Симптомы бокового амиотрофического склероза: Боковой амиотрофический склероз | Официальный сайт Научного центра неврологии

alexxlab Разное

Содержание

Боковой амиотрофический склероз | Официальный сайт Научного центра неврологии

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – прогрессирующее заболевания нервной системы, при котором поражаются моторные (двигательные) нервные клетки в коре головного мозга и спинном мозге. Заболевание относится к группе нейродегенеративных болезней, в состав которой также входят такие широко распространённые и известные заболевания, как болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера.

ФОРМА записи на приём к специалисту…

До настоящего времени точные причины болезни продолжают изучаться. Примерно у каждого двадцатого пациента болезнь имеет семейный характер и связана с мутациями (поломками) определённых генов, число которых постоянно увеличивается и составляет в настоящее время несколько десятков. Определённую роль в развитии БАС могут иметь и факторы внешней среды.
Заболевание проявляется такими симптомами как слабость мышц рук и ног, уменьшение объёма (похудание) мышц, непроизвольные мышечные подёргивания, скованность и болезненные спазмы в мышцах, нарушения глотания (например, поперхивание) и речи (нечёткость, ощущение каши во рту). По мере прогрессирования заболевания поражаются также нейроны, обеспечивающие дыхание, вследствие чего возникает одышка.

Диагностика заболевания должна проводиться только квалифицированным специалистом, поскольку существует большое количество заболеваний, способных «имитировать» клинические проявления БАС. Поскольку в настоящее время не существует исследования, способного на 100% подтвердить наличие БАС, диагноз ставится только после исключения всех других заболеваний. Обследование больного с подозрением на БАС, помимо неврологического осмотра, включает проведение МРТ головного мозга, позвоночника и спинного мозга, электронейромиографию (исследование проведения возбуждения по нервам и состояния мышц с помощью специальных электродов), транскраниальную магнитную стимуляцию, некоторые специальные исследования сыворотки крови и спинномозговой жидкости, а также другие методы.
До настоящего времени не существует способа лечения, способного остановить или замедлить прогрессирование патологического процесса при БАС. Рилузол — единственный лекарственный препарат, показавший некоторую эффективность при этом заболевании, однако в России он не зарегистрирован. Во всём мире, в том числе и в Научном центре неврологии, проводятся исследования новых методов лечения этого заболевания.
Несмотря на отсутствие эффективного лечения, все симптомы БАС в той или иной степени поддаются коррекции. Наибольшее значение имеет коррекция нарушений глотания и дыхания, так как они представляют непосредственную угрозу для жизни.

  • Для лечения пациентов с нарушениями глотания наиболее часто используется установление гастростомы – специальной трубки, позволяющей вводить пищу непосредственно в желудок, реже проводится установка назогастрального зонда или переход на парентеральное питание. Обеспечение полноценного питания – крайне важная, и, главное, решаемая проблема при БАС. Большое значение также имеют контроль слюноотделения.
  • Для решения
    проблемы с дыханием
    могут использоваться такие методы как неинвазивная или инвазивная вентиляция лёгких, стимуляция диафрагмы. Показано, что обеспечение адекватного дыхания может продлять жизнь больных.
  • Такие проблемы, как мышечные спазмы, слюнотечение, болевой синдром, депрессия и многие другие могут быть решены с помощью назначения соответствующего симптоматического лечения, включающего специальные лекарственные препараты или методы физиотерапии. Большое значение на всех этапах заболевания, от постановки диагноза до финальных стадий, имеет психологическая поддержка больного и членов его семьи.

Если у вас или вашего близкого диагностирован

БАС, но вы не проходили генетического тестирования, то полный анализ гена SOD1 можно провести в:


Более подробная информация о БАС и других формах болезни двигательного нейрона доступна на сайте als-info.ru
 


ФОРМА записи на приём к специалисту… 
 

Боковой амиотрофический склероз — лечение, симптомы, причины, диагностика

Боковой амиотрофический склероз, является серьезным неврологическим заболеванием, которое вызывает мышечную слабость, инвалидность и в конечном итоге смерть. БАС часто называют болезнью Лу Герига, в честь знаменитого игрока в бейсбол, которому был поставлен диагноз в 1939 году. В некоторых странах, БАС и заболевания моторных нейронов иногда используются как синонимы.

Во всем мире, БАС встречается у 1-3 человек на 100.000. В подавляющем большинстве случаев — от 90 до 95 процентов случаев этого заболевания медики не могут объяснить причину возникновения этого заболевания. Только в 5-10 процентах случаев прослеживается генетическая детерминированность. БАС часто начинается с мышечных судорог в руке или ноге и с нарушения речи. В конце концов, БАС нарушает контроль над мышцами, отвечающими за движения дыхания глотания.

Симптомы

Ранние симптомы БАС включают в себя:

  • Затруднения при подъеме передней части стопы и пальцев стопы ног (отвисание стопы)
  • Мышечная слабость в ноге, стопе или лодыжке
  • Слабость в руках и нарушение тонкой моторики рук
  • Нарушение речи или проблемы с глотанием
  • Мышечные судороги и подергивания (фибрилляции) в руках, плечах и языке

Заболевание часто начинается с рук, ног или конечностей, а затем распространяется на другие части тела. С дебютом заболевания симптоматика начинает прогрессировать, мышцы становятся слабее и затем возникает парализация. В конечном итоге происходит нарушение актов жевания глотания и дыхания.

Причины

При боковом амиотрофическом склерозе нервные клетки, контролирующие движения (моторные нейроны) начинают постепенно отмирать, что приводит к постепенному ослаблению мышц и их атрофии. БАС передается по наследству в 5-10 процентах случаев. В остальных случаях БАС возникает, судя по всему спонтанно.

В настоящее изучается несколько возможных причин БАС, в том числе:

  • Генная мутация. Различные генетические мутации могут привести к наследственным формам БАС.
  • Биохимические нарушения. У пациентов с наличием БАС, как правило, отмечается повышенный уровень глутамата (химического медиатора нервной системы). Как известно повышенное количество этого нейромедиатора оказывает токсическое действие на некоторые нервные клетки.
  • Нарушение иммунного ответа. Иногда иммунная система человека начинает воспринимать собственные клетки как чужие и атакует их, что приводит к развитию аутоиммунных реакций и повреждению клеток – мишеней. Такой механизм возникновения БАС тоже возможен.
  • Наличие аномальных белков. Выработка аномальных белков и в дальнейшем их накопление в конечном счете вызывает отмирание нервных клеток.

Факторы риска

Основные факторы риска БАС включают в себя:

  • Наследственность. До 10 процентов пациентов наследует это заболевание от своих родителей. Если у родителей есть это заболевание, то риск у детей составляет 50%.
  • Возраст. БАС наиболее часто встречается у людей в возрасте от 40 до 60.
  • Пол. В возрасте до 65 лет вероятность этого заболевания выше у мужчин. Гендерное различие исчезает после 70 лет. Вполне возможно, что БАС, подобно другим заболеваниям, вызывается определенной комбинацией факторов окружающей среды у людей, которые уже имеют генетическую предрасположенность к этому заболеванию. Например, некоторые исследования по изучению генома человека выявили многочисленные генетические вариации, характерные для пациентов с БАС которые возможно делают человека более восприимчивыми к данному заболеванию.

Факторы внешней среды, увеличивающие риск этого заболевания включают в себя:

  • Курение. Как оказалось, статистические данные указывают на то, что боковой амиотрофический склероз встречается в 2 раза чаще у курящих, чем у некурящих. Чем более длительный стаж курения, тем больше риск. С другой стороны, отказ от курения может в конечном итоге снизить этот повышенный риск.
  • Интоксикация свинцом. Некоторые данные свидетельствуют о том, что воздействие свинца на организм во время работы на вредных производствах может быть связано с развитием БАС.
  • Служба в армии. Последние исследования показывают, что люди, которые служили в армии, подвергаются более высокому риску развития бокового амиотрофического склероза. Что именно является провоцирующим фактором у людей при службе в армии (травмы физические нагрузки инфекции или воздействие вредных веществ) не известно.

Осложнения

По мере прогрессирования болезни, у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом возникают следующие осложнения.

  • Нарушение дыхания. БАС, в конечном счете, парализует мышцы участвующие в акте дыхания. Для борьбы с этими нарушениями применяются устройства которые применяются только в ночные часы для того чтобы предотвратить ночное апноэ (они создают постоянное положительное давление в дыхательных путях). В терминальных стадиях БАС применяется трахеотомия (хирургическое созданное отверстие в гортани) для обеспечения подключения аппаратов искусственной вентиляции легких которые осуществляют дыхание.
    Наиболее частой причиной смерти пациентов с БАС является дыхательная недостаточность, которая, как правило, развивается в течение трех-пяти лет после появления первых симптомов.
  • Нарушения, связанные с приемом пищи. Когда происходит вовлечение в процесс мышц ответственных за глотание, то возникает гипотрофия и обезвоживание. Также увеличивается риск аспирации пищи жидкости что может вызвать пневмонию. Питание через зонд уменьшает риск возникновения таких осложнений
  • Интеллектуальные нарушения. У некоторых пациентов с БАС отмечаются проблемы с памятью и принятием решений и в конечном итоге таким пациентам ставится диагноз лобно-височной деменции.

Диагностика

При появлении некоторых из ранних симптомов нервно-мышечных заболеваний необходимо обратиться к лечащему врачу, который при необходимости направит на консультацию к неврологу. Но даже своевременное обращение к неврологу не гарантирует того что диагноз будет выставлен сразу так как требуется некоторое время для верификации диагноза. Невролога будет интересовать история болезни и неврологический статус.

  • Рефлексы
  • Мышечная сила
  • Мышечный тонус
  • осязание и зрение
  • Координация

Боковой амиотрофический склероз достаточно сложно диагностировать на ранних стадиях, так как симптоматика схожа с другими неврологическим заболеваниями. Из диагностических методов используются следующие:

  • Электронейромиография. Этот метод позволяет измерить электрические потенциалы в мышцах и проводимость импульса по нервным волокнам и мышце. Для миографии в мышцу вставляются игольчатые электроды, которые позволяют регистрировать электрическую активность в мышцах, как в покое, так и при сокращении мышцы. Электронейрография позволяет исследовать проводимость по нервным волокнам. Для этого теста, электроды крепятся к коже над нервом или мышцей, которые необходимо исследовать. Чрез электроды пропускается небольшой электрический ток и определяется скорость проведения импульса.
  • МРТ. Это метод использует мощное магнитное поле и позволяет детально визуализировать различные ткани, в том числе и нервную ткань.
  • Анализы крови и мочи. Лабораторный анализ образцов крови и мочи может помочь врачу исключить другие возможные причины симптоматики.
  • Биопсия мышцы. Если есть предположение о наличии мышечного заболевания то может быть назначена биопсия мышц. При этой процедуре проводится забор кусочка мышечной ткани который проводится под местной анестезией. Образец ткани затем направляется на исследование.

Лечение

В связи с тем, что процессы при боковом амиотрофическом склерозе не дается повернуть вспять, то лечение направлено на замедление прогрессирования симптоматики.

Медикаментозное лечение. Препарат рилузол (RILUTEK) является первым и единственным препаратом, одобренным для замедления БАС. Препарат оказывает тормозящее влияние на прогрессирование заболевания у некоторых пациентов возможно за счет снижения уровня глутамата – вещества являющегося медиатором в нервной системе и уровень, которого у пациентов с БАС часто повышен. Кроме того возможно назначение других медикаментов для уменьшения таких симптомов как запор мышечные судороги усталость гиперсаливация боль депрессия.

ЛФК. Физические упражнения под наблюдением врача ЛФК позволяют поддержать мышечную силу и диапазон движений на более длительный период деятельность сердечно-сосудистой системы и улучшить общее самочувствие.

Использование ходунков или инвалидной коляски тоже позволяет сохранять определенный объем движений.

Психологическая помощь. Нередко требуется помощь психолога в связи осознанием пациентом неизлечимости заболевания. Хотя в некоторых случаях продолжительность жизни может превышать 3-5 лет и достигать 10 лет.

Что такое БАС?

Боковой амиотрофический склероз (БАС), часто упоминаемый как «болезнь Лу Герига,» представляет собой прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое поражает нервные клетки головного и спинного мозга. Прогрессирующая дегенерация двигательных нейронов в конечном итоге приводит к их смерти. Когда моторные нейроны умирают, способность мозга инициировать и управлять движениями мышц теряется. Пациенты на поздних стадиях заболевания могут стать полностью парализованными.

«A-myo-trophic» (амиотрофия) происходит от греческого языка, где а — отрицательная частица, mýs — родительный падеж, myós — мышца и trophē — питание. Когда мышца лишена питания, она теряет силу и атрофируется. Исследования показывают уменьшение объема спинного мозга в области шейного и поясничного утолщений, а также гипотрофию ствола. Дегенерация локализуется преимущественно в передних рогах и боковых столбах спинного мозга.

Расстройство вызывает слабость и атрофию мышц всего тела, из-за дегенерацией верхних и нижних моторных нейронов (они больше не могут посылать импульсы в мышечные волокна). Пациенты с этим диагнозом теряют способность инициировать и осуществлять любые контролируемые движения. Ранние симптомы БАС: мышечная слабость рук или ног, истончение конечностей, невнятная речь, проблемы с глотанием или дыханием.

В нашем теле находится огромное количество нейронов. Они участвуют в процессе мышления, памяти, восприятия (например, горячее / холодное, острое / тупое), в том числе благодаря некоторым из них, мы можем видеть и слышать. При БАС повреждаются моторные нейроны, которые отвечают за добровольные движения и силу мышц. К примеру, когда вы дотягиваетесь до телефона или сходите с бордюра; эти действия контролируются мышцами рук и ног.

Сердце и пищеварительная система также состоят из мышц, но иного рода, и их работа не подвластна Вашим желаниям, это происходит автоматически. Таким образом, БАС никак не влияет на работу сердца и пищеварительной системы. Чего нельзя сказать о дыхании. Вы не можете остановить биение сердца на несколько секунд, но вполне можете контролировать свое дыхание, поэтому болезнь может негативно повлиять и на респираторную функцию.

Не смотря на то, что причины бокового амиотрофического склероза полностью не ясны, исследования последних лет принесли новое научное понимание физиологии этого заболевания.

Из-за того, что при БАСе в организме происходят необратимые процессы, то основным принципом лечения является замедление развития симптомов. На сегодняшний день эффективным препаратом против БАС, одобренный FDA является «Рилузол» (RILUTEK). Он приостанавливает развитие заболевания. Также существует несколько других лекарств успешно прошедших клинические испытания.

Важно отметить, что разработаны методы лечения и приборы для контроля симптоматики и появления болезни. Медицинские разработки помогают сохранять независимость пациентов в повседневной жизни и способны продлить жизнь. Не существует определенного шаблона развития бокового амиотрофического склероза, болезнь протекает индивидуально у каждого пациента. Есть задокументированные медицинские случаи, когда у больных БАСом фиксировалось замирание болезни или протекание в крайне не значительной степени.

Источник: http://www.alsa.org/

В Тамбовской областной больнице медики рассмотрели проблемы распространения бокового амиотрофического склероза

В Тамбовской областной больнице состоялась видеоконференция по проблеме бокового амиотрофического склероза. Медики рассмотрели причины, симптомы, диагностику и лечение заболевания.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) — нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся гибелью центральных и периферических мотонейронов и проявляющееся атрофиями скелетных мышц, фасцикуляциями, спастичностью, гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками, при отсутствии глазодвигательных и тазовых нарушений; характерно неуклонное прогрессирующее течение, приводящее к летальному исходу.
БАС дебютирует в возрасте 40 — 60 лет, чаще встречается у мужчин до 55 лет, с наступлением менопаузы женщины болеют также часто, как и мужчины.
Этиология заболевания не ясна. Обсуждается роль вирусов, иммунологических и метаболических нарушений. Согласно современным представлениям, развитие БАС обусловлено взаимодействием наследственных и экзогенных провоцирующих факторов.
В типичном случае начало заболевания с похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции (приведения) и оппозиции большого пальца, (обычно асимметрично), что затрудняет схватывание большим и указательным пальцами и приводит к нарушениям тонкого моторного контроля в мышцах кисти.
Больной ощущает затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме. Затем, по мере прогрессирования заболевания, в процесс вовлекаются мышцы предплечья, а кисть приобретает вид «когтистой лапы». Через несколько месяцев развивается сходное поражение другой руки. Атрофия, постепенно распространяясь, захватывает мышцы плеча и плечевого пояса. Одновременно с этим или позже часто развивается поражение бульбарных мышц: фасцикуляции и атрофия языка, парез мягкого неба, атрофия мышц гортани и глотки, что проявляется в виде дизартрии (нарушения речи), дисфагии (нарушения глотания), слюнотечения. Мимические и жевательные мышцы обычно поражаются позже других групп мышц. По мере развития заболевания становится невозможным высовывание языка, надувание щек, вытягивание губ в трубочку. Иногда развивается слабость разгибателей головы, из за чего больной не может держать голову прямо. При вовлечении в процесс диафрагмы наблюдается парадоксальное дыхание (на вдохе живот западает, на выдохе выпячивается). На ногах обычно первыми атрофируются передняя и боковая группы мышц, что проявляется «свисающей стопой» и походкой типа степпаж (больной высоко поднимает ногу и выбрасывает ее вперед, резко опуская).
Основными целями терапии являются: замедлить прогрессирование болезни и продлить период заболевания, при котором больной не нуждается в постоянном постороннем уходе; уменьшить выраженность отдельных симптомов болезни и поддерживать стабильный уровень качества жизни. Симптоматическая терапия направлена на уменьшение определенных симптомов при БАС и улучшение качества жизни.
Для поддержания двигательных функций показана лечебная гимнастика, но при этом следует избегать чрезмерных физических нагрузок, сохраняя силы для повседневной активности.
Применяют различные ортопедические приспособления: воротник для поддержания головы, шины, устройства для захвата предметов. Для купирования симптомов дыхательной недостаточности у пациентов с БАС может использоваться метод неинвазивной ИВЛ. Современные компьютерные технологии связи и инженерные решения при сохранности интеллектуальных функций позволяют пациентам с БАС сохранять социальную и профессиональную активность вне зависимости от прогрессирования моторных симптомов.

Все права на материалы и новости, опубликованные на сайте Управления здравоохранения Тамбовской области, охраняются в соответствии с законодательством РФ. Допускается цитирование с обязательной прямой ссылкой на Управление здравоохранения Тамбовской области.

Боковой амиотрофический склероз: описание, симптомы, диагностика и лечение

Боковой амиотрофический склероз – это заболевание, которое характеризуется поражением и последующей гибелью клеток спинного и головного мозга, отвечающих за движение мышц. Из-за этого у больного развивается мышечная слабость, параличи (полное или частичное отсутствие движений). Заболевание развивается постепенно, и впоследствии пациенты перестают передвигаться самостоятельно, у них нарушается работа мышц, участвующих в дыхательных процессах, что в итоге приводит к смерти.

Причины данной болезни не исследованы до конца. Сейчас исследователи могут выделить лишь несколько факторов, предположительно влияющих на возникновение данного заболевания. К таким факторам относятся сбои в работе иммунной системы, генетические мутации и дисбаланс определенных химических веществ в нервной системе.

Данное заболевание не лечится. При приеме лекарственных препаратов у пациента лишь замедляется развитие болезни.

Боковой амиотрофический склероз симптомы

Основные проявления данного заболевания можно отследить еще на ранних его стадиях. К ним относятся:

  • слабость в мышцах ног или же рук – мышцы могут слабеть постепенно, начиная от кисти, пальцев или стопы;
  • затем слабость распространяется на прочие мышцы конечностей и туловища в целом;
  • кажется, будто больной говорит «в нос»;
  • речь становится невнятной;
  • больному трудно глотать пищу;
  • начинаются подергивания мышц ног, рук и языка.

Мышечная слабость только усиливается со временем, из-за чего возникают параличи. Впоследствии, на поздних стадиях заболевания у больных появляются следующие симптомы:

  • невозможность двигать руками и ногами;
  • потеря способности самостоятельно ходить и стоять;
  • невозможность пережевывать и глотать пищу;
  • ярко выраженные речевые трудности;
  • потеря способности дышать самостоятельно.                                     

Кто в группе риска?

  1. Люди, чьи близкие родственники страдали или страдают от данного заболевания.
  2. Люди возрастом от 40 до 60 лет.
  3. Мужчины (данное заболевание чаще возникает именно у них, а не у женщин).
  4. Курящие люди (они рискуют заболеть вдвое больше, чем некурящие).
  5. Люди, которые подвергаются воздействию свинца на рабочем месте.  

Диагностика бокового амиотрофического склероза

Диагностировать данное заболевание может быть очень непросто, поскольку для этого специалистам нужно исключить заболевания, вызывающие похожие симптомы (это и определенные инфекции, и поражения нервной системы, вызванные воздействием различных тяжелых металлов).

Очень большую роль имеет лабораторная диагностика. Специалисты проводят анализы, способные отобразить общее состояние крови больного, его почек и печени. Если обнаруживаются отклонения от нормы, могут проводиться дополнительные исследования.

Лабораторные анализы, которые используются для диагностики:

  • общий анализ крови;
  • белок общий, креатинин в сыворотке и мочевина в сыворотке;
  • АЛТ;
  • анализ на антитела к возбудителям инфекций;
  • свинец в крови и моче. 

Также могут проводиться следующие исследования:

  • электромиография, позволяющая оценить электрические импульсы, поступающие к мышцам по нервам человека;
  • МРТ или же магнитно-резонансная томография, позволяющая исключить наличие различных объемных образований (скажем, опухолей) в головном и спинном мозге пациента;
  • мышечная биопсия, которая может выявить поражение в мышцах. 

Лечение бокового амиотрофического склероза

Сейчас не существует методов лечения, позволяющих полностью избавить больных от бокового амиотрофического склероза. Основное лечение направлено на то, чтобы замедлить прогресс заболевания. При этом специалисты используют препараты, снижающие уровень глутамата в мозге больного. Глутамат – это особое химическое вещество в головном мозге, уровень которого значительно снижается при данном заболевании.

Помимо этого, пациенту назначают препараты, позволяющие устранить отдельные симптомы бокового амиотрофического склероза (запоры, слабость, подергивания в мышцах). Очень важную роль в процессе лечения играет лечебная физкультура. Выполняя специальные упражнения для тренировки туловища, рук и ног, больные максимально долго сохраняют свою подвижность. А особые упражнения для речи позволяют улучшить произношение звуков и слов, сделать его более внятным и понятным для окружающих.

Пациенты, страдающие от бокового амиотрофического склероза, нуждаются в разных устройствах для реабилитации (к ним относятся кресла-каталки, ходунки, трости и прочие подобные приспособления). 

Профилактика

В настоящее время не существует особой профилактики бокового амиотрофического склероза.

Лечение бокового амиотрофического склероза в клиниках Германии

 

Выезд на лечение в Германию сейчас возможен!

Оформляем срочные медицинские визы для въезда в Германию!

Обращайтесь, мы знаем все про доступные авиарейсы по всему миру!

 

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – неизлечимое, медленно и неуклонно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, которое связано с гибелью мотонейронов (двигательных нервных клеток). Эта патология не лечится. До сих пор не разработано лекарств, которые могли бы значительно замедлить развитие заболевания. Боковой амиотрофический склероз заканчивается смертью пациента спустя несколько лет после установления диагноза.

 

На портале Booking Health представлены 50 немецких клиник по лечению бокового амиотрофического склероза

Показать все клиники

 

Диагностика бокового амиотрофического склероза

Перечисленные выше признаки возникают вследствие гибели мотонейронов. Но они могут погибать не только вследствие БАС.

Существует масса заболеваний, которые проявляются аналогичными симптомами.  Боковой амиотрофический синдром встречается относительно редко – всего 1-2 случая на 100 тысяч населения в год. Поэтому БАС – это диагноз исключения.

Основа диагностики – клиническое обследование и электрофизиологическая диагностика. Критерии диагноза:

  • Наличие признаков поражения центральных и периферических мотонейронов
  • Прогрессирование симптомов в динамике

При этом необходимо исключить другие патологии, вызывающие аналогичные симптомы, в том числе:

  • Спондилогенная шейная миелопатия
  • Диабетическая амиотрофия
  • Онкологические заболевания
  • Рассеянный склероз
  • Клещевой энцефалит
  • Подострый полиомиелит

Для диагностики бокового амиотрофического склероза используются инструментальные исследования:

  • Стимуляционная и игольчатая электромиография
  • МРТ головного и спинного мозга

Лабораторная диагностика:

  • Исследование ликвора
  • Анализы на инфекции (ВИЧ, сифилис, боррелиоз)
  • Молекулярно-генетические анализы

Диагноз боковой амиотрофический склероз считается достоверным, если определяется поражение центральных и периферических мотонейронов трёх из четырёх отделов центральной нервной системы (ствол головного мозга, поясничный, шейный и грудной отделы спинного мозга).

Достоверными признаками также считаются данные генетических исследований, которые выявили мутации, ассоциированные с БАС.

 

Рекомендуемые клиники для диагностики бокового амиотрофического склероза в Германии:

 

Университетская клиника Шарите Берлин

9405

Подробнее Показать все программы диагностики

 

Лечение бокового амиотрофического склероза

Основа терапии – это симптоматическое лечение. Оно предполагает прием препаратов, использование диеты, коррекцию образа жизни.

Симптоматическая терапия назначается врачом, в зависимости от потребностей пациента и особенностей течения заболевания.

Прочие методы лечения бокового амиотрофического склероза:

  • Рилутек. Препарат, который замедляет гибель мотонейронов и продлевает жизнь пациента в среднем на месяц. Он также отсрочивает необходимость в использовании ИВЛ (искусственной вентиляции легких) на несколько месяцев.
  • Чрескожная эндоскопическая гастротомия. Больному выполняют хирургическую операцию, в результате которой в его желудок вставляется трубка. Она выводится во внешнюю среду через брюшную стенку. Через эту трубку будет осуществляться кормление пациента, когда он не сможет глотать самостоятельно.
  • HAL-терапия. Новый метод лечения, который пока что применяется только в Японии и Германии. Больной использует роботизированный костюм для нижних конечностей, который улучшает его подвижность. Результатом лечения становится замедление атрофии мышц и более длительное сохранение двигательных функций.
  • Технология «NurOwn». Проходит завершающую фазу клинических испытаний. Разработана в Израиле. Исследуется в нескольких клиниках США. Технология «NurOwn» базируется на использовании стволовых клеток пациента. Их введение позволяет защитить мотонейроны от разрушения, а также улучшает нервно-мышечную передачу. Предварительные исследования показали, что на лечение стволовыми клетками реагируют 87% пациентов.

 

Рекомендуемые клиники для лечения бокового амиотрофического склероза в Германии: 

 

Бета-Клиник Бонн

Диагностика и консервативное лечение бокового амиотрофического склероза

11657

Университетская клиника Шарите Берлин

Диагностика и консервативное лечение бокового амиотрофического склероза

16401

Показать все программы лечения

 

Реабилитация после лечения бокового амиотрофического склероза

Реабилитация при боковом амиотрофическом склерозе помогает сохранить подвижность суставов и эластичность связок, поддерживает нормальный тонус мышц, предотвращает развитие судорог и спазмов, улучшает дыхательную функцию.

В Германии используются самые современные схемы реабилитации, которые адаптируются индивидуально под каждого пациента, исходя из стадии заболевания и его осложнений, возраста, физических возможностей и результатов лечения. В реабилитационном процессе принимают участие разные специалисты: терапевты, неврологи, психологи, кинезитерапевты, физиотерапевты.

Используются такие методы реабилитации:

  • Дозированные физические нагрузки
  • Занятия на тренажерах и в бассейне
  • Физиотерапевтические процедуры
  • Тепловые процедуры (парафиновые аппликации, грязи)
  • Гидротерапия (термальные воды, ванны и т.д.)
  • Массаж

Реабилитация включает длительную медикаментозную поддержку. Обязательно проводится консультирование пациента по правильному питанию и образу жизни, который необходим ему с учетом сложившейся ситуации.

В Германии реабилитационные программы рассчитаны на срок от 2 недель. Но при необходимости они могут продолжаться значительно дольше. В этой стране пациенту предоставляется качественный уход, проживание в комфортабельных номерах и индивидуально подобранное питание. Программы реабилитации в Германии демонстрируют одни из самых лучших в мире результатов.

 

Рекомендуемые клиники для прохождения неврологической реабилитации в Германии:

 

Показать все программы реабилитации

 

Автор: Доктор Надежда Иванисова

 


Что входит в стоимость услуг

Стоимость лечения данного заболевания в Университетских клиниках Германии Вы можете узнать здесь. Оставьте заявку, и мы предоставим бесплатную консультацию врача и займемся организацией всего процесса лечения.

Сюда входит:

  • Оформление приглашения на лечение для быстрого получения медицинской визы
  • Запись на прием в удобное для Вас время
  • Предварительная организация комплексного обследования и обсуждения плана лечения
  • Предоставление трансфера из аэропота в клинику и обратно в аэропорт
  • Предоставление услуг переводчика и личного медицинского координатора
  • При необходимости – помощь в организации дальнейшего хирургического лечения
  • Предоставление медицинской страховки от осложнений лечения с суммой покрытия 200 000 евро
  • Подготовка и перевод медицинских выписок и рекомендаций из клиники
  • Помощь в последующем общении с Вашим лечащим врачом, включая консультации по повторным рентгеновским снимкам через уникальную систему медицинского документооборота E-doc

Боковой амиотрофический склероз: причины, симптомы

Несмотря на стремительное развитие медицинской науки не перестают встречаться болезни, причины возникновения которых пока остаются загадкой. Об одной из таких патологий — боковом амиотрофическом склерозе — говорим с врачом-неврологом «Клиника Эксперт» Воронеж Екатериной Александровной Жидконожкиной.

— Екатерина Александровна, боковой амиотрофический склероз — что это за заболевание?

— Боковой амиотрофический склероз (иначе, БАС) — это дегенеративное заболевание нервной системы, связанное с гибелью двигательных нейронов. Причём в патологический процесс могут быть вовлечены как центральные, так и периферические нейроны. Проявляется оно вначале параличом отдельных мышц, а впоследствии можно наблюдать полную атрофию всей мускулатуры.

В США, Канаде и некоторых других англоязычных странах боковой амиотрофический склероз также нередко называют болезнью Лу Герига. Такое название он получил после того, как его обнаружили у знаменитого американского бейсболиста 30-х годов XX столетия Лу Герига.

— От чего бывает боковой амиотрофический склероз? Известны ли причины возникновения этой патологии?

— Достоверных причин в настоящий момент не выяснено. На сегодня выделено порядка 10 генов, ответственных за развитие этой патологии. В 5-10% случаев заболевание связано с наследственностью. Это так называемые семейные формы. В остальных случаях оно возникает спорадически.

Дебют заболевания чаще отмечается в промежутке 50-70 лет. Более ранние формы встречаются реже.

— По каким симптомам можно распознать боковой амиотрофический склероз?

— Первые признаки, которые должны насторожить пациента, — появление мышечной слабости и атрофии в дистальных отделах верхних или нижних конечностей (кистях или стопах). То есть человек может отметить уменьшение в объёме одной или обеих конечностей, западение определённых участков конечности, затруднение удержания предметов.

Так как существует несколько форм бокового амиотрофического склероза, болезнь может начинаться и с таких признаков, как нарушение речи, артикуляции, глотания, то есть исключительно с поражения лицевой и черепной мускулатуры.

С течением времени симптомы прогрессируют, вовлекаются всё большие группы мышц. Процесс может начаться с рук, а потом распространиться на нижние конечности, и наоборот.

— Как диагностировать это заболевание? Есть ли болезни, похожие по проявлениям на БАС, и которые можно спутать с ним?

— Золотым стандартом в диагностике бокового амиотрофического склероза является функциональный метод исследования нервной системы — электронейромиография. Она позволяет выявить изменения, связанные с поражением двигательных нейронов спинного мозга при отсутствии нарушения проведения импульсов по нервам.

Для того, чтобы отличить боковой амиотрофический склероз от других заболеваний, мы используем также МРТ головного и спинного мозга, транскраниальную магнитную стимуляцию. Среди таких патологий спинальная форма рассеянного склероза, мозжечковая атаксия, опухоли головного и спинного мозга (краниоспинальные опухоли): симптоматика этих болезней бывает сходна с той или иной формой БАС. Хочу отметить, что при боковом амиотрофическом склерозе в процесс не вовлекаются глазодвигательные мышцы, и это позволяет отличить его, в частности, от миастении.

Читайте материалы по теме:

Электронейромиография: единственная в своём роде
Молодой, но рассеянный. Что такое рассеянный склероз

— Поддаётся ли боковой амиотрофический склероз лечению? Каков прогноз этого заболевания?

— В настоящий момент терапии, направленной на механизмы развития заболевания, нет. Существуют препараты, позволяющие кратковременно воздействовать на эти механизмы, но на территории нашей страны данные средства не зарегистрированы.

Лечение в основном неспецифическое, симптоматическое, позволяющее улучшить качество жизни.

Главная рекомендация пациентам с БАС — не утомляться, избегать чрезмерных физических нагрузок. На стадии затруднения в повседневной деятельности важна физическая терапия. Активно используются методы лечебной физкультуры, индивидуально подбираются технические средства реабилитации, ортезы, позволяющие выполнять те или иные действия самостоятельно.

При присоединении нарушения дыхания пациенту на начальных этапах подбирается лечебная гимнастика. Впоследствии применяется неинвазивная, а при необходимости — инвазивная вентиляция лёгких. Если возникают трудности с приёмом пищи, глотанием, питание пациента обеспечивается через гастростому, назогастральный зонд.

Несмотря на отсутствие в настоящее время специфического лечения бокового амиотрофического склероза, важно знать о наличии таких случаев, когда качественный уход и реабилитация пациента позволяют ему жить долго и продуктивно. Одним из ярких примеров этому был всемирно известный физик-теоретик и исследователь Стивен Хокинг, у которого данная болезнь отняла способность двигаться, но никоим образом не повлияла на скорость его мысли. В течение 30 лет он занимал должность профессора математики в университете Кэмбриджа.

Подробнее о жизни Стивена Хокинга читайте в нашей статье

— Будут ли полезны больным боковым амиотрофическим склерозом физиотерапевтические процедуры?

— Аппаратная физиотерапия при этой патологии неэффективна.

Редакция рекомендует:

ТО для мозга. Когда начинать?
Жизнь после инсульта. Шаг за шагом – к прежнему Я

Для справки:

Жидконожкина Екатерина Александровна

Выпускница лечебного факультета Воронежской государственной медицинской академии им Н.Н. Бурденко 2004 года.

В 2005 году закончила интернатуру по специальности «Неврология».

В настоящее время работает врачом-неврологом в «Клиника Эксперт» Воронеж. Принимает по адресу: ул. Пушкинская, 11.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — Симптомы и причины

Обзор

Боковой амиотрофический склероз (a-my-o-TROE-fik LAT-ur-ul skluh-ROE-sis), или БАС, представляет собой прогрессирующее заболевание нервной системы, которое поражает нервные клетки головного и спинного мозга, вызывая потеря мышечного контроля.

БАС часто называют болезнью Лу Герига, в честь бейсболиста, которому был поставлен этот диагноз. Врачи обычно не знают, почему возникает БАС .Некоторые случаи передаются по наследству.

БАС часто начинается с мышечных подергиваний и слабости в конечностях или невнятной речи. В конце концов, БАС влияет на контроль над мышцами, необходимыми для движения, речи, еды и дыхания. Лекарства от этой смертельной болезни не существует.

Товары и услуги

Показать больше продуктов Mayo Clinic

Симптомы

Признаки и симптомы БАС сильно различаются от человека к человеку, в зависимости от того, какие нейроны поражены.Обычно это начинается с мышечной слабости, которая со временем распространяется и ухудшается. Признаки и симптомы могут включать:

  • Трудности при ходьбе или выполнении обычных повседневных действий
  • Споткнуться и упасть
  • Слабость в ногах, ступнях или лодыжках
  • Слабость рук или неуклюжесть
  • Невнятная речь или проблемы с глотанием
  • Мышечные спазмы и подергивания в руках, плечах и языке
  • Неуместный плач, смех или зевота
  • Когнитивные и поведенческие изменения

БАС часто начинается на руках, ногах или конечностях, а затем распространяется на другие части тела.По мере прогрессирования болезни и разрушения нервных клеток ваши мышцы слабеют. В конечном итоге это влияет на жевание, глотание, речь и дыхание.

Как правило, на ранних стадиях БАС боли нет, а на более поздних стадиях боль возникает редко. БАС обычно не влияет на контроль мочевого пузыря или чувства.

Причины

БАС поражает нервные клетки, контролирующие произвольные мышечные движения, такие как ходьба и речь (мотонейроны). БАС вызывает постепенное ухудшение состояния двигательных нейронов, а затем их гибель. Двигательные нейроны простираются от головного мозга к спинному мозгу и мышцам по всему телу. Когда моторные нейроны повреждены, они перестают посылать сообщения мышцам, поэтому мышцы не могут функционировать.

БАС наследуется у 5-10% людей. В остальном причина неизвестна.

Исследователи продолжают изучать возможные причины БАС . Большинство теорий сосредоточены на сложном взаимодействии между генетическими факторами и факторами окружающей среды.

Факторы риска

Установленные факторы риска для БАС включают:

  • Наследственность. От пяти до 10 процентов людей с БАС унаследовали его (семейный БАС ). У большинства людей с семейным БАС вероятность развития болезни у их детей составляет 50-50.
  • Возраст. Риск БАС увеличивается с возрастом и наиболее распространен в возрасте от 40 до середины 60 лет.
  • Секс. В возрасте до 65 лет у мужчин чуть больше, чем у женщин, развивается БАС . Это половое различие исчезает после 70 лет.
  • Генетика. Некоторые исследования, изучающие весь геном человека, обнаружили много сходства в генетических вариациях людей с семейным БАС и некоторых людей с ненаследственным БАС . Эти генетические вариации могут сделать людей более восприимчивыми к БАС .

Следующие факторы окружающей среды могут вызвать ALS .

  • Курение. Курение является единственным возможным фактором риска окружающей среды для ALS . Риск кажется самым высоким для женщин, особенно после менопаузы.
  • Воздействие токсинов окружающей среды. Некоторые данные свидетельствуют о том, что воздействие свинца или других веществ на рабочем месте или дома может быть связано с ALS . Было проведено много исследований, но ни один агент или химическое вещество не было постоянно связано с ALS .
  • Служба в армии. Исследования показывают, что люди, служившие в армии, подвержены более высокому риску БАС . Неясно, что в связи с военной службой может спровоцировать разработку ALS . Это может включать воздействие определенных металлов или химических веществ, травматические повреждения, вирусные инфекции и интенсивные физические нагрузки.

Осложнения

По мере прогрессирования заболевания БАС вызывает осложнения, такие как:

Проблемы с дыханием

Со временем БАС парализует мышцы, которые вы используете для дыхания.Вам может понадобиться устройство, которое поможет вам дышать ночью, подобное тому, которое может носить человек с апноэ во сне. Например, вам могут дать двухуровневое устройство положительного давления в дыхательных путях (BiPAP), которое поможет вам дышать ночью. Этот тип устройства поддерживает ваше дыхание через маску, надетую на нос, рот или и то, и другое.

Некоторые люди с прогрессирующим БАС выбирают трахеостому — хирургически созданное отверстие в передней части шеи, ведущее к дыхательному горлу (трахее) — для постоянного использования респиратора, который надувает и сдувает их легкие.

Наиболее частой причиной смерти людей с БАС является дыхательная недостаточность. В среднем смерть наступает в течение 3–5 лет после появления симптомов. Однако некоторые люди с БАС живут 10 и более лет.

Проблемы с речью

У большинства людей с БАС возникают проблемы с речью. Обычно это начинается как случайное, легкое невнятное бормотание слов, но становится более серьезным. Речь со временем становится трудно понять другим, и люди с БАС часто полагаются на другие коммуникационные технологии для общения.

Проблемы с питанием

У людей с БАС может развиться недоедание и обезвоживание из-за повреждения мышц, контролирующих глотание. Они также подвергаются более высокому риску попадания пищи, жидкости или слюны в легкие, что может вызвать пневмонию. Зонд для кормления может снизить эти риски и обеспечить надлежащее увлажнение и питание.

Деменция

Некоторые люди с БАС имеют проблемы с памятью и принятием решений, а у некоторых в конечном итоге диагностируется форма деменции, называемая лобно-височной деменцией.

15 октября 2021 г.

Боковой амиотрофический склероз (БАС). Диагностика и лечение

Диагностика

Боковой амиотрофический склероз трудно диагностировать на ранней стадии, поскольку он может имитировать другие неврологические заболевания. Тесты для исключения других состояний могут включать:

  • Электромиограмма (ЭМГ). Ваш врач вводит игольчатый электрод через кожу в различные мышцы. Тест оценивает электрическую активность ваших мышц, когда они сокращаются и когда они находятся в состоянии покоя.

    Аномалии мышц, обнаруженные на ЭМГ , могут помочь врачам диагностировать или исключить БАС . EMG также может помочь вам в проведении лечебной физкультуры.

  • Исследование нервной проводимости. Это исследование измеряет способность ваших нервов посылать импульсы к мышцам в различных частях тела.Этот тест может определить, есть ли у вас повреждение нерва или определенные заболевания мышц или нервов.
  • МРТ . Используя радиоволны и мощное магнитное поле, МРТ создает подробные изображения головного и спинного мозга. МРТ может выявить опухоли спинного мозга, грыжи межпозвоночных дисков на шее или другие состояния, которые могут вызывать ваши симптомы.
  • Анализы крови и мочи. Анализ образцов вашей крови и мочи в лаборатории может помочь вашему врачу устранить другие возможные причины ваших признаков и симптомов.
  • Спинномозговая пункция (люмбальная пункция). Это включает в себя забор образца спинномозговой жидкости для лабораторных исследований с помощью маленькой иглы, вставленной между двумя позвонками в нижней части спины.
  • Биопсия мышц. Если ваш врач считает, что у вас может быть заболевание мышц, а не БАС , вам может быть сделана биопсия мышц. Пока вы находитесь под местной анестезией, небольшая часть вашей мышцы удаляется и отправляется в лабораторию для анализа.

Дополнительная информация

Показать дополнительную информацию

Лечение

Лечение не может обратить вспять повреждение бокового амиотрофического склероза, но оно может замедлить прогрессирование симптомов, предотвратить осложнения и сделать вас более комфортным и независимым.

Вам может понадобиться объединенная команда врачей, обученных во многих областях, и других медицинских работников для оказания вам помощи. Это может продлить ваше выживание и улучшить качество жизни.

Ваша команда поможет вам выбрать правильное лечение. Вы имеете право выбрать или отказаться от любого из предложенных методов лечения.

Лекарства

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов одобрило два препарата для лечения БАС:

  • Рилузол (Рилутек). Было показано, что при пероральном приеме этот препарат увеличивает продолжительность жизни на 3–6 месяцев. Это может вызвать побочные эффекты, такие как головокружение, желудочно-кишечные расстройства и изменения функции печени. Ваш врач будет контролировать ваши анализы крови и функции печени, пока вы принимаете препарат.
  • Эдаравоне (Радикава). Было показано, что этот препарат, вводимый внутривенно, уменьшает ухудшение повседневного функционирования. Его влияние на продолжительность жизни еще не известно. Побочные эффекты могут включать синяки, головную боль и одышку.Это лекарство дается ежедневно в течение двух недель в месяц.

Ваш врач может также назначить лекарства для облегчения других симптомов, в том числе:

  • Мышечные судороги и спазмы
  • Запор
  • Усталость
  • Чрезмерное выделение слюны и мокроты
  • Боль
  • Депрессия
  • Проблемы со сном
  • Неконтролируемые вспышки смеха или плача

Терапия

  • Респиратор. Со временем вам станет труднее дышать, так как ваши мышцы ослабеют. Врачи могут регулярно проверять ваше дыхание и предоставлять вам устройства для облегчения дыхания в ночное время.

    Вы можете выбрать искусственную вентиляцию легких, чтобы помочь себе дышать. Врачи вставляют трубку в созданное хирургическим путем отверстие в передней части шеи, ведущее к дыхательному горлу (трахеостоме), которое соединяется с респиратором.

  • Физиотерапия. Физиотерапевт может решить проблемы с болью, ходьбой, подвижностью, опорами и снаряжением, которые помогут вам оставаться независимыми.Практика упражнений с низкой ударной нагрузкой может помочь сохранить вашу сердечно-сосудистую систему, мышечную силу и диапазон движений как можно дольше.

    Регулярные физические упражнения также могут улучшить ваше самочувствие. Соответствующая растяжка может помочь предотвратить боль и помочь вашим мышцам функционировать наилучшим образом.

    Физиотерапевт также может помочь вам приспособиться к корсетам, ходункам или инвалидной коляске и может порекомендовать такие приспособления, как пандусы, облегчающие вам передвижение.

  • Трудотерапия. Эрготерапевт может помочь вам найти способы оставаться независимыми, несмотря на слабость кисти и руки. Адаптивное оборудование может помочь вам выполнять такие действия, как одевание, уход за собой, прием пищи и купание.

    Эрготерапевт также может помочь вам изменить ваш дом, чтобы сделать его доступным, если у вас есть проблемы с безопасностью при ходьбе.

  • Логопедия. Логопед может научить вас адаптивным приемам, чтобы сделать вашу речь более понятной.Логопеды также могут помочь вам изучить другие способы общения, такие как доска с алфавитом или ручка и бумага.

    Узнайте у своего терапевта о возможности одолжить или арендовать такие устройства, как планшетные компьютеры с приложениями для преобразования текста в речь или компьютерное оборудование с синтезированной речью, которые могут помочь вам в общении.

  • Пищевая поддержка. Ваша команда будет работать с вами и членами вашей семьи, чтобы убедиться, что вы едите продукты, которые легче глотать и которые удовлетворяют ваши потребности в питании.В конечном итоге вам может понадобиться зонд для кормления.
  • Психологическая и социальная поддержка. В вашу команду может входить социальный работник, который поможет с финансовыми вопросами, страховкой, приобретением оборудования и оплатой необходимых вам устройств. Психологи, социальные работники и другие лица могут оказать эмоциональную поддержку вам и вашей семье.

Потенциальные будущие методы лечения

Клинические исследования многообещающих лекарств и методов лечения для БАС проводятся постоянно.

Клинические испытания

Ознакомьтесь с исследованиями Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты в качестве средств для предотвращения, выявления, лечения или управления этим заболеванием.

Преодоление и поддержка

Изучение того, что у вас есть БАС , может быть разрушительным. Следующие советы могут помочь вам и вашей семье справиться с ситуацией:

  • Найдите время, чтобы погоревать. Известие о том, что у вас смертельное заболевание, снижающее вашу подвижность и независимость, очень тяжело. Вы и ваша семья, скорее всего, переживете период скорби и горя после постановки диагноза.
  • Надейся. Ваша команда поможет вам сосредоточиться на своих способностях и здоровом образе жизни. Некоторые люди с ALS живут намного дольше, чем от 3 до 5 лет, обычно связанных с этим заболеванием. Некоторые живут 10 лет и более. Поддержание оптимистичного взгляда может помочь улучшить качество жизни людей с БАС .
  • Думайте не только о физических изменениях. Многие люди с боковым амиотрофическим склерозом ведут достойную жизнь, несмотря на физические ограничения. Попробуйте думать о БАС только как об одной части вашей жизни, а не как о всей вашей личности.
  • Присоединяйтесь к группе поддержки. Вы можете найти утешение в группе поддержки с другими людьми, у которых БАС . Близким людям, помогающим вам в уходе, также может быть полезна группа поддержки, состоящая из других лиц, осуществляющих уход ALS .Найдите группы поддержки в вашем районе, поговорив со своим врачом или связавшись с Ассоциацией ALS .
  • Примите решение о своем будущем медицинском обслуживании прямо сейчас. Планирование будущего позволяет вам контролировать решения, касающиеся вашей жизни и ухода за вами. С помощью своего врача, медсестры хосписа или социального работника вы можете решить, нужны ли вам определенные процедуры, продлевающие жизнь.

    Вы также можете решить, где вы хотите провести свои последние дни.Вы можете рассмотреть варианты ухода в хосписе. Планирование будущего может помочь вам и вашим близким успокоиться.

Подготовка к приему

Вы можете сначала проконсультироваться со своим семейным врачом о признаках и симптомах БАС . Затем ваш врач, вероятно, направит вас к врачу, специализирующемуся на заболеваниях нервной системы (неврологу), для дальнейшего обследования.

Что вы можете сделать

Вам может потребоваться множество анализов для диагностики вашего состояния, что может вызвать стресс и разочарование.Эти стратегии могут дать вам большее чувство контроля.

  • Ведите дневник симптомов. Перед визитом к неврологу начните использовать календарь или блокнот, чтобы записывать, когда и как вы заметили проблемы с ходьбой, координацией рук, речью, глотанием или непроизвольными движениями мышц. Ваши заметки могут показать закономерность, которая поможет вам поставить диагноз.
  • Найдите невропатолога и команду по уходу. Комплексная бригада по уходу под руководством вашего невролога обычно является наиболее подходящей для вашего лечения ALS .Ваша команда должна общаться друг с другом и быть в курсе ваших потребностей.

Чего ожидать от врача

Ваш семейный врач изучит историю болезни вашей семьи и ваши признаки и симптомы. Ваш невролог и ваш семейный врач могут провести физикальное и неврологическое обследование, которое может включать следующее тестирование:

  • Рефлексы
  • Мышечная сила
  • Мышечный тонус
  • Осязание и зрение
  • Координация
  • Весы

Лечение бокового амиотрофического склероза (БАС) в клинике Майо

окт.15, 2021

Показать ссылки
  1. Что такое БАС? Ассоциация БАС. http://www.alsa.org/about-als/. По состоянию на 28 июня 2019 г.
  2. СпроситеМайоЭксперт. Боковой амиотрофический склероз. Рочестер, Миннесота: Фонд медицинского образования и исследований Мэйо; 2019.
  3. Эльман Л.Б. Клинические особенности бокового амиотрофического склероза и других форм поражения двигательных нейронов. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 28 июня 2019 г.
  4. Van den Bos MAJ, et al.Патофизиология и диагностика БАС: взгляд на достижения в области нейрофизиологических методов. Международный журнал молекулярных наук. 2019;20:2818.
  5. Элман Л.Б. и др. Диагностика бокового амиотрофического склероза и других форм болезни двигательных нейронов. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 28 июня 2019 г.
  6. Крокфорд С. и др. Специфические для БАС когнитивные и поведенческие изменения, связанные с прогрессирующей стадией заболевания при БАС. Неврология. 2018;91:e1370.
  7. Информационный бюллетень по боковому амиотрофическому склерозу (БАС).Национальный институт неврологических расстройств и инсульта. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Amyotrophic-Lateral-Sclerosis-ALS-Fact-Sheet. По состоянию на 28 июня 2019 г.
  8. Курение теперь может считаться установленным фактором риска развития БАС. Ассоциация БАС. http://www.alsa.org/news/archive/smoking-may-now-be-considered.html. По состоянию на 29 июня 2019 г.
  9. Руководство по ресурсам «Жизнь с БАС» 2. Ассоциация БАС. http://www.alsa.org/als-care/resources/publications-videos/resource-guides/.По состоянию на 2 июля 2019 г.
  10. 10. Браун А.Ю. Аллскрипты EPSi. Клиника Майо. 17 мая 2021 г.
  11. Центров, сертифицированных ассоциацией ALS. Ассоциация БАС. http://www.alsa.org/community/centers-clinics. По состоянию на 2 июля 2019 г.

Связанные

Связанные процедуры

Показать больше связанных процедур

Товары и услуги

Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Боковой амиотрофический склероз (БАС) Информационный бюллетень

Что такое боковой амиотрофический склероз?

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это редкое неврологическое заболевание, которое в первую очередь поражает нервные клетки (нейроны), ответственные за контроль произвольного движения мышц (тех мышц, которые мы выбираем для движения).Произвольные мышцы производят движения, такие как жевание, ходьба и разговор. Заболевание прогрессирует, то есть симптомы со временем ухудшаются. В настоящее время не существует лекарства от БАС и эффективного лечения, позволяющего остановить или обратить вспять прогрессирование заболевания.

БАС принадлежит к более широкой группе заболеваний, известных как заболевания двигательных нейронов, которые вызываются постепенным ухудшением состояния (дегенерацией) и гибелью двигательных нейронов. Моторные нейроны — это нервные клетки, которые простираются от головного до спинного мозга и мышц по всему телу.По мере дегенерации моторных нейронов они перестают посылать сообщения мышцам, и мышцы постепенно ослабевают, начинают дергаться и истощаются (атрофируются). В конце концов, мозг теряет способность инициировать и контролировать произвольные движения.

Ранние симптомы БАС обычно включают мышечную слабость или ригидность. Постепенно поражаются все произвольные мышцы, и люди теряют силу и способность говорить, есть, двигаться и даже дышать. Большинство людей с БАС умирают от дыхательной недостаточности, обычно в течение 3-5 лет после появления первых симптомов.Однако около 10 процентов людей с БАС живут 10 и более лет.

БАС когда-то был широко известен как болезнь Лу Герига после того, как знаменитый бейсболист ушел на пенсию в 1940-х годах из-за болезни.

топ

Каковы симптомы?

Начало БАС может быть настолько незаметным, что симптомы остаются незамеченными, но постепенно эти симптомы перерастают в более очевидную слабость или атрофию.

Ранние симптомы включают:

  • Мышечные подергивания в руке, ноге, плече или языке
  • Мышечные судороги
  • Скованность и ригидность мышц (спастичность)
  • Мышечная слабость, поражающая руку, ногу, шею или диафрагму
  • Невнятная и гнусавая речь
  • Затрудненное жевание или глотание

Первые признаки БАС обычно появляются на кисти или предплечье и могут проявляться в виде затруднений при выполнении простых задач, таких как застегивание рубашки, письмо или поворот ключа в замке.В других случаях симптомы сначала поражают одну ногу. Люди испытывают неловкость при ходьбе или беге, чаще спотыкаются или спотыкаются. Когда симптомы начинаются в руках или ногах, это называется БАС с началом в конечностях, а когда люди впервые замечают проблемы с речью или глотанием, это называется БАС с началом в бульбарной области.

По мере прогрессирования заболевания мышечная слабость и атрофия распространяются на другие части тела. У отдельных лиц могут развиться проблемы с движением, глотанием (так называемая дисфагия), речь или формирование слов (дизартрия), и дыхание (одышка).Хотя последовательность появления симптомов и скорость прогрессирования заболевания могут варьироваться от человека к человеку, в конечном итоге люди не смогут стоять или ходить, самостоятельно ложиться или вставать с постели или использовать свои руки и руки.

Люди с БАС обычно испытывают трудности с глотанием и пережевыванием пищи, из-за чего их трудно есть. Они также сжигают калории быстрее, чем большинство людей без БАС. Из-за этих факторов люди с БАС, как правило, быстро теряют вес и могут недоедать.

Поскольку люди с БАС обычно могут выполнять высшие психические процессы, такие как рассуждение, запоминание, понимание и решение проблем, они осознают прогрессирующую потерю функций и могут впадать в тревогу и депрессию. Небольшой процент людей может испытывать проблемы с речью или принятием решений, и появляется все больше свидетельств того, что у некоторых со временем может даже развиться деменция.

Люди с БАС в конечном итоге теряют способность дышать самостоятельно и должны зависеть от аппарата ИВЛ.Пострадавшие лица также сталкиваются с повышенным риском пневмонии на более поздних стадиях заболевания. Помимо мышечных спазмов, которые могут вызывать дискомфорт, у некоторых людей с БАС может развиться болезненная невропатия (заболевание или повреждение нерва).

топ

Кто болеет БАС?

БАС является распространенным нервно-мышечным заболеванием во всем мире. Заболевание поражает людей всех рас и национальностей.

Факторы риска развития БАС включают :

  • Возраст . Хотя болезнь может поразить в любом возрасте, симптомы чаще всего развиваются в возрасте от 55 до 75 лет.
  • Пол . Мужчины несколько чаще, чем женщины, заболевают БАС. Однако с возрастом разница между мужчинами и женщинами стирается.
  • Раса и этническая принадлежность.  Болезнь чаще всего развивается у представителей европеоидной расы и неиспаноязычного происхождения.

Некоторые исследования показывают, что у ветеранов вооруженных сил вероятность развития БАС примерно в 1,5–2 раза выше. Хотя причина этого неясна, возможные факторы риска для ветеранов включают воздействие свинца, пестицидов и других токсинов окружающей среды.БАС признан Департаментом по делам ветеранов США заболеванием, связанным со службой.

Спорадический БАС
Почти все случаи БАС считаются спорадическими. Это означает, что заболевание, по-видимому, возникает случайно, без четко связанных факторов риска и без семейного анамнеза заболевания. Хотя члены семей людей со спорадическим БАС подвержены повышенному риску заболевания, общий риск очень низок, и у большинства БАС не развивается.

Семейный (генетический) БАС

Примерно от 5 до 10 процентов всех случаев БАС являются семейными, что означает, что человек наследует болезнь от родителей.Семейная форма БАС обычно требует, чтобы только один родитель был носителем гена, вызывающего болезнь. Было обнаружено, что мутации в более чем дюжине генов вызывают семейный БАС.

  • От 25 до 40 процентов всех семейных случаев (и небольшой процент спорадических случаев) вызваны дефектом гена C9ORF72 (который вырабатывает белок, присутствующий в моторных нейронах и нервных клетках в мозг). В 2011 году ученые обнаружили, что дефект в гене C9ORF72 присутствует не только у значительного подмножества людей с БАС, но и у некоторых людей с типом лобно-височной деменции (ЛВД), которая возникает в результате атрофии височной доли мозга. и лобные доли.Это наблюдение свидетельствует о генетической связи между этими двумя нейродегенеративными расстройствами.
  • Еще от 12 до 20 процентов семейных случаев возникают в результате мутаций в гене SOD1 , который участвует в производстве фермента супероксиддисмутазы медь-цинк 1.

1 июня 2021 года группа ученых, предоставленная NIH и Университетом силовых структур, объявила об обнаружении уникальной формы генетического БАС, которая поражает детей уже в возрасте 4 лет.Эта детская форма БАС связана с геном SPTLC1 , который является частью системы производства жира в организме и может быть вызван изменениями в способе метаболизма жировых материалов, называемых липидами.

топ

Что вызывает БАС?

Причина БАС неизвестна, и ученые пока не знают, почему БАС поражает одних людей, а других нет. Однако научные данные свидетельствуют о том, что как генетика, так и окружающая среда играют роль в дегенерации двигательных нейронов и развитии БАС.

Генетика
В 1993 году ученые при поддержке Национального института неврологических расстройств и инсульта (NINDS) обнаружили, что мутации в гене SOD1 связаны с некоторыми случаями семейного БАС. С тех пор было идентифицировано более дюжины дополнительных генетических мутаций, многие из которых были проведены при поддержке NINDS.

Исследования некоторых генных мутаций показывают, что изменения в процессинге молекул РНК могут приводить к дегенерации двигательных нейронов, связанной с БАС.Молекулы РНК участвуют в производстве молекул в клетке и в активности генов.

Другие генные мутации указывают на то, что могут быть дефекты рециркуляции белков — естественного процесса, при котором неисправные белки расщепляются и используются для создания новых рабочих. Третьи указывают на возможные дефекты строения и формы двигательных нейронов, а также на повышенную восприимчивость к токсинам окружающей среды.

Факторы окружающей среды
Исследователи изучают влияние факторов окружающей среды, таких как воздействие токсичных или инфекционных агентов, вирусов, физических травм, диеты, а также поведенческих и профессиональных факторов.Например, воздействие токсинов во время боевых действий или напряженная физическая активность являются возможными причинами повышенного риска развития БАС у некоторых ветеранов и спортсменов. Текущие исследования могут показать, что некоторые факторы участвуют в развитии или прогрессировании заболевания.

топ

Как диагностируется БАС?

Не существует единого теста, позволяющего поставить окончательный диагноз БАС. Диагноз в первую очередь диагностируется на основе подробного анамнеза симптомов, наблюдаемых врачом во время медицинского осмотра, а также изучения полной истории болезни человека и ряда тестов для исключения других заболеваний.Неврологическое обследование через регулярные промежутки времени может оценить, ухудшаются ли такие симптомы, как мышечная слабость, атрофия мышц и спастичность.

Мышечные и визуализирующие исследования

  • Электромиография (ЭМГ) — это метод записи, который определяет электрическую активность мышечных волокон и может помочь в диагностике БАС.
  • Исследование нервной проводимости (NCS) измеряет электрическую активность нервов и мышц, оценивая способность нерва посылать сигнал по нерву или мышце.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) — это неинвазивная процедура, в которой используется магнитное поле и радиоволны для получения подробных изображений головного и спинного мозга.
  • Анализы крови и мочи могут быть выполнены на основании симптомов человека, результатов анализов и результатов обследования. Врач может назначить эти тесты, чтобы исключить возможность других заболеваний.
  • Биопсия мышц может быть выполнена, чтобы определить, считает ли врач, что у человека есть заболевание мышц, отличное от БАС.Под местной анестезией берется небольшой образец мышцы и отправляется в лабораторию для анализа.

верх

Как лечится БАС?

Не существует лечения, способного обратить вспять повреждение моторных нейронов или вылечить БАС. Однако лечение может помочь контролировать симптомы, предотвратить ненужные осложнения и облегчить жизнь с болезнью.

Поддерживающая медицинская помощь лучше всего обеспечивается междисциплинарными группами профессионалов, таких как врачи; фармацевты; физические, профессиональные, речевые и респираторные терапевты; диетологи; социальные работники; клинические психологи; и медсестры по уходу на дому и в хосписе.Эти бригады могут разработать индивидуальный план лечения и предоставить специальное оборудование, направленное на то, чтобы люди оставались максимально мобильными, комфортными и независимыми.

Лекарства

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило препараты для лечения БАС:

  • Рилузол (Рилутек) — пероральный препарат, который, как полагают, уменьшает повреждение двигательных нейронов за счет снижения уровня глутамата, который передает сообщения между нервными клетками и двигательными нейронами.Клинические испытания на людях с БАС показали, что рилузол продлевает выживаемость на несколько месяцев, особенно при бульбарной форме заболевания. Лица с затрудненным глотанием могут предпочесть густую жидкую форму (Тиглутик) или таблетку (Экссерван), которая растворяется на языке.
  • Эдаравон (Радикава) вводится путем внутривенной инфузии, и было показано, что он замедляет ухудшение клинической оценки повседневного функционирования у людей с БАС.

Врачи также могут назначать лекарства для облегчения симптомов БАС, включая мышечные спазмы, скованность, избыток слюны и мокроты, а также псевдобульбарный аффект (непроизвольные или неконтролируемые эпизоды плача и/или смеха или другие эмоциональные проявления).Также доступны лекарства, помогающие людям с болью, депрессией, нарушениями сна и запорами.

Физиотерапия и трудотерапия

Физиотерапия и специальное оборудование могут повысить независимость и безопасность человека на протяжении всего периода БАС. Легкие аэробные упражнения с низким уровнем воздействия, такие как ходьба, плавание и езда на велосипеде, могут укрепить здоровые мышцы, а диапазон движений и упражнения на растяжку могут помочь предотвратить болезненную спастичность и укорочение (контрактуру) мышц.Физиотерапевты могут порекомендовать упражнения, которые обеспечивают эти преимущества без переутомления мышц. Эрготерапевты могут предложить такие устройства, как пандусы, скобы, ходунки и инвалидные коляски, которые помогают людям экономить энергию и оставаться мобильными.

Поддержка связи

Людям с БАС, у которых есть трудности с речью, может помочь работа с логопедом, который может научить адаптивным стратегиям говорить громче и четче. По мере прогрессирования БАС логопеды могут помочь людям сохранить способность общаться.

Такие устройства, как компьютерные синтезаторы речи , используют технологию слежения за взглядом и могут помочь людям разработать способы ответа на вопросы «да» или «нет» глазами или другими невербальными средствами. Некоторые люди с БАС могут выбрать использование голосового банка , пока они еще могут говорить, в качестве процесса сохранения собственного голоса для будущего использования в компьютерных синтезаторах речи.

Интерфейс мозг-компьютер (BCI) — это система, которая позволяет людям с БАС общаться или управлять оборудованием, таким как кресло-коляска, используя только мозговую активность.Исследователи разрабатывают более эффективные, мобильные и даже некоторые слуховые ИМК для людей с тяжелым параличом и/или нарушениями зрения.

Пищевая поддержка

Диетологи могут научить людей и лиц, осуществляющих уход, планировать и готовить небольшие порции пищи в течение дня, обеспечивающие достаточное количество калорий, клетчатки и жидкости, и как избегать продуктов, которые трудно глотать. Люди могут начать использовать всасывающие устройства для удаления избыточной жидкости или слюны и предотвращения удушья.Когда люди больше не могут есть, врачи могут посоветовать вставить зонд для кормления, который снижает риск удушья и пневмонии, которые могут возникнуть в результате вдыхания жидкостей в легкие.

Дыхательная поддержка

Поскольку мышцы, ответственные за дыхание, начинают ослабевать, люди могут испытывать одышку во время физической активности и затрудненное дыхание ночью или в положении лежа. Неинвазивная вентиляция (NIV) относится к поддержке дыхания, которая обычно осуществляется через маску через нос и/или рот.Первоначально неинвазивная вентиляция легких может быть необходима только ночью, но со временем ее можно будет использовать постоянно. НИВЛ улучшает качество жизни и продлевает выживаемость многих людей с БАС.

Поскольку мышцы, контролирующие дыхание, ослабевают, у людей с БАС также могут возникать проблемы с сильным кашлем. Существует несколько методов, помогающих людям усилить сильный кашель, в том числе механические вспомогательные устройства от кашля.

По мере прогрессирования заболевания людям может потребоваться искусственная вентиляция легких (респираторы), при которой аппарат надувает и сдувает легкие.Врачи могут ввести дыхательную трубку через рот или хирургическим путем создать отверстие в передней части шеи и ввести трубку, ведущую к дыхательному горлу (трахеостомия). Хотя поддержка вентиляции может облегчить проблемы с дыханием и продлить жизнь, она не влияет на прогрессирование БАС.

топ

Какие исследования проводятся?

Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS) является основным федеральным спонсором исследований мозга и нервной системы, включая такие расстройства, как БАС.NINDS является частью Национального института здоровья (NIH), ведущего сторонника биомедицинских исследований в мире.

Целями исследования NINDS в области БАС являются понимание клеточных механизмов, участвующих в развитии и прогрессировании заболевания, изучение влияния генетики и других потенциальных факторов риска, определение биомаркеров и разработка новых методов лечения.

Дефекты клеток . Текущие исследования направлены на то, чтобы понять механизмы, которые избирательно вызывают дегенерацию двигательных нейронов при БАС, что может привести к эффективным подходам к остановке этого процесса.Исследования с использованием систем культивирования клеток и моделей на животных показывают, что гибель двигательных нейронов вызывается различными клеточными дефектами, в том числе дефектами, связанными с рециркуляцией белков и регуляцией генов, а также структурными нарушениями двигательных нейронов. Все больше данных также свидетельствует о том, что глиальные поддерживающие клетки и воспалительные клетки нервной системы могут играть важную роль в развитии БАС.

Стволовые клетки . Ученые превращают клетки кожи людей с БАС в стволовые клетки, способные стать клетками любого типа, включая моторные нейроны и другие клетки, которые могут быть вовлечены в заболевание.Ученые, финансируемые NINDS, используют стволовые клетки для выращивания срезов спинного мозга человека на тканевых чипах, чтобы лучше понять функцию нейронов, участвующих в БАС.

Генетика и эпигенетика. Клинические исследования, проводимые при поддержке NINDS, изучают, как со временем меняются симптомы БАС у людей с мутациями C9ORF72 . Другие исследования работают над выявлением дополнительных генов, которые могут вызывать или подвергать человека риску семейного или спорадического БАС.

Крупномасштабные совместные исследования, поддерживаемые NINDS, другими институтами NIH и несколькими государственными и частными организациями, анализируют генетические данные тысяч людей с БАС, чтобы обнаружить новые гены, участвующие в заболевании.Используя новые инструменты редактирования генов, исследователи теперь могут быстро идентифицировать новые гены в геноме человека, связанные с БАС и другими нейродегенеративными заболеваниями.

Кроме того, исследователи изучают потенциальную роль эпигенетики в развитии БАС. Эпигенетические изменения могут включать и выключать гены, что может сильно повлиять как на здоровье, так и на болезнь. Хотя это исследование носит ознакомительный характер, ученые надеются, что понимание эпигенетики может дать новую информацию о том, как развивается БАС.

Биомаркеры . NINDS поддерживает исследования по разработке биомаркеров — биологических показателей, которые помогают определить наличие или скорость прогрессирования заболевания или эффективность терапевтического вмешательства. Биомаркеры могут быть молекулами, полученными из телесной жидкости (крови или спинномозговой жидкости), изображением головного или спинного мозга или мерой способности нерва или мышцы обрабатывать электрические сигналы.

Новые варианты лечения . Эта работа включает в себя испытания соединений, подобных лекарствам, подходов к генной терапии, антител и клеточной терапии на ряде моделей заболеваний.Кроме того, ряд экспериментальных методов лечения тестируется на людях с БАС.

топ

Как я могу участвовать в исследованиях?

Национальный реестр БАС
Национальный реестр БАС — это программа для сбора, управления и анализа данных о людях с БАС в Соединенных Штатах. Этот реестр, разработанный Агентством регистрации токсических веществ и заболеваний (ATSDR) Центра по контролю и профилактике заболеваний, устанавливает информацию о количестве случаев БАС, собирает демографические, профессиональные данные и данные о воздействии окружающей среды на людей с БАС, чтобы узнать о потенциальных факторах риска для болезни и уведомляет участников о возможностях исследования.Реестр включает данные из национальных баз данных, а также обезличенную информацию, предоставленную людьми с БАС. Вся информация является конфиденциальной. Люди с БАС могут добавить свою информацию в Реестр, посетив сайт www.cdc.gov/als.

Клинические испытания
Многие неврологические расстройства не имеют эффективных вариантов лечения. Клинические испытания дают надежду многим людям и возможность помочь исследователям найти более эффективные способы безопасного выявления, лечения или предотвращения заболеваний.Для получения информации о поиске клинических испытаний и участии в них посетите веб-сайт NIH Clinical Research Trials and You по адресу www.nih.gov/health/clinicaltrials. Для получения дополнительной информации о клинических испытаниях БАС посетите сайт www.clinicaltrials.gov. Используйте поисковые запросы «боковой амиотрофический склероз» или «БАС И (ваш штат)», чтобы найти испытания в вашем регионе.

NIH NeuroBioBank
NINDS поддерживает NIH NeuroBioBank, совместную работу нескольких банков мозга в США.С., которые снабжают исследователей тканями людей с неврологическими и другими расстройствами. Ткани людей с БАС необходимы, чтобы ученые могли более интенсивно изучать это заболевание. Цель состоит в том, чтобы увеличить наличие и доступ к высококачественным образцам для исследований, чтобы понять неврологическую основу заболевания. Потенциальные доноры могут начать процесс регистрации, посетив https://neurobiobank.nih.gov/donors-how-become-donor/.

топ


Где я могу получить дополнительную информацию?

Для получения дополнительной информации о неврологических расстройствах или исследовательских программах, финансируемых Национальным институтом неврологических расстройств и инсульта, обращайтесь в Сеть ресурсов и информации о мозге (BRAIN) Института по телефону:

.

МОЗГ
С.O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

Информация также доступна от следующих организаций:

The ALS Association
1275 K Street N.W., Suite 250
Washington, DC 20005
202-407-8580

Институт развития терапии БАС
300 Technology Square, Suite 400
Cambridge, MA 02139
617-441-7200

Фонд Les Turner ALS
5550 West Touhy Avenue, Suite 302
Skokie, IL 60077-3254
847-679-3311

Prize4Life
стр.O. Box 5755
Беркли, Калифорния 94705
617-545-4882

Project ALS
801 Riverside Drive, Suite 6G
New York, NY 10032
212-420-7382
855-900-2257

Ассоциация мышечной дистрофии
222 S. Riverside Plaza, Suite 1500
Чикаго, Иллинойс 60606
800-572-1717

Национальная медицинская библиотека США
Национальные институты здравоохранения/DHHS
8600 Rockville Pike
Bethesda, MD 20894
301-594-5983
888-346-3656

топ


Онлайн-текст обновлен 26 мая 2021 г.

«Информационный бюллетень по боковому амиотрофическому склерозу (БАС)», NINDS, дата публикации июнь 2013 г.

Публикация NIH № 16-916

Брошюра

Боковой амиотрофический склероз (БАС) ( pdf, 561 kb )

Вернуться к странице с информацией о боковом амиотрофическом склерозе (БАС)

См. список всех расстройств NINDS


Publicaciones en Español

Боковой амиотрофический склероз


Подготовлено:

Office of Neuroscience Communications and Engagement
Национальный институт неврологических расстройств и инсульта
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892

Медицинские материалы NINDS предоставляются только в информационных целях и не обязательно отражают одобрение или официальную позицию Национального института неврологических расстройств и инсульта или любого другого федерального агентства.Рекомендации по лечению или уходу за отдельным пациентом должны быть получены путем консультации с врачом, который осматривал этого пациента или знаком с историей болезни этого пациента.

Вся информация, подготовленная NINDS, находится в открытом доступе и может быть свободно скопирована. Приветствуется кредит NINDS или NIH.

топ

Как диагностируется и лечится БАС?

Что такое БАС?

Боковой амиотрофический склероз (БАС), также известный как болезнь Лу Герига или болезнь двигательных нейронов, представляет собой прогрессирующее дегенеративное заболевание, при котором разрушаются нервные клетки, контролирующие произвольное движение мышц.Эти клетки, называемые «мотонейронами», идут от головного мозга через ствол или спинной мозг к мышцам, которые контролируют движения рук, ног, груди, горла и рта. У людей с БАС эти клетки отмирают, вызывая истощение мышечной ткани. БАС не влияет на сенсорные функции или умственные способности человека. Другие немоторные нейроны, такие как сенсорные нейроны, передающие информацию от органов чувств в мозг, остаются здоровыми.

Как правило, БАС подразделяют на одну из двух категорий: Заболевание верхних мотонейронов поражает нервы в головном мозге, а Болезнь нижних мотонейронов поражает нервы, идущие от спинного мозга или ствола головного мозга.В обоих случаях двигательные нейроны повреждаются и в конечном итоге погибают. БАС смертелен. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет от двух до пяти лет, но некоторые пациенты могут жить годами или даже десятилетиями. (Знаменитый физик Стивен Хокинг, например, прожил более 50 лет после того, как ему поставили диагноз.) Не существует лекарства, которое могло бы остановить или обратить вспять БАС.

У каждого человека с БАС гибнет различное соотношение верхних и нижних мотонейронов. Это приводит к симптомам, которые варьируются от человека к человеку.Болезнь прогрессирует, поражая все больше нервных клеток с течением времени. По мере того, как мышечная ткань изнашивается, мышцы становятся слабее и атрофируются (увядают), а конечности человека могут начать выглядеть тоньше. Однако мышцы также могут стать спастическими (непроизвольными), что может привести к повышению мышечного тонуса в некоторых частях тела.

Каковы симптомы БАС?

Начальные симптомы БАС могут значительно различаться от человека к человеку, как и скорость, с которой БАС прогрессирует.Не у всех людей с БАС развиваются одни и те же симптомы или последовательности или модели прогрессирования. Однако все люди с БАС будут испытывать прогрессирующую мышечную слабость и паралич.

На ранних стадиях БАС симптомы могут быть настолько незначительными, что их не замечают. Общие симптомы включают:

  • Слабость мышц кистей, рук или ног
  • Нарушение движения рук и ног
  • Подергивания и судороги мышц, особенно кистей и стоп
  • Слабость мышц, отвечающих за речь, глотание или дыхание
  • Медленная или невнятная речь (называемая дизартрией или «невнятной речью») и трудности с передачей голоса

На более поздних стадиях БАС вызывает одышку и затрудненное дыхание и глотание, что в конечном итоге приводит к смерти человека.

Кто болеет БАС?

Около 60% людей, страдающих БАС в США, — мужчины, а 93% пациентов — представители европеоидной расы. Согласно исследованиям населения США, каждый год у немногим более 5600 человек в США диагностируют БАС — примерно 15 новых случаев в день. По оценкам, в любой момент времени этой болезнью болеют до 30 000 американцев.

У большинства людей БАС развивается в возрасте от 40 до 70 лет, при этом средний возраст на момент постановки диагноза составляет 55 лет.Тем не менее, редкие случаи заболевания встречаются у лиц в возрасте от 20 до 30 лет. Примерно 50% людей с диагнозом БАС живут не менее трех и более лет после постановки диагноза. Около 25% живут пять лет и более и до 10% живут более 10 лет.

Что вызывает БАС?

Хотя причина БАС до конца не выяснена, недавние исследования показывают, что множественные комплексные факторы способствуют гибели двигательных нейронов. Специфические факторы риска для БАС окончательно не определены, но текущие исследования изучают возможную роль генетики и/или факторов окружающей среды.Исследование, опубликованное в 2009 году, предполагает, что курение табака может повысить риск развития БАС.

Заболевание может быть вызвано одним или несколькими из следующих факторов:

  • Нарушение метаболизма глутамата
  • Свободнорадикальное повреждение
  • Митохондриальная дисфункция
  • Генные дефекты
  • Запрограммированная гибель клеток или апоптоз
  • Дефекты белков цитоскелета
  • Аутоиммунные и воспалительные механизмы
  • Накопление белковых агрегатов (комков)
  • Вирусные инфекции

 

Также вероятно, что определенные генные мутации и/или наследственность изменяют заболевание и вероятность его развития.

Как диагностируется БАС?

Диагностировать БАС сложно, потому что для него не существует единого медицинского теста. Кроме того, поскольку многие неврологические заболевания вызывают подобные симптомы, эти другие состояния должны быть исключены в первую очередь посредством клинических обследований и медицинских анализов. Комплексное диагностическое обследование включает в себя большинство, если не все, из следующих тестов и процедур:

  • электродиагностические тесты, включая электроэктомографию (ЭМГ) и определение скорости нервной проводимости (NCV), с оценкой вовлеченных областей, таких как бульбарная область (голова, шея и мозг для речи и глотания), а также шейная область ( руки, диафрагма), грудной отдел (мышцы дыхания) и поясничный отдел (ноги)
  • исследования крови и мочи, включая электрофорез белков сыворотки с высоким разрешением, определение уровня гормонов щитовидной железы и паращитовидной железы и 24-часовой сбор мочи на тяжелые металлы, чтобы исключить любые иммунологические или воспалительные заболевания
  • спинномозговая пункция
  • Рентген и/или магнитно-резонансная томография (МРТ)
  • КТ шейного отдела позвоночника
  • биопсия мышц и/или нервов
  • тщательное неврологическое обследование

Врачи-индивидуалы определяют, какие из вышеперечисленных тестов следует провести, обычно на основании физического осмотра и результатов предыдущих медицинских анализов пациента.

Есть ли лекарство от БАС? Как лечится БАС?

В настоящее время не существует известного лечения или лечения, которое останавливает или обращает вспять прогрессирование БАС. Однако было показано, что одобренные FDA препараты рилузол (торговые марки Rilutek, Teglutik) и эдаравон (Radicava) умеренно замедляют прогрессирование БАС. Кроме того, во всем мире проводится несколько многообещающих клинических испытаний, которые дают важную информацию о том, как бороться с этим заболеванием.

В то время как продолжается поиск эффективного лечения и излечения, междисциплинарные команды по всему миру помогают пациентам и их семьям приспособиться к многочисленным трудностям жизни с БАС.Эти группы специалистов используют устройства и методы лечения, чтобы помочь пациентам справиться с симптомами БАС и позволить людям с этим заболеванием сохранить свою независимость и качество жизни. Также было показано, что этот междисциплинарный подход продлевает выживаемость людей с БАС.

Лечение и вмешательства могут включать:

  • правильное положение тела
  • режимы упражнений, физиотерапия и трудотерапия
  • устройства и опоры, помогающие людям ходить
  • ортезы и шины для ног и рук
  • индивидуальные инвалидные коляски
  • домашняя оценка, чтобы было легче передвигаться по дому
  • технологические устройства, помогающие людям общаться
  • советов по продуктам и жидкостям, которые легче глотать
  • поддержка диетолога
  • трубки для кормления
  • Мембранные пейсмейкеры
  • устройств для поддержки дыхания

Многие люди с БАС и другими нервно-мышечными заболеваниями решают принять участие в научных исследованиях, чтобы помочь протестировать новые лекарства и методы лечения, направленные на лечение этого заболевания.Чтобы узнать больше об этих исследованиях, посетите Реестр клинических испытаний Национального института здравоохранения США.

Узнайте больше о БАС из дополнительных материалов ниже, а также посетив программу БАС Больницы специальной хирургии.

Истории пациентов «Возвращение в игру»

Боковой амиотрофический склероз (БАС) | Медицина Джона Хопкинса

Что такое БАС?

Боковой амиотрофический склероз — фатальное заболевание двигательных нейронов.Он характеризуется прогрессирующей дегенерацией нервных клеток в спинном и головном мозге. Ее часто называют болезнью Лу Герига, в честь известного бейсболиста, который умер от этой болезни. БАС это одно из самых разрушительных расстройств, которое влияет на функцию нервов и мышц.

БАС не влияет на умственную деятельность или чувства (такие как зрение или слух) и не заразен. В настоящее время не существует лекарства от этого заболевания.

БАС чаще всего поражает людей любой расовой или этнической группы в возрасте от 40 до 70 лет, хотя может возникать и в более молодом возрасте.

Существует 2 основных типа БАС:

  • Спорадический . Это наиболее распространенная форма БАС в США, на которую приходится от 90% до 95% всех случаев. Эти случаи происходят случайно, без какой-либо известной причины, и семейный анамнез БАС отсутствует.

  • Семейный . Эта форма БАС поражает небольшое количество людей и считается наследственной.

Что вызывает БАС?

Эксперты не знают причину БАС.В некоторых случаях задействована генетика. Исследования БАС изучают возможные экологические причины БАС.

Каковы симптомы БАС?

При БАС сначала может появиться слабость в конечности, которая развивается в течение нескольких дней или, что чаще, нескольких недель. Затем, через несколько недель или месяцев, развивается слабость в другой конечности. Иногда первоначальная проблема может заключаться в невнятной речи или проблемах с глотанием.

Однако по мере прогрессирования БАС замечается все больше и больше симптомов.Вот наиболее распространенные симптомы БАС:

  • Подергивания и судороги мышц, особенно кистей и стоп

  • Потеря моторного контроля в кистях и предплечьях

  • Нарушение движения рук и ног

  • Споткнуться и упасть

  • Бросание вещей

  • Постоянная усталость

  • Неконтролируемые периоды смеха или плача

  • Невнятная или невнятная речь и проблемы с передачей голоса

По мере прогрессирования заболевания симптомы могут включать:

  • Проблемы с дыханием

  • Проблемы с глотанием

  • Паралич

Симптомы БАС могут напоминать другие состояния или проблемы со здоровьем.Всегда обращайтесь к врачу для постановки диагноза.

Как диагностируется БАС?

Специального теста для диагностики БАС не существует. Ваш поставщик медицинских услуг рассмотрит вашу историю болезни и симптомы и проведет определенные тесты, чтобы исключить другие состояния, включая:

  • Лабораторные тесты. К ним относятся исследования крови и мочи, а также анализы функции щитовидной железы.

  • Биопсия мышц или нервов. В ходе этой процедуры врач берет образец ткани или клеток из организма и исследует их под микроскопом.

  • Спинномозговая пункция (также называемая люмбальной пункцией). В этом тесте врач вводит специальную иглу в поясницу, в область вокруг спинного мозга. Там он или она может измерить давление в спинномозговом канале и головном мозге. Ваш врач возьмет небольшое количество спинномозговой жидкости (ЦСЖ) и проверит ее на наличие инфекции или других проблем. ЦСЖ — это жидкость, омывающая головной и спинной мозг.

  • Рентген. В этом тесте используются невидимые лучи электромагнитной энергии для создания изображений внутренних тканей, костей и органов на пленке.

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). В этой процедуре используются большие магниты, радиочастоты и компьютер для получения подробных изображений органов и структур тела.

  • Электродиагностические тесты, такие как электромиография (ЭМГ) и исследование нервной проводимости (NCS). Эти исследования оценивают и диагностируют нарушения мышц и двигательных нейронов.Ваш врач вводит электроды в мышцу или размещает их на коже над мышцей или группой мышц, чтобы регистрировать электрическую активность и мышечные реакции.

Каковы осложнения БАС?

От БАС нет лекарства. В течение 3–5 лет болезнь будет прогрессировать, делая невозможными произвольные движения руками и ногами. Со временем вам понадобится помощь в уходе за собой, еде и передвижении. Движение диафрагмы при дыхании также нарушено.Вам может понадобиться вентилятор для дыхания. Большинство людей с БАС умирают от дыхательной недостаточности.

Как лечится БАС?

Для большинства людей с БАС основное лечение может включать устранение симптомов. Это может включать физическую, профессиональную, речевую, респираторную и диетическую терапию. Некоторые лекарства, тепловая или гидромассажная терапия могут облегчить мышечные спазмы. Физические упражнения в умеренных количествах могут помочь сохранить мышечную силу и функцию.

Нет ни лекарства, ни проверенного метода лечения БАС.Однако FDA одобрило лекарство рилузол. Это первый препарат, который продлил выживаемость людей с БАС.

Управление симптомами БАС — это сложный процесс для вас, лиц, осуществляющих уход, и вашей медицинской бригады. Однако важно знать, что существует множество ресурсов сообщества, доступных для поддержки и помощи.

Исследователи проводят исследования, чтобы лучше понять гены, которые могут вызывать заболевание, механизмы, которые могут вызвать дегенерацию двигательных нейронов при БАС, и подходы к остановке прогресса, ведущего к гибели клеток.

Жизнь с БАС

БАС в конечном итоге приведет к инвалидности и смерти. Хотя это повлияет на вашу способность самостоятельно двигаться и дышать, на ваш интеллект и способность мыслить это не повлияет. Вы и ваша семья будете тесно сотрудничать с вашим лечащим врачом, чтобы управлять симптомами по мере их развития. Использование лекарства может продлить вашу жизнь на несколько месяцев, особенно если у вас проблемы с глотанием. Обсудите способы сделать жилые помещения более доступными, а также использование мобильных устройств и инвалидных колясок.Очень важно обсудить решения о конце жизни со своими близкими.

Когда мне следует позвонить своему лечащему врачу?

Важно, чтобы вы информировали своего поставщика медицинских услуг о новых симптомах, чтобы он или она могли надлежащим образом рекомендовать методы лечения и общественные ресурсы. Самое главное, позвоните своему поставщику медицинских услуг, если у вас начнутся проблемы с дыханием.

Ключевые точки

  • БАС — фатальное заболевание двигательных нейронов. Он характеризуется прогрессирующей дегенерацией нервных клеток в спинном и головном мозге.

  • БАС влияет на произвольный контроль рук и ног и приводит к проблемам с дыханием.

  • БАС не влияет на интеллект, мышление, зрение или слух.

  • Лекарство от БАС не известно.

  • Лечение БАС направлено на устранение или минимизацию симптомов, насколько это возможно.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от посещения вашего поставщика медицинских услуг:

  • Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите, чтобы произошло.

  • Перед посещением запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.

  • Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задавать вопросы и помнить, что говорит вам ваш врач.

  • При посещении запишите название нового диагноза и любых новых лекарств, методов лечения или тестов. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш врач.

  • Знайте, почему прописывается новое лекарство или лечение и как оно вам поможет.Также знайте, каковы побочные эффекты.

  • Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.

  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.

  • Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство или не пройдете тест или процедуру.

  • Если у вас запланирована повторная встреча, запишите дату, время и цель этой встречи.

  • Знайте, как вы можете связаться со своим поставщиком медицинских услуг, если у вас есть вопросы.

Стадии бокового амиотрофического склероза (БАС) – Заболевания

Этапы БАС

БАС — неуклонно прогрессирующее заболевание. Скорость прогрессирования у разных людей различна, и анамнез обычно отражает постепенное и прогрессирующее ухудшение с течением времени, пока не наступит смерть.

Ранние стадии


Мышцы
  • Мышцы могут быть слабыми и мягкими или жесткими, напряженными и спастичными. Происходят мышечные спазмы и подергивания ( фасцикуляция ), а также потеря мышечной массы ( атрофия ).
  • Симптомы могут быть ограничены одной областью тела или легкие симптомы могут затрагивать более одной области.
Физические эффекты
  • Человек может испытывать усталость, нарушение равновесия, невнятную речь, слабую хватку, спотыкание при ходьбе или другие незначительные симптомы.
  • Иногда эта стадия возникает до постановки диагноза.

Средние ступени


Мышцы
  • Симптомы становятся более распространенными.
  • Некоторые мышцы парализованы, другие ослаблены или не затронуты. Фасцикуляции могут продолжаться.
Физические эффекты
  • Неиспользуемые мышцы могут вызывать контрактуры , при которых суставы становятся ригидными, болезненными и иногда деформируются.
  • В случае падения человек может быть не в состоянии встать самостоятельно.
  • Отказ от вождения.
  • Слабость глотательных мышц может вызвать удушье и большие трудности с приемом пищи и выделением слюны.
  • Слабость дыхательных мышц может вызвать дыхательную недостаточность, особенно в положении лежа.
  • Некоторые люди испытывают приступы неконтролируемого и неуместного смеха или плача ( псевдобульбарный аффект ). Несмотря на то, как это кажется, человек обычно не чувствует себя особенно грустным или счастливым.

Поздние стадии


Мышцы
  • Парализовано большинство произвольных мышц.
  • Серьезно повреждены мышцы, которые помогают вводить и выводить воздух из легких.
Физические эффекты
  • Подвижность крайне ограничена, и для удовлетворения большинства личных потребностей требуется помощь.
  • Плохое дыхание может вызвать усталость, нечеткое мышление, головные боли и предрасположенность к пневмонии.(Дыхательная недостаточность является основной причиной смерти при БАС.)
  • Речь, еда и питье через рот могут быть невозможны.

Конечная ступень

  • Подавляющее большинство смертей при БАС являются результатом дыхательной недостаточности, процесса, который медленно прогрессирует в течение нескольких месяцев. Лекарства могут облегчить дискомфорт, тревогу и страх, вызванные дыхательной недостаточностью.
  • Гораздо менее распространенные причины смерти при БАС включают недоедание в результате проблем с глотанием, легочную эмболию (закупорка одной из артерий легких), нарушения в системе электрической стимуляции сердца, называемые сердечными аритмиями , и пневмония в результате аспирации (при попадании пищи или жидкости в легкие).
  • Уход в хосписе (в учреждении или на дому) направлен на обеспечение комфорта и поддержание качества жизни путем поддержки физических, эмоциональных и духовных потребностей человека с БАС и членов его семьи. Семьи должны связаться с хосписом на ранней стадии, чтобы узнать, какие услуги на дому доступны, даже до самой поздней стадии.
  • В клиниках MDA врачи тесно сотрудничают с бригадами паллиативной помощи для координации лечения с поставщиками хосписной помощи на дому, учреждениями престарелых или стационарными хосписами.Такое сотрудничество помогает обеспечить человеку с БАС максимально мирный и безболезненный опыт.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) | Кедры-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое БАС?

Боковой амиотрофический склероз (БАС) является смертельным типом болезни двигательных нейронов. Вызывает прогрессирующую дегенерацию нерва. клеток спинного и головного мозга.Его часто называют болезнью Лу Герига. в честь умершего известного бейсболиста от болезни. БАС является одним из самых разрушительных типов расстройств, которые поражают работу нервов и мышц.

БАС не влияет на органы чувств (такие как видеть или слышать). Это также обычно не влияет на умственную деятельность. это не заразный. В настоящее время не существует лекарства от этого заболевания.

БАС чаще всего поражает людей в возрасте от 40 до 70 лет. Но это может произойти и в более молодом возрасте. Это влияет на людей всех расы и этнические группы.

Существует 2 основных типа БАС:

  • Спорадический . Это наиболее распространенная форма БАС в США, составляющая от 9 из 10 до 19 из 20 случаев. Эти случаи происходят случайно, без какой-либо известной причины.И нет семейной истории БАС.
  • Семейный . Это наследственная форма БАС, поражающая небольшое количество людей. Но многие недавние генетические открытия предполагают, что наследственные формы БАС встречаются чаще, чем считалось ранее.

Что вызывает БАС?

Эксперты не знают причину БАС.В последнее время все большее значение приобретают генетические причины. Исследовательская работа является также изучает возможные экологические причины БАС.

Каковы симптомы БАС?

При БАС у вас может сначала возникнуть слабость в конечности, возникающая в течение нескольких дней или, чаще, нескольких недель. Затем немного недели или месяцы спустя в другой конечности развивается слабость.Для других людей первое признаком проблемы может быть невнятная речь или затрудненное глотание.

По мере прогрессирования БАС все больше и больше замечаются симптомы. Вот наиболее распространенные симптомы БАС:

  • Подергивания и судороги мышц, особенно на руках и ногах
  • Потеря контроля над движениями рук и оружие
  • Проблемы с использованием рук и ног
  • Споткнуться и упасть
  • Бросание вещей
  • Длительная сильная усталость (усталость)
  • Неконтролируемые периоды смеха или плач
  • Невнятная или невнятная речь и проблемы с проецированием голоса

По мере прогрессирования болезни симптомы может включать:

  • Проблемы с дыханием
  • Проблемы с глотанием
  • Паралич

Некоторые из этих симптомов могут вызванные другими проблемами со здоровьем.Всегда обращайтесь к своему поставщику медицинских услуг для диагноз.

Как диагностируется БАС?

Нет специального теста для диагностировать БАС. Ваш лечащий врач рассмотрит вашу историю болезни и симптомы. У вас также будут тесты, чтобы исключить другие состояния, такие как:

  • Лабораторные тесты. К ним относятся исследования крови и мочи.
  • Электродиагностический тесты, такие как электромиография (ЭМГ) и исследование нервной проводимости (NCS). Эти исследования оценивают и диагностируют нарушения нервов, мышц и двигательных нейронов. Ваш поставщик медицинских услуг вводит электроды в мышцу или размещает их на кожу, покрывающую мышцу, нерв или группу мышц, для регистрации электрической активности и мышечные реакции.
  • МРТ. Это процедура использует большие магниты, радиоволны и компьютер для получения подробных изображений из органов и структур в организме.

В некоторых случаях могут потребоваться другие тесты из-за нетипичных особенностей БАС, такие как:

  • Биопсия мышц или нервов. В рамках этой процедуры ваше медицинское врач берет образец ткани или клеток из организма и исследует его под микроскоп.
  • Спинномозговая пункция (люмбальная пункция). В этом тесте ваш медицинский работник вводит специальную иглу в поясницу, в область вокруг спинной мозг. Там могут измерить давление в спинномозговом канале и головном мозге.Ваш лечащий врач удалит небольшое количество спинномозговой жидкости (ЦСЖ) и проверьте его на наличие инфекции или других проблем. ЦСЖ – это жидкость, омывающая мозг и спинной мозг.

Как лечится БАС?

Для большинства людей с БАС основным лечение может включать управление симптомами. Это могут быть физические, профессиональные, речевая, респираторная и диетотерапия.Некоторые лекарства и тепло или водоворот терапия может помочь облегчить мышечные спазмы. Физические упражнения в умеренных количествах могут помочь сохранить мышцы прочность и функциональность.

Лекарства нет и не доказано лечение БАС. Но FDA одобрило лекарства рилузол и эндаварон.

Эти лекарства могут улучшать выживаемость или замедлять физическое угасание люди с БАС.

Борьба с БАС и управление симптомы являются сложными для вас, лиц, осуществляющих уход, и вашей медицинской бригады.Но это важно знать, что есть много ресурсов сообщества, доступных для поддержки и помощь.

Исследователи проводят исследования чтобы лучше понять гены, которые могут вызывать заболевание. Они смотрят на механизмы, которые могут вызвать дегенерацию двигательных нейронов при БАС. И они также ищут на пути остановки прогресса, ведущего к гибели клеток.

Каковы возможные осложнения БАС?

От БАС нет лекарства.Для большинства человек, болезнь будет прогрессировать в течение 3-5 лет, делая произвольные движения оружие и ноги невозможно. У других людей заболевание может быстро ухудшаться в течение нескольких месяцев. или имеют очень медленное течение в течение многих лет. На каждого человека влияет по-разному. В время вам понадобится помощь с личным уходом, приемом пищи и передвижением. Движение диафрагма для дыхания также нарушена. Вам может понадобиться аппарат (вентилятор) для дыхания.Большинство людей с БАС умирают от дыхательной недостаточности. Люди с БАС находятся в риск других осложнений из-за потери подвижности. К ним относятся давление травмы. Они также подвержены риску потери веса из-за потери мышечной массы, а также в виде недоедание. Мышечная скованность развивается из-за спастичности. Это может сделать мобильность худший и вызывать дискомфорт. Некоторые люди будут пускать слюни из-за слабости нижней части лица.

Жизнь с БАС

Со временем БАС приведет к инвалидность и смерть. Это повлияет на вашу способность самостоятельно двигаться и дышать, но ваш интеллект и способность думать, как правило, нет. Вы и ваша семья будете Работа тесно с вашим поставщиком медицинских услуг, чтобы контролировать симптомы по мере их развития. С использованием лекарства могут продлить вашу жизнь на несколько месяцев, особенно если у вас есть проблемы глотание.Обсудите способы сделать жилые помещения более доступными и использование мобильности. устройств и инвалидных колясок. Очень важно говорить о решениях в конце жизни с ваши близкие.

Группы поддержки, такие как Ассоциация БАС может помочь справиться с болезнью. Поговорите со своим врачом о том, как вы себя чувствуете о зонде для кормления и дыхательном аппарате.

Многие семьи считают, что профессиональное консультирование помогает им развить стратегии выживания.Эмоциональная поддержка также может помочь людям справиться со сложной эмоциональной ситуацией. и физические проблемы этого заболевания. Попросите вашего поставщика ресурсов.

Когда мне следует позвонить своему лечащему врачу?

Важно, чтобы вы сохранили поставщик медицинских услуг проинформирован о новых симптомах, чтобы они могли посоветовать вам методы лечения и ресурсы сообщества. Самое главное, позвоните своему провайдеру, если у вас начнется затрудненное дыхание.

Ключевые моменты о ALS

  • БАС — фатальное заболевание двигательных нейронов. Он вызывает прогрессирующую дегенерацию нервных клеток в спинном и головном мозге.
  • БАС влияет на добровольный контроль над оружием и ноги и приводит к проблемам с дыханием.
  • БАС не влияет на интеллект, думать, видеть или слышать.
  • Лекарство от БАС не известно.
  • Лечение БАС направлено на управление или минимизировать симптомы, насколько это возможно.

Следующие шаги

совета, которые помогут вам получить максимальную отдачу от посещение вашего лечащего врача:

  • Знайте причину своего визита и что вы хотите, чтобы произошло.
  • Перед визитом запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.
  • Возьмите с собой кого-нибудь, чтобы помочь вам спросить вопросы и помните, что говорит вам ваш провайдер.
  • При посещении запишите имя новый диагноз и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также записывайте все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
  • Знать, почему новое лекарство или лечение предписано, и как это поможет вам. Также знайте, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
  • Знайте, почему тест или процедура рекомендуется и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если не примете лекарство или пройти тест или процедуру.
  • Если у вас запланирована повторная встреча, запишите дату, время и цель визита.
  • Знайте, как вы можете связаться со своим провайдером Если у вас есть вопросы.

Медицинский обозреватель: Джозеф Кампеллоне, доктор медицины

Медицинский обозреватель: Марианна Фрейзер MSN RN

Медицинский обозреватель: Рэймонд Кент Терли BSN MSN RN

© 2000-2021 Компания StayWell, ООО.

Похожие записи

При гормональном сбое можно ли похудеть: как похудеть при гормональном сбое

Содержание Как похудеть после гормональных таблетокЧто такое гормональные таблеткиПочему прием гормонов ведет к избыточному весу (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({}); […]

Гипотензивные средства при гиперкалиемии: Гипотензивные средства при гиперкалиемии — Давление и всё о нём

Содержание Препараты, применяемые для лечения гипертонической болезни | Илларионова Т.С., Стуров Н.В., Чельцов В.В.Основные принципы антигипертензивной терапииКлассификация Агонисты имидазолиновых I1–рецепторов […]

Прикорм таблица детей до года: Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственном

Содержание Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственномКогда можно и нужно вводить прикорм грудничку?Почему […]

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *