всего.

Спровоцировать усугубление состояния и развитие симптомов может следующее:

  • тяжелые физические нагрузки и подъем тяжестей,
  • частое посещение саун и бань,
  • постоянные психоэмоциональные стрессы,
  • гипертоническая болезнь,
  • переедание,
  • алкоголизм,
  • вредные привычки,
  • склонность употреблять продукты в очень горячем виде,
  • воздействие контрастных температур на организм,
  • роды,
  • сильный кашель.

Симптомы возникают не всегда, но если они развились, то требуют диагностики и внимания врача.

Симптоматика пароксизмальной тахикардии

Симптомы развиваются периодически и носят характер приступов. В промежутки между ними пациент чувствует себя, как обычно, и никаких аномальных ощущений не испытывает.

Внимание! Если частота сердцебиения не превышает 120 ударов в минуту, причин для беспокойств нет. Но когда она достигает 180 и более ударов, важно постоянно следить за своим состоянием.

При наличии провоцирующих факторов могут появиться такие симптомы:

  • приступы развиваются внезапно, без видимых причин,
  • человек чувствует сильное сердцебиение, которое причиняет ему дискомфорт,
  • появляется сильная слабость и быстрая утомляемость,
  • на коже выступает пот,
  • конечности охлаждаются,
  • кожа на лице либо краснеет, либо бледнеет,
  • пациент испытывает ощущение нехватки кислорода, которое может сопровождаться страхом смерти,
  • возникает жжение в зоне сердца, чувство сдавленности в области грудины.

Внимание! Если появились некоторые из вышеописанных симптомов, чтобы предотвратить развитие осложнений, необходимо обратиться в больницу, а лучше вызвать скорую помощь.

Диагностические мероприятия

После очного осмотра врач может рекомендовать дополнительное обследование. По симптомам точно установить патологию невозможно. Проводится электрокардиография, УЗИ сердца, чреспищеводное ЭФИ. Какие именно процедуры нужны, решает врач.

Получив результаты кардиограммы, врач обратит внимание на разные сегменты, в том числе на интервал pq. На основании полученных данных он может поставить диагноз и назначить лечение.

Трудно прогнозировать состояние пациента с укорочением интервала pq на ЭКГ. Если нет симптоматики пароксизмальной тахикардии, пациент здоров, а видны только изменения на ЭКГ, прогноз благоприятен.

Лучший совет при данной патологии – бережно относиться к своему здоровью и периодически проходить профилактическое обследование у хорошего кардиолога. Так можно вовремя заметить негативные изменения на результатах электрокардиограммы и предпринять соответствующие меры.

Загрузка…

Нагрузочные пробы — особенности оценки результатов при синдроме WPW

Авторы:
Бурак Т. Я., Елтищева В. В.

 

Синдром WPW или синдром предвозбуждения желудочков, как известно, связан с наличием добавочных путей проведения между предсердиями и желудочками, что обуславливает характерные изменения ЭКГ покоя. Распространенность синдрома WPW в популяции относительно невысока — от 0,01-0,3% [1], вместе с тем, он может сочетаться с другой сердечнососудистой патологией, в том числе ишемической болезнью сердца (ИБС). Нагрузочные тесты, в частности велоэргометрия и тредмил-тест, широко используются в диагностике ИБС. Из литературы известно о возможности ложноположительных результатов ЭКГ-тестов при синдроме WPW. Тем не менее, на практике указанные тесты нередко применяются в данной группе пациентов. Выбор вида нагрузочного теста и правильная интерпретация его результатов при синдроме WPW по этой причине остаются важной задачей.

Нами представлен клинический случай диагностики ИБС с использованием различных видов нагрузочных тестов у асимптомной женщины с синдромом преждевременного возбуждения желудочков.

Пациентка К., 43 лет, была госпитализирована с целью обследования с диагнозом ИБС, постинфарктный кардиосклероз. При поступлении не предъявляла каких-либо специфичных жалоб. Из анамнеза известно, что диагноз установлен ретроспективно на основании изменений ЭКГ. Указаний на затяжной ангинозный приступ в анамнезе не отмечалось. Больная не описывала клиники стенокардии, не отмечала повышений АД и нарушений ритма сердца. Ранее при повторных биохимических анализах крови у пациентки выявлялось повышение уровня общего холестерина от 6,0-6,5 ммоль/л. Женщина курила в течение нескольких лет, однако прекратила курение незадолго до госпитализации и имела сохраненную менструальную функцию. Изменения ЭКГ покоя были выявлены впервые случайно при обследовании в санатории. Как видно из представленной ЭКГ (рис. 1), в правых грудных отведениях желудочковый комплекс имел QS-форму, сохранявшуюся при записи ЭКГ на вдохе, что на догоспитальном этапе было интерпретировано как рубцовые изменения переднеперегородочной области. Кроме этого, отмечалось укорочение интервала P-Q до 0,10 с. и изменения начальной части комплекса QRS в виде слабо выраженной «дельта»-волны.

На амбулаторном этапе с целью выявления эпизодов ишемии миокарда пациентке было выполнено суточное мониторирование ЭКГ, по результатам которого ишемических изменений и значимых нарушений ритма не зарегистрировано. При объективном обследовании не отмечалось каких-либо особенностей со стороны сердечно-сосудистой системы, АД составляло 130/80 мм рт. ст., ЧСС — 70 уд./мин.

Рис. 1. ЭКГ покоя пациентки К., 43 лет.

В клинике пациентке были проведены эхо кардио графия (ЭхоКГ) и проба с дозированной физической нагрузкой по протоколу R.Bruce (тредмил-тест с оценкой ЭКГ и ЭхоКГ). По данным ЭхоКГ покоя не отмечалось патологических изменений размеров камер сердца, толщины стенок, систолической и диастолической функции. Зон нарушения локальной сократимости выявлено не было. При проведении стресс ЭхоКГ, на ЭКГ в покое не отмечалось изменений сегмента ST. На фоне максимальной нагрузки на 4-й минуте (ЧСС 164 уд/мин, АД 140/90 мм рт. ст., выполненная нагрузка — 4,8 МЕТS) отмечено появление депрессии сегмента ST (рис. 2). Максимальная депрессия сегмента ST горизонтальной формы более 2 мм наблюдалась в отведениях II, III, aVF, до 2 мм — в отведениях V4-V6. По данным ЭхоКГ в первые 2 минуты после окончания нагрузки зон нарушения локальной сократимости не обнаружено. Клинических проявлений стенокардии в виде болей или дискомфорта в грудной клетке не отмечалось, нарушений ритма зарегистрировано не было.

Рис. 2. ЭКГ-динамика при нагрузочной пробе пациентки К., 43 лет.

Учитывая факторы риска ИБС и неоднозначные результаты стресс-теста, пациентке была проведена однофотонная эмиссионная компьютерная томография миокарда с оценкой перфузии в покое и на фоне пробы с физической нагрузкой (рис. 3 — см. 1-ую страницу обложки). В качестве радиофармпрепарата использовался 99mTc-технетрил, ВЭМ выполнена по стандартному протоколу R.Bruce. В ходе пробы достигнута ЧСС 170 уд/мин, клинических признаков острой ишемии миокарда не установлено. На перфузионных томосцинтиграммах при исследовании в покое и в условиях нагрузочной пробы регионарных дефектов перфузии не определялось, нарушений локальной сократимости левого желудочка не установлено. Таким образом, несмотря на имеющиеся факторы риска, хорошая толерантность к физической нагрузке, а также отсутствие дефектов перфузии и нарушений локальной сократимости миокарда как в покое, так и в условиях нагрузки позволили расценить результаты ЭКГ стресс-теста как ложноположительные, а пациентку — как имеющую низкий риск ишемической болезни сердца. Изменения комплекса QRS трактованы как характерные для синдрома WPW, типа Б (укорочение интервала P-Q до 0,10”, отрицательная «дельта»-волна в отведениях V1-V3, положительная — в отведениях V5-V6), что и обуславливало специфическую «псевдоинфарктную» картину ЭКГ покоя. В течение 5-и лет наблюдения пациентка продолжает оставаться асимптомной, на фоне соблюдения диетических рекомендаций отмечается нормализация уровня липидов крови (общий холестерин — 4,0-4,5 ммоль/л, липопротеиды низкой плотности — менее 2,5 ммоль/л).

Рис. 3. Результаты однофотонной эмиссионной компьютерной томографии в покое и при нагрузке

ОБСУЖДЕНИЕ

Высокая частота ложноположительных результатов нагрузочной пробы с ЭКГ при синдроме преждевременного возбуждения желудочков неоднократно описана в литературе. Так, согласно данным M.R.Jezior и соавт. [2], которые проанализировали 8 исследований с проведением стресс-теста при синдроме WPW, с общим числом 176 пациентов, ложноположительные результаты регистрировались у 49% пациентов (табл. 1). При этом ряде случаев на фоне нагрузки «дельта»-волна исчезала с одновременной нормализацией сегмента ST. Вместе с тем изменения сегмента ST в части случаев сохранялись, несмотря на исчезновение «дельта»-волны, что авторы объясняют феноменом «cardiac memory», обуславливающем персистенцию нарушений реполяризации, например, после прекращения стимуляции или после тахикардии. В некоторых случаях депрессия сегмента ST была очень выраженной (более 4 мм) при ангиографически нормальных коронарных артериях.

Таблица 1. Ложноположительные результаты нагрузочного ЭКГ-теста у пациентов с синдромом WPW по данным M.R.Jezior и соавт.

Исследование Вид СТ Пациенты с депрессией сегмента ST, n Пациенты, с выполненным ИИ, n Пациенты с аномальными результатами ИИ, n
Gazes [3] (n=23) T 20    
Poyatos и др. [4] (n=58) T 31 18 9
Strasberg и др. [5] (n=54) T 19    
Paquet и др. [6] (n=1) T 1 1 1
Archer и др. [7] (n=8) B 7 8 2
Tawarahara и др. [8](n=20) С   20 2
Pattoneri и др. [9] (n=11) B 7    
Greenland и др. [10] (n=1) T 1    
Всего (n=176)   86 (49%) 47 14 (30%)

где, СТ — стресс-тест, ИИ — изотопное исследование, T — тредмил; B — велоэргометрия; С — сцинтиграфия миокарда (таллий) с нагрузкой.

Данный случай также демонстрирует возможные сложности в оценке результатов нагрузочной пробы при наличии синдрома преждевременного возбуждения желудочков. Согласно рекомендациям АСС, стресс-тест с ЭКГ при синдроме WPW относится к классу III показаний [11]. Поэтому, прежде всего, важной является правильная диагностика синдрома WPW, поскольку от этого зависит выбор метода функциональной диагностики. Как известно, при синдроме WPW возбуждение от предсердий к желудочкам передается как через атриовентрикулярный узел, так и по дополнительному пути проведения (пучку Кента), что обуславливает укорочение интервала P-Q и расширение комплекса QRS с появлением «дельта»-волны.

В представленном случае, несмотря на укорочение интервала P-Q, слабая выраженность «дельта»волны может привести к проблеме распознавания синдрома преждевременного возбуждения желудочков и ошибочной трактовке изменений ЭКГ как рубцовых постинфарктных. Такому заключению могут способствовать также данные сцинтиграфии миокарда, где аттенуация тканью молочной железы может симулировать гипоперфузию в передне-верхушечной области (рис. 3). В то же время отсутствие зон нарушений локальной сократимости по данным как ЭхоКГ, так и сцинтиграфии позволяют исключить рубцовое поражение миокарда.

Нарушения процессов реполяризации в виде депрессии сегмента ST во время нагрузочного теста могли быть расценены как свидетельство ишемии в нижне-боковой стенке ЛЖ. Однако отсутствие зон гипокинезии при нагрузке по данным сцинтиграфии и ЭхоКГ, а также стресс-индуцированных нарушений перфузии позволяют исключить транзиторную ишемию миокарда. Таким образом диагностика ИБС у лиц с синдромом WPW должна проводиться на тех же принципах, что и остальным пациентам, и базироваться на оценке риска, предтестовой вероятности ИБС и клинических данных, однако с обязательным учетом наличия исходных изменений ЭКГ. Корректный выбор метода функциональной диагностики позволяет избежать ложноположительных результатов, которые, в свою очередь, могут привести к необоснованному назначению инвазивных методов диагностики.

ЛИТЕРАТУРА

  1. Кушаковский М.С. Аритмии сердца. — СПб: ООО «Издательство Фолиант», 2004. — 672 с.
  2. Jezior MR, Kent SM, Atwood JE. Exercise Testing in Wolff-Parkinson-White Syndrome // Chest 2005; 127: 1454-1457.
  3. Gazes PC. False positive exercise test in the presence of the Wolff-Parkinson-White syndrome // Am J Cardiol 1969; 78: 13-15.
  4. Poyatos ME, Suarez L, Lerman J, et al. Exercise testing and thallium-201 myocardial perfusion scintigraphy in the clinical evaluation of patients with Wolff Parkinson White syndrome // J Electrocardiol 1986; 19: 319-326.
  5. Strasberg B, Ashley WW, Wyndham CRC et al. Tread- mill exercise testing in the Wolff-Parkinson-White syn- drome // Am J Cardiol 1980; 45: 742-747.
  6. Paquet N, Verreault J, Lepage S et al. False-positive 201 thallium study in Wolff-Parkinson-White syndrome // Can J Cardiol 1996; 12: 499-502.
  7. Archer S, Gornick C, Grund F. et al. Exercise thallium testing in ventricular preexcitation // Am J Cardiol 1987; 59: 1103-1106.
  8. Tawarahara K, Kurata C, Taguchi T, et al. Exercise test- ing and thallium-201 emission computed tomographic in patients with intraventricular conduction disturbances // Am J Cardiol 1992; 69:97-102.
  9. Pattoneri P, Astorri E, Calbiani B, et al. Thallium-201 myocardial scintigraphy inpatients with Wolff-Parkinson- White syndrome // Minerva Cardioangiol 2003; 51:87-93.
  10. Greenland P, Kauffman R, Weir KE. Profound exerci- seinduced ST segment depression in patients with Wolff- Parkinson-White syndrome and normal coronary arterio- grams // Thorax 1980; 35: 559-560.
  11. Gibbons J, Balady GJ, Bricker JT, et al. ACC/AHA 2002 Guideline Update for Exercise Testing: Summary Article: A Report of the American College of Cardiol- ogy/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Committee to Update the 1997 Exercise Test- ing Guidelines) // Circulation 2002; 106: 1883-1892.

Укорочение pq у детей клубком

Новости:

Информация для новых пользователей: модерация новых аккаунтов проходит не в автоматическом, а в ручном режиме. После проверки вашей анкеты модераторами вам на почту придет письмо с уведомлением об успешной регистрации. У некоторых провайдеров письма от форума могут попасть в папку Спам.

  • »
  • Консультации детских врачей и специалистов »
  • Консультация детского кардиолога (Модераторы: Irushka, Наташа 53, Mariotta, Ю-Ки-Ба) »
  • Синдром укороченного интервала PQ у ребенка

Открыты вакансии врачей-консультантов на ЧАДО.РУ. Подробнее.

Уважаемый доктор Багровцев Юрий Кириллович уходит в отпуск с 20 июля по 1 сентября 2019 года, в этот период его консультационный раздел на форуме будет доступен только в режиме чтения.

Автор Тема: Синдром укороченного интервала PQ у ребенка (Прочитано 58274 раз)

0 Пользователей и 1 Гость просматривают эту тему.

Н.А. Скуратова, Л.М. Беляева, С.С. Ивкина

Гомельская областная детская клиническая больница

Белорусская медицинская академия последипломного образования

Гомельский государственный медицинский университет

Феномен укороченного интервала PQ у юных спортсменов: противопоказаны ли занятия спортом?

Феномен укороченного интервала PQ – это наличие на электрокардиограмме (ЭКГ) интервала PQ(R) менее 120 мс у взрослых и менее возрастной нормы у детей при сохранении нормальной формы комплексов QRS и отсутствии аритмий, а синдром укороченного интервала PQ(R) (синдром CLC ) –сочетание ЭКГ–изменений и пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии. Частота встречаемости феномена короткого интервала PQ у детей составляет от 0,1% до 35,7%. До сих пор данных, касающихся изучения естественного течения феномена короткого интервала PQ у детей и прогноза заболевания в литературе не представлено. В настоящее время отсутствуют работы, посвященные длительному клиническому наблюдению детей с феноменом короткого интервала PQ, поэтому неизвестен риск возникновения у них приступов тахикардии, а также вероятность нормализации длительности интервала PQ. Отсутствие подобных данных приводит к необоснованным ограничениям в отношении двигательной активности, в том числе занятий профессиональным спортом, в данной группе детей.

Нами были проанализированы наиболее интересные клинические случаи юных спортсменов, занимающихся в спортивных классах и спортивных секциях различной направленности.

Евгений Г., 11 лет , поступил на обследование в связи с выявленным укорочением интервала PQ на ЭКГ. Занимается в основной группе по физкультуре, с первого класса регулярно посещает школьные секции по волейболу, футболу, легкой атлетике, регулярно участвует в соревнованиях. Жалоб не предъявляет, физические нагрузки переносит хорошо. Наследственность не отягощена, соматических заболеваний нет. На ЭКГ: укорочение интервала PQ до 0,09 с, по данным тредмил-теста выявлена очень высокая физическая работоспособность (МЕТ s =11,9) на фоне укороченного интервала PQ (рисунок 1)

Рисунок 1–Укорочение интервала PQ у 11-летнего мальчика (фрагмент тредмил-теста)

По данным эхокардиографии патологии не выявлено. По данным холтеровского мониторирования (ХМ) выявлено, что в течение суток феномен укорочения интервала PQ носил транзиторный характер, причем данный феномен регистрировался на фоне снижения ЧСС до 60/мин, на фоне суправентрикулярной миграции водителя ритма, синусовой аритмии и эпизодов СА-блокады 2 степени 1 типа. Наиболее неожиданным явилось выявление желудочковой экстрасистолии в количестве 705 изолированных экстрасистол с эпизодами тригеминии, что подтверждает функциональную нестабильность миокарда у мальчика (рисунок 2).

Рисунок 2–Эпизод желудочковой аллоритмии по типу тригеминии, зарегистрированный перед сном (тот же ребенок)

При проведении кардиоинтервалографии (КИГ) у мальчика была выявлена симптатикотония ( ИН1=86,8) и нормальная вегетативная реактивность (ИН2/ИН1=1), что свидетельствует о «незрелости» механизмов адаптации к физическим нагрузкам, при неблагоприятных факторах, например, при физическом перенапряжении, данные особенности вегетативной регуляции могут способствовать прогрессированию изменений в миокарде .

В данном случае мальчику противопоказаны соревновательные нагрузки, занятия спортом должны быть до естественной утомляемости, ребенку необходимо контролировать ЭКГ 2 раза в год, проводить курсы кардиотрофной терапии, однако не стоит ограничивать занятия физической культурой с оздоровительной целью.

Илья, 9 лет, занимается настольным теннисом в спортивной секции в течение 2–х лет, регулярно участвует в соревнованиях. На ЭКГ: феномен укорочения интервала PQ . На ЭхоКГ: без патологии. По результатам ХМ патологии не выявлено. Жалоб нет, тренировки переносит хорошо. При проведении тредмил-теста нарушений ритма не зарегистрировано, реакция АД нормотоническая, восстановление ЧСС и АД после нагрузки адекватное, физическая работоспособность очень высокая (МЕТ s =12,5), (рисунок 3).

Рисунок 3–Фрагмент тредмил-теста у мальчика, занимающегося настольным теннисом (3 фаза). Укорочение интервала PQ

По данным КИГ у мальчика выявлена ваготония (ИН1=27) и гиперсимпатическая вегетативная реактивность (ИН2/ИН1=5,33). В данном случае уровень функционирования физиологической системы оценен как высокий, текущее функциональное состояние оценено как хорошее, несмотря на повышенную чувствительность синусового узла на ортостатический стресс. Мальчику не противопоказаны занятия настольным теннисом, однако рекомендовано динамическое наблюдение каждые полгода.

Андрей, 10 лет, спортом не занимается, предъявляет жалобы на сердцебиения. При ХМ укорочение интервала PQ , в том числе на фоне среднепредсердных ритмов, (рисунок 4).

Рисунок 4­–Укорочение интервала PQ на фоне суправентрикулярной миграции водителя ритма при ЧСС 57/мин у 9-летнего мальчика в период сна

В период бодрствования выявлен пароксизм суправентрикулярной тахикардии с макс. ЧСС 198/мин (рисунок 5).

Рисунок 5– Суправентрикулярная тахикардия с макс. ЧСС 198/мин у 9-летнего мальчика с укорочением интервала PQ

В данном случае мальчику показана консультация аритмолога и занятия оздоровительной физкультурой.

Выводы: При выявлении феномена укороченного интервала PQ у юных спортсменов необходимо углубленное обследование. Тактика врача кардиолога и, соответственно, рекомендации в отношении дальнейших занятий спортом строятся на основании комплекса функционально-диагностических методик. Представленные клинические случаи подтверждают необходимость дифференцированного подхода, главным аспектом наблюдения за «спорными» случаями является динамический контроль. В «спорных» случаях рекомендовано применение малоинвазивных кардиохирургических вмешательств, в частности электрофизиологического исследования.

1. Макаров, Л.М. Внезапная смерть у молодых спортсменов / Л.М. Макаров // Кардиология. – 2010. – № 2. – C. 78–83.

2. Макарова, Г.А. Справочник детского спортивного врача: клинические аспекты / Г.А. Макарова. – М . : Медицина, 2008. – 437 с.

The server encountered an internal error or misconfiguration and was unable to complete your request.

Please contact the server administrator at [email protected] to inform them of the time this error occurred, and the actions you performed just before this error.

More information about this error may be available in the server error log.

Additionally, a 503 Service Unavailable error was encountered while trying to use an ErrorDocument to handle the request.


Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта / J&J Аритмия

Дополнительное предсердно-желудочковое соединение представляет собой, как правило, мышечную полоску миокарда, соединяющую предсердие и желудочек в области предсердно-желудочковой борозды. Этот дополнительный путь может проводить импульсы антероградно (по направлению от предсердий к желудочкам) и ретроградно (от желудочков к предсердиям), а также в обоих направлениях. Большинство проводящих путей осуществляют проведение в обоих направлениях. Дополнительные пути только с антероградной проводимостью встречаются редко, а с ретроградной, наоборот, довольно часто.

Укорочение интервала PQ

Наличие дельта волны — плавный медленный подъем начальной части комплекса QRS

Удлинение интервала QRS> 110 миллисекунд.

Дискордантные изменения сегмента ST и зубца T (непостоянный признак)

Нормальное проведение и проведение по дополнительному пути

 

Признаки преждевременного возбуждения могут присутствовать на ЭКГ постоянно (манифестирующий синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта), периодически (интермиттирующий синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта) или могут быть вовсе не видны (скрытый синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта). В последнем случае дополнительный путь проводит в ретроградном направлении, а все антеградное проведение происходит через АВ-узел. При этом на ЭКГ при синусовом ритме не обнаруживаются признаки синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, так как не происходит предварительного возбуждения желудочков. Скрытый синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта можно обнаружить во время проведения электрофизиологического исследования. Пациенты со скрытым проводящим путем тоже могут иметь тахикардию, поскольку этот путь является частью цепи ре-энтри.

Формы синдрома синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПВ)

Манифестирующий ВПВ Интермиттирующий ВПВ Скрытый ВПВ

Дельта волна на ЭКГ постоянно

Пароксизмы наджелудочковой тахикардии

Дельта волна на ЭКГ периодически

Пароксизмы наджелудочковой тахикардии

Дельта волны на ЭКГ нет

Пароксизмы наджелудочковой тахикардии

 

Анатомически дополнительные пути могут присутствовать как в правых, так и левых отделах сердца и соединять предсердие с миокардом желудочков в любой из областей, показанных на рисунке.

С появлением радиочастотной катетерной аблации для лечения наджелудочковых тахикардий, связанных с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта, стало необходимым точно определить локализацию дополнительного пути проведения. Для этого используют различные алгоритмы, основанные на определении оси QRS во фронтальной плоскости и оси дельта волны.

Типы тахикардии при синдроме ВПВ

Атриовентрикулярная возвратная тахикардия

Атриовентрикулярная возвратная тахикардия – это форма пароксизмальной наджелудочковой тахикардии, при которой контур повторного входа составляет нормальная проводящая система сердца и дополнительное предсердно-желудочковое соединение.

Ортодромная атриовентрикулярная возвратная тахикардия

Это наиболее встречающийся тип  суправентрикулярной тахикардии. При этой форме тахикардии электрический импульс антеградно распространяется от предсердий  к  АВ-узлу  и  желудочкам, а обратно идет ретроградно от желудочков к предсердиям, замыкая электрическую цепь ре-энтри.  На ЭКГ комплекс QRS узкий, (если не было ранее существовавшей блокады ножки пучка Гиса), а зубцы P скрыты в комплексе QRS или ретроградны.

Антидромная атриовентрикулярная возвратная тахикардия Гиса

Такая тахикардия встречается гораздо реже, чем ортодромная. При антидромной тахикардии антероградно импульс проводится через дополнительный путь, а ретроградно через АВ-узел. На ЭКГ визуализируются широкие комплексы QRS.

Фибрилляция и трепетание предсердий при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта

Развитие фибрилляции предсердий на фоне синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта может быть довольно опасным событием. Дело в том, что дополнительный предсердно-желудочковый путь не способен к физиологической задержке импульса, которая характерна на АВ-узла. Следовательно, проводимость по дополнительному пути может быть очень быстрой. Таким образом, возбуждение от предсердий переходит непосредственно в желудочки в обход АВ-узла. Частота желудочковых сокращений становится равной частоте сокращений в предсердиях, что может спровоцировать развитие фибрилляции желудочков. Трепетание предсердий приводит к тем же изменения что и фибрилляция предсердий при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта , за исключением того, что ритм является регулярным и может быть ошибочно принят за желудочковую тахикардию. На ЭКГ во время пароксизма регистрируется нерегулярная тахикардия с широкими комплексами QRS различной морфологии. При этом ось сердца остается неизменной в отличие от полиморфной желудочковой тахикардии.

Симптомы синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта

Клинические проявления синдром ВПВ протекают в виде тахикардии с внезапным началом и окончанием. Обычно они возникают без какой-либо видимой причины, но иногда могут быть спровоцированы физическими упражнениями, стрессом или избыточным употреблением алкоголя или кофеина.

Пациенты испытывают частое и регулярное сердцебиение, которое длится от нескольких секунд до нескольких часов и может сопровождаться одышкой, головокружением, снижением артериального давления и дискомфортом в грудной клетке. Симптомы чаще прекращаются спонтанно или с помощью вагусных приемов. Однако иногда требуется проведения медикаментозной или электрической кардиоверсии для восстановления нормального синусового ритма. Часть людей, у которых есть признаки предвозбуждения на ЭКГ, не испытывают учащенного сердцебиения и не имеют симптомов тахикардии. Это состояние, называемое «феноменом Вольфа-Паркинсона-Уайта», обычно обнаруживается случайно. 

Лечение синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта

Пациентам с признаками синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта на ЭКГ, у которых нет приступов тахикардии, лечение не требуется. Дополнительный путь может самопроизвольно исчезнуть с возрастом. Тем не менее, некоторым бессимптомным пациентам с ЭКГ-признаками предвозбуждения (например, у летчиков или спортсменов) рекомендуется пройти электрофизиологическое исследование, чтобы определить, связан ли дополнительный путь с риском жизнеугрожающих аритмий.

Во многих случаях эпизоды тахикардии, связанные с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта длятся недолго, возникают редко и проходят сами по себе. В этом случае терапии аритмии не требуется. Однако, при частых, гемодинамически значимых приступах необходимо лечение, целью которого является купирование приступа и предотвращение его возникновения в будущем.

Неотложное лечение

У пациентов со стойкой наджелудочковой тахикардией необходимо оценить стабильность гемодинамики. При скомпрометированной гемодинамике (синкопальные или пресинкопальные состояния, гипотензия) или плохой переносимости аритмии необходима немедленная электрическая кардиоверсия. При удовлетворительной переносимости и стабильной гемодинамике могут быть эффективны вагусные пробы (натуживание с задержкой дыхания, глубокое дыхание, резкий наклон туловища). Эти пробы работают благодаря активации блуждающего нерва, который замедляет проведение импульса. При неэффективности немедикаментозных способов применяют препараты, замедляющие АВ-проведение (аденозин, блокаторы кальциевых каналов, бета-адреноблокаторы). 

Однако у пациентов с пароксизмом фибрилляцией предсердий на фоне синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта следует крайне осторожно использовать антиаритмические препараты, поскольку блокирование АВ-узла будет способствовать проведению по дополнительному пути, и напрямую повысит скорость проведения по дополнительному пути. Под контролем применяют антиаритмики I класса, а вот введение амиодарона и вовсе не рекомендовано. Если пациент гемодинамически нестабилен, необходимо выполнить экстренную электрическую кардиоверсию.

Радиочастотная катетерная аблация

Радиочастотная катетерная аблация является методом выбора для лечения пациентов с дополнительным проводящим путем и наджелудочковой тахикардией (ортодромная и антидромная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий). Успех операции зависит от местоположения и количества дополнительных путей в сердце и составляет более 90%. С помощью этой процедуры можно полностью устранить аритмию.

Постоянная антиаритмическая терапия

Если выполнение катетерной аблации у пациентов с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта невозможно, или, в случае, если пациент отказывается от операции, следует рассмотреть возможность использования медикаментозного лечения бета-блокаторами, недигидропиридиновыми блокаторами кальциевых каналов (при отсутствии синдрома предвозбуждения) или пропафеноном (при отсутствии структурных поражений сердца). Медикаментозное лечение синдрома ВПВ обладает низкой эффективностью. Нужно учитывать, что с помощью антиаритмиков возможно лишь снизить частоту приступов аритмии. Кроме того, прием этой группы препаратов ассоциирован с побочными эффектами.

 

Источники

  1. Эрик Н. Пристовски, Джордж Кляйн, Джеймс П. Дауберт, Аритмии сердца: интерпретация, диагностика и лечение, второе издание, 2020.

 

Среднее время прочтения —  5 минут.

Вы покидаете сайт www.jnj.ru. ООО «Джонсон & Джонсон» не несет ответственности за содержание, надежность, достоверность и безопасность любой информации, материалов, рекомендаций и сервисов, размещенных на сторонних веб-сайтах.

Синдром короткого интервала QT (SQTS)

Обзор

Что такое синдром укороченного интервала QT (SQTS)?

Синдром короткого интервала Q-T — это редкий генетический тип аномального сердечного ритма, открытый в 1999 году.

Электрическая активность сердца создается потоком ионов (электрически заряженных частиц натрия, кальция, калия и хлорида) в клетки сердца и из них. Крошечные ионные каналы контролируют этот поток. Интервал Q-T — это участок электрокардиограммы (ЭКГ), который представляет собой время, необходимое электрической системе, чтобы запустить импульс через желудочки (нижние камеры сердца) и затем перезарядиться.Он переводится как время, за которое сердечная мышца сокращается, а затем восстанавливается.

Если у вас есть SQTS, ваше сердце бьется с нормальной частотой, но время, необходимое для восстановления (интервал Q-T), намного короче. Еще одно отличие пациентов с SQTS заключается в том, что интервал Q-T не изменяется при изменении скорости сердечных сокращений. У здоровых людей интервал Q-T становится длиннее, когда сердце бьется медленнее, и короче, когда сердце бьется быстрее.

Нормальный QT

  • Частота отдыха: 60 ударов в минуту
  • Интервал QT: 350–440 мс4

Короткий QT

  • Частота отдыха: 60 ударов в минуту
  • Интервал QT: от 210 до 340 миллисекунд

Симптомы и причины

Каковы симптомы SQTS?

У большинства пациентов с SQTS есть симптомы.Наиболее распространенные симптомы:

  • Сердцебиение (учащенное сердцебиение)
  • Обморок (обморок)
  • Внезапная сердечная смерть (может быть первым симптомом у некоторых пациентов)
  • Мерцательная аритмия

Если SQTS вызывает мерцательную аритмию, другие симптомы могут включать одышку, головокружение, усталость и дискомфорт в груди.

У некоторых людей с SQTS никогда не бывает симптомов или проблем, связанных с этим заболеванием. Но всем, кто знает, что у них SQTS, важно регулярно посещать врача, чтобы предотвратить внезапную сердечную смерть или остановку сердца.

Что вызывает SQTS?

Синдром короткого интервала Q-T является врожденным дефектом, что означает, что он присутствует при рождении. Состояние наследуется по крайней мере от одного родителя. Дефект изменяет способ функционирования ионных каналов сердца (так называемая каналопатия). На данный момент ученые обнаружили несколько различных дефектов, которые могут возникать в пяти различных генах, связанных с калиевыми каналами. Однако в большинстве случаев ген не идентифицируется. Проводятся исследования для выявления других генов.

Какие проблемы вызывает SQTS?

При аномальной электрической активности сердца сердечная мышца разряжается и перезаряжается быстрее, чем обычно.Это может вызвать три типа нарушений сердечного ритма ─ фибрилляцию предсердий, желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков. Если у вас есть SQTS, вы можете иметь один или несколько из них.

  • Мерцательная аритмия — это нарушение сердечного ритма, которое начинается в предсердиях (верхних камерах сердца). У некоторых людей с SQTS случается фибрилляция предсердий, в то время как у других эта проблема может быть почти постоянной.
  • Желудочковая тахикардия — это очень быстрый регулярный ритм в желудочках (нижних камерах сердца).
  • Мерцательная аритмия желудочков — это очень высокая аномальная частота, вызывающая трепетание или дрожание желудочков. Вызывает внезапную сердечную смерть.

Диагностика и тесты

Как диагностируется SQTS?

Первые шаги, чтобы определить, связаны ли ваши симптомы с SQTS, включают полный медицинский и семейный анамнез и электрокардиограмму (ЭКГ). Ваш врач проверит ЭКГ на наличие короткого интервала Q-T. Однако один короткий интервал Q-T не обязательно означает, что у вас есть SGTS.Это одна из причин, по которой важно предоставить полный медицинский и семейный анамнез.

Ваш врач может обследовать вас на SQTS, если вы:

  • Пережившие внезапную сердечную смерть
  • Наличие в анамнезе полиморфной желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков без известной причины
  • Иметь в анамнезе необъяснимые обмороки
  • Молодые люди с мерцательной аритмией
  • У членов семьи диагностирован SQTS
  • Есть члены семьи, умершие от внезапной сердечной смерти

Диагностическое тестирование

Ваш врач, скорее всего, проведет некоторые диагностические тесты для проверки SQTS.К ним могут относиться:

  • ЭКГ в 12 отведениях в покое: Это первый шаг проверки SQTS.
  • Круглосуточный амбулаторный мониторинг: Это устройство регистрирует частоту сердечных сокращений и сердцебиение в течение обычного дня.
  • Нагрузочное тестирование: Измеряет, насколько хорошо работает ваше сердце, когда вы ходите по беговой дорожке или едете на велотренажере.
  • Электрофизиологическое (ЭФ) исследование: Электроды помещаются непосредственно на сердечную мышцу для регистрации электрической активности сердца.Этот тест используется очень избирательно у пациентов, чей диагноз остается неясным даже после проведения других тестов.
  • Другие тесты , такие как кровь и лабораторные исследования, могут быть выполнены для исключения других причин короткого интервала Q-T.

Генетическое тестирование рекомендуется для пациентов с результатами ЭКГ и семейным/медицинским анамнезом, указывающим на диагноз SQTS. Для подтверждения диагноза можно использовать генетическое тестирование. Если у вас действительно есть SQTS, члены вашей семьи должны пройти генетическое тестирование на это состояние и получить всю необходимую медицинскую помощь.

Управление и лечение

Какие методы лечения доступны для пациентов с SQTS?

Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД)

Если у вас есть SQTS и история внезапной сердечной смерти или желудочковых аритмий; или если у вас есть семейная история этих состояний, вы подвержены высокому риску внезапной сердечной смерти в будущем. Ваш врач, скорее всего, порекомендует вам имплантированный сердечный дефибриллятор (ИКД) для предотвращения внезапной сердечной смерти.

Лекарства

Существует множество лекарств, помогающих регулировать сердечный ритм. Врачи работают над тем, чтобы определить, какие лекарства лучше всего подходят для лечения пациентов с SQTS.

Каковы перспективы для людей с синдромом укороченного интервала QT?

Доступной информации о SQTS не так много; однако исследователи и врачи продолжают узнавать больше. Чем раньше вы поставите диагноз SQTS и начнете лечение, тем меньше вероятность того, что у вас будут серьезные симптомы, включая внезапную сердечную смерть и остановку сердца.Для родственников первой степени родства пациентов с диагнозом SQTS важно пройти обследование на предмет этого состояния. Оценка должна включать скрининг, ЭКГ и генетическое тестирование.

Какой врач диагностирует и лечит пациентов с SQTS?

Если вы подвержены риску SQTS или у вас диагностирован SQTS, вас должна обследовать и лечить опытная команда, в которую входят специалисты нескольких разных категорий. Такой подход помогает гарантировать, что пациенты с SQTS получат наилучшую возможную помощь.В состав команды должны входить:

  • Электрофизиолог — Врач, специализирующийся на диагностике и лечении пациентов с нарушениями сердечного ритма.
  • Генетик — Врач, изучающий генетические модели для выявления генных дефектов у пациентов, которые могут вызывать проблемы.
  • Врач первичной медико-санитарной помощи — Обычный врач общей практики пациента, который может обеспечить общий последующий уход и следить за лекарствами.

Ресурсы

Чтобы узнать больше о SQTS, свяжитесь с нами или позвоните медсестре по ресурсам и информации Института сердца, сосудов и грудной клетки семьи Миллер по номеру 216.445.9288 или бесплатный номер 800.289.6911. Мы будем рады помочь вам.

Клиника наследственных аритмий специализируется на лечении пациентов и членов их семей с наследственными аритмиями, такими как синдром короткого интервала QT. Чтобы записаться на прием, позвоните по бесплатному телефону 800.659.7822 (прием кардиолога) или запишитесь онлайн с помощью опции «Запрос на прием». Если вы решите записаться на прием через Интернет, выберите «Кардиология» в качестве отделения или области специализации.

Врачи различаются по качеству из-за различий в обучении и опыте; больницы различаются по количеству доступных услуг.Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти качественные различия и тем большее значение они имеют.

Очевидно, что врач и больница, которую вы выберете для комплексной специализированной медицинской помощи, окажут непосредственное влияние на ваше самочувствие. Чтобы помочь вам сделать этот выбор, ознакомьтесь с результатами нашего Института сердца, сосудов и грудной клетки семьи Миллер.

Кливлендская клиника Институт сердца, сосудов и грудной клетки Кардиологи и хирурги

Выбор врача для лечения нарушений сердечного ритма зависит от того, на каком этапе диагностики и лечения вы находитесь.Следующие отделения и отделения Института сердца, сосудов и органов грудной клетки проводят лечение пациентов с аритмиями:

  • Секция электрофизиологии и электрокардиостимуляции: кардиологическое обследование для медицинского лечения или электрофизиологических процедур или устройств. Позвоните в отдел кардиологии по бесплатному номеру 800.223.2273, добавочный номер 4-6697, или запишитесь на прием онлайн.
  • Отделение торакальной и сердечно-сосудистой хирургии: оценка хирургического вмешательства при мерцательной аритмии, установка эпикардиального электрода, а в некоторых случаях, при необходимости, имплантация и удаление электрода и устройства.Для получения более подробной информации, пожалуйста, свяжитесь с нами.
  • Вы также можете воспользоваться нашей консультацией второго мнения MyConsult через Интернет.

Институт сердца, сосудов и органов грудной клетки имеет специализированные центры для лечения определенных групп пациентов:

Узнайте больше о специалистах, специализирующихся на диагностике и лечении аритмий

Для более молодых пациентов с нарушением сердечного ритма:

См.: О нас, чтобы узнать больше об Семейном институте сердца, сосудов и органов грудной клетки Сиделла и Арнольда Миллер.

Контакт

Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, пообщайтесь в онлайн-чате с медсестрой или позвоните медсестре по ресурсам и информации Института сердечно-сосудистых и торакальных заболеваний семьи Миллер по телефону 216.445.9288 или по бесплатному номеру 866.289.6911. Мы будем рады помочь вам.

Стать пациентом

Варианты лечения

Лечебные шаблоны

Диагностические тесты

Диагностические тесты используются для диагностики нарушений сердечного ритма и определения наиболее эффективного метода лечения.

Анатомия

Веб-чаты

Наши веб-чаты и видеочаты дают пациентам и посетителям еще одну возможность задать вопросы и пообщаться с нашими врачами.

Видео

Интерактивные инструменты

Ссылки на ресурсы

Почему стоит выбрать Cleveland Clinic для лечения?

Наши результаты говорят сами за себя. Пожалуйста, ознакомьтесь с нашими фактами и цифрами, и если у вас есть какие-либо вопросы, не стесняйтесь задавать их.

Синдром короткого интервала QT (SQTS)

Обзор

Что такое синдром укороченного интервала QT (SQTS)?

Синдром короткого интервала Q-T — редкий генетический тип нарушения сердечного ритма, обнаруженный в 1999 году.

Электрическая активность сердца создается потоком ионов (электрически заряженных частиц натрия, кальция, калия и хлорида) в клетки сердца и из них. Крошечные ионные каналы контролируют этот поток. Интервал Q-T — это участок электрокардиограммы (ЭКГ), который представляет собой время, необходимое электрической системе, чтобы запустить импульс через желудочки (нижние камеры сердца) и затем перезарядиться. Он переводится как время, за которое сердечная мышца сокращается, а затем восстанавливается.

Если у вас есть SQTS, ваше сердце бьется с нормальной частотой, но время, необходимое для восстановления (интервал Q-T), намного короче. Еще одно отличие пациентов с SQTS заключается в том, что интервал Q-T не изменяется при изменении скорости сердечных сокращений. У здоровых людей интервал Q-T становится длиннее, когда сердце бьется медленнее, и короче, когда сердце бьется быстрее.

Нормальный QT

  • Частота отдыха: 60 ударов в минуту
  • Интервал QT: 350–440 мс4

Короткий QT

  • Частота отдыха: 60 ударов в минуту
  • Интервал QT: от 210 до 340 миллисекунд

Симптомы и причины

Каковы симптомы SQTS?

У большинства пациентов с SQTS есть симптомы.Наиболее распространенные симптомы:

  • Сердцебиение (учащенное сердцебиение)
  • Обморок (обморок)
  • Внезапная сердечная смерть (может быть первым симптомом у некоторых пациентов)
  • Мерцательная аритмия

Если SQTS вызывает мерцательную аритмию, другие симптомы могут включать одышку, головокружение, усталость и дискомфорт в груди.

У некоторых людей с SQTS никогда не бывает симптомов или проблем, связанных с этим заболеванием. Но всем, кто знает, что у них SQTS, важно регулярно посещать врача, чтобы предотвратить внезапную сердечную смерть или остановку сердца.

Что вызывает SQTS?

Синдром короткого интервала Q-T является врожденным дефектом, что означает, что он присутствует при рождении. Состояние наследуется по крайней мере от одного родителя. Дефект изменяет способ функционирования ионных каналов сердца (так называемая каналопатия). На данный момент ученые обнаружили несколько различных дефектов, которые могут возникать в пяти различных генах, связанных с калиевыми каналами. Однако в большинстве случаев ген не идентифицируется. Проводятся исследования для выявления других генов.

Какие проблемы вызывает SQTS?

При аномальной электрической активности сердца сердечная мышца разряжается и перезаряжается быстрее, чем обычно.Это может вызвать три типа нарушений сердечного ритма ─ фибрилляцию предсердий, желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков. Если у вас есть SQTS, вы можете иметь один или несколько из них.

  • Мерцательная аритмия — это нарушение сердечного ритма, которое начинается в предсердиях (верхних камерах сердца). У некоторых людей с SQTS случается фибрилляция предсердий, в то время как у других эта проблема может быть почти постоянной.
  • Желудочковая тахикардия — это очень быстрый регулярный ритм в желудочках (нижних камерах сердца).
  • Мерцательная аритмия желудочков — это очень высокая аномальная частота, вызывающая трепетание или дрожание желудочков. Вызывает внезапную сердечную смерть.

Диагностика и тесты

Как диагностируется SQTS?

Первые шаги, чтобы определить, связаны ли ваши симптомы с SQTS, включают полный медицинский и семейный анамнез и электрокардиограмму (ЭКГ). Ваш врач проверит ЭКГ на наличие короткого интервала Q-T. Однако один короткий интервал Q-T не обязательно означает, что у вас есть SGTS.Это одна из причин, по которой важно предоставить полный медицинский и семейный анамнез.

Ваш врач может обследовать вас на SQTS, если вы:

  • Пережившие внезапную сердечную смерть
  • Наличие в анамнезе полиморфной желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков без известной причины
  • Иметь в анамнезе необъяснимые обмороки
  • Молодые люди с мерцательной аритмией
  • У членов семьи диагностирован SQTS
  • Есть члены семьи, умершие от внезапной сердечной смерти

Диагностическое тестирование

Ваш врач, скорее всего, проведет некоторые диагностические тесты для проверки SQTS.К ним могут относиться:

  • ЭКГ в 12 отведениях в покое: Это первый шаг проверки SQTS.
  • Круглосуточный амбулаторный мониторинг: Это устройство регистрирует частоту сердечных сокращений и сердцебиение в течение обычного дня.
  • Нагрузочное тестирование: Измеряет, насколько хорошо работает ваше сердце, когда вы ходите по беговой дорожке или едете на велотренажере.
  • Электрофизиологическое (ЭФ) исследование: Электроды помещаются непосредственно на сердечную мышцу для регистрации электрической активности сердца.Этот тест используется очень избирательно у пациентов, чей диагноз остается неясным даже после проведения других тестов.
  • Другие тесты , такие как кровь и лабораторные исследования, могут быть выполнены для исключения других причин короткого интервала Q-T.

Генетическое тестирование рекомендуется для пациентов с результатами ЭКГ и семейным/медицинским анамнезом, указывающим на диагноз SQTS. Для подтверждения диагноза можно использовать генетическое тестирование. Если у вас действительно есть SQTS, члены вашей семьи должны пройти генетическое тестирование на это состояние и получить всю необходимую медицинскую помощь.

Управление и лечение

Какие методы лечения доступны для пациентов с SQTS?

Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД)

Если у вас есть SQTS и история внезапной сердечной смерти или желудочковых аритмий; или если у вас есть семейная история этих состояний, вы подвержены высокому риску внезапной сердечной смерти в будущем. Ваш врач, скорее всего, порекомендует вам имплантированный сердечный дефибриллятор (ИКД) для предотвращения внезапной сердечной смерти.

Лекарства

Существует множество лекарств, помогающих регулировать сердечный ритм. Врачи работают над тем, чтобы определить, какие лекарства лучше всего подходят для лечения пациентов с SQTS.

Каковы перспективы для людей с синдромом укороченного интервала QT?

Доступной информации о SQTS не так много; однако исследователи и врачи продолжают узнавать больше. Чем раньше вы поставите диагноз SQTS и начнете лечение, тем меньше вероятность того, что у вас будут серьезные симптомы, включая внезапную сердечную смерть и остановку сердца.Для родственников первой степени родства пациентов с диагнозом SQTS важно пройти обследование на предмет этого состояния. Оценка должна включать скрининг, ЭКГ и генетическое тестирование.

Какой врач диагностирует и лечит пациентов с SQTS?

Если вы подвержены риску SQTS или у вас диагностирован SQTS, вас должна обследовать и лечить опытная команда, в которую входят специалисты нескольких разных категорий. Такой подход помогает гарантировать, что пациенты с SQTS получат наилучшую возможную помощь.В состав команды должны входить:

  • Электрофизиолог — Врач, специализирующийся на диагностике и лечении пациентов с нарушениями сердечного ритма.
  • Генетик — Врач, изучающий генетические модели для выявления генных дефектов у пациентов, которые могут вызывать проблемы.
  • Врач первичной медико-санитарной помощи — Обычный врач общей практики пациента, который может обеспечить общий последующий уход и следить за лекарствами.

Ресурсы

Чтобы узнать больше о SQTS, свяжитесь с нами или позвоните медсестре по ресурсам и информации Института сердца, сосудов и грудной клетки семьи Миллер по номеру 216.445.9288 или бесплатный номер 800.289.6911. Мы будем рады помочь вам.

Клиника наследственных аритмий специализируется на лечении пациентов и членов их семей с наследственными аритмиями, такими как синдром короткого интервала QT. Чтобы записаться на прием, позвоните по бесплатному телефону 800.659.7822 (прием кардиолога) или запишитесь онлайн с помощью опции «Запрос на прием». Если вы решите записаться на прием через Интернет, выберите «Кардиология» в качестве отделения или области специализации.

Врачи различаются по качеству из-за различий в обучении и опыте; больницы различаются по количеству доступных услуг.Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти качественные различия и тем большее значение они имеют.

Очевидно, что врач и больница, которую вы выберете для комплексной специализированной медицинской помощи, окажут непосредственное влияние на ваше самочувствие. Чтобы помочь вам сделать этот выбор, ознакомьтесь с результатами нашего Института сердца, сосудов и грудной клетки семьи Миллер.

Кливлендская клиника Институт сердца, сосудов и грудной клетки Кардиологи и хирурги

Выбор врача для лечения нарушений сердечного ритма зависит от того, на каком этапе диагностики и лечения вы находитесь.Следующие отделения и отделения Института сердца, сосудов и органов грудной клетки проводят лечение пациентов с аритмиями:

  • Секция электрофизиологии и электрокардиостимуляции: кардиологическое обследование для медицинского лечения или электрофизиологических процедур или устройств. Позвоните в отдел кардиологии по бесплатному номеру 800.223.2273, добавочный номер 4-6697, или запишитесь на прием онлайн.
  • Отделение торакальной и сердечно-сосудистой хирургии: оценка хирургического вмешательства при мерцательной аритмии, установка эпикардиального электрода, а в некоторых случаях, при необходимости, имплантация и удаление электрода и устройства.Для получения более подробной информации, пожалуйста, свяжитесь с нами.
  • Вы также можете воспользоваться нашей консультацией второго мнения MyConsult через Интернет.

Институт сердца, сосудов и органов грудной клетки имеет специализированные центры для лечения определенных групп пациентов:

Узнайте больше о специалистах, специализирующихся на диагностике и лечении аритмий

Для более молодых пациентов с нарушением сердечного ритма:

См.: О нас, чтобы узнать больше об Семейном институте сердца, сосудов и органов грудной клетки Сиделла и Арнольда Миллер.

Контакт

Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, пообщайтесь в онлайн-чате с медсестрой или позвоните медсестре по ресурсам и информации Института сердечно-сосудистых и торакальных заболеваний семьи Миллер по телефону 216.445.9288 или по бесплатному номеру 866.289.6911. Мы будем рады помочь вам.

Стать пациентом

Варианты лечения

Лечебные шаблоны

Диагностические тесты

Диагностические тесты используются для диагностики нарушений сердечного ритма и определения наиболее эффективного метода лечения.

Анатомия

Веб-чаты

Наши веб-чаты и видеочаты дают пациентам и посетителям еще одну возможность задать вопросы и пообщаться с нашими врачами.

Видео

Интерактивные инструменты

Ссылки на ресурсы

Почему стоит выбрать Cleveland Clinic для лечения?

Наши результаты говорят сами за себя. Пожалуйста, ознакомьтесь с нашими фактами и цифрами, и если у вас есть какие-либо вопросы, не стесняйтесь задавать их.

Синдром короткого интервала QT (SQTS)

Обзор

Что такое синдром укороченного интервала QT (SQTS)?

Синдром короткого интервала Q-T — редкий генетический тип нарушения сердечного ритма, обнаруженный в 1999 году.

Электрическая активность сердца создается потоком ионов (электрически заряженных частиц натрия, кальция, калия и хлорида) в клетки сердца и из них. Крошечные ионные каналы контролируют этот поток. Интервал Q-T — это участок электрокардиограммы (ЭКГ), который представляет собой время, необходимое электрической системе, чтобы запустить импульс через желудочки (нижние камеры сердца) и затем перезарядиться. Он переводится как время, за которое сердечная мышца сокращается, а затем восстанавливается.

Если у вас есть SQTS, ваше сердце бьется с нормальной частотой, но время, необходимое для восстановления (интервал Q-T), намного короче. Еще одно отличие пациентов с SQTS заключается в том, что интервал Q-T не изменяется при изменении скорости сердечных сокращений. У здоровых людей интервал Q-T становится длиннее, когда сердце бьется медленнее, и короче, когда сердце бьется быстрее.

Нормальный QT

  • Частота отдыха: 60 ударов в минуту
  • Интервал QT: 350–440 мс4

Короткий QT

  • Частота отдыха: 60 ударов в минуту
  • Интервал QT: от 210 до 340 миллисекунд

Симптомы и причины

Каковы симптомы SQTS?

У большинства пациентов с SQTS есть симптомы.Наиболее распространенные симптомы:

  • Сердцебиение (учащенное сердцебиение)
  • Обморок (обморок)
  • Внезапная сердечная смерть (может быть первым симптомом у некоторых пациентов)
  • Мерцательная аритмия

Если SQTS вызывает мерцательную аритмию, другие симптомы могут включать одышку, головокружение, усталость и дискомфорт в груди.

У некоторых людей с SQTS никогда не бывает симптомов или проблем, связанных с этим заболеванием. Но всем, кто знает, что у них SQTS, важно регулярно посещать врача, чтобы предотвратить внезапную сердечную смерть или остановку сердца.

Что вызывает SQTS?

Синдром короткого интервала Q-T является врожденным дефектом, что означает, что он присутствует при рождении. Состояние наследуется по крайней мере от одного родителя. Дефект изменяет способ функционирования ионных каналов сердца (так называемая каналопатия). На данный момент ученые обнаружили несколько различных дефектов, которые могут возникать в пяти различных генах, связанных с калиевыми каналами. Однако в большинстве случаев ген не идентифицируется. Проводятся исследования для выявления других генов.

Какие проблемы вызывает SQTS?

При аномальной электрической активности сердца сердечная мышца разряжается и перезаряжается быстрее, чем обычно.Это может вызвать три типа нарушений сердечного ритма ─ фибрилляцию предсердий, желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков. Если у вас есть SQTS, вы можете иметь один или несколько из них.

  • Мерцательная аритмия — это нарушение сердечного ритма, которое начинается в предсердиях (верхних камерах сердца). У некоторых людей с SQTS случается фибрилляция предсердий, в то время как у других эта проблема может быть почти постоянной.
  • Желудочковая тахикардия — это очень быстрый регулярный ритм в желудочках (нижних камерах сердца).
  • Мерцательная аритмия желудочков — это очень высокая аномальная частота, вызывающая трепетание или дрожание желудочков. Вызывает внезапную сердечную смерть.

Диагностика и тесты

Как диагностируется SQTS?

Первые шаги, чтобы определить, связаны ли ваши симптомы с SQTS, включают полный медицинский и семейный анамнез и электрокардиограмму (ЭКГ). Ваш врач проверит ЭКГ на наличие короткого интервала Q-T. Однако один короткий интервал Q-T не обязательно означает, что у вас есть SGTS.Это одна из причин, по которой важно предоставить полный медицинский и семейный анамнез.

Ваш врач может обследовать вас на SQTS, если вы:

  • Пережившие внезапную сердечную смерть
  • Наличие в анамнезе полиморфной желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков без известной причины
  • Иметь в анамнезе необъяснимые обмороки
  • Молодые люди с мерцательной аритмией
  • У членов семьи диагностирован SQTS
  • Есть члены семьи, умершие от внезапной сердечной смерти

Диагностическое тестирование

Ваш врач, скорее всего, проведет некоторые диагностические тесты для проверки SQTS.К ним могут относиться:

  • ЭКГ в 12 отведениях в покое: Это первый шаг проверки SQTS.
  • Круглосуточный амбулаторный мониторинг: Это устройство регистрирует частоту сердечных сокращений и сердцебиение в течение обычного дня.
  • Нагрузочное тестирование: Измеряет, насколько хорошо работает ваше сердце, когда вы ходите по беговой дорожке или едете на велотренажере.
  • Электрофизиологическое (ЭФ) исследование: Электроды помещаются непосредственно на сердечную мышцу для регистрации электрической активности сердца.Этот тест используется очень избирательно у пациентов, чей диагноз остается неясным даже после проведения других тестов.
  • Другие тесты , такие как кровь и лабораторные исследования, могут быть выполнены для исключения других причин короткого интервала Q-T.

Генетическое тестирование рекомендуется для пациентов с результатами ЭКГ и семейным/медицинским анамнезом, указывающим на диагноз SQTS. Для подтверждения диагноза можно использовать генетическое тестирование. Если у вас действительно есть SQTS, члены вашей семьи должны пройти генетическое тестирование на это состояние и получить всю необходимую медицинскую помощь.

Управление и лечение

Какие методы лечения доступны для пациентов с SQTS?

Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД)

Если у вас есть SQTS и история внезапной сердечной смерти или желудочковых аритмий; или если у вас есть семейная история этих состояний, вы подвержены высокому риску внезапной сердечной смерти в будущем. Ваш врач, скорее всего, порекомендует вам имплантированный сердечный дефибриллятор (ИКД) для предотвращения внезапной сердечной смерти.

Лекарства

Существует множество лекарств, помогающих регулировать сердечный ритм. Врачи работают над тем, чтобы определить, какие лекарства лучше всего подходят для лечения пациентов с SQTS.

Каковы перспективы для людей с синдромом укороченного интервала QT?

Доступной информации о SQTS не так много; однако исследователи и врачи продолжают узнавать больше. Чем раньше вы поставите диагноз SQTS и начнете лечение, тем меньше вероятность того, что у вас будут серьезные симптомы, включая внезапную сердечную смерть и остановку сердца.Для родственников первой степени родства пациентов с диагнозом SQTS важно пройти обследование на предмет этого состояния. Оценка должна включать скрининг, ЭКГ и генетическое тестирование.

Какой врач диагностирует и лечит пациентов с SQTS?

Если вы подвержены риску SQTS или у вас диагностирован SQTS, вас должна обследовать и лечить опытная команда, в которую входят специалисты нескольких разных категорий. Такой подход помогает гарантировать, что пациенты с SQTS получат наилучшую возможную помощь.В состав команды должны входить:

  • Электрофизиолог — Врач, специализирующийся на диагностике и лечении пациентов с нарушениями сердечного ритма.
  • Генетик — Врач, изучающий генетические модели для выявления генных дефектов у пациентов, которые могут вызывать проблемы.
  • Врач первичной медико-санитарной помощи — Обычный врач общей практики пациента, который может обеспечить общий последующий уход и следить за лекарствами.

Ресурсы

Чтобы узнать больше о SQTS, свяжитесь с нами или позвоните медсестре по ресурсам и информации Института сердца, сосудов и грудной клетки семьи Миллер по номеру 216.445.9288 или бесплатный номер 800.289.6911. Мы будем рады помочь вам.

Клиника наследственных аритмий специализируется на лечении пациентов и членов их семей с наследственными аритмиями, такими как синдром короткого интервала QT. Чтобы записаться на прием, позвоните по бесплатному телефону 800.659.7822 (прием кардиолога) или запишитесь онлайн с помощью опции «Запрос на прием». Если вы решите записаться на прием через Интернет, выберите «Кардиология» в качестве отделения или области специализации.

Врачи различаются по качеству из-за различий в обучении и опыте; больницы различаются по количеству доступных услуг.Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти качественные различия и тем большее значение они имеют.

Очевидно, что врач и больница, которую вы выберете для комплексной специализированной медицинской помощи, окажут непосредственное влияние на ваше самочувствие. Чтобы помочь вам сделать этот выбор, ознакомьтесь с результатами нашего Института сердца, сосудов и грудной клетки семьи Миллер.

Кливлендская клиника Институт сердца, сосудов и грудной клетки Кардиологи и хирурги

Выбор врача для лечения нарушений сердечного ритма зависит от того, на каком этапе диагностики и лечения вы находитесь.Следующие отделения и отделения Института сердца, сосудов и органов грудной клетки проводят лечение пациентов с аритмиями:

  • Секция электрофизиологии и электрокардиостимуляции: кардиологическое обследование для медицинского лечения или электрофизиологических процедур или устройств. Позвоните в отдел кардиологии по бесплатному номеру 800.223.2273, добавочный номер 4-6697, или запишитесь на прием онлайн.
  • Отделение торакальной и сердечно-сосудистой хирургии: оценка хирургического вмешательства при мерцательной аритмии, установка эпикардиального электрода, а в некоторых случаях, при необходимости, имплантация и удаление электрода и устройства.Для получения более подробной информации, пожалуйста, свяжитесь с нами.
  • Вы также можете воспользоваться нашей консультацией второго мнения MyConsult через Интернет.

Институт сердца, сосудов и органов грудной клетки имеет специализированные центры для лечения определенных групп пациентов:

Узнайте больше о специалистах, специализирующихся на диагностике и лечении аритмий

Для более молодых пациентов с нарушением сердечного ритма:

См.: О нас, чтобы узнать больше об Семейном институте сердца, сосудов и органов грудной клетки Сиделла и Арнольда Миллер.

Контакт

Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, пообщайтесь в онлайн-чате с медсестрой или позвоните медсестре по ресурсам и информации Института сердечно-сосудистых и торакальных заболеваний семьи Миллер по телефону 216.445.9288 или по бесплатному номеру 866.289.6911. Мы будем рады помочь вам.

Стать пациентом

Варианты лечения

Лечебные шаблоны

Диагностические тесты

Диагностические тесты используются для диагностики нарушений сердечного ритма и определения наиболее эффективного метода лечения.

Анатомия

Веб-чаты

Наши веб-чаты и видеочаты дают пациентам и посетителям еще одну возможность задать вопросы и пообщаться с нашими врачами.

Видео

Интерактивные инструменты

Ссылки на ресурсы

Почему стоит выбрать Cleveland Clinic для лечения?

Наши результаты говорят сами за себя. Пожалуйста, ознакомьтесь с нашими фактами и цифрами, и если у вас есть какие-либо вопросы, не стесняйтесь задавать их.

Изучение очень редких заболеваний сердца: пример синдрома укороченного интервала QT | Журнал врожденной кардиологии

  • Ackerman MJ.Генетическое чистилище и сердечные каналопатии: выявление вариантов вопроса неопределенного/неизвестного значения. Сердечного ритма. 2015;12(11):2325–31.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Кэмпбелл Т.Дж. Характеристики потенциалов действия сердца у сумчатых. J Comp Physiol B. 1989;158(6):759–62.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Резахани А., Вебстер Д.Д., Этвелл Р.Б.Электрокардиограмма восточного серого кенгуру (Macropus giganteus). Aust Vet J. 1986;63(9):310–2.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Algra A, Tijssen JG, Roelandt JR, Pool J, Lubsen J. Переменные интервала QT по результатам 24-часовой электрокардиографии и двухлетний риск внезапной смерти. Бр Харт Дж. 1993;70(1):43–8.

    Артикул КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Контни Ф., Дейл Дж.Самостоятельно прекращающаяся идиопатическая фибрилляция желудочков, проявляющаяся обмороком: отчет о последующем наблюдении за 40 лет. J Интерн Мед. 1990;227(3):211–3.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Фэй Л., Кэмм А.Дж. Укорочение интервала QT, непосредственно предшествующее возникновению идиопатической спонтанной желудочковой тахикардии. Am Heart J. 1995; 130 (4): 915–7.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Вискин С., Зельцер Д., Иш-Шалом М., Кац А., Гликсон М., Юцо Д. и другие.Является ли идиопатическая фибрилляция желудочков синдромом укороченного интервала QT? Сравнение интервалов QT у пациентов с идиопатической фибрилляцией желудочков и у здоровых людей? Сердечного ритма. 2004;1(5):587–91.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Poglajen G, Fister M, Radovancevic B, Vrtovec B. Короткий интервал QT и мерцательная аритмия у пациентов без структурных заболеваний сердца. J Am Coll Кардиол. 2006; 47: 1905–7.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Nielsen JB, Graff C, Pietersen A, Lind B, Struijk JJ, Olesen MS, et al.J-образная связь между продолжительностью интервала QTc и риском фибрилляции предсердий: результаты исследования ЭКГ в Копенгагене. J Am Coll Кардиол. 2013;61(25):2557–64.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Gussak I, Brugada P, Brugada J, Wright RS, Kopecky SI, Chaitman BR, et al. Идиопатический короткий интервал QT: новый клинический синдром? Кардиология. 2000; 94: 99–102.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Maury P, Extramiana F, Sbragia P, Giustetto C, Schimpf R, Duparc A, et al.Синдром короткого интервала QT. Обновление недавней сущности. Arch Cardiovasc Dis. 2008; 101 (11–12): 779–86.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Джустетто С., Ди М.Ф., Вольперт С., Борггрефе М., Шимпф Р., Сбрагиа П. и др. Синдром короткого интервала QT: клинические данные и диагностическо-терапевтические последствия. Европейское сердце J. 2006; 27 (20): 2440–7.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Hancox JC, Whittaker DG, Du C, Stuart AG, Zhang H.Новые терапевтические мишени при синдроме короткого интервала QT. Экспертное мнение по этим целям. 2018;22(5):439–51.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Маццанти А., Кантан А., Монтефорте Н., Мемми М., Блуаз Р., Новелли В. и др. Новый взгляд на естественную историю синдрома укороченного интервала QT. J Am Coll Кардиол. 2014;63(13):1300–8.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Harrell DT, Ashihara T, Ishikawa T, Tominaga I, Mazzanti A, Takahashi K, et al.Генотипзависимые различия в возрасте манифестации и осложнений аритмий при синдроме укороченного интервала QT. Int J Кардиол. 2015;190:393–402.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Руссель Дж., Лабарт Ф., Тиро Дж., Ферро Ф., Фара С., Рой Дж. и др. Дефицит карнитина вызывает синдром короткого интервала QT. Сердечного ритма. 2016;13(1):165–74.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Перин Ф., Родригес-Васкес Дель Рей MDM, Каррерас-Блеса С., Ррабаль-Фернандес Л., Хименес-Хаймез Дж., Терседор Л.Дилатационная кардиомиопатия с коротким интервалом QT предполагает первичный дефицит карнитина. Rev Esp Cardiol (Engl Ed). 2018;71(12):1074–75.

  • Хэнкокс Дж.С. Первичный дефицит карнитина как потенциальная причина синдрома укороченного интервала QT. Cardiovasc Res Med. 2018;2(1):10–2.

    Google ученый

  • Анттонен О., Юнттила М.Дж., Риссанен Х., Реунанен А., Виитасало М., Хуйкури Х.В. Распространенность и прогностическое значение укороченного интервала QT в финской популяции среднего возраста.Тираж. 2007;116(7):714–20.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Дхутия Х., Малхотра А., Парпия С., Габус В., Финоккьяро Г., Меллор Г. и др. Распространенность и значимость короткого интервала QT у 18 825 лиц с низким уровнем риска, включая спортсменов. Бр Дж Спорт Мед. 2016;50(2):124–9.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Маззанти А., Андервуд К., Невелев Д., Кофман С., Приори С.Г.Новые дети на блоке аритмогенных нарушений: синдром укороченного интервала QT и ранней реполяризации. J Cardiovasc Electrophysiol. 2017;28(10):1226–36.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Hu D, Li Y, Zhang J, Pfeiffer R, Gollob MH, Healey J, et al. Фенотипический спектр очага мутации, ответственного за синдром укороченного интервала QT. JACC: Clin Electrophysiol. 2017; J3(7):727–43.

    Google ученый

  • Голлоб М.Х., Редпат С.Дж., Робертс Д.Д.Синдром короткого интервала QT: предлагаемые диагностические критерии. J Am Coll Кардиол. 2011;57(7):802–12.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Priori SG, Blomstrom-Lundqvist C, Mazzanti A, Blom N, Borggrefe M, Camm J, et al. Руководство ESC 2015 г. по ведению пациентов с желудочковыми аритмиями и профилактике внезапной сердечной смерти: Целевая группа по ведению пациентов с желудочковыми аритмиями и профилактике внезапной сердечной смерти Европейского общества кардиологов (ESC).Одобрено: Европейской ассоциацией детской и врожденной кардиологии (AEPC). Европейское сердце J. 2015; 36 (41): 2793–867.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Провиденсия Р., Карим Н., Шринивасан Н., Хонарбахш С., Видигал Феррейра М.Дж., Гонсалвес Л. и др. Влияние формул QTc на распространенность короткого скорректированного интервала QT и влияние на вероятность и диагностику синдрома короткого QT. СЕРДЦЕ. 2018;104(6):502–8.

  • Redpath CJ, Green MS, Birnie DH, Gollob MH.Экспресс-генетическое тестирование, облегчающее диагностику синдрома укороченного интервала QT. Может Джей Кардиол. 2009;25(4):e133–5.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Терлемез С., Чил Э., Кула С., Огуз А.Д., Тунаоглу Ф.С. Диагноз, который ускользает от нашего внимания: синдром укороченного интервала QT. Gazi Med J. 2018;29(3):246–8.

    Google ученый

  • Тулумен Э., Джустетто С., Вольперт С., Мори П., Анттонен О., Пробст В. и др.Депрессия сегмента PQ у пациентов с синдромом короткого интервала QT: новый маркер для диагностики синдрома короткого интервала QT? Сердечного ритма. 2014;11(6):1024–30.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Вакацуки Д., Исо Ю., Масе Х., Курата М., Кьюно Э., Шимодзима Х. и др. Внезапная остановка сердца во время марафонской тренировки у молодого человека с синдромом укороченного интервала QT. Int J Cardiol Heart Vasc. 2018;18:101–3.

    ПабМед Google ученый

  • Роллен А., Ганджбахч Э., Джустетто С., Скрокко С., Фуркад С., Монтейл Б. и др.Укорочение коротких рефрактерных периодов при синдроме укороченного интервала QT. Ассоциация J Am Heart. 2017;31:6(6).

    Google ученый

  • Chen YH, Xu SJ, Bendahhou S, Wang XL, Wang Y, Xu WY и др. Мутация KCNQ1 с усилением функции при семейной фибрилляции предсердий. Наука. 2003;299(5604):251–4.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Харче С., Адениран И., Стотт Дж., Лоу П., Бойетт М.Р., Хэнкокс Дж.С. и др.Проаритмогенные эффекты мутации S140G KCNQ1 при фибрилляции предсердий у человека — результаты моделирования. Дж. Физиол. 2012; 590 (часть 18): 4501–14.

    Артикул КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Эль Харчи А., Чжан Х., Хэнкокс Дж.С. Мутация фибрилляции предсердий S140G KCNQ1 влияет на профиль «I (KS)» во время потенциалов действия как предсердий, так и желудочков. J Physiol Pharmacol. 2010;61(6):759–64.

    ПабМед Google ученый

  • Хэнкокс Дж. К., Харче С., Эль Харчи А., Стотт Дж., Лоу П., Чжан Х.In silico исследование мутации KCNQ1, связанной с семейной фибрилляцией предсердий. J Электрокардиол. 2014;47(2):158–65.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Вилдерс Р., Веркерк АО. Роль мутации R1135H KCNh3 в синдроме Бругада. Int J Кардиол. 2009;25.

  • Анцелевич С., Поллевик Г.Д., Кордейро Дж.М., Касис О., Сангинетти М.С., Айзава Ю. и др. Мутации с потерей функции кальциевых каналов сердца лежат в основе новой клинической картины, характеризующейся подъемом сегмента ST, коротким интервалом QT и внезапной сердечной смертью.Тираж. 2007;115(4):442–9.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Ватанабэ Х., Макияма Т., Кояма Т., Каннанкерил П.Дж., Сето С., Окамура К. и др. Высокая распространенность ранней реполяризации при синдроме укороченного интервала QT. Сердечного ритма. 2010;7(5):647–52.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Аджубей И., Иордан Д.М., Сюняев С.Р. Прогнозирование функционального эффекта миссенс-мутаций человека с использованием PolyPhen-2.Curr Protoc Hum Genet. 2013;76(1):7.20.1–7.20.41.

  • Ng PC, Henikoff S. SIFT: прогнозирование изменений аминокислот, влияющих на функцию белка. Нуклеиновые Кислоты Res. 2003;31(13):3812–4.

    Артикул КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Пакуин А., Е. Д., Тестер Д. Д., Капплингер Д. Д., Циммерманн М. Т., Акерман М. Д. Даже миссенс-варианты, локализующие поры, в высококонсервативных сайтах в кодируемом KCNQ1 Kv7.1 могут иметь функцию дикого типа и не вызывать синдром удлиненного интервала QT 1 типа: не полагайтесь исключительно на интерпретацию компании, занимающейся генетическими тестами. Отчет по делу HeartRhythm 2018; 4(2):37–44.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Brugada R, Hong K, Dumaine R, Cordeiro J, Gaita F, Borggrefe M, et al. Внезапная смерть, связанная с синдромом укороченного интервала QT, связана с мутациями в HERG. Тираж. 2004; 109:30–5.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Кордейро Х.М., Бругада Р., Ву Ю.С., Хонг К., Дюмен Р.Модуляция инактивации I Kr мутацией N588K в KCNh3: связь с аритмогенезом при синдроме короткого интервала QT. Кардиовасц Рез. 2005; 67: 498–509.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • McPate MJ, Duncan RS, Milnes JT, Witchel HJ, Hancox JC. Мутация канала N588K-HERG K + при «синдроме короткого интервала QT»: механизм усиления функции определяется при 37 ° C. Biochem Biophys Res Comm. 2005; 334:441–9.

  • Sun Y, Quan XQ, Fromme S, Cox RH, Zhang P, Zhang L и другие. Новая мутация в гене KCNh3, ассоциированная с синдромом укороченного интервала QT. Дж Мол Селл Кардиол. 2011;50(3):433–41.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Эль Харчи А., Мелгари Д., Чжан Ю.Х., Чжан Х., Хэнкокс Дж.К. Зажим потенциала действия и фармакология варианта 1 синдрома короткого интервала QT T618I hERG K + канал. ПЛОС Один. 2012;7(12):e52451.

    Артикул КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Itoh H, Sakaguichi T, Ashihara T, Ding WG, Nagaoka I, Oka Y, et al. Новый интервал KCNh3 как модификатор короткого интервала QT. Int J Кардиол. 2009;137(1):83–5.

  • Батлер А., Чжан Ю., Стюарт А.Г., Демпси К.Е., Хэнкокс Д.С. Характеристика зажима потенциала действия мутации S631A hERG, связанной с синдромом укороченного интервала QT. Физиол респ.2018 сен;6(17):e13845.

    Артикул КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Bellocq C, van Ginneken AC, Bezzina CR, Alders M, Escande D, Mannens MM, et al. Мутация в гене KCNQ1 приводит к синдрому короткого интервала QT. Тираж. 2004 г., 25 мая; 109 (20): 2394–7.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Хонг К., Пайпер Д.Р., Диас-вальдекантос А., Бругада Дж., Олива А., Бурашников Э. и др.Мутация De novo KCNQ1, ответственная за фибрилляцию предсердий и синдром короткого интервала QT в утробе матери. Кардиовасц Рез. 2005;68(3):433–40.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Эль Харчи А., Макпейт М.Дж., Чжан Ю.Х., Чжан Х., Хэнкокс Дж.К. Зажим потенциала действия и чувствительность к мефлохину рекомбинантных каналов «I KS », включающих мутацию V307L KCNQ1. J Physiol Pharmacol. 2010;61(2):123–31.

    ПабМед Google ученый

  • Wu ZJ, Huang Y, Fu YC, Zhao XJ, Zhu C, Zhang Y и др.Характеристика китайской мутации KCNQ1 (R259H), которая укорачивает реполяризацию и вызывает синдром короткого интервала QT 2. J Geriatr Cardiol. 2015;12(4):394–401.

    КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Морено С., Оливерас А., де ла КА Б.К., Муньос С., Салар Э. и др. новая мутация KCNQ1 в сегменте S5, которая нарушает его связь с KCNE1, ответственна за синдром укороченного интервала QT. Кардиовасц Рез. 2015;107(4):613–23.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Priori SG, Pandit SV, Rivolta I, Berenfeld O, Ronchetti E, Dhamoon A, et al. Новая форма синдрома укороченного интервала QT (SQT3) вызвана мутацией в гене KCNJ2. Цирк рез. 2005;96(7):800–7.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Хаттори Т., Макияма Т., Акао М., Эхара Э., Оно С., Игучи М. и др.Новая мутация KCNJ2 с усилением функции, связанная с синдромом укороченного интервала QT, нарушает внутреннюю ректификацию токов Kir2.1. Кардиовасц Рез. 2012;93(4):666–73.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Део М., Руан Ю., Пандит С.В., Шах К., Беренфельд О., Блауфокс А. и др. Мутация KCNJ2 при синдроме короткого интервала QT 3 приводит к фибрилляции предсердий и желудочковой проаритмии. Proc Natl Acad Sci U S A. 2013;110(11):4291–6.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Чен И., Барахас-Мартинес Х., Чжу Д., Ван Х., Чен С., Чжуан Р. и др.Исправление к: новые тригенные мутации CACNA1C/DES/MYPN в семье гипертрофической кардиомиопатии с ранней реполяризацией и синдромом короткого интервала QT. J Transl Med. 2017;15(1):101.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Чен И., Барахас-Мартинес Х., Чжу Д., Ван Х., Чен С., Чжуан Р. и др. Новые тригенные мутации CACNA1C/DES/MYPN в семье гипертрофической кардиомиопатии с ранней реполяризацией и синдромом укороченного интервала QT.J Transl Med. 2017;15(1):78.

    Артикул КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Hong K, Hu J, Yu J, Brugada R. Сопутствующая Brugada-подобная и короткая электрокардиограмма QT, связанная с мутацией SCN5A. Eur J Hum Genet. 2012;20(11):1189–92.

    Артикул КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Templin C, Ghadri JR, Rougier JS, Baumer A, Kaplan V, Albesa M, et al.Идентификация новой мутации гена потери функции кальциевого канала при синдроме укороченного интервала QT (SQTS6). Европейское сердце J. 2011; 32 (9): 1077–88.

    Артикул КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Лю Дж., Чжан М., Цзян М., Ценг Г.Н. Структурно-функциональная роль внеклеточного линкера S5-P в калиевом канале HERG. J Gen Physiol. 2002; 120:723–37.

    Артикул КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Дун В., Цзян М., Ценг Г.Н.Аллостерические эффекты мутаций во внеклеточной петле S5-P на воротные и ионные свойства калиевого канала hERG. Арка Пфлюгера. 1999;439(1–2):141–9.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Torres AM, Bansal PS, Sunde M, Clarke CE, Bursill JA, Smith DJ и др. Структура внеклеточного линкера S5P канала HERG K+: роль амфипатической альфа-спирали в инактивации C-типа. Дж. Биол. Хим.2003;278(43):42136–48.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Zhou Z, Gong Q, Ye B, Fan Z, Makielski JC, Robertson GA, et al. Свойства каналов HERG, стабильно экспрессирующихся в клетках НЕК 293, изучали при физиологической температуре. Биофиз Дж. 1998; 74: 230–41.

    Артикул КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Хэнкокс Дж. К., Леви А. Дж., Уитчел Х. Дж.Временной ход и зависимость от напряжения выраженного тока HERG по сравнению с нативным током «быстрого» замедленного выпрямителя K во время потенциала действия сердечного желудочка. Pflugers Archiv — Eur J Physiol. 1998; 436: 843–53.

    Артикул КАС Google ученый

  • Чжан Х., Хэнкокс Дж.С. In silico исследование потенциала действия и укорочения интервала QT из-за потери инактивации кардиального тока быстрых отсроченных выпрямителей калия.Biochem Biophys Res Commun. 2004;322(2):693–9.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Itoh H, Horie M, Ito M, Imoto K. Аритмогенез при синдроме укороченного интервала QT, связанном с комбинированными дефектами воротного канала HERG: имитационное исследование. Цирк J. 2006; 70 (4): 502–8.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Адениран И., Макпейт М.Дж., Уитчел Х.Дж., Хэнкокс Д.С., Чжан Х.Повышенная уязвимость желудочка человека к возвратному возбуждению при синдроме короткого интервала QT 1, связанном с hERG. PLoS Comput Biol. 2011;7(12):e1002313.

    Артикул КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Зоу А., Карран М.Э., Китинг М.Т., Сангинетти М.С. Одиночные K+ каналы HERG с задержкой выпрямления экспрессируются в ооцитах Xenopus. Am J Phys. 1997; 272:h2309–14.

    Артикул КАС Google ученый

  • Schoenherr R, Heinemann SH.Молекулярные детерминанты активации и инактивации HERG, калиевого канала внутреннего выпрямителя человека. Дж. Физиол. 1996;493(3):635–42.

    Артикул КАС Google ученый

  • Акдис Д., Сагунер А.М., Медейрос-Доминго А., Шаллер А., Балмер С., Штеффель Дж. и др. Множественные клинические профили семей с синдромом короткого интервала QT. Европас. 2017;20(FI1):f113–21.

    Артикул Google ученый

  • Джустетто С., Шимпф Р., Маццанти А., Скрокко С., Мори П., Анттонен О. и др.Длительное наблюдение за пациентами с синдромом укороченного интервала QT. J Am Coll Кардиол. 2011;58(6):587–95.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Ван Ци, Оно С., Дин В.Г., Фукуяма М., Миямото А., Ито Х. и др. Мутации KCNh3 с приобретением функции у пациентов с синдромом Бругада. J Cardiovasc Electrophysiol. 2014;25(5):522–30.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Cheng YJ, Yao H, Ji CC, Chen XM, Fan J, Liu LJ и др.Гетерозиготная миссенс-мутация hERG, связанная с синдромом ранней реполяризации. Cell Physiol Biochem. 2018;51(3):1301–12.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Чжан Х., Харче С., Холден А.В., Хэнкокс Дж.К. Реполяризация и уязвимость к повторному проникновению в сердце человека с синдромом укороченного интервала QT, возникающим в результате мутации KCNQ1, — моделирование. Прог Биофиз Мол Биол. 2008;96(1–3):112–31.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Адениран И., Уиттакер Д.Г., Эль Х.А., Хэнкокс Дж.С., Чжан Х.In silico исследование мутации KCNQ1, связанной с синдромом укороченного интервала QT. Научный доклад 2017; 7 (1): 8469.

    Артикул КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Villafane J, Fischbach P, Gebauer R. Синдром короткого интервала QT, проявляющийся неонатальной фибрилляцией предсердий и брадикардией. Кардиология. 2014;128(3):236–40.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Риги Д., Сильветти М.С., Драго Ф.Синусовая брадикардия, узловой ритм и фибрилляция предсердий низкой частоты при синдроме укороченного интервала QT в течение 20 лет наблюдения: три стороны одной и той же генетической проблемы. Кардиол Янг. 2016;26(3):589–92.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Whittaker DG, Colman MA, Ni H, Hancox JC, Zhang H. Человеческий предсердный аритмогенез и синусовая брадикардия при синдроме короткого интервала QT, связанном с KCNQ1: выводы из компьютерного моделирования. Фронт Физиол.2018;9:1402. https://doi.org/10.3389/fphys.2018.01402.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Амброзини Э., Сикка Ф., Бриньоне М.С., Д’Адамо М.С., Наполитано С., Серветтини И. и др. Генетически индуцированные дисфункции каналов Kir2.1: значение для синдрома короткого интервала QT3 и фенотипа аутизма-эпилепсии. Хум Мол Жене. 2014;23(18):4875–86.

    Артикул КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Эль Харчи А., Макпейт М.Дж., Чжан Ю.Х., Чжан Х., Хэнкокс Дж.К.Зажим потенциала действия и чувствительность к хлорохину мутантных каналов Kir2.1, ответственных за синдром короткого интервала QT варианта 3. Дж Мол Селл Кардиол. 2009; 137:83–5.

    Google ученый

  • Adeniran I, El HA, Hancox JC, Zhang H. Проаритмия при синдроме короткого интервала QT, связанном с KCNJ2: результаты моделирования. Кардиовасц Рез. 2012;94(1):66–76.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Бурашников Э., Пфайффер Р., Барахас-Мартинес Х., Делпон Э., Ху Д., Десаи М. и др.Мутации в кардиальном кальциевом канале L-типа связаны с наследственными синдромами J-волны и внезапной сердечной смертью. Сердечного ритма. 2010;7(12):1872–82.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Sottas V, Rougier JS, Jousset F, Kucera JP, Shestak A, Makarov LM, et al. Характеристика 2 генетических вариантов Na(v) 1,5-аргинина 689, обнаруженных у пациентов с нарушениями сердечного ритма. J Cardiovasc Electrophysiol.2013;24(9):1037–46.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Циммер Т., Хауфе В., Блехшмидт С. Потенциалзависимые натриевые каналы в сердце млекопитающих. Glob Cardiol Sci Pract. 2014; 2014(4):449–63.

    ПабМед ПабМед Центральный Google ученый

  • Ди С.Г., Палумбо П., Кастеллана С., Мастроянно С., Бьяджини Т., Палумбо О. и др. Внезапная сердечная смерть при синдроме зубца J с коротким интервалом QT, связанная с новой мутацией в Nav 1.8, кодирующий ген SCN10A: первое сообщение о возможной фармакогеномной роли. J Электрокардиол. 2018;51(5):809–13.

    Артикул Google ученый

  • Thorsen K, Dam VS, Kjaer-Sorensen K, Pedersen LN, Skeberdis VA, Jurevicius J, et al. Мутация потери активности в сердечном обменнике хлоридов и бикарбонатов AE3 вызывает синдром укороченного интервала QT. Нац коммун. 2017;8(1):1696.

    Артикул КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Тамаи И., Охаси Р., Незу Дж., Ябуучи Х., Оку А., Шиманэ М. и др.Молекулярная и функциональная идентификация зависимого от ионов натрия высокоаффинного переносчика карнитина человека OCTN2. Дж. Биол. Хим. 1998;273(32):20378–82.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Ивата Д., Като Ю., Вакаяма Т., Сай Ю., Кубо Ю., Исеки С. и др. Участие переносчика карнитина/органических катионов OCTN2 (SLC22A5) в распределении его субстрата карнитина в сердце. Препарат Метаб Фармакокинет. 2008;23(3):207–15.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Fu L, Huang M, Chen S. Первичный дефицит карнитина и кардиомиопатия. Korean Circ J. 2013; 43 (12): 785–92.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Ferro F, Ouille A, Tran TA, Fontanaud P, Bois P, Babuty D, et al. Ацилкарнитины с длинной цепью регулируют канал hERG. ПЛОС Один.2012;7(7):e41686.

    Артикул КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Nerbonne JM, Nichols CG, Schwarz TL, Escande D. Генетическая манипуляция функцией сердечного K(+) канала у мышей: чему мы научились и куда мы идем дальше? Цирк рез. 2001;89(11):944–56.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Перике С., Макколи, Мэриленд.Молекулярное понимание синдрома короткого интервала QT. J Innovat Cardiac Rhythm Mgmt. 2018;9:3065–70.

    Артикул Google ученый

  • Cerrone M, Noujaim S, Jalife J. Синдром короткого интервала QT как парадигма для понимания роли калиевых каналов в фибрилляции желудочков. J Интерн Мед. 2006; 259: 24–38.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Samie FH, Berenfeld O, Anumonwo J, Mironov SF, Udassi S, Beaumont J, et al.Ректификация фонового тока калия: детерминанта динамики ротора при фибрилляции желудочков. Цирк рез. 2001;89(12):1216–23.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Whittaker DG, Ni H, Harchi AE, Hancox JC, Zhang H. Предсердная аритмогенность мутаций KCNJ2 при синдроме короткого интервала QT: выводы из виртуальных предсердий человека. PLoS Comput Biol. 2017;13(6):e1005593.

    Артикул КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Kharche S, Garratt CJ, Boyett MR, Inada S, Holden AV, Hancox JC, et al.Предсердная проаритмия из-за увеличения тока внутреннего выпрямителя (I (K1)), возникающего из-за мутации KCNJ2 — исследование моделирования. Прог Биофиз Мол Биол. 2008;96:112–31.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Adeniran I, Hancox JC, Zhang H. In silico исследование синдрома укороченного интервала QT с использованием моделей желудочков человека, включающих электромеханическую связь. Фронт Физиол. 2013; 4:166.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Фреа С., Джустетто С., Каприоло М., Скрокко С., Форненго С., Бенедетто С. и др.Новые эхокардиографические данные о синдроме короткого интервала QT: больше, чем каналлопатия? Сердечного ритма. 2015;12(10):2096–105.

  • Фреа С., Пиделло С., Джустетто С., Скрокко С., Гайтан Ф. Ответ автора на «изменение систолической функции in vivo при синдроме короткого интервала QT, ожидаемом in silico». Сердечного ритма. 2015;12(9):e115–6.

  • Extramiana F, Antzelevitch C. Усиленная трансмуральная дисперсия реполяризации как основа аритмогенеза в модели клиновидного желудочка у собак с синдромом укороченного интервала QT.Тираж. 2004;110(24):3661–6.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Frommeyer G, Ellermann C, Dechering DG, Kochhauser S, Bogeholz N, Guner F, et al. Ранолазин и вернакалант предотвращают желудочковые аритмии в экспериментальной модели всего сердца с синдромом короткого интервала QT. J Cardiovasc Electrophysiol. 2016;27(10):1214–19.

  • Frommeyer G, Weller J, Ellermann C, Kaese S, Kochhauser S. Lange PS, et al.Clin Exp Pharmacol Physiol: антиаритмические свойства ивабрадина в экспериментальной модели синдрома укороченного интервала QT; 2017;44(9):941–45.

  • Патель С., Анцелевич С. Клеточная основа аритмогенеза в экспериментальной модели формы SQT1 синдрома укороченного интервала QT. Сердечного ритма. 2008;5(4):585–90.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Ноф Э., Бурашников А., Анцелевич С. Клеточная основа фибрилляции предсердий в экспериментальной модели укороченного интервала QT1: последствия для фармакологического подхода к терапии.Сердечного ритма. 2010;7(2):251–257.

    Артикул пабмед Google ученый

  • El-Battrawy I, Lan H, Cyganek L, Zhao Z, Li X, Buljubasic F, et al. Моделирование синдрома короткого интервала QT с использованием индуцированных человеком плюрипотентных кардиомиоцитов, полученных из стволовых клеток. Ассоциация J Am Heart. 2018;24:7(7).

    Google ученый

  • Guo F, Sun Y, Wang X, Wang H, Gong T, Chen X и др. Специфичные для пациента и скорректированные по генам индуцированные плюрипотентные кардиомиоциты, полученные из стволовых клеток, объясняют одноклеточный фенотип синдрома укороченного интервала QT.Цирк рез. 2019;124(1):66–78.

  • Odening KE, Bodi I, Franke G, Rieke R, de MA R, Perez-Feliz S, et al. Трансгенные кролики с синдромом короткого интервала QT 1 имитируют фенотип заболевания человека с укорочением продолжительности интервала QT/потенциала действия в предсердиях и желудочках и повышенной индуцируемостью желудочковой тахикардии/фибрилляции желудочков. Европейское сердце J. 2018; 40 (10): 842–53.

  • Сабо Г., Фаркаш В., Груннет М., Мохачи А., Нанаси П.П. Повышенная способность к реполяризации: новая потенциальная антиаритмическая стратегия, основанная на активации канала hERG.Курр Мед Хим. 2011.

  • Груннет М. Реполяризация сердечного потенциала действия. Является ли увеличение способности к реполяризации новым антиаритмическим принципом? Acta Physiol (Oxf). 2010, февраль; 198 (Приложение 676): 1–48.

    Артикул Google ученый

  • Testai L, Cecchetti V, Sabatini S, Martelli A, Breschi MC, Calderone V. Влияние K-открывателей на удлинение интервала QT, вызванное HERG-блокирующими препаратами, у морских свинок.Дж Фарм Фармакол. 2010;62(7):924–30.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Тамарго Дж., Кабальеро Р., Гомес Р., Валенсуэла С., Дельпон Е. Фармакология сердечных калиевых каналов. Кардиовасц Рез. 2004;62(1):9–33.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Чинуши М., Касаи Х., Тагава М., Васидзука Т., Хосака Ю., Чинуши Ю. и др.Триггеры желудочковых тахиаритмий и терапевтические эффекты никорандила на собачьих моделях синдромов LQT2 и LQT3. J Am Coll Кардиол. 2002;40(3):555–62.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Aizawa Y, Uchiyama H, Yamaura M, Nakayama T, Arita M. Влияние АТФ-чувствительного открывателя K-каналов никорандила на интервал QT и эффективный рефрактерный период у пациентов с врожденным синдромом удлиненного интервала QT.Исследовательская группа по открывателям К-каналов и аритмиям. J Электрокардиол. 1998;31(2):117–23.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Симидзу В., Курита Т., Мацуо К., Суяма К., Айхара Н., Камакура С. и др. Улучшение нарушений реполяризации с помощью средства, открывающего K+-каналы, при форме LQT1 врожденного синдрома удлиненного интервала QT. Тираж. 1998; 97 (16): 1581–8.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Lu HR, Vlaminckx E, Hermans AN, Rohrbacher J, Van AK, Towart R, et al.Прогнозирование вызванных лекарствами изменений интервала QT и аритмий: препараты, укорачивающие интервал QT, указывают на пробелы в рекомендациях ICHS7B. Бр Дж. Фармакол. 2008;154(7):1427–38.

    Артикул КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Qiu B, Wang Y, Li C, Guo H, Xu Y. Использование интервала пика JT и площади JT при определении проаритмического потенциала агентов, укорачивающих интервал QT. J Cardiovasc Pharmacol Ther. 2019;24(2):160–17.

  • Груннет М., Хансен Р.С., Олесен С.П. Активаторы каналов hERG1: новый антиаритмический принцип. Прог Биофиз Мол Биол. 2008; 98(2–3):347–62.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Виллафан Дж., Аталла Дж., Голлоб М.Х., Мори П., Вулперт С., Гебауэр Р. и др. Долгосрочное наблюдение за педиатрической когортой с синдромом короткого интервала QT. J Am Coll Кардиол. 2013;61(11):1183–91.

  • Шимпф Р., Вольперт С., Гаита Ф., Джустетто С., Боргрефе М.Синдром короткого интервала QT. Кардиовасц Рез. 2005;67(3):357–66.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Шимпф Р., Вольперт С., Бьянки Ф., Джустетто С., Гаита Ф., Бауэрсфельд У. и др. Врожденный синдром короткого интервала QT и имплантация кардиовертера-дефибриллятора: неотъемлемый риск неадекватного проведения разряда. J Cardiovasc Electrophysiol. 2003;14(12):1273–7.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Шимпф Р., Бауэрсфельд У., Гаита Ф., Вольперт К.Синдром короткого интервала QT: успешная профилактика внезапной сердечной смерти у подростка с помощью имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора для первичной профилактики. Сердечного ритма. 2005;2(4):416–7.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Маззанти А., Маранья Р., Ваканти Г., Костопулу А., Марино М., Монтефорте Н. и др. Гидрохинидин предотвращает опасные для жизни аритмические явления у пациентов с синдромом укороченного интервала QT. J Am Coll Кардиол.2017;70(24):3010–5.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Hong K, Bjeerregaard P, Gussak I, Brugada R. Синдром короткого интервала QT и мерцательная аритмия, вызванные мутацией в KCNh3. Дж. Кардивас Электрофизиол. 2005; 16: 394–6.

    Артикул Google ученый

  • Lees-Miller JP, Duan Y, Teng GQ, Duff HJ. Молекулярная детерминанта высокоаффинного связывания дофетилида с HERG1, экспрессируемым в ооцитах Xenopus: участие сайтов S6.Мол Фармакол. 2000; 57: 367–74.

    КАС пабмед Google ученый

  • Пол А.А., Уитчел Х.Дж., Хэнкокс Дж.К. Ингибирование тока калиевых каналов HERG антиаритмическим средством класса 1а дизопирамидом. Biochem Biophys Res Comm. 2001; 280:1243–50.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Вольперт С., Шимпф Р., Джустетто С., Анцелевич С., Кордейро Дж. М., Дюмен Р. и др.Дальнейшее понимание влияния хинидина на синдром укороченного интервала QT, вызванный мутацией в HERG. J Cardiovasc Electophysiol. 2005; 16:54–8.

    Артикул Google ученый

  • Перрин М.Дж., Кучел П.В., Кэмпбелл Т.Дж., Ванденберг Д.И. Связывание лекарственного средства с инактивированным состоянием необходимо, но недостаточно для высокоаффинного связывания с генными каналами человека, связанными с ether-à-go-go. Мол Фармакол. 2008;74:1443–52.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • McPate MJ, Duncan RS, Witchel HJ, Hancox JC.Дизопирамид является эффективным ингибитором мутантных каналов HERG K + , вовлеченных в вариант 1 синдрома укороченного интервала QT. Дж Мол Селл Кардиол. 2006; 41: 563–6.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • McPate MJ, Duncan RS, Hancox JC, Witchel HJ. Фармакология синдрома укороченного интервала QT Мутация канала N588K-hERG K + : дифференциальное влияние на отдельные антиаритмические препараты класса I и класса III. Бр Дж. Фармакол.2008; 155:957–66.

    Артикул КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Шимпф Р., Вельтманн С., Джустетто С., Гайта Ф., Боргреффе М., Вольперт С. In vivo эффекты ингибирования канала мутанта HERG K + дизопирамидом у пациентов с синдромом укороченного интервала QT-1: пилотное исследование. J Cardiovasc Electophysiol. 2007; 18:1157–60.

    Артикул Google ученый

  • Мизобути М., Эндзёдзи Ю., Ямамото Р., Оно Т., Фунацу А., Камбаяши Д. и др.Нифекалант и дизопирамид у больного с синдромом укороченного интервала QT: оценка фармакологических эффектов и электрофизиологических свойств. Темп — стимуляция и клиническая электрофизиология. 2008; 31:1229–32.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Whittaker DG, Ni H, Benson AP, Hancox JC, Zhang H. Вычислительный анализ механизма действия дизопирамида и хинидина на hERG-связанный синдром короткого интервала QT в желудочках человека.Фронт Физиол. 2017;8:759. https://doi.org/10.3389/fphys.2017.00759

  • Duncan RS, McPate MJ, Ridley JM, Gao Z, James AF, Leishman DJ и др. Ингибирование калиевого канала HERG трициклическим антидепрессантом доксепином. Биохим Фармакол. 2007; 74: 425–37.

    Артикул КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Мелгари Д., Чжан Ю., Эль Харчи А., Демпси К.Э., Хэнкокс Д.С.Молекулярная основа блокады калиевых каналов hERG антиаритмическим флекаинидом класса Ic. Дж Мол Селл Кардиол. 2015;86:42–53.

    Артикул КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Du C, Zhang Y, El Harchi A, Dempsey CE, Hancox JC. Ингибирование ранолазином калиевых каналов hERG: взаимодействие лекарственного средства с порами и снижение эффективности против инактивирующих мутантов. Дж Мол Селл Кардиол. 2014 г., 27 мая; 74C: 220–30.

    Артикул КАС Google ученый

  • Мелгари Д., Брак К.Е., Чжан С., Чжан И., Эль Х.А., Митчесон Дж.С. и др.Блокада калиевых каналов hERG ингибитором брадикардии каналов HCN ивабрадином. Ассоциация J Am Heart. 2015:4(4).

  • Кэмпбелл К.М., Кэмпбелл Д.Д., Томпсон К.Х., Галимберти Э.С., Дарбар Д., Ваной К.Г. и др. Селективное нацеливание на мутации KCNQ1 с усилением функции, предрасполагающие к мерцательной аритмии. Цирк Аритмия Электрофизиол. 2013;6(5):960–6.

    Артикул КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Лерче С., Брюхова И., Лерче Х., Штайнмейер К., Вей А.Д., Штрутц-Сибом Н. и др.Связывание хроманола 293B в каналах KCNQ1 (Kv7.1) включает электростатические взаимодействия с ионом калия в селективном фильтре. Мол Фармакол. 2007;71(6):1503–11.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Kang J, Chen XL, Wang L, Rampe D. Взаимодействие противомалярийного препарата мефлохина с калиевыми каналами сердца человека KvLQT1/minK и HERG. J Pharmacol Exp Ther. 2001;299(1):290–6.

    КАС пабмед Google ученый

  • Санчес-Чапула Х.А., Салинас-Стефанон Э., Торрес-Хакоме Х.Авидес-Аро DE, Наварро-Поланко РА. Блокада токов противомалярийным препаратом хлорохином в желудочковых миоцитах кошек. J Pharmacol Exp Ther. 2001;297(1):437–45.

    КАС пабмед Google ученый

  • Лопес-Искьердо А., Понсе-Бальбуэна Д., Феррер Т., Саксе Ф.Б., Тристани-Фирузи М., Санчес-Чапула Х.А. Хлорохин блокирует мутантный канал Kir2.1, ответственный за синдром короткого интервала QT, и нормализует свойства реполяризации in silico.Cell Physiol Biochem. 2009;24(3–4):153–60.

    Артикул КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Луо С., Ван К., Чжан Х. Моделирование воздействия хлорохина на синдром короткого интервала QT, связанный с KCNJ2. Онкотаргет. 2017;8(63):106511–26.

    ПабМед ПабМед Центральный Google ученый

  • Родригес-Менчака А.А., Наварро-Поланко Р.А., Феррер-Виллада Т., Рупп Дж., Саксе Ф.Б., Тристани-Фирузи М. и др.Молекулярная основа хлорохинового блока внутреннего выпрямителя канала Кир2.1. Proc Natl Acad Sci U S A. 2008;105(4):1364–8.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Таканари Х., Налос Л., Стари-Вайнзингер А., де Гит К.С., Варкевиссер Р., Линдер Т. и др. Эффективное и специфическое кардиальное ингибирование I K(1) новым аналогом пентамидина. Кардиовасц Рез. 2013;99(1):203–14.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Ji Y, Veldhuis MG, Zandvoort J, Romunde FL, Houtman MJC, Duran K, et al.PA-6 ингибирует входящие токи выпрямителя, переносимые каналами V93I и D172N с усилением функции KIR2.1, но увеличивает экспрессию белка канала. J биомедицинских наук. 2017 15 июля; 24(1):44. https://doi.org/10.1186/s12929-017-0352-x

  • Ravens U, Poulet C, Wettwer E, Knaut M. Предсердная селективность антиаритмических препаратов. Дж. Физиол. 2013; 591 (часть 17): 4087–97.

    Артикул КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Хэнкокс Дж. К., Джеймс А. Ф., Маррион Н. В., Чжан Х., Томас Д.Новые мишени для ионных каналов при мерцательной аритмии. Экспертное мнение по этим целям. 2016;20(8):947–58.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • McPate MJ, Zhang H, Ideniran I, Cordeiro JM, Witchel HJ, Hancox JC. Сравнительное влияние короткой мутации QT N588K при 37°C на ток канала hERG K + во время потенциалов действия желудочков, волокон Пуркинье и предсердий: исследование зажима потенциала действия. J Physiol Pharmacol.2009; 60: 23–41.

    КАС пабмед Google ученый

  • Электрофизиологическое исследование у больного с болезнью Фабри и коротким интервалом PQ | EP Европас

    Реферат

    Короткий интервал PQ является частой находкой у пациентов с болезнью Фабри. Тем не менее, было проведено несколько электрофизиологических исследований болезни Фабри, и неясно, является ли короткий интервал PQ, присутствующий при этом заболевании, результатом преждевременного возбуждения или усиленной атриовентрикулярной узловой проводимости.Мы представляем случай 43-летнего мужчины с обмороком, синдромом слабости синусового узла, интервалом PQ 80  мс и сердцебиением. Электрофизиологическое исследование выявило интервалы PA, AH и HV 24, 32 и 34  мс соответственно и признаки усиленной атриовентрикулярной узловой проводимости. Наличие дополнительного атриовентрикулярного пути было исключено. Мы пришли к выводу, что короткий интервал PQ при болезни Фабри может быть результатом ускоренной проводимости в атриовентрикулярном узле.

    Введение

    Болезнь Фабри представляет собой наследственное нарушение обмена веществ, возникающее в результате мутации гена альфа-галактозидазы А в хромосоме X, что приводит к прогрессирующему внутриклеточному накоплению глоботриаозилцерамида (Gb 3 ).Отложения Gb 3 можно обнаружить во всех тканях сердца, подтверждено его присутствие в проводящей системе сердца. 1 У большинства пациентов с болезнью Фабри наблюдаются отклонения на ЭКГ, 2 включая высокую амплитуду QRS, удлиненную продолжительность QRS, инверсию зубца T, депрессию сегмента ST, атриовентрикулярные (AV) блокады, признаки дисфункции синусового узла и короткий интервал PQ . Хотя большинство этих аномалий можно объяснить гипертрофией левого желудочка и дегенеративными изменениями в синусовом узле, атриовентрикулярном узле, пучке Гиса и волокнах Пуркинье, этиология короткого интервала PQ все еще неясна из-за противоречивых клинических интерпретаций.

    Поскольку дегенеративное повреждение проводящей системы при болезни Фабри приводит к нарушению AV проводимости, короткий интервал PQ, вероятно, является ранним и переходным феноменом. В четырех перекрестных исследованиях с участием 20–72 пациентов частота короткого интервала PQ (≤120  мс) колебалась от 21 до 40%. 3–6 Некоторые авторы использовали термин «преждевременное возбуждение» для обозначения изменений ЭКГ при болезни Фабри и рассматривали суправентрикулярные тахикардии как АВ-реципрокные тахикардии. 1,6,7 Однако нам неизвестны какие-либо отчеты об электрофизиологических исследованиях, не говоря уже о радиочастотной абляции, которые подтвердили бы такую ​​интерпретацию короткого интервала PQ и аритмий, присутствующих при болезни Фабри.Мы нашли четыре сообщения об электрофизиологических исследованиях, изучающих короткий интервал PQ при этом заболевании: два показывают короткий атрио-гис-интервал (AH) 8,9 и два показывают короткий гис-желудочковый (HV) интервал как причину ускоренного АВ проводимость. 6,10 Ни одно из этих исследований не подтверждает наличие обходного пути. Объяснение механизмов, которые приводят к короткому интервалу PQ при болезни Фабри, могло бы улучшить наше понимание сложной физиологии АВ-соединения.

    История болезни

    Пациентом был 43-летний мужчина, у которого 12 лет назад была диагностирована гипертрофическая кардиомиопатия. Его диагноз был недавно пересмотрен, когда болезнь Фабри была заподозрена на основании изменений кожи (ангиокератомы), а затем подтверждена низкой активностью альфа-галактозидазы А (0,9 мккат/кг белка, нормальный диапазон: 22–36 мккат/кг белка). Болезнь Фабри также впоследствии была обнаружена у его сестры (44 года, с имплантированным кардиостимулятором из-за синдрома слабости синусового узла) и ее сына (20 лет, бессимптомное течение).Пациент был направлен в наше кардиологическое отделение университетской клинической больницы в связи с предобморочными эпизодами и учащенным сердцебиением. ЭКГ в покое показала очень короткий интервал PQ (80  мс) и признаки гипертрофии левого желудочка (ЛЖ) (, рисунок 1, ). Холтеровское мониторирование выявило очень нерегулярный ритм из-за синусовой брадикардии с более чем 2000 синусовыми паузами (максимум 5195 мс) и эпизодами синоатриальной блокады 2:1. Эхокардиография подтвердила наличие выраженной гипертрофии ЛЖ с хорошей сократимостью (диастолическая толщина межжелудочковой перегородки 18 мм, диастолическая толщина задней стенки 23 мм, фракция выброса ЛЖ 80%).Кроме поражения кожи, сердца и глаз (роговица verticillata), других проявлений болезни не было. Из-за сердцебиения в анамнезе и короткого интервала PQ на ЭКГ было запрошено официальное электрофизиологическое исследование перед плановой имплантацией кардиостимулятора по поводу синдрома слабости синусового узла.

    Рисунок 1

    ЭКГ в 12 отведениях в покое. Скорость бумаги: 25 мм/с.

    Рисунок 1

    ЭКГ в 12 отведениях в покое. Скорость бумаги: 25 мм/с.

    Электрофизиологическое исследование проводилось с помощью лаборатории BARD LabSystem Duo EP (Бард, Лоуэлл, Массачусетс, США), Universal Heart Stimulator 20 (Biotronik, Берлин, Германия) и диагностических катетеров Cordis (Cordis-Webster, Diamond Bar, CA, США). Квадриполярные катетеры устанавливали в верхнем отделе правого предсердия, в области пучка Гиса и верхушке правого желудочка, а декаполярный катетер — в коронарном синусе. Время атриовентрикулярной проводимости при синусовой частоте 60 ударов в минуту составляло 24, 32 и 34  мс для ЛА, АГ и ГВ соответственно (, рис. 2, ) с концентрической активацией желудочков.Результаты добавочной предсердной стимуляции представляли собой точку Венкебаха при 200 уд/мин с постепенным удлинением интервала AH (максимальный интервал AH 221 мс) и без изменений интервала HV, морфологии комплекса QRS или паттерна активации желудочков. Желудочково-предсердная (ВА) проводимость была концентрической и декрементной (интервал ВА увеличился со 142 мс до 178 мс). Ретроградная точка Венкебаха достигнута не была; при частоте 240 уд/мин еще присутствовала ВА-проводимость один к одному. Парагизиальная стимуляция показала VA-интервалы 90 и 150  мс с захватом His и без него соответственно.Запрограммированная стимуляция предсердий и желудочков (до трех экстрастимулов с несколькими длинами циклов привода, повторяющихся во время инфузии изопреналина) не дала признаков преждевременного возбуждения или физиологии двойного АВ-узла, и, кроме неустойчивого трепетания предсердий, не было индуцировано никаких аритмий. Введение аденозина (24 мг, болюсная инъекция в бедренную вену) не приводило к атриовентрикулярной блокаде, изменению морфологии QRS, изменению HV и лишь небольшому преходящему удлинению интервала AH до 44  мс. Введение аймалина (1 мг/кг массы тела) приводило к небольшому преходящему удлинению интервала AH до 45 мс и удлинению HV до 42 мс.Ни время восстановления синусового узла, ни время синоатриальной проводимости не оценивались из-за многочисленных симптоматических синусовых пауз продолжительностью от 6 до >10 с, наблюдаемых во время исследования. На следующий день пациент получил кардиостимулятор DDDR и бисопролол (5 мг/день), и через 6 месяцев у него не было никаких симптомов.

    Рисунок 2

    Внутрисердечные записи на исходном уровне. Скорость бумаги: 200 мм/с.

    Рисунок 2

    Внутрисердечные записи на исходном уровне.Скорость бумаги: 200 мм/с.

    Обсуждение

    Прогрессирующее укорочение интервала PQ, наблюдаемое в течение периода наблюдения от 3 до 12 лет, 1,3,10 и его быстрая обратимость, наблюдаемая при заместительной терапии альфа-галактозидазой А, 11,12 предполагает, что Gb 3 отложения, а не обходные пути, ответственны за быструю атриовентрикулярную проводимость при болезни Фабри.

    У нашего пациента короткий интервал PQ в 80  мс был вызван главным образом быстрой проводимостью на уровне АВ-узла, что привело к очень короткому интервалу AH.И предсердная, и желудочковая активация была концентрической с самой ранней антеградной и ретроградной активацией в катетере пучка Гиса, а постепенное удлинение интервала AH во время нарастающей предсердной стимуляции без изменений в морфологии HV или QRS подтверждает наличие усиленной AV-узловой проводимости, а не атриовентрикулярной или атрио- Его обход. Более того, считается, что очень быстрое ВА-проведение более совместимо с усиленной АВ-узловой проводимостью, а не с атриовентрикулярным шунтированием. 13 Отрицательные результаты парагизиальной стимуляции также делают маловероятным наличие скрытого септального атриовентрикулярного шунтирования.Реакция на Ajmaline также была характерна для быстрого проведения через AV-узел, а не для наличия атриовентрикулярного шунта. Отсутствие шунтирования АГ также подтверждается отсутствием изменений интервала HV и морфологии QRS после введения аденозина. Однако примечательно, что не было AV-блокады в ответ на большую болюсную дозу аденозина в центральную вену. Возможно, изменение электрофизиологических свойств ткани АВ-узла внутриклеточными отложениями также влияет на чувствительность к аденозину.Отсутствие АВ-блокады в ответ на аденозин было описано при другой болезни накопления, проявляющейся гипертрофией ЛЖ и коротким интервалом PQ, — мутации в гене субъединицы γ 2 аденозинмонофосфатактивируемой протеинкиназы (PRKAG2). Этот ответ наблюдался у пациентов с атриовентрикулярным шунтированием, как и ожидалось, а также у пациентов без атриовентрикулярного шунтирования. 14

    Было много общего между результатами нашего исследования и результатами Pochis et ​​al . 8 У обоих пациентов наличие обходного пути не было подтверждено, и были очевидны признаки усиленной AV-узловой проводимости, однако удлинение интервала AH во время инкрементной предсердной стимуляции было слишком большим (т.е. >100  мс), чтобы соответствовать всем критериям для усиленная атриовентрикулярная проводимость, предложенная Галлахером. Другим интригующим открытием является пограничный короткий интервал HV в обоих случаях. Кроме того, сестра нашего пациента, у которой также была диагностирована болезнь Фабри и синдром слабости синусового узла, показала фиксированный интервал HV 30  мс без атриовентрикулярного обхода и с нормальными интервалами PQ и AH.Имеются два других сообщения о коротком интервале HV при болезни Фабри: в одном описывается пациент с фиксированным интервалом HV 10 мс при отсутствии обходного тракта, а в другом — пациент с интервалом HV 28 мс. 6,10 Это свидетельствует о том, что ускорение проведения при данном заболевании затрагивает и дистальную проводящую систему. Мы считаем, что внутриклеточные отложения и увеличение объема клеток могут привести к быстрой проводимости за счет перестройки волокон и их соединений в области АВ-соединения.Это также может привести к электрокардиографическим и электрофизиологическим паттернам, которые напоминают наблюдаемые при усиленной АВ-узловой проводимости или при атриовентрикулярном или даже фасцикуло-вентрикулярном шунтировании.

    Существует несколько других болезней накопления, возникающих в результате метаболических нарушений в пути гликогена, таких как болезнь Помпе, болезнь Данона и мутация PRKAG2, которые демонстрируют сходную клиническую картину: гипертрофия ЛЖ с коротким интервалом PQ и АВ-блокадами. Эти заболевания могут иметь общий механизм, который приводит к укорочению интервала PQ.Электрофизиологическое исследование в одном случае болезни Помпе показало короткий интервал AH с нормальным интервалом HV как причину короткого интервала PQ. 15 Напротив, есть сообщения о том, что идиосинкразические обходные пути могут быть причиной преждевременного возбуждения при болезни Данона и в некоторых случаях мутации PRKAG2. 14,16 Однако подробные электрофизиологические данные у этих пациентов не сообщались.

    Заключение

    Здесь мы представляем наиболее подробное электрофизиологическое исследование случая болезни Фабри с коротким интервалом PQ, о котором сообщалось до сих пор.Результаты показывают, что короткий интервал PQ при этом заболевании может быть результатом ускоренной AV-узловой проводимости. Это согласуется с опубликованными клиническими данными, и мы считаем, что это основная (если не единственная) причина короткого интервала PQ, наблюдаемого при болезни Фабри. Однако малочисленность электрофизиологических исследований не позволяет исключить возможность наличия других механизмов, приводящих к укорочению интервала PQ, у других пациентов с этим заболеванием.

    Каталожные номера

    1,  ,  .

    Короткие интервалы PR и тахиаритмии при болезни Фабри

    62

     (стр. 

    285

    7

    )2,  ,  , и др.

    Взаимосвязь накопления гликолипидов в сосудах с клиническими проявлениями болезни Фабри: перекрестное исследование большой когорты гетерозиготных женщин с клиническими проявлениями

    84

     (стр. 

    261

    8

    )3,  ,  , и др.

    Электрокардиографические и векторкардиографические нарушения при болезни Фабри

    ,

    Am Heart J

    ,

    1977

    , vol.

    93

     (стр. 

    699

    705

    )4,  .

    Болезнь Фабри: функциональное и анатомическое исследование сердечных проявлений у 20 гемизиготных пациентов мужского пола

    63

     (стр. 

    46

    52

    )5,  .

    Электрокардиограммы при болезни Фабри

    ,

    J Электрокардиол

    ,

    1982

    , том.

    15

     (стр. 

    153

    6

    )6,  ,  , и др.

    Распространенность и клиническое значение нарушений ритма сердца при болезни Андерсона-Фабри

    ,

    Am J Cardiol

    ,

    2005

    , vol.

    96

     (стр. 

    842

    6

    )7.

    Короткие интервалы PR и тахиаритмии при болезни Фабри

    ,

    Postgrad Med J

    ,

    1986

    , vol.

    62

    стр.

    969

     8,  ,  , и др.

    Электрофизиологические данные при болезни Фабри с коротким интервалом PR

    ,

    Am J Cardiol

    ,

    1994

    , vol.

    74

     (стр. 

    203

    4

    )9,  ,  , и др.

    Кардиальные проявления болезни Фабри. Отчет о случае с легочной регургитацией, диагностированной на основании результатов эндомиокардиальной биопсии

    41

     (стр. 

    1023

    36

    )10,  .

    Ускоренная атриовентрикулярная проводимость при болезни Фабри: история болезни

    ,

    Ангиология

    ,

    1978

    , том.

    29

     (стр.

    562

    8

    )11.

    Интервал PR и ответ на заместительную ферментную терапию при болезни Фабри

    348

     (стр. 

    1186

    7

    )12,  ,  , и др.

    Первый польский опыт заместительной ферментной терапии у пациентов с болезнью Фабри

    112

     (стр. 

    1479

    86

    )13.

    Синдромы предвозбуждения

    ,

    Клиническая электрофизиология сердца

    ,

    1993

    Филадельфия

    Леа и Фебигер

    стр.

    393

     14,  ,  , и др.

    Болезнь протеинкиназы, активируемая аденозинмонофосфатом, имитирует гипертрофическую кардиомиопатию и синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: естественное течение

    45

     (стр. 

    922

    30

    )15,  ,  .

    Электрофизиологический механизм короткого интервала PR при болезни Помпе

    ,

    Am J Dis Child

    ,

    1974

    , vol.

    128

     (стр. 

    622

    6

    )16,  ,  , и др.

    Болезни накопления гликогена, проявляющиеся гипертрофической кардиомиопатией

    352

     (стр. 

    362

    72

    )

    © Европейское общество кардиологов, 2006 г. Все права защищены. Для получения разрешений обращайтесь по электронной почте: [email protected]

    Укорочение интервала PQ: причины, симптомы, диагностика, лечение

    Синдром укорочения интервала PQ

    Этот синдром был научно описан еще в 1938 году, когда ученые проанализировали две сотни подобных кардиограмм.Интересно, что у большинства пациентов с этим синдромом не было сердечной патологии. Только у 11% были диагностированы пароксизмы наджелудочковой тахикардии. Короткий интервал PQ является формой аритмии.

    Термин «преждевременное возбуждение желудочков» предполагает соответствующие признаки ЭКГ при отсутствии аритмии, а синдром преждевременного возбуждения желудочков представляет собой сочетание ЭКГ-признаков с пароксизмальной тахикардией. Отсюда следует, что феноменом укорочения интервала PQ является обнаружение на ЭКГ интервала PQ с показателем менее 120 мс (0.12 с) у взрослого больного и меньше детской возрастной нормы (при условии отсутствия аритмии). Такой же короткий интервал PQ представляет собой сочетание ЭКГ-признаков с пароксизмальной наджелудочковой тахикардией.

    Укорочение интервала PQ у взрослых – значение интервала менее 0,12 с. Это говорит о слишком быстром прохождении импульса от предсердий к желудочкам. Является ли этот признак показателем преждевременного возбуждения желудочков, что считается нарушением проводимости и относится к тому или иному виду аритмии, решает специалист.

    Укорочение интервала PQ у детей зависит от возраста ребенка и чаще наблюдается у детей грудного возраста, реже в подростковом возрасте. Возможно, это связано с возрастными особенностями длительности интервала и анатомической измененностью АВ-узла. На сегодняшний день в практике используются показатели длины интервала PQ в зависимости от возраста ребенка, однако разнообразие данных разных авторов затрудняет диагностику укороченного интервала в педиатрии. Эти критерии требуют значительного усовершенствования и уточнения с определением четких значений интервала по возрасту и частоты, присущих основному ритму.

    Симптомы укорочения интервала PQ

    Если появление на ЭКГ короткого интервала не связано с бессимптомным течением и считается отклонением от нормы, то можно наблюдать у больного признаки периодической пароксизмальной пароксизмальной тахикардии, учащенное сердцебиение, длящееся несколько секунд ( 10-20 секунд) и проходит чаще самостоятельно и без последствий. Такие припадки могут возникать в разное время, иногда они связаны со стрессовой ситуацией, но часто причина остается невыясненной.

    Спонтанная тахикардия может сопровождаться чувством дискомфорта за грудиной, паническим страхом, бледностью кожных покровов, появлением пота на лице.

    Неприятные ощущения присутствуют не всегда, часто больной даже не подозревает, что у него есть сердечная патология.

    Укорочение интервала PQ на ЭКГ измеряется от начальной точки зубца Р до начальной точки зубца Q: обычно частый ритм и короткий интервал взаимосвязаны.Показатели нормы обычно составляют от 120 до 200 мс.

    электрокардиографических признаков, отличающих пациентов с SCN5A от пациентов, не связанных с SCN5A

    %PDF-1.7 % 1 0 объект > /Контуры 6 0 R /PageLabels > /PageLayout /Одностраничный /PageMode /UseOutlines /Страницы 14 0 Р /Тип /Каталог >> эндообъект 15 0 объект /В ловушке /Неизвестно /дои (10.1016/S0735-1097\(02\)01962-9) /роботы (без индекса) >> эндообъект 2 0 объект > /Шрифт > >> /Поля [] >> эндообъект 3 0 объект > поток Акробат Дистиллер 7.0,5 для MacintoshUnknownElsevier2016-07-15T04:14:59+05:302016-07-15T04:14:59+05:302016-07-15T04:14:59+05:30application/pdfdoi:10.1016/S0735-1097(02) 01962-9

  • Эльзевир Массон SAS
  • Журнал Американского колледжа кардиологов, (2002) 350-356. дои: 10.1016/S0735-1097(02)01962-9
  • Джероен П.П. Смитс
  • Ларс Эккардт
  • Винсент Пробст
  • Конни Р Беззина
  • Жан Жак Шотт
  • Кэрол Энн Ремме
  • Вильгельм Хаверкамп
  • Гюнтер Брейтхардт
  • Денис Эсканде
  • Эрик Шульце-Бар
  • Эрве ЛеМарек
  • Артур А.М Уайльд
  • Взаимосвязь генотип-фенотип при синдроме Бругада: электрокардиографические признаки отличают пациентов с SCN5A от пациентов, не связанных с SCN5A
  • TrueVoRhttp://dx.doi.org/10.1016/S0735-1097(02)01962-910.1016/S0735-1097(02)01962-9356350350-3562002-07-172002 Июль 172400735-1097Авторское право © 2002 American College of Jour Cardinology Foundation. журнала Американского колледжа кардиологов 10.1016/S0735-1097(02)01962-9true23.04.2010
  • elsevier.ком
  • sciencedirect.com
  • 6.5true2010-04-23noindex10.1016/S0735-1097(02)01962-9
  • sciencedirect.com
  • elsevier.com
  • UUID: 34e0f9de-c8d6-4d3d-8565-c4115eb2e5ffuid: cdeec8a2-40c0-4eef-bae1-7a6d1cd5ffe5 конечный поток эндообъект 4 0 объект > эндообъект 5 0 объект > /ExtGState > /Шрифт > /ProcSet [/PDF /текст] /XОбъект > >> /Повернуть 0 /Большой палец 49 0 R /Тип /Страница >> эндообъект 6 0 объект > эндообъект 7 0 объект > эндообъект 8 0 объект > эндообъект 9 0 объект > эндообъект 10 0 объект > эндообъект 11 0 объект > эндообъект 12 0 объект > эндообъект 13 0 объект > эндообъект 14 0 объект > эндообъект 16 0 объект > эндообъект 17 0 объект > эндообъект 18 0 объект > эндообъект 19 0 объект > эндообъект 20 0 объект > эндообъект 21 0 объект > эндообъект 22 0 объект > эндообъект 23 0 объект > эндообъект 24 0 объект > эндообъект 25 0 объект > эндообъект 26 0 объект > эндообъект 27 0 объект > поток HSn0^2Q؀yt7N0&5s=wHZ$J7^5zFCc3.

    Похожие записи

    При гормональном сбое можно ли похудеть: как похудеть при гормональном сбое

    Содержание Как похудеть после гормональных таблетокЧто такое гормональные таблеткиПочему прием гормонов ведет к избыточному весу (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({}); […]

    Гипотензивные средства при гиперкалиемии: Гипотензивные средства при гиперкалиемии — Давление и всё о нём

    Содержание Препараты, применяемые для лечения гипертонической болезни | Илларионова Т.С., Стуров Н.В., Чельцов В.В.Основные принципы антигипертензивной терапииКлассификация Агонисты имидазолиновых I1–рецепторов […]

    Прикорм таблица детей до года: Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственном

    Содержание Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственномКогда можно и нужно вводить прикорм грудничку?Почему […]

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.