Сенсорная периферическая нейропатия: Периферическая нейропатия нерва — лечение, симптомы, причины, диагностика

alexxlab Разное

Содержание

Наследственная моторно-сенсорная нейропатия (болезнь Шарко-Мари-Тута) тип II, GDAP м.

Метод определения Секвенирование. Выдаётся заключение врача-генетика!

Исследуемый материал Цельная кровь (с ЭДТА)

Исследование всех известных мутаций в гене GDAP.

Тип наследования.

Аутосомно- рецессивный.

Гены, ответственные за развитие заболевания. 

GDAP1 (GANGLIOSIDE-INDUCED DIFFERENTIATION-ASSOCIATED PROTEIN 1).

Ген расположен на хромосоме 8 в регионе 8q13.1-12.3. Ген содержит 6 экзонов. 

К настоящему времени картировано более 40 локусов, отвечающих за наследственные моторно-сенсорные нейропатии, идентифицировано более двадцати генов, мутации в которых приводят к развитию клинического фенотипа НМСН.

Определение заболевания.

Болезнь Шарко-Мари-Тута (ШМТ), или невральная амиотрофия Шарко-Мари, известная и как наследственная моторно-сенсорная невропатия (НМСН), — обширная группа генетически гетерогенных заболеваний периферических нервов, характеризующаяся симптомами прогрессирующей полинейропатии с преимущественным поражением мышц дистальных отделов конечностей. НМСН являются не только самым частым среди наследственных заболеваний периферической нервной системы, но и одним из самых частых наследственных заболеваний человека. Тип 2D относится к аксональному виду НМСН.  

Патогенез и клиническая картина.

Кодируемый геном белок относится к ганглиозидам и состоит из 358 аминокислот. Известно, что ганглиозиды являющиеся гликосфинголипидами, содержащими сиаловые кислоты, широко представлены в центральной и периферической нервной системе (особенно в шванновских клетках). Предполагается, что этот белок может участвовать в пути сигнальной трансдукции развития нейрона. 

Описаны три клинических формы заболевания, являющихся аллельными вариантами. 

Первый вариант характеризуется симптомами демиелинизирующей полинейропатии с ранним началом и прогрессирующим течением, приводящим к ранней инвалидизации больного. Первые признаки возникают до двухлетнего возраста и приводят к задержке темпов раннего моторного развития. Для этой формы болезни характерна значительная выраженность мышечных атрофий и слабости в дистальных отделах рук и ног, а также чувствительные нарушения по полиневритическому типу. По мере прогрессирования заболевания возможно вовлечение в процесс мышц проксимальных отделов конечностей. 

Другой клинический вариант заболевания, впервые описал Guesta et al. в 2002 году в испанской семье. Он представлен аксональной полинейропатией, сочетающейся с параличом голосовых связок. Первые признаки заболевания возникают в раннем детском возрасте и характеризуются огрублением голоса и слабостью мышц дистальных отделов рук. Заболевание быстро прогрессирует, приводя через несколько лет к тяжелому периферическому параличу или парезу дистальных отделов рук и ног, изменению тембра голоса и дыхательными нарушениями. Инвалидизация больных наступает в конце 1-го десятилетия жизни. 

Описан также третий вариант заболевания, характеризующийся сочетанием аксональной нейропатии с пирамидной симптоматикой. Первые признаки болезни возникают в возрасте 4-8 лет в дистальных отделах ног, затем рук. Характерной особенностью этого клинического варианта является сочетание симптомов полинейропатии (слабости, атрофии и чувствительных нарушений в дистальных отделах рук и ног) с сухожильной гиперрефлексией с появлением патологических рефлексов. 

При первом клиническом варианте, относящемся к демиелинизирующим полинейропатиям, характерным электронейромиографическим признаком является снижение скоростей проведения импульса по периферическим нервам. По срединному нерву этот показатель составляет от 25 до 35 м/сек. При втором и третьем варианте заболевания, которые относятся к аксональным формам нейропатий, показатели скоростей проведения, как правило, не отличаются от нормы или нерезко снижаются. Характерным для них является выраженное снижение амплитуды М-ответа или его полное отсутствие, а также снижение амплитуды сенсорного потенциала. 

Морфологическое исследование биоптата периферических нервов при демиелинизирующем варианте заболевания выявляет характерные признаки их демиелинизации с образованием луковицеобразных утолщений. При аксональных вариантах болезни отмечается уменьшение количества миелинизированных волокон.

 

Частота встречаемости:

для всех форм НМСН варьирует от 10 до 40:100000 в различных популяциях.

Перечень исследуемых мутаций может быть предоставлен по запросу.

Клинические исследование Криптогенная сенсорная периферическая нейропатия при метаболическом синдроме: topiramate, Плацебо — Реестр клинических исследований

Приемлемость

Критерии:

Критерии включения 1. возраст 18–80 лет. 2. Диагностика подтвержденной симптоматической дистальной симметричной периферической полинейропатии на основании критерии консенсуса Торонто для вероятной невропатии (наличие однозначных признаки и симптомы невропатии) 45. 3. Доказательства симптоматической нейропатии на основании результатов скринингового визита по шкале NQOL-DN> 9. 4. Метаболический синдром, основанный на модифицированных критериях АТФIII. Для конкретных критериев требуется 3 из следующие 6 человек должны присутствовать на визите для проверки. — Окружность талии> 102 см у мужчин,> 88 см у женщин. — Триглицериды сыворотки> 150 мг / дл — ЛПВП <40 мг / дл для мужчин, <50 мг / дл для женщин — Лица с нормальным уровнем ЛПВП или ТРГ, принимающие гиполипидемические препараты. для этого — Артериальное давление 130/85 мм рт. Ст. Или прием гипотензивных препаратов. — Гипергликемия на основе критериев Американской диабетической ассоциации (ADA) при скрининге основано на одном или нескольких из следующих факторов: глюкоза в плазме натощак> 100 мг / дл (5,6 ммоль / л), 2-часовой тест на толерантность к глюкозе> 140 мг / дл (7,8 ммоль / л), или гемоглобин A1c> 5,7%. 5. Отсутствие в анамнезе терапии топираматом в настоящее время или в анамнезе. 6.Если женщина детородного возраста (т. Е. Не стерильна хирургическим путем или в постменопаузе определяется как возраст> 51 года без менструаций в течение ≥ 2 лет), отрицательный сывороточный тест на беременность при скрининге и отрицательном результате теста на беременность при исходном визите. 7. женщины с детородным потенциалом или мужчины с сексуальными партнерами с детородным потенциалом. быть готовым использовать приемлемый метод контроля над рождаемостью на время исследования и в течение 12 недель после завершения терапии исследуемым препаратом. противозачаточные средства включают воздержание, оральные контрацептивы, противозачаточные пластыри, внутриматочное устройство, противозачаточное кольцо и / или барьерная контрацепция, такая как презервативы со спермицидом. Критерий исключения 1.Клиническое определение CSS-PI альтернативной причины периферической невропатии (включая, но не ограничиваясь ими, ревматологические заболевания, гепатит B или C, груди рак, леченный нейротоксической химиотерапией в течение последних 15 лет). у субъектов будут скрининговые лаборатории нейропатии, включая оценку на диабет (Гемоглобин A1c, пероральный тест на толерантность к глюкозе), уровень витамина B12 и иммунофиксация 47. 2. Диабет типа I или текущее употребление инсулина или использование инсулина в течение последних 3 месяцев. 3. HgA1c> 7,5%. Граничные скрининговые лаборатории можно повторить в течение двух недель с ИПП. одобрение. 4. История рецидивирующего нефролитиаза, единичный эпизод нефролитиаза в пределах одного. за год до скрининга или постоянное профилактическое лечение. 5. Семейный анамнез наследственной невропатии у родственника первой степени родства. 6. Тяжелая невропатия: оценка ранней невропатии в штате Юта> 24 при скрининге. 7. Активное изъязвление стопы или нетравматическая ампутация стопы в анамнезе. 8. ЭКГ с QTc более 450 мс у мужчин или 470 мс у женщин. 9. Риск чрезмерного кровотечения в месте биопсии кожи на основании клинической оценки CSS-PI. 10. Хроническое применение кортикостероидов, за исключением местного или ингаляционного лечения. 11. Использование ингибитора карбоангидразы (например, ацетазоламида) из-за риска нефролитиаз. 12. Запланированная бариатрическая операция. 13. Использование других лекарств для похудания. 14. Употребление опиатов по расписанию или по мере необходимости более трех раз. еженедельно. 15. Использование препаратов капсаицина для местного применения в течение 16 недель после скрининга или в любое время учиться. 16. Смена лечения симптомов нейропатии в течение 8 недель до скрининга; или ожидаемые изменения на время участия в исследовании. 17. Текущее использование интратекального болеутоляющего насоса или стимулятора спинного мозга. 18. Лабораторный скрининг креатинина ≥ 2,0 мг / дл. 19. Сильный отек, дерматологическое заболевание или состояние нижних конечностей, которые могут увеличить риск биопсия кожи. 20. тяжелая депрессия, биполярное аффективное расстройство или другие психические расстройства, которые являются достаточно серьезными, чтобы увеличить риск нежелательных явлений или повлиять на оценку нейропатии по мнению ответственного главного исследователя сайта. 21. Текущие суицидальные мысли в течение одного года до визита исходного уровня, о чем свидетельствует: отвечая «да» на вопросы 4 или 5 о суицидных идеях, Колумбийская шкала оценки степени серьезности самоубийств (C-SSRS). 22. достаточно сильная атаксия, чтобы представлять неприемлемый риск падения, по мнению главный исследователь сайта. 23. серьезное заболевание, которое, как ожидается, резко сократит продолжительность жизни или предотвратит участие. 24. Любое клинически значимое состояние или заболевание, которое, по мнению CSS-PI, представляет риск для субъекта или может помешать исследованию, включая метаболические ацидоз, угнетение костного мозга, дискразии крови, нарушение свертываемости крови или закрытый угловая глаукома. 25. История злоупотребления алкоголем или наркотиками в течение последних двух лет или существующая нейропатия. связанные с употреблением наркотиков или алкоголя в прошлом. 26. История злокачественных новообразований в течение пяти лет до включения в исследование, за исключением адекватно леченный базально-клеточный или плоскоклеточный рак кожи или рак шейки матки in situ. 27. История эпилепсии. 28. Неспособность понимать процедуры исследования или сотрудничать с ними. 29. Беременность, намерение забеременеть или кормление грудью. .

Пол:

Все

Минимальный возраст:

18 лет

Максимальный возраст:

80 лет

Здоровые волонтеры:

Нет

причины, симптомы и лечение в статье невролога Алексеевич Г. В.

Дата публикации 11 марта 2020Обновлено 4 августа 2021

Определение болезни. Причины заболевания

Невропатия, или нейропатия (Neuropathy) — повреждение одного или нескольких нервов периферической нервной системы. К ней относятся черепные и спинальные нервы, а также нервы и сплетения вегетативной нервной системы/> [2][3]. Невропатия проявляется нарушением чувствительности, болью в поражённом участке, судорогами, мышечной слабостью и затруднением движений. Выделяют две основные группы невропатий:

  • мононевропатия — повреждение отдельного нерва, например срединного.
  • полинейропатия — множественные повреждения нервов при диабетической полинейропатии, диффузной нейропатии, полирадикулопатии, плексопатии.
 

Распространённость нейропатии среди населения составляет 2-7 %. Риск развития заболевания увеличивается с возрастом: в 40 лет патология встречается в 15 % случаев [4][5][6].

Повреждение периферических нервов может вызывать множество причин. Даже после комплексного обследования выявить их удаётся не всегда. К основным факторам, приводящим к заболеванию, относят:

  • Сахарный диабет — невропатией страдает более 70 % пациентов [22].
  • Химиотерапия. При лечении токсичными препаратами патология развивается в 15-23 % случаев. Выраженность невропатии зависит от дозы препарата и продолжительности курса лечения [7].
  • Васкулит (воспаление кровеносных сосудов). При повреждении отдельных нервов нейропатия бывает первым проявлением васкулита. Но может возникать и при комплексном поражении органов. При системном васкулите нейропатия поражает 60-70 % пациентов. Средний возраст — 58-62 года. Женщины заболевают чаще, чем мужчины [8].
  • ВИЧ-инфекция. Распространённость нейропатии среди ВИЧ-инфицированных возросла с 13 % в 1993 году до 42 % в 2006 году. Вероятно, это связано с применяемыми антиретровирусными препаратами.
  • Гепатит С. Как и в случае с ВИЧ, к нейропатии приводит приём токсичных для нервной ткани лекарств. Исследование, проведённое во Франции, выявило развитие сенсорной и моторной невропатии у 10 % больных гепатитом С.
  • Поражение кишечника в 10 % случаев приводит к центральным и периферическим нарушениям нервной системы.
  • Варикозное расширение вен нижних конечностей. Заболевание осложняется нейропатией из-за нарушения кровоснабжения нервной ткани.
  • Хроническая почечная недостаточность — в 70 % случаев приводит к нейропатии.
  • Ожирение [6][9][10][11][12][13].

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы невропатии

Несмотря на то, что нейропатию вызывают различные причины, основные симптомы заболевания схожи  [9][14][15][16][17]:

  • Двигательные нарушения, слабость мышц. Пациент с трудом выполняет действия, связанные с мелкой моторикой, например застёгивание пуговиц. Возникают проблемы с ходьбой — больной может упасть из-за слабости мышц стопы.
  • Сенсорные нарушения  онемение, повышенная тактильная чувствительность, резкая стреляющая боль, подобная удару электрическим током.
  • Снижение и выпадение сухожильных рефлексов. Появляются трудности при выполнении повседневных действий, таких как надевание одежды, перемещение предметов.
  • Расстройства сердечно-сосудистой системы. Выражается в нестабильности артериального давления и его снижении при резком вставании, проявляется головокружением и потемнением в глазах .
  • Расстройства желудочно-кишечного тракта — запоры и кишечная непроходимость, вызванные ухудшением тонуса мышц кишечника.
  • Боли в кистях и стопах.
  • Нарушение равновесия и координации движений.
  • Повышенная потливость.
  • Задержка мочеиспускания.
  • Сексуальная дисфункция.

При нейропатии могут поражаться не только нервы конечностей, но и черепно-мозговые нервы:

  • невропатия зрительного нерва (оптическая нейропатия) приводит к нечёткости, затуманенности зрения, нарушению цветового восприятия, слепоте;
  • поражение глазодвигательного нерва проявляется опущением верхнего века и параличом глазных мышц;
  • патология отводящего нерва вызывает сходящееся косоглазие, опущение верхнего века, двоение в глазах;
  • лицевого нерва — паралич мимических мышц;
  • преддверно-улиткового (слухового нерва) — потерю слуха;
  • языкоглоточного нерва — нарушение подвижности языка;
  • гортанного нерва — дыхательную недостаточность [15].
 

На начальных стадиях двигательные расстройства могут не проявляться. Но в дальнейшем нейропатия значительно ограничивает физическую активность пациента [5][7][16][17].

Для повреждения периферической нервной системы характерны основные синдромы:

  • Поражение переднего корешка спинного мозга — приводит к ослаблению или параличу мышц. Возможны судороги и подёргивания.
  • Поражение заднего корешка спинного мозга проявляется повышенной тактильной чувствительностью, жжением, нарушением спинальных рефлексов, болью в области поражения.
  • Поражение межпозвоночного узла — вызывает жжение, покалывание, снижение болевого порога, интенсивные жгучие боли, обострение герпесвирусной инфекции.
  • Поражение спинального нерва — приводит к расстройствам чувствительности и двигательным нарушениям.
  • Поражение сплетения периферических нервов — вызывает боль, но менее интенсивную, чем при повреждении корешков [16].

Патогенез невропатии

К нейропатии могут приводить нарушения обмена веществ и иммунной системы, генетические факторы, инфекционное и токсическое воздействие [1].

Развитие заболевания при обменных нарушениях, например при сахарном диабете, вызвано чрезмерным накоплением глюкозы в клетке. Гипергликемия приводит к отложению в нервных клетках продукта обмена — сорбитола. Избыток сорбитола нарушает функции клеток периферических нервов. При этом уменьшается выработка мио-инозитола — соединения, влияющего на передачу сигналов в мозге и защиту нервных клеток от повреждения. Всё это приводит к ухудшению регенеративных способностей нервной ткани и снижению её проводимости [9].

В развитии нейропатии важная роль принадлежит митохондриям (органеллам, обеспечивающих клетку энергией). Они повреждаются при гипергликемии и приёме противоопухолевых препаратов: паклитаксела, бортезомиба, оксалиплатина. Эти лекарства влияют и на другие внутриклеточные структуры (например микротрубочки, поддерживающие форму клетки), негативно воздействуют на клеточные процессы и в результате активируют запрограммированную гибель нейронов [9][15][18]. Схожие нарушения возникают и у ВИЧ-инфицированных пациентов, принимающих антиретровирусные препараты [9][15].

Классификация и стадии развития невропатии

Попытки систематизировать различные виды нейропатии предпринимались многократно как отечественными, так и зарубежными авторами. Но ни одна из классификаций не удовлетворяет всем потребностям клиницистов. Это связано с тем, что к развитию заболевания приводит множество сложных и до конца не изученных факторов [16].

По одной из классификаций, нейропатии разделяют на следующие группы:[19]

I. Мононевропатии (поражение одного нерва).

  • Травматические мононевропатии — возникают при травмах, ранениях, электротравмах, химических повреждениях.
  • Туннельные синдромы — это ущемление нерва при длительном сдавлении и травматизации в костно-мышечных каналах. К ним относятся: синдром карпального канала (сдавление нерва в области запястья), пронаторный синдром (поражение нерва в плече), синдром кубитального канала (в локте), синдром тарзального канала (сдавление большеберцового нерва), синдром ложа Гийона (сдавление глубокой ветви локтевого нерва) и др.

II. Множественные нейропатии (поражение нескольких отдельных нервов).

  • Моторная мультифокальная нейропатия с блоками проведения — аутоиммунное заболевание, проявляющееся слабостью мышц стоп и кистей.
  • Моторно-сенсорная невропатия с блоками проведения — вызывает поражение не только моторных, но и сенсорных волокон.
  • Множественная невропатия при васкулитах.

III. Полиневропатии (множественные поражения нервной ткани).

1. Наследственные полиневропатии: Шарко — Мари — Тута, синдром Руси — Леви, Дежерина — Сотта и др.

2. Приобретённые полиневропатии.

2.1. Аутоиммунные полиневропатии — возникают при сбое в работе иммунной системы (синдром Гийена — Барре, синдром Миллера — Фишера, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полиневропатии, паранеопластические полинейропатии).

 

2.2. Метаболические полинейропатии — диабетическая, уремическая, печёночная, при системных заболеваниях. Наиболее часто встречается диабетическая нейропатия.

2.2 Вызванные дефицитом витаминов В1, В6, В12.

2.3 Токсические полинейропатии — вызванная алкоголем, лекарствами, отравлением тяжёлыми металлами. Препараты, способные приводить к нейропатии:

  • Оксалиплатин — крайне нейротоксичное средство. Развитие острой нейропатии возникает в 90 % случаев, а хронической — в 50 %. Приём оксалиплатина приводит к жжению, покалыванию, онемению рук, ног и области вокруг рта.
  • Таксен (Палитаксел, Доцетаксел) — вызывает нарушение чувствительности, слабость и боль в мышцах, возможны редкие вегетативные симптомы.
  • Препараты на основе алкалоидов барвинка (Винбластин, Винорелбин, Виндезин, Винкристин) — нарушают функции мочевого пузыря и кишечника, влияют на чувствительность в руках и ногах, ухудшают мелкую моторику, приводят к мышечной слабости и резкому снижению артериального давления.
  • Бортезомиб — нарушает чувствительность, приводит к боли и вегетативным симптомам.
  • Иммуномодулирующие препараты (Талидомид) — провоцирует сенсорные нарушения, преимущественно в нижних конечностях, лёгкие двигательные, желудочно-кишечные и сердечно-сосудистые расстройства [15][16][18].

2.4 Инфекционно-токсические — после гриппа, кори, дифтерии, мононуклеоза, поствакцинальные, при ВИЧ-инфекции, лепре.

IV. Поражения сплетений (шейного, верхнего плечевого, нижнего плечевого, пояснично-крестцового).

V. Вертеброгенные поражения нервных корешков (радикулиты).

Несмотря на многообразие причин, вызывающих полинейропатии, по участкам поражения их можно разделить на два вида:

  1. Аксональные — вовлечены нервы с наиболее длинными отростками (аксонами), к ним относится большинство токсических полинейропатий, аксональный тип наследственной моторно-сенсорной полинейропатии. Характеризуются мышечными атрофиями.
  2. Демиелинизирующие — вызваны разрушением миелиновой оболочки, окружающей отростки нервных клеток. Проявляются выпадением сухожильных рефлексов, развитием мышечной слабости без мышечных атрофий [19].

Осложнения невропатии

Зачастую нейропатия уже является осложнением какого-либо заболевания, например сахарного диабета. У некоторых пациентов, страдающих диабетом, может развиваться диабетическая амиотрофия — асимметричное поражение проксимальных (близких к туловищу) отделов ног с развитием болей и слабости в мышцах [16][17][19].

Если лечение не начато вовремя, нейропатия стремительно прогрессирует. В результате снижается тонус мускулатуры, наступает атрофия мышц и инвалидность. На фоне мышечной слабости случаются падения и травмы. Пациенты утрачивают способность ходить и обслуживать себя. Иногда последствиями полинейропатии становятся полный паралич конечностей или дыхательная недостаточность.

Диагностика невропатии

Неврологи используют различные шкалы для оценки тяжести нейропатии. Универсального опросника, соответствующего всем потребностям клиницистов, не существует. Это связано с различным прогнозом, проявлениями и причинами нейропатии [21].

Во время обследования оценивают проводимость нерва, учитывая временную динамику [17]. Для диагностики применяют следующие методы:

  • Электромиография (ЭМГ) — регистрация электрической активности в мышце при её сокращении. Позволяет определить характер двигательных расстройств, уточняет степень разрушения нерва и выявляет заболевание до появления симптомов. ЭМГ позволяет провести дифференциальную диагностику невропатии с миастенией, миотонией, миоплегией, полимиозитом [16][17].
  • Электронейромиография (ЭНМГ) — оценивает прохождение импульса по нервному волокну. ЭНМГ поможет не только выявить расположение поражённых участков, но и определить момент начала патологического процесса [17].
 
  • УЗИ — распространённый метод визуализации периферических нервов. Ультразвук поможет выявить нарушения, которые незаметны при электродиагностике. Оценивается изменение диаметра нерва, непрерывность и ухудшение звукопроводимости. УЗИ позволяет обнаружить опухоли периферических нервов, травматические невромы, разрывы, воспаление, демиелинизирующие процессы.
  • МРТ — визуализирует нервы и структуру мягких тканей, выявляет злокачественные опухоли и предоставляет информацию о мышечной атрофии и поражении нервов. МРТ выявляет повреждение нерва в областях, которые трудно исследовать при помощи электродиагностики или ультразвука.

Согласно статистике, УЗИ выявляет мононевропатии или плечевые плексопатии чаще, чем МРТ [20].

Лечение невропатии

Выбор методов лечения нейропатии зависит от вызвавших её причин:

  • Метаболические нейропатии, в частности диабетическую нейропатию лечат препаратами альфа-липоевой кислоты. Перспективный препарат для терапии диабетических невропатий — канитин. Однако основное лечение при сахарном диабете заключается в контроле уровня глюкозы [6].
  • При комплексной терапии применяют препараты с витаминами. Высокие дозы принимают не более месяца.
  • При возникновении болевого синдрома используют противосудорожные препараты, трициклические антидепрессанты. Их противоболевое действие связано с блокированием болевого импульса в головном мозге и устранением болевой «памяти». К физическим методам воздействия относят магнитотерапию, лазеротерапию, электрофорез с прозерином, элетростимуляцию ослабленных мышц, иглотерапию [17][16].
  • Для лечения хронической демиелинизирующей полирадикулониейропатии применяют иммуносупрессивные препараты. Иногда при терапии на первый план выходит уменьшение боли.
  • При синдроме Гийена — Барре необходима госпитализация в многопрофильную больницу с отделением реанимации и интенсивной терапии, в тяжёлых случаях — вентиляция лёгких, мониторинг ЭКГ и артериального давления, введение гепарина для предупреждения тромбоза глубоких вен и лёгочной эмболии. При выраженных болях вводят опиоидные анальгетики, антиконвульсанты, проводят лечебную физкультуру, организуют рациональное (зондовое) питание. Патогенетическая терапия включает использование плазмафереза, введение иммуноглобулинов, кортикостероидную терапию. При синдроме Гийена Барре иммунотерапия ускоряет выздоровление, но не влияет на окончательный прогноз [16][17].
  • Для достижения долгосрочной ремиссии при системном васкулите, не связанном с вирусами, применяют кортикостероиды и циклофосфамид. Продолжительность терапии кортикостероидами может быть более двух лет [1][17].
  • Лечение нейропатий, вызванных приёмом противоопухолевых препаратов, является сложной задачей. Общепризнанной профилактической или лечебной стратегии до сих пор не существует [15][18].

Прогноз. Профилактика

Невропатия зачастую развивается достаточно медленно. Пациенты сообщают о неврологических проявлениях врачу спустя годы после её формирования. О симптомах симметричной полинейропатии лечащий врач узнаёт в среднем через 39 месяцев. В таком случае лечение может быть запоздалым, а повреждение нерва необратимым [5].

При синдроме Гийена Барре прогноз ухудшают пожилой возраст, быстрое развитие заболевания, потеря аксонов. Восстановление может занять несколько месяцев и быть неполным. Приблизительно у 15 % пациентов с синдромом Гийена Барре сохраняются остаточные параличи [16][17].

Васкулитная нейропатия развивается с разной скоростью. Заболевание может протекать как в прогрессирующей хронической форме, так и в рецидивирующей с длительными периодами ремиссии.

Прогноз при сахарном диабете зависит от поддержания оптимального уровня сахара в крови. Приверженность лечению позволяют замедлить развитие нейропатии.

Прогноз после травмы периферической нервной системы плохой. При повреждении эндоневральной трубки (внешнего слоя соединительной ткани, окружающей периферические нервы) пациенты редко восстанавливаются полностью [17].

После терапии противоопухолевыми средствами нейропатия может сохраняться несколько лет [18]. Обратимость патологии остаётся под вопросом, особенно при приёме противораковых препаратов на основе платины и таксанов. Для уменьшения тяжести симптомов онкологи могут снизить дозировку или прекратить применение нейротоксических противоопухолевых препаратов [15][18].

Не все нейропатии можно предотвратить. Однако часть нарушений возможно избежать или отсрочить их появление на несколько лет. Это в первую очередь относится к эндокринным нейропатиям, например диабетической, и нейропатии, вызванной дефицитом витаминов в организме.

Периферическая нейропатия, индуцированная химиотерапией

Новости онкологии

08.12.2015

Периферическая нейропатия, индуцированная химиотерапией

Старая сказка о главном… или что-то новое? (часть I)

Периферическая нейропатия является одним из специфических осложнений противоопухолевой химиотерапии. В зависимости от степени своей тяжести она может не только ограничивать дозу цитостатиков, но и значительно снижать качество жизни пациентов. Несмотря на то, что данная проблема хорошо известна и, казалось бы, много что изучено по диагностике, профилактике и лечению нейротоксичности, число исследований, посвященных этому осложнению, говорит об обратном. К сожалению, проблема периферической нейропатии, индуцированной цитостатиками, до сих пор остается актуальной.

В октябре и ноябре 2015 г. в Journal of Clinical Oncology были опубликованы результаты двух проведенных независимо друг от друга исследований, касающихся данной патологии.

Инициацией проведения первого исследования послужили общеизвестные данные о нейропатии, индуцированной оксалиплатином. С одной стороны, это чаще всего острая нейропатия, характеризующаяся дистальными или периферическими парестезиями/дизестезиями, развивающаяся во время или сразу после окончания инфузии оксалиплатина и проходящая в течение нескольких дней. С другой стороны – это развивающаяся у многих пациентов хроническая сенсорная нейротоксичность, существенно влияющая на качество их жизни [1-4]. Тем не менее, более глубокое понимание клинических проявлений токсичности может помочь как врачам, так и пациентам в выборе эффективной стратегии защиты против данного нежелательного явления.

При проведении своего исследования Pachman D.R. с соавторами поставили перед собой ряд вопросов. Например, насколько значимы все четыре компонента острой нейропатии, индуцированной оксалиплатином (повышенная чувствительность при контакте с холодными предметами, дискомфорт при приеме холодных продуктов, дискомфорт в горле и мышечные судороги), и как все эти симптомы коррелируют друг с другом? Всегда ли симптомы острой нейропатии полностью обратимы? Является ли степень тяжести нейропатии на 2-м и последующих курсах химиотерапии такой же, как и на 1-м? Являются ли частота и тяжесть острой нейропатии, возникшей после первого введения оксалиплатина, предикторами частоты и тяжести проявлений острой нейропатии на последующих курсах? Помимо этого, авторами исследования были поставлены вопросы, касающиеся хронической периферической нейропатии. Насколько часто встречаются и какую степень выраженности имеют отсроченное онемение, покалывание и болевой синдром и как они коррелируют друг с другом? Где наиболее всего выражены проявления нейротоксичности, индуцированной оксалиплатином, – в верхних или нижних конечностях? Существует ли взаимосвязь между острой и хронической нейропатией, как говорилось в ряде ранее проведенных исследований [5-7]?

Ответы на все эти вопросы исследователи попытались получить при анализе данных пациентов, принявших участие в плацебо-контролируемом, двойном слепом исследовании 3 фазы (North Central Cancer Treatment Group trial N08CB), целью которого было изучить, насколько внутривенные (в/в) введения кальция и магния (CaMg) смогут предотвратить развитие нейропатии, индуцированной оксалиплатином [8]. В исследовании приняли участие 346 больных раком толстой кишки, которым после хирургического лечения было проведено 12 курсов химиотерапии FOLFOX в 2-недельном режиме. Пациенты были рандомизированы в 3 группы (приблизительно по 115 человек в каждой группе): группа в/в введения CaMg до и после FOLFOX; группа в/в введения плацебо до и после FOLFOX; группа в/в введения CaMg до и в/в введения плацебо после FOLFOX.

В исследовании не участвовали пациенты с уже имеющимися симптомами периферической нейропатии, наследственной нейропатией или уже получавшими химиотерапевтическое лечение с включением препаратов платины, таксанов или винкаалкалоидов.

Для оценки острой нейропатии, индуцированной оксаплиплатином, пациенты заполняли опросник в день проведения каждого курса FOLFOX и в последующие 5 дней после курса. Вопросы касались чувствительности при контакте с холодными предметами, дискомфорта при приеме холодных продуктов, дискомфорта в горле и мышечных судорог. Каждый пункт опросника оценивался от 0 (жалоб нет) до 10 (выраженные жалобы) баллов [9-12]. Хроническая периферическая нейропатия оценивалась в начале каждого курса FOLFOX (включая 1-й курс), а затем в последующие 1, 3, 6, 12 и 18 месяцы после последнего дня проведения химиотерапии по схеме FOLFOX. Для оценки степени выраженности периферической нейропатии, индуцированной химиотерапией, исследователи использовали валидированный опросник EORTC QLQ-CIPN20, имеющий подшкалы для характеристики сенсорной, моторной и вегетативной нейтротоксичности.

По результатам исследования North Central Cancer Treatment Group trial N08CB в/в введения CaMg не предотвращают развитие периферической нейропатии [8].

Тем не менее, те или иные особенности острой и хронической нейропатии были подробно проанализированы у 346 больных, принявших участие в том исследовании, и опубликованы Pachman D.R. с соавторами [13].

Острая нейропатия, индуцированная оксалиплатином

Из 346 пациентов, заполнивших опросники, 308 (89%) испытали по меньшей мере один симптом острой периферической нейропатии уже на 1-м курсе FOLFOX. Из них равное (71%) количество пациентов жаловались на чувствительность при контакте с холодными предметами и дискомфорт при приеме холодных продуктов. Дискомфорт в горле и мышечные судороги испытывали 63% и 42% пациентов соответственно. Лишь у 38 (11%) пациентов не было ни одного симптома острой периферической нейропатии на 1-м курсе химиотерапии и у 3 (1%) пациентов не было проявлений острой периферической нейропатии на протяжении всех курсов FOLFOX. Интересно, что для самих пациентов чувствительность при контакте с холодными предметами и дискомфорт при приеме холодных продуктов являлись более серьезными проблемами, чем дискомфорт в горле и мышечные судороги.

По результатам данного исследования были выявлены некоторые новые признаки острой периферической нейропатии, индуцированной FOLFOX. Например, симптомы нейропатии развивались в течение дня после введения первой дозы оксалиплатина, а «пик» нейропатии приходился на 3-й день курса. Несмотря на то, что потом симптомы постепенно регрессировали, у ряда больных они сохранялись к началу 2-го курса химиотерапии и являлись более выраженными, чем на 1-м курсе (p<0,001). Аналогичная ситуация с «пиком» нейропатии на 3-й день происходила и на 2-м курсе химиотерапии, и симптомы ее опять же не только не разрешались, но и усугублялись к следующему курсу. С 3 по 12 курсы химиотерапии ситуация несколько менялась: «пик» повторялся, но при этом тяжесть нейропатии не нарастала (рис.1). То, что симптомы не разрешались, а наоборот усиливались с каждым последующим курсом, идут в противоречие с ранними утверждениями о том, что симптомы острой нейропатии, индуцированной оксалиплатином, обратимы между курсами.

Рис. 1. Выраженность симптомов острой периферической нейропатии
на протяжении 12 курсов химиотерапии по схеме FOLFOX [13].

При анализе корреляции между различными симптомами острой периферической нейропатии оказалось, что существует умеренная взаимосвязь между чувствительностью при контакте с холодными предметами и приемом холодной пищи (r=0,69), чувствительностью при контакте с холодными предметами и дискомфортом в горле (r=0,61) и приемом холодной пищи и дискомфортом в горле (r=0,69). Подобные корреляции с другими симптомами не касались мышечных судорог.

Степень выраженности нейропатии на 1-м курсе химиотерапии была предиктором ее выраженности на последующем курсе.

Пациенты, испытавшие острую нейропатию, особенно ярко проявившуюся после первого введения оксалиплатина, имели большую вероятность приобрести хроническую нейропатию (p

Хроническая нейропатия, индуцированная оксалиплатином

При анализе хронической нейропатии, индуцированной FOLFOX, оказалось, что у большинства пациентов она была более сенсорной, чем моторной, и ее симптомы прогрессивно усугублялись с каждым последующим курсом химиотерапии (p<0,001). Из всех проявлений хронической нейротоксичности покалывание в кончиках пальцев было наиболее выражено (сравнение шло с онемением и болевым синдромом) (p<0,001). Полученная информация подтвердила результаты ранее проведенных исследований [7, 14, 15, 16, 17].

Интересно, что во время проведения курсов химиотерапии сенсорная нейропатия была более развита в верхних конечностях (кончики пальцев рук и сами руки), чем в нижних (p<0,001). Спустя 6 месяцев после завершения химиотерапии наступал обратный эффект – сенсорная нейропатия была более развита в нижних конечностях (кончики пальцев ног и сами ноги). Если сравнить, например, с хронической нейропатией, индуцированной паклитакселом, то там, напротив, нейротоксичность более выражена в нижних конечностях, причем как во время лечения, так и после его завершения. Подобный феномен ранее описывался в литературе, но, возможно, не так подробно [14, 16].

По результатам данного исследования большая часть симптомов периферической нейропатии ярче всего была представлена в течение первых 3 месяцев после завершения пациентами последнего курса химиотерапии. По истечении этих 3 месяцев симптомы начинали постепенно регрессировать. Данный феномен, известный как «coasting» («движение по инерции») известен при описании нейротоксичности, индуцированной цисплатином, и также упоминается в ряде исследований, посвященных оксалиплатину [18, 19]. Несмотря на то, что феномен был описан ранее, исследование, опубликованное Pachman D.R. с соавторами, является первым, предоставляющим детали о его временных рамках и клиническом течении.

Интересно, что феномен «движения по инерции» обычно не встречается у пациентов, получающих терапию паклитакселом. После прекращения терапии паклитакселом нейропатия, как правило, постепенно регрессирует. Как бы то ни было, некоторые пациенты, получающие терапию паклитакселом и оксалиплатином, испытывают серьезные симптомы нейропатии годами.

Возможно, нам еще очень многое что предстоит сделать, чтобы не только понять особенности нейропатии, индуцированной цитостатиками, но и уметь должным образом обеспечивать их профилактику и лечение. Тем не менее, нельзя недооценить тот вклад, который был внесен авторами данного исследования, проанализировавшими более глубоко одно из специфических осложнений противоопухолевой химиотерапии.

Литература:

  1. Kidwell KM, Yothers G, Ganz PA, et al. Long-term neurotoxicity effects of oxaliplatin added to fluorouracil and leucovorin as adjuvant therapy for colon cancer: Results from National Surgical Adjuvant Breast and Bowel Project trials C-07 and LTS-01. Cancer, 2012, 118: 5614-5622.
  2. Mols F, Beijers T, Lemmens V, et al. Chemotherapy-induced neuropathy and its association with quality of life among 2- to 11-year colorectal cancer survivors: Results from the population-based PROFILES registry. J Clin Oncol, 2013, 31: 2699-2707.
  3. Pietrangeli A, Leandri M, Terzoli E, et al. Persistence of high-dose oxaliplatin-induced neuropathy at long-term follow-up. Eur Neurol, 2006, 56: 13-16.
  4. Tofthagen C, Donovan KA, Morgan MA, et al. Oxaliplatin-induced peripheral neuropathy’s effects on health-related quality of life of colorectal cancer survivors. Supp Care Cancer, 2013, 21: 3307-3313.
  5. Argyriou AA, Cavaletti G, Briani C, et al. Clinical pattern and associations of oxaliplatin acute neurotoxicity: A prospective study in 170 patients with colorectal cancer. Cancer, 2013, 119: 438-444.
  6. Park SB, Goldstein D, Lin CS, et al. Acute abnormalities of sensory nerve function associated with oxaliplatin-induced neurotoxicity. J Clin Oncol, 2009, 27: 1243-1249.
  7. Velasco R, Bruna J, Briani C, et al. Early predictors of oxaliplatin-induced cumulative neuropathy in colorectal cancer patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2014, 85: 392-398.
  8. Loprinzi CL, et al. Phase III randomized, placebo-controlled, double-blind study of intravenous calcium and magnesium to prevent oxaliplatin-induced sensory neurotoxicity, (N08CB/Alliance). J Clin Oncol, 2014, 32: 997-1005.
  9. de Boer AG, van Lanschot JJ, Stalmeier PF, et al. Is a single-item visual analogue scale as valid, reliable and responsive as multi-item scales in measuring quality of life? Qual Life Res, 2004, 13: 311-320.
  10. Hauser K, Walsh D. Visual analogue scales and assessment of quality of life in cancer. J Support Oncol, 2008, 6: 277-282.
  11. Kindler CH, Harms C, Amsler F, et al. The visual analog scale allows effective measurement of preoperative anxiety and detection of patients’ anesthetic concerns. Anesth Analg, 2000, 90: 706-712.
  12. Locke DE, Decker PA, Sloan JA, et al. Validation of single-item linear analog scale assessment of quality of life in neuro-oncology patients. J Pain Symptom Manage, 2007, 34: 628-638.
  13. Pachman DR, Qin R., Seisler DK, et al. Clinical Course of Oxaliplatin-Induced Neuropathy: Results From the Randomized Phase III Trial N08CB (Alliance). J Clin Oncol, 2015, 33: 3416-3422.
  14. Land SR, Kopec JA, Cecchini RS, et al. Neurotoxicity from oxaliplatin combined with weekly bolus fluorouracil and leucovorin as surgical adjuvant chemotherapy for stage II and III colon cancer: NSABP C-07. J Clin Oncol, 2007, 25: 2205-2211.
  15. Leonard GD, Wright MA, Quinn MG, et al. Survey of oxaliplatin- associated neurotoxicity using an interview-based questionnaire in patients with metastatic colorectal cancer. BMC Cancer, 2005, 5: 116.
  16. Tofthagen C, McAllister RD, McMillan SC. Peripheral neuropathy in patients with colorectal cancer receiving oxaliplatin. Clin J Oncol Nurs, 2011, 15: 182-188.
  17. Wolf SL, Barton DL, Qin R, et al. The relationship between numbness, tingling, and shooting/burning pain in patients with chemotherapy-induced peripheral neuropathy (CIPN) as measured by the EORTC QLQ-CIPN20 instrument, N06CA. Supp Care Cancer, 2012, 20: 625-632.
  18. Quasthoff S, Hartung HP. Chemotherapy-induced peripheral neuropathy. J Neurol, 2002, 249: 9-17.
  19. Choi J, Kong K, Mozaffar T, et al. Delayed oxaliplatin-associated neurotoxicity following adjuvant chemotherapy for stage III colon cancer. Anticancer Drugs, 2006, 17: 103-105.

Периферическая нейропатия — виды, причины, симптомы и лечение болезни


Информация носит справочный характер. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением. Обращайтесь ко врачу.

Периферическая нейропатия — результат поражения периферических нервов. Эти структуры отвечают за передачу импульсов от центральной нервной системы к мышцам, коже и органам.

Когда нарушение проявляется впервые, люди чувствуют щекотку и покалывание в подошвах, хотя иногда она стартует с пальцев. По прошествии времени покалывание ширится на ступни и руки.

Болезнь почти всегда проявляется в обеих ногах и руках. Эти чувства могут быть постоянными или появляющимися время от времени. Иногда они почти незаметны, а иной раз сильно тревожат человека.

Нарушение может быть не только вызывать боль, но и влиять на полноту жизни.

Желание упредить боль может принудить человека меньше двигаться, что может сказаться на стандартной активности и общении. Нейропатия может провоцировать тревожность и депрессию, и в общем является крайне нежелательной.

Причины заболевания

Сенсорная, как и моторная периферическая нейропатия в большинстве своем имеют сходные причины:

  • травма нерва;
  • опухоли;
  • отравление;
  • нарушения иммунитета;
  • нехватка витаминов;
  • хронический алкоголизм;
  • проблемы с сосудами;
  • васкулит;
  • заболевания крови;
  • сбои обменных процессов;
  • эндокринная патология;
  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • синдром Гийена-Барре;
  • потребление отдельных лекарственных средств;
  • наследственная нейропатия;
  • идиопатическая нейропатия.

Классификация нейропатий

Существует множество видов нарушения, которые были определены, каждое с определенным набором признаков, схемой нарастания и прогнозом. Пораженная функция и проявления зависят от типа структур, которые не здоровы:

  • двигательные нервы контролируют движения всех мышц посредством сознания;
  • сенсорные нервы передают сведения о процессах восприятия;
  • пучки вегетативных волокон регулируют действия, которые осуществляются автоматически.

Хотя отдельные нейропатии могут повлиять на все три типа нервов, зачастую происходит нарушение работы одного или двух видов нервов.

Поэтому, доктора могут использовать понятие, такое как преобладающе моторная нейропатия, преимущественно сенсорная нейропатия и т.д..

Периферическая нейропатия может быть наследственной или приобретенной.

Пострадать может один нерв или все нервы какой-то части тела. Нарушение одного нервного ствола — мононевропатия.

Полинейропатия — множественное повреждение нервов, которое проявляется параличами, нарушением чувствительности. Зачастую это начинается с кистей рук и ступней, без лечения со временем поднимаясь вверх.

Симптомы и признаки периферической нейропатии

Болезнь может сочетаться с нарушением чувствительности, а также работы мышц или органов.

Симптомы проявляются изолированно или в комплексе. А при поражении чувствительных нервов наблюдаются боль, онемение, покалывание, отек и покраснение.

Симптомы периферической нейропатии:

  • онемение, отсутствие реакции на боль или температуру;
  • усиленная чувствительность к касаниям;
  • щекотка, покалывание, жжение;
  • сильная боль, спазмы;
  • потеря равновесия;
  • утрата рефлексов;
  • слабость мышц;
  • значительные изменения при ходьбе;
  • иные проявления вероятного повреждения нервов, о которых следует сообщить доктору:
  • более частое опорожнение пузыря в течение суток;
  • частое спотыкание и падения;
  • проблемы с эрекцией;
  • покраснение и отек кожи над местом воспаления;
  • атрофия нарушенных мышц.

Диагностические методики

Диагностирование бывает трудным из-за различности симптомов. Часто необходимо полное неврологическое обследование.

Тесты и анализы могут определить наличие поражения нервов вследствие общего заболевания.

Изучение крови может выявить диабет, нехватку витаминов, любой вид недостаточности, иные сбои обмена веществ и признаки нездоровой активности иммунитета. Исследование цереброспинальной жидкости, которая обращается в головном и спинном мозге, может обнаружить антитела, связанные с нейропатией.

Более узкоспециальные анализы могут определить болезни крови или нарушения сердца и сосудов, злокачественные образования.

Тесты на силу мышц выявить признаки судорожной активности или повреждение двигательных нейронов. Оценка способности ощущать вибрации, мягкое касание, положение тела, температурную и болевую восприимчивость помогает определить поражение сенсорных структур.

На базе результатов осмотра, детальной истории заболевания могут быть назначены вспомогательные обследования для точности диагноза.

Инструментальные методики:

  1. Компьютерная томография — безболезненное исследование, которое дает возможность увидеть органы, костные и мягкие ткани. Посредством этого способа может обнаружить костные или сосудистые изменения, образования мозга, кисты и грыжи позвоночного диска и т.д.
  2. Магнитная томография — исследование состояния мышцы, ее размера, обнаружить замену ткани мышцы жировой, компрессионное влияние на нервное волокно.
  3. Электромиография — введение иглы в мышцу для замера электрической активности мышцы в покое и при нагрузке. ЭМГ может помочь различить поражение самой мышцы и нервных волокон. Во время этого исследования осуществляется стимуляция волокна, в ответ на которую появляется ответный импульс. Маленькая скорость передачи и блокировка импульса указывают на нарушение миелиновой оболочки и аксональные нарушения.
  4. Биопсия нерва — изъятие и изучение образца ткани нерва. В большинстве своем эта процедура не применяется для диагностики и может самостоятельно провоцировать нейропатические проявления.
  5. Биопсия кожи — анализ, для которого иссекают маленький кусочек кожи и изучают нервные окончания. Этот метод легче выполняется, менее травматичен и дает сведения о мелких нервных волокнах.

Лечение болезни

Общие принципы:

  • лечение провоцирующего отклонения;
  • прекращение взаимодействия с токсинами, аллергенами;
  • симптоматическое лечение;
  • витаминотерапия;
  • средства, улучшающие работу нервной системы;
  • ортопедическая помощь;
  • оперативное лечение – уничтожение нерва.

Способы лечения

К основным способом относятся:

  • вмешательство посредством операции;
  • медикаментозная терапия;
  • устранение контакта с провоцирующими веществами.

Лечебные методики

Среди основных методик лечения периферической нейропатии нижних конечностей и других видов заболевания относят:

  1. Чрескожная электрическая стимуляция применяется для облегчения проявлений. Электроды располагаются на коже, и мягкий электрический ток подается с разной частотой. Необходимо проводить в течение получаса в день в течение 30 дней.
  2. Люди с воспалениями получат пользу от плазмафереза и внутривенного введения иммуноглобулина, которые угнетают активность иммунитета.
  3. Можно использовать на руку или ногу скобки, чтобы помочь поддержать ее движение, при мышечной слабости.
  4. Также не следует пренебрегать физиотерапией для восстановления движений.
  5. Если нейропатия вызвана давлением на нервы образованием, то необходима операция, чтобы нейтрализовать это давление.
  6. Процедуры инфракрасного излучения могут помочь улучшить чувства в ногах людям с диабетом.

Профилактические меры

Профилактика периферической нейропатии:

  • полноценное питание с наличием свежих фруктов и овощей;
  • ежегодное профилактическое обследование для обнаружения первых признаков нарушения;
  • контроль уровня сахара в крови;
  • занятия спортом;
  • удобная обувь;
  • отказ от алкоголя.

Чтобы упредить появление этого нарушения, старайтесь вести нормальный образ жизни и обращайтесь за медицинской помощью при появлении наименьших симптомов.

Видео: Нейропатия периферических нервов

Учебный фильм: «Клиника, основы диагностики и лечения нейропатии периферических нервов». В данном фильме разбираются нейропатии различных нервов организма.

Повреждение сенсорного нерва. Посттравматическая нейропатия

Посттравматическая нейропатия системы тройничного нерва – это сенсорные нарушения с или без нейропатической боли, часто приводящие к функциональным и психологическим последствиям.

Тройничный нерв — самый большой сенсорный нерв в организме и именно он ответственный за орофациальную область. Ятрогенные травмы тройничного нерва (trigeminalnerveinjuries -TNI) приводят к боли у 70% пациентов, что в свою очередь приводит к функциональным нарушениям речи, питания, поцелуев, бритья, нанесения макияжа, чистки зубов и т.д., а значит существует негативное влияние на самооценку, качество жизни и психологию пациента.

 

Нужно понимать, что после повреждения тройничного нерва полное выздоровление происходит редко, за исключением случаев незначительной  травмы, поэтому очень важно сохранить доверительные отношения между стоматологом и пациентом и не давать ложных заверений о полном выздоровлении.

Повреждение нерва может возникать во время проведения любых стоматологических манипуляций: инъекций местной анестезии, удаления зуба мудрости, эндодонтического лечения, а также на всех этапах имплантации — от введения анестетика и подготовки ложа имплантата до внедрения имплантата, аугментации кости и/или отека мягких тканей после операции.

Рис. 1 Клинический случай. На изображениях компьютерной томографии КЛКТ визуализируются фрагменты силера, которые непосредственно прилежат к просвету нижнечелюстного канала в области ментального отверстия. Жалобы пациента на парестезию и болезненные ощущения от прикосновений и ветра в области подбородка и нижней губы слева, которые появились после эндодонтического лечения 34 зуба. Через 6 месяцев — парез (двигательное нарушение) левой половины нижней губы, что привело к невозможности полноценного питья и еды (пациентка удерживает губу пальцами во время приёма пищи во избежание выпадения пищи и жидкости изо рта) и, как следствие, стрессовое расстройство сопровождающееся  беспокойством, страхом и приступами гнева.

Рис 2. Выведение силера в нижнечелюстной канал в результате отсутствия апикального упора

Что касается имплантации — боль во время препарирования кости пилотным сверлом может быть показателем близости нерва и, если это не учесть немедленно (принять решение о внедрении более короткого имплантата), можно получить постоянное повреждение нерва.

Повреждение нерва во время имплантации связано прежде всего с предоперационными факторами, включая плохое предоперационное планирование, что приводит к неточным измерениям и неверному выбору места имплантации и типа имплантата (диаметр и длина).

Рис 3а. Ошибка планирования.

Рис 3б. Неверный выбор длины имплантатов.

Рис 3-а,б. Изображения КЛКТ двух клинических случаев демонстрируют повреждение нерва связанное с имплантацией. Имплантаты внедрены непосредственно в канал нижнего альвеолярного нерва, что связано с ошибками предоперационного планирования.

Привычка тщательно планировать имплантацию на основе данных компьютерной томографии, проводить имплантацию под инфильтрационной анестезией с помощью хирургических шаблонов, делать интраоперационный рентгенконтроль и использовать стоперы сверла (ограничители сверления) может свести к минимуму возможную травму нерва во время имплантации.

Любые повреждения (проникновение или компрессия), а также кровоизлияния в нижнечелюстной канал приводят к острой и часто тяжелой интраоперационной боли невралгического типа и крайне важно, чтобы врач использовал соответствующий протокол инфильтрационной местной анестезии для того, чтобы пациент мог указать на близость хирургических инструментов к нижнечелюстному каналу.

Поскольку имплантация – это хирургия выбора, травму нерва, которая приводит к потенциально необратимым последствиям даже после повторного хирургического вмешательства (извлечение имплантата) можно всегда избежать.

Физиологические последствия повреждения сенсорного нерва являются немедленными и часто необратимыми. Нижний альвеолярный нерв проходит в костном канале, который  может подвергнуться компрессии и повреждению ишемического типа. Сжатие периферических сенсорных нервов в течение 6 часов может вызвать атрофию нервных волокон.

Ишемия сама по себе даже без прямого повреждения нерва вызовет достаточное воспаление и повреждение нерва, которое может привести к постоянному поражению нерва.

Рис 4. Сагиттальные срезы КЛКТ демонстрируют допустимое соотношение имплантанта с просветом канала нижнего альвеолярного нерва, однако клиническая картина соответствует ишемии, которая вызвала боль и парестезию. В течении первых суток принято клиническое решение об удалении имплантата и назначении медикаментозного лечения.

Через три месяца после травмы нижнего альвеолярного нерва произойдут уже постоянные изменения нервной системы как центральные так и периферические, которые вряд ли будут поддаваться хирургическому лечению или реагировать на медикаментозное лечение и периферические вмешательства.

Когда возникает повреждение нерва, клиницист должен уметь распознавать тип и степень травмы, обеспечить наиболее подходящую послеоперационную помощь и уметь дать рекомендации.

Виды повреждений нервов:

— полная или частичная резекция нерва (перерезание),

— компрессия, разможжение, растяжение, ущемление, тепловые и ишемические повреждения.

Суммарный сенсорный дефицит может варьироваться от незначительной потери чувствительности до постоянной, тяжелой и изнурительной болевой дисфункции, но чаще всего сочетается анестезия, парестезия (безболезненное измененное ощущение), дизестезия (неудобное измененное ощущение) и нейропатическая боль.

В настоящее время не существует у стоматолога стандартизированного протокола для диагностики и лечения повреждений нервов после имплантации.

Мы попробуем заполнить этот пробел.

Посттравматическое повреждение сенсорного нерва. Терминология.

Ассоциация по изучению боли стандартизировала номенклатурную систему, которая определяет наиболее часто используемые нейросенсорные описательные термины Classification of Chronic Pain, Second Edition: International Association for the Study of Pain Task Force on Taxonomy, ed.: H Merskey and N. Bogduk. IASP Press IASP Council in Kyoto, November 29-30-2007.

  1. Парестезия — не болезненное измененное ощущение. Может описываться пациентами как мурашки, легкое ощущение жжения или покалывания. НОВЫЕ ощущения — растягивание, тянущие ощущения.
  2. Дизестезия — извращенные ощущения. Аномальные, иногда неприятные ощущения, испытываемые человеком с частичным повреждением чувствительных нервных волокон во время прикосновения к коже.
    — Неприятное ненормальное ощущение, спонтанное или спровоцированное.
    Примечание: дизестезия — это не боль, когда больно и не парестезия. Особые случаи дизестезии —  гипералгезия и аллодиния. Дизестезия всегда должна быть неприятной, а парестезия не должна быть неприятной, хотя признается, что граница может создавать определенные трудности, когда речь идет о том, приятные или неприятные эти ощущения. Всегда следует указать, являются ли ощущения спонтанными или спровоцированными.
  3. Нейропатическая боль (IASP) — боль, вызванная поражением или заболеванием соматосенсорной нервной системы.
  4. Нейропатия (IASP) — нарушение функции или патологическое изменение в нерве: в одном нерве — мононейропатия; в нескольких нервах — мононейропатический мультиплекс; если диффузная и двусторонняя — полинейропатия.
    Примечание: Неврит является особым случаем нейропатии и в настоящее время термин предназначен для воспалительных процессов, влияющих на нервы.
    — чувствительный (прикосновение, тепло, боль)
    — двигательный (движение).
  5. Аллодиния — боль от непагубных стимулов (боль при лёгком прикосновении / на холоде / в жару). Появление боли в ответ на стимул, который у здоровых людей ее не вызывает. Термическая аллодиния, особенно холодовая аллодиния — особенность экстраорального дерматома у пациентов с IANIs. Некоторые пациенты сообщают о сниженной вкусовой и тепловой чувствительности. Извращение чувствительности характеризуется повышенным порогом чувствительности и увеличенной длительностью восприятия, отсутствием точной локализации ощущений имеющих неприятный характер, склонностью к иррадиации. Боль продолжается при удалении стимула.
  6. Гипералгезия — повышенная чувствительность к болевым раздражителям
  7. Анестезия — онемение
  8. Гиперестезия и Гипостезия — это термины, которые часто используются для описания изменений чувствительности в большую или меньшую сторону соответственно.

Рис. 5  Анатомия II (верхнечелюстной) и III (нижнечелюстной)  веток тройничного нерва. Важно заметить, что ветви верхнего альвеолярного нерва ретроградно «вливаются» в подглазничный нерв, что объясняет симптоматику отека и боли подглазничной области при повреждении верхнего зубного сплетения.

Посттравматическая сенсорная нейропатия – это боль, развивающаяся после медицинского вмешательства (операция, лечение, анестезия), минимальной продолжительностью 2 месяца при этом исключены другие причины боли (инфекция, стойкая малигнизация, неправильное диагностирование и др.), также должна быть исключена предоперационная боль от других причин.

Важно добавить, что нейропатическая область не обязательно должна четко указываться пациентом, однако около 80% пациентов могут локализовать и указать на нейропатический участок.

 можно больше прочитать о частоте «фантомной зубной боли» (атипичная одонтальгия) после эндодонтического лечения, которая классифицируется как стойкая дентоальвеолярная боль (persistent dentoalveolar pain PDAP тип 2) и встречается до 3% случаев.

Факторы, влияющие на неврологический ответ при травме нерва

— Необходимо проводить предоперационный скрининг нейропатической боли. Предшествующая нейропатическая зубная боль (PDAP тип 1), которая существует до операции, может быть вызвана множеством различных системных состояний, принимаемыми медикаментами и другими поражениями. Крайне важно, чтобы хирурги признавали предхиругические нейропатические состояния, поскольку нейропатическая боль не реагирует на хирургическое вмешательство, а часто может привести и к ухудшению боли. Кроме того, плохо контролируемая предоперационная боль и повреждение нерва могут вызвать хроническую послеоперационную боль.

— Основными показателями прогнозирования хронической постхирургической боли являются психологические факторы, в том числе уровень беспокойства, невротизм (фундаментальная черта личности в психологии, характеризуется тревожностью, страхом, быстрой сменой настроения, фрустрацией и чувством одиночества. Считается, что невротические люди хуже справляются со стрессом, склонны преувеличивать отрицательную сторону той или иной ситуаций.), катастрофизация и интроверсия. Таким образом, у врача есть возможность не проводить хирургию выбора (имплантацию) у таких пациентов, а принять решение в пользу альтернативого плана лечения.

— Концентрация используемого анестетика — до 2% лидокаин — принятый стандарт, т.к. более высокая концентрация обладает бОльшим нейротоксичным эффектом, что может стать причиной постоянной нейропатии. Избегайте использования нескольких (повторных) анестезирующих блокад в одной области по той же причине.

— Предоперационный медицинский осмотр должен исключить следующие заболевания: Болезнь Рейно,  Эритромелалгию (болезнь Митчелла), Синдром раздраженного кишечника (IBS), Мигрени, Фибромиалгию.

— Локализация хирургии — это еще один фактор, связанный с неврологическим ответом. Травма в дистальном отделе челюсти более значительна (например, область угла и ветви челюсти) чем в области ментального отверстия, т.к. чем ближе проксимальный участок повреждения нерва, тем выше риск повреждения клеток ганглия тройничного нерва и инициирование ретроградных эффектов дифференцировки в центральную нервную систему.

Таким образом, тщательное собеседование и обследование пациента,  детальное предварительное планирование имплантации на основе данных КЛКТ, соответствующая визуализация плана имплантации и использование хирургических шаблонов, выбор оптимальных размеров имплантатов с расширенными зонами безопасности, использование ограничителей свёрления и, конечно, опытная команда врачей, которые проведут имплантацию с последующим ранним послеоперационным наблюдением — все эти факторы будут способствовать более безопасной практике и оптимизации результатов для пациента.

Особенности проявлений ятрогенного повреждения тройничного нерва

  1. Болевой дискомфорт, изменение ощущений, онемение (анестезия).
  2. Функциональные последствия — пациенты, испытывающие боль от прикосновения или холода, часто испытывают трудности с ежедневными функциями: поцелуи, общение, речь, еда и питье и т.д. \
  3. Психологические последствия — у пациентов развиваются различные беспокойства, страх, гнев, посттравматическое стрессовое расстройство. Психологические расстройства могут усугубляться в тех случаях, если до медицинского вмешательстване не было подписано информированное осознанное согласие на имплантацию, эндодонтическое лечение, ортогнатическую хирургию и т.д., где конкретно указано о возможном повреждении нерва.

Рис. 6. Схематическое изображение соотношения веток нижнего альвеолярного нерва с формируемым ложе имплантата. Боль во время сверления — важный диагностический критерий близости нерва.

Клинический алгоритм определения посттравматической нейропатии

 Анкета оценки нейропатии тройничного нерва

Важно! Сильная боль, испытываемая во время лечебных манипуляций — может быть подтверждением вероятной травмы нерва.

  1. История первичного возникновения боли.
  2. Развитие боли.
  3. Продолжительность боли.
  4. История регулярной боли SOCRATES (Site, Onset, Character, Radiation, Associated signs, Timing, Exacerbating and relieving factors, Severity) — Локализация, Возникновение (частота возникновения приступов), Характер, Иррадиация, Связанные симптомы, Продолжительность, Факторы обострения и облегчения (что усиливает и купирует боль), Тяжесть боли.
  5. Психологический скрининг.
  6. Функциональный скрининг (влияние на повседневную жизнь).

 Механосенсорные тесты (картирование области поражения)

Протокол обследования дерматомы с целью оценки экстра-оральной механосенсорной функции альвеолярной ветки тройничного нерва.

Дерматомы — сегменты кожи, на которые подразделяется вся поверхность человеческого тела в связи с иннервацией ее различными корешками спинного мозга, в данном случае — тройничного нерва.

Рис 7. Дерматомы веток тройничного нерва

1. Протоколирование области поражения. 

Используя хирургический пинцет, пройти от нормальной к нейропатической (измененной) области, предупреждая пациента, что может быть повышенная чувствительность и/или пониженная чувствительность. Выделите область на лице пациента маркерными метками и сделайте фотографию. Оцените % или область экстра-оральный дерматомы, на который влияет нейропатия.

2. Протоколирование оценки субьективного ощущения. 

Плотно (но не больно) прижмите хирургический пинцет или зонд к руке пациента несколько раз с интервалами (5 раз в минуту) о бъясняя, что это «нормальная» субъективная оценка функций по шкале 10 из 10. Нажмите с тем же давлением на не пораженную сторону лица или языка и повторите стимуляцию, объясняя, что это должно быть 10 из 10.  Затем уберите пинцет или зонд и объясните, что отсутствующая стимуляция равна 0 из 10. Только после этого повторите такие же действия в области нейропатии, которую вы уже подтвердили и отметили маркерными метками, и попросите пациента сообщить уровень раздражителя из возможных 10 (если > 10 = гиперестезия и

3. Протоколирование оценки легкого прикосновения

Для оценки порогов легкого прикосновения рекомендуется использовать разлохмаченный ватный тампон, повторяя прикосновения с интервалом 5 раз в мин. Сначала с здоровой стороны, а затем повторяя на пораженной стороне попросите пациента сообщить о различиях. Если пациент испытывает онемение, то при стимуляции  будет снижен порог обнаружения легкого касания, однако, если пациент страдает от гиперестезии и возможной аллодинии (боль при прикосновении), то этот тест может быть очень не комфортным и раздражающим.

Интерпретация карты вовлечения дерматомы и оценка нейропатии
— Соответствует ли область нейропатии области дерматомы, в котором была проведена операция?
— Динамика площади вовлеченной внеротовой и внутриротовой области при картировании нейропатических участков (надежность критерия низкая)

Важно! Локальная сенсорная нейропатия не всегда присутствует у пациентов, однако почти всегда есть область аномального ощущения, а максимальная боль у пациента связана с областью сенсорного дефицита, то есть страдает от сочетания боли, онемения и измененного ощущения. Это важное диагностическое отличие сенсорной нейропатии.

 Субъективная функция

  1. Нейропатия является гиперестезией или гипостезией?
  2. Тест на термическую аллодинию — возникновение боли при воздействии тепла или холода. Термическая аллодиния, особенно холодовая аллодиния — особенность для  пациентов с повреждением тройничного нерва.
  3. Тест на термическую гипералгезию. Повышенная боль, возникающая на слабое воздействие раздражителя.
  4. Тест «Направление движения». Пациент закрывает глаза, доктор при помощи мягкой кисточки определяет способность пациента обнаруживать как ощущение, так и направление движения кисточки.
  5. Тест на чувствительность к температурным раздражителям. ватный тампон со спрей для холодового теста и нагретая ручка стоматологического зеркала до 43 — 45 ° C — используются для определения способности пациента чувствовать холод и тепло. Альтернативно, можно заполнить пробирки горячей (43 -45 ° C) водой и холодной водой.

Существуют рекомендации ВОЗ относительно того, какие параметры периферических сенсорных последствий нужно учитывать для прогноза результатов микрохирургического восстановления поврежденного сенсорного нерва. Zuniga JR и Yates DM  адаптировали рекомендации к поражениям  тройничного нерва.  Подробнее здесь:  

Сегодня уже принят гайдлайн обязательного рентгенконтроля после эндодонтического лечения и операции дентальной имплантации с целью индикации соотношения корня и корневой пломбы, а также близости ложе имплантата и/или самого имплантата к каналу нижнеальвеолярного нерва. Считается, что достаточно интраоральной дентальной рентгенографии для выявления ятрогении, хотя посттравматическая нейропатия является прежде всего клиническим диагнозом.

Что происходит после повреждения нерва?

Взаимодействие между периферическими сенсорными нервами и центральной нервной системой необычайно сложное. Доказано, что незначительная травма такая как компрессия, сотрясение, контузия (ушиб) или «защип» может привести только к онемению, однако более серьезная травма (химический ожог, анатомический перерыв частичный или полный) может привести к дизестезии и/или нейропатической боли, что вызывает постоянный дискомфорт у пациентов (особенно ночью) и влияет на качество их жизни.

  1. После повреждения волокон нижнего альвеолярного нерва в течение всего нескольких минут развивается дегенерация со всего места повреждения: ретроградная по направлению к ЦНС и валлерианова по направлению к периферии.
  2. При острой компрессии немедленно нарушается аксоплазматический ток, что приведёт к снижению мембранной возбудимости. Если компрессию не убрать = хроническая компрессия, стартует развитие аксолизиса и валлериановой дегенерации, что в свою очередь приведет к развитию фиброза, образованию нейромы и прогрессированию нейропатии.
  3. Даже если нервные волокна частично прерваны, сохраняется возможность спонтанной регенерации нерва за счет врастания аксонов концевых отделов его центрального отрезка в периферический участок  при условии немедленного удаления имплантата. Между прерванными нервными волокнами сохраняется линейный массив шванновских клеток, которые значительно увеличивают фактор роста нервов. Кроме того, значительно активизируется работа гена, кодирующего рецепторную мРНК и активируется регенерация нерва. Эти защитные механизмы и реакции репарации могут быть завершены в течение 2 — 3 недель. Таким образом, нерв вновь может подключаться достаточно быстро, за исключением случаев тяжелой нейропатии или полного разрыва.

Несмотря на то, что гистологически будет наблюдаться  регенеративная репарация и подключение нерва, тем не менее функция полностью не восстанавливается. Повторное подключение (соединение) нерва не означает заживление, а при определенных условиях может стать причиной боли у пациентов.

Нижний альвеолярный нерв является смешанным и отвечает за болевую чувствительность, чувствительность к прикосновению, теплу, холоду и давлению, хотя механизм каждого вида чувствительности отличается. Можно провести аналогию с подземной сетью труб в большом городе, где транспортируются газ, электричество, телефон, вода и канализация, но каждая труба по отдельности и по своему маршруту. Если нервные сети повреждены, изолированность структуры скомпрометирована, и когда происходит регенерация, соседние нервные волокна могут быть случайно подключены друг к другу. Это значит, что импульсы от периферических нервов могут передаваться в неправильное место назначения, а оттуда — к ЦНС. Если принять аналогию с трубопроводом, то это как если бы подземные воды и электрические кабеля, разорванные в результате землетрясения, были бы перекрестно связаны.

Рис. 8. Нижний альвеолярный нерв. Смешаная чуствительность. Каждое волокно отвечает за свой вид чувствительности.

Такая ненадлежащая связь называется «эфапсией» и была доказана на лабораторных животных ещё в 70-е годы прошлого столетия. 

Таким образом, после травмы функция нерва никогда полностью не восстанавливается, даже если регенерация нерва гистологический завершается путем активной его репарации.

Рассмотрим случай, когда нервные волокна, предназначенные для передачи чувства холода случайно связываются с тепловыми, что может поставить под угрозу способность пациента реагировать на изменения температуры. Существует бесчисленное количество нервных волокон, поэтому травма любого конкретного нерва может привести к соединению с любым количеством других нервов в зависимости от тяжести травмы. Большое количество неправильных подключений нервных волокон и приводит к образованию невромы.

Невромы часто генерируют спонтанный разряд. Этот электрический импульс и вызывает дизестезию, а такие пациенты жалуются, как правило, на онемение, покалывания или мурашки на коже.

Таким образом заживление поврежденного нерва невероятно сложный процесс, который не ограничивается только участком травмы, а вовлекается в процесс вся система от периферии к ЦНС, в отличие от процессов заживления слизистой или кости. Регрессивные изменения в аксонах и миелиновой оболочке, а также регенерация нерва влияет на все нейроны не только гистологически, но и  молекулярно и электрофизиологически. Формирующийся эфапс  создаёт участок соприкосновения, в котором возбуждение с одной клетки на другую передается посредством электрического тока без участия медиаторов.

Рис. 9. Перекрестное возбуждение соседних волокон холодной и горячей чувствительности за счет эфаптической передачи электрического импульса. Возможно взаимодействие волокон разного диаметра (например волокон холодовой и болевой чувствительности), при этом сигнал распространяется в обоих направлениях, что лежит в основе стимулозависимых симптомов боли и объясняет ненормальное восприятие непагубной стимуляции при аллодинии и гиперпатии.

Прогноз посттравматической нейропатии

Важно! Невозможно классифицировать степень и прогноз повреждения сенсорного нерва, основываясь на клинических данных раннего периода после травмы. Таким образом, чтобы оценить реальный результат повреждения нерва, необходимо провести повторный опрос, осмотр и тестирование пациента через 2 — 3 недели медикаментозного лечения.

Прогноз восстановления после повреждения нижнего альвеолярного нерва во время имплантации:

Полное восстановление– 50%

Частичное восстановление – 44%

Без признаков восстановления – 6%

Источник: tomograf.ua/

Борьба с периферической нейропатией на фоне лечения оксалиплатином

Оксалиплатин — один из наиболее широко используемых химиопрепаратов в лечении колоректального рака. Серьёзным побочным эффектом такой терапии, зачастую приводящим к снижению дозы или даже прекращению необходимого пациенту лечения, является периферическая нейропатия, которая на первых этапах проявляется покалыванием, частичной потерей чувствительности пальцев конечностей.

Более серьёзные осоложнения включают появление острых мышечных спазмов, нарушение глотания, тяжёлые нарушения моторики, в том числе приводящие к невозможности самообслуживания пациента. В целом нейропатия — одна из наиболее частых причин отмены лечения, вклющаего оксалиплатин.

Авторы из клиники Mayo, основываясь на данных некоторых менее крупных исследований, использовали внутривенное введение 1г глюконата кальция и 1г сульфата магния до и после введения оксалиплатина для профилактики развития нейропатии. В рандомизирвоанное плацебо-контроллируемое исследование было включено 102 пациента, получающих химиотерапию по схеме FOLFOX.

При анализе результатов оказалось, что использование комбинации кальция и магния значительно снизило общее число осложнений II и более степени (по шкале NCI-CTCAE), связанных с сенсорной нейротоксичностью (с 41% до 22%), а также специфичных для оксалиплатина нейротоксических реакций (с 51% до 28%). Помимо этого, отмечалось значительное снижение частоты развития мышечных спазмов, а развитие нейротоксичности происходило значительно позже в группе пациентов, получавших лечение по сравнению с контрольной.

С другой стороны, не было отмечено снижения острых нейротоксических реакций, включая холодовые. Также пока не получено данных относительно того, привело ли профилактическое применение кальция и магния к уменьшению числа пациентов, которым из-за токсичности пришлось преждевременно прекратить или изменить схему лечения.

Если эффективность комбинации глюконата кальция и сульфата магния подтвердится в последующих исследованиях, то у онкологов появится простой и недорогой способ профилактики одного из наиболее распространённых осложнений весьма широко используемой схемы химиотерапии.

J Clin Oncol. Posted online December 28, 2011

Источник: netoncology.ru 

 

Сенсорная периферическая невропатия: признаки и симптомы

Сенсорная периферическая невропатия возникает при поражении периферических чувствительных нервов. Отделение неврологии Национального института неврологии (NNI) объясняет его признаки и симптомы.

Сенсорная периферическая невропатия может превратить простую задачу, такую ​​как ходьба, в сложную.

Большинство людей считают способность ходить чем-то само собой разумеющимся. Но если вы страдаете сенсорной периферической невропатией, одним из наиболее распространенных нервных расстройств, вы скоро поймете, насколько трудным может быть простой акт ходьбы.

Сенсорная периферическая невропатия препятствует вашей способности чувствовать или «ощущать» свои ноги, что затрудняет сохранение устойчивой походки. Вы можете потерять равновесие и стать более склонным к падениям.

Национальный институт неврологии​ (NNI), член Группа SingHealth ежегодно регистрирует более 100 случаев сенсорной периферической невропатии.Поскольку к специалистам NNI направляются только более тяжелые или симптоматические случаи, число случаев заболевания во всем Сингапуре, по-видимому, намного выше.

Заболевание привлекло большое внимание в 2011 году, когда выяснилось, что от него страдает покойный министр-наставник Ли Куан Ю.

«Сенсорная периферическая невропатия, как правило, поражает людей старше 60 лет. «Это не опасно для жизни, но может постепенно привести к онемению ног или потере чувствительности на коже ног», — говорит д-р Джозия Чай, старший врач. Консультант, отделение неврологии, Национальный институт нейробиологии (NNI), член Группа SingHealth.

Что такое периферическая нервная система?

Нервная система организма состоит из двух частей: центральной нервной системы (включающей головной и спинной мозг) и периферической нервной системы (остальные нервы).

Повреждение периферической нервной системы может затрагивать чувствительные нервы, двигательные нервы или вегетативные нервы.

Когда периферические сенсорные нервы повреждены, они не могут посылать сенсорные сообщения о боли, прикосновении, тепле или холоде, вибрации и ощущении положения от рук или ног к мозгу, что приводит к потере чувствительности и неустойчивой походке.

Симптомы сенсорной периферической невропатии

Могут присутствовать следующие симптомы:

  1. Постепенное онемение и покалывание в руках или ногах (может распространяться на руки и ноги)
  2. Жгучая боль
  3. Нарушение способности ощущать положение конечностей
  4. Потеря равновесия и координации
  5. Крайняя чувствительность к прикосновению

Код: U11​

Симптомы, диагностика и лечение периферической нейропатии

Периферические нервы относятся ко всем нервам в организме за пределами головного и спинного мозга.Строго говоря, невропатия — это любой болезненный процесс, поражающий периферические нервы, в том числе патология, поражающая только один нерв (мононейропатия), либо нервные корешки (радикулопатия), либо нервные сплетения (плексопатия). Однако термин «периферическая невропатия» обычно используется для обозначения того, что технически называется полиневропатией. Полинейропатия представляет собой генерализованный или широко распространенный процесс, поражающий периферические нервы, часто симметрично и вызывающий симптомы, которые более выражены в дистальных отделах.

НАСКОЛЬКО РАСПРОСТРАНЕНА ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ НЕЙРОПАТИЯ?

Периферическая невропатия — это разнообразное состояние, включающее в себя множество различных заболеваний, и у нас нет очень точной статистической информации о том, насколько она распространена как единое целое. По оценкам одного исследования, распространенность периферической невропатии в условиях общей практики составляет 8 процентов у лиц в возрасте 55 лет и старше. Распространенность среди населения в целом может достигать 2,4 процента. У пациентов с диабетом большое исследование последовательно оценивало пациентов старше 25 лет и показало, что к 25 годам у 50 процентов пациентов была невропатия.

КАКОВЫ ОСНОВНЫЕ ВИДЫ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕЙРОПАТИИ?

Периферическая невропатия охватывает широкий спектр заболеваний и может проявляться по-разному. Его можно классифицировать несколькими способами, например, в зависимости от того, наследуется ли он или приобретается, быстрое или незаметное начало, какую часть периферической нервной системы он поражает (двигательную, сенсорную, вегетативную), имеет ли он аксональный или демиелинизирующий характер. паттерн при электродиагностическом тестировании или чем он вызван, например метаболические, лекарственные и другие токсины, инфекционные, воспалительные/иммунные, паранеопластические (связанные с раком).

Некоторые возможные модели периферической невропатии:

  1. Дистальные симметричные нейропатии, зависящие от длины тела – примерами являются нейропатии, связанные с диабетом, дефицитом B12, гипотиреозом, алкоголем, почечной недостаточностью
  2. Демиелинизирующие полиневропатии – т.е. Болезнь Шарко-Мари-Тута (тип 1), синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП), мультифокальная моторная нейропатия (ММН)
  3. Преимущественно вегетативные невропатии – e.грамм. диабетическая невропатия, синдром Гийена-Барре, синдром Шегрена, амилоидоз
  4. Мультифокальные мононейропатии – например, васкулит, вызывающий множественный мононеврит, мультифокальную приобретенную демиелинизирующую сенсорную и моторную невропатию (MADSAM), наследственную невропатию со склонностью к параличам от сдавления (HNPP)
  5. Аксональная полирадикуло(нейро)патия – некоторые варианты синдрома Гийена-Барре, саркоидоз, болезнь Лайма
  6. Сенсорная нейропатия – т.е. Синдром Шегрена, паранеопластическая причина
  7. Нейропатия мелких волокон – e.грамм. сахарный диабет, нарушение толерантности к глюкозе, алкоголь
  8. У кого-то еще в моей семье была периферическая невропатия – есть ли риск заболеть ею и у меня?

Периферическая невропатия является распространенным заболеванием, которое может быть вызвано другими заболеваниями, такими как диабет, почечная недостаточность, алкоголизм, неблагоприятное воздействие лекарств и некоторые иммунные нарушения, и это лишь некоторые из них. Наличие близкого родственника с периферической невропатией, вызванной другим заболеванием, не влияет на риск развития периферической невропатии, если, конечно, у вас нет такого же предрасполагающего заболевания.

Однако некоторые периферические невропатии имеют наследственную причину. Наиболее распространенная наследственная невропатия называется болезнью Шарко-Мари-Тута (ШМТ). Существуют различные формы ШМТ, вызванные различными генетическими мутациями. Вообще говоря, ШМТ вызывает начало невропатии в молодом возрасте, обычно до 20 лет. Его начало постепенное и медленно прогрессирует в течение десятилетий. Обычно он проявляется слабостью и атрофией мышц, начиная с ног и со временем прогрессируя проксимальнее к ногам, затем к бедрам, кистям и предплечьям.Наряду с мышечной слабостью и истощением стопы обычно имеют высокий свод стопы и молоткообразные пальцы. Пациенты обычно сообщают о трудностях при беге с раннего возраста, а также о спотыкании, затруднениях при ходьбе и свисании стопы. В дополнение к двигательным симптомам, ШМТ также вызывает потерю чувствительности со снижением тактильной чувствительности, боли и вибрации, начиная с ног и рук. В зависимости от формы ШМТ у пациентов обычно есть больной родственник первой степени родства, например, родитель. Если ваши симптомы подходят под это описание, вас следует проверить у невролога.

КАКОВЫ ОБЩИЕ СИМПТОМЫ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕЙРОПАТИИ?

Симптомы периферической невропатии можно разделить на моторные, сенсорные и вегетативные. Моторные симптомы включают мышечную слабость и истощение. Чаще всего слабость начинается дистально, наиболее сильно вовлекая мышцы стоп и голеней, прежде чем вовлекаются кисти и предплечья. Если слабость начинается в детстве, часто возникают деформации стоп, рук и позвоночника, такие как когтеобразные стопы, высокие своды стопы или молоткообразные пальцы.

Сенсорные симптомы состоят как из отрицательных симптомов (потеря чувствительности), так и из положительных симптомов (аномальные ощущения). Негативные сенсорные симптомы представляют собой нарушение или потерю сенсорных модальностей, таких как чувствительность к прикосновению, давлению, боли, температуре, вибрации и положению сустава. Положительные сенсорные симптомы включают ощущение покалывания (парестезия), боль и ненормальное дискомфортное ощущение (дизестезия).

Вегетативные симптомы вызваны повреждением нервов, которые контролируют вегетативные функции, такие как поддержание артериального давления, зрачковые рефлексы, потливость, секреция слез, слюноотделение и контроль мочевого пузыря, кишечника и эректильной функции.Вегетативная дисфункция проявляется отсутствием потоотделения, головокружением в положении стоя, вызванным падением артериального давления, задержкой опорожнения желудка, вздутием живота, задержкой или недержанием мочи, запорами и эректильной дисфункцией.

МОЖНО ЛИ ПРЕДОТВРАТИТЬ ПЕРИФЕРИЧЕСКУЮ НЕЙРОПАТИЮ?

Это зависит от причины невропатии. Некоторые из наиболее распространенных причин периферической невропатии в некоторой степени поддаются профилактике или лечению. Например, диабетическую невропатию можно предотвратить или отсрочить ее начало или прогрессирование с помощью интенсивного контроля уровня глюкозы.Алкогольную невропатию можно предотвратить, воздерживаясь от алкоголя. Нейропатию, вызванную дефицитом витамина B12, можно устранить с помощью добавок витамина B12. Однако многие другие невропатии невозможно предотвратить, например, наследственные невропатии.

КАК ПРОВОДИТСЯ ДИАГНОСТИКА ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕЙРОПАТИИ?

Периферическая невропатия диагностируется на основании клинической оценки, проводимой неврологом, которая включает в себя сбор анамнеза симптомов пациента и физикальное обследование.Часто для подтверждения диагноза также проводятся исследования нервной проводимости.

КАК ЛЕЧИТСЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ НЕЙРОПАТИЯ?

Лечение можно разделить на лечение, направленное на основное заболевание, и лечение для облегчения симптомов. Лечение, направленное на основное заболевание, зависит от основной причины, например, улучшение контроля уровня глюкозы у пациента с диабетом, введение добавок витамина B12 в случае дефицита витамина B12 или назначение иммунодепрессантов и внутривенного иммуноглобулина при невропатиях, вызванных иммунными причинами.Также доступно лечение для облегчения симптомов, особенно боли, связанной с невропатией.

КАКОВ ПРОГНОЗ ПРИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕЙРОПАТИИ?

Прогноз при периферической невропатии во многом зависит от причины и тяжести невропатии. Вам нужно будет поговорить с вашим неврологом о вашем индивидуальном случае.

ЧТО ТАКОЕ ИССЛЕДОВАНИЯ НЕРВНОЙ ПРОВОДИМОСТИ И ЭМГ?

Исследования нервной проводимости — это тесты функции нервов, в которых используется электрическая стимуляция нервов и измеряются результирующие ответы.ЭМГ расшифровывается как электромиография, которая является еще одним тестом функции нерва. При ЭМГ тонкие игольчатые электроды вставляются в мышцы, и электрическая активность этих мышц измеряется как в состоянии покоя, так и при сокращении.

Хроническая криптогенная сенсорная полинейропатия: клинические и лабораторные характеристики | Врожденные дефекты | JAMA Неврология

Фон Хроническая сенсорно-преобладающая полинейропатия (ПН) является распространенной клинической проблемой, с которой сталкиваются неврологи.Даже при современных диагностических подходах многие из этих PN остаются неклассифицированными.

Объектив Чтобы лучше определить клинические и лабораторные характеристики большой группы пациентов с криптогенной сенсорной полинейропатией (CSPN), обследованных в двух университетских нейромышечных клиниках.

Дизайн Обзор медицинских карт пациентов, обследованных на предмет ПП в течение 2-летнего периода. Мы определили ХСПН на основании боли, онемения и покалывания в дистальных отделах конечностей без признаков слабости.Сенсорные симптомы и признаки должны были развиваться в течение как минимум 3 месяцев по примерно симметричной схеме. Идентифицируемые причины PN были исключены на основании анамнеза, результатов физикального обследования и результатов лабораторных исследований. Мы проанализировали клинические и лабораторные данные пациентов с ХСПН и сравнили результаты у пациентов с болью и без нее.

Результаты Из 402 пациентов с ПН у 93 (23,1%) была ХПН и синдром стабильного или медленно прогрессирующего ПН. Средний возраст этих пациентов составил 63 года.2 года и средняя продолжительность симптомов 62,9 месяцев. Симптомы почти всегда начинались с ног и включали дистальное онемение или покалывание у 86% пациентов и боль у 72% пациентов. Несмотря на отсутствие двигательных симптомов при поступлении, результаты исследований проводимости по двигательным нервам были аномальными у 60% пациентов, а электромиографические признаки денервации наблюдались у 70% пациентов. Результаты лабораторных исследований соответствовали дегенерации аксонов. Пациенты с болью и без боли были сходны в отношении физических данных и отклонений от нормы лабораторных тестов.Только у нескольких пациентов (<5%) не было признаков дисфункции крупных волокон при физикальном обследовании или электрофизиологических исследованиях. Все 66 пациентов, обследованных в последующем (в среднем 12,5 мес), оставались амбулаторными.

Выводы Криптогенная сенсорная полинейропатия — это распространенная медленно прогрессирующая нейропатия, которая начинается в позднем взрослом возрасте и вызывает ограниченные двигательные нарушения. Изолированное поражение тонких волокон у этой группы пациентов встречается редко. Лечение должно быть сосредоточено на рациональной фармакотерапии невропатической боли в сочетании с подтверждением доброкачественного клинического течения ХПН.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ хронические сенсорно-преобладающие полинейропатии (ПН) часто встречаются в среднем и позднем взрослом возрасте, с оценочной распространенностью более 3%. 1 Большинство из них являются вторичными по отношению к легко идентифицируемым причинам, таким как диабет. Однако после исключения известных причин значительное меньшинство остается идиопатическим. Считалось, что криптогенная группа составляет от 50% до 70% случаев PN в ранних сериях 2 ,3 и даже в одном недавнем отчете. 4 Недавние исследования 5 -8 пересмотрели это число с 10% до 35%. Вероятные причины снижения процента включают лучшее распознавание наследственных невропатий, 8 распознавание иммуноопосредованных невропатий, 9 причины, которые становятся очевидными с течением времени, 3 и разработку более сложных диагностических подходов.

В литературе имеется несколько подробных отчетов об электрофизиологических данных, но имеющиеся данные свидетельствуют о том, что в большинстве случаев идиопатическая PN является аксональной. 5 ,9 В отношении клинического течения этой группы пациентов нет единого мнения. В 1 отчете 5 у большинства пациентов (81%) состояние не изменилось или улучшилось после медианы наблюдения в течение 3 лет. В другом исследовании 10 сообщалось о некотором прогрессировании заболевания у всех 71 пациента, наблюдавшихся в течение 4–7 лет.

Цель этого исследования состояла в том, чтобы лучше определить клинические и лабораторные характеристики большой группы пациентов с хронической криптогенной сенсорной полинейропатией (CSPN), обследованных в двух университетских нейромышечных клиниках.В дополнение к обычным электрофизиологическим исследованиям мы проанализировали данные количественного сенсорного тестирования (QST) и иммунологических исследований. Мы определили частоту CSPN среди нашей реферальной популяции и собрали данные о клиническом течении, прогнозе и ответе на фармакологическую терапию. Мы также сравнили клинические и лабораторные данные пациентов с ХСПН с болью и без нее.

Медицинские записи были просмотрены на всех пациентов, обследованных на PN в течение 2-летнего периода в наших университетских нервно-мышечных клиниках.Мы определили пациентов с ХСПН на основании боли, онемения или покалывания в дистальных отделах конечностей без признаков слабости. Сенсорные симптомы должны возникать примерно симметрично в дистальных отделах нижних конечностей или верхних конечностей или в обоих и развиваться в течение не менее 3 месяцев. При неврологическом обследовании пациенты должны были демонстрировать дистальные сенсорные дефициты в отношении легкого прикосновения, вибрации, положения или укола булавкой, которые не ограничивались распространением отдельного периферического нерва.Небольшая дистальная слабость собственных мышц стопы или кисти допускалась, если двигательные симптомы не были жалобой.

Обычные лабораторные тесты включали полную биохимию и подсчет клеток крови, скорость оседания эритроцитов, антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор, уровень витамина B 12 , тесты функции щитовидной железы, серологический скрининг на сифилис и электрофорез белков сыворотки с иммунофиксационным электрофорезом. Пациентов с моноклональными белками включали в популяцию исследования только в том случае, если дискразии плазматических клеток были исключены после осмотра онкологом и диагноза моноклональной гаммапатии неопределенной значимости (MGUS).Пациенты были исключены, если у них были значительные отклонения от нормы в других лабораторных исследованиях. Пациенты с идентифицируемыми причинами невропатии, такими как диабет, хроническое употребление алкоголя, метаболические нарушения, эндокринные аномалии, заболевания соединительной ткани, включая сухой комплекс, злокачественные новообразования, вирус иммунодефицита человека или другие инфекции, соответствующие токсические или фармакологические воздействия, наследственная невропатия или амилоидоз и первичная амилоидоз был исключен анамнезом и лабораторными исследованиями.

Почти всем пациентам были проведены рутинные исследования нервной проводимости (NCSs) и игольчатая электромиография (EMG). Лабораторные референтные значения, использованные для NCS, перечислены в таблице 1. Тридцати девяти пациентам была проведена QST, выполненная с помощью компьютерной сенсорной системы исследования (CASE IV; WR Medical Electronics, Стилуотер, Миннесота) с использованием 4-, 2- и 1-шагового протокола. . 11 Меньше пациентов прошли QST, чем NCS и EMG, потому что рутинное применение QST было установлено только в 1 из наших лабораторий во время исследования.Система CASE IV оснащена соответствующими возрасту контрольными значениями порогов чувствительности вибрации и охлаждения. Пороги вибрации и охлаждения, равные или превышающие 95-й процентиль, считались ненормальными. 12 ,13 Анализ сыворотки крови на антисульфатидные антитела (Athena Diagnostics, Worcester, Mass) был выполнен у 41 пациента, а биопсия икроножного нерва была выполнена у 14 пациентов.

Клинические и лабораторные данные пациентов с болью сравнивали с результатами меньшей группы пациентов, не сообщивших о боли.χ 2 Анализ таблицы непредвиденных обстоятельств с поправочным коэффициентом Йейтса использовался для большинства сравнений. При необходимости заменяли точный критерий Фишера или критерий Стьюдента t .

Была предпринята попытка симптоматической терапии болезненных сенсорных симптомов с использованием различных стандартных фармакологических средств. Благоприятный клинический ответ считался присутствующим, если пациенты сообщали о значительном уменьшении или разрешении своих симптомов.

В общей сложности 402 пациента были обследованы на предмет ПП в 2 клиниках в течение 2-летнего периода, 93 (23%) из которых (44 женщины и 49 мужчин) соответствовали критериям включения в CSPN.На момент поступления средний возраст составлял 63,2 года (диапазон 37,0–94,0 года), а средняя продолжительность симптомов — 62,9 мес (диапазон 3,0–240,0 мес).

Боль с онемением или покалыванием была наиболее частым проявлением (отмечено у 58 пациентов), затем следовали онемение или покалывание без боли (22 пациента) и только боль (9 пациентов) (рис. 1). Неустойчивость походки и тремор были редкими проявлениями, на которые приходилось только 4 пациента. В целом, 67 пациентов поступили с болью и 26 пациентов поступили без боли.Симптомы были ограничены дистальными отделами нижних конечностей у 41 пациента (44%). Еще у 39 пациентов (42%) начальные симптомы были ограничены нижними конечностями в течение как минимум нескольких месяцев, но позже распространились на руки. Симптомы, ограниченные верхними конечностями, были редки, о них сообщалось только у 2 пациентов (2%). У 1 пациента симптомы сначала появились на руках, а затем распространились на ноги. Одновременное развитие симптомов со стороны верхних и нижних конечностей имело место у 6 пациентов (6%). Четверо пациентов не могли вспомнить первоначальное распространение своих симптомов.

Из 93 пациентов 74 (80%) сообщили о прогрессировании симптомов до нашей оценки. Остальные пациенты (20%) считали, что их симптомы улучшились или достигли плато.

Сенсорное исследование показало аномальные результаты проприоцепции у 28 пациентов (30%), легкое прикосновение у 50 (54%), укол булавкой у 69 (74%) и вибрацию у 79 (85%). Укол булавкой был наиболее чувствительным методом для оценки проксимальной степени потери чувствительности: у 58 пациентов наблюдались нарушения в области голени, у 25 — в колене, у 30 — в руках и у 11 — в предплечьях (рис. 2).При моторном обследовании легкая дистальная слабость наблюдалась у 38 пациентов (41%), а атрофия дистальных мышц наблюдалась у 14 (15%). Внутренняя слабость мышц стопы присутствовала у 35 пациентов (38%), слабость рук у 17 (18%) и слабость стоп и кистей у 14 (15%). Поэтому редко можно было увидеть слабость рук без слабости ног. Глубокие сухожильные рефлексы отсутствовали в лодыжках у 47 пациентов (50%), в коленях у 14 (15%), в бицепсах у 7 (8%) и в трицепсах у 6 (6%).

Проведено динамическое наблюдение 66 пациентов.Средний период наблюдения в этой группе составил 12,5 мес (диапазон 1,0–42,0 мес). Все 66 пациентов оставались амбулаторными. У 10 пациентов (15%) отмечалось прогрессирование либо при сенсорном, либо при моторном исследовании. Только у 4 пациентов (6%) отмечалась повышенная слабость. Прогрессирование чаще наблюдалось у тех, кто наблюдался более 18 месяцев (7 [33%] из 21 пациента), у двоих из которых было двигательное прогрессирование.

Электрофизиологические исследования

Результаты NCS приведены в таблице 1.Аномальная икроножная сенсорная амплитуда была наиболее распространенной аномалией, наблюдаемой у 69% пациентов. Наиболее распространенными аномалиями моторной NCS были снижение малоберцовой амплитуды и снижение скорости большеберцовой проводимости. В целом, аномальные сенсорные результаты NCS были замечены у 77% пациентов, а аномальные моторные результаты NCS были замечены у 60% пациентов. За исключением 3 пациентов, у пациентов с аномальными двигательными результатами NCS в верхних конечностях также были аномальные двигательные реакции в нижних конечностях. Когда отсутствующие ответы были исключены из анализа, средние значения всех переменных NCS были в пределах контрольных диапазонов для наших лабораторий.Ни у одного пациента не было результатов NCS, которые удовлетворяли бы электрофизиологическим критериям демиелинизирующей невропатии. 14

Поскольку икроножные сенсорные реакции часто снижены или отсутствуют у здоровых людей старше 60 лет, 15 мы отдельно проанализировали результаты NCS в этой возрастной группе. Из 56 аномальных результатов исследования икроножных желез 39 (70%) произошли у пациентов 60 лет и старше, а 29 отсутствовали. У 37 из этих 39 пациентов были обнаружены другие отклонения от нормы при NCS. У 2 оставшихся пациентов были дополнительные лабораторные признаки PN: у 1 пациента были аномальные пороги вибрации и холода на QST, а у другого были хронические нейрогенные потенциалы двигательных единиц в передней большеберцовой мышце на ЭМГ.

Нарушения игольчатой ​​ЭМГ присутствовали у 45 (70%) из 64 пациентов, только у 1 из которых нарушения ЭМГ были ограничены собственными мышцами стопы. У остальных 44 пациентов были обнаружены аномалии передней большеберцовой, медиальной икроножной или собственных мышц кисти. Потенциалы фибрилляций были зарегистрированы в 27 исследованиях (42%), а хронические нейрогенные потенциалы двигательных единиц или сниженное рекрутирование, или и то, и другое были зарегистрированы в 41 (64%). В таблице 2 сравниваются результаты различных лабораторных тестов у населения с CSPN.

Количественное сенсорное тестирование

Количественное сенсорное тестирование было проведено у 39 пациентов. Аномальные холодовые и вибрационные пороги наблюдались у 22 пациентов, аномальные холодовые, но нормальные вибрационные пороги у 9 пациентов, аномальные вибрации, но нормальные холодовые пороги у 2. Результаты 6 исследований (15%) были нормальными, 4 из которых были у пациентов с болью. .В 15 исследованиях с аномальными результатами повышенные пороги были ограничены стопами в соответствии с процессом, зависящим от длины. Только у 1 пациента были нарушения QST в руках, но не в ногах. Из 33 пациентов с аномальными результатами QST у 3 были нормальные результаты NCS и больные стопы, но при осмотре были обнаружены аномальная вибрация, легкое прикосновение и пороги укола булавкой. У двух пациентов были аномальные пороги только для холода, а у 1 пациента были аномальные пороги для холода и вибрации.

Сравнение пациентов с ХСПН с болью или без нее

Из 93 пациентов у 67 (72%) наблюдались боли, у 26 болей не было.Клинические и лабораторные данные для этих двух групп сравниваются в таблице 3. Более длительная продолжительность симптомов у пациентов с болью (среднее ± стандартное отклонение, 70,7 ± 56,3 месяца) по сравнению с пациентами без боли (среднее значение ± стандартное отклонение, 42,9 ± 43,7 месяца) достигла статистической значимости. значимость. Однако ни одна из клинических или лабораторных аномалий не встречалась чаще ни в одной клинической группе при P <0,05. Результаты двигательной NCS нижних конечностей чаще были ненормальными у пациентов без боли, но при P = 0,08. Аномальные сенсорные результаты NCS, результаты ЭМГ и вибрационные пороги при осмотре и QST наблюдались с одинаковой частотой в обеих группах.Только у 8 (12%) из 67 пациентов с болью были сохранены рефлексы и нормальная чувствительность на легкое прикосновение, вибрацию и проприоцепцию. Это по сравнению с 1 (4%) из 26 пациентов без боли. Из 8 пациентов с болью, у которых при осмотре были нормальные модальности крупных волокон, только у 2 пациентов были нормальные результаты NCS. У пяти пациентов с CSPN с болью были полностью нормальные результаты NCS и ЭМГ, а еще у 6 пациентов были нормальные результаты NCS, но ЭМГ не выполнялась. Среди 27 пациентов с CSPN с болью, которые прошли электрофизиологическое тестирование и QST, только 2 (7%) не имели отклонений ни в одном из исследований.Ни у одного из пациентов без боли не было нормальных результатов электрофизиологического исследования и QST. У двух пациентов без боли были нормальные результаты NCS, но им не выполняли EMG и QST.

Моноклональные белки присутствовали у 4 из 83 пациентов, подвергшихся электрофорезу белков сыворотки и иммунофиксации. Парапротеин был IgA-κ у 2 пациентов, IgG-κ у 1 пациента и IgG-λ у 1 пациента. У всех 4 пациентов был диагностирован MGUS. Антисульфатидные антитела были отрицательными у всех 41 обследованного пациента.Цереброспинальная жидкость (ЦСЖ) была исследована у 5 пациентов, результаты были нормальными у 4 пациентов. У одного пациента был повышенный уровень белка в спинномозговой жидкости 89 мг/дл. У него был диагностирован PN с преобладанием чувствительности мелких волокон, и у него были нормальные результаты двигательного обследования, нормальный белок сыворотки и результаты иммунофиксационного электрофореза, а также отсутствие признаков демиелинизации на NCS.

Из 14 пациентов, перенесших биопсию икроножного нерва, гистологические данные показали дегенерацию аксонов у 13 (93%).Один образец биопсии показал явные признаки демиелинизации с меньшими признаками дегенерации аксонов.

Были предприняты попытки эмпирического лечения болезненной парестезии или дизестезии с использованием различных препаратов, включая трициклические антидепрессанты, карбамазепин, фенитоин и габапентин. Девятнадцать (49%) из 39 пациентов сообщили о клинической пользе от применения трициклических антидепрессантов, а 10 (50%) из 20 пациентов сообщили о пользе от терапии карбамазепином.Лечение мексилетином гидрохлоридом улучшило сенсорные симптомы у 2 из 4 пациентов, а лечение габапентином улучшило сенсорные симптомы у 5 из 15 пациентов. Местное применение капсаицина было эффективным у 3 (21%) из 14 пациентов. Только у 1 (9%) из 11 пациентов, принимавших нестероидные противовоспалительные средства, и ни у одного из 9 пациентов, принимавших фенитоин натрия, не было отмечено клинического улучшения.

Хроническая полинейропатия является частой проблемой, с которой обращаются к неврологам и нервно-мышечным клиникам.Хотя результаты ранних серий 2 ,3 предполагали, что 50% или более хронических PN были идиопатическими, эти исследования были основаны на более молодых госпитализированных пациентах, у многих из которых наблюдалась сильная слабость, напоминающая острые или хронические воспалительные демиелинизирующие PN. 2 Более поздние исследования 5 -8 хронической PN показывают, что от 10% до 35% являются идиопатическими, но все еще значительное число пациентов. В нашем большом количестве направлений PN 23% были классифицированы как CSPN.Результаты предыдущих исследований 5 ,9 показали, что мужчины преобладают в неклассифицированном PN в соотношении от 3:1 до 4:1. Наша популяция CSPN была более равномерно разделена между полами. В 2 исследованиях 16 ,17 болезненной идиопатической сенсорной PN не было преобладания мужчин.

Поскольку криптогенная PN по существу является диагнозом исключения, который может быть установлен только после тщательного сбора анамнеза, тщательного неврологического обследования и направленного лабораторного исследования, всегда существует возможность не заметить основную причину.Например, повторная оценка криптогенного PN в конечном итоге выявила причину у 5% 10 до 76% 18 ранее не классифицированных пациентов. Нейропатии, связанные с наследственными факторами, диабетом и злоупотреблением алкоголем, особенно часто не учитываются при первоначальном обследовании. Только просмотр семейного анамнеза и медицинских карт может не выявить 30% наследственного PN. 18 Исключив из анализа пациентов с выраженными двигательными нарушениями и проведя биохимические исследования, тесты функции печени и серологический скрининг всех пациентов, мы считаем маловероятным, что невропатии, связанные с диабетом, злоупотреблением алкоголем, нарушениями соединительной ткани и наследственностью, были включены в нашу популяцию CSPN.Можно утверждать, что необходимы дальнейшие исследовательские исследования, прежде чем называть нейропатию криптогенной. Например, Grant et al. 19 недавно посоветовал пациентам с неклассифицированной сенсорно-преобладающей PN пройти офтальмологическое обследование на наличие сухого кератоконъюнктивита, чтобы исключить возможность сухого комплекса или синдрома Шегрена как причины. Поскольку симптомы сухости часто слабо выражены и пациенты не заявляют о них без прямого опроса, эту причину можно не заметить. Трудный вопрос, насколько далеко следует продолжать диагностическое тестирование при неклассифицированном PN.В случае сухого комплекса наша практика заключается в прямом опросе о симптомах сухости глаз и рта, а также в определении скорости оседания эритроцитов, ревматоидного фактора и антинуклеарных антител у всех пациентов. Если присутствует ксерофтальмия или ксеростомия, мы проверяем антитела к SS-A и SS-B, хотя мы понимаем, что иногда серонегативные пациенты с PN, связанными с комплексом сухости, неправильно классифицируются как криптогенные при использовании этого подхода. По этой причине важно узнавать о новых симптомах во время последующих посещений и оставаться открытым для других диагностических возможностей.

В нашем исследовании пациенты с CSPN имели относительно гомогенный PN-синдром, начинающийся в шестом десятилетии жизни, с долговременными стабильными или медленно прогрессирующими симптомами и аксональными особенностями при электрофизиологических и гистологических исследованиях. Типичные пациенты имели симптомы в течение нескольких лет до обследования в нервно-мышечной клинике. Пациенты с болью имели более длительную продолжительность симптомов. У нас нет очевидного объяснения этому открытию, хотя пациенты могут легче вспомнить начало положительных симптомов, таких как боль, чем отрицательные симптомы.Другие возможности заключаются в том, что пациенты с ХСПН с болью имели менее впечатляющие физические данные на ранних стадиях или адекватно реагировали на обезболивание, тем самым откладывая направление в специализированную клинику. У пациентов с ХСПН, для которых были доступны результаты последующего обследования, примерно у 15% продемонстрировано прогрессирование, но все они оставались амбулаторными. Эта закономерность согласуется с предыдущими отчетами. Более 80% пациентов с криптогенным PN в серии McLeod et al. 5 не изменились или улучшились при среднем наблюдении в течение 3 лет.У половины пациентов с идиопатической невропатией «мелких волокон» не наблюдалось прогрессирования в течение среднего периода наблюдения в течение 2 лет. 17 Фаза плато, по-видимому, особенно распространена у пациентов с чисто сенсорным PN. 9 В последующем отчете Notermans et al, 10 только 1 из 21 пациента с сенсорной невропатией потребовалось вспомогательное устройство для ходьбы через 5 лет. Наше исследование предполагает, однако, что прогрессирование при осмотре станет очевидным, по крайней мере, у одной трети пациентов по мере увеличения срока наблюдения.Тем не менее, изнурительные двигательные нарушения кажутся необычными у наших пациентов с CSPN и в других сериях. В исследовании Prineas, 20 , в котором средняя продолжительность наблюдения увеличилась почти до 9 лет, ни один пациент не был прикован к постели, и большинство из них могли ходить без посторонней помощи. Дискомфорт или боль были частым симптомом, присутствующим у 69% пациентов в серии Grahmann et al, 6 65% пациентов с сенсорной PN в серии Notermans et al, 9 80% пациентов с идиопатическим малым -фибра PN в серии Gorson и Ropper, 17 и чуть более 70% в нашей группе пациентов.

Результаты электрофизиологических и патологических исследований при ХСПН указывают на аксональную невропатию. Ни у одного пациента в нашей серии не было первичных демиелинизирующих признаков на NCS или соответствующих критериям демиелинизации. 14 Мы обнаружили отклонения на ЭМГ у большинства пациентов (70%), которым проводилось обследование с помощью иглы, несмотря на отсутствие двигательных симптомов. Поэтому при электрофизиологических исследованиях у пациентов с криптогенной PN, имеющих только сенсорные признаки, часто выявляют субклиническое поражение моторики.Из 14 полученных биоптатов икроножного нерва 13 продемонстрировали типичные признаки дегенерации аксонов, в том числе 1 пациент с MGUS.

В предыдущих сериях идиопатических PN у большинства пациентов были обнаружены особенности аксонов при электрофизиологических и патологических исследованиях. Приблизительно 95% пациентов в 2 больших сериях 5 ,9 имели аксональные особенности на NCSs. В серии Grahmann et al, 6 14 из 29 неклассифицированных пациентов подверглись биопсии икроножного нерва.Все, кроме 1 пациента, продемонстрировали дегенерацию аксонов. Шесть из 9 образцов биопсии икроножного нерва у пациентов с идиопатической мелковолокнистой PN показали дегенерацию аксонов, остальные 3 были нормальными. 17 Потеря миелиновых волокон с дегенерацией и регенерацией аксонов были типичными находками при световой и электронной микроскопии в другой большой серии пациентов. 5

ИЗ 83 протестированных ПАЦИЕНТОВ с ХСПН только у 4 (5%) был обнаружен моноклональный белок, у 2 из которых отмечалась легкая слабость в дистальных отделах верхних и нижних конечностей.Слабость рук присутствовала только у 17% пациентов без моноклонального белка. В недавнем исследовании 21 пациентов с идиопатической PN и MGUS, как правило, имели большее поражение верхних конечностей. В остальном, как и в нашей серии, пациентов с MGUS было трудно отличить по клиническим и электрофизиологическим признакам от пациентов без парапротеина. Обнаружение моноклональных белков у нашего преимущественно пожилого населения может быть случайным, поскольку парапротеины обнаруживаются у 3% здоровых взрослых в более позднем возрасте. 22 В серии Notermans et al, 21 у 18% пациентов был обнаружен моноклональный белок, но были включены пациенты с сенсорными и моторными симптомами. Результаты дальнейшего анализа показывают, что пациенты с парапротеином IgM прогрессировали быстрее, с большей слабостью и сенсорными симптомами, чем пациенты с моноклональным белком IgA или IgG. 23 Ни у одного из наших пациентов не было парапротеина IgM.

Мы не обнаружили повышенных уровней антисульфатидных антител IgM или IgG ни у одного из 41 протестированного пациента.Это контрастирует с результатами предыдущих отчетов, в которых примерно у четверти пациентов с идиопатической сенсорно-преобладающей невропатией, выбранных из истории болезни или населения клиники, были антисульфатидные антитела. 24 , 25 Notermans et al, 9 , однако, также не удалось обнаружить такие антитела у 70 пациентов с хронической идиопатической сенсорной или сенсомоторной невропатией, и результаты других отчетов 10 ,26 подтверждают их низкую частоту. Кроме того, частота встречаемости антисульфатидных антител IgM в этой популяции была недавно снижена до 0.7%. 27 Таким образом, наш опыт и опыт других не подтверждают концепцию о том, что антисульфатидные антитела часто обнаруживаются при идиопатической сенсорно-преобладающей PN.

Мы не обнаружили, что исследования ЦСЖ способствовали оценке 5 пациентов с ХСПН, перенесших люмбальную пункцию. Результаты исследований ЦСЖ были нормальными у 4 пациентов и показали повышенный уровень белка у 1 пациента, у которого не было клинических или электрофизиологических признаков воспалительной или демиелинизирующей PN.Точно так же результаты анализа спинномозговой жидкости в недавних исследованиях криптогенного PN, которые исключали воспалительные нейропатии, были в основном ничем не примечательны. Средняя концентрация белка в спинномозговой жидкости у 73 неклассифицированных пациентов в исследовании Notermans et al. 9 составила 43 мг/дл. Шесть (14%) из 44 пациентов в серии McLeod et al. 5 имели уровень белка в спинномозговой жидкости более 100 мг/дл. Однако у 4 из этих 6 больных было обнаружено злокачественное новообразование. По нашему мнению, исследование ликвора малоэффективно у пациентов с хронической PN, которые остаются неклассифицированными после рутинных лабораторных исследований, имеют минимальное двигательное участие и не демонстрируют демиелинизирующих признаков при NCS.

Результаты электрофизиологических тестов были аномальными у большинства пациентов с ХПН. В целом, 87% имели аномальные двигательные или сенсорные результаты NCS. У нескольких пациентов с нормальными результатами NCS результаты ЭМГ также обычно были нормальными. Пациенты с болью чаще имели нормальные результаты NCS. Тем не менее, 75% NCS в этой популяции были ненормальными. Наши результаты несколько отличаются от результатов исследования Gorson and Ropper, 17 , в котором 45% пациентов с идиопатической дистальной невропатией мелких волокон имели нормальные результаты электрофизиологического исследования.В связи с этим возникает вопрос: «Насколько распространена идиопатическая чистая сенсорная невропатия мелких волокон?» Можно предположить, что чистая невропатия мелких волокон будет чаще возникать у пациентов с ХПН с болью. Однако у большей части нашей популяции были клинические или лабораторные доказательства поражения крупных волокон, независимо от того, присутствовала ли боль. Ни один из физических или лабораторных показателей дисфункции крупных волокон не встречался значительно чаще у пациентов с болью или без нее. Только у 8 (12%) из 67 пациентов с ХСПН с болью были нормальные результаты легкого прикосновения, вибрации, проприоцепции и рефлекторного исследования.Из этих 8 пациентов 6 имели аномалии на NCS. Для установления диагноза PN тонких волокон у остальных пациентов могут быть проведены дополнительные тесты, такие как вегетативные исследования и QST. Измерение плотности интраэпидермальных нервных волокон в образцах биопсии кожи также рекомендуется для этой цели, поскольку оно дает объективные доказательства потери тонких волокон и является менее инвазивным, чем биопсия икроножного нерва. 16 ,28 -30 Однако этот новый метод доступен только в нескольких лабораториях периферических нервов и в первую очередь является исследовательским инструментом.

Полезность NCS в оценке идиопатического PN, особенно у пациентов с болезненной невропатией мелких волокон, ограничена несколькими факторами. Во-первых, как упоминалось ранее, пациенты с идиопатической болезненной PN часто имеют нормальные данные электрофизиологического исследования. 17 Во-вторых, икроножная сенсорная реакция может отсутствовать у здоровых людей старше 60 лет, что усложняет интерпретацию таких результатов у этой пожилой группы пациентов. 15 В нашей популяции, однако, 37 (95%) из 39 пациентов старше 60 лет с аномальными икроножными сенсорными реакциями имели более обширные аномалии на NCSs.Таким образом, мы редко сталкивались с неоднозначным сценарием, при котором сниженная икроножная реакция была единственной аномалией на NCS у пожилого пациента. Кроме того, у 2 пациентов с изолированными аномалиями икроножных мышц были дополнительные лабораторные доказательства PN в исследованиях QST или EMG.

Используя стандартизированный контроль, результаты QST для порогов вибрации и холода были аномальными примерно у 85% протестированных пациентов, что соответствует цифре, приведенной в предварительном отчете. 16 Пороги вибрации и холода были ненормальными в двух третях исследований.Только аномалии холодового порога присутствовали у 24% пациентов с ХПН с болью и у 30% пациентов с ХПН без боли. Количественное сенсорное тестирование порогов холода не может быть идеальным измерением тонких волокон, поскольку оно предположительно оценивает волокна как A δ, так и C. 31 Количественное сенсорное тестирование тепловых или тепловых болевых порогов теоретически обеспечивает лучшее измерение С-волокон. В нашей лаборатории обычно не измеряют болевые пороги тепла, а оборудование CASE IV не включает нормативные значения порогов тепла.Однако следует подчеркнуть, что более чем у 90% пациентов с ХСПН имелись признаки дисфункции крупных волокон, и, следовательно, добавление QST теплоты и тепловой боли имело бы диагностическую ценность только у нескольких пациентов. Поскольку многие из наших пациентов с CSPN имели нарушенные вибрационные или проприоцептивные ответы или как при осмотре, так и при аномальных результатах электрофизиологического исследования, демонстрация аномальных результатов QST была дополнительным доказательством PN. Хотя было показано, что QST в некоторой степени используется в качестве диагностического, стадирующего и критерия исхода в крупных исследованиях периферической невропатии, , 32, , , 33, его роль в рутинной практике не установлена.Кроме того, как субъективный тест, зависящий от внимания и сотрудничества пациента, QST не является идеальной мерой функции тонких волокон.

Теоретически, нарушение теплового порога QST может представлять собой единственную лабораторную аномалию при мелковолокнистом PN. Однако наш опыт показывает, что это редкое явление. Только у 2 (9%) из 23 пациентов с CSPN с болью и аномальными порогами охлаждения при QST были нормальные результаты NCS. Таким образом, тщательные клинические и электрофизиологические исследования выявили признаки поражения крупных волокон у всех, кроме нескольких пациентов с болезненной PN.Термическое пороговое тестирование может выявить дисфункцию тонких волокон у большинства оставшихся пациентов с PN. 30 ,34 ,35

Наши результаты контрастируют с результатами других исследований болезненной PN с тонкими волокнами. Однако эти исследователи [, 16, , , 30, , , 34, ] исключили пациентов с поражением крупных волокон, требуя нормальных результатов электрофизиологического исследования и сохранной силы, проприоцепции и глубоких сухожильных рефлексов. 30 Поскольку эти пациенты с «чистым» поражением тонких волокон представляют собой лишь часть всех болезненных невропатий, 30 наш опыт, вероятно, больше отражает рутинную клиническую практику.

Хотя по определению причина CSPN неизвестна, наш опыт показывает, что для этих пациентов могут быть разработаны общие диагностические критерии. Такие критерии должны широко определять симптомы, признаки и лабораторные отклонения, которые ожидаются и достаточны для постановки диагноза ХПН.В таблице 4 представлены клинические критерии ХСПН, которые мы рекомендуем на основании нашего опыта и опыта других исследователей. Мы выбрали минимум 3 месяца сенсорных симптомов, чтобы классифицировать пациентов как страдающих ХСПН. Это исключает пациентов с острой сенсорной невропатией, вызванной токсическим, ятрогенным или иммуноопосредованным процессом, который потенциально является самоограничивающимся. По нашему мнению, одних сенсорных симптомов недостаточно для диагностики ХПН. Иногда бывает трудно установить, действительно ли у пациента с сенсорными симптомами и нормальными результатами неврологического обследования есть невропатия.Таким образом, в этой клинической ситуации мы считаем, что для диагностики CSPN необходимы аномалии на NCS, ЭМГ, QST или других исследованиях, включая биопсию нерва или биопсию кожи. По нашему определению, ХСПН носит хронический характер, и вопрос о том, существуют ли острые, самокупирующиеся формы, требует дальнейшего изучения. Мы подозреваем, что по мере того, как исследователи будут уделять больше внимания этой ранее недооцененной группе пациентов, диагностические критерии будут развиваться. Хотя пациенты с ХСПН имеют много общих клинических признаков, дальнейшая работа почти наверняка выяснит множество причин.

Мы обнаружили, что использование трициклических антидепрессантов и терапия карбамазепином имеют примерно одинаковую эффективность в облегчении симптомов болезненной парестезии и дизестезии. Приблизительно 50% пациентов ответили на лечение любым агентом. Подобный успех был достигнут при лечении мексилетина гидрохлоридом у нескольких пациентов. Каждый из этих агентов продемонстрировал эффективность при лечении нейропатической боли в двойных слепых перекрестных исследованиях болевой диабетической нейропатии. 36 ,37 Габапентин, новый противоэпилептический препарат с благоприятным профилем побочных эффектов, эффективен при различных нейропатических болевых синдромах, включая радикулопатии, постгерпетическую невралгию, невропатию, вызванную вирусом иммунодефицита человека, и невралгию тройничного нерва, 38 -40 и показал многообещающие результаты в предварительных контролируемых исследованиях болезненной диабетической невропатии. 41 ,42 Симптоматическое улучшение наблюдалось у трети наших пациентов, принимавших габапентин.Местное использование капсаицина приносит пользу нескольким пациентам. Напротив, использование фенитоина и нестероидных противовоспалительных препаратов практически не принесло пользы. В двойном слепом перекрестном исследовании Saudek et al. 43 также не была продемонстрирована эффективность терапии фенитоином при болезненной диабетической невропатии.

Мы не использовали иммуносупрессивную терапию у наших пациентов с ХПН. Хотя существует литература, описывающая преимущества использования кортикостероидов, внутривенного гаммаглобулина и других иммунодепрессантов при идиопатической аксональной PN, 17 ,26 мы не поддерживаем их широкое использование.Возможность серьезных нежелательных явлений, значительные денежные затраты на некоторые препараты, отсутствие конкретных доказательств аутоиммунной или воспалительной причины PN и относительно благоприятный долгосрочный прогноз — все это говорит против назначения иммунодепрессантов пациентам с криптогенной сенсорной патологией. преобладающий ПН.

По нашему опыту, у пациентов с ХСПН наблюдается стабильное течение и редко развивается инвалидизирующий двигательный дефицит, несмотря на наличие поражения двигательного нерва при электрофизиологических исследованиях.Хотя средняя продолжительность наблюдения ограничена, у 35 наших пациентов симптомы невропатии были в течение 5 лет или дольше до нашей оценки. Все пациенты с результатами катамнестического обследования оставались амбулаторными. Мы обнаружили, что эти пациенты часто беспокоятся о своем будущем, и многим из них ранее другие врачи говорили, что их прогноз безрадостен, и со временем они станут физически недееспособными, им потребуется инвалидное кресло или они станут прикованными к постели. Возможно, наиболее полезным вмешательством является заверение этих людей в том, что у них маловероятно развитие инвалидизирующих двигательных нарушений и что сохранение физической независимости почти наверняка.Хотя такое успокоение обеспечивает определенный психологический и, возможно, физический комфорт для пациентов, необходимы дальнейшие исследования для выяснения основного патогенеза CSPN и разработки рациональных терапевтических стратегий для этой распространенной формы PN.

Принято к публикации 10 августа 1998 г.

Мы благодарим Лауру Л. Хербелин, Юго-западный медицинский центр Техасского университета, Даллас, за помощь в проведении электрофизиологических исследований и количественного сенсорного тестирования, а также Джоан С.Райш, доктор философии, Юго-западный медицинский центр Техасского университета, Даллас, за помощь в статистическом анализе.

Перепечатка: Гил И. Вульф, доктор медицинских наук, отделение неврологии, Юго-западный медицинский центр Техасского университета, 5323 бульвар Гарри Хайнс, Даллас, Техас 75235-8897 (электронная почта: [email protected]).

1.Беги ЭМонтичелли MLand Итальянская исследовательская группа врачей общей практики, Хроническая симметричная симптоматическая полинейропатия у пожилых людей: полевое скрининговое исследование в двух итальянских регионах, I: распространенность и общие характеристики выборки. Неврология. 1995;451832- 1836Google ScholarCrossref 2.Matthews WB Криптогенный полиневрит. Proc R Soc Med. 1952;45667- 669Google Scholar3.Rose ФК Периферическая невропатия. Proc R Soc Med. 1960;5351- 53Google Scholar4.Fagius J Хроническая криптогенная полинейропатия: поиск причины. Acta Neurol Scand. 1983;67173- 180Google ScholarCrossref 5.McLeod ДжГТак Р.Р.Поллард JDCameron Дж. Уолш JC Хроническая полинейропатия неустановленной причины. J Нейрол Нейрохирург Психиатрия. 1984;47530- 535Google ScholarCrossref 6.Grahmann Ф. Винтерхоллер MNeundörfer B Криптогенные полинейропатии: последующее амбулаторное исследование. Acta Neurol Scand. 1991;84221- 225Google ScholarCrossref 7.Hopf HCAlthaus HHVogel P Оценка течения периферических невропатий на основе клинических и нейрографических повторных обследований. Евр Нейрол. 1973;990- 104Google ScholarCrossref 8.Корвизье НВаллат Дж. М. Хьюгон JLubeau МДумас M Les neuropathies de indéterminée. Rev Neurol (Париж). 1987;143279- 283Google Scholar9.Нотерманс NCWokke Дж. Х. Дж. Франссен ЧАС и другие. Хроническая идиопатическая полинейропатия в среднем и пожилом возрасте: клиническое и электрофизиологическое исследование 75 пациентов. J Нейрол Нейрохирург Психиатрия. 1993;561066-1071Google ScholarCrossref 10.Нотерманс NCWokke JHJvan der Graaf Д и другие.Хроническая идиопатическая аксональная полинейропатия: пятилетнее наблюдение. J Нейрол Нейрохирург Психиатрия. 1994;571525-1527Google ScholarCrossref 11.Dyck Пио’Брайен ПККосанке Дж. Л. Гиллен Д.А.Карнес JL A 4, 2 и 1 пошаговый алгоритм для быстрой и точной оценки порога кожной чувствительности. Неврология. 1993;431508- 1512Google ScholarCrossref 13.Dyck Пи Джей Карнес ДЖО’Брайен ПК Циммерман ИК-пороги обнаружения кожной чувствительности у людей.Дайк П.Дж.Томас ПКГриффин JWeds и другие.  Периферическая невропатия. 3-е изд. Филадельфия, Пенсильвания. WB Saunders Co., 1993; 706–728. Google Scholar14.Cornblath. ДРАсбери АКАльберс ДжВ и другие. Исследовательские критерии диагностики хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП). Неврология. 1991;41617- 618Google ScholarCrossref 15.Wilbourn AJ Диабетическая нейропатия. коричневый ВФБолтон CFeds  Клиническая электромиография. 2-е изд. Boston, Mass. Butterworth-Heinemann, 1993; 477– 515Google Scholar16.Periquet М.И.Кисель Джей Коллинз М и другие. Проспективное исследование болевых сенсорных невропатий [аннотация]. Неврология. 1997;48A186- A187Google Scholar17.Gorson KCRopper AH Идиопатическая дистальная невропатия мелких волокон. Acta Neurol Scand. 1995;92376- 382Google ScholarCrossref 18.Dyck PJOviatt К.Ф.Ламберт EH Интенсивная оценка упомянутых неклассифицированных невропатий позволяет улучшить диагностику. Энн Нейрол. 1981;10222- 226Google ScholarCrossref 19.Grant IAHunder ГГомбургер HADyck PJ Периферическая невропатия, связанная с комплексом сухости. Неврология. 1997;48855-862Google ScholarCrossref 21.Нотерманс NCWokke Дж.Х.Джван ден Берг ЧАС и другие. Хроническая идиопатическая аксональная полинейропатия: сравнение пациентов с моноклональной гаммапатией и без нее.  Мозг. 1996;119421- 427Google ScholarCrossref 23.Нотерманс NCWokke JHJЛокхорст ХМ и другие. Полинейропатия, связанная с моноклональной гаммапатией неустановленного значения.  Мозг. 1994;1171385-1393Google ScholarCrossref 24.Pestronk Али ФГриффин Дж и другие. Синдромы полинейропатии, связанные с сывороточными антителами к сульфатиду и миелин-ассоциированному гликопротеину. Неврология. 1991;41357- 362Google ScholarCrossref 25.Nemni РФазио Р.Кваттрини А и другие.Антитела к сульфатиду и хондроитинсульфату С у больных с хронической сенсорной невропатией. J Нейроиммунол. 1993;4379- 86Google ScholarCrossref 26.Slogosky С.Л.Чавин Дж. М. Хейман-Паттерсон ТТахмуш AJ Идиопатическая аксональная невропатия, реагирующая на иммуносупрессию [аннотация]. Энн Нейрол. 1995;38336Google Scholar27.Lopate парки Б.Дж.Гольдштейн ДжМ и другие. Полинейропатии, связанные с высокими титрами антисульфатидных антител: характеристики пациентов с моноклональными белками сыворотки и без них. J Нейрол Нейрохирург Психиатрия. 1997;62581- 585Google ScholarCrossref 28.Голландия NRStocks АХауэр п и другие. Плотность внутриэпидермальных нервных волокон у пациентов с болевой сенсорной невропатией. Неврология. 1997;48708- 711Google ScholarCrossref 29.Mendell JRPeriquet Киссель Джей Ти и другие. Дистальная болезненная аксональная идиопатическая нейропатия: критерии диагностики и отличия от других сенсорных невропатий [аннотация]. Неврология. 1998;50A343- A344Google Scholar30.Holland NRКроуфорд ТОХауэр п и другие. Сенсорные невропатии мелких волокон: клиническое течение и невропатология идиопатических случаев. Энн Нейрол. 1998;4447- 59Google ScholarCrossref 31.Light АРперл ER Периферические сенсорные системы. Дайк П.Дж.Томас ПКГриффин ДжВ и другие. eds  Периферическая невропатия. 3-е изд. Филадельфия, Пенсильвания. WB Saunders Co., 1993; 149–165. Google Scholar32.Дайк П.Я.Бушек WSpring ЭМ и другие. Пороги обнаружения вибрации и охлаждения по сравнению с другими тестами, диагностирующими и стадирующими диабетическую невропатию.  Уход за диабетом. 1987;10432- 440Google ScholarCrossref 33.Dyck Пи Джей Дэвис JLLitchy WJO’Брайен ПК Продольная оценка диабетической полинейропатии с использованием сводной оценки в когорте Рочестерского исследования диабетической нейропатии. Неврология. 1997;49229- 239Google ScholarCrossref 34.Джамал Г.А.Хансен СВейр А.И.Баллантайн JP Нейрофизиологическое исследование невропатий мелких волокон. Мышечный нерв. 1987;10537- 545Google ScholarCrossref 35.Smith SJMAli ЗФаулер CJ Кожные тепловые пороги у пациентов с болезненным жжением в ногах. J Нейрол Нейрохирург Психиатрия. 1991;54877-881Google ScholarCrossref 36.Galer BS Невропатическая боль периферического происхождения: достижения в фармакологическом лечении. Неврология. 1995;45 (приложение 9) S17– S25Google ScholarCrossref 37. Калисси ПТЯбер LA Периферическая диабетическая невропатия: современные концепции лечения. Энн Фармакотер. 1995;29769- 777Google Scholar38.Sist ТФиладора VMiner MLema M Габапентин при идиопатической невралгии тройничного нерва: отчет о двух случаях. Неврология. 1997;481467Google ScholarCrossref 39.Rosner Х.Рубин Л.Кестенбаум Дополнительная терапия габапентином при нейропатических болевых состояниях.  Клин Джей Пейн. 1996;1256- 58Google ScholarCrossref 40.Segal АЗРордорф G Габапентин как новый метод лечения посттерапевтической невралгии. Неврология. 1996;461175- 1176Google ScholarCrossref 41.Dallocchio CBuffa CLigure НМаццарелло Чироли S Габапентин по сравнению с амитриптилином при болезненной диабетической невропатии у пожилых людей [аннотация]. Неврология. 1998;50A102- A103Google Scholar42.Edwards КРХ MSLaMoreaux Л.К.Гарофало Э.А.Кото EM Габапентин (нейронтин) при боли, связанной с диабетической периферической нейропатией: двойное слепое плацебо-контролируемое исследование [аннотация]. Неврология. 1998;50A378- A379Google Scholar43.Saudek КДВернс С. Райденберг MM Фенитоин в лечении диабетической симметричной полинейропатии.  Clin Pharmacol Ther. 1977;22196- 199Google Scholar

Диагностика периферической нейропатии | Неврологические исследования и практика

Периферические невропатии относятся к наиболее частым неврологическим заболеваниям с частотой 77/100 000 жителей в год и распространенностью 1–12% во всех возрастных группах и до 30% у пожилых людей [1,2, 3].В США подсчитано, что количество пациентов с идиопатической невропатией превышает количество пациентов с болезнью Альцгеймера до трех раз [4].

Диагноз периферической невропатии требует тщательного изучения возможных этиологий, чтобы как можно раньше выявить поддающиеся лечению причины этого спектра заболеваний. Например, почти каждый 10-й пациент страдает полинейропатией аутоиммунного происхождения [1], которая поддается этиотропной (иммуносупрессивной или иммуномодулирующей) терапии и поэтому не должна оставаться без внимания.В последнее время даже наследственные невропатии вступили в «эру лечения в неврологии», когда были одобрены препараты, стабилизирующие транстиретин (тафамидис), интерференционные молекулы РНК (патисиран) и антисмысловые олигонуклеотиды (инотерсен) при наследственном транстиретиновом амилоидозе (ATTR v ).

Эпидемиологические исследования, основанные на больничных данных, предоставляют (часто отличающиеся) списки наиболее частых причин периферической невропатии в западных странах (таблица 1). К сожалению, эпидемиологические данные о причинах периферических невропатий в других географических регионах, таких как Азия или Южная Америка, немногочисленны.Важно отметить, что иногда пациенты могут страдать более чем одним заболеванием, вызывающим периферическую невропатию. Клинически значимыми сопутствующими заболеваниями являются, например, сахарный диабет и хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ХВДП), ВИЧ-инфекция и ХВДП или сахарный диабет и хроническое злоупотребление алкоголем.

Таблица 1. Причины периферической невропатии согласно исследованиям, проведенным в Норвегии и Нидерландах

Основанные на доказательствах рекомендации и диагностические алгоритмы для диагностики периферической невропатии были опубликованы для конкретных нейропатических фенотипов, таких как дистальная симметричная периферическая невропатия [7,8,9 ], невропатия мелких волокон или воспалительные нейропатии.Однако они применимы только для определенных нейропатических состояний или когда конкретный диагноз уже подозревается на основании клинических данных. Сосредоточив внимание на начальных этапах диагностического исследования, эта стандартная операционная процедура представляет собой практическое руководство, включающее клинические и дополнительные диагностические параметры, которые помогают определить основную причину периферической невропатии. На рис. 1 представлена ​​блок-схема этого диагностического исследования.

Рис. 1

Блок-схема диагностического алгоритма обследования пациентов с периферической нейропатией.В соответствии с установленной клинической картиной, на основании анамнеза и осмотра, можно стратифицировать диагностические процедуры. Abs = антитела, ATTRv = наследственный транстиретиновый амилоидоз, CIAP = хроническая идиопатическая аксональная полинейропатия, CSF = спинномозговая жидкость, ia= если применимо, SNAP = сенсорный потенциал действия нерва

Первые шаги

Распознавание у пациента с признаками и симптомами периферической невропатии.Это обследование должно включать подробный анамнез и тщательное клиническое обследование. В нашей блок-схеме мы предлагаем пять различных клинических моделей:

  • №1. Медленно прогрессирующая, дистальная симметричная, преимущественно сенсорная невропатия. Этот наиболее распространенный подтип периферической невропатии часто вызывается нарушением обмена веществ (диабет), хроническим употреблением алкоголя или приемом нейротоксических препаратов (химиотерапия). Этим пациентам требуется только ограниченное диагностическое тестирование, если не присутствуют признаки атипичной невропатии.Исключение этих причин может привести к диагнозу хронической идиопатической аксональной невропатии (CIAP), которая обычно имеет доброкачественное течение.

  • №2. Медленно прогрессирующая, длительно существующая невропатия с мышечной атрофией и аномалиями стопы: преобладает моторика, начало в детском или взрослом возрасте, эти пациенты могут встречаться реже по сравнению с другими подтипами. Диагностическое обследование должно быть приоритетным по сравнению с генетическим тестированием.

  • №3.Нейропатия с подострым началом и/или проксимальным поражением: клинические проявления у этих пациентов указывают на приобретенное иммуноопосредованное состояние. Может потребоваться обширная диагностическая работа, включая тестирование на антитела и т. д.

  • №4. Невропатия с подострым или быстро прогрессирующим течением заболевания, многоочаговыми симптомами, невропатической болью и вегетативной дисфункцией: потенциально вызвана васкулитом, амилоидозом или паранеопластическим синдромом.Пациенты с этим подтипом должны пройти детальное диагностическое обследование.

  • №5. Сенсорная атаксическая невропатия: клинические корреляты сенсорной нейропатии или синдрома Денни-Брауна. У пациентов наблюдается потеря проприоцепции и вибрационной чувствительности, может наблюдаться псевдоатетоз с относительным сохранением мышечной силы. Основные причины, которые следует изучить, включают аутоиммунные заболевания (например, болезнь Шегрена), паранеопластические синдромы и митохондриальные нарушения.

Эти пять подтипов не следует рассматривать ни как исключительные, ни как абсолютные, поскольку совпадение этих паттернов не редкость. Например, у некоторых пациентов с наследственной невропатией (например, амилоидозом ATTRv) заболевание протекает быстро прогрессирующим образом, и им часто ошибочно ставится диагноз ХВДП. С другой стороны, у пациентов с ХВДП иногда наблюдается медленно прогрессирующее течение заболевания.

Клинический анамнез

Клинический анамнез и клиническая картина могут предоставить ценные диагностические подсказки относительно основной причины периферической невропатии.Тщательный анализ начала заболевания и его эволюции во времени может выявить или исключить различные формы периферической невропатии. Большинство периферических невропатий представляют собой медленно прогрессирующие хронические заболевания (клиническая картина № 1). Нейропатические симптомы, которые медленно развиваются в течение десятилетий, как можно наблюдать в клинической картине № 2, могут быть подозрительны на наследственную невропатию, особенно когда они связаны с выраженным истощением и деформациями скелета или стопы. (Под) острое начало и эволюция характерны для клинической картины № 3–5 и могут указывать на воспалительные нейропатии, включая синдром Гийена-Барре (СГБ), хроническую воспалительную демиелинизирующую полирадикулоневропатию (ХВДП), васкулит, паранеопластическую невропатию и диабетическую пояснично-крестцовую невропатию. радикулоплексическая невропатия [10] (рис.2а).

Рис. 2

a Начало заболевания и временные характеристики развития различимых клинических моделей и различных причин периферической невропатии. b Клинические картины полинейропатии: Сенсорные нарушения показаны синим цветом, двигательные нарушения — красным, а сенсомоторные — пурпурным цветом. Болезненная и/или вегетативная дисфункция окрашена зелеными линиями. Потеря проприоцепции окрашена в коричневый цвет. Паттерн № 1 представляет собой дистальную симметричную преимущественно сенсорную невропатию, № 2 — моторную невропатию с атрофией мышц и аномалиями стопы; паттерн № 3 характеризуется проксимальным поражением чувствительных и двигательных нервных волокон, паттерн № 4 проявляется многоочаговыми симптомами, невропатической болью и вегетативной дисфункцией.Паттерн № 5: сенсорная атаксическая невропатия

Сбор анамнеза у пациентов с периферической нейропатией всегда должен включать вопросы о лихорадке, ночной потливости, потере веса (указывающей на гематологическое/онкологическое или хроническое инфекционное заболевание), воздействии нейротоксинов (алкоголь, предшествующая химиотерапия). , свинец, ртуть, мышьяк и таллий) и диабет. Кроме того, тщательный сбор семейного анамнеза может проложить путь к диагностике наследственной невропатии. Особые симптомы и физические характеристики, которые следует подвергнуть сомнению, — это когтистые руки, истощение мышц, подошвенные язвы стопы, аномалии стопы.Следует рассмотреть даже обследование родственников с симптомами, указывающими на наследственную невропатию.

Неврологическое обследование

Оценка степени вовлечения различных модальностей волокон (двигательных, сенсомоторных, сенсорных, вегетативных нервных волокон) и распределения симптомов может дополнительно помочь отнести пациента к определенной клинической картине (рис. 2b).

Тип поражения нервных волокон

Большинство периферических невропатий являются сенсорными или сенсомоторными невропатиями.Чистые или преобладающие двигательные симптомы соответствуют клинической картине № 2 и № 3 и встречаются при некоторых наследственных невропатиях или мультифокальной моторной невропатии, иммуноопосредованной невропатии, отвечающей на внутривенное лечение иммуноглобулином. Ненейропатические состояния, имитирующие невропатии (например, дистальные миопатии, боковой амиотрофический склероз или спинальную мышечную атрофию), следует подозревать у пациентов с недостаточным сенсорным поражением. Особый, хотя и редкий симптомокомплекс представляет собой раннюю атаксию и преобладающую потерю проприоцепции, что является характерным признаком сенсорной ганглионопатии/нейронопатии (клиническая картина №5).

Вегетативная дисфункция может возникать во всех клинических проявлениях (но часто наблюдается при клинической картине № 4) и может указывать на диабетическую невропатию, амилоидоз дикого типа или ATTR v , винкристин-индуцированную невропатию или СГБ [11]. Пациент может не сообщать (а иногда даже не распознавать) симптомы вегетативной дисфункции. Соответственно, сбор анамнеза должен включать симптомы вегетативной дисфункции, например, ортостатическую непереносимость, ангидроз, сухость глаз, сухость во рту, запор или диарею, импотенцию, тахикардию после сидения или стояния и выпадение волос на дистальных отделах ног [12].

Распределение симптомов

Большинство невропатий зависят от длины тела с дистальным симметричным распределением сенсомоторных и/или автономных неврологических нарушений. Такое распределение симптомов обычно наблюдается в клинической картине № 1 и № 2. Это становится очевидным при исследовании сухожильных рефлексов: ахилловы рефлексы обычно отсутствуют, в то время как более проксимальные рефлексы все же могут быть выявлены. Сенсорные симптомы (например, гипестезия) имеют характер распространения в виде чулок и перчаток и могут усиливаться проксимально на протяжении всего заболевания.Слабость и атрофия наиболее выражены в мышцах-разгибателях стопы, что приводит к провисанию стопы, или даже только в сгибателях пальцев стопы. Это может указывать на длительную невропатию (т. е. клиническую картину № 2). Выраженная проксимальная слабость характерна для клинической картины № 3 и предполагает вовлечение нервных корешков или независимый от длины патогенез, который может быть обнаружен при иммунно-опосредованных нейропатиях или диабетической пояснично-крестцовой нейропатии радикулоплекса. Асимметричные невропатии (мультиплексный мононеврит) обычно проявляются многоочаговыми, часто «пятнистыми» симптомами и могут быть обнаружены при васкулите и вариантах ХВДП [13].Вовлечение черепных нервов лишь изредка наблюдается при полинейропатии и, следовательно, может иметь диагностическое значение. Нейропатии с поражением черепных нервов включают сахарный диабет (часто монофокальный), СГБ, болезнь Лайма, саркоидоз, дифтерию или ботулизм. Последнее может быть даже исключено по клиническим признакам, если черепные нервы сохранены. Поражение тройничного нерва иногда наблюдается при паранеопластической ганглионопатии (клиническая картина № 5) [14].

Электродиагностические исследования

Исследования нервной проводимости (NCS) и игольчатая электромиография (ЭМГ) проводятся для

  • подтвердить клинический диагноз периферической нейропатии

  • исключают имитаторы невропатии (т.д., радикулопатия, дистальная миопатия)

  • выявляют субклиническое поражение клинически незатронутых нервов и модальностей волокон

  • оценивают первичный механизм повреждения (аксональный или демиелинизирующий) и

  • определяют тяжесть заболевания.

После распределения пациента с типичной клинической картиной оценка первичного повреждения аксонов и демиелинизирующих нервов с помощью NCS/EMG является важным следующим шагом для дальнейшей дифференциальной диагностики.Большинство невропатий являются аксональными, распознаваемыми по сниженным потенциалам действия сложных мышц (CMAP) в двигательных нервах, сниженным потенциалам действия сенсорных нервов (SNAP) и нормальной или слегка сниженной скорости нервной проводимости. Эти изменения обычно обнаруживаются у пациентов с клинической картиной № 1. Менее часто встречающиеся демиелинизирующие невропатии характеризуются увеличенными дистальными моторными латентными периодами, значительным замедлением скорости проведения по нервам, блокадами проведения, временно рассредоточенными потенциалами и отсутствием или задержкой поздних ответов (т.г., F-волны).

Клиническая картина № 2 включает аксональные и демиелинизирующие невропатии. Дальнейшее отнесение к одной из этих двух форм повреждения необходимо для последующей стратификации генетического тестирования. Однако при длительно существующих нейропатиях различение этих двух принципиально разных моделей повреждения иногда проблематично, поскольку также демиелинизирующие нейропатии неизменно сопровождаются некоторой (вторичной) дегенерацией аксонов. С другой стороны, амплитудно-зависимое замедление нервной проводимости может привести к ложному предположению о первичном демиелинизирующем расстройстве.Поэтому общепринятые правила диагностики демиелинизации обычно очень строгие [15].

Демиелинизирующая невропатия у пациентов с симптомами, описанными в клинической картине № 3 или № 4, в высокой степени указывает на иммуноопосредованную невропатию. Эти приобретенные демиелинизирующие невропатии часто имеют неоднородное распределение признаков демиелинизации с различной скоростью нервной проводимости. Напротив, равномерная демиелинизация больше свидетельствует о наследственной невропатии, то есть о Шарко-Мари-Туте (ШМТ) типа 1 (А) [16].Пациенты с клиническим паттерном № 4 могут иметь либо аксональное, либо демиелинизирующее повреждение при NCS/EMG, а повреждение аксонов может свидетельствовать о васкулите или амилоидозе ATTRv. Большинство пациентов с клиническим паттерном № 5 демонстрируют сниженные (часто отсутствующие) SNAP при нормальных двигательных CMAP.

Лабораторные исследования

Необходимые лабораторные исследования (особенно при клинической картине № 1 и № 2) включают общий анализ крови, скорость оседания эритроцитов, комплексную метаболическую панель (глюкоза крови, HbA1c, функция почек, функция печени), тесты функции щитовидной железы, витамина В12 и иммунофиксации сывороточных белков [7, 9].При дистальной симметричной полинейропатии наибольшая диагностическая ценность была достигнута при скрининге уровня глюкозы в крови (включая пероральный тест на толерантность к глюкозе) и иммунофиксации белков сыворотки (примерно каждый 10-й положительный результат) [7]. Также рекомендуется сывороточный витамин B12 и метаболиты кобаламина (метилмалоновая кислота и гомоцистеин), поскольку последние повышены еще у 5-10% пациентов, у которых уровни B12 в сыворотке находятся в нижнем нормальном диапазоне [7].

Клиническая картина № 3 требует более тщательного лабораторного тестирования, включая антитела к ганглиозидам GM1, GD1a, нейрофасцину (NF155, NF186), контактину-1, Caspr1 и антитела к миелин-ассоциированному гликопротеину (MAG).У пациентов с клинической картиной № 4 серологическое исследование на васкулит (АПФ, антинуклеарный антигенный профиль, ревматоидный фактор, анти-Ro/SSA, анти-La/SSB, антинейтрофильный цитоплазматический антигенный профиль (ANCA), криоглобулины), на иммунную -рекомендуются опосредованные невропатии (анти-ганглиозидные антитела, анти-Caspr1/2, анти-LGi1, антитела к ганглионарным рецепторам ацетилхолина) и инфекционная серология (гепатиты В и С, ВИЧ, боррелиоз). Клиническая картина № 5 должна привести к тестированию на антиганглиозидные антитела (прежде всего GD1b, GD2, GD3, GQ1b, GT1a, GT1b), анти-Ro/SSA, анти-La/SSB, анти-FGFR3, витамин B6 (интоксикация) , ВИЧ, анти-Hu, анти-CV2 антитела.Здесь также следует рассмотреть генетическое тестирование на наличие мутаций POLG1 (гамма субъединицы ДНК-полимеразы).

Дополнительные лабораторные исследования обычно не требуются (особенно при клинической картине №1). Это полезно только при наличии дополнительных общих симптомов, например, желудочно-кишечных заболеваний (антитела к глиадину, анти-трансглютаминазе, уровни витамина В), интоксикаций в анамнезе (анализ крови, мочи, волос и ногтей на тяжелые металлы, например мышьяк, свинец). , ртуть, таллий) или порфирия (анализ порфирина в крови, моче и кале).Однако эффективность этих дополнительных тестов невелика.

Исследование спинномозговой жидкости

Исследование спинномозговой жидкости (ЦСЖ) обычно неинформативно при медленно прогрессирующей симметричной полинейропатии, наблюдаемой в клинической картине № 1 и № 2. Исследование спинномозговой жидкости необходимо при подозрении на воспалительную, васкулитную, паранеопластическую или инфекционную причину (клиническая картина № 3–5). При иммуноопосредованных невропатиях часто обнаруживается альбуминоцитологическая диссоциация, тогда как инфекционные причины приводят к плеоцитозу ЦСЖ.Олигоклональные полосы могут быть обнаружены при паранеопластической невропатии, боррелиозе, саркоидозе, M. Behçet и других воспалительных состояниях.

Генетическое тестирование

Генетическое тестирование следует рассматривать, когда история болезни или результаты обследования предполагают наследственное происхождение периферической невропатии (т. е. клиническая картина № 2, № 4, иногда № 5). Положительный семейный анамнез является наиболее очевидным признаком, но может отсутствовать в случае мутаций de novo, усыновленных особей или небольших семей [17].Симптомы, которые развиваются в течение десятилетий, заметное истощение и деформации скелета или стопы, являются клиническими признаками наследственной невропатии (клиническая картина № 2). Молодой возраст в начале также указывает на наследственную невропатию. Однако существует много примеров наследственной невропатии с поздним началом, например, аксональный ШМТ или ATTR v амилоидоз.

Генетическое тестирование может быть дополнительно стратифицировано в соответствии с типом наследования, демиелинизирующим или аксональным паттерном и модальностью пораженных нервных волокон [17].Например, у пациентов с положительным семейным анамнезом и демиелинизирующей невропатией 70% имеют дупликацию гена PMP22 (CMT1A), тогда как у пациентов с положительным семейным анамнезом и аксональной невропатией 33% имеют мутацию в MFN2 [7]. В целом около 90% наследственных невропатий вызваны PMP22, MFN2, MPZ и Cx32 соответственно [16]. Тестирование на амилоидоз ATTR v следует рассматривать у пациентов со следующими настораживающими факторами: i) происхождение из эндемичных регионов (Португалия, Япония, Швеция), ii) быстропрогрессирующая, часто болезненная периферическая невропатия с выраженным поражением вегетативной нервной системы (клиническая картина # 4) и iii) системные симптомы, такие как кардиомиопатия или кахексия.Сенсорная атаксическая невропатия иногда вызывается митохондриальным заболеванием; таким образом, генетическое тестирование на мутации POLG1 следует рассматривать у пациентов с клинической картиной № 5.

Биопсия нерва

Биопсия нерва как инвазивная процедура должна рассматриваться у пациентов с симптомами и признаками, указывающими на воспалительную невропатию. В основном при подозрении на несистемную васкулитную невропатию биопсия нерва обязательна для подтверждения диагноза. Напротив, при демиелинизирующих иммуноопосредованных нейропатиях биопсия нерва не требуется для выполнения диагностических критериев (т.e., CIDP) и, следовательно, должно проводиться только в случае диагностической неопределенности. Основываясь на предложенной клинической стратификации, биопсия может быть полезна только у пациентов с паттернами № 1 и № 2, когда атипичные симптомы или дополнительные тесты предполагают приобретенное состояние (например, васкулит). По нашему опыту, биопсия нерва дает самый высокий результат при тяжелой, быстро прогрессирующей полинейропатии (т. е. паттерн № 4), когда подозревается васкулит. Другим показанием может быть рефрактерная к лечению воспалительная невропатия для поиска имитаторов.Обычно выполняется биопсия икроножного нерва. Если икроножный нерв не поражен, можно выполнить пучковую биопсию другого нерва под контролем визуализации нерва (см. следующий раздел).

Визуализация периферических нервов

Ультразвуковое исследование нервов — еще одна процедура, которая может иметь диагностическое значение в определенных клинических сценариях [18], например, при подозрении на иммуноопосредованную невропатию. Увеличение площади поперечного сечения нерва можно обнаружить у большинства пациентов с иммуноопосредованной невропатией, особенно при асимметричном распределении нервов и корешков руки.Напротив, более равномерное увеличение нерва свидетельствует о CMT1A. МРТ может выявить поражение проксимальных сегментов нерва, недоступных для электрофизиологии. Кроме того, МРТ и УЗИ нервов могут помочь идентифицировать пораженные сегменты нерва для проведения биопсии. В настоящее время такие методики могут быть рекомендованы только в отдельных случаях и в специализированных центрах.

Другие обследования

В зависимости от клинической картины (т. е. № 4, № 5), результатов анализов и предполагаемой основной причины иногда может возникнуть необходимость в проведении дополнительных обследований, например.г., для исключения злокачественного новообразования с помощью компьютерной томографии органов грудной клетки и брюшной полости или позитронно-эмиссионной томографии.

RACGP — Парестезия и периферическая невропатия

Общие сведения
Парестезия отражает аномалию, затрагивающую сенсорные проводящие пути в любом месте между периферической сенсорной нервной системой и сенсорной корой. Как и во всей неврологии, основным диагностическим инструментом является краткий анамнез, лишенный потенциально двусмысленного жаргона, который должным образом отражает истинную природу того, что переживает пациент, провокаторов, провоцирующих и облегчающих факторов, сопутствующих заболеваний, таких как диабет и любое лечение, которое может вызвать невропатию.

Объектив
Некоторые локализованные невропатии, такие как синдром запястного канала (CTS) или локтевая невропатия, вызывают классические признаки, такие как слабость «LOAF» (двух латеральных червеобразных мышц, opponens pollicis, короткого отводящего большого пальца и короткого сгибателя большого пальца) посередине иннервированные мышцы, тем самым устраняя необходимость в дальнейшей нейрофизиологии. Исследования нервной проводимости могут быть необходимы для диагностики периферической невропатии, но они также могут быть нормальными при невропатии мелких волокон. Даже с диагнозом периферической невропатии определение основной причины может оставаться неуловимым в значительной части случаев, несмотря на участие консультантов.

Обсуждение
Лечение основано на соответствующем диагнозе и механизме устранения причины. Это включает в себя лучший гликемический контроль при диабете, ночную шину при CTS или подушечки на локтях при локтевой невропатии, изменение образа жизни за счет снижения потребления алкоголя или замены диетических недостатков или замены лекарств, где это уместно и практично. Если такое вмешательство не приводит к облегчению симптомов, может потребоваться рассмотрение вопроса о вмешательстве для облегчения симптомов невропатической боли.

Периферическая невропатия — настолько обширная тема, что невозможно отдать ей должное в кратком обзоре, подобном этому. Темой подготовки этого обзора было изучение «парестезии и периферической невропатии» с акцентом на потребности врача общей практики 9GP). Из этого следует, что эта статья по необходимости будет несколько поверхностной, ее цель — помочь врачам общей практики в их подходе к пациентам с парестезиями. Будут затронуты некоторые исследования и управление, но дальнейшее рассмотрение остается за консультантом.Чтобы предложить максимальную ценность и фокус, принятый стиль будет прагматичным, пытаясь предложить некоторые жемчужины, а не предлагать всеобъемлющий трактат, который доступен в любом стандартном тексте.

История

Как и в случае со всей неврологией, наиболее важным диагностическим инструментом является подробный анамнез, отражающий то, что пациент пытается передать. Пациенты часто произносят расплывчатые термины, такие как «онемение», и им нужна помощь, чтобы понять, что они описывают. Термин «онемение» может означать ненормальное ощущение, включая потерю чувствительности, покалывание, покалывание, ощущения, подобные поражению электрическим током, чувство тяжести или потерю функции, потерю ловкости или множество других возможностей, в зависимости от отдельного пациента.Пациенты не обращаются с жалобами на «парестезии», но часто жалуются на «онемение», и крайне важно определить, означает ли это парестезию, прежде чем приступать к диагностической парадигме. 1

Параестезия — это технический термин, используемый для отражения восприятия ненормальных ощущений, включая ощущение мурашек, покалывания, покалывания или ощущение, будто муравьи ползают по коже или под ней, и пациентов следует поощрять к полному описанию своих ощущений. .Пациентов следует поощрять использовать свой собственный язык, а не пытаться ввести жаргон, который может быть двусмысленным и не в действительности передать то, что пациент пытается описать. Парестезии указывают на аномалии, затрагивающие сенсорную нервную систему, и могут возникать в любом месте от периферического нерва до сенсорной коры. Это один из терминов, связанных с периферической невропатией, для которого существует лексикон (, таблица 1, ). Пациенты должны описать, что они чувствуют, и распространение ненормального ощущения, что его провоцирует, когда оно началось, что, если что-либо, они могут сделать, чтобы облегчить его и любые связанные с ним симптомы. 1

При сборе анамнеза у пациента важно изучить другие особенности, такие как сопутствующие заболевания, используемые лекарства и/или наркотики, другие виды лечения, предыдущая история болезни и семейный анамнез, обзор системы и воздействие химических веществ. Возможно, наиболее распространенным диагнозом, связанным с периферической невропатией, является диабет 2 , а парестезия часто считается характерным симптомом невропатической боли. 1 Важно отличать дискомфорт от парестезий от других источников боли, таких как мышечно-скелетная боль, которая может возникать при остеоартрите.

Таблица 1. Глоссарий терминов боли

Срок

Значение

Аллодиния

Боль, воспринимаемая после безвредного, безвредного раздражителя (например, легкое прикосновение вызывает жгучую боль)

Анталгия (анталгический)

Восприятие боли (существительное), действие, вызванное болью (прилагательное) (например, анталгическая походка – изменение походки под влиянием боли)

Дизестезия

Измененное восприятие ощущений с ненормальным (часто неприятным) ощущением, связанным со стимуляцией, например, прикосновение к пораженному участку вызывает «странное чувство»

Гипестезия/гипестезия

Снижение восприятия стимула (оба слова взаимозаменяемы)
Снижение ощущения

Гипералгезия

Повышенное восприятие боли

Гиперестезия

Повышенное восприятие раздражителя (не обязательно боли)

Гиперпатия

Снижение чувствительности одной или нескольких модальностей при одновременном усилении восприятия боли (гипералгия) или боли при безвредной стимуляции (аллодиния)

Гипоалгия

Снижение восприятия боли

Парестезия

Аномальные ощущения, такие как «мурашки по коже», покалывание, покалывание, снижение или даже потеря чувствительности.Это подразумевает аномалии в любом месте сенсорного пути от периферического нерва до сенсорной коры — воплощение «нейропатической боли»

Воспроизведено с разрешения Беран Р. Неврология для врачей общей практики. Сидней: Elsevier Australia, 2012

В центре внимания этиология

Клиницисты часто упускают из виду возможность ятрогенной индуцированной периферической нейропатии, которая может возникнуть при приеме часто используемых лекарств, включая амиодарон, статины, антиретровирусные препараты, такролимус или даже агенты, которые не часто считаются связанными с периферической нейропатией, такие как леводопа, которая обычно используется для лечения болезни Паркинсона. 3 Широко признано, что различные виды химиотерапии злокачественных новообразований могут вызывать периферическую невропатию, включая таксаны, соединения платины, алкалоиды барвинка, ингибиторы протеасом и антиангиогенные/иммуномодулирующие средства. 4 Дефицит витаминов, таких как B6 или B12, может вызывать периферические нейропатии и может быть связан с терапией, включая леводопу. 3 Это может потребовать особого внимания, особенно у веганов.

Другие диетические недостатки могут быть связаны с периферической невропатией.Например, токсичные уровни гомоцистеина связаны с дефицитом витаминов B6 и B12. 2 Лекарства, такие как метформин, вызывают дефицит B12 5 , как и другие лекарства, такие как фенитоин, который снижает количество фолиевой кислоты, необходимой для B12. 6 Предложение диетических добавок, включая витамины B6, B12, D и E и магний, направлено на решение проблем с периферической невропатией. 2,7 Пациенты с алкогольной зависимостью часто имеют различные причины периферической невропатии, которые включают как прямое токсическое воздействие избытка алкоголя, так и неправильное питание, особенно с дефицитом тиамина (витамина B1). 8 Из этого следует, что собранный анамнез должен включать в себя обычные выявляемые причины повреждения нервов, но врачи часто игнорируют адекватный анамнез питания, и алиментарные невропатии могут быть пропущены. 9

Диагностика

При сборе подробного анамнеза диагноз периферической невропатии должен быть простым. Подозрение должно быть подтверждено, а такие признаки, как ненормальное ощущение «перчатки и чулка», должны свидетельствовать о периферической нейропатии.

Что до сих пор не рассматривалось, так это некоторые очень локализованные периферические невропатии, которые могут проявляться очень локализованной парестезией. К ним относятся синдром запястного канала 10 или локтевая невропатия, 11 , которые связаны с прямым давлением или кровоснабжением нерва. 11

Очаговые невропатии

Для диагностики туннельной нейропатии запястья или локтевой нейропатии может быть достаточно надлежащего анамнеза и осмотра. Срединный нерв иннервирует только четыре мышцы руки, представленные мнемонической «БУХАНКОЙ»: две боковые червеобразные мышцы; opponens pollicis, короткий отводящий палец и короткий сгибатель большого пальца. 1 Пациенты жалуются на парестезию в руке, но анамнез может быть очень расплывчатым, хотя обычно включает пробуждение ото сна из-за дизестезии. 1 Слабость, ограниченная этими четырьмя мышцами рук, является патогномоничным признаком поражения срединного нерва, как и при синдроме запястного канала. Аналогичным образом, сохранение мышц LOAF руки за счет вовлечения в процесс абдуктора мизинца и двух медиальных червеобразных мышц указывает на локтевую невропатию, обычно травмируемую переворачиванием в постели и сосредоточением всего веса тела на локте, где локтевой нерв пересекает локтевую невропатию. медиальный надмыщелок плечевой кости. 1

Если было обнаружено вышеперечисленное, то диагноз был поставлен, тем самым отменяя необходимость исследования нервной проводимости, если только пациент не отвечает на консервативное вмешательство либо ночной шиной для запястного канала, либо прокладкой медиального надмыщелка локтевого сустава для локтевого невропатия. 1 В дополнение к диагностике этих очаговых невропатий и назначению местного консервативного вмешательства, необходимо исключить сопутствующие диагнозы, такие как дефицит витаминов, заболевания щитовидной железы, васкулиты, диабет и различные лекарства, такие как уже описанные, вместе с другими агентами, такие как амиодарон, нитрофурантоин или статины. 1 Из этого следует, что необходимы другие исследования, в частности, анализы крови для поиска сопутствующих диагнозов.

Надлежащее физикальное обследование должно было определить распространение дизестезии, отражающее парестезию, которая была присутствующим симптомом. Нарушение глубоких сухожильных рефлексов, особенно на периферии (например, ахилловатые подергивания), является дополнительным подтверждением возможной сенсорно-моторной невропатии. При тестировании чувствительности предпочтительнее движение от нарушенной чувствительности к сохраненной чувствительности, таким образом, движение от периферии, переходя от дистального к проксимальному (стопа, лодыжка, икра к колену), предпочтительнее, поскольку пациенту легче оценить усиление восприятия, особенно укол булавкой и легкое прикосновение, чем наоборот.Это поможет разграничить нарушение чувствительности «перчаток и чулок», которое сопровождает периферическую невропатию.

Исследования

Может потребоваться нейрофизиологическое исследование с использованием исследований нервной проводимости и электромиографии, особенно для пациентов, которые оказались очень плохими историками или у которых подтверждение диагноза может потребовать изменения терапии. Это может иметь место у плохо соблюдающих режим лечения пациентов с неконтролируемым диабетом, у которых такое подтверждение может способствовать лучшему соблюдению режима лечения, а также возможному добавлению инсулина к схеме лечения.Следует признать, что исследования нервной проводимости могут не давать отклонений от нормы при невропатии мелких волокон, но у пациента все же могут присутствовать невропатические симптомы. Прекрасным примером этого является болезненная диабетическая невропатия, которая требует инсулина и улучшенного гликемического контроля.

В более сложных случаях периферической невропатии может потребоваться более детальное обследование, включая исследования вызванных факторов, визуализацию (возможно, с помощью магнитно-резонансной томографии или ультразвукового исследования) и биопсию нерва.В этих случаях представляется целесообразным привлечение консультанта-невролога, что требует дальнейшего рассмотрения, выходящего за рамки данной статьи. Даже с привлечением коллег-консультантов и комплексной оценкой основной механизм значительной части невропатий остается неясным.

Лечение

Лечение определяется соответствующим диагнозом. Безусловно, наиболее частой причиной периферической невропатии, сопровождающейся парестезиями, является сахарный диабет.После постановки диагноза и подтверждения пациенты должны находиться под более пристальным наблюдением, поощряться к более строгому соблюдению назначенного лечения, и во многих случаях к схеме лечения следует добавить инсулин, 1 , вместе с подходами к питанию. 2

Пищевые невропатии лечатся путем коррекции выявленного дефицита питательных веществ. 7–9 Нейропатии, вызванные воздействием лекарств, лечат путем пересмотра вариантов лечения, когда это возможно, и тщательного наблюдения за последствиями, дополняемого консервативным поддерживающим облегчением симптомов.

Синдром запястного канала может быть спровоцирован прямой травмой срединного нерва, что может произойти при воздействии вибрирующих механизмов или прямого удара от многократного использования инструментов, таких как отвертка, нажимающая на ладонь, но, безусловно, наиболее распространенный Причиной является сон с чрезмерно согнутым запястьем, что препятствует кровоснабжению срединного нерва. Как правило, все, что необходимо, — это лечение с помощью ночной шины, специально подготовленной для конкретного пациента (не универсальной шины), предназначенной для «естественного» положения (слегка согнутого в спину, а не плоского, «нейтрального» положения).Прокладка локтевого сустава для защиты локтевого нерва, когда он проходит над надмыщелком плечевой кости при переворачивании в постели ночью, часто достаточна для облегчения локтевой нейропраксии. Реакция на терапию определяется серьезностью проблемы на момент ее появления, поэтому раннее выявление и вмешательство имеют неоценимое значение.

Устранение основной причины периферической невропатии, которая проявляется парестезиями, является начальным подходом к вмешательству. Может возникнуть необходимость рассмотреть вопросы образа жизни и привлечь других практикующих врачей, таких как эрготерапевты, физиотерапевты или ортопеды, а также пересмотреть основные факторы, такие как диета, употребление алкоголя и лекарств.Если парестезия сохраняется даже после лечения причины нейропатии, вопрос о невропатической боли приобретает большее значение.

Лечение невропатической боли выходит за рамки данной статьи, в которой особое внимание уделяется парестезии и периферической невропатии. Существует множество средств, доступных для лечения невропатической боли, включая антидепрессанты (трициклические антидепрессанты и ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина), противоэпилептические препараты (такие как карбамазепин или прегабалин), спазмолитики (такие как баклофен) и ряд других препаратов (включая местное применение). анальгетики).

Заключение

Как и при всех неврологических состояниях, наиболее важным диагностическим инструментом является хороший анамнез, дополненный физикальным обследованием – обычно для подтверждения уже рассмотренного диагноза на основании полученного анамнеза. Парестезия является обычным проявлением сенсорной невропатии, которая может повлиять на сенсорный путь от периферического нерва к сенсорной коре. После постановки диагноза врач общей практики может эффективно лечить многие состояния, но особенно синдром запястного канала и локтевую невропатию, без участия консультанта.Зачастую достаточно решить основную проблему, но в сложных случаях может потребоваться направление к специалисту.

Конкурирующие интересы: Нет.
Происхождение и экспертная оценка: по заказу, внешняя экспертная оценка.

Периферическая невропатия — обзор

Клинические проявления и методы диагностики периферических невропатий

Обследование пациента с подозрением на периферическую невропатию начинается с сбора анамнеза и физикального обследования для выявления заболевания периферических нервов и переходит к нейрофизиологическому тестированию, чтобы определить, является ли процесс демиелинизирующий или аксональный.Затем можно заказать другие специальные тесты для поиска возможных конкретных причин невропатии.

Симптомы периферической невропатии определяются типом вовлеченных волокон (крупного или мелкого калибра, двигательные, чувствительные и/или вегетативные), а не основным патологическим процессом (демиелинизация или дегенерация аксонов). Следовательно, основные симптомы периферической невропатии включают потерю чувствительности, слабость, аномальный баланс и вегетативную дисфункцию, и они могут возникать независимо от того, является ли невропатия первично демиелинизирующей или аксональной.Из-за зависимого от длины тела характера большинства периферических невропатий симптомы обычно начинаются в самых дистальных сегментах конечностей, особенно в нижних конечностях, и прогрессируют по восходящей схеме; как правило, сенсорные симптомы начинаются в руках, когда сенсорные симптомы в ногах прогрессируют до колен. Сенсорные симптомы периферических невропатий могут отражать поражение мелких тонкомиелинизированных или немиелинизированных волокон, отвечающих за боль и температуру, а также крупных миелинизированных волокон, отвечающих за чувство положения.Общие симптомы сенсорной невропатии мелких волокон включают сильную боль (покалывание) или дизестезию (ощущение холода в ногах) и трудности с определением ступней, горячая или холодная вода в ванне. Потеря чувствительности крупных волокон обычно нарушает равновесие, что может усугубляться в темноте, когда зрение не может компенсировать потерю проприоцепции. Потеря проприоцепции также часто зависит от длины, поэтому пациент может улучшить равновесие, слегка коснувшись рукой стены, чтобы улучшить проприоцептивный ввод в мозг.

Глубокие и поверхностные мышцы, иннервируемые малоберцовым нервом, такие как передняя большеберцовая мышца, короткая малоберцовая и длинная мышцы, часто вызывают больше симптомов, чем мышцы подошвенного сгибания, иннервируемые большеберцовым нервом, такие как икроножная мышца. В результате спотыкание о ковер или бордюр и растяжение лодыжки являются частыми симптомами. На руках симптомы обычно включают трудности с мелкими движениями, такими как использование пуговиц или застежек-молний, ​​а также вставка и поворот ключей в замках.Мышечные судороги часто возникают при двигательных или сенсомоторных нейропатиях.

Вегетативные симптомы часто встречаются при невропатиях, связанных с диабетом или амилоидозом, и включают задержку или недержание мочи, нарушения потоотделения, запоры, чередующиеся с диареей, и головокружение при стоянии. Часто встречается импотенция. Периферические невропатии обычно поражают как двигательные, так и чувствительные нервы, вызывая как слабость, так и потерю чувствительности. Однако некоторые невропатии преимущественно сенсорные, такие как диабет, или моторные, такие как мультифокальная моторная невропатия (ММН).Большинство невропатий симметричны и зависят от длины. Выраженная асимметрия симптомов указывает на специфические расстройства, такие как множественный мононеврит или наследственная невропатия со склонностью к параличам от сдавления. Также полезно знать, являются ли симптомы острыми (< 1 месяца), подострыми (< 6 месяцев) или хроническими (> 6 месяцев). Например, синдром Гийена-Барре развивается в течение периода от нескольких дней до недель, тогда как хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадионевропатия (ХВДП) развивается в течение нескольких месяцев, а наследственные невропатии могут развиваться в течение многих лет.

Неврологическое обследование поможет подтвердить диагноз периферической невропатии и определить, является ли невропатия симметричной или асимметричной, зависимой от длины или нет, сенсомоторной или преимущественно сенсорной или моторной, и эти особенности помогут сузить дифференциальную диагностику конкретного пациент.

Потеря чувствительности обычно происходит по принципу «чулок-перчатка» при невропатии как крупных, так и мелких волокон, особенно при процессах, зависящих от длины. Холодные, эритематозные или синюшные стопы свидетельствуют о нарушении функции тонких волокон.Сенсорная потеря крупных волокон, или «сенсорная атаксия», часто может быть обнаружена по аномальной походке (табетическая или топающая походка), характеризующейся широким основанием, аномальным поднятием ног и сильным ударом стопы о землю, часто усугубляется темнотой. Пациенты также могут иметь проблемы с ходьбой в тандеме и точным определением местоположения большого пальца с противоположным указательным пальцем с закрытыми глазами. Псевдоатетоз, характерный нерегулярный тремор пальцев, также может наблюдаться в более тяжелых случаях. При невропатиях, зависящих от длины стопы, слабость часто наиболее выражена при тыльном сгибании и выворачивании стопы и обычно распространяется на мышцы подошвенного сгибания до того, как вовлекаются более проксимальные мышцы.В верхних конечностях в первую очередь поражаются внутренние мышцы кисти. Атрофия мышц характерна для многих невропатий, независимо от того, являются ли они первичными аксональными или первичными демиелинизирующими заболеваниями, потому что даже демиелинизирующие невропатии связаны со вторичной аксональной дегенерацией. Атрофия часто возникает в мышцах тыльного сгибания, таких как передняя большеберцовая мышца, и в собственных мышцах кисти, таких как первая тыльная межкостная мышца. Иногда присутствуют фасцикуляции, которые проявляются в виде небольших подергиваний мышц, особенно при аксональных невропатиях.

Полное отсутствие рефлексов на ранних стадиях невропатии свидетельствует о демиелинизирующей невропатии; например, отсутствие рефлексов в раннем детстве часто является первой обнаруживаемой аномалией у детей с наследственными демиелинизирующими нейропатиями. В качестве альтернативы, отсутствие ахилловых рефлексов, но наличие нормальных пателлярных рефлексов или рефлексов верхних конечностей часто встречается при зависимых от длины аксональных невропатиях, как приобретенных, так и наследственных. Рефлексы могут присутствовать при невропатиях мелких волокон.

После установления диагноза периферической невропатии на основании анамнеза и неврологического обследования обычно проводятся исследования нервной проводимости и электромиография (ЭМГ) для подтверждения диагноза и определения того, является ли невропатия первично демиелинизирующей или аксональной, симметричной или асимметричной. Основными параметрами, используемыми для определения основного патологического процесса нейропатии по электрофизиологии, являются величина (амплитуда) нервного ответа и скорость распространения потенциала действия.Скорости проводимости двигательных нервов измеряют проводимость по основному телу нервов, но не по их проксимальной или дистальной части. Дистальные моторные латентные периоды и латентные периоды F-волн измеряют скорость в дистальных и проксимальных отделах нервов соответственно. Когда замедление примерно одинаково в проксимальной, дистальной и основной части нерва, говорят, что замедление является равномерным. Когда замедление является многоочаговым или асимметричным, либо вдоль одного и того же нерва, либо между разными нервами, замедление называется неравномерным.Замедленная скорость проведения (менее 70% от нормы) позволяет предположить, что нейропатия имеет преимущественно демиелинизирующий характер. С другой стороны, при аксональных невропатиях амплитуды потенциала действия сложной мышцы или потенциала действия сенсорного нерва снижаются, в то время как скорость проведения остается неизменной, если только потеря быстропроводящих крупных волокон не приводит к относительному замедлению скорости проведения. Наличие спонтанной активности на ЭМГ, такой как фибрилляции или положительные острые волны, позволяет предположить, что острый или активный процесс повреждает аксоны и вызывает денервацию мышц.Наличие больших полифазных двигательных единиц предполагает частичную реиннервацию мышц за счет регенерации аксонов (то есть более хронический процесс). Рекрутирование двигательных единиц также снижено у пациентов с демиелинизирующей и аксональной невропатиями.

Другие менее часто используемые методы исследования ПНС у пациентов с подозрением на периферическую невропатию включают количественное сенсорное тестирование, сенсорные вызванные потенциалы, исследования вегетативной функции и биопсию кожи и нервов. Биопсия нерва иногда показана для решения конкретных вопросов, таких как наличие васкулита, опухоли или другого инфильтративного или метаболического нарушения.Биопсия икроножных нервов выполняется чуть выше лодыжки. После биопсии пациенты теряют чувствительность в области латеральной поверхности стопы, иннервируемой икроножным нервом, и вокруг места биопсии могут развиться преходящие болезненные дизестезии. Анализ икроножных нервных волокон может показать сегментарную демиелинизацию или ремиелинизацию, а электронная микроскопия может продемонстрировать признаки регенерации нерва и выявить специфические патологические процессы. Биопсия эпидермальной кожи с количественной оценкой потери мелких эпидермальных нервных волокон может помочь в диагностике сенсорных невропатий, особенно при невропатиях, сопровождающихся потерей мелких волокон, таких как сахарный диабет, инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), или химиотерапевтические препараты.Биопсия кожи также все чаще используется для оценки кожных миелинизированных сенсорных нервов.

Оценка всех пациентов с подозрением на невропатию должна включать определение уровня глюкозы в крови (и пероральный тест на толерантность к глюкозе, если это необходимо), витамин B 12 и метаболиты (метилмалоновая кислота и гомоцистеин), а также электрофорез с иммунофиксацией белков сыворотки. 6 Если анамнез и данные ЭМГ указывают на воздействие токсина или дефицит витаминов, показано специальное обследование.При необъяснимых сенсорных невропатиях следует рассмотреть возможность тестирования на ВИЧ. У отдельных пациентов электродиагностические исследования предполагают необходимость тестирования на специфические антитела, такие как антитела, реагирующие на ганглиозид GM 1 или MAG. Генетическое тестирование будет обсуждаться в следующем разделе этой главы.

12 признаков периферической невропатии – Центр нейропатической терапии

Доктор Бассел, 22 августа 2017 г.

Боль бывает разных форм и размеров, особенно когда мы говорим о периферической нейропатии или боли в нервах.Часто возникают боли в руках, кистях, ногах или ступнях и ощущение покалывания, жжения или колющих ощущений, которые не прекращаются.

Однако у нервных болей есть много других симптомов, которые могут спровоцировать возникновение хронической боли. Во-первых, давайте подробнее рассмотрим периферическую невропатию.

У каждого человека есть ряд периферических нервов, которые начинаются в головном и спинном мозге и спускаются к рукам и ногам. Эти нервы также тянутся к нашим внутренним органам, рту и лицу.К сожалению, именно наши руки и ноги первыми испытывают неослабевающие признаки нервных болей.

Целью этих нервов является передача сигналов физических ощущений обратно в мозг. Например, прикоснуться к горячей тарелке или взять в руки стакан с холодной водой. Если у человека появляются признаки онемения рук, может быть трудно передать сообщение в мозг.

Итак, что вызывает определенные симптомы нервных болей? Ну, это начинается с трех типов нервов в периферической нервной системе.Каждый набор нервов предназначен для определенной цели и имеет свои уникальные симптомы.

Сенсорный

Сенсорные нервы передают ощущения от кожи обратно в мозг. Если вы страдаете от боли в нервах, следующие симптомы могут быть вызваны повреждением чувствительных нервов.

  1. Чрезвычайная чувствительность к прикосновению
  2. Онемение и покалывание (обычно ощущается в руках и ногах) — трудно поднимать вещи или ходить
  3. Колющая или жгучая боль (варьируется от умеренной до сильной)

Двигатель

Двигательные нервы или «эфферентные нервы» передают импульсы от головного и спинного мозга к мышцам.Людям, испытывающим эти симптомы, часто трудно стоять самостоятельно, ходить, подниматься и спускаться по лестнице, поднимать посуду или поворачивать дверную ручку.

  1. Потеря равновесия
  2. Мышечная слабость
  3. Мышечные судороги

Автономный

Наши вегетативные нервы регулируют внутренние функции нашего тела, такие как дыхание и частота сердечных сокращений. Симптомы, вызванные повреждением вегетативных нервов, включают:

  1. Чрезмерная потливость
  2. Одышка
  3. Головокружение
  4. Отсутствие контроля над мочевым пузырем
  5. Проблемы со зрением
  6. Проблемы с пищеварением (запор, рвота, диарея, проблемы с глотанием)

Как видите, признаки различаются в зависимости от набора нервов и могут по-разному влиять на людей.Если вы испытываете какие-либо или все эти симптомы, проконсультируйтесь с врачом. Ваш врач может порекомендовать лечение INF ™ как вариант уменьшения боли в нервах.

.

Похожие записи

При гормональном сбое можно ли похудеть: как похудеть при гормональном сбое

Содержание Как похудеть после гормональных таблетокЧто такое гормональные таблеткиПочему прием гормонов ведет к избыточному весу (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({}); […]

Гипотензивные средства при гиперкалиемии: Гипотензивные средства при гиперкалиемии — Давление и всё о нём

Содержание Препараты, применяемые для лечения гипертонической болезни | Илларионова Т.С., Стуров Н.В., Чельцов В.В.Основные принципы антигипертензивной терапииКлассификация Агонисты имидазолиновых I1–рецепторов […]

Прикорм таблица детей до года: Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственном

Содержание Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственномКогда можно и нужно вводить прикорм грудничку?Почему […]

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.